Çfarë analizash ekzistojnë për lupus eritematoz? Kriteret e Shoqatës Amerikane të Reumatologjisë
Lupus eritematoz sistemik (SLE) është një sëmundje sistemike organet që prekin dhe sistemet. Natyra e saj nuk është studiuar mjaftueshëm, por ekziston një hipotezë se shkaku i sëmundjes qëndron në ndryshimet në sistemin imunitar; roli i viruseve në zhvillim nuk mohohet. Trupi fillon të prodhojë në mënyrë të pakontrolluar antitrupa ndaj qelizave të tij. Me një sëmundje të tillë si lupusi, diagnoza është e ndërlikuar nga fakti se mund të kalojnë shumë vite përpara se sëmundja të identifikohet.
Si shfaqet lupus eritematoz?
Sëmundja mund të jetë e ngadaltë ose të zhvillohet shumë akut. Më shpesh, lupusi karakterizohet nga simptomat e mëposhtme:
- humbje peshe deri në anereksi;
- vonesa e rritjes tek fëmijët;
- ndryshime në gjak;
- ethe;
- ndryshimet e lëkurës në formën e skuqjeve dhe pllakave;
- nefrit;
- dhimbje të muskujve;
- mushkëritë dhe zemra janë të prekura;
- shfaqen simptoma të nevralgjisë.
Ka dy forma të sëmundjes:
- diskoide;
- sistemike.
Lloji i parë i lupusit prek kryesisht lëkurën:
- ura e hundës, buzës së sipërme, faqeve, kanaleve të veshit, skalpit;
- pjesa e sipërme e gjoksit dhe e shpinës;
- gishtat.
Forma diskoide manifestohet kryesisht si skuqje të kuqe, të cilat rriten dhe kthehen në pllaka. Gradualisht, e gjithë sipërfaqja e pllakave mbulohet me luspa, heqja e të cilave është shumë e dhimbshme. Është shumë e rëndësishme të dallohet forma diskoide nga ajo sistemike bazuar në karakteristikat e saj, pasi metodat e trajtimit dhe prognoza për jetën e pacientit varen nga kjo.
SLE karakterizohet nga:
- atrofia e epidermës shprehet paksa;
- nuk ka bllokim të hapjeve të folikulave.
Qelizat e lupusit eritematoz (qelizat LE) gjenden në pothuajse 100% të pacientëve, ndërsa në formën diskoide vetëm në 5% mesatarisht, por ky tregues vepron edhe si një kërcënim që sëmundja të bëhet sistematike.
Shenjat e sëmundjes
Me një sëmundje të tillë si lupus eritematoz sistemik, diagnoza tregon dëmtim të valvulës së zemrës, lëkurës, sistemi nervor qendror, veshkat, mushkëritë, sistemi i qarkullimit të gjakut, nyje. Ajo që është e rëndësishme është që intensiteti i procesit të sëmundjes të mos ulet për shumë vite.
SLE mund të ketë manifestime të ndryshme:
- depërtimi dhe akumulimi në mushkëri i lëngjeve dhe kimikateve të tjera;
- hemorragji pulmonare;
- ndryshime patologjike në enët e trurit me çrregullime të qarkullimit të gjakut;
- dëmtimi i shtyllës kurrizore;
- formimi i mpiksjes së gjakut në enët e mushkërive, zorrëve, gjymtyrëve, trurit;
- inflamacion i mukozës së zemrës;
- dëmtimi i mëlçisë;
- ulje e trombociteve, e shoqëruar me probleme me ndalimin e gjakderdhjes;
- dhimbje kyçesh;
- inflamacion i peritoneumit, pleurit dhe membranave të tjera seroze;
- inflamacion i enëve të gjakut të një natyre imunopatologjike;
- manifestime të ndryshme të lëkurës.
Shenjat indirekte të sëmundjes:
- shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut;
- ulje e leukociteve;
- proteina në urinë.
Kriteret e diagnostikimit
Për diagnozën, më të rëndësishmet janë sëmundjet që rezultojnë të sistemit nervor qendror dhe mushkërive.
Në SLE, gjysma e pacientëve janë të prekur si nga ana qendrore ashtu edhe nga ajo periferike. sistemi nervor. Kjo manifestohet nga simptomat e mëposhtme:
- dëmtim motorik;
- çrregullime të qarkullimit të gjakut në enët cerebrale truri;
- humbja e ndjeshmërisë;
- ulje e tonit të muskujve, humbje e forcës;
- shfaqja e psikozave të shpeshta, dhimbje koke;
- shfaqja e agresionit, nervozizmi, shpërthimet e zemërimit.
Kështu, përfshirja e trurit dhe palcës kurrizore është shkaku i një game të gjerë çrregullimesh nga neurozat deri te çrregullimet e rënda mendore.
Sëmundjet e mëposhtme mund të jenë manifestime të SLE në mushkëri:
- pulmonitis - inflamacion i mureve të alveolave;
- vaskulit - inflamacion i enëve të gjakut të mushkërive;
- në 80% të rasteve vërehet pleuriti;
- formimi i trombit në arterien pulmonare.
Mjekësia moderne rëndësi të madhe në diagnostifikim çon në sindromën antifosfolipide, e cila manifestohet me trombozë venoze/arteriale dhe komplikime të lidhura me shtatzëninë. Spektri i manifestimeve klinike sindromi antifosfolipid shumë e gjerë. Manifestimi i tij më i rëndë dhe madje fatal është dëmtimi i sistemit nervor qendror dhe zemrës.
Ndër sëmundjet e zemrës që mund të shërbejnë si simptomë e lupus eritematoz sistemik është perikarditi - inflamacion i rreshtimit të jashtëm të zemrës. Është tipike për një të tretën e pacientëve, dhe në rastin e lupus eritematoz akut për gjysmën e pacientëve. Në disa pacientë, perikarditi është manifestimi i parë sëmundje sistemike. Por spektri i dëmtimit kardiak nuk kufizohet vetëm në inflamacion. Miokardi është i prekur arteriet koronare, ritmi është i prishur.
Më domethënëse për diagnoza e SLE përfaqëson glomerulonefritin lupus – inflamacion i glomerulave të veshkave. Në të gjitha rastet sëmundja po vjen patologjia e veshkave. Vërehet në më shumë se 90% të pacientëve dhe konsiderohet si pasoja më e rëndë e sëmundjes dhe shkaktarit përfundim fatal. Është jashtëzakonisht e rrallë që metodat e imunofluoreshencës dhe mikroskopisë elektronike të mos zbulojnë ndryshime në përbërjen e urinës, edhe në mungesë të sindromës urinar. Në pothuajse 100% të rasteve, simptoma dominuese është prania e proteinave në sasi dukshëm më të larta se normalja.
Përveç glomerulonefritit, zhvillohen sëmundjet e mëposhtme:
- dështimi i veshkave;
- tromboza e arterieve dhe venave të veshkave;
- inflamacion i indeve dhe tubulave të veshkave.
Megjithatë, nuk është e mundur të diagnostikohet lupus eritematoz sistemik vetëm në bazë të dëmtimit të veshkave. Por dëmtimi i veshkave është shpesh manifestimi i parë i lupusit dhe shpesh ndodh në fazën e parë të sëmundjes ose gjatë përkeqësimit të tij. Shpesh, një biopsi e veshkave mund të diagnostikojë lupusin.
Nga ana traktit gastrointestinal disfata mund të vërehet në cilindo nga departamentet e tij. Ato janë tipike për gjysmën e pacientëve me sëmundje autoimune.
Sistemi musculoskeletal është i përfshirë në 90% të rasteve. Manifestimi më serioz është nekroza e kockave, e cila çon në paaftësi të hershme te pacientët shumë të rinj. Më shpesh, nyjet e ijeve preken, por çdo tjetër. Gjithashtu janë të mundshme dëmtimi i indeve periartikulare, dobësimi dhe këputja e mëtejshme e tendinave.
Dëmtimi i sistemit riprodhues, përkatësisht fillimi i menopauzës së hershme, është një nga shenjat e lupusit eritematoz sistemik tek gratë.
Diagnostifikimi laboratorik
Nuk ka asnjë test të vetëm që mund të diagnostikojë SLE. Por për të përcaktuar natyrën dhe masën e dëmit organet e brendshme kryhen studime laboratorike dhe instrumentale:
- ekzaminim me rreze x;
- testet e gjakut dhe urinës;
- testi i sifilizit;
- Testi Coombs;
- CT scan;
- testi i shiritit të lupusit;
- Reaksioni i imunofluoreshencës (RIF) për të zbuluar antitrupat (me lupus eritematoz sistemik, antitrupat gjenden si në lëkurën e prekur ashtu edhe në lëkurën e shëndetshme).
Për të bërë një diagnozë të saktë, ekzistojnë kritere të veçanta të zhvilluara nga shkencëtarët rusë dhe kriteret e amerikanëve shoqata reumatologjike. Lupus eritematoz sistemik diagnostikohet në prani të 4 kritereve nga lista. E detyrueshme duhet të jetë prania e një "fluture" në fytyrë dhe nje numer i madh i Qelizat LE (më shumë se 10 në 1000 leukocite).
Lupus eritematoz sistemik (SLE) prek disa milionë njerëz në mbarë botën. Këta janë njerëz të të gjitha moshave, nga foshnjat tek të moshuarit. Arsyet e zhvillimit të sëmundjes janë të paqarta, por shumë faktorë që kontribuojnë në shfaqjen e saj janë studiuar mirë. Nuk ka ende kurë për lupusin, por kjo diagnozë nuk tingëllon më si një dënim me vdekje. Le të përpiqemi të kuptojmë nëse Dr. House kishte të drejtë kur dyshoi për këtë sëmundje në shumë prej pacientëve të tij, nëse ka një predispozitë gjenetike për SLE dhe nëse një mënyrë jetese e caktuar mund të mbrojë kundër kësaj sëmundjeje.
Vazhdojmë serinë për sëmundjet autoimune – sëmundjet në të cilat trupi fillon të luftojë vetveten, duke prodhuar autoantitrupa dhe/ose klone autoagresive të limfociteve. Ne flasim për mënyrën se si funksionon sistemi imunitar dhe pse ndonjëherë ai fillon të "qëllojë mbi njerëzit e tij". Publikime të veçanta do t'i kushtohen disa prej sëmundjeve më të zakonshme. Për të ruajtur objektivitetin, ne ftuam Doktorin e Shkencave Biologjike, anëtar korrespondues që të bëhej kurator i projektit special. RAS, profesor i Departamentit të Imunologjisë të Universitetit Shtetëror të Moskës Dmitry Vladimirovich Kuprash. Për më tepër, çdo artikull ka recensuesin e vet, i cili gërmon në të gjitha nuancat në më shumë detaje.
Recensenti i këtij artikulli ishte Olga Anatolyevna Georginova, Ph.D. shkencat mjekësore, reumatolog, asistent në Departamentin e Mjekësisë së Brendshme, Fakulteti i Mjekësisë Fundamentale, Universiteti Shtetëror i Moskës me emrin M.V. Lomonosov.
Vizatim nga William Bagg nga atlasi i Wilson (1855)
Më shpesh, një person vjen te mjeku i rraskapitur nga ethet febrile (temperatura mbi 38,5 °C) dhe është kjo simptomë që shërben si arsye për të shkuar te mjeku. Kyçet i fryhen dhe i dhembin, i gjithë trupi i “dhimbet”, Nyjet limfatike rriten dhe shkaktojnë parehati. Pacienti ankohet për lodhje të shpejtë dhe dobësi në rritje. Simptoma të tjera të raportuara në takim përfshijnë ulçera në gojë, alopecia dhe mosfunksionim gastrointestinal. Shpesh pacienti vuan nga dhimbje koke torturuese, depresion dhe lodhje të rëndë. Gjendja e tij ndikon negativisht në performancën e tij në punë dhe jetën shoqërore. Disa pacientë madje mund të përjetojnë çrregullime të humorit, dëmtim njohës, psikozë, çrregullime të lëvizjes dhe miastenia gravis.
Nuk është për t'u habitur që Josef Smolen nga Spitali i Përgjithshëm i Vjenës (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) e quajti lupus eritematosus sistemik "sëmundja më komplekse në botë" në një kongres të vitit 2015 mbi sëmundjen.
Për të vlerësuar aktivitetin e sëmundjes dhe suksesin e trajtimit, në praktikën klinike përdoren rreth 10 tregues të ndryshëm. Ato mund të përdoren për të gjurmuar ndryshimet në ashpërsinë e simptomave gjatë një periudhe kohore. Çdo çrregullimi i caktohet një pikë specifike, dhe rezultati përfundimtar tregon ashpërsinë e sëmundjes. Metodat e para të tilla u shfaqën në vitet 1980, dhe tani besueshmëria e tyre është konfirmuar prej kohësh nga hulumtimi dhe praktika. Më të njohurit prej tyre janë SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Index), modifikimi i tij i përdorur në studimin e Sigurisë së Estrogjeneve në Vlerësimin Kombëtar të Lupusit (SELENA), BILAG (Shkalla e Grupit të Vlerësimit të Lupusit të Ishujve Britanikë), indeksi i dëmtimit SLICC/ACR (Systemic Klinikat Ndërkombëtare të Bashkëpunimit Lupus/Indeksi i Dëmtimit të Kolegjit Amerikan të Reumatologjisë) dhe ECLAM (Matja e Aktivitetit të Lupusit me Konsensus Evropian). Në Rusi, ata përdorin gjithashtu vlerësimin e aktivitetit të SLE sipas klasifikimit të V.A. Nasonova.
Objektivat kryesore të sëmundjes
Disa inde janë më të prekura nga sulmet nga antitrupat autoreaktive se të tjerët. Në SLE, veshkat dhe sistemi kardiovaskular preken veçanërisht shpesh.
Proceset autoimune gjithashtu prishin funksionimin e enëve të gjakut dhe të zemrës. Sipas vlerësimeve më konservatore, çdo e dhjeta vdekje nga SLE shkaktohet nga çrregullime të qarkullimit të gjakut që zhvillohen si rezultat i inflamacion sistemik. Rreziku i goditjes ishemike te pacientët me këtë sëmundje rritet dyfish, rreziku i hemorragjisë intracerebrale trefishohet dhe rreziku i hemorragjisë subaraknoidale rritet pothuajse katërfish. Mbijetesa pas goditjes në tru është gjithashtu shumë më e keqe se në popullatën e përgjithshme.
Tërësia e manifestimeve të lupusit eritematoz sistemik është e pamasë. Në disa pacientë, sëmundja mund të ndikojë vetëm lëkurën dhe nyjeve. Në raste të tjera, pacientët janë të rraskapitur nga lodhja e tepërt, dobësimi në rritje në të gjithë trupin, i zgjatur. temperaturë febrile dhe dëmtim kognitiv. Kjo mund të shoqërohet me trombozë dhe dëmtime të rënda të organeve, të tilla si faza përfundimtare sëmundje të veshkave. Për shkak të tillë manifestime të ndryshme i quajtur SLE një sëmundje me një mijë fytyra.
Planifikimi familjar
Një nga rreziqet më të rëndësishme që lidhet me SLE janë ndërlikimet e shumta gjatë shtatzënisë. Shumica dërrmuese e pacientëve janë gra të reja në moshë riprodhuese, ndaj planifikimi familjar, menaxhimi i shtatzënisë dhe monitorimi i gjendjes së fetusit tani kanë një rëndësi të madhe.
Para zhvillimit metoda moderne diagnoza dhe terapia, sëmundja e nënës shpesh ndikonte negativisht në rrjedhën e shtatzënisë: u shfaqën kushte që kërcënonin jetën e gruas, shtatzënia shpesh përfundonte me vdekje fetale intrauterine, lindje e parakohshme, preeklampsi. Për shkak të kësaj për një kohë të gjatë Mjekët i dekurajuan fuqimisht gratë me SLE që të kishin fëmijë. Në vitet 1960, gratë humbnin fetusin në 40% të rasteve. Deri në vitet 2000, numri i rasteve të tilla ishte përgjysmuar. Sot, studiuesit vlerësojnë këtë shifër në 10-25%.
Tani mjekët këshillojnë të mbeteni shtatzënë vetëm gjatë faljes së sëmundjes, pasi mbijetesa e nënës, suksesi i shtatzënisë dhe lindjes varet nga aktiviteti i sëmundjes disa muaj para konceptimit dhe pikërisht në momentin e fekondimit të vezës. Për shkak të kësaj, mjekët e konsiderojnë një hap të domosdoshëm këshillimin e pacientit para dhe gjatë shtatzënisë.
Në raste të rralla tani, një grua zbulon se ka SLE ndërsa është tashmë shtatzënë. Më pas, nëse sëmundja nuk është shumë aktive, shtatzënia mund të vazhdojë në mënyrë të favorshme me terapi mirëmbajtjeje me barna steroide ose aminoquinoline. Nëse shtatzënia, së bashku me SLE, fillon të kërcënojë shëndetin dhe madje jetën, mjekët rekomandojnë një abort ose një seksion cezarian urgjent.
Rreth një në 20,000 fëmijë zhvillohet lupus neonatal- një sëmundje autoimune e fituar në mënyrë pasive, e njohur për më shumë se 60 vjet (incidenca e rastit jepet për SHBA). Ai ndërmjetësohet nga autoantitrupat antinuklear të nënës ndaj antigjeneve Ro/SSA, La/SSB ose ndaj U1-ribonukleoproteinës. Prania e SLE tek nëna nuk është aspak e nevojshme: vetëm 4 nga 10 gra që lindin fëmijë me lupus neonatal kanë SLE në momentin e lindjes. Në të gjitha rastet e tjera, antitrupat e mësipërm janë thjesht të pranishëm në trupin e nënës.
