Lijekovi za liječenje insuficijencije nadbubrežne žlijezde. Hipokorticizam ili adrenalna insuficijencija u žena: simptomi i liječenje kroničnog nedostatka hormona parnih endokrinih organa

Adrenalna insuficijencija (HN, adrenalna insuficijencija, hipokorticizam)- endokrina bolest koja je uzrokovana slabom proizvodnjom hormona kore nadbubrežne žlijezde u slučaju oštećenja ili poremećaja regulacije hipotalamusa i hipofize.

Nadbubrežne žlijezde su parne žlijezde koje reguliraju metabolizam koji utječe na većinu organa i njihovih procesa, omogućujući vam da se nosite sa stresom. Funkcionalna svojstva su gotovo ista i za žene i za muškarce.

Bolest se dijagnosticira vrlo brzo i jednostavno i praktički nema skrivenih znakova. Može se pojaviti u akutnom i kroničnom obliku.

ICD kod

Prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti, ima ICD kod - 10. Popis ovih bolesti uključuje sljedeće kategorije endokrinog sustava:

• E 27.1 Primarna adrenalna insuficijencija;
• E 27.3 Medicinski nedostatak;
• E 27.4 Ostale vrste ili kategorije nespecificirane.

Uzroci

Bolest se javlja kao posljedica:

• idiopatska (autoimuna) atrofija kore nadbubrežne žlijezde;
• tuberkuloza;
• sifilis;
• Itsenko-Cushingova bolest;
• virus humane imunodeficijencije (HIV);
• sklerodermija;
• izlaganje;
• ozljeda mozga.

Kronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde u djece može biti nasljedna.

faze

Postoje 3 glavne faze nastanka ove bolesti:

• Addisonova bolest (primarni tip), čiji su čimbenici razvoja smanjenje funkcioniranja imunološkog sustava, tuberkuloza, virus humane imunodeficijencije, spolne bolesti i gljivični virusi. Zbog slabljenja imunološkog sustava dolazi do odbacivanja sloja kore nadbubrežne žlijezde;
• Sekundarna adrenalna insuficijencija razvija se s tumorima mozga, nakon operacija ili ozljeda glave, teških krvarenja. Dugotrajna terapija glukokortikoidima također može uzrokovati;
• Tercijarni pogled manifestira se u vezi sa zračenjem, operacijama, intoksikacijom i anoreksijom živčanog tipa.

Nadbubrežne žlijezde su jedan od organa koji su najviše opskrbljeni krvlju u tijelu, kao i štitnjača. Iz tog razloga, ako su povrijeđeni zadaci nadbubrežnog korteksa, dolazi do metastaza, u prisutnosti onkologije u plućima.

Simptomi adrenalne insuficijencije

Fotografija simptoma bolesti
Akutna adrenalna insuficijencija

U bilo kojoj vrsti bolesti postoje rane manifestacije, s HN-om mogu se razlikovati simptomi kao što su:

• umor i pospanost;
• visoka razina osjetljivosti na sunčevu svjetlost;
• smanjenje otpornosti tijela na infekcije;
• gubitak apetita;

Prilikom provođenja laboratorijskih studija bolesti identificirani su brojni popratni simptomi, kao što su:

• promjena boje kože na zavojima udova itd.;
• promjena boje sluznice od zlatne do sive;
• nagli pad krvnog tlaka (BP);
• povećan broj otkucaja srca i kratkoća daha zbog razvoja tahikardije;
• poremećaj probavnog trakta;
• grčevi u gastrointestinalnom traktu;
• gubitak težine;
• brzo zamaranje mišića i poteškoće u kretanju.

Manifestacija kroničnog stadija kod adolescenata javlja se sa sljedećim simptomima: smeđa pigmentacija ožiljaka, kožnih nabora i desni. Također, umor povraćanje bez razloga i povećan unos soli, nizak šećer u krvi. S razvojem akutnog oblika bolesti kod djece se pojavljuju proljev, povraćanje i bolovi u trbuhu. Također, s gubitkom tekućine u velikim količinama, koža dobiva cijanotičnu boju i hladnu tjelesnu temperaturu. Može biti podložan nesvjestici, pospanosti i razvoju napadaja.

Manifestacija bolesti u različitim fazama

Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde smanjuje ili povećava razinu hormona, kao i upala endokrinih žlijezda i tipa 1. Bolest se razvija u 85-90 posto slučajeva, zbog razaranja tkiva nadbubrežnih žlijezda.

Kod drugog i trećeg oblika insuficijencije nadbubrežne žlijezde simptomi se javljaju u znatno manjoj mjeri.

Komplikacije insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde

Komplikacija, koja se naziva i adrenalna kriza, može se očitovati kršenjem funkcija kore nadbubrežne žlijezde, mogu postojati problemi u radu jednog od organa ili cijelog organizma. Možda prijelazni razvoj u komu.

Komplikaciju karakterizira:

• snažan pad tlaka, moguća je nesvjestica;
• jaka slabost, gubitak u prostoru;
• učestalo povraćanje i nestabilna stolica;
• dehidracija tijela;
• zastoj srca;
• grčevi i jaka pigmentacija.

Također, akutni oblik često je usko povezan s kroničnim manifestacijama. Do pogoršanja može doći zbog takvih čimbenika:

• prenesena virusna infekcija tijekom razdoblja bolesti;
• prestanak uzimanja lijekova propisanih za liječenje;
• preneseni stres i druge negativne emocije;
• oštra promjena klimatske zone;
• traume ili operacije u trbušnoj šupljini.

U slučaju bolesti kod žena je često poremećen menstrualni ciklus, a kod muškaraca potencija.

Dijagnoza bolesti.

Dijagnoza prije svega počinje ispitivanjem pacijenta ili odraslih rođaka o općem stanju, koje su manifestacije i simptomi uključeni u proces pogoršanja. Saznajte razloge zašto bi se ovaj problem mogao pojaviti, uzmite u obzir pritužbe pacijenta.

Dijagnostičke metode.

Početna radnja za otkrivanje patologije je imenovanje ultrazvučnog pregleda (ultrazvuk). Takav pregled trebao bi pokazati sljedeće podrijetlo bolesti:

• prisutnost tuberkulozne infekcije i višak normi kalcijevih soli, sugerira da je tuberkuloza uzrok inicijacije insuficijencije;
• otkrivanje autoantitijela na antigen 21-hidroksilaze je razlog za dijagnozu autoimune manifestacije hipokorticizma.

Sljedeće faze ispitivanja su dijagnostika magnetska rezonancija (MRI) i kompjutorizirana tomografija (CT). U sekundarnom stadiju provode se isti postupci, uključujući MRI mozga.

Ako liječnik sumnja u rezultate dijagnoze, može provesti stimulacijski test, u obliku injekcije hormona koje proizvode hipofiza i hipotalamus. Tako će vam omogućiti da saznate sadržaj biološki aktivnog hormona u krvi, koji se također naziva "hormon stresa" (kortizol).

Za isporuku je obavezan opći test krvi. Što će pokazati koncentraciju natrijevog iona, visoki kalij, povećanje broja limfocita, smanjenje ili povećanje broja eozinofila, nisku razinu leukocita.

Liječenje

Moderna medicina može pružiti lijekove za ovu bolest, a to ovisi o uzroku i čimbenicima koji su projicirali bolest. Metode liječenja, prije svega, usmjerene su na uklanjanje i adrenalne insuficijencije i obnavljanje hormona.

Liječenje se provodi uzimanjem lijekova za tuberkulozu, gljivične bolesti, sifilis, uklanjanje tumora zbog terapije zračenjem. Ako je liječenje prošlo dobro, ali nije dovoljno utjecalo, ili pridonijelo drugim procesima tijeka bolesti, moguće je doživotno održavati bolesnika hormonskom terapijom.

Liječenje

Počinje imenovanje i primjena lijekova glukokortikoidne i mineralokortikoidne skupine. Najčešće liječnici propisuju "Kortizon" i "Kortef", za blagi tijek patologije. Ako je oblik teži, propisuje se prednizolon, u spojevima u obliku "Kortizon acetat" ili "Cortef s mineralokortikoidima".

Često pojava i tijek bolesti nije bez stresa. Ako pacijent ima takve manifestacije, doza kortikosteroida se povećava za 3-5 puta. Tijekom trudnoće, imenovanje povećane doze dopušteno je samo u 2. tromjesečju.

Anabolički steroidi koriste se za korekciju mišićne mase, njen tonus i obnovu dijelova stanica. Imenovanje se događa bilo kojoj skupini ljudi, bez obzira na spol, često su to pacijenti s kroničnim tijekom bolesti. Uzima se 3 puta godišnje u kratkim razmacima.

Može se koristiti nadomjesna terapija. Također predviđa postupno smanjenje upotrebe droga, tj. koristiti za kasnije otkazivanje. Glavna stvar u supstitucijskoj terapiji je kompenzacija kliničkog hormonskog tipa, kao i njegovo održavanje i očuvanje. U ovom slučaju, pokazatelji će biti:

• početne razine kortizola u plazmi veće od 350 mmol/l;
• Kalij unutar 4,0-4,5 mmol / l;
• Natrij od 135 do 140 mmol/l;
• Glukoza 4,5-9,0 mmol / l dnevno.

