A köröm falángjainak cseréje alsócomb formájában. Ujjak dobverő formájában - okok és kezelés

A dobrúd-szindróma nem önálló betegség, hanem más betegségek és kóros tünetek tájékoztató jele.

Az okok

Az igazi okok, amelyek miatt a hosszan tartó dohányzókban, a tüdő- és szívbetegségben szenvedőkben az ujjak alsócomb alakú ujjai fejlődnek ki, még nem tisztázottak. Feltételezhető, hogy az okok a jogsértésben rejlenek humorális szabályozás provokáló tényezők hatása alatt, beleértve a krónikus hipoxiát. A fejlődés provokátorai adott tünet lehetnek tüdőbetegségek: tüdőrák, krónikus tüdőmérgezés, bronchiectasis, tüdőtályog, fibrózis.

Gyakran előfordul, hogy a lábszárat májcirrózisban, Crohn-betegségben, nyelőcsődaganatban, nyelőcsőgyulladásban szenvedőknél találják. Limfóma, mieloid leukémia, fertőző endocarditis, szívhibák és örökletes okok az ujjak dobverőnek is tűnhetnek.

Tünetek

Az ujjak - dobverők tünete először észrevétlenül jelentkezik a páciens számára, mivel nem okoz fájdalmat, és nem is olyan könnyű észrevenni a változásokat. Először sűrítsd be lágy szövetek az ujjak terminális falán (gyakrabban, mint a kezeken). A csontszövet nem változik. Ahogy növeled disztális falángok az ujjak egyre inkább dobverőhöz hasonlítanak, a körmök pedig óraszemüveg megjelenését öltik.

Ha megnyomja a köröm tövét, akkor azt a benyomást fogja kelteni, hogy a köröm mindjárt leszakad. Valójában egy rugalmas szivacsos szövetréteg alakult ki a köröm és a falanx csontja között, ami a körömlemez laza érzetét kelti. A jövőben a változások észrevehetőbbé és durvábbá válnak, és amikor az ujjakat összeillesztik, az úgynevezett „Shamroth ablak” eltűnik.

Diagnózis és kezelés

Röntgen- és csontszcintigráfia segít annak tisztázásában, hogy ezek valóban az ujjak alsó része, és nem veleszületett, örökletes osteoarthropathia.

Amikor ez a tünet megjelenik, a beteg teljes és alapos vizsgálata szükséges a tünet forrásának megállapításához. Az etiotróp kezelés eltérő lehet - attól függően, hogy mi okozta a lábszár ujjainak kialakulását.

Előrejelzés

Ez kizárólag attól függ, hogy mi vezetett a fejlődéséhez. Ha a lábszár ujjai egy gyógyítható vagy a stabil remisszió stádiumába vihető betegség miatt fejlődtek ki, akkor lehetséges a tünetek fordított kifejlődése, ideértve a lábszár és a köröm ujjait - óraszemüveget.

21-7. lecke A GYÓGYSZER-BOLTOK TÜNETE A dobverő tünete (Hippokratész ujjai) - a kézujjak terminális falánjainak lombik alakú megvastagodása ritkábban, mint a lábujjaké krónikus szív-, tüdő-, májbetegségek esetén a körömlemezek jellegzetes deformációja óraszemüveg formájában. A köröm és az alatta lévő csont közötti szövet szivacsos karaktert kap, aminek köszönhetően a köröm tövére nyomva a körömlemez mobilitása érezhető. Ez a duzzanat kíséri különféle betegségek, gyakran megelőzve a betegség specifikusabb tüneteit. Különösen fontos emlékezni ennek a tünetnek a tüdőrákkal való kapcsolatára. A dobverő tünete nem önálló betegség, hanem inkább más betegségek informatív jele, kóros folyamatokés eleinte észrevétlenül halad, mert nem okoz fájdalmat. A terminális phalangusok megvastagodása hosszú évek alatt, egyes betegségek esetén több hónapig is kialakulhat (tüdőtályog). OKOK A dobverő tünet kialakulásának egyik fő oka a vér jobbról balra történő kifolyása - hit vénás vér az artériás ágyba, megkerülve a tüdőt vagy a bennük lévő szellőztetett területeket, ami a vér oxigéntartalmának csökkenéséhez, hipoxémia, hipoxia kialakulásához, végső soron értágulathoz vezet. köröm phalanges ujjait. A vér kibocsátását a P (A-a) O2 növekedése kíséri - az oxigén parciális nyomásának alveoláris-artériás különbsége. Az oxigén parciális nyomása az artériás vérben (PaO2) nem növekszik 100%-os oxigén (O2) belélegzésével. A jobbról balra tartó shunt lehet intrakardiális vagy intrapulmonáris. A vér intrakardiális söntelése jobbról balra - a vér közvetlen ütése a jobb szívből a bal oldalra, a legjellemzőbb a veleszületett cianotikus szívhibákra (hiba) interatrialis septum, hiba interventricularis septum, Fallot tetralógiája) és fertőző endocarditis. A vér intrapulmonális tolatása jobbról balra - leggyakrabban olyan betegségekben fordul elő, amelyeket károsodott szellőzés kísér az alveolusok normál perfúziójával. Ennek oka a többszörös disszeminált mikroatelektázia - a tüdő alveolusainak összeomlása a tüdő összenyomódása miatt, a hörgők elzáródása (például nyálka, daganat), valamint a tüdőkapillárisok elzáródása és elzáródása (gyengült átjárhatóság). A vér intrapulmonális tolatása jobbról balra a hosszú távú tüdőbetegségek hátterében fordul elő: bronchiális tüdőrák, bronchiectasis, pleurális empyema, tüdőtályog, alveolitis. Ritkábban a vér intrapulmonáris tolatása arteriovenosus fistulákon keresztül történik. Lehetnek veleszületettek (pl. örökletes vérzéses telangiectasia) vagy szerzettek, és bármely szervben előfordulhatnak, bár leggyakrabban a tüdőben találhatók meg. A DORBOTÓK TÜNETÉNEK TÜKRÖZÉSE 76a. ábra, 31 éves férfi. Örökletes vérzéses telangiectasia, visszatérő orrvérzés, dobverő tünete kezdeti szakaszban betegségek. 76b. ábra: Férfi, cianotikus szívbetegség, a betegség végső stádiumában lévő dobverő tünete. Link a 76. ábrához: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_orig A hemorrhagiás telangiectasia (Osler-Weber-Rendu-kór) egy olyan betegség, amely a vaszkuláris endotélium (érsejtek) inferioritásán alapul, ami különböző területeken az ajkak bőre és nyálkahártyája, a belső szervekben többszörös angiomák és telangiectasiak (kapillárisok anomáliái) képződnek, amelyek vérzik. A belső szervek ereinek veleszületett alsóbbrendűsége arteriovenosus aneurizmákban nyilvánul meg, amelyek leggyakrabban a tüdőben, ritkábban a májban, a vesében, a lépben lokalizálódnak, és hozzájárulnak a tüdő szívbetegségeinek kialakulásához. A DORBOTÓK TÜNETE – jelzi csökkentett tartalom oxigén a szövetekben (hipoxia) és tüdő- és szívbetegségek kialakulása, melynek oka jelen esetben vérzéses telangiectasia. A dobrudak tüneténél a szögeken lévő lyukak szinte mindig megnagyobbodnak (76a. és 76b. ábra). A NAGY LYUKOK A KÖRÖN, valamint ezek hiánya a kalcium-anyagcsere megsértését jelzi a szervezetben. Néha a lyuk csak az egyik ujjon növekszik. A körmökön lévő lyukak növekedésének egyik fő oka a magnéziumhiány (75. ábra). Link a 75. ábrához.

Összegzés

Az ujjak disztális falángjainak „dobverő” és a körmök „óraszemüveg” (Hippokratész ujjak) formájában történő elváltozása jól ismert klinikai jelenség, amely a veseelégtelenség lehetséges jelenlétére utal. különféle betegségek, amelyek között a vezető pozíciót az elhúzódó endogén mérgezéssel és hipoxémiával, valamint rosszindulatú daganatokkal kapcsolatosak foglalják el. Ennek lehetőségét azonban mérlegelni kell klinikai szindrómaés egyéb betegségekben (Crohn-betegség, HIV-fertőzés stb.).

A hippokratészi ujjak megjelenése gyakran megelőzi a specifikusabb tüneteket, így ennek a klinikai tünetnek a helyes értelmezését, kiegészítve az eredményekkel. laboratóriumi módszerek kutatás, lehetővé teszi a megbízható diagnózis időben történő felállítását.

