“Anomalije u razvoju ženskih spolnih organa. Anomalije u razvoju genitalnih organa
Anomalije vulve i himena. Kontinuirani himen može se otkriti uglavnom tijekom puberteta. Kad se pojavi prva menstruacija i nema prirodnog izlaza, u rodnici se nakuplja menstrualna krv, stvaraju se hematokolpos, hematometra, a ponekad i hematosalpinks. Patološki proces se klinički očituje pojavom boli na onim mjestima gdje se nakuplja krv, kao i izostankom menstruacije.
Anomalije u razvoju vagine. Potpuna odsutnost (ageneza) - na mjestu gdje bi trebao biti ulaz u rodnicu vidi se malo udubljenje oko 2-3 cm. Odsutnost dijela (aplazija) vagine nastaje kada je poremećeno formiranje vaginalne cijevi. Djelomično ili potpuno zarastanje (atrezija) rodnice nastaje zbog upalnog procesa prenesenog u maternici ili neposredno nakon rođenja. Vagina s ovom patologijom ima septum koji se nalazi poprečno ili uzdužno. To može predstavljati prepreku prolazu menstrualne krvi prema van. Klinički se malformacije rodnice mogu očitovati izostankom menstruacije, kao i bolovima u donjem dijelu trbuha zbog nakupljanja krvi unutar spolnih organa, nemogućnosti spolnog odnosa ili poteškoća s njim.
Anomalije u razvoju maternice. Primjećuju se u 1% žena. S gledišta kliničkih manifestacija od velikog je interesa udvostručenje maternice i vagine. Jedan i drugi spolni aparat odvojeni su poprečnim naborom peritoneuma, a funkcioniraju samostalno. S ovom patologijom, jedan jajnik se nalazi sa svake strane. S vremenom nastupa pubertet, menstrualni ciklus se javlja u reproduktivnom sustavu u svim njegovim dijelovima. Spolna funkcija nije poremećena i trudnoća je moguća naizmjenično u svakoj maternici. Ponekad je moguće udvostručiti maternicu i vaginu. Genitalije s takvim kršenjima su u bližem kontaktu. Jedna maternica u funkcionalnom smislu i veličini može biti inferiorna drugoj. Često, na strani nerazvijenosti, može doći do potpune infekcije unutarnjeg otvora maternice ili himena, što odgađa menstrualno krvarenje.
Nepotpuno spajanje embrionalnih spolnih pupoljaka može uzrokovati razvojnu anomaliju u kojoj udvostručena maternica dijeli zajedničku vaginu, udvostručeni cerviks ili tijelo. Često je moguća razvojna anomalija, u kojoj se formira dvoroga ili sedlasta maternica. To je moguće zbog nepravilnog položaja ploda (kosi ili poprečni), dok je poremećen fiziološki tijek trudnoće, a kasnije i poroda.
Anomalije u razvoju jajovoda. Ponekad fetus može formirati asimetrične jajovode. U ovom slučaju, duljina jajovoda na desnoj strani je 5 mm duža nego na lijevoj strani. Ako je embriogeneza poremećena, razlika u duljini jajovoda može biti 35-47 cm. Često, zbog ove patologije, može doći do ektopične trudnoće. Ponekad intrauterini zarazni procesi mogu uzrokovati kongenitalnu opstrukciju jajovoda. Ponekad fetus može imati nerazvijenost ili udvostručenje dva ili jednog jajovoda. Malformacije jajovoda često se mogu kombinirati s abnormalnim razvojem maternice. Takvi patološki procesi mogu uzrokovati neplodnost i jajovodne trudnoće.
Anomalije u razvoju jajnika. U zdravih žena može postojati funkcionalna i anatomska predominacija jajnika s desne strane. Uz patologiju tijekom trudnoće, fetus može doživjeti jednostranu ili dvostranu agenezu. Takvi su nedostaci mogući u potpunoj odsutnosti jajnika (Shereshevsky Turnerov sindrom), kao i kongenitalni hipoganadizam, koji su popraćeni hipofunkcijom jajnika.
Anomalije u razvoju jajnika
Agenezija (aplazija) jajnika (sin.: agonadizam) – odsutnost jajnika. Anovarija je odsutnost dva jajnika.
Hiperplazija jajnika - rano sazrijevanje žljezdanog tkiva i njegovo funkcioniranje.
Hipoplazija jajnika je nerazvijenost jednog ili oba jajnika.
Cista jajnika - može biti jednostruka i višestruka, jednostrana i dvostrana. Javlja se u otprilike 1 od 2500 novorođenčadi. Obično su to funkcionalne ciste uzrokovane stimulacijom jajnika fetusa majčinim hormonima.
Retencija jajnika – nepotpuno spuštanje jajnika zajedno s maternicom u malu zdjelicu.
Ektopični jajnik - pomicanje jajnika sa svog uobičajenog mjesta u zdjeličnoj šupljini. Može se nalaziti u debljini stidnih usana. na ulazu u ingvinalni kanal, u samom kanalu.
Dodatni jajnik - javlja se u 4% slučajeva u blizini glavnih jajnika u naborima peritoneuma. Razlikuje se u maloj veličini. Javlja se kada se u genitalnim naborima formira dodatno polaganje spolne žlijezde.
Dvostruki jajnik - neobičan oblik jajnika kao posljedica nezarastanja Wolfovog tijela.
Anomalije u razvoju maternice
potpuni izostanak maternice zbog njenog neuspjeha u formiranju je rijedak
Riža. 301. Kongenitalna odsutnost maternice (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V.. 1970.)
Agenesh uterini cerviks - odsutnost cerviksa, rijetka anomalija. Može biti izolirani defekt ili biti povezan s vaginalnom agenezom i dvostrukom maternicom.
Aplazija maternice - kongenitalna odsutnost maternice. Maternica obično ima oblik jednog ili dva rudimentarna mišićna valjka (Sl. 302). Učestalost se kreće od 1:4000-5000 do 1:5000-20000 novorođenih djevojčica. Često povezana s vaginalnom aplazijom. Moguća je kombinacija s anomalijama u razvoju drugih organa: kralježnice (18,3%), srca (4,6%), zuba (9,0%), gastrointestinalnog trakta (4,6%), mokraćnih organa (33,4%). Postoje 3 varijante aplazije: 
Riža. 302. Struktura unutarnjih organa u aplaziji maternice i vagine (. Adamyan JI. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A 3., 1998.)
a) rudimentarna maternica definirana je kao cilindrična tvorba, smještena
smješten u središtu male zdjelice, desno ili lijevo, dimenzija 2,5-3,0x2,0-1,5 cm;
b) rudimentarna maternica ima oblik dva mišićna grebena smještena parijetalno
u šupljini male zdjelice, svaka dimenzija 2,5x1,5x2,5 cm;
c) mišićni valjci (rudimenti maternice su odsutni).
Atrezija maternice - infekcija šupljine maternice, obično se opaža u cervikalnom području, dok je tijelo maternice povezano s vaginom samo tkivnom vrpcom, bez lumena. Povezan je s atrezijom vagine i jajovoda.
