Diagnoza diferenciale. SLE duhet të diferencohet nga një sërë sëmundjesh

Të dhënat laboratorike. Të gjithë pacientët me lupus eritematoz sistemik aktiv sigurisht që kanë antitrupa antinuklear. Metoda për identifikimin e tyre është testi më i mirë i shqyrtimit për SLE; pohimet për ekzistencën e " lupus eritematoz sistemik pa antitrupa antinuklear» kërkojnë verifikim të kujdesshëm. Antitrupat ndaj ADN-së janë relativisht specifike dhe janë të kombinuara me formë aktive sëmundjet, veçanërisht me nefrit; kështu, antitrupat e ADN-së mund të shërbejnë si një tregues i ashpërsisë dhe aktivitetit të lupusit eritematoz sistemik. Në pacientët me lupus eritematoz sistemik të rëndë aktiv, veçanërisht në pacientët me nefrit, vërehet një ulje e nivelit të komplementit hemolitik në serum, si dhe në disa nga përbërësit e tij (niveli i S3 matet më shpesh); Prandaj, nivelet e komplementit serik shërbejnë si një tregues tjetër i dobishëm i aktivitetit dhe ashpërsisë së lupusit eritematoz sistemik. Antitrupa të tjerë zbulohen duke përdorur teste biologjike për sifilizin dhe testet Coombs. Nivelet e gama globulinës në serum janë zakonisht të ngritura; Nivelet e globulinës alfa 2 mund të rriten dhe nivelet e albuminës mund të ulen. Nivelet e një ose më shumë klasave të imunoglobulinave mund të jenë të ngritura. Sipas disa studimeve, pacientët me lupus eritematoz sistemik kanë një frekuencë të shtuar të antigjeneve HLA-B8, DW3/DR3, DW2/DR2.

Shpesh vihet re anemia e shoqëruar me inflamacion kronik ose hemolizë. Prania e antitrupave ndaj antigjeneve të eritrociteve e bën të vështirë përcaktimin e grupit të gjakut të pacientëve dhe përzgjedhjen e donatorëve të duhur. Shpesh vërehen trombocitopeni dhe leukopeni. Disa pacientë kanë antitrupa trombocitesh; Ndonjëherë manifestimi i parë i SLE është purpura trombocitopenike idiopatike. Qelizat e kuqe të gjakut, qelizat e bardha të gjakut, proteinat dhe gips mund të jenë të pranishme në urinë. Dështimi i veshkave manifestohet me një rritje të azotit të uresë dhe kreatininës në gjak, si dhe me anomali në testet e funksionit të veshkave.

Diagnoza dhe diagnoza diferenciale. Lupus eritematoz sistemik mund të ndodhë nën maskën e ndonjë sëmundje reumatizmale, si dhe shumë sëmundje të tjera. Diagnoza bazohet në të dhënat klinike dhe konfirmohet duke përdorur testet laboratorike. U sugjeruan kriteret diagnostike. Antitrupat antinuklear nuk kanë vlerë diagnostikuese, pavarësisht se zbulohen në të gjithë pacientët me lupus eritematoz sistemik; mungesa e këtyre antitrupave në një pacient të caktuar vendos diagnozën lupus eritematoz sistemik e dyshimtë. Antitrupat ndaj ADN-së me dy zinxhirë janë pothuajse patognomonikë, por ato janë të pranishme vetëm në forma të rënda ose të përhapura të sëmundjes. Qelizat LE nuk mund të zbulohen në të gjithë pacientët. Shenja të tilla si hipergamma globulinemia, një test pozitiv Coombs dhe test pozitiv fals për sifilizin, aneminë, leukopeninë ose trombocitopeninë dhe shenjat e nefritit - të gjitha këto kritere mbështesin diagnozën e SLE. Disa pacientë me SLE aktive kanë nivele të reduktuara në serum të komplementit hemolitik dhe disa prej përbërësve të tij. Moszbulimi aktivitet hemolitik Komplementi tregon mungesën e tij trashëgimore. Diagnoza mund të konfirmohet duke ekzaminuar biopsi renale, por ndryshimet histologjike nuk janë plotësisht specifike.

Purpura trombocitopenike dhe anemia hemolitike; Gjatë diagnostikimit diferencial të këtyre manifestimeve klinike, është e nevojshme të mbani mend lupus eritematoz sistemik.

Kriteret për diagnostikimin e lupusit eritematoz sistemik.

Skuqje fluturash në fytyrë
Skuqje diskoide
Fotosensitiviteti
Ulçera të mukozës së gojës
Artriti i dy ose më shumë nyjeve
Seroziti (pleuriti ose perikarditi)
Simptomat renale (proteinuria e vazhdueshme ose cilindruria)
Çrregullime neurologjike(kriza ose psikozë)
Ndryshimet e gjakut (anemi hemolitike ose leukopeni ose limfopeni ose trombocitopeni)
Anomalitë imunologjike (zbulimi i qelizave LE ose antitrupave anti-ADN ose antitrupave anti-Sm, ose reaksione false-pozitive për sifilizin)
Antitrupat antinuklear

Shënim. Mund të flasim për lupus eritematoz sistemik nëse pacienti ka katër ose më shumë kritere nga 11 të listuara, njëkohësisht dhe në vazhdimësi gjatë çdo periudhe vëzhgimi.
(Nga: TanE.M, Cohen A. S., Fries J. F. et al.Kriteret e rishikuara të vitit 1982 per Klasifikimi i lupusit eritematoz sistemik.Artrit Reum. 25:1271, 1992.)

Mjekimi. Terapia duhet të kryhet duke marrë parasysh prevalencën dhe ashpërsinë e sëmundjes në një pacient të caktuar. Pacientët duhet të ekzaminohen me kujdes, veçanërisht në lidhje me gjendjen e veshkave. Në pacientët me simptoma klinike të nefritit, natyra dhe ashpërsia e lezioneve renale duhet të vlerësohet duke ekzaminuar mostrat e biopsisë.

Trajtim specifik lupus eritematoz sistemik nuk ekziston; Për terapi, përdoren barna që shtypin procesin inflamator dhe, ndoshta, formimin e komplekseve imune, si dhe aftësinë funksionale të qelizave efektore imunologjikisht aktive (mekanizmi i fundit i veprimit të barnave nuk është vërtetuar). Terapia e përgjithshme pacientët me SLE duhet të synohet në ruajtjen e mirëqenies klinike dhe niveleve normale të komplementit në serum.

Si rregull, duke marrë parasysh një rast specifik, opsionet e mëposhtme janë të mundshme në trajtimin e lupusit eritematoz sistemik: farmakoterapi ekstrakorporale duke përdorur doza të kursyera të anti-TNF, prednizolonit, diklofenak natriumit, plazmasorbimit, krioprecipitimit, imunosorbimit, leukocitaferezës, blastafezes.

Në pacientët formë e lehtë lupus eritematoz sistemik, që shfaqet pa nefrit, për të lehtësuar artritin dhe simptoma të tjera, duke shkaktuar parehati, salicilate ose të tjera barna josteroidale. E rëndësishme siguron monitorim të kujdesshëm të pacientit me qëllim të zbulimit të hershëm të nefritit. Klorokina dhe hidroksilklorina janë përdorur për shumë vite për trajtimin e lupusit diskoid dhe SLE, por për shkak të efekteve të mundshme toksike të këtyre barnave në retinë, ato duhet të përdoren me shumë kujdes. Medikamente steroide lokale mund të përdoren për të trajtuar skuqjen e fytyrës. Për nefritin e lehtë të lupusit (për shembull, glomeruliti i lupusit), terapia është gjithashtu simptomatike; duhet të shoqërohet me monitorim të kujdesshëm të gjendjes së pacientit. Kortikosteroidet duhet të përdoren fillimisht në doza të mjaftueshme për të shtypur simptomat, e ndjekur nga një reduktim në dozën më të ulët të nevojshme për të shtypur simptomat. Ndihmat e dobishme mund të përfshijnë barna antimalariale. Në nefritin e rëndë të lupusit (glomerulonefriti lupus ose glomerulonefriti membranor me sindromën nefrotike), trajtimi duhet të synohet jo vetëm në ruajtjen e mirëqenies klinike të pacientit, por edhe në shtypjen e procesit patologjik në veshka, i cili mund të gjykohet nga normalizimi e niveleve të komplementit në serum dhe një ulje e numrit të antitrupave qarkullues ndaj ADN-së. Kjo mund të kërkojë përdorim afatgjatë të dozave të mëdha të kortikosteroideve; Doza fillestare e prednizonit është zakonisht 1-2 mg/(kg-ditë). Përdorimi afatgjatë i dozave të mëdha të kortikosteroideve mund të shkaktojë ndonjë efekt anësor të njohur të padëshiruar të këtyre barnave. Ndonjëherë përdoren regjime të tjera të administrimit të steroideve, duke përfshirë terapinë me puls intravenoz me dozë të lartë ose marrjen e tyre çdo ditë tjetër.

Barnat si azatioprina, ciklofosfamidi dhe klorambucili mund të shtypin në mënyrë efektive lupus eritematoz të rëndë sistemik; megjithatë, një terapi e tillë është ende eksperimentale dhe duhet të përdoret me kujdes ekstrem. Pasojat afatgjata përdorimi i këtyre barnave, veçanërisht tek fëmijët, ende është studiuar dobët; Efektet anësore të këtyre barnave përfshijnë ndjeshmëri e rritur te infeksionet e rënda virale dhe të tjera, frenimi i funksionit të gonadave dhe, mundësisht, induksioni i neoplazmave malinje. Barna të tilla nuk duhet të përdoren për trajtimin e lupus eritematozit të butë sistemik, ose në rastet kur aktiviteti i sëmundjes mund të shtypet në mënyrë efektive vetëm me kortikosteroide.

Konvulsione dhe manifestime të tjera të dëmtimit të qendrës sistemi nervorështë e nevojshme, me kujdes, të trajtohet me doza të mëdha të prednizonit; Si rregull, simptoma të tilla vërehen në lupus eritematoz sistemik të rëndë aktiv, ndodhin në mënyrë sporadike dhe mund të mos shfaqen më kurrë nëse pacienti, falë trajtimit, ka mbijetuar me sukses. sulm akut dhe nëse aktiviteti i sëmundjes mund të kontrollohet më pas në mënyrë efektive.

Duke pasur parasysh ekzistencën e lupusit të shkaktuar nga medikamentet, është e nevojshme të pyetet pacienti nëse ai ka marrë medikamente që mund të shkaktojnë lupus; Ilaçet që mund të shkaktojnë lupus nuk duhet të përdoren për të trajtuar pacientët me lupus eritematoz sistemik.

Monitorimi i kujdesshëm është thelbësor për menaxhimin e duhur të të gjithë pacientëve me SLE; Për ta bërë këtë, është e nevojshme të vlerësohet periodikisht gjendje klinike pacientin, statusin e tij serologjik dhe funksionin e veshkave. Çdo shenjë e përkeqësimit të gjendjes duhet të njihet shpejt dhe të ofrohet menjëherë trajtimi i duhur. Meqenëse sëmundja është e pashërueshme dhe vazhdon gjatë gjithë jetës, pacientët duhet të monitorohen për shumë vite.

Parashikim. Në përgjithësi pranohej se lupus eritematoz sistemik, veçanërisht tek fëmijët, ishte pothuajse në mënyrë të pashmangshme fatale. Megjithatë, aktualisht, në disa fëmijë sëmundja është relativisht e lehtë dhe jo në të gjitha rastet shfaqet nefriti i rëndë. Lupus eritematoz sistemik ndodh me përkeqësime dhe remisione spontane, por remisionet afatgjata nuk janë tipike për fëmijët. Trajtimi me antibiotikë, kortikosteroide dhe, ndoshta, me ilaçe citotoksike mund të zgjasë jetën e shumë pacientëve me SLE dhe të përmirësojë ndjeshëm prognozën afatshkurtër. Përqindja e fëmijëve me lupus eritematoz sistemik që mbijetojnë për 5 vjet është shumë e lartë. Megjithatë, shumë pacientë ende vdesin nga kjo sëmundje në më shumë datat e vona. Aktualisht, shkaqet kryesore të vdekjes në pacientët me lupus eritematoz sistemik janë nefriti, komplikimet e sistemit nervor qendror, infeksionet, dëmtimi i mushkërive dhe mundësisht infarkti i miokardit. Mbetet për t'u parë nëse terapia aktive mund të përmirësojë prognozën përfundimtare të formave të rënda të lupusit eritematoz sistemik.

Përmbajtja e artikullit

Lupus eritematoz sistemik- sistematike sëmundje autoimune, që shfaqet kryesisht te femrat i ri dhe karakterizohet nga një kurs progresiv.

