Основни синдроми при заболявания на кръвта. Основни клинични синдроми при заболявания на кръвта

A-Z A B C D E F G H I J J J K L M N O P R S T U V X C CH W W W Y Z Всички раздели Наследствени болести Спешни състояния Очни заболяванияДетски болести Мъжки болестиБолести, предавани по полов път Женски болести Кожни заболявания Инфекциозни заболявания Нервни заболяванияРевматични заболявания Урологични заболявания Ендокринни заболявания Имунни заболяванияАлергични заболявания Онкологични заболявания Заболявания на вените и лимфните възли Заболявания на косата Заболявания на зъбите Заболявания на кръвта Заболявания на гърдата ODS заболявания и наранявания Респираторни заболявания Храносмилателни заболявания Сърдечни и съдови заболявания Заболявания на дебелото черво Заболявания на ушите, носа и гърлото Проблеми с наркотиците Психични разстройства Говорни нарушения Козметични проблеми Естетични проблеми

Заболяванията на кръвта представляват голяма и разнородна група от синдроми, които се развиват, когато има нарушения в качествения и количествения състав на кръвта. Практическата посока, която развива принципите на диагностика и лечение на кръвни заболявания, е хематологията и нейният отделен клон - онкохематология. Специалистите, които коригират състоянието на кръвта и хемопоетичните органи, се наричат ​​хематолози. Хематологията има най-тесни интердисциплинарни връзки с вътрешните болести, имунологията, онкологията и трансфузиологията.

От древни времена в много култури човешка кръвнадарени с мистични свойства, символизиращи божествения източник и поток на живота. „Скъпоценни“, „горещи“, „невинни“, „млади“, „кралски“ - каквито и да са свойствата, които хората са надарили с кръв, а епитетът „кръв“ винаги е означавал най-високата степен на определени прояви - кръвно родство, кръвен враг, кръвно негодувание , кръвна вражда.

Междувременно, от гледна точка на физиологията, кръвта е течна среда на тялото, която непрекъснато циркулира през съдовата система и извършва серия от основни функции- дихателна, транспортна, регулаторна, защитна и др. Кръвта се състои от течна фракция - плазма и суспендирани в нея формирани елементи - кръвни клетки (еритроцити, тромбоцити и левкоцити). Основните органи на хематопоезата (хемоцитопоеза), които са своеобразна „фабрика“ за производство на кръвни клетки, включват червения костен мозък, тимуса, лимфоидната тъкан и далака. За заболявания на кръвта се говори, когато има нарушение на морфологията или броя на определени кръвни клетки или промени в свойствата на плазмата.

Всички заболявания на кръвта и хемопоетична системакласифицирани въз основа на увреждането на един или друг негов компонент. В хематологията заболяванията на кръвта обикновено се разделят на три големи групи: анемия, хемобластоза и хемостазиопатия. По този начин честите аномалии и лезии на еритроцитите включват дефицит, хемолитична, хипо- и апластична анемия. Структурата на хемобластозите включва левкемия и хематосаркома. Кръвните заболявания, свързани с увреждане на хемостатичната система (хемостазиопатия), включват хемофилия, болест на фон Вилебранд, тромбоцитопатии, тромбоцитопения, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация и др.

Болестите на кръвта могат да бъдат вродени или придобити. Вродените заболявания (сърповидно-клетъчна анемия, таласемия, хемофилия и др.) са свързани с генни мутации или хромозомни аномалии. Развитието на придобити заболявания на кръвта може да бъде предизвикано от множество фактори на околната среда: остра и хронична кръвозагуба, излагане на тялото на йонизиращо лъчение или химически агенти, вирусни инфекции (рубеола, морбили, паротит, грип, инфекциозна мононуклеоза, коремен тиф, вирусен хепатит). ), хранителен дефицит, малабсорбция хранителни веществаи витамини в червата и др. Когато бактериални или гъбични агенти проникнат в кръвта, сериозно заболяванекръв от инфекциозен произход - сепсис. Много заболявания на кръвта вървят ръка за ръка с колагенозите.

Проявите на кръвните заболявания са многостранни и не винаги специфични. Характерните признаци на анемия включват необоснована умора и слабост, замаяност и дори припадък, задух по време на тренировка и бледа кожа. Нарушенията на кръвосъсирването се характеризират с петехиални кръвоизливи и екхимози, различни видове кървене (венци, назални, маточни, стомашно-чревни, белодробни и др.). В клиниката на левкемия, интоксикация или хеморагични синдроми излизат на преден план.

Първият метод, с който започва диагностиката на кръвните заболявания, е изследването на хемограмата (клиничен анализ) с определяне на количествения състав на кръвта и морфологията на образуваните елементи. При кръвни заболявания, протичащи с нарушена хемостаза, се изследват броят на тромбоцитите, времето на съсирване на кръвта и кървенето, протромбиновият индекс, коагулограмата; Извършват се различни видове тестове - турникет тест, щипков тест, буркан тест и др.

За да се оценят промените, настъпващи в хемопоетичните органи, се използва пункция на костен мозък (стернална пункция).За да се определят причините за анемичния синдром, пациентите може да се нуждаят от консултация с гастроентеролог и гинеколог, FGDS, колоноскопия и ултразвук на черния дроб.

Всички промени в хемограмата или миелограмата, както и симптомите, показващи вероятността от развитие на кръвни заболявания, изискват компетентна оценка от хематолог, динамично наблюдение или специализирано лечение под негово наблюдение. Съвременната хематология се разви фундаментални принципитерапия на различни заболявания на кръвта и е натрупал богат опит в лечението им. Ако е възможно, лечението на кръвни заболявания започва с елиминиране на причините и рисковите фактори, коригиране на работата вътрешни органи, попълване на липсващи вещества и микроелементи (желязо - при желязодефицитна анемия, витамин B12 - при B12-дефицитна анемия, фолиева киселина– за фолиево-дефицитна анемия и др.).

В някои случаи може да бъде показано приемане на кортикостероиди, хемостатични лекарства и екстракорпорална хемокорекция (еритроцитафереза). Хематологичните пациенти често се нуждаят от преливане на кръв и нейните компоненти. Най-актуалните и ефективни методи за лечение на хематобластози в световен мащаб днес са цитостатична терапия, лъчетерапия, алогенна и автоложна трансплантация на костен мозък и въвеждане на стволови клетки. Редица заболявания на кръвта (тромбоцитопенична пурпура, автоимунна анемия, миелоидна левкемия и др.) са индикация за отстраняване на далака - спленектомия. Лечението на кръвни заболявания в Москва се извършва в специализирани хематологични медицински и научни центрове с техническо оборудване от световна класа и висококвалифицирани специалисти.

» ще можете да намерите отговори на основни въпроси относно заболяванията на кръвта, да се запознаете с основните нозологични форми, симптоми, принципи на диагностика и лечение.

Болести на кръвоносната системасъставляват съдържанието на клиничната хематология, чиито основатели у нас са I.I. Мечников, С.П. Боткин, М.И. Аринкин, А.И. Крюков, И.А. Касиер. Тези заболявания се развиват в резултат на нарушения в регулацията на хемопоезата и разрушаването на кръвта, което се отразява в състава на периферната кръв. Следователно, въз основа на данни от изследване на състава на периферната кръв, може грубо да се прецени състоянието на хемопоетичната система като цяло. Можем да говорим за промени в червените и белите кълнове, както и в кръвната плазма - както количествени, така и качествени.

Промени червено кълнове кръвоносните системи могат да бъдат представени от намаляване на съдържанието на хемоглобин и броя на червените кръвни клетки (но не- mii) или тяхното увеличение (истинска полицитемия,или еритремия);нарушение на формата на червените кръвни клетки - еритроцитопатии(микросфероцитоза, овалоцитоза) или синтез на хемоглобин - хемоглобинопатии,или хемоглобинози(таласемия, сърповидноклетъчна анемия).

Промени бяло кълнове кръвоносните системи могат да засягат както левкоцитите, така и тромбоцитите. Броят на левкоцитите в периферната кръв може да се увеличи (левкоцитоза)или намаляване (левкопения),те могат да придобият качествата на туморна клетка (хемобластоза).Също така можем да говорим за увеличаване на броя на тромбоцитите (тромбоцитоза)или за намаляването им (тромбоцитопения)в периферната кръв, както и промени в тяхното качество (тромбоцитопатия).

Промени кръвна плазмазасягат главно неговите протеини. Техният брой може да се увеличи (хиперпротеинемия)или намаляване (хипопротеинемия);качеството на плазмените протеини също може да се промени, тогава те говорят за диспротеинемии.

Най-пълната картина на състоянието на хемопоетичната система се дава чрез изучаване пунктат на костния мозък (гръдна кост) и трепанобиопсия (илиачен гребен), които се използват широко в хематологичните клиники.

Заболяванията на кръвоносната система са изключително разнообразни. Най-важните са анемията, хемобластозата (туморни заболявания, произтичащи от хематопоетичните клетки), тромбоцитопенията и тромбоцитопатията.

анемия

анемия(Гръцки ан- отрицателен префикс и хайма- кръв), или анемия,- група заболявания и състояния, характеризиращи се с намаляване на общото количество хемоглобин; обикновено се проявява в намаляване на съдържанието му на единица обем кръв. В повечето случаи анемията е придружена от намаляване на броя на червените кръвни клетки на единица обем кръв (изключение са дефицитът на желязо и таласемията). При анемия червените кръвни клетки с различни размери често се появяват в периферната кръв (пойкилоцитоза),форми (анизоцитоза),различна степен на цвят (хипохромия, хиперхромия);понякога се намират в червените кръвни клетки включване- базофилни зърна (т.нар. телца на Джоли), базофилни пръстени (т.нар. Cabo пръстени) и др. При някои анемии се открива кръв ядрени представители(еритробласти, нормобласти, мегалобласти) и незрели форми(полихроматофили) червени кръвни клетки.

Въз основа на изследването на точковата гръдна кост може да се прецени състоянието (хипер-или хипорегенерация)и тип еритропоеза (еритробластен, нормобластен, мегалобластен),характерни за една или друга форма на анемия.

Етиология и патогенеза.Причините за анемия могат да бъдат загуба на кръв, недостатъчна еритропоетична функция на костния мозък и повишено разрушаване на кръвта.

При загуба на кръв анемията възниква, когато загубата на червени кръвни клетки в кръвта надвишава регенеративните способности на костния мозък. Същото трябва да се каже и за разрушаване на кръвта, тези. хемолиза, които могат да бъдат свързани с екзогенни и ендогенни фактори. Недостатъчност на еритропоетична функция на костния мозък зависи от дефицита на необходимите за нормалното кръвообразуване вещества: желязо, витамин B 12, фолиева киселина (т.нар. дефицитна анемия),или от неусвояването на тези вещества от костния мозък (т.нар арестични анемии).

Класификация.В зависимост от етиологията и основно патогенезата се разграничават три основни групи анемия (Алексеев Г.А., 1970): 1) поради загуба на кръв ( постхеморагична анемия); 2) поради нарушено кръвообразуване; 3) поради повишено разрушаване на кръвта (хемолитична анемия). Във всяка група се разграничават форми на анемия. Въз основа на характера на протичане анемията се разделя на пикантенИ хроничен.В съответствие с морфологичните и функционално състояниекостен мозък, което отразява регенеративните му способности, може да бъде анемия регенеративни, хипорегенеративни, хипопластични, апластични, диспластични.

Анемия поради загуба на кръв (постхеморагична)

Анемия поради загуба на кръвможе да има остро или хронично протичане.

Остра постхеморагична анемиянаблюдава се след масивно кървене от съдовете на стомаха по време на пептична язва, от язва на тънките черва по време на коремен тиф, по време на разкъсване фалопиева тръбакога извънматочна бременност, разяждащи клони белодробна артерияс белодробна туберкулоза, разкъсване на аневризма на аортата или нараняване на нейната стена и големи клони, излизащи от аортата.

Колкото по-голям е калибърът на засегнатия съд и колкото по-близо до сърцето е разположен, толкова по-животозастрашаващо е кървенето. Така при разкъсване на аортната дъга е достатъчна загубата на по-малко от 1 литър кръв, за да настъпи смърт поради рязко спадане на кръвното налягане и недостиг на запълване на кухините на сърцето. Смъртта в такива случаи настъпва преди кървенето на органите, а при аутопсии анемията на органите е почти невидима. При кървене от малки съдове смъртта обикновено настъпва, когато се загуби повече от половината от общото количество кръв. В такива случаи на постхеморагична анемия се отбелязва бледност на кожата и вътрешните органи; постморталните отеци са слабо изразени.

Патологична анатомия. Ако кървенето се окаже нефатално, тогава загубата на кръв се компенсира от регенеративни процеси в костния мозък. Клетките на костния мозък на плоските кости и епифизите на дългите кости интензивно се размножават, костният мозък става сочен и светъл. Мастният (жълт) костен мозък на дългите кости също става червен, богат на еритропоетични и миелоидни клетки. В допълнение, огнища на екстрамедуларна (екстрамедуларна) хематопоеза се появяват в далака, лимфните възли, тимуса, периваскуларната тъкан, фибрите на бъбречния хилус, лигавиците и серозните мембрани и кожата.

Хронична постхеморагична анемиясе развива в случаите, когато има бавна, но продължителна загуба на кръв. Това се наблюдава при незначително кървене от разпадащ се тумор на стомашно-чревния тракт, кървяща стомашна язва, хемороидални вени на червата, от маточната кухина, с хеморагичен синдром, хемофилия и др.

Патологична анатомия. Кожата и вътрешните органи са бледи. Костен мозък от плоски кости с нормален вид; в костния мозък на тръбните кости се наблюдават явления на регенерация и трансформация на мастния костен мозък в червен, изразени в различна степен. Често се наблюдават множество огнища на извънмозъчна хематопоеза. Поради хронична загуба на кръв възниква хипоксия на тъкани и органи, което води до развитие на мастна дегенерация на миокарда, черния дроб, бъбреците и дистрофични промени в мозъчните клетки. Появяват се множество точковидни кръвоизливи в серозните и лигавичните мембрани и във вътрешните органи.

Анемия поради нарушено кръвообразуванеса представени от т. нар. дефицитни анемии, възникващи при липса на желязо, витамин B 12, фолиева киселина, хипо- и апластична анемия.

Анемия поради недостиг на желязо или желязодефицитна анемия. Те могат да се развият предимно поради недостатъчен прием на желязо от храната. (желязодефицитна анемия в детска възраст).Срещат се и при екзогенен дефицит на желязо поради повишени нужди на организма при бременни и кърмещи жени, при някои инфекциозни заболявания, при момичета с "бледна болест" (ювенилна хлороза).Желязодефицитната анемия може да се основава и на дефицит на резорбция на желязо, който се проявява при заболявания на стомашно-чревния тракт, както и след резекция на стомаха (стомашна анемия)или червата (антерална анемия).Анемия поради недостиг на желязо - хипохромен.

Напоследък те подчертават анемия, свързана с нарушен синтезили използване на порфирини.Сред тях се прави разлика между наследствени (Х-свързани) и придобити (интоксикация с олово).

Анемия поради липса на витамин B 12 и/или фолиева киселина.Техен

характеризира перверзията на еритропоезата. Това мегалобластна хиперхромна анемия.

