Фокална сегментна гломерулосклероза и бременност. Болест с минимални промени

Фокалната сегментна гломерулосклероза (FSGS) е една от формите на идиопатичен нефротичен синдром, представляваща 10-15% от случаите при деца с идиопатичен нефротичен синдром. характерна особеност- частично наличие на гломерули ( фокална лезия) сегментна (не във всички капилярни бримки) мезангиална склероза.

Причини за фокална сегментна склероза:

Идиопатична, включително в резултат на прогресивно заболяване с минимални промени

Тумор

Тежко затлъстяване

Хронично отхвърляне на трансплантант

пиелонефрит, лекарствен нефритрефлуксна нефропатия

Наред с възможната вирусна етиология (както при HIV) и излагането на екзогенни токсини (хероин), ролята на генетични фактори(има разлики в честотата на поява в зависимост от расата). Особен механизъм се обсъжда при затлъстяването - повишената гломерулна филтрация и хемодинамичните фактори водят до гломерулна увреда. Може би хиперфилтрацията в останалите нефрони е основният фактор за развитието на FSGS при обструктивен пиелонефрит, рефлуксна нефропатия.

Таблица 3. Характеристики на фокална сегментна гломерулосклероза
„Патогенеза	Първични щети епителни клеткигломерул. Съществува аналогия с механизма на увреждане при болестта на минималната промяна (MCD) поради цитотоксичния ефект на лимфокините. Протеинурията както при MMI, така и при FSGS се дължи на загубата на анионния слой (отрицателен заряд) базална мембранагломерули, което го прави пропусклив за протеини. Тези факти, някои общи хистологични характеристики и повторни биопсии при пациенти с идиопатичен нефротичен синдром подкрепят, че един от вариантите на FSGS е неговото развитие в резултат на прогресия на MCD. В същото време IdM-нефропатията се разглежда като междинен стадий - фокално-сегментна мезангиопролиферативна ГН с отлагане на IgM и компонента на С3 комплемента, клинично изявена с нефротичен синдром
Клинични и морфологични Характеристика	Често признаци на нефротичен синдром, по-рядко единствената проява на заболяването може да бъде протеинурия, която не достига степента на нефротичен. В някои случаи заболяването е предшестващо респираторна инфекция. Само при някои пациенти още при първите прояви на заболяването, заедно с нефротичния синдром, се наблюдава артериална хипертония, хематурия и повишаване на креатинина в кръвта. Обикновено, постепенно увеличаване на протеинурията от лека до тежка, с добавяне на други симптоми на нефротичен синдром, в продължение на няколко седмици и дори месеци. Стероидната устойчивост е важна диагностичен знаккакто идиопатичен FSGS, така и преход от реагираща на стероиди болест на минималната промяна към FSGS
Морфологичен особености	IN начални етапизасягат се само гломерулите на юкстамедуларните нефрони, с времето процесът се разпространява. В несклерозираните гломерули хистологичните промени са подобни на тези, наблюдавани при MMI. Светлинна микроскопия: нормални гломерули или лека пролиферация на мезангиални клетки. Имунофлуоресцентно изследване: няма луминесценция или при някои пациенти се открива неспецифична луминесценция на IgM и C3-компонента на комплемента в зоните на склероза. Електронна микроскопия. Дифузно удебеляване на подоцитите. Признак на FSGS е наличието на сегментна склероза в част от гломерулите, като броят на гломерулите със склероза няма значение за диагнозата. Друга важна характеристика за разграничаване от болестта с минимални промени е атрофията на тубулния епител, инфилтрацията и фиброзата на интерстициума.
Прогноза	FSGS се отнася до GN с лоша прогноза. Повечето пациенти с резистентен на терапия нефротичен синдром развиват ХБН в рамките на 1-20 години. | Повече ▼ благоприятен курспри пациенти с протеинурия, която не достига тежестта на нефротична. Пациентите, чувствителни към стероиди, в рамките на 5-10 години нямат признаци на прогресия. Наличието на ремисии, причинени от преднизолон или цитостатици, подобрява прогнозата на заболяването. След бъбречна трансплантация при 20-30% от пациентите заболяването рецидивира в трансплантирания бъбрек, обикновено в рамките на един месец след трансплантацията. Този факт се счита за потвърждение за наличието на някакъв циркулиращ токсин (лимфокин), който директно уврежда гломерулите. Връщането на FSGS води до загуба на присадка при "/g-"/g от тези пациенти, при повечето от тях първоначалното заболяване прогресира до неуспех в рамките на 3 години

Диагнозата FSGS се установява чрез бъбречна биопсия. Тъй като идиопатичният нефротичен синдром при деца най-често е проява на заболяване с минимални промени и е чувствителен към стероиди, се извършва биопсия, ако не настъпи ремисия след 8 седмици прием на преднизолон в терапевтична доза.

