Trattamento della crisi mista nella miastenia grave. Trattamento delle condizioni acute nella miastenia grave

La crisi miastenica si manifesta con una debolezza potenzialmente letale dei muscoli respiratori e bulbari, che porta all'arresto respiratorio.

Trattamento. Durante una crisi, prima di tutto, è necessario garantire la pervietà vie respiratorie, rimuovere il muco dalla faringe utilizzando un'aspirazione elettrica o utilizzando la posizione del corpo con la testa in giù. Allora è necessario effettuare IVL da tutti modi accessibili. L'uso di maschere durante la ventilazione meccanica nei pazienti non è raccomandato a causa della disfagia esistente. Per il rapido sollievo dalla crisi, viene somministrata la proserina - 0,5-1,5 mg (1-3 ml di una soluzione allo 0,05%) per via endovenosa con un'iniezione preliminare di 0,6 mg di atropina (la proserina somministrata per via endovenosa può causare arresto cardiaco), dopo 15 minuti 0,5 mg di prozerina vengono somministrati per via sottocutanea. Forse l'introduzione di 60 mg di neostigmina (prozerin) nel tubo endotracheale o 2,5 mg per via intramuscolare. Per tutto periodo critico drenaggio obbligatorio delle vie respiratorie. Come ulteriore aiuto vengono utilizzati prednisolone 90-120 mg al giorno, immunoglobulina 0,4 mg al giorno, agenti cardiotonici e sintomatici.

La plasmaferesi e l'emosorbimento vengono utilizzati per rimuovere gli autoanticorpi contro i recettori dell'acetilcolina dal corpo.

La crisi colinergica, a seguito di un sovradosaggio di farmaci anticolinesterasici (prozerina, neostigmina, kalimin, mestinon), si manifesta con miosi, eccessiva salivazione, broncospasmo, sudorazione, agitazione, debolezza muscolare, dolore addominale, diarrea, fibrillazione e fascicolazioni.

Quando si diagnostica questa condizione, tutti i farmaci anticolinesterasici vengono immediatamente cancellati, 1-2 mg (1-2 ml di una soluzione allo 0,1%) di atropina vengono somministrati per via sottocutanea o endovenosa ogni ora, controllando il diametro delle pupille. IVL è effettuato con intermittente pressione positiva attraverso il tubo endotracheale, sanificare le vie aeree.

In base alla gravità della lesione, la lesione cerebrale traumatica è suddivisa in commozione cerebrale, livido e contusione con compressione, che determina la tattica e la portata delle cure di emergenza.

Trattamento. Tutti i pazienti con trauma cranico trattamento ospedaliero e osservazione. Con la conservazione delle funzioni vitali, al paziente devono essere forniti riposo, raffreddore alla testa, terapia sintomatica (antidolorifici, sedativi, ipnotici) e correzione dei disturbi del microcircolo (venotonica, farmaci vasoattivi, agenti antipiastrinici). opportuno appuntamento anticipato terapia antibiotica.

L'uso di neurolettici e analgesici narcotici per fase preospedaliera e prima dell'esclusione ematoma intracranico Non consigliato.

La graduale depressione della coscienza è solitamente un segno di ematoma intracranico, compressione, edema o ernia del cervello, che richiedono un intervento chirurgico, terapia emostatica (per via endovenosa, 1 ml di soluzione al 12,5% di dicynone o etamsylate con un intervallo di 6 ore ) e terapia di disidratazione. Sviluppo agitazione psicomotoria, ipertermia, coma richiede un trattamento di emergenza non specifico.

ed. prof. A. Skoromets

"Crisi miastenica" e altri articoli della sezione

Alcuni malattie nervose al trattamento iniziale dei pazienti da parte dei medici, è abbastanza difficile da diagnosticare. Queste malattie includono la miastenia grave. Lamentele iniziali, espresse dal paziente, di rapida stanchezza. Ma dopo il riposo, affaticamento muscolare poco tempo recede e il paziente si sente di nuovo del tutto normale.

Nel frattempo, la miastenia grave è una violazione della trasmissione neuromuscolare dei segnali dalla centrale sistema nervoso nei muscoli striati, con conseguente affaticamento ciclico anormale dopo uno sforzo minore.