Hipoplazija maternice (sin.: maternični infantilizam) - maternica je smanjena u veličini, ima pretjerano prednji zavoj i konusni vrat. Postoje 3 stupnja:
a) embrionalni uterus (sin.: rudimentarni uterus) - nerazvijena maternica (do 3 cm duga), nepodijeljena na vrat i tijelo, ponekad bez šupljine;
b) infantilna maternica - maternica smanjene veličine (duljine 3-5,5 cm) sa stožastim izduženim vratom i prekomjernom antefleksijom;
c) adolescentni uterus - duljina 5,5-7 cm.
Hemiatrezija maternice - infekcija jedne polovice dvostruke maternice.
Udvostručenje maternice - događa se tijekom embriogeneze kao rezultat izoliranog razvoja paramezonefricnih kanala, dok se maternica i vagina razvijaju kao parni organ (sl. 303, 304). Postoji nekoliko opcija za udvostručenje: 
a) dvostruka maternica (uterus didelphys) - postojanje dvije odvojene jednoroge maternice, od kojih je svaka povezana s odgovarajućim dijelom račvaste vagine, posljedica je nespajanja pravilno razvijenih paramezonefricnih (Mullerovih) kanala cijelom njihovom dužinom. . Oba genitalna aparata odvojena su poprečnim naborom peritoneuma. Svaka strana ima jedan jajnik i jedan jajovod.
b) udvostručenje maternice (uterus duplex, sinonim: bifurkacija tijela maternice) - u određenom području maternice i vagine su u kontaktu ili spojeni fibromuskularnim slojem, obično cerviks i oboje vagine su srasle. 
Mogu postojati opcije: jedna od vagina može biti zatvorena, jedna od maternice možda neće komunicirati s vaginom. Jedna od maternica obično je manja i njezina je funkcionalna aktivnost smanjena. Sa strane smanjene maternice uočava se aplazija dijela rodnice Sl. 304. Dvostruka maternica
OR vrata maternice" (Kupriyanov V.V., Voskresensky N.V., 1970.)
c) uterus bicornis bicollis - maternica je prema van dvoroga s dva vrata, ali je rodnica podijeljena uzdužnom pregradom.
Dvoroga maternica (uterus bicornus) - podjela tijela maternice na 2 dijela s jednim vratom, bez dijeljenja vagine (sl. 305, 306). Podjela na dijelove počinje više ili manje visoko, ali u donjim dijelovima maternice uvijek se spajaju. Podjela na 2 roga očitava se u području tijela maternice na način da se oba roga razilaze u suprotnim smjerovima pod većim ili manjim kutom. S izraženim cijepanjem na dva dijela definiraju se takoreći dvije jednoroge maternice. Često se sastoji od dva rudimentarna i nesrasla roga koji nemaju šupljine. Nastaje u 10-14 tjednu razvoja fetusa kao rezultat nepotpune ili vrlo niske fuzije paramezonefricnih (Müllerovih) kanala. Prema težini razlikuju se 3 oblika:
a) puni oblik - najrjeđa opcija, podjela maternice na 2 roga počinje gotovo na razini sakrouterinih ligamenata. Histeroskopijom se može vidjeti da od unutarnjeg ždrijela počinju dvije odvojene hemicavitete, od kojih svaka ima samo jedno ušće jajovoda;
b) nepotpuni oblik - podjela na 2 roga opaža se samo u gornjoj trećini tijela maternice; u pravilu veličina i oblik rogova maternice nisu isti. Histeroskopija otkriva jedan cervikalni kanal, ali bliže dnu maternice postoje dvije hemikavitete. U svakoj polovici tijela maternice zapaža se samo jedno ušće jajovoda;
c) sedlasti oblik (sin.: sedlasta maternica, uterus arcucitus) - podjela tijela maternice na 2 roga samo u području dna uz stvaranje malog udubljenja na vanjskoj površini u obliku sedla (dno maternice nema uobičajeno zaokruživanje, pritisnuto ili konkavno prema unutra). Uz histeroskopiju, vidljiva su oba ušća jajovoda, dno, takoreći, strši u šupljinu maternice u obliku grebena.
Maternica jednoroga (uterus unicomus) - oblik maternice s djelomičnim smanjenjem jedne polovice. Rezultat atrofije jednog od Mullerovih kanala. Izrazita karakteristika jednoroge maternice je odsutnost njenog dna u anatomskom smislu. U 31,7% slučajeva kombinira se s anomalijama u razvoju mokraćnih organa. Javlja se u 1-2% slučajeva među malformacijama maternice i rodnice (sl. 307, 308).
Odvojena maternica (sin.: bipartitna maternica, intrauterini septum) - opaža se kada u šupljini maternice postoji pregrada, što je čini dvokomornom. Učestalost - 46% slučajeva ukupnog broja malformacija maternice. Intrauterini septum može biti tanak, debeo, na širokoj osnovi (u obliku tricikla). Postoje 2 oblika:
a) uterus septus - puni oblik, potpuno podijeljena maternica;
b) uterus subseptus - nepotpuni oblik, djelomično podijeljen uterus, duljina septuma ¦ 1-4 cm.
Riža. 305. Anomalije maternice (Patten V. M., 1959.):
a - uterus subseptus unicollis; b - uterus septus duplex; c - uterus septus duplex u kombinaciji s dvostrukom vaginom; d - atrezija cerviksa; e - uterus bicomus unicollis; d - uterus bicornus septus; g - uterus didelphys u kombinaciji s dvostrukom vaginom; g - uterus bicornus unicollis s jednom izoliranom rudimentarnom vaginom
Riža. 306. Spiralna rendgenska kompjuterizirana tomografija.
Bicornuate uterus (aksijalna ravnina) (Adamyan JT. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998): 1 - mjehur; 2 - desni rog maternice; 3 - lijevi rog maternice
Riža. 307. Jednoroga maternica (Adamyan JT. V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998.):
a - rudimentarni rog koji komunicira sa šupljinom glavnog roga; b - rudimentarni zatvoreni rog; c - rudimentarni rog bez šupljine; d - odsutnost rudimentarnog roga
Riža. 308. Jednoroga maternica s funkcionalnim rudimentarnim rogom (Adamyan JI V., Kulakov V. I., Khashukoeva A. 3., 1998.): a - hematometar rudimentarnog roga; b - rudimentarni rog uklonjen
Retrodevijacija maternice - položaj maternice u kojem je njezino tijelo nagnuto unatrag, vrat je prema naprijed (retroverzija), a kut između njih otvoren prema natrag (retrofleksija). 
Riža. 309. Opcije za položaj maternice (Kupriyanov VV, Voskresensky NV, 1970): a - tri stupnja retroversio; b - anteversio; c - retrofleksija; d - anteflexio. Isprekidana linija označava normalan položaj maternice
Transpozicija maternice je promjena njenog normalnog položaja (slika 309). Moguće je nekoliko oblika:
a) retroversio - nagib unazad,
b) retroflexio - savijanje leđa,
c) retropositio - leđni položaj,
d) lateropositio - bočni položaj,
e) anteropositio – prednji položaj.
Anomalije u razvoju jajovoda
Atrezija jajovoda - infekcija lumena jajovoda, atrezija je jednostrana ili obostrana, lokalna ili totalna. Rezultat kongenitalne obliteracije jajovoda.
Otvori jajovoda su dodatni – nalaze se u blizini trbušnog otvora jajovoda.
