Имунна хемолитична анемия. Наследствена хемолитична анемия, свързана с нарушена активност на ензимите на червените кръвни клетки
Имунната хемолиза възниква поради образуването на антитела срещу еритроцитните антигени, което води до разрушаване на еритроцитите чрез фагоцитоза или активиране на комплемента. Имунната хемолиза може да бъде причинена както от автоантитела, така и от алоантитела. Имунната хемолиза също се отличава като интраваскуларенИ екстраваскуларен(макрофагите действат като ефектори на извънсъдовата имунна хемолиза).
Изоимунни хемолитични анемиивъзникват в резултат на навлизането в тялото от околната среда на антитела срещу антигени на червените кръвни клетки на пациента или червени кръвни клетки, съдържащи антигени, срещу които тялото на пациента има антитела (например, хемолитична болест на новороденото).
Алоимунна хемолитична анемия
Алоимунната хемолитична анемия възниква в резултат на хемолиза по време на трансфузия на червени кръвни клетки, които са несъвместими с кръвна група (система AB0), Rh фактор или друга система, срещу която тялото на пациента е развило антитела. Трансфузионните реакции могат да бъдат леки или тежки.
Тежки трансфузионни реакции възникват, когато антитела от клас имуноглобулин М взаимодействат с еритроцитни антигени А и В, в резултат на което се активира комплементът и вътресъдовата хемолиза. Интраваскуларната хемолиза се придружава от освобождаване на свободен хемоглобин в кръвната плазма, хемоглобинурия и образуване на метемалбумин (кафяв пигмент). Когато се извърши трансфузия на несъвместими червени кръвни клетки, телесната температура на реципиента се повишава, появяват се втрисане и болка в гърдите и гърба (виж статията). Такива симптоми могат да се появят дори при преливане на малки количества червени кръвни клетки. Могат да възникнат тежки, животозастрашаващи усложнения: остра бъбречна недостатъчност, дисеминирана вътресъдова коагулация и шок. Ако възникне реакция на кръвопреливане, прогнозата зависи от обема на трансфузираните червени кръвни клетки и титъра на антителата срещу антигените А и В на червените кръвни клетки в кръвта на реципиента.
Ако по време на кръвопреливане реципиентът развие признаци на трансфузионна реакция, процедурата по кръвопреливане трябва незабавно да бъде спряна. След това трябва да се вземат проби от кръвта на реципиента и червените кръвни клетки на донора за изследване (култура и микроскопско изследване). Контейнерът с използваните донорски еритроцити не се изхвърля - той се изпраща в центъра за кръвопреливане заедно с кръвната проба на реципиента за изследване. индивидуална съвместимост, директен тест на Кумбс и повторно определяне на кръвна група и Rh фактор.
Автоимунна хемолитична анемия
Автоимунните хемолитични анемии се характеризират с освобождаване на антитела срещу техните собствени непроменени антигени на червените кръвни клетки.
Автоимунна хемолитична анемия с непълни топлинни аглутинини (антитела).Почти всички топли антитела принадлежат към имуноглобулин G клас, някои към имуноглобулин А, рядко към клас М. Хемолизата на еритроцитите от имуноглобулин G антитела може да възникне по два механизма:
- Имунната адхезия на еритроцитите към макрофагите, медиирана директно от антитела и компоненти на комплемента, адсорбирани върху еритроцитната мембрана, е основният механизъм
- Активиране на комплемента, което завършва увреждането на мембраната на еритроцитите.
Автоимунна хемолитична анемия с топли антитела може да възникне на всяка възраст (по-често при възрастни жени). При приблизително 25% от пациентите тази патология се проявява като симптом на хемобластоза или системни заболявания съединителната тъкан(особено със SLE - системен лупус еритематозус). Тежки формиАвтоимунната хемолитична анемия се характеризира с остро начало: треска, слабост, жълтеница. Хроничен ходпоради тежка хемолиза се придружава от увеличен далак и при почти 50% от пациентите увеличен черен дроб. Може също да възникне имунна тромбоцитопения - Синдром на Fisher-Evans(пациентът развива антитела срещу червените кръвни клетки и тромбоцитите и понякога възниква венозна тромбоза).
Лабораторните изследвания показват наличието на нормохромна анемия, ретикулоцитоза (фиг. 1, 2), нивото на левкоцитите се определя от патологията, срещу която се е развила автоимунна хемолитична анемия, нивото на тромбоцитите остава нормално или се наблюдава тромбоцитопения.
Фигура 1. Хемолитична анемия. Пункция на костен мозък. Укрепване на еритроидния процес (степен по Романовски-Гимза, увеличение ×50)
Фигура 2. Хемолитична анемия. Пункция на костен мозък. Еритрофаг. Укрепване на еритроидния процес (степен по Романовски-Гимза, увеличение ×50)
Миелограмата показва дразнене на червения зародиш (Фигура 3-7).
