A leukémia tüneteinek megjelenése gyermekeknél. A leukémia fő tünetei gyermekeknél

A vérrák kialakulásáról gyermekeknél fiatalon olyan tényezők, mint:

• genetikai hajlam,
• radioaktív sugárzás hatása,
• vegyszerek hatása a szervezetre,
• hormonális vagy immunrendszeri rendellenességek.

A Down-szindrómával született gyermekek szintén veszélyben vannak. veleszületett rendellenességek szív-, lábdeformitás és egyéb, az anyaméhben kialakult patológiák.

Az orvostudományban még nem írták le a betegség anyáról gyermekre történő átvitelének eseteit. Egy leukémiás nő teljesen egészséges gyermeket hordozhat és szülhet.

Veleszületett leukémia alakulhat ki egy gyermekben, ha a várandós anya átesett Röntgen vizsgálat kismedencei szervek. Gyermekek, akiknek keringési rendszer Különösen érzékeny a röntgensugárzásra.

Ebben a tekintetben, röntgen vizsgálat, jelezve még terápiás céllal, terhesség alatt nagy veszélyt jelenthet a magzatra.

Tünetek

A leukémia első jelei, amelyeket közvetlenül a születés után észlelnek az újszülöttnél, a sápadt bőr, a vérzéses diathesis tünetei változó intenzitású. Szintén végig bőr Szürke vagy kékes árnyalatú kemény, csomós beszűrődések jelenhetnek meg.

Az újszülötteknél a leukémia fő tünete a máj és a lép megnagyobbodása is. A légzőrendszer részéről olyan megnyilvánulások különböztethetők meg, mint a légszomj és a tüdő leukémiás beszűrődése.

Az általános vérvizsgálat a leukociták számának jelentős feleslegét mutatja a vérben, a promielociták és a mielociták dominálnak a vérkenetekben.

Idővel a tünetek, például:

• ok nélküli hőmérséklet-emelkedés és láz,
• kiütések,
• vérzések,
• anémia,
• leukocitózis.

A gyermekek nem specifikus tünetei a következők:

• gyors kifáradás,
• rossz álom,
• étvágytalanság.

Az intoxikációs szindrómát hányás és hányinger, fokozott izzadás kísérheti.

A gyermek halála gyakran fejlődés miatt következik be szigorú tüdőgyulladás és szepszis.

A leukémia diagnózisa újszülötteknél

A leukémia diagnózisa újszülötteknél általános klinikai kép, vérvizsgálat és vizsgálat alapján történik csontvelő. Az ilyen típusú rákban szenvedő gyermekeknél általában thrombocytopeniát és vérszegénységet diagnosztizálnak.

A szegycsont punkciós és mielogramos vizsgálatok szintén kötelezőek.

A diagnózis megerősítése olyan tanulmányok alapján történik, mint például:

• lumbálpunkció,
• cerebrospinális folyadék elemzés,
• a koponya röntgenfelvétele,
• oftalmoszkópia.

Mint segéddiagnosztika tartott ultrahangvizsgálat nyirokcsomók, nyálmirigyek, valamint a máj és a lép, a légzőszervek röntgenfelvétele, számítógépes tomográfia.

Komplikációk

Azoknál a gyermekeknél, akiknél 2 éves koruk előtt leukémia alakul ki, rossz a prognózisa. De helyes diagnózissal és időben történő kezeléssel a gyógyulás lehetséges. A betegség kimenetele a leukémia típusától, a beteg korától és nemétől függ.

A kezelés hiánya kíséri halálos.

Kezelés

Mit tudsz csinálni

Megfelelő kezelés nélkül a leukémia (leukémia), mind akut, mind krónikus forma az esetek 100%-ában végzetesen végződik. Amikor a kóros állapot első jelei megjelennek egy gyermekben, azonnal forduljon orvoshoz. A leukémia akut formája azonnali kórházi kezelést és speciális kezelést igényel.

Mit csinál egy orvos

Ha egy újszülöttnél leukémiát diagnosztizálnak, egy onkohematológiai intézetbe szállítják. Hogy megvédje a gyermeket a vírusos és fertőző elváltozás külön dobozba kerül, ahol a sterilitáshoz közeli feltételek biztosítottak.

A leukémia fő kezelése a lépésről lépésre történő kemoterápia, amelynek célja a pusztítás rákos sejtek vér. A leukémia típusától függően a kemoterápiás gyógyszerek különböző kombinációit írják elő. Minden egyes konkrét klinikai eset Az adagot és az adagolás módját meghatározzák.

A kezelést három szakaszban végzik. A taktika a remisszió elérését és megszilárdítását célozza. Ezután fenntartó terápiát írnak elő, megelőzik és kezelik a szövődményeket.

A kemoterápiával kombinálva aktív vagy passzív immunterápiát írnak elő. A gyerek adott BCG vakcina, interferonokat és immunlimfocitákat írnak fel.

A leukémia kezelésének hatékony módja a gyermekben a csontvelő-transzplantáció, transzfúzió köldökzsinórvér, őssejt transzplantáció. Tüneti kezelés vérkomponensek transzfúziója, antibiotikus terápia és méregtelenítő intézkedések alapján.

Megelőzés

Mivel az újszülötteknél a leukémia kialakulásához hozzájáruló okok nem teljesen tisztázottak, szinte lehetetlen befolyásolni a patológia kialakulását.

A baba vérrák elleni védelme érdekében a várandós anyának gondosan figyelemmel kell kísérnie egészségét:

• egészséges életmódot vezetni,
• Egészséges étel,
• sétáljon gyakrabban a friss levegőn,
• kerülje az ultraibolya sugárzás közvetlen kitettségét,
• tegyen intézkedéseket a test megerősítésére.

Terhesség alatt tanácsos minden tervezett vizsgálaton időben részt venni, nem napozni, röntgen vizsgálatot végezni, még terápiás célból sem.

Cikkek a témában

A cikkben mindent elolvashat az olyan betegségek kezelésének módszereiről, mint a leukémia újszülötteknél. Tudja meg, milyen hatékony elsősegélynyújtásnak kell lennie. Hogyan kezeljük: válassz gyógyszereket ill hagyományos módszerek?

Azt is megtudhatja, hogy az újszülöttek leukémiájának idő előtti kezelése milyen veszélyes lehet, és miért olyan fontos a következmények elkerülése. Mindent arról, hogyan lehet megelőzni a leukémiát újszülötteknél és megelőzni a szövődményeket. Egészségesnek lenni!

A hematopoietikus sejtek daganatának gyűjtőneve leukémia. Tünetek olyan patológiás gyermekeknél, amelyek fulmináns életre áttéttel is kialakulhatnak fontos szervek, kezdeti szakaszában atipikus viseletet viselnek, általános jelleg. A gyermekek leukémiájának jelei, a szervezetnek a folyamatban lévő folyamatokkal szembeni alacsony ellenállása miatt, először nem adnak okot különösebb aggodalomra, és általános rossz közérzetnek tekintik. A leukémia tünetei a gyermekeknél gyorsan megjelennek, amint az immunitás csökken, és a rákos sejtek minden szervbe bejutnak.

A betegségnek vannak akut és krónikus formái, de a gyermekeknél az akut leukémia dominál, míg a fejlettebb immunrendszerrel és ellenálló képességgel rendelkező felnőtt szervezet gyakrabban fogékony krónikus folyamatra. Az összes leukémia közül az akut limfoblasztos leukémiát a gyermekeknél az éles megjelenés jellemzi, villámgyors fejlődésés várható a halál. Ez a fajta patológia 100 ezerből minden 4 gyermeket érint. Ennek kitettsége szörnyű betegség A 2-5 éves gyermekek korcsoportja különösen sürgető feladattá teszi a leukémia első nem jellemző tüneteinek azonosítását olyan stádiumban, amikor még fennáll a kedvező prognózis lehetősége.

A betegség lefolyása gyermekeknél és felnőtteknél megközelítőleg azonos, de a fulmináns forgatókönyv kialakulása inkább a gyermekekre jellemző. Gyermekeknél ritka a felnőttkorban megfigyelhető krónikus folyamat. Azt az életkort, amelyben a leukémia első jelei leggyakrabban jelentkeznek, az immunitás hiánya jellemzi méhen belüli fejlődés, és a saját ellenállási képesség elégtelen fejlődése. Azoknak a szülőknek, akik nincsenek tisztában azzal, hogy mi az a vérsejtrák, a külső tünetek az aktív stádium kezdete előtt általános betegségek jeleinek tűnnek. A baba panaszait a megfázásos tüneteknek, a fáradtságnak, a túlterheltségnek és az ételmérgezésnek tulajdonítják.

