نقص دیواره بین دهلیزی. نقص سپتوم بطنی - شرح، علل، علائم (علائم)، تشخیص، درمان محاسبه Qp qs

هنگام تجزیه و تحلیل آسیب شناسی قلباز مفاهیم خاص مختلفی استفاده می شود که مهمترین آنها در این قسمت مورد بحث قرار می گیرد.
آترزی و هیپوپلازی. اصطلاح آترزی در مواردی استفاده می شود که هیچ ساختاری تشکیل نشده باشد. بیشتر در رابطه با دریچه ها یا عروق استفاده می شود که ممکن است به طور کامل وجود نداشته باشند یا ممکن است با یک غشاء (دریچه) یا بافت فیبری (رگ) جایگزین شوند. اصطلاح "هیپوپلازی" نشان دهنده کاهش قطر، طول یا حجم ساختار قلب است.

اتساع، اتساع، هیپرتروفی بطن. Compliance درجه مقاومت در برابر جریان خون در حفره بطن ها را تعیین می کند. در نوزادان، بطن راست کمتر سازگار است، که مقاومت زیاد در برابر جریان خون از دهلیز راست به داخل آن و فشار دیاستولیک نسبتاً بالا در آن را تعیین می کند.

اتساعافزایش حفره بیش از دو انحراف استاندارد برای سطح معینی از بدن کودک است و در پاسخ به اضافه بار حجمی حاد یا مزمن رخ می دهد. هیپرتروفی درجه افزایش جرم کل میوکارد یا ساختارهای داخل سلولی را در مقایسه با هنجار مشخص می کند. در خارج، با ضخیم شدن دیواره اتاق قلب، گاهی اوقات به ضرر حجم آن، ظاهر می شود.

اتساع و هیپرتروفیمی تواند در ترکیبات مختلف ترکیب شود و دائماً با نقص مادرزادی قلب همراه باشد.

حجم خون در گردش.

این مفهوم در رابطه با دایره های بزرگ (BKK) و کوچک (MKK) استفاده می شود. گردش خون. وضعیت یک کودک سالم با نورموولمی - حجم طبیعی خون در گردش مشخص می شود. در مواردی که جریان خون بیش از حد از جفت در حین بستن بند ناف وجود دارد، هیپرولمی سیستمیک ممکن است رخ دهد. با نقص مادرزادی قلب، تغییرات اغلب به جریان خون ریوی مربوط می شود. جریان خون بیش از حد به سیستم شریان ریوی با هیپرولمی ICC، کاهش جریان خون - هیپوولمی همراه است. جریان طبیعی در ترکیب با خروجی دشوار منجر به هیپرولمی ICC با ماهیت احتقانی می شود.

افزایش فشار در سیستم شریان ریویفشار خون ICC نامیده می شود. این می تواند منشأ شریانی (جریان خون بیش از حد)، نتیجه ایستایی وریدی (مشکل در خروج) یا آسیب به دیواره عروق ریوی توسط یک فرآیند انسدادی باشد.

حتی قابل توجه هیپرولمی ICC ممکن است منجر به پرفشاری خون ریوی بالا نشود (مثلاً با نقص دیواره دهلیزی)، و فشار خون به نوبه خود ممکن است با هیپرولمی همراه نباشد و حتی برعکس، با هیپوولمی همراه باشد (در مواردی که محدودیت‌های مقاومت عروقی ریوی بالا باشد. جریان خون حجمی از طریق ریه ها). تمایز واضح بین این مفاهیم برای تجزیه و تحلیل فرآیندهای رخ داده در طول توسعه شرایط پاتولوژیک در نوزادان و نوزادان مهم است.

حجم جریان خون و اندازه شانت.

این پارامترها برای مشخص کردن UML و حوضه های کوچک و بزرگ استفاده می شوند حلقه های گردش خون. حجم جریان خون بر حسب میلی لیتر یا لیتر در دقیقه تعریف می شود و در بیشتر موارد به ازای هر متر مربع از سطح بدن محاسبه می شود. در نوزادان سالم، جریان خون سیستمیک نرمال شده 3.1 + 0.4 لیتر در دقیقه در متر مربع است.

اگر خونریزی وجود داشته باشداز یک دایره بزرگ گردش خون به یک دایره کوچک یا بالعکس، حجم این ترشحات با استفاده از فرمول ها محاسبه می شود:
شنت از چپ به راست = Qp - Qs; شنت از راست به چپ = Qs - Qp،
که در آن Qp حجم جریان خون در گردش خون ریوی است، Qs حجم جریان خون در گردش خون سیستمیک است.

از آنجایی که در عمل دقیقا اندازه گیری جریان خون حجمی، در ارتباط با تجزیه و تحلیل مصرف اکسیژن، مشکل است، نسبت جریان خون ریوی و سیستمیک (Qp / Qs) بیشتر مورد استفاده قرار می گیرد. با نسبت 1:1، هیچ شنتی وجود ندارد یا در هر دو جهت یکسان است. در ناهنجاری‌های سیانوتیک، جریان خون ریوی کاهش می‌یابد و Qp/Qs می‌تواند مثلاً 0.8:1 باشد. با بازنشانی از چپ به راست، Qp/Qs افزایش می‌یابد، می‌تواند به ۲:۱ یا بیشتر برسد و اندیکاسیون‌های جراحی را تعیین کند. محاسبه این پارامترها با استفاده از مطالعه اکوکاردیوگرافی امکان پذیر است.