Informazioni sulla malattia

Esistono miastenia gravis immuno-dipendente e sindromi miasteniche.

La causa del primo sono le malattie autoimmuni, lo sviluppo delle sindromi è dovuto a una combinazione di difetti dello sviluppo: postsinaptico e presinaptico.

Questi difetti non sono altro che violazioni della sintesi necessaria per vita normale organismo di sostanze e difetto di organi di percezione. A causa di patologie dei processi organici, la funzione della ghiandola del timo viene interrotta.

Premi per lanciare Malattie autoimmuni o violazioni processi biochimici nel corpo possono essere tutti i fattori che indeboliscono stato immunitario, vale a dire malattie infettive, stress o lesioni.

Può essere distinto le seguenti forme miastenia:

• occhio;
• bulbare;
• generalizzato.

Alcuni medici ritengono che la miastenia grave sia combinata con l'occhio, e come stato separato non è classificato.

I primi sintomi della miastenia grave forma degli occhi- danni ai muscoli delle palpebre. I pazienti lamentano palpebre cadenti, rapido affaticamento degli occhi, raddoppio dell'immagine.

Quindi si uniscono i segni della miastenia bulbare: i muscoli faringei, anch'essi innervati dai nervi cranici, si atrofizzano.

Le funzioni di masticazione e deglutizione vengono violate, in futuro il timbro della voce cambierà, la capacità di articolare il discorso scomparirà.

Con la miastenia grave generalizzata, tutti i muscoli vengono gradualmente bloccati - dall'alto verso il basso - dal cervicale e scapolare al dorsale, quindi i muscoli degli arti sono interessati. Appare la salivazione, diventa difficile per il paziente servire se stesso, compiere le azioni più semplici, c'è una sensazione di debolezza agli arti.

L'aumento dei sintomi può interrompersi in qualsiasi momento.

Nei bambini la malattia non si manifesta prima dei sei mesi, nella maggior parte dei casi viene diagnosticata nei ragazzi di età superiore ai 10 anni. Hanno fino a 2 anni dai primi sintomi - debolezza dei muscoli delle palpebre - a quelli successivi.

In età adulta, nel periodo dai 20 ai 40 anni, le donne hanno maggiori probabilità di ammalarsi e, all'età di oltre 65 anni, la manifestazione della malattia non dipende più dal genere.

Tipi di sindrome miastenica

Esistono diverse sindromi miasteniche causate da difetti genetici.

Tutti sono ereditati in modo autosomico recessivo, ad eccezione della sindrome autosomica dominante, che è causata dalla lenta chiusura dei canali immunitari:

1. La sindrome di Lambert-Eaton è più spesso diagnosticata negli uomini di età superiore ai 40 anni. Le sue caratteristiche principali sono la debolezza dei muscoli prossimali degli arti mantenendo i muscoli bulbari ed extraoculari. I sintomi possono precedere manifestazioni cliniche, A attività fisica- fare sport, la debolezza muscolare può essere fermata;
2. Sindrome miastenica congenita. Segni: violazione del movimento simmetrico bulbi oculari e ptosi delle palpebre;
3. Sintomi: debolezza del viso e muscolo scheletrico, la funzione di suzione è compromessa;
4. L'ipotensione muscolare e il sottosviluppo dell'apparato sinaptico causano una rara sindrome miastenica, in cui i riflessi tendinei sono ridotti. Segni tipici condizioni: asimmetria del viso, delle ghiandole mammarie e del busto;
5. Le sindromi miasteniche possono essere causate dall'assunzione di alcuni farmaci: D-penicillamina e antibiotici: aminoglicosidi e polipeptidi. Il miglioramento si verifica 6-8 mesi dopo l'interruzione del farmaco.

La sindrome da lenta chiusura dei canali ionici presenta i seguenti sintomi:

• debolezza dei muscoli oculomotori;
• atrofia muscolare;
• debolezza degli arti.

Il trattamento di ogni caso di miastenia grave viene effettuato secondo un algoritmo specifico.

Può essere applicato:

• corticosteroidi;
• antibiotici;
• farmaci anticolinestazorici;
• plasmaferesi e altri tipi di terapia specifica.