Kulcsszavak

Hippokratész ujjai, differenciáldiagnózis, hipoxémia.

Hippokratész még az ókorban, 25 évszázaddal ezelőtt leírta az ujjak disztális falángjai alakjának változásait, amelyek krónikus tüdőpatológiákban (tályog, tuberkulózis, rák, pleurális empiéma) fordultak elő, és "dobverőnek" nevezte őket. Azóta ezt a szindrómát az ő nevén nevezik - Hippokratész ujjai (PG) (digiti Hippocratici).

A hippokratészujj-szindróma két tünetet foglal magában: „óraszemüveget” (Hippokratész körmök – ungues Hippocraticus) és klavát deformitás az ujjak terminális falánjai a „dobverő” típusú (Finger clubbing).

Jelenleg a PH-t a hipertrófiás osteoarthropathia (HOA, Marie-Bamberger-szindróma) fő megnyilvánulásaként tartják számon - a többszörös csontosodásos periostosisban.

Az üvegházhatású gázok kialakulásának mechanizmusai jelenleg nem teljesen ismertek. Ismeretes azonban, hogy a PH kialakulása a mikrokeringési zavarok következtében következik be, helyi szöveti hipoxiával, a csonthártya trofizmusának károsodásával, ill. autonóm beidegzés elhúzódó endogén mérgezés és hipoxémia hátterében. A PG képződése során először a körömlemezek ("óraszemüveg") alakja változik meg, majd az ujjak disztális phalangusainak alakja klub- vagy kúp alakúra változik. Minél kifejezettebb az endogén mérgezés és hipoxémia, annál durvábban módosulnak a kéz- és lábujjak terminális phalangusai.

Számos módja van az ujjak disztális falánjainak változásának megállapítására a "dobverő" típusának megfelelően.

Meg kell határozni a köröm alapja és a körömredő közötti normál szög simítását. Az "ablak" eltűnése, amely akkor keletkezik, amikor az ujjak disztális falanyait összevetjük a hátsó felületekkel, a terminális falangok megvastagodásának legkorábbi jele. A körmök közötti szög általában nem terjed ki felfelé a körömágy hosszának felénél. Az ujjak disztális falánjainak megvastagodásával a körömlemezek közötti szög széles és mély lesz (1. ábra).

Változatlan ujjakon az A és B pontok közötti távolságnak meg kell haladnia a C és D pontok közötti távolságot. A "dobverővel" az arány megfordul: C - D hosszabb lesz, mint A - B (2. ábra).

Egy másik fontos jellemzője PG az ACE szög értéke. Normál ujjon ez a szög 180°-nál kisebb, "dobverőnél" több mint 180° (2. ábra).

A paraneoplasztikus Marie-Bamberger-szindrómával járó "Hippokratész ujjaival" együtt a periostitis megjelenik a hosszú távú terminális szakaszok régiójában. csőszerű csontok(általában alkar és lábszár), valamint a kéz és a láb csontjai. A csonthártya elváltozásainak helyén kifejezett ossalgia vagy arthralgia és helyi tapintásos fájdalom figyelhető meg, röntgen vizsgálat kettős kérgi réteg észlelhető, ami a tömör csontanyagtól könnyű réssel elválasztott keskeny, sűrű sáv jelenléte miatt következik be ("villamosinek" tünete) (3. ábra). Úgy gondolják, hogy a Marie-Bamberger-szindróma patognomonikus a tüdőrákra, ritkábban más primer intrathoracalis daganatokkal (tüdő jóindulatú daganatai, pleurális mesothelioma, teratoma, mediastinalis lipoma) fordul elő. Esetenként ez a szindróma rákban fordul elő. gyomor-bél traktus, limfóma a mediastinum nyirokcsomóiban áttétekkel, lymphogranulomatosis. Ugyanakkor a Marie-Bamberger-szindróma nem onkológiai betegségekben is kialakul - amiloidózis, krónikus obstruktív tüdőbetegség, tuberkulózis, bronchiectasia, veleszületett és szerzett szívhibák stb. megkülönböztető tulajdonságok Ennek a szindrómának a nem-tumoros betegségekben való megjelenése az osteoartikuláris apparátus jellegzetes elváltozásainak hosszú távú (évek során) kialakulása, míg rosszindulatú daganatok ezt a folyamatot hetekben és hónapokban számítják. A radikális után sebészeti kezelés A Marie-Bamberger-szindróma néhány hónapon belül visszafejlődik és teljesen eltűnhet.

Jelenleg jelentősen megnőtt azoknak a betegségeknek a száma, amelyekben az ujjak disztális falán belüli elváltozásait „dobverőnek”, a körmöket pedig „óraszemüvegnek” nevezik (1. táblázat). A PG megjelenése gyakran megelőzi a specifikusabb tüneteket. Különösen fontos emlékezni ennek a szindrómának a tüdőrákkal való "baljóslatú" kapcsolatára. Ezért a PH jeleinek azonosítása megköveteli a műszeres és laboratóriumi vizsgálati módszerek helyes értelmezését és végrehajtását a megbízható diagnózis időben történő felállításához.

A PG kapcsolata krónikus tüdőbetegségekkel, hosszan tartó endogén mérgezéssel és légzési elégtelenség(DN) nyilvánvalónak tekinthető: kialakulásuk különösen gyakran megfigyelhető tüdőtályogok esetén - 70-90% (1-2 hónapon belül), bronchiectasis - 60-70% (több éven belül), pleurális empyema - 40-60% (azon belül). 3-6 hónap vagy több) (Hippokratész "durva" ujjai, 4. ábra).

A légzőszervek tuberkulózisa esetén a PG-k széles körben elterjedt (több mint 3-4 szegmensből álló) destruktív folyamat esetén képződnek, hosszú vagy krónikus lefolyású (6-12 hónap vagy több), és főként az "óra" tünet jellemzi. szemüveg", a körömredő megvastagodása, hiperémia és cianózisa (Hippokratész gyengéd ujjai - 60-80%, 5. ábra).

Az idiopátiás fibrózisos alveolitisben (IFA) a PG a férfiak 54%-ánál és a nők 40%-ánál fordul elő. Megállapítást nyert, hogy a körömredő hiperémiájának és cianózisának súlyossága, valamint maga a PG jelenléte az ELISA-vizsgálat kedvezőtlen prognózisa mellett tanúskodik, különösen az alveolusok aktív károsodásának elterjedtségét tükrözve. során észlelt üvegfelületek komputertomográfia) és a vaszkuláris simaizomsejtek proliferációjának súlyossága a fibrózis gócaiban. A PG az egyik olyan tényező, amely a legmegbízhatóbban jelzi az irreverzibilis tüdőfibrózis magas kockázatát az ELISA-ban szenvedő betegeknél, ami a túlélésük csökkenésével is összefügg.

Diffúz betegségek esetén kötőszöveti a tüdő parenchyma bevonásával a PH mindig a DN súlyosságát tükrözi, és rendkívül kedvezőtlen prognosztikai tényező.

Más intersticiális tüdőbetegségeknél a PG képződése kevésbé jellemző: jelenlétük szinte mindig a DN súlyosságát tükrözi. J. Schulze et al. ezt a klinikai jelenséget egy 4 éves, gyorsan progresszív pulmonalis hisztiocitózisban szenvedő kislánynál írta le X. B. Holcomb et al. 11 vizsgált tüdővéna-elzáródásos betegségben szenvedő beteg közül 5-nél tártak fel elváltozásokat az ujjak disztális falángjaiban "dobverő" és a körmök "óraszemüveg" formájában.

A tüdőelváltozások előrehaladtával a PG az exogén allergiás alveolitisben szenvedő betegek legalább 50%-ában jelenik meg. Hangsúlyozni kell, hogy a krónikus tüdőbetegségben szenvedő betegeknél a GOA kialakulásában a vérben lévő oxigén parciális nyomásának tartós csökkenését és a szöveti hipoxiát kell hangsúlyozni. Így a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél az artériás vérben lévő oxigén parciális nyomásának és a kényszerített kilégzési térfogatnak az 1 másodperc alatti értékei voltak a legkisebbek abban a csoportban, ahol a legkifejezettebb változások következtek be az ujjak és a körmök disztális falán.

Elszigetelt jelentések vannak a PG megjelenéséről csontszarkoidózisban (J. Yancey et al., 1972). Több mint ezer intrathoracalis sarcoidosisban szenvedő beteget figyeltünk meg. nyirokcsomókés a tüdő, beleértve bőr megnyilvánulásai, és egyetlen esetben sem tártuk fel a PG kialakulását. Ezért a PG jelenlétét/hiányát differenciáldiagnosztikai kritériumnak tekintjük a szarkoidózisban és a mellkasi szervek egyéb patológiáiban (fibrózisos alveolitis, daganatok, tuberkulózis).

