Sekundarni DMP u novorođenčeta. Atrijski septalni defekt u djece (ASD) - aneurizma srca

Septalni defekti, interventrikularni i interatrijalni, česte su srčane mane. Takva bolest septuma, kao što je prisutnost jedne ili više rupa u njemu, značajno smanjuje ukupnu kvalitetu života pacijenta. A poznavanje manifestacija ovog patološkog stanja omogućuje da se pravodobno dijagnosticira kako bi se započelo liječenje.

Što je atrijski septalni defekt i koji su glavni simptomi ove prirođene srčane bolesti?

Značajke bolesti

Ovu urođenu bolest karakterizira visok stupanj rizika u nedostatku potrebnog liječenja, budući da se uz stalno povećano opterećenje desne klijetke srčani mišić brzo iscrpljuje, zbog čega se prosječni životni vijek osobe s defekt septuma je otprilike 45-50 godina. Istovremeno, osobe s ovom urođenom manom karakteriziraju stvaranje krvnog ugruška, koji remeti rad srčanog sustava i može uzrokovati tako ozbiljna oštećenja poput srčanog ili moždanog udara.

Dotična bolest ima određene manifestacije koje su karakteristične za djecu, odrasle i novorođenčad.

• Dakle, u novorođenčadi se ne pojavljuju vidljive abnormalnosti, međutim, opstetričara treba upozoriti na plavičastu nijansu kože - to je zbog činjenice da se tijekom neonatalnog razdoblja venska i arterijska krv ne miješaju zbog iste debljine stijenke atrija i ventrikula i nema značajnijeg povećanja opterećenja na bilo kojem dijelu srca.
• U djece se prve očite manifestacije defekta počinju promatrati u dobi od 3 do 5 mjeseci: pojavljuje se kratkoća daha, opće stanje se pogoršava, dijete je letargično i neaktivno. Posjet liječniku ne treba odgađati ako se pojavi edem, pogorša apetit, a koža postane plava.
• U odrasloj dobi, atrijski septalni defekt očituje se u nemogućnosti obavljanja tjelesne aktivnosti bilo kojeg intenziteta, jer se odmah razvija kratkoća daha, stanje se pogoršava i počinje teška aritmija. Broj otkucaja srca se povećava, opskrba tkiva kisikom se pogoršava.

Ova je bolest danas sve više proučavana, ali razlozi njezine pojave nisu u potpunosti poznati. Brojni su čimbenici koje treba pripisati pokazateljima rizika. Također, za bolje razumijevanje ovog patološkog stanja koristi se posebna klasifikacija defekta, koja uzima u obzir hemodinamske poremećaje u radu srca.

Sljedeći video detaljnije opisuje značajke defekta atrijalnog septuma:

Oblici i klasifikacija

Radi lakšeg razumijevanja stanja pacijenta s ovom vrstom patološkog stanja srca, bolest se obično klasificira, a trenutno postoje 3 vrste defekta atrijalnog septuma:

• otvoreni ovalni prozor dato stanje karakteristično za razdoblje tijekom kojeg je embrij u maternici. Prozor je neophodan za provedbu izmjene plinova u trenutku dok pluća ne počnu s radom. Zatim se prozor zatvori posebnim ventilom, koji čvrsto prianja uz pregradu unutar srca. Međutim, ponekad zalistak ne prianja uz septum, ili njegova veličina točno odgovara veličini ovalnog prozora, i tada pri najmanjem emocionalnom ili tjelesna aktivnost ventil odlazi i krv se ulijeva u desnu klijetku s lijeve strane;
• primarni atrijski septalni defekt - dok su ventili koji odvajaju atrije od ventrikula također zahvaćeni defektom, a njihova veličina ne dopušta da se rupe čvrsto zatvore;
• sekundarni sekundarni atrijski septalni defekt, kod kojeg novorođenče ima anomalije gornje šuplje vene.

Foto dijagram defekta atrijalnog septuma

Uzroci defekta atrijalnog septuma

Predisponirajući čimbenici koji uzrokuju nezatvaranje zaliska između pretklijetke i klijetke uključuju genetsku predispoziciju, a njihov se učinak uočava tijekom formiranja embrija djeteta, odnosno još tijekom trudnoće majke. Sljedeći uvjeti također trebaju biti uključeni u pokazatelje rizika:

• rubeola, kao virusna bolest, vrlo često uzrokuje srčane mane, posebno defekt atrijalnog septuma, ako ga je trudnica pretrpjela tijekom trudnoće;
• prekomjerno uzimanje alkohola tijekom trudnoće također često uzrokuje srčane mane u novorođenčeta;
• pripravci koji sadrže elemente kao što su litij, tretinoin, progesteron;
• dijabetes majka.

Ovi čimbenici u velikoj mjeri utječu na formiranje srčanog sustava nerođenog djeteta, stoga je u prisutnosti bilo kojeg od njih potrebno podvrgnuti odgovarajućem pregledu za mogućnost ovog defekta srčanog septuma.

Simptomi

Najčešće manifestacije dotičnog defekta uključuju pojavu nedostatka zraka čak i uz malo fizičkog napora (može se pojaviti i kod emocionalnog preopterećenja), blijeđenje kože, cijanozu kože. Edem ekstremiteta i lica također bi trebao upozoriti, jer oni mogu postati simptom ovog stanja.

• Za djecu također karakteristične manifestacije Ovom manom treba smatrati nespremnost na dugotrajno igranje aktivnih igara, dugotrajni bronhitis s prijelazom na upalu pluća, beba odbija sisati, možda nema dovoljno zraka čak ni uz najmanji fizički pokret.
• Djeca predškolske dobi s ovom patologijom srčanog sustava slabo su fizički razvijena, imaju blijedu kožu, ne teže igrama na otvorenom i imaju slab apetit. Lako su opipljivi u lijevoj strani prsnog koša brzina otkucaja srca opažaju se šumovi u srcu.
• Odrasli također mogu često i dugo obolijevati od upale pluća, bronhitisa.

Dijagnostika

Uz gore navedene manifestacije, i djeca i odrasli trebaju biti pregledani od strane kardiologa. Da bi se utvrdio defekt atrijalnog septuma, provodi se odgovarajući pregled, koji omogućuje prepoznavanje postojećih patologija u razvoju srčanog sustava i započinjanje potrebnog liječenja.

Za najproduktivnije dijagnostičke mjere treba uključiti sljedeće:

• rendgenska slika prsnog koša - pomoću ove metode možete otkriti promjenu veličine srca i njegovih pojedinih dijelova, što može ukazivati ​​na pojavu dotičnog defekta, kao i na prisutnost stagnacije krvi u velikim venama (oni vidljivi su na slici kao uvećani);
• kardiogram - ova metoda vam omogućuje dijagnosticiranje zagušenja u desnoj polovici srca: ventrikula i atrija;
• ehokardiografija - metoda pruža mogućnost otkrivanja rupe u septumu i povećanja volumena desne klijetke;
• uvođenje katetera u srce. Pomoću ove metode istraživanja moguće je otkriti veće obogaćivanje krvi kisikom iz desnog atrija u usporedbi s lijevim, kao i mogućnost uvođenja katetera iz lijevog atrija u desni;
• angiokardiografija pruža mogućnost dobivanja podataka kao što je prisutnost ili odsutnost rupe u interatrijalnom septumu. Da biste to učinili, u krv jednog atrija ubrizgava se posebna boja, koja na slici srca daje vidljivost kretanja krvi u srcu.

• Za djecu u neonatalnom razdoblju također se koriste takve metode dijagnosticiranja bolesti kao što je slušanje srca. Uz pomoć stetoskopa, liječnik otkriva prisutnost stranih zvukova koji se javljaju tijekom prolaska suženih ventila u srčanom septumu tijekom turbulencije krvi.
• Rentgenska slika omogućuje otkrivanje povećanja veličine srca i širenja velikih arterija u njemu u novorođenčeta.
• Elektrokardiografijom srca i ultrazvukom također se utvrđuje postojanje povećanja srca i zastoja krvi u velikim venama, a ako postoje indikacije za hitan operativni zahvat, radi se kateterizacija srca.

Nakon dijagnosticiranja atrijskog septalnog defekta, liječnik propisuje odgovarajuće liječenje, a pravodobnost poduzetih mjera ne samo da može poboljšati kvalitetu života pacijenta, već i povećati maksimalni životni vijek. Zahvaljujući pravilnom liječenju, postaje moguće brzo vratiti normalno stanje pacijenta općenito, a posebno rad srčanog sustava.

Pročitajte više o tome kako se liječi atrijski septalni defekt u novorođenčadi i odraslih.

Sljedeći video će vam reći kako izgleda atrijski septalni defekt:

Liječenje

Danas postoji nekoliko najučinkovitijih pristupa liječenju ove mane. Svi se oni temelje na smanjenju hipervolemije u plućnoj cirkulaciji, što može značajno smanjiti opterećenje srčanog mišića.

Ako se ova srčana bolest otkrije kod novorođenčeta, liječnik propisuje promatranje stanja, jer se često male rupe u srcu zatvaraju same od sebe do određene dobi. Ako postoji nekoliko rupa ili se srčani nedostaci kombiniraju, tada je propisana operacija.

Treba razlikovati nekoliko glavnih smjerova liječenja ovog stanja. Razmotrimo ih pažljivije.

Terapeutski

Za male rupe u srcu propisana je terapijska metoda za liječenje defekta atrijalnog septuma. Ovdje se izračun provodi uzimajući u obzir mogućnost njihove samoinfekcije; međutim, ova metoda je primjenjiva u nedostatku nekoliko rupa i njihove male veličine.

Također, promatranje može biti indicirano za djecu i novorođenčad s malom rupom u srcu - većina pacijenata se oporavi do 18-22 mjeseca. Međutim, redoviti posjeti liječniku i odgovarajući pregledi bit će obvezni.

Medicinski

Nijedan lijek ne može dovesti do zatvaranja rupa u srcu. Ali njihova kompetentna primjena normalizira srčani ritam, stabilizira stanje bolesnika i doprinosi brzom uklanjanju septalnog defekta u srcu.

Lijekovi koji se koriste za liječenje dotičnog oštećenja uključuju:

• beta blokatori;
• digoksin;
• antikoagulansi koji smanjuju rizik od krvnih ugrušaka i, kao rezultat toga, moždanog i srčanog udara. Najčešće se koristi aspirin.

U nekim slučajevima, kada se dijagnosticira defekt atrijalnog septuma, propisuje se kirurško liječenje.

Saznat ćete više o tome kako nastaje operacija zatvaranja defekta atrijalnog septuma.

Operacija

Kirurška intervencija je indicirana s povećanjem simptoma bolesti, povećanjem broja otkucaja srca. Međutim, srčana hipertenzija 4. stupnja može biti kontraindikacija.

Operacija se može izvesti na dvije glavne metode:

• kateterizacija srca - ovu tehniku smatra se minimalno invazivnom, kod koje se kroz venu na bedru uvodi sonda koja se dovodi do mjesta lezije septuma i na rupicu u srčanom septumu ugrađuje tzv. Postoje brojne posljedice ove metode kirurške intervencije, koje uključuju bol, infekciju na mjestu umetanja sonde;
• Otvoreni zahvat izvodi se tako da se prsni koš prereže i u srce se ušije sintetički flaster za srce. Nedostatak metode može se smatrati dugim razdobljem rehabilitacije pacijenta.

Operacija zatvaranja defekta atrijalnog septuma prikazana je u sljedećem videu:

Sprječavanje bolesti

Kao preventivnu mjeru za nastanak defekta atrijalnog septuma, trudnica treba isključiti sva alkoholna pića, kao i lijekovi, što može uzrokovati bilo kakve nedostatke u srčanom sustavu djeteta.

Zdrav način života majke te psihološka i emocionalna higijena bit će ključ za rađanje zdravog djeteta.

Nakon liječenja, u prisutnosti dotičnog atrijalnog septalnog defekta, mogu se pojaviti određene komplikacije. Prilikom dirigiranja kirurška intervencija treba hitno pozvati liječnika ako šavovi pocrvene i temperatura poraste iznad 38 °C, također je potrebno posjetiti liječnika ako se srčani ritam promijeni i pojavi se tahikardija, insuficijencija desnog srca.

Ako se ne liječi, može doći do stvaranja krvnog ugruška, što može dovesti do moždanog ili srčanog udara – detaljan ishod ovdje nije isključen. Stoga je u prisutnosti ove patologije potrebna pravovremena dijagnoza i liječenje. Liječenje također može značajno produljiti životni vijek pacijenta i poboljšati njegovu kvalitetu života.

Prognoza

S pravodobnim pregledom i početkom liječenja koje je propisao liječnik, prognoza je što je moguće povoljnija: životni vijek pacijenta značajno se povećava, a rizik od ponovne bolesti postaje minimalan.

Petogodišnje preživljenje uz adekvatno liječenje je oko 85-92%. Postoperativna smrtnost kada se rupa zatvori u djetinjstvu je gotovo 0%, ali kada se liječi kod odraslih, rizik od smrti malo se povećava - nije veći od 2-5%.

Pravilna rehabilitacija nakon tretmana omogućuje dodatno smanjenje rizika i vraćanje zdravlja pacijenta.

gidmed.com

Simptomi ASD-a

U većini slučajeva novorođenčad s ASD-om nema nikakve simptome ove bolesti srca. U odraslih se znakovi defekta atrijalnog septuma obično pojavljuju do dobi od 30 godina, ali u nekim slučajevima manifestacije ASD-a ne mogu se primijetiti sve do starije dobi.

Simptomi defekta atrijalnog septuma uključuju:

• Šumovi na srcu (auskultacijom)
• Kratkoća daha, osobito pri naporu
• Umor
• Oticanje nogu, stopala i trbuha
• otkucaji srca
• Česte infekcije pluća
• Moždani udar
• Plavilo kože (cijanoza)

Kada posjetiti liječnika

Trebali biste posjetiti liječnika ako se pojavi bilo koji od sljedećih simptoma:

• Plavilo kože
• dispneja
• Umor, osobito nakon vježbanja
• Oticanje nogu, stopala, trbuha
• lupanje srca

Svi ovi simptomi ukazuju na prisutnost zatajenja srca i drugih komplikacija defekta atrijalnog septuma.

Uzroci ASD-a

Točni i jasni uzroci srčanih mana nisu poznati. Sami defekti srca, uključujući ASD, nastaju zbog kršenja razvoja srca u ranim fazama formiranja fetusa. Važna uloga u isto vrijeme igraju čimbenici vanjske okoline i genetski čimbenici.

Kod defekta atrijalnog septuma krv, zbog činjenice da je miokard lijevog srca "jači" od miokarda desnog srca, ulazi kroz otvor defekta iz lijevog atrija u desni. Ova krv dolazi samo iz pluća, odnosno obogaćena je kisikom. U desnom atriju se miješa s krvlju siromašnom kisikom i ponovno ulazi u pluća. Uz značajnu veličinu defekta, pluća i desni dijelovi srca su preopterećeni krvlju. U nedostatku liječenja, desni dijelovi srca se šire, dolazi do hipertrofije miokarda desnog atrija i ventrikula, uz postupno slabljenje. U nekim slučajevima to može dovesti do plućne kongestije i plućne hipertenzije.

Usporedba defekta atrijalnog septuma s nezatvaranjem foramena ovale

Foramen ovale je prirodni otvor u pretkomornom septumu, koji je neophodan za protok krvi fetusa u maternici. To je zbog osobitosti fetalne cirkulacije. Nakon rođenja, ova rupa se obično zatvori. Sa svojim nezatvaranjem govore o takvom nedostatku kao što je nezatvaranje ovalnog prozora. Ovisno o veličini ove rupe, bit će manifestacije ovog nedostatka.