Витамин B 12 и фолиевата киселина са необходими фактори за хемопоезата. Витамин В12 навлиза в тялото през стомашно-чревния тракт ( външен фактор). Усвояването на витамин B 12 в стомаха е възможно само при наличие вътрешен фактор Castle или гастромукопротеин, който се произвежда от спомагателни клетки на фундалните жлези на стомаха. Комбинацията на витамин B 12 с гастромукопротеин води до образуването на протеиново-витаминен комплекс, който се абсорбира от лигавицата на стомаха и тънките черва, отлага се в черния дроб и активира фолиевата киселина. Навлизането на витамин B 12 и активирана фолиева киселина в костния мозък обуславя нормалната хормонална еритропоеза и стимулира узряването на червените кръвни клетки.

Ендогенният дефицит на витамин B 12 и/или фолиева киселина поради загуба на секреция на гастромукопротеин и нарушено усвояване на хранителния витамин B 12 води до развитие на пагубенИ злокачествена анемия.

Злокачествена анемияза първи път описан през 1855 г. от Addison, през 1868 г. е описан от Birmer (анемия на Адисън-Бермер).Заболяването обикновено се развива в зряла възраст (след 40 години). За дълго време, преди да бъде установена ролята на витамин B 12, фолиевата киселина и гастромукопротеина в патогенезата на пернициозната анемия, тя има злокачествено протичане (злокачествена анемия)и като правило завършваше със смъртта на пациентите.

Етиология И патогенеза. Развитието на заболяването се причинява от загуба на секреция на гастромукопротеин поради наследствена непълноценност на фундалните жлези на стомаха, завършваща с тяхното преждевременно

инволюция (описани са случаи на фамилна пернициозна анемия). Автоимунните процеси са от голямо значение - появата на три вида автоантитела: първите блокират връзката на витамин B 12 с гастромукопротеина, вторият - гастромукопротеин или комплекса гастромукопротеин - витамин B 12, третият - париеталните клетки. Тези антитела се срещат при 50-90% от пациентите злокачествена анемия. В резултат на блокадата на гастромукопротеина и витамин В 12, хемопоезата се нарушава, еритропоезата се появява според мегалобластичен тип,и процесите на разрушаване на кръвта преобладават над процесите на хематопоеза.Разпадането на мегалобластите и мегалоцитите се извършва предимно в костния мозък и огнищата на извънмозъчната хематопоеза, дори преди клетките да навлязат в периферната кръв. Следователно, еритрофагоцитозата при анемия на Addison-Biermer е особено добре изразена в костния мозък; значителна част от хемоглобиногенните пигменти (порфирин, хематин) не се използват, а само циркулират в кръвта и се екскретират от тялото.

Общата хемосидероза е свързана с разрушаването на червените кръвни елементи и с нарастващата хипоксия - мастна дегенерацияпаренхимни органи и често общо затлъстяване. Липсата на витамин B 12 води до промени в образуването на миелин в гръбначния мозък.

Патологична анатомия. При външен преглед на трупа се установява бледност на кожата (кожа с лимоненожълт оттенък) и пожълтяване на склерата. Подкожният мастен слой обикновено е добре развит. Трупните отоци не са изразени. Количеството кръв в сърцето и големи съдовенамалена, водниста кръв. Точковидни кръвоизливи се виждат по кожата, лигавиците и серозните мембрани. Вътрешните органи, особено далакът, черният дроб, бъбреците, имат ръждив вид при рязане (хемосидероза). Промените са най-силно изразени в стомашно-чревния тракт, костите и гръбначния мозък.

IN стомашно-чревния тракт има а трофични промени. език гладки, лъскави, сякаш полирани, покрити с червени петна. При микроскопско изследванеоткрива остра атрофия на епитела и лимфоидните фоликули, дифузна инфилтрация на субепителна тъкан от лимфоидни и плазмени клетки. Тези промени се наричат Глосит на Гюнтер(на името на Гюнтер, който първи описва тези промени). Лигавицата на стомаха (фиг. 127), особено фундалната част, е изтънена, гладка и лишена от гънки. Жлезите са намалени и разположени на значително разстояние една от друга; епителът им е атрофичен, запазват се само основните клетки. Лимфоидните фоликули също са атрофични. Тези промени в стомашната лигавица завършват със склероза. В лигавицата червата същите се развиват атрофични промени.

Черен дроб увеличена, плътна, на секцията има кафеникаво-ръждив оттенък (хемосидероза). Отлаганията на желязо се откриват не само в стелатните ретикулоендотелиоцити, но и в хепатоцитите. Панкреас плътен, склеротичен.

Ориз. 127.Злокачествена анемия:

а - атрофия на стомашната лигавица; b - костен мозък (трепанибиопсия); Сред клетъчните елементи има много мегалобласти

Костен мозък плоски кости пурпурночервени, сочни; в тръбните кости има вид на малиново желе. В хиперпластичния костен мозък преобладават незрели форми на еритропоеза - еритробласти, нормобластии най-вече мегалобластите(виж фиг. 127), които се намират и в периферната кръв. Тези кръвни елементи се подлагат на фагоцитоза от макрофаги (еритрофагия) не само на костния мозък, но и на далака, черния дроб и лимфните възли, което причинява развитието на обща хемосидероза.

далак уголемена, но леко отпусната, капсулата е набръчкана, тъканта е розово-червена, с ръждив оттенък. При хистологично изследванеоткриват се атрофични фоликули със слабо изразени зародишни центрове, а в червената пулпа има огнища на екстрамедуларна хематопоеза и голям брой сидерофаги.

Лимфните възли неразширени, меки, с огнища на екстрамедуларна хематопоеза, понякога изместващи лимфоидната тъкан на значително разстояние.

В гръбначния мозък особено в задните и страничните колони, разпадането на миелина и аксиалните цилиндри е изразено.

Този процес се нарича фуникуларна миелоза.Понякога в гръбначния мозък се появяват области на исхемия и омекване. Същите промени рядко се наблюдават в кората на главния мозък.

Курсът на анемията на Addison-Birmer обикновено е прогресивен, но периодите на обостряне на заболяването се редуват с ремисии. През последните години както клиничната, така и морфологичната картина на пернициозната анемия

Благодарение на лечението с витамин B 12 и препарати от фолиева киселина състоянието й се промени драстично. Фаталните случаи са редки.

Дефицитът на гастромукопротеин е свързан с развитието пернициозна подобна на В12 дефицитна анемияпри рак, лимфогрануломатоза, сифилис, полипоза, корозивен гастрит и други патологични процеси в стомаха. При тези патологични процеси в стомаха вторично възникват възпалителни, дистрофични и атрофични промени във фундусните жлези с нарушена секреция на гастромукопротеин и ендогенен дефицит на витамин В 12. Същата генеза има пернициозната анемия, която възниква няколко години след отстраняването на стомаха. (стомашна B^-дефицитна анемия).

Малабсорбцията на витамин B 12 и/или фолиева киселина в червата е в основата на редица B12 (фолиева) дефицитна анемия.Това е хелминтно - дифилоботриоза- анемия, дължаща се на заразяване с тения, анемия, дължаща се на спру - спру анемия,както и анемия след резекция на тънките черва - анентерална В12 (фолиева) дефицитна анемия.

Причината за развитието на В12 (фолиева) дефицитна анемия може да бъде и екзогенен дефицит на витамин В12 и/или фолиева киселина от хранителен характер, например при деца по време на кърмене. козе мляко (хранителна анемия)или докато се лекувате с определени лекарства (лекарствено предизвикана анемия).

Хипо- и апластична анемия.Тези анемии са следствие от дълбоко инхибиране на хемопоезата, особено на младите елементи на хематопоезата.

Причина Развитието на такава анемия може да се дължи както на ендогенни, така и на екзогенни фактори. Между ендогенен фактори страхотно мястозаемат наследствени, които са свързани с развитието на фамилна апластична анемия (Fanconi) и хипопластична анемия (Ehrlich).

Фамилна апластична анемия(Fanconi) е много рядко, обикновено при деца, често при няколко членове на семейството. Тежката хронична хиперхромна анемия се характеризира с мегалоцитоза, ретикулоцитоза и микроцитоза, левкопения и тромбопения, кръвоизливи, аплазия на костния мозък. Често се комбинира с дефекти в развитието.

Хипопластична анемия(Ehrlich) има остър и подостър курс, характеризиращ се с прогресивна смърт на активния костен мозък, придружен от кървене и понякога добавяне на сепсис. В кръвта се наблюдава намаляване на броя на всички образувани кръвни елементи без признаци на регенерация.

За ендогенен хипо- и апластична анемия, най-типичната лезия е еритробластен зародиш кръв (еритрон) със загуба на способността на костния мозък да се регенерира. Активният костен мозък на плоските и тръбестите кости умира и се заменя с жълт мастен мозък (фиг. 128). Сред масата мазнини в костния мозък има единични хемопоетични клетки. В случаи на пълно изчерпване на костния мозък и заместването му с мазнини, те говорят за "консумация" на костния мозък - панмиелофтиза.

Като екзогенен фактори, водещи до развитие на хипопластична и апластична анемия, могат да бъдат радиационна енергия (радио-

ционна анемия),токсични вещества (токсичен,Например, бензолова анемия),такива лекарства, като цитостатик, амидопирин, атофан, барбитурати и др. (лекарствено предизвикана анемия).

При екзогенна хипо- и апластична анемия, за разлика от ендогенната анемия, не настъпва пълно потискане на хемопоезата, отбелязва се само инхибиране на регенеративния капацитет на костния мозък. Следователно в пунктата от гръдната кост можете да намерите млади клетки

Ориз. 128.Апластична анемия. Активният костен мозък се заменя с мазнини

точни форми на еритро- и миелопо-

етичен сериал. Въпреки това, при продължителна експозиция, активният костен мозък се изпразва и заменя с мазнини и се развива панмиелофтиза. Настъпва хемолиза, възникват множество кръвоизливи в серозните и лигавичните мембрани, явлението обща хемосидероза, мастна дегенерация на миокарда, черния дроб, бъбреците, язвено-некротични и гнойни процеси, особено в стомашно-чревния тракт.

Хипо- и апластична анемия се срещат и при замяна клетки от левкемия на костния мозък, метастази на злокачествен тумор, обикновено рак (на простатата, гърдата, щитовидни жлези, стомах), или костна тъкан при остеосклероза (остеосклеротична анемия).Анемия поради остеосклероза възниква, когато остеомиелопоетична дисплазия, мраморна болест(Остеосклеротична анемия на Алберс-Шонберг) и др. (вж. Заболявания на опорно-двигателния апарат).

Анемия, дължаща се на повишено разрушаване на кръвта (хемолитична анемия)

Хемолитична анемия- голяма група кръвни заболявания, при които процесите на разрушаване на кръвта преобладават над процесите на кръвообразуване. Разрушаването на червените кръвни клетки или хемолизата може да бъде вътресъдово или екстраваскуларно (вътреклетъчно). Във връзка с хемолизата постоянно възникват хемолитични анемии обща хемосидерозаИ супрахепатална (хемолитична) жълтеница,изразени в различна степен в зависимост от интензивността на хемолизата. В някои случаи се развива "остра нефроза на освобождаването" на продуктите на хемолизата - хемоглобинурична нефроза.Костният мозък реагира на разрушаването на червените кръвни клетки хиперплазияи затова става розово-червен, сочен в гъбестите кости и червен в тръбестите кости. Появяват се огнища в далака, лимфните възли и рехавата съединителна тъкан екстрамедуларна хематопоеза.

Хемолитичната анемия се разделя на анемия, причинена предимно от интраваскуларна или предимно екстраваскуларна (вътреклетъчна) хемолиза (Kassirsky I.A., Alekseev G.A., 1970).

Хемолитична анемия, причинена предимно от интраваскуларна хемолиза.Те възникват по различни причини. Те включват хемолитични отрови, тежки изгаряния (токсична анемия),малария, сепсис (инфекциозна анемия),трансфузия на кръвна група и Rh фактор несъвместими (посттрансфузионна анемия).Имунопатологичните процеси играят основна роля в развитието на хемолитичните анемии (имунна хемолитична анемия).Сред тези анемии са изоимунна хемолитична анемия(хемолитична болест на новороденото) и автоимунна хемолитична анемия(за хронична лимфоцитна левкемия, карциноматоза на костния мозък, системен лупус еритематозус, вирусни инфекции, лечение с определени лекарства; пароксизмална студова хемоглобинурия).

Хемолитична анемия, причинена предимно от екстраваскуларна (вътреклетъчна) хемолиза.Те имат наследствен (семеен) характер. Разграждането на червените кръвни клетки в тези случаи става в макрофагите главно на далака и в по-малка степен в костния мозък, черния дроб и лимфните възли. Спленомегалията става ясен клиничен и морфологичен признак на анемия. Хемолизата е обяснена ранна появажълтеница, хемосидероз. Така тази група анемии се характеризира с триада - анемия, спленомегалия и жълтеница.

Хемолитичните анемии, причинени предимно от вътреклетъчна хемолиза, се делят на еритроцитопатии, еритроцитоензимопатии и хемоглобинопатии (хемоглобинози).

ДА СЕ еритроцитопатиивключват наследствена микросфероцитоза(микросфероцитна хемолитична анемия) и наследствена овалоцитоза или елиптоцитоза (наследствена овалоцитна хемолитична анемия). Тези видове анемия се основават на дефект в структурата на мембраната на еритроцитите, което причинява тяхната нестабилност и хемолиза.

Еритроцитоензимепатиивъзникват, когато активността на ензимите на червените кръвни клетки е нарушена. Дефицитът на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа в еритроцитите, основният ензим на пентозофосфатния път, се характеризира с остри хемолитични кризи по време на вирусни инфекции, приемане на лекарства и ядене на плодове от някои бобови растения (фавизъм). Подобна картина се развива при дефицит на гликолитични ензими (пируват киназа) в еритроцитите. В някои случаи при дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа се развива хронична хемолитична анемия.

хемоглобинопатии,или хемоглобинози,свързани с нарушен синтез на хемоглобин (α- и β-таласемия)и неговите вериги, което води до появата на анормални хемоглобини - S (сърповидно-клетъчна анемия), C, D, E и др. Често комбинация от сърповидно-клетъчна анемия (фиг. 129) с други форми на хемоглобинопатия (S-група хемоглобинози ). Нару-

Ориз. 129.Сърповидноклетъчна анемия (изследване със сканиращ електронен микроскоп):

а - нормални червени кръвни клетки. x5000; b - сърповидни червени кръвни клетки. x1075; V - сърповиден еритроцит. x8930 (според Bessie et al.)

Намаляването на синтеза на хемоглобин и появата на абнормни хемоглобини са придружени от разпадането на червените кръвни клетки и развитието на хемолитична анемия.

Тумори на кръвоносната система или хемобластоза

Тумори на кръвоносната система или хемобластоза,разделени на две групи: 1) левкемия - системни туморни заболявания на хематопоетичната тъкан; 2) лимфоми - регионални туморни заболявания на хематопоетичната и/или лимфната тъкан.

Класификация на тумори на хематопоетична и лимфна тъканI. Левкемия- системни туморни заболявания. А. Остра левкемия: 1) недиференциран; 2) миелобластен; 3) лимфобластен; 4) плазмобластичен; 5) монобластен (миеломонобластен); 6) еритромиелобластен (ди Гулиелмо); 7) мегакариобластен. Б. Хронична левкемия. Миелоцитен произход: 1) хроничен миелоид; 2) хронична еритромиелоза; 3) еритремия; 4) истинска полицитемия (синдром на Vaquez-Osler). Лимфоцитен произход: 1) хронична лимфоцитна левкемия; 2) лимфоматоза на кожата (болест на Sezary); 3) парапротеинемична левкемия: а) множествена миелома; б) първична макроглобулинемия (болест на Waldenström); в) болест на тежките вериги (болест на Франклин).