A leukémia első jelei valóban nem nagyon diagnosztizálhatók, hacsak nem végeznek laboratóriumi és műszeres vizsgálatokat. Eközben a gyermek teste fejlődésnek indul halálos betegség, amelyet a modern orvostudomány szerint osztályoznak szerkezeti változás leukociták, és hogy ez befolyásolható-e, nem mindig ismert. A robbantások vérsejtekre gyakorolt ​​pusztító hatása meghatározza:

• limfoblasztos vagy leukocita leukémia;
• mieloid, a granulociták károsodásával a leukocita frakcióban;
• eritroblasztikus.

Az összes - akut limfoblasztos leukémia - a betegség leggyakoribb formája a 2-5 éves korosztályban, de akut formában 15 éves korig megfigyelhető. Limfoblasztok, amelyek hozzájárulnak a megjelenéshez és a fejlődéshez kóros folyamat, – heterogén rosszindulatú képződmények csoportjai, amelyek bizonyos immunfenotípusos ill. genetikai jellemzőkés fokozatosan pótolják az egészséges vérsejteket, megakadályozva azok érését a végrehajtott támadások miatt. Maga a betegség csak abban a szakaszban nyilvánul meg, amikor a blasztok száma meghaladja az egészséges leukociták jelenlétét. Az akut leukémia kezelése továbbra is lehetséges korai fázis, de az akut leukémia kimutatása sajnos gyakran olyan esetekben történik, amikor a kóros folyamat visszafordíthatatlanná vált.

Tünetek a betegség korai szakaszában

Habár akut leukémia gyermekeknél a betegség kezdeti tünetei, fejlődési szakaszai és különösen annak korai megnyilvánulásai, megközelítőleg ugyanúgy nézhet ki. A kóros folyamat kezdeti szakaszában a gyermekek leukémiája úgy néz ki, mint egy ártalmatlan betegség megnyilvánulása, amelynek etiológiája gyakran tisztázatlan marad a fenyegető forgatókönyv kialakulásáig. Hogyan lehet megtudni, mi a leukémia, amely a következőképpen nyilvánul meg:

• alvászavarok és fokozott izzadáséjszaka;
• látszólag ok nélküli ugrások alacsony fokú lázban;
• étvágytalanság, amelyet ok nélküli hányinger vagy hányás kísér;
• gyakori fejfájás;
• az ízületek fájdalma és duzzanata;
• fokozott fáradtság.

A leukémia kezdeti jelei ilyen tipikus képpel rendelkező gyermekeknél csak láthatók téma specialistája, és akkor is a nyirokcsomók egyenetlen megnagyobbodása alapján, ami nem minden konkrét esetben figyelhető meg. A leukémia megjelenésének időpontja, a gyermekeknél a tünetek homályos jelekkel, a kóros proliferáció és a limfoblasztok elterjedtsége eléri a csontvelőszövetet.

A gyermekkori leukémia korai szakaszában nagyon nehéz diagnosztizálni a külső jelek homályossága miatt.

A betegség késői tünetei és fejlődési szakaszai

Arra a kérdésre, hogy lehetséges-e a kezelés, gyógyítható-e a gyermekek leukémiája, pozitív értelemben adható válasz, ha a terápia a legkorábbi stádiumban kezdődik, amikor a limfoblasztok még nem váltak túlsúlyba. Ha az intoxikációt és a vérzéses szindrómákat egy közelgő katasztrófa fenyegető tünetei kísérik, a gyermekek leukémiájának kezelése csak kisebb intézkedésekkel jár az életminőség javítására. Ebben az időszakban a betegség tünetei riasztó világossággal láthatók:

• a daganatos mérgezés gyakori hányingerhez és hányáshoz, a szemgolyók remegéséhez, súlyos fejfájáshoz vezet;
• vérszegénység kialakulása lehetséges, hallgatáskor zörej jelenik meg a szívben;
• hirtelen fogyás következik be, amelyet apátia és letargia kísér;
• hiperplasztikus szindróma előfordulhat megnagyobbodott nyirokcsomókban és belső szervekben;
• a hemorrhagiás szindrómát gyomor- és orrvérzés kísérheti;
• gyermek expozíciója fertőző betegségek a kimerült immunrendszer hátterében eléri a maximumot;
• Kombinált patológiák esetén atipikusabb tünetek is megjelennek.

A teljes vereséggel a gyermekkori leukémia, amelynek tünetei finomak és alig észrevehetőek voltak, egyszerűen szörnyű kép. BAN BEN modern onkológia Több lehetőség is van: a forgatókönyv villámgyorsan fejlődik; a betegség három szakaszon megy keresztül (remisszió és visszaesés a kezelés után), és bizonyos esetekben a betegség meggyógyul. A szülők mindig reménykednek a sikeres kimenetelben, de nem mindig sikerül elérni.

A betegség okai

Előfordulásának etiológiája, mint minden daganatpatológiáé, még nem tisztázott. Feltételezik, hogy az újszülöttek leukémiája korábbi betegségek következménye ill negatív hatások ban ben prenatális időszak. Nem zárható ki azonban az sem, hogy az újszülöttet genetikai szintű tényezők befolyásolták. Mi indította el a fejlesztési mechanizmust onkológiai patológia egy évig: hogy ugyanazok a perinatális tényezők, génszintű patológia, vagy a szülés utáni időszakban már megszerzett külső megjelenési feltételek kóros befolyása - csak bizonyos fokú valószínűséggel mondható el. A leggyakoribb verziók a következők:

• sugárterhelés;
• veleszületett genetikai rendellenességek;
• bizonyos vegyi anyagoknak való kitettség;
• a gyakori fertőzések hatása, amelyek gyenge immunrendszerű gyermekeket érintenek;
• méhen belüli fejlődési rendellenességek.

Az előfordulás egyéb, nyomon követhetetlen okai megmaradnak modern orvosság idiopátiás, és még nem lehet megbízhatóan megállapítani a gyermekek leukémiájának okait. A lehető legpontosabban sikerült megállapítani, hogy a folyamat más onkopatológiák kezelése során is kialakulhat, és a leukémia nem terjed át fertőző betegségként.

Leukémia kezelése gyermekeknél

A leukémia kezelésének fő módszere gyermekeknél a polikemoterápia. Protokoll szerint felírva változó lehet, de gyakran az akut kezelés limfoblaszt leukémia gyermekeknél a remisszió indukálása a blastsejtek párhuzamos elpusztításával. Számos lehetséges kezelési lehetőség létezik a tünetek megszüntetésére a gyermekeknél az egyidejű kiváltó okok gondos kiküszöbölésével, miközben meghatározzák az egészségre nem ártalmas gyógyszerek adagját. A párhuzamos kemoterápiával kezelt gyermekek leukémiája általában remisszióhoz vezet. Ezzel párhuzamosan az immunrendszer is stimulálva van, mivel a gyermekek leukémiájának egyik oka a legyengült immunrendszer, amely normál esetben képes elnyomni az agresszív sejteket.

A tüneti terápiát a beteg közvetlen megfigyelése határozza meg. A kapcsolódó fertőzéshez antibakteriális és vírusellenes gyógyszerek, vérátömlesztést végeznek, a hemorrhagiás szindrómát vérzéscsillapító szerekkel kezelik. A gyermek leukémiája kötelező méregtelenítést, kiegyensúlyozott táplálkozást, vitaminokat, steril és meleg ételt, valamint minden probiotikum kizárását igényli az étrendből. A remissziós stádiumban lévő vérleukémia konszolidációhoz vezet, amelynek során megpróbálják kiküszöbölni a betegség legkisebb megnyilvánulásait, megszüntetni a relapszus lehetséges okait, és kedvező eredmény elérése után fenntartó terápiát kezdenek. A kezelés ezen szakasza több évig is eltarthat. A gyermekkori leukémia, amelyet már gyógyítottak, folyamatos ellenőrzést igényel a kizáráshoz lehetséges visszaesések. Néha a daganatok maradványai a gyermekek vérében vagy a csontvelőben maradnak, és a műszeres elemzés során nem láthatók. A mai napig ők lehetséges megszüntetése csak a molekuláris genetika segítségével jósolható meg, amely még nem áll rendelkezésre a kezelőorvos számára.

