Бременност с апластична анемия с PN клонинг. Пароксизмална нощна хемоглобинурия (PNH)

Свързани с нарушения на хемопоезата- характеризира се с присъствие остро протичанеи бързо влошаване на общото благосъстояние на пациента. Причината е недостатъчност в хемопоетичната система, която се развива поради предишни и усложнени заболявания с употребата на мощни лекарства.

Пароксизмалната нощна хемоглобинурия е тежка придобита патология от групата на хемолитичните анемии. Болестта на Marchiafava-Miceli или болестта на Strübing-Marchiafava, други имена за тази патология, причинява разрушаване на червените кръвни клетки. Заболяването е много рядко, на 500 хиляди души от населението може да се появи 1 човек с тази патология.

За да не се притеснявате за развитието възможни усложненияи последствията от патологията, трябва да знаете какво представлява диагнозата пароксизмална нощна хемоглобинурия, симптомите и лечението на патологията.

Причини за хемоглобинурия

Както бе споменато по-горе, пароксизмалната нощна хемоглобинурия е много рядко заболяване, освен това патологията най-често се открива при хора на възраст от 20 до 40 години. Известни са и случаи на развитие на заболяването при възрастни хора или деца медицинска практика, но представляват нищожен процент.

Причината за пароксизмална нощна хемоглобинурия (PNH) се счита за мутационна реакция на гена на стволовите клетки (PIG-A), който е компонент на X хромозомата в костния мозък, в отговор на влиянието на неидентифицирани влияещи фактори. Някои източници твърдят, че причините, които карат гена да мутира, са неизвестни.

Други твърдят, че хемоглобинурията може да се развие на фона на инфекциозни заболявания, пневмония, наранявания, интоксикация, хипотермия и изгаряния и дори тежък физически стрес.

Но единодушно мнение за етиологията на патологията все още не е установено.

Разкрита е ясна връзка между развитието на диагнозата пароксизмална нощна хемоглобинурия като симптом на съпътстващи патологии. Медицински изследвания са доказали, че PNH се развива като следствие от апластична анемия и други патологии на съдовата система в 30% от случаите.

Добре известен аргумент е, че дори една мутирала клетка може да доведе до развитие на тежка форма на патологично състояние. По време на образуването на червени кръвни клетки, което се случва в костния мозък, стволовите клетки се делят, узряват и се освобождават в кръвния поток. Един модифициран ген се разделя на друга двойка, а тези на друга двойка и т.н. Тоест една клетка се самовъзпроизвежда, като постепенно изпълва кръвта с увредени червени кръвни клетки.

Същността на увреждането на червените кръвни клетки е непълна или липсваща протеинова мембрана, която служи за защита на клетките от имунната система. При най-малкия дефект в клетката имунитетът на тялото я унищожава, което води до диагноза като вътресъдово разрушаване на червените кръвни клетки, което се характеризира с освобождаване на чист хемоглобин в кръвта.

Същият процес протича при хронична хемолитична анемия, поради което пароксизмалната нощна хемоглобинурия е нейният аналог или, както често твърдят лекарите, нейната остра придобита форма. Основната и единствена разлика между тези патологии е принципът на тяхното развитие.

Хемолитичната анемия е вродена патология, хемоглобинурия – придобита. Дефектът на червените кръвни клетки може да обхване и други твърди елементи на съдовата течност: левкоцити и тромбоцити.

Симптоми на нощна хемоглобинурия

Симптомите на болестта на Marchiafava-Micheli зависят от причинно-следствената класификация на патологията. Както беше установено, заболяването може да бъде независимо, според това се разграничава идиопатичната форма на PNH. Поради развитието на патология на фона на апластична анемия, пароксизмалната нощна хемоглобинурия е под формата на синдром. Най-рядката форма се счита за идиоматична форма на PNH, която възниква на фона на хемопоетична хипоплазия.

Невъзможно е да се идентифицират различни симптоми за всяка форма на заболяването, тъй като е много променливо. Протичането на заболяването може да бъде външно асимптоматично, в този случай патологията може да бъде идентифицирана само чрез лабораторна диагностика. Други пациенти имат тежък анемичен синдром.

Като цяло е възможно да се определи малко обобщение на всички възможни прояви на нощна хемоглобурия, като по този начин се подчертае основната симптоматична картина.

• Процесът на хемолиза (разрушаване на червените кръвни клетки и хемоглобина) се случва главно през нощта (нощна хемоглобинурия), поради което при уриниране сутрин цветът на урината ще придобие тъмнокафяв оттенък. През деня и вечерно времене се наблюдава такъв знак.
• Поради количественото намаляване на червените кръвни клетки се наблюдава анемичен синдром. Проявите му са пряко свързани с кислородно гладуванеоргани и тъкани. Поради това пациентът може да изпита главоболие, световъртеж, мигащи черни петна пред очите, обща слабост, умора, стенокардни пристъпи и.

• Ако се появят съпътстващи инфекциозни заболявания, кървене, физическа активност и др., може да се развие хемолитична криза, която се проявява остър скокколичеството хемоглобин в съдовата течност, както и силно неразположение, треска, болки в костите, жълтеница на кожата и умерена спленомегалия (увеличен далак).
• Хемоглобинурията е придружена от нарушение на концентрацията на азотен оксид в плазмата, което, както на фона на кризи, така и в тежки случаи на патология, причинява еректилна дисфункцияпри мъжете.
• Поради дефект в тромбоцитите ( кръвни клетки, отговорен за съсирването на кръвта), могат да се появят кръвни съсиреци, които най-често се наблюдават във вените. Същият процес може да бъде задействан от вещество, което се освобождава, когато твърдите кръвни клетки са унищожени. Обажда се повишено съсирванесъдова течност, от която зависи склонността към тромбоза. Такива нарушения могат да доведат до фатален изход.

Най-отчетливите симптоми на пароксизмална нощна хемоглобинурия могат да бъдат получени чрез лабораторна диагностика. Изследванията ще покажат нивото на хемоглобина в кръвта, състоянието на клетките, наличието на тромбопения и нивото на желязо и други микроелементи и др. Пълната и точна диагноза на хемоглобинурия отнема много време, тъй като това заболяване може да бъдат внимателно скрити под прикритието на други патологии.

Следователно най по рационален начин своевременно откриванеБолестта на Marchiafava-Miceli ще изисква редовни профилактични прегледи.

Лечение на пароксизмална нощна хемоглобинурия

Периодът на откриване на пароксизмална нощна хемоглобинурия определя необходимото лечебни методии установява прогноза за изхода на патологията, която в повечето случаи е неблагоприятна. Това се случва поради липсата на конкретна причина за развитие и невъзможността да се елиминира. Следователно няма специфичен метод за лечение на PNH.