Моноцитен произход: 1) хронична моноцитна левкемия; 2) хистиоцитоза (хистиоцитоза X).

II. Лимфоми- регионални туморни заболявания.

1. Лимфосарком: лимфоцитен, пролимфоцитен, лимфобластен, имунобластен, лимфоплазмоцитен, африкански лимфом (тумор на Бъркит).

2. Mycosis fungoides.

3. Болест на Сезари.

4. Ретикулосаркома.

5. Лимфогрануломатоза (болест на Ходжкин).

Левкемиите са системни туморни заболявания на хематопоетичната тъкан

левкемия (левкемия)характеризиращ се със системна прогресивна пролиферация на хематопоетични клетки с туморен характер - левкемични клетки.Първо, туморните клетки растат в хематопоетичните органи (костен мозък, далак, лимфни възли), след това хематогенно мигрират към други органи и тъкани, образувайки левкемични (левкемични) инфилтратипо интерстициума около съдовете, в стените им; паренхимните елементи претърпяват дистрофия, атрофия и умират. Възможно е инфилтрация на туморни клетки дифузен (например левкемична инфилтрация на далака, черния дроб, бъбреците, мезентериума), което води до рязко увеличение на органите и тъканите, или огнищна - с образуването на туморни възли, които растат в капсулата на органа и околните тъкани. Обикновено туморните възли се появяват на фона на дифузна левкемична инфилтрация, но те могат да възникнат първично и да бъдат източник на развитие на дифузна левкемична инфилтрация.

Много типично за левкемия появата на левкемични клетки в кръвта.

Неконтролираното размножаване на левкемични клетки в органи и тъкани, тяхното "наводняване" на кръвта води до анемия и хеморагичен синдром, тежки дегенеративни промени в паренхимните органи. В резултат на имунната супресия при левкемия, тежка язвено-некротични промени и усложнения от инфекциозен характер- сепсис.

Етиология и патогенеза.Въпросите за етиологията на левкемията и туморите са неразделни, тъй като туморната природа на левкемията е извън съмнение. Левкемията е полиетиологично заболяване. Различни фактори могат да бъдат отговорни за появата им. фактори, които могат да причинят мутация на клетките на хемопоетичната система.

Мутагените включват вируси, йонизираща радиация и редица химикали.

Роля вируси в развитието на левкемия е доказано при експерименти с животни. При хора е доказано за остра ендемична Т-лимфоцитна левкемия (ретровирус HTLV-I), косматоклетъчна левкемия (ретровирус HTLV-II) и за лимфом на Бъркит (Epstein-Barr ДНК вирус).

Известно е, че йонизиращо лъчение може да предизвика развитие на левкемия (радиационна или лъчева левкемия), а честотата на мутациите зависи пряко от дозата на йонизиращото лъчение. след атом-

След експлозията в Хирошима и Нагасаки случаите на остра левкемия и хронична миелоза сред облъчените се увеличиха приблизително 7,5 пъти.

Между химически вещества, които могат да бъдат използвани за предизвикване на левкемия, голямо значениеимат дибензантрацен, бензопирен, метилхолантрен, т.е. бластомогенни вещества.

Патогенезата на левкемията е свързана с активирането на клетъчни онкогени (протоонкогени), когато са изложени на различни етиологични фактори, което води до нарушена пролиферация и диференциация на хематопоетичните клетки и тяхната злокачествена трансформация. При хора е регистрирана повишена експресия на редица протоонкогени при левкемия; ras(1-ва хромозома) - за различни левкемии; сестра(22-ра хромозома) - за хронична левкемия; myc(8-ма хромозома) - с лимфом на Бъркит.

Значение наследствени фактори в развитието на левкемия често се подчертава от фамилния характер на заболяването. При изследване на кариотипите на левкемични клетки се откриват промени в набора от техните хромозоми - хромозомни аберации.При хронична миелоидна левкемия, например, постоянно се открива намаляване на автозомата на 22-та двойка хромозоми на левкемични клетки (Ph"-хромозома или филаделфийска хромозома). При деца с болест на Даун, при които Ph"-хромозомата е също открити, левкемия се среща в 10-15 пъти по-често.

По този начин, мутационна теория патогенезата на левкемията може да се счита за най-вероятна. В същото време развитието на левкемия (макар и не всички) се подчинява на правилата туморна прогресия(Воробьев А.И., 1965). Промяната от моноклоналност на левкемичните клетки към поликлоналност е в основата на появата на контролни клетки, изхвърлянето им от костния мозък и прогресията на заболяването - бластна криза.

Класификация.Като се има предвид степента на повишаване на кръвното общ бройразграничават се левкоцити, включително левкемични клетки левкемичен(десетки и стотици хиляди левкоцити в 1 μl кръв), сублевкемичен(не повече от 15 000-25 000 в 1 μl кръв), левкопеничен(броят на левкоцитите е намален, но се откриват левкемични клетки) и алевкемичен(няма левкемични клетки в кръвта) настроикилевкемия.

Зависи от степен на диференциация (зрялост) на туморни кръвни клетки и характер на течението (злокачествени и доброкачествени) левкемиите се делят на остри и хронични.

За остра левкемия характеризиращ се с пролиферация на недиференцирани или слабо диференцирани бластни клетки ("бластна" левкемия)и злокачественост на хода, за хронична левкемия- пролиферация на диференцирани левкемични клетки ("цитни" левкемии)и относително доброкачествен характер на курса.

Воден от хисто(цито)генеза на левкемия клетки, разграничават хисто(цито)генетични форми на остра и хронична левкемия. Хистогенетичната класификация на левкемията наскоро претърпя значителни промени във връзка с новите идеи за хемопоезата. Основната разлика между новата хемопоетична схема

(Chertkov I.L., Vorobyov A.P., 1973) е идентифицирането на класове прекурсорни клетки на различни хематопоетични зародиши.

Смята се, че подобната на стволови лимфоцити плурипотентна клетка на костния мозък е единственият камбиален елемент за всички зародиши на хемопоезата. Ретикуларната клетка е загубила значението на „майчина“, тя не е хемопоетична клетка, а специализирана стромална клетка на костния мозък. Хематопоетичната стволова клетка принадлежи към клас I на плурипотентни прогениторни клетки. Клас II е представен от частично определени плурипотентни прекурсорни клетки на миело- и лимфопоеза. Клас III се състои от унипотентни прекурсорни клетки на В-лимфоцити, Т-лимфоцити, левкопоеза, еритропоеза и тромбоцитопоеза. Прекурсорните клетки от първите три класа нямат морфологични характеристики, които биха им позволили да бъдат класифицирани като специфична линия на хематопоезата. Клас IV се образува от пролифериращи клетки - предимно бласти (миелобласт, лимфобласт, плазмобласт, монобласт, еритробласт, мегакариобласт), които имат характерна морфологична, включително цитохимична характеристика (съдържание на редица ензими, гликоген, гликозаминогликани, липиди). Клас V е представен от зреещи, а VI - зрели хематопоетични клетки.

Въз основа на съвременните представи за хемопоезата сред остра левкемия Разграничават се следните хистогенетични форми: недиференциран, миелобластен, лимфобластен, монобластен (миеломонобластен), еритромиелобластенИ мегакариобластичен.Недиференцираната остра левкемия се развива от прекурсорни клетки от първите три класа, лишени от морфологични признаци на принадлежност към една или друга серия на хематопоезата. Останалите форми на остра левкемия произхождат от клас IV прогениторни клетки, т.е. от бластни клетки.

Хронична левкемияв зависимост от броя на зреещите хематопоетични клетки, от които възникват, те се разделят на: 1) левкемия с миелоцитен произход; 2) левкемия с лимфоцитен произход; 3) левкемия с моноцитен произход. До хронична левкемия миелоцитен произход включват: хронична миелоидна левкемия, хронична еритромиелоза, еритремия, истинска полицитемия. До хронична левкемия серия лимфоцити включват: хронична лимфоцитна левкемия, кожна лимфоматоза (болест на Sezary) и парапротеинемична левкемия (миелом; първична макроглобулинемия на Waldenström; болест на тежката верига на Franklin). До хронична левкемия моноцитен произход включват моноцитна (миеломоноцитна) левкемия и хистиоцитоза (хистиоцитоза X) (вижте класификацията на туморите на хематопоетичните и лимфните тъкани).

Патологичнианатомията има известна оригиналност, свързана както с острата, така и с хроничната левкемия, а също така има известна специфика на различните им форми.

Остра левкемия

Диагнозата на остра левкемия се основава на откриване в костния мозък (стернална пункция) бластни клетки.Понякога броят им може да бъде

може да бъде 10-20%, но тогава се открива група от много десетки бласти в трефина на илиума. При остра левкемия както в периферната кръв, така и в миелограмата се наблюдава т.нар. левкемична недостатъчност (хиатус левцемикус)- рязко увеличаване на броя на взривовете и единичните зрели елементипри липса на преходни зрели форми.

Острата левкемия се характеризира с заместване на костния мозък с млади мощни елементи и тяхната инфилтрация на далака, черния дроб, лимфните възли, бъбреците, мозъка, неговите мембрани и други органи, чиято степен варира в зависимост от различни формилевкемия. Формата на остра левкемия се установява въз основа на цитохимичните характеристики на бластните клетки (Таблица 11). Когато острата левкемия се лекува с цитостатични лекарства, често се развиват аплазия на костния мозък и панцитопения.

Остра левкемия при деца имат някои функции. В сравнение с острата левкемия при възрастни, те са много по-чести и се характеризират с по-широко разпространение на левкемична инфилтрация както в хематопоетичните, така и в нехемопоетичните органи (с изключение на половите жлези). При деца по-често, отколкото при възрастни, се наблюдава левкемия с нодуларни (туморни) инфилтрати, особено в областта на тимусната жлеза. По-честа е острата лимфобластна (Т-зависима) левкемия; миелобластната левкемия, подобно на други форми на остра левкемия, се открива по-рядко. Специални форми на остра левкемия при деца са вродена левкемия и хлоролевкемия.

Остра недиференцирана левкемия.Характеризира се с инфилтрация на костния мозък (фиг. 130), далака, лимфните възли и лимфоидни образувания (сливици, групови лимфни и единични фоликули), лигавиците, съдовите стени, миокарда, бъбреците, мозъка, менингите и други органи. хомогенен типнедиференцирани хемопоетични клетки. Хистологичната картина на тази левкемична инфилтрация е много еднородна. Далакът и черният дроб са увеличени, но незначително. Костният мозък на плоските и тръбните кости е червен, сочен, понякога със сивкав оттенък. Поради левкемична инфилтрация на устната лигавица и тъканта на сливиците се появява некротичен гингивит и тонзилит - некротизиращ тонзилит.Понякога възниква вторична инфекция и протича недиференцирана остра левкемия септично заболяване.

С явленията се комбинира левкемична инфилтрация на органи и тъкани хеморагичен синдром,чието развитие се обяснява не само с разрушаването на стените на кръвоносните съдове от левкемични клетки, но и с анемия, нарушение на образуването на тромбоцити в резултат на заместването на костния мозък с недиференцирани хематопоетични клетки. кръвоизливи различни видове се срещат в кожата, лигавиците, вътрешните органи и доста често в мозъка (виж фиг. 130). Пациентите умират от мозъчен кръвоизлив, стомашно-чревно кървене, некротични язвени усложнения и сепсис.

Таблица 11.Цитохимични характеристики на различни форми на левкемия

Форма на остра левкемия	Хранителни реакции			Реакции на ензими
	гликоген (CHI реакция)	гликозаминогликани	липиди (черен судан)	пероксидаза	кисела фосфатаза	а-нафтил естераза	хлороацетат естераза
Недиференциран	Отрицателна	Отрицателна	Отрицателна	Отрицателна	Отрицателна	Отрицателна	Отрицателна
Миелобластни	Положителен	Един и същ	Положителен	Положителен	Положителен	Слабо позитивен	Положителен
Промиелоцитен	Силно позитивен	Положителен	Един и същ	Силно позитивен	Слабо позитивен	Един и същ	Силно позитивен
Лимфобластни	Положително под формата на бучки	Отрицателна	Отрицателна	Отрицателна	Понякога положително	Отрицателна	Отрицателна
Монобластичен	Слабо позитивен	Един и същ	Слабо позитивен	Слабо позитивен	Силно позитивен	Положителен	Един и същ
Миеломонобластичен	Положителен дифузен	» »	Един и същ	Силно позитивен	Положителен	Един и същ	Слабо позитивен
Еритромиелобластни	Положителен	» »	Реакциите зависят от принадлежността на бластните елементи към една или друга серия (миелобласти, монобласти, недиференцирани бласти)
Плазмобластни	Идентифицира се по характерната клетъчна морфология и наличието на парапротеин в кръвния серум
Мегакариобластичен	Идентифициран по характерна клетъчна морфология

Ориз. 130.Остра левкемия:

а - костен мозък, състоящ се от хомогенни недиференцирани клетки; б - кръвоизлив в предния лоб на мозъка

Вид недиференцирана остра левкемия е хлоролевкемия,което често се среща при деца (обикновено момчета под 2-3 години). Хлоролевкемията се проявява като туморни образувания в костите на лицевия череп, по-рядко в други кости на скелета и много рядко във вътрешните органи (черен дроб, далак, бъбреци). Туморните възли имат зеленикав цвят, което служи като основа за името на този вид левкемия. Цветът на тумора е свързан с наличието в него на продукти от синтеза на хемоглобин - протопорфирини. Туморните възли се състоят от атипични недиференцирани клетки от миелоидната линия.

Остра миелоидна левкемия (остра миелоидна левкемия).Тази форма на остра левкемия се проявява чрез инфилтрация на костния мозък, далака, черния дроб, бъбреците, лигавиците и по-рядко лимфните възли и кожата с туморни клетки като миелобласти. Тези клетки имат редица цитохимични характеристики (вижте таблица 11): те съдържат гликоген и суданофилни включвания и дават положителна реакция към пероксидаза, α-нафтил естераза и хлороацетат естераза.

Костният мозък става червен или сивкав, понякога придобива зеленикав (подобен на гной) оттенък (пиоиден костен мозък). Далакът и черният дроб се увеличават в резултат на левкемична инфилтрация, но не достигат големи размери. Същото може да се каже и за лимфните възли. Много характерно е проникването на бластни клетки не само в костния мозък, далака и черния дроб, но и в лигавицата на стомашно-чревния тракт, което води до некроза в устната кухина, сливиците, фаринкса (фиг. 131) и стомаха. В бъбреците те се срещат като дифузни,

и фокални (туморни) инфилтрати. В 1/3 от случаите се развива левкемична инфилтрация на белите дробове ("левкемичен пневмонит"), в 1/4 от случаите - левкемична инфилтрация на менингите ("левкемичен менингит"). Явленията на хеморагичната диатеза са рязко изразени. Наблюдават се кръвоизливи в лигавиците и серозните мембрани, в паренхима на вътрешните органи и често в мозъка. Пациентите умират от кървене, некротични улцеративни процеси, свързана инфекция и сепсис.

През последните години активното лечение (цитостатици, Υ-облъчване, антибиотици, анти-

бринолитични лекарства) значително промениха картината на острата

недиференцирана и миелобластна левкемия. Обширната некроза в устната кухина и фаринкса изчезна и явленията на хеморагичната диатеза станаха по-слабо изразени. В същото време, в резултат на нарастващата продължителност на живота на пациентите с остра левкемия, екстрамедуларните лезии като „левкемичен пневмонит“, „левкемичен менингит“ и др. Във връзка с терапията с цитостатични средства зачестиха случаите на улцерозно-некротични лезии на стомаха и червата.

