Transfuzja krwi w onkologii. Przebieg i postacie kliniczne ostrej białaczki, ostra białaczka

Zadanie terapii hemokomponentowej polega na wymianie krwinek w zależności od potrzeb pacjenta. Transfuzje krwi pełnej stosuje się niezwykle rzadko (masywne krwawienie przy braku innych pożywek zawierających erytrocyty).

Na planowanie transfuzji składników erytrocytów u pacjentów z ostrą białaczką należy pamiętać, że:
1) przy leukocytozie powyżej 100 10 9 /l transfuzje przeprowadza się dopiero po znacznym spadku liczby leukocytów ze względu na duże ryzyko nagła śmierć z powodu leukostazy mózgowej;
2) u pacjentów otrzymujących masową terapię infuzyjną i mających zwiększone ryzyko rozwój ostrej niewydolności lewej komory i obrzęku płuc, konieczne jest przepisanie profilaktycznych leków moczopędnych;
3) przy głębokiej trombocytopenii przetaczanie dużych objętości erytromasy może prowadzić do jeszcze większego zmniejszenia liczby płytek krwi w wyniku hemodylucji (w takich przypadkach najpierw należy wykonać transfuzję płytek krwi).

Polecamy również obejrzenie „”

Istnieje bezpośredni związek między rozwój zespołu krwotocznego a zawartość płytek krwi jest mniejsza niż 5-10 10 9 /l. Dlatego transfuzje płytek krwi należy wykonywać nie tylko w przypadku rozwoju krwawienia, ale także w celu zapobiegania skazie krwotocznej. W małopłytkowości niepowikłanej transfuzje należy wykonać, gdy liczba płytek krwi jest mniejsza niż 20 10 9 /l.

Na gorączkowy chorzy, chorzy z ciężkim zapaleniem błony śluzowej lub koagulopatią wymagają profilaktycznych transfuzji płytek krwi oraz z podwyższoną liczbą płytek we krwi obwodowej - powyżej 20 10 9 /l. Standardowa dawka płytek krwi to 4-6 jednostek/m2 na dobę (1 jednostka koncentratu płytek krwi zawiera 50-70 10 9 komórek). Wyjątkiem są chorzy na białaczkę promielocytową, którzy wymagają masywnych (do 20 dawek dziennie) transfuzji płytek krwi.

część chory rozwija się oporność na transfuzje płytek krwi. Może to być wynikiem alloimmunizacji u pacjentów z wielokrotnymi transfuzjami, konsekwencją gorączki lub rozwojem DIC. Obecna strategia przezwyciężania alloimmunizacji obejmuje zapobieganie sensytyzacji poprzez stosowanie płytek od pokrewnych dawców lub płytek zgodnych z HLA, a także stosowanie filtrów leukocytów.

Na pacjenci u których zaplanowano allogeniczną mielotransplantację, powinni unikać transfuzji płytek krwi od potencjalnych dawców szpiku kostnego.

Transfuzja świeżo mrożonego osocza (FFP) w leczeniu koagulopatii u pacjentów z ostrą białaczką

Spis treści tematu „Leczenie ostrej białaczki”:

Czym jest ta choroba?

Ostra białaczka charakteryzuje się nagromadzeniem blastycznych (niedojrzałych) leukocytów w szpiku kostnym, węzłach chłonnych oraz innych narządach i tkankach. Przy odpowiednim leczeniu niektórzy pacjenci (zwłaszcza dzieci) mogą żyć latami. Tak więc w przypadku ostrej białaczki limfoblastycznej remisję można osiągnąć u około 90% dzieci i 65% dorosłych. Intensywna terapia daje najlepsze efekty u dzieci w wieku od 2 do 8 lat.

Ostra białaczka występuje częściej u mężczyzn, mieszkańców terenów przemysłowych.

Jakie są przyczyny białaczki?

Eksperci zajmujący się badaniem problemu białaczki uważają, że do rozwoju ostrej białaczki predysponowane są: łączne działanie wirusów, czynników genetycznych i immunologicznych, a także promieniowania i niektórych chemikaliów.

ROZMAWIAJ BEZ POŚREDNIKÓW

Często zadawane pytania dotyczące dawstwa szpiku kostnego

Skąd mam wiedzieć, czy mogę zostać dawcą?

Przede wszystkim tkaniny muszą być kompatybilne. Źle dopasowany szpik kostny może wywołać reakcję odrzucenia układ odpornościowy, a stan biorcy stanie się groźny. Zanim zostaniesz dawcą, zostanie pobrana od Ciebie próbka krwi, Twoje krwinki zostaną zmieszane z krwinkami biorcy i wyhodowane w specjalnym roztworze. Jeśli komórki zaczną obumierać, oznacza to, że tkanki nie są kompatybilne. Jeśli komórki pozostają zdrowe, są kompatybilne i możesz zostać dawcą.

Czy procedura pobrania szpiku kostnego do przeszczepu jest niebezpieczna?

Ryzyko poważnych powikłań jest bardzo małe. Nie było zgonów ani nieodwracalnych zmian wśród dawców. Aby uchronić się przed chorobami krwi, możesz wcześniej oddać część swojej krwi do banku krwi. Przyda się w przypadku mało prawdopodobnych komplikacji.

Ile szpiku kostnego zwykle potrzeba do przeszczepu?

Zostanie Ci pobrane około 5% komórek szpiku kostnego. Organizm szybko wytwarza komórki szpiku kostnego, więc w ciągu kilku tygodni ich liczba zostanie całkowicie przywrócona. W ciągu kilku dni po zabiegu poczujesz się całkowicie zdrowy.

To jest bolesne?

W przez dzień lub dwa będziesz odczuwać sztywność i bolesność, więc zostaną Ci przepisane leki przeciwbólowe.

Przyjmuje się, że mechanizm rozwoju choroby jest następujący: początkowo niedojrzałe, nieczynne leukocyty gromadzą się w tkankach, z których powstały; następnie dostają się do krwioobiegu, a z niego do innych tkanek, zaburzając ich funkcjonowanie.

Jakie są objawy choroby?

Zwykle choroba zaczyna się gwałtownie. Wysoka gorączka, krwotoki i krwawienia bez pozorny powód(np. z nosa, dziąseł), przedłużające się krwawienia miesiączkowe, drobne czerwone lub fioletowe plamki na skórze.

Kilka dni lub tygodni przed ostrym objawem choroby rozwija się osłabienie, utrata siły, bladość skóry, dreszcze i podatność na infekcje. Ponadto niektóre formy ostrej białaczki mogą prowadzić do rozwoju duszności, anemii, zmęczenia, ogólnego pogorszenia samopoczucia, przyspieszonego bicia serca, pojawienia się szmerów nad sercem, bólu żołądka i kości.

ŚRODKI ZAPOBIEGAWCZE

Jak uniknąć infekcji

Postępuj zgodnie z instrukcjami lekarza

Przyjmuj wszystkie leki zgodnie z zaleceniami. Nie przerywaj przyjmowania leków, dopóki nie zaleci tego lekarz.

Zrób to wszystko wizyty lekarskie aby lekarz mógł ocenić zachodzące zmiany i działanie leków.

Jeśli musisz zobaczyć się z innym lekarzem lub dentystą, pamiętaj, aby poinformować go, że bierzesz lek immunosupresyjny.

Unikaj źródeł infekcji

Aby zminimalizować prawdopodobieństwo zarażenia, unikaj zatłoczonych miejsc i kontaktu z chorymi przeziębionymi, grypą, ospa wietrzna, półpasiec i inne infekcje.

Nie stosuj żadnych szczepionek, zwłaszcza żywych (np. przeciwko polio), bez zgody lekarza. Szczepionki te zawierają osłabione, ale żywe wirusy, które mogą powodować choroby u osób przyjmujących leki immunosupresyjne. Unikaj również kontaktu z osobami niedawno zaszczepionymi.

Codziennie sprawdzaj usta i skórę. Miej oko na ich wysypki, skaleczenia lub inne zmiany.

Dokładnie myj ręce przed przygotowywaniem posiłków, a także wszystkich potraw. Zadbaj o ich odpowiednią obróbkę.

Naucz się rozpoznawać niebezpieczeństwo

Naucz się rozpoznawać wczesne objawy i objawy zakażenia: ból gardła, dreszcze, uczucie zmęczenia i letargu. Zasięgnij natychmiastowej pomocy medycznej, jeśli uważasz, że rozwija się u Ciebie choroba zakaźna.

Drobne zmiany skórne należy leczyć maścią z antybiotykiem. W przypadku głębokiego uszkodzenia skóry, obrzęku, zaczerwienienia, bolesności należy niezwłocznie zasięgnąć porady lekarza.

Przestrzegaj wszystkich zasad sanitarnych i higienicznych

Monitoruj stan jamy ustnej, przestrzegaj zasad higieny osobistej. Jeśli zauważysz oznaki stanu zapalnego lub owrzodzenia w jamie ustnej, powiedz o tym lekarzowi.

Nie używaj gotowych płynów do płukania ust, ponieważ zawarty w nich alkohol i cukier mogą podrażniać jamę ustną i sprzyjać rozwojowi bakterii.

Jak diagnozuje się chorobę?

Ostra białaczka jest diagnozowana na podstawie wywiadu, badania fizykalnego i analizy próbki szpiku kostnego zawierającego bardzo dużą liczbę niedojrzałych krwinek białych. Jeśli dana próbka szpiku kostnego nie zawiera komórek białaczkowych, wykonuje się nakłucie szpiku kostnego i analizuje punktację.

Orientacyjne badania krwi, które zwykle wykrywają niskie koszty utrzymania płytki krwi (komórki krwi biorące udział w krzepnięciu krwi). Wykonuje się nakłucie lędźwiowe, aby wykluczyć zapalenie opon mózgowych.

Jak leczy się ostrą białaczkę?

Ostra białaczka jest leczona chemioterapią, która zabija komórki białaczkowe i prowadzi do remisji. Wybór leków stosowanych w chemioterapii zależy od rodzaju ostrej białaczki.

Można zastosować przeszczep szpiku kostnego (patrz TYPOWE PYTANIA DOTYCZĄCE DAWSTWA SZPIKU KOSTNEGO). Antybiotyki, środki przeciwgrzybicze i leki przeciwwirusowe, jak również zastrzyki z granulocytów (rodzaj białych krwinek) w celu zwalczania infekcji. Niektórym pacjentom podaje się transfuzje płytek krwi, aby zapobiec krwawieniu, oraz transfuzje krwinek czerwonych, aby zapobiec anemii.

Co powinna zrobić osoba chora na białaczkę?

Uważaj na oznaki infekcji (gorączka, dreszcze, kaszel, ból gardła) i oznaki krwawienia (siniaki, małe czerwone lub fioletowe plamki na skórze). W przypadku wykrycia jakichkolwiek należy natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską. przestać krwawić bandaże uciskowe lub przez przyłożenie lodu do miejsca krwawienia (patrz JAK UNIKNĄĆ ZAKAŻENIA).

Jedz wysokokaloryczne potrawy z dużą ilością białka; Odżywianie odgrywa dużą rolę w leczeniu. Należy pamiętać, że chemioterapia i prednizon mogą prowadzić do zwiększenia masy ciała.

Aby zapobiec zaparciom, pij dużo płynów, w razie potrzeby stosuj środki zmiękczające stolec i chodź na spacery.

Jeśli błony śluzowe jamy ustnej są zaczerwienione lub owrzodzone, używaj miękkiej szczoteczki do zębów, unikaj gorących i pikantnych potraw oraz nie używaj gotowych płynów do płukania ust.

Białaczka jest ogólnoustrojową chorobą krwi i charakteryzuje się pewnymi cechami. Przede wszystkim jest to postępująca hiperplazja komórkowa we wszystkich narządach hematopoezy, a także dość często we krwi obwodowej z obecnością procesów proliferacyjnych ponad normalne procesy hematopoeza.

Białaczka z metaplastyczną proliferacją różnych elementów patologicznych, które zwijają się z pierwotnych komórek i stanowią morfologiczną istotę określonego rodzaju białaczki. Również procesy zachodzące w białaczce nazywane są hemoplastozami i są analogiczne do guzów w innych narządach. Część, która rozwija się bezpośrednio w szpiku kostnym, nazywa się białaczką. Jest też inna część, która rozwija się bezpośrednio w tkanka limfatyczna narządów krwiotwórczych i nazywa się hematosarcomas lub chłoniakami. Istnieją trzy grupy chorób, których przyczyny mogą być następujące:

• przyczyny zakaźne i wirusowe;
• czynniki dziedziczne innego planu, co najczęściej potwierdza się po wieloletnich obserwacjach konkretnej rodziny;
• działanie chemicznych czynników białaczkowych, takich jak cytostatyki, które są niezbędne w leczeniu raka, lub różne antybiotyki seria penicyliny.

Aby określić stopień zaawansowania białaczki (ostrej lub przewlekłej) i wybrać dalszą strategię leczenia, przeprowadza się analizę liczby komórek blastycznych we krwi:

Transfuzja krwi na białaczkę

Wystarczy transfuzja poważna procedura w związku z tym nie tylko nie jest konieczne przeprowadzanie jej w sposób swobodny, ale jest to również zabronione. Nawet pomimo tego, że dziś całkiem sporo leczy się transfuzją różne choroby, należy przestrzegać pewnych zasad. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku wyboru grupy i czynnika Rh krwi.

