Kjo është plazmocitoma. Diagnoza e mielomës së shumëfishtë

Plazmacitoma është relativisht e rrallë por tumor i rrezikshëm, e cila nga një kockë mund të përhapet në të gjithë trupin. I referohet neoplazive hematopoietike që e kanë origjinën nga qelizat palca e eshtrave dhe nyjet limfatike.

Plazmacitoma formohet nga plazmocitet - qelizat e kuqe të palcës kockore. Plazmocitet prodhojnë imunoglobulina, domethënë antitrupa dhe janë pararendës të limfociteve. Këto qeliza performojnë shumë funksion i rëndësishëm– mbrojnë trupin nga mikrobet patologjike (viruset, bakteret, etj.). Me zhvillimin e procesit onkologjik, ndodh një dështim në këtë sistem kompleks dhe shfaqen qeliza plazmatike atipike, të cilat riprodhojnë llojin e tyre dhe formojnë një konglomerat.

Plazmacitoma ind kockor: simptomat dhe manifestimet

Natyrisht, ekziston gjithmonë rreziku i zhvillimit të mielomës së shumëfishtë. Kur do të ndodhë kjo, askush nuk e di. Disa jetojnë me dekada. Për të tjerët, përparimi i sëmundjes ndodh për disa vjet apo edhe muaj. Pasi të konfirmohet mieloma e shumëfishtë, shumica e pacientëve vdesin brenda 3 viteve të para.

Parandalimi i kancerit

Në dekadat e fundit, ka pasur një rritje të tumoreve të sistemit hematopoietik. Prandaj, shkencëtarët po bëjnë të pamundurën për të gjetur më shumë metoda efektive luftimin e kësaj patologjie, si dhe mënyrat për ta parandaluar atë. Deri më tani, nuk ka asnjë parandalim efektiv të plazmocitomës. Gjëja më e rëndësishme që mund të bëjë çdokush është të zbulojë simptomat e saj dhe nëse i gjen ato në vetvete, t'i nënshtrohet një ekzaminimi. Zbulimi i hershëm sëmundja rrit ndjeshëm shanset për shërim.

Video informuese

Ndër tumoret e qelizave plazmatike, plazmocitoma është më e zakonshme dhe njihet edhe si mieloma e shumëfishtë. mieloma e shumëfishtë. Zhvillimi i tumorit lidhet me akumulimin dhe proliferimin e qelizave B të diferencuara monoklonale. Në mbarë botën, plazmocitoma prek afërsisht katër njerëz për njëqind mijë njerëz. Për më tepër, tek gratë sëmundja diagnostikohet më shpesh. Në thelb, ky lloj kanceri gjendet te pacientët mbi dyzet, Mosha mesatare pacientët janë rreth shtatëdhjetë vjeç. Deri më tani, shkencëtarët nuk e kanë kuptuar se çfarë saktësisht e shkakton plazmocitomën.

Ky kancer është një nga tumoret që ka aktivitet të ulët proliferativ të qelizave malinje. Me sa duket paraardhësit qelizat kancerogjene Në këtë rast, ato e kanë origjinën nga nyjet limfatike dhe hyjnë në palcën e eshtrave duke migruar përmes gjakut. Në plazmocitomë, proliferimi i tumorit është pasojë e zgjerimit klonal të qelizave B. Ndryshe nga qelizat normale, këto qeliza kanë një lloj të pandryshueshëm hipermutacioni. Prandaj, ata i shpëtuan përzgjedhjes natyrore në qendrën germinale; vdekja e programuar e qelizave nuk ndodhi.

Dihet se patogjeneza e plazmocitomës varet nga ndërveprimi i qelizave neoplazike me mikromjedisin stromal në tru, i cili ka rëndësi të madhe gjatë procesit të neoangiogjenezës dhe ngjitjes së tumorit.

