Anomalitë kongjenitale të sistemit gjenitourinar. Anomalitë e traktit urinar

Anomalitë në zhvillimin e sistemit gjenitourinar janë të zakonshme dhe mund të kenë ashpërsi të ndryshme manifestimesh. Më shpesh, këto janë defekte kongjenitale të shoqëruara me ndërprerje në formimin e fetusit gjatë zhvillimit intrauterin. Disa nga këto patologji janë të papajtueshme me jetën dhe foshnja vdes në mitër ose menjëherë pas lindjes. Të tjerët trajtohen në mënyrë konservative ose kirurgjikale. Akoma të tjerat nuk i shkaktojnë fare shqetësim një personi dhe zbulohen rastësisht gjatë një ekzaminimi duke përdorur metoda diagnostikuese laboratorike dhe harduerike.

Organet riprodhuese dhe ato urinare janë të lidhura ngushtë me njëri-tjetrin nga vendndodhja dhe funksionet e tyre anatomike. Së bashku ata formojnë sistemin gjenitourinar. Tek gratë dhe burrat, struktura e këtij sistemi ndryshon në një masë të caktuar për shkak të roleve të tyre të ndryshme riprodhuese.

Formimi i organeve të sistemit urinar fillon në javët e para të ekzistencës së embrionit, dhe në këtë kohë fetusi është veçanërisht i prekshëm.

Një numër faktorësh të jashtëm mund të përbëjnë një kërcënim për zhvillimin e duhur të organeve të brendshme të fëmijës së palindur:
  • situata e pafavorshme mjedisore (rritje e rrezatimit të sfondit, emetimeve të substancave toksike në atmosferë dhe ujë, dhe të tjera);
  • kontakt i vazhdueshëm i një gruaje shtatzënë me kimikate, temperatura të larta (aktivitet profesional);
  • sëmundjet infektive në tremujorin e parë të shtatzënisë (toksoplazmoza, rubeola, citomegalovirusi, herpesi, sifilizi);
  • vetë-mjekimi dhe përdorimi i pakontrolluar i barnave;
  • zakone të këqija - abuzimi me alkoolin, pirja e duhanit, varësia nga droga.

Predispozita gjenetike luan një rol të rëndësishëm në shfaqjen e anomalive në zhvillimin e fëmijës. Mutacionet e gjeneve ose gabime të tjera në aparatin gjenetik mund të shkaktojnë formimin dhe zhvillimin e pahijshëm të organeve të brendshme të një personi të ardhshëm.

Në më shumë se tridhjetë për qind të rasteve, patologjitë kongjenitale të organeve urinare janë të lidhura pazgjidhshmërisht me devijime në zhvillimin dhe funksionimin e sistemit riprodhues.

Të mëposhtmet mund të jenë subjekt i ndryshimeve jonormale:
  • veshkat - patologjia mund të jetë e njëanshme ose e dyanshme;
  • një nga ureterët (më rrallë një palë);
  • fshikëza dhe uretrës;
  • organet riprodhuese (më shpesh meshkujt se femrat).

Defektet mund të ndikojnë në strukturën e indeve dhe strukturën e vetë organit, si dhe sistemin e tij të furnizimit me gjak. Një organ mund të ketë një vendndodhje atipike në trup dhe, në përputhje me rrethanat, të ndikojë në funksionimin e të gjitha sistemeve të tij në një mënyrë të caktuar.

Devijimet në strukturën dhe funksionin e veshkave

Patologjitë kongjenitale të veshkave mund të shoqërohen me vendndodhjen e tyre brenda trupit, numrin e organeve dhe strukturën e tyre, si dhe strukturën atipike të sistemit të tyre të qarkullimit të gjakut.

Patologjitë kongjenitale të enëve të gjakut që ofrojnë furnizim me gjak në veshka:
  1. Numri dhe vendndodhja e arterieve renale. Në këtë rast, mund të ketë një arterie renale shtesë, të dyfishtë ose të shumëfishtë.
  2. Anomalitë në strukturën dhe formën e trungjeve arteriale. Këto përfshijnë një aneurizëm - një modifikim i mureve të enëve të gjakut, i karakterizuar nga mungesa e fibrave muskulore dhe trashja. Stenoza fibromuskulare është një tepricë e indit muskulor. Fistulat arteriovenoze janë "ura" midis sistemit venoz dhe atij arterial.
  3. Modifikimet kongjenitale të venave renale - sipas numrit: aksesore dhe të shumëfishta, sipas formës dhe pozicionit - në formë unaze, retro-aortike, ekstrakavale.

Këto anomali të enëve renale nuk shoqërohen me simptoma të dhimbshme dhe zbulohen gjatë ekzaminimit të pacientit.

Sidoqoftë, ato mund të bëhen një "bombë me sahat", pasi këputja e një aneurizmi mund të çojë në gjakderdhje masive të brendshme, infarkt të veshkave, displazi fibromuskulare - në një ulje të lumenit të arteries renale, hipertension, atrofi të veshkave, nefrosklerozë dhe të tjera negative. dukuritë.

Ekzistojnë pesë grupe devijimesh:

  • numri i veshkave;
  • madhësive;
  • vendndodhja;
  • struktura e indeve të organeve;
  • marrëdhëniet me organet e tjera.
Defektet e veshkave:
  1. Aplazia është mungesa e veshkës dhe enëve të saj. Forma dypalëshe e kësaj patologjie është e papajtueshme me jetën. Me aplazi të njëanshme, njëra veshkë funksionon dhe zmadhohet.
  2. Dyfishim i veshkave. Organi përbëhet nga dy pjesë të shkrira vertikalisht - e sipërme dhe e poshtme. Është shumë më e gjatë se normalja në gjatësi. Gjysma e një sythi të tillë të dyfishtë, e vendosur në majë, shpesh është e pazhvilluar. Çdo pjesë e organit të dyfishuar ka sistemin e vet të furnizimit me gjak. Dyfishimi mund të jetë i plotë ose jo i plotë, i njëanshëm ose i dyanshëm.
  3. Veshka shtesë (e tretë) - ka sistemin e vet të furnizimit me gjak. Madhësia është më e vogël se normalja, dhe vendndodhja është në legen ose rajonin iliac (më e ulët se normalja). Vetë veshka e tretë shpesh është jonormale. Ka ureterin e vet.
  4. Hipoplazia është një veshkë e reduktuar në madhësi, por ka strukturë dhe funksionalitet normal. "Veshka xhuxhi" mund të jetë e njëanshme ose e dyanshme. Në rastet e njëanshme, veshka e kundërt zmadhohet në madhësi.
  5. Distopia është një devijim nga norma në lidhje me vendosjen e brendshme të veshkës. Normalisht, veshkat janë të vendosura në hapësirën retroperitoneale; në rastin e distopisë, organi mund të jetë në zgavrën e kraharorit ose legenit, në rajonin iliake ose mesit.
  6. Veshka e bashkuar. Mund të jetë simetrik dypalësh ("në formë biskote" - të dy veshkat janë shkrirë plotësisht, "në formë patkoi" - shkrirja ndodh në polet e sipërme ose të poshtme), dypalëshe asimetrike në formë L, S, në mënyrë të njëanshme - në formë L.
  7. Displasia është një anomali strukturore në të cilën veshka ka një madhësi të reduktuar dhe një strukturë jonormale të parenkimës (xhuxh, rudimentare).
  8. Sëmundja policistike e veshkave - indi normal parenkimal modifikohet në formën e kisteve. Funksionojnë vetëm zona të vogla të shëndetshme të parenkimës së organit që nuk zëvendësohen nga cistat. Patologjia është dypalëshe.
  9. Veshka multikistike - indet e organit zëvendësohen nga cista të shumta që përmbajnë lëng. Kjo veshkë nuk funksionon.
  10. Megakalikoza është zgjerimi i kalikave dhe hollimi i parenkimës.
  11. Veshka sfungjer - cista të shumta të vogla në piramidat renale. Në shumicën e rasteve është dypalësh.

Shumë nga këto patologji shoqërohen me anomali të organeve gjenitale. Në disa raste anomalitë kongjenitale bëhen të njohura pas infektimit, kur shfaqen simptoma negative. Distopia e veshkave mund të shoqërohet me dhimbje periodike abdominale.

Shkrirja e veshkave dhe vendndodhja jonormale e tyre, si dhe veçoritë e formave të tyre, mund të provokojnë një efekt mekanik në ureterët, enët e gjakut dhe mbaresat nervore, gjë që shkakton dhimbje dhe ndërprerje të furnizimit me gjak të organeve. Veshkat policistike paraqiten me simptoma të shumta karakteristike të insuficiencës renale.

Patologjitë kongjenitale të fshikëzës

Ky organ luan një rol jetik në funksionimin e çdo organizmi të gjallë. Është krijuar për të mbledhur urinën dhe më pas për ta hequr atë nga trupi.

Anomalitë në zhvillimin e fshikëzës janë rezultat i disa ndërprerjeve gjatë formimit intrauterin të fëmijës së palindur nën ndikimin e një numri faktorësh të jashtëm ose të brendshëm të pafavorshëm:

  1. Agenesis. Fshikëza dhe uretra mungojnë në trupin e fetusit, gjë që është e papajtueshme me jetën.
  2. Dyfishim. Organi ndahet në dy pjesë nga një septum gjatësor. Me bifurkacion të plotë, secila pjesë e fshikëzës ka uretrën e saj dhe një uretër. Dyfishimi jo i plotë, i quajtur një fshikëz "me dy dhoma", karakterizohet nga prania e një uretër të përbashkët dhe një qafë të vetme.
  3. Divertikula. Kjo sëmundje karakterizohet nga prania e "daljeve" të mureve të fshikëzës në formë qese. Urina grumbullohet dhe ngec në këto formacione, gjë që kontribuon në zhvillimin e proceseve inflamatore dhe formimin e gurëve. Këto lloje të anomalive të fshikëzës mund të jenë ose të lindura ose të fituara. Simptomat më karakteristike janë mbajtja e urinës, mungesa e urinimit ose urinimi në dy faza.
  4. Ekstrofia. Një defekt i rëndë kongjenital në të cilin fshikëza nuk ka mur muskulor të përparmë dhe ka një vrimë në pjesën e poshtme të barkut me një diametër prej disa centimetrash. Gjysma e pasme e fshikëzës me ureterët del jashtë në këtë zgavër të hapur, nga e cila urina lëshohet jashtë. Kjo anomali kombinohet me defekte të organeve të tjera dhe çarje të kockave pubike. Mund të trajtohet vetëm në mënyrë kirurgjikale.
  5. Anomali e urakut (kanali urinar midis fetusit dhe lëngut amniotik), i cili duhet të mbyllet me lindjen, por ndonjëherë kjo nuk ndodh. Në raste të tilla vërehet fistula kërthizore ose veziko-kërthizore, formacione cistike të këtij kanali dhe divertikula vezike.
  6. Ngushtimi i lumenit të qafës së fshikëzës. Rritje e konsiderueshme e indit fijor në qafën e organit, i cili parandalon daljen e urinës nga fshikëza.
Patologjitë kongjenitale të ureterëve

Këto patologji shkaktojnë ndërprerje të proceseve të ekskretimit të urinës nga trupi. Anomalitë e ureterëve janë mjaft të zakonshme në mesin e të gjitha keqformimeve kongjenitale të sistemit gjenitourinar.

Devijimet mund të jenë si më poshtë:

  • numri i ureterëve është i ndryshëm nga normali;
  • ka një vendndodhje dhe marrëdhënie atipike me organet e tjera;
  • forma, struktura dhe madhësia e këtyre organeve janë jonormale;
  • struktura e fibrave të muskujve është e ndryshme nga normalja.
Anomalitë e ureterëve, si rregull, shoqërohen me patologji kongjenitale të elementeve të tjerë të sistemit urinar - veshkave, fshikëzës, uretrës dhe organeve riprodhuese:
  1. Agenesis. Organi urinar mungon në anën e djathtë ose të majtë. I njëanshëm - i shoqëruar nga mungesa e veshkës.
  2. Dyfishim. Trefishohet. Karakterizohet nga një legen i dyfishtë (i trefishtë). Mund të jetë i plotë ose i paplotë, i njëanshëm ose i dyanshëm.
  3. Ureteri retrokaval, retroiliac - anomali të rralla të pozicionit kur ureteri kryqëzohet me enët, të cilat çojnë në shtypje dhe bllokim të ureterit.
  4. Grykë ektopike. Zhvendosja e vrimës ureterike në qafën e fshikëzës (intravezikale). Ektopia ekstravezike - zhvendosja e vrimës ureterike në uretër, rektum, vas deferens, mitër.
  5. Një uretër unazor në formë spirale çon në ngjeshjen e tij dhe zhvillimin e hidronefrozës dhe pielonefritit.
  6. Një ureterocele është një zgjatje e murit të ureterit në fshikëz.

Anomalitë e ureterëve që lidhen me ndryshimet në strukturën e tyre - hipoplazia (lumeni i ureterit ngushtohet, muri është holluar), displazi neuromuskulare (mungesa e fibrave muskulore në muret e organit), akalazia, valvulat ureterale, divertikuli ureteral.

Këto anomali janë mjaft të rralla dhe jo gjithmonë diagnostikohen në fëmijëri. Megjithatë, patologjitë që lidhen me to mund të jenë shumë serioze. Më shpesh, trajtimi kryhet në mënyrë kirurgjikale.

Anomalitë në zhvillimin e uretrës çojnë në vështirësi në urinimin dhe ndërprerje të funksioneve riprodhuese te meshkujt.

Defektet kongjenitale të këtij organi përfshijnë kushtet e mëposhtme:
  1. Hipospadias. Vendndodhja atipike e hapjes së uretrës për shkak të zëvendësimit të pjesës së përparme të uretrës me një akord. Ky fenomen shoqërohet me deformim të organit riprodhues mashkullor.
  2. Epispadias. Karakterizohet nga prania e një muri të përparmë të ndarë të uretrës. Tek djemtë vërehet më shpesh dhe, në varësi të gjatësisë së "çarjes" dhe vendndodhjes së saj, mund të jetë kapitull, kërcell ose total. Tek vajzat - klitoriale ose subsimfizare.
  3. Valvulat kongjenitale. Formacionet e palosura të mukozës brenda uretrës, në formë ura. E vështirësojnë urinimin, shkaktojnë stagnim të urinës, infeksion, zhvillim të pielonefritit dhe hidroureteronefrozës.
Shumë të rralla janë anomalitë kongjenitale të uretrës, si p.sh.
  • zhdukja (bashkimi) i uretrës;
  • ngushtimi me kalueshmëri (shtrëngim) të dëmtuar të uretrës;
  • divertikuloza e uretrës;
  • uretra e dyfishtë;
  • fistula uretro-rektal;
  • humbja e të gjitha shtresave të mukozës së uretrës nga jashtë.

Ekzistojnë gjithashtu anomali të tilla në zhvillimin e uretrës si hipertrofia (rritja në madhësi) e vezikulës seminale tek meshkujt dhe formacionet kongjenitale cistike të uretrës.

Trajtimi i këtij lloji të defekteve kongjenitale kryhet në mënyrë kirurgjikale në muajt dhe vitet e para të jetës së foshnjës.

