Choroby układu krwiotwórczego. Zespoły onkogenetyczne układu krwiotwórczego i odpornościowego

Katedra Propedeutyki
choroby wewnętrzne

Niedokrwistość
Niedokrwistość z niedoboru żelaza (IDA)
Niedobór żelaza jest jednym z najbardziej powszechnych
wspólne deficyty na świecie (2 miliardy
osób) uznawany jest za „winowajcę” 0,8 mln.
(1,5%) zgonów na całym świecie.
Na całym świecie 18% mężczyzn i 35%
kobiety (głównie w krajach rozwijających się
Państwa). W Rosji IDA występuje u 13,5%
u kobiet w wieku rozrodczym.
Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12

Najczęstsze choroby układu krwionośnego

Skaza krwotoczna
– stany charakteryzujące się wzmożonym krwawieniem
Naruszenia ściana naczyń
Patologia płytek krwi
Zaburzenia układu krzepnięcia
Hemoblastozy
(mieloproliferacyjne i limfoproliferacyjne
choroby) – choroby złośliwe systemy
krew; stanowią 1,5 – 2,6% wśród leczniczych
choroby.
Białaczka to nowotwór uszkodzenie pierwotne kość
mózg (ostry i przewlekła białaczka)
Chłoniaki – gdy guz rozwija się poza szpikem kostnym
(tkanka limfatyczna, inne narządy)

Główne skargi

Ogólne osłabienie, zawroty głowy, omdlenia, duszność i
kołatanie serca podczas aktywności fizycznej (w połączeniu z
bladość skóry i błon śluzowych) – zespół niedotlenienia krążeniowego w niedokrwistości
Gorączka
Długotrwała niska gorączka - często z anemią
(hemolityczny, z niedoborem witaminy B12 itp.)
Wysoka gorączka z dreszczami, obfite pocenie się, utrata masy ciała
– na białaczkę, chłoniaka, limfogranulomatozę
(falisty znak)
Gorączka o godz powikłania infekcyjne u pacjentów z ostrym
białaczka, agranulocytoza
Krwawienie (krwotoczne wysypki na skórze i
błony śluzowe, nosowe, żołądkowo-jelitowe, maciczne
krwawienie) z zespołem krwotocznym
Utrata masy ciała, utrata apetytu – przy nowotworach złośliwych
układ krwionośny (białaczka, chłoniak)
Swędzenie skóry z limfogranulomatozą, przewlekłe
białaczka limfatyczna, erytremia

Główne skargi

Wypaczenie węchu i smaku (pica chlorotica).
Niedokrwistość z niedoboru żelaza
Płonący język – zapalenie języka Guntera z niedokrwistością z niedoboru witaminy B12
Ból gardła spowodowany wrzodziejącym martwiczym zapaleniem migdałków
z agranulocytozą, ostrą białaczką
Ból kości spowodowany przerostem szpiku kostnego
białaczka, szpiczak, przerzuty nowotworowe
Ból i uczucie ciężkości w lewym podżebrzu są znaczne
powiększona śledziona, zapalenie okołooponowe, zawał i pęknięcie
śledziona
Ból i ciężkość w prawym podżebrzu: z
znaczne powiększenie wątroby w białaczce i
chłoniaki; w przypadku niedokrwistości hemolitycznej według rodzaju
kolka wątrobowa (z powodu tworzenia się bilirubiny
kamienie)

Anamneza życia

Odżywianie – niedobór żelaza, kwasu foliowego, witamin
grupy B i K
Przebieg zawodowy: zatrucie ołowiem –
niedokrwistość, benzen – niedokrwistość aplastyczna i białaczka;
promieniowanie – białaczka itp.
Ciężkie choroby narządów wewnętrznych
Choroby przewodu pokarmowego – żelazo, witaminy
Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12
Choroby wątroby – zaburzenia krzepnięcia, anemia
Choroba nerek - niedokrwistość nerek
Choroby reumatyczne, przewlekłe infekcje – anemia
choroby przewlekłe
Niedotlenienie w płucnej niewydolności serca –
wtórna erytrocytoza; krwawienie podczas
rozstrzenie oskrzeli i gruźlica – anemia
Urazy i operacje (gastrektomia – zespół złego wchłaniania
żelazo i witamina B12; splenektomia – wtórna
trombocytoza; ekstrakcja zęba – ujawnia nieprawidłowości
hemostaza)

Anamneza życia

Leki (analgin, NLPZ, sulfonamidy -
agranulocytoza; β-laktamy – niedokrwistość hemolityczna;
heparyna, biseptol – małopłytkowość)
Alkohol – zaburzenia krzepnięcia, anemia,
małopłytkowość (toksyczny wpływ alkoholu na kości
mózg i wątroba)
Palenie zwiększa ryzyko nowotworów złośliwych,
różne zaburzenia krwi
Przyczyną eozynofilii są alergie
Transfuzje krwi
Dziedziczność – hemofilia, dziedziczna
niedokrwistość hemolityczna i inne choroby hematologiczne
Pochodzenie etniczne – sierpowatokrwinkowa
anemia, talasemia itp.
Stan ginekologiczny – identyfikuje problemy z hemostazą,
możliwe przyczyny anemii

Generalna Inspekcja

Stan ogólny
Świadomość – śpiączka anemiczna
Badanie skóry
Blada skóra
Bladość alabastrowa w niedokrwistości z niedoboru żelaza
Woskowa skóra spowodowana niedokrwistością z niedoboru witaminy B12
Blady z ziemistym szarym odcieniem
Zabarwienie żółtaczki w niedokrwistości hemolitycznej (bladożółta skóra)
Barwienie czerwono-wiśniowe z erytremią (obfitość)
Krwotoki skórne (wybroczyny, wybroczyny, plamica)
Ślady zadrapań spowodowane swędzeniem
Białaczki (na ostrą białaczkę szpikową)
Sucha i łuszcząca się skóra, łamliwe włosy, zmiany
paznokcie z niedoborem żelaza (koilonychia)

Blada skóra z powodu niedokrwistości z niedoboru witaminy B12

Bladość łożyska paznokcia

Wyniszczenie, bladość

Żółtaczka

Erytremia

Wysypka krwotoczna

Koilonychia spowodowana niedoborem żelaza

Badanie części ciała

Badanie jamy ustnej i języka
Kątowe zapalenie jamy ustnej - „zacięcia”, pęknięcia w kącikach ust (z
niedobór żelaza i witamin z grupy B)
Próchnica zębów i zapalenie błony śluzowej szyi
zębów (ropniak zębodołowy) z niedokrwistością z niedoboru żelaza
Zapalenie języka Guntera („lakierowane” język malinowy, Z
zanik brodawek) z niedokrwistością z niedoboru witaminy B12
Wrzodziejące martwicze zapalenie migdałków i ostre zapalenie jamy ustnej
białaczka
Przerost dziąseł w ostrej białaczce monoblastycznej
Badanie szyi, powyżej i okolice podobojczykowe, pachowy
depresje itp.
– powiększone węzły chłonne – miejscowe lub uogólnione
Badanie brzucha
– uwypuklenie lewej połowy brzucha ze splenomegalią

Drgawki w kącikach ust z powodu niedoboru żelaza i witamin z grupy B

„Język Guntera” na niedokrwistość z niedoboru witaminy B12

Przerost dziąseł w ostrej białaczce monoblastycznej

Krwawiące dziąsła, usta

Teleangiektazje w jamie ustnej i języku

Palpacja węzłów chłonnych

Główne przyczyny powiększonych węzłów chłonnych:
Choroby krwi: przewlekła białaczka limfatyczna,
limfogranulomatoza, chłoniaki, ostre
białaczka limfoblastyczna
Zakażenia: HIV, wirus cytomegalii, różyczka,
mononukleoza zakaźna, toksoplazmoza,
gruźlica, chlamydia, sepsa
Rozsiane choroby tkanki łącznej:
Toczeń rumieniowaty układowy, młodzieńczy
reumatoidalne zapalenie stawów
Miejscowe infekcje z regionalnym zapaleniem węzłów chłonnych
Przerzuty raka

Palpacja węzłów chłonnych

Charakterystyka wyczuwalnych naczyń limfatycznych
węzły:
Lokalizacja
Rozmiar
Konsystencja
Przemieszczalność
Ból
Zmiany w skórze nad węzłami chłonnymi

Powiększone węzły chłonne szyjne

Powiększone węzły chłonne

Przerzuty raka żołądka do lewego węzła nadobojczykowego

Palpacja śledziony

Splenomegalia – powiększona śledziona
Choroby krwi
Choroby mieloproliferacyjne (przewlekłe
białaczka szpikowa, idiopatyczne zwłóknienie szpiku itp.)
Choroby limfoproliferacyjne (chłoniaki,
chroniczny białaczka limfatyczna, ostra białaczka limfoblastyczna)
Niedokrwistość hemolityczna
Inne powody
Zakażenia (posocznica, gruźlica, toksoplazmoza, malaria,
kiła, HIV, Wirusowe zapalenie wątroby itd.)
Rozsiane choroby tkanki łącznej
Nadciśnienie wrotne (marskość wątroby)
Zakrzepica żyły śledzionowej, zastój krwi w śledzionie
na niewydolność serca
Choroby spichrzeniowe, amyloidoza śledziony

Splenomegalia. Hepatomegalia.

