Spazmofilia u dzieci. Drgawki afektywne oddechowe

) - Ten stan patologiczny, charakteryzuje się zwiększoną pobudliwością nerwowo-mięśniową i tendencją do drgawek klonicznych. Obserwuje się go głównie u dzieci w wieku od 3 miesięcy do 2 lat. Częściej chorują chłopcy.

Spazmofilia występuje z powodu naruszenia metabolizmu wapnia i fosforu w organizmie dziecka (spadek poziomu wapnia we krwi). Istnieją ukryte (utajone) i jawne (jawne) formy spazmofilii. Ukryta spazmofilia czasami staje się oczywista, jeśli dziecko otrzymuje małe dawki witaminy D; choroba ma pewien związek z krzywicą (patrz).

Ukryta spazmofilia charakteryzuje się pojawieniem się u dziecka niespokojnego snu, niepokoju motorycznego, lęku, zwiększonej potliwości, a także różne zaburzenia przewód pokarmowy. Podczas badania dziecka liczba charakterystyczne cechy w postaci objawów Chvostka, Trousseau, Lust i Erb.

Objaw Chwostka (zjawisko twarzowe) - po lekkim dotknięciu palcem policzka pomiędzy łukiem jarzmowym a kącikiem ust pojawia się błyskawiczne drganie ust, nosa i powiek. Objaw Trousseau - gdy wiązka nerwowo-naczyniowa na ramieniu jest ściśnięta, następuje konwulsyjny skurcz mięśni ręki, która przyjmuje pozycję „ręki położnika”. Zjawisko pożądania - podczas pukania poniżej głowy kości strzałkowej następuje szybkie odwiedzenie i lekkie zgięcie stopy. Objaw Erba, czyli zwiększona pobudliwość galwaniczna nerwowo-mięśniowa - po otwarciu katody prądem 3-2, a nawet 1 mA, podrażnieniu nerwu łokciowego towarzyszy skurcz mięśni i zgięcie palców.

Wyraźna spazmofilia objawia się w postaci skurczu krtani - skurczu głośni, który czasami pojawia się podczas krzyku i płaczu dziecka; skurcz krtani objawia się trudnościami w oddychaniu (wdechu), czasami zatrzymaniem oddechu; W ciągu dnia mogą wystąpić powtarzające się ataki. Mniej powszechne są napady nadgarstkowe („ręka położnika”) i napady mięśni twarzy. Najcięższa postać spazmofilii występuje w formie i objawia się ogólnie drgawki kloniczne z utratą przytomności. Obserwuje się konwulsyjne skurcze mięśnia sercowego z możliwym zatrzymaniem akcji serca i nagła śmierć. Poza atakami utrzymuje się zwiększona pobudliwość nerwowo-mięśniowa i pozytywne objawy Khvostka, Trousseau i Lyusta. Oczywista forma spazmofilii może trwać od kilku dni do 2-3 tygodni.

Rozpoznanie stawia się na podstawie wymienionych objawów i danych biochemicznych. Ważne jest, aby szybko zidentyfikować ukrytą formę spazmofilii.

– choroby dzieci młodym wieku, charakteryzujący się naruszeniem metabolizm minerałów, zwiększona pobudliwość nerwowo-mięśniowa, tendencja do spastyki i stany konwulsyjne. Ukryta spazmofilia objawia się skurczem mięśni twarzy, dłoni („ręka położnika”), krótkotrwałym wstrzymaniem oddechu w odpowiedzi na prowokację; wyraźna spazmofilia występuje w postaci skurczu krtani, skurczu mięśnia nadgarstka i rzucawki. Rozpoznanie spazmofilii potwierdza obecność hipokalcemii, hiperfosfatemii i związek z krzywicą. Leczenie spazmofilii obejmuje pomoc w leczeniu ogólnych drgawek i skurczu krtani, przepisywanie suplementów wapnia, odpowiednią terapię krzywica.

Informacje ogólne

Spazmofilia (tężyczka dziecięca) to schorzenie kalciopeniczne, któremu towarzyszy stan spastyczny mięśni twarzy, krtani, kończyn i uogólnione drgawki kloniczne lub toniczne. Spazmofilię wykrywa się głównie w wieku od 3 miesięcy do 2 lat, czyli w tym samym przedziale wiekowym, co krzywica, z którą tężyczka dziecięca ma związek etiologiczny i patogenetyczny. Jeszcze kilka lat temu spazmofilia w pediatrii była dość powszechna, ale jej częstotliwość spadła ciężkie formy krzywicy doprowadziła do spadku liczby przypadków tężyczki dziecięcej. Spazmofilia rozwija się u 3,5 – 4% dzieci chorych na krzywicę; nieco częściej u chłopców.

Kliniczne objawy spazmofilii w postaci skurczu krtani lub ogólnych drgawek z utratą przytomności i zatrzymaniem oddechu wymagają od każdego specjalista medyczny a rodzicom możliwości i chęci zapewnienia swojemu dziecku pomoc w nagłych wypadkach. Długotrwały stan tężcowy może spowodować uszkodzenie centralnego układu nerwowego, a następnie opóźnienie rozwoju umysłowego dziecka, w ciężkich przypadkach - śmierć.

Przyczyny spazmofilii

Spazmofilia jest specyficznym zaburzeniem gospodarki wapniowo-fosforowej, które towarzyszy przebiegowi umiarkowanej lub ciężkiej krzywicy. Patogeneza spazmofilii charakteryzuje się zmniejszeniem stężenia całkowitego i zjonizowany wapń krew na tle hiperfosfatemii i zasadowicy. Karmienie dziecka może zwiększyć poziom nieorganicznego fosforu we krwi krowie mleko Z wysokie stężenie fosfor i niewystarczające wydalanie nadmiaru fosforu przez nerki; niedoczynność przytarczyc. Oprócz metabolizmu wapniowo-fosforowego w spazmofilii obserwuje się hiponatremię, hipochloremię, hipomagnezemię i hiperkaliemię.

