Konvencionalni sustavi klasifikacije tumora mozga. Klasifikacija tumora živčanog sustava Suvremena klasifikacija tumora mozga

Rak mozga je vrsta abnormalne neoplazme koja nastaje zbog nepravilnog rasta, razvoja i diobe moždanih stanica. Klasifikacija tumora mozga uključuje benigne i maligne neoplazme, ne dijele se prema općim načelima. To se objašnjava činjenicom da obje vrste tumora mozga jednako pritišću svoja tkiva, budući da se lubanja tijekom rasta ne može pomaknuti u stranu.

Benigni i maligni tumori mozga

III. ependimomi

Ependimalne stanice koje oblažu unutrašnjost moždanih klijetki, kao i stanice smještene u prostoru mozga i leđne moždine ispunjene tekućom tvari, uzrokuju nastanak ependimoma. Ependimomi 2 i 3 stupnja smatraju se malignim. Razvijaju se u bilo kojem području mozga i kralježnice i metastaziraju u leđnu moždinu kroz cerebrospinalnu tekućinu.

Ependimomi su češći u , od kojih 60% živi manje od 5 godina. Najčešće se tumor nalazi u stražnjoj fozi mozga (fosa lubanje straga). Istodobno raste intrakranijalni tlak, hod postaje nespretan i nestabilan. Bolesniku je teško gutati, govoriti, pisati, rješavati probleme, hodati. Promjene u hodu, ponašanju i osobnosti. Bolesnici postaju letargični i razdražljivi.

IV. Meduloblastom

Razvijaju se iz embrionalnih stanica u lubanjskoj jami, češće u djece. Tumori su blijedo smeđe boje, na nekim mjestima imaju jasnu demarkaciju od moždanog tkiva. Zbog infiltrativnog rasta sposobni su urasti u okolna tkiva. Dovode do hidrocefalusa blokiranjem četvrte moždane komore. Meduloblastomi (melanotični i medulomioblastomi iz mišićnih vlakana) često metastaziraju u leđnu moždinu.

Tumori stadija 2-4 smatraju se malignim.

Najčešći simptomi kod pacijenata su:

• sindromi glavobolje;
• nerazumljiva mučnina i povraćanje;
• problemi s hodanjem, gubitak ravnoteže;
• usporavanje govora, otežano pisanje;
• pospanost i letargija;
• gubitak ili dobitak na težini.

V. Tumori epifize

Epifiza je dizajnirana za obavljanje endokrine funkcije. Sastoji se od neuronskih stanica (pinocita). Povezani su sa stanicama mrežnice koje su osjetljive na svjetlost. Tumori pinealne žlijezde rijetki su u dobi od 13-20 godina. To uključuje:

• pineocitom - tumor koji sporo raste i sastoji se od zrelih pinealocita, raspoređen je u epifizi;
• pineoblastom - tumor s visokim stupnjem malignosti i sposobnošću metastaziranja;
• neoplazma parenhima pinealne žlijezde s nepredvidivim tijekom. Češće se događa kod djece.

Metastatske neoplazme klasificiraju se kao sekundarni karcinomi. Ponekad je nemoguće utvrditi izvor metastaza, pa se takvi tumori nazivaju formacijama nepoznatog podrijetla. Simptomi sekundarnih tumora identični su onima primarnog karcinoma.

Klasifikacija prema TNM sustavu i stadiju raka mozga

• T (tumor, tumor) - stadij u kojem tumor doseže određenu veličinu i veličinu:

1. T1 - vrijednost se dodjeljuje neoplazmama koje imaju dimenzije: do 3 cm za vrste raka subcerebelarne zone; do 5 cm - za supracerebelarne formacije;
2. T2 - kada čvor prelazi gore navedene dimenzije;
3. T3 - tumor raste u ventrikule;
4. T4 je velika neoplazma i proteže se do druge polovice mozga.

• N (čvorovi, čvorovi) - faza u kojoj se određuje stupanj uključenosti limfnih čvorova u tumorske procese;
• M (metastaza, metastaza) - faza metastaza.

Što se tiče N i M vrijednosti, one u ovoj situaciji nisu od velike važnosti, važno je u ovoj situaciji znati koja je veličina tumora, jer je veličina lubanje ograničena. Pojava jedne ili više formacija dovodi do ozbiljnog poremećaja mozga. Postoji opasnost od stiskanja i poremećaja funkcija pojedinih elemenata.

S određenim vremenom klasifikacija je proširena za još dvije karakteristike:

• G (gradus, degree) - stupanj malignosti;
• P (penetracija, penetracija) - stupanj klijanja zida šupljeg organa (koristi se samo za tumore gastrointestinalnog trakta).

• Stadij 1 pokazuje da je neoplazma mala i da raste prilično sporo. Pod mikroskopom se pojavljuju gotovo normalne stanice. Ova vrsta je prilično rijetka, jer se može ukloniti kirurškim zahvatom.
• Faza 2 - tumor raste sporo. Od prvog stupnja razlikuje se u veličini neoplazme i strukturi stanica.
• 3. stadij – tumor koji brzo raste i brzo se širi. Stanice se značajno razlikuju od normalnih.
• Faza 4 - brzo rastući tumor koji metastazira po cijelom tijelu. Nije podložan liječenju.

Informativni video:

Tumori središnjeg živčanog sustava zauzimaju prvo mjesto po učestalosti među solidnim zloćudnim tumorima u djece, čineći 20% ukupnog onkološkog morbiditeta u dječjoj dobi. Ovi tumori se javljaju s učestalošću od 2-2,8 na 100 000 djece, zauzimajući drugo mjesto među uzrocima smrti djece s onkološkom patologijom. Djeca predškolske dobi oboljevaju češće: vrhunac incidencije javlja se u dobi od 2-7 godina. Iako dosadašnja smrtnost od ovih tumora premašuje stope smrtnosti kod mnogih zloćudnih procesa u djece, suvremeni terapijski pristupi i najnovija dostignuća u dijagnostičkim mogućnostima, koja omogućuju rano dijagnosticiranje tumora i precizno planiranje liječenja, omogućuju izlječenje većeg broja djece.

Etiologija ove skupine tumora za sada je nepoznata, iako postoje podaci o predispoziciji bolesnika, primjerice, s Recklinghausenovom bolešću (neurofibromatoza), za razvoj moždanih glioma. Poznata je veza između pojave meduloblastoma u djece sa sindromom nevusa bazalnih stanica (kožne lezije, anomalije skeleta, kože, šaka, stopala i anomalije središnjeg živčanog sustava). Povećana učestalost tumora mozga zabilježena je u djece s kongenitalnom imunodeficijencijom, u djece s ataksijom-telangiektazijom.

Često se tumor mozga javlja kao drugi tumor kod djece koja boluju od akutne leukemije, hepatocelularnog karcinoma, adrenokortikalnih tumora. Svi ovi podaci ukazuju na postojanje niza predisponirajućih čimbenika za nastanak zloćudnih tumora mozga, koji će se u budućnosti dešifrirati i utvrditi njihov utjecaj na prognozu.

Klasifikacija

Prema međunarodnoj klasifikaciji Svjetske zdravstvene organizacije (1990., drugo izdanje), biološko ponašanje tumora središnjeg živčanog sustava određeno je (osim prisutnosti histoloških značajki diferencijacije) takozvanim stupnjem malignosti ili anaplazijom: od I (benigni) do IV (maligni). Tumori niskog stupnja malignosti pripadaju tumorima I-II stupnja (Low grade), visokom stupnju malignosti - III-IV stupnja (High grade).

Histološka građa tumora mozga u djece značajno se razlikuje od one u odraslih (Tablica 10-1). Meningeomi, švanomi, tumori hipofize i metastaze iz drugih organa, koji relativno često zahvaćaju mozak odraslih bolesnika, vrlo su rijetki u dječjoj dobi. U djece 70% tumora su gliomi. U odraslih su tumori češće lokalizirani supratentorijalno, zahvaćajući uglavnom moždane hemisfere,

U djece do 1 godine također dominiraju supratentorijalni tumori, a to su uglavnom niskogradirani gliomi, PNET (tumori iz primitivnog neuroektoderma), tumori horoidnog pleksusa, teratomi i meningeomi.

Prvu klasifikaciju tumora mozga predložili su 1920-ih Bailey i Cushing. Ova se klasifikacija temelji na histogenezi moždanih tkiva i sve kasnije klasifikacije temelje se na tom principu.

Tumori mozga dijagnosticirani u djece prvih godina života imaju središnje mjesto, tj. najčešće zahvaćaju treću klijetku, hipotalamus, optički kijazam, srednji mozak, pons, mali mozak i četvrtu klijetku. Unatoč činjenici da je volumen tvari mozga stražnje lubanjske jame samo desetina ukupnog volumena mozga, više od polovice svih malignih tumora mozga u djece starije od 1 godine su tumori stražnje lubanjske jame. . To su uglavnom meduloblastomi, cerebelarni astrocitomi, gliomi moždanog debla i ependimomi četvrte klijetke.

Supratentorijalni tumori u djece predstavljeni su astrocitomima koji nastaju u frontalnom, temporalnom i parijetalnom području mozga, ependimomima lateralnih ventrikula i kraniofaringiomima. (Tablica 8-2)

klinička slika.

Općenito govoreći, svaki tumor mozga ima maligno ponašanje, bez obzira na njegovu histološku prirodu, budući da se njegov rast odvija u ograničenom volumenu, a bez obzira na histološku prirodu tumora, klinička slika svih tumora mozga određena je uglavnom mjestom tumora. rast tumora, dob i premorbidni stupanj razvoja bolesnika.dijete.

Tumori središnjeg živčanog sustava mogu uzrokovati neurološke poremećaje izravnom infiltracijom ili kompresijom normalnih struktura ili neizravno izazivanjem opstrukcije putova likvora.

