A glomerulonephritis kezelési rendje - klinikai irányelvek. Klinikai irányelvek a membranoproliferatív glomerulonephritis diagnózisához, kezeléséhez és prognózisához

© E.M. Shilov, N.L. Kozlovskaya, Yu.V. Korotchaeva, 2015 UDC616.611-036.11-08

Fejlesztő: Tudományos társadalom Orosz nefrológusok, Oroszországi Nefrológusok Szövetsége

Munkacsoport:

Shilov E.M. A NORR alelnöke, az Orosz Föderáció nefrológus főorvosa, vezetője. Nefrológiai Klinika és

hemodialízis IPO GBOU VPO Első Moszkvai Állami Orvostudományi Egyetem. ŐKET. Sechenov, az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma, dr méz. Tudományok, professzor Kozlovskaya N.L. Az IPO Nefrológiai és Hemodialízis Tanszékének professzora, vezető kutató Országos Kutatóközpont Nephrológiai Osztálya

Az első Moszkvai Állami Orvostudományi Egyetem I.M. Sechenov, Dr. med. Tudományok, Korotchaeva professzor Yu.V. vezető kutató Nefrológiai Osztály, Kutatóközpont, a Nefrológiai és Hemodialízis Tanszék docense, Posztgraduális Oktatási Intézet, SBEI HPE Első Moszkvai Állami Orvosi Egyetem. I.M., Ph.D. édesem. Tudományok

KLINIKAI ÚTMUTATÓ A GYORSAN PROGRESSZÍV GLOMERULONEPHRITISZ (EXTRACAPILLÁRIS GLOMERULONEPHRITIS A félholdképződéssel) DIAGNÓZISHOZ ÉS KEZELÉSÉHEZ

Fejlesztő: Orosz Nefrológusok Tudományos Társasága, Orosz Nefrológusok Szövetsége

Shilov E.M. Az SSNR alelnöke, az Orosz Föderáció nefrológus főorvosa, osztályvezető

Az Első Moszkvai Állami Orvostudományi Egyetem nefrológia és hemodialízis FPPTP-je. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, professzor Kozlovskaya N.L. az FPPTP Nefrológiai és hemodialízis Tanszék professzora, az Első Moszkvai Állami Orvosi Egyetem Tudományos Kutatóközpont Nefrológiai Tanszékének vezető kutatója. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, professzor Korotchaeva Ju.V. az Első Moszkvai Állami Orvostudományi Egyetem Tudományos Kutatóközpont Nefrológiai Tanszékének vezető kutatója. I. M. Sechenov, MD, PhD

Rövidítések:

BP - artériás nyomás AZA-azatioprin

ANCA - antitestek a neutrofilek citoplazmája ellen ANCA-CB - ANCA-asszociált szisztémás vasculitis

ANCA-GN – ANCA-asszociált glomerulo-

AT - antitestek

RPGN - gyorsan progresszív glomerulonephritis ARB - angiotenzin receptor blokkolók URT - felső Légutak GIG - intravénás immunglobulin HD - hemodialízis

GPA - granulomatosis polyangiitissel (Wegener-féle)

GC - glükokortikoidok

GN - glomerulonephritis

RRT - vesepótló kezelés

és ACE-gátlók – angiotenzin-konvertáló gátlók

enzim

a koszorúér-betegség - ischaemiás betegség szívek

LS - gyógyszerek MMF - mikofenolát mofetil MPA - mikroszkopikus polyangiitis MPO - mieloperoxidáz MPA - mikofenolsav NS - nefrotikus szindróma PR-3 - proteináz-3 PF - plazmaferézis

eGFR - becsült sebesség glomeruláris szűrés

SLE - szisztémás lupus erythematosus ultrahang - ultrahangos eljárás FEL - periarteritis nodosa CKD - ​​krónikus vesebetegség CRF - krónikus veseelégtelenség CNS - központi idegrendszer CF - ciklofoszfamid EKG - elektrokardiogram EGPA - eozinofil granulomatózis polyangiitissel (szinonimája - Churg-Strauss szindróma)

Beteg oldal Orvosi oldal További használati utasítás

1. szint „Szakértők javasolják” A hasonló helyzetben lévő betegek túlnyomó többsége szívesebben követné az ajánlott utat, és csak kis részük utasítja el ezt az utat A klinikus azt fogja javasolni, hogy betegei túlnyomó többsége kövesse ezt az utat Az ajánlás cselekvési mércének fogadható el egészségügyi személyzet a legtöbben klinikai helyzetek

2. szint "A szakértők úgy vélik" A betegek nagy része ebben a helyzetben az ajánlott út követését részesítené előnyben, de jelentős részük elutasítja ezt az utat. különböző betegek kell kiválasztani különféle lehetőségeket a számukra megfelelő ajánlásokat. Minden betegnek segítségre van szüksége a választásban és a döntés meghozatalában, amely összhangban van a páciens értékeivel és preferenciáival

Nincs osztályzat (NG) Ez a szint akkor használatos, ha az ajánlás alapja józan ész szakértő kutató, vagy ha a tárgyalt téma nem teszi lehetővé a ben használt bizonyítékrendszer megfelelő alkalmazását klinikai gyakorlat

2. táblázat

Minőség ellenőrzés bizonyítékbázis(a szerint összeállított klinikai irányelvek KYUO)

A bizonyítékbázis minősége Jelentés

A - magas A szakértők biztosak abban, hogy a várt hatás közel van a számítotthoz

B - átlagos A szakértők úgy vélik, hogy a várható hatás közel áll a számított hatáshoz, de jelentősen eltérhet

C - alacsony A várt hatás jelentősen eltérhet a számított hatástól

O - nagyon alacsony A várható hatás nagyon bizonytalan, és nagyon távol állhat a számítotttól.

2. Definíció, epidemiológia, etiológia (3. táblázat)

3. táblázat

Meghatározás

A gyorsan progresszív glomerulonephritis (RPGN) sürgős nefrológiai helyzet, amely sürgős diagnosztikát és diagnosztikát igényel. orvosi intézkedések. Az RPGN-t klinikailag akut nephritis szindróma jellemzi gyorsan progresszív veseelégtelenséggel (a kreatininszint 3 hónapon belüli megduplázódása), morfológiailag - a glomerulusok több mint 50%-ában extrakapilláris sejtes vagy fibrocelluláris félholdak jelenléte.

A kifejezés szinonimái: szubakut GN, rosszindulatú GN; az RPGN általánosan elfogadott morfológiai kifejezése a félholdokkal járó extrakapilláris glomerulonephritis.

Járványtan

Az RPGN gyakorisága a speciális nefrológiai kórházakban regisztrált glomerulonephritis összes formájának 2-10% -a.

Etiológia

Az RPGN lehet idiopátiás, vagy szisztémás betegségek (ANCA-asszociált vasculitis, Goodpasture-szindróma, SLE) részeként alakulhat ki.

3. Patogenezis (4. táblázat)

4. táblázat

A félhold a glomerulusok súlyos károsodásának következménye a kapillárisok falának megrepedésével és a plazmafehérjék behatolásával és gyulladásos sejtek a Shumlyansky-Bowman kapszula terébe. Ennek a súlyos károsodásnak a fő oka az ANCA, anti-GMB antitestek és immunkomplexek. A félhold sejtes összetételét elsősorban a burjánzó parietális képviseli hámsejtekés makrofágok. A félhold evolúciója - fordított fejlődés vagy fibrózis - a Shumlyansky-Bowman kapszula terében lévő makrofágok felhalmozódásának mértékétől és szerkezeti integritásától függ. A sejtfélholdokban a makrofágok túlsúlya a kapszula felszakadásával, a fibroblasztok és myofibroblasztok interstitiumból történő későbbi bejutásával, a mátrix fehérjék e sejtek által történő szintézisével jár - I. és III. típusú kollagén, fibronektin, ami visszafordíthatatlan fibrózishoz vezet. a félholdokról. A kemokinek, a monocita kemoattraktáns protein-I (MCP-I) és a makrofág-gyulladásos protein-1 (MIP-1) fontos szerepet játszanak a makrofágok toborzásának és felhalmozódásának szabályozásában a félholdokban. Ezeknek a kemokineknek a magas expressziója a félholdak kialakulásának helyén magas tartalom A makrofágok az RPGN-ben találhatók a legtöbben súlyos lefolyásúés rossz prognózis. Fontos tényező, ami a félholdak fibrózisához vezet, a fibrin, amelybe a fibrinogén átalakul, a glomerulus kapilláris hurkainak elhalása miatt a kapszula üregébe kerül.

4. Osztályozás

A károsodás uralkodó mechanizmusától függően klinikai képés laboratóriumi paraméterek alapján az RPGN öt immunpatogenetikai típusát azonosították (Glassock, 1997). Az egyes RPGN típusokat meghatározó fő immunpatológiai kritériumok a vesebiopsziában az immunreaktánsok lumineszcenciájának típusa, valamint a károsító faktor (GMB elleni antitestek, immunkomplexek, ANCA) jelenléte a beteg szérumában (5. táblázat).

5. táblázat

Az EKGN immunpatogenetikai típusainak jellemzése

Az EKGN szérum patogenetikai típusa

IF-mikroszkópia veseszövet(világos típus) Anti-BMC Complement (csökkentés) ANCA

I lineáris + - -

II szemcsés - + -

IV lineáris + - +

I. típusú ("antitest", "anti-GBM-nephritis"). A BMK elleni antitestek károsító hatása miatt. Jellemzője az antitestek "lineáris" fénye a vesebiopsziában, valamint a keringő BMC elleni antitestek jelenléte a vérszérumban. Létezik izolált (idiopátiás) vesebetegségként, vagy a tüdő és a vese egyidejű károsodásával járó betegségként (Goodpasture-szindróma).

II típusú ("immunkomplex"). Az immunkomplexek lerakódása okozza különböző osztályok vese glomerulusok (a mesangiumban és a kapilláris falában). A vesebiopsziában elsősorban a „granuláris” típusú lumineszcencia mutatható ki, a szérumban anti-GMB antitestek és ANCA hiányoznak, sok betegben a komplement szintje csökkenhet. Legjellemzőbb a fertőzésekhez (poststreptococcus RPGN), krioglobulinémiához, szisztémás lupus erythematosushoz (SLE) társuló RPGN-re.

III típusú ("gyengén immunis"). A károsodást a sejt okozza immunreakciók ideértve az antineutrofil citoplazmatikus antitestek (ANCA) által aktivált neutrofileket és monocitákat. A biopsziában az immunglobulinok és a komplement lumineszcenciája hiányzik vagy jelentéktelen (rai-tshipne, "alacsony immunitású" GN), a szérumban proteináz-3 vagy mieloperoxidáz ellen irányuló ANCA mutatható ki. Ez a típusú EKGN az ANCA-asszociált vasculitis (MPA, GPA, Wegener) megnyilvánulása.

A IV. típus két patogenetikai típus kombinációja – antitest (I. típus) és ANCA-asszociált, vagy alacsony immunitású (III. típus). Ugyanakkor a vérszérumban mind a GMB, mind az ANCA elleni antitestek kimutathatók, és a vesebiopsziában a GMB elleni antitestek lineáris fénye észlelhető, mint a klasszikus anti-GMB nephritisben. Ugyanakkor lehetséges a mezangiális sejtek proliferációja is, amely a klasszikus antitest típusú EKGN-ben hiányzik.

V típusú (igazi "idiopátiás"). Ezzel a rendkívül ritka típussal immunfaktorok károsodás nem mutatható ki sem a keringésben (nincs anti-GBM antitest és ANCA, a komplement szintje normális), sem a vesebiopsziában (nincs immunglobulinok fluoreszcenciája). Feltételezhető, hogy a veseszövet károsodásának sejtmechanizmusán alapul.