Klinika spazmofilii rozwija się zwykle wczesną wiosną wraz z nadejściem słonecznej pogody. Intensywna ekspozycja skóry dziecka na promienie UV powoduje gwałtowny wzrost stężenia 25-hydroksycholekalcyferolu we krwi, aktywnego metabolitu witaminy D, czemu towarzyszy zahamowanie tej funkcji przytarczyc, zmiany pH krwi, hiperfosfatemia, zwiększone odkładanie się wapnia w kościach i krytyczny spadek jego poziomu we krwi (poniżej 1,7 mmol/l).

Hipokalcemia powoduje zwiększoną pobudliwość nerwowo-mięśniową i gotowość konwulsyjną. W tych warunkach wszelkie czynniki drażniące (strach, płacz, potężne emocje, wymioty, wysoka gorączka, współistniejące infekcje itp.) mogą wywołać u dziecka atak konwulsyjny.

Zauważono, że u dzieci otrzymujących karmienie piersią spazmofilia prawie nigdy się nie rozwija. Grupa ryzyka obejmuje wcześniaki, dzieci, które są sztuczne karmienieżycie w niekorzystnych warunkach sanitarno-higienicznych.

Klasyfikacja spazmofilii

W zależności od przebieg kliniczny rozróżnić utajone (ukryte) i jawne (jawne) formy spazmofilii w okresie przejściowym ukryta tężyczka wyraźnie.

Utajoną spazmofilię wykrywa się wyłącznie wtedy, gdy specjalne badanie za pomocą mechanicznych i galwanicznych testów skórnych. W tym wypadku powstają charakterystyczne objawy(Chwostek, Erba, Trousseau, Lyusta, Masłowa).

Oczywista spazmofilia może objawiać się skurczem krtani, skurczem mięśnia nadgarstka i atakiem rzucawki.

Objawy spazmofilii

Ukryta forma

Przepływ ukryta spazmofilia zawsze poprzedza jawny i może trwać kilka tygodni lub miesięcy. Dzieci z ukryta forma spazmofilia zwykle objawia się objawami krzywicy: zwiększone pocenie się, częstoskurcz, zły sen, labilność emocjonalna, zwiększony niepokój, lękliwość, zaburzenia trawienia. Na obecność utajonej postaci spazmofilii wskazują następujące objawy:

• Objaw Chvostka(górny i dolny) - drżenie kącika oka lub ust podczas uderzania młotkiem lub palcem w łuk jarzmowy lub kącik żuchwa(tj. punkty wyjścia gałęzi nerwu twarzowego);
• objaw Trousseau- ucisk pęczka nerwowo-naczyniowego ramienia prowadzi do konwulsyjnego skurczu mięśni ręki, ustawiając ją w pozycji „ręki położnika”;
• objaw Lyusta– opukiwanie w okolicy głowy kości strzałkowej, w rzucie wyjścia nerw strzałkowy, któremu towarzyszy zgięcie podeszwowe i odwodzenie stopy w bok;
• objaw Erba– przy działaniu silnego prądu galwanicznego<5 мА срединного нерва в области локтевого сгиба происходит сгибание пальцев руки;
• Fenomen Masłowa– bolesna stymulacja (wstrzyknięcie) powoduje krótkotrwałe zatrzymanie oddechu u dziecka chorego na utajoną spazmofilię (u dzieci zdrowych reakcja ta nie występuje).

Wyraźna spazmofilia

Skurcz krtani, będący objawem oczywistej spazmofilii, charakteryzuje się nagłym skurczem mięśni krtani, który często pojawia się podczas płaczu dziecka lub bez wyraźnej przyczyny. Umiarkowanemu atakowi skurczu krtani towarzyszy częściowe niedrożność dróg oddechowych, bladość i świszczący oddech, przypominający krztusiec. W ciężkich przypadkach, objawiających się całkowitym zamknięciem głośni, sinicą, zimnym potem, krótkotrwałą utratą przytomności, następuje kilkusekundowy bezdech, po którym następuje dźwięczny wydech i głośny oddech; dziecko uspokaja się i zasypia. Skurcz mięśni krtani ze spazmofilią może powtarzać się kilka razy w ciągu dnia. W skrajnych przypadkach atak skurczu krtani może doprowadzić do śmierci dziecka.

Innym przejawem oczywistej spazmofilii jest skurcz nadgarstka- toniczny skurcz mięśni dłoni i stóp, który może utrzymywać się przez wiele godzin lub dni. W tym przypadku występuje maksymalne zgięcie ramion w dużych stawach, przyciągnięcie ramion do ciała, zgięcie dłoni (palce są zebrane w pięść lub zgięte jak „ręce położnika” - palce I, IV, V są zgięte ; palce II i III wyprostowane); zgięcie podeszwowe stopy, palce u nóg podwinięte. Długotrwały skurcz mięśnia nadgarstka ze spazmofilią może prowadzić do reaktywnego obrzęku grzbietu dłoni i stóp.

W przypadku spazmofilii mogą również wystąpić izolowane skurcze mięśni oka (przejściowy zez), mięśni żucia (szczękościsk, sztywność szyi) i mięśni gładkich (zaburzenia oddawania moczu i defekacji). Do najniebezpieczniejszych należą skurcze mięśni oddechowych, prowadzące do duszności, skurczu oskrzeli i zatrzymania oddechu, a także skurcze mięśnia sercowego, które grożą zatrzymaniem krążenia.

Najcięższą postacią jawnej spazmofilii jest rzucawka lub ogólny atak drgawek kloniczno-tonicznych. Rozwój napadu rzucawki poprzedzony jest drganiem mięśni twarzy, następnie skurcze rozprzestrzeniają się na kończyny i mięśnie tułowia. Ogólnym drgawkom towarzyszy skurcz krtani, niewydolność oddechowa, ogólna sinica, utrata przytomności, piana na ustach, mimowolne oddawanie moczu i defekacja. Czas trwania ataku rzucawki może wahać się od kilku minut do godzin. Ta forma spazmofilii stwarza zagrożenie w postaci zatrzymania oddechu lub serca.