Фигура 3. Хемолитична анемия. Пункция на костен мозък. Укрепване на еритроидния процес. Базофилни нормобласти (степен по Романовски-Гимза, увеличение ×100)
Фигура 4. Хемолитична анемия. Ретикулоцитоза при периферна кръв(обградено с брилянтно крезил синьо, увеличение ×100)
Фигура 5. Хемолитична анемия. Костен мозък(околна среда според Романовски-Гимза, увеличение ×50)
Фигура 6. Хемолитична анемия. Костен мозък. Еритроиден остров (степен по Романовски-Гимза, увеличение ×100)
Фигура 7. Хемолитична анемия. Ретикулоцити с различна степен на зрялост в периферна кръв (оцветени с брилянтно крезил синьо, UV × 100)
Наблюдава се и повишаване на киселинната устойчивост на еритроцитите и намаляване на тяхната осмотична резистентност. Нивото се повишава индиректен билирубин. В приблизително 98% от случаите директният тест на Coombs показва положителен резултат. Имуноглобулин G най-често се среща в комбинация със или без компонент на комплемента С3. Ако директният тест на Кумбс показа отрицателен резултат, анализът за наличие на антитела към еритроцитите се извършва с помощта на тест за агрегатна хемаглутация. Важно е да се отбележи, че дори при тежка имунна хемолитична анемия (както при лека форма), антителата може да не бъдат открити.
Автоимунната хемолитична анемия с топли хемолизини е рядка патология, която се характеризира с тихо начало (с редки изключения). Заболяването е придружено от интраваскуларна хемолиза (урината на пациента става черна или кафява), може да се развие тромбоза на мезентериалните съдове и периферните вени. Някои пациенти имат увеличен далак и/или черен дроб.
Лабораторните изследвания показват високо нивонесвързан хемоглобин в кръвта, отрицателен тест на Кумбс и положителен тест на Хем, който се използва за определяне на степента на чувствителност към действието на комплемента.
Автоимунна хемолитична анемия с пълни студови аглутинини.Студените аглутинини включват главно имуноглобулин М, понякога смес от имуноглобулини от различни класове, които могат да причинят максимална аглутинация на червените кръвни клетки при температура от +4 ° C. Студените аглутинини се срещат и в ниски титри (не повече от 1:64) при здрави индивиди (като правило това са поликлонални студови аглутинини). Симптоматичната форма на това заболяване се наблюдава при инфекциозна мононуклеоза, грип, аденовирусна инфекция, микоплазмена пневмония, хроничен хепатит, хемобластози. Студените антитела, които реагират предимно на червените кръвни клетки при възрастни (анти-I антитела), са характерни за микоплазмени инфекции и доброкачествена моноклонална гамапатия. Анти-I антителата са антитела, които реагират предимно с червените кръвни клетки на плода. Характерни са за инфекциозна мононуклеозаи висококачествени лимфоми.
Необходимо е да се разграничат студените от криоглобулините. Студови аглутинини- имуноглобулини, които се свързват с еритроцитните антигени при температура под 37°C. Криоглобулини, за разлика от студените аглутинини, се утаяват, когато ниски температурии не се свързват с еритроцитните антигени.
Лабораторните изследвания показват анемия и ретикулоцитоза. Аглутинацията на червените кръвни клетки при стайна температура е силно изразена (дори е невъзможно да се преброи броят на червените кръвни клетки). В кръвта се повишава нивото на индиректния билирубин и се откриват студени аглутинини. Директен тест на Coombs с антитела към комплемент може да бъде положителен, но с антитела срещу имуноглобулини, като правило, той е отрицателен.
При лечението на термични форми на автоимунна хемолитична анемия, лекарството от първа линия е Преднизолон. При липса терапевтичен ефекти появата на различни видове усложнения от глюкокортикостероидната терапия, пациентът се подлага на хирургично отстраняване на далака (спленектомия). В някои случаи на пациента се предписва Циклоспорин А.
Имунните хемолитични анемии са хетерогенна група от анемии, характеризиращи се с участието на имуноглобулини (G и M) или имунни лимфоцити в увреждането и преждевременната смърт на червените кръвни клетки или еритрокариоцитите.
Сред имунните хемолитични анемии има следните групи:
1) автоимунни;
2) алоимунни;
3) хетероимунен.
Автоимунна хемолитична анемияхарактеризиращ се с наличието на антитела срещу собствените непроменени червени кръвни клетки. Тази група анемии включва хемолитична анемия, причинена от топли антитела, студени антитела; хемолитична анемия, причинена от двуфазни хемолизини и непълни термични аглутинини.
Хетероимунна хемолитична анемия (предизвикана от лекарства).Автоантитела (IgG, IgM) могат да се появят при прием на някои лекарства - антибиотици, стрептомицин, индометацин, противотуберкулозни лекарства, фенацитин, хинидин и др. Механизмът на развитие на лекарствената имунохемолитична анемия може да бъде различен. Лекарството може да взаимодейства с компонентите на еритроцитната мембрана и да стимулира образуването на лекарствени антитела от типа IgG. Това е механизмът на действие на пеницилина. Лекарството може да участва в образуването на имунен комплекс с антитяло (IgM), да се настани върху мембраната на еритроцитите, да активира комплемента и да причини хемолиза на клетката. В някои случаи лекарството може да индуцира образуването на автоантитела, като например при топла автоимунна хемолитична анемия (IgG, IgM). Подобен механизъм е открит в a-метилдопа, мебедрол и елениум.