Ako je tijekom formiranja bolesti uzrok infekcije antibiotska terapija.

Određivanje poboljšanja lijekova

Poboljšanje se može odrediti čimbenicima kao što su:

• normalizacija krvnog tlaka;
• smanjenje pigmentacije;
• povećanje tjelesne težine unutar normalnog raspona;
• poboljšanje općeg stanja;
• otklanjanje problema s gastrointestinalnim traktom;
• isključenje anoreksije;
• obnova rada mišića i drugo.

Često se lijekovi koje nude stručnjaci klasificiraju prema trajanju djelovanja i količini, oni su sljedeći:

• Kratko djelovanje:
  • Hidrokortizon - 20 mg;
  • Kortizon - 25 mg;
  • Prednizon - 5 mg;
  • Prednizolon - 5 mg;
  • Metilprednizolon - 4 mg.
• Prosječno trajanje:
  • Triamcinolon - 4 mg;
  • Parametazon - 2 mg;
• Dugotrajno djelovanje:
  • Deksametazon - 0,75 mg;
  • Betametazon - 0,6 mg.

Samo s blagim stupnjem insuficijencije Kortizon, ako je stupanj oštećenja veći, dodaju i to prednizolon, fludrokortizon.

Fludrokortizon je analog mineralokortikoida aldosterona. Uvijek se koristi bez obzira na stupanj insuficijencije. Na primjer, ako dijete uzima samo glukokortikosteroide, dobitak na težini bit će vrlo mali. A bit će i drugih problema: odgođeni psihomotorni razvoj, dehidracija. Ovo posljednje je najopasnije jer se tijelo može napuniti smrtonosnom dozom kalija. Bez obzira na odraslu osobu ili dijete, samo liječenje kortikosteroidima može pogoršati stanje, ali i povećati mogućnost razvoja kriza gubitka soli.

Možete shvatiti da je doza Fludcortisone ispravno propisana sljedećim znakovima:

• pad razine natrija;
• povećanje tvari kalija;
• povećanje aktivnosti renina.

Predoziranje ovim lijekom pokazat će svoja svojstva na sljedeći način: ako se tijekom liječenja pojavi natečenost na licu i drugim područjima, raste tlak, pojavljuju se migrena i nesanica, a laboratorijski pokazatelji govore da je u krvi minimalna količina kalija, a povećana razina natrija. Dakle, konzumiranu količinu treba smanjiti, ali uopće ne treba otkazati.

Važno! Doziranje se povećava samo u slučajevima kada pacijent živi u vrućim klimatskim zonama, budući da se natrijeve tvari izlučuju znojem, tijekom trudnoće povećava se od drugog tromjesečja.

Ako se uz bolest pojavi i zarazna bolest s povišenom tjelesnom temperaturom, ako je potrebno izvesti traumatičnu operaciju, kako bi se izbjegla naknadna Addisonova kriza, doza glukokortikoidnog lijeka se povećava 3-5 puta. Mineralokortikoidi ostaju u istoj dozi.

Učinkovitost liječenja provjerava se svakih 30 dana ispitivanjem aktivnosti hormona i elektrolita u krvi. Naknadne kontrole, kada osoba uzima lijekove dulje vrijeme, obavljaju se svaka 2-3 mjeseca.

Kod bolesti nadbubrežnih žlijezda moguće je prekoračiti normu uzimanja glukokortikoida za 1-2 dana kako bi se izbjeglo stvaranje akutnog oblika insuficijencije.

Kirurške operacije

Kirurške radnje usmjerene na kiruršku intervenciju za obnovu kore nadbubrežne žlijezde složen su proces koji mogu izvesti samo visokokvalificirani stručnjaci. Preporučeno uklanjanje nadbubrežne žlijezde ili njezinih tkiva, tumora propisano je prema indikacijama liječnika.

Kod uklanjanja tumora treba uzeti u obzir faktor kvalitete (kategorija maligni i benigni) i sposobnost proizvodnje hormona. Razina hormona se utvrđuje analizom krvi i urina, a provode se i sljedeći pregledi:

• krvni test za kromogranin A, renin, aldosteron, kortizol, ACTH hormon, kalcitonin, krvne ione i paratireoidni hormon (paratiroidni);
• očitanja analize urina za metanefrine (metabolit adrenalina) i kortizol.

Oni se šalju na kirurški stol kada proizvodnja hormona premašuje utvrđenu normu, ili je liječenje malignog tumora nemoguće, prema liječničkom receptu, na temelju provedenih testova.

Alternativni kućni tretmani

Možete početi koristiti narodne lijekove samo s dijagnozom. Korištenje ljekovitog bilja i naknada smatra se prilično učinkovitim metodama, ali vrijedi to učiniti samo uz indikaciju liječnika, a ne na svoju ruku, jer je opasno po život.

Glavni zadatak liječenja biljem je vratiti hormonsku pozadinu, kako suzbiti tako i podići razinu. Količinu, vrstu i način primjene propisuje liječnik. Za liječenje poremećaja nadbubrežnih žlijezda savjetuje se uzimanje sljedećih infuzija:

• Preslica - potiče proizvodnju hormona, čisti tijelo od otrovnih tvari, potiče funkcioniranje ravnoteže vode i soli. Nježno uzimajte osobe s bolestima krvnih sustava;
• Geranium - sadrži molekule radija, potiče proizvodnju hormona;
• Lišće ribiza i vitamin C - imaju preventivna svojstva, štite imunološki sustav od raznih bolesti;
• Serija - potiče obogaćivanje mineralima, obnavlja gastrointestinalni trakt, stimulira nadbubrežne žlijezde.

Postoje biljne infuzije koje treba uzimati strogo prema uputama i samo pod nadzorom stručnjaka, takvi narodni lijekovi uključuju korijen sladića. Ima svojstva blokiranja uništavanja hormona.

Također, kopriva poboljšava metabolizam i obnavlja rad nadbubrežnih žlijezda, povećava broj crvenih krvnih zrnaca u krvi, smanjuje šećer, a listovi duda ublažavaju upale u bubrezima.

Dijeta i zabranjene namirnice za uzimanje u slučaju bolesti

Kod sindroma insuficijencije nadbubrežne žlijezde ne biste trebali jesti hranu s visokim udjelom šećera jer može potaknuti oslobađanje inzulina, što je veliki problem za tijelo.

Namirnice koje treba ograničiti ili bolje izbaciti iz prehrane: čips, majoneza, kobasice, kava, instant rezanci, alkoholna, gazirana i energetska pića i sol. Također je vrijedno pažljivo pratiti sastav proizvoda kako ne bi sadržavali štetne aditive i bojila.

Prednost treba dati voću i povrću, osobito s početkom sezone prodaje, jer sadrže mnoge korisne vitamine koji su potrebni tijelu.

Za normalizaciju stanja tijekom dana potrebno je pridržavati se sljedećih uputa:

• dobar doručak je ključ za normalnu razinu šećera u krvi, možete jesti samo do 8 sati;
• sat vremena nakon doručka potreban vam je lagani međuobrok, to se odnosi i na vrijeme prije popodnevnog čaja i ručka;
• ručak treba biti prije 3 sata popodne;
• večerajte u malim laganim obrocima do 6 sati, teška i zadovoljavajuća hrana se konzumira tijekom dana;

Sprječavanje bolesti

Ako osoba ima bilo kakve sumnje, trebali biste odmah otići u bolnicu, budući da je pravovremena dijagnoza i liječenje ove bolesti samo po sebi osnova za prevenciju.

Terapija održavanja treba se odvijati u intermitentnom omjeru. Ako dnevna doza lijeka ne prelazi 20 mg, najbolje ga je uzeti ujutro. Za velike količine, uzmite prema uputama liječnika ili ujutro. Kako organizam ne bi bio pogođen sindromom ustezanja, najbolje je postupno smanjivati ​​unos lijekova i tek na taj način završiti njihovo uzimanje.

Također, osobe s takvim sindromima i problemima slične prirode moraju biti registrirane kod endokrinologa. Ako ste trudni, ograničite pristup mjestima gdje se prodaje duhan. Konzumacija duhana, alkohola, droga, restrikcija ovih supstanci je samo po sebi prevencija insuficijencije nadbubrežne žlijezde.

Prognoza

Uklanjanje simptoma i učinkovito brzo liječenje je prilično teško, a kao rezultat može dovesti do smrti. U slučaju kronične faze, hitna pomoć nije potrebna, budući da ovaj oblik vrlo rijetko dovodi do smrti, dovoljno je pravovremeno kontaktirati kliniku za detaljnu analizu i naknadno liječenje.

Kod tumora nadbubrežnih žlijezda moguća je povoljna prognoza na temelju uklanjanja benignog tumora. Nakon 1-2 mjeseca, dolazi do obnove krvnog tlaka, metabolički procesi se vraćaju u normalu.

U prisutnosti malignih tumora teško je dati dobru prognozu, sve ovisi o terminu, načinu odlaska u bolnicu i procesu liječenja.