Előrejelzések és általános eredmények

A betegség elleni küzdelem általános eredményei kiábrándítóak. Néha a kezelési folyamat sikeresen befejeződik, de be százalék a kialakuló rendellenesség gyakrabban győz, mint az orvostudomány és gyermekek teste. Amíg a gyermekkori leukémia valódi okainak, nem pedig a lehetséges okainak biztosan nem derülnek ki, és nem az elváltozás után fellépő tüneteket, hanem a kialakulásukat előidéző ​​mechanizmust nem szüntetik meg, jelentős siker a leukémia elleni küzdelemben. gyermekek, amelyek okai ismeretlenek, nem valószínű.

Napról napra újabb gyógyszereket tesztelnek, régóta ismert komponensek innovatív hatásait fedezik fel, emberek százai gyógyulnak meg segítségükkel, de nem tudni, mi provokálja a mechanizmus kialakulását, és mikor lesz olyan áttörés, amely segít a leukémia gyógyításában. Folyamatos kutatások, gyógyszerek, modern kémia, terápia, gyermekgyógyászat, onkológia még mindig nem tudják, mik a patológia jellegzetes tünetei a korai szakaszban, és akkor végeznek kezelést, amikor a betegség visszafordíthatatlanná válik. Fáradhatatlan munkájuk azonban reményt ad, hogy hamarosan meg lehet gyógyulni, ahogyan a kolera és a pestis is gyógyítható volt annak idején.

Az akut leukémiák egy csoport kóros állapotok, jellemzi a klonális daganatos folyamatok a csontvelő vérképző szövete, elégtelen érettségű vérképző sejtek felhalmozódása, egészséges szövetek burjánzása és pótlása normál anyag csontvelő kóros tartalommal. Tumorsejtek be változó mértékben megőrzi a megkülönböztetés képességét és sajátos funkciók elsajátítását.

A kóros sejtek differenciális képességeinek megőrzése alapján osztályozzák a szóban forgó betegségformákat. A leukémia jeleit gyermekeknél az esetek körülbelül 25% -ában észlelik, a betegek 75% -a felnőtt. Ugyanakkor a gyermekkori leukémia eseteinek abszolút többsége limfoid formáihoz tartozik.

A betegség akut és krónikus formája van. A gyermekeknél kialakuló krónikus formák azonban meglehetősen ritkák. BAN BEN klinikai gyakorlat A szakemberek akut, bár a krónikus formák elszigetelt eseteit is észlelték. Érdemes megjegyezni, hogy ez a betegség azon kevés betegségek közé tartozik, amelyek krónikus formája előnyösebb a beteg számára, mint az akut. A krónikus formában szenvedő betegek élettartama általában jelentősen meghaladja az akut betegségben szenvedőkét.

Akut leukémia

Modern orvostudomány az akut leukémia lefolyását három fő szakaszra osztja: első rohamra, remisszióra a klinikai és hematológiai paraméterek szerint, valamint a visszaesésre. Ugyanakkor mind a felnőtt, mind a gyermekkori leukémia hasonló módon zajlik. Ez utóbbi tünetei nem sokban különböznek a betegség felnőttkori formáitól.

A betegség kezdetének klinikai tünetei általában meglehetősen kifejezettek. Ebben az esetben a betegnél a daganatos mérgezés tünetei, a hematopoietikus csírák károsodásának jelei és a perifériás vérben a blastsejtek számának növekedése jelentkezik.

A klinikai-hematológiai remisszió szakaszában ekkorra jelentősen gyengülnek vagy teljesen eltűnnek, és a blastsejtek számának jelentős csökkenése jellemzi a mielogram szerint. Azonban teljesen normál mutatók ez az összeg általában nem érkezik meg. Ez, valamint a betegség egyéb maradványtünetei a betegnél a teljes remissziós stádiumban fennmaradhatnak.

A relapszus szakaszában, amely elkerülhetetlenül több éves remisszió után következik be, a blastsejtek száma a beteg vérében ismét megnő, elérve a húsz százalékot vagy még többet. teljes szám vérsejtek. Ugyanakkor a betegség klinikai megnyilvánulásai újra megjelennek. A modern kemoterápia lehetővé teszi a remisszió elérését az első relapszus eseteinek túlnyomó többségében. Ha azonban ez nem sikerül, a betegekben többszörös szervi elégtelenség alakul ki, vérzéses szindróma, daganatos intoxikáció és többszörös daganatos áttétek lépnek fel. A betegség ezen szakaszát terminálisnak nevezik. Az ilyen betegeket szinte lehetetlen megmenteni.

Első jelek

A gyermekkori leukémia kezdeti szakaszában gyakran észrevétlen marad. A betegség tünetei teljesen hiányozhatnak, vagy nagyon enyhék és nem specifikusak. Így a gyerekek gyakran nyafognak, fizikailag inaktívakká válnak, gyorsan elfáradnak, elvesztik érdeklődésüket a játékok iránt, és enyhe hipertermia is előfordulhat. Ugyanakkor, a felső légúti hurutos elváltozások hiánya ellenére, a legtöbb szülő összetéveszti a kezdődő leukémiát egy közönséges eredetű megfázásnak, és nem látja értelmét az orvoshoz fordulásnak. Azonban a leukémia első jelei gyermekeknél olyan nem specifikusak lehetnek, hogy kevés orvos Általános gyakorlat hasonló klinikai képpel járó vérrendszeri betegség kialakulását és a laboratóriumi vizsgálati adatok hiányát gyanítja.

A betegség előrehaladtával a gyermek hajlamossá válik a fertőző betegségekre. Ennek oka a szám csökkenése hasznos elemeket vérrel, vagy közvetlen funkciójuk elvesztésével. Belépés a testbe patogén baktériumok már nem találkoznak megfelelő védelemmel szemben, ami torokfájás, candidiasis, rhinitis és egyéb fertőző folyamatok kialakulásához vezet. A jól ismert orvos, Komarovsky megfigyelései szerint a leukémia a kezdeti szakaszban étvágytalanság formájában is megnyilvánulhat, amikor a gyermek kategorikusan megtagadja az ételt, vagy jelentős mértékben megtagadja az ételt. étvágytalanság.

A betegség kialakulása fokozatosan vagy egészen hirtelen jelentkezhet. Ugyanakkor a betegség kifejezett jelei ellenére a klinikai kép nem specifikus, és nem teszi lehetővé a diagnózis felállítását csak a vizsgálati adatok és a beteg kórtörténete alapján. A klinikai megnyilvánulások változatossága óriási, és a klinikai kép egyes formái gyakran hasonlítanak más betegségekre, amelyek gyakorlatilag nem kapcsolódnak a vérképző rendszerhez. Így a kezdeti szakaszban leggyakrabban akut formát a következő szindrómák megjelenése jellemzi:

1. Anémia. Ebben az esetben a beteg vizuálisan sápadtságot, letargiát és atóniát mutat. izomszövet. Légszomj léphet fel, a beteg szubjektíven szívdobogásérzést érez;
2. A hemorrhagiás szindrómát a legenyhébb megnyilvánulásában a páciens bőrén való megjelenés jellemzi kis pöttyök kiütéshez hasonló vérzések, ami szintén okot ad a vérleukémia gyanújára. A gyermekek tünetei súlyos hemorrhagiás szindrómában is kifejezhetők. Ebben az esetben a betegek gyakran súlyos belső vérzéssel kerülnek a kórházba;
3. Fertőző sebezhetőség. Mint fentebb említettük, az akut leukémiában szenvedő gyermekek immunvédelmének szintje csökken. Ez több fertőző folyamat kialakulását provokálja. Az orrüreg, a száj és a nasopharynx különösen gyakran érintett;
4. DIC szindróma. A disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma az akut forma egyik legsúlyosabb megnyilvánulása. Ebben az esetben a vér a véralvadási faktorok rövid ideig tartó hiperaktivitása után gyakorlatilag elveszíti vérzéscsillapító képességét. Ugyanakkor a több testrészben egyszerre kialakuló vérzés megállítása rendkívül nehéz lehet.

