Imunološka hemolitička anemija. Nasljedna hemolitička anemija povezana s oslabljenom aktivnošću enzima eritrocita
Imunološka hemoliza nastaje zbog stvaranja protutijela na antigene eritrocita, što rezultira razaranjem eritrocita fagocitozom ili aktivacijom komplementa. Imunološka hemoliza može biti uzrokovana i autoprotutijelima i aloantitijelima. Imunološka hemoliza također se razlikuje kao intravaskularni i ekstravaskularni(makrofagi djeluju kao efektori ekstravaskularne imunološke hemolize).
Izoimune hemolitičke anemije nastaju kao posljedica gutanja iz okoline protutijela na antigene bolesnikovih eritrocita ili eritrocita koji sadrže antigene protiv kojih bolesnik ima protutijela (na primjer, hemolitička bolest novorođenčadi).
Aloimuna hemolitička anemija
Aloimune hemolitičke anemije nastaju kao posljedica hemolize tijekom transfuzije crvenih krvnih stanica koje su nekompatibilne po krvnoj grupi (AB0 sustav), Rh faktoru ili nekom drugom sustavu protiv kojeg su u organizmu bolesnika stvorena antitijela. Transfuzijske reakcije su blage i teške.
Teške transfuzijske reakcije nastaju kada protutijela klase IgM stupe u interakciju s eritrocitnim antigenima A i B, što dovodi do aktivacije komplementa i intravaskularne hemolize. Intravaskularna hemoliza je popraćena otpuštanjem slobodnog hemoglobina u krvnu plazmu, hemoglobinurijom i stvaranjem methemalbumina (smeđi pigment). Kod transfuzije nekompatibilne mase crvenih krvnih zrnaca primateljeva tjelesna temperatura raste, zimica, bolovi u prsima i leđima (vidi članak). Takvi se simptomi mogu pojaviti čak i kod transfuzije male količine crvenih krvnih stanica. Mogu se pojaviti teške komplikacije opasne po život: akutno zatajenje bubrega, DIC i šok. Ako dođe do transfuzijske reakcije, prognoza ovisi o volumenu transfuzirane eritrocitne mase i titru protutijela na eritrocitne antigene A i B u krvi primatelja.
Ako tijekom transfuzije krvi primatelj pokaže znakove transfuzijske reakcije, postupak transfuzije treba odmah prekinuti. Zatim treba uzeti uzorke krvi primatelja i eritrocita davatelja za analizu (kultura i mikroskopski pregled). Spremnik s upotrijebljenom darovanom masom crvenih krvnih zrnaca ne baca se – šalje se zajedno s uzorkom krvi primatelja na analizu u centar za transfuziju krvi. individualna kompatibilnost, direktni Coombsov test i ponovno određivanje krvne grupe i Rh faktora.
Autoimuna hemolitička anemija
Autoimune hemolitičke anemije karakterizira oslobađanje protutijela na vlastite nepromijenjene antigene eritrocita.
Autoimuna hemolitička anemija s nepotpunim toplinskim aglutininima (protutijelima). Gotovo sva topla protutijela pripadaju klasi IgG, neka IgA, rijetko klasi M. Do hemolize eritrocita IgG protutijelima može doći pomoću dva mehanizma:
- Imunološka adhezija eritrocita na makrofage posredovana izravno protutijelima i komponentama komplementa adsorbiranim na membrani eritrocita glavni je mehanizam
- Aktivacija komplementa, čime se dovršava oštećenje membrane eritrocita.
Autoimuna hemolitička anemija s toplim protutijelima može se pojaviti u bilo kojoj dobi (češće među odraslim ženama). U oko 25% bolesnika ova se patologija javlja kao simptom hemoblastoze ili sistemske bolesti vezivno tkivo(osobito kod SLE - sistemski eritematozni lupus). teški oblici autoimuna hemolitička anemija karakteriziraju akutni početak: groznica, slabost, žutica. kronični tok zbog teške hemolize, popraćeno je povećanjem slezene iu gotovo 50% bolesnika - povećanjem jetre. Također se može pojaviti imunološka trombocitopenija - Fisher-Evansov sindrom(u bolesnika se stvaraju antitijela na eritrocite i trombocite, ponekad dolazi do tromboze vena).
Laboratorijske studije pokazuju prisutnost normokromne anemije, retikulocitoze (Slika 1, 2), razina leukocita određena je patologijom protiv koje se razvila autoimuna hemolitička anemija, razina trombocita ostaje normalna ili se opaža trombocitopenija.
Slika 1. Hemolitička anemija. Punktat koštane srži. Jačanje eritroidnog procesa (kruženje po Romanovsky-Giemsi, povećanje ×50)
Slika 2. Hemolitička anemija. Punktat koštane srži. Eritrofag. Jačanje eritroidnog procesa (kruženje po Romanovsky-Giemsi, povećanje ×50)
Mijelogram pokazuje iritaciju "crvene klice" (Slika 3-7).