Čimbenici rizika za ASD

Ne postoje točni uzroci ASD-a, poput većine drugih urođenih srčanih mana, ali istraživači identificiraju niz ključni faktori rizici koji mogu dovesti do ASD-a kod djeteta. To mogu biti, primjerice, genetski čimbenici, pa ako vi ili netko u vašoj obitelji imate prirođenu srčanu bolest, trebali biste se podvrgnuti genetsko savjetovanje kako bi se utvrdio rizik od oštećenja vašeg nerođenog djeteta.

Među čimbenicima rizika koji igraju ulogu u pojavi ASD-a tijekom trudnoće izdvajaju se:

• rubeola.

  Ovo je virusna bolest. Ako je žena imala rubeolu tijekom trudnoće, osobito u ranoj fazi, tada postoji rizik od kongenitalnih srčanih mana, uključujući ASD, kao i druge razvojne anomalije novorođenčeta.

• Uzimanje određenih lijekova i alkohola tijekom trudnoće.

  Neki lijekovi, osobito ako se uzimaju u ranoj trudnoći, kada se polažu glavni organi fetusa, kao i unos alkohola, mogu povećati rizik od razvojnih anomalija, uključujući ASD.

Komplikacije ASD-a

S malim ASD-om, osoba možda nikada neće primijetiti nikakve probleme. Mali defekti atrijalnog septuma mogu se sami zatvoriti tijekom dojenačke dobi.

S većom veličinom ove bolesti srca, mogu postojati komplikacije opasne po život:

• Plućna hipertenzija.

  Ako se veliki defekt atrijalnog septuma ostavi bez kirurške korekcije, dolazi do preopterećenja krvi u desnom srcu s razvojem stagnacije u plućnoj cirkulaciji i plućne hipertenzije (povišenog krvnog tlaka u plućnoj cirkulaciji).

• Eisenmengerov sindrom.

  Rijetko, plućna hipertenzija može dovesti do nepovratne promjene u plućima. Ova komplikacija, nazvana Eisenmengerov sindrom, obično se razvija nakon dugo razdoblje vrijeme samo u malog broja bolesnika s ASD-om.

Druge komplikacije defekta atrijalnog septuma

Ostale komplikacije ASD-a, u nedostatku kirurškog liječenja, uključuju:

• Zatajenje desnog srca
• Poremećaji srčanog ritma
• Kratak životni vijek
• Povećan rizik od moždanog udara

Pravovremeno kirurško liječenje može spriječiti sve ove komplikacije.

Defekt atrijalnog septuma i trudnoća

Većina žena s ASD-om, kod kojih je veličina defekta mala, može zatrudnjeti bez ikakvih problema. Međutim, ako je veličina defekta atrijalnog septuma velika ili žena ima komplikacije ovog defekta kao što su zatajenje srca, aritmije ili plućna hipertenzija, tada se povećava rizik od komplikacija tijekom trudnoće. Ženama s Eisenmengerovim sindromom liječnici strogo savjetuju da se suzdrže od trudnoće jer može biti opasna po život.

Osim toga, rizik od urođenih srčanih grešaka kod djece ako majka ili otac djeteta imaju prirođenu srčanu bolest, uključujući ASD, veći je nego kod drugih. Pacijenticama sa srčanim oboljenjima, operiranima ili ne, savjetuje se savjetovanje s liječnikom prije nego što se odluče na trudnoću. Osim toga, prije nego što se odlučite na trudnoću, trebali biste prestati uzimati određene lijekove koji mogu biti čimbenici rizika za ASD, pa se i u tom slučaju trebate posavjetovati s liječnikom.

Dijagnoza ASD-a

Na defekt atrijalnog septuma može se posumnjati na redovitim fizičkim pregledima. Obično liječnik prvo sazna za mogućnost ASD-a tijekom auskultacije, kada se čuje šum na srcu. Osim toga, ASD se također može otkriti ultrazvukom srca (ehokardiografija), koji se izvodi iz bilo kojeg drugog razloga.

Ako liječnik tijekom auskultacije otkrije šumove na srcu, potrebne su posebne metode istraživanja kako bi se razjasnila vrsta srčane bolesti:

• Ehokardiografija (ultrazvuk srca).

  Također je neinvazivan i sigurna metoda studija koja vam omogućuje da procijenite rad srčanog mišića, njegovo stanje, kao i provođenje srca.

• RTG prsnog koša.

  Rendgenskim snimkom prsnog koša može se pronaći povećano srce ili višak tekućine u plućima. Ovo može biti znak zatajenja srca.

• Pulsna oksimetrija.

  Ova metoda istraživanja omogućuje određivanje zasićenosti krvi kisikom. Na vrh prsta postavlja se poseban senzor koji bilježi razinu kisika u krvi. Niska zasićenost krvi kisikom ukazuje na probleme sa srcem.

• Kateterizacija srca.

  to X-ray metoda, koji leži u činjenici da se uz pomoć tankog katetera, koji se uvodi kroz femoralna arterija, posebno kontrastno sredstvo se ubrizgava u krvotok, nakon čega se radi niz rendgenskih snimaka. To omogućuje liječniku da procijeni stanje struktura srca. Osim toga, ova metoda vam omogućuje određivanje tlaka u komorama srca, na temelju kojih možete neizravno suditi o patologiji srca.

• Magnetna rezonancija (MRI).

  MRI je metoda koja vam omogućuje da dobijete slojevitu strukturu organa i tkiva, bez rendgenskog zračenja. Ovo je skupa dijagnostička metoda, a obično se koristi u slučajevima kada ehokardiografija ne daje točan odgovor.

Liječenje ASD-a

Defekt atrijalnog septuma ne zahtijeva hitno kirurško liječenje (osim kada njegove komplikacije predstavljaju opasnost po život bolesnika). Ako je ASD identificiran kod djeteta, tada liječnik može prvo predložiti praćenje njegovog stanja, budući da se defekt atrijalnog septuma često može sam izliječiti. U nekim slučajevima, kada ASD ne zacijeli sam, ali je rupa dovoljno mala, možda neće ometati normalan život pacijenta, u kojem slučaju možda neće biti potrebna kirurška korekcija. Ali najčešće ASD zahtijeva kirurško liječenje.

Vrijeme koje treba potrošiti kirurška korekcija ove bolesti srca ovisi o zdravlju djeteta i prisutnosti drugih urođenih srčanih mana.

Medicinski tretman ASD-a

Treba odmah napomenuti da niti jedan lijek ne dovodi do spajanja defekta atrijalnog septuma. Ali konzervativno liječenje može smanjiti manifestaciju ASD-a, kao i rizik od komplikacija nakon operacije. Među lijekovima koji se mogu koristiti u bolesnika s ASD-om možemo primijetiti:

• Lijekovi koji reguliraju ritam srca.

  Među njima su beta-blokatori (inderal, anaprilin) ​​i digoksin.

• Lijekovi koji smanjuju zgrušavanje krvi.

  Ovo je tzv. Antikoagulansi, koji smanjuju zgrušavanje krvi, smanjuju rizik od komplikacija ASD-a kao što je moždani udar. Ti lijekovi najčešće uključuju varfarin i aspirin.

Kirurško liječenje ASD-a

Mnogi kardiokirurzi preporučuju kirurško liječenje ASD u djetinjstvu spriječiti moguće komplikacije u odrasloj dobi. I kod djece i kod odraslih kirurško liječenje se sastoji u zatvaranju defekta stavljanjem "flastera" koji sprječava protok krvi s lijeve strane srca na desnu. Da biste to učinili, može se provesti jedna od metoda intervencije:

• Kateterizacija srca.

  Riječ je o minimalno invazivnoj metodi liječenja koja se sastoji u tome da se kroz femoralnu venu, pod rendgenskom kontrolom, tanka sonda, čiji se kraj dovodi do mjesta kvara. Nadalje, kroz njega se ugrađuje mrežasti flaster koji zatvara defekt u septumu. Nakon nekog vremena ta mrežica preraste u tkivo, a defekt se potpuno zatvori. Ova intervencija ima niz prednosti - kraće postoperativno razdoblje i manji postotak komplikacija. Osim toga, ovu metodu liječenja pacijent lakše podnosi, jer je manje traumatična. Među komplikacijama ove metode liječenja mogu se identificirati:

  • Krvarenje, bol ili infekcija na mjestu katetera.
  • Oštećenje krvne žile (rijetka komplikacija)
  • Alergijska reakcija na rendgenski neprozirnu tvar koja se koristi tijekom kateterizacije.

• Otvorena operacija.

  Ova vrsta kirurškog liječenja srčanih mana izvodi se pod opća anestezija i sastoji se od tradicionalnog reza na prsima, povezujući pacijenta s uređajem kardiopulmonalna premosnica. U tom slučaju se napravi rez na srcu i ušije komad sintetičkog materijala. Nedostatak ove metode je duži postoperativni period i veći rizik komplikacije.

heartoperation.ru

Osobitosti

Dmzhp je kongenitalna bolest srca (CHD). Kao rezultat patologije, formira se rupa koja povezuje donje komore srca: njegove ventrikule. Razina tlaka u njima je različita, zbog čega, kada se srčani mišić steže, malo krvi iz snažnijeg lijevog dijela ulazi u desno. Kao rezultat toga, njegov zid je rastegnut i povećan, protok krvi u malom krugu, za koji je odgovorna desna klijetka, je poremećen. Zbog povećanja tlaka, venske žile su preopterećene, pojavljuju se grčevi i brtve.

Lijeva klijetka je odgovorna za protok krvi veliki krug, pa je snažniji i ima veći pritisak. Uz patološki protok arterijske krvi u desnu klijetku, potrebna razina tlaka se smanjuje. Da bi održao normalne performanse, ventrikul počinje raditi s većom snagom, što dodatno povećava opterećenje desne strane srca i dovodi do njegovog povećanja.

Povećava se količina krvi u malom krugu i desna klijetka mora povećati pritisak kako bi osigurala normalnu brzinu prolaska kroz krvne žile. Tako se događa obrnuti proces - pritisak u malom krugu sada postaje veći i krv iz desne klijetke teče u lijevu. Krv obogaćena kisikom razrijeđena je venskom (osiromašenom) krvlju te dolazi do nedostatka kisika u organima i tkivima.

Ovo stanje se promatra s velikim rupama i popraćeno je kršenjem disanja i srčanog ritma. Često se dijagnoza postavlja u prvim danima bebinog života i liječnici odmah započinju liječenje, pripremaju se za operaciju i, ako je moguće izbjeći operaciju, provode redoviti nadzor.

Mali VSD se možda neće odmah pojaviti ili se ne dijagnosticira zbog slabosti teški simptomi. Stoga je važno biti svjestan mogućih znakova prisutnosti ove vrste CHD-a kako bi se na vrijeme poduzele mjere i liječilo dijete.

Protok krvi u novorođenčadi

Komunikacija između ventrikula nije uvijek patološka abnormalnost. U fetusu tijekom intrauterinog razvoja, pluća ne sudjeluju u obogaćivanju krvi kisikom, stoga u srcu postoji otvoreni ovalni prozor (ooo) kroz koji krv teče s desne strane srca na lijevu.

Kod novorođenčadi pluća počinju raditi i ooo postupno prerastaju. Prozor se potpuno zatvara u dobi od oko 3 mjeseca; u nekim slučajevima prekomjerni rast se ne smatra patologijom do 2 godine. Uz neka odstupanja, ooo se može promatrati kod djece u dobi od 5-6 godina i starijih.

Normalno, u novorođenčadi, ooo nije veći od 5 mm, u nedostatku znakova kardiovaskularnih bolesti i drugih patologija, to ne bi trebalo izazvati zabrinutost. Dr. Komarovsky preporučuje stalno praćenje stanja bebe, redovito posjećivanje dječjeg kardiologa.

Ako je veličina rupe 6-10 mm, to može biti znak vmjp, potrebno je kirurško liječenje.

Vrste defekata

Srčani septum može sadržavati jednu ili više patoloških rupa različitih promjera (na primjer, 2 i 6 mm) - što ih je više, to je teži stupanj bolesti. Njihova veličina varira od 0,5 do 30 mm. pri čemu:

• Nedostatak veličine do 10 mm smatra se malim;
• Rupe od 10 do 20 mm - srednje;
• Defekt veći od 20 mm smatra se velikim.

Prema anatomskoj podjeli postoje tri tipa DMJ u novorođenčeta i razlikuju se po položaju:

1. U membranu (gornji dio srčanog septuma), rupa se javlja u više od 80% slučajeva. Defekti u obliku kruga ili ovalnog oblika dosežu 3 cm, ako su mali (oko 2 mm), mogu se spontano zatvoriti u procesu odrastanja djeteta. U nekim slučajevima, defekti od 6 mm su obrasli, je li potrebna operacija, liječnik odlučuje, usredotočujući se na opće stanje djeteta, značajke tijeka bolesti.
2. Iskorak mišića u srednjem dijelu septuma je rjeđi (oko 20%), u većini slučajeva okrugli oblik, veličine 2 - 3 mm, mogu se zatvoriti s dobi djeteta.
3. Na granici ekskretornih žila ventrikula nastaje suprakrestalni septalni defekt - najrjeđi (oko 2%) i gotovo se ne zaustavlja sam.

U rijetkim slučajevima postoji kombinacija nekoliko vrsta jmp. Defekt može biti samostalna bolest, ili pratiti druge teške abnormalnosti u razvoju srca: atrijski septalni defekt (ASD), probleme s arterijskim protokom krvi, koarktaciju aorte, stenozu aorte i plućne arterije.

Razlozi za razvoj

Defekt se formira u fetusu od 3 tjedna do 2,5 mjeseca prenatalni razvoj. S nepovoljnim tijekom trudnoće mogu se pojaviti patologije u strukturi unutarnjih organa. Čimbenici koji povećavaju rizik od VSD-a uključuju:

1. Nasljedstvo. Predispozicija za VSD može se genetski prenositi. Ako je netko od bliskih srodnika imao mane razna tijela, uključujući srce, postoji velika vjerojatnost odstupanja u djeteta;
2. Virusne bolesti zarazne prirode(gripa, rubeola) koju je žena preboljela u prva 2,5 mjeseca trudnoće. Herpes, ospice također su opasni;
3. Uzimanje lijekova - mnogi od njih mogu uzrokovati trovanje embrija i dovesti do stvaranja raznih nedostataka. Osobito su opasni antibakterijski, hormonski, lijekovi protiv epilepsije i CNS-a;
4. Loše navike kod majke - alkohol, pušenje. Ovaj čimbenik, osobito na početku trudnoće, nekoliko puta povećava rizik od abnormalnosti u fetusu;
5. Prisutnost kroničnih bolesti u trudnice - dijabetes melitus, problemi živčanog, srčanog sustava i slično mogu izazvati patologije kod djeteta;
6. Avitaminoza, nedostatak esencijalnih hranjivim tvarima i elementi u tragovima stroge dijete tijekom trudnoće povećavaju rizik od urođenih mana;
7. Teška toksikoza u ranoj trudnoći;
8. Vanjski čimbenici - opasni uvjeti okoline, štetni radni uvjeti, povećani umor, prenaprezanje i stres.

Prisutnost ovih čimbenika ne uzrokuje uvijek pojavu teških bolesti, ali povećava tu vjerojatnost. Da biste ga smanjili, morate ograničiti njihov utjecaj što je više moguće. Pravodobno poduzete mjere za sprječavanje problema u razvoju fetusa dobra su prevencija urođenih bolesti kod nerođenog djeteta.

Moguće komplikacije

Mali nedostaci (do 2 mm) sa normalno stanje beba nije prijetnja njegovom životu. Neophodni su redoviti pregledi, nadzor specijaliste i mogu s vremenom spontano prestati.

rupe velika veličina izazvati poremećaj srca, koji se manifestira u prvim danima života bebe. Djeca s VSD-om teško podnose prehlade i zarazne bolesti, često s komplikacijama na plućima, upalom pluća. Mogu se razvijati lošije od svojih vršnjaka, teško podnose fizički napor. S godinama se javlja nedostatak daha čak iu mirovanju, pojavljuju se problemi s unutarnjim organima zbog gladovanja kisikom.

