Имунна тромбоцитопения пурпура ICD код. Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ИТП) - описание, причини, лечение

Заболяването започва постепенно или остро с появата на хеморагичен синдром. Типът кървене при тромбоцитопенична пурпура е петехиално-петнисто (натъртване). Според клиничните прояви се разграничават два варианта на тромбоцитопенична пурпура: "суха" - пациентът изпитва само кожен хеморагичен синдром; "мокри" - кръвоизливи, комбинирани с кървене. Патогномонични симптоми на тромбоцитопенична пурпура са кръвоизливи в кожата, лигавиците и кървене. Липсата на тези признаци поражда съмнения относно правилността на диагнозата.
Кожен хеморагичен синдром се среща при 100% от пациентите. Броят на екхимозите варира от единични до множествени. Основните характеристики на кожния хеморагичен синдром при тромбоцитопенична пурпура са следните.
- Несъответствие между тежестта на кръвоизлива и степента на травматично въздействие; възможно е спонтанното им появяване (предимно през нощта).
-Полиморфизъм на хеморагичните обриви (от петехии до големи кръвоизливи).
-Полихромни кожни кръвоизливи (цвят от лилав до синьо-зеленикав и жълт в зависимост от това колко отдавна са се появили), което е свързано с постепенното превръщане на хемоглобина през междинните етапи на разграждане в билирубин.
-Асиметрия (без любима локализация) на хеморагични елементи.
- Безболезнено.
Често се получават кръвоизливи по лигавиците, най-често сливиците, мекото и твърдото небце. Възможни са кръвоизливи в тъпанчето, склерата, стъкловидното тяло и очното дъно.
Кръвоизливът в склерата може да означава заплаха от най-тежкото и опасно усложнение на тромбоцитопеничната пурпура - кръвоизлив в мозъка. По правило възниква внезапно и бързо прогресира. Клинично мозъчният кръвоизлив се проявява с главоболие, световъртеж, конвулсии, повръщане и фокални неврологични симптоми. Резултатът от мозъчния кръвоизлив зависи от обема, локализацията на патологичния процес, навременната диагноза и адекватното лечение.
Тромбоцитопеничната пурпура се характеризира с кървене от лигавиците. Те често имат обилен характер, причинявайки тежка постхеморагична анемия, която застрашава живота на пациента. При децата кървенето най-често се появява от носната лигавица. Кървенето от венците обикновено е по-малко обилно, но може да стане и опасно по време на екстракция на зъб, особено при пациенти с недиагностицирано заболяване. Кървенето след екстракция на зъб при тромбоцитопенична пурпура се появява веднага след интервенцията и не се възобновява след нейното спиране, за разлика от късното, забавено кървене при хемофилия. При момичета в пубертета е възможна тежка менорагия и метрорагия. По-рядко се появяват стомашно-чревни и бъбречни кръвоизливи.
Няма характерни промени във вътрешните органи при тромбоцитопенична пурпура. Телесната температура обикновено е нормална. Понякога се открива тахикардия, при аускултация на сърцето - систоличен шум на върха и в точката на Botkin, отслабване на първия тон, причинено от анемия. Увеличеният далак е нехарактерен и по-скоро изключва диагнозата тромбоцитопенична пурпура.
Според протичането се разграничават остра (с продължителност до 6 месеца) и хронична (с продължителност над 6 месеца) форма на заболяването. По време на първоначалния преглед е невъзможно да се определи естеството на хода на заболяването. В зависимост от степента на проява на хеморагичния синдром и кръвните показатели по време на заболяването се разграничават три периода: хеморагична криза, клинична ремисия и клинико-хематологична ремисия.
Хеморагичната криза се характеризира със синдром на тежко кървене и значителни промени в лабораторните показатели.
По време на клиничната ремисия хеморагичният синдром изчезва, времето на кървене се намалява, вторичните промени в системата за коагулация на кръвта се намаляват, но тромбоцитопенията продължава, въпреки че е по-слабо изразена, отколкото по време на хеморагична криза.
Клиничната и хематологичната ремисия предполага не само липсата на кървене, но и нормализиране на лабораторните показатели.

В Русия Международната класификация на болестите, 10-та ревизия (МКБ-10) е приета като единен нормативен документ за регистриране на заболеваемостта, причините за посещенията на населението в лечебни заведения от всички отдели и причините за смъртта.

МКБ-10 е въведен в здравната практика в цялата Руска федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Руската федерация от 27 май 1997 г. № 170

Пускането на нова ревизия (ICD-11) е планирано от СЗО през 2017-2018 г.

С изменения и допълнения от СЗО.

Обработка и превод на промените © mkb-10.com

Тромбоцитопения - описание, причини, симптоми (признаци), диагноза, лечение.

Кратко описание

Тромбоцитопенията е нисък брой на тромбоцитите в периферната кръв, най-честата причина за кървене. Когато броят на тромбоцитите намалее под 100 ´ 109/l, времето на кървене се удължава. В повечето случаи петехии или пурпура се появяват, когато броят на тромбоцитите спадне до 20–50 ´ 109/l. Сериозно спонтанно кървене (напр. стомашно-чревно) или хеморагичен инсулт възниква при тромбоцитопения под 10 ´ 109/L.

причини

Тромбоцитопенията може да възникне като проява на лекарствени алергии (алергична тромбоцитопения), причинена от производството на антитромбоцитни антитела (автоимунна тромбоцитопения), причинена от инфекции, интоксикации, тиреотоксикоза (симптоматична).

При новородени тромбоцитопенията може да бъде причинена от проникването на автоантитела на болна майка през плацентата (трансимунна тромбоцитопения).

Патология на тромбоцитопоезата Узряването на мегакариоцитите се потиска селективно от тиазидни диуретици и други лекарства, особено тези, използвани при химиотерапия, етанол.Специална причина за тромбоцитопения е неефективната тромбопоеза, свързана с мегалобластичния тип хемопоеза (възниква при дефицит на витамин В 12 и фолиева киселина, както и с миелодиспластичен и прелевкемичен синдром). Морфологично и функционално абнормни (мегалобластични или диспластични) мегакариоцити се идентифицират в костния мозък, което води до група от дефектни тромбоцити, които се унищожават в костния мозък.Амегакариоцитната тромбоцитопения е рядка причина за тромбоцитопения, причинена от вроден дефицит на мегакариоцитна колония- формиращи единици.

Аномалии в образуването на тромбоцитния пул възникват, когато тромбоцитите се елиминират от кръвния поток; най-честата причина е отлагането им в далака. При нормални условия далакът съдържа една трета от тромбоцитния пул. Развитието на спленомегалия е придружено от отлагане на по-голям брой клетки с изключването им от системата за хемостаза. При много голям размер на далака е възможно да се отложат 90% от общия пул на тромбоцитите.Останалите 10% в периферния кръвен поток имат нормална продължителност на циркулацията.

Повишеното разрушаване на тромбоцитите в периферията е най-честата форма на тромбоцитопения; Такива състояния се характеризират с намалена продължителност на живота на тромбоцитите и увеличен брой мегакариоцити в костния мозък. Тези нарушения се наричат ​​имунна или неимунна тромбоцитопенична пурпура. Имунна тромбоцитопенична пурпура. Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ITP) е прототипът на тромбоцитопенията, причинена от имунни механизми (няма очевидни външни причини за разрушаване на тромбоцитите). Вижте Идиопатична тромбоцитопенична пурпура Други автоимунни тромбоцитопении, причинени от синтеза на антитромбоцитни антитела: посттрансфузионна тромбоцитопения (свързана с експозиция на изоантитела), лекарствено индуцирана тромбоцитопения (например причинена от хинидин), тромбоцитопения, причинена от сепсис (честотата може да достигне 70 %), тромбоцитопения в комбинация със SLE и други автоимунни заболявания. Лечението е насочено към коригиране на основната патология. Необходимо е да спрете приема на всички потенциално опасни лекарства. GK терапията не винаги е ефективна. Трансфузираните тромбоцити претърпяват същото ускорено унищожаване Неимунна тромбоцитопенична пурпура Инфекции (напр. вирусни или малария) Масово преливане на консервирана кръв с ниско съдържание на тромбоцити DIC Протезни сърдечни клапи Тромботична тромбоцитопенична пурпура.

Тромбоцитопения (*188000, Â). Клинични прояви: макротромбоцитопения, хеморагичен синдром, аплазия на ребрата, хидронефроза, рецидивираща хематурия. Лабораторни тестове: автоантитела срещу тромбоцитите, съкратен живот на тромбоцитите, увеличено време на съсирване, нормален турникет тест, дефекти в плазмения компонент на хемостазата.

Аномалия на Мей-Хеглин (синдром на Хеглин, Â). Макротромбоцитопения, базофилни включвания в неутрофили и еозинофили (телца на Döhle).

Синдром на Epstein (153650, Â). Макротромбоцитопения в комбинация със синдром на Allport.

Семеен синдром на Fechtner (153640, Â). Макротромбоцитопения, включвания в левкоцитите, нефрит, глухота.

Вродена тромбоцитопения (600588, делеция 11q23.3–qter, Â). Клинични прояви: вродена дисмегакариоцитна тромбоцитопения, лек хеморагичен синдром. Лабораторни изследвания: делеция 11q23.3-qter, увеличен брой мегакариоцити, гигантски гранули в тромбоцитите на периферната кръв.

Циклична тромбоцитопения (188020, Â). Хеморагичен синдром, циклична неутропения.

Тромбоцитопения Paris-Trousseau (188025, делеция 11q23, дефект на TCPT гена, Â). Клинични прояви: хеморагичен синдром, тромбоцитопения, хипертелоризъм, аномалии на ухото, умствена изостаналост, коарктация на аортата, забавяне на развитието в ембрионалния период, хепатомегалия, синдактилия. Лабораторни изследвания: гигантски гранули в тромбоцитите, мегакариоцитоза, микромегакариоцити.

TAR синдром (от: тромбоцитопения–отсъствие на радиус - тромбоцитопения и липса на радиус, * 270400, r). Вродена липса на лъчева кост в комбинация с тромбоцитопения (изразена при деца, по-късно изгладена); тромбоцитопенична пурпура; в червения костен мозък има дефектни мегакариоцити; Понякога се отбелязват аномалии в развитието на бъбреците и вродени сърдечни заболявания.