Изоимунна (алоимунна) хемолитична анемия.Те се развиват при новородени с несъвместимост на ABO и Rh системите на плода и майката (хемолитична болест на плода и новороденото), както и като усложнение на кръвопреливане, което е несъвместимо с ABO, Rh системите и неговите редки разновидности.
Хемолитична болест на новороденото.Заболяването възниква поради антигенната разлика между червените кръвни клетки на майката и детето, производството на антитела от имунокомпетентната система на майката, проникването на антиеритроцитни антитела (IgG) през плацентата и разрушаването на червената кръв клетки на плода и новороденото.
Има три клинични формизаболявания: анемични, иктерични и едематозни. Патологията се открива от момента на раждането на детето или в първите часове от живота.
Клинична картина хемолитична болестдо голяма степен обаче се определя от количеството антитела, които проникват през плацентата голямо значениеима степен на зрялост на тялото на новороденото (по-тежко протичане на заболяването е отбелязано при недоносени деца).
Високият титър на антителата причинява интензивна хемолиза на червените кръвни клетки, която започва още през периода вътрематочно развитиеи се засилва по време на раждането.
Картина на кръв.Броят на червените кръвни клетки намалява до 2-3 милиона и по-малко, съдържанието на хемоглобин в тежки случаи е 60-80 g / l. Броят на ретикулоцитите е значително увеличен - 10–15%. Еритробластите и СР нормоцитите се появяват в периферната кръв или в нормалните граници, или малко по-високи. От страна на бялата кръв, неутрофилна левкоцитоза с изместване вляво.
Един от най-опасните симптоми на хемолитичната болест на новородените е сърцевинасъс симптоми на увреждане нервна система- билирубинова енцефалопатия. Нарушеният билирубинов метаболизъм се влошава от несъвършените процеси на конюгиране на индиректния билирубин поради незрялостта на ензима уридин дифосфоглюкуронилтрансфераза в черния дроб. Наред с нарушенията в метаболизма на билирубина, рано се откриват нарушения в протеиновата и протромбин-образуващата функция на черния дроб, което води до кръвоизливи и кръвоизливи.
Съдържанието на статията
Хемолитична анемия - патологичен процеспричинени от ускорена хемолиза на червените кръвни клетки.Етиология и патогенеза на хемолитичната анемия
Причините за повишена хемолиза на еритроцитите в по-голямата част от случаите са наследствени дефекти в ензимните системи на еритроцитите, главно гликолитични ензими, мембранна структура и нарушения в аминокиселинния състав на хемоглобина. Всички тези причини причиняват по-малко съпротивление на червените кръвни клетки и повишено разрушаване. Непосредствена причинахемолизата може да бъде инфекциозна, предизвикана от лекарства и токсични ефекти, реализиращи повишена хемолиза на еритроцитите с тяхната функционална и понякога морфологична непълноценност. В редица случаи (дифузни заболявания на съединителната тъкан, остри имунни процеси, произтичащи от заразна болестили след профилактична ваксинация), възниква автоимунен процес с образуването на антитела срещу червените кръвни клетки, които аглутинират червените кръвни клетки.Класификация на хемолитичната анемия
Класификацията на хемолитичната анемия не е напълно разработена. Следното може да се използва като работна класификация.1. Наследствена хемолитична анемия, свързана с дефект в еритроцитната мембрана.
2. Наследствена хемолитична анемия, свързана с нарушена активност на еритроцитните ензими.
3. Наследствена хемолитична анемия, свързана с нарушение на структурата или синтеза на хемоглобина.
4. Придобита хемолитична анемия (имунна, инфекциозна, токсична).
Хемолитичната анемия се характеризира със следните клинични и лабораторни признаци. Поради повишеното разрушаване на червените кръвни клетки, различни степенитежестта на анемията и жълтеницата.
По правило жълтеницата се развива на фона на изразена бледност на кожата (бледа жълтеница). При значителна хемолиза изпражненията и понякога урината могат да бъдат интензивно оцветени. Поради повишената екскреция на продуктите на преобразуване на билирубина, черният дроб може да се увеличи, а далакът, който е мястото на разпадане на червените кръвни клетки, се увеличава. Хематологично се открива анемия от нормохромен тип с изразена регенеративна реакция (ретикулоцитоза, понякога значителна - до 8-10% или повече), в някои случаи се появяват единични нормобласти в периферната кръв. Промените в размера, формата и осмотичната устойчивост на червените кръвни клетки зависят от формата на заболяването. Има повишаване на нивото на индиректния билирубин в кръвта, а в урината - увеличено количествоуробилин, в изпражненията - стеркобилин. При изследване на пунктат от костен мозък се наблюдава изразена еритронормобластна реакция.