Interventrikularni defekt može uzrokovati ozbiljne komplikacije:

• Plućna hipertenzija - povećanje otpora u plućnim žilama, što uzrokuje zatajenje desne klijetke i razvoj Eisenmengerovog sindroma;
• Kršenje srca u akutnom obliku;
• Upala unutarnje srčane membrane zarazne prirode (endokarditis);
• Tromboza, opasnost od moždanog udara;
• Neispravnosti srčanih zalistaka, stvaranje valvularnih srčanih mana.

Kako bi se smanjile posljedice štetne za zdravlje bebe, potrebna je pravovremena kvalificirana pomoć.

Simptomi

Kliničke manifestacije bolesti uvjetovane su veličinom i položajem patoloških otvora. Mali defekti u membranoznom dijelu srčanog septuma (do 5 mm) javljaju se u nekim slučajevima bez simptoma, ponekad se prvi znakovi javljaju kod djece od 1 do 2 godine.

U prvim danima nakon rođenja beba može čuti srčane šumove uzrokovane protokom krvi između klijetki. Ponekad možete osjetiti laganu vibraciju ako stavite ruku na bebina prsa. Nakon toga, buka može oslabiti kada je dijete u uspravnom položaju ili je iskusilo fizičku aktivnost. To je uzrokovano kompresijom mišićnog tkiva u području otvora.

Veliki nedostaci mogu se naći u fetusu i prije ili u prvom razdoblju nakon rođenja. Zbog osobitosti protoka krvi tijekom intrauterinog razvoja, novorođenčad ima normalnu težinu. Nakon rođenja, sustav se ponovno gradi na uobičajeni i odstupanje se počinje manifestirati.

Posebno su opasni mali defekti koji se nalaze u donjem dijelu srčanog septuma. Oni možda neće pokazivati ​​simptome u prvih nekoliko dana djetetova života, ali neko vrijeme se razvijaju problemi s disanjem i srcem. Uz pažljivu pozornost na dijete, možete primijetiti simptome bolesti na vrijeme i konzultirati stručnjaka.

Znakovi moguće patologije, koji se moraju prijaviti pedijatru:

1. Bljedilo kože, plave usne, koža oko nosa, ruke, noge tijekom vježbanja (plač, vrištanje, prenaprezanje);
2. Beba gubi apetit, umori se, često baca dojku tijekom hranjenja, polako dobiva na težini;
3. Tijekom tjelesnog napora kod beba se javlja plač, otežano disanje;
4. povećano znojenje;
5. Beba starija od 2 mjeseca je letargična, pospana, ima smanjenu motoričku aktivnost, postoji zastoj u razvoju;
6. Česte prehlade koje je teško liječiti i teče u upalu pluća.

Ako se identificiraju takvi znakovi, provodi se pregled bebe kako bi se utvrdili uzroci.

Dijagnostika

Sljedeće metode istraživanja omogućuju vam da provjerite stanje i rad srca, da identificirate bolest:

• Elektrokardiogram (EKG). Omogućuje određivanje zagušenja srčanih ventrikula, utvrđivanje prisutnosti i stupnja plućne hipertenzije;
• Fonokardiografija (FCG). Kao rezultat studije, moguće je identificirati srčane šumove;
• Ehokardiografija (EchoCG). Sposoban otkriti poremećaje protoka krvi i pomaže sumnjati na VSD;
• Ultrazvučni postupak. Pomaže u procjeni rada miokarda, razine tlaka u plućnoj arteriji, količine ispuštene krvi;
• Radiografija. Prema slikama prsnog koša, moguće je odrediti promjene u plućnom uzorku, povećanje veličine srca;
• Sondiranje srca. Omogućuje vam određivanje razine tlaka u arterijama pluća i ventrikula srca, povećani sadržaj kisika u venskoj krvi;
• Pulsna oksimetrija. Pomaže u utvrđivanju razine kisika u krvi - nedostatak ukazuje na poremećaje u kardiovaskularnom sustavu;
• Kateterizacija srca. Pomaže procijeniti stanje strukture srca, odrediti razinu tlaka u srčanim ventrikulama.

Liječenje

Vmzhp 4 mm, ponekad i do 6 mm - mala veličina - u nedostatku respiratornih i srčanih aritmija i normalnog razvoja djeteta, u nekim slučajevima dopušta ne koristiti kirurško liječenje.

Uz općenito pogoršanje klinička slika, pojava komplikacija, moguće je propisati operaciju za 2-3 godine.

Kirurški zahvat izvodi se s pacijentom spojenim na aparat srce-pluća. Ako je defekt manji od 5 mm, zateže se šavovima u obliku slova P. Ako je rupa veća od 5 mm, prekriva se flasterima od umjetnog ili posebno pripremljenog biomaterijala koji se naknadno obrastaju vlastitim stanicama tijela. .

Ako je kirurško liječenje potrebno za dijete u prvim tjednima života, ali je nemoguće za neke pokazatelje zdravlja i stanja bebe, postavlja se privremena manšeta na plućnu arteriju. Pomaže u izjednačavanju tlaka u srčanim klijetkama i olakšava stanje bolesnika. Nekoliko mjeseci kasnije, manšeta se uklanja i izvodi se operacija za zatvaranje nedostataka.

ogrudnichke.ru

Što je?

Atrijski septalni defekt naziva se kongenitalna malformacija srca. Defekt karakterizira prisutnost otvorenog prostora između lijevog i desnog atrija. Takvih patoloških otvora u određenog broja bolesnika ima više, ali su češće pojedinačni. Kada se pojavi umjetno formirani shunt, krv se ispušta s lijeva na desno.

Na svakom kontrakcija srca dio će prijeći u desni atrij. Iz tog razloga, iskustvo pravih odjela prekomjerno opterećenje. Taj se problem javlja i u plućima zbog većeg volumena krvi koju ona sama moraju propustiti. Osim toga, prolazi i kroz plućno tkivo (drugi put zaredom). Posude u njemu su značajno prepunjene. Stoga postoji sklonost pneumoniji u bolesnika s dijagnosticiranom prirođenom srčanom bolešću ili defektom atrijalnog septuma.

U atriju će tlak biti nizak. Njegova desna komora smatra se najproširljivijom, pa se stoga može dugo povećavati. Najčešće traje do 15 godina, au nekim slučajevima se nalazi u kasnijoj dobi kod odraslih.

novorođenče i dječji razvija se apsolutno normalno i do određene točke ne razlikuje se od svojih vršnjaka. To je zbog prisutnosti kompenzacijskih sposobnosti tijela. S vremenom, kada je hemodinamika poremećena, roditelji primjećuju da je beba sklona prehladama.

Bolesnici s DMPPA izgledaju slabo, blijedo. S vremenom se takva djeca (osobito djevojčice) počinju razlikovati i po visini. Visoki su i mršavi po čemu se razlikuju od svojih vršnjaka. Loše podnose tjelesnu aktivnost, pa je pokušavaju izbjegavati.

Obično to nije značajan znak bolesti, a roditelji dugo ne posumnjaju na probleme koje dijete ima sa srcem. Najčešće se ovakvo ponašanje objašnjava lijenošću i nespremnošću da se nešto učini i umori.

Vrste patologije

Radi lakšeg razumijevanja suštine poroka, uobičajeno je podijeliti ga u određene oblike. Klasifikacija uključuje sljedeće vrste srčane patologije prema ICD-10:

1. Primarni (ostium primum).
2. Sekundarni (ostium seduncum).
3. Sinus venosus defekt. Javlja se u dojenčadi i odrasle djece s učestalošću do 5%. ukupni broj bolesnika s ovom patologijom. Lokaliziran je u području gornje ili donje šuplje vene.
4. Defekt koronarnog sinusa. Na kongenitalna patologija postoji potpuna ili djelomična odsutnost odvajanja od lijevog atrija.

Često se bolest kombinira s drugim srčanim manama. Interatrijski defekt se šifrira prema općeprihvaćena klasifikacija MKB-10. Bolest ima šifru - Q 21.1.

Primarni (kongenitalni) defekt

Otvoreni ovalni kanal smatra se normom tijekom embrionalnog razvoja. Zatvara se odmah nakon rođenja. Funkcionalno restrukturiranje nastaje zbog viška tlaka u lijevom atriju u usporedbi s desnim odjelom.

Ovisno o nizu čimbenika, djeca mogu razviti urođenu manu. Glavni razlog povezan je s nepovoljnom nasljednošću. Buduće dijete razvija se već uz prisustvo kršenja u formiranju srca. Postoje sljedeći faktori:

1. Dijabetes melitus tip 1 ili 2 kod majke.
2. Uzimanje lijekova koji su opasni za fetus tijekom trudnoće.
3. Zarazne bolesti koje je žena prenijela u tom razdoblju - parotitis ili rubeola.
4. Alkoholizam ili ovisnost o drogama buduće majke.

Primarni defekt karakterizira prisutnost rupe formirane u donjem dijelu interatrijalnog septuma koji se nalazi iznad ventila. Njihova je zadaća povezati srčane komore.

U nekim slučajevima u proces nije uključena samo particija. Također su zarobljeni ventili, čiji ventili postaju premali. Oni gube sposobnost obavljanja svojih funkcija.

znakovi

Klinička slika javlja se već u djetinjstvu. Gotovo 15% bolesnika s ovom patologijom ima značajnu veličinu u interatrijalnom septumu. Bolest se kombinira s drugim anomalijama, koje su često povezane s kromosomskim mutacijama. Za ostium primum (primarni oblik) karakteristični su sljedeći simptomi:

• vlažni kašalj;
• oticanje udova;
• bol u području prsa;
• plavkasta boja kože ruku, nogu, nasolabijalnog trokuta.

Bolesnici s lakšom težinom defekta žive do 50 godina, a neki i duže.

Sekundarni porok

Najčešće je sekundarni defekt atrijalnog septuma u novorođenčadi ili odrasle osobe mali. Takav se defekt javlja na ušću šuplje vene ili u sredini ploče koja odvaja komore. Karakterizira ga nerazvijenost, koja je povezana s gore navedenim čimbenicima. Opasno za dijete i sljedeći razlozi:

• dob buduće majke je 35 godina i više;
• Ionizirana radiacija;
• utjecaj na razvoj fetusa nepovoljne ekologije;
• proizvodne opasnosti.

Ovi čimbenici mogu izazvati razvoj kongenitalnih i sekundarnih anomalija interatrijalnog septuma.

U prisutnosti izraženog defekta, glavni simptom bolesti je kratkoća daha. Osim toga, primjećuje se slabost, koja traje nakon odmora, osjećaj prekida u srcu. Pacijente karakteriziraju česte epizode SARS-a i bronhitisa. U nekih pacijenata pojavljuje se plavičasta boja kože lica, prsti se mijenjaju, poprimajući tip "bubnjaka".

Atrijski septalni defekt u novorođenčadi

Interventrikularni i atrijski defekt s pripadaju oblicima patologije. U fetusu plućno tkivo obično još nije uključeno u proces obogaćivanja krvi kisikom. U tu svrhu postoji ovalni prozor kroz koji se ulijeva u lijevu stranu srca.

Morat će živjeti s takvom značajkom do rođenja. Zatim se postupno zatvara, a do dobi od 3 godine konačno prerasta. Pregrada postaje puna i ne razlikuje se od strukture odraslih osoba. Kod neke djece, ovisno o karakteristikama razvoja, proces se proteže do 5 godina.

Normalno, kod novorođenčeta, ovalni prozor ne prelazi veličinu od 5 mm. Ako postoji veći promjer, liječnik treba posumnjati na DMPPA.

Dijagnostika

Patologija interatrijalnog septuma utvrđuje se na temelju rezultata pregleda, instrumentalnih i laboratorijskih podataka. Prilikom pregleda vizualno se uočava prisutnost "srčane grbe" i zaostajanje u težini i visini djeteta (hipotrofija) od normalnih vrijednosti.

Glavni auskultatorni znak je podvojeni 2. ton i naglasak nad plućnom arterijom. Dodatno proizlazi sistolički šum umjerene težine i oslabljenog disanja.

Na EKG-u postoje znakovi koji se javljaju s hipertrofijom desne klijetke. Bilo koju vrstu defekta atrijalnog septuma karakterizira produženi PQ interval. Ova značajka odnosi se na AV blokadu u 1 stupnju težine.

Provođenje Echo-KG za dijete omogućuje brzo rješavanje problema na temelju dobivenih podataka. Pregledom je moguće utvrditi točnu lokaciju defekta. Osim toga, dijagnostika pomaže identificirati i neizravni znakovi potvrđivanje kvara:

• povećanje veličine srca;
• preopterećenje desne klijetke;
• nefiziološki pokret interventrikularnog septuma;
• povećanje lijeve klijetke.

Usmjeravanje pacijenta na rendgenski pregled daje sliku patologije. Na slici je vidljivo povećanje veličine srca, širenje velikih krvnih žila.

Ako je nemoguće potvrditi dijagnozu neinvazivnim metodama, pacijent se podvrgava kateterizaciji srčane šupljine. Ova metoda se koristi posljednja. Ako dijete ima kontraindikaciju za postupak, tada se upućuje specijalistu koji odlučuje o mogućnosti prijema u studiju.

Kateterizacija daje kompletna slika unutarnja struktura srca. Posebna sonda u procesu manipulacije mjeri tlak u komorama i posudama. Da bi se dobila kvalitetna slika, ubrizgava se kontrastno sredstvo.

Angiografija pomaže utvrditi prisutnost krvi koja se kreće u desni atrij kroz defekt u septumu koji odvaja komore. Kako bi olakšao zadatak, stručnjak koristi kontrastno sredstvo. Ako udari u plućno tkivo, to dokazuje prisutnost poruke između atrija.

Liječenje

Primarne i sekundarne srčane mane u beznačajan stupanj izraze je lako uočiti. Često mogu izrasti same od sebe, ali kasnije od roka. Ako se potvrdi progresija defekta u septumu, tada je najprikladnija kirurška intervencija.

Pacijentima se također daju lijekovi. Glavni cilj takve terapije je ukloniti neželjene simptome i smanjiti rizik od razvoja mogućih komplikacija.

Konzervativna pomoć

Prije propisivanja lijekova uzimaju se u obzir sve karakteristike bolesnika. Ako je potrebno, mijenjaju se. Najčešće grupe su sljedeće:

• diuretici;
• beta blokatori;
• srčani glikozidi.

Od diuretika propisani su "Furosemide" ili "Hypothiazid". Izbor lijeka ovisi o stupnju prevalencije edema. U procesu liječenja važno je promatrati dozu. Povećanje dnevne količine urina dovest će do poremećaja provođenja u srčanom mišiću. Uz to će pasti krvni tlak, što će rezultirati gubitkom svijesti.
Ta je posljedica povezana s nedostatkom kalija i tekućine u tijelu.

"Anaprilin" se najčešće propisuje u djetinjstvu iz skupine beta-blokatora. Njegova je zadaća smanjiti potrebu za kisikom i učestalost kontrakcija. "digoksin" ( srčani glikozid) povećava volumen cirkulirajuće krvi, proširuje lumen u posudama.

Kirurška intervencija

Ako se pojavi defekt između pretkomora, operacija nije među hitnima. Pacijent ga može izvoditi, počevši od dobi od 5 godina života. Kirurgija za oporavak normalna anatomija Srca dolaze u nekoliko oblika:

• otvorena operacija;
• zatvaranje defekta kroz krvne žile;
• šivanje sekundarnog defekta u septumu;
• plastika s flasterom;

Glavne kontraindikacije za operaciju su teški poremećaji krvarenja, akutne zarazne bolesti. Trošak ovih operacija ovisi o složenosti postupka, upotrebi materijala za zatvaranje rupe između atrija.