U dzieci w pierwszych 6 miesiącach. W życiu spazmofilia najczęściej występuje w postaci skurczu krtani i rzucawki; w starszym wieku - w postaci skurczu mięśnia nadgarstkowego.

Diagnoza spazmofilii

W przypadku oczywistej postaci spazmofilii diagnoza nie jest trudna. Uwzględnia się obecność klinicznych i radiologicznych objawów krzywicy, skarg na skurcze i skurcze mięśni. Aby zidentyfikować utajoną spazmofilię, wykonuje się odpowiednie mechaniczne lub galwaniczne testy skórne w celu oceny pobudliwości nerwowo-mięśniowej. Dziecko ze spazmofilią jest badane przez pediatrę i neurologa dziecięcego.

Rozpoznanie spazmofilii potwierdza biochemiczne badanie krwi, które ujawnia hipokalcemię, hiperfosfatemię i inne zaburzenia równowagi elektrolitowej; badanie CBS krwi (zasadowica).

Diagnostykę różnicową spazmofilii należy przeprowadzić z innymi stanami hipokalcemii, zespołem konwulsyjnym, prawdziwą niedoczynnością przytarczyc, epilepsją, fałszywym zadem, wrodzonym stridorem, krztuścem itp.

Leczenie spazmofilii

Atak skurczu krtani lub rzucawki wymaga natychmiastowej pomocy dziecku, a w przypadku zatrzymania oddechu i krążenia – podjęcia resuscytacji. Aby przywrócić spontaniczne oddychanie podczas skurczu krtani, skuteczne może być spryskanie twarzy dziecka zimna woda, potrząsając, klepiąc pośladki, drażniąc nasadę języka, zapewniając dostęp świeże powietrze. W przypadku nieskuteczności stosuje się sztuczne oddychanie i pośredni masaż serca oraz dostarcza się nawilżony tlen.

W przypadku jakichkolwiek objawów oczywistej spazmofilii wskazane jest podanie leków przeciwdrgawkowych (diazepam domięśniowo, dożylnie lub do nasady języka, hydroksymaślan sodu domięśniowo, fenobarbital doustnie lub doodbytniczo w czopkach, hydrat chloralu w lewatywie itp.). Wskazane jest także dożylne podanie 10% roztworu glukonianu wapnia i 25% domięśniowego roztworu siarczanu magnezu.

Po potwierdzeniu rozpoznania spazmofilii ustala się przerwę w wodzie na 8-12 godzin, a następnie do całkowitego ustąpienia objawów utajonej spazmofilii niemowlęta przechodzą na karmienie naturalne lub mieszane; starszym dzieciom przepisuje się dietę węglowodanową (przeciery warzywne, soki owocowe, herbata z krakersami, owsianka itp.).

Aby wyeliminować hipokalcemię, glukonian wapnia jest przepisywany doustnie. Po normalizacji stężenia wapnia we krwi i ustąpieniu objawów spazmofilii kontynuuje się leczenie przeciwkrzywicowe. W okresie rekonwalescencji wskazana jest gimnastyka, masaż ogólny i długie spacery na świeżym powietrzu.

Rokowanie i zapobieganie

Identyfikacja i szybkie wyeliminowanie utajonej tężyczki pozwala uniknąć klinicznych objawów spazmofilii. Jeśli zapewniona zostanie terminowa pomoc w przypadku napadów i odpowiednia korekta zaburzeń elektrolitowych, rokowanie jest korzystne. W niezwykle rzadkich przypadkach, w przypadku braku szybkiej pomocy w nagłych wypadkach, śmierć dziecka może nastąpić z powodu uduszenia i zatrzymania akcji serca.

W swoich głównych postanowieniach pierwotna profilaktyka spazmofilii powtarza zapobieganie krzywicy. Karmienie piersią odgrywa ważną rolę w profilaktyce. Wtórna profilaktyka spazmofilii polega na leczeniu utajonej postaci tężyczki, monitorowaniu stężenia wapnia we krwi, profilaktycznym przyjmowaniu suplementów wapnia i prowadzeniu terapii przeciwdrgawkowej przez 6 miesięcy po napadzie drgawkowym.

Spazmofilia jest chorobą charakteryzującą się pojawieniem się drgawek i stanów spastycznych bezpośrednio związanych z hipokalcemią we krwi. W medycynie patologia nazywana jest także tężyczką. Diagnozuje się ją zwykle u dzieci w wieku od 6 do 18 miesięcy.

Naukowcy ustalili już, że spazmofilia jest ściśle związana. Dlatego uważa się ją za chorobę wieku dziecięcego, ale nie wyklucza się jej rozwoju u dorosłych. Warto zauważyć, że ta patologia jest bardzo niebezpieczna, ponieważ stanowi zagrożenie nie tylko dla zdrowia, ale także życia dziecka. Dlatego przy pierwszych objawach ważne jest natychmiastowe podjęcie działań doraźnych, aby zapobiec rozwojowi powikłań (problemy z oddychaniem, drgawki, zaburzenia świadomości).

Etiologia

Główną przyczyną postępu spazmofilii u dzieci jest brak wapnia. Dlatego choroba ta często zaczyna się rozwijać, gdy:

• hiperwitaminoza witaminy D. Zwykle obserwuje się to podczas leczenia krzywicy;
• niewłaściwe i niezbilansowane odżywianie. Odżywianie odgrywa niezwykle ważną rolę w prawidłowym rozwoju dziecka, a zwłaszcza w pierwszych miesiącach jego życia. Stwierdzono, że spazmofilia postępuje częściej u dzieci karmionych butelką;
• wcześniactwo. Ryzyko rozwoju choroby u wcześniaków wzrasta kilkakrotnie.

Warto zauważyć, że patologia ta najczęściej postępuje wiosną, kiedy światło słoneczne staje się bardziej intensywne. Przyczyną rozwoju spazmofilii w tym przypadku jest nadprodukcja witaminy D w skórze (pod wpływem światła słonecznego). Jest to szczególnie niebezpieczne dla dzieci, które leczą się na krzywicę i już otrzymują tę witaminę dodatkowo.