Jeśli chodzi o bezpośrednią transfuzję z poważna choroba, to tę procedurę można przeprowadzić na różne sposoby. W zależności od potrzeb pacjenta można przetaczać różne składniki krwi. Może to być osobno osocze, a także erytrocyty, płytki krwi lub leukocyty. W tym celu stosuje się specjalne urządzenie medyczne, które rozdziela krew na osobne składniki.

Jeśli chodzi o bezpośrednią transfuzję krwi na białaczkę, w tym przypadku taka procedura jest wykonywana przy niedoborze czerwonych krwinek. W ciele grają wystarczająco ważna rola ponieważ przenoszą tlen do wszystkich tkanek. Brak płytek krwi nie jest również wyjątkiem u pacjentów z białaczką. W takich przypadkach dla pacjenta wybierany jest dawca i z krwi pobierane jest tylko to, co jest potrzebne do leczenia. Wszystko inne jest przelewane z powrotem do dawcy. Warto powiedzieć, że transfuzja takiego planu jest mniej niebezpieczna i łagodna dla człowieka.

Jeśli jednak przy pełnej selekcji krwi organizm trochę „ubożeje”, to przy tej metodzie praktycznie nic nie jest stracone. Zwracając całe osocze krwi, wszystkie składniki są szybko przywracane. W ten sposób takie transfuzje można przeprowadzać częściej niż zwykle ze wszystkimi składnikami składowymi.

Kto może być dawcą transfuzji białaczki?

Bez względu na to, jakiego rodzaju transfuzji potrzebuje pacjent, wymagania wobec dawców są takie same. Zanim oddasz krew, musisz dokładnie znać wszystkie swoje choroby i możliwe operacje. Dotyczy to przede wszystkim kobiet, które już rodziły lub w okresie laktacji.

Obowiązkowe jest monitorowanie swojego stylu życia przed poddaniem się z dwu- lub trzydniowym wyprzedzeniem. Zabrania się spożywania alkoholu, kawy i innych napojów orzeźwiających. Musisz podać listę wszystkich preparaty medyczne które mogłeś otrzymać. Może to być jedną z przyczyn niezgodności krwi.

Nie pal też przez 3-4 godziny przed oddaniem krwi. Jeśli chodzi o wysokość reszty, to również ustalana jest indywidualnie. Na przykład kobiety mogą być dawcami nie częściej niż raz na dwa miesiące. Tylko w tym czasie wszystkie komponenty mogą zostać całkowicie zaktualizowane. Mężczyźni mogą bezpiecznie oddawać krew raz w miesiącu w ilości nie większej niż 500 ml.

Potrzeba transfuzji krwi

U pacjentów z białaczką poziom płytek krwi i krwinek czerwonych jest najczęściej znacznie obniżony z powodu znacznej lub częściowej utraty krwi. W przypadku leukocytozy następuje znaczny spadek gęstości krwi, dlatego często występują krwawienia z nosa. Zatem konieczne normalna operacja ilość wszystkich składników krwi, a organizm zaczyna cierpieć.

Można powiedzieć, że w tej chorobie transfuzja pomaga tylko na chwilę uzupełnić stan masy erytrocytów i płytek krwi. Na przykład w przypadku złożonych chorób, takich jak chłoniak, białaczka lub szpiczak, pacjenci prawie zawsze potrzebują takiej transfuzji oddanej krwi.

W chorobach nowotworowych wypieranie zdrowych komórek przez nowotworowe następuje dość szybko, więc pacjenci prawie zawsze potrzebują transfuzji. Jeśli taka procedura nie zostanie przeprowadzona, życie człowieka może zakończyć się znacznie wcześniej, nawet na samym końcu skuteczne leczenie drogie leki. Również dodatkowo potrzebna jest odpowiednia chemioterapia, która również bierze czynny udział w niszczeniu zdrowych komórek. Jeśli cały czas tylko niszczą zarówno rakowe, jak i hematopoetyczne komórki macierzyste, to wynik leczenia będzie negatywny i osoba nie przeżyje.

Możliwe działania niepożądane po transfuzji

Przez cały ten czas praktyka lekarska było sporo przypadków, w których pacjenci skarżyli się na niepożądane reakcje po transfuzji. Ten:

• dreszcze i gorączka;
• różne reakcje alergiczne;
• ciemnienie i zmętnienie moczu;
• ból bezpośrednio w miejscu infuzji;
• nudności lub wymioty;
• ból w klatce piersiowej.

Wszystkie powyższe reakcje z reguły nie trwają długo i są dość łatwe do wyeliminowania. Ale mimo to niektóre z nich mogą stać się najbardziej niebezpieczne dla pacjenta. Dlatego po transfuzji krwi należy uważnie monitorować pacjenta, monitorować jego samopoczucie i, jeśli to konieczne, przerwać procedurę na czas. Jeśli w trakcie transfuzji pacjent zacznie odczuwać lekkie złe samopoczucie lub nudności, konieczne jest natychmiastowe przerwanie infuzji.

Kto potrzebuje oddanej krwi?

Transfuzja jest wymagana dla każdej osoby cierpiącej na tę chorobę rak krew. Nie wyjątkiem są różne ogólne dolegliwości, które zostały wywołane dużą utratą krwi. Na przykład może się to zdarzyć po złożonej operacji lub porodzie u kobiet. W takich przypadkach wymagana jest prosta wymiana wszystkich elementów składowych, co pomoże organizmowi poradzić sobie z komplikacją.

Jeśli chodzi o natychmiastową złożoną chorobę, taką jak białaczka, w tym przypadku transfuzja jest po prostu konieczna i jest wykonywana regularnie, aby przedłużyć życie pacjenta. Wyjaśnia to fakt, że samo leczenie nie wystarczy, a chemioterapia na ogół zabija nie tylko chore komórki, ale także zdrowe krwiotwórcze. Bez transfuzji osoba nie wyzdrowieje, a leczenie nie będzie skuteczne.

Białaczka -- choroba ogólnoustrojowa krew, charakterystyczny następujące cechy: 1) postępujący rozrost komórek w narządach hematopoezy i często we krwi obwodowej z ostrą przewagą procesów proliferacyjnych nad procesami normalnego różnicowania komórek krwi; 2) metaplastyczna proliferacja różnych elementów patologicznych rozwijających się z komórek pierwotnych, stanowiących morfologiczną istotę określonego typu białaczki.

Choroby układu krwionośnego to hemoblastozy, które są analogiczne do procesów nowotworowych w innych narządach. Niektóre z nich rozwijają się głównie w szpiku kostnym i nazywane są białaczkami. A druga część występuje głównie w tkance limfatycznej narządów krwiotwórczych i nazywana jest chłoniakami lub krwiakomięsakami.

Białaczka jest chorobą polietiologiczną. Każdy może mieć różne czynniki co spowodowało chorobę. Istnieją cztery grupy:

1 grupa- przyczyny zakaźno-wirusowe;

2 grupa- czynniki dziedziczne. Potwierdzają to obserwacje rodzin białaczkowych, w których jedno z rodziców jest chore na białaczkę. Według statystyk istnieje bezpośrednia lub jednopokoleniowa transmisja białaczki.

3 grupy- działanie chemicznych czynników białaczkowych: cytostatyki w leczeniu nowotworów prowadzących do białaczki, antybiotyki z grupy penicylin i cefalosporyny. Tych leków nie należy nadużywać.
Chemia przemysłowa i gospodarcza (dywany, linoleum, detergenty syntetyczne itp.)

4 grupa- Narażenie na promieniowanie.

Pierwotny okres białaczki (okres utajony - czas od momentu działania czynnik etiologiczny który spowodował białaczkę, zanim pojawiły się pierwsze objawy choroby. Okres ten może być krótki (kilka miesięcy) lub długi (kilkadziesiąt lat).
Następuje namnażanie się komórek białaczkowych, od pierwszych pojedynczych do takiej ilości, która powoduje zahamowanie prawidłowej hematopoezy. Objawy kliniczne zależą od tempa rozmnażania się komórek białaczkowych.

Okres wtórny (okres szczegółowego obrazu klinicznego choroby). Pierwsze objawy są często wykrywane w laboratorium. Mogą wystąpić dwie sytuacje:

A) stan zdrowia pacjenta nie cierpi, nie ma dolegliwości, ale we krwi obserwuje się oznaki (manifestacje) białaczki;

B) są skargi, ale nie ma zmian w komórkach.

Objawy kliniczne

Białaczka nie ma charakterystycznych objawów klinicznych, mogą być dowolne. W zależności od ucisku hematopoezy objawy objawiają się na różne sposoby.

Na przykład zarodek granulocytarny (granulocyt - neutrofil) jest obniżony, jeden pacjent będzie miał zapalenie płuc, drugi będzie miał zapalenie migdałków, odmiedniczkowe zapalenie nerek, zapalenie opon mózgowych itp.

Wszystkie objawy kliniczne są podzielone na 3 grupy zespołów:

1) zespół zakaźno-toksyczny, objawiający się różnymi procesami zapalnymi i spowodowany hamowaniem zarodka granulocytarnego;

2) zespół krwotoczny, objawiający się wzmożonym krwawieniem oraz możliwością krwotoków i utraty krwi;

3) zespół anemiczny, objawiający się spadkiem zawartości hemoglobiny, erytrocytów. Pojawia się bladość skóry, błony śluzowe, zmęczenie, duszność, zawroty głowy, zmniejszona czynność serca.

Ostra białaczka

Ostra białaczka jest guz złośliwy układy krwionośne. Głównym substratem guza są młode, tak zwane komórki blastyczne. W zależności od morfologii i parametrów cytochemicznych komórek w grupie białaczek ostrych wyróżnia się: ostrą białaczkę mieloblastyczną, ostrą białaczkę monoblastyczną, ostrą białaczkę szpikowo-monoblastyczną, ostrą białaczkę promielocytową, ostrą erytromielozę, ostrą białaczkę megakarioblastyczną, ostrą białaczkę niezróżnicowaną, ostrą białaczkę limfoblastyczną.

Podczas ostrej białaczki wyróżnia się kilka etapów:

1) inicjał;

2) rozmieszczone;

3) remisja (całkowita lub niepełna);

4) nawrót;

5) terminal.

etap początkowy ostrą białaczkę rozpoznaje się najczęściej, gdy u pacjentów z przebytą niedokrwistością rozwija się obraz ostrej białaczki w przyszłości.

Rozbudowana scena charakteryzuje się obecnością głównych klinicznych i hematologicznych objawów choroby.

Umorzenie może być kompletna lub niekompletna. Całkowita remisja obejmuje stany, w których nie występują kliniczne objawy choroby, liczba komórek blastycznych w szpiku kostnym nie przekracza 5% przy ich braku we krwi. Skład krwi obwodowej jest zbliżony do prawidłowego. Przy niecałkowitej remisji następuje wyraźna poprawa kliniczna i hematologiczna, ale liczba komórek blastycznych w szpiku pozostaje podwyższona.

recydywa ostra białaczka może wystąpić w szpiku kostnym lub poza szpikiem kostnym (skóra itp.). Każdy kolejny nawrót jest prognostycznie bardziej niebezpieczny niż poprzedni.

etap końcowy ostra białaczka charakteryzuje się opornością na leczenie cytostatykami, poważnym zahamowaniem normalnej hematopoezy, rozwojem wrzodziejących procesów martwiczych.

W kurs kliniczny spośród wszystkich postaci istnieje znacznie więcej powszechnych cech „ostrej białaczki” niż różnic i cech, ale różnicowanie ostrej białaczki jest ważne dla przewidywania i wyboru terapii cytostatycznej. Objawy kliniczne są bardzo zróżnicowane i zależą od lokalizacji i masywności nacieku białaczkowego oraz objawów zahamowania prawidłowej hematopoezy (niedokrwistość, granulocytopenia, trombocytopenia).

Pierwsze objawy choroby to ogólny charakter: osłabienie, utrata apetytu, pocenie się, złe samopoczucie, nieprawidłowy wzrost temperatury, bóle stawów, lekkie siniaki po drobnych urazach. Choroba może rozpocząć się ostro - ze zmianami nieżytowymi w nosogardzieli, zapaleniem migdałków. Czasami ostra białaczka jest wykrywana przez losowe badanie krwi.

W zaawansowanym stadium choroby w obrazie klinicznym można wyróżnić kilka zespołów: zespół anemiczny, zespół krwotoczny, powikłania infekcyjne i wrzodziejąco-martwicze.

Zespół anemiczny objawia się osłabieniem, zawrotami głowy, bólem serca, dusznością. Obiektywnie zaznaczona bladość skóry i błon śluzowych. Nasilenie niedokrwistości jest różne i zależy od stopnia zahamowania erytropoezy, obecności hemolizy, krwawienia i tak dalej.

Zespół krwotoczny występuje u prawie wszystkich pacjentów. Zwykle obserwuje się krwawienie z dziąseł, nosa, macicy, krwotok na skórze i błonach śluzowych. w miejscach wstrzyknięć i zastrzyki dożylne występują rozległe krwotoki. W stadium terminalnym, w miejscu krwotoków w błonie śluzowej żołądka, jelit, wrzodów zmiany nekrotyczne. Najbardziej wyraźny zespół krwotoczny obserwuje się w białaczce promielocytowej.

Powikłania infekcyjne i wrzodziejąco-martwicze są konsekwencją granulocytopenii, zmniejszenia aktywności fagocytarnej granulocytów i występują u ponad połowy chorych na ostrą białaczkę. Często dochodzi do zapalenia płuc, bólu gardła, infekcji dróg moczowych, ropnie w miejscach wstrzyknięć. Temperatura może być różna - od stanu podgorączkowego do stale wysokiego. Znaczny wzrost węzłów chłonnych u dorosłych występuje rzadko, u dzieci jest dość powszechny. Limfadenopatia jest szczególnie charakterystyczna dla białaczki limfoblastycznej. Częściej zwiększają się węzły chłonne w okolicy nadobojczykowej i podżuchwowej. W badaniu palpacyjnym węzły chłonne są gęste, bezbolesne, mogą być lekko bolesne przy szybkim wzroście. Nie zawsze obserwuje się wzrost wątroby i śledziony, głównie w przypadku białaczki limfoblastycznej.