I farmaci utilizzati in una forma della malattia sono inefficaci per altre forme.

crisi miastenica

Principali sintomi crisi miastenica- estese violazioni delle funzioni dei muscoli bulbari, che includono la respirazione, fino all'inizio dell'apnea.

L'intensità dei sintomi aumenta a un ritmo critico: l'ipossia cerebrale può verificarsi entro mezz'ora.

Se non vengono fornite cure di emergenza per un'improvvisa crisi miastenica, il paziente soffocherà.

Le ragioni dello sviluppo della crisi possono essere i seguenti fattori:

• condizioni stressanti;
• aumento dell'attività fisica;
• influenza;
• malattie respiratorie acute;
• violazioni dei processi metabolici;
• intossicazione di varie eziologie.

Questi fattori portano al blocco conduzione neuromuscolare causare la perdita di eccitabilità nei muscoli e nei tendini.

I pazienti con miastenia hanno sempre una nota con loro, che dice che soffrono di questa o quella forma della malattia e quali farmaci sono necessari per il primo soccorso. Nella maggior parte dei casi, i pazienti portano con sé droghe: si tratta di prozerina e canevin.

Se tra quelli intorno, nei cui occhi si è sviluppata una crisi miastenica, c'è almeno 1 persona che sa iniettare, la vita di una persona sarà salvata. Ma devi ancora chiamare un'ambulanza.

Trattamento di crisi

Il metodo di trattamento di una crisi miastenica è completamente determinato dalle condizioni del paziente e dalla rapidità con cui sono state fornite le cure di emergenza allo specialista che è arrivato sul luogo della chiamata. brigata.

Il prima possibile, la vittima deve essere posta in terapia intensiva e collegata a un ventilatore - respirazione artificiale. La ventilazione artificiale dei polmoni dovrebbe essere effettuata entro 24 ore, niente di meno.

Ripristina efficacemente lo stato di plasmaferesi, ma potrebbe essere necessario somministrazione endovenosa immunoglobulina. Insieme all'immunoglobulina, vengono utilizzati metilprednisolone e cloruro di potassio.

Trattamento articolare con immunoglobuline, cloruro di potassio e il metilprednisolone viene utilizzato in presenza di una storia di processi infiammatori.

Vengono utilizzati antiossidanti acido lipoico in particolare. Riducono l'importo i radicali liberi accumulato nel sangue, ridurre la gravità dello stress ossidativo nel corpo dei pazienti.

La crisi miastenica è un inizio improvviso condizione critica, la cui causa è una violazione della conduzione neuromuscolare da parte del tipo di blocco competitivo. MK si verifica nel 13-27% dei casi, durante i primi 3 anni di malattia, indipendentemente dall'età, dalla forma e dal decorso della malattia del paziente. Maggior parte complicanze formidabili- insufficienza respiratoria con forma bulbare, rischio di aspirazione del cibo o "asfissia valvolare" per retrazione della lingua e debolezza dell'epiglottide, e con forma spinale- a causa dello spegnimento del diaframma e della debolezza dei muscoli intercostali. In forme cardiache di una crisi, affilata insufficienza cardiovascolare. La crisi colinergica è causata da un sovradosaggio di AHEP e esternamente assomiglia a una crisi miastenica.

Un test diagnostico affidabile è la somministrazione endovenosa ripetuta di 1 ml di una soluzione allo 0,05% di proserina: con una crisi miastenica si verifica una regressione dei sintomi, con una crisi colinergica un aumento dei sintomi.

Trattamento. Nella crisi miastenica, il trattamento inizia con la somministrazione sottocutanea o endovenosa in sequenza 3 volte dopo 30 minuti con 2 ml di una soluzione allo 0,05% di proserina (o 2 volte dopo 45 minuti con 3 ml). La mancanza di effetto serve come indicazione per IVL. IVL è anche indicato per la tachipnea: più di 35 respiri per 1 minuto, una diminuzione della VC del 25%, un aumento della fisiologia spazio morto e con ipossiemia, combinata con ipercapnia. Se la necessità di ventilazione meccanica persiste per più di una settimana, viene eseguita una tracheostomia. Per ridurre la salivazione e la secrezione bronchiale, viene somministrato 1 ml di una soluzione allo 0,1% di atropina solfato. Se la deglutizione è disturbata, la nutrizione viene fornita attraverso il tubo nasoesofageo.

