DMP ثانویه در یک نوزاد. نقص سپتوم دهلیزی در کودکان (ASD) - آنوریسم قلب

نقایص سپتوم، چه بین بطنی و چه بین دهلیزی، از نقایص شایع قلبی هستند. چنین بیماری سپتوم، به عنوان وجود یک یا چند سوراخ در آن، به طور قابل توجهی کیفیت کلی زندگی بیمار را کاهش می دهد. و آگاهی از تظاهرات این وضعیت پاتولوژیک باعث می شود که به موقع تشخیص داده شود تا درمان شروع شود.

نقص سپتوم دهلیزی چیست و علائم اصلی این بیماری مادرزادی قلبی چیست؟

ویژگی های بیماری

این بیماری مادرزادی با درجه بالایی از خطر در غیاب درمان لازم مشخص می شود، زیرا با افزایش مداوم بار بر روی بطن راست، عضله قلب به سرعت تخلیه می شود، در نتیجه متوسط ​​امید به زندگی یک فرد مبتلا به نقص سپتوم تقریباً 45-50 سال است. در عین حال، افراد مبتلا به این نقص مادرزادی با تشکیل لخته خون مشخص می شوند که عملکرد سیستم قلبی را مختل می کند و می تواند آسیب های جدی مانند حمله قلبی یا سکته را ایجاد کند.

بیماری مورد نظر دارای تظاهرات خاصی است که مشخصه کودکان، بزرگسالان و نوزادان است.

• بنابراین، در نوزادان، هیچ ناهنجاری قابل مشاهده ای ظاهر نمی شود، با این حال، متخصص زنان و زایمان باید از رنگ آبی پوست آگاه شود - این به این دلیل است که در دوره نوزادی، خون وریدی و شریانی به دلیل ضخامت یکسان مخلوط نمی شود. دیواره دهلیزها و بطن ها و افزایش قابل توجهی در بار روی هیچ یا بخشی از قلب وجود ندارد.
• در کودکان، اولین تظاهرات آشکار نقص در محدوده سنی 3 تا 5 ماهگی مشاهده می شود: تنگی نفس ظاهر می شود، وضعیت عمومی بدتر می شود، کودک بی حال و غیرفعال است. در صورت ظاهر شدن ادم، بدتر شدن اشتها و کبود شدن پوست، مراجعه به پزشک نباید به تعویق بیفتد.
• در حالت بزرگسالی، نقص دیواره دهلیزی در ناتوانی در انجام فعالیت بدنی با هر شدت ظاهر می شود، زیرا تنگی نفس بلافاصله ایجاد می شود، وضعیت بدتر می شود و آریتمی شدید شروع می شود. ضربان قلب افزایش می یابد، تامین اکسیژن بافت ها بدتر می شود.

این بیماری امروزه بیشتر مورد مطالعه قرار گرفته است، اما دلایل ظهور آن به طور کامل شناخته نشده است. تعدادی از عوامل وجود دارد که باید به شاخص های ریسک نسبت داده شود. همچنین برای درک بهتر این وضعیت پاتولوژیک از طبقه بندی خاصی از نقص استفاده می شود که اختلالات همودینامیک در کار قلب را در نظر می گیرد.

ویدئوی زیر ویژگی‌های نقص دیواره بین دهلیزی را با جزئیات بیشتری شرح می‌دهد:

فرم ها و طبقه بندی

برای راحتی درک وضعیت بیمار با این نوع وضعیت پاتولوژیک قلب، معمولاً این بیماری طبقه بندی می شود و در حال حاضر 3 نوع نقص تیغه بین دهلیزی وجود دارد:

• باز کردن پنجره بیضی شکل حالت داده شدهمشخصه دوره ای که جنین در رحم است. پنجره برای اجرای تبادل گاز در یک زمان لازم است تا زمانی که ریه ها کار خود را شروع کنند. سپس پنجره با دریچه مخصوص بسته می شود که محکم به سپتوم داخل قلب می چسبد. با این حال، گاهی اوقات دریچه به سپتوم نمی‌چسبد یا اندازه آن دقیقاً با اندازه پنجره بیضی شکل مطابقت دارد و سپس با کوچک‌ترین احساسی یا احساسی فعالیت بدنیدریچه خارج می شود و خون از سمت چپ به بطن راست ریخته می شود.
• نقص اولیه سپتوم دهلیزی - در حالی که دریچه هایی که دهلیزها را از بطن ها جدا می کنند نیز تحت تأثیر این نقص قرار می گیرند و اندازه آنها اجازه نمی دهد سوراخ ها محکم بسته شوند.
• نقص ثانویه سپتوم دهلیزی، که در آن نوزاد ناهنجاری در ورید اجوف فوقانی دارد.

عکس دیاگرام نقص سپتوم دهلیزی

علل نقص سپتوم دهلیزی

عوامل مستعد کننده ای که باعث بسته نشدن دریچه بین دهلیز و بطن می شود شامل یک استعداد ژنتیکی است و تاثیر آنها در زمان تشکیل جنین شیرخوار یعنی حتی در دوران بارداری مادر مشاهده می شود. شرایط زیر نیز باید در شاخص های ریسک گنجانده شود:

• سرخجه، که یک بیماری ویروسی است، اغلب باعث نقص قلبی، به ویژه نقص دیواره دهلیزی می شود، در صورتی که مادر باردار در دوران بارداری دچار آن شده باشد.
• مصرف بیش از حد الکل در دوران بارداری نیز اغلب باعث نقص قلبی در نوزاد می شود.
• آماده سازی حاوی عناصری مانند لیتیوم، ترتینوئین، پروژسترون؛
• دیابتمادر.

این عوامل تا حد زیادی بر شکل گیری سیستم قلبی جنین تأثیر می گذارد، بنابراین در صورت وجود هر یک از آنها باید معاینه مناسب برای احتمال وجود این نقص تیغه قلبی انجام شود.

علائم

شایع ترین تظاهرات نقص مورد بحث عبارتند از ظاهر تنگی نفس حتی با فعالیت بدنی کم (همچنین می تواند با اضافه بار عاطفی رخ دهد)، سفید شدن پوست، سیانوز پوست. ادم اندام‌ها و صورت نیز باید هوشیار باشد، زیرا می‌توانند به نشانه این بیماری تبدیل شوند.

• برای کودکان نیز تظاهرات مشخصهاین نقص را باید عدم تمایل به انجام بازی های فعال برای مدت طولانی در نظر گرفت، برونشیت طولانی مدت با انتقال به ذات الریه، کودک از مکیدن امتناع می کند، ممکن است حتی با کوچکترین حرکت فیزیکی هوای کافی نداشته باشد.
• کودکان پیش دبستانی با این آسیب شناسی سیستم قلبی از نظر جسمی ضعیف هستند، پوست رنگ پریده دارند، آنها برای بازی های خارج از منزل تلاش نمی کنند و اشتهای ضعیفی دارند. آنها به راحتی در سمت چپ قفسه سینه قابل لمس هستند ضربان قلبسوفل در قلب مشاهده می شود.
• بزرگسالان همچنین اغلب و برای مدت طولانی می توانند با ذات الریه، برونشیت بیمار شوند.

تشخیص

با تظاهرات فوق، هم کودکان و هم بزرگسالان باید توسط متخصص قلب معاینه شوند. برای ایجاد نقص سپتوم دهلیزی، یک معاینه مناسب انجام می شود، که این امکان را فراهم می کند تا آسیب شناسی های موجود در توسعه سیستم قلبی را شناسایی کرده و درمان لازم را آغاز کند.

به پربازده ترین ها اقدامات تشخیصیموارد زیر باید گنجانده شود:

• اشعه ایکس قفسه سینه - با استفاده از این روش می توانید تغییر در اندازه قلب و قسمت های جداگانه آن را تشخیص دهید که ممکن است نشان دهنده بروز نقص مورد نظر و همچنین وجود رکود خون در وریدهای بزرگ باشد (آنها در تصویر به صورت بزرگ شده قابل مشاهده هستند)؛
• کاردیوگرام - این روش به شما امکان می دهد احتقان را در نیمه راست قلب تشخیص دهید: بطن و دهلیز.
• اکوکاردیوگرافی - این روش توانایی تشخیص سوراخ در سپتوم و افزایش حجم بطن راست را فراهم می کند.
• قرار دادن کاتتر در قلب با استفاده از این روش تحقیقاتی، می توان غنی سازی بیشتر اکسیژن خون از دهلیز راست را در مقایسه با سمت چپ و همچنین امکان وارد کردن کاتتر از دهلیز چپ به سمت راست را تشخیص داد.
• آنژیوکاردیوگرافی توانایی به دست آوردن اطلاعاتی مانند وجود یا عدم وجود سوراخ در سپتوم بین دهلیزی را فراهم می کند. برای این کار، رنگ مخصوصی به خون یک دهلیز تزریق می شود که در تصویر قلب، حرکت خون در قلب را مشاهده می کند.

• برای کودکان در دوره نوزادی از روش های تشخیص بیماری مانند گوش دادن به قلب نیز استفاده می شود. با کمک گوشی پزشکی، پزشک وجود صداهای خارجی را که در هنگام عبور دریچه های باریک شده در تیغه قلب در هنگام تلاطم خون ایجاد می شود، تشخیص می دهد.
• تصویر اشعه ایکس به شما امکان می دهد افزایش اندازه قلب و انبساط عروق بزرگ در آن را در نوزاد تازه متولد شده تشخیص دهید.
• الکتروکاردیوگرافی قلب و سونوگرافی نیز وجود قلب بزرگ و رکود خون در وریدهای بزرگ را نشان می دهد و در صورت وجود اندیکاسیون برای جراحی فوری، کاتتریزاسیون قلب انجام می شود.

پس از تشخیص نقص سپتوم دهلیزی، پزشک درمان مناسب را تجویز می کند و به موقع بودن اقدامات انجام شده نه تنها می تواند کیفیت زندگی بیمار را بهبود بخشد، بلکه حداکثر طول عمر را نیز افزایش می دهد. به لطف درمان مناسب، بازیابی سریع وضعیت طبیعی بیمار به طور کلی و کار سیستم قلبی به طور خاص امکان پذیر می شود.

درباره نحوه درمان نقص دیواره بین دهلیزی در نوزادان و بزرگسالان بیشتر بخوانید.

ویدئوی زیر به شما می گوید که نقص دیواره بین دهلیزی چگونه است:

رفتار

امروزه چندین روش موثر برای درمان این نقص وجود دارد. همه آنها بر اساس کاهش هیپرولمی در گردش خون ریوی است که می تواند بار روی عضله قلب را به میزان قابل توجهی کاهش دهد.

اگر این بیماری قلبی در یک نوزاد تازه متولد شده تشخیص داده شود، پزشک مشاهده این وضعیت را تجویز می کند، زیرا اغلب سوراخ های کوچک در قلب تا سن خاصی به خودی خود بسته می شوند. اگر چندین سوراخ وجود داشته باشد یا نقص قلبی ترکیب شود، جراحی تجویز می شود.

چندین جهت اصلی درمان این وضعیت باید متمایز شود. بیایید آنها را با دقت بیشتری در نظر بگیریم.

درمانی

یک روش درمانی برای درمان نقص سپتوم دهلیزی برای سوراخ های کوچک در قلب تجویز می شود. در اینجا، محاسبه با در نظر گرفتن احتمال ابتلا به خود انجام می شود. با این حال، این روش در صورت عدم وجود سوراخ های متعدد و اندازه کوچک آنها قابل استفاده است.

همچنین، مشاهده را می توان برای کودکان و نوزادان با سوراخ کوچک در قلب نشان داد - اکثر بیماران با رسیدن به 18-22 ماهگی بهبود می یابند. اما مراجعه منظم به پزشک و معاینات مناسب الزامی خواهد بود.

پزشکی

هیچ دارویی نمی تواند منجر به بستن سوراخ های قلب شود. اما آنها درخواست صالحریتم قلب را عادی می کند، وضعیت بیمار را تثبیت می کند و به از بین بردن سریع نقص سپتوم در قلب کمک می کند.

داروهایی که برای درمان این نقص مورد استفاده قرار می گیرند عبارتند از:

• مسدود کننده های بتا؛
• دیگوکسین؛
• داروهای ضد انعقاد که خطر لخته شدن خون و در نتیجه سکته و حملات قلبی را کاهش می دهند. بیشترین مورد استفاده آسپرین است.

در برخی موارد، هنگام تشخیص نقص سپتوم دهلیزی، درمان با جراحی تجویز می شود.

در مورد نحوه انجام عمل بستن نقص سپتوم دهلیزی بیشتر خواهید آموخت.

عمل

مداخله جراحی با افزایش علائم بیماری، افزایش ضربان قلب نشان داده می شود. با این حال، مرحله 4 فشار خون قلبی ممکن است یک منع مصرف باشد.

عملیات را می توان به دو روش اصلی انجام داد:

• کاتتریزاسیون قلبی - این تکنیککم تهاجمی در نظر گرفته می شود که در آن یک پروب از طریق ورید ران وارد می شود که به محل ضایعه سپتوم آورده می شود و به اصطلاح پچ مش روی سوراخ سپتوم قلب نصب می شود. تعدادی از عواقب این روش مداخله جراحی وجود دارد که شامل درد، عفونت در محل قرار دادن پروب می شود.
• یک مداخله باز با برش قفسه سینه و دوختن یک تکه قلب مصنوعی به قلب انجام می شود. نقطه ضعف روش را می توان دوره طولانی توانبخشی بیمار در نظر گرفت.

عمل بستن سپتوم دهلیزی در ویدئوی زیر ارائه شده است:

پیشگیری از بیماری

به عنوان یک اقدام پیشگیرانه برای بروز نقص سپتوم دهلیزی، هرگونه نوشیدنی الکلی باید از مصرف زن باردار حذف شود و همچنین داروها، که می تواند هر گونه نقصی در سیستم قلبی کودک ایجاد کند.

سبک زندگی سالم مادر و رعایت بهداشت روانی و عاطفی کلید تولد فرزند سالم خواهد بود.

پس از درمان، در صورت وجود نقص سپتوم دهلیزی مورد نظر، ممکن است عوارض خاصی رخ دهد. هنگام انجام مداخله جراحیدر صورت قرمز شدن درزها و افزایش دما از 38 درجه سانتیگراد، باید فوراً با پزشک تماس بگیرید، همچنین در صورت تغییر ریتم قلب و بروز تاکی کاردی، نارسایی قلب راست، باید به پزشک مراجعه کنید.

در صورت عدم درمان، لخته خون می تواند تشکیل شود که می تواند منجر به سکته مغزی یا حمله قلبی شود - نتیجه دقیق در اینجا منتفی نیست. بنابراین تشخیص و درمان به موقع در صورت وجود این آسیب شناسی مورد نیاز است. همچنین درمان می تواند طول عمر بیمار را به میزان قابل توجهی افزایش دهد و کیفیت زندگی او را بهبود بخشد.

پیش بینی

با معاینه به موقع و شروع درمان تجویز شده توسط پزشک، پیش آگهی تا حد امکان مطلوب است: امید به زندگی بیمار به طور قابل توجهی افزایش می یابد و خطر ابتلا به بیماری مکرر حداقل می شود.

بقای پنج ساله با درمان کافی حدود 85-92٪ است.مرگ و میر پس از عمل هنگامی که سوراخ در دوران کودکی بسته می شود تقریباً 0٪ است، اما در بزرگسالان، خطر مرگ کمی افزایش می یابد - بیش از 2-5٪ نیست.

توانبخشی مناسب پس از درمان به شما این امکان را می دهد که خطرات را بیشتر کاهش دهید و سلامت بیمار را بازیابی کنید.

gidmed.com

علائم ASD

در بیشتر موارد، نوزادان مبتلا به ASD هیچ علامتی از این بیماری قلبی ندارند. در بزرگسالان، علائم نقص دیواره دهلیزی معمولاً در سن 30 سالگی ظاهر می شود، اما در برخی موارد، تظاهرات ASD ممکن است تا سن بالاتر مشاهده نشود.

علائم نقص سپتوم دهلیزی عبارتند از:

• سوفل قلب (در سمع)
• تنگی نفس، به خصوص در هنگام فعالیت
• خستگی
• تورم پاها، پاها و شکم
• تپش قلب
• عفونت های مکرر ریه
• سکته
• کبودی پوست (سیانوز)

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد

در صورت بروز هر یک از علائم زیر باید به پزشک مراجعه کنید:

• آبی شدن پوست
• تنگی نفس
• خستگی به خصوص بعد از ورزش
• تورم پاها، پاها، شکم
• تپش قلب

همه این علائم نشان دهنده وجود نارسایی قلبی و سایر عوارض نقص دیواره دهلیزی است.

علل ASD

علل دقیق و واضح نقص قلبی ناشناخته است. خود نقایص قلبی، از جمله ASD، به دلیل نقض رشد قلب در مراحل اولیه تشکیل جنین ایجاد می شود. نقش مهمدر عین حال، عوامل محیطی خارجی و عوامل ژنتیکی بازی می کنند.

با نقص سپتوم دهلیزی، خون، به دلیل این واقعیت است که میوکارد قلب چپ "قوی تر" از میوکارد قلب راست است، از طریق دهانه نقص از دهلیز چپ به سمت راست وارد می شود. این خون فقط از ریه هاست، یعنی با اکسیژن غنی شده است. در دهلیز راست با خون فقیر از اکسیژن مخلوط شده و دوباره وارد ریه ها می شود. با اندازه قابل توجهی از نقص، ریه ها و بخش های راست قلب مملو از خون هستند. در صورت عدم درمان، قسمت های راست قلب منبسط می شود، هیپرتروفی میوکارد دهلیز و بطن راست با ضعیف شدن تدریجی آن رخ می دهد. در برخی موارد، این می تواند به احتقان ریوی و فشار خون ریوی منجر شود.

مقایسه نقص سپتوم دهلیزی با بسته نشدن فورامن اوال

فورامن اوال یک سوراخ طبیعی در سپتوم دهلیزی است که برای جریان خون جنین در رحم ضروری است. این به دلیل ویژگی های گردش خون جنین است. پس از تولد، این سوراخ معمولا بسته می شود. با بسته نشدن آن، از چنین نقصی مانند بسته نشدن پنجره بیضی صحبت می کنند. بسته به اندازه این سوراخ، تظاهراتی از این نقص وجود خواهد داشت.

