Cushingova bolest kod djeteta. Cushingov sindrom

Itsenko-Cushingova bolest kod djece je kršenje hipofize, u kojoj je prekomjerna količina hormona odgovornih za normalan rad nadbubrežne žlijezde. To dovodi do povećanja veličine nadbubrežnih žlijezda i prekomjerne proizvodnje hormona kortikosteroida.

Itsenko-Cushingova bolest i sindrom

Bolest i Itsenko-Cushingov sindrom su ista bolest, koja se razlikuje samo po tome što bolest ima izraženu leziju hipofize, a sindrom nema takav znak. Itsenko-Cushingov sindrom kod djece ima nasljednu prirodu. Svi simptomi i manifestacije bolesti i sindroma su identični.

Uzroci bolesti

Može se razlikovati sljedećih razloga Itsenko-Cushingova bolest:

• povećano lučenje adrenokortikotropnog hormona od strane hipofize, što je izazvano benignim tumorom;
• oštećenje kore nadbubrežne žlijezde, u kojem se razvija tumor (najčešće benigni);
• izlučivanje adrenokortikotropnog hormona tumorima u drugim dijelovima tijela (najčešće su to testisi, jajnici, štitnjača i gušterača);
• dugotrajnu upotrebu lijekovi, osobito hormonski;
• genetski poremećaji.

Simptomi bolesti

Itsenko-Cushingova bolest ima karakteristične tegobe i znakovi.

Njegova prva manifestacija kod djeteta je prekomjerna punoća.

Vanjske promjene

Ovaj početni simptom javlja kršenje metabolizma ugljikohidrata. Simptomi se postupno povećavaju. Nakon povećanja tjelesne težine počinje se razvijati opća slabost. Dijete se brzo umara i gubi interes za igre na otvorenom. Pretilost brzo napreduje. Masni sloj se više formira na trbuhu, prsima, oko lica.

Vrat postaje osjetno kraći zbog taloženja masti u sedmom kralješku. Lice poprima oblik mjeseca, izrazi lica gube izražajnost, na cijeloj površini obraza pojavljuje se svijetlo rumenilo koje praktički ne nestaje.

Gornji i Donji udovi nemojte se udebljati, ali na pozadini ukupni porast težine izgledaju distrofično. Imajte na umu da na stražnjici tjelesna masnoća nedostaje. Mišići leđa i donjeg dijela leđa postupno atrofiraju i ne mogu pravilno poduprijeti tijelo, što dovodi do bolesti kralježnice.

Koža ima povećanu suhoću, što uzrokuje stvaranje trakastih uganuća, koja se najčešće nalaze u donjem dijelu trbuha, na površini bedara i prsa. Pruge su jarko crvene. Po cijeloj koži pojavljuje se mramorni uzorak. Javlja se i jaka lomljivost i promjena strukture noktiju, pojava madeža i bradavica, akni itd. Kosa na glavi postaje lomljiva i obilno ispada. Kod djevojčica dolazi do prekomjernog rasta dlaka u predjelu stida, na bokovima, leđima i licu. Kod dječaka rast dlaka na licu počinje u ranoj dobi. Čekinje su jako guste i tvrde.

Kostur prolazi kroz značajne promjene. Na x-zrake jasno vidljiva osteoporoza kostiju, osobito cjevaste. To dovodi do česti prijelomi udova i kralježaka, koji su uzrokovani promjenama u strukturi kostiju i pretežak. Dijete često pati od bol u kosturu.

Unutarnje promjene

Još jasan simptom Itsenko-Cushingova bolest je kršenje funkcionalni rad kardio-vaskularnog sustava. Izražava se u značajnom porastu krvnog tlaka, koji doseže 220 mm Hg. Umjetnost. Na pregledu velike posude dolazi do značajne promjene njihovih stijenki. Kapilare se šire i često pucaju. Srčani mišić postaje slab, gubi tonus. To dovodi do nedovoljne cirkulacije krvi, što uzrokuje nedostatak kisika u unutarnjim organima i koži. Prilikom provođenja ehokardiograma jasno je vidljiva povreda strukture tkiva srčanog mišića.

Još jedan izrazit simptom bolesti je kašnjenje u spolnom razvoju djeteta, iako se sekundarne spolne karakteristike, naprotiv, brzo razvijaju. Posebno se zaostaje u seksualnom razvoju kod djevojčica, što se najčešće manifestira u priličnom kasni početak menstrualnog ciklusa(u većini slučajeva u dobi od 14-15 godina).

Postoji odstupanje u radu bubrega, što dovodi do povišena razina u urinu eritrocita i hijalinskih cilindara. Test krvi otkriva visoka razina hemoglobina, leukocitoza i limfopenija.

Itsenko-Cushingova bolest ima progresivni karakter. Simptomi se pogoršavaju. Brza pretilost tijela dovodi do kršenja svih njegovih funkcija. Ako nema liječenja, tada dijete umire unutar tri godine nakon pojave prvih simptoma.

