Как изглежда дете с диафрагмална херния? Вродена диафрагмална херния

Диафрагмалните хернии при деца се наблюдават сравнително често (1 на 1700). Смъртността при това заболяване е 1-3% от общата смъртност на новородените, а през първата година от живота - 12% смъртност сред децата, умиращи поради дефекти в развитието.

Произход на диафрагмалната херния при деца

Образуването на изтънена зона или проходен дефект в купола на диафрагмата възниква в ранни стадииразвитие в ембриона или плода. Отклоненията в образуването на мускулния слой на диафрагмата възникват поради нарушаване на трофичните процеси, свързани с особеностите на метаболизма в тялото на майката и плода. Впоследствие силите придобиват патологично значение интраабдоминално наляганеплода, подпомагайки движението на вътрешните органи през недоразвитата диафрагма. В същото време въздушно-чревните джобове остават незаличени, които се превръщат в предварително оформени херниални торбички, подобни на вагиналния процес на перитонеума с ингвинална херния. Придобитите диафрагмални хернии при деца се появяват по-често поради затворено нараняванетаза, корема и гръдния кош или поради инфекциозно-токсичен процес (полиомиелит, туберкулоза).

Симптоми на диафрагмална херния при деца

Клиничната картина се дължи на промени, които настъпват при движение на органите коремна кухина. Те включват нарушения на дихателната функция, нарушаване на преминаването на храната през храносмилателния тракт и неговата травма, аномалии в сърдечната дейност и общи разстройства. Комбинацията от тези симптоми зависи от възрастта и вида на хернията. как по-млада възрастдете, толкова по-изразени са признаците на херния. При диафрагмална херния при деца, задух по време на натоварване (бягане, ходене, плач), коремна болка, слабост, повишена умора. Забавянето на развитието на децата е свързано с кислородно гладуванеи повтарящи се пневмонии, които често причиняват смъртта на тези пациенти. Новородените и кърмачетата изпитват пристъпи на цианоза, повръщане, а понякога и кашлица и хълцане. Границите на сърцето са рязко изместени в посока, обратна на хернията, обикновено надясно. Сред хернии на самата диафрагма голяма опасностЗа пациента те представляват фалшиви хернии, при които е възможно удушаване. Хернии прекъсванепроявява се с постоянно повръщане. В резултат на ерозивно-язвен езофагит и гастрит пациентите изпитват кърваво повръщане, катранени изпражнения и се развиват (хеморагичен синдром). Забавянето на развитието при деца с езофагеална херния е резултат от недохранване. Хернии преден отделдиафрагмите могат да бъдат асимптоматични или с коремна болка, задух и стридорно дишане. По-ярки симптоми се наблюдават при пациенти с френоперикардна херния. 30% от всички деца с диафрагмална херния имат деформация на гръдния кош; 25% от децата са безсимптомни.

Физикалният преглед на децата разкрива патологични аномалии(наличие на зони на тимпанит или притъпяване на перкуторния звук, изчезване и отслабване на дихателните звуци, поява на слухови чревна перисталтика, бучене, пръскане) в областите на гръдния кош, съответстващи на локализацията определен типхернии При диафрагмална херния се забелязват промени в съответната половина на гръдния кош, с езофагеална херния - в междулопаточната област, с предна херния - на нивото на гръдната кост и парастернално. В тези области се откриват отклонения при рентгеново изследване, което ни позволява да поставим окончателна и точна топична диагноза. Диафрагмалната херния се характеризира с редица симптоми: появата в областта на белите дробове на въздушни мехурчета с клетъчна структура или мехурчета с наличие на нива и области на потъмняване; несъответствие на данните, отбелязани по време на повтарящи се изследвания („симптом на променливост“); висока позиция на диафрагмата, нарушаване на непрекъснатостта или правилността на нейния контур, нарушаване на подвижността на диафрагмата; изместване на границите на сърцето. Изясняването на диагнозата в повечето случаи изисква използването на контрастно изследване на стомашно-чревния тракт (при новородени и кърмачета - липоидол, при по-големи деца - бариева суспензия). Понякога е необходим пневмоперитонеум. Диференциална диагнозаПри изследване на пациенти се извършва между частично и пълно (релаксационно) изтъняване на купола на диафрагмата. При отпускане на диафрагмата се отбелязва наличието на високо разположена гранична линия, която не се измества и представлява правилна дъгообразна крива; при дълбок дъхне се наблюдават люлеещи се движения, което показва липсата на функциониращи мускулни слоеве в торако-абдоминалната бариера. Установяването на предоперативна диагноза за пълно изтъняване на купола на диафрагмата (релаксация) е важно; за да се избегне рецидив, препоръчително е да се използва алопластичен материал. Хиаталните хернии при деца се диференцират от неспуснат стомах (торакален стомах, къс хранопровод). Диференциалната диагноза на херния и неспуснат стомах е от практическо значение, тъй като при херния е показана операция, а при неспуснат стомах е показано консервативно лечение.