Az összes RPGN típusnak több mint fele (55%) ANCA-asszociált RPGN (III. típus), a másik két RPGN típus (I. és II.) pedig megközelítőleg egyenlően oszlik el (20 és 25%). A BPGN fő típusainak jellemzőit a táblázat mutatja be. 6.

Bizonyos szerológiai markerek (és kombinációik) jelenléte alapján feltételezhető a lumineszcencia típusa a vesebiopsziában, és ennek megfelelően a károsodás mechanizmusa - az RPGN patogenetikai típusa, amelyet fontos figyelembe venni a kezelési program kiválasztásakor.

6. táblázat

A BPGN típusainak osztályozása

Az RPGN típusa jellemző klinikai Opciók Gyakoriság, %

I Anti-GBM által közvetített: lineáris IgG lerakódások a veseszövet immunhisztológiai vizsgálatán Goodpasture-szindróma, izolált vesebetegség, amely anti-GBM antitestekkel társul 5

II Immunkomplex: szemcsés immunglobulin lerakódások a vese glomerulusaiban Posztfertőzés Poststreptococcus Viscerális tályogokkal Lupus nephritis Hemorrhagiás vasculitis 1gA-nefropátia Vegyes krioglobulinémia Membránproliferatív GN 30-40

III ANCA-asszociált: Gyengén immunitás, immunológiai vizsgálaton nincs immunlerakódás GPA MPA EGPA 50

IV I. és III. típus kombinációja - -

V ANCA-negatív vese vasculitis: immunlerakódások nélkül Idiopátiás 5-10

1. javaslat: Az RPGN minden esetben a lehető leghamarabb vesebiopsziát kell végezni. A veseszövet morfológiai vizsgálatát kötelező fluoreszcens mikroszkóppal kell elvégezni.

Kommentár: ANCA-SV a legtöbb gyakori ok BPGN. A vese érintettsége ezekben a betegségekben rossz prognosztikai tényező mind a vese, mind a teljes túlélés szempontjából. Ebben a tekintetben a vesebiopszia rendkívül fontos nemcsak diagnosztikai, hanem prognosztikai szempontból is.

5. Klinikai megnyilvánulások RPGN (7. táblázat)

7. táblázat

Klinikai szindróma A BPGN két összetevőből áll:

1. akut nephritis szindróma (szindróma akut nephritis);

2. gyorsan progresszív veseelégtelenség, amely a veseműködés elvesztésének mértékét tekintve vesz köztes pozíció az akut veseelégtelenség és a CRF között, azaz. az urémia kialakulását jelenti a betegség első jeleinek megjelenésétől számított egy éven belül.

Ez a progresszió mértéke a szérum kreatininszint megduplázódásának felel meg a betegség minden 3 hónapjában. Azonban gyakran néhány (1-2) hét alatt végzetes funkcióvesztés következik be, ami megfelel az ARF kritériumainak.

6. Az RPGN diagnózisának elvei

Az RPGN diagnosztizálása a vesefunkció romlási sebességének felmérése és a vezető nefrológiai szindróma (akut nephritis és/vagy nephrosis) azonosítása alapján történik.

6.1. Laboratóriumi diagnosztika RPGN (8. táblázat)

8. táblázat

Általános elemzés vér: normokróm vérszegénység, neutrofil leukocitózis vagy leukopenia, thrombocytosis vagy thrombocytopenia lehetséges, az ESR növekedése

Általános vizeletelemzés: proteinuria (minimálistól masszívig), erythrocyturia, általában kifejezett, vörösvértestek jelenléte, leukocyturia

Biokémiai elemzés vér: megnövekedett kreatinin koncentráció, húgysav, kálium, hipoprotein- és hipoalbuminémia, dyslipidaemia nephrosis szindróma esetén

A GFR csökkenése (kreatinin-clearance határozza meg - Rehberg teszt és/vagy számítási módszerek CKR-EP1, MRIai; a Cockcroft-Gault képlet alkalmazása nem kívánatos a GFR 20-30 ml-es "túlbecslése" miatt

Immunológiai vizsgálatok: meghatározás

Az A, M és B immunglobulinok

Kiegészítés

ANCA a vérszérumban indirekt immunfluoreszcenciával vagy a enzim immunoassay PR-3 és MPO specifikusságának meghatározásával

Anti-BMC antitestek

6.2. Szövettani vizsgálatok vese biopszia

Megjegyzés: Minden RPGN-ben szenvedő betegnek vesebiopszián kell átesnie. Mindenekelőtt a prognózis értékeléséhez és kiválasztásához szükséges legjobb módszer kezelés: időben alkalmazott agresszív kezelési rend immunszuppresszív terápia néha lehetővé teszi a vesék szűrési funkciójának helyreállítását még olyan helyzetben is, amikor a romlás mértéke elérte a terminált veseelégtelenség(ESRD). E tekintetben az RPGN-ben vesebiopsziát kell végezni hemodialízist (HD) igénylő súlyos veseelégtelenség esetén is.

Morfológiai jellemzők különböző típusok Az RPGN esetében lásd az anti-GBM GN, ANCA-GN és lupus nephritis ajánlásait.

6.3. Megkülönböztető diagnózis

Az RPGN-szindróma azonosításakor ki kell zárni azokat a feltételeket, amelyek külsőleg hasonlítanak (utánoznak) RPGN-re, de eltérő természetűek, ezért eltérő terápiás megközelítést igényelnek. Természetüknél fogva ez a betegségek három csoportja:

(1) nephritis - akut fertőzés utáni és akut intersticiális, általában kedvező prognózisú, amelyben immunszuppresszánsokat csak bizonyos esetekben alkalmaznak;

(2) akut tubuláris nekrózis, saját lefolyású és kezelési mintákkal;

(3) a vese érbetegségeinek egy csoportja, amely a különböző kaliberű és különböző természetű erek károsodását kombinálja (trombózis és embólia nagy hajók vese, scleroderma nephropathia, különböző eredetű thromboticus mikroangiopátia). A legtöbb esetben ezek az állapotok klinikailag kizárhatók (lásd 9. táblázat).

Másrészt az extrarenális tünetek jelenléte és jellemzői olyan betegségre utalhatnak, amelyben gyakran alakul ki RPGN (SLE, szisztémás vasculitis, gyógyszerreakció).

7. Az RPGN kezelése

7.1. Általános elvek RPGN (extrakapilláris GN) kezelése

Az RPGN gyakoribb megnyilvánulásként szisztémás betegség(SLE, szisztémás vasculitis, esszenciális vegyes krioglobulinémia stb.), ritkábban - mint idiopátiás betegség, azonban a kezelés elvei általánosak.

Ha lehetséges, sürgősségi szérumteszt szükséges az anti-GMB antitestek és az ANCA kimutatására; vesebiopszia szükséges az időben történő diagnózishoz (az EKGN kimutatása és az antitest lumineszcencia típusa - lineáris, szemcsés, "alacsony immunitású"), a prognózis értékelése és a terápiás taktika megválasztása.

1. ajánlás. A vesefunkció visszafordíthatatlan katasztrofális elvesztésének megelőzése érdekében sürgősen és közvetlenül a veseműködést követően el kell kezdeni klinikai diagnózis RPGN (akut nephritis szindróma kombinálva gyorsan progresszív veseelégtelenséggel normál méretek vesék és az AKI egyéb okainak kizárása). (1B)

Megjegyzések: A kezelés több napos késleltetése ronthatja a kezelés hatékonyságát, mivel anuria kialakulása esetén a kezelés szinte mindig sikertelen. azt egyetlen forma GN, amelyben a fejlődés kockázata mellékhatások Az immunszuppresszív terápia összehasonlíthatatlan a betegség természetes lefolyása során bekövetkező kedvezőtlen prognózis lehetőségével és a kezelés idő előtti megkezdésével.

9. táblázat

Az RPGN differenciáldiagnózisa

RPGN-t reprodukáló államok Megkülönböztető jellegzetességek

Antifoszfolipin szindróma (APS-nephropathia) 1dM és !dv osztályú kardiolipin elleni szérum antitestek és/vagy B2-glikoprotein-du1, lupus antikoaguláns elleni antitestek jelenléte. Az y-dimer, fibrin bomlástermékek plazmakoncentrációjának növekedése. A vizeletvizsgálat hiánya vagy enyhe változásai (általában "nyomnyi" proteinuria, kevés vizelet üledék) a GFR kifejezett csökkenésével. Az artériák klinikai megnyilvánulásai (akut koronária szindróma / akut miokardiális infarktus, akut rendellenesség agyi keringés) és vénás (láb mélyvénás trombózisa, thromboembolia pulmonalis artériák, vesevéna trombózis) erek, livedo reticularis

Hemolitikus urémiás szindróma társulás a fertőző hasmenés(tipikus hemolitikus-urémiás szindrómával). A komplement aktivációs triggerek azonosítása (vírus és bakteriális fertőzések, trauma, terhesség, gyógyszerek). Súlyos vérszegénység mikroangiopátiás hemolízis jeleivel (emelkedett LDH-szint, csökkent haptoglobin, skizocitózis), thrombocytopenia

Scleroderma nephropathia Bőr- és szervi tünetek szisztémás scleroderma. A vérnyomás kifejezett és kezelhetetlen emelkedése. A vizeletvizsgálatban nincs változás

Akut tubuláris nekrózis gyógyszerkészítmény(különösen NSAID-ok, nem kábító fájdalomcsillapítók, antibiotikumok). Nagy hematuria (vérrögök lehetséges váladékozása). Gyors fejlődés oliguria

Akut tubulointerstitialis nephritis Általában egyértelmű ok (gyógyszeres kezelés, sarcoidosis). A vizelet relatív sűrűségének csökkenése súlyos proteinuria hiányában

Intrarenális artériák és arteriolák koleszterin-embóliája* Endovaszkuláris beavatkozással, trombolízissel, tompa hasi traumával kapcsolatos. A vérnyomás jelentős emelkedése. Az akut fázis válasz jelei (láz, étvágytalanság, testtömeg, ízületi fájdalom, fokozott ESR, C-reaktív fehérje szérumkoncentrációja). Hypereosinophilia, eosinophiluria. Mesh livedo with trofikus fekélyek(általában a bőrön) Alsó végtagok). Rendszerjelek koleszterinembólia (hirtelen egyoldalú vakság, akut hasnyálmirigy, bél gangréna)

* NÁL NÉL ritka esetek RPGN kialakulásához vezet, beleértve az ANCA-t is.

Javaslat 1. 1. Az RPGN kezelését még a diagnosztikai vizsgálatok (szerológiai, morfológiai) eredményei előtt el kell kezdeni pulzusterápiával metilprednizolonnal, legfeljebb 1000 mg-os dózisban 1-3 napig. (1A)

Hozzászólások:

Ez a taktika akkor is teljes mértékben indokolt, ha lehetetlen vesebiopsziát végezni olyan betegeknél, akiknek állapota kizárja ezt az eljárást. Közvetlenül az RPGN diagnózisának igazolása után alkiláló gyógyszereket [ciklofoszfamidot (CF) ultramagas dózisokban] kell hozzáadni a glükokortikoidokhoz, különösen a (helyi vese- vagy szisztémás) vasculitisben, valamint keringő ANCA-ban és lupus nephritisben szenvedő betegeknél. Az intenzív plazmaferézist (PF) az alábbi esetekben kell kombinálni immunszuppresszánsokkal:

a) anti-GBM nephritis, feltéve, hogy a kezelést a hemodialízis szükségessége előtt kezdik meg;

b) nem anti-GMD EKGN-ben szenvedő betegeknél, akiknél a diagnózis felállításakor hemodialízis kezelést igénylő veseelégtelenség jelei mutatkoznak (SCr több mint 500 µmol/l), ha a vesebiopszia szerint nem mutatkoztak visszafordíthatatlan vesekárosodás jelei (több mint a sejtes vagy fibrocelluláris félhold 50%-a).