Čimbenik koji određuje dominantne simptome kod djece s tumorom mozga je povišeni intrakranijalni tlak, što rezultira klasičnim trijasom - jutarnjom glavoboljom, povraćanjem i pospanošću. Jaka glavobolja koja se ponavlja rijetko se javlja kod djece, ali je još važnije obratiti pažnju na ovu tegobu. Napadaji su drugi najčešći simptom nakon glavobolje, osobito u djece sa supratentorijalnim tumorima. U otprilike četvrtine ovih bolesnika napadaji su prva manifestacija tumora. Ponekad ova djeca imaju tendenciju da nagnu glavu na jednu stranu. Zahvaćenost malog mozga može uzrokovati ataksiju, nistagmus i druge cerebelarne poremećaje. Uz oštećenje moždanog debla, bilježe se bulbarni poremećaji (dizartrija, pareza i paraliza kranijalnih živaca). Hemipareza suprotne strane, koja je posljedica kompresije kortikospinalnih putova, jedan je od najčešćih simptoma. Kršenje vida - smanjenje njegove oštrine, dvostruki vid i niz drugih očnih simptoma razlog su za temeljit pregled djeteta. U djece do godinu dana moguć je brz ili spor razvoj makrocefalije s izbočenjem velikog fontanela. U slučaju širenja tumora kroz spinalni kanal mogu se javiti bolovi u leđima i poremećaj funkcije zdjeličnih organa.

Trenutno, uvođenjem suvremenih dijagnostičkih metoda u praksu, moguće je dovoljno rano otkriti tumor, pod uvjetom da se dijete s neurološkim simptomima pravodobno pošalje na CT i MRI.

Dijagnostika.

Osim rutinskih kliničkih pregleda, uključujući pregled kod oftalmologa, takva djeca moraju biti podvrgnuta CT-u i MRI-u s kontrastnim sredstvom mozga i leđne moždine. Osobito kada je tumor lokaliziran u stražnjoj lubanjskoj jami, MRI je izuzetno informativan, budući da ova metoda ima visoku rezoluciju. Ove su studije uspješno zamijenile invazivne postupke poput arterijske angiografije ili zračne ventrikulografije.

Histološka verifikacija tumora je nužna, ali ponekad teška zbog tehničkih poteškoća povezanih s lokalizacijom tumora, koji u proces uključuje vitalne strukture. Trenutno, s postupnim uvođenjem u praksu neurokirurga nove visokotehnološke metode kirurške intervencije - stereotaksične kirurgije, postaje moguće biopsirati tumor gotovo bilo koje lokalizacije. Ponekad se zbog značajnog porasta intrakranijalnog tlaka u prvi korak stavlja kirurška premosnica, koja značajno popravlja neurološki status bolesnika.

Studija cerebrospinalne tekućine pružit će informacije o mogućem ekstrakranijalnom širenju malignog procesa. U rijetkim slučajevima širenja tumora izvan središnjeg živčanog sustava (primjerice, u prisutnosti meduloblastoma) potrebne su dodatne dijagnostičke mjere kao što su OSG, RTG prsnog koša, ultrazvuk abdomena, mijelogram.

Liječenje.

Prognoza bolesti u velikoj mjeri ovisi o potpunosti uklanjanja tumora, što se posebno odnosi na visoko maligne tumore kao što su maligni astrocitomi, meduloblastomi i PNET. Međutim, vrlo često je radikalna operacija povezana sa značajnim oštećenjem normalne moždane strukture, što se posljedično izrazito negativno odražava na neurološki i psihički status preživjelih pacijenata. Inozemne studije posljednjih godina uvjerljivo su pokazale da neurološki status pacijenata liječenih od tumora stražnje lubanjske jame u velikoj mjeri ovisi o volumenu destrukcije moždanog tkiva koja je nastala ne samo kao rezultat rasta samog tumora, već i ali i kao posljedica operacije. Stoga bi bilo idealno da takvu djecu operira dječji neurokirurg koji ima dovoljno iskustva u liječenju ovih bolesnika.

Posljednjih godina terapija zračenjem čvrsto je ušla u praksu standardnog liječenja tumora CNS-a i zauzima vodeću ulogu među konzervativnim metodama liječenja ove patologije. Količina zračenja (kraniospinalnog ili lokalnog) i doze ovise o prirodi tumora i njegovoj lokalizaciji. (Vidi odjeljak LT). U vezi s nezadovoljavajućim rezultatima liječenja glioma visokog stupnja i inoperabilnih meduloblastoma, u posljednje vrijeme od velikog su interesa pokušaji primjene polikemoterapije u različitim tumorima mozga, ponekad sa značajnim uspjehom.

Astrocitomi

Astrocitomi se dijele u dvije velike skupine: nizak (low grade) i visoki (high grade) stupanj malignosti.

Gliomi niskog stupnja. (Slaba ocjena). Više od polovice glioma u djece je histološki benigno. Astrocitomi niskog stupnja (tj. pilocitični i fibrilarni) su pleomorfni, ponekad sadrže zvjezdaste strukture, divovske stanice i mikrociste. Oni pokazuju epitelnu proliferaciju s niskom mitotičkom aktivnošću.

Prognoza u te djece ovisi o položaju tumora i njegovoj resektabilnosti. Većina ovih tumora može se radikalno ukloniti. U tim slučajevima liječenje je ograničeno na operaciju. Ako radikalna operacija nije moguća ili nakon operacije postoji rezidualni tumor, tada se o pitanju daljnjeg liječenja treba odlučiti uzimajući u obzir čimbenike kao što su dob djeteta, morfološka struktura i volumen rezidualnog tumora. Budući da ovi tumori imaju nisku stopu rasta, većina istraživača se pridržava prakse "čekaj i vidi", tj. praćenje redovitim CT-om i MR-om, a ponovno liječenje takve djece započeti tek u slučaju progresije tumora. Ako je tumor nemoguće kirurški ukloniti, indicirana je terapija zračenjem područja tumora u dozi od 45-50 Gy. Ne postoji konsenzus o CT-u kod astrocitoma niskog stupnja. Trenutačno brojne inozemne klinike provode randomizirana ispitivanja primjene kemoterapije u takvih bolesnika.

Odabir taktike liječenja u određenog broja pacijenata prilično je težak, osobito za tumore koji proizlaze iz diencefalne regije u djece mlađe od 3 godine, budući da glavna metoda liječenja - terapija zračenjem u ovoj dobi nije primjenjiva zbog teških neuroloških poremećaja. te endokrinološke posljedice liječenja u ovoj dobnoj skupini .

Talamički/hipotalamički/(diencefalički) gliomi. Najčešće su to benigni tumori (najčešći su pilocitični astrocitomi). U vrijeme postavljanja dijagnoze, ovi tumori tipično zahvataju diencefalon, optičke živce i optički trakt, uzrokujući progresivno oštećenje vida i proptozu zajedno sa simptomima povećanog intrakranijalnog tlaka. Lokalizacija tumora u hipotalamusu uzrokuje probleme u ponašanju djeteta. Širenje u područje hipofize može uzrokovati preuranjeni pubertet ili sekundarni hipopituarizam. Obturacija Monroeovog foramena dovodi do hidrocefalusa.Ovi tumori su češći u djece mlađe od 3 godine.

Gliomi optičkog trakta najčešće su pilociti niskog stupnja, a ponekad i fibrilarni astrocitomi. Čine približno 5% svih neoplazmi SŽS-a u djece. Više od 75% tumora koji zahvaćaju vidne živce javlja se tijekom prvog desetljeća života, dok je zahvaćenost kijazme češća u starije djece).

Otprilike 20% djece s gliomom optičkog kijazma ima neurofibromatozu, a neki istraživači tvrde da je prognoza u takve djece povoljnija nego u bolesnika bez neurofibromatoze. Tijek intrakranijalnih tumora je agresivniji od intraorbitalnih glioma. Kirurško odstranjivanje intraorbitalnih tumora često može biti totalno iu tim slučajevima preporuča se resekcija vidnog živca što je dalje moguće (do hijazme) kako bi se smanjio rizik od recidiva. Gotovo je nemoguće radikalno odstraniti tumore kijazme, ali je kod takvih bolesnika nužna operacija - biopsija u svrhu diferencijalne dijagnoze, a ponekad se parcijalnom resekcijom poboljšava neurološki status ovih bolesnika.

S progresijom tumora u djece starije od 5 godina indicirana je lokalna terapija zračenjem u dozi od 55 Gy. Terapija zračenjem pridonosi barem stabilizaciji procesa tijekom 5 godina, iako se često javljaju kasni recidivi bolesti.

Ako dođe do recidiva, kemoterapija je alternativa terapiji zračenjem. U male djece, kombinacija vinkristina i daktinomicina dobro je djelovala, s 90% stopom preživljenja pacijenata unutar 6 godina nakon relapsa (Packer, 1988.). To je osobito važno jer korištenje CT-a omogućuje odgodu zračenja u male djece. Niz radova svjedoči o visokoj učinkovitosti karboplatina u ovoj vrsti tumora, kao iu većini glioma niskog stupnja.

Starija djeca imaju nešto bolju prognozu od male djece, a ukupno preživljenje je oko 70%. Stope preživljenja pacijenata kreću se od 40% za intrakranijalne tumore do 100% za pacijente s intraorbitalnim tumorima.

Astrocitomi visokog stupnja, odnosno anaplastični gliomi, čine 5-10% tumora mozga, au djece ti tumori imaju povoljniji tijek u odnosu na slične procese u odraslih. Najčešći maligni gliomi su anaplastični astrocitom i multiformni glioblastom. Karakterizira ih prisutnost karakterističnih "malignih" značajki, kao što su visoka celularnost, stanična i nuklearna atipija, visoka mitotička aktivnost, prisutnost nekroze, endotelna proliferacija i druga obilježja anaplazije. Klinički su ovi tumori vrlo agresivni i sposobni su ne samo za invazivni intrakranijalni rast, zasijavanje spinalnog kanala, već i širenje izvan CNS-a, metastaziranje u pluća, limfne čvorove, jetru, kosti, što je, međutim, mnogo češće kod odraslih pacijenata. Prognoza u takvih bolesnika ovisi o potpunosti resekcije tumora, iako je njihovo potpuno uklanjanje teško moguće zbog infiltrirajućeg rasta.