Formularze

Spazmofilia u dzieci występuje w 2 postaciach klinicznych:

• utajony;
• wyraźny.

Ukryta forma

W tym przypadku objawy spazmofilii są praktycznie nieobecne. Można je zidentyfikować jedynie poprzez specjalne badanie. Jest to największe niebezpieczeństwo postaci utajonej - rodzice mogą nie wiedzieć, że u ich dziecka rozwija się tak niebezpieczna patologia. Przejście do oczywistej formy następuje po silnym stresie, chorobach o charakterze zakaźnym i innych czynnikach prowokujących.

Wyraźna forma

Ta forma spazmofilii występuje w trzech wariantach. Może pojawić się jeden z nich lub kilka na raz:

• . Skurcz głośni występuje ostro. Światło krtani może ulec częściowemu zwężeniu lub całkowitemu zablokowaniu. W rezultacie pojawiają się następujące objawy: zmiana głosu, problemy z oddychaniem. Atak nie trwa długo (około 2 minut). Z reguły po tym dziecko spokojnie zasypia;
• skurcze stóp i dłoni. Lekarze nazywają ten stan również skurczem nadgarstka. Objawy charakterystyczne: ramiona są mocno dociśnięte do ciała, dłonie są hipertoniczne i zgięte, kończyny dolne również są w pozycji zgiętej. Czas trwania skurczu wynosi od kilku minut do kilku godzin. Wymagana jest opieka w nagłych przypadkach, aby zapobiec rozwojowi niebezpiecznych powikłań;
• rzucawka. Najcięższy wariant tężyczki. Najpierw pojawiają się następujące objawy: rzadki oddech, dziecko staje się odrętwiałe. W miarę postępu choroby wraz z tymi objawami obserwuje się skurcze całego ciała, mimowolne gryzienie języka i oddawanie moczu. Zwykle taki atak trwa krócej niż pół godziny, ale zdarzały się przypadki, gdy trwał kilka godzin. Ważne jest, aby natychmiast rozpocząć opiekę nad dzieckiem w nagłych przypadkach.

Objawy

U pacjenta ze spazmofilią występują następujące objawy:

• na rękach i nogach obserwuje się drganie struktur mięśniowych;
• skurcze stóp i dłoni;
• mogą wystąpić drgawki na całym ciele. Zwykle procesowi temu towarzyszy gryzienie języka, mimowolne oddawanie moczu i zaburzenia świadomości;
• skurcz krtani;

Ponieważ główną przyczyną postępu choroby jest niedobór witaminy D, który obserwuje się przy krzywicy, objawy te mogą być uzupełnione objawami tej choroby.

Choroba u dorosłych

Spazmofilia u dorosłych występuje znacznie rzadziej niż u dzieci. Podstawowa przyczyna postępu tej choroby u dorosłych jest nieznana. Przedstawiciele płci pięknej chorują częściej. Czynniki ryzyka:

• silne napięcie nerwowe;
• obecność chorób o charakterze zakaźnym;
• noszenie dziecka i okres laktacji;
• krwotoki;
• obecność łagodnych i złośliwych nowotworów w organizmie;
• ekstrakcja przytarczyc.

Diagnostyka

Kiedy pojawią się pierwsze objawy wskazujące na patologię, należy natychmiast udać się do pediatry lub neurologa dziecięcego. Standardowy plan diagnostyczny wygląda następująco:

• gromadzenie historii medycznej;
• kontrola. Daje lekarzowi możliwość zidentyfikowania charakterystycznych objawów krzywicy;
• ocenić stężenie wapnia;

Leczenie

Jeżeli pojawią się objawy wskazujące na skurcz krtani, należy natychmiast rozpocząć udzielanie dziecku doraźnej opieki:

• układa się go na płaskiej i twardej powierzchni;
• jeśli jest ciasna odzież, należy ją rozpiąć lub zdjąć;
• Jeśli to możliwe, zapewnij dziecku świeże powietrze;
• Podczas udzielania pomocy w nagłych przypadkach ważne jest, aby w miarę możliwości zachować spokojne otoczenie, aby nie przestraszyć dziecka;
• Skórę twarzy spryskuje się zimną wodą;
• błonę śluzową nosa podrażnia się amoniakiem lub łaskocze gazikiem.

Jeśli rozpocznie się atak, należy natychmiast wezwać pogotowie. Aby go złagodzić, specjaliści wstrzykują do żyły glukonian wapnia lub 10% roztwór chlorku wapnia. Wszystko to odbywa się pod stałym monitorowaniem tętna. Jeśli pierwsza pomoc nie przyniesie pożądanych rezultatów, wykonuje się intubację dotchawiczą, aby zapewnić normalizację czynności oddechowej.

Najpoważniejszym powikłaniem spazmofilii jest zatrzymanie akcji serca. W takiej sytuacji należy jak najszybciej przystąpić do wykonywania pośredniego masażu serca. Po ustaniu ataku dziecku przepisuje się leczenie witaminą D w średnich dawkach przez miesiąc.

Komplikacje

Bez odpowiedniego i terminowego leczenia dziecko może doświadczyć:

• drgawki;
• dysfunkcja układu oddechowego.

Przy wczesnym wykryciu patologii i przywróceniu stężenia wapnia rokowanie jest pozytywne. Zaawansowana postać choroby stwarza poważne zagrożenie życia i wymaga natychmiastowej pomocy doraźnej.

Zapobieganie

O wiele łatwiej jest zapobiegać patologii niż ją leczyć. Stosując się do poniższych zaleceń, możesz znacznie zmniejszyć ryzyko rozwoju spazmofilii:

• w przypadku dzieci karmionych sztucznie konieczne jest włączenie do diety mleka od dawców naturalnych;
• pełne odżywianie. Dieta obejmuje twarożek, mięso, mleko, marchew, kapustę itp.;
• dokładne dawkowanie witaminy D.

Czy wszystko w artykule jest prawidłowe z medycznego punktu widzenia?

