Имунна хемолитична анемия. Наследствена хемолитична анемия, свързана с нарушена активност на еритроцитните ензими
Имунната хемолиза възниква поради образуването на антитела срещу еритроцитните антигени, което води до разрушаване на еритроцитите чрез фагоцитоза или активиране на комплемента. Имунната хемолиза може да бъде причинена както от автоантитела, така и от алоантитела. Имунната хемолиза също се отличава като интраваскуларенИ екстраваскуларен(макрофагите действат като ефектори на извънсъдовата имунна хемолиза).
Изоимунни хемолитични анемиивъзникват в резултат на поглъщане от околната среда на антитела към антигените на еритроцитите на пациента или еритроцитите, съдържащи антигени, срещу които пациентът има антитела (например, хемолитична болест на новороденото).
Алоимунна хемолитична анемия
Алоимунните хемолитични анемии са резултат от хемолиза по време на трансфузия на червени кръвни клетки, които са несъвместими по кръвна група (система AB0), Rh фактор или друга система, срещу която са се развили антитела в тялото на пациента. Трансфузионните реакции са леки и тежки.
Тежки трансфузионни реакции възникват, когато антитела от клас IgM взаимодействат с еритроцитни антигени А и В, което води до активиране на комплемента и интраваскуларна хемолиза. Интраваскуларната хемолиза се придружава от освобождаване на свободен хемоглобин в кръвната плазма, хемоглобинурия и образуване на метхемалбумин (кафяв пигмент). При трансфузия с несъвместима маса на червените кръвни клетки, телесната температура на реципиента се повишава, втрисане, болка в гърдите и гърба (виж статията). Такива симптоми могат да възникнат дори при преливане на малко количество червени кръвни клетки. Могат да възникнат тежки, животозастрашаващи усложнения: остра бъбречна недостатъчност, DIC и шок. Ако възникне трансфузионна реакция, прогнозата зависи от обема на трансфузираната еритроцитна маса и титъра на антителата срещу еритроцитните антигени А и В в кръвта на реципиента.
Ако по време на кръвопреливане реципиентът покаже признаци на трансфузионна реакция, процедурата по кръвопреливане трябва да бъде спряна незабавно. След това трябва да се вземат проби от кръвта на реципиента и червените кръвни клетки на донора за анализ (култура и микроскопско изследване). Контейнерът с използваните донорски еритроцити не се изхвърля - изпраща се в кръвопреливателния център заедно с кръвната проба на реципиента за изследване. индивидуална съвместимост, директен тест на Кумбс и повторно определяне на кръвна група и Rh фактор.
Автоимунна хемолитична анемия
Автоимунните хемолитични анемии се характеризират с освобождаване на антитела срещу техните собствени непроменени еритроцитни антигени.
Автоимунна хемолитична анемия с непълни топлинни аглутинини (антитела).Почти всички топли антитела принадлежат към клас IgG, някои към IgA, по-рядко към клас М. Хемолизата на еритроцитите от IgG антитела може да възникне по два механизма:
- Имунната адхезия на еритроцитите към макрофагите, медиирана директно от антитела и компоненти на комплемента, адсорбирани върху еритроцитната мембрана, е основният механизъм
- Активиране на комплемента, което завършва увреждането на мембраната на еритроцитите.
Автоимунна хемолитична анемия с топли антитела може да възникне на всяка възраст (по-често при възрастни жени). При около 25% от пациентите тази патология се проявява като симптом на хемобластоза или системни заболявания съединителната тъкан(особено при СЛЕ – системен лупус еритематозус). тежки формиавтоимунна хемолитична анемия се характеризират с остро начало: треска, слабост, жълтеница. хроничен ходпоради тежка хемолиза, тя е придружена от увеличаване на далака и при почти 50% от пациентите - увеличение на черния дроб. Може също да възникне имунна тромбоцитопения - Синдром на Fisher-Evans(пациентът развива антитела срещу еритроцитите и тромбоцитите, понякога възниква венозна тромбоза).
Лабораторните изследвания показват наличието на нормохромна анемия, ретикулоцитоза (Фигура 1, 2), нивото на левкоцитите се определя от патологията, срещу която се е развила автоимунна хемолитична анемия, нивото на тромбоцитите остава нормално или се наблюдава тромбоцитопения.
Фигура 1. Хемолитична анемия. Пунктат от костен мозък. Укрепване на еритроидния процес (кръгове според Romanovsky-Giemsa, увеличение × 50)
Фигура 2. Хемолитична анемия. Пунктат от костен мозък. Еритрофаг. Укрепване на еритроидния процес (кръгове според Romanovsky-Giemsa, увеличение × 50)
Миелограмата показва дразнене на "червения зародиш" (Фигура 3-7).