Etiologjia dhe patogjeneza e lupusit eritematoz sistemik

Etiologjia e sëmundjes është e panjohur. Në zhvillimin e tij, supozohet roli i infeksionit viral, si dhe faktorëve gjenetikë, endokrinë dhe metabolikë. Te pacientët dhe të afërmit e tyre zbulohen antitrupat limfocitotoksikë dhe antitrupat ndaj ARN-së me dy zinxhirë, të cilët janë shënues të infeksionit viral të vazhdueshëm. Inkluzione të ngjashme me virusin zbulohen në endotelin e kapilarëve të indeve të dëmtuara (veshkat, lëkura); Virusi është identifikuar në modelet eksperimentale.
Fakti që SLE është i përcaktuar gjenetikisht, mbështetet nga fakti se prevalenca e tij në familje është dukshëm më e lartë se në popullatë, dhe prania e sëmundjeve të tjera në të afërmit e pacientëve. IND lidhës(artriti reumatoid, skleroderma sistemike), si dhe hipergamaglobulinemia, antitrupat antinuklear dhe reaksioni false pozitiv Wasserman, rastet e sëmundjes në binjake identike. Është krijuar një lidhje midis SLE dhe bartjes së disa antigjeneve HLA, si dhe një lidhje me mungesën e përcaktuar gjenetikisht të enzimës N-acetiltransferazë, e cila metabolizon shumë medikamente, dhe plotësojnë mungesën e komponentëve.
Mbizotërimi i femrave të reja në mesin e pacientëve, zhvillimi ose përkeqësimi i shpeshtë i sëmundjes pas lindjes ose abortit, ndërprerja e metabolizmit të estrogjenit tek pacientët me rritje të aktivitetit të tyre dhe rritja e rasteve të SLE tek pacientët me sindromën Klinefelter bëjnë të qartë se hormonet seksuale janë të përfshira në patogjenezën e sëmundjes. Ndër faktorët mjedisorë që ndikojnë në rrjedhën e sëmundjes, rrezatimi UV është i rëndësishëm; pacientët shpesh tregojnë pamjen eritema e lëkurës, ethe, artralgji pas ekspozimit të zgjatur në diell, megjithatë, nuk vërehet një rritje e incidencës së SLE në zonat me izolim të shtuar. Një sëmundje e ngjashme me SLE mund të shkaktohet nga disa ilaçe që ndryshojnë ADN-në me dy fije - hydralazine, procainamide.
Sëmundja bazohet në ulje toleranca imune ndaj antigjeneve të veta, duke çuar në prodhimin e pakontrolluar të shumë antitrupave (autoantitrupave) ndaj komponentëve të qelizave të trupit, kryesisht antigjeneve bërthamore. Një rënie në tolerancën imune ndodh për shkak të një defekti (të përcaktuar gjenetikisht ose të zhvilluar si rezultat i një infeksioni viral) si në sistemin T (ulje të aktivitetit të shtypësve T, ulje të prodhimit të interleukinës-2) dhe në sistem (aktivizimi poliklonal ). Antitrupat kanë një efekt të drejtpërdrejtë dëmtues (për shembull, në qelizat e kuqe të gjakut, trombocitet, qelizat T) dhe indirekt përmes formimit të komplekseve imune, eliminimi i të cilave është i dëmtuar.
Rëndësia patogjenetike më e studiuar e antitrupave ndaj ADN-së vendase dhe komplekseve imune qarkulluese të përbëra nga ADN-ja vendase, antitrupa ndaj saj dhe komplementi, të cilat depozitohen në membranat bazale të kapilarëve të glomerulave të veshkave, në lëkurë, në murin vaskular dhe kanë një efekt dëmtues, i shoqëruar nga një reaksion inflamator. Në procesin e inflamacionit dhe shkatërrimit të indit lidhës, lëshohen antitrupa të rinj, në përgjigje të të cilave formohen komplekse të reja imune etj. Kështu, SLE është një sëmundje tipike komplekse imunologjike autoimune që zhvillohet me pjesëmarrjen e faktorëve të ndryshëm të jashtëm dhe të jashtëm dhe të jashtëm. mjedisi i brendshëm i trupit.

Ndryshimet karakteristike në indin lidhor me një rritje të numrit të fibroblasteve dhe sklerozës, dëmtime të përgjithshme vaskulare dhe patologji bërthamore. Në vazat - kapilarët, arteriolat dhe venulat - vërehet vaskuliti produktiv, me aktivitet të lartë të procesit - nekroza fibrinoide e mureve, ndonjëherë me formimin e mikroaneurizmave. Patologjia bërthamore karakterizohet nga deformimi i bërthamave (kariopiknoza), shpërbërja e tyre (karyorreksia) me akumulimin e materialit bërthamor në formën e "trupave hematoksilin" - formacione të rrumbullakëta, pa strukturë, që janë një analog indor i qelizave LE. Sinoviumi i kyçeve mund të jetë edematoz dhe të përmbajë depozita fibrinoide. Ndryshime mjaft specifike vërehen gjatë zhvillimit të endokarditit Libman-Sachs, të cilat karakterizohen nga imponimi i masave trombotike përgjatë buzës së valvulës, si dhe në sipërfaqen e saj dhe në vendet ku endokardi valvular kalon në endokardin parietal. Patognomonike për SLE janë ndryshimet në enët e shpretkës me zhvillimin e sklerozës perivaskulare (koncentrike) (fenomeni i "lëkurës së qepës").
Ndryshimet më karakteristike zbulohen në veshka, ku zhvillohet glomerulonefriti i kompleksit imunitar. Proliferimi i qelizave glomerulare, ndryshimet membranore, përfshirja tubulare dhe ind intersticial, si dhe shenjat e konsideruara specifike për glomerulonefritin e lupusit: nekroza fibrinoidale, karyorreksi (detritus qelizor në glomerula), trombet hialine në lumenin e kapilarëve, trashje e mprehtë fokale e membranave bazale të kapilarëve glomerularë në formën e "telit sythe”. Një studim imunomorfologjik zbulon fiksimin e imunoglobulinave dhe komplementit në membranën bazale të glomerulit. Mikroskopi elektronik zbulon depozita - subendoteliale, intramembranoze dhe subepiteliale, inkluzione të ngjashme me virusin.

Klinika e lupusit eritematoz sistemik

SLE shfaqet kryesisht tek femrat e reja (20-30 vjeç), por rastet e sëmundjes nuk janë të rralla tek adoleshentët dhe të moshuarit (mbi 40-50 vjeç). Ndër të prekurit, vetëm 10% janë meshkuj, por sëmundja është më e rëndë tek ata sesa tek femrat. Faktorët provokues janë shpesh izolimi, intoleranca ndaj drogës, stresi; për gratë - lindja e fëmijëve ose aborti.
Shenjat e para të sëmundjes janë zakonisht ethe, keqtrajtim, dhimbje kyçesh, skuqje të lëkurës dhe humbje peshe. Më rrallë, sëmundja fillon me një ose një tjetër viscerit, për shembull, pleurit, glomerulonefrit. Manifestimet më të zakonshme të SLE janë dhimbjet e kyçeve dhe skuqjet e lëkurës (të cilat mund të kufizohen në foto klinike sëmundjet), më të rëndat janë dëmtimi i veshkave dhe i sistemit nervor qendror.

Lezionet e lëkurës

Më tipiket janë skuqjet eritematoze në fytyrë në zonën e harqeve zigomatike dhe në pjesën e pasme të hundës ("flutur"), të cilat shfaqen nën ndikimin e izolimit. Shpesh ka kapilarit - vaskulit sipërfaqësor në majë të gishtave - në mish dhe rreth shtratit të thonjve, në pëllëmbët dhe shputat. Livedo reticularis vërehet shpesh në ekstremitete (në pacientët me antitrupa antifosfolipide), dhe më rrallë, purpura. Një e treta e pacientëve përjetojnë fotosensitivitet - shfaqja e eritemës difuze në fytyrë dhe zona të hapura të trupit nën ndikimin e rrezeve UV, përkeqësimi i sëmundjes pas izolimit. Karakterizohet nga rënia e shtuar e flokëve, deri në fokale ose tullaci e plotë, flokë të hollë dhe të brishtë, ndryshime trofike në lëkurë dhe thonj. Opsion beninj Sëmundja është lupus diskoid, në të cilin lezionet e lëkurës janë shpesh shenja e vetme, megjithëse manifestimet sistemike mund të zhvillohen me kalimin e kohës. Ka një skuqje në fytyrë pamjen karakteristike- pllaka eritematoze të përcaktuara qartë, të cilat më pas pësojnë cikatrice dhe pigmentim.
Karakteristike është eritema në mukozën e qiellzës së fortë, faqeve, mishit të dhëmbëve, gjuhës në formë njollash eritematoze me kufij të mprehtë, dëmtim i kufirit të kuq të buzëve (keiliti).

Dëmtimi i kyçeve

Artralgjia ose artriti vërehen në 90% të pacientëve. Kryesisht preken nyjet e vogla të duarve, kyçeve dhe kyçeve, por mund të ndodhin edhe dëmtime. nyje të mëdha. Dhimbja është shpesh e rëndë, por nga jashtë nyjet mund të ndryshojnë pak, edhe pse shpesh janë të fryrë dhe deformimi zhvillohet rrallë. Shpesh vërehet mialgjia dhe ndonjëherë zhvillohet mioziti. Ekzaminimi me rreze X zbulon osteoporozën epifizare, kryesisht të nyjeve interfalangeale të duarve. Në 5-10% të pacientëve, vihet re nekroza aseptike e kockave, kryesisht e kokave të femurit dhe humerit. Në thelb nekroza aseptike vaskuliti me trombozë, ishemi dhe shkatërrim të indeve qëndron. Gradualisht, dhimbja në nyjen e prekur shfaqet dhe rritet, duke u intensifikuar me lëvizjen, rritet kufizimi i lëvizjeve në nyje dhe shfaqet një ecje e veçantë "rosa". Ekzaminimi me rreze X zbulon rrafshim të kokave të kockave të femurit ose humeral dhe strukturë të pabarabartë të substancës sfungjerore. Më vonë kokat deformohen ashpër.

Dëmtimi i membranave seroze

Vërehet në 80-90% të pacientëve. Veçanërisht shpesh preken pleura dhe perikardi, më rrallë peritoneumi. Përfshirja e pleurës në proces është një shenjë e hershme e sëmundjes. Pleuriti është zakonisht dypalësh, i përsëritur, shpesh i thatë ose me një sasi të vogël efuzioni, i cili është i pasur me fibrinë. Dhimbja me pleurit është e mprehtë, veçanërisht me diafragmatit; Me zhvillimin e efuzionit, shfaqen gulçim dhe kollë. Pleuriti i mëparshëm tregohet nga ngjitjet pleurale, trashja e pleurit dhe një pozicion i lartë i diafragmës në radiografi. gjoks.
Peritoneumi preket rrallë, megjithëse mund të zhvillohen dëmtime të kufizuara - perihepatiti dhe perispleniti, të cilat manifestohen vetëm me dhimbje të lehta në hipokondriumin e djathtë ose të majtë.

Dëmtimi i zemrës dhe enëve të gjakut

Me lupuskardit, të gjitha membranat e zemrës preken. Më shpesh vërehet perikarditi, i cili manifestohet si dhimbje gjoksi dhe gulçim. Në auskultim - mërzitje e toneve; Fërkimi i fërkimit perikardial dëgjohet rrallë. Një EKG zbulon një ulje të tensionit të valës, amplitudës ose një valë negative T. Efuzioni është zakonisht i vogël dhe mund të zbulohet me ekokardiografi. Miokarditi lupus shoqërohet me dhimbje në zemër, takikardi dhe gulçim. Ekzaminimi zbulon një rritje të përmasave të zemrës, dobësi të tingujve, zhurmë sistolike në majë dhe çrregullime të ritmit. Miokarditi shpesh kombinohet me sindromën miopatike dhe zbulohet një nivel i lartë i kreatinë fosfokinazës.
Me endokarditin Libman-Sachs, një manifestim karakteristik, megjithëse i rrallë, i SLE, ka një zhurmë të ashpër sistolike dhe një dobësim të tingullit të parë mbi majën e zemrës, një rritje në tingullin e dytë mbi arterien pulmonare, ndonjëherë një zemër. formohet defekt, zakonisht insuficienca e valvulës mitrale.
Në 20-30% të pacientëve, vërehet sindroma e Raynaud - një shqetësim në zhvillim të papritur në furnizimin me gjak të duarve dhe këmbëve me ftohtësi dhe zbehje (me një kufi të qartë) të majave të gishtave dhe parestezi të lëkurës. Kjo sindromë shfaqet më shpesh te pacientët me ecuri beninje kronike të sëmundjes. Karakteristike janë edhe Livedo reticularis, tromboflebiti i përsëritur dhe ulçera kronike në këmbë.

Dëmtimi i mushkërive

Pneumoniti lupus karakterizohet nga zhvillimi i lezioneve fibrozuese intersticiale të mushkërive dhe pleurit me insuficiencë respiratore restriktive. Rrezet X zbulojnë përmirësime dhe deformime të vazhdueshme të modelit pulmonar, atelektazë në formë disku (hijet me vija të vendosura paralelisht me diafragmën).