Simptomat e sëmundjes

Më shpesh, me plazmocitomë, shfaqen manifestime karakteristike për këtë sëmundje. Kështu, pacientët vërejnë dhimbje në kocka, dhe kjo është veçanërisht e vërtetë femuri, legen, shpinë, humerus. Për shembull, mund të ndodhin fraktura patologjike frakturë e shtypjes shtylla kurrizore, e cila ndonjëherë shkakton ulje të gjatësisë së pacientit. Përveç kësaj, ka shenja të dëmtimit të veshkave, hiperkalcemisë, anemisë normokromike dhe infeksioneve bakteriale. Kryesisht gram-pozitive, zakonisht infeksion pneumokoku. Mund të shfaqen manifestime hemorragjike, amiloidozë dhe sindromë hiperviskoze.

Në plazmocitomë, dhimbja e kockave shpjegohet me rritjen e resorbimit të kockave pasi osteoklastet aktivizohen dhe infiltohen nga qelizat e mielomës. Ngrihet osteoporoza sistemike, lezionet osteolitike të saj nuk kanë formim të ri kockor margjinal tipik për metastazat. Në thelb, zhvillimi i proceseve shkatërruese u vu re në shtyllën kurrizore dhe kockat e sheshta; ato mund të gjenden në pjesën proksimale të kockave tubulare. kockat e gjata. Pjesët e mesit dhe kraharorit të shtyllës kurrizore i nënshtrohen ngjeshjes dhe mund të ketë deformime të gojës së peshkut.

Kompresimi palca kurrizore mund të zhvillohet për shkak të depërtimit të masës tumorale nëpër foramina ndërvertebrale, ose mbirja ndodh drejtpërdrejt nga rruaza e prekur nga kanceri. Gjatë ngjeshjes manifestimet klinike janë çrregullime shqisore dhe motorike të zorrëve dhe Vezika urinare, si dhe dhimbje radikulare, e cila bëhet më e theksuar gjatë teshtitjes ose kollitjes.

Karakteristikat e rrjedhës së sëmundjes

Ndodh që me plazmocitomë të shfaqet infeksion bakterial tregon se pacienti ka një mungesë imuniteti. Baza e saj është sindroma e pamjaftueshmërisë së opsonizimit bakterial dhe prodhimit të antitrupave, e cila krahasohet me sasi e reduktuar imunoglobulina normale në gjak. Infeksionet ndodhin më shpesh se simptomat e tjera sistemi gjenitourinar shkaktuar nga dëmtimi multifaktorial i veshkave. Zbulohen gjithashtu infeksione pneumokokale dhe të tjera, të cilat shkaktohen kryesisht nga bakteret e formave të kapsuluara. Komplikimet infektive Ndër shkaqet e vdekjes nga plazmocitoma, spikat një nga vendet kryesore.

Me këtë sëmundje ndodhin fenomene hemorragjike, të cilat shpjegohen me mungesën e faktorit të koagulimit. Sindroma e hiperviskozës, e cila shfaqet për shkak të rritjes së viskozitetit të plazmës, shoqërohet nga një numër çrregullime neurologjike, shfaqen edhe shenjat e hipervolemisë simptomat oftalmologjike. Kur diagnostikohet plazmocitoma, kriteret kryesore përfshijnë zbulimin e mielomës së shumëfishtë përmes një biopsie. Për të përcaktuar paraproteinën në urinë dhe gjak, përdoret metoda e elektroforezës, por metoda e imunofiksimit ka saktësinë më të lartë, duke bërë të mundur zbulimin doza minimale paraproteina. Kjo metodë ka një vlerë të veçantë kur është e nevojshme të monitorohen rezultatet e terapisë dhe jep një përgjigje të plotë ndaj trajtimit.

Nëse mjeku ka diagnostikuar plazmocitomë indolente, atëherë në këtë rast nuk kërkohet terapi e menjëhershme. Indikacioni për trajtim janë simptomat e sëmundjes që lidhen me përmbajtje të shtuar paraproteina, si dhe progresion i lezioneve osteolitike. Këto janë frakturat e kockave, ngjeshja e palcës kurrizore, dhimbje kockore, ngjeshja e shtyllës kurrizore, funksioni i dëmtuar i veshkave, hiperkalcemia, sindroma e rëndë anemike, si dhe shfaqja e komplikimeve. natyra infektive. Në rastet e ngjeshjes së palcës kurrizore është e nevojshme, nëse është e mundur, ndërhyrje kirurgjikale. Për shembull, kryhet kifoplastika ose laminektomia, duke i plotësuar këto veprime me terapi me deksametazon. Mund të përshkruhet rrezatim lokal dhe për frakturat patologjike të kockave kryhet fiksimi ortopedik.