Radikalno uklanjanje moguće je s lokalizacijom tumora u frontalnim ili okcipitalnim režnjevima mozga. Postoperativno lokalno zračenje ovih tumora ovih tumora u dozi od 50 - 60 Gy je standardni pristup u većini klinika u svijetu. Primjena zračenja poboljšava preživljenje takvih pacijenata do 30%.

Uloga kemoterapije u liječenju ovih tumora ostaje kontroverzna. Ohrabrujući rezultati dobiveni su u SAD-u primjenom adjuvantne polikemoterapije primjenom lomustina i vinkristina (Packer, 1992). U starijih bolesnika dobri rezultati postignuti su kombinacijom CCNU, prokarbazina i vinkristina u liječenju glioma III stupnja (Kyritsis, 1993.). Ukupna stopa 5-godišnjeg preživljenja za astrocitome niskog stupnja je oko 60%, za astrocitome visokog stupnja je samo 25%.

Cerebelarni astrocitomi su indolentni tumori koji se javljaju u dva histološka podtipa: juvenilni piloidni tumor s duguljastim unipolarnim stanicama i fibrilarnim strukturama i difuzni tumor niskog stupnja. Tumori mogu sadržavati ciste i obično su resektabilni. Rijetko se ti tumori mogu proširiti izvan lubanje s diseminacijom kroz spinalni kanal. Opisana je mogućnost kasne maligne transformacije ovih tumora. Ako radikalna operacija nije moguća nakon djelomične resekcije tumora, opravdana je lokalna terapija zračenjem u dozi od 55 Gy.

Anaplastični gliomi stražnje lubanjske jame liječe se slično kao i kortikalni gliomi, ali zbog svoje sposobnosti zasijavanja spinalnog kanala ova bi djeca u postoperativnom razdoblju trebala primati kraniospinalno zračenje uz lokalno povećanje doze, kao što se koristi u liječenju. meduloblastoma. U liječenju ovih bolesnika također se koristi adjuvantna kemoterapija slična onoj koja se koristi u liječenju supratentorijalnih glioma. Ukupno 10-godišnje preživljenje nakon totalne resekcije tumora je oko 90%, u slučaju potpune resekcije tumora stopa preživljenja je od 67 do 80%.

Meduloblastom ili PNET.

Meduloblastom je najčešći infratentorijalni tumor, tipično smješten u središnjoj liniji malog mozga. Smješten supratentorijalno, ovaj tumor se naziva PNET. Vrhunac dijagnoze ovih tumora javlja se u dobi od 5 godina.

Ovi tumori pripadaju obitelji malih tumora okruglih stanica i imaju identičnu morfološku strukturu. Tumori sadrže neuralne strukture različitog stupnja diferencijacije s formiranjem rozeta i zvjezdastih struktura. Desmoplastična podskupina sadrži područja vezivnog tkiva s gnijezdima malignih stanica. Ovaj tip ima najbolju prognozu jer su ti tumori površinski i najčešće se lako uklanjaju. Vrlo su zloćudni i imaju tendenciju ranog i brzog zasijavanja spinalnog kanala. Stoga bi u obvezne primarne pretrage ovih bolesnika trebalo uključiti NMR skeniranje cijelog središnjeg živčanog sustava s kontrastnim sredstvom (gadolinijem) i pregled cerebrospinalne tekućine. Od svih malignih neoplazmi SŽS-a, meduloblastom ima najveći potencijal, iako rijedak, za metastaziranje izvan SŽS-a, kao što su koštana srž, kosti skeleta, pluća, jetra i limfni čvorovi. Čak iu slučaju naizgled radikalnog uklanjanja primarnog tumora, morfološka pretraga često ukazuje na mikroskopski neradikalni zahvat. Stoga, u svakom slučaju, liječenje takvih bolesnika nije ograničeno na operaciju. Kompleks liječenja takvih bolesnika nužno uključuje zračenje i kemoterapiju.

Meduloblastom je najosjetljiviji tumor CNS-a na kemoradioterapiju. U liječenju ovog tumora standardno je kranio-spinalno zračenje u dozi od 34-35 Gy i dodatno 20 Gy u stražnju lubanjsku jamu do ukupne žarišne doze od 55 Gy. (vidi poglavlje "Radijacijska terapija"). Za malu djecu doze RT mogu se smanjiti (budući da visoke doze zračenja uzrokuju štetne dugotrajne učinke), što, sukladno tome, značajno povećava rizik od recidiva. Prilikom izvođenja kranio-spinalnog zračenja, radiolog treba izbjegavati preklapanje polja zračenja lubanje i kralježnice zbog opasnosti od radijacijskog mijelitisa. Terapija zračenjem nije indicirana za djecu mlađu od 3 godine zbog izrazito negativnih posljedica zračenja lubanje u ovoj dobi. Stoga se u ranom djetinjstvu provodi samo polikemoterapija ili u postoperativnom razdoblju, ili ako je operacija nemoguća - kao jedina metoda antitumorske terapije. Nedavna izvješća ukazuju na uspješnu primjenu kombinacija vinkristina, CCNU i steroida kod malih pacijenata. Meduloblastom je najosjetljiviji tumor CNS-a na kemoterapiju. Protokoli liječenja usvojeni u različitim zemljama uključuju različite kombinacije kemoterapijskih lijekova. Protokol CCSG grupe (SAD) predviđa korištenje kombinacije vinkristina, lomustina i cis-platine. Protokol Međunarodnog društva pedijatrijske onkologije (SIOP) koristi kombinaciju vinkristina, karboplatina, etopozida i ciklofosfamida.

Kao što je pokazano posljednjih godina, učinkovita uporaba kemoterapije može smanjiti izloženost zračenju u djece s meduloblastomom.

Kod meduloblastoma negativni prognostički čimbenici su dob djeteta mlađeg od 5 godina, muški spol, neradikalno uklanjanje tumora, uključenost trupa u proces, ekstrakranijalno širenje, nedesmoplastični tip histologije. Stopa 5-godišnjeg preživljavanja je 36 - 60% (Evans, 1990.)

Ependimom.

Ovaj tumor, koji nastaje iz unutarnje ovojnice moždanih klijetki ili ovojnice središnjeg kanala, čini otprilike 5-10% tumora CNS-a. U djece je 2/3 ovih tumora lokalizirano u stražnjoj lubanjskoj jami. Više od polovice oboljelih su djeca mlađa od 5 godina. Otprilike 10% svih ependimoma pojavljuje se u leđnoj moždini, ali u tim slučajevima tumor rijetko pogađa djecu mlađu od 12 godina.

Kao i meduloblastom, ependimom se može infiltrirati u moždano deblo i zasijati spinalni kanal, što značajno pogoršava prognozu, ali češće ti tumori imaju tendenciju diferencijacije i benigniji su. Njegovo radikalno uklanjanje uvijek je vrlo teško, iako je to kamen temeljac u liječenju ovih bolesnika. Terapijski pristupi slični su onima za meduloblastom, iako ako je tumor supratentorijalno lociran i tumor je potpuno uklonjen i histologija je povoljna, spinalno zračenje se može isključiti. Među kemoterapijskim sredstvima koja se koriste u liječenju ependimoma najaktivniji su pripravci platine. Stopa 5-godišnjeg preživljenja ovih pacijenata je 40%. Najbolju prognozu imaju djeca sa spinalnom lokalizacijom tumora, osobito u caudi equini.

Gliomi moždanog debla.

Ovi tumori čine 10-20% svih tumora CNS-a u djece. Ovi tumori infiltriraju i kompresiraju moždano deblo, uzrokujući višestruku parezu kranijalnih živaca, t.j. zbog svog anatomskog položaja ovi se tumori manifestiraju relativno rano. Najčešće se nalaze u mostu. Prema histološkoj građi mogu pripadati i niskim i visokim stupnjevima malignosti. Tip rasta (egzofitični ili infiltrativni) značajno utječe na prognozu. Prognoza za egzofitički rastući tumor niskog stupnja malignosti može biti 20%, dok su infiltrativni gliomi visokog stupnja praktički neizlječivi. Ovi se tumori dijagnosticiraju CT-om i MRI-om s visokim stupnjem sigurnosti, pa se izuzetno opasan zahvat biopsije tumora na ovoj lokaciji ne smije izvesti. Izuzetak su tumori koji rastu egzofitički, kada je moguće njihovo uklanjanje, što značajno poboljšava prognozu u takvih bolesnika.

Liječenje takvih bolesnika uključuje lokalno zračenje u dozi od 55 Gy s vidljivim poboljšanjem neurološkog statusa ovih bolesnika, međutim u više od 30% slučajeva bilježi se relaps bolesti nakon prosječno 6 mjeseci od početak terapije. Trenutno se u SAD-u i Velikoj Britaniji provode studije o učinkovitosti hiperfrakcijskog zračenja i primjene agresivnih polikemoterapijskih režima zbog krajnje nezadovoljavajućih dugoročnih rezultata liječenja. Pokušaji poboljšanja situacije primjenom dodatne kemoterapije još nisu doveli do značajnijeg uspjeha, no u SAD-u su postignuti ohrabrujući rezultati primjenom lijekova platine.

Tumori epifize.