Az RPGN kezdeti terápiája az immunrendszerétől függ patogenetikai típusés a dialízis szükségessége a diagnózis óta (10. táblázat).

10. táblázat

Kezdeti terápia RPGN (ECGN) a patogenetikai típustól függően

Típus szerológiai terápia / HD igény

I Anti-GBM betegség (a-GBM +) (ANCA -) GC (0,5-1 mg/ttkg orális ± pulzusterápia 1000 mg-os dózisig 1-3 napig) PF (intenzív) Konzervatív kezelés

II IR betegség (a-BMC -), (ANCA -) GC (orális vagy "impulzusok") ± citosztatikumok (CF) - orálisan (2 mg / kg / nap) vagy intravénásan (15 mg / kg, de nem > 1 G )

III "Alacsony immunitású" (a-BMK -) (ANCA +) GC (belül vagy "impulzusok") ZF GS (belül vagy "impulzusok") ZF. Intenzív plazmacsere - naponta 14 napig, 50 ml / kg / nap cseremennyiséggel

IV Kombinált (a-BMK +) (ANCA +) Mint az I. típusban Mint az I. típusban

V "Idiopátiás" (a-BMK -) (ANCA -) Mint a III típusú Mint a III

7.2.1. Anti-GBM nephritis (I. típusú Glassock, 1997 szerint), beleértve a Goodpasture-szindrómát.

ha a megfelelő vesebiopsziával 100%-os félholdat diagnosztizáltak, és nincs tüdővérzés), el kell kezdeni a ciklofoszfamiddal, kortikoszteroidokkal és plazmaferézissel végzett immunszuppressziót. (1B)

Megjegyzés:

Ha a vér kreatininszintje 600 µmol/l-nél kisebb, az orális prednizolont 1 mg/ttkg/nap, a ciklofoszfamidot pedig 2-3 mg/ttkg/nap dózisban írják fel. Istállóba érve klinikai hatás a prednizolon adagját fokozatosan csökkentik a következő 12 hét során, és a ciklofoszfamidot 10 hetes kezelés után teljesen megszüntetik. Az immunszuppresszív gyógyszerekkel végzett terápiát intenzív plazmaferézissel kombinálják, amelyet naponta végeznek. Fejlődés veszélye esetén tüdővérzés az eltávolított plazmatérfogat egy részét frissen fagyasztott plazmával pótoljuk. A stabil hatás 10-14 plazmaferézis után érhető el. Ez a kezelési rend lehetővé teszi a vesefunkció javulását a betegek csaknem 80% -ánál, és az azotemia csökkenése a plazmaferezis megkezdése után néhány napon belül kezdődik.

600 µmol/l feletti vér kreatinin tartalommal az agresszív terápia hatástalan, a vesefunkció javulása csak kis számú betegnél lehetséges, akiknél a betegség a közelmúltban szerepel, gyors progresszióval (1-2 héten belül) ill. potenciálisan reverzibilis változások jelenléte a vesebiopsziában. Ezekben az esetekben a fő terápiát hemodialízissel kombinálva végzik.

7.2.2. Immunkomplex RPGN (II. típusú Glassock, 1997 szerint).

6. ajánlás: Gyorsan progresszív lupus GN-ben (IV. típusú) szenvedő betegeknek javasolt intravénás ciklofoszfamid (CF) (1B) 2 hetente 500 mg intravénás adagolása 3 hónapon keresztül (teljes dózis 3 g) vagy mikofenolsav (MPA) készítmények ( mikofenolát-mofetil [MMF ] (1B) napi 3 g-os céldózisban 6 hónapig, vagy mikofenolát-nátrium ezzel egyenértékű dózisban) kortikoszteroidokkal kombinálva metilprednizolon IV „impulzusok” formájában, 500-750 dózisban. mg 3 egymást követő alkalommal

nap, majd orális prednizolon 1,0-0,5 mg/ttkg/nap 4 héten keresztül fokozatos hanyatlás előtt<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).

A glomerulonephritis olyan betegség, amely allergiás vagy fertőző jellegű.

Betegségtörténet

A betegség diagnózisa

Az első látogatáskor a beteget megvizsgálják az első jelekre glomerulonephritis.

A glomerulonephritis látható jelei közé tartozik magas vérnyomásés a páciens megerősítése arról a tényről, hogy nemrégiben fertőző betegségben vagy gyulladásban szenvedett a vese területén, és súlyos hipotermiának volt kitéve.

Mivel a panaszok és a látható panaszok hasonlóak lehetnek a pyelonephritis jeleihez, a szakember egy sor vizsgálatot ír elő a betegség pontosabb képéhez.

Az orvos a találkozó során megpróbálja megérteni, hogy a panaszok utalnak-e a gyulladásos folyamatokra a vesékben Vagy ez egy másik betegség tünete?

Az akut glomerulonephritis azonosítására szolgáló diagnosztikai vizsgálatok mindig szükségesek a vér és a vizelet általános elemzésének alapos tanulmányozása beteg. Ehhez a betegnek a következő típusú vizsgálatokat kell elvégeznie:

1. A vizelet klinikai elemzése.
2. A vizelet elemzése a módszer szerint.
3. Vizeletvizsgálat Kakovsky-Addis módszerrel.

Az elemzés eredményei alapján az orvos meghatározza a glomerulonephritist a következő mutatók szerint:

• oliguria, vagyis a szervezetből kiürülő vizelet mennyiségének csökkenése;
• proteinuria, ami a vizeletben lévő fehérje mennyiségét jelenti;
• hematuria, azaz vérszemcsék jelenléte a vizeletben.

Mindenekelőtt a glomerulonephritis jelenlétére proteinuriára utal, ami a vesék nem megfelelő szűrésének következménye. A hematuria a glomeruláris apparátus károsodását is jelzi, aminek következtében a vérszemcsék bejutnak a vizeletbe.

Néha venni kell veseszövet biopsziaés olyan tesztek, amelyek immunológiai hajlamot mutatnak ki erre a betegségre.

Annak érdekében, hogy pontosan meghatározzák, hogy a gyulladás glomerulonephritis-e, az orvos beutalót ad egy ultrahangvizsgálatra, amely képes megtalálni a betegség fő jeleit.

Ilyen jelek közé tartozik a vese térfogatának növekedése egyenletes kontúrokkal, a szöveti struktúrák megvastagodásával és természetesen a tubulusok, glomeruláris apparátus és kötőszövet diffúz jellegének megváltozásával.

Vese biopszia betegség esetén

A veseszövet biopsziás módszerét a veseszövetből vett kis töredék részletes vizsgálatára használják. A vizsgálat során morfológiai elemzést végeznek a gyulladásos folyamatot elindító tényező és egyéb mutatók azonosítására.

Ez a szerv intravitális vizsgálatának módszere a kóros folyamat jelenlétére.

Ez a fajta vizsgálat lehetővé teszi az immunkomplexum tanulmányozását, hogy pontosan meghatározza az alakot és a méretet, valamint a betegség súlyossága és formája a testben.

Azokban az esetekben, amikor a glomerulonephritis meghatározása nehézzé vált, vagy az orvos nem tudja megkülönböztetni ezt a betegséget a másiktól, ez a módszer informativitása szempontjából elengedhetetlenné válik.

Számos módszer létezik egy ilyen vizsgálat elvégzésére. Ezek tartalmazzák:

1. Nyisd ki.

Ezt a fajta mintavételt végzik műtét során amikor reszekálható daganatok eltávolítására van szükség, vagy ha csak egy vese van. Ezt az eljárást általános érzéstelenítésben végzik. A legtöbb esetben egy kis szövetdarab szedése komplikációk nélkül végződik.

2. Biopszia ureteroszkópiával párhuzamosan.

Ezt a módszert urolithiasisban szenvedők, valamint terhes nők és gyermekek számára végzik. Néha olyan betegeknél végzik el, akiknek mesterséges vese van.

3. Transjuguláris.

Ilyen típusú kutatásokat végeznek a vese véna katéterezésén keresztül. Az orvos ezt a fajta mintavételt abban az esetben írja elő, ha a betegnek nyilvánvaló elhízása van, vagy rossz a véralvadás.

4. Transzkután.

Ezt a módszert röntgensugarak, valamint ultrahang vagy mágneses rezonancia képalkotás ellenőrzése alatt végzik.

Lehetséges a glomerulonephritis végleges gyógyítása?

A glomerulonephritis előrehaladhat két formában: akut és krónikus. Az akut forma időben diagnosztizálva és megfelelő kezelési módszerekkel gyógyítható.


Ha a gyógyszeres kezelés ideje kimaradt, és a betegség simán krónikus formába torkollott, akkor nem lehet teljesen megszabadulni ettől a betegségtől, de fenntarthatja szervezetét olyan állapotban, ahol a betegség nem tud tovább fejlődni, és egyre több vesét érint. elemeket.

Ebben az esetben az orvos konkrét étrendet ír elő és elmondja különleges rezsim betartásáról, amely képes megmenteni a beteget a betegség új kiújulásának megnyilvánulásától.

Ha a teljes gyógyulás nem érhető el, az orvos azt javasolja, hogy kövesse az összes megállapított szabályt és megelőző intézkedést, hogy a tünetek kevésbé észrevehetőek legyenek. Néha sikeres terápiás kezeléssel el lehet érni a tünetek átmeneti eltűnése.

A testet a lehető leghosszabb ideig karban kell tartani az új visszaesés megjelenése előtt.

Kezelés

Amikor a glomerulonephritis akut stádiuma megjelenik, a betegnek meg kell lennie kórházba került.

Ezzel egyidejűleg kifogástalanul ágynyugalmat írnak elő. Ez azért fontos, hogy a vesék egy bizonyos hőmérsékleten legyenek, vagyis a speciális hőmérséklet fenntartásának rendszerét kiegyensúlyozottnak kell lennie. Ez a módszer időben történő kórházi kezeléssel képes optimalizálja a veseműködést.

A kórházi kezelés átlagos időtartama két héttől egy hónapig, vagyis amíg a tünetek teljesen megszűnnek és a beteg állapota javul.

Ha az orvos úgy ítéli meg, hogy további szükségessé válik a fekvőbeteg-kezelés meghosszabbítása, akkor a beteg osztályon való tartózkodásának időtartama meghosszabbítható.

Orvosi

Ha a vizsgálatok eredményei szerint bebizonyosodott, hogy a betegséget a fertőző módon majd a betegnek antibiotikumot írnak fel szedni.

A legtöbb esetben néhány héttel a betegség akut fázisának kezdete előtt a beteg fertőzött torokfájás vagy más betegség. Szinte mindig a betegség kórokozója a β-hemolitikus streptococcus.

A betegség kórokozójának megszabadulása érdekében a betegnek a következő gyógyszereket kell felírnia:

• ampicillin;
• Penicillin;
• oxacillin;
• Ampioks intramuszkuláris injekcióval;
• Néha az orvosok interferont írnak fel gyorsan progresszív glomerulonephritis esetén.

Az ilyen betegségekben gyakran előfordul, hogy a szervezetben lévő saját ellenanyagai károsítják a glomeruláris apparátust. Ezért immunszuppresszánsok alkalmazása a glomerulonephritis elleni komplex kezelés szerves része. Ezek a gyógyszerek képesek az immunválasz nyomasztó reakcióját létrehozni.