Наследствена хемолитична анемия, свързана с дефект в мембраната на червените кръвни клетки
Наследствената фамилна микросфероцитна анемия на Минковски-Шофард обикновено се наблюдава при няколко членове на семейството. Типът на наследяване е автозомно доминантен. Вероятността за заболяването в потомството е 50%. Заболяването се основава на загуба на липиди от червените кръвни клетки, в резултат на което повърхността на мембраната се намалява. Червените кръвни клетки приемат формата на микросфероцит (диаметърът на червените кръвни клетки намалява до 5 - 6 микрона, обикновено 7 - 7,5 микрона, продължителността на живота им е значително намалена и настъпва бърза хемолиза.Заболяването протича под формата на тежки хемолитични кризи; понякога хемолизата може да бъде постоянна или вълнообразна, донякъде ускорена. Появата на пациентите понякога е типична за наследствени заболявания- квадратен череп, деформирани уши, "готическо" небце, страбизъм, зъбци, допълнителни пръсти и др. При тази форма на анемия се наблюдава значително увеличение на далака. При изследване на кръвта се отбелязва намаляване на броя на червените кръвни клетки, ретикулоцитоза и намаляване на осмотичната резистентност на червените кръвни клетки.
Количеството на индиректния билирубин е повишено и възлиза на 26 - 43 µmol/l при леки форми и 85 - 171 µmol/l при тежки форми.
Наследствена овалоцитоза- хемолитична анемия с умерена тежест, протичаща без хемолитични кризи (децата в първите месеци от живота могат да имат хемолитични кризи), с умерена бледност и жълтеница на кожата и лигавиците. В някои случаи се установява семейният характер на заболяването. При хематологично изследване - 80 - 90% овалоцити (еритроцити) овална форма), умерена анемия (3,5 - 3,8 T/l червени кръвни клетки) с добра регенеративна способност на костния мозък (ретикулоцити до 5% или повече).
Наследствена стоматоцитоза- рядка форма на морфологична незрялост на еритроцитите. Клинично заболяването протича под формата на умерена анемия, последвана от жълтеница и спленомегалия. Осмотичната устойчивост на еритроцитите се повишава.
Педиатрична пикноцитоза, очевидно не е наследствено, а преходно непълноценност на червените кръвни клетки при деца през първите месеци от живота, което води до повишеното им разрушаване. Пикноцити - червени кръвни клетки с назъбени ръбове(многобройни остри клони). Клинично заболяването се проявява, когато броят на пикноцитите е 40 - 50% или повече. Заболяването обикновено се проявява през първите седмици от живота.
Наследствена хемолитична анемия, свързана с нарушена активност на ензимите на червените кръвни клетки
Процесът се основава на нарушение на различни ензимни системи на еритроцитите - глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (G-6-PD), пируват киназа, глутатион-зависими ензими. Заболяването често има фамилен характер с доминиращо предаване на чертата. Понякога семейният характер не е установен. Хемолизата протича като хроничен тип, без изразени хемолитични кризи. При дефицит на G-6-PD хемолизата може да се появи първо при деца под влияние на интеркурентни заболявания и след приемане на лекарства (сулфонамиди, салицилати, нитрофурани). Има бледност, жълтеникавост на кожата и лигавиците, "анемичен" шум над сърдечната област, умерена хепатоспленомегалия. Кръвните изследвания показват намаляване на броя на червените кръвни клетки, висока ретикулоцитоза и повишаване на нивото на индиректния билирубин.Няма микросфероцитоза, еритроцитите са с нормален размер и форма или леко променени (като макроцити с кръгла или донякъде овална форма). Осмотичната устойчивост на еритроцитите е нормална.
Наследствена хемолитична анемия, свързана с нарушение на структурата или синтеза на хемоглобина
Белтъчната част на хемоглобина - глобин има сложна структура и включва 574 аминокиселини. В момента са известни около 50 варианта на хемоглобина в зависимост от неговия физични и химични свойстваи аминокиселинен състав. IN нормални условияот 6 до 8-месечна възраст хемоглобинът се състои от три фракции: HbA (adultus - възрастен) съставлява основната част, HBF (фетус - фетус) - 0,1 - 0,2%, HbA - 2 - 2,5%. При раждането по-голямата част е HBF - 70 - 90%. Други видове хемоглобин са патологични.Влияят се от редица фактори външна среда, фиксирани наследствено, могат да се променят аминокиселинен съставхемоглобин. В този случай възникват патологични разновидности на хемоглобина - хемоглобин C, D, E, G, H, K, L, M, O, S и др. В момента комплексите от симптоми, свързани с наличието на нормални, но характерни за плода, HBF, както и заболявания, свързани с HBS, HBC, HBE, HBD И комбинация от различни патологични форми на хемоглобина. Трябва да се отбележи, че хемоглобинопатията е широко разпространена в редица райони на земното кълбо, особено в Африка, по крайбрежието Средиземно море, както и в тропическите райони Югоизточна Азияи сред определени популации в Северна и Централна Америка.
