Anemia hemolitike imune. Anemia hemolitike e trashëguar e shoqëruar me aktivitet të dëmtuar të enzimave të qelizave të kuqe të gjakut
Hemoliza imune ndodh për shkak të formimit të antitrupave ndaj antigjeneve të eritrociteve, duke rezultuar në shkatërrimin e eritrociteve nga fagocitoza ose aktivizimi i komplementit. Hemoliza imune mund të shkaktohet si nga autoantitrupat ashtu edhe nga aloantitrupat. Hemoliza imune dallohet gjithashtu si intravaskulare Dhe ekstravaskulare(makrofagët veprojnë si efektorë të hemolizës imune ekstravaskulare).
Anemitë hemolitike izoimune lindin si rezultat i hyrjes në trup nga mjedisi i antitrupave ndaj antigjeneve të qelizave të kuqe të gjakut të pacientit ose qelizave të kuqe të gjakut që përmbajnë antigjene kundër të cilave trupi i pacientit ka antitrupa (për shembull, sëmundja hemolitike e të porsalindurit).
Anemia hemolitike alloimmune
Anemia hemolitike alloimmune shfaqet si rezultat i hemolizës gjatë transfuzionit të qelizave të kuqe të gjakut që janë të papajtueshme me grupin e gjakut (sistemi AB0), faktorin Rh ose ndonjë sistem tjetër kundër të cilit trupi i pacientit ka zhvilluar antitrupa. Reagimet e transfuzionit mund të jenë të lehta ose të rënda.
Reaksionet e rënda të transfuzionit ndodhin kur antitrupat e klasës së imunoglobulinës M ndërveprojnë me antigjenet e eritrociteve A dhe B, si rezultat i të cilave aktivizohet komplementi dhe hemoliza intravaskulare. Hemoliza intravaskulare shoqërohet me çlirimin e hemoglobinës së lirë në plazmën e gjakut, hemoglobinuri dhe formimin e methemalbuminës (pigment kafe). Kur ndodh transfuzioni i qelizave të kuqe të gjakut të papajtueshëm, temperatura e trupit të marrësit rritet, shfaqen të dridhura dhe dhimbje në gjoks dhe shpinë (shih artikullin). Simptoma të tilla mund të shfaqen edhe me transfuzionin e sasive të vogla të qelizave të kuqe të gjakut. Mund të ndodhin komplikime të rënda, kërcënuese për jetën: dështimi akut i veshkave, koagulimi i përhapur intravaskular dhe shoku. Nëse ndodh një reaksion transfuzioni, prognoza varet nga vëllimi i qelizave të kuqe të gjakut të transfuzuara dhe nga titri i antitrupave ndaj antigjeneve të qelizave të kuqe të gjakut A dhe B në gjakun e marrësit.
Nëse gjatë një transfuzioni gjaku marrësi zhvillon shenja të një reaksioni transfuzioni, procedura e transfuzionit duhet të ndërpritet menjëherë. Më pas duhet të merren mostra të gjakut të marrësit dhe rruazave të kuqe të gjakut të dhuruesit për testim (ekzaminim kulturor dhe mikroskopik). Ena me qelizat e kuqe të gjakut të përdorura të donatorit nuk hidhet - dërgohet në qendrën e transfuzionit të gjakut së bashku me mostrën e gjakut të marrësit për testim. përputhshmëri individuale, testi i drejtpërdrejtë Coombs dhe përcaktimi i përsëritur i grupit të gjakut dhe faktorit Rh.
Anemia hemolitike autoimune
Anemitë hemolitike autoimune karakterizohen nga lëshimi i antitrupave ndaj antigjeneve të tyre të pandryshuara të qelizave të kuqe të gjakut.
Anemia hemolitike autoimune me aglutinina jo të plota të nxehtësisë (antitrupa). Pothuajse të gjithë antitrupat e ngrohtë i përkasin klasës së imunoglobulinës G, disa të imunoglobulinës A, rrallë klasës M. Hemoliza e eritrociteve nga antitrupat e imunoglobulinës G mund të ndodhë me dy mekanizma:
- Aderimi imunitar i eritrociteve me makrofagët, i ndërmjetësuar drejtpërdrejt nga antitrupat dhe komponentët e komplementit të përthithur në membranën e eritrociteve, është mekanizmi kryesor.
- Aktivizimi i komplementit, i cili përfundon dëmtimin e membranës së eritrociteve.
Anemia hemolitike autoimune me antitrupa të ngrohtë mund të ndodhë në çdo moshë (më e zakonshme tek gratë e rritura). Në afërsisht 25% të pacientëve, kjo patologji shfaqet si simptomë e hemoblastozës ose sëmundjet sistemike IND lidhës(sidomos me SLE - lupus eritematoz sistemik). Forma të rënda Anemia hemolitike autoimune karakterizohet nga një fillim akut: ethe, dobësi, verdhëz. Kursi kronik për shkak të hemolizës së rëndë, shoqërohet nga zmadhimi i shpretkës dhe pothuajse në 50% të pacientëve, zmadhimi i mëlçisë. Mund të ndodhë edhe trombocitopeni imune - Sindroma Fisher-Evans(pacienti zhvillon antitrupa ndaj qelizave të kuqe të gjakut dhe trombociteve, dhe ndonjëherë ndodh tromboza e venave).
Studimet laboratorike tregojnë praninë e anemisë normokromike, retikulocitozës (Fig. 1, 2), niveli i leukociteve përcaktohet nga patologjia ndaj së cilës është zhvilluar anemia hemolitike autoimune, niveli i trombociteve mbetet normal ose vërehet trombocitopeni.
Figura 1. Anemia hemolitike. Punksion i palcës kockore. Forcimi i procesit eritroid (grada Romanovsky-Giemsa, zmadhimi 50)
Figura 2. Anemia hemolitike. Punksioni i palcës së eshtrave. Eritrofag. Forcimi i procesit eritroid (grada Romanovsky-Giemsa, zmadhimi 50)
Mielogrami tregon acarim të embrionit të kuq (Figura 3-7).
