Możliwości kardiologii ultrasonograficznej płodu w diagnostyce fibroelastozy wsierdzia. Fibroelastoza wsierdzia

Fibroelastoza wsierdzia jest częściej wykrywana u małych dzieci, rzadziej u dorosłych. Opisano pojedyncze przypadki, kiedy po raz pierwszy rozpoznano ją u osób starszych (P. D. White, 1960). Najwyraźniej punkt widzenia tych autorów, którzy rozróżniają formy pierwotne i wtórne, jest słuszny. W tym drugim przypadku fibroelastoza rozwija się u pacjentów z wrodzonymi wadami serca, które występują wraz ze wzrostem ciśnienia śródkomorowego (zwężenie zastawki aortalnej, koarktacja lub niedorozwój aorty, zwężenie tętnicy płucnej). Za mniej słuszną uważamy opinię autorów wyjaśniających te przypadki połączeniem dwóch wad wrodzonych.

W przypadku fibroelastozy wsierdzia, ze względu na znaczne pogrubienie wsierdzia, utrudnione jest opróżnianie jam serca, przede wszystkim lewej komory i przedsionka. W rezultacie dochodzi do przerostu mięśnia sercowego, a następnie niewydolności serca. Rozszerzenie komór serca może być nieobecne. W niektórych przypadkach, z powodu zaangażowania zastawek w proces, rozwija się niewielka niedomykalność mitralna, która najczęściej jest związana ze względną niedomykalnością mitralną. W przypadku fibroelastozy wcześnie rozwija się duszność, tachykardia i sinica. Badanie serca ujawnia wzrost jego wielkości, zwłaszcza w lewej komorze i przedsionku. Szmery w sercu mogą być nieobecne lub może być słyszalny szmer skurczowy charakterystyczny dla niedomykalności zastawki mitralnej. W EKG widać oznaki przerostu lewej komory. Później pojawiają się różne inne zmiany, w tym zaburzenia przewodzenia, spadek napięcia zespołu QRS, arytmie ektopowe. Jednak czasami napady migotania przedsionków występują na długo przed wystąpieniem niewydolności serca. Poważnym powikłaniem, występującym częściej w późniejszych stadiach choroby, jest choroba zakrzepowo-zatorowa zarówno w krążeniu płucnym, jak i ogólnoustrojowym. Zwykle przebiegają pomyślnie, bez poważnych konsekwencji.

Diagnostyka różnicowa jest bardzo trudna, zwłaszcza w przypadku rozpoznania tej choroby u osób dorosłych. W tych rzadszych przypadkach, gdy rozmiar serca jest nieco powiększony, czasami błędnie rozpoznaje się bardziej powszechne zaciskające zapalenie osierdzia. Przy dużych rozmiarach serca najczęściej podejrzewa się przewlekłe zapalenie mięśnia sercowego, o którym zwykle świadczy dłuższy przebieg i brak oznak aktywnego procesu zapalnego. Należy jednak pamiętać, że ci pacjenci (w tym dzieci) są bardzo podatni na wtórną infekcję płuc, która okresowo nasilająca się może powodować pojawienie się tych objawów. Angiografia ujawnia ograniczone wychylenie ściany lewej komory i opóźnione opróżnianie jej jamy, chociaż wskaźnik sercowy często pozostaje w normie.

Jako przykład możemy przytoczyć historię przypadku obserwowanego przez nas pacjenta, u którego rozpoznanie zostało zweryfikowane podczas sekcji zwłok.

Pacjent M, lat 40, przebywał w poradni od 31.X do 22.XII 1972 r.

W 1966 roku po raz pierwszy zaczęły przeszkadzać bóle w okolicy serca. Od lata 1971 roku jego stan się pogarszał: częściej pojawiały się bóle w okolicy serca, pojawiały się duszności, które zaczęły się nasilać podczas wysiłku fizycznego. W marcu 1972 r. rozwinął się atak ostrych bólów w okolicy nadbrzusza z napromienianiem lewej połowy klatki piersiowej i lewego podżebrza. W maju po przebytym obustronnym zapaleniu płuc zaczęła odczuwać duszności spoczynkowe, pojawiły się obrzęki obwodowe. W lipcu podczas przyjęcia do poradni niszowej odnotowano wzrost LD do 150/110 mm Hg. Sztuka. Osłuchiwanie serca ujawniło szmer skurczowy we wszystkich punktach z maksimum na lewym brzegu mostka. Stwierdzono białkomocz do 0,15 g/l (0,15% 0). W poradni omówiono diagnostykę zwężenia podaortalnego lub wrodzonej wady serca. Chorego leczono glikozydami nasercowymi, lekami moczopędnymi. W stanie względnie zadowalającym została wypisana na leczenie ambulatoryjne.

Przy ponownym przyjęciu skarżyła się na nawracające bóle w okolicy serca o charakterze kłującym i ściskającym, nasiloną duszność spoczynkową, obrzęki kończyn dolnych, pocenie się, osłabienie, utratę masy ciała.