A forme gravi crisi miastenica, viene eseguita la terapia del polso: 1000-2000 mg di prednisolone emisuccinato vengono somministrati per via endovenosa, nei casi meno gravi, il farmaco viene somministrato alla velocità di 1,5-2 mg / kg (in media 100-200 mg) al giorno. Allo stesso tempo, vengono prescritti preparati di potassio (gocciolare per via endovenosa 30 ml di una soluzione al 10% di cloruro di potassio per 500 ml di soluzione isotonica di cloruro di sodio ad una velocità di 20 gocce per 1 minuto). La plasmaferesi o l'emoassorbimento è efficace.

Timoptin (preparato da frazioni di peptidi di timo) viene somministrato per via sottocutanea alla dose di 100 UI di sostanza secca diluita in 1 ml di soluzione isotonica di cloruro di sodio per iniezione. Il corso è prescritto 5 iniezioni con un intervallo di 3 giorni. In 1/3 dei casi, si nota un miglioramento dopo la prima iniezione, nel resto - dopo la 2a-3a iniezione. Il miglioramento della trasmissione neuromuscolare e dello stato del potenziale d'azione delle unità motorie del muscolo scheletrico è stato ripetutamente confermato dai dati EMG. Ciò ha permesso di ridurre la dose di AHEP.

Non si osservano effetti collaterali con l'introduzione di timoptina. In caso di crisi miasteniche cardiache parziali o generalizzate con gravi disturbi cardiovascolari, 6 ml (50-100 mg) di cocarbossilasi, 10 ml di una soluzione al 10% di panangin, 1 ml di una soluzione allo 0,06% di corglicon diluito in 10-20 ml di soluzione di glucosio al 20% o al 40%, per via sottocutanea - 1 ml di soluzione di benzoato di sodio e caffeina al 10% o 1 ml di cordiamina. Con inefficienza attività elencate applicare la plasmaferesi (3-5 sessioni), l'emosorbimento (1 sessione).

Quando si trattano pazienti con una crisi colinergica, l'AHEP deve essere interrotto. 0,5-1 ml di una soluzione allo 0,1% di atropina solfato vengono iniettati per via endovenosa, quindi di nuovo (dopo 1-1,5 ore) per via sottocutanea 1 ml (fino alla comparsa di midriasi e secchezza delle fauci).

È efficace introdurre il riattivatore della colinesterasi dipiroxima - 1 ml di una soluzione al 15% sotto la pelle o nel muscolo. Dopo 1 ora, l'iniezione alla stessa dose viene ripetuta. Con un aumento dei segni di insufficienza respiratoria, il paziente viene trasferito alla ventilazione meccanica. A volte è sufficiente interrompere l'assunzione di AHEP per 16-24 ore ed eseguire la ventilazione meccanica in questo momento. Con l'inefficacia di queste misure, è indicata la plasmaferesi.

Bersaglio terapia adiuvante A trattamento a lungo termine- migliorare la sintesi e il rilascio di acetilcolina, la funzione muscolare e ridurre effetto collaterale corticosteroidi. Il primo compito è servito da adrenomimetici, preparati di calcio, metionina, ATP, acido glutammico, vitamine dei gruppi B, D ed E, riboxin, phosphoden, adattogeni (tintura di schisandra ed eleuterococco).

Al fine di prevenire l'osteoporosi durante la terapia a lungo termine con corticosteroidi, viene prescritta una soluzione al 5% di retabolil, 1 ml per via intramuscolare, 6 volte con una pausa tra le iniezioni di 3 giorni. Quindi gli intervalli tra le iniezioni vengono aumentati a 5, 7, 10, 15, 20 e 30 giorni e quindi passati a una dose di mantenimento (1 ml di una soluzione al 5% una volta ogni 2 mesi) per diversi anni. effetto collaterale uso a lungo termine retabolil è virilizzante. Il farmaco non è raccomandato per giovani donne e uomini con adenoma prostata. Per la prevenzione dell'osteoporosi viene utilizzato anche un farmaco contenente fluoro corebiron (ossina), 0,5-1 g 3 volte al giorno.