Odpowiadaj tylko jeśli posiadasz udokumentowaną wiedzę medyczną

Choroby o podobnych objawach:

Polineuropatia to zespół schorzeń charakteryzujących się uszkodzeniem włókien nerwowych ruchowych, czuciowych i autonomicznych. Główną cechą choroby jest to, że w proces patogenny zaangażowana jest duża liczba nerwów. Niezależnie od rodzaju choroby objawia się osłabieniem i zanikiem mięśni kończyn dolnych lub górnych, brakiem wrażliwości na niskie i wysokie temperatury oraz występowaniem bolesnych i nieprzyjemnych wrażeń. Często wyraża się paraliż, całkowity lub częściowy.

Gruczolak przytarczyc to niewielka, łagodna formacja o wielkości od 1 do 5 cm, która może samodzielnie syntetyzować hormon przytarczyc, powodując u człowieka objawy hiperkalcemii. Gruczoły przytarczyczne znajdują się na tylnej powierzchni tarczycy, a ich głównym zadaniem jest wytwarzanie hormonu przytarczyc, który bierze udział w metabolizmie wapnia i fosforu w organizmie. Gruczolak powoduje wytwarzanie większej ilości parathormonu niż jest to konieczne, co powoduje objawy tej choroby.

Niedrożność jelit jest poważnym procesem patologicznym, który charakteryzuje się zakłóceniem procesu wydalania substancji z jelit. Choroba ta dotyka najczęściej osoby będące wegetarianami. Wyróżnia się dynamiczną i mechaniczną niedrożność jelit. Jeśli zostaną wykryte pierwsze objawy choroby, należy udać się do chirurga. Tylko on może dokładnie przepisać leczenie. Bez szybkiej pomocy medycznej pacjent może umrzeć.

Khlebovets N.I. - profesor nadzwyczajny, kandydat nauk Miód. nauki

Spasmofilia (greckie spasmos - skurcz, konwulsje i filia - predyspozycja, tendencja; synonim: tężyczka dziecięca, tężyczka rachityczna) to choroba występująca głównie u małych dzieci, charakteryzująca się tendencją do drgawek tonicznych i toniczno-klonicznych, innymi objawami zwiększonej pobudliwości nerwowo-mięśniowej spowodowanej do obniżenia poziomu wapnia zjonizowanego w płynie zewnątrzkomórkowym, zwykle na tle zasadowicy.

Patogeneza

Związek spazmofilii z krzywicą dostrzeżono już dawno temu, jednak udowodniono go dopiero w latach 70. XX wieku, kiedy we krwi wszystkich badanych dzieci chorych na spazmofilię wykryto niski poziom 25-hydrocholekalcyferolu (25-OH-D 3). Wiosną, na tle powstawania niewielkich ilości witaminy D pod wpływem światła słonecznego, zwiększa się odkładanie wapnia w kościach, natomiast jego wchłanianie w jelitach jest niskie. Zasadowica spowodowana spontaniczną lub jatrogenną hiperwentylacją, długotrwałymi wymiotami lub przedawkowaniem zasad podczas korygowania kwasicy może być czynnikiem prowokującym rozwój ataku spazmofilii.

Obraz kliniczny

Konieczne jest rozróżnienie pomiędzy ukrytą (utajoną) i jawną spazmofilią, które różnią się stopniem nasilenia tego samego procesu patologicznego. Chorobę najczęściej obserwuje się wiosną u dzieci w wieku od 6 do 18 miesięcy.

W formie utajonej dzieci mają praktycznie zdrowy wygląd, często są dobrze odżywione, rozwój psychomotoryczny mieści się w normalnych granicach; prawie zawsze mają objawy krzywicy, najczęściej w okresie rekonwalescencji.

Najczęstszymi objawami są zjawisko Khvostka twarzy (podczas pukania przed uchem w obszarze rozmieszczenia gałęzi nerwu twarzowego pojawiają się błyskawiczne skurcze mięśni twarzy w ustach, nosie, dolnej i czasami górna powieka); objaw Erba (zwiększona pobudliwość galwaniczna nerwów - skurcz mięśni przy otwarciu katody bydła przy natężeniu prądu poniżej 5 mA); Zjawisko Trousseau (po ściśnięciu ramienia elastyczną opaską uciskową następuje konwulsyjne skurczenie palców w postaci dłoni położnika); objaw Masłowa (przy lekkim ukłuciu skóry u dziecka ze spazmofilią oddech zatrzymuje się na wysokości wdechu; u zdrowego dziecka takie podrażnienie powoduje wzmożone i pogłębione ruchy oddechowe; zjawisko to jest wyraźnie widoczne na pneumogramie); Zjawisko Peroneus (szybkie odwiedzenie stopy po uderzeniu poniżej głowy kości strzałkowej w obszarze n. fibularis superficialis - zjawisko pożądania).

Przy oczywistej spazmofilii u dziecka, najczęściej podczas płaczu lub strachu, pojawia się skurcz krtani - skurcz głośni, objawiający się dźwięcznym lub ochrypłym oddechem podczas płaczu i krzyku, a oddech zatrzymuje się na kilka sekund: w tym momencie dziecko najpierw blednie , następnie rozwija się sinica, utrata przytomności, czasami występują drgawki kloniczne. Atak kończy się głębokim, dźwięcznym oddechem, po którym dziecko prawie zawsze płacze, ale po kilku minutach dziecko prawie wraca do normy i często zasypia. W najcięższych przypadkach możliwa jest śmierć w wyniku nagłego zatrzymania krążenia (tężyczka serca), często pojawia się obrzęk grzbietów dłoni. Rzadziej oddychanie zatrzymuje się nie na wdechu, ale na wydechu (oskrzela).

Skurcz nadgarstka to skurcz mięśni dystalnych dłoni i stóp, przyjmujący charakterystyczną pozycję: dłoń znajduje się w pozycji „ręki położnika”, stopa w pozycji pesquinus, palce, zwłaszcza duże, są w zgięcie podeszwowe. Ten stan dłoni i stóp może być krótkotrwały, ale może utrzymywać się przez długi czas - kilka godzin, a nawet dni; ze spazmem m. orbcularis oris wargi przyjmują pozycję „rybiego pyska”.