Ogólny stan chorego jest średni. Pozycja w łóżku z uniesionym końcem głowy. Sinica warg, wyraźna akrocyjanoza. Kształt palców przypomina pałeczki perkusyjne. Ciężki obrzęk kończyn dolnych. Duszność w spoczynku do 30 oddechów na minutę. Perkusja nad płucami dźwięk płucny z odcieniem pudełka. Podczas osłuchiwania oddech jest ciężki, brak świszczącego oddechu. Obszar serca i dużych naczyń nie ulega zmianie. Wyraźne pulsowanie tętnic szyjnych. Granice serca: prawy - wzdłuż prawej krawędzi mostka, górny - wzdłuż trzeciej przestrzeni międzyżebrowej, lewy 2 cm na zewnątrz od linii środkowoobojczykowej lewej. Osłuchowy: tony są nieco stłumione, szorstki szmer skurczowy na wierzchołku iw punkcie V. BP 130/90 mm Hg, tętno 102 na minutę, rytmiczne. W jamie brzusznej nie ma wolnego płynu. Wątroba jest nieco powiększona. Śledziona nie jest wyczuwalna. Na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej wzór płucny w środkowej i dolnej strefie jest wzmocniony z powodu wyraźnego przekrwienia żylnego. Korzenie płuc są rozszerzone. Po lewej stronie w zatoce zewnętrznej określa się niewielką ilość płynu. Serce jest znacznie rozszerzone w średnicy, głównie w lewo. Talia serca jest spłaszczona. W pierwszym ukośnym widoku kontrastowy przełyk odchyla się do tyłu wzdłuż łuku o dużym promieniu. W drugim rzucie skośnym widoczny jest znaczny wzrost lewej komory. Prawa część serca jest nieco powiększona.

Na EKG odchylenie osi elektrycznej serca w lewo. pozycja pozioma. Tachykardia zatokowa. Wyraźne zmiany w mięśniu sercowym przerośniętej lewej komory. W dynamice rejestrowano wielobiegunowe skurcze dodatkowe, okresowo bigeminię, trigeminię. Na EKG z 19/XII przejściowa blokada lewej nogi pęczka Hisa.

Wspólne badanie krwi, a także dane z badań biochemicznych bez odchyleń od normy.

Badanie moczu: białko 0,33 g/l (0,33 ‰), poza tym bez cech. Diagnoza pozostała niejasna. Omówiono rozpoznanie reumatyzmu, współistniejącej choroby reumatycznej serca, wrodzonej wady serca, późnej fibroelastozy.

W klinice, na tle leżenia w łóżku, przeprowadzono leczenie glikozydami nasercowymi, lekami moczopędnymi, preparatami potasu, kokarboksylazą, kwasem acetylosalicylowym. Stan chorego nieco się poprawił, ustąpiły obrzęki, zmniejszyły się duszności, akrocyjanoza, choć pozostały przejściowe zaburzenia rytmu. 22 grudnia o godzinie 13:30 pacjent zmarł nagle.

Patologiczne rozpoznanie anatomiczne: fibroelastoza wsierdzia, rozlana drobnoogniskowa kardioskleroza, ciężki przerost mięśnia sercowego (masa serca 520 g, grubość ścian lewej komory 1,8 cm, prawa 0,4 cm), przewlekły żylny nadmiar narządów wewnętrznych, zwłóknienie wątroby gałki muszkatołowej.

I tak u pacjenta w wieku dorosłym doszło do uszkodzenia serca z przerostem lewej komory, późniejszym poszerzeniem jam, pojawieniem się rozległego szmeru skurczowego i postępującą niewydolnością serca. Jednocześnie nie stwierdzono cech procesu zapalnego, a charakter zmian w sercu pozwolił szybko wykluczyć wady zarówno nabyte, jak i wrodzone. Wydaje się, że nadciśnienie tętnicze było przypadkowe, a białkomocz wydaje się być związany z przekrwieniem. U pacjentki bardzo prawdopodobne wydawało się włóknienie wsierdzia z towarzyszącym uszkodzeniem mięśnia sercowego, co potwierdzono w badaniu sekcyjnym. Zwrócono uwagę na późną manifestację choroby, której towarzyszył dość wyraźny szmer skurczowy, mający oczywiście pochodzenie mięśniowe, a nie zastawkowe.

Definicja

Fibroelastoza wsierdzia została ostatnio nazwana kardiomiopatią. Choroba może być wrodzona pierwotna lub wtórna związana z niedrożnością górnej lewej komory.

Powoduje

Pierwotna postać fibroelastozy wsierdzia powstaje na skutek różnych czynników etiologicznych wpływających na płód, dlatego niektórzy autorzy określają ją jako tzw. płodowe zapalenie wsierdzia. Wrażliwy jest pierwszy trymestr ciąży. Jeśli wsierdzie płodu ulegnie uszkodzeniu w późniejszym terminie, dochodzi do stosunkowo łagodnej postaci choroby, która może trwać stosunkowo dłużej bez skutku śmiertelnego.

Zmiany morfologiczne wsierdzia powodują sztywność jamy lewej komory i sztywność jej objętości przez cały okres życia poporodowego dziecka. Wewnętrzna powłoka serca pogrubia się, jego elastyczne włókna są zastępowane tkanką kolagenową.