Prognoza

Pacijenti s nedostacima u septumu žive dugo, podložno preporukama koje je odredio liječnik. Prognoza za rupu malog promjera u njemu je povoljna. Postavljanje dijagnoze omogućuje rano provođenje operacije i povratak djeteta u normalan ritam života.

Nakon rekonstruktivnog zahvata 1% ljudi živi samo do 45 godina. Bolesnici stariji od 40 godina (oko 5% od ukupnog broja u indiciranoj dobna skupina), koji su bili operirani zbog bolesti srca, umiru od komplikacija povezanih s operacijom. Bez obzira na vjerojatnost njihovog pristupanja, oko 25% pacijenata umire u nedostatku pomoći.

U prisutnosti cirkulacijske insuficijencije stupnja 2 i više, pacijent se šalje na medicinski i socijalni pregled (MSE). Invalidnost se utvrđuje 1 godinu nakon operacije. Ovaj postupak se provodi radi normalizacije hemodinamike. Odobrava se ne samo u prisutnosti kirurške intervencije, već iu kombinaciji s cirkulacijskim zatajenjem.

Roditelji bi to trebali zapamtiti pravovremena operacija vratit će dijete u normalan ritam života. Liječenje djece s defektima jedan je od prioriteta u medicini. Prisutnost socijalnih kvota koje osigurava država omogućuje djetetu besplatnu operaciju.

Atrijski septalni defekt (ASD) je opasna bolest koju karakterizira urođena srčana bolest. Ova dijagnoza znači da pacijent ima rupu u srčanom septumu, točnije između atrija, kroz koju protok krvi može slobodno prodrijeti. Ako je mali, onda nakon nekog vremena kvar može nestati sam od sebe, jer će rupa prerasti. Veliki ASD neće se moći izliječiti sam, tako da u ovom slučaju neće biti moguće bez intervencije liječnika.

Budući da je lijevi srčani mišić "jači" od desnog, srce ulazi u desnu pretklijetku s lijeve strane kroz nastali otvor. Dana krv sadrži veliki broj kisik jer dolazi izravno iz pluća. Zatim se miješa s krvlju, u kojoj praktički nema kisika, a zatim ponovno ide izravno u pluća. Ako je veličina rupe velika, tada postoji preopterećenje krvi u desnoj strani srca, kao i pluća. Ako se ne provede nikakvo liječenje, desna strana srca će se jako povećati, a miokard će početi hipertrofirati i na kraju potpuno oslabiti. Ponekad to dovodi do stagnacije protoka krvi, što uzrokuje plućnu hipertenziju.

Važno: ako je rupa na vrhu septuma, to se naziva sekundarni defekt, koji se javlja mnogo češće od primarnog, koji se nalazi na dnu septuma. Granica koja odvaja gornji i donji dio jedan od drugog je atrioventrikularni otvor. I primarni i sekundarni defekti septuma mogu se razlikovati u različitim veličinama i varirati od najmanje rupice do njezine potpune odsutnosti.

Simptomi ASD-a

Ova vrsta kongenitalne srčane bolesti u novorođenčeta gotovo da i ne daje vanjski znakovi. Atrijski septalni defekt uglavnom se opaža kod odraslih žena i osjeća se već u odrasloj dobi.

Glavni simptomi ASD-a:

• jaki otkucaji srca;
• jako oticanje nogu i trbuha;
• cijanotična koža;
• stalni osjećaj umora, koji se značajno povećava nakon fizičkog napora;
• šumovi u srcu;
• moždani udar;
• redovita zarazna upala pluća;
• akutni poremećaji cerebralne cirkulacije;
• dispneja ili otežano disanje, osobito tijekom vježbanja.

Ovi simptomi bolesti pokazuju da pacijent ima zatajenje srca i druge komplikacije koje uzrokuju defekt atrijalnog septuma.

Što uzrokuje ASD - uzroci nastanka bolesti?

Do sada znanstvenici nisu shvatili točni razlozi, uzrokujući pojavu srčana mana. Atrijski septalni defekt kod djece, odraslih i starijih osoba često ovisi o kršenju intrauterinog razvoja - u ovom slučaju bolest se smatra prirođenom. Međutim, znanstvenici su iznijeli prijedloge koji mogu objasniti nastanak kongenitalne bolesti srca, uključujući defekt atrijalnog septuma. U ovom slučaju, nasljedstvo i nepovoljna ekologija mogu imati negativan utjecaj. Ako jedan od roditelja u obitelji ima urođenu ili nasljednu bolest srca, potrebno je podvrgnuti se genetsko testiranje kako bi saznali rizik od razvoja ove bolesti kod nerođenog djeteta.

Nekoliko je čimbenika koji mogu utjecati na razvoj ASD-a tijekom trudnoće:

• rubeola. Ako buduća majka ranoj fazi trudnoće, kada su svi glavni organi formirani u fetusu, pretrpjeli virusnu bolest kao što je rubeola, beba uvelike povećava rizik od raznih anomalija, uključujući atrijski septalni defekt.
• Uzimanje određenih lijekova, kao i pijenje alkoholnih pića tijekom nošenja djeteta, osobito u ranoj fazi, povećavaju mogućnost nepravilnog razvoja fetusa, od kojih će jedna biti srčana bolest.
• Također, na razvoj CHD-a može negativno utjecati ionizirajuće zračenje, kontakt trudnice s nitratima i fenolima.

Postoji i takva stvar kao što je nezatvaranje ovalnog prozora, kroz koji je osiguran protok krvi fetusa u majčinoj utrobi. Najčešće, nakon rođenja bebe, rupa se zateže sama. Ako se infekcija ne primijeti, možemo reći da dijete razvija defekt atrijalnog septuma.

Koje komplikacije mogu uzrokovati ASD?

Ako mala veličina ASD-a kod odraslih praktički ne može dati nikakve simptome, tada velika bolest srca uzrokuje sljedeće komplikacije:

• Plućna hipertenzija. Ako se ne liječi, krvotok će preplaviti srce, što dovodi do zastoja krvi. To uzrokuje pojavu plućne hipertenzije, odnosno porast tlaka u malom krugu.
• Eisenmengerov sindrom. Ponekad razvoj plućne hipertenzije može rezultirati ozbiljnim promjenama u plućnoj šupljini, što se često događa nakon duže bolesti u malog broja bolesnika s ASD-om.
• Povećan rizik od moždanog udara.
• Zatajenje desnog srca.
• Povećani broj otkucaja srca, što uzrokuje kvar.
• Smanjeni životni vijek.

Kako se kombiniraju trudnoća i ASD?

Ako žena ima mali atrijski septalni defekt, onda to najčešće ne utječe negativno na tijek trudnoće. Inače, a također i ako buduća majka ima komplikacije ASD-a, postoji povećani rizik za zdravlje same žene. Ako je ova bolest srca uzrokovala takvu komplikaciju kao što je Eisenmengerov sindrom, onda je bolje da žena potpuno odustane od planiranja trudnoće, jer ovo stanje može biti kobno.

Također morate zapamtiti da ako jedna ili obje odrasle osobe imaju prirođenu srčanu bolest, tada se rizik od razvoja ove bolesti kod djeteta značajno povećava.

Kako bi se spriječilo da dijete razvije defekt atrijalnog septuma, buduća majka unaprijed, čak iu fazi planiranja trudnoće, mora odbiti uzimanje određenih lijekova koji mogu uzrokovati ovu bolest srca.

Dijagnoza bolesti

Prilikom auskultacije tijekom liječničkog pregleda odraslih liječnik može otkriti šumove na srcu koji zahtijevaju dodatni pregled. Takve metode ispitivanja, koje će omogućiti razjašnjenje dijagnoze, uključuju:

1. Rtg prsnog koša. Pomoću ove dijagnostičke metode moguće je utvrditi povećanje veličine srca, kao i prisutnost dodatne tekućine u plućima, što potvrđuje prisutnost zatajenja srca u bolesnika.
2. Ultrazvuk (ehokardiografija)
3. Ova metoda istraživanja je potpuno sigurna i omogućuje vam da ispravno procijenite stanje i funkcioniranje srčanog mišića, kao i srčanu vodljivost i moguće nedostatke organa.
4. kateterizacija. Ova dijagnostička metoda sastoji se u uvođenju u femoralnu arteriju kontrastno sredstvo s tankim kateterom. Nakon toga, pacijent prolazi kroz niz slika, zahvaljujući kojima je moguće ispravno odrediti tlak u komorama srca, kao i procijeniti njegovo stanje.
5. Pulsna oksimetrija. Ovom metodom moguće je odrediti prisutnost kisika u krvi. Potrošiti ovu studiju, na vrh prsta pacijenta je pričvršćen senzor koji određuje koncentraciju kisika. Njegova mala količina govori o nekim srčanim bolestima.
6. MRI. Zahvaljujući metodi magnetske rezonancije, moguće je dobiti cjelovitu sliku strukture proučavanih tkiva i organa, u presjeku po slojevima. Jedna od prednosti ove tehnike je što pacijent ne mora biti izložen zračenju. Ali ovo je prilično skupa tehnika, koja se propisuje u slučajevima kada nije moguće postaviti ispravnu dijagnozu uz pomoć ultrazvuka srca.

Liječenje ASD-a

Ako komplikacija septalnog defekta (bolest srca) ne predstavlja prijetnju životu i zdravlju pacijenta, tada nema potrebe za provođenjem hitne kirurške intervencije. Njegova hitnost objašnjava se samo prisutnošću drugih kongenitalnih bolesti srca u pacijenta, kao i njegovom općom dobrobiti. Ako je ASD dijagnosticiran u rano djetinjstvo, tada liječnici jednostavno prate stanje pacijenta, jer se rupa može zatvoriti sama. Postoje i slučajevi kada ovaj nedostatak ne nestane, ali je rupa toliko mala da ne uzrokuje nikakvu nelagodu pacijentu, a on vodi uobicajen život. U ovom slučaju također nije potrebna kirurška intervencija.

Međutim, najčešće septalni defekt zahtijeva medicinsku intervenciju i operaciju. Većina liječnika preporučuje to učiniti u djetinjstvu, što će pacijentu omogućiti da izbjegne zdravstvene komplikacije u budućnosti. Suština kirurške operacije je da se na rupu stavi "flaster" koji sprječava ulazak krvi iz jednog dijela srca u drugi.

Kirurško liječenje ASD-a može se izvesti kateterizacijom. Kateterizacija je metoda liječenja koja uključuje uvođenje posebne medicinske sonde kroz femoralnu arteriju čiji kraj dopire do otvora u septumu. Za kontrolu tijeka operacije koristi se rendgenska oprema. Pomoću ove sonde na rupu se postavlja posebna mrežica koja prekriva kvar. Nakon nekog vremena na flasteru se formira mišićno tkivo koje prekriva ASD.

Kateterizacija ima niz svojih prednosti, koje uključuju mali broj komplikacija i br dugi oporavak organizam. Također, kateterizacija se smatra manje traumatičnom.

Komplikacije ove metode liječenja uključuju:

• bol koja karakterizira nedostatak;
• vaskularna ozljeda;
• teško krvarenje;
• infekcija na mjestu umetanja katetera;
• alergija na ubrizganu medicinsku supstancu.

Za razliku od kateterizacije, druga metoda kirurškog zahvata (otvoreni kirurški zahvat) izvodi se u anesteziji. Tijekom operacije napravi se mali rez na prsima, pacijent se spoji na "umjetno srce", a potom se na rupu stavi "flaster". Nedostatak tehnike je dugi oporavak tijela i veliki rizik pojava komplikacija.

Ako usporedimo učinkovitost obje metode kirurške intervencije, tada je kateterizacija drugačija najbolji nastup. Međutim, to se može objasniti činjenicom da se otvorene operacije najčešće propisuju samo u najsloženijim i zanemarenim situacijama.

Terapija lijekovima također se koristi za liječenje ASD-a, međutim, ne može se koristiti za njegovo liječenje, ali se pokazalo da ublažava simptome bolesti, kao i smanjuje rizik od postoperativnih komplikacija.

Atrijski septalni defekt javlja se kao izolirana anomalija u 5-10% svih slučajeva CHD, a kao dio drugih anomalija - u 30-50%, u žena 2 puta češće nego u muškaraca. ASD se javlja kod 1 od 1500 živorođene djece.

Referenca povijesti

Prvi opis komunikacije između pretkomora dao je Leonardo da Vinci 1513. godine. Njegova je ilustracija prvi grafički prikaz srčane mane u povijesti. U narednim godinama, počevši od opisa anatoma renesanse, u mnogim izvorima postoje izvješća o rupi u međuatrijalnom septumu. Djelomičnu anomalnu plućnu vensku drenažu opisao je Winslow 1739. godine. Prve informacije o kliničkoj dijagnozi ovih defekata pojavile su se 30-ih godina prošlog stoljeća. XX. stoljeća, a pouzdana potvrda prisutnosti ovog nedostatka postala je moguća 40-50-ih godina, nakon uvođenja sondiranja srčanih šupljina u praksu. Godine 1948. Murray je u Torontu po prvi put zatvorio septalni defekt kod djeteta, koristeći vlastitu tehniku ​​vanjskog šava, bez otvaranja atrija. U kasnijim godinama raznih autora opisao je različite tehnike za zatvaranje ASD-a bez upotrebe kardiopulmonalne premosnice. Ove eksperimentalne operacije bile su rijetke i obično su uključivale vanjsko hlađenje s privremenim stezanjem šuplje vene. Stezanjem vene cave omogućeno je otvaranje atrija i izvođenje plastike defekta pod vizualnom kontrolom.

Gibbon je 6. svibnja 1953., prvi u svijetu, zatvorio ASD pomoću AIC-a vlastitog dizajna. Tehnika kardiopulmonalne premosnice postupno je u potpunosti zamijenila tehniku ​​površinske hipotermije s privremenim stezanjem šuplje vene i, što je još važnije, dovela je do toga da je kirurško liječenje ovih defekata postalo jednostavno, sigurno i uobičajeno.

Embriogeneza interatrijalnog septuma

Tijekom cijelog embrionalnog razdoblja, unatoč razvoju dva odvojena dijela septuma, održava se komunikacija između dva atrija. Omogućuje trajni šant oksigenirane placentne krvi u sistemsku cirkulaciju, pretežno prema središnjem živčanom sustavu u razvoju. Faze razvoja interatrijalnog septuma detaljno opisuje Van Mierop. U početku dolazi do nepotpunog odvajanja atrija sa septumom tanke stijenke, čiji se anteroinferiorni slobodni rub nalazi iznad AV kanala i prekriven je tkivom koje izvire iz gornjeg i donjeg endokardijalnog jastučića. Prije spajanja primarnog septuma s tkivom endokardijalnih jastučića, nove fenestracije nastaju duž prednjeg gornjeg ruba primarnog septuma. Oni se spajaju i tvore veliku sekundarnu interatrijalnu komunikaciju. Dakle, u ovoj fazi, protok krvi se održava s desna na lijevo.

U 7. tjednu razvoja embrija, kao rezultat invaginacije prednje-gornjeg krova zajedničkog atrija, formira se sekundarni septum, koji se spušta desno od primarnog septuma. Proteže se unatrag i prema dolje u obliku mišićnog grebena debele stijenke, tvoreći zadebljani rub foramena ovale. Postoji mogućnost da se ova faza ne dogodi, što rezultira potpunim odsustvom razdvajanja između atrija. S gledišta embriologije, takav nedostatak interatrijalnog septuma nije pravi defekt u ovom njegovom dijelu.