Сегментната склероза може също да бъде открита в резултат на фокален или постстрептококов гломерулонефрит и може също да бъде следствие от интрагломерулна хипертония. При тези условия няма клиника на нефротичен синдром и подоцитите не се променят дифузно, както при идиопатичния FSGS, а само в огнища на склероза.

Морфологично се характеризира със сегментна гломерулосклероза (отделни сегменти на гломерулите са склерозирани) части на гломерулите (фокални промени); останалите гломерули са непокътнати в началото на заболяването. Имунохистохимичното изследване разкрива IgM. Често този морфологичен тип промени е трудно да се разграничи от "минималните промени" на гломерула, обсъжда се възможността за преминаване на последния към FSGS. Има мнение, което не се споделя от всички автори, че това различна тежестопции или различни етапина същото заболяване, обединени от термина "идиопатичен нефротичен синдром".

Както при минималните промени в гломерулите, при FSGS основната патология е поражението на епителните клетки (подоцити), открити само чрез електронна микроскопия, и се обсъжда възможната роля на същите фактори, отговорни както за съдовата пропускливост, така и за "подоцитозата". Въпреки това, при FSGS промените в подоцитите, които не могат да се репликират, постепенно водят до развитие на склероза. Потвърждение за възможната роля на циркулацията патологичен факторможе да послужи описание на жена с резистентна към стероиди FSGS, която е родила две деца с протеинурия и хипоалбуминемия; и при двете деца протеинурията и нефротичният синдром изчезнаха съответно 2 и 3 седмици след раждането.

FSGS е доста рядък вариант на GN, наблюдаван при 5-10% от възрастните пациенти с CGN (според нашата клиника, през последните 20 години - при 6%). Клинично се характеризира с нефротичен синдром (по наши наблюдения HC се наблюдава при 91 от 135 пациенти, т.е. в 67% от случаите) или персистираща протеинурия, при повечето пациенти се комбинира с хематурия (въпреки че грубата хематурия е рядкост), при половина - с артериална хипертония. Наблюдава се при 15-20% от пациентите с NS, по-често при деца, при които FSGS е най-голям обща каузастероидно-резистентни NS.

Какво представлява гломерулосклерозата? Това е патологичен процес или вид нефропатия, при който настъпват склеротични промени и хиалиноза в отделни бъбречни гломерули.

От своя страна склерозата е процес на заместване на нормалното бъбречна тъканкъм свързващия. Хиалинозата е вид дистрофия, при която в тъканите се отлагат плътни протеинови маси.

Класификация

Има 2 основни форми:

1. Фокална сегментна гломерулосклероза.
2. Диабетна гломерулосклероза или нефропатия (нодуларна, дифузна и ексудативна)

Според причините за появата се изолира първична (идиопатична) гломерулосклероза, която е типична за децата. по-млада възраст. Възниква спонтанно без очевидни причини. Вторичната гломерулосклероза се развива с прогресия различни видовезаболявания на бъбреците, сърдечно-съдовата система.

причини

Разпределете следните причиникоито допринасят за развитието на това патологичен процес:

• Остър или хроничен гломерулонефрит.
• Идиопатичен нефротичен синдром.
• Диабет.
• Атеросклероза на съдовете на бъбреците.
• Странични ефекти на лекарства.
• Автоимунно бъбречно заболяване.
• Тежко увреждане на черния дроб.
• Хипертонична болест.

Трябва да се отбележи, че първичната гломерулосклероза се развива изключително рядко. Много по-често това вторичен процес, което е следствие от горните заболявания.

Симптоми

Често асимптоматичният ход на заболяването води до късна диагноза. Гломерулосклерозата има дълъг латентен периодкогато практически няма симптоми. Болков синдромможе да се прояви като болка в лумбална областили долната част на корема. Но процесът може да протече без болка.

