Заяча губа. Вроджені вади розвитку особи

Вроджені вади розвитку ЧЛО – це зупинка розвитку (недорозвинення) або відхилення від нормального формування тих чи інших анатомічних утворень, органів чи систем. Залежно від цього патологія буває різного ступеня вираженості — від аномалій, що важко виявляються, часом трактуються як варіації каріотипу, до найважчих вад розвитку, не сумісних з життям.
Формування лицьового відділу ембріона закінчується в основному до 10-12-го тижня внутрішньоутробного розвиткуОтже, і формування патологічних змін можливе лише в цьому періоді. До утворення вад розвитку приводять численні фактори генетичного та тератогенного генезу.

Загальна частота морфологічних вад розвитку в дітей віком до 1 року становить приблизно 27,2 на 1000 населення. Близько 60% з них виявляються в перші 7 днів життя вже в допоміжних закладах. Одне з провідних місць серед вад розвитку займають орофаціальні розщелини. Вони входять у "велику п'ятірку" каліцтв, займаючи за частотою 2 місце. Розщеплені губи становлять 86,9% від усіх вроджених вад розвитку особи. Майже кожна 5-а типова ущелина є компонентом тяжкого синдрому.

Деякі автори вважають, що кількість новонароджених із зазначеними аномаліями збільшується і в найближче десятиліття частота таких випадків стане вдвічі більшою, ніж 100 років тому. У інших роботах прогноз менш похмурий, але скрізь підкреслюється тенденція до зростання їх встречаемости. Щороку на кожні 100 тис. населення кількість новонароджених з ущелинами губи та піднебіння збільшується на 1.38 (Гутсан А.І., 1984). У зв'язку з цим відбувається постійне зростання числа подружніх пар, у яких хоча один чоловік є носієм аномалії.

Серед новонароджених із ущелинами губи завжди переважають хлопчики (0.79 хлопчиків та 0.59 дівчаток на 1000 новонароджених). У чоловіків зустрічаються, як правило, більш тяжкі форми патології. Найчастіше ущелина губи перестав бути ізольованим пороком в дитини. Виявлення додаткових фенотипічних або морфологічних змінсвідчить про наявність синдрому. Якщо 1970 року налічували 15 синдромів, у фенотипову картину яких входили ущелини, то 1972 року було описано вже 72 синдроми, а 1976 року - 117 синдромів з орофациальной расщелиной. Нині їх описано более150.

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГОГЕНЕЗ.

При ущелинах губи спостерігаються різкі зміни кісткового скелета обличчя, а також неправильне розташування міжщелепної кістки і зубів, що розташовані в ній. Іноді кількість зачатків буває зменшено або вони відсутні (анодентія). Деформація зубної дуги та піднебінних пластинок може поєднуватися з недорозвиненням верхньої щелепи- Мікрогнатія.

Звуження верхньої щелепи частіше буває вродженим і зі зростанням дитини ступінь його збільшується. Вроджена деформаціяверхньої щелепи при ущелині піднебіння може поєднуватися з деформацією нижньої.

На прикладах ущелин губи різної етіології простежуються загальні принципи, характерні для будь-яких моногенних, мультифакторіальних та хромосомних спадкових хвороб. При аутосомно-домінантному типі захворювання може виникнути при передачі мутантного гена від батька, що має ущелину губи і піднебіння, так і при виникненні спорадичної мутації в статевій клітині одного з батьків. Однак у тому й іншому випадку ризик для потомства дитини з ущелиною становитиме 50%.

У минулому, коли ущелини губи викликали загибель дітей у перші роки життя, практично всі новонароджені з аутосомно-домінантними синдромами, що є в популяції, з'являлися в результаті нових мутацій. В даний час у зв'язку зі значним покращенням хірургічної технікита проведенням цілої системи реабілітаційних заходівпідвищується кількість оперованих осіб з аутосомно-домінантними синдромами, які одружуються і передають мутантний ген своїм дітям. Для аутосомно-домінантних мутацій характерно збільшення середнього віку батьків, особливо батьків. Ступінь підвищення віку батьків приблизно одна і та ж при різних аутосомно-домінантних синдромах з ущелиною губи і піднебіння і становить 32.7 +7.4 роки, що на 5 років вище середнього віку батьків у контрольній групі. Кровна спорідненість батьків, що визначається за коефіцієнтом інбридингу або за "шлюбною дистанцією" (відстань від місця народження чоловіка до місця народження дружини), при аутосомно-додаткових синдромах не має значення.

При аутосомно-рецесивних синдромах із ущелинами губи дитина з пороком народжується від двох здорових батьків, гетерозиготних носіїв аномального гена. Ризик для іншої дитини в цій сім'ї становить, як і для першої, 25%, тоді як ризик для дітей пробанда з ущелиною мінімальний. Природно, що вік батьків та номер пробандової вагітності за таких синдромів не має значення. Водночас "шлюбна дистанція" значно зменшена. У ряді випадків батьки хворої дитини є кровними родичами. Частота нових рецесивних мутацій мізерно мала, практично завжди батьки дитини з таким синдромом гетерозиготні.

Найбільш рідко зустрічаються моногенними формами ущелин губи є зчеплені зі статтю синдроми. Найчастіше зустрічаються Х-зчеплені мутації, у яких жінка є неураженою носієм мутантного гена. У цьому випадку у родоводі відповідні дефекти виявляються у чоловіків. При Х-зчепленому домінантному наслідуванні синдром виявляється у гетерозиготних жінок, а ураження гемізиготних чоловіків настільки різко виражено, що, як правило, несумісне з позаутробним існуванням.

