Przyczyny czerwienicy. Czerwienica prawdziwa: co to jest, leczenie, rokowanie, objawy, etapy, oznaki

Czerwienica (synonim choroby Vaqueza) jest przewlekłą chorobą układu krwiotwórczego, charakteryzującą się utrzymującym się wzrostem liczby, całkowitej objętości krwi oraz zwiększoną produkcją w szpiku kostnym nie tylko erytrocytów, ale także leukocytów i.

Czerwienica należy do grupy białaczek. Patoanatomicznie ujawnia się ostre przekrwienie narządów wewnętrznych, często skrzepy naczyniowe, zawały serca i krwotoki. W szpiku kostnym zjawisko hiperplazji (wzrostu elementów komórkowych) zarodka erytroblastycznego, w trzonie kości rurkowych - przemiana tłuszczowego szpiku kostnego w czerwony.

Czerwienica rozwija się stopniowo i ma przebieg postępujący. Klinicznie objawia się ciemnoczerwonym zabarwieniem skóry z siniczym odcieniem, przekrwieniem błon śluzowych z możliwym krwawieniem z dziąseł, żołądka, jelit, macicy, powiększoną śledzioną i wątrobą, nadciśnieniem. Zwiększa się zawartość czerwonych krwinek we krwi (6 000 000-10 000 000), hemoglobina (20-23 g) spowalnia do 1 mm w ciągu 1 lub nawet 2 godzin.

Przebieg procesu jest długi, rokowanie pogarsza się, jeśli rozwijają się naczynia ważnych narządów.

Leczenie odbywa się w warunkach szpitalnych z wielokrotnym upuszczaniem krwi i lekami cytostatycznymi (mielosan, imifos, mielobromol).

Czerwienica prawdziwa, vera (policytemia, rubra, vera; z greckiego poli – wiele, kytos – komórka i haima – krew; synonim: erythremia, choroba Vaqueza) jest przewlekłą chorobą aparatu krwiotwórczego o nieznanej etiologii, charakteryzującą się utrzymującym się wzrostem liczby czerwonych krwinek i całkowitej objętości krwi wraz z rozszerzeniem krwiobiegu, powiększeniem śledziony i zwiększoną aktywnością szpiku kostnego, a proces hiperplastyczny dotyczy nie tylko erytropoezy, ale także leuko- i trombocytopoezy.

Ostatnio ustalono neoplastyczną teorię patogenezy. Czerwienica jest uważana za niezależną chorobę i należy do grupy białaczek mieloproliferacyjnych, uważanych za przewlekłą erytromielozę (patrz) z dominującym wzrostem funkcji erytropoezy.

Patoanatomicznie ujawnia się ostre przekrwienie narządów wewnętrznych, często skrzepy naczyniowe, zawały serca i krwotoki. Śledziona jest powiększona, twarda, ma kolor ciemnoniebiesko-czerwony. Wątroba jest często powiększona i może wykazywać marskość. W trzonie kości rurkowych - przemiana tłuszczowego szpiku kostnego w czerwony. Rozrost zarodków erytroblastycznych w szpiku kostnym i pozaszpikowych ogniskach hematopoezy zachowuje zwykły rodzaj regeneracji; rozrost tkanki szpikowej czasami staje się podobny do tkanki białaczkowej. Rozrost aparatu megakariocytowego jest znaczny. Zmiany te są wykrywane w klinice podczas nakłucia mostka i wyraźniej podczas trepanobiopsji kości biodrowej.

Przebieg kliniczny i objawy. Czerwienica rozwija się najczęściej w starszym wieku (40-60 lat), ale opisano przypadki choroby u młodych, a nawet dzieci. Choroba zwykle rozwija się stopniowo. Średnia długość życia pacjentów od momentu wykrycia choroby sięga obecnie średnio 13,3 lat [J. N. Lawrence], a w niektórych przypadkach nawet do 30 lat i więcej (E. D. Dubovy i M. A. Yasinovsky).

Charakterystyczne jest szczególne zabarwienie powłok (erytroza): intensywna, ciemnoczerwona z wiśniowym odcieniem, szczególnie widoczna na twarzy i dalszych częściach kończyn; błony śluzowe są jaskrawoczerwone, często cyjanotyczne; zauważalne jest wstrzyknięcie naczyń twardówki, dziąsła rozluźniają się, często krwawią i wykrywa się chorobę przyzębia. Zatory wraz ze wzrostem masy krążącej krwi 2-4 razy, wraz ze wzrostem jej lepkości znacząco wpływają na stan układu sercowo-naczyniowego i krążenia krwi, prędkość przepływu krwi zmniejsza się 2-3 razy lub więcej. Nadciśnienie tętnicze jest jednym z najważniejszych i najczęstszych objawów czerwienicy. Nie można wykluczyć połączenia czerwienicy z nadciśnieniem. Duże znaczenie mają uszkodzenia naczyń obwodowych z rozwojem zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń, a czasami blokady tętnic z gangreną, zakrzepica naczyń mózgowych, tętnic wieńcowych, tętnic śledzionowych i nerkowych z powstawaniem zawałów, zakrzepica żyły wrotnej i jej odgałęzień. Występują krwawienia z nosa, dziąseł, żołądka, jelit, macicy itp., krwotoki w mózgu, jamie brzusznej, śledzionie.

Zaburzenia układu nerwowego występują już od początku choroby. Na podstawie ogółu objawów neurologicznych można wyróżnić poszczególne zespoły: niewydolność naczyń mózgowych, neurasteniczną, międzymózgowiową, wegetatywno-naczyniową, wielonerwową i erytromelalgię.

Splenomegalię obserwuje się w 2/3-3/4 wszystkich przypadków. Powiększenie i pogrubienie wątroby stwierdza się u 1/3-1/2 pacjentów.

Nie obserwuje się wyraźnych zmian w stanie nerek.

Liczba czerwonych krwinek w 1 ml krwi wynosi zwykle 6-10 milionów, w niektórych przypadkach - 12 milionów, a odsetek retikulocytów jest stosunkowo niski. Zawartość hemoglobiny sięga 120-140% (20-23 g), rzadko jest wyższa. Indeks koloru jest poniżej jednego. Liczba leukocytów jest zwiększona (u ponad 1/2 pacjentów) i czasami osiąga 20 000-25 000 lub więcej na 1 mm 3, głównie z powodu neutrofili z przesunięciem w lewo do metamielocytów i mielocytów. Największą liczbę leukocytów i pojawienie się młodszych form obserwuje się wraz z rozwojem białaczki szpikowej. W przeważającej części wzrasta również liczba płytek krwi - do 600 000, a czasem nawet do 1 miliona lub więcej na 1 mm 3. ROE spowolniło do 1 mm w ciągu 1, a nawet 2 godzin. Stosunek objętości masy erytrocytów do osocza, określony za pomocą hematokrytu, wzrasta do 85:15. Ból kości ze zmianami w strukturze ich tkanki jest dość powszechny, szczególnie w epimetafizach długich kości rurkowych.

We wczesnych stadiach pojawienie się zaburzeń nerwowo-naczyniowych nabiera znaczenia diagnostycznego. Przy wyraźnym obrazie czerwienicy rozpoznanie opiera się przede wszystkim na klasycznej triadzie: erytrozie, poliglobulii, splenomegalii. Czerwienicę należy odróżnić od szeregu schorzeń charakteryzujących się także wzrostem liczby czerwonych krwinek na jednostkę objętości krwi – tzw. poliglobulią, czyli erytrocytozą. Fałszywa poliglobulia nie jest związana z rzeczywistym wzrostem liczby czerwonych krwinek we krwi obwodowej, ale występuje w wyniku zagęszczenia krwi, na przykład ze znaczną biegunką i wymiotami (na przykład z cholerą), zwiększoną potliwością i obfita diureza. Objawowa poliglobulia może być względna, gdy liczba czerwonych krwinek we krwi obwodowej wzrasta, głównie w wyniku ich redystrybucji (wraz z uwolnieniem zdeponowanej krwi), na przykład podczas szybkiego wznoszenia się na wysokość, ostrej niewydolności serca i płuc.

