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Le ernie diaframmatiche nei bambini si osservano relativamente spesso (1 su 1700). Il tasso di mortalità per questa malattia è pari all'1-3% del tasso di mortalità totale dei neonati e durante il primo anno di vita è del 12% tra i bambini che muoiono a causa di difetti dello sviluppo.

Origine dell'ernia diaframmatica nei bambini

Si verifica la formazione di una zona assottigliata o di un difetto passante nella cupola del diaframma fasi iniziali sviluppo nell’embrione o nel feto. Deviazioni nella formazione dello strato muscolare del diaframma sorgono a causa dell'interruzione dei processi trofici associati alle peculiarità del metabolismo nel corpo della madre e del feto. Successivamente, le forze di pressione intra-addominale del feto acquisiscono un significato patologico, favorendo il movimento. organi interni attraverso un diaframma sottosviluppato. Allo stesso tempo rimangono intatte le sacche aereo-intestinali, che si trasformano in sacchi erniari preformati, simili al processo vaginale del peritoneo con ernia inguinale. Le ernie diaframmatiche acquisite nei bambini si verificano più spesso a causa di lesione chiusa bacino, addome e torace o a causa di un processo tossico-infettivo (poliomielite, tubercolosi).

Sintomi dell'ernia diaframmatica nei bambini

Il quadro clinico è dovuto ai cambiamenti che si verificano quando gli organi si muovono cavità addominale. Questi includono disturbi della funzione respiratoria, alterazione del passaggio del cibo tratto digerente e il suo trauma, anomalie nell'attività cardiaca e disturbi generali. La combinazione di questi sintomi dipende dall’età e dal tipo di ernia. Come età più giovane bambino, tanto più pronunciati appaiono i segni di un'ernia. Con ernie diaframmatiche nei bambini, mancanza di respiro durante lo sforzo (correre, camminare, piangere), dolore addominale, debolezza, aumento della fatica. Sono associati ritardi nello sviluppo nei bambini carenza di ossigeno e polmoniti ricorrenti, che spesso causano la morte di questi pazienti. Nei neonati e neonati Ci sono attacchi di cianosi, vomito, talvolta tosse e singhiozzo. I confini del cuore sono bruscamente spostati nella direzione opposta all'ernia, solitamente a destra. Tra le ernie del diaframma stesso grande pericolo Per il paziente rappresentano false ernie, nelle quali è possibile lo strangolamento. Ernie iato manifestato da vomito persistente. Come conseguenza dell'esofagite e della gastrite erosivo-ulcerativa, i pazienti manifestano vomito con sangue, feci catramose e sviluppano ( sindrome emorragica). I ritardi nello sviluppo nei bambini con ernie esofagee sono il risultato della malnutrizione. Ernie sezione anteriore i diaframmi possono essere asintomatici o presentare dolore addominale, respiro corto e respiro stridente. Di più sintomi chiari osservato in pazienti con ernia frenopericardica. Il 30% di tutti i bambini affetti da ernia diaframmatica presenta deformità toraciche; Il 25% dei bambini è asintomatico.

L'esame fisico dei bambini rivela anomalie patologiche(la presenza di aree di timpanite o ottusità del suono della percussione, la scomparsa e l'indebolimento dei suoni respiratori, la comparsa di un suono udibile peristalsi intestinale, rimbombo, schizzi) nelle aree del torace corrispondenti alla localizzazione certo tipo ernie Con un'ernia diaframmatica si notano cambiamenti nella metà corrispondente del torace, con un'ernia esofagea - nella regione interscapolare, con un'ernia anteriore - a livello dello sterno e parasternale. In queste aree vengono rilevate deviazioni durante l'esame radiografico, che ci consente di stabilire una diagnosi topica definitiva e accurata. L'ernia diaframmatica è caratterizzata da una serie di sintomi: la comparsa in campo polmonare di bolle d'aria di struttura cellulare o di bolle con presenza di livelli e zone di oscuramento; incoerenza dei dati rilevati durante studi ripetuti (“sintomo di variabilità”); posizione alta del diaframma, violazione della continuità o correttezza del suo contorno, violazione della mobilità del diaframma; spostamento dei confini del cuore. Il chiarimento della diagnosi nella maggior parte dei casi richiede l'uso di uno studio con contrasto del tratto gastrointestinale (nei neonati e nei lattanti - lipoidolo, nei bambini più grandi - sospensione di bario). A volte è necessario il pneumoperitoneo. Diagnosi differenziale Quando si esaminano i pazienti, viene effettuato tra l'assottigliamento parziale e completo (rilassamento) della cupola del diaframma. Quando il diaframma si rilassa si nota la presenza di una linea di confine altamente localizzata, che non si sposta e rappresenta una curva arcuata regolare; A respiro profondo non si osservano movimenti oscillatori, il che indica l'assenza di strati muscolari funzionanti nella barriera toraco-addominale. È importante stabilire una diagnosi preoperatoria di completo assottigliamento della cupola del diaframma (rilassamento); per evitare recidive è consigliabile utilizzare materiale alloplastico. L'ernia iatale nei bambini si differenzia dallo stomaco ritenuto (stomaco toracico, esofago corto). La diagnosi differenziale tra ernia e stomaco ritenuto è significato pratico, perché in caso di ernia è indicato l'intervento chirurgico e in caso di stomaco senza prolasso è indicato il trattamento conservativo.