Остра промиелоцитна левкемия.Отличава се със злокачественост, бързина на протичане и тежест на хеморагичния синдром (тромбоцитопения и хипофибриногенемия). Левкемичните клетки, инфилтриращи органи и тъкани, се характеризират със следните морфологични характеристики: ядрен и клетъчен полиморфизъм, наличие на псевдоподии и гликозаминогликанови гранули в цитоплазмата (виж Таблица 11). Почти всички пациенти с тази форма на остра левкемия умират от мозъчен кръвоизлив или стомашно-чревно кървене.

Остра лимфобластна левкемия.Среща се много по-често при деца (80% от случаите), отколкото при възрастни. Левкемичната инфилтрация е най-силно изразена в костния мозък, далака, лимфните възли, лимфната система на стомашно-чревния тракт, бъбреците и тимусната жлеза. Костният мозък на гъбестите и тръбестите кости е пурпурночервен и сочен. Далакът се увеличава рязко, става сочен и червен, моделът му се изтрива. Лимфните възли (медиастинума, мезентериума) също се увеличават значително, при разрязване тъканта им е бяло-розова и сочна. Тимусната жлеза има същия вид, който достига до чуждото

където с гигантски размери. Често левкемичният инфилтрат се простира отвъд тимусната жлеза и нахлува в тъканите преден медиастинум, притискане на органи гръдна кухина(фиг. 132).

Левкемичните инфилтрати при тази форма на левкемия се състоят от лимфобласти, чиято характерна цитохимична характеристика е наличието на гликоген около сърцевината (виж Таблица 11). Лимфобластите принадлежат към Т-системата на лимфопоезата, което може да обясни както бързото утаяване на бласти в Т-зависимите зони на лимфните възли и далака, така и увеличаването на техния размер едновременно с левкемична инфилтрация на костния мозък. Лимфобластните инфилтрати трябва да се считат за израз на прогресия на левкемия метастатичен характер, появяващи се извън лимфната тъкан. Такива инфилтрати са особено чести в мембраните и веществото на главния и гръбначния мозък, което се нарича невролевкемия.

Острата лимфобластна левкемия се повлиява добре от лечение с цитостатични средства. При 90% от децата е възможно да се получи стабилна, често дългосрочна (5-10 години) ремисия. Без терапия ходът на тази форма, подобно на други форми на остра левкемия, прогресира: анемията се увеличава, развива се хеморагичен синдром, появяват се усложнения от инфекциозен характер и др.

Остра плазмобластна левкемия.Тази форма на остра левкемия възниква от В-лимфоцитни прекурсорни клетки, способни да произвеждат имуноглобулини. Тази способност се запазва и от туморните плазмобласти. Те отделят патологични имуноглобулини - парапротеини, поради което острата плазмобластна левкемия принадлежи към групата парапротеинемични хемобластози.Плазмобластната левкемична инфилтрация се открива в костния мозък, далака, лимфните възли, черния дроб, кожата и други органи. В кръвта се откриват и голям брой плазмобласти.

Остра монобластна (миеломонобластна) левкемия.Не се различава много от острата миелобластна левкемия.

Остра еритромиелоидна левкемия (остра еритромиелоза на Гулиелмо).Това е рядка форма (1-3% от всички остри левкемии), при която в костния мозък има пролиферация както на еритробласти, така и на други ядрени клетки на еритропоезата, и миелобласти, монобласти

Ориз. 132.Туморни образувания в тимусната жлеза при остра лимфобластна левкемия

и недиференцирани бласти. В резултат на инхибиране на хемопоезата възникват анемия, левкоцитопения и тромбоцитопения. Далакът и черният дроб са увеличени.

Остра мегакариобластна левкемия.Една от най-редките форми на остра левкемия, която се характеризира с наличието в кръвта и костния мозък, заедно с недиференцирани бласти, на мегакариобласти, малформирани мегакариоцити и натрупвания на тромбоцити. Броят на тромбоцитите в кръвта се увеличава до 1000-1500x10 9 /l.

Вродена левкемия,открит през първия месец след раждането е изключително рядко. Обикновено протича под формата на миелобластна левкемия, протича изключително бързо, със сплено- и хепатомегалия, увеличени лимфни възли, изразена дифузна и нодуларна левкемична инфилтрация на много органи (черен дроб, панкреас, стомах, бъбреци, кожа, серозни мембрани). Тежка левкемична инфилтрация по протежение на пъпна венаи порталните пътища на черния дроб показва хематогенно разпространение на процеса от майката към плода, въпреки че майките на деца с вродена левкемия рядко страдат от левкемия. Обикновено децата умират от прояви на хеморагичен синдром.

Хронична левкемия

Хронични левкемии с миелоцитен произход

Тези левкемии са разнообразни, но основно място сред тях заемат хроничната миелоидна левкемия, хроничната еритромиелоза, еритремия и истинска полицитемия.

Хронична миелоидна левкемия (хронична миелоза).Тази левкемия преминава през два етапа: моноклонално доброкачествено и поликлонално злокачествено. Първият етап, който отнема няколко години, се характеризира с нарастваща неутрофилна левкоцитоза с преминаване към миелоцити и промиелоцити и увеличен далак. Клетките на костния мозък на този етап на левкемия не се различават морфологично и в способността си да фагоцитират от нормалните, но съдържат така наречената Ph хромозома (Филаделфия), получена в резултат на делеция на хромозоми от 22-ра двойка. Във втория етап, който продължава от 3 до 6 месеца (терминален етап), моноклоналността се заменя с поликлоналност. В резултат на това се появяват бластни форми (миелобласти, по-рядко еритробласти, монобласти и недиференцирани бластни клетки), чийто брой нараства както в костния мозък, така и в кръвта. (бластна криза). Има бързо увеличаване на броя на левкоцитите в кръвта (до няколко милиона в 1 μl), увеличаване на далака, черния дроб, лимфните възли, левкемична инфилтрация на кожата, нервните стволове, менингите, появява се тромбоцитопения и хеморагичен синдром се развива.

При аутопсия При починалите от хронична миелоидна левкемия в терминалния стадий се откриват особено изразени промени в костния мозък, кръвта, далака, черния дроб и лимфните възли. Костен мозък плоски кости, епифизи и диафизи на дълги кости сочни, сиво-червени или сиво-жълти гнойни! (пиоиден костен мозък).При

Хистологичното изследване на костния мозък разкрива промиелоцити и миелоцити, както и бластни клетки. Има клетки с промени в ядрата (грозни ядра) и цитоплазмата, явления на пикноза или кариолиза. Понякога се наблюдават признаци на реактивна остеосклероза в костната тъкан. Кръв сиво-червено, органите са анемични.

далак рязко увеличен (фиг. 133), понякога заемащ почти цялата коремна кухина; теглото му достига 6-8 кг. На участък е тъмночервен на цвят, понякога видим исхемични инфаркти. Тъканта на далака измества левкемичния инфилтрат главно от клетки от миелоидната серия, сред които се виждат бласти; фоликулите са атрофични. Често се откриват склероза и хемосидероза на пулпата. В съдовете се образуват левкемични кръвни съсиреци.

Черен дроб значително увеличен (теглото му достига 5-6 кг). Повърхността му е гладка, тъканта при разрез е сиво-кафява. Левкемичната инфилтрация обикновено се наблюдава по протежение на синусоидите, много по-рядко се вижда в порталните трактове и капсулата. Хепатоцити в състояние на мастна дегенерация; понякога се наблюдава чернодробна хемосидероза.

Лимфните възли значително уголемени, меки, сиво-червени на цвят. Левкемичната инфилтрация на тяхната тъкан е изразена в различна степен; наблюдава се и при сливици, група И единична лимфа

Ориз. 133. Хронична миелоидна левкемия:

а - увеличен далак (тегло 2800 g); b - левкемичен застой и кръвни съсиреци в съдовете на сърцето

тикови фоликули на червата, бъбреците, кожата, Понякога мозък И черупките му (невролевкемия). Голям брой левкемични клетки се появяват в лумена на кръвоносните съдове, те се образуват левкемичен застой и кръвни съсиреци(виж Фиг. 133) и инфилтрират съдовата стена. Във връзка с тези съдови промени често се срещат както инфаркти, така и кръвоизливи. Доста често при хронична миелоидна левкемия се откриват прояви автоинфекции.

Групата, свързана с хроничната миелоидна левкемия, се състои от остеомиелоидна левкемияИ миелофиброза,при които, заедно с признаци на миелоидна левкемия, се отбелязва заместване на костния мозък с костна или съединителна тъкан. Процесът се характеризира с дълготрайно доброкачествено протичане.

Терапията с цитостатични средства води до промени в морфологията на хроничната миелоидна левкемия. Наред с потискането на огнищата на левкемична инфилтрация и развитието на фиброза на тяхно място се отбелязва подмладяване на клетъчни форми, поява на метастатични огнища и туморни израстъци или аплазия на костния мозък и панцитопения.

Хронична еритромиелоза- рядка форма на левкемия. Това е тумор от червени и бели кълнове на хемопоетична тъкан, при които еритрокариоцити, миелоцити, промиелоцити и бласти растат в костния мозък, далака и черния дроб. Голям брой от тези клетки се намират и в кръвта. Отбелязва се тежка спленомегалия. В някои случаи се свързва миелофиброза (формата на Vagan на хронична еритромиелоза).

еритремия.Обикновено се среща при възрастни хора и се характеризира с увеличаване на масата на червените кръвни клетки в кръвния поток, изобилие. Увеличава се броят на тромбоцитите и гранулоцитите, появяват се артериална хипертония, склонност към тромбоза и спленомегалия. В костния мозък растат всички зародиши, но предимно еритроцитите. Процесът продължава дълго време по доброкачествен начин, но обикновено завършва с трансформация в хронична миелоидна левкемия с появата на огнища на левкемична инфилтрация в органите.

Патологична картина Еритремията е доста характерна. Всички органи са рязко задръствани и често се образуват кръвни съсиреци в артериите и вените. Мастният костен мозък на дългите кости става червен. Слезката се увеличава рязко. Настъпва миокардна хипертрофия, особено на лявата камера. В костния мозък, далака и черния дроб в ранна фазаеритремия, се откриват огнища на екстрамедуларна хематопоеза с голям брой мегакариоцити и в късен стадий, когато процесът се трансформира в миелоидна левкемия, има огнища на левкемична инфилтрация.

Истинска полицитемия(болест на Vaquez-Osler) е близка до еритремия. Има и хронични мегакариоцитна левкемия,което е изключително рядко.

Хронични левкемии с лимфоцитен произход

Тези форми са разделени на две групи: първата се състои от хронична лимфоцитна левкемия и прилежащата лимфоматоза на кожата (болест на Sézary), втората - парапротеинемична левкемия.

Хронична лимфоцитна левкемия.Обикновено се среща при хора на средна и напреднала възраст, в някои случаи при членове на едно семейство, развива се от В-лимфоцити и има дълготрайно доброкачествено протичане. Съдържанието на левкоцити в кръвта рязко се увеличава (до 100x10 9 / l), сред тях преобладават лимфоцитите. Левкемичните инфилтрати от туморни лимфоцити са най-силно изразени в костния мозък, лимфните възли, далака и черния дроб, което води до уголемяване на тези органи. Туморните В лимфоцити произвеждат много малко имуноглобулин. В тази връзка хуморалният имунитет при хронична лимфоцитна левкемия е рязко потиснат и пациентите често изпитват усложнения от инфекциозен характер. Тази форма на левкемия се характеризира с развитието и автоимунни реакции,особено автоимунни хемолитични и тромбоцитопенични състояния.

На фона на доброкачествен ход на хронична лимфоцитна левкемия, бластна криза и генерализиране на процеса, което в някои случаи води до смърт. Въпреки това, по-често пациентите умират от инфекция и автоимунни усложнения.

На аутопсия основните промени се откриват в костния мозък, лимфните възли, далака, черния дроб и бъбреците.

Костен мозък плоските и тръбните кости са червени, но за разлика от миелоидната левкемия, в диафизите на тръбните кости има жълти зони сред червения костен мозък. Хистологичното изследване разкрива огнища на пролиферация на туморни клетки в тъканта на костния мозък (фиг. 134). В екстремни случаи цялата миелоидна тъкан

Ориз. 134.Хронична лимфоцитна левкемия:

а - костен мозък, туморни лимфоцити; b - пакети от увеличени лимфни възли по протежение на аортата

костният мозък се заменя с левкемичен лимфоцитен инфилтрат и само малките островчета на миелоидната хематопоеза остават непокътнати.

Лимфните възли всички области на тялото са рязко уголемени, сливащи се в огромни меки или плътни пакети (виж фиг. 134). При разрязване са сочни, бели и розови. Увеличава се размерът на сливиците, груповите и единичните лимфни фоликули на червата, които също представляват сочна бяло-розова тъкан. Увеличаването на лимфните възли и лимфните образувания е свързано с тяхната левкемична инфилтрация, което води до рязко нарушаване на структурата на тези органи и тъкани; Лимфоцитите често инфилтрират капсулата на лимфните възли и околните тъкани.

далак достига значителни размери, теглото му се увеличава (до 1 кг). Има месеста консистенция и е червена при разрязване; фоликулите се задържат или губят в пулпата. Левкемичният лимфоцитен инфилтрат засяга предимно фоликулите, които стават големи и се сливат. След това лимфоцитите пролиферират в червената пулпа, съдовите стени, трабекулите и капсулата на далака.

Черен дроб уголемени, плътни, светлокафяви при разрязване. Често малки сиво-бели възелчета се виждат от повърхността и на секцията. Лимфоцитната инфилтрация възниква главно по протежение на порталните пътища (фиг. 135). Хепатоцитите са в състояние на протеинова или мастна дегенерация.

Бъбреци уголемени, плътни, сиво-кафяви на цвят. Тяхната левкемична инфилтрация е толкова изразена, че структурата на бъбреците не се разкрива на секцията.

Левкемична инфилтрация се наблюдава и в много органи и тъкани (медиастинум, мезентериум, миокард, серозни и лигавични мембрани) и е не само дифузна, но и фокална с образуването на възли с различни размери.

Ориз. 135.Левкемична инфилтрация на порталните пътища на черния дроб при хронична лимфоцитна левкемия

Допълват се описаните промени, характерни за хроничната лимфоцитна левкемия инфекциозни усложнения,като пневмония и прояви хемолитични състояния- хемолитична жълтеница, диапедезни кръвоизливи, обща хемосидероза.

Трябва да се има предвид, че в допълнение към генерализираното увреждане на лимфните възли, умереното увеличение на далака и черния дроб при хронична лимфоцитна левкемия има случаи на рязко увеличение само определени групи лимфни възли(напр. медиастинум, мезентериален, цервикален, ингвинален). В такива случаи съществува опасност от компресия на съседни органи (например компресия на сърцето, хранопровода, трахеята с увреждане на лимфните възли на медиастинума; компресия на порталната вена и нейните клонове с развитието на портална хипертония и асцит с увреждане на лимфните възли на мезентериума и porta hepatis).

Лимфоматоза на кожата или болест на Sézary.Това е особена форма на хронична лимфоцитна левкемия, която се характеризира с инфилтрация на туморни Т-лимфоцити, предимно в кожата. С течение на времето костният мозък се включва в процеса, съдържанието на левкоцити в кръвта се увеличава, появяват се характерни клетки (клетки на Sezary), периферните лимфни възли и далакът се увеличават.