A betegség gyors fejlődésével a páciensnek több napig nagy dózisú cseppentőt írnak elő. Egy ilyen gyógyszer több napos beadása után az adag fokozatosan a szokásos szintre csökken. Ilyen célokra gyakran előírják citosztatikumok mint például a prednizolon.

A prednizolon-kezelést a korai szakaszban az orvos írja elő a megadott adagban, amelyet szintén szakember ír fel. A felvételi tanfolyam másfél vagy két hónapig folytatódik. A jövőben a megkönnyebbülés kezdetével az adag csökken akár húsz milligramm egy nap alatt, és ha a tünetek kezdenek eltűnni, akkor a gyógyszer visszavonható.

Ezen a gyógyszeren kívül az orvosok gyakran tanácsolják a Cyclophosphamid vagy Chlorambucil szedését az orvos által előírt adagban. A tapasztalt egészségügyi szakemberek az immunszuppresszánsok mellett véralvadásgátlókat is felírnak, például Curantil vagy Heparin.

Ezen alapok kombinációját a betegség formájával és elhanyagolásának mértékével kell indokolni.

Miután a fő tünetek megszűntek, és a szervezetben elkezdődött a remisszió időszaka, a glomerulonephritis fenntartása és kezelése megengedett. hagyományos gyógyászat.

tornaterápia

A glomerulonephritis kezelésében és megelőzésében végzett fizioterápiás gyakorlatokat a kezelő szakembernek kell előírnia, figyelembe véve a személy összes elemzését és mutatóját.

Ebben a kérdésben az orvos is összpontosít tevékenység módba beteg, amely lehet ágy, általános vagy osztály. Általában egy gyakorlatsort írnak elő a betegség akut lefolyása alatti stabil állapotra vagy a krónikus glomerulonephritisre a remisszió során.

Az ilyen típusú fizikai gyakorlatokat a következő céllal végzik:

1. A vesék és más szervek véráramlásának javítása.
2. Csökkentse a vérnyomást és javítja az anyagcserét a szervezetben.
3. Növelje a szervezet erejét a betegség elleni küzdelemben.
4. A hatékonyság növelése.
5. Az emberi szervezetben kialakult torlódások megszüntetése.
6. Általános pozitív hozzáállás kialakítása a betegség leküzdéséhez.

A gyakorlat folytatása előtt ajánlatos megmérni a vérnyomás szintjét, és csak ezután folytassa a gyakorlatsort.

A glomerulonephritis megszüntetésére szolgáló gyakorlati terápia klasszikus komplexuma fekvő helyzetben vagy széken végzett gyakorlatokat tartalmaz. A kezelő figyelmét teljes mértékben a belégzésre és a kilégzésre kell összpontosítani.

Mindenféle mozdulatot végre kell hajtani lassú tempóban sima amplitúdóval. A terhelések típusai váltakoznak a különböző izomcsoportokhoz, hogy ne terheljük túl nagy mennyiségben egyiket sem.

Az ilyen órák időtartama nem lehet több fél óránál, ellenkező esetben negatív hatással lehet a betegre és különböző szövődményeket okozhat.

etnotudomány

A kezelőorvos látogatása során felírhatják őket különféle gyógynövény infúziók és főzetek amelyek kedvezően befolyásolják a veserendszer működését.

• 100 gramm dió;
• 100 gramm füge;
• néhány kanál méz;
• három citrom.

Az összes összetevőt összetörjük és összekeverjük. A keveréket belül háromszor egy nap egy evőkanál, általában étkezés előtt. Ezeket az összetevőket addig kell fogyasztani, amíg a tesztek javuló eredményeket nem mutatnak.

Vannak speciális főzetek, amelyeket arra terveztek megszünteti a puffadástés normalizálja a vérnyomást. Ezek a főzetek a következő receptet tartalmazzák:

• A négy evőkanálnyi lenmagot három evőkanál száraz nyírlevéllel keverjük össze.
• Ehhez a keverékhez hozzá kell adni három evőkanál a szántóföldi borona gyökerét.
• A kapott keveréket ajánlatos 0,5 liter forrásban lévő vízzel önteni, és két órán át ragaszkodni.

Az infúziót naponta háromszor egy pohár harmadára fogyasztják. A hatás látható lesz egy héten belül.

Gyógyászati ​​infúziók készítéséhez minden antimikrobiális és gyulladáscsökkentő hatású gyógynövény alkalmas lesz. Ezek a gyógynövények a következők:

• csipkebogyó;
• kéri körömvirág;
• Orbáncfű;
• homoktövis;
• zsálya;
• cickafark;
• nyírfalevél, valamint rügyei;
• bojtorján gyökér.

A gyógynövényeket természetesen külön-külön is főzhetjük, vagy egymással kombinálhatjuk, bizonyos receptek szerint.

A főzetek és infúziók mellett a hagyományos orvoslás szakértői a lehető legtöbb ivást javasolják. természetes gyümölcslevek főként uborkából és sárgarépából, valamint fogyasszunk sok gyümölcsöt és zöldséget, amivel a legyengült szervezetet vitaminokkal tölthetjük fel.

Ezenkívül az orvos speciális diétát ír elő, amely erősíti a szervezetet a betegség elleni küzdelem során. A diéta fő szabálya a sós, füstölt és sült ételek kizárása az étrendből. A fehérjetartalmú ételek fogyasztását némileg korlátozni kell.

Az alkoholfogyasztás a kezelés ideje alatt tilos, csakúgy, mint a kávé.

Betegségmegelőzés

A betegség további fejlődésének és krónikus formába való átmenetének elkerülése érdekében be kell tartani a diétás táplálkozást és teljes mértékben lemondani az alkoholos italokról.

Ha valaki vegyi üzemben dolgozik, vagy más olyan tevékenységet folytat, ahol a nehézfémek hatása fenyegetheti, meg kell védenie szervezetét a káros hatásoktól, vagy szakmát kell váltania.

Ha a glomerulonephritis átment a stádiumba, akkor minden erőfeszítést meg kell tenni annak érdekében elkerülje az ismétlődést betegség. Szükséges a szakorvos által meghatározott ütemterv szerinti oltás, valamint lelki és fizikai nyugalom megőrzése.

A szakember irodájában végzett rendszeres vizsgálat megvédi a szervezetet a betegség új megnyilvánulásától. A fő szabály az, hogy megakadályozzuk a baktériumok behatolását az emberi szervezetbe. Meg kell tagadni a nedves helyiségben végzett munkát vagy a súlyemeléssel kapcsolatos tevékenységeket.

A betegnek kell kövesse a terápiás étrendetés töltse fel a szervezetet vitaminokkal. Lehetőleg évente legalább egyszer spa kezelés.

Az urológus többet mond a betegség kialakulásának okairól egy videoklipben:

Az orvostudomány nem áll meg, folyamatosan frissítik az új módszerekkel a különböző betegségek diagnosztizálásában, kezelési módszereiben. A legfrissebb tudományos és gyakorlati fejlemények alapján minden országban, így a miénkben is, az orvosok számára számos betegségre vonatkozó ajánlásokat évente frissítik. Tekintsük a diagnosztikailag és terápiásan nehéz vesebetegség, a glomerulonephritis alapján a 2016-ban közzétett klinikai irányelveket.

Bevezetés

Ezeket az ajánlásokat, amelyek összefoglalják a glomerulonephritis egyes formáinak diagnosztikai és terápiás megközelítését, a progresszív világgyakorlat alapján gyűjtöttük össze. Ezeket az ilyen típusú nefropátia kezelésére vonatkozó hazai és nemzetközi szabványok figyelembevételével állították össze, klinikai megfigyelések és tudományos kutatások alapján.

Ezeket az ajánlásokat nem tekintik valamiféle szabványnak az orvosi ellátásban, tekintettel a klinikák különböző diagnosztikai lehetőségeire, bizonyos gyógyszerek elérhetőségére és az egyes betegek egyéni jellemzőire. Az alábbi ajánlások megfelelőségéért a kezelőorvos egyénileg felelős.

A betegség jellemzői

A streptococcus fertőzés után fellépő akut glomerulonephritis morfológiailag a vesevelő diffúz gyulladásaként nyilvánul meg, a veseparenchyma intervaszkuláris szövetének proliferációjával. Leggyakrabban a betegség ezen formája gyermekkorban fordul elő, 4 és 15 év közötti időszakban (a regisztrált esetek körülbelül 70% -a). Szintén a patológia jellemző a 30 év alatti felnőttekre, de e korcsoport lakosságának egy részénél ritkábban fordul elő.

A kóros elváltozások okai és mechanizmusa

A vesevelő gyulladásának fő oka az immunglobulinokon (antitesteken) alapuló immunkomplexek autoimmun támadása, amely a felső légúti traktusban lokalizált streptococcus fertőzésre (pharyngitis, tonsillitis) reagál. A vese intervaszkuláris szövetébe kerülve az immunkomplexek károsítják a kötőszövet sejtjeit, ezzel egyidejűleg provokálják a proliferációs folyamatokat serkentő bioaktív anyagok termelődését. Ennek eredményeként egyes sejtek nekrotikussá válnak, míg mások növekednek. Ebben az esetben a kapilláris keringés megsértése, a glomerulusok és a vese medulla proximális tubulusainak diszfunkciója.

Morfológia

A vese medulláris rétegének biopsziájára vett szövet szövettani vizsgálata immunkomplexek lerakódásával járó proliferatív gyulladást, a neutrofil leukociták felhalmozódását mutatja az interkapilláris sejtekben és a glomeruláris erek endotéliumában. Összefolyó szemcsék formájában rakódnak le, amelyek konglomerátumokat képeznek. A sérült sejteket fibrinnel és más kötőszöveti anyagokkal töltik fel. A glomeruláris és endoteliális sejtek sejtmembránjai elvékonyodnak.

Klinikai megnyilvánulások

A tünetek súlyossága nagyon változó - a mikrohematuriától a nephrosis szindróma fejlett formájáig. A tünetek a streptococcus fertőzést követő bizonyos időszak után (2-4 hét) jelentkeznek. A részletes klinikai képpel rendelkező megnyilvánulások között a következő tüneteket jegyezzük meg, beleértve a laboratóriumi tüneteket is:

• A termelt vizelet mennyiségének csökkenése a glomeruláris szűrés megsértésével, a folyadék és a nátriumionok testének késleltetésével jár.
• Az arcon és az alsó végtagok bokáinak területén lokalizált ödéma, amely a veséken keresztüli elégtelen folyadékkiválasztás eredménye is. Gyakran a vese parenchyma is megduzzad, amelyet műszeres diagnosztikai módszerekkel határoznak meg.
• A vérnyomás növekedése A betegek körülbelül felénél megfigyelték, ami a vértérfogat növekedésével, a perifériás érrendszer fokozott ellenállásával, a szív (bal kamrai) kilökődésének fokozódásával jár. A magas vérnyomás enyhe emelkedésétől a magas számokig különböző mértékű magas vérnyomás figyelhető meg, amelyekben szövődmények lehetségesek hipertóniás típusú encephalopathia és pangásos típusú szívelégtelenség formájában. Ezek a feltételek sürgős orvosi ellátást igényelnek.
• Különböző fokú hematuria súlyossága a betegség szinte minden esetét kíséri. A betegek körülbelül 40% -ának van bruttó hematuria, a fennmaradó esetekben - mikrohematuria, amelyet a laboratórium határoz meg. Az eritrociták körülbelül 70% -át alakjuk megsértésével határozzák meg, ami jellemző, amikor a glomeruláris epitéliumon keresztül szűrik őket. A szóban forgó patológiára jellemző vörösvértest-hengerek is megtalálhatók.
• Leukocyturia a betegek körülbelül 50%-ánál fordul elő. Az üledékben neutrofil leukociták és kis számú limfociták dominálnak.
• Az ilyen típusú glomerulonephritis esetében a proteinuria ritkán észlelhető, főleg felnőtt betegeknél. Gyakorlatilag nem található meg a vizelet fehérjetartalma, amely a gyermekek nephrosis szindrómáinak számát tekintve jellemző.
• A vesék funkcionális aktivitásának megsértése(emelkedett szérum kreatinin titer) a betegek negyedében észlelhető. Nagyon ritkán a veseelégtelenség súlyos formájának gyors fejlődését jegyezték fel, hemodialízis szükségességével.