Az ujjak disztális falángjaiban "dobverő" és a körmök "óraszemüveg" formájában történő változásait gyakran rögzítik foglalkozási megbetegedések a pulmonalis interstitium érintettségével jelentkezik. Viszonylag korai megjelenés A GOA azbesztózisban szenvedő betegekre jellemző; ez a tulajdonság magas halálozási kockázatot jelez. S. Markowitz et al. 2709 azbesztózisban szenvedő beteg PH kialakulásával 10 éves követése során a halálozás valószínűsége náluk legalább 2-szeresére nőtt.
ÜHG-t a megkérdezett szénbányák szilikózisban szenvedő dolgozóinak 42%-ánál mutattak ki; néhányukkal együtt diffúz pneumoszklerózis aktív alveolitis gócait találták. Az ujjak disztális falángjainak "dobverő" és "óraszemüveg" formájú körmeinek változásait olyan gyufagyári dolgozók írják le, akik érintkezésbe kerültek a gyártás során használt rodaminnal.

A PH kialakulása és a hipoxémia közötti összefüggést igazolja az is, hogy a tüdõtranszplantációt követõen többször is leírták e tünet eltûnésének lehetõségét. A cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél az ujjak jellegzetes elváltozásai az első 3 hónapban visszafejlődtek. tüdőtranszplantáció után.

A PH megjelenése intersticiális tüdőbetegségben szenvedő betegeknél, különösen hosszú tapasztalat betegség, és a tüdőlézió aktivitásának klinikai jelei hiányában rosszindulatú daganatok folyamatos keresését teszi szükségessé. tüdőszövet. Kimutatták, hogy az ELISA hátterében kialakult tüdőrákban a GOA gyakorisága eléri a 95%-ot, míg a tüdő interstitium károsodása esetén a daganatos átalakulás jelei nélkül ritkábban - a betegek 63%-ában - észlelhető. .

Az ujjak disztális falán belüli elváltozásainak gyors fejlődése "dobverő" formájában a tüdőrák kialakulásának egyik jelzése még rákmegelőző betegségek hiányában is. Ilyen helyzetben a hipoxia klinikai tünetei (cianózis, légszomj) hiányozhatnak, és ezt a jelet a paraneoplasztikus reakciók törvényei szerint alakul ki. W. Hamilton et al. kimutatták, hogy a PH valószínűsége 3,9-szeresére nőtt.

A GOA a tüdőrák egyik leggyakoribb paraneoplasztikus manifesztációja, prevalenciája ebben a betegcsoportban meghaladhatja a 30%-ot. Kimutatták a PG kimutatási arányának a tüdőrák morfológiai formájától való függését: a nem-kissejtes változatban elérte a 35%-ot, míg a kissejtes változatban ez az arány mindössze 5%.

A HOA kialakulása tüdőrákban a növekedési hormon és a prosztaglandin E2 (PGE-2) tumorsejtek általi túltermelésével függ össze. Az oxigén parciális nyomása a perifériás vérben normális maradhat. Azt találták, hogy a betegek vérében tüdőrák A PH tünetével a transzformáló növekedési faktor β (TGF-β) és PGE-2 szintje szignifikánsan meghaladja az ujjak disztális falán belüli elváltozások nélküli betegekét. Így a TGF-β és a PGE-2 a PG képződés relatív indukálóinak tekinthető, amelyek viszonylag specifikusak a tüdőrákra; úgy tűnik, hogy ez a mediátor nem vesz részt a tárgyalt klinikai jelenség kialakulásában más krónikus tüdőbetegségekben, amelyekben DN-ben szenved.

Az ujjak disztális falán belüli elváltozásainak paraneoplasztikus jellegét egyértelműen bizonyítja ennek a klinikai jelenségnek a sikeres reszekció utáni eltűnése. tüdődaganatok. Ennek a klinikai tünetnek az újbóli megjelenése egy olyan betegnél, akinél a tüdőrák-kezelés sikeres volt, valószínűleg a daganat kiújulását jelzi.

A PH a tüdő területén kívül lokalizált daganatok paraneoplasztikus megnyilvánulása lehet, sőt megelőzheti az első klinikai megnyilvánulásokat. rosszindulatú daganatok. Kialakulását a csecsemőmirigy rosszindulatú daganata, a nyelőcső-, vastagbélrák, a klinikailag tipikus Zollinger-Ellison-szindrómával jellemezhető gastrinoma és a pulmonalis artériás szarkóma jellemzi.

Az emlőmirigy rosszindulatú daganataiban, a pleurális mesotheliomában a PH képződés lehetősége, amelyet nem kísért DN kialakulása, többször is bizonyították.

A PG-t limfoproliferatív betegségekben és leukémiákban mutatják ki, beleértve az akut mieloblasztos betegségeket, amelyekben a karokon és a lábakon észlelték. A kemoterápia után, amely megállította a leukémia első rohamát, a GOA jelei eltűntek, de 21 hónap után újra megjelentek. daganat kiújulásával. Az egyik megfigyelésben a limfogranulomatózis sikeres kemoterápiájával és sugárterápiájával az ujjak disztális falángjaiban jellemző elváltozások regresszióját állapították meg.

Így a PG különböző típusú ízületi gyulladásokkal együtt, erythema nodosumés a migrációs thrombophlebitis a rosszindulatú daganatok gyakori extraorganikus, nem specifikus megnyilvánulásai közé tartozik. Az ujjak distalis phalangusaiban bekövetkező változások paraneoplasztikus eredete "dobverő" formájában feltételezhető gyors kialakulásával (különösen DN-nélküli betegeknél, szívelégtelenségben és egyéb hypoxemia okok hiányában), valamint kombináció a rosszindulatú daganat egyéb lehetséges extraorganikus, nem specifikus jeleivel - az ESR növekedése, a perifériás vér képének megváltozása (különösen a trombocitózis), tartós láz, ízületi szindrómaés visszatérő trombózis eltérő lokalizáció.

A PH egyik leggyakoribb oka a veleszületett szívhibák, különösen a „kék” típus. A Mauo klinikán 15 éven át megfigyelt 93 pulmonalis arteriovenosus fistulában szenvedő beteg közül 19%-ban regisztráltak ilyen elváltozásokat az ujjakban; számban meghaladták a hemoptysist (14%), de gyengébbek voltak a tüdőartéria feletti zörejeknél (34%) és a légszomjnál (57%).

R. Khousam et al. (2005) embóliás eredetű ischaemiás stroke-ot írtak le, amely 6 héttel a szülés után alakult ki egy 18 éves betegnél. Az ujjak jellegzetes elváltozásai és a légzéstámogatást igénylő hipoxia a szív szerkezeti anomáliájának keresését eredményezte: a transthoracalis és transesophagealis echocardiographia során kiderült, hogy a vena cava inferior a bal pitvar üregébe nyílik.

A PG-k „felfedezhetik” a kóros söntelés létezését a bal szívtől a jobb felé, beleértve a szívműtét eredményeként létrejötteket is. M. Essop et al. (1995) jellegzetes elváltozásokat figyeltek meg az ujjak distalis falangjaiban és fokozódó cianózist 4 évig a reumás betegek ballonos tágítása után. mitrális szűkület melynek szövődménye egy kis pitvari septum defektus volt. A műtét óta eltelt időszakban hemodinamikai jelentősége jelentősen megnőtt annak köszönhetően, hogy a betegnél a tricuspidalis billentyű reumás szűkülete is kialakult, melynek korrekciója után ezek a tünetek teljesen megszűntek. J. Dominik et al. észlelte a PH megjelenését egy 39 éves nőnél 25 évvel később sikeres megszüntetése pitvari septum defektus. Kiderült, hogy a műtét során a vena cava inferiort tévesen a bal pitvarba irányították.

A PG-t az infekciós endocarditis (IE) egyik legtipikusabb nem specifikus, úgynevezett nem-kardiális klinikai tünetének tartják. Az ujjak disztális falángjaiban "dobverő" formájában bekövetkező változások gyakorisága IE-ben meghaladhatja az 50% -ot. Az IE mellett PH-ban szenvedő betegeknél, magas láz és hidegrázás, az ESR növekedése és a leukocitózis tanúskodik; gyakran megfigyelhető vérszegénység, a máj aminotranszferázainak szérum aktivitásának átmeneti növekedése és a vesekárosodás különböző változatai. Az IE megerősítésére minden esetben transzoesophagealis echocardiographia javasolt.