Taylorov sindrom (Taylorov sindrom, sinonim: congestiopelvica, oophoritis sclerocystica, hyperaemia ovariomm, congestio-flbrosis-syndromus) - kongenitalna nerazvijenost jajovoda: cijev je kratka, ne doseže utero-sakralne ligamente, kratke fimbrije; u zdjeličnim organima, osobito u maternici i jajovodima, opaža se venska kongestija, koja se kasnije pretvara u fibrozu.
Udvostručenje jajovoda – može biti jednostrano ili obostrano.
Produljenje jajovoda - može biti popraćeno pregibima i uvijanjima jajovoda.
Skraćivanje jajovoda posljedica je njegove hipoplazije. Ako trbušni otvor ne dosegne jajnik, jajna stanica vjerojatno neće ući u cijev.
Dodatni prolazi jajovoda su uske slijepe izbočine stijenke ili mikrodivertikuli.
Ponašanje medicinskog osoblja u rađaonici značajno utječe na roditelje i njihov odnos s djetetom. Novorođenče treba zvati "vaša beba" ili "vaša beba" bez navođenja spola. Na temelju početnog pregleda ne treba imenovati spol niti stvarati bilo kakve pretpostavke. Dojenče s anomalijama genitalija može postati punopravni član društva. Ne treba se sramiti anomalija genitalnih organa. Nije uvijek odmah jasno što dalje, ali suradnja obitelji i liječnika omogućit će vam da donesete najbolju odluku.
Danas je došlo do značajnog napretka u dijagnostici, razumijevanju patologije, razvoju kirurških metoda liječenja, razumijevanju psiholoških problema i potreba bolesnika. Pojmovi „interseksualnost“, „pseudohermafroditizam“, „hermafroditizam“ i „spolna transformacija“ su kontroverzni, stigmatizirani i neugodni za roditelje. Prema novoj terminologiji te se bolesti nazivaju "poremećaji spolnog razvoja". Poremećaji spolnog razvoja su prirođene bolesti u kojima postoje kromosomske, gonadne ili anatomske anomalije spola.
Dijete je potrebno pregledati u prisustvu roditelja kako bi se utvrdile točne devijacije genitalija. Spolni organi obaju spolova razvijaju se iz istih germinativnih struktura i moguća je i prerazvijenost i nerazvijenost. Nenormalan izgled može se ispraviti i dijete odgajati kao dječak ili djevojčica. Važno je ohrabriti roditelje da ne daju ime ili upisuju dijete dok se spol ne utvrdi.
Normalan razvoj genitalija
Nediferencirano gonadno tkivo već je prisutno u 6-tjednom fetusu i može se razviti i po muškim i po ženskim uzorcima. Aktivni proces diferencijacije muškog tipa pod utjecajem je prisutnosti ili odsutnosti genetskih ili hormonalnih utjecaja. Kršenje muške diferencijacije dovodi do maskulinizacije ili, u slučaju ženskog genotipa, virilizacija dovodi do lažnog ženskog hermafroditizma (interspolnost).
Regija gena koja određuje spol smještena na kratkom kraku Y kromosoma (SRY) odgovorna je za diferencijaciju muškaraca. Pod utjecajem ovog područja dolazi do stvaranja testisa iz nediferencirane spolne žlijezde.
Testosteron, kojeg proizvode testisi, potiče sazrijevanje volčjih struktura (eferentnih vodova, epididimisa i sjemenih mjehurića), a anti-Müllerov hormon potiskuje müllerove strukture (jajovodi, maternica i gornji dio rodnice). Maskulinizacija genitalnih struktura događa se pod utjecajem periferne pretvorbe testosterona u dihidrotestosteron u vanjskim genitalijama. Glavni dio diferencijacije prema muškom tipu završava prije 12 tjedana trudnoće. Rast penisa i spuštanje testisa u skrotum događa se tijekom cijele trudnoće.
U nedostatku SRY dolazi do diferencijacije ženki.
Klinički znakovi u novorođenčeta sa sumnjom na poremećaj spolnog razvoja
Očit muški rod
- Teška hipospadija s odvajanjem skrotalnih vrećica.
- Hipospadija s nespuštenim testisima.
- Oba nepalpabilna testisa sa ili bez mikropenija u donošenog novorođenčeta.
Očito žensko
- Skraćena vulva s jednim otvorom.
- Inguinalna kila koja sadrži palpabilnu gonadu.
- Hipertrofija klitorisa.
neodređenog spola
- Genitalije neodređenog (srednjeg) tipa.
Uzroci anomalija genitalnih organa u novorođenčadi
Najlakše ih je klasificirati prema histološkoj građi spolnih žlijezda i prognozi glede plodnosti.
| Gonada | Uzroci anomalija u strukturi gonadnog tkiva |
| Jajnik |
|
| Testis |
|
| Jajnik i testis | Pravi hermafroditizam |
| Disgeneza gonada |
|
| ostalo |
|
Swyerov sindrom: ženski fenotip na 46, XY kariotip, nema spolnih žlijezda koje stimuliraju pubertet.
Denis-Drashov sindrom: Rijetka bolest koja se sastoji od trijasa kongenitalne nefropatije, Wilmsovog tumora i genitalnih anomalija, koja je posljedica mutacije u genu Wilmsovog tumora (WT1) koji se nalazi na kromosomu 11 (usna 13).
Smith-Lemli-Opitzov sindrom: rijetka bolest koja se javlja kada postoji defekt u sintezi kolesterola, s autosomno recesivnim načinom nasljeđivanja. Oboljeli pojedinci imaju višestruke kongenitalne anomalije: intrauterini zastoj u rastu, dismorfne crte lica, mikrocefaliju, nisko postavljene uši, rascjep nepca, genitalne anomalije, sindaktiliju, mentalnu retardaciju.
Captomelic dwarfism (krivi udovi): tip nasljeđivanja je autosomno dominantan, bolest je uzrokovana mutacijom S0X9 (regija gena koja određuje spol povezana s Y kromosomom, nalazi se na dugom kraku kromosoma 17). Manifestacije: nizak rast, hidrocefalus, prednja zakrivljenost bedrene kosti i tibije i slaba maskulinizacija.
Klinička procjena
Potrebno je uzeti detaljnu opstetričku anamnezu kako bi se otkrili majčini endokrini poremećaji i/ili izloženost lijekovima ili hormonima. Prilikom ispitivanja u obiteljskoj anamnezi utvrđuje se neobjašnjiva smrt dojenčadi, abnormalni razvoj genitalija ili neplodnost te se utvrđuje stupanj povezanosti. To može ukazivati na autosomno recesivno nasljeđivanje.
Pregledajte penis, odredite duljinu srastanja urogenitalnog sinusa i položaj otvora mokraćne cijevi. Obratite pažnju na obilje i nabranost labioskrotalnih nabora i pokušajte palpirati gonade u tim naborima ili u preponama. Ovo zahtijeva znatno strpljenje.
Točna dijagnoza samo na temelju fizičkog pregleda nije moguća, budući da izgled genitalija može uvelike varirati u istom kliničkom stanju. Jedini zaključak koji se može izvući iz prisutnosti palpabilnih spolnih žlijezda je da dijete nije genetski žensko i da nema kongenitalnu hiperplaziju nadbubrežne žlijezde.
