Diagnostifikimi i testit të gjakut për lupus eritematoz sistemik. Trajtimi i lupusit sistemik

Lupus eritematoz: simptoma të formave dhe llojeve të ndryshme të sëmundjeve (sistematike, diskoide, të diseminuara, neonatale). Simptomat e lupusit tek fëmijët - video

Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët dhe gratë shtatzëna: shkaqet, pasojat, trajtimi, dieta (rekomandimet e mjekut) - video

Diagnostifikimi

Diagnoza e lupusit eritematoz, analiza. Si të dalloni lupus erythematosus nga psoriasis, ekzema, skleroderma, likeni dhe urtikaria (rekomandime nga një dermatolog) - video

Mjekimi

Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik. Përkeqësimi dhe falja e sëmundjes. Droga për lupus eritematoz (rekomandimet e mjekut) - video

Lupus erythematosus: rrugët e infeksionit, rreziku i sëmundjes, prognoza, pasojat, jetëgjatësia, parandalimi (mendimi i mjekut) - video

Diagnoza e lupusit eritematoz

Parimet e përgjithshme për diagnostikimin e sëmundjes

Diagnoza e sistemit lupus eritematozështë ekspozuar në bazë të zhvilluar të veçantë kriteret diagnostike, propozuar nga Shoqata Amerikane e Reumatologjisë ose shkencëtarja vendase Nasonova. Më pas, pas vendosjes së një diagnoze bazuar në kriteret diagnostike, kryhen ekzaminime shtesë - laboratorike dhe instrumentale, të cilat konfirmojnë korrektësinë e diagnozës dhe lejojnë që dikush të vlerësojë shkallën e aktivitetit procesi patologjik dhe identifikoni organet e prekura.

Aktualisht, kriteret diagnostikuese më të përdorura janë Shoqata Amerikane mjekët reumatologë, jo Nasonova. Por ne do të paraqesim të dy skemat e kritereve diagnostikuese, pasi në një numër rastesh mjekët vendas përdorin kriteret e Nasonova për të diagnostikuar lupusin.

Kriteret diagnostike të Shoqatës Amerikane të Reumatologjisë në vijim:

• Skuqje në zonën e mollëzave në fytyrë (ka elementë të kuq të skuqjes që janë të sheshta ose pak të ngritura mbi sipërfaqen e lëkurës, duke u përhapur në palosjet nasolabiale);
• Skuqje diskoide (pllaka të ngritura mbi sipërfaqen e lëkurës me “pika të zeza” në pore, lëkurë dhe plagë atrofike);
• Fotosensitiviteti (shfaqja e skuqjeve të lëkurës pas ekspozimit në diell);
• Ulçera në mukozën zgavrën e gojës(defekte ulcerative pa dhimbje të lokalizuara në mukozën e gojës ose nazofaringut);
• Artriti (që prek dy ose më shumë nyje të vogla, i karakterizuar nga dhimbje, ënjtje dhe ënjtje);
• Poliserositi (pleuriti, perikarditi ose peritoniti joinfektiv në të tashmen ose të kaluarën);
• Dëmtimi i veshkave (prania konstante e proteinave në urinë në një sasi prej më shumë se 0,5 g në ditë, si dhe prania e vazhdueshme e rruazave të kuqe të gjakut dhe gipsit (eritrocite, hemoglobinë, granulare, të përziera) në urinë);
• Çrregullime neurologjike: konvulsione ose psikoza (deluzione, halucinacione) që nuk shkaktohen nga medikamentet, uremia, ketoacidoza ose çekuilibri i elektroliteve;
• Çrregullime hematologjike (anemi hemolitike, leukopeni me numrin e leukociteve në gjak më pak se 1 * 10 9 , limfopeni me numrin e limfociteve në gjak më pak se 1,5 * 10 9 , trombocitopeni me numër të trombociteve më pak se 1090 * );
• Çrregullime imunologjike (antitrupa ndaj ADN-së me dy zinxhirë në një titër të rritur, prania e antitrupave ndaj antigjenit Sm, një test pozitiv LE, një reagim fals pozitiv Wasserman ndaj sifilizit për gjashtë muaj, prania e një koagulanti anti-lupus);
• Titri i rritur i ANA (antitrupave antinuklear) në gjak.

Nëse një person ka katër nga simptomat e mësipërme, atëherë ai patjetër ka lupus eritematoz sistemik. Në këtë rast, diagnoza konsiderohet e saktë dhe e konfirmuar. Nëse një person ka vetëm tre nga simptomat e mësipërme, atëherë diagnoza e lupusit eritematoz konsiderohet vetëm e mundshme dhe nevojiten të dhënat e testeve laboratorike dhe ekzaminimet instrumentale për ta konfirmuar atë.

Kriteret e Nasonova për lupus eritematoz përfshijnë kriteret kryesore dhe të vogla diagnostikuese, të cilat janë të renditura në tabelën e mëposhtme:

Kritere të mëdha diagnostikuese	Kritere të vogla diagnostikuese
"Flutura në fytyrë"	Temperatura e trupit mbi 37.5 o C, që zgjat më shumë se 7 ditë
Artriti	Humbje e paarsyeshme e peshës prej 5 ose më shumë kg për afatshkurtër dhe çrregullime të ushqyerjes së indeve
Pneumoniti i lupusit	Kapilariti në gishta
Qelizat LE në gjak (më pak se 5 në 1000 leukocite - të vetme, 5 - 10 në 1000 leukocite - sasi e moderuar, dhe më shumë se 10 për 1000 leukocite - një numër i madh)	Skuqje të lëkurës të tilla si urtikarie ose skuqje
ANF ​​me kredite të larta	Poliserositi (pleuriti dhe karditi)
Sindroma Werlhoff	Limfadenopatia (rrugët dhe nyjet limfatike të zgjeruara)
Anemia hemolitike Coombs pozitive	Hepatosplenomegalia (mëlçi dhe shpretkë e zmadhuar)
Lupus lodh	Miokarditi
Trupat e hematoksilinës në copa indesh nga organe të ndryshme të marra gjatë biopsisë	Dëmtimi i SNQ
Një pamje karakteristike patomorfologjike në shpretkën e hequr (“skleroza bulboze”), në mostrat e lëkurës (vaskuliti, imunofluoreshenca e imunoglobulinave në membranën bazale) dhe veshkat (fibrinoide kapilare glomerulare, trombet hialine, “laket e telit”)	Polineuriti
	Polimioziti dhe polimialgjia (inflamacion dhe dhimbje muskulore)
	Polyartralgjia (dhimbje kyçesh)
	sindromi i Raynaud
	Përshpejtimi i ESR më shumë se 200 mm/orë
	Ulja e numrit të leukociteve në gjak në më pak se 4*10 9 /l
	Anemia (niveli i hemoglobinës nën 100 mg/ml)
	Ulja e numrit të trombociteve nën 100*10 9/l
	Rritja e sasisë së proteinave të globulinës me më shumë se 22%
	ANF ​​me kredite të ulëta
	Trupat LE falas
	Reagimi pozitiv i Wasserman në mungesë të konfirmuar të sifilisit

Diagnoza e lupusit eritematoz konsiderohet e saktë dhe konfirmohet kur kombinohen tre kritere të mëdha diagnostike, njëri prej tyre duhet të jetë ose qeliza "flutur" ose LE në numër të madh dhe dy të tjerat duhet të jenë ndonjë nga sa më sipër. Nëse një person ka vetëm shenja të vogla diagnostike ose ato janë të kombinuara me artrit, atëherë diagnoza e lupus erythematosus konsiderohet vetëm e mundshme. Në këtë rast, kërkohen të dhëna për ta konfirmuar atë testet laboratorike dhe ekzaminime instrumentale shtesë.

Kriteret e mësipërme të Nasonova dhe Shoqatës Amerikane të Reumatologjisë janë ato kryesore në diagnostikimin e lupusit eritematoz. Kjo do të thotë se diagnoza e lupusit eritematoz bëhet vetëm në bazë të tyre. Dhe çdo test laboratorik dhe metoda e ekzaminimit instrumental janë vetëm shtesë, duke lejuar që dikush të vlerësojë shkallën e aktivitetit të procesit, numrin e organeve të prekura dhe gjendjen e përgjithshme të trupit të njeriut. Bazuar vetëm në analizat laboratorike dhe metoda instrumentale ekzaminimi, diagnoza e lupusit eritematoz nuk vendoset.

Aktualisht si metoda instrumentale diagnostikuese për lupus eritematoz mund të përdoren EKG, EchoCG, MRI, rëntgen e gjoksit, ultratinguj etj. Të gjitha këto metoda bëjnë të mundur vlerësimin e shkallës dhe natyrës së dëmtimit në organe të ndryshme.

Gjaku (test) për lupus eritematoz

Ndër testet laboratorike për të vlerësuar intensitetin e procesit në lupus eritematoz, përdoren këto:

• Faktorët antinuklear (ANF) - me lupus eritematoz gjenden në gjak në titra të lartë jo më të lartë se 1: 1000;
• Antitrupat ndaj ADN-së me dy zinxhirë (anti-dsDNA-AT) - me lupus eritematoz gjenden në gjakun e 90-98% të pacientëve, por zakonisht mungojnë;
• Antitrupat ndaj proteinave histonike - në lupus eritematoz gjenden në gjak, por normalisht mungojnë;
• Antitrupat ndaj antigjenit Sm - me lupus eritematoz gjenden në gjak, por zakonisht mungojnë;
• Antitrupat ndaj Ro/SS-A - në lupus eritematoz zbulohen në gjak nëse ka limfopeni, trombocitopeni, fotosensitivitet, fibrozë pulmonare ose sindromë Sjögren;
• Antitrupat ndaj La/SS-B – në lupus eritematoz zbulohen në gjak në të njëjtat kushte si antitrupat ndaj Ro/SS-A;
• Niveli i komplementit – me lupus eritematoz, niveli i proteinave të komplementit në gjak zvogëlohet;
• Prania e qelizave LE - me lupus eritematoz gjenden në gjakun e 80 - 90% të pacientëve, por normalisht mungojnë;
• Antitrupat ndaj fosfolipideve (antikoagulant i lupusit, antitrupa ndaj kardiolipinës, testi Wasserman pozitiv në mungesë të konfirmuar të sifilizit);
• Antitrupat ndaj faktorëve të koagulimit VIII, IX dhe XII (normalisht mungojnë);
• Rritja e ESR me më shumë se 20 mm/orë;
• Leukopenia (ulje e nivelit të leukociteve në gjak më pak se 4 * 10 9 / l);
• Trombocitopeni (ulje e nivelit të trombociteve në gjak më pak se 100 * 10 9 / l);
• Limfopeni (ulje e nivelit të limfociteve në gjak më pak se 1,5 * 10 9 / l);
• Rritja e përqendrimeve në gjak të seromukoideve, acideve sialike, fibrinës, haptoglobinës, proteinës C-reaktive të komplekseve imune qarkulluese dhe imunoglobulinave.

Në këtë rast, testet specifike për lupus eritematoz janë teste për praninë e antikoagulantit të lupusit, antitrupave ndaj fosfolipideve, antitrupave ndaj faktorit Sm, antitrupave ndaj proteinave të histonit, antitrupave ndaj La/SS-B, antitrupave ndaj qelizave Ro/SS-A, LE. , antitrupa ndaj ADN-së me dy zinxhirë dhe faktorëve antinuklear.

Diagnoza e lupusit eritematoz, analiza. Si të dalloni lupus erythematosus nga psoriasis, ekzema, skleroderma, likeni dhe urtikaria (rekomandime nga një dermatolog) - video

Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik

Parimet e përgjithshme të terapisë

Për shkak se shkaqet e sakta të lupusit janë të panjohura, nuk ka trajtime që mund ta kurojnë plotësisht sëmundjen. Si rezultat, përdoret vetëm terapi patogjenetike, qëllimi i së cilës është shtypja proces inflamator, duke parandaluar rikthimet dhe duke arritur remision të qëndrueshëm. Me fjalë të tjera, trajtimi i lupusit eritematoz është të ngadalësojë sa më shumë përparimin e sëmundjes, të zgjasë periudhat e faljes dhe të përmirësojë cilësinë e jetës së një personi.

Barnat kryesore në trajtimin e lupusit eritematoz janë hormonet glukokortikosteroide(Prednisolone, Dexamethasone, etj.), të cilat përdoren vazhdimisht, por në varësi të aktivitetit të procesit patologjik dhe ashpërsisë. gjendjen e përgjithshme njerëzit ndryshojnë dozën e tyre. Glukokortikoidi kryesor në trajtimin e lupusit është Prednizoloni. Është ky medikament që është ilaçi i zgjedhur, dhe pikërisht për të llogariten dozat e sakta për të ndryshme opsionet klinike dhe aktiviteti i procesit patologjik të sëmundjes. Dozat për të gjithë glukokortikoidet e tjera llogariten në bazë të dozave të Prednizolonit. Lista e mëposhtme tregon dozat e glukokortikoideve të tjera ekuivalente me 5 mg Prednizolon:

• Betamethasone – 0,60 mg;
• Hidrokortizon - 20 mg;
• Dexamethasone – 0,75 mg;
• Deflazacort - 6 mg;
• Kortizon – 25 mg;
• Metilprednizolon - 4 mg;
• Parametazoni - 2 mg;
• Prednisone - 5 mg;
• Triamcinolone - 4 mg;
• Flurprednisolone - 1,5 mg.

Glukokortikoidet merren vazhdimisht, duke ndryshuar dozën në varësi të aktivitetit të procesit patologjik dhe gjendjes së përgjithshme të personit. Gjatë periudhave të acarimeve, hormonet merren në një dozë terapeutike për 4-8 javë, pas së cilës, me arritjen e faljes, ato vazhdojnë të merren me një dozë më të ulët mirëmbajtjeje. Në një dozë mbajtëse, Prednizoloni merret gjatë gjithë jetës gjatë periudhave të faljes, dhe gjatë acarimeve doza rritet në terapeutike.

Kështu që, në shkallën e parë të veprimtarisë procesi patologjik Prednizoloni përdoret në doza terapeutike 0,3 – 0,5 mg për 1 kg peshë trupore në ditë, në shkallën e dytë të aktivitetit– 0,7 – 1,0 mg për 1 kg peshë në ditë, dhe në shkallën e tretë– 1 – 1,5 mg për 1 kg peshë trupore në ditë. Në dozat e treguara, Prednisoloni përdoret për 4 deri në 8 javë, dhe më pas doza e barit zvogëlohet, por përdorimi i tij nuk anulohet kurrë plotësisht. Doza fillimisht zvogëlohet me 5 mg në javë, më pas me 2,5 mg në javë dhe pas njëfarë kohe me 2,5 mg çdo 2 deri në 4 javë. Në total, doza zvogëlohet në mënyrë që 6-9 muaj pas fillimit të Prednizolonit, doza e tij mbajtëse të bëhet 12,5-15 mg në ditë.