Симптоми (признаци)

Клиничната картина се определя от основното заболяване, което е причинило тромбоцитопения.

Диагностика

Диагностика Тромбоцитопенията е индикация за изследване на костния мозък за наличие на мегакариоцити, липсата им показва нарушение на тромбоцитопоезата, а присъствието им показва или периферна тромбоцитна деструкция, или (при наличие на спленомегалия) тромбоцитно отлагане в далака.Патология на тромбоцитопоезата. Диагнозата се потвърждава чрез идентифициране на мегакариоцитна дисплазия в натривка от костен мозък Аномалии в образуването на тромбоцитния пул. Диагнозата хиперспленизъм се поставя, когато се открие умерена тромбоцитопения в намазка от костен мозък на нормален брой мегакариоцити и значително увеличение на далака.Диагностиката на идиопатична тромбоцитопенична пурпура изисква изключване на заболявания, които протичат с тромбоцитопения (например SLE) и тромбоцитопения, причинена от приема на лекарства (например хинидин). Известни са налични, но неспецифични методи за откриване на антитромбоцитни антитела.

Лечение

Патология на тромбоцитопоезата. Лечението се основава на елиминиране на причинителя, ако е възможно, или лечение на основното заболяване; Полуживотът на тромбоцитите обикновено е нормален, което позволява трансфузии на тромбоцити при наличие на тромбоцитопения и признаци на кървене. Тромбоцитопенията, причинена от дефицит на витамин B 12 или фолиева киселина, изчезва с възстановяването на нормалните им нива.

Амегакариоцитната тромбоцитопения се повлиява добре от лечението; обикновено се предписват антитимоцитен имуноглобулин и циклоспорин.

Аномалии в образуването на тромбоцитния пул. Обикновено няма лечение, въпреки че спленектомията може да разреши проблема. По време на кръвопреливане някои тромбоцити се отлагат, което прави трансфузиите по-малко ефективни, отколкото при състояния на намалена активност на костния мозък.

Лечение на идиопатична тромбоцитопенична пурпура - вижте Идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

Усложнения и свързани състояния Намаленото производство на тромбоцити се комбинира с апластична анемия, миелофтиза (заместване на костния мозък с туморни клетки или фиброзна тъкан) и някои редки вродени синдроми Синдром на Evans (синдром на Fisher-Evans) - комбинация от автоимунна хемолитична анемия и автоимунна тромбоцитопения.

ICD-10 D69 Пурпура и други хеморагични състояния

Тромбоцитопения: симптоми и лечение

Тромбоцитопения - основни симптоми:

• Червени петна по кожата
• Увеличени лимфни възли
• Треска
• Увеличени лимфни възли на шията
• Малки кръвоизливи по кожата и лигавиците
• Сини петна по кожата

Заболяване, което причинява намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, се нарича тромбоцитопения. Статията ще говори точно за това. Тромбоцитите са малки кръвни клетки, които нямат цвят и са важни компоненти, участващи в съсирването на кръвта. Заболяването е доста сериозно, тъй като заболяването може да доведе до кръвоизлив във вътрешните органи (особено в мозъка), а това е фатално.

Класификация

Подобно на повечето медицински заболявания, тромбоцитопенията има своя собствена класификация, която се формира въз основа на патогенетични фактори, причини, симптоми и различни прояви.

Според критерия за етиология се разграничават два вида заболяване:

Те се характеризират с факта, че първичният тип се проявява като самостоятелно заболяване, а вторичният тип се провокира от редица други заболявания или патологични аномалии.

Според продължителността на заболяването в човешкото тяло има два вида неразположение: остро и хронично. Остър - характеризира се с кратка продължителност на въздействието върху тялото (до шест месеца), но се проявява с незабавни симптоми. Хроничната форма се характеризира с продължително намаляване на тромбоцитите в кръвта (над шест месеца). По-опасен е хроничният тип, тъй като лечението отнема до две години.

Според критериите за тежестта на заболяването, характеризиращо се с количествения състав на тромбоцитите в кръвта, се разграничават три степени:

• I - съставът е 150–50x10 9 /l - критерият за тежест е задоволителен;
• II - 50–20x10 9 /l - намален състав, който се проявява с леко увреждане на кожата;
• III - 20x10 9 /l - характеризира се с появата на вътрешно кървене в тялото.

Нормата на кръвните клетки в тялото е 0,00/µl. Но в женското тяло тези показатели постоянно се променят. Промените се влияят от следните фактори:

Тромбоцитите се появяват в тялото от костния мозък, който синтезира кръвни клетки чрез стимулиране на мегакариоцитите. Синтезираните кръвни пластинки циркулират в кръвта в продължение на седем дни, след което процесът на тяхното стимулиране се повтаря.

Според Международната класификация на болестите на десетия свик (МКБ-10), това заболяване има свои собствени кодове:

• D50-D89 - заболявания на кръвоносната система и други видове недостатъчност.
• D65-D69 - нарушения на кръвосъсирването.

причини

Често причината за заболяването е алергична реакция на тялото към различни лекарства, което води до лекарствена тромбоцитопения. При такова заболяване тялото произвежда антитела, насочени срещу лекарството. Лекарствата, които повлияват появата на недостатъчност на кръвните клетки, включват успокоителни, алкалоиди и антибактериални средства.

Причините за дефицит могат да бъдат и проблеми с имунната система, причинени от последствията от кръвопреливания.

Заболяването се проявява особено често, когато кръвните групи не съвпадат. Най-често в човешкото тяло се наблюдава автоимунна тромбоцитопения. В този случай имунната система не е в състояние да разпознае своите тромбоцити и ги отхвърля от тялото. В резултат на отхвърлянето се произвеждат антитела за отстраняване на чужди клетки. Причините за такава тромбоцитопения са:

1. Патологична бъбречна недостатъчност и хроничен хепатит.
2. Лупус, дерматомиозит и склеродермия.
3. Левкемични заболявания.

Ако заболяването има изразена форма на изолирано заболяване, то се нарича идиопатична тромбоцитопения или болест на Werlhof (ICD-10 код: D69.3). Етиологията на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ICD-10:D63.6) остава неясна, но учените-медици са склонни да смятат, че причината е наследствена предразположеност.

Характерна е проявата на заболяването и при наличие на вроден имунен дефицит. Такива хора са най-податливи на факторите, причиняващи заболяването, а причините за това са:

• увреждане на червения костен мозък от излагане на лекарства;
• имунодефицитът води до увреждане на мегакариоцитите.

Има продуктивен характер на заболяването, което се дължи на недостатъчното производство на тромбоцити от костния мозък. В този случай възниква тяхната недостатъчност, която в крайна сметка се развива в неразположение. Причините се считат за миелосклероза, метастази, анемия и др.

Липсата на тромбоцити в организма се наблюдава при хора с намален състав на витамин В12 и фолиева киселина. Не може да се изключи прекомерно излагане на радиоактивност или радиация, което да причини дефицит на кръвни клетки.

По този начин могат да се разграничат два вида причини, влияещи върху появата на тромбоцитопения:

1. Водят до разрушаване на кръвни клетки: идиопатична тромбоцитопенична пурпура, автоимунни заболявания, сърдечна хирургия, клинични нарушения на кръвообращението при бременни жени и странични ефекти на лекарства.
2. Допринасяне за намаляване на производството на антитела от костния мозък: вирусни влияния, метастатични прояви, химиотерапия и радиация, както и прекомерна консумация на алкохол.

Симптоми

Симптомите на заболяването тромбоцитопения имат различни видове прояви. Зависи:

• първо, от причината за появата;
• второ, от естеството на заболяването (хронично или остро).

Основните признаци на увреждане на тялото са прояви на кожата под формата на кръвоизливи и кървене. Най-често се наблюдават кръвоизливи по крайниците и торса. Възможно е увреждане на лицето и устните на човек. За да илюстрирате проявлението на кръвоизливи върху човешкото тяло, снимката по-долу е представена.

Тромбоцитопенията се характеризира със симптоми на продължителни кръвоизливи след екстракция на зъб. Освен това, продължителността на кръвоизлива може да бъде както еднодневна, така и придружена от няколко дни. Зависи от степента на заболяването.

При симптоми няма увеличение на размера на черния дроб, но много често лекарите наблюдават увеличение на лимфните възли на цервикалната област. Това явление често е придружено от повишаване на телесната температура до субфебрилни нива (от 37,1 до 38 градуса). Увеличаването на скоростта на натрупване на червени кръвни клетки в тялото е доказателство за наличието на заболяване, наречено лупус еритематозус.

Симптомите на дефицит на тромбоцити се наблюдават доста лесно след вземане на кръв за анализ. Количественият състав ще се различава значително от максималните стандарти. Когато броят на тромбоцитите в кръвта намалява, техният размер се увеличава. Това се отразява върху кожата като появата на червени и синкави петна, което показва трансформация на кръвни клетки. Има и разрушаване на червените кръвни клетки, което води до намаляване на количествения състав, но в същото време броят на ретикулоцитите се увеличава. Има феномен на изместване на левкоцитната формула вляво.

Човешкото тяло с намален състав на кръвните клетки се характеризира с увеличаване на състава на мегакариоцитите, което се причинява от често и обширно кървене. Продължителността на кръвосъсирването значително се увеличава и намаляването на съсирването на кръвта, отделена от раната, намалява.

Според симптомите на заболяването се разграничават три степени на усложнения: лека, умерена и тежка.

Леките степени са типични причини за заболяването при жени с продължителна и обилна менструация, както и с интрадермално кървене и кръвоизливи от носа. Но в лекия стадий диагностицирането на заболяването е изключително трудно, така че наличието на заболяването може да бъде потвърдено само след подробен медицински преглед.

Средната степен се характеризира с появата на хеморагичен обрив по цялото тяло, който се състои от множество точковидни кръвоизливи под кожата и върху лигавицата.

Тежките степени се характеризират със стомашно-чревни нарушения, причинени от кръвоизливи. Броят на тромбоцитите в кръвта е до 25x10 9 /l.

Симптомите на вторична тромбоцитопения имат подобни характеристики.