Парапротеинемична левкемия.Тази група включва тумори, възникващи от клетки на В-лимфоцитната система (предшественици на плазмени клетки), чиято функция е известна като свързана с хуморалните имунни отговори. Основната характеристика на парапротеинемичната левкемия, която също се нарича злокачествени имунопролиферативни заболявания,е способността на туморните клетки да синтезират хомогенни имуноглобулиниили фрагменти от него - парапротеини(P/g-патологични или моноклонални имуноглобулини). Патологията на имуноглобулините определя както клиничната, така и морфологичната уникалност на парапротеинемичните левкемии, които включват миелома, първична макроглобулинемия (Waldenström) и болест на тежката верига (Franklin).

Най-важният сред парапротеинемичните левкемии е миеломът.

миелом- доста често срещано заболяване, описано за първи път от O.A. Рустицки (1873) и Калер (1887). Заболяването се основава на пролиферацията на туморни клетки от лимфоплазмоцитната серия - миеломни клетки(фиг. 136) както в костния мозък, така и извън него. Миеломатозата на костния мозък води до разрушаване на костите.

В зависимост от естеството на миеломните клетки се разграничават плазмоцитна, плазмобластна, полиморфна клеткаИ дребноклетъчен миелом(Струков A.I., 1959). Полиморфните клетъчни и дребноклетъчните миеломи се класифицират като слабо диференцирани тумори. Миеломните клетки секретират парапротеини,които се намират в кръвта и урината на пациентите, както и в самите миеломни клетки. Поради факта, че при миелома в кръвния серум и урината биохимично открити

Ориз. 136.Миеломна клетка. Рязко разширените тубули на ендоплазмения ретикулум (ER) са изпълнени с натрупвания на протеин - парапротеин.

Аз съм ядрото. Електронна дифракционна картина. х23 000.

Има различни видове патологични имуноглобулини, има няколко биохимични опции миеломи (А-, D-, Е-миелом, миелом на Бенс-Джоунс). Протеинът на Bence Jones, открит в урината, е един от видовете парапротеин, секретиран от миеломната клетка, той свободно преминава през гломерулния филтър на бъбреците, тъй като има изключително ниско молекулно тегло.

Обикновено миеломът се среща в алевкемичен вариант, но е възможно и наличието на миеломни клетки в кръвта.

Морфологично В зависимост от естеството на миеломните инфилтрати, които обикновено се локализират в костния мозък и костите, се разграничават дифузни, дифузни нодуларни и мултинодуларни форми на миелома.

ОТНОСНО дифузна формаказват, когато дифузната миеломна инфилтрация на костния мозък се комбинира с остеопороза. При дифузна нодуларна формана фона на дифузна миеломатоза на костния мозък се появяват туморни възли; при многовъзлова формаНяма дифузна миеломна инфилтрация.

Пролиферацията на миеломни клетки се наблюдава по-често при плоски кости (ребра, черепни кости) и гръбначен стълб, по-рядко - в тръбести кости (раменна кост, бедрена кост). Това води до унищожаванекостна тъкан (фиг. 137).

В областите на пролиферация на миеломни клетки в лумена на централния канал на остеона или в костния лъч под ендостеума, костната субстанция става финозърнеста, след това се втечнява, в нея се появяват остеокласти и ендостеума се ексфолира. Постепенно цялата костна греда се превръща в така наречената течна кост и се резорбира напълно, остеонните канали се разширяват. Развива се "аксиларна резорбция" на костта, което обяснява характеристиката на множествения миелом остеолизаИ остеопороза- образуване на гладкостенни, сякаш щамповани дефекти при липса или много слабо костно образуване. Костите стават

Ориз. 137.Миелом:

а - гръбначен стълб на разрез - кръвоизливи в междупрешленните дискове; b - рентгенография на същия гръбначен стълб: остеопороза; в - хистологична картина: инфилтрация с миеломни клетки; d - кости на черепа с множество, сякаш щамповани, дефекти на костната субстанция; d - аксиларна резорбция на костния лъч; д - парапротеинемична нефроза, натрупване на протеинови маси в лумена на бъбречните тубули; g - миеломатоза на ребрата

чуплива, което обяснява чести фрактурис мултиплен миелом. Поради разрушаването на костите при миелома се развива хиперкалцемия, която се свързва с често развитиеваровикови метастази.

В допълнение към костния мозък и костите почти постоянно се наблюдава инфилтрация на миеломни клетки вътрешни органи: далак, лимфни възли, черен дроб, бъбреци, бели дробове и др.

Редица промени в миелома са свързани със секреция от туморни клетки парапротеин.Те включват: 1) амилоидоза (AL-амилоидоза); 2) отлагане на амилоидноподобни и кристални вещества в тъканите; 3) развитие на парапротеинемичен оток или парапротеиноза на органи (парапротеиноза на миокарда, белите дробове, парапротеинемична нефроза), което е придружено от тяхната функционална недостатъчност. Най-важните сред парапротеинемичните промени са парапротеинемична нефроза,или миеломна нефропатия,което е причина за смъртта на 1/3 от пациентите с миелом. Парапротеинемичната нефроза се основава на "запушване" на бъбреците с парапротеин на Bence-Jones (виж Фиг. 137), което води до склероза на медулата и след това на кората и набръчкване на бъбреците (миеломни сбръчкани бъбреци). В някои случаи парапротеинемичната нефроза се комбинира с бъбречна амилоидоза.

При мултиплен миелом, поради натрупване на парапротеини в кръвта и белтъчна стаза в съдовете, се появява особен синдром на хипервискозитетИ парапротеинемична кома.

Поради имунологичната беззащитност при плазмоцитома не е необичайно възпалителни промени (пневмония, пиелонефрит), които възникват на фона на тъканна парапротеиноза и са израз на автоинфекция.

Първична макроглобулинемия- рядко заболяване, описано за първи път от Waldenström през 1944 г. Това е един от видовете хронична левкемия с лимфоцитен произход, при която туморните клетки отделят патологичен макроглобулин - IgM. Заболяването се характеризира с увеличаване на далака, черния дроб и лимфните възли, което е свързано с тяхната левотична инфилтрация. Разрушаването на костите е рядко. Много типичен хеморагичен синдром се развива във връзка с хиперпротеинемия, рязко повишаване на вискозитета на кръвта, функционално уврежданетромбоцити, забавяне на притока на кръв и стаза в малки съдове. Най-честите усложнения са кръвоизливи, парапротеинемична ретинопатия, парапротеинемична кома; възможна е амилоидоза.

Болест на тежката веригаописан от Franklin през 1963 г. Туморните клетки от лимфоплазмоцитната серия произвеждат при това заболяване вид парапротеин, съответстващ на Fc фрагмента на тежката верига на IgG (оттук и името на заболяването). По правило има увеличение на лимфните възли, черния дроб и далака в резултат на инфилтрация на тези органи от туморни клетки. Няма костни изменения, засягането на костния мозък не е правило. Болните умират

от свързана инфекция (сепсис), дължаща се на хипогамаглобулинемия (имунодефицитно състояние).

Хронични левкемии с моноцитен произход

Тези левкемии включват хронична моноцитна левкемия и хистиоцитоза.

Хронична моноцитна левкемияобикновено се среща при възрастни хора, има дълготраен и доброкачествен курс, понякога с увеличение на далака, но без нарушаване на хематопоезата на костния мозък. Тази левкемия обаче обикновено завършва с бластна криза с пролиферация на бластни клетки в костния мозък и появата им в кръвта и вътрешните органи.

Хистиоцитоза (хистиоцитоза X)комбинират група от така наречените гранични лимфопролиферативни заболявания на хематопоетичната тъкан. Включва еозинофилен гранулом, болест на Letterer-Sieve, болест на Hand-Schüller-Christian.

Лимфомите са регионални туморни заболявания на хематопоетичната и лимфната тъкан

Тази група заболявания включва лимфосаркома, фунгоидна микоза, болест на Sézary, ретикулосаркома, лимфогрануломатоза (болест на Ходжкин).

Лимфомите могат да бъдат от В-клетъчен или Т-клетъчен произход. Това е основата за класификацията на лимфомите, предложена от Lukez и Collins. Според тази класификация В-клетъчните лимфоми биват: дребноклетъчни (В), центроцитни, имунобластни (В), плазмени лимфоцитни и Т-клетъчни лимфоми - дребноклетъчни (Т), от лимфоцити с усукани ядра, имунобластни (Т) , а също така представи фунгоидната микоза и болестта на Sezary. Освен това има некласифицирани лимфоми. От тази класификация следва, че дребноклетъчните и имунобластните лимфоми могат да произхождат от В и Т клетки. Центроцитните и плазмените лимфоцитни лимфоми се развиват само от В-клетки, а само от Т-клетки - лимфом от лимфоцити с усукани ядра, микоза фунгоидес и болест на Сезари.

Етиология и патогенеза.Лимфомите нямат особености в сравнение с левкемията. Трябва да се подчертае, че в условията на съвременна терапия с цитостатични лекарства, някои лимфоми (лимфосаркома) често "завършват" терминалния стадий на левкемия. В същото време самите те са способни да се „преобразуват“ в левкемия. От това следва, че разграничението между тумори на кръвоносната система на „дифузни“ и „регионални“, което е необходимо в интерес на нозологията, е много условно от гледна точка на онкогенезата.

Патологична анатомия.Всеки лимфом има характерна морфологична картина.

Лимфосарком- злокачествен тумор, произлизащ от клетки от лимфоцитната серия. Този тумор засяга лимфата

възли, по-често - медиастинални и ретроперитонеални, по-рядко - ингвинални и аксиларни. Възможно е да се развие тумор в лимфната тъкан на стомашно-чревния тракт, далака и други органи. Първоначално туморът има локален и ограничен характер. Лимфните възли се увеличават рязко, сливат се и образуват пакети, които притискат околните тъкани. Възлите са плътни, сиво-розови на разрез, с участъци от некроза и кръвоизливи. Впоследствие настъпва генерализацията на процеса, т.е. лимфогенни и хематогенни метастази с образуване на множество прожекции в лимфните възли, белите дробове, кожата, костите и други органи. Туморни клетки като В- или Т-лимфоцити, пролимфоцити, лимфобласти и имунобласти растат в лимфните възли.

На тази основа се разграничават: хисто(цито)логични варианти лимфом: лимфоцитен, пролимфоцитен, лимфобластен, имунобластен, лимфоплазмоцитен, африкански лимфом (тумор на Бъркит).Туморите, състоящи се от зрели лимфоцити и пролимфоцити, се наричат ​​лимфоцитоми, тези от лимфобласти и имунобласти се наричат ​​лимфосаркоми (Vorobiev A.I., 1985).

Сред лимфосаркомите, африканският лимфом или туморът на Бъркит заслужава специално внимание.

Тумор на Бъркит- ендемичен, открит сред населението на Екваториална Африка (Уганда, Гвинея-Бисау, Нигерия), спорадични случаи се наблюдават в различни страни. Обикновено са засегнати деца на възраст 4-8 години. Най-често туморът се локализира в горната или Долна челюст(фиг. 138), както и яйчниците. По-рядко в процеса се включват бъбреците, надбъбречните жлези и лимфните възли. Доста често се наблюдава генерализиране на тумора, засягащ много органи. Туморът се състои от малки клетки, подобни на лимфоцити, сред които са разпръснати големи макрофаги със светла цитоплазма, което създава особена картина на "звездно небе". (звездно небе)(виж Фиг. 138). Развитието на африканския лимфом е свързано с херпесноподобен вирус, който е идентифициран от лимфните възли на пациенти с този тумор. В лимфобластите на лимфома се откриват вирусоподобни включвания.

Mycosis fungoides- относително доброкачествен Т-клетъчен лимфом на кожата, се отнася до така наречената кожна лимфоматоза. Множеството туморни възли в кожата се състоят от пролифериращи големи клетки с голям брой митози. В туморния инфилтрат също се откриват плазмени клетки, хистиоцити, еозинофили и фибробласти. Възлите имат мека консистенция, изпъкват над повърхността на кожата, понякога приличат на гъба, имат синкав цвят и лесно се улцерират. Туморните възли се намират не само в кожата, но и в лигавиците, мускулите и вътрешните органи. Преди това развитието на тумора беше свързано с инвазия на гъбичен мицел, откъдето идва и погрешното име на болестта.

Болест на Сезари- Т-лимфоцитен лимфом на кожата с левкемия; се отнася до лимфоматоза на кожата. Увреждане на костния мозък, наличие

Ориз. 138.Африкански лимфом (тумор на Бъркит):

а - локализация на тумора в горната челюст; b - хистологична картина на тумора - "звездно небе" (препарат от G.V. Savelyev)

туморни клетки в кръвта, наблюдавани при болестта на Sézary, послужиха като основа за класифицирането й в някои случаи като хронична лимфоцитна левкемия.

Лимфоцитната инфилтрация на кожата завършва с образуване на туморни възли, най-често по лицето, гърба и краката. В туморния инфилтрат на кожата, костния мозък и кръвта се откриват атипични мононуклеарни клетки със сърповидни ядра - Клетки на Цезари. Възможна е туморна инфилтрация на лимфните възли, далака, черния дроб и бъбреците, но никога не е значителна.

Ретикулосаркома- злокачествен тумор от ретикуларни клетки и хистиоцити. Трябва да се отбележи, че морфологичните критерии за туморни клетки, принадлежащи към ретикуларни и хистиоцити, са много ненадеждни. Основната хистологична разлика между ретикулосаркома и лимфосаркома се счита за производството на ретикуларни влакна от туморни клетки, които преплитат клетките на ретикулосаркома.

Лимфогрануломатоза (болест на Ходжкин)- хронично, повтарящо се, по-рядко остро заболяване, при което туморният растеж се проявява предимно в лимфните възли.

Морфологично Има изолирана и генерализирана лимфогрануломатоза. При изолирана (локална) лимфогрануломатозаедна група лимфни възли е засегната. По-често това са цервикални, медийни

стинални или ретроперитонеални, по-рядко - аксиларни, ингвинални лимфни възли, които се увеличават по размер и се сливат. Отначало те са меки, сочни, сиви или сиво-розови, с изтрита структура при рязане. Впоследствие възлите стават плътни, сухи, с участъци на некроза и склероза. Първичната локализация на тумора е възможна не в лимфните възли, а в далака, черния дроб, белите дробове, стомаха и кожата. При генерализирана лимфогрануломатозапролиферацията на туморна тъкан се открива не само в мястото на първичната локализация, но и далеч извън нейните граници. В същото време, като правило, се увеличава далак. Пулпата му е червена при разрязване, с множество бяло-жълти огнища на некроза и склероза, което придава на тъканта на далака пъстър, "порфирен" вид ("порфирен далак"). Развитието на генерализирана лимфогрануломатоза се обяснява с туморни метастази от първичното място.

При микроскопско изследване както в огнищата на първичната локализация на тумора (обикновено в лимфните възли), така и в неговите метастатични скрининги се открива пролиферация на лимфоцити, хистиоцити и ретикуларни клетки, сред които има гигантски клетки, еозинофили, плазмени клетки и неутрофилни клетки. левкоцити. Образуват се пролифериращи полиморфни клетъчни елементи нодуларни образувания,подложени на склероза и некроза, често казеозни (фиг. 139). Най-характерният признак на лимфогрануломатозата е пролиферацията атипични клетки,сред които има: 1) малки клетки на Ходжкин (подобни на лимфобласти); 2) едноядрен

Ориз. 139.Лимфогрануломатоза:

а - грануломатозни образувания от полиморфни клетки в лимфния възел; b - некроза и пролиферация на гранулационна тъкан с атипични клетки

нови гигантски клетки или големи клетки на Ходжкин; 3) многоядрени клетки на Рийд-Березовски-Щернберг, които обикновено придобиват гигантски размери. Произходът на тези клетки вероятно е лимфоцитен, въпреки че не може да се изключи тяхната макрофагова природа, тъй като в клетките се намират маркерни ензими за макрофаги - кисела фосфатаза и неспецифична естераза.