عوامل خطر برای ASD

هیچ دلیل دقیقی برای ASD وجود ندارد، مانند بسیاری دیگر از نقایص مادرزادی قلب، اما محققان تعدادی از پارامترهای کلیدیخطراتی که می تواند منجر به ASD در کودک شود. به عنوان مثال، اینها می توانند عوامل ژنتیکی باشند، بنابراین اگر شما یا یکی از اعضای خانواده شما بیماری قلبی مادرزادی دارید، باید تحت درمان قرار بگیرید. مشاوره ژنتیکبرای تعیین خطر نقص در فرزند متولد نشده شما.

از جمله عوامل خطری که در بروز ASD در دوران بارداری نقش دارند، موارد زیر متمایز می شوند:

• سرخجه.

  این یک بیماری ویروسی است. اگر زنی در دوران بارداری به سرخجه مبتلا شده باشد، به خصوص در مراحل اولیه، خطر نقص مادرزادی قلبی، از جمله ASD، و همچنین سایر ناهنجاری های رشدی در نوزاد وجود دارد.

• مصرف برخی داروها و الکل در دوران بارداری.

  برخی از داروها، به ویژه اگر در اوایل بارداری مصرف شوند، زمانی که اعضای اصلی جنین در حال خواباندن هستند، و همچنین مصرف الکل، می تواند خطر ناهنجاری های رشدی از جمله ASD را افزایش دهد.

عوارض ASD

با ASD کوچک، فرد ممکن است هرگز متوجه هیچ مشکلی نشود. نقایص سپتوم دهلیزی کوچک ممکن است در دوران نوزادی خود به خود بسته شوند.

با اندازه بزرگتر این بیماری قلبی، می تواند عوارض تهدید کننده زندگی داشته باشد:

• فشار خون ریوی.

  اگر نقص بزرگ سپتوم دهلیزی بدون اصلاح جراحی باقی بماند، در قلب راست با ایجاد رکود در گردش خون ریوی و فشار خون ریوی (افزایش فشار خون در گردش خون ریوی) بیش از حد خون وجود دارد.

• سندرم آیزنمنگر

  به ندرت، فشار خون ریوی می تواند منجر به تغییرات غیر قابل برگشتدر ریه ها این عارضه که سندرم آیزنمنگر نامیده می شود، معمولاً بعد از آن ایجاد می شود زمان طولانیزمان فقط در تعداد کمی از بیماران مبتلا به ASD.

سایر عوارض نقص سپتوم دهلیزی

سایر عوارض ASD، در غیاب درمان جراحی، عبارتند از:

• نارسایی قلب راست
• اختلالات ریتم قلب
• امید به زندگی پایین
• افزایش خطر سکته مغزی

درمان به موقع جراحی می تواند به جلوگیری از همه این عوارض کمک کند.

نقص سپتوم دهلیزی و بارداری

اکثر زنان مبتلا به ASD که اندازه نقص در آنها کوچک است، می توانند بدون هیچ مشکلی باردار شوند. اما اگر اندازه نقص سپتوم دهلیزی بزرگ باشد یا زن عوارض این نقص مانند نارسایی قلبی، آریتمی یا فشار خون ریوی را داشته باشد، در این صورت احتمال بروز عوارض در دوران بارداری افزایش می‌یابد. پزشکان به زنان مبتلا به سندرم آیزنمنگر اکیدا توصیه می‌کنند که از بارداری خودداری کنند، زیرا می‌تواند زندگی را تهدید کند.

علاوه بر این، اگر مادر یا پدر کودک به بیماری قلبی مادرزادی از جمله ASD مبتلا باشد، خطر نقص مادرزادی قلبی در کودکان بیشتر از سایرین است. به بیماران مبتلا به بیماری قلبی، چه جراحی شده و چه نشده باشد، توصیه می شود قبل از تصمیم به بارداری با پزشک خود مشورت کنند. علاوه بر این، قبل از تصمیم گیری در مورد بارداری، باید مصرف برخی از داروها را که می توانند از عوامل خطر ابتلا به ASD باشند، قطع کنید، بنابراین در این مورد باید با پزشک نیز مشورت کنید.

تشخیص ASD

ممکن است در معاینات فیزیکی منظم به نقص دیواره دهلیزی مشکوک شود. معمولاً پزشک ابتدا در حین سمع، زمانی که سوفل قلب شنیده می شود، از احتمال ASD مطلع می شود. علاوه بر این، ASD را می توان با سونوگرافی قلب (اکوکاردیوگرافی) که به هر دلیل دیگری انجام می شود، تشخیص داد.

در صورت تشخیص سوفل قلب در حین سمع، روش های تحقیقاتی خاصی برای روشن شدن نوع بیماری قلبی مورد نیاز است:

• اکوکاردیوگرافی (سونوگرافی قلب).

  همچنین غیر تهاجمی و روش ایمنمطالعه ای که به شما امکان می دهد کار عضله قلب، وضعیت آن و همچنین هدایت قلب را ارزیابی کنید.

• اشعه ایکس قفسه سینه.

  رادیوگرافی قفسه سینه می تواند به دنبال بزرگ شدن قلب یا مایع اضافی در ریه ها باشد. این ممکن است نشانه ای از نارسایی قلبی باشد.

• پالس اکسیمتری.

  این روش تحقیق به شما امکان می دهد اشباع خون با اکسیژن را تعیین کنید. یک حسگر مخصوص در نوک انگشت قرار داده شده است که سطح اکسیژن خون را ثبت می کند. اشباع کم اکسیژن خون نشان دهنده مشکلات قلبی است.

• کاتتریزاسیون قلبی.

  آی تی روش اشعه ایکس، که در این واقعیت نهفته است که با کمک یک کاتتر نازک، که از طریق وارد می شود شریان فمورالماده حاجب مخصوص به جریان خون تزریق می شود و پس از آن یک سری عکس برداری با اشعه ایکس انجام می شود. این به پزشک اجازه می دهد تا وضعیت ساختارهای قلب را ارزیابی کند. علاوه بر این، این روش به شما امکان می دهد فشار را در حفره های قلب تعیین کنید، بر اساس آن می توانید به طور غیر مستقیم در مورد آسیب شناسی قلب قضاوت کنید.

• تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI).

  ام آر آی روشی است که به شما امکان می دهد ساختار لایه ای از اندام ها و بافت ها را بدون تابش اشعه ایکس به دست آورید. این یک روش تشخیصی پرهزینه است و معمولا در مواردی که اکوکاردیوگرافی پاسخ دقیقی نمی دهد استفاده می شود.

درمان ASD

نقص سپتوم دهلیزی نیازی به درمان فوری جراحی ندارد (به جز زمانی که عوارض آن خطری برای تهدید زندگی بیمار داشته باشد). اگر ASD در یک کودک شناسایی شده باشد، پزشک ممکن است ابتدا نظارت بر وضعیت او را پیشنهاد کند، زیرا اغلب نقص دیواره دهلیزی می تواند خود به خود بهبود یابد. در برخی موارد، زمانی که ASD به خودی خود بهبود نمی یابد، اما سوراخ به اندازه کافی کوچک است، ممکن است در زندگی عادی بیمار اختلال ایجاد نکند، در این صورت ممکن است نیازی به اصلاح جراحی نباشد. اما اغلب، ASD نیاز به درمان جراحی دارد.

زمان صرف کردن اصلاح جراحیاین بیماری قلبی به سلامت کودک و وجود سایر نقایص مادرزادی قلبی بستگی دارد.

درمان پزشکی ASD

فوراً باید توجه داشت که هیچ دارویی منجر به ادغام نقص سپتوم دهلیزی نمی شود. اما درمان محافظه کارانه می تواند تظاهرات ASD و همچنین خطر عوارض بعد از جراحی را کاهش دهد. از جمله داروهای قابل استفاده در بیماران مبتلا به ASD می توان به موارد زیر اشاره کرد:

• داروهایی که ریتم قلب را تنظیم می کنند.

  از جمله آنها بتابلوکرها (ایندرال، آناپریلین) و دیگوکسین هستند.

• داروهایی که لخته شدن خون را کاهش می دهند.

  این به اصطلاح است. داروهای ضد انعقاد، که لخته شدن خون را کاهش می دهند، خطر عوارض ASD مانند سکته را کاهش می دهند. این داروها معمولاً شامل وارفارین و آسپرین هستند.

درمان جراحی ASD

بسیاری از جراحان قلب توصیه می کنند درمان جراحی ASD در دوران کودکی برای پیشگیری از عوارض احتمالیدر بزرگسالی هم در کودکان و هم در بزرگسالان، درمان جراحی شامل بستن نقص با استفاده از یک "پچ" است که از جریان خون از سمت چپ قلب به سمت راست جلوگیری می کند. برای انجام این کار می توان یکی از روش های مداخله را انجام داد:

• کاتتریزاسیون قلبی.

  این یک روش درمانی کم تهاجمی است که شامل این واقعیت است که از طریق ورید فمورال، تحت کنترل اشعه ایکس، کاوشگر نازک، که انتهای آن به محل نقص آورده می شود. علاوه بر این، یک پچ مش از طریق آن نصب می شود که نقص سپتوم را می بندد. پس از مدتی، این توری تبدیل به یک بافت می شود و نقص کاملاً بسته می شود. این مداخله چندین مزیت دارد - دوره بعد از عمل کوتاهتر و میزان عوارض کمتر. علاوه بر این، تحمل این روش درمانی برای بیمار آسان تر است، زیرا آسیب کمتری دارد. از جمله عوارض این روش درمانی می توان به موارد زیر اشاره کرد:

  • خونریزی، درد یا عفونت در محل کاتتر.
  • آسیب به رگ خونی (عارضه نادر)
  • واکنش آلرژیک به ماده رادیوپاک که در حین کاتتریزاسیون استفاده می شود.

• جراحی باز

  این نوع درمان جراحی نقایص قلبی تحت انجام می شود بیهوشی عمومیو شامل یک برش سنتی قفسه سینه است که بیمار را به دستگاه متصل می کند بای پس قلبی ریوی. در این حالت برش قلب ایجاد می شود و تکه ای از مواد مصنوعی در آن دوخته می شود. عیب این روش طولانی شدن دوره بعد از عمل است و ریسک بیشترعوارض

heartoperation.ru

ویژگی های خاص

Dmzhp یک بیماری مادرزادی قلبی (CHD) است. در نتیجه آسیب شناسی، سوراخی ایجاد می شود که حفره های پایینی قلب را به هم متصل می کند: بطن های آن. سطح فشار در آنها متفاوت است، به همین دلیل، زمانی که عضله قلب منقبض می شود، خون کمی از قسمت چپ قوی تر وارد سمت راست می شود. در نتیجه، دیواره آن کشیده و بزرگ می شود، جریان خون دایره کوچک که بطن راست مسئول آن است، مختل می شود. به دلیل افزایش فشار، عروق وریدی بیش از حد بارگذاری می شوند، اسپاسم و مهر و موم ایجاد می شود.

بطن چپ مسئول جریان خون در داخل است دایره بزرگبنابراین قدرت بیشتری دارد و فشار بیشتری دارد. با جریان پاتولوژیک خون شریانی به بطن راست، سطح مورد نیاز فشار کاهش می یابد. برای حفظ عملکرد طبیعی، بطن با نیروی بیشتری شروع به کار می کند که بیشتر به بار سمت راست قلب می افزاید و منجر به افزایش آن می شود.

مقدار خون در دایره کوچک افزایش می یابد و بطن راست باید فشار را افزایش دهد تا از سرعت طبیعی عبور از رگ ها اطمینان حاصل شود. روند معکوس اینگونه اتفاق می افتد - فشار در دایره کوچک اکنون بیشتر می شود و خون از بطن راست به سمت چپ جریان می یابد. خون غنی شده با اکسیژن با خون وریدی (تهی شده) رقیق می شود و کمبود اکسیژن در اندام ها و بافت ها وجود دارد.

این وضعیت با سوراخ های بزرگ مشاهده می شود و با نقض تنفس و ریتم قلب همراه است. اغلب، تشخیص در چند روز اول زندگی نوزاد انجام می شود و پزشکان درمان فوری را شروع می کنند، برای جراحی آماده می شوند و در صورت امکان اجتناب از عمل جراحی، نظارت منظم را انجام می دهند.

VSD کوچک ممکن است بلافاصله ظاهر نشود یا به دلیل ضعیف تشخیص داده نشود علائم شدید. بنابراین، آگاهی از علائم احتمالی وجود این نوع CHD برای انجام اقدامات به موقع و درمان کودک ضروری است.

جریان خون در نوزادان

ارتباط بین بطن ها همیشه یک ناهنجاری پاتولوژیک نیست. در جنین در طول رشد داخل رحمی، ریه ها در غنی سازی خون با اکسیژن شرکت نمی کنند، بنابراین، یک پنجره بیضی شکل باز (ooo) در قلب وجود دارد که از طریق آن خون از سمت راست قلب به سمت چپ جریان می یابد.

در نوزادان، ریه ها شروع به کار می کنند و به تدریج رشد می کنند. پنجره به طور کامل در سن حدود 3 ماهگی بسته می شود؛ در برخی موارد، رشد بیش از حد تا 2 سال یک آسیب شناسی محسوب نمی شود. با برخی انحرافات، ooo را می توان در کودکان 5-6 سال و بالاتر مشاهده کرد.

به طور معمول، در نوزادان، ooo بیش از 5 میلی متر نیست؛ در صورت عدم وجود علائم بیماری های قلبی عروقی و سایر آسیب شناسی ها، این نباید باعث نگرانی شود. دکتر کوماروفسکی توصیه می کند که به طور مداوم وضعیت کودک را تحت نظر داشته باشید و مرتباً از متخصص قلب کودکان بازدید کنید.

اگر اندازه سوراخ 6-10 میلی متر باشد، ممکن است نشانه vmjp باشد، درمان جراحی لازم است.

انواع عیب

سپتوم قلب ممکن است حاوی یک یا چند سوراخ پاتولوژیک با قطرهای مختلف (به عنوان مثال، 2 و 6 میلی متر) باشد - هر چه تعداد آنها بیشتر باشد، درجه بیماری دشوارتر است. اندازه آنها از 0.5 تا 30 میلی متر متغیر است. که در آن:

• نقص تا اندازه 10 میلی متر کوچک در نظر گرفته می شود.
• سوراخ ها از 10 تا 20 میلی متر - متوسط؛
• عیب بزرگتر از 20 میلی متر بزرگ در نظر گرفته می شود.

بر اساس تقسیم بندی تشریحی، سه نوع DMJ در نوزادان وجود دارد و در محل متفاوت است:

1. در غشایی (قسمت فوقانی تیغه قلب) در بیش از 80 درصد موارد سوراخ ایجاد می شود. عیوب به شکل دایره یا بیضی به 3 سانتی متر می رسد، اگر کوچک باشند (حدود 2 میلی متر)، می توانند به طور خود به خود در روند رشد کودک بسته شوند. در برخی موارد، نقص های 6 میلی متری بیش از حد رشد می کنند، آیا نیاز به عمل است، پزشک تصمیم می گیرد، با تمرکز بر وضعیت عمومی کودک، ویژگی های دوره بیماری.
2. پرش عضلانی در قسمت میانی سپتوم در بیشتر موارد کمتر رایج است (حدود 20٪). شکل گردبا سایز 2 - 3 میلی متر می توانند با افزایش سن کودک بسته شوند.
3. در مرز رگ های دفعی بطن ها، یک نقص سپتوم فوق کرستال تشکیل می شود - نادرترین (حدود 2٪) و تقریباً به خودی خود متوقف نمی شود.

در موارد نادر، ترکیبی از چندین نوع jmp وجود دارد. این نقص می تواند یک بیماری مستقل باشد یا همراه با سایر ناهنجاری های شدید در رشد قلب باشد: نقص تیغه بین دهلیزی (ASD)، مشکلات جریان خون شریانی، کوآرکتاسیون آئورت، تنگی آئورت و شریان ریوی.

دلایل توسعه

این نقص از 3 هفته تا 2.5 ماهگی در جنین ایجاد می شود رشد قبل از تولد. با یک دوره نامطلوب بارداری، آسیب شناسی در ساختار اندام های داخلی می تواند رخ دهد. عواملی که خطر VSD را افزایش می دهند عبارتند از:

1. وراثت استعداد ابتلا به VSD می تواند به صورت ژنتیکی منتقل شود. اگر یکی از اقوام نزدیک نقص داشته باشد بدن های مختلفاز جمله قلب، احتمال انحراف در کودک زیاد است.
2. بیماری های ویروسی طبیعت عفونی(آنفولانزا، سرخجه) که یک زن در 2.5 ماه اول بارداری به آن مبتلا شده است. تبخال، سرخک نیز خطرناک هستند.
3. مصرف داروها - بسیاری از آنها می توانند باعث مسمومیت جنین شوند و منجر به ایجاد نقایص مختلف شوند. داروهای ضد باکتری، هورمونی، ضد صرع و CNS به ویژه خطرناک هستند.
4. عادات بد در مادر - الکل، سیگار کشیدن. این عامل، به خصوص در ابتدای بارداری، خطر بروز ناهنجاری ها را در جنین چندین برابر افزایش می دهد.
5. وجود بیماری های مزمن در یک زن باردار - دیابت شیرین، مشکلات عصبی، سیستم قلبی و مانند آن می تواند آسیب شناسی را در کودک تحریک کند.
6. آویتامینوز، کمبود ضروری مواد مغذیو عناصر کمیاب رژیم های سختدر دوران بارداری خطر نقایص مادرزادی را افزایش می دهد.
7. سمیت شدید در اوایل بارداری؛
8. عوامل خارجی - شرایط محیطی خطرناک، شرایط کاری مضر، افزایش خستگی، فشار بیش از حد و استرس.

وجود این عوامل همیشه باعث بروز بیماری های شدید نمی شود، بلکه این احتمال را افزایش می دهد. برای کاهش آن، باید تا حد امکان تأثیر آنها را محدود کنید. اقدامات به موقع برای جلوگیری از مشکلات در رشد جنین پیشگیری خوبی از بیماری های مادرزادی در جنین است.

عوارض احتمالی

نقص های کوچک (تا 2 میلی متر) با وضعیت عادیکودک تهدیدی برای زندگی او نیست. معاینه منظم، نظارت متخصص ضروری است و به مرور زمان می تواند خود به خود متوقف شود.