Fontos! A klinikai megnyilvánulások sokfélesége miatt, beleértve a gyermekeket is, a betegség gondos diagnózist igényel, ahol a modern laboratóriumi és műszeres módszerek állnak az első helyen az információtartalom tekintetében.

A diagnózis felállításakor fontos szerepet játszanak a diagnózis felállításában a felső légúti szervek akut fertőzésére vonatkozó anamnesztikus adatok, a hemolitikus streptococcus, mint kórokozó megerősítésével. Ezenkívül elvégzik a szükséges laboratóriumi vizeletvizsgálatokat a betegségre jellemző változások kimutatására. A vért is vizsgálják, miközben a streptococcus elleni antitestek titerének növekedése diagnosztikus értékkel bír.

A klinikai megnyilvánulások gyors fejlődése esetén a vese medulla szöveteinek punkciós biopsziája megengedett a citológiai vizsgálatokhoz a diagnózis megerősítésére. Ha a klinikai kép nem terhelt és megfelel a streptococcus eredetű akut glomerulonephritis fő megnyilvánulásainak, a biopszia nem javasolt kiegészítő diagnosztikai módszerként. A kutatáshoz szükséges szövetminta vétele kötelező a következő helyzetekben:

• kifejezett hosszú távú (több mint 2 hónapos) húgyúti szindróma;
• a nefrotikus szindróma súlyos megnyilvánulásai;
• a veseelégtelenség gyors előrehaladása (a glomeruláris filtráció éles csökkenése a szérum kreatinin titerének növekedésével együtt).

A streptococcus fertőzés megerősített tényével röviddel az akut glomerulonephritis klinikájának megjelenése előtt, tipikus klinikai és laboratóriumi tünetek, a diagnózis helyessége nem kétséges. De hosszú távú tartós magas vérnyomás, hematuria, pozitív terápiás dinamika hiánya vagy dokumentálatlan streptococcus fertőzés esetén meg kell különböztetni a patológiát a vese medulla károsodásának egyéb formáitól, például:

• IgA nefropátia;
• membranoproliferatív glomerulonephritis;
• másodlagos glomerulonephritis szisztémás autoimmun kötőszöveti betegségek (hamorrhagiás vasculitis, SLE) hátterében.

Kezelés

A glomerulonephritis ezen formájának terápiája etiotrop hatásokat (a streptococcus fertőzés fókuszának rehabilitációját), patogenetikai (az immunválasz gátlása és a vesesejtek proliferációja) és tüneti kezelést foglal magában.

A streptococcus mikroflóra befolyásolására antibiotikumokat írnak fel, amelyekre ezek a mikroorganizmusok a legérzékenyebbek. Ezek a legújabb generációs makrolidok és penicillin készítmények.

Az autoimmun gyulladások enyhítésére és a veseszövetek növekedésének megakadályozására hormonális gyógyszereket (glükokortikoszteroidokat) és citosztatikumokat (daganatellenes farmakológiai szerek) alkalmaznak. Inaktív gyulladásos folyamat jelenlétében, minimális tünetekkel és veseelégtelenség jelei nélkül, az ilyen gyógyszereket óvatosan alkalmazzák, vagy teljesen elhagyják.

A tünetek enyhítésére jelentős ödéma esetén vérnyomáscsökkentő gyógyszereket (ACE-gátlókat), diuretikumokat írnak fel. A diuretikumokat csak indikációk szerint írják fel, amelyek között szerepelnek a következő feltételek:

• az artériás magas vérnyomás súlyos formája (a vérnyomást nem csökkentik a vérnyomáscsökkentő gyógyszerek);
• légzési elégtelenség (tüdőszövet duzzanata);
• kifejezett ödéma az üregekben, veszélyeztetve a szervek létfontosságú tevékenységét (hydropericardium, ascites, hydrothorax).

A glomerulonephritis ezen formájának prognózisa kedvező. A teljes veseelégtelenség távoli esetei nem haladják meg az 1%-ot. A hosszú távú negatív prognózist meghatározó kedvezőtlen tényezők a következők:

• ellenőrizetlen artériás magas vérnyomás;
• a beteg előrehaladott életkora;
• a veseelégtelenség gyors kialakulása;
• hosszú távú (több mint 3 hónapos) proteinuria.

Az Orosz Föderáció Háziorvosainak Szövetsége (háziorvosok).

HÁZIORVOSI SZÁMÁRA

Glomerulonephritis: DIAGNÓZIS, KEZELÉS, MEGELŐZÉS

1. Definíció, ICD, epidemiológia, kockázati tényezők és csoportok, szűrés.

2. Osztályozás.

3. A betegség klinikai, laboratóriumi és műszeres diagnosztizálásának elvei és algoritmusai felnőtteknél, gyermekeknél, időseknél, terhes nőknél és más betegcsoportoknál ambulánsan. Differenciáldiagnózis (a nosológiai formák listája).

4. A korai diagnózis kritériumai.

5. A betegség szövődményei.

6. Az ambuláns terápia általános elvei.

7. Kezelés a betegség súlyosságától, lefolyásának jellemzőitől és a komorbiditás jellegétől függően.

8. Kezelés bizonyos betegkategóriákban: felnőttek, gyermekek, idősek, terhes nők.

9. A betegek kezelése kórházi kezelés után.

10. Szakorvosi konzultáció indikációi.

11. A beteg kórházi kezelésének javallatai.

12. Megelőzés. Betegoktatás.

13. Előrejelzés.

14. Az orvosi és diagnosztikai ellátás ambuláns ellátásának rendje: folyamatábra, a betegek útvonalának megszervezése, monitorozás, interakció a társadalombiztosítási hatóságokkal.

15. Irodalomjegyzék.
Rövidítések listája:

AH - artériás magas vérnyomás

AT - antitestek

RPGN - gyorsan progresszív glomerulonephritis

GN - glomerulonephritis

AGN - akut glomerulonephritis

AKI - akut vesekárosodás

NSAID-ok - nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek

MCTD - szisztémás kötőszöveti betegségek

GFR - glomeruláris filtrációs ráta

CKD - ​​krónikus vesebetegség

CGN - krónikus glomerulonephritis

Glomerulonephritis (GN)

1. Meghatározás.

A glomerulonephritis, pontosabban a glomerulonephritis egy csoportfogalom, amely magában foglalja a vese glomerulusainak immunrendszeri károsodási mechanizmussal járó betegségeit, amelyeket a következők jellemeznek: akut glomerulonephritis (AGN) esetén egy nephritis szindróma, amely először streptococcus vagy más fertőzés után alakult ki. a gyógyulás eredménye; szubakut / gyorsan progresszív GN (RPGN) esetén - nefrotikus vagy nephrosis-nefritisz szindróma a vesefunkciók gyorsan progresszív romlásával; krónikus GN-ben (CGN) - lassan progresszív lefolyás a krónikus veseelégtelenség fokozatos kialakulásával.

2. Az ICD-10 szerinti kódok:

N00 Akut nephritis szindróma. N03 Krónikus nephritis szindróma.

A biopszia során a CGN morfológiai osztályozási kritériumait használják:

N03.0 Kisebb glomeruláris rendellenességek;

N03.1 Fokális és szegmentális glomeruláris elváltozások;

N03.2 Diffúz membrános glomerulonephritis; .

N03.3 Diffúz mesangialis proliferatív glomerulonephritis;

N03.4 Diffúz endokapilláris proliferatív glomerulonephritis;

N03.5 Diffúz mesangiocapilláris glomerulonephritis;

N03.6 Sűrű üledék betegség;

N03.7 Diffúz félholdas glomerulonephritis;

N03.8 Egyéb változások;

N03.9 Meghatározatlan változás.
3. Epidemiológia.

Az AGN előfordulása felnőtteknél 1000 CGN esetenként 1-2 betegség. Az AGN gyakrabban fordul elő 3-7 éves gyermekeknél (a járványos pharyngitisben szenvedő gyermekek 5-10%-ánál, bőrfertőzésben szenvedők 25%-ánál), és ritkábban 20-40 éves felnőtteknél. A férfiak 2-3-szor gyakrabban betegszenek meg, mint a nők. A nephritis szórványos vagy járványos esetei lehetségesek. Nincsenek faji vagy etnikai jellemzők. Magasabb megbetegedések a rossz higiéniai gyakorlatokkal rendelkező társadalmi-gazdasági csoportokban. A CGN előfordulása― 10 000 lakosonként 13-50 eset. A CGN-t gyakrabban figyelik meg férfiaknál. A CGN bármely életkorban kialakulhat, de leggyakrabban 3-7 éves gyermekeknél és 20-40 éves felnőtteknél fordul elő. A GN mortalitása magas vérnyomás, nefrotikus szindróma szövődményei miatt lehetséges: stroke: akut veseelégtelenség, hipovolémiás sokk, vénás trombózis ov. A krónikus vesebetegség (CKD) III-V stádiumában a CGN-ben előforduló mortalitás szív- és érrendszeri betegségek következménye.

Rizikó faktorok: streptococcus pharyngitis, streptoderma, fertőző endocarditis, szepszis, pneumococcus tüdőgyulladás, tífusz, meningococcus fertőzés, vírusos hepatitis B, fertőző mononukleózis, mumpsz, bárányhimlő, Coxsackie vírusok által okozott fertőzések stb.). Veszélyezett csoportok: a higiéniai szabályokat be nem tartó, alacsony társadalmi státuszú, streptococcus fertőzésben szenvedők. Szűrés GN-re nem hajtották végre .

4. Osztályozás.

A GN klinikai osztályozása

(E. M. Tareev, 1958; 1972; I. E. Tareeva, 1988).

Az áramlással: 1. Akut GN. 2. Szubakut (gyorsan progresszív). GN.

3. Krónikus GN.

Által etiológiája : a) poszt-streptococcus, b) posztinfekciós.

Epidemiológia szerint : a) járvány; b) szórványos.

A klinikai formák szerint. látens forma(csak a vizeletben változik; nincs perifériás ödéma, nem emelkedik a vérnyomás) - a krónikus GN eseteinek akár 50%-a. Hematurikus forma- Berger-kór, IgA nephritis (visszatérő hematuria, ödéma és magas vérnyomás a betegek 30-50%-ánál) - a krónikus GN esetek 20-30%-a. Hipertóniás forma(vizeletváltozások, AH) - az esetek 20-30%-a. Nefrotikus forma(nefrotikus szindróma - masszív proteinuria, hypoalbuminuria, ödéma, hiperlipidémia; nincs magas vérnyomás) - a krónikus GN esetek 10% -a. TÓL TŐL vegyes formában(nefrotikus szindróma magas vérnyomással és / vagy hematuria és / vagy azotemia kombinációjával) - a krónikus GN eseteinek 5% -a.

Fázis szerint.Súlyosbodás(aktív fázis, visszaesés) - nephritis vagy nefrotikus szindróma megjelenése. Remisszió(inaktív fázis) - az extrarenális megnyilvánulások (ödéma, magas vérnyomás), a veseműködés és a vizeletben bekövetkező változások javulása vagy normalizálása.

