Leuçemia limfocitare shkakton. Si manifestohet leuçemia limfocitare kronike e qelizave B? Leuçemia kronike limfocitare: trajtim

Një sëmundje e njohur si leucemia kronike limfocitare ose e qelizave B është procesi onkologjik, e lidhur me akumulimin e limfociteve B atipike në gjak, limfatike dhe nyjet limfatike, palcën e eshtrave,. Është sëmundja më e shpeshtë nga grupi i leuçemive.

Besohet se leuçemia limfocitare kronike e qelizave B prek kryesisht evropianët në një moshë mjaft të vjetër. Burrat vuajnë nga kjo sëmundje shumë më shpesh sesa gratë - tek ata kjo formë e leukemisë shfaqet 1,5-2 herë më shpesh.

Është interesante se kjo sëmundje praktikisht nuk ndodh në mesin e përfaqësuesve të kombësive aziatike që jetojnë në Azinë Juglindore. Arsyet për këtë veçori dhe pse njerëzit nga këto vende ndryshojnë kaq shumë ky moment ende i pa instaluar.Në Evropë dhe Amerikë, në mesin e popullsisë së bardhë, shkalla e incidencës në vit është 3 raste për 100,000 banorë.

Shkaqet e plota të sëmundjes nuk dihen.

Një numër i madh rastesh regjistrohen në përfaqësues të së njëjtës familje, çka sugjeron se sëmundja është e trashëguar dhe shoqërohet me çrregullime gjenetike.

Varësia e fillimit të sëmundjes nga ekspozimi ose ndikim të dëmshëm ndotja e mjedisit, efektet negative të prodhimit të rrezikshëm apo faktorë të tjerë ende nuk janë vërtetuar.

Simptomat e sëmundjes

Nga jashtë, leuçemia limfocitare kronike e qelizave B mund të mos shfaqet për një kohë shumë të gjatë, ose shenjave të saj thjesht nuk u kushtohet vëmendje për shkak të turbullimit dhe mungesës së shprehjes.

Simptomat kryesore të patologjisë:

• Në mënyrë tipike, nga shenjat e jashtme, pacientët vërejnë një humbje të pamotivuar të peshës trupore me një dietë normale, të shëndetshme dhe mjaftueshëm me kalori. Mund të ketë edhe ankesa për djersitje e rëndë, e cila shfaqet fjalë për fjalë me përpjekjen më të vogël.
• Më pas shfaqen simptomat e astenisë - dobësi, letargji, lodhje, mungesë interesi për jetën, shqetësime në gjumë dhe sjellje normale, reagime dhe sjellje të papërshtatshme.
• Shenja tjetër ndaj së cilës zakonisht reagojnë të sëmurët është rritja nyjet limfatike. Ato mund të jenë shumë të mëdha, të ngjeshura, të përbëra nga grupe nyjesh. Në prekje, nyjet e zmadhuara mund të jenë të buta ose të dendura, por ngjeshja e organeve të brendshme zakonisht nuk vërehet.
• Në fazat e mëvonshme, ndodh një rritje dhe ndihet rritja e organit, e përshkruar si një ndjenjë rëndimi dhe shqetësimi. Në fazat përfundimtare, shfaqen, shfaqen dhe shtohen dobësia e përgjithshme, marramendja dhe simptomat e papritura.

Pacientët me këtë formë të leuçemisë limfocitare kanë imunitet shumë të dështuar, kështu që ata janë veçanërisht të ndjeshëm ndaj një sërë ftohjesh dhe sëmundjesh infektive. Për të njëjtën arsye, sëmundjet zakonisht janë të vështira, ato janë të zgjatura dhe të vështira për t'u trajtuar.

Ndër treguesit objektivë që mund të regjistrohen në fazat e hershme të sëmundjes është leukocitoza. Vetëm me këtë tregues, së bashku me një histori të plotë mjekësore, mjeku mund të zbulojë shenjat e para të sëmundjes dhe të fillojë ta trajtojë atë.

Komplikime të mundshme

Në pjesën më të madhe, leuçemia limfocitare kronike e qelizave B vazhdon shumë ngadalë dhe nuk ka pothuajse asnjë efekt në jetëgjatësinë e pacientëve të moshuar. Në disa situata, ka një përparim mjaft të shpejtë të sëmundjes, i cili duhet të frenohet duke përdorur jo vetëm barna, por edhe nga rrezatimi.

Në thelb, kërcënimi paraqitet nga ndërlikimet e shkaktuara nga një dobësim i rëndë i sistemit imunitar. Në këtë gjendje, çdo infeksion i ftohtë ose i butë mund të shkaktojë një sëmundje shumë të rëndë. Sëmundje të tilla janë shumë të vështira për t'u duruar. Ndryshe nga një person i shëndetshëm, një pacient që vuan nga leucemia limfocitare qelizore është shumë i ndjeshëm ndaj çdo ftohjeje, e cila mund të zhvillohet shumë shpejt, të jetë e rëndë dhe të shkaktojë komplikime të rënda.

Edhe një rrjedhje e lehtë e hundës mund të jetë e rrezikshme. Për shkak të imunitetit të dobët, sëmundja mund të përparojë shpejt dhe të ndërlikohet nga sinusiti, otiti media, bronkiti dhe sëmundje të tjera. Pneumonia është veçanërisht e rrezikshme, e dobëson shumë pacientin dhe mund të shkaktojë vdekjen e tij.

Metodat për diagnostikimin e sëmundjes

Përkufizimi i sëmundjes bazohet në shenja të jashtme dhe nuk jep informacion të plotë. Palca e eshtrave gjithashtu kryhet rrallë.

Metodat kryesore për diagnostikimin e sëmundjes janë si më poshtë:

• Kryerja e një analize specifike të gjakut (imunofenotipizimi i limfociteve).
• Kryerja e një studimi citogjenetik.
• Studimi i një biopsie të palcës së eshtrave, nyjeve limfatike, etj.
• Punksioni i sternës ose studimi i mielogramit.

Bazuar në rezultatet e ekzaminimit, përcaktohet faza e sëmundjes. Zgjedhja e një lloji specifik të trajtimit, si dhe jetëgjatësia e pacientit varet nga kjo. Sipas të dhënave moderne, sëmundja ndahet në tre periudha:

1. Faza A - mungesa e plotë e përfshirjes së nyjeve limfatike ose prania e jo më shumë se 2 nyjeve limfatike të prekura. Mungesa e anemisë dhe trombocitopenisë.
2. Faza B - në mungesë të trombocitopenisë dhe anemisë, ka 2 ose më shumë nyje limfatike të prekura.
3. Stadi C - trombocitopenia dhe anemia regjistrohen, pavarësisht nëse nyjet limfatike janë të prekura apo jo, si dhe numri i nyjeve të prekura.

Metoda e trajtimit të leucemisë limfocitare kronike

Sipas shumë mjekëve modernë, leuçemia limfocitare kronike e qelizave B në fazat fillestare nuk kërkon trajtim specifik për shkak të simptomave të lehta dhe ndikimit të ulët në mirëqenien e pacientit.

Trajtimi intensiv fillon vetëm në rastet kur sëmundja fillon të përparojë dhe ndikon në gjendjen e pacientit:

• Me një rritje të mprehtë të numrit dhe madhësisë së nyjeve limfatike të prekura.
• Me mëlçi dhe shpretkë të zgjeruar.
• Nëse diagnostikohet rritje të shpejtë numrat.
• Me shenja në rritje të trombocitopenisë dhe anemisë.

Nëse pacienti fillon të vuajë nga manifestimet e intoksikimit nga kanceri. Kjo zakonisht manifestohet si humbje peshe e shpejtë dhe e pashpjegueshme, dobësi e rëndë, paraqitja kushtet febrile dhe djersitjet e natës.

Metoda kryesore e trajtimit të sëmundjes është kimioterapia.

Deri vonë, ilaçi kryesor i përdorur ishte Klorbutina; për momentin kundër kësaj forme të leuçemisë limfocitare përdoren me sukses Fludara dhe Ciklofosfamidi, agjentë citostatikë intensivë.

Një mënyrë e mirë për të ndikuar në sëmundje është përdorimi i bioimunoterapisë. Ai përdor antitrupa monoklonale, të cilat ju lejojnë të shkatërroni në mënyrë selektive qelizat e prekura nga kanceri duke i lënë qelizat e shëndetshme të paprekura. Kjo teknikë është progresive dhe mund të përmirësojë cilësinë dhe jetëgjatësinë e pacientit.

Më shumë informacion rreth leucemisë mund të gjeni në video:

Nëse të gjitha metodat e tjera nuk kanë treguar rezultatet e pritura dhe sëmundja vazhdon të përparojë, pacienti përkeqësohet, nuk ka zgjidhje tjetër veç përdorimit doza të larta"kimia" aktive e ndjekur nga transferimi i qelizave hematopoietike.

Në ato raste të vështira kur pacienti vuan nga zmadhimi i rëndë i nyjeve limfatike ose ka shumë prej tyre, mund të indikohet përdorimi i terapisë me rrezatim.Kur shpretka zmadhohet ndjeshëm, bëhet e dhimbshme dhe në fakt nuk kryen funksionet e saj, rekomandohet heqja e saj.

Pavarësisht nga fakti se leuçemia limfocitare kronike e qelizave B është një sëmundje onkologjike, ju mund të jetoni me të vite të gjata, duke ruajtur funksionet normale të trupit dhe duke shijuar plotësisht jetën. Por për këtë ju duhet të merrni disa masa:

1. Duhet të kujdeseni për shëndetin tuaj dhe të kërkoni kujdes mjekësor kur shfaqen simptomat më të vogla të dyshimta. Kjo do të ndihmojë në identifikimin e sëmundjes në fazat e hershme dhe parandalimin e zhvillimit të saj spontan dhe të pakontrolluar.
2. Meqenëse sëmundja ndikon shumë në punë sistemi i imunitetit i sëmurë, duhet të mbrohet sa më shumë nga ftohjet dhe infeksionet e çdo lloji. Nëse ka infeksion ose kontakt me njerëz të sëmurë ose burime infeksioni, mjeku mund të përshkruajë përdorimin e antibiotikëve.
3. Për të mbrojtur shëndetin e tyre, një person duhet të shmangë burimet e mundshme të infeksionit dhe vendet e mbushura me njerëz, veçanërisht gjatë periudhave të epidemive masive.
4. Ambjenti i jetesës është gjithashtu i rëndësishëm - dhoma duhet të pastrohet rregullisht, pacienti duhet të monitorojë pastërtinë e trupit, rrobave dhe shtratit, pasi të gjitha këto mund të jenë burim infeksioni. .
5. Pacientët me këtë sëmundje nuk duhet të jenë në diell, duke u përpjekur të mbrohen nga efektet e dëmshme të tij.
6. Gjithashtu, për të ruajtur imunitetin, të duhur Dietë të ekuilibruar me një bollëk ushqimesh bimore dhe vitamina, refuzim zakone të këqija dhe aktivitet fizik të moderuar, kryesisht në formën e ecjes, notit dhe gjimnastikës së lehtë.

Një pacient me një diagnozë të tillë duhet të kuptojë se sëmundja e tij nuk është një dënim me vdekje, se mund të jetohet me të për shumë vite, duke ruajtur shpirtin dhe trupin e mirë, qartësinë e mendjes dhe një nivel të lartë të performancës.

Leuçemia limfocitare është një lezion malinj që lind në indin limfatik. Karakterizohet nga grumbullimi i limfociteve tumorale në nyjet limfatike, në gjakun periferik dhe në palcën e eshtrave. Forma akute e leuçemisë limfocitare kohët e fundit është klasifikuar si një sëmundje "fëmijërie" për shkak të ndjeshmërisë së saj kryesisht ndaj pacientëve të moshës dy deri në katër vjeç. Sot, leuçemia limfocitare, simptomat e së cilës karakterizohen nga specifika e tyre, vërehet më shpesh tek të rriturit.

përshkrim i përgjithshëm

Specifikimi i neoplazmave malinje në përgjithësi zbret në një patologji të shoqëruar me formimin e qelizave, ndarja e të cilave ndodh në mënyrë të pakontrolluar me aftësinë e mëvonshme për të pushtuar (pra për të pushtuar) indet ngjitur me to. Në të njëjtën kohë, ata gjithashtu kanë mundësinë e metastazës (ose lëvizjes) në organet që ndodhen në një distancë të caktuar prej tyre. Kjo patologji lidhet drejtpërdrejt me përhapjen e indeve dhe ndarjen e qelizave që u ngritën për shkak të një ose një lloji tjetër të çrregullimit gjenetik.