Figura 3. Anemia hemolitike. Punksioni i palcës së eshtrave. Forcimi i procesit eritroid. Normoblaste bazofile (grada Romanovsky-Giemsa, zmadhimi ×100)
Figura 4. Anemia hemolitike. Retikulocitoza në gjaku periferik(e rrethuar me blu të shkëlqyeshme kresil, zmadhimi 100)
Figura 5. Anemia hemolitike. Palca e eshtrave(mjedisi sipas Romanovsky-Giemsa, zmadhimi ×50)
Figura 6. Anemia hemolitike. Palca e eshtrave. Ishulli eritroid (shkalla Romanovsky-Giemsa, zmadhimi 100)
Figura 7. Anemia hemolitike. Retikulocitet me shkallë të ndryshme pjekurie në gjakun periferik (të njollosur me blu të shkëlqyeshme kresil, UV × 100)
Ka gjithashtu një rritje të rezistencës acidike të eritrociteve dhe një ulje të rezistencës së tyre osmotike. Niveli rritet bilirubina indirekte. Në afërsisht 98% të rasteve, testi i drejtpërdrejtë Coombs tregon një rezultat pozitiv. Imunoglobulina G gjendet më shpesh në kombinim me ose pa komponentin C3 të komplementit. Nëse testi i drejtpërdrejtë i Coombs-it tregoi rezultat negativ, analiza për praninë e antitrupave ndaj eritrociteve kryhet duke përdorur një test hemagglutimi agregat. Është e rëndësishme të theksohet se edhe me anemi hemolitike të rëndë imune (si me formë e lehtë), antitrupat mund të mos zbulohen.
Anemia hemolitike autoimune me hemolizina të ngrohta është një patologji e rrallë, e cila karakterizohet nga një fillim i qetë (me përjashtime të rralla). Sëmundja shoqërohet me hemolizë intravaskulare (urina e pacientit bëhet e zezë ose kafe), mund të zhvillohet tromboza e enëve mezenterike dhe venave periferike. Disa pacientë kanë një shpretkë të zgjeruar dhe/ose mëlçi.
Testet laboratorike tregojnë nivel të lartë hemoglobina e palidhur në gjak, një test Coombs negativ dhe një test Hem pozitiv, i cili përdoret për të përcaktuar shkallën e ndjeshmërisë ndaj veprimit të komplementit.
Anemia hemolitike autoimune me aglutinina të ftohta të plota. Aglutininat e ftohta përfshijnë kryesisht imunoglobulinën M, ndonjëherë një përzierje imunoglobulinash të klasave të ndryshme që mund të shkaktojnë aglutinim maksimal të qelizave të kuqe të gjakut në një temperaturë prej +4°C. Aglutininat e ftohta gjenden gjithashtu në titra të ulët (jo më shumë se 1:64) tek individët e shëndetshëm (si rregull, këto janë aglutinina të ftohta poliklonale). Forma simptomatike e kësaj sëmundje vërehet në mononukleozën infektive, gripin, infeksion adenovirus, pneumoni mikoplazmatike, hepatiti kronik, hemoblastoza. Antitrupat e të ftohtit, të cilët reagojnë kryesisht ndaj qelizave të kuqe të gjakut tek të rriturit (antitrupat anti-I), janë karakteristikë për infeksionet e mikoplazmës dhe gamopatinë beninje monoklonale. Antitrupat anti-I janë antitrupa që reagojnë kryesisht me qelizat e kuqe të gjakut të fetusit. Janë tipike për mononukleoza infektive dhe limfoma të shkallës së lartë.
Është e nevojshme të dallohen ato të ftohta nga krioglobulinat. Aglutininat e ftohta- imunoglobulina që lidhen me antigjenet e eritrociteve në temperatura nën 37°C. Krioglobulinat, ndryshe nga aglutininat e ftohta, precipitojnë kur temperaturat e ulëta dhe nuk lidhen me antigjenet e eritrociteve.
Studimet laboratorike tregojnë anemi dhe retikulocitozë. Aglutinimi i rruazave të kuqe të gjakut në temperaturën e dhomës është shumë i theksuar (madje është e pamundur të numërohet numri i qelizave të kuqe të gjakut). Niveli i bilirubinës indirekte rritet në gjak dhe zbulohen aglutinina të ftohta. Një test i drejtpërdrejtë Coombs me antitrupa ndaj komplementit mund të jetë pozitiv, por me antitrupa ndaj imunoglobulinave, si rregull, është negativ.
Në trajtimin e formave termike të anemisë hemolitike autoimune, ilaçi i linjës së parë është Prednizoloni. Në rast mungese efekt terapeutik dhe shfaqja e llojeve të ndryshme të komplikimeve nga terapia me glukokortikosteroide, pacienti i nënshtrohet heqjes kirurgjikale të shpretkës (splenektomia). Në disa raste, pacienti është i përshkruar Ciklosporina A.
Anemitë hemolitike imune janë një grup heterogjen anemish të karakterizuara nga përfshirja e imunoglobulinave (G dhe M) ose limfociteve imune në dëmtimin dhe vdekjen e parakohshme të qelizave të kuqe të gjakut ose eritrokariociteve.
Ndër anemitë hemolitike imune ka grupet e mëposhtme:
1) autoimune;
2) aloimune;
3) heteroimune.
Anemia hemolitike autoimune karakterizohet nga prania e antitrupave kundër qelizave të veta të kuqe të gjakut të pandryshuara. Ky grup i anemisë përfshin aneminë hemolitike të shkaktuar nga antitrupat e ngrohtë, antitrupat e ftohtë; anemia hemolitike e shkaktuar nga hemolizinat bifazike dhe nga aglutininat termike jo të plota.
Anemia hemolitike heteroimune (e shkaktuar nga barnat). Autoantitrupat (IgG, IgM) mund të shfaqen gjatë marrjes së medikamenteve të caktuara - antibiotikëve, streptomicinës, indometacinës, ilaçeve kundër tuberkulozit, fenacitinës, kinidinës, etj. Mekanizmi i zhvillimit të anemisë imunohemolitike të induktuar nga medikamentet mund të jetë i ndryshëm. Ilaçi mund të ndërveprojë me përbërësit e membranës së eritrociteve dhe të stimulojë formimin e antitrupave medicinale të llojit IgG. Ky është mekanizmi i veprimit të penicilinës. Ilaçi mund të marrë pjesë në formimin e një kompleksi imunitar me një antitrup (IgM), të vendoset në membranën e eritrociteve, të aktivizojë komplementin dhe të shkaktojë hemolizë të qelizës. Në disa raste, një ilaç mund të nxisë formimin e autoantitrupave, si për shembull në aneminë hemolitike autoimune të ngrohtë (IgG, IgM). Një mekanizëm i ngjashëm u gjet në a-metildopa, mebedrol dhe elenium.