PËRMBAJTJA:

PREZANTIMI
Anomalitë vaskulare renale
Anomalitë e veshkave
Anomalitë ureterale
Anomalitë e fshikëzës
Anomalitë e organeve gjenitale mashkullore

Anatomia e veshkave

Veshkat:
organ i çiftëzuar
të vendosura sipas
të dyja anët e
shpinë në
mesit
Rajon

Embriogjeneza:

Zhvillimi i veshkave bazohet në tre
strukturat:
Pronephros është një mbetje ontogjenetike e sistemit ekskretues
vertebrorët e poshtëm, të formuar nga 6-10 çifte tubash,
i lidhur me duktusin mezonefrik - kanal Wolffian ose
kanali primar.
Mesonephros – zhvillohet nga masa qelizore mezoblastike
dhe ka glomerula dhe tubula funksionale. Për 12-14 javë.
ndodh atrofia e saj.
Metanephros - përbëhet nga sisteme sekretuese dhe grumbulluese.
Sistemi sekretor i veshkave përbëhet nga blastema mezonefrogjene,
dhe ai ekskretues është nga mbetja e kanalit Wolffian.
Korteksi i veshkave është nga blastema metanefrogjene.

Karakteristikat kryesore të embriogjenezës së veshkave dhe ureterëve

nefrotomitë
kanal mezonefrit
kreshtë urogjenitale
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Zhvillohet nga mesoderm;
Veshka e përparme dhe primare janë rudimentare;
Kanalet prerenale krijojnë kanale Wolffian dhe, për rrjedhojë,
ureterët;
Kanali Wolffian nuk zhduket dhe është i përfshirë në zhvillimin e sistemit riprodhues në
fetusi mashkull;
Anijet i afrohen tubulave të veshkës primare nga aorta, duke u formuar
lëmsh ​​kapilar. Si rezultat, formohet një korpus renale, e përbërë
nga glomeruli kapilar dhe kapsula nga tubuli i veshkës primare;
Veshkat përfundimtare funksionojnë nga gjysma e dytë e embriogjenezës;
Nga zgjatja e duktusit Wolffian, ureteri, renale
legen, kaliket renale, kanalet grumbulluese;
Kapsula glomerulare formohet nga indi metanefrogjen, i ndërlikuar dhe i drejtë
tubulat e nefronit.

Kanalet Müllerian të bashkuara (9 javë)

Nga 7 javë Embriogjeneza Wolffian
kanalet dhe ureterët hapen në
urinare
sinusit
veçuar
vrima. shfaqet mes tyre
akumulimi i mezodermës (trekëndëshi
Fshikëza).
Kanalet Wolffian (vas deferens).
lëvizin poshtë, dhe ureterët
lart.
Kanalet Müllerian të bashkuara (9 javë)
Sinusi urogjenital ndahet në 2
segment:
Uretrat derdhen në të parën,
prej tij formohen: urinar
flluskë, femër dhe pjesë e mashkullit
uretrës;
Në të dytën - Wolff dhe
kanalet e shkrira Müllerian,
nga
atij
eshte formuar:
Pjesë
mashkull
urinare
kanali, pjesa distale dhe
holl i vaginës
Tuberkuli Müllerian (9 javë)

Shtresa muskulore formohet nga mezenkima përreth.
Prostata formohet nga daljet e epitelit. Në 3 muaj
embriogjeneza e seksionit ventral të sinusit urogjenital
zgjerohet për të formuar fshikëzën.
Fshikëza lëviz drejt kërthizës, lidhet me allantois,
që është në 15 javë. i fshirë. Nga 18 javë fshikëz
lëviz poshtë dhe me të tërheq allantoisin (duktin urinar). ME
20 javë kanal urinar - ligament kërthizor mesatar.
Nga pjesa e ngushtë e legenit formohet sinusi urogjenital
pjesë e uretrës mashkullore

ZHVILLIMI I SISTEMIT TË PËRGJITHSHËM Kanali Wolffian merr pjesë në zhvillimin e sistemit riprodhues të mashkullit, dhe kanali Müllerian merr pjesë në zhvillimin e sistemit riprodhues të femrës.

KANAL MULLER (PARAMESONEFRALE).
në javën e 3-të të embriogjenezës përgjatë Uolfit
kanali, formohet një kordon qelizor, gradualisht
ndahet dhe në të shfaqet një hendek;
ky formacion quhet
Kanali ose kanali Müllerian
në pjesën e sipërme të saj përfundon verbërisht dhe
skajet kaudale të kundërt
Kanalet Müllerian rriten së bashku dhe formojnë një
ato derdhen në kanalin gjenitourinar përmes një kanali të përbashkët
sinusit

zhvillimi i gonadave në të dy gjinitë
fazat e hershme zhvillohen në të njëjtën mënyrë
(fazë indiferente)
sipërfaqja e sythit primar është e mbuluar
epiteli koelomik (splanchnotoma)
në sipërfaqet mediale të primarit
veshkave
po ndodh
trashje
koelomic
epiteli,
e cila
të quajtura kreshta gjenitale
në zonën e kreshtave gjenitale të endodermës së tyre
qelizat primare migrojnë nga qesja e të verdhës
qelizat germinale - gonoblapste
më pas kreshtat gjenitale janë dukshëm
zhvillohen, fillojnë të dalin në zgavër
trupat, të ndarë nga veshka primare,
marrin formë ovale dhe kthehen në
në gonadë
V
procesi
zhvillimin
seksuale
gjëndrat
qelizat koelomike dhe gonoblastet e riprodhimit
kreshtat rriten në mezenkimën themelore dhe
formon në të korda (lida) seksuale
pastaj, në varësi të gjinisë, kordoni seksual
shndërrohen në folikulat e mbyllura (në
femra) ose në tuba (për meshkuj)
seksi), ku ndodhen organet primare riprodhuese
qelizat, të cilat më vonë do të jenë
formë
gametet,
Dhe
qelizat
epiteli koelomik, nga i cili do të ketë
merr formë
folikulare
Dhe
qelizat intersticiale të vezores, qelizat
Qelizat Leydig dhe Sertoli të testisit

Anomalitë e zhvillimit

1. Nëse zhvendosja e kafkës është e shqetësuar, ndodh DISTOPIA RENALE;
2. Shkrirja e indit metanefrogjen çon në BASHKIM TË VESHKAVE
(formimi i një veshke patkua);
3. Ndarja e procesit ureterik çon në DUPLIKIM JO POPLE
URETER, dhe me një dalje ureterike shtesë - KOMPLETE
DUPLIKIMI I URETARIT;
4. VESHKA AKSESORE formohet si rezultat i pranisë së një shtesë
zona e indit metanefrogjen;
5. Nëse procesi shtesë ureterik ndodhet larg atij kryesor,
atëherë, në përputhje me rrethanat, goja e ureterit do të hapet ose në qafë
fshikëz, ose në uretër (EKTOPIA
URETER);
6. Në mungesë të një dalje ureterale nga njëra anë, ajo zhvillohet
AGENEZA RENALE e njëanshme dhe formohet vetëm gjysma
trekëndësh;

7. Nëse septumi urinar-rektal është për 5 javë.
nuk e ndan kloakën – KLOAKA KONGJENITALE;
8. Per shkak te ndarjes jo te plote - KOGJENITAL
FISTULA në kombinim me atrezinë posteriore;
9.
Obstruksioni i kanalit urinar çon në
formimi i fistulës veziko-umbilikale
(kist);
10. Zhvendosja e dëmtuar poshtë e fshikëzës çon në formim
DIVERTIKULA E FSHIKËS SË FSHIKËS;
11. Shkelja e formimit të tuberkulozit gjenital çon në faktin se gjenitourinar
brazda është pjesërisht ose plotësisht e hapur (në sipërfaqen dorsale
trupat kavernozë) – EPISPADIA;
12. Shkelja e shkrirjes së palosjeve gjenitourinar shkakton – HYPOSPADIUS;

13. Mungesa e gonadave –
Agjeneza,
jo të plota

HIPOPLAZIA;
14. Dëmtimi i zbritjes së testikujve
skrotumi

ONE ose
KIPTORKIZMI BILATERAL;
15.
Duke ulur
testikujt
së bashku
udhërrëfyes
fibrave
ligamenti udhëzues shkakton
EKTOPI E TESTIS;
16.
AZOOSPERMIA
(infertilitet)
lind
V
rezultat
mosbashkim
rrjetet
testikujt
Me
tubulat eferente;
17.
MICROPENIS

pseudohermafroditizëm
18. Nuk ka mur të përparmë
Fshikëza - EKSTROFI
fshikëza.

Anatomia e veshkave

Secila prej veshkave
ka një ballë dhe
e pasme
sipërfaqet,
anësore
Dhe
skaji medial,
lart dhe poshtë
skajet (shtyllat).

Anatomia e veshkave

Ka vena në sinusin e veshkave
shtrihu përpara
arteriet dhe nervat
prapa venave, dhe
legenit renale dhe
ureteri i pasmë ndaj
arteriet.

Anatomia e veshkave

Veshkat përbëhen
nga truri dhe
kortikale
substancave

Anatomia e veshkave

Anomalitë vaskulare renale

1.
Anomalitë në numrin dhe pozicionin e enëve renale:
a) Arteria renale aksesore
b) Arterie renale e dyfishtë
c) Arteriet e shumta
2.
Anomalitë e formës dhe strukturës së trungjeve arteriale
a) Aneurizmat e arterieve renale
b) stenoza fibromuskulare e arterieve renale
3.
4.
Fistula arteriovenoze
Anomalitë e venave renale
a) Anomalitë e venës së djathtë: venat e shumta, bashkimi i venave
testikuj në venën renale në të djathtë
b) Anomalitë e venës së majtë: unazore, retroaortike
vena renale e majtë, bashkim ekstrakaval i së majtës
venë renale

84,6%

Shtesë
arterie

Venat renale aksesore dhe të shumëfishta:

ndodhin në 17-20% të rasteve, të cilat
po vijne
te
më të ulëta
shtyllë
veshkat,
që shoqëron arterien përkatëse,
kryqëzohen me ureterin, pra
duke shkaktuar kështu ndërprerjen e daljes së urinës nga
veshkat dhe zhvillimi i hidronefrozës.

Arterie renale e dyfishtë

Arterie të shumta

O.11%

Aneurizma e arteries renale
O.11%

Stenoza fibromuskulare:

Stenoza fibromuskulare:
Më e zakonshme tek femrat.
Sëmundja çon në një ngushtim
lumeni i arteries renale
Është diastolik i lartë dhe
Presioni i ulët i pulsit dhe
refraktariteti ndaj antihipertensive
terapi.
Aktiv
bazë
renale
angiografia.
Trajtimi me balonë kirurgjikale
zgjerimi
instalimi i një stenti arterial
kryejnë rindërtues
kirurgji

Stenoza fibromuskulare
arteriet

Fistula arteriovenoze dhe aplazia renale

Anomalitë e veshkave

Ndodh në 3-5.5% të pacientëve
Përbëjnë 10% të të gjitha anomalive
Ministria e Hekurudhave
Vitet e fundit nuk e kanë bërë
prirje rënëse

Anomalitë e veshkave ndahen në 5 grupe:

anomalitë e sasisë
anomalitë e madhësisë
anomalitë e vendndodhjes
anomalitë e marrëdhënieve
anomalitë strukturore

Klasifikimi (N.A. Lopatkina)

1 Anomalitë në numrin e veshkave:
a) Aplazia
b) Dyfishimi i veshkave
c) Veshka aksesore
2 Anomalitë në madhësinë e veshkave: hipoplazi

Aplazia:

ndodh relativisht shpesh - në
4-8% e pacientëve me anomali
veshkave
mungesa jo vetëm e veshkave, por edhe e saj
enët
mungesë e
të përshtatshme
gjysma
interureterale
palosjet dhe vrimat e ureterit
Urografia ekskretuese dhe ekografia
lejojnë
zbuloni
i vetmi i zmadhuar
madhësia e veshkave

0,083% 1:1200

Aplazia e veshkave
0,083%
1:1200

Anomalitë e numrit të veshkave

Dyfishimi i veshkave
një anomali e zakonshme sasiore. Syth i dyfishtë në gjatësi
dukshëm më shumë se normalja, shpesh është e theksuar
lobulimi embrional. Midis veshkave të sipërme dhe të poshtme
ka një brazdë të shkallëve të ndryshme të ashpërsisë. E sipërme
gjysma e sythit të dyfishuar është më shpesh më e vogël se ajo e poshtme.
Furnizimi me gjak i veshkës së dyfishtë kryhet nga 2 renale
arteriet. Qarkullimi limfatik në secilën gjysmë të veshkës së dyfishtë
gjithashtu të ndara. Me dyfishim të plotë të sythit, në çdo gjysmë
ekziston një sistem i veçantë pyelokalyceal, dhe në pjesën e poshtme
është i zhvilluar normalisht, por në pjesën e sipërme është i pazhvilluar. Nga çdo legen
gjethet përgjatë ureterit. Dyfishimi i parenkimës dhe enëve të veshkës pa
dyfishimi i legenit duhet të konsiderohet dyfishim jo i plotë i veshkës.
Diagnostikimi - cistoskopia, urografia ekskretore, skanimi
veshkat Kjo anomali nuk kërkon trajtim. Manifestimet klinike
varen nga proceset e ndryshme patologjike që zhvillohen në
një ose të dyja gjysmat e veshkës.

Dyfishimi i veshkave
10,4%
Veshka aksesore

Anomalitë e numrit të veshkave

Veshka aksesore
Kjo anomali është jashtëzakonisht e rrallë. Shtesë
veshka ka një furnizim të veçantë gjaku që kullon
veshka kryesore, ose hapet në mënyrë të pavarur
goja në fshikëz. Ndonjëherë ajo mund të jetë
ektopike dhe e shoqëruar me konstante
rrjedhje e urinës. Veshka aksesore ndodhet
nën normale dhe në nivelin më të ulët
vertebrat e mesit ose në rajonin iliake, më rrallë
në legen. Madhësitë e saj ndryshojnë, por më shpesh
reduktuar ndjeshëm.
Diagnostikimi - urografia ekskretuese, skanimi
veshkat, arteriografia renale (aortografia).
Indikacionet për trajtim kirurgjik – zbatim
nefrektomia - hidronefrozë, nefrolitiazë, pielonefrit,
si dhe një tumor.

