A lymphogranulomatosis kezelése az utolsó szakaszban. Hogyan diagnosztizálják a Hodgkin-kórt? A Hodgkin-kór kezelésének kockázatai

A limfogranulomatózis egy rosszindulatú betegség, amelyben granulomák, limfoid szövetből származó patológiás sejtek képződnek.

A betegség egyes nyirokcsomók károsodásával kezdődik, majd a daganatos folyamat átterjed más szervekre (máj, lép stb.).

A betegség nagyon ritka, az összes rákos eset körülbelül 1%-át teszi ki. A limfogranulomatózis második neve a Hodgkin-kór, amely az azt először leíró orvosról kapta a nevét. A Hodgkin-limfóma évente 2-5 esetben fordul elő millió emberenként. A csúcs előfordulási gyakorisága a korcsoportokban jelentkezik: 20-30 év és 50 év után. A betegség gyakori a trópusi országokban. A férfiak gyakrabban (1,5-2-szer) betegek, mint a nők. A hemoblasztózisok között a második helyen áll gyakoriságát tekintve.

Néha a betegség elmúlik akut forma fényes és fájdalmas jelekés a betegség ilyen lefolyása gyorsan az ember halálához vezet. A leggyakoribb (90%) krónikus lefolyású lymphogranulomatosis, súlyosbodási és remissziós időszakokkal, de a betegség gyorsan érinti a létfontosságú szerveket, és kiábrándító prognózisú.

Okoz

A betegség mai okai között szerepel:

• öröklődés (genetikai hajlam);
• vírus eredetű, autoimmun betegségek;
• immunrendszeri rendellenességek (immunhiány).

A T-sejtes immunhiányban a limfogranulomatózis fő jele a többmagvú óriássejtek (Berezovsky-Reed-Sternberg), valamint prestádiumaik - mononukleáris sejtek (Hodgkin) jelenléte a nyirokszövetben. A patológiás szövetek eozinofileket, plazmasejteket és hisztiocitákat tartalmaznak. Bár a betegség etiológiáját az orvosok nem vizsgálták teljesen.

Egyéb tényezők, amelyek bármilyen onkológiát provokálnak, szintén lehetségesek: sugárzás, munkavégzés veszélyes vállalkozások(vegyipari, faipari, mezőgazdasági) táplálkozás, rossz szokások.

A limfociták daganatos degenerációját vírusok, leggyakrabban herpesz (Epstein-Barr vírus) provokálják, ami befolyásolja és a B-limfociták gyors osztódásához és pusztulásához vezet. A betegek 50%-ánál ezt a vírust a daganatsejtekben találták meg.

Az AIDS-ben szenvedők hajlamosak a limfogranulomatózisra. Immunhiányos állapotban a daganatellenes védelem csökken, és nő a lymphogranulomatosis kialakulásának kockázata.

Az orvosok genetikai hajlamot figyelnek meg erre a betegségre, például a patológiát gyakran ikreknél és családtagoknál találják meg. A limfóma kockázatát növelő specifikus gént azonban nem azonosították.

Azoknál az embereknél, akik szervátültetés után vagy más daganatok kezelésekor gyógyszert szednek, nagyobb a kockázata a Hodgkin-limfóma kialakulásának, mivel ezek a gyógyszerek csökkentik az immunrendszert.

A lakosság 90%-a rendelkezik Epstein-Barr vírussal, de csak az emberek 0,1%-ánál alakul ki a betegség.

A limfogranulomatózis tünetei

A limfogranulomatózist a következő tünetek kísérik:

• megnagyobbodott nyirokcsomók;
• a betegség által érintett szervek tünetei;
• a betegség szisztémás megnyilvánulásai.

A lymphogranulomatosis első jelei a megnagyobbodott nyirokcsomók (egy vagy több). Kezdetben nyaki és submandibularis vagy hónalj és inguinalis. A nyirokcsomók még mindig fájdalommentesek, de erősen megnagyobbodtak (néha hatalmasra), sűrűn rugalmasak, nem olvadnak össze a szövetekkel és mozgékonyak (a bőr alá mozognak). A nyirokcsomókban sűrű hegzsinórok nőnek, és granuloma képződik.

Az esetek 60-80% -ában a nyaki (néha szubklavia) nyirokcsomók érintettek először, az esetek 50% -ában a mediastinalis nyirokcsomók. Az elsődleges helyről a daganat fontos szervekbe (tüdő, máj, vese, gyomor-bél traktus, csontvelő) metasztatizálódik.

A beteget érintő általános tünetek: túlzott éjszakai izzadás, időszakos növekedés hőmérséklet (legfeljebb 30°C) és láz, észrevehető fogyás, gyengeség, viszketés.

A lymphogranulomatosis progresszív formájára jellemző kifejezett és kézzelfoghatóbb „B” tünetek kezelést igényelnek:

• általános erővesztés, erővesztés;
• fájdalom benne mellkas, köhögés;
• a gyomor-bél traktus zavara, emésztési zavarok;
• hasfájás;
• ascites (folyadék felhalmozódása a hasban);
• ízületi fájdalom.

A fekvéskor súlyosbodó légzési nehézséget és köhögést a légcső összenyomódása okozza a nyirokcsomók megnagyobbodása miatt. Az állandó kimerültség érzése, az étvágytalanság és a fent felsorolt ​​egyéb tünetek arra kényszerítik az embert, hogy haladéktalanul forduljon orvoshoz.

A limfogranulomatózis diagnózisa

A limfogranulomatózis meghatározásához általános klinikai tesztekkel, műszeres és biokémiai módszerekkel diagnosztikát végeznek. A vizsgálati eredmények segítenek felmérni a máj és a lép állapotát, meghatározni a betegség fejlettségi fokát. A diagnózis felállításához mellkasröntgent, CT-vizsgálatot és MRI-t végeznek, hogy felmérjék az egyéb elváltozások mértékét. fontos szervek.

A vérvizsgálat vérszegénységet, trombocitopéniát, megnövekedett ESR-t mutathat, néha Berezovsky-Sternberg sejteket és pancitopéniát (az összes vérelem normál alatti csökkenése) észlelnek, ami előrehaladott betegségre utal.

A biokémiai vérvizsgálat túlzott bilirubint és enzimeket mutathat, ami a máj, a globulinok és a szeromukoidok károsodására utal.

Röntgen be korai fázis A betegség megmutatja a nyirokcsomók megnagyobbodásának mértékét. A CT-vizsgálatok minden emberi szervben kimutatják a nyirokcsomók növekedését, és lehetővé teszik a folyamat szakaszának tisztázását. Az MRI hasonló eredményeket ad, és lehetővé teszi a daganat helyének és méretének meghatározását.

A diagnózis felállításakor megfelelő kezelést írnak elő, amely egy adott beteg számára szükséges, a betegség stádiumától függően.

A limfogranulomatózis kezelése

Az 1. és 2. szakaszban sugárterápia javasolt. Stabil remissziót adhat, de súlyos szövődményekkel jár. Annak érdekében, hogy ne nyújtson negatív hatás egészséges szöveteken a vezető szakértők azt javasolják, hogy ne végezzenek kiterjesztett sugárterápiát. És végezzen célzott besugárzást a daganaton egy kemoterápia után.

A kemoterápia magában foglalja a pusztító gyógyszerek szedését rákos sejtek. Ezek a citotoxikus gyógyszerek mind a daganatra, mind az egész szervezetre hatással vannak. A kemoterápián átesett betegek hosszú távú orvosi felügyeletet igényelnek a hosszú távú következmények figyelemmel kísérése érdekében.

2 standard kemoterápiás sémát alkalmaznak:

1. ABVD (a benne lévő 4 gyógyszer rövidítése) - adriamicin, bleomicin, inblasztin, dakarbazin.
2. Stanford V (7 gyógyszer) - adriamicin, bleomicin, vinblasztin, vinkrisztin, meklóretamin, prednizolon, etopozid.

A betegek 4-8 ​​tanfolyamon esnek át a betegség stádiumától függően. A második sémát nagy kockázattal használják rosszindulatú fejlődés folyamat. Maximális hatékonyság, a betegek 95% -ánál megerősítve pozitív eredmény. Ez a módszer veszélyes a másodlagos rákos megbetegedések kockázata miatt, amelyek a kemoterápia következményei lehetnek. Relapszusok esetén előírják ismételje meg a tanfolyamot kemoterápia és csontvelő-transzplantáció.

A limfogranulomatózis jól reagál a kezelésre, különösen a betegség első szakaszában. És a későbbi szakaszokban a túlélési arány magasabb, mint más típusú onkológiánál.

Lymphogranuloma venereum

A betegség egy fajtája - a lymphogranulomatosis venereum (lymphogranuloma venereum) szexuális úton terjed, és nagyon ritkán háztartási érintkezés útján terjed. A limfogranulóma e típusa gyakori Afrikában, Dél Amerika, Afrikában és kikötővárosokban, és rendkívül ritka Oroszországban.

A fertőzés után 5-21 nappal (lappangási idő) egy pecsét (gümő vagy hólyag) jelenik meg a nemi szerveken, és eltűnik, gyakran észrevétlenül.

Ezután a nyirokcsomók megvastagodnak és megnagyobbodnak: férfiaknál a lágyékcsomók, nőknél a medence területén. A nyirokcsomók hamarosan összehegesztődnek, fájdalmassá válnak, nagymértékben megnövekednek, és spontán áttörik a bőrt. A genny kiszabadul a sebekből. A lymphogranuloma venereum diagnózisának felállításához vizsgálatot végeznek: tenyésztés, ELISA, RIF.

Kezelés

Hogyan kezeljük a lymphogranulomatosis venereumot? Mindkét szexuális partnert kezelni kell, még ha az egyik beteg is, az újbóli fertőzés elkerülése érdekében.

Ha fennáll a fertőzés veszélye megelőzés céljából, a lappangási idő alatt olyan kezelésen vehet részt, amely megelőzi a súlyos szövődményekkel fenyegető betegséget - sipolyok (végbélnyílásban, hüvelyben, herezacskóban), későbbi végbélszűkület, ill. húgycsőés a nemi szervek elefántgyulladása (megnagyobbodás, duzzanat).

Lágyéki lymphogranulomatosis

A „negyedik” nemi betegséget inguinális limfogranulomának vagy inguinális limfogranulomatózisnak nevezik. A trópusokon gyakori, főként az egzotikus ázsiai, dél-amerikai és afrikai országokba látogató turisták vannak kitéve a fertőzés veszélyének. Ezt a betegséget ezért „trópusi bubónak” is nevezik. Először francia orvosok írták le a 19. században.

A kórokozó a chlamydia trachomatis szerotípusa, egy STI (szexuális úton terjedő fertőzés), ugyanaz a baktérium, amely a chlamydiát okozza. A Chlamydia lymphogranuloma szexuális érintkezés útján, valamint vírushordozó háztartási és intim tárgyainak használatával fertőződhet meg. A betegség tünetmentes lefolyású vírushordozói veszélyesek a fertőzés szempontjából. A betegség akut és krónikus formában fordulhat elő.

A nyálkahártyába jutó baktériumok intim szervek vagy a szájban, az ujjak könnyen átterjedhetnek más szervekre. A kockázati csoport a fiatalok (20-40 évesek), férfiaknál gyorsabban jelentkeznek a tünetek.