Complicazioni

La principale complicanza dell'ernia diaframmatica nei bambini è il suo strangolamento. Nei neonati ha una caratteristica ben nota: la flatulenza delle anse intestinali situate nella cavità toracica provoca un brusco spostamento del cuore e atelettasia. tessuto polmonare. La causa della morte dei bambini in questi casi è l'asfissia. Di solito non si osservano disturbi circolatori nel tratto gastrointestinale o ostruzione della sua pervietà. Sarebbe più corretto definire asfittica tale violazione. Nei bambini più grandi nel quadro clinico ernia strozzata i sintomi gastrointestinali sono combinati blocco intestinale e insufficienza respiratoria.

Trattamento dell'ernia diaframmatica nei bambini

Le tattiche per l'ernia diaframmatica dovrebbero essere attive: tutti i pazienti sono sottoposti a intervento chirurgico, ad eccezione dei bambini con sporgenza limitata della cupola destra del diaframma, che di solito è asintomatica e non minaccia il bambino con complicazioni. L'intervento chirurgico d'urgenza viene eseguito in caso di rottura del diaframma o nei neonati in caso di strangolamento di un'ernia. È più consigliabile eseguire operazioni pianificate sui bambini, soprattutto su quelli più piccoli, in istituti specializzati dove esiste esperienza nell'uso metodi chirurgici trattamento, moderna gestione del dolore e la cura dei bambini dopo l'intervento chirurgico, che spesso determina il successo finale dell'operazione intrapresa.

Anestesia- anestesia intratracheale con protossido di azoto o etere con l'uso di rilassanti a breve termine (ditylin, listenone).

Accesso in linea- transaddominale. Per sporgenze limitate della zona centrale della cupola, per localizzazione dell'ernia a destra, nonché per ernie esofagee, è possibile utilizzare l'accesso transtoracico.

Le tecniche operatorie e tecniche dipendono dal tipo di ernia diaframmatica nei bambini. Dovrebbero essere semplici e non traumatici. L'assenza di aderenze consente agli organi di essere facilmente portati nella cavità addominale. Per false ernie in cavità pleurica L'aria viene introdotta attraverso uno spesso catetere, che favorisce la riduzione delle anse intestinali. Per piccoli difetti del diaframma, ernie traumatiche e anteriori è sufficiente la semplice sutura dell'orifizio erniario con una o due file di suture interrotte, senza rinfrescare l'orifizio erniario. Utilizzare spesso (N. 3-4) materiale di sutura(nylon o seta) per evitare eruzioni muscolari. Se c'è una zona assottigliata del diaframma vasta area si rinforza o plicando il sacco erniario, suturandolo con suture prefabbricate, tamponando un'area debole con organo denso (fegato, milza), oppure utilizzando materiale alloplastico (alcol polivinilico, tessuto di nylon o rete). Se è presente un difetto significativo nel diaframma, vengono utilizzate diverse tecniche per ridurre il difetto (resezione delle costole, spostamento del diaframma di 1-2 costole più in alto). Anche in questo caso, però, è opportuno utilizzare materiale alloplastico, purché isolato dalla cavità pleurica libera con un lembo peritoneale (per evitare pleuriti prolungate).

Per l'ernia iatale nei bambini, l'operazione consiste nel portare lo stomaco e altri organi spostati nell'addome, asportare il sacco erniario o sezionarlo in due zone di fissazione circolari - nell'area del cardias dello stomaco e lungo la linea dell'apertura esofagea del diaframma. La fase principale dell'intervento è lo spostamento dell'esofago dal suo letto vicino alla colonna vertebrale alla sezione anteriore esterna dell'anello esofageo, dove si trova la parte più condizioni favorevoli per la copertura circolare dell'esofago da parte del muscolo e la prevenzione delle recidive. Durante l'intervento chirurgico per un'ernia esofagea, non dovresti ferirti nervi vaghi per evitare atonia gastrica e vomito postoperatorio persistente. In alcuni casi, la cavità addominale del bambino è sottosviluppata e gli organi ridotti non si adattano ad essa. Quindi la sutura della parete addominale è divisa in due fasi: prima viene suturata solo la pelle e dopo una settimana o più la parete addominale viene suturata a strati.

Risultati del trattamento dell'ernia diaframmatica nei bambini

Uno studio sui risultati delle operazioni per l'ernia diaframmatica nei bambini mostra che le tattiche attive del chirurgo sono corrette: i bambini dopo l'intervento si sviluppano normalmente, recuperando terreno e persino davanti ai loro coetanei.

L'articolo è stato preparato e curato da: chirurgo

DEFINIZIONE

Congenito ernia diaframmatica- un difetto del diaframma attraverso il quale gli organi addominali si spostano nel torace.

CODICE ICD-10

(^79.0. Ernia diaframmatica congenita.