Veshka shtesë (e tretë):

Një nga anomalitë më të rralla të veshkave (2%). Zhvillohet veshka e tretë
për shkak të ndarjes së mikrobit nefrogjen.
Ka një furnizim të veçantë me gjak nga ureteri dhe shpesh gjendet
poshtë veshkës normale (në rajonin iliake, në legen, përpara pubikut
simfiza).
Madhësitë zakonisht zvogëlohen ndjeshëm, përveç rasteve
transformimi hidronefrotik.
Veshka shtesë ka kapsulën e vet dhe ndonjëherë ka një të lirshme
shkrirja e indit lidhor me një veshkë normale.
Veshkat shtesë shpesh janë jonormale (hipoplazi, dyfishim
legen dhe uretër, distopi) dhe kombinohet me defekte të ndryshme
zhvillimi i veshkave kryesore.
Ureteri i veshkës shtesë mund të hapet në mënyrë të pavarur
vezika urinare eshte anesore dhe superiore ndaj vrimave te uretereve kryesore ose
hapet në mënyrë ekstravezike.
Një veshkë aksesore zakonisht ka manifestime klinike vetëm kur
zhvillimi i pielonefritit, hidronefrozës, gurëve, tumoreve ose
ektopia e ureterit.
Pyelonefriti kronik, urolithiasis
tregues për nefrektominë
sëmundje
Dhe
të tjerët,
shërben

Veshka aksesore

Dyfishimi i plotë i sythave

Dyfishimi dhe hidronefroza e gjysmës së poshtme të veshkës

Dyfishim jo i plotë i sythave

Anomalitë e madhësisë

Hipoplazia renale karakterizohet nga histologjike normale
struktura dhe mungesa e mosfunksionimit të veshkave. Hipoplazia
Më shpesh është e njëanshme, por mund të vërehet nga të dyja anët.
Diagnostikimi - urografia ekskretuese, radioizotopi dhe
Skanimi me ultratinguj i veshkave.
Arteriografia renale lejon diferencimin e hipoplazisë
nga një veshkë e reduktuar në madhësi për shkak të patologjisë
procesi (nefroskleroza).
Me hipoplazi, lumeni i enëve të gjakut si në pedikulën renale ashtu edhe brenda
veshkat reduktohen në mënyrë uniforme, dhe me atrofi dytësore ka
i mprehtë
zvogëlohet
lumen
intrarenale
anije,
shpërndarja e gabuar e tyre në veshka, rënie e ndjeshme
sasitë e tyre, sidomos në korteksin renal, me kalibër normal
enët
renale
këmbët.
Me hipoplazi renale të njëanshme, pacienti ka nevojë për trajtim
vetëm nëse në të ka një proces patologjik. Zakonisht kjo
pielonefriti, i cili shpesh ndërlikohet nga tkurrja e veshkave dhe
arterial
hipertensionit.

kjo
rast
kryejnë
nefrektomia.

Hipoplazia renale

Klasifikimi

3. Anomali në vendndodhjen dhe formën e veshkave
a) Distopia e veshkave
- E njëanshme (torakale, lumbale,
iliake, legenit)
- Kryq
b) Shkrirja e veshkave
- E njëanshme (veshka në formë L)
- Dypalësh (simetrike -
sytha në formë patkoi, në formë biskoti;
veshkat asimetrike në formë L dhe S)

2,8%

Distopia torakale e veshkave
I hasur rrallë, mund të duket i paqartë
dhimbje në gjoks, shpesh pas ngrënies.
Diagnoza - radiografi e gjoksit,
fluorografi - zbuloni një hije në gjoks
zgavrat
sipër
diafragma.
ME
me ndihme
urografia ekskretore dhe skanimi i veshkave
mund të bëhet diagnoza e saktë. U
kraharorit
distopike
veshkat
ureteri është më i gjatë se zakonisht dhe i shënuar
lartë
nisja
enët
veshkat

Distopia torakale e veshkave

Anomalitë në vendndodhjen e veshkave (distopia)

Distopia e veshkave lumbare
arteria e veshkës distopike është zakonisht
niset nga aorta më poshtë, në nivelin II-III
vertebrat e mesit, legeni përballë
përpara. Kjo anomali shfaqet si dhimbje.
Veshka palpohet në hipokondrium dhe
mund të ngatërrohet me një tumor ose nefroptozë

Distopia e veshkave lumbare

Buzë

Anomalitë në vendndodhjen e veshkave (distopia)

Distopia iliale
veshka ndodhet në fosën iliake,
Arteriet renale janë zakonisht të shumëfishta,
dalin nga arteria iliake e përbashkët.
Shfaq
veten time
dhimbje
V
stomaku,
shkaktuar nga presioni distopik
veshkat në organet fqinje dhe plexuset nervore,
si dhe shenjat e urodinamikës së dëmtuar.

Distopia iliale

Anomalitë në vendndodhjen e veshkave (distopia)

Distopia e legenit
karakterizohet nga vendndodhja e thellë
veshkat në legen.
Manifestimet klinike shoqërohen me zhvendosje
autoritetet kufitare, gjë që shkakton shkelje
funksionet dhe dhimbjet e tyre.

Distopia e legenit

Anomalitë në vendndodhjen e veshkave (distopia)

Distopia e kryqëzuar
karakterizohet nga zhvendosja e njërës veshkë pas
vijën e mesme, duke shkaktuar të dy veshkat
rezultojnë të jenë të vendosura me një
anët. Me distopi të veshkave, enëve të gjakut
i shkurtër, shtrihet më i ulët se zakonisht, veshka
i mungon lëvizshmëria. Operacioni kryhet
vetëm në prani të një procesi patologjik
në një veshkë distopike.

Distopia e legenit të kupës (mediale).

Distopia ileale e kupës (mediale) dhe rrotullimi jo i plotë i veshkës

Distopia e kryqëzuar.

Distopia e kryqëzuar

ANOMALITË E MARRËDHËNIES ME VESHKA:

Mund të ndodhë bashkimi
në mënyrë simetrike sipërme ose
më të ulëta
polet
(veshka patkoi),
si dhe pjesët e mesme ose
në mënyrë asimetrike kur fundi
poli i njërës veshkë bashkohet me
shtylla e sipërme vertikalisht
e rrotulluar (veshka në formë S)
ose
horizontalisht
e vendosur
(në formë L
veshka) e një veshke tjetër.
Ndonjëherë të dyja veshkat janë të bashkuara
plotësisht
Dhe
kanë
në formë biskote.

Anomalitë e marrëdhënieve

Konsiderohet shkrirja midis të dy veshkave
si anomali të marrëdhënieve. Bashkimi i veshkave
në sipërfaqen e tyre mediale quhet
veshka në formë biskote. Kur lidhni pjesën e sipërme
polet e njërës veshkë me polin e poshtëm të tjetrës
Formohet një syth në formë S ose L. Në
Segmenti ureteropelvik i formës së parë
njëra veshkë është e kthyer nga ana mediale dhe tjetra është e kthyer anash; në formën 2, akset e gjata të veshkave
pingul
Shoku
tek një mik.

Biskota syth

Veshkat në formë S dhe L

Anomalitë e marrëdhënieve

Patkua
syth
karakterizuar
lidhje
veshkave
adash
polet.
Sythi i patkoit është pothuajse i palëvizshëm. Më shumë
të qëndrueshme
fiksimi
është
rezultat
saj
lidhje të shumta vaskulare dhe të veçanta
forma. Isthmusi i veshkës që lidh pjesën e poshtme
segmente të të dy gjysmave, zakonisht të vendosura
përballë enëve të mëdha (aorta, vena kava e poshtme,
enët iliake të zakonshme) dhe plexusin diellor,
që shtyp shtyllën kurrizore. Shume ralle
pozicioni i mundshëm retroaortik i isthmusit.

J-bud

0,25%

Veshka patkua:

Me këtë anomali të veshkave
bashkohen me njëra-tjetrën
me ato të sipërme të tyre ose, më shpesh,
polet e poshtme.
Kjo
promovon
më shumë
të shpeshta
traumatike
dëmtimi i veshkave
presion mbi veshkat fqinje
organet
sëmundja e urolithiasis,
Hidronefroza zhvillimore,
ka një proces tumori në të,
më shpesh në zonën e istmusit..
kur shfaqen në veshka
sëmundjet
duke kërkuar
trajtim kirurgjik.

Veshka patkoi

Klasifikimi

4. Anomalitë e strukturës së veshkave
a) Veshka displastike (rudimentare,
xhuxh)
b) Veshka multikistike
c) Sëmundja e veshkave policistike
d) Kistet e veshkave
e) Anomalitë kalicealo-medulare
- megakaliks
- syth sfungjer
5. Anomalitë e kombinuara të veshkave

Anomalitë e strukturës së veshkave:
Veshka displastike (veshka rudimentare, xhuxh).
Veshka multikistike.
Sëmundja policistike e veshkave:
sëmundja policistike e të rriturve.
fëmijëria polikistike.
Kist parapelvik, kiste kalikale dhe pelvike.
Anomalitë kaliceal-medulare:
a) megakaliks, polimegakaliks.
b) syth sfungjer.
Anomalitë e kombinuara të veshkave:
a) me refluks vezikoureteral.
b) me pengim të daljes së fshikëzës.
c) c
vezikoureterale
refluks
Dhe
pengim i daljes së fshikëzës.
d) me anomali të organeve dhe sistemeve të tjera - riprodhuese, muskuloskeletore, kardiovaskulare, tretëse.

Anomalitë e strukturës

Displasia e veshkave - me këtë anomali
ka një rënie të lindur
veshkat në madhësinë e vicioz
zhvillimi i parenkimës dhe zvogëlimi
funksionin e veshkave. Ka 2
forma
displazia
veshkat
syth vestigjial ​​dhe xhuxh.

Displasia e veshkave

Anomalitë e strukturës

Sëmundja multikistike e veshkave – karakterizohet nga
zëvendësimi i plotë i indit të veshkave
cistet dhe obliterimi i ureterit
V
pranë legenit
departamenti
ose
mungesa e pjesës distale të saj. Me shpesh
I gjithë procesi është i njëanshëm.
Diagnostikuar me aortografi.

Veshka multikistike:

Veshka multikistike:
Një anomali e rrallë e karakterizuar nga
ciste të shumta të formave të ndryshme
Dhe
sasive,
duke zënë
të gjitha
parenkima, me mungesë të normales së saj
indet dhe moszhvillimi i ureterit
proces i njëanshëm.
Përpara
aderimi
infeksionet
veshka multicistike e njëanshme
nuk manifestohet klinikisht.
Diagnoza bëhet duke përdorur
sonografia dhe radionuklidi me rreze X
metodat e kërkimit
Trajtimi kirurgjik konsiston në
nefrektomia.

Sëmundja multikistike e veshkave

Anomalitë e strukturës

Kistet e vetme renale
Sëmundjet cistike të veshkave përfshijnë të thjeshta
cistat solitare, të cilat mund të jenë të lindura dhe
të fituara. Origjina e kësaj të fundit lidhet me
ngjeshja e hilumit renale nga limfatike e zgjeruar
nyje ose formacione të tjera.
Kist zakonisht e ka origjinën nga korteksi i veshkave,
lokalizohet ne cdo pjese te parenkimes renale dhe mund
përmbajnë deri në disa litra intersticiale
lëngjeve. Muret e kisteve përbëhen nga fibroze
ind lidhor dhe janë të veshura me të sheshta, dhe ndonjëherë
epitel shumështresor. Kist nuk komunikon me
kaliket dhe legenin renale. Përmbajtja e tij është kryesisht
disa raste janë seroze, më rrallë (12-15%) - hemorragjike.

Kist i vetëm i veshkave:

karakterizohet nga formimi i një ose më shumë
cistet e lokalizuara ne shtresen kortikale te veshkes.
zhvillohet
tubulat
nga
germinale
kolektive
Përmbajtja e tij është shpesh seroze, në 5% të rasteve
hemorragjike.
varion nga 2 cm në diametër në gjigant
formacione me vëllim më shumë se 1 litër.
Kistet dermoide të veshkave janë jashtëzakonisht të rralla.
Ato mund të përmbajnë yndyrë, flokë, dhëmbë dhe kocka.
duke shtrydhur
pyelocaliceal
ureter,
enët
veshkat,
hemorragji dhe malinjitet.
prania e homogjenit hipoekoik me të qartë
konturet, medium lëngu i rrumbullakosur në kortikale
zona e veshkave.
kontrast i ulët
arsimimi.
më shumë se 3 cm dhe prania e komplikimeve të saj, perkutane
shpimi i kistit, duke injektuar agjentë sklerozë
(etanol).
avaskular
hije
sistemet,
mbytje,
të rrumbullakosura

Kistet e vetme renale

Anomalitë e strukturës

Sfungjeri
syth
karakterizuar
prania e multiples kongjenitale
kiste të vogla në piramidat renale.
Simptomat kryesore janë hematuria, dhimbje në
rajoni i mesit, piuria. Diagnostifikimi
- Ekzaminimi me rreze X (hijet
i vogël
petrifikimi
V
projeksionet
medulare
substancave
veshkat),
urografia ekskretore (në zonë
papilat
të dukshme
grupi
të vegjlit
zgavrat
V
trurit
substancë).

Syth sfungjer:

Karakterizohet nga
disponueshmëria
të lindura
ciste të shumta të vogla në veshka
piramidat.
Zakonisht kjo patologji ndodh midis dy
anët
Ndodh më shpesh tek meshkujt.
Manifestimet e një veshke sfungjer mund të përfshijnë dhimbje
në pjesën e poshtme të shpinës dhe hematuria.
bazuar në të dhënat e rrezeve X.
Imazhi i përmbledhjes tregon shumëfish
hije të vogla gurësh të vendosura në
zona e medullës renale.
Trajtimi për veshkën sfungjerore kërkohet vetëm në
në rast të komplikimeve.

Veshka sfungjer (fotografi e përgjithshme)

Sëmundja policistike e veshkave:

i rëndë
dypalëshe
anomalitë e veshkave,
karakterizohet nga zëvendësimi
renale
parenkima
të shumëfishta
cistet
të madhësive të ndryshme.
Veshkat duken si
tufat e rrushit.
Kjo
trashëgimore
Sëmundja e transmetuar nga
autosomale recesive
tipi tek fëmijët dhe autosomik dominant tek të rriturit.

Manifestimet klinike: dhimbje barku,
dobësi, rritje të presionit të gjakut.
Në urinë: hematuria e rëndë.
Në gjak: vihet re anemi, nivele të rritura
kreatininës dhe uresë.
Diagnoza
është instaluar

bazë
radionuklid tejzanor dhe me rreze x
metodat e kërkimit.
Konservatore
trajtimi
sëmundje policistike
është
V
simptomatike
Dhe
terapi antihipertensive.
Trajtimi kirurgjik tregohet për zhvillim
komplikime: suppurim i kisteve ose malinj.
hemodializa dhe transplanti i veshkave.

Sëmundja policistike e veshkave

0,17%

Anatomia e uretereve

Struktura histologjike e ureterit.

ANOMALITË E URETARIT:

Anomalitë në numrin e ureterëve
◦ agenesis (aplasia);
◦ dyfishim (i plotë dhe jo i plotë);
◦ trefishim.
Anomalitë e pozicionit të ureterëve
◦ retrokaval;
◦ retroiliac;
◦ ektopia e grykës ureterike.
Anomalitë në formën e ureterëve
◦ ureter spirale (në formë unaze).
Anomalitë e strukturës së ureterit
◦ hipoplazi;
◦ displazi neuromuskulare (akalasia, megaureter,
megadolihoureter);
◦ ngushtim kongjenital (stenozë) i ureterit;
◦ valvula ureterale;
◦ divertikuli ureteral;
◦ ureterocele;
◦ refluksi vezikuretereropelvik.