Primarni septum čini najveći dio interatrijalnog septuma. Njegov središnji dio je nešto pomaknut ulijevo i služi kao kapak za ovalni prozor. Obje pregrade na ovom mjestu se donekle preklapaju, tvoreći ventil ovalnog prozora. Sekundarna pregradna zaklopka nalazi se ispupčenjem prema gore, a primarna pregradna zaklopka prema dolje.

Kako se atrijski septum razvija, lijevi rog venskog sinusa formira koronarni sinus, a desni rog sinusa postaje dio desnog atrija. Invaginacija zida na sinoatrijalnom spoju tvori desni i lijevi venski zalistak. Dok desni venski zalistak tvori vestigijalne zaliske donje šuplje vene i koronarnog sinusa, lijevi venski zalistak spaja se s gornjim, stražnjim i donjim rubom fossa ovale. U ovoj fazi, stijenka lijevog atrija strši, tvoreći zajedničku plućnu venu i veći dio lijevog atrija.

Anatomija

Desni atrij od lijevog je odvojen atrijskim septumom koji se sastoji od tri dijela različite anatomije i embrionalnog podrijetla. Odozgo prema dolje nalazi se sekundarni septum, zatim primarni i septum atrioventrikularnog kanala.

Atrijski septalni defekti klasificiraju se prema lokalizaciji u odnosu na ovalni prozor, embrionalnom podrijetlu i veličini. Postoje tri tipa ASD-a:

sekundarni;

primarni;

defekt sinus venosus.

Atrijalna komunikacija u fossa ovale može biti u obliku sekundarnog ASD-a zbog nedostatka, perforacije, odsutnosti primarnog septuma ili zbog insuficijencije valvule foramen ovale, a često je praćena drugim srčanim defektima, dok defekt, obično se naziva primarni ASD, javlja se u kao rezultat nerazvijenosti septuma atrioventrikularnog kanala. Ova tradicionalna, ali pogrešna terminologija nastala je zbog nerazumijevanja embrionalnog podrijetla nedostataka. Sekundarni septalni defekt najčešće se javlja u obliku ovala različitih veličina i nalazi se u njegovom središnjem dijelu. U nekim slučajevima, ventil ovalnog prozora ima perforacije različitih veličina. Važno je dijagnosticirati ovu varijantu sekundarnog defekta, budući da će pokušaj nekirurškog zatvaranja posebnim uređajem dati samo djelomični učinak.

Donji dio septuma, neposredno uz trikuspidalni zalistak, je septum atrioventrikularnog kanala, koji zajedno s AV zaliscima čine endokardijalni jastučići. Defekt u ovom dijelu septuma obično se naziva primarni ASD ili, točnije, djelomični atrioventrikularni kanal. Primarni septalni defekti nalaze se anteriorno od foramena ovale i neposredno iznad interventrikularnog septuma i AV zalistaka i praćeni su cijepanjem prednjeg listića mitralnog zaliska sa ili bez regurgitacije.

Posteriorno od foramena ovale nalaze se takozvani defekti sinus venosus, koji su povezani s abnormalnom drenažom desnih plućnih vena u desni atrij, no zapravo se plućne vene ne prazne u anatomski desni atrij i Eustahijeva valvula može biti pogrešno za donji rub defekta. Desne plućne vene, prije ulijevanja u lijevi atrij, graniče s donjom i gornjom šupljom venom izvan interatrijalnog septuma. Odsutnost stijenke između plućne i šuplje vene naziva se defekt sinusa gornje ili donje šuplje vene. S gledišta embriologije i položaja ovih defekata, oni nisu pravi ASD. Desne plućne vene mogu se abnormalno drenirati u desnu pretklijetku i nisu izravno povezane sa septalnim defektima.

Sličnu kliničku i hemodinamsku sliku ima rijetka anomalija - komunikacija koronarnog sinusa i lijevog atrija, odnosno tzv. nepokriveni koronarni sinus. Interatrijalne poruke u području koronarnog sinusa često su popraćene ušćem perzistentne lijeve gornje šuplje vene u lijevi atrij. Koronarni sinus, prije nego što se ulije u desni atrij, prolazi uz stijenku lijevog. Defekt u ovom dijelu njihove zglobne stijenke dovodi do stvaranja abnormalne interatrijalne fistule, a potpuni nedostatak stijenke definira se kao odsutnost forniksa koronarnog sinusa.

Prolaps mitralnog zaliska javlja se u 20% bolesnika sa sekundarnim ASD-om i sinus venosus defektom.

Otvoreni foramen ovale normalna je interatrijalna komunikacija koja postoji tijekom fetalnog razdoblja. Funkcionalno zatvaranje foramena ovale primarnim septalnim zaliskom događa se nakon rođenja, čim tlak lijevog atrija premaši tlak desnog atrija. Tijekom prve godine života razvijaju se fibrozne priraslice između limbusa i zaliska, koje konačno zatvaraju septum.

U 25-30% ljudi ne dolazi do anatomskog zatvaranja, a ako tlak desnog atrija premaši tlak lijevog atrija, venska krv se usmjerava u sistemski krug. Foramen ovale s funkcionalnim zaliskom nije ASD.

Između 1. i 29. godine života foramen ovale je otvoren kod oko 35% ljudi. U odraslih se postupno zatvara, jer se između 30. i 79. godine javlja u 25% ljudi, a između 80. i 99. godine u 20% ljudi. Otvoreni foramen ovale može uzrokovati paradoksalni tromb ili zračnu emboliju. Među odraslim pacijentima s ishemijskim moždanim udarom, otvoreni foramen ovale pronađen je u 40%, au kontrolnoj skupini - u 10%. Migrena, aura i napadi prolazne amnezije također su bili povezani s velikim desno-lijevim šantom na razini atrija i nestankom ovih simptoma u polovice ovih pacijenata nakon zatvaranja ASD-a.

Točan mehanizam udara u otvorenom foramenu ovale nije jasan. Trombi i/ili vazoaktivne tvari mogu paradoksalno preći iz venskog sustava u arterijski sustav, uzrokujući moždani udar i infarkt.

Ako je iz nekog razloga atrij proširen, ventil ovalnog prozora ne zatvara limbus, kao rezultat insuficijencije ventila, krv se ranžira tijekom cijelog srčanog ciklusa. Taj se mehanizam naziva stečeni ASD.

Aneurizma atrijalne pregrade obično nastaje zbog redundantnosti valvule fossa ovale. Aneurizma se može pojaviti kao izbočina nalik vrećici ili valovita membrana, što se u odraslih pogrešno smatra tumorom desnog atrija. Aneurizme su najčešće povezane s:

otvoreni ovalni prozor;

sekundarni ASD;

prolaps mitralnog ventila;

atrijalna aritmija;

sistemska, cerebralna ili plućna embolija.

Aneurizme u novorođenčadi i dojenčadi mogu pridonijeti spontanom zatvaranju sekundarnih ASD-a. Smanjenje tlaka u lijevom atriju pomaže smanjiti veličinu aneurizme. Septalna aneurizma je potencijalno opasna zbog mogućnosti stvaranja parijetalnog tromba u šupljini lijevog atrija, sistemske embolije i endokarditisa, stoga je i kod malih defekata indicirana kirurška intervencija, unatoč činjenici da je defekt manji od defekata u koja je kirurška intervencija indicirana. Na temelju brojnih podataka utvrđeno je da se nakon kateterskog ili kirurškog zatvaranja defekta i sanacije aneurizme sistemska tromboembolija ne ponavlja ni u bolesnika s dubokom venskom trombozom i hiperkoagulabilnošću. Unatoč očitoj povezanosti tromboembolije s otvorenim foramen ovale, uz zatvaranje interatrijalne komunikacije u bolesnika povećan rizik indicirano je preventivno liječenje trombocitnim antiagregatima, antikoagulansima.

Lutambacheov sindrom. Ovaj rijedak sindrom je kombinacija sekundarnog ASD-a sa mitralna stenoza. Lutembacher je opisao ovu kombinaciju 1916. Međutim, prvi spomen ovog nedostatka pronađen je nakon objave Lutembachera. Autor prve publikacije, koja datira iz 1750. godine, bio je Johonn Friedrich Meckel Senior. Perloff je prvi predložio reumatsku etiologiju bolesti mitralnog zaliska, iako je Lutembacher vjerovao da je ova anomalija kongenitalnog podrijetla. Sindrom je idealna indikacija za intervenciju kateterom: balon dilatacija mitralne valvule i zatvaranje ASD-a opstruktivnim aparatom.

Hemodinamika

Apsolutna veličina defekta raste s godinama zbog progresivne dilatacije srca. Provođenje krvi kroz ASD određeno je omjerom popustljivosti dviju klijetki, a ne veličinom defekta. Smjer ranžiranja krvi izravno ovisi o razlici tlaka u atriju tijekom srčanog ciklusa. Desna klijetka je rastezljivija od lijeve klijetke i pruža manji otpor punjenju atrija krvlju.

U osnovi se ranžiranje odvija s lijeva na desno. Mali desno-lijevi shunt krvi primjećuje se iz donje šuplje vene kroz defekt tijekom ventrikularne sistole ili tijekom rane dijastole.

U djetinjstvu je desna klijetka debele stijenke, pa je ranžiranje minimalno. Kao fiziološki pad otpor plućnih žila, povećava se rastezljivost desne klijetke i povećava se pražnjenje. Većina dojenčadi je asimptomatska, ali mnoga djeca ove dobi imaju znakove kongestivnog zatajenja srca. Zanimljivo je da se hemodinamski parametri dobiveni tijekom kateterizacije srca u bolesnika različitog kliničkog tijeka ne razlikuju. Razlog tome nije jasan. Općenito somatsko stanje nakon zatvaranja kvara, ne obnavljaju se u potpunosti.

Volumen plućnog krvotoka često je 3-4 puta veći od normalnog. No, tlak u plućnoj arteriji i otpor plućnih žila, za razliku od izoliranog ASD-a, blago su povišeni zbog gotovo normalnog tlaka u lijevom atriju i plućnim venama.

Opstruktivna plućna vaskularna bolest javlja se u samo 6% bolesnika, pretežno u žena. Zanimljivo je da se visok plućni vaskularni otpor povremeno opaža u prvom desetljeću života, iako je tipičnije u 3.-5. desetljeću života.

Opstruktivna plućna vaskularna bolest može biti praćena cijanozom. Međutim, postoje i drugi uzroci cijanoze kod ASD-a: veliki zalistak venskog sinusa, Eustahijev zalistak, zalistak Tebsiusovih vena, koji mogu drenirati krv iz donje šuplje vene kroz defekt u lijevi atrij. Ovi abnormalni zalisci mogu se otkriti na ehokardiogramu, što je važno kako bi se isključili neoperabilni slučajevi. Cijanoza može biti posljedica perzistencije pomoćne lijeve gornje šuplje vene, koja se ulijeva u prošireni koronarni sinus i odvodi desaturiranu krv kroz defekt.

Kod odraslih cijanotičnih bolesnika stručnjaci su se više puta susreli s problemom operabilnosti. Tipično su imali veliki defekt atrija, kardiomegaliju, plućnu hipertenziju, insuficijenciju trikuspidalnog zaliska i fibrilaciju atrija. Može se pretpostaviti da reverzija šanta može biti povezana s povećanjem tlaka u desnom atriju zbog teške regurgitacije. Zatvaranje defekta u kombinaciji s anuloplastikom i uspostavljanje sinusnog ritma radiofrekventnom ablacijom dalo je dobar hemodinamski i klinički učinak. Ireverzibilna plućna hipertenzija je rijetka i treba je uzeti u obzir pri donošenju odluka o kirurškom zahvatu u odraslih bolesnika s teškom bolešću.

Klinika interatrijalnog septuma

U dojenčadi i djetinjstvu defekt je asimptomatski. Postoji određeni zaostatak u fizičkom razvoju. Glavne pritužbe starijih pacijenata su:

opća slabost;

povećan umor;

• međutim, gotovo polovica bolesnika s ASD-om se ne žali.

Šum u predjelu srca otkriva se dosta kasno, najčešće na preventivnim pregledima u školskoj dobi. Čuje se tipičan crescendo-decrescendo sistolički šum nad plućnom arterijom, glasnoće od 2/6 do 3/6 Levineove ljestvice. Njegov izgled povezan je s povećanim protokom krvi na razini plućne valvule. Duž lijevog donjeg ruba prsne kosti, pažljivom auskultacijom može se otkriti rani dijastolički šum povezan s povećanim protokom krvi na razini trikuspidalnog zaliska. Najkarakterističniji auskultatorni znak ASD-a je fiksno cijepanje II tona, koje se može utvrditi već u djetinjstvu. Interval između A2 i P2 je konstantan tijekom cijelog respiratornog ciklusa. Razdvajanje II tona pojavljuje se zbog odgođenog pražnjenja desne klijetke i nedovoljnog tlaka u plućnim žilama potrebnog za brzo zatvaranje semilunarne valvule. S razvojem plućne hipertenzije, auskultatorna slika se mijenja kao posljedica smanjenja ili nestanka lijevo-desnog šanta. Široki rascjep II tona nestaje, povećava se njegova plućna komponenta, sistolički šum postaje kraći, a dijastolički šum nestaje.

U bolesnika s hemodinamski značajnim ASD-om na obična radiografija prsni organi - karakteristična konfiguracija srca, zbog širenja desnog atrija i ventrikula, izbočenog luka plućne arterije, pojačanog plućnog uzorka. Kardiotorakalni indeks prelazi 0,5. S godinama, srce se povećava, pojavljuju se simptomi visoki krvni tlak u plućnoj arteriji. U bočnoj snimci, povećani desni ventrikul ispunjava retrosternalni prostor i može stršiti gornju trećinu prsne kosti. Luk aorte je reduciran, a plućni trunkus i njegove grane prošireni. Plućni uzorak je ojačan i postaje izraženiji s godinama. Ako se razvije opstruktivni oblik hipertenzije, glavno deblo značajno nabrekne, a periferni uzorak oslabi.

EKG pokazuje znakove hipertrofije desne klijetke u vidu desnograma i blokade. desna noga snop His u 85% slučajeva. Pojava blokade lijeve noge Hisovog snopa može ukazivati ​​na prisutnost primarnog ASD-a. U starijih bolesnika R-R interval može biti produljen do AV bloka prvog stupnja.

Intrakardijalne elektrofiziološke studije otkrile su disfunkciju sinusa i atrioventrikularnog čvora. Smatra se da su ovi poremećaji posljedica neravnoteže u utjecaju autonomnog živčanog sustava na sinusne i atrioventrikularne čvorove. Vrijeme prolaska impulsa kroz atrij je produljeno u starijih bolesnika. U nekih bolesnika refraktorni period desnog atrija je produljen. Bolesnici s ovim poremećajima predisponirani su za atrijske aritmije.

Vodeća uloga u dijagnozi defekta je ehokardiografija, koja vam omogućuje da točno odredite veličinu, mjesto ASD-a i lokalizirate mjesto gdje plućne vene teku. Osim toga, EchoCG otkriva neizravne znakove ASD-a kao povećanje veličine i dijastoličko preopterećenje desne klijetke s paradoksalnim pomicanjem interventrikularnog septuma i smanjenjem lijeve klijetke. Dopplerova studija omogućuje procjenu smjera šanta, koji se javlja uglavnom u dijastoličkoj fazi, i tlaka u plućnoj arteriji.

U teškim slučajevima, na primjer, s nedovoljno jasnim morfološkim podacima, indicirana je transezofagealna ehokardiografska studija. Također je indiciran za dijagnozu manjih ASD-a, kada postoje sumnje u prikladnost operacije.

Trenutno, za dijagnozu ovog defekta, srčana kateterizacija se koristi izuzetno rijetko. Obično postaje potrebno u prisutnosti dodatnih srčanih anomalija, čija se važnost ne može utvrditi neinvazivnim metodama istraživanja. Sondiranje srca indicirano je u bolesnika s hipertenzijom u plućnoj arteriji za određivanje PVR, kao iu slučajevima kada se planira zatvoriti defekt kateterskom metodom.