Бременност и заболяване: симптоми

Тромбоцитопенията при бременни жени се характеризира със значителни промени в количествения състав на клетките в кръвта на жените. Ако няма диагноза на заболяването при бременни жени, но показателят за състава на тромбоцитите леко намалява, това показва, че жизнената им активност намалява и участието им в периферията на кръвообращението се увеличава.

Ако има намален състав на тромбоцитите в кръвта на бременна жена, това са преки предпоставки за развитието на заболяването. Причините за намаления брой на тромбоцитите са високата смъртност на тези тела и ниската скорост на образуване на нови. Клиничните признаци се характеризират с подкожни кръвоизливи. Причините за липсата на безцветни клетки са неправилен състав и хранителни стандарти или малко количество консумирана храна, както и увреждане на имунната система и различни кръвозагуби. Чрез този процес телцата се произвеждат от костния мозък в малки количества или имат неправилна форма.

Тромбоцитопенията по време на бременност е много опасна, така че въпросът за диагнозата и особено лечението се отделя максимално внимание. Опасността е, че липсата на тромбоцити в кръвта на майката по време на бременност допринася за кръвоизлив при детето. Най-опасният кръвоизлив в утробата е церебралният, резултатът от който се характеризира с фатални последици за плода. При първите признаци на такъв фактор лекарят взема решение за преждевременно раждане, за да елиминира последствията.

Детска тромбоцитопения: симптоми

Тромбоцитопенията при деца е доста рядка. Рисковата група включва деца в училищна възраст, чиято заболеваемост е по-честа през зимата и пролетта.

Тромбоцитопенията и нейните симптоми при деца практически не се различават от възрастните, но е важно родителите да я диагностицират въз основа на първите признаци в ранните стадии на развитие на заболяването. Симптомите при децата включват често кървене от носната кухина и появата на малки обриви по тялото. Първоначално обривите се появяват по долните крайници на тялото, а след това могат да се наблюдават и по ръцете. При леки натъртвания се появяват отоци и хематоми. Такива признаци най-често не предизвикват безпокойство у родителите поради липсата на симптоми на болка. Това е важна грешка, тъй като всяко заболяване в напреднала форма е опасно.

Кървенето на венците показва липса на тромбоцити в кръвта както при деца, така и при възрастни. В този случай изпражненията при болен човек и по-често при деца се екскретират заедно с кръвни съсиреци. Не може да се изключи кръвоизлив поради уриниране.

В зависимост от степента на въздействие на заболяването върху имунната система се разграничават имунен и неимунен тромбоцитен дефицит. Имунната тромбоцитопения се причинява от масивна смърт на кръвни клетки под въздействието на антитела. В такава ситуация собствените кръвни клетки на имунната система не се разпознават и се отхвърлят от тялото. Неимунното заболяване се проявява чрез физическо въздействие върху тромбоцитите.

Диагностика

Човек трябва да бъде диагностициран при първите признаци и симптоми на заболяването. Основният метод за диагностика е клиничен кръвен тест, резултатите от който показват картина на количествения състав на тромбоцитите.

Ако се открие отклонение в броя на кръвните клетки в тялото, се дава индикация за изследване на костния мозък. По този начин се определя наличието на мегакариоцити. Ако те отсъстват, тогава образуването на тромби е нарушено и тяхното присъствие показва разрушаването на тромбоцитите или тяхното отлагане в далака.

Причините за дефицит се диагностицират с помощта на:

• генетични тестове;
• електрокардиограми;
• тестове за наличие на антитела;
• ултразвукови изследвания;
• Рентген и ендоскопия.

Тромбоцитопенията по време на бременност се диагностицира с помощта на коагулограма или, с прости думи, тест за съсирване на кръвта. Този анализ ви позволява точно да определите състава на тромбоцитите в кръвта. Ходът на процеса на раждане зависи от броя на тромбоцитите.

Лечение

Лечението на тромбоцитопенията започва с терапия, при която в болницата се предписва лекарство, наречено преднизолон.

важно! Методите на лечение се предписват стриктно от лекуващия лекар само след преминаване на подходящ преглед и диагностициране на заболяването.

Дозировката на лекарството е посочена в инструкциите, според които се приема 1 ml от лекарството на 1 kg телесно тегло. С напредване на заболяването дозата се увеличава 1,5-2 пъти. В началните етапи заболяването се характеризира с бързо и ефективно възстановяване, така че след приема на лекарството можете да забележите подобрение на здравето в рамките на няколко дни. Лекарството продължава до пълното излекуване на лицето, което трябва да бъде потвърдено от лекуващия лекар.

Ефектът на глюкокортикостероидите има положителен ефект върху борбата с неразположението, но в повечето случаи само симптомите изчезват и болестта остава. Използва се за лечение на дефицит при деца и юноши.

Лечението на идиопатичната хронична тромбоцитопения се извършва чрез отстраняване на далака. Тази процедура в медицината се нарича спленектомия и се характеризира с положителния си ефект. Преди операцията дозата на преднизолон се увеличава три пъти. Освен това се инжектира не в мускул, а директно в човешка вена. След спленектомия прилагането на лекарството в същите дози продължава до две години. Едва след изтичане на определения срок се извършва преглед и удостоверяване на успеха на спленектомията.

Ако операцията по отстраняване е неуспешна, на пациента се предписва имуносупресивна химиотерапия с цитостатици. Тези лекарства включват: азатиоприн и винкристин.

Когато се диагностицира придобита недостатъчност от неимунна природа, тромбоцитопенията се лекува симптоматично чрез приемане на естрогени, прогестини и андроксони.

По-тежките форми на идиопатична тромбоцитопения се причиняват от прекомерни кръвоизливи. За възстановяване на кръвта се извършва кръвопреливане. Лечението на тежки случаи изисква спиране на лекарства, които могат да повлияят отрицателно върху способността на тромбоцитите да образуват съсиреци.

След диагностициране на заболяването пациентът се регистрира и се провежда процедура по изследване не само на пациента, но и на неговите близки за събиране на наследствена история.

При децата неразположението се лекува добре и без усложнения, но в някои случаи не може да се изключи възможността за симптоматична терапия.

Лечението на тромбоцитопения с помощта на традиционната медицина също има значителни постижения. На първо място, за да се отървете от проблема с дефицита на тромбоцити в кръвта, трябва да включите в диетата си мед и орехи. Добре помагат и отвари от листа от коприва и шипка. За превантивни мерки се използва сок от бреза, малина или цвекло.

Ако смятате, че имате тромбоцитопения и симптомите, характерни за това заболяване, тогава хематолог може да ви помогне.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания, която избира вероятни заболявания въз основа на въведените симптоми.

Дифтерията е инфекциозно заболяване, провокирано от излагане на специфична бактерия, чието предаване (инфекция) се осъществява по въздушно-капков път. Дифтерията, чиито симптоми са активирането на възпалителния процес главно в назофаринкса и орофаринкса, също се характеризира със съпътстващи прояви под формата на обща интоксикация и редица лезии, които пряко засягат отделителната, нервната и сърдечно-съдовата система.

Морбили е остро инфекциозно заболяване, степента на чувствителност към което е почти 100%. Морбили, чиито симптоми включват треска, възпалителен процес, засягащ лигавиците на устната кухина и горните дихателни пътища, появата на макулопапулозен обрив по кожата, обща интоксикация и конюнктивит, е една от основните причини за смъртността сред младите хора. деца.

Лептоспирозата е инфекциозно заболяване, което се причинява от специфични патогени от рода Leptospira. Патологичният процес засяга предимно капилярите, както и черния дроб, бъбреците и мускулите.

Фарингомикоза (тонзиломикоза) е патология на лигавицата на фаринкса с остър или хроничен характер, основната причина за развитието на която е инфекцията на тялото от гъбички. Фарингомикозата засяга хора от абсолютно всички възрастови групи, включително малки деца. Рядко заболяването протича в изолирана форма.

Токсичният еритем е заболяване, в резултат на прогресията на което върху човешката кожа се появява полиморфен обрив. Най-често заболяването засяга новородени деца, но е възможно появата му при възрастни пациенти. Erythema toxicum на новороденото се развива при 50% от бебетата през първите няколко дни от живота им. Това състояние отразява процеса на адаптация на детето към околната среда, както и към външни фактори.

С помощта на упражнения и въздържание повечето хора могат да се справят без лекарства.

Симптоми и лечение на човешки заболявания

Възпроизвеждането на материали е възможно само с разрешение на администрацията и посочване на активна връзка към източника.

Цялата предоставена информация подлежи на задължителна консултация с вашия лекуващ лекар!

Въпроси и предложения:

Кодиране на тромбоцитопенията според МКБ 10

Тромбоцитите играят жизненоважна роля в човешкото тяло и са група кръвни клетки.

• 0 – пурпура, причинена от алергична реакция;
• 1 – дефекти в структурата на тромбоцитите с нормален брой;
• 2 – пурпура от друг, нетромбоцитопеничен произход (при отравяне);
• 3 – идиопатична тромбоцитопенична пурпура;
• 4 – други първични тромбоцитни дефицити;
• 5 – вторични лезии;
• 6 – неуточнени варианти на патологии;
• 7 - други видове кръвоизливи (псевдогемофилия, повишена чупливост на кръвоносните съдове и др.);
• 8 – неуточнени хеморагични състояния.

Тази група заболявания се намират в рубриката патологии на кръвта, хематопоетичните органи и имунни нарушения от клетъчен произход.

Опасност от тромбоцитопения

Поради тежестта на клиничните прояви, тромбоцитопенията в международната класификация на заболяванията съдържа протоколи за спешна помощ при тежки хеморагични синдроми.

Опасност за живота със силно намаляване на броя на тромбоцитите се появява дори при появата на драскотини, тъй като раната не се лекува от първични кръвни съсиреци и продължава да кърви.

Хората с липса на бели кръвни клетки могат да умрат от спонтанни вътрешни кръвоизливи, така че заболяването изисква навременна диагностика и адекватно лечение.

Добавяне на коментар Отказ на отговора

• Scottped за остър гастроентерит

Самолечението може да бъде опасно за вашето здраве. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар.