Érdemes megjegyezni, hogy sem a krónikus, sem az akut leukémia gyermekeknél nem vezet alopeciához (kopaszodáshoz). A kopaszodáson átesett babák fényképei kemoterápia után készültek. Ő az oka ennek a jelenségnek. Az alopecia önmagában nem a leukémia jele.

További tünetek

A betegség kialakulásával és a vérképzőrendszer károsodásának mértékével egyre több új tünet jelentkezik az akut leukémia tüneteiben. Így a gyermekek leukémiája, amelynek tünetei és fényképei az orvosi szakkönyvek lapjain meglehetősen eltérőek lehetnek, szinte mindig láz formájában nyilvánul meg. Ebben az esetben a gyermek testhőmérséklete nem feltétlenül éri el a magas értékeket. A lázat gyakrabban alacsony fokozatú láznak minősítik, amikor a napi átlaghőmérséklet ingadozása nem haladja meg a 37,5 Celsius fokot.

A betegség minden esetben a gyerekek fájdalmat panaszkodnak a hosszú csőszerű csontok. Ugyanakkor a betegség kezdetén az ilyen fájdalmak enyhék és múlékonyak. A jövőben szinte állandóvá válnak, ami ahhoz vezet, hogy a gyermeknek erős fájdalomcsillapító gyógyszereket kell felírnia.

A fentiek mellett a generalizált lymphadenitis azzal is szembesíti az orvost, hogy kizárja az akut leukémiát gyermekeknél. A lymphadenitis tüneteit a tumor áttétek, valamint specifikus elváltozások okozzák nyirokrendszer. Ilyenkor a mellkasi és a lágyéki nyirokcsomók, valamint a bélrendszer nyirokrendszere begyullad, hepatosplenomegalia alakul ki (a máj és a lép méretének növekedése).

Az egyik legtöbb súlyos tünetek A betegség neuroleukémia. Ezt a kifejezést metasztatikus károsodást jelent az agyban és a gerincvelőben, ami agyi és gócos tünetek megjelenéséhez vezet. A gyermek tapasztalhat állandó fejfájás, látásromlás, halláskárosodás, diszfázia, koordinációs zavarok és egyéb olyan jelenségek, amelyek a központi idegrendszer bizonyos területeinek károsodásához kapcsolódnak idegrendszer.

A leírt klinikai kép nem az egyetlen helyes. A betegség tünetei nagyon változatosak lehetnek. Ezenkívül az egyes konkrétumok sorrendje és előfordulási valószínűsége klinikai tünet közvetlenül függ a meglévő akut formától. Komarovsky, valamint sok más szinten lévő szakember a legpontosabban írja le a leukémia tüneteit a gyermekeknél.

Vérelemzés

A legegyszerűbb diagnosztikai módszer a gyermek akut formája kialakulásának gyanújára a szokásos klinikai elemzés fejlett típusú vér. Így a leukémiás gyermekek szinte minden vérparamétere jelentősen csökken. Súlyos vérszegénység (a kórtörténetben súlyos vérzés hiányában), thrombocytopenia, a vörösvértestek számának csökkenése a vérben és az eritrociták ülepedési sebességének növekedése figyelhető meg. A leukociták száma a betegség formájától függően növekedhet vagy csökkenhet. Azonban a fő diagnosztikai jel A szóban forgó betegség nem ez.

Leukémia esetén a vérvizsgálat során leukémiás kudarc figyelhető meg. Vannak kis mennyiségű érett leukociták és nagyon fiatal sejtek - prekurzorok. Leukociták találhatók középső szakasz a fejlődés gyakorlatilag nem figyelhető meg a beteg vérében. Ezenkívül a gyermekek leukémiájának vérvizsgálata kimutathatja az anizocitózis jelenlétét. Ez a jelenség különböző méretű leukociták kaotikus megszerzését jelenti. Ebben az esetben egy sejt jelentős mértékben rendelkezhet nagyobb méretű mint egy másik ugyanabban a fejlődési szakaszban.

Befejezésül azt kell mondani, hogy korai diagnózisés a kezelés megkezdése jelentősen növeli a gyermek esélyét a betegség sikeres kimenetelére vagy a remissziós stádiumban lévő élet jelentős meghosszabbítására. A mai tudomány lehetővé teszi, hogy vérvizsgálattal azonosítsák a leukémia jeleit gyermekeknél, elkerülve a bonyolult diagnosztikai manipulációkat. Ezért, ha egy gyermek panaszkodik a fájdalom a csontokban, a gyakoriság növekedése megfázás Ha petechiális kiütés jelenik meg a testen, azonnal forduljon orvoshoz a diagnózis felállításához és a megfelelő kezelés megkezdéséhez.

A hematopoietikus rendszer legsúlyosabb betegsége a gyermekek leukémiája: a folyamat kezdeti szakaszában azonosított tünetek segítenek megelőzni a szövődmények kialakulását. A betegség jellegzetes jellemzőkkel rendelkezik; fulmináns áttétet figyelnek meg a létfontosságú szervekben:

• lép;
• máj;
• agy;
• csontszövet.

A gyermek nagyobb valószínűséggel alakul ki akut májelégtelenségés neuroleukémia.

A leukémia kezdeti tünetei gyermekeknél nem azonnal jelentkeznek, hanem egy bizonyos idő elteltével, ami szükséges a rákos sejtek felhalmozódásához a csontvelőszövetben.

A betegség gyors előrehaladása kedvezőtlen kimenetelhez vezet, ha a citosztatikus gyógyszerekkel történő terápiát nem kezdik meg időben. A hematológus meghatározza az éles exacerbáció okát krónikus mandulagyulladás, influenza, mert a betegségek hátterében a vér összetételével kapcsolatos problémák állhatnak.

Veszélyes az öngyógyítás: gyermekkel kapcsolatban ez olyan bűncselekmény, amely rontja a beteg állapotát, elhanyagoláshoz vezet. onkológiai folyamat.

A gyermekkori leukémia gyakran 5 éves kor előtt fordul elő, és a következő típusokra oszlik:

• mieloid;
• limfoblasztos.

A vérrák okai

Számos tényező befolyásolja a vér patológia kialakulását:

• a káros vegyi anyagok hatása a beteg testére;
• genetikai változások;
• rádiómágneses sugárzás;
• vírusos betegség;
• elektromágneses hatás.

A gyermekkori leukémiát a leukocitákat helyettesítő speciális blast sejtek képződése jellemzi.A daganatsejtek mutálódnak, gyorsan osztódnak, de nem fejeződnek be teljes ciklus fejlődéséről. BAN BEN Nagy mennyiségű elpusztítják a normális vérsejteket. A véráramlással a blastok áttétet képeznek az agyban, a nyirokcsomókban és a lépben.

A betegség kialakulásának több szakasza van:

1. Az akut folyamatot gyors lefolyás jellemzi.
2. A gyermekek krónikus betegsége legfeljebb két évig tart: a tünetek kifejezettebbek, és a betegség folyamatosan fejlődik.
3. A remisszió időszakában a beteg vérvizsgálati adatai javulnak, a rákos sejtek száma akár 20%-kal is csökken.
4. A betegség visszaesését új elváltozások megjelenése jellemzi, bár a vizsgálatok a hematológiai paraméterek stabilizálódását jelzik.

A Down-szindrómás gyermekeknél gyakran alakul ki leukémia. elsődleges immunhiányok, policitémia. Miután a szervátültetés során intenzív kezelést alkalmaznak, megnő a leukémia kialakulásának kockázata a gyermekben.

A betegség kezdeti megnyilvánulásai

Fontos megjegyezni: korai észlelés a betegség javítja a gyermek életminőségét.

A betegség első jelei okot jelentenek a hematológus látogatására.

A 2-4 éves gyermekeknél fokozott fáradtság, csontfájdalmak, étvágyváltozások, alvászavarok, alacsony testhőmérséklet jelentkezik. A betegség hirtelen kialakulásával a gyermek mérgezést szenved, vérzések lépnek fel a bőrön és a nyálkahártyákon. A baba bőre sárgás, földes árnyalatú. A nyirokcsomók jelentősen megnagyobbodnak, és a könny- és nyálmirigyek beszivárgott. A gyerek arca puffadt. Az ínyből és az orrüregből vér szabadul fel, a nyelv nyálkahártyájának gyulladása alakul ki.