Szczególne znaczenie w diagnostyce różnicowej ma prawdziwa bezwzględna poliglobulia z reaktywnym wzrostem erytropoezy szpiku kostnego. Najczęściej wiąże się z długotrwałym stanem beztlenowym: u mieszkańców wysokich gór, z wrodzonymi wadami serca, wadami nabytymi z ciężką niewydolnością krążenia, stwardnieniem gałęzi tętnicy płucnej, stwardnieniem płuc, ciężką rozedmą płuc i innymi chorobami płuc. Obejmuje to również poliglobulię pod wpływem substancji toksycznych podczas hematopoezy. Nabycie znaczenia w występowaniu poliglobulii i uszkodzeniu ośrodkowego układu nerwowego (na przykład obszaru podwzgórza) w procesie zapalnym lub nowotworowym, niektórych zaburzeniach endokrynologicznych (zespół Itsenki-Cushinga) itp. W diagnostyce różnicowej czerwienicy i poliglobulii, powiększona śledziona, leukocytoza z przesunięciem neutrofilów w lewo wskazują na czerwienicę, trombocytozę, znaczny wzrost całkowitej masy krwi, a zwłaszcza erytrocytów o wysokim hematokrycie, dane z trepanobiopsji, znaczny wzrost aktywności fosfatazy alkalicznej neutrofilów, wysoki stopień absorpcji z osocza Fe69 itp.

Rokowanie, biorąc pod uwagę postępujący charakter choroby, brak samoistnych remisji i samoistnego wyleczenia, jest na ogół niekorzystne, chociaż dzięki nowoczesnej terapii życie i zdolność do pracy są dłużej zachowane. Przyczyną śmierci są najczęściej powikłania naczyniowe - zakrzepica, krwotok, krwawienie, niewydolność krążenia lub przejście do obrazu mielozy lub rzadziej hemocytoblastozy, anemii aplastycznej na skutek rozwoju zwłóknienia szpiku i stwardnienia kości.

Leczenie ma charakter patogenetyczny. Upuszczanie krwi (zwykle 400-500 ml wielokrotnie w odstępach 2-3-5 dni, aż do wyraźnego spadku liczby czerwonych krwinek) jest szczególnie wskazane w przypadku wysokiego ciśnienia krwi, zagrożenia powikłaniami mózgowymi i wysokich wartości hematokrytu. Metoda ta przynosi ulgę jedynie przez kilka kolejnych miesięcy i często stosowana jest w połączeniu z terapią radiofosforową.

Najskuteczniejsza jest radioterapia. Właściwsze jest naświetlanie całego ciała promieniami rentgenowskimi.

W ostatnich latach powszechnie stosuje się fosfor radioaktywny (P 32), który podaje się na czczo przez usta w postaci NaHP 32 O 4 w 20-40 ml 40% roztworu glukozy, można go także stosować dożylnie. Przeciwwskazaniami do stosowania P 32 są choroby wątroby ze znaczną dysfunkcją, choroby nerek, leukopenia (poniżej 4000 na 1 mm3), trombocytopenia (poniżej 150 000 na 1 mm3).

Bardziej rozpowszechnione jest frakcyjne podawanie P 32 (1,5 - 2 mikrokiurów na dawkę raz na 4-7-10 dni, łącznie 6-8 mikrokiurów na cykl, w zależności od liczby czerwonych krwinek i masy ciała pacjenta). Przed rozpoczęciem leczenia P 32 zaleca się wykonanie 2-3 upuszczań krwi po 400-500 ml w odstępach 2-3 dni, szczególnie u pacjentów z ciężkimi objawami udaru naczyniowo-mózgowego, liczbą czerwonych krwinek powyżej 7,5-8 milion na 1 mm 3 i wysokie wskaźniki hematokrytu (65-70).

Efekt kliniczny odczuwalny jest po 2-4 tygodniach, a remisja hematologiczna następuje po 2-4 miesiącach. po rozpoczęciu leczenia i zwykle trwa 2-3 lata lub dłużej.

Podczas leczenia P 32 mogą wystąpić powikłania w postaci leukopenii, trombocytopenii i rzadziej niedokrwistości, które mają charakter przejściowy.

W przypadku nawrotów choroby przepisuje się powtarzane cykle leczenia P 32.

Choroba Vaqueza jest chorobą przewlekłą, której przyczyną jest uszkodzenie komórek prekursorowych mielopoezy, objawiające się nieograniczoną proliferacją erytroidów i zachowaną zdolnością do różnicowania się na 4 linie krwiotwórcze. Pod względem struktury i średniorocznych współczynników zapadalności czerwienica zajmuje czwarte miejsce. Czerwienica jest chorobą występującą głównie u osób starszych i starszych (średnia wieku – 60 lat). Przypadki tej choroby są częste u młodych ludzi i dzieci. U osób młodych choroba postępuje bardziej niekorzystnie.

Objawy:

Czerwienica charakteryzuje się długotrwałym i stosunkowo łagodnym przebiegiem.

Przebieg kliniczny składa się z kilku etapów:

      *etap początkowy lub bezobjawowy, trwający zwykle 5 lat i charakteryzujący się minimalnymi objawami klinicznymi;
      *stadium IIA - stadium rumieniowo-zaawansowane, bez metaplazji szpikowej śledziony, jego czas trwania może sięgać 10-20 lat;
      *stadium IIB – stadium zaawansowane rumieniowo-zaawansowane, z metaplazją szpikową śledziony;
      *stadium III - stadium posterytremicznej metaplazji szpiku (stadium anemii) z lub bez zwłóknienia szpiku; możliwy wynik w ostrej, przewlekłej białaczce szpikowej.

Jednak biorąc pod uwagę zwykły początek choroby u osób starszych i starszych, nie wszyscy pacjenci przechodzą przez wszystkie trzy etapy.

W wywiadzie wielu pacjentów, na długo przed postawieniem diagnozy, stwierdza się objawy leczenia uzupełniającego związanego z zabiegami wodnymi, „dobrą”, nieco podwyższoną liczbę czerwonych krwinek i wrzód dwunastnicy. Wzrost masy krążących erytrocytów prowadzi do wzrostu lepkości krwi, zastoju w mikrokrążeniu i wzrostu obwodowego oporu naczyniowego, dlatego skóra twarzy, uszu, czubka nosa, dystalnych części palców i widocznych błony śluzowe mają w różnym stopniu czerwono-cyjanotyczny kolor. Zwiększona lepkość wyjaśnia wysoką częstotliwość dolegliwości naczyniowych, głównie mózgowych: bezsenność, uczucie ciężkości w głowie, niewyraźne widzenie. Możliwe są napady padaczkowe i paraliż. Pacjenci skarżą się na postępującą utratę pamięci. W początkowej fazie choroby nadciśnienie tętnicze stwierdza się u 35–40% chorych. Hiperkatabolizm komórkowy i częściowo nieefektywna erytropoeza powodują zwiększoną endogenną syntezę kwasu moczowego i upośledzenie metabolizmu moczanów. Objawy kliniczne skazy moczanowej (kwasu moczowego) - wikłające przebieg etapów IIB i III. Do powikłań trzewnych zalicza się wrzody żołądka i dwunastnicy, których częstość według różnych autorów waha się od 10 do 17%.

Powikłania naczyniowe stanowią największe zagrożenie dla pacjentów z czerwienicą. Unikalną cechą tej choroby jest jednoczesna tendencja do zarówno zakrzepicy, jak i krwawień. Zaburzenia mikrokrążenia w następstwie trombofilii objawiają się erytromelalgią - silnym zaczerwienieniem i obrzękiem dystalnych części palców rąk i nóg, któremu towarzyszy piekący ból. Uporczywa erytromelalgia może być zwiastunem zakrzepicy większego naczynia wraz z rozwojem palców rąk, nóg i nóg. naczynia wieńcowe obserwuje się u 7-10% pacjentów. Rozwojowi zakrzepicy sprzyja szereg czynników: wiek powyżej 60 lat, zakrzepica naczyń w wywiadzie, nadciśnienie tętnicze, dowolna lokalizacja, wylew krwi lub trombocytafereza wykonana bez leczenia przeciwzakrzepowego lub deagregującego. Powikłania zakrzepowe, w szczególności zawał mięśnia sercowego, są najczęstszą przyczyną zgonów tych pacjentów.
objawia się samoistnym krwawieniem z dziąseł, krwawieniami z nosa, wybroczynami, charakterystycznymi dla zaburzeń hemostazy w płytkowo-naczyniowym składniku. Patogeneza krwawień mikrokrążeniowych zależy przede wszystkim od zmniejszenia agregacji wadliwych, nowotworowych płytek krwi.