Metode istraživanja
Najčešći uzrok genitalnih anomalija u dojenčadi je kongenitalna adrenalna hiperplazija. Stoga je za svu dojenčad sa znakovima virilizacije i nepalpabilnim spolnim žlijezdama potreban biokemijski probir. U velikoj većini slučajeva kongenitalne nadbubrežne hiperplazije postoji nedostatak 21-hidroksilaze (95%). Povećanje razine 17-hidroksiprogesterona potvrđuje kongenitalnu hiperplaziju nadbubrežne žlijezde zbog nedostatka 21-hidroksilaze. Potrebno je pratiti razinu elektrolita u dojenčeta, budući da se hiponatrijemija i hiperkalijemija često javljaju nakon 48 sati i zahtijevaju adekvatno liječenje (liječenje hipovolemije i vaskularne insuficijencije, davanje natrija i hidrokortizona).
Odmah izvršiti određivanje kariotipa (analiza kromosoma). Fluorescencijska hibridizacija Y kromosoma provodi se unutar 48 sati u većini laboratorija, ali detaljna analiza kariotipa često traje 1 tjedan (s G-bandingom kromosoma).
Iskusni ultrazvučni stručnjak relativno brzo utvrđuje jajnike i maternicu, čime se potvrđuje ženski spol.
Opipljive gonade i negativan probir za kongenitalnu adrenalnu hiperplaziju zahtijevaju daljnju procjenu. Genitogram (po mogućnosti od strane pedijatrijskog radiologa s iskustvom u dijagnosticiranju uroloških abnormalnosti u žena) radi se za identifikaciju vagine, jajovoda ili eferentnih kanala. Potrebne su biokemijske studije kako bi se utvrdio nedostatak u biosintezi testosterona, aktivnost 5a-reduktaze ili neosjetljivost na androgene. Ovaj pregled se provodi u centru treće razine koji ima iskustva u dijagnosticiranju takvih stanja.
Utvrđivanje spola
Na temelju sljedećih razmatranja:
- potencijal plodnosti;
- mogućnost pune seksualne funkcije;
- endokrini status;
- mogućnost maligne transformacije;
- mogućnost kirurške korekcije i vrijeme operacije.
Dugotrajno liječenje takve djece zahtijeva opsežan pregled uz sudjelovanje liječnika:
- pedijatar/pedijatar endokrinolog;
- dječji urolog;
- psiholog;
- genetika;
- ginekolog (ovisno o osnovnoj bolesti).
Sadržaj članka
Agenezija, hipoplazija, hipertrofija klitorisa; atrezija himena, infekcija himena; aplazija stidnih usana i himena. Klinika i dijagnoza anomalija ženskih spolnih organa je teška zbog činjenice da se niz nedostataka ne manifestira ni na koji način, već se prvi put osjećaju tek u pubertetu.
Otkrivanje anomalija genitalnih organa ima tri vrhunca: pri rođenju, tijekom puberteta i pri pokušaju spolnog odnosa. Vodeći, a ponekad i jedini simptom je kršenje menstrualne funkcije u obliku amenoreje ili polimenoreje. Ove manifestacije su posljedica odsutnosti ili ometanja odljeva menstrualne krvi iz nepravilno formiranog genitalnog trakta.
Dosta čest simptom koji se javlja u pubertetu je bol u trbuhu. Bol se povećava mjesečno, ponekad popraćena gubitkom svijesti, mučninom, disuričnim fenomenima. Simptom boli povezan je s kršenjem odljeva menstrualne krvi i prekomjernim rastezanjem abnormalnog genitalnog trakta. Nakupljanje menstrualne krvi u vagini - hematocolpos, u maternici - hematometra, u jajovodima - hematosalpinx. Sindrom boli također može biti manifestacija kombinacije nedostataka s kongenitalnom endometriozom. U bolesnika s hematometrom koji je nastao na temelju ginatrezije u abdomenu, palpacijom se otkriva tumorska tvorba smještena u donjem dijelu abdomena. Veličina hematometra ponekad je takva da podsjeća na maternicu u kasnoj trudnoći. Tumor je u početku bezbolan, pokretljiv, smješten u središtu, a ako u trbušnu šupljinu dospije inficirana ili menstrualna krv, mogu se javiti znaci peritonitisa.
Perkusijom se može utvrditi tupost zvuka u hipogastriju. Hipertermija, koja se opaža, uzrokovana je apsorpcijom pirogenih tvari iz mjesta nakupljanja krvi ili gnojenja tijekom stagnacije.
Dijagnostika anomalija vanjskih spolnih organa
Pregled vanjskih spolnih organa od odlučujuće je dijagnostičke važnosti za atreziju himena. Cijanotični tumor (hematokolpos) uzrokuje eksploziju himena, a ponekad i cijele međice. U tom području postoji napetost, a ponekad i zjapljenje spolnog proreza. Za otkrivanje takvih anomalija kao što su membrane, izbočine, dodatni pokreti, predlaže se sondiranje vagine i maternice. Obavezna dijagnostička metoda je dvoručni rektalno-cervikalni pregled. U prisutnosti hematometra i hematosalpinksa rektalno se određuje veliki, okrugli, elastični, fluktuirajući, bezbolni tumor. Pritom ne smijemo zaboraviti da se distopični bubreg može palpirati u donjem dijelu trbuha ili u maloj zdjelici. Prilikom vaginalnog pregleda možete pronaći udvostručenje maternice, prisutnost rudimentarnog roga, povećanu maternicu (hematometar). Vaginoskopija vam omogućuje da pronađete udvostručenje cerviksa, ostatke Gartnerovog prolaza, vaginalnu membranu, otvor fistule. Od rendgenskih metoda, informativna histerosalpingografija za sumnju na dvorogu maternicu, za prisutnost membrane u maternici, kao i za rudimentarni rog, ako lumen komunicira sa šupljinom maternice. Koristi se plinska pelviografija, a bikontrastna ginekografija daje važne informacije za sve vrste anomalija unutarnjih spolnih organa. Ultrazvuk je važan kao metoda dijagnostike hematometra i hematokolposa, kao i praćenja učinkovitosti liječenja. Izvođenje intravenske urografije obvezno je u gotovo svim slučajevima anomalija u razvoju genitalija. U nekim slučajevima od presudnog je značaja dijagnostička laparotomija, koja se po potrebi može pretvoriti u terapijsku: gonadektomija, resekcija jajnika, plastična kirurgija, odsijecanje rudimentarnih tvorbi.Često postoje razvojne anomalije koje ne dopuštaju vizualno određivanje spola lica. Utvrđivanje točnog spola u bolesnika s malformacijama spolnih organa važno je za donošenje odluke o pravilnom izboru racionalne korektivne terapije i izbjegavanje dijagnostičkih i terapijskih pogrešaka. Za utvrđivanje pravog (genetskog) spola potrebno je odrediti spolni kromatin (Barrova tjelešca) i ispitati kariotip u limfocitima periferne krvi.