Wraz z tym zachodzą zmiany skurczowe w samym mięśniu sercowym, prowadzące do jego przerostu. Dopływ krwi do naczyń wieńcowych jest zaburzony, rozwijają się objawy niedokrwienia podwsierdziowego. Cierpi zarówno funkcja skurczowa serca, jak i rozkurczowe wypełnienie jamy lewej komory. Powstaje stan, w którym w wyniku wymiany wewnętrznej warstwy elastycznej na tkankę łączną lewa komora nie jest w stanie pomieścić wymaganej dla wieku objętości krwi, a mięsień sercowy poprzez opór mechaniczny zmienionego wsierdzia, nie jest w stanie wepchnąć go do aorty. Konsekwencją tych procesów jest niezmienność przez całe życie dziecka uwalniania wstrząsu do krążenia ogólnoustrojowego. Objętość minutowa jest kompensacyjna, wspierana przez tętno. Wyczerpanie chronotropowej regulacji hemodynamiki prowadzi do ciężkich zaburzeń rytmu serca z napadami częstoskurczu nadkomorowego i nasilenia całkowitej niewydolności serca.

Objawy

Choroba ma ciężki postępujący przebieg i kończy się śmiercią z powodu narastającej niewydolności krążenia u noworodków i małych dzieci. Pierwotnymi objawami choroby mogą być letarg, niezdolność do ssania, duszność, sinica okołoustna i rozlana, objawy niewydolności lewej komory. Zaburzenia hemodynamiczne postępują szybko, nabierając cech oporności na leczenie kardiotropowe.

Choroba ma ciężki przebieg, niekorzystne rokowanie i kończy się śmiercią w pierwszych miesiącach. Klinicznie zmiany w sercu są bardzo zróżnicowane. Granice perkusyjne otępienia serca mogą być niezmienione lub nieznacznie przesunięte w lewo. Osłuchowo na tle związanego z wiekiem lub napadowego tachykardii, dźwięczność tonów może być wystarczająca, a czasem głośniejsza. W niektórych przypadkach występuje embriokardia. Ważną cechą jest brak szmerów powyżej i poza okolicą przedsercową, co w pewnym stopniu może komplikować rozpoznanie pierwotnego uszkodzenia serca.

Diagnostyka

Pomoc diagnostyczna w tych przypadkach zapewnia rejestracja EKG. Za najbardziej charakterystyczne zmiany uważa się nomotopijne zaburzenia rytmu serca, najczęściej w postaci jego sztywnego przyspieszenia, zwiększonej aktywności elektrycznej zespołu przetokowego, blokady dokomorowej oraz wyraźnego lewego EKG. Ponadto określa się oznaki przerostu lewej komory, naruszenia podwsierdziowego przepływu krwi, procesy repolaryzacji, niedokrwienie.

Badanie RTG należy wykonać w dwóch projekcjach, uwzględniając fizjologiczną charakterystykę tego okresu życia dziecka, a także dominujące zmiany lewego serca. Na ujęciach twarzy, w typowych przypadkach, serce ma kształt kuli. Badanie rentgenowskie w projekcji bocznej lewej z kontrastem barowym przełyku pozwala określić stopień przerostu serca lewego i zmniejszenie przestrzeni zasercowej.

Obrazowanie echokardiograficzne ujawnia zmniejszenie jamy lewej komory na tle zagęszczenia wsierdzia. Możliwe powiększenie lewego przedsionka. Mięsień sercowy lewej komory jest przerośnięty, a ruchomość przegrody międzykomorowej jest zmniejszona. Zmniejszają się parametry skurczowe i rozkurczowe serca.

Zapobieganie

Cechą leczenia dzieci z endomiokardium w przebiegu fibroelastozy jest niewrażliwość na leki o działaniu inotropowym, tj. glikozydy nasercowe i środki nieglikozydowe, ich dodatnie działanie inotropowe może spowodować pogorszenie stanu dziecka z początkiem natychmiastowej śmierci w wyniku tamponady serca.

Podstawowe leczenie fibroelastozy obejmuje dożywotnie podawanie kortykosteroidów, stosowanie leków moczopędnych, antagonistów wapnia i aldosteronu. Interwencja chirurgiczna mająca na celu endokardiektomię nie znalazła dziś szerokiego zastosowania.

Konsultacja lekarska online

Specjalizacja: Kardiolog

Elena: 21.03.2017
Cześć. Proszę wyjaśnić elektrokardiogram mojego syna, który ma teraz 17 lat. W naszym mieście nie ma kardiologa dziecięcego, a kardiolog dla dorosłych trafi do niego dopiero w wieku 18 lat. Syn składa dokumenty do szkoły wojskowej. Jak poważne są te odchylenia od normy? Rok temu mój syn kilka razy robił EKG: zarówno w wojskowym urzędzie meldunkowym i poborowym, jak iw szpitalu dziecięcym. Żaden z lekarzy nie mówił o odchyleniach, w związku z tym nie przepisano żadnego leczenia, chociaż ich o to pytałam, bo wiedziałam, że mój syn marzy o służbie wojskowej. Jeszcze w wojskowym urzędzie meldunkowym i poborowym przydzielono mu grupę zdrowotną A1 na podstawie tego EKG i USG serca, które nie wykazało żadnych nieprawidłowości. Proszę powiedzieć, czy odchylenia są poważne, jak je leczyć i czy można to wyleczyć, czy można uprawiać sport bez ograniczeń (jest sportowcem) i czy będzie to przeszkodą w dostaniu się do szkoły wojskowej? Syn bardzo się martwi, że jego marzenie nie jest możliwe do zrealizowania. Dziękuję. Odczyty EKG sprzed roku: RR 0,76 PQ 0,12 QRS 0,10 QT 0,36 HR 78 Rytm zatokowy. EOS nie jest odrzucany. Niepełna blokada prawej nogi wiązki Jego. Zwiększony elektryczny aktywność mięśnia sercowego lewej komory. Naruszenie procesów repolaryzacji mięśnia sercowego w dolnej ścianie lewej komory. Odczyty EKG z 2017 r.: RR 0,78 PQ 0,12 QRS 0,12 QT 0,38 HR 77 Rytm zatokowy. EOS jest bliżej pionu. Niepełna blokada prawej nogi wiązki Jego. Zwiększony elektryczny aktywność mięśnia sercowego lewej komory. Umiarkowane zmiany w dolnej ścianie lewej komory.