Egyesek szerint klinikai központok, a PH-jelenség egyik leggyakoribb oka a májcirrhosis a portális hipertóniaés a pulmonalis keringés ereinek progresszív tágulása, ami hipoxémiához (ún. pulmonalis-renalis szindrómához) vezet. Az ilyen betegeknél a GOA általában a bőr telangiectasiasával kombinálódik, gyakran "mezőket" képezve. pók vénák» .
Összefüggést állapítottak meg a májcirrhosisban kialakuló GOA és a korábbi alkoholfogyasztás között. Az egyidejű hipoxémia nélküli májcirrhosisban szenvedő betegeknél a PG-t általában nem észlelik. Ez a klinikai jelenség jellemző a gyermekkori transzplantációt igénylő primer cholestaticus májelváltozásokra is, beleértve az epeutak veleszületett atresiáját.

Ismételt kísérletek történtek arra, hogy megfejtsék az ujjak disztális falangjaiban bekövetkező változások kialakulásának mechanizmusait a betegségekben, beleértve a fent említetteket is, a "combok" típusa szerint. krónikus betegségek tüdő, veleszületett szívhibák, IE, májcirrhosis portális hipertóniával), tartós hipoxémiával és szöveti hipoxiával kísérve. A szöveti növekedési faktorok hipoxia által kiváltott aktiválódása, beleértve a vérlemezke növekedési faktorokat is, vezető szerepet játszik az ujjak disztális falángjai és körmei változásainak kialakulásában. Ezenkívül a PH-ban szenvedő betegeknél a hepatocita növekedési faktor szérumszintjének emelkedését, valamint vaszkuláris faktor növekedés. Ez utóbbi aktivitásának növekedése és az artériás vér oxigén parciális nyomásának csökkenése közötti összefüggést tartják a legnyilvánvalóbbnak. Ezenkívül a PH-ban szenvedő betegeknél az 1a és 2a típusú faktorok expressziójának szignifikáns növekedése tapasztalható hipoxia által kiváltott.

Az ujjak disztális phalangusaiban a "combok" típusa szerint bekövetkező változások kialakulásában bizonyos jelentősége lehet az artériás vérben lévő oxigén parciális nyomásának csökkenésével járó endoteliális diszfunkciónak. Kimutatták, hogy GOA-ban szenvedő betegeknél az endotelin-1 szérumkoncentrációja, amelynek expresszióját elsősorban a hipoxia indukálja, jelentősen meghaladja az egészséges emberekét.
Nehéz megmagyarázni a PH kialakulásának mechanizmusait krónikus betegekben gyulladásos betegségek belek, amelyekre nem jellemző a hipoxémia. Azonban gyakran előfordulnak Crohn-betegségben (a colitis ulcerosa esetén nem jellemzőek), amikor az ujjak elváltozása, például a "dobverő" megelőzheti a tényleges állapotot. bélrendszeri megnyilvánulások betegségek.

Szám valószínű okai, ami az ujjak disztális falángjaiban az „óraszemüveg” típusának megfelelően változást okoz, tovább növekszik. Némelyikük nagyon ritka. K. Packard et al. (2004) megfigyelték a PG képződését egy 78 éves férfiban, aki 27 napig lozartánt szedett. Ez a klinikai jelenség továbbra is fennáll, amikor a lozartánt valzartánra cserélték, ami lehetővé teszi számunkra, hogy fontolóra vegyük mellékhatás az angiotenzin II receptor blokkolók teljes osztályára. A captoprilra való áttérés után az ujjak változásai 17 hónapon belül teljesen visszafejlődtek. .

A. Harris et al. jellemző elváltozásokat talált az ujjak distalis phalangusában egy primer betegnél antifoszfolipid szindróma, míg a tüdő trombózisos károsodásának jelei érrendszeri ágy nem azonosították. A PG-k képződését a Behcet-kórban is leírják, bár nem zárható ki teljesen, hogy ebben a betegségben a megjelenésük véletlen volt.
A PG-t a droghasználat lehetséges közvetett markerei között tartják számon. E betegek egy részében kialakulásuk összefüggésbe hozható a tüdőkárosodás vagy IE egy változatával, amely a kábítószer-függőkre jellemző. Az ujjak disztális falángjaiban a "dobverő" típusa szerint bekövetkező változásokat nemcsak intravénás, hanem inhalációs kábítószer-használóknál is leírták, például hasist dohányzóknál.

Egyre nagyobb gyakorisággal (legalább 5%) a PG-t a HIV-fertőzötteknél rögzítik. Kialakulásuk a HIV-vel kapcsolatos különböző formákon alapulhat tüdőbetegségek, de ez a klinikai jelenség ép tüdővel rendelkező HIV-fertőzött betegeknél figyelhető meg. Megállapítást nyert, hogy a HIV-fertőzésben az ujjak disztális falán belüli jellegzetes elváltozások jelenléte a perifériás vérben alacsonyabb CD4-pozitív limfociták számával jár, emellett az ilyen betegeknél gyakrabban rögzítik az intersticiális limfocitás tüdőgyulladást. HIV-fertőzött gyermekeknél a PH megjelenése valószínűsíthető tüdő tuberkulózis, ami ennek hiányában is lehetséges Mycobacterium tuberculosis köpetmintákban.

Ismert a GOA ún. elsődleges formája, amely nem társul a belső szervek megbetegedéseivel, amely gyakran családi jellegű (Touraine-Solanta-Gole szindróma). Csak a PG megjelenését okozó okok többségének kizárásával diagnosztizálják. A GOA elsődleges formájában szenvedő betegek gyakran panaszkodnak fájdalomról a megváltozott phalangus területén, túlzott izzadás. R. Seggewiss et al. (2003) elsődleges GOA-t figyeltek meg, amely csak az alsó végtagok ujjait érintette. Ugyanakkor, amikor megállapítjuk a PH jelenlétét ugyanazon család tagjainál, figyelembe kell venni annak lehetőségét, hogy öröklöttek. születési rendellenességek szív (például a ductus arteriosus nem záródik be). A jellegzetes elváltozások kialakulása az ujjakban körülbelül 20 évig folytatódhat.

Az ujjak disztális falangjaiban bekövetkező változások okainak felismerése a "dobverő" típusának megfelelően megköveteli megkülönböztető diagnózis különféle betegségek, amelyek között a vezető pozíciót a hipoxiával kapcsolatosak foglalják el, i.e. klinikailag megnyilvánuló DN és/vagy szívelégtelenség, valamint rosszindulatú daganatok és szubakut IE. Az intersticiális tüdőbetegség, elsősorban az ELISA, a PH egyik leggyakoribb oka; ennek a klinikai jelenségnek a súlyossága felhasználható a tüdőlézió aktivitásának felmérésére. A GOA gyors kialakulása vagy súlyosságának növekedése szükségessé teszi a tüdőrák és más rosszindulatú daganatok felkutatását. Ugyanakkor figyelembe kell venni annak lehetőségét, hogy ez a klinikai jelenség más betegségekben (Crohn-betegség, HIV-fertőzés) is előfordulhat, amelyeknél sokkal korábban jelentkezhet, mint a specifikus tünetek.