EPIDEMIOLOGIA

Frequenza: 1 su 2.000-5.000 neonati. Nell'80% dei casi si verificano ernie diaframmatiche del lato sinistro, nel 19% dei casi - lato destro, nell'1% - bilaterali. Nella maggior parte dei casi (90-95%) gli organi addominali, non limitati dal sacco erniario, si muovono liberamente nel torace attraverso aperture naturali o neoformate (falsa ernia). Nel 15-57% dei casi l'ernia diaframmatica è associata ad altre malformazioni:

Sistema cardiovascolare (14-25%);

Sistema nervoso centrale (10-30%);

Tratto gastrointestinale (17-20%);

Sistema genito-urinario (10-15%).

Le anomalie cromosomiche (10-12%) includono:

Trisomia 18;

Sindrome di Turner (45X0);

Pentade di Cantrell.

PATOGENESI

Il difetto inizia a formarsi tra la 4a e la 9a settimana di sviluppo intrauterino, quando si forma la membrana pleuroperitoneale, che separa la cavità pleurica da quella addominale. A causa del sottosviluppo del setto pleuroperitoneale o della sua rottura, nel diaframma si forma un foro passante che porta alla formazione di una falsa ernia diaframmatica. Con una vera ernia diaframmatica, le fibre muscolari del diaframma sono sottosviluppate e le pareti del sacco erniario sono costituite da coperture sierose: peritoneale e pleurica. Gli organi addominali (stomaco, milza, intestino, fegato) penetrano nella cavità pleurica e provocano la compressione dei polmoni e del mediastino. In questo caso si verifica ipoplasia secondaria, immaturità strutturale e funzionale dei polmoni; Entrambi i polmoni sono colpiti, anche se sul lato colpito i cambiamenti sono più pronunciati. La gravità dell'ipoplasia polmonare è determinata sia dal volume degli organi penetrati dalla cavità addominale sia dal tempo di movimento. Nei polmoni si nota una marcata diminuzione della ramificazione albero bronchiale, limitata formazione di alveoli, diminuzione della quantità di tensioattivo. Numero di filiali arteria polmonare non corrisponde al numero di bronchi, le arterie hanno un diametro minore e una parete muscolare più spessa, che determina lo sviluppo dell'ipertensione polmonare dopo la nascita.

DIAGNOSI E TRATTAMENTO PRENATALE

La diagnosi di ernia diaframmatica congenita è possibile dalla fine del primo trimestre di gravidanza (12-14 settimane) in base alla posizione degli organi addominali nel torace. Durata media diagnosi - 26-27 settimane, precisione - 84-90%. Segni prognostici sfavorevoli includono polidramnios, la posizione dello stomaco e del fegato sopra il diaframma e il rilevamento di questi cambiamenti prima della 20a settimana di sviluppo intrauterino. Se l'indice di ipoplasia polmonare è inferiore a 0,6 anche la prognosi è sfavorevole (l'indice di ipoplasia si determina moltiplicando due diametri perpendicolari dei polmoni del lato opposto all'ernia e dividendo il valore risultante per la circonferenza della testa). Tuttavia, l’incoerenza dei criteri prognostici prenatali non consente di prevedere in modo affidabile l’esito trattamento perinatale e l'esito della gravidanza.

Attualmente è stata accumulata esperienza positiva trattamento chirurgico feti con ernia diaframmatica, basata sull'occlusione tracheale prenatale. Dopo l'occlusione, le secrezioni polmonari si accumulano e i polmoni aumentano di volume, spostando gli organi addominali dal torace. Questi interventi sono indicati alla 26a-28a settimana, quando l’indice polmonare è inferiore a 1,0 e il fegato è spostato in cavità toracica. Nel terzo trimestre di gravidanza è necessaria una terapia mirata alla maturazione dei polmoni fetali: betametasone 12 mg IM due volte. La questione della modalità di consegna preferita rimane controversa.

QUADRO CLINICO

Di base segno clinico ernia diaframmatica dopo la nascita di un bambino - ODN. Tempi di manifestazione insufficienza respiratoria spesso determinano la prognosi della malattia, poiché il momento dello sviluppo dei disturbi riflette la gravità dell'ipoplasia polmonare, la dimensione del difetto e il volume degli organi che sono penetrati nella cavità toracica. Un addome scafoide, una respirazione indebolita dal lato dell'ernia e uno spostamento dei toni cardiaci sul lato opposto costituiscono un classico quadro clinico Ernia diaframmatica congenita. In alcuni casi si sente la peristalsi intestinale sul lato interessato. L'ipertensione polmonare porta allo shunt del sangue che bypassa i polmoni finestra ovale E dotto arterioso. Ciò aumenta l’ipossia, l’ipercapnia e l’acidosi, che a loro volta esacerbano la vasocostrizione polmonare, completando così un circolo vizioso.

Circa il 30-40% dei bambini non sono vitali e muoiono subito dopo la nascita per grave insufficienza respiratoria. Va tuttavia ricordato che in circa il 5% dei bambini l'ernia diaframmatica può essere asintomatica.