Dyfishimi i legenit dhe ureterit:

1 në 150 lindje
tek vajzat ndodh 5 herë më shpesh
mund të jetë i njëanshëm ose i dyanshëm, i plotë (ureter
dupleks) dhe jo të plotë (fissus ureter)
goja e eprorit ndodhet poshtë dhe medialisht, dhe
më e ulët - më e lartë dhe anësore. një gojë.
Ankesat lindin kur zhvillohen komplikime.
hidroureteronefrozë.
refluksi vezikuretereropelvik.

bazë
ekskretuese
urografia,
CT me shumë feta me kontrast, MRI dhe
cistoskopia.
ureterocistoanastomoza, operacionet antirefluks, heminefroureterektomia, nefroureterektomia.

Trefishohet

13,4%

Dyfishim i plotë
13,4%

Dyfishim jo i plotë

Ureteri retrokaval:

Ureteri retrokaval:
një anomali e rrallë, me
e cila ureteri është në pjesën e mesit
departamenti shkon nën vena kava.
çon në ndërprerje të kalimit të urinës
me zhvillimin e hidroureteronefrozës.
Diagnoza konfirmohet duke përdorur
CT dhe MRI me shumë feta.
ekzekutimi
ureteroureteroanastomoza
Me
vendndodhjen
organ
V
e tij
pozicion normal në të djathtë të
vena kava.

0,21%

Ureteri retrokaval:
0,21%

Ureteri retrokaval:

Ureteri me tapa:

Ureterocela:

zgjerimi si cist i regjionit intramural
ureteri me daljen e tij në lumenin e urinës
flluskë
në 1-2% të pacientëve, të njëanshëm dhe të dyanshëm.
Muri i saj i jashtëm është mukoza
fshikëzën dhe mukozën e brendshme të ureterit.
Në majën e ureterocelës ka një vrimë të ngushtuar
ureter.
Ekzistojnë dy lloje të kësaj anomalie ureterale: ortotopike
Dhe
heterotopike
ureterocele (ektopike).
Ureterocela shkakton çrregullim të kalimit urinar, i cili
gradualisht çon në zhvillimin e hidroureteronefrozës.
Një ndërlikim i zakonshëm i ureterocelës është formimi
ka një gur në të.
Cistoskopia është metoda kryesore diagnostike
ureterocela.
transuretrale
endoskopike
rezeksioni
ureterocele ose rezeksion i hapur me
ureterocistoanastomoza.

Ureterocela:

Ureterocela:

Displasia jo e plotë
7:1000
Lidhja ureterale

Displasia neuromuskulare

Gryka ektopike ureterale:

Gryka ektopike ureterale:
Llojet intravesike përfshijnë zhvendosjen e saj në rënie dhe
medialisht në qafë.

e tyre
ekstravezikale
ektopia
hapur
V
uretra, parauretrale, në mitër,
vagina, vas deferens, vezikula seminale,
rektum.
manifestohet si mosmbajtje urinare me të vazhdueshme
urinim normal.
urografia ekskretore, CT, vaginografia, uretro- dhe
cistoskopia, kateterizimi i grykës ektopike dhe
uretro- dhe ureterografia retrograde.
konsiston në transplantimin e një ureteri ektopik në
fshikëza urinare (ureterocistoanastomoza).

Ureterocistoanastomoza për ureterocele ose
i lartë ose i ulët (sipas ektopisë intravesike të grykës)

Anomalitë e uretrës:

hipospadia
epispadias
valvulat e lindura, fshirjet,
ngushtimet, divertikulat dhe kistat
uretrës
hipertrofia e tuberkulozit spermatik
dyfishimi i uretrës
fistula uretro-rektale
prolapsi i mukozës
uretrës.

Hipospadias

moszhvillimi kongjenital i pjesës sfungjerore
uretrës me zëvendësimin e seksionit që mungon
indi lidhor dhe lakimi
penisit drejt skrotumit. Hipospadias
është
një
nga
shumica
shpesh
anomalitë e zakonshme urinare
kanal (në 1 nga 150-300 të sapolindur). NË
në varësi të vendndodhjes së jashtme
Hapjet e uretrës dallohen:
kapitojnë hipospadia,
hipospadia truncal,
hipospadia skrotale,
hipospadia perineale.

Anomalitë e uretrës

1.
2.
3.
4.
5.
Hipospadia e penisit (kurora
kokat, perkapitale, distale-,
e treta e mesme, proksimale e organit gjenital
anëtar)
Hipospadia skrotale (distale,
e treta e mesme e skrotumit)
Hipospadia skroperineale
Hipospadia perineale
Hipospadia pa hipospadia

Hipospadia:

Hipospadia:
1: 250-300 të porsalindur,
Dështimi i testikujve.
Hipospadia e kurorës së penisit.
Perkapitali
hipospadia (perikoronale).
Hipospadias distal, i mesëm dhe
e treta proksimale e penisit.
Scroperineal
Dhe
format perineale të hipospadisë
Diagnoza e hipospadisë vendoset kur
hulumtim objektiv, përcaktoj
seksi gjenetik i fëmijës.
operacioni kryhet me të rëndësishme
lakimi i penisit të glansit dhe/
ose meatostenozë.

1:450-500

"hipospadia pa hipospadia"

hipospadia, në të cilën e jashtme
hapja e uretrës është në të zakonshmen
vend në kokën e penisit, por
ai vetë është shkurtuar ndjeshëm.
Midis uretrës së shkurtuar dhe
penis me gjatësi normale
të vendosura të dendura
kordoni i indit lidhor (akord),
gjë që e bën penisin të mprehtë
lakuar në dorsal
drejtimin.

4 lloje të "hipospadias pa hipospadia"

Diagnoza e hipospadisë

themeluar me objektiv
kërkimore. Në disa raste
mund të jetë e vështirë për t'u dalluar
skrotale dhe perineale
hipospadia nga femra false
hermafroditizëm. Në raste të tilla
duhet të përcaktohet
seksi gjenetik i fëmijës.

Mjekimi

Trajtimi kirurgjik indikohet për të gjitha format e kësaj
anomali dhe kryhet në vitet e para të jetës së fëmijës.
Për kirurgjinë e hipospadisë së kokës dhe koronës
kryhet me lakim të theksuar të kokës
penisit dhe/ose meatostenozës.
Metodat e trajtimit kanë për qëllim arritjen e dy
synimet kryesore: krijimi i pjesës së munguar të uretrës me
formimi i hapjes së jashtme të saj në një normale
pozicioni anatomik dhe drejtimi i penisit
për shkak të heqjes së shenjave të indit lidhor (notokorda).
Prognoza për kirurgji plastike në kohë
operim i favorshëm.

Taktikat për menaxhimin e pacientëve me Hypospadias.
Me urinim “hipospadia pa hipospadia”.
cenohet pak, pra kryesorja
kriteri që përcakton nevojën
korrigjimi kirurgjik është shkalla
lakimi i penisit.
Që kur drejtohesh duhet të kalosh
një uretër e shkurtër, megjithëse normalisht e hapur dhe
krijojnë një distopi artificiale për disa kohë
vrima e jashtme, pastaj vendimi për nevojën
ndërhyrja është e vështirë dhe
detyrë e përgjegjshme. Është e nevojshme të merret parasysh se si
këmbëngulja e pacientit dhe përvoja mjekësore
institucionet në trajtimin e hipospadisë.

Indikacionet për kirurgji për perikapital
Hipospadias.
Ato janë një ngushtim i hapjes së jashtme të uretrës,
prishja e rrjedhjes së urinës dhe (ose) lakimi i konsiderueshëm
penisit dhe glass së tij. Nëse ngushtimi i të jashtmes
hapja e uretrës në këto raste është absolute
indikacion për trajtim kirurgjik (meatotomi) për shkak të
rreziqet e tij për traktin urinar dhe shëndetin e sipërm
pacienti, atëherë lakimi i penisit është relative
dhe duhet të merret parasysh varësisht nga shkalla e ndikimit të saj
mbi funksionin seksual, zakonisht në moshën madhore
pacientit. Në mungesë të këtyre shenjave zgjatje e uretrës
me 1 - 2 cm dhe duke lëvizur vrimën e vendosur
koka nuk është e këshillueshme për shkak të mundshme serioze
komplikimet (formimi i ngushtimeve, lakimi dhe
shkretimi i enëve të kokës etj.).

Anomalitë e uretrës

1.
2.
3.
Epispadias glans
Epispadia e penisit
Epispadia të plota (gjithsej).

Epispadias

keqformim i uretrës, për
e cila karakterizohet nga moszhvillimi ose mungesa e
shtrirja më e madhe ose më e vogël e sipërme të saj
muret. Frekuenca e shfaqjes është më pak e shpeshtë se ajo e
hipospadia shfaqet në afërsisht 1 në 50,000 të porsalindur.
Uretra me këtë patologji
e vendosur në pjesën e pasme të penisit ndërmjet
trupat shpellorë të ndarë.
Atje jane:
epispadia e kokës,
epispadia e penisit,
epispadia totale.

Epispadias:

Çarje kongjenitale e të gjithë ose një pjese të murit të përparmë të uretrës,
Hapja e uretrës gjendet në sipërfaqen dorsale të penisit.
Epispadia e penisit glans është jashtëzakonisht e rrallë dhe nuk kërkon kirurgji.
korrigjimet.
Epispadia e penisit. Hapja e jashtme e uretrës ndodhet në zonën e kurorës
shpinën e penisit.
Epispadias i plotë (total) është forma më e rëndë në të cilën hapet e jashtme
Uretra ndodhet në rrënjën e penisit. Vrima i ngjan një hinke të gjerë.
Forma klitorale e epispadias tek vajzat është një ndarje e lehtë e terminalit
departamenti i uretrës. Më shpesh kjo formë kalon pa u vënë re.
Epispadia subpubike karakterizohet nga çarja e uretrës në
qafa e fshikëzës dhe çarja e klitorit.
Epispadia të plota (retropubike): muri i përparmë i uretrës dhe muri
mungon segmenti i përparmë i qafës së fshikëzës.
Trajtimi kirurgjik i epispadias kryhet në vitet e para të jetës. Ajo shtrihet në
rindërtimi i uretrës dhe eliminimi i lakimit të penisit.

Epispadias

Epispadia e penisit glans

karakterizohet nga fakti se
muri i përparmë i uretrës
ndahet në koronoid
brazda. Penisi
pak të përkulur dhe
ngriti.
Urinimi dhe ereksioni gjatë
Kjo formë epispadias është zakonisht
nuk cenohet.

Forma kërcellore e epispadias

karakterizohet nga fakti se muri i përparmë i uretrës
ndahet në të gjithë penisin në zonën ku lëkura kalon në zonën pubike.
Me këtë formë të epispadias vihet re
çarje e simfizës pubike, dhe ndonjëherë
ndarja e muskujve të barkut.
Penisi është shkurtuar dhe lakuar anash
muri i përparmë i barkut. Hapja e uretrës
ka formën e një hinke. Gjatë urinimit, rrjedha
drejtuar lart, urina spërkat jashtë, e cila
çon në rroba të lagura.
Jeta seksuale është e pamundur për shkak të penisit
i vogël në madhësi dhe i fortë gjatë ereksionit
i përdredhur.

Epispadias totale (të plota).

me përjashtim të çarjes së murit të përparmë të uretrës
karakterizohet nga çarja e muskul unazor
Vezika urinare. Uretra ka formën e një hinke dhe
ndodhet menjëherë nën mitër.
Kjo formë karakterizohet nga mosmbajtje urinare
për shkak të moszhvillimit të sfinkterit urinar
flluskë Rrjedhja e vazhdueshme e urinës çon në
ndaj acarimit të lëkurës në zonën e skrotalit dhe
perineum, dermatiti zhvillohet,
përshtatja normale sociale është e ndërprerë
fëmijë në një shoqëri bashkëmoshatarësh. Vërehet
moszhvillimi i penisit dhe skrotumit.

Mjekimi

Trajtimi kirurgjik
epispadias kryhet në
vitet e para të jetës.
Ajo shtrihet në
rindërtimi i uretrës dhe
duke eliminuar lakimin
penisit.

Anomalitë e uretrës

1.
2.
3.
Forma klitorale e epispadias
Epispadia subpubike
Epispadia të plota (retropubike).

Valvulat e lindura të uretrës

prania në pjesën e afërt të saj
palosje të theksuara të mukozës që dalin në
lumeni i uretrës në formë
kërcyesit.
Ndodh në 1 në 50 mijë të porsalindur.

Valvulat uretrale prishin normalitetin
urinimi është i vështirë
zbrazja e fshikëzës,
çojnë në shfaqjen e mbetjeve
urina, zhvillimi i hidroureteronefrozës
dhe pielonefrit kronik.
Trajtimi kirurgjik -
resekcioni i mukozës enduretrale
membranat e uretrës
së bashku me valvulën.

Obliterim kongjenital i uretrës

Striktura kongjenitale e uretrës është një anomali e rrallë në të cilën
ka një ngushtim cikatrial të lumenit të tij, duke çuar në
çrregullime urinare.
Divertikulumi i lindur i uretrës është gjithashtu një defekt i rrallë
zhvillim, i cili konsiston në praninë e një qese në formë
zgjatja e murit të pasmë të uretrës. Me shpesh
te lokalizuara ne uretren anteriore. Manifestohet me dizuri
dhe lëshimi i pikave të urinës pas përfundimit të aktit
urinim. Diagnoza bëhet në bazë të
uretrografia dhe uretroskopia, zbrazja
cistoureterografia. Trajtimi konsiston në ekscision
divertikulum.
Kistet kongjenitale të uretrës zhvillohen si rezultat i
zhdukja e hapjeve të daljes së gjëndrave bulburetrale.
Kryesisht i lokalizuar në zonën e llambës
uretrës. Ju lejon të bëni një diagnozë
cistouretrografia e zbrazjes. Ato hiqen në mënyrë kirurgjikale
mënyrë.

Dyfishimi i uretrës është një defekt i rrallë zhvillimor. Ndodh
e plotë dhe e paplotë. Dyfishimi i plotë kombinohet me dyfishimin
penisit. Dyfishimi jo i plotë i uretrës është më i zakonshëm. NË
në shumicën e rasteve, urinim shtesë
kanali përfundon verbërisht. Uretra aksesore gjithmonë
ka një corpus cavernosum të pazhvilluar. Trajtimi konsiston në
heqja e plotë e uretrës aksesore dhe
pasazhe parauretrale.
Fistula uretro-rektal - një defekt
zhvillimi, i cili pothuajse gjithmonë kombinohet me atrezinë posteriore
kalim. Ndodh si pasojë e moszhvillimit
septumi rektal urinar.
Prolapsi i mukozës së urinës
kanali është një anomali e rrallë. Humbja e mukozës për shkak të
Çrregullimet e mikroqarkullimit kanë një nuancë kaltërosh, ndonjëherë të fshikëzës afër gojës,
pak më e lartë dhe anash me të.
Stagnim i vazhdueshëm i urinës në divertikul
nxit formimin e gurëve në të
dhe zhvillimin e inflamacionit kronik.
vështirësi në urinim dhe
zbrazja e fshikëzës në dysh
fazë.
bazuar në ultratinguj, cistografi dhe
cistoskopia.
Trajtimi kirurgjik konsiston në
ekscizioni dhe qepja e divertikulit
defekt i murit të formuar
Vezika urinare.