Клиничните прояви на гломерулосклерозата са доминирани от нефротичен синдром, който се характеризира с наличие на протеин в урината, оток в цялото тяло, намаляване на протеина в кръвта и хиперхолестеролемия.

Появяват се отоци по лицето, в областта на клепачите, с времето се развиват и асцит, хидроторакс, хидроперикард. Генерализираният оток може да доведе до хиповолемичен шок при пациента. При някои пациенти се наблюдава увеличение артериално наляганеи в урината се появява кръв. В резултат на това бъбречната функция е значително нарушена, което води до олигурия.

Диагностика

Диагнозата фокална сегментна гломерулосклероза обикновено се основава на клинична картина, анамнестична информация, данни от прегледи, както и резултати от лабораторни и инструментални изследвания.

Необходими изследвания:

• Общ анализ на кръв и урина.
• Биохимичен кръвен тест (урея, креатинин, съдържание на протеин)
• Анализ на урината според Нечипоренко и Земницки.
• Ултразвук на органи коремна кухинаи малък таз.
• Радиоизотопно изследване на бъбреците и отделителната система.
• Уродинамично изследване.
• Бъбречна биопсия.
• ЯМР на коремни органи.

Важен критерий за поставяне на диагнозата е биопсия на бъбречна тъкан. Едва след микроскопско изследванеопределено можете да кажете за героя патологични променив гломерулите на бъбреците.

В диагностиката диабетна нефропатияимат свои собствени характеристики. На първо място е необходим глюкозен профил, както и нивото на захар в урината. Тъй като диабетът е системен процес, който засяга не само бъбречните съдове, е важно да се проведат изследвания периферни съдове. Те включват съдовете на дисталния долни крайниции ретината на първо място.

Лечение

Лечението на фокална сегментна гломерулосклероза зависи пряко от наличие на нефротичен синдром. С отсъствие този синдромдостатъчно лечение с АСЕ инхибитори, които понижават кръвното налягане и по този начин намаляват натоварването на бъбречните съдове.

Също така, тези лекарства забавят отделянето на протеин в урината и инхибират прогресията на хроничния бъбречна недостатъчност. Пациентите се съветват също да спазват диета с ограничено количество протеини, течности и намалено съдържание на сол.

При наличие на нефротичен синдром лечението е по-строго. Такива пациенти трябва да следват диета. Назначен инфузионна терапия колоидни разтвори или кръвни продукти. Те включват гелофузин, реополигликин, албумини, прясно замразена плазма. Диуретиците се използват за отстраняване на излишната течност ( фуроземид, верошпирон).

Също така, тези пациенти са показани имуносупресивна терапия , за което хормонални препарати. Те включват лекарстваот групата на глюкокортикостероидите - преднизолонИ метилпреднизолонПърво. Лечението с кортикостероиди е продължително и приемът им трябва да продължи на курсове до 6 месеца. При неефективността на стероидната терапия те преминават към лечение с цитостатични лекарства ( циклофосфамид, метотрексат). Дозите на цитостатиците не трябва да надвишават терапевтичните стойности, тъй като всички те имат сериозни странични ефекти. Понякога в комплексното лечение се използват антибактериални лекарства.

Има някои особености при лечението на диабетна гломерулосклероза. Освен посочената диета, пациентът трябва да намали и приема на прости въглехидратии животински мазнини.

Общото съдържание на калории в храната трябва да бъде намалено и разделено на 5-6 хранения. По-добре е да не ограничавате приема на течности. Втората характеристика е прецизният контрол на нивата на кръвната захар. Ако нивото на захарта остане в рамките на целеви стойностиболестта няма да прогресира.

Прогнозата за гломерулосклероза зависи от наличието на следните фактори:

• артериална хипертония.
• Хематурия.
• нефротичен синдром.
• Резистентност към глюкокортикостероидна терапия.
• Декомпенсиран захарен диабет.

Понякога, когато добър ефектот комплексно лечениеможе да се постигне стабилна ремисия. Честотата на ремисиите, за съжаление, е ниска и рядко надвишава стойностите в 10% . В противен случай пациентът преминава в бъбречна недостатъчност.

При възрастни заболяването протича по-интензивно, отколкото при деца. Пациентите с декомпенсирана бъбречна недостатъчност могат да бъдат подпомогнати само с помощта на методи като хемодиализа и перитонеална диализа. В терминалния стадий е показана бъбречна трансплантация.