سوراخ ها سایز بزرگباعث اختلال در قلب می شود که در روزهای اول زندگی کودک خود را نشان می دهد. کودکان مبتلا به VSD با سرماخوردگی و بیماری های عفونی، اغلب با عوارض ریه، ذات الریه، مشکل دارند. آنها می توانند بدتر از همسالان خود رشد کنند، آنها به سختی می توانند فعالیت بدنی را تحمل کنند. با افزایش سن، تنگی نفس حتی در حالت استراحت نیز رخ می دهد، مشکلات اندام های داخلی به دلیل گرسنگی اکسیژن ظاهر می شود.

نقص بین بطنی می تواند عوارض جدی ایجاد کند:

• فشار خون ریوی - افزایش مقاومت در عروق ریه، که باعث نارسایی بطن راست و ایجاد سندرم آیزنمنگر می شود.
• نقض قلب به شکل حاد؛
• التهاب غشای داخلی قلب با ماهیت عفونی (اندوکاردیت)؛
• ترومبوز، خطر سکته مغزی؛
• اختلال در عملکرد دریچه های قلب، تشکیل نقایص دریچه ای قلب.

برای به حداقل رساندن عواقب مضر برای سلامت نوزاد، کمک به موقع واجد شرایط لازم است.

علائم

تظاهرات بالینی بیماری به دلیل اندازه و محل منافذ پاتولوژیک است. نقص های کوچک در قسمت غشایی سپتوم قلب (تا 5 میلی متر) در برخی موارد بدون علامت رخ می دهد، گاهی اوقات اولین علائم در کودکان 1 تا 2 ساله رخ می دهد.

در روزهای اول پس از تولد، کودک می تواند سوفل های قلبی ناشی از جریان خون بین بطن ها را بشنود. گاهی اوقات اگر دست خود را روی قفسه سینه کودک قرار دهید، می توانید لرزش خفیفی را احساس کنید. متعاقباً هنگامی که کودک در وضعیت عمودی قرار دارد یا فعالیت بدنی را تجربه کرده است، صدا ممکن است ضعیف شود. این به دلیل فشرده شدن بافت ماهیچه ای در ناحیه دهانه ایجاد می شود.

نقایص بزرگی را می توان حتی قبل یا در اولین بار پس از تولد در جنین یافت. با توجه به ویژگی های جریان خون در طول رشد داخل رحمی، نوزادان وزن طبیعی دارند. پس از تولد، سیستم به حالت معمول بازسازی می شود و انحراف شروع به خودنمایی می کند.

نقایص کوچک واقع در ناحیه تحتانی سپتوم قلب به خصوص خطرناک است. آنها ممکن است در چند روز اول زندگی کودک علائمی را نشان ندهند، اما برای مدتی مشکلات تنفسی و قلبی ایجاد می شود. با توجه دقیق به کودک می توانید به موقع متوجه علائم بیماری شوید و با متخصص مشورت کنید.

علائم آسیب شناسی احتمالی که باید به پزشک اطفال گزارش شود:

1. رنگ پریدگی پوست، لب های آبی، پوست اطراف بینی، بازوها، پاها در حین ورزش (گریه، جیغ زدن، فشار بیش از حد).
2. کودک اشتها را از دست می دهد، خسته می شود، اغلب در هنگام تغذیه سینه را پرتاب می کند، به آرامی وزن اضافه می کند.
3. در هنگام فعالیت بدنی، گریه، تنگی نفس در نوزادان ظاهر می شود.
4. افزایش تعریق؛
5. کودک بزرگتر از 2 ماه بی حال است، خواب آلود است، فعالیت حرکتی آن کاهش یافته است، تاخیر رشدی وجود دارد.
6. سرماخوردگی های مکرر که درمان آن دشوار است و به ذات الریه تبدیل می شود.

در صورت شناسایی چنین علائمی، معاینه نوزاد برای شناسایی علل انجام می شود.

تشخیص

روش های تحقیقاتی زیر به شما امکان می دهد وضعیت و کار قلب را بررسی کنید تا بیماری را شناسایی کنید:

• الکتروکاردیوگرام (ECG). به شما امکان می دهد احتقان بطن های قلب را تعیین کنید، وجود و درجه فشار خون ریوی را شناسایی کنید.
• فونوکاردیوگرافی (FCG). در نتیجه مطالعه، امکان شناسایی سوفل قلبی وجود دارد.
• اکوکاردیوگرافی (EchoCG). قادر به تشخیص اختلالات جریان خون است و به مشکوک شدن به VSD کمک می کند.
• روش سونوگرافی. به ارزیابی کار میوکارد، سطح فشار شریان ریه، مقدار خون تخلیه شده کمک می کند.
• رادیوگرافی. با توجه به تصاویر قفسه سینه، می توان تغییرات در الگوی ریوی، افزایش اندازه قلب را تعیین کرد.
• کاوش قلب. به شما امکان می دهد سطح فشار را در شریان های ریه ها و بطن قلب، افزایش محتوای اکسیژن در خون وریدی تعیین کنید.
• پالس اکسیمتری. به کشف سطح اکسیژن در خون کمک می کند - کمبود نشان دهنده اختلالات در سیستم قلبی عروقی است.
• کاتتریزاسیون قلبی. این به ارزیابی وضعیت ساختار قلب، تعیین سطح فشار در بطن های قلب کمک می کند.

رفتار

Vmzhp 4 میلی متر، گاهی اوقات تا 6 میلی متر - اندازه کوچک - در صورت عدم وجود آریتمی تنفسی و قلبی و رشد طبیعی کودک، در برخی موارد اجازه می دهد تا از درمان جراحی استفاده نکنید.

با وخامت به طور کلی تصویر بالینی، ظاهر عوارض، امکان تجویز عمل در 2-3 سال وجود دارد.

مداخله جراحی با اتصال بیمار به دستگاه قلب و ریه انجام می شود. اگر عیب کمتر از 5 میلی متر باشد با نخ های P شکل محکم می شود و اگر سوراخ بزرگتر از 5 میلی متر باشد با تکه های ساخته شده از مواد زیستی مصنوعی یا مخصوص تهیه شده پوشانده می شود که متعاقباً با سلول های خود بدن بیش از حد رشد می کند. .

اگر درمان جراحی برای کودک در هفته های اول زندگی ضروری باشد، اما برای برخی از شاخص های سلامت و وضعیت نوزاد غیرممکن باشد، یک کاف موقت روی شریان ریوی قرار می گیرد. به یکسان شدن فشار در بطن های قلب کمک می کند و وضعیت بیمار را کاهش می دهد. چند ماه بعد، کاف برداشته می شود و برای بستن عیوب عمل می شود.

ogrudnichke.ru

آن چیست؟

نقص دیواره بین دهلیزی، ناهنجاری مادرزادی قلب نامیده می شود. این نقص با وجود فضای باز بین دهلیز چپ و راست مشخص می شود. چندین چنین منافذ پاتولوژیک در تعدادی از بیماران وجود دارد، اما اغلب مجرد است. هنگامی که یک شانت مصنوعی ایجاد می شود، خون از چپ به راست تخلیه می شود.

در هر انقباض قلببخشی از آن به دهلیز راست می رود. به همین دلیل، بخش های مناسب تجربه می کنند بار بیش از حد. این مشکل در ریه ها نیز به دلیل حجم بیشتر خونی که باید از خود عبور دهند، ایجاد می شود. علاوه بر این، از بافت ریه نیز عبور می کند (برای دومین بار متوالی). رگ های موجود در آن به میزان قابل توجهی پر شده است. از این رو، در بیمارانی که بیماری مادرزادی قلبی یا نقص تیغه دهلیزی تشخیص داده شده است، تمایل به ذات الریه وجود دارد.

در دهلیزها فشار کم خواهد بود. محفظه سمت راست آن قابل گسترش ترین در نظر گرفته می شود و بنابراین می تواند برای مدت طولانی افزایش یابد. اغلب تا 15 سال طول می کشد و در برخی موارد در سنین بالاتر در بزرگسالان دیده می شود.

نوزاد و نوزادکاملاً عادی رشد می کند و تا یک نقطه خاص با همسالان خود تفاوتی ندارد. این به دلیل وجود قابلیت های جبرانی بدن است. با گذشت زمان، هنگامی که همودینامیک مختل می شود، والدین متوجه می شوند که کودک مستعد ابتلا به سرماخوردگی است.

بیماران مبتلا به DMPPA ضعیف و رنگ پریده به نظر می رسند. با گذشت زمان، چنین کودکانی (مخصوصاً دختران) از نظر قد نیز متفاوت می شوند. آنها بلند قد و لاغر هستند و همین امر آنها را از همسالان خود متمایز می کند. آنها فعالیت بدنی را به خوبی تحمل نمی کنند و به همین دلیل سعی می کنند از آن اجتناب کنند.

معمولاً این علامت قابل توجهی از بیماری نیست و والدین برای مدت طولانی به مشکلاتی که کودک با قلب دارد شک نمی کنند. بیشتر اوقات، این رفتار با تنبلی و عدم تمایل به انجام کاری و خستگی توضیح داده می شود.

انواع آسیب شناسی

برای راحتی درک ذات رذیلت، مرسوم است که آن را به اشکال خاصی تقسیم کنید. طبقه بندی شامل انواع زیر از آسیب شناسی قلبی بر اساس ICD-10 است:

1. اولیه (ostium primum).
2. ثانویه (ostium seduncum).
3. نقص سینوسی ورید. در نوزادان و کودکان بالغ با فراوانی تا 5 درصد رخ می دهد تعداد کلبیماران مبتلا به این آسیب شناسی در ناحیه ورید اجوف فوقانی یا تحتانی موضعی است.
4. نقص سینوس کرونری. در آسیب شناسی مادرزادیفقدان کامل یا جزئی جدایی از دهلیز چپ وجود دارد.

اغلب این بیماری با سایر نقایص قلبی ترکیب می شود. نقص بین دهلیزی بر اساس کدگذاری می شود طبقه بندی پذیرفته شده عمومی ICD-10. این بیماری دارای کد است - Q 21.1.

نقص اولیه (مادرزادی).

یک مجرای بیضی باز در طول رشد جنینی هنجار در نظر گرفته می شود. بلافاصله پس از تولد بسته می شود. تغییر ساختار عملکردی به دلیل فشار بیش از حد در دهلیز چپ در مقایسه با بخش راست است.

بسته به عوامل متعددی، کودکان ممکن است دچار نقص مادرزادی شوند. دلیل اصلی با وراثت نامطلوب همراه است. کودک آینده در حال حاضر با وجود نقض در شکل گیری قلب رشد می کند. عوامل زیر وجود دارد:

1. دیابت نوع 1 یا 2 در مادر.
2. مصرف داروهای خطرناک برای جنین در دوران بارداری.
3. بیماری های عفونی منتقل شده توسط یک زن در این دوره - پاروتیتیا سرخجه
4. اعتیاد به الکل یا اعتیاد مادر باردار.

نقص اولیه با وجود یک سوراخ ایجاد شده در قسمت پایین سپتوم بین دهلیزی که در بالای دریچه ها قرار دارد مشخص می شود. وظیفه آنها اتصال حفره های قلب است.

در برخی موارد، نه تنها پارتیشن در این فرآیند دخالت دارد. دریچه هایی نیز گرفته می شوند که دریچه های آنها خیلی کوچک می شوند. آنها توانایی انجام وظایف خود را از دست می دهند.

نشانه ها

تصویر بالینی در دوران کودکی ظاهر می شود. تقریباً 15 درصد از بیماران مبتلا به این آسیب شناسی اندازه قابل توجهی در سپتوم بین دهلیزی دارند. این بیماری با ناهنجاری های دیگری که اغلب مربوط به جهش های کروموزومی است، ترکیب می شود. برای ostium primum (شکل اولیه)، علائم زیر مشخص است:

• سرفه مرطوب؛
• تورم اندام ها؛
• درد در ناحیه قفسه سینه؛
• رنگ مایل به آبی پوست بازوها، پاها، مثلث نازولبیال.

بیماران با شدت خفیف نقص تا 50 سال و برخی حتی بیشتر عمر می کنند.

معاون ثانویه

اغلب، یک نقص ثانویه سپتوم دهلیزی در یک نوزاد یا بزرگسال کوچک است. چنین نقصی در دهان ورید اجوف یا وسط صفحه جداکننده اتاق ها رخ می دهد. با توسعه نیافتگی مشخص می شود که با عوامل فوق همراه است. خطرناک برای کودک و دلایل زیر:

• سن مادر آینده 35 سال و بالاتر است.
• تابش یونیزه کننده؛
• تأثیر اکولوژی نامطلوب بر روی جنین در حال رشد؛
• خطرات تولید

این عوامل می توانند باعث ایجاد ناهنجاری های مادرزادی و ثانویه سپتوم بین دهلیزی شوند.

در صورت وجود نقص مشخص، علامت اصلی بیماری تنگی نفس است. علاوه بر این، ضعف نیز مشاهده می شود که پس از استراحت ادامه می یابد، احساس وقفه در قلب. بیماران با اپیزودهای مکرر سارس و برونشیت مشخص می شوند. در برخی از بیماران، رنگ مایل به آبی در پوست صورت ظاهر می شود، انگشتان دست تغییر می کنند و نوع "طبل" را به دست می آورند.

نقص سپتوم دهلیزی در نوزادان

بین بطنی و نقص دهلیزی s متعلق به اشکال آسیب شناسی است. در جنین، بافت ریه به طور معمول هنوز در فرآیند غنی سازی خون با اکسیژن درگیر نیست. برای این منظور یک پنجره بیضی شکل وجود دارد که از طریق آن به سمت چپ قلب می ریزد.

او باید تا زمان تولد با چنین ویژگی زندگی کند. سپس به تدریج بسته می شود و در سن 3 سالگی در نهایت رشد بیش از حد دارد. پارتیشن پر می شود و با ساختار بزرگسالان تفاوتی ندارد. در برخی از کودکان، بسته به ویژگی های رشد، این روند تا 5 سال طول می کشد.

به طور معمول، در یک نوزاد تازه متولد شده، اندازه پنجره بیضی بیش از 5 میلی متر نیست. در صورت وجود قطر بزرگتر، پزشک باید به DMPPA مشکوک شود.

تشخیص

آسیب شناسی سپتوم بین دهلیزی بر اساس نتایج معاینه، داده های ابزاری و آزمایشگاهی تعیین می شود. در معاینه، وجود "قوز قلب" و تاخیر در وزن و قد کودک (هیپوتروفی) از مقادیر طبیعی از نظر بصری مشاهده می شود.

علامت شنوایی اصلی، یک تون 2 تقسیم شده و لهجه بر روی شریان ریوی است. علاوه بر این بوجود می آید سوفل سیستولیکشدت متوسط ​​و تنفس ضعیف.

در ECG علائمی وجود دارد که با هیپرتروفی بطن راست رخ می دهد. هر نوع نقص سپتوم دهلیزی با فاصله PQ طولانی مشخص می شود. این ویژگی به انسداد AV در 1 درجه از شدت اشاره دارد.

انجام Echo-KG برای یک کودک این امکان را فراهم می کند تا بر اساس داده های به دست آمده به سرعت با مشکل مقابله کنید. در طول معاینه می توان محل دقیق نقص را پیدا کرد. علاوه بر این، تشخیص به شناسایی و علائم غیر مستقیمتایید نقص:

• افزایش اندازه قلب؛
• اضافه بار بطن راست؛
• حرکت غیر فیزیولوژیکی سپتوم بین بطنی؛
• بزرگ شدن بطن چپ

جهت بیمار برای معاینه اشعه ایکس تصویری از آسیب شناسی ارائه می دهد. تصویر افزایش اندازه قلب، انبساط عروق بزرگ را نشان می دهد.

اگر تأیید تشخیص با روش های غیر تهاجمی غیرممکن باشد، بیمار تحت کاتتریزاسیون حفره قلب قرار می گیرد. این روش در آخر استفاده می شود. اگر کودک منع مصرفی برای این روش داشته باشد، او به متخصصی ارجاع داده می شود که در مورد امکان پذیرش در مطالعه تصمیم می گیرد.

کاتتریزاسیون می دهد تصویر کامل ساختار داخلیقلبها. یک کاوشگر ویژه در فرآیند دستکاری فشار را در محفظه ها و مخازن اندازه گیری می کند. برای به دست آوردن یک تصویر با کیفیت خوب، ماده کنتراست تزریق می شود.

آنژیوگرافی کمک می کند تا حضور خون در حال حرکت به دهلیز راست را از طریق نقص در سپتوم جدا کننده اتاق ها مشخص کند. برای تسهیل کار، متخصص از یک ماده کنتراست استفاده می کند. اگر به بافت ریه برخورد کند، وجود یک پیام بین دهلیزها را ثابت می کند.

رفتار

نقایص اولیه و ثانویه قلبی در درجه ناچیزمشاهده عبارات آسان است. اغلب آنها می توانند به تنهایی رشد کنند، اما دیرتر از موعد مقرر. اگر پیشرفت نقص در سپتوم تایید شود، مداخله جراحی مناسب ترین است.

به بیماران دارو نیز داده می شود. هدف اصلی چنین درمانی از بین بردن علائم ناخواسته و کاهش خطر ابتلا به عوارض احتمالی است.

کمک محافظه کارانه

قبل از تجویز دارو، تمام خصوصیات بیمار در نظر گرفته می شود. در صورت لزوم، آنها تغییر می کنند. رایج ترین گروه ها عبارتند از:

• دیورتیک ها؛
• مسدود کننده های بتا؛
• گلیکوزیدهای قلبی

از داروهای دیورتیک، "فروزماید" یا "هیپوتیازید" تجویز می شود. انتخاب دارو به میزان شیوع ادم بستگی دارد. در روند درمان، رعایت دوز مهم است. افزایش مقدار روزانه ادرار منجر به اختلال در هدایت عضله قلب می شود. علاوه بر این، فشار خون کاهش می یابد که منجر به از دست دادن هوشیاری می شود.
این پیامد با کمبود پتاسیم و مایعات در بدن همراه است.

"Anaprilin" اغلب در دوران کودکی از گروه بتابلوکرها تجویز می شود. وظیفه آن کاهش نیاز به اکسیژن و دفعات انقباضات است. "دیگوکسین" ( گلیکوزید قلبی) حجم خون در گردش را افزایش می دهد، لومن رگ ها را گسترش می دهد.