متخصصان بالینی که در زمینه بیماری های مادرزادی قلب و بیماری های قلبی کودکان کار می کنند، نیاز به یک نام گذاری واحد دارند که بتوان از آن برای طبقه بندی این گروه از بیماری ها در هر سنی در بیماران مبتلا به بیماری قلبی مادرزادی استفاده کرد. هر طبقه بندی در طول زمان در معرض اصلاح و اصلاح است. سازمان جهانی بهداشت (WHO) در سال 1970 طبقه بندی بین المللی بیماری های مادرزادی قلب را تایید کرد که در ویرایش 10 ICD مورد استفاده قرار گرفت. با این حال، گروه HTS در ICD-10 به اندازه کافی دقیق نبود و شامل بسیاری از شرایط تکرار شونده بود. بنابراین، در دهه 1990. انجمن جراحان قفسه سینه (STS)، انجمن اروپایی جراحی قلب و قفسه سینه (EACTS) و انجمن اروپایی قلب و عروق کودکان (AEPC) به طور مستقل نام CHD را توسعه دادند.

در نتیجه، نامگذاری بین المللی جراحی قلب CHD در سال 2000 منتشر شد و کد قلب کودکان اروپا نیز در همان زمان منتشر شد. برای گردآوری این نام‌گذاری‌ها، یک کارگروه بین‌المللی به نام گروه کاری نام‌گذاری ایجاد شد. در سال 2005، یک نام‌گذاری واحد از نقایص مادرزادی قلب و بیماری‌های قلبی در کودکان (کد بین‌المللی اطفال و مادرزادی قلب - IPCCC، http://www.ipccc.net) بر اساس دو نام‌گذاری قبلی ظاهر شد. طبق IPCCCC، هر نقص با یک کد عددی شش رقمی کدگذاری می شود. نیاز به ایجاد این سیستم به دلیل نیاز به تجزیه و تحلیل مطالعات تشخیصی و درمانی چند مرکزی و طبقه بندی خطر، معرفی فناوری های الکترونیکی برای نگهداری سوابق پزشکی در عمل پزشکی بر اساس استفاده از نام گذاری های جهانی کدگذاری، نیاز به پیگیری طولانی مدت است. افزایش چنین بیمارانی از بدو تولد و در هر سنی. در سال 2006، انجمن بین المللی برای کار بیشتر در مورد نامگذاری بیماری های مادرزادی قلب و بیماری های قلبی در کودکان در کانادا تشکیل شد که متشکل از سه گروه کاری است. گروه توسعه نامگذاری کدهای طبقه بندی بین المللی را ایجاد، توزیع، به روز رسانی و نگهداری می کند. این امکان دسترسی به اطلاعات مربوط به این کدها را برای انجمن‌های حرفه‌ای اطفال، قلب و جراحی قلب، سازمان‌های نظام سلامت، از جمله مقامات بهداشتی دولتی فراهم می‌کند. به عنوان بخشی از انجمن، گروهی برای توسعه تعاریف بیماری و گروهی برای آرشیو تصاویر ویدیویی برای طبقه بندی بین المللی جدید وجود دارد. این عکس‌ها و تصاویر ویدئویی با داده‌های مطالعات پاتومورفولوژیکی و ابزاری (اکوکاردیوگرافی، آنژیوگرافی، MSCT و MRI، عکس‌های حین عمل و فیلم‌برداری) ارائه می‌شوند. انجمن بین‌المللی توسعه نام‌گذاری برای بیماری‌های مادرزادی قلب و بیماری‌های قلبی کودکان با همکاری کارشناسانی که توسعه طبقه‌بندی بین‌المللی بیماری‌ها یازدهمین ویرایش را انجام می‌دهند، تحت رهبری WHO و همچنین با متخصصان بین‌المللی کار می‌کند. سازمان توسعه استانداردهای اصطلاحات پزشکی (نامگذاری سیستماتیک پزشکی - SNOMED).

لیست نامگذاری بین المللی جدید شامل تمام انواع شناخته شده IPU با حداکثر دقت و کامل است. در عین حال، این لیست پیچیده بیش از 10000 کد را در بر می گیرد که به 7 گروه اصلی تقسیم شده اند و یافتن یک کد معاون خاص در آن بسیار دشوار است. در سال 2011، گروهی از متخصصان قلب کودکان از فرانسه، بر اساس تجزیه و تحلیل تعداد زیادی از داده های خود، یک گروه بندی مجدد راحت از لیست IPCCC با 10 دسته اصلی و 23 زیرمجموعه را پیشنهاد کردند که استفاده عملی از نامگذاری جدید را تسهیل می کند. استفاده در کارهای عملی و همچنین برای اهداف اپیدمیولوژیک و تحقیقاتی.

متخصصان قلب معمولاً در عمل از طبقه بندی کاری CHD بسته به انواع اختلالات همودینامیک استفاده می کنند که بر اساس آن نقایص قلبی به چند گروه اصلی تقسیم می شوند. شدیدترین اختلالات بالینی در نقایص مادرزادی قلب هیپوکسمی، فشار خون ریوی و نارسایی قلبی است.