Anemia hemolitike izoimune (aloimune). Ato zhvillohen tek të porsalindurit me papajtueshmëri të sistemeve ABO dhe Rh të fetusit dhe nënës (sëmundja hemolitike e fetusit dhe të porsalindurit), si dhe si një ndërlikim i transfuzionit të gjakut që është i papajtueshëm me sistemet ABO, Rh dhe varietetet e rralla të tij.
Sëmundja hemolitike e të porsalindurit. Sëmundja shfaqet për shkak të ndryshimit antigjenik midis qelizave të kuqe të gjakut të nënës dhe fëmijës, prodhimit të antitrupave nga sistemi imunokompetent i nënës, depërtimit të antitrupave anti-eritrocitar (IgG) përmes placentës dhe shkatërrimit të gjakut të kuq. qelizat e fetusit dhe të porsalindurit.
Janë tre format klinike sëmundjet: anemike, ikterike dhe edematoze. Patologjia zbulohet që në momentin e lindjes së fëmijës ose në orët e para të jetës.
Pamja klinike sëmundje hemolitike Megjithatë, përcaktohet kryesisht nga sasia e antitrupave që depërtojnë në placentë rëndësi të madhe ka një shkallë pjekurie të trupit të të porsalindurit (një ecuri më e rëndë e sëmundjes është vërejtur tek foshnjat e parakohshme).
Një titër i lartë i antitrupave shkakton hemolizë intensive të rruazave të kuqe të gjakut, e cila fillon edhe gjatë periudhës. zhvillimi intrauterin dhe intensifikohet në momentin e lindjes.
Foto e gjakut. Numri i qelizave të kuqe të gjakut zvogëlohet në 2-3 milion dhe më i ulët, përmbajtja e hemoglobinës në raste të rënda është 60-80 g/l. Numri i retikulociteve është rritur ndjeshëm - 10-15%. Eritroblastet dhe normocitet CP shfaqen në gjakun periferik, ose brenda intervalit normal ose pak më të lartë. Në anën e gjakut të bardhë, leukocitoza neutrofile me një zhvendosje në të majtë.
Një nga simptomat më të rrezikshme të sëmundjes hemolitike të të porsalindurve është kernicterus me simptoma të dëmtimit sistemi nervor- encefalopati bilirubinike. Metabolizmi i dëmtuar i bilirubinës përkeqësohet nga proceset e papërsosura të konjugimit të bilirubinës indirekte për shkak të papjekurisë së enzimës uridine difosfoglukuroniltransferazë në mëlçi. Së bashku me çrregullimet në metabolizmin e bilirubinës, zbulohen herët shqetësimet në funksionet proteinike dhe protrombinformuese të mëlçisë, gjë që çon në hemorragji dhe hemorragji.
Përmbajtja e artikullit
Anemia hemolitike - procesi patologjik shkaktuar nga hemoliza e përshpejtuar e rruazave të kuqe të gjakut.Etiologjia dhe patogjeneza e anemisë hemolitike
Shkaqet e rritjes së hemolizës së eritrociteve në shumicën dërrmuese të rasteve janë defekte trashëgimore në sistemet enzimatike të eritrociteve, kryesisht enzimat glikolitike, strukturën e membranës dhe shqetësimet në përbërjen aminoacide të hemoglobinës. Të gjitha këto arsye shkaktojnë më pak rezistencë të qelizave të kuqe të gjakut dhe rritje të shkatërrimit. Shkak i menjëhershëm hemoliza mund të jetë infektive, e induktuar nga medikamentet dhe efektet toksike, duke realizuar hemolizë të shtuar të eritrociteve me inferioritetin e tyre funksional dhe ndonjëherë edhe morfologjik. Në një numër rastesh (sëmundjet difuze të indit lidhor, proceset akute imune që rrjedhin nga semundje infektive ose pas vaksinimit profilaktik), ndodh një proces autoimun me formimin e antitrupave ndaj qelizave të kuqe të gjakut që aglutinojnë qelizat e kuqe të gjakut.Klasifikimi i anemisë hemolitike
Klasifikimi i anemisë hemolitike nuk është zhvilluar plotësisht. Më poshtë mund të përdoret si një klasifikim pune.1. Anemia hemolitike e trashëguar e shoqëruar me një defekt në membranën e eritrociteve.
2. Anemia hemolitike e trashëguar e shoqëruar me aktivitet të dëmtuar të enzimave të eritrociteve.
3. Anemia hemolitike e trashëguar e shoqëruar me një shkelje të strukturës ose sintezës së hemoglobinës.
4. Anemia hemolitike e fituar (imune, infektive, toksike).
Anemia hemolitike karakterizohet nga këto shenja klinike dhe laboratorike. Për shkak të rritjes së shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut, shkallë të ndryshme ashpërsia e anemisë dhe verdhëzës.
Si rregull, verdhëza zhvillohet në sfondin e zbehjes së theksuar të lëkurës (verdhëza e zbehtë). Me hemolizë të konsiderueshme, jashtëqitja dhe nganjëherë urina mund të jenë me ngjyrë intensive. Për shkak të rritjes së sekretimit të produkteve të konvertimit të bilirubinës, mëlçia mund të zmadhohet dhe shpretka, e cila është vendi i ndarjes së qelizave të kuqe të gjakut, zmadhohet. Hematologjikisht, zbulohet anemia e tipit normokromik me një reaksion të theksuar rigjenerues (retikulocitozë, ndonjëherë domethënëse - deri në 8 - 10% ose më shumë), në disa raste, normoblastet e vetme shfaqen në gjakun periferik. Ndryshimet në madhësinë, formën dhe rezistencën osmotike të rruazave të kuqe të gjakut varen nga forma e sëmundjes. Ka një rritje të nivelit të bilirubinës indirekte në gjak, dhe në urinë - sasi e rritur urobilin, në feces - stercobilin. Gjatë ekzaminimit të pikës së palcës së eshtrave, ka pasur një reaksion të theksuar eritronormoblastik.