Всички терапевтични мерки са насочени към премахване на симптоматичните прояви. Единствения по ефективен начин пълно избавлениеот мутирали клетки е трансплантация на червен костен мозък (мястото, където се образуват кръвни клетки).

С развитието на хемолитична криза, остра форма на хемолиза, на пациента се предписват многократни трансфузии на червени кръвни клетки. Може да има 5 или повече такива трансфузии. Броят на процедурите и тяхната честота се определят от повторни тестове и се извършват при следващото размножаване на дефектни червени кръвни клетки.

IN в редки случаиДалакът се отстранява. Признаците, водещи до спленектомия, включват рязко увеличение на органа и развитие на инфаркт.

Останалите терапевтични мерки се състоят в приемането на различни видове лекарства, които облекчават хода на патологията. Основните лекарства са лекарства от групи стероидни хормони, цитостатици, както и препарати с желязо и фолиева киселина.

Неробол

Най-често срещаното нещо, което лекарите предписват за борба с симптоматична прояваза пароксизмална нощна хемоглобинурия е лекарството Nerobol. Това хормонално лекарствогрупи анаболни стероиди. Действието на лекарството е насочено към:

• за стимулиране на протеиновия синтез в тялото на пациента, който липсва в дефектната мембрана на червените кръвни клетки;
• има благоприятен ефект върху азотната обмяна;
• забавя отделянето на калий, сяра и фосфор, които са необходими за нормалния протеинов синтез;
• провокира повишена фиксация на калций в костите.

След приема на това лекарствопациентът усеща повишаване на апетита, интензивно повишаване на мускулна маса, ускорена калцификация на костите, както и много по-добро общо състояние на организма.

Употребата на лекарството започва с 10 g, като постепенно се увеличава до 30 g в 1-2 дози на ден. За деца дозата на лекарството е 1 таблетка през ден, при тежки форми дневно. Курсът на лечение с Nerobol е от 2 до 3 месеца.

След спиране на употребата на лекарството много пациенти изпитват повишена хемолиза.

Употребата на Nerobol може да се извършва стриктно според предписанието на лекуващия лекар.

Хепарин

Хепаринът е директен антикоагулант - средство за инхибиране на кръвосъсирването. При пароксизмална нощна хемоглобинурия се предписва за предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци, които усложняват хода на заболяването.

Дозировката и честотата на приложение са напълно индивидуализирани, в зависимост от сложността на патологията и риска от кръвни съсиреци в съдовете.

В края на курса на хепарин лекарят предписва антикоагуланти непряко действиеза поддържане на нормални нива на коагулация.

Екулизумаб е лекарство, което се състои от хуманизирани моноканални антитела. Принципът на действие на лекарството е да спре интраваскуларната хемолиза и директно да противодейства на комплемента на кръвта. В резултат на това естественото унищожаване на дефектните червени кръвни клетки от имунната система на организма спира.

Това лекарство е най-скъпото лекарство в света. Неговият механизъм на действие и развитие възможни последствияприложенията не са достатъчно проучени.

Добавки с желязо и фолиева киселина

Ако има нарушения във функционирането на червения костен мозък, възниква дефицит на желязо и фолиева киселина, които са необходими за нормалната хемопоеза. Терапевтичната терапия на PNH включва приемане на препарати от тези микроелементи за компенсиране на патологичните загуби.

Дозировката и начинът на приемане на лекарството се определят от лекуващия лекар. Най-често се предписват Sorbifer, Tardiferron, Ferretab, Fenyuls и др. Тези лекарства съдържат комплекс от микроелементи, необходими за нормалното образуване на твърди кръвни частици в червения костен мозък.

Поддръжка на черния дроб

Интензивната терапия в борбата с пароксизмалната нощна хемоглобинурия има силен ефект върху черния дроб. При липса на поддържаща терапия за черния дроб, тя може просто да се провали. Ето защо е важно да се вземат хепатопротективни лекарства. Това могат да бъдат следните лекарства:

• Максар;
• хептрал;
• Карсил.

Освен това има цяла линияпродукти, които насърчават възстановяването на чернодробните клетки. Те включват тиква, сушени кайсии, водорасли, зехтин, млечни продукти и много други. Основното нещо е да не го влошавате с нежелана храна в моменти на чернодробна слабост.

След идентифициране на болестта лекарите дават неточни прогнози. Статистиката казва, че след диагностицирането пациентът може да живее на поддържаща терапия около 5 години.

Поради неизвестния произход на заболяването и несигурността относно причините за неговото развитие, пароксизмалната нощна хемоглобинурия не може да бъде предотвратена.

заключения

Болестта на Marchiafava-Miceli или пароксизмалната нощна хемоглобинурия е сериозно заболяване, което дори при интензивни гриживоди до смърт. Единственото възможно възстановяване е трансплантация на червен костен мозък, в който се образуват кръвни клетки. В допълнение, патологията води до развитие на съпътстващи заболявания, които са не по-малко опасни за състоянието на пациента.

Ето защо лекарите единодушно заявяват, че най-добрият метод за предотвратяване на всяка патология е редовното преминаване на пълен медицински преглед. Възможно е, ако заболяването е само на етап формиране, то да бъде окончателно отстранено. С такива тежки заболяваниявремето е основният проблем. Трябва да се грижите за себе си и тялото си.

При тази група пациенти няма фамилна склонност към анемия, съпътстващи вродени аномалии и нарушения в неонаталния период. Апластична анемия може да се появи на всяка възраст при деца и възрастни и понякога може да бъде свързана с специфична интоксикацияили инфекция, но често такава връзка не се наблюдава и тогава анемията се счита за „идиопатична“.

Някои лекарства, като 6-меркаптопурин, метотрексат, циклофосфамин и бусулфан, имат предсказуема, зависима от дозата способност да потискат костния мозък. Ако тази депресия продължи, това ще доведе до аплазия на костния мозък, която обикновено преминава бързо след спиране на лекарството. Тези лекарства увреждат нормалните клетки на костния мозък чрез същия механизъм, по който инхибират растежа на клетките на левкемията. Биохимични принципидействията им са доста добре проучени. Тази категория включва също радиационно уврежданекостен мозък.