Dëmtimi i veshkave

Lupus glomerulonefriti është visceriti më i rëndë në SLE, i cili, së bashku me dëmtimin e sistemit nervor qendror, përcakton prognozën.
Në varësi të ashpërsisë së manifestimeve klinike, rrjedhës dhe prognozës, dallohen variantet e mëposhtme të glomerulonefritit të lupusit:
1) progresion i shpejtë me sindromën nefrotike, hipertension arterial dhe insuficiencë renale progresive, shpesh e ndërlikuar nga sindroma e përhapur e koagulimit intravaskular;
2) aktiv me sindromën nefrotike, që shpesh shfaqet me hipertension arterial;
3) aktiv me sindromë të theksuar urinar (proteinuria në këtë opsion nuk kalon 3.5 g/ditë, eritrocituria dhe leukocituria janë të moderuara);
4) nefrit latent - proteinuri subklinike (deri në 0,5 g në ditë) pa ndryshime në sedimentin e urinës dhe hipertension arterial; në këta pacientë simptomat renale zbret në sfond në pamjen klinike, manifestimet kryesore janë sindroma artikulare, seroziti etj. Eritrocituria e izoluar dhe hematuria bruto janë shumë të rralla.
Hipertensioni arterial shpesh shoqëron dëmtime të rënda të veshkave; në të njëjtën kohë, glomerulonefriti i tipit hipertensiv praktikisht nuk ndodh. Glomerulonefriti aktiv karakterizohet nga acarime dhe remisione periodike; në mungesë të trajtimit adekuat, insuficienca renale zhvillohet gradualisht.
Prognoza është shumë e rëndë për lupus cerebrovaskulitin, i cili shoqërohet me reaksione psikotike (të cilat duhet të diferencohen nga psikozat steroide), konvulsione dhe kriza epileptiforme. Ndonjëherë polyneuritis, mielit tërthor me çrregullime pelvike, në raste të rënda -tis. Shumica e pacientëve kanë një sindromë të theksuar asthenovegjetative: dobësi, lodhje, humor depresiv.
Në SLE, mund të vërehet një rritje në të gjitha grupet nyjet limfatike, nganjëherë shpretkë e zmadhuar. Shpesh ka një zmadhim të mëlçisë (zakonisht për shkak të degjenerimit të saj yndyror). Dhimbjet e barkut mund të shkaktohen nga vaskuliti i enëve mezenterike dhe jashtëzakonisht rrallë nga infarkti i shpretkës. Akute dhe pankreatiti kronik(si një manifestim i aktivitetit të sëmundjes ose një ndërlikim i terapisë me glukokortikoid). Ndonjëherë ka një të theksuar sindromi hemorragjik e shoqëruar me trombocitopeni autoimune (sindroma Werlhoff) ose koagulim intravaskular i shpërndarë.
SLE karakterizohet nga leukopenia, shpesh me një zhvendosje të numërimit të gjakut në promielocitet, mielocitet në kombinim me limfopeninë. Ka një tendencë drejt eozinopenisë. Shpesh zbulohet anemia hipokromike, më rrallë - anemi hemolitike autoimune, trombocitopeni, ashpërsia e së cilës pasqyron aktivitetin e sëmundjes. Vihet re një rritje në ESR (zakonisht jo shumë e mprehtë) dhe një rritje në nivelet e fibrinogjenit, a2- dhe y-globulinave. Patognomonike për SLE është zbulimi i qelizave LE - neutrofile të pjekur, në citoplazmën e të cilave gjenden përfshirje të rrumbullakëta ose ovale të një matrice bërthamore homogjene. Qelizat LE gjenden në 70% të pacientëve. Rëndësi e madhe diagnostike i kushtohet zbulimit të antitrupave antinuklear - antitrupave ndaj ADN-së, deoksiribonukleoproteinës dhe bërthamave të plota. Në disa pacientë, në serum zbulohen antikoagulanti qarkullues i lupusit (antitrupat antifosfolipide) dhe një reagim fals pozitiv Wasserman.
Në rast të dëmtimit të rëndë të veshkave, ka një ulje të titrit të komplementit dhe përbërësve të tij (C3, C4), niveli i fibrinogjenit mund të reduktohet si rezultat i sindromës së koagulimit të përhapur intravaskular.
Ecuria e sëmundjes mund të jetë akute, subakute ose kronike. Në rrjedhën akute, papritmas zhvillohen temperaturë të lartë, poliartrit, pleurit, perikardit, pas disa muajsh ndodh dëmtimi i organeve, jetëgjatësia pa trajtim nuk i kalon 1-2 vjet. Ky opsion aktualisht është i rrallë. Në ecurinë subakute, sëmundja fillon gradualisht, me simptoma të përgjithshme, artralgji, dhe më pas vazhdon në valë, me përfshirje graduale. organe të ndryshme dhe sistemet; një tablo karakteristike polisindromike zhvillohet në 2-3 vjet. Format kronike karakterizohen nga një kurs afatgjatë i përsëritur i poliartritit, lezioneve të lëkurës dhe poliserozitit. Patologjia e organeve, nëse shoqërohet, shfaqet vonë, në vitin 5-10 të sëmundjes. Sindroma e Raynaud është karakteristike.
Si variante të veçanta të kursit mund të dallohen: 1) SLE me tipare të sklerodermës dhe dermato(poli)miozitit, hiperglobulinemisë dhe hiperproteinemisë; 2) opsion me antikoagulant lupus qarkullues; 3) "maska" monoorganike të SLE. Prania e antikoagulantit të lupusit në gjak kombinohet me manifestime të caktuara klinike dhe biologjike: 60% e pacientëve zhvillojnë trombozë venoze dhe arteriale, trombocitopeni dhe livedo reticularis. Gratë përjetojnë aborte spontane, shkaku i të cilave është tromboza e enëve të placentës. Prania e antikoagulantit të lupusit mund të kombinohet me hipertensioni pulmonar(tromboembolia e zgjatur e degëve arterie pulmonare). Në 40% të pacientëve zbulohet një reagim fals-pozitiv Wasserman, në 75% zbulohet një reagim pozitiv Coombs. Ndër "maskat" monoorganike të SLE, maskat renale janë më të zakonshme. Mundësia e etiologjisë së lupusit duhet mbajtur gjithmonë parasysh kur një grua e re zhvillon glomerulonefritin me sindromën nefrotike. Një anamnezë e mbledhur me kujdes dhe një ekzaminim i kujdesshëm i pacientit bëjnë të mundur që në raste të tilla të identifikohen disa simptoma që nuk tërhoqën më parë vëmendjen - dhimbje kyçesh, fillimi i sëmundjes pas shtatzënisë ose ekspozimit në diell, shenja të pleurit të mëparshëm, leukopeni etj. Diagnoza konfirmohet duke identifikuar qelizat LE ose antitrupat antinuklear. Ndonjëherë zhvillimi i SLE paraprihet gjatë nga trombocitopenia autoimune, sindroma Werlhoff.

Diagnoza dhe diagnoza diferenciale e lupusit eritematoz sistemik

Me një pamje gjithëpërfshirëse të SLE, diagnoza është rrallë e vështirë. Në 90% të rasteve, qelizat LE dhe (ose) faktori antinuklear (i cili mund të vërehet në disa raste në artritin reumatoid, sklerodermën sistemike, hepatitin kronik aktiv) dhe antitrupa më specifikë ndaj ADN-së vendase gjenden në gjak.
NË praktika klinike Kriteret diagnostike të zhvilluara nga Shoqata Amerikane Reumatologjike (1982) mund të jenë të dobishme:
1) eritemë fikse në fytyrë, në zonën malare, me tendencë për t'u përhapur në palosjet nasolabiale;
2) skuqje diskoide - pllaka eritematoze që dalin mbi lëkurë me keratozë dhe priza folikulare, të ndjekura nga atrofia e lëkurës;
3) fotondjeshmëria;
4) ulçera në gojë dhe në hundë;
5) artriti joeroziv që prek dy ose më shumë nyje periferike;
6) pleurit ose perikardit;
7) proteinuria e vazhdueshme më shumë se 0,5 g në ditë;
8) psikoza ose konvulsione;
9) çrregullime hematologjike: anemi hemolitike, leukopeni, limfopeni ose trombocitopeni;
10) fenomen pozitiv i qelizave lupus, antitrupa anti-ADN ose reagim fals pozitiv Wasserman;
11) rritja e titrit të antitrupave antinuklear.
Nëse ekzistojnë 4 kritere (përfshirë të dhënat anamnestike), diagnoza e SLE është mjaft e besueshme.
Diagnoza diferenciale duhet të kryhet me sëmundje të tjera sistemike - periarteritis nodosa, vaskuliti hemorragjik, sëmundje medicinale, hepatiti kronik aktiv, artriti reumatoid, mieloma multiple, amiloidoza primare dhe trashëgimore, endokarditi infektiv subakut, tuberkulozi, tumoret. Kur të konsumuara shenja sistemike ndonjëherë është e nevojshme të diferencohet sëmundja nga nefriti kronik.
Kujdes i veçantë duhet treguar gjatë diagnostikimit të SLE me të dhëna atipike klinike dhe laboratorike - zhvillimi i sëmundjes tek meshkujt, mungesa e artralgjisë, refraktariteti i temperaturës deri në doza mesatare të larta të steroideve (50-60 mg/ditë prednizolon), mungesë e qelizave LE dhe antitrupa ndaj ADN-së, etj.
Periarteriti nodozë shfaqet kryesisht te meshkujt, shfaqet me polineurit periferik, artralgji, kriza abdominale, leukocitozë dhe ndonjëherë (te femra) astmë bronkiale dhe hipereozinofili. Dëmtimi i veshkave karakterizohet nga vaskuliti i enëve renale me zhvillimin e hipertensionit arterial të vazhdueshëm (shpesh malinj) me të moderuar sindromi urinar, shpesh me hematuri mbizotëruese.
Vaskuliti hemorragjik shoqëruar me dëmtime të kyçeve, lëkurës dhe temperaturës. Skuqjet simetrike në këmbë janë karakteristike; glomerulonefriti, i cili është i rrallë në SLE, është shpesh me natyrë hematurike, me makrohematurinë e pazakontë për SLE.
Ndonjëherë është shumë e vështirë të diferencohet SLE nga sëmundja e shkaktuar nga ilaçet, si dhe hepatiti kronik aktiv.
Një pasqyrë e ngjashme klinike mund të vërehet në artritin reumatoid me dëmtim të veshkave, veçanërisht duke marrë parasysh mundësinë e zhvillimit të manifestimeve të tjera sistemike në këtë sëmundje (limfadenopati, dëmtim të zemrës, mushkërive) dhe zbulimin e qelizave LE në disa raste. Artriti reumatoid karakterizohet nga një ecuri afatgjatë me zhvillimin e deformimeve të vazhdueshme të kyçeve dhe atrofisë së muskujve ndërkockorë, devijimit ulnar të dorës, i rëndë. ndryshimet radiografike nyje, titra të lartë të faktorit reumatoid në serum (në SLE, shpesh zbulohet faktori reumatoid, por në titra të ulët). Biopsia e veshkave zbulon amiloidozën pothuajse në gjysmën e rasteve të nefropatisë reumatoidale (dhe pothuajse të gjitha rastet e sindromës nefrotike), e cila praktikisht nuk gjendet në SLE.
Në disa raste, është e nevojshme të diferencohet sëmundja nga mieloma, e cila zakonisht shoqërohet me dhimbje kockash, rritje të mprehtë të ESR, anemi dhe proteinuri në gratë e moshuara. Diagnoza mund të sqarohet duke përdorur elektroforezë (imunoelektroforezë) të fraksioneve proteinike të serumit të gjakut dhe urinës, punksionit të sternit dhe ekzaminimit me rreze x të eshtrave.
Është e nevojshme të përjashtohet mundësia e sëmundjeve infektive që kërkojnë terapi masive me antibiotikë, kryesisht endokardit infektiv subakut ose tuberkuloz renale me reaksione paraspecifike. Endokarditi infektiv subakut shfaqet me ethe, leukopeni, anemi, rritje të ESR dhe nganjëherë glomerulonefrit. Glomerulonefriti më së shpeshti është hematurik (embolik fokal), por mund të zhvillohet edhe sindroma nefrotike. Duhet mbajtur mend se regurgitimi i aortës është i rrallë në SLE. Në raste të dyshimta, janë të nevojshme kulturat e gjakut dhe trajtimi provë. doza të larta antibiotikët. Është gjithashtu e rëndësishme të përjashtohet tuberkulozi (i cili mund të bashkohet me SLE pas terapisë masive me imunosupresues) dhe tumoret, veçanërisht kanceri i veshkave, i cili shpesh shfaqet me reaksione paraspecifike.

Dërgoni punën tuaj të mirë në bazën e njohurive është e thjeshtë. Përdorni formularin e mëposhtëm

Punë e mirë në faqen">

Studentët, studentët e diplomuar, shkencëtarët e rinj që përdorin bazën e njohurive në studimet dhe punën e tyre do t'ju jenë shumë mirënjohës.

Postuar ne http://www.allbest.ru/

LUPUS ERITEMATOZ SISTEMIK

Prezantimi

1 Etiologjia

2 Patogjeneza

3 Klasifikimi

4 Pamja klinike

5 Diagnostifikimi

6 Diagnoza diferenciale

7 Trajtimi

8 Parashikimi

PREZANTIMI

Lupus eritematoz sistemik(SKV) - një sëmundje kronike polisindromike e të rinjve (kryesisht femrave), që zhvillohet në sfondin e një papërsosmërie të përcaktuar gjenetikisht të proceseve imunoreguluese, që çon në prodhimin e pakontrolluar të antitrupave ndaj qelizave të tyre dhe përbërësve të tyre, me zhvillimin e dëmtimeve kronike autoimune dhe imunokomplekse. Thelbi i sëmundjes është dëmtimi imunoinflamator i indit lidhës dhe mikrovaskulaturës së lëkurës, kyçeve dhe organeve të brendshme (me lezionet viscerale që janë kryesore, që përcaktojnë ecurinë dhe prognozën e sëmundjes).

Lupus eritematoz sistemik, sipas autorëve të ndryshëm, shfaqet me një frekuencë 2,7-4,8 për 100,000 banorë, raporti i grave të prekura me burrat është 9:1.

1 ETIOLOGJIA

Specifike faktori etiologjik në SLE nuk është vërtetuar, por një sërë manifestimesh klinike (sindroma citopenike, eritema dhe enantema) dhe disa modele të sëmundjes bëjnë të mundur afrimin e SLE me sëmundjet e etiologjisë virale. Aktualisht, rëndësi i kushtohet viruseve që i përkasin grupit të ARN-së (të ashtuquajturit viruse të ngadalta ose latente). Zbulimi i rasteve familjare të sëmundjes, identifikimi i shpeshtë i sëmundjeve të tjera reumatike ose alergjike në familje, shkelje të ndryshme imuniteti ju lejon të mendoni për kuptimi i mundshëm predispozicion gjenetik familjar.

Manifestimi i SLE nxitet nga një sërë faktorësh jospecifik - izolimi, infeksioni jospecifik, administrimi i serumeve, marrja e medikamenteve të caktuara (në veçanti, vazodilatorët periferikë nga grupi i hidralazinës), stresi. SLE mund të fillojë pas lindjes së fëmijës ose një aborti. Të gjitha këto të dhëna na lejojnë ta konsiderojmë SLE si një sëmundje multifaktoriale.

2 PATOGJENEZA

Për shkak të ndikimit në sistemi i imunitetit virusi (dhe ndoshta antitrupat antivirale) në sfondin e një predispozicioni të trashëguar, ndodh disrregullimi i përgjigjes imune, gjë që çon në hiperreaktivitet imuniteti humoral. Në trupin e pacientëve, ndodh prodhimi i pakontrolluar i antitrupave ndaj indeve, qelizave dhe proteinave të ndryshme të trupit (përfshirë organelet qelizore). Më pas, ndodh formimi i komplekseve imune dhe depozitimi i tyre në organe dhe inde të ndryshme (kryesisht në mikrovaskulaturë). Më tej, luhen proceset që lidhen me eliminimin e komplekseve imune fikse, gjë që çon në lirimin e enzimave lizozomale, dëmtimin e organeve dhe indeve dhe zhvillimin e inflamacionit imunitar. Në procesin e inflamacionit dhe shkatërrimit të indit lidhor lirohen antigjene të reja, në përgjigje të të cilave formohen antitrupa, krijohen komplekse të reja imune dhe kështu krijohet një rreth vicioz që siguron kronizimin e sëmundjes.