مداخله جراحی

اگر نقصی بین دهلیزها ظاهر شود، عمل جزو موارد اورژانسی نیست. بیمار می تواند آن را از سن 5 سالگی شروع کند. عمل جراحيبرای بهبودی آناتومی طبیعیقلب ها به چند شکل ظاهر می شوند:

• عملیات باز؛
• بسته شدن نقص از طریق عروق؛
• بخیه زدن یک نقص ثانویه در سپتوم؛
• پلاستیک با پچ؛

موارد منع اصلی برای جراحی اختلالات شدید خونریزی، بیماری های عفونی حاد است. هزینه این عمل ها به پیچیدگی روش، استفاده از مواد برای بستن سوراخ بین دهلیزها بستگی دارد.

پیش بینی

بیماران مبتلا به نقص در سپتوم برای مدت طولانی با توجه به توصیه های پزشک معالج زندگی می کنند. پیش آگهی برای سوراخ با قطر کوچک در آن مطلوب است. ایجاد یک تشخیص امکان انجام زودهنگام عمل و بازگرداندن کودک به ریتم عادی زندگی را فراهم می کند.

پس از یک روش بازسازی، 1٪ از مردم تنها تا 45 سال زندگی می کنند. بیماران بالای 40 سال (حدود 5٪ از تعداد کل در موارد ذکر شده). گروه سنی) که به دلیل بیماری قلبی تحت عمل جراحی قرار گرفتند، به دلیل عوارض ناشی از جراحی جان خود را از دست دادند. صرف نظر از احتمال الحاق آنها، حدود 25٪ از بیماران در غیاب کمک می میرند.

در صورت نارسایی گردش خون مرحله 2 به بالا، بیمار برای معاینه پزشکی و اجتماعی (MSE) فرستاده می شود. ناتوانی برای 1 سال پس از عمل ایجاد می شود. این روش برای عادی سازی همودینامیک انجام می شود. این نه تنها در حضور مداخله جراحی، بلکه در ترکیب با نارسایی گردش خون نیز تایید شده است.

والدین باید این را به خاطر داشته باشند عملیات به موقعکودک را به ریتم عادی زندگی باز می گرداند. درمان کودکان دارای نقص یکی از اولویت های پزشکی است. وجود سهمیه های اجتماعی ارائه شده توسط دولت به کودک اجازه می دهد تا عمل جراحی رایگان انجام دهد.

نقص تیغه بین دهلیزی (ASD) یک بیماری خطرناک است که با بیماری مادرزادی قلبی مشخص می شود. این تشخیص به این معنی است که بیمار سوراخی در سپتوم قلب، یعنی بین دهلیزها دارد، که جریان خون می تواند آزادانه از طریق آن نفوذ کند. اگر کوچک باشد، پس از مدتی ممکن است نقص به خودی خود برطرف شود، زیرا سوراخ بیش از حد رشد می کند. ASD بزرگ به خودی خود نمی تواند بهبود یابد، بنابراین در این مورد بدون مداخله پزشکان امکان پذیر نخواهد بود.

از آنجایی که عضله قلب چپ "قوی تر" از سمت راست است، قلب از سمت چپ از طریق سوراخ ایجاد شده وارد دهلیز راست می شود. خون داده شدهشامل تعداد زیادی ازاکسیژن که مستقیماً از ریه ها می آید. سپس با خون مخلوط می شود که در آن عملاً اکسیژن وجود ندارد و دوباره مستقیماً به ریه ها می رود. اگر اندازه سوراخ بزرگ باشد، خون در سمت راست قلب و همچنین ریه ها وجود دارد. اگر هیچ درمانی انجام نشود، سمت راست قلب به شدت افزایش می یابد و میوکارد شروع به هیپرتروفی و ​​در نهایت ضعیف شدن کامل می کند. گاهی اوقات این منجر به رکود جریان خون می شود که باعث فشار خون ریوی می شود.

نکته مهم: اگر سوراخ در بالای سپتوم باشد، به آن نقص ثانویه می گویند، که بسیار بیشتر از اولیه، واقع در پایین سپتوم رخ می دهد. مرز جداکننده بخش فوقانی و تحتانی از یکدیگر روزنه دهلیزی است. هر دو نقص اولیه و ثانویه سپتوم می توانند در اندازه های مختلف متفاوت باشند و از کوچکترین سوراخ تا عدم وجود کامل آن متفاوت باشند.

علائم ASD

این نوع بیماری مادرزادی قلبی در یک نوزاد تازه متولد شده تقریبا هیچ ایجاد نمی کند نشانه های بیرونی. نقص سپتوم دهلیزی عمدتاً در زنان بالغ مشاهده می شود و خود را از قبل در بزرگسالی احساس می کند.

علائم اصلی ASD:

• ضربان قلب قوی؛
• تورم شدید پاها و شکم؛
• پوست سیانوتیک؛
• احساس خستگی مداوم، که به طور قابل توجهی پس از فعالیت بدنی افزایش می یابد.
• زمزمه در قلب؛
• سکته؛
• التهاب عفونی منظم ریه ها؛
• اختلالات حاد گردش خون مغزی؛
• تنگی نفس یا تنگی نفس، به خصوص در حین ورزش.

این علائم بیماری نشان می دهد که بیمار دچار نارسایی قلبی و سایر عوارضی است که باعث نقص سپتوم دهلیزی می شود.

چه چیزی باعث ASD می شود - علل شروع بیماری؟

تاکنون دانشمندان متوجه نشده اند دلایل دقیق, باعث ظاهر شدننقص قلبی نقص سپتوم دهلیزی در کودکان، بزرگسالان و افراد مسن اغلب به نقض رشد داخل رحمی بستگی دارد - در این مورد، این بیماری مادرزادی در نظر گرفته می شود. با این حال، دانشمندان پیشنهاداتی را ارائه کردند که می تواند شکل گیری بیماری مادرزادی قلبی، از جمله نقص دیواره دهلیزی را توضیح دهد. در این مورد، وراثت و اکولوژی نامطلوب می تواند تأثیر منفی داشته باشد. اگر یکی از والدین خانواده به بیماری قلبی مادرزادی یا ارثی مبتلا باشد، لازم است تحت درمان قرار گیرد آزمایش ژنتیکبرای کشف خطر ابتلا به این بیماری در نوزاد متولد نشده.

عوامل متعددی وجود دارد که می تواند بر ایجاد ASD در دوران بارداری تأثیر بگذارد:

• سرخجه. اگر مادر باردار مرحله اولیهبارداری، زمانی که تمام اندام های اصلی در جنین تشکیل می شود، دچار یک بیماری ویروسی مانند سرخجه می شود، نوزاد خطر ناهنجاری های مختلف از جمله نقص دیواره دهلیزی را به شدت افزایش می دهد.
• مصرف برخی داروها و همچنین نوشیدن مشروبات الکلی در حین حمل نوزاد، به خصوص در مراحل اولیه، احتمال رشد غیرطبیعی جنین را افزایش می دهد که یکی از آنها بیماری قلبی خواهد بود.
• همچنین، ایجاد CHD می تواند تحت تأثیر پرتوهای یونیزان، تماس یک زن باردار با نیترات ها و فنل ها قرار گیرد.

همچنین چیزی به نام بسته نشدن پنجره بیضی شکل وجود دارد که از طریق آن جریان خون جنین در رحم مادر تضمین می شد. اغلب، پس از تولد نوزاد، سوراخ به خودی خود سفت می شود. اگر عفونت مشاهده نشود، می توان گفت که کودک دچار نقص تیغه دهلیزی می شود.

چه عوارضی می تواند باعث ASD شود؟

اگر اندازه کوچک ASD در بزرگسالان عملاً هیچ علامتی نداشته باشد، یک بیماری قلبی بزرگ باعث عوارض زیر می شود:

• فشار خون ریوی. اگر درمان نشود، جریان خون بر قلب غلبه می کند و منجر به سکون خون می شود. این باعث بروز فشار خون ریوی می شود، یعنی افزایش فشار در دایره کوچک.
• سندرم آیزنمنگر گاهی اوقات ایجاد فشار خون ریوی می تواند منجر به تغییرات جدی در حفره ریه شود که اغلب پس از یک بیماری طولانی در تعداد کمی از بیماران مبتلا به ASD رخ می دهد.
• افزایش خطر سکته مغزی.
• نارسایی قلب راست.
• افزایش ضربان قلب که باعث نقص می شود.
• کاهش طول عمر.

بارداری و ASD چگونه با هم ترکیب می شوند؟

اگر زنی دارای نقص کوچک سپتوم دهلیزی باشد، اغلب بر روند بارداری تأثیر منفی نمی گذارد. در غیر این صورت، و همچنین اگر مادر باردار دارای عوارض ASD باشد، خطر افزایش سلامتی خود زن وجود دارد. اگر این بیماری قلبی باعث عارضه ای مانند سندرم آیزنمنگر شد، بهتر است یک زن برنامه ریزی بارداری را به طور کامل کنار بگذارد، زیرا این وضعیت می تواند کشنده باشد.

همچنین باید به خاطر داشته باشید که اگر یک یا هر دو بزرگسال به بیماری قلبی مادرزادی مبتلا باشند، خطر ابتلا به این بیماری در فرزندشان به میزان قابل توجهی افزایش می یابد.

برای جلوگیری از ایجاد نقص دیواره بین دهلیزی در نوزاد، مادر باردار از قبل، حتی در مرحله برنامه ریزی بارداری، باید از مصرف داروهای خاصی که می تواند باعث این بیماری قلبی شود، خودداری کند.

تشخیص بیماری

هنگام انجام سمع در طول معاینه پزشکی بزرگسالان، پزشک ممکن است سوفل های قلبی را تشخیص دهد که نیاز به معاینه اضافی دارد. چنین روش های معاینه، که به شما امکان می دهد تشخیص را روشن کنید، عبارتند از:

1. اشعه ایکس قفسه سینه. با استفاده از این روش تشخیصی می توان افزایش اندازه قلب و همچنین وجود مایع اضافی در ریه ها را تعیین کرد که وجود نارسایی قلبی در بیمار را تایید می کند.
2. سونوگرافی (اکوکاردیوگرافی)
3. این روش تحقیق کاملاً ایمن است و به شما امکان می دهد وضعیت و عملکرد عضله قلب و همچنین هدایت قلبی و نقص احتمالی اندام را به درستی ارزیابی کنید.
4. کاتتریزاسیون این روش تشخیصی شامل ورود به شریان فمورال است عامل کنتراستبا یک کاتتر نازک پس از آن، بیمار تحت مجموعه ای از تصاویر قرار می گیرد که به لطف آنها می توان به درستی فشار در حفره های قلب را تعیین کرد و همچنین وضعیت آن را ارزیابی کرد.
5. پالس اکسیمتری. با استفاده از این روش می توان وجود اکسیژن در خون را تعیین کرد. خرج كردن این مطالعهسنسوری به نوک انگشت بیمار متصل می شود که غلظت اکسیژن را تعیین می کند. مقدار کم آن از برخی بیماری های قلبی خبر می دهد.
6. ام آر آی. به لطف روش تصویربرداری رزونانس مغناطیسی، می توان تصویر کاملی از ساختار بافت ها و اندام های مورد مطالعه، در مقطع به لایه به دست آورد. یکی از مزایای این روش این است که بیمار نیازی به قرار گرفتن در معرض اشعه ندارد. اما این یک روش نسبتاً گران است که در مواردی تجویز می شود که تشخیص صحیح با کمک سونوگرافی قلب امکان پذیر نباشد.

درمان ASD

اگر عارضه نقص سپتوم (بیماری قلبی) خطری برای زندگی و سلامت بیمار نداشته باشد، نیازی به انجام مداخله جراحی فوری نیست. فوریت آن تنها با وجود سایر بیماری های مادرزادی قلبی در بیمار و همچنین رفاه عمومی او توضیح داده می شود. اگر ASD در اوایل کودکی، سپس پزشکان به سادگی وضعیت بیمار را کنترل می کنند، زیرا سوراخ می تواند خود به خود بسته شود. مواردی نیز وجود دارد که این عیب از بین نمی رود، اما سوراخ آنقدر کوچک است که برای بیمار ناراحتی ایجاد نمی کند و او منجر می شود. زندگی معمولی. در این مورد، مداخله جراحی نیز ضروری نیست.

با این حال، اغلب، نقص دیواره بینی نیاز به مداخله پزشکی و جراحی دارد. اکثر پزشکان انجام این کار را در دوران کودکی توصیه می کنند که به بیمار امکان می دهد از عوارض سلامتی در آینده جلوگیری کند. ماهیت عمل جراحی این است که یک "پچ" روی سوراخ اعمال می شود که از ورود خون از یک قسمت قلب به قسمت دیگر جلوگیری می کند.

درمان جراحی ASD را می توان با کاتتریزاسیون انجام داد. کاتتریزاسیون یک روش درمانی است که شامل قرار دادن یک پروب پزشکی خاص از طریق شریان فمورال است که انتهای آن به دهانه سپتوم می رسد. برای کنترل پیشرفت عملیات از تجهیزات اشعه ایکس استفاده می شود. با استفاده از این پروب مش مخصوصی روی سوراخ تعبیه می شود که عیب را می پوشاند. پس از مدتی، بافت ماهیچه ای روی پچ تشکیل می شود که ASD را می پوشاند.

کاتتریزاسیون تعدادی از مزایای خود را دارد که شامل تعداد کمی از عوارض و عدم وجود آن است بهبودی طولانیارگانیسم همچنین، کاتتریزاسیون کمتر آسیب زا در نظر گرفته می شود.

عوارض این روش درمانی عبارتند از:

• درد مشخص کننده نقص؛
• آسیب عروقی؛
• خونریزی شدید؛
• عفونت در محل قرار دادن کاتتر؛
• آلرژی به ماده پزشکی تزریق شده

بر خلاف کاتتریزاسیون، روش دیگری از جراحی (جراحی باز) تحت بیهوشی انجام می شود. در حین عمل، یک برش کوچک روی قفسه سینه ایجاد می شود، بیمار به یک "قلب مصنوعی" متصل می شود و سپس یک "پچ" روی سوراخ قرار می گیرد. عیب تکنیک ریکاوری طولانی مدت بدن و ریسک بزرگبروز عوارض

اگر اثربخشی هر دو روش مداخله جراحی را با هم مقایسه کنیم، کاتتریزاسیون متفاوت است بهترین عملکرد. با این حال، این را می توان با این واقعیت توضیح داد که عملیات باز اغلب تنها در شرایط پیچیده و نادیده گرفته می شود.

دارودرمانی برای درمان ASD نیز استفاده می شود، با این حال، نمی توان از آن برای درمان آن استفاده کرد، اما مشخص می شود که علائم بیماری را کاهش می دهد و همچنین خطر عوارض بعد از عمل را کاهش می دهد.

نقص سپتوم دهلیزی به عنوان یک ناهنجاری جدا شده در 5-10٪ از کل موارد CHD و به عنوان بخشی از سایر ناهنجاری ها - در 30-50٪، در زنان 2 برابر بیشتر از مردان رخ می دهد. ASD در 1 از 1500 تولد زنده رخ می دهد.

مرجع تاریخ

اولین توصیف ارتباط بین دهلیزها توسط لئوناردو داوینچی در سال 1513 است. تصویر او اولین تصویر گرافیکی از نقص قلبی در تاریخ است. در سال‌های بعد، با توصیفات آناتومیست‌های رنسانس، در بسیاری از منابع گزارش‌هایی از وجود سوراخ در سپتوم بین دهلیزی وجود دارد. درناژ غیرعادی ورید ریوی جزئی توسط وینسلو در سال 1739 توصیف شد. اولین اطلاعات در مورد تشخیص بالینی این نقایص در دهه 30 ظاهر شد. قرن بیستم، و تایید قابل اعتماد وجود این نقص در دهه 40-50، پس از معرفی صدای حفره های قلب در عمل، امکان پذیر شد. در سال 1948، موری در تورنتو برای اولین بار با استفاده از تکنیک بخیه خارجی خود، بدون باز کردن دهلیز، نقص سپتوم یک کودک را بست. در سالهای بعد نویسندگان مختلفتکنیک های مختلفی را برای بستن ASD بدون استفاده از بای پس قلبی ریوی توضیح داد. این جراحی‌های تجربی نادر بودند و معمولاً شامل خنک‌سازی خارجی با بستن موقت ورید اجوف بودند. بستن ورید اجوف باز کردن دهلیز و انجام عیوب پلاستی تحت کنترل بصری را ممکن کرد.

در 6 می 1953، Gibbon، اولین در جهان، ASD را با استفاده از AIC طراحی خود بست. تکنیک جراحی بای پس قلبی ریوی به تدریج جایگزین تکنیک هیپوترمی سطحی با بستن موقت ورید اجوف شده و مهمتر از آن به این واقعیت منجر شده است که درمان جراحی این نقایص ساده، ایمن و رایج شده است.

جنین زایی سپتوم بین دهلیزی

در طول دوره جنینی، با وجود توسعه دو قسمت مجزا از سپتوم، ارتباط بین دو دهلیز حفظ می شود. این یک شنت دائمی از خون اکسیژن دار جفت را به گردش خون سیستمیک، عمدتا به سمت سیستم عصبی مرکزی در حال توسعه، فراهم می کند. مراحل رشد سپتوم بین دهلیزی به تفصیل توسط Van Mierop شرح داده شده است. در ابتدا، جداسازی ناقص دهلیزها با یک سپتوم با دیواره نازک اتفاق می‌افتد، لبه آزاد قدامی تحتانی آن در بالای کانال AV قرار دارد و با بافتی که از بالشتک‌های اندوکارد فوقانی و تحتانی خارج می‌شود، پوشیده شده است. قبل از ادغام سپتوم اولیه با بافت بالشتک های اندوکارد، بالش های جدید در امتداد لبه فوقانی قدامی سپتوم اولیه تشکیل می شود. آنها با هم ترکیب می شوند تا یک ارتباط بین دهلیزی ثانویه بزرگ را تشکیل دهند. بنابراین، در این مرحله، جریان خون از راست به چپ حفظ می شود.

در هفته هفتم رشد جنین، در اثر نفوذ سقف قدامی- فوقانی دهلیز مشترک، سپتوم ثانویه تشکیل می شود که به سمت راست سپتوم اولیه پایین می آید. به صورت یک برآمدگی عضلانی با دیواره ضخیم به سمت عقب و پایین امتداد می یابد و حاشیه ضخیم شده ای از فورامن اوال را تشکیل می دهد. این احتمال وجود دارد که این مرحله رخ ندهد و در نتیجه جدایی کامل بین دهلیزها رخ ندهد. از نظر جنین شناسی، چنین فقدان سپتوم بین دهلیزی یک نقص واقعی در این قسمت از آن نیست.