Malo je vjerojatno da će barem jedan stručnjak moći dati točnu prognozu, jer ovisi o mnogim čimbenicima. Pravodobno liječenje i propisano liječenje dovest će do poboljšanja stanja. Ignoriranje insuficijencije nadbubrežne žlijezde prirodno će dovesti do smrti prije ili kasnije.

Slični Videi

Slični postovi

Insuficijencija nadbubrežne žlijezde je teška bolest endokrinog sustava, primarni poremećaj kore nadbubrežne žlijezde (također poznat kao Addisonova bolest) ili njegov sekundarni poremećaj, u kojem je izlučivanje ACTH naglo smanjeno, a funkcionalna sposobnost izvođenja hormona kore nadbubrežne žlijezde je smanjena. također oštećena. Kršenje rada bilo koje od karika dovodi do poremećaja hipotalamus-hipofizno-nadbubrežnog sustava. Ovaj pojam može označavati različite vrste simptoma i komplikacija hipokorticizma. Karakterističan proces za bolest su destruktivne struje u nadbubrežnim žlijezdama.

Nedostatak ili smanjenje proizvodnje hormona mineralokortikoida izaziva smanjenje količine natrija i vode, što uzrokuje štetu i dehidrira tijelo, a masa cirkulirajuće krvi se smanjuje. Ova bolest se često nalazi kod žena i muškaraca srednje i starije dobi, vrlo rijetko se opaža kod djece.

Bolesti koje dovode do razaranja kore nadbubrežne žlijezde mogu izazvati ovu vrstu bolesti: sifilis, AIDS, tuberkuloza, limfogranulomatoza, amiloidoza i razne vrste tumora nadbubrežnih žlijezda.

Iz povijesti bolesti poznato je da je Addison prvi opisao tijek bolesti 1855. godine, koja je povezana s adrenalnom insuficijencijom tuberkuloznog podrijetla - to objašnjava drugi naziv bolesti - Addisonova bolest.

Klasifikacija adrenalne insuficijencije

Moderna medicina razlikuje 3 vrste adrenalne insuficijencije: primarnu, sekundarnu i tercijarnu.

primarni tip

Primarna kronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde, prema svojim karakteristikama, u početku zahvaća same nadbubrežne žlijezde. Ova vrsta bolesti jedna je od najčešćih vrsta insuficijencije nadbubrežne žlijezde. Prema statistikama, javlja se 90% svih slučajeva takve bolesti.

Sekundarni i tercijarni oblici

Što se tiče sekundarne i tercijarne kronične insuficijencije nadbubrežne žlijezde, karakterizirane su akutnim nedostatkom lučenja ACTH ili kortikoliberina, koji luči hipotalamo-hipofizni sustav. Sve to može uzrokovati kršenje ili potpuni gubitak njihove radne sposobnosti kore nadbubrežne žlijezde.

U medicinskoj praksi, ovisno o brzini razvoja simptoma bolesti, liječnici još uvijek dijele akutnu i kroničnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde.

Uzroci adrenalne insuficijencije

Uzrocima primarne dugotrajne insuficijencije nadbubrežne žlijezde liječnici nazivaju takve bolesti i čimbenike:

• HIV infekcija, sifilis, gljivične infekcije, tuberkuloza, metastaze raznih tumora;
• autoimuno uništavanje kore nadbubrežne žlijezde, što može dovesti do oštećenja i zatajenja drugih žlijezda endokrinog sustava;
• jatrogeni čimbenici - antikoagulantna terapija, koja može izazvati krvarenje s obje strane u nadbubrežnim žlijezdama;
• operacija uklanjanja nadbubrežnih žlijezda zbog Itsenko-Cushingove bolesti;
• primjena blokatora steroidogeneze u nadbubrežnim žlijezdama (kloditan, spironolakton, aminoglutetimid).

Temeljni uzrok primarne kronične adrenalne insuficijencije prvenstveno je autoimuni adrenalin. Istraživanja ove vrste bolesti pokazala su da su u krvi pacijenata otkrivena antitijela na različite komponente kore nadbubrežne žlijezde. Kod insuficijencije nadbubrežne žlijezde ova protutijela utječu na glavne enzime - steroidogenezu i 21-hidroksilaze. Budući da je lokaliziran u endoplazmatskom retikulumu stanica kore nadbubrežne žlijezde, ovaj fragment izaziva reakciju pretvaranja 17-hidroksiprogesterona u 11-deoksikortizol u fascikularnoj zoni, koja osigurava sintezu kortizola i reakciju transformacije progesterona u 11-deoksikortikosteron. u zoni glomerula, to osigurava sintezu aldosterona.

U 60-80% bolesnika s primarnom kroničnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde otkrivaju se protutijela na 21-hidroksilazu. Sadržaj antitijela u krvi ovisit će o trajanju tijeka same bolesti.

Liječnici često kombiniraju primarnu kroničnu insuficijenciju s raznim drugim autoimunim endokrinim poremećajima. U medicini se to naziva autoimuni poliglandularni sindrom (APGS). Klasificiraju se sljedeće vrste autoimunog poliglandularnog sindroma:

1. APGS tip I - ova je bolest rijetka, karakterizirana je autoimunim tipom nasljeđivanja i izražena mukokutanom kandidijazom (ovo je u djetinjstvu), ali insuficijencija nadbubrežne žlijezde manifestira se u kasnijim fazama;
2. Tip II APGS je bolest koja se javlja uglavnom u odraslih, češće u žena.

Tuberkuloza je bila temeljni uzrok primarne kronične insuficijencije nadbubrežne žlijezde prije otprilike jednog stoljeća. U današnje vrijeme, kada liječnici znaju gotovo sve o ovoj bolesti i liječe čak i njene najteže oblike, postoji samo 7-8% slučajeva u kojima je tuberkuloza uzrok insuficijencije nadbubrežne žlijezde.

Uzrok primarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde može biti takva generička (genetska) bolest kao adrenoleukodistrofija. Ova bolest utječe na koru nadbubrežne žlijezde i bijelu tvar živčanog sustava. Bolest je rijetka, samo u 1 slučaju od 20 000 rođene djece. Često se nalazi vrsta ove bolesti - ovo je cerebralni oblik, težak je i manifestira se samo u starijoj dobi (6-12 godina).

Prilično rijetka bolest koja uključuje kroničnu adrenalnu insuficijenciju može se nazvati metastatskim lezijama nadbubrežnih žlijezda. Često su to metastaze lifoma velikih stanica i bronhogenog karcinoma pluća, koji izazivaju insuficijenciju nadbubrežne žlijezde.

Najrjeđi uzrok problema s nadbubrežnom žlijezdom je gljivična infekcija. Među njima su: parakokcidomikoza, kokcidomikoza, blastomikoza.

Glavni oblici adrenalne insuficijencije su sekundarna i tercijarna kronična insuficijencija. Tipični poremećaji sekundarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde javljaju se na isti način kao rezultat nedovoljne proizvodnje ACTH od strane hipofize i kršenja oblika stabljike hipofize. Sekundarna kronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde javlja se prilično masivnim procesima u selarnoj regiji (to mogu biti različiti tumori i ciste u selarnoj regiji), te operativnom hipofizektomijom, te zračenjem hipotalamo-hipofizne regije.

Uzroci sekundarne adrenalne insuficijencije

Uzroci sekundarne adrenalne insuficijencije također mogu biti:

• ishemija hipotalamusa i hipofize;
• krvarenje u hipofizi i druge vaskularne bolesti;
• tromboza kavernoznog sinusa;
• metabolički poremećaji;
• bilo kakva terapija zračenjem, kirurške intervencije koje dovode do ozljeda.

Uzroci tercijarne adrenalne insuficijencije

Uzrok tercijarne kronične adrenalne insuficijencije bit će dugotrajna uporaba impresivnih doza glukokortikoida, koji se koriste u liječenju određenih bolesti. Nedostatak lučenja ACTH i CRH dovodi do poremećaja kore nadbubrežne žlijezde, mogu započeti atrofični procesi, koji riskiraju da se ne oporave.

Simptomi adrenalne insuficijencije

Simptomi insuficijencije nadbubrežne žlijezde mogu se manifestirati u različitim fazama u različitom obliku.

Dakle, primarna kronična insuficijencija ne nastaje iznenada i brzo, karakterizira je:

• sporo povećanje pigmentacije kože;
• česti umor (čak i uz najmanji fizički napor);
• gubitak apetita, i kao rezultat - gubitak tjelesne težine.

Glavni simptomi ove bolesti su mišićna i opća slabost, bolovi i bolovi u tijelu.