Palpacja wątroby w przypadku chorób krwi:

Hepatomegalia w chorobach krwi:
Ostra białaczka
Przewlekła białaczka szpikowa
Przewlekła białaczka limfatyczna
Chłoniaki

Perkusja

Rozmiary wątroby i śledziony
Zwiększone śródpiersie
węzły chłonne - otępienie
przestrzeń międzyłopatkowa
Stukanie w kości

Osłuchiwanie

Osłuchiwanie serca w kierunku anemii:
częstoskurcz
wzmocnienie głośności pierwszego tonu (Uwaga: kiedy
przewlekła anemia – osłabienie pierwszego tonu
w przypadku dystrofii mięśnia sercowego)
funkcjonalny szmer skurczowy
szczyt
szum wirujący w żyle szyjnej
Hałas tarcia otrzewnej podczas zapalenia okołooponowego

Metody badań laboratoryjnych

Ogólne kliniczne badanie krwi
Nakłucie szpiku kostnego
Biopsja trefiny
Biopsja igłowa i chirurgiczna
węzeł limfatyczny
Nakłucie śledziony
Immunofenotypowanie (oznaczenie
antygeny błonowe – antygeny CD)
Badanie cytogenetyczne

Ogólna analiza krwi

Wskaźniki
Normalne wartości
Hemoglobina, g/l
Mężczyźni 140 – 160; kobiety 120 – 140
Czerwone krwinki, x 1012/l
Mężczyźni 4 – 5,1; kobiety 3,7 – 4,7
Wskaźnik koloru
0,82 – 1,05
Retikulocyty,% 0
2 – 12
Płytki krwi, x 109/l
180 - 320
Leukocyty, x 109/l
4 – 8,8
Młode neutrofile,%
0–1
Zespoły, %
1–6
Segmentowane,%
45 – 70
Bazofile,%
0–1
Eozynofile,%
0–5
Limfocyty,%
18 – 40
Monocyty,%
2–9
ESR, mm/godz
Mężczyźni 1 – 10; kobiety 2 – 15 lat

Wskaźniki czerwonych krwinek

MCV (średnia objętość krwinki) – średnia objętość erytrocytu
Hematokryt (l/l) x 1000

Normalne wartości: 80 – 95 µm3 (fl)
MCH (średnia hemoglobina krwinna) – zawartość średnia
hemoglobina w czerwonych krwinkach
Hemoglobina (g/l)
Liczba czerwonych krwinek (x1012/l)
Normalne wartości to 27 – 34 pg/komórkę
MCHC (średnie stężenie hemoglobiny w krwince komórkowej) - średnie
stężenie hemoglobiny w erytrocytach
Hemoglobina (g/l)
Hematokryt (l/l)
Normalne wartości to 31 – 36 g/dl koncentratu krwinek czerwonych

Metody badań biochemicznych

Metabolizm bilirubiny – z
niedokrwistość hemolityczna
Zawartość serum
żelazo, transferyna, ferrytyna
Inny

Badanie RTG, CT, USG

Powiększone węzły chłonne śródpiersia
– Ro-grafia i tomografia komputerowa klatki piersiowej
Zwiększone w jamie brzusznej
węzły chłonne, wątroba, śledziona - USG
i tomografię komputerową jamy brzusznej
Rentgen kości płaskich
szpiczak mnogi

Rentgen czaszki w szpiczaku

Zespół anemiczny

Anemia to stan charakteryzujący się
zmniejszenie zawartości hemoglobiny (i
erytrocyty) na jednostkę objętości krwi
Niedokrwistość objawia się spadkiem
hemoglobina poniżej 120 g/l i hematokryt
poniżej 37% u kobiet i odpowiednio
poniżej 140 g/l i 40% u mężczyzn

Przyczyny anemii

Zaburzenie erytropoezy
I.
Upośledzona synteza hemoglobiny –
Niedokrwistość z niedoboru żelaza
Naruszenie syntezy kwasów nukleinowych –
Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12/folianów
Uszkodzenie łodyg erytropoetycznych
komórki – niedokrwistość aplastyczna,
Metaplazja szpiku kostnego w ostrej postaci
białaczka z przerzutami raka do kości
mózg
Niedobór erytropoetyny - niedokrwistość z
niewydolność nerek

Przyczyny anemii

Zwiększone niszczenie czerwonych krwinek
(niedokrwistość hemolityczna)
II.
Wrodzone – dziedziczna mikrosferocytoza I
itp.
Nabyte – autoimmunologiczne i izoimmunologiczne
niedokrwistość hemolityczna, choroba hemolityczna
noworodki, uszkodzenia mechaniczne
czerwone krwinki (na przykład ze sztucznymi zastawkami),
infekcje (malaria), zatrucie hemolityczne
trucizny itp.
Strata krwi -
III.
Ostra niedokrwistość pokrwotoczna
Przewlekła niedokrwistość pokrwotoczna –
Niedokrwistość z niedoboru żelaza

Klasyfikacja niedokrwistości według morfologii erytrocytów

Mikrocytarny hipochromiczny – niedobór żelaza
niedokrwistość
Normocytowe normochromiczne – autoimmunologiczne
niedokrwistość hemolityczna, niedokrwistość aplastyczna
Makro-(megalo)cytarny hiperchromiczny – niedobór
witamina B12/kwas foliowy
Anizocytoza - pojawienie się czerwonych krwinek o różnych średnicach
Poikilocytoza - pojawienie się czerwonych krwinek różne kształty

Klasyfikacja anemii ze względu na stopień regeneracji

W zależności od liczby retikulocytów we krwi
i erytrokarioblasty szpiku kostnego wyróżnia się:
Niedokrwistość (hiper)regeneracyjna – zwiększona
liczba retikulocytów krwi (oraz erytrokarioblastów szpiku kostnego) – hemolityczna
niedokrwistość, ostra niedokrwistość pokrwotoczna
Niedokrwistości hipo- i aregeneratywne – brak
wzrost liczby retikulocytów we krwi (i erytrokarioblastów szpiku kostnego) – aplastyczny
anemia, niedobór żelaza i witaminy B12
anemia przed leczeniem.

Klasyfikacja niedokrwistości według ciężkości

Powaga
I stopień (łagodny)
II stopień (średni)
III stopień (ciężki)
Stopień IV (skrajny
powaga)
Treść
hemoglobina
140 – 100 g/l (mężczyźni)
120 – 100 g/l (kobiety)
99 – 67 g/l
66 – 34 g/l
< 33 г/л

Uskarżanie się:
osłabienie, zmęczenie
zawroty głowy, szumy uszne, skłonność do
stany omdlenia
duszność (szczególnie podczas aktywności fizycznej)
kołatanie serca (szczególnie podczas aktywności fizycznej)
Mogą wystąpić dolegliwości dyspeptyczne:
zaburzenie smaku (z niedoborem żelaza
niedokrwistość), utrata apetytu, nudności,
szybkie nasycenie

Zespół anemiczny: objawy kliniczne

Kontrola:
Blada skóra i błony śluzowe
Zmiany troficzne w skórze i jej przydatkach (z
niedokrwistość z niedoboru żelaza):
Sucha skóra
Kruchość, wypadanie włosów, wczesne siwienie
Kruchość, poprzeczne prążki paznokci, koilonychia
Jama ustna:
Pęknięcia w kącikach ust (kątowe zapalenie jamy ustnej)
Wygładzanie brodawek języka (zanikowe zapalenie języka z
niedobór żelaza)
„Język Guntera” na niedokrwistość z niedoboru witaminy B12
Zęby tracą połysk, być może szybko się psują
choroby przyzębia, ropniak zębodołowy (z niedoborem żelaza)

Zespół anemiczny: objawy kliniczne

Uderzenie serca:
Osłuchiwanie serca:
Dźwięki serca są przyspieszane, pierwszy ton jest intensyfikowany (ale: z
przewlekła niedokrwistość spowodowana dystrofią mięśnia sercowego
osłabiony), funkcjonalny szmer skurczowy przy
wierzchołek serca, „odgłos wirowania” w żyle szyjnej
Palpacja tętna:
Poszerzenie granic względnej otępienia serca
po lewej stronie z powodu przewlekłej dystrofii mięśnia sercowego
niedokrwistość
Impuls jest szybki, słaby, wypełniający (nitkowaty)
Tendencja do obniżania ciśnienia krwi
Dane laboratoryjne: obniżona zawartość hemoglobiny,
erytrocyty, przyspieszenie ESR

Normalny rozmaz krwi

Rozmaz krwi w kierunku niedokrwistości z niedoboru witaminy B12

Rozmaz krwi w kierunku niedokrwistości z niedoboru żelaza (hipochromia i mikrocytoza erytrocytów)

Rozmaz krwi w kierunku niedokrwistości z niedoboru żelaza (hipochromia
i mikrocytoza erytrocytów)

Zespół krwotoczny Zaburzenia hemostazy

I. Patologia płytek krwi –
Zmniejszona liczba płytek krwi
(trombocytopenia)
np. idiopatyczna trombocytopenia
plamica (choroba Werlhofa),
małopłytkowość w białaczce, chłoniaku i
przerzuty raka do szpiku kostnego, z witaminą
Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12; na choroby wątroby
(zespół wątrobowo-wątrobowy) itp.
Dysfunkcja płytek krwi
(trombocytopatie)

Zaburzenia hemostazy

II. Patologia krzepnięcia krwi -
koagulopatia
Koagulopatie wtórne w chorobach
wątroby, z niedoborem witaminy K i
inne choroby
Pierwotne (wrodzone) koagulopatie:
hemofilia A, B

Naruszenia

III. Patologia naczyniowa
Zapalenie naczyń
Krwotoczne zapalenie naczyń Schonleina-Henocha
Waskulopatia
Dziedziczna teleangiektazja
(choroba Rendu-Oslera)

Zespół krwotoczny

Uskarżanie się:
Wygląd na skórze i błonach śluzowych
różnego rodzaju krwotoki
(małe punkciki, siniaki itp.)
Pojawienie się krwawienia (z nosa,
dziąseł, macicy, przewodu pokarmowego,
nerek itp.) i krwotoki
różne narządy (mózg,
siatkówka, stawy)

Badanie obiektywne. Rodzaje krwawień:

Krwiak - z dużym napięciem
nagromadzenie krwi uwolnionej z naczyń i
infiltracja Tkanka podskórna, mięśnie itp.
miękkie tkaniny– typowe dla niedoboru czynnika
zaburzenia krzepnięcia (np. hemofilia A i B). Także dla
hemofilia charakteryzuje się krwawieniem do stawów
(hemartroza)
Wybroczyny (posiniaczone) –
małopłytkowość, trombocytopatia Krwotoczne zapalenie naczyń

Dziedziczna teleangiektazja (choroba Rendu-Oslera)

Zespół proliferacyjny w hemoblastozach

Patologiczny rozrost komórek jednego z pędów
hematopoeza (szpikowa, limfoidalna,
erytrocyt itp.)
Zmniejszenie (z przewlekłą białaczką) lub całkowita nieobecność
(w ostrej białaczce) różnicowanie komórek, które
prowadzi do przedostania się tego niedojrzałych komórek do krwi
rozmnażający się pęd
Metaplazja szpiku kostnego towarzyszy
wypieranie innych zarazków hematopoezy
(erytrocyty, płytki krwi)
Rozwój w różne narządy białaczka
nacieki - patologiczny wzrost komórek
proliferujący zarodek hematopoezy,
z przerzutami do tych narządów

Główne objawy kliniczne białaczki

Zespół proliferacyjny
Rozrost tkanki krwiotwórczej (powiększone węzły chłonne,
śledziona, wątroba) i występowanie ognisk
hematopoeza pozaszpikowa (białaczki - skórne
nacieki, ossalgia, ból podczas opukiwania
kości)
Zespół anemiczny - z powodu metaplazji szpiku kostnego i
hamowanie zarodków erytrocytów
Zespół krwotoczny – spowodowany metaplazją szpiku kostnego
oraz hamowanie linii megakariocytów i trombocytopenii
Obniżona odporność immunologiczna (procesy infekcyjno-septyczne i wrzodziejąco-nekrotyczne w płucach,
nerki, migdałki itp.)
Odpowiednie zmiany w wynikach badań krwi i szpiku kostnego

Zmiany w formule leukocytów

Mieloblast
Promiel
oocyt
Mielocyt
Metamielocyt
Zespół
neutrofil
0–1%
1–6%
Segmentowane
neutrofil
45 – 70%
Reaktywne przesunięcie w lewo
Hipersegma
potwierdzony
neutrofil
(0 – 1%)
Norma
Infekcje
Patologiczne przesunięcie w lewo
Chroniczny
białaczka szpikowa
Niepowodzenie białaczkowe
(rozwór białawy)
Przesunięcie zwyrodnieniowe w prawo
Pikantny
białaczka
Niedobór witaminy B12
niedokrwistość

Choroby układu krwionośnego dzielą się na anemię, białaczkę i choroby związane z uszkodzeniem układu hemostatycznego (krzepnięciem krwi).