Фигура 3. Хемолитична анемия. Пунктат от костен мозък. Укрепване на еритроидния процес. Базофилни нормобласти (оцветяване по Романовски-Гимза, увеличение ×100)
Фигура 4. Хемолитична анемия. Ретикулоцитоза при периферна кръв(оградено с брилянтно крезил синьо, увеличение ×100)
Фигура 5. Хемолитична анемия. Костен мозък(среда според Романовски-Гимза, увеличение ×50)
Фигура 6. Хемолитична анемия. Костен мозък. Еритроиден остров
Фигура 7. Хемолитична анемия. Ретикулоцити с различна степен на зрялост в периферна кръв (оцветени с брилянтно крезил синьо, uv × 100)
Наблюдава се и повишаване на киселинната устойчивост на еритроцитите и намаляване на тяхната осмотична резистентност. Нивото се повишава индиректен билирубин. В около 98% от случаите директният тест на Coombs показва положителен резултат. Най-често имуноглобулин G се открива в комбинация със или без С3 компонента на комплемента. Ако директният тест на Кумбс покаже отрицателен резултат, анализът за наличие на антитела към еритроцитите се извършва чрез агрегатно-хемаглутационен тест. Важно е да се отбележи, че дори при тежка имунна хемолитична анемия (както при лека форма), антителата може да не бъдат открити.
Автоимунната хемолитична анемия с термични хемолизини е рядка патология, характеризираща се със спокойно начало (с редки изключения). Заболяването е придружено от интраваскуларна хемолиза (урината на пациента става черна или кафява), възможна е тромбоза на мезентериалните съдове и периферните вени. Някои пациенти имат увеличен далак и/или черен дроб.
Лабораторните изследвания показват високо нивонесвързан хемоглобин в кръвта, отрицателен тест на Кумбс и положителен тест на Хем, който определя степента на чувствителност към действието на комплемента.
Автоимунна хемолитична анемия с пълни студови аглутинини.Студените аглутинини включват главно имуноглобулин М, понякога смес от имуноглобулини от различни класове, които могат да причинят максимална аглутинация на еритроцитите при температура от +4 ° C. В нисък титър (не повече от 1:64) студените аглутинини се откриват и при здрави индивиди (като правило това са поликлонални студени аглутинини). Симптоматичната форма на това заболяване се наблюдава при инфекциозна мононуклеоза, грип, аденовирусна инфекция, микоплазмена пневмония, хроничен хепатит, хемобластози. Студените антитела, които реагират главно върху червените кръвни клетки при възрастни (анти-I антитела), са характерни за микоплазмени инфекции и доброкачествена моноклонална гамапатия. Анти-I антителата са антитела, които реагират предимно с червените кръвни клетки на плода. Характерни са за инфекциозна мононуклеозаи висококачествени лимфоми.
Необходимо е да се разграничи студът от криоглобулините. Студови аглутинини- имуноглобулини, които се свързват с еритроцитните антигени при температура под 37°C. Криоглобулини, за разлика от студените аглутинини, се утаяват, когато ниски температурии не се свързват с еритроцитните антигени.
Лабораторните изследвания показват анемия и ретикулоцитоза. Аглутинацията на еритроцитите при стайна температура е силно изразена (дори е невъзможно да се преброи броят на еритроцитите). В кръвта се повишава нивото на индиректния билирубин, откриват се студени аглутинини. Директен тест на Coombs с комплементни антитела може да бъде положителен, с антитела срещу имуноглобулини, като правило, той е отрицателен.
При лечението на термични форми на автоимунна хемолитична анемия, лекарството от първа линия е Преднизолон. При липса терапевтичен ефекти появата на различни усложнения от глюкокортикостероидната терапия, пациентът се подлага на хирургично отстраняване на далака (спленектомия). В някои случаи на пациента се предписва Циклоспорин А.
Имунните хемолитични анемии са хетерогенна група анемии, характеризиращи се с участието на имуноглобулини (G и M) или имунни лимфоцити в увреждането и преждевременната смърт на еритроцитите или еритрокариоцитите.
Сред имунните хемолитични анемии има следните групи:
1) автоимунни;
2) алоимунни;
3) хетероимунен.
Автоимунна хемолитична анемияхарактеризиращ се с наличието на антитела срещу собствените непроменени еритроцити. Тази група анемии включва хемолитична анемия, причинена от топли антитела, студени антитела; хемолитична анемия, причинена от двуфазни хемолизини и непълни термични аглутинини.
Хетероимунни хемолитични анемии (лекарства).Автоантитела (IgG, IgM) могат да се появят при прием на някои лекарства - антибиотици, стрептомицин, индометацин, противотуберкулозни лекарства, фенацитин, хинидин и др. Механизмът за развитие на лекарствената имунохемолитична анемия може да бъде различен. Лекарството може да взаимодейства с компонентите на еритроцитната мембрана и да стимулира образуването на лекарствени антитела от типа IgG. Това е механизмът на действие на пеницилина. Лекарството може да участва в образуването на имунен комплекс с антитяло (IgM), да се настани върху мембраната на еритроцитите, да активира комплемента и да причини хемолиза на клетката. В някои случаи лекарственото вещество може да индуцира образуването на автоантитела, като например при топла автоимунна хемолитична анемия (IgG, IgM). Подобен механизъм е открит в a-methyldopa, mebedrol и elenium.