Liječenje anomalija vanjskih spolnih organa
s jednom vrstom patologije (sedlasta maternica, maternica jednoroga, udvostručeni genitalni aparat) nije potrebno liječenje (dovoljno je znati o anomaliji tijekom trudnoće i poroda); kod drugih je liječenje neučinkovito i svodi se na osiguranje spolne funkcije (stvaranje umjetne vagine prije braka).Atrezija himena je najkorisnija za liječenje. U središtu himena radi se punkcija hematokolposa, zatim križni rez 2x2, a nakon izlijevanja većeg dijela krvi (može i do 2 litre tamne krvi), rubovi umjetno stvorenog Himenalni otvor se formira pojedinačnim catgut šavovima. Za prevenciju recidiva, potrebno je napraviti mjehuriće umjetnog himenalnog otvora. U slučajevima atrezije ili agenezije vagine s utvrđenim unutarnjim spolnim organima, kirurško liječenje stvaranja umjetne vagine ovim ženama pruža priliku za seksualnu aktivnost. U sadašnjoj fazi peritonealna kolpopoeza smatra se najučinkovitijom i najfiziološkijom u usporedbi s metodama koje su povezane s korištenjem segmenata crijeva, kože i aloplastičnih materijala. Metoda jednostupanjske kolpopoeze: nakon disekcije sluznice predvorja rodnice i podležeće fascije u poprečnom smjeru, stvara se ležište između uretre i rektuma do peritoneuma, dok se diseciraju mišići išiokavernozni i vezivnotkivne membrane. , a vlakna koja graniče s peritoneumom široko se vide kao da se pare na tup način od rektuma, mokraćnog mjehura do stijenki male zdjelice. Zatim se trbušna šupljina otvori malo iza mišićnog valjka (rudimenta maternice) u poprečnom smjeru za 4-5 cm. Na peritoneum se nanose 4 ligature (na prednjim i stražnjim listovima i sa strane) i s uz pomoć ligatura svode se na ulaz u rodnicu i zašivaju odvojenim katgutovim šavovima na rubove reza ulaza u rodnicu. Nakon toga pacijentica se prebacuje u Trendelenburgov položaj i oblikuje kupolu rodnice. Da biste to učinili, na dubini od 11-12 cm u poprečnom smjeru, catgut šavovi se nanose na prednje i stražnje listove peritoneuma. Vagina se labavo tamponira gazom navlaženom vazelinskim uljem.
Rehabilitacija anomalija vanjskih spolnih organa
Djevojčica koja pati od anomalije u razvoju genitalija ili je podvrgnuta kirurškoj korekciji podliježe dispanzerskom promatranju.Kada se pojave znakovi infantilizma, liječnik započinje hormonsku nadomjesnu terapiju. U procesu praćenja ovog kontingenta djevojčica potrebno je pokazati onkološku budnost, budući da se blastomatozni krijes često nalazi upravo na formiranim genitalijama. Ništa manje ozbiljan rizik od razvoja endometrioze. Međutim, u većini slučajeva, nakon kirurške korekcije, djevojka može zatrudnjeti. Često se javljaju znakovi prijetećeg pobačaja, au porodu gotovo uvijek postoje anomalije porođaja i sklonost hipotoničnom krvarenju.
RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan - 2014
Kongenitalne malformacije [malformacije] tijela i vrata maternice (Q51) Kongenitalne malformacije [malformacije] jajnika, jajovoda i širokih ligamenata (Q50) Ostale kongenitalne malformacije [malformacije] ženskih spolnih organa (Q52)
Porodiništvo i Ginekologija
opće informacije
Kratki opis
Odobreno od strane Stručne komisije
Za razvoj zdravlja
Ministarstvo zdravstva Republike Kazahstan
Kongenitalne malformacije genitalnih organa- trajne morfološke promjene u organu koje nadilaze varijacije u njihovoj strukturi. Kongenitalne malformacije nastaju u maternici kao posljedica kršenja razvojnih procesa embrija ili (mnogo rjeđe) nakon rođenja djeteta, kao posljedica kršenja daljnjeg formiranja organa.
I. UVOD
Naziv protokola: Kongenitalne anomalije u razvoju genitalnih organa
Šifra protokola:
ICD-10 kod(ovi):
Q50 Kongenitalne malformacije [malformacije] jajnika, jajovoda i širokih ligamenata:
Q50.0 Kongenitalni nedostatak jajnika.
Q50.1 Cistična malformacija jajnika.
Q50.2 Kongenitalna torzija jajnika.
Q50.3 Druge kongenitalne malformacije jajnika
Q50.4 Embrionalna cista jajovoda.
Q50.5 Embrionalna cista širokog ligamenta.
Q50.6 Druge kongenitalne malformacije jajovoda i širokog ligamenta
Q51 Kongenitalne malformacije [malformacije] tijela i cerviksa:
Q51.0 Agenezija i aplazija maternice
Q51.1 Duplikacija tijela maternice s duplikacijom vrata maternice i rodnice
Q51.2 Druge duplikacije maternice.
Q51.3 Dvoroga maternica.
Q51.4 Jednoroga maternica
Q51.5 Agenezija i aplazija cerviksa.
Q51.6 Embrionalna cista cerviksa.
Q51.7 Kongenitalna fistula između maternice i probavnog i urinarnog trakta
Q51.8 Ostale prirođene malformacije tijela i vrata maternice
Q51.9 Kongenitalna malformacija tijela i vrata maternice, nespecificirana
Q52 Druge kongenitalne malformacije [malformacije] ženskih spolnih organa:
Q52.0 Urođeni nedostatak vagine.
Q52.1 Udvostručenje vagine.
Q52.2 Kongenitalna rektovaginalna fistula
Q52.3 Himen koji potpuno prekriva ulaz u vaginu.
Q52.4 Ostale prirođene malformacije rodnice
Q52.5 Srastanje usana.
Q52.6 Kongenitalna malformacija klitorisa
Q52.7 Druge kongenitalne malformacije vulve
Q52.8 Druge specificirane prirođene malformacije ženskih spolnih organa
Q52.9 Kongenitalna malformacija ženskih spolnih organa, nespecificirana
Kratice koje se koriste u protokolu:
ALT - alanin aminotransferaza
Anti-Xa - antitrombotičko djelovanje
ASAT - aspartat aminotransferaza
APTT - Aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme
PID - upalne bolesti zdjeličnih organa
HIV - virus humane imunodeficijencije
DG - gonadalna disgeneza
ELISA - enzimski imunološki test
INR - Međunarodni normalizirani omjer
MRI - magnetska rezonancija
KLA - kompletna krvna slika
OAM - opća analiza urina
PT - protrombinsko vrijeme
PZZ - primarna zdravstvena zaštita
STF - sindrom testikularne feminizacije
LL/R - razina dokaza/razina preporuke
Ultrazvuk - ultrasonografija
EKG - elektrokardiogram
IVF - in vitro oplodnja
HS - histeroskopija
LS - laparoskopija
MRSA - Staphylococcus aureus otporan na meticilin
RW - Wassermanova reakcija
Datum razvoja protokola: godina 2014.
Korisnici protokola: opstetričari-ginekolozi, urolozi, kirurzi, liječnici opće medicine, terapeuti, pedijatri, neonatolozi, liječnici hitne pomoći.