Усложнения

Основното усложнение на диафрагмалната херния при деца е нейното удушаване. При новородени има добре позната особеност: метеоризъм на чревни бримки, разположени в гръдната кухина, причинява рязко изместване на сърцето и ателектаза. белодробна тъкан. Причината за смъртта на децата в такива случаи е асфиксия. Обикновено не се наблюдават нарушения на кръвообращението в стомашно-чревния тракт или запушване на неговата проходимост. По-правилно би било такова нарушение да се нарече асфиксично. При по-големи деца в клиничната картина удушена херниякомбинират се симптоми на стомашно-чревна обструкция и дихателна недостатъчност.

Лечение на диафрагмална херния при деца

Тактиката за диафрагмална херния трябва да бъде активна: всички пациенти подлежат на операция, с изключение на деца с ограничена изпъкналост на десния купол на диафрагмата, която обикновено е безсимптомна и не заплашва детето с усложнения. Спешна операцияизвършва се при разкъсване на диафрагмата или при новородени при удушаване на херния. Планирани операциипри деца, особено по-малки, е по-препоръчително да се извършва в специализирани институции, където има опит в използването хирургични методилечение, съвременно управление на болкатаи грижа за деца след операция, което често определя окончателния успех на предприетата операция.

анестезия- интратрахеална анестезия с азотен оксид или етер с използване на краткотрайни релаксанти (дитилин, листенон).

Онлайн достъп- трансабдоминално. При ограничени изпъкналости на централната зона на купола, при дясно локализиране на хернията, както и при езофагеални хернии, може да се използва трансторакален достъп.

Оперативните и технически техники зависят от вида на диафрагмалната херния при деца. Те трябва да са прости и нетравматични. Липсата на сраствания позволява на органите лесно да се спуснат в коремната кухина. При фалшиви хернии въздухът се въвежда в плевралната кухина през дебел катетър, което насърчава намаляването на чревните бримки. При малки дефекти на диафрагмата, травматични и предни хернии е достатъчно просто зашиване на херниалния отвор с един или два реда прекъснати конци, без опресняване на херниалния отвор. Използвайте дебел (№ 3-4) материал за зашиване (найлон или коприна), за да избегнете изригване на мускулите. Ако има изтънена област на диафрагмата голяма площукрепва се или чрез нагъване на херниалния сак, зашиването му с готови конци, тампонада на слаба зона с плътен орган (черен дроб, далак) или чрез използване на алопластичен материал (поливинилов алкохол, найлонова тъкан или мрежа). Ако има значителен дефект в диафрагмата, се използват редица техники за намаляване на дефекта (резекция на ребрата, преместване на диафрагмата с 1-2 ребра по-високо). Но дори и тогава е препоръчително да се използва алопластичен материал, при условие че е изолиран от свободната плеврална кухина с перитонеален капак (за да се избегне продължителен плеврит).

При хиатална херния при деца операцията се състои в привеждане на стомаха и други изместени органи в корема, изрязване на херниалния сак или дисекция в две кръгови фиксиращи зони - в областта на кардията на стомаха и по линията на езофагеалния отвор на диафрагмата. Основният етап на интервенцията е движението на хранопровода от леглото му в близост до гръбначния стълб до предната външна част на езофагеалния пръстен, където се създават най-благоприятни условия за кръгово покритие на хранопровода от мускула и предотвратяване на рецидив. По време на операция за херния на хранопровода не трябва да се наранявате блуждаещи нервиза избягване на стомашна атония и упорито следоперативно повръщане. В някои случаи коремната кухина на детето е недоразвита и намалените органи не се вписват в нея. След това зашиване коремна стенаразделена на два етапа: първо се зашива само кожата, след седмица или по-късно коремната стена се зашива на слоеве.