Nëse diagnostikohet plazmocitoma e shumëfishtë, terapia me rrezatim përdoret si trajtim paliativ për lezionet kockore. lezione lokale, veçanërisht nëse ka një të theksuar sindromi i dhimbjes. Indikacion i veçantë për trajtimi me rrezatimështë një lezion kockor kafka e fytyrës, si dhe bazat e saj. Nëse terapia me doza të larta nuk është planifikuar për një pacient që vuan nga mieloma e shumëfishtë, atëherë më së shpeshti pacienti merr trajtim citostatik, i cili përdor barna ciklike jospecifike që kombinohen me hormonet kortikosteroide.

Është e rëndësishme të merret parasysh se në formë pasoja afatgjata Efektet anësore barnat alkiluese nganjëherë zhvillon leuçemi mieloide akute sekondare, grumbullohet në palcën e eshtrave efektet toksike, prodhimi i qelizave staminale është ndërprerë. Në të ardhmen, komplikime të tilla mund të parandalojnë transplantin autolog.

Nëse mieloma e gjakut përparon, qelizat plazmatike shkatërrohen në palcën e eshtrave, të cilat mutojnë dhe bëhen malinje. Sëmundja i përket leuçemisë paraproteinemike dhe quhet edhe “kanceri i gjakut”. Nga natyra karakterizohet nga një neoplazmë tumorale, madhësia e së cilës rritet në çdo fazë të sëmundjes. Diagnoza është e vështirë për t'u trajtuar dhe mund të përfundojë në mënyrë të papritur fatale.

Çfarë është mieloma

Kjo Një gjendje jonormale e quajtur sëmundja Rustitsky-Kahler shkurton jetëgjatësinë. Gjatë një procesi patologjik, qelizat e kancerit hyjnë rrjedhjen sistemike të gjakut, kontribuojnë në prodhimin intensiv të imunoglobulinës patologjike - paraproteinave. Këto proteina specifike, të shndërruara në amiloide, depozitohen në inde dhe prishin funksionimin e tyre organe të rëndësishme dhe struktura të tilla si veshkat, kyçet, zemra. Gjendja e përgjithshme e pacientit varet nga shkalla e sëmundjes dhe numri i qelizave malinje. Për të bërë një diagnozë kërkohet një diagnozë diferenciale.

Plazmocitoma solitare

Kanceri i qelizave plazmatike të këtij lloji dallohet nga një fokus i patologjisë, i cili lokalizohet në palcën e eshtrave dhe nyjen limfatike. Për vënien në skenë diagnoza e saktë mieloma e shumëfishtë kërkon një seri të kërkime laboratorike, për të përjashtuar përhapjen e vatrave të shumta. Për mielomën lezione kockore simptomat janë të ngjashme, trajtimi varet nga faza e procesit patologjik.

Me këtë patologji, disa struktura të palcës kockore bëhen vatra patologjie që përparojnë me shpejtësi. Simptomat e mielomës së shumëfishtë varen nga faza e lezionit, dhe për qartësi, mund të shihni fotot tematike më poshtë. Mieloma e gjakut prek indet e rruazave, tehut e shpatullave, brinjëve, krahëve ilium, kockat e kafkës të lidhura me palcën e eshtrave. Me tumore të tilla malinje, rezultati klinik për pacientin nuk është optimist.