DIAGNOSTICA

Una radiografia degli organi toracici e addominali nella cavità toracica dei bambini con ernia diaframmatica rivela anse intestinali con spostamento degli organi mediastinici sul lato opposto e compressione del polmone controlaterale.

PREPARAZIONE PREOPERATORIA

obbiettivo primario preparazione preoperatoria- stabilizzazione delle condizioni del bambino. Un neonato con ernia diaframmatica non necessita di un intervento chirurgico d'urgenza, e il trattamento chirurgico può essere ritardato per un periodo da alcune ore a diversi giorni: la compressione dei polmoni da parte dell'intestino non è un problema primario, e l'intervento chirurgico non elimina l'insufficienza respiratoria, anzi al contrario, può aggravarlo. L’intervento viene eseguito solo se stabile, per almeno 12 ore, si ottiene la stabilizzazione dell’emodinamica e della respirazione del bambino. Quando decidono un'operazione, sono guidati dai seguenti indicatori principali:

La pa02 preduttale è superiore a 70 mm Hg;

Valori di pH normali;

La pressione sanguigna media è superiore a 50 mm Hg. (per i neonati a termine);

La diuresi oraria è superiore a 1 ml/kg/ora.

Se questi indicatori non possono essere raggiunti entro 3-6 ore, la prognosi è sfavorevole. Il tasso di sopravvivenza dei bambini con intervento chirurgico ritardato è più elevato.

La natura delle misure prioritarie alla nascita di un bambino con ernia diaframmatica dipende dalla gravità disturbi respiratori.

Gli sforzi principali dovrebbero essere mirati a mantenere lo scambio gassoso polmonare.

Subito dopo la nascita viene eseguita l'intubazione tracheale e viene avviata la ventilazione meccanica. È molto importante evitare che lo stomaco e l'intestino si gonfino di gas, quindi è imperativo decomprimere lo stomaco attraverso un sondino nasogastrico. Dovrebbe essere evitata qualsiasi procedura che possa causare un'inflazione eccessiva dello stomaco: ventilazione con maschera e CPAP. È necessario escludere la partecipazione del bambino stesso all'atto della respirazione, per il quale lo usano sedativi(diazepam alla dose di 0,3-0,5 mg/kg, midazolam alla dose di 0,05-0,1 mg/kg), oppioidi (fentanil alla dose di 5-10 mcg/kg, trimeperidina alla dose di 0,5 mg/kg) kg, morfina alla dose di 0,05 mg/kg) o rilassanti muscolari.

La strategia di ventilazione si basa sull'esclusione del danno polmonare: la pressione inspiratoria (P1P) è impostata per garantirlo volume corrente 3-5 ml/kg, preferibilmente non superiore a 25 cmH2O, PEEP - 2-3 cmH2O, pH >7,25 nella zona preduttale sangue arterioso. La frazione di ossigeno inalata dovrebbe essere minima per mantenere la 5p02 preduttale superiore all'85-90%. Se il bambino continua ad avere acidosi (respiratoria e/o metabolica), nonostante P1P >30 cmH2O, o ipossiemia persistente quando si utilizza P1P2=1,0, è necessario considerare modi alternativi terapia respiratoria: ventilazione ad alta frequenza, inalazione di ossido nitrico.

Per ridurre lo shunt del sangue da destra a sinistra comunicazioni fetaliè necessario ottenere un aumento prolungato della pressione sanguigna sistemica, che dovrebbe superare la pressione nell'arteria polmonare. A questo scopo vengono somministrate dobutamina, dopamina e, in condizioni di acidosi scompensata, epinefrina. Vengono prescritti terapia infusionale e antibiotici vasta gamma azioni e farmaci emostatici. Se l'intervento viene posticipato, la nutrizione parenterale viene iniziata dal secondo giorno.

Per garantire l'accesso venoso si esegue il cateterismo della vena centrale: è preferibile utilizzare il cateterismo vena femorale oppure inserire un catetere attraverso le vene ulnari o ascellari nella vena cava superiore. Nei neonati con ernia diaframmatica, la puntura e il cateterismo delle vene succlavia e giugulare interna sono controindicati a causa del alto rischio sviluppo di pneumotorace e lesioni alle anse intestinali. Per il monitoraggio composizione del gas sangue preduttale e pressione sanguigna invasiva, l'arteria radiale destra viene cateterizzata.

In alcuni casi (quando si esegue la ventilazione ad alta frequenza, l'inalazione di ossido nitrico), per eliminare i problemi associati al trasporto, l'operazione viene eseguita nell'unità di terapia intensiva.

CHIRURGIA

Bersaglio Intervento chirurgico- riduzione degli organi nella cavità addominale, sutura del difetto del diaframma in caso di false ernie o riparazione del diaframma in caso di ernie vere. In caso di aplasia dei muscoli del diaframma o di difetti di grandi dimensioni, per la chirurgia plastica viene utilizzato materiale sintetico. IN Ultimamente Non viene effettuato il drenaggio della cavità pleurica.

TERAPIA INTENSIVA NEL PERIODO POSTOPERATORIO

Dopo che gli organi sono stati immersi nella cavità addominale, aumentano pressione intra-addominale può portare a problemi circolatori arti inferiori, insufficienza renale acuta, che richiederà un nuovo intervento chirurgico.