Anemia hemolitike e trashëguar e shoqëruar me një defekt në membranën e qelizave të kuqe të gjakut
Anemia mikrosferocitare familjare trashëgimore e Minkowski-Shoffard zakonisht vërehet në disa anëtarë të familjes. Lloji i trashëgimisë është autosomik dominant. Probabiliteti i sëmundjes tek pasardhësit është 50%. Sëmundja bazohet në humbjen e lipideve nga qelizat e kuqe të gjakut, si rezultat i së cilës sipërfaqja e membranës zvogëlohet. Qelizat e kuqe të gjakut marrin formën e një mikrosferociti (diametri i rruazave të kuqe të gjakut zvogëlohet në 5 - 6 mikron, normalisht 7 - 7,5 mikron, jetëgjatësia e tyre zvogëlohet ndjeshëm dhe ndodh hemoliza e shpejtë.Sëmundja shfaqet në formën e krizave të rënda hemolitike; ndonjëherë hemoliza mund të jetë konstante ose e valëzuar, disi e përshpejtuar. Shfaqja e pacientëve ndonjëherë është tipike për sëmundjet trashëgimore- Kafka katrore, veshët e deformuar, qiellza “gotike”, strabizmi, dhëmbët, gishtat e tepërt etj. Me këtë formë anemie vihet re një zmadhim i dukshëm i shpretkës. Gjatë ekzaminimit të gjakut, vërehet një ulje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut, retikulocitoza dhe një ulje e rezistencës osmotike të qelizave të kuqe të gjakut.
Sasia e bilirubinës indirekte është rritur dhe arrin në 26 - 43 µmol/l në format e lehta dhe 85 - 171 µmol/l në format e rënda.
Ovalocitoza e trashëguar- anemi hemolitike me ashpërsi mesatare, që shfaqet pa kriza hemolitike (fëmijët në muajt e parë të jetës mund të kenë kriza hemolitike), me zbehje të moderuar dhe ikter të lëkurës dhe mukozave. Në disa raste, përcaktohet natyra familjare e sëmundjes. Në ekzaminimin hematologjik - 80 - 90% e ovalociteve (eritrociteve) formë ovale), anemi e moderuar (3,5 - 3,8 T/l rruazave të kuqe të gjakut) me kapacitet të mirë rigjenerues të palcës kockore (retikulocitet deri në 5% ose më shumë).
Stomatocitoza e trashëguar- një formë e rrallë e papjekurisë morfologjike të eritrociteve. Klinikisht, sëmundja shfaqet në formën e anemisë së moderuar, e ndjekur nga verdhëza dhe splenomegalia. Rritet rezistenca osmotike e eritrociteve.
Piknocitoza pediatrike, me sa duket, nuk është i trashëguar, por një inferioritet kalimtar i rruazave të kuqe të gjakut tek fëmijët në muajt e parë të jetës, duke shkaktuar shkatërrimin e tyre në rritje. Piknocitet - qelizat e kuqe të gjakut me skajet e dhëmbëzuara(degë të shumta të mprehta). Klinikisht, sëmundja manifestohet kur numri i piknociteve është 40 - 50% ose më shumë. Sëmundja zakonisht shfaqet në javët e para të jetës.
Anemia hemolitike e trashëguar e shoqëruar me aktivitet të dëmtuar të enzimave të qelizave të kuqe të gjakut
Procesi bazohet në një shkelje të sistemeve të ndryshme të enzimës së eritrociteve - glukozë-6-fosfat dehidrogjenaza (G-6-PD), piruvat kinaza, enzimat e varura nga glutathione. Sëmundja është shpesh e natyrës familjare me një transmetim dominues të tiparit. Ndonjëherë karakteri i familjes nuk është krijuar. Hemoliza paraqitet si tip kronik, pa kriza të theksuara hemolitike. Me mungesën e G-6-PD, hemoliza mund të ndodhë fillimisht tek fëmijët nën ndikimin e sëmundjeve interkurente dhe pas marrjes së medikamenteve (sulfonamide, salicilate, nitrofurane). Ka zbehje, zverdhje të lëkurës dhe mukozave, një zhurmë "anemike" në zonën e zemrës dhe hepatosplenomegali të moderuar. Analizat e gjakut zbulojnë një ulje të numrit të qelizave të kuqe të gjakut, retikulocitozë të lartë dhe një rritje të nivelit të bilirubinës indirekte.Nuk ka mikrosferocitozë, eritrocitet janë me madhësi dhe formë normale ose pak të ndryshuar (si makrocitet me formë të rrumbullakët ose disi ovale). Rezistenca osmotike e eritrociteve është normale.
Anemia hemolitike e trashëguar e shoqëruar me një shkelje të strukturës ose sintezës së hemoglobinës
Pjesa proteinike e hemoglobinës - globina ka një strukturë komplekse dhe përfshin 574 aminoacide. Aktualisht, janë të njohura rreth 50 variante të hemoglobinës, në varësi të saj vetite fizike dhe kimike dhe përbërjen e aminoacideve. NË kushte normale nga mosha 6 deri në 8 muaj, hemoglobina përbëhet nga tre fraksione: HbA (i rritur - i rritur) përbën pjesën kryesore, HBF (fetusi - fetus) - 0,1 - 0,2%, HbA - 2 - 2,5%. Në lindje, shumica është HBF - 70 - 90%. Llojet e tjera të hemoglobinës janë patologjike.Ndikuar nga një sërë faktorësh mjedisi i jashtëm, fiksuar trashëgimisht, mund të ndryshojë përbërja e aminoacideve hemoglobina. Në këtë rast, lindin varietete patologjike të hemoglobinës - hemoglobina C, D, E, G, H, K, L, M, O, S, etj. Aktualisht, komplekset e simptomave të shoqëruara me praninë e normales, por karakteristike për fetusin, HBF, si dhe sëmundjet që lidhen me HBS, HBC, HBE, HBD DHE një kombinim i formave të ndryshme patologjike të hemoglobinës. Duhet të theksohet se hemoglobinopatia është e përhapur në një sërë zonash të globit, veçanërisht në Afrikë, në bregdet. deti Mesdhe, si dhe në zonat tropikale Azia Juglindore dhe në mesin e popullsive të caktuara në Amerikën Veriore dhe Qendrore.