Slika 3. Hemolitička anemija. Punktat koštane srži. Jačanje eritroidnog procesa. Bazofilni normoblasti (bojenje po Romanovsky-Giemsa, povećanje ×100)
Slika 4. Hemolitička anemija. Retikulocitoza u periferne krvi(okruženo briljantnom krezil plavom bojom, povećanje ×100)
Slika 5. Hemolitička anemija. Koštana srž(okruženje po Romanovsky-Giemsi, povećanje ×50)
Slika 6. Hemolitička anemija. Koštana srž. Eritroidni otočić
Slika 7. Hemolitička anemija. Retikulociti različitog stupnja zrelosti u perifernoj krvi (obojeni briljantnim krezil plavim, uv ×100)
Također dolazi do povećanja kiselinske rezistencije eritrocita i smanjenja njihove osmotske rezistencije. Razina se povećava neizravni bilirubin. U oko 98% slučajeva izravni Coombsov test pokazuje pozitivan rezultat. Najčešće se imunoglobulin G nalazi u kombinaciji sa ili bez C3 komponente komplementa. Ako je izravni Coombsov test pokazao negativan rezultat, analiza prisutnosti protutijela na eritrocite provodi se agregatno-hemaglutacijskim testom. Važno je napomenuti da čak i kod teške imunološke hemolitičke anemije (kao u blagi oblik), protutijela se možda neće otkriti.
Autoimuna hemolitička anemija s toplinskim hemolizinima je rijetka patologija koju karakterizira miran početak (s rijetkim iznimkama). Bolest je popraćena intravaskularnom hemolizom (mokraća bolesnika postaje crna ili smeđa), moguća je tromboza mezenterijskih žila i perifernih vena. Neki pacijenti imaju povećanu slezenu i/ili jetru.
Laboratorijske pretrage pokazuju visoka razina nevezanog hemoglobina u krvi negativan Coombsov test i pozitivan Hem test kojim se utvrđuje stupanj osjetljivosti na djelovanje komplementa.
Autoimuna hemolitička anemija s potpunim hladnim aglutininima. Hladni aglutinini uglavnom uključuju imunoglobulin M, ponekad mješavinu imunoglobulina različitih klasa koji mogu izazvati maksimalnu aglutinaciju eritrocita na temperaturi od +4°C. U niskom titru (ne više od 1:64) hladni aglutinini nalaze se i kod zdravih osoba (u pravilu su to poliklonalni hladni aglutinini). Simptomatski oblik ove bolesti opažen je kod infektivne mononukleoze, gripe, adenovirusna infekcija, mikoplazma pneumonija, kronični hepatitis, hemoblastoze. Protutijela na prehladu, koja reagiraju uglavnom na crvene krvne stanice kod odraslih (anti-I protutijela), karakteristična su za mikoplazmalne infekcije i benignu monoklonalnu gamapatiju. Anti-I antitijela su antitijela koja pretežno reagiraju s fetalnim crvenim krvnim stanicama. Tipični su za infektivna mononukleoza i limfomi visokog stupnja.
Potrebno je razlikovati hladnoću od krioglobulina. Hladni aglutinini- imunoglobulini koji se vežu za antigene eritrocita na temperaturama ispod 37°C. Krioglobulini, za razliku od hladnih aglutinina, talože se kada niske temperature a ne vežu se za antigene eritrocita.
Laboratorijske studije pokazuju anemiju i retikulocitozu. Aglutinacija eritrocita na sobnoj temperaturi je jako izražena (čak je nemoguće izbrojati broj eritrocita). U krvi se povećava razina neizravnog bilirubina, otkrivaju se hladni aglutinini. Izravni Coombsov test s protutijelima komplementa može biti pozitivan, s protutijelima na imunoglobuline, u pravilu, negativan.
U liječenju termalnih oblika autoimune hemolitičke anemije lijek prve linije je Prednizolon. U slučaju odsutnosti terapeutski učinak i pojave raznih komplikacija od terapije glukokortikosteroidima, pacijent se podvrgava kirurškom odstranjenju slezene (splenektomija). U nekim slučajevima, pacijent je propisan Ciklosporin A.
Imune hemolitičke anemije su heterogena skupina anemija koju karakterizira sudjelovanje imunoglobulina (G i M) ili imunoloških limfocita u oštećenju i prijevremenoj smrti eritrocita ili eritrokariocita.
Među imunološkim hemolitičkim anemijama postoje sljedeće grupe:
1) autoimuni;
2) aloimuni;
3) heteroimuni.
Autoimuna hemolitička anemija karakterizira prisutnost protutijela protiv vlastitih nepromijenjenih eritrocita. U ovu skupinu anemija spadaju hemolitička anemija uzrokovana toplim protutijelima, hladnim protutijelima; hemolitička anemija uzrokovana dvofaznim hemolizinima i nepotpunim toplinskim aglutininima.
Heteroimune hemolitičke anemije (lijekovi). Autoantitijela (IgG, IgM) mogu se pojaviti pri uzimanju određenih lijekova - antibiotika, streptomicina, indometacina, antituberkuloznih lijekova, fenacitina, kinidina itd. Mehanizam razvoja medikamentozne imunohemolitičke anemije može biti različit. Lijek može stupiti u interakciju s komponentama membrane eritrocita i potaknuti stvaranje ljekovitih protutijela tipa IgG. Ovo je mehanizam djelovanja penicilina. Lijek može sudjelovati u stvaranju imunološkog kompleksa s protutijelom (IgM), taložiti se na membrani eritrocita, aktivirati komplement i izazvati hemolizu stanice. U nekim slučajevima, ljekovita tvar može potaknuti stvaranje autoantitijela, kao što je topla autoimuna hemolitička anemija (IgG, IgM). Sličan mehanizam pronađen je u a-metildopi, mebedrolu i eleniju.