Di solito, un polmone ipoplastico non si espande immediatamente abbastanza da riempire l'intera cavità pleurica sul suo lato, quindi un'evacuazione dell'aria in un unico stadio può portare a un brusco spostamento del mediastino e all'arresto cardiaco. L’espansione del polmone e il movimento del mediastino avvengono gradualmente e talvolta richiedono diverse settimane.

Il chilotorace dopo l'intervento chirurgico si verifica nel 20% dei neonati e può servire come indicazione per il drenaggio a lungo termine della cavità toracica. La questione della puntura pleurica e dell'evacuazione parziale di aria e liquidi viene decisa individualmente.

La durata della ventilazione meccanica nel periodo postoperatorio dipende da:

L'entità della tensione intra-addominale;

Anomalie dello sviluppo associate;

Gradi di displasia polmonare.

La durata della ventilazione meccanica può variare da alcune ore a diversi mesi.

L'aspirazione dell'espettorato dalla trachea deve essere effettuata solo secondo rigorose indicazioni al fine di prevenire l'ipossiemia anche a breve termine. Il compito principale è prevenire improvvise fluttuazioni della Pa02.

Nel periodo postoperatorio viene utilizzato dosi elevate analgesici oppioidi, non solo prevenendo la risposta allo stress umorale in sala operatoria

infortunio e miglioramento recupero post-operatorio, ma anche riducendo o eliminando completamente ipertensione nel sistema dell'arteria polmonare. A questo scopo, il fentanil viene infuso alla dose di 5-15 mcgDkghch) o la morfina alla dose di 5-10 mcgDkghch) per 3-15 giorni dopo l'intervento. Se un catetere viene inserito nello spazio epidurale durante l'intervento chirurgico, l'analgesia epidurale può essere utilizzata per 3-4 giorni per alleviare il dolore postoperatorio.

Continua la terapia farmaci inotropi, in alcuni bambini con difetti del sistema cardiovascolare potrebbe essere richiesto terapia a lungo termine glicosidi cardiaci.

Calcolo terapia infusionale dopo l'intervento, viene effettuato tenendo conto dei bisogni fisiologici del bambino, adeguati allo scompenso cardiaco o all'ipovolemia.

L'ipoproteinemia viene corretta mediante trasfusione di albumina al 10-20% alla velocità di 10-20 ml/kg.

La nutrizione parenterale inizia 24-48 ore dopo e la nutrizione enterale - il 5-7o giorno dopo la risoluzione della paresi gastrointestinale postoperatoria.

Alto rischio di sviluppo complicanze settiche dopo l'intervento chirurgico nei bambini con ernia diaframmatica è necessario il monitoraggio dello stato microecologico e la terapia antibatterica e antifungina a lungo termine.

Complicanze nell’immediato postoperatorio:

pneumotorace;

Chilotorace;

Ostruzione intestinale adesiva;

Grave ipertensione polmonare;

Displasia broncopolmonare;

La mortalità ad oggi rimane elevata: la sopravvivenza postoperatoria è di circa il 60%. Tuttavia, solo un terzo dei bambini operati si sviluppa normalmente. Con insufficienza respiratoria non grave, la prognosi è favorevole. Di norma, la malnutrizione e il ritardo dello sviluppo si notano durante il primo anno di vita. Nei bambini con forme gravi si possono sviluppare disturbi respiratori e ipertensione polmonare, si può sviluppare displasia broncopolmonare e si può formare cuore polmonare.

Il diaframma è una barriera muscolare a forma di cupola tra le cavità toracica e addominale. Separa il cuore e i polmoni dagli organi addominali: stomaco, intestino, milza, fegato e altri organi. Un'ernia diaframmatica si verifica quando uno degli organi addominali si sposta nella cavità toracica attraverso un foro nel diaframma. Questo tipo di difetto può essere congenito o acquisito più avanti nella vita. L’ernia diaframmatica è sempre motivo di emergenza cure mediche e richiede una correzione chirurgica.

Ragioni per lo sviluppo delle ernie diaframmatiche e loro classificazione

L'ernia diaframmatica congenita è associata allo sviluppo anormale del diaframma durante lo sviluppo fetale. Un difetto nel diaframma del bambino consente a uno o più organi addominali di spostarsi nella cavità toracica e occupare lo spazio dei polmoni. Di conseguenza, i polmoni del bambino non possono svilupparsi correttamente. Nella maggior parte dei casi questo processo patologicoè unilaterale.

L'ernia diaframmatica acquisita è solitamente il risultato di un trauma contusivo o penetrante. Gli incidenti stradali e le cadute causano la maggior parte delle lesioni contundenti. Le lesioni penetranti sono in genere il risultato di ferite da arma da fuoco o da arma da fuoco. Anche gli interventi chirurgici addominali o toracici possono causare danni accidentali al diaframma.

La maggior parte delle malattie diaframmatiche congenite sono di natura idiopatica: la causa della loro comparsa è sconosciuta. Tuttavia, anomalie cromosomiche sono stati coinvolti nel 30% dei casi.