Przyczyny uszkodzenia układu krwionośnego.

Niedokrwistość.

Wśród najbardziej wspólne powody które powodują anemię, ważne są:

• ostra utrata krwi (uraz);
• przewlekła utrata krwi różne lokalizacje(żołądkowo-jelitowy, maciczny, nosowy, nerkowy) z powodu różnych chorób;
• zaburzenia wchłaniania jelitowego żelaza dostarczanego z pożywieniem (zapalenie jelit, resekcja jelita);
• zwiększone zapotrzebowanie na żelazo (ciąża, laktacja, szybki wzrost);
• powszechny niedobór żelaza w diecie (niedożywienie, anoreksja, wegetarianizm);
• niedobór witaminy B12 (niedostateczne spożycie z pożywieniem - mięsem i nabiałem, zaburzenia wchłaniania tej witaminy: przy zanikowym zapaleniu żołądka, po resekcji żołądka, z powodu czynniki dziedziczne, Na skutki toksyczne alkohol, choroby trzustki, inwazja tasiemca);
• upośledzone wchłanianie kwasu foliowego; choroby szpiku kostnego; różne przyczyny dziedziczne.

Białaczka.

Przyczyny nie są do końca poznane, ale wiadomo, że może to być predyspozycja dziedziczna, promieniowanie jonizujące, substancje chemiczne(lakiery, farby, pestycydy, benzen), wirusy. Uszkodzenie układu hemostatycznego jest najczęściej spowodowane czynnikami dziedzicznymi.

Objawy chorób krwi.

Często pacjenci z chorobami krwi skarżą się na osłabienie, łatwe zmęczenie, zawroty głowy, duszność aktywność fizyczna, przerwy w pracy serca, utrata apetytu, zmniejszona wydajność. Te skargi są zwykle manifestacjami różne anemie. W przypadku ostrych i ciężkie krwawienie pojawia się nagłe osłabienie, zawroty głowy i omdlenia.

Wielu chorobom układu krwionośnego towarzyszy gorączka. Niska temperatura obserwowany w anemii, umiarkowany i wysoki, występuje w ostrej i przewlekłej białaczce.

Pacjenci często skarżą się również na swędzenie skóry.

W przypadku wielu chorób układu krwionośnego pacjenci skarżą się na utratę apetytu i utratę wagi, zwykle szczególnie wyraźną, przechodzącą w kacheksję.

W przypadku niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 pacjenci odczuwają pieczenie na końcu języka i jego brzegach, przy niedokrwistości z niedoboru żelaza charakterystyczne jest zaburzenie smaku (chorowie chętnie jedzą kredę, glinę, ziemię, węgiel), a także zapachu ( pacjenci odczuwają przyjemność wdychając opary eteru, benzyny i innych substancje zapachowe z nieprzyjemnym zapachem).

Pacjenci mogą również skarżyć się na różne wysypki skórne, krwawienia z nosa, dziąseł, przewodu pokarmowego i płuc (ze skazą krwotoczną).

Może również wystąpić ból kości podczas naciskania lub stukania (białaczka). Powszechne jest również występowanie chorób krwi proces patologicznyśledziona jest zaangażowana, to tak silny ból w lewym podżebrzu, a jeśli zajęta jest wątroba – w prawym podżebrzu.

Mogą występować powiększone i bolesne węzły chłonne oraz migdałki.

Wszystkie powyższe objawy są powodem do skonsultowania się z lekarzem w celu zbadania.

Po badaniu określa się stan pacjenta. Mogą wystąpić wyjątkowo ciężkie przypadki późne etapy wiele chorób krwi: postępująca niedokrwistość, białaczka. Ponadto w badaniu stwierdza się bladość skóry i widocznych błon śluzowych, przy niedokrwistości z niedoboru żelaza skóra ma „alabastrową bladość”, przy niedoborze witaminy B12 jest lekko żółtawa, przy niedokrwistości hemolitycznej żółtaczka, przy przewlekłej białaczce skóra ma ziemisty szary odcień, przy erytremii jest wiśniowo-czerwony. W przypadku skazy krwotocznej na skórze i błonach śluzowych widoczne są krwotoki. Zmienia się także stan trofizmu skóra. W przypadku niedokrwistości z niedoboru żelaza skóra staje się sucha, łuszcząca się, a włosy stają się łamliwe i rozdwajające się.

Podczas badania jamy ustnej stwierdza się zanik brodawek języka, powierzchnię języka staje się gładką (niedokrwistość z niedoboru witaminy B12), szybko postępującą próchnicę i zapalenie błony śluzowej wokół zębów (niedokrwistość z niedoboru żelaza), wrzodziejące martwicze zapalenie migdałków i zapalenie jamy ustnej (ostra białaczka).

Badanie palpacyjne ujawnia tkliwość kości płaskich (białaczka), powiększone i bolesne węzły chłonne (białaczka) oraz powiększoną śledzionę (niedokrwistość hemolityczna, białaczka ostra i przewlekła). Opukiwanie może również ujawnić powiększoną śledzionę, a osłuchiwanie ujawnia odgłos tarcia otrzewnej nad śledzioną.

Laboratoryjne i instrumentalne metody badawcze.

Morfologiczne badanie krwi: ogólna analiza krwi(oznaczenie liczby czerwonych krwinek i zawartości w nich hemoglobiny, oznaczenie Łączna leukocyty i stosunek osobne formularze wśród nich oznaczenie liczby płytek krwi, szybkość sedymentacji erytrocytów). W przypadku niedokrwistości z niedoboru żelaza poziom hemoglobiny i liczba czerwonych krwinek zmniejszają się nierównomiernie, a hemoglobina zmniejsza się silniej. Przeciwnie, w przypadku niedokrwistości z niedoboru witaminy B12 liczba czerwonych krwinek jest zmniejszona bardziej niż hemoglobiny, a przy tej postaci niedokrwistości można wykryć zwiększoną liczbę czerwonych krwinek. Zmiany w leukocytach (jakościowe i skład ilościowy) obserwuje się w białaczce.

Ocena morfologiczna czerwonych krwinek pozwala wykryć anemię.

Przebicie narządy krwiotwórcze . Skład morfologiczny krwi nie zawsze jest taki sam dostatecznie odzwierciedla zmiany zachodzące w narządach krwiotwórczych. Zatem w niektórych postaciach białaczki skład komórkowy krwi pozostaje prawie niezmieniony, pomimo znacznych zmian w szpiku kostnym. W tym celu stosuje się nakłucie mostka (z mostka pobiera się szpik kostny). Nakłucie szpiku kostnego pozwala na identyfikację zaburzeń dojrzewania komórek - wzrostu liczby form młodych lub przewagi pierwiastków niezróżnicowanych pierwotnych, zaburzeń stosunku komórek serii czerwonej (erytrocyty) do białej (leukocyty), zmian w całkowita liczba komórek krwi, pojawienie się form patologicznych i wiele więcej. Oprócz mostka szpik kostny można pobrać z innych kości, takich jak kość biodrowa.

Daje dokładniejsze informacje na temat składu szpiku kostnego trepanobiopsja, podczas którego wycina się kolumnę kości biodrowej wraz z tkanką szpiku kostnego i z którego wykonuje się preparaty histologiczne. Zachowują strukturę szpiku kostnego, a brak krwi pozwala na dokładniejszą jego ocenę.

Powiększone węzły chłonne są często nakłuwane i można ocenić charakter zmian w składzie komórkowym węzły chłonne i wyjaśnić diagnostykę chorób układu limfatycznego: białaczkę limfatyczną, limfogranulomatoza, mięsak limfatyczny, wykryć przerzuty nowotworowe i inne. Dokładniejsze informacje można uzyskać poprzez biopsję węzła chłonnego lub nakłucie śledziony.

Kompleksowe badanie składu komórkowego szpiku kostnego, śledziony i węzłów chłonnych pozwala wyjaśnić charakter związku między tymi oddziałami układ krwiotwórczy, zidentyfikować obecność hematopoezy pozaszpikowej w niektórych zmianach w szpiku kostnym.

Ocena hemolizy konieczne przy identyfikacji hemolitycznego charakteru niedokrwistości (oznacza się wolną bilirubinę, zmiany w stabilności osmotycznej czerwonych krwinek, obecność retikulocytozy).

Badanie zespołu krwotocznego. Istnieją klasyczne badania krzepnięcia (oznaczenie czasu krzepnięcia krwi, liczby płytek krwi, czasu trwania krwawienia, retrakcji zakrzep, przepuszczalność kapilar) i badania różnicowe. Czas krzepnięcia krwi charakteryzuje krzepnięcie krwi jako całość i nie odzwierciedla poszczególnych faz krzepnięcia. Czas trwania krwawienia określa się na podstawie testu punktowego Duke'a, zwykle 2–4 minuty. Przepuszczalność naczyń włosowatych określa się za pomocą testów: objawu opaski uciskowej (norma: powyżej 3 minut), testu panewki, objawu uszczypnięcia, zespołu młotka i innych. Badania różnicowe: oznaczanie czasu rekalcyfikacji osocza, test zużycia protrombiny, oznaczanie wskaźnika protrombiny, tolerancja osocza na heparynę i inne. Zsumowane wyniki wymienionych badań tworzą koagulogram, który charakteryzuje stan układu krzepnięcia krwi. W badaniu rentgenowskim można wykryć powiększenie węzłów chłonnych śródpiersia (białaczka limfocytowa, limfogranulomatoza, mięsak limfatyczny), a także zmiany kostne, które mogą wystąpić w niektórych postaciach białaczki i chłoniaka złośliwego (ogniskowe zniszczenie tkanki kostnej w szpiczaku mnogim, zniszczenie kości w mięsaku limfatycznym, zagęszczenie kości w stwardnieniu kości i szpiku).