سپتوم اولیه بیشتر سپتوم بین دهلیزی را تشکیل می دهد. قسمت مرکزی آن تا حدودی به سمت چپ منتقل شده و به عنوان دریچه ای برای پنجره بیضی شکل عمل می کند. هر دو پارتیشن در این مکان تا حدودی با یکدیگر همپوشانی دارند و دریچه پنجره بیضی شکل را تشکیل می دهند. دمپر بافل ثانویه با برآمدگی به سمت بالا و دمپر پارتیشن اولیه به سمت پایین قرار دارد.

همانطور که سپتوم دهلیزی رشد می کند، شاخ سمت چپ سینوس وریدی سینوس کرونری را تشکیل می دهد و شاخ راست سینوس بخشی از دهلیز راست می شود. انواژیناسیون دیواره در محل اتصال سینوسی دهلیزی، دریچه های وریدی راست و چپ را تشکیل می دهد. در حالی که دریچه وریدی راست دریچه های وستیژیال ورید اجوف تحتانی و سینوس کرونر را تشکیل می دهد، دریچه وریدی سمت چپ با حاشیه های فوقانی، خلفی و تحتانی حفره اوال ادغام می شود. در این مرحله دیواره دهلیز چپ بیرون زده و سیاهرگ مشترک ریوی و بیشتر دهلیز چپ را تشکیل می دهد.

آناتومی

دهلیز راست توسط سپتوم دهلیزی از سمت چپ جدا می شود که از سه قسمت آناتومی و منشا جنینی متفاوت تشکیل شده است. از بالا به پایین، سپتوم ثانویه، سپس اولیه و سپتوم کانال دهلیزی قرار دارد.

نقایص سپتوم دهلیزی بر اساس محلی سازی نسبت به پنجره بیضی شکل، منشاء جنینی و اندازه طبقه بندی می شوند. سه نوع ASD وجود دارد:

ثانوی؛

اولیه؛

نقص سینوس وریدی

ارتباط دهلیزی در حفره اوال ممکن است به شکل ASD ثانویه به دلیل کمبود، سوراخ شدن، فقدان سپتوم اولیه یا به دلیل نارسایی دریچه فورامن اوال باشد و اغلب با سایر نقایص قلبی همراه است، در حالی که نقص معمولا ASD اولیه نامیده می شود، در نتیجه توسعه نیافتگی سپتوم کانال دهلیزی بطنی رخ می دهد. این اصطلاح سنتی اما اشتباه از عدم درک منشاء جنینی نقص ها ناشی می شود. نقص سپتوم ثانویه اغلب به شکل بیضی با اندازه های مختلف رخ می دهد و در قسمت مرکزی آن قرار دارد. در برخی موارد، شیر پنجره بیضی دارای سوراخ هایی در اندازه های مختلف است. تشخیص این نوع نقص ثانویه مهم است، زیرا تلاش برای بستن غیرجراحی با یک دستگاه خاص فقط یک اثر جزئی خواهد داشت.

قسمت تحتانی سپتوم که بلافاصله در مجاورت دریچه سه لتی قرار دارد، سپتوم کانال دهلیزی بطنی است که همراه با دریچه های AV توسط پدهای اندوکاردیال تشکیل می شود. نقص در این قسمت از سپتوم معمولاً به عنوان ASD اولیه یا به عبارت صحیح تر، کانال دهلیزی بطنی جزئی نامیده می شود. نقایص سپتوم اولیه در جلوی فورامن اوال و بلافاصله بالای سپتوم بین بطنی و دریچه های AV قرار دارد و با شکافتن لت قدامی دریچه میترال با یا بدون نارسایی همراه است.

در خلف فورامن اوال، به اصطلاح نقص های سینوسی ورید وجود دارد که با تخلیه غیر طبیعی وریدهای ریوی راست به دهلیز راست همراه است، اما در واقع وریدهای ریوی از نظر آناتومیک به دهلیز راست تخلیه نمی شوند و دریچه استاش ممکن است تخلیه شود. با لبه پایینی نقص اشتباه گرفته شده است. وریدهای ریوی راست، قبل از جریان یافتن به دهلیز چپ، در مجاورت ورید اجوف تحتانی و فوقانی در خارج از سپتوم بین دهلیزی قرار دارند. عدم وجود دیواره بین ورید اجوف ریوی و ورید اجوف را نقص سینوس ورید اجوف فوقانی یا تحتانی می گویند. از نظر جنین شناسی و محل این نقایص، ASDهای واقعی نیستند. وریدهای ریوی سمت راست ممکن است به طور غیرطبیعی به دهلیز راست تخلیه شوند و مستقیماً با نقایص سپتوم مرتبط نباشند.

یک تصویر بالینی و همودینامیک مشابه با یک ناهنجاری نادر مشاهده می شود - ارتباط بین سینوس کرونر و دهلیز چپ، یا به اصطلاح سینوس کرونر بدون پوشش. پیام های بین دهلیزی در ناحیه سینوس کرونری اغلب با تلاقی ورید اجوف فوقانی چپ مداوم به دهلیز چپ همراه است. سینوس کرونری، قبل از جریان به دهلیز راست، از امتداد دیواره سمت چپ عبور می کند. نقص در این قسمت از دیواره مفصلی آنها منجر به تشکیل فیستول بین دهلیزی غیرطبیعی می شود و فقدان کامل دیواره به عنوان فقدان فونیکس سینوس کرونری تعریف می شود.

افتادگی دریچه میترال در 20 درصد از بیماران مبتلا به ASD ثانویه و نقص ورید سینوس رخ می دهد.

فورامن اوال ثبت شده یک ارتباط بین دهلیزی طبیعی است که در طول دوره جنینی وجود دارد. بسته شدن عملکردی فورامن اوال توسط دریچه سپتال اولیه پس از تولد اتفاق می افتد، به محض اینکه فشار دهلیز چپ از فشار دهلیز راست بیشتر شود. در سال اول زندگی، چسبندگی های فیبری بین لیمبوس و دریچه ایجاد می شود و در نهایت سپتوم را آب بندی می کند.

در 25 تا 30 درصد افراد، بسته شدن آناتومیکی رخ نمی دهد و اگر فشار دهلیز راست از فشار دهلیز چپ بیشتر شود، خون وریدی به مدار سیستمیک منتقل می شود. فورامن اوال با دریچه کارآمد ASD نیست.

بین 1 تا 29 سالگی، سوراخ تخمدان در حدود 35 درصد افراد باز است. در بزرگسالان، به تدریج بسته می شود، زیرا بین 30 تا 79 سالگی در 25 درصد افراد و بین 80 تا 99 سال در 20 درصد افراد رخ می دهد. فورامن اوال باز می تواند باعث ترومبوز متناقض یا آمبولی هوا شود. در میان بیماران بالغ مبتلا به سکته مغزی ایسکمیک، یک سوراخ بیضی ثبت شده در 40٪ و در گروه کنترل - در 10٪ یافت شد. میگرن، اورا و حملات فراموشی گذرا نیز با یک شانت بزرگ راست به چپ در سطح دهلیزی و ناپدید شدن این علائم در نیمی از این بیماران پس از بسته شدن ASD همراه بود.

مکانیسم دقیق سکته‌های مغزی در فورامن اوال باز نامشخص است. ترومبوز و/یا مواد وازواکتیو می توانند به طور متناقضی از سیستم وریدی به سیستم شریانی شانت کنند و باعث سکته مغزی و انفارکتوس شوند.

اگر به دلایلی دهلیز گشاد شود، دریچه پنجره بیضی شکل لیمبوس را نمی بندد، در نتیجه نارسایی دریچه، خون در کل چرخه قلبی شنت می شود. این مکانیسم ASD اکتسابی نامیده می شود.

آنوریسم سپتوم دهلیزی معمولاً ناشی از افزونگی دریچه بیضی حفره ای است. آنوریسم ممکن است به صورت یک برآمدگی کیسه مانند یا غشای مواج ظاهر شود که در بزرگسالان با تومور دهلیز راست اشتباه می شود. آنوریسم اغلب با موارد زیر همراه است:

باز کردن پنجره بیضی؛

ASD ثانویه؛

افتادگی دریچه میترال؛

آریتمی دهلیزی؛

آمبولی سیستمیک، مغزی یا ریوی.

آنوریسم در نوزادان و نوزادان ممکن است به بسته شدن خود به خودی ASD ثانویه کمک کند. کاهش فشار در دهلیز چپ به کاهش اندازه آنوریسم کمک می کند. آنوریسم سپتوم به دلیل احتمال تشکیل ترومبوز جداری در حفره دهلیز چپ، آمبولی سیستمیک و اندوکاردیت بالقوه خطرناک است، بنابراین، حتی با نقص‌های کوچک، مداخله جراحی نشان داده می‌شود، علی‌رغم این واقعیت که اندازه نقص از نظر اندازه کوچکتر است. کدام مداخله جراحی اندیکاسیون دارد. بر اساس داده های متعدد، مشخص شد که پس از بسته شدن نقص توسط کاتتر یا جراحی و ترمیم آنوریسم، ترومبوآمبولی سیستمیک حتی در بیماران مبتلا به ترومبوز ورید عمقی و انعقاد بیش از حد عود نمی کند. علیرغم ارتباط آشکار ترومبوآمبولی با فورامن اوال باز، علاوه بر بسته شدن ارتباط بین دهلیزی در بیماران خطر افزایش یافتهدرمان پیشگیرانه با ضد تجمعات پلاکتی، داروهای ضد انعقاد نشان داده شده است.

سندرم Lutambache. این سندرم نادر ترکیبی از ASD ثانویه است تنگی میترال. لوتمباخر این ترکیب را در سال 1916 توصیف کرد. اما اولین اشاره به این نقص پس از انتشار لوتمباخر یافت شد. نویسنده اولین نشریه که به سال 1750 برمی گردد، Johonn Friedrich Meckel Senior بود. پرلوف ابتدا علت روماتیسمی بیماری دریچه میترال را پیشنهاد کرد، اگرچه لوتمباخر معتقد بود که این ناهنجاری منشأ مادرزادی دارد. این سندرم یک نشانه ایده آل برای مداخله کاتتر است: اتساع بالونی دریچه میترال و بسته شدن ASD با دستگاه انسدادی.

همودینامیک

اندازه مطلق نقص با افزایش سن به دلیل اتساع پیشرونده قلب افزایش می یابد. شنت خون از طریق ASD توسط نسبت سازگاری دو بطن تعیین می شود و نه با اندازه نقص. جهت شنت خون به طور مستقیم به اختلاف فشار در دهلیزها در طول چرخه قلبی بستگی دارد. بطن راست نسبت به بطن چپ قابل انبساط تر است و مقاومت کمتری در برابر پر کردن دهلیز از خون نشان می دهد.

اساساً شنت از چپ به راست رخ می دهد. یک شنت کوچک خونی راست به چپ از ورید اجوف تحتانی از طریق نقص در طی سیستول بطنی یا در طی دیاستول اولیه مشاهده می شود.

در دوران نوزادی، بطن راست دارای دیواره ضخیم است، بنابراین شنت حداقل است. مانند کاهش فیزیولوژیکیمقاومت عروق ریوی، انبساط بطن راست افزایش می یابد و ترشحات افزایش می یابد. بیشتر نوزادان بدون علامت هستند، اما بسیاری از کودکان در این سن دارای علائم نارسایی احتقانی قلب هستند. جالب توجه است، پارامترهای همودینامیک به دست آمده در طول کاتتریزاسیون قلبی در بیماران با دوره بالینی متفاوت متفاوت نیست. دلیل این امر نامشخص است. عمومی حالت جسمانیپس از بسته شدن نقص، آنها به طور کامل ترمیم نمی شوند.

حجم جریان خون ریوی اغلب 3-4 برابر بیشتر از حد طبیعی است. با این حال، فشار در شریان ریوی و مقاومت عروق ریوی، بر خلاف فشار در ASD جدا شده، به دلیل فشار تقریبا طبیعی در دهلیز چپ و وریدهای ریوی کمی افزایش می‌یابد.

بیماری عروق انسدادی ریه تنها در 6 درصد از بیماران و عمدتاً در زنان رخ می دهد. جالب توجه است که مقاومت عروق ریوی بالا گاهی اوقات در دهه اول زندگی مشاهده می شود، اگرچه بیشتر در دهه های سوم تا پنجم زندگی مشاهده می شود.

بیماری عروق انسدادی ریه ممکن است با سیانوز همراه باشد. با این حال، علل دیگری برای سیانوز در ASD وجود دارد: دریچه بزرگ سینوس وریدی، دریچه استاش، دریچه وریدهای تبسیوس، که می تواند خون را از ورید اجوف تحتانی از طریق نقص به دهلیز چپ تخلیه کند. این دریچه‌های غیرطبیعی را می‌توان در اکوکاردیوگرام تشخیص داد، که برای رد موارد غیر قابل عمل مهم است. سیانوز ممکن است به دلیل تداوم ورید اجوف فوقانی چپ جانبی باشد که به سینوس کرونری متسع جریان می یابد و خون غیراشباع را از طریق نقص تخلیه می کند.

در بیماران بالغ سیانوتیک، متخصصان بارها با مشکل عملکرد مواجه شده اند. آنها معمولاً نقص دهلیزی بزرگ، کاردیومگالی، فشار خون ریوی، نارسایی دریچه سه لتی و فیبریلاسیون دهلیزی داشتند. می توان فرض کرد که برگشت شانت ممکن است با افزایش فشار دهلیز راست به دلیل نارسایی شدید همراه باشد. بسته شدن نقص در ترکیب با آنولوپلاستی و ترمیم ریتم سینوسی با فرسایش رادیوفرکانسی اثر همودینامیک و بالینی خوبی به همراه داشت. فشار خون ریوی برگشت ناپذیر نادر است و باید هنگام تصمیم گیری در مورد جراحی در بیماران بالغ شدید مورد توجه قرار گیرد.

کلینیک سپتوم بین دهلیزی

در دوران نوزادی و کودکی، این نقص بدون علامت است. در رشد جسمانی کمی تاخیر وجود دارد. شکایات اصلی بیماران مسن عبارتند از:

ضعف عمومی؛

افزایش خستگی؛

• با این حال، تقریبا نیمی از بیماران مبتلا به ASD شکایت نمی کنند.

سر و صدا در ناحیه قلب بسیار دیر تشخیص داده می شود، اغلب در طول معاینات پیشگیرانه در سن مدرسه. یک سوفل سیستولیک کرشندو-نزولی معمولی بر روی شریان ریوی شنیده می شود، بلندی از 2/6 تا 3/6 در مقیاس لوین. ظاهر آن با افزایش جریان خون در سطح دریچه ریوی همراه است. در امتداد لبه تحتانی سمت چپ جناغ، سمع دقیق ممکن است سوفل دیاستولیک اولیه همراه با افزایش جریان خون در سطح دریچه سه لتی را نشان دهد. مشخصه ترین علامت سمعی ASD، شکاف ثابت تون II است که می تواند از قبل در دوران نوزادی مشخص شود. فاصله بین A2 و P2 در طول چرخه تنفسی ثابت است. شکافتن تون II به دلیل تخلیه تاخیری بطن راست و فشار ناکافی در عروق ریوی لازم برای بسته شدن سریع دریچه نیمه قمری ظاهر می شود. با ایجاد فشار خون ریوی، تصویر شنوایی در نتیجه کاهش یا ناپدید شدن شانت چپ به راست تغییر می کند. تقسیم گسترده تون II ناپدید می شود، جزء ریوی آن افزایش می یابد، سوفل سیستولیک کوتاهتر می شود و سوفل دیاستولیک ناپدید می شود.

در بیماران مبتلا به ASD قابل توجه همودینامیک در رادیوگرافی سادهاندام های قفسه سینه - پیکربندی مشخصه قلب، به دلیل گسترش دهلیز و بطن راست، یک قوس بیرون زده از شریان ریوی، یک الگوی ریوی تقویت شده. شاخص قلبی توراسیک بیش از 0.5 است. با افزایش سن، قلب بزرگ می شود، علائم ظاهر می شود فشار خون بالادر شریان ریوی در نمای جانبی، بطن راست بزرگ شده فضای رترواسترنوم را پر می کند و ممکن است یک سوم بالایی جناغ را بیرون بزند. قوس آئورت کاهش می یابد و تنه ریوی و شاخه های آن گشاد می شوند. الگوی ریوی تقویت شده و با افزایش سن بیشتر مشخص می شود. اگر یک نوع انسدادی از فشار خون بالا ایجاد شود، تنه اصلی به طور قابل توجهی متورم می شود و الگوی محیطی ضعیف می شود.

ECG نشانه های هیپرتروفی بطن راست را به صورت راستوگرام و بلوک نشان می دهد. پای راستبسته نرم افزاری His در 85 درصد موارد. ظاهر مسدود شدن پای چپ بسته نرم افزاری His ممکن است نشان دهنده وجود ASD اولیه باشد. در بیماران مسن تر، فاصله R-R ممکن است تا بلوک AV درجه یک طولانی شود.

مطالعات الکتروفیزیولوژیک داخل قلب اختلال عملکرد سینوس و گره دهلیزی را نشان داد. اعتقاد بر این است که این اختلالات به دلیل عدم تعادل در تأثیر سیستم عصبی خودمختار بر گره های سینوسی و دهلیزی است. زمان عبور ایمپالس از دهلیز در بیماران مسن طولانی تر می شود. در برخی از بیماران دوره نسوز دهلیز راست طولانی می شود. بیماران مبتلا به این اختلالات مستعد ابتلا به آریتمی دهلیزی هستند.

نقش اصلی در تشخیص نقص اکوکاردیوگرافی است که به شما امکان می دهد اندازه، محل ASD را با دقت تعیین کنید و محل جریان وریدهای ریوی را محلی کنید. علاوه بر این، EchoCG علائم غیرمستقیم ASD مانند افزایش اندازه و اضافه بار دیاستولیک بطن راست با حرکت متناقض سپتوم بین بطنی و کاهش در بطن چپ را نشان می دهد. مطالعه داپلر به شما امکان می دهد جهت شنت را که عمدتاً در مرحله دیاستولیک رخ می دهد و فشار در شریان ریوی ارزیابی کنید.