Gjatë një krize lupus, duke përfshirë disa organe, glukokortikoidet administrohen në mënyrë intravenoze për 3 deri në 5 ditë, pas së cilës kalojnë në marrjen e barnave në tableta.

Meqenëse glukokortikoidet janë mjetet kryesore për trajtimin e lupusit, ato përshkruhen dhe përdoren pa dështuar, si dhe përdoren të gjitha medikamentet e tjera, duke i zgjedhur ato në varësi të ashpërsisë. simptomat klinike dhe nga organi i prekur.

Kështu, me një shkallë të lartë të aktivitetit të lupusit eritematoz, me kriza lupus, me nefrit të rëndë lupus, me dëmtime të rënda të sistemit nervor qendror, me rikthim të shpeshtë dhe paqëndrueshmëri të remisionit, përveç glukokortikoideve, përdoren imunosupresues citostatik (Ciklofosfamidi, Azathioprinë, Ciklosporinë, Metotreksat, etj.).

Për lezione të rënda dhe të përhapura të lëkurës Azathioprine përdoret në një dozë prej 2 mg për 1 kg peshë trupore në ditë për 2 muaj, pas së cilës doza reduktohet në një dozë mbajtëse: 0,5 - 1 mg për 1 kg peshë trupore në ditë. Azathioprine merret në një dozë mbajtëse për disa vite.

Për nefritin e rëndë të lupusit dhe pancitopeni(ulja e numrit të përgjithshëm të trombociteve, eritrociteve dhe leukociteve në gjak) përdorni ciklosporinë në një dozë prej 3 - 5 mg për 1 kg peshë trupore.

Me nefrit lupus proliferativ dhe membranoz, me dëmtime të rënda të sistemit nervor qendror Përdoret ciklofosfamidi, i cili administrohet në mënyrë intravenoze në një dozë prej 0,5 - 1 g për m2 sipërfaqe trupore një herë në muaj për gjashtë muaj. Më pas, për dy vjet, ilaçi vazhdon të administrohet në të njëjtën dozë, por një herë në tre muaj. Ciklofosfamidi siguron mbijetesën e pacientëve që vuajnë nga nefriti lupus dhe ndihmon në kontrollin e simptomave klinike që nuk preken nga glukokortikoidet (dëmtimi i SNQ, hemorragjia pulmonare, fibroza pulmonare, vaskuliti sistemik).

Nëse lupus eritematoz nuk i përgjigjet terapisë me glukokortikoid, pastaj në vend të tyre përdoren metotreksat, azatioprinë ose ciklosporinë.

Me aktivitet të ulët të procesit patologjik me dëmtim lëkurën dhe nyjeve Në trajtimin e lupusit eritematoz përdoren medikamente aminoquinoline (Chloroquine, Hydroxychloroquine, Plaquenil, Delagil). Në 3 deri në 4 muajt e parë, barnat përdoren në 400 mg në ditë, dhe më pas në 200 mg në ditë.

Me nefritin e lupusit dhe praninë e trupave antifosfolipide në gjak(antitrupa ndaj kardiolipinës, lupus antikoagulant) përdoren barna nga grupi i antikoagulantëve dhe agjentëve antitrombocitar (Aspirinë, Curantil etj.). Acidi acetilsalicilik përdoret kryesisht në doza të vogla - 75 mg në ditë për një kohë të gjatë.

Ilaçet nga grupi i barnave antiinflamatore josteroidale (NSAIDs), si Ibuprofen, Nimesulide, Diclofenac etj., përdoren si ilaçe për lehtësimin e dhimbjeve dhe lehtësimin e inflamacionit në artrit, bursit, mialgji, miozit, serozit të moderuar dhe temperaturë. .

Përveç medikamenteve, për trajtimin e lupusit eritematoz, përdoren metoda të plazmaferezës, hemosorbimit dhe krioplazmasorbimit, të cilat bëjnë të mundur heqjen e antitrupave dhe produkteve inflamatore nga gjaku, gjë që përmirëson ndjeshëm gjendjen e pacientëve, zvogëlon shkallën e aktivitetit të procesi patologjik dhe zvogëlon shkallën e përparimit të patologjisë. Sidoqoftë, këto metoda janë vetëm ndihmëse, dhe për këtë arsye mund të përdoren vetëm në kombinim me marrjen e medikamenteve, dhe jo në vend të tyre.

Për të trajtuar manifestimet e lëkurës të lupusit, është e nevojshme përdorimi i jashtëm i kremrave kundër diellit me filtra UVA dhe UVB dhe pomada me steroide topike (Fluorcinolone, Betamethasone, Prednisolone, Mometasone, Clobetasol, etj.).

Aktualisht, krahas këtyre metodave, në trajtimin e lupusit përdoren barna nga grupi i bllokuesve të faktorit të nekrozës tumorale (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Megjithatë, këto barna përdoren ekskluzivisht si trajtim provues, eksperimental, pasi sot nuk rekomandohen nga Ministria e Shëndetësisë. Por rezultatet e marra na lejojnë të konsiderojmë bllokuesit e faktorit të nekrozës së tumorit si ilaçe premtuese, pasi efektiviteti i përdorimit të tyre është më i lartë se ai i glukokortikoideve dhe imunosupresantëve.

Përveç barnave të përshkruara të përdorura drejtpërdrejt për trajtimin e lupusit eritematoz, kjo sëmundje kërkon përdorimin e vitaminave, përbërjeve të kaliumit, diuretikëve dhe ilaçeve antihipertensive, qetësuesve, antiulçerave dhe ilaçeve të tjera që ulin ashpërsinë e simptomave klinike në organe të ndryshme, si dhe. si rikthimi i metabolizmit normal. Për lupus erythematosus, ju mund dhe duhet të përdorni gjithashtu çdo ilaç që përmirëson shëndetit të përgjithshëm person.

Barna për lupus eritematoz

Aktualisht, grupet e mëposhtme të barnave përdoren për trajtimin e lupus erythematosus:

• Glukokortikosteroidet (Prednizolon, Metilprednizolon, Betametazon, Deksametazon, Hidrokortizon, Kortizon, Deflazacort, Parametazon, Triamcinolone, Flurprednizolon);
• Imunosupresantët citostatikë (Azathioprine, Methotrexate, Cyclophosphamide, Cyclosporine);
• Ilaçet antimalariale - derivatet e aminoquinoline (Chloroquine, Hydroxychloroquine, Plaquenil, Delagil, etj.);
• Bllokuesit alfa TNF (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
• Barnat anti-inflamatore jo-steroide (Diklofenak, Nimesulide,

Antitrupat ndaj nukleoproteinave mund të përcaktohet duke përdorur reaksionet imunologjike.

1. Test për të zbuluar qelizat LE. Në vitin 1948, Hargraves et al. në njolla palca e eshtrave dhe gjaku periferik pacientët me SLE u zbuluan gjatë inkubacionit në 37°C, leukocite me përfshirje të veçanta, të cilat quheshin qeliza LE. Haserick et al. tregoi se qeliza të ngjashme shfaqen në rastet kur leukocitet nga individë të shëndetshëm inkubohen me serum ose plazmë nga pacientët SLE. Testi i qelizave LE rezulton pozitiv në 75% të rasteve. Ato identifikohen veçanërisht shpesh në periudhën akute. Qelizat LE nuk janë specifike për SLE, por sa më shpesh ato riprodhohen test pozitiv me studime të përsëritura, aq më e lartë është mundësia e kësaj diagnoze.

Në një përqindje të vogël të rasteve, ky fenomen konstatohet edhe në sëmundje të tjera të shoqëruara me prodhimin e ANF-it. Këto të fundit i përkasin antitrupave të klasës IgG. Sipas shumicës së autorëve, antigjeni përgjegjës është struktura e nukleoproteinave; studiues të tjerë i kushtojnë rëndësi të veçantë antitrupave ndaj ADN-së.

Ekzistojnë dy faza në fenomenin LE:

A) imunologjike. Dëmtimi i qelizave me deformim (ënjtje) të bërthamës dhe humbje të kromatinës, bazofili, e cila shërben si parakusht për shfaqjen e aktivitetit të antitrupave. Kjo pasohet nga fiksimi i antitrupave në bërthamë, e cila maskohet për shkak të ngarkesës negative të acideve nukleike;

B) jospecifike. Materiali bërthamor në formën e një mase gri-tymuese fagocitohet nga qelizat që bëhen tipike për lupus eritematoz. Komplementi ka një rëndësi të caktuar si gjatë ndikimit të antitrupave ashtu edhe gjatë fagocitozës. Fenomeni LE është pasojë si e përgjigjes së antitrupave ashtu edhe e fagocitozës së materialit të opsonizuar nga bërthamat qelizore. Fagocitet janë kryesisht neutrofile polimorfonukleare, dhe më rrallë granulocitet eozinofile dhe bazofile. Të ashtuquajturat grimca të lira kanë forma të ndryshme. Ato mund të jenë të ngjyrosura në mënyrë homogjene ose johomogjene. Në disa raste, këto janë bërthama të ndryshuara jo të fagocituara, dhe në të tjera, ato janë struktura bërthamore që tashmë janë fagocituar dhe kanë dalë nga fagocitet e shkatërruar. Strukturat e mëdha të ngjyrosura me hematoksilin rezultojnë nga flokulimi. E njëjta gjë ndodh në inde.

In vivo, qelizat LE janë të pranishme në gjakun periferik, derdhjet jorikardiale dhe pleurale dhe në lezionet e lëkurës.

Testi i qelizave LE ka modifikimet e mëposhtme:

Test i drejtpërdrejtë duke përdorur mostra të gjakut dhe palcës kockore nga pacienti;

Test indirekt duke përdorur leukocitet e donatorëve si substrat për të analizuar serumin e pacientit dhe për të vlerësuar fagocitozën.

Në praktikë, zakonisht përdoret një version i drejtpërdrejtë i testit. Metoda Rebuck është gjithashtu informuese.

2. Reaksioni i rozetës. Rozetat e vëzhguara përbëhen nga grimca LE të rrumbullakëta ose në formë të çrregullt të rrethuara nga granulocite polimorfonukleare. Ndoshta, strukturat qendrore përfaqësojnë një fazë të ndërmjetme midis "trupave të lirshëm" dhe qelizave LE.

3. “Qelizat B” sipas Heller-it dhe Zimmermann-it ngjajnë me qelizat tipike LE, por përfshirjet janë më pak homogjene, kështu që dallimet në ngjyrë ndërmjet inkluzioneve dhe bërthamave të qelizave fagocitare janë të shprehura dobët.

4. Nukleofagocitoza, pra zbulimi i fagocitozës së bërthamave pa ndryshime tipike në strukturat e tyre, e cila nuk ka vlerë diagnostikuese për SLE.

5. Metoda të tjera për zbulimin e antitrupave ndaj nukleoproteinave: RSC, imunofluoreshencë Friou, si dhe aglutinimi i grimcave bartëse të konjuguara me nukleoproteinat. Në përgjithësi, ka një korrelacion të qartë me testin për qelizat LE.

Konfigurimi i nukleoproteinave që veprojnë si antigjenë është ende i panjohur. Tan et al., duke përdorur tampon fosfat, ekstraktuan fraksionin e tretshëm të nukleoproteinës nga qelizat e timusit të viçit. Ky antigjen reagoi me antitrupa ndaj nukleoproteinave nga pacientët me SLE, si dhe nga disa pacientë RA. Pas trajtimit të ilaçit me tripsinë dhe deoksiribonukleazë, antigjeniteti humbi. Autorët sugjeruan që të dy histonet dhe ADN-ja janë të përfshira në formimin e përcaktuesve antigjenikë, por shumica e antitrupave ndaj nukleoproteinave reagojnë me nukleoproteinat e patretshme dhe japin fluoreshencë homogjene. Antitrupat ndaj fraksionit të tretshëm të nukleoproteinave karakterizohen nga ngjyrosja (lidhja) kryesisht periferike, e cila është gjithashtu karakteristike për antitrupat ndaj ADN-së. Serumet anti-ADN përmbajnë kryesisht antitrupa ndaj nukleoproteinave.

Antitrupat ndaj ADN-së. Siç ka treguar analiza e të dhënave eksperimentale, ADN-ja vendase është një antigjen mjaft i dobët. Kur përdoret ADN e denatyruar dhe një ndihmës, është e mundur të nxitet prodhimi i antitrupave. Kjo shpjegon pse antitrupat anti-ADN të studiuara në SLE reagojnë pjesërisht me ADN-në e denatyruar, pjesërisht me ADN-në vendase dhe ndonjëherë me të dyja. Këto të fundit janë heterogjene. Vendet e lidhjes së antigjenit përfshijnë një sekuencë prej pesë bazash (ndër të cilat guanozina luan një rol të veçantë) dhe janë të vendosura dukshëm në zona të ndryshme të makromolekulës. Kuptimi i veçantë ndoshta kanë adenozinë dhe timidinë. Antitrupat ndaj ADN-së së denatyruar shpesh reagojnë me ARN të denatyruar.

Antitrupat ndaj ADN-së meritojnë vëmendje të madhe, pasi ato janë shumë specifike për SLE. Për të vendosur nëse ato janë të drejtuara kundër ADN-së vendase ose të denatyruar, përdoret një reaksion aglutinimi pasiv (antigjeni është i para-konjuguar me një bartës: lateks ose eritrocitet). Kjo është një metodë mjaft e ndjeshme, që jep një rezultat pozitiv në 50-75% të rasteve. Duke përdorur precipitimin e drejtpërdrejtë në një xhel agar, rezultate pozitive merren vetëm në 6-10% të rasteve, dhe me imunoelektroforezë - në 35-80% të rasteve. Dëshmia e prodhimit të antitrupave ndaj ADN-së vendase është me rëndësi praktike, pasi ky fenomen është shumë specifik për SLE. Për këtë qëllim përdoret RIM ose imunofluoreshenca. Testi i parë përdor ADN-në e etiketuar. Pas shtimit të serumit që përmban Ab, ndodh ndarja e ADN-së së lirë dhe të lidhur, zakonisht me precipitim të sulfatit të amonit ose polietilen glikolit, filtrimit përmes filtrave millipore (celuloze) ose duke përdorur teknikën e antitrupave të dyfishtë. Metoda e fundit është më specifike, pasi eliminon ndikimin e lidhjes jospecifike të proteinës kryesore në ADN. Aftësia për të lidhur serumet e pacientëve me SLE mund të jetë 30-50 herë më e lartë se ajo e individëve të shëndetshëm. Faktorë kritikë janë pesha e ndryshme molekulare e ADN-së, si dhe prania e ADN-së së denatyruar dhe proteinave të tjera. Në praktikë, shpesh përdoret teknika e "fazës së ngurtë": ADN-ja fiksohet në sipërfaqen e plastikës ose celulozës. Në fazën e dytë, kryhet inkubimi me serumin e testimit. Për të lidhur antitrupat, përdoret anti-Ig i etiketuar. Origjina e ADN-së nuk luan një rol të rëndësishëm në këto reagime. Kur ndahen komplekset antigjen-antitrupa, ndodh gjithmonë një denatyrim. Metodat konvencionale të pastrimit nuk garantojnë eliminimin e plotë të kësaj ADN-je. ADN-ja e bakteriofagut është shumë më e qëndrueshme. Teknika ELISA mund të përdoret në mënyrë të ngjashme.