We krwi obwodowej większość pacjentów ma niedokrwistość normochromiczną, rzadziej hiperchromiczną. Wraz z postępem choroby niedokrwistość pogłębia się do 20 g/l, a liczba erytrocytów spada poniżej 1,0 g/l. Niedokrwistość jest często pierwszym objawem białaczki. Zmniejsza się również liczba retikulocytów. Liczba leukocytów jest zwykle zwiększona, ale nie osiąga tak dużej liczby, jak w przewlekłej białaczce. Liczba leukocytów waha się w szerokim zakresie od 0,5 do 50 - 300 g / l.

Postacie ostrej białaczki z wysoką leukocytozą są mniej korzystne prognostycznie. Obserwuje się formy białaczki, które od samego początku charakteryzują się leukopenią. Całkowita hiperplazja blastyczna w tym przypadku występuje tylko w końcowym stadium choroby.

Dla wszystkich postaci ostrej białaczki charakterystyczny jest spadek liczby płytek krwi do 15–30 g/l. Szczególnie wyraźną trombocytopenię obserwuje się w stadium końcowym.

W formule leukocytów - komórki blastyczne do 90% wszystkich komórek i niewielka ilość dojrzałe elementy. Uwolnienie komórek blastycznych do krwi obwodowej jest głównym objawem morfologicznym ostrej białaczki. Aby odróżnić formy białaczki, oprócz cech morfologicznych, stosuje się badania cytochemiczne (zawartość lipidów, aktywność peroksydazy, zawartość glikogenu, aktywność kwaśnej fosfatazy, aktywność niespecyficznej esterazy itp.)

Ostra białaczka promielocytowa charakteryzuje się niezwykle złośliwym procesem, szybkim wzrostem ciężkiego zatrucia, wyraźnym zespołem krwotocznym, prowadzącym do krwotoku mózgowego i śmierci pacjenta.

Komórki nowotworowe o grubej ziarnistości w cytoplazmie utrudniają określenie struktury jądra. Pozytywne objawy cytochemiczne: aktywność peroksydazy, dużo lipidów i glikogenu, ostro pozytywna reakcja na kwaśną fosfatazę, obecność glikozaminoglikanu.

Zespół krwotoczny polega na ciężkiej hipofibrynogenemii i nadmiernej zawartości tromboplastyny ​​w komórkach białaczkowych. Uwolnienie tromboplastyny ​​wywołuje krzepnięcie wewnątrznaczyniowe.

Ostra białaczka szpikowa charakteryzuje się postępującym przebiegiem, ciężkim zatruciem i gorączką, wczesnym początkiem klinicznej i hematologicznej dekompensacji procesu w postaci ciężkiej niedokrwistości, umiarkowanym nasileniem objawów krwotocznych, częstymi wrzodziejącymi zmianami martwiczymi błon śluzowych i skóry.

We krwi obwodowej i szpiku kostnym dominują mieloblasty. W badaniu cytochemicznym stwierdza się aktywność peroksydazy, wzrost zawartości lipidów oraz niską aktywność niespecyficznej esterazy.

Ostra białaczka limfomooblastyczna jest podtypem ostrej białaczki szpikowej. Według obrazu klinicznego są one prawie identyczne, ale postać mielomonoblastyczna jest bardziej złośliwa, z wyraźniejszym zatruciem, głęboką niedokrwistością, trombocytopenią, wyraźniejszym zespołem krwotocznym, częstszą martwicą błon śluzowych i skóry, przerostem dziąseł i migdałków. We krwi wykrywane są komórki blastyczne - duże, o nieregularnym kształcie, z młodym jądrem, przypominającym kształtem jądro monocytów. W badaniu cytochemicznym w komórkach określa się pozytywną reakcję na peroksydazę, glikogen i lipidy. Cechą charakterystyczną jest dodatnia reakcja na niespecyficzną esterazę w komórkach oraz lizozym w surowicy i moczu.

Średnia długość życia pacjentów jest o połowę krótsza niż w przypadku białaczki mieloblastycznej. Przyczyną śmierci są zwykle powikłania infekcyjne.

Ostra białaczka monoblastyczna jest rzadką postacią białaczki. Obraz kliniczny przypomina ostrą białaczkę szpikową i charakteryzuje się anemiczną skłonnością do krwotoków, powiększonymi węzłami chłonnymi, powiększoną wątrobą, wrzodziejącym martwiczym zapaleniem jamy ustnej. We krwi obwodowej - niedokrwistość, małopłytkowość, profil limfomonocytów, zwiększona leukocytoza. Pojawiają się młode komórki blastyczne. Badanie cytochemiczne w komórkach określa słabo dodatnia reakcja na lipidy i wysoka aktywność niespecyficzna esteraza. Leczenie rzadko prowadzi do remisji klinicznej i hematologicznej. Przewidywana długość życia pacjenta wynosi około 8-9 miesięcy.

Ostra białaczka limfoblastyczna występuje częściej u dzieci i młodych dorosłych. Charakteryzuje się wzrostem dowolnej grupy węzłów chłonnych, śledziony. Stan zdrowia pacjentów nie cierpi, zatrucie wyraża się umiarkowanie, niedokrwistość jest nieznaczna. Zespół krwotoczny jest często nieobecny. Pacjenci skarżą się na ból kości. Ostra białaczka limfoblastyczna różni się częstością objawy neurologiczne(neuroleukemia).

We krwi obwodowej iw punktowatym limfoblastach młode duże komórki z zaokrąglonym jądrem. Badanie cytochemiczne: reakcja na peroksydazę jest zawsze ujemna, brak lipidów, glikogen w postaci dużych granulek.

Cechą charakterystyczną ostrej białaczki limfoblastycznej jest pozytywna odpowiedź na zastosowaną terapię. Częstotliwość remisji - od 50% do 90%. Remisję uzyskuje się za pomocą kompleksu środki cytostatyczne. Nawrót choroby może objawiać się neuroleukemią, naciekiem korzeni nerwowych, tkanki szpiku kostnego. Każdy kolejny nawrót ma gorsze rokowanie i jest bardziej złośliwy niż poprzedni. U dorosłych choroba ma cięższy przebieg niż u dzieci.

Erytromieloza charakteryzuje się tym, że patologiczna przemiana hematopoezy dotyczy zarówno białych, jak i czerwonych pędów szpiku kostnego. W szpiku kostnym znajdują się młode niezróżnicowane komórki białego rzędu i blastyczne komórki anaplastyczne czerwonego zarodka - erytro- i normoblasty w dużej liczbie. czerwone komórki duże rozmiary mieć brzydki wygląd.

We krwi obwodowej - przetrwała niedokrwistość, anizocytoza erytrocytów (makrocyty, megalocyty), poikilocytoza, polichromazja i hiperchromia. Erytro- i normoblasty we krwi obwodowej - do 200-350 na 100 leukocytów. Często obserwuje się leukopenię, ale może wystąpić umiarkowany wzrost liczby leukocytów do 20–30 g/l. W miarę postępu choroby pojawiają się formy blastyczne – monoblasty. Nie obserwuje się limfadenopatii, wątroba i śledziona mogą być powiększone lub pozostać prawidłowe. Choroba postępuje dłużej niż postać szpikowa, w niektórych przypadkach występuje podostry przebieg erytromielozy (do dwóch lat bez leczenia).

Czas trwania ciągłego leczenia podtrzymującego powinien wynosić co najmniej 3 lata. W celu wczesnego wykrycia nawrotu konieczne jest wykonanie badania kontrolne szpiku co najmniej 1 raz w miesiącu w pierwszym roku remisji i 1 raz w ciągu 3 miesięcy po roku remisji. W okresie remisji można przeprowadzić tzw. immunoterapię, mającą na celu zniszczenie pozostałych komórek białaczkowych za pomocą metody immunologiczne. Immunoterapia polega na podaniu pacjentom szczepionki BCG lub allogenicznych komórek białaczkowych.

Nawrót białaczki limfoblastycznej leczy się zwykle tymi samymi kombinacjami cytostatyków, jak w okresie indukcji.

W przypadku białaczki nielimfoblastycznej głównym zadaniem zwykle nie jest osiągnięcie remisji, ale powstrzymanie procesu białaczkowego i przedłużenie życia pacjenta. Wynika to z faktu, że białaczki nielimfoblastyczne charakteryzują się ostrym zahamowaniem prawidłowych kiełków krwiotwórczych, dlatego intensywna terapia cytostatyczna jest często niemożliwa.

Do indukcji remisji u pacjentów z białaczką nielimfoblastyczną stosuje się kombinacje leków cytostatycznych; cytozyna-arabinozyd, daunomycyna: cytozyna - arabinozyd, tioguanina; arabinozyd cytozyny, onkowina (winkrystyna), cyklofosfamid, prednizolon. Przebieg leczenia trwa 5-7 dni, a następnie 10-14 przerwa popołudniowa niezbędne do przywrócenia prawidłowej hematopoezy, hamowanej przez cytostatyki. Terapię podtrzymującą prowadzi się tymi samymi lekami lub ich kombinacjami, które były stosowane w okresie indukcji. U prawie wszystkich pacjentów z białaczką nielimfoblastyczną dochodzi do nawrotu, który wymaga zmiany kombinacji cytostatyków.

Ważne miejsce w leczeniu ostrej białaczki zajmuje terapia lokalizacji pozaszpikowych, wśród których najczęstszą i najgroźniejszą jest neuroleukemia (zespół meningo-mózgowy: nudności, wymioty, nieznośny ból głowy; zespół miejscowego uszkodzenia substancji mózgu ; objawy ogniskowe guza rzekomego; zaburzenia funkcji nerwów czaszkowych; nerwy okoruchowe, słuchowe, twarzowe i trójdzielne; nacieki białaczkowe korzeni i pni nerwowych: zespół zapalenia wielokorzeniowego). Metodą z wyboru w neuroleukemii jest dolędźwiowe podanie metotreksatu i napromieniowanie głowy dawką 2400 rad. W obecności pozaszpikowych ognisk białaczkowych (nosogardło, jądra, węzły chłonne śródpiersia itp.), powodujących ucisk narządów i zespół bólowy, przedstawia miejscową radioterapię w łącznej dawce 500--2500 rad.

Leczenie powikłania infekcyjne przeprowadzane antybiotykami o szerokim spektrum działania skierowanymi przeciwko najczęstszym patogenom – Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Staphylococcus aureus. Zastosuj karbenicylinę, gentamycynę, ceporynę. Antybiotykoterapię kontynuuje się przez co najmniej 5 dni. Antybiotyki należy podawać dożylnie co 4 godziny.

Aby zapobiec powikłaniom infekcyjnym, zwłaszcza u pacjentów z granulocytopenią, konieczna jest staranna pielęgnacja skóry i błony śluzowej jamy ustnej, umieszczanie chorych w specjalnych oddziałach aseptycznych, sterylizacja jelit niewchłanialnymi antybiotykami (kanamycyna, romycyna, neolepcyna). Głównym sposobem leczenia krwotoku u pacjentów z ostrą białaczką jest transfuzja płytek krwi. Jednocześnie pacjentowi podaje się 200-10 000 g/l płytek krwi 1-2 razy w tygodniu. W przypadku braku masy płytek krwi można przetoczyć świeżą krew pełną w celach hemostatycznych lub zastosować transfuzję bezpośrednią. W niektórych przypadkach, aby zatrzymać krwawienie, wskazane jest zastosowanie heparyny (w obecności wykrzepiania wewnątrznaczyniowego), kwasu epsilon-aminokapronowego (ze zwiększoną fibronolizą).

Nowoczesne programy leczenia białaczki limfoblastycznej umożliwiają uzyskanie całkowitej remisji w 80-90% przypadków. Czas trwania ciągłych remisji u 50% pacjentów wynosi 5 lat lub więcej. U pozostałych 50% pacjentów terapia jest nieskuteczna i pojawiają się nawroty choroby. W przypadku białaczki nielimfoblastycznej całkowite remisje uzyskuje się u 50-60% pacjentów, ale u wszystkich pacjentów rozwijają się nawroty. Średnia długość życia pacjentów wynosi 6 miesięcy. Głównymi przyczynami śmierci są powikłania infekcyjne, ciężki zespół krwotoczny, neuroleukemia.

Przewlekła białaczka szpikowa

Substratem przewlekłej białaczki szpikowej są głównie dojrzewające i dojrzałe komórki serii granulocytów (metamielocyty, granulocyty stab i segmentowane). Choroba należy do najczęstszych w grupie białaczek, występuje rzadko u osób w wieku 20-60 lat, u osób starszych i dzieci i trwa latami.

Obraz kliniczny zależy od stadium choroby.

Wyróżnia się 3 stadia przewlekłej białaczki szpikowej – początkową, zaawansowaną i końcową.