1. Mišićna i opća insuficijencija može se pojaviti u prvim fazama povremeno tijekom bilo kakvog stresa i depresije. Može nestati nakon odmora (na primjer, nakon noćnog sna), ali se zatim ponovno vratiti, može se razviti u trajni simptom - asteniju. S ovim ishodom često se razvija mentalna astenizacija. Neuspjeh u metabolizmu elektrolita i ugljikohidrata dovodi do takvih nepovoljnih završetaka.
2. Izražen simptom insuficijencije nadbubrežne žlijezde također će biti hiperpigmentacija sluznice i kože. Intenzivni simptomi bolesti posljedica su dugotrajnosti bolesti. Za početak, oni dijelovi tijela koji su stalno otvoreni i najčešće izloženi sunčevoj svjetlosti, primjerice ruke, lice, vrat, mogu promijeniti boju i potamniti.
Na dlanovima se mogu istaknuti hiperpigmentirane mrlje koje primjetno strše iz opće razine boje ruku, a mogu potamniti i mjesta najvećeg trenja s odjećom. Nije uvijek moguće otkriti hiperpigmentaciju sluznice zubnog mesa, usana, mekog kao i tvrdog nepca.
3. Često se nalazi u pacijenata i vitiliga (mjesta bez pigmenta), sve se to događa na pozadini hiperpigmentacije. U veličini, mogu varirati od najmanjih do najvećih, njihove konture mogu biti nepravilnog oblika.
Vitiligo se može otkriti samo u bolesnika s trajnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde. Jedan od ranih znakova bolesti može biti i dugotrajno tamnjenje nakon insolacije.
4. Poremećaji gastrointestinalne prirode, koji su popraćeni gubitkom apetita, gag refleksima, mučninom - ti se simptomi mogu pojaviti u ranim fazama, postupno nastavljajući rasti. Rijetko postoji želučana tegoba. Uzrok ovakvim simptomima može biti mala proizvodnja pepsina i klorovodične kiseline, kao i hipersekrecija klorida u području crijeva. Tijelo postupno gubi natrij - to je zbog proljeva i povraćanja, kao rezultat - akutna adrenalna insuficijencija je zajamčena. Liječnici su već primijetili da kod ovakvog ishoda pacijenti često imaju potrebu za slanom hranom.
5. Stalni simptom je gubitak tjelesne težine, koji može varirati od umjerenog (4-6 kg) do značajnog (15-30 kg), osobito ako je osoba dulje vrijeme pretila.
6. Bolesnici s kroničnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde često mogu imati hipoglikemijska stanja. Takvi slučajevi dolaze iznenada i na prazan želudac, te nakon obroka (osobito nakon obroka bogatog ugljikohidratima) nakon 2-3 sata. Ova vrsta napadaja prati slabost, znojenje.
7. Jedan od simptoma insuficijencije nadbubrežne žlijezde može biti i hipotenzija, koja se često manifestira već u ranoj fazi bolesti. To može rezultirati nesvjesticom i vrtoglavicom. Uzrok ovog simptoma bit će smanjenje natrija u ljudskom tijelu, kao i smanjenje volumena plazme.

Dijagnoza adrenalne insuficijencije

Prije postavljanja ove ili one dijagnoze, pacijent treba proći određeni niz pregleda i testova. Ali postoji jedan "ali". Bolesnike koji imaju izražene simptome akutne (krizne) insuficijencije nadbubrežne žlijezde treba odmah liječiti, čak i bez čekanja rezultata pretraga. U ovom slučaju, nemoguće je odugovlačiti vrijeme ni pod kojim okolnostima, jer je život osobe u pitanju. Ako je moguće i s raspoloživim vremenom, ACTH stimulacijski test može se napraviti prilično brzo, ali postoje slučajevi kada je sve testove potrebno odgoditi dok se glavni simptomi ne suzbiju.

Kod bolesnika slučajnim uzorkom često se nađe nizak sadržaj kortizola u plazmi. Čak i ako je razina kortizola unutar normalnog raspona, to je prenisko za pacijenta s adrenalnom krizom.

ACTH test

Test s ACTH radi detaljnije i informativnije. Odgovor i koncentracija kortizola ne povećavaju se kao odgovor na egzogenu primjenu ACTH u primarnoj kroničnoj insuficijenciji nadbubrežne žlijezde. Moguće je dijagnosticirati primarnu ili sekundarnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde sadržajem ACTH, to jest, ako su pokazatelji niski, tada postoji nedostatak ACTH, visoke stope bit će s Addisonovom bolešću.

Test inzulinske hipoglikemije

Inzulinski hipoglikemijski test najtočnija je metoda za dijagnosticiranje sekundarnog hiperkortizolizma u bolesnika, pri čemu se u hipoglikemijskom stanju izazvanom primjenom kratkodjelujućeg inzulina utvrđuje stupanj kortizola.

Za pacijenta koji je već primio glukokortikoide, ovakav test se može napraviti ujutro ili najmanje 12 sati nakon injekcije.

Ostali testovi

Kod sumnje na insuficijenciju nadbubrežne žlijezde provode se pretrage normalnog rada štitnjače, kao i funkcije spolnih žlijezda, krvni test, potrebno je odrediti razinu glukoze i kalcija u plazmi. Liječnici mogu naručiti test urina i rendgenske snimke.

Pri najmanjoj sumnji na HIV infekciju također je potrebno provesti analizu kako bi se potvrdila ili opovrgla dijagnoza.

Komplikacije adrenalne insuficijencije

Komplikacije su popraćene progresijom akutne adrenalne insuficijencije, također poznate kao kriza. S ovim ishodom, u bolesnika se često opaža smanjenje glukokortikoida (hormona kore nadbubrežne žlijezde). Ovakvo pogoršanje može se dogoditi s nedovoljnim dozama hormona ili potpunim izostankom liječenja bolesti. Liječnici takve simptome kvalificiraju kao krizu insuficijencije nadbubrežne žlijezde:

• gastrointestinalni simptomi i egzacerbacije;
• kardiovaskularni simptomi;
• neuropsihički oblik.

Vrlo je važno obratiti se liječniku na vrijeme ako se otkriju takvi simptomi, jer ako se pacijent hitno ne hospitalizira i ne provede potrebno liječenje insuficijencije nadbubrežne žlijezde, tada postoje sve šanse za smrt pacijenta.

Liječenje adrenalne insuficijencije

Sam izbor metode liječenja adrenalne insuficijencije određen je sljedećim ciljevima:

• zamjena hormonskog nedostatka;
• potpuno uklanjanje uzroka bolesti.

Liječenje kronične insuficijencije nadbubrežne žlijezde i uklanjanje uzroka ove bolesti može se provoditi medikamentozno, uz pomoć zračenja i kirurškog zahvata.

Vrijedno je uzeti u obzir da se u primarnoj kroničnoj insuficijenciji nadbubrežne žlijezde koriste glukokortikoidi (prednizolon, hidrokortizon), kao i mineralokortikoidi (fludrokortizon). U sekundarnom se koriste samo glukokortikoidi.

Doziranje lijekova ovisi o težini pacijentove bolesti, kao io dobrobiti.

Pozitivan učinak terapije izaziva jasno poboljšanje dobrobiti pacijenta. Nakon što se stanje bolesnika stabilizira, vrijedi nastaviti terapiju održavanja.

Prognoza i prevencija adrenalne insuficijencije

Prevalencija primarne kronične adrenalne insuficijencije varira od četrdeset do stotinu slučajeva godišnje na milijun ljudi. Prosječna dob bolesnika je od 20 do 50 godina, no insuficijencija se najčešće javlja u bolesnika od 30 do 40 godina.

Osobe sa simptomima insuficijencije nadbubrežne žlijezde bez liječenja neće se moći osjećati normalno i voditi normalan život. A uz pravodobno i pravilno liječenje mogu sasvim normalno živjeti s istim trajanjem i kvalitetom života, samo je potrebno odabrati pravu dozu kortikosteroida. Prognoza insuficijencije nadbubrežne žlijezde bit će vrlo povoljna ako je nadomjesna terapija provedena kvalificirano, i što je najvažnije, pravodobno. Prognoza se može pogoršati ako su prisutne komorbidne autoimune bolesti u razvoju. Što se tiče prognoze za adrenoleukodistrofiju, ishod je loš, nastaje brzom progresijom bolesti, prvenstveno u živčanom sustavu, a ne insuficijencijom nadbubrežne žlijezde.

Što se tiče prevencije adrenalne insuficijencije, takve posebne terapije u medicini nema. Ako je takva bolest obiteljska (kongenitalna), tada je moguće medicinsko genetsko savjetovanje. Prije svega, važno je na vrijeme prepoznati bolest. Daljnji razvoj prvih znakova akutnog hipokorticizma, kao i krize, lako je spriječiti u bolesnika s adrenalnom insuficijencijom tijekom operacije, poroda ili tijekom trudnoće. U takvim slučajevima, radi prevencije bolesti, propisuju se DOXA pripravci i glikokortikoidi.

Žena tijekom rađanja treba izbjegavati štetne učinke alkohola, duhanskih proizvoda, što će biti izvrsna prevencija kongenitalne nerazvijenosti nadbubrežnih žlijezda, a kasnije i adrenalne insuficijencije.

Insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde je akutna i kronična. Kronična insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde može biti primarna i sekundarna.

Primarna adrenalna insuficijencija (Addisonova bolest) nastaje kao posljedica razaranja tkiva same nadbubrežne žlijezde. Primarna adrenalna insuficijencija se razvija ako je manje od 10-15% nadbubrežnog tkiva očuvano i funkcionira.