A baba szívdobogásérzésre panaszkodhat, hallás közben tompa szívhangok és funkcionális zörejek hallhatók.

A betegség kialakulásának első hónapjaiban megfigyelhető a neuroleukémia kialakulása a gyermekben: fejfájás, hányinger és hányás, szédülés és homályos látás. A csecsemő gyakran erős szomjúságot tapasztal, fékezhetetlen étkezési vágyat érez, és diencephaliás szindróma alakul ki. A csontfájdalom elhúzódó, a polyarthritis megnyilvánulásaként álcázva.

Veszélyes betegség tünetei

A betegség olyan jellegzetes tünetekkel nyilvánul meg, mint:

• hiperplázia nyirokcsomók;
• mámor;
• anémia;
• sok vérzés megjelenése.

A mérgezést láz, étvágycsökkenés, izzadás és gyengeség kíséri. Felhalmozódik a gyermek testében mérgező anyagok- a metabolitok, a triptofán és a tirozin gyengítik a szervezet védekező funkcióit.

Leukémiával a baba hipokróm vérszegénységet alakít ki. Előfordulhat, hogy a gyermek nem jelentkezik konkrét panaszokkal: állandó fáradtságot, nyirokcsomó-duzzanatot tapasztal. hónalj terület, lágyék. A lép mérete megváltozik, a szívverés felgyorsul, a gyermek élesen fogy, és kevés ételt fogyaszt.

A nyirokcsomók elhelyezkedése miatt mellkas köhögés lép fel köpettermelés nélkül, a légszomj fokozódik. Egyes esetekben a betegség képe hasonlít az ARVI-re, olyan tünetekkel, mint:

• hipertermia;
• hányás;
• fejfájás.

A járás megzavarodik, a baba elveszti egyensúlyát. Megjelenik a gyerek fogászati ​​problémák: az íny duzzanata és meglazulása, a nyelv hiperémia repedésekkel vagy aftás kiütésekkel, nekrotikus fekélyek a mandulákon.

Vérvizsgálati mutatók a leukémia kialakulása során egy gyermekben

Általános tanulmány a vér a gyermekkori rákban fiatal csontvelősejtek jelenlétét jelzi.

Az elemzés az eozinofilek és a bazofilek teljes hiányát jelzi a vérben. Megakarioblasztos leukémiában a vérlemezkeszám sokkal magasabb a normálisnál. A rosszindulatú sejtek teljesen hiányoznak a leukémiás típusú betegség kialakulása során.

A remissziót az általános vérvizsgálati paraméterek stabilizálódása jellemzi, és a csontvelőszövet blastsejtek tartalma 5%.

A leukémia terminális fázisát az éretlen bazofilek és eozinofilek számának növekedése, valamint a neutrofilek számának jelentős csökkenése jellemzi. A biokémiai vérvizsgálat meghatározza a tartalom változásait húgysav, bilirubin, AST, globulinok és lehetővé teszi az orvos számára, hogy előre jelezze funkcionalitás máj és vese.

A vérszegénység kialakulása következtében a vörösvértestek száma 1-1,5,10¹²/l. Az ESR jelentősen megnő. A betegség különböző fázisait a leukociták bizonyos értéke jellemzi: 0,1,10/l-től 100-300,10/l-ig. A granulocitaszám 1,5,109/l. A monociták számának csökkenése jellemzi.

A leukémia kezelési rendje gyermekeknél

A betegség kialakulásának jellege az onkológiai folyamat formájától függ. A betegség akut formája súlyos, és különféle tünetekkel jár. A krónikus leukémia több éven keresztül alakul ki, amelyet egy teljes eltűnéssel járó remissziós időszak kísér klinikai tünetek.

Fennáll annak lehetősége, hogy a betegség krónikus formája akut fázisba megy át, aminek eredményeként gyógyszerekkel nehezen kezelhető robbanásválság alakul ki.

Az akut myeloid leukémia 0 és 2 éves kor közötti gyermekeket érint, és a beteg gyermek várható élettartama nem haladja meg az 5 évet, és a terápia hatékonyságától és a prognosztikai eredményektől függ.

A betegség lefolyására nagyon fontos rendelkezik a beteg életkorával és kezdeti fehérvérsejtszámával. A betegség kedvező prognózisa 1 és 9 év közötti gyermekeknél figyelhető meg, és a csecsemők a magas csoport kockázat. Az 50 000 mm³-nél több leukocita sejttel rendelkező gyermekek intenzív kezelést igényelnek. A lányok nagyobb valószínűséggel gyógyulnak meg, mint a fiúk. A daganatsejtekben lévő kromoszómák száma befolyásolja a gyermek gyógyulását.

A kísérő betegségekben szenvedő gyermekek prognózisa rossz, és kevés esélyük van a gyógyulásra.

A leukémia kezelése gyermekeknél

A betegség kezelése a tumorsejtek fejlődésének és részleges megsemmisülésének megállítására irányul.

A terápiát kórházban végzik kemoterápiás gyógyszerekkel. A kezelés több szakaszból áll. Az indukciós terápiával a konkrét cél a remisszió elérése.

A konszolidációs szakaszban a rákos sejtek számának csökkentésére törekednek. A fenntartó kezelés során a betegnek olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek meghosszabbítják a remissziós szakaszt.

Az intratekális kezelés az agyba injektált gyógyszerek segítségével elpusztítja az idegrendszert érintő rákos sejteket lumbálpunkció. A terápia időtartama változó: az első szakasz több mint 6 hónapig tart, a fenntartó kezelés körülbelül két évig tart. Sok esetben a terápia lehetővé teszi a betegség teljes megszabadulását.

A 12 hónaposnál fiatalabb gyermekeknél van a legkisebb esély a gyógyulásra. A sugárterápiát beteg gyermek kezelésére használják, receptre citosztatikus szerek, gátolja a rákos sejtek növekedését és fejlődését. Az immunrendszer korrekciója glükokortikoid gyógyszerek alkalmazásával történik.

Korai diagnózis veszélyes betegség lehetővé teszi, hogy bizalmat szerezzen a rák feletti teljes győzelemben.

GBOU VPO Tver Állami Orvosi Akadémia, az Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztérium

Gyermekgyógyászati ​​Osztály

Gyermekgyógyászati ​​Kar

Gyermekgyógyászati ​​Kar

Tver, 2011

Julija Szergejevna Apencsenko – a Gyermekgyógyászati ​​Tanszék docense, Ph.D.

Szerkesztette fej Gyermekgyógyászati ​​Klinika, professzor S.F. Gnusaeva

Bíráló:

Krivosheina Elena Leonidovna – a TSMA Oktatási és Képzési Karának Pedagógiai és Képzési Karának Gyermekgyógyászati ​​Tanszékének professzora

Az oktatási és módszertani kézikönyvet a Központi Orvostudományi Bizottság gyermekgyógyászati ​​tudományágak oktatási ülésén 2007. november 8-án, 5. sz.

Yu.S. Apencsenko

Leukémia gyermekeknél: oktatási és módszertani kézikönyv. kézikönyv / szerk. S.F. Gnusaeva. – Tver: ATANOR, 2011. – 23 p., ill.

A „Leukémia gyermekekben” módszertani fejlesztés a Gyermekgyógyászati ​​Kar 5. éves hallgatóinak önképzésére szolgál, és a posztgraduális képzés különböző szakaszaiban is alkalmazható.

Az ajánlások dedikáltak aktuális téma gyermek hematológia. A rákos megbetegedések számának növekedése és a rákra való fokozott éberség különös jelentőséget tulajdonít a problémának. Siker modern terápia A gyermekek leukémiája megköveteli a betegség korai diagnosztizálásának szükségességét.

A módszertani ajánlások ismertetik a leukémia etiopatogenetikai vonatkozásait, az osztályozás kérdéseit, a klinikai és laboratóriumi diagnózist. Bemutatjuk a kezelés stratégiáját, taktikáját, a kemoterápiás gyógyszereket, a kísérőterápia lehetőségeit. Az akut nem limfoblasztos leukémia és a krónikus myeloid leukémia is számításba jön.

A függelék bemutatja a hematopoiesis modern sémáját és az akut limfoblasztos leukémia kezelésének protokollját.