Metody badań radioizotopów pozwalają na ocenę funkcji śledziony, określenie jej wielkości oraz identyfikację zmian ogniskowych.

Zapobieganie chorobom krwi

Zapobieganie chorobom układu krwionośnego polega na: terminowej diagnostyce i leczeniu chorób, którym towarzyszy utrata krwi (hemoroidy, wrzód trawienny, erozyjne zapalenie żołądka, niespecyficzny wrzodziejące zapalenie okrężnicy, włókniakowatość macicy, przepuklina hiatus przepona, nowotwory jelit), inwazje robaków, infekcji wirusowych, jeśli nie można ich wyleczyć, zaleca się przyjmowanie suplementów żelaza, witamin (zwłaszcza B12 i kwasu foliowego) i w związku z tym spożywanie w żywności pokarmów je zawierających; środki te należy zastosować także w przypadku dawców krwi, kobiet w ciąży i kobiety karmiące piersią, pacjentki z obfitymi miesiączkami.

Pacjenci z niedokrwistością aplastyczną muszą podjąć środki zapobiegające narażeniu na kontakt z ciałem czynniki zewnętrzne, takie jak promieniowanie jonizujące, barwniki i inne. Oni też potrzebują obserwacja przychodni i monitorowanie badań krwi.

Aby zapobiec chorobom układu krzepnięcia krwi, stosuje się planowanie rodziny (zapobieganie hemofilii), zapobieganie hipotermii i stresujące sytuacje, szczepienia, badania na antygen bakteryjny, alkohol (w przypadku krwotocznego zapalenia naczyń), odmowa przeprowadzenia niepotrzebnych transfuzji krwi, zwłaszcza od różnych dawców, są przeciwwskazane.

Aby zapobiec białaczce, konieczne jest ograniczenie, jeśli w ogóle, narażenia na czynniki szkodliwe takie jak promieniowanie jonizujące i niejonizujące, lakiery, farby, benzen. Aby zapobiec poważnym schorzeniom i powikłaniom, nie musisz samoleczyć, ale w przypadku pojawienia się jakichkolwiek objawów skonsultuj się z lekarzem. Jeśli to możliwe, spróbuj przejść roczny badanie lekarskie należy wykonać ogólne badanie krwi.

Choroby krwi, narządów krwiotwórczych i niektóre zaburzenia układu odpornościowego według ICD-10

Anemie związane z dietą
Niedokrwistość spowodowana zaburzeniami enzymatycznymi
Anemia aplastyczna i inne
Zaburzenia krwawienia, plamica i inne stany krwotoczne
Inne choroby krwi i narządów krwiotwórczych
Indywidualne naruszenia, obejmujący mechanizm odpornościowy

Niedokrwistość jest chorobą polietiologiczną charakteryzującą się zmianami znaki zewnętrzne(bladość skóry, błon śluzowych, twardówki, często maskowana żółtaczką), pojawienie się zaburzeń system mięśniowy(osłabienie, zmniejszenie turgoru tkanek), nieprawidłowości w ośrodkowym układzie nerwowym (letarg, apatia, niewielka pobudliwość), zaburzenia funkcjonalne układ sercowo-naczyniowy (tachykardia, rozszerzenie granic, wygląd szmer skurczowy w punkcie Botkina i wierzchołku serca), rozwój powiększenia wątroby i śledziony, zmiany w morfologii czerwonych krwinek (zmniejszenie objętości, zmiana kształtu, oporność osmotyczna), zmiany w zawartości innych form komórkowych (leukocyty , płytki krwi) szpiku kostnego, metabolizm elektrolitów oraz zawartość żelaza i magnezu w surowicy krwi.

Klasyfikacja jest następująca.

1. Niedokrwistość z niedoboru: niedobór żelaza, niedobór witamin, niedobór białka.

2. Niedokrwistość hipo- i aplastyczna: wrodzona niedokrwistość Fanko-niego, niedokrwistość Dabiondy-Biekfena, niedokrwistość nabyta.

3. Niedokrwistość hemolityczna: sferocytowa, sierpowatokrwinkowa, autoimmunologiczna.

Według wagi:

1) łagodna anemia: hemoglobina w granicach 90 – 110 g/l, liczba czerwonych krwinek spada do 3 minut;

2) niedokrwistość umiarkowana: hemoglobina 70–80 g/l, krwinki czerwone do 2,5 min;

3) ciężka niedokrwistość: hemoglobina poniżej 70 g/l, czerwone krwinki poniżej 2,5 min. Przez stan funkcjonalny erytropoeza:

a) niedokrwistość regeneracyjna: retiulocyty powyżej 50%;

b) niedokrwistości hipo- i aregeneratywne: niska retilunocytoza, niedostateczne nasilenie niedokrwistości. Według przebiegu: faza ostra, podostra i przewlekła.

Niedokrwistość z niedoboru żelaza

Niedokrwistość z niedoboru żelaza to choroba, której przyczyną jest niedobór żelaza w surowicy krwi, szpiku kostnym i depozycie, co prowadzi do rozwoju zaburzeń troficznych w tkankach. Rozwój niedokrwistości poprzedzony jest utajonym niedoborem żelaza w tkankach. Częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn, u 14% kobiet w wieku rozrodczym żyjących w strefie środkowej.

Etiologia: Przyczynami niedokrwistości z niedoboru żelaza są przewlekła utrata krwi, niewystarczający początkowy poziom żelaza, który objawia się w okresie dojrzewania; upośledzone wchłanianie i pobieranie żelaza z pożywienia. Najczęściej łączy się kilka niekorzystnych czynników. Niedokrwistości agistralnej i entologennej często towarzyszy niedobór nie tylko żelaza, ale także witaminy B12, kwasu foliowego i białek.

Klasyfikacja:

1) przewlekłe pokrwotoczne;

2) uwarunkowana hemoglobinuria i hemosyderinemia;

3) niedobór żelaza u dawców (pobranie 400–500 ml krwi wiąże się z utratą 200–250 mg żelaza).

Klinika. Historia niedostatecznego, nieprawidłowego, jednostronnego odżywiania, częste choroby. Suchość, szorstkość skóry, łamliwe włosy, bladość błon śluzowych, zanik brodawek języka; zmiany funkcjonalne przewodu pokarmowego, co prowadzi do skurczów przełyku, przyspieszonej motoryki jelit, powiększenia śledziony i wątroby.

Zmiany w morfologii erytrocytów i parametrów biochemicznych surowicy krwi, anizocytoza, poikilocytoza, zmniejszenie zdolności osmotycznej erytrocytów, zmniejszenie stężenia żelaza w surowicy, wzrost zawartości miedzi w surowicy krwi.

W mechanizmie rozwoju klinicznych objawów niedokrwistości z niedoboru żelaza ogromne znaczenie ma niedotlenienie tkanek i spadek aktywności większości enzymów.

Pacjenci odczuwają silne osłabienie, ciemnienie przed oczami przy zmianie pozycji ciała, bóle i zawroty głowy, omdlenia, duszność, kołatanie serca podczas niewielkiego wysiłku fizycznego, zwiększoną próchnicę zębów i gładkość brodawek języka. W ciężkich przypadkach - zaburzenia, dyskomfort podczas połykania (objawy Bechterewa) suchych i stałych pokarmów, szkarłatne zabarwienie języka, zmiany zanikowe w gardle i przełyku, spastyczne zwężenie górnej części przełyku, kruchość, powstawanie podłużnych lub poprzecznych prążki wzdłuż płytki paznokcia, koilonychia. Zakłócenie zmysłu smaku (uzależnienie od miodu, proszku do zębów, kredy, suchych płatków zbożowych, węgla, wapna, lodu, zapachu benzyny, nafty) wskazuje na naruszenie peryferyjnej wrażliwości smakowej. Pacjenci mogą się skarżyć słabe mięśnie, pilna potrzeba oddania moczu, moczenie. Hiporegeneracja komórek krwi spowodowana jest zmniejszeniem zdolności proliferacyjnej szpiku kostnego i nieefektywną hematopoezą. Diagnostyka różnicowa obejmuje talasemię, niedokrwistość pokrwotoczną i zakaźną.

Leczenie

Zasady leczenia są następujące.

1. Tryb aktywny.

2. Zbilansowana dieta.

3. Suplementy żelaza w połączeniu z kwasem askorbinowym i miedzią.

4. Aeroterapia, masaże, gimnastyka.

5. Enzymy spożywcze.

6. Przetaczając krew, gdy zawartość hemoglobiny jest mniejsza niż 60 g/l, suplementy żelaza przepisuje się doustnie między posiłkami, gdyż w tym okresie następuje lepsze wchłanianie. Z nietolerancją żelaza (zmniejszony apetyt, nudności, wymioty, ból w nadbrzuszu, niestrawność, dermatozy alergiczne) aby uniknąć uszkodzenia błony śluzowej przewodu pokarmowego preparaty żelaza podaje się pozajelitowo. Preparaty żelaza obejmują hemostymulinę, ferroplex, sorbifer durulez, ferrum lek. Zapobieganie anemii powinno być prowadzone u dawców, kobiet z obfita miesiączka, częste ciąże, dziewczęta w okresie dojrzewania, z często nawracającymi krwawieniami.

Niedokrwistość z niedoboru witamin

Niedokrwistość złośliwa (choroba Addisona-Birmera) spowodowana jest niedoborem witaminy B12, objawiającym się uszkodzeniem układu krwiotwórczego, trawiennego i nerwowego. Występuje częściej w starszym wieku, z równą częstością u mężczyzn i kobiet.

Etiologia. Niedobór witamin rzadko ma charakter egzogenny, częściej endogenny, wiąże się ze zwiększonym ich spożyciem (robaczyca) i upośledzonym wchłanianiem o różnym charakterze(choroba żołądka, zespół złego wchłaniania). Złe wchłanianie witaminy B 12 jest najczęściej spowodowane atrofią błony śluzowej żołądka i brakiem lub zmniejszeniem wydzielania czynnik wewnętrzny, kwas solny, pepsyna. Istnieje dziedziczna predyspozycja związana z upośledzonym wydzielaniem czynnika wewnętrznego; naruszenie mechanizmów immunologicznych (wykrycie przeciwciał przeciwko własnym komórkom). Niedokrwistość złośliwa może wystąpić po resekcji żołądka lub resekcji.