Нефротичният синдром се характеризира главно с протеинурия, която може да бъде гломерулна, тубулна и хиперпротеинемична.

• Гломерулната протеинурия се развива с увеличаване на пропускливостта на гломерулния филтър за протеини.
• Каналикуларен - в нарушение на реабсорбцията на протеини в проксималните тубули.
• Хиперпротеинемични - с излишък на протеини в кръвта (леки вериги на имуноглобулини).

Етиология, патогенеза, патологична анатомия

Нефротичният синдром се развива само с гломерулна протеинурия. Основните заболявания, водещи до нефротичен синдром, са:

1. болест на минималната промяна
2. фокална сегментна гломерулосклероза,
3. мембранозна нефропатия,
4. мезангиокапилярен гломерулонефрит,
5. диабетна гломерулосклероза,
6. амилоидоза.

Болест с минимални промени

Болестта на минималните промени или липоидната нефроза се развива, когато има дисбаланс между субпопулациите на Т-лимфоцитите. В повечето случаи заболяването протича без видими причини(идиопатичен вариант), по-рядко - със системни заболявания (лимфогрануломатоза, HIV инфекция, IgA нефропатия, болест на Фабри) и употребата на лекарства (НСПВС, рифампицин, интерферон α, декстран-железен комплекс). Морфологичните промени се откриват само чрез електронна микроскопия. Откриване на оток с дифузно подуване на процесите на епителните подоцити, вакуоли, лизоми и увеличен брой органели.

Фокална сегментна гломерулосклероза

Първичната фокално-сегментна гломерулосклероза се характеризира със склероза и хиалиноза на отделни бримки на гломерула (следователно сегментна) в по-малко от половината от гломерулите (фокална), в повечето случаи е идиопатична, рядко се развива с HIV инфекция, героинизъм, лизозомни заболявания на съхранение . Вторичната фокална сегментна гломерулосклероза се развива след смъртта на част от бъбречния паренхим, което води до повишаване на вътрегломерулното налягане, с вродена агенезиябъбреци; след бъбречна резекция с туболоинтерстициален нефрит, сърповидна анемия. При хистологично изследванеоткрийте сливането на краката на подоцитите и сегментарна склероза на гломерулите, нодуларни и едрозърнести отлагания на IgM и C3.

Мембранозна нефропатия

Мембранозната нефропатия се характеризира с дифузно удебеляване на базалните мембрани на гломерулните капиляри. Причините за първичната мембранозна нефропатия са неизвестни. Вторичното усложнява хода системни заболявания (злокачествени новообразувания, SLE, хепатит B) или се развива с въвеждането на пенициламин и златни препарати. При електронна микроскопия, ранни стадиизаболявания разкриват субепителни отлагания с издатини на lamina densa между тях. По-късно се образуват депозити в GBM, с дифузно и гранулирано разпределение на IgG по него без гломерулна пролиферация, ексудация и некроза.

Мезангиокапилярен гломерулонефрит

Мезангиокапилярният гломерулонефрит е от два вида, сходни по своята същност морфологични особености(увеличаване на броя на клетките в мезангиума, разширяване на мезангиалния матрикс, заобикаляне и удебеляване на базалните мембрани, лобуларност на гломерулите) и депозити, различни по локализация и състав. При депозити тип I, субендотелни и мезангиални, те съдържат C3, IgG или IgM. При тип II отлаганията съдържат SZ, не съдържат имуноглобулини и се намират вътре в мембраните. Мезангиокапилярният гломерулонефрит е имунокомплексно заболяване, което се развива при инфекциозен ендокардит, HIV инфекция, хепатит B и C, SLE и злокачествени новообразувания (левкемия и лимфом).

Симптоми

Основният симптом на нефротичния синдром е протеинурията, обикновено над 2 g/m 2 . Протеинурията се причинява от повишаване на пропускливостта на гломерулния филтър с увреждане на гломерулната базална мембрана и филтрационните празнини между краката на подоцитите. Последица от протеинурията е хипоалбуминемия, чието ниво зависи от количеството албумин, отделено в урината. Хипоалбуминемията също се дължи на разграждането на реабсорбирания албумин в проксималните тубули и нарушен синтез на албумин в черния дроб.