Fibroelastoza podwsierdziowa jest rzadką chorobą serca u dzieci w pierwszych latach życia, której towarzyszy uszkodzenie wsierdzia i mięśnia sercowego. W ostrych przypadkach konieczne są pilne działania terapeutyczne. Przyczyny choroby nie są jeszcze znane, ale przypuszczalnie są to wrodzone wady rozwoju wsierdzia, niedotlenienie płodu, choroby wewnątrzmaciczne płodu, w tym mięśnia sercowego, czynniki dziedziczne i rodzinne, wewnątrzmaciczne zmiany zapalne wsierdzia z infekcjami wirusowymi (różyczka, ospa wietrzna).

Morfologicznie choroba charakteryzuje się postępującym pogrubieniem wsierdzia w wyniku wzrostu włókien kolagenowych. Elementy tkanki łącznej stopniowo uciskają przylegający do wsierdzia mięsień sercowy, powodując w nim zmiany dystroficzne. Wraz ze wzrostem tkanki łącznej ściana komór, zwłaszcza lewej, gwałtownie pogrubia się, podczas gdy mięsień sercowy staje się cieńszy, jego kurczliwość i inne funkcje stopniowo się pogarszają.

Objawy. Istnieją formy piorunujące, ostre i przewlekłe. Przy błyskawicznej postaci, którą obserwuje się w pierwszych tygodniach życia dziecka, śmierć następuje po kilku godzinach lub dniach od początkowych objawów z narastającymi objawami niewydolności krążenia. W ostrej postaci pierwsze objawy choroby pojawiają się nieco później, częściej w drugiej połowie pierwszego roku życia. Przewlekła postać choroby występuje u starszych dzieci i trwa miesiącami, a nawet latami.

Choroba zaczyna się od nasilenia bladości skóry (czasami wyraźnej), z lekką sinicą twarzy i zimnym potem. W przyszłości pojawia się duszność, zwłaszcza podczas ssania piersi, a oddech jest czasami głośny, z napadami kaszlu. Jednocześnie obserwuje się osłabienie, letarg i odmowę jedzenia. Coraz bardziej nasila się niewydolność sercowo-naczyniowa, pojawiają się obrzęki, nasila się sinica skóry, powiększa się wątroba, a wskutek poszerzenia granic serca, zwłaszcza w lewo, dochodzi do uwypuklenia przedniej ściany lewej strony serca. skrzynia. Dźwięki serca są stłumione. Na początku choroby nie ma szmerów nad sercem. Jednak w zaawansowanych przypadkach, przy gwałtownym wzroście lewej komory, słychać szmery skurczowe, a nawet rozkurczowe oraz zaburzenia rytmu serca (np. dodatkowe skurcze). Te same zmiany obserwuje się, gdy fibroelastoza jest połączona z wrodzonymi wadami serca.

Badanie rentgenowskie klatki piersiowej ujawnia kulisty kształt serca, jego wzrost jest bardziej w lewo. W połączeniu z wrodzoną wadą serca jego konfiguracja zmienia się w zależności od rodzaju wady.

Badanie elektrokardiograficzne ustala oznaki przerostu lewej komory.

Leczenie głównie objawowe i mające na celu zwalczanie niewydolności krążenia. W tym celu stosuje się preparaty naparstnicy, a u małych dzieci preferuje się stosowanie digitoksyny w dawkach nasycających, a następnie podtrzymujących. Czas trwania leczenia wynosi co najmniej 5-6 miesięcy. W tym samym czasie przepisywana jest witamina B15 (25-50 mg dziennie przez 20-30 dni), kokarboksylaza (10-50 mg dziennie podskórnie, domięśniowo, dożylnie 1-2 razy dziennie), ATP (0,1-0 3 ml 1% roztworu raz dziennie), 8-10 wstrzyknięć jednego z tych leków.

Magazyn dla kobiet www.. Shamsiev

Fibroelastoza jest rzadką chorobą serca. Charakteryzuje się nadmiernym wzrostem elastycznych włókien tkanki łącznej, naruszeniem ich wzrostu. Choroba jest typowa dla małych dzieci lub noworodków.