در موارد دشوار، به عنوان مثال، با داده های مورفولوژیکی شفاف ناکافی، یک مطالعه اکوکاردیوگرافی ترانس مری نشان داده می شود. همچنین برای تشخیص ASD های خفیف، زمانی که در مورد مناسب بودن عمل شک وجود دارد، نشان داده می شود.

در حال حاضر برای تشخیص این نقص از کاتتریزاسیون قلبی بسیار نادر استفاده می شود. معمولاً در صورت وجود ناهنجاری‌های قلبی اضافی که اهمیت آنها با روش‌های تحقیقاتی غیرتهاجمی مشخص نمی‌شود، ضروری می‌شود. صداگذاری قلبی در بیماران مبتلا به فشار خون در شریان ریوی برای تعیین PVR و همچنین در مواردی که برنامه ریزی شده است که نقص را با روش کاتتر ببندد، نشان داده می شود.

با نقایص بزرگ، فشار در دهلیز راست و چپ یکسان است. فشار سیستولیک در بطن راست معمولا 25-30 میلی متر جیوه است. گرادیان فشار سیستولیک بین بطن راست و تنه ریوی 30-15 میلی متر جیوه است. در بزرگسالان، فشار در شریان ریوی نسبتاً بالا است و به ندرت به سطح سیستمیک می رسد. لازم به ذکر است که در بیماران بزرگسال مبتلا به فشار خون بالا، نمی توان از مقدار اندازه گیری شده فشار شریان ریوی برای محاسبه مقاومت عروقی ریوی قابل اعتماد به دلیل نارسایی همزمان دریچه سه لتی استفاده کرد. کاهش اشباع خون شریانی نیز نشانگر قابل اعتمادی برای انسداد عروق ریوی نیست. بنابراین، کارشناسان به این نتیجه رسیدند که تصمیم گیری به نفع جراحی بدون کاتتریزاسیون بر اساس ارزیابی کلینیک و روش های تحقیقاتی غیرتهاجمی با احتمال خطای کمتری نسبت به تمرکز بر داده های کاتتریزاسیون "عینی" همراه است.

جریان طبیعی

در 80 تا 100 درصد بیمارانی که این نقص قبل از 3 ماهگی تشخیص داده شده است، نقص تا 8 میلی متر تا 6 ماهگی خود به خود بسته می شود. زندگی با قطر بیش از 8 میلی متر، بسته شدن خود به خود رخ نمی دهد. اکثر بیماران در دوران کودکی بدون علامت هستند، نوزادان ممکن است نشانه هایی از نارسایی قلبی داشته باشند که به خوبی به درمان دارویی پاسخ می دهند. در دهه 2-3 زندگی، علائم فشار خون ریوی و نارسایی قلبی ظاهر می شود. کاردیومگالی شدید است علامت معمولی DMPP "قدیمی". با ایجاد نارسایی دریچه های میترال و سه لتی همراه است. پس از 40 سال، به ویژه در زنان، نارسایی احتقانی قلب در تصویر بالینی نقص غالب است. صرف نظر از عمل جراحی، بزرگسالان ممکن است ضربان زودرس دهلیزی، فلوتر یا فیبریلاسیون دهلیزی را تجربه کنند. مورد دوم در 15 درصد از افراد 40 ساله و 60 درصد از بیماران 60 ساله رخ می دهد. فلاتر دهلیزی و فیبریلاسیون دهلیزی در سن زیر 40 سال تنها در 1 درصد از بیماران رخ می دهد. آریتمی دهلیزی با کشش دهلیز راست و سپس دهلیز چپ تقویت می شود. در موارد نادر، آمبولی متناقض عروق سیستمیک، از جمله مغز، مشاهده می شود.

بیماران مبتلا به ASD اصلاح نشده معمولا تا بزرگسالی زنده می مانند. با این حال، امید به زندگی آنها کاهش می یابد. یک چهارم بیماران قبل از 27 سالگی، نیمی قبل از تولد 36 سالگی، سه چهارم قبل از 50 سالگی و 90٪ قبل از 60 سالگی می میرند. علت اصلی مرگ نارسایی قلبی است.

در دوره قبل از جراحی نیازی به محدودیت فعالیت بدنی نیست. جلوگیری اندوکاردیت عفونینشان داده نمی شود مگر اینکه پرولاپس همزمان دریچه میترال وجود داشته باشد. در نوزادان مبتلا به نارسایی قلبی، درمان دارویی به دلیل اثربخشی بالا و بسته شدن خودبه‌خودی این نقص توصیه می‌شود.

درمان جراحی سپتوم بین دهلیزی

اندیکاسیون درمان جراحی وجود شانت از چپ به راست در Qp/Qs > 1.5:1 است. برخی از متخصصان مداخله را برای حجم های کوچکتر شانت به دلیل خطر آمبولی متناقض و عوارض مغزی نشان می دهند. PVR بالا یک منع مصرف برای درمان جراحی است.

در صورت عدم وجود نارسایی قلبی، عمل تا 4-3 سالگی به تعویق می افتد. اگر نقص با نارسایی احتقانی قلب که به درمان دارویی مقاوم است نشان داده شود، یا اگر به دلیل دیسپلازی برونکوپولمونری همزمان به اکسیژن و سایر درمان‌ها نیاز باشد، مداخله در دوران نوزادی انجام می‌شود.

بسته شدن ASD توسط جراحی تحت بای پس قلبی ریوی انجام می شود. دسترسی های مختلف با موفقیت یکسان استفاده می شود:

استرنوتومی مدیان؛

استرنوتومی جزئی؛

توراکوتومی راست

خطر کم مداخله به جراحان اجازه می دهد تا برای کاهش تهاجمی و دستیابی به یک اثر زیبایی بداهه پردازی کنند.

برای کاهش فراوانی های مختلف عوارض عصبیجراحی معمولاً با هیپوترمی متوسط ​​انجام می شود، اگرچه برخی از مراکز ترجیح می دهند تحت نورموترمی انجام دهند. معمولاً این عمل در شرایط فیبریلاسیون مصنوعی بدون بستن آئورت صعودی انجام می شود. آئورت سوراخ می شود و تلاش می شود تا سمت چپ قلب پر از خون باشد تا از آمبولی هوا جلوگیری شود.

تکنیک بستن ASD های ساده

اخیراً، هر دو ورید اجوف از طریق زائده دهلیز راست کانول می شوند که معمولاً در نتیجه اضافه بار حجم مزمن گشاد می شود. اگر ورید اجوف فوقانی چپ مداوم وجود داشته باشد، می توان آن را از داخل حفره دهلیز راست کانول کرد یا با ساکشن کاردیوتومی تخلیه کرد. هنگامی که سیاهرگی وجود دارد که هر دو ورید اجوف را به هم متصل می کند، می توان ورید سمت چپ را با یک تورنیکت برای مدت زمان اصلاح بست.

پس از آتریوتومی، اندازه نقص، ارتباط آن با سینوس کرونری، تلاقی وریدهای ریوی و توخالی و همچنین با مثلث کخ که حاوی عناصری از سیستم هدایت قلب است، ارزیابی می شود. بیشتر اوقات، نقص در ناحیه حفره بیضی قرار دارد. گاهی اوقات ارتباط بین دهلیزی با سوراخ های متعدد سپتوم اولیه نازک شده نشان داده می شود که تا حدی حفره بیضی شکل را می پوشاند. این ساختار مشبکباید برداشته شود تا چسب به بافت قوی‌تری ثابت شود. با تشکر از بیضی شکلاکثر عیوب را می توان با بستن ساده با بخیه پرولن پیوسته دو ردیفه بسته کرد. اگر نقص بزرگ باشد یا داشته باشد شکل گردباید از پچ اتوپریکارد بدون گلوتارآلدئید استفاده شود. در برخی موارد، به ویژه زمانی که عملیات مکرریا بعد از اندوکاردیت، می توانید از پچ ساخته شده از مواد مصنوعی استفاده کنید. در صورتی که روی سپتوم اولیه نازک شده ثابت شده باشد، باید به احتمال رویش بخیه یا جدا شدن قطب پایینی پچ توجه شود. علاوه بر کانالیزه کردن مجدد نقص، شنت خون از ورید اجوف تحتانی به دهلیز چپ می تواند به دلیل اورژانس بالای نقص تشکیل شده پایین دریچه استاش رخ دهد. در تجربه اولیه، چندین دوره سیانوز پس از عمل وجود داشت که نیاز به عمل مجدد داشت. بنابراین، نقص تحتانی سینوس وریدی را باید منحصراً با یک پچ بست.

پس از بخیه زدن دیواره دهلیز، کاتتر در ورید اجوف فوقانی به داخل حفره دهلیزی کشیده می شود تا تخلیه وریدی بهبود یابد. هوا از حفره های چپ قلب از طریق سوراخ سوراخ در آئورت تخلیه می شود. بخیه سرب معمولاً ضروری نیست، مگر در موارد آریتمی یا اختلالات هدایت AV.

بسته شدن ASD با پچ با دریچه

هنگام اصلاح برخی نقایص مادرزادی، توصیه می شود یک پیام کوچک بین دهلیزی برای تخلیه قلب راست و افزایش جریان خون به بطن چپ کم بار گذاشته شود. نشانه حفظ نقص دهلیزی کوچک، افزایش مورد انتظار پس از عمل در فشار پر شدن بطن راست است. این می تواند با هیپرتروفی شدید دیواره یا هیپوپلازی بطن راست، فشار خون ریوی ثابت باقیمانده، فشار خون بالا بطن راست به دلیل تنگی حل نشده شریان ریوی و بحران های فشار خون ریوی احتمالی رخ دهد. افزایش سفتی بطن راست در بسیاری از موارد گذرا است، بنابراین این ایده مطرح شد که نقص بین دهلیزی را با یک وصله با دریچه ای ببندیم که اگر فشار در دهلیز راست از دهلیز چپ بیشتر شود، به دهلیز چپ باز می شود. با بهبود عملکرد دیاستولیک بطن راست، فشار در دهلیز راست کمتر از سمت چپ می شود و دریچه بسته می شود. به این ترتیب می توان از بروز شنت چپ به راست که نیاز به مداخله مکرر دارد جلوگیری کرد.

طراحی چنین شیری یک وصله دوتایی با سوراخ 4-5 میلی متری در مرکز وصله اصلی است. یک پچ اضافی به عنوان یک عنصر قفل عمل می کند.

بسته شدن ASD با روش کاتتر

بسته شدن ASD ثانویه با روش کاتتر سابقه ای 30 ساله دارد. در سال 1976، کینگ و همکاران اولین بستن موفقیت آمیز ASD ثانویه را با یک چتر دوتایی کاتتر گزارش کردند. ایمپلنت های پیشنهاد شده توسط نویسندگان نسبتاً سفت و سخت بودند، به راهنماهای سیمی بزرگ نیاز داشتند و برای استفاده در عمل بالینی. از آن زمان، طراحی و تکنیک تحویل دستگاه بهبود یافته است. این موضوع در مورد چترهای دوتایی راشکیند و نسخه قفل اصلاح شده آنها نیز صدق می کند که به دلیل ظاهرش تاشو نامیده می شود. از معایب این طرح ها امکان بستن عیب تا اندازه 22 میلی متر و نیاز به سیستم تحویل با قطر 11 Fr بود. ایمپلنت های Cardio SEAL نسخه دیگری از چترهای دوتایی با پره های به اصطلاح چند مفصلی هستند که از شکستن آن ها به دلیل کهنه شدن مواد جلوگیری می کند. استفاده از این نوع ایمپلنت در موارد متعدد ASD، آنوریسم سپتوم بین دهلیزی و نقایص کوچک در مرکز بسیار موثر است. این ایمپلنت ها با مشخصات کم و محتوای فلز کم خود متمایز می شوند. نسل بعدی Cardio SEAL ایمپلنت Starflex است که دارای مکانیزم مرکزی خودکار اضافی است. در سال های اخیر تعداد ایمپلنت هایی که برای ترمیم ASD در نظر گرفته شده اند به سرعت در حال افزایش بوده است.

در حال حاضر مدل‌های زیر در بازار وجود دارد: ایمپلنت دکمه، ASDOS، موی فرشته Das و Amplatzer Septal Occluder که توسط تیم پروفسور ساخته شده است. آمپلاتز در سال 1997. آخرین ایمپلنت علیرغم معرفی اخیر به بازار، مورد پذیرش جهانی قرار گرفته و تنها مورد تایید کمیسیون غذا و دارو برای کاربرد بالینیدر ایالات متحده امریکا. ویژگی‌های ASO تا حد ممکن به نیازهای ایده‌آل نزدیک است: برخلاف سایر ایمپلنت‌ها، به‌طور خودکار در مرکز قرار می‌گیرد، حتی زمانی که دیسک پروگزیمال بیرون می‌آید، به راحتی تا می‌شود و دوباره تا می‌شود، و از غلاف‌های نازک و بلند برای تحویل آن استفاده می‌کند که آن را برای استفاده در کودکان خردسال با اکوکاردیوگرافی ترانس مری به خوبی قابل مشاهده است، که امکان استفاده از آن را به عنوان نظارت در طول عمل فراهم می کند. ASO از یک شبکه نیتینول به شکل دو دیسک تشکیل شده است که توسط یک جامپر باریکتر - "کمر" به هم متصل شده اند.

ایمپلنت در اندازه های مختلف موجود است. اندازه ASO برابر با قطر "کمر" آن است و با توجه به اندازه نقص کشیده انتخاب می شود. این مقدار در حین بررسی حفره های قلب با استفاده از کاتترهای کالیبراسیون تنظیم می شود. از طریق مسیر وریدی، ASO از طریق لومن معرفی کننده به حفره دهلیز چپ منتقل می شود. در آنجا دیسک دیستال ایمپلنت آزاد می شود. پس از کشیدن آن در سطح سپتوم بین دهلیزی، پل ایمپلنت آزاد می شود که ASD را کاملاً می پوشاند، سپس دیسک پروگزیمال آزاد می شود. در طول این روش، ایمپلنت به طور دائم به یک مکانیسم پیچ مانند طراحی شده برای آزاد کردن آن متصل می شود. بنابراین، در صورت لزوم، می توان آن را به داخل غلاف کشیده و مجدداً پیش برد، به عنوان مثال، زمانی که هر دو دیسک به اشتباه در حفره دهلیز چپ یا راست باز می شوند. نواقصی که باید از راه پوست بسته شوند باید دارای حاشیه تنگ برای اتصال ایمپلنت باشند. این امر به ویژه برای لبه پایینی نقص که در نزدیکی دریچه های دهلیزی و دهانه وریدهای ریوی و سیستمیک قرار دارد، صادق است. در رادیوگرافی، می توانید انسداد ASD بسته را ببینید.

نتایج بسته شدن ASD با ASO خوب است. انسداد کامل نقص در 95 درصد بیماران پس از 3 ماه مشاهده می شود. پس از عمل، در دراز مدت، این درصد حتی بیشتر می شود. با استفاده از این تکنیک، عیوب متعدد با فاصله نزدیک تا 7 میلی متر از هم می توانند در قطر دستگاه بسته شوند. اگر دو عیب در فاصله بیشتر از یکدیگر وجود داشته باشد، می توان آنها را با دو ایمپلنت جداگانه بسته کرد.

به عوارض بالقوهبرخی از عوارضی که ممکن است در ترمیم ASD از راه پوست با ASO رخ دهد شامل آمبولی و آریتمی های گذرا قلبی است، اما این عوارض بسیار بعید است.

درمان بعد از عمل

پس از جراحی بدون عارضه برای ASD، بیمار درمان معمولی را دریافت می کند. در دوره پس از عمل، بیماران مسن ممکن است مشکلاتی را با عادی سازی عملکرد قلب تجربه کنند. این وضعیت هم در اثر اضافه بار بطن راست و فشار خون بالا در سیستم شریان ریوی و هم نارسایی بطن چپ که با افزایش سن ایجاد می‌شود، عمدتاً به دلیل تغییرات مرتبط با سن ایجاد می‌شود. عروق کرونر. اما حتی در این موارد، لوله گذاری زودهنگام بیمار با نظارت طولانی مدت بر پارامترهای اصلی همودینامیک امکان پذیر است. همه بیماران تحت اصلاح حجم خون در گردش قرار گرفتند، با رفتار مناسبکه بدون تزریق کاتکول آمین ها قابل مصرف است. هنگام استفاده از پچ مصنوعی برای نقص پلاستی، تجویز داروهای ضد انعقاد در دوره بعد از عمل و سپس به مدت 6 ماه توصیه می شود. پس از جراحی - ضد تجمع. هنگامی که نقص با یک چسب از اتوپریکارد ترمیم می شود، نیازی به تجویز داروهای ضد انعقاد نیست.

خطر بالقوه در اصلاح ASD تنها به دلیل احتمال عوارض مرتبط با بای پس قلبی ریوی است. مرگ و میر ناشی از عملیات عملاً وجود ندارد. اکثر عوارض مکررمداخلات جراحی هستند آمبولی هواو آریتمی های قلبی همراه با ضربه به گره سینوسی یا خون رسانی آن. اغلب، اختلالات ریتم قلب پس از جراحی موقتی است. تنها با اصلاح نقص ورید سینوسی، آریتمی قلبی می تواند طولانی شود و نیاز به درمان اضافی دارد.

نتایج بلند مدت

اکثر بیماران پس از عمل جراحی، به ویژه کودکان و نوجوانان، از سلامتی عالی برخوردارند، رشد جسمی آنها بازیابی شده، تحمل ورزش طبیعی یا تقریباً نرمال دارند و هیچ اختلالی در ریتم وجود ندارد. نتایج مشابه پس از بسته شدن از راه پوست نقص مشاهده می شود.

اکثر بیماران عمل شده دارای کاهش اندازه قلب و سایر علائم اضافه بار حجمی بطن راست هستند. با این حال، در یک سوم بیماران، انبساط قلب در رادیوگرافی باقی می ماند. دهلیز و بطن راست بزرگ می‌مانند. اندازه آنها با گذشت زمان کاهش می یابد. این رگرسیون در بیماران بالغ کمتر محسوس است. مطالعات اکوکاردیوگرافی نشان داده است که اندازه دهلیز و بطن راست در سال اول پس از جراحی به سرعت کاهش می یابد. در آینده، این روند بیان نمی شود.