A lappangási idő több naptól 4 hónapig tart. Ebben a pillanatban a betegség semmilyen módon nem nyilvánul meg. A lágyéki limfogranulomatózis 3 szakaszban fordul elő.

Az első szakaszban a fertőzés helyén hólyag jelenik meg, amely végül fekélysé válik. Körvonalak gennyes fekély kerek, -1-3 cm nagyságú.A fekély a szifilisztől eltérően tövénél tömörödés nélküli, gyulladt peremmel. Egy hét elteltével a kismedencei nyirokcsomók megnagyobbodnak a nőknél, és a lágyéki nyirokcsomók a férfiaknál.

A második szakaszt (2 hónap elteltével) fokozott gyulladás jellemzi, a nyirokcsomók nagymértékű megnagyobbodása terjedéssel gyulladásos folyamat a közeli szövetekre. A daganatban fisztulák jelennek meg gennyes váladékozás. A megjelenő összenövések megzavarják a nyirokáramlást, amit a nemi szervek duzzanata kísér.

Ebben a szakaszban a mély nyirokcsomók is érintettek, a fertőzés behatol a belső szervekbe, ízületekbe, végtagokba. Megjelenhet bőr megnyilvánulásai(urticaria, ekcéma). A nyirokcsomókban nekrotikus elváltozások fordulhatnak elő, ami egyértelműen tükröződik a vérvizsgálati eredményekben.

A máj-, lép-, szembetegség tünetei kísérik magas hőmérsékletű, láz, ízületi fájdalom.

A inguinalis lymphogranulomatosis harmadik szakaszában, ha a kezelést nem végzik el, a betegség súlyos következményei figyelhetők meg: a perineum, a végbél és a környező szövetek begyulladnak. Tályogok, fekélyek, sipolyok, eróziók lokalizálódnak bennük, amelyekből vér és genny szabadul fel. A beteg sokat fogy, fejfájástól és sokízületi gyulladástól szenved. Nincs étvágya, általános gyengesége és vérszegénysége.

Diagnosztika

Laparotomiával először megvizsgálják a kóros sejtek jelenlétét a nyirokcsomókban. Ha a betegség stádiuma összetett, és más szervek is érintettek lehetnek, kiegészítő vizsgálat. Végezze el:

• a máj, lép vizsgálata;
• mellkas röntgen;
• Csontvelő biopsziát vesznek.

Általában az 1. és 2. szakaszt olyan tünetek kísérik, hogy egy személy kénytelen orvoshoz fordulni. A betegséget nem lehet a harmadik (súlyos) szakaszba hozni, amikor egyes következmények és szövődmények már visszafordíthatatlanok.

Lágyéki lymphogranulomatosis kezelése

A kezelés során antibiotikumokat alkalmaznak a betegség kórokozójának elpusztítására, és intézkedéseket tesznek a cicatricial deformitások elkerülésére. Immunmodulátorokat írnak fel a szervezet védekezésének erősítésére.

Semmilyen öngyógyítás vagy népi jogorvoslat nem segít. A fertőzés tönkreteszi az egészséget azáltal, hogy behatol fontos rendszerek test. A kezelést csak orvos írhatja fel, figyelembe véve az egyes beteg állapotát és a betegség fejlődési stádiumát. A kezelés időtartama körülbelül 3 hét. A betegnek egy ideig a kezelőorvos felügyelete alatt kell lennie, hogy végre megbizonyosodjon arról, hogy a betegség alábbhagyott.

Súlyos és előrehaladott esetekben néha sebészek segítségét kell igénybe venni.

A modern orvoslás meglehetősen hatékony módszerekkel és gyógyszerekkel rendelkezik a betegség sikeres legyőzésére. A Lymphogranuloma venereum könnyen gyógyítható hatékony technikák kezelés A sikeres kezeléshez és teljes felépülés Legyen figyelmes az egészségére, és időben kérjen segítséget az orvosoktól.

Megelőzés

Az STD-k terjedésének elkerülése érdekében az orvosok nemcsak a beteget kezelik, hanem megpróbálják kialakítani szexuális partnerei körét a betegség megelőzése vagy az időben történő kezelés érdekében.

Nagyon fontos, hogy látogassa meg a venereológust és végezzen vizsgálatot, ha gyermeket tervez, trópusi országokból tért vissza, vagy ha nem biztos az alkalmi szexuális érintkezésben.

Kerülje a promiszkuitást, használjon óvszert szex közben, és ne ossza meg másokkal a higiéniai termékeket az STI-k elkerülése érdekében.

Lymphogranulomatosis- elsődleges daganatos betegség nyirokrendszer, amelyet a nyirokcsomók, gyakran a lép és más szervek megnagyobbodása kísér. Az érintett szövetek mikroszkópos vizsgálata Berezovsky-Sternberg-Reed sejteket tartalmazó granulomákat tár fel. A betegséget először leírták angol orvos T. Hodgkin 1832-ben. 23 évvel később S. Wilkes ezt az állapotot Hodgkin-kórnak nevezte, miután megvizsgálta a Hodgkin által leírt eseteket, és hozzátette 11 saját megfigyelését. Ez a betegség csak emberekben fordul elő, és leggyakrabban a kaukázusiakat érinti. A limfogranulomatózis bármely életkorban előfordulhat. Az előfordulási gyakoriságnak azonban két csúcsa van: 20-29 éves korban és 55 év felett. Mind a férfiak, mind a nők – a 10 év alatti gyermekek kivételével (gyakrabban a fiúk érintettek) – egyformán gyakran szenvednek lymphogranulomatosisban, de a férfiak még mindig valamivel nagyobb eséllyel szenvednek.

Tünetek

A betegség tünetei nagyon változatosak. Gyakrabban a betegség első tünetei közé tartoznak a megnagyobbodott nyirokcsomók, elsősorban a nyaki-supraclavicularis régióban, főleg a jobb oldalon. A nyirokcsomók mozgékonyak, sűrűek, rugalmasak, nem olvadnak össze a bőrrel, csak benne ritka esetekben fájdalmas. A betegek 1/5-énél elsősorban a mediastinalis nyirokcsomók megnagyobbodtak, ami a fluorográfia során véletlenül is kimutatható. Egyes betegeknél a betegség kezdetben lázzal, éjszakai izzadásokkal és gyors fogyással jelentkezhet. A láz a betegség egyéb formáinak fontos tünete, és a hosszú, normál hőmérsékletű időszakokat időszakos hőmérséklet-emelkedés követheti.

Bőrviszketés jellemző, néha elviselhetetlen. Mérsékelt neutrofil leukocitózis, esetenként eozinofília és megnövekedett ESR található a vérben.

A betegség előrehaladtával vérszegénység és cachexia alakul ki. A betegségnek sokféle megnyilvánulása van, ami összefüggésben áll a limfoid szövet proliferációjának lehetőségével bármelyik belső szervek.

A diagnózis tisztázható a nyirokcsomó biopsziájával, amelyben jellegzetes többmagvú Berezovsky-Sternberg óriássejtek találhatók. Kellően hosszú időn keresztül súlyos szövődmény A limfogranulomatózis egy vese myloidosis, amely krónikus urémiához vezethet.

Osztályozás

A nemzetközi klinikai osztályozás szerint a folyamat prevalencia foka szerint négy szakaszt különböztetnek meg:

I. szakasz (helyi formák) - egy vagy két szomszédos nyirokcsomócsoport vagy egy extra-nyirokszerv károsodása;
II. szakasz (regionális formák) - a rekeszizom egyik oldalán lévő nyirokcsomók bármely csoportjának károsodása, amely kombinálható egy extralimfatikus szerv lokalizált érintettségével;

III. stádium (általánosított (széles körben elterjedt) formák) - a rekeszizom mindkét oldalán lévő nyirokcsomók károsodása, amelyet az egyik extralimfatikus szerv, a lép lokális érintettsége kísérhet;
IV. szakasz (disszeminált formák) - a csontvelő, a tüdőparenchyma, a mellhártya, a máj, a csontszövet, a gyomor-bél traktus érintettsége a folyamatban, a nyirokcsomók és a lép károsodásával kombinálva.

Az egyes szakaszok a mérgezés egy vagy több tünetének hiányától (A) vagy jelenlététől (B) függően oszlanak meg: emelkedett hőmérséklet testhőmérséklet 37 ° C felett, éjszakai izzadás; bőrviszketés, 10%-ot meghaladó gyors fogyás (a bőrviszketés önmagában nem tekinthető elegendőnek ahhoz, hogy egy esetet a B alcsoportba soroljunk).

Diagnosztika

Orvosi vizsgálat
Általános és biokémiai elemzés s vér
Az érintett nyirokcsomó biopsziája morfológiai és immunológiai kutatás.
A lymphogranulomatosis diagnózisának megerősítésére szolgáló fő vizsgálat a biopsziával nyert tumor limfoid szövet mintájának mikroszkópos vizsgálata. Ezt a szövetet morfológiai vizsgálatra küldik mikroszkóp alatt annak megállapítására, hogy a nyirokcsomó valóban tele van-e daganatos sejtekkel, és vannak-e benne specifikus Berezovsky-Sternberg-Reed sejtek. A diagnózis megerősítésére immunhisztokémiai vizsgálatot lehet végezni a tumorsejtek immunológiai jellemzőinek meghatározására.
Sugárdiagnosztika

A sugárdiagnosztika (radiográfia, számítógépes tomográfia, mágneses rezonancia képalkotás) lehetővé teszi a daganatos formációk jelenlétének azonosítását különböző részek olyan szervek, amelyek a külső vizsgálat során az orvos számára nem hozzáférhetők.
A limfogranulomatózis stádiumának meghatározására sugárdiagnosztikai módszereket alkalmaznak.

Űrlapok

A limfogranulomatózisnak 5 típusa van. Helyes diagnózis csak a biopsziával nyert nyirokcsomószövet vizsgálata után helyezhető el.

A limfogranulomatózis változatai:

A nodularis szklerózis változata (leggyakoribb - 75%)
Vegyes sejtes változat
Nyirokkiürülési változat (legkevésbé gyakori - kevesebb, mint 5%)
Lehetőség nagyszámú limfocitával
Noduláris variáns limfociták túlsúlyával

Kezelés

Jelenleg a WHO bizottság minden országban meghatározta a limfogranulomatózis leghatékonyabb kezelési rendjét. Ezeknek a bevált kemoterápiás rendeknek az önkényes változtatása elfogadhatatlan.
A betegség I-II. stádiumában az érintett terület összes nyirokcsomójának műtéti eltávolítása vagy frakcionált, 3500-4500 rad összdózisú gammasugárzással történő besugárzása történik, ami ugyanolyan hatásos: nincs visszaesés. betegség ezen a területen. Feltétlenül el kell végezni a szomszédos testrészek megelőző besugárzását a mikrometasztázisok eltávolítása érdekében. Ezt a fajta terápiát radikálisnak nevezik. A sugárkezelést speciális kórházakban végzik, a létfontosságú szervek formázott árnyékolásával, amely lehetővé teszi az elnyelt sugárdózis növelését a fókuszban. Jelenleg gyakrabban alkalmazzák a nagy mezőkről, köpeny formájában történő besugárzást. Egyes esetekben teljes teljes besugárzást alkalmaznak gamma-sugárzással, 100-200 rad dózisban.
Generalizált és disszeminált stádiumban (III-IV) polikemoterápia javasolt. A leghatékonyabb a Bernard által 1967-ben javasolt 2 hetes ciklikus séma: embiquin (mustargén) - 6-10 mg intravénásan vinkrisztinnel egyidejűleg - 1,5-2 mg, csak a ciklus 1. és 8. napján; natulan (prokarbozin) - 50-150 mg naponta és prednizolon - 40 mg naponta, majd 2 hetes szünet következik. Legalább 6 ilyen ciklust végeznek hat hónap alatt. Ez a séma az esetek hozzávetőleg 80%-ában teljes remissziót biztosít, amely 5 évig tart, még a limfogranulomatózis III-IV. Ebiquin helyett néha ciklofoszfamidot (800-1000 mg intravénásan) alkalmaznak ugyanazokon a napokon. A régebben ismert citosztatikumokat - a dipint és a degranolt - ma szinte soha nem használják.
Nagyon hatékony és kombinált kezelés: először 2-4 polikemoterápiás kúra, majd sugárkezelés radikális program szerint. A granulomatózis III. és IV. szakaszában a leírt terápia után a vinblasztinnal végzett fenntartó kezelést 2-3 évig folytatják, ami lehetővé teszi a visszaesések százalékos arányának felére csökkentését. Ezek a tervek tették lehetővé a gyakorlati megvalósítást teljes gyógyulás több tucat lymphogranulomatosisban szenvedő beteg.