Izoimune (aloimune) hemolitičke anemije. Razvijaju se u novorođenčadi s nekompatibilnošću sustava AB0 i Rh fetusa i majke (hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta), kao i kao komplikacija transfuzije krvi koja je nekompatibilna sa sustavima AB0, Rh i njegovim rijetkim sortama.
Hemolitička bolest novorođenčadi. Bolest nastaje zbog antigenske razlike između eritrocita majke i djeteta, stvaranja protutijela od strane imunokompetentnog sustava majke, prodiranja antieritrocitnih protutijela (IgG) kroz posteljicu i razaranja eritrocita fetusa. i novorođenče.
Postoje tri klinički oblici bolesti: anemične, ikterične i edematozne. Patologija se otkriva od trenutka rođenja djeteta ili u prvim satima života.
Klinička slika hemolitička bolest međutim, u velikoj mjeri određuje količina protutijela koja prolaze kroz placentu veliki značaj ima stupanj zrelosti tijela novorođenčeta (teži tijek bolesti zabilježen je kod nedonoščadi).
Visoki titar antitijela uzrokuje intenzivnu hemolizu eritrocita koja počinje još u razdoblju prenatalni razvoj a pojačava se u vrijeme rođenja djeteta.
Krvna slika. Broj eritrocita smanjuje se na 2-3 milijuna ili manje, sadržaj hemoglobina u teškim slučajevima je 60-80 g / l. Značajno povećan broj retikulocita - 10-15%. Eritroblasti se pojavljuju u perifernoj krvi, normociti CP su u granicama normale ili nešto viši. Od strane bijele krvi, neutrofilna leukocitoza s pomakom ulijevo.
Jedan od najopasnijih simptoma hemolitičke bolesti novorođenčadi je kernikterus sa simptomima ozljede živčani sustav- bilirubinska encefalopatija. Kršenje metabolizma bilirubina pogoršava nesavršenost procesa konjugacije neizravnog bilirubina zbog nezrelosti enzima uridin difosfoglukuronil transferaze u jetri. Uz kršenje metabolizma bilirubina, rano se otkrivaju kršenja funkcija jetre za stvaranje proteina i protrombina, što dovodi do krvarenja i krvarenja.
Sadržaj članka
Hemolitička anemija - patološki proces uzrokovan ubrzanom hemolizom eritrocita.Etiologija i patogeneza hemolitičke anemije
Uzroci povećane hemolize eritrocita u velikoj većini slučajeva su nasljedni defekti enzimskih sustava eritrocita, uglavnom enzima glikolize, struktura membrane i poremećaji aminokiselinskog sastava hemoglobina. Svi ovi razlozi uzrokuju smanjenu otpornost eritrocita i njihovo pojačano razaranje. neposredni uzrok hemoliza može biti infektivna, medicinska i toksični učinci, ostvarujući povećanu hemolizu eritrocita s njihovom funkcionalnom, a ponekad i morfološkom inferiornošću. U nekim slučajevima (s difuznim bolestima vezivnog tkiva, akutni imunološki procesi koji su nastali tijekom zarazna bolest ili nakon profilaktičkog cijepljenja) dolazi do autoimunog procesa uz stvaranje protutijela na eritrocite koja aglutiniraju eritrocite.Klasifikacija hemolitičke anemije
Klasifikacija hemolitičke anemije nije konačno razvijena. Sljedeće se može koristiti kao radna klasifikacija.1. Nasljedna hemolitička anemija povezana s defektom membrane eritrocita.
2. Nasljedna hemolitička anemija povezana s oštećenom aktivnošću enzima eritrocita.
3. Nasljedna hemolitička anemija povezana s kršenjem strukture ili sinteze hemoglobina.
4. Stečena hemolitička anemija (imunološka, infektivna, toksična).
Hemolitičku anemiju karakteriziraju sljedeći klinički i laboratorijski znakovi. U vezi s povećanim uništavanjem eritrocita razvija se različitim stupnjevima ozbiljnosti anemije i žutice.
U pravilu, žutica se razvija u pozadini jakog bljedila kože (blijeda žutica). Uz značajnu hemolizu, izmet, ponekad i urin, može biti intenzivno obojen. U vezi s povećanim izlučivanjem proizvoda pretvorbe bilirubina, jetra se može povećati, primjećuje se povećanje slezene, koja je mjesto razgradnje crvenih krvnih stanica. Hematološki, anemija normokromnog tipa otkriva se s izraženom regenerativnom reakcijom (retikulocitoza, ponekad značajna - do 8-10% ili više), u nekim slučajevima se u perifernoj krvi pojavljuju pojedinačni normoblasti. Promjena veličine, oblika i osmotske rezistencije eritrocita ovisi o obliku bolesti. U krvi se povećava razina neizravnog bilirubina, u urinu - povećan iznos urobilin, u izmetu - sterkobilin. U istraživanju punktata koštane srži - izražena reakcija eritronormoblasta.