Śledziona powiększa się w stadium IIA, powodem tego jest zwiększone odkładanie i sekwestracja komórek krwi. W stadium IIB splenomegalia jest spowodowana postępującą metaplazją szpiku. Towarzyszy mu przesunięcie w lewo formuły leukocytów i erytrokariocytoza. Powiększeniu wątroby często towarzyszy splenomegalia. Charakterystyczne dla obu etapów. Przebieg fazy poerytremicznej jest zmienny. U niektórych pacjentów przebiega dość łagodnie, śledziona i wątroba powiększają się powoli, a liczba czerwonych krwinek przez długi czas pozostaje w granicach normy. Jednocześnie możliwy jest również szybki postęp powiększenia śledziony, wzrost, wzrost i rozwój transformacji blastycznej. Ostra białaczka może rozwijać się zarówno w stadium erytremicznym, jak i w stadium wtórno-remisyjnej metaplazji szpikowej.

Powoduje:

Erytrocytoza, jako jeden z przejawów procesu patologicznego, jest często wtórna, chociaż w wielu regionach zdarzają się przypadki erytrocytozy rodzinnej (czerwienica rodzinna, erytrocytoza pierwotna), dziedziczonej w sposób autosomalny recesywny. Występuje w różnych obszarach geograficznych, ogniska choroby po raz pierwszy zidentyfikowano wśród mieszkańców Czuwaszji.
Do głównych przyczyn erytrocytozy wtórnej zalicza się niedotlenienie tkanek, zarówno wrodzone, jak i nabyte, oraz zmiany w zawartości endogennej erytropoetyny.

Przyczyny wtórnej erytrocytozy:

   A.Vrozhdeniy:
            1.wysokie powinowactwo hemoglobiny do tlenu;
            2.niski poziom 2,3-difosfoglicerynianu;
            3.autonomiczna produkcja erytropoetyny.
   B.Zakupione:
            1.Niedotlenienie tętnicze o charakterze fizjologicznym i patologicznym:
                     „niebieski” ;
                     przewlekłe choroby płuc;
                     palenie;
                     przystosowanie do warunków wysokogórskich.
            2. choroby nerek:
                     nowotwory;

                     zmiana torbielowata;
                     rozsiane choroby miąższu nerek;
                     zwężenie tętnicy nerkowej.
            3.guzy:
                     naczyniak zarodkowy móżdżku;
                        Rak oskrzeli.
            4. choroby endokrynologiczne:
                        guzy nadnerczy.
            5. choroby wątroby:
                     ;
                     marskość wątroby;
                     Zespół Budda-Chiariego;
                     wątrobiak;
                     .

Leczenie:

W celu leczenia przepisuje się:

Intensywna opieka. W przypadku czerwienicy głównym zagrożeniem są powikłania naczyniowe. Są to głównie krwawienia z przewodu pokarmowego, stany przedzawałowe, nawracające naczynia płucne, zakrzepica tętnicza i nawracająca żylna, tj. Terapia doraźna czerwienicy ma na celu głównie złagodzenie i dalsze zapobieganie powikłaniom zakrzepowym i krwotocznym.

Planowana terapia. Nowoczesna terapia erytremii polega na stosowaniu wylewów krwi, leków cytostatycznych, radioaktywnym fosforze i interferonie.

Upuszczanie krwi, które daje szybki efekt kliniczny, może być samodzielną metodą leczenia lub uzupełnieniem terapii cytostatycznej. W początkowej fazie, która następuje wraz ze wzrostem zawartości czerwonych krwinek, stosuje się 2-3 upuszczania krwi po 500 ml co 3-5 dni, a następnie wprowadza się odpowiednią ilość reopoliglucyny lub soli fizjologicznej. U pacjentów z chorobami układu krążenia podczas jednego zabiegu pobiera się nie więcej niż 350 ml krwi, wylewy nie częściej niż raz w tygodniu. Upuszczanie krwi nie kontroluje liczby białych krwinek i płytek krwi, czasami powodując reakcję reaktywną. Zazwyczaj swędzenie skóry, erytromelalgia, wrzody żołądka i dwunastnicy nie są eliminowane przez upuszczanie krwi. Można je zastąpić erytrocytaferezą, polegającą na zastąpieniu objętości usuniętych czerwonych krwinek roztworem soli fizjologicznej i reopoliglucyną. Zabieg jest dobrze tolerowany przez pacjentów i powoduje normalizację liczby czerwonych krwinek przez okres od 8 do 12 miesięcy.

Terapia cytostatyczna ma na celu zahamowanie wzmożonej aktywności proliferacyjnej szpiku kostnego, jej skuteczność należy ocenić po 3 miesiącach. po zakończeniu leczenia, chociaż spadek liczby leukocytów i płytek krwi następuje znacznie wcześniej.

Wskazaniem do leczenia cytostatykami jest erytremia występująca z leukocytozą, trombocytozą i powiększeniem śledziony, świąd skóry, powikłania trzewne i naczyniowe; niewystarczający efekt poprzednich upuszczań krwi, ich słaba tolerancja.

Przeciwwskazaniami do terapii cytostatykami są dzieciństwo i okres dojrzewania pacjentów, oporność na leczenie na wcześniejszych etapach, przeciwwskazana jest także zbyt aktywna terapia cytostatykami ze względu na ryzyko wystąpienia depresji krwiotwórczej.

W leczeniu erytremii stosuje się następujące leki:

      *środki alkilujące – mielosan, alkeran, cyklofosfamid.
      *hydroksymocznik, będący lekiem z wyboru, w dawce 40-50 mg/kg/dobę. Po zmniejszeniu liczby leukocytów i płytek krwi dawkę dobową zmniejsza się do 15 mg/kg na 2-4 tygodnie, następnie przepisuje się dawkę podtrzymującą 500 mg/dobę.

Nowym kierunkiem leczenia czerwienicy jest zastosowanie leków interferonowych, mających na celu zmniejszenie proliferacji szpiku, liczby płytek krwi i powikłań naczyniowych. Początek efektu terapeutycznego wynosi 3-8 miesięcy. Jako efekt optymalny ocenia się normalizację wszystkich parametrów krwi, natomiast zmniejszenie konieczności eksfuzji erytrocytów o 50% ocenia się jako niepełne. W okresie uzyskiwania efektu zaleca się przepisać 9 mln jednostek/dobę 3 razy w tygodniu, z przejściem na indywidualnie dobraną dawkę podtrzymującą. Leczenie jest zazwyczaj dobrze tolerowane i trwa wiele lat. Jedną z niewątpliwych zalet leku jest brak białaczki.

Aby poprawić jakość życia, pacjentom podaje się leczenie objawowe:

      *skaza moczanowa (z klinicznymi objawami dny moczanowej) wymaga stałego przyjmowania allopurinolu (milurytu) w dziennej dawce od 200 mg do 1 g;
      *erytromelalgia jest wskazaniem do przepisania 500 mg aspiryny lub 250 mg metyndolu; w przypadku ciężkiej erytromelalgii wskazana jest dodatkowa heparyna;
      *w przypadku zakrzepicy naczyń przepisywane są środki dezagregujące, w przypadku nadkrzepliwości, zgodnie z danymi koagulogramu, heparynę należy przepisać w pojedynczej dawce 5000 jednostek 2-3 razy dziennie. Dawkę heparyny określa się na podstawie kontroli układu krzepnięcia. Kwas acetylosalicylowy jest najskuteczniejszy w zapobieganiu powikłaniom zakrzepowym, ale jego stosowanie grozi powikłaniami krwotocznymi zależnymi od dawki. W przypadku podstawowej profilaktycznej dawki aspiryny przyjmuje się 40 mg leku na dzień;
      *leki przeciwhistaminowe łagodzą nieco swędzenie skóry; Interferon ma znaczący, ale wolniejszy (nie wcześniej niż 2 miesiące) efekt.