Вторична тромбоцитопения

Определение и обща информация [редактиране]

Индуцираната от лекарства имунна тромбоцитопения най-често се причинява от антитела срещу лекарството, които реагират кръстосано с тромбоцитни антигени. По-рядко лекарството се фиксира върху тромбоцитите, за да образува пълен антиген, където служи като хаптен, а тромбоцитите служат като носител.

Лекарствата, които най-често причиняват тромбоцитопения, са изброени в табл. 16.5.

Хепарин-индуцираната тромбоцитопения е хепарин-индуцирано, имунно-медиирано протромботично разстройство, придружено от тромбоцитопения и венозна и/или артериална тромбоза.

Приблизително 1% от пациентите развиват индуцирана от хепарин тромбоцитопения за поне една седмица след употреба на хепарин и приблизително 50% от тях получават тромбоза. Индуцираната от хепарин тромбоцитопения е малко по-честа при жените.

Етиология и патогенеза[редактиране]

Индуцираната от хепарин тромбоцитопения е резултат от хуморална имунна реакция, насочена срещу комплекс, включващ ендогенен тромбоцитен фактор 4 и екзогенен хепарин; автоантителата разпознават ендогенния тромбоцитен фактор 4 само когато се комбинира с хепарин. Този имунен комплекс активира циркулиращите тромбоцити чрез техните повърхностни FcγRIIA рецептори, което води до тромбоцитопения и хиперкоагулация. Характеристиките на хепарина (говежди > свински), неговия състав (нефракциониран > нискомолекулен > фондапаринукс), доза (профилактична > терапевтична > еднократна), начин на приложение (подкожно > интравенозно) и продължителност на приложение (повече от 4 дни > по-малко от 4 дни) са всички фактори, определящи развитието и тежестта на тромбоцитопенията.

Клинични прояви[редактиране]

При лекарствено индуцирана тромбоцитопения, петехии, стомашно-чревно кървене и хематурия обикновено се появяват няколко часа след приложението на лекарството. Продължителността на тромбоцитопенията зависи от скоростта на елиминиране на лекарството. Обикновено 7 дни след спирането му броят на тромбоцитите се нормализира.

Индуцираната от хепарин тромбоцитопения може да възникне на всяка възраст (> 3 месеца), но случаите са редки при деца. Умерената тромбоцитопения обикновено започва 5-10 дни след приложението на хепарин. Ако пациентът вече е бил изложен на хепарин през последните 100 дни, може да възникне бърза реакция, като спадът в броя на тромбоцитите се наблюдава в рамките на минути до часове след приложението на хепарин. Възможна е и забавена хепарин-индуцирана тромбоцитопения; тромбоцитопения се развива след спиране на лекарството. Тромбоцитопенията обикновено е безсимптомна и кървенето е рядко. Индуцираната от хепарин тромбоцитопения е свързана с висок риск от тромботични усложнения (напр. белодробна емболия, миокарден инфаркт, тромботичен инсулт) със силно предразположение към артериална тромбоза на артериите на крайниците и дълбока венозна тромбоза. Допълнителна микроваскуларна тромбоза може да доведе до развитие на венозна гангрена/ампутация на крайник. Други усложнения включват кожна некроза на местата на инжектиране на хепарин и анафилактоидни реакции (напр. треска, хипотония, болки в ставите, диспнея, кардиопулмонална недостатъчност) след интравенозно болус приложение.

Вторична тромбоцитопения: Диагноза[редактиране]

Диагнозата хепарин-индуцирана тромбоцитопения може да се подозира въз основа на клиничната картина - тромбоцитопения, тромбоза, липса на друга причина за тромбоцитопения. Диагнозата се потвърждава чрез откриване на антитела срещу ендогенния тромбоцитен фактор 4/хепарин комплекс и се потвърждава чрез откриване на патологични тромбоцит-активиращи антитела с помощта на тест за освобождаване на серотонин или тест за индуцирано от хепарин тромбоцитно активиране.

Диференциална диагноза[редактиране]

Диференциалните диагнози включват неимунна хепарин-свързана тромбоцитопения (поради директното взаимодействие на хепарин с циркулиращите тромбоцити, настъпваща през първите дни след прилагането на хепарин), както и следоперативна хемодилуция, сепсис, неиндуцирана от хепарин тромбоцитопения, дисеминирана интраваскуларна коагулация, и полиорганна недостатъчност.

Вторична тромбоцитопения: Лечение[редактиране]

При някои пациенти, получаващи хепарин, се препоръчва редовно проследяване на броя на тромбоцитите. Ако се подозира или потвърди хепарин-индуцирана тромбоцитопения, лечението е да се преустанови хепаринът и да се използва алтернативен антикоагулант, или нехепаринов анти-фактор Xa (данапароид, фондапаринукс) или директни инхибитори на тромбина (напр. аргатробан, бивалирудин). Варфаринът е противопоказан по време на острата тромбоцитопенична фаза, тъй като може да причини микроваскуларна тромбоза с потенциал за некроза на исхемичния крайник (синдром на венозна гангрена). Тромбоцитопенията обикновено отшумява след средно 4 дни, със стойности над 150 x 109/L, въпреки че в някои случаи може да отнеме от 1 седмица до 1 месец.

Прогнозата за възстановяване на броя на тромбоцитите е добра, но могат да възникнат посттромботични усложнения (напр. ампутация на крайник при 5-10% от пациентите, инсулт, двустранна хеморагична надбъбречна некроза с надбъбречна недостатъчност). Смъртността от индуцирана от хепарин тромбоцитопения (напр. фатална белодробна емболия) се наблюдава в 5-10% от случаите.

Превенция[редактиране]

Друго [редактиране]

Тромбоцитопенична пурпура, причинена от трансфузия на червени кръвни клетки

1. Клинична картина. Тромбоцитопеничната пурпура е рядко усложнение при трансфузия на червени кръвни клетки. Проявява се с внезапна тромбоцитопения, кървене от лигавиците и петехии, които се появяват 7-10 дни след трансфузията. Диагнозата се основава на медицинска история. Тази форма на тромбоцитопенична пурпура най-често се среща при многораждали жени и хора, които са претърпели множество трансфузии на червени кръвни клетки. Според механизма на развитие тя е подобна на тромбоцитопенията на новородени, причинена от майчини антитела. Тромбоцитопеничната пурпура, причинена от трансфузия на червени кръвни клетки, възниква при индивиди, които нямат Zw a антиген. Доказано е, че този антиген е част от гликопротеин IIb/IIIa. Преливането на червени кръвни клетки, смесени с тромбоцити, носещи Zw a антиген, води до появата на антитела срещу този антиген. Смята се, че те реагират кръстосано с гликопротеин IIb/IIIa на собствените тромбоцити на пациента.

А. Преливане на тромбоцити не се извършва, тъй като обикновено е неефективно. В допълнение, донори на тромбоцити при това заболяване могат да бъдат само 2% от хората, чиито тромбоцити не носят Zw a антиген.

b. Преднизон, 1-2 mg/kg/ден перорално, намалява хеморагичния синдром и повишава броя на тромбоцитите.

V. Заболяването изчезва от само себе си, след като кръвта на пациента се освободи от тромбоцитите на донора.

г. Впоследствие червени кръвни клетки от донори, които нямат Zw a антиген, трябва да се използват за трансфузия.

Кодът трябва да съдържа допълнителна цифра след точката, която ще изясни диагнозата:

• 0 – пурпура, причинена от алергична реакция;
• 1 – дефекти в структурата на тромбоцитите с нормален брой;
• 2 – пурпура от друг, нетромбоцитопеничен произход (при отравяне);
• 3 – идиопатична тромбоцитопенична пурпура;
• 4 – други първични тромбоцитни дефицити;
• 5 – вторични лезии;
• 6 – неуточнени варианти на патологии;
• 7 - други видове кръвоизливи (псевдогемофилия, повишена чупливост на кръвоносните съдове и др.);
• 8 – неуточнени хеморагични състояния.

Тази група заболявания се намират в рубриката патологии на кръвта, хематопоетичните органи и имунни нарушения от клетъчен произход.

Опасност от тромбоцитопения

Поради тежестта на клиничните прояви, тромбоцитопенията в международната класификация на заболяванията съдържа протоколи за спешна помощ при тежки хеморагични синдроми.

Опасност за живота със силно намаляване на броя на тромбоцитите се появява дори при появата на драскотини, тъй като раната не се лекува от първични кръвни съсиреци и продължава да кърви.

Хората с липса на бели кръвни клетки могат да умрат от спонтанни вътрешни кръвоизливи, така че заболяването изисква навременна диагностика и адекватно лечение.

Добавяне на коментар Отказ на отговора

• Scottped за остър гастроентерит

Самолечението може да бъде опасно за вашето здраве. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар.

Вторична тромбоцитопения

Определение и обща информация [редактиране]

Индуцираната от лекарства имунна тромбоцитопения най-често се причинява от антитела срещу лекарството, които реагират кръстосано с тромбоцитни антигени. По-рядко лекарството се фиксира върху тромбоцитите, за да образува пълен антиген, където служи като хаптен, а тромбоцитите служат като носител.

Лекарствата, които най-често причиняват тромбоцитопения, са изброени в табл. 16.5.

Хепарин-индуцираната тромбоцитопения е хепарин-индуцирано, имунно-медиирано протромботично разстройство, придружено от тромбоцитопения и венозна и/или артериална тромбоза.

Приблизително 1% от пациентите развиват индуцирана от хепарин тромбоцитопения за поне една седмица след употреба на хепарин и приблизително 50% от тях получават тромбоза. Индуцираната от хепарин тромбоцитопения е малко по-честа при жените.

Етиология и патогенеза[редактиране]

Индуцираната от хепарин тромбоцитопения е резултат от хуморална имунна реакция, насочена срещу комплекс, включващ ендогенен тромбоцитен фактор 4 и екзогенен хепарин; автоантителата разпознават ендогенния тромбоцитен фактор 4 само когато се комбинира с хепарин. Този имунен комплекс активира циркулиращите тромбоцити чрез техните повърхностни FcγRIIA рецептори, което води до тромбоцитопения и хиперкоагулация. Характеристиките на хепарина (говежди > свински), неговия състав (нефракциониран > нискомолекулен > фондапаринукс), доза (профилактична > терапевтична > еднократна), начин на приложение (подкожно > интравенозно) и продължителност на приложение (повече от 4 дни > по-малко от 4 дни) са всички фактори, определящи развитието и тежестта на тромбоцитопенията.