W początkowej fazie przewlekła białaczka szpikowa praktycznie nie jest diagnozowana ani wykrywana przez losowe badanie krwi, ponieważ w tym okresie prawie nie ma objawów. Uwagę zwraca stała, nieumotywowana leukocytoza o profilu neutrofilowym, z przesunięciem w lewo. Śledziona jest powiększona, co powoduje dyskomfort w lewym podżebrzu, uczucie ciężkości, szczególnie po jedzeniu. Leukocytoza wzrasta do 40-70 g/l. Ważnym objawem hematologicznym jest wzrost liczby bazofilów i eozynofili o różnej dojrzałości. W tym okresie nie obserwuje się niedokrwistości. Obserwuje się trombocytozę do 600-1500 g/l. W praktyce nie można wyróżnić tego etapu. Chorobę z reguły rozpoznaje się na etapie całkowitego uogólnienia guza w szpiku kostnym, tj. W zaawansowanym stadium.

Rozbudowana scena charakteryzuje się pojawieniem się objawów klinicznych choroby związanej z procesem białaczkowym. Pacjenci zgłaszają zmęczenie, pocenie się, temperatura podgorączkowa, utrata masy ciała. W lewym podżebrzu występuje uczucie ciężkości i bólu, szczególnie po chodzeniu. Na obiektywne badania prawie stałym objawem w tym okresie jest powiększenie śledziony, osiągające w niektórych przypadkach znaczne rozmiary. W badaniu palpacyjnym śledziona pozostaje bezbolesna. U połowy chorych rozwijają się zawały śledziony, objawiające się ostrym bólem w lewym podżebrzu z napromieniowaniem w lewą stronę, lewy bark, nasilonym przy głębokim wdechu.

Wątroba jest również powiększona, ale jej wielkość jest indywidualnie zmienna. Zaburzenia czynnościowe wątroby są nieznacznie wyrażone. Zapalenie wątroby objawia się zaburzeniami dyspeptycznymi, żółtaczką, powiększeniem wątroby, zwiększeniem bilirubina bezpośrednia we krwi. Limfadenopatia w zaawansowanym stadium przewlekłej białaczki szpikowej występuje rzadko, nie występuje zespół krwotoczny.

Mogą zostać zaobserwowane naruszenia układu sercowo-naczyniowego(ból w sercu, arytmia). Zmiany te są spowodowane zatruciem organizmu, narastającą anemią. Niedokrwistość ma charakter normochromiczny, często wyrażana jest anizo- i poikilocytoza. Formuła leukocytów zawiera całą serię granulocytów, w tym mieloblasty. Liczba leukocytów sięga 250-500 g/l. Czas trwania tego etapu bez leczenia cytostatycznego wynosi 1,5-2,5 roku. Obraz kliniczny zmienia się znacznie w trakcie leczenia. Stan zdrowia pacjentów pozostaje zadowalający przez długi czas, zachowana jest zdolność do pracy, liczba leukocytów wynosi 10–20 g/l, nie dochodzi do postępującego powiększenia śledziony. Wydłużony etap u pacjentów przyjmujących cytostatyki trwa 4-5 lat, a czasem dłużej.

W fazie terminalnej odnotowany gwałtowne pogorszenie stan ogólny, zwiększone pocenie się, uporczywa gorączka bez motywacji. Występują silne bóle kości i stawów. Ważnym objawem jest pojawienie się oporności na trwającą terapię. Znacznie powiększona śledziona. Nasila się anemia i małopłytkowość. Przy umiarkowanym wzroście liczby leukocytów formuła odmładza się poprzez zwiększenie udziału procentowego komórek niedojrzałych (promielocytów, mieloblastów i niezróżnicowanych).

Zespół krwotoczny, którego nie było w zaawansowanym stadium, prawie zawsze pojawia się w okresie terminalnym. Proces nowotworowy w stadium końcowym zaczyna szerzyć się poza szpik kostny: dochodzi do nacieku białaczkowego korzeni nerwowych, powodującego ból korzeniowy, tworzą się podskórne nacieki białaczkowe (białaczki), obserwuje się rozrost mięsaka w węzłach chłonnych. Naciek białaczkowy na błonach śluzowych przyczynia się do rozwoju w nich krwotoków, a następnie martwicy. W stadium terminalnym chorzy są narażeni na rozwój powikłań infekcyjnych, które często są przyczyną zgonu.

Diagnostyka różnicowa przewlekłej białaczki szpikowej powinna być prowadzona przede wszystkim z reakcjami białaczkowymi typu szpikowego (w wyniku reakcji organizmu na infekcję, zatrucie itp.). Kryzys blastyczny przewlekłej białaczki szpikowej może dać obraz przypominający ostrą białaczkę. W tym przypadku dane anamnestyczne, wyraźna splenomegalia i obecność chromosomu Philadelphia w szpiku kostnym przemawiają za przewlekłą białaczką szpikową.

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej w zaawansowanym i terminalnym stadium ma swoje własne różnice.

W zaawansowanym stadium terapia ma na celu redukcję masy ciała komórki nowotworowe i ma na celu jak najdłuższe zachowanie kompensacji somatycznej pacjentów oraz opóźnienie wystąpienia przełomu blastycznego. Główne leki stosowane w leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej: mielosan (mileran, busulfan), mielobromol (dibromomannitol), heksofosfamid, dopan, 6-merkaptopuryna, radioterapia 1500-2000 razy.

Pacjentowi zaleca się eliminację przeciążeń, jak najwięcej przebywania na świeżym powietrzu, rzucenie palenia i picia alkoholu. Polecane produkty mięsne, warzywa, owoce. Pobyt (opalanie) na słońcu jest wykluczony. Procedury termiczne, fizjo- i elektryczne są przeciwwskazane. W przypadku obniżenia wskaźników krwinek czerwonych przepisuje się hemostymulinę, ferroplex. Kursy terapii witaminowej B1, B2, B6, C, PP.

Przeciwwskazaniami do napromieniania są przełom blastyczny, ciężka niedokrwistość, małopłytkowość.

Po osiągnięciu efekt terapeutyczny przejść na dawki podtrzymujące. Terapia rentgenowska i cytostatyki powinny być stosowane na tle cotygodniowych transfuzji krwi 250 ml krwi jednej grupy i odpowiednich akcesoriów Rh.

Leczenie w terminalnym stadium przewlekłej białaczki szpikowej w obecności komórek blastycznych we krwi obwodowej odbywa się zgodnie ze schematami ostrej białaczki szpikowej. VAMP, CAMP, AVAMP, COAP, połączenie winkrystyny ​​z prednizolonem, cytosar z rubomycyną. Terapia ma na celu przedłużenie życia pacjenta, ponieważ w tym okresie trudno jest uzyskać remisję.

Rokowanie w tej chorobie jest niekorzystne. Średnia długość życia wynosi 4,5 roku, u niektórych pacjentów 10-15 lat.

Łagodna mieloza podbiałaczkowa

Łagodna mieloza podbiałaczkowa jest niezależną postacią nozologiczną wśród nowotworów. układ krwiotwórczy. Substrat guza stanowią dojrzałe komórki jednego, dwóch lub wszystkich trzech kiełków szpiku kostnego - granulocyty, płytki krwi, rzadziej erytrocyty. Hiperplazja tkanki mieloidalnej (mieloza) rozwija się w szpiku kostnym, tkanka łączna(mielofibroza), występuje nowotwór patologicznej tkanki kostnej (osteomyesclerosis). Wzrost w szpiku kostnym tkanka włóknista jest reaktywny. Stopniowo rozwój zwłóknienia szpiku prowadzi w końcowych stadiach choroby do zastąpienia całego szpiku kostnego bliznowatą tkanką łączną.

Diagnozuje się ją głównie w starszym wieku. Od wielu lat pacjenci nie zgłaszają żadnych dolegliwości. W miarę postępu choroby pojawiają się osłabienie, zmęczenie, pocenie się, dyskomfort i uczucie ciężkości w jamie brzusznej, zwłaszcza po jedzeniu. Pojawia się zaczerwienienie twarzy, swędzenie, uczucie ciężkości w głowie. Głównym wczesnym objawem jest powiększenie śledziony, powiększenie wątroby zwykle nie jest tak wyraźne. Hepatosplenomegalia może prowadzić do nadciśnienia wrotnego. Częstym objawem choroby są bóle kości, które obserwuje się we wszystkich stadiach choroby, a czasem przez długi czas są jej jedyną manifestacją. Pomimo wysokiej zawartości płytek krwi obserwuje się zespół krwotoczny, który tłumaczy się niższą liczbą płytek krwi, a także naruszeniem czynników krzepnięcia krwi.

W końcowej fazie choroby obserwuje się gorączkę, wyczerpanie, wzrost niedokrwistości, wyraźny zespół krwotoczny i wzrost mięsaka w tkankach.

Zmiany we krwi u pacjentów z łagodną mielozą podbiałaczkową przypominają obraz „podbiałaczkowej” przewlekłej białaczki szpikowej. Leukocytoza nie osiąga dużych liczb i rzadko przekracza 50 g / l. We wzorze krwi - przesunięcie w lewo do metamielocytów i mielocytów, wzrost liczby bazofilów. Hipertrombocytoza może osiągnąć 1000 g/l lub więcej. Na początku choroby może wystąpić wzrost liczby czerwonych krwinek, który później ulega normalizacji. Przebieg choroby może być powikłany niedokrwistością hemolityczną pochodzenia autoimmunologicznego. W szpiku kostnym obserwuje się hiperplazję kiełków granulocytarnych, płytkowych i erytroidalnych, a także włóknienie i stwardnienie kości. W stadium terminalnym może dojść do wzrostu liczby komórek blastycznych – przełomu blastycznego, który w przeciwieństwie do przewlekłej białaczki szpikowej występuje rzadko.

Przy niewielkich zmianach we krwi, powolnym wzroście śledziony i wątroby, aktywne leczenie nie jest przeprowadzane. Wskazaniami do leczenia cytostatykami są: 1) znaczny wzrost liczby płytek krwi, leukocytów lub erytrocytów we krwi, zwłaszcza z rozwojem istotnych objawów klinicznych (krwotoki, zakrzepica); 2) przewaga hiperplazji komórkowej w szpiku kostnym nad procesami włóknienia; 3) hipersplenizm.

W łagodnej białaczce szpikowej stosuje się mielosan 2 mg dziennie lub co drugi dzień, myelobromol 250 mg 2-3 razy w tygodniu, imifos 50 mg co drugi dzień. Przebieg leczenia prowadzony jest przez 2-3 tygodnie pod kontrolą morfologii krwi.

Hormony glukokortykoidowe są przepisywane na niewydolność hematopoezy, autoimmunologiczną kryzysy hemolityczne, hipersplenizm.

Przy znacznej splenomegalii można zastosować napromieniowanie śledziony w dawkach 400-600 rad. W leczeniu zespołu anemicznego stosuje się hormony anaboliczne, transfuzje krwinek czerwonych. Zabiegi fizjo-, elektro-, termiczne są przeciwwskazane u pacjentów. Rokowanie jest na ogół stosunkowo korzystne, pacjenci mogą żyć długie lata i dziesięciolecia być w stanie kompensacji.

erytremia

Erytremia (choroba Wakeza) prawdziwa czerwienica) - białaczka przewlekła, należy do grupy łagodnych nowotworów układu krwionośnego. Obserwuje się proliferację nowotworową wszystkich drobnoustrojów krwiotwórczych, zwłaszcza zarodka erytroidalnego, czemu towarzyszy wzrost liczby krwinek czerwonych (w niektórych przypadkach leukocytów i płytek krwi), masy hemoglobiny i lepkości krwi krążącej oraz wzrost tężenie krwi. Wzrost masy erytrocytów w krwioobiegu i złogach naczyniowych determinuje cechy objawów klinicznych, przebieg i powikłania choroby.

Erytremia występuje głównie u osób starszych. Wyróżnia się 3 stadia przebiegu choroby: początkową, zaawansowaną (erytremiczną) i końcową.

W początkowej fazie pacjenci zwykle skarżą się na uczucie ciężkości w głowie, szum w uszach, zawroty głowy, zmęczenie, osłabienie sprawność umysłowa, dreszcze kończyn, zaburzenia snu. Zewnętrzne charakterystyczne znaki mogą być nieobecne.

Faza rozszerzona charakteryzuje się bardziej wyrazistymi objawami klinicznymi. Najczęściej i piętno są bóle głowy, które czasami mają charakter rozdzierających migren z zaburzeniami widzenia.

Wielu pacjentów skarży się na bóle w okolicy serca, czasami takie jak dusznica bolesna, bóle w kościach, w okolicy nadbrzusza, utrata masy ciała, zaburzenia widzenia i słuchu, niestabilny nastrój, płaczliwość. Częstym objawem erytremii jest świąd. Może wystąpić napadowy ból w opuszkach palców rąk i nóg. Bólowi towarzyszy zaczerwienienie skóry.

Przy badaniu zwraca uwagę charakterystyczny czerwono-siniczy kolor skóry z przewagą ciemnej wiśniowej tonacji. Pojawia się również zaczerwienienie błon śluzowych (spojówki, języka, podniebienia miękkiego). Ze względu na częstą zakrzepicę kończyn obserwuje się ciemnienie skóry nóg, czasami - owrzodzenia troficzne. Wielu pacjentów skarży się na krwawienie dziąseł, krwawienie po ekstrakcji zęba, siniaki na skórze. U 80% pacjentów dochodzi do powiększenia śledziony: w zaawansowanym stadium jest ona umiarkowanie powiększona, w stadium terminalnym często obserwuje się ciężką splenomegalię. Wątroba jest zwykle powiększona. Często u pacjentów z erytremią wzrost ciśnienie krwi. Nadciśnienie w erytremii charakteryzuje się wyraźniejszymi objawami mózgowymi. W wyniku naruszenia trofizmu błony śluzowej i zakrzepicy naczyniowej mogą wystąpić wrzody dwunastnicy i żołądka. Ważne miejsce w obrazie klinicznym choroby zajmuje zakrzepica naczyniowa. Zwykle obserwuje się zakrzepicę tętnic mózgowych i wieńcowych oraz naczyń kończyn dolnych. Wraz z zakrzepicą pacjenci z erytremią są podatni na rozwój krwotoków.