Sa i përket leuçemisë limfocitare në mënyrë specifike, ajo, siç kemi vërejtur tashmë, është sëmundje malinje, ndërsa rritja indet limfoide ndodh në nyjet limfatike, palcën e eshtrave, mëlçinë, shpretkën dhe disa lloje të tjera organesh. Patologjia diagnostikohet kryesisht në racën Kaukaziane, me rreth tre raste të sëmundjes që ndodhin çdo vit për çdo njëqind mijë njerëz. Sëmundja prek kryesisht njerëzit e moshuar, ku meshkujt kanë dy herë më shumë gjasa të vuajnë nga leuçemia limfocitare sesa femrat. Për më tepër, predispozita ndaj sëmundjes përcaktohet edhe nga ndikimi i faktorëve trashëgues.

Klasifikimi ekzistues, i cili përcakton ecurinë dhe specifikën e sëmundjes, dallon dy forma të leuçemisë limfocitare: leuceminë akute (limfoblastike) dhe leuceminë kronike (leuçemia limfocitare).

Leuçemia akute limfocitare: simptoma

Për të diagnostikuar këtë formë të sëmundjes përdoret gjaku periferik, në të cilin blaste karakteristike gjenden në rreth 98% të numrit të përgjithshëm të rasteve. Shpifja e gjakut karakterizohet nga një “hendek leuçemik” (ose “boshllëk”), domethënë janë të pranishme vetëm qelizat e pjekura dhe blaste, pa stade të ndërmjetme. Forma akute e leucemisë limfocitare karakterizohet nga anemia normokromike, si dhe. Disi më pak të zakonshme janë shenjat e tjera të formës akute të leuçemisë limfocitare, përkatësisht leukopenia dhe leukocitoza.

Në disa raste, marrja në konsideratë e figurës së përgjithshme të gjakut në kombinim me simptomat sugjeron rëndësinë e leuçemisë limfocitare akute, por saktësia diagnostike është e mundur vetëm kur kryhet një studim që përfshin palcën e eshtrave, në veçanti për të karakterizuar blastet e saj histologjikisht, citogjenetikisht dhe citokimikisht.

Simptomat kryesore të formës akute të leukocitozës janë si më poshtë:

• Pacientët ankohen për sëmundje të përgjithshme, dobësi;
• Humbja e oreksit;
• Ndryshimi (humbja) në peshë;
• Rritje e pamotivuar e temperaturës;
• Anemi, duke shkaktuar lëkurë të zbehtë;
• Frymëmarrje e shkurtër, kollë (e thatë);
• Dhimbje stomaku;
• Nauze;
• Dhimbje koke;
• Një gjendje e dehjes së përgjithshme në një larmi manifestimesh. Intoksikimi përcakton një lloj gjendjeje në të cilën ndodh një ndërprerje e funksionimit normal të trupit për shkak të depërtimit ose formimit të substancave toksike në të. Me fjalë të tjera, ky është një helmim i përgjithshëm i trupit, dhe në varësi të shkallës së dëmtimit të tij në këtë sfond, përcaktohen simptomat e dehjes, të cilat, siç u përmend, mund të jenë shumë të ndryshme: nauze dhe të vjella, dhimbje koke, diarre, dhimbje barku - çrregullime të traktit gastrointestinal; simptomat e çrregullimit rrahjet e zemrës(aritmi, takikardi, etj.); simptomat e mosfunksionimit qendror sistemi nervor(marramendje, depresion, halucinacione, dobësim të mprehtësisë së shikimit), etj. ;
• Ndjesi të dhimbshme në zonën e shtyllës kurrizore dhe gjymtyrëve;
• Irritimi;
• Një rritje në nyjet limfatike periferike gjatë zhvillimit të sëmundjes. Në disa raste - nyjet limfatike mediastinale. Nyjet limfatike mediastinale, nga ana tjetër, ndahen në 4 grupe kryesore: nyjet limfatike rajonale mediastinumi i sipërm deri te bifurkacioni i trakesë; nyjet limfatike retrosternale (në zonën prapa sternumit); nyjet limfatike të bifurkacionit (nyjet limfatike të rajonit të poshtëm trakeobronkeal); nyjet limfatike të mediastinumit të poshtëm posterior;
• Rreth gjysma e numrit të përgjithshëm të rasteve të sëmundjes karakterizohet nga zhvillimi sindromi hemorragjik me hemorragjitë e tij karakteristike – këto janë petekia. Petekitë janë hemorragji të tipit të vogël, me fokus kryesisht në lëkurë, në disa raste në mukozë, madhësitë e tyre mund të ndryshojnë, nga një kokë gjilpëre në madhësinë e një bizele;
• Formimi i vatrave të lezioneve ekstramedulare në sistemin nervor qendror provokon zhvillimin e neuroleuçemisë;
• Në raste të rralla, ndodh infiltrimi i testikujve - një lezion i tillë në të cilin ato rriten në madhësi, kryesisht një rritje e tillë është e njëanshme (për rrjedhojë, shfaqja e natyrës leuçemike diagnostikohet në afërsisht 1-3% të rasteve).

Leuçemia kronike limfocitare: simptoma

Në këtë rast ne po flasim për për një sëmundje onkologjike të indit limfatik, për të cilën manifestim karakteristik është grumbullimi i limfociteve tumorale në gjakun periferik. Kur krahasohet me formën akute të leuçemisë limfocitare, mund të vërehet se forma kronike karakterizohet nga një ecuri më e ngadaltë. Sa i përket çrregullimeve hematopoietike, ato ndodhin vetëm në një fazë të vonë të sëmundjes.

Onkologët modernë përdorin disa lloje qasjesh që bëjnë të mundur përcaktimin e saktësisë së pajtueshmërisë me një fazë specifike të leuçemisë limfocitare kronike. Jetëgjatësia e pacientëve që vuajnë nga kjo sëmundje varet drejtpërdrejt nga dy faktorë. Në veçanti, këto përfshijnë shkallën e ndërprerjes së procesit hematopoietik në palcën e eshtrave dhe shkallën e prevalencës që është karakteristike për neoplazi malinje. Leuçemia limfocitare kronike, në përputhje me simptomat e përgjithshme, ndahet në fazat e mëposhtme:

• Faza fillestare (A). Karakterizohet nga një rritje e lehtë në zonën e nyjeve limfatike të një ose dy grupeve. Për një periudhë të gjatë kohore, tendenca e leukocitozës në gjak nuk rritet. Pacientët mbeten nën mbikëqyrjen mjekësore, pa pasur nevojë për terapi citostatike. Trombocitopenia dhe anemia mungonin.
• Faza e zgjeruar (B). Në këtë rast, leukocitoza merr një formë në rritje, nyjet limfatike rriten në një shkallë progresive ose të përgjithësuar. Ndodhin infeksione të përsëritura. Për fazën e avancuar të sëmundjes, kërkohet terapi e përshtatshme aktive. Mungojnë gjithashtu trombocitopenia dhe anemia.
• Faza e terminalit (C). Këtu përfshihen rastet në të cilat ndodh transformimi malinj i formës kronike të leukocitozës. Trombocitopenia shfaqet, pavarësisht nga ndjeshmëria ndaj dëmtimit të një grupi të caktuar nyjesh limfatike.

Emërtimi i shkronjës shpesh shfaqet duke përdorur numra romakë, të cilët gjithashtu përcaktojnë specifikën e sëmundjes dhe praninë e simptomave të caktuara tek pacienti në një rast të veçantë:

• I - në këtë rast, numri tregon praninë e limfadenopatisë (d.m.th., nyjeve limfatike të zgjeruara);
• II - një tregues i një rritje në madhësinë e shpretkës;
• III – tregues i pranisë së anemisë;
• IV – tregues i pranisë së trombocitopenisë.

Le të ndalemi më në detaje në simptomat kryesore që karakterizojnë leuçeminë limfocitare kronike. Këtu bëhen të rëndësishme manifestimet e mëposhtme, zhvillimi i të cilave është gradual dhe i ngadalshëm:

• Dobësi e përgjithshme dhe keqtrajtim (asteni);
• Ndjenja e rëndimit që shfaqet në bark (veçanërisht nga hipokondriumi i majtë);
• Humbje e mprehtë në peshë;
• Nyjet limfatike të zgjeruara;
• Rritja e ndjeshmërisë ndaj llojeve të ndryshme të infeksioneve;
• Djersitje e tepruar;
• Ulje e oreksit;
• Mëlçia e zmadhuar (hepatomegalia);
• Shpretkë e zmadhuar (splenomegalia);
• Anemia;
• Trombocitopeni (një simptomë që karakterizohet nga një ulje e përqendrimit të trombociteve në gjak nën një normë të caktuar);
• Neutropenia. Në këtë rast nënkuptojmë një simptomë të karakterizuar nga një rënie e granulociteve neutrofile në gjak. Neutropenia, e cila në këtë rast vepron si simptomë e sëmundjes themelore (vetë leucemia limfocitare), është një sëmundje e shoqëruar me ndryshim (ulje) të numrit të neutrofileve (granulociteve neutrofile) në gjak. Neutrofilet në veçanti janë qeliza të gjakut që maturohen në palcën e eshtrave për një periudhë prej dy javësh. Për shkak të këtyre qelizave, ndodh shkatërrimi i mëvonshëm i agjentëve të huaj që mund të jenë në sistemin e qarkullimit të gjakut. Kështu, në sfondin e një rënie të numrit të neutrofileve në gjak, trupi ynë bëhet më i ndjeshëm ndaj zhvillimit të disa sëmundjet infektive. Në mënyrë të ngjashme, kjo simptomë shoqërohet me leuçeminë limfocitare;
• Shfaqja e reaksioneve alergjike të shpeshta.

Leuçemia limfocitare kronike: format e sëmundjes

Shenjat morfologjike dhe klinike të sëmundjes përcaktohen nga klasifikimi i detajuar leuçemia limfocitare kronike, e cila tregon edhe një përgjigje të përshtatshme në lidhje me trajtimin e kryer. Format kryesore të leuçemisë limfocitare kronike përfshijnë:

• Forma beninje;
• Forma klasike (progresive);
• Forma tumorale;
• Forma splenomegalike (me shpretkë të zgjeruar);
• Forma e palcës së eshtrave;
• Një formë e leuçemisë limfocitare kronike me një ndërlikim në formën e citolizës;
• Forma prolimfocitare;
• Leuçemia e qelizave me qime;
• Forma e qelizave T.

Forma beninje. Ajo provokon një rritje të ngadaltë dhe të dukshme vetëm me kalimin e viteve të limfocitozës në gjak, e cila shoqërohet edhe me një rritje të numrit të leukociteve në të. Vlen të përmendet se në këtë formë sëmundja mund të zgjasë për një kohë të konsiderueshme, deri në dekada. Kapaciteti i punës nuk është i dëmtuar. Në shumicën e rasteve, ndërsa pacientët janë nën vëzhgim, nuk kryhet punksioni i sternës dhe ekzaminimi histologjik i nyjeve limfatike. Këto studime kanë një ndikim të rëndësishëm në psikikë, ndërkohë që as ato dhe as medikamentet citostatike nuk mund të nevojiten fare për gjithë jetën e pacientit, për shkak të karakteristikave të tilla të rrjedhës së sëmundjes.

Forma klasike (progresive). Fillon në mënyrë të ngjashme me formën e mëparshme, megjithatë, numri i leukociteve rritet nga muaji në muaj dhe vërehet edhe rritja e nyjeve limfatike, të cilat në konsistencë mund të jenë në formë brumi, pak elastike dhe të buta. Terapia citostatike përshkruhet në rastin e një rritje të dukshme të manifestimeve të sëmundjes, si dhe në rastin e rritjes së nyjeve limfatike dhe leukocitozës.

Forma tumorale. E veçanta këtu është rritja e ndjeshme e konsistencës dhe densitetit të nyjeve limfatike, ndërsa leukocitoza është e ulët. Ka një rritje të bajameve pothuajse deri në pikën e mbylljes së tyre me njëra-tjetrën. Shpretka rritet në nivele të moderuara, në disa raste rritja mund të jetë e konsiderueshme, deri në një zgjatje brenda disa centimetrave në hipokondrium. Intoksikimi në këtë rast është i një natyre të lehtë.