Таласемия(вродена лептоцитоза, анемия на таргетните клетки, средиземноморска анемия, анемия на Cooley). Заболяването е описано за първи път от Cooley и Lee през 1925 г. при населението на крайбрежните райони на Средиземно море, откъдето е получило името си (от гръцкото thalassa - море). Процесът се основава на повишен синтез на фетален хемоглобин в количества, които не са характеристика на тялотобебе над една годинаи възрастни (до 80 - 90%). Таласемията е наследствено разстройствообразуване на хемоглобин.
Клинично заболяването се характеризира с тежка прогресивна хемолиза при таласемия майор или по-лека хемолиза при таласемия минор, с развитие на анемия и хепатоспленомегалия. Изразена картина на заболяването се развива на възраст между 2 и 8 години. Често се наблюдават аномалии в развитието. Хематологичното изследване разкрива типични еритроцити на прицелните клетки.
Сърповидно-клетъчна анемия(дрепаноцитоза) се отнася до заболявания, при които вместо нормален HbA се синтезира патологичен HBS, който се различава от HbA по това, че молекулата на глутаминовата киселина в глобина е заменена с молекула валин. В резултат на това се променя електрически зарядхемоглобин, който определя колоидното му състояние, възможността за промяна на формата, слепване и хемолиза на червените кръвни клетки. Тези свойства се проявяват най-ясно при хипоксични условия. Специфична характеристикаТова заболяване е образуването на сърповидни червени кръвни клетки, когато напрежението (частичното налягане) на кислорода в заобикаляща среда, което води до хемолиза.
Протичането на заболяването е с чести хемолитични кризи. Характерни симптоми: жълтеница, спленомегалия, забавено физическо развитие.
Придобита хемолитична анемия с имунен произход
Понякога може да се наблюдава при дифузни заболявания на съединителната тъкан, най-често при системен лупус еритематозус ( автоимунна форма). В неонаталния период възниква изоимунна хемолитична анемия поради Rh конфликт или несъвместимост на кръвта на майката и плода в основните групи на системата ABO.Диагнозаустановени въз основа на клинични данни, лабораторни изследвания, както и изучаване на семейната история.
Лечение.При хемолитична кризапредписва интравенозна течност (5% разтвор на глюкоза, разтвор на Rpngera), кръвна плазма, витамини, според показанията стероидни хормони, антибиотици. Показани са лекарства, които имат благоприятен ефект върху метаболизма на въглехидратите (кокарбоксилаза, АТФ, тиамин) и протеините (анаболни хормони и др.).
При микросфероцитоза спленектомията е много ефективна мярка. Показания: наличие на постоянна или под формата на кризи на анемия, значителна хипербилирубинемия, изоставане в развитието.
Кръвопреливането се извършва само по здравословни причини в периоди на тежки кризи, с дълбока анемия. Стероидната терапия се препоръчва при развитие на апластични кризи. Прогнозата е благоприятна.Наследствени форми, свързани с аномалии на червените кръвни клетки специално отношениене е задължително.
При таласемия е препоръчително да се прилага фолиева киселина, която е необходима за костния мозък при големи количествапоради неефективна еритропоеза. Използването на кръвопреливане дава временен ефект. Препоръчва се използването на десферал.
При сърповидно-клетъчна анемияПо време на криза пациентът трябва да бъде поставен в топла стая, тъй като при ниски температури степента на сърповидност се увеличава. Препоръчително е да се използват лекарства, насочени към предотвратяване на образуването на тромби (магнезиев сулфат, ацетилсалицилова киселина).
При деца на възраст над 1 година придобитата хемолитична анемия може да бъде имунопатологична, автоимунна или хетероимунна.
При по-големи деца и възрастни често се проявява в резултат на нарушение на имунологичния толеранс към антигена в резултат на различни хронични заболявания (лимфоцитна левкемия, неспецифична язвен колити други заболявания).
Често това е симптоматична форма.
Антителата могат да увредят червените кръвни клетки в периферната кръв или костния мозък.
Поради различните видове антитела, автоимунните хемолитични анемии се разделят на:
Автоимунна хемолитична анемия (AIHA) с непълни студови аглутинини;
AIHA с пълни студени аглутинини;
AIHA с термични хемолизини;
AIGA с двуфазни хемолизини.
Студовите аглутинини (пълни и непълни) причиняват аглутинация на червените кръвни клетки в тялото (епруветка) при понижаване на температурата.
В тези случаи червените кръвни клетки се слепват и мембраните им се увреждат. Непълните антитела се прикрепят към червените кръвни клетки, което ги кара да се слепват.
При автоимунна хемолитична анемия костният мозък е в стадий на дразнене на костния растеж с висока мегакориоцитоза, а ретикулоцитозата е честа.
В този случай по време на изследването на кръвния серум се определя повишаване на съдържанието на гама-глобулини, в допълнение към хипербилирубинемията, еритроцитите не се променят морфологично, нивото на ретикулоцитите е високо, могат да бъдат открити еритрокариоцити. Кръвните натривки показват червени кръвни клетки с „изядени“ ръбове.