W najcięższych przypadkach obserwuje się ataki rzucawki - drgawki kloniczne, które występują z utratą przytomności. Występują po krótkotrwałych drgawkach tonicznych. Drgawki rzucawkowe mogą się przeciągać lub zostać na krótki czas przerwane, aż do całkowitego zatrzymania. Czasami drgawki kloniczne są związane z atakiem skurczu krtani.

Dzieci podatne na spazmofilię zwykle doświadczają zwiększonej pobudliwości nerwowej (hiperrefleksja, parestezje itp.).

Diagnostyka i diagnostyka różnicowa

Diagnoza z reguły nie stwarza znaczących trudności. Obecność u dziecka w wieku 6–18 miesięcy. kliniczne, biochemiczne i radiograficzne dowody krzywicy oraz objawy zwiększonej pobudliwości nerwowo-mięśniowej sprawiają, że jest ona łagodna. Typowy atak skurczu krtani prawie zawsze pozwala nam uznać go za bezsporny. Dane EKG wskazują na hipokalcemię (wydłużenie zespołu QT o ponad 0,2 s).

U wszystkich chorych występuje zmniejszenie stężenia wapnia zjonizowanego w surowicy krwi (poniżej 0,9 mmol/l przy normie 1,1–1,4 mmol/l) w połączeniu z zasadowicą (oddechową, rzadziej metaboliczną). Zmniejszone stężenie wapnia całkowitego w surowicy krwi (poniżej 1,75 mmol/l przy normie 2,5–2,7 mmol/l) występuje rzadziej niż niski poziom wapnia zjonizowanego.

Spazmofilię odróżnia się od chorób, które mogą powodować tężyczkę, atak drgawek.

Niedoczynność przytarczyc, która praktycznie nie występuje u niemowląt, charakteryzuje się ciężką hipokalcemią i hiperfosfatemią.

W osteodystrofii nerek zmniejszenie stężenia wapnia w surowicy występuje na tle kwasicy, hiperfosfatemii, azotemii i innych objawów przewlekłej niewydolności nerek.

Przetoczenie dużej ilości krwi ustabilizowanej cytrynianem w szpitalu może doprowadzić do związania wapnia we krwi, co na tle hiperkaliemii wyjaśnia atak drgawek.

Postać rzucawkową należy odróżnić od padaczki, której ataki mogą wystąpić u dzieci w każdym wieku. Dane wywiadowcze, obraz kliniczny i wiek dziecka oraz zapis EEG ułatwiają postawienie diagnozy.

Zapobieganie

Zasadniczo tak samo jak w przypadku krzywicy. Należy dążyć do jak największego zachowania karmienia piersią. Wiosną, gdy pojawiają się objawy utajonej spazmofilii, należy przepisać suplementy wapnia.

Leczenie

W przypadku skurczu krtani („znamion”) w mózgu powstaje dominujące ognisko pobudzenia poprzez podrażnienie błony śluzowej nosa (wciąganie do nosa, łaskotanie, uciskanie amoniak), skórę (wstrzyknięcie, oklepanie i polewanie twarzy zimną wodą), analizator przedsionkowy („potrząsanie” dzieckiem), zmiany pozycji ciała.

Na drgawki seduxen (diazepam) 0,1 ml 0,5% roztworu/kg masy ciała lub siarczan magnezu 0,2 ml/kg 25% roztwór, GHB (hydroksymaślan sodu) 0,5 ml/kg (80–100 mg/kg) 20% roztwór oraz, w w tym samym czasie powoli dożylnie chlorek wapnia 0,2 ml/kg 10% roztwór lub glukonian wapnia 0,2 ml/kg 10% roztwór. Preparaty wapniowe wstępnie rozcieńcza się 2-krotnie 10% roztworem glukozy i podaje powoli dożylnie, ponieważ Szybkie podanie suplementów wapnia może spowodować bradykardię, a nawet zatrzymanie akcji serca.

Dziecko jest hospitalizowane w szpitalu po ustąpieniu napadów.

Zaleca się przejście dziecka karmionego butelką na karmienie odciągniętym mlekiem od dawcy lub matki. Jeżeli nie jest to możliwe, należy maksymalnie ograniczyć w diecie mleko krowie (ze względu na dużą ilość fosforanów) i zwiększyć ilość roślinnych pokarmów uzupełniających.

W okresie po ataku przepisuje się doustnie suplementy wapnia. 5–10% roztwór chlorku wapnia lub glukonianu wapnia w ilości 0,1–0,15 g/kg (1 ml/kg) dziennie; Węglan wapnia lepiej wchłania się w połączeniu z mieszaniną cytrynianów (kwas cytrynowy 2,1 g, cytrynian sodu 3,5 g, woda destylowana do 100 ml) 5 ml 3 razy dziennie. Można przepisać wapń – D3 Nycomed (węglan wapnia 1250 mg – co odpowiada 500 mg), witaminę D3200ME) 1 tabletkę dziennie.

3-4 dni po ataku pacjentom z wyraźną spazmofilią należy przepisać witaminę D2 4000-8000 IU 2 razy dziennie. Metodą z wyboru może być doustne podanie 0,1% roztworu dihydrotachysterolu w dawce 0,05–0,1 mg/dobę (1–2 krople 2 razy dziennie). Lek, choć korzystnie wpływa na hipokalcemię, nie wykazuje działania witaminy D.

Aby wywołać kwasicę, przepisuje się 10% roztwór chlorku amonu (1 łyżeczka 3 razy dziennie).

Leczenie wapniem i ograniczenie spożycia mleka krowiego należy kontynuować do czasu całkowitego ustąpienia objawów utajonej spazmofilii. Należy w miarę możliwości ograniczyć lub wykonywać ze szczególną ostrożnością wszystkie nieprzyjemne dla dziecka procedury (badanie gardła, zastrzyki itp.), które mogą spowodować silny atak skurczu krtani.