Ущелини губи і піднебіння можуть виникати як один з компонентів множинних вад розвитку при хромосомних аномаліях. Загальними ознакамивсіх синдромів хромосомної етіології служать пренатальна гіпоплазія, симетричність уражень та олігофренія. Такі діти з ущелиною губи та піднебіння є клінічно найбільш важкими. Ущелини губи та неба неспецифічні для будь-якого одного хромосомного синдрому. Вони виникають при аномаліях 50% хромосом (1; 3; 4; 5; 7; 10; 11; 13; 14; 18; 21 і Х), причому як при делеціях, так і транслокаціях. Це не означає, що будь-яка дитина, наприклад із синдромом Дауна, має ущелину губи та піднебіння, але частота виникнення ущелини при синдромі Дауна в 10 разів перевищує цю частоту в загальній популяції.

Для мультифакторіально успадкованих ущелин губи характерні загальні всім мультифакториальных захворювань ознаки. Для виникнення таких форм необхідна наявність генетичної схильності (схильності) та вплив будь-яких несприятливих факторівсередовища, що сприяють реалізації схильності до пороку розвитку. Самі собою несприятливі умови середовища незалежно від певного генетичного фону неспроможні викликати поява таких синдромів. Характерною ознакоютакого успадкування є відмінність "порогу схильності" для чоловіків і жінок (формування пороку відбувається лише тоді, коли "концентрація генів" перевершує якусь певну величину - "поріг"). Сумарний ефект генів, здатний викликати ущелину (як і будь-яка інша вада) у представників однієї статі, наприклад, у чоловіків, виявляється недостатнім, щоб викликати його в осіб жіночої статі. У зв'язку з цим частота уражених дівчаток і хлопчиків при ущелині губи та піднебіння мультифакторіальної природи різна, тоді як при моногенних формах (за винятком Х-зчеплених, яких, як правило, вкрай мало), цей показник у чоловіків та жінок однаковий.

Нарешті, описана група синдромів з ущелиною губи та піднебіння, виникнення яких пов'язане з конкретними факторами середовища. Ці синдроми можна розділити на дві групи:

1) синдроми, що виникають в результаті тератогенних впливів (наприклад, талідомідний або фетально-алкогольний);

2) синдроми, що виникають внаслідок неспецифічних впливів різних факторів, що реалізуються через загальний патологічний механізм (наприклад, через " судинний факторВ даний час описано 6 специфічних тератогенних синдромів з ущелиною губи і неба:

· фетально-алкогольний;

· талідомідний;

· аміноптериновий;

· гідантоїновий;

· синдром амнеотичної зв'язки;

· триметадіоновий.

Для неспецифічних синдромів характерний вплив тих самих факторів, які є "факторами ризику" реалізації спадкового припущення при мультифакторіальних ущелинах губи. До них відносяться:

· підвищення температури тіла вагітної;

· вітамінна недостатність;

· дефіцит мікроелементів (мідь);

· прийом лікарських препаратівз мутагенною активністю, а також стероїдних гормонів, андрогенів, екстрогенів, інсуліну, адреналіну;

· інфекційні захворювання матері;

· діабет;

· гінекологічні захворювання.

Надзвичайно важливе значеннямає опис фенотипу хворої дитини.

Деякі моногенно успадковані синдроми з ущелиною губи та піднебіння.

КЛАСИФІКАЦІЯ.

При діагностиці ущелин верхньої губиу клініці кафедри стоматології дитячого вікуМосковського медичного стоматологічного інституту користуються наступною клініко-анатомічною класифікацією:

1. Вроджена прихована ущелина верхньої губи (одностороння або двостороння).

2. Вроджена неповна ущелина верхньої губи: а) без деформації шкірно-хрящового відділу носа (одностороння чи двостороння); б) з деформацією шкірно-хрящового відділу носа (одностороння чи двостороння).

3. Вроджена повна ущелина верхньої губи (одностороння або двостороння).

Інша класифікація уроджених патологійЧЛО:

1. Односторонні ущелини губи.

2.Двосторонні ущелини губи

ü симетричні

ü несиметричні

· комбіновані (ущелина піднебіння + губи)

· окремі

· ізольовані

КЛІНІЧНА КАРТИНА.

Залежно від ступеня анатомічних змінрозрізняють три форми ущелин верхньої губи: приховану, неповну і повну. При прихованій ущелині верхньої губи спостерігається розщеплення м'язового шару з збереженням безперервності шкірного покривуі слизової оболонки. При неповній ущелині тканини губи не зростаються тільки в нижніх її відділах, а у основи носа є правильно розвинена ділянка або тонкий шкірний місток, що з'єднує обидва відділи губи між собою. При повній ущелині не зростаються всі тканини на всьому протязі губи від червоної облямівки до дна носової порожнини. Незалежно від ступеня виразності ущелини верхня губа (серединна частина) завжди вкорочена. Тканини підтягнуті до вершини ущелини, правильне анатомічне співвідношення відділів губи порушено, червона облямівка розтягнута вздовж країв ущелини.
При повних ущелинах верхньої губи у всіх випадках спостерігається неправильна формакрила носа, розташованого за ущелини. Крило сплощене, розтягнуте, кінчик носа
несиметричний; викривлено хрящову частину перегородки носа. Подібна деформація носа може зустрітися і при деяких формах неповних ущелин губи, що пояснюється анатомічною та функціональною неповноцінністю тканинного шару верхніх відділів губи.
При прищілинах верхньої губи з перших днів життя у дитини порушується функція ссання через негерметичність порожнини рота. губи активним включенням язика в акт ссання.При інших формах ущелин харчування дитини може бути тільки штучним.Найбільш важкі розлади смоктальної функції спостерігаються у дітей з одночасними ущелинами губи та піднебіння.

ДІАГНОСТИКА.

Діагностика здійснюється з використанням фетоскопії та фетоамніографії. Фетоскопія проводиться під контролем ультразвуку на 16-22 тижні вагітності за допомогою селфоскопа. Дана методика дозволяє побачити обличчя плода та за наявності ущелини запропонувати сім'ї перервати. патологічну вагітність. Крім фетоскопії використовується фетоамніографія. Дослідження проводиться на термінах вагітності 20-36 тижнів. Під контролем ультразвуку проводиться трансабдомінальний амніоцентез і в судини плаценти вводиться розчин рентгенконтрастної речовини (міодил або верографін). В процесі рентгенологічного дослідженняза наявності ущелини відсутнє змикання кінцевих ділянок контрастованих судин особи плода. Обидва методи інвазивні та застосовуються тільки за наявності високого ризикународження дитини з ущелиною губи та неба у поєднанні з такими аномаліями, як олігофренія та ін.