Fazat

Mieloma progresive Bence Jones në të gjitha fazat e sëmundjes është një kërcënim i rëndësishëm për jetën e pacientit, prandaj diagnoza në kohë- kjo është 50% trajtim i suksesshëm. Mjekët dallojnë 3 faza të patologjisë së mielomës, në të cilat simptomat e theksuara të sëmundjes vetëm rriten dhe intensifikohen:

1. Faza e parë. Në gjak mbizotëron kalciumi i tepërt, përqendrimi i parëndësishëm i paraproteinave dhe proteinave në urinë, hemoglobina arrin në 100 g/l dhe ka shenja të osteoporozës. Ekziston vetëm një burim i patologjisë, por ai po përparon.
2. Faza e dytë. Demtimet behen te shumefishta, ulet perqendrimi i paraproteinave dhe hemoglobines, masa e indit kancerogjen arrin 800 g. Mbizoterojne metastazat e vetme.
3. Faza e tretë. Osteoporoza përparon në kocka, në të vërehen 3 ose më shumë lezione strukturat kockore ah, përqendrimi i proteinave në urinë dhe i kalciumit në gjak është rritur në maksimum. Hemoglobina patologjikisht ulet në 85 g/l.

Shkaqet

Mieloma e kockave përparon spontanisht, por mjekët nuk kanë mundur të përcaktojnë plotësisht etiologjinë e procesit patologjik. Një gjë dihet – personat që kanë qenë të ekspozuar ndaj rrezatimit janë në rrezik. Statistikat raportojnë se numri i pacientëve pas ekspozimit ndaj një faktori të tillë patogjen është rritur ndjeshëm. Sipas rezultateve terapi afatgjatë Nuk është gjithmonë e mundur të stabilizohet gjendja e përgjithshme e një pacienti klinik.

Simptomat e mielomës së shumëfishtë

Kur indi kockor dëmtohet, pacienti fillimisht zhvillon anemi me etiologji të panjohur, e cila nuk mund të korrigjohet as pas dietë terapeutike. Simptomat karakteristike dhimbje të forta në kocka bëhet evidente, shfaqja e frakturë patologjike. Ndryshime të tjera në shëndetit të përgjithshëm me progresionin e mielomës multiple janë paraqitur më poshtë:

• gjakderdhje të shpeshta;
• koagulimi i dëmtuar i gjakut, tromboza;
• imuniteti i ulur;
• dhimbje miokardi;
• rritje e proteinave në urinë;
• paqëndrueshmëria regjimi i temperaturës;
• sindromi i dështimit të veshkave;
• lodhje e shtuar;
• simptoma të rënda të osteoporozës;
• frakturat e shtyllës kurrizore në të komplikuara pamjet klinike.

Diagnostifikimi

Sepse Në fillim, sëmundja është asimptomatike dhe nuk diagnostikohet në kohën e duhur, mjekët tashmë po identifikojnë komplikacionet e mielomës, dyshimet për insuficiencë renale. Diagnostifikimi përfshin jo vetëm inspektimi vizual pacientit dhe palpimi i strukturave të buta kockore, të cilat duhet të bëhen gjithashtu ekzaminimet klinike. Kjo:

• radiografi gjoks dhe skelet për të përcaktuar numrin e tumoreve në kockë;
• biopsi aspiruese palca e eshtrave për të kontrolluar praninë e qelizave kancerogjene në patologjinë e mielomës;
• trepanobiopsi - ekzaminimi i një lënde kompakte dhe sfungjerore të marrë nga palca e eshtrave;
• mielogrami është i nevojshëm për diagnoza diferenciale si informative metodë invazive;
• studimi citogjenetik i qelizave plazmatike.

Trajtimi i mielomës së shumëfishtë

Për pamjet klinike të pakomplikuara, përdoren metodat e mëposhtme kirurgjikale: transplantimi i qelizave staminale të donatorëve ose të tyre, kimioterapia me dozë të lartë duke përdorur citostatikë dhe terapi rrezatimi. Hemosorbimi dhe plazmaforeza janë të përshtatshme për sindromën e hiperviskozës, dëmtimin e gjerë të veshkave dhe dështimin e veshkave. Terapia me barna që zgjat disa muaj në patologjinë e mielomës përfshin:

• qetësues kundër dhimbjeve për të lehtësuar sulm dhimbjeje në zonën e eshtrave;
• antibiotikët seria e penicilinës për të përsëritur proceset infektive orale dhe intravenoze;
• hemostatikë për të luftuar gjakderdhjen intensive: Vikasol, Etamzilat;
• citostatikë për reduktimin e masave tumorale: Melphalan, Ciklofosfamid, Klorobutin;
• glukokortikoidet në kombinim me duke pirë shumë lëngje për të ulur përqendrimin e kalciumit në gjak: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
• imunostimulantë që përmbajnë interferon, nëse sëmundja shoqërohet me ulje të imunitetit.