Mekanizmi i saktë i dëmtimit të indeve të foshnjës është ende i panjohur dhe ka shumë të ngjarë që është më kompleks sesa thjesht depërtimi i antitrupave të nënës përmes barrierës placentare. Prognoza për shëndetin e të porsalindurit është zakonisht e mirë dhe shumica e simptomave zgjidhen shpejt. Megjithatë, ndonjëherë pasojat e sëmundjes mund të jenë shumë të rënda.
Në disa fëmijë, lezionet e lëkurës janë të dukshme që në lindje, ndërsa tek të tjerët ato zhvillohen gjatë disa javësh. Sëmundja mund të prekë shumë sisteme të trupit: kardiovaskulare, hepatobiliare, nervore qendrore dhe mushkëri. Në rastin më të keq, fëmija mund të zhvillohet kërcënuese për jetën bllok kongjenital zemrat
Aspektet ekonomike dhe sociale të sëmundjes
Një person me SLE vuan jo vetëm nga manifestimet biologjike dhe mjekësore të sëmundjes. Një pjesë e konsiderueshme e barrës së sëmundjes është sociale dhe kjo mund të krijojë një cikël vicioz të përkeqësimit të simptomave.
Kështu, pavarësisht nga gjinia dhe përkatësia etnike, varfëria, niveli i ulët i arsimimit, mungesa e sigurimit shëndetësor, mbështetja dhe trajtimi i pamjaftueshëm social kontribuojnë në përkeqësimin e gjendjes së pacientit. Kjo, nga ana tjetër, çon në paaftësi, humbje të kapacitetit të punës dhe rënie të mëtejshme Statusi social. E gjithë kjo përkeqëson ndjeshëm prognozën e sëmundjes.
Nuk duhet të përjashtohet fakti që trajtimi për SLE është jashtëzakonisht i shtrenjtë dhe kostot varen drejtpërdrejt nga ashpërsia e sëmundjes. TE shpenzimet direkte përfshijnë, për shembull, kostot e trajtim spitalor(koha e kaluar në spitale dhe qendrat e rehabilitimit, dhe procedurat përkatëse), trajtim ambulator(trajtimi me medikamente të detyrueshme dhe shtesë të përshkruara, vizita te mjekët, analizat laboratorike dhe studime të tjera, thirrjet e ambulancës), operacionet kirurgjikale, transporti në institucionet mjekësore dhe shërbime mjekësore shtesë. Sipas vlerësimeve të vitit 2015, në Shtetet e Bashkuara, një pacient shpenzon mesatarisht 33 mijë dollarë në vit për të gjithë artikujt e mësipërm. Nëse ai zhvillohej nefriti lupus, atëherë shuma më shumë se dyfishohet - në 71 mijë dollarë.
kostot indirekte mund të jenë edhe më të larta se ato të drejtpërdrejta, pasi përfshijnë humbje të aftësisë për punë dhe paaftësi për shkak të sëmundjes. Studiuesit vlerësojnë shumën e humbjeve të tilla në 20 mijë dollarë.
Situata ruse: "Që reumatologjia ruse të ekzistojë dhe të zhvillohet, ne kemi nevojë për mbështetjen e shtetit"
Në Rusi, dhjetëra mijëra njerëz vuajnë nga SLE - rreth 0.1% e popullsisë së rritur. Tradicionalisht, reumatologët e trajtojnë këtë sëmundje. Një nga institucionet më të mëdha ku pacientët mund të drejtohen për ndihmë është Instituti Kërkimor i Reumatologjisë me emrin. V.A. Nasonova RAMS, e themeluar në vitin 1958. Siç kujton drejtori aktual i institutit kërkimor, akademik i Akademisë Ruse të Shkencave Mjekësore, Shkencëtari i nderuar i Federatës Ruse Evgeniy Lvovich Nasonov, në fillim nëna e tij, Valentina Aleksandrovna Nasonova, e cila punonte në departamentin e reumatologjisë, vinte në shtëpi pothuajse çdo ditë. në lot, pasi katër nga pesë pacientë i vdiqën nga duart e saj. Fatmirësisht, ky trend tragjik është tejkaluar.
Pacientëve me SLE u ofrohet asistencë edhe në repartin e reumatologjisë në Klinikën e Nefrologjisë, Sëmundjeve të Brendshme dhe Profesionale me emrin E.M. Tareev, Qendra Reumatologjike e Qytetit në Moskë, Spitali Klinik i Qytetit të Fëmijëve me emrin. MBRAPA. Bashlyaeva DZM (Tushinskaya për Fëmijë spitali i qytetit), Qendra Shkencore për Shëndetin e Fëmijëve të Akademisë Ruse të Shkencave Mjekësore, Spitalin Klinik të Fëmijëve Ruse dhe Spitalin Klinik Qendror të Fëmijëve të FMBA.
Megjithatë, edhe tani është shumë e vështirë të vuash nga SLE në Rusi: disponueshmëria e barnave më të fundit biologjike për popullatën lë shumë për të dëshiruar. Kostoja e një terapie të tillë është rreth 500-700 mijë rubla në vit, dhe mjekimi merret për një kohë të gjatë dhe nuk është aspak i kufizuar në një vit. Në të njëjtën kohë, lista është jetike barnat e nevojshme(VED) një trajtim i tillë nuk mbulohet. Standardi i kujdesit për pacientët me SLE në Rusi është publikuar në faqen e internetit të Ministrisë së Shëndetësisë të Federatës Ruse.
Aktualisht, terapia me medikamente biologjike përdoret në Institutin Kërkimor të Reumatologjisë. Së pari, pacienti i merr ato për 2-3 javë ndërsa është në spital; sigurimi i detyrueshëm mjekësor mbulon këto shpenzime. Pas shkarkimit, ai duhet të paraqesë një kërkesë në vendbanimin e tij për sigurim shtesë të barnave në zyra rajonale Ministria e Shëndetësisë, dhe vendimin përfundimtar e merr zyrtari vendor. Shpesh përgjigja e tij është negative: në disa rajone, pacientët me SLE nuk janë me interes për departamentin lokal të shëndetësisë.
Të paktën 95% e pacientëve kanë autoantitrupat, duke njohur fragmente të qelizave të trupit si të huaja (!) dhe për këtë arsye paraqesin rrezik. Nuk është për t'u habitur që konsiderohet figura qendrore në patogjenezën e SLE qelizat B duke prodhuar autoantitrupa. Këto qeliza janë pjesa më e rëndësishme e imunitetit adaptiv, duke pasur aftësinë për të paraqitur antigjene qelizat T dhe sekretimi i molekulave sinjalizuese - citokinat. Supozohet se zhvillimi i sëmundjes shkaktohet nga hiperaktiviteti i qelizave B dhe humbja e tolerancës së tyre ndaj qelizave të trupit. Si rezultat, ato gjenerojnë një sërë autoantitrupash që drejtohen në antigjenet bërthamore, citoplazmike dhe membranore të përfshira në plazmën e gjakut. Si rezultat i lidhjes së autoantitrupave dhe materialit bërthamor, komplekset imune, të cilat depozitohen në inde dhe nuk hiqen në mënyrë efektive. Shumë manifestime klinike të lupusit janë rezultat i këtij procesi dhe dëmtimit të organeve pasuese. Përgjigja inflamatore përkeqësohet nga sekretimi i qelizave B rreth citokinat inflamatore dhe paraqesin limfocitet T jo me antigjene të huaja, por me antigjene të trupit të tyre.
Patogjeneza e sëmundjes shoqërohet gjithashtu me dy ngjarje të tjera të njëkohshme: nivel i rritur apoptoza(vdekja e programuar qelizore) e limfociteve dhe me përkeqësimin e përpunimit të mbetjeve që lindin gjatë autofagji. Kjo "pjellë" e trupit çon në një nxitje të përgjigjes imune ndaj qelizave të tij.
Autofagjia- procesi i riciklimit të përbërësve ndërqelizor dhe rimbushja e furnizimit me lëndë ushqyese në qelizë - tani është në buzët e të gjithëve. Në vitin 2016, për zbulimin e rregullimit kompleks gjenetik të autofagjisë, Yoshinori Ohsumi ( Yoshinori Ohsumi) iu dha çmimi Nobel. Roli i "vetëushqyerit" është të ruajë homeostazën qelizore, të riciklojë molekulat dhe organelet e dëmtuara dhe të vjetra dhe të ruajë mbijetesën e qelizave në kushte stresuese. Mund të lexoni më shumë rreth kësaj në artikullin mbi "biomolekulën".Hulumtimet e fundit tregojnë se autofagjia është e rëndësishme për funksionimin normal të shumë përgjigjeve imune: për shembull, maturimi dhe funksioni i qelizave imune, njohja e patogjenit dhe përpunimi dhe prezantimi i antigjenit. Tani ka gjithnjë e më shumë dëshmi se proceset autofagjike janë të lidhura me shfaqjen, ecurinë dhe ashpërsinë e SLE.
Është treguar se in vitro makrofagët nga pacientët me SLE thithin më pak mbetje qelizore në krahasim me makrofagët nga kontrollet e shëndetshme. Kështu, nëse asgjësimi është i pasuksesshëm, mbetjet apoptotike "tërheqin vëmendjen" e sistemit imunitar dhe ndodh aktivizimi patologjik i qelizave imune (Fig. 3). Doli se disa lloje medikamentesh që përdoren tashmë për trajtimin e SLE ose janë në fazën e studimeve paraklinike veprojnë në mënyrë specifike në autofagji.
Përveç veçorive të mësipërme, pacientët me SLE karakterizohen nga rritje e shprehjes së gjeneve të interferonit të tipit I. Produktet e këtyre gjeneve janë një grup shumë i njohur citokinash që luajnë rol antiviral dhe imunomodulues në trup. Është e mundur që një rritje në sasinë e interferoneve të tipit I të ndikojë në aktivitetin e qelizave imune, gjë që çon në një mosfunksionim të sistemit imunitar.
Figura 3. Përfaqësimet moderne në lidhje me patogjenezën e SLE. Një nga arsyet kryesore simptomat klinike SLE - depozitimi i indeve komplekset imune i formuar nga antitrupat që lidhin fragmente të materialit bërthamor të qelizës (ADN, ARN, histone). Ky proces provokon një përgjigje të fortë inflamatore. Përveç kësaj, me rritjen e apoptozës, NETozës dhe uljes së efikasitetit të autofagjisë, fragmentet qelizore të pashfrytëzuara bëhen objektiva të qelizave të sistemit imunitar. Komplekset imune nëpërmjet receptorëve FcγRIIa hyjnë në qelizat dendritike plazmocitoide ( pDC), ku acidet nukleike të komplekseve aktivizojnë receptorët e ngjashëm me Toll ( TLR-7/9), . Aktivizuar në këtë mënyrë, pDC fillon prodhimin e fuqishëm të interferoneve të tipit I (përfshirë IFN-α). Këto citokina, nga ana tjetër, stimulojnë maturimin e monociteve ( Mø) në qelizat dendritike që paraqesin antigjen ( DC) dhe prodhimi i antitrupave autoreaktive nga qelizat B, parandalojnë apoptozën e qelizave T të aktivizuara. Monocitet, neutrofilet dhe qelizat dendritike nën ndikimin e IFN të tipit I rrisin sintezën e citokinave BAFF (stimulues i qelizave B, duke nxitur maturimin, mbijetesën dhe prodhimin e antitrupave të tyre) dhe APRIL (një nxitës i proliferimit të qelizave). E gjithë kjo çon në një rritje të numrit të komplekseve imune dhe aktivizimin edhe më të fuqishëm të pDC - rrethi mbyllet. Patogjeneza e SLE përfshin gjithashtu metabolizmin jonormal të oksigjenit, i cili rrit inflamacionin, vdekjen e qelizave dhe fluksin e autoantigjeneve. Ky është kryesisht faji i mitokondrive: ndërprerja e punës së tyre çon në rritjen e formimit forma aktive oksigjen ( ROS) dhe azoti ( RNI), përkeqësim funksionet mbrojtëse neutrofile dhe netoza ( NETosis)
Së fundi, stresi oksidativ, së bashku me metabolizmin jonormal të oksigjenit në qelizë dhe shqetësimet në funksionimin e mitokondrive, mund të kontribuojnë gjithashtu në zhvillimin e sëmundjes. Për shkak të rritjes së sekretimit të citokineve pro-inflamatore, dëmtimit të indeve dhe proceseve të tjera që karakterizojnë rrjedhën e SLE, një sasi e tepërt e specie reaktive të oksigjenit(ROS), të cilat dëmtojnë më tej indet përreth, nxisin një fluks të vazhdueshëm autoantigjenesh dhe vetëvrasje specifike të neutrofileve - netozu(NETosis). Ky proces përfundon me formimin kurthe jashtëqelizore neutrofile(NET) të krijuara për të kapur patogjenët. Fatkeqësisht, në rastin e SLE, ata luajnë kundër hostit: këto struktura të ngjashme me rrjetin përbëhen kryesisht nga autoantigjene kryesore të lupusit. Ndërveprimi me antitrupat e fundit e bën të vështirë pastrimin e trupit nga këto kurthe dhe rrit prodhimin e autoantitrupave. Kjo krijon një rreth vicioz: rritja e dëmtimit të indeve ndërsa sëmundja përparon sjell një rritje të sasisë së ROS, e cila shkatërron indet edhe më shumë, rrit formimin e komplekseve imune, stimulon sintezën e interferonit... Prezantohen mekanizmat patogjenetikë të SLE. më hollësisht në figurat 3 dhe 4.
Figura 4. Roli i vdekjes së programuar të neutrofileve - NETosis - në patogjenezën e SLE. Qelizat imune zakonisht nuk ndeshen me shumicën e antigjeneve të trupit, pasi vetë-antigjenet e mundshëm ndodhen brenda qelizave dhe nuk prezantohen te limfocitet. Pas vdekjes autofagjike, mbetjet qelizat e vdekura asgjësohen shpejt. Megjithatë, në disa raste, për shembull, me një tepricë të oksigjenit reaktiv dhe specieve të azotit ( ROS Dhe RNI), sistemi imunitar ndeshet me autoantigjene “hundë në hundë”, që provokon zhvillimin e SLE. Për shembull, nën ndikimin e ROS, neutrofilet polimorfonukleare ( PMN) janë të ekspozuara netozu, dhe një "rrjet" formohet nga mbetjet e qelizës. neto), që përmban acide nukleike dhe proteina. Ky rrjet bëhet burim i autoantigjeneve. Si rezultat, aktivizohen qelizat dendritike plazmocitoide ( pDC), duke lëshuar IFN-α dhe provokimin e një sulmi autoimun. Simbolet e tjera: REDOX(reaksion reduksion-oksidim) - çekuilibër i reaksioneve redoks; ER- retikulumin endoplazmatik; DC- qelizat dendritike; B- qelizat B; T- Qelizat T; Nox2- NADPH oksidaza 2; mtADN- ADN mitokondriale; shigjeta të zeza lart e poshtë- respektivisht amplifikim dhe shtypje. Për të parë foton në madhësi të plotë, klikoni mbi të.
Kush është fajtor?
Megjithëse patogjeneza e lupusit eritematoz sistemik është pak a shumë e qartë, shkencëtarët e kanë të vështirë të emërojnë shkakun kryesor të tij dhe për këtë arsye marrin parasysh tërësinë faktorë të ndryshëm që rrisin rrezikun e zhvillimit të kësaj sëmundjeje.
Në shekullin tonë, shkencëtarët e drejtojnë vëmendjen e tyre kryesisht predispozicion trashëgues ndaj sëmundjes. SLE nuk i ka shpëtuar as kësaj – gjë që nuk është për t'u habitur, sepse incidenca ndryshon shumë sipas gjinisë dhe përkatësisë etnike. Gratë vuajnë nga kjo sëmundje afërsisht 6-10 herë më shpesh se meshkujt. Incidenca e tyre arrin kulmin në moshën 15-40 vjeç, pra në moshën e lindjes së fëmijëve. Prevalenca, ecuria e sëmundjes dhe vdekshmëria janë të lidhura me përkatësinë etnike. Për shembull, një skuqje fluturash është tipike tek pacientët e bardhë. Në afrikano-amerikanët dhe afro-karaibet, sëmundja është shumë më e rëndë se tek kaukazianët, rikthimet e sëmundjes dhe çrregullime inflamatore Problemet me veshkat janë më të zakonshme tek ata. Lupusi diskoid është gjithashtu më i zakonshëm tek njerëzit me lëkurë të errët.
Këto fakte tregojnë se predispozita gjenetike mund të luajë një rol rol i rendesishem në etiologjinë e SLE.
Për ta sqaruar këtë, studiuesit përdorën një metodë kërkimi i asociacionit në të gjithë gjenomin, ose GWAS, e cila lejon që mijëra variante gjenetike të lidhen me fenotipet - në këtë rast, manifestimet e sëmundjes. Falë kësaj teknologjie, u bë e mundur të identifikoheshin më shumë se 60 vende të ndjeshmërisë për lupus eritematoz sistemik. Ato mund të ndahen përafërsisht në disa grupe. Një grup i tillë i lokalizimeve është i lidhur me përgjigjen e lindur imune. Këto janë, për shembull, rrugët e sinjalizimit NF-kB, degradimi i ADN-së, apoptoza, fagocitoza dhe përdorimi i mbeturinave qelizore. Ai gjithashtu përfshin variante përgjegjëse për funksionin dhe sinjalizimin e neutrofileve dhe monociteve. Një grup tjetër përfshin variante gjenetike të përfshira në punën e pjesës adaptive të sistemit imunitar, domethënë të lidhur me funksionin dhe rrjetet sinjalizuese të qelizave B dhe T. Përveç kësaj, ka lokacione që nuk bëjnë pjesë në këto dy grupe. Interesante, shumë vende rreziku janë të zakonshme për SLE dhe sëmundje të tjera autoimune (Fig. 5).