A remisszió elérése után a betegnek orvos felügyelete alatt kell maradnia, mivel fontos, hogy időben diagnosztizálják a relapszusok lehetőségét.
A citosztatikus gyógyszerek, mint a sugárterápia, mellékhatásokat okoznak: leukopenia, thrombocytopenia, visszafordítható hajhullás a fejen, dyspeptikus és dysuriás jelenségek. Ha ezeket a gyógyszereket ambulánsan alkalmazzák, hetente kétszer kell ellenőrizni a vérösszetételt.
Ha a leukociták szintje 3000-2000/1 µl-re csökken, a ciklofoszfamid és a natulán dózisa 2-4-szeresére csökken, ha a leukopenia 2000/1 µl-re, vagy a thrombocytopenia 50 000/1 µl alatti, az beteg kórházba kerül.
Összetettben terápiás intézkedések antibiotikumokat, szív- és érrendszeri gyógyszereket, vérátömlesztést stb. alkalmaznak A betegség kezdetén a butadiont sikeresen alkalmazzák a hőmérséklet csökkentésére.
A kezelési mód kiválasztását a folyamat szakasza határozza meg. A belső szervek és nyirokcsomók károsodásának kizárása érdekében limfográfiát végeznek (radiopaque anyag befecskendezése a végtagok nyirokereibe), gyakran diagnosztikai laparotomiát alkalmazva a máj és a peritoneális nyirokcsomók biopsziájával. A lépet eltávolítják, mint a betegség fontos fókuszát.
A lymphogranulomatosisban szenvedő nők terhességét csak a betegség súlyosbodása esetén szabad megszakítani. Hazánkban és külföldön is több tucat olyan esetet írtak le, amikor lymphogranulomatosis miatt sugár-, gyógyszeres vagy kombinált kezelésben részesült nők teherbe estek és egészséges gyermeket szültek. A terhesség folytatásának kérdését azonban minden esetben az orvos dönti el.

Előrejelzés

A prognózis a limfogranulomatózis lefolyásának jellemzőitől, a beteg életkorától, klinikai stádium betegség, szövettani típus stb. Az akut és szubakut lefolyás A betegség prognózisa kedvezőtlen: a betegek általában 1-3 hónapon belül meghalnak. legfeljebb 1 évig. Krónikus lymphogranulomatosis esetén a prognózis viszonylag kedvező. A betegség hosszú ideig tarthat (folyamatosan kiújuló lefolyás esetén akár 15 évig, más esetekben tovább). Az összes beteg 40%-ánál, különösen I-II. stádiumú és kedvező prognosztikai tényezők esetén, 10 évig vagy tovább nem figyeltek meg relapszusokat. Hosszan tartó remisszió esetén a munkaképesség nem romlik.

Megelőzés

A megelőzés célja a visszaesések megelőzése. A lymphogranulomatosisban szenvedő betegeket onkológus orvosi megfigyelés alatt kell tartani. A vizsgálat során, amelyet az első három évben félévente, majd évente egyszer kell elvégezni, figyelni kell biológiai jellemzők tevékenységek, amelyek gyakran a relapszus első tünetei (30 mm/h-nál nagyobb POP-szint, megnövekedett a2-globulin- és fibrinogénszint). Túlmelegedés, közvetlen besugárzás és termikus fizioterápiás eljárások ellenjavallt limfogranulomatózisban szenvedő betegeknél. Megnövekedett a terhesség miatti visszaesések száma.

A limfogranulomatózis megelőzése a mutagének szervezetre gyakorolt ​​hatásának csökkentéséből áll (vegyszerek, sugárzás, UV-sugarak). A fertőző gócok higiéniája és a keményedés nagy jelentőséggel bír. Az elektroterápiát és néhány más fizikoterápiás módszert, amikor csak lehetséges, korlátozni kell idősebb felnőtteknél.
A dolgozók időszakos orvosi vizsgálata nagy jelentőséggel bír, különösen a fluorográfia segít azonosítani a lymphogranulomatosis korai, preklinikai stádiumait a mediastinalis csomópontok károsodásával.

A diagnózis igazolására nyirokcsomó-biopsziát, diagnosztikai műveleteket (thoracoscopia, laparoszkópia), mellkas radiográfiát, ultrahangot, CT-t és csontvelő biopsziát végeznek. BAN BEN gyógyászati ​​célokra lymphogranulomatosis esetén polikemoterápiát, az érintett nyirokcsomók besugárzását és splenectomiát végeznek.

Lymphogranulomatosis

A limfogranulomatózis (LGM) egy limfoproliferatív betegség, amely az érintett szervekben (nyirokcsomók, lép stb.) specifikus polimorf sejt granulomák képződésével fordul elő. A szerző neve után, aki először írta le a betegség jeleit, és javasolta annak önálló formává történő elkülönítését, a limfogranulomatózist Hodgkin-kórnak vagy Hodgkin-limfómának is nevezik. A lymphogranulomatosis átlagos előfordulási gyakorisága 2,2 eset 100 ezer lakosonként. A betegek körében a fiatalok vannak túlsúlyban; a második előfordulási csúcs a 60 év feletti életkorban jelentkezik. A férfiaknál a Hodgkin-kór 1,5-2-szer gyakrabban alakul ki, mint a nőknél. A hemoblasztózisok szerkezetében a limfogranulomatózis a leukémia utáni előfordulási gyakoriság háromszorosát adja.

A limfogranulomatózis okai

A lymphogranulomatosis etiológiája még nem tisztázott. Manapság a Hodgkin-kór keletkezésének vírusos, örökletes és immunológiai elméleteit a főbbek között tartják számon, de egyik sem tekinthető kimerítőnek és általánosan elfogadottnak. A lymphogranulomatosis lehetséges vírusos eredetét alátámasztja a korábbi fertőző mononukleózissal való gyakori összefüggés és az Epstein-Barr vírus elleni antitestek jelenléte. A vizsgált Berezovsky-Sternberg-sejtek legalább 20%-a az Epstein-Barr vírusból származó genetikai anyagot tartalmaz, amely immunszuppresszív tulajdonságokkal rendelkezik. Nem zárható ki a retrovírusok, köztük a HIV etiológiai hatása sem.

Az örökletes tényezők szerepét jelzi a lymphogranulomatosis családi formájának előfordulása és e patológia bizonyos genetikai markereinek azonosítása. Az immunológiai elmélet szerint lehetőség van az anyai limfociták transzplacentáris transzferére a magzatba, az ezt követő immunpatológiai reakció kialakulásával. A mutagén tényezők etiológiai jelentősége nem zárható ki - mérgező anyagok ionizáló sugárzás, gyógyszerek és egyebek a limfogranulomatózis kiváltásában.

Feltételezhető, hogy a limfogranulomatózis kialakulása T-sejtes immunhiányos állapotokban lehetséges, amit az összes kapcsolat csökkenése bizonyít. sejtes immunitás, a T-segítők és a T-szupresszorok arányának megsértése. A limfogranulomatózisban a rosszindulatú proliferáció fő morfológiai jele (ellentétben a non-Hodgkin limfómákkal és a limfocitás leukémiával) a nyirokszövetben óriási, többmagvú sejtek, az úgynevezett Berezovsky-Reed-Sternberg sejtek és előstádiumaik - mononukleáris Hodgkin-sejtek - jelenléte. Rajtuk kívül a tumorszubsztrát poliklonális T-limfocitákat, szöveti hisztiocitákat, plazmasejteket és eozinofileket tartalmaz. A limfogranulomatózissal a daganat egycentrikusan fejlődik - egy fókuszból, gyakran a nyaki, supraclavicularis, mediastinalis nyirokcsomókban. A későbbi metasztázisok lehetősége azonban a jellemző változások a tüdőben, a gyomor-bél traktusban, a vesében, a csontvelőben.

A limfogranulomatózis osztályozása

A hematológiában a limfogranulomatózis izolált (lokális) formája van, amelyben a nyirokcsomók egy csoportja érintett, és egy generalizált forma - rosszindulatú proliferációval a lépben, májban, gyomorban, tüdőben és bőrben. A lokalizáció alapján a Hodgkin-kór perifériás, mediastinalis, pulmonalis, hasi, gasztrointesztinális, bőr-, csont- és idegi formái vannak.

A kóros folyamat fejlődési sebességétől függően a limfogranulomatózis akut lefolyású (a kezdeti szakasztól a végső szakaszig több hónapig) és krónikus lefolyású (hosszan tartó, hosszú távú, váltakozó exacerbációs és remissziós ciklusokkal).

A daganat morfológiai vizsgálata alapján és mennyiségi arány A különféle sejtelemek közül a limfogranulomatózis 4 szövettani formáját különböztetjük meg:

• lymphohistiocytás vagy limfoid túlsúly
• nodularis scleroticus vagy nodularis szklerózis
• vegyes sejtes
• limfoid kimerülés

A lymphogranulomatosis klinikai osztályozása a prevalencia kritériumán alapul daganatos folyamat; Eszerint a Hodgkin-kór kialakulása 4 szakaszon megy keresztül:

I. szakasz (lokális) – a nyirokcsomók egy csoportja (I) vagy egy extralimfatikus szerv (IE) érintett.

II. szakasz (regionális) - a rekeszizom egyik oldalán található két vagy több nyirokcsomócsoport (II) vagy egy extralimfatikus szerv és regionális nyirokcsomói (IIE) érintettek.

III. szakasz (generalizált) - az érintett nyirokcsomók a rekeszizom mindkét oldalán (III) helyezkednek el. Ezenkívül az egyik extralimfatikus szerv (IIIE), a lép (IIIS) vagy mindkettő (IIIE + IIIS) érintett lehet.

IV. szakasz (disszeminált) - az elváltozás egy vagy több extralimfatikus szervet (tüdő, mellhártya, csontvelő, máj, vese, gyomor-bél traktus stb.) érint, a nyirokcsomók egyidejű károsodásával vagy anélkül.