ХІРУРГІЄЧСЬКОЛІКУВАННЯЕРОСЛИН ВЕРХНЬОЇ ГУБИ.

Лікування дітей з ущелинами верхньої губи має бути комплексним і включати як хірургічне лікування, так і ортодонтичне, постановку мови логопедом та ін. Існують певні вікові свідченнядо хейлопластики:

· Рання пластика верхньої губи проводиться в пологових будинках або спеціалізованих хірургічних відділенняхдля новонароджених на 2-4 день або після 11-14-го дня життя дитини. Протипоказаннями до ранньої пластики губи у дитини є супутні вроджені вади розвитку, травма при пологах, асфіксія, післяпологовий запальний процес у матері. Результати ранніх операційгірше, ніж після пластики губи, проведеної у пізнішому віці. В даний час оптимальним для пластики губи вважають вік 4-6 місяців.

· Новонароджених оперують лише за спеціальними показаннями.

Пластика верхньої губи при односторонніх ущелинах.

Для відновлення правильної анатомічної формита повноцінної функції губи необхідно: 1) усунути ущелину; 2) подовжити верхню губу; 3) виправити форму носа.
Методи пластики губи, якими користуються хірурги-стоматологи нині, умовно можна розділити втричі групи залежно від форми розрізів на шкірі губи. До першої групи належать звані лінійні методи: Євдокимова, Лімберга, Мілларда. Розрізняються ці методи способом формування присінка носа при повних ущелинах губи. Позитивною стороною лінійного методує естетичність лінії рубця, що збігається з межею фільтруму. Однак зазначені методи не дозволяють отримати достатнє подовження губи, необхідне при повних широких ущелинах.
Після рубцювання одна-половина «цибуля Купідона» підтягується вгору, порушуючи симетрію лінії червоної облямівки. Крім того, через кілька місяців після пластики спостерігається вростання вздовж рубця слизової оболонки червоної облямівки у вигляді трикутника.
У другу групу об'єднані запропоновані Тенісоном (1952) та Л.В.
Обуховий (1955) методи, в основу яких покладено переміщення на шкірі нижньої третинигуби трикутних шкірних клаптів з різною величиною кутів.
Вони дозволяють отримати необхідне подовження тканин губи, що залежить від величини трикутного клаптя, запозиченого з малої частини губи; дозволяють зіставити тканини губи та отримати симетричну форму «цибуля
Купідона». Анатомічність методів дозволяє чітко планувати операцію.
Недоліком їх вважатимуться необхідність перетину лінії фільтруму в поперечному напрямі. Такий напрямок післяопераційного рубцязнижує естетичний результат операції. Рекомендується використовувати зазначені методи при неповних ущелинах верхньої губи за відсутності деформації носа.
При повних ущелинах губи та неповних, що супроводжуються деформацією шкірно-хрящового відділу носа, хороший анатомічний та функціональний ефект досягається поєднанням одного з описаних методів другої групи з методом
Лімберг. Таке поєднання двох методів із деякими додатковими прийомами використовується у клініці кафедри стоматології дитячого віку.
Московського медичного стоматологічного інституту (рис.2.10), що дозволяє отримати хороший косметичний та функціональний результат у дитини будь-якого віку (рис. 2.11).
До третьої групи належать методи Хагедорна (1884) і Ле Мезур'є (1962), при яких подовження губи досягається переміщенням чотирикутного клаптя, що викроюється на малому фрагменті губи. Однак чотирикутний клапоть малорухливий і незручний при пластиці неповних односторонніх ущелин, коли не потрібно великого подовження губи.

Пластика верхньої губи при двосторонніх ущелинах, що не поєднуються з ущелиною альвеолярного відростка та піднебіння.

Ця операція здійснюється за допомогою більшості описаних вище методів, що використовуються для кожної сторони окремо. Одномоментна пластика двосторонньої ущелини верхньої губи у дітей з ущелиною альвеолярного відростка та піднебіння не дозволяє отримати високий функціональний та естетичний результат. Цьому заважають складні анатомічні взаємини щелепних кісток та дефіцит м'яких тканин. Верхня губа виходить неправильною анатомічною формою, малорухомою, спаяною рубцями з поверхнею міжщелепної кістки.
Згодом через відсутність напередодні рота не може ортодонтичне лікування таких дітей.
На кафедрі стоматології дитячого віку ММСІ розроблено двоетапний метод пластики верхньої губи, в основу якого покладено елементи кількох методів. Розрізи на шкірі губи роблять за методом Лімберга - Тенісона, напередодні рота формують за способом, запропонованим групою американських хірургів. При повних ущелинах на бічному фрагменті губи викроюють трикутні клапті за описаною методикою Лімберга та Обухової. На першому етапі операції закривають ущелину лише з одного боку. Іншу Сторону ущелини закривають через 2—2"/а міс. Застосовуючи цю методикупластики верхньої губи, можна досягти високих естетичних та функціональних результатів. Добре сформоване переддень рота дозволяє проводити раннє ортодонтичне лікування.

Терміни та обсяг хірургічного втручання при ущелинах визначаються хірургом-стоматологом згідно з рекомендаціями всіх інших фахівців. Хейлопластика проводиться у пологовому будинку у перші 2-3 дні життя або на 15-16 день після народження, а в умовах стаціонару – у віці 3-4 місяців. При двосторонній ущелині верхньої губи оперативне втручання проводиться у два етапи з перервою 3-4 місяці. З 3-х років дитина активно навчається у ортодонта та логопеда.

УСКЛАДНЕННЯ ПІСЛЯ ХЕЙЛОПЛАСТИКИ.