هیپوکسمی اغلب توسط شانت راست چپ داخل قلب ایجاد می شود. در این مورد، بیماران به دلیل افزایش محتوای هموگلوبین در بستر مویرگی، سیانوز دیستال یا منتشر می شوند. از نظر بالینی، اگر غلظت هموگلوبین کاهش یافته در خون شریانی بیش از 3-5 گرم در دسی لیتر باشد، سیانوز دیده می شود. شدت سیانوز از آبی تا بنفش رنگ غشاهای مخاطی و پوست متفاوت است. بسته به وجود یا عدم وجود این ویژگی، CHD کم رنگ (بدون سیانوز) و آبی (با سیانوز) متمایز می شوند. شایع ترین CHD بدون سیانوز شامل VSD، ASD، PDA، کوآرکتاسیون آئورت، تنگی آئورت، کانال دهلیزی بطنی، نادرتر آن ها قطع قوس آئورت، تنگی میترال، نارسایی دریچه میترال است. نقایص قلبی بدون سیانوز به نوبه خود با توجه به انواع اختلالات پاتوفیزیولوژیک به دو زیر گروه تقسیم می شوند: 1) CHD با شانت چپ به راست (نقایص دیواره های سپتوم قلب، مجرای شریانی باز، کانال دهلیزی، پنجره آئورتوپولمونری) و 2) CHD با انسداد بخش های چپ قلب (کوآرکتاسیون و تنگی آئورت، قوس آئورت منقطع، تنگی میترال).

شایع ترین CHD با سیانوز تترالوژی فالوت، تنگی شدید یا آترزی شریان ریوی، جابجایی شریان های اصلی، آترزی دریچه سه لتی، ترانکوس شریانی، تخلیه غیرعادی کامل ورید ریوی، سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ، بیماری ابشتاین است.

در میان CHD مبتلا به سیانوز، دو زیر گروه نیز قابل تشخیص است: 1) با کاهش جریان خون ریوی (تتراد فالوت، آترزی شریان ریوی، تنگی شریان ریوی، آترزی دریچه سه لتی، بیماری ابشتاین) و 2) با افزایش جریان خون ریوی، یعنی فشار خون ریوی (جابه‌جایی شریان‌های اصلی، ترانکوس شریانی مشترک، تخلیه غیرعادی ورید ریوی، سندرم هیپوپلاستیک قلب چپ).

این تقسیم بندی CHD مشروط است، زیرا در CHD رنگ پریده با شنت بسیار بزرگ از چپ به راست، هیپوکسمی ممکن است به دلیل ادم ریوی یا اسکلروز عروق ریوی رخ دهد و در نتیجه جهت شانت داخل قلب تغییر کند. به راست به چپ در عین حال، فشار خون ریوی مشخصه هر دو نقص بدون سیانوز و تعدادی از نقایص سیانوتیک است.

بیشتر اوقات، فشار خون ریوی همراه با نقص هایی با شنت چپ به راست رخ می دهد. در دوره پس از تولد، در یک کودک سالم، حجم یکسانی از خون از طریق گردش خون سیستمیک و ریوی جریان می یابد، در حالی که مقاومت عروقی در گردش خون سیستمیک تقریبا 6 برابر بیشتر از گردش خون ریوی است. این با مقادیر بالاتر فشار شریانی سیستمیک و فشار سیستولیک در بطن چپ همراه است. به دلیل اختلاف فشار، در صورت وجود ارتباط پاتولوژیک بین بخش های قلب، خون از بخش های چپ به سمت راست حرکت می کند. جهت و اندازه حجم خون شنت شده به اندازه نقص و فشار دو طرف بستگی دارد. تعیین دقیق حجم خون در دایره های بزرگ و کوچک نیازمند روش های تهاجمی برای آنالیز مصرف اکسیژن است، بنابراین، محاسبه نسبت این حجم ها (Qp/Qs) با استفاده از اکوکاردیوگرافی داپلر یا آنژیوگرافی تشدید مغناطیسی بیشتر مورد استفاده قرار می گیرد. نسبت حجم کل جریان خون ریوی به جریان خون سیستمیک، یعنی. نسبت Qp/Qs می‌تواند به عنوان معیاری برای شدت انتقال خون از طریق نقص داخل قلب باشد. نسبت عادی Qp/Qs 1:1 است. اگر از گردش خون سیستمیک به خون کوچک یا بالعکس تخلیه شود، حجم این ترشحات را می توان با استفاده از فرمول های زیر محاسبه کرد:

حجم شنت از چپ به راست = Qp - Qs;

حجم شنت از راست به چپ = Qs - Qp.

با نقص سیانوتیک با هیپوولمی دایره کوچک، جریان خون در ریه ها کاهش می یابد و نسبت Qp / Qs 2.0-2.5: 1 است. اگر بیمار ترشحات دو طرفه (چپ-راست و راست-چپ) به همان اندازه داشته باشد، نسبت Qp/Qs می تواند برابر با 1:1 باشد.

هیپوکسمی در CHD اغلب با جریان خون وریدی به سمت چپ و گردش خون سیستمیک همراه است. با ریست راست چپ ترشح خون از راست به چپ می تواند در سطوح مختلف رخ دهد.

بنابراین، ترشح در سطح وریدهای گردش خون سیستمیک به دلیل تلاقی غیر طبیعی آنها، به عنوان مثال، با نقص در سینوس کرونر یا زمانی که ورید اجوف فوقانی به دهلیز چپ تخلیه می شود، رخ می دهد. شانت راست به چپ در سطح دهلیزها با انسداد یا نارسایی دریچه تریکوسپید رخ می دهد. این امر با آترزی دریچه سه لتی یا تنگی آن و هیپوپلازی بطن راست همراه با این نقایص، ناهنجاری ابشتاین و گاهی با خفگی پری ناتال همراه با آسیب ایسکمیک به عضلات پاپیلاری دریچه تریکوسپید رخ می دهد. در این موارد، فشار در دهلیز راست افزایش می یابد و خون وریدی از طریق آن، از طریق پنجره بیضی شکل یا نقص دهلیزی از راست به چپ جریان می یابد. شنت راست به چپ در سطح بطن راست در تتراد فالوت، یک بطن راست دو حفره ای، مشاهده می شود. با نقص با انسداد مجرای خروجی بطن راست و VSD. تخلیه از راست به چپ در سطح شریان های ریوی نیز در بیماران فردی رخ می دهد - هم در ترکیب با تتراد فالوت و هم در انزوا (با سندرم آلاگیل، سندرم ویلیامز).