Talasemia(leptocitoza kongjenitale, anemia e qelizave të synuara, anemia mesdhetare, anemia e Cooley). Sëmundja u përshkrua për herë të parë nga Cooley dhe Lee në 1925 në popullsinë e zonave bregdetare të Detit Mesdhe, nga e cila mori emrin e saj (nga greqishtja thalassa - det). Procesi bazohet në rritjen e sintezës së hemoglobinës fetale në sasi jo karakteristikë e trupit bebe mbi një vjeç dhe të rriturit (deri në 80 - 90%). Talasemia është çrregullim trashëgues formimi i hemoglobinës.
Klinikisht, sëmundja karakterizohet nga hemolizë e rëndë progresive në talaseminë major ose hemolizë më e lehtë në talaseminë minore, me zhvillimin e anemisë dhe hepatosplenomegalisë. Një pamje e theksuar e sëmundjes zhvillohet midis moshës 2 dhe 8 vjeç. Shpesh vërehen anomali të zhvillimit. Ekzaminimi hematologjik zbulon eritrocite tipike të qelizave të synuara.
Anemia drapërocitare(drepanocitoza) i referohet sëmundjeve në të cilat, në vend të HbA normale, sintetizohet HBS patologjike, e cila ndryshon nga HbA në atë që molekula e acidit glutamik në globinë zëvendësohet nga një molekulë valine. Si rezultat, ajo ndryshon ngarkesë elektrike hemoglobina, e cila përcakton gjendjen e saj koloidale, mundësinë e ndryshimit të formave, ngjitjen dhe hemolizën e qelizave të kuqe të gjakut. Këto veti manifestohen më qartë në kushte hipoksi. Karakteristikë specifike Kjo sëmundje është formimi i rruazave të kuqe të gjakut në formë drapëri kur tensioni (presioni i pjesshëm) i oksigjenit në mjedisi, e cila çon në hemolizë.
Ecuria e sëmundjes është me kriza të shpeshta hemolitike. Simptomat karakteristike: verdhëz, splenomegali, e vonuar zhvillimin fizik.
Anemia hemolitike e fituar me origjinë imune
Ndonjëherë mund të vërehet me sëmundje difuze të indit lidhor, më shpesh me lupus eritematoz sistemik ( formë autoimune). Në periudhën neonatale, anemia hemolitike izoimune shfaqet për shkak të konfliktit Rh ose papajtueshmërisë së gjakut të nënës dhe fetusit në grupet kryesore të sistemit ABO.Diagnoza themeluar në bazë të të dhënave klinike, kërkime laboratorike, si dhe studimi i historisë familjare.
Mjekimi. Në krizë hemolitike përshkruaj lëngje intravenoze (tretësirë glukoze 5%, tretësirë Rpngera), plazma e gjakut, vitamina, sipas indikacioneve hormonet steroide, antibiotikë. Tregohen barnat që kanë një efekt të dobishëm në metabolizmin e karbohidrateve (kokarboksilazë, ATP, tiaminë) dhe proteinave (hormonet anabolike, etj.).
Për mikrosferocitozën, splenektomia është një masë shumë efektive. Indikacionet: prania konstante ose në formë krizash të anemisë, hiperbilirubinemia e konsiderueshme, vonesa në zhvillim.
Transfuzionet e gjakut bëhen vetëm për arsye shëndetësore në periudha krizash të rënda, me anemi të thellë. Terapia me steroide rekomandohet për zhvillimin e krizave aplastike. Prognoza është e favorshme. Format trashëgimore të shoqëruara me anomali të qelizave të kuqe të gjakut trajtim të veçantë nuk kërkohet.
Për talaseminë, këshillohet administrimi i acidit folik, i cili është i nevojshëm për palcën e eshtrave në sasi të mëdha për shkak të eritropoezës joefektive. Përdorimi i transfuzioneve të gjakut jep një efekt të përkohshëm. Rekomandohet përdorimi i desferalit.
Në anemia drapërocitare Gjatë një krize, pacienti duhet të vendoset dhomë e ngrohtë, pasi në temperatura të ulëta rritet shkalla e drapërimit. Rekomandohet përdorimi i barnave që synojnë parandalimin e formimit të trombit (sulfat magnezi, acid acetilsalicilik).
Në fëmijët mbi 1 vjeç, anemia hemolitike e fituar mund të jetë imunopatologjike, autoimune ose heteroimune.
Në fëmijët më të rritur dhe të rriturit, shpesh shfaqet si rezultat i një prishje të tolerancës imunologjike ndaj antigjenit si rezultat i sëmundjeve të ndryshme kronike (leuçemia limfocitare, jospecifike koliti ulceroz dhe sëmundje të tjera).
Kjo është shpesh një formë simptomatike.
Antitrupat mund të dëmtojnë qelizat e kuqe të gjakut në gjakun periferik ose në palcën e eshtrave.
Për shkak të llojeve të ndryshme të antitrupave, anemitë hemolitike autoimune ndahen në:
Anemia hemolitike autoimune (AIHA) me aglutinina jo të plota të ftohta;
AIHA me aglutinina të ftohta të plota;
AIHA me hemolizina termike;
AIGA me hemolizina bifazike.
Aglutininat e ftohta (të plota dhe jo të plota) shkaktojnë aglutinim të qelizave të kuqe të gjakut në trup (epruvetë) kur temperatura ulet.
Në këto raste, qelizat e kuqe të gjakut ngjiten së bashku dhe membranat e tyre dëmtohen. Antitrupat jo të plotë ngjiten në qelizat e kuqe të gjakut, duke i bërë ato të ngjiten së bashku.
Në aneminë hemolitike autoimune, palca e eshtrave është në fazën e acarimit të rritjes së kockave me megakoriocitozë të lartë dhe retikulocitoza është e zakonshme.
Në këtë rast, gjatë studimit të serumit të gjakut, përcaktohet një rritje në përmbajtjen e gama globulinave; përveç hiperbilirubinemisë, eritrocitet nuk ndryshojnë morfologjikisht, niveli i retikulociteve është i lartë, mund të zbulohen eritrokariocitet. Testet e gjakut tregojnë qeliza të kuqe të gjakut me skaje "të ngrënë".
Simptomat kryesore klinike
Redukton shfaqjen e shenjave të sindromës anemike. Në rastin e një ecurie fonike të sëmundjes, së bashku me aneminë, shfaqet verdhëza pak e theksuar. Kur hemoliza shfaqet në raste të tjera, anemia dhe verdhëza rriten me shpejtësi, e cila shpesh shoqërohet me rritje të temperaturës.