Të dhënat gjenetike mund të përdoren për të përcaktuar rrezikun e zhvillimit të SLE, diagnozën ose trajtimin e tij. Kjo do të ishte jashtëzakonisht e dobishme në praktikë, pasi për shkak të specifikave të sëmundjes, nuk është gjithmonë e mundur të identifikohet nga ankesat e para të pacientit dhe manifestimet klinike. Përzgjedhja e trajtimit kërkon gjithashtu pak kohë, sepse pacientët i përgjigjen terapisë ndryshe, në varësi të karakteristikave të gjenomit të tyre. Për momentin, megjithatë, testet gjenetike nuk përdoret në praktikën klinike. Modeli ideal për të vlerësuar ndjeshmërinë ndaj sëmundjes duhet të merren parasysh jo vetëm variantet specifike të gjeneve, por edhe ndërveprimet gjenetike, nivelet e citokineve, shënuesit serologjikë dhe shumë të dhëna të tjera. Për më tepër, nëse është e mundur, duhet të merren parasysh veçoritë epigjenetike - në fund të fundit, sipas hulumtimeve, ato japin një kontribut të madh në zhvillimin e SLE.
Ndryshe nga gjenomi, epi gjenomi modifikohet relativisht lehtë nën ndikimin faktorët e jashtëm. Disa besojnë se pa to, SLE mund të mos zhvillohet. Më e dukshme prej tyre është rrezatimi ultravjollcë, që pas ekspozimit rrezet e diellit Pacientët shpesh përjetojnë skuqje dhe skuqje në lëkurën e tyre.
Zhvillimi i sëmundjes, me sa duket, mund të provokojë infeksion viral. Është e mundur që në këtë rast të lindin reaksione autoimune për shkak të mimika molekulare e viruseve- fenomeni i ngjashmërisë së antigjeneve virale me molekulat e trupit. Nëse kjo hipotezë është e saktë, atëherë virusi Epstein-Barr bëhet fokusi i hulumtimit. Megjithatë, në shumicën e rasteve, shkencëtarët e kanë të vështirë të përmendin fajtorët specifikë. Besohet se reaksionet autoimune nuk provokohen nga viruse specifike, por nga mekanizmat e përbashkët për të luftuar këtë lloj patogjeni. Për shembull, rruga e aktivizimit të interferoneve të tipit I është e zakonshme në përgjigjen ndaj invazionit viral dhe në patogjenezën e SLE.
Faktorë të tillë si pirja e duhanit dhe pirja e alkoolit, megjithatë, ndikimi i tyre është i paqartë. Ka të ngjarë që pirja e duhanit të rrisë rrezikun e zhvillimit të sëmundjes, ta përkeqësojë atë dhe të rrisë dëmtimin e organeve. Alkooli, sipas disa të dhënave, zvogëlon rrezikun e zhvillimit të SLE, por provat janë mjaft kontradiktore dhe është më mirë të mos përdoret kjo metodë e mbrojtjes kundër sëmundjes.
Nuk ka gjithmonë një përgjigje të qartë në lidhje me ndikimin faktorë profesional rreziku. Nëse kontakti me dioksidin e silikonit, sipas një sërë studimesh, provokon zhvillimin e SLE, atëherë nuk ka një përgjigje të saktë për ekspozimin ndaj metaleve, kimikateve industriale, tretësve, pesticideve dhe ngjyrave të flokëve. Më në fund, siç u përmend më lart, lupusi mund të shkaktohet nga përdorimi i medikamenteve: Shkaktarët e zakonshëm përfshijnë klorpromazinën, hidralazinë, izoniazidin dhe prokainamidin.
Trajtimi: e shkuara, e tashmja dhe e ardhmja
Siç është përmendur tashmë, kuroni "më së shumti sëmundje komplekse në botë” nuk është ende e mundur. Zhvillimi i një ilaçi pengohet nga patogjeneza e shumëanshme e sëmundjes, e cila përfshin pjesë të ndryshme të sistemit imunitar. Megjithatë, me përzgjedhjen kompetente individuale të terapisë së mirëmbajtjes, mund të arrihet falje e thellë dhe pacienti do të jetë në gjendje të jetojë me lupus eritematoz thjesht si me një sëmundje kronike.
Trajtimi për ndryshime të ndryshme në gjendjen e pacientit mund të rregullohet nga një mjek, ose më mirë, nga mjekët. Fakti është se në trajtimin e lupusit, puna e koordinuar e një grupi multidisiplinar profesionistësh mjekësorë është jashtëzakonisht e rëndësishme: një mjek i familjes në Perëndim, një reumatolog, një imunolog klinik, një psikolog dhe shpesh një nefrolog, hematolog, dermatolog, dhe neurolog. Në Rusi, një pacient me SLE para së gjithash shkon te një reumatolog, dhe në varësi të dëmtimit të sistemeve dhe organeve, ai mund të kërkojë konsultim shtesë me një kardiolog, nefrolog, dermatolog, neurolog dhe psikiatër.
Patogjeneza e sëmundjes është shumë komplekse dhe konfuze, kështu që shumë barna të synuara janë aktualisht në zhvillim, ndërsa të tjerët kanë treguar dështimin e tyre në fazën e provës. Prandaj, në praktikën klinike, ilaçet jospecifike ende përdoren më gjerësisht.
Trajtimi standard përfshin disa lloje medikamente. Para së gjithash, shkruani imunosupresantët- për të shtypur aktivitetin e tepërt të sistemit imunitar. Më të përdorurit prej tyre janë medikamentet citostatike metotreksat, azatioprinë, mykofenolat mofetil Dhe ciklofosfamidi. Në fakt, këto janë të njëjtat ilaçe që përdoren për kimioterapinë e kancerit dhe veprojnë kryesisht në qelizat që ndajnë në mënyrë aktive (në rastin e sistemit imunitar, në klone të limfociteve të aktivizuara). Është e qartë se një terapi e tillë ka shumë efekte anësore të rrezikshme.
NË faza akute pacientët i pranojnë sëmundjet si standard kortikosteroidet- barna anti-inflamatore jo specifike që ndihmojnë në qetësimin e stuhive më të dhunshme të reaksioneve autoimune. Ato janë përdorur në trajtimin e SLE që nga vitet 1950. Pastaj ata ndërruan trajtimin për këtë sëmundje autoimune në një nivel cilësisht të ri, dhe mbeten ende baza e terapisë për mungesë të një alternative, megjithëse përdorimi i tyre shoqërohet edhe me shumë efekte anësore. Më shpesh, mjekët përshkruajnë prednizoloni Dhe metilprednizoloni.
Për përkeqësimin e SLE, është përdorur gjithashtu që nga viti 1976. terapia e pulsit: pacienti merr impulse në doza të larta metilprednizoloni dhe ciklofosfamidi. Sigurisht, gjatë 40 viteve të përdorimit, regjimi i një terapie të tillë ka ndryshuar shumë, por ende konsiderohet standardi i artë në trajtimin e lupusit. Megjithatë, ai ka shumë efekte anësore të rënda, për këtë arsye nuk rekomandohet për disa grupe pacientësh, siç janë njerëzit me hipertension të kontrolluar keq dhe infeksione sistemike. Në veçanti, pacienti mund të zhvillohet çrregullime metabolike dhe ndryshimi i sjelljes.
Kur arrihet falja, zakonisht përshkruhet barna antimalariale, të cilat janë përdorur me sukses për një kohë të gjatë për trajtimin e pacientëve me lezione të sistemit musculoskeletal dhe lëkurës. Veprimi hidroksiklorokina, një nga substancat më të njohura të këtij grupi, për shembull, shpjegohet me faktin se frenon prodhimin e IFN-α. Përdorimi i tij siguron reduktim afatgjatë të aktivitetit të sëmundjes, zvogëlon dëmtimin e organeve dhe indeve dhe përmirëson rezultatet e shtatzënisë. Përveç kësaj, ilaçi zvogëlon rrezikun e trombozës - dhe kjo është jashtëzakonisht e rëndësishme duke pasur parasysh ndërlikimet që lindin në sistemi kardiovaskular. Kështu, përdorimi i barnave antimalariale rekomandohet për të gjithë pacientët me SLE. Megjithatë, ka edhe një mizë në vaj. Në raste të rralla, retinopatia zhvillohet në përgjigje të kësaj terapie dhe pacientët me dëmtim të rëndë të veshkave ose hepatike janë në rrezik për toksicitet të lidhur me hidroksilklorinën.
Përdoret në trajtimin e lupusit dhe atyre më të reja, droga të synuara(Fig. 5). Zhvillimet më të avancuara synojnë qelizat B: antitrupat rituximab dhe belimumab.
Figura 5. Barnat biologjike në trajtimin e SLE. Mbetjet e qelizave apoptotike dhe/ose nekrotike grumbullohen në trupin e njeriut, për shembull për shkak të infeksionit viral dhe ekspozimit ndaj rrezatimit ultravjollcë. Këto "mbeturina" mund të merren nga qelizat dendritike ( DC), funksioni kryesor i të cilit është prezantimi i antigjeneve në qelizat T dhe B. Këta të fundit fitojnë aftësinë për t'iu përgjigjur autoantigjeneve të paraqitura nga DC-të. Kështu fillon reaksioni autoimun, fillon sinteza e autoantitrupave. Shumë njerëz tani janë duke studiuar barna biologjike- medikamente që ndikojnë në rregullimin e komponentëve imunitarë të trupit. Sistemi imunitar i lindur është në shënjestër anifrolumab(antitrupi i receptorit anti-IFN-α), sifalimumab Dhe Rontalizumab(antitrupa ndaj IFN-α), infliximab Dhe etanercept(antitrupa ndaj faktorit të nekrozës së tumorit, TNF-α), sirukumab(anti-IL-6) dhe tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. tekst), belatacept, AMG-557 Dhe IDEC-131 bllokojnë molekulat ko-stimuluese të qelizave T. Fostamatinib Dhe R333- frenuesit e tirozinës kinazës së shpretkës ( SYK). Në shënjestër janë proteinat e ndryshme transmembranore të qelizave B rituximab Dhe ofatumumab(antitrupa ndaj CD20), epratuzumab(anti-CD22) dhe blinatumomab(anti-CD19), i cili gjithashtu bllokon receptorët e qelizave plazmatike ( PC). Belimumab (cm. teksti) bllokon formën e tretshme BAFF, tabalumab dhe blisibimod janë molekula të tretshme dhe të lidhura me membranën BAFF, A
Një objektiv tjetër i mundshëm i terapisë anti-lupus janë interferonet e tipit I, të cilat u diskutuan tashmë më lart. Disa antitrupa ndaj IFN-α kanë treguar tashmë rezultate premtuese në pacientët me SLE. Tani është planifikuar faza tjetër, e tretë, e testimit të tyre.
Gjithashtu, ndër medikamentet, efektiviteti i të cilëve në SLE aktualisht po studiohet, duhet përmendur abatacept. Ai bllokon ndërveprimet kostimuluese midis qelizave T dhe B, duke rivendosur kështu tolerancën imunologjike.
Së fundi, po zhvillohen dhe testohen medikamente të ndryshme anti-citokine, p.sh. etanercept Dhe infliximab- antitrupa specifikë ndaj faktorit të nekrozës së tumorit, TNF-α.
konkluzioni
Lupus eritematoz sistemik mbetet një sfidë e frikshme për pacientin, një sfidë për mjekun dhe një zonë e paeksploruar për shkencëtarin. Megjithatë, ana mjekësore e çështjes nuk duhet të kufizohet. Kjo sëmundje ofron një fushë të madhe për risi sociale, pasi pacienti ka nevojë jo vetëm kujdes mjekësor por edhe në lloje të ndryshme të mbështetjes, përfshirë atë psikologjike. Kështu, duke përmirësuar metodat e dhënies së informacionit, të specializuara aplikacionet celulare, platformat me informacion të aksesueshëm përmirësojnë ndjeshëm cilësinë e jetës së personave me SLE.
Ata ndihmojnë shumë në këtë çështje organizatat e pacientëve- shoqatat publike të personave që vuajnë nga ndonjë sëmundje dhe të afërmve të tyre. Për shembull, Fondacioni Lupus i Amerikës është shumë i famshëm. Aktivitetet e kësaj organizate kanë për qëllim përmirësimin e cilësisë së jetës së personave të diagnostikuar me SLE përmes programe të veçanta, kërkimin shkencor, edukimin, mbështetjen dhe asistencën. Objektivat e tij primare përfshijnë reduktimin e kohës për diagnozë, sigurimin e pacientëve me siguri dhe trajtim efektiv dhe zgjerimin e aksesit në trajtim dhe kujdes. Përveç kësaj, organizata thekson rëndësinë e trajnimit personeli mjekësor, duke komunikuar shqetësimet tek zyrtarët qeveritarë dhe duke rritur ndërgjegjësimin shoqëror në lidhje me lupus eritematoz sistemik.
Barra globale e SLE: prevalenca, pabarazitë shëndetësore dhe ndikimi socio-ekonomik. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;
Kërkime laboratorike
Analiza e përgjithshme gjaku. Një rritje në ESR vërehet shpesh në SLE, por kjo shenjë nuk lidhet mirë me aktivitetin e sëmundjes. Një rritje e pashpjegueshme e ESR tregon praninë e një infeksioni interkurent.
. Leukopenia (zakonisht limfopenia) shoqërohet me aktivitetin e sëmundjes.
. Anemia hipokromike shoqërohet me inflamacion kronik, të fshehur gjakderdhje stomaku, duke marrë medikamente të caktuara.Shpesh zbulohet anemi e lehtë ose e moderuar. Anemia e rëndë hemolitike autoimune Coombs-pozitive vërehet në më pak se 10% të pacientëve.
Trombocitopenia zakonisht zbulohet te pacientët me APS. Shumë rrallë, trombocitopenia autoimune zhvillohet e shoqëruar me sintezën e AT në trombocitet.
. Një rritje në CRP është e pazakontë; vihet re ne shumicen e rasteve ne prani te infeksionit shoqerues. Rritje e moderuar e përqendrimit të CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.
Analiza e përgjithshme e urinës
Zbulohen proteinuria, hematuria, leukocituria, ashpërsia e të cilave varet nga varianti klinik dhe morfologjik i nefritit lupus.
Studime biokimike
Ndryshimet në parametrat biokimikë janë jospecifik dhe varen nga dëmtimi mbizotërues i organeve të brendshme gjatë periudhave të ndryshme të sëmundjes. Studime imunologjike
. Faktori antinuklear (ANF) është një popullatë heterogjene e autoantitrupave që reagojnë me përbërës të ndryshëm të bërthamës qelizore. ANF zbulohet në 95% të pacientëve me SLE (zakonisht me titër të lartë); mungesa e tij në shumicën dërrmuese të rasteve argumenton kundër diagnozës së SLE.
AT antinukleare. AT-të ndaj ADN-së me dy vargje (vendase) (anti-ADN) janë relativisht specifike për SLE; zbulohet në 50-90% të pacientëve ♦ AT ndaj histoneve, më tipike për lupusin e induktuar nga medikamentet. Antigjeni AT deri në 5m (anti-Sm) janë shumë specifikë për SLE, por ato zbulohen vetëm në 10-30% të pacientëve; AT ndaj ribonukleoproteinave të vogla bërthamore zbulohet më shpesh te pacientët me manifestime të sëmundjes së përzier të indit lidhor. ♦ Antigjeni AT në Ro/SS-A (anti-Ro/SSA) shoqërohet me limfopeni, trombocitopeni, fotodermatit, fibrozë pulmonare, sindromën Sjögren. Antigjeni AT në La/SS-B (anti-La/SSB) gjendet shpesh së bashku me anti-Ro.
APL, reaksioni Wasserman false-pozitiv, antikoagulanti i lupusit dhe AT ndaj kardiolipinës janë shënues laboratorik të APS.
Anomali të tjera laboratorike
Në shumë pacientë zbulohen të ashtuquajturat qeliza lupus - qeliza LE (ot lupus erythematosus) (leukocitet që kanë material bërthamor të fagocituar), komplekse imune qarkulluese, RF, por rëndësia klinike e këtyre anomalive laboratorike është e vogël. Në pacientët me nefrit lupus, vërehet një rënie në aktivitetin total hemolitik të komplementit (CH50) dhe përbërësve të tij individualë (C3 dhe C4), i cili lidhet me aktivitetin e nefritit (veçanërisht të komponentit C3).
Diagnostifikimi
Për të diagnostikuar SLE, prania e një simptome të sëmundjes ose një ndryshimi laboratorik i identifikuar nuk mjafton - diagnoza vendoset në bazë të manifestimeve klinike të sëmundjes, të dhënave nga metodat e hulumtimit laboratorik dhe instrumental dhe kriteret e klasifikimit të sëmundjes. të Shoqatës Amerikane të Reumatologjisë.Kriteret e Shoqatës Amerikane të Reumatologjisë
1. Skuqje në mollëza: eritema e fiksuar në mollëza, me tendencë për t'u përhapur në zonën nasolabiale.2. Skuqje diskoide: pllaka eritematoze të ngritura me luspa ngjitëse të lëkurës dhe tapa folikulare; Lezionet e vjetra mund të kenë plagë atrofike.
3. Fotosensitiviteti: Një skuqje e lëkurës që shfaqet si rezultat i një reagimi të pazakontë ndaj dritës së diellit.
4. Ulçera orale: ulçera e kavitetit oral ose nazofaringut; zakonisht pa dhimbje.
5. Artriti: artrit jo-eroziv që prek 2 ose më shumë nyje periferike, i manifestuar me butësi, ënjtje dhe rrjedhje.
6. Seroziti: pleurit (dhimbje pleurale, ose fërkim me fërkim pleural, ose prani e efuzionit pleural) ose perikardit (i konfirmuar nga ekokardiografia ose auskultimi i një fërkimi të fërkimit të perikardit).