Изоимунни (алоимунни) хемолитични анемии.Те се развиват при новородени с несъвместимост на системите AB0 и Rh на плода и майката (хемолитична болест на плода и новороденото), както и усложнение на кръвопреливания, които са несъвместими със системите AB0, Rh и неговите редки разновидности.
Хемолитична болест на новороденото.Заболяването възниква поради антигенната разлика между еритроцитите на майката и детето, производството на антитела от имунокомпетентната система на майката, проникването на антиеритроцитни антитела (IgG) през плацентата и разрушаването на еритроцитите на плода. и новородено.
Има три клинични формизаболявания: анемични, иктерични и едематозни. Патологията се открива от момента на раждането на детето или в първите часове от живота.
Клинична картина хемолитична болестдо голяма степен обаче се определя от количеството антитела, които преминават през плацентата голямо значениеима степен на зрялост на тялото на новороденото (по-тежко протичане на заболяването е отбелязано при недоносени бебета).
Високият титър на антителата причинява интензивна хемолиза на еритроцитите, която започва още в периода пренатално развитиеи се засилва в момента на раждането на детето.
Кръвна картина.Броят на еритроцитите намалява до 2-3 милиона или по-малко, съдържанието на хемоглобин в тежки случаи е 60-80 g / l. Значително повишен брой ретикулоцити - 10-15%. В периферната кръв се появяват еритробласти, нормоцитите на ЦП са в рамките на нормата или малко по-високи. От страна на бялата кръв, неутрофилна левкоцитоза с изместване вляво.
Един от най-опасните симптоми на хемолитичната болест на новороденото е сърцевинасъс симптоми на нараняване нервна система- билирубинова енцефалопатия. Нарушаването на метаболизма на билирубина се влошава от несъвършенството на процесите на конюгиране на индиректния билирубин поради незрялостта на ензима уридин дифосфоглюкуронил трансфераза в черния дроб. Наред с нарушението на метаболизма на билирубина, рано се откриват нарушения на белтъчните и протромбиновите функции на черния дроб, което води до кръвоизливи и кървене.
Съдържанието на статията
Хемолитична анемия - патологичен процеспричинени от ускорена хемолиза на еритроцитите.Етиология и патогенеза на хемолитичната анемия
Причините за повишена хемолиза на еритроцитите в по-голямата част от случаите са наследствени дефекти в ензимните системи на еритроцитите, главно гликолизни ензими, мембранна структура и нарушения на аминокиселинния състав на хемоглобина. Всички тези причини водят до намалена устойчивост на еритроцитите и тяхното повишено разрушаване. непосредствена причинахемолизата може да бъде инфекциозна, лекарствена и токсични ефекти, реализирайки повишена хемолиза на еритроцитите с тяхната функционална, а понякога и морфологична непълноценност. В някои случаи (с дифузни заболявания на съединителната тъкан, остри имунни процеси, възникнали по време на заразна болестили след профилактична ваксинация) възниква автоимунен процес с образуване на антитела срещу еритроцитите, които аглутинират еритроцитите.Класификация на хемолитичната анемия
Класификацията на хемолитичната анемия не е окончателно разработена. Следното може да се използва като работна класификация.1. Наследствена хемолитична анемия, свързана с дефект в еритроцитната мембрана.
2. Наследствена хемолитична анемия, свързана с нарушена активност на еритроцитните ензими.
3. Наследствена хемолитична анемия, свързана с нарушение на структурата или синтеза на хемоглобина.
4. Придобита хемолитична анемия (имунна, инфекциозна, токсична).
Хемолитичната анемия се характеризира със следните клинични и лабораторни признаци. Във връзка с повишеното разрушаване на еритроцитите се развива различни степенитежестта на анемията и жълтеницата.
По правило жълтеницата се развива на фона на тежка бледност на кожата (бледа жълтеница). При значителна хемолиза изпражненията, понякога урината, могат да бъдат интензивно оцветени. Във връзка с повишената екскреция на продуктите за преобразуване на билирубин, черният дроб може да се увеличи, отбелязва се увеличение на далака, което е мястото на разпадане на червените кръвни клетки. Хематологично се открива анемия от нормохромен тип с изразена регенеративна реакция (ретикулоцитоза, понякога значителна - до 8-10% или повече), в някои случаи се появяват единични нормобласти в периферната кръв. Промяната в размера, формата и осмотичната устойчивост на еритроцитите зависи от формата на заболяването. В кръвта се наблюдава повишаване на нивото на индиректния билирубин, в урината - увеличено количествоуробилин, в изпражненията - стеркобилин. При изследване на пунктат от костен мозък - изразена еритронормобластна реакция.