Bibliográfia

1. Kogan E.A., Kornev B.M., Shukurova R.A. Idiopátiás fibrózisos alveolitis és bronchiolo-alveoláris rák // Arch. Pat. - 1991. - 53 (1). — 60-64.
2. Taranova M.V., Belokrinitskaya O.A., Kozlovskaya L.V., Mukhin N.A. A szubakut fertőző endocarditis "maszkjai" // Ter. boltív. - 1999. - 1. - 47-50.
3. Fomin V.V. Hippokratész ujjai: klinikai jelentősége, megkülönböztető diagnózis// Ék. édesem. - 2007. - 85, 5. - 64-68.
4. Shukurova R.A. Modern ötletek a fibrózisos alveolitis patogeneziséről // Ter. boltív. - 1992. - 64. - 151-155.
5. Atkinson S., Fox S.B. A vaszkuláris endoteliális növekedési faktor (VEGF)-A és a vérlemezke-eredetű növekedési faktor (PDGF) központi szerepet játszanak a digitális klubbírás patogenezisében // J. Pathol. - 2004. - 203. - 721-728.
6. Augarten A., Goldman R., Laufer J. et al. A digitális klubbírás megfordítása tüdőtranszplantáció után cisztás fibrózisban szenvedő betegeknél: nyom a klubolás patogeneziséhez // Pediatr. Pulmonol. - 2002. - 34. - 378-380.
7. Baughman R.P., Gunther K.L., Buchsbaum J.A., Lower E.E. A digitális klubbírás prevalenciája bronchogén karcinómában egy új digitális index alapján // Clin. Exp. Rheumatol. - 1998. - 16. - 21-26.
8. Benekli M., Gullu I.H. Hippokratész ujjai Behcet-kórban // Postgrad. Med. J. - 1997. - 73. - 575-576.
9. Bhandari S., Wodzinski M.A., Reilly J.T. Reverzibilis digitális klubbírás akut mieloid leukémiában // Postgrad. Med. J. - 1994. - 70. - 457-458.
10. Boonen A., Schrey G., Van der Linden S. Clubbing in human immunodeficiency virus fertőzés // Br. J. Rheumatol. - 1996. - 35. - 292-294.
11. Campanella N., Moraca A., Pergolini M. et al. Paraneoplasztikus szindrómák 68 reszekálható nem-kissejtes tüdőkarcinómában: segíthetnek-e a korai felismerésben? // Med. oncol. - 1999. - 16. - 129-133.
12. Chotkowski L.A. Az ujjak ütődése a heroinfüggőségben // N. Engl. J. Med. - 1984. - 311. - 262.
13. Collins C.E., Cahill M.R., Rampton D.S. Klubozás Crohn-betegségben // Br. Med. J. - 1993. - 307. - 508.
14. Courts I.I., Gilson J.C., Kerr I.H. et al. Az ujjak ütődésének jelentősége azbesztózisban // Thorax. - 1987. - 42. - 117-119.
15. Dickinson C.J. A klubbírás és a hipertrófiás osteoarthropathia etiológiája // Eur. J. Clin. Invest. - 1993. - 23. - 330-338.
16. Dominik J., Knnes P., Sistek J. et al. Az ujjak iatrogén ütődése // Eur. J. Cardiothorac. Surg. - 1993. - 7. - 331-333.
17. Falkenbach A., Jacobi V., Leppek R. Hypertrophiás osteoarthropathia mint bronchiális karcinóma indikátora // Schweiz. Rundsch. Med. Prax. - 1995. - 84. - 629-632.
18. Fam A.G. Paraneoplasztikus reumás szindrómák // Bailliere legjobb gyakorlata. Res. Clin. Rheumatol. - 2000. - 14. - 515-533.
19. Glattki G.P., Maurer C., Satake N. et al. Hepatopulmonalis szindróma // Med. Klin. - 1999. - 94. - 505-512.
20. Grathwohl K.W., Thompson J.W., Riordan K.K. et al. A polimiozitiszhez és az intersticiális tüdőbetegséghez kapcsolódó digitális klubbírás // Mellkas. - 1995. - 108. - 1751-1752.
21. Hoeper M.M., Krowka M.J., Starassborg C.P. Portopulmonális hipertónia és hepatopulmonalis szindróma // Lancet. - 2004. - 363. - 1461-1468.
22. Kanematsu T., Kitaichi M., Nishimura K. et al. Az ujjak ütése és a simaizom proliferációja a tüdő fibrotikus változásaiban idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegeknél // Mellkas. - 1994. - 105. - 339-342.
23. Khousam R.N., Schwender F.T., Rehman F.U., Davis R.C. Központi cianózis és klubbírás egy 18 éves szülés utáni nőnél, aki stroke-ot kapott // Am. J. Med. sci. - 2005. - 329. - 153-156.
24. Krowka M.J., Porayko M.K., Plevak D.J. et al. Hepatopulmonalis szindróma progresszív hipoxémiával, mint a májátültetés indikációja: esetleírások és irodalmi áttekintés // Mayo Clin. Proc. - 1997. - 72. - 44-53.
25. Levin S.E., Harrisberg J.R., Govendrageloo K. Családi elsődleges hipertrófiás osteoarthropathia a veleszületett szívbetegséggel kapcsolatban // Cardiol. Fiatal. - 2002. - 12. - 304-307.
26. Sansores R., Salas J., Chapela R. et al. Túlérzékenységi tüdőgyulladásban való klubozás. Elterjedtsége és lehetséges prognosztikai szerepe // Arch. Gyakornok. Med. - 1990. - 150. - 1849-1851.
27. Sansores R.H., Villalba-Cabca J., Ramirez-Venegas A. et al. A digitális klubozás megfordítása tüdőtranszplantáció után // Sakk. - 1995. - 107. - 283-285.
28. Silveira L.H., Martinez-Lavin M., Pineda C. et al. Vaszkuláris endoteliális növekedési faktor és hipertrófiás osteoarthropathia // Clin. Exp. Rheumatol. - 2000. - 18. - 57-62.
29. Spicknall K.E., Zirwas M.J., angol J.C. Klubozás: frissítés a diagnózisról, a differenciáldiagnózisról, a patofiziológiáról és a klinikai relevanciáról // J. Am. Acad. Dermatol. - 2005. - 52. - 1020-1028.
30. Sridhar K.S., Lobo C.F., Altraan A.D. Digitális szórakozás és tüdőrák // Mellkas. - 1998. - 114. - 1535-1537.
31. Az ESC munkacsoport. ESC iránymutatások a fertőző endocarditis megelőzésére, diagnosztizálására és kezelésére // Eur. Szív J. - 2004. - 25. - 267-276.
32. Toepfer M., Rieger J., Pfiuger T. et al. Elsődleges hipertrófiás osteoarthropathia (Touraine-Solente-Gole szindróma) // Dtsch. Med. Wschr. - 2002. - 127. - 1013-1016.
33. Vandemergel X., Decaux G. Áttekintés a hypertrophiás osteoarthropathiáról és a digitális klubbírásról // Rev. Med. Brux. - 2003. - 24. - 88-94.
34. Yancey J., Luxford W., Sharma O.P. Az ujjak görbülése szarkoidózisban // JAMA. - 1972. - 222. - 582.
35. Yorgancioglu A., Akin M., Demtray M., Derelt S. A digitális klubozás és a szérum növekedési hormon szintje közötti kapcsolat tüdőrákos betegeknél // Monaldi Arch. Mellkasi disz. - 1996. - 51. - 185-187.

A "dobverő" szindróma a körömlemezek kifejezett megvastagodása domború formában, homályosan hasonlít az ívelt óraüvegekre. Távolról úgy tűnik, hogy a hatalmas golyók, amelyek bizonyos vízi békafajoknál előfordulnak, vagy kerek mellvértbe voltak öltözve, mintha az ember ujja hegyén puffadtak volna ki. A számlap felületéhez való hasonlósága miatt a betegséget gyakran óraüveg-szindrómának is nevezik.

Hogyan?

A köröm felületének fent leírt átalakulása a körömlemez és a csont között elhelyezkedő szövet módosulása következtében következik be. A szövet nő, miközben maga a csont változatlan marad.

"Dobrudak" mind a karokon, mind a lábakon előfordulhatnak. A legtöbb esetben azonban a szindróma az ujjakból kezd kifejlődni, mint a fejről rothadó hal. A betegség kezdetén a körömlemez és a hátsó körömredő közötti szög (az úgynevezett "Lovibond-szög") körülbelül száznyolcvan fokkal egyenlő, majd növekszik (érdemes megjegyezni, hogy a norma egy százhatvan fok). A végső szakaszaiban fejlődése során a köröm falángjai a köröm méretének csaknem felével nyúlnak ki. Ezt az állandó kényelmetlenség érzése kíséri.

Mikor?

A dobbot szindróma bármely életkorban megjelenhet. Ha egy gyermek ilyen betegségben szenved, akkor azt valószínűleg néhány okozza születési rendellenesség(gyakran vezet pl. szívbetegséghez). Felnőttnél az "óraszemüveg" szindróma egyszerre többféle betegség eredményeként jelentkezhet: tüdő-, gasztrointesztinális, szív- és érrendszeri. Nagy a kockázata annak, hogy "dobverő" alakul ki erős dohányosok, mivel ennek az embercsoportnak a tüdeje meglehetősen gyenge. A kockázati csoport a májcirrózisban, bronchogén tüdőrákban, különböző krónikus gennyes tüdőbetegségekben, cisztás fibrózisban szenvedőket is nevezheti.

Ha ezeket a tüneteket észleli, azonnal forduljon orvoshoz a teljes körű vizsgálat érdekében orvosi vizsgálatés azonosítsa a betegség okát. A Pulmonológiai Centrum klinikán magas színvonalú ellátásban és átfogó kivizsgálásban részesül, hiszen a probléma kezeléséhez elengedhetetlen a kiváltó ok pontos meghatározása. A kórházban mindenképpen meg kell röntgenezni, hogy valóban a fenti szindrómáról van-e szó, vagy egy veleszületett, örökletes osteoarthropathia következménye, melynek alapvető különbsége magában a csont átalakulásában rejlik.