Nëse ndërsa rriteni tumor malinj vëzhguar presionin e lartë të gjakut në organet fqinje me mosfunksionimin e tyre të mëvonshëm, mjekët marrin një vendim për urgjentisht eliminojnë metodat kirurgjikale një neoplazi e tillë patogjene. Rezultati klinik Dhe komplikime të mundshme pas operacionit mund të rezultojë më i paparashikueshëm.

Ushqyerja për mielomën

Për të reduktuar rikthimet e sëmundjes, trajtimi duhet të jetë në kohë dhe një dietë duhet të përfshihet në regjimin kompleks. Është e nevojshme t'i përmbaheni një diete të tillë gjatë gjithë jetës, veçanërisht gjatë acarimit të ardhshëm. Këtu janë ato me vlerë rekomandime nga specialistë për dietën për plazmocitozën:

• zvogëloni në minimum konsumin e ushqimeve proteinike - nuk lejohet më shumë se 60 g proteina në ditë;
• përjashtojnë nga racion ditor ushqime të tilla si fasule, thjerrëza, bizele, mish, peshk, arra, vezë;
• mos konsumoni ushqime që mund të shkaktojnë sëmundje akute tek pacienti reaksione alergjike;
• merrni rregullisht vitamina natyrale, i përmbahen terapisë intensive me vitamina.

Përshkrim:

Plazmacitoma (në formën e plazmocitomës solitare ose mielomës së gjeneralizuar) është një sëmundje neoplazike e qelizave plazmatike e shkaktuar nga shkatërrimi i kockave, anemia, rritja e imunoglobulinës, infeksionet dhe sëmundjet e veshkave. Për të vendosur një diagnozë, është e nevojshme një analizë e proteinave në urinë (metoda Bence-Jones), përcaktimi i një rritje të numrit të qelizave plazmatike gjatë një biopsie të palcës kockore dhe një radiografi e osteolizës.

Simptomat:

Mieloma ekstramedulare e lëkurës (plazmocitoma), ndryshe nga të kësaj sëmundjeje lezione të palcës së eshtrave, si dhe organeve të tjera që zakonisht përfshihen në procesin sistemik (shpretkë, Nyjet limfatike). Demtimet e lekures ne mielomat ekstramedulare ndodhin ne 4 % te rasteve. Në të njëjtën kohë, ka vëzhgime të njohura në të cilat pacientët me mieloma primare të lëkurës zhvilluan mielomatozë sistemike pas disa vitesh. Kur zhvillohet leuçemia e qelizave plazmatike, lëkura gjithashtu mund të përfshihet. procesi patologjik, ne kete rast demtimet mund te kene karakter specifik. Plazmocitoma primare e lëkurës i përket ILDL me relativisht të favorshme kursi klinik. Në mungesë të metastazave që përfshijnë palcën e eshtrave, jetëgjatësia në 40% të pacientëve arrin 10 vjet. Nëse jep metastaza nga palca e eshtrave në lëkurë, zakonisht konsiderohet një shenjë e keqe prognostike, kohëzgjatja mesatare Jetëgjatësia e pacientëve të tillë varion nga 1.5 muaj deri në 1 vit.

Me plazmocitomë parësore, në lëkurë shfaqen vatra solitare ose të shumëfishta në formën e pllakave të infiltruara, me konture mjaft të qarta, të rrumbullakosura, me përmasa nga 1 deri në 5-6 cm, të cilat gradualisht rriten, bëhen nodulare, në formë sferike dhe kanë konsistencë elastike e dendur. Sipërfaqja e tumoreve të tilla është zakonisht e lëmuar dhe me shkëlqim, por mund të macerojë dhe ulçerojë. Nyjet limfatike rajonale mund të përfshihen në procesin patologjik.