Klinika

U pacjentów z niedokrwistością złośliwą skóra nabiera cytrynowożółtego odcienia i mogą tworzyć się plamisto-brązowe przebarwienia. Pacjenci skarżą się na utratę wagi spowodowaną anoreksją i ewentualnie podwyższoną temperaturę ciała. U połowy pacjentów pojawiają się objawy zapalenia języka, czasami dotknięte są błony śluzowe policzków, dziąseł, gardła, przełyku, rozwija się biegunka, powiększenie wątroby, często powiększenie śledziony - hepatosplenomegalia; duszność, kołatanie serca, skurcze dodatkowe, osłabienie, zawroty głowy, szum w uszach. Charakterystyczną cechą niedokrwistości złośliwej jest zespół reumatyczny, który jest spowodowany uszkodzeniem Biała materia rdzeń kręgowy. W ciężkich przypadkach pojawiają się oznaki uszkodzenia tylnych kolumn rdzenia kręgowego, niepewny chód, zaburzenia koordynacji ruchów, ataksja, hiperrefleksja i napięcie stóp. Rzadko, ale niebezpieczne objawy to zaburzenia psychiczne, maksymalne wybuchy, stany paranoidalne.

Diagnostyka różnicowa przeprowadzono z rodzinną niedokrwistością megaloblastyczną.

Plan badania.

2. Badanie kału obecność krwi utajonej.

3. Badanie krwi na obecność retikulocytów, płytek krwi.

4. Oznaczenie zawartości żelaza we krwi (w przypadku podejrzenia niedokrwistości z niedoboru żelaza).

5. Fibrogastroduodenoskopia.

6. Kolonoskopia (jeśli irygoskopia nie jest możliwa).

7. Badanie rentgenowskie płuc.

8. Nakłucie mostka, badanie mielogramu.

9. Biochemiczne badanie krwi (białko całkowite i frakcje białkowe, bilirubina, aminotransferaz).

10. Badanie funkcji wydzielniczej żołądka.

Zasady leczenia.

1. Terapia dietetyczna.

2. Cel witaminy B 12 i kwasu foliowego.

3. Terapia enzymatyczna.

4. Hormony anaboliczne i insulina.

5. Terapia stymulująca.

Najlepsze efekty daje kuracja witaminą B12 (cyjanokobolaminą). W ciężkich przypadkach dożylne podawanie leku w dawce 100–200 mcg przez tydzień. Dawka kursu wynosi 1500–3000 mcg. W ciężkich przypadkach i przy obecności przeciwciał wskazane jest podanie kortykosteroidów.

Niedokrwistość hipo- i aplastyczna

Grupa chorób układu krwionośnego, których podstawą jest zmniejszenie wytwarzania komórek szpiku kostnego, najczęściej trzech linii komórkowych: erytrocytów, leuko- i trombocytopoezy.

Kryteria diagnostyczne. Wrodzona niedokrwistość Fanconiego: w analizie stwierdza się stopniowy wzrost bladości skóry i błon śluzowych, osłabienie, letarg w połączeniu z opóźnieniem w rozwoju fizycznym, zezem, hiperrefleksją.

We wczesnym dzieciństwie pojawia się melaninowo-brązowa pigmentacja skóry, nieprawidłowości kości, przedramion, kciuków, deformacje kręgosłupa, karłowatość połączona z wadami rozwojowymi serca, nerek (niewydolność serca, niewydolność nerek), narządów zmysłów, centralnego system nerwowy(mikrocefalia); zmiany we krwi: spadek poziomu hemoglobiny, pancytopenia, zmniejszenie liczby retikulocytów, niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej, zmniejszona aktywność fosfatazy zasadowej, polisacharydów.

Wrodzona niedokrwistość Estrena-Damesheka. W wywiadzie: objawia się na wczesnym etapie rozwoju dzieci ze stopniowym rozwojem bladości, drażliwości, apatii; osobliwy wygląd: blond włosy, zadarty nos, szeroko rozstawione oczy, pogrubienie górnej wargi z jasnoczerwoną obwódką; spowolnienie tempa kostnienia w nadgarstkach; śledziona i hepatomegalia, wyrażają się zmiany we krwi; narastająca niedokrwistość z niedoboru żelaza; w nakłuciu szpiku kostnego: bladość mózgu z powodu rozwoju erytropoezy hipoplastycznej.

Nabyta niedokrwistość hipo- i aplastyczna. Historia: rozwija się po infekcjach wirusowych, z predyspozycją do reakcji alergicznych na leki i toksyny. Charakteryzuje się szybkim rozwojem objawów klinicznych; reakcja temperaturowa(niska gorączka), bladość, wysypka skórna, wysypka na błonach śluzowych, zapalenie jamy ustnej i ból gardła, krwawy stolec, osłabienie, anoreksja, duszność, możliwe krwotoki mózgowe, nadnercza:

1) zmiany we krwi: pancytopenia, gwałtowny spadek hemoglobina, hiperchromia i makrocytoza erytrocytów, zawartość żelaza w surowicy krwi jest prawidłowa lub zwiększona;

2) w szpiku punktowym: zwyrodnienie tłuszczowe, ubóstwo elementy kształtowe, brak młodych form megalokarycytów.

Plan badania.

1. Ogólna analiza krwi i moczu.

3. Sterylne nakłucie z badaniem mielograficznym.

4. Fibrogastroduodenoskopia, kolonoskopia, badanie ultrasonograficzne wątroby, trzustki, nerek (w celu wykluczenia nowotworów).

Diagnostyka różnicowa. Zahamowanie hematopoezy może wystąpić w przypadku osteosklerozy i zwłóknienia szpiku. Należy także odróżnić niedokrwistość aplastyczną (hipoplastyczną) od ostrej białaczki i choroby Werlhofa.

Zasady leczenia.

1. Transfuzja czerwonych krwinek w ostrych postaciach.

2. Plazmaforeza z wprowadzeniem świeżo mrożonego osocza, albuminy lub reopoliglucyny.

3. Wpływ na ścianę naczyń (dicinon, serotonina, rutyna, kwas askorbinowy - askorutyna).

4. Glukokortykoidy wraz z ogromnymi dawkami antybiotyków; Witaminy z grupy B, kwas foliowy.

5. Kwas aminokapronowy, hormony anaboliczne (reta-bolina).

6. Splenektomia.

Niedokrwistość hemolityczna

Są to niedokrwistości, które rozwijają się w wyniku zniszczenia czerwonych krwinek.

Etiologia– grupa chorób nabytych i dziedzicznych charakteryzująca się wewnątrzkomórkowym lub wewnątrznaczyniowym niszczeniem czerwonych krwinek. Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna jest związana z tworzeniem przeciwciał przeciwko własnym przeciwciałom czerwonych krwinek.

Kryteria diagnostyczne: dziedziczna niedokrwistość mikrosferocytowa (choroba Minkowskiego-Shoffira):

1) w wywiadzie: pierwsze objawy są wykrywane w każdym wieku, rozpoczynają się w wyniku istniejącej wrodzonej wady w strukturach lipidowych błony erytrocytów, dlatego ważne jest, aby zidentyfikować krewnych cierpiących na niedokrwistość;

2) bladość z cytrynowożółtym odcieniem, wrodzona stegeina (czaszka wieżowa, szeroki grzbiet nosa, wysokie podniebienie, letarg, osłabienie, utrata apetytu aż do anoreksji, zawroty głowy);

3) zmiany w układzie sercowo-naczyniowym, kołatanie serca, duszność, szmer skurczowy;

4) zmiany w przewodzie pokarmowym: bóle brzucha, kolka oraz znaczne powiększenie i stwardnienie wątroby i śledziony;

5) owrzodzenia nóg – zmiany we krwi: zmniejszenie liczby czerwonych krwinek do 2,5 minuty, hemoglobiny do 70 g/l, zwiększenie liczby retinulocytów do 30–50%, zmniejszenie minimalnego oporu osmotycznego czerwone krwinki ze zwiększonym maksimum, wzrost poziomu bilirubiny pośredniej, urobilinogenu w moczu, sterkobilliny w skórze;

6) w szpiku punktowym – hamowanie zarodka erytroidalnego.

Anemia sierpowata

Niedokrwistość rozwija się we wczesnym wieku. Ważna jest historia rodziny i wykrycie nieprawidłowej hemoglobiny u krewnych:

1) bladość lub zażółcenie skóry, błon śluzowych, twardówki, osłabienie ciała; Charakterystyka wygląd: krótki tułów, długie, cienkie kończyny, wąskie ramiona i biodra, wieżowa czaszka, Duży brzuch, wrzody na kończynach, hepatosplenomegalia, poszerzenie granic serca, arytmia, szmer skurczowy;

2) zmiany we krwi: niedokrwistość normochromiczna 2,5–3 min, hemoglobina S lub jej połączenie z hemoglobiną F, anizocytoza, poikilocytoza, erytrocyty docelowe, niedobór enzymu dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej.

Niedokrwistość autoimmunologiczna:

1) historia: niedokrwistość rozwija się ostro lub stopniowo po wirusie, infekcje bakteryjne na tle reumatyzmu, marskości wątroby, limfagranulomatozy itp.;

2) bladość skóry i błon śluzowych, w 75% przypadków żółtaczka, podwyższona temperatura ciała, osłabienie, senność, drażliwość, bóle głowy, bóle brzucha, bóle pleców, splenomegalia, krwiomocz;

3) zmiany we krwi: obniżony poziom hemoglobiny, czerwonych krwinek, retikulocytów, bilirubinemia, zwiększone stężenie żelaza w surowicy; dodatni test Coombsa (wykrywanie przeciwciał przeciwko krwinkom czerwonym);

4) w moczu: hemoglobinuria;

5) w szpiku punktowym: podrażnienie wyrostka erytrocytowego.

Plan badania.

1. Ogólna analiza krwi, moczu, kału.

2. Badanie krwi na obecność retikulocytów, płytek krwi.

3. Analiza moczu na obecność urobiliny i bilirubiny.

4. Analiza biochemiczna dla mocznika, kreatyniny, aminotransferaz (AIT, AST), bilirubiny, białka całkowitego i frakcji białkowych.