اندوکاردیت باکتریایی به ندرت اواخر دوره بعد از عمل را پیچیده می کند. پیشگیری از اندوکاردیت با آنتی بیوتیک ها فقط در 6 ماه اول انجام می شود. پس از مداخله گزارش هایی از موارد اندوکاردیت پس از بسته شدن ASD با یک مسدود کننده وجود دارد که روی آن گیاهان بزرگی هم در سمت راست و هم در سمت چپ تشکیل شده است. در موارد توصیف شده، اندوتلیالیزاسیون ناقص بود، بنابراین در صورت بسته شدن نقص از طریق کاتتر، باید به مدت 6 ماه که دستگاه اندوتلیال می شود، پروفیلاکسی از اندوکاردیت انجام شود.

شکاف گسترده ای از لحن II حفظ شده است. در 20-7 درصد بیماران پس از جراحی، آریتمی دهلیزی یا گرهی رخ می دهد که با بازسازی ناقص دهلیز و بطن راست پس از جراحی در بزرگسالان به دلیل بارگذاری طولانی مدت حجمی و تغییرات دژنراتیو غیرقابل برگشت وابسته به سن در میوکارد دهلیزی همراه است. این تغییرات ساختاری در ماتریکس خارج سلولی و پروتئین های میکروفیبریلار رخ می دهد. گاهی اوقات یک سندرم ضعف گره سینوسی وجود دارد که اغلب پس از ترمیم نقص سینوس وریدی مشاهده می شود و ممکن است نیاز به درمان ضد آریتمی و / یا استفاده از ضربان ساز داشته باشد.

بیمارانی که بعد از 40 سالگی تحت عمل جراحی قرار می‌گیرند، بیشتر از بیماران جوان‌تر، قسمت‌های جدیدی از فلوتر یا فیبریلاسیون دهلیزی را تجربه می‌کنند. در مواردی که آریتمی قبل از جراحی تشخیص داده شده یا بلافاصله پس از آن رخ داده است، احتمال آریتمی دائمی دهلیزی در بیماران 40 تا 50 ساله بالا است؛ ریتم سینوسی را می توان در 20 تا 30 سالگی بازیابی کرد. یکی از اشکال اختلالات ریتم در مراحل پایانی نقص، تاکی کاردی فوق بطنی حمله ای است. بر اساس منابع مختلف، در 5-45٪ از بیماران رخ می دهد. مکانیسم تاکی کاردی فوق بطنی ورود دایره ای یا اتوماسیون میوکارد دهلیزی است. مانند فیبریلاسیون دهلیزی، تاکی کاردی فوق بطنی حمله ای به دلیل اتساع دهلیزی و افزایش فشار در آنها ایجاد می شود.

پس از اصلاح موفقیت آمیز ASD، نارسایی میترال ممکن است به دلایل مختلف ایجاد شود. برگچه های دریچه اغلب میکسوماتوز، همراه با افتادگی هستند.

- یک ناهنجاری مادرزادی قلب که با وجود ارتباط باز بین دهلیز راست و چپ مشخص می شود. نقص سپتوم دهلیزی با تنگی نفس، افزایش خستگی، تاخیر رشد فیزیکی، تپش قلب، رنگ پریدگی پوست، سوفل قلب، وجود "قوز قلب" و بیماری های تنفسی مکرر ظاهر می شود. نقص سپتوم دهلیزی بر اساس ECG، FCG، EchoCS، کاتتریزاسیون حفره های قلب، آتریوگرافی، آنژیوپلمونوگرافی تشخیص داده می شود. با نقص سپتوم دهلیزی، بخیه، پلاستیک یا انسداد درون عروقی اشعه ایکس است.

علل نقص سپتوم دهلیزی

تشکیل نقص با توسعه نیافتگی سپتوم بین دهلیزی اولیه یا ثانویه و برجستگی های اندوکارد در دوره جنینی همراه است. عوامل ژنتیکی، فیزیکی، محیطی و عفونی می توانند منجر به اختلال در اندام زایی شوند.

خطر ایجاد نقص سپتوم دهلیزی در یک نوزاد متولد نشده در خانواده هایی که بستگانی با نقص مادرزادی قلبی دارند به طور قابل توجهی بیشتر است. مواردی از نقایص فامیلی سپتوم دهلیزی در ترکیب با انسداد دهلیزی بطنی یا توسعه نیافتگی استخوان های دست (سندرم Holt-Oram) شرح داده شده است.

علاوه بر شرطی بودن ارثی، بیماری های ویروسی یک زن باردار (سرخچه، آبله مرغان، تبخال، سیفلیس و غیره)، دیابت شیرین و سایر بیماری های غدد درون ریز، مصرف برخی داروها و الکل در دوران بارداری، خطرات صنعتی، پرتوهای یونیزان، عوارض بارداری (سمی، تهدید به سقط جنین و غیره).

ویژگی های همودینامیک در نقص سپتوم دهلیزی

به دلیل اختلاف فشار در دهلیز چپ و راست، با نقص تیغه بین دهلیزی، شانت شریانی وریدی خون از چپ به راست رخ می دهد. مقدار شانت خون به اندازه ارتباط بین دهلیزی، نسبت مقاومت دهانه‌های دهلیزی، مقاومت پلاستیک و حجم پر شدن بطن‌های قلب بستگی دارد.

شنت خون چپ به راست با افزایش پر شدن گردش خون ریوی، افزایش بار حجمی دهلیز راست و افزایش کار بطن راست همراه است. به دلیل عدم تطابق بین ناحیه دهانه دریچه ای شریان ریوی و حجم خروجی از بطن راست، تنگی نسبی ریه ایجاد می شود.

هیپرولمی طولانی مدت گردش خون ریوی به تدریج منجر به ایجاد فشار خون ریوی می شود. این تنها زمانی مشاهده می شود که جریان خون ریوی 3 بار یا بیشتر از حد معمول فراتر رود. فشار خون ریوی در نقص سپتوم دهلیزی معمولاً در کودکان بالای 15 سال با تغییرات اسکلروتیک دیررس در عروق ریوی ایجاد می شود. فشار خون شدید ریوی باعث نارسایی بطن راست و تغییر شانت می شود که ابتدا با شانت شریان گذرا (در حین ورزش، زور زدن، سرفه و غیره) و سپس با سیانوز مداوم در حالت استراحت (سندرم آیزنمنگر) خود را نشان می دهد.

طبقه بندی نقایص سپتوم دهلیزی

نقایص سپتوم دهلیزی از نظر تعداد، اندازه و محل سوراخ ها متفاوت است.

با در نظر گرفتن درجه و ماهیت توسعه نیافتگی سپتوم بین دهلیزی اولیه و ثانویه، به ترتیب، نقایص اولیه، ثانویه و همچنین عدم وجود کامل سپتوم بین دهلیزی، که باعث ایجاد دهلیز مشترک و منفرد (قلب سه حفره ای) می شود، مشخص می شود. .

ASDهای اولیه شامل مواردی از توسعه نیافتگی سپتوم بین دهلیزی اولیه با حفظ ارتباط بین دهلیزی اولیه است. در بیشتر موارد، آنها با شکافتن برگچه های دریچه های دو و سه لنگه، یک کانال دهلیزی باز، ترکیب می شوند. نقص سپتوم دهلیزی اولیه، به عنوان یک قاعده، با اندازه بزرگ (3-5 سانتی متر) مشخص می شود و در قسمت پایین سپتوم بالای دریچه های دهلیزی قرار دارد و لبه پایینی ندارد.

ASD های ثانویه در اثر توسعه نیافتگی سپتوم ثانویه ایجاد می شوند. معمولاً کوچک هستند (1-2 سانتی متر) و در مرکز سپتوم بین دهلیزی یا در ناحیه دهان ورید اجوف قرار دارند. نقایص سپتوم دهلیزی ثانویه اغلب با بازگشت غیرعادی وریدی ریوی به دهلیز راست همراه است. با این نوع نقص، سپتوم دهلیزی در قسمت پایین آن حفظ می شود.

نقایص ترکیبی سپتوم بین دهلیزی (اولیه و ثانویه، ASD در ترکیب با نقص در سینوس وریدی) وجود دارد. همچنین، نقص سپتوم دهلیزی می تواند بخشی از ساختار CHD پیچیده (سه گانه و پنج گانه فالوت) یا همراه با نقایص شدید قلبی - ناهنجاری ابشتاین، هیپوپلازی حفره های قلب، انتقال عروق اصلی باشد.

تشکیل دهلیز مشترک (تک) با توسعه نیافتگی یا عدم وجود کامل سپتوم اولیه و ثانویه و وجود نقص بزرگی که منطقه کل سپتوم بین دهلیزی را اشغال می کند همراه است. ساختار دیواره ها و هر دو گوش دهلیزی حفظ شده است. قلب سه حفره ای را می توان با ناهنجاری های دریچه های دهلیزی و همچنین با آسپلنی ترکیب کرد.

یکی از گزینه های ارتباط بین دهلیزی، فورامن اوال باز است که به دلیل توسعه نیافتگی دریچه خود فورامن اوال یا نقص آن است. با این حال، با توجه به این واقعیت که سوراخ بیضی باز یک نقص سپتوم واقعی همراه با نارسایی بافت آن نیست، این ناهنجاری را نمی توان به عنوان نقص تیغه بین دهلیزی طبقه بندی کرد.

علائم نقص سپتوم دهلیزی

نقایص سپتوم دهلیزی می تواند با جبران همودینامیک طولانی مدت رخ دهد و کلینیک آنها بسیار متنوع است. شدت علائم با اندازه و محل نقص، طول مدت CHD و ایجاد عوارض ثانویه تعیین می شود. در ماه اول زندگی، تنها تظاهر نقص تیغه دهلیزی معمولاً سیانوز گذرا همراه با گریه و اضطراب است که معمولاً با آنسفالوپاتی پری ناتال همراه است.

با نقص در سپتوم بین دهلیزی با اندازه های متوسط ​​و بزرگ، علائم در 3-4 ماه اول ظاهر می شود. یا در پایان سال اول زندگی و با رنگ پریدگی مداوم پوست، تاکی کاردی، تاخیر متوسط ​​در رشد فیزیکی، افزایش وزن ناکافی مشخص می شود. کودکانی که معمولاً دارای نقص دیواره بین دهلیزی هستند وقوع مکرربیماری های تنفسی - برونشیت مکرر، ذات الریه، که با سرفه مرطوب طولانی مدت، تنگی نفس مداوم، رال های مرطوب فراوان و غیره رخ می دهد، ناشی از هیپرولمی گردش خون ریوی است. در کودکان دهه اول زندگی، سرگیجه مکرر، تمایل به غش، خستگی و تنگی نفس در هنگام فعالیت بدنی مشاهده می شود.

نقص های کوچک سپتوم بین دهلیزی (تا 10-15 میلی متر) باعث اختلال در رشد فیزیکی کودکان و شکایات مشخص نمی شود، بنابراین اولین علائم بالینی نقص فقط در دهه دوم یا سوم زندگی ایجاد می شود. فشار خون ریوی و نارسایی قلبی با نقص سپتوم دهلیزی در حدود 20 سالگی، زمانی که سیانوز، آریتمی و به ندرت هموپتیزی رخ می دهد، ایجاد می شود.

تشخیص نقص سپتوم دهلیزی

معاینه عینی بیمار با نقص تیغه دهلیزی رنگ پریدگی پوست، "قوز قلب"، تاخیر متوسط ​​در رشد و وزن را نشان می دهد. پرکاشن با افزایش مرزهای قلب به سمت چپ و راست تعیین می شود. در سمع سمت چپ جناغ در فضای بین دنده ای II-III، سوفل سیستولیک نسبتاً شدید شنیده می شود که بر خلاف نقص دیواره بین بطنی یا تنگی ریه، هرگز درشت نیست. بر روی شریان ریوی، شکافتن تون II و برجسته شدن جزء ریوی آن آشکار می شود. یافته های شنوایی در طول فونوکاردیوگرافی تایید می شود.

با نقص ثانویه ECG سپتوم بین دهلیزی - تغییرات نشان دهنده بار اضافی قلب راست است. انسداد ناقص پای راست باندل His، بلوک AV، سندرم سینوس بیمار را می توان ثبت کرد. اشعه ایکس از اندام های قفسه سینه به شما امکان می دهد افزایش الگوی ریوی، برآمدگی تنه شریان ریوی، افزایش سایه قلب به دلیل هیپرتروفی دهلیز و بطن راست را مشاهده کنید. اشعه ایکس نشانه خاصی از نقص سپتوم دهلیزی را نشان می دهد - افزایش ضربان ریشه های ریه ها.

نقص سپتوم دهلیزی باید از نقص دیواره بین بطنی باز افتراق داده شود. مجرای شریانینارسایی میترال، تنگی مجزای شریان ریوی، سه گانه فالوت، تلاقی غیر طبیعی وریدهای ریوی به دهلیز راست.

درمان نقص سپتوم دهلیزی

درمان نقایص سپتوم دهلیزی فقط جراحی است. نشانه های جراحی قلب، تشخیص یک شانت شریانی وریدی قابل توجه از نظر همودینامیک است. بهترین سن برای اصلاح نقص در کودکان 1 تا 12 سال است. درمان جراحی در فشار خون بالا ریوی با شانت خون شریانی به دلیل تغییرات اسکلروتیک در عروق ریوی منع مصرف دارد.

با نقص سپتوم بین دهلیزی، روش های مختلفی برای بستن آنها متوسل می شود: بخیه زدن، جراحی پلاستیک با استفاده از فلپ پریکارد یا پچ مصنوعی تحت هیپوترمی و IR. انسداد درون عروقی با اشعه ایکس نقص دیواره بین دهلیزی اجازه می دهد تا سوراخ هایی با طول بیش از 20 میلی متر بسته شود.

اصلاح جراحی نقایص سپتوم دهلیزی با نتایج بلندمدت خوبی همراه است: 80-90٪ بیماران همودینامیک عادی را نشان می دهند و هیچ شکایتی ندارند.

پیش بینی نقص سپتوم دهلیزی

نقایص سپتوم دهلیزی کوچک با زندگی سازگار است و حتی در سنین بالا قابل تشخیص است. برخی از بیماران با نقص سپتوم دهلیزی کوچک ممکن است در 5 سال اول زندگی خود به خود سوراخ را ببندند. امید به زندگی افراد مبتلا به نقایص بزرگ سپتوم دهلیزی با جریان طبیعینقص به طور متوسط ​​35-40 سال است. مرگ بیماران می تواند در اثر نارسایی قلبی بطن راست، آریتمی ها و هدایت قلب (تاکی کاردی حمله ای، فیبریلاسیون دهلیزی و غیره) و کمتر در اثر فشار خون ریوی درجه بالا رخ دهد.

بیماران مبتلا به نقایص تیغه بین دهلیزی (عمل شده و عمل نشده) باید تحت نظر متخصص قلب و جراح قلب باشند.

نقص سپتوم دهلیزی ارتباط بین دو دهلیز در نتیجه رشد غیر طبیعی سپتوم دهلیزی اولیه و ثانویه و برجستگی های اندوکارد است.

با توجه به ویژگی های تشریحی، نقص های زیر متمایز می شوند:

1. نقص ثانویه. دارای ابعاد کوچک از 2-4 تا 15-17 میلی متر است، در مرکز سپتوم بین دهلیزی یا نزدیک دهان ورید اجوف قرار دارد. با این حال، به ندرت، چندین نقص به طور همزمان شناسایی می شوند قسمت پایینسپتوم همیشه حفظ می شود.

2. نقص اولیه. در قسمت تحتانی سپتوم، بلافاصله بالای دریچه های دهلیزی، موضعی است. اغلب همراه با شکافتن برگچه های دریچه میترال رخ می دهد. عیوب اولیه بسیار بزرگتر از ثانویه هستند و به طور متوسط ​​قطر آنها بین 3 تا 5 سانتی متر است.

3. در موارد نادرتر، عدم وجود کامل سپتوم بین دهلیزها ثبت می شود. یک دهلیز مشترک ظاهر می شود.

همچنین، عیوب به جدا شده و ترکیبی تقسیم می شوند.

آسیب شناسی گردش خون در نقص سپتوم دهلیزی به دلیل تخلیه خون شریانی از چپ به راست در نتیجه فشار بیشتر در دهلیز چپ است و بنابراین خون شریانی غنی از اکسیژن به داخل عروق وریدی تخلیه می شود. حجم خون در گردش خون ریوی افزایش می یابد، هیپرولمی ایجاد می شود و حفره بطن راست اضافه بار و گسترش می یابد.

درمانگاه. شدت علائم بالینی به طور مستقیم به اندازه نقص بستگی دارد. این بیماری با اندازه کوچک خود تقریباً بدون علامت است و معمولاً به طور تصادفی تشخیص داده می شود. بچه ها شکایت نمی کنند. رشد جسمی و حرکتی متناسب با سن است. علامت اصلی این بیماری، سوفل سیستولیک در فضای دوم یا سوم بین دنده ای در سمت چپ جناغ است.

تشخیص

تشخیص را می توان با توجه به نتایج روش تحقیق رادیوگرافی انجام داد. در رادیوگرافی، افزایش سایه قلب، بیرون زدگی قوس شریان ریوی، تغییر زاویه بین دهلیز و بطن به سمت بالا و افزایش الگوی عروقی مشخص می شود.

با یک نقص بزرگ که با اختلالات همودینامیک شدید رخ می دهد، کلینیک از قبل در دوران نوزادی ظاهر می شود. در چنین کودکانی، تاخیر در رشد جسمی و حرکتی، بیماری های تنفسی مکرر و سیانوز مکرر وجود دارد. کودکان بزرگتر هنگام فعالیت از خستگی، تپش قلب، تنگی نفس و سیانوز شکایت خواهند کرد.

در معاینه عینی کودک، پوست و غشاهای مخاطی قابل مشاهده تمیز، رنگ پریده هستند. تغییر شکل قفسه سینه به شکل قوز قلب با گذشت زمان ظاهر می شود.

با ضربان قلب، به دلیل شریان ریوی، مرزهای آن به سمت راست و بسته عروقی به سمت چپ گسترش می یابد. سمع قلب تعیین کننده تقویت تون اول در برآمدگی دریچه سه لتی است، تون دوم نیز تقویت شده و شکافته می شود. سوفل سیستولیک در فضای دوم یا سوم بین دنده ای در سمت چپ جناغ شنیده می شود. با توجه به ویژگی های آن، سر و صدا با شدت متوسط ​​است، انجام نمی شود، بهتر است در موقعیت مستعد تشخیص داده شود. معمولا با افزایش سن بدتر می شود.