Nowoczesne metody badawcze umożliwiają wykrywanie patologii narządów i serca podczas rozwoju płodu. Czasami narodziny dziecka z podobną patologią kończą się krótkim życiem, dzieci mogą umrzeć zaraz po urodzeniu, nagle lub po kilku miesiącach. Zależy od stopnia patologii i podjętych w odpowiednim czasie środków medycznych. Ta patologia serca nazywa się fibroelastozą wsierdzia.

Patologia wzrostu tkanki włóknistej wyraża się w anatomicznie nieprawidłowym stanie mięśnia sercowego, co prowadzi do nieprawidłowego rozprężenia serca, zwłaszcza lewej komory, przeznaczonej do pompowania krwi do wszystkich narządów i tkanek ciała, z wyjątkiem płuca (krew dostaje się do płuc przez prawą komorę). Ten stan ekspansji mięśnia sercowego jest inaczej nazywany przerostem. Prowadzi do zastoinowej niewydolności serca.

Przyczyny i czynniki predysponujące

Dokładna przyczyna rozwoju fibroelastozy nie jest znana, istnieje kilka hipotez wyjaśniających występowanie choroby.

Główne powody to:

1. Wynik „przypadkowych” mutacji w chromosomach.
2. Wynik negatywnego wpływu infekcji wirusowych (świnka, wirus Coxsackie B).
3. Stosowanie leków w ciąży, alkoholu.
4. niedokrwienie podwsierdziowe.
5. Zmiany w odpływie limfy z serca.
6. Ogólnoustrojowy niedobór karnityny.
7. Więź krwi między rodzicami.

Dodatkowymi czynnikami predysponującymi, zdaniem naukowców, mogą być skutki przemian metabolicznych (np. zespół Bartha). Czasami zapalenie mięśnia sercowego jest odnotowywane jako prekursor fibroelastozy.

Objawy, oznaki i klasyfikacja fibroelastozy wsierdzia

Zmiany wewnątrzmaciczne mięśnia sercowego w późniejszych stadiach pojawiają się już w pierwszych tygodniach po urodzeniu się noworodka. W tym przypadku w procesie patologicznym biorą udział:

• układ przewodzący serca;
• błony mięśnia sercowego;
• naczynia wieńcowe i aorta.

Określa się również objawy takie jak miażdżyca i przerost (proliferacja tkanki łącznej), objawy pogrubienia błony śluzowej komór. Hipoplazja, czyli zmniejszenie wielkości lewej komory, jest znacznie mniej powszechna.

Typowe objawy fibroelastozy obejmują:

• częsta duszność;
• duszność z suchym kaszlem;
• ogólne osłabienie organizmu;
• szybka męczliwość;
• blade powłoki twarzy;
• dodanie zaburzeń neurologicznych, takich jak drażliwość, zły nastrój i nerwowość bez powodu;
• słaby sen, niespokojny sen.

Dość niebezpiecznymi objawami dla niemowlęcia i nastolatka są występowanie arytmii i kołatania serca.

Typowe objawy choroby u niemowląt obejmują następujące objawy:

• słaby apetyt, częsta odmowa jedzenia;
• regularny ból brzucha;
• obfite pocenie się, szczególnie w nocy;
• niski poziom hemoglobiny we krwi;
• bladość skóry;
• obrzęk;
• szmer skurczowy (w połączeniu z wadą wrodzoną);
• pojawienie się wysypki.

Takie i inne stany mogą wystąpić zarówno w pierwszych dniach po urodzeniu, jak iw pierwszych godzinach bezpośrednio po urodzeniu.

Ciągła odmowa jedzenia prowadzi do niskiego poziomu hemoglobiny, aw rezultacie do rozwoju anemii. Występuje opóźnienie w rozwoju wzrostu, przybieraniu na wadze, rozwoju umysłowym i umysłowym. Te dzieci są daleko w tyle za swoimi rówieśnikami. Zły sen i ból negatywnie wpływają na układ nerwowy, powodując, że dziecko staje się kapryśne, ospałe, senne. Ból w jamie brzusznej może wskazywać na rozwój niewydolności wieńcowej, postęp powikłań.

Elektrokardiogram zwykle pokazuje:

• blok przedsionkowo-komorowy;
• blokada gałęzi wiązki Jego;
• zmiany częstości akcji serca;
• stłumione dźwięki;
• szmer skurczowy;
• przekrwienie w krążeniu krwi (w małym kółku);
• przeciążenie w pracy i stanie przedsionków, lewej komory.

U niektórych dzieci przez bladą skórę dobrze odcinają się siwe smugi naczyń włosowatych, wątroba jest powiększona, żyły na szyi bardzo napięte.

Stan dzieli się na ostry (objawy kliniczne można zaobserwować do 2 miesięcy), podostry (do sześciu miesięcy) i przewlekły (ponad sześć miesięcy).

Ciężki ostry i podostry przebieg choroby często prowadzi do przedwczesnej śmierci.

Istnieją również pierwotne i wtórne postacie choroby.

1. Postać pierwotna to zespół kliniczny wieku niemowlęcego charakteryzujący się powiększeniem i powiększeniem mięśnia sercowego z niewydolnością zastoinową i objawami dysfunkcji skurczowej.
2. Postać wtórna to zespół wad wrodzonych, wad serca, które powodują przeciążenie lewej komory, powodują jej zwiększone obciążenie. Przykładem takiego stanu byłaby atrezja zastawki aortalnej.