Ekstrofia e fshikëzës:

defekt i rëndë zhvillimor, i përbërë nga
mungesa e murit të përparmë të fshikëzës dhe
pjesa përkatëse e murit të përparmë të barkut.
në 1 nga 30-50 mijë, shpesh kombinohet me defekte
zhvillimi i traktit urinar të sipërm dhe të poshtëm,
Ekstrofia e fshikëzës shoqërohet gjithmonë me
epispadia totale dhe çarje e pubisit
kockat
Me një anomali të tillë, urina derdhet vazhdimisht
jashtë.
nxit zhvillimin e cistitit kronik dhe
pielonefriti.
plastikë rindërtuese
operacionet,
formimi i artificial
ortotopike
rezervuari urinar nga ileumi.

Patologjia e urakut

Anomalitë e testikujve (5-7%)

Anorkizmi
Monorkizmi
Poliorkidizmi
Hipoplazia
Sinorkizmi
Kriptorkizmi
Testikul ektopik

Kriptorkizmi:

keqformim (nga greqishtja kriptos - testikuj i fshehur dhe orkis), në të cilin ka të pazbritur
skrotumi i njërit ose të dy testikujve.
është 3%,
Pozicioni jonormal i testisit çon në të
pamjaftueshmëri anatomike dhe funksionale deri në
te atrofi
rreziku i malinjitetit

zv
zhvillimin
Ndoshta
të jetë
i njëanshëm
Dhe
dypalëshe,
e vërtetë dhe e rreme.
Diagnoza bëhet në bazë të të dhënave
ekzaminim fizik, sonografi, CT,
shintigrafia testikulare dhe laparoskopia.
Përdorni terapi hormonale me korionin e njeriut
gonadotropinë.
Trajtimi kirurgjik kryhet në vitet e para
jeta e fëmijës
nëse është joefektive (orkiopeksia).

Testisi ektopik është një keqformim kongjenital
në të cilën ndodhet në të ndryshme
zonat anatomike, por jo përgjatë rrjedhës së saj
rruga embrionale drejt skrotumit. Kjo
anomalia është e ndryshme nga kriptorkizmi. NË
Në varësi të vendndodhjes së testisit, ato dallohen
inguinale, femorale, perineale dhe
ektopi kryq.
Trajtimi kirurgjik - zbritja e testikulit në
gjysma përkatëse e skrotumit.
Prognoza për zhvillimin e testikujve me kriptorkizëm dhe
ektopia është e favorshme nëse operacioni
kryhet në vitet e para të jetës së një fëmije.

Anorkizmi

Kjo është mungesa e të dy testikujve. Zakonisht
i shoqëruar nga
të njëkohshme
në zhvillim e sipër
shtojcat
testikujt
Dhe
vas deferens. Me këtë
anomalitë tek fëmija zvogëlohen ndjeshëm
sasia e hormoneve seksuale mashkullore,
nuk ka organe riprodhuese dytësore mashkullore
shenja (eunukoidizëm).

Poliorkidizmi

janë tre në të njëjtën kohë ose, çfarë ndodh
shumë rrallë, më shumë se testikujt. I pazhvilluar
testiku aksesor ndodhet pranë
testikul normal. Ndonjëherë shtesë
testiku gjendet në legen.
Testiku aksesor hiqet sepse
të ndjeshëm ndaj malinje të shpeshta
rilindje.

Hipoplazia testikulare

anomalitë e strukturës së testisit. Në të njëjtën kohë, një gjë
ose të dy testikujt janë të pazhvilluar, të zvogëluar në madhësi
madhësi deri në 5-7 mm. Me dy drejtime
në zhvillim e sipër
testikujt
i shoqëruar nga
mangësi hormonale dhe kërkon
terapi për zëvendësimin e hormoneve.

Anomalitë e penisit

Fimoza kongjenitale
Penisi i fshehur
Ektopia e penisit
Penisi i dyfishtë

Fimoza kongjenitale:

ngushtimi kongjenital i foramenit
mish që nuk lejon që koka të ekspozohet
penisit.
Kryesisht djem nën 3 vjeç
raste, fiziologjike
fimoza
Në rast të ngushtimit të theksuar të ekstremit
Mishi i drejtohet qarkores së saj
prerje (synetim).

Fimoza

ngushtimi i lafshës, duke parandaluar
çlirimi
kokat
nga
qeskë preputiale. Me fimozë shpesh
shfaqet balanopostiti. Fimoza është
faktor predispozues për zhvillim
tumoret e penisit.

Parafimoza

shtrëngimi i penisit të glansit
lafsha. Parafimoza shfaqet
ënjtje e kokës, dhimbje të forta, vështirësi
urinim, ënjtje e papritur e lëkurës gjenitale
anëtar. Në rast të reduktimit të parakohshëm
mund të zhvillohet nekroza e indit mbytës
unaza.

Penisi i fshehur

një anomali jashtëzakonisht e rrallë, me
të cilat zakonisht zhvillohen
corpora cavernosa janë të fshehura
indet rrethuese të skrotumit dhe
lëkura e zonës pubike.
Penisi është zakonisht
i reduktuar në përmasa, kavernoz
trupat përcaktohen vetëm kur
palpimi në palosjet e rrethinës
lëkurën.

Frenulum i shkurtër i penisit

pengon
çlirimi
kokat
penisi nga qesja preputiale,
shkakton lakimin e penisit
ereksione dhe dhimbje gjatë marrëdhënieve seksuale
marrëdhënie.

Anomali(nga greqishtja anomali - devijim, pabarazi) - një devijim strukturor dhe/ose funksional i shkaktuar nga një shkelje e zhvillimit embrional. Anomalitë e sistemit gjenitourinar janë të përhapura dhe përbëjnë rreth 40% të të gjitha defekteve kongjenitale. Sipas të dhënave të autopsisë, rreth 10% e njerëzve kanë anomali të ndryshme të sistemit gjenitourinar. Për të kuptuar arsyet e shfaqjes së tyre, është e nevojshme të theksohen parimet themelore të formimit të sistemit urinar dhe riprodhues. Në zhvillimin e tyre, ato janë të lidhura ngushtë me njëri-tjetrin dhe kanalet e tyre ekskretuese hapen në sinusin e përbashkët urogjenital. (sinus urogjenitalis).

Embriogjeneza e sistemit gjenitourinar

Sistemi urinar nuk zhvillohet nga një rudiment i vetëm, por përfaqësohet nga një sërë formacionesh morfologjike që zëvendësojnë njëra-tjetrën.

1. veshka e kokës, ose preferencë (pronephros). Tek njerëzit dhe vertebrorët më të lartë, ajo zhduket shpejt, duke u zëvendësuar nga veshka kryesore më e rëndësishme.

2. Veshka primare (mesonephros) dhe kanalin e tij (ductus mesonephricus), që ndodh para të gjitha formacioneve të përfshira në formimin e organeve gjenitourinar. Në ditën e 15-të shfaqet në mezodermë në formën e kordonit nefrotik në anën mediale të zgavrës së trupit dhe në javën e 3-të arrin në kloakë. Mesonephros përbëhet nga një sërë tubulash tërthore të vendosura në mes të pjesës së sipërme të kanalit mezonefrik dhe që derdhen në të në njërin skaj, ndërsa skaji tjetër i secilit tub përfundon verbërisht. Mesonephros- organi kryesor sekretues, kanali ekskretues i të cilit është kanali mezo-nefrik.

3. Duct paramesonephric (ductus paramesonephricus). Në fund të javës së 4-të, një trashje gjatësore e peritoneumit shfaqet përgjatë anës së jashtme të secilës veshkë parësore për shkak të zhvillimit të një kordoni epitelial këtu, i cili në fillim të javës së 5-të kthehet në një kanal. Me skajin e saj kranial, ajo hapet në zgavrën e trupit disi përpara skajit të përparmë të veshkës primare.

4. Gjëndrat seksuale shfaqen relativisht më vonë në formën e një grumbullimi të epitelit germinal në anën mediale mezonefros. Tubulat seminifere të testisit dhe folikulat që përmbajnë vezë të vezores zhvillohen nga qelizat e epitelit germinal. Një kordon i indit lidhës shtrihet nga poli i poshtëm i gonadës poshtë përgjatë murit të zgavrës së barkut (gubernaculum testis)- një përcjellës i testikulit, i cili me fundin e tij të poshtëm shkon në kanalin inguinal.

Formimi përfundimtar i organeve gjenitourinar ndodh si më poshtë. Nga i njëjti kordon nefrogjen nga i cili primar

syth i përhershëm, formohen sytha të përhershëm (metanephros), Parenkima e veshkave të përhershme (tubulat urinare) zhvillohet nga kordoni nefrogjen. Duke filluar nga muaji i tretë, veshkat e përhershme zëvendësojnë ato parësore si organe ekskretuese funksionale. Ndërsa trupi rritet, veshkat duket se lëvizin lart dhe zënë vendin e tyre në rajonin e mesit. Legeni dhe ureteri zhvillohen në fillim të javës së 4-të nga një divertikul në skajin kaudal të kanalit mezonefrik. Më pas, ureteri ndahet nga kanali mezonefrik dhe derdhet në atë pjesë të kloakës nga e cila zhvillohet fundi i fshikëzës.

Kloaka- një zgavër e zakonshme në të cilën fillimisht hapen trakti urinar, riprodhues dhe zorrët e pasme. Duket si një qese e verbër, e mbyllur nga jashtë nga një membranë kloakale. Më pas, brenda kloakës shfaqet një septum frontal, i cili e ndan atë në dy pjesë: ventral (sinus urogenitalis) Dhe dorsal (rektumi). Pas depërtimit të membranës kloakale, të dyja këto pjesë hapen nga jashtë me dy vrima: sinus urogjenitalis- hapja e përparme e sistemit gjenitourinar dhe rektum- anusi (anus).

I lidhur me sinusin urogjenital qese me urinë(allantois), e cila te vertebrorët e poshtëm shërben si rezervuar për produktet e sekretimit të veshkave dhe te njerëzit një pjesë e saj kthehet në fshikëz. Allantois përbëhet nga tre seksione: më të ulëta- sinus urogjenitalis, nga i cili formohet trekëndëshi i fshikëzës; seksioni i mesëm i zgjatur, e cila kthehet në pjesën tjetër të fshikëzës dhe seksioni i sipërm i ngushtuar, që përfaqëson traktin urinar (urachus), vrapimi nga fshikëza në kërthizë. Tek vertebrorët e poshtëm shërben për kullimin e përmbajtjes së allantoisit dhe tek njerëzit në momentin e lindjes është bosh dhe kthehet në një kordon fijor. (lig. umbilicale medianum).

Ductus paramesonephrici shkaktojnë zhvillimin e tubave fallopiane, mitrës dhe vaginës tek gratë. Tubat fallopiane formohen nga pjesët e sipërme ductus paramesonephrici, dhe mitra dhe vagina janë bërë nga pjesë të poshtme të bashkuara. Tek meshkujt ductus paramesonephrici zvogëlohen dhe mbetet vetëm shtojca e testikulit (testis apendiks) dhe mitrën prostatike (utriculus prostaticus). Kështu, tek meshkujt, ato pësojnë reduktim dhe shndërrim në formacione rudimentare. ductus paramesonephrici, dhe për gratë - ductus mesonephrici.

Rreth vrimës si të çarë sinus urogjenitalis në javën e 8-të të zhvillimit intrauterin, vërehen elementet e organeve gjenitale të jashtme, fillimisht identike në embrionet mashkullore dhe femërore. Në skajin e përparmë të çarjes së sinusit të jashtëm, ose gjenital, shtrihet tuberkula gjenitale, skajet e sinusit formohen nga palosjet urogjenitale, tuberkulozi gjenital dhe palosjet gjenitale janë të rrethuara nga jashtë me tuberkula labioskrotale.

Tek meshkujt, këto elemente i nënshtrohen ndryshimeve të mëposhtme: tuberkulozi gjenital zhvillohet shumë në gjatësi, nga i cili një penisit Së bashku me rritjen e tij, hendeku i vendosur nën sipërfaqen e poshtme rritet penisit Më vonë, kur palosjet urogjenitale rriten së bashku, ky hendek formon uretrën. Tuberkulat labiale-skrotale rriten me shpejtësi dhe kthehen në skrotum, të shkrirë përgjatë vijës së mesme.

Te femrat tuberkulozi gjenital shndërrohet në klitoris. Palosjet gjenitale në zgjerim formojnë labia minora, por nuk ka bashkim të plotë

nuk ndodhin palosje dhe sinus urogjenitalis mbetet e hapur, duke formuar hollin e vaginës (vestibulum vaginae). Tuberkulat labiale-skrotale, të cilat më pas kthehen në labia majora, nuk shkrihen.

Për shkak të lidhjes së ngushtë midis zhvillimit të sistemit urinar dhe riprodhues, në 33% të rasteve, anomalitë e organeve të sistemit urinar kombinohen me anomalitë e organeve gjenitale. Keqformimet e sistemit gjenitourinar shpesh shoqërohen me keqformime të organeve dhe sistemeve të tjera.

5.1. Klasifikimi i ANOMALIVE TË VESHKAVE

Anomalitë vaskulare renale

■ Anomalitë e sasisë: arteria renale solitare;

arteriet renale segmentale (të dyfishta, të shumëfishta).

■ Anomalitë e pozicionit: mesit; ileal;

distopia e legenit të arterieve renale.

■ Anomalitë e formës dhe strukturës së trungjeve arteriale: aneurizmat e arterieve renale (të njëanshme dhe dypalëshe); stenoza fibromuskulare e arterieve renale; arteria renale genikulare.

■ Fistula arteriovenoze kongjenitale.

■ Ndryshimet kongjenitale në venat renale:

anomalitë e venës renale të djathtë (venat e shumëfishta, bashkimi i venës testikulare në venën renale në të djathtë);

anomalitë e venës renale të majtë (vena renale e majtë unazore, vena renale e majtë retro-aortike, hyrje ekstrakavale e venës renale të majtë).

Anomalitë e numrit të veshkave

■ Aplazia.

■ Dyfishimi i veshkave (i plotë dhe jo i plotë).

■ Aksesor, veshka e tretë.

Anomalitë në madhësinë e veshkave

■ Hipoplazia renale.

Anomali në vendndodhjen dhe formën e veshkave

■ Distopia e veshkave:

e njëanshme (torakale, lumbare, iliake, legenit); kryq.

■ Fuzioni renale: i njëanshëm (veshka në formë L);

dypalësh (sytha në formë patkoi, në formë biskote, asimetrike - sytha në formë L dhe S).

Anomalitë e strukturës së veshkave

■ Displazia e veshkave.

■ Sëmundja multicistike e veshkave.

■ Sëmundja policistike e veshkave: sëmundja policistike e të rriturve; fëmijëria polikistike.

■ Kistet renale solitare: të thjeshta; dermoide.

■ Kist parapelvik.

■ Divertikuli i kaliksit ose legenit.

■ Anomalitë kaliceal-medullare: veshka sfungjerore;

megakaliks, polimegakaliks.

Anomalitë e kombinuara të veshkave

■ Me refluks vezikoureteral.

■ Me pengim të daljes së fshikëzës.

■ Me refluks vezikoureteral dhe obstruksion të daljes së fshikëzës.

■ Me anomali të organeve dhe sistemeve të tjera.