Forma e palcës së eshtrave. Karakterizohet nga pancitopeni që përparon me shpejtësi, zëvendësim i pjesshëm ose i plotë nga limfocitet e pjekur në fazën e tyre të palcës kockore në rritje difuze. Nuk vërehet zmadhimi i nyjeve limfatike; në shumicën dërrmuese të rasteve, shpretka nuk pëson zmadhim dhe as mëlçia. në lidhje me ndryshimet morfologjike, atëherë ato karakterizohen nga homogjeniteti i strukturës që fiton kromatina bërthamore; në disa raste vërehet piktoniteti në të; elementët strukturorë përcaktohen rrallë. Vlen të përmendet se më herët këtë formëçoi në vdekje, me një jetëgjatësi deri në 2 vjet me sëmundjen.

Forma prolimfocitare. Dallimi qëndron kryesisht në morfologjinë e limfociteve. Karakteristikat klinike karakterizohen nga zhvillimi i shpejtë i kësaj forme me një rritje të ndjeshme të shpretkës, si dhe një rritje të moderuar të nyjeve limfatike periferike.

Leuçemia limfocitare kronike me paraproteinemi. Kuadri klinik ka tiparet e zakonshme të formave të listuara më sipër, shoqëruar me gamopati monoklonale të tipit G- ose M-.

Forma e qelizave me qime. Në këtë rast, emri përcakton veçoritë strukturore të limfociteve, të cilat përfaqësojnë zhvillimin e procesit të leuçemisë limfocitare kronike në këtë formë. Kuadri klinik ka tipare karakteristike, të cilat përbëhen nga citopeni në një formë ose në një tjetër (e moderuar/e rëndë). Shpretka është zmadhuar, nyjet limfatike kanë madhësive normale. Ecuria e sëmundjes në këtë formë është e ndryshme, deri në mungesë të plotë të shenjave të progresionit gjatë për vite të gjata. Vërehet granulocitopenia, e cila në disa raste provokon shfaqjen e komplikimeve fatale të natyrës infektive, si dhe trombocitopeni, e karakterizuar nga prania e sindromës hemorragjike.

formë T-je. Kjo formë përbën rreth 5% të rasteve të sëmundjes. Infiltrimi prek kryesisht indet e lëkurës dhe shtresat e thella të dermës. Gjaku karakterizohet nga leukocitoza në shkallë të ndryshme ashpërsia e saj, shfaqet neutropenia dhe anemia.

Leuçemia limfocitare: trajtimi i sëmundjes

E veçanta e trajtimit të leuçemisë limfocitare është se ekspertët bien dakord se është e papërshtatshme të kryhet në një fazë të hershme. Kjo për faktin se shumica e pacientëve, në fazat fillestare të sëmundjes, e përjetojnë atë në një formë të “djegur”. Përkatësisht, kohe e gjate ju mund të bëni pa pasur nevojë për një takim barna, dhe gjithashtu jetojnë pa asnjë kufizim, duke qenë në gjendje relativisht të mirë.

Terapia kryhet për leuçeminë limfocitare kronike, dhe vetëm nëse ka një arsye për këtë në formën e manifestimeve karakteristike dhe të habitshme të sëmundjes. Kështu, fizibiliteti i trajtimit lind nëse ka një rritje të shpejtë të numrit të limfociteve, si dhe me përparimin e rritjes së nyjeve limfatike, zmadhimit të shpejtë dhe të konsiderueshëm të shpretkës, rritjes së anemisë dhe trombocitopenisë.

Trajtimi është gjithashtu i nevojshëm nëse shfaqen shenja karakteristike të intoksikimit të tumorit. Ato konsistojnë në djersitje të shtuar gjatë natës, humbje të shpejtë të peshës, dobësi të vazhdueshme dhe temperaturë.

Sot ato përdoren në mënyrë aktive për trajtim kimioterapia. Deri kohët e fundit, klorobutina përdorej për procedura, por tani efektiviteti më i madh i trajtimit arrihet duke përdorur analoge purine. Zgjidhja aktuale është bioimunoterapia, metoda e së cilës përfshin përdorimin e antitrupave monoklonale. Futja e tyre provokon shkatërrim selektiv të qelizave tumorale, ndërsa dëmtimi i indeve të shëndetshme nuk ndodh.

Nëse nuk ka efekt të nevojshëm në përdorimin e këtyre metodave, mjeku përshkruan kimioterapi me dozë të lartë, e cila përfshin transplantimin e mëvonshëm të qelizave burimore hematopoietike. Nëse pacienti ka një masë të konsiderueshme tumorale, përdoret terapi me rrezatim, duke vepruar si një terapi ndihmëse në trajtim.

Mund të kërkohet një zmadhim i rëndë i shpretkës heqje e plotë të këtij organi.

Diagnostifikimi i sëmundjes kërkon kontaktin me specialistë të tillë si një terapist dhe hematolog.

Shenjat kryesore të jashtme të leuçemisë limfocitare kronike - leukocitoza limfatike dhe zmadhimi i nyjeve limfatike, dhe më vonë i shpretkës dhe mëlçisë - shkaktohen nga shumimi i limfociteve.

Meqenëse procesi i tumorit në leuceminë limfocitare kronike përfshin raste të ndryshme klone të ndryshme të limfociteve; në mënyrë rigoroze, forma nozologjike e "leuçemisë limfocitare kronike" duhet të përbëhet nga shumë sëmundje, megjithëse ato kanë një sërë karakteristikash të përbashkëta. Tashmë analiza qelizore e leuçemisë limfocitare kronike zbulon një shumëllojshmëri variantesh qelizore: mbizotërimi i formave plazmatike të ngushtë ose, përkundrazi, me plazma të gjerë, qeliza me bërthama më të reja ose afërsisht piknotike, me citoplazmë qartësisht bazofile ose pothuajse pa ngjyrë.

Klonet e limfociteve me një grup kromozomesh aberrante u morën në forma T duke përdorur veprimin e PHA në limfocite si një mitogjen. Në leuçeminë B-limfocitare, për të nxitur ndarjen e limfociteve, ishte i nevojshëm ekspozimi ndaj mitogjenëve polivalent: virusi Epstein-Barr, lipopolisakaridi nga E.coli. Të dhënat kariologjike vërtetojnë jo vetëm klonalitetin, por edhe natyrën mutacionale të leucemisë limfocitare kronike dhe shfaqjen e nënkloneve gjatë zhvillimit të procesit, siç mund të gjykohet nga evolucioni i ndryshimeve kromozomale në raste individuale.

Është vërtetuar se shumica e limfociteve B leuçemike në leuçeminë limfocitare kronike përmbajnë imunoglobulinë citoplazmike monoklonale, ose më mirë, një zinxhir të rëndë imunoglobulinash. Monoklonaliteti i imunoglobulinës citoplazmike është më i lehtë për t'u vërtetuar se ai i imunoglobulinës sipërfaqësore. Zbulimi i imunoglobulinës citoplazmike në limfocitet B të leucemisë limfocitare kronike konfirmon supozimin se këto limfocite përfaqësojnë qeliza të një prej fazave të hershme të diferencimit të limfociteve B dhe bën të qartë përmbajtjen e ulët të imunoglobulinave në sipërfaqen e tyre.

Citopenia në leuçeminë limfocitare kronike mund të jetë e natyrës së ndryshme. Megjithëse leuçemia limfocitare kronike më së shpeshti e ka origjinën nga qelizat pararendëse të limfociteve B, ajo mund të rrisë përmbajtjen e qelizave T-supresore në gjak dhe shpretkë. Një përmbajtje e shtuar e këtyre qelizave, me natyrë jotumorale, mund të çojë në shtypjen e përhapjes së qelizave pararendëse hematopoietike, në veçanti BFU-E, qelizës paraardhëse granulocite-makrofag - CFU-GM, dhe ndoshta qelizë e përbashkët- prekursorët e mielopezës.

Një tjetër gjenezë e citopenisë në leuçeminë limfocitare kronike është autoimune, e lidhur me formimin e antitrupave ndaj qelizave hematopoietike, ndaj qelizave të palcës kockore të maturuara ose ndaj elementeve të pjekur të gjakut dhe palcës së eshtrave. Natyra autoimune e shkatërrimit të eritrociteve në leuçeminë limfocitare kronike vërtetohet nga shfaqja e një testi të drejtpërdrejtë pozitiv Coombs dhe vetë shkatërrimi dëshmohet nga retikulocitoza në gjak, një rritje e përmbajtjes së eritrokariociteve në palcën e eshtrave, një reduktim i jetëgjatësia e eritrociteve dhe bilirubinemia. Nëse anemia nuk shoqërohet me retikulocitozë, dhe ka një përmbajtje të shtuar të eritrokariociteve në palcën e eshtrave dhe ka bilirubinemi indirekte, atëherë mund të supozohet liza intramedulare e eritrokariociteve. Natyra imune e anemisë vërtetohet në këto raste nga një test hemagglutinimi agregat pozitiv.

Përveç kësaj, procesi citolitik mund të shkaktohet nga vetë qelizat e leuçemisë, nëse ato funksionalisht kanë veti vrasëse.

Simptomat e leuçemisë limfocitare kronike

Për shumë vite, mund të vërehet vetëm limfocitoza - 40-50%, megjithëse numri i përgjithshëm i leukociteve luhatet rreth kufirit të sipërm të normales. Nyjet limfatike mund të jenë normale në madhësi, por ato zmadhohen infeksione të ndryshme, dhe pas eliminimit të procesit inflamator ato reduktohen në vlerën origjinale.

Nyjet limfatike zmadhohen gradualisht, zakonisht para së gjithash në qafë, në sqetull, pastaj procesi përhapet në mediastinum, zgavrën e barkut dhe zonën e ijeve. Ndodhin fenomene jospecifike të përbashkëta për të gjithë leuçeminë: lodhje e shtuar, dobësi, djersitje. Aktiv fazat e hershme Në shumicën e rasteve, anemia dhe trombocitopenia nuk zhvillohen.

Limfocitoza në gjak rritet gradualisht; 80-90% e limfociteve, si rregull, vërehen kur palca e eshtrave zëvendësohet pothuajse plotësisht nga limfocitet. Përhapja e indit limfatik në palcën e eshtrave mund të mos pengojë prodhimin e qelizave normale për vite me rradhë. Edhe kur arrihet një numër i lartë i leukociteve në gjak, 100,000 në 1 μl ose më shumë, shpesh nuk ka anemi, numri i trombociteve është normal ose pak i reduktuar.

Studimet e palcës së eshtrave tregojnë një rritje të përmbajtjes së limfociteve në mielogram - zakonisht më shumë se 30%, dhe vërehen gjithashtu proliferime karakteristike të qelizave limfoide, shpesh difuze.

Struktura e limfociteve në leuçeminë limfocitare kronike nuk ka karakteristika të qëndrueshme dhe tipike. Mund të ndryshojë gjatë rrjedhës së sëmundjes nën ndikimin e infeksioneve virale. Ndryshe nga leuçemitë e tjera, mbizotërimi në gjak i qelizave me të njëjtin emër (në këtë rast, limfocitet) nuk do të thotë mbizotërim i qelizave leuçemike, pasi që të dy limfocitet B të klonit leuçemik dhe një numër i shtuar i limfociteve T poliklonale janë. shpesh të pranishme në të njëjtën kohë në qarkullim. Në gjak, shumica e qelizave janë limfocite të pjekura, jo të ndryshme nga ato normale. Së bashku me qeliza të tilla, mund të ketë elementë limfocitarë me një bërthamë më homogjene, të cilët nuk kanë ende gungën e ashpër të kromatinës së një limfociti të pjekur, me një buzë të gjerë citoplazme, e cila ndonjëherë, si në mononukleozën infektive, ka pastrim perinuklear. . Bërthamat e qelizave mund të kenë një lak të përdredhur të veçantë ose të jenë rregullisht të rrumbullakëta; gjenden edhe bërthama në formë fasule; citoplazma ka konturet fragmentare, nganjëherë me elementë të "thithjes", por pa tiparet histokimike të leuçemisë me qeliza leshore.

Një shenjë karakteristike e leuçemisë limfocitare kronike janë bërthamat e rrënuara të limfociteve - hijet e Humnrecht. Numri i tyre nuk tregon ashpërsinë e procesit.

Në fillim të sëmundjes, prolimfocitet dhe limfocitet në formula e leukociteve zakonisht jo.