Zdjęcia rentgenowskie pokazują wzrost serca, który występuje głównie z powodu wzrostu jamy lewej komory. Czasami takie serce wygląda jak duża kula, podczas gdy ściany serca mogą być powiększone w różnych kierunkach. Pulsacja lewej komory jest zaznaczona jako powolna i niewystarczająca.

Występuje również niedodma dolnego płata płuca.

Diagnostyka

Obejmuje osłuchiwanie i studia instrumentalne:

• elektrokardiogram (EKG);
• fonogram (FCG);
• echokardiogram (Echo-KG);
• pełna morfologia krwi (obserwowano leukocytozę);
• Rentgen klatki piersiowej.

W badaniu echokardiograficznym widoczne jest pogrubienie wolnej ściany i przegrody międzykomorowej. Zaburzenia rytmu i przewodzenia podczas elektrokardiogramu w tej chorobie obserwuje się u co trzeciego lub czwartego pacjenta. U 50% pacjentów obserwuje się przerost przedsionków, odchylenie osi w prawo.

W razie potrzeby przydzielane są dodatkowe badania, na przykład tomografia komputerowa, MRI i inne.

Prognoza

Dość rozczarowujące, ponieważ większość dzieci urodzonych z tą diagnozą umiera. Śmiertelność z powodu przewlekłej fibroelastozy wsierdzia wynosi ponad 40%. Zasadniczo śmierć następuje na podstawie opornej na leczenie niewydolności serca.

Leczenie

Przepisany prawie tak samo jak w przypadku niewydolności serca. Głównym kierunkiem leczenia jest eliminacja niewydolności zastoinowej i zapobieganie współistniejącym infekcjom bakteryjnym i / lub wirusowym.

Przeznaczenie: glikozydy nasercowe, inhibitory ACE, leki hormonalne i przeciwbakteryjne, kuracja antyenzymatyczna, leki zwiększające i wzmacniające odporność organizmu, kompleksy witamin i minerałów. Ważna jest również dieta i ruch na świeżym powietrzu.

Galina Władimirowna

SYNONIMY

Choroba ta jest znana pod różnymi nazwami, w tym „płodowe zapalenie wsierdzia”, „zwłóknienie wsierdzia”, „fibroelastoza podwsierdziowa”, „fibroelastoza prenatalna”, „rozrost tkanki elastycznej” i

„stwardnienie wsierdzia”.

DEFINICJA

Fibroelastoza endomiokardialna jest wrodzoną chorobą o nieznanej etiologii rozpoczynającą się u płodów w okresie prenatalnym, jednak w zdecydowanej większości przypadków objawia się u noworodków lub niemowląt i charakteryzuje się znacznym pogrubieniem i zwłóknieniem wsierdzia jednej lub kilku jam serca. , kardiomegalii i wczesnej zastoinowej niewydolności serca.

KLASYFIKACJA

Istnieje pierwotna i wtórna fibroelastoza endomiokardialna. W pierwotnym nie występują czynniki predysponujące w postaci wad zastawkowych lub innych wrodzonych wad strukturalnych serca.

ETIOLOGIA

Etiologia pierwotnej fibroelastozy nie została ustalona. Możliwe czynniki predysponujące to proces zapalny lub infekcyjny przenoszony in utero, częściej we wczesnym okresie płodowym, zaburzenia rozwojowe oraz niedotlenienie i niedokrwienie wsierdzia. Zmiany w wsierdziu mogą być spowodowane początkowym uszkodzeniem mięśnia sercowego, w którym na skutek ekspansji serca i rozciągania wsierdzia rozpoczyna się proliferacja włókien włóknisto-sprężystych. Przypadki odnotowano u rodzeństwa. Opisano formy genetyczne.

W wtórnej fibroelastozie ciężkie wady wrodzone są diagnozowane częściej w lewych odcinkach serca typu obturacyjnego (zwężenie lub atrezja aorty, krytyczna koarktacja lub przerwanie łuku aorty, inne formy niedorozwoju lewych odcinków serca ).

PATOGENEZA

Biorąc pod uwagę, że fibroelastozę obserwuje się głównie u płodów, noworodków i niemowląt, N.A. Belokon (1987) uznała to za wynik zapalenia serca przebytego we wczesnym okresie płodowym, odnosząc się do „wczesnego wrodzonego zapalenia serca” w swojej klasyfikacji roboczej. Podejście to nie jest uważane za powszechnie uznawane, nie jest akceptowane w praktyce zagranicznej i według współczesnych idei jest niejednoznaczne.

Wielu autorów uważa, że ​​fibroelastoza nie jest samodzielną chorobą, ale niespecyficzną reakcją wsierdzia na jakikolwiek stres mięśnia sercowego, którym może być przeciążenie hemodynamiczne z powodu CHD i naczyń krwionośnych oraz ich kombinacji, czynniki wirusowe lub bakteryjne, aberracje genetyczne, niedotlenienie, niedokrwienie, kardiomiopatia, niedobór karnityny itp. Przyczyny, dla których stres mięśnia sercowego we wczesnym okresie płodowym powoduje proliferację komórek mięśni gładkich wsierdzia i ich przekształcenie w fibroblasty z następczą syntezą kolagenu i elastyny ​​nie są dobrze poznane, ale mogą być związane z miejscowymi efektami humoralnymi, patologiczne interakcje międzykomórkowe, które ustalono w wielu badaniach eksperymentalnych.