7. Dëmtimi i veshkave: proteinuria e vazhdueshme >0.5 g/ditë ose cilindër (eritrocitare, hemoglobinë, granulare ose e përzier).
8. Dëmtimi i sistemit nervor qendror: konvulsione ose psikozë (në mungesë të marrjes së barnave ose çrregullime metabolike).
9. Çrregullimet hematologjike: anemia hemolitike me retikulocitozë, ose leukopeni<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).
10. Çrregullime imunologjike ♦ anti-ADN ose ♦ anti-Sm ose ♦ aPL: -rritje e nivelit të IgG ose IgM (AT në kardiolipinë); - test pozitiv për antikoagulant lupus duke përdorur metoda standarde; - Reaksioni Wasserman pozitiv-false për të paktën 6 muaj me mungesë të konfirmuar të sifilizit duke përdorur testin e imobilizimit të Treponema pallidum dhe testin e adsorbimit fluoreshent të treponemal AT.
11. ANF: rritje e titrave ANF (në mungesë të marrjes së barnave që shkaktojnë sindromën e ngjashme me lupusin). Diagnoza e SLE bëhet kur gjenden 4 ose më shumë nga 11 kriteret e listuara më sipër.
Kriteret diagnostike për APS
I. Kriteret klinike1. Trombozë (një ose më shumë episode të trombozës arteriale, venoze ose të enëve të vogla në çdo organ).
2. Patologjia e shtatzënisë (një ose më shumë raste të vdekjes intrauterine të një fetusi morfologjikisht normal pas javës së 10-të të shtatzënisë ose një ose më shumë raste të lindjes së parakohshme të një fetusi morfologjikisht normal para javës së 34-të të shtatzënisë ose tre ose më shumë raste të njëpasnjëshme të abortet spontane para javës së 10-të të shtatzënisë).
II. Kriteret laboratorike
1. AT ndaj kardiolipinës (IgG dhe/ose IgM) në gjak në tituj mesatarë ose të lartë në 2 ose më shumë studime me një interval prej të paktën 6 javësh.
2. Antikoagulant i lupusit të plazmës në 2 ose më shumë studime me një distancë prej të paktën 6 javësh, të përcaktuara si më poshtë:
. zgjatja e kohës së koagulimit të plazmës në testet e koagulimit të varur nga fosfolipidet;
. mungesa e korrigjimit për zgjatjen e kohës së koagulimit të testeve skrining në testet e përzierjes me plazmën e donatorëve;
. shkurtimi ose korrigjimi i zgjatjes së kohës së koagulimit të testeve të shqyrtimit kur shtohen fosfolipidet;
. përjashtimi i koagulopative të tjera. Një APS specifike diagnostikohet bazuar në praninë e një kriteri klinik dhe një kriteri laboratorik.
Nëse dyshohet për SLE, duhet të kryhen testet e mëposhtme
. analiza e përgjithshme e gjakut me përcaktimin e ESR dhe numërimin e përmbajtjes së leukociteve (me formulë leukocitare) dhe trombociteve. analiza imunologjike e gjakut me përcaktimin e ANF. analiza e përgjithshme e urinës. rreze x gjoksi
. EKG, ekokardiografi.
Diagnoza e lupusit eritematoz
Parimet e përgjithshme për diagnostikimin e sëmundjes
Diagnoza e sistemit lupus eritematozështë vendosur në bazë të kritereve të veçanta diagnostike të zhvilluara të propozuara nga Shoqata Amerikane e Reumatologjisë ose shkencëtarja vendase Nasonova. Më tej, pas vendosjes së një diagnoze bazuar në kriteret diagnostike, kryhen ekzaminime shtesë - laboratorike dhe instrumentale, të cilat konfirmojnë saktësinë e diagnozës dhe lejojnë që dikush të vlerësojë shkallën e aktivitetit të procesit patologjik dhe të identifikojë organet e prekura.Aktualisht, kriteret diagnostikuese më të përdorura janë Shoqata Amerikane e Reumatologjisë, jo Nasonova. Por ne do të paraqesim të dy skemat e kritereve diagnostikuese, pasi në një numër rastesh mjekët vendas përdorin kriteret e Nasonova për të diagnostikuar lupusin.
Kriteret diagnostike të Shoqatës Amerikane të Reumatologjisë në vijim:
- Skuqje në zonën e mollëzave në fytyrë (ka elementë të kuq të skuqjes që janë të sheshta ose pak të ngritura mbi sipërfaqen e lëkurës, duke u përhapur në palosjet nasolabiale);
- Skuqje diskoide (pllaka të ngritura mbi sipërfaqen e lëkurës me “pika të zeza” në pore, lëkurë dhe plagë atrofike);
- Fotosensitiviteti (shfaqja e skuqjeve të lëkurës pas ekspozimit në diell);
- Ulçera në mukozën e gojës (defekte ulcerative pa dhimbje të lokalizuara në mukozën e gojës ose nazofaringut);
- Artriti (që prek dy ose më shumë nyje të vogla, i karakterizuar nga dhimbje, ënjtje dhe ënjtje);
- Poliserositi (pleuriti, perikarditi ose peritoniti joinfektiv në të tashmen ose të kaluarën);
- Dëmtimi i veshkave (prania konstante e proteinave në urinë në një sasi prej më shumë se 0,5 g në ditë, si dhe prania e vazhdueshme e rruazave të kuqe të gjakut dhe gipsit (eritrocite, hemoglobinë, granulare, të përziera) në urinë);
- Çrregullime neurologjike: konvulsione ose psikoza (deluzione, halucinacione) që nuk shkaktohen nga medikamentet, uremia, ketoacidoza ose çekuilibri i elektroliteve;
- Çrregullime hematologjike (anemi hemolitike, leukopeni me numrin e leukociteve në gjak më pak se 1 * 10 9 , limfopeni me numrin e limfociteve në gjak më pak se 1,5 * 10 9 , trombocitopeni me numër të trombociteve më pak se 1090 * );
- Çrregullime imunologjike (antitrupa ndaj ADN-së me dy zinxhirë në një titër të rritur, prania e antitrupave ndaj antigjenit Sm, një test pozitiv LE, një reagim fals pozitiv Wasserman ndaj sifilizit për gjashtë muaj, prania e një koagulanti anti-lupus);
- Titri i rritur i ANA (antitrupave antinuklear) në gjak.
Kriteret e Nasonova për lupus eritematoz përfshijnë kriteret kryesore dhe të vogla diagnostikuese, të cilat janë të renditura në tabelën e mëposhtme:
| Kritere të mëdha diagnostikuese | Kritere të vogla diagnostikuese |
| "Flutura në fytyrë" | Temperatura e trupit mbi 37.5 o C, që zgjat më shumë se 7 ditë |
| Artriti | Humbje e paarsyeshme e peshës prej 5 ose më shumë kg në një periudhë të shkurtër kohore dhe prishje e ushqyerjes së indeve |
| Pneumoniti i lupusit | Kapilariti në gishta |
| Qelizat LE në gjak (më pak se 5 në 1000 leukocite – të vetme, 5 – 10 në 1000 leukocite – numër mesatar dhe më shumë se 10 në 1000 leukocite – numër i madh) | Skuqje të lëkurës të tilla si urtikarie ose skuqje |
| ANF me kredite të larta | Poliserositi (pleuriti dhe karditi) |
| Sindroma Werlhoff | Limfadenopatia (rrugët dhe nyjet limfatike të zgjeruara) |
| Anemia hemolitike Coombs pozitive | Hepatosplenomegalia (mëlçi dhe shpretkë e zmadhuar) |
| Lupus lodh | Miokarditi |
| Trupat e hematoksilinës në copa indesh nga organe të ndryshme të marra gjatë biopsisë | Dëmtimi i SNQ |
| Një pamje karakteristike patomorfologjike në shpretkën e hequr (“skleroza bulboze”), në mostrat e lëkurës (vaskuliti, imunofluoreshenca e imunoglobulinave në membranën bazale) dhe veshkat (fibrinoide kapilare glomerulare, trombet hialine, “laket e telit”) | Polineuriti |
| Polimioziti dhe polimialgjia (inflamacion dhe dhimbje muskulore) | |
| Polyartralgjia (dhimbje kyçesh) | |
| sindromi i Raynaud | |
| Përshpejtimi i ESR më shumë se 200 mm/orë | |
| Ulja e numrit të leukociteve në gjak në më pak se 4*10 9 /l | |
| Anemia (niveli i hemoglobinës nën 100 mg/ml) | |
| Ulja e numrit të trombociteve nën 100*10 9/l | |
| Rritja e sasisë së proteinave të globulinës me më shumë se 22% | |
| ANF me kredite të ulëta | |
| Trupat LE falas | |
| Reagimi pozitiv i Wasserman në mungesë të konfirmuar të sifilisit |
Diagnoza e lupusit eritematoz konsiderohet e saktë dhe konfirmohet kur kombinohen tre kritere të mëdha diagnostike, njëri prej tyre duhet të jetë ose qeliza "flutur" ose LE në numër të madh dhe dy të tjerat duhet të jenë ndonjë nga sa më sipër. Nëse një person ka vetëm shenja të vogla diagnostike ose ato janë të kombinuara me artrit, atëherë diagnoza e lupus erythematosus konsiderohet vetëm e mundshme. Në këtë rast kërkohen të dhëna nga testet laboratorike dhe ekzaminime instrumentale shtesë për ta konfirmuar atë.
Kriteret e mësipërme të Nasonova dhe Shoqatës Amerikane të Reumatologjisë janë ato kryesore në diagnostikimin e lupusit eritematoz. Kjo do të thotë se diagnoza e lupusit eritematoz bëhet vetëm në bazë të tyre. Dhe çdo test laboratorik dhe metoda e ekzaminimit instrumental janë vetëm shtesë, duke lejuar që dikush të vlerësojë shkallën e aktivitetit të procesit, numrin e organeve të prekura dhe gjendjen e përgjithshme të trupit të njeriut. Diagnoza e lupus erythematosus nuk bëhet vetëm në bazë të testeve laboratorike dhe metodave të ekzaminimit instrumental.
Aktualisht si metoda instrumentale diagnostikuese për lupus eritematoz mund të përdoren EKG, EchoCG, MRI, rëntgen e gjoksit, ultratinguj etj. Të gjitha këto metoda bëjnë të mundur vlerësimin e shkallës dhe natyrës së dëmtimit në organe të ndryshme.
Gjaku (test) për lupus eritematoz
Ndër testet laboratorike për të vlerësuar intensitetin e procesit në lupus eritematoz, përdoren këto: - Faktorët antinuklear (ANF) - me lupus eritematoz gjenden në gjak në titra të lartë jo më të lartë se 1: 1000;
- Antitrupat ndaj ADN-së me dy zinxhirë (anti-dsDNA-AT) - me lupus eritematoz gjenden në gjak në 90 - 98% të pacientëve, dhe normalisht mungojnë;
- Antitrupat ndaj proteinave histonike - në lupus eritematoz gjenden në gjak, por normalisht mungojnë;
- Antitrupat ndaj antigjenit Sm - me lupus eritematoz gjenden në gjak, por zakonisht mungojnë;
- Antitrupat ndaj Ro / SS-A - në lupus eritematoz gjenden në gjak nëse ka limfopeni, trombocitopeni, fotosensitivitet, fibrozë pulmonare ose sindromë Sjögren;
- Antitrupat ndaj La / SS-B - në lupus eritematoz gjenden në gjak në të njëjtat kushte si antitrupat ndaj Ro / SS-A;
- Niveli i komplementit - në lupus eritematoz, niveli i proteinave të komplementit në gjak është i reduktuar;
- Prania e qelizave LE - në lupus eritematoz, ato gjenden në gjak në 80 - 90% të pacientëve, dhe normalisht mungojnë;
- Antitrupat ndaj fosfolipideve (antikoagulant i lupusit, antitrupa ndaj kardiolipinës, testi Wasserman pozitiv në mungesë të konfirmuar të sifilizit);
- Antitrupat ndaj faktorëve të koagulimit VIII, IX dhe XII (normalisht mungojnë);
- Rritja e ESR me më shumë se 20 mm/orë;
- Leukopenia (ulje e nivelit të leukociteve në gjak më pak se 4 * 10 9 / l);
- Trombocitopeni (ulje e nivelit të trombociteve në gjak më pak se 100 * 10 9 / l);
- Limfopeni (ulje e nivelit të limfociteve në gjak më pak se 1,5 * 10 9 / l);
- Rritja e përqendrimeve në gjak të seromukoideve, acideve sialike, fibrinës, haptoglobinës, proteinës C-reaktive të komplekseve imune qarkulluese dhe imunoglobulinave.
Diagnoza e lupusit eritematoz, analiza. Si të dalloni lupus erythematosus nga psoriasis, ekzema, skleroderma, likeni dhe urtikaria (rekomandime nga një dermatolog) - video
Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik
Parimet e përgjithshme të terapisë
Për shkak se shkaqet e sakta të lupusit janë të panjohura, nuk ka trajtime që mund ta kurojnë plotësisht sëmundjen. Si rezultat, përdoret vetëm terapi patogjenetike, qëllimi i së cilës është të shtypë procesin inflamator, të parandalojë rikthimet dhe të arrijë falje të qëndrueshme. Me fjalë të tjera, trajtimi i lupusit eritematoz është të ngadalësojë sa më shumë përparimin e sëmundjes, të zgjasë periudhat e faljes dhe të përmirësojë cilësinë e jetës së një personi. Barnat kryesore në trajtimin e lupusit eritematoz janë hormonet glukokortikosteroide(Prednisolone, Dexamethasone, etj.), të cilat përdoren vazhdimisht, por në varësi të aktivitetit të procesit patologjik dhe ashpërsisë së gjendjes së përgjithshme të personit, doza e tyre ndryshohet. Glukokortikoidi kryesor në trajtimin e lupusit është Prednizoloni. Është ky medikament që është ilaçi i zgjedhur, dhe për të llogariten dozat e sakta për variante të ndryshme klinike dhe aktivitetin e procesit patologjik të sëmundjes. Dozat për të gjithë glukokortikoidet e tjera llogariten në bazë të dozave të Prednizolonit. Lista e mëposhtme tregon dozat e glukokortikoideve të tjera ekuivalente me 5 mg Prednizolon:
- Betamethasone – 0,60 mg;
- Hidrokortizon - 20 mg;
- Dexamethasone – 0,75 mg;
- Deflazacort - 6 mg;
- Kortizon – 25 mg;
- Metilprednizolon - 4 mg;
- Parametazoni – 2 mg;
- Prednisone - 5 mg;
- Triamcinolone - 4 mg;
- Flurprednisolone - 1,5 mg.
Kështu që, në shkallën e parë të veprimtarisë procesi patologjik Prednizoloni përdoret në doza terapeutike 0,3 – 0,5 mg për 1 kg peshë trupore në ditë, në shkallën e dytë të aktivitetit– 0,7 – 1,0 mg për 1 kg peshë në ditë, dhe në shkallën e tretë– 1 – 1,5 mg për 1 kg peshë trupore në ditë. Në dozat e treguara, Prednisoloni përdoret për 4 deri në 8 javë, dhe më pas doza e barit zvogëlohet, por përdorimi i tij nuk anulohet kurrë plotësisht. Doza fillimisht zvogëlohet me 5 mg në javë, më pas me 2,5 mg në javë dhe pas njëfarë kohe me 2,5 mg çdo 2 deri në 4 javë. Në total, doza zvogëlohet në mënyrë që 6-9 muaj pas fillimit të Prednizolonit, doza e tij mbajtëse të bëhet 12,5-15 mg në ditë.
Gjatë një krize lupus, duke përfshirë disa organe, glukokortikoidet administrohen në mënyrë intravenoze për 3 deri në 5 ditë, pas së cilës kalojnë në marrjen e barnave në tableta.
Meqenëse glukokortikoidet janë mjetet kryesore të trajtimit të lupusit, ato përshkruhen dhe përdoren pa dështuar, dhe të gjitha medikamentet e tjera përdoren shtesë, duke i zgjedhur ato në varësi të ashpërsisë së simptomave klinike dhe organit të prekur.
Kështu, me një shkallë të lartë të aktivitetit të lupusit eritematoz, me kriza lupus, me nefrit të rëndë lupus, me dëmtime të rënda të sistemit nervor qendror, me rikthim të shpeshtë dhe paqëndrueshmëri të remisionit, përveç glukokortikoideve, përdoren imunosupresues citostatik (Ciklofosfamidi, Azathioprinë, Ciklosporinë, Metotreksat, etj.).
Për lezione të rënda dhe të përhapura të lëkurës Azathioprine përdoret në një dozë prej 2 mg për 1 kg peshë trupore në ditë për 2 muaj, pas së cilës doza reduktohet në një dozë mbajtëse: 0,5 - 1 mg për 1 kg peshë trupore në ditë. Azathioprine merret në një dozë mbajtëse për disa vite.
Për nefritin e rëndë të lupusit dhe pancitopeni(ulja e numrit të përgjithshëm të trombociteve, eritrociteve dhe leukociteve në gjak) përdorni ciklosporinë në një dozë prej 3 - 5 mg për 1 kg peshë trupore.
Me nefrit lupus proliferativ dhe membranoz, me dëmtime të rënda të sistemit nervor qendror Përdoret ciklofosfamidi, i cili administrohet në mënyrë intravenoze në një dozë prej 0,5 - 1 g për m2 sipërfaqe trupore një herë në muaj për gjashtë muaj. Më pas, për dy vjet, ilaçi vazhdon të administrohet në të njëjtën dozë, por një herë në tre muaj. Ciklofosfamidi siguron mbijetesën e pacientëve që vuajnë nga nefriti lupus dhe ndihmon në kontrollin e simptomave klinike që nuk preken nga glukokortikoidet (dëmtimi i SNQ, hemorragjia pulmonare, fibroza pulmonare, vaskuliti sistemik).