Tumori pinealne regije kombiniraju tumore različite histogeneze, ali se obično opisuju zajedno zbog svoje lokalizacije. Učestalost oštećenja ovog područja je 0,4 - 2% svih tumora središnjeg živčanog sustava u djece. U ovom području javljaju se tri glavne skupine tumora: sami tumori epifize (pinealoblastom i pineocitom) koji čine 17%, tumori zametnih stanica dijagnosticirani su u 40-65% slučajeva i glijalni tumori koji se javljaju u 15% tumora ove lokalizacije. Parenhimski tumori epifize češći su u djece u prvom desetljeću života, tumori zametnih stanica češće se dijagnosticiraju u adolescenata, pretežno dječaka. Astrocitomi ove lokalizacije imaju dva vrhunca dobi: 2-6 godina i razdoblje od 12 do 18 godina.

Pinealoblastom je embrionalni tumor epifiznog tkiva. Ovo je vrlo maligni tumor. Njegove histološke karakteristike slične su PNET-u i meduloblastomu. Njegovo biološko ponašanje je slično meduloblastomu, tj. nastoji rano zasijati spinalni kanal i proširiti se izvan CNS-a. Kosti, pluća i limfni čvorovi najčešća su mjesta metastaza.

Tumori zametnih stanica nastaju u mozgu zbog patološke migracije zametnih stanica tijekom embrionalnog razvoja. Histološki, ova heterogena skupina, uključujući germinome, tumore endodermalnog sinusa, embrionalni karcinom, koriokarcinome, tumore zametnih stanica miješanih stanica i teratokarcinome, praktički se ne razlikuje od tumora zametnih stanica "klasične" lokalizacije. Kod sumnje na tumor zametnih stanica potrebno je odrediti razinu alfa-fetoproteina (AFP) i humanog beta-korionskog gonadotropina (HCG) u cerebrospinalnoj tekućini i krvnom serumu. Povišene razine AFP i HCG otkrivaju se u karcinomima embrionalnih stanica ili tumorima zametnih stanica miješanih stanica. Povećan sadržaj samo HCG karakterističan je za koriokarcinome. Iako su germinomi češće negativni u odnosu na ove markere, brojna istraživanja ističu da 1/3 bolesnika s germinomima ima povišenu razinu HCG-a, iako je njegova razina znatno niža nego u bolesnika s koriokarcinomom. U svih bolesnika s negerminogenim tumorima pinealne regije ovi tumorski markeri nisu otkriveni. Ovi tumori (osobito koriokarcinomi i tumori žumanjčane vreće) imaju izgled velikih infiltrirajućih tvorevina koje se rano šire duž spinalnog kanala i u 10% slučajeva metastaziraju izvan središnjeg živčanog sustava (u kosti, pluća, limfne čvorove).

Budući da je histološki tip pinealnog tumora od prognostičke vrijednosti, po mogućnosti je potrebna verifikacija dijagnoze. Germinomi i astrocitomi (obično niskog stupnja) imaju bolji odgovor na terapiju i bolju prognozu. Teratomi i pravi tumori epifize imaju nepovoljniji ishod. Najlošiju prognozu imaju bolesnici s negerminomskim tumorima zametnih stanica, koje karakterizira brza progresija koja dovodi do smrti unutar godinu dana od trenutka dijagnoze.

Terapija zračenjem je glavni način liječenja tumora epifize. Standardni pristup za tumore zametnih stanica i pinealne blastome je kraniospinalno zračenje s lokalnim povećanjem doze, kao što se koristi za meduloblastome. Ova skupina tumora vrlo je osjetljiva na RT.

Ako je histološka verifikacija tumora u ovom području nemoguća i negativni biljezi tumora germinativnih stanica, kao terapija izbora koristi se ex juvantibus zračenje: lokalno zračenje u dozi od 20 Gy i uz pozitivnu dinamiku (koja će ukazati na malignu prirodu tumora). tumora) - proširenje polja zračenja do kraniospinalnog zračenja. Ako nema odgovora na radioterapiju, preporučuje se samo lokalno zračenje, nakon čega slijedi pokušaj eksplorativne operacije.

Nepostojanje krvno-moždane barijere u pinealnoj regiji i uspjeh postignut u liječenju tumora zametnih stanica izvan središnjeg živčanog sustava doveli su do činjenice da je primjena klasičnih režima kemoterapije, uključujući lijekove platine, vinblastin, VP-16. i bleomicin, omogućuje postizanje potpune ili djelomične remisije. Tumori parenhima epifize osjetljivi su na platinu i nitrozoureu. Pineacitom i gliomi ove lokalizacije liječe se prema shemama koje se koriste za slične tumore drugih lokalizacija.

Kraniofaringiomi čine 6–9% svih tumora SŽS-a u djece, s prosječnom dobi od 8 godina u vrijeme dijagnoze. Najčešće su lokalizirani u supraselarnoj regiji, često zahvaćajući hipotalamus, ali se mogu pojaviti i unutar turskog sedla.

To su prilično sporo rastući tumori, histološki niskog gradusa, koji često sadrže ciste. Rijetko je opisano maligno ponašanje kraniofaringioma s infiltracijom okolnih normalnih struktura. Pregled često otkriva kalcifikate u tumoru. U kliničkoj slici u 90% bolesnika, uz tipične simptome povišenog ICP-a, dominira neuroendokrini deficit: najčešće se radi o nedostatku hormona rasta i antidiuretskog hormona. U 50-90% pacijenata postoji kršenje vidnih polja.

Prognoza u takvih bolesnika uvelike ovisi o potpunosti resekcije tumora. Ako radikalno uklanjanje nije moguće, metoda izbora može biti aspiracija sadržaja ciste, ali treba imati na umu da pacijenti s neradikalno uklonjenim tumorom u 75% slučajeva imaju relaps bolesti tijekom prvih 2-5 godina. Terapija zračenjem može smanjiti stopu recidiva u bolesnika s nepotpunom resekcijom tumora ili nakon drenaže ciste. Obično se koristi lokalno zračenje u dozi od 50-55 Gy, što prema japanskim znanstvenicima može osigurati stopu izlječenja do 80%. Uloga kemoterapije u bolesnika s kraniofaringiomima nije jasna zbog vrlo malo objavljenih podataka.

Meningiomi.

Ovi tumori su rijetki u male djece, češće pogađaju dječake tinejdžerske dobi. Obično su lokalizirani supratentorijalno, zahvaćajući moždane hemisfere i bočne komore. U bolesnika s Recklinghausenovom bolešću mogu se pojaviti višestruki meningeomi. Zbog svog položaja, ti su tumori obično resektabilni i ne zahtijevaju daljnje liječenje.

Tumori koroidnog pleksusa čine 2-3% svih tumora mozga u djece. U djece mlađe od 1 godine ovi se tumori javljaju u 10-20% slučajeva. Do 85% ovih tumora lokalizirano je u bočnim ventrikulama, od 10 do 50% - u četvrtoj klijetki, a samo 5 - 10% - u trećoj klijetki. Najčešće, ovi tumori nastaju kao funkcionalni intraventrikularni papilomi koji luče cerebrospinalnu tekućinu. Ovi tumori rastu prilično sporo i, zbog intraventrikularne lokalizacije, često dosegnu veliku veličinu (težine do 70 grama) do trenutka otkrivanja. U 5% slučajeva tumori mogu biti obostrani.

Karcinom koroidnog pleksusa je agresivniji tumor, čini 10-20% svih tumora horoidnog pleksusa. Ovaj tumor karakteriziraju značajke karakteristične za anaplastične tumore i ima tendenciju difuznog agresivnog ekstrakranijalnog širenja. Iako se papilomi koroidnog pleksusa mogu proširiti izvan lubanje, njihove su naslage benigne i obično asimptomatske.

Glavni tretman za ove tumore je operacija. Potpuno uklanjanje tumora moguće je u 75-100% bolesnika s papilomima, što osigurava njihovo izlječenje. Bolesnicima s papilomima vaskularnog pleksusa nisu prikazane druge metode liječenja. U slučaju recidiva tumora moguća je ponovljena operacija.

Bolesnici s karcinomom koroidnog pleksusa nakon kirurškog uklanjanja tumora trebaju primiti RT, iako je glavni prognostički čimbenik u takvih bolesnika potpuna resekcija tumora.

U malim serijama pacijenata, pozitivan učinak primjene preoperativne kemoterapije, koja se sastoji od ifosfamida, karboplatina i VP-16, pokazao je smanjenje veličine vaskularizacije tumora.

TUMORI KRALJEŽNIČKE MOŽDINE

Ovi tumori su puno rjeđi od tumora mozga. Kliničke manifestacije bolesti ovise o razini lezije i brzini rasta tumora. Poremećaji kretanja, hromost, drugi poremećaji hoda i bolovi u leđima simptomi su karakteristični za ove tumore. Lokalizacija tumora u sakralnim segmentima uzrokuje disfunkciju mokraćnog mjehura i crijeva.

Limfomi i neuroblastomi, koji ponekad nastaju u spinalnom kanalu, liječe se prema odgovarajućim programima. Otprilike 80-90% primarnih tumora leđne moždine su gliomi. Rjeđi su ependimomi i PNET. Otprilike polovica glioma je niskog stupnja i trenutno nije poznat najbolji tretman za njih. Proučavaju se dva pristupa: široka resekcija ili manje agresivna kirurška taktika nakon koje slijedi lokalno zračenje. Lokalno zračenje indicirano je za djecu s brzom progresijom tumora i pogoršanjem neuroloških simptoma. Anaplastični gliomi leđne moždine imaju lošiju prognozu zbog brze diseminacije kroz spinalni kanal već u početku bolesti. U liječenju ovih bolesnika koristi se kraniospinalno zračenje i adjuvantna polikemoterapija (vinkristin, lomustin, preparati platine).

Prognoza u djece s tumorima središnjeg živčanog sustava određena je prvenstveno stupnjem radikalnog uklanjanja tumora, njegovom histološkom građom i adekvatnošću postoperativnog liječenja (volumen i doza zračenja, kemoterapije). Nedavno su megadozni CT režimi praćeni autolognom perifernom transplantacijom matičnih stanica uvedeni u program liječenja tumora mozga visokog stupnja, poput meduloblastoma i PNET-a, glioma visokog stupnja i pineoblastoma.