Dijagnostičke metode

Važno je napomenuti da se Itsenko-Cushingova bolest brzo dijagnosticira ako liječnik ima odgovarajuće iskustvo i profesionalnost. Međutim, u malom okružne bolnice u većini slučajeva dijete se liječi od pretilosti. Takva terapija ne daje rezultate i značajno pogoršava kliničku sliku. Za potvrdu dijagnoze Itsenko-Cushingove bolesti potrebno je provesti sljedeće dijagnostičke procedure:

1. Dnevno praćenje analize urina za analizu proizvodnje kortizola.
2. Provođenje malog testa deksametazona. U nedostatku bolesti nakon primjene lijeka, razina kortizola bi se trebala značajno smanjiti. U prisutnosti bolesti, razina hormona se ne mijenja ili, naprotiv, raste.
3. Provođenje velikog testa deksametazona. Omogućuje vam prepoznavanje prisutnosti tumora nadbubrežnih žlijezda ili drugih organa koji utječu na proizvodnju hormona.
4. Magnetska rezonancija može otkriti tumor hipofize.
5. koristi se za otkrivanje tumora nadbubrežne žlijezde ultrazvučni postupak i magnetska rezonanca.
6. X-zraka kralježnice omogućuje procjenu strukture kostura i stupnja njegovog oštećenja.
7. Ehokardiogram srca.
8. Ostali dodatni testovi i dijagnostički postupci koji vam omogućuju procjenu stanja djetetovog tijela.

Metode liječenja

Metode liječenja Itsenko-Cushingove bolesti ovise o njezinom uzroku. Ako je bolest izazvana dugotrajnom primjenom lijekovi, tada se njihov prijem prekida. Dijete promatra liječnik nekoliko mjeseci uz povremene dijagnostičke mjere.

Ako je bolest uzrokovana genetskim promjenama u tijelu koje uzrokuju povećano lučenje adrenokortikotropnog hormona, tada je propisan stalni unos deksametazona. Takvo dijete treba stalno promatrati liječnik koji kontrolira razinu hormona i dozu lijeka.

Ako se otkrije da je uzrok bolesti tumor, tada je propisano njegovo uklanjanje. Postoji nekoliko načina za uklanjanje tumora hipofize ili nadbubrežne žlijezde:

1. Kirurški. Ovo je najučinkovitija i najčešća metoda liječenja. Kirurg uklanja tumor skalpelom. Najčešće je benigna, pa ne dopušta metastaze. Kirurški zahvat nije indiciran u slučajevima moguće nepodnošljivosti kirurška intervencija i preveliki tumor hipofize čije uklanjanje može značajno pogoršati stanje i funkcionalnost bolestan.
2. Terapija radijacijom. Ova metoda je također vrlo učinkovita. Tumor se uništava pod utjecajem posebnog gama zračenja.
3. Kemoterapija. Pacijentu se ubrizgavaju posebni agresivni lijekovi koji su dizajnirani za uništavanje tumora.

Istodobno s glavnim liječenjem, djetetu se propisuju posebni vitaminski i mineralni kompleksi koji će pomoći u obnavljanju unutarnjih organa, kože i strukture kostiju. Za smanjenje tjelesne težine propisana je dijeta i restorativna tjelesna kultura.

Kako izbjeći bolest

Metode za prevenciju Itsenko-Cushingove bolesti, koje će zaštititi od pojave ove bolesti kod djece, danas ne postoje. Samo pažnja roditelja prema djeci omogućit će pravovremeno otkrivanje znakova bolesti i liječenje.

Roditelji bi trebali odmah biti oprezni i posavjetovati se s liječnikom ako dijete počne dobivati ​​na težini bez razloga.

Liječenje ove bolesti je rani stadiji omogućuje vam brzo normaliziranje stope adrenokortikotropnog hormona. Međutim, kao što je već spomenuto, u većini slučajeva kirurška intervencija ukloniti tumor, a razlozi njegovog nastanka danas nisu u potpunosti razjašnjeni.

- Ovo je patološka kombinacija simptoma koji se javljaju u pozadini bolesti kao što je hiperkortizam. Hiperkortizolizam se pak razvija kao posljedica poremećaja u radu kore nadbubrežne žlijezde s oslobađanjem visoke doze hormona kortizola ili nakon dugotrajne primjene glukokortikoida. Itsenko-Cushingov sindrom ne treba brkati s Itsenko-Cushingovom bolešću, budući da je bolest posljedica poremećaja u radu hipotalamo-hipofiznog sustava.

Steroidni hormoni Glukokortikoidi su od velike važnosti za normalno funkcioniranje ljudsko tijelo. Oni su izravno uključeni u metabolizam, odgovorni su za održavanje veliki broj fiziološke funkcije. Dakle, hormon ACTH odgovoran je za rad nadbubrežnih žlijezda, što pridonosi proizvodnji kortikosterona i kortizola. Hormoni koje proizvodi hipotalamus, liberini i statini, odgovorni su za rad hipofize. Kao rezultat, tijelo funkcionira kao cjelina, a ako je barem jedna karika poremećena, mnogi procesi zataje, uključujući i povećanje količine proizvedenih glukokortikoidnih hormona. U pozadini ovog stanja razvija se Itsenko-Cushingov sindrom.