Nëse lupus eritematoz nuk i përgjigjet terapisë me glukokortikoid, pastaj në vend të tyre përdoren metotreksat, azatioprinë ose ciklosporinë.
Me aktivitet të ulët të procesit patologjik me dëmtim lëkurën dhe nyjeve Në trajtimin e lupusit eritematoz përdoren medikamente aminoquinoline (Chloroquine, Hydroxychloroquine, Plaquenil, Delagil). Në 3 deri në 4 muajt e parë, barnat përdoren në 400 mg në ditë, dhe më pas në 200 mg në ditë.
Me nefritin e lupusit dhe praninë e trupave antifosfolipide në gjak(antitrupa ndaj kardiolipinës, lupus antikoagulant) përdoren barna nga grupi i antikoagulantëve dhe agjentëve antitrombocitar (Aspirinë, Curantil etj.). Acidi acetilsalicilik përdoret kryesisht në doza të vogla - 75 mg në ditë për një kohë të gjatë.
Ilaçet nga grupi i barnave antiinflamatore josteroidale (NSAIDs), si Ibuprofen, Nimesulide, Diclofenac etj., përdoren si ilaçe për lehtësimin e dhimbjeve dhe lehtësimin e inflamacionit në artrit, bursit, mialgji, miozit, serozit të moderuar dhe temperaturë. .
Përveç medikamenteve, për trajtimin e lupusit eritematoz, përdoren metoda të plazmaferezës, hemosorbimit dhe krioplazmasorbimit, të cilat bëjnë të mundur heqjen e antitrupave dhe produkteve inflamatore nga gjaku, gjë që përmirëson ndjeshëm gjendjen e pacientëve, zvogëlon shkallën e aktivitetit të procesi patologjik dhe zvogëlon shkallën e përparimit të patologjisë. Sidoqoftë, këto metoda janë vetëm ndihmëse, dhe për këtë arsye mund të përdoren vetëm në kombinim me marrjen e medikamenteve, dhe jo në vend të tyre.
Për të trajtuar manifestimet e lëkurës të lupusit, është e nevojshme përdorimi i jashtëm i kremrave kundër diellit me filtra UVA dhe UVB dhe pomada me steroide topike (Fluorcinolone, Betamethasone, Prednisolone, Mometasone, Clobetasol, etj.).
Aktualisht, krahas këtyre metodave, në trajtimin e lupusit përdoren barna nga grupi i bllokuesve të faktorit të nekrozës tumorale (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Megjithatë, këto barna përdoren ekskluzivisht si trajtim provues, eksperimental, pasi sot nuk rekomandohen nga Ministria e Shëndetësisë. Por rezultatet e marra na lejojnë të konsiderojmë bllokuesit e faktorit të nekrozës së tumorit si ilaçe premtuese, pasi efektiviteti i përdorimit të tyre është më i lartë se ai i glukokortikoideve dhe imunosupresantëve.
Përveç barnave të përshkruara të përdorura drejtpërdrejt për trajtimin e lupusit eritematoz, kjo sëmundje kërkon përdorimin e vitaminave, përbërjeve të kaliumit, diuretikëve dhe ilaçeve antihipertensive, qetësuesve, antiulçerave dhe ilaçeve të tjera që ulin ashpërsinë e simptomave klinike në organe të ndryshme, si dhe. si rikthimi i metabolizmit normal. Për lupus erythematosus, ju mund dhe duhet të përdorni gjithashtu çdo medikament që përmirëson mirëqenien e përgjithshme të një personi.
Barna për lupus eritematoz
Aktualisht, grupet e mëposhtme të barnave përdoren për trajtimin e lupus erythematosus: - Glukokortikosteroidet (Prednizolon, Metilprednizolon, Betametazon, Deksametazon, Hidrokortizon, Kortizon, Deflazacort, Parametazon, Triamcinolone, Flurprednizolon);
- Imunosupresantët citostatikë (Azathioprine, Methotrexate, Cyclophosphamide, Cyclosporine);
- Ilaçet antimalariale - derivatet e aminoquinoline (Chloroquine, Hydroxychloroquine, Plaquenil, Delagil, etj.);
- Bllokuesit alfa TNF (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
- Barnat anti-inflamatore jo-steroide (Diklofenak, Nimesulide,
Profesor Doktor i Shkencave Mjekësore Tatyana Magomedalievna Reshetnyak
Instituti i Reumatologjisë RAMS, Moskë
Ky leksion është i destinuar si për pacientët me lupus eritematoz sistemik (SLE), ashtu edhe për të afërmit, miqtë e tyre dhe në përgjithësi për ata që duan të kuptojnë më mirë këtë sëmundje në mënyrë që të ndihmojnë pacientët me SLE të përballen me këtë sëmundje. Ai jep informacion rreth SLE me shpjegime të disa termave mjekësorë. Informacioni i dhënë ofron një kuptim të sëmundjes dhe simptomave të saj, përmban informacion në lidhje me diagnozën dhe trajtimin, si dhe përparimet aktuale shkencore në këtë problem. Leksioni diskuton gjithashtu çështje të tilla si kujdesi shëndetësor, shtatzënia dhe cilësia e jetës së pacientëve me SLE. Nëse keni pyetje pasi të keni lexuar këtë broshurë, mund t'i diskutoni ato me ofruesin tuaj të kujdesit shëndetësor ose me email: [email i mbrojtur].
Historia e shkurtër e SLE
Emri lupus erythematosus, në latinisht si Lupus erythematosus, vjen nga fjala latine "lupus", e cila përkthehet në anglisht "wolf" do të thotë ujk dhe "erythematosus" do të thotë e kuqe. Ky emër iu dha sëmundjes për faktin se manifestimet e lëkurës ishin të ngjashme me dëmtimet e shkaktuara nga një pickim nga një ujk i uritur. Kjo sëmundje është e njohur për mjekët që nga viti 1828, pasi dermatologu francez Biett përshkroi shenjat e lëkurës. 45 vjet pas përshkrimit të parë, një tjetër dermatolog, Kaposhi, vuri re se disa pacientë me shenja të lëkurës të sëmundjes kanë edhe simptoma të sëmundjeve të organeve të brendshme. Dhe në 1890 mjeku i famshëm anglez Osler zbuloi se lupus erythematosus, i quajtur edhe sistemik, mund të ndodhë (edhe pse rrallë) pa manifestime të lëkurës. Në vitin 1948 u përshkrua dukuria e qelizave LE-(LE), e cila u karakterizua nga zbulimi i fragmenteve qelizore në gjak. Ky zbulim i lejoi mjekët të identifikonin shumë pacientë me SLE. Vetëm në vitin 1954 Disa proteina (ose antitrupa) u identifikuan në gjakun e pacientëve me SLE që vepronin kundër qelizave të tyre. Zbulimi i këtyre proteinave është përdorur për të zhvilluar teste më të ndjeshme për diagnostikimin e SLE.
Çfarë është SLE
Lupus eritematoz sistemik, i quajtur edhe lupus ose SLE shkurtimisht, është një lloj çrregullimi i sistemit imunitar i njohur si një sëmundje autoimune. Në sëmundjet autoimune, trupi prodhon proteina të huaja për qelizat e veta dhe përbërësit e tyre, duke shkaktuar dëme në qelizat dhe indet e tij të shëndetshme. Një sëmundje autoimune është një gjendje në të cilën sistemi imunitar fillon t'i perceptojë indet "vetë" si të huaja dhe i sulmon ato. Kjo çon në inflamacion dhe dëmtim të indeve të ndryshme të trupit. Lupusi është një sëmundje kronike autoimune që vjen në disa forma dhe mund të shkaktojë inflamacion të kyçeve, muskujve dhe pjesëve të tjera të trupit. Bazuar në përkufizimin e mësipërm të SLE, është e qartë se kjo sëmundje prek organe të ndryshme të trupit, duke përfshirë kyçet, lëkurën, veshkat, zemrën, mushkëritë, enët e gjakut dhe trurin. Megjithëse njerëzit me këtë gjendje kanë shumë simptoma të ndryshme, disa nga më të zakonshmet përfshijnë lodhje ekstreme, nyje të dhimbshme ose të fryra (artrit), ethe të pashpjegueshme, skuqje të lëkurës dhe probleme me veshkat. SLE bën pjesë në grupin e sëmundjeve reumatizmale. Sëmundjet reumatizmale përfshijnë ato të shoqëruara me sëmundje inflamatore të indit lidhës dhe të karakterizuara nga dhimbje në kyçe, muskuj dhe kocka.
Aktualisht, SLE konsiderohet një sëmundje e pashërueshme. Megjithatë, simptomat e SLE mund të kontrollohen me trajtimin e duhur dhe shumica e njerëzve me sëmundje mund të bëjnë jetë aktive dhe të shëndetshme. Pothuajse në të gjithë pacientët me SLE, aktiviteti i tij ndryshon gjatë gjithë rrjedhës së sëmundjes, duke alternuar me momente të quajtura flakërime - përkeqësime (në literaturën angleze të referuara si zjarr) dhe periudha të mirëqenies ose faljes. Një përkeqësim i sëmundjes karakterizohet nga shfaqja ose përkeqësimi i inflamacionit të organeve të ndryshme. Sipas klasifikimit të pranuar në Rusi, aktiviteti i sëmundjes ndahet në tre faza: I - minimale, II - i moderuar dhe III - i rëndë. Gjithashtu, sipas shfaqjes së shenjave të sëmundjes, vendi ynë dallon variantet e ecurisë së SLE: akute, subakute dhe kronike primare. Kjo ndarje është e përshtatshme për vëzhgimin afatgjatë të pacientëve. Remisioni i sëmundjes është një gjendje në të cilën nuk ka shenja ose simptoma të SLE. Rastet e faljes së plotë ose afatgjatë të SLE, megjithëse të rralla, ndodhin. Të kuptuarit se si të parandalohen shpërthimet dhe si t'i trajtojmë ato kur ato ndodhin i ndihmon njerëzit me SLE të ruajnë shëndetin e tyre. Në vendin tonë, në Institutin e Reumatologjisë të Akademisë Ruse të Shkencave Mjekësore, si dhe në qendra të tjera shkencore botërore, vazhdojnë kërkimet intensive për të arritur hapa të mëdhenj në kuptimin e sëmundjes, të cilat mund të çojnë në shërim.
Ka dy pyetje që studiuesit po studiojnë: kush merr SLE dhe pse. Dimë që femrat vuajnë nga SLE më shpesh se meshkujt dhe ky raport sipas qendrave të ndryshme shkencore varion nga 1:9 deri në 1:11. Sipas studiuesve amerikanë, SLE ka tre herë më shumë gjasa të prekë gratë e zeza në krahasim me gratë e bardha, dhe është gjithashtu më e zakonshme tek gratë me origjinë hispanike, aziatike dhe amerikane. Përveç kësaj, ka raste të njohura familjare të SLE, por rreziku që fëmija ose vëllai ose vëllai i pacientit të zhvillojnë SLE është ende mjaft i ulët. Nuk ka asnjë informacion statistikor në Rusi për numrin e pacientëve me SLE, pasi simptomat e sëmundjes variojnë gjerësisht nga dëmtimi minimal në atë të rëndë të organeve vitale dhe fillimi i paraqitjes së tyre shpesh është i vështirë të përcaktohet me saktësi.
Në fakt, ekzistojnë disa lloje të SLE:
lupus eritematoz sistemik, që është forma e sëmundjes që shumica e njerëzve thonë kur thonë "lupus" ose në literaturën angleze "lupus". Fjala "sistematik" do të thotë se sëmundja mund të prekë shumë sisteme të trupit. Simptomat e SLE mund të jenë të lehta ose të rënda. Megjithëse SLE prek kryesisht njerëzit midis moshës 15 dhe 45 vjeç, ai mund të shfaqet si në fëmijëri ashtu edhe në pleqëri. Kjo broshurë fokusohet në SLE.
Lupus erythematosus diskoid prek kryesisht lëkurën. Një skuqje e kuqe, në rritje mund të shfaqet në fytyrë, lëkurë të kokës ose kudo tjetër. Zonat e ngritura mund të bëhen të trasha dhe me luspa. Skuqja mund të zgjasë me ditë ose vite, ose mund të përsëritet (të largohet dhe më pas të rishfaqet). Një përqindje e vogël e njerëzve me lupus eritematoz diskoid më vonë zhvillojnë SLE.
Lupus eritematoz i induktuar nga droga i referohet një forme të lupusit të shkaktuar nga ilaçet. Shkakton disa simptoma të ngjashme me ato të SLE (artrit, skuqje, ethe dhe dhimbje gjoksi, por zakonisht nuk përfshin veshkën), të cilat zhduken kur ndërpritet mjekimi. Barnat që mund të shkaktojnë lupus eritematoz të induktuar nga medikamentet përfshijnë: hydralazine (Aresolin), procainamide (Procan, Pronestil), metildopa (Aldomet), guinidine (Guinaglut), isoniazid dhe disa antikonvulsant si fenitoin (Dilantin) ose karbamazolepin (T). ) dhe etj..
lupus neonatal. Mund të prekë disa të porsalindur, gra me SLE ose disa çrregullime të tjera të sistemit imunitar. Fëmijët me lupus neonatal mund të kenë sëmundje të rënda të zemrës, e cila është simptoma më e rëndë. Disa të porsalindur mund të kenë skuqje të lëkurës, anomali të mëlçisë ose citopeni (numërim i ulët i qelizave të gjakut). Aktualisht, mjekët mund të identifikojnë shumicën e pacientëve në rrezik të zhvillimit të SLE neonatale, gjë që u lejon atyre të fillojnë shpejt trajtimin për fëmijën që nga lindja. Lupusi neonatal është shumë i rrallë dhe shumica e fëmijëve nënat e të cilëve kanë SLE janë plotësisht të shëndetshëm. Duhet të theksohet se skuqjet e lëkurës me lupus neonatal zakonisht nuk kërkojnë terapi dhe largohen vetë.
Çfarë e shkakton lupus eritematoz sistemik?
Lupus eritematoz sistemik është një sëmundje komplekse, shkaku i së cilës nuk dihet. Ka të ngjarë që të mos ketë një shkak të vetëm, por një kombinim të disa faktorëve, duke përfshirë faktorë gjenetikë, mjedisorë dhe ndoshta hormonalë, të cilët në kombinim mund të shkaktojnë sëmundjen. Shkaku i saktë i sëmundjes mund të ndryshojë nga personi në person; faktori provokues mund të jetë stresi, ftohja ose ndryshimet hormonale në trup që ndodhin gjatë pubertetit, shtatzënisë, pas një aborti ose gjatë menopauzës. Shkencëtarët kanë bërë përparim të madh në kuptimin e disa prej shkaqeve të disa prej simptomave të SLE që përshkruhen në këtë broshurë. Studiuesit besojnë se gjenetika luan një rol të rëndësishëm në zhvillimin e sëmundjes, megjithatë, "gjeni lupus" specifik ende nuk është identifikuar. Në vend të kësaj, besohet se disa gjene mund të rrisin ndjeshmërinë e një personi ndaj sëmundjes.
Fakti që lupusi mund të shfaqet në familje tregon se zhvillimi i sëmundjes ka një bazë gjenetike. Përveç kësaj, studimet e binjakëve identikë kanë treguar se lupusi ka më shumë gjasa të prekë të dy binjakët, të cilët ndajnë të njëjtin grup gjenesh, sesa dy binjakë vëllazërorë ose fëmijë të tjerë të të njëjtëve prindër. Duke qenë se rreziku për t'u prekur nga kjo sëmundje për binjakët identikë është shumë më pak se 100 për qind, shkencëtarët mendojnë se vetëm gjenet nuk mund të shpjegojnë shfaqjen e lupusit. Faktorë të tjerë gjithashtu duhet të luajnë një rol. Ndër to, të cilat vazhdojnë të studiohen intensivisht, janë rrezatimi diellor, stresi, medikamente të caktuara dhe agjentë infektivë si viruset. Në të njëjtën kohë, SLE nuk është një sëmundje infektive ose ngjitëse dhe nuk lidhet me kancerin ose sindromën e fituar të mungesës së imunitetit. Edhe pse virusi mund të shkaktojë sëmundje te njerëzit e ndjeshëm, një person nuk mund ta "kap" lupusin nga dikush tjetër që e ka atë.
Në SLE, sistemi imunitar i trupit nuk funksionon aq mirë sa duhet. Një sistem imunitar i shëndetshëm prodhon antitrupa, të cilat janë proteina specifike - proteina që ndihmojnë në luftimin dhe shkatërrimin e viruseve, baktereve dhe substancave të tjera të huaja që pushtojnë trupin. Në lupus, sistemi imunitar prodhon antitrupa (proteina) kundër qelizave dhe indeve të shëndetshme të trupit. Këto antitrupa, të quajtur autoantitrupa (“auto” do të thotë i vetmi), nxisin inflamacionin në pjesë të ndryshme të trupit, duke i bërë ato të fryhen, të skuqen, të ngrohen dhe të dhimbshme. Përveç kësaj, disa autoantitrupa kombinohen me substanca nga qelizat dhe indet e trupit për të formuar molekula të quajtura komplekse imune. Formimi i këtyre komplekseve imune në trup gjithashtu kontribuon në inflamacion dhe dëmtim të indeve në pacientët me lupus. Shkencëtarët nuk i kuptojnë ende të gjithë faktorët që shkaktojnë inflamacion dhe dëmtim të indeve në lupus dhe kjo është një fushë aktive e kërkimit.
Simptomat e SLE.