Mbi këtë bazë, izolohet një formë prolimfocitare e leuçemisë limfocitare kronike. Ndonjëherë leucemia e tillë mund të ndodhë me sekretimin e imunoglobulinës monoklonale.

Ndërsa sëmundja përparon, në gjak fillojnë të shfaqen prolimfocite dhe limfoblaste të vetme. Një numër i madh i tyre shfaqen vetëm në fazën terminale të sëmundjes.

Fazat e leucemisë limfocitare kronike. Në fazën fillestare të procesit, ka një rritje të lehtë në disa nyje limfatike të një ose dy grupeve, leukocitoza nuk kalon 30 × 103 - 50 × 103 në 1 μl dhe, më e rëndësishmja, gjatë muajve nuk ka tendencë për një rritje të dukshme. Në këtë fazë, pacientët mbeten nën mbikëqyrjen e një hematologu dhe terapia citostatike nuk kryhet. Faza e avancuar karakterizohet nga leukocitoza në rritje, zmadhimi progresiv ose i gjeneralizuar i nyjeve limfatike, shfaqja e infeksioneve të përsëritura dhe citopeni autoimune. Kjo fazë kërkon terapi aktive. Stadi terminal përfshin rastet e transformimit malinj të leuçemisë limfocitare kronike.

Diagnoza e leuçemisë limfocitare kronike nuk është e vështirë. Kriteret janë si më poshtë: limfocitoza absolute në gjak, më shumë se 30% e limfociteve në palcën e eshtrave aspirojnë me hiperplazi difuze limfatike në trefinën e palcës kockore. Zgjerimi i nyjeve limfatike dhe i shpretkës është një shenjë opsionale e leuçemisë limfocitare kronike, por kur përfshihet në proces, vërehet proliferim difuz i limfociteve në këto organe. Ndihmës shenjë diagnostike përhapja e tumorit limfatik janë hijet e Gumprecht në njollën e gjakut.

Leuçemia limfocitare kronike duhet të diferencohet nga një proces tjetër tumoral limfocitar i qelizave të pjekura - limfocitoma. Dallohet nga limfocitoma nga lokalizimi mbizotërues i proliferimit limfatik në palcën e eshtrave dhe natyra e tij difuze në këtë organ, si dhe në të tjerët të përfshirë në proces, të konfirmuar nga ekzaminimi histologjik.

Komplikimet

Të 3 imunoglobulinat e testuara zakonisht (A, G dhe M) ose disa prej tyre mund të reduktohen. Në sekretimin e proceseve limfoproliferative, së bashku me një rritje të imunoglobulinës monoklonale, niveli i imunoglobulina normale. Në situata të dyshimta diagnostike, me limfocitozë të ulët, ulja e nivelit të imunoglobulinave normale mund të shërbejë si argument në favor të procesit limfoproliferativ. Në të njëjtën kohë, një pamje tipike është e mundur kur nivel normal y-globulinat dhe imunoglobulinat në serumin e gjakut. Hipogamaglobulinemia nuk shoqërohet me kohëzgjatjen e sëmundjes dhe ashpërsinë e limfocitozës. Mund të shkaktohet nga një shkelje e ndërveprimit midis limfociteve T dhe B, një rritje e përmbajtjes së qelizave T supresore dhe paaftësia e limfociteve B leuçemike për t'iu përgjigjur limfokinave të prodhuara nga limfocitet T normale.

Rritja e ndjeshmërisë ndaj infeksionit në pacientët me leuçemi limfocitare kronike është një nga faktorët më të rëndësishëm duke çuar në vdekje. Arsyet për këtë ndjeshmëri nuk janë plotësisht të qarta dhe duket se ka disa. Sipas E.G. Bragina, tendenca për komplikime infektive nuk është gjithmonë paralele me hipogamaglobulineminë; ajo mund të ndodhë edhe me një nivel normal të γ-globulinave në serum. Komplikimet e shpeshta infektive nuk janë gjithmonë paralele me rritjen e leukocitozës.

Incidenca e pneumonisë, veçanërisht në leuçeminë limfocitare kronike, lehtësohet nga infiltrimi limfatik i vetë indit të mushkërive, një rritje në folikulat limfatike të pemës bronkiale, duke çuar në kolaps të të gjithë ose një pjese të mushkërive, ndërprerje të ventilimit dhe kullimit pulmonar. funksioni i bronkeve. Në mënyrë tipike, këto fenomene rriten me përparimin e sëmundjes. Komplikime të shpeshta atje jane proceset inflamatore në fibra, të shkaktuara nga stafilokoku ose bakteret gram-negative.

Në të njëjtën kohë, rritja e ndjeshmërisë ndaj infeksionit, e cila përcaktohet me termin "infektivitet", në fazën fillestare të procesit, me sa duket, shoqërohet me defekte në përgjigjen imune dhe shqetësime në ndërveprimin e limfociteve T- dhe B. Kurset e pamjaftueshme mund të kontribuojnë në përsëritjen dhe rrjedhën e zgjatur të infeksioneve

terapi me antibiotikë. Në spitalet e specializuara të hematologjisë dhe onkologjisë, ku grumbullohen pacientë me imunosupresion të rëndë dhe shfaqen shtame të reja patogjene të patogjenëve, shumë shpesh shpërthejnë "epidemi" të veçanta.

Më shpesh, pacientët vuajnë nga herpes zoster ( herpes zoster). Mund të jetë edhe tipik edhe i përgjithësuar, duke shkaktuar dëmtim të plotë të lëkurës, ndërsa një skuqje segmentale lokale e flluskave bëhet shpejt e bashkuar. Skuqje herpetike mund të pushtojë edhe mukozën e aparatit tretës dhe bronkeve. I njëjti lezion ndodh me herpes simplex (herpes simplex), lija e dhenve.

Pacientët me leuçemi limfocitare kronike shpesh përjetojnë infiltrim të rëndë në vendin e pickimit të mushkonjave; Me kafshime të shumta, dehja e rëndë është e mundur.

Komplikimet e kompleksit imunitar të leucemisë limfocitare kronike dhe sëmundjeve të tjera limfoproliferative janë të rralla. Ato mund të shprehen me sindromën Senlein-Henoch, polineurit.

Në leuçeminë limfocitare kronike, shpesh ka infiltrim të palës VIII të nervave kraniale me dëgjim të dobësuar, një ndjenjë "mbushjeje" dhe tringëllimë në veshët. Ashtu si me leuçemitë e tjera, zhvillimi i neuroleuçemisë është i mundur; Si rregull, ky është një përkeqësim përfundimtar kur meningjet infiltohen nga qelizat e reja limfoide. Kuadri klinik i neuroleuçemisë nuk ndryshon nga ai i leucemisë akute; në meningje, procesi u eliminua nga administrimi intralumbar i citosarit me metotreksat. Njëkohësisht me infiltrimin meningjet Mund të ndodhë infiltrim i lëndës së trurit, trajtimi i së cilës kërkon rrezatim. Sindroma radikulare, e shkaktuar nga infiltrimi limfatik i rrënjëve, zakonisht shfaqet në fazën terminale të sëmundjes.

Një nga manifestimet e rënda të leucemisë limfocitare kronike është pleurit eksudativ. Natyra e tij mund të jetë e ndryshme: pleurit para- ose metapneumonik me infeksion banal, pleurit tuberkuloz, infiltrim limfatik i pleurit, ngjeshje ose këputje e kanalit limfatik torakal. Me pleurit origjinë infektive në eksudat, së bashku me limfocitet, ka shumë neutrofile. Me infiltrimin e pleurës, ngjeshjen dhe këputjen e kanalit limfatik, eksudati do të jetë limfatik, por nëse lëngu vjen nga kanali, ai do të përmbajë një sasi të madhe yndyre (lëng kiloz).

Trajtimi aktiv duhet të jetë në kohë, pasi heqja e përsëritur e detyruar e eksudatit pleural mjaft shpejt çon në rraskapitje dhe edemë hipoalbuminemike. Kur thyhet duktusi i kraharorit tregohet rivendosja kirurgjikale e integritetit të saj.

Pacientët vdesin kryesisht për shkak të rënda komplikime infektive, rraskapitje në rritje, gjakderdhje, anemi, rritje sarkome.

Si rregull, me leuçeminë limfocitare kronike nuk ka asnjë ndryshim cilësor në sjelljen e qelizave tumorale për një kohë të gjatë. Mund të mos ketë shenja progresi me çlirimin e qelizave patologjike nga kontrolli i barnave citostatike gjatë gjithë sëmundjes.

Nëse procesi hyn në fazën terminale, atëherë ai ka të njëjtat simptoma si në leuçemitë e tjera (shtypja e mikrobeve normale hematopoietike, zëvendësimi total i palcës kockore me qeliza blaste).

Kalimi i leuçemisë limfocitare kronike në fazën terminale shoqërohet më shpesh me rritje të sarkomave në nyjet limfatike sesa me krizë blastike. Nyjet limfatike të tilla fillojnë të rriten me shpejtësi, fitojnë një dendësi shkëmbore, depërtojnë dhe shtypin indet fqinje, duke shkaktuar ënjtje dhe dhimbje që nuk janë karakteristike për fazën e avancuar të leuçemisë limfocitare kronike. Shpesh, rritja e sarkomës në nyjet limfatike shoqërohet me një rritje të temperaturës. Ndonjëherë nyje të tilla ndodhen në indi nënlëkuror fytyra, busti, gjymtyrët, nën mukozën në zgavrën e gojës, hunda dhe enët që rriten në to u japin pamjen e hemorragjisë; vetëm dendësia dhe fryrja e një "hemorragjie" të tillë tregon natyrën e saj.

Në fazën terminale, fillimi i së cilës ndonjëherë është i pamundur të përcaktohet, është shumë e vështirë të deshifrohet rritja e papritur e temperaturës. Mund të jetë për shkak të transformimit të procesit të sarkomës; atëherë duhet përdorur terapi citostatike mjaftueshëm e fuqishme. Me të njëjtën probabilitet, me limfocitopeni kronike afatgjatë, mund të ndodhë një infeksion, kryesisht tuberkulozi (infiltrimi tuberkuloz i mushkërive me granulocitopeni nuk zbulohet gjithmonë me rreze x). Në këto situata, përcaktimi i shkakut të rritjes së temperaturës kërkon një kohë të gjatë dhe kërkon përdorimin e vazhdueshëm të barnave bakteriostatike.

Një nga manifestimet e fazës terminale të sëmundjes mund të jetë i rëndë insuficienca renale për shkak të infiltrimit të parenkimës së organit nga qelizat tumorale. Një ndërprerje e papritur e urinimit duhet ta çojë gjithmonë mjekun në një supozim të tillë. Nëse përjashtohen të gjitha shkaqet e tjera të dëmtimit të veshkave, atëherë duhet të kryhet rrezatimi i veshkave, i cili eliminon shpejt urinimin e dëmtuar.

Trajtimi i leucemisë limfocitare kronike

Nuk ka pasur shërim nga leucemia limfocitare deri vonë. Në disa raste, kimioterapia komplekse dha përmirësime afatgjata. Jetëgjatësia e pacientëve ndryshon shumë - nga disa muaj në 2-3 dekada.

Format e leucemisë limfocitare kronike

Klasifikimi i leuçemisë limfocitare kronike bazohet në karakteristikat morfologjike dhe klinike, të cilat përfshijnë gjithashtu përgjigjen ndaj trajtimit.

Dallohen format e mëposhtme:

1) beninje;

2) progresive (klasike);

3) tumor;

4) splenomegalic (shpretkë e zmadhuar);

5) palca e eshtrave;

6) leuçemia limfocitare kronike e ndërlikuar nga citoliza;

7) prolimfocitare;

8) leuçemia limfocitare kronike që shfaqet me paraproteinemi;

9) leuçemia e qelizave me qime;

10) Qeliza T.