Sindromi miasteniche

Le manifestazioni cliniche della sindrome miastenica sono simili a quelle della miastenia grave. La violazione della trasmissione neuromuscolare in questa malattia si verifica a livello presinaptico. Le sindromi miasteniche si verificano con neuromiopatie carcinomatose (sindrome di Lambert-Eaton), con malattie sistemiche tessuto connettivo, botulismo. Il principale segno diagnostico differenziale di queste sindromi è il "sintomo di lavorabilità" - un aumento dell'ampiezza dei successivi potenziali d'azione evocati durante la stimolazione con frequenze medie (10-20 impulsi/s) e particolarmente alte (40-50 impulsi/s) durante Registrazione EMG. Nella sindrome miastenica, insieme alla terapia della malattia di base, vengono prescritti preparati di calcio, AHEP, guanidina.

Sindrome miastenica come complicanza trattamento farmacologico si verifica a seguito del blocco della trasmissione neuromuscolare a livello presinaptico quando si prescrivono antibiotici aminoglicosidici (gentamicina, kanamicina, lincomicina, neomicina, ecc.), streptomicina, tetracicline, farmaci curaro-simili(ditilina, tubocurarina, diplacina, mellictina), D-penicillamina, alcuni anticonvulsivanti(trimetina, clonazepam, barbiturici), preparati di litio e chinino.

Il trattamento inizia con l'abolizione dei farmaci che hanno causato lo sviluppo della sindrome, vengono prescritti terapia di disintossicazione, vitamine, AHEP e agenti contenenti potassio.

Oltre a quelli elencati medicinali, i pazienti con miastenia grave e sindromi miasteniche sono controindicati in miorilassanti, tranquillanti, antipsicotici, antidepressivi, preparati a base di morfina e barbiturici lunga recitazione, lassativi contenenti magnesio, sulfamidici.

La causa di una crisi miastenica è di solito un improvviso peggioramento di una miastenia preesistente a causa di un errore nel trattamento o di una malattia intercorrente, molto spesso un'infezione. Solo in casi rari la crisi miastenica è la prima manifestazione della miastenia grave. C'è una crisi acuta con insufficienza respiratoria E arresto improvviso respirazione, insufficienza cardiaca dovuta a gravi violazioni frequenza cardiaca causata da miocardite e crisi subacuta con scompenso funzionalità recettori dell'acetilcolina e debolezza dei muscoli respiratori e/o bulbari.

Sintomi e segni di crisi miastenica

Si possono osservare ptosi e diplopia. I riflessi e la sensibilità non sono disturbati.

Dispnea. A prima vista, non si ha l'impressione che le condizioni del paziente siano gravi. La combinazione di espressione facciale e debolezza dei muscoli respiratori crea una falsa impressione delle condizioni soddisfacenti del paziente.

Le violazioni dei tabloid sopportano potenziale pericolo violazioni funzione protettiva tratto respiratorio superiore e lo sviluppo di polmonite ab ingestis.

L'affaticamento e l'insufficienza respiratoria portano allo sviluppo del coma.

Ricezione di penicillamina (può causare lo sviluppo di una sindrome identica alla miastenia grave idiopatica).

Fattori predisponenti comuni per la crisi miastenica

Infezione, interventi chirurgici, ricezione medicinali. Nota! I glucocorticoidi usati per trattare la miastenia grave possono inizialmente esacerbare.

Punteggio di gravità

L'indicatore più importante della gravità della crisi è la capacità polmonare. gas sangue arterioso- criterio insufficientemente sensibile, la loro determinazione consente di rilevare l'ipercapnia già in una fase avanzata.

Violazioni di Boulevard. crisi colinergica.

A volte è impossibile distinguere tra miastenia grave progressiva e un effetto eccessivo della terapia anticolinesterasica (che porta a debolezza muscolare come conseguenza del blocco della depolarizzazione) sulla base dei soli dati clinici. Decidono sull'abolizione dei farmaci anticolinesterasici solo dopo aver consultato un neurologo. Va ricordato che una crisi colinergica è molto meno comune di una miastenica.

Trattamento della crisi miastenica

Stabilizzare le condizioni del paziente. Dovrebbe essere assicurato che non vi siano disturbi elettrolitici (diminuzione della concentrazione di potassio, calcio, aumento della concentrazione di magnesio) e anche che il paziente non stia assumendo farmaci che aggravano la debolezza muscolare.