Prema statistikama, žene imaju 10 puta veću vjerojatnost da će patiti od manifestacija ovaj sindrom nego muškarci. Dob u kojoj patologija debi može varirati od 25 do 40 godina.

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma su različiti i izraženi su na sljedeći način:

Više od 90% pacijenata pati od pretilosti. Štoviše, raspodjela masti ide prema određenom tipu, koji se u medicini naziva cushingoid. najveći klaster masne naslage se uočavaju na vratu, licu, trbuhu, leđima i prsima. Istodobno, pacijentovi udovi ostaju nerazmjerno tanki.

Pacijentovo lice je zaobljeno, postaje poput mjeseca. Ten - ljubičasto-crven, ima cijanotičnu nijansu.

Često se pacijenti razvijaju bivolja grba ili bivolja grba. Takozvane masne naslage u području sedmog vratni kralježak.

Koža na dlanovima stražnja strana postaje vrlo tanka, stječe transparentnost.

Kako bolest napreduje, ona dobiva snagu. To dovodi do stvaranja miopatije.

Za ovu patologiju karakterističan je i simptom "nagnute stražnjice" i "žabljeg trbuha". Istodobno, mišići stražnjice i bedara gube volumen, a trbuh visi zbog slabosti mišića trbušne maramice.

Često se razvija kila bijele linije trbuha, u kojoj vrećica strši duž središnje linije peritoneuma.

Vaskularni uzorak na koži postaje vidljiviji, sam dermis dobiva mramorni uzorak. Zbog povećane suhoće kože uočavaju se područja ljuštenja. pri čemu znojnica početi jače djelovati. Krhkost kapilara dovodi do činjenice da se modrice lako pojavljuju na tijelu pacijenta.

Grimizne ili cijanotične strije prekrivaju ramena, trbuh, prsa, bedra i stražnjicu pacijenta. Strije mogu doseći duljinu od 80 mm i širinu od 20 mm.

Koža postaje sklona aknama, često se počinju stvarati paučaste vene. Primjećuju se hiperpigmentirana područja.

Osteoporoza je čest pratilac bolesnika s Itsenko-Cushingovim sindromom. Prati ga stanjivanje koštano tkivo a izražava se u jaka bol. Ljudi su sve skloniji lomovima i deformacijama kostiju. Na pozadini osteoporoze, skolioze, razvija se kifoskolioza. U tom pogledu ranjivija su prsa i lumbalni kralježnice. Kako kompresija kralješaka napreduje, pacijenti se sve više saginju, a na kraju postaju niži.

Ako se Itsenko-Cushingov sindrom pojavi u djetinjstvo, tada dijete ima zaostatak u rastu u odnosu na vršnjake. To je zbog sporog razvoja epifizne hrskavice.

Do smrtonosni ishod može izazvati takve simptome Itsenko-Cushingovog sindroma kao što je kardiomiopatija u kombinaciji s aritmijama, zatajenjem srca, arterijskom hipertenzijom.

Pacijenti su često inhibirani, skloni, pate od. Česti pokušaji samoubojstva.

Dijabetes, neovisno o bolestima gušterače, dijagnosticira se u 10-20% slučajeva. Tijek steroidnog dijabetesa prilično je blag i može se korigirati uzimanjem specijalizirani pripravci i dijetalnu hranu.

Mogući razvoj periferni edem na pozadini nokturije ili polinurije. U tom smislu, pacijenti pate od stalne žeđi.

Muškarci pate od atrofije testisa i skloni su feminizaciji. Često imaju poremećaje potencije, ginekomastiju.

Zbog ugnjetavanja specifični imunitet razvija se sekundarna imunodeficijencija.

Nadbubrežne žlijezde - male parni organ, koji ima važnu ulogu u funkcioniranju tijela. Često se dijagnosticira Itsenko-Cushingov sindrom, u kojem korteks unutarnji organ proizvodi višak glukokortikoidnih hormona, odnosno kortizola. U medicini se ova patologija naziva hiperkortizam. Karakterizira ga teška pretilost, arterijska hipertenzija i razna kršenja u metabolizmu. Najčešće se odstupanje opaža kod žena mlađih od 40 godina, ali često se hiperkortizolizam dijagnosticira kod muškaraca.

opće informacije

Hiperkortizolizam je bolest nadbubrežnih žlijezda koja za posljedicu ima značajno povećanje razine kortizola u tijelu. Ovi glukokortikoidni hormoni izravno sudjeluju u regulaciji metabolizma i mnogih fizioloških funkcija. Nadbubrežne žlijezde su pod kontrolom hipofize kroz proizvodnju adrenokortikotropnog hormona, koji aktivira sintezu kortizola i kortikosterona. Kako bi hipofiza normalno funkcionirala, potrebna je dovoljna proizvodnja specifičnih hormona od strane hipotalamusa. Ako se ovaj lanac prekine, tada pati cijeli organizam, a to utječe na stanje ljudskog zdravlja.