Kriteriji koje je razvila Kanadska radna skupina za preventivnu zdravstvenu skrb za procjenu dokaza preporuka*
|
Razine dokaza |
Preporučene razine |
|
I: Dokazi temeljeni na najmanje jednom randomiziranom kontroliranom ispitivanju II-1: Dokazi temeljeni na dokazima iz dobro osmišljenog kontroliranog ispitivanja, ali ne randomiziranog II-2: Dokazi temeljeni na podacima iz dobro osmišljene kohortne studije (prospektivne ili retrospektivne) ili studije slučaja kontrole, po mogućnosti multicentrične ili grupe s više studija II-3: Dokazi temeljeni na komparativnoj studiji sa ili bez intervencije. Uvjerljivi rezultati dobiveni nekontroliranim eksperimentalnim ispitivanjima (kao što su rezultati liječenja penicilinom 1940-ih) također bi se mogli uvrstiti u ovu kategoriju. III: Dokazi temeljeni na mišljenjima renomiranih stručnjaka na temelju njihovog kliničkog iskustva, podataka iz deskriptivnih studija ili izvješća stručnih povjerenstava |
A. Dokazi za preporuku kliničke preventivne intervencije B. Čvrsti dokazi podržavaju preporuke za kliničku preventivnu intervenciju C. Postojeći dokazi su proturječni i ne dopuštaju preporuke za ili protiv uporabe kliničke profilakse; međutim, drugi čimbenici mogu utjecati na odluku D. Postoje dobri dokazi koji preporučuju da nema kliničkog preventivnog učinka. E. Postoje dokazi koji preporučuju protiv kliničkih preventivnih radnji L. Nema dovoljno dokaza (bilo kvantitativnih ili kvalitativnih) za davanje preporuke; međutim, drugi čimbenici mogu utjecati na odluku |
Klasifikacija
Klinička klasifikacija
Anatomska klasifikacija kongenitalnih malformacija genitalnih organa:
1) klasa I- atrezija himena (varijante strukture himena);
2) Razred II- potpuna ili nepotpuna aplazija vagine i maternice:
Potpuna aplazija maternice i vagine (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauserov sindrom);
Potpuna aplazija vagine i cerviksa s funkcionalnom maternicom;
Potpuna aplazija vagine s funkcionalnom maternicom;
Djelomična aplazija vagine do srednje ili gornje trećine s funkcionalnom maternicom;
3) Razred III- defekti povezani s nedostatkom spajanja ili nepotpunim spajanjem parnih embrionalnih genitalnih kanala:
Potpuno udvostručenje maternice i vagine;
Udvostručenje tijela i cerviksa u prisutnosti jedne vagine;
Udvostručenje tijela maternice u prisutnosti jednog vrata maternice i jedne vagine (sedlasta maternica, dvoroga maternica, maternica s potpunim ili nepotpunim unutarnjim septumom, maternica s rudimentarnim funkcionalnim zatvorenim rogom);
4) Razred IV- defekti povezani s kombinacijom udvostručenja i aplazije parnih embrionalnih genitalnih kanala:
Udvostručenje maternice i vagine s djelomičnom aplazijom jedne vagine;
Udvostručenje maternice i vagine s potpunom aplazijom obje vagine;
Udvostručenje maternice i vagine s djelomičnom aplazijom obje vagine;
Udvostručenje maternice i vagine s potpunom aplazijom cijelog kanala s jedne strane (jednoroga maternica).
Klinička i anatomska klasifikacija malformacija maternice i rodnice :
I klasa. Aplazija vagine
1. Potpuna aplazija vagine i maternice:
Rudiment maternice u obliku dva mišićna valjka
Rudiment maternice u obliku jednog mišićnog valjka (desno, lijevo, u sredini)
Mišićni valjci su odsutni
2. Potpuna aplazija vagine i funkcionalna rudimentarna maternica:
Funkcionalna rudimentarna maternica u obliku jednog ili dva mišićna valjka
Funkcionalna rudimentarna maternica s cervikalnom aplazijom
Funkcionalna rudimentarna maternica s aplazijom cervikalnog kanala
Kod svih varijanti mogući su hemato/piometra, kronični endometritis i perimetritis, hemato- i piosalpinks.
3. Aplazija dijela rodnice s funkcionalnom maternicom:
Aplazija gornje trećine
Aplazija srednje trećine
Aplazija donje trećine
II razred. maternica jednoroga
1. Jednoroga maternica s rudimentarnim rogom koji komunicira sa šupljinom glavnog roga
2. Rudimentarni rog zatvoren
U oba slučaja endometrij može funkcionirati ili ne funkcionirati.
3. Rudimentarni rog bez šupljine
4. Odsutnost vestigijalnog roga
III razred. Dvostruka maternica i vagina
1. Udvostručenje maternice i vagine bez ometanja istjecanja menstrualne krvi
2. Udvostručenje maternice i vagine s djelomično aplastičnom vaginom
3. Udvostručenje maternice i vagine s nefunkcionalnom jednom maternicom
IV razred. dvoroga maternica
1. Nepotpuni oblik
2. Puni obrazac
3. Oblik sedla
V razred. Intrauterini septum
1. Potpuni intrauterini septum - do interne os
2. Nepotpuni intrauterini septum
VI razred. Malformacije jajovoda i jajnika
1. Aplazija dodataka maternice s jedne strane
2. Aplazija jajovoda (jednog ili oba)
3. Dostupnost dodatnih cijevi
4. Aplazija jajnika
5. Hipoplazija jajnika
6. Prisutnost pomoćnih jajnika
VII razred. Rijetki oblici genitalnih malformacija
1. Urogenitalne malformacije: ekstrofija mokraćnog mjehura
2. Intestinalno-genitalne malformacije: kongenitalna rektovestibularna fistula, u kombinaciji s aplazijom vagine i maternice; kongenitalna rekto-vestibularna fistula, u kombinaciji s jednorogom maternicom i funkcionalnim rudimentarnim rogom. Javljaju se samostalno ili u kombinaciji s malformacijama maternice i rodnice.
Dijagnostika
II. METODE, PRISTUPI I POSTUPCI U DIJAGNOSTICIRANJU I LIJEČENJU
Popis osnovnih i dopunskih dijagnostičkih mjera tijekom hospitalizacije
Glavni (obavezni) dijagnostički pregledi koji se provode na ambulantnoj razini:
Opća analiza krvi;
Opća analiza urina;
Biokemijski test krvi (urea, kreatinin, ukupni protein, Alat, Asat, dekstroza, ukupni bilirubin);
Wassermanove reakcije u krvnom serumu;
Određivanje p24 HIV antigena u krvnom serumu ELISA metodom;
Određivanje HbeAg virusa hepatitisa B u krvnom serumu ELISA metodom;
Određivanje ukupnih protutijela na virus hepatitisa c u krvnom serumu ELISA - metodom
Ultrazvuk zdjeličnih organa;
Dodatne dijagnostičke pretrage koje se provode ambulantno:
Citološka pretraga kariotipa (ako se sumnja na kromosomske anomalije u razvoju unutarnjih spolnih organa)
Kolposkopija/vaginoskopija;
Dijagnostička histeroskopija;
Histerosalpingografija.