3 KLASIFIKIMI

Klasifikimi i punës opsionet klinike Rrjedha e SCR merr parasysh:

Natyra e rrymës;

Aktiviteti i procesit patologjik;

Karakteristikat klinike dhe morfologjike të dëmtimit të organeve dhe sistemeve.

Ka rrjedha akute, subakute dhe kronike të sëmundjes.

Kursi akut: fillimi i papritur - pacientët mund të tregojnë ditën kur filloi ethet, poliartriti dhe ndryshimet u shfaqën në lëkurë. Në 3-6 muajt e ardhshëm zhvillohen polisindromi, nefriti lupus dhe dëmtimi i sistemit nervor qendror. Kohëzgjatja e sëmundjes pa trajtim nuk është më shumë se 1-2 vjet, megjithatë, me njohjen në kohë dhe trajtim aktiv remisioni i plotë mund të arrihet me kortikosteroide dhe terapi të mirëmbajtjes afatgjatë. Ky variant i sëmundjes vërehet kryesisht tek adoleshentët, fëmijët dhe të rinjtë.

Kursi subakut: shfaqet më shpesh, fillon gradualisht, me simptoma të përgjithshme, artralgji, artrit të përsëritur dhe lezione të ndryshme jospecifike të lëkurës. Valëzimi i rrymës është i dallueshëm. Një pamje e detajuar e sëmundjes formohet pas 2-3 vjetësh, më rrallë - pas 3-4 vjetësh.

Kursi kronik: sëmundje kohe e gjate manifestohet si relapsa sindroma të ndryshme- poliartriti, më rrallë poliseroziti, sindroma e lupusit diskoide, sindroma Raynaud. Në vitin 5-10 të sëmundjes shfaqen lezione të tjera organesh (veshka, mushkëri).

Aktiviteti është ashpërsia e dëmtimit imunoinflamator potencialisht të kthyeshëm të organeve të brendshme, i cili përcakton natyrën e terapisë në një pacient të caktuar. Ekzistojnë tre shkallë të veprimtarisë sipas kritereve të mëposhtme:

lupus eritematoz sistemik

Indeksi	I shkallë	IIshkallë	IIIshkallë
Temperatura e trupit	Normale		38°C e lart
Humbje peshe	Të mitur	E moderuar	E shprehur
Lezionet e lëkurës	Lezionet diskoide		“Flutura”, kapilarët
Perikarditi	Ngjitës		Vypotnoy
Miokarditi	Kardioskleroza	E moderuar	E shprehur
	Ngjitës		Vypotnoy
Glomerulonefriti	Sindromi urinar	Sindroma nefritike	Sindroma nefrotike
	120 ose më shumë
g-globulina,%
Qelizat LE, për 1000 leukocite	beqare ose "-"
Antitrupat antinuklear, titrat
Lloji i shkëlqimit gjatë testit të imunofluoreshencës	Homogjene	Homogjene dhe periferike	Periferike

4 FOTO KLINIKE

Manifestimet e sëmundjes janë jashtëzakonisht të ndryshme, gjë që përcaktohet nga shumëllojshmëria e dëmtimit të organeve dhe sistemeve, natyra e rrjedhës, faza dhe shkalla e aktivitetit. proces inflamator.

Ha faza fillestare kërkimi diagnostik merrni informacion mbi bazën e të cilit mund të formuloni një ide:

Rreth variantit të fillimit të sëmundjes;

Për natyrën e sëmundjes;

Për shkallën e përfshirjes së organeve dhe sistemeve të caktuara në procesin patologjik;

Për trajtimin e mëparshëm dhe efektivitetin e tij, si dhe komplikime të mundshme trajtimi.

Fillimi i sëmundjes mund të jetë shumë i ndryshëm. Më shpesh, sëmundja mund të fillojë si një kombinim i sindromave të ndryshme; Fillimi monosimptomatik është zakonisht jo karakteristik. Në këtë drejtim, supozimi për mundësinë e SLE lind nga momenti kur një kombinim i tillë identifikohet në një pacient. Vlera diagnostike e sindromave të caktuara rritet kur ato kombinohen. NË periudha e hershme Në SLE, sindromat më të zakonshme janë lezionet e kyçeve, lëkurës, membranave seroze dhe ethet. Kështu, kombinimet më "të dyshimta" në lidhje me SLE do të jenë:

Ethet, poliartriti, çrregullime trofike lëkura (në veçanti, humbja e flokëve - alopecia);

Polyartrozë, ethe, dëmtim pleural (pleurit);

Ethe, çrregullime trofike të lëkurës, lezione pleurale.

Rëndësia diagnostike e këtyre kombinimeve rritet ndjeshëm nëse lezioni i lëkurës konsiston në zhvillimin e eritemës, megjithatë, në periudhën fillestare të sëmundjes, eritema shfaqet vetëm në 25% të rasteve; megjithatë, kjo rrethanë nuk e zvogëlon vlerën diagnostike të kombinimeve të mësipërme.

Fillimi asimptomatik i sëmundjes nuk është tipik, por fillimi i SLE vërehet me zhvillimin e edemës masive për shkak të zhvillimit që në fillim të glomerulonefritit difuz (lupus nefrit) të tipit nefrotik ose të përzier.

Përfshirja e organeve të ndryshme në procesin patologjik manifestohet nga simptomat e tyre lezion inflamator: artriti, miokarditi, perikarditi, pneumoniti, glomerulonefriti, polineuriti etj.

Informacioni rreth trajtimit të mëparshëm na lejon të gjykojmë:

Për përshtatshmërinë e tij;

Për ashpërsinë e sëmundjes dhe shkallën e aktivitetit të procesit (dozat fillestare të kortikosteroideve, kohëzgjatja e përdorimit të tyre, dozat e mirëmbajtjes, përfshirja në kompleks mjekësor citostatikët për çrregullime të rënda imunitare, aktivitet të lartë të nefritit lupus etj.; 3) për praninë e komplikimeve të terapisë kortikosteroide dhe citostatike.

Në fazën fillestare, mund të nxirren përfundime të caktuara në lidhje me diagnozën kur afatgjatë sëmundja, megjithatë, në fillimin e sëmundjes, diagnoza vendoset në fazat pasuese të studimit.

Gjatë një ekzaminimi fizik, mund të merrni shumë të dhëna që tregojnë dëmtimin e organeve dhe shkallën e dështimit të tyre funksional.

Dëmtimi i sistemit muskuloskeletor manifestohet si poliartrit, që të kujton artritin reumatoid, një lezion simetrik nyje të vogla duart (interfalangale proksimale, metakarpofalangeale, kyçe) dhe nyje të mëdha (më rrallë). Me një pasqyrë të detajuar klinike të sëmundjes, defigurimi i nyjeve përcaktohet për shkak të edemës periartikulare. Ndërsa sëmundja përparon, zhvillohen deformime të nyjeve të vogla. Dëmtimi artikular mund të shoqërohet me dëmtim të muskujve në formën e mialgjisë difuze, shumë rrallë - polimiozit i vërtetë me ënjtje dhe dobësi të muskujve. Ndonjëherë lezioni manifestohet vetëm si artralgji.

Lëkura preket po aq shpesh sa edhe kyçet. Më tipiket janë skuqjet eritematoze në fytyrë në zonën e harqeve zigomatike dhe në pjesën e pasme të hundës ("flutur"). Skuqjet inflamatore në hundë dhe faqe që përsërisin formën e një "fluture" vërehen në variante të ndryshme:

"Flutur" vaskulare (vaskulitike) - skuqje e paqëndrueshme, pulsuese, e përhapur e lëkurës me një nuancë cianotike në zonën e mesme të fytyrës, duke u intensifikuar me ekspozimin ndaj faktorët e jashtëm(izolim, erë, të ftohtë) ose eksitim;

- Lloji "flutur" i eritemës centrifugale (ndryshimet e lëkurës lokalizohen vetëm në zonën e urës së hundës).

Përveç "fluturës", mund të vërehen skuqje diskoide - pllaka të ngritura eritematoze me çrregullim keratik dhe zhvillim të mëvonshëm të atrofisë në lëkurën e fytyrës, gjymtyrëve dhe trungut. Së fundi, disa pacientë përjetojnë jospecifik eritema eksudative në lëkurën e gjymtyrëve, gjoksit, shenjat e fotodermatozës në pjesët e ekspozuara të trupit.

Për të mposhtur lëkurën përfshijnë kapilarët - pika të vogla skuqje hemorragjike në jastëkët e gishtërinjve, shtretërit e thonjve, pëllëmbët. Lezionet e lëkurës mund të kombinohen me enantemë në qiellzën e fortë. Ulçera pa dhimbje mund të gjenden në mukozën e gojës ose në zonën e nazofaringit.

Membranat seroze preken në 90% të pacientëve (triada diagnostike klasike: dermatiti, artriti, poliseroziti). Veçanërisht të zakonshme janë lezionet e pleurit, perikardit dhe, më rrallë, peritoneumit. Karakteristikat për SLE:

Pleuriti i thatë dhe perikarditi janë më të shpeshta;

Në format e efuzionit, sasia e eksudatit është e vogël;

Dëmtimi i membranave seroze zgjat një kohë të shkurtër dhe zakonisht diagnostikohet në mënyrë retrospektive nga ngjitjet pleuroperikardial ose trashja e pleurit brinjor, interlobar, mediastinal gjatë ekzaminimit me rreze X;

Ka një tendencë të theksuar drejt zhvillimit të proceseve ngjitëse (të gjitha llojet e ngjitjeve dhe zhdukja e kaviteteve seroze).

Dëmtimi i sistemit kardiovaskular është shumë tipik për SLE dhe vërehet në faza të ndryshme të sëmundjes.

Më i zakonshmi është perikarditi, i cili tenton të përsëritet. Shumë më shpesh sesa mendohej më parë, endokardi preket në formën e zhvillimit endokardit lythor(Endokarditi lupus) në kupat e mitrales, si dhe në valvulat aortale ose trikuspidale. Nëse procesi zgjat për një kohë të gjatë, mund të identifikohen shenja të pamjaftueshmërisë së valvulës përkatëse (shenjat e stenozës së grykës, si rregull, nuk vërehen).

Miokarditi fokal pothuajse nuk njihet kurrë, por miokarditi difuz, veçanërisht i rëndë, prodhon simptoma të caktuara.

Dëmtimi i enëve të gjakut mund të shfaqet në formën e sindromës Raynaud: çrregullime paroksizmale në zhvillim të furnizimit me gjak arterial të duarve dhe/ose këmbëve, që lindin nën ndikimin e të ftohtit ose eksitimit. Gjatë sulmit vërehet parestezia, lëkura e gishtave zbehet dhe/ose cianotike dhe gishtat janë të ftohtë. Më së shumti preken gishtat e dorës dhe këmbëve II-V, dhe më rrallë zonat e tjera distale të trupit (hunda, veshët, mjekra, etj.).

Lezionet e mushkërive mund të shkaktohen nga sëmundja themelore dhe infeksioni dytësor. Procesi inflamator në mushkëri (pneumoniti) ndodh ose akut ose zgjat me muaj dhe manifestohet në mënyrë të ngjashme me pneumoninë me shenja të sindromës së infiltrimit inflamator. indet e mushkërive(vlen të përmendet veçantia e procesit në formën e një kollë joproduktive të kombinuar me gulçim). Një opsion tjetër për dëmtimin e mushkërive janë ndryshimet kronike intersticiale (inflamacion i indit lidhor perivaskular, peribronkial dhe interlobular), të manifestuara me gulçim progresiv ngadalë dhe ndryshime në mushkëri gjatë ekzaminimit me rreze X; Praktikisht nuk ka ndryshime fizike.

Dëmtimi i traktit tretës manifestohet kryesisht nga shenja subjektive të zbuluara në fazën fillestare. Në ekzaminimin fizik, ndonjëherë mund të zbulohet ndjeshmëri e paqartë në epigastrium dhe në zonën e pankreasit, si dhe shenja të stomatitit. Në disa raste, zhvillohet hepatiti: gjatë ekzaminimit, vërehet një zmadhim i mëlçisë dhe dhimbjet e saj.

Më shpesh, SLE prek veshkat (lupus glomerulonefriti, lupus nefriti), evolucioni i të cilit përcakton fatin e ardhshëm të pacientit. Dëmtimi i veshkave në SLE mund të ndodhë në mënyra të ndryshme, kështu që të dhënat nga një ekzaminim i drejtpërdrejtë i pacientit mund të ndryshojnë shumë. Me patologji të izoluar të sedimentit urinar, nuk zbulohen ndryshime gjatë ekzaminimit fizik; me glomerulonefritin që ndodh me sindromën nefrotike, zbulohet edemë masive, shpesh hipertensioni arterial(AG). Në rast formimi nefriti kronik me hipertension të vazhdueshëm, zbulohet një zmadhim i barkushes së majtë dhe një theks i tonit të dytë në hapësirën e dytë ndër brinjësh në të djathtë të sternumit.

Trombocitopenia autoimune (sindroma Werlhoff) manifestohet si skuqje tipike në formën e njollave hemorragjike të madhësive të ndryshme në lëkurën e anës së brendshme të ekstremiteteve, në lëkurën e gjoksit dhe të barkut dhe në mukozën. Gjakderdhja vërehet edhe pas lëndimeve të lehta, për shembull, pas nxjerrjes së dhëmbëve, gjakderdhjes nga hundët, të cilat herë pas here janë të bollshme në natyrë dhe çojnë në anemi. Hemorragjitë e lëkurës marrin ngjyra të ndryshme me kalimin e kohës (blu-jeshile, kafe, të verdhë). SLE mund të shfaqet për një kohë të gjatë vetëm si sindroma Werlhoff pa simptoma të tjera klinike tipike për SLE.