در نقایص قلبی با شنت یک طرفه راست به چپ، برون ده قلبی به گردش خون سیستمیک تحت تأثیر قرار نمی گیرد، اما جریان خون ریوی در نتیجه شنت راست به چپ کاهش می یابد. یکی از عوارض شانت راست به چپ هیپوکسمی و پیامدهای آن است. از آنجایی که خون در وریدهای ریوی به طور معمول با اکسیژن اشباع شده است، استنشاق O2 تأثیر قابل توجهی ندارد و تنها به دلیل کسر محلول آن، مقدار اکسیژن در خون را کمی افزایش می دهد. با هیپوکسمی طولانی مدت، اریتروپوئزیس جبرانی افزایش می یابد (عدد Er> 5x1012/l) با افزایش همزمان سطح هموگلوبین (Hb > 160-180 گرم در لیتر). در نتیجه، محتوای اکسی هموگلوبین در خون و هماتوکریت (Ht> 55٪) افزایش می یابد. هیپوکسمی شدید طولانی مدت در ناهنجاری های همراه با سیانوز با عوارضی مانند سوء جذب ثانویه و عقب ماندگی رشد و همچنین آسیب مغزی هیپوکسیک (نارسایی هرمی، سندرم فشار خون بالا-هیدروسفالیک، اختلالات شناختی و غیره) همراه است.

گاهی به دلیل کمبود آهن، کم خونی مشاهده می شود که با سطح طبیعی یا پایین هموگلوبین و هماتوکریت همراه با افزایش یا طبیعی تعداد گلبول های قرمز آشکار می شود. کم خونی در نوزادان، به ویژه در 2 تا 3 ماهگی، به دلیل کمبود آهن نهفته یا آشکار، شایع تر است. با وجود افزایش یا طبیعی بودن تعداد گلبول های قرمز خون، هیپوکرومی، میکروسیتوز و کاهش آهن سرم مشاهده می شود. در صورت کم خونی، تجویز درمان با آماده سازی آهن و نظارت اجباری بر وضعیت تغذیه (تغذیه با شیر مادر یا شیرخشک های مناسب) ضروری است. با هیپوکسمی طولانی مدت و اریتروسیتوز، کودکان بزرگتر ممکن است دچار ترومبوسیتوپنی و اختلالات انعقادی همراه با خونریزی بعدی، از جمله پس از مداخلات جراحی شوند. هم پلی سیتمی و هم کم خونی و ترومبوسیتوپنی خطر ابتلا به سکته مغزی را به ویژه در کودکان خردسال تهدید می کند.

افزایش ویسکوزیته خون، ترومبوز عروق اندام های داخلی، در استخرها، در درجه اول شریان های مغزی، کلیوی، ریوی و مزانتریک را تهدید می کند. خطر ترومبوز در شرایط کم آبی (با تب، در هوای گرم، با اختلالات سوء هاضمه) افزایش می یابد. یکی دیگر از عوارض نقایص قلبی با سیانوز، آبسه مغزی است. آنها به این دلیل به وجود می آیند که باکتری ها که به طور معمول در رگ های ریه خنثی می شوند، ترشحات راست-چپ را مستقیماً به عروق دایره بزرگ از جمله مغزی وارد می کنند.

نارسایی قلبی با نقایص قلبی در درجه اول به دلیل بار بیش از حد حفره های قلب با حجم اضافی خون (به عنوان مثال، با شانت چپ به راست)، افزایش مقاومت عروقی در گردش خون ریوی یا سیستمیک و کاهش برون ده قلبی رخ می دهد. به دلیل انسداد مجرای خروجی بطن چپ. این موقعیت ها در زیر در بحث اختلالات همودینامیک ناشی از هر نقص خاص مورد بحث قرار می گیرند.

یک عارضه معمولی نقایص مادرزادی قلب، اندوکاردیت باکتریایی ثانویه است که در درجه اول با نقایص سیانوز همراه است، که نیاز به پیشگیری اجباری از این عارضه در طی اقدامات پزشکی مرتبط با باکتریمی بالقوه دارد.

نقص دیواره بین بطنی(VSD) - CHD با پیام بین بطن راست و چپ.

کد بر اساس طبقه بندی بین المللی بیماری ها ICD-10:

• Q21.0

دلایل

اتیولوژی.ناهنجاری های مادرزادی (VSD جدا شده، بخشی جدایی ناپذیر از بیماری قلبی مادرزادی ترکیبی، به عنوان مثال، تترالوژی فالوت، جابجایی عروق بزرگ، تنه شریانی مشترک، آترزی دریچه سه لتی و غیره). شواهدی از الگوهای توارث اتوزومال غالب و مغلوب وجود دارد. در 3.3 درصد موارد، بستگان مستقیم بیماران مبتلا به VSD نیز این نقص را دارند. پارگی سپتوم بین بطنی در تروما و MI.

داده های آماری VSD 9-25٪ کل CHD است. در 15.7 درصد از تولدهای زنده مبتلا به CHD شناسایی شد. به عنوان یک عارضه MI transmural - 1-3٪. 6 درصد از تمام VSD ها و 25 درصد از VSD ها در نوزادان با مجرای شریانی باز، 5 درصد از تمام VSD ها با کوآرکتاسیون آئورت و 2 درصد از VSD های مادرزادی با تنگی دریچه آئورت همراه هستند. در 1.7 درصد موارد، سپتوم بین بطنی وجود ندارد و این وضعیت به عنوان تنها بطن قلب مشخص می شود. نسبت مرد به زن 1:1 است.