Наследствена хемолитична анемия, свързана с дефект в мембраната на еритроцитите
Наследствено-фамилна микросфероцитна анемия на Минковски-Шофард, като правило, се наблюдава при няколко членове на семейството. Типът на наследяване е автозомно доминантен. Вероятността от заболяване в потомството е 50%. Заболяването се основава на загуба на липиди от еритроцитите, в резултат на което повърхността на мембраната се намалява. Еритроцитите приемат формата на микросфероцит (диаметърът на еритроцитите намалява до 5-6 микрона, обикновено 7-7,5 микрона, продължителността на живота им значително намалява и настъпва бърза хемолиза.Заболяването протича под формата на тежки хемолитични кризи, понякога хемолизата може да бъде постоянна или вълнообразна, донякъде ускорена. Появата на пациентите понякога е типична за наследствени заболявания- квадратен череп, деформирани ушни миди, "готическо" небце, страбизъм, нарушение на зъбите, допълнителни пръсти и др. При тази форма на анемия има значително увеличение на далака. При изследване на кръвта се наблюдава намаляване на броя на еритроцитите, ретикулоцитоза, намаляване на осмотичната резистентност на еритроцитите.
Количеството на индиректния билирубин е повишено и е 26-43 µmol/l при леки случаи и 85-171 µmol/l при тежки форми.
наследствена овалоцитоза- хемолитична анемия с умерена тежест, протичаща без хемолитични кризи (при деца от първите месеци от живота могат да възникнат хемолитични кризи), с умерена бледност и жълтеница на кожата и лигавиците. В някои случаи се установява семейният характер на заболяването. При хематологично изследване - 80 - 90% овалоцити (еритроцити овална форма), умерена анемия (3,5 - 3,8 T / l еритроцити) с добра регенеративна способност на костния мозък (ретикулоцити до 5% или повече).
Наследствена стоматоцитоза- рядка форма на морфологична незрялост на еритроцитите. Клинично заболяването протича под формата на умерено тежка анемия, последвана от жълтеница и спленомегалия. Осмотичната устойчивост на еритроцитите се повишава.
Педиатрична пикноцитоза, очевидно не наследствено, а преходно непълноценност на еритроцитите при деца през първите месеци от живота, което води до повишеното им разрушаване. Пикноцити - еритроцити с назъбени ръбове(многобройни остри клони). Клинично заболяването се проявява, когато броят на пикноцитите е 40-50% или повече. Заболяването обикновено се проявява през първите седмици от живота.
Наследствена хемолитична анемия, свързана с нарушена активност на еритроцитните ензими
Процесът се основава на нарушение на различни ензимни системи на еритроцитите - глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (G-6-PD), пируват киназа, глутатион-зависими ензими. Заболяването често има фамилен характер с доминантен начин на предаване на признака. Понякога семейният характер не е установен. Хемолизата протича като хронична, без тежки хемолитични кризи. При дефицит на G-6-PD хемолизата може да възникне първо при деца под влияние на интеркурентни заболявания и след приемане на лекарства (сулфонамиди, салицилати, нитрофурани). Има бледност, иктеричност на кожата и лигавиците, "анемичен" шум над сърцето, умерена хепатоспленомегалия. При изследване на кръвта - намаляване на броя на еритроцитите, висока ретикулоцитоза, повишаване на нивото на индиректния билирубин.Няма микросфероцитоза, еритроцитите са с нормален размер и форма или са леко променени (като макроцити с кръгла или малко овална форма). Осмотичната устойчивост на еритроцитите е нормална.
Наследствена хемолитична анемия, свързана с нарушение на структурата или синтеза на хемоглобина
Белтъчната част на хемоглобина - глобин има сложна структура и включва 574 аминокиселини. В момента са известни около 50 варианта на хемоглобина в зависимост от неговия физични и химични свойстваи аминокиселинен състав. IN нормални условияОт 6-8 месечна възраст хемоглобинът се състои от три фракции: HbA (adultus - възрастен) съставлява основната част, HBF (фетус - плод) - 0,1 - 0,2%, HbA - 2 - 2,5%. При раждането по-голямата част е HBF - 70 - 90%. Други видове хемоглобин са патологични.Влияят се от редица фактори външна средафиксирани наследствено, могат да се променят аминокиселинен съставхемоглобин. В този случай възникват патологични разновидности на хемоглобина - хемоглобин C, D, E, G, H, K, L, M, O, S и др. Понастоящем симптомокомплексите, свързани с наличието на нормални, но характерни за HBF на плода, както и заболявания, свързани с HBS, HBC, HBE, HBD И комбинация от различни патологични форми на хемоглобина. Трябва да се отбележи, че хемоглобинопатията е широко разпространена в редица райони на земното кълбо, особено в Африка, по крайбрежието Средиземно морекакто и в тропическите райони Югоизточна Азияи сред определени популации в Северна и Централна Америка.