Diagnosztika:

• anamnézis gyűjtése;
• A létfontosságú szervek (tüdő, máj, szív) ultrahangvizsgálata;
• mellkas röntgen;
• CT vizsgálat;
• EKG és ultrahang a szív- és érrendszerben;
• a külső légzés funkciójának tanulmányozása;
• meghatározás gázösszetétel vér;
• általános vérvizsgálat;
• általános vizelet elemzés.

Kezelés:

Az orvos választhat egyéni program kezelés, a laboratóriumi vizsgálatok eredményei, a diagnózis és a betegség súlyossága alapján. Az orvos antibiotikumokat, gyulladáscsökkentő, immunmoduláló, vírusellenes gyógyszerek, valamint vitaminterápia, gyógytorna, diéta, infúziós vagy drenázsterápia. A legfontosabb az Ön számára: időben jelentkezzen egészségügyi ellátás a „Tüdőgyógyászati ​​Központba” tapasztalt szakembereknek, hogy megtudják, milyen okok eredményezték az „óraszemüveg” megjelenését.

Jegyzet:

A „dobverő” szindrómát gyakran „Hippokratész ujjaként” is emlegetik, de a híres ókori görög orvosnak nem volt ilyen betegsége. Hippokratész volt az első tudós, aki leírta ezt a betegséget, és több mint kétezer éves történelem során az orvostudomány ügyesen megbirkózott az „óraszemüveggel”.

Poteyko P.I., Kharkiv orvosi akadémia Posztgraduális oktatás, Phtiziológiai és Pulmonológiai Klinika

Hippokratész még az ókorban, 25 évszázaddal ezelőtt leírta az ujjak disztális falángjai alakjának változásait, amelyek krónikus tüdőpatológiákban (tályog, tuberkulózis, rák, pleurális empiéma) fordultak elő, és "dobverőnek" nevezte őket. Azóta ezt a szindrómát az ő nevén nevezik - Hippokratész ujjai (PG) (digiti Hippocratici).

A hippokratészujj-szindróma két tünetet foglal magában: „óraszem” (Hippokratész körmök – ungues Hippocraticus) és az ujjak terminális falangjainak klub alakú deformációja, mint a „dobverő” (ujjütőzés).

Jelenleg a PG-t a hipertrófiás osteoarthropathia (GOA, Marie-Bamberger-szindróma) fő megnyilvánulásaként tartják számon - a többszörös csontos periostosisban.

Az üvegházhatású gázok kialakulásának mechanizmusai jelenleg nem teljesen ismertek. Ismeretes azonban, hogy a PG képződése a mikrokeringési zavarok eredményeként következik be, helyi szöveti hipoxiával, károsodott periosteális trofizmussal és autonóm beidegzéssel, az elhúzódó endogén mérgezés és hipoxémia hátterében. A PG képződése során először a körömlemezek ("óraszemüveg") alakja változik meg, majd az ujjak disztális phalangusainak alakja klub- vagy kúp alakúra változik. Minél kifejezettebb az endogén mérgezés és hipoxémia, annál durvábban módosulnak a kéz- és lábujjak terminális phalangusai.

Számos módja van az ujjak disztális falánjainak változásának megállapítására a "dobverő" típusának megfelelően.

Meg kell határozni a köröm alapja és a körömredő közötti normál szög simítását. Az "ablak" eltűnése, amely akkor keletkezik, amikor az ujjak disztális falanyait összevetjük a hátsó felületekkel, a terminális falangok megvastagodásának legkorábbi jele. A körmök közötti szög általában nem terjed ki felfelé a körömágy hosszának felénél. Az ujjak disztális falánjainak megvastagodásával a körömlemezek közötti szög széles és mély lesz (1. ábra).

Változatlan ujjakon az A és B pontok közötti távolságnak meg kell haladnia a C és D pontok közötti távolságot. A "dobverővel" az arány megfordul: C - D hosszabb lesz, mint A - B (2. ábra).

A PG másik fontos jele az ACE szög értéke. Normál ujjon ez a szög 180°-nál kisebb, "dobverőnél" több mint 180° (2. ábra).

A paraneoplasztikus Marie-Bamberger-szindrómában a "Hippokratész ujjaival" együtt a periostitis megjelenik a hosszú csőcsontok (gyakran az alkar és a lábszár) terminális szakaszaiban, valamint a kéz és a láb csontjaiban. A csonthártya elváltozásainak helyén kifejezett ossalgia vagy ízületi fájdalom és helyi tapintásos fájdalom figyelhető meg, a röntgenvizsgálat kettős kérgi réteget tár fel a tömör csontanyagtól könnyű résszel elválasztott keskeny sűrű csík jelenléte miatt (a tünete "villamosinek") (3. ábra). Úgy gondolják, hogy a Marie-Bamberger-szindróma patognomonikus a tüdőrákra, ritkábban más primer intrathoracalis daganatokkal (tüdő jóindulatú daganatai, pleurális mesothelioma, teratoma, mediastinalis lipoma) fordul elő. Esetenként ez a szindróma gyomor-bélrendszeri rákban, a mediastinum nyirokcsomóiba áttétekkel járó limfómában, lymphogranulomatosisban fordul elő. Ugyanakkor a Marie-Bamberger-szindróma nem onkológiai betegségekben is kialakul - amiloidózis, krónikus obstruktív tüdőbetegség, tuberkulózis, bronchiectasia, veleszületett és szerzett szívhibák stb. az osteoartikuláris apparátus jellegzetes elváltozásainak hosszú távú (évek során) kialakulása, míg rosszindulatú daganatokban ezt a folyamatot hetekben és hónapokban számítják. A rák radikális sebészeti kezelését követően a Marie-Bamberger-szindróma visszafejlődik és néhány hónapon belül teljesen eltűnhet.

Jelenleg jelentősen megnőtt azoknak a betegségeknek a száma, amelyekben az ujjak disztális falán belüli elváltozásait „dobverőnek”, a körmöket pedig „óraszemüvegnek” nevezik (1. táblázat). A PG megjelenése gyakran megelőzi a specifikusabb tüneteket. Különösen fontos emlékezni ennek a szindrómának a tüdőrákkal való "baljóslatú" kapcsolatára. Ezért a PH jeleinek azonosítása megköveteli a műszeres és laboratóriumi vizsgálati módszerek helyes értelmezését és végrehajtását a megbízható diagnózis időben történő felállításához.

A PH kapcsolata a krónikus tüdőbetegségekkel, amelyeket hosszan tartó endogén mérgezés és légzési elégtelenség (RD) kísér, nyilvánvalónak tekinthető: kialakulásuk különösen gyakran megfigyelhető tüdőtályogokban - 70-90% (1-2 hónapon belül), bronchiectasisban. - 60-70% (több évig), pleurális empyema - 40-60% (3-6 hónapig vagy tovább) (Hippokratész „durva” ujjai, 4. ábra).

A légzőszervek tuberkulózisa esetén a PG-k széles körben elterjedt (több mint 3-4 szegmensből álló) destruktív folyamat esetén képződnek, amely hosszú vagy krónikus lefolyású (6-12 hónap vagy több), és főként az „óra” tünet jellemzi. szemüveg”, a körömredő megvastagodása, hiperémia és cianózisa (Hippokratész gyengéd ujjai - 60–80%, 5. ábra).

Az idiopátiás fibrózisos alveolitisben (IFA) a PG a férfiak 54%-ánál és a nők 40%-ánál fordul elő. Megállapítást nyert, hogy a körömredő hiperémiájának és cianózisának súlyossága, valamint maga a PG jelenléte az ELISA-vizsgálat kedvezőtlen prognózisa mellett tanúskodik, különösen az alveolusok aktív károsodásának elterjedtségét tükrözve. komputertomográfiával kimutatott üvegfelületek) és a vaszkuláris simaizomsejtek proliferációjának súlyossága a fibrózisos területeken. A PG az egyik olyan tényező, amely a legmegbízhatóbban jelzi az irreverzibilis tüdőfibrózis magas kockázatát az ELISA-ban szenvedő betegeknél, ami a túlélésük csökkenésével is összefügg.

A tüdőparenchymát érintő diffúz kötőszöveti betegségekben a PH mindig a DN súlyosságát tükrözi, és rendkívül kedvezőtlen prognosztikai tényező.