Лимфогрануломатозните огнища претърпяват определена еволюция, отразяваща прогресията на тумора, докато клетъчният състав на огнищата естествено се променя. С помощта на биопсия (обикновено на лимфен възел) е възможно да се сравнят хистологичните и клиничните характеристики на лимфогрануломатозата. Такива сравнения са в основата на съвременните клинични и морфологични класификации на лимфогрануломатозата.

Клинична и морфологична класификация. Има 4 варианта (стадия) на заболяването: 1) вариант с преобладаване на лимфоидна тъкан (лимфохистиоцитен); 2) нодуларна (нодуларна) склероза; 3) смесен клетъчен вариант; 4) вариант с потискане на лимфоидната тъкан.

Вариант с преобладаване на лимфоидна тъканхарактерни за ранната фаза на заболяването и неговите локализирани форми. Съответства на I-II стадий на заболяването. Микроскопското изследване разкрива само пролиферация на зрели лимфоцити и частично хистиоцити, което води до замъгляване на модела на лимфните възли. С напредването на заболяването лимфохистиоцитният вариант става смесеноклетъчен.

Нодуларна (нодуларна) склерозае характерно за относително доброкачествено протичане на заболяването, а първичният процес често е локализиран в медиастинума. Микроскопското изследване разкрива растеж фиброзна тъкан, обграждащи огнищата на клетъчни натрупвания, сред които се срещат клетки на Рийд-Березовски-Щернберг, а по периферията - лимфоцити и други клетки.

Смесен клетъчен вариантотразява генерализацията на заболяването и съответства на неговите етапи II-III. Микроскопското изследване разкрива характерни признаци: пролиферация на лимфоидни елементи с различна степен на зрялост, гигантски клетки на Ходжкин и Рийд-Березовски-Щернберг; натрупвания на лимфоцити, еозинофили, плазмени клетки, неутрофилни левкоцити; огнища на некроза и фиброза.

Вариант с потискане (изместване) на лимфоидна тъканвъзниква при неблагоприятно протичане на заболяването. Отразява генерализацията на лимфогрануломатозата. В някои случаи има дифузна пролиферация на съединителната тъкан, сред влакната на която има няколко атипични клетки; в други лимфоидната тъкан се заменя с атипични клетки, сред които преобладават клетките на Ходжкин и гигантските клетки на Рийд-Березовски-Щернберг ; склероза отсъства. Вариантът с изместване на лимфоидната тъкан от изключително атипични клетки се нарича Сарком на Ходжкин.

По този начин прогресията на лимфогрануломатозата се изразява морфологично в последователната промяна на трите й варианта: с пре-

притежаване на лимфоидна тъкан, смесено-клетъчна и с потискане на лимфоидна тъкан. Тези клинични и морфологични варианти могат да се считат за етапи на лимфогрануломатоза.

Тромбоцитопения и тромбоцитопатия

Тромбоцитопения- група заболявания, при които има намаляване на броя на тромбоцитите (нормата е 150x10 9 / l) поради тяхното повишено разрушаване или консумация, както и недостатъчно образуване. Повишено разрушаване на тромбоцитите - най-честият механизъм за развитие на тромбоцитопения.

Класификация. Има наследствени и придобити форми на тромбоцитопения. С много наследствена тромбоцитопенияНаблюдават се промени в различни свойства на тромбоцитите, което позволява да се разглеждат тези заболявания в групата на тромбоцитопатии (вж. Тромбоцитопатии).Ръководени от механизма на увреждане на мегакариоцитите и тромбоцитите, придобита тромбоцитопенияразделени на имунни и неимунни. Между имунна тромбоцитопениядиференцират алоимунни(несъвместимост в една от кръвните системи), трансимунни(проникване на автоантитела на майка, страдаща от автоимунна тромбоцитопения през плацентата), хетероимунен(нарушение на антигенната структура на тромбоцитите) и автоимунни(производство на антитела срещу собствените непроменени тромбоцитни антигени). В случаите, когато причината за автоагресия срещу тромбоцитите не може да бъде идентифицирана, те говорят за идиопатична автоимунна тромбоцитопения. Неимунна тромбоцитопенияможе да бъде причинено от механична травма на тромбоцитите (със спленомегалия), инхибиране на пролиферацията на клетки от костен мозък (с радиационно или химическо увреждане на костния мозък, апластична анемия), заместване на костен мозък (пролиферация на туморни клетки), соматична мутация (Marchiafava -болест на Микели), повишена консумация на тромбоцити (тромбоза - вж DIC синдром),липса на витамин В12 или фолиева киселина (вж. анемия).Имунните форми на тромбоцитопения са по-чести от неимунните форми, като сред първите най-често се наблюдава автоимунната форма, обикновено при възрастни.

Патологична анатомия. Тромбоцитопенията се характеризира с хеморагичен синдром с кръвоизливи и кървене. По-често кръвоизливите се появяват в кожата под формата на петехии и екхимози, по-рядко в лигавиците и още по-рядко в паренхима на вътрешните органи (например кръвоизлив в мозъка). Кървене е възможно както стомашно-чревно, така и белодробно. Често се отбелязва увеличение на далака в резултат на хиперплазия на неговата лимфоидна тъкан и увеличаване на броя на мегакариоцитите в костния мозък. Някои форми на тромбоцитопения имат свои собствени морфологични характеристики. Например, при някои автоимунни тромбоцитопении се наблюдава увеличение на лимфните възли (лимфаденопатия) и размера на тромбоцитите и увеличаване на

Няма идентификация на далака. Кръвоизливи с тромбоцитопения могат да доведат до развитие на анемия (вж. анемия).

Тромбоцитопатии- голяма група от заболявания и синдроми, базирани на нарушения на хемостазата, причинени от качествена непълноценност или дисфункция на тромбоцитите. По същество това е група хеморагични диатези с хеморагични прояви на ниво микроциркулационни съдове.

Класификация. Тромбоцитопатиите се делят на наследствени и придобити. Между наследствена тромбоцитопатияразграничават се редица форми, ръководени от вида на дисфункцията, морфологичните промени и биохимичните нарушения на тромбоцитите. Много от тези форми се считат за независими заболявания или синдроми (например тромбастения на Glanzmann, свързана с мембранни аномалии на тромбоцитите; синдром на Chediak-Higashi, който се развива с липса на плътни тела тип I и техните компоненти в тромбоцитите).

Патологична анатомия. Характеристиките на тромбоцитопатията се свеждат до морфологичните прояви на хеморагичния синдром. Трябва да се има предвид, че тромбоцитопатията може да се появи с повече или по-малко тежка тромбоцитопения.

При определяне на приоритета на тромбоцитопатията или тромбоцитопенията в диагнозата трябва да се ръководи от следните разпоредби (Barkagan Z.S., 1985): 1) тромбоцитопатията включва всички форми, при които се откриват стабилни функционални, морфологични и биохимични нарушения на тромбоцитите, които правят не изчезват, когато броят им се нормализира в кръвта; 2) тромбоцитопатията се характеризира с несъответствие между тежестта на хеморагичния синдром и степента на тромбоцитопенията; 3) генетично обусловените форми на патология на тромбоцитите в по-голямата част от случаите се класифицират като тромбоцитопатии, особено ако се комбинират с други наследствени дефекти; 4) тромбоцитопатията трябва да се счита за вторична, ако качественият тромбоцитен дефект е нестабилен, отслабва или напълно изчезва след елиминирането на тромбоцитопенията.

Болестите на хемопоетичната система са редица патологии, които водят до нарушения в структурата и функционалното предназначение на кръвните клетки: червени кръвни клетки, левкоцити, тромбоцити или плазма. Кръвните клетки могат да започнат да се произвеждат в недостатъчни количества или в излишък, а плазмата може да се промени поради проникването на патологични протеинови структури в нея.

Днес науката е изследвала повече от 100 заболявания на кръвта. Хематолозите лекуват пациенти с такива заболявания.

Причини за заболявания на кръвта

1. Наследствени, причинени от генетични аномалии или вродени дефекти. Тук смущенията на хромозомно ниво имат доживотен ефект върху броя на формените елементи в кръвта и цялостния й състав.
2. Придобити поради диетични недостатъци или злоупотреба с наркотици. Факторите, които провокират тези състояния, могат да бъдат радиация, остро отравянетежки метали или заместители на алкохола.

Видове заболявания на кръвта

Многобройни патологии на хемопоезата условно се комбинират в 3 големи групи:

• анемия, основната характеристика на тези заболявания е ниското ниво на хемоглобина в кръвта;
• диатеза с хеморагичен характер, когато времето за съсирване на кръвта е нарушено;
• туморни процеси, които могат да се развият в различни хемопоетични органи и кръвоносната система.

Има и идиопатични заболявания с неизвестна етиология.

Анемията се причинява от намаляване на количеството хемоглобин. Намаляването му в кръвта може да бъде причинено от нарушение на неговия синтез (недостатъчно производство) или патология в структурата на червените кръвни клетки, които го доставят до всички системи на тялото. Също така, патологията може да бъде причинена от ускореното разпадане на хемоглобина или червените кръвни клетки, в този случай те нямат време да изпълняват функциите си.

Отделна група анемии са хеморагичните заболявания, свързани с кръвозагуба. Ако човек едновременно загуби половин литър кръв, това е опасно остро състояние, което изисква незабавна медицинска помощ. Продължително кървенемалки обеми се класифицират като хронични, те не са толкова опасни, но без подходящо лечение водят до изчерпване на тялото.

Патологиите, свързани с нарушено производство на хемоглобин, често са вродени по природа, но могат да възникнат и поради лошо хранене, с намаляване на месните ястия в диетата, дефицит на микроелементи (желязо, мед, цинк) или витамини от група В, фолиева киселина.

Онкологичните заболявания на кръвта се характеризират с патологии на кръвта на клетъчно ниво, те се разделят на левкемия (болести на костния мозък) и лимфоза (заболявания на лимфната система). Ако костният мозък е засегнат, в него започват да се размножават незрели атипични клетки. Онкологията на лимфоидните съдове се характеризира с нарушения в клетъчната структура и образуването на патологични възли и уплътнения.

Хеморагичните заболявания се причиняват от ниско съсирване на кръвта поради намаляване на броя на тромбоцитите, те включват тромбопения, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация и васкулит.

Класификацията на болестите на кръвта включва заболявания, които не могат да бъдат класифицирани в нито една от групите. Това са агранулоцитоза (дефицит на еозинофили, базофили и неутрофили), еозинофилия - повишена продукция на еозинофили, цитостатична болест - заболяване, свързано с лечение с противотуморни лекарства.

Симптоми

Има много заболявания на хемопоетичната система и клиничните прояви зависят от това кои кръвни елементи участват в процеса. Въпреки това могат да се идентифицират редица общи симптоми:

• астения, намалена работоспособност, слабост, сънливост;
• ускорен сърдечен ритъм, често замаяност, припадък;
• нарушения на апетита, чувство на отвращение към предишни любими храни и миризми или, обратно, пристрастяване към вдишване на токсични вещества и консумация на негодни за консумация храни и вещества;
• промени в терморегулацията, хронична треска;
• алергични и кожни прояви;
• висока чувствителност към вирусни и бактериални инфекции;
• склонност към кървене;
• болка в черния дроб и далака, костите и мускулите.

Чести заболявания на кръвта и хемопоетичните органи

Често срещана кръвна патология с наследствен произход е хемофилията. Заболяването се открива в ранна детска възраст и се предава по мъжка линия. Поради дефект в хромозомите, хемопоетичната система не е в състояние да контролира започналото кървене, така че при това заболяване загубата на кръв може да бъде много обширна.

Към общ системни заболяваниякръвта включва левкемия. Това е онкологично заболяване, което може да се прояви както в остър, така и в хронична форма. При левкемия костният мозък е засегнат и започва да произвежда анормални клетки вместо здрави. Заболяването се характеризира с треска, болка в костите, тежка астеничен синдром, патологии на устната кухина (стоматит, гингивит, тонзилит).

Тромбоцитопенията е често срещана автоимунна патология на кръвта. важно структурни елементикръв, тромбоцити, имат структурни дефекти, поради което в клиниката на тези заболявания преобладава тенденцията към външно и вътрешно кървене, главоболие и болки в ставите и увреждане на вътрешните органи.

Диагностика

Наличието на кръвни патологии се потвърждава с помощта на лабораторни изследвания, усъвършенстваните тестове с преброяване на формираните елементи ви позволяват бързо да откриете нарушения в хемопоетичната система. Ако е необходимо, кръвта се изследва за фибриноген или степен на съсирване на кръвта.

При заболявания на костния мозък, според показанията на лекаря, се взема проба за биопсия чрез пункция. За да се определи причината за наследствените заболявания, се предписват генетични изследвания.

Лечение

Терапията на кръвните заболявания изисква точна диагноза, само в този случай всичко може да бъде излекувано или патологията да се коригира. От общите принципи на симптоматичното лечение може да се отбележи инфузионна терапия(за облекчаване на треска и интоксикация), преливане на кръв или плазма (за попълване на кръвните елементи), поддържаща и възстановителна терапия. Химиотерапията и трансплантацията на костен мозък се използват за лечение на кръвни тумори.

ЦЕЛ НА УРОКА: да се научи да идентифицира основните синдроми при заболявания на кръвоносната система; изучава етиопатогенезата, симптоматиката, основните принципи за диагностика на някои заболявания на хемопоетичната система.

СТУДЕНТЪТ ТРЯБВА ДА ЗНАЕ:

1. синдром на анемия;

2. миелопролиферативен синдром;

3. лимфопролиферативен синдром;

4. хеморагичен синдром;

5. миелотоксичен синдром;

6. синдром на костномозъчна недостатъчност;

7. определение на понятието "остра постхеморагична анемия", "хронична постхеморагична анемия", "мегалобластна анемия", "остра левкемия", "хронична миелоидна левкемия", "хронична лимфоцитна левкемия", представа за тяхната етиология и патогенеза ;

8. класификация на анемията;

9. синдроми, съставляващи клиничната картина на остра постхеморагична, хронична желязодефицитна и мегалобластна анемия;

10. механизъм на симптомите при анемия и левкемия;

11. класификация на левкемията;

12. синдроми, съставляващи клиничната картина на остра левкемия, хронична миело- и хронична лимфоцитна левкемия;

13. най-информативните лабораторни и инструментални методи за изследване на анемия и левкемия;

14. съвременни принципи на лечение на анемия и левкемия.

СТУДЕНТЪТ ТРЯБВА ДА МОЖЕ ДА:

1. извършва физикален преглед на пациенти със заболявания на кръвта;

2. идентифицира основните клинични синдроми при заболявания на кръвта;

3. изготвя план за допълнителни максимално информативни изследвания за анемия и левкемия;

4. интерпретира резултатите от параклиничните методи на изследване;

5. въз основа на идентифицираните синдроми формулирайте диагноза.

СТУДЕНТЪТ ТРЯБВА ДА ПРИТЕЖАВА ПРАКТИЧЕСКИ УМЕНИЯ

1. преглед на болен с анемия и съставяне на заключение;

2. преглед на болен от левкемия и съставяне на заключение;

3. назначения допълнителни методиизследвания за тези заболявания;

4. формулиране на диагнозата.

1. АНЕМИЧЕН СИНДРОМ

Анемичен синдром се наблюдава при хематологични и други заболявания.