پاتوژنز.درجه اختلال عملکردی بستگی به میزان خون ریزی و مقاومت عروقی کلی ریوی (OLVR) دارد. هنگام تنظیم مجدد از چپ به راست و نسبت حجم دقیقه جریان خون ریوی به سیستمیک (Qp / Qs) کمتر از 1.5: 1 است، جریان خون ریوی کمی افزایش می یابد و افزایش TLSS وجود ندارد. با VSD های بزرگ (Qp/Qs بیش از 2:1)، جریان خون ریوی و OLSS به طور قابل توجهی افزایش می یابد و فشارها در بطن راست و چپ در یک راستا قرار می گیرند. با افزایش OLSS، امکان تغییر جهت تخلیه خون وجود دارد - از راست به چپ شروع می شود. بدون درمان، نارسایی بطن راست و بطن چپ و تغییرات غیر قابل برگشت در عروق ریوی (سندرم آیزنمنگر) ایجاد می شود.

گزینه های DMZHP VSDهای غشایی (75%) در قسمت فوقانی سپتوم بین بطنی، زیر دریچه آئورت و لنگه سپتوم دریچه سه لتی قرار دارند و اغلب خود به خود بسته می شوند. VSDهای عضلانی (10%) در قسمت عضلانی سپتوم بین بطنی، در فاصله قابل توجهی از دریچه‌ها و سیستم هدایت قرار دارند، چندتایی هستند، فنردار هستند و اغلب خود به خود بسته می‌شوند. Supracrestal (VSD از مجرای خروجی بطن راست، 5٪) در بالای تاج فوق بطنی قرار دارد، اغلب با نارسایی دریچه آئورت آئورت همراه است، خود به خود بسته نمی شود. یک کانال AV باز (10٪) در قسمت خلفی سپتوم بین بطنی، نزدیک محل اتصال حلقه های دریچه های میترال و سه لتی، اغلب در سندرم داون رخ می دهد، با ASD از نوع ostium primum ترکیب می شود و ناهنجاری های برگچه ها و آکوردهای دریچه میترال و سه لتی، خود به خود بسته نمی شود. بسته به اندازه VSD، نقایص کوچک (بیماری تولوچینف-راجر) و بزرگ (بیش از 1 سانتی متر یا نصف قطر روزنه آئورت) تشخیص داده می شود.

علائم (علائم)

تصویر بالینی

. شکایات:

. به طور عینی.رنگ پریدگی پوست. شیارهای هریسون تقویت ضربان راس، لرزش در ناحیه لبه پایین سمت چپ جناغ. تقسیم پاتولوژیک تون II در نتیجه طولانی شدن دوره تخلیه بطن راست. سوفل پانسیستولیک خشن در لبه پایینی سمت چپ جناغ. با سوپراکرستال VSD - سوفل دیاستولیک نارسایی آئورت.

تشخیص

تشخیص ابزاری

. نوار قلب:علائم هیپرتروفی و ​​اضافه بار بخش های چپ، و در مورد فشار خون ریوی - و سمت راست.

. فلبوگرافی ژوگولار:امواج A با دامنه بالا (انقباض دهلیزی با بطن راست صلب) و، گاهی اوقات، یک موج V (نارسایی سه لتی).

. EchoCG..هایپرتروفی و ​​اتساع مقاطع چپ و در صورت پرفشاری خون ریوی - همچنین سمت راست.. مشاهده VSD در حالت داپلر و B.. تشخیص ناهنجاری های همراه (نقایص دریچه ای، کوآرکتاسیون آئورت و ...) .. تعیین فشار سیستولیک در بطن راست، درجه جریان خون و Qp/Qs. بزرگسالان تحت اکوکاردیوگرافی ترانس مری قرار می گیرند.

. اشعه ایکس قفسه سینه..با VSD کوچک - تصویر رادیولوژیکی طبیعی .. برآمدگی قوس بطن چپ ، افزایش الگوی عروق ریوی .. با فشار خون ریوی - برآمدگی قوس شریان ریوی ، انبساط و ریشه های بدون ساختار ریه ها با باریک شدن شدید شاخه های دیستال و کاهش الگوی عروق ریوی.

. بطن شناسی رادیونوکلئیدی:نقایص سپتوم دهلیزی را ببینید.

. کاتتریزاسیون قلبی.برای پرفشاری خون ریوی مشکوک، قبل از جراحی قلب باز و داده های بالینی متناقض نشان داده شده است. Qp/Qs را محاسبه کنید.

. بطن چپ، آنژیوگرافی عروق کرونر:تصویربرداری و تعیین کمیت ریزش، تشخیص CAD در حضور علائم یا قبل از جراحی.

درمان پزشکی.با یک دوره بدون علامت و فشار طبیعی در شریان ریوی (حتی با نقص های بزرگ)، درمان محافظه کارانه تا 3-5 سال زندگی امکان پذیر است. با رکود در گردش خون ریوی - گشادکننده عروق محیطی (هیدرالازین یا نیتروپروساید سدیم)، که ترشحات را از چپ به راست کاهش می دهد. با نارسایی بطن راست - دیورتیک ها. قبل و ظرف 6 ماه پس از اصلاح جراحی بدون عارضه VSD - پیشگیری از اندوکاردیت عفونی.