Pavarësisht pranisë së shenjave të caktuara të sëmundjes, çdo rast i pacientit me SLE është i ndryshëm. Manifestimet klinike të SLE mund të variojnë nga dëmtime minimale në të rënda të organeve vitale dhe mund të vijnë dhe të shkojnë periodikisht. Simptomat e zakonshme të lupusit janë renditur në tabelë dhe përfshijnë lodhjen (sindromën e lodhjes kronike), nyje të dhimbshme dhe të fryra, ethe të pashpjegueshme dhe skuqje të lëkurës. Një skuqje karakteristike e lëkurës mund të shfaqet në urën e hundës dhe në faqe dhe, për shkak të pamjes së saj në formë fluture, quhet "flutur" ose skuqje eritematoze (e kuqe) në lëkurën e zonës malare. Skuqjet e kuqe mund të shfaqen në çdo pjesë të lëkurës së trupit: në fytyrë ose veshë, në krahë - shpatulla dhe duar, në lëkurën e gjoksit.
Simptomat e zakonshme të SLE
- Ndjeshmëri dhe ënjtje e kyçeve, dhimbje muskulore
- Ethe e pashpjegueshme
- Sindroma e lodhjes kronike
- Skuqje të kuqe në fytyrë ose ndryshime në ngjyrën e lëkurës
- Dhimbje gjoksi kur merrni frymë thellë
- Rritja e rënies së flokëve
- Zbardhja ose bluja e lëkurës së gishtave të duarve ose të këmbëve për shkak të të ftohtit ose stresit (sindroma e Raynaud)
- Rritja e ndjeshmërisë ndaj diellit
- Ënjtje (edemë) e këmbëve dhe/ose rreth syve
- Nyjet limfatike të zgjeruara
Simptoma të tjera të lupusit përfshijnë dhimbje gjoksi, rënie të flokëve, ndjeshmëri ndaj diellit, anemi (ulje të rruazave të kuqe të gjakut) dhe lëkurë të zbehtë ose të purpurt në gishtat e duarve ose këmbëve nga të ftohtit dhe stresi. Disa njerëz përjetojnë gjithashtu dhimbje koke, marramendje, depresion ose konvulsione. Simptomat e reja mund të vazhdojnë të shfaqen vite pas diagnozës dhe shenja të ndryshme të sëmundjes mund të shfaqen në periudha të ndryshme.
Në disa pacientë SLE, vetëm një sistem trupor është i përfshirë, si lëkura ose nyjet, ose organet që formojnë gjakun. Në pacientë të tjerë, manifestimet e sëmundjes mund të prekin shumë organe dhe sëmundja është shumëorganike në natyrë. Ashpërsia e dëmtimit të sistemeve të trupit ndryshon midis pacientëve. Më shpesh, nyjet ose muskujt preken, duke shkaktuar artrit ose dhimbje muskulore - mialgji. Skuqjet e lëkurës janë mjaft të ngjashme midis pacientëve. Me manifestime të shumta të organeve të SLE, sistemet e mëposhtme të trupit mund të përfshihen në procesin patologjik:
Veshkat: Inflamacioni në veshka (nefriti lupus) mund të dëmtojë aftësinë e tyre për të eliminuar në mënyrë efektive produktet e mbeturinave dhe toksinat nga trupi. Për shkak se funksioni i veshkave është kaq i rëndësishëm për shëndetin e përgjithshëm, dëmtimi i veshkave i shkaktuar nga lupusi zakonisht kërkon trajtim intensiv me ilaçe për të parandaluar dëmtimin e përhershëm. Zakonisht është e vështirë për vetë pacientin të vlerësojë shkallën e dëmtimit të veshkave, kështu që zakonisht inflamacioni i veshkave në SLE (nefriti lupus) nuk shoqërohet me dhimbje të shoqëruara me përfshirjen e veshkave, megjithëse disa pacientë mund të vërejnë se kyçet e tyre janë i fryrë, është shfaqur ënjtje rreth syve. Një tregues i zakonshëm i dëmtimit të veshkave nga lupusi është një analizë jonormale e urinës dhe ulja e prodhimit të urinës.
Sistemi nervor qendror: Në disa pacientë, lupusi prek trurin ose sistemin nervor qendror. Kjo mund të shkaktojë dhimbje koke, marramendje, probleme me kujtesën, probleme me shikimin, paralizë ose ndryshime në sjellje (psikozë) dhe konvulsione. Megjithatë, disa nga këto simptoma mund të shkaktohen nga medikamente të caktuara, duke përfshirë ato që përdoren për trajtimin e SLE, ose nga stresi emocional i të mësuarit për sëmundjen.
Enët e gjakut: Enët e gjakut mund të inflamohen (vaskuliti), duke ndikuar në mënyrën se si gjaku qarkullon nëpër trup. Inflamacioni mund të jetë i lehtë dhe nuk kërkon trajtim.
gjaku: Njerëzit me lupus mund të zhvillojnë anemi ose leukopeni (ulje të numrit të qelizave të bardha dhe/ose të kuqe të gjakut). Lupusi gjithashtu mund të shkaktojë trombocitopeni, një rënie në numrin e trombociteve në gjak që çon në një rrezik të shtuar të gjakderdhjes. Disa pacientë me lupus kanë një rrezik në rritje të zhvillimit të mpiksjes së gjakut në enët e tyre të gjakut.
Zemra: Në disa njerëz me lupus, inflamacioni mund të jetë në arteriet që sjellin gjak në zemër (vaskuliti koronar), vetë zemra (miokarditi ose endokarditi) ose seroza që rrethon zemrën (perikardit), duke shkaktuar dhimbje gjoksi ose të tjera. simptomat.
Mushkëritë: Disa pacientë me SLE zhvillojnë inflamacion të shtresës seroze të mushkërive (pleurit), duke shkaktuar dhimbje gjoksi, gulçim dhe kollë. Pneumonia autoimune quhet pneumoni. Membrana të tjera seroze që mbulojnë mëlçinë dhe shpretkën mund të përfshihen në procesin inflamator, duke shkaktuar dhimbje në vendndodhjen përkatëse të këtij organi.
Diagnoza e lupusit eritematoz sistemik.
Diagnostifikimi i lupusit mund të jetë i vështirë. Mund të duhen muaj apo edhe vite që mjekët të mbledhin simptoma dhe të diagnostikojnë me saktësi këtë sëmundje komplekse. Pacienti mund të zhvillojë simptomat e përmendura në këtë pjesë gjatë një periudhe të gjatë sëmundjeje ose në një periudhë të shkurtër kohe. Diagnoza e SLE është rreptësisht individuale dhe është e pamundur të verifikohet kjo sëmundje nga prania e një simptome. Diagnoza e saktë e lupusit kërkon njohuri dhe ndërgjegjësim nga ana e mjekut dhe komunikim të mirë nga ana e pacientit. Tregimi i mjekut tuaj të një historie të plotë dhe të saktë mjekësore (siç janë problemet shëndetësore që keni pasur dhe për sa kohë, çfarë e shkaktoi sëmundjen) është thelbësore për procesin e diagnostikimit. Ky informacion, së bashku me rezultatet e ekzaminimit fizik dhe testeve laboratorike, e ndihmon mjekun të marrë në konsideratë ose në fakt të konfirmojë gjendje të tjera që mund të jenë të ngjashme me SLE. Vendosja e një diagnoze mund të marrë kohë dhe sëmundja mund të mos verifikohet menjëherë, por vetëm kur shfaqen simptoma të reja.
Nuk ka asnjë test që mund të përcaktojë nëse një person ka SLE, por disa teste laboratorike mund të ndihmojnë një mjek të bëjë një diagnozë. Përdoren teste që zbulojnë autoantitrupa specifikë që janë shpesh të pranishëm në pacientët me lupus. Për shembull, testimi i antitrupave antinuklear kryhet zakonisht për të zbuluar autoantitrupat që antagonizojnë komponentët e bërthamës, ose "qendrën e komandës" të qelizave të një personi. Shumë pacientë rezultojnë pozitivë për antitrupa antinuklear; megjithatë, disa ilaçe, infeksione dhe sëmundje të tjera gjithashtu mund të shkaktojnë një rezultat pozitiv. Testi i antitrupave antinuklear thjesht ofron një tjetër të dhënë që mjeku të bëjë një diagnozë. Ekzistojnë gjithashtu teste gjaku për lloje individuale të autoantitrupave që janë më specifike për njerëzit me lupus, megjithëse jo të gjithë njerëzit me lupus rezultojnë pozitivë për to. Këto antitrupa përfshijnë anti-ADN, anti-Sm, RNP, Ro (SSA), La (SSB). Një mjek mund t'i përdorë këto teste për të konfirmuar një diagnozë të lupusit.
Sipas kritereve diagnostikuese të Kolegjit Amerikan të Reumatologjisë, rishikimi i vitit 1982, ekzistojnë 11 nga sa vijon:
Njëmbëdhjetë shenja diagnostike të SLE
- skuqje të kuqe në zonën malare (në formë fluture, në lëkurën e gjoksit në zonën e dekoltesë, në pjesën e pasme të duarve)
- Skuqje diskoide (ulçera me luspa, në formë disku, më shpesh në fytyrë, skalp ose gjoks)
- fotosensitiviteti (ndjeshmëria ndaj dritës së diellit në një periudhë të shkurtër kohe (jo më shumë se 30 minuta)
- ulçera në gojë (dhimbje në fyt, gojë ose hundë)
- artriti (dhimbje, ënjtje, ngurtësi në nyje)
- seroziti (inflamacion i membranës seroze rreth mushkërive, zemrës, peritoneumit, që shkakton dhimbje gjatë ndryshimit të pozicionit të trupit dhe shpesh i shoqëruar me vështirësi në frymëmarrje)_
- përfshirjen e veshkave
- problemet që lidhen me dëmtimin e sistemit nervor qendror (psikozë dhe konvulsione që nuk shoqërohen me mjekim)
- problemet hematologjike (ulja e numrit të qelizave të gjakut)
- çrregullime imunologjike (të cilat rrisin rrezikun e infeksioneve dytësore)
- antitrupat antinuklear (autoantitrupa që veprojnë kundër bërthamave të qelizave të trupit kur këto pjesë qelizore gabimisht perceptohen si të huaja (antigjen)
Këto kritere diagnostikuese janë krijuar për të lejuar mjekun të dallojë SLE nga sëmundjet e tjera të indit lidhor dhe 4 nga shenjat e mësipërme janë të mjaftueshme për të vendosur një diagnozë. Në të njëjtën kohë, prania e vetëm një simptome nuk e përjashton sëmundjen. Përveç shenjave të përfshira në kriteret diagnostike, pacientët me SLE mund të kenë simptoma shtesë të sëmundjes. Këto përfshijnë çrregullime trofike (humbje peshe, rritje e humbjes së flokëve para shfaqjes së njollave të tullacisë ose tullaci e plotë), ethe të një natyre të pamotivuar. Ndonjëherë shenja e parë e sëmundjes mund të jetë një ndryshim i pazakontë në ngjyrën e lëkurës (blu, të bardhë) të gishtërinjve ose pjesës së gishtit, hundës, veshëve për shkak të të ftohtit ose stresit emocional. Ky ndryshim në ngjyrën e lëkurës quhet sindroma e Raynaud. Simptoma të tjera të zakonshme të sëmundjes mund të përfshijnë dobësi muskulore, temperaturë të ulët, ulje ose humbje të oreksit dhe siklet abdominal të shoqëruar me nauze, të vjella dhe ndonjëherë diarre.
Rreth 15% e pacientëve me SLE kanë gjithashtu sindromën Sjogren ose të ashtuquajturën "sindroma sicca". Kjo është një gjendje kronike që shoqërohet me tharje të syve dhe gojës së thatë. Gratë gjithashtu mund të përjetojnë thatësi të mukozave të organeve gjenitale (vagina).
Ndonjëherë njerëzit me SLE përjetojnë depresion ose paaftësi për t'u përqëndruar. Ndryshimet e shpejta të humorit ose sjellja e pazakontë mund të ndodhin për arsyet e mëposhtme:
Këto dukuri mund të shoqërohen me inflamacion autoimun në sistemin nervor qendror
Këto manifestime mund të jenë një reagim normal ndaj një ndryshimi në mirëqenien tuaj.
Gjendja mund të shoqërohet me efekte të padëshiruara të drogës, veçanërisht kur shtohet një ilaç i ri ose shfaqen simptoma të reja përkeqësuese. Ne përsërisim se shenjat e SLE mund të shfaqen për një periudhë të gjatë. Edhe pse shumë pacientë SLE zakonisht kanë simptoma të shumta, shumica zakonisht kanë probleme të shumta shëndetësore që priren të përkeqësohen me kalimin e kohës. Megjithatë, shumica e pacientëve me SLE ndihen mirë gjatë terapisë, pa asnjë shenjë të dëmtimit të organeve.
Kushtet e tilla të sistemit nervor qendror mund të kërkojnë shtimin e barnave të tjera përveç medikamenteve parësore për trajtimin e SLE që prek sistemin nervor qendror. Kjo është arsyeja pse ndonjëherë një reumatolog ka nevojë për ndihmë nga mjekë të specialiteteve të tjera, veçanërisht një psikiatër, neurolog, etj.
Disa teste përdoren më rrallë, por mund të jenë të dobishme nëse simptomat e pacientit mbeten të paqarta. Mjeku mund të urdhërojë një biopsi të lëkurës ose veshkave nëse ato janë të prekura. Zakonisht, kur bëni një diagnozë, përshkruhet një test për sifilizin - reagimi Wassermann, pasi disa antitrupa lupus në gjak mund të shkaktojnë një reagim të rremë pozitiv ndaj sifilizit. Një test pozitiv nuk do të thotë se pacienti ka sifiliz. Përveç kësaj, të gjitha këto teste ndihmojnë vetëm për t'i dhënë mjekut të dhëna dhe informacione për të vendosur diagnozën e saktë. Mjeku duhet të krahasojë pamjen e plotë: historinë mjekësore, simptomat klinike dhe të dhënat e testit për të përcaktuar me saktësi nëse një person ka lupus.
Teste të tjera laboratorike përdoren për të monitoruar ecurinë e sëmundjes që nga momenti i diagnostikimit. Një numërim i plotë i gjakut, analiza e urinës, paneli kimik i gjakut dhe shkalla e sedimentimit të eritrociteve (ESR) mund të japin informacion të vlefshëm. ESR është një tregues i inflamacionit në trup. Ajo diagnostikon se sa shpejt bien qelizat e kuqe të gjakut në fund të tubit që përmban gjak jo-koagulues. Megjithatë, rritja e ESR nuk është një tregues i rëndësishëm për SLE, por në kombinim me tregues të tjerë mund të parandalojë disa komplikime në SLE. Kjo ka të bëjë kryesisht me shtimin e një infeksioni dytësor, i cili jo vetëm e komplikon gjendjen e pacientit, por krijon edhe probleme në trajtimin e SLE. Një tjetër test tregon nivelin e një grupi proteinash në gjak të quajtur komplement. Njerëzit me lupus shpesh kanë nivele të ulëta të komplementit, veçanërisht gjatë një përkeqësimi të sëmundjes.
Rregullat diagnostike për SLE
- Pyetja për shfaqjen e shenjave të sëmundjes (historia e sëmundjes), prania e të afërmve me ndonjë sëmundje
- Ekzaminimi i plotë mjekësor (nga koka te këmbët)
Ekzaminimi laboratorik:
- Testi i përgjithshëm klinik i gjakut me numërimin e të gjitha qelizave të gjakut: leukociteve, eritrociteve, trombociteve
- Analiza e përgjithshme e urinës
- Testi biokimik i gjakut
- Studimi i komplementit total dhe i disa komponentëve të komplementit, të cilët shpesh zbulohen në aktivitetin e ulët dhe të lartë të SLE
- Testimi i antitrupave antinuklear - titrat pozitivë në shumicën e pacientëve, por pozitiviteti mund të jetë për arsye të tjera
- Testi për autoantitrupa të tjerë (ADN me dy zinxhirë, anti-ribunukleoproteinë (RNP), anti-Ro, anti-La) - një ose më shumë nga këto teste janë pozitive në SLE
- Studimi i reagimit Wasserman është një test gjaku për sifilizin, i cili në rastin e pacientëve me SLE është një pozitiv i rremë dhe jo një tregues i sëmundjes së sifilizit.
- Biopsia e lëkurës dhe/ose veshkave
Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik
Taktikat e trajtimit për SLE janë rreptësisht individuale dhe mund të ndryshojnë gjatë rrjedhës së sëmundjes. Diagnoza dhe trajtimi i lupusit është shpesh një përpjekje e përbashkët midis pacientit dhe mjekëve dhe specialistëve të specialiteteve të ndryshme. Pacienti mund të vizitojë mjekun e familjes ose mjekun e përgjithshëm, ose mund të vizitojë një reumatolog. Një reumatolog është një mjek i specializuar në artritin dhe sëmundje të tjera të nyjeve, kockave dhe muskujve. Imunologët klinikë (mjekë të specializuar në çrregullimet e sistemit imunitar) mund të trajtojnë gjithashtu pacientët me lupus. Profesionistë të tjerë shpesh ndihmojnë në procesin e trajtimit: këta mund të përfshijnë infermierë, psikologë, punonjës socialë dhe gjithashtu specialistë mjekësorë si nefrologë (mjekë që trajtojnë sëmundjet e veshkave), hematologë (të cilët janë të specializuar në çrregullimet e gjakut), dermatologë (mjekë që trajtojnë sëmundjet e lëkurës). dhe neurologë (mjekë të specializuar në çrregullimet e sistemit nervor).