A lymphogranulomatosis általános tüneteinek meglétének vagy hiányának jelzésére az elmúlt 6 hónapban (láz, éjjeli izzadás, fogyás) a betegség stádiumát jelző számhoz A vagy B betű, ill.

A limfogranulomatózis tünetei

A lymphogranulomatosisra jellemző tünetegyüttesek közé tartozik a mérgezés, a nyirokcsomók megnagyobbodása és az extranodális gócok megjelenése. A betegség gyakran nem specifikus tünetekkel kezdődik - időszakos láz 39 °C-ig terjedő hőmérsékleti csúcsokkal, éjszakai izzadás, gyengeség, fogyás, viszketés.

A limfogranulomatózis első „hírnöke” gyakran a tapintható nyirokcsomók növekedése, amelyet a betegek maguk fedeznek fel. Leggyakrabban ezek nyaki, supraclavicularis nyirokcsomók; ritkábban - hónalj, combcsont, inguinális. A perifériás nyirokcsomók sűrűek, fájdalommentesek, mozgékonyak, nem olvadnak össze egymással, a bőrrel és a környező szövetekkel; általában lánc formájában húzódnak.

A betegek 15-20%-ánál a lymphogranulomatosis a mediastinalis nyirokcsomók megnagyobbodásával debütál. Amikor először a mediastinalis nyirokcsomók érintettek klinikai tünetek A Hodgkin-kór magában foglalhatja a dysphagiát, a száraz köhögést, a légszomjat és az SVC-szindrómát. Ha a daganatos folyamat a retroperitonealis és a mesenterialis nyirokcsomókat érinti, hasi fájdalom, az alsó végtagok duzzanata.

A lymphogranulomatosisban előforduló extranodális lokalizációk közül a leggyakoribb (az esetek 25%-ában) a tüdőérintettség. A pulmonalis lymphogranulomatosis tüdőgyulladásként fordul elő (néha üregek képződésével a tüdőszövetben), és ha a mellhártya érintett, akkor exudatív mellhártyagyulladás kialakulása kíséri.

A lymphogranulomatosis csontformájában leggyakrabban a gerinc, a bordák, a szegycsont és a medencecsontok érintettek; sokkal ritkábban - koponyacsontok és csőszerű csontok. Ezekben az esetekben vertebralgia és ossalgia figyelhető meg, és előfordulhat a csigolyatestek pusztulása; A radiológiai változások általában több hónap után alakulnak ki. A csontvelő daganatos beszűrődése vérszegénység, leukémia és thrombocytopenia kialakulásához vezet.

A gyomor-bél traktus limfogranulomatózisa a bél izomrétegének inváziójával, a nyálkahártya fekélyesedésével, bélvérzés. Lehetségesek olyan szövődmények, mint a bélfal perforációja és a hashártyagyulladás. A Hodgkin-kór májkárosodásának jelei közé tartozik a hepatomegalia és a fokozott alkalikus foszfatáz aktivitás. Ha a gerincvelő sérült, napokon vagy heteken belül keresztirányú bénulás alakulhat ki. A lymphogranulomatosis terminális stádiumában a generalizált károsodás érintheti a bőrt, a szemet, a mandulákat, a pajzsmirigyet, az emlőmirigyeket, a szívet, a heréket, a petefészket, a méhet és más szerveket.

A limfogranulomatózis diagnózisa

A perifériás nyirokcsomók, a máj és a lép megnagyobbodása, valamint a klinikai tünetek (lázas láz, izzadás, fogyás) mindig aggodalomra ad okot a rák kialakulásával kapcsolatban. A Hodgkin-kór esetében a műszeres képalkotó módszereknek van támogató szerepük.

A lymphogranulomatosis megbízható ellenőrzése, helyes stádiumbeosztása és megfelelő kezelési módszer kiválasztása csak morfológiai diagnózis után lehetséges. A diagnosztikai anyag gyűjtése érdekében perifériás nyirokcsomók biopsziája, diagnosztikus thoracoscopia, laparoszkópia, valamint splenectomiával járó laparotomia javallt. A limfogranulomatózis megerősítésének kritériuma a Berezovsky-Sternberg óriássejtek kimutatása a biopsziás mintában. A Hodgkin-sejtek kimutatása csak megfelelő diagnózist javasolhat, de nem szolgálhat alapul speciális kezelés felírásához.

A limfogranulomatózis laboratóriumi diagnosztikai rendszerében általános vérvizsgálatra és biokémiai vérparaméterekre van szükség a májfunkció értékeléséhez (alkáli foszfát, transzaminázok). Ha csontvelő-érintettség gyanúja merül fel, sternális punkciót vagy trephin biopsziát kell végezni. Különbözőben klinikai formák, valamint a lymphogranulomatosis stádiumának meghatározásához szükséges a mellkas és a hasüreg röntgenfelvétele, CT, a hasüreg és a retroperitoneális szövet ultrahangja, a mediastinum CT, limfoszcintigráfia, vázszcintigráfia stb.

A differenciáldiagnosztikai tervben meg kell különböztetni a limfogranulomatózist és a különböző etiológiájú limfadenitist (tuberkulózis, toxoplazmózis, aktinomikózis, brucellózis, fertőző mononukleózis, mandulagyulladás, influenza, rubeola, szepszis, AIDS esetén). Ezenkívül a szarkoidózis, a non-Hodgkin-limfóma és a rákos áttétek kizártak.

A limfogranulomatózis kezelése

A limfogranulomatózis kezelésének modern megközelítései a betegség teljes gyógyulásának lehetőségén alapulnak. Ebben az esetben a kezelésnek lépésről lépésre, átfogónak kell lennie, és figyelembe kell vennie a betegség stádiumát. Hodgkin-kór esetén sugárterápiát, ciklikus kemoterápiát, valamint a sugárterápia és a kemoterápia kombinációját alkalmazzák.

Mint független módszer A sugárterápiát az I-IIA szakaszban (egyetlen nyirokcsomó vagy egy szerv elváltozásai) alkalmazzák. Ezekben az esetekben a besugárzást nyirokcsomó-eltávolítás és lépeltávolítás előzheti meg. Limfogranulomatosis esetén a nyirokcsomók (nyaki, hónalj, supra- és subclavia, intrathoracalis, mesenterialis, retroperitonealis, inguinalis) rész- vagy teljes besugárzása történik, amely kiterjed mind az érintett, mind a változatlan nyirokcsomók csoportjára (utóbbi preventív céllal).

A IIB és IIIA stádiumú betegek kombinált kemoradioterápiát írnak elő: először bevezető polikemoterápia csak a megnagyobbodott nyirokcsomók besugárzásával (minimális program szerint), majd az összes többi nyirokcsomó besugárzása (maximális program szerint) és fenntartó polikemoterápia a következő időszakban. 2-3 év.

A limfogranulomatózis disszeminált IIIB és IV stádiumában ciklikus polikemoterápiát alkalmaznak a remisszió indukálására, a remisszió fenntartásának szakaszában pedig gyógyszeres kezelési ciklusokat vagy radikális besugárzást alkalmaznak. A limfogranulomatózis polikemoterápiáját speciálisan az onkológiában kidolgozott kezelési rendek szerint végezzük (MORR, SORR, SURR, CVPP, DORR stb.).

A terápia eredményei a következők lehetnek:

• teljes remisszió (a lymphogranulomatosis szubjektív és objektív jeleinek eltűnése és hiánya 1 hónapon belül)
• részleges remisszió (a szubjektív tünetek enyhülése és a nyirokcsomók vagy extranodális elváltozások méretének több mint 50%-os csökkenése 1 hónapon belül)
• klinikai javulás (a szubjektív tünetek enyhülése és a nyirokcsomók méretének vagy az extranodális elváltozásoknak kevesebb mint 50%-os csökkenése 1 hónapon belül)
• a dinamika hiánya (a limfogranulomatózis jeleinek megőrzése vagy progressziója).

A lymphogranulomatosis prognózisa

A lymphogranulomatosis I. és II. stádiumában a relapszusmentes 5 éves túlélési arány a kezelés után 90%; a IIIA szakaszban - 80%, a IIIB szakaszban - 60%, és a IV szakaszban - kevesebb, mint 45%. Kedvezőtlen prognosztikai jelek vannak akut fejlődés limfogranulomatózis; 5 cm-nél nagyobb átmérőjű nyirokcsomók masszív konglomerátumai; a mediastinalis árnyék kitágulása a mellkas térfogatának több mint 30% -ával; 3 vagy több nyirokcsomócsoport egyidejű károsodása, lép; szövettani variáns limfoid kimerülés stb.

A limfogranulomatózis visszaesése akkor fordulhat elő, ha a fenntartó terápia rendjét megsértik, provokálják a fizikai aktivitás, terhesség. A Hodgkin-kórban szenvedő betegeket hematológusnak vagy onkológusnak kell látnia. A lymphogranulomatosis preklinikai stádiumai bizonyos esetekben a megelőző fluorográfia során kimutathatók.

Lymphogranulomatosis - kezelés Moszkvában

Betegségek jegyzéke

Vérbetegségek

Utolsó hír

• © 2018 „Szépség és orvostudomány”

csak tájékoztató jellegűek

és nem helyettesíti a szakképzett orvosi ellátást.

Lymphogranulomatosis, tünetek, kezelés, okok, jelek

A férfiak valamivel gyakrabban betegek, mint a nők.

Az egyes változatok diagnózisa csak a Sternberg-sejtek kimutatása alapján történik. Az érintett csomópontok mérete megnövekszik, konzisztenciájuk idővel sűrűvé válik.

A limfogranulomatózis okai

A granuloma sejtösszetételétől függően a limfogranulomatózis 4 szövettani változata létezik:

1. limfohisztiocita;
2. noduláris szklerózis;
3. vegyes sejtes
4. limfoid kimerülés.

A betegség lefolyása során lehetséges az 1. lehetőség átalakítása a 3. köztes lehetőségen keresztül a 4. lehetőséggé. A lymphogranulomatosis etiológiájának megállapítása a megoldás síkjában rejlik általános kérdések a hematopoietikus rendszer blastoma folyamatainak etiológiája.

A limfogranulomatózis ritka rák, a limfogranulomatózis előfordulása az Egyesült Királyságban lakosságonként 3 eset. BAN BEN nyugati országok A betegség lefolyása során két csúcs figyelhető meg, a nagyobb csúcs időseknél, a kisebb csúcs pedig időskorban jelentkezik. BAN BEN fejlődő országok A betegség eseteit gyakrabban rögzítik gyermekeknél. A népesség gazdag rétegeinek képviselői, a kaukázusiak és a fertőző mononukleózisban szenvedők hajlamosabbak a limfogranulomatózisra. A betegség okát nem állapították meg, és a különböző szövettani változatoknál eltérő lehet. Bebizonyosodott, hogy összefüggés van a lymphogranulomatosis és az Epstein-Barr vírus hordozása között, különösen a betegség kevert sejtes változatában, valamint az idősebb betegek limfoid kimerülése között, amelyet az esetek 30%-ában észleltek.