Forma beninje e leucemisë limfocitare kronike shkaqet një rritje shumë e ngadaltë e limfocitozës në gjak, e dukshme vetëm me vite, por jo me muaj, paralelisht me rritjen e numrit të leukociteve. Në fazat e para, nyjet limfatike ose nuk zmadhohen, ose ato të qafës së mitrës zmadhohen shumë pak. Gjatë infeksionit vihet re një nivel i lartë 2-3 H 104 (20-30 mijë) në 1 μl leukocitozë limfatike, e cila zhduket bashkë me komplikacionin infektiv. Një rritje shumë e ngadaltë e limfocitozës deri në një zgjerim të dukshëm të nyjeve limfatike mund të vazhdojë për vite ose dekada. Gjatë gjithë kësaj kohe, pacientët janë nën vëzhgim ambulantë, ata janë plotësisht të aftë për të punuar, atyre u ndalohet vetëm rritja e izolimit. Analizat e gjakut me numërimin e trombociteve dhe retikulociteve bëhen çdo 1-3 muaj. Në formën e përshkruar, derisa përkeqësimi i gjendjes mund të kërkojë trajtim, në shumë raste nuk kryhet një punksion diagnostik i sternës. ekzaminimi histologjik nyjeve limfatike. Këto studime traumatizojnë ndjeshëm psikikën e pacientit, i cili shpesh nuk do të ketë nevojë për ilaçe citostatike deri në fund të ditëve të tij.

Forma progresive (klasike) e leucemisë limfocitare kronike ajo fillon në të njëjtën mënyrë si beninje, por numri i leukociteve rritet nga muaji në muaj, si dhe madhësia e nyjeve limfatike. Konsistenca e nyjeve mund të jetë brumë, e butë ose pak elastike.

Terapia citostatike për këta pacientë zakonisht përshkruhet kur ka një rritje të dukshme të të gjitha manifestimeve të sëmundjes, leukocitozës dhe madhësisë së nyjeve limfatike në radhë të parë.

Forma tumorale e leuçemisë limfocitare kronike. E veçanta e kësaj forme, e cila përcaktoi emrin e saj, është rritja e ndjeshme dhe konsistenca e dendur e nyjeve limfatike me leukocitozë të ulët. Bajamet janë të zmadhuara dhe shpesh thuajse afër njëra-tjetrës. Zgjerimi i shpretkës është zakonisht i moderuar, por mund të jetë gjithashtu i rëndësishëm; ajo shpesh del disa centimetra nga nën kufirin brinjor.

Formula e leukociteve ruan një përqindje të mjaftueshme të neutrofileve - 20% ose më shumë. Palca e eshtrave zakonisht përmban jo më shumë se 20-40% limfocite, megjithëse mund të dëmtohet plotësisht.

Megjithë hiperplazinë domethënëse të indit limfatik, intoksikimi shprehet dobët për një kohë të gjatë, ndryshe nga limfosarkoma e gjeneralizuar, me të cilën shpesh ngatërrohet kjo formë e leuçemisë limfocitare kronike.

Forma e palcës së eshtrave të leuçemisë limfocitare kronikelimfadenia osium . Pancitopeni me progresion të shpejtë, zëvendësim i plotë ose i pjesshëm i palcës së eshtrave nga limfocitet e pjekur në rritje difuze. Nyjet limfatike nuk janë të zmadhuara, shpretka, me përjashtime shumë të rralla, gjithashtu nuk është e zmadhuar, dhe mëlçia është me madhësi normale. Morfologjikisht, vërehet homogjeniteti i strukturës së kromatinës bërthamore, ndonjëherë është piknotik, më rrallë ka elementë të strukturës që ngjajnë në mënyrë të paqartë me shpërthimin; citoplazmë me bazofili të theksuar, të ngushtë, shpesh të fragmentuar. Më parë, kjo formë i çonte shpejt pacientët në vdekje; jetëgjatësia rrallë i kalonte 2 vjet (14-26 muaj).

Futja e regjimit VAMP në terapinë e kësaj forme të sëmundjes, si dhe modernizimi i mëtejshëm i tij, bënë të mundur arritjen e përmirësimit dhe zgjatjen e ndjeshme të jetës së pacientëve.

Leuçemia limfocitare kronike, e ndërlikuar nga citoliza, nuk është një formë e pavarur. Është e mundur që të ketë ose një rritje të konsiderueshme të nyjeve limfatike ose mungesë të limfadenopatisë; leukocitoza limfatike mund të jetë shumë e lartë ose sëmundja mund të vazhdojë në variantin subleuçemik të tumorit. Shkatërrimi i rruazave të kuqe të gjakut shpjegohet me retikulocitozën, një rritje të nivelit të bilirubinës dhe përqindjes së qelizave të kuqe të gjakut në palcën e eshtrave, dhe formë imune- Testi Coombs i drejtpërdrejtë pozitiv. Rritja e tretjes së trombociteve përcaktohet nga trombocitopenia, megakariocitoza e lartë ose normale në palcën e eshtrave.

Është shumë më e vështirë të përcaktohet shpërbërja e shtuar e granulociteve, pasi përmbajtja e prekursorëve të tyre në palcën e eshtrave në sfondin e përhapjes së plotë limfatike nuk mund të përcaktohet. Rritja e zbërthimit të granulociteve, me një farë probabiliteti, mund të gjykohet nga zhdukja e papritur e tyre nga gjaku periferik.

Në disa raste, leuçemia limfocitare kronike, e cila shfaqet me citolizë, shoqërohet me rritje të theksuar të temperaturës. Zhdukja e pjesshme e çdo filiz në palcën e eshtrave sugjeron citolizë intramedulare.

Forma prolimfocitare e leucemisë limfocitare kronike, siç përshkruhet në literaturë (Volkova M. A.; Taylor etj al), ndryshon kryesisht në morfologjinë e limfociteve, të cilat në njolla (gjaku dhe palca e eshtrave) dhe printimet kanë një bërthamë të madhe dhe të qartë; kondensimi i kromatinës në bërthamë, siç tregohet nga mikroskopi elektronik, është i shprehur mesatarisht dhe kryesisht përgjatë periferisë. Në përgatitjet histologjike të nyjeve limfatike dhe shpretkës në këtë formë të leuçemisë, limfocitet përmbajnë edhe nukleole. Këto qeliza nuk kanë veçori citokimike. Karakteristikat imunologjike zbulojnë natyrën e qelizave B ose T të leuçemisë limfocitare, më shpesh të parën. Ndryshe nga limfocitet B të leuçemisë limfocitare tipike kronike, në këtë formë një bollëk imunoglobulinash, zakonisht të tipit M ose D, gjendet në sipërfaqen e limfociteve leuçemike.

Karakteristikat klinike të kësaj forme janë zhvillim të shpejtë, zmadhimi i konsiderueshëm i shpretkës dhe zmadhimi mesatar i nyjeve limfatike periferike.

Leuçemia limfocitare kronike që shfaqet me paraproteinemi, karakterizohet nga kuadri i zakonshëm klinik i njërës prej formave të procesit të listuara më parë, por shoqërohet me M- ose G-gamopati monoklonale.

Forma e qelizave me qime. Emri i formës vjen nga tiparet strukturore të limfociteve që e përfaqësojnë atë. Këto qeliza kanë një bërthamë "rinore": homogjene, ndonjëherë të ngjashme me bërthamën strukturore të shpërthimeve, nganjëherë mbetje bërthamash, shpesh me formë të çrregullt dhe konture të paqarta. Citoplazma e qelizave është e larmishme: mund të jetë e gjerë dhe të ketë një skaj të gërmuar, mund të jetë fragmentare, të mos e rrethojë qelizën përgjatë gjithë perimetrit dhe mund të ketë filiza që ngjajnë me qime ose vilë. Në disa raste, citoplazma e limfociteve në këtë formë të leuçemisë limfocitare kronike është bazofile, shpesh gri-blu. Nuk ka granularitet në citoplazmë. Karakteristikat e strukturës së limfociteve që bëjnë të dyshohet se forma qelizore e leukemisë limfocitare kronike janë të dukshme në mikroskop drite, por më në detaje - në një mikroskop me kontrast fazor dhe mikroskop elektronik.

Testi diagnostik që konfirmon diagnozën e leuçemisë me qeliza leshtore është karakterizimi citokimik i qelizave leuçemike.

Dihet se limfocitet në këtë formë leuçemie kanë një farë aftësie për të thithur grimcat e lateksit. Këto tipare të qelizave të leuçemisë me qeliza leshore bëjnë dyshime të qarta për një kohë të gjatë për natyrën e tyre limfatike.

Metodat imunologjike kanë treguar se në shumicën e rasteve kjo është një formë e qelizave B të leuçemisë limfocitare kronike, megjithëse janë përshkruar raste të leuçemisë me qeliza leshore të natyrës T-limfocitare. Limfocitet normale origjinale nga të cilat e ka origjinën leuçemia e qelizave me qime janë ende të panjohura.

Kuadri klinik i leuçemisë me qeliza leshore është mjaft karakteristik: citopeni e moderuar deri në të rëndë, shpretkë e zmadhuar, madhësi normale e nyjeve limfatike periferike.

Në trefinën e palcës së eshtrave, mund të vërehet rritja intersticiale e qelizave leuçemike, të cilat, si rregull, nuk formohen, proliferohen dhe nuk zhvendosin plotësisht indin hematopoietik dhe yndyrën. Histologjia e shpretkës tregon një rritje difuze të limfociteve leuçemike si në pulpën e kuqe ashtu edhe në atë të bardhë, duke fshirë strukturën e këtij organi.

Ecuria e leuçemisë me qeliza flokësh ndryshon. Ajo, si format e tjera të leuçemisë limfocitare kronike, mund të mos shfaqë shenja progresi për vite me rradhë. Vihet re granulocitopeni, e cila ndonjëherë çon në komplikime infektive fatale dhe trombocitopeni me sindromë hemorragjike.

formë T-je. Leuçemia limfocitare kronike, e përfaqësuar nga limfocitet T, shfaqet në afërsisht 5% të rasteve. Infiltrimi leuçemik në këtë formë leuçemie, ndryshe nga sëmundja Sézary, zakonisht prek shtresat e thella të dermës dhe indet e lëkurës. Sëmundja fillon te njerëzit mbi 25 vjeç.

Fotografia e gjakut përfshin leukocitozën me ashpërsi të ndryshme, neutropeni dhe anemi. Limfocitet leuçemike kanë bërthama të mëdha të rrumbullakëta, në formë fasule, të shëmtuara polimorfike, kromatinë të ashpër, shpesh të përdredhur; granula azurofile, më të mëdha se kokrrizat e limfociteve të zakonshme, mund të jenë të dukshme në citoplazmë. Madhësitë e qelizave ndryshojnë.

Citokimikisht, këto qeliza mund të zbulohen aktivitet i lartë fosfataza acide (natyra lizozomale), a-naftil acetate esterazë, e vendosur lokalisht në citoplazmë. Imunologjikisht, limfocitet që përbëjnë substratin e kësaj forme të leuçemisë, siç tregohet nga studimi i shënuesve të tyre sipërfaqësor duke përdorur antitrupa monoklonalë, mund të jenë T-ndihmës në disa raste, T-suppressors në të tjera dhe ndihmës dhe suppressors në të tjera.

Së bashku me këtë formë të leukemisë me qeliza T që përparon me shpejtësi, është përshkruar një formë e favorshme me limfocite T të mëdha granulare.

Trajtimi (parimet e përgjithshme)

Indikacionet për trajtimin e leuçemisë limfocitare kronike janë përkeqësimi i gjendjes së përgjithshme, shfaqja e citopenisë, zmadhimi i shpejtë i nyjeve limfatike, shpretkës, mëlçisë, shfaqja e infiltrimit leuçemik të trungjeve nervore dhe organeve jo hematopoietike, që çon në sindromi i dhimbjes ose mosfunksionim; një rritje e vazhdueshme e nivelit të leukociteve. Në rast të rezistencës primare ndaj klorbutinës, nuk ripërshkruhet. Doza e klorbutinës për terapinë e mirëmbajtjes është 10-15 mg 1-2 herë në javë.

Ciklofosfamidi përshkruhet për leuçeminë limfocitare kronike, rezistente ndaj klorbutinës, si dhe një rritje të leukocitozës, zgjerim të konsiderueshëm të nyjeve limfatike ose shpretkës dhe një tendencë për trombocitopeni. Doza e ciklofosfamidit është 2 mg/kg në ditë. Trajtimi intermitent me doza të mëdha prej 600 mg/m2 një herë në javë mund të jetë efektiv. Efekti i ciklofosfamidit është i paqëndrueshëm, ilaçi shtyp imunogjenezën, kështu që nuk duhet të përdoret për një kohë të gjatë.

Hormonet steroide zënë një vend të veçantë në trajtimin e leuçemisë limfocitare kronike: ato çojnë në një reduktim të shpejtë të nyjeve limfatike, heqjen e dehjes, normalizimin e temperaturës, përmirësimin e mirëqenies, por nuk ka asgjë më të rrezikshme sesa të përshkruani prednizolon për trajtim. të këtyre pacientëve.