Morfologicznie fibroelastoza jest rozlanym zgrubieniem wsierdzia jednej lub więcej komór serca, utworzonym przez kolagen lub tkankę elastyczną o charakterystycznym mlecznobiałym zabarwieniu. Zmiany są szczególnie wyraźne w lewej części serca i to do tego stopnia, że ​​wewnętrzna powierzchnia komory traci swoją beleczkowatą strukturę. Czasami proces przechodzi do zastawek, szczególnie często do aorty i zastawki mitralnej. Mikroskopowo stwierdza się pogrubienie włókien włóknisto-sprężystych wsierdzia towarzyszące zatokom beleczkowatym, co może prowadzić do zmian zwyrodnieniowych w podwsierdziu lub martwicy mięśni z wakuolizacją włókien mięśniowych. Zaangażowanie zastawek w ten proces charakteryzuje się ich myksomatyczną proliferacją ze wzrostem liczby elementów kolagenowych.

OBRAZ KLINICZNY

Objawy kliniczne choroby są różne, ale typowe są kardiomegalia i wczesna dekompensacja krążenia pojawiająca się już u noworodków i niemowląt (do 6 miesiąca życia). U wcześniej klinicznie zdrowego dziecka mogą wystąpić objawy ciężkiej niewydolności zastoinowej. Manifestacja i postęp choroby są możliwe na tle nawracających infekcji dróg oddechowych, oskrzelowo-płucnych.

Objawy choroby mogą być stale postępujące. Rzadziej obserwuje się okresowe pogorszenie stanu z okresami remisji.

DIAGNOSTYKA

Badanie lekarskie

Odnotowują niepokój, duszności, odmowę przyjmowania pokarmu, późną sinicę, powiększenie wątroby i śledziony, masę ciała spowodowaną zatrzymaniem płynów. W przypadkach okresowego charakteru rozwoju zastoinowej niewydolności serca stan noworodka lub niemowlęcia może nagle stać się krytyczny. Duszność, kaszel, hepatomegalia, jadłowstręt gwałtownie wzrastają lub pojawiają się nagle. Wraz ze wzrostem ciśnienia w układzie żył obwodowych możliwe są obrzęki kończyn, okolicy kości krzyżowej lub twarzy. Słyszalne w płucach różnej wielkości wilgotne rzężenia spowodowane są zarówno zastojami w naczyniach krążenia płucnego, jak i nawracającymi infekcjami płucnymi, co wymaga monitorowania i przepisywania glikozydów i leków moczopędnych na tle antybiotykoterapii.

Podczas osłuchiwania serca stwierdza się pojawienie się rytmu galopującego, czasem cichy szmer skurczowy niedomykalności zastawki mitralnej w punkcie I.

Badania instrumentalne

♦ W EKG widoczne są cechy przerostu i przeciążenia lewej komory w odprowadzeniach lewej klatki piersiowej (Y4-Y6), obniżenie odcinka T, izoelektryczność lub inwersja załamka T.

Często obserwuje się zaburzenia rytmu serca, zwłaszcza częstoskurcz nadkomorowy, dysfunkcję układu przewodzącego (różne postacie częściowej lub całkowitej blokady przedsionkowo-komorowej, blokadę prawej nogi i przedniej gałęzi lewej pęczka Hisa).

♦ Rtg ujawnia kardiomegalię, czasem objawy współistniejących infekcji płuc lub obrzęku płuc.

♦ Echo-KG z pierwotną włóknistością lewej komory serca rozszerza się wraz ze spadkiem jej funkcji skurczowej i rozkurczowej, a przy fibroelastozie wtórnej możliwe jest zmniejszenie jamy lewej komory.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa fibroelastozy jest konieczna w przypadku innych tzw. idiopatycznych przerostów serca u noworodków, objawiających się wrodzoną kardiomegalią. Należy wykluczyć stosunkowo rzadkie choroby.

♦ Kardiomegalia glikogenna (choroba Pompego lub glikogenoza typu II) – choroba o złym rokowaniu (nie więcej niż kilka miesięcy) i niedociśnieniu mięśniowym.

♦ Wrodzone miopatie.

♦ Afoniczna lub słabo manifestująca się w osłuchiwaniu CHD, jak np. nieomylny typ nieprawidłowego odejścia lewej tętnicy wieńcowej od tętnicy płucnej (zespół Bland-White-Garland), z niedostatecznie rozwiniętymi zespoleniami lewej i prawej tętnicy wieńcowej, pełna postać wspólny otwarty kanał przedsionkowo-komorowy, duży ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ASD), wspólny przedsionek, częściowy lub całkowity nieprawidłowy drenaż żył płucnych, izolowana wyraźna koarktacja aorty.

Leczenie

Leczenie ma na celu zatrzymanie niewydolności zastoinowej (glikozydy, diuretyki, inhibitory ACE, hormony, pozajelitowe i doustne formy leków metabolicznych) oraz zapobieganie współistniejącym infekcjom (leki przeciwbakteryjne, immunoterapia, terapia antyenzymatyczna).