Predisponirajući čimbenici za primarnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde uključuju:

• zarazne bolesti (tuberkuloza, gljivične bolesti nadbubrežnih žlijezda);
• amiloidoza nadbubrežne žlijezde;
• HIV infekcija;
• idiopatska atrofija kore nadbubrežne žlijezde (autoimuni proces, dok je u tijelu, iz nepoznatog razloga, poremećen imunološki sustav kontrole, te se stvaraju autoantitijela koja uništavaju stanice vlastitih nadbubrežnih žlijezda).

Sekundarna insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde javlja se u bolestima mozga s oštećenjem hipofize ili hipotalamusa (tumori mozga, traumatske ozljede mozga, nakon operacije mozga, nakon, s različitim intoksikacijama), koji normalno kontroliraju rad nadbubrežnih žlijezda.

Akutna adrenalna insuficijencija ili Addisonova kriza je akutna koma.

Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde može se razviti:

Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde može nastati u novorođenčeta zbog krvarenja u nadbubrežnim žlijezdama tijekom teškog i dugotrajnog poroda, zbog ili izloženosti različitim infekcijama. Ovo stanje se naziva Waterhouse-Friderichsenov sindrom. U odraslih i starijih osoba, krvarenje u nadbubrežnim žlijezdama može se pojaviti u pozadini ozljeda abdomena i prsnog koša, s predoziranjem, s kirurškim intervencijama, sepsom, peritonitisom, opeklinama.

S insuficijencijom kore nadbubrežne žlijezde, sadržaj njihovih hormona glukokortikoida i mineralokortikoida u krvi naglo pada. U tom slučaju tijelo gubi sposobnost prilagodbe stresnoj situaciji.

Znakovi karakteristični za insuficijenciju kore nadbubrežne žlijezde

Primarna adrenalna insuficijencija (Addisonova bolest) – relativno je rijetka, javlja se u bilo kojoj životnoj dobi i u oba spola.

Primarna adrenalna insuficijencija obično počinje postupno. U početku postoje pritužbe na slabost, umor, osobito navečer. Ponekad se takva slabost javlja tek nakon fizičkog napora ili stresnih situacija. Apetit se pogoršava, pacijenti često pate od prehlade. Postoji loša tolerancija sunčevog zračenja, praćena dugotrajnim opeklinama od sunca.

Kako Addisonova bolest napreduje, slabost mišića postaje sve izraženija. Pacijentu je teško izvoditi bilo kakve pokrete. Čak i glas postaje tih. Smanjena tjelesna težina. Gotovo svi pacijenti razvijaju trajnu hiperpigmentaciju (pojačavanje boje kože), osobito na mjestima gdje se odjeća trlja, na otvorenim dijelovima tijela izloženim opeklinama, pojačava se boja bradavica, usana i obraza. Postoji trajno smanjenje krvnog tlaka, povećan ritam. Postoje poremećaji gastrointestinalnog trakta: mučnina, povraćanje, zatvor, nakon čega slijedi proljev. Količina glukoze u krvi se smanjuje. Poremećen je rad bubrega, što se često očituje noćnim mokrenjem. Sa strane središnjeg živčanog sustava, postoje poremećaji pažnje, pamćenja, depresivna stanja. Kod žena zbog nedostatka androgena dolazi do ispadanja stidnih dlaka i dlaka ispod pazuha.

Bolesnici sa sekundarnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde imaju većinu istih znakova i simptoma kao i bolesnici s Addisonovom bolešću, ali ih karakterizira odsutnost hiperpigmentacije.

Addisonovu krizu karakteriziraju: kardiovaskularna insuficijencija, pad krvnog tlaka, gastrointestinalni poremećaji (nekontrolirano povraćanje, rijetka, ponavljana stolica) i neuropsihijatrijski poremećaji.

Prognoza

Prognoza u bolesnika s Addisonovom bolešću ovisi uglavnom o prevenciji i liječenju Addisonove krize. U slučaju infekcije, ozljede, uključujući operaciju, gastrointestinalnog poremećaja ili druge vrste stresa, potrebno je odmah povećati dozu uzetog hormona. Liječenje treba biti usmjereno na brzo povećanje razine glukokortikoida u krvi i nadopunjavanje nedostatka natrija i vode.

Što vaš liječnik može učiniti?

Dijagnoza ranih stadija insuficijencije nadbubrežne žlijezde često je teška. Međutim, blagi gastrointestinalni poremećaji s gubitkom tjelesne težine, gubitkom apetita i sumnjom na hiperpigmentaciju opravdavaju posebno provokativno testiranje kako bi se isključila insuficijencija nadbubrežne žlijezde, osobito prije hormonske nadomjesne terapije. Svi bolesnici s Addisonovom bolešću trebaju primati specifičnu hormonsku nadomjesnu terapiju: glukokortikoide i mineralokortikoide.

Tijekom liječenja bolesnika s Addisonovom bolešću potrebno je povremeno bilježiti tjelesnu težinu, razinu kalija u serumu i krvni tlak.

Nadomjesna glukokortikoidna terapija u bolesnika sa sekundarnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde ne razlikuje se od one u bolesnika s Addisonovom bolešću. Mineralokortikoidna nadomjesna terapija obično nije potrebna. U svim drugim aspektima, liječenje bolesnika sa sekundarnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde temelji se na istim principima.

Adekvatna nadomjesna terapija kortikosteroidnim hormonima uz stalni nadzor najučinkovitija je metoda prevencije Addisonove krize.

Što možeš učiniti?

Ako se pojave gore navedeni simptomi, odmah se obratite liječniku. Ako se ova bolest ne liječi, u svakom trenutku može nastati Addisonova kriza, koja se teško liječi i može dovesti do smrti.

RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan - 2013

Primarna adrenalna insuficijencija (E27.1)

Endokrinologija

opće informacije

Kratki opis

Odobreno zapisnikom sa sastanka
Stručno povjerenstvo za razvoj zdravstva Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan
broj 23 od 12.12.2013

Kronična adrenalna insuficijencija(zatajenje kore nadbubrežne žlijezde, hipokorticizam) - klinički sindrom uzrokovan nedovoljnim izlučivanjem hormona kore nadbubrežne žlijezde kao rezultat neispravnosti jedne ili više karika hipotalamo-hipofizno-nadbubrežnog sustava.

I. UVOD

Naziv protokola: Kronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde u odraslih
Šifra protokola:

ICD-10 kod: E 27.1

Kratice koje se koriste u protokolu:
CNN - kronična adrenalna insuficijencija
LH - luteinizirajući hormon
FSH - folikulostimulirajući hormon
TSH - hormon koji stimulira štitnjaču
STH - somatotropni hormon
ACTH - adrenokortikotropni hormon
BC - Kochov bacil
CT - kompjutorizirana tomografija
MRI - magnetska rezonancija
Liječnici opće prakse - liječnici opće prakse

Datum razvoja protokola: 2013

Korisnici protokola: endokrinolozi, terapeuti, liječnici opće prakse poliklinika i bolnica.

Klasifikacija

Klinička kvalifikacija
U kliničkoj praksi postoje akutna i kronična adrenalna insuficijencija (CHI).

U skladu s lokalizacija Razlikuju se patološki procesi:
primarni CNN - smanjenje proizvodnje hormona nadbubrežnog korteksa kao rezultat destruktivnog procesa u samim nadbubrežnim žlijezdama;
sekundarni CNN - smanjenje ili odsutnost lučenja ACTH od strane hipofize;
tercijarni CNN - nesposobnost hipotalamusa da proizvodi kortikotropin-otpuštajući hormon.

Primarna kronična adrenalna insuficijencija
Uzroci primarne HNN su:
- autoimuna destrukcija kore nadbubrežne žlijezde (85% svih slučajeva), koja se često kombinira s oštećenjem drugih endokrinih žlijezda;
- tuberkuloza, tumorske metastaze, adrenoleukodistrofija, HIV infekcija, gljivične infekcije, sifilis, amiloidoza;
- jatrogeni čimbenici - uklanjanje nadbubrežnih žlijezda zbog Itsenko-Cushingove bolesti, bilateralna krvarenja u nadbubrežnim žlijezdama tijekom antikoagulantne terapije, uporaba blokatora steroidogeneze u nadbubrežnim žlijezdama (aminoglutetimid, kloditan, ketokonazol, barbiturati, spironolakton).

Sekundarna i tercijarna kronična adrenalna insuficijencija
Sekundarni i tercijarni HNN - centralni oblici adrenalne insuficijencije. Sekundarni HNN razvija se kao rezultat smanjenja proizvodnje ACTH od strane hipofize, tercijarnog - s oštećenjem hipotalamusa i kršenjem cjelovitosti stabljike hipofize. Sekundarni i tercijarni HNN obično se razvijaju istodobno s nedostatkom drugih tropskih hormona hipofize (luteinizirajućeg (LH), folikulostimulirajućeg (FSH), štitnjače stimulirajućeg (TSH), somatotropnog (STH)). Izolirani nedostatak ACTH izuzetno je rijedak. Uzroci sekundarne i tercijarne CNN prikazani su u tablici. 2.