Minimalni popis pretraga koje je potrebno obaviti pri planiranoj hospitalizaciji:
Opća analiza krvi;
Opća analiza urina;
Koagulogram (PV, fibrinogen, APTT, INR);
Biokemijski test krvi (urea, kreatinin, ukupni protein, ALT, AST, glukoza, ukupni bilirubin);
Određivanje krvne grupe prema ABO sustavu s koliklonima;
Određivanje Rh faktora krvi;
Wassermanove reakcije u krvnom serumu;
Određivanje p24 HIV antigena u krvnom serumu ELISA - metodom;
Određivanje HbeAg virusa hepatitisa B u krvnom serumu ELISA metodom;
Određivanje ukupnih protutijela na virus hepatitisa C u krvnom serumu ELISA metodom;
Određivanje stupnja čistoće ginekološkog brisa;
Ultrazvuk zdjeličnih organa;
Glavni (obavezni) dijagnostički pregledi koji se provode na bolničkoj razini:
Određivanje krvne grupe prema ABO sustavu s koliklonima;
Određivanje Rh faktora krvi.
Dodatne dijagnostičke pretrage koje se provode na bolničkoj razini:
koagulogram;
Ultrazvuk zdjeličnih organa;
MRI zdjeličnih organa (indikacije: abnormalni razvoj unutarnjih genitalnih organa);
Dopplerografija zdjeličnih organa;
Dijagnostička laparoskopija (indikacije: anomalije u razvoju unutarnjih genitalnih organa);
Dijagnostička histeroskopija.
Dijagnostičke mjere poduzete u fazi hitne pomoći:
Prikupljanje pritužbi i anamneze;
Sistematski pregled.
Dijagnostički kriteriji(LE/LE IA), , (LE/LE IIB)
Pritužbe i anamneza
Pritužbe: na izostanak menstruacije, bol u donjem dijelu trbuha na očekivane dane menstruacije, nemogućnost spolnog odnosa, izostanak trudnoće.
Sistematski pregled
S potpunom aplazijom vagine i maternice: vanjski otvor uretre je proširen i pomaknut prema dolje (potrebno je provesti diferencijalnu dijagnozu s prisutnošću rupe u himenu).
Malformacije vestibula vagine:
Glatka površina od uretre do rektuma;
Himen bez udubljenja u perineumu;
Himen s rupom kroz koju se utvrđuje slijepo završavajuća vagina duljine 1–3 cm;
Duboki, slijepo završavajući kanal.
Atrezija himena:
Ispupčenje perinealnog tkiva u području himena;
Prozirnost tamnog sadržaja;
Tijekom rektalno-abdominalnog pregleda u šupljini male zdjelice utvrđuje se tvorba tijesne ili meke elastične konzistencije, na čijem se vrhu palpira gušća tvorba - maternica.
Potpuna ili nepotpuna aplazija vagine s funkcionalnom rudimentarnom maternicom:
Ginekološki pregled otkriva odsutnost ili skraćenje vagine;
Tijekom rektalno-abdominalnog pregleda u maloj zdjelici palpira se sjedilačka sferna maternica, osjetljiva na palpaciju i pokušava se pomaknuti. Cerviks nije definiran. U području dodataka nalaze se formacije oblika retorte (hematosalpinxes).
Aplazija vagine s potpuno funkcionalnom maternicom:
Palpacijom abdomena i rektalno-abdominalnim pregledom na udaljenosti od 2 do 8 cm od anusa otkriva se stvaranje čvrsto elastične konzistencije (hematokolpos). Na vrhu hematokolposa pipa se gušća tvorba (uterus) koja može biti povećana (hematometra). U području dodataka utvrđuju se vretenaste formacije (hematosalpinxes).
Kod udvajanja vanjskih genitalija: Određena su 2 vanjska otvora rodnice.
S potpunim i nepotpunim udvostručenjem unutarnjih genitalnih organa:
Tijekom ginekološkog pregleda utvrđuju se 2 vrata u vagini, septum u vagini;
Bimanuelni pregled: utvrđuju se 2 tvorbe u šupljini zdjelice.
Rektovaginalna fistula:
Izolacija mekonija, plinova, izmeta kroz genitalni jaz od prvih dana života;
Analni otvor je odsutan;
Fistulozni otvor nalazi se iznad himena.
Laboratorijska istraživanja
Studija karitotipa(UD / UR - IA) :
Abnormalni set kromosoma (45X, 46XY, 46XX);
Mozaicizam (X0/XY, XO/XXX, XO/XX itd.);
Defekt u kratkom kraku X kromosoma.
Instrumentalna istraživanja
Ultrazvuk zdjeličnih organa .:
1) s aplazijom maternice:
Maternica je odsutna ili je predstavljena u obliku jednog ili dva mišićna valjka;
Jajnici su smješteni visoko uza stijenke male zdjelice.
2) s aplazijom vagine s rudimentarnom funkcionalnom maternicom:
Cerviks i vagina su odsutni;
Maternica je predstavljena u obliku jednog ili dva mišićna valjka;
Hematosalpinx.
3) S aplazijom vagine s punom maternicom:
Nekoliko eho-negativnih formacija koje ispunjavaju šupljinu zdjelice, hematokolpos, hematometra, hematosalpinks.
MRI zdjeličnih organa: prisutnost anomalija u razvoju genitalija u obliku promjena u obliku, količini, položaju unutarnjih genitalnih organa
Dijagnostička laparoskopija: vizualizacija anomalija u razvoju genitalija u obliku promjena u obliku, količini, položaju unutarnjih genitalnih organa.
Indikacije za savjet stručnjaka:
Savjetovanje terapeuta u prisutnosti ekstragenitalnih bolesti;
Konzultacije urologa, kirurga u prisutnosti nedostataka u drugim, susjednim organima i sustavima.
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza
Diferencijalna dijagnoza se provodi ovisno o kariotipu i kliničkoj slici (tablica 1, 2).
stol 1. Diferencijalna dijagnoza anomalija u razvoju spolnih organa ovisno o kariotipu
|
Nosologija/ znakovi |
kariotip | Razina spolnog kromatina | Fenotip |
| Potpuna aplazija vagine i maternice | 46, XX | pozitivan | Žensko (normalan razvoj mliječnih žlijezda, rast kose i razvoj vanjskih spolnih organa prema ženskom tipu) |
| Disgeneza gonada | 46, XY; 46 X0; 46 XO/XX; 46 xoxy | negativan | Muškarac, znakovi maskulinizacije (hipertrofija klitorisa, virilna dlakavost) |
| sindrom femenizacije testisa | 46 XY | negativan | Ženski fenotip (normalan razvoj mliječnih žlijezda, rast kose i razvoj vanjskih spolnih organa prema ženskom tipu) |
tablica 2. Diferencijalna dijagnoza anomalija u razvoju spolnih organa ovisno o kliničkim znakovima
|
Nosologija znakovi |
menstrualna funkcija | Znakovi odjeka | Objektivno istraživanje |
| Anomalije genitalnih organa | Nedostatak menstrualne funkcije tijekom puberteta | Otkriva se odsutnost cerviksa i tijela maternice, rudimentarni rog, intrauterini septum, dvoroga maternica | Otkrivaju se znakovi anomalija genitalnih organa |
| Adenomioza | Poremećena menstrualna funkcija (oskudne ili obilne menstruacije, smeđi iscjedak, bolovi prije i poslije menstruacije) nisu povezane s godinama | Povećanje anteroposteriorne veličine maternice, područja povećane ehogenosti u miometriju, male (do 0,2 - 0,6 cm) zaobljene anehogene inkluzije. | Povećanje veličine maternice, umjerena bol, prisutnost čvorova (endometrioma) maternice. |
| dismenoreja | Menstrualna funkcija je očuvana, ali praćena jakim bolovima | Nema karakterističnih odjeka | Nema karakterističnih podataka ginekološkog pregleda. |
| PID | Menometroragija | Povećanje veličine maternice, debljina endometrija, povećana vaskularizacija endometrija, prisutnost tekućine u maloj zdjelici, zadebljanje stijenki jajovoda, neravnomjerno smanjenje ehogenosti miometrija. | Povećanje veličine maternice, bolnost, meka konzistencija maternice, prisutnost tubo-ovarijalnih formacija. Znakovi intoksikacije. |
Medicinski turizam
Liječite se u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u
Medicinski turizam
Dobijte savjet o medicinskom turizmu
Liječenje
Ciljevi liječenja:
Uklanjanje anomalija genitalnih organa;
Obnavljanje menstrualnih, spolnih, reproduktivnih funkcija;
Poboljšanje kvalitete života.