Причинява се от намаляване на съдържанието на хемоглобин на единица обем кръв (често с едновременно намаляване на съдържанието на червени кръвни клетки), недостатъчно снабдяване на тъканите с кислород и се проявява с неспецифични симптоми.

Механизмът за появата на повечето клинични признаци е хипоксия на органи и тъкани. С постепенно нарастване на анемията, компенсаторни механизми, което може да забави появата на симптомите при пациента.

1.1. Оплаквания

Свързани с хипохемоглобинемия и тъканна хипоксия, те не винаги съответстват на нивото на хемоглобина поради адаптацията на тялото на пациента. Включете:

– обща слабост, умора и намалена работоспособност;

– световъртеж, шум в ушите, трептене на петна пред очите;

- задух при физическа дейност, предимно инспираторен;

- сърдечен пулс;

– пронизваща болка в областта на сърцето;

– състояния на припадък;

- загуба на апетит;

– мигащи „мухи“ пред очите;

– постоянно главоболие; загуба на паметта, сънливост.

1.2. Физически изследвания

Външни изследвания:

Бледност на кожата и лигавиците:

1. с алабастър или зеленикав оттенък (желязодефицитна анемия);

2. с жълтеница (хемолитична анемия);

– матова, чуплива коса и нокти;

Пастозност на долните крайници, лицето.

Дихателната система:

Учестеното дишане е компенсаторно.

Сърдечно-съдова система (синдром на миокардна дистрофия):

Тахикардия, често аритмия;

Нерязко изместване на границите относителна глупостсърца вляво;

Глухота на сърдечните тонове;

Систоличен шум във всички точки на аускултация на сърцето и шум на "въртящ се връх" над големи вени (ускоряване на кръвния поток и намаляване на вискозитета на кръвта);

Умерено понижение на кръвното налягане;

Храносмилателната система:

Атрофия на лигавицата и папилите на езика;

Яркочервен език (В12 дефицитна анемия);

Бледност на лигавиците;

Увеличен черен дроб и далак (с повишено разрушаване на червени кръвни клетки).

1.3. Параклинични данни

UAC:намаляване на Hb и броя на червените кръвни клетки. Промени в броя на ретикулоцитите, цветния индекс, хематокрита, обема на еритроцитите - в зависимост от причината за анемичния синдром.

2. МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВЕН СИНДРОМ

Състояние, характеризиращо се с абсолютна неутрофилия с изместване на левкоцитната формула към миелоцити и/или бласти:

хепатоспленомегалия;

Увеличени лимфни възли, рядко;

В костния мозък - пролиферация на гранулоцитни клетки.

3. ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВЕН СИНДРОМ

Състояние, характеризиращо се с абсолютна лимфоцитоза:

Увеличаване на всички групи лимфни възли;

Хепатомегалия, често спленомегалия;

Кожни прояви(хиперемични папули с удебеляване в центъра, сърбеж - в терминалния стадий);

В костния мозък - повишаване на процента на лимфоцитите.

4. ХЕМОРАГИЧЕН СИНДРОМ

Хеморагичен синдром- патологично кървене, характеризиращо се с вътрешно и външно кървене, появата на кръвоизливи.

Маркирайте пет вида кървене(Barkagan Z.S., 1975):

1. хематом(масивни, дълбоки, напрегнати и болезнени кръвоизливи в мускулите, големи стави, подкожна и ретроперитонеална тъкан, серозни мембрани), наблюдавани при хемофилия, предозиране на антикоагуланти.

2. Петехиална петнаили микроциркулаторни: петехии (малки кръвоизливи с размер на глава на карфица, които се появяват с минимални натъртвания или спонтанно) и екхимози (натъртвания в резултат на напояване на кожата и лигавиците с кръв) се появяват с количествени и качествени дефекти на тромбоцитите; Тази патология също се характеризира с кръвоизливи по лигавиците и кървене (маточно, бъбречно, назално, след хирургични интервенции).

3. Смесени, с преобладаване на микроциркулаторния тип - при DIC синдром.

4. Съдово лилаво(обриви предимно по долните крайници, симетрични, ярко червени; лесно причинено или спонтанно кървене от лигавиците) поради увреждане на съдовия ендотел поради хеморагичен васкулит, нодозен периартериит, инфекциозни заболявания, излагане на лекарства.

5. Ангиоматозен(кървене, много упорито):

Подкожни и субмукозни кръвоизливи;

хемартроза;

Междумускулни хематоми;

Назално, белодробно, стомашно-чревно, маточно кървене;

Кървене от рани;

телеангиектазия;

Увеличено време на кървене според Duke (в случай на нарушаване на тромбоцитния компонент на хемостазата);

Намален брой на тромбоцитите (с тромбоцитопенична пурпура);

Признаци на анемия, левкемия в общ кръвен тест;

Определяне на протромбиновото време (PT) и активираното частично тромбопластиново време (APTT):

PT е удължено, APTT не се променя (дефицит на фактор VII - хипоконвертинемия);

PT не се променя, APTT е удължен (дефицит фактор VIII, IX);

PT и APTT са удължени (дефицит на фактор X, V, II, I);

Намаляване на фибриногена в кръвната плазма.

5. МИЕЛОТОКСИЧЕН СИНДРОМ

Състояние, характеризиращо се с панцитопения, развила се поради употребата на цитостатици:

тромбоцитопения;

Агранулоцитоза.

6. СИНДРОМ НА КОСТНА МОЗЪЧНА НЕДОСТАТОЧНОСТ

Състояние, характеризиращо се с цитопения, дължаща се на инхибиране на нормалната хемопоеза от патологичен клонинг на клетки (бласти при остра левкемия).

анемия– състояние, характеризиращо се с намаляване на съдържанието на хемоглобин в единица обем кръв (често с едновременно намаляване на броя на червените кръвни клетки), придружаващо както самите хематологични заболявания, така и много други заболявания.

7.1. Класификация на анемията

(Бътлър П.А., Воробьов А.И., 1994)

I. Анемия, дължаща се на загуба на кръв (постхеморагична):

Остра постхеморагична анемия;

Хронична постхеморагична анемия.

II. Анемия, дължаща се на нарушено образуване на червени кръвни клетки и хемоглобин:

1. желязодефицитна анемия;

2. желязопреразпределителна анемия (нарушено повторно използване на желязото);

3. наситена с желязо (sideroachrestic) анемия, свързана с нарушен синтез на хема;

4. мегалобластна анемия, свързана с нарушен синтез на ДНК:

В 12 - и фолиево-дефицитна анемия;

Анемия, причинена от наследствен дефицит на ензими, участващи в синтеза на пуринови и пиримидинови основи;

На 12 - ахрестична анемия;

5. хипопролиферативна анемия;

6. анемия, свързана с костномозъчна недостатъчност:

Хипопластична (апластична) анемия;

Рефрактерна анемия при миелодиспластичен синдром;

7. метапластична анемия:

Анемия при хемобластози;

Анемия, дължаща се на метастази на рак в костния мозък;

8. дизеритропоетична анемия.

III. Анемия, дължаща се на повишено разрушаване на кръвта (хемолитична).

1. Наследствени:

Свързани с нарушение на структурата на мембраната на еритроцитите;

Свързано с ензимен дефицит в червените кръвни клетки;

Свързани с нарушен синтез на хемоглобин.

2. Закупено:

автоимунни;

Пароксизмална нощна хемоглобинурия;

Лечебни;

Травматични и микроангиопатични;

Поради отравяне с хемолитични отрови и бактериални токсини.

IV. Смесена анемия.

Анемията се класифицира според нивото на понижение на хемоглобина:

1) Лека степен (90-120 g/l).

2) Умерентежест (70-90 g/l).

3) Тежка степен (под 70 g/l, в напреднала възраст тежка анемия с Hb 75 g/l).

7.2. Остра постхеморагична анемия

Това е анемия, причинена от бърза и масивна кръвозагуба.

7.2.1. Етиология

Острата постхеморагична анемия възниква в резултат на обилно кървене с:

Наранявания и рани, придружени от щети кръвоносни съдове;

Белодробни заболявания (рак, туберкулоза, абсцес, бронхиектазии, изолирана белодробна хемосидероза);

Заболявания на стомашно-чревния тракт (пептична язва на стомаха и дванадесетопръстника, рак на стомаха, червата, разширени вени на хранопровода и ректума с цироза на черния дроб);

Заболявания на отделителната система (рак, хеморагичен цистит и др.);

Заболявания на половите органи (рак на матката, миома и др.);

Болести на кръвоносната система (хемофилия, хеморагична диатеза).

7.2.2. Патогенеза

Остра загуба на кръв ® остро развито намаляване на ударния обем на кръвта поради загуба на плазмена част и червени кръвни клетки ® намаляване на обема на циркулиращите червени кръвни клетки ® остра хипоксия ® поява на задух, сърцебиене ® повишаване на съдържанието на еритропоетин ® пролиферация на еритропоетин-чувствителни клетки ® повишаване на процента на еритрокариоцити ® освобождаване на ретикулоцити.

7.2.3. Клинична картина

Следните синдроми са характерни за постхеморагичната анемия:

Продължаващо кървене(външно кървене, белодробен кръвоизлив, хематемеза, ректално кървене, черни катранени изпражнения).

Синдром на анемия:

Обща слабост, замайване, шум в ушите, трептене на петна пред очите;

припадък;

Рязка бледност на кожата и видимите лигавици;

Лепкава студена пот;

Понижаване на температурата;

Плитко, бързо дишане;

Намалено кръвно налягане;

тахикардия;

Бърз, мек или нишковиден пулс;

Заглушаване на сърдечните тонове;

Систоличен шум на върха.

Тежестта на състоянието се определя от количеството изгубена кръв и скоростта на кръвозагубата.

7.2.4. Параклинични данни

- ранен период (рефлекторна съдова фаза на компенсация) - броят на червените кръвни клетки не се променя (първите часове след загубата на кръв, продължителност до 1,5 дни), рядко намалява;

- втори период(хидремична фаза на компенсация) - количеството на хемоглобина и червените кръвни клетки е намалено, цветният индикатор не се променя, продължава 4-5 дни;

- трети период(костно-мозъчна фаза на компенсация) - повишено съдържание на ретикулоцити, полихроматофили, поява на нормоцити, постепенно нормализиране на броя на еритроцитите, хемоглобинът е леко намален (костно-мозъчна фаза);

Намален брой на тромбоцитите (висока консумация по време на кървене).

7.2.5. Съвременни принципи на лечение

1. Спрете кървенето.

2. Противошокови мерки (албумин, електролитни разтвори, колоидни разтвори).

3. Прясно замразена плазма.

4. Червена кръвна маса (30% от загубената кръв се инжектира) - след спиране на кървенето с признаци на хипоксия.

5. Кардиотонични, вазоактивни лекарства.

7.3. Хронична желязодефицитна анемия

Това е анемия, причинена от дефицит на желязо в кръвния серум, костния мозък и депото. Латентният дефицит на желязо се характеризира с намаляване на количеството желязо в неговото депо и намаляване на нивото на транспортното желязо в кръвта, докато хемоглобинът и червените кръвни клетки са все още нормални. Желязодефицитната анемия се характеризира с намаляване на всички метаболитни резерви на желязо, включително транспорта, и намаляване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина.

7.3.1. Етиология

Възниква, когато:

1. Хронична кръвозагуба:

Дихателна система (туберкулоза, рак на белия дроб с разпад, бронхиектазии);

Стомашно-чревен тракт (разширени вени на хранопровода, ерозивен езофагит, диафрагмална херния, пептична язва на стомаха и червата, рак на стомаха и червата с разпад, полипоза на стомаха и червата, хемороиди, анкилостомоза);

Пикочната система (бъбречен тумор, хематурия поради гломерулонефрит, уролитиаза, рак на пикочния мехур, бъбречна туберкулоза);

Гениталиите (дълги и обилна менструация, ендометриоза, маточни фиброиди, злокачествени тумориматка, дисфункционално маточно кървене);

Синдром на Гудпасчър;

хемосидероза;

Кървене от носа при пациенти с хеморагична диатеза, хипертония;

Ятрогенна кръвозагуба (дарение, хемодиализа);

- “истерично кървене” (синдром на Lastaney de Ferjoles) – изкуствено предизвикано кървене при лица с психопатични разстройства.

2. Повишена нужда от желязо:

Бременност, раждане, кърмене;

Период на пубертет и растеж;

Интензивен спорт;

На 12 - дефицитна анемия по време на лечението.

3. Нарушена абсорбция на желязо:

Синдром на малабсорбция;

Резекция на тънките черва;

Резекция на стомаха.

4. Нарушен прием на желязо от храната:

Вегетарианство;

Нисък социално-икономически стандарт на живот;

Честа консумация на силен чай, който намалява абсорбцията на желязо в тънките черва.

5. Нарушен транспорт на желязо:

Вродена хипо- и атрансферинемия;

Хипопротеинемия от различен произход;

Появата на антитела срещу трансферин и неговите рецептори.

7.3.2. Патогенеза

Хронично кървене ® недостиг на желязо ®:

2. ® намаляване на синтеза на хем ® намаляване на образуването на хемоглобин, глобин, протопорфирин ® тъканна хипоксия;

2. ® намаляване на синтеза на желязосъдържащи ензими ® увреждане на епителните тъкани (атрофия на лигавицата на храносмилателния тракт; трофични промени в кожата и нейните производни).

7.3.3. Клинична картина

Състои се от следните синдроми:

1. Анемичен синдром:

Слабост, повишена умора, намалена производителност;

Шум в ушите, световъртеж, трептене на петна пред очите;

Сърцебиене, задух при усилие;

Състояния на припадък;

Бледност на кожата и видимите лигавици;

Тахикардия, аритмия, разширяване на границите на сърцето вляво, тъпота на сърдечните тонове, систоличен шум(синдром на миокардна дистрофия);

Артериална хипотония.

2. Сидеропеничен синдром(причинен от дефицит на желязо в тъканите, което води до намаляване на активността на много ензими - цитохромоксидаза, пероксидаза и др.) :

Извращение на вкуса;

Пристрастяване към пикантни, солени, кисели, пикантни храни;

Извращение на миризмата;

Тежка мускулна слабост и умора, мускулна атрофия и намалена мускулна сила;

Дистрофични промени в кожата и нейните придатъци (сухота, лющене, напукване, тъпота, крехкост, загуба, ранно посивяване на косата и ноктите, симптом на койлонихия - вдлъбнатост на ноктите с форма на лъжица);

Ъглов стоматит - пукнатини, "конфитюри" в ъглите на устата;

Глосит – усещане за болка и подуване на езика, зачервяване на върха му („лакиран” език), склонност към пародонтоза и кариес;

Атрофия на стомашно-чревната лигавица - суха лигавица, болка при преглъщане, атрофичен гастрит и ентерит;

Симптом на "синя склера";

Императивни позиви за уриниране, невъзможност за задържане на урина при смях или кихане поради слабост на сфинктерите;

- “сидеропенично субфебрилно състояние”;

Изразено предразположение към остри респираторни вирусни инфекции, хронични инфекции;

Намалени репаративни процеси в кожата и лигавиците.

7.3.4. Диагностика

Намаляване на броя на червените кръвни клетки;

Намален хемоглобин ( долната линиянорми за мъже – 130 g/l, за жени – 120 g/l);

Намаляване на индекса на цвета по-малко от 0,85;

Хипохромия на еритроцитите;

Анизоцитоза, пойкилоцитоза, микроцитоза;

Съдържанието на ретикулоцити е нормално, след лечение е възможно увеличение;

Склонност към левкопения;

Възможно е умерено увеличение на ESR.

2. Серумното желязо и феритинът са намалени.