Водещ клиничен признакзаболяванията са оток, който се появява постепенно, като постепенно се увеличава и често достига до степен на анасарка с асцит, хидроторакс и хидроперикард. Но първоначалното посещение при лекар може да бъде свързано с фокален оток поради оплаквания от затруднено дишане (оток на ларинкса или плеврален излив), ретростернална болка (хидроперикард), подути колене (хидроартроза), коремна болка (мезентериален оток), подуване на скротума .

Отокът обикновено се появява сутрин по клепачите и лицето и в коленете в късния следобед след ходене. С напредването на заболяването отокът става постоянен и масивен, което води до разтягане на кожата с образуване на бледи атрофични участъци - стрии, особено по корема и бедрата. Патогенезата на отока е сложна. Течността се натрупва главно поради хипоалбуминемия и промени в съотношението на хидравличното и онкотичното налягане в капилярите и интерстициума (сили на Старлинг) и увеличаване на тубулната реабсорбция на Na и вода поради повишена секреция на ADH и активиране на механизма ренин-ангиотензин алдостерон .

Друга важна диагностична характеристика на този синдром е хиперлипопротеинемията. LDL ниваи холестерола са повишени при повечето пациенти, а VLDL и триглицеридите - в най-тежките случаи. Но рискът от атеросклероза и коронарна артериална болест при нефротичен синдром не е доказан. При нефротичен синдром обикновено се развиват нарушения на кръвосъсирването поради намаляване на активността на антикоагулантните и фибринолитичните фактори на серумните протеинази. Коагулационните нарушения и епизодичната хиповолемия създават риск от БЕ, тромбоза на периферните съдове, особено на бъбречните вени.

Характеристика клинични симптомиса неразположение, анорексия, наддаване на тегло, мускулна атрофия, която може да бъде маскирана от оток. В зависимост от степента на производство при пациенти с ангиотензин II е възможно хипо-, нормо- или хипертонично състояние.

Усложнения

Усложненията се развиват при дългосрочен нефротичен синдром. Те включват:

• дефицит хранителни вещества, включително протеинов дефицит, проявяваща се с чупливост на косата и ноктите, забавяне на растежа, деминерализация на костите;
• синдром на дефицит на калий;
• миопатия;
• намаляване на метаболизма.

Във връзка със загубата на имуноглобулини често се развиват инфекциозни заболявания. Артериалната хипертония може да бъде усложнена от увреждане на сърцето и мозъка. Но развитието е възможно. ортостатична хипотонияи хиповолемичен шок, понякога фатален.

Диагностика

Анализът на урината разкрива значителна протеинурияс екскреция на 3,5 g или повече протеин на ден. В уринарния седимент обикновено се откриват хиалинови, восъчни, гранулирани и епителни клетъчни отливки. Протеинурията при гломерулонефрит може да се комбинира с хематурия и левкоцитурия.

Съдържанието на албумин в кръвта намалява (по-малко от 1,5-2,5 g%), нивата на α- и γ-глобулини, адренокортикални и тиреоидни хормони, както и трансферин, антистрептолизин-О, други Ig и комплемент. Напротив, при системен лупус еритематозус нивото на IgG се повишава, при фокална гломерулосклероза се намалява, при мембранен гломерулонефрит нивото на С3 е нормално. Съдържанието на уреен азот и креатинин в кръвния серум зависи от степента на увреждане на бъбреците.

Нарушаването на кръвосъсирването се дължи на екскрецията на IX, XII и тромболитични фактори (урокиназа и антитромбин III) в урината и повишаване на съдържанието фактор VIII, фибриноген и тромбоцити в серума. Загубата на трансферин с урината води до развитие на микроцитна анемия. Нефротичният синдром се характеризира с повишаване на серума общ холестерол, триглицериди, свободен и естерифициран холестерол и фосфати. Рязко повишената концентрация на липиди се комбинира с тежка хипоалбуминемия.

Диагнозата се основава на клиничните прояви и лабораторни изследвания. въпреки това окончателна диагнозапоставя се само след хистологично и електронномикроскопско изследване на проби от бъбречна биопсия.

Диференциална диагноза:

• На първо място, той се извършва между първичния нефротичен синдром, който се характеризира с тежка протеинурия, тежки биохимични промени в серума и сравнително късно развитие на бъбречна недостатъчност, и вторичния нефротичен синдром, при който бъбречната недостатъчност вече е налице при началото на нефротичния синдром или се развива скоро след това.
• Болестта на минималните промени е по-честа при деца и се характеризира с хипертония и азотемия.
• Мембранопролиферативният гломерулонефрит също се развива главно при деца (60-80% от случаите), протича с груба хематурия, азотемия и артериална хипертония.
• Мезангиокапилярният гломерулонефрит се открива по-често при възрастни пациенти (75%), протича с микрохематурия в 20% и хипертония в 35% от случаите.