W stadium końcowym obraz kliniczny zależy od wyniku choroby - marskość wątroby, zakrzepica wieńcowa, ognisko zmiękczenia w mózgu z powodu zakrzepicy naczyń mózgowych i krwotoków, zwłóknienie szpiku z towarzyszącą niedokrwistością, przewlekła białaczka szpikowa i ostra białaczka.

We krwi obwodowej w początkowej fazie choroby obserwuje się jedynie umiarkowaną erytrocytozę. Charakterystycznym objawem hematologicznym zaawansowanego stadium erytremii jest wzrost liczby erytrocytów, leukocytów i płytek we krwi (pancytoza). Najbardziej typowy dla erytremii jest wzrost liczby erytrocytów do 6-7 g/l i hemoglobiny do 180-220 g/l. Równolegle ze wzrostem erytrocytów i hemoglobiny obserwuje się wzrost hematokrytu.

Prowadzi do wzrostu gęstej części krwi i jej lepkości Gwałtowny spadek ESR aż do całkowitego braku sedymentacji erytrocytów. Liczba leukocytów nieznacznie wzrosła – do 15-18 g/l. Formuła ujawnia neutrofilię z przesunięciem kłucia, rzadziej pojawiają się metamielocyty i mielocyty. Liczba trombocytów wzrasta do 1000 g/l.

Stale stwierdza się albuminurię, czasami krwiomocz. W fazie terminalnej obraz krwi zależy od wyniku erytremii. Podczas przejścia do zwłóknienia szpiku lub białaczki szpikowej liczba leukocytów wzrasta, przesuwa się w lewo, pojawiają się normocyty, liczba erytrocytów maleje. W przypadku ostrej białaczki komórki blastyczne są wykrywane we krwi, stale spotyka się anemię i trombocytopenię.

W szpiku kostnym pacjentów z zaawansowaną erytremią typowym objawem jest hiperplazja wszystkich 3 kiełków (panmyelosis) z ciężką megakariocytozą. W stadium końcowym obserwuje się zwłóknienie szpiku z uporczywą megakariocytozą. Główne trudności dotyczą diagnostyki różnicowej erytremii z wtórną objawową erytrocytozą. Istnieje bezwzględna i względna erytrocytoza. Scharakteryzowano bezwzględne erytrocytozy zwiększona aktywność erytropoezy i wzrostu masy krążących krwinek czerwonych. Przy względnej erytrocytozie następuje zmniejszenie objętości osocza i względna przewaga erytrocytów na jednostkę objętości krwi. Masa krążących erytrocytów przy względnej erytrocytozie nie ulega zmianie.

Erytrocytoza bezwzględna występuje w stanach niedotlenienia (choroby płuc, wady wrodzone serca, choroba wysokościowa), nowotwory (nadnercza, guzy nadnerczy, wątrobiak), niektóre choroby nerek (zespół policystyczny, wodonercze).

Erytrocytoza względna występuje głównie w stanach patologicznych związanych ze zwiększoną utratą płynów (przedłużające się wymioty, biegunki, oparzenia, nadmierna potliwość).

W początkowych stadiach choroby, występujących bez wyraźnej pancytozy, wskazane jest upuszczanie krwi 300–600 ml 1–3 razy w miesiącu.
Efekt krwawienia jest niestabilny. Przy systematycznym upuszczaniu krwi może rozwinąć się niedobór żelaza. W zaawansowanym stadium erytremii z obecnością pancytozy, rozwojem powikłań zakrzepowych wskazana jest terapia cytostatyczna. Najskuteczniejszym lekiem cytostatycznym w leczeniu erytremii jest imifos. Lek podaje się domięśniowo lub dożylnie w dawce 50 mg dziennie przez pierwsze 3 dni, a następnie co drugi dzień. W trakcie leczenia - 400-600 mg. Działanie imifosu określa się po 1,5-2 miesiącach, ponieważ lek działa na poziomie szpiku kostnego. W niektórych przypadkach rozwija się niedokrwistość, która zwykle stopniowo ustępuje samoistnie. W przypadku przedawkowania imiphos może wystąpić hipoplazja krwiotwórcza, w leczeniu której stosuje się prednizolon, nerobol, witaminę B6 i B12, a także transfuzje krwi. Średni czas remisji wynosi 2 lata, leczenie podtrzymujące nie jest wymagane. Przy nawrocie choroby utrzymuje się wrażliwość na imiphos. Wraz ze wzrostem leukocytozy, szybkim wzrostem śledziony, mielobromol jest przepisywany w dawce 250 mg przez 15-20 dni. Mniej skuteczny w leczeniu erytremii mielosanowej. Antykoagulanty są stosowane jako objawowe leczenie erytremii. leki przeciwnadciśnieniowe, aspiryna.

Prognozy są stosunkowo korzystne. Całkowity czas trwania choroby w większości przypadków wynosi 10-15 lat, a u niektórych pacjentów dochodzi do 20 lat. Znacząco pogorszyć rokowanie powikłania naczyniowe, co może spowodować śmierć, a także przekształcenie choroby w zwłóknienie szpiku lub ostrą białaczkę.

Przewlekła białaczka limfatyczna

Przewlekła białaczka limfatyczna to łagodna choroba nowotworowa tkanki limfatycznej (immunokompetentnej), która w przeciwieństwie do innych postaci białaczki nie wykazuje progresji nowotworu w całym przebiegu choroby. Głównym podłożem morfologicznym guza są dojrzałe limfocyty, które namnażają się i gromadzą w zwiększonej liczbie w węzłach chłonnych, śledzionie, wątrobie i szpiku kostnym. Wśród wszystkich białaczek szczególne miejsce zajmuje przewlekła białaczka limfatyczna. Pomimo dojrzałości morfologicznej limfocyty są funkcjonalnie gorsze, co wyraża się spadkiem immunoglobulin. Klęska układu odpornościowego determinuje skłonność pacjentów do infekcji i rozwoju niedokrwistość autoimmunologiczna, małopłytkowość, rzadziej - granulocytopenia. Choroba występuje głównie u osób starszych, częściej u mężczyzn, często występuje u krewnych.

Choroba zaczyna się stopniowo bez ciężkich objawów klinicznych. Często diagnozę stawia się po raz pierwszy za pomocą losowego badania krwi, wzrostu liczby leukocytów, wykrywa się obecność limfocytozy. Stopniowo pojawia się osłabienie zmęczenie, pocenie się, utrata masy ciała. Występuje wzrost obwodowych węzłów chłonnych, głównie w odcinku szyjnym, pachowym i okolice pachwiny. Następnie zajęte są węzły chłonne śródpiersia i zaotrzewnowe. Na palpacji są określone obwodowe węzły chłonne o miękkiej lub ciastowatej konsystencji, nie sklejające się ze sobą i ze skórą, bezbolesne. Śledziona znacznie powiększona, gęsta, bezbolesna. Wątroba jest najczęściej powiększona. Ze strony przewodu pokarmowego obserwuje się biegunkę.

Nie ma zespołu krwotocznego w typowej, nieskomplikowanej postaci. Zmiany skórne występują znacznie częściej niż w innych postaciach białaczki. Zmiany skórne może być specyficzna lub niespecyficzna. Niespecyficzne obejmują wyprysk, erytrodermię, wysypki łuszczycowe, pęcherzycę.

Specyficzne to nacieki białaczkowe skóry brodawkowatej i podbrodawkowej. Naciek skóry może być ogniskowy lub uogólniony.

Jeden z cechy kliniczne przewlekła białaczka limfatyczna jest obniżona odporność pacjentów na infekcje bakteryjne. Do najczęstszych powikłań infekcyjnych należą: zapalenie płuc, infekcje dróg moczowych, zapalenie migdałków, ropnie, stan septyczny.

Ciężkim powikłaniem choroby są procesy autoimmunologiczne związane z pojawieniem się przeciwciał przeciwko antygenom własnych krwinek. Najczęstszą jest niedokrwistość autoimmunohemolityczna.

Klinicznie proces ten objawia się pogorszeniem stanu ogólnego, wzrostem temperatury ciała, pojawieniem się łagodnej żółtaczki, spadkiem stężenia hemoglobiny. Można zaobserwować małopłytkowość autoimmunologiczną z towarzyszącym zespołem krwotocznym. Mniej powszechna jest autoimmunologiczna liza leukocytów.

Przewlekła białaczka limfocytowa może przekształcić się w krwiaka mięsaka - stopniowe przekształcanie powiększonych węzłów chłonnych w gęsty guz, wyraźny zespół bólowy, gwałtowne pogorszenie stanu ogólnego.

Istnieje kilka postaci przewlekłej białaczki limfatycznej:

1) typowa łagodna postać choroby z uogólnionym powiększeniem węzłów chłonnych, umiarkowaną hepatosplenomegalią, białaczkowym obrazem krwi, brakiem niedokrwistości, rzadkimi chorobami zakaźnymi i autoimmunologicznymi. Ta forma występuje najczęściej i charakteryzuje się długim i korzystnym przebiegiem;

2) złośliwy wariant, który się różni ostry kurs, obecność gęstych węzłów chłonnych tworzących konglomeraty, wysoka leukocytoza, zahamowanie prawidłowej hematopoezy, częste powikłania infekcyjne;

3) postać splenomegaliczna, często występująca bez węzłów chłonnych obwodowych, często z powiększeniem węzłów chłonnych jamy brzusznej. Liczba leukocytów mieści się w normie lub jest nieznacznie obniżona. Charakterystyczna jest szybko narastająca anemia;

4) postać szpiku kostnego z izolowaną zmianą szpiku kostnego, obrazem krwi białaczkowej, brakiem powiększonych węzłów chłonnych i śledziony. Często rozwija się niedokrwistość, małopłytkowość z zespołem krwotocznym;

5) postać skórna (zespół Cesariego) przebiega z dominującym naciekiem białaczkowym skóry;

6) formy z izolowanym powiększeniem poszczególnych grup węzłów chłonnych i obecnością odpowiednich objawów klinicznych.

Zmiany we krwi obwodowej charakteryzują się wysoką leukocytozą do 20-50 i 100 g/l. Czasami liczba leukocytów jest nieznacznie zwiększona. Limfocyty stanowią 60-90% wszystkich kształtowane elementy. Większość to dojrzałe limfocyty, 5-10% to prolimfocyty. Charakterystyczne dla przewlekłej białaczki limfocytowej jest obecność dużej liczby zniszczonych jąder limfocytów z pozostałościami jąderka - "cienia" Botkina-Gumprechta.

W przypadku transformacji przewlekłej białaczki limfatycznej w krwiaka, limfocytoza zostaje zastąpiona neutrofilią.

W mielogramie pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową obserwuje się gwałtowny wzrost odsetka dojrzałych limfocytów aż do całkowitej metaplazji szpiku kostnego przez limfocyty.

W surowicy krwi następuje spadek zawartości gamma globulin.

W przewlekłej białaczce limfatycznej stosuje się cytostatyki i radioterapię w celu zmniejszenia masy komórek białaczkowych. Leczenie objawowe, mający na celu zwalczanie powikłań infekcyjnych i autoimmunologicznych, obejmuje antybiotyki, gamma globulinę, antybakteryjne surowice odpornościowe, leki steroidowe, hormony anaboliczne, transfuzje krwi, splenektomię.

Jeśli źle się czujesz z łagodną postacią, zalecany jest kurs terapii witaminowej: B6, B12, kwas askorbinowy.

Wraz ze stopniowym wzrostem liczby leukocytów i wielkości węzłów chłonnych przepisuje się pierwotną terapię powstrzymującą za pomocą najdogodniejszego leku cytostatycznego chlorbutyny (leukeran) w tabletkach 2-5 mg 1-3 razy dziennie.

Kiedy pojawiają się oznaki dekompensacji procesu, cyklofosfamid (endoksan) jest najskuteczniejszy podawany dożylnie lub domięśniowo w dawce 200 mg na dobę, w przebiegu leczenia 6-8 g.

Przy niskiej skuteczności programów polichemoterapeutycznych stosuje się radioterapię na obszar powiększonych węzłów chłonnych i śledziony, dawka całkowita wynosi 3000 rad.

W większości przypadków leczenie przewlekłej białaczki limfatycznej odbywa się w trybie ambulatoryjnym przez cały okres choroby, z wyjątkiem powikłań infekcyjnych i autoimmunologicznych wymagających leczenia szpitalnego.

Średnia długość życia pacjentów z łagodną postacią wynosi średnio 5-9 lat. Niektórzy pacjenci żyją 25-30 lat lub dłużej.

Wszystkim chorym na białaczkę zaleca się racjonalny reżim pracy i odpoczynku, żywienie z dużą zawartością białka zwierzęcego (do 120 g), ograniczenie witamin i tłuszczu (do 40 g). Dieta powinna zawierać świeże warzywa, owoce, jagody, świeże zioła.

Niemal każdej białaczce towarzyszy anemia, dlatego zaleca się stosowanie preparatów ziołowych bogatych w żelazo i kwas askorbinowy.

Użyj naparu z dzikiej róży i poziomek na 1/4-1/2 szklanki 2 razy dziennie. Odwar z liści poziomki przyjmuje się 1 szklankę dziennie.