© ATANOR, 2011

Akut leukémia

Az akut leukémia (AL) a leggyakoribb onkológiai patológia gyermekeknél. A betegség azon malignus blastsejtek klónjának kialakulásán alapul, amelyeknek egyetlen közös prekurzorsejtje van. A robbanások elsősorban a csontvelőbe hatolnak be, gátolják a normál hematopoietikus sejteket, ami fokozatos elmozdulásukhoz vezet. A leukémia számos típusát a belső szervek blastos infiltrációja is jellemzi. A leukémia elsősorban a gyermekeket és a fiatalokat érinti.

Leukémia fordul elő 4-5 eset 100 000 gyermekenként. Gyermekkorban a leukémia ugyanazokat a formáit figyelik meg, mint a felnőtteknél, kivéve a krónikus limfocitás leukémiát. Ugyanakkor jelentős az akut leukémia túlsúlya: az akut limfoblasztos leukémia (ALL) az esetek 76-82% -át teszi ki, az akut nem limfoblaszt leukémia - 17-21%, a krónikus formák (krónikus myeloid leukémia) - 3%. esetek. Az akut leukémia legmagasabb előfordulását 2-4 éves korban regisztrálják - ez az úgynevezett „csecsemőkori csúcs”. Ebben az időszakban a fiúk gyakrabban betegek, mint a lányok. 11-12 éves kor között a betegség előfordulási gyakorisága fiúknál és lányoknál megközelítőleg azonos. Az elmúlt évtizedekben jelentős előrelépések történtek az akut leukémia kezelésében. Az ALL-ben szenvedő gyermekek ötéves túlélési aránya 70% vagy több.

Etiológia. A leukémia polietiológiai betegség, mivel a leukémia feltétel nélküli okát nem azonosították. A leukémia előfordulását bizonyos körülmények között befolyásoló tényezők a következők:

Vegyszerek (benzol, alkilező vegyületek, citosztatikumok stb.). Megnövekedett kockázat Azok a gyerekek, akiknek a szülei munkája során vegyi anyagokkal dolgoznak, OB fejlődésben szenvednek. A leukémia előfordulása a limfogranulomatózis miatt intenzív terápiában részesülő betegek körében 290-szer magasabb, mint a lakosság körében.

Ionizáló sugárzás - a leukémia előfordulási gyakorisága magasabb gyermekeknél és egyéneknél fiatal a hirosimai és nagaszaki bombázások túlélői; Rg-besugárzásnak kitett személyeknél (radiológusok, sugárkezelés utáni betegek).

Örökletes és genetikai tényezők– A leukémia gyakrabban fordul elő olyan genetikai betegségekben, mint a Down-szindróma (az AML 20-szor gyakoribb, mint az egészségeseknél), a Bloom-, Klinefelter-, Wiskott-Aldrich-, Fanconi-vérszegénység. B O A leukémia kialakulásának nagyobb valószínűsége ezekben a betegségekben a jellegzetes kromoszóma-instabilitásukhoz kapcsolódik. A leukémia előfordulása mindkét ikernél 25%. Az ALL-ben szenvedő testvéreknél a leukémia kialakulásának empirikus kockázata 4-szer magasabb, mint a lakosság körében.

Vírusok - HTLV-I (az angol humán T-sejtes limfotrop vírusból), amely felnőtteknél T-sejtes leukémiát okoz, HTLV-II, szőrös sejtes leukémiában szenvedő egyénekből izolált HTLV-III, AIDS-t okoz, ami viszont összefüggésbe hozható a limfómák és leukémia. A retrovírusok szerepe a leukémia kialakulásában jelenleg kiemelt figyelmet kap. Úgy gondolják, hogy a rákkeltő vírusok genomjában vannak olyan specifikus gének, amelyek közvetlenül felelősek a normál hematopoietikus sejt leukémiás sejtté (onkogének) történő átalakulásáért. A normál emberi sejtek a vírus onkogénekkel homológ géneket tartalmaznak. Pro-onkogénnek nevezik őket, mert. potenciális onkogénekké válnak a vírussal való kölcsönhatásuk után. A pro-onkogén aktiválódása más rákkeltő anyagok hatására is megtörténhet.

Patogenezis.

A modern fogalmak szerint a leukémiás sejtek egyetlen mutált vérképző sejt (klonális eredetű) utódai. Az elsődleges leukémiás klón növekedési előnnyel rendelkezik, gátolja és fokozatosan kiszorítja a normált. Amikor a leukémiás populáció elér egy bizonyos tömeget, a visszacsatolási törvény szerint a normál őssejtek differenciálódása és a normális vérsejtek termelődése gátolt. Ennek oka az a tény, hogy az őssejtek csak az elkötelezett (függő) sejtek egy bizonyos szintre való redukálása után lépnek be a differenciálódásba, és a legtöbb blast az elkötelezett sejtek tulajdonságaival rendelkezik. A leukémiás klónt a sejtgenom instabilitása miatti ismételt mutációkra való nagy hajlam jellemzi, ezért a jövőben új szubklónok jelennek meg, a daganat poliklonálissá válik és rosszindulatú tulajdonságokat szerez.

Az akut leukémiában szenvedő betegek blasztsejtek genotípusának részletes vizsgálatának eredményei azt mutatják, hogy ezek a sejtek sok esetben kromoszóma-átrendeződésekkel rendelkeznek.

Megfogalmazva A tumor progressziójának törvényei (A.I. Vorobyov, 1985), amelyek a leukémia fejlődési szakaszait jellemzik. A főbbek a következők:

a normál hematopoietikus csírák gátlása

az érett differenciálódott sejtek természetes helyettesítése blastokkal, amelyek a tumor szubsztrátját képezik

az enzimspecifitás elvesztése (a sejtek morfológiailag és citokémiailag differenciálatlanokká válnak attól függően, hogy egy bizonyos hematopoiesis sorozathoz tartoznak)

a sejtmorfológia változása (kerekről szabálytalanra, a sejtmag és a citoplazma területének növekedésével)

a leukémia sejtek azon képessége, hogy a vérképzőszerveken kívül (bőr, vese, agy és agyhártya), ezek a proliferátumok különböző szubklónokat képviselnek

a daganat eltávolítása a kezelés kontrollja alól (korábban hatékony).

Osztályozás

A leukémia akut és krónikus. A hematopoiesis modern sémája (1. sz. melléklet) szerint az akut leukémiát egy közös vonás egyesíti: a daganat szubsztrátja a blastsejtek. Ezek vagy a 2. és 3. osztályba tartozó progenitor sejtek a blasztok differenciálatlan formájával, vagy a 4. osztályba tartozó sejtek – morfológiailag felismerhető blasztok, amelyek külön hematopoiesis sorozatot indítanak el.

Az akut leukémia formái: limfoblasztos, plazmablasztos, myeloblastos, myelomonoblastos, eritromyelózis, promyelocitás, differenciálatlan leukémia.

Az akut leukémia klinikai stádiumai:

a kezdeti(leggyakrabban utólag elhelyezve); letargia, étvágytalanság, fáradtság, sápadtság, alacsony fokú láz észlelhető

kiterjesztett- a tünetek a normál hematopoietikus csírák súlyos gátlásával és a proliferatív szindrómával járnak

remisszió- a klinikai tünetek eltűnése a kezelés hatására, a vérvizsgálatok normalizálódása, a csontvelői blasztok száma 5% alatti, a cerebrospinalis folyadékban nincsenek blastsejtek

visszaesés- klinikai tünetek és/vagy hematológiai elváltozások megjelenése: aleukémiás (csontvelő) - csak a csontvelőben bekövetkező változások (5%-nál nagyobb blastok), leukémiás (blasztok és perifériás vérben), lokális (extrabone csontvelő) - normál vérvizsgálat és csontvelő, agykárosodás, herék, máj, tüdő.

terminál- jellemzi a daganatok progressziójának gyógyíthatatlan szakaszát és a modern orvoslás terápiás lehetőségeit. Azonnali okok A legtöbb haláleset szepszis, agyvérzés, masszív vérzés.

MINDEN klinikai képe számos szindrómából áll.