رفتار

عمل جراحي

نشانه هابا یک دوره بدون علامت - اگر در 3-5 سالگی نقص خود به خود بسته نشد، اگرچه بهترین نتایج با درمان جراحی در سن تا 1 سالگی به دست می آید. نارسایی قلبی یا فشار خون ریوی در کودکان خردسال. در بزرگسالان، نسبت Qp/Qs 1.5 یا بیشتر است.

موارد منع مصرف:نقایص سپتوم دهلیزی را ببینید.

روش های درمان جراحی.مداخله تسکینی - باریک کردن تنه ریوی با کاف، در صورت لزوم، یک عمل اورژانسی برای کودکان با وزن کمتر از 3 کیلوگرم، همراه با نقص قلبی و تجربه کمی در کلینیک در اصلاح ریشه ای نقص در سنین پایین انجام می شود. با نقص تروماتیک در ناحیه غشای سپتوم بین دهلیزی، نقص ممکن است بخیه شود. در موارد دیگر، نقص با یک تکه اتوپریکارد یا مواد مصنوعی ترمیم می شود. در VSD بعد از انفارکتوس، نقص با پیوند همزمان کرونر ترمیم می شود.

عوارض خاص بعد از عمل:اندوکاردیت عفونی، بلوک AV، آریتمی بطنی، کانالیزاسیون مجدد VSD، نارسایی دریچه سه لتی.

پیش بینی.در 80 درصد بیماران مبتلا به VSD بزرگ، بسته شدن خود به خودی نقص در عرض 1 ماه اتفاق می افتد، در 90 درصد در سنین تا 8 سالگی، موارد جداگانه بسته شدن خود به خودی VSD در سنین 21 تا 31 سالگی وجود دارد. با نقص های کوچک، امید به زندگی به طور قابل توجهی تغییر نمی کند، اما خطر ابتلا به اندوکاردیت عفونی افزایش می یابد (4٪). در VSD با اندازه متوسط، نارسایی قلبی معمولا در دوران کودکی ایجاد می شود و فشار خون ریوی شدید نادر است. VSD بزرگ بدون گرادیان فشار بین بطن ها در 10٪ موارد منجر به ایجاد سندرم آیزنمنگر می شود، اکثر این بیماران در دوران کودکی یا نوجوانی می میرند. جراحی اورژانسی در 35 درصد از کودکان در عرض 3 ماه پس از تولد، 45 درصد در طی 1 سال ضروری است. مرگ و میر مادران در دوران بارداری و زایمان با سندرم آیزنمنگر بیش از 50 درصد است. با VSD پس از انفارکتوس پس از 1 سال، در غیاب درمان جراحی، 7٪ از بیماران زنده می مانند. مرگ و میر بیمارستانی پس از تنگ شدن شریان ریوی 7-9٪، میزان بقای 5 ساله 80.7٪، میزان بقای 10 ساله 70.6٪ است. مرگ و میر در درمان جراحی VSD پس از انفارکتوس 15-50٪ است. مرگ و میر بیمارستانی در صورت بسته شدن VSD مادرزادی جدا شده با OLVR کم 2.5٪ است، با OLVR بالا - کمتر از 5.6٪.

اختصارات Qp/Qs نسبت حجم دقیقه ریوی جریان خون به سیستمیک است. TRL مقاومت کلی عروق ریوی است.

ICD-10. Q21.0 VSD

جی. قایقران

اختصارات

QP/QS - نسبت جریان خون ریوی به سیستمیک

PLA - فشار در شریان ریوی

VSD - نقص سپتوم بطنی

ASD - نقص سپتوم دهلیزی

PH - فشار خون ریوی

PDA - مجرای شریانی باز

مجرای شریانی باز

اطلاعات کلی

در جنین، مجرای شریانی یک رگ فعال است که ریوی را به هم متصل می کند

شریان با آئورت نزولی، اغلب - درست در زیر محل مبدا سمت چپ

شریان ساب کلاوین PVR بالا، مشخصه گردش خون جنین،

باعث می شود خون از راست به چپ (از شریان ریوی به آئورت) جریان یابد

مجرای شریانی، در نتیجه خون فقیر از اکسیژن از پانکراس دور می زند

ریه های منبسط نشده جنین، وارد آئورت نزولی شده و به سمت آن می رود

جفت، جایی که با اکسیژن اشباع شده است. پس از تولد LSS، به طور ناگهانی

کاهش می یابد و در نتیجه جهت جریان خون تغییر می کند

مجرای شریانی (از آئورت تا شریان ریوی).

مجرای شریانی ممکن است پس از تولد باز بماند، به خصوص در نوزادان نارس، با هیپوکسمی مداوم، یا با سندرم سرخجه جنینی. ممکن است در کودکی یا در بزرگسالان با خستگی و تنگی نفس ظاهر شود.

یک PDA گسترده اغلب با علائم HF احتقانی (ارتوپنه، تنگی نفس در هنگام فعالیت، حملات شبانه آسم قلبی)، که ناشی از شانت چپ به راست و اضافه بار حجمی مزمن در سمت چپ است، ظاهر می شود. PH احتمالی با ایجاد نارسایی بطن راست (تورم وریدهای گردن رحم، آسیت، بزرگ شدن کبد، تورم پاها). با پیشرفت PH، تغییر جهت شانت امکان پذیر است که با سیانوز منفرد پاها، خستگی سریع پاها در حین ورزش و آمبولی متناقض ظاهر می شود. انتظار می رود، اگرچه خطر اندوکاردیت عفونی افزایش می یابد.