Nasljedna hemolitička anemija povezana s defektom membrane eritrocita
Nasljedno-obiteljska mikrosferocitna anemija Minkowski-Chauffarda u pravilu se opaža kod nekoliko članova obitelji. Tip nasljeđivanja je autosomno dominantan. Vjerojatnost bolesti kod potomaka je 50%. Bolest se temelji na gubitku lipida eritrocitima, zbog čega dolazi do smanjenja površine membrane. Eritrociti poprimaju oblik mikrosferocita (promjer eritrocita se smanjuje na 5 - 6 mikrona, normalno 7 - 7,5 mikrona, životni vijek im se značajno skraćuje i dolazi do brze hemolize.Bolest se odvija u obliku teških hemolitičkih kriza, ponekad hemoliza može biti konstantna ili valovita, nešto ubrzana. Izgled pacijenata ponekad je tipičan za nasljedne bolesti- četvrtasta lubanja, deformirane ušne školjke, "gotičko" nepce, strabizam, poremećaj zuba, dodatni prsti itd. Kod ovog oblika anemije dolazi do značajnog povećanja slezene. Pretragom krvi dolazi do smanjenja broja eritrocita, retikulocitoze, smanjenja osmotske rezistencije eritrocita.
Količina neizravnog bilirubina je povećana i iznosi 26-43 µmol/l u lakšim slučajevima i 85-171 µmol/l u teškim oblicima.
nasljedna ovalocitoza- hemolitička anemija umjerene težine, koja se javlja bez hemolitičke krize (u djece prvih mjeseci života mogu se pojaviti hemolitičke krize), s umjerenim bljedilom i ikterusom kože i sluznica. U nekim slučajevima utvrđuje se obiteljska priroda bolesti. Hematološkim pregledom - 80 - 90% ovalocita (eritrocita ovalnog oblika), umjerena anemija (3,5 - 3,8 T/l eritrocita) s dobrom regenerativnom sposobnošću koštane srži (retikulociti do 5% i više).
Nasljedna stomatocitoza- rijedak oblik morfološke nezrelosti eritrocita. Klinički, bolest protiče u obliku srednje teške anemije, praćene žuticom i splenomegalijom. Povećana je osmotska rezistencija eritrocita.
Pedijatrijska piknocitoza, očito nije nasljedna, već prolazna inferiornost eritrocita u djece tijekom prvih mjeseci života, što uzrokuje njihovo povećano uništavanje. Piknociti – eritrociti sa nazubljeni rubovi(brojne oštre grane). Klinički, bolest se manifestira kada je broj piknocita 40-50% ili više. Bolest se obično javlja u prvim tjednima života.
Nasljedna hemolitička anemija povezana s oslabljenom aktivnošću enzima eritrocita
Proces se temelji na kršenju različitih enzimskih sustava eritrocita - glukoza-6-fosfat dehidrogenaze (G-6-PD), piruvat kinaze, enzima ovisnih o glutationu. Bolest je često obiteljskog karaktera s dominantnim načinom prijenosa svojstva. Ponekad obiteljski karakter nije uspostavljen. Hemoliza prolazi kroz tip kronične, bez teških hemolitičkih kriza. Uz nedostatak G-6-PD, hemoliza se može prvo pojaviti u djece pod utjecajem interkurentnih bolesti i nakon uzimanja lijekova (sulfonamidi, salicilati, nitrofurani). Javlja se bljedilo, ikterus kože i sluznica, "anemičan" šum nad predjelom srca, umjerena hepatosplenomegalija. U istraživanju krvi - smanjenje broja eritrocita, visoka retikulocitoza, povećanje razine neizravnog bilirubina.Nema mikrosferocitoze, eritrociti su normalne veličine i oblika ili nešto promijenjeni (kao što su makrociti okruglog ili nešto ovalnog oblika). Osmotska rezistencija eritrocita je normalna.
Nasljedna hemolitička anemija povezana s kršenjem strukture ili sinteze hemoglobina
Proteinski dio hemoglobina - globin ima složenu strukturu i uključuje 574 aminokiseline. Trenutno je poznato oko 50 varijanti hemoglobina, ovisno o njegovoj fizička i kemijska svojstva i sastav aminokiselina. NA normalnim uvjetima Od 6-8 mjeseci starosti, hemoglobin se sastoji od tri frakcije: HbA (adultus - odrasli) čini glavni dio, HBF (fetus - fetus) - 0,1 - 0,2%, HbA - 2 - 2,5%. Pri rođenju, većina je HBF - 70 - 90%. Druge vrste hemoglobina su patološke.Pod utjecajem niza faktora vanjsko okruženje fiksiran nasljedno, može se mijenjati aminokiselinski sastav hemoglobin. U ovom slučaju nastaju patološke vrste hemoglobina - hemoglobin C, D, E, G, H, K, L, M, O, S, itd. Trenutno su kompleksi simptoma povezani s prisutnošću normalnih, ali karakterističnih za fetus HBF, kao i bolesti povezane s HBS, HBC, HBE, HBD I kombinacijom različitih patoloških oblika hemoglobina. Valja napomenuti da je hemoglobinopatija raširena u nizu područja svijeta, osobito u Africi, na obali Sredozemno more kao i u tropskim krajevima Jugoistočna Azija i među određenim populacijama u Sjevernoj i Srednjoj Americi.
talasemija(kongenitalna leptocitoza, anemija ciljnih stanica, mediteranska anemija, Cooleyeva anemija). Bolest su prvi opisali Cooley i Lee 1925. godine u stanovništvu obalnih područja Sredozemnog mora, po čemu je i dobila ime (od grčkog thalassa - more). Proces se temelji na povećanoj sintezi fetalnog hemoglobina u količinama koje nisu karakteristika tijela dijete starije od godinu dana i odrasli (do 80 - 90%). Talasemija je nasljedni poremećaj stvaranje hemoglobina.