Hiperkortizolizam kod žena dijagnosticira se deset puta češće nego kod predstavnika jačeg spola. Medicina također poznaje Itsenko-Cushingovu bolest, koja je povezana s primarnim oštećenjem hipotalamo-hipofiznog sustava, a sindrom ima sekundarni stupanj. Često liječnici dijagnosticiraju pseudo-sindrom koji se javlja u pozadini zlouporabe alkohola ili teške depresije.

Klasifikacija

Egzogeni

Egzogeni hiperkortizolizam može izazvati dugotrajnu upotrebu sintetskih hormona.

Na razvoj egzogenog hiperkorticizma utječe dugotrajna primjena sintetskih hormona, što rezultira povećanjem razine glukokortikoida u tijelu. Ovo se često opaža ako je osoba jako bolesna i treba uzimati hormonski pripravci. Često se egzogeni sindrom manifestira kod bolesnika s astmom, artritisom reumatoidnog tipa. Problem se može pojaviti kod ljudi nakon transplantacije organa.

Endogeni

Na razvoj endogenog tipa sindroma utječu poremećaji koji se javljaju unutar tijela. Najčešće se endogeni hiperkorticizam manifestira u Itsenko-Cushingovoj bolesti, zbog čega se povećava količina adrenokortikotropnog hormona (ACTH) koji proizvodi hipofiza. Za razvoj endogeni hiperkortizolizam utjecati maligni tumori(kortikotropinomi), koji nastaju u testisima, bronhima ili jajnicima. U nekim slučajevima, primarna odstupanja korteksa organa mogu izazvati patologiju.

Funkcionalan

Funkcionalni hiperkortizolizam ili pseudosindrom je privremeno stanje. Funkcionalno odstupanje može biti posljedica opijenosti tijela, trudnoće, alkoholizma ili poremećaja mentalno stanje. mladenački hipotalamički sindromčesto dovodi do funkcionalnog hiperkortizolizma.

Na funkcionalni poremećaj uočavaju se isti simptomi kao i kod klasičnog tijeka hiperkortizolizma.

Glavni uzroci Itsenko-Cushingovog sindroma

Adenoma hipofize kao čimbenik provokacije u proizvodnji hormona u nadbubrežnim žlijezdama.

Do danas liječnici nisu uspjeli u potpunosti proučiti uzroke koji utječu na kršenje. Poznato je samo da s bilo kojim čimbenikom koji izaziva povećanje proizvodnje hormona u nadbubrežnim žlijezdama, razvija se bolest. Provocirajući čimbenici su:

• adenom koji se pojavio u hipofizi;
• tumori na plućima, gušterači, bronhijalno stablo koji proizvode ACTH;
• dugotrajna uporaba glukokortikoidnih hormona;
• nasljedni faktor.

Osim gore navedenih čimbenika, na pojavu sindroma mogu utjecati takve okolnosti:

• ozljeda ili potres mozga;
• traumatična ozljeda mozga;
• upala arahnoidni leđna moždina ili mozak;
• upalni proces u mozgu;
• meningitis;
• krvarenje u subarahnoidalni prostor;
• oštećenje središnjeg živčanog sustava.

Mehanizam razvoja

Ako se kod osobe primijeti barem jedan od gore navedenih čimbenika, tada se može pokrenuti patološki proces. Hipotalamus počinje proizvoditi veliku količinu hormona kortikoliberina, što dovodi do povećanja količine ACTH. Tako dolazi do hiperfunkcije kore nadbubrežne žlijezde, koja je prisiljena proizvoditi 5 puta više glukokortikoida. To izaziva preobilje svih hormona u tijelu, kao rezultat toga, funkcija svih organa je poremećena.

Vanjske manifestacije i simptomi

Povećano dobivanje na težini simptom je adrenalnog Cushingovog sindroma.

Adrenalni Cushingov sindrom očituje se brojnim simptomima koje je teško ignorirati. Glavni obilježje hiperkortizolizam je povećanje tjelesne težine. Osoba može za kratki raspon steći 2. ili 3. stupanj pretilosti. Uz ovaj simptom, pacijent ima sljedeća odstupanja:

1. Mišići nogu atrofiraju i gornji udovi. Osoba se žali na umor i stalnu slabost.
2. Stanje se pogoršava koža: isušuju se, dobivaju mramoriranu nijansu, gubi se elastičnost kože. Osoba može primijetiti strije, obratite pozornost na sporo zacjeljivanje rana.
3. Patnja i spolna funkcijašto se očituje smanjenjem libida.
4. NA žensko tijelo hiperkortizolizam se očituje rastom dlaka duž muški tip, menstrualni ciklus je poremećen. U nekim slučajevima mjesečnice mogu potpuno nestati.
5. Razvija se osteoporoza, u kojoj se smanjuje gustoća kostiju. U prvim fazama, pacijent je zabrinut zbog bolova u zglobovima, s vremenom dolazi do nerazumnih prijeloma nogu, ruku i rebara.
6. Rad kardiovaskularnog sustava je poremećen, što je povezano s negativnim hormonski utjecaj. Dijagnosticirana angina pektoris, hipertenzija, zatajenje srca.
7. U većini slučajeva hiperkortizam izaziva steroidni dijabetes melitus.