Polecany jest barwinek różowy, ziele zawiera ponad 60 alkaloidów. Największym zainteresowaniem cieszą się winblastyna, winkrystyna, leurozyna, rozydyna. Winblastyna (Rozevin) jest skuteczny lek w celu utrzymania remisji wywołanych chemioterapeutykami. Jest dobrze tolerowany przez pacjentów podczas długotrwałej (2-3 lata) terapii podtrzymującej.

Winblastyna ma pewne zalety w stosunku do innych cytostatyków: ma ich więcej szybka akcja(jest to szczególnie zauważalne przy wysokiej leukocytozie u pacjentów z białaczką), nie ma wyraźnego działania hamującego na erytropoezę i trombopoezę. Pozwala to czasami na stosowanie go nawet przy lekkiej anemii i trombocytopenii. Charakterystyczne jest, że zahamowanie leukopoezy wywołane przez winblastynę jest najczęściej odwracalne i przy odpowiednim zmniejszeniu dawki może zostać przywrócone w ciągu tygodnia.

Rosevin stosuje się w przypadku uogólnionych postaci limfogranulomatozy, mięsaka limfatycznego i siateczkowatego, przewlekłej szpiczaka, zwłaszcza z opornością na inne chemioterapeutyki i radioterapię. Podawać dożylnie 1 raz w tygodniu w dawce 0,025-0,1 mg/kg.

używać herbata witaminowa: owoce jarzębiny - 25 g; dzika róża - 25 g. Spożywać 1 szklankę dziennie. Napar z dzikiej róży - 25 g, jagody czarnej porzeczki - 25 g. Weź 1/2 szklanki 3-4 razy dziennie.

Owoce moreli zawierają dużą ilość kwasu askorbinowego, witamin B, P, prowitaminy A. Owoce zawierają żelazo, srebro itp. 100 g moreli wpływa na proces krwiotwórczy w taki sam sposób jak 40 mg żelaza lub 250 mg świeżej wątroba, która określa wartość lecznicza te owoce dla osób cierpiących na anemię.

Amerykańskie awokado, owoce są używane w świeży i poddawane różnym obróbkom. Z owoców przygotowuje się sałatki, przyprawy, używa się ich jako masła do kanapek. Stosowany w leczeniu i profilaktyce anemii.

Czereśnia zwyczajna, stosowana w postaci surowej, suszonej i konserwowej (dżemy, kompoty). Wiśnia poprawia apetyt, polecana jest jako tonik przy anemii. Spożywać w postaci syropu, nalewki, likieru, wina, wody owocowej.

Burak, Gotowany różne potrawy, używaj go w postaci suszonej, solonej, marynowanej i konserwowej. Połączenie dużej ilości witamin z żelazem działa stymulująco na hematopoezę.

Czarna porzeczka, główną zaletą owoców jest niska zawartość enzymów, które niszczą kwas askorbinowy dlatego są cennym źródłem witamin. Zalecany przy niedokrwistości hipochromicznej.

Czereśnie, owoce można mrozić i suszyć, przygotowuje się z niego kompoty, konfitury, dżemy. Skuteczny w niedokrwistości hipochromicznej.

Morwa jest spożywana w postaci syropów, kompotów, dań deserowych i likierów. Stosowany w niedokrwistości hipochromicznej.

Szpinak ogrodowy, liście zawierają białka, cukry, kwas askorbinowy, witaminy B1, B2, P, K, E, D2, kwas foliowy, karoten, sole mineralne (żelazo, magnez, potas, fosfor, sód, wapń, jod). Liście są używane do jedzenia, z którego przygotowuje się sałatki, puree ziemniaczane, sosy i inne potrawy. Liście szpinaku są szczególnie przydatne dla pacjentów z niedokrwistością hipochromiczną.

W diecie pacjentów z niedokrwistością obejmują warzywa, jagody i owoce jako nośniki "czynników" hematopoezy. Żelazo i jego sole zawierają ziemniaki, dynię, brukiew, cebulę, czosnek, sałatę, koperek, grykę, agrest, truskawki, winogrona.

Ziemniak, kapusta biała, bakłażan, cukinia, melon, dynia, cebula, czosnek, dzika róża, rokitnik, jeżyna, truskawka, kalina, żurawina, głóg, agrest, cytryna, pomarańcza, morela, wiśnia, gruszka, kwas askorbinowy i witaminy z grupy B zawierają kukurydza itp.

Możesz użyć różnych Rośliny lecznicze w tym:

1. Zbierz kwiaty gryki i przygotuj napar: 1 szklanka na 1 litr wrzącej wody. Pij bez ograniczeń.

2. Przygotuj kolekcję: cętkowana orchidea, dwulistna miłość, lecznicza słodka koniczyna, siew koloru gryki - wszystkie 4 łyżki. l., klapowana psiankowata, skrzyp polny - 2 łyżki. l. Na 2 litry wrzącej wody weź 6 łyżek. l. zbiórkę, pierwszą porcję 200 g przyjmować rano, a następnie 100 g 6 razy dziennie.

3. Zbiór: koniczyna lecznicza, skrzyp polny, pokrzywa - wszystkie 3 łyżki. l. Na 1 litr wrzącej wody weź 4-5 łyżek. l. kolekcja. Spożywać 100 g 4 razy dziennie.

4. Pij sok z korzeni malwy, a dzieci - sok z owoców malwy.

Ostra białaczka (ostra białaczka) jest stosunkowo rzadką odmianą procesu białaczkowego ze wzrostem niezróżnicowanych komórek macierzystych zamiast normalnie dojrzewających ziarnistych leukocytów, erytrocytów i płytek krwi; klinicznie objawiająca się martwicą i powikłaniami septycznymi w wyniku utraty funkcji fagocytarnej leukocytów, ciężka niekontrolowanie postępująca niedokrwistość, ciężka skaza krwotoczna, nieuchronnie prowadząca do śmierci. W swoim szybkim przebiegu ostre białaczki są klinicznie podobne do nowotworów i mięsaków ze słabo zróżnicowanych komórek u młodych ludzi.

W rozwoju ostrej białaczki nie można nie zauważyć skrajnej dezorganizacji funkcji regulujących normalne ciało hematopoeza, a także aktywność wielu innych układów (porażka unaczynienie, skóra, błony śluzowe, układ nerwowy w ostrych białaczkach). W większości przypadków ostre białaczki są ostrymi postaciami mieloblastycznymi.

Epidemiologia ostrej białaczki krwi

Zapadalność na ostrą białaczkę wynosi 4-7 przypadków na 100 000 mieszkańców rocznie. Wzrost zachorowań obserwuje się po 40 latach ze szczytem w wieku 60-65 lat. U dzieci (szczyt w wieku 10 lat) 80-90% ostrych białaczek to białaczki limfoidalne.

Przyczyny ostrej białaczki krwi

przyczynić się do rozwoju choroby infekcje wirusowe, promieniowanie jonizujące. Ostra białaczka może rozwinąć się pod wpływem mutantów chemicznych. Substancje te obejmują benzen, cytostatyki, leki immunosupresyjne, chloramfenikol itp.

Pod wpływem szkodliwe czynniki zachodzą zmiany w strukturze komórki krwiotwórczej. Komórka mutuje, a następnie rozpoczyna się rozwój już zmienionej komórki, a następnie jej klonowanie, najpierw w szpiku kostnym, a następnie we krwi.

Wzrostowi liczby zmienionych leukocytów we krwi towarzyszy ich uwolnienie ze szpiku kostnego, a następnie osiedlenie się w różne ciała i układy ciała, a następnie zmiany dystroficzne w nich.

Zakłócone jest różnicowanie prawidłowych komórek, czemu towarzyszy zahamowanie hematopoezy.

W większości przypadków nie można ustalić przyczyny ostrej białaczki. Oto niektóre z wrodzonych i nabytych chorób, które przyczyniają się do rozwoju białaczki:

• Zespół Downa;
• niedokrwistość Fanconiego;
• zespół Blooma;
• zespół Klinefeltera;
• nerwiakowłókniakowatość;
• Ataksja telangiektazja.

U bliźniąt jednojajowych ryzyko wystąpienia ostrej białaczki jest 3-5 razy większe niż w populacji ogólnej.

na czynniki białaczkowe otoczenie zewnętrzne obejmują promieniowanie jonizujące, w tym narażenie na okres prenatalny, różne chemiczne czynniki rakotwórcze, zwłaszcza pochodne benzenu, palenie (2-krotnie zwiększone ryzyko), chemioterapeutyki i różne czynniki zakaźne. Najwyraźniej przynajmniej w niektórych przypadkach u dzieci predyspozycja genetyczna pojawia się w okresie prenatalnym. W przyszłości, po urodzeniu, pod wpływem pierwszych infekcji mogą wystąpić także inne mutacje genetyczne, które ostatecznie stają się przyczyną rozwoju ostrej białaczki limfoblastycznej u dzieci.

Ostra białaczka rozwija się w wyniku złośliwej transformacji hematopoetycznych komórek macierzystych lub wczesnych komórek progenitorowych. Białaczkowe komórki progenitorowe namnażają się bez dalszego różnicowania, co prowadzi do gromadzenia się komórek mocy w szpiku kostnym i hamowania hematopoezy szpiku.

Ostra białaczka jest spowodowana mutacjami chromosomalnymi. Zachodzą one pod wpływem promieniowania jonizującego, które wykazało 30-50-krotny wzrost częstości występowania w Hiroszimie i Nagasaki. Radioterapia zwiększa ryzyko choroby. Palić papierosy powoduje co najmniej 20% ostrych białaczek. Mają działanie rakotwórcze związki chemiczne(benzen, cytostatyki). U pacjentów z choroby genetyczne częściej występują białaczki. Istnieją dowody na to, że wirusy są w stanie integrować się z ludzkim genomem, zwiększając ryzyko rozwoju nowotworów. W szczególności ludzki T-limfotropowy retrowirus powoduje chłoniaka z dorosłych komórek T.

Zmiany patologiczne dotyczą głównie węzłów chłonnych, tkanki limfatycznej gardła i migdałków, szpiku kostnego.

Węzły chłonne przedstawiają obraz metaplazji, najczęściej tkanki mieloblastycznej. W migdałkach dominują zmiany martwicze. Szpik kostny jest czerwony, składa się głównie z mieloblastów lub hemocytoblastów, rzadziej z innych postaci. Normoblasty i megakariocyty znajdują się tylko z trudem.

Patogeneza polega na szybszym wzroście klonu patologicznych komórek blastycznych, które wypierają komórki prawidłowej hematopoezy. Komórki białaczkowe mogą rozwinąć się na każdym etap początkowy hematopoeza.

Objawy i oznaki ostrej białaczki, ostra białaczka

Ostra białaczka charakteryzuje się następującymi zespołami:

• zatrucie;
• anemiczny;
• krwotoczny (wybroczyny, wybroczyny, krwawienie);
• przerost (ossalgia, powiększenie węzłów chłonnych, hepatosplenomegalia, naciek dziąseł, neuroleukemia);
• powikłania infekcyjne (zakażenia miejscowe i uogólnione).

Ostra białaczka promielocytowa jest bardziej agresywna i charakteryzuje się piorunującym przebiegiem. U 90% pacjentów z ostrym zespołem promielocytowym rozwija się DIC.

Ostra białaczka objawia się objawami upośledzonej hematopoezy szpiku kostnego.

• Niedokrwistość.
• Trobocytopenia i związane z nią krwawienie.
• Infekcje (głównie bakteryjne i grzybicze).

Mogą również występować cechy nacieku białaczkowego pozaszpikowego, częściej występującego w ostrej białaczce limfoblastycznej i postaci monocytowej ostrej białaczki lieloidowej.

• Hepatosplenomegalia.
• Limfadenopatia.
• Białaczkowe zapalenie opon mózgowych.
• Nacieki białaczkowe jąder.
• Guzki skórne.

Ostra białaczka promielocytowa objawia się krwawieniem związanym z pierwotną fibrynolizą i rozsianym wykrzepianiem wewnątrznaczyniowym (DIC).

Chorują osoby w każdym wieku, często młode.

Lekarz widzi przed sobą poważnego pacjenta w stanie wyczerpania, uskarżającego się na osłabienie, duszności, ból głowy, szum w uszach, miejscowe zjawiska w jamie ustnej, gardle, ostro rozwinięte z nagłą gorączką i dreszczami, nocne poty, wymioty, biegunka. Pacjenci zadziwiają skrajną bladością, rozwijającą się od pierwszych dni choroby; duże krwotoki na skórze w miejscu wstrzyknięcia ciśnienia kości itp.

Obrzęk i przekrwienie błony śluzowej jamy ustnej i nosogardzieli, wrzodziejące martwicze zapalenie jamy ustnej, czasami o charakterze noma, z wydzielaniem śliny, cuchnącym oddechem, wrzodziejącym procesem martwiczym w migdałkach, rozprzestrzeniającym się na łuki, tylną ścianę gardła, krtani i prowadzące do perforacji podniebienia itp. itp., obrzęk szyi z obrzękiem węzłów wargowych przedniego trójkąta szyjnego.

Rzadziej martwica dotyka sromu i różnych innych narządów. Pojawiają się krwawienia z nosa, krwawe wymioty spowodowane zapadnięciem się nacieku białaczkowego ściany żołądka, trombopenia, uszkodzenie ściany naczyń – wrzodziejąca, martwicza postać ostrej białaczki, często mylona z błonicą lub szkarbutem.