Klinički, bolest je karakterizirana teškom progresivnom hemolizom u talasemiji major ili blažom hemolizom u talasemiji minor, uz razvoj anemije, hepatosplenomegalije. Izražena slika bolesti razvija se u dobi od 2-8 godina. Često se promatraju anomalije razvoja. Hematološkim pregledom tipični eritrociti ciljnih stanica.
anemija srpastih stanica(drepanocitoza) odnosi se na bolesti kod kojih se umjesto normalnog HvA sintetizira patološki HBS, koji se od HvA razlikuje po tome što je molekula glutaminske kiseline u globinu zamijenjena molekulom valina. Kao rezultat toga, mijenja se električno punjenje hemoglobina, koji određuje njegovo koloidno stanje, mogućnost promjene oblika, lijepljenje i hemolizu eritrocita. Ova svojstva su najizraženija u uvjetima hipoksije. specifično obilježje ove bolesti je stvaranje eritrocita u obliku polumjeseca sa smanjenjem napetosti (parcijalnog tlaka) kisika u okoliššto dovodi do hemolize.
Tok bolesti je uz česte hemolitičke krize. Karakteristični simptomi: žutica, splenomegalija, odgođeno tjelesni razvoj.
Stečena hemolitička anemija imunološkog podrijetla
Ponekad se može uočiti kod difuznih bolesti vezivnog tkiva, najčešće kod sistemskog lupusa eritematozusa ( autoimuni oblik). U neonatalnom razdoblju izoimuna hemolitička anemija nastaje zbog Rh-sukoba ili nekompatibilnosti krvi majke i fetusa u glavnim skupinama ABO sustava.Dijagnoza utvrđeno na temelju kliničkih podataka, laboratorijska istraživanja i studije obiteljske povijesti.
Liječenje. Na hemolitička kriza prepisati intravensku tekućinu (5% otopina glukoze, Rpnger otopina), krvnu plazmu, vitamine, prema indikacijama steroidni hormoni, antibiotici. Prikaz lijekova koji povoljno utječu na metabolizam ugljikohidrata (kokarboksilaza, ATP, tiamin) i proteina (anabolički hormoni i dr.).
S mikrosferocitozom, splenektomija je vrlo učinkovita mjera. Indikacije: prisutnost stalne ili u obliku krize anemije, značajna hiperbilirubinemija, kašnjenje u razvoju.
Transfuzije krvi provode se samo iz zdravstvenih razloga tijekom teških kriza, s dubokom anemijom. Terapija steroidima preporučuje se u razvoju aplastičnih kriza. Prognoza je povoljna. Nasljedni oblici povezani s abnormalnošću eritrocita, poseban tretman ne zahtijevaju.
Kod talasemije se savjetuje propisivanje folne kiseline koja je neophodna za koštanu srž u u velikom broju zbog neučinkovite eritropoeze. Korištenje transfuzije krvi daje privremeni učinak. Preporuča se uporaba Desferala.
Na anemija srpastih stanica tijekom krize, pacijent mora biti smješten u topla soba, budući da se pri niskim temperaturama povećava stupanj srpaste celije. Preporuča se uporaba sredstava za prevenciju tromboze (magnezijev sulfat, acetilsalicilna kiselina).
U djece starije od 1 godine stečena hemolitička anemija može biti imunopatološka, autoimuna ili heteroimuna.
U starije djece i odraslih često se javlja kao posljedica poremećaja imunološke tolerancije na antigen kao posljedica raznih kroničnih bolesti (limfocitna leukemija, nespecifična leukemija ulcerozni kolitis i druge bolesti).
Često je simptomatska.
Antitijela mogu oštetiti perifernu krv ili eritrocite koštane srži.
S obzirom na različite vrste protutijela, autoimune hemolitičke anemije dijele se na:
Autoimuna hemolitička anemija (AIHA) s nepotpunim hladnim aglutininima;
AIHA s potpunim hladnim aglutininima;
AIHA s toplinskim hemolizinima;
AIGA s dvofaznim hemolizinima.
Hladni aglutinini (potpuni i nepotpuni) uzrokuju aglutinaciju crvenih krvnih stanica u tijelu (epruveti) pri padu temperature.
U tim se slučajevima eritrociti lijepe zajedno, oštećuju svoje membrane. Nepotpuna antitijela fiksiraju se na crvene krvne stanice, uzrokujući njihovo lijepljenje.
Koštana srž u autoimunoj hemolitičkoj anemiji je u fazi iritacije koštanog izdanka s visokom megakoriocitozom, česta je retikulocitoza.
Istodobno, tijekom proučavanja krvnog seruma, utvrđuje se povećanje sadržaja gama globulina, osim hiperbilirubinemije, morfološki, eritrociti se ne mijenjaju, razina retikulocita je visoka, mogu se odrediti eritrokariociti. U razmazima krvi bilježe se eritrociti s "nagrizanim" rubovima.