S velikim defektima, tlak u desnoj i lijevoj atriju je isti. Sistolički tlak u desnom ventrikulu je obično 25-30 mm Hg. Gradijent sistoličkog tlaka između desne klijetke i plućnog debla je 15-30 mm Hg. U odraslih je tlak u plućnoj arteriji umjereno povišen, rijetko dostiže sistemsku razinu. Treba napomenuti da se u odraslih bolesnika s hipertenzijom izmjerena vrijednost tlaka u plućnoj arteriji ne može koristiti za izračunavanje pouzdanog plućnog vaskularnog otpora zbog istodobne insuficijencije trikuspidalne valvule. Smanjenje saturacije arterijske krvi također nije pouzdan pokazatelj plućne vaskularne opstrukcije. Stoga su stručnjaci zaključili da je donošenje odluke u korist operacije bez kateterizacije na temelju procjene klinike i neinvazivnih metoda istraživanja povezano s manjom vjerojatnošću pogreške od fokusiranja na „objektivne” podatke o kateterizaciji.

prirodni tok

U 80-100% bolesnika kod kojih je defekt dijagnosticiran prije navršenih 3 mjeseca, defekt do 8 mm spontano se zatvori do 6. mjeseca. život. S promjerom većim od 8 mm ne dolazi do spontanog zatvaranja. Većina pacijenata u djetinjstvu je asimptomatska, dojenčad može imati znakove zatajenja srca koji dobro reagiraju na medicinsku terapiju. U 2-3. desetljeću života javljaju se znakovi plućne hipertenzije i zatajivanja srca. Teška kardiomegalija je tipičan znak"stari" DMPP. Prati ga razvoj insuficijencije mitralnog i trikuspidalnog ventila. Nakon 40 godina, osobito u žena, u kliničkoj slici mane prevladava kongestivno zatajenje srca. Bez obzira na operaciju, odrasli mogu doživjeti preuranjene otkucaje atrija, podrhtavanje ili fibrilaciju atrija. Potonji se javlja u 15% 40-godišnjaka i 60% 60-godišnjaka. Treperenje atrija i fibrilacija atrija u dobi ispod 40 godina javlja se u samo 1% bolesnika. Atrijalne aritmije potiču rastezanje desnog, a zatim lijevog atrija. U rijetkim slučajevima opaža se paradoksalna embolija sistemskih žila, uključujući mozak.

Bolesnici s nekorigiranim ASD-om obično prežive do odrasle dobi. Međutim, njihov životni vijek je smanjen. Četvrtina pacijenata umire prije 27. godine, polovica prije 36. rođendana, tri četvrtine prije 50. godine, a 90% prije 60. godine. Glavni uzrok smrti je zatajenje srca.

U predkirurškom razdoblju nema potrebe ograničavati tjelesnu aktivnost. Prevencija infektivni endokarditis nije indicirano osim ako postoji popratni prolaps mitralnog zaliska. U dojenčadi sa zatajenjem srca preporučuje se medikamentozno liječenje zbog visoke učinkovitosti i mogućeg spontanog zatvaranja defekta.

Kirurško liječenje interatrijalnog septuma

Indikacija za kirurško liječenje je postojanje šanta s lijeva na desno kod Qp/Qs > 1,5:1. Neki stručnjaci smatraju da je intervencija indicirana za manje volumene šanta zbog rizika od paradoksalne embolije i cerebralnih komplikacija. Visoki PVR je kontraindikacija za kirurško liječenje.

U nedostatku zatajenja srca, operacija se odgađa do 3-4 godine života. Ako se defekt manifestira kongestivnim zatajenjem srca koje je otporno na medikamentozno liječenje, ili ako je potrebna kisik i druga terapija zbog istodobne bronhopulmonalne displazije, intervencija se izvodi u dojenačkoj dobi.

Zatvaranje ASD-a izvodi se kirurški pomoću kardiopulmonalne premosnice. Različiti pristupi koriste se s jednakim uspjehom:

medijalna sternotomija;

djelomična sternotomija;

desna torakotomija.

Nizak rizik intervencije omogućuje kirurzima improvizaciju kako bi se smanjila invazivnost i postigao kozmetički učinak.

Da bi se smanjila učestalost raznih neurološke komplikacije operacija se obično izvodi pod umjerenom hipotermijom, iako je neki centri radije izvode pod normotermijom. Obično se operacija izvodi u uvjetima umjetne fibrilacije bez stezanja uzlazne aorte. Aorta se probija i pokušava se održati lijeva strana srca ispunjena krvlju kako bi se spriječila zračna embolija.

Tehnika zatvaranja jednostavnih ASD-ova

Nedavno su obje šuplje vene kanilirane kroz desni atrijski dodatak, koji je obično proširen kao posljedica kroničnog volumenskog preopterećenja. Ako je prisutna postojana lijeva gornja šuplja vena, može se kanilirati iz šupljine desnog atrija ili drenirati kardiotomskom sukcijom. Kada postoji vena koja povezuje obje šuplje vene, lijeva se može stegnuti podvezom za vrijeme trajanja korekcije.

Nakon atriotomije procjenjuje se veličina defekta, njegov odnos s koronarnim sinusom, ušćem plućne i šuplje vene, kao i s Kochovim trokutom koji sadrži elemente provodnog sustava srca. Najčešće se defekt nalazi u području ovalne jame. Ponekad je interatrijalna komunikacija predstavljena višestrukim perforacijama stanjenog primarnog septuma, koji djelomično pokriva ovalnu jamu. Ovaj mrežasta struktura treba izrezati kako bi se flaster pričvrstio na jače tkivo. Zahvaljujući ovalnog oblika većina defekata može se zatvoriti jednostavnim zatvaranjem dvorednim kontinuiranim prolenskim šavom. Ako je defekt velik ili ga ima okrugli oblik treba koristiti autoperikardni flaster bez glutaraldehida. U nekim slučajevima, posebno kada ponovljene operacije ili nakon endokarditisa, možete koristiti flaster od sintetičkog materijala. Treba obratiti pozornost na mogućnost erupcije šava ili odvajanja donjeg pola flastera ako je bio fiksiran na stanjeni primarni septum. Osim rekanalizacije defekta, može doći do ranžiranja krvi iz donje šuplje vene u lijevu pretklijetku zbog prevjesa nad formiranim niskim defektom Eustahijeve valvule. U ranom iskustvu bilo je nekoliko takvih epizoda postoperativne cijanoze koje su zahtijevale ponovnu operaciju. Stoga donji defekt venskog sinusa treba zatvoriti isključivo flasterom.

Nakon šivanja stijenke atrija, kateter u gornjoj šupljoj veni se povlači u šupljinu atrija kako bi se poboljšala venska drenaža. Zrak iz lijevih komora srca evakuira se kroz ubodnu rupu u aorti. Šivanje elektroda obično nije potrebno, osim u slučajevima aritmija ili poremećaja AV provođenja.

Zatvaranje ASD-a flasterom s ventilom

Prilikom ispravljanja nekih urođenih mana, preporučljivo je ostaviti malu interatrijalnu poruku kako bi se rasteretilo desno srce i povećao protok krvi prema nedovoljno opterećenoj lijevoj klijetki. Indikacija za održavanje malog atrijalnog defekta je očekivano postoperativno povećanje tlaka punjenja desne klijetke. Može se pojaviti s teškom hipertrofijom stijenke ili hipoplazijom desne klijetke, rezidualnom fiksnom plućnom hipertenzijom, hipertenzijom desne klijetke zbog neriješene stenoze plućne arterije i mogućim plućnim hipertenzivnim krizama. Povećana krutost desne klijetke u mnogim je slučajevima prolazna, pa se javila ideja da se interatrijski defekt zatvori flasterom s valvulom koja se otvara u lijevi atrij ako je tlak u desnom atriju veći od lijevog atrija. S poboljšanjem dijastoličke funkcije desne klijetke, tlak u desnom atriju postaje niži nego u lijevom, a zalistak se zatvara. Na taj način je moguće izbjeći pojavu lijevo-desnog šanta koji zahtijeva ponovnu intervenciju.

Dizajn takvog ventila je dvostruki flaster s rupom od 4-5 mm u sredini glavnog flastera. Dodatni flaster služi kao element za zaključavanje.

Zatvaranje ASD metodom katetera

Zatvaranje sekundarnog ASD-a kateterskom metodom ima 30-godišnju povijest. Godine 1976., King i suradnici izvijestili su o prvom uspješnom zatvaranju sekundarnog ASD-a s dvostrukim kišobranom uvedenim kateterom. Implantati koje su predložili autori bili su prilično kruti, zahtijevali su velike žičane vodilice i nisu bili odobreni za upotrebu u klinička praksa. Od tada je dizajn i tehnika isporuke uređaja poboljšana. To vrijedi i za dvostruke kišobrane Rashkind i njihovu modificiranu verziju Lock, koja se zbog svog izgleda naziva školjkašom. Nedostaci ovih dizajna bili su mogućnost zatvaranja defekta veličine do 22 mm i potreba za sustavom isporuke promjera 11 Fr. Implantati Cardio SEAL još su jedna verzija dvostrukih kišobrana s tzv. višezglobnim žbicama, što sprječava njihovo lomljenje uslijed starenja materijala. Primjena implantata ovog tipa vrlo je učinkovita kod multiplih ASD-a, aneurizme interatrijalnog septuma i malih centralno lociranih defekata. Ovi implantati se razlikuju po niskom profilu i niskom udjelu metala. Sljedeća generacija Cardio SEAL-a je Starflex implantat, koji ima dodatni mehanizam za automatsko centriranje. Posljednjih godina broj implantata namijenjenih za popravak ASD-a ubrzano raste.

Trenutno su na tržištu sljedeći modeli: gumb implantati, ASDOS, Das' angel hair i Amplatzer Septal Occluder, koje je razvio tim prof. Amplatz 1997. Najnoviji implantat, unatoč nedavnom predstavljanju na tržištu, dobio je univerzalno prihvaćanje i jedini je odobren od strane Komisije za hranu i lijekove za klinička primjena u SAD-u. Karakteristike ASO-a su što je moguće bliže idealnim zahtjevima: za razliku od drugih implantata, on se automatski centrira, savija i ponovno savija čak i kada proksimalni disk izađe, i koristi tanke, dugačke omotače za njegovu isporuku, što ga čini prikladnim za koristiti kod male djece. Dobro se vidi transezofagealnom ehokardiografijom, što ga čini mogućim korištenjem za praćenje tijekom postupka. ASO se sastoji od nitinolne mreže u obliku dva diska međusobno povezana užim skakačem - "strukom".

Implantat je dostupan u različitim veličinama. Veličina ASO jednaka je promjeru njegovog "struka" i odabire se prema veličini rastegnutog defekta. Ova vrijednost se postavlja tijekom sondiranja srčanih šupljina pomoću kalibracijskih katetera. Venskim putem, ASO se isporučuje kroz lumen uvodnika u šupljinu lijevog atrija. Tamo se oslobađa distalni disk implantata. Nakon što se povuče prema gore u razini interatrijalnog septuma, otpušta se most implantata koji potpuno prekriva ASD, zatim se otpušta proksimalni disk. Tijekom postupka implantat je trajno povezan s jednostavnim mehanizmom nalik vijku koji je dizajniran za njegovo oslobađanje. Stoga, ako je potrebno, može se povući natrag u ovojnicu i ponovno napredovati, na primjer, kada se oba diska greškom otvore u šupljini lijevog ili desnog atrija. Defekti koji se perkutano zatvaraju moraju imati uske rubove za pričvršćivanje implantata. To se posebno odnosi na donji rub defekta, koji se nalazi u blizini atrioventrikularnih zalistaka i ušća plućnih i sistemskih vena. Na rendgenogramu se vidi okluder, zatvoreni ASD.

Rezultati zatvaranja ASD s ASO su dobri. Potpuna okluzija defekta zabilježena je u 95% bolesnika nakon 3 mjeseca. nakon zahvata, dugoročno, taj postotak postaje još veći. Ovom tehnikom se unutar promjera uređaja mogu zatvoriti usko raspoređeni višestruki defekti udaljeni do 7 mm. Ako postoje dva defekta koji se nalaze na većoj udaljenosti jedan od drugog, mogu se zatvoriti s dva odvojena implantata.

Do potencijalne komplikacije Neke od komplikacija koje se mogu pojaviti kod perkutanog liječenja ASD-a s ASO uključuju emboliju i prolazne srčane aritmije, no te su komplikacije vrlo malo vjerojatne.

Postoperativno liječenje

Nakon nekomplicirane operacije ASD-a, pacijent dobiva tipično liječenje. U postoperativnom razdoblju, stariji pacijenti mogu imati problema s normalizacijom rada srca; ovo je stanje uzrokovano i preopterećenjem desne klijetke i hipertenzijom u sustavu plućne arterije i zatajenjem lijeve klijetke koje se razvija s godinama, uglavnom zbog promjena povezanih s dobi koronarne žile. Ali čak iu tim slučajevima moguća je rana ekstubacija bolesnika uz produljeno praćenje glavnih hemodinamskih parametara. Svi pacijenti su podvrgnuti korekciji volumena cirkulirajuće krvi, sa ispravno ponašanje koji se može izostaviti bez infuzije kateholamina. Kada se koristi sintetski flaster za plastiku defekta, preporuča se propisivanje antikoagulansa u postoperativnom razdoblju, a zatim 6 mjeseci. nakon operacije - antiagreganti. Kada se defekt sanira flasterom s autoperikarda, nema potrebe propisivati ​​antikoagulanse.

Potencijalni rizik u korekciji ASD-a posljedica je samo vjerojatnosti komplikacija povezanih s kardiopulmonalnom premosnicom. Operativni mortalitet je praktički odsutan. Najviše česte komplikacije kirurške intervencije su zračna embolija i srčane aritmije povezane s traumom sinusnog čvora ili njegove opskrbe krvlju. Najčešće su poremećaji srčanog ritma nakon operacije privremeni. Samo uz korekciju sinus venosus defekta, srčane aritmije mogu biti dugotrajne i zahtijevati dodatno liječenje.

Dugoročni rezultati

Većina bolesnika nakon operacije, osobito djece i adolescenata, izvrsnog je zdravlja, uspostavljen im je somatski rast, normalna ili gotovo normalna tolerancija napora, nema poremećaja ritma. Isti rezultati uočeni su nakon perkutanog zatvaranja defekta.

Većina operiranih bolesnika ima smanjenje veličine srca i druge znakove volumenskog preopterećenja desne klijetke. Međutim, kod trećine bolesnika proširenje srca na rendgenogramu ostaje. Desni atrij i ventrikul ostaju povećani. Njihova se veličina s vremenom smanjuje. Ova regresija je manje uočljiva kod odraslih pacijenata. Ehokardiografske studije su pokazale da se veličina desnog atrija i ventrikula brzo smanjuje tijekom prve godine nakon operacije. U budućnosti ovaj trend nije izražen.

Bakterijski endokarditis rijetko komplicira kasno postoperativno razdoblje. Prevencija endokarditisa antibioticima provodi se samo u prvih 6 mjeseci. nakon intervencije. Postoje izvještaji o slučajevima endokarditisa nakon zatvaranja ASD-a okluderom, na kojem su se stvorile velike vegetacije, kako s desne tako i s lijeve strane. U opisanim slučajevima endotelizacija je bila nepotpuna, stoga u slučaju transkateterskog zatvaranja defekta treba provoditi profilaksu endokarditisa tijekom 6 mjeseci, kada je uređaj endoteliziran.