Terapia e izoluar me prednizolon ose shtimi i tij si medikament i përhershëm në një terapi tjetër citostatike intermitente ose leukaferezë është vdekjeprurëse për shkak të komplikimeve infektive shumë të shpeshta dhe të rënda, nga njëra anë, dhe është shumë joefektive në aspektin onkologjik, nga ana tjetër. Reduktimi i nyjeve limfatike shoqërohet me një rritje të leukocitozës, normalizimi i temperaturës dhe zhdukja e shenjave të tjera të dehjes vërehen vetëm me përdorimin e vazhdueshëm të prednizolonit dhe rifillojnë me forcë edhe më të madhe menjëherë pas ndërprerjes së tij.

Për shkak të sindromës së tërheqjes, e cila është e veçantë në tumoret e qelizave të pjekura limfoproliferative, edhe pas përdorimit të programeve citostatike, të cilat përfshijnë prednizolonin (COP, VAMP), është e nevojshme të fillohet ulja e dozës së tij deri në fund të trajtimit të programit dhe të vazhdojë përdorimi i tij. duke ulur dozën, për disa ditë pas përfundimit të programit.

Për leuçeminë limfocitare kronike, një nga trajtimet efektive është terapia me rrezatim. Me rritjen e nyjeve limfatike periferike zgavrën e barkut në kushtet e citopenisë ose me një nivel të lartë të leukociteve dhe trombocitopenisë, madhësi të konsiderueshme të shpretkës, infiltrim leuçemik në zonën e trungjeve nervore ose një proces shkatërrues në indin e eshtrave, bëhet e nevojshme terapia me rrezatim lokal.

Me rrezatim lokal dozë e vetmeështë 1,5-2 Gy. Doza totale e lezionit përcaktohet nga vendndodhja e saj. Shpretka, si rregull, rrezatohet me një dozë totale prej 6-9 Gy, pasi doza të mëdha mund të çojë në citopeni të thellë, e cila kërkon monitorim të vazhdueshëm të gjakut periferik gjatë trajtimit. Rrezatimi i shpretkës çon në një rënie jo vetëm të këtij organi, por shpesh nyjet limfatike të qafës së mitrës dhe sqetullës. Kur një rruazë shkatërrohet, doza totale e rrezatimit lokal është 25 Gy. Terapia me rrezatim lokal shpesh prodhon një efekt të qëndrueshëm: në zonën e rrezatuar, si rregull, infiltrimi limfatik nuk përkeqësohet.

Rrezatimi total i fraksionuar për leuçeminë limfocitare kronike u përdor me sukses në vitet 1950 nga Osgood (1951, 1955). Kjo metodë e terapisë me rrezatim mund të jetë efektive kur kimioterapia është e vështirë për t'u përdorur ose ka rezultuar joefektive.

Heqja e shpretkës është përdorur gjerësisht në kompleksin e masave terapeutike për leuçeminë limfocitare kronike. Zhvillimi i citopenive të thella që nuk shkaktohen nga citostatikët kërkon administrimin e hormoneve glukokortikosteroide. Nëse kursi njëmujor i hormoneve nuk prodhon një efekt të qëndrueshëm dhe, pas tërheqjes së tyre, citopenia fillon të rritet përsëri, atëherë është e nevojshme të hiqet shpretka.

Një tjetër tregues i rëndësishëm për heqjen e shpretkës është madhësia e shpretkës. Nëse në rastin e limfocitomës së shpretkës, diagnoza e vetë tumorit është baza për splenektominë, atëherë në rast të leuçemisë limfocitare kronike me splenomegali çështja e operacionit nuk zgjidhet aq qartë. Në leuçeminë limfocitare kronike, pas operacionit, mund të ndodhë një zmadhim mjaft i shpejtë i mëlçisë si rezultat i proliferimit progresiv limfocitar në të.

Gjithashtu, indikacione për heqjen e shpretkës në leuçeminë limfocitare kronike janë rritja e shpejtë e shpretkës, e pa kontrolluar nga citostatikët, shfaqja e infarkteve të shpretkës, dhimbjet e vazhdueshme në hipokondriumin e majtë, përmasat shumë të mëdha të organeve me pakontrollueshmëri të procesit. medikamente(rritja e leukocitozës, përkeqësimi i infeksioneve, lodhja fillestare, zmadhimi shoqërues i mëlçisë, rritja e vazhdueshme jo infektive e temperaturës).

Leukofereza përdoret në rastet e leukocitozës së rëndë, në të cilën terapi citostatike dozat e zakonshme droga rezulton të jetë joefektive; Leukofereza është zakonisht efektive për trombocitopeni dhe agranulocitozë në prani të leukocitozës së lartë.

Plazmafereza për leuçeminë limfocitare kronike përdoret në rastet e sindromës së hiperviskozitetit që zhvillohet në forma sekretuese të sëmundjes (sëmundja Waldenström, leuçemia limfocitare kronike me sekretim monoklonal të imunoglobulinës G); Plazmafereza afatgjatë indikohet për polineuritin që ndërlikon proliferimin limfatik.

Trajtimi i formave individuale

Në formën beninje të leucemisë limfocitare kronike, trajtimi me citostatikë nuk fillon për një kohë të gjatë. Indikacioni për terapinë citostatike është një rritje e shqetësimit subjektiv (dobësi, djersitje) me një rritje të numrit të leukociteve; si rregull, ajo tashmë arrin 50 × 103 në 1 µl. Në këtë rast fillon terapia me klorbutinë (Leukeran). doza e perditshme 5-10 mg nën kontrollin e gjakut, duke u përpjekur të mos kalojë pragun e 2 H 104 - 3 H 104 në 1 µl në reduktimin e leukocitozës. Trajtimi nuk synon të arrijë përmirësim, por vetëm kompensim klinik; kryhet në baza ambulatore dhe zakonisht pacientët janë në gjendje të punojnë.

Në rastin e një forme progresive, parimi më i përshtatshëm i trajtimit për shumë vite ishte një qasje kryesisht frenuese, thelbi i së cilës qëndron në kufizimin e procesit leuçemik me doza konstante të moderuara të barnave citostatike tashmë në fazat e hershme të tij, kur leukocitoza ka ende nuk ka arritur shifra shumë të larta. Përdoren programet e mëposhtme.

Klorobutina në një dozë prej 5-10 mg / ditë ose ciklofosfamidi në një dozë prej 200 mg / ditë (me një rritje mbizotëruese të numrit të leukociteve në sfondin e limfadenopatisë së moderuar, zakonisht preferohet klorbutina; për limfadenopati të rëndë në sfondin e një leukocitozë me rritje të ngadaltë dhe jo shumë të lartë, shpesh përshkruhet ciklofosfamidi). Qëllimi i terapisë citostatike është arritja e kompensimit somatik me stabilitet hematologjik në sfondin e leukocitozës së ulët, mundësisht më pak se 50 H 103 në 1 μl në gjak.

Programi M-2 (Kempin etj al): në ditën e parë të kursit, 2 mg vincristine, 600-800 mg ciklofosfamid (10 mg/kg), BCNU në masën 0,5 mg/kg administrohen në mënyrë intravenoze; barnat e mbetura jepen nga goja - melphalan (alkeran) 0,25 mg/kg (ose sarkolizinë 0,3 mg/kg) një herë në ditë për 4 ditë rresht, prednizolon në një dozë 1 mg/(kg/ditë) për 7 ditë, gjysma e kësaj doze për 7 ditët e ardhshme dhe një e katërta e dozës fillestare për 15-35 ditë trajtim. Sipas autorëve, programi i trajtimit që ata zhvilluan lejon faljen në 17% të rasteve me një jetë mesatare të pacientit më shumë se 7 vjet. Ndërprerja e trajtimit çoi në rikthim.

Trajtimi i formës së tumorit të leuçemisë limfocitare kronike doli gjithashtu të ishte më i suksesshëm kur përdorni programe intensive polikimioterapie - COP, CHOP, M-2 (BCNU, ciklofosfamid, sarkolizinë, vincristine, prednizolon). Remisionet janë përshkruar kur përdorni programin M-2 (Kempin etj al), të cilat vazhdojnë vetëm me trajtimin e vazhdueshëm. 2 programet e para relativisht rrallë çojnë në falje, por lejojnë një reduktim të ndjeshëm të nyjeve limfatike, gjë që është veçanërisht e rëndësishme për konglomeratet në zgavrën e barkut. Për të ruajtur përmirësimin e arritur, mund të përdoret monoterapi - kurse me ndërprerje të ciklofosfamidit.

Përsëritjet e shumëfishta të kurseve të COP dhe CHOP janë mjaft të vështira për pacientët me leuçemi limfocitare kronike, pasi heqja e prednizolonit në këto kurse shpesh çon në një rritje të papritur të temperaturës në 37.5 ° C, një përkeqësim të mprehtë të gjendjes së përgjithshme, djersitje, dobësi, dhe një rritje të ndjeshme të infeksioneve. Gjatë kryerjes së këtyre kurseve, është e nevojshme të filloni zvogëlimin e dozës së prednizolonit në ditën e 9-10 të trajtimit, duke vonuar anulimin e tij për 3-6 ditë pas përfundimit të kursit.

Pas arritjes së një përmirësimi të qëndrueshëm me kurse të COP ose CHOP (zakonisht 6 kurse), terapi intermitente me ciklofosfamid përshkruhet pas 2 javësh: 200 mg ciklofosfamid nga goja në ditë ose çdo ditë tjetër për 5 ose 10 ditë, përkatësisht (doza totale e barit 1000 mg), një pushim midis kurseve 10-12 ditë. Kur niveli i trombociteve zvogëlohet - më pak se 1,5 H 103 në 1 μl, ose leukocitet - më pak se 4-5 H 103 në 1 μl, ndërprerjet midis kurseve të ciklofosfamidit zgjaten derisa këta tregues të përmirësohen ose normalizohen.

Kohëzgjatja e terapisë intermitente me ciklofosfamid është e paparashikueshme: ajo kryhet për të arritur një gjendje të qëndrueshme të kompensuar të pacientëve.

Si një program i pavarur për trajtimin e formës tumorale të sëmundjes, përdoret rrezatimi total i pjesshëm prej 0,03-0,06-0,12 Gy për seancë çdo ditë, doza totale është 0,5-1,2 GY. (Johnson, Rubin etj al). Kjo terapi mund të jetë e rrezikshme nëse niveli i leukociteve është nën 2103 për 1 μl.

Nëse programet e polikimioterapisë janë joefektive, terapia me rrezatim lokal përdoret në zonën e nyjeve limfatike të zmadhuara dhe shpretkës. Zakonisht shpretka rrezatohet së pari (nëse ka një zmadhim të mprehtë të bajameve, ato janë të parat që rrezatohen); planifikohet një program i mëtejshëm rrezatimi në varësi të uljes së nyjeve periferike dhe leukocitozës pas rrezatimit të shpretkës.

Në trajtimin e formës splenomegalike, heqja e shpretkës përdoret shpesh si faza e parë, e cila shpesh çon në kompensim somatik shumëvjeçar për pacientët me stabilitet hematologjik pa trajtim shtesë. Shfaqja e çrregullimeve subjektive (djersitje, dobësi, ulja e aftësisë për punë), rritja e leukocitozës dhe zmadhimi progresiv i mëlçisë pas operacionit kërkojnë caktimin e terapisë citostatike në përputhje me pamjen klinike dhe hematologjike të sëmundjes në zhvillim.

Trajtimi i formës së palcës kockore të leuçemisë limfocitare kronike (limfadenia osium) kryhet duke përdorur programin VAMP: 8 ditë trajtim dhe 9 ditë pushim. Trajtimi sipas këtij programi përshkruhet në dozë të plotë, pavarësisht nga numri fillimisht i ulët i leukociteve dhe trombociteve. Janë kryer të paktën 8-10 kurse, megjithëse pas 3-4 kursesh, pamja e gjakut dhe palca e eshtrave zakonisht tashmë tregon përmirësim të plotë.

Programet e trajtimit për procesin citolitik në leuçeminë limfocitare pothuajse gjithmonë fillojnë me përshkrimin e prednizolonit në një dozë prej 60-80-100 mg/ditë derisa citoliza të ndërpritet përgjithmonë. Nëse citoliza e lartë nuk ndërpritet brenda një muaji nga terapia me prednizolon, atëherë terapia me steroide duhet të braktiset dhe të kryhet splenektomia.