Quali fattori possono aumentare il rischio di ernia diaframmatica acquisita?

• Lesioni contundenti derivanti da un incidente stradale.
• Procedure chirurgiche sul torace o sull'addome.
• Cascate.
• Ferite da puntura.
• Ferite da arma da fuoco.

Il ruolo dei farmaci e sostanze chimiche lo sviluppo dell'ernia diaframmatica congenita è incerto, ma nitrofene, chinino, talidomide, fenmetrazina e bifenili polibromurati sono spesso citati come cause di ernia diaframmatica congenita.

Sintomi caratteristici delle ernie diaframmatiche e caratteristiche del loro sviluppo nei neonati

La diagnosi di ernia diaframmatica congenita viene spesso fatta in utero durante la gravidanza prima delle 25 settimane.

L'ernia diaframmatica congenita viene solitamente rilevata nel periodo prenatale nel 46-97% dei casi, a seconda dell'uso delle tecniche ecografiche. Presenta polidramnios, assenza intraddominale dello stomaco, bolla d'aria nel mediastino e idrope fetale. La natura dinamica dell'ernia viscerale si osserva in un feto con ernia diaframmatica congenita.

La diagnosi differenziale dell'ernia diaframmatica sull'ecografia prenatale viene fatta se differisce da alcune malattie.

• Difetto congenito - adenomatoide cistico.
• Sequestro polmonare.
• Processi cistici nel mediastino, ad esempio teratoma cistico, cisti del timo, cisti da duplicazione non ghiandolare.
• Tumori neurogeni.

IN periodo postpartum l'anamnesi e i risultati clinici variano a seconda della presenza di anomalie associate, del grado di ipoplasia polmonare e dell'ernia diaframmatica. Durante il periodo infantile e neonatale si osservano numerosi sintomi.

• Distress respiratorio variabile.
• Cianosi.
• Intolleranza alimentare.
• Tachicardia.

A ricerca oggettiva l'addome ha forma di scafoide se è presente un'ernia diaframmatica significativa.

Mediante l'auscultazione, i suoni respiratori vengono ridotti, i suoni intestinali possono essere uditi nel torace e i suoni cardiaci sono distanti o spostati. I pazienti possono presentare sintomi di insufficienza respiratoria, ostruzione intestinale e ischemia intestinale.

Inoltre, indipendentemente dalla data di nascita, si osservano alcuni sintomi nei pazienti giovani.

• Respiro affannoso.
• Colorazione bluastra della pelle.
• Tachipnea (respirazione rapida).
• Tachicardia (frequenza cardiaca rapida).
• Respirazione ridotta o assente.
• Sensazione di cavità addominale vuota.

Diagnosi dell'ernia diaframmatica

Come già notato, l'ernia diaframmatica congenita viene solitamente diagnosticata prima della nascita del bambino. L'ecografia può rivelare la posizione anormale degli organi addominali nel feto. Potrebbe averlo anche una donna incinta importo aumentato liquido amniotico.

Dopo la nascita, durante l’esame obiettivo possono comparire alcune anomalie.

• Movimenti anormali del torace.
• Respiro affannoso.
• La respirazione è fissa su un lato del torace.
• Suoni intestinali nel petto.

Quali studi di solito aiutano a chiarire eventuali tipi di ernia diaframmatica?

• Esame radiografico.
• Ultrasuoni per ottenere immagini del torace e delle cavità addominali, nonché del loro contenuto.
• La tomografia computerizzata consente una visione diretta degli organi addominali.
• La natura e la quantità di gas nell'arteria. Con un'ernia, i livelli di ossigeno spesso cambiano, diossido di carbonio e acidità (pH).

Trattamento dell'ernia diaframmatica, prognosi e prevenzione

Le ernie diaframmatiche congenite e acquisite vengono chirurgicamente situazioni di emergenza. Chirurgia deve essere eseguito per rimuovere gli organi addominali dal torace e ricollocarli nella loro sede fisiologica. L'orifizio erniario nel diaframma deve essere completamente chiuso.

L'operazione viene eseguita idealmente tra le 24 e le 48 ore dopo la nascita del bambino in caso di ernia congenita. Il primo passo è stabilizzare il bambino e aumentare i livelli di ossigeno nel sangue. Ciò può essere ottenuto mediante intubazione tracheale: un tubo viene posizionato in bocca e fatto passare nella trachea del bambino. Dall'altro lato il tubo è collegato ad un ventilatore meccanico. Una volta stabilizzato il bambino, è possibile eseguire un intervento chirurgico.

In caso di ernia acquisita, il paziente deve essere stabilizzato anche prima dell'intervento, poiché nella maggior parte dei casi di trauma possono verificarsi altre complicazioni come l'emorragia interna. Cioè, l'operazione viene solitamente completata il più rapidamente possibile.

La prognosi per un'ernia diaframmatica dipende da quanto sono danneggiati i polmoni del paziente. Il tasso di sopravvivenza per l'ernia congenita è superiore all'80%. Un indicatore simile per le ernie acquisite dipende direttamente dal tipo di lesione e dalla sua gravità.