Najčešće se sekundarni CNN u okviru hipopituitarizma javlja volumetrijskim procesima u turskoj sedli (tumori hipofize i razne tvorbe selarne i paraselarne regije), zračenjem hipotalamo-hipofizne regije, hipofizitisom i kirurškom hipofizektomijom.

Najčešći uzrok tercijarnog kroničnog zatajenja bubrega je dugotrajna primjena supresivnih doza glukokortikoida u liječenju različitih sistemskih bolesti. Dugotrajna insuficijencija lučenja CRH i ACTH dovodi ne samo do funkcionalnih, već i do morfoloških promjena u korteksu nadbubrežne žlijezde: razvija se atrofija fascikularne i retikularne kortikalne zone. Manje su pogođeni zona glomerula, a time i sekrecija mineralokortikoida.

Uzroci koji dovode do razvoja sekundarnog i tercijarnogadrenalna insuficijencija

Sekundarni HNN (uništenje ili odsutnost stanica koje luče ACTH)

tercijarni CNN (CRH deficit)

I. Tumori selarne i paraselarne regije (adenomi hipofize, kraniofaringiomi, meningeomi, gliomi, mukokele) II. Ishemija hipofize 1. Postpartum (Sheehenov sindrom) 2. Sistemske bolesti (temporalni arteritis, anemija srpastih stanica) III. Krvarenje u hipofizi IV. Jatrogeni (nakon zračenja hipofize, operacije) V. Sindrom "praznog" turskog sedla VI. Autoimuni limfocitni hipofizitis VII. Intrakranijalna aneurizma unutarnje karotidne arterije VIII Tromboza kavernoznog sinusa IX. Zarazne bolesti (tuberkuloza, sifilis, malarija, meningitis) X. Infiltrativne lezije (hemokromatoza, histiocitoza X) XI. Metabolički poremećaji (kronično zatajenje bubrega) x II. Idiopatski ili genetski (nedovoljna proizvodnja ACTH, sinteza abnormalnih oblika ACTH)

I Lezije hipotalamusa ili drugih dijelova središnjeg živčanog sustava: 1. Traumatski, uklj. postoperativni 2. Zračenje hipotalamusa 3. Tumor (primarni, metastatski, limfomi) 4. Povrede integriteta stabljike hipofize 5. Anoreksija nervoza 6. Upalni (sarkoidoza, histiocitoza X) 7. Infiltrativne (bolesti taloženja lipida) 8. Toksičan 9. Prehrana (gladovanje, pretilost) 10. Idiopatski ili genetski (urođeni ili obiteljski) II. Dugotrajna primjena supresivnih doza glukokortikoida za razne somatske bolesti

Gravitacijom i primarna i sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde dijele se na oblike: blagu, umjerenu i tešku.

Prema težini kliničkih manifestacija HNN se dijeli na eksplicitnu i latentnu. Na pozadini liječenja CNN-om moguće je identificirati sljedeće fazama: dekompenzacija, subkompenzacija i kompenzacija.

Dijagnostika

II. METODE, PRISTUPI I POSTUPCI U DIJAGNOSTICIRANJU I LIJEČENJU

Popis osnovnih i dodatnih dijagnostičkih mjera

Glavni
Ambulanta:
- opća analiza krvi
- opća analiza urina

U bolnici:
- određivanje razine renina, ACTH, kortizola, aldosterona u krvi, cirkadijalni ritam kortizola,
- određivanje elektrolita u krvi.

Ambulanta:
- EKG,
- RTG prsnog koša.

U bolnici:
- CT nadbubrežnih žlijezda,
- MRI mozga s kontrastom.

Dodatno:
- kultura sputuma na BC.

Dijagnostički kriteriji XNN

Pritužbe i anamneza:
- Postupno mršavljenje
- slabost,
- niski krvni tlak
- tamnjenje kože i sluznica u primarnom CNN-u,
- napadaji gladi
- tamnjenje u očima ujutro na prazan želudac.

Sistematski pregled
Općenito, CNN karakterizira podmukli početak i polagani početak umora, slabosti mišića, gubitka apetita, gubitka težine, hipotenzije i ponekad hipoglikemije.
Glavna razlika primarni CNN od sekundarne je prisutnost hiperpigmentacije kože i sluznice.

Glavni simptomi kronične adrenalne insuficijencije

Uz sekundarnu i tercijarnu HNN simptomi nedostatka mineralokortikoida su manje izraženi ili ih čak nema, a gotovo uvijek postoje klinički znakovi insuficijencije drugih tropskih hormona hipofize - hipogonadizam, hipotireoza, nedostatak hormona rasta.
Nelsonov sindrom razvija se u bolesnika u različitim intervalima nakon totalne adrenalektomije. Kliničku sliku Nelsonovog sindroma karakterizira labilan tijek CNN-a, progresivna hiperpigmentacija kože, tumor hipofize koji producira ACTH, oftalmološki i neurološki poremećaji.

Uz tešku dekompenzaciju CNN-a kao posljedicu stresa, akutne infekcije, kirurške intervencije, moguće je razviti akutna adrenalna insuficijencija - Addisonova kriza. Addisonova kriza često se razvija postupno tijekom nekoliko dana, rjeđe akutno - unutar nekoliko sati. Simptomi: progresivno smanjenje krvnog tlaka, pojačana opća slabost, hiperpigmentacija, povraćanje, bolovi u trbuhu, dehidracija.

Astenija. Opća i mišićna slabost u početku se može javiti samo povremeno – tijekom stresa. U ranim fazama povećavaju se do kraja dana i prolaze nakon noćnog odmora, zatim se povećavaju i postaju trajni, stječući karakter adinamije. Zajedno s adinamijom, mentalna astenizacija se razvija do razvoja psihoze.

Hiperpigmentacija kože i sluznice- čest i rani znak primarnog CNN-a. Hiperpigmentacija ima oblik difuznog smeđeg ili brončanog tamnjenja na otvorenim i zatvorenim dijelovima tijela, posebno na mjestima trenja s odjećom, na linijama dlanova, u području postoperativnih ožiljaka, na oralnoj sluznici, u područje areole bradavica, anusa, vanjskih spolnih organa. Neki pacijenti razvijaju tamne pjege, ponekad područja depigmentacije - vitiligo.
Kao rani znak, pacijenti mogu primijetiti neuobičajenu postojanost opeklina nakon insolacije.

Gastrointestinalni poremećaji- Sve veći gubitak apetita, mučnina, povraćanje. Neki pacijenti osjećaju stalnu potrebu za slanom hranom.

Gubitak težine je stalni simptom adrenalne insuficijencije i povezan je sa smanjenjem apetita, malapsorpcijom u crijevima, dehidracijom.

Hipotenzija- jedan od karakterističnih simptoma insuficijencije nadbubrežne žlijezde, često se javlja već u ranim fazama bolesti. Sistolički krvni tlak 90-80 mm Hg. Art., dijastolički - ispod 60 mm Hg. Umjetnost. Vrtoglavica i nesvjestica.
Međutim, u bolesnika s istodobnom arterijskom hipertenzijom krvni tlak može biti normalan ili povišen.

Hipoglikemijska stanja u bolesnika s kroničnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde mogu se javiti i natašte i 2-3 sata nakon obroka bogatog ugljikohidratima. Napadi su popraćeni slabošću, glađu, znojenjem.

Disfunkcija CNS-a javljaju se u više od polovice bolesnika i očituju se smanjenjem mentalne aktivnosti i pamćenja, apatije, razdražljivosti.

Često zapažen nokturija na pozadini smanjenja glomerularne filtracije i bubrežnog protoka krvi.

Prestanak lučenja adrenalni androgeni kod žena može odrediti smanjenje libida i ima ulogu u smanjenju i potpunom nestanku aksilarnih i stidnih dlakavosti.

U malog dijela bolesnika s produljenom prisutnošću hipokorticizma, prisutnost kalcifikacija ušne hrskavice(vjerojatno zbog pojave hiperkalcemije).

Laboratorijska istraživanja
Kriteriji za primarni CNN:
- povišene razine ATH i renina u krvnoj plazmi,
- smanjenje razine aldosterona i kortizola u krvnoj plazmi,
- kršenje ritma lučenja kortizola, hiperkalemija, hiponatrijemija, hipokloremija.

Kriteriji za sekundarni HNN:
- povećane razine ACTH, renina, aldosterona, kortizola u plazmi.
- Kršenje ritma lučenja kortizola, hiperkalemija, hiponatrijemija, hipokloremija.

Instrumentalna istraživanja
- EKG znakovi (zbog hiperkalemije): niska voltaža, visoki šiljasti T val, sporo provođenje, produljenje ST intervala i QRT kompleksa.
- RTG prsnog koša: uz primarni CNN - mogući znaci plućne tuberkuloze.
- CT nadbubrežne žlijezde: smanjenje veličine
- MRI mozga s kontrastom: sa sekundarnim i tercijarnim CNN - moguće su organske lezije mozga
- Kultura sputuma na BC: s plućnom tuberkulozom - pozitivan rezultat

Stručni savjet
Prema indikacijama - ftizijatar, neurokirurg, neuropatolog.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza primarne i sekundarne HNN

Liječenje u inozemstvu

Liječite se u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u

Dobijte savjet o medicinskom turizmu

Liječenje

Svrha liječenja: uklanjanje kliničkih i laboratorijskih znakova hipokorticizma.