Czerwienica jest chorobą, którą można rozpoznać po prostu patrząc na twarz pacjenta. A jeśli nadal przeprowadzisz niezbędne badanie krwi, nie będzie żadnych wątpliwości. W podręcznikach spotyka się ją także pod innymi nazwami: erytremia i choroba Vaqueza.

Zaczerwienienie twarzy jest dość powszechne i zawsze można je wytłumaczyć. Poza tym jest krótkotrwały i nie utrzymuje się długo. Nagłe zaczerwienienie twarzy może powodować różne przyczyny: gorączka, podwyższone ciśnienie krwi, niedawne opalanie, niezręczna sytuacja i chwiejni emocjonalnie ludzie na ogół często się rumienią, nawet jeśli otoczenie nie widzi ku temu żadnych przesłanek.

Czerwienica jest inna. Tutaj zaczerwienienie jest trwałe, nie przejściowe, równomiernie rozłożone na całej twarzy. Kolor nadmiernie „zdrowej” obfitości to bogata, jasna wiśnia.

Jaką chorobą jest czerwienica?

Prawdziwa czerwienica (erytremia, choroba Wakeza) należy do grupy hemoblastoz (erytrocytozy) lub przewlekłej o łagodnym przebiegu. Choroba charakteryzuje się wzrostem wszystkich trzech pędów krwiotwórczych ze znaczną przewagą erytrocytów i megakariocytów, przez co następuje wzrost nie tylko liczby czerwonych krwinek – ale także innych krwinek pochodzących z tych pędów, Gdzie źródłem procesu nowotworowego są dotknięte komórki progenitorowe mielopoezy. To one rozpoczynają niekontrolowaną proliferację i różnicowanie w dojrzałe formy erytrocytów.

W takich warunkach najbardziej dotknięte są niedojrzałe krwinki czerwone, które są nadwrażliwe na erytropoetynę nawet w małych dawkach. Na policytemię Jednocześnie obserwuje się wzrost liczby leukocytów z serii granulocytarnej(głównie zespół i neutrofile)i płytki krwi. Komórki serii limfoidalnej, do których zaliczają się limfocyty, nie są dotknięte procesem patologicznym, ponieważ pochodzą z innego zarodka i mają inną ścieżkę rozmnażania i dojrzewania.

Rak czy nie rak?

Erythremia nie znaczy, że występuje cały czas, ale w 25-tysięcznej miejscowości jest kilka osób, natomiast z jakiegoś powodu mężczyźni w wieku około 60 lat „bardziej lubią” tę chorobę, choć każdy może napotkać taki wiek patologii. To prawda, że ​​czerwienica prawdziwa jest zatem absolutnie nietypowa dla noworodków i małych dzieci jeśli u dziecka wykryta zostanie erytremia, najprawdopodobniej będzie ona nosiła charakter drugorzędny i być objawem i konsekwencją innej choroby (niestrawność toksyczna, erytrocytoza stresowa).

Dla wielu osób choroba zaliczana do białaczek (i nie ma znaczenia: ostra czy przewlekła) kojarzy się przede wszystkim z nowotworem krwi. Tutaj warto się zastanowić: czy to rak, czy nie? W tym przypadku bardziej celowe, jaśniejsze i bardziej poprawne byłoby mówienie o złośliwości lub łagodności czerwienicy prawdziwej w celu ustalenia granicy między „dobrem” a „złem”. Ale ponieważ słowo „rak” odnosi się do nowotworów tkanki nabłonkowe, to w tym przypadku określenie to jest niewłaściwe, bo ten guz pochodzi tkanka krwiotwórcza.

Choroba Vaqueza odnosi się do nowotwory złośliwe , ale charakteryzuje się wysokim zróżnicowaniem komórek. Przebieg choroby jest długi i przewlekły, na razie określany jako łagodny. Jednak taki przebieg może trwać tylko do pewnego momentu, a następnie przy właściwym i terminowym leczeniu, ale po pewnym czasie, gdy nastąpią znaczące zmiany w erytropoezie, choroba staje się ostra i nabiera bardziej „złych” cech i objawów. Tak to właśnie jest – prawdziwa czerwienica, której rokowanie będzie zależeć całkowicie od tego, jak szybko postępuje.

Dlaczego kiełki rosną nieprawidłowo?

Każdy pacjent cierpiący na erytremię prędzej czy później zadaje sobie pytanie: „Dlaczego przydarzyła mi się ta „choroba”?” Znalezienie przyczyny wielu stanów patologicznych jest zwykle przydatne i daje określone rezultaty, zwiększa skuteczność leczenia i sprzyja powrocie do zdrowia. Ale nie w przypadku czerwienicy.

Przyczyny choroby można jedynie przypuszczać, ale nie można ich jednoznacznie określić. Lekarz może mieć tylko jedną wskazówkę, aby dowiedzieć się o pochodzeniu choroby: nieprawidłowości genetyczne. Nie odnaleziono jednak jeszcze genu patologicznego, dlatego nie ustalono jeszcze dokładnej lokalizacji wady. Istnieją jednak sugestie, że choroba Vaqueza może być powiązana z trisomią 8 i 9 par (47 chromosomów) lub innym zaburzeniem aparatu chromosomowego, na przykład utratą odcinka (delecją) ramienia długiego C5, C20, ale te to wciąż domysły, choć oparte na wnioskach z badań naukowych.

Skargi i obraz kliniczny

Jeśli nie ma nic do powiedzenia na temat przyczyn czerwienicy, wiele można powiedzieć o objawach klinicznych. Są jasne i różnorodne, ponieważ już od drugiego etapu rozwoju choroby w proces zaangażowane są dosłownie wszystkie narządy. Subiektywne odczucia pacjenta mają charakter ogólny:

• Osłabienie i ciągłe uczucie zmęczenia;
• Znaczący spadek wydajności;
• Zwiększona potliwość;
• Bóle i zawroty głowy;
• Zauważalna utrata pamięci;
• Zaburzenia wzroku i słuchu (zmniejszone).

Dolegliwości charakterystyczne dla tej choroby i charakteryzujące się nią:

• Ostry, palący ból palców rąk i nóg (naczynia zatykają się płytkami krwi i czerwonymi krwinkami, które tworzą tam małe skupiska);
• Ból nie jest jednak tak palący, w kończynach górnych i dolnych;
• Swędzenie ciała (konsekwencja zakrzepicy), którego intensywność zauważalnie wzrasta po prysznicu i gorącej kąpieli;
• Okresowe pojawianie się wysypki, takiej jak pokrzywka.

To oczywiste przyczyna wszystkie te skargi - zaburzenia mikrokrążenia.

W miarę dalszego rozwoju choroby pojawia się coraz więcej nowych objawów:

1. skóra i błony śluzowe z powodu ekspansji naczyń włosowatych;
2. Ból w okolicy serca, przypominający;
3. Ból w lewym podżebrzu spowodowany przeciążeniem i powiększeniem śledziony na skutek gromadzenia się i niszczenia płytek krwi i czerwonych krwinek (jest to rodzaj magazynu tych komórek);
4. Powiększona wątroba i śledziona;
5. Wrzód trawienny żołądka i dwunastnicy;
6. Dysuria (trudności w oddawaniu moczu) i ból w okolicy lędźwiowej z powodu rozwoju skazy moczanowej, która była spowodowana przesunięciem układów buforowych krwi;
7. W rezultacie ból kości i stawów rozrost(przerost) szpik kostny;
8. Dna;
9. Objawy natury krwotocznej: krwawienie (nos, dziąsła, jelita) i krwotoki skórne;
10. Zastrzyki do naczyń spojówki, dlatego oczy takich pacjentów nazywane są „oczami królika”;
11. Tendencja do i tętnic;
12. golenie;
13. Możliwa jest zakrzepica naczyń wieńcowych z rozwojem;
14. Chromanie przestankowe, które może skutkować gangreną;
15. (prawie 50% chorych), powodująca skłonność do udarów i zawałów serca;
16. Uszkodzenie układu oddechowego z powodu zaburzenia odporności, które nie mogą odpowiednio reagować na czynniki zakaźne wywołujące stan zapalny. W tym przypadku czerwone krwinki zaczynają zachowywać się jak supresory i tłumić odpowiedź immunologiczną na wirusy i nowotwory. Ponadto znajdują się we krwi w nienormalnie dużej ilości, co dodatkowo pogarsza stan układu odpornościowego;
17. Nerki i drogi moczowe cierpią, dlatego pacjenci mają skłonność do odmiedniczkowego zapalenia nerek, kamicy moczowej;
18. Centralny układ nerwowy nie pozostaje obojętny na zdarzenia zachodzące w organizmie, gdy bierze udział w procesie patologicznym, pojawiają się objawy (z zakrzepicą), (rzadziej), bezsenność, zaburzenia pamięci, zaburzenia mnestyczne.