Shfaqet një shpretkë e zmadhuar.
Në variantin me dukuritë e koagulimit intravaskular dhe anemisë hemolitike autoimune, qelizat e kuqe të gjakut të dëmtuara nga autoantitrupat përthithen nga qelizat makrofag. Me këtë formë, urina e errët shkarkohet.
Anemia autoimune mund të ndodhë në pleqëri. Nëse kjo shoqërohet me shfaqjen e aglutininave të ftohta, sëmundja zhvillohet në sfondin e " shëndet të plotë": gulçim, dhimbje në zemër dhe në pjesën e poshtme të shpinës shfaqen papritur, temperatura rritet dhe shfaqet verdhëza. Në raste të tjera, sëmundja manifestohet si dhimbje në bark, kyçe dhe temperaturë të ulët.
Ecuria kronike shpesh merr formën e hemolizës ndërqelizore të shkaktuar nga aglutininat e ftohta, e cila është pasojë e ftohjes së papritur.
Në raste të tilla, pacientët nuk e tolerojnë mirë të ftohtin dhe mund të zhvillohet gangrena e gishtave.
Pacientët shpesh përjetojnë intolerancë ndaj të ftohtit; kur ekspozohen ndaj të ftohtit, gishtat, veshët dhe maja e hundës bëhen blu, shfaqen dhimbje në ekstremitete dhe shpretka dhe mëlçia zmadhohen.
Diagnostifikimi
Bazohet në shenjat e hemolizës, stadifikimit reaksionet serologjike, drejt dhe kampion indirekt Coombs, inkubimi i eritrociteve dhe serumit në kushte të ndryshme të temperaturës.
Glukokortikoidet janë të përshkruara. Nëse terapia me steroide është joefektive, çështja e splenektomisë zgjidhet. Në rastet e anemisë hemolitike autoimune me aglutinina të ftohta të plota, së bashku me kortikosteroidet përshkruhen edhe imunosupresorët (ciklofosfamidi, metotreksati etj.). Në kurs i rëndë transfuzioni gjak ose qeliza të kuqe të gjakut të "larë" (të ngrira).
patogjenët e malaries janë të pranishëm, barto-
infeksionet nellese dhe klostridiale. Në disa pacientë, hemoliza u shkaktua nga mikroorganizma të tjerë, duke përfshirë shumë gram-pozitiv dhe bakteret gram negative madje edhe patogjenët e tuberkulozit. Çrregullime hemolitike mund të shkaktohet nga viruset dhe mikoplazmat, por, me sa duket, indirekt nëpërmjet mekanizmave imunologjikë.
Anemia hemolitike imune
Anemia hemolitike imune e shkaktuar nga antitrupat e ngrohtë
Antitrupat e ngrohtë që shkaktojnë anemi hemolitike mund të shfaqen kryesisht (idiopatikisht) ose si fenomen dytësor në sëmundje të ndryshme (Tabela 24). Kjo anemi është më e zakonshme tek femrat dhe frekuenca e formave dytësore rritet me moshën. Anemia hemolitike autoimune duket se shfaqet në prani të një predispozicioni gjenetik dhe një çrregullimi të rregullimit imunologjik. Kur kërkoni për shkaqet e anemisë hemolitike autoimune tek të moshuarit, së pari duhet të mendoni për foriginë dytësore ose etiologjinë e barnave.
Tabela 24. Anemia hemolitike imune
I lidhur me antitrupat e nxehtësisë
a) anemi hemolitike autoimune idiopatike
b) dytësore kur:
lupus eritematoz sistemik dhe kolagjenoza të tjera leuçemia limfocitare kronike dhe sëmundje të tjera malinje limforetikulare, duke përfshirë mielomë të shumëfishtë, tumore të tjera dhe neoplazi malinje
infeksionet virale sindromat e mungesës së imunitetit
E lidhur me antitrupat e të ftohtit
a) "sëmundja e aglutininës së ftohtë" primare - idiopatike
b) dytësore kur:
infeksionet, veçanërisht pneumonia mikoplazmatike, leuçemia limfocitare kronike, limfomat
c) hemoglobinuria paroksizmale e ftohtë
idiopatike dytësore ndaj sifilizit dhe infeksioneve virale
Anemia hemolitike imune e shkaktuar nga droga
a) lloji i penicilinës
b) lloji stibofen (lloji "kalimtar i pafajshëm")
c) tipi i kushtëzuar nga a-metildopa
d) lloji i streptomicinës
Anemia hemolitike autoimune për shkak të antitrupave të ngrohtë shkaktohet nga për arsye të ndryshme dhe vazhdon ndryshe. Format e anemisë dytësore për neoplazite malinje, zakonisht zhvillohen gradualisht dhe ecuria e tyre korrespondon me ecurinë e sëmundjes themelore. Format primare të anemisë janë shumë të ndryshueshme në manifestimet e tyre - nga të buta, pothuajse asimptomatike në të ndezura dhe që përfundojnë me vdekje. Simptomat janë zakonisht ato të anemisë dhe përfshijnë dobësi dhe marramendje. TE
Shenjat tipike përfshijnë hepatomegalinë, limfadenopati dhe veçanërisht splenomegalinë, por verdhëza zakonisht nuk vërehet.
Po.
Diagnoza e anemisë hemolitike autoimune bazohet kryesisht në të dhënat laboratorike. Në mënyrë tipike, anemi normocitare normokromike konstatohet, por ndonjëherë është makrocitare, në varësi të shkallës së retikulocitozës. Numri i retikulociteve është zakonisht i ngritur, por çrregullimet shoqëruese janë anemia e shoqëruar me sëmundje kronike, gjendje deficiti ose mieloftiza mund të zvogëlojë ndjeshëm ashpërsinë e retikulocitozës.
Në afërsisht 25% të rasteve, vërehet retikulocitopeni, me sa duket për shkak të antitrupave ndaj retikulociteve. Në një njollë të gjakut periferik rastet klasike zbulohen mikrosferocitoza, poikilocitoza, polikromatofilia, anizocitoza dhe makrocitet polikromatofile. Qelizat e kuqe të gjakut me bërthama janë të zakonshme. Numri i qelizave të bardha të gjakut mund të jetë i ulët, normal ose i rritur (me zhvillim akut anemi); Numri i trombociteve është zakonisht brenda kufijve normalë. Prania e njëkohshme e anemisë hemolitike autoimune dhe e trombocitopenisë autoimune është karakteristikë e sindromës Evans, e cila mund të
mund të shoqërojë limfomën.