Sačuvan je široki rascjep II tona. U 7-20% bolesnika nakon kirurškog zahvata javljaju se atrijalne ili nodalne aritmije, povezane s nepotpunom pregradnjom atrija i desne klijetke nakon kirurškog zahvata u odraslih zbog produljenog volumetrijskog opterećenja i ireverzibilnih degenerativnih promjena u miokardu atrija povezanih sa starenjem. Ove strukturne promjene događaju se u izvanstaničnom matriksu i mikrofibrilarnim proteinima. Ponekad postoji sindrom slabosti sinusnog čvora, koji se češće opaža nakon popravka defekta venskog sinusa i može zahtijevati antiaritmičku terapiju i/ili upotrebu pacemakera.

Bolesnici operirani nakon 40. godine imaju veću vjerojatnost da će doživjeti nove epizode atrija ili fibrilacije nego mlađi pacijenti. U slučajevima kada je aritmija otkrivena prije operacije ili se dogodila neposredno nakon nje, vjerojatnost trajne atrijalne aritmije je velika u bolesnika u dobi od 40-50 godina; sinusni ritam može se vratiti nakon 20-30 godina. Jedan od oblika poremećaja ritma u kasnim stadijima defekta je paroksizmalna supraventrikularna tahikardija. Javlja se, prema različitim izvorima, u 5-45% bolesnika. Mehanizmi supraventrikularne tahikardije su cirkularni ulaz ili automatizam miokarda atrija. Kao i fibrilacija atrija, paroksizmalna supraventrikularna tahikardija uzrokovana je distenzijom atrija i povećanim tlakom u njima.

Nakon uspješne korekcije ASD-a može se razviti mitralna insuficijencija zbog različitih razloga. Listići zaliska su često miksomatozni, s prolapsom.

- kongenitalna anomalija srca, koju karakterizira prisutnost otvorene komunikacije između desne i lijeve pretklijetke. Atrijski septalni defekt očituje se nedostatkom daha, povećanim umorom, zaostajanjem u tjelesnom razvoju, lupanjem srca, blijedom kožom, šumovima na srcu, prisutnošću "srčane grbe", čestim bolestima dišnog sustava. Atrijski septalni defekt dijagnosticira se na temelju EKG-a, FCG-a, EchoCS-a, kateterizacije srčanih šupljina, atriografije, angiopulmonografije. S defektom atrijalnog septuma, ušiva se, plastična ili rendgenska endovaskularna okluzija.

Uzroci defekta atrijalnog septuma

Formiranje defekta povezano je s nerazvijenošću primarnog ili sekundarnog interatrijalnog septuma i endokardijalnih grebena u embrionalnom razdoblju. Genetski, fizički, okolišni i infektivni čimbenici mogu dovesti do poremećaja organogeneze.

Rizik od razvoja atrijskog septalnog defekta u nerođenog djeteta znatno je veći u onim obiteljima u kojima postoje rođaci s prirođenim srčanim manama. Opisani su slučajevi obiteljskih defekata atrijalnog septuma u kombinaciji s atrioventrikularnom blokadom ili nerazvijenošću kostiju šake (Holt-Oramov sindrom).

Osim nasljedne uvjetovanosti, virusne bolesti trudnice (rubeola, vodene kozice, herpes, sifilis i dr.), šećerna bolest i druge endokrinopatije, uzimanje određenih lijekova i alkohola tijekom trudnoće, industrijske opasnosti, ionizirajuće zračenje, gestacijske komplikacije (toksikoze, opasnost od pobačaja itd.).

Značajke hemodinamike kod defekta atrijalnog septuma

Zbog razlike u tlaku u lijevoj i desnoj pretklijetki, kod defekta atrijalnog septuma dolazi do arteriovenskog ranžiranja krvi s lijeva na desno. Količina krvnog šanta ovisi o veličini interatrijalne komunikacije, omjeru otpora atrioventrikularnih otvora, plastičnom otporu i volumenu punjenja srčanih klijetki.

Lijevo-desno ranžiranje krvi praćeno je povećanjem punjenja plućne cirkulacije, povećanjem volumetrijskog opterećenja desnog atrija i povećanjem rada desne klijetke. Zbog neslaganja između područja valvularnog otvora plućne arterije i volumena izbacivanja iz desne klijetke, razvija se relativna plućna stenoza.

Dugotrajna hipervolemija plućne cirkulacije postupno dovodi do razvoja plućne hipertenzije. To se opaža samo kada plućni protok krvi prelazi normu 3 ili više puta. Plućna hipertenzija kod defekta atrijalnog septuma obično se razvija u djece starije od 15 godina, s kasnim sklerotičnim promjenama na plućnim žilama. Teška plućna hipertenzija uzrokuje zatajenje desne klijetke i promjenu šanta, što se manifestira najprije prolaznim venoarterijalnim šantom (tijekom tjelesnog naprezanja, naprezanja, kašljanja itd.), a zatim dugotrajnim, praćenim stalnom cijanozom u mirovanju (Eisenmengerov sindrom).

Klasifikacija defekata atrijalnog septuma

Defekti atrijalnog septuma razlikuju se po broju, veličini i položaju rupa.

Uzimajući u obzir stupanj i prirodu nerazvijenosti primarne i sekundarne interatrijalne pregrade, razlikuju se primarni, sekundarni defekti, kao i potpuni nedostatak interatrijalnog septuma, što uzrokuje zajednički, jedan atrij (trokomorno srce) .

Primarni ASD uključuju slučajeve nerazvijenosti primarnog interatrijalnog septuma uz očuvanje primarne interatrijalne komunikacije. U većini slučajeva kombiniraju se s cijepanjem letaka dvo- i trokrilnih ventila, otvorenim atrioventrikularnim kanalom. Primarni atrijski septalni defekt, u pravilu, karakterizira velika veličina (3-5 cm) i lokaliziran je u donjem dijelu septuma iznad atrioventrikularnih ventila i nema donji rub.

Sekundarni ASD nastaju nerazvijenošću sekundarnog septuma. Obično su male (1-2 cm) i nalaze se u središtu interatrijalnog septuma ili u području ušća šuplje vene. Sekundarni defekti atrijalnog septuma često su povezani s anomalnim povratkom plućne vene u desni atrij. Kod ove vrste defekta atrijski septum je očuvan u donjem dijelu.

Postoje kombinirani defekti interatrijalnog septuma (primarni i sekundarni, ASD u kombinaciji s defektom venskog sinusa). Također, atrijski septalni defekt može biti dio strukture složene CHD (trijade i pentade Fallot) ili u kombinaciji s teškim srčanim defektima - Ebsteinova anomalija, hipoplazija srčanih komora, transpozicija glavnih žila.

Formiranje zajedničkog (jednog) atrija povezano je s nerazvijenošću ili potpunom odsutnošću primarne i sekundarne pregrade i prisutnošću velikog defekta koji zauzima područje cijelog interatrijalnog septuma. Sačuvana je struktura stijenki i oba atrijalna uška. Trokomorno srce može se kombinirati s anomalijama atrioventrikularnih ventila, kao i s asplenijom.

Jedna od mogućnosti interatrijalne komunikacije je otvoreni foramen ovale, zbog nerazvijenosti vlastitog zaliska foramena ovale ili njegovog defekta. Međutim, zbog činjenice da otvoreni foramen ovale nije pravi septalni defekt povezan s insuficijencijom njegovog tkiva, ova se anomalija ne može klasificirati kao atrijski septalni defekt.

Simptomi defekta atrijalnog septuma

Defekti atrijskog septuma mogu se pojaviti uz dugotrajnu hemodinamsku kompenzaciju, a njihova je klinika vrlo raznolika. Ozbiljnost simptoma određena je veličinom i mjestom defekta, trajanjem CHD-a i razvojem sekundarnih komplikacija. U prvom mjesecu života jedina manifestacija defekta atrijalnog septuma obično je prolazna cijanoza s plačem i tjeskobom, koja je obično povezana s perinatalnom encefalopatijom.

S defektima u međuatrijalnom septumu srednje i velike veličine, simptomi se pojavljuju već u prva 3-4 mjeseca. ili do kraja prve godine života i karakterizira ga uporno bljedilo kože, tahikardija, umjereno zaostajanje u tjelesnom razvoju, nedovoljno povećanje tjelesne težine. Djeca s defektima atrijalnog septuma tipično česta pojava bolesti dišnog sustava - rekurentni bronhitis, upala pluća, koja se javlja s dugotrajnim vlažnim kašljem, dugotrajnim nedostatkom daha, obilnim vlažnim hropcima itd., uzrokovana hipervolemijom plućne cirkulacije. U djece prvog desetljeća života primjećuju se česte vrtoglavice, sklonost nesvjestici, umor i nedostatak zraka tijekom tjelesnog napora.

Mali nedostaci interatrijalnog septuma (do 10-15 mm) ne uzrokuju kršenje tjelesnog razvoja djece i karakteristične pritužbe, pa se prvi klinički znakovi defekta mogu razviti tek u drugom ili trećem desetljeću života. Plućna hipertenzija i zatajenje srca s defektom atrijalnog septuma formiraju se do oko 20. godine života, kada se javlja cijanoza, aritmije, a rijetko hemoptiza.

Dijagnoza defekta atrijalnog septuma

Objektivni pregled bolesnika s defektom atrijalnog septuma otkriva bljedilo kože, "srčanu grbu", umjereno zaostajanje u rastu i težini. Perkusija se određuje povećanjem granica srca lijevo i desno; auskultacijom lijevo od sternuma u II-III interkostalnom prostoru čuje se umjereno intenzivan sistolički šum koji za razliku od defekta ventrikularnog septuma ili pulmonalne stenoze nikad nije grub. Preko plućne arterije otkriva se cijepanje II tona i naglašavanje njegove plućne komponente. Auskultatorni nalazi potvrđuju se tijekom fonokardiografije.

S sekundarnim defektima interatrijalnog septalnog EKG-a - promjene odražavaju preopterećenje desnog srca. Može se zabilježiti nepotpuna blokada desne noge Hisovog snopa, AV blokada, sindrom bolesnog sinusa. X-zraka organa prsnog koša omogućuje vam da vidite povećanje plućnog uzorka, izbočenje trupa plućne arterije, povećanje sjene srca zbog hipertrofije desnog atrija i ventrikula. X-ray otkriva specifičan znak atrijskog septalnog defekta - pojačano pulsiranje korijena pluća.

Atrijski septalni defekt mora se razlikovati od otvorenog ventrikularnog septalnog defekta. ductus arteriosus, mitralna insuficijencija, izolirana stenoza plućne arterije, Fallot-ov trijas, abnormalno ušće plućnih vena u desni atrij.

Liječenje defekta atrijalnog septuma

Liječenje defekata atrijalnog septuma je samo kirurško. Indikacije za kardiokirurški zahvat su otkrivanje hemodinamski značajnog arteriovenskog šanta. Optimalna dob za ispravljanje defekta kod djece je od 1 do 12 godina. Kirurško liječenje je kontraindicirano kod visoke plućne hipertenzije s venoarterijalnim krvnim šantom zbog sklerotičnih promjena na plućnim žilama.

S defektima interatrijalnog septuma pribjegavaju se različitim metodama njihovog zatvaranja: šivanjem, plastičnom operacijom pomoću režnja perikarda ili sintetičkog flastera pod hipotermijom i IR. Rentgenska endovaskularna okluzija defekta atrijalnog septuma omogućuje zatvaranje rupa ne više od 20 mm.

Kirurška korekcija defekata atrijalnog septuma popraćena je dobrim dugoročnim rezultatima: 80-90% pacijenata pokazuje normalizaciju hemodinamike i nema pritužbi.

Predviđanje defekta atrijalnog septuma

Mali nedostaci atrijalnog septuma kompatibilni su sa životom i mogu se otkriti čak iu starijoj dobi. Neki pacijenti s malim defektom atrijalnog septuma mogu spontano zatvoriti otvor tijekom prvih 5 godina života. Očekivano trajanje života osoba s velikim defektima atrijalnog septuma sa prirodni tok kvar u prosjeku 35-40 godina. Smrt bolesnika može nastupiti od srčanog zatajenja desne klijetke, poremećaja ritma i provođenja srca (paroksizmalna tahikardija, fibrilacija atrija itd.), rjeđe od plućne hipertenzije visokog stupnja.

Bolesnici s defektima atrijalnog septuma (operirani i neoperirani) trebaju biti pod nadzorom kardiologa i kardiokirurga.

Atrijski septalni defekt je komunikacija između dvije pretklijetke kao rezultat abnormalnog razvoja primarne i sekundarne atrijalne pregrade i endokardijalnih grebena.

Prema anatomskim karakteristikama razlikuju se sljedeći nedostaci:

1. Sekundarni defekt. Ima male dimenzije od 2-4 do 15-17 mm, nalazi se u središtu interatrijalnog septuma ili u blizini ušća šuplje vene. Međutim, rjeđe se otkriva nekoliko nedostataka odjednom Donji dio septum se uvijek održava.

2. Primarni defekt. Lokaliziran je u donjem dijelu septuma, neposredno iznad atrioventrikularnih zalistaka. Često se javlja u kombinaciji s cijepanjem listića mitralnog zaliska. Primarni defekti su mnogo veći od sekundarnih, njihov promjer se u prosjeku kreće od 3 do 5 cm.

3. U rjeđim slučajevima bilježi se potpuni nedostatak septuma između atrija. Pojavljuje se zajednički atrij.

Također, nedostatke dijelimo na izolirane i kombinirane.

Patologija cirkulacije kod defekta atrijalnog septuma nastaje zbog otjecanja arterijske krvi slijeva nadesno kao rezultat povišenog tlaka u lijevom atriju, pa se arterijska krv bogata kisikom ispušta u venske žile. Povećava se volumen krvi u plućnoj cirkulaciji, razvija se hipervolemija, dolazi do preopterećenja i širenja šupljine desne klijetke.

Klinika. Ozbiljnost kliničkih simptoma izravno ovisi o veličini defekta. Sa svojom malom veličinom, bolest je gotovo asimptomatska i dijagnosticira se, u pravilu, slučajno. Djeca se ne žale. Tjelesni i motorički razvoj primjeren je dobi. Glavni simptom bolesti je sistolički šum u drugom ili trećem interkostalnom prostoru na lijevoj strani prsne kosti.

Dijagnostika

Dijagnoza se može postaviti prema rezultatima radiografske metode istraživanja. Na radiografiji se utvrđuje povećanje sjene srca, izbočenje luka plućne arterije, pomak prema gore kuta između atrija i ventrikula i povećanje vaskularnog uzorka.

Uz veliki defekt koji se javlja s teškim hemodinamskim poremećajima, klinika se pojavljuje već u djetinjstvu. U takve djece postoji zaostajanje u tjelesnom i motoričkom razvoju, česte bolesti dišnog sustava, ponavljajuća cijanoza. Starija djeca će se žaliti na umor, palpitacije, dispneju i cijanozu pri naporu.

Pri objektivnom pregledu djeteta koža i vidljive sluznice su čiste, blijede. S vremenom se javlja deformacija prsnog koša u obliku srčane grbe.

S perkusijom srca dolazi do širenja njegovih granica udesno, a vaskularnog snopa ulijevo zbog plućne arterije. Auskultacijom srca utvrđuje se jačanje prvog tona u projekciji trikuspidalnog zaliska, drugi ton je također pojačan i podijeljen. Čuje se sistolički šum u drugom ili trećem interkostalnom prostoru na lijevoj strani prsne kosti. Po svojim karakteristikama šum je umjerenog intenziteta, ne provodi se, bolje se detektira u ležećem položaju. Obično se pogoršava s godinama.

S velikim defektima interventrikularnog septuma, zatajenje srca se razvija prema tipu desne klijetke.

Tijekom elektrokardiografije bilježi se pomak električna os srca nadesno. Primjećuje se manifestacija preopterećenja i hipertrofije desne klijetke, znakovi blokade desne grane Hisovog snopa. Neka djeca imaju poremećaje ritma.