Други лекарства, като хинин, хлорамфеникол, фенилбутазон и антиконвулсанти, използвани в нормални терапевтични дози, могат да причинят дълбока аплазия на костния мозък при много малък брой хора и тази аплазия не може да бъде предвидена предварително. Често е необратимо и приблизително половината от пациентите умират. Отравянето с инсектициди като DDT и някои органични разтворители също попада в тази категория. Често не е ясно дали анемията може да бъде свързана с определено лекарство. Необходимо условие за такава връзка е приемането на лекарства през последните 6 месеца. Най-известният и проучен от тях е хлорамфениколът. Това лекарство е на върха на списъка с известни етиологични агенти в групата пациенти с придобита апластична анемия, описана от Scott et al., и в същите групи болни деца от Shahidi. Gurman наблюдава 16 случая в Сидни в продължение на 8 години, при които се смята, че заболяването е свързано с употребата на хлорамфеникол. Абсолютна честота на фатална придобита апластична анемия в популации без известно излагане на някакво опасно лекарство и известно излагане на различни лекарства, включително хлорамфеникол.

Лечението с хлорамфеникол увеличава вероятността от развитие на апластична анемия с 13 пъти, но също така е ясно, че това увеличение е малко. При други лекарства рискът е още по-нисък. Комитетът по безопасност на лекарствата на Обединеното кралство обаче препоръчва за всички заболявания, различни от коремен тиф и хемофилен грипен менингит, хлорамфениколът да се използва системно само след внимателно клинично и обикновено лабораторно изследване, което е показало, че друг антибиотик няма да е достатъчен. Никога не трябва да се използва системно за обикновена инфекция.

Механизмът на развитие на апластична анемия под въздействието на хлорамфеникол е неясен. Появата на апластична анемия не е свързана с дозата или продължителността на лечението, нито може да се обясни с недостатъчна екскреция при чувствителни индивиди. In vitro може да се докаже инхибиране на синтеза на нуклеинова киселина в нормални клетки на костен мозък, но само при концентрации на лекарството, които надвишават използваните in vivo. Предполага се, че малки количества хлорамфеникол могат да се консумират в млякото от крави, лекувани за мастит, и че тези малки количества могат да повишат чувствителността на костния мозък към последващи терапевтични дози. Предполага се също, че има все още неоткрит синергизъм с други лекарства, които вероятно са безвредни, ако се използват самостоятелно. При обсъждане на етиологията на панцитопеничната летална аплазия, причинена от хлорамфеникол, трябва да се отбележи, че значителна част от пациентите, получаващи това лекарство, изпитват напълно различно, обратимо и зависимо от дозата потискане на костния мозък. При 10 от 22 пациенти, получаващи хлорамфеникол, са открити множество големи вакуоли в ранните еритробласти на костния мозък, което често е придружено от спад в броя на червените кръвни клетки и ретикулоцитите. Тези промени изчезват една седмица след спиране на лекарството. Тяхното развитие изглежда се улеснява от повишени дози, забавен плазмен клирънс и ускорена еритропоеза. Същите вакуоли могат да се видят при дефицит на фенилаланин или рибофлавин.

По отношение на етиологията на други лекарствени аплазии, винаги е имало изкушение да се приеме действието на имунни механизми, може би като лекарство - хаптен. Въпреки това, тези механизми никога не са били демонстрирани. Само в едно клинична ситуация, а именно при болестта присадка срещу гостоприемник при имунологично некомпетентни кърмачетакоито са получили кръвопреливане, е установен имунологичният произход на апластична анемия. Развитието на тежка анафилактоидна реакция след случайно повторно излагане на DDT при чувствителен пациент също предполага имунен механизъм. Newwig предложи три обяснения за лекарствено-индуцираната аплазия: а) директна и токсичен ефектвърху клетките на костния мозък, например след хронично професионално излагане на бензол; б) истинска алергия, чиито прояви настъпват бързо след контакт с малка доза; в) продължителен контакт с големи дози, т.е. „алергия към висока доза“. Това е най-често срещаната форма. Авторът обяснява това предимно с увреждане на клетъчните мембрани. Може също да се подозира генетично предразположение, както е показано от случай на кръвна дискразия след излагане на хлорамфеникол при еднояйчни близнаци. Наскоро публикувано обзорни статиивърху медикаментозно индуцираната апластична анемия на Newwig в списание "Lancet".

Подобни проблеми възникват във връзка с вирусна инфекция, предхождаща развитието на апластична анемия. Това явление е добре проучено при инфекциозен хепатит. Апластична анемия се развива при 5 пациенти на възраст от 4 до 19 години 1-7 седмици след началото на хепатита. Описани са редица подобни случаи, включително 3 случая от Schwartz et al. Тези автори отбелязват, че при инфекциозния хепатит често има временно намаляване на броя на гранулоцитите, тромбоцитите и хемоглобина и че прогресивните промени, водещи до аплазия на костния мозък при много малък брой пациенти, могат да представляват продължение на целия процес, вероятно в зависимост от генетично предразположение. Тук можете да видите аналогия с интоксикацията с хлорамфеникол. Панцитопения с преходна хипоплазия на костен мозък също е описана във връзка с редица инфекции, причинени от РНК вируси, включително вируси на рубеола и грипни микровируси, параинфлуенца вируси, паротит и вируси на морбили. Две експериментални вирусни инфекции при мишки, т.е. MVH-3 и щамът Trinidad на венецуелски конски енцефалит, причиняват панцитопения и хипоплазия на костния мозък и вирусът може да бъде култивиран от костния мозък. Както при другите причини за апластична анемия, се предполага автоимунен процес.

При приблизително половината от случаите на придобита апластична анемия не може да се открие анамнеза за сериозна предишна инфекция или излагане на токсични агенти. Wolf публикува голям материал, включващ 334 случая на придобита панцитопения, като в 191 случая, т.е. 57,2%, анемията е призната за идиопатична.

В материала на Gurman относителният брой на пациентите с идиопатична анемия е по-малък, т.е. 28 от 104, които страдат от придобита аплазия. В 5 от 17 случая според Shahidi и в 5 от 9 случая според Desposito анемията е била идиопатична. Все още не е ясно дали заболяванията в тези случаи са причинени от инфекция с неидентифициран вирус. Поне някои от идиопатичните случаи изглежда се подразделят на специална група, което може да се нарече прелевкемия или левкемия в апластична фаза.

Mehlhorn et al описват 6 деца, които са били диагностицирани със сериозни, неоспорими доказателства за апластична анемия на възраст между 1 година, 11 месеца и 6 години, но всички тези деца впоследствие са развили остра лимфобластна левкемия на 9 седмици до 20 месеца. Тези 6 пациенти са имали едно обща характеристика- по-бързо от обикновено, терапевтичен ефектв сравнение с апластична анемия на начална терапиякортикостероиди. Гурман отбеляза същото и ние също наблюдавахме този ефект в един случай, при който остра лимфобластна левкемия се разви след 3 месеца. Този бърз отговор на панцитопения към лечение само с кортикостероиди е значително различен от обичайната липса на отговор при други случаи на апластична анемия. Трябва да се отбележи, че е описана подобна левкемична трансформация на апластична анемия, причинена от бензол и хлорамфеникол.