Основни клинични симптоми
Намалява появата на признаци на анемичен синдром. В случай на фонетичен ход на заболяването, заедно с анемия, се появява леко изразена жълтеница. Когато се появи хемолиза в други случаи, анемията и жълтеницата бързо се увеличават, което често е придружено от повишаване на температурата.
Появява се увеличен далак.
Във варианта с феномена на интраваскуларна коагулация и автоимунна хемолитична анемия, червените кръвни клетки, увредени от автоантитела, се абсорбират от клетките на макрофагите. При тази форма се отделя тъмна урина.
Автоимунната анемия може да се появи в напреднала възраст. Ако това е свързано с появата на студени аглутинини, заболяването се развива на фона на " пълно здраве": внезапно се появява задух, болка в сърцето и кръста, температурата се повишава, появява се жълтеница. В други случаи заболяването се проявява с болки в корема, ставите и субфебрилна температура.
Хроничният ход често протича под формата на вътреклетъчна хемолиза, причинена от студени аглутинини, което е следствие от внезапно охлаждане.
В такива случаи пациентите не понасят добре студа и може да се развие гангрена на пръстите.
Често пациентите изпитват непоносимост към студ, при излагане на студ пръстите, ушите и върхът на носа посиняват, появяват се болки в крайниците, далакът и черният дроб се увеличават.
Диагностика
Основава се на признаци на хемолиза, стадиране серологични реакции, прав и косвена пробаКумбс, инкубиране на еритроцити и серум при различни температурни условия.
Предписват се глюкокортикоиди. Ако стероидната терапия е неефективна, се решава въпросът за спленектомия. При автоимунна хемолитична анемия с пълни студови аглутинини се предписват имуносупресори (циклофосфамид, метотрексат и др.) заедно с кортикостероиди. При тежко протичанекръв или „измити“ (замразени) червени кръвни клетки се преливат.
присъстват патогени на малария, барто-
nellese и клостридиални инфекции. При някои пациенти хемолизата е причинена от други микроорганизми, включително много грам-положителни и грам отрицателни бактериии дори патогени на туберкулоза. Хемолитични нарушениямогат да бъдат причинени от вируси и микоплазми, но, очевидно, косвено чрез имунологични механизми.
Имунна хемолитична анемия
Имунна хемолитична анемия, причинена от топли антитела
Топлите антитела, които причиняват хемолитична анемия, могат да се появят първично (идиопатично) или като вторичен феномен при различни заболявания (Таблица 24). Тази анемия е по-честа при жените, а честотата на вторичните форми се увеличава с възрастта. Автоимунната хемолитична анемия изглежда възниква при наличие на генетична предразположеност и нарушение на имунологичната регулация. Когато се търсят причините за автоимунна хемолитична анемия при възрастните хора, първо трябва да се мисли за вторична форгия или лекарствена етиология.
Таблица 24. Имунна хемолитична анемия
Свързани с топлинни антитела
а) идиопатична автоимунна хемолитична анемия
б) вторичен, когато:
системен лупус еритематозус и други колагенози хронична лимфоцитна левкемия и други злокачествени лимфоретикуларни заболявания, включително мултиплен миелом други тумори и злокачествени неоплазми
вирусни инфекции синдроми на имунна недостатъчност
Свързани със студени антитела
а) първична - идиопатична "болест на студов аглутинин"
б) вторичен, когато:
инфекции, особено микоплазмена пневмония, хронична лимфоцитна левкемия, лимфоми
в) пароксизмална студена хемоглобинурия
идиопатичен вторичен след сифилис и вирусни инфекции
Лекарствено индуцирана имунна хемолитична анемия
а) тип пеницилин
б) тип стибофен (тип "невинен наблюдател")
в) тип, обусловен от a-methyldopa
г) стрептомицинов тип
Автоимунната хемолитична анемия, дължаща се на топли антитела, се причинява от поради различни причинии протича по различен начин. Форми на вторична анемия злокачествени новообразувания, обикновено се развиват постепенно и протичането им съответства на хода на основното заболяване. Първичните форми на анемия са много разнообразни в своите прояви - от леки, почти безсимптомни до фулминантни и завършващи със смърт. Симптомите обикновено са на анемия и включват слабост и световъртеж. ДА СЕ
Типичните признаци включват хепатомегалия, лимфаденопатия и особено спленомегалия, но жълтеница обикновено не се наблюдава.
да
Диагнозата на автоимунната хемолитична анемия се основава предимно на лабораторни данни. Обикновено се установява нормоцитна нормохромна анемия, но понякога е макроцитна, в зависимост от степента на ретикулоцитоза. Броят на ретикулоцитите обикновено е повишен, но свързаните с това нарушения са анемия, свързана с хронични заболявания, състояние на дефицитили миелофтиза може значително да намали тежестта на ретикулоцитозата.