Резултати от лечението на диафрагмална херния при деца

Проучване на резултатите от операциите за диафрагмална херния при деца показва, че активната тактика на хирурга е правилна: децата след операцията се развиват нормално, наваксват и дори изпреварват връстниците си.

Статията е изготвена и редактирана от: хирург

Патологиите на развитието на перитонеалните мускули в утробата често се диагностицират като диафрагмална херния при новородени. При това заболяване детето подлежи на спешна операция, тъй като възниква изместване на органи храносмилателен трактв гръдната кухина, причинявайки недоразвитие дихателната системаи сърца.

Обикновено диафрагмалната херния при новородени се открива веднага след раждането, както и по време на бременност на 22-24 седмици - патологията може да се види с помощта на ултразвук.

Веднага след раждането можете да подозирате диафрагмална херния въз основа на следните симптоми:

• обща цианоза (посиняване) кожата);
• слаб вик (поради недостатъчно разширяване на белите дробове);
• неравномерно дишане със звуци (напомнящи чревно къркорене);
• пулсацията намалява, възможни са пристъпи на апнея и асфиксия;
• коремът на новороденото е хлътнал, а гръдният кош е изпъкнал
• повръщане на кръв.

Можете да видите някои симптоми на диафрагмална херния при новородени на снимката.

За бележка! Ако бебето се роди със синкав цвят на кожата, се препоръчва да се направи рентгенова снимка на гръдния кош и да се оцени състоянието на органите на дихателната система и да се идентифицира тяхното възможно недоразвитие.

Болестта е разделена на степени. Диагнозата на патологията на диафрагмата може да се основава на вида и тежестта. Първата група включва истинска херния (това е издатина с образуван херниален сак съединителни тъкани) и фалшив (това е движението на перитонеалните органи в гръдната кухина без херниален сак, което провокира напрежение в гръдния кош).

Гледайте видеоклип за това как се лекува диафрагмалната херния при новородени.

Диафрагмалните хернии от два вида се определят според степента на тежест: от обема на органите, които са се преместили в гръдния кош и от наличието свързани усложнения(патологии на развитието на сърцето, белите дробове, проблеми с работата стомашно-чревния тракт).

Понякога по време на диагностиката се появява плъзгаща се и аксиална хернияотвор на хранопровода. При такива патологии лечението се определя индивидуално.

За бележка! Ако ултразвукът не идентифицира ясно диафрагмалната херния в плода по време на бременност или патологията не се влоши, лечението се отлага до неонаталния период и бременната жена се поставя специален контролза наблюдение. Кога вродена патологияочевидно и смущаващо по-нататъчно развитиебебе, предлагай вътрематочно лечение(хирургия).

от индивидуални показанияМоже да се предпише спешно прекъсване на бременността.

Децата казват! - Защо толкова много искаш да се смееш?
- Дина лекува стомаха ми с железопътен транспорт…

Причини за развитие на диафрагмална херния при кърмачета

Заболяването може да бъде безсимптомно през първите няколко седмици. И с прогресирането на някои симптоми е наложително да се открият причините за настъпилото недоразвитие.

Обикновено развитието на такава патология се свързва с минали инфекциипо време на бременност, наследствени фактори, липса на витамини с небалансирана диета, хронични болестимайката, както и нейните лоши навици.

Диафрагмална херния при новородени: лечение на етапи

Лечението на диафрагмалната херния при новородени винаги е хирургично. Отбелязва се, че дори след интервенция шансовете на детето за възстановяване са 50%. Операцията трябва да се извърши през първите 24 часа след раждането на бебето. През този период червата на бебето все още не са имали време да се напълнят с газове, така че ще бъде по-лесно да го поставите в коремната кухина. Това лечение се счита за бижу, тъй като всички части на тялото са малки и е важно да не ги повредите. В ход операциязашити са изкуствени тъкани, които след като са се вкоренили, играят ролята на мускули, които държат вътрешни органив коремната кухина. След процедурата новороденото трябва да бъде свързано изкуствена вентилациябели дробове, като при необходимост се прилага сърфактант. Помага на белите дробове да завършат своето развитие.