Dëmtimi i sferës neuropsikike shprehet në shkallë të ndryshme në shumë pacientë në të gjitha fazat e sëmundjes. Në fazën fillestare, zbulohet sindroma asthenovegjetative. Me ekzaminimin e drejtpërdrejtë të pacientit, zbulohen shenja të polineuritit me ndjeshmëri të dëmtuar, dhimbje në trungjet nervore, ulje të reflekseve të tendinit dhe parestezi.

Dëmtimi i sistemit retikuloendotelial shprehet në poliadenopati (zgjerimi i të gjitha grupeve të nyjeve limfatike, duke mos arritur shkallë të konsiderueshme) - simptomë e hershme përgjithësimi i procesit, si dhe zmadhimi i shpretkës dhe mëlçisë (zakonisht i moderuar).

Dëmtimi i organit të shikimit manifestohet në formën e keratokonjuktivitit të thatë, i cili shkaktohet nga ndryshimet patologjike në gjëndrat e lotit dhe prishja e funksionit të tyre. Sytë e thatë çojnë në zhvillimin e konjuktivitit, erozionit të kornesë ose keratitit me dëmtim të shikimit.

Kështu, pas një ekzaminimi fizik, zbulohen lezione të shumta të organeve dhe shkalla e dëmtimit të organeve është shumë e ndryshme: nga klinikisht pak e dukshme (madje edhe subklinike) në të theksuara, duke mbizotëruar dukshëm mbi të tjerat, gjë që krijon parakushtet për gabime diagnostikuese - interpretimi i këto ndryshime si manifestime sëmundje të pavarura(p.sh., glomerulonefriti, miokarditi, artriti).

Faza e fundit e kërkimit diagnostik për SLE është shumë rëndësi të madhe, sepse:

Ndihmon në vendosjen e një diagnoze përfundimtare;

Demonstron ashpërsinë e çrregullimeve imune dhe shkallën e dëmtimit të organeve të brendshme;

Zbulon shkallën e procesit patologjik (lupus).

Në fazën përfundimtare, analizat laboratorike të gjakut janë të një rëndësie të madhe. Ekzistojnë dy grupe treguesish:

1. Që ka vlerë të drejtpërdrejtë diagnostike (zbulimi i çrregullimeve imunologjike të theksuara):

Qelizat LE (qelizat e lupus erythematosus) janë neutrofile të pjekura që fagocitojnë proteinat bërthamore të qelizave të tjera të gjakut që janë kalbur nën ndikimin e faktorit antinuklear;

Faktori antinuklear (ANF) - një kompleks i antitrupave antinuklear që qarkullojnë në gjak (në një titër të lartë - 1: 32 dhe më lart);

Antitrupat ndaj ADN-së vendase (d.m.th., ndaj të gjithë molekulës);

Antitrupat ndaj antigjenit nuklear Sm; këto antitrupa konsiderohen të jenë specifikë për SLE (ato zbulohen me imunofluoreshencë në 30% të rasteve dhe me hemaglutinim në 20% të rasteve);

Fenomeni "rozetë" është bërthama e modifikuar lirshëm në inde (trupa hematoksiline), të rrethuara nga leukocite.

2. Treguesit jospecifik të fazës akute, të cilët përfshijnë:

Disproteinemia me nivele të rritura të b2- dhe g-globulinave;

Shfaqja e proteinës C-reaktive;

Rritja e përmbajtjes së fibrinogjenit;

Rritja e ESR.

Me lezione të rënda artikulare, mund të zbulohet një titër i vogël RF (faktori reumatoid) - një antitrup ndaj fragmentit Fc të imunoglobulinës së klasës G. RF zbulohet duke përdorur reaksionin Waaler-Rose ose testin e lateksit.

Gjatë ekzaminimit të gjakut periferik, mund të zbulohet leukopenia, shpesh e një shkalle të theksuar (1-1,2 * 10 9 / l gjak), me një zhvendosje formula e leukociteve gjaku tek format e reja dhe mielocitet në kombinim me limfopeninë (5-10% e limfociteve). Zbulohet anemi hipokromike e moderuar, në disa raste - anemi hemolitike (me verdhëz, retikulocitozë, test Coombs pozitiv). Trombocitopenia e kombinuar me sindromën Werlhoff gjithashtu vërehet rrallë.

Dëmtimi i veshkave karakterizohet nga ndryshime në urinë, të cilat mund të klasifikohen si më poshtë:

Proteinuria subklinike (përmbajtja e proteinave në urinë 0,5 g/ditë, shpesh e kombinuar me leukocituri dhe eritrocituri të lehtë);

Proteinuria më e theksuar, e cila është shprehje e sindromës nefrotike që shoqëron subakute ose aktive. nefriti lupus. Proteinuria shumë e lartë (si ajo që shihet në amiloidozë) është e rrallë. Vihet re hematuria e moderuar. Leukocituria mund të jetë pasojë e procesit inflamator të lupusit në veshka dhe si rezultat i shtimit të shpeshtë të një infeksioni dytësor. traktit urinar. Leukocituria shumë e lartë është pasojë e një infeksioni dytësor urinar.

Morfologjikisht - me biopsi shpuese të veshkave - zbulojnë ndryshime mezangiomembranoze jo specifike, shpesh me një komponent fibroplastik. Karakteristikë është:

Zbulimi i bërthamave të ndryshuara (trupat hematoksiline) të shtrirë lirshëm në indin renal në preparate;

Membranat kapilare të glomerulave marrin formën e "lathave teli";

Depozitimi i komplekseve imune në formën e depozitave të dendura me elektron në membranën bazale glomerulare në "laket e telit", depozitat fibrinoide.

Ekzaminimi me rreze X zbulon:

Ndryshimet në nyje me sindromën artikulare - osteoporoza epifizare në nyjet e duarve dhe kyçeve të kyçit të dorës; Vetëm në rastet e artritit kronik dhe deformimeve vërehen ngushtime të hapësirës kyçe me subluksacione;

Ndryshimet në mushkëri me zhvillimin e pneumonitit; me një rrjedhë të gjatë të sëmundjes, vërehet atelektaza në formë disku, forcimi dhe deformimi i modelit pulmonar, i cili kombinohet me një pozicion të lartë të diafragmës;

Ndryshimet në zemër me zhvillimin e sëmundjes së zemrës së lupusit ose perikarditit eksudativ.

Një studim elektrokardiografik ndihmon në zbulimin e ndryshimeve jospecifike në pjesën terminale të kompleksit ventrikular (vala T dhe segmenti ST).

Gjatë kryerjes së një kërkimi diagnostik, është e nevojshme të përcaktohet shkalla e aktivitetit të procesit të lupusit.

5 DIAGNOSTIKA

Në rastet e ecurisë klasike të SLE, diagnoza është e thjeshtë dhe bazohet në zbulimin e “fluturës”, poliartritit të përsëritur dhe poliserozitit, të cilat përbëjnë treshen diagnostike klinike, të plotësuar nga prania e qelizave LE ose faktorit antinuklear në titrat diagnostikues. Rëndësi ndihmëse kanë mosha e re e pacientëve, lidhja me lindjen, abortin, fillimi i funksionit menstrual, izolimi dhe infeksioni. Është shumë më e vështirë të vendosësh një diagnozë në raste të tjera, veçanërisht nëse ato klasike shenjat diagnostike mungojnë. Në këtë situatë, kriteret diagnostike të zhvilluara nga Shoqata Amerikane Reumatologjike (ARA) ndihmojnë:

Simptoma	Karakteristike
1. Skuqje në mollëza (“flutur” lupoide)	Eritema fikse (e sheshtë ose e ngritur), me tendencë të shtrihet në zonën nasolabiale
2. Skuqje diskoide	Pllaka eritematoze të ngritura me luspa ngjitur dhe priza folikulare; lezionet e vjetra mund të kenë plagë atrofike
3. Fotodermatiti	Skuqja e lëkurës që rezulton nga ekspozimi ndaj dritës së diellit (historia ose vëzhgimi i mjekut)
4. Erozioni dhe ulçera në zgavrën e gojës	Ulçera të gojës ose të nazofaringit, zakonisht pa dhimbje (duhet raportuar nga një mjek)
	Artriti jo-eroziv i 2 ose më shumë nyjeve periferike, i karakterizuar nga butësi, ënjtje dhe rrjedhje
6. Seroziti	Pleuriti: dhimbje pleurale, fërkim i fërkimit pleural dhe/ose prania e efuzionit; perikarditi në ekokardiografi ose një fërkim me fërkim perikardial i dëgjuar nga mjeku
7. Dëmtimi i veshkave	Proteinuria e vazhdueshme më shumë se 0.5 g/ditë ose gips (eritrocitare, tubulare, granulare, të përziera), hematuria
8. Dëmtimi i sistemit nervor qendror	Konvulsione - në mungesë të mjekimit ose çrregullime metabolike(uremia, ketoacidoza, çekuilibër elektrolit); psikozë - në mungesë të marrjes
9. Çrregullime hematologjike	Leukopenia më pak se 4*10 9/l, e regjistruar të paktën 2 herë; limfopeni më pak se 1,5*10 9/l, e regjistruar të paktën 2 herë; trombocitopeni më pak se 100*10 9/l, e pashoqëruar me mjekim
10. Çrregullime imunologjike	Anti-ADN: antitrupa ndaj ADN-së vendase me titër të rritur; anti-Sm: AT në Sm-Ag bërthamore; zbulimi i antitrupave antifosfolipide bazuar në nivelet e ngritura të antitrupave IgG ose IgM në serum ndaj kardiolipinës; zbulimi i koagulantit të lupusit; Reaksioni i Wassermann-it false pozitiv për të paktën 6 muaj me mungesë të konfirmuar të sifilizit
11. Antitrupat antinukleare	Rritja e titrit të tyre, në mungesë të marrjes së barnave që shkaktojnë sindromën e ngjashme me lupusin

Diagnoza është e besueshme nëse ekzistojnë 4 ose më shumë kritere. Nëse janë të pranishëm më pak se 4 kritere, atëherë diagnoza e SLE është e diskutueshme dhe vëzhgim dinamik për të sëmurët. Kjo qasje ka një bazë: në mënyrë të qartë paralajmëron kundër përshkrimit të kortikosteroideve për pacientë të tillë, pasi sëmundje të tjera (përfshirë sindromën paraneoplazike) mund të shfaqen me të njëjtat simptoma, për të cilat kortikosteroidet janë kundërindikuar.

6 DIAGNOSTIKA DIFERENCIALE

SLE duhet të diferencohet nga një sërë sëmundjesh. Sado e madhe të jetë lista e organeve dhe sistemeve të përfshira në procesin patologjik në SLE, po aq e gjerë është edhe lista e sëmundjeve që mund të keqdiagnostikohen te një pacient. SLE mund të imitojë kryesisht sëmundje të ndryshme. Këto probleme janë veçanërisht të zakonshme në fillimin e sëmundjes, si dhe me dëmtime dominuese të 1-2 organeve (sistemeve). Për shembull, zbulimi i lezioneve pleurale në fillimin e sëmundjes mund të konsiderohet si pleurit i etiologjisë tuberkuloze; miokarditi mund të konsiderohet si reumatik ose jospecifik. Sidomos shumë gabime bëhen nëse SLE debuton me glomerulonefrit. Në raste të tilla, diagnostikohet vetëm glomerulonefriti.

SLE më shpesh duhet të diferencohet nga reumatizma, endokarditi infektiv, hepatiti kronik aktiv (CAH), diateza hemorragjike (purpura trombocitopenike) dhe sëmundje të tjera nga grupi DCT.

Nevoja për të dalluar nga reumatizmi shfaqet, si rregull, tek adoleshentët dhe të rinjtë në fillimin e sëmundjes - në prani të artritit dhe temperaturës. Artriti reumatoid ndryshon nga lupusi në ashpërsinë më të madhe të manifestimeve, dëmtimin mbizotërues të kyçeve të mëdha dhe kalueshmërinë. Një infeksioni i mëparshëm (dhimbja e fytit) nuk duhet t'i jepet rëndësi diagnostike diferenciale, pasi mund të jetë një faktor jospecifik, duke shkaktuar pamjen shenjat klinike të SLE. Diagnoza e reumatizmit bëhet e besueshme që në momentin e shfaqjes së shenjave të dëmtimit të zemrës (karditi reumatik); vëzhgimi i mëvonshëm dinamik na lejon të identifikojmë një defekt të zemrës, ndërsa në SLE, nëse shfaqet pamjaftueshmëria e valvulës mitrale, ajo shprehet lehtë, pa shqetësime të qarta hemodinamike. , regurgitimi mitrale nuk është i theksuar. Ndryshe nga SLE në stadi akute Në reumatizëm vërehet leukocitoza, qelizat LE dhe ANF nuk zbulohen.

Diagnoza diferenciale midis SLE dhe artritit reumatoid e vështirë në fazën fillestare të sëmundjes për shkak të ngjashmërisë së simptomave klinike: dëmtimi simetrik i nyjeve të vogla të dorës, përfshirja e nyjeve të reja, prania e " ngurtësi në mëngjes" Diferencimi bazohet në mbizotërimin e komponentit proliferativ në nyjet e prekura në artritin reumatoid, zhvillimin e hershëm të dobësimit të muskujve që lëvizin nyjet e prekura dhe qëndrueshmërinë e lezioneve artikulare. Erozioni i sipërfaqeve artikulare mungon në SLE, por është një tipar karakteristik i artritit reumatoid. Faktori reumatoid (RF) në titër të lartë është karakteristik për artritin reumatoid; në SLE ai gjendet rrallë dhe me titër të ulët. Diagnoza diferenciale e SLE dhe formë viscerale artrit rheumatoid. Një faktor lehtësues është se diagnoza e rafinuar në të dyja rastet nuk ndikon në natyrën e trajtimit (terapia me kortikosteroide).