Dalja e drejtimeve të reja dhe efektiviteti i trajtimit të lupusit u japin mjekëve më shumë zgjedhje në qasjen e tyre për trajtimin e sëmundjes. Është shumë e rëndësishme që pacienti të bashkëpunojë ngushtë me mjekun dhe të marrë pjesë aktive në trajtimin e tyre. Pas diagnostikimit të lupusit një herë, mjeku planifikon trajtimin bazuar në gjininë e pacientit, moshën, gjendjen në momentin e ekzaminimit, fillimin e sëmundjes, simptomat klinike dhe kushtet e jetesës. Taktikat e trajtimit të SLE janë rreptësisht individuale dhe mund të ndryshojnë periodikisht. Zhvillimi i një plani trajtimi ka disa qëllime: parandalimin e shpërthimeve, trajtimin e tyre kur ato ndodhin dhe minimizimin e komplikimeve. Mjeku dhe pacienti duhet të vlerësojnë rregullisht planin e trajtimit për të siguruar që ai është më efektiv.
Për trajtimin e SLE përdoren disa lloje barnash. Mjeku zgjedh trajtimin në bazë të simptomave dhe nevojave të secilit pacient individualisht. Për pacientët me dhimbje dhe ënjtje të kyçeve dhe temperaturë të rritur të kyçeve përdoren medikamente që reduktojnë inflamacionin dhe i përkasin barnave antiinflamatore josteroide (NSAIDs), ato përdoren shpesh. NSAID-të mund të përdoren vetëm ose në kombinim me medikamente të tjera për të kontrolluar dhimbjen, ënjtjen ose temperaturën. Kur blini NSAID, është e rëndësishme të ndiqni udhëzimet e mjekut tuaj, pasi doza për pacientët me lupus mund të ndryshojë nga doza e rekomanduar në paketim. Efektet anësore të zakonshme të NSAID-ve mund të përfshijnë shqetësime në stomak, urth, diarre dhe mbajtje të lëngjeve. Disa pacientë raportojnë gjithashtu shfaqjen e shenjave të dëmtimit të mëlçisë ose veshkave gjatë marrjes së NSAIDs, kështu që është veçanërisht e rëndësishme që pacienti të qëndrojë në kontakt të ngushtë me mjekun gjatë marrjes së këtyre barnave.
BARNAT ANTI-Inflamatore JO-steroide (NSAIDs)
Ilaçet antimalariale përdoren gjithashtu për trajtimin e lupusit. Këto medikamente fillimisht u përdorën për të trajtuar simptomat e malaries, por mjekët kanë zbuluar se ato ndihmojnë edhe lupusin, veçanërisht formën e lëkurës. Nuk dihet saktësisht se si funksionojnë ilaçet antimalariale në lupus, por shkencëtarët mendojnë se e bëjnë këtë duke shtypur pjesë të caktuara të përgjigjes imune. Tashmë është vërtetuar se këto barna, duke ndikuar në trombocitet, kanë një efekt antitrombotik dhe një efekt tjetër pozitiv është vetia e tyre për uljen e lipideve. Antimalarikët specifikë të përdorur për trajtimin e lupusit përfshijnë hidroksiklorokinën (Plaquenil), klorokinën (Aralen), kinacrinën (Atabrine). Ato mund të përdoren vetëm ose në kombinim me barna të tjera dhe përdoren kryesisht për trajtimin e sindromës së lodhjes kronike, dhimbjeve të kyçeve, skuqjeve të lëkurës dhe dëmtimit të mushkërive. Shkencëtarët kanë vërtetuar se trajtimi afatgjatë me barna antimalariale mund të parandalojë rikthimin e sëmundjes. Efektet anësore të barnave antimalariale mund të përfshijnë shqetësime në stomak dhe, mjaft rrallë, dëmtim të retinës, dëgjim dhe marramendje. Shfaqja e fotofobisë dhe çrregullimeve të shikimit të ngjyrave gjatë marrjes së këtyre barnave kërkon kontaktin me një okulist. Pacientët me SLE që marrin ilaçe antimalariale duhet të ekzaminohen nga një okulist të paktën një herë në 6 muaj kur trajtohen me Plaquenil dhe një herë në 3 muaj kur përdorin Delagil.
Trajtimi kryesor për SLE janë hormonet kortikosteroide, të cilat përfshijnë prednizolonin (Deltazon), hidrokortizonin, metilprednizolonin (Medrol) dhe deksametazonin (Decadron, Hexadrol). Ndonjëherë në jetën e përditshme ky grup barnash quhet steroid, por kjo nuk është e njëjtë me steroidet anabolike, të përdorura nga disa sportistë për të ndërtuar masë muskulore. Këto barna janë forma sintetike të hormoneve që prodhohen normalisht nga gjëndrat mbiveshkore, gjëndrat endokrine të vendosura në zgavrën e barkut mbi veshka. Kortikosteroidet i referohen kortizolit, i cili është një hormon natyral anti-inflamator që shtyp shpejt inflamacionin. Kortizoni dhe më vonë hidrokortizoni janë një nga barnat e para të kësaj familjeje, përdorimi i të cilit në kushte kërcënuese për jetën në sëmundje të ndryshme ndihmoi mijëra pacientë të mbijetojnë. Kortikosteroidet mund të jepen si tableta, krem për lëkurën ose injeksion. Meqenëse këto janë medikamente të fuqishme, mjeku do të zgjedhë dozën më të ulët me efektin më të madh. Në mënyrë tipike, doza e hormoneve varet nga shkalla e aktivitetit të sëmundjes, si dhe nga organet e përfshira në proces. Vetëm dëmtimi i veshkave ose sistemit nervor është tashmë baza për doza shumë të larta të kortikosteroideve. Efektet anësore afatshkurtra (që zgjidhen me shpejtësi) të kortikosteroideve përfshijnë shpërndarjen jonormale të yndyrës (fytyra e hënës, depozitat e yndyrës si gunga në shpinë), rritja e oreksit, shtimi në peshë dhe paqëndrueshmëria emocionale. Këto efekte anësore në përgjithësi zhduken kur doza zvogëlohet ose ilaçet ndërpriten. Por ju nuk mund të ndaloni menjëherë marrjen e kortikosteroideve, ose të zvogëloni shpejt dozën e tyre, kështu që bashkëpunimi midis mjekut dhe pacientit është shumë i rëndësishëm kur ndryshoni dozën e kortikosteroideve. Ndonjëherë mjekët japin një dozë shumë të madhe të kortikosteroideve me venë (terapi "bolus" ose "puls"). Me këtë trajtim, efektet anësore tipike janë më pak të rënda dhe një reduktim gradual i dozës nuk është i nevojshëm. Është e rëndësishme që pacienti të mbajë një ditar mjekimi, i cili duhet të regjistrojë dozën fillestare të kortikosteroideve, fillimin e reduktimit të tyre dhe shkallën e reduktimit. Kjo do të ndihmojë mjekun të vlerësojë rezultatet e terapisë. Fatkeqësisht, në praktikë vitet e fundit kemi hasur shpesh në tërheqje të barnave, qoftë edhe për një periudhë të shkurtër, për shkak të mungesës së barit në zinxhirin e farmacive. Një pacient me SLE duhet të ketë furnizim me kortikosteroide, duke marrë parasysh fundjavat ose festat. Nëse prednizoloni nuk është i disponueshëm në rrjetin e farmacive, ai mund të zëvendësohet me ndonjë ilaç tjetër nga ky grup. Në tabelën e mëposhtme japim 5mg ekuivalente. (1 tabletë) doza prednizoloni të analogëve të tjerë të kortikosteroideve.
Tabela. Potenciali mesatar ekuivalent anti-inflamator i kortizonit dhe analogëve të tij bazuar në madhësinë e tabletës
Megjithë bollëkun e derivateve kortikosteroide, prednizoloni dhe metilprednizoloni janë të dëshirueshëm për përdorim afatgjatë, pasi efektet anësore të të tjerëve, veçanërisht medikamentet që përmbajnë fluor, janë më të theksuara.
Efektet anësore afatgjata të kortikosteroideve mund të përfshijnë plagët shtrirëse - strija në lëkurë, rritje të tepërt të qimeve, për shkak të rritjes së largimit të kalciumit nga kockat, këto të fundit bëhen të brishta - zhvillohet osteoproza dytësore (e shkaktuar nga medikamentet). Efektet e padëshiruara gjatë trajtimit me kortikosteroide përfshijnë rritjen e presionit të gjakut, dëmtimin e arterieve për shkak të metabolizmit të dëmtuar të kolesterolit, rritjen e sheqerit në gjak, infeksionet shoqërohen lehtësisht dhe, së fundi, zhvillimi i hershëm i kataraktave. Në mënyrë tipike, sa më e lartë të jetë doza e kortikosteroideve, aq më të rënda janë efektet anësore. Gjithashtu, sa më gjatë të merren, aq më i madh është rreziku i efekteve anësore. Shkencëtarët po punojnë për të zhvilluar rrugë alternative për të kufizuar ose kompensuar përdorimin e kortikosteroideve. Për shembull, kortikosteroidet mund të përdoren në kombinim me medikamente të tjera më pak të fuqishme, ose mjeku mund të përpiqet të zvogëlojë ngadalë dozën pasi gjendja të jetë stabilizuar për një kohë të gjatë. Pacientët me lupus që marrin kortikosteroide duhet të marrin kalcium shtesë dhe vitaminë D për të zvogëluar rrezikun e zhvillimit të osteoporozës (kocka të dobëta dhe të brishta).
Një tjetër efekt i padëshirueshëm i kortikosteroideve sintetike shoqërohet me zhvillimin e tkurrjes (tkurrjes) të gjëndrave mbiveshkore. Kjo për faktin se gjëndrat mbiveshkore ndalojnë ose reduktojnë prodhimin e kortikosteroideve natyrale dhe ky fakt është shumë i rëndësishëm për të kuptuar pse nuk duhet të ndaloni papritur marrjen e këtyre barnave. Së pari, marrja e hormoneve sintetike nuk duhet të ndërpritet papritur, pasi kërkon kohë (deri në disa muaj) që gjëndrat mbiveshkore të fillojnë të prodhojnë përsëri hormone natyrale. Ndërprerja e papritur e kortikosteroideve është kërcënuese për jetën dhe mund të rezultojë në kriza akute vaskulare. Kjo është arsyeja pse reduktimi i dozës së kortikosteroideve duhet të ndodhë shumë ngadalë gjatë javëve apo edhe muajve, pasi gjatë kësaj periudhe gjëndrat mbiveshkore mund të përshtaten me prodhimin e hormonit natyror. Gjëja e dytë që duhet marrë parasysh kur merrni kortikosteroide është çdo stres fizik ose stres emocional, duke përfshirë operacionin; nxjerrja e dhëmbëve kërkon kortikosteroide shtesë.
Për pacientët me SLE që kanë përfshirje të organeve vitale, si veshkat ose sistemi nervor qendror, ose përfshirje të shumë organeve, mund të përdoren medikamente të quajtura imunosupresues. Imunosupresantët, si azatioprina (Imuran) dhe ciklofosfamidi (Cytoxan), frenojnë një sistem imunitar tepër aktiv duke bllokuar prodhimin e disa qelizave imune dhe duke penguar veprimin e të tjerëve. Në grupin e këtyre barnave bëjnë pjesë edhe metotreksati (Folex, Mexat, Rheumatrex). Këto medikamente mund të jepen si tableta ose si infuzion (hedhja e ilaçit në venë përmes një tubi të vogël). Efektet anësore mund të përfshijnë nauze, të vjella, rënie të flokëve, probleme të fshikëzës, ulje të fertilitetit dhe rritje të rrezikut të kancerit ose infeksionit. Rreziku i efekteve anësore rritet me kohëzgjatjen e trajtimit. Ashtu si me llojet e tjera të trajtimit për lupusin, ekziston rreziku i rikthimit të simptomave pas ndërprerjes së barnave imunosupresive, kështu që trajtimi duhet të jetë afatgjatë dhe ndërprerja dhe rregullimi i dozës kërkon mbikëqyrje të kujdesshme mjekësore. Pacientët që marrin terapi me barna imunosupresive duhet gjithashtu të regjistrojnë me kujdes dozën e këtyre barnave në ditarin e tyre. Pacientët që marrin këto barna duhet t'i nënshtrohen rregullisht një testi të përgjithshëm të gjakut dhe urinës 1-2 herë në javë dhe duhet të mbahet mend se nëse shfaqet një infeksion dytësor ose numri i qelizave të gjakut zvogëlohet (leukocitet nën 3 mijë, trombocitet nën 100 mijë), droga është ndërprerë përkohësisht. Rifillimi i trajtimit është i mundur pas normalizimit të gjendjes.
Pacientët me SLE, të cilët kanë sisteme të shumta organesh të prekura dhe shpesh shoqërohen nga një infeksion dytësor, mund të marrin, përveç kortikosteroideve, imunoglobulinë intravenoze, një proteinë gjaku që përmirëson imunitetin dhe ndihmon në luftimin e infeksionit. Imuglobulina mund të përdoret gjithashtu për gjakderdhje akute në pacientët me SLE dhe trombocitopeni ose në prani të infeksioneve (sepsë), ose për të përgatitur një pacient me lupus për kirurgji. Kjo bën të mundur uljen e dozës së kortikosteroideve të nevojshme kur indikohen megadoza në kushte të tilla.
Puna e pacientit në kontakt të ngushtë me mjekun ndihmon në sigurimin e zgjedhjes së saktë të trajtimit. Për shkak se disa medikamente mund të shkaktojnë efekte të padëshiruara, është e rëndësishme t'i raportoni menjëherë mjekut tuaj çdo simptomë të re. Është gjithashtu e rëndësishme të mos ndërprisni ose ndryshoni trajtimet pa u konsultuar më parë me mjekun tuaj.
Për shkak të llojit dhe kostos së medikamenteve të përdorura për trajtimin e lupusit, efekteve të tyre anësore të mundshme serioze dhe mungesës së një kure, shumë pacientë kërkojnë mënyra të tjera për të trajtuar sëmundjen. Disa përpjekje alternative që janë sugjeruar përfshijnë dieta speciale, suplemente ushqimore, vajra peshku, pomada dhe kremra, trajtime kiropraktike dhe homeopati. Edhe pse këto metoda mund të mos jenë të dëmshme në vetvete, aktualisht nuk ka asnjë hulumtim që tregon se ato ndihmojnë. Disa qasje alternative ose plotësuese mund të ndihmojnë një pacient të përballojë ose të zvogëlojë një pjesë të stresit të lidhur me sëmundjen kronike. Nëse mjeku mendon se përpjekja mund të ndihmojë dhe nuk do të jetë e dëmshme, ajo mund të përfshihet në planin e trajtimit. Megjithatë, është e rëndësishme të mos neglizhoni kujdesin e rregullt shëndetësor ose të trajtoni simptomat serioze me medikamente të përshkruara nga mjeku juaj.
Lupusi dhe cilësia e jetës.
Pavarësisht nga simptomat e lupusit dhe efektet anësore të mundshme të trajtimit, të sëmurët në përgjithësi mund të mbajnë një standard të lartë jetese. Për të përballuar lupusin, duhet të kuptoni sëmundjen dhe efektet e saj në trup. Duke mësuar të njohë dhe të parandalojë shenjat e përkeqësimit të SLE, pacienti mund të përpiqet të parandalojë përkeqësimin ose uljen e intensitetit të tij. Shumë njerëz me lupus përjetojnë lodhje, dhimbje, skuqje, ethe, parehati në bark, dhimbje koke ose marramendje pak para shpërthimit të lupusit. Në disa pacientë, ekspozimi i zgjatur në diell mund të provokojë një përkeqësim, kështu që është e rëndësishme të planifikoni pushim adekuat dhe të kaloni kohë jashtë gjatë një periudhe më të shkurtër izolimi (ekspozimi ndaj dritës së diellit). Është gjithashtu e rëndësishme që pacientët me lupus të kujdesen rregullisht për shëndetin e tyre, pavarësisht se kërkojnë ndihmë vetëm kur simptomat përkeqësohen. Monitorimi i vazhdueshëm mjekësor dhe testet laboratorike i lejojnë mjekut të vërejë çdo ndryshim, i cili mund të ndihmojë në parandalimin e përkeqësimit.
Shenjat e përkeqësimit të sëmundjes
- Lodhje e shtuar
- Dhimbje në muskuj, kyçe
- Ethe
- Siklet në bark
- Dhimbje koke
- Marramendje
- Parandalimi i përkeqësimit
- Mësoni të njihni shenjat fillestare të përkeqësimit, por mos u frikësoni nga një sëmundje kronike
- Arritni një mirëkuptim me mjekun
- Përcaktoni qëllimet dhe prioritetet realiste
- Kufizoni kohën tuaj në diell
- Arritni shëndetin me një dietë të ekuilibruar
- Mundohuni të kufizoni stresin
- Programoni pushim të mjaftueshëm dhe kohë të mjaftueshme
- Ushtrime të moderuara sa herë që është e mundur
Plani i trajtimit është përshtatur për t'iu përshtatur nevojave dhe rrethanave specifike individuale. Nëse simptomat e reja zbulohen herët, trajtimi mund të jetë më i suksesshëm. Mjeku mund të këshillojë për çështje të tilla si përdorimi i mbrojtjes nga dielli, reduktimi i stresit dhe rëndësia e mbajtjes së një rutine, planifikimi i aktiviteteve dhe pushimi, si dhe kontrolli i lindjes dhe planifikimi familjar. Për shkak se njerëzit me lupus janë më të ndjeshëm ndaj infeksioneve, mjeku juaj mund të rekomandojë vaksinimin e hershëm ndaj të ftohtit për disa pacientë.
Pacientët me lupus duhet t'i nënshtrohen ekzaminimeve periodike, si ekzaminimet gjinekologjike dhe të gjirit. Higjiena e rregullt orale do të ndihmojë në shmangien e infeksioneve potencialisht të rrezikshme. Nëse pacienti merr kortikosteroide ose ilaçe antimalariale, duhet të kryhet një ekzaminim vjetor nga një okular për të identifikuar dhe trajtuar problemet e syve.