Pažljivo praćenje bolesnika s tumorima središnjeg živčanog sustava treba uključivati, uz redovite neurološke preglede, niz instrumentalnih pretraga. Učestalost potrebnih pretraga (CT, MRI, pregled likvora i sl.) ovisi o vrsti tumora i stupnju početne raširenosti. Rano otkrivanje recidiva bolesti CT-om ili MRI-om (prije razvoja kliničkih simptoma) omogućuje pravovremeni nastavak specifične terapije. Nažalost, mnoga djeca izliječena od tumora mozga nakon toga imaju intelektualne, endokrine i neurološke probleme, kako zbog samog tumora tako i zbog terapijskih učinaka koji su korišteni kod djeteta. Stoga, osim onkologa, ovu djecu trebaju promatrati endokrinolog, neuropatolog te psiholog ili psihijatar.

Svrha liječenja: postizanje potpune, djelomične regresije tumorskog procesa ili njegove stabilizacije, uklanjanje teških popratnih simptoma.

Taktika liječenja

Nefarmakološko liječenje IA

Stacionarni način rada, fizički i emocionalni mir, ograničenje čitanja tiskanih i beletrističnih publikacija, gledanje televizije. Prehrana: dijeta broj 7 - bez soli. Uz zadovoljavajuće stanje pacijenta, "zajednički stol br. 15".

Liječenje IA

1. Deksametazon, od 4 do 30 mg na dan, ovisno o težini općeg stanja, intravenski, na početku posebnog liječenja ili tijekom cijelog hospitalizacije. Također se koristi u slučaju epizoda konvulzivnih napadaja.

2. Manitol 400 ml, intravenski, koristi se za dehidraciju. Maksimalno imenovanje je 1 put u 3-4 dana, tijekom cijelog razdoblja hospitalizacije, zajedno s lijekovima koji sadrže kalij (asparkam 1 tableta 2-3 puta dnevno, Panangin 1 tableta 2-3 puta dnevno).

3. Furosemid - "diuretik petlje" (Lasix 20-40 mg) koristi se nakon uvođenja manitola, kako bi se spriječio "rebound sindrom". Također se koristi samostalno u slučaju epizoda konvulzivnih napadaja, povišenog krvnog tlaka.

4. Diakarb - diuretik, inhibitor karboanhidraze. Koristi se za dehidraciju u dozi od 1 tablete 1 puta dnevno, ujutro, zajedno s lijekovima koji sadrže kalij (asparkam 1 tableta 2-3 puta dnevno, Panangin 1 tableta 2-3 puta dnevno).

5. Bruzepam otopina 2,0 ml - derivat benzodiazepina koji se koristi u slučaju epizoda konvulzivnih napadaja ili za njihovu prevenciju u slučaju visoke konvulzivne spremnosti.

6. Karbamazepin je antikonvulzivni lijek s mješovitim neurotransmiterskim djelovanjem. Koristi se 100-200 mg 2 puta dnevno, doživotno.

7. B vitamini - vitamini B1 (tiamin bromid), B6 ​​​​(piridoksin), B12 (cijanokobalamin) neophodni su za normalno funkcioniranje središnjeg i perifernog živčanog sustava.

Popis terapijskih mjera u okviru VSMC

Ostali tretmani

Terapija radijacijom: Terapija vanjskim snopom zračenja za tumore mozga i leđne moždine, koja se koristi u postoperativnom razdoblju, u neovisnom načinu, s radikalnom, palijativnom ili simptomatskom svrhom. Također je moguća istovremena kemoterapija i terapija zračenjem (vidi dolje).

U slučaju recidiva i nastavka rasta tumora nakon prethodnog kombiniranog ili složenog liječenja gdje je korištena komponenta zračenja, moguće je ponovno zračenje uz obvezno uvažavanje VDF, CRE i linearno-kvadratnog modela.

Paralelno se provodi simptomatska terapija dehidracije: manitol, furosemid, deksametazon, prednizolon, diakarb, asparkam.

Indikacije za daljinsko zračenje su prisutnost morfološki utvrđenog malignog tumora, kao i postavljanje dijagnoze na temelju kliničkih, laboratorijskih i instrumentalnih istraživačkih metoda, a prije svega podataka CT, MRI i PET studija.

Osim toga, zračenjem se liječe dobroćudni tumori mozga i leđne moždine: adenomi hipofize, tumori iz ostataka hipofiznog prolaza, tumori germinativnih stanica, tumori moždanih ovojnica, tumori parenhima epifize, tumori koji rastu u lubanjskoj šupljini i spinalnom kanalu.

Tehnika terapije zračenjem

uređaji: Terapija daljinskim zračenjem provodi se u konvencionalnom statičkom ili rotacijskom načinu rada na gama terapeutskim uređajima ili linearnim akceleratorima elektrona. Potrebno je izraditi individualne fiksirajuće termoplastične maske za pacijente s tumorima mozga.

U prisutnosti modernih linearnih akceleratora s višestrukim (višelisnim) kolimatorom, rendgenskim simulatorima s priključkom za kompjutorsku tomografiju i računalnim tomografom, suvremenim dozimetrijskim sustavima planiranja, moguće je provesti nove tehnološke metode zračenja: volumetrijsko (konformno) zračenje u 3-D modu, terapija intenzivno moduliranim snopom, stereotaktička radiokirurgija za tumore mozga, slikovno vođena radioterapija.

Režimi frakcioniranja doze tijekom vremena:

1. Klasični režim frakcioniranja: ROD 1,8-2,0-2,5 Gy, 5 frakcija tjedno. Split ili kontinuirani tečaj. Do SOD 30,0-40,0-50,0-60,0-65,0-70,0 Gy u konvencionalnom načinu rada, i SOD 65,0-75,0 Gy u konformnom ili intenzivno moduliranom načinu rada.

2. Način multifrakcioniranja: ROD 1,0-1,25 Gy 2 puta dnevno, nakon 4-5 i 19-20 sati do SOD 40,0-50,0-60,0 Gy u konvencionalnom načinu rada.

3. Srednji način frakcioniranja: ROD 3,0 Gy, 5 frakcija tjedno, SOD - 51,0-54,0 Gy u konvencionalnom načinu.

4. "Zračenje kralježnice" u režimu klasične frakcionirane ROD 1,8-2,0 Gy, 5 frakcija tjedno, SOD od 18,0 Gy do 24,0-36,0 Gy.

Stoga je standardni tretman nakon resekcije ili biopsije frakcionirana lokalna radioterapija (60 Gy, 2,0-2,5 Gy x 30; ili ekvivalentna doza/frakcioniranje) IA.

Povećanje doze iznad 60 Gy nije utjecalo na učinak. U starijih bolesnika, kao i u bolesnika s lošim općim statusom, obično se predlaže primjena kratkih hipofrakcioniranih režima (npr. 40 Gy u 15 frakcija).

U fazi III randomiziranog ispitivanja, radioterapija (29 x 1,8 Gy, 50 Gy) bila je bolja od bolje simptomatske terapije u bolesnika starijih od 70 godina.

Metoda istovremene kemoterapije i terapije zračenjem

Propisuje se uglavnom za maligne gliome mozga G3-G4. Metoda terapije zračenjem provodi se prema gornjoj shemi u konvencionalnom (standardnom) ili konformnom načinu zračenja, kontinuiranom ili podijeljenom tijeku na pozadini monokemoterapije s temodalom 80 mg/m 2 oralno, za cijeli tijek terapije zračenjem. (tijekom dana terapije zračenjem i slobodnih dana 42-45 puta).

Kemoterapija: propisuje se samo za maligne tumore mozga u adjuvantnom, neoadjuvantnom, neovisnom načinu. Također je moguće provoditi istovremenu kemoterapiju i terapiju zračenjem.

Za maligne gliome mozga:

Za meduloblastome:

Ukratko, istodobna i adjuvantna kemoterapija s temozolomidom (Temodal) i lomustinom za glioblastom pokazala je značajno poboljšanje medijana i dvogodišnjeg preživljenja u velikom randomiziranom ispitivanju IA.

U velikom randomiziranom ispitivanju, adjuvantna kemoterapija uključujući prokarbazin, lomustin i vinkristin (PCV) nije poboljšala preživljenje IA.

Međutim, na temelju velike meta-analize, kemoterapija koja sadrži nitrozoureu može poboljšati preživljenje u odabranih pacijenata.

Avastin (bevacizumab) je ciljani lijek, u uputama za njegovu primjenu navedene su indikacije za liječenje malignih glioma III-IV (G3-G4) stupnja - anaplastičnih astrocitoma i multiformnog glioblastoma. Trenutačno se provode opsežna klinička randomizirana ispitivanja njegove primjene u kombinaciji s irinotekanom ili temozolomidom u malignim G3 i G4 gliomima. Utvrđena je preliminarna visoka učinkovitost ovih shema kemoterapije i ciljane terapije.

Kirurška metoda: izvedena u neurokirurškoj bolnici.

U velikoj većini slučajeva liječenje tumora CNS-a je kirurško. Pouzdana dijagnoza tumora sama po sebi omogućuje nam da razmotrimo indiciranu kiruršku intervenciju. Čimbenici koji ograničavaju mogućnosti kirurškog liječenja su osobitosti lokalizacije tumora i priroda njegovog infiltrativnog rasta u području takvih vitalnih dijelova mozga kao što su moždano deblo, hipotalamus i bazalni gangliji.

Istodobno, opći princip u neuroonkologiji je želja za što potpunijim uklanjanjem tumora. Palijativna operacija je nužna mjera i obično je usmjerena na smanjenje intrakranijalnog tlaka kada je nemoguće ukloniti tumor na mozgu ili na smanjenje kompresije leđne moždine u sličnoj situaciji zbog intramedularnog tumora koji se ne može ukloniti.