Na fonokardiogramu se utvrđuje povećanje amplitude i cijepanje prvog tona, kao i cijepanje drugog tona. Sistolički šum se bilježi u drugom ili trećem interkostalnom prostoru lijevo, srednje je ili niske amplitude i vretenastog oblika.

Na rendgenskoj snimci prsnog koša uočava se pojačan plućni uzorak. Srce je povećano u promjeru zbog desnih dijelova, primjećuje se izbočenje i pulsiranje plućne arterije i bazalnih žila.

Prilikom provođenja ehokardiografije potrebno je obratiti pozornost na neizravne znakove defekta atrijalnog septuma: preopterećenje volumena desne klijetke, što rezultira širenjem šupljina desnog atrija i desne klijetke, patološko pomicanje interventrikularnog septuma te povećanje amplitude aktivnosti desne atrioventrikularne valvule.

Tijekom kateterizacije srčanih šupljina dolazi do blagog povećanja tlaka u plućnoj arteriji. Bilježi se mala razlika tlaka između desne klijetke i plućne arterije. U desnom atriju i desnom ventrikulu krv je prezasićena kisikom.

Liječenje

Postoje sljedeći tretmani:

1. Konzervativno: koriste se srčani glikozidi (digoksin), diuretici. S godinama se defekt može spontano zatvoriti.

2. Kirurško liječenje (s neučinkovitošću konzervativne terapije, s pojavom znakova teškog zatajenja srca) provodi se u dobi od 5-10 godina. Operacija se sastoji u šivanju ili plastičnom defektu.

Defekt ventrikularnog septuma

Jedna od najčešćih srčanih mana je defekt ventrikularnog septuma. Učestalost mu je u prosjeku od 10 do 23%.

Ventrikularni septalni defekt je rupa različitih oblika od okruglog do eliptičnog u membranoznom ili mišićnom dijelu interventrikularnog septuma.

Prema lokalizaciji razlikuju se sljedeće varijante defekta ventrikularnog septuma:

1. Perimembranozni defekti su najčešći. U pravilu, takvi defekti imaju tendenciju smanjenja veličine kao rezultat fuzije tkiva trikuspidalne valvule, što doprinosi kliničkom poboljšanju tijekom prve godine života.

2. Defekti odljeva. Ne karakterizira ih spontano zatvaranje. Gotovo uvijek je potrebno kirurško liječenje. Poboljšanje kliničke slike moguće je zbog razvoja subpulmonalne stenoze.

3. Ulazni defekti, kao i perimembranozni, smanjuju se kao posljedica rasta struktura trikuspidalnog zaliska.

4. Najviše ima mišićnih defekata povoljan tečaj. Sklone su spontanom zatvaranju čak i kod velikih veličina.

5. Odsutnost septuma ili rudimentarni septum.

S kliničkog gledišta mogu se razlikovati dvije varijante defekta:

- defekt membranoznog dijela;

- defekt mišića.

Ovisno o veličini kvara, također se mogu razlikovati 2 opcije:

- veliki defekt, kada je veličina rupe gotovo jednaka promjeru aorte. Razvija se zatajenje cirkulacije;

- srednji ili mali defekt je mnogo manji od promjera aorte.

Patologija cirkulacije krvi u defektu ventrikularnog septuma je posljedica ispuštanja krvi kroz patološki otvor iz lijeve klijetke u desnu. Krv obogaćena kisikom teče iz lijeve klijetke u desnu, zatim u plućnu arteriju i u lijevu stranu srca. Kada je plućna cirkulacija prenapunjena, javlja se plućna hipertenzija.

Klinika, dijagnostika

Vrijeme pojave prvih simptoma bolesti i ozbiljnost kliničkih manifestacija ovise o veličini iscjedka, što je određeno razlikom tlaka između lijeve i desne klijetke.

Bolest se obično razvija gotovo odmah nakon rođenja. Roditelji se žale na usporavanje debljanja i rasta djeteta. Međutim, treba napomenuti da je pri rođenju težina normalna. Postoje poteškoće u hranjenju. Novorođenče ima usporeno sisanje, ubrzano disanje, tjeskobu. Tijekom hranjenja dijete zastaje, udahne. Hipotrofija se razvija kao posljedica pothranjenosti. U starijoj dobi pridružuju se tegobe na bolove u predjelu srca i lupanje srca. U anamnezi života takve djece otkrivaju se česte upale pluća i respiratorne bolesti.

Objektivnim pregledom koža čista, blijeda, vlažna zbog pojačanog znojenja. Dijete ima povećanje učestalosti respiratornih pokreta, respiratorni proces dolazi uz sudjelovanje pomoćnih mišića. Pojavljuje se suhi, opsesivni kašalj, koji se pojačava promjenom položaja tijela. Patološka promjena u prsima otkriva se u obliku parasternalne (periosternalne) srčane kvrge, rjeđe epigastrične pulsacije. Apeksni impuls je pojačan, podiže se. Palgatorno u trećem ili četvrtom interkostalnom prostoru lijevo utvrđuje se sistoličko podrhtavanje, što potvrđuje iscjedak u desnu klijetku.

Tipičan znak koji ukazuje na prisutnost defekta ventrikularnog septuma je grubi sistolički šum. Lokaliziran je u trećem ili četvrtom međurebarnom prostoru i provodi se cijelom regijom srca.

Ozbiljnost buke izravno je proporcionalna veličini rupe i stanju plućnih žila (što je veći defekt i veći plućni vaskularni otpor, to je buka tiša). S defektom u mišićnom dijelu (Tolochinova-Rogerova bolest), buka se čuje u četvrtom ili petom interkostalnom prostoru, ne prenosi se u druga područja i poprima karakter struganja.

Srčani tonovi su čisti, ritmični, određen je naglasak i cijepanje drugog tona i ritam galopa. Pri auskultaciji pluća u pozadini teškog disanja čuju se vlažni, fino mjehurasti hropci.

Znaci potpunog zatajenja srca javljaju se od prvih dana bolesti. Učestalost srčanih kontrakcija i respiratornih pokreta oštro premašuje normu. Otkrivaju se edemi gornjih i donjih ekstremiteta, lice, sve do razvoja ascitesa. Trbuh je na palpaciju mekan i bezbolan. Postoji povećanje jetre i slezene.

Na elektrokardiogramu s malim defektima interventrikularnog septuma, patološke promjene nisu otkrivene. U prisutnosti velikog kvara tijekom elektrokardiografije određuju se znakovi hipertrofije lijeve i desne klijetke.

Na fonokardiogramu se bilježi visokofrekventni sistolički šum povezan s tonom I, lokaliziran u trećem ili četvrtom interkostalnom prostoru lijevo od prsne kosti. Postoji interval između sistoličkog šuma i II tona. II ton je podijeljen preko plućne arterije.

Na rendgenskom snimku prsnog koša s velikim defektom, a time i s izraženim iscjetkom krvi, utvrđuje se promjena u sjeni srca, povećanje ventrikula, a rjeđe oticanje luka plućne arterije.

Ehokardiografija ima odlučujuću ulogu u dijagnostici bolesti. Tipične promjene su povećanje desne i lijeve klijetke, ubrzanje protoka krvi kroz mitralni zalistak i odsutnost eho signala iz septuma srca.

Kateterizacija srca i angiografija mogu točno odrediti mjesto, veličinu defekta i stupanj ranžiranja krvi. Otkriva se povećanje zasićenosti kisikom venske krvi u desnoj klijetki i povećanje njezina volumena. Prilikom izvođenja lijeve ventrikulografije postaje moguće precizna definicija mjesto i veličinu defekta.

Postoji nekoliko opcija za ishod bolesti:

1. Spontano zatvaranje patološkog otvora. U pravilu, ovaj ishod je tipičan za male nedostatke. Zatvaraju se u prosjeku za 5-6 godina.

2. Razvoj Eisenmengerovog sindroma. To je komplikacija bolesti, praćena razvojem sklerotičnih promjena i plućne hipertenzije.

3. Prijelaz defekta ventrikularnog septuma u Fallotovu tetradu.

Diferencijalna dijagnoza defekta ventrikularnog septuma treba se provesti s otvorenim ovalnim kanalom, s atrioventrikularnim spojem, izoliranom stenozom plućne arterije, stenozom aorte, insuficijencijom mitralnog zaliska.

Liječenje

Mogućnosti liječenja ovise o sljedećem:

1. Mali defekt ventrikularnog septuma. Ako do šestog mjeseca života nema znakova zatajenja cirkulacije ili plućne hipertenzije, tada se primjenjuje konzervativna (medikamentozna) terapija pod kontrolom. ultrazvuk srca jednom svakih 6 mjeseci. Koriste se srčani glikozidi, diuretici. Treba se liječiti popratne bolesti i prevencija sekundarnog endokarditisa.

2. Ventrikularni septalni defekt velike i srednje veličine, što uzrokuje zatajenje cirkulacije.

3. Veliki ventrikularni septalni defekt u kombinaciji s plućnom hipertenzijom.

U takve djece, od prvih mjeseci života, razvija se smanjenje plućnog vaskularnog otpora. Od lijekova se također koriste srčani glikozidi (digoksin) i diuretici (propisuje se kombinacija furosemida (2 mg / kg / dan) s verosh-pironom (2 mg / kg / dan); s niskom učinkovitošću, kaptopril u dozi od 1-3 mg/kg/dan u 3 doze, nakon čega slijedi povećanje doze na 5 mg/kg/dan uz kontrolu krvnog tlaka).

Terapija lijekovima je dovoljna ako su prestali znaci cirkulacijske insuficijencije, normalizirana težina i visina djeteta, nema ponovljenih pneumonija i znakova plućne hipertenzije. Uz ovaj tijek bolesti, kirurško liječenje preporuča se odgoditi do 1-1,5 godina. Ne treba zaboraviti da se veličina defekta može spontano smanjiti.

Indikacije za kirurško liječenje u djece prvih godina života su brza pojava plućne hipertenzije, zatajenje cirkulacije koje se ne korigira lijekovima, perzistentna upala pluća i pothranjenost II-III stupnja.

Postoje dvije mogućnosti kirurške intervencije:

– radikalno (potpuno) zatvaranje defekta flasterom ispod kardiopulmonalne premosnice i hipotermijom;

- Muller-Albert operacija (izvodi se u dvije faze): umjetna stenoza (suženje) plućne arterije. Ova operacija se koristi u prisutnosti višestrukih defekata interventrikularnog septuma ili u slučaju ozbiljnog stanja djeteta kada je nemoguće koristiti kardiopulmonalnu premosnicu. Suženje plućne arterije nestaje nakon 1-2 godine.

Otvoreni atrioventrikularni kanal Otvoreni atrioventrikularni kanal, ili atrioventrikularna komunikacija, razvojni je poremećaj endokardijalnih jastuka koji tvore ventilske strukture atrioventrikularnog spoja i susjednih područja atrijalne i interventrikularne pregrade. Ovo je kombi-
malformacija srca, koja uključuje patološki otvor u donjem dijelu interatrija i u membranoznom dijelu interventrikularnog septuma i cijepanje listića mitralnog ili trikuspidalnog zaliska.

To je vrlo ozbiljna mana, većina bolesnika umire rano od posljedica poremećaja cirkulacije.

Po anatomska građa razlikovati:

- nepotpuni atrioventrikularni kanal; sastoji se od primarnog defekta atrijalnog septuma i anomalija listića mitralnog zaliska;

- kompletan atrioventrikularni kanal; uključuje primarni atrijski septalni defekt, ulazni atrijski septalni defekt, odsutnost ili cijepanje listića mitralnog i trikuspidalnog zaliska i zajednički zalistak za obje klijetke.

Patologija cirkulacije s otvorenim atrioventrikularnim kanalom sastoji se u ispuštanju miješane krvi kroz ploču mitralnog zaliska iz lijeve klijetke u lijevi atrij, postoji insuficijencija mitralnog zaliska. Plućna hipertenzija se rano razvija.

Klinika, dijagnostika

S punim oblikom atrioventrikularnog kanala, kliničke manifestacije se otkrivaju od prvih dana ili mjeseci života. U bolesne djece postoji zaostajanje u tjelesnom razvoju, česte respiratorne bolesti i upala pluća. Roditelji se žale na brzi umor djeteta, osobito pri hranjenju, gubitak apetita. S nepotpunim oblikom atrioventrikularnog kanala, klinika ovisi o težini mitralne regurgitacije (obrnuti refluks krvi). Što je više regurgitacije, to je djetetovo stanje teže.

Objektivnim pregledom koža je čista, blijeda. Srčana grba nastaje rano. Dolazi do povećanja broja otkucaja srca i respiratornih pokreta. Pri palpaciji prsnog koša uočava se sistolički tremor u četvrtom interkostalnom prostoru ili na vrhu srca. Pri auskultaciji pluća u pozadini teškog disanja čuju se vlažni, fino mjehurasti hropci. Zvukovi srca su glasni, ritmični. Bilježi se pojačanje 1. tona u području projekcije trikuspidalnog zaliska, naglasak i cijepanje 2. tona. Čuje se grubi, produženi sistolički šum u trećem ili četvrtom međurebarnom prostoru duž lijevog ruba prsne kosti. Postoji povećanje jetre.

Promjene na elektrokardiogramu su u prisutnosti odstupanja električne osi srca ulijevo. Levogram je povezan s anomalijom u formiranju provodnog sustava srca. zabilježeno potpuna blokada desni snop Njegovog snopa.

Prilikom fonokardiografije utvrđuje se sistolički šum u trećem-četvrtom interkostalnom prostoru lijevo, šum mitralne regurgitacije iznad vrha i povećanje II tona preko plućne arterije.

Na roentgenogramu se otkriva povećanje plućnog uzorka i povećanje srca zbog desnih šupljina srca.

Ehokardiografska studija zabilježila je prekid eho signala iz septuma, anomalije mitralnog zaliska, znakove preopterećenja desne klijetke.

Tijekom kateterizacije desne klijetke, sonda ulazi u lijevi atrij i lijevu klijetku. Postoji povećana zasićenost kisikom u desnom atriju i dalje se povećava u desnoj klijetki i plućnoj arteriji. Otkriva se porast tlaka u plućnoj cirkulaciji. Na lijevoj ventrikulografiji bilježi se suženje i deformacija kanala odljeva krvi iz lijeve klijetke, kao i ulazak kontrastnog sredstva iz lijeve klijetke u desni i lijevi atrij.

Ultrazvučni pregled i sondiranje srca omogućuju vam da stavite konačna dijagnoza te odrediti stupanj valvularnog oštećenja i težinu plućne hipertenzije.

Diferencijalna dijagnoza. Diferencijalna dijagnoza otvoreni atrioventrikularni kanal treba izvesti s izoliranim defektom ventrikularnog septuma, kardiomiopatijom, miokarditisom i abnormalnom plućnom venskom drenažom.

Liječenje

Vrste liječenja su sljedeće:

1. Konzervativno: u prisutnosti zatajenja cirkulacije, propisuju se srčani glikozidi i diuretici.

2. Kirurško liječenje:

- vrijeme kirurškog liječenja djece s nepotpunim atrioventrikularnim kanalom ovisi o stupnju mitralne insuficijencije. S umjereno teškom insuficijencijom, operacija se izvodi nakon 1 godine života. Defekt atrijalnog septuma zatvara se flasterom i izvodi se plastika listića mitralnog zaliska. S teškom hemodinamskom insuficijencijom, kirurška korekcija se izvodi u ranijoj dobi;

- kod punog atrioventrikularnog kanala preporuča se kirurško liječenje u ranoj dobi, do 1 godine. Radi se radikalna korekcija defekta koja se sastoji u zatvaranju defekata interatrijalne i interventrikularne pregrade flasterima i pregradom jednog atrioventrikularnog zaliska. Ako se ne provede kirurška korekcija, gotovo polovica djece s ovom dijagnozom umire u prvoj godini života.