Taktika liječenja

Liječenje bez lijekova: štedljivi režim, prehrana obogaćena kuhinjskom soli i askorbinskom kiselinom.

Liječenje
Liječenje CNN-a ima za cilj nadomjestiti hormonalni nedostatak i, ako je moguće, ukloniti patološki proces koji je uzrokovao oštećenje nadbubrežnih žlijezda.

Liječenje kronične adrenalne insuficijencije

Etiotropno	patogenetski	simptomatski
MEDIKACIONALNI (terapija tuberkuloze, sepse, hipofizitisa, gljivičnih oboljenja i dr.)	GLUKOKORTIKOIDI (hidrokortizon, kortizon acetat, prednizolon)	Prehrana bogata solju
RADIJACIJA (tumori hipofize, hipotalamusa)	MINERALOKORTIKOIDI (fludrokortizon, deoksikortikosteron acetat)	VITAMINSKA TERAPIJA
NEUROKIRURŠKI (uklanjanje tumora, aneurizme i sl. mozga)	ANABOLIČKI STEROID (nandrolon, estrenol trimetilsilil eter)

Nadomjesna terapija sintetskim hormonima je neophodna i ne može se otkazati ni pod kojim uvjetima.

U kliničkoj praksi koriste se hidrokortizon (kortizol), kortizon acetat i njihovi polusintetski derivati. Potonji se pak dijele na nefluorirane (prednizon, prednizolon, metilprednizolon) i fluorirane (triamcinolon, deksametazon i betametazon).

Kada se daju oralno, glukokortikoidi se brzo i gotovo potpuno apsorbiraju iz gornjeg jejunuma. Prehrana ne utječe na stupanj apsorpcije hormona, iako se brzina ovog procesa donekle usporava.

Značajke upotrebe injekcijskih oblika posljedica su i svojstava samog glukokortikoida i estera koji je s njim povezan. Na primjer, sukcinati, hemisukcinati i fosfati su topljivi u vodi i kada se daju parenteralno, imaju brz, ali relativno kratkotrajan učinak. Nasuprot tome, acetati i acetonidi su fino kristalne suspenzije i netopljivi su u vodi. Njihovo djelovanje se razvija sporo, kroz nekoliko sati, ali traje dugo. Vodotopivi esteri glukokortikoida mogu se koristiti intravenski, fino zrnate suspenzije - br.

Ovisno o trajanju djelovanja, svi glukokortikoidi se dijele u 3 skupine: kratkog, srednjeg i dugog djelovanja.

Ekvivalentnost doza glukokortikoidnih lijekova

Trajanje djelovanja	Naziv lijeka	Ekvivalentna doza (mg)
kratkog djelovanja	Hidrokortizon	20
	Kortizon	25
	Prednizon	5
	Prednizolon	5
	Metilprednizolon	4
Prosječno trajanje djelovanja	triamcinolon	4
	parametazon	2
Dugo djelovanje	deksametazon	0,75
	Betametazon	0,6

Hidrokortizon i pripravci kortizona osim glukokortikoidnog imaju i mineralokortikoidno djelovanje, iako slabije od pravih mineralokortikoida. Nefluorirani polusintetski glukokortikoidi također imaju mineralokortikoidne učinke (čija je težina, zauzvrat, inferiorna učincima prirodnih glukokortikoida). Fluorirani pripravci nemaju mineralokortikoidno djelovanje.

Usporedna svojstva gluko- i mineralokortikoidnih pripravaka

Naziv lijeka	Biološki poluživot, min	Vezanje za proteine, %	Glukokortikoidna aktivnost	Mineralno-kortikoidna aktivnost
HIDROKORTIZON	80	80	1	1
KORTIZON	30	75	0.8	0.6
prednizon	60	72	3.5	0.4
PREDNIZOLON	200	73.5	4	0.6
METIL- PREDNIZOLON	160	60	5	0.5
DEKSAMETAZON	240	61.5	30	0
ALDOSTERON	50	67	0.3	750

Glukokortikoidna aktivnost polusintetskih lijekova veća je od hidrokortizona i kortizona, što se objašnjava slabijim vezanjem na proteine ​​u usporedbi s prirodnim glukokortikoidima. Značajka fluoriranih lijekova je njihov sporiji metabolizam u tijelu, što dovodi do povećanja trajanja djelovanja lijeka.

HIDROKORTIZON je jedini glukokortikoid koji zadovoljava sve zahtjeve koji vrijede za lijekove koji se koriste za trajnu nadomjesnu terapiju CNN-a. Hidrokortizon je gotovo 4 puta slabiji od prednizolona u glukokortikoidnoj aktivnosti, ali ga nadmašuje u težini mineralokortikoidnog djelovanja. U CNN-u, kao i kod akutne insuficijencije nadbubrežne žlijezde i drugih hitnih stanja, pripravci hidrokortizona su lijekovi izbora.

Osnovni principi nadomjesne terapije HNN-a
1. U bolesnika s CNN doživotno se koriste glukokortikosteroidni pripravci;

2. Za nadomjesnu terapiju HNN-a koriste se fiziološke doze glukokortikoida. Lijekovi se primjenjuju uzimajući u obzir ritam lučenja glukokortikoida (2/3 dnevne doze ujutro i 1/3 navečer).

3. Glavni lijekovi za glukokortikoidnu nadomjesnu terapiju CNN-a su hidrokortizon, kortizon, prednizolon, za korekciju nedostatka mineralokortikoida - fludrokortizon.

4. Triamcinolon, deksametazon, beklametazon i drugi sintetski analozi zaHNN se ne primjenjuju, budući da su ti lijekovi praktički lišeni mineralokortikoidnog djelovanja i ne mogu pružiti značajnu pomoć u korekciji poremećaja vode i elektrolita i hemodinamskih poremećaja. Osim toga, imaju niz komplikacija (brzo se razvijaju znakovi predoziranja, pojavljuju se lezije različitih organa i sustava poput Cushingovog sindroma).

5. Procjena primjerenosti Nadomjesna terapija gluko- i mineralokortikoidima provodi se prema kliničkim i laboratorijskim parametrima: općem stanju, apetitu, tjelesnoj aktivnosti, dinamici tjelesne težine, krvnom tlaku, otkucajima srca, elektrolitima u krvi, glukozi u krvi natašte. U primarnom kroničnom zatajenju bubrega objektivni kriterij za nadoknadu nedostatka mineralokortikoida je normalizacija sadržaja renina u plazmi, a za nedostatak glukokortikoida koncentracija ACTH.

Određivanje kortizola u krvi i slobodnog kortizola u urinu tijekom uzimanja glukokortikoidnih pripravaka za odabir njihove odgovarajuće doze nije informativno i nije ga preporučljivo provoditi.

Značajke nadomjesne terapije za CNN
Doze lijekova ovise o težini bolesti, stupnju kompenzacije, stanju u kojem se nalazi tijelo pacijenta (stres, odmor). Na blagi HNN propisuje se hidrokortizon u dozi od 15 mg na dan ili kortizon acetat u dozi od 12,5-25 mg na dan u jednoj ili dvije doze. Ako se lijek uzima jednom dnevno, onda ujutro nakon doručka.

Kad je bolestan umjerena i teška obično se propisuje kombinirana terapija - kombinacija hidrokortizona ili kortizon acetata, prednizolona i mineralokortikoida. Uz umjerenu težinu bolesti, obično se propisuje hidrokortizon 15-20 mg ujutro, 5-10 mg popodne + fludrokortizon 0,1 mg ujutro; prednizolon 5-7,5 mg i fludrokortizon 0,1 mg nakon doručka, hidrokortizon 10 mg nakon ručka + 5 mg nakon večere ili kortizon acetat 25 mg nakon ručka + 12,5 mg nakon večere.

Na teška dekompenzacija poželjno je prebaciti pacijente na intramuskularne injekcije hidrokortizona - najmanje 3-4 injekcije dnevno u dozi od 75-100 mg, nakon čega slijedi postupno smanjenje doze i prelazak bolesnika na uzimanje lijekova per os. Svaki stres, uključujući groznicu, traumu, operaciju, može izazvati Addisonovu krizu. Stoga je potrebno unaprijed uvesti dodatne doze glukokortikoida (doza gluko- i mineralokortikoida povećava se 2-5 puta u odnosu na dozu održavanja). Kod zaraznih bolesti blagog ili umjerenog oblika dovoljno je povećati dozu glukokortikoida 2-3 puta. Ako se bolest javlja s povraćanjem, kao i s pojavom simptoma adrenalne krize, bolesnika treba hospitalizirati radi intenzivnih mjera. U teškim zaraznim bolestima ili kirurškim zahvatima pod općom anestezijom, u pravilu je potrebna intravenska primjena hidrokortizona (100 mg svakih 8 sati) ili hidrokortizon acetata 50 mg / m2 svakih 4-6 sati. Udarne doze glukokortikoida brzo se smanjuju - 1-2 dana nakon prestanka stresne situacije.