Falë përdorimit të trypanosomeve ose Crithidia luciliae, është e mundur të zbulohen antitrupat ndaj ADN-së me anë të imunofluoreshencës. Në këto flagjelate, ADN-ja është e lokalizuar në mitokondri gjigante. Me përpunimin e duhur dhe përdorimin e imunofluoreshencës indirekte, mund të zbulohen vetëm antitrupat e ADN-së. Ndjeshmëria e këtij testi është pak më e ulët se RIM. Duke përdorur serumin anti-C3 të etiketuar me izotiocianat fluorescein, mund të zbulohen antitrupa të lidhur me C ndaj ADN-së, gjë që është padyshim e vlefshme për përcaktimin e aktivitetit të procesit.

Antitrupat ndaj ADN-së vendase kanë vlera diagnostike pothuajse vetëm me SLE (në periudhën akute në 80-98%, në falje - 30-70%); vetëm ndonjëherë ato gjenden në forma të caktuara të uveitit. Në sëmundje të tjera, debatohet pyetja nëse po flasim konkretisht për antitrupat ndaj ADN-së vendase. Një titër i lartë nuk kombinohet gjithmonë me aktivitetin e theksuar të procesit. Një ndryshim i njëkohshëm në përqendrimin e komplementit sugjeron dëmtim të veshkave. Antitrupat IgG ndoshta luajnë një rol patogjenetik më të madh se IgM. Një test i vetëm pozitiv për zbulimin e antitrupave ndaj ADN-së lejon marrjen e një përfundimi diagnostik, por jo prognostik, dhe vetëm mirëmbajtjen për një periudhë të gjatë kohore. nivel më të lartë Këto antitrupa mund të konsiderohen si një shenjë prognostike e pafavorshme. Një rënie në nivel parashikon falje ose (nganjëherë) vdekje. Disa autorë vërejnë një korrelacion më të theksuar midis aktivitetit të procesit dhe përmbajtjes së antitrupave fiksues të komplementit.

Kur imunofluoreshenca, antitrupat ndaj ADN-së zbulohen kryesisht përgjatë periferisë së bërthamës, por ndonjëherë ato shpërndahen në zona të tjera në formën e një formimi delikate rrjetë. Me ndihmë të mjaftueshme metoda të ndjeshmeËshtë e mundur të zbulohet ADN në serum me një përqendrim deri në 250 mg/l.

Antitrupat ndaj ARN-së, ose antitrupat antiribozomalë, gjenden në 40-80% të pacientëve me SLE. Titri i tyre nuk varet nga niveli i antitrupave ndaj ADN-së dhe shkalla e aktivitetit të procesit. Shumë më rrallë, antitrupat ndaj ARN-së zbulohen në Myasthenia gravis, sklerodermë, artrit reumatoid, duke përfshirë sindromën Sjögren, si dhe në të afërmit e pacientit dhe në individë të shëndetshëm. Ata reagojnë me ARN-në vendase dhe sintetike. Në sëmundje të tjera ato pothuajse nuk ndodhin kurrë. Në sindromën Sharp, zbulohen antitrupa kryesisht ndaj RNP. Antitrupat në SLE janë relativisht heterogjene dhe reagojnë kryesisht me bazat uridine, dhe në sklerodermë - me bazat uracil të ARN-së. Antitrupat ndaj acidit poliriboadenilik sintetik gjenden në 75% të pacientëve me SLE, 65% të pacientëve me lupus diskoid dhe sëmundje të tjera IND lidhës në 0-7% të pacientëve. Antitrupat zbulohen shpesh tek të afërmit e pacientëve me SLE (kryesisht IgM). Antitrupat ribozomalë reagojnë në disa raste me ARN të ribozomit të lirë.

Antitrupat ndaj histonit. Histonet janë një përzierje e proteinave me peshë të ulët molekulare që lidhin ADN-në përmes strukturave të tyre bazë. Abs antihistone zbulohen në lupus (kryesisht të shkaktuar nga ilaçet) dhe RA. Ata shfaqin specifika disi të ndryshme. Kështu, në SLE, këto antitrupa drejtohen kryesisht kundër HI, H2B dhe H3. Zbulohen në 30-60%, dhe në titra të ulët edhe në 80% të pacientëve. Antitrupat ndaj H2B janë të lidhur me fotosensitivitetin. Në lupusin e induktuar nga prokainamida, ANF-të e zbuluara drejtohen kryesisht kundër histoneve. Në manifestimet klinike, këto janë kryesisht antitrupa IgG ndaj kompleksit H2A-H2B; në kushte asimptomatike, këto janë antitrupa IgM, në të cilat nuk mund të njihet specifika e tyre për një klasë të caktuar histonesh. Titri më i lartë i antitrupave antihistone është përshkruar në vaskulitin reumatoid (kjo është vetëm pjesërisht për shkak të RF me reaksion të kryqëzuar). Metodat shumë të ndjeshme, si imunofluoreshenca, RIM, ELISA, imunoblotting, lejojnë analizën duke përdorur histonet më të pastruara. Antitrupat ndaj histoneve nuk janë specifike për speciet ose indet.

Antitrupat ndaj proteinave johistone- te antigjenet bërthamore të ekstraktueshme. Antigjeni përgjegjës është heterogjen. Fragmentet kryesore të tij janë antigjenet Sm dhe RNP. Ndoshta ka fraksione të tjera, siç dëshmohet nga të dhënat e imunoelektroforezës duke përdorur ekstrakte të timusit të lepurit dhe viçit.

Imunofluoreshenca demonstron modelin e njollës. Lokalizimi i antitrupave është mjaft i vështirë për t'u vendosur. I gjithë grupi i antitrupave ndaj proteinave johistone mund të përcaktohet në testin e aglutinimit pasiv dhe RSK. Rezultate pozitive janë marrë për SLE në 40-60%, për artritin reumatoid - në 15.5% dhe për sëmundjet e tjera të indit lidhës - në 1% të rasteve. Sindroma Sharpe zë një vend të veçantë.

Antigjeni nxirret nga fraksioni bërthamor i qelizës duke përdorur tampon fosfat. Është i qëndrueshëm ndaj ribo- dhe deoksiribonukleazave, tripsinës, eterit dhe ngrohjes deri në 56 °C. Kimikisht, është një glikoproteinë. Në SLE, antitrupat ndaj antigjenit Sm zbulohen në pothuajse 30% të rasteve përmes precipitimit në xhel dhe aglutinimit pasiv dhe anasjelltas: kur u zbuluan këto antitrupa, 85% e subjekteve kishin lupus eritematoz sistemik.

Antitrupat Sm precipitojnë pesë ARN të vogla (U1, U, U4-U6). Antitrupat RNP njohin sekuencën nukleotide 5s së bashku me një strukturë polipeptide specifike. Në fakt, bashkimi mund të bllokohet duke përdorur antitrupa, por ende nuk ka të dhëna që tregojnë një rol patogjenetik të këtyre mekanizmave. Sipas hulumtimeve të reja, vendet e lidhjes për dy lloje antitrupash ndodhen në të njëjtën molekulë, me epitopë të ndryshëm. Sm-Ar mund të jetë gjithashtu i pranishëm në formë të lirë. Antitrupat Sm lidhen me një sekuencë nukleotide afër strukturës proteinike.

Antitrupat ndaj antigjeneve centromere drejtuar kundrejt kinetstrukturave të centromerit. Antigjeni zbulohet në metafazë. Për zbulimin e tij, linjat qelizore që ndahen me shpejtësi janë më të përshtatshmet, për shembull, linja HEp-2 e marrë nga qelizat e kultivuara të karcinomës së laringut.

RM-1-kompleks. Me sa duket, ky është një antigjen heterogjen që është i ndjeshëm ndaj nxehtësisë dhe trajtimit me tripsinë. Vërehet përmbajtje të lartë në gjëndrën timus të viçave, në veçanti, edhe në bërthamat. Antitrupat ndaj këtij antigjeni gjenden në kombinimin e polimiozitit dhe sklerodermës në 12% të rasteve, me polimiozit në 9% dhe sklerodermë në 8% të rasteve. Ndonjëherë antitrupat PM-1 janë i vetmi lloj i autoantitrupave të zbuluar dhe për këtë arsye kanë një vlerë të veçantë diagnostikuese. Nivelet e larta të raportuara më parë të këtyre antitrupave shkaktoheshin nga prania e papastërtive.

PCNA. Antitrupat ndaj këtij antigjeni u zbuluan nga imunofluoreshenca polimorfike duke përdorur një linjë qelizore.

Mi-sistemi. Siç kanë treguar studimet relativisht të reja, IgG funksionon si një antigjen, por në një formë pak të modifikuar, por një përpjekje për të identifikuar antitrupat duke përdorur faktorin reumatoid në reaksione ishte e pasuksesshme. Çështja e vlerës diagnostike të antitrupave mund të konsiderohet e pabazuar.

Antitrupat ndaj nukleolave zbulohet gjithashtu në SLE (afërsisht 25% të rasteve), por shumë më shpesh (më shumë se 50%) dhe në titër të lartë në formën e përgjithësuar të sklerodermës, përveç kësaj, në pothuajse 8% të pacientëve me artrit reumatoid.

Për të vlerësuar sistemin imunitar të pacientëve me SLE, këshillohet të përcaktohet niveli i antitrupave ndaj ADN-së dhe aktivitetit të komplementit. Jashtëzakonisht nivel i ulët kjo e fundit, me një titër mjaft të lartë të antitrupave fiksues të komplementit ndaj ADN-së, tregon një fazë aktive të sëmundjes me përfshirjen e veshkave në proces. Një rënie në titrin e komplementit shpesh i paraprin krizës klinike. Me aktivitet reaksionet imune në SLE, niveli i antitrupave IgG (në ADN dhe ARN) është veçanërisht i ndërlidhur.

Terapia me kortikoide dhe imunosupresorë shpesh çon në rënie të shpejtë Aftësitë e lidhjes së ADN-së, të cilat mund të shpjegohen jo vetëm me një ulje të prodhimit të antitrupave. Antitrupat anti-ADN zbulohen ndonjëherë në forma dozimi, veçanërisht në trajtimin me hydralazine.

Në RA, shpesh identifikohen forma të sëmundjes të ngjashme me SLE, në të cilat zbulohen qelizat LE. Në përputhje me këtë, vërehet imunofluoreshenca dhe përcaktohen antitrupat ndaj nukleoproteinave. Në raste të jashtëzakonshme zbulohen antitrupa ndaj ADN-së, me ç'rast është i mundur kombinimi i dy sëmundjeve. ANF ​​në artritin reumatoid më së shpeshti i përkasin imunoglobulinave të klasës M.

Në sklerodermë, ANF zbulohet gjithashtu mjaft shpesh (60-80%), por titri i tyre është zakonisht më i ulët se në RA. Shpërndarja e klasave të imunoglobulinave korrespondon me atë në SLE. Në 2/3 e rasteve, fluoreshenca është me njolla, në 1/3 - homogjene. Fluoreshenca e nukleolave ​​është mjaft karakteristike. Në gjysmën e vëzhgimeve, antitrupat lidhin komplementin. Vlen të përmendet një mospërputhje e caktuar midis rezultateve pozitive përkufizim i përgjithshëm ANF ​​dhe mungesa ose prodhimi i antitrupave me titull të ulët ndaj nukleoproteinave dhe ADN-së. Kjo tregon se ANF janë drejtuar kryesisht kundër substancave që nuk përmbajnë kromatinë. Nuk ka asnjë lidhje midis pranisë së ANF-së dhe kohëzgjatjes ose ashpërsisë së sëmundjes. Më shpesh, korrelacionet gjenden tek ata pacientë, serumi i të cilëve përmban edhe faktor reumatoid.

Përveç sëmundjeve reumatizmale, ANF haset në hepatitin kronik aktiv (30-50% të rasteve). Titri i tyre ndonjëherë arrin 1:1000. Sipas autorëve të ndryshëm, me lupus eritematoz diskoid, ANF zbulohet në maksimum 50% të pacientëve.

Imunofluoreshenca është një metodë skrining pothuajse ideale. Kur titri Ab është nën 1:50, nuk është shumë informues (veçanërisht te të moshuarit). Titra mbi 1:1000 vërehen vetëm në SLE, hepatit lupoid dhe ndonjëherë në sklerodermë. Më shpesh zbulohen antitrupat ndaj nukleoproteinave (94%). Një test informativ është zbulimi i antitrupave ndaj ADN-së.

I përkasin grupit të kolagjenozave të mëdha, i cili karakterizohet nga dëmtimi difuz indi lidhor dhe enët e gjakut. Diagnoza e hershme Kjo patologji është një problem serioz, pasi SLE mund të fillojë nën "maskën" e sëmundjeve të tjera. Meqenëse SLE është një sëmundje autoimune, mekanizmi i manifestimeve të tij klinike, sipas ide moderne, shpjegohet nga pozicionet e mëposhtme:

• Komplekset imune qarkulluese (CIC), të cilat përfshijnë antitrupa antinukleare, të depozituara në lidhjen mikroqarkulluese, çojnë në zhvillimin e vaskulopative dhe dëmtimit të indeve;
• autoantitrupat ndaj qelizave të gjakut çojnë në leuko-, limfotrombopeni dhe anemi;
• Antitrupat antifosfolipide çojnë në zhvillimin e sindromës antifosfolipidike (APS).

Metodat moderne të diagnostikimit laboratorik imunologjik bëjnë të mundur identifikimin e të gjithë komponentëve të patogjenezës së SLE dhe në këtë mënyrë verifikimin e diagnozës së sëmundjes me saktësi të jashtëzakonshme, pothuajse 100%. Sidoqoftë, prania e ndonjë ndryshimi në analiza lejon që ato të interpretohen vetëm duke marrë parasysh pamjen klinike individuale.