При приблизително 25% от случаите се наблюдава ретикулоцитопения, очевидно поради антитела срещу ретикулоцитите. В цитонамазка от периферна кръв класически случаиоткриват се микросфероцитоза, пойкилоцитоза, полихроматофилия, анизоцитоза и полихроматофилни макроцити. Ядрените червени кръвни клетки са често срещани. Броят на белите кръвни клетки може да бъде нисък, нормален или повишен (със остро развитиеанемия); Броят на тромбоцитите обикновено е в нормални граници. Едновременното наличие на автоимунна хемолитична анемия и автоимунна тромбоцитопения е характерно за синдрома на Evans, който може да
може да придружава лимфома.
Нивата на серумния билирубин обикновено са леко повишени и хемолизата обикновено е извънсъдова.
Тестове на Кумбс. Положителните резултати от директния антиглобулинов тест показват наличието на антитела на повърхността на червените кръвни клетки, което е характерно за почти всички пациенти с автоимунна хемолитична анемия.
Този тест може да бъде модифициран, за да предостави информация за имуноглобулин клас и подклас, както и наличието на компоненти на комплемента. Непрякото откриване може да се използва за откриване на антитела в серума. антиглобулинов тест. Теоретично единственият недостатък на теста на Coombs е относително ниската му чувствителност. Търговските реагенти, които обикновено се използват в лабораториите на кръвните банки, дават положителни реакции, ако има 100-500 молекули антитяло на повърхността на всяка червена кръвна клетка. Трябва да се помни, че тъй като 10 молекули антитела срещу Rh фактора са достатъчни, за да намалят полуживота на червените кръвни клетки до 3 дни, при пациенти с отрицателна анемия може да възникне тежка хемолитична анемия.
тест за тиглобулин, но тази ситуация е рядка. В момента се използва
или полибрен в суспензия от червени кръвни клетки, за да се намали разстоянието между тях.По-специално, използването на полибрен в автоматични анализатори с поточни системи значително повиши чувствителността на метода. Много по-чувствителни и широко използвани методи включват третиране на еритроцитите протеолитично.
ми ензими.
При автоимунна хемолитична анемия, причинена от топли антитела, при 30-40% от пациентите се откриват само IgG антитела върху червените кръвни клетки, при 40-50% - IgG и комплемент, а при 10% - само комплемент (обикновено при пациенти със системен лупус). еритематозус). Много антитела са насочени срещу Rh антигенни детерминанти, което затруднява определянето на кръвната група и съвместимостта. IgG антителата обикновено са поликлонални
пари в брой.
Терапията за автоимунна хемолитична анемия, причинена от топли антитела, трябва да включва
лечение на основното заболяване. Ако основното заболяване е лимфом и особено - хронична лимфоцитна левкемияили тумор, лечението му в много случаи води до ремисия на хемолитичната анемия. При извънредни ситуации светкавично развитиехемолизата може да изисква кръвопреливане. В същото време обаче трябва да помним проблемите, свързани с определянето на груповата принадлежност и кръвната съвместимост. В тези случаи за трансфузия се използват „най-съвместимите“ червени кръвни клетки. Трансфузията не е достатъчна съвместима кръвнеобходимо е да се извършва бавно, като постоянно се наблюдава състоянието на пациента. Адренергичните кортикостероиди трябва да се прилагат едновременно.
Тези хормони са лекарствата на избор в началото на лечението. Обикновено преднизолон започва с доза от 40 mg/m2 телесна повърхност на ден, но може да са необходими по-високи дози. Подобряването на хематологичните параметри обикновено настъпва на 3-7-ия ден и през следващите седмици нивото на хематологичните
може постепенно да се намали. По правило дозата трябва да се намали наполовина за 4-6 седмици и след това преднизонът трябва бавно да се спре.
Zolon през следващите 3-4 месеца. при-
При приблизително 15-20% от пациентите кортикостероидите нямат ефект, поради което се налага да се прибягва до спленектомия или предписване на цитотоксични лекарства. В приблизително една четвърт от случаите кортикостероидът може да бъде напълно прекратен, но в останалите случаи трябва да се използват поддържащи дози стероиди, въпреки риска от свързани усложнения при възрастните хора.
Спленектомия е показана в случаите, когато анемията не се повлиява от лечение със стероиди, когато е необходима продължителна употреба на високи дози стероиди, както и когато сериозни усложнениястероидна терапия. Ефективността на спленектомията се увеличава, когато се избират за операция тези пациенти, в чийто далак са интензивно задържани 51Cr-маркирани еритроцити. Въпросът за целесъобразността на спленектомия при даден пациент в напреднала възраст винаги трябва да се решава, като се вземат предвид всички заболявания, които има. Преди операта
В този случай пациентът трябва да получи пневмококова ваксина, за да се намали рискът от постоперативен пневмококов сепсис.
Цитотоксичните лекарства се предписват на възрастни хора само в случаите, когато няма ефект от лечението с кортикостероиди или спленектомия, както и при рецидив на хемолитична анемия след спленектомия или при наличие на противопоказания за тази операция. Най-често използваните лекарства са циклофосфамид и азатиоприн (и двете лекарства в комбинация с преднизон).