Таласемия(вродена лептоцитоза, анемия на таргетните клетки, средиземноморска анемия, анемия на Cooley). Заболяването е описано за първи път от Cooley и Lee през 1925 г. при населението на крайбрежните райони на Средиземно море, откъдето е получило и името си (от гръцкото thalassa - море). Процесът се основава на повишен синтез на фетален хемоглобин в количества, които не са характеристика на тялотодете по-стари от годинаи възрастни (до 80 - 90%). Таласемията е наследствено разстройствообразуване на хемоглобин.
Клинично заболяването се характеризира с тежка прогресивна хемолиза при таласемия майор или по-лека хемолиза при таласемия минор, с развитие на анемия, хепатоспленомегалия. Ярко изразена картина на заболяването се развива на възраст 2-8 години. Често се наблюдават аномалии в развитието. При хематологично изследване типични еритроцити от мишени.
сърповидно-клетъчна анемия(дрепаноцитоза) се отнася до заболявания, при които се синтезира патологичен HBS вместо нормален HvA, който се различава от HvA по това, че молекулата на глутаминовата киселина в глобина е заменена с молекула валин. В резултат на това се променя електрически зарядхемоглобин, който определя колоидното му състояние, възможността за промяна на формите, слепване и хемолиза на еритроцитите. Тези свойства са най-силно изразени при хипоксични условия. специфична особеностна това заболяване е образуването на еритроцити с форма на полумесец с намаляване на напрежението (парциалното налягане) на кислорода в заобикаляща средакоето води до хемолиза.
Протичането на заболяването е с чести хемолитични кризи. Характерни симптоми: жълтеница, спленомегалия, забавено физическо развитие.
Придобита хемолитична анемия с имунен произход
Понякога може да се наблюдава при дифузни заболявания на съединителната тъкан, най-често при системен лупус еритематозус ( автоимунна форма). В неонаталния период възниква изоимунна хемолитична анемия поради Rh-конфликт или несъвместимост на кръвта на майката и плода в основните групи на системата ABO.Диагнозаустановени въз основа на клинични данни, лабораторни изследванияи проучвания на семейната история.
Лечение.При хемолитична кризапредписва интравенозна течност (5% разтвор на глюкоза, разтвор на Rpnger), кръвна плазма, витамини, според показанията стероидни хормони, антибиотици. Показване на лекарства, които влияят благоприятно върху метаболизма на въглехидратите (кокарбоксилаза, АТФ, тиамин) и протеините (анаболни хормони и др.).
При микросфероцитоза спленектомията е много ефективна мярка. Показания: наличие на постоянна или под формата на кризи на анемия, значителна хипербилирубинемия, изоставане в развитието.
Кръвопреливането се извършва само по здравословни причини по време на тежки кризи, с дълбока анемия. Стероидната терапия се препоръчва при развитие на апластични кризи. Прогнозата е благоприятна.Наследствени форми, свързани с аномалия на еритроцитите, специално отношениене изискват.
При таласемия е препоръчително да се предписва фолиева киселина, която е необходима за костния мозък в в големи количествапоради неефективна еритропоеза. Използването на кръвопреливане дава временен ефект. Препоръчва се употребата на Десферал.
При сърповидно-клетъчна анемияпо време на криза пациентът трябва да бъде поставен в топла стая, тъй като при ниски температури степента на сърповидноклетъчност се увеличава. Препоръчва се употребата на средства, насочени към предотвратяване на тромбоза (магнезиев сулфат, ацетилсалицилова киселина).
При деца на възраст над 1 година придобитата хемолитична анемия може да бъде имунопатологична, автоимунна или хетероимунна.
При по-големи деца и възрастни често се проявява в резултат на нарушение на имунологичния толеранс към антигена в резултат на различни хронични заболявания (лимфоцитна левкемия, неспецифична язвен колити други заболявания).
Често е симптоматично.
Антителата могат да увредят еритроцитите на периферната кръв или костния мозък.
Във връзка с различни видове антитела, автоимунните хемолитични анемии се разделят на:
Автоимунна хемолитична анемия (AIHA) с непълни студови аглутинини;
AIHA с пълни студени аглутинини;
AIHA с термични хемолизини;
AIGA с двуфазни хемолизини.
Студовите аглутинини (пълни и непълни) причиняват аглутинация на червените кръвни клетки в тялото (епруветка) при понижаване на температурата.
В тези случаи еритроцитите се слепват, увреждат мембраните си. Непълните антитела се фиксират върху червените кръвни клетки, което ги кара да се слепват.
Костният мозък при автоимунна хемолитична анемия е в стадия на дразнене на костния кълн с висока мегакориоцитоза, често се среща ретикулоцитоза.
В същото време, по време на изследването на кръвния серум, се определя повишаване на съдържанието на гама-глобулини, с изключение на хипербилирубинемия, морфологично, еритроцитите не се променят, нивото на ретикулоцитите е високо, могат да се определят еритрокариоцити. В кръвните натривки се отбелязват еритроцити с "корозирали" краища.