Anomalitë vaskulare renale

Anomalitë e sasisë. Këto përfshijnë furnizimin me gjak të veshkave përmes arterieve të vetme dhe segmentale.

Arteria renale e vetmuar- Ky është një trung i vetëm arterial që lind nga aorta dhe më pas ndahet në arteriet renale përkatëse. Ky keqformim i furnizimit me gjak të veshkave është kazuist.

Normalisht, çdo veshkë furnizohet me gjak nga një trung arterial i veçantë, që del nga aorta. Një rritje në numrin e tyre duhet t'i atribuohet llojit segmental të shpërndarë të strukturës së arterieve renale. Në literaturë, duke përfshirë literaturën edukative, shpesh quhet një nga dy arteriet që furnizojnë veshkën, veçanërisht nëse ajo ka një diametër më të vogël. shtesë. Sidoqoftë, në anatomi, një arterie shtesë ose aberrante konsiderohet të jetë ajo që furnizon një zonë të caktuar të organit përveç arteries kryesore. Të dyja këto arterie formojnë një rrjet të gjerë anastomozash ndërmjet tyre në pellgun e tyre të përbashkët vaskular. Dy ose më shumë arterie renale furnizojnë me gjak një segment specifik të veshkës dhe nuk formojnë anastomoza me njëra-tjetrën gjatë ndarjes.

Kështu, nëse ka dy ose më shumë enë arteriale të veshkave, secila prej tyre është kryesore për të, dhe jo shtesë. Lidhja e ndonjërës prej tyre çon në nekrozë të zonës përkatëse të parenkimës renale dhe kjo nuk duhet të bëhet kur kryhen operacione korrigjuese për hidronefrozën e shkaktuar nga enët polare inferiore të veshkave, përveç nëse planifikohet rezeksioni i saj.

Oriz. 5.1. CT me shumë feta, rindërtim tredimensional. Lloji i shumëfishtë segmental i strukturës së arterieve renale

Nga këto pozicione, numri i arterieve renale më i madh se një duhet të konsiderohet jonormal, domethënë lloji segmental i furnizimit me gjak të organit. Prania e dy trungjeve arteriale, pavarësisht nga kalibri i tyre - arterie renale e dyfishtë (e dyfishtë), dhe nëse ka më shumë prej tyre - lloje të shumta të strukturës së arterieve renale(Fig. 5.1). Si rregull, ky keqformim shoqërohet nga një strukturë e ngjashme e venave renale. Më shpesh kombinohet me anomali në vendndodhjen dhe numrin e veshkave (veshka e dyfishtë, distopike, në formë patkoi), por mund të vërehet edhe me strukturë normale të organit.

Anomalitë e pozicionit të enëve renale - një defekt zhvillimor i karakterizuar nga një origjinë atipike e arteries renale nga aorta dhe që përcakton llojin e distopisë së veshkave. Theksoj mesit(me origjinë të ulët të arteries renale nga aorta), ileum(kur e ka origjinën nga arteria iliake e përbashkët) dhe legenit(kur e ka origjinën nga arteria iliake e brendshme) distopia.

Anomalitë e formës dhe strukturës. Aneurizma e arteries renale- zgjerim lokal i arteries për shkak të mungesës së fibrave muskulore në murin e saj. Kjo anomali zakonisht është e njëanshme. Një aneurizëm i arteries renale mund të shfaqet si hipertension arterial, tromboembolizëm me zhvillimin e infarktit të veshkave dhe nëse këputet, gjakderdhje të brendshme masive. Për aneurizmin e arteries renale, indikohet trajtimi kirurgjik. Resektohet aneurizmi dhe qepet defekti i murit vaskular

ose kirurgji plastike e arteries renale me materiale sintetike.

Stenoza fibromuskulare- një anomali e arterieve renale, e shkaktuar nga përmbajtja e tepërt e indit fibroz dhe muskulor në murin vaskular (Fig. 5.2).

Ky keqformim është më i shpeshtë tek femrat, shpesh kombinohet me nefroptozë dhe mund të jetë dypalësh. Sëmundja çon në një ngushtim të lumenit të arteries renale, gjë që shkakton zhvillimin e hipertensionit arterial. E veçanta e saj në fibromuskulare

Oriz. 5.2. CT me shumë feta. Stenoza fibromuskulare e arteries renale të djathtë (shigjeta)

Oriz. 5.3. Arteriograma selektive e veshkave. Fistula të shumta arteriovenoze (shigjeta)

Stenoza e larit karakterizohet nga presioni i lartë diastolik dhe i ulët i pulsit, si dhe refraktariteti ndaj terapisë antihipertensive. Diagnoza vendoset në bazë të angiografisë renale, angiografisë kompjuterike multispiral dhe studimeve radioizotopike të veshkave. Marrja selektive e gjakut kryhet nga enët renale për të përcaktuar përqendrimin e reninës. Trajtimi është kirurgjik. Bëhet zgjerimi (zgjerimi) me balon i stenozës së arteries renale dhe/ose vendosja e një stenti arterial. Nëse angioplastika ose stentimi është i pamundur ose joefektiv, kryhet operacioni rindërtues - zëvendësimi i arteries renale.

Fistula arteriovenoze kongjenitale - një keqformim i enëve renale, në të cilat ka anastomoza patologjike midis enëve të sistemit të qarkullimit të gjakut arterial dhe venoz. Fistulat arteriovenoze zakonisht lokalizohen në arteriet harkore dhe lobulare të veshkave. Sëmundja është shpesh asimptomatike. Manifestimet e mundshme klinike mund të jenë hematuria, albuminuria dhe varikocela në anën përkatëse. Metoda kryesore për diagnostikimin e fistulave arteriovenoze është arteriografia renale (Fig. 5.3). Mjekimi konsiston në okluzion (embolizim) endovaskular të anastomozës patologjike me emboli të veçanta.

Ndryshimi kongjenital i venave renale. Anomalitë e venës renale të djathtë janë jashtëzakonisht të rralla. Midis tyre, më të zakonshmet rritja e numrit të trungjeve venoze (dyfishim, trefishim). Paraqiten keqformime të venës renale të majtë anomalitë në sasinë, formën dhe pozicionin e saj.

Venat renale aksesore dhe të shumëfishta ndodhin në 17-20% të rasteve. Rëndësia e tyre klinike është se ato që shkojnë në polin e poshtëm të veshkës, duke shoqëruar arterien përkatëse, kryqëzohen me ureterin, duke shkaktuar kështu një shkelje të rrjedhjes së urinës nga veshka dhe zhvillimin e hidronefrozës.

Anomalitë e formës dhe vendndodhjes përfshijnë në formë unaze(kalon në dy trungje rreth aortës), retroaortike(kalon pas aortës dhe derdhet në vena kava inferiore në nivelin e rruazave lumbare II-IV) ekstrakaval(nuk derdhet në vena kava inferiore, por më shpesh në venën iliake të përbashkët të majtë) venat renale. Diagnoza bazohet në të dhënat nga venokavografia, venografia selektive renale. Në rastet e hipertensionit të rëndë venoz, ata i drejtohen kirurgjisë - një anastomozë midis testikulit të majtë dhe venave iliake të zakonshme.

Në shumicën e rasteve, enët renale jonormale nuk manifestohen në asnjë mënyrë dhe shpesh janë një gjetje e rastësishme gjatë ekzaminimit të pacientëve, por informacioni rreth tyre është jashtëzakonisht i rëndësishëm kur planifikohen ndërhyrje kirurgjikale. Klinikisht, keqformimet e enëve renale shfaqen në rastet kur ato shkaktojnë shkelje të rrjedhjes së urinës nga veshkat. Diagnoza vendoset në bazë të skanimit me ultratinguj Doppler, kavagrafisë së aortës dhe venave, CT dhe MRI me shumë feta.

Anomalitë e numrit të veshkave

Aplazia- mungesa kongjenitale e njërës ose të dy veshkave dhe enëve renale. Aplazia dypalëshe renale është e papajtueshme me jetën. Aplazia e njërës veshkë është relativisht e zakonshme - në 4-8% të pacientëve me anomali të veshkave. Ndodh për shkak të moszhvillimit të indit metanefrogjen. Në gjysmën e rasteve, në anën e aplazisë së veshkave nuk ka ureter përkatës, në raste të tjera, skaji distal i saj përfundon verbërisht (Fig. 5.4).

Aplazia e veshkave është e kombinuar me anomali të organeve gjenitale në 70% të vajzave dhe 20% të djemve. Tek djemtë, sëmundja shfaqet 2 herë më shpesh.

Informacioni për praninë e një veshke të vetme në një pacient është jashtëzakonisht i rëndësishëm, pasi zhvillimi i sëmundjeve në të kërkon gjithmonë taktika të veçanta trajtimi. Një veshkë e vetme është funksionalisht më e përshtatur ndaj ndikimit të faktorëve të ndryshëm negativë. Me aplazinë renale, vërehet gjithmonë hipertrofia e saj kompensuese (vikarioze).

Oriz. 5.4. Aplazia e veshkës së majtë dhe ureterit

Urografia ekskretuese dhe ekografia mund të zbulojnë një veshkë të vetme dhe të zmadhuar. Një shenjë karakteristike e sëmundjes është mungesa e enëve renale në anën e aplazisë, prandaj diagnoza vendoset në mënyrë të besueshme në bazë të metodave që bëjnë të mundur vërtetimin e mungesës jo vetëm të veshkave, por edhe të enëve të saj (arteriografia renale , tomografi kompjuterike multispiral dhe angiografi me rezonancë magnetike). Kuadri cistoskopik karakterizohet nga mungesa e gjysmës përkatëse të palosjes ndërureterike dhe të grykës së ureterit. Kur ureteri përfundon verbërisht, goja e tij hipotrofohet, tkurrja dhe dalja e urinës mungojnë. Ky lloj defekti vërtetohet me kateterizimin e ureterit me ureterografi retrograde.

Oriz. 5.5. Sonogrami. Dyfishimi i veshkave

Dyfishimi i veshkave- anomalia më e zakonshme e numrit të veshkave, që ndodh në një rast në 150 autopsi. Tek gratë, ky keqformim vërehet 2 herë më shpesh.

Si rregull, çdo gjysmë e veshkës së dyfishuar ka furnizimin e vet të gjakut. Një tipar karakteristik i kësaj anomalie është asimetria anatomike dhe funksionale. Gjysma e sipërme është shpesh më pak e zhvilluar. Simetria e organit ose mbizotërimi në zhvillimin e gjysmës së sipërme është shumë më pak e zakonshme.

Dyfishimi i veshkave mund të jetë nje- Dhe dypalëshe, dhe i plotë Dhe jo të plota(Fig. 41, 42, shih insertin me ngjyra). Dyfishimi i plotë nënkupton praninë e dy sistemeve pielocaliceale, dy ureterëve, të hapura me dy vrima në fshikëz. (dupleksi i ureterit). Në dyfishim jo të plotë, ureterët përfundimisht bashkohen në një dhe hapen në një vrimë të vetme në fshikëz. (fissus ureter).

Shpesh, dyfishimi i plotë i veshkës shoqërohet nga një anomali në zhvillimin e pjesës së poshtme të njërit prej ureterëve: ektopia e saj intravesike ose ekstravezike.

Oriz. 5.6. Urografitë ekskretuese:

A- dyfishim jo i plotë i traktit urinar në të majtë (fissus ureter); b- dyfishim i plotë i traktit urinar në të majtë (dupleksi i ureterit)(shigjeta)

(hapja në uretër ose vaginë), formimi i ureterocelës ose paaftësia e kryqëzimit vezikoureteral me zhvillimin e refluksit. Një shenjë karakteristike e ektopisë është rrjedhja e vazhdueshme e urinës duke ruajtur urinimin normal. Një veshkë e dyfishtë, e pa prekur nga asnjë sëmundje, nuk shkakton manifestime klinike dhe zbulohet te pacientët gjatë një ekzaminimi të rastësishëm. Megjithatë, më shpesh se normalja është e ndjeshme ndaj sëmundjeve të ndryshme, si pyelonephritis, urolithiasis, hydronephrosis, nefroptosis dhe neoplazi.

Bërja e një diagnoze nuk është e vështirë dhe përfshin ultratinguj (Fig. 5.5), urografi ekskretuese (Fig. 5.6), CT, MRI dhe metodat e kërkimit endoskopik (cistoskopia, kateterizimi ureteral).

Trajtimi kirurgjik kryhet vetëm në prani të çrregullimeve urodinamike të shoqëruara me ecuri jonormale të ureterëve, si dhe sëmundje të tjera të veshkës së dyfishtë.

Veshka aksesore- një anomali jashtëzakonisht e rrallë në numrin e veshkave. Veshka e tretë ka furnizimin e vet me gjak, kapsula fibroze dhe yndyrore dhe një ureter. Kjo e fundit derdhet në ureterin e veshkës kryesore ose hapet me një gojë të pavarur në fshikëz dhe në disa raste mund të jetë ektopike. Madhësia e sythit shtesë zvogëlohet ndjeshëm.

Diagnoza bëhet duke përdorur të njëjtat metoda si për anomalitë e tjera të veshkave. Zhvillimi i komplikimeve në veshkën aksesore si pyelonephritis kronik, urolithiasis dhe të tjera është një tregues për nefrektominë.

Anomali në madhësinë e veshkave

Hipoplazia renale (veshka xhuxh)- zvogëlimi kongjenital i një organi në madhësi me një strukturë morfologjike normale të parenkimës renale pa prishur funksionin e tij. Ky keqformim, si rregull, kombinohet me një rritje të kontralateralit

veshkat Hipoplazia është më së shpeshti e njëanshme, shumë më rrallë vërehet në të dyja anët.

I njëanshëm hipoplazia renale mund të mos shfaqet klinikisht, megjithatë, në një veshkë jonormale, proceset patologjike zhvillohen shumë më shpesh. Dyaneshem hipoplazia shoqërohet me simptoma të hipertensionit arterial dhe insuficiencës renale, ashpërsia e të cilave varet nga shkalla e defektit kongjenital dhe nga ndërlikimet që lindin kryesisht për shkak të shtimit të infeksionit.

Oriz. 5.7. Sonogrami. Distopia e legenit të veshkës hipoplastike (shigjeta)

Oriz. 5.8. Scintigram. Hipoplazia e veshkës së majtë

Diagnoza zakonisht bëhet në bazë të diagnostikimit me ultratinguj (Fig. 5.7), urografisë ekskretuese, CT dhe skanimit me radioizotop (Fig. 5.8).

Vështirësi të veçanta paraqet diagnoza diferenciale e hipoplazisë nga displazia Dhe veshka e rrudhur si pasojë e nefrosklerozës. Ndryshe nga displazia, kjo anomali karakterizohet nga struktura normale e vazave renale, sistemit pielocaliceal dhe ureterit. Nefroskleroza është shpesh rezultat i pielonefritit kronik ose zhvillohet si rezultat i hipertensionit. Degjenerimi cikatrial i veshkës shoqërohet me një deformim karakteristik të konturit dhe kalikëve të saj.

Trajtimi i pacientëve me një veshkë hipoplastike kryhet kur zhvillohen procese patologjike në të.