Jellegzetes diagnosztikai jel- Két vagy több sejtmagot tartalmazó Reed-Sternberg sejtek, amelyeket kis limfociták, eozinofilek, neutrofilek, hisztiociták, plazmasejtek veszik körül, fibrotikus változások hátterében. Az infiltráló limfociták a T limfociták közé tartoznak, meghatározzák a nyirokcsomó energetikai immunválaszát, esetleg elősegítik a daganatos sejtek túlélését. A Reed-Sternberg sejtek a lymphogranulomatosisra jellemző rosszindulatú sejtek, a legújabb vizsgálatok szerint az esetek 97%-ában a B limfocitákhoz tartoznak.

A limfoid túlsúly noduláris változata önálló betegség, amely a B-sejtes limfóma. Ez utóbbira jellemzőek az ún. L&H Hodgkin-sejtek (limfociták és hisztiociták), kinézet pattogatott kukoricához (pattogatott kukorica sejtek) hasonlítanak és a CD20 antigént expresszálják. Az esetek körülbelül 10%-ában a limfoid túlsúly noduláris változata diffúz nagy B-sejtes non-Hodgkin limfómává fejlődik. A limfogranulomatózis ezen változatát kedvező prognózis jellemzi, bár lehet, hogy hosszú évekig tartó, krónikus visszaeső lefolyása lehet, hasonlóan az alacsony fokú non-Hodgkin limfómákhoz.

A limfogranulomatózis tünetei és jelei

Generalizált lymphadenopathia lehetséges.

Egy későbbi szakaszban - a máj, a tüdő és a csontvelő károsodásának tünetei.

Általános tünetek ("B" tünetek):

• láz;
• éjjeli izzadás;
• fogyás. Egyéb szisztémás tünetek:
• fájdalom a nyirokcsomókban alkoholfogyasztás közben.

A tünetek rendkívül sokfélesége jellemzi. A betegség a nyak nyirokcsomóinak megnagyobbodásával kezdődik (kezdetben a jobb oldalon), majd a folyamat átmegy a másik oldalra és más területek csomópontjaira. A nyirokcsomók mérete a borsótól, a babtól a férfi ökléig változhat. A csomópontok konglomerátumokká vannak összeforrasztva, de nincsenek a bőrhöz forrasztva, nem nyílnak ki és nem gennyesednek.

A láz mindig kíséri a limfogranulomatózist, és korai stádiumban lehet az egyetlen jele. Hőmérsékletreakció változatos, de a legtöbb esetben hullámos karakterű. A bőrviszketés lokalizálható a megnagyobbodott nyirokcsomók területén vagy általános, fájdalmas.

Laboratóriumi vizsgálatok: hipokróm vérszegénység és neutrofil leukocitózis előfordulhat; a limfociták száma (abszolút és relatív) csökken; Eosinophilia és thrombocytopenia figyelhető meg; Az ESR mérsékelten növekszik, de a végső szakaszban eléri a mm/h-t.

A limfogranulomatózis szakaszai

A limfogranulomatózist a tumorsejtek terjedése jellemzi az érintett nyirokcsomóból a szomszédos csomópontokba. Ezért a betegek kezelése során az Ann Arbor osztályozást veszik figyelembe. A betegség stádiumát jelenleg a nyaki CT-vizsgálat eredményei határozzák meg. mellkas, has és medence, nem pedig laparotomia. Csontvelő-érintettséget ritkán észlelünk a diagnózis felállításakor, de valószínűbb, ha az elváltozás a rekeszizom szintje alatt lokalizálódik, ezért ilyen esetekben csontvelő-terpanobiopsziát is végzünk a daganatos folyamat stádiumának tisztázására. Más prognosztikai tényezők azonosítása oda vezetett, hogy a kezelési taktika kiválasztásakor ritkán csak a betegség anatómiai stádiumára koncentrálnak.

• I - a csomópontok egy vagy egy csoportjának sérülése;
• II - a nyirokcsomók több csoportjának károsodása a rekeszizom egyik oldalán;
• III - a nyirokcsomók károsodása a rekeszizom mindkét oldalán, a lép;
• IV - extranodális zónák bevonása (kivéve a tumor növekedését „hosszában”).

Minden szakasz tisztázást igényel a következő betűindexek hozzáadásával: A - nincsenek általános tünetek; B - vannak általános tünetek; E - a különböző szervek károsodásának tünetei vannak.

Az elmúlt évek kutatásai lehetővé tették a betegség prognosztikai jelentőségű jeleinek azonosítását. A betegség korai szakaszára (I. és IIA. stádium) prognosztikai csoportokat alakítottak ki a betegség szövettani változata, a beteg életkora és neme, tünetei, az érintett anatómiai területek száma és a mediastinalis károsodása alapján. nyirokcsomók.

A betegség előrehaladott stádiumában (IIB-IV. stádium) hét prognosztikai faktort azonosítottak a betegség 5000 esetének elemzése alapján.

Ezen tényezők hiányában az 5%-os betegségmentes túlélési arány 84%. Ezen tényezők mindegyikének jelenléte körülbelül 7%-kal csökkenti a várható túlélést. Ha három vagy több tényező van jelen, a prognózis kedvezőtlennek tekinthető.

A limfogranulomatózis klinikai formái

Vannak átmeneti formák, amelyek több hónapig tartanak, 2-3 évig tartanak, és 5-6 évig vagy tovább tartanak.

A folyamat elterjedtségének mértéke szerint a WHO osztályozása szerint megkülönböztetik őket:

1. helyi forma a nyirokcsomók egyik csoportjának károsodásával;
2. regionális forma, legfeljebb két nyirokcsomócsoport károsodásával egy területen (a rekeszizom felett vagy alatt);
3. generalizált forma számos nyirokcsomó károsodásával a rekeszizom felett és alatt;
4. disszeminált forma, nemcsak a nyirokcsomók, hanem a belső szervek, valamint a csontok, a központi idegrendszer, a savós és az agyhártya károsodásával is.

A prognózis kedvezőtlen. Az átlagos várható élettartam 3-4 év, egyes betegek 6-8 évig vagy tovább élnek. Hosszú távú és tartós remissziók lehetségesek.

A limfogranulomatózis diagnózisa

A mediastinalis, tüdő, csont, hasi formák tipikus általános klinikai tünetek fennállása esetén a Röntgen módszerek vizsgálatok - radiográfia, limfadenoangiográfia.

A limfogranulomatózis diagnózisa az érintett nyirokcsomók és más szövetek biopsziáján alapul, a készítmények hagyományos és immunhisztokémiai módszerekkel történő festésével. A gyógyszereket tapasztalt hematológusnak kell megvizsgálnia. Aspirációs biopszia vékony tűt is lehet használni, de ez önmagában nem elég a diagnózis felállításához.

A diagnózis a triádon alapul: duzzadt nyirokcsomók, láz és viszketés. Megbízhatónak tekinthető a szövettani megerősítés alapján - egy specifikus granuloma nyirokcsomójának biopsziájában, amely óriási Sternberg sejteket tartalmaz (mm átmérőjű).

Ingyenes jogi tanácsadás:

A limfogranulomatózis kezelése

A nyirokcsomók széles látóterű vagy teljes röntgensugárzásából és citosztatikumok kombinációjával végzett polikemoterápiából áll.

Egyes esetekben monolokális (vagy monoorganikus) limfogranulomatózis jelenlétében radikális műtét szükséges - a nyirokcsomók egyes csomagjainak eltávolítása, a gyomor, a belek stb. reszekciója, amely hosszú távú klinikai remissziót ad - akár 10 -15 év vagy több.

A lymphogranulomatosis kezelésére használt aktív terápiás szerek közül a röntgenterápia a legelterjedtebb. Az érintett nyirokcsomók helyi mélyterápiáját végzik. A legjobb eredmények telegammaterápiát („kobaltpisztoly”) ad, helyileg, egyszeri 200 rad-os dózisban (egy kúra esetén 4000-8000 rad). Profilaktikus célból nem csak az elváltozást sugározzák be, hanem a szomszédos területeket, esetenként a lépet is.

A súlyos leukopenia vagy thrombocytopenia a további sugárkezelés ellenjavallata.

Generalizált lymphogranulomatosis esetén kemoterápiás szerekkel történő kezelés javasolt.

Az egyik leghatékonyabb citosztatikus gyógyszer, amely bevált a lymphogranulomatosis generalizált formáinak kezelésében, a rózsaszín vinca alkaloidok, a vinblasztin (magyar) és a vincristin (amerikai). A gyógyszereket csak intravénásan, 5%-os glükózoldatban vagy desztillált vízben adják be. A vinblasztint kezdetben 5-10 mg-os adagban alkalmazzák, ha jól tolerálják, minden második napon, majd 3-5 infúzió után, azonos adagokban 5-10 naponta egyszer. A vinkrisztint kifejezettebb toxikus tulajdonságai miatt fél adagban - 2,5-5 mg - adják be.

A mély leukopenia kialakulásával (2000 és alatta) a kezelés átmenetileg megszakad.

A kemoterápiás gyógyszer maximális koncentrációjának biztosítása érdekében a lézióban minimális általános toxikus hatással, endolimfatikus módszert javasolnak a citosztatikumok fokozott dózisban történő beadására - 150-200 mg dipin vagy degranol előzetes és ezt követő infúzióval a nyirokerekbe. 5-6 ml 1%-os novokain oldatot (az injekció beadásának helyén jelentkező fájdalmas érzések megelőzésére).

Az elmúlt években kísérletek történtek a lymphogranulomatosis kemoterápiájának „radikálására” polikemoterápiával - több kemoterápiás gyógyszer egyidejű alkalmazásával.

A legtöbb elfogadott a következő kombinációkat citosztatikumok:

1. vinblasztin + bruneomicin;
2. vinkrisztin + ciklofoszfamid + metotrexát 2+ prednizolon;
3. vin-blasztin + ciklofoszfamid + bruneomicin + prednizolon.

Ígéretes módszer, amely a betegség teljes „mentesítését” (eradikációját) célozza meg a citosztatikumok maximális (a normálnál többszörösen nagyobb) dózisban történő alkalmazásának javaslata, amely a vérképzés apláziáját okozza, majd ezt követően előzetesen (a kezelés megkezdése előtt) autotranszfúziót végeznek. betakarított autológ (saját) csontvelő a kezelés ideje alatt hűtőszekrényben -70°-os hőmérsékleten tárolva.

A gyógyszer okozta citopénia (leuko-thrombocytopenia) vagy gyors eliminációjának megelőzése érdekében a citosztatikumokkal végzett kezelést hemoterápiás (vörösvértestek, leukociták, vérlemezkék transzfúziója) és hormonális (prednizolon) szerek védelme mellett végezzük.

A lymphogranulomatosisban szenvedő betegek kezelését speciális onkohematológiai klinikákon kell végezni. Minden lymphogranulomatosisban szenvedő beteg, valamint mások szisztémás betegségek vér, az onkológiai és hematológiai rendelőkben orvosi megfigyelés alatt állnak.