1. Potpuno uklanjanje tumora.

2. Međutotalno uklanjanje tumora.

3. Resekcija tumora.

4. Kraniotomija s biopsijom.

5. Ventrikulocisternostomija (Thorkildsenova operacija).

6. Ventrikuloperitonealni shunt.

Stoga je operacija općeprihvaćeni primarni pristup liječenju za smanjenje volumena tumora i dobivanje materijala za provjeru. Resekcija tumora ima prognostičku vrijednost i može dati pozitivne rezultate kada se pokuša maksimalna citoredukcija.

Preventivne radnje

Kompleks preventivnih mjera za maligne neoplazme središnjeg živčanog sustava podudara se s onima za druge lokalizacije. U osnovi, to je očuvanje ekologije okoliša, poboljšanje uvjeta rada u opasnim industrijama, poboljšanje kvalitete poljoprivrednih proizvoda, poboljšanje kvalitete vode za piće itd.

Daljnje upravljanje:

1. Promatranje kod onkologa i neurokirurga u mjestu stanovanja, pregled jednom kvartalno, prve 2 godine, zatim jednom svakih 6 mjeseci, dvije godine, zatim jednom godišnje, uzimajući u obzir rezultate MRI ili CT skeniranja .

2. Praćenje se sastoji od kliničke procjene, posebno funkcije živčanog sustava, napadaja ili ekvivalenata i upotrebe kortikosteroida. Pacijenti bi trebali smanjiti uzimanje steroida što je prije moguće. Venska tromboza često se opaža u bolesnika s neoperabilnim ili rekurentnim tumorima.

3. Laboratorijski parametri se ne određuju, osim u bolesnika koji primaju kemoterapiju (KKS), kortikosteroide (glukoza) ili antikonvulzive (KKS, testovi jetrene funkcije).

4. Instrumentalno promatranje: MRI ili CT - 1-2 mjeseca nakon završetka liječenja; 6 mjeseci nakon zadnjeg javljanja na kontrolni pregled; u narednom 1 put u 6-9 mjeseci.

Popis osnovnih i pomoćnih lijekova

Osnovni lijekovi: Vidi gore Lijekovi i kemoterapija (ibid.).

Dodatni lijekovi: dodatno propisani lijekovi od strane liječnika konzilijuma (oftalmolog, neuropatolog, kardiolog, endokrinolog, urolog i drugi) potrebni za prevenciju i liječenje mogućih komplikacija popratnih bolesti ili sindroma.

Pokazatelji učinkovitosti liječenja i sigurnosti metoda dijagnostike i liječenja

Ako se može procijeniti odgovor na liječenje, treba napraviti MRI. Povećanje kontrasta i očekivana progresija tumora, u smislu 4-8 tjedana nakon završetka radioterapije prema MRI, može biti artefakt (pseudoprogresija), tada treba ponoviti MRI studiju nakon 4 tjedna. Scintigrafija mozga i PET prema indikacijama.

Odgovor na kemoterapiju procjenjuje se prema kriterijima WHO-a, ali treba uzeti u obzir i stanje funkcija živčanog sustava te primjenu kortikosteroida (McDonaldovi kriteriji). Povećanje ukupnog preživljenja i stopa bez progresije nakon 6 mjeseci razuman je cilj terapije i sugerira da pacijenti sa stabilnom bolešću također imaju koristi od kontinuiranog liječenja.

1. Potpuna regresija.

2. Djelomična regresija.

3. Stabilizacija procesa.

4. Napredovanje.

Tumori mozga čine 10% svih neoplazmi i 4,2% svih bolesti živčanog sustava. Tumori leđne moždine su 6 puta rjeđi od tumora mozga.

Etiologija. Među uzrocima razvoja tumora mozga može se nazvati disembriogeneza. Ima ulogu u razvoju vaskularnih tumora, malformacija, ganglioneuroma. Genetski čimbenik važan je u nastanku vaskularnih tumora i neurofibroma. Etiologija glioma ostaje slabo razjašnjena. Razvoj neuroma vestibularno-slušnog živca povezan je s virusnom lezijom.

Klasifikacija tumora mozga

1. Biološki: benigni i maligni.

2. Patogenetski: primarni tumori, sekundarni (metastatski) iz pluća, želuca, maternice, dojke.

3. U odnosu na mozak: intracerebralni (nodularni ili infiltrativni) i ekstracerebralni s ekspanzivnim rastom.

4. Radna neurokirurška klasifikacija: supratentorijalna, subtentorijalna, tuberohipofizna.

5. Patološka klasifikacija:

1. Neuroepitelni tumori (astrocitomi, oligodendrogliomi, tumori ependima i horoidnog pleksusa, tumori pinealne žlijezde, tumori neurona, meduloblastomi).

2. Tumori iz ovojnica živaca (akustični neurom).

3. Tumori moždanih ovojnica i srodnih tkiva (meningeomi, meningealni sarkomi, ksantomatozni tumori, primarni melanomi).

4. Tumori krvnih žila (kapilarni hemangioblastom)

5. Tumori germinativnih stanica (germinomi, embrionalni karcinom, koriokarcinom, teratom).

6. Dizontogenetski tumori (kraniofaringioma, Rathkeova džepna cista, epidermoidna cista).

7. Vaskularne malformacije (arteriovenska malformacija, kavernozni angiom).

8. Tumori prednjeg režnja hipofize (acidofilni, bazofilni, kromofobni, mješoviti).

9. Adenokarcinomi.

10. Metastatski (6% svih tumora mozga).

glioma je specifičan tumor živčanog sustava, koji se sastoji od supstance mozga. Glioma se javlja kod odraslih i starijih osoba. Stupanj malignosti glioma ovisi o vrsti gliomskih stanica. Što su tumorske stanice manje diferencirane, opaža se maligniji tijek. Među gliomima razlikuju se glioblastomi, astrocitomi i meduloblastomi.

glioblastom ima infiltrirajući rast. Ovo je maligni tumor. Glioblastomi variraju u veličini od oraha do velike jabuke. Najčešće su glioblastomi pojedinačni, mnogo rjeđe - višestruki. Ponekad se u gliomatoznim čvorovima stvaraju šupljine, ponekad se talože kalcijeve soli. Ponekad dolazi do krvarenja unutar glioma, tada simptomi nalikuju moždanom udaru. Prosječni životni vijek nakon pojave prvih znakova bolesti je oko 12 mjeseci. Kod radikalnog uklanjanja često dolazi do recidiva tumora.

Astrocitom. Imaju dobar rast. Rast se nastavlja sporo i dugo. Unutar tumora nastaju velike ciste. Prosječni životni vijek je oko 6 godina. Kada se tumor ukloni, prognoza je povoljna.

Meduloblastom. Tumor koji se sastoji od nediferenciranih stanica koje nemaju znakove neurona ili glijalnih elemenata. Ovi tumori su najzloćudniji. Nalaze se gotovo isključivo u malom mozgu u djece (češće dječaka) u dobi od oko 10 godina.

Ostali gliomi uključuju oligodendroglioma. To je rijedak, sporo rastući tumor. Ima relativno benigni rast. Nalazi se u hemisferama velikog mozga. Može biti podložan kalcifikaciji. ependimom razvija se iz ependima klijetki. Nalazi se u šupljini IV ventrikula ili rjeđe u lateralnom ventrikulu. Ima dobar rast.

Meningiomi čine 12-13% svih tumora mozga i po učestalosti su drugi nakon glioma. Razvijaju se iz stanica arahnoidne membrane. Imaju dobar rast. Nalaze se izvan moždanog tkiva duž venskih sinusa. Izazivaju promjene u kostima lubanje: nastaju uzuri, dolazi do endostoze, šire se diploetičke vene. Meningiomi su češći kod žena u dobi od 30-55 godina. Meningiomi se dijele na konveksilne i bazalne. U nekim slučajevima meningeomi se kalcificiraju i pretvaraju u psamome.

Tumori regije hipofize čine 7-18% svih tumora mozga. Najčešći su kraniofaringiomi i adenomi hipofize.

Kraniofaringioma razvija se iz embrionalnih ostataka škržnih lukova. Rast tumora je ekspanzivan. Nalazi se u predjelu Turskog sedla. Formira cistične šupljine. Javlja se u prva dva desetljeća života.

adenom hipofize razvijaju se iz žljezdane hipofize, tj. ispred. Razvijte se u šupljini turskog sedla. Ovisno o tipu stanica razlikuju se bazofilni, eozinofilni i kromofobni. U slučaju malignog rasta, tumor se naziva adenokarcinom. Rastući, tumor uništava stražnji dio turskog sedla, dijafragmu i raste u lubanjsku šupljinu. Može vršiti pritisak na hijazmu, hipotalamus i uzrokovati povezane simptome.

Metastatske formaciječine 6% svih tumora mozga. Izvori metastaza - bronhogeni rak pluća, rak dojke, želuca, bubrega, štitnjače. Putevi metastaziranja su hematogeni, limfogeni i likvorski. Najčešće su metastaze pojedinačne, rijetko višestruke. Nalaze se u parenhimu mozga, rjeđe u kostima lubanje.

Klinika za tumore mozga

Klinika tumora mozga sastoji se od tri skupine simptoma. To su cerebralni simptomi, žarišni simptomi i simptomi na daljinu.