Más intersticiális tüdőbetegségeknél a PG képződése kevésbé jellemző: jelenlétük szinte mindig a DN súlyosságát tükrözi. J. Schulze et al. ezt a klinikai jelenséget egy 4 éves, gyorsan progresszív pulmonalis hisztiocitózisban szenvedő kislánynál írta le X. B. Holcomb et al. 11 vizsgált tüdővéna-elzáródásos betegségben szenvedő beteg közül 5-nél tártak fel elváltozásokat az ujjak disztális falángjaiban "dobverő" és a körmök "óraszemüveg" formájában.

A tüdőelváltozások előrehaladtával a PG az exogén allergiás alveolitisben szenvedő betegek legalább 50%-ában jelenik meg. Hangsúlyozni kell, hogy a krónikus tüdőbetegségben szenvedő betegeknél a GOA kialakulásában a vérben lévő oxigén parciális nyomásának tartós csökkenését és a szöveti hipoxiát kell hangsúlyozni. Így a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél az artériás vérben lévő oxigén parciális nyomásának és a kényszerített kilégzési térfogatnak az 1 másodperc alatti értékei voltak a legkisebbek abban a csoportban, ahol a legkifejezettebb változások következtek be az ujjak és a körmök disztális falán.

Elszigetelt jelentések vannak a PG megjelenéséről csontszarkoidózisban (J. Yancey et al., 1972). Több mint ezer intrathoracalis nyirokcsomók és tüdő sarcoidosisban szenvedő beteget figyeltünk meg, beleértve a bőrmegnyilvánulásokat is, és egyetlen esetben sem tártuk fel a PH kialakulását. Ezért a PG jelenlétét/hiányát differenciáldiagnosztikai kritériumnak tekintjük a szarkoidózisban és a mellkasi szervek egyéb patológiáiban (fibrózisos alveolitis, daganatok, tuberkulózis).

Az ujjak disztális falángjainak „dobverő” és a körmök „óraszemüveg” formájában történő változásait gyakran rögzítik olyan foglalkozási megbetegedéseknél, amelyek a tüdő interstitiumot érintik. A GOA viszonylag korai megjelenése jellemző azbesztózisban szenvedő betegekre; ez a tulajdonság magas halálozási kockázatot jelez. S. Markowitz et al. 2709 azbesztózisban szenvedő beteg PH kialakulásával 10 éves követése során a halálozás valószínűsége náluk legalább 2-szeresére nőtt.
ÜHG-t a megkérdezett szénbányák szilikózisban szenvedő dolgozóinak 42%-ánál mutattak ki; némelyikükben a diffúz pneumoszklerózis mellett aktív alveolitis gócokat találtak. Az ujjak disztális falángjainak "dobverő" és "óraszemüveg" formájú körmeinek változásait olyan gyufagyári dolgozók írják le, akik érintkezésbe kerültek a gyártás során használt rodaminnal.

A PH kialakulása és a hipoxémia közötti összefüggést igazolja az is, hogy a tüdõtranszplantációt követõen többször is leírták e tünet eltûnésének lehetõségét. A cisztás fibrózisban szenvedő gyermekeknél az ujjak jellegzetes elváltozásai az első 3 hónapban visszafejlődtek. tüdőtranszplantáció után.

A PH megjelenése intersticiális tüdőbetegségben szenvedő betegeknél, különösen a betegség hosszú múltjával és a tüdősérülési aktivitás klinikai jeleinek hiányában, a tüdőszövetben rosszindulatú daganatok folyamatos keresését igényli. Kimutatták, hogy az ELISA hátterében kialakult tüdőrákban a GOA gyakorisága eléri a 95% -ot, míg a tüdő interstitiumának daganatos átalakulás jelei nélküli elváltozásaiban ritkábban - a betegek 63% -ában észlelhető.

Az ujjak disztális falán belüli elváltozásainak gyors fejlődése "dobverő" formájában a tüdőrák kialakulásának egyik jelzése még rákmegelőző betegségek hiányában is. Ilyen helyzetben a hipoxia klinikai tünetei (cianózis, légszomj) hiányozhatnak, és ez a tünet a paraneoplasztikus reakciók törvényei szerint alakul ki. W. Hamilton et al. kimutatták, hogy a PH valószínűsége 3,9-szeresére nőtt.

A GOA a tüdőrák egyik leggyakoribb paraneoplasztikus manifesztációja, prevalenciája ebben a betegcsoportban meghaladhatja a 30%-ot. Kimutatták a PG kimutatási arányának a tüdőrák morfológiai formájától való függését: a nem-kissejtes változatban elérte a 35%-ot, míg a kissejtes változatban ez az arány mindössze 5%.

A HOA kialakulása tüdőrákban a növekedési hormon és a prosztaglandin E2 (PGE-2) tumorsejtek általi túltermelésével függ össze. Az oxigén parciális nyomása a perifériás vérben normális maradhat. Megállapították, hogy a PH-tünetekkel küzdő tüdőrákos betegek vérében a transzformáló növekedési faktor β (TGF-β) és PGE-2 szintje szignifikánsan meghaladja azoknak a betegeknek a szintjét, akiknél az ujjak disztális phalangusai nem változtak. Így a TGF-β és a PGE-2 a PG képződés relatív indukálóinak tekinthető, amelyek viszonylag specifikusak a tüdőrákra; úgy tűnik, hogy ez a mediátor nem vesz részt a tárgyalt klinikai jelenség kialakulásában más krónikus tüdőbetegségekben, amelyekben DN-ben szenved.

Az ujjak disztális falán belüli elváltozásainak paraneoplasztikus jellegét egyértelműen bizonyítja ennek a klinikai jelenségnek a megszűnése a tüdődaganat sikeres reszekciója után. Ennek a klinikai tünetnek az újbóli megjelenése egy olyan betegnél, akinél a tüdőrák-kezelés sikeres volt, valószínűleg a daganat kiújulását jelzi.

A PH a tüdőrégión kívül lokalizált daganatok paraneoplasztikus megnyilvánulása lehet, sőt megelőzheti a rosszindulatú daganatok első klinikai megnyilvánulásait. Kialakulását a csecsemőmirigy rosszindulatú daganata, a nyelőcső-, vastagbélrák, a klinikailag tipikus Zollinger-Ellison-szindrómával jellemezhető gastrinoma, valamint a tüdőartéria szarkóma jellemzi.

Az emlőmirigy rosszindulatú daganataiban, a pleurális mesotheliomában a PH képződés lehetősége, amelyet nem kísért DN kialakulása, többször is bizonyították.

A PG-t limfoproliferatív betegségekben és leukémiákban mutatják ki, beleértve az akut mieloblasztos betegségeket, amelyekben a karokon és a lábakon észlelték. A kemoterápia után, amely megállította a leukémia első rohamát, a GOA jelei eltűntek, de 21 hónap után újra megjelentek. daganat kiújulásával. Az egyik megfigyelésben a limfogranulomatózis sikeres kemoterápiájával és sugárterápiájával az ujjak disztális falángjaiban jellemző elváltozások regresszióját állapították meg.

Így a PH az ízületi gyulladások, az erythema nodosum és a migrációs thrombophlebitis mellett a rosszindulatú daganatok gyakori extraorganikus, nem specifikus megnyilvánulásai közé tartozik. Az ujjak distalis phalangusainak "dobrudak" formájában bekövetkező elváltozásainak paraneoplasztikus eredete gyors kialakulásukkal feltételezhető (különösen DN-nélküli betegeknél, szívelégtelenségben és egyéb hypoxemia okok hiányában), valamint a rosszindulatú daganat egyéb lehetséges extraorganikus, nem specifikus jeleivel kombinálva - az ESR növekedése, a perifériás vér képének megváltozása (különösen a trombocitózis), tartós láz, ízületi szindróma és különböző lokalizációjú visszatérő trombózisok.

A PH egyik leggyakoribb oka a veleszületett szívhibák, különösen a „kék” típus. A Mauo klinikán 15 éven át megfigyelt 93 pulmonalis arteriovenosus fistulában szenvedő beteg közül 19%-ban regisztráltak ilyen elváltozásokat az ujjakban; számban meghaladták a hemoptysist (14%), de gyengébbek voltak a tüdőartéria feletti zörejeknél (34%) és a légszomjnál (57%).

R. Khousam et al. (2005) embóliás eredetű ischaemiás stroke-ot írtak le, amely 6 héttel a szülés után alakult ki egy 18 éves betegnél. Az ujjak jellegzetes elváltozásai és a légzéstámogatást igénylő hipoxia a szív szerkezeti anomáliájának keresését eredményezte: a transthoracalis és transesophagealis echocardiographia során kiderült, hogy a vena cava inferior a bal pitvar üregébe nyílik.