PDA متوسط ​​یا عریض: معمولاً بسته شدن خود به خود رخ نمی دهد. با گذشت زمان، PH ایجاد می شود، نارسایی احتقانی قلب رخ می دهد و خطر ابتلا به اندوکاردیت عفونی بالا است.

امید به زندگی کاهش یافته و به طور متوسط ​​به 40 سال می رسد. اندوکاردیت عفونی تقریباً همیشه در شانت چپ به راست رخ می دهد. محل عفونت محل شریان ریوی است که در مقابل دهان مجرا قرار دارد و تحت تأثیر مکانیکی جریان خون قرار دارد. یکی از تظاهرات اندوکاردیت عفونی آمبولی چندگانه شاخه های شریان ریوی است.

عارضه نادر - تشریح و پارگی آنوریسم PDA معاینه فیزیکی ظاهر لمس نبض سمع هنگام بازنشانی از راست به چپ (در نتیجه PH شدید) - سیانوز پاها و ضخیم شدن فالانژهای انتهایی انگشتان پا ("طبل") ، از آنجایی که از شریان ریوی وارد آئورت نزولی می شود خون فقیر از اکسیژن. اگر PDA به آئورت نزدیک به منشاء شریان ساب کلاوین چپ متصل شود، سیانوز بازوی چپ ممکن است.

اتساع عروق محیطی که در حین ورزش رخ می دهد منجر به افزایش شانت از راست به چپ می شود و بنابراین این علائم بیشتر مشخص می شوند.با شانت بزرگ از چپ به راست، نبض پرش و فشار نبض بالا وجود دارد.

در غیاب HF، نبض وریدهای ژوگولار طبیعی است، ضربان آپکس افزایش می یابد.

لرزش مداوم در فضای بین دنده ای I یا II در سمت چپ، افزایش در سیستول صداهای طبیعی قلب I و II اغلب در صدای ثابت "ماشین" از بین می روند.

نویز معمولاً پس از تون I شروع می شود، به حداکثر شدت به تن II می رسد و در طول دیاستول ضعیف می شود. بهترین از همه، صدا در فضای بین دنده ای II در سمت چپ شنیده می شود. سر و صدا با فرکانس بالا است، به طور گسترده ای تابش می کند، از جمله در پشت.

با ایجاد PH، سوفل ناپدید می شود (اول اجزای دیاستولیک و سپس سیستولیک) با یکسان شدن مقاومت عروق محیطی و PVR.

با تنظیم مجدد بزرگ از چپ به راست - علائم اضافه بار بطن چپ و دهلیز چپ.

اضافه بار بطن راست و دهلیز راست نشان دهنده PH مشخص با تنظیم مجدد بزرگ است - افزایش بطن چپ و دهلیز چپ، افزایش الگوی عروق ریوی، برآمدگی آئورت صعودی و گسترش شاخه های پروگزیمال شریان ریوی. در PH، RV افزایش می یابد.در یک مطالعه دو بعدی، گاهی اوقات امکان مشاهده مجرای شریانی بزرگ شده وجود دارد.

مطالعات داپلر (شامل نقشه برداری رنگی) جریان ثابتی را نشان می دهد که کل سیستول و دیاستول را در تنه شریان ریوی اشغال می کند. علائم دیگر عبارتند از افزایش اشباع اکسیژن (از پانکراس به شریان ریوی) و کاهش اشباع اکسیژن خون محیطی (هنگام شنت در هر دو جهت یا از راست به چپ). امکان شناسایی سایر ناهنجاری های مادرزادی وجود دارد.

گاهی اوقات امکان عبور کاتتر از طریق PDA (از شریان ریوی به آئورت نزولی) وجود دارد.

HF با روش های مرسوم درمان می شود (به فصل 9 مراجعه کنید).

در نوزادان، بسته شدن PDA توسط مهارکننده های سنتز پروستاگلاندین (به ویژه ایندومتاسین) تسهیل می شود. ترمیم جراحی انتخابی با بستن مجرا ایمن است (مرگ و میر

نتایج اولیه با روش‌های اندوواسکولار برای بستن PDA (چتر دوگانه) امیدوارکننده است، اگرچه این روش‌ها هنوز هم نقص‌های سپتوم بطنی تجربی در نظر گرفته می‌شوند. سابقه VSD شایع‌ترین بیماری مادرزادی قلبی است. VSD ها با فراوانی یکسان در هر دو جنس رخ می دهند. در بیشتر موارد، آنها در دوران نوزادی به دلیل سوفل خشن قلب تشخیص داده می شوند.

در 25-40٪، بسته شدن خود به خود VSD رخ می دهد، که 90٪ آن قبل از سن چند سال است.

درجه اختلال عملکردی به بزرگی تنظیم مجدد و LSS بستگی دارد. اگر شنت چپ به راست وجود داشته باشد، اما QP/QS 2:1 باشد، جریان خون ریوی و PVR به طور قابل توجهی افزایش می یابد. فشارهای RV و LV برابر می شوند. با افزایش PVR، امکان تغییر جهت تخلیه (از راست به چپ) وجود دارد که با سیانوز، یک علامت "طبل" آشکار می شود.

خطر آمبولی متناقض افزایش می یابد. در صورت عدم درمان، نارسایی بطن راست و بطن چپ و تغییرات غیر قابل برگشت در عروق ریوی (سندرم آیزنمنگر) ایجاد می شود. .

آنها اغلب خود به خود بسته می شوند.

عضلانی (10%): در قسمت عضلانی سپتوم، در فاصله قابل توجهی از دریچه ها و سیستم هدایت قرار دارد. VSD های عضلانی چندگانه، دم دار هستند و اغلب خود به خود بسته می شوند.