Duhet të theksohet se metoda e mëparshme e diagnostikimit të SLE me praninë e qelizave LE në gjak nuk i rezistoi kohës, duke treguar ndjeshmëri dhe specifikë jashtëzakonisht të ulët, dhe për këtë arsye u braktis. Qelizat LE nuk përfshihen as në sistemin e kritereve SLE.

Shënuesit kryesorë të SLE janë:

Indikacionet për përshkrimin e një testi gjaku për shënuesit e lupusit eritematoz sistemik

• lupus i lëkurës;
• lupus i shkaktuar nga droga;
• purpura trombocitopenike;
• eritroderma;
• dëmtim i rëndë i mëlçisë;
• sindromi CREST;
• polimioziti;
• dermatomioziti;
• kronike artriti juvenil;
• hepatiti autoimun;
• Kolangiti sklerozues;
• polineuropatia;
• mieliti;

Si kryhet procedura?

Gjaku nxirret nga vena ulnar me stomak bosh në mëngjes.

Përgatitja për analizë

Lupus antikoagulant

Antikoagulantët e lupusit (LA) është një nga testet e rëndësishme të shqyrtimit dhe konfirmimit për diagnostikimin e APS. VA-të formohen në trup si rezultat i zhvillimit të proceseve autoimune pas ndikimeve infektive dhe shtypin reagimin e shndërrimit të protrombinës në trombinë në gjak. Kur këto antitrupa zbulohen në gjak nga zgjatja e testeve të koagulimit, ato përkufizohen si "antikoagulant lupus".

Rezultat pozitiv:

• tumoret;

Faktori antinuklear

Faktori antinuklear në linjën qelizore HEp-2 (ANF HEp-2, titrat; ANA IF, titrat). Një rezultat pozitiv i ANF-së vërehet në më shumë se 90% të pacientëve me SLE dhe forma kutane të kësaj sëmundjeje, sklerodermi, sëmundje të përzier të indit lidhor, sindromën Sjogren. Rezultati i përcaktimit të ANF është titri, i cili është vlera e hollimit përfundimtar të serumit në të cilin mbetet fluoreshenca bërthamore e rëndësishme. Sa më i lartë të jetë emëruesi i fraksionit, aq më i madh hollimi i serumit, aq më shumë antitrupa në serumin e pacientit. Ndjeshmëria e këtij testi për SLE është 95%.

Titra të lartë ANF (1/640 dhe më lart):

• probabilitet të lartë sëmundje sistemike reumatizmale;
• probabilitet i lartë i sëmundjes autoimune të mëlçisë;
• një rritje e titrave të ANF-së me kalimin e kohës tregon një përkeqësim të një sëmundjeje sistemike;
• në SLE, titri lidhet me ashpërsinë e sëmundjes dhe zvogëlohet me terapi efektive.

Titra të ulët ANF (deri në 1/160):

• në 1-2% të individëve të shëndetshëm;
• në të afërmit e pacientëve me sëmundje sistemike;
• shumë sëmundje autoimune, infektive dhe onkologjike.

Antitrupat ndaj nukleozomeve

Antitrupat nukleozome (NCAs) janë një nga antitrupat e parë që formohen në trup gjatë zhvillimit të SLE. Titrat e NCA lidhen me aktivitetin e sëmundjes. Specifikimi i përcaktimit të këtyre autoantitrupave për diagnostikimin e SLE është më shumë se 95%.

Dekodimi i rezultatit të analizës

Nivele të larta të antitrupave ndaj nukleozomeve (pozitive):

• lupus i shkaktuar nga droga;
• SLE aktive e shoqëruar me nefrit.

• probabilitet i ulët i SLE;
• rrezik i ulët i dëmtimit të veshkave në SLE.

Antitrupat IgG ndaj ADN-së me dy vargje

Prania e antitrupave IgG ndaj ADN-së me dy zinxhirë (anti-dsDNA IgG; anti-dsDNA IgG) është shumë specifike për SLE dhe në një masë më të vogël për sëmundje të tjera difuze të indit lidhor ose SLE të induktuar nga ilaçet. Ndjeshmëria e testit për SLE është 85%. Përcaktimi sasior i anti-dsDNA Antitrupat IgG më i përshtatshëm për monitorimin e gjendjes, prognozës dhe kontrollit të terapisë në pacientët me SLE, pasi lidhet me aktivitetin e tij dhe ashpërsinë e glomerulonefritit.

Dekodimi i rezultatit të analizës

Niveli lart:

• Infeksioni i virusit Epstein-Barr;

Ulje:

• normë.

Antitrupat anti-kardiolipin IgG

Antitrupat antikardiolipin IgG (aCL IgG) janë një nga llojet e antitrupave autoimune antifosfolipide të përfshira në patogjenezën e sindromës antifosfolipide. Prania e tyre në gjak manifestohet me zgjatjen e testeve të koagulogramit të varur nga fosfolipidet (protrombina, aPTT), e cila quhet “lupus antikoagulant”.

Dekodimi i rezultatit të analizës

• lupus i shkaktuar nga droga;
• hepatiti C;
• boreliosis;
• Infeksioni HIV.

Antitrupat ndaj kardiolipinës IgM

Antitrupat ndaj kardiolipinës IgM (aCL IgM), kur zbulohen, tregojnë një rrezik të lartë të zhvillimit të SLE; aCL IgM zbulohet në 20-50% të pacientëve me lupus eritematoz sistemik dhe 3-20% të pacientëve me sëmundje të tjera reumatike sistemike.

Interpretimi

Pozitive (antitrupa të zbuluar):

• hepatiti C;
• boreliosis;
• infeksion HIV;
• sëmundjet sistemike të indit lidhor.

Normat

Indeksi	Norma
Antikoagulant i lupusit (LA, antikoagulantë lupus, LA)	mohuar
Faktori antinuklear në linjën qelizore HEp-2 (ANF HEp-2, titrat; ANA IF, titrat)	< 1:160
Antitrupat ndaj nukleozomeve	< 20 отн. ед./мл
Antitrupat IgG ndaj ADN-së me dy vargje	< 20 МЕ/мл (отрицательно)
Antitrupat antikardiolipin IgG (aCL IgG)	negative ose< 12 GPL-ед./мл
Antitrupat antikardiolipin IgM (aCL IgM)	< 12 MPL-ед./мл

Testet kryesore për lupus janë përcaktimi i antitrupave antinuklear (ANA) dhe komplementit; luan një rol mbështetës.

Analiza e gjakut

Në një test gjaku për lupus, patologjia e çdo elementi të gjakut është e mundur. Prandaj, një numërim i plotë i gjakut është një komponent i rëndësishëm i vlerësimit fillestar dhe të mëvonshëm të të gjithë pacientëve me lupus. Në mungesë të medikamenteve të duhura, ulja e numrit të qelizave është zakonisht dytësore për shkatërrimin periferik dhe jo për shtypjen e palcës së eshtrave.

Anemia hemolitike autoimune gjendet në më pak se 10% të rasteve. Testi Coombs, i drejtpërdrejtë dhe i tërthortë, mund të jetë pozitiv në mungesë të hemolizës aktive. Jospecifike, që tregon një sëmundje kronike, zhvillohet në 80% të rasteve, leukopenia - në 50%. Limfopenia absolute shfaqet më shpesh se neutropenia. Fatkeqësisht, kriteri për limfopeninë (

Trombocitopenia mund të jetë e moderuar (50-100×109/l), kronike dhe plotësisht asimptomatike ose e rëndë (

Shkalla e sedimentimit të eritrociteve është shpesh e ngritur në SLE dhe në përgjithësi nuk konsiderohet një shënues i besueshëm i aktivitetit klinik. Një rritje në proteinën C-reaktive mund të tregojë infeksion, por kjo shenjë nuk është absolute.

Test për antitrupa antinuklear dhe komplement

Përcaktimi i parametrave serologjikë është pjesë e testeve bazë për lupus dhe monitorimi i pacientëve me SLE. Termi përfshin studimet e kryera duke përdorur serumin e gjakut, megjithëse plazma mund të përdoret për zbulimin e antitrupave (por jo analizat e komplementit funksional). Për shembull, përcaktimi i aftësisë së komplementit të serumit për të lizuar qelizat e kuqe të gjakut të deleve (testi CH50) nuk mund të kryhet duke përdorur plazmë, pasi besohet se aktivizimi i komplementit në plazmë me acid etilendiaminetraacetik dhe citrat nuk ndodh për shkak të kelimit të tyre të kalciumit. .

Zbulimi i ANA gjatë analiza primare sepse lupusi është kyç, pasi diagnoza diferenciale në këtë situatë zbret tek sëmundjet autoimune. Duhet mbajtur mend se 2% e femrave të reja të shëndetshme kanë edhe ANA, ndaj ky test duhet të konsiderohet indikativ. Pas identifikimit të tyre një herë, matjet e mëvonshme nuk konsiderohen si tregues të vlerësimit të aktivitetit të procesit. Antitrupat ndaj ADN-së me dy zinxhirë - jo vetëm kryesori analiza diagnostike për lupus, por edhe në disa raste (veçanërisht me dëmtim të veshkave) - një shënues i prognozës së dobët dhe aktivitetit të lartë. Antitrupat anti-BT që njohin përcaktuesit në proteinat e lidhura me nukleoproteina të vogla të përfshira në përpunimin e ARN-së së transferimit. kanë vlerë diagnostike, por nuk janë specifike vetëm për lupusin. Antitrupat ndaj ribonukleoproteinave gjithashtu nuk lidhen me aktivitetin e sëmundjes. Ato shpesh gjenden te pacientët me një (ose më shumë) prej simptomat e mëposhtme: ndjeshmëri ndaj fotos, sy dhe gojë të thatë [sindroma Sjögren], lezione subakute të lëkurës, rrezik për të pasur një fëmijë me lupus neonatal. Antitrupat ndaj antigjenit SSA/Ro, në varësi të mënyrës së zbulimit të tyre, ngjyrosin përbërësin citoplazmatik të qelizës në ngjyrën përkatëse dhe për këtë arsye disa raste të lupusit ANA-negativ mund të shoqërohen me to. Nëse dyshohet për lupus negativ ANA, diagnoza është mjaft e vështirë për t'u bërë, pasi nuk ka autoantitrupa të dallueshëm.

Proteinat e sistemit të komplementit, autoantitrupat dhe përbërësit integral të komplekseve imune mund të ekzaminohen si funksionalisht (CH50) ashtu edhe për strukturën antigjenike (C3, C4). Shumica e laboratorëve përcaktojnë përmbajtjen e C3 dhe C4, pasi ato janë të qëndrueshme dhe nuk kërkojnë përpunim të veçantë, ndryshe nga CH50. CH50 zbulon aftësinë e komplementit të serumit për të lizuar qelizat e kuqe të gjakut të deleve; kjo aftësi zvogëlohet ndërsa serumi hollohet, duke rezultuar në lizën e 50% të qelizave të kuqe të gjakut të deleve të veshura me antitrupa. Një rënie në CH50 vërehet me mungesë ose rritje të konsumit të disa komponentëve të komplementit. Në fakt, asnjë nga këto metoda për vlerësimin e sistemit të komplementit nuk bën të mundur dallimin e konsumit të rritur nga sinteza e reduktuar e përbërësve të tij. Një diferencim i tillë kërkon identifikimin e produkteve të ndarjes së komplementit (për shembull, C3). Studime të tilla kanë vlerë diagnostikuese, por ato nuk kryhen në shumicën e laboratorëve komercialë.

Baza e taktikave të menaxhimit për pacientët me SLE është identifikimi i testeve për lupus, të cilat përcaktojnë rrezikun e acarimeve të sëmundjes, veçanërisht ato që çojnë në dëmtime të pakthyeshme të organeve vitale. Ka të ngjarë që trajtimi i hershëm i pacientëve me Rreziku i lartë më tej ndikon në sëmundshmërinë dhe vdekshmërinë. Interesi për vlerësimin e sistemit të komplementit dhe identifikimin e antitrupave ndaj ADN-së gjatë ekzaminimit të pacientëve me lupus u ngrit pas vëzhgimit afatgjatë, i cili zbuloi një ulje të niveleve të komplementit dhe një rritje të nivelit të antitrupave ndaj ADN-së në raste të rënda të sëmundjes.

Këto rezultate të testit për lupusin shpjegohen me faktin se komplekset imune shkaktojnë aktivizimin e komplementit, të cilat janë të pranishme në nivel lokal ose në gjakun qarkullues dhe janë të afta të stimulojnë qelizat inflamatore, gjë që çon në dëmtime vaskulare. Përcaktimi i antitrupave dhe komplementit të ADN-së është një pjesë e rëndësishme e ekzaminimit bazë, por trajtimi varet më shumë nga tabloja klinike sesa nga të dhënat serologjike. Me kalimin e kohës, zakonisht bëhet e qartë nëse ndryshimet serologjike në çdo rast specifik parashikojnë dhe shoqërojnë përkeqësime të sëmundjes apo jo. Dihet se në disa raste përmbajtje të ulët komplement dhe nivele të larta të antitrupave anti-ADN me remision klinik relativ. Anasjelltas, ka pacientë që në mënyrë të përsëritur zbulohet se kanë aktivitet të qëndrueshëm klinik dhe serologjik në testet e lupusit. Në raste të tilla, indikacioni për trajtim është ndryshimi i parametrave serologjikë përpara shfaqjes së simptomave klinike, gjë që ndihmon në parandalimin e rikthimit. Këto të dhëna u morën në një studim klinik që ekzaminoi pacientë klinikisht të qëndrueshëm me shenja serologjike të aktivitetit, dhe gjithashtu synonte të përcaktonte nëse antitrupat ndaj ADN-së, C3, C4 dhe produktit të prishjes së komplementit C3 janë pararojë përkeqësimi dhe nëse një kurs i shkurtër i glukokortikoideve mund të parandalojë. shfaqja e sëmundjeve. Megjithëse studimi ishte relativisht i vogël, ai tregoi se glukokortikoidet profilaktike parandalonin përsëritjen. Së paku, frekuenca e testimit të urinës së lupusit duhet të rritet në pacientët me nivele në rritje të antitrupave anti-ADN dhe të reduktuar komplementin. Është sugjeruar që disa antitrupa antinuklear janë shënues biologjik selektiv të SLE aktive (veçanërisht nefriti lupus).

Lupus eritematoz sistemik (SLE)- një sëmundje kronike autoimune e shkaktuar nga një ndërprerje e mekanizmave imunitar me formimin e antitrupave dëmtues në qelizat dhe indet e veta. SLE karakterizohet nga dëmtimi i kyçeve, lëkurës, enëve të gjakut dhe organeve të ndryshme (veshkat, zemra etj.).