Mivel a lymphogranulomatosis elsősorban az egyéneket érinti fiatal, a terápia mellékhatásainak problémája, tekintettel a betegek várható élettartamának jelentős növekedésére, nagyon aktuálissá válik. A lymphogranulomatosis kezelésének késői mellékhatásainak elemzése azt mutatta, hogy a lymphogranulomatosisban szenvedő betegek 30 éves megfigyelési időszaka alatt kétszer több beteg halt meg de novo kialakuló daganatban, mint magának a betegségnek a visszaesésében. Elemzés hosszú távú szövődmények sugárterápia, különösen a mediastinum besugárzása után (tüdő- és mellrák, tüdő-fibrózis, ischaemiás betegség szív), alapul szolgált a nagy dózisú sugárterápia megközelítésének megváltoztatásához. Sugárzás köpenyzóna 20 év alatti nőknél minden harmadik betegnél 50 éves korig mellrák kialakulásához vezet, ezért ilyen sugárkezelést már nem alkalmaznak. Az alkiláló gyógyszerekkel végzett kemoterápia elősegíti a másodlagos myelodysplasia, az akut myeloid leukémia és a non-Hodgkin limfóma, valamint a meddőség kialakulását, ami szükségessé teszi ennek a körülménynek a figyelembevételét a kezelés megtervezésekor. Az orvos célja a kezelés felírásakor a lehető legjobb gyógyulás elérése. több betegeket, és csökkenti a nemkívánatos események előfordulását hosszú távú következményei, különösen a lymphogranulomatosis korai stádiumában lévő betegek kezelésekor.

Korai szakasz (IA és NA)

A lymphogranulomatosis korai stádiumában szenvedő betegek többségében a szuprafrén nyirokcsomók a diagnózis idején érintettek. Ezeknek a betegeknek az ellátását olyan prognosztikai tényezők figyelembevételével kell elvégezni, amelyek előre jelzik a diafragma alatti nyirokcsomók károsodásának valószínűségét, ha nem nyilvánvaló jelek részvételük a daganatos folyamatban, amikor szokásos meghatározás a betegség stádiuma.

Azoknál a betegeknél, akiknél a betegség kedvező formája van, különösen a nodularis szklerózis vagy a limfoid túlsúly noduláris változata, amely a felső nyaki nyirokcsomók károsodásával és alacsony ESR-értékkel jár, a subfréniás nyirokcsomók károsodásának valószínűsége nagyon alacsony. Csak az érintett nyirokcsomócsoport besugárzásával kezelhetők. A klinikai vizsgálatokon kívül kedvező prognózisú és korai stádiumú lymphogranulomatosisban szenvedő betegek többsége azonban ABVD-kemoterápiát is kap, majd az érintett nyirokcsomócsoport besugárzását. A visszaesési arány az ilyen kezelés után ugyanaz volt, mint a köpenyzóna besugárzása vagy az összes nyirokcsomó teljes besugárzása után. Még egy rövidebb, 4 hetes kemoterápia a VAPEC-B séma szerint az érintett nyirokcsomócsoport besugárzásával nagyon jó eredményeket ad.

A reziduális megnagyobbodott nyirokcsomók aktív daganatos folyamatának kimutatására a közelmúltban sikeresen alkalmazták a 18 F jelzésű Tordex-glükózos PET-et, amely a standard terápia befejezése után alkalmazott kutatási módszer magas pozitív prediktív értékkel rendelkezik (87,5%). és negatív (94,4%) eredmények a korai stádiumú lymphogranulomatosisban szenvedő betegek relapszusaira vonatkozóan. Továbbra is kérdéses, hogy a PET segítségével azonosíthatók-e azok a betegek, akik a kemoterápia után elkerülhetik a helyi sugárzást anélkül, hogy növelnék a visszaesés kockázatát. Az Egyesült Királyságban jelenleg zajló NCRI tanulmány választ ad erre a kérdésre. A vizsgálatban részt vevő betegek három ABVO kemoterápiás kúrát kapnak, amelyet PET-vizsgálat követ. Ha a PET-vizsgálat aktív folyamatot tár fel, újabb ABVD-kúrát adnak, majd az érintett nyirokcsomók besugárzását. Betegek negatív eredmény a tanulmányokat véletlenszerűen osztják be a két csoport egyikébe, amelyek közül az egyik helyi sugárkezelésben részesül, a másik nem.

A betegség korai stádiumában, de kedvezőtlen prognózisú betegeket úgy kezelik, mint a lymphogranulomatosis előrehaladott stádiumát az általánosan elfogadott séma szerint.

A betegség előrehaladott stádiuma

Az ABVD és más doxorubicint tartalmazó kemoterápia széles körben elfogadottá vált standard terápiaként a CALGB vizsgálat befejezése óta. Ez a tanulmány három kezelési mód hatékonyságát hasonlította össze: MOPP (mustine, vincristine, prokarbazine, prednizon), váltakozó MOPP és ABVD, valamint ABVD önmagában.

A közelmúltban a Stanford V rövid polikemoterápiát (mustin, doxorubicin, vinblasztin, prednizolon, vinkrisztin, bleomicin, etopozid) és a BEACORR nagy dózisú polikemoterápiát fejlesztették ki. Ezeket a kezelési rendeket az érintett nyirokcsomók helyi sugárterápiájával kombinálják. Az előzetes eredmények szerint ez a kezelés a legtöbb betegnél hatásos és magas betegségmentes túlélést biztosít. Így a Stanford-séma szerinti kezelés során a lymphogranulomatosis előrehaladott stádiumában lévő betegek 3 éves teljes és relapszusmentes túlélési aránya 96%, illetve 87% volt. Nagyon lenyűgöző eredményeket értek el a BEACOPP-sémával végzett kezeléssel, jobbnak bizonyultak, mint a SOPP és az ABV-sémák váltogatása esetén. Az eszkalált BEACORR-sémában a gyógyszeradag további növelésére tett kísérletek lehetővé tették a terápia daganatellenes hatásának fokozását, ugyanakkor a myelodysplasiás szindróma és az akut myeloid leukémia kialakulásának kezeléssel összefüggő esetei jelentősen megnőttek. A szokásos kezelési rend szerint négy BEACORR-kúra és a megnövelt gyógyszerdózisú kezelési rend szerinti négy kúra vegyes terápia lehetővé tette számunkra, hogy nagyon magas túlélési arányt érjünk el, és csökkentsük a myelodysplasiás szindróma előfordulását. Egy nemrégiben végzett, Egyesült Királyságban végzett tanulmányban a váltakozó ChlVPP és PABLOE vagy a hibrid ChlVPP/EVA kezelési rendek nem voltak jobbak, mint az ABVD. Amíg a BEACOPP terápia előnyei végül be nem bizonyulnak, az ABVD-sémát továbbra is a legszélesebb körben alkalmazzák a lymphogranulomatosisban szenvedő betegek kezelésében.

További kezelés

Ha korai stádiumú limfogranulomatózisban szenvedő betegek sugárkezelése után visszaesés következik be, az ezt követő kemoterápia meglehetősen hatékony (a betegek 80-90% -a jelentősen meghosszabbíthatja az életet a betegség visszaesése nélkül). Ha az első vonalbeli kemoterápia után relapszusok jelentkeznek, a második vonalbeli kemoterápia sikeresen előírható, különösen, ha az előző remisszió több mint 12 hónapig tartott. A várható élettartam azonban jelentősen megnőhet, ha kemoterápiát írnak fel szokásos adagok csak a betegek 20-25%-ánál sikerül.

A nagy dózisú kemoterápia, amelyet autológ őssejt-transzplantáció követ, jelentősen javíthatja a progressziómentes túlélést (DFS), és jelenleg a visszatérő lymphogranulomatosisban szenvedő betegek standard kezelésének tekintik. Lehetővé teszi, hogy a betegek 40-50% -ánál jelentősen meghosszabbítsa a betegségmentes túlélést.

Kilátások

A sugárterápia alkalmazásának megtagadása a betegség korai szakaszában.

Reed-Sternberg sejtek CD30 antigénje elleni antitestek alkalmazása; A II. fázisú klinikai vizsgálatok kimutattak bizonyos hatást ezekkel az antitestekkel.

Anti-CO20 antitestek alkalmazása, beleértve azokat is, amelyeket a limfoid túlsúlyú noduláris variáns kezelésére jelöltek.

• Értékelje az anyagot

Az oldalról származó anyagok sokszorosítása szigorúan tilos!

Az oldalon található információk oktatási célokat szolgálnak, és nem arra szolgálnak orvosi konzultációés kezelés.

Lymphogranulomatosis

A limfoid szövet rosszindulatú elváltozását granulomákkal és Berezovsky-Sternberg sejtekkel (a sejteknek egy morfológiailag különálló csoportja, minden mástól eltérően) „limfogranulomatózisnak” (nyirokrendszeri rák) nevezik. A betegség fő tünete a nyirokcsomók jelentős növekedése. Egy másik név a Hodgkin-kór.

Mi az a limfogranulomatózis?

Thomas Hodgkin egy brit orvos, aki először javasolta, hogy a megnagyobbodott nyirokcsomók nem egy gyulladásos folyamat vagy egy másik daganat metasztázisának következményei, hanem önálló betegség. A daganat nagy, többmagvú sejtekből áll, amelyek az érintett nyirokcsomókban lokalizálódnak.

A betegség a lakosság egy fiatal csoportját érinti: gyermekeket, serdülőket, fogamzóképes korú felnőtteket. A csúcs 14 és 35 éves kor között következik be. A betegség kialakulása 50 év után is megfigyelhető. A férfiak 40%-kal gyakrabban betegek. A betegség előfordulási gyakorisága stabil, évente 25 eset/millió lakos.

Okoz

A betegség kialakulásához hozzájáruló pontos ok jelenleg nem ismert. A Hodgkin-limfóma nem terjed a családtagok között. Nagy kockázat(akár 99%) egypetéjű ikrek. A limfogranulomatózis (B-sejtes limfóma) megjelenése feltehetően az Epstein-Barr vírussal (4-es típusú herpeszvírus) társul. Ez az összefüggés annak a ténynek köszönhető, hogy a vírus megújul (replikálódik) a B-limfocitákban, és osztódással aktiválja szaporodásukat.

A betegség első jelei és érett tünetei

A betegség a submandibularis és a nyaki nyirokcsomók megnagyobbodásával kezdődik. A kezdeti stádiumban a csomó sűrű, nem túl fájdalmas, mozgékony, és úgy érzi, mint egy cseresznye gyümölcs, amely egy alma vagy annál nagyobb méretűre nőhet. A megnövelt csomópont térfogatára vonatkozóan nincs különösebb fokozatosság. Értéke minden esetben egyedi.

Később a subclavia nyirokcsomók, intrathoracalis (mediastinalis), ritkábban a lágyéki nyirokcsomók vesznek részt a kóros folyamatban.

A késői jelek a retroperitoneumban, a mediastinumban egy nagy masszív daganat, amely a légcső összenyomódásához, a vena cava felső részéhez vezethet, és a betegek légszomjat tapasztalnak. A lép jelentősen megnövekszik, néha mérete olyan nagy, hogy a szerv a hasüreg felét foglalja el. A beteg állapota súlyos, állandó 37,5°-os testhőmérséklet, erős éjszakai izzadás, hirtelen fogyás (több mint 10%-os testtömeg). össztömeg test), szüntelen bőrviszketés.

A betegség eloszlásának szakaszai a szervezetben:

1. Egyetlen nyirokcsomók.
2. Különböző csomópontcsoportok a membrán egyik oldalán.
3. Csomócsomócsoportok a rekeszizom mindkét oldalán (előrehaladott rák).
4. A szervek és szövetek károsodása.

Hogyan diagnosztizálják a Hodgkin-kórt?

A vizsgálati algoritmus a csomópontok elhelyezkedésétől, konzisztenciájától és sűrűségétől, valamint a környező szövetek állapotától függ.