Курс и прогноза

Курсът на нефротичния синдром е дълъг, прогнозата зависи от етиологията. По-добра прогноза за заболявания, които могат да бъдат лекувани с кортикостероиди. Някои от тях, като мезангиокапилярния гломерулонефрит, могат да преминат от само себе си след 5-8 години. При заболяване с минимални промени 90% от децата и възрастните имат добра прогноза. Рецидивите са чести, но лечими и обикновено не се развива бъбречна недостатъчност.

Мембранозната нефропатия протича бавно, постепенно прогресира до бъбречна недостатъчност при 50% от пациентите над 15-20 години, протеинурията или нефротичният синдром могат да персистират при 50% без нарушена бъбречна функция. По-тежки са фокално-сегментарната гломерулосклероза и мезангиокапилярният гломерулонефрит, при които почти половината от пациентите се развиват в рамките на 8-10 години. Лечението с кортикостероиди обикновено не е ефективно. Устойчива ремисиянаблюдавани при малко пациенти (5%).

След бъбречна трансплантация често се развиват рецидиви на нефротичен синдром при пациенти с фокална сегментна гломерулосклероза, мезангиокапиларен гломерулонефрит, системен лупус еритематозус, Ig-нефропатия.

Прогнозата обикновено се влошава с инфекциозни заболявания, азотемия, артериална хипертония, тежка азотемия, периферна съдова тромбоза.

Лечение

Лечението на пациентите се извършва, като се вземе предвид нозологичната форма, която е причинила нефротичния синдром, продължителността и характеристиките на неговия курс. Не е необходимо строго да се ограничава режимът и диетата на пациентите.

Пациентите са предписани физиотерапевтични упражнения, ежедневно ходене до 3-4 км, добро храненесъс съдържание на животински протеин в храната до 1 g / kg телесно тегло и намаляване на приема на натриев хлорид до 5 g / ден. Медицинско лечениевключва: лечение на основното заболяване, намаляване на протеинурията и намаляване на индивид клинични проявления.

Лечение на основното заболяване

При заболяване с минимални промени се препоръчва първична терапия с преднизолон в доза от 1-1,5 mg/kg перорално за 4-6 седмици. Положителен ефектпроявява се чрез спиране на протеинурията и увеличаване на диурезата. Впоследствие пациентите се прехвърлят на поддържаща терапия с преднизолон 2-3 mg/kg през ден в продължение на 4 седмици и след това дозата постепенно се намалява през следващите 4 месеца. Ако пациентите не реагират на кортикостероиди или развият чести рецидиви, се препоръчва назначаването на преднизолон с циклофосфамид 2-3 mg / kg / ден в продължение на 3 седмици или хлорамбуцил 0,2 mg / kg / ден в продължение на 12 седмици.

Това лечение обикновено е ефективно, но цитотоксичните лекарства причиняват множество странични ефекти(потискане на функцията на половите жлези, имунитет, цистит, канцерогенност), особено в предпубертетна възраст. Може би назначаването вместо алкилиращи агенти на циклоспорин перорално при 5 mg / kg / ден в две разделени дози. Циклоспоринът предизвиква ремисия в 60-80% от случаите, но след намаляване на дозата е възможен рецидив.

Нефротичният синдром с мембранозна нефропатия преминава без лечение в 40%, в 35-40% протича вълнообразно - с рецидиви и ремисии, в останалите 20-25% продължава постоянно, докато бъбречната функция постепенно се нарушава и след 10- 15 години развива терминална бъбречна недостатъчност. Ефективността на глюкокортикоидите, циклофосфамида, хлорамбуцила и циклоспорина не е доказана. При терминална хронична бъбречна недостатъчност е показано.

Лечението на фокална сегментна гломерулосклероза не е ефективно. Протеинурията може да бъде намалена чрез 8-седмичен курс на преднизолон и циклофосфамид. Възстановяване гломерулна филтрацияи намаляването на протеинурията е възможно с циклоспорин в дози, използвани при лечението на заболяване с минимална промяна. Ремисията обикновено е краткотрайна, рецидивът се развива бързо. Няма доказателства за ефективността на лечението на нефротичен синдром с антикоагуланти и антитромботични средства.