Qëndrimi i shëndetshëm kërkon përpjekje dhe ndihmë shtesë, kështu që bëhet veçanërisht e rëndësishme të zhvillohet një strategji për ruajtjen e shëndetit të mirë. Wellness përfshin rritjen e vëmendjes ndaj trupit, mendjes dhe shpirtit. Një nga qëllimet e para të shëndetit për njerëzit me lupus është të përballen me stresin e marrjes së një sëmundjeje kronike. Menaxhimi efektiv i stresit ndryshon nga personi në person. Disa përpjekje që mund të ndihmojnë përfshijnë stërvitjen, teknikat e relaksimit si meditimi dhe planifikimin e duhur të punës dhe kohës së lirë.
- Gjeni një mjek që do t'ju dëgjojë me kujdes
- Jepni informacion të plotë dhe të saktë mjekësor
- Përgatitni një listë të pyetjeve dhe dëshirave tuaja
- Jini të sinqertë dhe ndani këndvështrimin tuaj për çështjet shqetësuese me mjekun tuaj
- Kërkoni të zbuloni ose shpjegoni të ardhmen tuaj nëse jeni të shqetësuar për të
- Bisedoni me profesionistë të tjerë shëndetësorë që kujdesen për ju (infermiere, terapist, neurolog)
- Mos ngurroni të diskutoni disa çështje intime me mjekun tuaj (për shembull: fertiliteti, kontracepsioni)
- Diskutoni çdo pyetje rreth ndryshimit të trajtimit ose përdorimit të metodave specifike (ilaçe bimore, psikikë, etj.)
Zhvillimi dhe forcimi i një sistemi të mirë mbështetës është gjithashtu shumë i rëndësishëm. Sistemi mbështetës mund të përfshijë familjen, miqtë, profesionistët mjekësorë dhe në Shtetet e Bashkuara këto përfshijnë organizatat e komunitetit dhe të ashtuquajturat organizata të grupeve mbështetëse. Pjesëmarrja në grupet mbështetëse mund të ofrojë ndihmë emocionale, mbështetje për vetëvlerësimin dhe moralin dhe të ndihmojë në zhvillimin ose përmirësimin e aftësive të vetë-menaxhimit. Mësoni më shumë për gjendjen tuaj mund të ndihmojë gjithashtu. Hulumtimet kanë treguar se pacientët që janë të mirëinformuar dhe proaktivë në kujdesin për veten raportojnë më pak dhimbje, vizitojnë më rrallë mjekun, janë më të sigurt në vetvete dhe mbeten më aktivë.
Shtatzënia dhe kontracepsioni për gratë me lupus.
Njëzet vjet më parë, gratë me lupus u dekurajuan të mbeten shtatzënë për shkak të rrezikut të lartë të përkeqësimit të sëmundjes dhe rritjes së gjasave për abort. Falë hulumtimit dhe trajtimit të dhembshur, më shumë gra me SLE mund të kenë shtatzëni të suksesshme. Edhe pse shtatzënia është ende me rrezik të lartë, shumica e grave me lupus e mbajnë fëmijën e tyre të sigurt deri në fund të shtatzënisë. Megjithatë, 20-25% e shtatzënive me lupus përfundojnë me abort, krahasuar me 10-15% të shtatzënive pa sëmundje. Është e rëndësishme të diskutoni ose planifikoni të keni një fëmijë përpara se të mbeteni shtatzënë. Idealisht, një grua nuk duhet të ketë shenja ose simptoma të lupusit dhe të mos marrë medikamente në 6 muajt para shtatzënisë.
Disa gra mund të përjetojnë shpërthime të lehta deri të moderuara gjatë ose pas shtatzënisë, të tjerat jo. Gratë shtatzëna me lupus, veçanërisht ato që marrin kortikosteroide, kanë më shumë gjasa të zhvillojnë presionin e lartë të gjakut, diabetin, hipergliceminë (sheqerin e lartë në gjak) dhe komplikime të veshkave, kështu që kujdesi i vazhdueshëm dhe ushqimi i mirë gjatë shtatzënisë janë të rëndësishme. Është gjithashtu e këshillueshme që të keni akses në njësitë e kujdesit intensiv neonatal gjatë lindjes në rast se foshnja kërkon kujdes urgjent mjekësor. Rreth 25% (1 në 4) e fëmijëve të grave me lupus lindin para kohe, por nuk vuajnë nga defekte të lindjes dhe më pas nuk mbeten prapa në zhvillim, si fizikisht ashtu edhe mendërisht, nga bashkëmoshatarët e tyre. Gratë shtatzëna me SLE nuk duhet të ndalojnë marrjen e prednizolonit; vetëm një reumatolog mund të vlerësojë dozën e këtyre barnave bazuar në parametrat klinikë dhe laboratorikë.
Është e rëndësishme të merren parasysh zgjedhjet e trajtimit gjatë shtatzënisë. Gruaja dhe mjeku i saj duhet të peshojnë rreziqet e mundshme kundrejt përfitimeve për nënën dhe foshnjën. Disa medikamente të përdorura për trajtimin e lupusit nuk duhet të përdoren gjatë shtatzënisë sepse mund të dëmtojnë fëmijën ose të shkaktojnë abort. Një grua me lupus që mbetet shtatzënë duhet të bashkëpunojë ngushtë me mjekun obstetër-gjinekolog dhe reumatologun e saj. Ata mund të punojnë së bashku për të vlerësuar nevojat dhe rrethanat e saj individuale.
Mundësia e abortit është shumë reale për shumë gra shtatzëna me lupus. Studiuesit tani kanë identifikuar dy autoantitrupa të lupusit të lidhur ngushtë: antitrupat antikardiolipin dhe antikoagulantin e lupusit (të quajtura kolektivisht antitrupat antifosfolipidë), të cilët shoqërohen me rrezikun e abortit. Më shumë se gjysma e të gjitha grave me SLE kanë këto antitrupa, të cilat mund të zbulohen nga analizat e gjakut. Identifikimi i këtyre antitrupave herët gjatë shtatzënisë mund t'i ndihmojë mjekët të ndërmarrin hapa për të zvogëluar rrezikun e abortit. Gratë shtatzëna që kanë rezultuar pozitive për këto antitrupa dhe që kanë pasur më parë aborte zakonisht trajtohen me aspirinë ose heparinë (mundësisht heparina me peshë molekulare të ulët) gjatë gjithë shtatzënisë. Në një përqindje të vogël të rasteve, fëmijët e grave me antitrupa specifikë, të quajtur anti-po dhe anti-la, kanë simptoma të lupusit, të tilla si skuqje ose numërim të ulët të qelizave të gjakut. Këto simptoma janë pothuajse gjithmonë të përkohshme dhe nuk kërkojnë terapi specifike. Shumica e fëmijëve me simptoma të lupusit neonatal nuk kanë nevojë fare për trajtim.
Edhe nëse gjatë një përkeqësimi të sëmundjes SLE, fertiliteti (aftësia për të mbetur shtatzënë) ulet disi, ekziston rreziku i shtatzënisë. Një shtatzëni e paplanifikuar gjatë një përkeqësimi të SLE mund të ndikojë negativisht si në shëndetin e gruas, duke përkeqësuar simptomat e sëmundje dhe krijojnë probleme me shtatzëninë. Metoda më e sigurt e kontracepsionit për gratë me SLE është përdorimi i kapakëve të ndryshëm, diafragmave me xhel kontraceptiv. Në të njëjtën kohë, disa gra mund të përdorin medikamente kontraceptive për administrim oral, por midis tyre është e padëshirueshme të merren ato me përmbajtje mbizotëruese të estrogjenit. Mund të përdoren edhe aparate intrauterine, por duhet mbajtur mend se rreziku i zhvillimit të një infeksioni dytësor tek gratë me SLE është më i lartë në krahasim me një grua pa këtë sëmundje.
Ushtrimi dhe SLE
Është e rëndësishme që pacientët me SLE të vazhdojnë ushtrimet e tyre të përditshme në mëngjes. Është më e lehtë të vazhdohet kur sëmundja është joaktive ose, gjatë një përkeqësimi, filloni të ndiheni më mirë. Edhe pse edhe gjatë periudhës së përkeqësimit, janë të mundshme disa ushtrime që nuk kërkojnë përpjekje të veçanta fizike, të cilat do të ndihmojnë në një farë mënyre për të shkëputur vëmendjen nga sëmundja. Përveç kësaj, inkorporimi i hershëm i ushtrimeve do t'ju ndihmojë të kapërceni dobësinë e muskujve. Fizioterapistët duhet të ndihmojnë në zgjedhjen e një grupi ushtrimesh individuale, të cilat mund të përfshijnë një kompleks për sistemin e frymëmarrjes, kardiovaskular. Shëtitjet e shkurtra me rritje graduale të kohës dhe distancës, pas zhdukjes së temperaturës dhe shenjave akute të sëmundjes, do të përfitojnë vetëm pacientin, jo vetëm në forcimin e shëndetit të tyre, por edhe në kapërcimin e sindromës së lodhjes kronike. Duhet mbajtur mend se pacientët me SLE kanë nevojë për pushim dhe stërvitje të ekuilibruar. Mos u mundoni të bëni shumë gjëra në të njëjtën kohë. Jini realist. Planifikoni përpara, ecni me ritëm dhe planifikoni aktivitetet më të vështira për një kohë kur ndiheni më mirë.
Dieta
Një dietë e ekuilibruar është një nga pjesët e rëndësishme të planit të trajtimit. Nëse sëmundja është aktive dhe oreksi juaj është i dobët, marrja e një multivitamine mund të jetë e dobishme, e cila mund të rekomandohet nga mjeku juaj. Megjithatë, ju kujtojmë edhe një herë se përdorimi i tepërt i vitaminave dhe ushtrimet fizike mund të komplikojnë sëmundjen tuaj.
Për sa i përket alkoolit, këshilla kryesore për pacientët me SLE është abstinenca. Alkooli ka një efekt potencialisht të dëmshëm në mëlçi, veçanërisht kur merrni medikamente të tilla si metotreksati, ciklosfosfamidi dhe azatioprine.
Dielli dhe rrezatimi artificial ultravjollcë
Më shumë se një e treta e pacientëve me SLE janë shumë të ndjeshëm ndaj dritës së diellit (fotosensitiviteti). Qëndrimi në diell edhe për një kohë të shkurtër (jo më shumë se 30 minuta) ose procedurat me rrezatim ultravjollcë shkaktojnë shfaqjen e skuqjeve të ndryshme në lëkurë në 60-80% të pacientëve me SLE. Rrezet e diellit mund të përgjithësojnë manifestimet e vaskulitit të lëkurës, të shkaktojnë përkeqësim të SLE, me manifestime të temperaturës ose përfshirje të organeve të tjera vitale - veshkave, zemrës, sistemit nervor qendror. Shkalla e fotosensitivitetit mund të ndryshojë në varësi të aktivitetit të SLE.
Hulumtimi aktual.
Lupusi është temë e shumë kërkimeve pasi shkencëtarët përpiqen të përcaktojnë se çfarë e shkakton lupusin dhe si ta trajtojnë atë më mirë. Kjo sëmundje tani konsiderohet një model i sëmundjeve autoimune. Prandaj, të kuptuarit e shumë mekanizmave të sëmundjes në SLE është çelësi për të kuptuar anomalitë imune që ndodhin në shumë sëmundje njerëzore. Dhe kjo përfshin aterosklerozën, kancerin, sëmundjet infektive dhe shumë të tjera. Disa pyetje mbi të cilat po punojnë shkencëtarët përfshijnë: Çfarë e shkakton saktësisht lupusin dhe pse? Pse femrat sëmuren më shpesh se meshkujt? Pse ka më shumë raste të lupusit në disa grupe racore dhe etnike? Çfarë prishet në sistemin imunitar dhe pse? Si mund t'i korrigjojmë funksionet e sistemit imunitar kur ai është i dëmtuar? Si të trajtojmë për të reduktuar ose kuruar simptomat e lupusit?
Për t'iu përgjigjur këtyre pyetjeve, shkencëtarët po bëjnë gjithçka që munden për të kuptuar më mirë këtë sëmundje. Ata kryejnë studime laboratorike që krahasojnë aspekte të ndryshme të sistemit imunitar të pacientëve me lupus dhe njerëzve të shëndetshëm pa lupus. Raca të veçanta të minjve me çrregullime të ngjashme me ato të lupusit po përdoren gjithashtu për të shpjeguar se si funksionon sistemi imunitar në sëmundje dhe për të identifikuar mundësinë e trajtimeve të reja.
Një fushë aktive e kërkimit është identifikimi i gjeneve që luajnë një rol në zhvillimin e lupusit. Për shembull, shkencëtarët dyshojnë se pacientët me lupus kanë një defekt gjenetik në një proces qelizor të quajtur apoptozë ose "vdekje e programuar qelizore". Apoptoza i lejon trupit të shpëtojë në mënyrë të sigurtë nga qelizat që janë të dëmtuara ose potencialisht të dëmshme për trupin. Nëse ka një problem me procesin e apoptozës, qelizat e dëmshme mund të mbeten dhe të dëmtojnë vetë indet e trupit. Për shembull, në një racë mutant minjsh që zhvillojnë një sëmundje të ngjashme me lupusin, një nga gjenet që kontrollon apoptozën, i quajtur gjen Fas, është me defekt. Kur zëvendësohet nga gjeni normal, minjtë nuk shfaqin më shenja të sëmundjes. Studiuesit po përpiqen të kuptojnë se çfarë roli mund të luajnë gjenet e përfshira në apoptozë në zhvillimin e sëmundjeve njerëzore.
Studimi i gjeneve që kontrollojnë komplementin, një seri proteinash të gjakut që janë një pjesë e rëndësishme e sistemit imunitar, është një tjetër fushë aktive e kërkimit për lupusin. Komplementi ndihmon antitrupat të shkatërrojnë substancat e huaja që sulmojnë trupin. Nëse ka një rënie të komplementit, trupi është më pak i aftë të luftojë ose shpërbëjë substancat e huaja. Nëse këto substanca nuk largohen nga trupi, sistemi imunitar mund të bëhet shumë aktiv dhe të fillojë të prodhojë autoantitrupa.
Hulumtimet janë gjithashtu duke u zhvilluar për të identifikuar gjenet që predispozojnë disa njerëz ndaj komplikimeve më serioze të lupusit, siç është sëmundja e veshkave. Shkencëtarët kanë identifikuar një gjen që lidhet me një rrezik në rritje të dëmtimit të veshkave nga lupusi tek afrikano-amerikanët. Ndryshimet në këtë gjen ndikojnë në aftësinë e sistemit imunitar për të hequr komplekset imune potencialisht të dëmshme nga trupi. Studiuesit kanë bërë gjithashtu disa përparime në gjetjen e gjeneve të tjera që luajnë një rol në lupus.
Shkencëtarët po studiojnë gjithashtu faktorë të tjerë që ndikojnë në ndjeshmërinë e një personi ndaj lupusit. Për shembull, lupusi është më i zakonshëm tek gratë sesa tek burrat, kështu që disa studiues po studiojnë rolin e hormoneve dhe dallimet e tjera midis burrave dhe grave në shkaktimin e sëmundjes.
Një studim i vazhdueshëm i kryer nga Instituti Kombëtar i Shëndetit në Shtetet e Bashkuara po fokusohet në sigurinë dhe efektivitetin e kontraceptivëve oralë (pilula kontraceptive) dhe terapisë zëvendësuese të hormoneve për lupus. Mjekët shqetësohen për sensin e përbashkët të përshkrimit të kontraceptivëve oralë ose terapisë zëvendësuese të estrogjenit për gratë me lupus, sepse ekziston një besim i përhapur se estrogjenet mund të përkeqësojnë sëmundjen. Megjithatë, provat e kufizuara të kohëve të fundit sugjerojnë se këto ilaçe mund të jenë të sigurta për disa gra me lupus. Shkencëtarët shpresojnë se ky studim do të ofrojë një zgjedhje për metoda të sigurta dhe efektive të kontrollit të lindjes për gratë e reja me lupus dhe një mundësi për gratë në postmenopauzë me lupus për të përdorur terapinë zëvendësuese të estrogjenit.
Në të njëjtën kohë, po punohet për gjetjen e një trajtimi më të suksesshëm të lupusit. Një qëllim kryesor i kërkimit aktual është zhvillimi i trajtimeve që mund të zvogëlojnë në mënyrë efektive përdorimin e kortikosteroideve. Shkencëtarët po përpiqen të identifikojnë një kombinim të barnave që do të ishin më efektive sesa të përpiqeshin të trajtonin me një ilaç të vetëm. Studiuesit janë gjithashtu të interesuar të përdorin hormonet mashkullore të quajtura androgjene si një trajtim të mundshëm për sëmundjen. Një qëllim tjetër është përmirësimi i trajtimit të komplikimeve të lupusit në veshka dhe sistemin nervor qendror. Për shembull, një studim 20-vjeçar zbuloi se një kombinim i ciklofosfamidit dhe prednizonit ndihmoi në vonimin ose parandalimin e dështimit të veshkave, një nga ndërlikimet serioze të lupusit.
Bazuar në informacione të reja rreth procesit të sëmundjes, shkencëtarët po përdorin "agjentë biologjikë" të rinj për të bllokuar në mënyrë selektive pjesë të sistemit imunitar. Zhvillimi dhe testimi i këtyre barnave të reja, të cilat bazohen në një përbërje që ndodh natyrshëm në trup, është një fushë e re emocionuese dhe premtuese e kërkimit të lupusit. Shpresa është që këto barna jo vetëm të jenë efektive, por edhe të kenë pak efekte anësore. Trajtimi i zgjedhur aktualisht është rindërtimi i sistemit imunitar nëpërmjet transplantimit të palcës kockore. Në të ardhmen, terapia gjenetike do të luajë gjithashtu një rol të rëndësishëm në trajtimin e lupusit. Megjithatë, zhvillimi i kërkimit shkencor kërkon edhe kosto të mëdha materiale.