Procesi citolitik që zhvillohet me leukocitozë të lartë shpesh mund të ndalet me leukaferezë. Zakonisht më parë kryhen 5-7 leukofereza efekt pozitiv. Leukofereza doli të ishte më efektive në procesin trombocitolitik. Rreziku i heqjes së njëkohshme me leukocitet dhe një sasi të caktuar trombocitesh, përmbajtja e të cilave në gjak është tashmë e ulët, është i vogël: zakonisht, pas leukoferezës së parë, gjakderdhja zvogëlohet, megjithëse ende nuk ka rritje të trombociteve.

Pas ndërprerjes së procesit citolitik, terapia kryhet sipas formës së leucemisë limfocitare kronike. Në rast të rikthimit të citolizës në sfondin e limfadenopatisë së moderuar, këshillohet përdorimi i regjimit VAMP.

Në disa raste, leuçemia limfocitare kronike me citolizë shoqërohet me një rritje të theksuar të temperaturës, por kjo në vetvete nuk bëhet bazë për ndryshimin e programit të zakonshëm të trajtimit. Natyra e kësaj rritjeje të temperaturës është e panjohur.

Zhdukja e pjesshme e çdo filiz në palcën e eshtrave sugjeron citolizë intramedulare, ndoshta të shkaktuar nga antitrupat ndaj qelizave të palcës së eshtrave ose efekti citotoksik i vetë limfociteve. Kjo sindromë trajtohet në të njëjtën mënyrë si citoliza e hapur periferike.

Terapia e përdorur zakonisht për leuçeminë limfocitare kronike është përgjithësisht joefektive në formën prolimfocitare. Në ndryshim nga forma splenomegalike e leuçemisë limfocitare kronike, rrezatimi dhe heqja e shpretkës nuk kanë asnjë efekt. Një kombinim i citosarit me rubomycin mund të jetë më efektiv.

Leuçemia limfocitare kronike me prodhimin e paraproteinës trajtohet sipas të njëjtave parime si format e tjera të sëmundjes të përshkruara më sipër, por jo e shoqëruar me sekretimin e imunoglobulinës. Meqenëse forma sekretuese e sëmundjes mund të shfaqet si beninje ashtu edhe si progresive, tumorale, palca e eshtrave, splenomegalike, ajo trajtohet sipas të njëjtave programe citostatike si format përkatëse. Një shtesë e rëndësishme në terapinë citostatike është plazmafereza, e përshkruar për sindromën e hiperviskozitetit.

Trajtimi më efektiv për formën e qelizave me qime është splenektomia. Terapia afatgjatë me klorbutinë në doza të vogla është efektive - 2-4 mg në ditë. Normalizimi i përbërjes së gjakut me këtë terapi ndodh 6-10 muaj nga fillimi i trajtimit. Përdoret gjithashtu deoksikoformicina (një frenues i adenozinës deaminazës, shumë aktiv në qelizat T), një kombinim i dozave të vogla të vinblastinës dhe klorobutinës dhe interferonit.

Populloret, "metodat e gjyshes", kur ngatërrohen për të mbështjellë një të sëmurë me batanije dhe për të mbyllur të gjitha dritaret, jo vetëm që mund të jenë joefektive, por mund të përkeqësojnë situatën.

19.09.2018

Një problem i madh për një person që merr kokainë është varësia dhe mbidoza, e cila çon në vdekje. Një enzimë e quajtur...

31.07.2018

Në St.

Artikuj mjekësorë

Pothuajse 5% e të gjithë tumoreve malinje janë sarkoma. Ato janë shumë agresive, përhapen shpejt në mënyrë hematogjene dhe janë të prirur për rikthim pas trajtimit. Disa sarkoma zhvillohen me vite pa shfaqur asnjë shenjë...

Viruset jo vetëm që notojnë në ajër, por mund të zbresin edhe në parmakë, ndenjëse dhe sipërfaqe të tjera, ndërkohë që mbeten aktive. Prandaj, kur udhëtoni ose në vende publike, këshillohet që jo vetëm të përjashtoni komunikimin me persona të tjerë, por edhe të shmangni...

Kthimi vizion i mirë dhe lamtumirë përgjithmonë syzeve dhe lenteve të kontaktit është ëndrra e shumë njerëzve. Tani mund të bëhet realitet shpejt dhe me siguri. Mundësi të reja korrigjimi me lazer vizioni hapet me teknikën plotësisht pa kontakt Femto-LASIK.

Preparate kozmetike Produktet e dizajnuara për t'u kujdesur për lëkurën dhe flokët tanë mund të mos jenë në fakt aq të sigurt sa mendojmë

Leuçemia kronike limfocitare - tumor beninj, i përbërë nga limfocite atipike të pjekura që grumbullohen jo vetëm në gjak, por edhe në palcën e eshtrave dhe nyjet limfatike.

Sëmundja, e cila i përket grupit të limfomave jo-Hodgkin, përbën rreth një të tretën e të gjitha leuçemive. Sipas statistikave, leuçemia limfocitare kronike është më e zakonshme tek meshkujt 50-70 vjeç; të rinjtë vuajnë nga ajo jashtëzakonisht rrallë.

Shkaqet e leuçemisë limfocitare kronike

Për momentin, shkaqet e vërteta të zhvillimit të sëmundjes nuk dihen. Shkencëtarët nuk mund të vërtetonin as varësinë e leuçemisë limfocitare nga faktorët agresivë të mjedisit. E vetmja pikë e konfirmuar është predispozita trashëgimore.

Klasifikimi i leuçemisë limfocitare kronike

Në varësi të shenjave të sëmundjes, të dhënave të ekzaminimit dhe përgjigjes së trupit të njeriut ndaj terapisë, dallohen variantet e mëposhtme të leuçemisë limfocitare kronike.

Leuçemia limfocitare kronike me ecuri beninje

Forma më e favorshme e sëmundjes, përparimi është shumë i ngadaltë dhe mund të zgjasë disa vjet. Niveli i leukociteve rritet ngadalë, nyjet limfatike mbeten normale dhe pacienti ruan mënyrën e zakonshme të jetesës, punës dhe aktivitetit të tij.

Leuçemia limfocitare kronike progresive

Një rritje e shpejtë e nivelit të leukociteve në gjak dhe zmadhimi i nyjeve limfatike. Prognoza e sëmundjes në këtë formë është e pafavorshme; komplikimet dhe vdekja mund të zhvillohen mjaft shpejt.

Forma tumorale

Një rritje e konsiderueshme e nyjeve limfatike shoqërohet me një rritje të lehtë të nivelit të leukociteve në gjak. Nyjet limfatike, si rregull, nuk shkaktojnë dhimbje kur preken dhe vetëm kur arrijnë një madhësi të madhe mund të shkaktojnë shqetësim estetik.

Forma e palcës së eshtrave

Mëlçia, shpretka dhe nyjet limfatike mbeten të paprekura, vërehen vetëm ndryshime në gjak.

Leuçemia limfocitare kronike me shpretkë të zmadhuar

Kjo lloj leuçemie, siç sugjeron edhe emri, karakterizohet nga zmadhimi i shpretkës.

Forma paralimfocitare leucemia limfocitare kronike

Një tipar dallues i kësaj forme është prania e limfociteve që përmbajnë nukleola në njollat ​​e gjakut dhe palcës kockore, mostrat e indeve të shpretkës dhe nyjeve limfatike.

Leuçemia e qelizave me qime

Kjo formë e sëmundjes mori emrin e saj për faktin se ajo gjendet nën një mikroskop qelizat tumorale me "qime" ose "villi". Ekziston citopeni, domethënë një ulje e nivelit të qelizave bazë ose elemente në formë gjak dhe shpretkë e zmadhuar. Nyjet limfatike mbeten të paprekura.

Forma e qelizave T të leucemisë limfocitare kronike

Një nga format e rralla të sëmundjes, e prirur për përparim të shpejtë.

Simptomat e leuçemisë limfocitare kronike

Sëmundja shfaqet në tre faza të njëpasnjëshme: fazë fillestare, e avancuar manifestimet klinike dhe terminal.

Simptomat e fazës fillestare

Në këtë fazë, sëmundja në shumicën e rasteve është e fshehur, domethënë asimptomatike. Numri i leukociteve në analiza e përgjithshme gjaku është afër normales dhe niveli i limfociteve nuk e kalon shenjën 50%.

Shenja e parë e vërtetë e sëmundjes është zmadhimi i vazhdueshëm i nyjeve limfatike, mëlçisë dhe shpretkës.

Aksilare dhe nyjet limfatike të qafës së mitrës, nyjet në zgavrën e barkut dhe zonën e ijeve përfshihen gradualisht.

Nyjet limfatike të mëdha, si rregull, janë pa dhimbje në palpim dhe nuk shkaktojnë shqetësime të konsiderueshme, përveç estetike (me madhësive të mëdha). Mëlçia dhe shpretka e zmadhuar mund të bëjnë presion mbi organet e brendshme, duke dëmtuar tretjen, urinimin dhe duke shkaktuar një sërë problemesh të tjera.

Simptomat e fazës së manifestimeve klinike të avancuara

Në këtë fazë të leuçemisë limfocitare kronike mund të vërehet lodhje dhe dobësi e shtuar, apati dhe ulje e aftësisë për punë. Pacientët ankohen për djersitje të shumta gjatë natës, të dridhura, rritje të lehtë temperaturën e trupit dhe humbje peshe pa shkak.

Niveli i limfociteve është në rritje të vazhdueshme dhe tashmë ka arritur në 80-90%, ndërsa numri i qelizave të tjera të gjakut mbetet i pandryshuar, në disa raste trombocitet ulen.

Simptomat e fazës së fundit

Si pasojë e një rënie progresive të imunitetit, pacientët shpesh vuajnë nga ftohjet, vuajnë nga infeksione të sistemit gjenitourinar dhe pustula në lëkurë.

Pneumonia e rëndë e shoqëruar nga dështim të frymëmarrjes, infeksion herpes i përgjithësuar, dështimi i veshkave - kjo është larg listën e plotë komplikimet e shkaktuara nga leuçemia limfocitare kronike.

Si rregull, janë sëmundje të rënda, të shumta që shkaktojnë vdekjen në leuçeminë limfocitare kronike. Shkaqe të tjera të vdekjes përfshijnë lodhjen, dështimin e rëndë të veshkave dhe gjakderdhjen.

Komplikimet e leuçemisë limfocitare kronike

Në fazën terminale të sëmundjes, vërehet infiltrim i nervit të dëgjimit, duke çuar në dëmtim të dëgjimit dhe zhurmë e vazhdueshme në veshë, si dhe dëmtime të meningjeve dhe nervave.

Në disa raste, leuçemia limfocitare kronike zhvillohet në një formë tjetër - sindroma Richter. Sëmundja karakterizohet nga përparimi i shpejtë dhe formimi i vatrave patologjike jashtë sistemit limfatik.

Diagnoza e leuçemisë limfocitare kronike

Në 50% të rasteve, sëmundja zbulohet rastësisht gjatë një analize gjaku. Pas së cilës pacienti referohet për një konsultë me një hematolog dhe një ekzaminim të specializuar.

Ndërsa sëmundja përparon, një analizë e njollosjes së gjakut bëhet informative, në të cilën vizualizohen të ashtuquajturat "leukocite të grimcuara", ose hijet e Botkin-Gumprecht (trupat Botkin-Gumprecht).

Bëhet edhe biopsia e nyjeve limfatike, e ndjekur nga citologjia e materialit të marrë dhe imunotipizimi i limfociteve. Zbulimi i antigjeneve patologjike CD5, CD19 dhe CD23 konsiderohet një shenjë e besueshme e sëmundjes.

Shkalla e zmadhimit të mëlçisë dhe shpretkës në ultratinguj ndihmon mjekun të përcaktojë fazën e zhvillimit të leuçemisë limfocitare kronike.

Trajtimi i leucemisë limfocitare kronike

Leuçemia kronike limfocitare - sëmundje sistemike, dhe për këtë arsye terapia me rrezatim nuk përdoret në trajtimin e saj. Terapia me barna përfshin përdorimin e disa grupeve të barnave.

Hormonet kortikosteroide

Kortikosteroidet pengojnë zhvillimin e limfociteve, kështu që ato mund të përdoren në terapi komplekse të leuçemisë limfocitare kronike. Por aktualisht ato përdoren rrallë, për shkak të një numri të madh komplikimesh serioze që vënë në pikëpyetje këshillueshmërinë e përdorimit të tyre.