Me CAH, manifestimet sistemike mund të zhvillohen në formën e etheve, artritit, pleuritit, skuqjet e lëkurës, glomerulonefriti; Mund të zbulohet leukopenia, trombocitopenia, qelizat LE dhe ANF. Kur bëni dallimin, duhet të keni parasysh:

CAH zhvillohet më shpesh në moshën e mesme;

Pacientët me CAH kanë një histori të hepatitit akut viral;

Me CAH, zbulohen ndryshime të theksuara në strukturën dhe funksionin e mëlçisë - sindromat citolitike dhe kolestatike, shenjat dështimi i mëlçisë, hipersplenizmi dhe më pas hipertensioni portal;

Në SLE, dëmtimi i mëlçisë nuk është shumë i zakonshëm dhe shfaqet në formën e hepatitit kurs i butë(me shenja të moderuara të sindromës citolitike);

Kur zbulohet CAH shënues të ndryshëm infeksion viral mëlçia (antitrupat antiviral dhe vetë antigjeni viral).

Për endokarditin infektiv ( ne po flasim për rreth IE parësore), zbulohet shpejt dëmtimi i zemrës (zhvillimi i pamjaftueshmërisë së valvulës aortale ose mitrale), një efekt i qartë i terapisë me antibiotikë; Qelizat LE, antitrupat ndaj ADN-së dhe ANF zakonisht nuk zbulohen. Kultura e gjakut në kohë zbulon rritjen e mikroflorës patogjene.

Në purpurën trombocitopenike (idiopatike ose simptomatike), shumë nga sindromat e vërejtura në SLE mungojnë, nuk ka ethe dhe nuk ka shenja tipike laboratorike (qeliza LE, ANF, antitrupa anti-ADN).

Diferencimi më i vështirë është me forma të tjera nozologjike nga grupi DTD. Sëmundje të tilla si skleroderma sistemike dhe dermatomioziti mund të ndajnë shumë karakteristika me SLE; kompleksiteti shtohet nga mundësia e zbulimit të qelizave ANF dhe LE në këto sëmundje (edhe pse me titra më të ulët). Baza e diferencimit është dëmtimi më i shpeshtë dhe më i theksuar i organeve të brendshme (veçanërisht i veshkave) në SLE, një natyrë krejtësisht e ndryshme e dëmtimit të lëkurës në sklerodermën sistemike dhe një sindromë e qartë miopatike në dermatomiozit. Megjithatë, në disa raste, vetëm vëzhgimi afatgjatë dinamik i pacientit bën të mundur diagnostikimin diagnoza e saktë. Ndonjëherë kjo zgjat shumë muaj dhe madje vite, veçanërisht në rastet kronike të SLE me aktivitet minimal.

Formulimi i zgjeruar diagnoza klinike SLE merr parasysh të gjitha kategoritë e dhëna në klasifikimin e punës të sëmundjes; Diagnoza duhet të pasqyrojë:

Natyra e rrjedhës së sëmundjes (akute, subakute, kronike). Në rast të ecurisë kronike (zakonisht mono- ose oligosindromike), duhet të tregohet sindroma kryesore klinike;

Aktiviteti i procesit;

Karakteristikat klinike dhe morfologjike të dëmtimit të organeve dhe sistemeve, që tregojnë fazën e dështimit funksional (për shembull, me nefrit lupus - faza insuficienca renale, me miokardit - prania ose mungesa e dështimit të zemrës, me dëmtim të mushkërive - prania ose mungesa dështim të frymëmarrjes etj.);

Indikacionet e terapisë (p.sh., kortikosteroidet);

Komplikimet e terapisë (nëse ka).

7 TRAJTIMI

Duke marrë parasysh patogjenezën e sëmundjes, terapi komplekse patogjenetike indikohet për pacientët me SLE, objektivat e së cilës janë:

Shtypja e inflamacionit imunitar dhe patologjisë së kompleksit imunitar (përgjigje imune e pakontrolluar);

Parandalimi i komplikimeve të terapisë imunosupresive;

Trajtimi i komplikimeve që lindin gjatë terapisë imunosupresive;

Ndikimi në sindromat individuale, të theksuara;

Largimi i komplekseve imune qarkulluese dhe antitrupave nga trupi.

Për të shtypur inflamacionin imunitar dhe patologjinë komplekse imune në trajtimin e SLE, përdoren imunosupresantët kryesorë: kortikosteroidet, ilaçet citotoksike, derivatet e aminoquinoline. Kohëzgjatja e trajtimit, madhësia, zgjedhja e barit, si dhe dozat e mirëmbajtjes përcaktohen:

Shkalla e aktivitetit të sëmundjes;

Natyra e rrjedhës (ashpërsia);

Përfshirja e gjerë e organeve të brendshme në procesin patologjik,

Tolerueshmëria e kortikosteroideve ose citostatikëve dhe prania (ose mungesa) e komplikimeve të terapisë imunosupresive;

Prania e kundërindikacioneve.

Në fazat fillestare të sëmundjes me shenja të aktivitetit minimal të procesit dhe mbizotërimin e dëmtimit të nyjeve në pamjen klinike, ilaçet anti-inflamatore jo-steroide (NSAIDs) nuk janë të përshkruara; kortikosteroidet, edhe me aktivitet minimal të procesit patologjik. , mbeten droga e zgjedhur. Pacientët duhet të monitorohen në ambulancë, në mënyrë që në shenjat e para të përkeqësimit të sëmundjes, mjeku të mund të përshkruajë menjëherë terapi me kortikosteroide.

Në ecurinë kronike të sëmundjes me lezione kryesisht të lëkurës, 0,25 g/ditë hingamine (Delagil, Resoquine, Chloroquine) ose hidroksilklorinë (Plaquenil) mund të përdoren për shumë muaj. Nëse shfaqen shenja të përgjithësimit të procesit (përfshirja e organeve të brendshme në procesin patologjik), si dhe shenja aktiviteti, është e nevojshme që menjëherë të kaloni në terapi më efektive imunosupresive me kortikosteroide.

Nga sa më sipër rezulton se metoda kryesore e trajtimit të SLE është terapia me kortikosteroide. Gjatë kryerjes së terapisë me kortikosteroide, duhet të respektohen parimet e mëposhtme:

Filloni trajtimin me kortikosteroide vetëm nëse ka një diagnozë të saktë të SLE (nëse dyshohet për SLE, kortikosteroidet nuk duhet të përshkruhen);

Doza e kortikosteroideve duhet të jetë e mjaftueshme për të shtypur aktivitetin e procesit patologjik;

Trajtimi me një dozë "shtypëse" duhet të kryhet para fillimit të theksuar efekt klinik(përmirësim gjendjen e përgjithshme, normalizimi i temperaturës së trupit, përmirësimi i parametrave laboratorikë, dinamika pozitive e ndryshimeve të organeve), kjo zakonisht zgjat afërsisht 2 muaj;

Pas arritjes së efektit, gradualisht duhet të kaloni në doza të mirëmbajtjes;

Parandalimi i komplikimeve të terapisë me kortikosteroide është i detyrueshëm.

Terapia me kortikosteroide indikohet për shkallën II dhe III të procesit patologjik, gjë që ndodh gjithmonë në SLE subakut dhe akut. Pacientët me shkallën II të aktivitetit u përshkruhen 30-50 mg, me shkallën III - 50-90 mg/ditë. Nëse pas 24-48 orësh gjendja e pacientit nuk përmirësohet, atëherë doza fillestare rritet me 25-30%, dhe nëse vërehet një efekt, atëherë doza lihet e pandryshuar. Pas arritjes së një efekti klinik (që zakonisht ndodh pas 2 muajsh terapi me kortikosteroide, me sindromë nefrotike ose shenja të dëmtimit të veshkave - pas 3-5 muajsh), doza e prednizolonit zvogëlohet gradualisht, ndërkohë që duhen ndjekur disa rregulla. Në një dozë prej 50-80 mg, zvogëloni me 5 mg në javë, në një dozë prej 20-50 mg - 2,5 mg çdo 2 javë, pastaj 1/4 tabletë çdo 3-4 javë deri në dozën mbajtëse (5 mg - për gratë ; 7.5 mg - për burrat), e cila është marrë me vite.

Për paralajmërim Efektet anësore Kortikosteroidet përdoren:

Preparate kaliumi (orotat kaliumi, klorur kaliumi, pananginë);

Medikamente anabolike (methandrostenolone 5-10 mg);

Diuretikët (saluretikët);

Barnat antihipertensive (frenuesit ACE, vazodilatatorët periferikë);

Barnat antacid.

Gjatë zhvillimit komplikime të rënda përshkruajnë:

Antibiotikët (për infeksion dytësor);

Barnat kundër tuberkulozit (me zhvillimin e tuberkulozit, më shpesh të lokalizimit pulmonar);

Preparate të insulinës, dietë (për zhvillimin e diabetit mellitus);

Agjentët antifungale (për kandidiazë);

Një kurs i terapisë antiulceroze (nëse shfaqet një ulçerë "steroide").

Gjatë terapisë me kortikosteroide, lindin situata kur është e nevojshme të administrohen doza ekstra të larta të prednizolonit (1000 mg intravenoz në ditë për 3 ditë):

Një rritje e mprehtë ("shpërthim") në aktivitetin e procesit (shkalla III), pavarësisht terapisë në dukje adekuate;

Rezistenca ndaj dozave që më parë kanë arritur një efekt pozitiv;

Ndryshime të rënda të organeve (sindroma nefrotike, pneumoniti, vaskuliti i gjeneralizuar, cerebrovaskuliti).

Besohet se një terapi e tillë me puls (ndonjëherë duke shtuar 1000 mg të një citostatiku, siç është ciklofosfamidi, në mënyrë intravenoze) ndalon formimin e komplekseve imune duke penguar sintezën e antitrupave ndaj ADN-së. Ulja e nivelit të antitrupave ndaj ADN-së e shkaktuar nga kortikosteroidet çon në formimin e komplekseve imune më të vogla për shkak të ndarjes së atyre më të mëdhenj.

Shtypja e konsiderueshme e aktivitetit të procesit pas terapisë me puls lejon administrimin e mëtejshëm të dozave të vogla mbajtëse të kortikosteroideve. Terapia e pulsit është më e suksesshme në pacientët e rinj me kohëzgjatje të shkurtër të sëmundjes.

Trajtimi me kortikosteroide nuk është gjithmonë i suksesshëm për shkak të:

Nevoja për të reduktuar dozën nëse zhvillohen komplikime (edhe pse një terapi e tillë është efektive në këtë pacient);

Intoleranca ndaj kortikosteroideve;

Rezistenca ndaj terapisë me kortikosteroide (zakonisht zbulohet mjaft herët).

Në raste të tilla, përshkruhen citostatikë - ciklofosfamid ose azatioprinë (imuran) në një dozë 1-3 mg për 1 kg peshë trupore në kombinim me 10-30 mg prednizolon për 4-6 muaj deri në përmirësim të qëndrueshëm. Më pas doza reduktohet në mirëmbajtje dhe trajtimi vazhdon për 1/2 -3 vjet. Në të ardhmen, ju mund t'i ktheheni terapisë me kortikosteroide, pasi rezistenca ndaj tyre zakonisht zhduket.

Kriteret për vlerësimin e efektivitetit të përdorimit të citostatikëve janë:

Reduktimi ose zhdukja e shenjave klinike;

Zhdukja e rezistencës ndaj steroideve;

Rënie e vazhdueshme e aktivitetit të procesit;

Parandalimi i përparimit të nefritit lupus.

Komplikimet e terapisë citostatike janë:

Leukopenia;

Anemia dhe trombocitopenia;

Simptomat dispeptike;

Komplikimet infektive.

Nëse leukopenia shfaqet nën 3.0 * 10 9 / l, doza e barit duhet të reduktohet në 1 mg për 1 kg peshë trupore, dhe nëse leukopenia rritet më tej, ilaçi ndërpritet dhe doza e prednizolonit rritet me 50%.

Vitet e fundit, metodat e trajtimit ekstrakorporal - plazmafereza, hemosorbimi - janë përhapur gjerësisht. Këto metoda bëjnë të mundur heqjen e komplekseve imune qarkulluese nga trupi, rritjen e ndjeshmërisë së receptorëve qelizor ndaj kortikosteroideve dhe reduktimin e dehjes. Ato përdoren për vaskulitin e gjeneralizuar, dëmtimin e rëndë të organeve (nefriti lupus, pneumoniti, cerebrovaskuliti), si dhe për çrregullime të rënda të imunitetit që janë të vështira për t'iu përgjigjur terapisë me kortikosteroide.

Në mënyrë tipike, metodat ekstrakorporale përdoren në kombinim me terapinë e pulsit ose vetëm nëse terapia me puls është joefektive. Duhet theksuar se në prani të sindromës citopenike nuk përdoren metoda ekstrakorporale.

8 PARASHIKIM

Vitet e fundit, për shkak të metodave efektive të trajtimit, prognoza është përmirësuar (afërsisht 90% e pacientëve arrijnë remision). Megjithatë, në 10% të pacientëve, veçanërisht me dëmtim të veshkave (vdekja ndodh për shkak të përparimit të insuficiencës renale kronike) ose me cerebrovaskulit, prognoza mbetet e pafavorshme.