Ускладнення після пластики верхньої губи. Після оперативного втручання може статися розбіжність країв рани. Причиною цього можуть бути натяг країв рани через погане препарування тканин, недостатньо ретельне пошарове ушивання тканин, розвиток післяопераційного, запального процесуу рані, травма. При розбіжності країв рани у новонароджених не рекомендується накладати вторинні шви, оскільки це погіршує результат подальшої операції, що коригує.

Остаточний ефект операції визначається віддаленими результатами.
Неглибоке напередодні рота слід розглядати як післяопераційне ускладнення. Рубці губи чинять надмірний тиск на альвеолярний відросток, викликаючи з роками ущільнення переднього відділуальвеолярної дуги верхньої щелепи. Тяжкі деформації верхньої щелепи викликаються рубцевими змінами тканин губи у дітей з повними ущелинами верхньої губи, альвеолярного відростка та піднебіння. Погано сформоване, неглибоке переддень рота не дозволяє проводити ортодонтичне лікування та потребує додаткових хірургічних втручань.

ПІСЛЯОПЕРАЦІЙНИЙ ДОГЛЯД ЗА ДИТИНОЮ.

Лінію швів на губі залишають без пов'язок, щоб уникнути мацерації шкіри. Годувати дитину починають через 2-3 години після наркозу або через 1-2 години, якщо операція проводилася під місцевим знеболенням. До зняття швів годувати краще з ложечки, після зняття швів дитини можна прикладати до грудей матері або годувати за допомогою соски.
Соска має бути великих розмірів, з м'якої гуми, з невеликим отвором. Дітей з ущелиною піднебіння під час годування слід тримати в вертикальному положенніщоб уникнути аспірації рідкої їжі.
Для попередження запальних явищвнутрішньом'язово призначають антибіотики. Щодня слід проводити туалет рани у вигляді змащування лінії швів спиртом. Шви знімають на 6-8 добу після операції. Чим раніше зняті шви, тим косметичнішим виходить рубець.

Таким чином, Вроджені ущелини- це результат незрощення зародкових пагорбів, що утворюють обличчя ембріона на ранніх стадіяхембріонального розвитку Точної причинивиникнення даного захворюванняна сьогоднішній день невідомо. Вплив несприятливих факторів на самих ранніх етапахвагітності (у першому триместрі) призводить до формування ущелин, тобто. є мультифакторіальним захворюванням. Вони можуть зустрічатися як ізольована вада розвитку і бути одним із симптомів уроджених синдромів.

Час читання: 6 хвилин

Сучасна наука досі не змогла повністю пізнати всі процеси, що відбуваються в утробі матері. Навіть якщо всі аналізи та обстеження показують нормальний розвитокплода, вже після народження можуть виявитися особливості, що вимагають медичної уваги. Однією є незарощення верхньої губи, що виникає ще під час формування носових відростків. Це одна з тих уроджених патологій, які легко усуваються. У разі прояву у дитини заячої губи або її поєднання з вовчим небом потрібне проведення пластичної хірургічної операції.

Що таке заяча губа

Хейлосхізіс – це патологія розвитку плода, що виникає приблизно на другому-третьому місяці виношування. Часто вона викликається порушенням формування кісток черепа, аномального розвитку плода у період, коли формуються щелепно-лицьові елементи. Ущелина формується у верхній губі дитини та часто заглиблюється до порожнини носа. Дефект іноді проявляється з одного боку, буває двостороннім або розташованим посередині губи. Нерідко деформована губа поєднується із розщепленням твердого неба, відомий як хвороба вовча паща.

Дефект майже не несе функціональних порушень, але потребує хірургічного усунення.Статистика виникнення деформації є різною для різних країн. Мінімальним вважається рівень, коли така патологія зустрічається в 1 випадку на 2500 дітей, максимальним – 1 на 500. Часто відзначається наявність уроджених таких дефектів у хлопчиків. З метою усунення заячої губи віком від 3 місяців до півроку проводиться операція. Надалі можуть знадобитися відвідування стоматолога та логопеда, які завершуються до шести років. Пізніше роблять операцію з усунення рубців.

Чи передається у спадок

Приблизно у чверті випадків «губа зайця» виникає з вини генетичного порушення, що передається дітям Наявність в одного або обох батьків деформованої губи суттєво збільшує ризик появи такого ж дефекту у дитини. При вагітності показано дотримання певного режиму, та її порушення також може призвести до аномалій розвитку плода. Причин може бути багато. Передбачити, що призводить до появи дефекту у дитини, поки неможливо.

Як виглядає заяча губа у людини

Дефект проявляється зовнішнім каліцтвом: це розташована з однієї або двох сторін щілина в губі. Поширеною є одностороння ущелина, розташована ліворуч від серединної лінії губ. Якщо має місце двостороння ущелина, часто трапляється наявність та інших щелепно-лицьових вад. У дитини буває неповна ущелина. Наявність глибокого дефекту часто призводить до оголення верхньої щелепи, створюючи візуальну схожість із зайцем.

У деяких випадках дефект торкається альвеолярного відростка верхньої щелепи. За наявності вовчої пащі, яку можна вважати різновидом "губи зайця", розщеплення неба буває різним. Це може бути невеликий отвір. Можлива широка ущелина неба з деформацією як твердих, так і м'яких тканин. Вовча паща у людини обумовлена ​​мутацією генів.

Причини виникнення

"Губа зайця" і вовча паща можуть виникнути як наслідок генетичних аномалій, таких як синдром Ван дер Вуда або синдром Стіклера. Існує низка факторів, що збільшують ймовірність розщеплення верхньої губи у дитини. До факторів ризику належать:

• Пізня вагітність. Пологи після 40 років можуть призвести до формування дефекту плода.
• Алкоголь та куріння.
• Вірусні захворювання матері на ранніх термінахвагітності.
• Генетичні розлади.
• Погана екологія.
• Хронічні чи інші захворювання, перенесені під час вагітності.
• Спадковість. Наявність у сім'ї людей, що народжувалися з незрощеною губою, може бути причиною появи патології.