Имунна хемолитична анемия, причинена от студови антитела
Автоантитела, които реагират с червените кръвни клетки при температури под 32 ° C, се наричат студови антитела. Те определят развитието на две клинични синдроми: синдром на "студов аглутинин" и пароксизмална студова хемоглобинурия (Таблица 24). Последно състояниесе среща много рядко, обикновено със сифилис.
Студ | аглутинини, като | отнасят се | |||
клас IgM. Тези | антитела | ||||
да бъде едновременно поликлонален и моноклонален (Таблица 25), | |||||
и почти всички от тях свързват комплемента. болка- | |||||
Повечето антитела са специфични за един от еритро- | |||||
цитни антигени Ii. II-антигени присъстват и на др | |||||
клетки, т.н | студените анти-II аглутинини могат | ||||
Таблица 25. | Болести, водещи до настинка |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
търговски аглутинини | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Поликлонални студови аглутинини | Моноклонални студови аглутинини |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Хронична болест на студовата аглутинация |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Пневмония, причинена от микоплазми | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Макроглобулинемия на Waldenström |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Ангиоимунобластна лимфаденопатия | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Колагенози и имунни комплексни заболявания | Хронична лимфоцитна левкемия |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Подостър бактериален ендокардит | Сарком на Капоши |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Други инфекции | Множествена миелома |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Микоплазмена пневмония (рядко) |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Поликлонален вариант на заболяването "студова аглутинация" |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
нов“ най-често | причинени от инфекция с Mycoplasma pneumoniae |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
и се наблюдава | предимно сред младите хора | болен, но може да се появи и при възрастни хора. Други заболявания, при които се произвеждат поликлонални студови аглутинини, са редки. Въпреки това хемолитичната анемия, причинена от моноклонални студови аглутинини, се наблюдава главно при възрастните хора, като честотата й достига максимум при възрастова група 60-80 години Студови аглутинини, свързани свързани със злокачествени лимфоретикуларни неоплазми, също се срещат почти изключително при възрастни индивиди Клинични проявленияпричинени от интраваскуларна клетъчна аглутинация или хемолиза. Когато кръвта преминава през капилярите на кожата и подкожната тъкан, температурата й може да падне до 28 ° C или дори по-ниска. Ако студените антитела са активни при тази температура, те аглутинират клетките и фиксират комплемента. Аглутинацията води до запушване на кръвоносните съдове и активирането на комплемента може да причини интраваскуларна хемолиза и секвестрация на клетки в черния дроб Акроцианозата или изразената промяна в цвета на кожата - от бледо до синкаво - се причинява от интракапилярна аглутинация на червени кръвни клетки в тези части на тялото, които се охлаждат. или болка и най-често се наблюдават в дисталните части на ко- Хроничната хемолитична анемия при идиопатична студова аглутинова болест обикновено е умерена и се характеризира с екстраваскуларна хемолиза. Концентрацията на хемоглобина обикновено се поддържа над 70 g/L. В много случаи състоянието на пациентите се влошава студено време. Системата C3 b инактиватор може да бъде функционално недостатъчна при студен стрес, високи титри на антитела или висока термочувствителност. Развитието на остра интраваскуларна хемолиза, причинена от охлаждане, може да бъде придружено от хемоглобинурия, втрисане и дори остра бъбречна недостатъчност. Пръстовият тест на Ehrlich може да се използва за откриване на хемолиза по време на охлаждане. Пръстът се затяга с гумен маншет, така че да блокира венозен дренажи потопете в студена вода (20°C) за 15 минути. За контрол друг пръст се потапя във вода с температура 37 ° C. След центрофугиране кръвна проба от пръста, който е бил в студена вода, разкриващи настъпва хемолиза; взета кръв от пръст, който е бил вътре топла вода, не хемолизира. Пациентът обикновено проявява акроцианоза, бледност и понякога лека жълтеница. Понякога далакът е труден за палпиране, а черният дроб също може да бъде леко увеличен. Кръвните изследвания разкриват признаци на анемия, лека ретикулоцитоза и понякога лека хипербилирубинемия, както и специфични прояви на интраваскуларна хемолиза. Кръвните клетки могат да аглутинират при стайна температура и първата улика за възможна диагноза възниква от трудностите при преброяването на броя на червените кръвни клетки или при изготвянето на цитонамазка от периферна кръв. Диагнозата се потвърждава от откриването на повишени титри на студови аглутинини. Антиглобулиновият тест е положителен, но специфичен само за компонентите на комплемента, докато реакцията с антигамаглобулинов серум е отрицателна. При тежка хемолиза нивата на комплемента са намалени. Лечение това състояниесе състои основно в даване на съвет на пациента как да поддържа телесната температура над тази, при която антителата проявяват своята активност. Обикновено няма нужда от кръвопреливания, те дори могат да бъдат опасни поради възможна повишена хемолиза. Ако все още е необходимо кръвопреливане, тогава тестът за съвместимост трябва да се проведе при 37 ° C и не трябва да се използва донорска кръв преди трансфузия.
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
 |
2023 “kingad.ru” - ултразвуково изследване на човешки органи
|
|
|
|