Симптоми на придобита апластична анемия

Newman et al описват 14 деца с идиопатична панцитопения и отбелязват, че в допълнение към трите основни признака - анемия, треска и пурпура, има важни отрицателни знацилипса на хепатоспленомегалия, лимфаденопатия, орални язви и жълтеница. Въпреки това може да се наблюдава пурпура на устната лигавица и кървене от венците. Понякога може да има възпалителна лимфаденопатия, свързана с локален сепсис.

Ако детето развие червена урина, трябва да се предположи развитието на пароксизмална нощна хемоглобинурия.

Лабораторна диагностика

Аминацидурията, наблюдавана при приблизително половината от пациентите с конституционална форма, липсва и няма изоставане в костната възраст.

Повече от половината възрастни пациенти, страдащи от това заболяване, имат лимфопения и хипогамаглобулинемия със субнормални нива на IgG.

Свързана хемолиза, включително пароксизмална нощна хемоглобинурия. Някои пациенти с апластична анемия имат съкратен живот на червените кръвни клетки. Това предполага, че дефектът на еритроцитите понякога е не само количествен, но и качествен. В този случай може да се наблюдава повишена секвестрация в далака. Ретикулоцитозата, която трябва да е налице, обикновено се изключва поради аплазия на костния мозък. В някои случаи съдържанието на хаптоглобин е намалено. Една от причините за хемолизата при това заболяване е необичаен синдромкомбинации от пароксизмална нощна хемоглобинурия (PNH) и апластична анемия. Този синдром трябва да се предполага, когато пациент с апластична анемия има повишен билирубин или спонтанна ретикулоцитоза. Диагнозата се потвърждава чрез тест за киселинна серумна хемолиза (ASH) за PNH, както и тестове за хемосидеринурия. В някои случаи PNH може да бъде открит само чрез изследване на най-чувствителната популация от червени кръвни клетки, т.е. ретикулоцити и млади червени кръвни клетки, получени чрез внимателно отстраняване на слоя под левкоцитно-тромбоцитния съсирек с пипета след центрофугиране на 20-35 ml кръв при 500 гр.

Обикновено при този синдром PNH се открива на фона на апластична анемия, често след като еритропоезата е възстановена до известна степен. В няколко случая се наблюдава обратната последователност, т.е. тежка или фатална недостатъчност на костния мозък, развита на фона на PNH. Lewis and Days систематично тестват всичките си пациенти с апластична анемия и установяват, че 7 от 46 (15%) имат лабораторни критерии за PNH. Двама от тях впоследствие развиват типична картина на PNH. Подхождайки към този въпрос от различна гледна точка, авторите установиха, че най-малко 15 от 60 пациенти с PNH първоначално са имали признаци на аплазия. PNH обикновено е заболяване на възрастни мъже. Въпреки това, формата, която се среща с аплазия, очевидно се среща в повече в млада възрасти може да засегне децата. Гарднър наблюдава 11 такива пациенти, включително от 6 до 25 години, 2 пациенти са на 7 и 9 години. Тези двамата бяха момчета. Тяхната апластична анемия е продължила 2 години и 5 години преди диагнозата PNH.

Интересна особеност на този комбиниран синдром е, че апластична анемия може да бъде от типа на Fanconi, може да бъде придобита след контакт с хлорамфеникол, транквиланти, инсектициди, хербициди и други вещества или може да бъде идиопатична. Люис и Дейс вярват, че основната връзка е между аплазията на костния мозък и ПНХ, а не между етиологични фактори, причинявайки увреждане на костния мозък и PNH. И двамата автори, както и Гарднър и Блум, предполагат, че по време на периода на аплазия възниква соматична мутация на стволови клетки от костен мозък, което води до появата на вторичен клонинг патологични червени кръвни клетки, присъщи на PNH, които започват да се произвеждат по време на последваща регенерация на костния мозък. Трябва да се добави, че въпреки че характерният дефект при PNH е концентриран в еритроцитите, гранулоцитите също са променени. Методът "прозорец на кожата" показва намаляване на тяхната фагоцитна активност и активност алкална фосфатаза. Обратно, при неусложнена апластична анемия активността на алкалната фосфатаза в гранулоцитите обикновено е повишена.

Лечение

Поддържащите мерки включват също кръвопреливания, докато анемията е достатъчно тежка, за да причини симптоми, обикновено при ниво на хемоглобина от 4-6 g%. Масата на червените кръвни клетки се използва не само за лечение на очевидно кървене, а трябва да се стреми да увеличи нивото до 8-9 g%. | Повече ▼ високо нивохемоглобин води до по-драматично инхибиране на еритропоезата. Тромбоцитопеничното кървене се лекува с бързи инфузии на богата на тромбоцити плазма или тромбоцитни концентрати (4 единици/m2). Интрамускулни инжекциитрябва да се избягва. Трябва да се спазва стриктна асептика по време на всички процедури и инфекциите трябва да се лекуват енергично с бактерицидни антибиотици. Тъй като неутропенията обикновено е особено тежка при придобити форми на апластична анемия, по време на неутропеничната фаза можете да използвате специален неутропеничен режим: изплакване на устата с 0,1% разтвор на хибитан 4 пъти на ден след хранене (направен от чист антисептик без детергенти и оцветители ); смазване на ноздрите с насептин маз 3 пъти на ден; ежедневна баня. Мазане на венците с 1% гел за зъби Гибитан 2 пъти на ден (вместо миене на зъбите). Когато пациентите са в болница, е необходима някаква изолация с обратима бариера, за да се намали рискът от инфекция с болничната микрофлора. Категорично трябва да се отхвърли профилактичната системна антибиотична терапия, тъй като повишава чувствителността към гъбични инфекции и инфекции, резистентни към антибиотици. Началната инфекция може да се прояви с повишена склонност към кървене. При инфекция не само броят на тромбоцитите намалява, но и хеморагичната тенденция се увеличава с дадено числотромбоцити.

Андрогени. Специфична терапияандрогени + кортикостероиди се извършва по същия начин, както при конституционалните форми, т.е. оксиметалон вътре - 4-5 mg / kg на ден + преднизолон 5 mg 2 пъти на ден при деца с тегло до 20 kg, 5 mg 3 пъти на ден дневно при телесно тегло от 20 до 40 кг и 4 пъти на ден при телесно тегло над 40 кг. Разликата се състои в това, че при придобитите форми на анемия ефектът се постига при по-малък процент от пациентите, отговорът към лечението е по-бавен, но ремисията при пациенти, които се повлияват от лечението, продължава след спиране на андрогена и кортикостероидите. При анемията на Fanconi костномозъчната недостатъчност се повтаря бързо след прекратяване на тази терапия. Дори беше посочено, че това обстоятелство може да се използва в трудни случаи при разграничаване на придобита форма от конституционна.