Shkaku dhe mekanizmat e zhvillimit të sëmundjes

Shkaku i sëmundjes nuk është i qartë. Supozohet se viruset (ARN dhe retroviruset) shërbejnë si nxitës për zhvillimin e sëmundjes. Përveç kësaj, njerëzit kanë një predispozitë gjenetike ndaj SLE. Gratë sëmuren 10 herë më shpesh, gjë që është për shkak të karakteristikave të tyre sistemi hormonal (përqëndrim të lartë estrogjenit në gjak). E provuar efekt mbrojtës në lidhje me SLE hormonet seksuale mashkullore (androgjenet). Faktorët që mund të shkaktojnë zhvillimin e sëmundjes mund të jenë një infeksion viral, bakterial ose medikamente.

Mekanizmat e sëmundjes bazohen në mosfunksionimin e qelizave imune (limfocitet T dhe B), i cili shoqërohet me formimin e tepërt të antitrupave ndaj qelizave të trupit. Si rezultat i prodhimit të tepërt dhe të pakontrolluar të antitrupave, krijohen komplekse specifike që qarkullojnë në të gjithë trupin. Komplekset imune qarkulluese (CIC) vendosen në lëkurë, veshka dhe membranat seroze organet e brendshme(zemra, mushkëritë, etj.) duke shkaktuar reaksione inflamatore.

Simptomat e sëmundjes

SLE karakterizohet nga një gamë e gjerë simptomash. Sëmundja shfaqet me përkeqësime dhe remisione. Fillimi i sëmundjes mund të jetë ose i menjëhershëm ose gradual.
Simptoma të përgjithshme

• Lodhja
• Humbje peshe
• Temperatura
• Performanca e ulur
• Lodhje e shpejtë

Dëmtimi i sistemit musculoskeletal

• Artriti – inflamacion i kyçeve
  • Ndodh në 90% të rasteve, jo-erozive, jo deformuese, më së shpeshti preken nyjet e gishtërinjve, kyçeve të dorës dhe gjurit.
• Osteoporoza – ulje e densitetit të kockave
  • Si pasojë e inflamacionit ose trajtimit me barna hormonale (kortikosteroide).

• Dhimbje muskulore (15-64% e rasteve), inflamacion i muskujve (5-11%), dobësi e muskujve (5-10%)

Dëmtimi i mukozës dhe lëkurës

• Lezionet e lëkurës në fillimin e sëmundjes shfaqen vetëm në 20-25% të pacientëve, në 60-70% të pacientëve shfaqen më vonë, në 10-15% manifestimet e lëkurës të sëmundjes nuk ndodhin fare. Ndryshimet e lëkurës shfaqen në zonat e trupit të ekspozuara ndaj diellit: fytyrë, qafë, shpatulla. Demtimet kane pamjen e eritemes (pllaka te kuqerremta me peeling), kapilareve te zgjeruar ne skaje, zona me teprice ose mungese pigmenti. Në fytyrë, ndryshime të tilla ngjajnë me pamjen e një fluture, pasi preken pjesa e pasme e hundës dhe faqet.
• Humbja e flokëve (alopecia) ndodh rrallë, zakonisht duke prekur zonat e përkohshme. Flokët bien në një zonë të kufizuar.
• Rritja e ndjeshmërisë së lëkurës ndaj dritës së diellit (fotosensibilizimi) ndodh në 30-60% të pacientëve.
• Dëmtimi i mukozës ndodh në 25% të rasteve.
  • Skuqje, pakësim i pigmentimit, ushqim i dëmtuar i indit të buzëve (cheilitis)
  • Hemorragjitë e përpikta, lezionet ulcerative të mukozës orale

Dëmtimi i sistemit të frymëmarrjes

Lezionet nga sistemi i frymëmarrjes në SLE diagnostikohen në 65% të rasteve. Patologjia pulmonare mund të zhvillohet në mënyrë akute dhe gradualisht me komplikime të ndryshme. Manifestimi më i zakonshëm i dëmtimit të sistemit pulmonar është inflamacioni i membranës që mbulon mushkëritë (pleurit). Karakterizohet nga dhimbje gjoksi dhe gulçim. SLE gjithashtu mund të shkaktojë zhvillimin e pneumonisë së lupusit (lupus pneumoniti), e karakterizuar nga: gulçim, kollë me pështymë të përgjakshme. SLE shpesh prek enët e gjakut të mushkërive, duke çuar në hipertension pulmonar. Në sfondin e SLE, ato shpesh zhvillohen proceset infektive në mushkëri, dhe është gjithashtu e mundur të zhvillohet gjendje e rëndë si një bllokim arterie pulmonare tromb (emboli pulmonare).

Dëmtimi i sistemit kardiovaskular

SLE mund të prekë të gjitha strukturat e zemrës, rreshtimin e jashtëm (perikardi), shtresën e brendshme (endokardin), vetë muskulin e zemrës (miokardin), valvulat dhe enët koronare. Lezioni më i zakonshëm ndodh në perikardium (perikardit).

• Perikarditi - inflamacion membranat seroze duke mbuluar muskulin e zemrës.

Manifestimet: simptoma kryesore është dhimbja e shurdhër në sternum. Perikarditi (eksudativ) karakterizohet nga formimi i lëngjeve në zgavrën e perikardit; me SLE, akumulimi i lëngjeve është i vogël dhe i gjithë procesi i inflamacionit zakonisht zgjat jo më shumë se 1-2 javë.

• Miokarditi është inflamacion i muskujve të zemrës.

Manifestimet: çrregullime të ritmit të zemrës, çrregullime të përcjellshmërisë impuls nervor, dështimi akut ose kronik i zemrës.

• Dëmtimi i valvulave të zemrës, më së shpeshti preken valvulat mitrale dhe aortale.
• Humbje enët koronare, mund të çojë në infarkt miokardi, i cili mund të zhvillohet edhe te pacientët e rinj me SLE.
• Dëmtimi i rreshtimit të brendshëm të enëve të gjakut (endoteli) rrit rrezikun e zhvillimit të aterosklerozës. Dëmtimi vaskular periferik manifestohet:
  • Livedo reticularis ( njolla blu në lëkurë duke krijuar një model rrjeti)
  • Pannikuliti i lupusit (nyjet nënlëkurore, shpesh të dhimbshme, mund të ulcerojnë)
  • Tromboza e enëve të gjakut të ekstremiteteve dhe organeve të brendshme

Dëmtimi i veshkave

Veshkat preken më shpesh në SLE; në 50% të pacientëve zbulohen lezione të aparatit renal. Një simptomë e zakonshme është prania e proteinave në urinë (proteinuria); qelizat e kuqe të gjakut dhe gips zakonisht nuk zbulohen në fillimin e sëmundjes. Manifestimet kryesore të dëmtimit të veshkave në SLE janë: glomerulonefriti proliferativ dhe nefriti mebranoz, i cili manifestohet si sindromë nefrotike (proteina në urinë më shumë se 3.5 g/ditë, ulje e proteinave në gjak, edemë).

Dëmtimi i sistemit nervor qendror

Supozohet se çrregullimet e sistemit nervor qendror shkaktohen nga dëmtimi i enëve të gjakut të trurit, si dhe nga formimi i antitrupave ndaj neuroneve, ndaj qelizave përgjegjëse për mbrojtjen dhe ushqimin e neuroneve (qelizat gliale) dhe për qelizat imune. (limfocitet).
Manifestimet kryesore të lezionit strukturat nervore dhe enët cerebrale:

• Dhimbje koke dhe migrena, shumica simptoma të shpeshta për SLE
• Irritimi, depresioni - i rrallë
• Psikoza: paranoja ose halucinacione
• Goditja në tru
• Korea, parkinsonizmi - i rrallë
• Mielopati, neuropati dhe çrregullime të tjera të formimit të mbështjellësit nervor (mielinës).
• Mononeuriti, polineuriti, meningjiti aseptik

Dëmtimi i aparatit tretës

Lezionet klinike të traktit tretës diagnostikohen në 20% të pacientëve me SLE.

• Dëmtimi i ezofagut, dëmtimi i gëlltitjes, zgjerimi i ezofagut ndodh në 5% të rasteve
• Ulçera e stomakut dhe e zorrës së 12-të shkaktohet si nga vetë sëmundja ashtu edhe nga efektet anësore të trajtimit.
• Dhimbja e barkut si manifestim i SLE, dhe mund të shkaktohet edhe nga pankreatiti, inflamacioni i enëve të zorrëve, infarkti i zorrëve.
• Nauze, parehati në bark, dispepsi

• Anemia normocitare hipokromike shfaqet në 50% të pacientëve, ashpërsia varet nga aktiviteti i SLE. Anemia hemolitike është e rrallë në SLE.
• Leukopenia është një ulje e leukociteve në gjak. Shkaktohet nga ulja e limfociteve dhe granulociteve (neutrofile, eozinofile, bazofile).
• Trombocitopenia është një ulje e trombociteve në gjak. Ndodh në 25% të rasteve, i shkaktuar nga formimi i antitrupave kundër trombociteve, si dhe i antitrupave ndaj fosfolipideve (yndyra që përbëjnë membranat qelizore).

Gjithashtu, në 50% të pacientëve me SLE, është rritur Nyjet limfatike, 90% e pacientëve diagnostikohen me një shpretkë të zmadhuar (splenomegali).

Diagnoza e SLE

Diagnoza e SLE bazohet në të dhënat nga manifestimet klinike të sëmundjes, si dhe në të dhënat nga studimet laboratorike dhe instrumentale. Kolegji Amerikan i Reumatologjisë ka zhvilluar kritere të veçanta që mund të përdoren për të bërë një diagnozë - lupus eritematoz sistemik.

Kriteret për diagnostikimin e lupusit eritematoz sistemik

Diagnoza e SLE vendoset nëse janë të pranishëm të paktën 4 nga 11 kriteret.

Artriti	Karakteristikat: pa erozion, periferik, i manifestuar me dhimbje, ënjtje, akumulim i lehtë lëngu në zgavrën e kyçit.
Skuqje diskoide	Ngjyrë e kuqe, ovale, e rrumbullakët ose në formë unaze, pllaka me konturet e pabarabarta ka luspa në sipërfaqen e tyre, kapilarët e zgjeruar aty pranë, luspat janë të vështira për t'u ndarë. Lezionet e patrajtuara lënë plagë.
Dëmtimi i mukozës	Mukoza e gojës ose mukoza nazofaringeale preket në formë ulçerimi. Zakonisht pa dhimbje.
Fotosensitiviteti	Rritja e ndjeshmërisë ndaj dritës së diellit. Si pasojë e ekspozimit ndaj rrezeve të diellit, në lëkurë shfaqet një skuqje.
Skuqje në urën e hundës dhe faqeve	Skuqje specifike e fluturave
Dëmtimi i veshkave	Humbje e vazhdueshme e proteinave në urinë 0.5 g/ditë, çlirim i gipsit qelizor
Dëmtimi i membranave seroze	Pleuriti është inflamacion i membranave të mushkërive. Shfaqet si dhimbje në gjoks, duke u intensifikuar me frymëzim. Perikarditi - inflamacion i mukozës së zemrës
Dëmtimi i SNQ	Konvulsione, Psikozë - në mungesë të barnave që mund t'i provokojnë ato ose çrregullime metabolike (uremia, etj.)
Ndryshimet në sistemin e gjakut	Anemia hemolitike Ulje e leukociteve më pak se 4000 qeliza/ml Ulje e limfociteve më pak se 1500 qeliza/ml Ulje e trombociteve më pak se 150 10 9 / l
Ndryshimet në sistemin imunitar	Sasi e ndryshuar e antitrupave anti-ADN Prania e antitrupave të kardiolipinës Antitrupat antinuklear anti-Sm
Rritja e sasisë së antitrupave specifikë	Rritja e antitrupave antinuklear (ANA)

Shkalla e aktivitetit të sëmundjes përcaktohet duke përdorur tregues të veçantë SLEDAI ( Lupus eritematoz sistemik Indeksi i Aktivitetit të Sëmundjeve). Indeksi i aktivitetit të sëmundjes përfshin 24 parametra dhe pasqyron gjendjen e 9 sistemeve dhe organeve, të shprehura në pika që përmblidhen. Maksimumi është 105 pikë, që korrespondon me aktivitet shumë të lartë të sëmundjes.

Indekset e aktivitetit të sëmundjes ngaSLEDAI

Manifestimet	Përshkrim	Shenjat e pikësimit
Kriza pseudoepileptike(zhvillimi i krizave pa humbje të vetëdijes)	Është e nevojshme të përjashtohen çrregullimet metabolike, infeksionet dhe medikamentet që mund ta provokojnë atë.	8
Psikozat	Aftësia e dëmtuar për të kryer veprime si zakonisht, perceptimi i dëmtuar i realitetit, halucinacionet, pakësimi të menduarit asociativ, sjellje e çorganizuar.	8
Ndryshimet organike në tru	Ndryshime në të menduarit logjik, dëmtim i orientimit hapësinor, ulje e kujtesës, inteligjencës, përqendrimit, të folurit jokoherent, pagjumësi ose përgjumje.	8
Çrregullime të syrit	Inflamacion i nervit optik, duke përjashtuar hipertensionin arterial.	8
Dëmtimi i nervave kraniale	Dëmtimi i nervave kraniale u zbulua për herë të parë.
Dhimbje koke	E rëndë, konstante, mund të jetë migrena, e cila nuk i përgjigjet analgjezikëve narkotikë	8
Çrregullime të qarkullimit cerebral	I identifikuar rishtazi, duke përjashtuar pasojat e aterosklerozës	8
Vaskuliti -(dëmtimi i enëve të gjakut)	Ulçera, gangrena e gjymtyrëve, nyjet e dhimbshme në gishta	8
Artriti-(inflamacion i kyçeve)	Përfshirja e më shumë se 2 kyçeve me shenja inflamacioni dhe ënjtjeje.	4
Mioziti-(inflamacion i muskujve skeletorë)	Dhimbje muskulore, dobësi me konfirmim të studimeve instrumentale	4
Derdhjet në urinë	Hialine, granulare, eritrocitare	4
Qelizat e kuqe të gjakut në urinë	Më shumë se 5 qeliza të kuqe të gjakut në fushën e shikimit, përjashtojnë patologji të tjera	4
Proteina në urinë	Më shumë se 150 mg në ditë	4
Leukocitet në urinë	Më shumë se 5 qeliza të bardha të gjakut për fushë shikimi, duke përjashtuar infeksionet	4
Lezionet e lëkurës	Dëmtimi me natyrë inflamatore	2
Renia e flokeve	Rritje të lezioneve ose humbje të plotë të flokëve	2
Ulçera të mukozave	Ulçera në mukozën dhe hundën	2
Pleuriti-(inflamacion i membranave të mushkërive)	Dhimbje gjoksi, trashje pleurale	2
Perikarditi-( inflamacion i mukozës së zemrës)	Zbuluar në EKG, EchoCG	2
Kompliment në rënie	Ulur C3 ose C4	2
AntiADN	Pozitivisht	2
Temperatura	Më shumë se 38 gradë C, duke përjashtuar infeksionet	1
Ulje e trombociteve në gjak	Më pak se 150 10 9 / l, duke përjashtuar medikamentet	1
Zvogëlimi i qelizave të bardha të gjakut	Më pak se 4.0 10 9 /l, duke përjashtuar medikamentet	1

• Aktiviteti i lehtë: 1-5 pikë
• Veprimtari e moderuar: 6-10 pikë
• Aktiviteti i lartë: 11-20 pikë
• Aktivitet shumë i lartë: më shumë se 20 pikë

Testet diagnostike të përdorura për të zbuluar SLE

1. ANA- testi i shqyrtimit, përcaktohen antitrupa specifikë ndaj bërthamave qelizore, të zbuluara në 95% të pacientëve, nuk konfirmon diagnozën në mungesë të manifestimeve klinike të lupusit eritematoz sistemik
2. Anti ADN– antitrupa ndaj ADN-së, të zbuluara në 50% të pacientëve, niveli i këtyre antitrupave pasqyron aktivitetin e sëmundjes
3. anti-Sm - Antitrupat specifikë ndaj antigjenit Smith, i cili është pjesë e ARN-ve të shkurtra, zbulohen në 30-40% të rasteve.
4. anti-SSA ose Anti-SSB, antitrupat ndaj proteinave specifike të vendosura në bërthamën e qelizës, janë të pranishme në 55% të pacientëve me lupus eritematoz sistemik, nuk janë specifikë për SLE dhe zbulohen gjithashtu në sëmundje të tjera të indit lidhor.
5. Antikardiolipinë - antitrupa ndaj membranave mitokondriale (stacioni i energjisë së qelizave)
6. Antihistones– antitrupa kundër proteinave të nevojshme për paketimin e ADN-së në kromozome, karakteristikë e SLE të induktuar nga ilaçet.