Класифікація

У більшості випадків ущелина знаходиться на верхній губі з лівої, рідше - з правої сторонивід середньої лінії. Іноді дефект виникає із двох сторін. У легких випадках ущелина торкається виключно зовнішніх м'яких тканин. При серйозних формах дефекту можуть бути деформовані кістки піднебіння та верхня щелепа. У деяких випадках відбувається деформація носа. «Губа зайця» може бути:

• одностороння та двостороння;
• ізольована;
• повна;
• часткова;
• із дефектом на одній губі;
• легкої форми;
• тяжкої форми.

Чим небезпечне захворювання

Безпосереднього впливу на здоров'я дитини наявність цього анатомічного дефекту не має, але він завдає дискомфорту. Діти із заячою губою можуть стати об'єктом глузувань інших хлопців. Деформація ускладнює мовлення, прийом їжі, дитина легше застуджується, бувають отити.Дефект рекомендується усувати в дитинстві за першої ж можливості і якомога раніше. У дорослому віці повернути анатомічну повноцінність значно складніше.

Діагностика

У деяких випадках наявність у дитини дефекту можна побачити на УЗД, починаючи з 14 тижнів виношування плода. Слід враховувати, що точність такого діагнозу ніколи не буде абсолютною. Після народження дитини батьки можуть відразу помітити наявність дефекту. Для виявлення інших аномалій дитині перевіряють зір, слух, роблять загальну оцінку стану та розвиненості організму.

Хірургічна корекція

В даний час хірургічне втручанняповністю усуває незрощення. Деякі люди, що народилися з таким дефектом, випадково дізнаються вже у дорослому віці, що колись вони мали таку проблему. Корекція заячої губи настійно рекомендується всім дітям з таким діагнозом, якщо тільки немає індивідуальних протипоказань. За наявності новонародженого інших патологій або жовтяниці в операції може бути відмовлено.

Лікарі повинні переконатися в тому, що дитина не має інших патологій, що у неї нормально функціонують ШКТ, серцево-судинна, ендокринна та нервова системи та що у неї немає втрати ваги. Чим швидше малюковібуде зроблено корекцію, тим менше буде згодом помітний результат операції.З огляду на особливості фізіології новонароджених операцію відкладають до віку від трьох до шести місяців. Робиться вона під загальним наркозом. Результатом буде усунення ущелини, відновлення цілісності тканин, нормальний розвиток щелепно-лицьової частини.

До трирічного віку корекція має бути закінчена. У цьому віці починається процес формування мови, і важливо, щоб усі звуки дитиною вимовляли правильно. Усі м'язи, в тому числі мімічні, не повинні зустрічати у своїй роботі жодних перешкод. У деяких випадках може знадобитися допомога логопеда. За наявності ущелини альвеолярного відростка операція проводиться у період змінного прикусу, тобто у 8-11 років.

Хейлопластика

Для виправлення вроджених ущелин часто потрібне проведення кількох етапів реконструктивної хейлопластики. Під час операції тканини розрізаються і знову з'єднуються, носові ходи поміщаються тампони, а потім трубочки для того, щоб не розійшлися шви, які знімають через 10 днів. Операція триває кілька годин. Існує кілька способів розрізу:

• Лінійний.Залишає після себе майже непомітний післяопераційний шрам, використовується лише за незначних дефектів.
• Метод трикутного клаптя.При цьому способі розрізу вдається значно подовжити губу і зробити симетричною, але залишається рубець.
• Метод чотирикутного клаптязастосовується для усунення глибоких ущелин.

Ринохейлопластика

Корекції піддаються верхня губа та Носова перегородка. Операція часто є складовою більш комплексної програми хірургічної корекції. При первинній корекції піддаються носові хрящі, усувається ущелина верхньої губи. Подальшими операціями виправляється ущелина твердого піднебіння та інші дефекти. Перші дні після операції дитина не зможе нормально харчуватися, тому її годують із ложки або за допомогою зонда. Тривалість операції – кілька годин.

Уроджену ущелину губи називають ще заячою губою. У зв'язку з різними ступеняминезлиття беруть участь у формуванні особи і губ випнувань головного кінця зародка форми ущелини губи дуже різноманітні. Звичайна формаущелини губи - вертикальна бічна ущелина верхньої губи, що утворюється внаслідок неслиття або неповного злиття лобно-носового випинання з верхньощелепним. Інші форми ущелин губ зустрічаються дуже рідко.

Вроджена ущелина верхньої губибуває односторонньої чи двосторонньої, поширюється частина губи чи всю її висоту, обмежується губою чи виходить далеко її межі. При поширенні щілини на носовий отвір останній розширюється та деформується; при поширенні вглиб на верхню щелепу розщеплюється альвеолярний відросток, часто тверде, котрий іноді м'яке піднебіння.

Якщо двостороння ущелина губи продовжується на небо, то відокремлена з боків міжщелепна кістка іноді сильно висувається вперед, захоплюючи за собою перегородку носа і серединну частину губи.

Ущелина губи, одностороння і двостороння, не ускладнена ущелиною піднебіння, спотворює обличчя, але майже перешкоджає ссання і тому не відбивається на загальному станідитини. Цього не можна сказати про форми, ускладнені ущелиною піднебіння.

Операцію вродженої ущелини губи краще проводити у 2-6-місячному віці. Оперативних методівна відновлення губи запропоновано багато.

А. М. Орловський описує свій спосіб наступним чином: «З бічних країв губної щілини викроюють клапті слизової оболонки, що проникають через усю товщу губної облямівки. Розрізи ведуть на межі між шкірою та слизовою оболонкою і досягають до переходу її в слизову оболонку обох половин губи, що має горизонтальний напрямок. Шматки відвертають вниз, потім з'єднують швами шкірні частини губи, починаючи зверху.