Първите резултати от лечението с андрогени и стероиди бяха много впечатляващи. От 17 деца с придобита апластична анемия (токсична в 12 случая, идиопатична в 5 случая), 10 са имали персистираща ретикулоцитоза, която достига пик от 5-15% след 1-7 месеца комбинирано лечение с андрогени и кортикостероиди. От тези деца 9 оцеляват и впоследствие съдържанието на хемоглобин се повишава. При 3 деца се наблюдава преходна ретикулоцитоза без други реакции. Несъответствието между времето на началото на ретикулоцитозата и повишаването на хемоглобина при тези пациенти се обяснява с хемолизата. Освен това еритроцитите, които се образуват в ранна фазарегенерация на костен мозък, хипохромна с нормално нивожелязо в серума и повишено съдържание на свободен протопорфирин в еритроцитите, което показва клетъчен блок в синтеза на хемоглобин. Максималното увеличение на хемоглобина се наблюдава 2-15 месеца след началото на лечението с андроген. При изследване на динамиката на костния мозък в ранния стадий на лечението са открити групи ретикуларни клетки, които узряват и се развиват в еритроидни лезии при тези пациенти, които впоследствие развиват отговор на лечението. При всички пациенти с повишен хемоглобин се наблюдава и увеличение на броя на сегментираните клетки до повече от 1500 на 1 µl, но отговорът на тромбоцитите е по-слабо изразен и те достигат само 25 000-90 000 на 1 µl. Обикновено броят на сегментираните неутрофили нараства по-бавно от нивото на хемоглобина, а броят на тромбоцитите се увеличава още по-бавно. Общата продължителност на лечението с андроген при тези пациенти варира от 2 до 15 месеца; след прекратяване на лечението те остават в ремисия за неопределено време. 2 пациенти, които са отговорили положително на лечението, са имали идиопатична аплазия, а 8 са имали токсична аплазия. Сред пациентите, които не са отговорили, 3 са с идиопатична и 4 с токсични форми на аплазия. Авторите предположиха, че дългосрочно лечениевисоките дози кортикостероиди могат да увредят функцията на костния мозък поради увеличаване на количеството мастна тъкан в костния мозък.

Desposito et al получават подобни резултати, използвайки андрогени + стероиди. При 5 от 9 деца с придобита апластична анемия се наблюдава изразено хематологично подобрение, което се оказва стабилно. 2 деца са с идиопатична форма и 3 с токсична форма. (От пациентите, които не са отговорили на лечението, 3 са имали идиопатична и 1 токсична анемия.) Наблюдавани са подобни съотношения във времето. Броят на тромбоцитите се увеличава значително само 9-17 месеца след началото на лечението и дори тогава достига само 50 000 при един пациент и 100 000 на 1 μl при 2 пациенти, докато хемоглобинът и сегментираните клетки са нормални. Лечението е спряно след 7-11 месеца; при 4 от 5 пациенти нивата на хемоглобина временно са спаднали за 1-3 месеца. Пациентите са проследявани от 1 до 3 години. През това време не са имали рецидиви.

Според тези два доклада положителен отговор се наблюдава при малко повече от половината от децата и лечението е ефективно както при идиопатична, така и при токсична форма на апластична анемия. Сред пациентите с токсични формичестотата на реакциите е може би малко по-висока.

До появата на последната от тези статии беше впечатлението, че пациентите рядко оцеляват без лечение с андроген. Повишената преживяемост, наблюдавана в двата най-нови доклада, се дължи на напредъка в симптоматична терапия, включително антибиотици и трансфузии на тромбоцити. По-специално материалът на Hayne et al., хвърля светлина върху Нов святНа природознаниезаболяване и изглежда запълва празнината между пациентите, лекувани с андрогени, и тези без андрогени (при 30 от 33 пациенти етиологията на анемията е по-скоро токсична, отколкото идиопатична, което може да обясни по-благоприятната прогноза). Gurman, в преглед на 104 засегнати деца с придобита апластична анемия от Бостън и Сидни, посочи, че общата преживяемост е 34% с комбинирано лечениеандрогени и кортикостероиди и 19% при лечение само с кортикостероиди или поддържащо лечение.

По-новите доклади, включително резултатите от същата Бостънска детска болница, не са толкова задоволителни. Смъртността е 70-80% въпреки андрогените, кортикостероидите и поддържащите грижи. Кривата на оцеляване е двуфазна. Много пациенти в ранен стадий умират от инфекции и кървене през първите 6 месеца. Понастоящем е под въпрос ефективността на андрогените при пациенти с тежка придобита аплазия.

Прогностични признаци. Според работата на Gurman, прогнозата изглежда е по-лоша при апластична анемия след инфекции, особено инфекциозен хепатит, или след един кратък курс на хлорамфеникол. Прогнозата е по-добра при идиопатични случаи, както и при пациенти с анемия, което може да се обясни с приема на антиконвулсанти или повторни курсове на хлорамфеникол. Предполага се, че костният мозък на дете, което развива апластична анемия след един кратък курс, често е по-депресиран от този на дете, чиято панцитопения е предизвикана само от повтарящи се курсове на лечение. Известно е, че при деца с тежка хипоцелуларност на костния мозък особено тежка прогноза е показана при броя на лимфоцитите в костния мозък над 85%, броя на неутрофилите под 200 в 1 μl или тромбоцитите под 20 000 в 1 μl. Въз основа на тези данни Hamitt et al предполагат, че тежката аплазия след хепатит трябва да се счита за индикация за ранна трансплантация на костен мозък поради факта, че само около 10% от пациентите от този тип оцеляват с поддържаща терапия + андрогени и стероиди.