Клинични прояви[редактиране]

При лекарствено индуцирана тромбоцитопения, петехии, стомашно-чревно кървене и хематурия обикновено се появяват няколко часа след приложението на лекарството. Продължителността на тромбоцитопенията зависи от скоростта на елиминиране на лекарството. Обикновено 7 дни след спирането му броят на тромбоцитите се нормализира.

Индуцираната от хепарин тромбоцитопения може да възникне на всяка възраст (> 3 месеца), но случаите са редки при деца. Умерената тромбоцитопения обикновено започва 5-10 дни след приложението на хепарин. Ако пациентът вече е бил изложен на хепарин през последните 100 дни, може да възникне бърза реакция, като спадът в броя на тромбоцитите се наблюдава в рамките на минути до часове след приложението на хепарин. Възможна е и забавена хепарин-индуцирана тромбоцитопения; тромбоцитопения се развива след спиране на лекарството. Тромбоцитопенията обикновено е безсимптомна и кървенето е рядко. Индуцираната от хепарин тромбоцитопения е свързана с висок риск от тромботични усложнения (напр. белодробна емболия, миокарден инфаркт, тромботичен инсулт) със силно предразположение към артериална тромбоза на артериите на крайниците и дълбока венозна тромбоза. Допълнителна микроваскуларна тромбоза може да доведе до развитие на венозна гангрена/ампутация на крайник. Други усложнения включват кожна некроза на местата на инжектиране на хепарин и анафилактоидни реакции (напр. треска, хипотония, болки в ставите, диспнея, кардиопулмонална недостатъчност) след интравенозно болус приложение.

Вторична тромбоцитопения: Диагноза[редактиране]

Диагнозата хепарин-индуцирана тромбоцитопения може да се подозира въз основа на клиничната картина - тромбоцитопения, тромбоза, липса на друга причина за тромбоцитопения. Диагнозата се потвърждава чрез откриване на антитела срещу ендогенния тромбоцитен фактор 4/хепарин комплекс и се потвърждава чрез откриване на патологични тромбоцит-активиращи антитела с помощта на тест за освобождаване на серотонин или тест за индуцирано от хепарин тромбоцитно активиране.

Диференциална диагноза[редактиране]

Диференциалните диагнози включват неимунна хепарин-свързана тромбоцитопения (поради директното взаимодействие на хепарин с циркулиращите тромбоцити, настъпваща през първите дни след прилагането на хепарин), както и следоперативна хемодилуция, сепсис, неиндуцирана от хепарин тромбоцитопения, дисеминирана интраваскуларна коагулация, и полиорганна недостатъчност.

Вторична тромбоцитопения: Лечение[редактиране]

При някои пациенти, получаващи хепарин, се препоръчва редовно проследяване на броя на тромбоцитите. Ако се подозира или потвърди хепарин-индуцирана тромбоцитопения, лечението е да се преустанови хепаринът и да се използва алтернативен антикоагулант, или нехепаринов анти-фактор Xa (данапароид, фондапаринукс) или директни инхибитори на тромбина (напр. аргатробан, бивалирудин). Варфаринът е противопоказан по време на острата тромбоцитопенична фаза, тъй като може да причини микроваскуларна тромбоза с потенциал за некроза на исхемичния крайник (синдром на венозна гангрена). Тромбоцитопенията обикновено отшумява след средно 4 дни, със стойности над 150 x 109/L, въпреки че в някои случаи може да отнеме от 1 седмица до 1 месец.

Прогнозата за възстановяване на броя на тромбоцитите е добра, но могат да възникнат посттромботични усложнения (напр. ампутация на крайник при 5-10% от пациентите, инсулт, двустранна хеморагична надбъбречна некроза с надбъбречна недостатъчност). Смъртността от индуцирана от хепарин тромбоцитопения (напр. фатална белодробна емболия) се наблюдава в 5-10% от случаите.

Превенция[редактиране]

Друго [редактиране]

Тромбоцитопенична пурпура, причинена от трансфузия на червени кръвни клетки

1. Клинична картина. Тромбоцитопеничната пурпура е рядко усложнение при трансфузия на червени кръвни клетки. Проявява се с внезапна тромбоцитопения, кървене от лигавиците и петехии, които се появяват 7-10 дни след трансфузията. Диагнозата се основава на медицинска история. Тази форма на тромбоцитопенична пурпура най-често се среща при многораждали жени и хора, които са претърпели множество трансфузии на червени кръвни клетки. Според механизма на развитие тя е подобна на тромбоцитопенията на новородени, причинена от майчини антитела. Тромбоцитопеничната пурпура, причинена от трансфузия на червени кръвни клетки, възниква при индивиди, които нямат Zw a антиген. Доказано е, че този антиген е част от гликопротеин IIb/IIIa. Преливането на червени кръвни клетки, смесени с тромбоцити, носещи Zw a антиген, води до появата на антитела срещу този антиген. Смята се, че те реагират кръстосано с гликопротеин IIb/IIIa на собствените тромбоцити на пациента.

А. Преливане на тромбоцити не се извършва, тъй като обикновено е неефективно. В допълнение, донори на тромбоцити при това заболяване могат да бъдат само 2% от хората, чиито тромбоцити не носят Zw a антиген.

b. Преднизон, 1-2 mg/kg/ден перорално, намалява хеморагичния синдром и повишава броя на тромбоцитите.

V. Заболяването изчезва от само себе си, след като кръвта на пациента се освободи от тромбоцитите на донора.

г. Впоследствие червени кръвни клетки от донори, които нямат Zw a антиген, трябва да се използват за трансфузия.

Пурпура и други хеморагични състояния (D69)

Изключено:

• доброкачествена хипергамаглобулинемична пурпура (D89.0)
• криоглобулинемична пурпура (D89.1)
• идиопатична (хеморагична) тромбоцитемия (D47.3)
• светкавично лилаво (D65)
• тромботична тромбоцитопенична пурпура (M31.1)

В Русия Международната класификация на болестите, 10-та ревизия (МКБ-10) е приета като единен нормативен документ за регистриране на заболеваемостта, причините за посещенията на населението в лечебни заведения от всички отдели и причините за смъртта.

МКБ-10 е въведен в здравната практика в цялата Руска федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Руската федерация от 27 май 1997 г. № 170

Пускането на нова ревизия (ICD-11) е планирано от СЗО през 2017-2018 г.

С изменения и допълнения от СЗО.

Обработка и превод на промените © mkb-10.com

Код по МКБ: D69.6

Тромбоцитопения, неуточнена

Тромбоцитопения, неуточнена

Търсене

• Търсене по ClassInform

Търсете във всички класификатори и справочници на уебсайта ClassInform

Търсене по TIN

• OKPO по TIN

Търсете OKPO код по INN

OKTMO по TIN

Търсене на OKTMO код по INN

OKATO от INN

Търсете код на OKATO по INN

OKOPF по TIN

Търсете OKOPF код по TIN

ОКОГУ по ТИН

Търсете кода на OKOGU по INN

OKFS по TIN

Търсете OKFS код по TIN

OGRN по TIN

Търсете OGRN по TIN

Разберете TIN

Търсете TIN на организация по име, TIN на индивидуален предприемач по пълно име

Проверка на контрагента

• Проверка на контрагента

Информация за контрагентите от базата данни на Федералната данъчна служба

Конвертори

• OKOF към OKOF2

Превод на кода на класификатора OKOF в кода OKOF2

OKDP в OKPD2

Превод на класификаторния код OKDP в код OKPD2

OKP в OKPD2

Превод на класификатор OKP код в OKPD2 код

OKPD към OKPD2

Превод на кода на класификатора OKPD (OK(KPES 2002)) в кода OKPD2 (OK(KPES 2008))

OKUN в OKPD2

Превод на кода на класификатора OKUN в код OKPD2

OKVED към OKVED2

Превод на кода на класификатора OKVED2007 в кода OKVED2

OKVED към OKVED2

Превод на кода на класификатора OKVED2001 в кода OKVED2

ОКАТО в ОКТМО

Превод на кода на класификатора OKATO в код OKTMO

TN VED в OKPD2

Превод на кода по ХС в кода на класификатора OKPD2

OKPD2 в TN VED

Превод на кода на класификатора OKPD2 в кода по ХС

OKZ-93 до OKZ-2014

Превод на кода на класификатора OKZ-93 в кода OKZ-2014

Промени в класификатора

• Промени 2018г

Емисия на влезли в сила промени в класификатора

Общоруски класификатори

• ESKD класификатор

Общоруски класификатор на продуктите и проектните документи ОК

ОКАТО

Общоруски класификатор на обекти на административно-териториално деление OK

ОК

Всеруски валутен класификатор OK (MK (ISO 4)

OKVGUM

Всеруски класификатор на видовете товари, опаковки и опаковъчни материали OK

OKVED

Общоруски класификатор на видовете икономически дейности OK (NACE Rev. 1.1)

OKVED 2

Общоруски класификатор на видовете икономически дейности OK (NACE REV. 2)

OKGR

Общоруски класификатор на хидроенергийните ресурси ОК

ОКЕЙ

Всеруски класификатор на мерните единици OK(MK)

OKZ

Общоруски класификатор на професиите ОК (MSKZ-08)

ОКИН

Общоруски класификатор на информация за населението OK

OKIZN

Общоруски класификатор на информация за социалната защита на населението. OK (валиден до 01.12.2017 г.)

ОКИЗН-2017

Общоруски класификатор на информация за социалната защита на населението. OK (в сила от 01.12.2017 г.)

OKNPO

Общоруски класификатор на основното професионално образование OK (валиден до 01.07.2017 г.)

ОКОГУ

Общоруски класификатор на държавните органи ОК 006 – 2011 г

добре добре

Всеруски класификатор на информация за общоруски класификатори. Добре

OKOPF

Общоруски класификатор на организационно-правните форми OK

OKOF

Общоруски класификатор на дълготрайните активи ОК (валиден до 01.01.2017 г.)