Od okresu bezobjawowego do stadium terminalnego

Z uwagi na to, że na czerwienicę pierwsze etapy charakteryzują się przebiegiem bezobjawowym, powyższe objawy nie występują w ciągu jednego dnia, ale kumulują się stopniowo i przez długi czas, zwyczajowo wyróżnia się 3 etapy rozwoju choroby.

Etap początkowy. Stan chorego jest zadowalający, objawy są średnio nasilone, czas trwania etapu wynosi około 5 lat.

Stadium zaawansowanych objawów klinicznych. Odbywa się w dwóch etapach:

II A - przebiega bez metaplazji szpikowej śledziony, występują subiektywne i obiektywne objawy erytremii, czas trwania tego okresu wynosi 10-15 lat;

II B – pojawia się metaplazja szpikowa śledziony. Ten etap charakteryzuje się wyraźnym obrazem choroby, objawy są wyraźne, wątroba i śledziona są znacznie powiększone.

Etap terminalowy, mający wszystkie oznaki procesu złośliwego. Skargi pacjentów są różne, „wszystko boli, wszystko jest nie tak”. Na tym etapie komórki tracą zdolność różnicowania, tworząc w ten sposób substrat dla białaczki, która zastępuje przewlekłą erytremię, a raczej zamienia się w ostra białaczka.

Stadium terminalne charakteryzuje się szczególnie ciężkim przebiegiem (zespół krwotoczny, pęknięcie śledziony, procesy zakaźne i zapalne, których nie można leczyć z powodu głębokiego niedoboru odporności). Zwykle kończy się to wkrótce śmiercią.

Zatem oczekiwana długość życia czerwienicy wynosi 15-20 lat, co może nie być złe, zwłaszcza biorąc pod uwagę, że choroba może uderzyć po 60. roku życia. Oznacza to, że istnieje pewna perspektywa życia do 80 lat. Jednak rokowanie choroby nadal w największym stopniu zależy od jej przebiegu, czyli od tego, w jaką postać białaczki erytremia przekształca się w III stadium (przewlekła białaczka szpikowa, zwłóknienie szpiku, ostra białaczka).

Rozpoznanie choroby Vaqueza

Rozpoznanie czerwienicy prawdziwej opiera się przede wszystkim na danych laboratoryjnych, mierzących następujące wskaźniki:

• , w którym można zauważyć znaczny wzrost liczby czerwonych krwinek (6,0-12,0 x 10 12 / l), (180-220 G / l), (stosunek osocza i czerwonej krwi). Liczba płytek krwi może osiągnąć poziom 500-1000 x 10 9 / l, podczas gdy mogą one znacznie zwiększyć swój rozmiar, a leukocyty - do 9,0-15,0 x 10 9 / l (z powodu pręcików i neutrofili). w przypadku czerwienicy prawdziwej jest ona zawsze zmniejszona i może osiągnąć zero.

Morfologicznie czerwone krwinki nie zawsze się zmieniają i często pozostają normalne, ale w niektórych przypadkach można zaobserwować erytremię anizocytoza(czerwone krwinki różnej wielkości). Nasilenie i rokowanie choroby z czerwienicą w ogólnym badaniu krwi wskazują płytki krwi (im więcej, tym cięższy przebieg choroby);

• BAC (biochemiczne badanie krwi) z określeniem poziomu I . W przypadku erytremii bardzo charakterystyczna jest akumulacja tego ostatniego, co wskazuje na rozwój dny moczanowej (konsekwencja choroby Vaqueza);
• Badania radiologiczne z użyciem radioaktywnego chromu pomagają określić wzrost liczby krążących czerwonych krwinek;
• Nakłucie mostka (pobranie szpiku z mostka) i diagnostyka cytologiczna. W przygotowaniu – rozrost wszystkich trzech linii ze znaczną przewagą czerwieni i megakariocytów;
• Biopsja trefiny(badanie histologiczne materiału pobranego z kości biodrowej) jest najbardziej pouczającą metodą, która pozwala najbardziej wiarygodnie zidentyfikować główny objaw choroby - hiperplazja trójliniowa.

Oprócz parametrów hematologicznych, w celu ustalenia rozpoznania czerwienicy prawdziwej, pacjent kierowany jest na badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej (powiększona wątroba i śledziona).

Zatem diagnoza została postawiona... Co dalej?

Następnie pacjent oczekuje na leczenie na oddziale hematologii, gdzie taktykę określają objawy kliniczne, parametry hematologiczne i stadium choroby. Metody leczenia erytremii zwykle obejmują:

1. Upuszczanie krwi, które pozwala obniżyć liczbę czerwonych krwinek do 4,5-5,0 x 10 12 / l i Hb (hemoglobinę) do 150 g / l. W tym celu pobiera się 500 ml krwi w odstępach 1-2 dni, aż do spadku liczby czerwonych krwinek i Hb. Hematolodzy czasami zastępują procedurę upuszczania krwi erytrocytoferezą, gdy po pobraniu przez odwirowanie lub separację czerwona krew zostaje oddzielona, ​​a osocze wraca do pacjenta;
2. Terapia cytostatyczna (mielosan, imifos, hydroksymocznik, hydroksymocznik);
3. (aspiryna, dipirydamol), które jednak wymagają ostrożności w stosowaniu. Zatem kwas acetylosalicylowy może nasilać objawy zespołu krwotocznego i powodować krwawienie wewnętrzne, jeśli pacjent ma wrzód żołądka lub dwunastnicy;
4. Interferon-α2b, z powodzeniem stosowany z cytostatykami i zwiększający ich skuteczność.

Schemat leczenia erytremii lekarz przepisuje indywidualnie dla każdego przypadku, dlatego naszym zadaniem jest jedynie pokrótce przybliżyć czytelnikowi leki stosowane w leczeniu choroby Vaqueza.

Odżywianie, dieta i środki ludowe

Istotną rolę w leczeniu czerwienicy odgrywa reżim pracy (ograniczenie aktywności fizycznej), odpoczynek i odżywianie. W początkowej fazie choroby, gdy objawy nie są jeszcze wyraźne lub są słabo widoczne, pacjenta przypisuje się do tabeli nr 15 (ogólne), choć z pewnymi zastrzeżeniami. Pacjentowi nie zaleca się spożywania pokarmów wzmacniających hematopoezę.(na przykład wątroba) i zasugeruj zmianę diety, preferując produkty mleczne i roślinne.

W drugim etapie choroby pacjentowi przepisuje się tabelę nr 6, która odpowiada diecie na dnę moczanową i ogranicza lub całkowicie wyklucza dania rybne i mięsne, rośliny strączkowe i szczaw. Po wypisaniu ze szpitala pacjent ma obowiązek stosować się do zaleceń lekarza podczas obserwacji ambulatoryjnej lub leczenia.

Pytanie: „Czy można to leczyć środkami ludowymi?” dźwięki o tej samej częstotliwości dla wszystkich chorób. Erytremia nie jest wyjątkiem. Jednak, jak już wspomniano, przebieg choroby i oczekiwana długość życia pacjenta zależą wyłącznie od terminowego leczenia, którego celem jest osiągnięcie długiej i stabilnej remisji oraz jak najdłuższe opóźnienie trzeciego etapu.

W okresie zastoju w procesie patologicznym pacjent musi nadal pamiętać, że choroba może powrócić w dowolnym momencie, dlatego musi omówić swoje życie bez zaostrzenia z lekarzem prowadzącym, u którego jest obserwowany, okresowo poddawać się badaniom i poddawać się badaniom .

Nie należy uogólniać leczenia chorób krwi środkami ludowymi, a jeśli istnieje wiele przepisów na zwiększenie poziomu hemoglobiny lub na nią, nie oznacza to wcale, że nadają się one do leczenia czerwienicy, z której w ogóle nie odkryto jeszcze żadnych ziół leczniczych. Choroba Vaqueza to delikatna sprawa i aby kontrolować funkcję szpiku kostnego, a tym samym wpływać na układ krwiotwórczy, potrzebne są obiektywne dane, które może ocenić osoba posiadająca pewną wiedzę, czyli lekarz prowadzący.