Трансплантация на костен мозък. Поради неуспеха на андрогенното лечение за тежка придобита апластична анемия, изследователите се обърнаха към възможността за трансплантация на костен мозък. След интравенозни инфузии на костен мозък от еднояйчни близнаци, в 5 от 10 случая е имало бързо възстановяванефункции на костния мозък. Ако не са налични идентични донори близнаци, основната пречка е възможно отхвърляне на присадката или, ако оцелее, болест на присадката срещу приемника. Въпреки това, сред нормалните братя и сестри има шанс едно към 4 да бъде намерен хистосъвместим донор, избран с помощта на HL-A типизиране и смесена лимфоцитна култура за идентифициране на останалите локуси на хистосъвместимост. Тези предпазни мерки намаляват проблема с несъвместимостта на присадката, но не го решават напълно. За да се намали или елиминира възможността от отхвърляне, е необходима допълнителна имуносупресивна терапия, като висока доза циклофосфамид преди трансплантация на костен мозък и курс на метотрексат след трансплантация. Преди да опитате това медицинска мярка, е необходимо провеждането на масивна поддържаща терапия, включваща кърмене на пациента в стерилна среда, кръвопреливане на левкоцити и тромбоцити през критичните първи дни, както и присъствието на лекарски екип с богат опит. Thomas et al описват техниката на събиране, обработка и инфузия на костен мозък. 24 пациенти (включително 8 под 14 години) с тежка апластична анемия (14 случая идиопатична анемия, 4 случая на анемия след хепатит, 4 - предизвикана от лекарства, 1 - PNH, 1 - анемия на Fanconi), които не са се повлияли от конвенционалното лечение, са получили трансплантации от братя и сестри, идентични по HL-A. При 21 пациенти се наблюдава бърза регенерация на костния мозък, която в повечето случаи, както беше установено с помощта на генетични маркери, се дължи на донорски клетки. При 4 пациенти трансплантацията е отхвърлена и те са починали. Четирима пациенти са починали от вторично заболяване, 11 души живеят с функциониращи трансплантанти. Периодът на наблюдение варира от 141 дни до 823 дни. Десет пациенти се върнаха към нормалното активно изображениеживот. Тези резултати, получени от група изследователи от Сиатъл, подтикнаха други да използват този метод. На фиг. Фигура 25 показва резултата от първата трансплантация в Обединеното кралство, извършена от екипа за трансплантация на костен мозък в Royal Marsden Hospital. Може би така ще стане по-нататъшно лечениеотделни пациенти с лоши прогностични признаци при първото търсене на помощ.

Различни видове лечение. При пациенти, които са рефрактерни на друго лечение и имат клетъчен костен мозък, е показана спленектомия. Очакваният ефект от тази операция обаче не беше потвърден от анализа голяма групаи тъй като спленектомията е доста опасна при тези пациенти с тромбоцитопения, тя обикновено не се препоръчва. Възможно изключение са пациенти с елемент на хемолиза и с открита секвестрация на червени кръвни клетки в далака. Установено е, че спленектомията увеличава продължителността на живота на тромбоцитите при пациенти с аплазия, които са престанали да се възползват от трансфузия на тромбоцити.

За апластична анемия е предложено да се прилага интравенозен фитохемаглутинин, но събраните до момента данни не подкрепят предположенията за осъществимостта на този метод. Лечението с желязо е противопоказано, както и лечението с кобалт, което предизвиква гадене, повръщане и уголемяване на щитовидната жлеза. Фолиева киселинаи витамин B12 са неефективни дори при пациенти с мегалобластични промени.

Женско списание www.

Болестта на Marchiafava-Miceli е сравнително рядка форма на придобита хемолитична анемия.

Етиология. Клоново заболяване, причинено от мутация в PIG гена, разположен на X хромозомата. В резултат на мутацията, пациентите губят способността да произвеждат гликозилфосфатидилинозитол котва върху клетъчната мембрана и експресията на GPI-свързани комплемент-инактивиращи протеини намалява, което води до повишена клетъчна чувствителност към комплемента. Характерна особеност на такива еритроцити е повишената чувствителност към промените в рН в кисела посока, прокоагуланти, пропердин и комплемент. Тези характеристики очевидно се дължат на нарушение на структурата на мембраната на еритроцитите. Процесът на хемолиза става постоянен, но се активира особено през нощта, което се характеризира както с активиране на прокоагуланти, така и с изместване на рН към киселата страна. Това обяснява нощната хемоглобинурия. Проучванията показват, че дефект в структурата на мембраната възниква не само в еритроцитите, но и в левкоцитите и тромбоцитите, което води до намаляване на техния брой. Въпреки намаления брой на тромбоцитите, ходът на заболяването може да бъде усложнен от тромбоза. Състоянието на хиперкоагулация се определя от еритроцитния тромбопластин, който навлиза в кръвния поток по време на масивното разрушаване на еритроцитите. На хемолиза се подлагат главно ретикулоцити, богати на прокоагуланти.

клинична картина. Заболяването започва постепенно.Появяват се слабост, световъртеж, задух по време на тренировка, главоболие. Тези оплаквания отразяват наличието на анемия. Анемичните оплаквания се съчетават с поява на жълтеница. Протичането на заболяването е хронично. По-демонстративни са хемолитичните кризи. По време на криза общото състояние се влошава, главно поради засилване на анемията. Нивата на хемоглобина могат да се понижат с 30-50 g/l. Анемията е нормохромна. Кризата може да бъде придружена от коремна болка, гадене и повръщане. Болката в корема изглежда е причинена от тромбоза на малки мезентериални съдове. Характерно е също повишаване на телесната температура и отделяне на тъмна урина, особено сутрин. В урината се определят хемосидерин и свободен хемоглобин. В разгара на кризата се открива протеинурия, положителна реакция на Gregersen и кръвен детрит. Протеинурията се причинява от хемоглобинурия. Може да има болка в долната част на гърба поради запушване на бъбречните тубули. При лека хемолиза хемоглобинурия не се развива. Броят на левкоцитите и тромбоцитите е намален. При изследване на костния мозък дразненето на еритроидния кълн привлича вниманието. Няма значително увеличение на броя на ретикулоцитите.

Хемоглобинуричните кризи се заменят с относително спокойно състояние, при което степента на хемолиза намалява. Въпреки това, пълното възстановяване на картината на периферната кръв, като правило, не се случва. Нивото на хемоглобина при такива пациенти, дори по време на ремисия, рядко надвишава 100 g / l. Ниското съдържание на хемоглобин и комбинацията с хипербилирубинемия, дължащо се на свободния билирубин, потвърждава постоянния характер на унищожаването на патологичния клон на червените кръвни клетки. С течение на времето черният дроб и далакът се уголемяват. Възможни са усложнения под формата на холелитиаза и трофични язви на долната част на крака.

Диагнозата на болестта на Marchiafava-Micheli се основава на наличието на характерна клинична картина на заболяването и резултатите от тестовете за повишена чувствителност на еритроцитите към комплемента при оптимални условия за активиране на последния. Това е тестът на Хем (донорен серум като източник на комплемент + червените кръвни клетки на пациента при рН 6,4), тест за захароза (с добавяне на захароза). По-точен анализ е изследване с моноклонални антитела към GPI-закотвени протеини на повърхността на кръвните клетки.