Cerebralni simptomi zbog povećanog intrakranijalnog tlaka. Kompleks cerebralnih simptoma tvori takozvani sindrom hipertenzije. Hipertenzivni sindrom uključuje glavobolju, povraćanje, kongestivne bradavice optičkih diskova, promjene vida, mentalne poremećaje, epileptičke napadaje, vrtoglavicu, promjene u pulsu i disanju, promjene u cerebrospinalnoj tekućini.

glavobolja - jedan od najčešćih simptoma tumora na mozgu. Nastaje kao posljedica povišenog intrakranijalnog tlaka, poremećene cirkulacije krvi i tekućine. Glavobolje su u početku najčešće lokalne, uzrokovane iritacijom dura mater, intracerebralnih i meningealnih žila, kao i promjenama na kostima lubanje. Lokalne boli su dosadne, pulsirajuće, trzajuće, paroksizmalne prirode. Njihova identifikacija je od neke važnosti za lokalnu dijagnozu. Tijekom perkusije i palpacije lubanje i lica primjećuje se bol, osobito u slučajevima površne lokacije tumora. Glavobolje koje pucaju često se javljaju noću i rano ujutro. Bolesnik se budi s glavoboljom koja traje od nekoliko minuta do nekoliko sati te se ponovno javlja sljedeći dan. Glavobolja postupno postaje dugotrajna, difuzna, širi se cijelom glavom i može postati trajna. Može se pogoršati fizičkim naporom, uzbuđenjem, kašljanjem, kihanjem, povraćanjem, naginjanjem glave prema naprijed i defekacijom, ovisno o držanju i položaju tijela.

Povraćanje pojavljuje se s povećanjem intrakranijalnog tlaka. Kod tumora IV ventrikula, produžene moždine, cerebelarnog vermisa, povraćanje je rani i žarišni simptom. Karakterizira se pojavom na vrhuncu napadaja glavobolje, lakoćom javljanja, češće ujutro, s promjenom položaja glave, nema veze s unosom hrane.

Kongestivni optički diskovi nastaju zbog povećanog intrakranijalnog tlaka i toksičnog učinka tumora. Učestalost njihove pojave ovisi o mjestu tumora. Gotovo uvijek se opažaju u tumorima malog mozga, IV ventrikula i temporalnog režnja. Može biti odsutan u tumorima subkortikalnih formacija, pojaviti se kasno u tumorima prednjeg dijela mozga. Prolazno zamućenje vida i progresivno smanjenje njegove oštrine ukazuju na stagnaciju i moguću početnu atrofiju optičkih diskova. Uz sekundarnu atrofiju vidnih živaca, primarna atrofija se također može uočiti kada tumor vrši direktan pritisak na vidne živce, hijazmu ili početne segmente optičkih puteva u slučajevima njegove lokalizacije u turskom sedlu ili u bazi. mozga.

Opći cerebralni simptomi tumora također uključuju epileptičke napadaje, mentalne promjene, vrtoglavicu, usporavanje pulsa.

epileptičkih napadaja može biti uzrokovan intrakranijalnom hipertenzijom i izravnim učinkom tumora na moždano tkivo. Napadaji se mogu pojaviti u svim fazama bolesti (do 30%), često služe kao prve kliničke manifestacije tumora i dugo prethode drugim simptomima. Napadaji su češći kod tumora moždanih hemisfera smještenih u korteksu i blizu njega. Rjeđe se napadaji javljaju kod dubokih tumora hemisfera velikog mozga, moždanog debla i stražnje lubanjske jame. Napadaji se češće opažaju na početku bolesti, sa sporim rastom malignog tumora nego s njegovim bržim razvojem.

Mentalni poremećajičešće se javljaju u srednjoj i starijoj životnoj dobi, osobito kada je tumor smješten u prednjim režnjevima mozga i corpus callosum-u. Bolesnici su depresivni, letargični, pospani, često zijevaju, brzo se umaraju, dezorijentirani u vremenu i prostoru. Moguće oštećenje pamćenja, mentalna retardacija, poteškoće s koncentracijom, razdražljivost, promjene raspoloženja, uznemirenost ili depresija. Bolesnik može biti omamljen, kao odvojen od vanjskog svijeta – „natovaren“, iako može ispravno odgovarati na pitanja. Kako intrakranijalni tlak raste, mentalna aktivnost prestaje.

Vrtoglavicačesto se javlja (50%) zbog kongestije u labirintu i iritacije vestibularnih matičnih centara i temporalnih režnjeva moždanih hemisfera. Sistemska vrtoglavica s rotacijom okolnih predmeta ili vlastitim pomicanjem tijela je relativno rijetka, čak i kod akustičnog neuroma i tumora temporalnog režnja mozga. Vrtoglavica koja se javlja pri promjeni položaja bolesnika može biti manifestacija ependimoma ili metastaza u području IV ventrikula.

Puls s tumorima mozga, često je labilan, ponekad se određuje bradikardija. Krvni tlak može porasti s tumorom koji brzo raste. U bolesnika sa sporo rastućim tumorom, osobito subtentorijalne lokalizacije, ona je često smanjena.

Učestalost i karakter disanje također su promjenjivi. Disanje može biti ubrzano ili sporo, ponekad s prijelazom na patološki tip (Cheyne-Stokes i dr.) u kasnoj fazi bolesti.

Cerebrospinalna tekućina teče pod visokim pritiskom, proziran, često bezbojan, ponekad ksantokroman. Sadrži povećanu količinu proteina s normalnim staničnim sastavom.

Najveća težina sindroma hipertenzije opažena je u subtentorijalnim tumorima, ekstracerebralnoj lokalizaciji s ekspanzivnim rastom.

Žarišni simptomi povezan s izravnim utjecajem tumora na susjedno područje mozga. Oni ovise o mjestu tumora, njegovoj veličini i stupnju razvoja.

Tumori prednjeg središnjeg girusa. U početnim stadijima bolesti opažaju se konvulzije Jacksonovog tipa. Konvulzije počinju u određenom dijelu tijela, zatim se šire prema topikalnoj projekciji dijelova tijela do prednjeg središnjeg girusa. Napadaji mogu biti generalizirani. U procesu rasta, središnja pareza odgovarajućeg ekstremiteta počinje se pridružiti konvulzivnim pojavama. S lokalizacijom žarišta u paracentralnom lobulu razvija se donja spastična parapareza.

Tumori stražnjeg središnjeg girusa. Sindrom razdražljivosti utječe na senzornu Jacksonovu epilepsiju. Postoji osjećaj puzanja u određenim dijelovima trupa ili udova. Parestezija se može proširiti na cijelu polovicu trupa ili na cijelo tijelo. Zatim se mogu pridružiti simptomi prolapsa. Postoji hipoestezija ili anestezija u područjima koja odgovaraju kortikalnoj leziji.

Tumori frontalnog režnja. Dugo vremena mogu biti asimptomatski. Sljedeći simptomi su najkarakterističniji za tumor frontalnog režnja. Mentalni poremećaji. Izražavaju se smanjenjem inicijative, pasivnošću, spontanošću, ravnodušnošću, letargijom, smanjenjem aktivnosti i pažnje. Pacijenti podcjenjuju svoje stanje. Ponekad postoji sklonost ravnim šalama (moriya) ili euforiji. Bolesnici postaju neuredni, mokre na neprikladnim mjestima. Epileptični napadaji mogu započeti okretanjem glave i očiju u stranu. Frontalna ataksija pojavljuje se na strani suprotnoj od centra. Bolesnik tetura s jedne strane na drugu. Može doći do gubitka sposobnosti hodanja (abazija) ili stajanja (astazija). Poremećaji njuha su obično jednostrani. Centralna pareza facijalnog živca nastaje zbog pritiska tumora na prednji središnji girus. To se najčešće opaža kod tumora lokaliziranih u stražnjem dijelu frontalnog režnja. S oštećenjem frontalnog režnja može se pojaviti fenomen opsesivnog hvatanja predmeta (simptom Yanishevskog). Kada je tumor lokaliziran u stražnjem dijelu dominantne hemisfere, javlja se motorna afazija. U fundusu promjene mogu ili izostati ili mogu postojati obostrano kongestivne bradavice vidnih živaca ili kongestivna bradavica s jedne strane a atrofična s druge strane (Ferster-Kennedyjev sindrom).

Tumori parijetalnog režnja. Najčešće su hemipareza i hemihipestezija. Od osjetnih poremećaja strada osjećaj lokalizacije. Javlja se astereognozija. Uz uključivanje lijevog kutnog girusa, opaža se aleksija, a s porazom supramarginalnog girusa, bilateralna apraksija. Uz bol od angularne vijuge, vizualna agnozija, agrafija i akalkulija razvijaju se na mjestu prijelaza u okcipitalni režanj mozga. Uz poraz donjih dijelova parijetalnog režnja, dolazi do kršenja desno-lijeve orijentacije, depersonalizacije i derealizacije. Predmeti se počinju činiti velikima ili obrnuto smanjenima, pacijenti ignoriraju vlastiti ud. Kada pati desni parijetalni režanj, može se pojaviti anosognozija (poricanje vlastite bolesti) ili autotopagnozija (kršenje sheme tijela).

Tumori temporalnog režnja. Najčešća afazija je senzorna, amnestička, može se javiti aleksija i agrafija. Epileptički napadaji popraćeni su slušnim, mirisnim i okusnim halucinacijama. Moguće su smetnje vida u vidu kvadrantne hemianopsije. Ponekad postoje napadi sustavne vrtoglavice. Veliki tumori temporalnog režnja mogu uzrokovati izbočenje medule temporalnog režnja u usjek malog mozga. To se očituje okulomotornim poremećajima, hemiparezom ili parkinsonskim fenomenima. Najčešće, kada je zahvaćen temporalni režanj, dolazi do poremećaja pamćenja. Pacijent zaboravlja imena rođaka, voljenih osoba, imena predmeta. Cerebralni simptomi kod tumora temporalnih režnjeva značajno su izraženi.

Tumori okcipitalnog režnja. Rijetko se viđa. Najčešći su poremećaji vida. Razvija se optička agnozija.

Tumori moždanog debla. Izazivaju naizmjeničnu paralizu.