L'ernia diaframmatica congenita nei bambini è un'anomalia rara sviluppo intrauterino feto, che è caratterizzato dal movimento degli organi addominali nel torace attraverso l'apertura esofagea nel diaframma. Questa patologia negli adulti non è considerata pericolosa, ma per i bambini questo difetto può costare la vita. Per la prima volta, un'ernia diaframmatica in un feto può essere rilevata durante la diagnosi prenatale, ma i segni sbiaditi non consentiranno una diagnosi accurata.

Dopo la nascita, il bambino può osservare manifestazioni specifiche di patologia sotto forma di cianosi, scarico schiumoso dalla bocca, pianto debole e respiro pesante.

Un'ernia diaframmatica congenita inizia la sua formazione a partire dalla 4a settimana di gravidanza, quando si verifica la formazione di un muro tra le cavità del peritoneo e del pericardio. In questo momento ragioni varie lo sviluppo delle singole strutture muscolari viene interrotto, compaiono difetti sul diaframma, che diventano un fattore nell'aspetto di un sacco erniario con contenuto sotto forma di stomaco e parte dell'intestino.

Cause dell'ernia diaframmatica congenita

Esattamente causa accertata Non esiste un'ernia iatale congenita, ma sono noti molti fattori di rischio che influenzano direttamente o indirettamente lo sviluppo di questa patologia. A un bambino può essere diagnosticata un'ernia vera o falsa. Nel primo caso il sacco erniario è formato dagli strati pleurico e addominale. Le false anomalie si manifestano con il rilascio di organi non coperti dal sacco nella cavità toracica, che provoca la sindrome da tensione intratoracica.

Una forma comune di patologia in un bambino è l'ernia diaframmatica congenita di Bogdalek, quando gli organi si muovono attraverso il difetto parietale posteriore del diaframma.

Inoltre, un'ernia diaframmatica può verificarsi in un bambino dopo la nascita, quindi l'approccio terapeutico sarà diverso e la forma acquisita della patologia ha una prognosi favorevole.

TAllora perché si verifica la malattia diaframmatica congenita?(SOTTO)erniain un neonato:

• gravidanza grave con tossicosi;
• esacerbazione di patologie sistemiche in una donna incinta;
• stitichezza frequente, gonfiore e altri disturbi gastrointestinali;
• problemi respiratori;
• ricezione medicinali e stupefacenti;
• bere alcolici, fumare;
• forte stress, preoccupazioni costanti della donna incinta.

L'ernia diaframmatica acquisita nei neonati si verifica dopo la nascita nei primi mesi di vita.

Le ragioni sono la stitichezza frequente, il pianto isterico e le forti urla. Questa malattia è associata ad anomalie dello sviluppo intrauterino, principalmente a debolezza del diaframma toraco-addominale, ma questo fattore da solo non è in grado di innescare il processo patologico. Perché compaia la malattia sono necessarie altre condizioni che provocano un aumento della pressione intra-addominale.

Come si manifesta la malattia?

Gli organi addominali che sono penetrati attraverso il diaframma iniziano a esercitare pressione sui polmoni e sul cuore del bambino, e quindi la loro formazione viene interrotta. L'ernia iatale congenita è spesso combinata con altre anomalie dello sviluppo intrauterino e questo aggrava ulteriormente condizione grave neonato Più spesso, a un bambino viene diagnosticata un'ernia del lato sinistro, ma il difetto può apparire ovunque.

I sintomi della patologia non dipendono dalla posizione dell'orifizio erniario, ma la loro gravità è influenzata dal contenuto del sacco, dalle sue dimensioni e dai disturbi associati. Avrà un'ernia iatale gravi conseguenze per il bambino, indipendentemente dalla clinica, e un decorso asintomatico non farà altro che peggiorare la condizione.

Immediatamente dopo la nascita, il bambino può apparire completamente sano.

Segno indiretto patologia in questo caso ci sarà un pianto debole, perché i polmoni non si aprono completamente. Allo stesso tempo, potrebbe essere difficile per il bambino respirare e quindi si può osservare cianosi. L'azzurro della pelle appare già il primo giorno, e prima ciò accade, minori sono le possibilità di fornire un'assistenza adeguata al bambino, salvandogli la vita.

La cianosi si verifica spesso dopo diversi attacchi di asfissia durante l'alimentazione. Il bambino inizia a soffocare, la pelle diventa blu, i muscoli sono tesi. Queste manifestazioni regrediscono quando il bambino viene adagiato su un fianco dal lato dell'ernia. Con il primo attacco di asfissia, il bambino viene dato Esame radiografico per confermare la malattia.

Ailluminatosintomiernia diaframmaticaIl bambino ha:

• vomito - non sempre appare e non è una manifestazione specifica;
• tosse - si verifica raramente a causa di particelle di cibo che rimangono intrappolate nell'esofago;
• asimmetria della cavità toracica- questo parla di destrocardia, movimento del cuore;
• superficiale respirazione rapida - la tachipnea è accompagnata da tachicardia, cianosi, gonfiore e interruzione di riflessi importanti.