Plazmacitoma përbëhet kryesisht nga komplekse monomorfike, të afërta ngushtë të qelizave plazmatike të pjekura. Në citoplazmë, zbulohen përfshirje PAS-pozitive, rezistente ndaj diastazës, të cilat vërehen veçanërisht në mikroskop elektronik. Zakonisht mungojnë imunoblastet, plazmablastet dhe limfocitet. Ndonjëherë depozita amiloide vërehen midis qelizave tumorale ose në muret e enëve të gjakut. Një numër vëzhgimesh përshkruajnë praninë e strukturave pseudoangomatoze që përmbajnë eritrocite në formacione të ngjashme me lakunat pa rreshtim endotelial. Duke përdorur imunofluoreshencë të drejtpërdrejtë, imunoglobulinat zbulohen në citoplazmën e qelizave plazmocitike.

Karakteristikat fenotipike të plazmocitomës: CD20-; CD79a±; CD38+; LCA-. Diagnoza e plazmocitomës primare të lëkurës është mjaft e vështirë. Diagnoza diferenciale kryhet me simptoma plazmatike dytësore që vërehen te pacientët me mieloma, me të tjera opsionet klinike TZLK dhe VZLK, metastaza në lëkurë neoplazite malinje nga organet e brendshme, sarkoidoza, mykozat e thella.
limfoma

Shkaqet:

Etiologjia e plazmocitomës është ende e paqartë. Diskutohen dy pikëpamjet më të mundshme.

1. Plazmacitoma zhvillohet si një proliferim tipik i qelizave në përgjigje të një stimuli antigjenik. Logjikisht, kjo teori mund të konfirmohet nga identifikimi i një antigjeni specifik. Ndërkohë, u arrit të vërtetohej se proteinat M kanë aktivitet antitrupash. Studiuesit u nisën nga fakti se prania e rreth 10 llojeve të specifikave me aktivitet antitrupash përjashton rastësinë e të dhënave të marra. Prandaj, u sugjerua që një stimul antigjenik mund të shërbente si një lloj nxitësi për të nxitur procesin e përhapjes. Një mekanizëm i ngjashëm funksionon, për shembull, në poliartritin e përsëritur, kur zbulohet një proteinë M me aktivitet të antitrupave ndaj streptolizinës, si dhe në infeksionin e tetanozit, kur komponenti reagon me makroglobulinën e kalit.

Faktet e mëposhtme flasin kundër konceptit të bazuar në ekzistencën e stimulimit antigjenik:

Proceset proliferative të shkaktuara nga një stimul antigjenik ndodhin kryesisht në organet periferike sistemi limfatik: proliferimi i qelizave të mielomës vërehet kryesisht në palcën e eshtrave;

Stimulimi antigjenik zakonisht çon në prodhim klasa të ndryshme Ig, ndërsa secila klasë e Ig-së ka aktivitet antitrupash që ndryshon në heterogjenitet në vetitë fiziko-kimike dhe imunologjike.

Megjithatë vëzhgimet klinike dhe të dhënat eksperimentale tregojnë se një rol i caktuar i përket një stimuli specifik ose jospecifik. Kështu, në një farë mase, pamja tipike e sëmundjes mund të zhvillohet me infeksionet kronike: osteomieliti, pielonefriti, tuberkulozi, hepatiti, kolecistiti, si dhe kolelitiaza. Fakti i kombinimit të plazmocitomës apo fenomeneve të ngjashme me tumore të tjera duhet të quhet më i natyrshëm sesa i rastësishëm. Gjatë analizimit të një materiali të rëndësishëm klinik, proteina M u gjet në 15-19% të neoplazmave, kryesisht në zorrës së trashë sigmoid, prostatës dhe gjëndrave të qumështit.

2. Plazmacitoma konsiderohet neoplazi. Në këtë rast, duhet të ketë një arsye specifike për transformimin e limfocitit në një qelizë plazmatike, dhe kjo do të thotë që disa qeliza i shpëtojnë kontrollit të rregullimit normal qelizor dhe përfshihen në procesin e proliferimit jonormal. Analiza imunologjike duke përdorur Markuesit e qelizave B zbulon një situatë të ngjashme me leucemia limfocitare kronike. Së bashku me këtë, u gjetën qeliza plazmocitoma forma kalimtare- nga sekretimi i qelizave plazmatike (përfshirë prodhimin e fraksionit M) deri në përhapjen kryesisht Lloji i qelizave B(Me nivel i ulët M-fraksionet). Proliferimi neoplazik G evidentohet nga raportet e para të një antigjeni specifik për mielomën.