За бележка! В резултат на късна операция е възможно трудно намаляване храносмилателни органи, понякога се връщат в гръдния кош, разкъсвайки изкуствената диафрагма. В резултат на това се нарушава сърдечната дейност и детето умира.

Възможно е пренатално лечение на заболяването. Прави се пункция в коремната кухина, вкарва се специален балон в трахеята на бебето и се зашива тъкан, за да се предотврати проникването на органи от перитонеума в гръдната кост. След това се проследява по-нататъшното протичане на бременността, а след раждането балонът се отстранява и бебето се поставя в кувьоз на вентилация.

Не е изключено след вътрематочна операция. Към лечение по време на бременност се прибягва само когато има риск фатален изходмного голям за дете след раждане.

За поддържане на жизнения капацитет на плода преди раждането е възможно да се използват лекарства, които поддържат нормално развитиебременност или се предписва строг режим на легло.

Усложнения на диафрагмалната херния

В следоперативния период бебето трябва да обърне много внимание, да наблюдава херниалната изпъкналост (възможен е рецидив), а също и да анализира общо състояниебебе. При положителна динамика детето има шанс за пълно възстановяване и възстановяване. След продължителна механична вентилация е важно внимателно да се намали нуждата тялото на дететов него и оставете бебето да се опита да диша самостоятелно.

Децата казват! Дъщеря ми (на 3,5 години) днес казва:
„За да накараш момчетата да те харесват, трябва да направиш това“ и разкрива рамото си.

Като следствие от болестта и нейната ненавременно лечениеМоже да настъпи разкъсване на диафрагмата и не може да се изключи смъртта на бебето. За превантивни цели се препоръчва да се следят жизнените показатели след операцията и да се следи състава на кръвта.

След претърпяна операция на диафрагмата в неонаталния период, тежки настинки и инфекциозни заболяванияпри бебето. Всички признаци на остри респираторни инфекции трябва да бъдат спрени незабавно, тъй като след компресия на дихателната система може да се развие пневмония или бронхиална астма.

В приблизително 85% от случаите на CDH има лява херния, в 13% хернията е разположена вдясно, в 2% е двустранна. Дясностранните дефекти са свързани с по-висока смъртност (45–80%) поради наличието на черния дроб в гръдната кухина.

Високото белодробно съпротивление и намалената белодробна повърхност за газообмен водят до клиничната картина на PLH и възможно неадекватно доставяне на кислород до органите и тъканите. Хипоксемията и метаболитната ацидоза допринасят за допълнителен вазоспазъм на белодробните съдове, образувайки порочен кръг.

Симптоми и признаци на вродена диафрагмална херния при новородени

Обикновено EDC клиниката започва в първите минути или часове след раждането респираторен дистрес, скафоиден (сплескан) корем, бъчвовиден гръден кош, цианоза. Понякога при аускултация можете да чуете чревна перисталтика в гърдите.

Диагностика на вродена диафрагмална херния при новородени

Пренатална диагностика

Пренатално CDH се диагностицира в 2/3 от случаите. Основният симптом е наличието на стомашно-чревни органи в гръдната кухина. Дясностранният дефект е по-малко откриваем, тъй като чернодробната тъкан е трудна за разграничаване от белодробната тъкан. В допълнение към ултразвука на плода, диагностиката включва ЯМР на плода и генетично изследване.

Лабораторна диагностика

• Газове от артериална кръв.
• Рентгенография.
• Препоръчително е да се направи ултразвук през първите 24 часа от живота, за да се изключат други рожденни дефекти, на първо място - сърца. Впоследствие е необходимо ултразвуково наблюдение за определяне на тежестта белодробна хипертонияи десен-ляв байпас и определяне на стабилността на пациента, за да се вземе решение за операция.
• Пулсова оксиметрия.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза трябва да включва бронхогенни кисти, цистаденоматоза на белия дроб, бронхогенна секвестрация, вроден лобарен емфизем, белодробна агенезия и евентрация на диафрагмата

Лечение на вродена диафрагмална херния при новородени

Хемодинамична подкрепа

Поддържайте необходимото ниво на кръвното налягане (като начало трябва да поддържате нормални показателиза гестационната възраст) с помощта на адекватно обемно натоварване и инотропни лекарства (допамин, добутамин, адреналин). Препоръчителен първоначален обем инфузионна терапия(първите 24 часа от живота) - 40 ml/kg. Ако налягането е белодробна артериянадвишава системния и има шънт отдясно наляво овален прозорец, трябва да обмислите предписването на простагландин Е1.