DIsintomi generali dell'ernia iatale dalla nascita:

• peso ridotto e aumento lento;
• mancanza di appetito;
• pelle pallida o bluastra;
• polmonite;
• sangue nelle feci e nel vomito;
• patologie cardiache e sistema respiratorio.

Tipi di ernia iatale nei neonati

L'ernia diaframmatica congenita può essere vera o falsa. Quello vero, a sua volta, è periosternale, frenopericardico ed esofageo. Il falso può essere traumatico, diaframmatico-pleurico. IN in rari casi Diverse forme di patologia sono combinate e le ernie più comuni diagnosticate nei bambini sono l'ernia diaframmatica e diaframmatica-pleurica.

Per confermare la forma della malattia, al bambino viene eseguita un'ecografia, viene eseguito un esame del sangue e viene inoltre prescritta una TAC. esame endoscopico, esofagogastroscopia.

Diagnosi prima e dopo la nascita

La diagnosi prenatale è possibile tramite esame ecografico e risonanza magnetica. Entrambi i metodi sono sicuri durante la gravidanza e possono essere utilizzati ripetutamente. Un segno indiretto di patologia è il polidramnios dovuto alla ridotta ingestione di liquido amniotico da parte del feto.

È raro vedere intestini pieni di liquido nel torace, ma la diagnosi viene posta quando si trova un organo addominale sopra il diaframma. Un segno specifico della malattia sarà una violazione della posizione del cuore, che si sposta lateralmente. Il feto può anche avere idrope a causa di un disturbo deflusso venoso. La diagnosi prenatale differenziale viene effettuata con patologie quali neoplasie benigne, cisti e trasformazione adenomatosa dei polmoni.

Dopo la nascita, al bambino vengono prescritte radiografie. Nell'immagine il medico vede delle zone di schiarimento a forma di nido d'ape, che si trovano sul lato del difetto. Il cuore risulta leggermente spostato a destra, la cupola del diaframma non è praticamente definita.

La diagnosi differenziale dopo la nascita di un bambino viene effettuata con atresia e stenosi dell'esofago, emorragia cerebrale, tumori del fegato e ridotta ventilazione degli alveoli.

Metodi di trattamento

Se durante la gravidanza viene rilevata una forma grave di patologia, il trattamento inizia immediatamente. Il metodo principale della terapia prenatale è la correzione dell'occlusione tracheale. L'intervento è previsto tra le 26 e le 28 settimane. L'essenza della procedura sarà l'introduzione di un palloncino nella trachea del feto, che stimola lo sviluppo dei polmoni. Viene rimosso durante il parto o dopo la nascita del bambino.

Questa operazione viene eseguita quando corso severo patologia e solo in centri specializzati. La prognosi della malattia dipende da molti fattori e la probabilità di guarigione è del 50%.

Dopo la nascita, la terapia inizia con la ventilazione dei polmoni del bambino. L'unico metodo efficace Per liberarsi dell'ernia ci sarà un'operazione. L'intervento di emergenza viene effettuato in caso di violazione e emorragia interna. Intervento chirurgico programmato eseguito in 2 fasi. Nella prima viene creata un'ernia ventrale artificiale per spostare gli organi, nella seconda viene eliminata con il drenaggio del cavo pleurico.

PDopo l'intervento chirurgico c'è un'alta probabilità di complicanze:

1. Sono comuni- febbre, difficoltà respiratorie, disidratazione e gonfiore.
2. CONriguardo ai latiTratto gastrointestinale- blocco intestinale.
3. CONdal lato del sistema respiratorio- pleurite, gonfiore e infiammazione.

Ricaduta della malattia dopo asportazione chirurgica più spesso si verifica dopo la rimozione delle ernie paraesofagee. Avvisare ri-sviluppo patologia, il bambino deve essere fornito nutrizione appropriata, il regime alimentare è prescritto dal medico. IN primo periodo riabilitazione, il bambino è costantemente sotto ventilazione artificiale polmoni.

Le conseguenze indesiderate dell'intervento chirurgico si verificano nel 15-25% dei casi.

Prevenzione

Pianificare la gravidanza e seguire determinate regole durante la gestazione è la principale prevenzione patologie congenite. Prima del concepimento, è importante che una donna riabiliti le patologie sistemiche e rifiuti cattive abitudini e seguire un corso di terapia vitaminica.

INperiodo di pianificazione e gestazioneconsigliato:

• minimizzazionestressantesituazioni, e questo è facilitato da lezioni di yoga, meditazione, esercizi di respirazione e visita da uno psicologo;
• equilibrato e Nutrizione corretta , E L'opzione migliore ci sarà una dieta secondo un programma appositamente creato, a seconda delle esigenze individuali del corpo;
• moderare attività fisica , regolare escursionismo, sonno ristoratore;
• completa cessazione delle cattive abitudini, vale a dire droghe, tabacco, alcol e bevande energetiche.

Una condizione importante per la prevenzione anomalie congenite Quando la tua salute cambia, verranno effettuate visite regolari dal ginecologo e da altri medici per individuare tempestivamente eventuali anomalie.