W innych przypadkach martwica nie rozwija się. Anemia, gorączka, brak powietrza podczas mówienia i do głosu dochodzą najmniejsze ruchy, ostry szum w głowie i uszach, opuchnięta twarz, tachykardia, dreszcze z nieprawidłowym wzrostem temperatury, krwotoki w dolnej części oka, w mózgu - anemiczno-septyczna postać ostrej białaczki, mieszająca się z choroby pierwotne krwinek czerwonych lub z posocznicą jako chorobą podstawową.

Powiększenie węzłów chłonnych i śledziony w ostrej białaczce nie osiąga znaczącego stopnia i często jest ustalane po raz pierwszy dopiero przy systematycznym badaniu pacjenta; mostek, żebra wrażliwe na nacisk z powodu narośli białaczkowych. Na twarzy zwykłe znaki ciężka niedokrwistość - taniec tętnic, szum bluzki na szyi, szmer skurczowy w sercu.

Zmiany we krwi nie ogranicza się do leukocytów. Każdego dnia stale stwierdzają postępującą anemię z indeksem koloru około jednego i spadkiem hemoglobiny do 20%, a erytrocytów do 1 000 000. Płytki gwałtownie zmniejszają liczbę lub całkowicie znikają.

Erytrocyty jądrowe są nieobecne, retikulocyty są mniejsze niż normalnie, pomimo ciężkiej niedokrwistości, anizocytoza i poikilocytoza nie są wyrażane. Tak więc czerwona krew jest nie do odróżnienia od niedokrwistości aplastycznej-aleukii. Liczba białych krwinek może być prawidłowa, a nawet niska (dlatego choroba często nie jest prawidłowo rozpoznawana) lub podwyższona do 40 000-50 000, rzadko bardziej znacząco. Charakterystyczne jest, że do 95-98% wszystkich leukocytów to komórki niezróżnicowane: mieloblasty są zwykle małe, rzadko średnie i duże (ostra białaczka mieloblastyczna); najwyraźniej mogą też występować ostre formy limfoblastyczne lub głównym przedstawicielem jest jeszcze mniej zróżnicowana komórka o charakterze hemocytoblastycznym (ostra hemocytoblastoza).

Nie ma różnicy między tymi formami. wartość praktyczna wobec równie beznadziejnej prognozy; jednocześnie jest to często trudne nawet dla doświadczonego hematologa (mieloblasty charakteryzują się zasadochłonną protoplazmą i drobno usieciowanym jądrem z 4-5 wyraźnie prześwitującymi jąderkami.). Patolog, sformułowanie ostateczna diagnoza, często opiera się tylko na całości wszystkich zmian w narządach podczas sekcji zwłok. Białaczka ostra charakteryzuje się występowaniem przerwy (tzw. hiatus leucaemicus-leukemic gap.) między umierającymi, nieregenerującymi się dojrzałymi formami neutrofili i innych leukocytów a formami matczynymi, niezdolnymi do dalszego różnicowania, brakiem form pośrednich, tj. typowe dla przewlekłej białaczki szpikowej.

Ten sam mechanizm wyjaśnia niekontrolowany spadek liczby erytrocytów – komórki macierzyste (hemocytoblasty) tracą zdolność różnicowania i kierunku erytrocytów w ostrej białaczce, a dojrzałe erytrocyty krwi obwodowej obecne na początku choroby obumierają w zwykły czas (około 1-2 miesięcy). Nie ma reprodukcji i megakariocytów - stąd ostra trombopenia, brak retrakcji skrzepu, pozytywny objaw opaski uciskowej i inne prowokacyjne zjawiska skazy krwotocznej. Mocz często zawiera czerwone krwinki, a także białko.

Choroba przebiega w kilku etapach. Dostępny etap początkowy, zaawansowanym stadium i stadium remisji choroby.

Temperatura ciała może wzrosnąć do bardzo wysokich wartości, pojawiają się ostre zmiany zapalne w nosogardzieli, wrzodziejące martwicze zapalenie migdałków.

W zaawansowanym stadium wszystkie objawy choroby ulegają nasileniu. We krwi zmniejsza się liczba normalnych klonów leukocytów, wzrasta liczba zmutowanych komórek. Towarzyszy temu spadek aktywności fagocytarnej leukocytów.

Węzły chłonne szybko powiększają się. Stają się gęste, bolesne.

W fazie terminalnej stan ogólny gwałtownie się pogarsza.

Nasilają się gwałtowny wzrost niedokrwistości, spadek liczby płytek krwi - płytek krwi i objawy niższości ściany naczynia. Są krwotoki, siniaki.

Przebieg choroby jest złośliwy.

Przebieg i postacie kliniczne ostrej białaczki, ostra białaczka

Ostra białaczka czasami rozwija się przez jeden lub drugi okres po porodzie, szkarlatynę, błonicę, ostre ataki malarii itp., ale nie można ustalić bezpośredniego związku z jakąkolwiek infekcją septyczną lub inną. Choroba kończy się śmiercią po 2-4 tygodniach (przy postaci wrzodziejącej martwicy) lub po 2 lub więcej miesiącach (przy odmianie anemicznej septycznej); możliwe są pewne wahania i przejściowe zatrzymania postępu procesu oraz dłuższy przebieg choroby (białaczka podostra).

Ze względu na bezbronność organizmu spowodowaną prawie całkowitym zanikiem dojrzałych neutrofili fagocytujących, ostra białaczka, podobnie jak agranulocytoza i aleukia, często prowadzi do wtórnej sepsy z wykryciem paciorkowców lub innych patogenów we krwi (posocznica e neutropenia - posocznica z powodu neutropenia). Bezpośrednią przyczyną śmierci może być zapalenie płuc, utrata krwi, krwotok mózgowy, zapalenie wsierdzia.

Osobliwym wariantem ostrej lub podostrej, zwykle mieloblastycznej, białaczki są formy okostnej z uszkodzeniem czaszki (i często wytrzeszczu oka) i innych kości z charakterystycznymi zielonymi naciekami białaczkowymi (chlorleukemia, „zielony rak”).

Rokowanie w ostrej białaczce

Przeżycie pacjentów, którzy nie otrzymują leczenia, wynosi zwykle 3-6 miesięcy. Rokowanie zależy również od wielu czynników, takich jak kariotyp, odpowiedź na leczenie i stan ogólny chorego.

Diagnostyka i diagnostyka różnicowa ostrej białaczki, ostrej białaczki

Bardzo częsty objaw ostra białaczka - pancytopenia, ale u niewielkiego odsetka pacjentów liczba leukocytów we krwi jest zwiększona.

Rozpoznanie stawia się na podstawie badania morfologicznego szpiku kostnego. Pozwala odróżnić białaczkę szpikową od limfatycznej oraz ocenić rokowanie choroby. Rozpoznanie ostrej białaczki stawia się, gdy liczba komórek energetycznych przekracza 20% komórek jądrzastych. Naciek białaczkowy tkanki mózgowej jest jednym z objawów ostrej białaczki limfoblastycznej, do jej rozpoznania konieczne jest badanie płynu mózgowo-rdzeniowego.

Jak wspomniano powyżej, ostra białaczka jest często błędnie diagnozowana jako szkorbut, błonica, posocznica, malaria, z którymi jednak ma tylko powierzchowne podobieństwo. Agranulocytoza charakteryzuje się normalną liczbą erytrocytów i płytek; skaza krwotoczna jest nieobecna. Z niedokrwistością aplastyczną (aleukia) - leukopenia z przewagą prawidłowych limfocytów; mieloblasty i inne komórki matczyne nie występują we krwi ani w szpiku kostnym.

W przypadku mononukleozy zakaźnej (gorączka gruczołowa, choroba Filatova-Pfeifera) liczba leukocytów wzrasta do 20 000-30 000 z obfitością limfo- i monoblastów, część atypowa (białaczkowy obraz krwi), w obecności cyklicznej gorączki, zapalenia migdałków częściej typu nieżytowego lub z błonami, obrzęk węzłów chłonnych szyi, w mniejszym stopniu w innych miejscach, powiększona śledziona. Ogólny stan pacjentów trochę cierpi; czerwona krew pozostaje normalna. Zwykle powrót do zdrowia następuje w ciągu 2-3 tygodni, chociaż węzły chłonne mogą pozostać powiększone przez miesiące. Surowica krwi aglutynuje erytrocyty owiec (reakcja Paula-Bunnela).

W przypadku zaostrzenia przewlekłej białaczki szpikowej liczba mieloblastów rzadko przekracza połowę wszystkich leukocytów; całkowita liczba leukocytów często sięga setek tysięcy. Ostro powiększona śledziona i węzły chłonne. Wywiad wskazuje na przedłużający się przebieg choroby.

Diagnostykę różnicową ostrej pancytopenii przeprowadza się w przypadku chorób takich jak niedokrwistość aplastyczna, Zakaźna mononukleoza. W niektórych przypadkach duża liczba blastów może być przejawem reakcji białaczkowej na chorobę zakaźną (np. gruźlicę).

Badania histochemiczne, cytogenetyczne, immunofenotypowe i biologii molekularnej umożliwiają różnicowanie komórek energetycznych w ALL, AML i innych chorobach. Dla dokładna definicja wariantu ostrej białaczki, co jest niezwykle ważne przy wyborze taktyki leczenia, konieczne jest oznaczenie antygenów limfocytów B, T i mieloidalnych oraz cytometria przepływowa.

U pacjentów z objawami OUN wykonuje się TK głowy. Radiografia jest wykonywana w celu określenia obecności guza w śródpiersiu, zwłaszcza przed znieczuleniem. CT, MRI lub USG mogą zdiagnozować splenomegalię.

Diagnostyka różnicowa

Różnicowanie ostrej białaczki z odczynami białaczkowymi choroba zakaźna takie jak monocytoza w gruźlicy.

A także chorobę należy odróżnić od chłoniaków, przewlekłej białaczki z przełomem blastycznym, szpiczaka mnogiego.

Leczenie ostrej białaczki, ostrej białaczki

• Chemoterapia,
• Leczenie podtrzymujące.

Celem leczenia jest całkowita remisja, m.in. ustąpienie objawów klinicznych, przywrócenie prawidłowego poziomu krwinek i prawidłowej hematopoezy wraz z poziomem komórek energetycznych w szpiku kostnym<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

Spośród cytostatyków stosuje się merkaptopurynę, metotreksat, winkrystynę, cyklofosfamid, arabinozyd cytozyny, rubomycynę, krasnitynę (L-asparazę).

Leczenie podtrzymujące. Opieka wspomagająca w przypadku ostrej białaczki jest podobna i może obejmować:

• transfuzja krwi;
• antybiotyki i środki przeciwgrzybicze;
• nawodnienie i alkalizacja moczu;
• wsparcie psychologiczne;

Transfuzje płytek krwi, erytrocytów i granulocytów wykonuje się według wskazań odpowiednio u pacjentów z krwawieniami, niedokrwistością i neutropenią. Profilaktyczną transfuzję płytek wykonuje się na poziomie płytek krwi obwodowej<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

Antybiotyki są często potrzebne, ponieważ u pacjentów rozwija się neutropenia i immunosupresja, co może prowadzić do szybkich infekcji. Po wykonaniu niezbędnych badań i posiewów u pacjentów z gorączką i poziomem neutrofili<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

Nawodnienie (2-krotne zwiększenie dziennego spożycia płynów), alkalizacja moczu i monitorowanie elektrolitów mogą zapobiegać rozwojowi hiperurykemii, hiperfosfatemii, hipokalcemii i hiperkaliemii (zespół rozpadu guza), które są spowodowane szybką lizą komórek nowotworowych podczas terapii indukcyjnej (zwłaszcza we WSZYSTKICH). Zapobieganie hiperurykemii odbywa się poprzez wyznaczenie allopurynolu lub rasburykazy (rekombinowanej oksydazy moczanowej) przed rozpoczęciem chemioterapii.

Leczenie do ostatnich lat nie pozwalało na znaczne złagodzenie przebiegu choroby. Rentgenoterapia pogarsza przebieg choroby i dlatego jest przeciwwskazana.

Zaproponowane w ostatnich latach leczenie ostrej białaczki penicyliną w połączeniu z przetoczeniem masy erytrocytów (Kryukov, Vlados) korzystnie wpływa na poszczególne objawy choroby, często eliminując gorączkę, wspomagając gojenie zmian martwiczo-wrzodziejących i poprawiając skład krwinek czerwonych, a u niektórych pacjentów powoduje czasowe zatrzymanie (remisję) choroby. Zaleca się również transfuzję krwi pełnej. Remisję uzyskano również po zastosowaniu kwasu 4-aminopteroiloglutaminowego, który jest biologicznym antagonistą kwasu foliowego; na tej podstawie wydaje się konieczne ograniczenie stosowania innych stymulantów hematopoetycznych, które przyspieszają reprodukcję słabo zróżnicowanych krwinek. Konieczna jest staranna opieka nad pacjentem, dobre odżywianie, leczenie objawowe oraz stosowanie leków uspokajających układ nerwowy.

W przypadku zaostrzenia ostrej białaczki leczenie podtrzymujące zostaje przerwane i zastąpione leczeniem.

Ostra białaczka limfoblastyczna

Ostra białaczka limfoblastyczna jest najczęstszym rodzajem białaczki u dzieci. Stanowi 23% nowotworów złośliwych diagnozowanych u dzieci poniżej 15 roku życia.

Leczenie ostrej białaczki limfoblastycznej

Istotne jest leczenie pacjentów z ostrą białaczką limfoblastyczną w wyspecjalizowanych ośrodkach. Rośnie świadomość, że leczenie młodzieży chorej na białaczkę jest skuteczniejsze, gdy przebywają oni wśród rówieśników, co stanowi dla nich dodatkowe wsparcie.