Після накладення останнього шва один із розрізів продовжують по видимій частині слизової оболонки однієї з половин губи і в нього вшивають клапоть протилежної сторони. Щітки, що залишаються, вставляють в розріз, продовжений вже з боку задньої поверхні іншої половини губи. Таким чином, обидві половини губи як би міняються клаптями.

При цьому способі лікарі абсолютно застраховані від розходження країв рани, не втрачаючи ні шматочка тканини, за винятком дугоподібного клаптя у верхньому кутку щілини, і, нарешті, дуже просто, без будь-яких складних розрізів, досягаємо мети. Крім того, пропонований метод дозволяє нам зрівняти обидві половини губи в тому випадку, якщо одна з них товстіша. Для цього потрібно тільки на більш товстій половині викроїти більший клапоть, а на більш тонкій менший».

Косметичні результати правильно зробленої операції відмінні.

За способом Мирова серединний край щілини губи зрізають повністю, бічний - тільки до половини. Незрізана нижня половина бокового краю служить для утворення невеликого клаптя з нижньою основою. Далі розріз продовжують на невелике протягом уздовж горизонтального краю губи, йдучи по межі шкіри та слизової оболонки. Шматок потім закидають вниз і пришивають до закривавленого серединного краю губи. При двосторонньому розщепленні губи застосовують той самий метод з обох боків.

Для виправлення часто супутньої деформації крила носа останній мобілізують, відокремивши його від кістки. Губа після цього також стає рухомішою і легше зміщується до середини.

Дуже рідко зустрічається роздвоєння нижньої губи по серединній лінії, поперечні і косі ущелини губ, а також коса ущелина обличчя, що бере початок від кута розщепленої губи і прямує навскіс до ока. Остання каліцтво зветься колобом особи.

Вроджена ущелина неба і верхньої щелепи, відома також під назвою вовчої пащі, утворюється внаслідок незарощення наявних у ранньому періоді життя зародка в області майбутньої особи щілин, які при нормальному перебігурозвитку наприкінці другого місяця утробного життя стуляються без сліду. У половині випадків уродженої ущелині піднебіння супроводжує ущелина губи.

Ущелини піднебіння спричиняють розлади ссання, оскільки наявність щілини, що повідомляє порожнину рота з порожниною носа, виключає можливість створення в порожнині рота необхідного для присмоктування рідкої їжі негативного тиску. Молоко, що надходить до рота, затікає в ніс і витікає назовні, внаслідок чого харчування дитини погіршується. Порушується фонація, мова стає гугнявою, невиразною. Розлад носового дихання зумовлює часті захворюваннядихальних шляхів.

Найбільш сприятливим періодом для операції (див. курс стоматології) є вік від 4 до 5 років. Тяжке становище хворих з ущелиною піднебіння до операції значно полегшується застосуванням протеза - обтуратора.

Ущелина губи - найпоширеніша вроджена вада розвитку дитини. Зустрічається в одного немовляти із 1000 новонароджених. Часто званий «заячою губою» дефект обличчя формується в перші місяці життя плода і вже на 16 тижні вагітності визначається УЗД. Виявляється він розсіченням верхньої губи вглиб від невеликої щілини до глибокої борозенки з одного або двох боків. За своєчасного звернення до лікаря аномалія успішно піддається корекції. Отримати кваліфіковану медичну допомогу щелепно-лицевого хірургапропонує наша клініка.

Причини формування патології

До утворення ущелини може призвести один шкідливий фактор, Що впливає на організм майбутньої матері, або відразу кілька причин. Найбільш поширені з них:

• внутрішні чинники розвитку патології «заячої губи»:спадкові, що перевищує 40 років вік батьків, порушення у формуванні статевих клітин;
• зовнішні впливи:несприятлива екологія, радіація, хімічна інтоксикація алкоголем, тютюнопалінням, наркотиками, медикаментами;
• неправильний перебіг вагітності, нестача вітамінів;
• інфекційні захворювання:краснуха, герпес та ін.

Привести до народження дитини із «заячою губою» здатні різні процеси під час вагітності жінки, що підвищують ймовірність формування вад розвитку плода. Це призводить до перегрівання плода висока температуратіла внаслідок хвороби, перебування на сонці чи відвідування лазні. Підвищення ступеня проникності плаценти, крізь яку потрапляють, негативно впливаючи на плід, медичні препарати. Причиною вродженої ущелини верхньої губи нерідко стають пухлини матки, зроблені раніше аборти, схильність до викиднів, сильний токсикоз.

Прояви дефекту «заячої губи»

Порок у вигляді ущелини зазвичай локалізується на верхній губі з однієї, рідше двох сторін, іноді супроводжуючись ущелиною піднебіння та розщепленням альвеолярного відростка щелепи. Крім зовнішніх проявівдля дефекту характерні симптоми порушеного зубного ряду, процесів ссання, ковтання та звуковимови. Двостороння аномалія зустрічається рідше, нерідко у поєднанні з іншими патологіями. щелепно-лицьового апарату. Часто ущелині верхньої губи супроводжує дефект "вовча паща", при якому щілина поширюється на верхнє небо.

За ступенем виразності пороку та місцем локалізації « заяча губа» у новонароджених дітей буває:

• односторонній:
  повної(З розщепленням до ніздрі);
  неповний(З частковим збереженням тканин);
  прихованої(З розщепленням м'язів при збереженні слизової оболонки та шкіри);
• двосторонній:
  симетричною(однаково повною або частковою з двох сторін);
  асиметричною(З повним розщепленням з одного боку та неповним або прихованим з іншого).

Важливість своєчасного лікування

Малюка з діагнозом «заяча губа» необхідно якомога раніше показати фахівцю, щоб з'ясувати ступінь складності випадку, намітити план лікування та підвищити ймовірність успішного усунення проблеми. Грамотна діагностика захворювання виявляє не лише помітний зовні косметичний дефект, але й інших порушень. Потрібно попередити їх розвиток та негативну дію на здоров'я дитини до виправлення вади засобами хірургії, яка можлива не раніше 4-6-місячного віку.