Prognoza

Korzystny. Bardzo rzadko poważny atak skurcz krtani, jeśli nie zostanie zapewniona pomoc w nagłych wypadkach, kończy się śmiercią. Bardzo długotrwały stan rzucawkowy może negatywnie wpływać na centralny układ nerwowy - w przyszłości może wystąpić opóźnienie rozwój mentalny.

Przewlekłe zaburzenia odżywiania u małych dzieci

Volkova M.P. – profesor nadzwyczajny, kandydat nauk Miód. nauki

Stan normalnego odżywiania - normotrofia, eutrofia (A. M. Tour) - charakteryzuje się fizjologicznymi wskaźnikami wzrostu i masy ciała, czystą aksamitną skórą, prawidłowo rozwiniętym szkieletem, umiarkowanym apetytem, ​​funkcjami fizjologicznymi o normalnej częstotliwości i jakości, różowymi błonami śluzowymi, brakiem zaburzeń patologicznych z narządów wewnętrznych, dobra odporność na infekcje, prawidłowy rozwój neuropsychiczny, pozytywne nastawienie emocjonalne.

Zaburzenia odżywiania to stany patologiczne, które powstają na skutek niedostatecznego lub nadmiernego spożycia i/lub wchłaniania składników odżywczych. Zaburzenia odżywiania charakteryzują się zaburzeniami rozwoju fizycznego, metabolizmu, odporności oraz stanu morfofunkcjonalnego narządów wewnętrznych i układów organizmu.

W ICD 10 niedobory żywieniowe określane są jako niedożywienie białkowo-energetyczne (PEM).

Według ICD-10 do grupy zaburzeń odżywiania zalicza się:

E40–46 – niedobór białkowo-energetyczny. (hipotrofia: prenatalna, poporodowa).

E50–64 – inne niedobory żywieniowe (niedobór witamin i mikroelementów).

E65–68 – otyłość i inne rodzaje nadmiernego odżywiania.

Spazmofilia– choroba, która charakteryzuje się skłonność do napadów tonicznych i toniczno-klonicznych z powodu upośledzonego metabolizmu minerałów i CBS, co prowadzi do zwiększonej pobudliwości nerwowo-mięśniowej mechanicznej i galwanicznej.

Czynniki predysponujące

Spazmofilia dotyka głównie dzieci wczesny wiek od 3 miesięcy do 2 lat z objawami ciężkiej krzywicy. Dzieci powyżej 3. roku życia chorują stosunkowo rzadko. Częstotliwość we wczesnym wieku wynosi 3-4%. Spazmofilia dotyka małe dzieci karmione butelką niedostosowanym mlekiem modyfikowanym i mające objawy krzywicy. Częściej rozwija się wiosną.

Powoduje. Patogeneza.

Bezpośrednią przyczyną choroby jest spadek stężenia zjonizowanego wapnia we krwi, czemu sprzyja zasadowica i hiperfosfatemia. Związek między krzywicą a spazmofilią jest dobrze znany. Większość badaczy uważa, że ​​patogenetycznie spazmofilia i krzywica to dwie różne fazy zaburzenia metabolizmu wapnia i fosforu, które rozwija się na skutek braku witaminy D w organizmie. Charakterystyczne cechy metabolizmu w spazmofilii należy uznać za ciężką hipokalcemię (w przypadku krzywicy jest umiarkowana), alkoholozę (w przypadku kwasicy krzywicy), niedoczynność przytarczyc (w przypadku krzywicy zwiększona jest aktywność funkcjonalna tych gruczołów).

Główne objawy kliniczne spazmofilii - skurcze i drgawki - tłumaczy się poważnym niedoborem wapnia i wynikającą z tego zwiększoną pobudliwością nerwów.

Spazmofilia występuje o każdej porze roku, jednak z największą częstotliwością wiosną, szczególnie w przypadkach, gdy następuje szybka zmiana dni pochmurnych na jasne, słoneczne.

Atak spazmofilii może być wywołany dowolną chorobą wysoka temperatura, częste wymioty z powodu chorób żołądkowo-jelitowych, a także silny płacz, pobudzenie, strach itp.

Kryteria diagnostyczne

Funkcje referencyjne

Z ukrytą formą:

objaw Chwostek- błyskawiczny skurcz mięśni mięśniowych podczas stukania palcem w policzek pomiędzy łukiem jarzmowym a kącikiem ust;

objaw Wyprawa panny młodej- konwulsyjny skurcz ręki w postaci „ręki położnika” podczas ucisku pęczka nerwowo-naczyniowego w okolicy barku;

objaw Lusta- szybkie odwiedzenie stopy przy uderzeniu poniżej głowy kości strzałkowej;

Fenomen Masłowa- ustanie oddechu na wysokości wdechu z lekkim ukłuciem skóry (u zdrowego dziecka - wzmożenie i pogłębienie oddechu);

objaw Erba- skurcz nerwu pośrodkowego w łokciu pod wpływem podrażnienia prądem galwanicznym o natężeniu mniejszym niż 5 mA (zwykle większym niż 5 mA).

W wyraźnej formie:

skurcz krtani- łagodny lub całkowity skurcz głośni. Sinica, wyłupiaste oczy, dziecko pokrywa się lepkim potem. Następnie głośny wdech - „wrona koguta”. Czas trwania - od kilku sekund do 1-2 minut. Ataki mogą się powtarzać;

skurcz nadgarstka- toniczny skurcz mięśni stóp i dłoni. Dłonie w kształcie „ręki położnika”, stopy w stanie ostrego zgięcia podeszwowego;

rzucawka- ogólny atak napadów toniczno-klonicznych z utratą przytomności. Czas trwania - od kilku sekund do 20-30 minut. Często powtarzające się ataki mogą dawać obraz Statusclampticus.
Wszystkie objawy utajonej i oczywistej spazmofilii obserwuje się na tle objawów krzywicy.