A PG-k „felfedezhetik” a kóros söntelés létezését a bal szívtől a jobb felé, beleértve a szívműtét eredményeként létrejötteket is. M. Essop et al. (1995) jellegzetes elváltozásokat figyeltek meg az ujjak distalis phalangusában és fokozódó cianózist 4 évig reumás mitralis szűkület ballonos tágulása után, melynek szövődménye egy kis pitvari sövény defektus volt. A műtét óta eltelt időszakban hemodinamikai jelentősége jelentősen megnőtt annak köszönhetően, hogy a betegnél a tricuspidalis billentyű reumás szűkülete is kialakult, melynek korrekciója után ezek a tünetek teljesen megszűntek. J. Dominik et al. észlelte a PH megjelenését egy 39 éves nőnél 25 évvel a pitvari sövény defektusának sikeres helyreállítása után. Kiderült, hogy a műtét során a vena cava inferiort tévesen a bal pitvarba irányították.

A PG-t az infekciós endocarditis (IE) egyik legtipikusabb nem specifikus, úgynevezett nem-kardiális klinikai tünetének tartják. Az ujjak disztális falángjaiban "dobverő" formájában bekövetkező változások gyakorisága IE-ben meghaladhatja az 50% -ot. Az IE mellett PH-ban szenvedő betegeknél, magas láz és hidegrázás, az ESR növekedése és a leukocitózis tanúskodik; gyakran megfigyelhető vérszegénység, a máj aminotranszferázainak szérum aktivitásának átmeneti növekedése és a vesekárosodás különböző változatai. Az IE megerősítésére minden esetben transzoesophagealis echocardiographia javasolt.

Egyes klinikai központok szerint a PH-jelenség egyik leggyakoribb oka a portális hipertóniával járó májcirrhosis és a pulmonalis keringés ereinek progresszív tágulása, ami hipoxémiához (ún. pulmonalis-renalis szindrómához) vezet. Az ilyen betegeknél a GOA-t általában a bőr telangiectasias-aival kombinálják, gyakran "pókvénák mezőit" képezve.
Összefüggést állapítottak meg a májcirrhosisban kialakuló GOA és a korábbi alkoholfogyasztás között. Az egyidejű hipoxémia nélküli májcirrhosisban szenvedő betegeknél a PG-t általában nem észlelik. Ez a klinikai jelenség jellemző a gyermekkori transzplantációt igénylő primer cholestaticus májelváltozásokra is, beleértve az epeutak veleszületett atresiáját.

Ismételt kísérletek történtek arra, hogy megfejtsék az ujjak distalis falán belüli elváltozásainak kialakulásának mechanizmusát „dobverő” formájában olyan betegségekben, mint a fent említettek (krónikus tüdőbetegségek, veleszületett szívhibák, IE, májcirrhosis portális hipertónia), amelyet tartós hipoxémia és szöveti hipoxia kísér. A szöveti növekedési faktorok hipoxia által kiváltott aktiválódása, beleértve a vérlemezke növekedési faktorokat is, vezető szerepet játszik az ujjak disztális falángjai és körmei változásainak kialakulásában. Ezenkívül a PH-ban szenvedő betegeknél a hepatocita növekedési faktor, valamint az érrendszeri növekedési faktor szérumszintjének növekedését észlelték. Ez utóbbi aktivitásának növekedése és az artériás vér oxigén parciális nyomásának csökkenése közötti összefüggést tartják a legnyilvánvalóbbnak. Ezenkívül a PH-ban szenvedő betegeknél az 1a és 2a típusú faktorok expressziójának szignifikáns növekedése tapasztalható hipoxia által kiváltott.

Az ujjak disztális phalangusaiban a "combok" típusa szerint bekövetkező változások kialakulásában bizonyos jelentősége lehet az artériás vérben lévő oxigén parciális nyomásának csökkenésével járó endoteliális diszfunkciónak. Kimutatták, hogy GOA-ban szenvedő betegeknél az endotelin-1 szérumkoncentrációja, amelynek expresszióját elsősorban a hipoxia indukálja, jelentősen meghaladja az egészséges emberekét.
Nehéz megmagyarázni a PG képződésének mechanizmusait krónikus gyulladásos bélbetegségekben, amelyekre nem jellemző a hipoxémia. Azonban gyakran megtalálhatók Crohn-betegségben (nem jellemzőek a fekélyes vastagbélgyulladásra), amelyben az ujjak „dobozszerű” elváltozása megelőzheti a betegség tényleges bélrendszeri megnyilvánulásait.

Továbbra is növekszik azon valószínű okok száma, amelyek az ujjak disztális phalangusaiban az "óraszemüveg" típusa szerint megváltoznak. Némelyikük nagyon ritka. K. Packard et al. (2004) megfigyelték a PG képződését egy 78 éves férfiban, aki 27 napig lozartánt szedett. Ez a klinikai jelenség továbbra is fennáll, amikor a lozartánt valzartánra cserélték, ami lehetővé teszi számunkra, hogy az angiotenzin II receptor blokkolók egész osztályával szemben nemkívánatos reakciónak tekintsük. A captoprilra való áttérés után az ujjak változásai 17 hónapon belül teljesen visszafejlődtek. .

A. Harris et al. primer antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegnél jellegzetes elváltozásokat talált az ujjak disztális falán, míg nála nem észleltek a tüdő érágyának trombózisos károsodásának jeleit. A PG-k képződését a Behcet-kórban is leírják, bár nem zárható ki teljesen, hogy ebben a betegségben a megjelenésük véletlen volt.
A PG-t a droghasználat lehetséges közvetett markerei között tartják számon. E betegek egy részében kialakulásuk összefüggésbe hozható a tüdőkárosodás vagy IE egy változatával, amely a kábítószer-függőkre jellemző. Az ujjak disztális falángjaiban a "dobverő" típusa szerint bekövetkező változásokat nemcsak intravénás, hanem inhalációs kábítószer-használóknál is leírták, például hasist dohányzóknál.

Egyre nagyobb gyakorisággal (legalább 5%) a PG-t a HIV-fertőzötteknél rögzítik. Kialakulásuk a HIV-vel összefüggő tüdőbetegségek különböző formáira épülhet, de ez a klinikai jelenség ép tüdővel rendelkező HIV-fertőzött betegeknél figyelhető meg. Megállapítást nyert, hogy a HIV-fertőzésben az ujjak disztális falán belüli jellegzetes elváltozások jelenléte a perifériás vérben alacsonyabb CD4-pozitív limfociták számával jár, emellett az ilyen betegeknél gyakrabban rögzítik az intersticiális limfocitás tüdőgyulladást. HIV-fertőzött gyermekeknél a PG megjelenése valószínűleg tüdőtuberkulózisra utal, ami még a Mycobacterium tuberculosis hiányában is lehetséges a köpetmintákban.

Ismert a GOA ún. elsődleges formája, amely nem társul a belső szervek betegségeivel, gyakran családi jellegű (Touraine-Solanta-Gole szindróma). Csak a PG megjelenését okozó okok többségének kizárásával diagnosztizálják. A GOA elsődleges formájában szenvedő betegek gyakran panaszkodnak fájdalomról a megváltozott falangok területén, fokozott izzadásra. R. Seggewiss et al. (2003) elsődleges GOA-t figyeltek meg, amely csak az alsó végtagok ujjait érintette. Ugyanakkor, amikor megállapítjuk a PG jelenlétét egyazon család tagjaiban, figyelembe kell venni annak lehetőségét, hogy öröklött szívelégtelenségük van (például a ductus arteriosus elzáródása). A jellegzetes elváltozások kialakulása az ujjakban körülbelül 20 évig folytatódhat.

Az ujjak disztális phalangusaiban bekövetkező változások okainak felismerése a "dobverő" típusa szerint különféle betegségek differenciáldiagnózisát igényli, amelyek között a vezető helyet a hipoxiával kapcsolatosak foglalják el, pl. klinikailag megnyilvánuló DN és/vagy szívelégtelenség, valamint rosszindulatú daganatok és szubakut IE. Az intersticiális tüdőbetegség, elsősorban az ELISA, a PH egyik leggyakoribb oka; ennek a klinikai jelenségnek a súlyossága felhasználható a tüdőlézió aktivitásának felmérésére. A GOA gyors kialakulása vagy súlyosságának növekedése szükségessé teszi a tüdőrák és más rosszindulatú daganatok felkutatását. Ugyanakkor figyelembe kell venni annak lehetőségét, hogy ez a klinikai jelenség más betegségekben (Crohn-betegség, HIV-fertőzés) is előfordulhat, amelyeknél sokkal korábban jelentkezhet, mint a specifikus tünetek.