Prognozy są niekorzystne. W większości przypadków dzieci umierają. W przypadku wtórnej fibroelastozy połączonej z wadami zastawkowymi lub CHD bez leczenia chirurgicznego dzieci umierają w pierwszych miesiącach życia. Ryzyko samej operacji kardiochirurgicznej w obecności fibroelastozy endomiokardialnej jest znacznie większe, a przebieg pooperacyjny znacznie trudniejszy.

Wprowadzenie w ostatnich latach skuteczniejszych sposobów zwalczania niewydolności serca u noworodków i niemowląt, w tym skuteczniejszych leków moczopędnych i inhibitorów ACE, nieco poprawiło doraźne rokowanie. U dzieci, które przeżyły, rozpoznanie kliniczne pozostaje niepotwierdzone, ponieważ bez histopatologicznego badania anatomicznego nie można mieć pewności, że początkowe uszkodzenie serca jest spowodowane włóknieniem elastomii wsierdzia, a nie inną chorobą mięśnia sercowego.

Wołodin NN Protokoły diagnostyki, leczenia i profilaktyki zakażeń wewnątrzmacicznych u noworodków. - M., 2001.

Degtyareva EA, Trosheva O.N., Zhdanova O.I. Leki metaboliczne podawane pozajelitowo w kompleksowej terapii niewydolności serca w zakaźnym i niedotlenionym uszkodzeniu mięśnia sercowego u noworodków i małych dzieci. Streszczenia Ogólnorosyjskiego Kongresu „Kardiologia dziecięca 2004”. - M., 2004.

Prakhov A V, Gaponenko V A, Ignashina E. G. Choroby serca płodu i noworodka. - Niżny Nowogród: Wydawnictwo Państwowej Akademii Medycznej w Niżnym Nowogrodzie, 2001.

Tabolin VA, Kotlukova NP, Simonova LV i inne Aktualne problemy kardiologii okołoporodowej // Pediatria. - 2000. - Nr 5. - S.13-22.

Aye 8., Okiga U., Nouapo M., Kagata K. er a1. Riasta sopsegrayop oh! suGokupe8 jest peugobtoga1!acgog sh a ca8e o! Mtchant tyosagrysh8 scisse88 u11u ggeageu schs schghauenos 1shtipodiobu11n apy regsiGapeoi8 sagyuri1topagu shirrogg // Sks. I - 2004r. - Uo1. 68. - R. 1223-1226.

Algid M.]. Pre8enGion, Jiagpo818, andy tapapatepG oh! enregouksh t!eschop8 w neopare8 // Paeila!r. Vri§8. - 2004r. - Uo1. 6 ust. 1. - 1-10.

Vadog$S., Kpoyyup K.I. Vu8goryp y18giryop n engegouksh-shyisey tyosagyshs wszelkie nipagey sagyutuoragy: !ot lensgo lei81ye // Mei. Michorio1. !ttyp1. (Ber1). - 2004r. - Uo1. 193(2-3). - R. 121-6.

Hitler O./. Mesiosh repsagryshs t syllingen // Reitagr. Ip!esG. E18. I. - 2006r. - Uo1. 25(2). - R. 165-6.

1tapo M., EtskIya V., Sessy E. er a1. Caritas goropt I nacire repsagniss // I. At. Co11. Sagyu1. - 2003r. - Uo1. 42(12). - R. 2144-8.

30. blui 2., wiap /., vapadaya B. er a1. Cox8ack1eU1Shs-tyisey tyosagn8: peda Ggepjs t GgeaGtepG // ExparG Keu. Ay Ip! esG. Ter. - 2005r. - Uo1. 3(4). - R. 641-50.

Loykoy 1.1., Sryloya MA, Kotgantoya EU lond-herm ougsote8 oh! U1ga1 tuorepsagnis t uopp rayenG8 [w Ki881an] // K1m. Móc. (Mo8k). - 2003r. - Uo1. 81(4). - R. 16-22.

Kotyaop 1.E., Haggind L., Criteneu E. er a1. A 8u8Getais geu1eda oh! sghaueposh datta §1obullsh!og gegaru o! asiGe tuosagry8 // Siły morskie Caryuua8s. E18ogy. - 2005r. - Uo1. 5(1). - R. 12.

Vaile]o /, Mapp V.b. AnshpattaGoru Gegaru t tuosagrysh8 // Sig. ort. Sagyu1. - 2003r. - Uo1. 18(3). - R. 189-93. 'MYEEYg, 0.8., Koou YZH. A! ogtiable e cballende: Gee dyadpo818 any GgeaGtepG o! ukak1 tuosagry1y8 sh sy1leygen // SpG. Sage Sip. - 2003r. - Uo1. 19(3). - R. 365-91.

Więcej na temat FIBROELASTOZY WEWNĘTRZNEJ MIĘŚNIAKÓW SERCOWYCH NOWORODKÓW I NIEMOWLĄT:

1. Staphylodermia noworodków i niemowląt
2. Cechy wentylacji noworodków i małych dzieci Wskazania do wspomagania wentylacji i podstawowe zasady wentylacji mechanicznej noworodków i dzieci