سوپراکرستال (VSD مجرای خروجی پانکراس، 5%): در بالای تاج فوق بطنی (بسته ماهیچه ای که حفره پانکراس را از مجرای خروجی آن جدا می کند) قرار دارد. اغلب با نارسایی آئورت همراه است.

کانال AV به طور خود به خود بسته نمی شود (نقص سپتوم AV، VSD مجرای ورودی RV، 10٪):

در قسمت خلفی سپتوم بین بطنی در نزدیکی محل اتصال حلقه های دریچه های میترال و سه لتی یافت می شود. اغلب در سندرم داون دیده می شود. VSD با ASD از نوع ostium primum و ناهنجاری های برگچه ها و آکوردهای دریچه میترال و تریکوسپید ترکیب می شود.

به طور خود به خود بسته نمی شود تصویر بالینی اولین تظاهرات معمولاً سوفل خشن قلب است. VSD های کوچک اغلب بدون علامت هستند و ممکن است شناسایی نشوند. با VSD بزرگ، اغلب تاخیر در رشد فیزیکی و عفونت های تنفسی مکرر وجود دارد.

در موارد نادر، هنگامی که یک بیمار مبتلا به VSD بزرگ تا دوران نوجوانی و بزرگسالی زنده می‌ماند، علائم نارسایی بطن راست و چپ (تنگی نفس، تورم پاها، ارتوپنه) وجود دارد.

سندرم آیزنمنگر (PH غیر قابل برگشت به دلیل شانت چپ به راست) ممکن است با سرگیجه، سنکوپ، هموپتیزی، آبسه مغزی و درد قفسه سینه تظاهر کند. .

VSD با اندازه متوسط: HF معمولاً در دوران کودکی ایجاد می شود. با بسته شدن خود به خود یا کاهش اندازه، بهبود رخ می دهد. PH شدید نادر است.

VSD های بزرگ (بدون گرادیان فشار بین بطن ها یا غیر محدود کننده):

در بیشتر موارد در سنین پایین تشخیص داده می شود، در 10٪ آنها منجر به سندرم آیزنمنگر می شوند. بیشتر بیماران در دوران کودکی یا نوجوانی می میرند.

مرگ و میر مادران در دوران بارداری و زایمان با سندرم آیزنمنگر بیش از 50٪ است. در 3.3% موارد، بستگان مستقیم بیماران مبتلا به VSD نیز دارای این نقص هستند. اغلب فرورفتگی هایی در قسمت پایینی دیواره قدام قفسه سینه پیدا می کنند، به اصطلاح شیارهای هریسون (به دلیل تنگی نفس مزمن ایجاد می شوند).

هنگام تخلیه از راست به چپ - سیانوز و "طبل" با VSD کوچک، نبض در شریان های محیطی طبیعی است، ضربان وریدهای ژوگولار نیز تغییر نمی کند. در PH، تورم وریدهای ژوگولار، امواج A با دامنه بالا (انقباض دهلیزی در RV صلب) و گاهی اوقات، موج V (نقایص سه لتی) در فلبوگرام ژوگولار تقویت‌شده راس وجود دارد. لرزش در لبه تحتانی چپ جناغ جناغی سوفل هولوسیستولیک خشن در لبه پایینی سمت چپ جناغ سینه. تقسیم پاتولوژیک تون II در نتیجه طولانی شدن دوره دفع پانکراس.

با سوپراکرستال VSD، سوفل دیاستولیک نارسایی آئورت وجود دارد. ECG غیر تهاجمی بررسی ECG اشعه ایکس قفسه سینه اکوکاردیوگرافی با تنظیم مجدد بزرگ از چپ به راست: اضافه بار دهلیز چپ و LV، انحراف محور الکتریکی به چپ.

با PH: اضافه بار RV، انحراف محور الکتریکی به راست با VSD کوچک: عادی.

با تنظیم مجدد بزرگ از چپ به راست: افزایش در بطن چپ، افزایش الگوی عروق ریوی به دلیل افزایش جریان خون ریوی.

در PH: افزایش شدید در تنه و قسمت های پروگزیمال شریان ریوی با باریک شدن شدید شاخه های دیستال، کاهش الگوی عروق ریوی.

مطالعات داپلر (شامل نقشه برداری رنگی) بزرگی و جهت شانت را ارزیابی می کند، PAP را محاسبه می کند مطالعات تهاجمی کاتتریزاسیون قلب و آنژیوگرافی عروق کرونر برای تایید تشخیص، اندازه گیری PAP و رد CAD (با علائم مناسب و قبل از جراحی) انجام می شود.

بزرگی ترشح را می توان به صورت کیفی با استفاده از بطن چپ و از نظر کمی با اشباع اکسیژن خون در لوزالمعده ارزیابی کرد (نگاه کنید به صفحه 516؛ برخلاف ASD، به جای اشباع اکسیژن خون وریدی مخلوط، مقدار اشباع متوسط ​​در دهلیز راست برابر است با استفاده می شود) PAP (حتی با VSD بزرگ) می تواند محافظه کارانه درمان شود. اگر تا 5-3 سالگی بسته شدن خود به خود اتفاق نیفتد، اصلاح جراحی اندیکاسیون دارد.

در احتقان ریوی، از هیدرالازین (یا نیتروپروساید سدیم برای درمان اورژانسی) استفاده می شود که TPVR را به میزان بیشتری نسبت به PVR کاهش می دهد که منجر به کاهش شانت چپ به راست و بهبود می شود. با نارسایی بطن راست، دیورتیک ها تجویز می شود.