Postuar në Allbest.ru

Dokumente të ngjashme

Lupus eritematoz sistemik është një sëmundje komplekse imunitare e karakterizuar nga prodhimi i pakontrolluar i antitrupave që formojnë komplekse imune që shkaktojnë shenja të ndryshme të sëmundjes. Etiologjia, pasqyra klinike, trajtimi të kësaj sëmundjeje.

prezantim, shtuar 29.03.2012


Lupus eritematoz sistemik semundje kronike të shoqëruara me zhvillimin e reaksioneve imunopatologjike në trup. Ekspertizë në punë dhe aftësi për punë. Parandalimi i acarimeve të sëmundjes, trajtimi dhe eliminimi i faktorëve që provokojnë përkeqësim.

abstrakt, shtuar më 15.09.2010


Lupus eritematoz sistemik është një nga sëmundjet sistemike më të zakonshme, prevalenca, etiologjia dhe patogjeneza e tij. Klasifikimi i sëmundjes, morfologjia dhe kuadri klinik i nefropatisë së lupusit. Diagnoza dhe trajtimi diferencial.

abstrakt, shtuar më 16.01.2012


Klasifikimi i lupusit eritematoz sistemik, etiologjia dhe patogjeneza e tij. Pamja klinike e sëmundjes (dëmtimi i kyçeve, lëkurës dhe enëve të gjakut, zemrës, mushkërive, sistemit nervor, simptoma të përgjithshme), shenjat diagnostike dhe medikamente moderne për mjekim.

prezantim, shtuar 30.11.2016


Pamja klinike dhe simptomat kryesore të lupusit eritematoz, shkaqet kryesore dhe parakushtet për zhvillimin e kësaj sëmundjeje, karakteristikat e saj të përgjithshme dhe tiparet e rrjedhës. Procedura për vendosjen e një diagnoze dhe parimet e formimit të një regjimi trajtimi për sëmundjen, prognoza.

histori mjekësore, shtuar 07/04/2014


Karakteristikat e lupusit eritematoz sistemik (sëmundja Liebman-Sachs) - akut ose kronik sëmundje sistemike IND lidhës. Mosha e rasteve, epidemiologjia. Faktoret e rrezikut. Kriteret për diagnostikimin e sëmundjes, metodat e trajtimit. Pamja klinike.

prezantim, shtuar 27.12.2013


Historia e jetës dhe sëmundjes, ankesat e pacientëve, ekzaminimi i përgjithshëm. Gjendja e organeve dhe sistemeve kryesore të pacientit. Diagnoza paraprake dhe arsyetimi i saj, plani i ekzaminimit. Plani i trajtimit për lupus eritematoz sistemik dhe arsyetimi i tij, parandalimi i acarimeve.

historia mjekësore, shtuar 12/03/2013


Pamja klinike e lupusit eritematoz sistemik si një sëmundje që zhvillohet në bazë të një papërsosmërie të përcaktuar gjenetikisht të proceseve imunoreguluese. Kryerja e kërkime laboratorike, kriteret diagnostike. Metodat e trajtimit të sëmundjes.

prezantim, shtuar 17.10.2016


Manifestimet klinike lupus eritematoz sistemik. Patogjeneza dhe kriteret diagnostike për SLE. Diagnoza diferenciale dhe trajtimi i sëmundjes me barna citostatike. Efektet anësore të ciklofosfamidit. Imunoglobulina për administrim intravenoz.

prezantim, shtuar 22.05.2014


Koncepti dhe karakteristikat e përgjithshme të lupusit eritematoz sistemik, shkaqet dhe parakushtet për zhvillimin e tij, klasifikimi dhe format e progresionit, fotografia klinike. Parimet dhe fazat e diagnostikimit të kësaj sëmundjeje, veçoritë dhe mekanizmi i hulumtimit biokimik.

11. 1. Lupusi diskoid (DLE) shfaqet kryesisht në lëkurë. Elementet lokalizohen në fytyrë, qafë dhe skalp. Përfundimisht ato pësojnë dhëmbëza. Me DLE nuk ka shenja të dëmtimit të organeve të brendshme dhe nuk ka fotosensibilitet. AHA-të nuk zbulohen ose zbulohen në një titër të ulët 11. 2. Lupusi (B) i induktuar nga medikamentet zhvillohet për shkak të përdorimit të ndonjë medikamenti (antibiotikë, sulfonamide, hydralazine, prokainamide). Simptomat e LE janë të ngjashme me SLE, megjithatë mbizotërojnë ethet, seroziti dhe ndryshimet hematologjike. Përfshirja e lëkurës, veshkave dhe neurologjike janë të rralla. Simptomat e JV zakonisht zhduken pas ndërprerjes së barnave

11. 3. Lupus eritematoz kutan subakut -AHA lupus negativ. Sëmundja fillon me fotondjeshmëri dhe sindroma të ngjashme me lupusin.

11.4. Me sëmundje të tjera:

11.4.1. Anemia hemolitike

11.4.2 Purpura trombocitopenike idiopatike

11.4.3.Vaskuliti hemorragjik Henoch-Schönlein

11.4.4.Sindromi primar antifosfodilipid

11.4.5 Vaskuliti sistemik

11.4.6. Endokarditi infektiv

11.4.7. Tuberkulozi i mushkërive dhe organeve të brendshme.

12. Trajtimi i pusit.

Qëllimi i trajtimit- arritja e faljes së induktuar, e cila

supozon mungesën e ndonjë manifestimi klinik të SLE (në të njëjtën kohë, mund të ketë shenja që lindin si rezultat i dëmtimit të një ose një organi ose sistemi gjatë përkeqësimeve të mëparshme), mungesa e sindromës citopenike, studimet imunologjike nuk duhet të zbulojnë AHA dhe antitrupa të tjerë specifikë për organe. Në rast të përkeqësimit të SLE, trajtimi duhet të kryhet në spital(!)

dietë me kripë të kufizuar, ushqime të lëngshme, pikante dhe të kripura

regjim me aktivitet të kufizuar fizik për 3-4 javë

terapi medikamentoze

NGTVP përdoret për të lehtësuar manifestimet konstitucionale dhe muskulo-skeletore të SLE, si dhe serozitin e moderuar. Pacientët me SLE kanë më shumë gjasa se pacientët e tjerë të zhvillojnë mosfunksionim të veshkave dhe efekte anësore të pazakonta (hepatiti, meningjiti aseptik) kur përdorin NSAID.

Barnat antimalariale (aminoquinoline):

efektive për lezione të lëkurës, kyçeve, çrregullimeve kushtetuese

parandalimi i përkeqësimit në pacientët me aktivitet të moderuar të sëmundjes

zvogëlojnë nivelet e lipideve dhe zvogëlojnë rrezikun e komplikimeve trombotike.

Në 3-4 muajt e parë, doza e hidroksilklorinës është 400 mg/ditë (6,5 mg/kg), më pas 200 mg/ditë. Efekti anësor më i rrezikshëm është retinopatia, prandaj është e nevojshme 1 herë gjatë trajtimit | Kryeni një ekzaminim të plotë oftalmologjik çdo vit.

Glukokortikosteroidet (GCS) aktrim i shkurtër janë kryesore bar trajtimi i SLE. Më të përdorurit janë prednizoloni dhe metilprednizoloni. Doza e GCS varet nga aktiviteti i sëmundjes:

doza të vogla (<10 мг/сут) назначают при низкой активности (в случае неэффективности НПВП и антималярийных ЛС)

Doza të larta (1 mg/kg/ditë ose më shumë) indikohen për aktivitet të lartë SLE. Kohëzgjatja e marrjes së dozave të larta të GCS, në varësi të efektit klinik, varion nga 4 deri në 12 javë. Reduktimi i dozës duhet të kryhet gradualisht nën kontroll të ngushtë klinik dhe laboratorik dhe doza mbajtëse (5-10 mg/ditë) duhet të merren për shumë vite.

Terapia me puls (1000 mg metilprednizolon intravenoz për të paktën 30 minuta për tre ditë me radhë) është një metodë efektive trajtimi që lejon kontrollin e shpejtë të shumë manifestimeve të SLE dhe menaxhimin e mëtejshëm të pacientëve në doza më të ulëta. Megjithatë, nuk ka të dhëna bindëse për përfitimet e terapisë së pulsit mbi administrimin oral të kortikosteroideve të larta. Mekanizmi i veprimit të dozave ngarkuese të metilprednizolonit gjatë administrimit intravenoz ende nuk është zbuluar plotësisht, por të dhënat e disponueshme tregojnë një efekt të rëndësishëm imunosupresiv të ilaçit tashmë në ditën e parë. Një kurs i shkurtër i administrimit intravenoz të metilprednizolonit shkakton një ulje të konsiderueshme dhe afatgjatë të niveleve të IgG në serum për shkak të rritjes së katabolizmit dhe uljes së sintezës. Besohet se dozat e ngarkimit të metilprednizolonit pezullojnë formimin e komplekseve imune dhe shkaktojnë një ndryshim në masën e tyre duke ndërhyrë në sintezën e antitrupave ndaj ADN-së, e cila nga ana tjetër çon në një rishpërndarje të depozitimit të komplekseve imune dhe lirimin e tyre nga subendotelial. shtresat e membranës bazale. Është gjithashtu e mundur që veprimi i limfotoksinave të bllokohet. Aktualisht, është identifikuar një kategori pacientësh (mosha e re, nefriti lupus me progresion të shpejtë, aktivitet i lartë imunologjik) tek të cilët duhet të përdoret kjo lloj terapie në fillim të sëmundjes.

Citotoksike PM.

Zgjedhja e barnave citotoksike varet nga karakteristikat e kursit, ashpërsia e sëmundjes, natyra dhe efektiviteti i terapisë së mëparshme. Ciklofosfamidi (CP)është ilaçi i zgjedhur për:

Nefriti lupus proliferativ

VN membranore

Dëmtime të rënda të sistemit nervor qendror që nuk mund të kontrollohen nga doza të larta të kortikosteroideve

Trajtimi me CP (administrimi intravenoz i bolusit në një dozë prej 0,5-1 g/m2 në muaj për të paktën 6 muaj, dhe më pas çdo 3 muaj për 2 vjet) në kombinim me GC orale dhe terapi me puls rrit mbijetesën e pacientëve me nefrit lupus proliferativ. .

Azathioprine(1-4 mg/kg/ditë), metotreksat(15 "mg/javë) dhe ciklosporina A(<5 мг/кг/сут) показаны:

Për trajtimin e manifestimeve më pak të rënda, por rezistente ndaj GCS të SLE

Si një komponent i terapisë së mirëmbajtjes, duke i lejuar pacientët të menaxhohen me doza më të ulëta të GCS (efekti "kursues i steroideve")

Terapi intensive SLE, d.m.th. Përdorimi i dozave ngarkuese të GCS dhe citostatikëve për të shtypur aktivitetin u përdor për herë të parë në vendin tonë 20 vjet më parë dhe tregoi efektivitet të lartë në rastet e rënda të sëmundjes.

Indikacionet kryesore për kujdesin intensiv:

Nefriti aktiv i lupusit (veçanërisht me sindromën nefritike, hipertension, rritje të shpejtë të kreatininës)

Dëmtime të rënda akut të sistemit nervor qendror (meningoencefaliti,, mieliti transversal)

Kriza hematologjike, trombocitopeni e rëndë

Vaskuliti kutan nekrotizues ulceroz

Vaskuliti pulmonar

Aktivitet i lartë i sëmundjes, rezistent ndaj terapisë së mëparshme, e konsideruar më parë si terapi adekuate

Teknikat më të zakonshme të kujdesit intensiv:

Terapia klasike e pulsit me metilprednizolon: 1000 mg/ditë në mënyrë intravenoze për 3 ditë rresht (3000 mg për kurs)

Administrimi IV i metilprednizolonit në doza të reduktuara (250-300 mg/ditë) derisa të arrihet një dozë totale prej rreth 3000 mg për kurs.

Administrimi IV mujor i 1000 mg metilprednizolon për 6-12 muaj

Terapia e kombinuar e pulsit: administrimi intravenoz i 1000 mg metilprednizolon për 3 ditë rresht dhe 1000 mg ciklofosfamid në ditën e parë ose të dytë (barnat administrohen në mënyrë sekuenciale)

Administrimi IV mujor i 1000 mg metilprednizolon dhe 1000 mg ciklofosfamidi për 12 muaj

Duhet të theksohet se shpejt zvogëloni dozën ditore të prednizolonitper os Menjëherë pas terapisë me puls nuk rekomandohet. Nëse aktiviteti i sëmundjes është i lartë, pas terapisë së pulsit, e cila zakonisht përdoret në mëngjes, lihet për në mbrëmje. 1 A doza ditore per os, pasi metilprednizoloni i administruar në mënyrë intravenoze në mëngjes nuk është më i dallueshëm në gjak pas 4;+-7 orësh dhe mund të zhvillohet sindroma e tërheqjes.

Imunoglobulina intravenozeështë përdorur për më shumë se 15 vjet për të trajtuar SLE, por nuk janë kryer prova të kontrolluara të rastësishme. Efektiviteti i ilaçit kundër manifestimeve të mëposhtme të SLE është demonstruar: I

Trombocitopeni

• Pleuriti

• Vaskuliti

  Ethet

Aktualisht, i vetmi tregues absolut për imunoglobulinën IV në SLE është trombocitopenia e rëndë refraktare, veçanërisht nëse ekziston rreziku i gjakderdhjes.

Mykofenolat mofetil. Në pacientët me nefrit lupus refraktar ndaj ciklofosfamidit, trajtimi me mikofenolat çon në një ulje ose stabilizim të kreatininës në serum dhe proteinurisë, një ulje të aktivitetit të SLE dhe dozave të GCS.

Procedurat ekstrakorporale.

Plazmafereza përdoret për trajtimin e pacientëve më të rëndë me mosfunksionim në rritje të shpejtë të organeve vitale në kombinim me terapi aktive me ciklofosfamid dhe GCS. Është efektiv për:

Citopenia

Krioglobulinemia

Vaskuliti

Dëmtimi i sistemit nervor qendror

Purpura trombocitopenike trombotike

Efikasiteti sinkronizimi i pulsit, që konsiston në nxitjen e një përkeqësimi të sëmundjes duke ndërprerë trajtimin (sindroma rebound) e ndjekur nga tre seanca plazmafereze intensive në kombinim me terapinë e pulsit me ciklofosfamid dhe 1) GCS kërkon studim të mëtejshëm.

Me zhvillimin e insuficiencës renale kronike, indikohet programi i hemodializës dhe transplantimit të veshkave.