OKOF 2

Общоруски класификатор на дълготрайните активи OK (SNA 2008) (в сила от 01.01.2017 г.)

OKP

Общоруски продуктов класификатор OK (валиден до 01.01.2017 г.)

OKPD2

Общоруски класификатор на продуктите по вид икономическа дейност OK (CPES 2008)

OKPDTR

Общоруски класификатор на работнически професии, длъжности и тарифни категории ОК

OKPIiPV

Общоруски класификатор на минералите и подземните води. Добре

OKPO

Общоруски класификатор на предприятия и организации. OK 007–93

ОК

Всеруски класификатор на стандартите OK (MK (ISO/infko MKS))

OKSVNK

Всеруски класификатор на специалностите с висша научна квалификация OK

OKSM

Всеруски класификатор на страните по света OK (MK (ISO 3)

ОКСО

Общоруски класификатор на специалностите в образованието OK (валиден до 01.07.2017 г.)

OKSO 2016

Общоруски класификатор на специалностите в образованието ОК (в сила от 01.07.2017 г.)

OKTS

Общоруски класификатор на трансформационни събития ОК

OKTMO

Общоруски класификатор на общинските територии ОК

OKUD

Общоруски класификатор на управленската документация OK

OKFS

Всеруски класификатор на формите на собственост ОК

OKER

Общоруски класификатор на икономическите райони. Добре

OKUN

Общоруски класификатор на услугите за населението. Добре

ТН ВЕД

Стокова номенклатура на външноикономическата дейност (EAEU CN FEA)

Класификатор VRI ZU

Класификатор на видовете разрешено използване на поземлени имоти

КОСГУ

Класификация на операциите на сектор "Държавно управление".

FCKO 2016

Федерален класификационен каталог на отпадъците (валиден до 24.06.2017 г.)

FCKO 2017

Федерален каталог за класификация на отпадъците (в сила от 24 юни 2017 г.)

BBK

Международни класификатори

Универсален десетичен класификатор

МКБ-10

Международна класификация на болестите

ATX

Анатомо-терапевтично-химична класификация на лекарствата (ATC)

МКТУ-11

Международна класификация на стоките и услугите 11-то издание

МКПО-10

Международна класификация на промишления дизайн (10-та ревизия) (LOC)

Справочници

Единен тарифно-квалификационен указател на работите и професиите на работниците

ECSD

Единен квалификационен указател на длъжностите на ръководители, специалисти и служители

Професионални стандарти

Указател на професионалните стандарти за 2017 г

Длъжностни характеристики

Образци на длъжностни характеристики, като се вземат предвид професионалните стандарти

Федерален държавен образователен стандарт

Федерални държавни образователни стандарти

Свободни работни места

Общоруска база данни за свободни работни места Работа в Русия

Инвентаризация на оръжия

Държавен кадастър на гражданското и служебното оръжие и боеприпасите за него

Календар 2017г

Производствен календар за 2017г

Календар 2018г

Производствен календар за 2018г

Тромбоцитопения и тромбоцитна дисфункция

Нарушение на кръвоносната система, при което в нея циркулира недостатъчен брой тромбоцити - клетки, които осигуряват хемостазата и играят ключова роля в процеса на съсирване на кръвта, се определя като тромбоцитопения (код по МКБ-10 - D69.6).

Защо тромбоцитопенията е опасна? Намалената концентрация на тромбоцити (по-малко от 150 хиляди / μl) нарушава съсирването на кръвта толкова много, че съществува заплаха от спонтанно кървене със значителна загуба на кръв при най-малкото увреждане на кръвоносните съдове.

Заболяванията на тромбоцитите включват необичайно повишени нива на тромбоцитите (тромбоцитемия при миелопролиферативни заболявания, тромбоцитоза като реактивен феномен), понижени нива на тромбоцитите - тромбоцитопения и дисфункция на тромбоцитите. Всяко от тези състояния, включително състояние с повишаване на нивата на тромбоцитите, може да причини нарушено образуване на хемостатични съсиреци и кървене.

Тромбоцитите са фрагменти от мегакариоцити, които осигуряват хемостаза на циркулиращата кръв. Тромбопоетинът се синтезира от черния дроб в отговор на намаляване на броя на мегакариоцитите в костния мозък и циркулиращите тромбоцити и стимулира костния мозък да синтезира тромбоцити от мегакариоцити. Тромбоцитите циркулират в кръвта в продължение на 7-10 дни. Около 1/3 от тромбоцитите се отлагат временно в далака. Нормалният брой на тромбоцитите е 40 000/µl. Въпреки това, броят на тромбоцитите може леко да варира в зависимост от фазата на менструалния цикъл, да се понижи в края на бременността (гестационна тромбоцитопения) и да се увеличи в отговор на възпалителни цитокини на възпалителния процес (вторична или реактивна тромбоцитоза). Тромбоцитите в крайна сметка се разрушават в далака.

Код по МКБ-10

Причини за тромбоцитопения

Причините за тромбоцитопения включват нарушено производство на тромбоцити, повишена секвестрация на тромбоцитите в далака с нормална преживяемост на тромбоцитите, повишено разрушаване или консумация на тромбоцити, разреждане на тромбоцитите и комбинация от горните. Повишената секвестрация на тромбоцитите в далака предполага наличието на спленомегалия.

Рискът от кървене е обратно пропорционален на броя на тромбоцитите. Броят на тромбоцитите под/µL лесно причинява леко кървене и увеличава риска от голямо кървене. При нива на тромбоцитите между i/µl може да възникне кървене дори при лека травма; когато нивото на тромбоцитите е по-малко от / µl, е възможно спонтанно кървене; когато нивото на тромбоцитите е под 5000/μl, има вероятност да се развие тежко спонтанно кървене.

Тромбоцитна дисфункция може да възникне, когато има вътреклетъчен дефект в тромбоцитната аномалия или когато има външно влияние, което уврежда функцията на нормалните тромбоцити. Дисфункцията може да бъде вродена или придобита. От вродените нарушения болестта на фон Вилебранд е най-честата, а вътреклетъчните тромбоцитни дефекти са по-редки. Придобитите нарушения на функцията на тромбоцитите често са причинени от различни заболявания, прием на аспирин или други лекарства.

Други причини за тромбоцитопения

Разрушаването на тромбоцитите може да възникне поради имунни причини (HIV инфекция, лекарства, заболявания на съединителната тъкан, лимфопролиферативни заболявания, кръвопреливания) или в резултат на неимунни причини (грам-отрицателен сепсис, остър респираторен дистрес синдром). Клиничните и лабораторни характеристики са подобни на тези, открити при идиопатичната тромбоцитопенична пурпура. Само проучване на медицинската история може да потвърди диагнозата. Лечението е свързано с корекция на основното заболяване.

Остър респираторен дистрес синдром

Пациенти със синдром на остър респираторен дистрес могат да развият неимунна тромбоцитопения, вероятно поради отлагане на тромбоцити в капилярните легла на белите дробове.

Кръвопреливане

Посттрансфузионната пурпура се причинява от имунна деструкция, подобна на ИТП, с изключение на наличието на анамнеза за кръвопреливане в рамките на 3 до 10 дни. Пациентите са предимно жени и нямат тромбоцитен антиген (PLA-1), който присъства при повечето хора. Преливането на PLA-1-положителни тромбоцити стимулира производството на PLA-1 антитела, които (неизвестен механизъм) могат да реагират с PLA-1-отрицателните тромбоцити на пациента. Резултатът е тежка тромбоцитопения, която отзвучава в рамките на 2-6 седмици.

Съединителнотъканни и лимфопролиферативни заболявания

Болестите на съединителната тъкан (напр. SLE) и лимфопролиферативните заболявания могат да причинят имунна тромбоцитопения. Глюкокортикоидите и спленектомията често са ефективни.

Индуцирано от лекарства имунно разрушаване

Хинидин, хинин, сулфонамиди, карбамазепин, метилдопа, аспирин, перорални антидиабетни лекарства, златни соли и рифампин могат да причинят тромбоцитопения, обикновено поради имунна реакция, при която лекарството се свързва с тромбоцитите, за да образува нов „чужд“ антиген. Това състояние е неразличимо от ИТП, с изключение на историята на употребата на наркотици. Когато спрете приема на лекарството, броят на тромбоцитите Ви се увеличава в рамките на 7 дни. Индуцираната от злато тромбоцитопения е изключение, тъй като златните соли могат да останат в тялото в продължение на много седмици.

Тромбоцитопения се развива при 5% от пациентите, получаващи нефракциониран хепарин, което е възможно дори при много ниски дози хепарин (например при промиване на артериален или венозен катетър). Механизмът обикновено е имунитет. Може да се появи кървене, но по-често тромбоцитите образуват агрегати, които причиняват съдова оклузия с развитието на парадоксална артериална и венозна тромбоза, понякога животозастрашаваща (например тромботична оклузия на артериални съдове, инсулт, остър миокарден инфаркт). Приемът на хепарин трябва да се преустанови при всички пациенти, които развият тромбоцитопения или намаление на броя на тромбоцитите с повече от 50%. Тъй като 5 дни хепарин са достатъчни за лечение на венозна тромбоза и повечето пациенти започват да приемат перорални антикоагуланти едновременно с приема на хепарин, спирането на приема на хепарин обикновено е безопасно. Хепаринът с ниско молекулно тегло (LMWH) е по-малко имуногенен от нефракционирания хепарин. Въпреки това, LMWH не се използва за индуцирана от хепарин тромбоцитопения, тъй като повечето антитела реагират кръстосано с LMWH.

Грам-отрицателен сепсис

Грам-отрицателният сепсис често причинява неимунна тромбоцитопения, която съответства на тежестта на инфекцията. Тромбоцитопенията може да бъде причинена от много фактори: дисеминирана интраваскуларна коагулация, образуване на имунни комплекси, които могат да взаимодействат с тромбоцитите, активиране на комплемента и отлагане на тромбоцити върху увредени ендотелни повърхности.

HIV инфекция

Пациенти, инфектирани с ХИВ, могат да развият имунна тромбоцитопения, подобна на ИТП, освен във връзка с ХИВ. Броят на тромбоцитите може да се повиши чрез прилагане на глюкокортикоиди, които често се спират, докато броят на тромбоцитите падне под 1/µL, тъй като тези лекарства могат допълнително да намалят имунитета. Броят на тромбоцитите също обикновено се увеличава след употребата на антивирусни лекарства.