Лечение. Няма патогенетично лечение на PNH. Основата на бисквитката е инфузия на измити червени кръвни клетки. Вливането на прясна кръв или концентрирани червени кръвни клетки може да провокира хемолитична криза, причината за която е високата чувствителност на червените кръвни клетки на пациента към протеина пропердин. Инфузията на суспензия от еритроцити, съхранявана повече от 7 дни, т.е. с разрушен пропердин, е по-ниска по ефективност от използването на измити еритроцити. За предотвратяване на тромбоза се използват индиректни антикоагуланти. Употребата на стероиди не влияе върху хода на заболяването.

Хемоглобинурия е термин, който обединява няколко вида симптоматични състояния в урината, при които в нея се появява свободен хемоглобин (Hb). Променя структурата на течността и я оцветява в цветове от розово до почти черно.

При утаяване урината е ясно разделена на 2 слоя: горен слойне губи цвета си, а става прозрачен, а долният остава мътен, увеличава концентрацията на примеси и на дъното пада утайка от детрит.

При хемоглобинурия, в допълнение към Hb, урината може да съдържа: метхемоглобин, аморфен хемоглобин, хематин, протеин, отливки (хиалин, гранулиран), както и билирубин и неговите производни.

Масивната хемоглобинурия, причиняваща блокада на бъбречните тубули, може да доведе до остра бъбречна недостатъчност. При хронично повишено разграждане на червените кръвни клетки може да се образуват кръвни съсиреци, по-често в бъбреците и черния дроб.

причини

Обикновено свободният хемоглобин при здрав човек не циркулира в кръвта, още по-малко в урината. Нормален индикаторсе взема предвид откриването на следи от Hb само в кръвната плазма.

Появата на този респираторен протеин в кръвната течност - хемоглобинемия, се наблюдава след хемолиза (разрушаване на червени кръвни клетки), причинена от редица заболявания и външни фактори:

• усложнения по време на кръвопреливане;
• излагане на хемолитични отрови;
• анемия;
• бременност;
• обширни изгаряния;
• инфекциозни заболявания;
• пароксизмална хемоглобинурия;
• масивни кръвоизливи;
• хипотермия;
• наранявания.

Горните заболявания, състояния и фактори причинявайки появатахемоглобин в плазмата може да доведе до появата му в урината. Но състоянието на хемоглобинурия възниква само след като достигне определена концентрация. Преди да достигне този праг (125-135 mg%), Hb не може да премине през бъбречната бариера и да навлезе в урината.

Въпреки това, появата на хемоглобин в урината може да бъде причинена не само от хемоглобинемия, но и да възникне в резултат на разпадането на червените кръвни клетки в нея, които се появяват в резултат на хематурия. Този тип хемоглобинурия се нарича фалшива или индиректна.

Симптоми и диагноза

Признаците на хемоглобинурия се развиват бързо - след промяна в цвета на урината, кожатапридобиват блед, синкав или жълтеникав оттенък. Появява се артралгия - болки и "летящи" болки в ставите, които не са придружени от подуване, зачервяване или ограничаване на функцията.

Фебрилно, полуделириозно състояние, придружено от внезапно повишаване на телесната температура, може да се влоши от пристъпи на гадене и повръщане. Черният дроб и далакът са увеличени, възможна е болка в бъбреците и/или кръста.

При диагностицирането е необходимо да се изключат други състояния - хематурия, алкаптонурия, меланинурия, порфирия, миоглобинурия. За да се потвърди състоянието на хемоглобинурия, първо се правят тестове, за да се определи кои частици са оцветили урината в червено - хранителни оцветители, червени кръвни клетки или хемоглобин.

В зависимост от тежестта на симптомите и общо състояниепациент, избира лекуващият лекар необходими прегледии тяхната последователност от следните лабораторни изследвания и функционални диагностични методи:

• общи клинични изследвания (хемограма) на урина и кръв;
• биохимичен анализ на урината;
• тест с амониев сулфат;
• анализ на съдържанието на хемоседерин и детрит в седимента;
• “хартиен тест” – електрофореза и имуноелектрофореза на урина;
• бактериурия - бактериоскопски анализ на уринния седимент;
• коагулограма (хемостазиограма) - изследване на коагулацията;
• тест Coombas;
• миелограма (пункция на костен мозък от гръдната кост или илиума);
• Ултразвук на пикочно-половата система;
• рентгенова снимка на бъбреците.

Разграничаването на видовете хемоглобинурия се основава на разликата в причинно значимите фактори.

Болест на Марчиафава-Микели

При пароксизмална нощна хемоглобинурия има затруднения и болка при преглъщане

Болестта на Marchiafava-Miceli, или с други думи, пароксизмална нощна хемоглобинурия, е придобита хемолитична анемия, причинена от разрушаването на дефектни червени кръвни клетки в кръвоносните съдове. Това е рядка форма на хемолитична анемия (1:500 000), диагностицирана за първи път на възраст между 20 и 40 години.

Болестта на Marchiafava-Micheli се причинява от соматична мутация на ген на X хромозомата в една от стволовите клетки, която е отговорна за нормално развитиемембрани на червени кръвни клетки, тромбоцити и левкоцити.

Пароксизмалната нощна хемоглобинурия се отличава със специални, характерни само за нея, характерни особености, които включват повишаване на кръвосъсирването, също и в случай на класическия му курс, имайте предвид:

• разрушаването на червените кръвни клетки (Hb) се случва по време на сън;
• спонтанна хемолиза;
• жълтеникавост или бронзово оцветяване на кожата;
• трудност и болка при преглъщане;
• Ниво на А-хемоглобин – под 60 g/l;
• левкопения и тромбоцитопения;
• увеличаване на броя на незрелите форми на червените кръвни клетки;
• отрицателен резултат от антиглобулинов тест;
• Възможна болка в корема.

Пароксизмалната нощна хемоглобинурия често може да доведе до нарушения във възприятието и мозъчната функция. При пренебрегване на симптомите и липса на адекватно лечение настъпва тромбоза, която в 40% от случаите причинява смърт.

За уточняване на диагнозата на болестта на Marchiafava-Micheli се използват допълнителни изследвания - поточна цитофлуориметрия, тест на Хем (киселинен тест) и тест на Хартман (захарозен тест). Те се използват за определяне свръхчувствителност PNH-дефектни червени кръвни клетки, което е характерно само за този тип хемоглобинурия.