Il trattamento ha lo scopo di mantenere la vitalità funzioni importanti che include l'intubazione e il collegamento a un ventilatore. alle misure terapia sintomatica, E diagnosi differenziale con una crisi colinergica, include l'introduzione di un agente anticolinesterasico breve azione- edrofonio cloruro. Quando la condizione migliora, il trattamento viene continuato con agenti anticolinesterasici ad azione prolungata somministrati per via parenterale o orale (ad esempio, piridostigmina (calimina)).

Quando si passa dalla somministrazione orale a quella endovenosa, bisogna ricordare che il rapporto tra dosi equivalenti somministrate per via endovenosa e per via orale è 1:30!

Allo stesso tempo, vengono prese ulteriori misure: la nomina di anticolinergici (atropina) in presenza di un largo numero muco, adeguato reintegro della carenza di potassio (la concentrazione plasmatica dovrebbe essere a limite superiore norme), trattamento malattie concomitanti. Dopo la rimozione dallo stato acuto, viene prescritta la terapia immunomodulante.

Decidere se eseguire un test con edrofonio (test del tensilon). La terapia anticolinesterasica è efficace se si esclude una crisi di colinesterasi. Se non vi è alcun effetto dopo l'introduzione dell'edrofonio, viene valutata la correttezza della diagnosi. Annullare tutti i farmaci anticolinesterasici per 72 ore Il test con l'introduzione di edrofonio può essere ripetuto dopo un po '.

La terapia immunosoppressiva deve essere eseguita sotto la supervisione di un neurologo: la nomina del prednisone secondo un regime alternato porta al miglioramento. Tuttavia, tale trattamento deve essere effettuato con cautela, poiché all'inizio del trattamento con glucocorticoidi potrebbero esserci debolezza muscolare. Alte dosi i glucocorticoidi sono prescritti fino al raggiungimento della remissione. L'azatioprina viene utilizzata anche per la terapia di mantenimento, ma l'effetto si ottiene solo dopo pochi mesi dal suo utilizzo.

La plasmaferesi rimuove gli anticorpi circolanti dal flusso sanguigno. Di solito, una sostituzione di 50 ml / (kgxgiorno) viene effettuata per diversi giorni.

La terapia a lungo termine con inibitori della colinesterasi è prescritta da un neurologo. La scelta del farmaco determina la risposta del paziente alla terapia, ma il trattamento deve essere sempre iniziato con piridostigmina alla dose di 60 mg ogni 4 ore.Il farmaco può essere somministrato attraverso un tubo o, se necessario, la somministrazione intramuscolare, sostituendolo con neostigmina ( al tasso di 1 mg di neostigmina per 60 mg di piridostigmina).

Controindicazione relativa - asma bronchiale e aritmie. Prima del test deve essere somministrata atropina, poiché la somministrazione di edrofonio (appartiene al gruppo degli inibitori della colinesterasi) può essere accompagnata da una grave reazione colinergica, come la bradicardia sintomatica.

Preparare ed etichettare due siringhe da 1 ml: una con salino e l'altro con 10 mg di edrofonio.

Viene selezionato il muscolo da osservare e ai colleghi viene chiesto di valutare la forza del muscolo sottoposto a test prima del test.

Il contenuto di entrambe le siringhe viene iniettato, mentre né il paziente né il medico dovrebbero sapere in quale sequenza sono state iniettate. Chiedere all'osservatore di rivalutare la forza muscolare dopo l'iniezione del contenuto di ciascuna siringa.

In primo luogo, 2 mg (0,2 ml) di edrofonio vengono iniettati in un flusso e valutati per gli effetti colinergici avversi. Se il paziente ha tollerato questa dose, i rimanenti 0,8 mg (0,8 ml) del farmaco vengono somministrati dopo 1 min.

Un aumento della forza muscolare dopo la nomina di edrofonio-3 indica la presenza di una crisi miastenica piuttosto che colinergica nel paziente.