5. Badanie oporności osmotycznej erytrocytów.

6. Fibrogastroduodenoskopia.

7. USG wątroba, trzustka i pęcherzyk żółciowy.

8. Reakcja Coolibsa (przy podejrzeniu niedokrwistości autoimmunologicznej).

Diagnostyka różnicowa. Przeprowadza się go w przypadku ostrej białaczki, choroby Werlhofa, posocznicy i innych niedokrwistości hemolitycznych, w których nie wykryto sferocytozy i wzrasta oporność osmotyczna erytrocytów (talasemia itp.).

Zasady leczenia.

2. Transfuzja czerwonych krwinek, krew do ucha.

3. Kortykosteroidy.

4. Glukoza 5% z insuliną i witaminami B, B2, B12, B6, C.

5. Jeśli nie ma efektu - leki immunosupresyjne, splenektomia, napromienianie laserem.

2. Skaza krwotoczna

Skaza krwotoczna to grupa chorób, które charakteryzują się zaburzeniami hemostazy (naczyniowej, płytkowej lub osoczowej) i objawiają się zwiększoną skłonnością do krwawień i krwotoków.

Etiologia

O dziedziczeniu stanów krwotocznych decydują nieprawidłowości w liczbie megakariocytów i płytek krwi, defekty czynników krzepnięcia osocza oraz gorsza jakość naczyń krwionośnych szyjki macicy.

Nabyta skaza krwotoczna jest spowodowana zespołem rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, stanami toksyczno-infekcyjnymi, chorobami wątroby i działaniem leków.

Klasyfikacja

Diety różnicują.

I. Choroba spowodowana upośledzoną hemostazą naczyniową (wazopatią).

1. Choroba Shenaina-Henocha (plamica prosta, reumatoidalna, abduracyjna i piorunująca):

1) prosta forma;

2) postać przewlekła.

2. Dziedziczna rodzinna plamica prosta (Davis).

3. Anularna plamica teleangiektatyczna Mabocchiego.

4. Martwicza plamica Sheldona.

5. Hiperglobulinemiczna plamica Waldenströma.

6. Dziedziczna teleangiektazja krwotoczna.

7. Zespół Louisa-Barra (telangiektazje włośniczkowe spojówki z ataksją i przewlekłym zapaleniem płuc).

8. Zespół Kasabacha-Merritta.

9. Szkorbut i choroba Mimera-Barny'ego.

II. Choroby spowodowane naruszeniem mechanizmu hemostazy płytek krwi (trombocytopatia, trombocytopenia):

1) trombocytopatia krwotoczna, choroba Werlhofa:

a) forma ostra;

b) postać przewlekła (ciągła i nawracająca);

2) amegakaryocytowa plamica małopłytkowa (Landolt);

3) małopłytkowość autoimmunologiczna różnego pochodzenia;

4) małopłytkowa plamica hymphragic z nabytą autoimmunologiczną niedokrwistością hemolityczną (zespół Feemera-Evansa);

5) plamica małopłytkowa z przewlekłym ropnym odcieniem i skazą wysiękową (zespół Ondricha);

6) zakrzepowa plamica małopłytkowa Moszkowicza;

7) małopłytkowość w naczyniakach (zespół Kasabacha-Merritta);

8) dziedziczne właściwości trombopatii:

a) trombastenia Glanumana;

b) zakrzepica von Willibanda;

9) trombocytopatia w połączeniu z naruszeniem czynników krzepnięcia.

III. Choroby spowodowane zaburzeniami czynników krzepnięcia krwi (koagulopatia):

1) hemofilia A (niedobór czynnika VIII):

a) dziedziczne;

b) rodzina;

c) sporadyczne;

2) hemofilia B (niedobór czynnika IX):

a) dziedziczne;

b) rodzina;

c) sporadyczne;

3) hemofilia C (niedobór czynnika XI);

4) pseudohemofilia spowodowana hipoprotrombinemią:

a) idiopatyczna hipoprotrombinemia;

b) wtórna hipoprotrombinemia ( choroba krwotoczna noworodki, zaburzenia wchłaniania witaminy K, choroby wątroby, zatrucie chloroformem, fosforem, arsenem);

5) Pseudohemofelia Ourena:

a) forma wrodzona;

b) forma nabyta;

6) pseudohemofelia z powodu niedoboru czynnik VII:

a) forma wrodzona;

b) forma nabyta;

7) pseudohemofelia z powodu braku fibrynogenu (afibrynogenemia):

a) forma wrodzona;

b) postać nabyta (zespół DIC);

8) pseudohemofelia z powodu braku czynnika X;

9) pseudohemofelia spowodowana brakiem fabrynazy;

10) pseudohemofelia spowodowana nadmiarem antykoagulantów:

a) idiopatyczny;

b) immunoalergiczny;

c) formy nabyte.

3. Krwotoczne zapalenie naczyń

Krwotoczne zapalenie naczyń (choroba Chenaina-Henocha, zatrucie włośniczkowe, plamica anafilaktyczna) jest chorobą zakaźną, alergiczną na toksyny, polegającą na uogólnionym hiperegicznym zapaleniu naczyń krwionośnych.

Etiologia

Przyczyna ostra proces zapalny małe stawy skórne, stawy przewód pokarmowy a nerki nie są w pełni poznane.

Stopień aktywności – I, II, III.

Przebieg: ostry, podostry, przewlekły, nawracający.

Wynik: powrót do zdrowia, przejście do postaci przewlekłej, wynik w przewlekłe zapalenie nerek(A.S. Kaliniczenko, 1970).

Kryteria diagnostyczne

Kliniczny:

1) krwotoczny zespół skórny: wysypka jest zwykle zlokalizowana symetrycznie, charakteryzuje się etapami wysypki, zlokalizowanymi na powierzchniach prostowników kończyn, w okolicy kostek i stawy kolanowe w okolicy stóp, rzadziej bioder; wysypki są zwykle wielopostaciowe: grudki krwotoczne, grudki rumieniowe, plamy; na początku choroby wysypki mają charakter pokrzywkowy, później stają się krwotoczne, aż do martwicy, a nawroty są typowe;

2) zespół stawowy: zmiany stawowe mają charakter wędrujący wieloatryczny i dominują w obrębie nóg, kostek, łokci, stawy nadgarstka, a uszkodzenie stawów rzadko jest symetryczne;

3) zespół brzuszny: kurczowy ból brzucha różna intensywność; bólowi może towarzyszyć krwawienie z jelit i nerek.

Badania laboratoryjne: zmiany hematologiczne: leukocytoza, neutrofilia, eozynofilia, przyspieszona ESR, czasami nieznacznie zmniejszona liczba płytek krwi; cofanie się skrzepów krwi, czas trwania krwawienia i czas krzepnięcia krwi nie są zaburzone; często wykrywa się nadkrzepliwość; analiza moczu: w ostrym okresie choroby często wykrywa się poranny białkomocz i krwiomocz; W przypadku zespołu brzusznego może występować domieszka krwi w stolcu.

Plan egzaminu:

1) ogólna analiza krwi, moczu, kału;

2) badanie czasu krzepnięcia płytek krwi;

3) oznaczenie koagulogramu;

4) badanie kału na krew utajoną (reakcja Gregersena).

Diagnostyka różnicowa

Przeprowadza się go w przypadku trombocytopatii, trombocytopenii, koagulopatii, toksycznych polekowe zapalenie naczyń, choroby alergiczne i zakaźne.

Zasady leczenia

1. Hospitalizacja i odpoczynek w łóżku przez co najmniej trzy tygodnie.

2. Dieta wykluczająca kakao, kawę, owoce cytrusowe, truskawki itp.

3. Terapia heparyną.

4. Kwas nikotynowy w połączeniu z heparyną.

5. Prednizolon.

6. Plazmafereza (z przebieg przewlekły zapalenie naczyń).

4. Trombocytopatie

Trombocytopatie to ilościowy i jakościowy niedobór płytkowego składnika hemostazy, klinicznie objawiający się zespołami krwotocznymi.

Etiologia

W zależności od genezy wyróżnia się dwie grupy:

1) małopłytkowość – zmniejszenie liczby płytek krwi (choroba Werlhoffa, Wilbranda-Jurgensa, Franka, Kasabacha-Merritta);

2) trombocytopatie - naruszenie właściwości płytek krwi. W zdecydowanej większości przypadków obserwuje się trombocytopenię, która opiera się na konflikcie immunoalergicznym.

Klasyfikacja

Według rodzaju: małopłytkowość pierwotna (idiopatyczna) i wtórna (objawowa).

Formy nozologiczne: izoimmunologiczna, transimmunologiczna, heteroimmunologiczna, autoimmunologiczna.

choroba Werlhofa

Klasyfikacja idiopatycznej plamicy małopłytkowej (choroba Werlhofa)

Przebieg: ostry (do 6 miesięcy); przewlekła: z rzadkimi nawrotami, z częściowymi nawrotami, z ciągłymi nawrotami.

Obraz kliniczny plamicy: plamica sucha (zespół skórny); plamica mokra (zespół skórny i krwawienie).

Testy immunologiczne: pozytywne, negatywne.

Okres: zaostrzenie, remisja kliniczna, remisja kliniczno-gamotologiczna.

Powikłania: macica, żołądek, krwawienie jelitowe, encefalopatia pokrwotoczna itp.

Kryteria diagnostyczne

Kliniczne: bladość skóry i błony odpornościowe:

1) zespół przerostowy: powiększona śledziona, rzadziej wątroba;

2) zespół krwotoczny: krwotoki na skórze, błonach śluzowych (asymetrycznie rozmieszczone, o różnych kształtach i rozmiarach od wybroczyn do ektomozy, krwawienie z różne narządy(nos, macica, jelita itp.), pozytywne testy śródbłonkowe (objawy opaski uciskowej, szczypania).

Kryteria laboratoryjne:

1 w ogólna analiza zmniejszenie liczby płytek krwi, zmiany w morfologii płytek i ich właściwościach funkcjonalnych (adhezja, agregacja); upośledzone cofanie się skrzepów krwi; wydłużony czas trwania krwawienia, wolniejsze krzepnięcie krwi; zmniejszenie liczby czerwonych krwinek i ratikunocytów podczas krwawienia;

2) zmiana w mielogramie: rozrost linii megakariocytów z upośledzoną aktywnością funkcjonalną megapariocytów;

3) immunologiczny: obecność przeciwciał przeciwpłytkowych. Plan badania.