Patogenezis szerint.Elsődleges GN (idiopátiás). Másodlagos GNáltalános vagy szisztémás betegséggel összefüggő betegséget okozó betegség (szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Schonlein-Genoch-kór, bakteriális endocarditis és mások) észlelésekor állapítják meg.

BPGN

Különbséget kell tenni az idiopátiás RPGN és az RPGN szindróma között, amely a CGN súlyosbodása során alakul ki - „mint az RPGN”. Ezen változatok közötti differenciáldiagnózis a biopszia leletek alapján lehetséges.

A GN morfológiai osztályozása

1. Diffúz proliferatív GN. 2. GN "félholdokkal" (szubakut, gyorsan progresszív). 3. Mesangioproliferatív GN. 4. Membrános GN. 5. Membrán-proliferatív vagy mesangiocapilláris GN. 6. GN minimális elváltozásokkal vagy lipoid nephrosis. 7. Fokális szegmentális glomerulosclerosis. 8. Fibroplasztikus GN.

A diffúz proliferatív GN az akut glomerulonephritisnek, a félholdokkal rendelkező GN a gyorsan progresszív GN-nek, az egyéb morfológiai formák a krónikus GN-nek felelnek meg. A GN kialakulását kiváltó betegségek hiányában az elsődleges GN diagnózisát állapítják meg.
4. Az ambuláns diagnosztika alapelvei és algoritmusa.
A GN diagnosztizálásához feltétlenül szükséges a vesebiopszia, amely lehetővé teszi a GN morfológiai típusának (változatának) meghatározását, az egyetlen kivétel a szteroid-érzékeny NS gyermekeknél, a diagnózis klinikai felállítása esetén az ilyen betegek biopsziája marad tartalék atípusos NS esetén (KDIGO GN, 2012).

Az ambuláns stádiumban GN-re kell gyanakodni, és a beteget a nefrológiai osztályra kell utalni biopsziára és a GN végleges diagnózisára. Azonban biopszia hiányában vagy korlátozott elérhetőségében a GN diagnózisát klinikailag állapítják meg.

A GN diagnózisa a járóbeteg szakaszban

Panaszok fejfájás, sötét vizelet, a lábak, az arc vagy a szemhéjak duzzanata vagy pépessége. Lehetnek panaszok hányingerre, hányásra, fejfájásra.

OGN fel kell gyanakodni az elsőként kialakult nephritis C szindrómára - streptococcus vagy egyéb fertőzés után 1-3 héttel egy tünethármas megjelenése: hematuria proteinuriával, magas vérnyomás és ödéma. Késői orvosi látogatással (a kezdettől számított egy héttel és később) csak a vizeletben lehet változást kimutatni ödéma és AH C nélkül. Az izolált hematuria fertőzés utáni nephritisben 6 hónapon belül megoldódik.

Nál nél CGN napvilágra kerül a klinikai és laboratóriumi szindrómák egyike (vizeletürítési, hematurikus, hipertóniás, nefrotikus, vegyes). Egy exacerbációval a szemhéjak/alsó végtagok duzzanata megjelenik vagy fokozódik, a diurézis csökken, a vizelet elsötétül, a vérnyomás emelkedik, fejfájás; látens CGN esetén előfordulhat, hogy a betegségnek nincsenek klinikai megnyilvánulásai. Remisszióban klinikai tünetek és panaszok hiányozhatnak. IgA nephritis esetén, ami azt illeti OGN, a hematuria jellemző, de a perzisztáló mikrohematuria inkább az IgA nephropathiára jellemző. IgA nephritis esetén az inkubációs időszak gyakran rövid - kevesebb, mint 5 nap.

CGN esetén, az AGN-től eltérően, a bal kamra hipertrófiáját észlelik; II-III fokú angioretinopátia; CKD jelei. Mert BPGN akut kezdetű nephritis, nefrotikus vagy vegyes szindrómákkal, progresszív lefolyással, a veseelégtelenség jeleinek megjelenésével a betegség első hónapjaiban. A betegség klinikai megnyilvánulásai folyamatosan növekszenek; azotemia, oligoanuria, vérszegénység, nocturia, rezisztens artériás magas vérnyomás, szívelégtelenség csatlakozik. A terminális veseelégtelenségig való progresszió 6-12 hónapon belül lehetséges, a kezelés hatékonyságával a prognózis javulása lehetséges.

Anamnézis és fizikális vizsgálat

Történelem az exacerbáció előtt 1-3 héttel korábbi streptococcus (pharyngitis) vagy egyéb fertőzés jelei lehetnek. A GN oka lehet vérzéses vasculitis, krónikus vírusos hepatitis B és C, Crohn-betegség, Sjögren-szindróma, spondylitis ankylopoetica, karcinómák, non-Hodgkin limfóma, leukémia, SLE, szifilisz, filariasis, malária, schistosomiasis, gyógyszerek (arany és higany készítmények, penicosporillamin , NSAID-ok , rifampicin); krioglobulinémia, interferon-alfa, Fabry-kór, limfoproliferatív patológia; sarlósejtes vérszegénység, vesetranszplantációs kilökődés, a veseparenchyma egy részének műtéti kimetszése, vesicoureteralis reflux, heroinhasználat, nephron dysgenesis, HIV fertőzés. Ugyanakkor a GN idiopátiás is lehet. CGN múlttal CGN tünetek/szindrómák (ödéma, hematuria, magas vérnyomás) észlelhetők.

Fizikális vizsgálat lehetővé teszi a nefritisz szindróma klinikai tüneteinek kimutatását: "kávé", "tea" vagy "hússzemek" színű vizelet; duzzanat az arcon, a szemhéjon, a lábakon; megnövekedett vérnyomás, bal kamrai szívelégtelenség tünetei. A CGN-t gyakran véletlenül észlelik a vizeletvizsgálat változásaival. Egyes betegeknél a CGN-t először a CKD későbbi szakaszában mutatják ki. A testhőmérséklet általában normális, a Pasternatsky-tünet negatív. Másodlagos GN esetén a CGN-t okozó betegség tünetei észlelhetők. Amikor a CGN-t először a CRF szakaszában észlelik, az urémiás szindróma tüneteit észlelik: száraz, sápadt bőr sárgás árnyalattal, karcolás, ortopnea, bal kamrai hipertrófia.

Laboratóriumi és műszeres kutatás. Segít megerősíteni a GN diagnózisát

Tűzzel és súlyosbodása CGN az UAC-ban az ESR mérsékelt növekedése, ami szignifikáns lehet másodlagos GN-ben. Vérszegénységet észlelnek hidrémiában, autoimmun betegségben vagy a CKD III-V stádiumában.

Biokémiai vérvizsgálat: posztstreptococcus AGN esetén az antistreptococcus antitestek (antistreptolizin-O, antistreptokináz, antihialuronidáz) titere emelkedik, CGN esetén ritkán emelkedik. A C3 komponens hipokomplementémiája, kisebb mértékben a C4 és a teljes krioglobulin, esetenként primer, állandóan lupusban és krioglobulinémiás nephritisben észlelhető. Az IgA titer növekedése Berger-kórban, Ig G - másodlagos GN-ben CTD-vel. C-reaktív fehérje, sziálsavak, fibrinogén megnövekedett koncentrációja; csökkent - összfehérje, albumin, különösen - nephrosis szindrómával. A proteinogramon hiper-α1- és α2-globulinémia; nefrotikus szindrómával - hipo-γ-globulinémia; a kötőszövet szisztémás betegségei által okozott másodlagos GN-vel - hiper-γ-globulinémia. A GFR csökkenése, a kreatinin és/vagy a karbamid plazmakoncentrációjának növekedése - AKI vagy CKD esetén.

Másodlagos GN-ben az elsődleges betegségre specifikus vérváltozásokat észlelnek: lupus nephritisben antinukleáris antitestek, a DNS, LE sejtek, antifoszfolipid antitestek elleni antitestek titerének mérsékelt növekedése. Vírusos hepatitis C-vel, B-vel kapcsolatos CGN - pozitív HBV, HCV, krioglobulinémia; membránproliferatív és krioglobulinémiás GN esetén a kevert krioglobulinok szintje megemelkedik. Goodpasture-szindrómában a bazális glomeruláris membrán elleni antitestek kimutathatók.

A vizeletben az exacerbáció során: az ozmotikus sűrűség növekedése, a napi térfogat csökkenése; az üledékben megváltozott vörösvértestek egyetlenről a teljes látómezőre; leukociták - kisebb mennyiségben, de felülmúlhatják a vörösvértesteket lupus nephritisben, nephrosis szindrómában, míg főként limfociták képviselik őket; hengerek; proteinuria minimálistól 1-3 g/napig; 3 g/nap feletti proteinuria alakul ki nephrosis szindrómával. A mandulákból való vetés, a vér néha lehetővé teszi az AGN etiológiájának tisztázását. TÓL TŐL

Speciális tanulmányok. A vesebiopszia a CGN diagnosztizálásának arany standardja. A nephrobiopsia indikációi: a GN morfológiai formájának tisztázása, aktivitás, differenciáldiagnózis. A vesék ultrahangját végzik, nak nek gócos vesebetegségek, húgyúti elzáródás kizárása: GN-ben a vesék szimmetrikusak, a kontúrok egyenletesek, a méretek nem változnak vagy csökkennek (CKD-ben), az echogenitás fokozódik. EKG: bal kamrai hipertrófia jelei CGN-ben AH-val.

Korai diagnózis. Lehetőség van a betegek dinamikus monitorozására egy akut fertőzés és betegség után 2-3 héten belül. A nephritis szindróma (AH, ödéma, hematuria) megjelenése a GN kialakulását vagy súlyosbodását jelzi.

5. Differenciáldiagnózis.

Pyelonephritis: húgyúti fertőzéses epizódok az anamnézisben, láz, hátfájás, dysuria jellemző; a vizeletben - leukocyturia, bakteriuria, hypostenuria, a vesék ultrahangja - a pyelocalicealis rendszer deformációja és kiterjedése, a vesék körvonalainak aszimmetriája és deformációja lehetséges; excretory urographia - a kismedencei rendszer deformációja és a veseműködés aszimmetriája, radioizotópos renográfia - urodinamikai zavarok lehetségesek.

Terhességi nefropátia: jellegzetes triád - ödéma, proteinuria, artériás magas vérnyomás; nincs kórtörténetében krónikus GN, fejlődés a terhesség második vagy harmadik trimeszterében.

Tubulo-intersticiális nephritis: láz, hypostenuria, leukocyturia, hátfájás, fokozott ESR.

Alkoholos vesebetegség: anamnézis, hematuria, hypostenuria, hátfájás.

Amiloidózis: krónikus gennyes betegségek anamnézisében, rheumatoid arthritis, helminthiasis; szisztémás elváltozások, proteinuria, gyakran az erythrocyturia hiánya.

diabéteszes nephropathia: diabetes mellitus, a proteinuria fokozatos növekedése, gyakran a hematuria hiánya.