Седация и аналгезия

Задължителни са адекватна аналгезия и седация. Не се препоръчва рутинно приложение на мускулни релаксанти при деца с CDH.

Вдишване на азотен оксид

Използването на iNO позволява постигане на селективна вазодилатация на белодробните съдове. Рандомизирано, двойно-сляпо, многоцентрово проучване на ефективността на азотния оксид при диафрагмална херния установи, че iNO не намалява смъртността или честотата на ECMO. 43% от децата в контролната група и 48% в групата с iNO са починали, 54% от децата в контролната група и 80% от групата с iNO са прехвърлени на ECMO (p = 0,043). Мета-анализ на ефективността на прилагане на азотен оксид при доносени и близко доносени бебета с DN, който също включва подгрупа с CDH, показва, че прилагането на азотен оксид при тези деца може леко да влоши прогнозата. Консенсусна група от европейски експерти препоръчва предписването на iNO в случаи на очевидно интракардиално дясно-ляво шунтиране, индекс на оксигенация >20 и/или разлика в пост- и предукталната сатурация >10%. Много центрове тестват ефективността на iNO с оттегляне, ако няма отговор. Скорошно проучване на 1713 деца с CDH в 33 болници показа, че увеличаването на честотата на използване на iNO не намалява смъртността на пациентите с CDH.

Екстракорпорална мембранна оксигенация

За съжаление, ползата от ECMO при тази група пациенти е съмнителна и вероятно тази процедураще бъде полезно само за ограничен брой пациенти с тежка белодробна хипоплазия, при които е невъзможно да се постигне адекватен газообмен или да се промени моделът на кръвообращението на плода.

Експериментално лечение

В неконтролирани проучвания за лечение на PLH при CDH, силденафил е използван в случаи на неуспех на iNO.

Повърхностно активно вещество. Ретроспективен анализ показа, че терапията със сърфактант не подобрява преживяемостта или намалява честотата на ECMO и CLD при деца с CDH. Възможно е лечението с сърфактант да влоши прогнозата на CDH. Отделните центрове решават за прилагането на сърфактант индивидуално въз основа на гестационната възраст и рентгенологичните находки.

хирургия

Понастоящем се формира следният подход към хирургичното лечение:

1. няма нужда от ранна намеса;
2. операцията се извършва след стабилизиране на хемодинамиката и газообмена.

Разглеждат се показатели за готовността на пациента за операция:

• MAP е нормален за гестационна възраст;
• предуктално насищане 80-95% при FiO 2<50%;
• лактат<3 ммоль/л;
• диуреза >2 ml/kg/h;
• налягането върху белодробната артерия е по-малко от 50% от системното;
• намаляване на дозата или спиране на инотропните лекарства.

Трябва да се отбележи, че заключенията относно предпочитанията за по-късна интервенция се основават на голям брой наблюдателни проучвания. Мета-анализът не показа полза от забавена интервенция (вероятно поради малкия брой RCTs, извършени до момента).

Антенатална хирургия. Има два вида интервенции - пластика на диафрагмата и лигиране или оклузия на трахеята на плода. Данните от две RCT за оклузия са противоречиви. Понастоящем антенаталната интервенция не може да се препоръчва рутинно и са необходими допълнителни изследвания.

Резултати и прогноза за вродена диафрагмална херния при новородени

Някои деца, които са имали CDH (обикновено най-тежките случаи), развиват CLD.

Въпреки че някои центрове по педиатрична хирургия описват 40% процент на преживяемост за деца с CDH, само 30% от децата, диагностицирани пренатално, оцеляват до 1-годишна възраст.

Новороденото е по-вероятно да оцелее, ако се роди в съоръжение, което може да осигури пълната гама от интензивни грижи за новородени, както и в клиники, които имат най-голям оперативен опит. Ако е възможно, бременността трябва да бъде удължена до пълна бременност. Методът на раждане при пациенти с CDH не е от основно значение и трябва да бъде продиктуван от акушерската ситуация.