1. Ogólna analiza krwi, moczu, kału.

2. Czas krzepnięcia krwi, czas krwawienia, liczba płytek krwi.

3. Koagulogram.

4. Kał na krew utajoną (reakcja Gregersena).

5. Badanie punkcji szpiku kostnego (mielogram).

6. Badania immunologiczne na obecność przeciwciał przeciwpłytkowych.

Diagnostyka różnicowa

Należy odróżnić idiopatyczną plamicę małopłytkową od anemii alergicznej, pierwotnych chorób wątroby w połączeniu z powiększeniem śledziony, tocznia rumieniowatego układowego i małopłytkowości uwarunkowanej genetycznie.

Leczenie

Zasady leczenia trombocytopenii:

1) zapobieganie siniakom i kontuzjom;

2) antybiotyki na infekcje bakteryjne;

3) transfuzja osocza i dużych dawek β-globuliny;

4) kortykosteroidy;

5) splenektomia;

6) leki immunosupresyjne (azotiopril, wankrystyna). Zasady leczenia trombocytopatii:

1) Kwas E-aminokapronowy, syntetyczny środki antykoncepcyjne, (bisekuryna, mikrofolina), siarczan magnezu 25% domięśniowo, tiosiarczan magnezu doustnie;

2) miejscowo, podskórnie lub domięśniowo, monosemikarbazon adrenochromu (adrokson, chromadrone, adrenoksyl), dicyon;

3) dożylne podanie masy płytek krwi.

5. Koagulopatie

Koagulopatie to zaburzenia hemostazy, które wynikają z niedoboru pewnych czynników krzepnięcia w osoczu.

Etiologia

Dziedziczne koagulopatie (poprawnie nazywane hemofilią) są spowodowane genetycznie uwarunkowanym zmniejszeniem lub zmianą składników hemostazy w osoczu. Nabyte koagulopatie występują w chorobach zakaźnych, chorobach wątroby i nerek, ciężkich enteropatiach, reumatoidalne zapalenie stawów itd.

Klasyfikacja

Klasyfikacje dziedzicznych koagulopatii.

1. Hemofilia: niedobór A czynnik VIII(globulina syntihemofilowa); Niedobór czynnika IX z grupy B (Boże Narodzenie); Niedobór C czynnika XI (prekursora tromboplastyny ​​w osoczu); Niedobór D XII (Hagemani).

2. Parahemofilia: niedobór czynnika V (proakceleryny); niedobór czynnika VII (prokonwertyny); niedobór czynnika II (protrolobiny); niedobór czynnika X (Stewart-Prower).

3. Upośledzone wytwarzanie fibryny, niedobór czynnika I (fibrynogenu). Formy przepływu: lekkie, ciężkie, ukryte.

Diagnostyka

Kliniczne kryteria diagnostyczne to bladość skóry i błon odpornościowych; zespół krwotoczny: hamartroza, krwotok do tkanek miękkich na skutek urazu skóry i błon śluzowych (rozległe krwiaki); krwiomocz; krwotoki wewnętrzne.

Laboratoryjne kryteria diagnostyczne - hematologiczne: zespół anemiczny (zmniejszenie liczby czerwonych krwinek i hemoglobiny, hipochromia, retikulocytoza z krwawieniem), zespół hipokoagulacji w zaburzeniach krzepnięcia krwi (wg Lee-White'a ponad 10 minut), wydłużony czas rekalcyfikacji (więcej powyżej 250 s), zwiększona tolerancja osocza na heparynę (powyżej 180 s), zmniejszenie czynników osoczowych.

Plan badania.

1. Ogólna analiza krwi i moczu.

2. Oznaczanie czasu krzepnięcia krwi i liczby płytek krwi.

3. Koagulogram, oznaczenie globuliny antyhemofilowej (AGG).

4. Rentgen dotkniętych stawów.

Diagnostyka różnicowa

Przeprowadzić z trombocytopatią, krwotocznym zapaleniem naczyń, hemartrozą z reumatyzmem.

Leczenie

Zasady leczenia są następujące:

1) wzrost poziomu AGG we krwi: podawanie koncentratów AGG, świeżo mrożonego osocza, koncentratów zawierających czynnik IX; desmopresyna (zwiększająca poziom czynnika VIII);

2) transfuzje, wkłucie żyły na tle podawania kwasu epsilon-aminokapronowego;

3) profilaktyka urazów i zażywanie leków zawierających aspirynę.

Przykładem choroby krwi spowodowanej zmianami w strukturze i funkcjach elementów komórkowych jest anemia sierpowatokrwinkowa, zespół „leniwych białych krwinek” itp.

Analiza moczu. Przeprowadzono w celu identyfikacji współistniejąca patologia(choroby). Upuszczanie krwi przeprowadza się w celu normalizacji liczby krwinek i zmniejszenia ich lepkości. Przed zaleceniem upuszczania krwi leki poprawiając płynność krwi i zmniejszając jej krzepliwość.

We krwi pojawia się nadmierna liczba czerwonych krwinek, ale wzrasta również (w mniejszym stopniu) liczba płytek krwi i leukocytów obojętnochłonnych. W objawach klinicznych choroby dominują objawy obfitości (mnóstwa) i powikłań związanych z zakrzepicą naczyniową. Język i usta są niebieskawo-czerwone, oczy wydają się przekrwione (spojówka oczu jest przekrwiona). Dzieje się tak na skutek nadmiernego ukrwienia oraz udziału układu wątrobowo-lienalnego w procesie mieloproliferacyjnym.

Pacjenci mają tendencję do tworzenia się zakrzepów krwi z powodu zwiększona lepkość krwi, trombocytozę i zmiany w ścianie naczyń. Wraz z zwiększona krzepliwość obserwuje się powstawanie krwi i skrzeplin w czerwienicy, krwawienie z dziąseł i rozszerzonych żył przełyku. Leczenie polega na zmniejszeniu lepkości krwi i zwalczaniu powikłań - zakrzepów i krwawień.

Upuszczanie krwi zmniejsza objętość krwi i normalizuje hematokryt. Konsekwencją choroby może być rozwój zwłóknienia szpiku i marskości wątroby, a przy postępującej niedokrwistości typu hipoplastycznego - przekształcenie choroby w przewlekłą białaczkę szpikową.

Typowymi przykładami chorób krwi spowodowanych zmianami liczby elementów komórkowych są na przykład anemia lub erytremia (zwiększona liczba czerwonych krwinek we krwi).

Zespoły chorób krwi

Choroby układu krwionośnego i choroby krwi to różne warianty nazwy tego samego zestawu patologii. Ale choroby krwi to patologia jej bezpośrednich składników, takich jak czerwone krwinki, leukocyty, płytki krwi czy osocze.

Skaza krwotoczna lub patologia układu hemostazy (zaburzenia krzepnięcia krwi); 3. Inne choroby krwi (choroby niezwiązane ze skazą krwotoczną, niedokrwistością lub hemoblastozą). Klasyfikacja ta jest bardzo ogólna, dzieli wszystkie choroby krwi na grupy w oparciu o to, jaki ogólny proces patologiczny prowadzi i które komórki są dotknięte zmianami.

Drugą najczęstszą niedokrwistością związaną z upośledzoną syntezą hemoglobiny i czerwonych krwinek jest postać, która rozwija się w ciężkim stanie choroby przewlekłe. Niedokrwistość hemolityczna, spowodowana zwiększonym rozpadem czerwonych krwinek, dzieli się na dziedziczną i nabytą.

Zespół anemiczny

II A – stadium czerwienicy (czyli ze wzrostem liczby wszystkich krwinek). Ogólne badanie krwi wykazuje zwiększoną liczbę czerwonych krwinek i płytek krwi ( płytki krwi), leukocyty (z wyjątkiem limfocytów). Palpacja (palpacja) i opukiwanie (stukanie) ujawniają powiększoną wątrobę i śledzionę.

Liczba leukocytów (białych krwinek, normalna 4-9x109 g/l) może być zwiększona, prawidłowa lub zmniejszona. Liczba płytek krwi (płytek krwi, których sklejenie zapewnia krzepnięcie krwi) początkowo utrzymuje się w normie, następnie wzrasta i ponownie maleje (norma wynosi 150-400x109 g/l). Szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR, niespecyficzny test laboratoryjny odzwierciedlający stosunek różnych typów białek krwi) zwykle maleje. W badaniu USG (USG) narządów wewnętrznych ocenia się wielkość wątroby i śledziony, ich budowę pod kątem uszkodzeń przez komórki nowotworowe oraz obecność krwotoków.

Objawy chorób układu krwionośnego są dość zróżnicowane i większość z nich nie jest specyficzna (to znaczy można je zaobserwować także w chorobach innych narządów i układów). Właśnie dlatego, że objawy są niespecyficzne, wielu pacjentów nie zgłasza się na leczenie. opieka medyczna w pierwszych stadiach choroby i przychodzą dopiero wtedy, gdy szanse na wyzdrowienie są nikłe. Pacjenci powinni jednak zwracać większą uwagę na siebie i jeśli mają wątpliwości co do własnego zdrowia, lepiej nie „zwlekać” i poczekać, aż „samo przejdzie”, ale natychmiast zgłosić się do lekarza.

Więc spójrzmy objawy kliniczne główne choroby układu krwionośnego.

Niedokrwistość

Niedokrwistość może być niezależną patologią lub występować jako zespół innych chorób.

Anemie to grupa zespołów chorobowych wspólną cechą co oznacza spadek poziomu hemoglobiny we krwi. Czasem jest to anemia niezależna choroba(niedokrwistość hipo- lub aplastyczna i tak dalej), ale częściej występuje jako zespół w innych chorobach układu krwionośnego lub innych układów organizmu.

Istnieje kilka rodzajów anemii, powszechne objaw kliniczny z którym związany jest zespół anemiczny głód tlenu tkanki: niedotlenienie.

Główne objawy zespołu anemicznego są następujące:

• bladość skóry i widocznych błon śluzowych ( Jama ustna), łożysko paznokcia;
• zwiększone zmęczenie, uczucie ogólnego osłabienia i osłabienia;
• zawroty głowy, mroczki przed oczami, bóle głowy, szumy uszne;
• zaburzenia snu, pogorszenie lub całkowity brak apetytu, popęd seksualny;
• przyspieszony oddech, uczucie braku powietrza: duszność;
• kołatanie serca, przyspieszenie akcji serca: tachykardia.

Manifestacje Niedokrwistość z niedoboru żelaza są spowodowane nie tylko niedotlenieniem narządów i tkanek, ale także niedoborem żelaza w organizmie, którego objawy nazywane są zespołem syderopenicznym:

• sucha skóra;
• pęknięcia, owrzodzenia w kącikach ust - kątowe zapalenie jamy ustnej;
• nawarstwianie się, łamliwość, poprzeczne prążki paznokci; są płaskie, czasem nawet wklęsłe;
• uczucie pieczenia języka;
• wypaczenie smaku, chęć zjedzenia pasty do zębów, kredy, popiołu;
• uzależnienie od niektórych nietypowych zapachów: benzyny, acetonu i innych;
• trudności w połykaniu pokarmów stałych i suchych;
• u kobiet – nietrzymanie moczu podczas śmiechu, kaszlu; u dzieci - ;
• słabe mięśnie;
• w ciężkich przypadkach - uczucie ciężkości, ból brzucha.