Taktika liječenja
Liječenje
Hormonska terapija:
U prisutnosti anomalija u razvoju jajnika, disgeneza gonada:
Estrogeni u kontinuiranom režimu - u pubertetu;
Estrogeni u prvoj fazi ciklusa, gestageni u drugoj fazi - tijekom formiranja primarnih genitalnih organa za cikličku hormonsku terapiju.
S kašnjenjem u općem somatskom razvoju:
Hormoni štitnjače (levotiroksin natrij 100-150 mcg / dan);
Anabolički steroidi (metandrostenolon 5 mg 1-2 r / dan, ovisno o stupnju razvojnog poremećaja).
Antibakterijska terapija provodi se s ciljem:
1) prevencija zaraznih komplikacija:
Ampicilin / sulbaktam (1,5 g IV),
Amoksicilin/klavulanat (1,2 g IV),
Cefazolin (2g IV)
Cefuroksim (1,5 gv/v).
Uvjeti antibakterijske profilakse:
Jednokratno (intraoperativno);
Od 1 do 3 dana postoperativnog razdoblja - s trajanjem operacije od više od 4 sata, ako postoje tehničke poteškoće tijekom operacije, osobito pri izvođenju hemostaze, kao iu riziku od mikrobne kontaminacije.
2) liječenje zaraznih komplikacija(ovisno o nalazu mikrobiološke pretrage)
Ampicilin/sulbaktam:
Uz blagi tijek infekcije - 1,5 g 2 r / dan u / u, trajanje liječenja je do 3 - 5 dana;
U umjerenom tijeku - 1,5 g 4 r / dan u / u, trajanje liječenja je 5-7 dana;
U teškim slučajevima - 3 g 4 r / dan u / u, trajanje liječenja je do 7 - 10 dana.
Amoksicilin/klavulanat (izračun na temelju amoksicilina):
Uz blagu infekciju: 1 g IV, 3 puta dnevno, trajanje liječenja je do 3-5 dana;
Cefazolin:
Uz blagu infekciju: 0,5-1 g IV, 3 puta dnevno, trajanje liječenja je do 3-5 dana;
U teškim infekcijama: 2 g IV, 3 puta dnevno, trajanje liječenja je 5-10 dana.
cefuroksim:
Uz blagu infekciju: 0,75 g IV, 3 puta dnevno, trajanje liječenja je do 3-5 dana;
U teškim infekcijama: 1,5 g IV, 3 puta dnevno, trajanje liječenja je 5-10 dana.
Metronidazol:
Uz blagu infekciju: 500 mg IV, kapanje, 3 puta dnevno, trajanje liječenja je do 5-7 dana;
U teškim infekcijama: 1000 mg IV, 2-3 puta dnevno, trajanje liječenja je 5-10 dana.
Vankomicin: (za alergiju na beta-laktame, dokumentirani slučaj kolonizacije MRSA).
7,5 mg/kg svakih 6 sati ili 15 mg/kg svakih 12 sati IV, trajanje liječenja 7-10 dana
Ciprofloksacin 200 mg IV dva puta dnevno, trajanje liječenja 5-7 dana
Makrolidi:
Azitromicin 500 mg jednom dnevno IV. Tijek liječenja - ne više od 5 dana. Nakon završetka intravenske primjene, preporuča se oralno propisivanje azitromicina u dozi od 250 mg do završetka 7-dnevnog općeg tijeka liječenja.
Infuzijska detoksikacijska terapija: provodi se u svrhu liječenja sindroma intoksikacije, sprječavanja zaraznih komplikacija, u pružanju hitne medicinske pomoći - s aktivnim krvarenjem.
Kristaloidne otopine u ukupnom volumenu do 1500-2000 ml.
Otopina natrijevog klorida 0,9%;
Otopina natrijevog klorida/natrijevog acetata;
Otopina natrijevog klorida/kalijevog klorida/natrijevog bikarbonata
Otopina natrijevog acetata trihidrata/natrijevog klorida/kalijevog klorida
Ringer Lockeovo rješenje;
Otopina glukoze 5%.
Antimikotična terapija:
Flukonazol 50-400 mg jednom dnevno, ovisno o riziku razvoja gljivične infekcije.
Prevencija tromboembolijskih komplikacija provodi se 3 dana s niskomolekularnim heparinima:
Dalteparin, 0,2 ml, 2500 IU, s.c.;
Enoksaparin, 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO), s.c.;
Nadroparin, 0,3 ml (9500 IU / ml 3000 Anti-Xa MO), s / c;
Reviparin, 0,25 ml (1750 anti-Xa ME), s.c.;
Certoparin natrij 0,4 ml (3000 Anti-Xa MO), s.c.
Za ublažavanje bolova:
1) nesteroidni protuupalni lijekovi:
Ketoprofen, IM, IV, 100 mg/2 ml do 4 puta dnevno;
Ketorolak unutar, u / m, u / u 10-30 mg do 4 puta dnevno;
Diklofenak 75-150 mg dnevno IM do 3 puta dnevno.
2) sintetski opioidi
Tramadol in / in, in / m, s / c od 50-100 mg do 400 mg dnevno, oralno od 50 mg do 0,4 g dnevno) ne više od svakih 4-6 sati.
3) narkotički analgetici s jakim bolovima tijekom ranog postoperativnog razdoblja
Trimeperidin, 1,0 ml 1% ili 2% otopine i / m;
Morfin, 1,0 ml 1% i.m. otopine.
Uterotonična terapija(indikacije: hematometar, serozometar, operacije s narušavanjem integriteta mišićnog sloja maternice)
Oksitocin (od 5-40 IU / ml intravenozno, intramuskularno);
Metilergometrin od 0,05-0,2 mg intravenozno, intramuskularno).
Ambulantno liječenje:
Estrogeni
Kombinirani oralni kontraceptivi
Gestageni
2) popis dodatnih lijekova
Levotiroksin natrij, tablete 100-150 mcg
Methandrostenolone tablete 5 mg
Liječenje na bolničkoj razini:
1) popis osnovnih lijekova:
Cefazolin, prašak za pripremu injekcijske otopine za intravensku primjenu 500 i 1000 mg;
Ketoprofen, ampule 100 mg / 2 ml;
Enoksaparin, štrcaljka za jednokratnu upotrebu od 0,4 ml (4000 Anti-Xa MO).