La crisi miastenica è una condizione critica improvvisamente sviluppata nei pazienti con miastenia grave, che indica non solo un cambiamento quantitativo, ma anche qualitativo nella natura del processo. La patogenesi della crisi è associata non solo a una diminuzione della densità dei recettori colinergici della membrana postsinaptica dovuta alla distruzione mediata dal complemento, ma anche a un cambiamento stato funzionale restanti recettori e canali ionici.

Pesante compaiono crisi miasteniche generalizzate vari gradi depressione della coscienza, gravi disturbi bulbari, aumento dell'insufficienza respiratoria, grave debolezza dei muscoli scheletrici. I disturbi respiratori progrediscono costantemente nel corso delle ore, a volte dei minuti. All'inizio la respirazione diventa frequente, superficiale, con l'inclusione di muscoli ausiliari, poi rara, intermittente. In futuro, il fenomeno dell'ipossia si sviluppa con arrossamento del viso, seguito da cianosi. C'è ansia, eccitazione. Sviluppando irrequietezza, quindi completa cessazione del respiro, confusione e perdita di coscienza. La violazione dell'attività cardiovascolare al momento della crisi è espressa da un aumento della frequenza cardiaca fino a 150-180 al minuto e da un aumento della pressione sanguigna fino a 200 mm. rt. Arte. In futuro, la pressione diminuisce, il polso diventa prima teso, poi aritmico, raro, flebile. Stanno diventando più forti sintomi autonomici- salivazione, sudorazione. A estremo gravità la perdita di coscienza è accompagnata minzione involontaria e defecazione. Nelle gravi crisi miasteniche generalizzate, i fenomeni di encefalopatia ipossica si sviluppano con la comparsa di sintomi piramidali intermittenti (aumento simmetrico dei riflessi tendinei, comparsa di segni patologici del piede). Secondo le nostre osservazioni, i sintomi piramidali persistono a lungo dopo che la crisi si sarà placata.

Crisi colinergica - questa è una condizione che ha uno speciale meccanismo di sviluppo, dovuto all'eccessiva attivazione dei recettori colinergici nicotinici e muscarinici dovuta a un sovradosaggio di farmaci anticolinesterasici. In questo tipo di crisi, insieme allo sviluppo della debolezza muscolare generalizzata, si forma l'intero complesso degli effetti colinergici collaterali. Al centro del motore e disturbi autonomici in una crisi colinergica, c'è iperpolarizzazione della membrana postsinaptica e desensibilizzazione dei recettori colinergici, che è associata a un pronunciato blocco dell'acetilcolinesterasi e al conseguente eccesso di acetilcolina ai recettori colinergici della membrana postsinaptica. Crisi colinergiche sono piuttosto rari (nel 3% dei pazienti) e si sviluppano più lentamente delle crisi miasteniche. In tutti i casi, la loro comparsa è associata a un sovradosaggio di farmaci anticolinesterasici. Entro uno o più giorni, le condizioni dei pazienti peggiorano, la debolezza e l'affaticamento aumentano, il paziente non può sopportare il precedente intervallo tra l'assunzione di farmaci anticolinesterasici, compaiono segni individuali intossicazione colinergica, quindi, dopo un'altra iniezione o somministrazione enterale di farmaci anticolinesterasici (al culmine della loro azione - di solito dopo 30-40 minuti), si sviluppa un quadro di crisi che simula disturbi miastenici. La complessità della diagnosi differenziale di una crisi colinergica è che in tutti i suoi casi c'è una debolezza muscolare generalizzata con bulbo e disturbi respiratori osservato nella crisi miastenica. L'assistenza nella diagnosi è fornita dalla presenza di varie manifestazioni colinergiche, segni di ubriachezza colinergica cronica secondo l'anamnesi. La diagnosi di una crisi colinergica si basa su una diminuzione paradossale della forza muscolare (senza precedente provocazione da esercizio) in risposta a una dose normale o aumentata di farmaci anticolinesterasici.

La differenziazione delle crisi nella miastenia grave si basa sulla valutazione dell'efficacia del test con l'introduzione di una dose adeguata prozerina. Nella crisi miastenica il test è positivo e, secondo i nostri dati, si osserva una compensazione completa del difetto motorio nel 12% e una compensazione incompleta nell'88% dei pazienti. In una crisi colinergica, il test è negativo, tuttavia, il 13% dei pazienti potrebbe sperimentarlo compenso parziale. Molto spesso (nell'80% dei casi) si osserva un risarcimento parziale con una natura mista della crisi e nel 20% dei casi si nota un risarcimento incompleto.