Серед небезпечних наслідківне наданої вчасно медичної допомогидітям з вродженою повною або неповною ущелиною верхньої губи:

• порушення процесу харчування, коли дитина здатна ковтати тільки рідку їжу або отримувати її через зонд прямо у шлунок;
• неправильне формування зубів, їх нестача, зростання під кутом;
• проблеми з голосом та мовою (гугнявість, нечітка вимова приголосних звуків);
• порушення слуху;
• схильність до отитів, простудних захворювань.
• психологічні проблеми адаптації в дитячому колективічерез відмінності зовнішності.

Методи виправлення «заячої губи»

За відсутності протипоказань цей порок, званий медичним терміном«хейлосхізіс», виправляється пластичною операцією. Хейлопластика передбачає відновлення анатомічно правильної формирота, безперервності кругового м'яза та корекцію носа. Ступенем складності випадку визначається обсяг профілактичних, хірургічних заходів, тривалість лікування та реабілітації.

Пацієнтам з подвійною «заячою губою» відразу після народження накладають еластичну пов'язку, що давить, щоб попередити надмірне висування верхньої щелепи. У складних випадкахлікування проводять у кілька етапів:

• первинна операція – у 4-6 місяців;
• повторна (у разі вистояння міжщелепної кістки на 10 мм і більше) – через 2,5-3 місяці;
• подовження шкірного покриву перегородки, зближення крил носа біля основи - 4-6 років;
• остаточна корекція носа – у 16-18 років (після завершення зростання кісток обличчя).

Де отримати безкоштовну допомогу дитині?

Агенезія премаксплярна – важка вада, в основі якої лежать грубі порушення розвитку головного мозку аріненцефалічної групи (ариненцефачичний аномалад). Зовні проявляється ущелиною губи та неба, розпластаним носом, гіпотелоризмом та монголоїдним розрізом очних щілин. Порушення будови обличчя пов'язані з гіпоплазією та аплазією ґратчастої кістки, кісткових та хрящових відділів носа, а також піднебінного відростка щелепи.
Аномалад серединної ущелини обличчя (сил.: дисплазія фронтоназальна, ущелина назальна, подвійний ніс, діринія, розщеплення носа, «ніс дога») - повний або покритий шкірою поздовжній дефект спинки носа, що іноді переходить на альвеолярний відросток і лоб (рис. 25). Порок супроводжується гіпертелоризмом, широким коренемноса та у ряді випадків передньої мозкової грижі. Розрізняють 3 ступеня серединної ущелини:

де Рис. 25. Аномалії розвитку особи (Купріянов В.В., Стовичек Г.В., 1988): а роздвоєний ніс; б – недорозвинена нижня щелепа, дистопія вушної раковини; в - незрощення зачатків нижньої щелепи; г - кнопкоподібний ніс без ніздрів; д - трубчастий ніс під єдиним недорозвиненим оком; е - циклопія, трубчастий ніс
I - прихована ущелина (кінчик носа роздвоєний), II - відкрита ущелина кінчика і спинки носа, III - тотальна ущелина м'яких тканин та кістково-хрящових відділів носа з деформацією очниць. Нерідко за таких форм відсутні крила носа. Іноді спостерігається повне подвоєння носа. У ряді випадків зустрічаються брахіцефалія, мікрофтальмія, епікант, колобоми повік, вроджена катаракта, прсаурикулярні шкірні вирости, низько розташовані вушні раковини, іноді - глухота, що проводить, клинодактилія, кампто-

дактилія, крипторхізм, ліпоми та дермоїди. Відзначаються поєднання фронтоназальної дисплазії з гідроцефалією, аріненцефалією та мікрогірією, агенезією мозолистого тіла, краніосиностозом. У 20% випадків спостерігається розумова відсталістьсередньої тяжкості. Популяційна частота важких форм- Від 1:80000 до 1:100000.
Аномалії форми носа (рис. 26):
а) широка спинка носа із запалим перенесенням;
б) виступаючий перенесення;
в) кирпатий ніс з вивернутими ніздрями;
г) м'ясистий кінчик носа;
д) гачкуватий ніс;
е) кнопкоподібний ніс;
ж) хоботковий ніс.

а Б В

Апросомія - відсутність особи як наслідок зупинки у розвитку закладок особи. На поверхні обличчя спостерігаються лише окремі вузли.
Арінія - повна відсутністьзовнішнього носа.
Ацефалія – вроджена повна відсутність голови. Може поєднуватись з відсутністю верхніх кінцівок(ацефалобрахія), шлунка (ацефалогастрія), серця (ацефалокардія), нижніх кінцівок (ацефалоподія), хребетного стовпа(ацефалорахія), грудної клітки(Ацефалоторація).
Викривлення перегородки носа частий порок, розвивається при відставанні у зростанні склепіння та дна порожнини рота.