Leczenie dzieci z białaczką jest obecnie prowadzone zgodnie z grupą ryzyka, podejście to jest coraz częściej stosowane w leczeniu dorosłych. Do prognostycznie istotnych objawów klinicznych i laboratoryjnych u dzieci należą:

• Wiek, w którym rozpoznano białaczkę. U dzieci poniżej 1 roku życia rokowanie jest niekorzystne, u dzieci w wieku od 1 do 9 lat rokowanie jest lepsze niż u młodzieży w wieku 10-18 lat.
• Liczba leukocytów we krwi w momencie rozpoznania. Gdy liczba leukocytów jest mniejsza niż 50x108/l, rokowanie jest lepsze niż wtedy, gdy leukocytów jest więcej.
• Naciek białaczkowy tkanki mózgu lub rdzenia kręgowego jest niekorzystnym objawem prognostycznym.
• Płeć pacjenta. Dziewczęta mają nieco lepsze rokowanie niż chłopcy.
• Hypodiploidalność (mniej niż 45 chromosomów) komórek białaczkowych w kariotypowaniu wiąże się z gorszym rokowaniem niż normalne chromosomy lub hiperdiploidia.
• Specyficzne nabyte mutacje genetyczne, w tym chromosom Philadelphia t(9;22) oraz rearanżacja genu MLL na chromosomie 11q23 są związane ze złym rokowaniem. Przegrupowanie genu MLL często stwierdza się w ostrej białaczce limfoblastycznej u niemowląt.
• odpowiedź na terapię. Jeśli komórki energetyczne dziecka znikną ze szpiku kostnego w ciągu 1 do 2 tygodni od rozpoczęcia terapii, rokowanie jest lepsze. Szybki zanik komórek energetycznych z krwi pod wpływem terapii glikokortykosteroidami jest również korzystnym sygnałem prognostycznym.
• Brak minimalnej choroby resztkowej w badaniach molekularnych lub cytometrii przepływowej wskazuje na korzystne rokowanie.

Chemoterapia

Leczenie pacjentów z ostrą białaczką limfoblastyczną B-komórkową (białaczka Burkitta) jest zwykle takie samo, jak w przypadku chłoniaka Burkitta. Składa się z krótkich kursów intensywnej chemioterapii. Pacjenci z chromosomem Philadelphia otrzymują przeszczep komórek macierzystych i przepisywany im imatynib. Leczenie przebiega w trzech etapach – indukcja remisji, intensyfikacja (konsolidacja) oraz terapia podtrzymująca.

indukcja remisji

Indukcję remisji uzyskuje się przez skojarzone podawanie winkrystyny, glikokortykosteroidów (prednizolonu lub deksametazonu) i asparaginazy. Antracykliny są również przepisywane dorosłym pacjentom i dzieciom z grupy wysokiego ryzyka Remisja występuje u 90-95% dzieci i nieco mniejszy odsetek dorosłych.

Intensyfikacja (konsolidacja)

Jest to bardzo ważny etap, podczas którego przepisywane są nowe środki chemioterapeutyczne (np. cyklofosfamid, tioguanina i arabinozyd cytozyny). Leki te są skuteczne w nacieku białaczkowym mózgu i rdzenia kręgowego. Zmiany w OUN można również leczyć radioterapią i dokanałowo lub dożylnie (w umiarkowanych lub dużych dawkach) metotreksatem.

U pacjentów z grupy wysokiego ryzyka prawdopodobieństwo nawrotu w ośrodkowym układzie nerwowym wynosi 10%, ponadto w okresie długotrwałym możliwe są różne powikłania.

Leczenie podtrzymujące

Po uzyskaniu remisji chorzy otrzymują przez 2 lata metotreksat, tioguaninę, winkrystynę, prednizolon, a także profilaktyczne podanie tych leków dooponowo, jeśli nie była wykonywana radioterapia.

Opracowano kilka podejść do leczenia pacjentów sklasyfikowanych w kategorii 1 wysokiego ryzyka. Powołanie dużych dawek cyklofosfamidu lub metotreksatu w fazie nasilenia (konsolidacji) pozwala osiągnąć pewien sukces, przeszczep komórek macierzystych po osiągnięciu pierwszej remisji prowadzi do wyzdrowienia 50% (przy przeszczepie allogenicznym) i 30% (przy przeszczepie autogennym) pacjentów. Zgromadzone doświadczenie jest jednak niewystarczające do porównawczej oceny tej metody z intensywną konwencjonalną chemioterapią. Jeśli leczenie nie daje pożądanego rezultatu, wynik zależy od wieku i czasu trwania pierwszej remisji. U dzieci z długotrwałą remisją wyznaczenie chemioterapii często prowadzi do wyzdrowienia, w innych przypadkach wskazany jest przeszczep komórek macierzystych.

Wczesne wyniki leczenia pacjentów z chromosomem Philadelphia z dodatkowym powołaniem imatynibu (Glivec) są bardzo zachęcające.

Ostra białaczka szpikowa

W praktyce klinicznej duże znaczenie dla rozpoznania ostrej białaczki szpikowej i wyboru optymalnego leczenia mają następujące trzy czynniki.

• Rozpoznanie ostrej białaczki promielocytowej jest ważne, ponieważ od tego zależy włączenie tretynoiny (pełny izomer trans kwasu retinowego) do schematu leczenia.
• Wiek pacjenta.
• Stan ogólny (czynność funkcjonalna) pacjenta. Obecnie powszechną praktyką stało się intensywne leczenie pacjentów poniżej 60 roku życia. Osoby starsze stanowią większość chorych na ostrą białaczkę szpikową i często nie nadają się do intensywnej chemioterapii, dlatego ograniczają się do leczenia paliatywnego produktami krwiopochodnymi.

Chemoterapia

Anteacyklin i arabinozyd cytozyny przepisywane przez 7-10 dni są od 30 lat podstawą leczenia chorych na ostrą białaczkę szpikową. Szeroko stosowany jest schemat z dodatkiem tioguaniny lub etopozydu jako trzeciego leku, ale dane na temat tego, który schemat jest lepszy, są niewystarczające. W ostatnim czasie wzrosło zainteresowanie powołaniem arabinozydu cytozyny do indukcji remisji, brak jest przekonujących danych na temat przewagi tego podejścia.

Indukcję uważa się za skuteczną, jeśli uzyskano pierwszą remisję (prawidłowy hemogram i liczba komórek energetycznych w szpiku poniżej 5%). Zależy to również od wieku pacjenta: remisję uzyskuje się u 90% dzieci, 75% pacjentów w wieku 50-60 lat, 65% pacjentów w wieku 60-70 lat. Zwykle podaje się również trzy do czterech intensywnych kursów innych leków, takich jak amsakryna, etopozyd, idarubicyna, mitoksantron i wyższe dawki arabinozydu cytozyny. Obecnie nie jest jasne, jaką liczbę kursów konsolidacyjnych należy uznać za optymalną. Pacjenci w podeszłym wieku rzadko tolerują więcej niż dwa kursy.

Czynniki prognostyczne

Na podstawie wielu czynników można ocenić ryzyko nawrotu choroby, a tym samym szanse przeżycia chorego. Najważniejszymi z tych czynników są czynniki cytogenetyczne (mogą mieć korzystną, pośrednią lub niekorzystną wartość prognostyczną), wiek pacjenta (u starszych rokowanie jest mniej korzystne) oraz pierwotna odpowiedź komórek energetycznych szpiku kostnego na leczenie.

Inne czynniki złego rokowania obejmują:

• markery molekularne, w szczególności wewnętrzna duplikacja tandemowa genu FLT3 (wykrywana w 30% przypadków, może przewidywać nawrót choroby);
• niski stopień zróżnicowania (białaczka niezróżnicowana);
• białaczka związana z wcześniejszą chemioterapią:
• czas trwania pierwszej remisji (remisja trwająca krócej niż 6-12 miesięcy jest oznaką niekorzystnego rokowania).

Korzystnymi czynnikami cytogenetycznymi są translokacje i inwersja inv, które częściej obserwuje się u młodych pacjentów. Do niekorzystnych czynników cytogenetycznych należą nieprawidłowości chromosomów 5, 7, długiego ramienia chromosomu 3 lub anomalie złożone, częściej stwierdzane u pacjentów w podeszłym wieku z ostrą białaczką szpikową związaną z wcześniejszą chemioterapią lub mielodysplazją. Zmiany cytogenetyczne sklasyfikowane jako umiarkowane ryzyko obejmują zmiany, które nie mieszczą się w dwóch opisanych kategoriach. Fenotyp charakteryzujący się nadekspresją glikoproteiny Pgp, która powoduje oporność na leki stosowane w chemioterapii, jest szczególnie często spotykany u pacjentów w podeszłym wieku, jest przyczyną mniejszego odsetka remisji i wysokiego odsetka nawrotów u nich.

przeszczep komórek macierzystych

Pacjentom w wieku poniżej 60 lat można zaproponować allogeniczny przeszczep komórek macierzystych, jeśli istnieje dawca dopasowany pod względem HLA. U pacjentów niskiego ryzyka przeszczep komórek macierzystych jest wykonywany tylko wtedy, gdy leczenie pierwszego rzutu jest nieskuteczne, aw pozostałych przypadkach jako leczenie konsolidujące. Trudno jest ocenić pozytywny efekt allotransplantacji komórek macierzystych związany z reakcją przeszczep przeciw guzowi ze względu na toksyczne działanie leków, chociaż objawy toksyczne można zmniejszyć, stosując łagodniejsze schematy przygotowania przed przeszczepem. U pacjentów młodszych niż 40 lat allotransplantacja komórek macierzystych wykonywana jest po mieloablacji, osiąganej za pomocą wysokodawkowej chemioterapii w skojarzeniu z radioterapią lub bez niej, natomiast u starszych pacjentów przygotowanie przed transplantacją przeprowadzane jest w trybie łagodniejszym, zapewniając jedynie mielosupresję.

Ostra białaczka promielocytowa

Leczenie tretinoiną (pełnym izomerem trans kwasu retinowego) wywołuje remisję bez powodowania hipoplazji, ale do zniszczenia klonu komórek białaczkowych potrzebna jest również chemioterapia, podawana jednocześnie z tretynoiną lub bezpośrednio po zakończeniu leczenia nią. Ważnym czynnikiem prognostycznym jest liczba leukocytów we krwi w momencie rozpoznania. Jeśli jest mniejszy niż 10x106/l, terapia skojarzona tretynoiną i lekami chemioterapeutycznymi pozwala na wyleczenie 80% pacjentów. Jeśli liczba leukocytów we krwi przekroczy tę liczbę, wówczas 25% pacjentów jest skazanych na przedwczesną śmierć, a tylko 60% ma szansę przeżyć. Jednak kwestia, jak intensywna powinna być chemioterapia, nie została ostatecznie rozstrzygnięta, zwłaszcza jeśli chodzi o leczenie pacjentów niskiego ryzyka. W hiszpańskim badaniu dobre wyniki osiągnięto w leczeniu tretynoiną w połączeniu z pochodną antracykliny idarubicyną (bez arabinozydu cytozyny), a następnie w leczeniu podtrzymującym. Jednak według ostatnich badań europejskich antracykliny i arabinozyd cytozyny zmniejszają ryzyko nawrotu w większym stopniu niż sama antracyklina. Pacjenci, którzy osiągnęli remisję, są objęci obserwacją, ich leczenie wznawia się po wykryciu molekularnych genetycznych oznak nawrotu, nie czekając na kliniczne objawy choroby. Opracowano nowy lek do leczenia nawrotów - trójtlenek arsenu, który sprzyja różnicowaniu komórek nowotworowych.

Wyniki leczenia ostrej białaczki szpikowej

Przeżycie zależy od wieku chorych i omówionych wcześniej czynników prognostycznych. Obecnie około 40-50% pacjentów w wieku poniżej 60 lat przeżywa długi czas po leczeniu, podczas gdy tylko 10-15% pacjentów w wieku powyżej 60 lat przeżywa 3-letni kamień milowy. W konsekwencji u większości pacjentów białaczka nawraca. Jeśli pierwsza remisja jest krótka (3-12 miesięcy), a wyniki badań cytogenetycznych są niekorzystne, rokowanie jest zwykle złe.

horyzont

Ostra białaczka szpikowa jest heterogenną grupą chorób, najwyraźniej leczenie wchodzących w jej skład jednostek chorobowych wymaga odrębnej oceny ryzyka. Tym samym wykazano skuteczność preparatów arsenu w ostrej białaczce promielocytowej.Obecnie trwają prace nad udoskonaleniem metody leczenia pacjentów po przeszczepieniu komórek macierzystych. Coraz szerzej stosowane będą immunologiczne metody leczenia. Tym samym nowy lek anty-SOPZ, kalicheomycyna mylotarg, został już opatentowany i jest stosowany w leczeniu starszych pacjentów z białaczką. Problem leczenia pacjentów w podeszłym wieku jest wciąż daleki od rozwiązania.

Standardowe schematy chemioterapii okazały się nieskuteczne, a 5-letnie przeżycie wynosi około 10%. Należy wyjaśnić, w jakich przypadkach uzasadniona jest intensywna chemioterapia. W tym celu w Wielkiej Brytanii prowadzone jest obecnie badanie AML16. Ma on na celu zapewnienie platformy do szybkiej oceny wielu nowych leków w randomizowanych badaniach fazy II. Leki te obejmują analogi nukleozydów, takie jak klofarabina, inhibitory kinazy tyrozynowej FLT3, transferazy farnezylu i deacetylazy histonowej.