Основни клинични симптоми
Намалява до появата на признаци на анемичен синдром. В случай на фонетичен ход на заболяването, заедно с анемия, има леко изразена жълтеница. Когато настъпи хемолиза в други случаи, анемията и жълтеницата бързо се увеличават, което често е придружено от треска.
Има увеличение на далака.
Във варианта с феномена на интраваскуларна коагулация и автоимунна хемолитична анемия, еритроцитите, увредени от автоантитела, се абсорбират от клетките на макрофагите. При тази форма има изпускане на тъмна урина.
Автоимунната анемия може да се появи в напреднала възраст. Ако това е свързано с появата на студени аглутинини, заболяването се развива на фона на " пълно здраве»: внезапно се появява задух, болка в областта на сърцето, кръста, температурата се повишава, появява се жълтеница. В други случаи заболяването се проявява с болки в корема, ставите, субфебрилна температура.
Хроничният ход често протича под формата на вътреклетъчна хемолиза, причинена от студени аглутинини, което е следствие от внезапно охлаждане.
В такива случаи пациентите не понасят студ, може да се развие гангрена на пръстите.
Често пациентите имат непоносимост към студа, при излагане на него се появяват посинели пръсти, уши и върха на носа, появяват се болки в крайниците, увеличават се далакът и черният дроб.
Диагностика
Изгражда се въз основа на признаци на хемолиза, стадиране серологични реакции, директен и косвена пробаКумбс, инкубиране на еритроцити и серум при различни температурни условия.
Предписват се глюкокортикоиди. При неефективността на стероидната терапия се решава въпросът за спленектомия. При автоимунна хемолитична анемия с пълни студови аглутинини, заедно с кортикостероиди, се предписват имуносупресори (циклофосфамид, метотрексат и др.). При тежко протичанекръв или „измити“ (замразени) червени кръвни клетки се преливат.
причинители на малария, барто-
нелез и клостридиоза. При някои пациенти хемолизата се причинява и от други микроорганизми, включително много грам-положителни и Грам-отрицателни бактериии дори причинителите на туберкулозата. Хемолитични нарушенияможе да причини вируси и микоплазми, но очевидно индиректно чрез имунологични механизми.
Имунна хемолитична анемия
Имунна хемолитична анемия, причинена от топли антитела
Топлите антитела, причиняващи хемолитична анемия, могат да се появят първично (идиопатично) или като вторичен феномен при различни заболявания (Таблица 24). Такава анемия е по-честа при жените, а честотата на вторичните форми се увеличава с възрастта. Автоимунната хемолитична анемия изглежда възниква при наличие на генетично предразположение и имунологична дисрегулация. Когато се търсят причините за автоимунна хемолитична анемия при възрастните хора, първо трябва да се мисли за вторична етиология или лекарствена етиология.
Таблица 24. Имунна хемолитична анемия
Свързани с топли антитела
а) идиопатична автоимунна хемолитична анемия
б) вторичен при:
системен лупус еритематозус и други колагенози хронична лимфоцитна левкемия и други злокачествени лимфоретикуларни заболявания, включително мултиплен миелом други тумори и злокачествени заболявания
вирусни инфекции синдроми на имунна недостатъчност
Свързани със студени антитела
а) първична - идиопатична "студова аглутинова болест"
б) вторичен при:
инфекции, особено микоплазмена пневмония, хронична лимфоцитна левкемия, лимфоми
в) пароксизмална студена хемоглобинурия
идиопатична вторична при сифилис и вирусни инфекции
Лекарствено индуцирана имунна хемолитична анемия
а) тип пеницилин
б) тип стибофенон (тип "невинен свидетел")
в) тип кондиционирана а-метилдопа
г) стрептомицинов тип
Автоимунната хемолитична анемия с топли антитела се причинява от различни причинии протича по различен начин. Форми на вторична анемия злокачествени новообразувания, обикновено се развиват постепенно и протичането им съответства на хода на основното заболяване. Първичните форми на анемия са много разнообразни в своите прояви - от леки, почти безсимптомни до фулминантни и фатални. Симптомите обикновено са на анемия и включват слабост и световъртеж. ДА СЕ
типичните характеристики включват хепатомегалия, лимфаденопатия и особено спленомегалия, но жълтеница обикновено не се наблюдава.
.
Диагнозата на автоимунната хемолитична анемия се основава главно на лабораторни данни. Обикновено се открива нормоцитна нормохромна анемия, но понякога е макроцитна, в зависимост от степента на ретикулоцитозата. Броят на ретикулоцитите обикновено е повишен, но съпътстващи заболявания - анемия, свързана с хронични заболявания, оскъдна държаваили миелофтиза може значително да намали тежестта на ретикулоцитозата.