Кіста особи - пухлиноподібне утворення уродженого походження, що зустрічається у місцях кісткових швів на обличчі. Походження її пов'язують із зростанням у глибині тканин ектодерми, що відшнуровалась у ембріональному періоді. Розрізняють дермоїдні та епідермальні кісти. Найбільш типовою локалізацією є перенісся, межа кісткового та хрящового відділів носа, зовнішній край очниці.
Кіста носа дермоїдна – розташовується на спинці носа, утворюється внаслідок незарощення ембріональних щілин. Переважно локалізується під шкірою у місця з'єднання носових кісток із хрящами.
Колобома крила носа – поперечна, неглибока одно-або двостороння щілина вільного краю крила носа. Найчастіше супроводжує складні вади особи.
«Обличчя пташине» - обличчя зі скошеним і підборіддям, що западає назад, при недорозвиненні нижньої щелепи і Анкілозах скронево-нижньощелепного суглоба. Спостерігається при синдромі Франческетті – Цвалена (рис. 27).
«Обличчя риб'я» - обличчя з різко звуженим отвором рота. Спостерігається при синдромі Франческетті – Цвалена.
(«Пташине обличчя») (Купріянов Ст Ст, Мелосхіз - ущелина щоки зі збільшенням розмірів рота.
СтовичекГ. Ст, 1988)
Мікроформи ущелин верхньої губи і піднебіння - крім виражених форм ущелин, згаданих вище, зустрічаються і невеликі ознаки, що отримали назву мікроформ. Сюди відносяться прихована або явна ущелина лише язика, діастема, прихована та початкова ущелини червоної облямівки губ, деформація крила носа без наявності ущелини губи.
Ніс додатковий (син.: хоботок, proboscis) - у легких випадках являє собою виріст у вигляді трубки, що знаходиться біля кореня носа. У важких випадках замість носа є трубчасте шкірясте утворення з одним отвором, що сліпо закінчується.
Відсутність перегородки носа - буває повною або частковою. Зустрічається рідко.
Відсутність половини носа вроджена - аплазія крила та бічної поверхні носа в межах хрящової частини, зазвичай супроводжується атрезією кісткового отвору, що веде в порожнину носа з того ж боку. Половина носа, що збереглася, гіпоплазована.
Перфорація перегородки носа вроджена - отвір кісткової чи хрящової частини носової перегородки.
Розріз очей антимонголоїдний – опущені зовнішні кути очних щілин. Зустрічається у складі багатьох синдромів вад розвитку.
Ущелина верхньої губи (син.: незарощення верхньої губи, хейлосхіз, «губа заяча») - щілина в м'яких тканинахгуби, що проходить збоку від фільтруму. Може бути одно- та двосторонньою, повною або частковою, підшкірною або підслизовою.
Ущелина верхньої губи і піднебіння наскрізна (син.: хейлогнатопачатосхіз) - щілина губи, альвеолярного відростка і піднебіння. Може бути одно- та двосторонньою. При наскрізних ущелинах є широке повідомлення між порожнинами носа та рота (рис. 28). Може поєднуватися з полідактилією та аномаліями сечостатевого апарату (Граухана синдром).

Мал. 28. Ущелини верхньої губи (Купріянов Ст Ст, Стовичек Г. Ст, 1988): а - одностороння часткова ущелина верхньої губи; б - одностороння повна ущелина верхньої губи; в - двостороння повна ущелина верхньої губи
Ущелина верхньої губи серединна (син.: ущелина верхньої губи пренебная) - щілина в м'яких тканинах верхньої губи, що розташовується по середній лінії. Супроводжується вуздечкою та діастемою; може поєднуватися з ущелиною альвеолярного відростка та подвоєною вуздечкою. Аномалія дуже рідкісна (рис. 29, 31).

Мал. 29. Дефекти розвитку особи вздовж ліній зрощення її частин (PattenB. М., 1959):
а - серединна ущелина верхньої губи; б - серединна ущелина нижньої щелепи; в - двостороння ущелина верхньої губи та мікроцефалія; г - двостороння ущелина верхньої губи, середньоносові компоненти розташовані на кінчику носа; д - відкрита очно-носова щілина і повна відсутність медіальної частини верхньої губи та щелепи; е - відкрита очно-носова щілина в поєднанні з незрощення верхньої губи

Мал. 31. Незрощення верхньої губи у поєднанні з дефектом піднебіння («заяча губа» і «вовча паща»)
(Купріянов В. В., Стовичек Г. В., 1988): а - з одного боку; б – з двох сторін; 1 – серединний носовий відросток;
2 - верхньощелепний відросток; 3 – носова перегородка; 4 - піднебінний виступ
Ущелина особи коса (син.: ущелина параназалъная, ущелина бічна, колобома коса) - однорідний порок розвитку, що рідко зустрічається зазвичай. Розрізняють носоокову та ротоочну форми. Обидві форми в ряді випадків поширюються на лоб і скроневу область, можуть бути повними та неповними. Ротоочні ущелини зустрічаються в 2 рази частіше носоочникових і нерідко поєднуються з іншими пороками: ущелинами губи і піднебіння, мозковими грижами, гідроцефалією, мікрофтальмом, деформацією пальців кисті та стопи (рис. 30, 32).

Мал. 30. Дефекти розвитку особи (Купріянов В. В., Стовичек Г. В., 1988):
а - одностороння повна ущелина верхньої губи; б - двостороння повна ущелина верхньої губи; в - одностороння часткова ущелина верхньої губи; г - незрощення губи поширюється на основу носа; д - відкрита очно-носова щілина; е - відкрита очно-носова щілина в поєднанні з незрощення верхньої губи

Ущелина нижньої губи та нижньої щелепи серединна - дуже рідкісна вада. Зустрічаються часткові та повні форми. При повних формахальвеолярний відросток і тіло нижньої щелепи з'єднуються сполучнотканинною перемичкою. Обидві половини щелепи помірно рухливі щодо один одного. Мова кінцевим відділом може бути зрощений з нижньою щелепою. Відомі випадки одночасної серединної ущелини верхньої, нижньої губи та нижньої щелепи.
Свищ носа дермоїдний - розташовується на спинці носа, утворюється внаслідок незаро- щення ембріональних щілин.
Синофриз - брови, що зрослися.
Телекант - зміщення внутрішніх очних кутів ^
Мал. 32. Двостороння очно-ротова щілина щілин латерально при нормально розташован- (Купріянов Ст ст, Стовичек р. в., 1988)
них орбітах.
Трицефалія – наявність на одній голові трьох лицьових поверхонь при загальному тулубі.
Цебоцефалія - ​​недорозвинення зовнішнього носа аж до його відсутності, що поєднується із зменшеною відстанню між очима, внаслідок чого обличчя хворого нагадує морду мавпи. Об'єм черепа, як правило, зменшений. Характерно злиття обох півкуль головного мозку, наявність одного загального шлуночка. Нюхові нерви, мозолисте тіло і прозора перегородка не розвинені.