Патогенеза на тромбоцитопенията

Патогенезата на тромбоцитопенията се крие или в патологията на хемопоетичната система и намаляването на производството на тромбоцити от миелоидните клетки на костния мозък (мегакариоцити), или в нарушена хемодиереза ​​и повишено разрушаване на тромбоцитите (фагоцитоза), или в патологии на секвестрация и задържане на тромбоцити в далака.

В костния мозък на здрави хора ежедневно се произвеждат средно тромбоцити, но не всички от тях циркулират в системното кръвообращение: резервните тромбоцити се съхраняват в далака и се освобождават, когато е необходимо.

Когато прегледът на пациента не разкрие заболявания, които причиняват намаляване на нивата на тромбоцитите, се поставя диагноза тромбоцитопения с неизвестен произход или идиопатична тромбоцитопения. Но това не означава, че патологията е възникнала „просто така“.

Тромбоцитопенията, свързана с намаляване на производството на тромбоцити, се развива при липса на витамини В12 и В9 (фолиева киселина) в организма и апластична анемия.

Левкопенията и тромбоцитопенията се комбинират с нарушена функция на костния мозък, свързана с остра левкемия, лимфосаркома и ракови метастази от други органи. Потискането на производството на тромбоцити може да се дължи на промени в структурата на хематопоетичните стволови клетки в костния мозък (така наречения миелодиспластичен синдром), вродена хипоплазия на хематопоезата (синдром на Fanconi), мегакариоцитоза или миелофиброза на костния мозък.

Симптоми на тромбоцитопения

Нарушенията на тромбоцитите водят до типичен модел на кървене от множество петехии по кожата, обикновено по-изпъкнали по краката; разпръснати малки екхимози на места с леки наранявания; кървене от лигавиците (кървене от носа, кървене от стомашно-чревния тракт и пикочно-половия тракт; вагинално кървене), тежко кървене след хирургични интервенции. Тежкото кървене в стомашно-чревния тракт и централната нервна система може да бъде животозастрашаващо. Въпреки това, проявите на значително тъканно кървене (напр. Дълбок висцерален хематом или хемартроза) са нетипични за патологията на тромбоцитите и предполагат наличието на нарушения на вторичната хемостаза (напр. Хемофилия).

Автоимунна тромбоцитопения

Патогенезата на повишеното разрушаване на тромбоцитите е разделена на имунна и неимунна. И най-честата е автоимунната тромбоцитопения. Списъкът на имунните патологии, в които се проявява, включва: идиопатична тромбоцитопения (имунна тромбоцитопенична пурпура или болест на Werlhof), системен лупус еритематозус, синдроми на Sharpe или Sjögren, антифосфолипиден синдром и др. Всички тези състояния са обединени от факта, че тялото произвежда антитела които атакуват неговите собствени здрави клетки, включително тромбоцитите.

Трябва да се има предвид, че когато антитела от бременна жена с имунна тромбоцитопенична пурпура навлязат в кръвта на плода, се открива преходна тромбоцитопения при детето по време на неонаталния период.

Според някои доклади, антитела срещу тромбоцитите (техните мембранни гликопротеини) могат да бъдат открити в почти 60% от случаите. Антителата имат имуноглобулин G (IgG) и в резултат на това тромбоцитите стават по-уязвими към повишена фагоцитоза от макрофагите на далака.

Вродена тромбоцитопения

Много отклонения от нормата и техният резултат - хронична тромбоцитопения - имат генетична патогенеза. Протеинът тромбопоетин, синтезиран в черния дроб, кодиран на хромозома 3p27, стимулира мегакариоцитите и е отговорен за ефекта на тромбопоетина върху специфичен рецепторен протеин, кодиран от C-MPL гена.

Предполага се, че вродена тромбоцитопения (по-специално амегакариоцитна тромбоцитопения), както и наследствена тромбоцитопения (с фамилна апластична анемия, синдром на Wiskott-Aldrich, синдром на May-Hegglin и др.) Е свързана с мутация на един от тези гени. Например, наследствен мутантен ген произвежда постоянно активирани тромбопоетинови рецептори, което причинява свръхпроизводство на анормални мегакариоцити, които не са в състояние да произвеждат достатъчно тромбоцити.

Средната продължителност на живота на циркулиращите тромбоцити е 7-10 дни; техният клетъчен цикъл се регулира от антиапоптотичния мембранен протеин BCL-XL, който е кодиран от гена BCL2L1. По принцип функцията на BCL-XL е да защитава клетките от увреждане и индуцирана апоптоза (смърт), но се оказва, че когато генът е мутиран, той действа като активатор на апоптотичните процеси. Следователно разрушаването на тромбоцитите може да настъпи по-бързо от образуването на тромбоцити.

Но наследствената дезагрегационна тромбоцитопения, характерна за хеморагичната диатеза (тромбастения на Glanzmann) и синдрома на Bernard-Soulier, има малко по-различна патогенеза. Поради генен дефект при малки деца се наблюдава тромбоцитопения, свързана с нарушение в структурата на тромбоцитите, което ги лишава от способността да се „залепват“, за да образуват кръвен съсирек, който е необходим за спиране на кървенето. В допълнение, такива дефектни тромбоцити бързо се използват в далака.

Вторична тромбоцитопения

Между другото, за далака. Спленомегалия - увеличаване на размера на далака - се развива по различни причини (поради чернодробни патологии, инфекции, хемолитична анемия, запушване на чернодробната вена, инфилтрация на туморни клетки при левкемия и лимфоми и др.) И това води до фактът, че може да задържи до една трета от общата маса на тромбоцитите. Резултатът е хронично заболяване на кръвоносната система, което се диагностицира като симптоматична или вторична тромбоцитопения. Когато този орган е увеличен, в много случаи е показана спленектомия при тромбоцитопения или просто казано отстраняване на далака при тромбоцитопения.

Хроничната тромбоцитопения може да се развие и поради хиперспленичен синдром, което означава хиперфункция на далака, както и преждевременно и твърде бързо разрушаване на кръвните клетки от неговите фагоцити. Хиперспленизмът е вторичен по природа и най-често възниква поради малария, туберкулоза, ревматоиден артрит или тумор. Така че всъщност вторичната тромбоцитопения се превръща в усложнение на тези заболявания.

Вторичната тромбоцитопения е свързана с бактериална или системна вирусна инфекция: вирус на Epstein-Barr, HIV, цитомегавирус, парвовирус, хепатит, вирус на варицела-зостер (причинител на варицела) или рубивирус (който причинява рубеола, морбили).

Когато тялото (директно върху костния мозък и неговите миелоидни клетки) е изложено на йонизиращо лъчение и консумира големи количества алкохол, може да се развие вторична остра тромбоцитопения.

Тромбоцитопения при деца

Според проучвания през втория триместър на бременността нивото на тромбоцитите в плода надвишава 150 хиляди / μl. Тромбоцитопенията при новородени се наблюдава след 1-5% от ражданията, а тежката тромбоцитопения (когато тромбоцитите са под 50 хиляди / μl) се среща в 0,1-0,5% от случаите. В същото време значителна част от бебетата с тази патология се раждат преждевременно или са имали плацентарна недостатъчност или фетална хипоксия. При 15-20% от новородените тромбоцитопенията е алоимунна - в резултат на получаване на антитела срещу тромбоцитите от майката.

Неонатолозите смятат, че генетичните дефекти на мегакариоцитите на костния мозък, вродените автоимунни патологии, наличието на инфекции, както и синдромът на DIC (дисеминирана интраваскуларна коагулация) са други причини за тромбоцитопения.

Повечето случаи на тромбоцитопения при по-големи деца са симптоматични и възможните патогени включват гъбички, бактерии и вируси, като цитомегаловирус, токсоплазма, рубеола или морбили. Острата тромбоцитопения се проявява особено често при гъбична или грам-отрицателна бактериална инфекция.

Ваксинациите за тромбоцитопения при деца се прилагат с повишено внимание, а при тежки форми на патологията може да бъде противопоказана превантивната ваксинация чрез инжектиране и кожни приложения (със скарификация на кожата).

Тромбоцитопения по време на бременност

Тромбоцитопенията по време на бременност може да има много причини. Трябва обаче да се има предвид, че средният брой на тромбоцитите по време на бременност намалява (до 215 хиляди / μl) и това е нормално.

Първо, при бременни жени промяната в броя на тромбоцитите е свързана с хиперволемия - физиологично увеличение на кръвния обем (средно с 45%). Второ, потреблението на тромбоцити през този период се увеличава и мегакариоцитите на костния мозък произвеждат не само тромбоцити, но и значително повече тромбоксан А2, който е необходим за агрегацията на тромбоцитите по време на кръвосъсирването (съсирването).

В допълнение, в α-гранули на бременни тромбоцити, димерният гликопротен PDGF, произхождащ от тромбоцитите растежен фактор, се синтезира интензивно, който регулира клетъчния растеж, делене и диференциация и също играе критична роля в образуването на кръвоносни съдове ( включително в плода).

Както отбелязват акушер-гинеколозите, асимптоматична тромбоцитопения се наблюдава при приблизително 5% от бременните жени по време на нормална бременност; в 65-70% от случаите възниква тромбоцитопения с неизвестен произход. 7,6% от бременните жени изпитват умерена степен на тромбоцитопения, а 15-21% от жените с прееклампсия и гестоза развиват тежка тромбоцитопения по време на бременност.

Класификация на тромбоцитопенията

Нарушено производство на тромбоцити Намаляване или липса на мегакариоцити в костния мозък.

Намалено производство на тромбоцити въпреки наличието на мегакариоцити в костния мозък

Левкемия, апластична анемия, пароксизмална нощна хемоглобинурия (при някои пациенти), миелосупресивни лекарства.