Na zakończenie chciałbym powiedzieć Czytelnikom kilka słów na temat erytremii względnej, której nie można pomylić z prawdziwą, gdyż względna erytrocytoza może wystąpić na tle wielu chorób somatycznych i zakończyć się sukcesem po wyleczeniu choroby. Ponadto erytrocytoza jako objaw może towarzyszyć długotrwałym wymiotom, biegunce, chorobie oparzeniowej i nadmiernej potliwości. W takich przypadkach erytrocytoza jest zjawiskiem przejściowym i wiąże się przede wszystkim z odwodnieniem organizmu, gdy zmniejsza się ilość krążącego osocza, które w 90% składa się z wody.

Czerwienica (choroba Vaqueza) jest przewlekłą chorobą układu krwiotwórczego, w przebiegu której u pacjenta wzrasta: liczba czerwonych krwinek, objętość krwi krążącej, poziom hemoglobiny i hematokryt.

Choroba ta należy do grupy białaczek przewlekłych.

Patoanatomicznie ujawnia się ostre przekrwienie narządów wewnętrznych, często skrzepy naczyniowe, zawały serca i krwotoki. W szpiku kostnym zjawisko hiperplazji (wzrostu elementów komórkowych) zarodka erytroblastycznego, w trzonie kości rurkowych - przemiana tłuszczowego szpiku kostnego w czerwony.

Przyczyny czerwienicy : jako liczne wrodzone lub nabyte zaburzenia wytwarzania czerwonych krwinek (jest to tzw. czerwienica pierwotna). Jeśli czerwienica jest spowodowana inną chorobą podstawową, jest to czerwienica wtórna. Większość przypadków czerwienicy ma charakter wtórny, to znaczy jest spowodowany innymi chorobami.

Czerwienica u noworodków (czerwienica noworodkowa) jest często spowodowana przeniesieniem krwi matki z łożyska. Długotrwałe niedotlenienie płodu (niedotlenienie wewnątrzmaciczne) spowodowane problemami z łożyskiem prowadzi również do czerwienicy u noworodków.

Czerwienica pierwotna występuje rzadko.

Czerwienica występuje w dwóch postaciach:

- względna czerwienica (fałsz, stres, pseudocytemia, zespół Gaisbecka) - całkowita masa erytrocytów utrzymuje się na prawidłowym poziomie, a wzrost TER jest konsekwencją zmniejszenia objętości osocza.

- czerwienica prawdziwa (czerwienica czerwona) – charakteryzuje się utrzymującym się wzrostem masy erytrocytów, powiększeniem śledziony i zwiększoną aktywnością szpiku kostnego, a proces hiperplastyczny dotyczy nie tylko erytropoezy, ale także leuko- i trombocytopoezy.

Istnieją trzy etapy czerwienicy prawdziwej.

Pierwszy etap czerwienicy(początkowy) - charakteryzuje się umiarkowaną erytrocytozą we krwi, panmielozą w czerwonym szpiku kostnym. Powikłania naczyniowe i trzewne rozwijają się rzadko. Śledziona jest nieznacznie powiększona, ale zwykle nie można jej wyczuć palpacyjnie (powiększenie śledziony wynika ze zwiększonego sekwestracji w niej płytek krwi i czerwonych krwinek). Czas trwania pierwszego etapu może przekroczyć 5 lat.

Drugi etap czerwienicy. Zaawansowany (proliferacyjny) etap charakteryzuje się ciężką obfitością, hepatosplenomegalią z powodu metaplazji szpikowej tych narządów, nawrotem zakrzepicy, a pacjenci stają się wyczerpani. We krwi wykrywa się erytrocytozę, erytrocytozę i trombocytozę lub panmielozę, neutrofilię z przesunięciem formuły leukocytów w lewo i wzrost zawartości bazofilów. W czerwonym szpiku kostnym wykrywa się całkowity rozrost trzech linii krwiotwórczych z wyraźną megakariocytozą, możliwe jest retikuliny i ogniskowe zwłóknienie szpiku kolagenowego. Zwiększa się stężenie kwasu moczowego w surowicy krwi.

Trzeci etap czerwienicy- anemiczny (wyczerpanie). Wątroba i śledziona są powiększone i stwierdza się w nich metaplazję szpikową. Zwiększa się pancytopenia we krwi, postępuje zwłóknienie szpiku w czerwonym szpiku kostnym.

Objawy policytemii : zaczerwienienie skóry twarzy, uczucie ciężkości w głowie, pojawia się nadciśnienie tętnicze, zwiększa się wielkość śledziony, pojawia się swędzenie skóry, nasilające się po kąpieli. Chorobę charakteryzują także: bóle głowy, szumy uszne, zawroty głowy, roztargnienie, pogorszenie widzenia, drażliwość.

Czasami pierwszymi objawami choroby może być zakrzepica obwodowa i zawał mięśnia sercowego.

Możliwe krwawienie z dziąseł, żołądka, jelit, macicy; śledziona i wątroba są powiększone; wykrywa się nadciśnienie tętnicze i skłonność do zakrzepicy.

W wyniku uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego dochodzi do duszności, dławicy piersiowej, a czasami zawału mięśnia sercowego. Uszkodzenie naczyń obwodowych objawia się zakrzepicą żylną i tętniczą, erytromelalgią i objawem Raynauda. Gdy upośledzony jest dopływ krwi do przewodu żołądkowo-jelitowego, pojawiają się wzdęcia i wrzody trawienne.

Ze względną czerwienicą: ciężkie wymioty, biegunka, pocenie się.

Nadciśnienie tętnicze jest jednym z najważniejszych i najczęstszych objawów czerwienicy.

Duże znaczenie mają uszkodzenia naczyń obwodowych z rozwojem zakrzepowo-zarostowego zapalenia naczyń, a czasami blokady tętnic z gangreną, zakrzepica naczyń mózgowych, tętnic wieńcowych, tętnic śledzionowych i nerkowych z powstawaniem zawałów, zakrzepica żyły wrotnej i jej odgałęzień.

Występują krwawienia z nosa, dziąseł, żołądka, jelit, macicy itp., krwotoki w mózgu, jamie brzusznej, śledzionie.

Zaburzenia układu nerwowego występują już od początku choroby. Na podstawie ogółu objawów neurologicznych można wyróżnić poszczególne zespoły: niewydolność naczyń mózgowych, neurasteniczną, międzymózgowiową, wegetatywno-naczyniową, wielonerwową i erytromelalgię.

Splenomegalię obserwuje się w 2/3-3/4 wszystkich przypadków. U 1/3-½ pacjentów stwierdza się powiększenie i pogrubienie wątroby.

Nie obserwuje się wyraźnych zmian w stanie nerek.

We krwi zawartość erytrocytów wzrasta do 6 -8×109 g/l (6 - 8 milionów w 1 μl krwi), hemoglobiny (180-200 g/l), ESR spada do 1 - 3 mm/ H.

Czynniki ryzyka czerwienicy:

- przewlekłe niedotlenienie.

- nadciśnienie płucne.

- długotrwałe palenie.

- zespół hipowentylacji.

- predyspozycje rodzinne.

- zastoinowa niewydolność serca.

- noclegi wysoko w górach.

życie w zanieczyszczonym mieście.

— POChP (rozedma płuc, przewlekłe zapalenie oskrzeli).

- zaburzenia przepływu krwi w nerkach.

Czerwienica występuje w wyniku mutacji pluripotencjalnej komórki macierzystej. Badanie szpiku kostnego u kobiet z czerwienicą prawdziwą wykazuje obecność dwóch typów komórek erytroidalnych w tej chorobie. Komórki jednej populacji są autonomiczne i rosną nawet przy braku erytropoetyny, podczas gdy druga populacja zachowuje się zupełnie normalnie, pozostając jednocześnie zależna od erytropoetyny. I tak w wyniku badań okazało się, że pierwsza populacja to rodzaj autonomicznego zmutowanego klona.