Diagnoza lupus eritematoz sistemik (SLE) përbëhet nga një kompleks të dhënash klinike dhe laboratorike. Ka shenja karakteristike të sëmundjes që lejojnë një diagnozë të bëhet shumë shpejt. Në SLE tipike me lezione të lëkurës, prania e qelizave LE ose antitrupave ndaj ADN-së vendase dhe titrave të lartë të faktorit antinuklear, diagnoza nuk është problematike.

Megjithatë, shpesh ka raste të shfaqjes së pazakontë të sëmundjes me mungesë të manifestimeve të lëkurës, një ecuri monosimptomatike të sëmundjes dhe mungesë të shenjave karakteristike laboratorike, kur një diagnozë e sigurt vendoset muaj e madje edhe vite më vonë.

Një përpjekje për të zhvilluar kritere diagnostikuese për SLE u bë më shumë se katër dekada më parë. Në vitin 1970 Shoqata Amerikane e Reumatologjisë (ARA) krijoi një grup shkencëtarësh për të zhvilluar kritere që dallonin lupus eritematoz sistemik artrit rheumatoid (RA). Pas testimit të 74 shenjave klinike dhe laboratorike në grupe të mëdha pacientësh me SLE dhe RA, u zgjodhën 14 kritere, të cilat, siç besonin autorët, ishin më karakteristike për SLE.

Kriteret përfshinin:

1) eritema "fluturore";
2) lezione diskoide të lupusit;
3) sindroma e Raynaud;
4) alopecia;
5) fotondjeshmëria;
6) ulçera në gojë ose në hundë;
7) artriti jo deformues;
8) prania e qelizave LE;
9) reagimi i rremë pozitiv Wasserman;
10) proteinuria më shumë se 3.5 g/ditë;
11) prania e cilindrave në urinë;
12) zbulimi i pleurit gjatë ekzaminimit ose historisë, i konfirmuar radiologjikisht, ose perikarditi nga zhurma perikardiale ose të dhënat e EKG-së;
13) prania e psikozës ose konvulsioneve sipas pasqyrës klinike ose anamnezës;
14) një ose më shumë nga shenjat laboratorike: anemi hemolitike, leukopeni më pak se 4·10 9 /l, trombocitopeni më pak se 100·10 9 /l.

Më pas, rezultoi se kriteret janë mjaft specifike dhe të ndjeshme për identifikimin e lupusit eritematoz sistemik, por vetëm në praninë e një tabloje polisindromike në fillim të sëmundjes dhe për rastet e SLE me pamje të fshirë, ndjeshmëria e kriteret nuk ishin më shumë se 67%.

Në Institutin e Reumatologjisë të Akademisë së Shkencave Mjekësore të BRSS në 1972-1978. U bë një përpjekje për të krijuar kritere për lupus eritematoz sistemik.

Për secilin kriter janë llogaritur ndjeshmëria, specifika dhe përmbajtja e informacionit. Simptomat me një vlerë negative të indeksit të përmbajtjes së informacionit u transferuan në një grup të veçantë shenjash që janë më karakteristike për sëmundje të ngjashme me SLE.

Janë vendosur vlerat e pragut për shumat e përmbajtjes së informacionit që tregojnë me besueshmëri se pacienti i përket një ose një forme tjetër nozologjike. Vetëm në një përqindje shumë të vogël të rasteve pacientët përfunduan në klasën e gabuar. Bazuar në vlerat e pragut të gjetur, u zhvillua një tabelë e njësive konvencionale, e cila na lejon të zyrtarizojmë rregullin vendimtar diagnostikues (Tabela 4.5).

Përdorimi i tabelës së kritereve diagnostikuese është mjaft i thjeshtë. Pas ekzaminimit të pacientit, llogaritet shuma e përmbajtjes së informacionit të simptomave të pacientit që i përkasin grupit të parë (simptomat pozitive) dhe shuma e përmbajtjes së informacionit të simptomave që i përkasin grupit të dytë (simptomat negative). Për secilën nga këto shuma, sipas tabelës. 4.5 përcaktoni numrin e njësive konvencionale. Me një shumë të njësive arbitrare të barabartë me 3, një diagnozë e SLE mund të supozohet me një probabilitet prej 93.4%; me një shumë të njësive arbitrare të barabartë me 4, diagnoza e lupus eritematoz sistemik është e besueshme me një probabilitet prej 98.6%.

Tabela 4.5. Intervalet e pragut për vlerësimin e simptomave

Pozitive		Negativ		Gjeneral	Diagnoza
simptomat		Simptomat		shuma
				kushtëzuar
				njësive
shuma	numri	Shuma	numri
Bit	kushtëzuar	Bit	kushtëzuar
	njësive		njësive
0-4	0	0-2	-2	1	Sëmundje të ngjashme me SLE
4,1-6,5	2	2,1-4	-1	2	Diagnoza e paqartë
6,6-10	3	4,1-7,5	0	3	SLE me një probabilitet prej 93.4%
10	4	7,5	-1	4	» » » 98.6%
dhe me shume

Le të japim një shembull të zbatimit praktik të kritereve të marra për diagnostikimin e lupusit eritematoz sistemik.

Pacienti B., 22 vjeç, simptomat e mëposhtme të grupit të parë rezultuan të ishin: kontraktimet e përkuljes kalimtare të gishtërinjve - përmbajtja e informacionit ishte 0.3; natyra migratore e artritit - 0,7; artrit pa deformim - 0,7; zhvillimi paroksizmal i sindromës artikulare - 1.0; eritema në fytyrë - 1,1; alopecia - 1.0, ulçera në gojë dhe nazofaringe - 0.4; fotosensitiviteti - 0,2; cilindruria - 1,9; pleuriti - 0,7, perikarditi - 1,9, leukopenia (4 10 /l) - 1,1; Qelizat LE në gjak - 2.6; plotësues CH 50 - 1.5.

Ky pacient gjithashtu shfaqi simptomat e mëposhtme të grupit të dytë: ngurtësi në mëngjes - përmbajtja e informacionit 2.1; çrregullimi i pigmentimit të lëkurës - 3,6; Sindroma e Raynaud - 1.6.

Sipas rregullit të vendimit, vlerat e përmbajtjes së informacionit që korrespondojnë me shenjat e sëmundjes të pacientit përmblidhen. Në grupin e parë të simptomave, shuma e përmbajtjes së informacionit është 15.1, në të dytin - 7.3. Sipas tabelës 4.5 vlerësojmë shumat e fituara të kritereve në njësitë konvencionale në përputhje me vlerat e pragut.

Në grupin e parë të simptomave, shuma është 15.1 dhe vlerësohet në 4 njësi konvencionale. Sasia e përmbajtjes së informacionit në grupin e dytë të simptomave (7.3) bie në intervalin e pragut 4.1-7.5, pra jep 0 njësi arbitrare. Kështu, shuma totale algjebrike e njësive konvencionale është e barabartë me 4, e cila me një shkallë të lartë probabiliteti konfirmon diagnozën e SLE, e cila i është bërë pacientit në klinikë.

Rezultatet e njohjes së SLE duke përdorur tabelën e kritereve ishin shumë inkurajuese. Në një grup prej 87 pacientësh me një diagnozë të saktë të lupus eritematoz sistemik, klasifikimi i saktë u arrit në 97,7% të rasteve; gabimi diagnostik ishte 2.3%. Ndër 219 pacientë që vuanin nga sëmundje të ngjashme me SLE, diagnoza e lupusit u refuzua saktë në 97.3%.

Simptomat

Një avantazh i rëndësishëm i këtyre kritereve është mundësia e vlerësimit sasior të diferencuar të çdo simptome. Kështu, nëse në kriterin APA, fotosensibiliteti dhe qelizat LE janë ekuivalente për diagnostikim, atëherë në kriteret e zhvilluara përmbajtja e informacionit të këtyre simptomave ndryshon (përkatësisht 0.2 dhe 2.6). Përdorimi i këtyre kritereve ndihmon në përmirësimin e cilësisë së diagnostikimit të SLE në fazat e hershme të sëmundjes, kur kërkohet diferencimi nga RA, fillimi i dermatomiozitit, sklerodermës ose sëmundjeve të tjera reumatike.

Në vitin 1982, Shoqata Amerikane e Reumatologjisë rishikoi kriteret diagnostike për lupus eritematoz sistemik, duke kryer kërkime kryesisht për të përmirësuar diagnozën. Specifikimi i lartë i disa parametrave laboratorikë, ndër të cilët u identifikuan të reja (për shembull, antigjeni Sm), rivlerësimi i të vjetrave (antitrupa ndaj ADN-së me dy zinxhirë, antitrupa ndaj ribonukleoproteinës, hipokomplementemia) në kombinim me një kompleks prej më shumë simptomat karakteristike klinike i bënë kriteret e reja më të përshtatshme për diagnostikimin e saktë të sëmundjes. Kombinimi i katër ose më shumë shenjave e bëri diagnozën mjaft të besueshme (67-80%).

Numri i kritereve u reduktua në 11, duke treguar shpeshtësinë e shfaqjes së secilit prej tyre: 1) eritema në zonën "flutur" - 57%; 2) lezione diskoide të lupusit - 18%; 3) fotosensitiviteti - 43%; 4) ulçera në gojë ose në hundë - 27%; 5) artriti jo-eroziv - 86%; 6) pleuriti - 52% ose perikarditi - 18%; 7) proteinuria e vazhdueshme - 52% ose derdhje në urinë - 36%; 8) konvulsione ose psikoza - 12-13%; 9) anemi hemolitike ose leukopeni ose trombocitopeni - përkatësisht 18, 46 dhe 21%; 10) Qelizat LE - 73% ose antitrupat e ADN-së - 67%; Sm-antitrupat - 31%, testi fals pozitiv për sifilisin - 15%; 11) antitrupa antinuklear - 99%.

Në fazën e hershme të sëmundjes bëhet diagnoza diferenciale me artrit reumatoid, dermatomiozit, sklerodermi sistemike, sindromën e izoluar Raynaud.

Përveç shenjave të listuara klinike dhe laboratorike, rëndësi të madhe në vendosjen e diagnozës së SLE kanë mosha e re dhe gjinia femërore. Ndonjëherë diagnoza diferenciale duhet të përfshijë edhe anemi hemolitike, purpura trombocitopenike, trombocitopeni idiopatike, sëmundje Henoch-Schönlein, vaskulit sistemik, limfoma, leuçemi dhe sëmundje të tjera.

Kohët e fundit, nevoja për të diferencuar lupusin CNS nga sindroma Sneddon, një sindromë antifosfolipide, është bërë e dukshme. Në disa raste, diagnoza diferenciale është e nevojshme me endokardit bakterial, meningjit të etiologjive të ndryshme, tuberkuloz, sarkoidozë, sëmundje serum, limfadenopati angioimunoblastike, artrit për shkak të borreliozës Lyme dhe sindromën e mungesës së imunitetit të fituar. 4.5. Lupus eritematoz sistemik dhe shtatzënia

Çështja e shtatzënisë dhe mundësia e lindjes së fëmijëve me SLE mbetet e rëndësishme edhe sot e kësaj dite. Vëzhgimi afatgjatë i pacientëve ka treguar se në mungesë të dëmtimit të veshkave, si rregull, shtatzënia dhe lindja vazhdojnë normalisht.

Për të parandaluar komplikimet e mundshme, është e rëndësishme të theksohen dy pika: 1) aktiviteti i sëmundjes duhet të shtypet mirë para konceptimit; 2) doza e mirëmbajtjes së kortikosteroideve duhet të rritet pak (përafërsisht me 25%) në momentin e lindjes dhe në periudhën pas lindjes. Sipas Institutit të Reumatologjisë të Akademisë Ruse të Shkencave Mjekësore, i cili përfshinte vëzhgimin e më shumë se 200 pacientëve, shtatzënia përfundoi me sukses në 90% të pacientëve që nuk kishin nefrit lupus. Kortikosteroidet nuk ndërhyjnë në rritjen e fetusit dhe nuk shkaktojnë ndonjë anomali në zhvillimin e tij.

Për më tepër, nga literatura dihet se nga nënat që nuk trajtohen me kortikosteroide, fëmijët lindin me peshë trupore më të ulët, pra këto barna nxisin rritjen intrauterine të fetusit. Në lidhje me përdorimin e vazhdueshëm të citostatikëve gjatë shtatzënisë, çështja është komplekse, por ka raste të lindjeve të suksesshme me trajtim të vazhdueshëm me azatioprinë gjatë shtatzënisë. Për këtë ka raportime në literaturën e huaj, dhe vëzhgimet tona të dy rasteve tregojnë se fëmijët (të dy djemtë) janë të shëndetshëm për 12 dhe 20 vjet pas lindjes.

Funksioni i veshkave përkeqësohet në javën e 16-të deri në 20-të të shtatzënisë në pothuajse të gjithë pacientët me nefrit lupus. Në raste të tilla, ekziston një rrezik i lartë i vdekjes së fetusit, lindjes së parakohshme dhe vdekjes perinatale. Vdekja fetale ndodh jo vetëm si pasojë e dështimit të veshkave tek nëna dhe intoksikimit, por edhe si pasojë e depozitimit të komplekseve imune në membranën bazale të trofoblasteve, depërtimit të antitrupave anti-Co ose antikoagulantit të lupusit në placentë.

Pacientët me lupus eritematoz sistemik duhet të shmangin abortet dhe prerjet cezariane, të cilat shoqërohen me gjakderdhje të konsiderueshme dhe stres shtesë. Është më mirë të përdorni kontraceptivë mekanikë. Kontraceptivët e estrogjenit janë kundërindikuar, pasi ato mund të shkaktojnë komplikime serioze (flebitis, trombozë) dhe përkeqësim të vetë sëmundjes. Për një përfundim të suksesshëm të shtatzënisë, është i rëndësishëm vëzhgimi i përbashkët i pacientit nga një reumatolog dhe një obstetër-gjinekolog, si dhe kontakti i ngushtë pas lindjes me një pediatër.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.