Niedokrwistość z niedoboru witaminy B12 i kwasu foliowego charakteryzuje się następującymi przejawami:

• zespół niedotlenienia lub anemii (objawy opisane powyżej);
• oznaki uszkodzenia przewodu żołądkowo-jelitowego (niechęć do jedzenie mięsne, utrata apetytu, ból i mrowienie na końcu języka, zaburzenia smaku, „lakierowany” język, nudności, wymioty, zgaga, odbijanie, nieregularność jelit – biegunka);
• oznaki uszkodzenia rdzenia kręgowego lub szpiku linowego (ból głowy, drętwienie kończyn, uczucie mrowienia i pełzania, niepewny chód);
• zaburzenia psychoneurologiczne (drażliwość, niemożność wykonywania prostych funkcji matematycznych).

Niedokrwistość hipo- i aplastyczna zwykle rozpoczynają się stopniowo, ale czasami pojawiają się gwałtownie i szybko postępują. Objawy tych chorób można podzielić na trzy zespoły:

• anemiczny (omówiony powyżej);
• krwotoczny (różnej wielkości - kropkowany lub w postaci plamek - krwotoki na skórze, krwawienie z przewodu pokarmowego);
• niedobór odporności lub zakaźny toksyczny (utrzymujący się wzrost temperatury ciała, choroby zakaźne dowolnych narządów - zapalenie ucha środkowego i tak dalej).

Niedokrwistość hemolityczna na zewnątrz objawia się oznakami hemolizy (zniszczenia czerwonych krwinek):

• żółte zabarwienie skóry i twardówki;
• zwiększenie wielkości śledziony (pacjent zauważa formację po lewej stronie);
• podwyższona temperatura ciała;
• czerwony, czarny lub brązowy mocz;
• zespół anemiczny;
• zespół syderopeniczny.

Białaczka

Na białaczkę Komórki nowotworowe zastępują zdrowe komórki w szpiku kostnym, których niedobór we krwi powoduje odpowiednie objawy kliniczne.

Jest to grupa nowotworów złośliwych, które rozwijają się z komórek krwiotwórczych. Zmienione komórki rozmnażają się w szpiku kostnym i tkance limfatycznej, uciskając i zastępując zdrowe komórki, a następnie przedostają się do krwioobiegu i rozprzestrzeniają się w krwiobiegu po całym organizmie. Pomimo tego, że klasyfikacja białaczek obejmuje około 30 chorób, ich objawy kliniczne można pogrupować w 3 wiodące zespoły kliniczne i laboratoryjne:

• zespół wzrost nowotworu;
• zespół zatrucia nowotworowego;
• zespół supresji krwiotwórczej.

Zespół wzrostu guza występuje w wyniku rozprzestrzeniania się komórek złośliwych na inne narządy i układy organizmu oraz wzrostu w nich nowotworów. Jego przejawy są następujące:

• obrzęk węzłów chłonnych;
• powiększona wątroba i śledziona;
• ból kości i stawów;
• objawy neurologiczne (uporczywy silny ból głowy, nudności, nieustępujące wymioty, omdlenia, drgawki, zez, niestabilność chodu, niedowład, paraliż i tak dalej);
• zmiany skórne – powstawanie białaczek (guzków) biały, składający się z komórek nowotworowych);
• zapalenie dziąseł

Zespół zatrucia nowotworowego wiąże się z uwalnianiem substancji biologicznie czynnych, toksycznych dla organizmu z komórek nowotworowych, krążeniem produktów rozpadu komórek w organizmie oraz zmianami w metabolizmie. Jego znaki są następujące:

• złe samopoczucie, ogólna słabość, zmęczenie, drażliwość;
• zmniejszony apetyt, zły sen;
• wyzysk;
• podwyższona temperatura ciała;
• swędzenie skóry;
• utrata masy ciała;
• ból stawu;
• obrzęk nerek.

Zespół supresji krwiotwórczej występuje na skutek braku czerwonych krwinek w krwiobiegu (zespół anemiczny), płytek krwi (zespół krwotoczny) lub leukocytów (zespół niedoboru odporności).

Chłoniaki

Złośliwe to grupa nowotworów układu limfatycznego, które powstają w wyniku tworzenia się patologicznie zmienionych komórek limfatycznych, zdolnych do niekontrolowanej proliferacji (reprodukcji). Chłoniaki dzieli się zwykle na 2 duże grupy:

• Hodgkina (choroba Hodgkina lub limfogranulomatoza);
• chłoniaki nieziarnicze.

Limfogranulomatoza– guz układu limfatycznego z pierwotnym uszkodzeniem tkanki limfatycznej; stanowi około 1% całości choroby onkologiczne dorośli ludzie; Częściej chorują osoby w wieku od 20 do 30 lat oraz powyżej 50 roku życia.

Objawy kliniczne choroby Hodgkina to:

• asymetryczne powiększenie węzłów chłonnych szyjnych, nadobojczykowych lub pachowych (pierwsza manifestacja choroby w 65% przypadków); węzły są bezbolesne, nie zrośnięte ze sobą ani z otaczającymi tkankami, ruchome; w miarę postępu choroby węzły chłonne tworzą konglomeraty;
• u co piątego pacjenta limfogranulomatoza debiutuje powiększonymi węzłami chłonnymi śródpiersia, co początkowo przebiega bezobjawowo, następnie pojawia się kaszel i ból w klatce piersiowej, duszność);
• kilka miesięcy od wystąpienia choroby pojawiają się i stale nasilają objawy zatrucia (zmęczenie, osłabienie, pocenie się, utrata apetytu i snu, utrata masy ciała, swędzenie skóry, podwyższona temperatura ciała);
• skłonność do infekcji o etiologii wirusowej i grzybiczej;
• stopniowo wszystkie narządy zawierające tkanka limfatyczna– pojawia się ból mostka i innych kości, powiększa się wątroba i śledziona;
• w późniejszych stadiach choroby pojawiają się objawy anemii, zespołów krwotocznych i zespołu powikłań zakaźnych.

Chłoniaki nieziarnicze to grupa chorób limfoproliferacyjnych, których pierwotna lokalizacja dotyczy głównie węzłów chłonnych.

Objawy kliniczne:

• zwykle pierwszym objawem jest powiększenie jednego lub więcej węzłów chłonnych; przy badaniu palpacyjnym te węzły chłonne nie są zrośnięte i są bezbolesne;
• czasami równolegle z powiększeniem węzłów chłonnych pojawiają się objawy ogólnego zatrucia organizmu (utrata masy ciała, osłabienie, swędzenie skóry, podwyższona temperatura ciała);
• u jednej trzeciej pacjentów zmiany znajdują się poza węzłami chłonnymi: na skórze, w jamie ustnej i gardle (migdałki, ślinianki), kości, przewód pokarmowy, płuca;
• jeśli chłoniak jest zlokalizowany w przewodzie pokarmowym, pacjentowi dokuczają nudności, wymioty, zgaga, odbijanie, ból brzucha, zaparcia, biegunka, krwawienie z jelit;
• czasami chłoniak atakuje układ centralny, co objawia się silnymi bólami głowy, powtarzającymi się wymiotami, które nie przynoszą ulgi, drgawkami, niedowładami i paraliżem.

Szpiczak

Jednym z pierwszych objawów szpiczaka jest utrzymujący się ból kości.

Szpiczak mnogi lub szpiczak mnogi lub plazmocytoma, jest odrębnym typem nowotworu układu krwionośnego; pochodzi z prekursorów limfocytów B, które zachowują pewną zdolność do różnicowania.

Główne zespoły i objawy kliniczne:

• zespół bólowy (ból kości (ossalgia), ból korzeniowy między żebrami i w dolnej części pleców (neuralgia), ból nerwów obwodowych (neuropatia));
• zespół zniszczenia kości (bóle kości związane z osteoporozą, złamania kompresyjne kości);
• zespół hiperkalcemii ( wysoka zawartość wapń we krwi - objawiający się nudnościami i pragnieniem);
• hiperwiskoza, zespół nadkrzepliwości(z powodu zaburzeń składu biochemicznego krwi - bóle głowy, krwawienia, zakrzepica, zespół Raynauda);
• nawracające infekcje (z powodu niedoboru odporności - nawracający ból gardła, zapalenie ucha, zapalenie płuc, odmiedniczkowe zapalenie nerek i tak dalej);
• zespół niewydolności nerek (nasilony obrzęk, który początkowo pojawia się na twarzy i stopniowo rozprzestrzenia się na tułów i kończyny). ciśnienie krwi których nie da się skorygować metodami konwencjonalnymi leki przeciwnadciśnieniowe, zmętnienie moczu związane z pojawieniem się w nim białka);
• w późniejszych stadiach choroby - zespoły anemiczne i krwotoczne.

Skaza krwotoczna

Skaza krwotoczna to grupa chorób, których wspólną cechą jest zwiększone krwawienie. Choroby te mogą wiązać się z zaburzeniami układu krzepnięcia krwi, zmniejszeniem liczby i/lub funkcji płytek krwi, patologią ściany naczyń oraz zaburzeniami złożonymi.

Trombocytopenia– zmniejszenie zawartości płytek krwi w krew obwodowa mniej niż 140*10 9 /l. Główna cecha tej choroby– zespół krwotoczny o różnym nasileniu, bezpośrednio zależnym od liczby płytek krwi. Zwykle choroba ma charakter przewlekły, ale może też mieć charakter ostry. Pacjent zwraca uwagę na punktowe wysypki i krwotoki podskórne na skórze, które pojawiają się samoistnie lub po urazach. Krew wycieka przez rany, miejsca wstrzyknięć i szwy chirurgiczne. Mniej powszechne są krwawienia z nosa, krwawienia z przewodu pokarmowego, krwioplucie, krwiomocz (krew w moczu), a u kobiet obfite i długotrwałe miesiączki. Czasami śledziona ulega powiększeniu.

Hemofilia- Ten Dziedziczna choroba, charakteryzujący się zaburzeniem krzepnięcia krwi z powodu braku jednego lub drugiego wewnętrznego czynnika krzepnięcia. Klinicznie