Doza nadomjesne terapije tijekom trudnoće ostaje ista, nakon tri mjeseca trudnoće potrebno je lagano povećanje doze. Tijekom poroda, uvođenje hormona provodi se pod istim uvjetima kao i tijekom planiranih operacija.

Uz glukokortikoidnu nadomjesnu terapiju, razvoj znakovi predoziranja lijekovi: brzo debljanje, pojava slabosti mišića, povišen krvni tlak, glavobolje, zadržavanje tekućine (pojava edema), smanjenje razine kalija i povećanje razine natrija u plazmi. U tom slučaju treba smanjiti dozu primijenjenih lijekova. Uklanjanje simptoma hiperkortizolizma odvija se polako - unutar 4-8 tjedana.

Na kombinacija HNN-a i peptičkog ulkusaželuca i/ili dvanaesnika, prednost se daje mineralokortikoidima. U slučajevima nedovoljnog terapijskog učinka dodatno se propisuju glukokortikoidi, počevši od malih doza pod pokrovom antacida uz obaveznu istodobnu primjenu anaboličkih steroida. U rijetkim slučajevima, s teškim ulcerativnim lezijama, pribjegavaju intramuskularnoj primjeni produljenih oblika (depo oblika) glukokortikoida (metilperdnizolon) u kombinaciji s pripravcima misoprostola - sintetskim analozima prostaglandina E1. Potonji imaju citoprotektivni učinak povezan s povećanjem stvaranja sluzi i povećanjem izlučivanja bikarbonata želučane sluznice, čime se povećava njegova otpornost na štetne čimbenike.

Na kombinacija HNN-a i dijabetes melitusa poželjno je propisati mineralokortikoide, koji praktički nemaju učinka na metabolizam ugljikohidrata.

S nedovoljnom učinkovitošću - glukokortikoidi.

U slučajevima kombinacije HNN i arterijska hipertenzija prije svega se propisuju glukokortikoidi s minimalnim mineralokortikoidnim djelovanjem. Prednost se daje prednizolonu, koji se propisuje pod kontrolom krvnog tlaka, općeg stanja, studija elektrolita i šećera u krvi.

Ostale vrste liječenja: prema indikacijama liječenje plućne tuberkuloze, popratnih bolesti

Kirurška intervencija:
Prema indikacijama - operacije za volumetrijske procese u mozgu

Preventivne radnje
Poučavanje bolesnika s bilo kojim oblikom kronične insuficijencije nadbubrežne žlijezde redovitom uzimanju odgovarajućih doza gluko- i mineralokotrikoida, kao i samostalnom udvostručavanju njihovih doza pod bilo kojim stresom (interkurentne bolesti, operacije, emocionalni stres i dr.).

Sposobnost za rad
Pokazano je da se pacijenti s kroničnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde premještaju na lagani rad s normaliziranim radnim danom, isključujući noćne smjene, poslovna putovanja i teške fizičke napore. Tijekom razdoblja dekompenzacije hipokorticizma, pacijenti se smatraju invalidima. U teškom obliku insuficijencije nadbubrežne žlijezde indiciran je prijenos na invaliditet.

Daljnje upravljanje: u bolesnika s bilo kojim oblikom kronične insuficijencije nadbubrežne žlijezde, prije očekivanog stresa, npr. prije poroda, većih i manjih kirurških zahvata, hidrokortizon se primjenjuje intramuskularno 25-50 mg 2-4 puta dnevno, deoksikortikosteron acetat - 5 mg po dan. Na dan operacije doza lijeka se povećava 2-3 puta. Tijekom operacije ubrizgava se 100-150 mg hidrokortizona intravenozno i ​​intramuskularno, 50 mg hidrokortizona svakih 4-6 sati tijekom 1-2 dana. Parenteralna primjena hidrokortizona se nastavlja nakon operacije 2-3 dana. Zatim se postupno prelazi na nadomjesnu terapiju prednizonom, hidrokortizonom ili kortizonom i fludrokortizonom per os. Nakon uklanjanja stresa, pacijent se prebacuje na prethodne doze.

Pokazatelji učinkovitosti liječenja i sigurnosti metoda dijagnostike i liječenja opisanih u protokolu: otklanjanje kliničkih i laboratorijskih znakova hipokorticizma.

Hospitalizacija

Indikacije za hospitalizaciju s naznakom vrste hospitalizacije

hitan slučaj
- akutna adrenalna insuficijencija - hitna pomoć

Planirani
- pojašnjenje dijagnoze HNN-a
- izbor adekvatne doze nadomjesne terapije
- dekompenzacija kronične adrenalne insuficijencije

Informacija

Izvori i literatura

1. Zapisnici sa sastanaka Stručnog povjerenstva za razvoj zdravstva Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan, 2013.
   1. 1. Endokrinologija po Williamsu. Bolesti kore nadbubrežne žlijezde i endokrina arterijska hipertenzija. Prijevod s engleskog. Uredio akad. RAS i RAMS Dedov II, Moskva, 2010. 2. Algoritmi za dijagnozu i liječenje bolesti endokrinog sustava. / Uredio I.I. Dedova, Moskva, 1995. 3. Balabolkin M.I. "Endokrinologija", Moskva, "Universum Publishing", 1998., str. 492-520. 4. Bereznyakov I.G. "Glukokortikosteroidi u kliničkoj praksi", Provisor, 1998. 5. Jones R. "Adrenalna insuficijencija" / Tajne endokrinologije, Moskva, Izdavačka kuća BINOM, 1998, str. 217-224. 6. Zelinsky B.A. "Addisonova bolest", Kijev, "Zdravlje", 1988. 7. Zefirova G.S., Baisugurov M.Sh. "Dijagnoza hipokorticizma", Moskva, 1988. 8. Knappe G. "Hormoni kore nadbubrežne žlijezde i ACTH" / Hormonska terapija, ur. X. Shambach, G. Knappe, V. Karol, Moskva, Medicina, 1988., str. 68-100 (prikaz, ostalo). 9. Marova E.I. Kronična adrenalna insuficijencija / Klinička endokrinologija, ur. prof. N.T. Starkova, Moskva, Medicina, 1991, str. 312-323. 10. Melnichenko G.A., Fadeev V.V. "Laboratorijska dijagnoza adrenalne insuficijencije", Problemi endokrinologije, 1997, V.43, br. 5, str. 39-47. 11. Melnichenko G.A., Fadeev V.V., Buziashvili I.I. "Etiološki aspekti primarne kronične adrenalne insuficijencije", Problemi endokrinologije, 1998, V.44, br. 4, str. 46-55. 12. Nasonov E.L. "Opće karakteristike i mehanizmi djelovanja glukokortikosteroida", Russian Medical Journal, Vol. 7, No. 8 (90), 1999., str. 364-370. 13. Fadeev V.V. "Primarna kronična adrenalna insuficijencija (etiologija, klinika, supstitucijska terapija)". Sažetak kand. med. znanosti. Moskva, 1999. 14. Williams G., Dlyukhi R. "Bolesti nadbubrežnog korteksa" / Interne bolesti, uredio T.R. Harrison, knjiga 9, Moskva, Medicina, 1997, str. 134-177. 15. Stern N., Tako M. "Bolesti kore nadbubrežne žlijezde" / Endokrinologija, uredio N. Lavin, Moskva, Praksa, 1999, str. 173-221.

Informacija

III. ORGANIZACIJSKI ASPEKTI PROVEDBE PROTOKOLA

Popis programera protokola:
1. Bazarbekova R.B. - doktor medicinskih znanosti, prof., pročel. Odjel za endokrinologiju republičkog državnog poduzeća "Državni institut za usavršavanje liječnika Almaty"
2. Dosanova A.K. - Kandidat medicinskih znanosti, pomoćnik Odjela za endokrinologiju Državnog poduzeća "Državni institut za usavršavanje liječnika Almaty".

Recenzent: Doktor medicinskih znanosti, profesor Odjela za endokrinologiju KazNMU nazvan po S.D. Asfendijarova Nurbekova A.A.

Naznaka nepostojanja sukoba interesa: nedostaje.

Naznaka uvjeta za reviziju protokola:
Ovaj protokol podliježe reviziji svake tri godine ili kada novi dokazani podaci postanu dostupni.

Priložene datoteke

Pažnja!

• Samoliječenjem možete uzrokovati nepopravljivu štetu svom zdravlju.
• Informacije objavljene na stranicama MedElementa i mobilnim aplikacijama "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: vodič za terapeuta" ne mogu i ne smiju zamijeniti osobni pregled liječnika. Svakako se obratite zdravstvenim ustanovama ako imate bilo kakve bolesti ili simptome koji vas muče.
• O izboru lijekova i njihovoj dozi potrebno je razgovarati sa stručnjakom. Samo liječnik može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela.
• Web stranica MedElementa i mobilne aplikacije „MedElement (MedElement)“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Bolesti: Priručnik za terapeuta“ isključivo su informativno-referentni resursi. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za proizvoljno mijenjanje liječničkih recepata.
• Urednici MedElementa ne snose odgovornost za bilo kakvu zdravstvenu ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.