Poziom erytropoetyny w osoczu i moczu pacjentów z czerwienicą prawdziwą stale waha się od wartości dopuszczalnych do zera, odpowiednio zwiększając się w wyniku upuszczania krwi. Niski poziom erytropoetyny tłumaczy się hamowaniem jej wytwarzania w wyniku sprzężenia zwrotnego, w wyniku wzrostu masy erytrocytów.

Czerwienica rozwija się najczęściej w starszym wieku (40-60 lat), ale opisano przypadki choroby u młodych, a nawet dzieci. Choroba zwykle rozwija się stopniowo. Średnia długość życia pacjentów od momentu wykrycia choroby sięga obecnie średnio 13,3 lat [J. N. Lawrence], a w niektórych przypadkach nawet do 30 lat i więcej (E. D. Dubovy i M. A. Yasinovsky).

Rokowanie, biorąc pod uwagę postępujący charakter choroby, brak samoistnych remisji i samoistnego wyleczenia, jest na ogół niekorzystne, chociaż dzięki nowoczesnej terapii życie i zdolność do pracy są dłużej zachowane. Przyczyną śmierci są najczęściej powikłania naczyniowe - zakrzepica, krwotok, krwawienie, niewydolność krążenia lub przejście do obrazu mielozy lub rzadziej hemocytoblastozy, anemii aplastycznej na skutek rozwoju zwłóknienia szpiku i stwardnienia kości.

Leczenie czerwienicy.

Leczenie odbywa się w szpitalu i obejmuje: erytrocytaferezę, wielokrotne upuszczanie krwi, podawanie leków cytostatycznych (mielosan, imifos, mielobromol).

Celem leczenia jest zmniejszenie prawdopodobieństwa powikłań naczyniowych poprzez obniżenie TER i utrzymanie go na akceptowalnym poziomie, a także zwalczanie współistniejącej trombocytozy.

Istniejące metody leczenia budzą kontrowersje. Szybka poprawa następuje w wyniku upuszczania krwi. Tę procedurę u osób starszych należy wykonywać bardzo ostrożnie, nie zapominając, że tacy pacjenci często cierpią na choroby sercowo-naczyniowe.

Zaleca się pobieranie 250-300 ml krwi tygodniowo, aż TER spadnie do pożądanego poziomu. W przypadkach, gdy nie jest możliwe zmniejszenie objętości krwi, zamiast usuniętej krwi można wprowadzić równą objętość dekstranu o dużej masie cząsteczkowej. Podczas prowadzenia początkowego kursu leczenia konieczne jest monitorowanie wzrostu TEE. Należy pamiętać, że upuszczanie krwi prowadzi do pojawienia się niedokrwistości z niedoboru żelaza.

Nie zawsze możliwe jest utrzymanie liczby czerwonych krwinek na akceptowalnym poziomie poprzez upuszczanie krwi, ponieważ nie hamuje to wytwarzania tych komórek w szpiku kostnym. W takim przypadku należy zastosować leczenie mielosupresyjne.

Krew ludzka ma niezbyt złożony skład, dzięki któremu funkcjonuje organizm ludzki. Jeśli coś się zmieni, ucierpi wiele narządów, a ważne funkcje zostaną zakłócone.

Na przykład, jeśli liczba czerwonych krwinek wzrasta, oznacza to, że rozwija się czerwienica.

Słowo to odnosi się do grupy patologii, których cechy podano w poprzednim zdaniu. Co więcej, to słowo nie odnosi się głównie do opisu liczby płytek krwi i leukocytów, ponieważ, jak mówią, to zupełnie inna historia, a dokładniej inne choroby.

Choroba ta ma inną nazwę – choroba Vaqueza. Faktem jest, że po raz pierwszy opisał to francuski klinicysta Vaquez, a stało się to w 1892 roku. Uznawana jest za chorobę drugiej połowy życia, gdyż dotyka głównie osoby pomiędzy 40. a 50. rokiem życia. Odnotowano rzadkie przypadki u młodych pacjentów, począwszy od 25. roku życia. Mężczyźni są bardziej podatni na tę przypadłość niż kobiety. Zdarzają się przypadki, gdy choroba dotyka kilku członków tej samej rodziny.

Powoduje

Jak się dowiedzieliśmy, głównym problemem jest wzrost liczby czerwonych krwinek. Są na to wyjaśnienia. Liczba czerwonych krwinek zwykle wzrasta, jeśli hematopoeza jest prawidłowa, a stopień zniszczenia krwi maleje. Jednak w przypadku choroby Vaqueza zniszczenie krwi nie zmniejsza się, ale wzrasta. Dlaczego zatem jest więcej czerwonych krwinek? Stan ten obserwuje się przy przedłużonym życiu każdej czerwonej krwinki, ale nawet ta teoria nie sprawdza się w przypadku interesującej nas choroby.

Może jest inny powód zmiany liczby komórek? Jeść. Można to opisać jako zwiększoną produkcję czerwonych krwinek, przekraczającą ich zniszczenie, nawet jeśli jest zwiększone.

Dokładnie to samo dzieje się w przypadku choroby Vaqueza. Następnie pojawia się kolejne pytanie: dlaczego czerwone krwinki są produkowane w ogromnych ilościach? Nie da się podać dokładnej przyczyny tego stanu. Z biegiem lat eksperci odkryli, że wpływ na to mogą mieć różne czynniki, takie jak:

• powiększona śledziona;
• wysokie ciśnienie krwi;
• predyspozycja dziedziczna.

Masa czerwonych krwinek wzrasta tylko w jednej postaci choroby - czerwienicy prawdziwej, o której porozmawiamy poniżej. Ponadto stan ten charakteryzuje się zarówno czerwienicą pierwotną, jak i wtórną.

Dokonano kolejnego ciekawego odkrycia. U jednego pacjenta, który zmarł z powodu czerwienicy, w naczyniach włosowatych płuc stwierdzono dużą liczbę megakariocytów. Badacz, który to odkrył, zasugerował, że wzmożona proliferacja tych cząstek w szpiku kostnym jest spowodowana przez nieznaną substancję drażniącą, a także zwiększone ich wymywanie z niej. Utknąwszy w naczyniach włosowatych płuc, prowadzą do upośledzenia metabolizmu tlenu, anoksemii i trwałego wzrostu liczby czerwonych krwinek. Jednak jak dotąd obserwacja ta pozostaje odosobniona.

Istnieją dwie główne formy choroby Wakez:

• forma względna;
• prawdziwa czerwienica.

Ta ostatnia postać jest uważana za postępującą chorobę przewlekłą typu mieloproliferacyjnego. Charakteryzuje się bezwzględnym wzrostem masy czerwonych krwinek. Formę względną można również zdefiniować jako fałszywą i akcentowaną.

Prawdziwa czerwienica jest uważana za dość rzadką chorobę. Amerykańscy naukowcy odkryli, że co roku rejestruje się od trzech do pięciu przypadków tej choroby na milion osób. Choroba, jak powiedzieliśmy na początku, rozwija się głównie u osób w średnim i starszym wieku, a średni wiek stopniowo się zwiększa. Ponadto badania wykazały, że częściej chorują Żydzi, a Afrykanie rzadziej, choć obserwacje te nie zostały jeszcze naukowo udowodnione.

Ważne jest, aby podzielić przyczyny choroby na dwie grupy.

1. Pierwotne przyczyny. Są to nabyte lub wrodzone zaburzenia związane z wytwarzaniem czerwonych krwinek i prowadzące do choroby Vaqueza. W tej grupie znajdują się dwa główne stany. Pierwszą z nich jest choroba Vaquez Vera, która jest związana z mutacją w genie JAK2, który zwiększa wrażliwość komórek EPO szpiku kostnego. Prowadzi to po prostu do wzrostu liczby czerwonych krwinek. Stan ten często charakteryzuje się wzrostem liczby innych komórek, takich jak płytki krwi. Drugi to pierwotna choroba wrodzona lub rodzinna. W tym przypadku mutacja występuje w genie EPOR. W odpowiedzi na EPO następuje wzrost liczby czerwonych krwinek.
2. Przyczyny wtórne. Polegają one na tworzeniu się nadmiernej liczby czerwonych krwinek na skutek wysokiego poziomu EPO krążącego w krwiobiegu. Konkretne przyczyny obejmują przewlekłe niedotlenienie, słabe zaopatrzenie w tlen i nowotwory wytwarzające zbyt dużo EPO. Można zidentyfikować kilka stanów, które prowadzą do wzrostu poziomu erytropoetyny z powodu niewystarczającego dopływu tlenu lub niedotlenienia: nadciśnienie płucne, przewlekłe zapalenie oskrzeli, rozedma płuc, POChP, zespół hipowentylacji, życie w wysokich górach, bezdech, zastoinowa niewydolność serca, słaby przepływ krwi do nerek .

Choroba może wystąpić z powodu przewlekłego tlenku węgla. Hemoglobina ma większą zdolność przyłączania cząsteczek tlenku węgla niż cząsteczek tlenu. Erytrocytoza może wystąpić jako reakcja na dodanie cząsteczek tlenku węgla do hemoglobiny. Okazuje się, że brak tlenu rekompensuje istniejąca hemoglobina, a dokładniej jej cząsteczki.

Nawiasem mówiąc, podobny obraz obserwuje się w przypadku dwutlenku tlenu, gdy dana osoba ma tak zły nawyk jak palenie. Istnieją również tzw. łagodne stany, które mogą prowadzić do dużego wydzielania EPO – są to niedrożność nerek i torbiele nerek. Wszystkie powyższe przyczyny dotyczą głównie osób w wieku dojrzałym.

Czerwienica u noworodków może wystąpić w wyniku przeniesienia krwi od matki z łożyska, a także w wyniku transfuzji. W przypadku niedotlenienia wewnątrzmacicznego spowodowanego niewydolnością łożyska może również rozwinąć się choroba Vaqueza.

Objawy

Choroba zaczyna się rozwijać stopniowo. Na początku trudno jest zidentyfikować konkretne objawy. Objawy takie jak:

• utrata zdolności do pracy;
• rosnące zmęczenie;
• ciężkość w głowie;
• uderzenia gorąca w głowę;
• zawroty głowy;
• duszność przy silnych ruchach;
• skurcze łydek;
• gęsia skórka na nogach;
• niezwykle zdrowa cera;
• krwotok z nosa;
• chłód.

Obiektywne badanie ujawnia niezwykłe zabarwienie skóry, która staje się fioletowo-czerwona i ciemnoczerwona. Jest podobny do cery podczas wdychania azotynu amylu, ciężkiego zatrucia, po łaźni parowej i tak dalej. Nie należy tego jednak mylić z sinicą.

Skóra staje się fioletowo-czerwona i ciemnoczerwona

Specyficzne ubarwienie jest szczególnie widoczne na dłoniach, szyi i twarzy, ale muszle uszu są najjaśniejsze. Wargi są niebiesko-czerwone, gardło i język ciemnoczerwone. Jeśli zwrócisz uwagę na dolną część oka, zobaczysz, że naczynia w nim są znacznie powiększone, jest ich więcej i są wypełnione krwią.

Ze strony naczyń krwionośnych i serca obserwuje się rozszerzenie granic serca i obrzęk. Jednak zjawiska tych części ciała pojawiają się późno lub w ogóle nie występują, ponieważ układ krwionośny potrafi zadziwiająco przystosować się do powoli rozwijających się zmian zachodzących we krwi.

Po stronie trawiennej często występują zaparcia, uczucie ciężkości i ból brzucha. Jest to spowodowane powiększoną śledzioną. Czasami opisywane są zaburzenia psychiczne. Na przykład może wystąpić zapomnienie lub głębsze zmiany, takie jak stan oszołomienia lub pobudzenia. Pacjent może skarżyć się na przejściową ślepotę i niewyraźne widzenie, a także szumy uszne. Po zastosowaniu nacisku kości stają się bolesne. Temperatura mieści się w normalnych granicach.

Diagnostyka

Najczęściej czerwienicę prawdziwą wykrywa się przypadkowo podczas badania próbek krwi, których badanie zleca lekarz z różnych powodów medycznych.

Gdy badania krwi wykażą nieprawidłowości związane z chorobą Vaqueza, należy przeprowadzić dalsze badania.

Ważne jest, aby zdiagnozować płuca i serce. Charakterystyczną cechą choroby jest powiększona śledziona, dlatego konieczne jest dokładne zbadanie stanu jamy brzusznej.

Głównymi elementami badań przeprowadzanych w laboratorium są:

• kliniczne badanie krwi;
• analiza składu metabolicznego krwi;
• badanie krzepnięcia krwi.

Odbyło się także:

• Rentgen klatki piersiowej;
• echokardiografia;
• analizy mające na celu ocenę poziomu tlenku węgla;
• badanie hemoglobiny.

Czasami konieczne jest zbadanie szpiku kostnego, dlatego wykonuje się biopsję lub aspirację szpiku kostnego. Zaleca się także badanie genu JAK2. Sprawdzanie poziomu EPO nie jest konieczne, choć czasami może pomóc w postawieniu diagnozy. Zazwyczaj pierwotna postać choroby charakteryzuje się niskim poziomem EPO, jednak w przypadku nowotworów wydzielających EPO poziom ten może być wyższy.

Wyniki należy interpretować ostrożnie, ponieważ wysoki poziom EPO może być odpowiedzią na przewlekłe niedotlenienie, jeśli czynnik ten jest główną przyczyną choroby Vaqueza.

Leczenie

Leczenie wtórnej choroby Vaqueza zależy od przyczyny. Jeżeli u pacjenta występuje przewlekłe niedotlenienie, można podać dodatkowy tlen. Inne metody leczenia zwykle skupiają się na przyczynie choroby.

W przypadku osób, u których zdiagnozowano pierwotną postać choroby, ważne jest podjęcie kilku prostych kroków w celu złagodzenia stanu w domu. Na przykład należy utrzymywać odpowiednią równowagę wody w organizmie, gdyż pomoże to uniknąć odwodnienia i zwiększonego stężenia krwi.

Nie ma żadnych ograniczeń dotyczących aktywności fizycznej. W przypadku powiększonej śledziony ważne jest, aby unikać kontaktowych form aktywności fizycznej i sportu, ponieważ śledziony nie można rozerwać ani uszkodzić. Ważne jest również, aby nie jeść produktów zawierających żelazo.

Główną terapią jest upuszczanie krwi, której celem jest utrzymanie akceptowalnego hematokrytu, u kobiet powinno wynosić 42%, u mężczyzn 45%. Początkowo upuszczanie krwi odbywa się co dwa, trzy dni, pobierając 250–500 mililitrów krwi, czyli przy każdym zabiegu. Jeśli cel zostanie osiągnięty, zabieg wykonuje się rzadziej, aby jedynie utrzymać osiągnięty poziom.

W leczeniu stosuje się także aspirynę, która zmniejsza ryzyko zakrzepów krwi, a co za tym idzie powstawania zakrzepów. Jednak leku tego nie powinny stosować osoby, u których w przeszłości występowały krwawienia.

Konsekwencje

Przebieg choroby dzieli się na trzy fazy.

1. Faza początkowa trwa kilka lat. W tym czasie objawy czerwienicy są łagodne lub całkowicie nieobecne.
2. Faza erytremiczna. W tym okresie rozwijają się nie tylko klasyczne objawy, ale także poważne powikłania. Faza ta może trwać kilka lat, podczas których większość pacjentów umiera.
3. Występowanie stwardnienia szpiku, a czasami białaczki.

Można powiedzieć, że okres przeżycia wydłużył się, dotyczy to zwłaszcza młodszych pacjentów. Średnia długość życia, biorąc pod uwagę datę rozpoznania, wynosi 13 lat. Główną przyczyną zgonów są powikłania naczyniowe.

Zapobieganie

Czerwienica prawdziwa jest niebezpieczną chorobą. Niektórym przyczynom nie można zapobiec, chociaż istnieje kilka potencjalnych środków zapobiegawczych:

• leczenie chorób płuc, bezdechu i chorób serca;
• unikanie długotrwałego narażenia na tlenek węgla;
• rzucić palenie.

Oczywiście, jeśli choroba ma podłoże w mutacji genu, nie da się zapobiec skutkom, należy jednak dołożyć wszelkich starań, aby zachować pozytywne nastawienie i starać się żyć jak najdłużej, zadowalając siebie i swoich bliskich.