Индуцирана от алкохол тромбоцитопения, тромбоцитопения при мегалобластна анемия, свързана с HIV тромбоцитопения, миелодиспластичен синдром

Секвестрация на тромбоцитите в увеличен далак

Цироза със застойна спленомегалия, миелофиброза с миелоидна метаплазия, болест на Гоше

Повишено разрушаване на тромбоцитите или имунно разрушаване на тромбоцитите

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура, HIV-асоциирана тромбоцитопения, посттрансфузионна пурпура, медикаментозно индуцирана тромбоцитопения, неонатална алоимунна тромбоцитопения, заболявания на съединителната тъкан, лимфопролиферативни заболявания

Разрушаване, което не е причинено от имунни механизми

Дисеминирана вътресъдова коагулация, тромботична тромбоцитопенична пурпура, хемолитично-уремичен синдром, тромбоцитопения при синдром на остър респираторен дистрес

Масови кръвопреливания или обменни трансфузии (загуба на жизнеспособност на тромбоцитите в съхранената кръв)

Тромбоцитопения, дължаща се на секвестрация в далака

Повишена секвестрация на тромбоцитите в далака се среща при различни заболявания, придружени от спленомегалия. Появява се при пациенти със застойна спленомегалия, причинена от напреднала цироза. Броят на тромбоцитите обикновено е висок, докато заболяването, причиняващо спленомегалия, наруши производството на тромбоцити (напр. миелофиброза с миелоидна метаплазия). По време на стрес тромбоцитите се освобождават от далака след излагане на адреналин. Следователно тромбоцитопенията, причинена само от секвестрация на тромбоцитите в далака, не води до повишено кървене. Спленектомията нормализира тромбоцитопенията, но нейното прилагане не е показано, докато не е налице тежка тромбоцитопения, допълнително причинена от нарушение на хемопоезата.

Лекарствено индуцирана тромбоцитопения

Тромбоцитопенията, индуцирана от лекарства или лекарства, се дължи на факта, че много обичайни фармакологични лекарства могат да повлияят на кръвоносната система, а някои могат да потиснат производството на мегакариоцити в костния мозък.

Списъкът с лекарства, които причиняват тромбоцитопения, е доста обширен и включва антибиотици и сулфонамиди, аналгетици и НСПВС, тиазидни диуретици и антиепилептични лекарства на базата на валпроева киселина. Преходна, т.е. преходна тромбоцитопения може да бъде провокирана от интерферони, както и инхибитори на протонната помпа (използвани при лечение на стомашни и дуоденални язви).

Тромбоцитопенията след химиотерапия също е страничен ефект на противотуморните цитостатици (метотрексат, карбоплатин и др.) Поради инхибирането на функциите на хемопоетичните органи и миелотоксичните ефекти върху костния мозък.

И хепарин-индуцираната тромбоцитопения се развива поради факта, че хепаринът, използван за лечение и профилактика на дълбока венозна тромбоза и белодробна емболия, е директен антикоагулант, т.е. намалява агрегацията на тромбоцитите и предотвратява съсирването на кръвта. Употребата на хепарин предизвиква идиосинкратична автоимунна реакция, която се проявява чрез активиране на тромбоцитен фактор-4 (PF4 цитокинов протеин), който се освобождава от α-гранулите на активираните тромбоцити и се свързва с хепарина, за да неутрализира ефекта му върху ендотела на кръвоносни съдове.

Степени на тромбоцитопения

Трябва да се помни, че броят на тромбоцитите се счита за нормален от 150 хиляди / µl до 450 хиляди / µl; и има две патологии, свързани с тромбоцитите: тромбоцитопения, обсъдена в тази публикация, и тромбоцитоза, при която броят на тромбоцитите надвишава физиологичната норма. Тромбоцитозата има две форми: реактивна и вторична тромбоцитемия. Реактивната форма може да се развие след отстраняване на далака.

Степените на тромбоцитопенията варират от лека до тежка. При умерена степен нивото на циркулиращите тромбоцити е 100 хиляди / μl; за средно тежки – хил./мкл; в тежки случаи - под 50 хиляди / µl.

Според хематолозите, колкото по-ниско е нивото на тромбоцитите в кръвта, толкова по-тежки са симптомите на тромбоцитопенията. При лека степен патологията може да не показва нищо, но при умерена степен се появява обрив по кожата (особено по краката) поради тромбоцитопения - това са точковидни подкожни кръвоизливи (петехии) с червен или лилав цвят.

Ако броят на тромбоцитите е под хиляда/µl. Появяват се спонтанно образуване на хематоми (пурпура), кървене от носа и венците.

Острата тромбоцитопения често е следствие от инфекциозни заболявания и преминава спонтанно в рамките на два месеца. Хроничната имунна тромбоцитопения продължава повече от шест месеца и често нейната конкретна причина остава неясна (тромбоцитопения с неизвестен произход).

За изключително тежка тромбоцитопения (с брой на тромбоцитите

Споделете в социалните мрежи

Портал за човек и неговия здравословен живот iLive.

ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕТО МОЖЕ ДА БЪДЕ ВРЕДНО ЗА ВАШЕТО ЗДРАВЕ!

Не забравяйте да се консултирате с квалифициран специалист, за да не навредите на здравето си!

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (ИТП)- заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с развитие на тромбоцитопения и хеморагичен синдром. Най-често разрушаването на тромбоцитите се причинява от автоимунен процес, провокиран от инфекциозен агент или прием на лекарства. Преобладаваща възраст- до 14 години. Преобладаващ пол- женски пол.

Код според международната класификация на болестите ICD-10:

• D69.3

Патогенеза.Екзогенни агенти (например вирус, лекарства, включително ваксини) се установяват върху тромбоцитите на пациента, предизвиквайки фагоцитоза от техните мононуклеарни фагоцити. Също така, в резултат на имунния процес, мегакариоцитната линия на костния мозък се потиска.

причини

Генетични аспекти. Описана е наследствена тромбоцитопенична автоимунна идиопатична пурпура (188030, B), проявяваща се с хеморагичен синдром, тромбоцитопения и наличие на антитела срещу тромбоцитите.
Класификация. Според протичането: остра (по-малко от 6 месеца), хронична (повече от 6 месеца). Периоди на заболяването.. Период на обостряне (криза).. Клинична ремисия.. Клинична и хематологична ремисия. Според клиничната картина... Сухо (изолирани кожни прояви) .. Мокро (добавяне на кървене от лигавиците).
Клинична картина
. Остро начало с хеморагичен синдром. Телесната температура може да се повиши до субфебрилни нива.
. Състоянието на пациента често не се променя значително.
. Петехиално - екхимотичен обрив, локализиран по седалището, вътрешната страна на бедрата, гърдите, лицето.
. Положителен симптом на щипка е възможен и в стадия на клинична ремисия.
. Кървене от лигавиците. Най-честата проява е интензивно кървене от носа; при момичета в пубертета - маточно кървене.
. Вътрешно кървене в стомашно-чревния тракт и централната нервна система е изключително рядко.
Лабораторни изследвания. CBC: постхеморагична анемия, тромбоцитопения. OAM - възможна хематурия поради бъбречно кървене. Имунограма: повишаване на съдържанието на CEC. Миелограма: "дразнене" на мегакариоцитната линия, поява на "неактивни" мегакариоцити.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ
Режимпочивка на легло при тежка тромбоцитопения.
Диетас изключение на облигатните алергени.
Лекарствена терапия
. При кървене - етамзилат, аминокапронова киселина, карбазохром, хемостатични средства за локално приложение, при интензивно кървене от носа - тампонада на носа. При маточно кървене - окситоцин (по предписание на гинеколога).
. Антихистамини.
. Витамин B15, Eleutherococcus.
. GC, например преднизолон.. Показания - влажна форма на ИТП, обилни кожни прояви на лицето, скалп със съдържание на тромбоцити под 0,051012/l.. Предписват се на курсове от 2-3 mg/kg/ден за 5-7 дни с прекъсвания от 5-7 дни. Индикация за анулиране е клинична и хематологична ремисия до първия ден от следващия курс.. Ако тромбоцитопенията продължава и няма хеморагичен синдром, терапията се спира след 4-5 курса.
. инозин; оротова киселина, калиева сол; липоева киселина.
. Имуносупресивна терапия - ефективността е съмнителна.
. Алтернативни лекарства. Рекомбинантни IFN препарати за хронични състояния.. Индукция: 3 милиона единици/m2 3 r/седмица. Продължителността на курса зависи от "отговора" (период на възстановяване и брой на тромбоцитите) Поддържаща терапия за 12 седмици.
. Интравенозната инфузия на IgG е нов и ефективен метод за увеличаване на броя на тромбоцитите по време на остър пристъп. АТ блокират Fc рецепторите на фагоцитите, които играят важна роля в антитромбоцитните цитотоксични реакции; този метод придоби популярност като предоперативна подготовка за пациенти с ИТП, изискващи хирургична интервенция. Нов метод за лечение на рефрактерна ИТП, дал обнадеждаващи предварителни резултати, е плазмаферезата през колона със стафилококови протеини.
Хирургично лечение. Спленектомията е показана при хронична форма с тежко кървене и неуспешна консервативна терапия. Лечение със спленектомия не винаги се случва. Запушване на съдовете на далака.

Наблюдение.В стадий на клинична ремисия - контрол на нивата на тромбоцитите 1 път месечно. Ако клиничната и хематологичната ремисия продължи повече от 5 години, пациентът се отписва от регистъра.
Препоръки. Наблюдение от хематолог по местоживеене. Физиотерапевтичното лечение и инсолацията са противопоказани. Употребата на ацетилсалицилова киселина и карбеницилин е противопоказана. Профилактика на кървене - билколечение (инфузии от лайка, коприва, шипка) на курсове от 15 дни на всеки 3 месеца. Физическото възпитание и спортът трябва да се избягват. Регистрация на инвалидност в случай на продължително хронично заболяване.
Усложнения. Кръвоизливи в централната нервна система. Тежка постхеморагична анемия.
Ход и прогноза. При повечето пациенти (80-90%) самоизцелението настъпва в рамките на 1-6 месеца. Когато процесът е хроничен, схемата на лечение с преднизолон е подобна. Смъртността при ИТП е под 1%. Причини за смъртта- кръвоизливи в централната нервна система, тежка постхеморагична анемия.
Намаляване. ITP - идиопатична тромбоцитопенична пурпура

МКБ-10. D69.3 Идиопатична тромбоцитопенична пурпура