Anomali e vendndodhjes dhe formës së veshkave

Anomalia e vendndodhjes së veshkave - distopia- vendndodhja e veshkës në një zonë anatomike që nuk është tipike për të. Kjo anomali ndodh në një në 800-1000 të porsalindur. Veshka e majtë është më shpesh distopike se e djathta.

Arsyeja për formimin e këtij keqformimi është një shkelje e lëvizjes së veshkave nga legeni në rajonin e mesit gjatë zhvillimit intrauterin. Distopia shkaktohet nga fiksimi i veshkave në fazat e hershme të zhvillimit embrional nga aparatet vaskulare të zhvilluara jonormale ose nga rritja e pamjaftueshme e ureterit në gjatësi.

Në varësi të nivelit të vendndodhjes, ekzistojnë kraharorit, mesit, sakroiliak Dhe distopia e legenit(Fig. 5.9).

Anomalitë në vendndodhjen e veshkave mund të jenë i njëanshëm Dhe dypalëshe. Distopia e veshkës pa zhvendosjen e saj në anën e kundërt quhet homolaterale. Veshka distopike ndodhet anash saj, por sipër ose poshtë pozicionit normal. Distopi heterolaterale (kryq).- një defekt i rrallë zhvillimor i zbuluar me një frekuencë prej 1: 10,000 autopsish. Karakterizohet nga një zhvendosje e veshkës në anën e kundërt, si rezultat i së cilës të dyja ndodhen në të njëjtën anë të shtyllës kurrizore (Fig. 5.10). Me distopi kryq, të dy ureterët hapen në fshikëz, si me vendndodhjen normale të veshkave. Trekëndëshi vezikal është ruajtur.

Një veshkë distopike mund të shkaktojë dhimbje të vazhdueshme ose periodike në gjysmën përkatëse të barkut, rajonit të mesit ose sakrumit.

Oriz. 5.9. Llojet e distopisë së veshkave: 1 - torakale; 2 - mesit; 3 - sakroiliak; 4 - legenit; 5 - veshka e majtë e vendosur normalisht

Oriz. 5.10. Distopia heterolaterale (e kryqëzuar) e veshkës së djathtë

Një veshkë e vendosur në mënyrë jonormale shpesh mund të palpohet përmes murit të përparmë të barkut.

Kjo anomali zë vendin e parë ndër shkaqet e ndërhyrjeve kirurgjikale të kryera gabimisht, pasi veshka shpesh ngatërrohet me tumor, infiltrim apendiks, patologji të organeve gjenitale femërore etj. Në veshkat distopike shpesh zhvillohen pielonefriti, hidronefroza dhe urolithiasis.

Vështirësia më e madhe në vendosjen e një diagnoze shkaktohet nga distopia e legenit. Ky vend i veshkës mund të shfaqet si dhimbje në pjesën e poshtme të barkut dhe të simulojë patologjinë akute kirurgjikale. Distopia lumbare dhe iliake, madje e pa komplikuar nga asnjë sëmundje, mund të shfaqet si dhimbje në zonën përkatëse. Dhimbja në distopinë më të rrallë torakale të veshkave lokalizohet prapa sternumit.

Metodat kryesore për diagnostikimin e anomalive të veshkave janë ekografia, radiografia, CT dhe angiografia renale. Sa më e ulët të jetë veshka distopike, aq më shumë në bark është porta e saj dhe legeni rrotullohet nga ana e përparme. Me ekografinë dhe urografinë ekskretuese, veshka ndodhet në një vend atipik dhe si pasojë e rrotullimit shfaqet e rrafshuar (Fig. 5.11).

Nëse ka kontrast të pamjaftueshëm të veshkës distopike, sipas urografisë ekskretuese, kryhet ureteropielografia retrograde (Fig. 5.12).

Oriz. 5.11. Urografia ekskretuese. Distopia e legenit të veshkës së majtë (shigjeta)

Oriz. 5.12. Ureteropielograma retrograde. Distopia e legenit të veshkës së djathtë (shigjeta)

Sa më e ulët të jetë distopia e organit, aq më i shkurtër do të jetë ureteri. Në angiogramë, enët renale janë të vendosura poshtë dhe mund të lindin nga aorta abdominale, bifurkacioni i aortës, arteriet e zakonshme iliake dhe hipogastrike (Fig. 5.13). Prania e enëve të shumta që furnizojnë veshkën është karakteristike. Kjo anomali zbulohet më qartë në CT me shumë feta me kon-

me skanim (Fig. 39, shih insertin me ngjyra). Rrotullimi jo i plotë i veshkës dhe ureteri i shkurtër janë shenja të rëndësishme diagnostike diferenciale që bëjnë të mundur dallimin e distopisë së veshkave nga nefroptoza. Një veshkë distopike, ndryshe nga fazat e hershme të nefroptozës, është e privuar nga lëvizshmëria.

Trajtimi i veshkave distopike kryhet vetëm nëse në to zhvillohet një proces patologjik.

Anomalitë e formës përfshijnë lloje të ndryshme shkrirja e veshkave mes tyre. Veshkat e bashkuara ndodhin në 16.5% të rasteve midis të gjitha anomalive të tyre.

Fusioni përfshin bashkimin e dy veshkave në një organ. kro-

Oriz. 5.13. Angiogrami renale. Distopia e legenit të veshkës së majtë (shigjeta)

furnizohet gjithmonë nga vaza të shumta renale jonormale. Në një veshkë të tillë ka dy sisteme pyelocaliceal dhe dy ureterë. Meqenëse bashkimi ndodh në fazat e hershme të embriogjenezës, rrotullimi normal i veshkave nuk ndodh dhe të dy legenet janë të vendosura në sipërfaqen e përparme të organit. Pozicioni jonormal ose ngjeshja e ureterit nga enët polare inferiore çon në bllokimin e tij. Në këtë drejtim, kjo anomali shpesh ndërlikohet nga hidronefroza dhe pielonefriti. Mund të kombinohet edhe me refluksin vezikureteropelvik.

Në varësi të pozicionit relativ të akseve gjatësore të sythave, dallohen sythat në formë patkoi, biskota, në formë S dhe L (Fig. 45-48, shih insertin me ngjyra).

Fusioni i veshkave mund të jetë simetrike Dhe asimetrike. Në rastin e parë, sythat shkrihen me shtylla me të njëjtin emër, zakonisht me ato të poshtme dhe, shumë rrallë, me pjesën e sipërme (gonxhe në formë patkoi) ose me seksione të mesme (gonxhe në formë biskote). Në të dytën, shkrirja ndodh me pole të kundërta (gonxhe në formë S-, L).

Veshka patkoiështë anomalia më e zakonshme e shkrirjes. Në më shumë se 90% të rasteve vërehet shkrirja e veshkave me polet e poshtme. Më shpesh, një veshkë e tillë përbëhet nga veshka simetrike të së njëjtës madhësi dhe është distopike. Dimensionet e zonës së shkrirjes, i ashtuquajturi istmus, mund të jenë shumë të ndryshme. Trashësia e saj, si rregull, varion nga 1.5-3, gjerësia 2-3, gjatësia - 4-7 cm.

Kur njëra veshkë ndodhet në një vend tipik, dhe e dyta, e shkrirë me të në një kënd të drejtë, përgjatë shtyllës kurrizore, veshka quhet në formë L-je.

Në rastet kur në një veshkë të shkrirë të shtrirë në njërën anë të shtyllës kurrizore, portat drejtohen në drejtime të ndryshme, quhet në formë S-je.

Në formë galete veshka zakonisht ndodhet nën promontorium në zonën e legenit. Vëllimi i parenkimës së secilës gjysmë të veshkës në formë biskoti është i ndryshëm, gjë që shpjegon asimetrinë e organit. Uretrat zakonisht hyjnë në fshikëz në vendin e zakonshëm dhe shumë rrallë kalojnë njëri-tjetrin.

Klinikisht, veshkat e bashkuara mund të shfaqen si dhimbje në rajonin para-kërthizor. Për shkak të veçorive të furnizimit me gjak dhe inervimit të veshkës patkua dhe presionit të istmusit të saj në aortë, vena kava dhe plexusin diellor, edhe në mungesë të ndryshimeve patologjike në të, karakteristike

Oriz. 5.14. Urografia ekskretuese. Veshka në formë L (shigjeta)

Oriz. 5.15. CT me kontrast (projeksion frontal). Veshka patkoi. Vaskularizimi i dobët i istmusit për shkak të mbizotërimit të indit fijor në të

Oriz. 5.16. CT me shumë feta (projeksion aksial). Veshka patkoi

simptomat. Me një veshkë të tillë, shfaqja ose intensifikimi i dhimbjes në zonën e kërthizës gjatë përkuljes së trupit prapa është tipike (simptomë e Rovsing). Mund të shfaqen çrregullime të tretjes - dhimbje në rajonin epigastrik, nauze, fryrje, kapsllëk.

Ekografia, urografia ekskretuese (Fig. 5.14) dhe CT me shumë feta (Fig. 5.15, 5.16) janë metodat kryesore për diagnostikimin e veshkave të bashkuara dhe identifikimin e patologjisë së tyre të mundshme (Fig. 5.17).

Trajtimi kryhet për zhvillimin e sëmundjeve të veshkave jonormale (urolithiasis, pyelonephritis, hydronephrosis). Kur zbulohet hidronefroza e veshkës patkua, duhet përcaktuar nëse është pasojë e pengimit të segmentit pielo-ureteral karakteristik për këtë sëmundje (shtrëngim, kryqëzim i ureterit me tufën vaskulare polare të poshtme) apo i formuar nga presioni. mbi të nga istmusi i veshkës patkoi. Në rastin e parë është e nevojshme

kryeni plastikë të segmentit pieloureteral, dhe në të dytën - rezeksion (në vend të diseksionit) të isthmusit ose ureterokalikoanastomozës (operacioni i Neiwertit).

Anomalitë e strukturës së veshkave

Displasia e veshkave karakterizohet nga një rënie në madhësinë e saj me një ndërprerje të njëkohshme të zhvillimit të enëve të gjakut, parenkimës, sistemit pielocaliceal dhe një ulje të funksionit të veshkave. Kjo anomali shfaqet si rezultat

Oriz. 5.17. CT me shumë feta (projeksion frontal). Transformimi hidronefrotik i veshkës patkua

induksion i pamjaftueshëm i kanalit metanefros për të diferencuar blastemën metanefrogjene pas shkrirjes së tyre. Është jashtëzakonisht e rrallë që një anomali e tillë të jetë dypalëshe dhe të shoqërohet me insuficiencë renale të rëndë.

Manifestimet klinike të displazisë së veshkave lindin si rezultat i shtimit të pielonefritit kronik dhe zhvillimit të hipertensionit arterial. Vështirësitë diferenciale diagnostikuese lindin kur dallohet displazia nga hipoplazia dhe veshka e rrudhur. Metodat e rrezatimit ndihmojnë në vendosjen e diagnozës, kryesisht CT me shumë feta me kontrast (Fig. 5.18), nefroscintigrafia statike dhe dinamike.

Keqformimet më të shpeshta të strukturës së parenkimës renale janë lezionet cistike kortikale (kist renale multikistike, polikistike dhe solitare). Keto anomali i bashkon mekanizmi i prishjes se morfogjenezes se tyre, qe konsiston ne disonancen e lidhjes se tubulave primare te blastemes metanefrogjene me kanalin metanefros. Ato ndryshojnë në kohën e ndërprerjes së një bashkimi të tillë gjatë periudhës së diferencimit embrional, i cili përcakton ashpërsinë e ndryshimeve strukturore në parenkimën e veshkave dhe shkallën e pamjaftueshmërisë së saj funksionale. Ndryshimet më të theksuara në parenkimë, të papajtueshme me funksionin e saj, vërehen në sëmundjen e veshkave multikistike.

Veshka multikistike- një anomali e rrallë e karakterizuar nga kiste të shumta të formave dhe madhësive të ndryshme, që zënë të gjithë parenkimën, me mungesë të indit normal të saj dhe me moszhvillim të ureterit. Hapësirat ndërkistike përfaqësohen nga indi lidhor dhe fijor. Një veshkë multikistike formohet si rezultat i një ndërprerjeje në lidhjen e kanalit metanefros me blastemën metanefrogjene dhe mungesës së anlages ekskretuese duke ruajtur aparatin sekretor të veshkës së përhershme në fazat e hershme të embriogjenezës së saj. Urina, kur formohet, grumbullohet në tubula dhe, duke mos pasur dalje, i shtrin ato duke i kthyer në kiste. Përmbajtja e kisteve është zakonisht lëng i pastër, i ngjashëm me të

duke nxjerrë urinë. Deri në momentin e lindjes, funksioni i një veshke të tillë mungon.

Si rregull, sëmundja multikistike e veshkave është një proces i njëanshëm, shpesh i kombinuar me keqformime të veshkave kontralaterale dhe ureterit. Sëmundja bilaterale multi-cistike është e papajtueshme me jetën.

Para se të ndodhë infeksioni, një veshkë multikistike e njëanshme nuk manifestohet klinikisht dhe mund të jetë një gjetje e rastësishme gjatë një ekzaminimi klinik. Diagnoza vendoset duke përdorur sonografinë dhe metodat e hulumtimit të radionuklideve me rreze X me përcaktim të veçantë të funksionit të veshkave. Në të kundërt

Oriz. 5.18. CT me shumë feta. Displasia e veshkës së majtë (shigjeta)

Oriz. 5.19. Sonogrami. Sëmundja policistike e veshkave

nga sëmundja policistike, sëmundja multikistike është gjithmonë një proces i njëanshëm me mungesë funksioni të organit të prekur.

Trajtimi kirurgjik konsiston në nefrektominë.

Sëmundja policistike e veshkave- një defekt zhvillimi i karakterizuar nga zëvendësimi i parenkimës renale nga kiste të shumëfishta të madhësive të ndryshme. Ky është një proces i rëndë dypalësh, i shoqëruar shpesh nga pielonefriti kronik, hipertensioni arterial dhe insuficienca renale në rritje.

Sëmundja polikistike është mjaft e zakonshme - 1 rast në 400 autopsi. Në një të tretën e pacientëve, cistat zbulohen në mëlçi, por ato janë të pakta në numër dhe nuk dëmtojnë funksionin e organit.

Në aspektin patogjenetik dhe klinik, kjo anomali ndahet në sëmundje të veshkave policistike tek fëmijët dhe të rriturit. Sëmundja policistike e fëmijërisë karakterizohet nga një lloj i vetëm autosomik recesiv i transmetimit të sëmundjes, ndërsa sëmundja polikistike e të rriturve karakterizohet nga një autosomik dominant. Kjo anomali tek fëmijët është e rëndë, shumica e tyre nuk jetojnë deri në moshën madhore.

Rasta. Sëmundja policistike tek të rriturit ka një ecuri më të favorshme, duke u shfaqur në moshën e re apo të mesme dhe është kompensuar prej shumë vitesh. Jetëgjatësia mesatare është 45-50 vjet.

Makroskopikisht, veshkat zmadhohen në madhësi për shkak të shumë cisteve me diametra të ndryshëm; sasia e parenkimës funksionale është minimale (Fig. 44, shih insertin me ngjyra). Rritja e kisteve shkakton isheminë e tubulave renale të paprekura dhe vdekjen e indeve renale. Ky proces lehtësohet nga pielonefriti kronik dhe nefroskleroza e shoqëruar.