Edhe pse nga të dhënat eksperimentale rezulton se rol të veçantë mund te luaj faktorët gjenetikë, ky fakt ende nuk është vërtetuar në lidhje me plazmocitomën e njeriut. Me shumë mundësi, ky është një proces i neoplazmës. Ka disa indikacione për shpeshtësinë e rasteve familjare të sëmundjes dhe lidhjen me proceset e tjera limfo- ose mieloproliferative, si dhe anomalitë kromozomale.

Përfshirja e viruseve është treguar vetëm në raste të izoluara. Stimulimi kronik antigjenik mund të jetë i rëndësishëm. Seligmann kombinoi të gjitha njohuritë ekzistuese në hipotezën e "stimujve të dyfishtë". Stimuli i parë vjen nga një antigjen dhe çon në një proliferim përkatës monoklonal të qelizave B, i cili, në raste të veçanta, mund të rezultojë të jetë një gamopati monoklonale beninje. Një stimul i dytë onkogjenik ose mutagjen muaj apo vite më vonë duke transformuar një nënklon qelizash çon në rritja e tumorit. Ndërsa proliferimi klonal endogjen mbetet baza e teorisë patogjenetike, të dhënat mbi aktivitetin e faktor humoral në kafshët eksperimentale: faktori rriti numrin e qelizave me idiotip plazmocitoma dhe induktoi shfaqjen e mlg monoklonale në kafshët e paprekura. Në të njëjtën kohë, prodhimi i antitrupave gjatë përgjigjes parësore u ul. Besohet se ky faktor mund të luajë një rol të ngjashëm në trupin e njeriut.

Trajtimi:

Për trajtim është përshkruar:

Qeliza plazmatike në rritje është deri në një masë e ndjeshme ndaj veprimit. Ekziston një varësi nga shkalla e pjekurisë së qelizave; përveç kësaj, janë identifikuar dallime individuale. Duke marrë parasysh këta faktorë, duhet të merret parasysh një dozë individuale. terapi me rrezatim. Në përgjithësi, është 2000-3500 rad.

Ndër masat terapeutike Kimioterapia renditet e para. Kur trajtohet me citostatikë, më të theksuarit efekt klinikështë marrë duke përdorur sarkolizinë dhe melfalan. Në 4 ditët e para, përshkruhen 0,25 mg/kg melphalan + 2 mg/kg prednizolon, në 4 ditët e ardhshme - vetëm prednizolon në doza gradualisht në ulje (1,5-1,0-0,5-0,25 mg/kg). Cikli i dytë kryhet me një pushim prej rreth 6 javësh. Sipas nevojës, përdorni melphalan me një rritje graduale të dozës me 0.05 mg/kg. Trajtimi kryhet nën kontroll analiza klinike gjaku, rregullimet bëhen kur numri i leukociteve ulet në 3000/μl.

Ciklofosfamidi është më pak efektiv. Gjatë kësaj terapie, ecuria e sëmundjes mund të ndryshojë ndjeshëm. Kur përdoren dy agjentët alkilues të treguar, ndonjëherë pas 4 vjetësh ndodh një efekt ekspirimi kur tumori shfaq vetitë e tij gjithnjë e më pak, gjë që shoqërohet pjesërisht me frenimin e proceseve të diferencimit dhe proliferimit. Një lidhje e qartë midis llojit të plazmocitomës dhe efektit të terapisë citotoksike nuk është vendosur. Remisionet ndodhin në 60-70% të rasteve dhe mund të zgjasin për disa vite. Trajtimi me citostatikë mund të zgjasë jetën e pacientit nga 17 në 31-50 muaj. Megjithatë, ajo shoqërohet me një rrezik real zhvillimi (2-6%). Zhvillimi i rezistencës ndaj ilaçeve çoi në kërkimin e terapisë së kombinimit optimal. Si pjesë e këtij problemi, i cili është i rëndësishëm për klinikën e sëmundjeve të tjera limfoproliferative, janë zhvilluar programe të përbëra nga ciklofosfamidi, karmustina, lomustina dhe prednizoloni. ME sukses i famshëm përdorni Doxorubicin, Vinkristin dhe barna të tjera dhe komplekset e tyre. Në rreth 60% të pacientëve terapi e kombinuarçon në një reduktim 75% të madhësisë së masës së tumorit me përmirësim klinik përkatës. Me ndihmën e interferonit, në disa raste u arrit remision i përkohshëm.