В около 25% от случаите се наблюдава ретикулоцитопения, очевидно поради антитела срещу ретикулоцитите. На цитонамазка от периферна кръв класически случаиустановяват се микросфероцитоза, пойкилоцитоза, полихроматофилия, анизоцитоза и полихроматофилни макроцити. Често се откриват ядрени еритроцити. Броят на белите кръвни клетки може да бъде нисък, нормален или повишен (със остро развитиеанемия); броят на тромбоцитите обикновено е в нормалните граници. Едновременното наличие на автоимунна хемолитична анемия и автоимунна тромбоцитопения е характерно за синдрома на Evans, който може
може да придружава лимфома.
Серумният билирубин обикновено е леко повишен и хемолизата обикновено е екстраваскуларна.
Тест на Кумбс. Положителните резултати от директния антиглобулинов тест показват наличието на антитела на повърхността на червените кръвни клетки, което е характерно за почти всички пациенти с автоимунна хемолитична анемия.
Този тест може да бъде модифициран, за да предостави информация за класа и подкласа на имуноглобулините и наличието на компоненти на комплемента. Непрякото откриване може да се използва за откриване на антитела в серума. антиглобулинов тест. Теоретично единственият недостатък на теста на Coombs е относително ниската му чувствителност. Търговските реагенти, които обикновено се използват в лабораториите на кръвните банки, дават положителни реакции, ако има 100-500 молекули антитяло на повърхността на всяка червена кръвна клетка. Трябва да се помни, че тъй като 10 молекули анти-Rh антитела са достатъчни за намаляване на полуживота на еритроцитите до 3 дни, тежка хемолитична анемия може да възникне при пациенти с отрицателен ан-
тест за тиглобулин, но тази ситуация е рядка. Използва се в момента
или полибрен в суспензия от еритроцити, за да се намали разстоянието между тях.По-специално, използването на полибрен в автоматични анализатори с поточни системи значително повиши чувствителността на метода. Много по-чувствителни и широко използвани методи с третиране на еритроцитите протеолитично
ми ензими.
При автоимунна хемолитична анемия, причинена от топли антитела, при 30-40% от пациентите се откриват само IgG антитела върху еритроцитите, при 40-50% - IgG и комплемент, а при 10% - само комплемент (обикновено при пациенти със системен лупус еритематозус). ). Много антитела са насочени срещу антигенни детерминанти на Rh, което затруднява определянето на кръвната група и съвместимостта. Антителата от клас IgG обикновено са поликло-
нал.
Терапията за автоимунна хемолитична анемия, дължаща се на топли антитела, задължително трябва да включва
лечение на основното заболяване. Ако основното заболяване е лимфом и особено - хронична лимфоцитна левкемияили тумор, лечението му в много случаи води до ремисия на хемолитичната анемия. В извънредни ситуации, светкавично развитиехемолизата може да изисква кръвопреливане. В същото време обаче трябва да се помни за проблемите, свързани с определянето на груповата принадлежност и съвместимостта на кръвта. В тези случаи за кръвопреливане се използват "най-съвместимите" червени кръвни клетки. Трансфузията не е достатъчна съвместима кръвтрябва да се извършва бавно, като постоянно се наблюдава състоянието на пациента. В същото време трябва да се прилагат адренокортикостероиди.
Тези хормони са лекарствата на избор в началото на лечението. Обикновено се започва с преднизолон в доза от 40 mg/m2 телесна повърхност на ден, но може да са необходими и по-високи дози. Подобряването на хематологичните параметри обикновено настъпва на 3-7-ия ден и през следващите седмици нивото на хематологичните
може постепенно да се намали. По правило дозата трябва да се намали наполовина за 4-6 седмици и след това бавно да се прекрати.
zolon през следващите 3-4 месеца. при-
Кортикостероидите нямат ефект при около 15-20% от пациентите, поради което се налага спленектомия или назначаване на цитотоксични лекарства. В около една четвърт от случаите кортикостероидът може да бъде напълно отменен, а в останалите случаи трябва да се използват поддържащи дози стероиди, въпреки риска от свързани усложнения при възрастните хора.
Спленектомия е показана в случаите, когато анемията не се повлиява от стероидно лечение, ако се налага продължителна употреба на високи дози стероиди и ако сериозни усложнениястероидна терапия. Ефективността на спленектомията се увеличава с подбора за операция на тези пациенти, в чийто далак се задържат интензивно белязани с 51 Cr еритроцити. Въпросът за целесъобразността на спленектомия при този възрастен пациент винаги трябва да се решава, като се вземат предвид всички заболявания, които има. Преди операта
На пациента трябва да се постави пневмококова ваксина, за да се намали рискът от постоперативен пневмококов сепсис.
Цитотоксичните лекарства в напреднала възраст се предписват само в случаите, когато няма ефект от лечението с кортикостероиди или спленектомия, както и при рецидив на хемолитична анемия след спленектомия или при наличие на противопоказания за тази операция. Най-често използваните лекарства са циклофосфамид и азатиоприн (и двете в комбинация с преднизон).