Barnat alkiluese

Ndër agjentët alkilues, ciklofosfamidi është më i popullarizuari në trajtimin e leuçemisë limfocitare kronike. Ka treguar efikasitet të mirë, por mund të shkaktojë edhe komplikime serioze. Përdorimi i ilaçit shpesh çon në një rënie të mprehtë të nivelit të qelizave të kuqe të gjakut dhe trombociteve, e cila është e mbushur me anemi të rëndë dhe gjakderdhje.

Preparate alkaloide Vinca

Ilaçi kryesor në këtë grup është Vincristine, i cili bllokon ndarjen e qelizave. qelizat kancerogjene. Ilaçi ka një sërë efektesh anësore, si nevralgji, dhimbje koke, rritje të presionit të gjakut, halucinacione, shqetësime të gjumit dhe humbje të ndjeshmërisë. Në raste të rënda, ndodhin ngërçe të muskujve ose paralizë.

Antraciklinat

Antraciklinat janë barna me një mekanizëm të dyfishtë veprimi. Nga njëra anë, ata shkatërrojnë ADN-në e qelizave kancerogjene, duke shkaktuar vdekjen e tyre. Nga ana tjetër, ato formojnë radikale të lira, të cilat bëjnë të njëjtën gjë. Kjo ndikim aktiv, si rregull, ndihmon për të arritur rezultate të mira.

Megjithatë, përdorimi i barnave në këtë grup shpesh shkakton komplikime nga sistemi kardiovaskular në formën e çrregullimeve të ritmit, dështimit, madje edhe infarktit të miokardit.

Analogët e purinës

Analogët e purinës janë antimetabolitë, të cilët, duke u ndërtuar në proceset metabolike, prishin ecurinë e tyre normale.

Në rastin e kancerit, ato bllokojnë formimin e ADN-së në qelizat e tumorit, duke penguar kështu proceset e rritjes dhe riprodhimit.

Avantazhi më i rëndësishëm i këtij grupi të barnave është tolerueshmëria e tyre relativisht e lehtë. Trajtimi zakonisht jep efekt i mirë, dhe pacienti nuk vuan nga efekte anësore serioze.

Antitrupat monoklonalë

Barnat që i përkasin grupit të "antitrupave monoklonalë" konsiderohen aktualisht si mjetet më efektive për trajtimin e leuçemisë limfocitare kronike.

Mekanizmi i veprimit të tyre është se kur antigjeni dhe antitrupat lidhen, qeliza merr një sinjal për të vdekur dhe vdes.

Rreziku i vetëm është Efektet anësore, më e rënda prej të cilave është ulja e imunitetit. Kjo krijon Rreziku i lartë shfaqja e infeksioneve, deri në forma të përgjithësuara në formën e sepsës. Një trajtim i tillë duhet të kryhet vetëm në klinika të specializuara ku janë të pajisura dhoma sterile dhe rreziku i infeksionit është minimal. Rekomandohet që pacienti të qëndrojë në kushte të tilla jo vetëm drejtpërdrejt gjatë terapisë, por edhe dy muaj pas përfundimit të tij.

Për shumë njerëz, diagnoza e leucemisë limfocitare ose kancerit të gjakut tingëllon si një dënim me vdekje. Por pak njerëz e dinë se gjatë 15 viteve të fundit një i fuqishëm arsenal mjekësor, falë të cilave është e mundur të arrihet falja afatgjatë ose e ashtuquajtura "shërim relativ", madje edhe heqja e barnave farmakologjike.

Klinikat kryesore jashtë vendit

Çfarë është leuçemia limfocitare dhe cilat janë shkaqet e shfaqjes së saj?

Kjo kanceri, në të cilën preken leukocitet, palca e eshtrave, gjaku periferik dhe organet limfoide janë të përfshira në proces.

Shkencëtarët janë të prirur të besojnë se shkaku i sëmundjes është në nivelin gjenetik. I ashtuquajturi predispozicion familjar është shumë i theksuar. Besohet se rreziku i zhvillimit të sëmundjes tek të afërmit e ngushtë, përkatësisht fëmijët, është 8 herë më i lartë. Megjithatë, nuk u gjet asnjë gjen specifik që shkakton sëmundjen.

Sëmundja është më e zakonshme në Amerikë, Kanada dhe Evropën Perëndimore. Dhe leuçemia limfocitare është pothuajse e rrallë në vendet aziatike dhe Japoni. Edhe tek aziatikët që kanë lindur dhe janë rritur në Amerikë, kjo sëmundje është jashtëzakonisht e rrallë. Vëzhgime të tilla afatgjata çuan në përfundimin se faktorët mjedisorë nuk ndikojnë në zhvillimin e sëmundjes.

Leuçemia limfocitare mund të zhvillohet edhe si sëmundje dytësore pas terapisë me rrezatim (në 10% të rasteve).

Besohet se disa patologjitë kongjenitale mund të çojë në zhvillimin e sëmundjes: sindroma Down, sindroma Wiskott-Aldrich.

Format e sëmundjes

Leuçemia limfocitare akute (ALL) është një kancer që përfaqësohet morfologjikisht nga limfocite të papjekura (limfoblaste). Nuk ka simptoma specifike që mund të përdoren për të bërë një diagnozë të saktë.

Leuçemia limfocitare kronike (LLK) është një tumor i përbërë nga limfocite të pjekur dhe është një sëmundje afatgjatë dhe indolente.

Simptomat

Simptomat karakteristike të LL:

• zmadhimi i nyjeve limfatike periferike, mëlçisë, shpretkës;
• djersitje e shtuar, skuqje të lëkurës, rritje e lehtë e temperaturës:
• humbje e oreksit, humbje peshe, humbje kronike e forcës;
• dobësi e muskujve, dhimbje kockash;
• mungesë imuniteti - reaktiviteti imunologjik i trupit është ndërprerë, ndodhin infeksione;
• hemoliza imune ─ dëmtimi i qelizave të kuqe të gjakut;
• trombocitopeni imune ─ çon në hemorragji, gjakderdhje, prani të;
• tumoret dytësore.

Specialistë kryesorë nga klinikat jashtë vendit

Fazat e leuçemisë limfocitare në varësi të formës së sëmundjes

Fazat e ALL:

1. Sulmi primar - periudha kur shfaqen simptomat e para, shkoni te mjeku dhe bëni një diagnozë të saktë.
2. Remisioni (dobësimi ose zhdukja e simptomave) - ndodh pas trajtimit. Nëse kjo periudhë zgjat më shumë se pesë vjet, atëherë pacienti diagnostikohet me shërim të plotë. Megjithatë, një test klinik gjaku duhet të kryhet çdo gjashtë muaj.
3. Relapsi - rifillimi i sëmundjes në sfondin e rimëkëmbjes së dukshme.
4. Rezistenca - imuniteti dhe rezistenca ndaj kimioterapisë, kur disa kurse trajtimi kanë dështuar.
5. Vdekshmëria e hershme ─ pacienti vdes gjatë trajtimit me kimioterapi.

Fazat e CLL varen nga numërimi i gjakut dhe shkalla e përfshirjes së organeve limfoide (nyjet limfatike të kokës dhe qafës, sqetullat, ijët, shpretka, mëlçia) në procesin patologjik:

1. Faza A ─ patologjia mbulon më pak se tre zona, limfocitozë e rëndë, rrezik të ulët, mbijetesë më shumë se 10 vjet.
2. Stadi B - preken tre ose më shumë zona, limfocitoza, rreziku mesatar ose i ndërmjetëm, mbijetesa 5-9 vjet.
3. Stadi C ─ preken të gjitha nyjet limfatike, limfocitoza, trombocitopeni, rreziku i lartë, mbijetesa 1.5-3 vjet.

Çfarë përfshihet në diagnozë?

Ekzaminimet standarde për diagnozën:

1. Metodat e hulumtimit klinik ─ test i detajuar i gjakut (formula leukocitare).
2. Imunofenotipizimi i leukociteve është një diagnozë që karakterizon qelizat (përcakton llojin e tyre dhe gjendje funksionale). Kjo na lejon të kuptojmë natyrën e sëmundjes dhe të parashikojmë zhvillimin e mëtejshëm të saj.
3. Trepanobiopsia e palcës së eshtrave është një punksion me nxjerrjen e një fragmenti të plotë të palcës së eshtrave. Që metoda të jetë sa më informuese, indi i marrë duhet të ruajë strukturën e tij.
4. Hulumtimi citogjenetik është i detyrueshëm në onkohematologji. Metoda përfshin analizimin e kromozomeve të qelizave të palcës kockore nën një mikroskop.
5. Kërkimi biologjik molekular - diagnostifikimi i gjeneve, analiza e ADN-së dhe ARN-së. Ndihmon në diagnostikimin e sëmundjes në fazat e hershme, planifikimin dhe justifikimin e trajtimit të mëtejshëm.
6. Studimi imunokimik i gjakut dhe urinës - përcakton parametrat e leukociteve.

Trajtimi modern i leucemisë limfocitare

Qasja për trajtimin e ALL dhe CLL është e ndryshme.

Terapia për leuçeminë limfocitare akute zhvillohet në dy faza:

1. Faza e parë ka për qëllim arritjen e faljes së qëndrueshme duke shkatërruar leukocitet patologjike në palcën e eshtrave dhe në gjak.
2. Faza e dytë (terapia pas faljes) është shkatërrimi i leukociteve joaktive, të cilat në të ardhmen mund të çojnë në rikthim.

Trajtimet standarde për ALL:

Kimioterapia

Sistematike (drogat hyjnë në qarkullimin e përgjithshëm të gjakut), intratekale (ilaçe kimike injektohen në kanalin kurrizor ku lëngu cerebrospinal), rajonale (ilaçet veprojnë në një organ të caktuar).

Terapia me rrezatim

Mund të jetë i jashtëm (rrezatimi me aparat të veçantë) dhe i brendshëm (vendosja e substancave radioaktive të mbyllura hermetikisht në vetë tumorin ose afër tij). Nëse ekziston rreziku i përhapjes së tumorit në sistemin nervor qendror, përdoret terapia me rreze të jashtme.

TCM ose THC

Transplantimi i palcës së eshtrave ose qelizave staminale hematopoietike (pararendës i qelizave të gjakut).

Terapia biologjike

Që synon rivendosjen dhe stimulimin e imunitetit të pacientit.

Rivendosja dhe normalizimi i funksionit të palcës së eshtrave ndodh jo më herët se dy vjet pas trajtimit me kimioterapi.

CLL trajtohet me kimioterapi dhe terapi TKI, inhibitorë të tirozinës kinazës. Shkencëtarët kanë izoluar proteina (tirozinë kinaza) që nxisin rritjen dhe prodhimin e qelizave të bardha të gjakut nga qelizat burimore. Ilaçet TKI bllokojnë këtë funksion.

Prognoza dhe jetëgjatësia

Sëmundjet e kancerit zënë vendin e dytë në botë për nga vdekshmëria. Përqindja e leuçemisë limfocitare në këto statistika nuk kalon 2.8%.

E rëndësishme!

Forma akute zhvillohet kryesisht tek fëmijët dhe adoleshentët. Prognoza për një rezultat të favorshëm në kushtet e teknologjive inovative të trajtimit është shumë e lartë dhe arrin në më shumë se 90%. Në moshën 2-6 vjeç ndodh gati 100% shërim. Por duhet të plotësohet një kusht - kërkimi në kohë i ndihmës së specializuar mjekësore!

Forma kronike─ kjo është një sëmundje e të rriturve. Ekziston një model i qartë në zhvillimin e sëmundjes që lidhet me moshën e pacientëve. Sa më i vjetër të jetë personi, aq Mundësi e madhe dukuri . Për shembull, në moshën 50 vjeç ka 4 raste për 100,000 njerëz, dhe në moshën 80 vjeç kjo është tashmë 30 raste për të njëjtin numër njerëzish. Kulmi i sëmundjes ndodh në moshën 60 vjeç. Leuçemia limfocitareËshtë më e zakonshme tek meshkujt, duke zënë 2/3 e të gjitha rasteve. Arsyeja për këtë diferencim seksual nuk është e qartë. Forma kronike është e pashërueshme, por prognoza për mbijetesë dhjetëvjeçare është 70% (gjatë këtyre viteve sëmundja nuk rikthehet kurrë).