Nivelet e bilirubinës në serum janë zakonisht pak të ngritura, dhe hemoliza është zakonisht ekstravaskulare.
Testet e Coombs. Rezultatet pozitive të një testi të drejtpërdrejtë antiglobulin tregojnë praninë e antitrupave në sipërfaqen e qelizave të kuqe të gjakut, gjë që është tipike për pothuajse të gjithë pacientët me anemi hemolitike autoimune.
Ky test mund të modifikohet për të dhënë informacion në lidhje me klasën dhe nënklasën e imunoglobulinave, si dhe praninë e komponentëve të komplementit. Zbulimi indirekt mund të përdoret për të zbuluar antitrupat në serum. testi i antiglobulinës. Teorikisht, e vetmja pengesë e testit Coombs është ndjeshmëria e tij relativisht e ulët. Reagentët komercialë të përdorur zakonisht në laboratorët e bankave të gjakut japin reaksione pozitive nëse ka 100-500 molekula antitrupash në sipërfaqen e çdo qelize të kuqe të gjakut. Duhet mbajtur mend se meqenëse 10 molekula të antitrupave ndaj faktorit Rh janë të mjaftueshme për të reduktuar gjysmën e jetës së qelizave të kuqe të gjakut në 3 ditë, anemia e rëndë hemolitike mund të ndodhë në pacientët me anemi negative.
testi i tiglobulinës, megjithatë, kjo situatë është e rrallë. Aktualisht duke përdorur
ose polibreni në një suspension të rruazave të kuqe të gjakut në mënyrë që të zvogëlohet distanca ndërmjet tyre.Në veçanti, përdorimi i polibrenit në analizuesit automatikë me sisteme rrjedhjeje ka rritur ndjeshëm ndjeshmërinë e metodës. Metodat shumë më të ndjeshme dhe të përdorura gjerësisht përfshijnë trajtimin e eritrociteve në mënyrë proteolitike.
mi enzimat.
Me anemi hemolitike autoimune të shkaktuar nga antitrupat e ngrohtë, në 30-40% të pacientëve gjenden vetëm antitrupa IgG në qelizat e kuqe të gjakut, në 40-50% - IgG dhe komplement, dhe në 10% - vetëm komplement (zakonisht në pacientët me lupus sistemik eritematoz). Shumë antitrupa drejtohen kundër përcaktuesve antigjenikë Rh, duke e bërë të vështirë përcaktimin e grupit të gjakut dhe përputhshmërinë. Antitrupat IgG janë zakonisht poliklonale
para të gatshme.
Terapia për anemi hemolitike autoimune të shkaktuar nga antitrupat e ngrohtë duhet të përfshijë
trajtimin e sëmundjes themelore. Nëse sëmundja themelore është limfoma dhe veçanërisht - leucemia limfocitare kronike ose tumor, trajtimi i tij në shumë raste çon në remision të anemisë hemolitike. Në situata emergjente zhvillim i shpejtë rrufe hemoliza mund të kërkojë transfuzion gjaku. Në të njëjtën kohë, megjithatë, ne duhet të kujtojmë problemet që lidhen me përcaktimin e përkatësisë së grupit dhe pajtueshmërisë së gjakut. Në këto raste, qelizat e kuqe "më të pajtueshme" përdoren për transfuzion. Transfuzioni nuk mjafton gjak i pajtueshëmështë e nevojshme të kryhet ngadalë, duke monitoruar vazhdimisht gjendjen e pacientit. Kortikosteroidet adrenergjike duhet të administrohen në të njëjtën kohë.
Këto hormone janë barnat e zgjedhura në fillim të trajtimit. Në mënyrë tipike, prednizoloni fillon me një dozë prej 40 mg/m2 të sipërfaqes së trupit në ditë, por mund të kërkohen doza më të larta. Përmirësimi i parametrave hematologjik zakonisht ndodh në ditën e 3-7 dhe në javët në vijim niveli hematologjik
mund të reduktohet gradualisht. Si rregull, doza duhet të përgjysmohet për 4-6 javë dhe më pas prednizoni duhet të tërhiqet ngadalë.
Zolon në 3-4 muajt e ardhshëm. në-
Përafërsisht në 15-20% të pacientëve, kortikosteroidet nuk kanë efekt, prandaj është e nevojshme t'i drejtohen splenektomisë ose të përshkruhen medikamente citotoksike. Përafërsisht në një të katërtën e rasteve, kortikosteroidi mund të ndërpritet plotësisht, por në rastet e mbetura duhen përdorur doza mbajtëse të steroideve, pavarësisht rrezikut të komplikimeve shoqëruese tek të moshuarit.
Splenektomia indikohet në rastet kur anemia nuk i përgjigjet trajtimit me steroid, kur është i nevojshëm përdorimi afatgjatë i dozave të larta të steroideve, si dhe kur komplikime serioze terapi steroide. Efektiviteti i splenektomisë rritet kur përzgjidhen për kirurgji ata pacientë në shpretkën e të cilëve mbahen intensivisht eritrocitet e etiketuara me 51Cr. Çështja e këshillueshmërisë së splenektomisë në një pacient të caktuar të moshuar duhet të vendoset gjithmonë duke marrë parasysh të gjitha sëmundjet që ai ka. Para operës
Në këtë rast, pacientit duhet t'i jepet një vaksinë pneumokokale për të zvogëluar rrezikun e sepsës pneumokokale postoperative.
Barnat citotoksike u përshkruhen të moshuarve vetëm në rastet kur nuk ka efekt nga trajtimi me kortikosteroide ose splenektomia, si dhe në rastet e rikthimit të anemisë hemolitike pas splenektomisë ose në prani të kundërindikacioneve për këtë operacion. Barnat më të përdorura janë ciklofosfamidi dhe azatioprina (të dyja barnat në kombinim me prednizonin).
Anemia hemolitike imune e shkaktuar nga antitrupat e të ftohtit
Autoantitrupat që reagojnë me qelizat e kuqe të gjakut në temperatura nën 32 ° C quhen antitrupa të ftohtë. Ata përcaktojnë zhvillimin e dy sindromat klinike: sindroma e “aglutininës së ftohtë” dhe hemoglobinuria paroksizmale e ftohtë (Tabela 24). Gjendja e fundit ndodh shumë rrallë, zakonisht me sifiliz.