При мезангиокапиларен гломерулонефрит е ефективно лечението с глюкокортикоиди в свръхвисоки дози ("пулсова терапия"), редуващо се с хлорамбуцил. Преднизолон се предписва при 1000 mg IV в продължение на 3 дни, а след това вътре при 0,4 mg / kg / ден в продължение на 27 дни; хлорамбуцил - перорално при 0,2 mg / kg / ден. Курсът на лечение е 6 месеца. Може би назначаването на антиагреганти (дипиридамол 200-400 mg / ден и аспирин 300-500 mg / ден).

Намаляване на протеинурията и намаляване на клиничните прояви

Комплексът от лечение включва АСЕ инхибитори, които могат да намалят протеинурията и липемията. Но при тежка бъбречна дисфункция те могат да влошат хиперкалиемията.

При масивен оток и асцит е препоръчително да се лекува с тиазидни диуретици. Но те могат да доведат до хипокалиемия и метаболитна алкалоза. Следователно, когато се предписват, трябва да се използват допълнително калиеви препарати. В допълнение, диуретици големи дозинамаляват плазмения обем, което може да доведе до влошаване на бъбречната функция и риск от тромбоза.

При тежка хиповолемия, застрашаваща развитието на хиповолемичен шок, са необходими инфузии на плазма или албумин. Артериална хипертониялекувани с диуретици, АСЕ инхибитори и калциеви антагонисти. Бактериурия, ендокардит, перитонит и други огнища на инфекция изискват своевременно откриванеи интензивно лечение.

НСПВС намаляват протеинурията, вероятно чрез намаляване на притока на кръв към гломерулите, но не влияят на активността на процеса. Като се има предвид способността на тези лекарства да причиняват задържане на натрий и вода, хиперкалиемия и други странични ефекти, употребата им е ограничена.

Гломерулонефрит или възпалителна лезия бъбречно легенчеможе да се влее в различни опции. Един от редките клинични случаи е фокалната сегментна гломерулосклеротична форма, която според статистиката се открива при 5-10% от пациентите с хронично възпалениебъбреци.

Фокална сегментна гломерулосклероза

Фокалната сегментна гломерулосклероза се нарича специална формабъбречно възпаление, което се проявява чрез склеротични лезии на отделни гломерулни сегменти. Патологията се открива предимно при мъже (при 60%), по-рядко при деца. В резултат на склероза на сегментите гломерулите се свиват.

С прогресирането на патологичния процес гломерулните структури на кортикалното вещество се подлагат на склероза. В тубулите се образува протеиново-мастна епителна дистрофия, появяват се симптоми на апоптоза, появата на хиалин в лумена.

Има няколко варианта на фокална сегментна гломерулосклероза:

• Терминал - има благоприятен клинични характеристикиреагира добре на терапия с глюкокортикостероиди. Според промените, настъпващи в бъбреците, той е подобен на нефропатиите на фона на диабет, амилоидоза и др.;
• Клетъчен - има характерна изразена клетъчна реакция, патогенетичните промени са подобни на пролиферативния гломерулонефрит;
• Колабиращ идиопатичен FSGS - този вариант се характеризира със сегментен, а понякога и с глобален капилярно-гломеруларен колапс, който се появява на фона на набръчкване. Също така характерна за идиопатичния тип FSGS е хипертрофията и хиперплазията на висцералните клетки. Често подобен вариант на патология сред специалистите се свързва с употребата на хероин или HBV инфекция. За съжаление съвременните терапевтични методи дадена формамного стабилен.

В повечето случаи (70%) фокалната сегментна бъбречна склероза е придружена от нефротичен синдром, който трудно се поддава на терапия и е доста труден.

Класификация на фокалната сегментна гломерулосклероза

причини

В основата на патологията при фокална сегментна гломерулосклероза е увреждането на епителните клетки, което се открива по време на изследването електронен микроскоп. Следователно основният етиологични факторисъщите причини се разглеждат като при развитието на подоцитоза и прекомерна съдова пропускливост. Само при FSGS промените, настъпващи с подоцитите, провокират развитието на склеротични процеси.