Cushingov sindrom nepovoljno utječe hormonska pozadina pacijent, postoji nestabilan emocionalno stanje: depresija se izmjenjuje s euforijom i psihozom.

Patologija nadbubrežnih žlijezda u djece

U tijelu djeteta, abnormalnosti u radu nadbubrežnih žlijezda javljaju se iz istih razloga kao i kod odraslih. U djece s hiperkortizolizmom uočava se displastična pretilost, u kojoj lice postaje "mjesečevo", masni sloj se povećava na prsima i trbuhu, a udovi ostaju mršavi. Bolest karakterizira miopatija, hipertenzija, sustavna osteoporoza, encefalopatija. Kod djece postoji zaostajanje u spolnom razvoju, kao i sekundarni tip imunodeficijencije. Hiperkortizolizam kod djece uzrokuje njihov sporiji rast. Kod tinejdžerica, nakon početka menstrualnog ciklusa, moguća je amenoreja, u kojoj menstruacija može izostati nekoliko ciklusa.

Itsenko-Cushingov sindrom kod djece i odraslih javlja se iz istih razloga i manifestira se iu displastičnoj pretilosti iu neurološkim poremećajima.

Kada kontaktirate stručnjaka, prva stvar na koju će obratiti pažnju je povećano lice djeteta, obrazi će biti obojani ljubičastom bojom. Zbog činjenice da se u tijelu javlja prekomjerna količina androgena, tinejdžer ima povećan akne, glas postaje grub. Dječje tijelo postaje slabiji i podložniji zarazne lezije. Ako ne obratite pozornost na ovu činjenicu na vrijeme, tada se može razviti sepsa.

Moguće komplikacije

Cushingov sindrom, koji je napredovao do kronični oblik može dovesti do smrti osobe, jer izaziva niz teške komplikacije, naime:

• dekompenzacija srca;
• moždani udar;
• sepsa;
• teški pijelonefritis;
• kronično zatajenje bubrega;
• osteoporoza, kod koje dolazi do brojnih prijeloma kralježnice.

Hiperkortizolizam postupno dovodi do adrenalne krize, u kojoj bolesnik doživljava poremećaje svijesti, arterijska hipotenzija, promatranom učestalo povraćanje, bol u trbušne šupljine. su u opadanju zaštitna svojstva imunološki sustavšto rezultira furunkulozom, gnojenjem i gljivična infekcija kožni pokrivači. Ako je žena u položaju i dijagnosticiran joj je Itsenko-Cushingov sindrom, tada u većini slučajeva dolazi do pobačaja ili trudnoća završava teškim porodom s mnogim komplikacijama.

Ovu bolest, povezanu s oštećenjem intersticijsko-hipofizne regije, prvi put je opisao N. I. Itsenko 1926. godine. Cushing ga je 1932. opisao kao hipofizni sindrom. Vjeruje se da se bolest može pojaviti nakon encefalitisa ili meningitisa. Postoje pokazatelji česte prisutnosti u Itsenko-Cushingovoj bolesti bazofilnog adenoma hipofize, kao i hiperplazije kore nadbubrežne žlijezde. Međutim, još nije razjašnjeno javlja li se primarni bazofilni adenom ili hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde.

U stranoj literaturi Itsenko-Cushingova bolest obično se poistovjećuje s Cushingovim sindromom. U ovom slučaju pretpostavlja se primarna lokalizacija lezije u intersticijsko-hipofiznoj regiji, prednjem režnju hipofize ili u korteksu nadbubrežne žlijezde.

Kod nas se Itsenko-Cushingova bolest smatra samo bolešću povezanom s oštećenjem intersticijsko-hipofizne regije, a Cushingov sindrom podrazumijeva karakteristična grupa simptomi sa metabolički poremećaji vidljiva kod oštećenja nadbubrežne žlijezde.

Patogeneza

Patogeneza bolesti je izuzetno složena. I premda su ovom pitanju posvećene brojne studije, ono još nije konačno razriješeno. Pretpostavlja se da su promjene koje se događaju u hipofizi povezane s prisutnošću promjena u hipotalamusnoj regiji (u jezgrama hipotalamusa). Promjene u hipofizi, posebice razvoj bazofilnog adenoma u njemu, dovode do povećane proizvodnje ACTH, što dovodi do hiperplazije kore nadbubrežne žlijezde.