Ftohtë | aglutininat, si | lidhen | |||
Klasa IgM. Këto | antitrupat | ||||
të jenë edhe poliklonale edhe monoklonale (Tabela 25), | |||||
dhe pothuajse të gjitha lidhin komplementin. dhimbje- | |||||
Shumica e antitrupave janë specifikë për një nga eritro- | |||||
antigjenet citike Ii. Antigjenet II janë gjithashtu të pranishëm në të tjera | |||||
prandaj qelizat | aglutininat e ftohta anti-II mund | ||||
Tabela 25. | Sëmundjet që çojnë në të ftohtë |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
aglutininat komerciale | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Aglutininat e ftohta poliklonale | Aglutininat e ftohta monoklonale |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Sëmundja kronike e aglutinimit të ftohtë |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Pneumonia e shkaktuar nga mykoplazmat | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
makroglobulinemia e Waldenström-it |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Limfadenopatia angioimunoblastike | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Kolagjenozat dhe sëmundjet e kompleksit imunitar | Leuçemia limfocitare kronike |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Endokarditi bakterial subakut | sarkoma e Kaposit |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Infeksione të tjera | Mieloma e shumëfishtë |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Pneumonia e mikoplazmës (e rrallë) |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Varianti poliklonal i sëmundjes "aglutinimi i ftohtë" |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
e re" më shpesh | shkaktuar nga infeksioni Mycoplasma pneumoniae |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
dhe vërehet | kryesisht te të rinjtë | i sëmurë, por mund të shfaqet edhe tek të moshuarit. Sëmundje të tjera në të cilat prodhohen aglutinina të ftohta poliklonale janë të rralla. Megjithatë, anemia hemolitike e shkaktuar nga aglutininat e ftohta monoklonale vërehet kryesisht tek të moshuarit dhe frekuenca e saj arrin maksimumin në Grupmosha 60-80 vjet Aglutininat e ftohta, të lidhura te shoqeruara me neoplazi limforetikulare malinje, ndodhin gjithashtu pothuajse ekskluzivisht tek personat e moshuar Manifestimet klinike të shkaktuara nga aglutinimi ose hemoliza e qelizave intravaskulare. Ndërsa gjaku kalon nëpër kapilarët e lëkurës dhe indit nënlëkuror, temperatura e tij mund të bjerë në 28 ° C ose edhe më të ulët. Nëse antitrupat e ftohtë janë aktivë në këtë temperaturë, ato aglutinojnë qelizat dhe fiksojnë komplementin. Aglutinimi çon në bllokimin e enëve të gjakut dhe aktivizimi i komplementit mund të shkaktojë hemoliza intravaskulare dhe sekuestrimi i qelizave në mëlçi Akrocianoza ose një ndryshim i theksuar në ngjyrën e lëkurës - nga e zbehta në kaltërosh - shkaktohet nga aglutinimi intrakapilar i rruazave të kuqe të gjakut në ato pjesë të trupit që ftohen. ose dhimbje dhe më së shpeshti vërehen në pjesët distale të ko- Anemia hemolitike kronike në sëmundjen idiopatike të aglutininës së ftohtë është zakonisht e moderuar dhe karakterizohet nga hemoliza ekstravaskulare. Përqendrimi i hemoglobinës zakonisht mbahet mbi 70 g/L. Në shumë raste, gjendja e pacientëve përkeqësohet mot i ftohtë. Sistemi i çaktivizuesit C3 b mund të jetë funksionalisht i pamjaftueshëm nën stresin e ftohtë, titrat e lartë të antitrupave ose reagueshmërinë e lartë termike. Zhvillimi i hemolizës akute intravaskulare të shkaktuar nga ftohja mund të shoqërohet me hemoglobinuri, të dridhura dhe madje edhe me insuficiencë renale akute. Testi i gishtit Ehrlich mund të përdoret për të zbuluar hemolizën gjatë ftohjes. Gishti është shtrënguar me një manshetë gome në mënyrë që të bllokohet kullimi venoz, dhe zhyteni në ujë të ftohtë (20°C) për 15 minuta. Për të kontrolluar, një gisht tjetër zhytet në ujë me temperaturë 37 ° C. Pas centrifugimit të një mostre gjaku nga gishti që ishte në ujë të ftohtë, duke zbuluar ndodh hemoliza; gjaku i marrë nga një gisht që ishte brenda ujë të ngrohtë, nuk hemolizohet. Pacienti zakonisht shfaq akrocianozë, zbehje dhe ndonjëherë edhe verdhëz të lehtë. Herë pas here, shpretka është e vështirë për t'u palpuar, dhe mëlçia gjithashtu mund të zmadhohet pak. Analizat e gjakut zbulojnë shenja të anemisë, retikulocitozë të lehtë dhe ndonjëherë hiperbilirubinemi të lehtë, si dhe manifestime specifike të hemolizës intravaskulare. Qelizat e gjakut mund të aglutinohen në temperaturën e dhomës dhe e dhëna e parë për një diagnozë të mundshme lind nga vështirësitë në numërimin e numrit të qelizave të kuqe të gjakut ose në përgatitjen e një njollë të gjakut periferik. Diagnoza konfirmohet nga zbulimi i titrave të ngritur të aglutininave të Ftohta. Testi antiglobulin është pozitiv, por specifik vetëm për komponentët e komplementit, ndërsa reagimi me serumin antigamaglobulin është negativ. Me hemolizë të rëndë, nivelet e komplementit zvogëlohen. Mjekimi këtë shtet konsiston kryesisht në dhënien e këshillave të pacientit se si të mbajë temperaturën e trupit mbi atë në të cilën antitrupat tregojnë aktivitetin e tyre. Zakonisht nuk ka nevojë për transfuzion gjaku, ato mund të jenë edhe të rrezikshme për shkak të rritjes së mundshme të hemolizës. Nëse është ende e nevojshme për të transfuzuar gjak, atëherë testi i përputhshmërisë duhet të kryhet në 37 ° C dhe gjaku i dhuruesit nuk duhet të përdoret para transfuzionit.
|
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
 |
2023 "kingad.ru" - ekzaminimi me ultratinguj i organeve të njeriut
|
|
|
|