Glavni klinički simptomi
Svedena na pojavu znakova anemičnog sindroma. U slučaju foničnog tijeka bolesti, uz anemiju, javlja se i blago izražena žutica. Kada se u drugim slučajevima pojavi hemoliza, anemija i žutica se brzo povećavaju, što je često praćeno vrućicom.
Postoji povećanje slezene.
U varijanti s fenomenima intravaskularne koagulacije i autoimune hemolitičke anemije, eritrocite oštećene autoantitijelima apsorbiraju stanice makrofaga. S ovim oblikom, postoji iscjedak tamne mokraće.
Autoimuna anemija može se pojaviti u starijoj dobi. Ako je to povezano s pojavom hladnih aglutinina, bolest se razvija u pozadini " potpuno zdravlje»: iznenada se javlja otežano disanje, bolovi u predjelu srca, križa, temperatura raste, javlja se žutica. U drugim slučajevima, bolest se očituje bolovima u trbuhu, zglobovima, subfebrilnom temperaturom.
Kronični tijek često ima oblik intracelularne hemolize uzrokovane hladnim aglutininima, što je posljedica naglog hlađenja.
U takvim slučajevima pacijenti ne podnose hladnoću, može se razviti gangrena prstiju.
Bolesnici često ne podnose hladnoću, pri izlaganju joj modre prsti, uši, vrh nosa, bolovi u udovima, povećavaju se slezena i jetra.
Dijagnostika
Izgrađen je na temelju znakova hemolize, stadija serološke reakcije, izravni i neizravni uzorak Coombs, inkubacija eritrocita i seruma pri različitim temperaturnim uvjetima.
Propisani su glukokortikoidi. Uz neučinkovitost steroidne terapije, odlučuje se pitanje splenektomije. U slučajevima autoimune hemolitičke anemije s potpunim hladnim aglutininima, uz kortikosteroide, propisuju se imunosupresivi (ciklofosfamid, metotreksat i dr.). Na teški tok krv ili "oprana" (smrznuta) crvena krvna zrnca se transfuziraju.
uzročnici malarije, barto-
neleze i klostridioze. U nekih bolesnika hemolizu su uzrokovali i drugi mikroorganizmi, uključujući mnoge gram-pozitivne i mikroorganizme Gram-negativne bakterije pa čak i uzročnici tuberkuloze. Hemolitički poremećaji mogu uzrokovati viruse i mikoplazme, ali očito neizravno preko imunoloških mehanizama.
Imunološka hemolitička anemija
Imunološka hemolitička anemija uzrokovana toplim antitijelima
Topla protutijela koja uzrokuju hemolitičku anemiju mogu se pojaviti primarno (idiopatski) ili kao sekundarni fenomen u različitim bolestima (tablica 24). Takva je anemija češća u žena, a učestalost sekundarnih oblika raste s dobi. Čini se da se autoimuna hemolitička anemija javlja u prisutnosti genetske predispozicije i imunološke disregulacije. Pri traženju uzroka autoimune hemolitičke anemije u starijih osoba najprije treba misliti na sekundarnu forig ili medikamentoznu etiologiju.
Tablica 24. Imunološka hemolitička anemija
Povezano s toplim antitijelima
a) idiopatska autoimuna hemolitička anemija
b) sekundarni kod:
sistemski lupus eritematozus i druge kolagenoze kronična limfocitna leukemija i druge maligne limforetikularne bolesti, uključujući multipli mijelom drugi tumori i maligne bolesti
virusne infekcije sindromi imunodeficijencije
Povezano s antitijelima na prehladu
a) primarna - idiopatska "bolest hladnih aglutinina"
b) sekundarni kod:
infekcije, osobito mikoplazma pneumonija, kronična limfocitna leukemija, limfomi
c) paroksizmalna hladna hemoglobinurija
idiopatska sekundarna kod sifilisa i virusnih infekcija
Imunološka hemolitička anemija izazvana lijekovima
a) penicilinski tip
b) tip stibofenona (tip "nevinog svjedoka")
c) tip kondicionirane a-metildope
d) streptomicinski tip
Autoimuna hemolitička anemija s toplim antitijelima uzrokovana je različiti razlozi i odvija se drugačije. Oblici anemije sekundarne maligne neoplazme, obično se razvijaju postupno, a njihov tijek odgovara tijeku osnovne bolesti. Primarni oblici anemije vrlo su različiti u svojim manifestacijama - od blagih, gotovo asimptomatskih do fulminantnih i fatalnih. Simptomi su obično simptomi anemije i uključuju slabost i vrtoglavicu. Do
tipične značajke uključuju hepatomegaliju, limfadenopatiju, a posebno splenomegaliju, ali žutica se obično ne vidi.
.
Dijagnoza autoimune hemolitičke anemije temelji se uglavnom na laboratorijskim podacima. Obično se nalazi normocitna normokromna anemija, ali ponekad je makrocitna, ovisno o stupnju retikulocitoze. Broj retikulocita obično je povećan, ali komorbiditeti - anemija povezana s kroničnim bolestima, oskudno stanje ili mijeloftiza može značajno smanjiti težinu retikulocitoze.