U djece je bolest vrlo rijetka: za 5 godina postojanja djeteta klinički odjel na Institutu za eksperimentalnu endokrinologiju i kemiju hormona Akademije medicinskih znanosti, promatrali smo samo 20 djece s Itsenko-Cushingovom bolešću.

Simptomi Itsenko-Cushingove bolesti

Klinička slika Itsenko-Cushingove bolesti i pritužbe takvih pacijenata vrlo su karakteristične. Obično roditelji počinju primjećivati ​​pretjeranu punoću djeteta. Ovaj jedan od najvažnijih početni simptomi povezan s kršenjem metabolizam ugljikohidrata. Zatim se razvija opća slabost, umor. Pretilost napreduje, a salo se više taloži na trbuhu, prsima, licu, vratu koji postaje kratak; tipično taloženje masti u predjelu VII vratnog kralješka. Posebno je karakteristično taloženje masnoće na licu: poprima oblik mjeseca, pomalo amitičan, na obrazima je jarko grimiznocrveno rumenilo, udovi se ne mijenjaju, već izgledaju u pozadini. opća pretilostčak i oni koji su smršavjeli. Salo se također ne taloži na području stražnjice. Postoji atrofija mišića proksimalnih dijelova ramena i zdjeličnog pojasa (proksimalna amiotrofija).

Dakle, preraspodjela masti, odnosno njeno prekomjerno taloženje u navedenim dijelovima tijela, posebno je tipično za Itsenko-Cushingovu bolest.

Skreće se pozornost na povećanu suhoću kože i stvaranje tzv. rastezljivih traka, koje se nalaze uglavnom u abdomenu, na unutarnja površina bedrima, prsima i često svijetlocrvena ili cijanotična. Općenito, koža u ovom sindromu ima karakterističan mramorni uzorak. Primjećuje se akrocijanoza distrofične promjene noktiju, prisutnost bradavica, akni itd. Kosa na glavi je rijetka, često pada. Karakteristično je, posebno za djevojčice, prisutnost hirzutizma: prekomjerni rast dlaka u pubičnom području, bokovima, leđima. Pretjerana dlakavost primjerena dobi može se pojaviti i kod dječaka.

Na rendgenski pregled nalaze značajne promjene na kosturu: osteoporoza je dosta izražena cjevaste kosti i kralježnice; kralješci izgledaju poput stakla. Kod Itsenko-Cushingove bolesti opaža se apatija i smanjena pokretljivost djece, ali ipak zbog osteoporoze lako može doći do prijeloma kostiju ekstremiteta, kompresivni prijelomi kralješci. Bolovi različitih lokalizacija objašnjavaju se pojavama osteoporoze.

Jedan od kardinalnih znakova bolesti je poraz kardiovaskularnog sustava, koji se izražava u značajnom porastu krvnog tlaka. Maksimum arterijski tlak kod djece može prelaziti 220 mm Hg. Art., a minimalno doseći 160 mm. Javljaju se izražene promjene na stijenkama krvnih žila. Kada se kapilaroskopija odredi zamućenom pozadinom, grane kapilara su proširene. Podaci elektrokardiografije ukazuju na poremećaj provođenja. Također prekršio kontraktilnost miokarda, što je potvrđeno balistokardiografskim studijama.

Uz Itsenko-Cushingovu bolest, insuficijencija kardiovaskularnog sustava očituje se kod djece jednako jasno kao i kod odraslih. Kardio-vaskularni funkcionalna ispitivanja a takve metode ispitivanja srca kao što su balistokardiografija, rendgenokimografija i dr., omogućuju rano otkrivanje ovih poremećaja.

U djece s Itsenko-Cushingovom bolešću uvijek je odgođeno spolni razvoj, iako se sekundarne spolne karakteristike mogu čak i pojačati. Postoje i abnormalnosti u radu bubrega: opaža se albuminurija, u urinu se pojavljuju eritrociti i hijalinski cilindri.

Krvni testovi često otkrivaju neutrofilnu leukocitozu, eozinopeniju i limfopeniju, visok sadržaj hemoglobin.

Tijek Itsenko-Cushingove bolesti obično je progresivan. Vrlo brzo dolazi do povećanja punoće s karakterističnom raspodjelom masti i razvoja cijelog tijela. klinička slika. Bez odgovarajuće terapije, bolest dovodi dijete do smrti unutar 2-3 godine.

Iz dodatne metode studije u ovoj bolesti treba nazvati: suprarenopneumografija, određivanje izlučivanja urinom 17-ketosteroida i 17-hidroksikortikosteroida, određivanje natrija i kalija u krvnom serumu, te šećera u krvi i urinu, izrada glikemijske krivulje.