Opcjonalne znaki:

zwiększona pobudliwość nerwowa ( hiperrefleksja, parestezje);

zmniejszenie zawartości wapnia zjonizowanego w surowicy krwi poniżej 0,9 mmol/l(przy normie 1,1-1,4 mmol/l);

oddechowy, rzadziej metaboliczny alkaloza;

na EKG rosnący interwałQ-T > 0,2 Z.

Laboratoryjne i instrumentalne metody badawcze

Podstawowe metody:

oznaczanie zawartości wapnia całkowitego i zjonizowanego w surowicy krwi;

Definicja CBS.

Dodatkowe metody:

oznaczanie poziomu fosforu nieorganicznego w surowicy krwi;

Próba Sulkovicha.

Opcje kursu klinicznego zależą od postaci spazmofilii. Ukryta forma poprzedza jawny i może trwać od kilku tygodni do kilku miesięcy ukryta spazmofilia staje się oczywiste pod wpływem momentów prowokujących (różne współistniejące choroby). Najpoważniejszym przejawem oczywistej formy jest rzucawka (ogólny atak napadów toniczno-klonicznych z utratą przytomności). W łagodnych przypadkach atak może ograniczać się do bladości, drętwienia i drgań różne grupy mięśnie, najczęściej twarz. Po ataku dzieci zasypiają.

Kurs kliniczny zależy od wieku dziecka. U dzieci w pierwszym roku życia częściej obserwuje się skurcz krtani i ataki drgawek ogólnych, a ponad rok- skurcz mięśnia nadgarstkowego. Na przedwczesne leczenie spazmofilia może mieć przebieg nawracający

Kryteria ciężkości stanu: obecność zespołów konwulsyjnych, zwłaszcza skurczu krtani, skurczu oskrzeli.

Komplikacje: najniebezpieczniejsza jest ostra niewydolność oddechowa.

Czas trwania choroby: z terminową patogenezą leczenie objawowe czas trwania ostry okres choroby ( zespół konwulsyjny, strach, niepokój, niepokojący sen, skurcz krtani, oskrzeli (maksymalnie 20-30 minut).

Prognoza. Na terminowa diagnoza i odpowiednie leczenie jest korzystne.

Intensywna opieka

Należy stworzyć spokojne otoczenie, ułożyć dziecko z głową zwróconą lekko w bok i ostrożnie podeprzeć głowę i kończyny, aby zapobiec siniakom. Należy zastosować terapię klatki piersiowej.

Aby złagodzić skurcze, wskazane są: 1) wodzian chloralu w postaci 2% roztworu (temperatura 38-40 ° C) w ilości 20-30 ml na lewatywę (należy najpierw wykonać lewatywę oczyszczającą), jeśli skurcze nie ustępują, lewatywę z hydratu chloralu można powtórzyć po 20-30 minutach; 2) siarczan sodu ( siarczan magnezu) w postaci 25% roztworu domięśniowo w ilości 0,2 ml/kg z 2 ml 0,5-1% roztworu nowokainy; 3) fenobarbital doustnie i w czopkach w dawce 0,005-0,01-0,015 g na dawkę, barbamyl 0,01-0,015 g na dawkę w lewatywie lub czopku.

Jeśli drgawki łączą się z wysoką temperaturą ciała, wskazane jest domięśniowe podanie 2,5% roztworu chlorpromazyny w ilości 1 mg na 1 kg masy ciała. W przypadku często nawracających napadów drgawek kloniczno-tonicznych, gdy uwypukla się duże ciemiączko, należy wykonać nakłucie lędźwiowe z usunięciem 8-10 ml płynu.

Czasami w celu wyeliminowania ataków skurczu krtani, ogólnego podrażnienia w postaci chlapania zimną wodą, klepania pośladków, podrażnienia nasady języka, ściany gardła, kilku technik masażu serca, sztucznego oddychania aż do pojawienia się pierwszego oddechu jest wystarczający.

Leczenie.

Etap przedszpitalny:

ogranicz mleko w swojej diecie;

przenieść dziecko na karmienie piersią mleko matki lub dostosowane mieszaniny;

Roztwór 5% lub 10%. chlorek wapnia 1 łyżeczka 3 razy dziennie lub glukonian wapnia 0,5 g 3 razy dziennie;

5% roztwór chlorek amonu 1 łyżeczka 3 razy dziennie;

3-4 dni po przepisaniu suplementów wapnia witaminaD2 na dawkę terapeutyczną;

ze skurczem krtani - zapewnić dostęp do świeżego powietrza, podrażnić błonę śluzową nosa, korzeń języka i Tylna ściana gardła, skórę, wprowadzić amoniak do nosa itd.;

na drgawki : siarczan magnezu – roztwór 25%, 0,25 ml/kg,

seduxen – roztwór 0,5%, 0,1 ml/kg lub GHB – roztwór 20%, 0,5 ml/kg i.m.

Kryteria prawidłowego leczenia:

poprawa objawy kliniczne choroba, zanik objawów utajonych i oczywistych postaci spazmofilii;

Normalizacja parametrów laboratoryjnych.

Wskazania do konsultacji ze specjalistami

W przypadku zwiększonej pobudliwości, konwulsyjnej gotowości skonsultuj się z neurologiem; na skurcz krtani - otolaryngolog.

Wskazania do hospitalizacji: wyraźna spazmofilia; Trudności w diagnozie.

Etap szpitalny:

podanie dożylne 10% roztwór glukonianu wapnia lub 10% roztwór chlorku wapnia;

Inny środki terapeutyczne- patrz Leczenie przedszpitalne.

Rehabilitacja po wypisie ze szpitala- patrz Krzywica.

Zapobieganie

Zapobieganie krzywicy (patrz);

utrzymanie naturalnego żywienia;

suplementy wapnia, zwłaszcza podczas karmienia piersią;

pobudliwe dzieci - preparaty bromowe

Wyniki.

Rokowanie w większości przypadków jest korzystne, bardzo rzadko ciężki atak skurczu krtani może zakończyć się śmiercią. Bardzo długotrwały stan rzucawkowy może mieć negatywny wpływ na ośrodkowy układ nerwowy – możliwe jest dalsze opóźnienie rozwoju umysłowego.