Részegítő- letargia, fáradtság, étvágytalanság, hányinger és hányás, izzadás, láz (a tumorsejtek pirogének felszabadulása miatt). A leukémia hipertermiája átmenetileg enyhíthető nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek alkalmazásával, és a leukémia programozott kezelésével normalizálódik; Az antibiotikumok empirikus használatának nincs hatása, mert nincs fertőzési fókusz.

Osteoartikuláris- a hematopoietikus terület (lapos csontok) kiterjedése miatti ossalgia, csontritkulás, kortikális destrukció, periosteális rétegek (csőcsontok, csigolyák) miatt.

Vérszegény- a normál vérképzés és a vérzés elnyomása következtében - sápadtság, gyengeség, fáradtság, szisztolés zörej a szív csúcsán; a vérvizsgálat normokróm vérszegénységet mutat.

Vérzéses- másodlagos thrombocytopenia következtében - petechiák, ecchymosis a bőrön és a nyálkahártyákon, a nyálkahártyák vérzése (mikrocirkulációs típusú vérzés).

Leukopéniás- csökkent immunitás, gyakori betegségek, fertőzések, különösen ott, ahol gazdag mikrobaflóra - ínygyulladás, torokfájás gyakrabban fordul elő, nekrotikus komponens jellemző; a fertőző és gyulladásos folyamatok súlyos lefolyása.

Szaporodó- máj, lép, nyirokcsomók megnagyobbodása - általában sűrűek, fájdalommentesek (a blastsejtek szétterjednek a vérképzés embrionális gócaiban). A nyirokcsomók minden csoportban gyakrabban megnagyobbodnak, konglomerátumok elszigetelt megjelenése lehetséges, gyakrabban a nyak területén. A leukémiás infiltrátumok más szerveket is érinthetnek (szív, vese, tüdő). A bőrön lévő leukemidek ALL-ban gyermekeknél ritkák.

Különös hangsúlyt kap neuroleukémia– leukémiás infiltráció jelenléte az agy és a gerincvelő membránjaiban, az idegtörzsekben, az autonóm idegrendszer ganglionjaiban. A neuroleukémia a blastsejtek metasztázisának következménye a betegség kezdeti szakaszában. A metasztázis kétféleképpen fordulhat elő: érintkezés (a koponya és a gerinc csontjaitól a dura materig és a koponya- és gerincvelői idegek duralis tölcséreig) és nagyobb valószínűséggel diapedetikus (a lágyhéj ereiből a cerebrospinális folyadékba és a gerincvelői folyadékba) az agy anyaga). Meningeális forma fejfájással, hányingerrel, hányással, bőrtúlérzéssel, pozitív meningealis tünetekkel nyilvánul meg. Enkefalitikus- tudatzavar, görcsök, agykárosodás fokális tünetei. Nál nél meningoencephalitis a két előző forma tünetei kombinálódnak. Jelek diencephaliás szindróma Előfordulhat hipertermia, álmosság, bulimia, polidipsia. Ritkábban gyermekeknél az idegrendszer károsodása myelitis, epiduritis, plexitis és polyradiculoneuritis formájában jelentkezik. Lumbálpunkciós adatok neuroleukémiára - fokozott liquornyomás, megnövekedett fehérjetartalom, pleocytosis, csökkent glükózszint, blastsejtek jelenléte, pozitív Pandi reakció. A központi idegrendszeri károsodás klinikai képének hiányában az agy-gerincvelői folyadék változásai észlelhetők.

ALL diagnózisa laboratóriumilag meg kell erősíteni. Egy festményhez perifériás vér blastsejtek jelenléte, az érő és érett formák számának csökkenése, a blastok és az érett sejtek között rés lép fel (leukémiás ablak - hiatus leucemicus). Néha a blastok nem jutnak be a perifériás vérbe (aleukémiás változat), és gyakran megnövekszik a limfociták száma. A leukociták száma nagyon változó a mély leukopeniától a súlyos hyperleukocytosisig. Ez utóbbi akut leukémiában mindig magas blasztózissal jár. Jellemző a hemoglobinopenia, eritropénia, thrombocytopenia és az ESR növekedése.

Mielogram döntő módszer a diagnózis felállításában. A csontvelő blastos metapláziája a normál hematopoietikus csírák gátlásával párosul. A csontvelőben lévő blasztsejtek 5%-ot meghaladó száma diagnosztikusnak tekinthető. Ha azonban számuk 5-30%, akkor javasolt nem a kezelés megkezdése, hanem 3-4 hét elteltével ismételt szegycsont-punkció elvégzése. Ennek az az oka, hogy gyermekeknél, különösen kisgyermekeknél nehéz lehet meghatározni azt a határt, amikor lehet magabiztosan beszélni leukémiáról. A szepszisben, az újszülöttek hemolitikus betegségében és más súlyos patológiákban szenvedő gyermekek embrionális vérképződéséhez való könnyű visszatérés miatt a perifériás vérben és a csontvelőben megnövekedett blastok száma (leukemoid blast típusú reakció). A citosztatikumokkal és glükokortikoidokkal végzett kezelés csak akkor írható elő, ha a leukémia diagnózisát megállapították.

A leukémia formájának tisztázása érdekében elvégzik morfológiai és citokémiai vizsgálat csontvelősejtek. ALL-ban a blastok nagy sejtmag-citoplazma arányúak, a citoplazma pereme keskeny, bazofil, szemcsézettségmentes, a sejtmag finom kromatinhálózattal, 1-2 nagy magvakkal rendelkezik. Az ALL-ben a blasztok citokémiai jellemzője a peroxidázra, foszfolipidekre, észterázra (vagy nyomokban nem specifikus észterázra) adott negatív reakciók, és a glikogén (CHIK reakció) a sejtmag körül csomókban, nyaklánc formájában (legalább 10) oszlik el a citoplazmában. a blastsejtek %-a). Akut myeloid leukémiában (AML) a blastsejtek citoplazmája finom azurofil granularitású, a sejtmag kerek, sima szélű, a sejtmag-citoplazma aránya alacsony. A sejtmagban a kromatin szemcsés elrendeződése figyelhető meg, 3-5 sejtmaggal; a citoplazma gyakran tartalmaz Auer testeket lineárisan orientált csőszerű struktúrák formájában. Jellemzőek a peroxidázra, lipidekre (szudánfeketével), savas foszfatázra, valamint a citoplazma gyenge diffúz festődése formájában jelentkező PAS-reakcióra. A peroxidázra vagy lipidekre pozitív reakciót adó sejtek száma mindig több mint 5%. A limfoblasztos (T-, B- stb.) és myeloblastos (M1-M7) leukémia típusától függően a citokémiai reakciók eredménye eltérő lehet.

Az eredmények szerint immuntipizálás A blastsejteket tipikus formákra, T-sejtes, B-sejtes leukémiára és „null” formákra osztják. A betegség prognózisa és terápiája a leukémia formájától függ. Tipikus forma(prognosztikailag a legkedvezőbb) gyermekeknél kb. 70% (ezzel a blastok nem rendelkeznek T- vagy B-markerekkel, hanem az ellenük irányuló antiszérummal reagálnak).

Morfológiailag A francia-amerikai-brit besorolás (FAB) szerint ALL-ban 3 féle blast sejt van: L1 - kis méretű, homogén sejtmag kromatin, szabályos sejtmag alakú sejtek, amelyekben a sejtmagok nem láthatók vagy kicsik, a citoplazma mennyisége csekély, bazofíliája gyenge vagy közepes, a citoplazma vakuolizációja változó. Az ALL ilyen formája a gyermekek több mint felénél és a felnőttek mindössze 5-10%-ánál fordul elő. Az L2 és L3 formákat nagy sejtméret, kromatin, sejtmag alakja, magvak jelenléte, bazofília és a citoplazma vakuolizációja különbözteti meg.

Kezelés Az ALL célja a daganatsejtek kiirtása, amelyre polikemoterápiát alkalmaznak. A gyógyszer okozta csontvelő-aplázia kialakulásában a szigorú kezelési taktika indoka az, hogy a tumorsejtek citosztatikumokkal szembeni érzékenysége magasabb, mint egészséges sejteket. A csontvelőben megmaradt „szigeteik” a vérképzés normális ágait eredményezik. Az Oroszországban 1990 óta alkalmazott BFM (Berlin-Frankfurt-Münster) program a legagresszívebb, de a betegek 70%-ánál vagy még többnél lehetővé teszi a gyógyulást. Modern program Az MB (Moszkva-Berlin) hasonló eredményeket ad. A legtöbb szerző 5 évig tartó teljes klinikai és hematológiai remissziót fogad el gyógyulásként, de izolált relapszusokat figyeltek meg 5, 7, sőt 10 éves remisszió után is.