U oko 25% slučajeva opaža se retikulocitopenija, očito zbog antitijela na retikulocite. Na razmazu periferne krvi klasični slučajevi nalaze se mikrosferocitoza, poikilocitoza, polikromatofilija, anizocitoza i polikromatofilni makrociti. Često se nalaze eritrociti s jezgrom. Broj bijelih krvnih stanica može biti nizak, normalan ili povećan (sa akutni razvoj anemija); broj trombocita je obično unutar normalnog raspona. Istovremena prisutnost autoimune hemolitičke anemije i autoimune trombocitopenije karakteristična je za Evansov sindrom, koji može
može pratiti limfom.
Serumski bilirubin je obično blago povišen, a hemoliza je obično ekstravaskularna.
Coombsov test. Pozitivni rezultati izravnog antiglobulinskog testa ukazuju na prisutnost protutijela na površini crvenih krvnih stanica, što je tipično za gotovo sve bolesnike s autoimunom hemolitičkom anemijom.
Ovaj se test može modificirati kako bi pružio informacije o klasi i podklasi imunoglobulina i prisutnost komponenata komplementa. Neizravna detekcija može se koristiti za otkrivanje antitijela u serumu. antiglobulinski test. Teoretski, jedini nedostatak Coombsovog testa je njegova relativno niska osjetljivost. Komercijalni reagensi koji se obično koriste u laboratorijima banaka krvi daju pozitivne reakcije ako se na površini svakog crvenog krvnog zrnca nalazi 100-500 molekula antitijela. Treba imati na umu da, budući da je 10 molekula anti-Rh protutijela dovoljno za smanjenje poluživota eritrocita na 3 dana, teška hemolitička anemija može se pojaviti u bolesnika s negativnim anestetikom.
tiglobulin test, ali ova situacija je rijetka. Trenutno korišten
ili polibrena u suspenziju eritrocita kako bi se smanjio razmak između njih.Posebno je korištenjem polibrena u automatskim analizatorima s protočnim sustavima značajno povećana osjetljivost metode. Mnogo su osjetljivije i široko korištene metode s proteolitičkim tretmanom eritrocita
mi enzimi.
Kod autoimune hemolitičke anemije uzrokovane toplim protutijelima, u 30-40% bolesnika na eritrocitima se nalaze samo IgG protutijela, u 40-50% - IgG i komplement, a u 10% - samo komplement (obično u bolesnika sa sistemskim eritemskim lupusom). ). Mnoga antitijela usmjerena su protiv antigenskih determinanti Rh, što otežava određivanje krvne grupe i kompatibilnosti. Antitijela IgG klase obično su poliklo-
nal.
Terapija autoimune hemolitičke anemije uzrokovane toplim protutijelima mora nužno uključivati
liječenje osnovne bolesti. Ako je osnovna bolest limfom i posebno - kronična limfocitna leukemija ili tumora, njegovo liječenje u mnogim slučajevima dovodi do remisije hemolitičke anemije. U hitnim situacijama, munjevit razvoj hemoliza može zahtijevati transfuziju krvi. Međutim, istodobno se treba sjetiti problema povezanih s određivanjem grupne pripadnosti i kompatibilnosti krvi. U tim se slučajevima za transfuziju koriste "najkompatibilniji" eritrociti. Transfuzija nije dovoljna kompatibilna krv treba provoditi polako, stalno prateći stanje bolesnika. Istodobno treba primijeniti adrenokortikosteroide.
Ovi hormoni su lijekovi izbora na početku liječenja. Obično se započinje s prednizolonom u dozi od 40 mg/m2 tjelesne površine na dan, ali mogu biti potrebne veće doze. Do poboljšanja hematoloških parametara obično dolazi 3.-7. dana, au narednim tjednima razina hematoloških
može se postupno smanjivati. U pravilu, dozu treba prepoloviti tijekom 4-6 tjedana, a zatim polagano ukinuti.
zolon u naredna 3-4 mjeseca. Na-
Kortikosteroidi nemaju učinka u oko 15-20% pacijenata, zbog čega je potrebno pribjeći splenektomiji ili imenovanju citotoksičnih lijekova. U otprilike četvrtini slučajeva kortikosteroid se može potpuno ukinuti, au ostalim slučajevima moraju se koristiti doze održavanja steroida, unatoč riziku od povezanih komplikacija u starijih osoba.
Splenektomija je indicirana u slučajevima kada anemija ne reagira na liječenje steroidima, ako je potrebna dugotrajna primjena visokih doza steroida i ako ozbiljne komplikacije steroidna terapija. Učinkovitost splenektomije raste odabirom za operaciju onih bolesnika u čijoj slezeni se intenzivno zadržavaju eritrociti obilježeni s 51 Cr. Pitanje svrsishodnosti splenektomije kod ovog starijeg bolesnika uvijek treba odlučiti uzimajući u obzir sve bolesti koje ima. Prije opere
Bolesniku treba dati pneumokokno cjepivo kako bi se smanjio rizik od postoperativne pneumokokne sepse.
Citotoksični lijekovi u starijih osoba propisuju se samo u slučajevima kada nema učinka liječenja kortikosteroidima ili splenektomije, kao iu slučajevima recidiva hemolitičke anemije nakon splenektomije ili u prisutnosti kontraindikacija za ovu operaciju. Najčešće korišteni lijekovi su ciklofosfamid i azatioprin (oba u kombinaciji s prednizonom).