Vesekárosodás diffúz kötőszöveti betegségekben: szisztémás betegség jelei - láz, carditis, ízületi gyulladás, pulmonitis, hepato-lienal szindróma stb .; magas ESR, hyper-gammaglobulinémia, pozitív szerológiai tesztek. Lupus nephritis: a nőstények dominálnak; szisztémás betegség jelei derülnek ki: ízületi fájdalom, ízületi gyulladás, láz, "pillangó" típusú arc erythema, carditis, hepatolienalis szindróma, tüdőkárosodás, Raynaud-szindróma, alopecia, pszichózis; tipikus laboratóriumi változások: leukopenia, thrombocytopenia, vérszegénység, lupus sejtek (LE-sejtek), lupus antikoaguláns, magas ESR; nephritis kialakulása több évvel az SLE megjelenése után; specifikus morfológiai változások: kapilláris hurkok fibrinoid nekrózisa, karyorrhexis és kariopiknózis, hematoxilin testek, hialin trombusok, "huzalhurkok". Noduláris periarteritis: a férfi nem dominál; szisztémás betegség jeleit észlelik: láz, izomfájdalom, ízületi fájdalom, fogyás, súlyos magas vérnyomás, bőrmegnyilvánulások, aszimmetrikus polineuritis, hasi szindróma, szívizomgyulladás, coronaryitis angina pectorisszal és szívinfarktus, bronchiális asztma; tipikus laboratóriumi változások: leukocitózis, néha eozinofília, magas ESR; specifikus változások az izom-csontrendszeri lebeny biopsziájában; vesebiopszia nem javallt. Wegener granulomatosis: szisztémás betegség jelei: a szem, a felső légutak, a tüdő károsodása infiltrátumokkal és pusztulásokkal; tipikus laboratóriumi változások: leukopenia, vérszegénység, magas ESR, antineutrofil antitestek; specifikus változások a nasopharynx, a tüdő, a vese nyálkahártyájának biopsziájában. Goodpasture-szindróma: szisztémás betegség jelei: láz, hemoptysis vagy tüdővérzés, beszűrődések a tüdőben, súlycsökkenés; vesekárosodás lép fel a hemoptysis után, a veseelégtelenség gyorsan előrehalad oliguriával és anuriával; vérszegénység, fokozott ESR, szerológiai vizsgálat - antitestek jelenléte a vese glomerulusok alapmembránjában. Hemorrhagiás vasculitis: szisztémás tünetek (vérzéses purpura a bőrön és a nyálkahártyákon, ízületi gyulladás, hasi szindróma), megnövekedett ESR.

Urolithiasis betegség: fogkő kimutatása, az anamnézisben szereplő vesekólika, elzáródás jelei és hematuria proteinuria nélkül.

A vesék és a húgyutak daganata: gócképződés a húgyutakban, a veseműködés aszimmetriája, biopsziás adatok.

Elsődleges antifoszfolipid szindróma Kulcsszavak: livedo, vetélések, foszfolipidek elleni antitestek.

Túlérzékenységi vasculitis: az alábbi kritériumok közül kettő megléte - tapintható purpura, hasi fájdalom, gyomor-bélrendszeri vérzés, hematuria, 20 évnél nem idősebb kor.

örökletes nephritis (Alport-szindróma); vékonyhártya betegség: anamnézis, vizeletvizsgálat a családtagoknál - masszív haematuria IgA nephritisre és örökletes nephritisre jellemző, vékonyhártya-betegségben ritka. Az örökletes nephritis családi veseelégtelenséggel, süketséggel és kromoszóma-domináns öröklődéssel jár. Vékonyhártya-betegségben, elszigetelt esetekben - IgA nephritisben is megtalálható a hematuria családtörténete. Az a beteg, akinek súlyos hematuria epizódjai vannak, és a családi anamnézisük negatív, nagy valószínűséggel IgA nephritisben szenved. Veseelégtelenségben nem szenvedő betegnél tartós mikrohematuria, családtagoknál pedig haematuria esetén a vékonyhártya-betegség a legvalószínűbb. Az a beteg, akinek a családjában előfordult veseelégtelenség és süketség, örökletes nephritisben szenved. A bőrbiopszia egy módszer az x-hez kötött örökletes nephritis megállapítására. A végső diagnózist csak nephrobiopszia után lehet felállítani. Tekintettel az izolált hematuria végstádiumú veseelégtelenségbe való progressziójának alacsony valószínűségére, a vizelet, a vesefunkció és a proteinuria vizsgálata elegendő a diagnózis felállításához.
6. A betegség szövődményei.

Hipertóniás krízis, eclampsia, akut bal kamrai elégtelenség vagy akut veseelégtelenség (magas GN-aktivitással), hipovolémiás nefrotikus krízis, interkurrens fertőzések, ritkán - stroke, érrendszeri szövődmények (trombózis, szívroham, agyi ödéma).
7. Az ambuláns terápia általános elvei.

Az ambuláns szakaszban fontos az aktív GN gyanúja, és a beteget fekvőbeteg kezelésre utalni a terápiás vagy nefrológiai osztályra. Komplikációk fennállása vagy veszélye esetén a kórházi kezelést sürgős indikációk szerint, más esetekben - tervezett módon - végzik. A kórházba való felvétel előtt a beteg ajánlásokat kap az étrendről, a kezelési rendről, konzultációkat tartanak szűk szakemberekkel. Akut fertőzés esetén antimikrobiális terápiát írnak elő.
A betegek kezelése a kórházi kezelés után.

Folyadékegyensúly figyelése, a rend és diéta betartása, vérnyomásmérés; orvos által felírt gyógyszerek szedése Fitoterápia nem alkalmazott, vadrózsa, arónia főzet rövid távú fogyasztása lehetséges. Hipotermia, stressz, fizikai túlterhelés kizárása. Az étrend és az étrend betartása, a dohányzás abbahagyása, a vérnyomás önkontrollja.

Az étrend betartása, a só C korlátozása ödéma és térfogatfüggő magas vérnyomás esetén. A fehérjekorlátozás némileg lassítja az A nephropathiák progresszióját. Kizárja a fűszeres fűszereket, a hús-, hal- és zöldségleveseket, mártásokat, erős kávét és teát, konzerveket. Alkohol, dohányzás tilalma C.

Reproduktív korú GN-ben szenvedő nőknél a terhességet a GN remisszió időszakára kell tervezni, figyelembe véve a vesefunkciót és az AH-szintet, valamint előre jelezve a terhesség és a GN lefolyását. A GN terhesség alatti súlyosbodása általában nem fiziológiai jellemzők - a glükokortikoidok magas szintje - miatt fordul elő. A terhességet általában jól viseli az IgA nephropathia. Azoknál a nőknél, akiknek GFR-értéke 70 ml/perc alatt van, kontrollálatlan magas vérnyomásban szenved, vagy súlyos vaszkuláris és tubulointersticiális elváltozások vannak a vesebiopsziában, fennáll a csökkent vesefunkció kockázata.
8. Szakorvosi konzultáció indikációi

Szakorvosi konzultáció segít a C diagnózisának felállításában. Gócos fertőzés gyanúja esetén szükség esetén konzultálni lehet a beteggel. fül-orr-gégész, nőgyógyász, bőrgyógyász. Az angiopátia azonosításához és felírásának felméréséhez (AGN és CGN differenciáldiagnózisához) konzultáció szükséges optometrista Konzultáció infektológus vírusos hepatitis vagy HIV-fertőzés gyanúja esetén. Ha szisztémás betegségre utaló jelek vannak (az AGN C-vel debütálhat), konzultáció reumatológus tisztázza a diagnózistés dönteni a betegség kezeléséről. Gyulladás, lázas láz, szívzörej magas klinikai és laboratóriumi aktivitása esetén konzultáció szükséges. kardiológus.

9. A kórházi kezelés indikációi.

Az aktív vagy újonnan diagnosztizált GN (AGN, CGN, RPGN) vagy feltételezett GN indikációja a hospitalizációs morfológiai diagnózisnak és a GN-aktivitás értékelésének, a szakértői értékelésnek, valamint az immunszuppresszív terápia és az aktív terápia megkezdésének.

10. Megelőzés.

hatástanulmányok elsődleges megelőzés a GN relapszusai, hosszú távú prognózis, a vese túlélése nem elegendő. Elsődleges megelőzés nem hajtották végre. Azonban a pharyngitisben és a kontaktusban szenvedő betegek antibakteriális kezelése (1), az első 36 órában elindított kezelés negatív tenyészeteket eredményez, és (de nem feltétlenül) megelőzheti a nephritis D kialakulását bizonyíték szintje: 1)

másodlagos megelőzés. A prednizolon-kezelés, esetenként ciklofoszfamiddal kombinálva, csökkenti a nephrosis szindróma kiújulásának valószínűségét IGA nephritisben. Az IGA nephropathia kezelésére szolgáló szteroidok szájon át hosszú ideig (legfeljebb 4 hónapig) javítják a nephritis szindróma remisszióinak számát. A prednizolon és ciklofoszfamid GMI kombinációs terápia csökkenti a betegség kiújulásának gyakoriságát a prednizolon monoterápiához képest.

A glomerulonephritis egyes formáiban, különösen az idiopátiás membrános glomerulonephritisben, a glükokortikoidokkal ellentétben az alkiláló szerek (klórambucil vagy ciklofoszfamid) megelőző szerepe a proteinuria csökkentésében és a relapszusok kockázatának csökkentésében a kezelést követő 24-36 hónapban. bebizonyosodott. A gyermekeknél a nefrotikus szindróma első epizódjában hosszan (3 hónapig vagy tovább) alkalmazott prednizolon 12-24 hónapig megakadályozza a visszaesés kockázatát, a 8 hetes ciklofoszfamid vagy klorambucil, valamint a hosszan tartó ciklosporin és levamizol kezelések pedig csökkentik a szteroid-érzékeny nefrotikus szindrómában szenvedő gyermekeknél a visszaesés kockázata a glükokortikoid monoterápiához képest.

Betegoktatás. A folyadékháztartás ellenőrzése, az étrend és az étrend betartása, a vérnyomás mérése; orvos által felírt gyógyszerek szedése Fitoterápia nem alkalmazott, vadrózsa, arónia főzet rövid távú fogyasztása lehetséges. Hipotermia, stressz, fizikai túlterhelés kizárása. Az étrend és az étrend betartása, a dohányzás abbahagyása, a vérnyomás önkontrollja. A beteget tájékoztatni kell a GFR és a vér kreatinin szintjének szabályozásának szükségességéről, a potenciálisan nefrotoxikus gyógyszerek, radiopaque gyógyszerek kizárásáról.
11. Kezelés kórházban

(a betegség súlyosságától, lefolyásának jellemzőitől és a komorbiditás jellegétől függően).

A kezelés célja. Nál nél OGN: gyógyulás elérése, szövődmények megszüntetése. Nál nél CGN: remisszió előidézése, progresszió ütemének lassítása, szövődmények megelőzése és megszüntetése. Nál nél BPGN- A betegség aktivitásának csökkenése és a végstádiumú veseelégtelenségig való progresszió sebessége.

Nem gyógyszeres kezelés. Aktív GN, félágyas vagy ágyas kúra esetén az ödéma megszűnéséig és a vérnyomás normalizálódásáig (1-3 hét), majd a kúra bővítése következik. A hosszan tartó ágynyugalom nem javítja a GN prognózisát Diéta: ödéma esetén - konyhasó korlátozása (legfeljebb 4-6 g / nap), folyadék masszív ödémával és nefrotikus szindrómával (a kapott folyadék mennyiségét a diurézis figyelembevételével számítják ki) az előző napra + 300 ml), fehérje legfeljebb 0,5-1 g / kg / nap. A GN remissziójában a só- és fehérjekorlátozás kevésbé szigorú. A fehérjekorlátozás némileg lassítja a nephropathiák progresszióját, bár a hatás mértéke valamelyest gyengül a krónikus GN előrehaladtával. Kizárja a csípős fűszereket, a húst, a hal- és zöldségleveseket, a mártásokat, az erős kávét és teát, a konzerveket. Alkohol, dohányzás tilalma. A GN fizioterápiás kezelése nem javallt.