Имунна хемолитична анемия, причинена от студови антитела
Автоантитела, които реагират с червените кръвни клетки при температури под 32°C, се наричат студени автоантитела. Те са отговорни за развитието на две клинични синдроми: синдром на "студови аглутинини" и пароксизмална студена хемоглобинурия (Таблица 24). Последно състояниемного рядко, обикновено със сифилис.
Студ | аглутинини, като | отнасят се | |||
клас IgM. Тези | антитела | ||||
да бъде едновременно поликлонален и моноклонален (Таблица 25), | |||||
и почти всички свързват комплемента. болка- | |||||
Повечето антитела са специфични за един от еритроцитите. | |||||
цитни антигени II. II антигени присъстват и на други | |||||
клетки, т.н | студените анти-II аглутинини могат | ||||
Таблица 25 | Болести, водещи до настинка |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
нови аглутинини | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Поликлонални студови аглутинини | Моноклонални студови аглутинини |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Хронична болест на студовата аглутинация |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Пневмония, причинена от микоплазми | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Макроглобулинемия на Waldenstrom |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Ангиоимунобластна лимфаденопатия | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Колагенози и имунокомплексни заболявания | Хронична лимфоцитна левкемия |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Подостър бактериален ендокардит | Сарком на Капоши |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Други инфекции | множествена миелома |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Микоплазмена пневмония (рядко) |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Поликлонален вариант на болестта на студовата аглутинация |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
нов“ най-често | поради инфекция с Mycoplasma pneumoniae |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
и се наблюдава | предимно при млади хора | пациенти, но може да се появи и при възрастни хора. Други заболявания, които произвеждат поликлонални студови аглутинини, са редки. Въпреки това хемолитичната анемия, дължаща се на моноклонални студови аглутинини, се наблюдава главно при възрастни хора, като честотата й достига максимум при възрастова група 60-80 години Студови аглутинини, свързани свързан със злокачествени лимфоретикуларни неоплазми, също се среща почти изключително при възрастни хора Клинични проявленияпоради интраваскуларна клетъчна аглутинация или хемолиза. Когато кръвта преминава през капилярите на кожата и подкожните тъкани, температурата й може да падне до 28 ° C или дори по-ниска. Ако студените антитела са активни при тази температура, те аглутинират клетките и свързват комплемента. Аглутинацията води до съдова оклузия и активирането на комплемента може да причини интраваскуларна хемолиза и клетъчна секвестрация в черния дроб Акроцианозата или изразеното обезцветяване на кожата - от бледо до цианотично - се дължи на интракапилярна аглутинация на червените кръвни клетки в тези части на тялото, които се охлаждат. или болка и най-често се наблюдават в дисталните участъци на ко- Хроничната хемолитична анемия при идиопатичната студова аглутинова болест обикновено е лека и се характеризира с екстраваскуларна хемолиза. Концентрацията на хемоглобина обикновено се поддържа над 70 g/l. В много случаи състоянието на пациента се влошава студено време. Инактиваторната система C3 b може да бъде функционално недостатъчна при студен стрес, висок титър на антитела или висока термореактивност. Развитието на остра интраваскуларна хемолиза поради охлаждане може да бъде придружено от хемоглобинурия, втрисане и дори остра бъбречна недостатъчност. Пръстовият тест на Ehrlich може да се използва за откриване на хемолиза при охлаждане. Пръстът се издърпва с гумен маншет, така че да блокира венозно връщанеи се потапя в студена вода (20°C) за 15 минути. За контрол другият пръст се потапя във вода с температура 37 ° C. След центрофугиране на кръвна проба от пръст, който е бил в студена вода, разкриващи настъпва хемолиза; взета кръв от пръст топла вода, не е хемолизиран. Пациентът обикновено има акроцианоза, бледност, понякога лека жълтеница. Слезката рядко се палпира трудно, а черният дроб също може да бъде леко увеличен. Кръвният тест разкрива признаци на анемия, умерена ретикулоцитоза и понякога лека хипербилирубинемия, както и специфични прояви на интраваскуларна хемолиза. Кръвните клетки могат да аглутинират при стайна температура и първото предположение за възможна диагноза възниква от трудностите при преброяването на броя на червените кръвни клетки или при изготвянето на цитонамазка от периферна кръв. Диагнозата се потвърждава от откриването на повишени титри на студови аглутинини. Антиглобулиновият тест е положителен, но специфичен само за компонентите на комплемента, докато тестът с антигамаглобулинов серум е отрицателен. При тежка хемолиза нивата на комплемента са намалени. Лечение дадено състояниее главно да даде съвет на пациента как да поддържа телесната температура над тази, при която антителата показват своята активност. Кръвопреливането обикновено не е необходимо и дори може да бъде опасно поради възможното увеличаване на хемолизата. Ако все пак е необходимо кръвопреливане, тогава тестът за съвместимост трябва да се проведе при 37 ° C и дарената кръв не трябва да се прелива преди трансфузия.
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
 |
2023 "kingad.ru" - ултразвуково изследване на човешки органи
|
|
|
|