Shenjë efekt terapeutik shërben për uljen e përqendrimit të proteinës M. Është gjithashtu e rëndësishme të përcaktohet përmbajtja e rumikroglobulinës dhe proteinës Bence Jones, si dhe limfociteve B. gjaku periferik. Parametri i parë, për shkak të gjysmëjetës së tij të shkurtër (8-12 orë), ndryshon ndjeshëm pas vetëm disa ditësh, dhe paraproteina (gjysma e jetës 15-20 orë) vetëm pas disa javësh. Me interes të veçantë midis qelizave B të gjakut periferik janë qelizat monoklonale proliferuese. Monitorimi i rregullt i këtyre treguesve është kusht për terapi optimale. Si kritere për falje sugjerohen si më poshtë:

Reduktimi i masës së tumorit me më shumë se 75%,
- ulje e përqendrimit të paraproteinës deri në 25%,
- ulje e nivelit të Bence-Jones me më shumë se 90%.

Një tumor malinj i përbërë nga qeliza plazmatike që rriten brenda skeletit aksial ose brenda indet e buta– quhet plazmocitoma (hemoblastozë).

Më shumë rreth plazmocitomës

Një tjetër mundësi trajtimi për plazmocitomën është transplantimi i palcës së eshtrave (ose qelizave staminale).

Metastaza dhe rikthim

Kjo lloj sëmundje rrallë jep metastaza. Ato mund të ndodhin vetëm në një fazë të avancuar, nëse neoplazia madhësia e madhe Dhe qelizat tumorale fillojnë të depërtojnë në gjak. Metastazat përhapen në të gjithë enët e gjakut dhe mund të fillojë të formohet në kockat e skeletit dhe organet e brendshme. Nëse tumori trajtohet me sukses, metastazat hiqen në mënyrë kirurgjikale. Përhapja e metastazave shtypet mirë nga kimioterapia.

Rikthimet e sëmundjes mund të ndodhin në çdo kohë. Mundësia e shfaqjes së tyre do të jetë më e vogël pas trajtim radikal(rezeksioni total i tumorit dhe polikimioterapia). Nëse zbulohet një rikthim, atëherë përshkruhet rioperim dhe terapi e linjës së dytë.

Parashikim

Nëse diagnostikohet plazmocitoma solitare e kockave, prognoza është mjaft e favorshme. Pas trajtimit, pacienti ka një shans për të jetë e plotë. Prognoza varet nga vendndodhja dhe stadi i tumorit dhe me radhë gjendjen e përgjithshme shëndetin e njeriut.

Në heqje e plotë Shkalla e mbijetesës së pacientit është 10-20% më e lartë se me tumoret jo të plota.

Nëse trajtimi zgjidhet saktë dhe kryhet me efikasitet, ai mund të zgjasë disa vjet. Shumë në raste të rralla Pacientët jetojnë pas diagnostikimit dhe trajtimit për rreth dhjetë vjet. Mesatarisht, nëse konfirmohet mieloma e shumëfishtë, shumica e pacientëve vdesin brenda 3 viteve. Pas kimioterapisë, pothuajse 90% e pacientëve jetojnë më shumë se dy vjet; nëse trajtimi nuk kryhet, jetëgjatësia e tyre nuk do t'i kalojë disa vjet.

Shpesh arsyet përfundim fatal pacienti bëhet insuficienca renale, sepsë, progresion i mielomës, pacientët shpesh vdesin nga goditjet dhe sulmet në zemër.

Parandalimi i sëmundjeve

Nuk ka asnjë parandalim efektiv për plazmocitozën, por zbulimi i hershëm do t'ju ndihmojë të merrni trajtimin në kohë dhe rrit shanset për shërim.