A kábítószer-indukált MGN-nél a gyógyszerelvonás néha spontán remisszióhoz vezet: a penicillamin és az arany megszüntetése után - 1-12 hónaptól 2-3 évig terjedő időszakban, az NSAID-ok eltörlése után - 1-36 hétig. Egyidejű diabetes mellitusban szenvedő betegeknél a sertés inzulin humán inzulinnal történő helyettesítése javasolt.

Fejlesztő: Az Első Szentpétervári Állami Orvostudományi Egyetem Nefrológiai Kutatóintézete. akad. I. P. Pavlova (2013)

Smirnov A.V. - az orvostudományok doktora, professzor, nefrológus Dobronravov V.A. – az orvostudományok doktora, professzor, nefrológus Sipovsky V.G. – vezető kutató, patológus Trofimenko I.I. – az orvostudományok kandidátusa, egyetemi docens, nefrológus

Pirozhkov I.A. – fiatal kutató, patológus, immunmorfológiai specialista Kayukov I.G. – az orvostudományok doktora, professzor, nefrológus, klinikai fiziológus Lebedev K.I. – fiatal kutató, patológus, immunmorfológus

		Oldalról		Oldalról	További
		betegek			irány
					használat
	1. szintű szakértők	túlnyomó		túlnyomó
		többség		a legtöbb	lehet
		betegek		betegeiket	mint
		csapdába esett		az orvos fogja	alapértelmezett
		egy ilyen helyzet			akciók
		inkább		követni	orvosi
		követni		ez	személyzet be
					a legtöbb
		és csak egy kicsi			klinikai
		egy részüket elutasították			helyzetekben
		így lenne
	2. szint	A legtöbb		Különbözőnek
	"A szakértők úgy vélik"	betegek		betegek	valószínűleg,
		csapdába esett			igény
		hasonló		felvenni	megbeszéléseket
		helyzet, megszólalt		különféle	mindenki részvétele
		számára lenne		lehetőségek	érdekelt
		követni			felek az örökbefogadás előtt
				alkalmas	őket mint
		keresztül azonban		csak nekik.	klinikai
		jelentős részét			alapértelmezett
		elutasítaná ezt az utat		beteg
				szükséges
				segít a választásban
				és az elfogadás
				megoldás, amely
				megfelelnek
				értékeket és
				preferenciák
				ezt a beteget
	"Differenciálatlan	Ez a szint akkor érvényes, ha a
	szint"
		szakértő, vagy ha a tárgyalt téma nem teszi lehetővé
	„Nem osztályozott” – NG
		az alkalmazott bizonyítási rendszer megfelelő alkalmazása
		a klinikai gyakorlatban.

	Jellegzetes	Jelentés/Leírás
	előrejelző képesség
		A szakértők teljesen biztosak abban, hogy teljesítenek
		pontosan a vártnak megfelelően.
	Mérsékelt	Ennek megvalósításával a szakemberek ezt várják
		közel a várthoz, de nincs kizárva a lehetőség
		hogy lényegesen különbözni fog attól.
		A várható hatás jelentősen változhat
		az igaziból.
	Nagyon alacsony	A hatás előrejelzése nagyon megbízhatatlan és nagyon gyakran
		más lesz, mint az igazi.

Megjegyzés: * a klinikai irányelveknek megfelelően összeállítva

1. szakasz. A membranoproliferatív glomerulonephritis meghatározása.

kifejezés („morfológiai szindróma”), amely a hasonló glomerulopátiák csoportját egyesíti

morfológiai kép a biopsziás minták fénymikroszkópos vizsgálatával, de etiológiája eltérő,

patogenezis, immunhisztokémiai és ultrastrukturális (elektronmikroszkópos) változások

vese parenchyma (NG).

Megjegyzés Jelentős előrelépés történt az etiológia és a

különösen az MBPHN patogenezise, ​​amely lehetővé teszi számunkra, hogy ezt a morfológiai formát a betegségek nagyon heterogén csoportjaként tekintsük.

A korábbi elképzelések az MBPGN klinikai felosztásáról idiopátiás (ismeretlen etiológiájú) és másodlagos formákra megmaradtak, az utóbbi dominál. Ebben a tekintetben az MBGN népességen belüli előfordulására vonatkozó korábbi adatokat óvatosan kell kezelni.

A nyugat-európai országokban található nagy morfológiai regiszterek szerint az MBPGN prevalenciája 4,6% és 11,3% között változik, az USA-ban pedig nem haladja meg

1,2%, ami hozzávetőlegesen 1-6 embert jelent 1 millió lakosonként. Ezzel szemben Kelet-Európa, Afrika és Ázsia országaiban egyes adatok szerint az MBPGN prevalenciája eléri a 30%-ot, ami a fertőzések, elsősorban a vírusos hepatitis B és C prevalenciájával függ össze. Aktív fertőzésmegelőzési intézkedések látszanak megmagyarázni az elmúlt 15-20 évben az MBGN előfordulásának egyértelmű csökkenő tendenciáját a legtöbb régióban

Az MBPH azonban továbbra is a végstádiumú vesebetegség (ESRD) 3. és 4. oka az elsődleges glomerulonephritis összes többi formája között.

A membranoproliferatív glomerulonephritis kifejezés szinonimái a mesangiocapilláris glomerulonephritis, és a hazai irodalomban a membranoproliferatív glomerulonephritis. Az előnyös kifejezés a membranoproliferatív glomerulonephritis.

2. szakasz. Az MBGN klinikai bemutatása

Megjegyzés:

Az MBPGN patogenetikai és morfológiai heterogenitása ellenére a vesék klinikai megjelenése azonos. A betegek felének a kórelőzményében szerepel a közelmúltban (legfeljebb egy hetes) fellépő felső légúti fertőzés. Egyes esetekben klinikai jelenséget fedeznek fel - synpharyngitis macrohematuria, amely differenciáldiagnózist kényszerít IgA nephropathiával. A klinikai tünetek között dominál: az artériás magas vérnyomás, amelyet a debütálás során több mint

mint a betegek 30%-ánál, de idővel szinte minden betegnél kialakul,

néha rosszindulatú daganat megszerzése; makro- és mikrohematuria

(majdnem 100%); magas proteinuria (nefrotikus); a glomeruláris filtrációs ráta (GFR) progresszív csökkenése. A betegség kezdetén a vezető klinikai szindróma az esetek 20-30%-ában az akut vagy gyorsan progresszív nephrosis szindróma (ANS, BPNS). Az első esetben differenciáldiagnózisra van szükség akut poszt-streptococcus glomerulonephritis esetén, különösen mivel az MBPGN esetek 20-40% -ában magas az ASL-O titere, a második esetben differenciáldiagnózist végeznek. anti-GBM-nephritis, ANCA-

kapcsolódó vasculitis és thromboticus microangiopathiák. A betegek 40-70%-ánál a nephrosis szindróma kezdettől fogva kialakul (ha nincs, akkor a legtöbb betegnél később, az esetek 10-20%-ában jelentkezik

visszatérő durva hematuria (gyakran synpharyngitis) van.

Azonban a betegek 20-30%-ánál lehetséges a regisztráció (általában véletlenül)

csak a vizelet általános elemzésének változásai a proteinuria és a mikrohematuria és a cylindruria (izolált vizelet szindróma) kombinációja formájában. Minden ANS-ben, BPNS-ben és az esetek 50%-ában a klinikai megjelenés egyéb változataiban szenvedő betegeknél a GFR csökkenése (progresszív BPNS-ben) és

feltárulnak a tubuláris funkciók többformájú zavarai (a vesék koncentrációs képességének csökkenése, aminoaciduria, glucosuria,

hyperkalaemia stb.). A vesekárosodás klinikai képe alapján lehetetlen megjósolni az MBPGN típusát, vagy határozottan beszélni az okáról. Gyakrabban (legfeljebb

az esetek 80%-ában) I-es típusú immunglobulin-pozitív MBGN-vel diagnosztizálnak,

amely minden korú és nemű embert érint. A III-as típusú MBPGN immunglobulin-pozitív variánsát ritkábban (5-10%) mutatják ki. Jelenleg konszenzus van a nefrológusok között az idiopátiás,

immunglobulin-pozitív I-es típusú MBGNN (ritkábban III-as típus), melynek diagnózisa csak a másodlagos okok kizárása után állítható fel (3. táblázat). NÁL NÉL

A C3-negatív glomerulopathia klinikai képe, általában az alapbetegség klinikai és laboratóriumi tünetei érvényesülnek a debütálásban (4. táblázat)

akut vesekárosodással kombinálva, leggyakrabban BPNS formájában. Csak az akut időszak után csatlakozik a magas proteinuria,

mikrohematuria vagy nephrosis szindróma alakul ki. A sűrű lerakódású betegség (DDD) klinikai diagnózisát megkönnyíti, ha a vese-szindrómák mellett társuló állapotokat is észlelnek szerzett részleges lipodystrophia és/vagy a retina makuladegenerációja formájában (lásd alább).

MBPGN differenciáldiagnózisa

3.1. Az MBPH diagnosztizálásához a világszabványoknak megfelelően a veseszövet intravitális biopsziás mintáinak morfológiai vizsgálatának számos módszerének kombinációja szükséges, nevezetesen: fénymikroszkópia, immunmorfológia, ultrastrukturális elemzés (transzmissziós elektronmikroszkópia) (NG).

Masson-féle trikróm festés, PAS-reakció, Kongó-száj, elasztikus rostok és fibrin festése (AFOG) (1A).

3.3. Immunmorfológiai vizsgálatokhoz a következő antitesteket kell használni a diagnosztikailag jelentős epitópok kimutatására: IgA, M, G, lambda könnyű láncok, kappa és fibrinogén, komplement frakciók C3, C1g, C2 és C4 (2B).

meg kell különböztetni: I-es típusú membranoproliferatív glomerulonephritist, sűrű lerakódású betegséget és III-as típusú membranoproliferatív glomerulonephritist (1A).

pozitív MBGN I vagy III, immunglobulin-negatív, C3-pozitív MBGN I vagy III

típusai és sűrű lerakódású betegségei, immunglobulin- és C3-negatív MBGN (1A).

3.7. ajánlás. Immunmorfológiai vizsgálat során figyelembe kell venni az A, M, G immunglobulinokra adott reakció termékének lerakódásának intenzitását a ≥2+ glomerulusok szerkezetében, mind fluoreszcens, mind fényoptikai (áteresztő fényben) mikroszkóppal ( MBPGN immunglobulin-pozitív variánsa) diagnosztikailag szignifikáns. Az immunglobulinokra adott reakció termékének lerakódási intenzitásának fennmaradó változatait (kevesebb, mint 2+) negatívnak kell tekinteni (az MBGN immunglobulin-negatív változata) (2B).

3.8. Immunmorfológiai vizsgálat során a komplement C3-frakciójára adott reakció termékének lerakódási intenzitását a ≥2+ glomerulusok szerkezetében diagnosztikailag szignifikánsnak kell tekinteni mind fluoreszcens, mind fényoptikai (in

áteresztett fény) mikroszkópia (az MBPGN C3-pozitív változata). Az immunglobulinokra adott reakció termékének lerakódási intenzitásának fennmaradó változatait (kevesebb, mint 2+) negatívnak kell tekinteni (az MBPGN C3-negatív változata) (2B).

(elektronmikroszkópia), fénymikroszkópos és immunmorfológiai adatok alapján morfológiai diagnózist kell felállítani (2B).

immunglobulin és C3-pozitív MBPGN;

C3 glomerulopathia;

immunglobulin és C3-negatív MBPGN.

pozitív MBGN, beleértve az MBGN 2 formáját, amely további ultrastrukturális analízissel a következőképpen finomítható: immunglobulin-negatív, C3-pozitív MBGN I vagy III

típusú vagy sűrű lerakódású betegség (1A).