3. Изследване на костен мозък - намаляване на броя на сидеробластите (обикновено не се извършва, тъй като генезисът е известен).

4. Изследване на изпражнения за скрита кръв (изясняване на генезиса на анемията).

5. ЕКГ: намалена амплитуда, отрицателни Т вълни в прекордиалните отвеждания.

6. FGDS (изясняване на генезиса на анемията, атрофия на лигавицата).

7. FCS, иригоскопия (изясняване на генезиса на анемията, мукозна атрофия).

8. Рентгенография на белите дробове (изясняване на генезиса на анемията, атрофия на лигавицата).

анемия- заболяване на кръвта, характеризиращо се с намаляване на общото количество хемоглобин в кръвта, намаляване на концентрацията му и намаляване на броя на червените кръвни клетки в единица обем кръв. Основната функция на червените кръвни клетки е да транспортират кислород до различни тъкани и органи, за да осигурят нормалното им функциониране. При анемия се нарушава "снабдяването с кислород" на различни структури на тялото, което е придружено от появата на редица неблагоприятни клинични прояви.

Анемията представлява 70-75% от всички заболявания на хемопоетичната система. Разпространението му сред населението на света също е впечатляващо: анемията се диагностицира при всеки десети жител, общият брой на пациентите е приблизително 1 милиард.

Клиничното значение на анемията се определя от нейното разпространение и неблагоприятно въздействие върху здравето на населението. Допринася за намаляване на физическата активност и работоспособността, паметта и интелектуалната активност, способността за самообслужване и социална дейност, често влошава качеството на живот на пациентите. Грижата за пациентите, диагностиката и лечението на това заболяване често са свързани със значителни икономически (материални) разходи. Анемията влияе неблагоприятно на състоянието на различни системи на тялото, предимно на нервната, сърдечно-съдовата и храносмилателната система, и често води до преждевременна инвалидност и смърт.

Нивото на хемоглобина в кръвта се приема от експерти на Световната здравна организация като един от показателите за общественото здраве. Основният фактор, определящ индивидуалните стойности на концентрацията на хемоглобина и броя на червените кръвни клетки, е достатъчният прием на желязо и някои други микроелементи, витамини от група В, предимно В 12 и фолиева киселина, протеини и аминокиселини в тялото. Недостатъчният прием на тези вещества може да бъде улеснен от географски (климатични) условия на живот, нисък социално-икономически статус, неправилно (небалансирано) хранене, инфекциозни заболявания и хелминтни инвазии.

Най-важните хематологични параметри,характеризиращи еритропоезата - концентрация на хемоглобин, хематокрит, брой червени кръвни клетки - се определят ръчно. С тяхна помощ се изчисляват цветният индекс и еритроцитните индекси: средният обем на еритроцита (80-95 fl), средното съдържание (25-33 pg) и средната концентрация (30-37 g/l) на хемоглобина в еритроцити, които имат значителна информативна стойност при диагностицирането различни видовеанемия.

Стандартите за основните показатели на кръвния тест не се различават значително в зависимост от пола и възрастта на възрастното население и са представени в табл. 21.

Цялостната оценка на параметрите на периферната кръв, включително индексите на еритроцитите, често предопределя правилната посока диагностично търсенеи премахване на някои неподходящи, отнемащи време и скъпи проучвания. Въпреки това, в диагностиката трудни ситуацииизползвайте възможностите на специализирани отделения на болници (хематология и др.), диагностични центрове и изследователски институции за изследване на показателите за метаболизма на желязото, много по-рядко - витамин B J2, фолиева киселина (Таблица 22).

Таблица 21

Нормални стойности на кръвния тест

Нормални стойности за метаболизма на желязо, витамин B 12 и фолиева киселина

Таблица 22

Изследването на параметрите на метаболизма на желязото има значително диагностично значение и се използва доста широко в практиката на лечебните заведения. На първо място, това се отнася до определянето на концентрацията на желязо в кръвния серум.

Нивото на желязо в плазмата зависи от редица фактори: връзката между процесите на разрушаване и образуване на червени кръвни клетки, състоянието на резервите на желязо в организма, освобождаването му от депото, ефективността на абсорбцията на желязо в стомашно-чревния тракт. тракт. Протеинът трансферин, който принадлежи към p-глобулиновата фракция на плазмените протеини, е основният преносител на желязо от лигавицата на стомашно-чревния тракт до различни човешки органи, включително костния мозък. TLC на плазмата на практика представлява концентрацията на трансферин, синтезиран в черния дроб.

Определянето на серумната концентрация на феритин е един от най-добрите методи за оценка на запасите от желязо в организма. Смята се, че 1 µg/l феритин съответства на 10 mg запасено желязо. Предимствата на определянето на нивата на серумния феритин пред класическите методи за диагностициране на дефицит на желязо са високата специфичност и чувствителност: концентрацията му намалява дори преди изчерпването на запасите от желязо и развитието на анемия.

Основният регулатор на метаболизма на желязото в човешкото тяло е протеинът хепцидин, синтезиран в черния дроб. Терминът "хепцидин" произлиза от комбинация от думи кепар(на латински - „черен дроб“) и cidin(на латински - „да унищожи“) и отразява антимикробните свойства на протеина, способността му да контролира бактериалния растеж и да стимулира противовъзпалителната активност на клетките на макрофагалната система (макрофаги).

Хепсидинът е способен да свързва и разрушава протеина феропортин и по този начин да регулира хомеостазата на желязото в организма. Медиаторите стимулират неговия синтез възпалителен процесс последващо инхибиране (намаляване) на абсорбцията на желязо в червата, повторното му използване от макрофаги и хепатоцити и навлизане в кръвната плазма. Активността на хепсидин се потиска от дефицит на желязо, хипоксия и активиране на еритропоезата, придружено от увеличаване на абсорбцията на желязо в червата и освобождаването му от макрофагите на вътрешните органи и хепатоцитите в кръвната плазма. Регулацията на синтеза на хепцидин в хепатоцитите, осъществявана по молекулярни механизми, е сложна и недостатъчно проучена.

Основните причини за развитието на анемия:

• остра и подостра кръвозагуба от различен произход (постхеморагична анемия);
• недостатъчен прием в хематопоетични органивещества (желязо, витамин B 12, фолиева киселина и др.) или потискащи функцията на костния мозък, спомагащи за намаляване на образуването на червени кръвни клетки;
• придобит или наследствен произход, прекомерно вътреклетъчно или вътресъдово разрушаване на червени кръвни клетки (хемолитична анемия).

В някои случаи анемията има смесен произход в резултат на намаляване на образуването, съчетано с увеличаване на разрушаването (хемолиза) на червените кръвни клетки.

Най-често срещаните и клинично значими в практиката на медицинска сестра са желязодефицитната анемия (IDA), анемията на хроничните заболявания (ACD), дефицитът на B 12, дефицитът на фолиева киселина, хемолитичната и други видове анемия са много по-рядко срещани. По време на бременност може да се развие недостиг на желязо и много по-рядко дефицит на фолиева киселина. При възрастните хора честотата на анемията се увеличава на фона на хронични, често множествени (мултиморбидни) заболявания, вкл.

онкологична патология на кръвта и вътрешните органи. По-често възрастните хора са диагностицирани с В12-дефицитна анемия и анемия при хронична бъбречна недостатъчност в сравнение с младите хора и хората на средна възраст.

Диагностика

Клинична картина на различни видове анемия:

• общи (неспецифични) симптоми, характерни за всякакъв вид анемия;
• специфични (специфични) прояви определени видовеанемия;
• симптоми на основно заболяване (най-често хронично), което допринася за появата на анемия.

Медицинска сестра често наблюдава пациенти, които са загрижени за общите симптоми на анемия. Те включват обща слабост, повишена умора, намалена работоспособност, неспособност за продължителна концентрация, сънливост през деня, замаяност, сърцебиене и задух по време на тренировка, понякога болки в лявата половина на гръдния кош и повишена телесна температура (ниска -степенна треска). Има склонност към припадък и ниско кръвно налягане. Всеки от тези симптоми не е строго специфичен и може да се прояви и при други заболявания, особено при пациенти в напреднала възраст. Въпреки това, взети заедно, те представляват доста ясно дефиниран клиничен синдром, който позволява да се подозира анемия.

При събиране на анамнеза се обръща внимание на заболявания, придружени от кървене при пациента и неговите близки през предходни години. Установяват дали е диагностицирана с анемия, има ли наранявания, рани, заболявания на стомашно-чревния тракт и хирургични интервенции на стомаха и червата, тревожна ли е кръвозагубата (маточна, назална, стомашно-чревна и др.) в момента време. Изяснява се природата на анемичните и хеморагичните синдроми (наследствени или придобити).

Трябва да попитате пациента за естеството на диетата му. Неправилното хранене с ограничаване на калориите, намаляване или пълно изключване на животински продукти (месо от домашни любимци, черен дроб, птици, риба и др.) може да доведе до развитие на анемия. Рискът от възникване на тази ситуация е най-висок при пациенти със стомашно-чревни, назални и други кръвозагуби, вегетарианци, алкохолици, наркомани и възрастни хора с ниски доходи. Изброените анамнестични данни са пряко свързани с появата на ЖДА и В12 дефицитна анемия.

Дългосрочната употреба на аспирин и други нестероидни противовъзпалителни средства може да предизвика хронична загуба на кръв от стомашната лигавица с последващо развитие на IDA. Значително диетично ограничение растителни продукти(зеленчуци, плодове), както и употребата на антиконвулсанти от пациенти с епилепсия (дифенин, фенобарбитал и др.) могат да допринесат за нарушен метаболизъм на фолиевата киселина и появата на фолиево-дефицитна анемия.

Наличието при пациенти на хронични инфекциозни и неинфекциозни заболявания (ревматизъм, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, туберкулоза и цироза на черния дроб и др.), Злокачествени новообразувания (рак, хемобластоза) значително увеличава възможността за развитие на анемия, главно ACD .

При последващо обективно изследване може да се установи бледност на кожата и видимите лигавици, учестен пулс (тахикардия), отслабване на първия тон и систоличен шум при слушане на сърцето, въртящ се шум в югуларните вени.

Жълтеникавото, лимонено оцветяване на кожата и видимите лигавици е много по-рядко срещано и може да бъде признак на хемолитична или B, 2-дефицитна анемия. Хеморагичният синдром - петехии, синини, натъртвания по кожата и лигавиците - е често срещана находка при анемия, дължаща се на рак, хронична бъбречна недостатъчност, апластична анемия.

В допълнение към общите симптоми и промени в цвета на кожата, отделните видове анемия имат свои специфични Клинични признаци:

• ЖДА- сидеропенични (тъканни) симптоми, свързани с дистрофични променикожа, нокти, коса и лигавица на стомашно-чревния тракт, нарушения на преглъщането (дисфагия), обоняние и вкус;
• анемия при хронични заболявания- признаци на основното заболяване; при съпътстващ дефицит на желязо са възможни сидеропенични симптоми;
• INU2-дефицитна анемия- поражение нервна система, проявяващо се със студенина, изтръпване, парене, понякога болка в крайниците, нарушения в равновесието и походката, влошаване на паметта и интелигентността; атрофични промени в лигавицата на стомашно-чревния тракт, характеризиращи се с усещане за парене на върха на гладкия („полиран“) език, намален апетит, тежест в корема и диспептични разстройства; увеличен черен дроб и далак;
• хемолитична анемия- уголемяване на далака, по-рядко на черния дроб; хемолитични кризи, изразяващи се с главоболие, задух, гадене, повръщане, болки в корема и крайниците, треска и тъмна урина.

Клиничният преглед позволява на медицинската сестра да оцени състоянието на пациента, да идентифицира неговите проблеми, да подозира анемия, ако диагнозата му преди това е била неизвестна, и да очертае план за грижа. От големия брой проблеми, които често се решават само от екип от медицински работници ( медицинска сестра, терапевт, хематолог, невролог, гастроентеролог и др.), отбелязваме само най-често срещаните и често срещани:

• обща слабост, повишена умора, намалена работоспособност;
• замайване и склонност към припадък;
• сърцебиене и задух по време на тренировка;
• влошаване на апетита и диспептични разстройства;
• недостатъчна осведоменост на пациента и неговите роднини за принципите на диагностика и лечение, характеристиките на грижите за анемия.

Сестрински грижи

Медицинската сестра анализира ситуацията в семейството, оценява нивото на познания на пациента и неговите близки за анемията, възможността за организиране на психологическа, физическа и икономическа помощ за пациента, обяснява осъществимостта и диагностичните възможности на лабораторните и инструментални изследвания.

Клиничен кръвен тест с броене на тромбоцити и ретикулоцити (млади червени кръвни клетки) ни позволява да идентифицираме намаляване на концентрацията на хемоглобин, хематокрит, брой червени кръвни клетки, характерни за анемия, повишаване на ESR, промени в размера (анизоцитоза) и формата (пойкилоцитоза) на червените кръвни клетки, както и насочват по-нататъшната лабораторна диагностика в правилната посока. Малки (микроцити) и недостатъчно оцветени червени кръвни клетки най-често се откриват при IDA и анемия при хронични заболявания, а големи (макроцити) и добре оцветени червени кръвни клетки най-често се откриват при B 12-дефицитна или фолат-дефицитна анемия. Нормалният размер и цвят на червените кръвни клетки в комбинация с повишаване на съдържанието на ретикулоцити и билирубин поради индиректната фракция в кръвта е доста силен аргумент в полза на хемолитичната анемия. Въпреки това, „разрешаването“ на различни комбинации от параметри на периферната кръв и тяхната клинична интерпретация са отговорност на лекар, включително хематолог. За целта се определят съдържанието на билирубин, желязо, общ желязосвързващ капацитет, феритин в кръвната плазма, продължителността на кървенето и осмотичната резистентност на червените кръвни клетки. Списъкът на изследванията се допълва общ анализурина, анализ на изпражненията за скрита кръв и носителство на хелминти, както и флуорография на гръдни органи, ултразвук на коремни органи, електрокардиография, ендоскопско и рентгеново изследване на стомаха и червата.

Сестрата разумно ограничава физическа дейностпациент, препоръчва адекватна почивка и сън за намаляване на общата слабост, умора, сърцебиене и недостиг на въздух. Поради склонността към световъртеж и припадък, тя избягва престоя в горещи и задушни помещения, следи за редовно проветряване и не препоръчва на пациентите да вземат горещи бани или пара. Ортостатичният и нощен синкоп, които се срещат предимно при възрастни хора, могат да бъдат предотвратени, като ги научите внимателно, бавно да се движат от хоризонтално към вертикално положение, правилно спазване на диета, включително прием на течности, навременно изпразване на червата и пикочния мехур.

Изброените дейности заемат доста скромно място в решението различни проблемина пациента, насочени към подобряване на неговото благосъстояние и общо състояние. Основната роля в това отношение принадлежи на специфичните, характерни за всеки вид анемия лекарствена терапияв комбинация с терапевтично хранене. Водещ метод на лечение

IDA е употребата на добавки с желязо, анемия при хронични заболявания - рекомбинантен еритропоетин, понякога добавки с желязо, В12-дефицитна анемия - витамин В2, фолиево-дефицитна анемия - употребата на добавки с фолиева киселина. Достатъчно е лечението на различни видове хемолитична анемия предизвикателна задачаи е отговорност на хематолог.

Медицинската сестра следи дали пациентът спазва диетата и прилагането на предписаните лекарства, идентифицира техните възможни отрицателни (странични) реакции, наблюдава динамиката на клиничните и лабораторни прояви на анемия и своевременно информира лекаря за това.