При лечението на заболяването обикновено се използват следните методи:

1. Извършване на трансфузия на 5 пъти промити или размразени еритроцити - обемът и честотата на трансфузия са строго индивидуални и допълнително зависят от моментното състояние.
2. Интравенозно приложение на антитимоцитен имуноглобулин - 150 mg/kg дневно, с курс от 4 до 10 дни.
3. Прием на токоферол, андрогени, кортикостероиди и анаболни хормони. Например, non-rabol - 30-50 mg на ден за курс от 2 до 3 месеца. Попълването на дефицита на желязо е приемането на лекарства само перорално и в малки дози.
4. Антикоагулантна терапия - след оперативни интервенции.

IN екстремни случаисе извършва свързана трансплантация на костен мозък.

Болест на графа

Хранително-токсичната пароксизмална миоглобинурия (болест на Граф, Юков, Сартлан) причинява почти всички признаци на хемоглобинурия. Освен хората са засегнати добитък, домашни животни и пет вида риби. Характеризира се с увреждане на скелетните мускули, нервната система и бъбреците. Тежки формизаболявания водят до разрушаване на мускулната тъкан.

Основната причина за заболяването при хората и бозайниците е токсично отравянепоразен речна риба, особено мазнината и вътрешностите му.

важно! Токсичната фракция е особено агресивна и топлоустойчива – термичната обработка, включително едночасово кипене при 150°C, и/или дълготрайно дълбоко замразяване не неутрализира този токсин. Унищожава се само след специално обезмасляване.

При болен човек лечението е насочено към обща интоксикация, пречистване на кръвта и повишаване на нивото на А-хемоглобина.

Пароксизмална хемоглобинурия - болест на Harley

Под това име се крие цяла група, обединяваща почти еднакви, рязко тежки симптоми, и който допълнително се разделя на подвидове в зависимост от причините, които са ги предизвикали.

Пароксизмална студова хемоглобинурия - синдром на Donath-Laidsteiner

Тази разновидност причинява продължително охлаждане или внезапна хипотермия на тялото, причинена от престой в студена вода (по-рядко в мразовит въздух). Различава се при синдрома на Donothan-Laidsteiner - появата в плазмата на двуфазни хемолизини, които задействат системата за активиране на комплемента и причиняват хемолиза вътре в съдовете.

Активирането на системата на комплемента е основният ефекторен механизъм на възпаление и нарушения на имунитета, който започва с бетаглобулин (компонент С3) и в нарастваща каскада засяга други значими имуноглобулини.

Студената разновидност, причинена от хипотермия, се проявява в атаки. Описание типична атака, което може да се случи дори след леко охлаждане (вече при<+4°C воздуха) открытых частей тела:

• внезапно и силно втрисане - до един час;
• скок на t на тялото –> 39°C;
• тъмночервена урина се отделя през целия ден;
• Винаги - силна болкав областта на бъбреците;
• спазъм на малки съдове;
• възможно - повръщане, пожълтяване на кожата, рязко увеличение на черния дроб и далака;

Пристъпът завършва с падане на тялото и отделяне на обилна пот. Атаките могат да бъдат тежки и чести (през зимата - до няколко пъти седмично).

Трябва да се отбележи, че някои пациенти изпитват атаки с „бавни“ прояви на всички симптоми, натрапчива тъпа болка в крайниците и малки следи от свободен хемоглобин в урината.

Диагнозата се уточнява с лабораторния тест на Донотан-Лайдщайнер - определя се наличието на хемолизин, чийто амбоцептор се свързва с червените кръвни клетки само когато ниски температурии наличието на DL антитела, специфични за антигена на кръвната група P.

Тестът на Розенбах може да бъде особено ценен - ​​когато потапяте ръцете си (на двете рамене по протежение на турникет) в ледена вода, при положителен случай, след 10 минути се наблюдава и е възможно появата на Hb в серума (> 50%) кратка атакахемоглобинурия.

Лечението се състои в стриктно избягване на излагане на студ. Имуносупресивната терапия се провежда само по лекарско предписание.

Като антиподи на студените разновидности има автоимунни хемолитични анемии, причинени от топли хемолизини.

Инфекциозен пароксизмален студена хемоглобинуриямогат да бъдат причинени от инфекциозни заболявания като грип

Симптом, който възниква на фона на редица инфекциозни заболявания:

• грип;
• монокулоза;
• дребна шарка;
• заушка;
• малария;
• сепсис.

Това включва и отделно изолираната сифилитична хемоглобинурия (haemoglobinuria syphilitica). Всеки тип инфекция има свои собствени специфики, например наличието на хемоглобин в урината, причинено от охлаждане с третичен сифилис, за разлика от обичайния „студен вариант“, не е придружено от наличието на „студени“ аглутини в кръвната плазма.

Поради тенденциите на глобализация, хемоглобинуричната треска набира популярност.

Лечението се провежда в зависимост от основното заболяване. Диагнозата се изяснява, за да се изключат други патологии.

Трябва да се отбележи, че при болестта на Harley историята на всички пациенти почти винаги съдържа индикации за луес и положителна RW реакция, а за студена хемоглобинурия са описани случаи на наследствено предаване на симптома при луетици.

Мартенска хемоглобинурия

Парадокс, който не е напълно разбран. Смята се, че в основата са увеличените натоварвания на краката, които при наличие на гръбначна лордоза причиняват нарушено бъбречно кръвообращение. Мартенска хемоглобинурияможе да възникне поради следните причини:

• след маратони;
• ходене или друга продължителна и интензивна физическа активност (с акцент върху краката);
• конна езда;
• уроци по гребане;
• по време на бременност.

При симптомите, в допълнение към лумбалната лордоза, винаги има липса на трескаво състояние и с лабораторни изследванияустановява се положителна бензидинова реакция и липса на червени кръвни клетки в урината.

Мартенската хемоглобинурия не предизвиква усложнения и преминава от само себе си. Препоръчва се почивка от спортни (други) дейности.

Травматична и преходна хемоглобинурия

За да се установи такава диагноза, наличието на разрушени фрагменти от червени кръвни клетки с необичайна форма в кръвта става решаващо. При изясняване на диагнозата е важно да разберете защо, какви са причините и къде е настъпило разрушаването на червените кръвни клетки:

• краш синдром - продължителна компресия;
• март хемоглобинурия;
• стеноза на аортна сърдечна клапа;
• дефекти на изкуствени сърдечни клапи;
• злокачествена артериална хипертония;
• механично увреждане на кръвоносните съдове.

Преходна хемоглобинурия възниква при пациенти, приемащи добавки с желязо. При установяване е необходима консултация за коригиране на дозите и режима на лечение за основното заболяване.

Ако забележите основния симптом на хемоглобинурия - червена урина, трябва да се консултирате с терапевт или хематолог.