A diagnózis csak a szövettani eredmények alapján történik. Ehhez az érintett nyirokcsomó biopsziáját végezzük. A morfológus értékeli az eredményt, és következtetése alapján végleges diagnózist állít fel.

A csomópontok hasonló növekedése olyan betegségekre jellemző, mint a tuberkulózis, a szarkoidózis (a szervek, leggyakrabban a tüdő szemcsés elváltozása), a szifilisz és a kollagenózis (kötőszöveti patológia). Ezért a csomópontok specificitását csak a szövetminták morfológiai vizsgálata határozza meg.

Egyéb diagnosztikai módszerek:

1. csomópontok, lép, máj tapintása;
2. a mandulák vizsgálata;
3. csontvelő vizsgálata a csípőszárnyból;
4. a mellkas és a hasüreg CT (számítógépes tomográfia);
5. klinikai és biokémiai vérvizsgálat a máj- és vesefunkció elemzésével;
6. PET ─ pozitronemissziós tomográfia jelölt glükózzal;
7. EKG- és ECHO-kardiográfia ─ akkor történik, ha kardiotoxicitású kemoterápiás gyógyszerekkel történő kezelés várható;
8. a gyomor-bél traktus endoszkópos vizsgálata ─ ha a közelgő terápia fekélyes elváltozásokhoz vezethet az emésztőrendszer nyálkahártyájában.

A limfogranulomatózis kezelése. Tudományos orvoslás és népi gyógymódok

A limfogranulomatózis kezelését szigorúan a nemzetközi protokollok szerint végezzük. A kezelés volumene megfelel az elváltozás térfogatának, így a terápia megválasztása mindig egyéni.

Az első szakasz a polikemoterápia, ahol fontos a taktika ─ maximális adagés minimális intervallumok. Egyes esetekben (nem mindig) sugárterápiát alkalmaznak a maradék hatások eltávolítására. A kurzusok számát, intenzitását és a sugárterápia területeit minden betegnél külön határozzák meg.

A limfogranulomatózis kemoterápiája pusztító hatással van a férfi csírasejtekre. És mivel többnyire fiatal férfiak érintettek, a kezelés előtt mindenkinek át kell adnia magfolyadékát egy speciális banknak mélyhűtésre (fagyasztásra) és tárolásra. Ez az egyetlen lehetőség a jövőben gyermekvállalásra. A nők esetében egyszerűbb a helyzet, az orvostudomány megtanulta megvédeni a petefészkeket a kemoterápia során úgy, hogy hormonális gyógyszerekkel blokkolja őket.

A gyógyszeres kezelést gyakran kombinálják hagyományos gyógyászat. A megfelelően kiválasztott gyógynövények használata segít:

• a daganat növekedésének lassítása vagy leállítása ─ chaga gomba, tansy, körömvirág, lucerna, ginzeng, orbáncfű;
• a test tisztítása a kemoterápiás gyógyszerektől ─ cickafark, kapor magvak, zsálya, útifű, édes lóhere;
• a hematopoietikus funkció helyreállítása ─ céklalé, csalán;
• a szervezet ellenálló képességének növelése ─ málna, propolisz tinktúra, aloe szirup.

Ezekből a gyógynövényekből főzeteket, főzeteket, gyümölcsleveket és gyógynövénykeverékeket készítenek.

Prognózis és túlélés

A betegség relapszusokat, 70%-ban a kezelés után 2-3 évvel jelentkezhet, és szövődményeket is okozhat.

• a gyomor-bél traktus nyálkahártyájának károsodása;
• a felső fertőzései légutakés tüdőgyulladás;
• mérgező májkárosodás;
• hepatitis B és C.

• másodlagos daganatok;
• szív-és érrendszeri betegségek;
• csontritkulás;
• pajzsmirigy diszfunkció;
• meddőség.

A betegség megfelelő stádiumával és megfelelő kezeléssel a gyógyulás sikeressége 90% vagy több. Gyermekeknél a gyógyulási folyamat gyorsabban megy végbe, és ritkák a visszaesések. A legfontosabb dolog, amit emlékezni kell, az hatékony kezelésÉs korai kezelés─ ezek szinonimák.

A felnőttek az esetek 85-90% -ában az 1-4 stádiumban hosszú túlélést mutatnak a betegség megnyilvánulása nélkül. 5-10%-a a rezisztens csoportba tartozó betegek, akik nem reagálnak a kezelésre. 5-10% ─ Hodgkin-kór relapszusokkal. Csak az orvosok, a beteg és családja közös erőfeszítésével, modern kezelési módszerek alkalmazásával lehet legyőzni a limfogranulomatózist.

Fontos tudni:

Megjegyzés hozzáadása Mégsem a választ

Kategóriák:

Az oldalon található információk csak tájékoztató jellegűek! Nem ajánlott a leírt módszereket és recepteket a rák kezelésére önállóan és orvosi konzultáció nélkül alkalmazni!

A nyirokrendszer része immunrendszer emberi, ami segít a szervezetnek a fertőzések elleni küzdelemben. Ezenkívül a nyirokrendszer részt vesz a folyadék testen belüli szállításában.

A nyirokrendszer fő alkotóelemei: nyirokszövet (nyirokcsomók, lép, csontvelő, csecsemőmirigy, adenoidok, mandulák, a gyomor-bél traktus nyirokképződményei), nyirok ( tiszta folyadék, anyagcseretermékeket és felesleges folyadékot szállítanak a szövetből és tartalmazzák az immunrendszer sejtjeit), nyirokerek.

A limfoid szövet sejtekből - limfocitákból áll, amelyek küzdenek a szervezetbe belépő idegen anyagokkal. A limfocitáknak két fő típusa van, amelyek mindegyikének megvan a maga funkciója. B-limfociták – segítenek megvédeni a szervezetet a baktériumoktól és vírusoktól. Ehhez plazmasejtekké alakulnak, és specifikus fehérjéket termelnek - olyan antitesteket, amelyek elpusztítják a mikrobákat.

A T-limfociták többféle sejttípus, amelyek elpusztíthatják a kórokozókat és sejteket, valamint lelassíthatják vagy aktiválhatják az immunrendszer más sejtjeit. Rosszindulatú daganat, amely a nyirokrendszerben alakul ki, limfogranulomatózisnak (Hodgkin-kór) nevezik. Patológiás folyamat B-limfociták károsodásával kezdődik. Mivel a nyirokrendszer szervei „szétszórtak” a szervezetben, a betegség bárhol elkezdődhet. Leggyakrabban a limfogranulomatózis a felsőtest nyirokcsomóinak károsodásával kezdődik.

A limfogranulomatózis átterjed nyirokerek, lépésenként, nyirokcsomótól nyirokcsomóig. A betegség végső szakaszában a daganat a véráramon keresztül terjedhet, és más szerveket (máj, tüdő, csontvelő) is érinthet. A limfogranulomatózis az egyik leginkább gyógyítható onkológiai betegség, különösen, ha a kezelést időben elkezdik.

A lymphogranulomatosis okai fotó

Annak ellenére, hogy a világon minden évben számos tanulmányt végeznek a betegség okainak feltárására, ezek továbbra is tisztázatlanok. Úgy gondolják, hogy a limfogranulomatózis kialakulása okozza összetett hatás számos etiológiai tényező.

A lymphogranulomatosis kialakulásának kockázata nő:

• Férfinak lenni
• Életkor 15-40 év vagy 55 év felett

Családi anamnézisben lymphogranulomatosis

• Az Epstein-Barr vírus által okozott korábbi vagy egyéb betegségek
• Immunhiányos állapotok (beleértve a HIV által okozottakat is)
• A növekedési hormon hosszú távú alkalmazása
• Hosszú távú exotoxinok (herbicidek) exotoxinoknak való kitettsége a szervezetben

Mik azok a Reed-Sternberg sejtek?

A limfogranulomatózisban képződött rosszindulatú sejteket Reed-Sternberg sejteknek nevezik. B-limfocitákból képződnek, és mikroszkóppal sokkal nagyobbnak tűnnek, mint a közönséges limfociták. Másolataik kialakításával korlátlan osztódásra képesek. A normál limfocitáktól eltérően a Reed-Sternberg sejtek nem képesek immunfunkciókat ellátni.

A limfogranulomatózis fő tünete a csomó kialakulása

A lymphogranulomatosis kezdetekor tünet nélkül is előfordulhat. A limfogranulomatózis leggyakoribb tünetei a következők:

• Viszkető bőr - az eozinofilek szintjének növekedése miatt jelenik meg a vérben
• Erős izzadás éjszaka
• Megmagyarázhatatlan fogyás
• Splenomegalia – a lép megnagyobbodása
• Hepatomegalia - a máj méretének növekedése a limfoid szövet károsodása miatt

Egy vagy több nyirokcsomó fájdalommentes megnagyobbodása. Leggyakrabban a betegség a nyaki vagy supraclavicularis nyirokcsomók megnagyobbodásával kezdődik. A mellkasi és a lágyéki nyirokcsomók megnagyobbodhatnak.

Fájdalom a nyirokcsomókban alkoholfogyasztás után klasszikus tünet lymphogranulomatosis. Ennek ellenére a tünet meglehetősen ritka - a limfogranulomatózisban szenvedő betegek mindössze két százalékánál. A fájdalom néhány perccel az alkoholfogyasztás után jelentkezik. Lehet éles vagy tompa, fájó

• Fájdalom a hátban és a mellkasban - nem specifikus tünetés nem mindig fordul elő
• Köhögés, légzési nehézség - a mellkasi nyirokcsomók megnagyobbodásával kapcsolatos tünetek
• Fáradtság és hosszan tartó, megmagyarázhatatlan láz

Lymphogranulomatosis gyermekeknél

Annak ellenére, hogy a lymphogranulomatosis kialakulásának kockázata 15 éves kortól nő, a betegség gyermekeknél is több mint fiatalon. A betegség egy év alatti gyermekeknél nem fordul elő. A lymphogranulomatosisban szenvedő gyermekek körében a fiúk dominálnak. Klinikailag a lymphogranulomatosis gyermekeknél ugyanúgy jelentkezik, mint a felnőtteknél.

A betegség diagnosztizálásához és diagnosztizálásához röntgenvizsgálatot végeznek

A limfogranulomatózis diagnózisa nem nehéz. A beteg panaszai és kórelőzményei alapján gyanítható a betegség. A megnagyobbodott nyirokcsomók, a máj és a lép tapintása megerősíti a diagnózist, és további diagnózist igényel. Tanulmány általános elemzés A lymphogranulomatosis vérvizsgálata kimutathatja a vérszegénységet, limfocitopéniát, csökkent vérlemezkeszintet, megnövekedett eozinofileket és megnövekedett ESR-t.

A diagnózis tisztázása és a megnagyobbodott nyirokcsomók megjelenítése érdekében röntgenvizsgálatot, mellkas, hasüreg és medence CT-t és MRI-t végeznek. A lymphogranulomatosis diagnosztizálásának „arany” standardja a megnagyobbodott nyirokcsomók biopsziája.

Nál nél szövettani vizsgálat A biopsziás mintában atipikus Reed-Sternberg sejtek találhatók. Ha gyanítható, hogy a daganat a csontvelőbe terjed, biopsziát végeznek.