Trattamento: ventilazione polmonare artificiale (ALV). Immunoglobuline G della plasmaferesi (HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN, Antiossidanti (tioctaacido)

3 . Meningite secondaria purulenta- una malattia delle meningi, che si basa su vari fattori eziologici(pneumococchi, stafilococchi, ecc.). Succede spesso quando ce n'è un altro focus infettivo. Il processo si diffonde ematogenamente, oltre che per continuitatem (ad esempio, processo otogeno), con crepe e fratture delle ossa del cranio.

Clinicamente, è spesso difficile distinguerla dalla meningite epidemica; chiarisce la diagnosi esame batteriologico. Sviluppo piuttosto precoce sindrome meningea, nei bambini, convulsioni, fotofobia.

Nel liquido cerebrospinale, pleiocitosi, che conta decine di migliaia di cellule polinucleari, proteine ​​​​fino al 10% o, il contenuto di zucchero è ridotto.

Nel sangue, leucocitosi con uno spostamento della formula a sinistra.

Da forme individuali secondario meningite purulenta Otogenny e pneumococcal sono in primo luogo in frequenza.

La meningite secondaria otogena è una conseguenza della cronica otite media purulenta. Il processo entra nella cavità cranica, di solito attraverso le cellule osso temporale. La clinica praticamente non differisce da altri tipi di meningite purulenta. ricerca importante liquido cerebrospinale in particolare rispetto alla presenza di meningococco.

Trattamento. Prima di tutto, è necessario eliminare l'obiettivo primario modo operativo; A processo purulento nell'orecchio producono un'emergenza operazione radicale con un ampio affioramento di duro meningi centrale e posteriore fosse craniche. Presto Intervento chirurgico promuove corso favorevole malattie e previene nuove complicazioni, in particolare una così pericolosa come la trombosi del seno. Vengono mostrate dosi massicce di antibiotici (vedi Meningite meningococcica, trattamento).

Penicillina al tasso di 200.000-300.000 UI per 1 kg di peso del paziente al giorno (cioè 18.000.000-24.000.000 UI al giorno, in dosi uguali dopo 3-4 ore), e per i bambini sotto i 3 mesi - 300.000-400.000 unità per 1 kg di peso corporeo al giorno. Le condizioni del paziente migliorano dopo 10-12 ore; la coscienza si schiarisce, scompare mal di testa. La temperatura scende il 1-3 ° giorno. segni meningei di solito scompaiono entro il 4-10° giorno di trattamento. Il liquore viene disinfettato entro il 4 o l'8 meno spesso - entro il 10-12 giorno. La durata della terapia con penicillina è in media di 5-8 giorni negli adulti e di 4 giorni nei bambini. Il criterio per l'igienizzazione del CSF e l'indicazione per l'abolizione della penicillina è una diminuzione della citosi del CSF al di sotto delle 100 cellule con un numero di linfociti di almeno il 75%. In alcuni casi, ricorrono alla somministrazione isolata o combinata con penicillina di levomicetina (levomicetina succinato, cloruro) o tetracicline (tetraciclina, morfociclina). Tuttavia, i farmaci tetraciclici sono fortemente dolorosi quando iniezione intramuscolare, e la loro infusione in una vena è spesso complicata dalla flebite.

Antibiotici: i macrolidi (eritromicina, ecc.) penetrano male nella barriera emato-encefalica e non sono usati per trattare la meningite purulenta.

Oltre alla penicillina, può essere utilizzata la sulfamonometossina, una sulfanilamide a lunga durata d'azione somministrata per via orale (dopo che la coscienza si è liberata). Di norma, insieme agli antibiotici, i pazienti con meningite meningococcicaè necessario introdurre liquidi, elettroliti, vitamine, agenti disidratanti.

Per ridurre la temperatura corporea vengono utilizzati antipiretici (pirabutolo o reopirina per via intramuscolare), impacchi di ghiaccio sulla testa. Non comune nella meningite sindrome convulsiva vengono fermati mediante iniezioni di seduxen o trasfusione di acido gamma-idrossibutirrico (GHB).