Također treba uzeti u obzir činjenicu da je Itsenko-Cushingova bolest u dječjoj i predpubertetskoj dobi isključivo rijetka bolest. Ako dijete ima sliku totalnog hiperkortizolizma, pogotovo ako se cijeli kompleks simptoma brzo razvio - unutar nekoliko mjeseci, uvijek prije svega treba misliti na tumor nadbubrežne žlijezde.

Liječenje

Liječenje Itsenko-Cushingove bolesti složen je i neriješen problem. Dosadašnja terapija se sastoji u zračenju intersticijsko-hipofizne regije u ukupnoj dozi od 2500-3000 g. Obično se propisuje od 80 do 100 g svaki drugi dan.

NA posljednjih godina spremnije primijeniti bilateralnu subtotalnu resekciju nadbubrežnih žlijezda. Promatrali smo učinak i terapije X-zrakama i subtotalne resekcije nadbubrežnih žlijezda. Cilj liječenja trebao bi biti ublažavanje ne samo simptoma Itsenko-Cushingove bolesti, već i simptoma insuficijencije kardiovaskularnog sustava i drugih simptoma. Međutim, prognoza za ovu bolest uvijek je vrlo ozbiljna.

Itsenko-Cushingov sindrom kod djece je mehanizam koji objedinjuje skupinu bolesti koje se javljaju u tijelu zbog povećane proizvodnje hormona hidrokordizona. Hydrocordison proizvodi kora nadbubrežne žlijezde. The S sindrom se također naziva hiperkortizolizam.

S hiperkortizolizmom, drugačije patoloških procesa doprinose stvaranju velikog broja hormona. Ovi procesi uključuju hiperplaziju, adenom, kancerogen tumor kora nadbubrežne žlijezde.

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma u djece su rijetki, iako ozbiljnost tečaja nije niža od bilo kojeg endokrina bolest. Bolest obično pogađa stariju djecu.

Uzroci i etiologija razvoja bolesti kod djece:

• Dugotrajna uporaba lijekova koji sadrže glukokortikoidne hormone;
• Prekomjerna proizvodnja kortizola u korteksu nadbubrežne žlijezde;
• Uzroci 15-19% slučajeva sindroma su početna trauma kore nadbubrežne žlijezde kao posljedica hiperplastičnih tumorskih formacija - adenoma, adenomatoze, adenokarcinoma;
• Uzroci bolesti leže u ACTH-ektopijskom sindromu - oticanje izlučivanja kortikotropnog hormona;
• Rijetka etiologija je nasljedstvo;
• Karakteristični uzroci razvoja bolesti su poremećaji elektrolita.

Simptomi

Glavni simptomi sindroma: displastična pretilost, hipertenzija, kožne lezije, osteoporoza, encefalopatija, miopatija, metabolički poremećaji.

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma u djece uključuju hiperprodukciju kortizola. Ova tvar utječe na proteinske strukture većine tkiva u tijelu (kosti, mišići, koža itd.). Patogeneza ima sljedeće simptome: na nekim dijelovima tijela mast se taloži u višku (često zahvaća lice), dok na drugim nema uopće. Ispitujući simptome patogeneze, liječnici točno identificiraju kako se ovaj sindrom razvija kod djece.

Displastična pretilost - lice se povećava u usporedbi s drugim dijelovima tijela.

Simptomi trofička promjena koža: hirzutizam - izgled obraslost terminalne dlake po cijelom tijelu, strije - strije u obliku pruga. Strije se smatraju jednim od oblika atrofije kože, imaju boju od bijele do crveno-ljubičaste, smještene u onim područjima koja su najosjetljivija na rastezanje. Oni ne uzrokuju fizičke neugodnosti i na kraju postaju nevidljivi.

Mehanizam oštećenja kardiovaskularnog sustava: arterijska hipertenzija, hipertrofija lijeve klijetke, hipertenzija.

Simptomi karakteristični za sustavna osteoporoza: sekundarni hipogonadizam i imunodeficijencija, encefalopatija, miopatija, poremećaji metabolizma elektrolita i ugljikohidrata.

Encefalopatija može biti urođena i stečena (destrukcije mozga, koje se odnose na botulizam, infekcije, alkoholizam, sakaćenje, hipovitaminoza, vaskularne bolesti). Uz encefalopatiju, tkiva su potpuno deformirana, a funkcije mozga su poremećene.

Miopatija je kongenitalna nasljedna neuromuskularna bolest u razvoju, obično karakterizirana primarna lezija mišići.

Dijagnostika

Za dijagnosticiranje bolesti koristi se:

• Dnevno izlučivanje slobodnog kortizola mokraćom;
• Dijagnoza se temelji na postupnom izračunavanju količine lijeka u krvi prije upotrebe (ima protuupalna i antialergijska svojstva) i nakon. Ako se količina kortizola smanji za više od polovice, smatra se prihvatljivom;
• Diferencijalna dijagnoza između patogenetskih tipova sindroma i kortikosteroma kralježnice;
• MRI - dijagnostika otkriva adenome hipofize;
• Kompjuterizirana tomografija i MRI nadbubrežnih žlijezda;
• Radiografija kralježnice - dijagnostika se koristi za otkrivanje egzacerbacija bolesti;
• Biokemijska analiza - identificiranje kvarova u tijelu i određivanje prisutnosti dijabetesa.