Teste të tjera laboratorike

• Markuesit e inflamacionit
  • ESR - rritur
  • C – proteina reaktive, e rritur

• Niveli i komplimentit është ulur
  • C3 dhe C4 zvogëlohen si rezultat i formimit të tepërt të komplekseve imune
  • Disa njerëz kanë një nivel të reduktuar të komplimentit që nga lindja, ky është një faktor predispozues për zhvillimin e SLE.

Sistemi i komplimentit është një grup proteinash (C1, C3, C4, etj.) të përfshira në përgjigjen imune të trupit.

• Analiza e përgjithshme e gjakut
  • Rënie e mundshme e rruazave të kuqe të gjakut, rruazave të bardha të gjakut, limfociteve, trombociteve

• Analiza e urinës
  • Proteina në urinë (proteinuria)
  • Qelizat e kuqe të gjakut në urinë (hematuria)
  • Hedhjet në urinë (cilindruria)
  • Qelizat e bardha të gjakut në urinë (piuria)

• Kimia e gjakut
  • Kreatinina - një rritje tregon dëmtim të veshkave
  • ALAT, ASAT - një rritje tregon dëmtim të mëlçisë
  • Kreatine kinaza – rritet me dëmtimin e sistemit muskulor

Metodat e kërkimit instrumental

• X-ray e kyçeve

Vihen re ndryshime të vogla, pa erozione

• X-ray dhe CT scan gjoks

Zbuloni: dëmtim të pleurit (pleurit), pneumoni lupus, emboli pulmonare.

• Rezonanca magnetike bërthamore dhe angiografia

Zbulimi i dëmtimit të sistemit nervor qendror, vaskulitit, goditjes në tru dhe ndryshimeve të tjera jo specifike.

• Ekokardiografia

Ata do t'ju lejojnë të përcaktoni lëngun në zgavrën e perikardit, dëmtimin e perikardit, dëmtimin e valvulave të zemrës, etj.
Procedurat specifike

• Një trokitje kurrizore mund të përjashtojë shkaqet infektive të simptomave neurologjike.
• Një biopsi e veshkave (analiza e indeve të organeve) ju lejon të përcaktoni llojin e glomerulonefritit dhe të lehtësoni zgjedhjen e taktikave të trajtimit.
• Një biopsi e lëkurës ju lejon të sqaroni diagnozën dhe të përjashtoni sëmundje të ngjashme dermatologjike.

Trajtimi i lupusit sistemik

Pavarësisht përparimeve të rëndësishme në trajtimin modern të lupusit eritematoz sistemik, kjo detyrë mbetet shumë e vështirë. Trajtimi që synon eliminimin arsyeja kryesore sëmundja nuk u gjet, ashtu siç nuk u gjet vetë shkaku. Kështu, parimi i trajtimit ka për qëllim eliminimin e mekanizmave të zhvillimit të sëmundjes, zvogëlimin e faktorëve provokues dhe parandalimin e komplikimeve.

• Eliminoni kushtet e stresit fizik dhe mendor
• Reduktoni ekspozimin ndaj diellit dhe përdorni krem ​​kundër diellit

Trajtimi medikamentoz

1. Glukokortikosteroidet barnat më efektive në trajtimin e SLE.

Terapia afatgjatë me glukokortikosteroide në pacientët me SLE është treguar të ruhet cilësi të mirë jetëgjatësisë dhe rrit kohëzgjatjen e saj.
Regjimet e dozimit:

• Brenda:
  • Doza fillestare e prednizolonit 0.5 – 1 mg/kg
  • Doza mbajtëse 5-10 mg
  • Prednizoloni duhet të merret në mëngjes, doza zvogëlohet me 5 mg çdo 2-3 javë

• Administrimi intravenoz i metilprednizolonit në doza të mëdha (terapia me puls)
  • Doza 500-1000 mg/ditë, për 3-5 ditë
  • Ose 15-20 mg/kg peshë trupore

Kjo mënyrë Përshkrimi i ilaçit në ditët e para redukton ndjeshëm aktivitetin e tepërt të sistemit imunitar dhe lehtëson manifestimet e sëmundjes.

Indikacionet për terapinë e pulsit: mosha e re, nefriti i lupusit fulminant, aktiviteti i lartë imunologjik, lezione sistemi nervor.

• 1000 mg metilprednizolon dhe 1000 mg ciklofosfamid në ditën e parë

1. Citostatikët: ciklofosfamidi (ciklofosfamidi), azatioprina, metotreksati, përdoren në trajtimin kompleks të SLE.

Indikacionet:

• Nefriti akut i lupusit
• Vaskuliti
• Formohet refraktar ndaj trajtimit me kortikosteroide
• Nevoja për të reduktuar dozat e kortikosteroideve
• Aktivitet i lartë SLE
• Kursi progresiv ose fulminant i SLE

Dozat dhe mënyrat e administrimit të barnave:

• Ciklofosfamidi gjatë terapisë me puls është 1000 mg, pastaj 200 mg çdo ditë derisa të arrihet një dozë totale prej 5000 mg.
• Azathioprinë 2-2,5 mg/kg/ditë
• Metotreksat 7.5-10 mg/javë, nga goja

1. Medikamente anti-inflamatore

Përdoret në temperatura të larta, me dëmtime të kyçeve dhe serozit.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast etj.

1. Ilaçet aminoquinoline

Ata kanë një efekt anti-inflamator dhe imunosupresiv dhe përdoren për mbindjeshmërinë ndaj rrezeve të diellit dhe lezioneve të lëkurës.

• delagil, plaquenil etj.

1. Barnat biologjike janë një trajtim premtues për SLE

Këto barna kanë shumë më pak efekte anësore sesa ilaçet hormonale. Ata kanë një efekt të synuar ngushtë në mekanizmat e zhvillimit të sëmundjeve imune. Efektive, por e shtrenjtë.

• Anti CD 20 – Rituximab
• Faktori i nekrozës tumorale alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Droga të tjera

• Antikoagulantët (heparina, warfarina, etj.)
• Agjentët kundër trombociteve (aspirina, klopidogrel, etj.)
• Diuretikët (furosemide, hidroklorotiazide, etj.)
• Përgatitjet e kalciumit dhe kaliumit

1. Metodat e trajtimit ekstrakorporal

• Plazmafereza është një metodë e pastrimit të gjakut jashtë trupit, në të cilën hiqet një pjesë e plazmës së gjakut dhe bashkë me të edhe antitrupat. duke shkaktuar sëmundje SCV.
• Hemosorbimi është një metodë e pastrimit të gjakut jashtë trupit duke përdorur sorbentë të veçantë (rrëshirat e shkëmbimit të joneve, Karboni i aktivizuar dhe etj.).

Këto metoda përdoren në rastet e SLE të rënda ose në mungesë të efektit nga trajtimi klasik.

Cilat janë ndërlikimet dhe prognoza për jetën me lupus eritematoz sistemik?

Rreziku i zhvillimit të komplikimeve të lupusit eritematoz sistemik varet drejtpërdrejt nga rrjedha e sëmundjes.

Variantet e rrjedhës së lupusit eritematoz sistemik:

1. Kursi akut- karakterizohet nga një fillim i shpejtë rrufe, një ecuri e shpejtë dhe zhvillimi i shpejtë i njëkohshëm i simptomave të dëmtimit të shumë organeve të brendshme (mushkëri, zemra, sistemi nervor qendror, etj.). Kursi akut i lupusit eritematoz sistemik, për fat të mirë, është i rrallë, pasi ky opsion shpejt dhe pothuajse gjithmonë çon në komplikime dhe mund të shkaktojë vdekjen e pacientit.
2. Kursi subakut- karakterizuar nga një fillim gradual, periudha të alternuara të acarimeve dhe remisioneve, mbizotërimi simptoma të zakonshme(dobësi, humbje peshe, temperaturë të ulët (deri në 38 0

C) dhe të tjera), dëmtimi i organeve të brendshme dhe komplikimet ndodhin gradualisht, jo më herët se 2-4 vjet pas fillimit të sëmundjes.
3. Kursi kronik– kursi më i favorshëm i SLE, ka një fillim gradual, dëmtim kryesisht të lëkurës dhe kyçeve, më shumë periudha të gjata remisionet, dëmtimet e organeve të brendshme dhe komplikimet ndodhin pas dekadash.

Dëmtimi i organeve si zemra, veshkat, mushkëritë, sistemi nervor qendror dhe gjaku, të cilat përshkruhen si simptoma të sëmundjes, në fakt, janë komplikimet e lupusit eritematoz sistemik.

Por ne mund të theksojmë komplikime që çojnë në pasoja të pakthyeshme dhe mund të çojë në vdekjen e pacientit:

1. Lupus eritematoz sistemik– ndikon në indin lidhor të lëkurës, kyçeve, veshkave, enëve të gjakut dhe strukturave të tjera të trupit.

2. Lupus eritematoz i shkaktuar nga droga– ndryshe nga lloji sistemik i lupusit eritematoz, një proces plotësisht i kthyeshëm. Lupusi i shkaktuar nga droga zhvillohet si rezultat i ekspozimit ndaj medikamenteve të caktuara:

• Barnat për trajtimin e sëmundjeve kardiovaskulare: grupet fenotiazine (Apressin, Aminazine), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol dhe disa të tjera;
• ilaç antiaritmik - Novokainamide;
• sulfonamidet: Biseptol dhe të tjerët;
• ilaç kundër tuberkulozit Isoniazidi;
• kontraceptivë oralë;
• preparate bimore për trajtimin e sëmundjeve venoze (tromboflebiti, venat me variçe të ekstremiteteve të poshtme etj.): gështenjë kali, venotonic Doppelgerz, Detralex dhe disa të tjerë.

Pamja klinike me lupus eritematoz të induktuar nga barnat nuk ndryshon nga lupus eritematoz sistemik. Të gjitha manifestimet e lupusit zhduket pas ndërprerjes së barnave , shumë rrallë është e nevojshme të përshkruhen kurse të shkurtra terapi hormonale(Prednizolon). Diagnoza diagnostikohet me përjashtim: nëse simptomat e lupusit eritematoz filluan menjëherë pas fillimit të marrjes së medikamenteve dhe u larguan pas ndërprerjes së tyre dhe u rishfaqën pas rimarrjes së këtyre barnave, atëherë po flasim për rreth lupusit eritematoz të induktuar nga ilaçet.

3. Lupus eritematoz diskoid (ose i lëkurës). mund t'i paraprijë zhvillimit të lupusit eritematoz sistemik. Me këtë lloj sëmundjeje, lëkura e fytyrës preket në një masë më të madhe. Ndryshimet në fytyrë janë të ngjashme me ato me lupus eritematoz sistemik, por parametrat e testit të gjakut (biokimik dhe imunologjik) nuk kanë ndryshime karakteristike të SLE dhe ky do të jetë kriteri kryesor. diagnoza diferenciale me lloje të tjera të lupusit eritematoz. Për të sqaruar diagnozën, është e nevojshme të kryhet një ekzaminim histologjik i lëkurës, i cili do të ndihmojë në dallimin nga sëmundjet që janë të ngjashme në pamje (ekzema, psoriasis, forma lëkurore e sarkoidozës dhe të tjera).

4. Lupus eritematoz neonatal ndodh tek të porsalindurit, nënat e të cilëve vuajnë nga lupus eritematoz sistemik ose sëmundje të tjera autoimune sistemike. Në të njëjtën kohë, nëna Simptomat e SLE Mund të mos ketë asnjë, por kur ato ekzaminohen, zbulohen antitrupa autoimune.

Simptomat e lupusit eritematoz neonatal Në një fëmijë, ato zakonisht shfaqen para moshës 3 muajsh:

• ndryshimet në lëkurën e fytyrës (shpesh kanë pamjen e një fluture);
• aritmi kongjenitale, e cila shpesh përcaktohet me ultratinguj të fetusit në tremujorin e 2-3 të shtatzënisë;
• mungesa e qelizave të gjakut në një test të përgjithshëm të gjakut (ulje e nivelit të qelizave të kuqe të gjakut, hemoglobinës, leukociteve, trombociteve);
• identifikimi i antitrupave autoimune specifike për SLE.

Të gjitha këto manifestime të lupusit eritematoz neonatal zhduken brenda 3-6 muajve dhe pa trajtim të veçantë pasi antitrupat e nënës ndalojnë qarkullimin në gjakun e fëmijës. Por është e nevojshme t'i përmbahen një regjimi të caktuar (shmangni ekspozimin ndaj rrezeve të diellit dhe të tjera rrezet ultraviolet), me manifestime të rënda në lëkurë, është e mundur të përdoret pomada Hydrocortisone 1%.