A limfogranulomatózis 4 fő szakasza van

A limfogranulomatózisban szenvedő beteg átfogó vizsgálata után az orvos meghatározza a daganat terjedésének stádiumát. Mind a gyerekeknek, mind a felnőtteknek négy van belőlük:

• 1 – a daganat egy régióban egy nyirokcsomóra korlátozódik (például egy nyaki nyirokcsomó) vagy egy szervre
• 2 – a daganat a nyirokcsomók két csoportját érinti, de mindkét csoport a rekeszizom felett helyezkedik el
• 3 – daganat a nyirokcsomókban a rekeszizom mindkét oldalán. A daganatsejtek a szövet vagy szerv egy részében, a nyirokcsomók érintett csoportjai közelében vagy a lépben találhatók
• 4 – a daganat átterjedése más szervekre

Ezen osztályozáson kívül a latin A, B, E, S és X betűket használják a tünetek tisztázására:

• V – nem volt olyan tünet, mint a fogyás, láz vagy éjszakai izzadás
• B – ezek a tünetek jelen voltak
• E - a daganat terjedése a nyirokcsomókról a közeli szövetekre
• S – a lép daganatos károsodása
• X – nagy terjedelmű daganat

Lágyéki lymphogranulomatosis

A közhiedelemmel ellentétben a lágyéki limfogranulomatózis és a limfogranulomatózis (Hodgkin-kór) két teljesen különféle betegségek különböző etiológiájú, különböző mechanizmusokkal fejlesztés, de hasonló névvel.

Az inguinalis lymphogranulomatosis fertőző jellegű, chlamydia okozza és szexuális úton terjed. Ezt a két betegséget csak a megnagyobbodott nyirokcsomók egyesítik.

A lymphogranulomatosis kezelése azzal kezdődik megfelelő táplálkozás

A limfogranulomatózis kezelésének fontos pontja a beteg megfelelő táplálkozásának megszervezése. Az élelmiszereknek nagyobb mennyiségű fehérjét és kalóriát kell tartalmazniuk. Ha csökken az étvágy, a betegeknek ajánlott frakcionált étkezések kis adag ételt. A betegség kezelését a lehető legkorábban el kell kezdeni, mivel ez javítja a túlélési prognózist és csökkenti a visszaesés valószínűségét.

A limfogranulomatózis kezelésére kemoterápiát, sugárterápiát és csontvelő-transzplantációt alkalmaznak. A kezelési mód kiválasztása a betegség stádiumától és jellemzőitől függ.

A limfogranulomatózis kemoterápiáját citosztatikumok - vinblasztin, doxorubicin, bleomicin - segítségével végezzük. A kemoterápia után nagy energiájú radioaktív sugárzást alkalmazó sugárkezelés írható elő. Ha a betegség kiújul, néhány betegnek csontvelő-transzplantációt írnak elő a páciens autológ sejtjei felhasználásával.

A csontvelő-transzplantáció javíthatja a betegek túlélési prognózisát.

A betegség prognózisa

A limfogranulomatózis prognózisa számos tényezőtől függ, például az életkortól, a betegség stádiumától, a tünetektől

A limfogranulomatózissal járó betegség prognózisát nagymértékben meghatározza a diagnózis időzítése és a betegség kezelésének kezdete. A limfogranulomatózis kedvezőtlen prognosztikai tényezői a következők:

• 45 éves és idősebb
• A betegség 4. szakasza
• Beteg férfi nem
• Albuminszint 4g/dl alatt
• A tünetek jelenléte B
• Magas ESR
• Alacsony hemoglobin, limfociták és fehérvérsejtek szintje
• A modern kemoterápiás módszerek alkalmazása jelentősen javítja a betegség prognózisát.

Lymphogranulomatosis(a betegség más nevei is Hodgkin limfóma , Hodgkin-kór ) van onkológiai patológia nyirokrendszer. Jellemzője a limfoid szövetben való jelenléte Berezovsky-Sternberg-Reed sejtek , amelyet a szakértők során felfedeznek mikroszkópos vizsgálat. Ezeket a sejteket azokról a tudósokról nevezték el, akik aktívan részt vettek e sejtek felfedezésének és további tanulmányozásának folyamatában. Nagyon gyakran a limfogranulomatózis késői gyermekeknél jelentkezik serdülőkor, ennek a betegségnek a csúcsa is 20 és 50 éves korban figyelhető meg. Az első orvos, aki leírta a limfogranulomatózist, Thomas Hodgkin volt Nagy-Britanniából, ez 1832-ben történt. A statisztikák szerint a limfogranulomatózist háromszor gyakrabban figyelik meg azokban a családokban, ahol korábban előfordult ez a betegség. A limfogranulomatózis okait a mai napig nem sikerült teljesen tisztázni. Így van egy olyan vélemény, amelyhez a limfogranulomatózis társul Epstein-Barr vírus .

A limfogranulomatózis formái és stádiumai

A szakértők a limfogranulomatózis öt típusát különböztetik meg. Csak a biopszia során vett nyirokcsomószövet tanulmányozásával lehet megállapítani, hogy milyen típusú betegségben szenved a beteg.

Tehát a limfogranulomatózis leggyakoribb formája ma a változatnak tekinthető csomós. A betegeknél a betegség egy kevert sejtes változatát is diagnosztizálják, egy limfoid kimerüléssel járó változatát (ez a legritkább), egy változatát egy nagy szám, valamint a betegség noduláris változata a limfociták túlsúlyával

Attól függően, hogy mennyire elterjedt a betegség, négy szakasza van. Az első szakaszban a daganat egy terület nyirokcsomóiban található, vagy egy szervben található a nyirokcsomókon kívül. A második szakasz a rekeszizom ugyanazon oldalán lévő két vagy több területen lévő nyirokcsomókat, vagy a rekeszizom ugyanazon oldalán lévő szervet és nyirokcsomókat foglalja magában.

A harmadik szakaszban a nyirokcsomók már érintettek a rekeszizom mindkét oldalán, és a lép károsodása is megfigyelhető. A betegség negyedik szakaszában a nyirokcsomókon kívül a máj, a belek, a vesék és más szervek is érintettek, amelyekben diffúz elváltozások figyelhetők meg.

A limfogranulomatózis tünetei

Általában a limfogranulomatózis első és legszembetűnőbb tünetei a méretének jelentős növekedése nyak , V hónalj akár be ágyék . Ha fertőző betegségek esetén a nyirokcsomók ilyen megnagyobbodása fájdalommal jár, akkor lymphogranulomatosis esetén a nyirokcsomók fájdalommentesek, de a nyirokcsomók mérete nem csökken sem antibiotikum terápia hatására, sem kezelés hiányában. . A mellkasban elhelyezkedő nyirokszövet károsodása miatt a limfogranulomatózis tünetei közé tartozik a légzési nehézség vagy köhögés, amely a megnagyobbodott nyirokcsomók állandó nyomása miatt alakul ki. tüdő És hörgők .

Ezenkívül a szakértők azonosítják a limfogranulomatózis egyéb tüneteit. Tehát nagyon gyakran az ember úgy érzi súlyos gyengeség, emelkedhet a testhőmérséklete, túlzott izzadás, emésztési problémák stb. A beteg elkezdhet gyorsan fogyni.

Limfogranulomatosis esetén a megnagyobbodott nyirokcsomók mozgékonyak maradnak, és nem tapadnak meg bőr. Néha nagyon gyorsan növekedni kezdenek, majd nagy formációk esnek le. Egyes esetekben a betegek fájdalmat éreznek a megnagyobbodott nyirokcsomókban az alkoholtartalmú italok fogyasztása után.

Leggyakrabban a limfogranulomatózis a tüdőszövetben lokalizálódik. Jellemzően, ha a tüdő érintett külső megnyilvánulások a beteg egyáltalán nem figyeli meg. Nagyon gyakran folyadék halmozódik fel pleurális üregek. A mellhártya károsodása azoknál a betegeknél fordul elő, akiknél lymphogranulomatosis miatt megnagyobbodtak a mediastinalis nyirokcsomók, mert a tüdőszövetben gócok vannak. Ez később benőhet szív , légcső.

Nem kevésbé ritkán a betegség a csontszövetben lokalizálódik. Ebben az esetben a csigolyák, később a szegycsont, a bordák és a medencecsontok érintettek.

A májkárosodást általában későn észlelik, mivel a beteg nem mutatja az ilyen elváltozás jellegzetes jeleit.

Néha a központi rész is érintett idegrendszer, gyakrabban gerincvelő. Az ilyen károsodás következménye súlyos neurológiai rendellenességek.

A limfogranulomatózis diagnózisa

Ha egy betegnél lymphogranulomatosis gyanúja merül fel, akkor egy sor vizsgálatot kell végezni a helyes diagnózis felállítása érdekében. A szakember mindenekelőtt alapos vizsgálatot végez a panaszt benyújtó betegen. Tünet esetén vagy a lymphogranulomatosis gyanújának kizárására általános és vérvizsgálatot végeznek. A nyirokcsomó elváltozásainak meghatározására biopsziát végeznek, majd a morfológiai és immunológiai változások vizsgálatát.

A limfogranulomatózis diagnózisát megerősítő legpontosabb vizsgálatnak a tumor limfoid szövet mintájának mikroszkópos vizsgálatát tekintik, amelyet . A mikroszkóp alatti morfológiai vizsgálat során egyértelműen megállapítható, hogy vannak-e daganatsejtek a nyirokcsomóban, valamint Berezovsky-Sternberg-Reed sejtek . A diagnózis végleges megerősítéséhez immunhisztokémiai vizsgálatot végeznek.

Olyan betegség diagnosztizálására, amely miatt csak a mediastinalis nyirokcsomók megnagyobbodtak, a mellkas diagnosztikai boncolását használják.

A limfogranulomatózis stádiumának pontos meghatározásához sugárdiagnosztikát alkalmaznak. Így a radiográfia elvégzésekor komputertomográfia, az MRI képes meghatározni a daganat jelenlétét azokon a helyeken, amelyeket az orvos külső vizsgálat során nem tud megvizsgálni.

Az orvosok

A limfogranulomatózis kezelése

Ennek a betegségnek a terápiája a limfogranulomatózis teljes gyógyítására irányul, függetlenül attól, hogy a betegség melyik szakaszában diagnosztizálták a beteget. Az első és a második szakaszban a betegség teljes gyógyulásának valószínűsége nagyon magas. A lymphogranulomatosis harmadik és negyedik szakaszában is elég nagy valószínűséggel a betegség sikeres kezelése. A limfogranulomatózis kezelésében aktívan alkalmazzák a sugárterápiát, néha együtt.

Ha a limfogranulomatózis kedvezőtlen lefolyása van, akkor az autológ csontvelővel végzett nagy dózisú kemoterápia alkalmazása meglehetősen magas hatást fejt ki.

A betegség mértékétől és más kísérő betegségek jelenlététől függően meghatározzák a limfogranulomatózis optimális kezelési rendjét. A betegség jövőbeni megismétlődésének megelőzése érdekében időt kell szánni a szakember által előírt fenntartó terápia elvégzésére, és elkerülni a fizikai túlterhelést. Ezenkívül a limfogranulomatózis ellenjavallt fizikai, elektromos és termikus eljárások, olyan munkák, amelyek során egy személy fokozott sugárzásnak van kitéve, nagyfrekvenciás áramoknak és nehézfémsóknak van kitéve.