با نقایص بزرگ سپتوم بین بطنی، نارسایی قلبی با توجه به نوع بطن راست ایجاد می شود.

در طول الکتروکاردیوگرافی، یک جابجایی ثبت می شود محور الکتریکیقلب ها به سمت راست تظاهرات اضافه بار و هیپرتروفی بطن راست، علائم انسداد شاخه سمت راست بسته نرم افزاری His ذکر شده است. برخی از کودکان اختلالات ریتم دارند.

در فونوکاردیوگرام، افزایش دامنه و شکافتن صدای اول و همچنین تقسیم تون دوم مشخص می شود. سوفل سیستولیک در دومین یا سومین فضای بین دنده ای سمت چپ ثبت می شود، دارای دامنه متوسط ​​یا کم و شکل دوکی است.

در رادیوگرافی قفسه سینه، الگوی ریوی افزایش می یابد. قلب به دلیل برش های سمت راست از نظر قطر بزرگ می شود، برآمدگی و ضربان شریان ریوی و عروق پایه مشاهده می شود.

هنگام انجام اکوکاردیوگرافی، باید به علائم غیرمستقیم نقص تیغه دهلیزی توجه کرد: اضافه بار حجم بطن راست، که منجر به گسترش حفره های دهلیز راست و بطن راست، حرکت پاتولوژیک سپتوم بین بطنی می شود. و افزایش دامنه فعالیت دریچه دهلیزی راست.

در حین کاتتریزاسیون حفره های قلب، فشار جزئی در شریان ریوی افزایش می یابد. اختلاف فشار کمی بین بطن راست و شریان ریوی ثبت می شود. در دهلیز راست و بطن راست، خون از اکسیژن فوق اشباع است.

رفتار

درمان های زیر وجود دارد:

1. محافظه کار: گلیکوزیدهای قلبی (دیگوکسین)، دیورتیک ها استفاده می شود. با افزایش سن، نقص ممکن است خود به خود بسته شود.

2. درمان جراحی (با ناکارآمدی درمان محافظه کارانه، با ظهور علائم نارسایی شدید قلبی) در سن 5-10 سالگی انجام می شود. این عمل شامل بخیه زدن یا نقص پلاستیک است.

نقص دیواره بین بطنی

یکی از شایع ترین نقایص قلبی، نقص دیواره بین بطنی است. فراوانی آن از 10 تا 23 درصد است.

نقص دیواره بین بطنی سوراخی با اشکال مختلف از گرد تا بیضوی در قسمت غشایی یا عضلانی سپتوم بین بطنی است.

با توجه به محلی سازی، انواع زیر از نقص سپتوم بطنی متمایز می شود:

1. عیوب دور غشایی شایع ترین هستند. به عنوان یک قاعده، چنین نقص هایی در نتیجه همجوشی بافت دریچه سه لتی از نظر اندازه کاهش می یابند که به بهبود بالینی در طول سال اول زندگی کمک می کند.

2. عیوب خروجی. آنها با بسته شدن خود به خود مشخص نمی شوند. درمان جراحی تقریباً همیشه مورد نیاز است. بهبود تصویر بالینی به دلیل ایجاد تنگی زیر ریوی امکان پذیر است.

3. عیوب ورودی و همچنین عیوب اطراف غشاء در نتیجه رشد ساختارهای دریچه سه لتی کاهش می یابد.

4. نقایص عضلانی بیشترین دوره مطلوب. آنها تمایل دارند حتی در اندازه های بزرگ به طور خود به خود بسته شوند.

5. نبود سپتوم یا سپتوم ابتدایی.

از نقطه نظر بالینی، دو نوع نقص قابل تشخیص است:

- نقص قسمت غشایی؛

- نقص عضلانی

بسته به اندازه نقص، 2 گزینه نیز قابل تشخیص است:

- یک نقص بزرگ، زمانی که اندازه سوراخ تقریباً به اندازه قطر آئورت باشد. نارسایی گردش خون ایجاد می شود.

- یک نقص متوسط ​​یا کوچک بسیار کوچکتر از قطر آئورت است.

آسیب شناسی گردش خون در نقص سپتوم بطنی به دلیل تخلیه خون از طریق دهانه پاتولوژیک از بطن چپ به راست است. خون اکسیژن دار از بطن چپ به سمت راست، سپس به شریان ریوی و سمت چپ قلب جریان می یابد. هنگامی که گردش خون ریوی بیش از حد پر شود، فشار خون ریوی رخ می دهد.

کلینیک، تشخیص

زمان شروع اولین علائم بیماری و شدت تظاهرات بالینی به میزان ترشح بستگی دارد که با اختلاف فشار بین بطن چپ و راست تعیین می شود.

این بیماری معمولاً تقریباً بلافاصله پس از تولد ایجاد می شود. والدین از کاهش سرعت افزایش وزن و رشد کودک شکایت دارند. البته باید توجه داشت که در بدو تولد وزن طبیعی است. در تغذیه مشکلاتی وجود دارد. نوزاد تازه متولد شده مکیدن کند، تنفس سریع، اضطراب دارد. در طول تغذیه، کودک مکث می کند، استنشاق می کند. هیپوتروفی در نتیجه سوء تغذیه ایجاد می شود. در سنین بالاتر، شکایت از درد در ناحیه قلب و تپش قلب به هم می پیوندند. در تاریخچه زندگی در چنین کودکانی، ذات الریه مکرر و بیماری های تنفسی تشخیص داده می شود.

معاینه عینی پوست تمیز، رنگ پریده، مرطوب به دلیل افزایش تعریق. تعداد دفعات حرکات تنفسی کودک افزایش می یابد، فرآیند تنفسیبا مشارکت عضلات کمکی همراه است. سرفه خشک و وسواسی ظاهر می شود که با تغییر وضعیت بدن افزایش می یابد. یک تغییر پاتولوژیک در قفسه سینه به شکل قوز قلبی پاراسترنال (پریوسترنال) آشکار می شود، کمتر اغلب نبض اپی گاستریک است. تکانه آپیکال تقویت می شود، بلند می شود. در قسمت سوم یا چهارم بین دنده ای در سمت چپ، لرزش سیستولیک مشخص می شود که ترشح به بطن راست را تأیید می کند.

یک علامت معمولی که نشان دهنده وجود نقص دیواره بین بطنی است، سوفل سیستولیک درشت است. در فضای سوم یا چهارم بین دنده ای قرار دارد و در کل ناحیه قلب انجام می شود.

شدت صدا با اندازه سوراخ و وضعیت عروق ریوی نسبت مستقیم دارد (هرچه نقص بزرگتر و مقاومت عروق ریوی بیشتر باشد، صدا ساکت تر است). با نقص در قسمت عضلانی (بیماری تولوچینوا-راجر)، صدا در فضای بین دنده‌ای چهارم یا پنجم شنیده می‌شود، به نواحی دیگر منتقل نمی‌شود و خاصیت خراشیدن پیدا می‌کند.

صداهای قلب واضح، موزون، لهجه و شکافتن صدای دوم و ریتم گالوپ مشخص می شود. در سمع ریه ها در پس زمینه تنفس سخت، راله های مرطوب و ریز حباب شنیده می شود.

علائم نارسایی کلی قلب از همان روزهای اول بیماری ظاهر می شود. فراوانی انقباضات قلب و حرکات تنفسی به شدت از حد معمول فراتر می رود. ادم اندام های فوقانی و تحتانی، صورت، تا ایجاد آسیت آشکار می شود. با لمس شکم نرم و بدون درد است. بزرگ شدن کبد و طحال وجود دارد.

در الکتروکاردیوگرام با نقص های کوچک سپتوم بین بطنی، تغییرات پاتولوژیک تشخیص داده نمی شود. در صورت وجود نقص بزرگ در طول الکتروکاردیوگرافی، علائم هیپرتروفی بطن چپ و راست مشخص می شود.

در فونوکاردیوگرام، سوفل سیستولیک با فرکانس بالا همراه با تون I ثبت می شود که در فضای بین دنده ای سوم یا چهارم در سمت چپ جناغ قرار دارد. بین نویز سیستولیک و تون II فاصله وجود دارد. تون II روی شریان ریوی تقسیم می شود.

در رادیوگرافی قفسه سینه با نقص بزرگ، و بنابراین، با ترشح شدید خون، تغییر در سایه قلب، افزایش بطن و در موارد کمتر تورم قوس شریان ریوی مشخص می شود.

اکوکاردیوگرافی نقش تعیین کننده ای در تشخیص بیماری دارد. تغییرات معمولی عبارتند از افزایش در بطن راست و چپ، تسریع جریان خون از طریق دریچه میترال و عدم وجود سیگنال اکو از سپتوم قلب.

کاتتریزاسیون قلبی و آنژیوگرافی می تواند به طور دقیق محل، اندازه نقص و درجه شنت خون را تعیین کند. افزایش اشباع اکسیژن خون وریدی در بطن راست و افزایش حجم آن آشکار می شود. هنگام انجام بطن چپ، امکان پذیر می شود تعریف دقیقمحل و اندازه نقص

چندین گزینه برای نتیجه بیماری وجود دارد:

1. بسته شدن خودبخودی دهانه پاتولوژیک. به عنوان یک قاعده، این نتیجه برای نقص های کوچک معمول است. آنها به طور متوسط ​​5-6 سال بسته می شوند.

2. ایجاد سندرم آیزنمنگر. این یکی از عوارض بیماری است که با ایجاد تغییرات اسکلروتیک و فشار خون ریوی همراه است.

3. انتقال نقص سپتوم بطنی به تتراد فالوت.

تشخیص افتراقی نقص سپتوم بطنی باید با یک مجرای بیضی باز، با اتصال دهلیزی بطنی، تنگی جدا شده شریان ریوی، تنگی آئورت، نارسایی دریچه میترال انجام شود.

رفتار

گزینه های درمانی به موارد زیر بستگی دارد:

1. نقص سپتوم بطنی کوچک. اگر تا سن شش ماهگی هیچ نشانه ای از نارسایی گردش خون یا فشار خون ریوی وجود نداشته باشد، از درمان محافظه کارانه (دارویی) تحت کنترل استفاده می شود. سونوگرافیقلب هر 6 ماه یکبار گلیکوزیدهای قلبی، دیورتیک ها استفاده می شود. نیاز به درمان دارند بیماری های همزمانو پیشگیری از اندوکاردیت ثانویه

2. نقص سپتوم بطنی بزرگ و متوسط، باعث نارسایی گردش خون.

3. نقص دیواره بین بطنی بزرگ در ترکیب با فشار خون ریوی.

در چنین کودکانی، از ماه های اول زندگی، کاهش مقاومت عروق ریوی ایجاد می شود. از داروها، گلیکوزیدهای قلبی (دیگوکسین) و دیورتیک ها نیز استفاده می شود (ترکیبی از فوروزماید (2 میلی گرم در کیلوگرم در روز) با وروش-پیرون (2 میلی گرم / کیلوگرم در روز) تجویز می شود؛ با راندمان کم، کاپتوپریل در یک دوز تجویز می شود. 1-3 میلی گرم بر کیلوگرم در روز در 3 دوز، به دنبال آن افزایش دوز به 5 میلی گرم بر کیلوگرم در روز تحت کنترل فشار خون).

اگر علائم نارسایی گردش خون متوقف شود، وزن و قد کودک عادی شود، پنومونی های مکرر و علائم فشار خون ریوی وجود نداشته باشد، درمان دارویی کافی است. با این دوره از بیماری، درمان جراحی توصیه می شود تا 1-1.5 سال به تعویق بیفتد. نباید فراموش کرد که اندازه نقص می تواند خود به خود کاهش یابد.

نشانه های درمان جراحی در کودکان سال های اول زندگی شروع سریع فشار خون ریوی، نارسایی گردش خون که با دارو اصلاح نمی شود، ذات الریه مداوم و سوءتغذیه درجه II-III است.

دو گزینه برای مداخله جراحی وجود دارد:

- بسته شدن رادیکال (کامل) نقص با یک پچ تحت بای پس قلبی ریوی و هیپوترمی.

- عمل مولر آلبرت (در دو مرحله انجام می شود): تنگی مصنوعی (تنگی) شریان ریوی. این عمل در صورت وجود نقایص متعدد سپتوم بین بطنی یا در شرایط جدی کودک در مواردی که استفاده از بای پس قلبی ریوی غیرممکن باشد، استفاده می شود. باریک شدن شریان ریوی بعد از 1-2 سال از بین می رود.

کانال دهلیزی باز کانال دهلیزی بطنی باز یا ارتباط دهلیزی بطنی یک اختلال رشدی بالشتک های اندوکاردی است که ساختارهای دریچه اتصال دهلیزی و نواحی مجاور سپتوم دهلیزی و بین بطنی را تشکیل می دهند. این یک ترکیب
یک ناهنجاری قلب، که شامل یک باز شدن پاتولوژیک در قسمت تحتانی بین دهلیزی و در قسمت غشایی سپتوم بین بطنی و شکافتن برگچه‌های دریچه میترال یا سه لتی است.

این یک نقص بسیار جدی است، اکثر بیماران در نتیجه اختلالات گردش خون زود می میرند.

توسط ساختار تشریحیتمیز دادن:

- کانال دهلیزی ناقص؛ شامل یک نقص اولیه سپتوم دهلیزی و ناهنجاری های لت های دریچه میترال است.

- کانال دهلیزی کامل؛ شامل نقص سپتوم اولیه دهلیزی، نقص سپتوم دهلیزی ورودی، عدم وجود یا شکافتن برگچه های دریچه میترال و سه لتی و یک دریچه مشترک برای هر دو بطن است.

آسیب شناسی گردش خون با کانال دهلیزی باز شامل تخلیه خون مخلوط از طریق برگچه دریچه میترال از بطن چپ به دهلیز چپ است، نارسایی دریچه میترال وجود دارد. فشار خون ریوی زودتر ایجاد می شود.

کلینیک، تشخیص

با شکل کامل کانال دهلیزی، تظاهرات بالینی از روزها یا ماه های اول زندگی تشخیص داده می شود. در کودکان بیمار، تاخیر در رشد جسمی، بیماری های مکرر تنفسی و ذات الریه وجود دارد. والدین از خستگی سریع کودک، به ویژه هنگام تغذیه، از دست دادن اشتها شکایت دارند. با شکل ناقص کانال دهلیزی، کلینیک به شدت نارسایی میترال (رفلاکس معکوس خون) بستگی دارد. هرچه رگورژیتاسیون بیشتر باشد، وضعیت کودک دشوارتر است.

معاینه عینی پوست تمیز، رنگ پریده است. قوز قلب زود ایجاد می شود. افزایش ضربان قلب و حرکات تنفسی وجود دارد. در لمس قفسه سینه، لرزش سیستولیک در فضای چهارم بین دنده ای یا در راس قلب مشاهده می شود. در سمع ریه ها در پس زمینه تنفس سخت، راله های مرطوب و ریز حباب شنیده می شود. صداهای قلب بلند و ریتمیک هستند. تقویت تون 1 در ناحیه برآمدگی دریچه سه لتی، لهجه و تقسیم تون 2 ثبت می شود. سوفل سیستولیک خشن و طولانی در فضای سوم یا چهارم بین دنده ای در امتداد لبه سمت چپ جناغ شنیده می شود. بزرگ شدن کبد وجود دارد.

تغییرات در نوار قلب در حضور انحراف محور الکتریکی قلب به سمت چپ است. لووگرام با ناهنجاری در شکل گیری سیستم هدایت قلب همراه است. اشاره شد محاصره کاملبسته راست بسته او.

هنگام انجام فونوکاردیوگرافی، سوفل سیستولیک در سومین چهارمین فضای بین دنده ای در سمت چپ، سوفل نارسایی میترال روی راس و افزایش تون II بر روی شریان ریوی مشخص می شود.

در رونتگنوگرافی، افزایش الگوی ریوی و افزایش قلب به دلیل حفره های سمت راست قلب آشکار می شود.

یک مطالعه اکوکاردیوگرافی یک شکست در سیگنال اکو از سپتوم، ناهنجاری دریچه میترال، علائم اضافه بار بطن راست را ثبت کرد.

در طی کاتتریزاسیون بطن راست، پروب وارد دهلیز چپ و بطن چپ می شود. اشباع اکسیژن در دهلیز راست افزایش می یابد و در بطن راست و شریان ریوی بیشتر می شود. افزایش فشار در گردش خون ریوی تشخیص داده می شود. در بطن شناسی سمت چپ، باریک شدن و تغییر شکل کانال خروج خون از بطن چپ و همچنین ورود ماده حاجب از بطن چپ به دهلیز راست و چپ ثبت می شود.

معاینه اولتراسوند و صدای قلب به شما اجازه می دهد که قرار دهید تشخیص نهاییو میزان آسیب دریچه ای و شدت فشار خون ریوی را تعیین کنید.

تشخیص های افتراقی. تشخیص های افتراقیکانال دهلیزی باز باید با نقص جدا شده سپتوم بطنی، کاردیومیوپاتی، میوکاردیت و تخلیه غیر طبیعی وریدی ریوی انجام شود.

رفتار

انواع درمان به شرح زیر است:

1. محافظه کارانه: در صورت نارسایی گردش خون، گلیکوزیدهای قلبی و دیورتیک ها تجویز می شود.

2. درمان جراحی:

- زمان درمان جراحی کودکان با کانال دهلیزی ناقص به میزان نارسایی میترال بستگی دارد. با نارسایی متوسط ​​​​شدید، عمل پس از 1 سال زندگی انجام می شود. نقص سپتوم دهلیزی با پچ بسته می شود و پلاستیک لت های دریچه میترال انجام می شود. با نارسایی شدید همودینامیک، اصلاح جراحی در سنین پایین تر انجام می شود.

- با کانال دهلیزی کامل، درمان جراحی در سنین پایین، تا 1 سالگی توصیه می شود. اصلاح ریشه ای نقص انجام می شود که شامل بسته شدن عیوب سپتوم بین دهلیزی و بین بطنی با تکه ها و تقسیم یک دریچه دهلیزی منفرد است. اگر اصلاح جراحی انجام نشود، تقریبا نیمی از کودکان با این تشخیص در سال اول زندگی می میرند.