5. Termi "lupus" përdoret gjithashtu për tuberkulozin e lëkurës së fytyrës - lupus tuberkuloz . Tuberkulozi i lëkurës është shumë i ngjashëm në pamje me lupus eritematoz sistemik. Diagnoza mund të vendoset me ekzaminim histologjik të lëkurës dhe ekzaminim mikroskopik dhe bakteriologjik të gërvishtjeve - zbulohet mycobacterium tuberculosis (baktere acid-fast).

Foto: Kështu duket tuberkulozi i lëkurës së fytyrës ose lupusi tuberkuloz.

Lupus eritematoz sistemik dhe sëmundje të tjera sistemike të indit lidhor, si të dallohen?

Grupi sëmundjet sistemike IND lidhës:

• Lupus eritematoz sistemik.
• Dermatomioziti idiopatik (polimoziti, sëmundja e Wagnerit)– dëmtim nga antitrupat autoimune të muskujve të lëmuar dhe skeletorë.
• Skleroderma sistemikeështë një sëmundje në të cilën indi normal zëvendësohet nga indi lidhor (që nuk ka veti funksionale), duke përfshirë enët e gjakut.
• Fasciiti difuz (eozinofilik)- dëmtimi i fascisë - struktura që janë raste për muskujt skeletorë, ndërsa në gjakun e shumicës së pacientëve ka një numër të shtuar të eozinofileve (qelizat e gjakut përgjegjëse për alergjitë).
• sindromi Sjögren– dëmtime të gjëndrave të ndryshme (lakrimale, pështymore, djerse etj.), për të cilat kjo sindromë quhet edhe e thatë.
• Sëmundje të tjera sistemike.

Lupus eritematoz sistemik duhet të diferencohet nga skleroderma sistemike dhe dermatomioziti, të cilat janë të ngjashme në patogjenezën e tyre dhe manifestimet klinike.

Diagnoza diferenciale e sëmundjeve sistemike të indit lidhor.

Kriteret diagnostike	Lupus eritematoz sistemik	Skleroderma sistemike	Dermatomioziti idiopatik
Fillimi i sëmundjes	dobësi, lodhje; rritja e temperaturës së trupit; humbje peshe; ndjeshmëri e dëmtuar e lëkurës; dhimbje periodike të kyçeve.	dobësi, lodhje; rritja e temperaturës së trupit; ndjeshmëri e dëmtuar e lëkurës, ndjesi djegieje e lëkurës dhe mukozave; mpirje e gjymtyrëve; humbje peshe; dhimbje kyçesh; Sindroma e Raynaud është një ndërprerje e rëndë e qarkullimit të gjakut në ekstremitete, veçanërisht në duar dhe këmbë. Foto: sindromi i Raynaud	dobësi e rëndë; rritja e temperaturës së trupit; dhimbje të muskujve; mund të ketë dhimbje në nyje; ngurtësi e lëvizjeve në gjymtyrë; ngjeshja e muskujve skeletorë, rritja e vëllimit të tyre për shkak të edemës; ënjtje, kaltërsi e qepallave; sindromi Raynaud.
Temperatura	Ethe e zgjatur, temperatura e trupit mbi 38-39 0 C.	Ethe afatgjatë e shkallës së ulët(deri në 38 0 C).	Ethe e moderuar e zgjatur (deri në 39 0 C).
Pamja e pacientit (në fillim të sëmundjes dhe në disa nga format e saj, pamja e pacientit mund të mos ndryshojë në të gjitha këto sëmundje)	Dëmtim i lëkurës, kryesisht i fytyrës, “flutur” (skuqje, luspa, plagë). Skuqja mund të jetë në të gjithë trupin dhe në mukozën. Lëkurë e thatë, humbje e flokëve dhe thonjve. Thonjtë janë pllaka të deformuara, të strijuara. Mund të ketë edhe skuqje hemorragjike (mavijosje dhe petekie) në të gjithë trupin.	Fytyra mund të marrë një shprehje "si maskë" pa shprehje të fytyrës, e tendosur, lëkura është me shkëlqim, rreth gojës shfaqen palosje të thella, lëkura është e palëvizshme, e shkrirë fort me indet e shtrira thellë. Shpesh ka një ndërprerje të gjëndrave (membrat e thata të mukozës, si në sindromën Sjögren). Flokët dhe thonjtë bien. Në lëkurën e gjymtyrëve dhe qafës ka njolla të errëta në sfondin e "lëkurës prej bronzi".	Një simptomë specifike është ënjtja e qepallave, ngjyra e tyre mund të jetë e kuqe ose vjollcë; në fytyrë dhe dekolte ka një shumëllojshmëri skuqjesh me skuqje të lëkurës, luspa, hemorragji dhe plagë. Ndërsa sëmundja përparon, fytyra fiton një "pamje si maskë", pa shprehje të fytyrës, e tensionuar, mund të jetë e anuar dhe shpesh zbulohet rënia e qepallës së sipërme (ptosis).
Simptomat kryesore gjatë periudhës së aktivitetit të sëmundjes	lezione të lëkurës; fotosensitiviteti - ndjeshmëria e lëkurës kur ekspozohet ndaj dritës së diellit (si djegiet); dhimbje kyçesh, ngurtësi e lëvizjes, përkulje e dëmtuar dhe shtrirje e gishtave; ndryshime në kocka; nefrit (ënjtje, proteina në urinë, rritje presionin e gjakut, mbajtje urinare dhe simptoma të tjera); aritmitë, angina pectoris, sulmi në zemër dhe të tjera kardiake dhe simptomat vaskulare; gulçim, pështymë me gjak (edemë pulmonare); Lëvizshmëria e dëmtuar e zorrëve dhe simptoma të tjera; dëmtimi i sistemit nervor qendror.	ndryshime në lëkurë; sindromi i Raynaud; dhimbje dhe ngurtësi në nyje; vështirësi në zgjatjen dhe përkuljen e gishtërinjve; ndryshime distrofike në kocka, të dukshme në rreze x (veçanërisht falangat e gishtave, nofullës); dobësi e muskujve (atrofi e muskujve); dëmtim i rëndë traktit të zorrëve(lëvizshmëria dhe përthithja); çrregullime të ritmit të zemrës (rritja e indit mbresë në muskulin e zemrës); gulçim (rritje e tepërt e indit lidhës në mushkëri dhe pleurë) dhe simptoma të tjera; dëmtimi i sistemit nervor periferik.	ndryshime në lëkurë; dhimbje të forta të muskujve, dobësi (nganjëherë pacienti nuk është në gjendje të ngrejë një filxhan të vogël); sindromi i Raynaud; lëvizje e dëmtuar, me kalimin e kohës pacienti bëhet plotësisht i palëvizshëm; në rast disfate muskujt e frymëmarrjes– gulçim, deri në paralizë të plotë të muskujve dhe ndalim të frymëmarrjes; në rast disfate muskujt përtypës dhe muskujt e faringut - një shkelje e aktit të gëlltitjes; nëse zemra është e dëmtuar - shqetësim i ritmit, deri në arrest kardiak; në rast disfate muskul i lëmuar zorrët - parezë; shkelje e aktit të defekimit, urinimit dhe shumë manifestimeve të tjera.
Parashikim	Ecuria kronike, me kalimin e kohës, preken gjithnjë e më shumë organe. Pa trajtim, zhvillohen komplikime që kërcënojnë jetën e pacientit. Me trajtim adekuat dhe të rregullt, është e mundur të arrihet një remision afatgjatë dhe i qëndrueshëm.
Treguesit laboratorikë	rritja e gamaglobulinave; përshpejtimi i ESR; proteina C-reaktive pozitive; ulje e nivelit të qelizave imune të sistemit komplementar (C3, C4); sasi e vogël elemente në formë gjaku; niveli i qelizave LE është rritur ndjeshëm; test pozitiv ANA; anti-ADN dhe zbulimin e antitrupave të tjerë autoimune.		rritje të gamaglobulinave, si dhe mioglobinës, fibrinogjenit, ALT, AST, kreatininës - për shkak të prishjes së indeve të muskujve; test pozitiv për qelizat LE; rrallë anti-ADN.
Parimet e trajtimit	Terapi hormonale afatgjatë (Prednisolone) + citostatikë + terapi simptomatike dhe barna të tjera (shih seksionin e artikullit “Trajtimi lupus sistemik» ).

Siç mund ta shihni, nuk ekziston një analizë e vetme që do të diferenconte plotësisht lupus eritematoz sistemik nga sëmundjet e tjera sistemike dhe simptomat janë shumë të ngjashme, veçanërisht në fazat e hershme. Shpesh mjafton që reumatologët me përvojë të vlerësojnë manifestimet e lëkurës të sëmundjes për të diagnostikuar lupus eritematoz sistemik (nëse është i pranishëm).

Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët, cilat janë simptomat dhe trajtimi?

Lupus eritematoz sistemik është më pak i zakonshëm tek fëmijët sesa tek të rriturit. NË fëmijërinë Sëmundja më e zakonshme autoimune është artriti reumatoid. SLE prek kryesisht vajzat (në 90% të rasteve). Lupus eritematoz sistemik mund të ndodhë tek foshnjat dhe fëmijët e vegjël, megjithëse është i rrallë. numri më i madh rastet e kësaj sëmundje ndodhin gjatë pubertetit, përkatësisht në moshën 11-15 vjeç.

Duke marrë parasysh natyrën e sistemit imunitar, sfond hormonal, shkalla e rritjes, lupus eritematoz sistemik tek fëmijët ndodh me karakteristikat e veta.

Karakteristikat e rrjedhës së lupus eritematoz sistemik në fëmijëri:

• ecuria më e rëndë e sëmundjes , aktivitet i lartë i procesit autoimun;
• kursi kronik sëmundja shfaqet tek fëmijët vetëm në një të tretën e rasteve;
• me e zakonshme akute ose kursi subakut sëmundjet me dëmtim të shpejtë të organeve të brendshme;
• izoluar gjithashtu vetëm tek fëmijët kurs akute ose rrufe SLE është një lezion pothuajse i njëkohshëm i të gjitha organeve, përfshirë sistemin nervor qendror, i cili mund të çojë në vdekjen e një pacienti të vogël në gjashtë muajt e parë nga fillimi i sëmundjes;
• zhvillimi i shpeshtë komplikimet dhe vdekshmëri të lartë;
• Komplikacioni më i shpeshtë është çrregullim i gjakderdhjes në formën e gjakderdhjes së brendshme, skuqjeve hemorragjike (mavijosje, hemorragji në lëkurë), si rezultat - zhvillimi i një gjendje shoku të sindromës DIC - koagulimi intravaskular i shpërndarë;
• Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët shpesh shfaqet në formën e vaskuliti – inflamacion i enëve të gjakut, i cili përcakton ashpërsinë e procesit;
• fëmijët me SLE zakonisht janë të kequshqyer , kanë mungesë të theksuar të peshës trupore, deri në kaheksi (shkallë ekstreme e distrofisë).

Simptomat kryesore të lupus eritematoz sistemik tek fëmijët:

1. Fillimi i sëmundjes akute, me rritje të temperaturës së trupit në shifra të larta (mbi 38-39 0 C), me dhimbje në kyçe dhe dobësi të rëndë, humbje të papritur të peshës trupore.
2. Ndryshimet e lëkurës në formën e një "fluture" janë relativisht të rralla tek fëmijët. Por, duke pasur parasysh zhvillimin e mungesës së trombociteve në gjak, është më e zakonshme skuqje hemorragjike në të gjithë trupin (mavijosje pa arsye, peteki ose hemorragji të theksuara). Gjithashtu një nga tipare karakteristike sëmundjet sistemike janë rënia e flokëve, qerpikët, vetullat, deri në tullaci e plotë. Lëkura bëhet mermer dhe shumë e ndjeshme ndaj dritës së diellit. Mund të ketë skuqje të ndryshme në lëkurë, karakteristike për dermatitin alergjik. Në disa raste, zhvillohet sindroma e Raynaud - një shkelje e qarkullimit të gjakut në duar. Në zgavrën me gojë mund të ketë ulçera që nuk shërohen për një kohë të gjatë - stomatiti.
3. Dhimbje kyçesh– sindromi tipik i lupusit eritematoz sistemik aktiv, dhimbja është periodike. Artriti shoqërohet me akumulimin e lëngjeve në zgavrën e kyçit. Me kalimin e kohës, dhimbja e kyçeve kombinohet me dhimbjen e muskujve dhe ngurtësimin e lëvizjes, duke filluar nga nyjet e vogla të gishtërinjve.
4. Per femijet është karakteristik formimi i pleurit eksudativ(i lëngshëm në zgavra pleurale), perikardit (lëng në perikardium, rreshtim të zemrës), ascit dhe reaksione të tjera eksudative (dropsi).
5. Dëmtimi i zemrës tek fëmijët zakonisht shfaqet si miokardit (inflamacion i muskujve të zemrës).
6. Dëmtimi i veshkave ose nefriti Zhvillohet shumë më shpesh në fëmijëri sesa në moshën madhore. Një nefrit i tillë çon relativisht shpejt në zhvillimin e dështimit akut të veshkave (që kërkon kujdes intensiv dhe hemodializë).
7. Dëmtimi i mushkëriveËshtë e rrallë tek fëmijët.
8. Në periudhën e hershme të sëmundjes tek adoleshentët, në shumicën e rasteve ka dëmtimi i traktit gastrointestinal(hepatiti, peritoniti dhe kështu me radhë).
9. Dëmtimi i sistemit nervor qendror tek fëmijët karakterizohet nga kapriçiozitet, nervozizëm dhe në raste të rënda mund të zhvillohen kriza.

Kjo do të thotë, tek fëmijët, lupus eritematoz sistemik karakterizohet gjithashtu nga një sërë simptomash. Dhe shumë nga këto simptoma maskohen nën maskën e patologjive të tjera; diagnoza e lupusit eritematoz sistemik nuk supozohet menjëherë. Fatkeqësisht, trajtimi në kohë është çelësi i suksesit në kalimin e procesit aktiv në një periudhë faljeje të qëndrueshme.

Parimet diagnostikuese lupus eritematoz sistemik janë të njëjta si tek të rriturit, bazuar kryesisht në kërkime imunologjike(zbulimi i antitrupave autoimune).
NË analiza e përgjithshme gjaku në të gjitha rastet dhe që nga fillimi i sëmundjes, përcaktohet një ulje e numrit të të gjithë elementëve të formuar të gjakut (eritrocitet, leukocitet, trombocitet), mpiksja e gjakut është e dëmtuar.

Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik tek fëmijët, si tek të rriturit, përfshin përdorimin afatgjatë të glukokortikoideve, përkatësisht Prednizolonit, citostatikëve dhe barnave anti-inflamatore. Lupus eritematoz sistemik është një diagnozë që kërkon shtrimi urgjent në spital fëmija në spital (reparti i reumatologjisë, me zhvillim komplikime të rënda– në njësinë e kujdesit intensiv ose në njësinë e kujdesit intensiv).
Në një mjedis spitalor, bëhet një ekzaminim i plotë i pacientit dhe zgjidhet terapia e nevojshme. Në varësi të pranisë së komplikimeve, kryhet terapi simptomatike dhe intensive. Duke pasur parasysh praninë e çrregullimeve të gjakderdhjes në pacientë të tillë, shpesh përshkruhen injeksione të heparinës.
Nëse filloni në kohë dhe trajtim të rregullt mund të arrihet falje e qëndrueshme, ndërsa fëmijët rriten dhe zhvillohen sipas moshës së tyre, duke përfshirë pubertetin normal. Tek vajzat vendoset një cikël normal menstrual dhe shtatzënia është e mundur në të ardhmen. Në këtë rast parashikim të favorshme për jetën.

Lupus eritematoz sistemik dhe shtatzënia, cilat janë rreziqet dhe tiparet e trajtimit?

Siç u përmend tashmë, lupus eritematoz sistemik më së shpeshti prek gratë e reja dhe për çdo grua çështja e mëmësisë është shumë e rëndësishme. Por SLE dhe shtatzënia janë gjithmonë një rrezik i madh si për nënën ashtu edhe për foshnjën e palindur.

Rreziqet e shtatzënisë për një grua me lupus eritematoz sistemik:

1. Lupus eritematoz sistemik Në shumicën e rasteve nuk ndikon në aftësinë për të mbetur shtatzënë , si dhe përdorimi afatgjatë i Prednizolonit.
2. Është rreptësisht e ndaluar të mbeteni shtatzënë gjatë marrjes së citostatikëve (Methotrexate, Cyclophosphamide dhe të tjerë). , meqenëse këto barna do të prekin qelizat germinale dhe qelizat embrionale; shtatzënia është e mundur vetëm jo më herët se gjashtë muaj pas ndërprerjes së këtyre barnave.
3. Gjysma rastet e shtatzënisë me SLE përfundon në lindje fëmijë i shëndetshëm, me afat të plotë . në 25% rastet kur lindin fëmijë të tillë e parakohshme , A në një të katërtën e rasteve vëzhguar abort spontan .
4. Komplikime të mundshme të shtatzënisë me lupus eritematoz sistemik, në shumicën e rasteve të shoqëruara me dëmtim të enëve të gjakut të placentës:

• vdekja e fetusit;
• . Kështu, në një të tretën e rasteve, zhvillohet një përkeqësim i sëmundjes. Rreziku i një përkeqësimi të tillë është më i madh në javët e para të tremujorit të parë ose të tretë të shtatzënisë. Dhe në raste të tjera, ka një tërheqje të përkohshme të sëmundjes, por pjesa më e madhe e saj është e pritshme acarim i rëndë lupus eritematoz sistemik 1-3 muaj pas lindjes. Askush nuk e di se në cilën rrugë do të marrë procesi autoimun.
  6. Shtatzënia mund të jetë një nxitës në zhvillimin e lupusit eritematoz sistemik. Shtatzënia gjithashtu mund të provokojë kalimin e lupusit eritematoz diskoid (lëkuror) në SLE.
  7. Një nënë me lupus eritematoz sistemik mund t'i kalojë gjenet foshnjës së saj , duke e predispozuar për të zhvilluar një sëmundje sistemike autoimune gjatë jetës së tij.
  8. Fëmija mund të zhvillohet lupus eritematoz neonatal lidhur me qarkullimin e antitrupave autoimune të nënës në gjakun e foshnjës; kjo gjendje është e përkohshme dhe e kthyeshme.
  • Është e nevojshme të planifikoni një shtatzëni nën mbikëqyrjen e mjekëve të kualifikuar , përkatësisht një reumatolog dhe gjinekolog.
  • Këshillohet që të planifikoni një shtatzëni gjatë një periudhe faljeje të qëndrueshme kursi kronik SCV.
  • Në kursi akut lupus eritematoz sistemik me zhvillimin e komplikimeve, shtatzënia mund të ketë një efekt të dëmshëm jo vetëm për shëndetin, por edhe të çojë në vdekjen e gruas.
  • Dhe nëse, megjithatë, shtatzënia ndodh në periudha e acarimit, atëherë çështja e ruajtjes së tij të mundshme vendoset nga mjekët, së bashku me pacientin. Në fund të fundit, përkeqësimi i SLE kërkon përdorim afatgjatë droga, disa prej të cilave janë absolutisht kundërindikuar gjatë shtatzënisë.
  • Rekomandohet të mbeteni shtatzënë jo më herët se 6 muaj pas ndërprerjes së barnave citotoksike (Metotreksat dhe të tjerët).
  • Për dëmtimin e lupusit të veshkave dhe zemrës Nuk flitet për shtatzëni; kjo mund të çojë në vdekjen e një gruaje nga dështimi i veshkave dhe/ose i zemrës, sepse këto organe janë nën stres të madh kur mbajnë një fëmijë.
  Menaxhimi i shtatzënisë me lupus eritematoz sistemik:

  1. E nevojshme gjatë gjithë shtatzënisë të vëzhgohet nga mjeku reumatolog dhe mjek obstetër-gjinekolog , qasja ndaj çdo pacienti është individuale.
  2. Është e nevojshme t'i përmbahen regjimit të mëposhtëm: mos u lodhni, mos u nervozoni, hani normalisht.
  3. Jini të vëmendshëm ndaj çdo ndryshimi në shëndetin tuaj.
  4. Lindja jashtë maternitetit është e papranueshme , pasi ekziston rreziku i zhvillimit të komplikimeve të rënda gjatë dhe pas lindjes.
  7. Edhe në fillim të shtatzënisë, mjeku reumatolog përshkruan ose rregullon terapinë. Prednizoloni është ilaçi kryesor për trajtimin e SLE dhe nuk është kundërindikuar gjatë shtatzënisë. Doza e barit zgjidhet individualisht.
  8. Gjithashtu rekomandohet për gratë shtatzëna me SLE marrja e vitaminave, suplementeve të kaliumit, aspirinë (deri në javën e 35-të të shtatzënisë) dhe barna të tjera simptomatike dhe anti-inflamatore.
  9. E detyrueshme trajtimi i toksikozës së vonë dhe kushte të tjera patologjike të shtatzënisë në maternitet.
  10. Pas lindjes mjeku reumatolog rrit dozën e hormoneve; në disa raste, rekomandohet të ndërpritet ushqyerja me gji, si dhe të përshkruhen citostatikë dhe ilaçe të tjera për trajtimin e terapisë së pulsit të SLE, pasi periudha pas lindjes është e rrezikshme për zhvillimin e përkeqësimeve të rënda të sëmundjes.

  Më parë, të gjitha gratë me lupus eritematoz sistemik nuk rekomandohej të mbeteshin shtatzënë, dhe nëse ngjizeshin, të gjithëve u rekomandohej një ndërprerje e induktuar e shtatzënisë (abort mjekësor). Tani mjekët kanë ndryshuar mendimin e tyre për këtë çështje; një gruaje nuk mund të privohet nga amësia, veçanërisht pasi ekziston një shans i konsiderueshëm për të lindur një fëmijë normal dhe të shëndetshëm. Por duhet bërë gjithçka për të minimizuar rrezikun për nënën dhe foshnjën.

  A është lupus erythematosus ngjitës?

  Sigurisht, çdo person që sheh skuqje të çuditshme në fytyrën e tij mendon: "A mund të jetë ngjitëse?" Për më tepër, njerëzit me këto skuqje ecin për një kohë të gjatë, nuk ndihen mirë dhe vazhdimisht marrin një lloj medikamenti. Për më tepër, mjekët më parë supozonin se lupus eritematoz sistemik transmetohej seksualisht, me kontakt, apo edhe nga pikat ajrore. Por, pasi kanë studiuar më hollësisht mekanizmin e sëmundjes, shkencëtarët i kanë shpërndarë plotësisht këto mite, sepse ky është një proces autoimun.

  Shkaku i saktë i zhvillimit të lupusit eritematoz sistemik ende nuk është përcaktuar; ekzistojnë vetëm teori dhe supozime. Gjithçka qëndron në një gjë: shkaku kryesor është prania e gjeneve të caktuara. Por megjithatë, jo të gjithë bartësit e këtyre gjeneve vuajnë nga sëmundje sistemike autoimune.

  Shkaktësi për zhvillimin e lupusit eritematoz sistemik mund të jetë:

  • infeksione të ndryshme virale;
  • infeksionet bakteriale (veçanërisht streptokoku beta-hemolitik);
  • faktorët e stresit;
  • ndryshimet hormonale (shtatzania, adoleshenca);
  • faktorët e mjedisit (për shembull, rrezatimi ultravjollcë).
  Por infeksionet nuk janë agjentë shkaktarë të sëmundjes, kështu që lupus eritematoz sistemik nuk është absolutisht ngjitës për të tjerët.

  Vetëm lupusi tuberkuloz mund të jetë ngjitës (tuberkulozi i lëkurës së fytyrës), pasi një numër i madh i bacileve të tuberkulozit zbulohen në lëkurë, dhe rruga e kontaktit të transmetimit të patogjenit është e izoluar.

  Lupus eritematoz, çfarë diete rekomandohet dhe a ka ndonjë metodë trajtimi me mjete juridike popullore?

  Si me çdo sëmundje, ushqimi luan një rol të rëndësishëm në lupus eritematoz. Për më tepër, me këtë sëmundje ka pothuajse gjithmonë një mangësi, ose në sfondin e terapisë hormonale - pesha e tepërt e trupit, mungesa e vitaminave, mikroelementeve dhe substancave aktive biologjike.

  Karakteristika kryesore e një diete për SLE është një dietë e ekuilibruar dhe e duhur.

  1. Ushqimet që përmbajnë acide yndyrore të pangopura (Omega-3):

  • peshk deti;
  • shumë arra dhe fara;
  • vaj vegjetal në sasi të vogla;
  2. fruta dhe perime përmbajnë më shumë vitamina dhe mikroelemente, shumë prej të cilave përmbajnë antioksidantë natyralë; kalciumi esencial dhe acidi folik gjenden në sasi të mëdha në perimet dhe barishtet jeshile;
  3. lëngje, pije frutash;
  4. mish pule pa dhjamë: fileto pule, gjeldeti;
  5. bulmet me pak yndyrë , sidomos produktet e qumështit(djathë me pak yndyrë, gjizë, kos);
  6. drithërat dhe fibrat vegjetale (bukë gruri, hikërror, bollgur, embrion gruri dhe shumë të tjera).

  1. Produktet me të ngopura Acidet yndyrore kanë një efekt të keq në enët e gjakut, të cilat mund të përkeqësojnë rrjedhën e SLE:

  • yndyrna shtazore;
  • ushqim i skuqur;
  • mish me yndyrë (mish i kuq);
  • produktet e qumështit me yndyrë të lartë dhe kështu me radhë.
  2. Farat dhe filizat e jonxhës (kulture bishtajore).
  
  Foto: bar jonxhe.
  3. Hudhra – stimulon fuqishëm sistemin imunitar.
  4. Enët e kripura, pikante, të tymosura që mbajnë lëngje në trup.

  Nëse sëmundjet e traktit gastrointestinal shfaqen në sfondin e SLE ose marrjes së medikamenteve, atëherë pacientit rekomandohet të hajë vakte të shpeshta sipas dietës terapeutike - tabela nr. 1. Të gjitha barnat anti-inflamatore merren më së miri me ose menjëherë pas ngrënies.

  Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik në shtëpiështë e mundur vetëm pas zgjedhjes së një regjimi individual të trajtimit në një mjedis spitalor dhe korrigjimit të kushteve që kërcënojnë jetën e pacientit. Ilaçet e rënda të përdorura në trajtimin e SLE nuk mund të përshkruhen më vete; vetë-mjekimi nuk do të çojë në asgjë të mirë. Hormonet, citostatikët, ilaçet anti-inflamatore jo-steroide dhe ilaçet e tjera kanë karakteristikat e tyre dhe një grup reaksione negative, dhe doza e këtyre barnave është shumë individuale. Terapia e zgjedhur nga mjekët merret në shtëpi, duke iu përmbajtur rreptësisht rekomandimeve. Lëshimet dhe parregullsitë në marrjen e medikamenteve janë të papranueshme.

  në lidhje me Receta të mjekësisë tradicionale, atëherë lupus eritematoz sistemik nuk i toleron eksperimentet. Asnjë nga këto mjete nuk do të parandalojë procesin autoimun; thjesht mund të humbni kohë të vlefshme. Mjetet juridike popullore mund të jenë efektive nëse përdoren në kombinim me metodat tradicionale të trajtimit, por vetëm pas konsultimit me një reumatolog.

  Disa ilaçe tradicionale për trajtimin e lupusit eritematoz sistemik:

  
  
  Masat paraprake! Të gjitha mjetet juridike popullore që përmbajnë barishte helmuese ose substancat duhet të mbahen jashtë mundësive të fëmijëve. Duhet të keni kujdes me këto barna, çdo helm është ilaç përderisa përdoret në doza të vogla.

  Foto se si duken simptomat e lupusit eritematoz?

  
  Foto: Ndryshimet në formë fluture në lëkurën e fytyrës në SLE.
  
  Foto: lezione të lëkurës në pëllëmbë me lupus eritematoz sistemik. Krahas ndryshimeve të lëkurës, ky pacient shfaq trashje të kyçeve të falangave të gishtave – shenja artriti.
  
  Ndryshimet distrofike në thonjtë me lupus eritematoz sistemik: brishtësia, ndryshimi i ngjyrës, strija gjatësore të pllakës së thonjve.
  
  Lezionet e lupusit të mukozës së gojës . Nga foto klinike shumë i ngjashëm me stomatitin infektiv, i cili nuk shërohet për një kohë të gjatë.
  
  Dhe kështu mund të duken simptomat e para të diskoidesë ose lupus eritematoz të lëkurës.
  
  Dhe kjo është se si mund të duket lupus eritematoz neonatal, Këto ndryshime, për fat të mirë, janë të kthyeshme dhe në të ardhmen foshnja do të jetë absolutisht e shëndetshme.
  
  Ndryshimet e lëkurës në lupus eritematoz sistemik, karakteristikë e fëmijërisë. Skuqja ka natyrë hemorragjike, i ngjan puçrrave të fruthit dhe lë njolla pigmenti që nuk largohen për një kohë të gjatë.