Tumori cerebelopontinskog kuta. U pravilu su to akustični neuromi. Prvi znak može biti šum u uhu, zatim dolazi do smanjenja sluha do potpune gluhoće (otiatrijski stadij). Zatim se pridružuju znakovi oštećenja drugih kranijalnih živaca. To su V i VII parovi. Postoji neuralgija trigeminusa i periferna pareza facijalnog živca (neurološki stadij). U trećoj fazi dolazi do blokade stražnje lubanjske jame s izraženim hipertenzivnim fenomenima.

Tumori hipofize. Uzrokuje bitemporalnu hemianopsiju zbog kompresije kijazme. Postoji primarna atrofija vidnih živaca. Razvijaju se endokrini simptomi, adipozno-genitalna distrofija, polidipsija. Na rendgenskim snimkama tursko sedlo je povećano.

"Simptomi na daljinu" ovo je treća skupina simptoma koji se mogu pojaviti kod tumora mozga. Treba ih uzeti u obzir, jer mogu dovesti do pogreške u određivanju lokalizacije tumora. Najčešće je to zbog jednostranog ili obostranog oštećenja kranijalnih živaca, osobito abducensa, rjeđe okulomotornog živca, te piramidalnih i cerebelarnih simptoma u vidu ataksije i nistagmusa.

Dijagnostika. Provodi se na temelju kliničke slike bolesti. Dodatne metode uključuju likvorološku dijagnostiku. Njegova vrijednost sada opada. Glavna dijagnostika provodi se pomoću CT-a i MRI-a.

Liječenje

Provodi se dehidracijska terapija glukokortikosteroidima. Smanjenjem otekline temeljne supstance mozga može se uočiti određeno povlačenje simptoma. Osmodiuretici (manitol) mogu se koristiti kao diuretici.

Kirurško liječenje najučinkovitije je kod ekstracerebralnih tumora (meningeoma, neurinoma). Kod glioma je učinak kirurškog liječenja manji i nakon operacije ostaje neurološki defekt.

Vrste kirurških intervencija:

 Kraniotomija se radi na površinskim i dubokim tumorima.

 Stereotaktička intervencija se provodi ako je tumor duboko smješten i daje minimalne kliničke manifestacije.

 Tumor se može radikalno ukloniti i dio resekirati.

Ostali tretmani uključuju terapiju zračenjem i kemoterapiju.

U svakom slučaju provodi se individualni pristup.

Histološka klasifikacija

Osnova za većinu postojećih klasifikacija tumora središnjeg živčanog sustava bila je klasifikacija Bailyja i Cushinga (1926.) izgrađena na histogenetskom principu; u SSSR-u najčešća je bila modifikacija L. I. Smirnova (1951.) i B. S. Khominskog (1962.). Pretpostavlja se da stanični sastav neuroektodermalnih tumora (zapravo tumora mozga) odražava jednu ili drugu fazu u razvoju različitih stanica zrelog živčanog tkiva; naziv tumora utvrđuje embrionalni element koji najviše sliči masi tumorskih stanica; stupanj malignosti određen je težinom stanične anaplazije, prirodom rasta (invazivna, neinvazivna) i drugim biološkim značajkama tumora.

Postojeća terminološka nedosljednost između različitih klasifikacija postala je jedan od glavnih motivirajućih razloga za razvoj Međunarodne (WHO) histološke klasifikacije tumora središnjeg živčanog sustava 1976. godine.

Međutim, 1993. SZO je usvojila novu histološku klasifikaciju tumora CNS-a. Promjene su nastale na temelju rezultata višegodišnjih istraživanja morfologa na području dubinskog proučavanja histogeneze tumora, citoarhitektonike i biokemije tumorskih stanica, čimbenika i kinetike njihova rasta. Za rješavanje ovih problema korištene su različite suvremene metode, među kojima su posebno važno mjesto zauzimale imunohistokemijske i ultrastrukturne imunocitokemijske studije.

Neki od tumora točnije su našli svoje mjesto u klasifikaciji, izgrađenoj, kao i prethodni, na histogenetskom principu; otklonjen je niz terminoloških netočnosti. Isključeno iz klasifikacije tumora središnjeg živčanog sustava s popisom vaskularnih malformacija.

Velika pozornost posvećena je proučavanju čimbenika "agresivnog" rasta nekih tumora i njihove sklonosti recidivu nakon kirurškog liječenja.

Kao rezultat toga, autori nove klasifikacije smatrali su svrsishodnim napustiti načelo predloženo u klasifikaciji SZO (1976.) za određivanje stupnja malignosti tumora prema životnom vijeku pacijenata nakon "radikalne" operacije. Predlaže se detaljno procijeniti takve znakove kao što su nuklearna atipija, stanični polimorfizam, mitotička aktivnost, endotelna ili vaskularna proliferacija i prisutnost nekroze - izravno proporcionalno broju prisutnih znakova, te se određuje stupanj malignosti svakog specifičnog tumora. .

MEĐUNARODNA (SZO) HISTOLOŠKA KLASIFIKACIJA TUMORA SREDIŠNJEG ŽIVČANOG SUSTAVA (1993.)

Tumori neuroepitelnog tkiva

A. Astrocitni tumori

1. Astrocitom: fibrilarni, protoplazmatski, mješoviti

2. Anaplastični (maligni) astrocitom

3. Glioblastom: glioblastom divovskih stanica, gliosarkom

4. Piloidni astrocitom

5. Pleomorfni ksantoastrocitom

6. Subependimalni astrocitom divovskih stanica (obično povezan s tuberoznom sklerozom)

B. Oligodendroglijalni tumori

1. Oligodendroglioma

2. Anaplastični (maligni) oligodendrogliom

B. Ependimalni tumori

1. Ependimom: gustostanični, papilarni, epitelni, svijetlostanični, miješani

2. Anaplastični (maligni) ependimom

3. Miksopapilarni ependimom

4. Subependimom

D. Mješoviti gliomi

1. Mješoviti oligoastrocitom

2. Anaplastični (maligni) oligoastrocitom

3. Ostali tumori

D. Tumori, horoidni pleksus

1. Papiloma koroidnog pleksusa

2. Karcinom koroidnog pleksusa

E. Neuroepitelni tumori nejasnog porijekla

1 Astroblastom

2. Polarni spongioblastom

3. Gliomatoza mozga

G. Neuronski i miješani neuronsko-glijalni tumori

1. Gangliocitom

2. Displastični gangliocitom malog mozga

3. Dezmoplastični infantilni gangliogliom

4. Disembrioplastični neuroepitelni tumor

5. Ganglioglioma

6. Anaplastični (maligni) gangliogliom

7. Centralni neurocitom

8. Olfaktivni neuroblastom - estesioneuroblastom (opcija: olfaktorni neuroepiteliom)

3. Tumori epifize

1. Pineocitom

2. Pineoblastom

3. Mješoviti pineocitom-pineoblastom

I. Embrionalni tumori

1. Meduloepiteliom

2. Neuroblastom (opcija: ganglioneuroblastom)

3. Ependimoblastom

4. Retinoblastom

5. Primitivni neuroektodermalni tumori (PNET) s polimorfizmom stanične diferencijacije: neuronski, astrocitni, ependimalni itd.

a) meduloblastom (opcije: medulomioblastom, melanocelularni meduloblastom) b) cerebralni ili spinalni PNET

II. Tumori kranijalnih i spinalnih živaca

1. Švanom (neurilemom, neurinom): gustoćelijski, pleksiforman, melanotični

2. Neurofibrom: nodularni, pleksiformni

3. Maligni tumor ovojnica perifernih živaca (neurogeni sarkom, anaplastični neurofibrom, “maligni švanom”)

III. Tumori moždanih ovojnica

A. Tumori koji potječu iz meningotelnih stanica moždanih ovojnica

1. Meningiomi: meningoteliomatozni, mješoviti, fibrozni, psamomatozni, angiomatozni, metaplastični (ksantomatozni, okoštali, hrskavični itd.) itd.

2. Atipični meningeom

3. Anaplastični (maligni) meningeom

a) s opcijama

b) papilarni

B. Nemeningealni tumori moždanih ovojnica

1. mezenhimalni tumori

1) benigni tumori

a) tumori kosti i hrskavice

b) lipom

c) fibrozni histiocitom

2) maligni tumori

a) hemangiopericitom

b) hondrosarkom

c) mezenhimalni hondrosarkom

d) maligni fibrozni histiocitom

e) rabdomiosarkom

e) sarkomatoza membrana

3) primarne melanocelularne lezije

a) difuzna melanoza

b) melanocitom

c) maligni melanom (uključujući melanomatozu ovojnica)

2. Tumori nesigurne histogeneze

a) hemangioblastom (kapilarni hemangioblastom, angioretikulom)

IV. Limfomi i tumori hematopoetskog tkiva

1. Primarni maligni limfomi

2. Plazmocitom

3. Granulocitični sarkom

V. Tumori zametnih stanica

1. Germinoma

2. Embrionalni karcinom

3. Tumor žumanjčane vreće (tumor epidermalnog sinusa)

4. Koriokarcinom

5. Teratom: zreli, nezreli, maligni

6. Mješoviti tumori

VI. Ciste i procesi slični tumorima

1. Rathkeova pouch cista

2. Epidermoidna cista (kolesteatom)

3. Dermoidna cista

4. Koloidna cista III ventrikula

5. Enterogena cista

6. Neuroglijalna cista

7. Tumor zrnatih stanica (horistom, pituicitom)

8. Neuronski hamartom hipotalamusa

9. Nazalna glijalna heterotopija

10. Granulom plazma stanica

VII. Tumori sele turcike

1. Adenoma hipofize

2. Karcinom hipofize

3. Kraniofaringioma

VIII. Klicanje tumora iz obližnjih tkiva

1. Paragangliom (kemodektom, tumor jugularnog glomusa)

2. Hordoma

3 Hondrom (uključujući hondrosarkom)

4. Karcinom (karcinom skvamoznih stanica nazofarinksa, adenoidno cistični karcinom)