Liječenje

Tretman ubrzava regeneraciju dopušteni iznos hormoni kore nadbubrežne žlijezde u tijelu. Liječenje se provodi na nekoliko načina: patogenetsko liječenje, simptomatska terapija hiperkortizolizam.

Terapija radijacijom

Za liječenje bolesti koristi se mehanizam koji povezuje komponente radioterapija, odnosno gama terapija i protonsko zračenje hipofize.

Gama terapija je bolest blage i srednji stupanj tretiran malim nakupinama teških nabijenih čestica. Nije niži od učinkovitosti liječenja bolesti i protonskog zračenja hipofize. Razlika između protonskog zračenja hipofize i gama terapije:

• Velika doza zračenja;
• Obližnji organi nisu oštećeni;
• Izvodi se samo jedan postupak;
• Naknadno zračenje hipofize može se provesti nakon pola godine;
• Protonska terapija.

Kirurški

Kirurško liječenje kombinira transsfenoidnu adenomektomiju, dekompoziciju nadbubrežnih žlijezda i adrenalektomiju. Zbog brzog razvoja mikrokirurških tehnika najviše su se razvili liječnici prikladan način za liječenje Itsenko-Cushingove bolesti, koja se temelji na primjeni transsfenoidalne adenomektomije.

Adrenalektomija tijekom bolesti izvodi se jednostrano i bilateralno. Koristi se kombinacija terapije zračenjem i jednostrane adrenalektomije srednji stadij bolesti. Bilateralna adrenalektomija se koristi za posljednja faza ili razvoj egzacerbacija hiperkortizolizma.

Liječenje

Za liječenje Itsenko-Cushingove bolesti koriste se lijekovi koji mogu potisnuti oslobađanje kortikotropina iz hipofize. Zabranjeno je liječiti bolest ovim lijekovima prije primjene terapije zračenjem, inače se njezina učinkovitost smanjuje.

Lijekovi koji suzbijaju lučenje kortikotropina - tvari ove vrste, smanjuju njegovo otpuštanje i olakšavaju tijek bolesti.

Parlodel se liječi - lijek usporava oslobađanje hormona adenohipofize. Ovaj lijek se koristi za liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma, ali tek nakon završetka terapije zračenjem. Preporučljivo je koristiti parlodel kada je povećana doza prolaktina u tijelu.

Peritol je antiserotoninski lijek koji smanjuje otpuštanje kortikotropina utječući na serotonergički sustav.

Mnogi se pacijenti žale na Nelsonov sindrom, čest pratilac Itsenko-Cushingove bolesti. Za liječenje sindroma koriste se lijekovi koji sprječavaju lučenje kortikotropina.

Uništavanje nadbubrežnih žlijezda sastoji se u porazu hiperplastičnog organa prodiranjem posebne tekućine ili etanola u njega. Metoda se koristi isključivo za opće liječenje.

GABAergički lijekovi

GABA-ergični lijekovi zauzimaju vodeće mjesto među zaustavljajućim neurotransmiterima, imaju blagotvoran učinak tijekom encefalopatije. GABAergički lijekovi se koriste ako se nakon terapije zračenjem otkrije Nelsonov sindrom. To uključuje: minalon, konvuleks.

Blokatori steroidogeneze

Blokatori koji se nalaze u nadbubrežnim žlijezdama mogu se podijeliti na: lijekove koji sprječavaju biosintezu kortikosteroida i izazivaju razgradnju čestica kore nadbubrežne žlijezde i lijekove koji sprječavaju biosintezu steroida.

Chloditan - mora se uzimati za poboljšanje funkcioniranja kore nadbubrežne žlijezde tijekom pripreme teško bolesnih bolesnika za jednostranu i obostranu adrenalektomiju.

Aminoglutetimid

Liječenje aminoglutetimidom potrebno je provesti istodobno s umjetnom kontrolom jetre i prisutnosti trombocita u krvi. Za liječenje bolesti s blokatorima steroidogeneze, istodobno se propisuju hepatoprotektori (Essentiale ili Carsil).

Terapija hipotezom

Simptomatsko liječenje hiperkortizolizma i arterijska hipertenzija, bolje je koristiti Adelfan, Adelfan-ezidreks i kalijev klorid. Istodobno se liječi steroidna kardiopatija, hapokaliempi, steroidni dijabetes melitus.

Simptomatska terapija hipertenzije usmjerena je na normalizaciju krvnog tlaka, korekciju metabolizma proteina, elektrolita, ugljikohidrata. Bez liječenja hipertenzije, procesi u svim tjelesnim sustavima su poremećeni. Postoje takve vrste hipertenzije kao što su: bubrežna, središnja, hemodinamska, pulmonogena, endokrina.