A citosztatikus terápiás programok kidolgozása összhangban van a sejtciklus fázisaival. A sejtek mitotikus (M), posztmitotikus (G 1), szintetikus (S), premitotikus (G 2) fázison mennek keresztül. A sejtkinetika szempontjából minden kemoterápiás gyógyszer két csoportra osztható: nem ciklusspecifikus (a sejtciklus bármely fázisában hatnak) és ciklusspecifikus. Nagyobb citosztatikus hatás érhető el, ha különböző ciklusspecifitású gyógyszereket kombinálunk (1. ábra).

A fő leukémia elleni gyógyszerek a következők:

Antimetabolitok(ciklospecifikus, elsősorban a nukleinsav prekurzorok szintézisét zavarja meg leukémiás sejtekben): metotrexát- antagonista folsav, megzavarja a purinbázisok szintézisét, ugyanazon dózis beadásakor a metotrexát intracelluláris koncentrációja 3-szor magasabb limfoblasztokban, mint mieloblasztokban; 6-merkaptopurin- purin antagonista, gátolja a purin szintézist, citozar- gátolja a DNS szintézist és 24 óra elteltével a blasztok 90%-a szinkronizálódik az S fázisban.

Alkilező vegyületek(nem ciklospecifikus) - elnyomja a DNS és RNS szintézist: ciklofoszfamid(azotiprit csoport) - citosztatikusan és citolitikusan hat a sejtekre a mitotikus ciklus bármely fázisában.

Alkaloidok (vinkrisztin)- nem ciklospecifikus, minden fázisra hat, főleg a mitózis során.

Enzimek (L-aszparagináz)- lebontja az aszparagint, amelyet a leukémiás sejt nem tud szintetizálni, és blokkolja a sejtek bejutását a DNS szintézis időszakába.

Antibiotikumok (rubomicin, daunorubicin)- nem ciklospecifikus, gátolják a nukleinsavak szintézisét.

Hormonok (preizolon, dexametazon)- gátolják az RNS és a DNS szintézisét a sejtben, citolitikusan csak a leukémiás sejtekre hatnak, és nem okozzák a normál limfociták pusztulását.

1. számú ábra

A citosztatikumok hatásvázlata a sejtciklus fázisaiban

G 0 – a sejtciklus nyugalmi fázisa

G 1 – posztmitózisos fázis

S – szintetikus fázis

G 2 – premitotikus fázis

M – mitotikus fázis

P - prednizolon

L-A – L-aszparagináz

R – rubomicin

Mt – metotrexát

Ts – citozár

6-Mp – 6-merkaptopurin

Tsf - ciklofoszfamid

B – vinkrisztin

A leukémia elleni terápiát gyakran bonyolítják a citosztatikumok mellékhatásai. Például a rubomicin toxikus hatással van a szívizomra, ami tachycardiában és az elektromos szisztolé megnyúlásában nyilvánul meg. A metotrexát alkalmazása során gyakrabban figyelhető meg mérgező károsodás hepatociták, nyálkahártya károsodása. Az L-aszparagináz okozhat allergiás reakciók anafilaxiás sokkig. A vinkrisztin neurotoxikus (neuritis és bénulás alakulhat ki).

A kemoterápia során figyelembe kell venni, hogy az ALL kezelésének stratégiáját és taktikáját feltételesen megkülönböztetik.

Kezelési stratégia MINDENKINEK:

Remisszió előidézése

A remisszió megszilárdítása

A központi idegrendszer kezelése

Fenntartó terápia

Kezelési taktika MINDENKINEK:

A gyógyszerek maximális tolerálható dózisai

Az egyes adagok közötti minimális időköz

Intenzív kezelés mellékhatás gyógyszerek

A BFM program szerint az ALL aktív fázisának kezelésére három protokollt alkalmaznak a korábban jelzett gyógyszerekkel (2. sz. melléklet). Indukció A remisszió célja a leukémiás sejtek gyors elpusztítása, a rezisztens klónoknak nem szabad idejük kifejlődniük. A remissziót a kezelés 33. napján kell elérni, majd konszolidálódik (konszolidáció). A 15. napon végzett sternális punkció során a csontvelőben a blasztok számának kétszeres vagy több csökkenése a terápiára adott jó választ jelzi. Az intermedier protokoll különlegessége a nagy dózisú metotrexát intravénás és endolumbaralis párhuzamos alkalmazása.

Kezelés vereségeket CNS, azaz A neuroleukémia megelőzése közvetlenül a diagnózis után kezdődik. A citosztatikumok beadásával járó gerincpunkciókat 2 hetente végezzük, a 3. protokoll végén távoli gammaterápiát írnak elő 12-24 Gy dózisban (a kockázati csoporttól függően).

Támogató A terápia célja a leukémiás sejtek fennmaradó tömegének elpusztítása, amelyet 2 évig végeznek 6-merkaptopurin és metotrexát alkalmazásával.

A Moszkva-Berlin protokoll hazai szakemberek általi fejlesztése a BFM-program oroszországi végrehajtásának nehézségeivel volt összefüggésben (súlyosság mellékhatások minőségi és költséges kísérőterápiát igényelt, ami a gyakorlatban nem mindig elérhető). Ennek a kemoterápiás programnak a fő gondolata az volt, hogy a neuroleukémia kulcsfontosságú szerepet játszik a relapszusok előfordulásában, és ennek következtében a gyermekek ALL kezelésének kudarcaiban. Ebben a tekintetben a prednizolont dexametazonra cserélték, és bevezették a kezelési rendet hosszú távú használat aszparagináz és a neuroleukémia helyi kemoprofilaxisa három gyógyszerrel 1 éves terápia során.

Az MB-91 program és a BFM-90 program közötti különbségek a következők voltak:

a nagy dózisú intenzív kemoterápia alkalmazásának megtagadása

a kísérőterápia és a vérkomponensek transzfúziójának szükségességének csökkentése

a legtöbb betegnél a koponya besugárzásának elutasítása

a betegek ambuláns ellátása

Akut gyulladás kísérő (kiegészítő) terápiája: gazdaság tüneti terápia progresszív malignus leukémiás folyamat jelenléte, súlyos toxikus hatású citosztatikus terápia és a normál vérképzés mélyreható megzavarása miatt.

A támogató terápia magában foglalja a transzfúziót helyettesítő terápia, méregtelenítő kezelés, immunterápia, fertőzéses és egyéb szövődmények megelőzése és kezelése.

A transzfúziós terápia magában foglalja a pótló kezelést a hiányzó vérkomponensek transzfúziójával. A hemoglobintartalom fokozatos csökkenésével vörösvértest-transzfúziót jeleznek, mély thrombocytopeniával és hemorrhagiás szindróma kialakulásával - vérlemezke-koncentrátum transzfúziójával.

Az egyik hatékony módszerek A páciens eltávolítása a mély myelodepressziós állapotból erős citosztatikus terápia és sugárkezelés következtében egy egészséges donortól származó csontvelő-transzplantáció, amely kompatibilis a HLA-rendszer antigénjeinek recipiensével. A csontvelőt intravénásan injekciózzák, miután vérképző sejtjeinek teljes elpusztulása után a transzplantáció kiszorul. A széles körben elterjedt transzplantációhoz nagy donorbank szükséges, emellett bebizonyosodott, hogy a csontvelő-átültetés nem mindig hatékony.

A leukémiás betegek kezelése során különösen fontos a deontológiai szabályok betartása. Figyelembe véve a merevséget modern áramkörök kezelésre, a szülőknek és a gyermeknek fel kell készülniük rájuk. A szülőknek csak akkor szabad elmondani a diagnózist, ha az orvos már biztos benne. Mind a modern kezelési rendek súlyosságát, mind szövődményeinek valószínűségét, valamint a gyógyulási lehetőségek megnövekedését magyarázzák. A programterápia lefolytatásához a szülők, 15 éves kor után pedig magának a betegnek a tájékozott beleegyezése szükséges.

Előrejelzés.