Въпреки че възникват патологии морфологични промени умерен характер, развитието му е прогресивно и почти никога не се постига пълна ремисия. Особено трудно клинични случаиусложнена от нефротичен синдром.

Симптоми

За фокалната сегментна гломерулосклероза са характерни симптомите на нефротичен синдром и персистираща протеинурия, хипертонияИ .

С други думи, патологията се характеризира с такива прояви:

• , долната част на гърба и крайниците, в тежки случаи може да се усложни от хидроперикард, асцит или хидроторакс;
• Анемия, която се характеризира с тежка слабост и бледност на кожата, задух и тахикардия, мухи и др.;
• Кожни промени, побеляване и прекомерна сухота, лющене на кожата са характерни за нефротиците;
• Гастралгични симптоми, свързани с гадене и повръщане, липса на апетит, подуване на корема и диария, епигастрална болка;
• Олигурия, проявяваща се с намаляване на дневния обем на урината и урината придобива изразена мътна консистенция;
• Голям брой, защо в биологична течностналичие на флокулентни примеси;
• Изразено болкав областта на бъбреците;
• Кървави примеси в урината;
• Често уриниране, често с малко отделяне на урина;
• Замаяност и главоболие;
• Хипертонични прояви, свързани с шум в ушите и зрителни смущения, болки в сърцето и повишен сърдечен ритъм, повишено кръвно налягане.

Диагностика

За установяване прецизен анализпациентът трябва да се подложи на задълбочена диагностика, която включва ултразвуково изследванеуретери и бъбреци, рентгенови снимки и биопсии и радиоизотопна диагностика, урофлоуметрия и уродинамични процедури. Освен това ще трябва да изпратите списък лабораторни изследваниякато общи изследванияурина, както и за определяне на нивото на албумин и протеинови суспензии в състава на урината.

Лечение

Терапията с FSGS често е неефективна. За доста дълго време (2-9 месеца) се препоръчва приема на глюкокортикоидни лекарства. От една трета до половината от пациентите с продължително лечение с кортикостероиди постигат благоприятен отговор на действието на лекарствата. Ако FSGS е фамилна или вторична, тогава в такива случаи има специална резистентност към глюкокортикоидните лекарства.

Ако се постигне подобрение или възникне рецидив, тогава употребата на циклоспорин или циклофосфамид ще помогне за постигане на ремисия. Ако пациентът има резистентност към глюкокортикоиди и FSGS има пренебрегвана форма, тогава дългосрочна терапия АСЕ инхибитори. Понякога се предписва плазмафереза ​​с такролимус. Ако гломерулосклерозата от фокален сегментен тип не е усложнена от нефротичен синдром, тогава се предписват антихипертензивни лекарства с антипротеинурен ефект и забавяне на развитието на бъбречна недостатъчност.

Дълго време имаше теория, че употребата на имуносупресори е безперспективна, но сега учените успяха да докажат, че дългосрочната терапия подобни лекарстваможе да доведе до ремисия.

Продължителността на терапията с глюкокортикостероиди определя честотата на ремисията. За това на пациентите се предписва преднизолон (1-1,2 mg / kg дневна доза) за 2-3-месечен курс, след което дозата на лекарството започва постепенно да се намалява.

Прогнози и усложнения

Прогнозата за фокално сегментно склеротично бъбречно заболяване е доста сериозна. Ако има нефротичен синдром, тогава картината се счита за най-неблагоприятна, тъй като такива случаи рядко реагират на имуносупресивно лечение. Ремисиите при тези пациенти настъпват през изолирани случаи, а продължителността на живота за период от пет години е само 70-73% от възрастните пациенти.

Приблизително половината от пациентите развиват бъбречна недостатъчност за период от 10 години, а при 20% от пациентите, дори след лечение, нейният терминален стадий се развива за около 2 години. Ако пациентът забременее, това само ще усложни хода на патологичния процес, влошавайки прогнозата за майката и плода. Дори при пациенти, които са получили бъбречна трансплантация, FSGS се повтаря в 20-30% от случаите. При децата прогнозата за възстановяване е много по-благоприятна.

Най-неблагоприятната прогноза се характеризира с колабираща гломерулопатия, която е придружена от колапс на гломерулни капиляри, хиперпластични и хипертрофични промени в епителните клетки, тубулни микрокисти, интерстициален оток и др.
Във видеото за форкално-сегментна гломерулосклероза: