Na co ludzie umierają z niedokrwistością aplastyczną? Niewydolność ważnych narządów

Ten zespół hematologiczny ze względu na działanie dużej liczby czynników egzogennych i endogennych. Jej cechą charakterystyczną są zmiany jakościowe i ilościowe w komórkach krwiotwórczych i ich mikrośrodowisku wraz z rozwojem pancytopenii u krew obwodowa hipokomórkowość i naciek tłuszczowy szpiku kostnego.

Wyznaczono dwa szczyty wiekowe zachorowań na anemię aplastyczną - 20 i 65 lat. W związku z tym istnieje opinia o możliwej etiologicznej roli wirusów (w młody wiek) i chemikalia (u osób starszych). Jednak większość autorów uważa anemię aplastyczną za chorobę polietiologiczną.

prawdopodobny przyczyna anemii aplastycznej występuje u około 50% pacjentów. do możliwego czynniki etiologiczne odnieść się:

• Niektóre leki(antybiotyki, leki sulfonamidowe, preparaty złota, niesteroidowe leki przeciwzapalne i uspokajające, uspokajające, cytostatyki itp.),
• chemikalia (pary rtęci, kwasy, barwniki, lakiery, farby, domowe środki chemiczne, benzyna, benzen, ursol itp.),
• czynniki fizyczne (radionuklidy),
• czynniki zakaźne (wirusy zapalenia wątroby typu B i C, retrowirusy, prątki gruźlicy itp.),
• procesy i choroby autoimmunologiczne (toczeń rumieniowaty układowy, zespół Sjögrena, eozynofilowe zapalenie powięzi itp.).

W rozwoju niedokrwistości aplastycznej predyspozycje genetyczne i indywidualna reaktywność materii ciała. Rozważ trzy główne koncepcje możliwe mechanizmy występowanie zaburzeń hematopoezy szpiku kostnego w niedokrwistości aplastycznej:

• uszkodzenie hematopoetycznych komórek macierzystych
• naruszenie kontroli immunologicznej nad procesami hematopoezy (komórkowej i humoralnej),
• wadliwa hematopoeza mikrośrodowiska.

Pierwsze objawy kliniczne niedokrwistości aplastycznej są różne. Ostry początek obserwuje się u 12-15% pacjentów. Charakteryzuje się szybki rozwój niedokrwistość, ciężki zespół krwotoczny, często - gorączka z dreszczami. Ostry początek zwykle obserwuje się u młodych ludzi. Częściej niedokrwistość aplastyczna rozwija się stopniowo, objawiając się zespołami anemicznymi i krwotocznymi. Przebieg ustala się u 85% pacjentów z niedokrwistością aplastyczną.

Powodem pierwszej wizyty u lekarza może być wzrost ogólna słabość, letarg, bladość, pojawienie się duszności i kołatania serca podczas chodzenia, ból w okolicy serca jako oznaka niedotlenienia anemicznego. Czasami występują objawy krwotoczne o różnym stopniu i lokalizacji - krwawienie z nosa i dziąseł, krwotoki skórne (od małych do ciągłych), krwotok miesiączkowy. Często występuje krwiomocz, krwawienie przewód pokarmowy.

U 84% pacjentów podczas oftalmoskopii wykrywa się krwotoki siatkówkowe. Często obserwuje się gorączkę z powodu zmian martwiczych w błonach śluzowych. Jama ustna, przewodu pokarmowego, ropienie rozległych krwotoków w narządach wewnętrznych i tkankach. Zatem objawy kliniczne niedokrwistości aplastycznej są bezpośrednio związane ze zmianami we krwi obwodowej (niedokrwistość, leukopenia, małopłytkowość) i obejmują odpowiednio chude, zespoły krwotoczne i zespół powikłań zakaźnych.

Splenomegalia, hepatomegalia, powiększone węzły chłonne nie są typowe dla niedokrwistości aplastycznej. Zwiększenie rozmiaru wątroby można zaobserwować tylko u osób, które przebyły zapalenie wątroby, a śledziony u pacjentów, którzy wielokrotnie przetaczali krew. Niedokrwistość aplastyczna często rozwija się przez długi czas (miesiące i lata), może jej towarzyszyć najpierw zmniejszenie jednego z pędów krwiotwórczych ze stopniowymi zmianami we wszystkich kiełkach.

Jak leczyć anemię aplastyczną?

Leczenie niedokrwistości aplastycznej pozostaje nierozwiązanym problemem, ponieważ nie ma fundamentalnej wiedzy na temat jej patogenezy wysokie ryzykośmiertelne powikłania leczenia ww ciężkie formy prądy. Większość nowoczesne metody terapie projektowane są przede wszystkim na podstawie wyników badań empirycznych.

Dwa wiodące kierunki w leczenie niedokrwistości aplastycznej to działania mające na celu przywrócenie hematopoezy szpiku kostnego oraz zapobieganie powikłaniom krwotocznym i infekcyjnym oraz objawom niedokrwistości. Leczenie należy rozpocząć natychmiast po postawieniu diagnozy.

Zastosowanie cyklosporyny A pozwala uzyskać odpowiedź u prawie jednej trzeciej pacjentów opornych na leczenie globuliną antylimfocytarną. Uważa się, że mechanizm działania cyklosporyny A jest związany z nieodwracalnym i konkretne działanie na genom komórki macierzystej, z hamowaniem apoptozy, hamowaniem produkcji interleukiny-2. Lek nie wpływa na makrofagowe ogniwo odpornościowe, a co za tym idzie nie zmniejsza odporności organizmu na infekcje.

Przez pierwsze 8-10 dni globulina antylimfocytarna i przeciwpłytkowa są przepisywane równolegle w długotrwałym wlewie.

Spośród skutków ubocznych stosowania tych leków - wysoka częstotliwość reakcje alergiczne natychmiastowy ( szok anafilaktyczny) i wolno ( choroba posurowicza, pokrzywka, ból mięśni, ból stawów, hipertermia).

Kortykoidy od dawna uważane są za jedną ze skutecznych metod leczenia niedokrwistości aplastycznej. Udowodniono jednak, że remisję po terapii kortykosteroidami obserwuje się tylko u 12% pacjentów, a połączenie kortykoidów z androgenami nie poprawia wyników leczenia. Jako formę alternatywną można zalecić wysoką dawkę metyloprednizolonu terapia immunosupresyjna pacjentów z ciężkim przebiegiem. Duża częstość powikłań nie zawsze pozwala na jego stosowanie.

Obecnie przeszczep szpiku kostnego jest jedyną radykalną metodą leczenia niedokrwistości aplastycznej, ponieważ w niektórych przypadkach może przywrócić prawidłową hematopoezę. Terapię zastępczą składnikami krwi przeprowadza się zgodnie z uzasadnionymi wskazaniami do jej powołania. Wskazania do przetaczania przemytych erytrocytów:

• poziom hemoglobiny poniżej 80 g/l;
• hematokryt poniżej 30%.

Zagrożenie ogólnoustrojową lub miejscową infekcją określa poziom granulocytów. Za wysoki czynnik ryzyka zakażenia należy uznać poziom granulocytów poniżej 0,2*10 9/l, umiarkowany – poziom granulocytów 0,2-0,5*10 9/l, a niski – powyżej 0,5*10 9/l l. Aby zmniejszyć ryzyko krwotoków i miejscowych procesów zapalnych, domięśniowo i zastrzyki podskórne nie przeprowadzać.

W przypadku gorączki pacjenci są przepisywani empirycznie antybiotykoterapia antybiotyki, przede wszystkim hamują mikroflorę Gram-ujemną.

Stosowanie androgenów jako niezależna metoda leczenie anemii aplastycznej może być usprawiedliwiony w swoim przewlekłym, nieagresywnym przebiegu. Najczęściej propionian testosteronu, metylotestosteron, oksymetholon stosuje się w początkowej dawce 1-2 mg/kg masy ciała na dobę. Kuracja trwa średnio 1-3 miesiące. Splenektomia jako leczenie niedokrwistości aplastycznej ostatnie lata prawie nigdy nie używany.

Jakie choroby mogą być powiązane

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku chorób, którym towarzyszy pancytopenia. W praktyka kliniczna najczęściej konieczne jest różnicowanie niedokrwistości aplastycznej z i. Obraz kliniczny ostrej białaczki, której początkiem jest pancytopenia, czasami nie różni się od niedokrwistości aplastycznej. Biopsja aspiracyjna szpiku kostnego i trepanobiopsja pozwalają zweryfikować rozpoznanie niedokrwistości aplastycznej. Na ostra białaczkaśledziona może się powiększyć i mogą pojawić się nieprawidłowości cytogenetyczne. Białaczce włochatokomórkowej może towarzyszyć aplazja szpiku kostnego, ale częściej splenomegalia.

Największe trudności pojawiają się, gdy diagnostyka różnicowa gdy nie ma splenomegalii. Trepanobiopsja ujawnia wzrost liczby włókien retikuliny i zastąpienie tkanki mieloidalnej amorficznym materiałem eozynofilowym. Zastosowanie metody cytofotometrii przepływowej pozwala na ujawnienie ekspresji receptorów.

Zespół mielodysplastyczny jest czasami trudny do odróżnienia od niedokrwistości aplastycznej. Jedyną metodą umożliwiającą diagnostykę różnicową w złożonych przypadkach jest ultrasonografia. Nieprawidłowości cytogenetyczne wskazują na zespół mielodysplastyczny.

Zdarza się to u dzieci w wieku 5-12 lat. Choroba rozpoczyna się trombocytopenią i niedokrwistością. Istnieją dwa rodzaje niedokrwistości Fanconiego - pierwsza (klasyczna) z poważnymi wadami rozwojowymi szkieletu i narządy wewnętrzne, a drugi dotyczy małych anomalii, przebarwień obszarów skóry, opóźnienia wzrostu.

Niedokrwistość aplastyczna może być powikłana ciężką postacią cukrzycy steroidowej, powikłaniami infekcyjnymi, w szczególności na tle nieodpowiednio dobranej terapii.

Leczenie niedokrwistości aplastycznej w domu

Leczenie niedokrwistości aplastycznej zwykle wymaga hospitalizacji, przynajmniej na początku. Następnie pacjent może zostać przeniesiony do leczenia ambulatoryjnego lub obserwacja ambulatoryjna. Wymagane jest przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarskich, dobre odżywianie, brak aktywności umysłowej i fizycznej.

Jakie leki stosuje się w leczeniu niedokrwistości aplastycznej?

Dawka stosowana do leczenie niedokrwistości aplastycznej waha się od 5-10 mg/kg masy ciała na dobę w dwóch dawkach, jest regulowany przez poziom kreatyniny w surowicy krwi. Czas trwania kursu wynosi średnio 3-10 miesięcy (ale nie mniej niż 3 miesiące).

Przypisać w dawce 15 mg/kg masy ciała na dobę jako długotrwały, 8-12-godzinny wlew codziennie przez 8-10 dni.

Globulinę przeciwpłytkową podaje się w dawce 0,75 mg/kg masy ciała na dobę w długotrwałym, 4-5-godzinnym wlewie codziennie przez 8-10 dni.

Przypisuj wysokie dawki (0,5-1 g dziennie) dożylnie przez 5 dni.

Przypisać początkową dawkę 1-2 mg / kg masy ciała na dzień; leczenie trwa średnio 1-3 miesiące.

Leczenie niedokrwistości aplastycznej metodami ludowymi

anemia aplastyczna- jedno z najcięższych zaburzeń hematopoezy ze śmiertelnością przekraczającą 80%. Samo to służy jako przeciwwskazanie do wszelkiego rodzaju eksperymentów w leczeniu. Niedopuszczalne jest samoleczenie, którego odmianą zwykle staje się tradycyjna medycyna. Przyczyną powinno być pogorszenie samopoczucia zbliżone do obserwowanego w niedokrwistości aplastycznej natychmiastowe odwołanie do lekarzy o fachową pomoc.

Leczenie niedokrwistości aplastycznej podczas ciąży

Leczenie niedokrwistości aplastycznej w ciąży to złożony i czasochłonny proces. Współczesna medycyna nie ma szerokiego arsenału środków przywracających zdrowie w tym przypadku, dlatego kobiety w ciąży są leczone zgodnie ze standardowym schematem.

Takie rozpoznanie w czasie ciąży wymaga pełnego spektrum diagnostyki różnicowej i absolutnej pewności lekarza, że ​​to właśnie ten rodzaj niedokrwistości rozwinął się u przyszłej mamy. Można podnieść kwestię utrzymania ciąży, bo samo leczenie agresywna choroba wpływa na rozwój płodu.

Z którymi lekarzami się skontaktować, jeśli masz niedokrwistość aplastyczną

Rozpoznanie niedokrwistości aplastycznej jest weryfikowane głównie na podstawie wyników badania krwi obwodowej i szpiku kostnego. Badania krwi obwodowej pacjentów z niedokrwistością aplastyczną wykazują różne stopnie nasilenie niedokrwistości normochromicznej, stężenie hemoglobiny. Na tle niedokrwistości rozwija się leukopenia z granulocytopenią i względną limfocytozą. Małopłytkowość jest często głęboka, czasami do pojedynczych płytek krwi w rozmazach krwi.

Obserwuje się znaczny wzrost ESR, zwłaszcza przy ciężkiej niedokrwistości, ogniskach martwicy i masywnych krwotokach. Cechą niedokrwistości aplastycznej jest zmniejszenie liczby retikulocytów we krwi obwodowej. Pojawienie się we krwi obwodowej erytrokariocytów (normoblastów), erytrocytów zmienionych morfologicznie i leukocytów nie jest typowe dla niedokrwistości aplastycznej.

Zawartość żelaza w surowicy krwi pacjentów z niedokrwistością aplastyczną jest prawidłowa lub nieznacznie podwyższona. Używając biopsja aspiracyjna szpiku kostnego wykazują spadek całkowitej liczby mielokariocytów, jak również zahamowanie wszystkich zarazków hematopoezy.

W mielogramie stwierdza się istotne zaburzenia hematopoezy szpiku kostnego. Zwraca się uwagę na spadek sumy odsetek elementy komórkowe granulocytopoezy z powodu zmniejszenia liczby zarówno młodych form komórek neutrofilowych, jak i dojrzałych granulocytów. Często obserwuje się wzrost względnej zawartości limfocytów i komórek plazmatycznych w szpiku kostnym. Obserwuje się opóźnienie dojrzewania komórek erytroidalnych na etapie polichromatofilnych normoblastów (erytrokariocytów). Jednocześnie aktywność erytrocytozy ogólnie, zgodnie z mielogramem, może być zarówno zmniejszona, jak i nieco zwiększona. Megakariocyty występują w małych ilościach, często z zmiany zwyrodnieniowe, zaburzenia splotu płytek krwi. W interpunkcji w znaczące ilości oczywisty komórki tłuszczowe i elementy pochodzenia zrębowego.

Preparaty histologiczne trepanobioptatu od pacjentów z niedokrwistością aplastyczną wykazują aplazję szpiku kostnego z zastąpieniem tkanki krwiotwórczej tkanką tłuszczową. Jeśli się uwzględni skuteczne leczenie w szpiku kostnym przywrócenie hematopoezy rozpoczyna się od zarodka erytroidalnego. Później granulocytopoeza zostaje przywrócona, a na koniec regeneruje się megakariocytarny kiełek.

U pacjentów z ciężką niedokrwistością aplastyczną trepanobiopsja jest wykonywana w szpitalu, a u pacjentów z łagodnym przebiegiem - w ustawienia ambulatoryjne lub opieka dzienna.

Badania immunologiczne w niedokrwistości aplastycznej przeprowadza się w celu określenia grup krwi i przynależności Rh, a także przeprowadzenia typowania HLA przy wyborze szpiku kostnego do przeszczepu.

Badania wirusologiczne w niedokrwistości aplastycznej ograniczają się do wykrywania przeciwciał przeciwko zakażenie wirusem cytomegalii(CMV), ponieważ pacjenci „seronegatywni” w kierunku zakażenia CMV powinni otrzymywać składniki krwi CMV-ujemne.

W razie potrzeby określa się markery zapalenia wątroby, przede wszystkim wirusowe zapalenie wątroby typu B i C. Ultradźwięki Jama brzuszna i przestrzeni zaotrzewnowej pozwala na wykrycie anomalii nerek wraz z zmiany rentgenowskie kości przedramienia i dłoni u dzieci i młodzieży mogą wskazywać na anemię Fanconiego – dziedziczną postać niedokrwistości aplastycznej. Obecność spleno- i hepatomegalii może wskazywać na hemoblastozę.

Badania cytogenetyczne w trudnych przypadkach diagnostycznych pomagają odrzucić zespół mielodysplastyczny. Typowe anomalie cytogenetyczne niedokrwistości Fanconiego.

Kryteria rozpoznania niedokrwistości aplastycznej:

• stężenie hemoglobiny poniżej 100 g/l lub hematokryt poniżej 30%.
• liczba leukocytów we krwi obwodowej jest mniejsza niż 3,5*109/l, liczba granulocytów jest mniejsza niż 1,5*109/l.
• liczba płytek we krwi obwodowej jest mniejsza niż 50*109/l.

Rozpoznanie niedokrwistości aplastycznej uważa się za wiarygodne w obecności dwóch z trzech wymienionych kryteriów w połączeniu z hipokomórkowym szpikiem kostnym przy braku form blastycznych we krwi obwodowej i szpiku kostnym. W zależności od zmian we krwi obwodowej i mielogramie wyróżnia się: formy kliniczne niedokrwistość:

• o łagodnym przebiegu;

• z ciężkim przebiegiem;
• z super ciężkim obciążeniem.

Niedokrwistość aplastyczna o łagodnym przebiegu ma następujące cechy laboratoryjne i hematologiczne:

• we krwi obwodowej liczba granulocytów jest większa niż 0,5 * 10 9 / l,
• płytki krwi - 20-50*10 9 /l,
• retikulocyty – ponad 1%,
• w szpiku kostnym (na podstawie biopsji aspiracyjnej szpiku i trepanobiopsji) określa się strefy zachowanej hematopoezy w pobliżu obszarów o obniżonej komórkowości,
• zawartość komórek nieszpikowych jest mniejsza niż 50%,
• zgodnie z trepanobiopsją obserwuje się oznaki hipoplazji szpiku kostnego.

Ciężka niedokrwistość aplastyczna charakteryzuje się:

• zmniejszenie liczby granulocytów we krwi obwodowej (mniej niż 0,5 * 10 9 / l),
• zmniejszenie liczby płytek krwi we krwi obwodowej (mniej niż 20 * 10 9 / l),
• zmniejszenie liczby retikulocytów we krwi obwodowej (poniżej 1%),
• w szpiku kostnym - zmniejszenie liczby mielokariocytów (mniej niż 40 * 10 9 / l),
• zawartość komórek nieszpikowych - ponad 50%,
• według trepanobiopsji wykazują aplazję szpiku kostnego.

W przypadku niedokrwistości aplastycznej z superciężkim udarem charakterystyczne cechy Czy.

Niedokrwistość aplastyczna jest chorobą krwi charakteryzującą się zmniejszeniem funkcji hematopoetycznej szpiku kostnego i spadkiem wytwarzania przez niego krwinek. Ta patologia jest rzadka, ale ma ciężki przebieg iw wielu przypadkach prowadzi do śmierci pacjenta.

Niedokrwistość aplastyczna jest podstępną patologią, ponieważ przez długi czas nie daje się odczuć, a gdy objawy stają się oczywiste, choroba staje się niezwykle niebezpieczna, a nawet nieuleczalna. Dlatego lekarze zalecają, aby wszyscy ludzie poddawali się regularnym badaniom w celu wykrycia takich podstępnych patologii wczesna faza rozwój. Ludzie w każdym wieku i płci, w tym dzieci, cierpią na tę patologię.

Etiologia

Wiele osób interesuje się pytaniem, czym jest niedokrwistość aplastyczna i dlaczego się pojawia? Niestety, nowoczesna medycyna nie mogę nazwać oczywiste powody rozwój niedokrwistości aplastycznej u ludzi. Ale wiadomo, że choroba jest nabyta i dziedziczna.

Istnieje teoria, że ​​rozwój patologii jest związany z charakterystyką funkcjonowania organizmu każdego osobnika. Istnieją jednak czynniki, które mogą wywołać początek choroby. W szczególności najbardziej wyraźnym z czynników jest wpływ na osobę promieniowania jonizującego, które hamuje funkcje szpiku kostnego i prowadzi do zmniejszenia ich produkcji oraz. Inne czynniki predysponujące to:

• zły sytuacja ekologiczna w regionie;
• regularny kontakt człowieka ze szkodliwymi chemikalia;
• Niektóre zakaźne patologie, w szczególności, ;
• problemy ze szpikiem kostnym;
• przyjmowanie niektórych leków, w tym zwykłych leków przeciwgorączkowych i przeciwbólowych, takich jak aspiryna;
• częste stosowanie antybiotyków, zwłaszcza chloramfenikolu.

Stwierdzono, że chorobę obserwuje się u pacjentów z nadmiernym apetytem na alkohol. Ważną rolę w rozwoju choroby odgrywają również predyspozycje genetyczne. Niedokrwistość aplastyczna u dzieci często rozwija się z powodu dziedzicznych patologii, w tym niedokrwistości Fanconiego. Należy zaznaczyć, że często u dzieci diagnozowana jest idiopatyczna niedokrwistość aplastyczna – czyli patologia o niejasnej etiologii.

Jeśli chodzi o taką patologię, jak niedokrwistość aplastyczna niedorozwojowa, jest to jeszcze poważniejsza patologia, która powoduje poważne zaburzenia w funkcjonowaniu wszystkich narządów wewnętrznych i prowadzi do zakłóceń w funkcjonowaniu układów organizmu.

Należy również powiedzieć, że niedokrwistość aplastyczna jest trzy formy powaga:

• światło;
• środek;
• ciężki.

Objawy

Jak wspomniano powyżej, anemia aplastyczna jest podstępna patologia, których przyczyny nie są jeszcze w pełni zrozumiałe. W początkowej fazie nie objawia się to w żaden sposób - ludzie zauważają jedynie ogólne objawy, które charakteryzują się:

• szybkie zmęczenie;
• bladość skóry;
• występowanie duszności podczas wysiłku fizycznego;
• spadek koncentracji.
• czasami szum w uszach i zawroty głowy.

Ludzie przypisują wszystkie te objawy zmniejszeniu tonu i. Jednak w rzeczywistości mogą być zwiastunami poważna choroba Dlatego należy natychmiast skonsultować się z lekarzem w celu zbadania.

Jeśli mówimy o późniejszych objawach niedokrwistości aplastycznej, to obejmują one:

• krwawiące dziąsła;
• gorączka;
• częste krwawienia z nosa;
• skłonność do częstych chorób zakaźnych.

Ta symptomatologia sugeruje, że w szpiku kostnym upośledzona jest nie tylko synteza erytrocytów, ale także leukocytów i płytek krwi. Ponadto występują zmiany we krwi, które można wykryć po przejściu pewnych testów.

Diagnostyka

Aby postawić diagnozę, pacjent potrzebuje dokładne zbadanie i dostarczenie niektórych testów. W szczególności przepisywani są pacjenci, u których widać spadek liczby krwinki. Biopsja szpiku kostnego jest również przepisywana w celu wyjaśnienia stadium choroby i określenia liczby zawartych w niej krwinek. Przy tej patologii stwierdza się, że większość szpiku kostnego została zastąpiona tkanką tłuszczową, przez co narząd nie radzi sobie z funkcją hematopoezy.

Niestety rokowanie choroby jest niekorzystne – bez odpowiedniego leczenia w 90 przypadkach na 100 pacjent umiera w ciągu jednego roku, ale wdrożone w odpowiednim czasie leczenie może przedłużyć życie pacjenta, a nawet całkowicie wyleczyć go z choroby. Najkorzystniejsze rokowanie jest u dzieci i młodzieży, których organizm jest jeszcze zdolny do samoleczenia.

W przypadku rozpoznania niedokrwistości aplastycznej u dzieci ważne jest ustalenie, czy jest to postać dziedziczna – niedokrwistość Fanconiego, ponieważ leczenie tej choroby różni się od leczenia klasyczna forma patologia. Aby określić formę, przeprowadza się badania cytogenetyczne.

Leczenie

Leczenie tej patologii należy rozpocząć jak najwcześniej. Szpik kostny nie zatrzymał całkowicie produkcji krwinek. Pacjentom z tą diagnozą przepisuje się transfuzję krwi, która pozwala uzupełnić brak krwinek w organizmie. Należy jednak rozumieć, że taka terapia nie jest panaceum, a jedynie pozwala wyeliminować objawy, a ma działanie wspomagające.

Należy upewnić się, że patologia nie jest spowodowana określonym działaniem niepożądanym – jeśli tak, przed rozpoczęciem leczenia należy wyeliminować niekorzystne czynniki.

Ponadto pacjentom przepisuje się leki immunosupresyjne - leki te rozbrajają układ odpornościowy, uniemożliwiając mu niszczenie komórek mózgowych, co daje szpikowi kostnemu szansę na wznowienie procesu hematopoezy. Aby wyeliminować skutki uboczne przyjmowania leków immunosupresyjnych, ludziom często przepisuje się jednocześnie sterydy. A ponieważ leki podawane są dożylnie, a zabieg jest kontrolowany przez lekarza, na tym etapie wskazana jest hospitalizacja pacjenta w szpitalu.

najbardziej skuteczna metoda Leczeniem takiej patologii, jak niedokrwistość aplastyczna, jest przeszczep szpiku kostnego. To leczenie jest wskazane nawet dla pacjentów z ciężką postacią patologii. Jednocześnie ważne jest, aby przeszczep pobrany od dawcy, według pięciu lub więcej kryteriów, odpowiadał szpikowi kostnemu biorcy. W przeciwnym razie możliwe jest odrzucenie przeszczepu.

W procesie leczenia bardzo ważna jest również ochrona organizmu przed ewentualnym wnikaniem grzybów i bakterii, na co pacjentom przepisuje się odpowiednie leki przeciwgrzybicze i przeciwbakteryjne.

Czy wszystko w artykule jest poprawne z medycznego punktu widzenia?

Odpowiadaj tylko, jeśli masz udokumentowaną wiedzę medyczną

Choroby o podobnych objawach:

Zapalenie płuc (oficjalnie zapalenie płuc) jest procesem zapalnym w jednym lub obu narządach oddechowych, który ma zwykle charakter zakaźny i jest spowodowany przez różne wirusy, bakterie i grzyby. W starożytności choroba ta była uważana za jedną z najniebezpieczniejszych i chociaż nowoczesne udogodnienia leczenie pozwala szybko i bez konsekwencji pozbyć się infekcji, choroba nie straciła na aktualności. Według oficjalnych danych, w naszym kraju każdego roku około miliona osób cierpi na zapalenie płuc w takiej czy innej formie.

Dziś jest ich wielu różne naruszenia w eksploatacji układ krążenia osoba, która ma Świetny przyjaciel różne przyczyny występowania, manifestują się klinicznie na różne sposoby. Odmienne jest również rokowanie przebiegu takich chorób. Jednym z przykładów takich chorób jest niedokrwistość aplastyczna.

Osobliwości

Kiedy osoba po raz pierwszy spotyka się z diagnozą niedokrwistości aplastycznej, naturalnie od razu ma pytanie, co to jest? Podstawą tej choroby (jej inna nazwa to panmyelophthisis) jest gwałtowne zahamowanie procesów krwiotwórczych w czerwonym szpiku kostnym, co klinicznie objawia się spadkiem zawartości jej jednolitych komórek we krwi - erytrocytów, leukocytów i płytek krwi.

Odsetek wykrywalności niedokrwistości aplastycznej wśród populacji jest stosunkowo niski, a częstość wykrytych przypadków wynosi zaledwie 0,5 na 100 tys. populacji. Nie zależy to od płci chorego, ale można ustalić pewną zależność od wieku.

Od urodzenia do 20 roku życia, wśród nich częstotliwość wykrytych przypadków kategoria wiekowa stopniowo wzrasta; w kategorii pacjentów w wieku od 20 do 55 lat utrzymuje się na tym samym poziomie, ale po 55 latach gwałtownie wzrasta.

Według najnowsze badania w tym obszarze stwierdzono, że niewielka grupa pacjentów jest genetycznie predysponowana do rozwoju niedokrwistości aplastycznej.

Śmierć występuje u ponad połowy pacjentów. Niektóre źródła podają, że odsetek ten sięga 80.

Rodzaje

Zgodnie z 10. rewizją ICD, niedokrwistość aplastyczna jest zaliczana do grupy „inne niedokrwistości” pod kodem D61.

W zależności od obrazu klinicznego wyróżnia się objawy choroby:

1. Dziedziczna niedokrwistość aplastyczna. Te patologie prowadzą do całkowitej klęski układu krwiotwórczego. Wśród tego typu niedokrwistości wyróżnia się dwa podgatunki:

• niedokrwistość Fanconiego - jeśli chorobie podstawowej towarzyszy powstawanie wrodzonych wad rozwojowych;
• Niedokrwistość Estrena-Damesheka - jeśli wady wrodzone zaginiony;
• Niedokrwistość Diamonda-Blackfana jest formą niedokrwistości, w której dochodzi do naruszenia produkcji wyłącznie czerwonych krwinek z powodu czynników genetycznych.

1. Nabyta niedokrwistość aplastyczna (lub hipoplastyczna). Występują tu również podgatunki:

• formy niedokrwistości charakteryzujące się ostrym, podostrym lub przewlekły proces ucisk ogólnej hematopoezy;
• niedokrwistość częściowa (czerwonokrwinkowa) - hamowany jest proces powstawania wyłącznie czerwonych krwinek.

Powoduje

Przyczyny niedokrwistości aplastycznej są następujące:

• Obecność czynników zewnętrznych, które mają działanie mielotoksyczne, to znaczy prowokują czynniki cytostatyczne. Obejmuje to również różne choroby zakaźny i charakter wirusowy oraz działanie promieniowania jonizującego, a także niektórych leków (analgin, leki przeciwgruźlicze, niektóre rodzaje antybiotyków), a także leków stosowanych w chemioterapii.
• Endogenne, czyli wewnętrzne, przyczyny niedokrwistości aplastycznej - kumulacja substancje toksyczne w rezultacie naruszenia wewnętrzne I zmiany endokrynologiczne na przykład w przypadku rozwoju niedoczynności tarczycy, mocznicy.
• Autoagresja, gdy u pacjenta rozwija się indywidualna wrażliwość na antygeny i pojawia się a.
• Idiopatyczne postacie niedokrwistości aplastycznej. Wyróżnia się je u połowy pacjentów, diagnozuje się je, jeśli nie można było ustalić przyczyny rozwoju choroby.

NA obecny etap eksperci mogli się uczyć bardzo tylko wrodzone typy niedokrwistości aplastycznej. Tak więc w przypadku rozpoznania niedokrwistości Fanconiego przyczyną są zmiany w sparowanych chromosomach I i VII. W niedokrwistości Diamonda-Blackfana geny chromosomów I, XVI, XIX i XIII są zmutowane. Wpływ na organizm wolnych rodników może odgrywać pewną rolę w tych procesach.

Współczesna medycyna nie jest jeszcze w pełni świadoma mechanizmów i przyczyn, które prowadzą do powstawania niedorozwoju szpiku kostnego.

Istnieje kilka procesów rozwoju niedokrwistości aplastycznej:

• Rozwój procesów w organizmie prowadzących do uszkodzenia komórek macierzystych szpiku kostnego.
• Działanie mechanizmów obronnych organizmu (komórkowych, pod wpływem hormonów), w wyniku czego dochodzi do zahamowania powstawania komórek krwi.
• Różnego rodzaju dysfunkcje elementów mikrośrodowiska szpiku kostnego (osteogenne, komórki tłuszczowe, makrofagi i inne).
• Brak czynników w organizmie, które aktywują procesy hematopoezy.
• Przypadki, gdy stężenie substancji niezbędnych do hematopoezy utrzymuje się na odpowiednim poziomie (w szczególności witaminy B12, protoporfiryny), ale nie są one wchłaniane przez tkankę krwiotwórczą.

Jeśli dana osoba rozwija niedokrwistość aplastyczną i uszkodzenie szpiku kostnego, następuje zniszczenie komórek krwi o różnym stopniu dojrzałości, ale przede wszystkim cierpią erytrocyty. Nie dość, że jest zaburzona, to jeszcze skraca się długość życia form dojrzałych.

Chorobie niedokrwistości towarzyszą naruszenia procesów wydalania nadmiaru żelaza, które gromadzi się w wątrobie i śledzionie.

W stadium II pacjenci z niedokrwistością aplastyczną mają bladość skóry i widoczne błony śluzowe, czasem mogą wystąpić siniaki. Jeśli choroba staje się ostra, oprócz bladości skóry obserwuje się również martwicę błon śluzowych i wysoką temperaturę. Ciało aktywuje różne procesy zapalne(zwłaszcza zapalenie płuc).

Zazwyczaj wątroba i śledziona nie powiększają się, ale w przypadku rozpoznania autoimmunologicznej postaci niedokrwistości aplastycznej, w której w organizmie pacjenta wytwarzane są przeciwciała przeciwko krwinkom czerwonym, następuje umiarkowane powiększenie śledziony (powiększenie śledziony) oraz łagodne zażółcenie skóry i twardówki może rozwinąć się, spowodowana obecnością składników hemolitycznych we krwi.

Wskaźniki w badaniu krwi

Najbardziej wyraźny jest III etap niedokrwistości, który charakteryzuje się burzliwym obrazem objawy kliniczne. Na tym etapie rozwoju niedokrwistości aplastycznej badanie krwi wykazuje:

• c określa się wyraźną niedokrwistość (zwykle normochromiczną) - poziom hemoglobiny spada do 20-30 g / l, zmniejsza się stężenie retikulocytów (wskazuje na zmniejszenie funkcjonalności szpiku kostnego);
• , granulocytopenia, czyli poziom ziarnistych leukocytów we krwi gwałtownie spada. Jednocześnie liczba limfocytów nie zmienia się;
• , do zera;
• Na badanie histologiczne tkanka szpiku kostnego charakteryzuje się katastrofalnym zanikiem jej komórek, które są zastępowane przez tkankę tłuszczową;
• ostro - do 30 - 50 mm / godzinę;
• wzrasta stężenie żelaza w surowicy.

Leczenie

Leczenie niedokrwistości aplastycznej zależy od głównego czynnika, który przypuszczalnie spowodował jej rozwój proces patologiczny.

Jeśli choroba zostanie wykryta po raz pierwszy, pacjent musi być hospitalizowany w szpitalu na oddziale hematologii. Tylko w warunkach placówki medycznej można prawidłowo wybrać lek niezbędny do leczenia, a także określić jego dawkowanie.

Główne metody korekcji i leczenia niedokrwistości aplastycznej u dzieci i dorosłych to:

• metody transfuzji ();
• metody przeszczepów;
• metody lecznicze.

Transfuzyjna metoda terapeutyczna polega na przetoczeniu pacjentowi całej masy erytrocytów lub płytek krwi. Produkty krwiopochodne używane do transfuzji są przygotowywane na stacjach transfuzyjnych od oddana krew. Ta metoda transfuzja jest tymczasowa, ponieważ pozwala jedynie uzupełnić niedobór krwinek, ale nie eliminuje zaburzeń w szpiku kostnym. Inną wadą transfuzji jest to, że nie można jej stosować w diagnostyce autoimmunologicznych postaci niedokrwistości aplastycznej.

Jeśli pacjent dość często przechodzi operacje transfuzji krwi, może to prowadzić do gromadzenia się nadmiaru żelaza w jego organizmie, które odkłada się w wątrobie i śledzionie. Dlatego w tej kategorii pacjentów do terapii włączone są leki wpływające na wydalanie żelaza z krwi.

Przeszczep

Za najskuteczniejszą metodę leczenia niedokrwistości aplastycznej uważa się transplantację, w której przeszczepia się ludzki szpik kostny. Prawdopodobieństwo powodzenia przeszczepu szpiku kostnego zależy od wieku pacjenta, odsetek pomyślnych wyników jest tym większy, im młodszy jest pacjent. Dawcą może być jeden z najbliższych krewnych, który ma taką samą grupę krwi jak pacjent. W tym celu konieczne jest przeprowadzenie badań nt indywidualna kompatybilność ich grupy krwi.

Ta technika leczenia wymaga pewnego przygotowania w celu zmniejszenia procentowego prawdopodobieństwa odrzucenia obcych tkanek. Przed odwołaniem, zaplanowane do odbycia radioterapia, ustalone później przez kurs leków chemioterapeutycznych. Ma to na celu tymczasowe stłumienie układ odpornościowy pacjenta, co może wywołać odrzucenie komórek macierzystych dawcy. Przeszczep szpiku kostnego w przypadku niedokrwistości jest bardzo kosztowną operacją, wykonywaną tylko w wyspecjalizowanych klinikach.

Leki

Farmakoterapia niedokrwistości aplastycznej u ludzi obejmuje stosowanie następujących leków:

• leki immunosupresyjne - na przykład cyklosporyna, specyficzne antyglobuliny. Zastosowanie tych postaci dawkowania wskazany w przypadkach, gdy niemożliwe jest wykonanie zabiegu przeszczepu szpiku kostnego. Są przepisywane w połączeniu z kortykosteroidami, aby zapobiec rozwojowi reakcji anafilaktycznych;
• leki stymulujące procesy krwiotwórcze - na przykład filgrastym, leukomax. Są przepisywane tylko w przypadku diagnozowania leukopenii, ponieważ aktywują procesy tworzenia ziarnistych leukocytów;
• w leczeniu niedokrwistości aplastycznej u mężczyzn stosuje się leki zawierające androgeny (męskie hormony płciowe) - propionian testosteronu, sustanon;
• z ciężkim zespołem krwotocznym wskazane jest wyznaczenie środków hemostatycznych - dicynon, kwas aminokapronowy;
• jednym z przykładów leków, które pomagają usunąć żelazo z krwi, jest lek desferal.

Splenektomia

Inną metodą leczenia niedokrwistości aplastycznej jest splenektomia, czyli operacja usunięcia śledziony. Częstotliwość pozytywny efekt wynosi 85%. Podstawą tej metody leczenia jest ustanie procesów autoimmunologicznych w organizmie, gdy przeciwciała są wytwarzane przeciwko własnym komórkom. Można go wykonać u każdego pacjenta, u którego nie występują powikłania infekcyjne.

Zabrania się uciekania się do stosowania receptur tradycyjnej medycyny w leczeniu niedokrwistości aplastycznej. Leczenie zaburzenia patologiczne w tym przypadku przewiduje dokładne dawkowanie substancji leczniczych, których nie można zaobserwować podczas stosowania preparatów ziołowych.

Czy anemię aplastyczną można wyleczyć?

Ponieważ mechanizmy rozwoju niedokrwistości aplastycznej na tym etapie nie są w pełni wyjaśnione, rokowanie w leczeniu niedokrwistości aplastycznej jest w większości przypadków niekorzystne.

Największą śmiertelność obserwuje się w kategorii chorych z ciężkimi postaciami choroby. Ze względu na postępujący i niemożliwy do skorygowania niedorozwój szpiku kostnego nie jest możliwe wznowienie tworzenia komórek krwi, co prowadzi do śmierci pacjenta z powodu uogólnionej sepsy.

Jeśli przebieg choroby jest łagodniejszy, pacjent ma pozytywną reakcję na przeszczep komórek macierzystych dawcy, a stosowanie leków immunosupresyjnych skuteczne działanie- prognozy przejścia choroby do fazy remisji wahają się od 50 - 90%. Tylko jeden terapia lekowa, bez używania metody operacyjne leczenie może dać pozytywny wynik tylko u połowy pacjentów.

Jak choroba objawia się w dzieciństwie

W przypadku rozwoju dziedzicznych postaci niedokrwistości aplastycznej obraz kliniczny zależy od rodzaju choroby.

Podczas diagnozowania niedokrwistości aplastycznej Fanconiego dziecko ma takie wrodzone wady rozwojowe jak wady wrodzone rozwój układ szkieletowy(brak pierwszego palca na dłoni, skrzywienie lub brak kości promieniowe i inne), wady serca i nerek, nieprawidłowości w rozwoju oczu (małe gałki oczne).

Objawy niedokrwistości aplastycznej u dzieci zaczynają pojawiać się w wieku 4 lat, bardzo rzadko - w młodym wieku. Dziecko ma ogólne osłabienie, zmęczenie, częste bóle głowy. Zmniejsza się odporność, dziecko staje się bardziej podatne na przeziębienia.

Zespół krwotoczny objawiająca się skłonnością do częstych krwawień z nosa. Badanie laboratoryjne daje charakterystyczny obraz kliniczny w badaniach krwi. Choroba staje się przewlekła, przerywana okresowymi nawrotami.

Śmiertelny wynik w tej postaci niedokrwistości aplastycznej wynika z dodatku proces zakaźny lub rozwój ostrej utraty krwi z powodu nasilenia zespołu krwotocznego.

Przypadki rozpoznania niedokrwistości aplastycznej Estren-Dameshek są dość rzadkie. Tego typu choroby charakteryzują się zaburzeniami jedynie procesów krwiotwórczych.

W przypadku niedokrwistości Diamonda-Blackfana tworzenie się tylko czerwonych krwinek jest zakłócone. Nie ma zespołu krwotocznego. Podczas badania specjalista zauważa bladość skóry, powiększenie wątroby i splenomegalię. Stężenie płytek krwi i leukocytów we krwi może się zmniejszyć tylko wtedy, gdy śledziona jest poważnie uszkodzona. Choroba ma charakter przewlekły ostry kurs. Prognozy są wyjątkowo niekorzystne. Śmierć następuje przed 20 rokiem życia.

Niedokrwistość aplastyczna to choroba krwi. Charakteryzuje się naruszeniem pełnego wzrostu elementów krwi w szpiku kostnym. To on jest odpowiedzialny za produkcję czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi.

Choroba jest najczęściej diagnozowana u pacjentów w wieku powyżej 50 lat i nie zależy od płci. Choroba dotyka również małe dzieci. Najczęściej znajdują jego formy dziedziczne. Śmiertelny wynik występuje w 60% przypadków.

Odniesienie anatomiczne

Szpik kostny jest strukturą rurową. Jest zlokalizowany w głębi kości rurkowych. Powierza się jej jedno z najważniejszych zadań układ krwiotwórczy- rozwój jego głównych elementów. Nie można sobie wyobrazić pełnej funkcjonalności Zdrowe ciało człowiek bez erytrocytów, leukocytów i płytek krwi. Każda z tych komórek pełni określoną rolę:

• Czerwone krwinki są odpowiedzialne za transport dwutlenku węgla i tlenu. Kiedy tych elementów brakuje, mózg jako pierwszy cierpi. Ten stan jest inaczej znany jako niedokrwistość.
• Leukocyty akceptują Aktywny udział w walce z chorobami wirusowymi i bakteryjnymi. Jeśli ilość tych pierwiastków we krwi jest minimalna, osoba stale cierpi na patologie zapalne.
• Płytki krwi są odpowiedzialne za proces krzepnięcia krwi. Kiedy ich liczba spada poniżej poziomu krytycznego, pacjenta nawiedzają bezprzyczynowe krwotoki.

W przypadku niedokrwistości osoba doświadcza niedoboru wszystkich tych komórek. Stąd objawy choroby - zespół zakaźny, anemiczny lub krwotoczny.

Podobny obraz kliniczny jest zwykle diagnozowany z innym patologie onkologiczne. Dlatego nie należy ignorować zespołu aplastycznego.. Wraz z pojawieniem się pierwszych objawów należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.

Główne powody

Osoby, które nie mają profilu Edukacja medyczna, najczęściej nie mają prawidłowego wyobrażenia o tym, jaka to dolegliwość. Niedokrwistość jest zwykle rozumiana jako naruszenie funkcji krwiotwórczej szpiku kostnego, co pociąga za sobą zmniejszenie produkcji elementów krwi.

W rezultacie cierpią główne układy narządów wewnętrznych. Bardzo często proces patologiczny kończy się śmiercią.

Jakie są przyczyny choroby zwanej lekarzami? Jego etiologia pozostaje słabo poznana. Dlatego lista przyczyn prowadzących do rozwoju niedokrwistości jest niepełna. To przede wszystkim:

1. Narażenie na promieniowanie.
2. Chemioterapia stosowana w leczeniu raka.
3. Regularne zatrucie organizmu.
4. Przyjmowanie niektórych leków (takich jak antybiotyki).
5. Choroby autoimmunologiczne. To obszerna grupa dolegliwości, w których organizm zaczyna mylić własne komórki z obcymi.
6. Infekcje wirusowe(HIV, wirus Epsteina-Barra, wirus cytomegalii).

Jeśli nie można ustalić przyczyny choroby, stan ten nazywa się „niedokrwistością idiopatyczną”. Mechanizm jego rozwoju pozostaje nieznany.

Wśród młodych pacjentów ten patologiczny proces jest również powszechny.. Natychmiast po urodzeniu osoby można wywołać rozwój choroby kiła wrodzona czy toksoplazmoza.

Odmiany choroby

Klasyfikacja kliniczna choroby wyróżnia następujące formy: wrodzoną i nabytą. Do pierwszej grupy zalicza się również niedokrwistość Fanconiego i Estrany-Damesheka.

Obraz kliniczny choroby opisano bardziej szczegółowo poniżej. Również niedokrwistość Diamonda-Blackfana należy uznać za postać wrodzoną. W tym przypadku tylko zarodek erytrocytów bierze udział w procesie patologicznym.

Nabyta niedokrwistość aplastyczna może być ostra, podostra i przewlekła.

Prawidłowe zdefiniowanie postaci procesu patologicznego pozwala przepisać właściwą terapię. I od tego w większości przypadków zależy wynik choroby.

Obraz kliniczny

Objawy niedokrwistości aplastycznej u dorosłych są w dużej mierze zdeterminowane jej postacią.

Na przykład, ostry etap charakteryzuje się przepływem turbulentnym. Choroba zaczyna się od pojawienia się krwawienia nieznana etiologia. Stopniowo proces patologiczny jest uzupełniany wysoka temperatura. Na tym tle może rozwinąć się dławica piersiowa lub zapalenie płuc. Zmienia się również skład ilościowy głównego płynu ustrojowego.

Zwykle badanie krwi wskazuje na przyspieszenie ESR, ciężką limfocytozę. W takim przypadku śmierć pacjenta następuje w ciągu 1,5 miesiąca.

Dla postać podostra nieco inny obraz kliniczny. Jednocześnie nie ma ciężkie krwawienie, a krytyczne zmiany w składzie głównych płynów ustrojowych pojawiają się po 3 miesiącach.

W postaci przewlekłej patologia postępuje raczej powoli. Początkowo pacjenci skarżą się na pogorszenie ogólne samopoczucie, mają słabość i bladość skóry.

Podczas rutynowego badania lekarz stwierdza powiększoną śledzionę, a przy badaniu palpacyjnym węzły chłonne są bolesne. W przypadku kompetentnego i terminowego leczenia można mieć nadzieję na zatrzymanie śmierci szpiku kostnego. Remisja trwa zwykle kilka lat.

Cechy choroby u dzieci

Niedokrwistość aplastyczna u dzieci zawsze objawia się na różne sposoby. Wszystko zależy od rodzaju choroby. Na przykład w niedokrwistości Fanconiego, mały pacjent wykryto anomalie w rozwoju aparatu kostnego. Może brakować mu palców lub kości. W miarę postępu choroby patologię uzupełniają problemy z sercem lub nerkami.

Z reguły niedokrwistość u młodych pacjentów zaczyna pojawiać się po 4 latach. Na początku dziecko skarży się na ból głowy. Staje się apatyczny, odmawia zabaw z rówieśnikami.

Rodzice są zmuszeni do ciągłego siedzenia z dzieckiem na zwolnieniu lekarskim, ponieważ zwykły SARS lub grypa „nie puszcza” go. Śmiertelny wynik w tym wieku jest możliwy tylko po dodaniu procesu zakaźnego.

Niedokrwistość Estrena-Dameshek charakteryzuje się wyłącznie naruszeniem jakościowy skład krew. Choroba Diamonda-Blackfana ma nieco inne objawy. W tym przypadku zmiany zachodzą na poziomie szkieletu. Krwawienie jest nieobecne. Skóra jest najczęściej blada z szarawym odcieniem.

Metody diagnostyczne

W przypadku wystąpienia objawów niedokrwistości należy natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską. opieka medyczna. Najlepiej udać się do terapeuty. Najpierw lekarz musi zbadać pacjenta, przestudiować jego historię. W niektórych przypadkach specjalista może zadać szereg pytań wyjaśniających.

Następnie przejdź bezpośrednio do metody instrumentalne diagnostyka. Początkowo pacjentowi przypisuje się badanie krwi z obowiązkową liczbą formuły leukocytów. Następnie zalecana jest biopsja szpiku kostnego.

Procedura ta polega na pobraniu materiału narządu do jego późniejszego badania warunki laboratoryjne. Proces onkologiczny można wykluczyć jedynie za pomocą biopsji.

Ostatnim etapem diagnozy jest USG, za pomocą którego można ocenić wielkość śledziony i innych narządów.

Jeśli lekarz potwierdzi wstępną diagnozę, zalecana jest odpowiednia terapia. Może to być lek, przeszczep lub transfuzja krwi.

W każdym przypadku o sposobie leczenia decyduje lekarz. Jednocześnie musi wziąć pod uwagę stan zdrowia domniemanego pacjenta oraz szereg innych powiązane czynniki: wiek, obecność innych patologii, ciężkość choroby.

Terapia lekami

Jeśli rozwój procesu patologicznego został wywołany przez dolegliwości autoimmunologiczne (jest to nieokreślona niedokrwistość), przepisywane są leki immunosupresyjne. Pomagają zwiększyć aktywność elementów odpornościowych. Najczęściej w tym celu przepisywana jest "Tymoglobulin". „Cyklosporyna” na anemię również wykazuje dobrą skuteczność.

Ponadto pacjentom zwykle przepisuje się stymulanty szpiku kostnego. Takie leki mogą kilkakrotnie nasilać proces hematopoezy.

Wśród tych leków specjalna uwaga zasługują Leykin, Neulasta i Neupogen. Leki te zostały opracowane niedawno, więc ich koszt pozostaje na dość wysokim poziomie.

Patogeneza niedokrwistości aplastycznej jest taka, że ​​proces chorobowy z konieczności wpływa na układ odpornościowy. W rezultacie organizm staje się nadmiernie wrażliwy na różne infekcje wirusowe i grzybicze.

Nie możesz lekceważyć ich objawów, musisz natychmiast szukać wykwalifikowana pomoc. Jeśli diagnoza potwierdzi dodanie konkretnej infekcji, lekarz musi przepisać odpowiednie leczenie.

Zwykle sprowadza się to do przyjmowania antybiotyków..

Przeszczep

Ciężka niedokrwistość aplastyczna zapewnia tylko jedną opcję leczenia - przeszczep rdzeń kręgowy. Mówiąc dokładniej, podczas operacji przeszczepiane są jego składniki łodygi. Jest stosowany w leczeniu pacjentów w wieku poniżej 30 lat, którzy mają dawcę spełniającego wiele parametrów. Często jest to drugie Rodzima siostra lub brat.

Po znalezieniu i uzgodnieniu dawcy organizm pacjenta zaczyna być „wyczerpywany” chemioterapią. Zdrowe komórki macierzyste od dawcy są następnie filtrowane i przeszczepiane. W ciele chorego elementy te samodzielnie migrują i zakorzeniają się.

Procedura jest kosztowna i wymaga długiego pobytu w szpitalu. Po jego wykonaniu pacjent przez pewien czas jest zmuszany do przyjmowania leków, aby zapobiec odrzuceniu elementów dawcy.

Transplantacja niesie ze sobą pewne ryzyko. Czasami organizm pacjenta nie przyjmuje komórek dawcy. W takim przypadku następuje nawrót choroby, który w niektórych przypadkach kończy się śmiercią.

Transfuzja krwi

Leczenie niedokrwistości aplastycznej, której towarzyszy niskie wyniki płytek krwi, sugeruje transfuzję krwi. Takie podejście nie eliminuje całkowicie choroby, ale pomaga kontrolować jej objawy.

Pomimo wszystko pozytywne strony temu procesowi mogą towarzyszyć pewne komplikacje. Na przykład wylana masa zawiera duża liczba gruczoł.

Gromadząc się w organizmie substancja ta może niekorzystnie wpływać na pracę niektórych narządów wewnętrznych, uszkadzając je. W takim przypadku pacjentowi dodatkowo przepisuje się leki, które pomagają usunąć nadmiar żelaza.

Oczekiwania po leczeniu

Najczęściej w przypadku tej choroby rokowanie na powrót do zdrowia jest niekorzystne. Z reguły mówimy o ustaniu przykrych objawów i złagodzeniu cierpienia pacjenta.

Do głównych czynników zwiększających prawdopodobieństwo korzystnego wyniku należą:

• niski stopień nasilenia procesu patologicznego;
• kompetentny dobór terapii i leków towarzyszących;
• młody wiek pacjenta (im młodszy pacjent, tym większe szanse na całkowite wyleczenie).

Na pytanie, czy anemię aplastyczną można wyleczyć, nie można jednoznacznie odpowiedzieć. Wszystko zależy od wielu czynników.

Metody zapobiegania

Podstawowy jest przeznaczony dla stosunkowo zdrowej osoby. Aby zapobiec rozwojowi anemii, musisz dobrze się odżywiać i uprawiać możliwe sporty. Nie powinniśmy zapominać o regularne procedury w celu wzmocnienia odporności. Konieczne jest również okresowe badania profilaktyczne u terapeuty, aw przypadku wykrycia dolegliwości niezwłocznie przystąpić do leczenia.

Profilaktyka wtórna jest prowadzona w celu spowolnienia postępu już potwierdzonej choroby. W tym celu konieczne jest przyjmowanie przepisanych leków, uważna obserwacja stanu zdrowia, aw przypadku pojawienia się nowych objawów natychmiastowa pomoc lekarska.

Niedokrwistość aplastyczna (niedokrwistość) jest stan patologiczny, charakteryzujący się hamowaniem szeregu funkcji komórek macierzystych szpiku kostnego związanych z powstawaniem kształtowane elementy krew - erytrocyty, płytki krwi i komórki z grupy granulocytów.

Jest klasyfikowany jako choroba układu krwionośnego.

Klasyfikacja niedokrwistości aplastycznej

Do tej pory klinicyści stosują kilka klasyfikacji uwzględniających różne parametry tej choroby.

Klasyfikacja według ICD-10

W zależności od przyczyn, które spowodowały chorobę, wyróżnia się następujące formy:

• Konstytucyjny. Do tej klasy należą również dziedziczne formy niedokrwistości aplastycznej;
• Medyczny. Przy klasyfikacji według ICD-10 każdemu szkodliwemu produktowi farmaceutycznemu przypisywany jest odrębny kod.
• Powstał w wyniku narażenia przyczyny zewnętrzne z wyłączeniem leków.
• Idiopatyczna niedokrwistość aplastyczna. Na niedokrwistość idiopatyczna przyczyny choroby pozostają nieznane.
• Inne postacie niedokrwistości aplastycznej o określonych czynnikach etiologicznych.
• Nieokreślona forma.

Klasyfikacja kliniczna

Ta gradacja dzieli wszystkie przypadki niedokrwistości aplastycznej na dziedziczną i nabytą.

Dziedziczne przypadki niedokrwistości aplastycznej z całkowitym uszkodzeniem zarodka hematopoezy.

• Anemia Fanconiego. Hamowanie zarodka krwiotwórczego w tej chorobie jest połączone z.
• Niedokrwistość Estrena-Damesheka charakteryzuje się izolowanym uszkodzeniem układu krwiotwórczego. Nie ma wad rozwojowych.

Dziedziczna anemia Dimoda-Blackfena. Hamowanie hematopoezy w tej chorobie charakteryzuje się izolowanym uszkodzeniem zarodka erytrocytów.

Nabyta niedokrwistość aplastyczna (niedokrwistość hipoplastyczna).

• Hamowanie ogólnej syntezy krwinek o ostrym, podostrym i przewlekłym przebiegu.
• Izolowana zmiana tylko zarodka erytrocytów; w takich przypadkach mówią o anemii częściowej lub czerwonokrwinkowej.

Etiologia

Według współczesnych statystyk w 22–51% przypadków konkretne przyczyny rozwoju choroby pozostają nieznane.

Najdokładniej ustalono etiologię formy wrodzone anemia aplastyczna.

Czynniki etiologiczne prowadzące do rozwoju niedokrwistości aplastycznej zazwyczaj dzieli się na dwie grupy.

egzogenny

• Chemia - produkty ropopochodne i produkty ich przetwarzania, rtęć, benzen.
• Czynniki fizyczne - Negatywny wpływ przenikliwe promieniowanie radioaktywne.
• Substancje farmakologiczne – leki stosowane przeciw gruźlicy, analgin, środki cytostatyczne, preparaty sulfanilamidu, niektóre antybiotyki i leki stosowane w leczeniu patologii onkologicznej.
• czynniki zakaźne. Istnieją potwierdzone dane dotyczące związku między rozwojem niedokrwistości aplastycznej (hipoplastycznej) a wcześniejszymi chorobami zakaźnymi (grypa, zapalenie migdałków). Ponadto wirusy opryszczki, Epsteina-Barra, zapalenia wątroby typu C, wirusa cytomegalii mają depresyjny wpływ na rozwój komórek krwi.

Endogenny

• Naruszenia przez układ hormonalny jak niedoczynność tarczycy lub patologia torbielowata jajniki u kobiet.
• Dysfunkcja układu odpornościowego występuje z powodu ustania funkcji regulacyjnej grasicy w starszym wieku.

Obraz kliniczny

formy wrodzone

W przypadku dziedzicznej niedokrwistości aplastycznej objawy zależą od choroby, która ją spowodowała. Jednocześnie niedokrwistość aplastyczna u dzieci to w większości przypadków debiuty wrodzonych postaci tej choroby.

Anemia Fanconiego jest dziedziczna patologia, który charakteryzuje się autosomalnym recesywnym trybem dziedziczenia. Choroba zwykle debiutuje w wieku od 4 do 12 lat, jednak zaburzenia hematologiczne mogą pojawić się zaraz po urodzeniu dziecka. W niedokrwistości Fanconiego występują wady wrodzone układ mięśniowo-szkieletowy:

• deformacja lub brak kości promieniowych;
• brak pierwszych palców rąk;
• ból głowy;
• szybka męczliwość;
• skłonność do krwotoków (często są one przyczyną śmierci);
• częste przeziębienia;
• niedorozwój kompleksu narządów moczowo-płciowych;
• wyraźne zahamowanie wszystkich typów hematopoezy;
• podczas badania szpiku kostnego obraz jest aplastyczny.

Patologia zwykle postępuje szybko. W przypadku braku odpowiedniego leczenia w odpowiednim czasie szybko rozwija się ciężka niedokrwistość, która może prowadzić do śmierci.

Przyczyną śmierci w większości przypadków jest krwotok ( krwawienie z przewodu pokarmowego lub krwotok mózgowy).

W przypadku niedokrwistości Fanconiego jedynym skutecznym sposobem leczenia jest przeszczep szpiku od zdrowego dawcy, którym może być np. bliski krewny pacjenta.

Niedokrwistość Estrana-Dameshek charakteryzuje się jedynie zaburzeniami w składzie krwi.

Niedokrwistość Diamonda-Blackfana jest chorobą z kategorii dziedzicznych, sporadycznych patologii. Debiut następuje w pierwszym roku życia. W przypadku tej choroby występują:

• izolowana zmiana zarodka erytrocytów;
• patologiczne zmiany w kościach;
• charakterystyczne uszkodzenie oka;
• skóra nabiera charakterystycznego szarawego odcienia;
• hepatosplenomegalia pojawia się wcześnie;
• we krwi obecne są płytki krwi i leukocyty normalne kwoty, spadek obserwuje się tylko w przypadku znacznego uszkodzenia śledziony;
• charakterystyczny fenotyp: powiększona górna warga, szeroko rozstawione oczy, blada skóra, suche włosy i opóźnienie wiek kostny z paszportu;
• ta ciężka choroba kończy się śmiercią przed 20 rokiem życia. Na badania laboratoryjne- obraz niedokrwistości normochromicznej z prawidłową proliferacją płytek krwi i kiełków granulocytarnych;
• Skuteczną taktyką leczenia tej postaci niedokrwistości jest terapia hormonami glikokortykosteroidowymi w połączeniu z przetaczaniem masy erytrocytów zgodnie ze wskazaniami życiowymi.

Formy nabyte

W zależności od dominującej zmiany jednego lub drugiego drobnoustroju wskazane jest podzielenie wszystkich objawów obserwowanych w niedokrwistości aplastycznej na główne zespoły kliniczne.

Właściwie anemia:

• zawroty głowy o różnym nasileniu;
• słabość fizyczna;
• hałas w uszach;
• niewydolność oddechowa, duszność;
• uczucie przyspieszonego bicia serca.

krwotoki:

• krwawienie, luźne dziąsła;
• pojawienie się krwiaków nie spowodowanych urazem;
• krwotok z nosa;
• istnieje możliwość wystąpienia krwotoku w mózgu.

Granulocytopenia:

• spadek funkcja ochronna układ odpornościowy organizmu, częste występowanie różnych infekcji;
• ropne zapalenie tkanek miękkich, nawet przy niewielkich urazach;
• występowanie ropni w miejscu wstrzyknięcia;
• i siniaki na skórze;
• punktowe wysypki na skórze;
• charakterystyczny szmer przy osłuchiwaniu serca;
• tętno jest zwiększone;
• możliwe komplikacje w formie;
• w ciężkich przypadkach wykrywa się hepatomegalię i można zauważyć żółtaczkę twardówki.

Przebieg choroby. Powaga

Zgodnie z wynikami badania krwi i trepanobiopsji szpiku kostnego, różne stopnie stopień zaawansowania niedokrwistości aplastycznej.

anemia aplastyczna średni stopień powaga:

• szpik kostny z trepanobiopsją jest hipotroficzny;
• zawartość granulocytów nie przekracza 2 * 100 / l;
• płytki krwi - do 100 * 100 / l;
• retikulocytów mniej niż 2-3%.

Ciężka niedokrwistość aplastyczna:

• szpik kostny jest aplastyczny w trepanobiopsji;
• granulocytopenia poniżej 0,5*100/l;
• mniej niż 20*100/l;
• retikulocyty - do 1%.

Niezwykle ciężki stopień niedokrwistości aplastycznej:

• granulocyty poniżej 0,2*100/l;
• płytki krwi są pojedyncze lub nie znaleziono;
• retikulocyty - pojedyncze lub nieobecne.

Diagnostyka

Załóżmy, że rozpoznanie niedokrwistości aplastycznej pozwala na charakterystyczny obraz kliniczny choroby i dolegliwości pacjenta.

Najbardziej pouczające badania kliniczne:

• Ogólna analiza krwi. Typowa dla tej patologii jest pancytopenia, podczas gdy leukocytopenia pojawia się głównie z powodu zmniejszenia liczby granulocytów. Ponadto KLA może odzwierciedlać oznaki procesu zapalnego.
• Obraz wskaźników biochemicznych krwi. W niedokrwistości aplastycznej charakterystycznym zmianom mogą ulegać następujące parametry: próba tymolowa, stężenie białka C-reaktywnego, antygenu HBs, erytropoetyny i żelaza w surowicy.
• Nakłucie mostka umożliwia uwidocznienie komórek szpiku kostnego w celu oceny ich stosunku ilościowego oraz stopnia zahamowania hematopoezy. Myelogram (tzw. wynik badania) odzwierciedla skład komórkowy szpiku kostnego.
• Trepanobiopsja polega na pobraniu do analizy fragmentu szpiku kostnego biodrowy. Przewaga nad nakłuciem mostka polega na tym, że pobiera się więcej materiału i można zachować jego integralność strukturalną.

Pełna morfologia krwi oraz wynik trepanobiopsji pozwalają ocenić stopień zaawansowania niedokrwistości aplastycznej i określić postać choroby.

Leczenie niedokrwistości aplastycznej

W przypadkach, gdy znany jest czynnik etiopatogenetyczny, który spowodował chorobę, terapia rozpocznie się od prób wyeliminowania przyczyn, które sprowokowały rozwój choroby. Takie środki mają na celu wyeliminowanie prawdopodobieństwa dalszego postępu procesu patologicznego.

Każda postać niedokrwistości aplastycznej odpowiada określonemu schematowi leczenia, w zależności od charakterystyki przebiegu procesu patologicznego.

Przy klinicznie potwierdzonej niedokrwistości aplastycznej leczenie można prowadzić w trzech głównych kierunkach.

Terapia zastępcza. Metoda polega na przetoczeniu krwi - pełnej, uformowanych składników (masy płytek krwi lub erytrocytów, granulocytów) lub substytutów krwi. Jest to zapobiegawcza metoda leczenia, która tylko doraźnie uzupełnia wymaganą liczbę krwinek, jednak nie przywraca funkcji hematopoezy.

Należy pamiętać, że ta metoda nie ma zastosowania w autoimmunologicznej postaci niedokrwistości aplastycznej, ponieważ reakcją na spożycie obcego białka będzie odpowiedź immunologiczna przeciwko wprowadzonym komórkom.

W takiej sytuacji Terapia zastępcza będzie nieskuteczny.

Wskazane jest łączenie terapii zastępczej ze stosowaniem środków sprzyjających usuwaniu żelaza z organizmu, ponieważ wielokrotne transfuzje krwi prowadzą do kumulacji tego pierwiastka w organizmie.

Przeszczep szpiku kostnego. Ta metoda leczenia niedokrwistości aplastycznej jest dziś uważana za najskuteczniejszą. Stosowanie tej metody jest preferowane w młodym wieku. Dla powodzenia leczenia niezbędny jest wybór odpowiedniego dawcy. Mogą to być bliscy krewni pacjenta.

A także odpowiednio przygotować pacjenta (takie przygotowanie wiąże się z chemioterapią i ekspozycją duże dawki promieniowanie). Operacja polega na wstrzyknięciu przefiltrowanych zdrowych komórek macierzystych od dawcy do krwiobiegu biorcy. Poprzez przepływ krwi materiał dawcy dostaje się do szpiku kostnego pacjenta, gdzie następnie następuje proliferacja zdrowych krwinek.

Aby zapobiec odrzuceniu przeszczepionego materiału, pacjent otrzymuje odpowiednie leczenie hamujące odpowiedź immunologiczną.

Terapia medyczna:

• przeznaczony do stymulacji procesów hematopoezy;
• immunosupresyjne – istotne dla autoimmunologicznej postaci niedokrwistości aplastycznej. Taka terapia zapobiega nieadekwatnej odpowiedzi immunologicznej.

Rokowanie w przypadku niedokrwistości aplastycznej

Z ciężkim stopniem niedokrwistości aplastycznej, jak dotąd, pomimo rozwoju przemysł farmaceutyczny utrzymuje wysoką śmiertelność.

Czynniki poprawiające rokowanie:

• rozwój transplantologii i początek stosowania transplantologii;
• terapia immunosupresyjna.