Imunološka hemolitička anemija uzrokovana hladnim antitijelima
Autoantitijela koja reagiraju s crvenim krvnim stanicama na temperaturama ispod 32°C nazivaju se hladna autoantitijela. Oni su odgovorni za razvoj dva klinički sindromi: sindrom "hladnih aglutinina" i paroksizmalna hladna hemoglobinurija (Tablica 24). Zadnje stanje vrlo rijetko, obično sa sifilisom.
hladno | aglutinini, kao | odnositi se | |||
klasa IgM. ove | protutijela | ||||
biti i poliklonski i monoklonski (Tablica 25), | |||||
a gotovo svi vežu komplement. Bol- | |||||
Većina antitijela je specifična za jedan od eritrocita. | |||||
citični antigeni II. II antigeni su prisutni i na drugim | |||||
stanice, dakle | hladni anti-II aglutinini mogu | ||||
Tablica 25 | Bolesti koje dovode do prehlade |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
novi aglutinini | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Poliklonski hladni aglutinini | Monoklonski hladni aglutinini |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Kronična bolest hladne aglutinacije |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Pneumonija uzrokovana mikoplazmama | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Waldenstromova makroglobulinemija |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Angioimunoblastična limfadenopatija | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Kolagenoze i imunokompleksne bolesti | Kronična limfocitna leukemija |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Subakutni bakterijski endokarditis | Kaposijev sarkom |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Druge infekcije | multipli mijelom |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Mycoplasma pneumonija (rijetko) |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Poliklonska varijanta bolesti hladne aglutinacije |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
novo" najčešće | zbog infekcije Mycoplasma pneumoniae |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
i promatrao | uglavnom kod mladih ljudi | pacijenata, ali se može pojaviti i kod starijih osoba. Druge bolesti koje proizvode poliklonske hladne aglutinine su rijetke. Međutim, hemolitička anemija zbog monoklonskih hladnih aglutinina primjećuje se uglavnom u starijih osoba, a njena učestalost doseže maksimum u dobna skupina 60-80 godina Hladni aglutinini, povezani povezan sa malignim limforetikularnim neoplazmama, također se javlja gotovo isključivo u starijih osoba Kliničke manifestacije zbog intravaskularne aglutinacije stanica ili hemolize. Kada krv prolazi kroz kapilare kože i potkožnog tkiva, njena temperatura može pasti na 28 °C ili čak niže. Ako su hladna antitijela aktivna na ovoj temperaturi, ona aglutiniraju stanice i vežu komplement. Aglutinacija dovodi do vaskularne okluzije, a aktivacija komplementa može uzrokovati intravaskularna hemoliza i sekvestracija stanica u jetri Akrocijanoza ili izražena diskoloracija kože - od blijede do cijanotične - nastaje zbog intrakapilarne aglutinacije crvenih krvnih stanica u onim dijelovima tijela koji se hlade. ili bol i najčešće se opažaju u distalnim dijelovima ko- Kronična hemolitička anemija u idiopatskoj bolesti hladnog aglutinina obično je blaga i karakterizirana je ekstravaskularnom hemolizom. Koncentracija hemoglobina obično se održava iznad 70 g/L. U mnogim slučajevima stanje bolesnika se pogoršava hladno vrijeme. Sustav inaktivatora C3 b može biti funkcionalno manjkav pod hladnim stresom, visokim titrom antitijela ili visokom termoreaktivnošću. Razvoj akutne intravaskularne hemolize zbog hlađenja može biti popraćen hemoglobinurijom, zimicom, pa čak i akutnim zatajenjem bubrega. Ehrlichov prstni test može se koristiti za otkrivanje hemolize pri hlađenju. Prst se povlači gumenom manžetnom tako da se blokira venski povratak, i uronjena u hladnu vodu (20°C) 15 minuta. Za kontrolu, drugi prst se uroni u vodu temperature 37 °C. Nakon centrifugiranja uzorka krvi iz prsta koji je bio u hladna voda, otkrivajući dolazi do hemolize; krv uzeta iz prsta Topla voda, nije hemoliziran. Bolesnik obično ima akrocijanozu, bljedilo, a ponekad i blagu žuticu. Slezena se rijetko palpira s poteškoćama, a jetra također može biti donekle povećana. Krvna pretraga otkriva znakove anemije, umjerenu retikulocitozu i ponekad blagu hiperbilirubinemiju, kao i specifične manifestacije intravaskularne hemolize. Krvne stanice mogu aglutinirati na sobnoj temperaturi, a prva sugestija moguće dijagnoze proizlazi iz poteškoća u brojanju broja crvenih krvnih stanica ili u pripremi razmaza periferne krvi. Dijagnoza se potvrđuje otkrivanjem povišenih titara hladnih aglutinina. Antiglobulinski test je pozitivan, ali specifičan samo za komponente komplementa, dok je test s antigamaglobulinskim serumom negativan. U teškoj hemolizi razine komplementa su smanjene. Liječenje dato stanje uglavnom je davanje savjeta pacijentu o tome kako održavati tjelesnu temperaturu iznad one na kojoj antitijela pokazuju svoju aktivnost. Transfuzije krvi obično nisu potrebne, a mogu biti čak i opasne zbog mogućeg povećanja hemolize. Ako je ipak potrebno izvršiti transfuziju krvi, tada test kompatibilnosti treba provesti na 37 °C, a donirana krv ne smije se transfuzirati prije transfuzije.
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
 |
2022 "kingad.ru" - ultrazvučni pregled ljudskih organa
|
|
|
|