Pacientët ankohen për dhimbje barku dhe mesit, dobësi, lodhje, etje, tharje të gojës, dhimbje koke, e cila shoqërohet me insuficiencë renale kronike dhe rritje të presionit të gjakut.

Oriz. 5.20. Urografia ekskretuese. Sëmundja policistike e veshkave

Oriz. 5.21. CT. Sëmundja policistike e veshkave

Veshkat tuberoze të dendura të zmadhuara dukshëm identifikohen lehtësisht me palpim. Komplikime të tjera të sëmundjes policistike janë hematuria e rëndë, suppurimi dhe malinjiteti i kisteve.

Analizat e gjakut tregojnë anemi, rritje të nivelit të kreatininës dhe uresë. Diagnoza vendoset në bazë të metodave të hulumtimit të radionuklideve me ultratinguj dhe rreze X. Shenjat karakteristike rriten me një faktor

masat e veshkave, të përfaqësuara tërësisht nga kiste të përmasave të ndryshme, ngjeshja e legenit dhe kaliçeve, qafat e të cilave janë të zgjatura, përcaktohet devijimi medial i ureterit (Fig. 5.19-5.21).

Trajtimi konservativ i sëmundjes policistike përbëhet nga terapi simptomatike dhe antihipertensive. Pacientët janë nën mbikëqyrjen mjekësore nga një urolog dhe nefrolog. Trajtimi kirurgjik indikohet për zhvillimin e komplikimeve: mbytje të kisteve ose malinje. Duke marrë parasysh procesin e dyanshëm, ai duhet të jetë organ-ruajtës në natyrë. Punksioni perkutan i kisteve mund të kryhet në mënyrë rutinore, si dhe heqja e tyre duke përdorur qasje laparoskopike ose të hapur. Në rastet e dështimit të rëndë kronik të veshkave, indikohet hemodializa dhe transplantimi i veshkave.

Kist renale solitare. Defekti i zhvillimit ka ecurinë më të favorshme dhe karakterizohet nga formimi i një ose disa kisteve të lokalizuara në shtresën kortikale të veshkës. Kjo anomali është po aq e zakonshme tek personat e të dy gjinive dhe vërehet kryesisht pas 40 vjetësh.

Kistet solitare mund të jenë thjeshtë Dhe dermoide. Një kist i vetëm i thjeshtë mund të jetë jo vetëm të lindura, por gjithashtu të fituara. Një kist i thjeshtë kongjenital zhvillohet nga kanalet grumbulluese germinale që kanë humbur lidhjen me traktin urinar. Patogjeneza e formimit të saj përfshin një shkelje të aktivitetit të kullimit të tubave me zhvillimin e mëvonshëm të procesit të mbajtjes dhe ishemisë së indit renal. Shtresa e brendshme e kistës përfaqësohet nga epitel skuamoz njështresor. Përmbajtja e tij është më shpesh seroze, në 5% të rasteve hemorragjike. Hemorragjia në një kist është një nga shenjat e malinjitetit të tij.

Zakonisht shfaqet një kist i thjeshtë beqare (i vetmuar), edhe pse takohen të shumëfishta, me shumë dhoma, duke përfshirë cistet bilaterale. Madhësia e tyre varion nga 2 cm në diametër në formacione gjigante me një vëllim më shumë se 1 litër. Më shpesh, cistat lokalizohen në një nga polet e veshkave.

Kistet dermoide të veshkave janë jashtëzakonisht të rralla. Ato mund të përmbajnë yndyrë, flokë, dhëmbë dhe kocka, të cilat zbulohen nga ekzaminimi me rreze X.

Kistet e thjeshta të vogla janë asimptomatike dhe janë një gjetje e rastësishme gjatë ekzaminimit. Manifestimet klinike fillojnë si

Oriz. 5.22. Sonogrami. Kist (1) veshka (2)

një rritje në madhësinë e kistit, dhe ato shoqërohen kryesisht me komplikimet e tij, si ngjeshja e sistemit pyelocaliceal, ureterit, enëve të veshkave, suppurimi, hemorragjia dhe malinjiteti. Një kist i madh i veshkave mund të këputet.

Kistet e mëdha solitare renale palpohen si një formacion elastik, i lëmuar, i lëvizshëm dhe pa dhimbje. Një shenjë karakteristike sonografike e një kisti është prania e një homogjeni hipoekoik,

me konture të qarta, një medium i rrumbullakosur i lëngshëm në zonën kortikale të veshkës (Fig. 5.22).

Në urogramet ekskretuese, CT multispirale me kontrast dhe MRI, veshka zmadhohet në përmasa për shkak të një formimi të lëngshëm homogjen me mure të hollë, i cili në një shkallë ose në një tjetër deformon sistemin pielocaliceal dhe shkakton devijimin e ureterit (Fig. 5.23 ). Legeni është i ngjeshur, kalikset shtyhen mbrapa, shtyhen larg dhe me pengim të qafës së hirit, ndodh hidrokaliksi. Këto studime bëjnë të mundur edhe identifikimin e anomalive të enëve të veshkave dhe praninë e sëmundjeve të tjera të veshkave.

(Fig. 5.24).

Në një arteriogram renale selektive, në vendndodhjen e kistës përcaktohet një hije avaskulare me kontrast të ulët të një formacioni të rrumbullakët (Fig. 5.25). Nefroscintigrafia statike zbulon një defekt të rrumbullakët në akumulimin e radiogjurmuesve.

Oriz. 5.23. CT. Kist solitar i polit të poshtëm të veshkës së djathtë

Oriz. 5.24. CT me shumë feta me kontrast. Lloji segmental i shumëfishtë i arterieve renale (1), kisti (2) dhe tumori (3) i veshkës

Oriz. 5.25. Arteriogram renale selektive. Kist solitar i polit të poshtëm të veshkës së majtë (shigjeta)

Diagnoza diferenciale kryhet me sëmundjen multikistike, sëmundjen policistike, hidronefrozën dhe veçanërisht me tumoret e veshkave.

Indikacionet për trajtimin kirurgjik janë madhësia e kistës më shumë se 3 cm dhe prania e komplikimeve të saj. Metoda më e thjeshtë është punksioni perkutan i kistit nën drejtimin ekografik me aspirim të përmbajtjes së tij, të cilat i nënshtrohen ekzaminimit citologjik. Nëse është e nevojshme, bëhet cistografia. Pas evakuimit të përmbajtjes, substancat sklerozuese (alkool etilik) injektohen në zgavrën e kistit. Metoda jep një përqindje të lartë të recidivave, pasi ruhen membranat e kistit, të afta për të prodhuar lëngje.

Aktualisht, metoda kryesore e trajtimit është heqja laparoskopike ose retroperitoneoskopike e kistit. Kirurgjia e hapur - lumbotomia - përdoret rrallë (Fig. 66, shih insertin me ngjyra). Indikohet kur kisti arrin përmasa të mëdha, ka natyrë multifokale me atrofi të parenkimës renale, si dhe në prani të malinjitetit të saj. Në raste të tilla kryhet resekcioni i veshkave ose nefrektomia.

Kist parapelvikështë një kist i lokalizuar në regjionin e sinusit renal, në hilumin e veshkës. Muri i kistit është ngushtë ngjitur me enët e veshkave dhe legenit, por nuk komunikon me të. Arsyeja e formimit të saj është moszhvillimi i enëve limfatike të sinusit renal gjatë periudhës neonatale.

Manifestimet klinike të një kisti parapelvik përcaktohen nga vendndodhja e tij, domethënë presioni në legen dhe pedikulën vaskulare të veshkës. Pacientët përjetojnë dhimbje. Mund të shfaqet hematuria dhe hipertensioni arterial.

Diagnoza është e njëjtë si për kistet renale solitare. Diagnoza diferenciale kryhet me zgjerimin e legenit gjatë hidronefrozës, për të cilën përdoren metoda me ultratinguj dhe rreze X me kontrast të traktit urinar.

Nevoja për trajtim lind kur kisti rritet ndjeshëm në madhësi dhe zhvillohen komplikime. Vështirësitë teknike gjatë ekscizionit të tij shoqërohen me afërsinë e legenit dhe enëve renale.

Divertikuli i hirit ose legenitËshtë një formacion i vetëm lëngu i rrumbullakosur që komunikon me ta, i veshur me urotelium. Ajo i ngjan një kisti të thjeshtë renale dhe më parë quhej gabimisht kist kalice ose legen. Dallimi themelor midis një divertikulumi dhe një kisti solitar është lidhja e tij nga një istmus i ngushtë me sistemin e zgavrës renale, i cili e karakterizon këtë formacion si një divertikul të vërtetë të veshkës.

Oriz. 5.26. CT me shumë feta me kontrast. Divertikula e kaliksit të majtë të veshkave (shigjeta)

qafës së mitrës ose legenit. Diagnoza vendoset në bazë të urografisë ekskretuese dhe CT-së shumëfishe me kontrast (Fig. 5.26).

Në disa raste, mund të kryhet ureteropielografia retrograde ose divertikulografia perkutane. Në bazë të këtyre metodave vendoset qartë komunikimi i divertikulit me sistemin pielocaliceal të veshkës.

Trajtimi kirurgjik indikohet për përmasa të mëdha të divertikulit dhe komplikimet që lindin në lidhje me këtë. Ai konsiston në rezeksionin e veshkës me heqjen e divertikulit.

Anomalitë kaliceal-medulare.syth sfungjeri- një keqformim shumë i rrallë i karakterizuar nga zgjerimi cistik i distalit

pjesë të kanaleve grumbulluese. Dëmi është kryesisht dypalësh, difuz, por procesi mund të kufizohet në një pjesë të veshkës. Veshka sfungjer është më e zakonshme tek djemtë dhe ka një ecuri të favorshme, praktikisht pa ndikuar në funksionin e veshkave.

Sëmundja mund të jetë asimptomatike për një periudhë të gjatë, ndonjëherë duke shkaktuar dhimbje në rajonin e mesit. Manifestimet klinike vërehen vetëm kur ndodhin komplikime (infeksion, mikro- dhe makrohematuri, nefrokalcinozë, formim gurësh). Gjendja funksionale e veshkave mbetet normale për një kohë të gjatë.

Një veshkë sfungjerore diagnostikohet duke përdorur metoda me rreze x. Urografitë vëzhguese dhe ekskretuese shpesh zbulojnë nefrokalcinozë - një grumbullim karakteristik i kalcifikimeve dhe/ose gurëve të vegjël të fiksuar në zonën e piramidave renale, të cilat, si një gips, theksojnë konturin e tyre. Në medullën, që korrespondon me piramidat, zbulohen një numër i madh i cisteve të vogla. Disa prej tyre dalin në lumenin e hive, duke i ngjan një tufe rrushi.

Diagnoza diferenciale duhet të bëhet, para së gjithash, me tuberkulozin e veshkave.

Pacientët me veshkë sfungjer të pakomplikuar nuk kanë nevojë për trajtim. Trajtimi kirurgjik indikohet për zhvillimin e komplikimeve: formimi i gurëve, hematuria.

Megakaliks (megakalikoz)- zgjerimi kongjenital jo obstruktiv i kaliksit, që rezulton nga displazia medulare. Zgjerimi i të gjitha grupeve të kalikseve quhet polimegakaliks (megapolikalikoza).

Me megakaliks, madhësia e veshkës është normale, sipërfaqja e saj është e lëmuar. Shtresa kortikale është me madhësi dhe strukturë normale, medulla është e pazhvilluar dhe e holluar. Papilat janë të rrafshuara dhe të diferencuara dobët. E avancuar

Oriz. 5.27. Urografia ekskretuese. Megapolikalikoza në të majtë

kalika mund të kalojë direkt në legen, i cili, ndryshe nga rasti i hidronefrozës, mbetet në përmasa normale. Segmenti pieloureteral formohet normalisht, ureteri nuk ngushtohet. Në një kurs të pakomplikuar, funksioni i veshkave nuk është i dëmtuar. Zgjerimi i kalikave nuk shkaktohet nga pengimi i qafës së tyre, siç ndodh kur ka gur në këtë zonë ose sindromën e Fraley (ngjeshja e qafës së kaliksit nga një trung arterial segmental), por është i një joobstruktiv kongjenital. natyrës.

Për diagnozë përdoren metoda me ultratinguj dhe rreze X me kontrast të traktit urinar. Në urogramet ekskretuese shihet zgjerimi i të gjitha grupeve të kalikave me mungesë të ektazisë së legenit (Fig. 5.27).

Megapolikalikoza, ndryshe nga hidronefroza, në rastet e pakomplikuara nuk kërkon korrigjim kirurgjik.

5.2. ANOMALI URETRE

Defektet e zhvillimit ureteret përbëjnë 22% të të gjitha anomalive të sistemit urinar. Në disa raste ato kombinohen me anomali të zhvillimit të veshkave. Si rregull, anomalitë e ureterëve çojnë në çrregullime të urodinamikës. Pranohet klasifikimi i mëposhtëm i keqformimeve ureterale.

■ agenesis (aplasia);

■ dyfishim (i plotë dhe jo i plotë);

■ trefishim.

■ retrokaval;

■ retroiliac;

■ ektopia e vrimës ureterike.

Anomalitë në formën e ureterëve

■ ureteri spirale (në formë unaze).

■ hipoplazia;

■ displazi neuromuskulare (akalasia, megaureter, megadolihoureter);

■ ngushtimi kongjenital (stenoza) e ureterit;

■ valvula ureterale;

■ divertikuli ureteral;

■ ureterocele;

■ refluksi vezikureteropelvik. Anomalitë në numrin e ureterëve

Agenesis (aplasia)- mungesa kongjenitale e ureterit, e shkaktuar nga moszhvillimi i embrionit ureterik. Në disa raste, ureteri mund të përcaktohet në formën e një kordoni fijor ose një procesi që përfundon verbërisht (Fig. 5.28). I njëanshëm agjeneza e ureterit kombinohet me agjenezën e veshkës në të njëjtën anë ose sëmundje multikistike. DyaneshemËshtë jashtëzakonisht i rrallë dhe i papajtueshëm me jetën.

Diagnoza bazohet në të dhënat e studimeve me rreze X me kontrast dhe nefroscintigrafi, të cilat zbulojnë mungesën e një veshke. Shenjat karakteristike cistoskopike janë moszhvillimi ose mungesa e gjysmës së trekëndëshit vezikal dhe grykës së ureterit në anën përkatëse. Kur pjesa distale e ureterit ruhet, hapja e tij është gjithashtu e pazhvilluar, megjithëse ndodhet në vendin e zakonshëm. Në këtë rast, ureterografia retrograde lejon konfirmimin e skajit të verbër të ureterit.

Trajtimi kirurgjik kryhet kur zhvillohet një proces purulent-inflamator dhe formohen gurë në ureterin me fund të verbër. Organi i prekur hiqet kirurgjik.

Dyfishim- keqformimi më i zakonshëm i ureterëve. Kjo anomali shfaqet 5 herë më shpesh tek vajzat sesa tek djemtë.

Në mënyrë tipike, gjatë migrimit kaudal, ureteri i gjysmës së poshtme të veshkës është i pari që lidhet me fshikëzën dhe, për rrjedhojë, zë një pozicion më të lartë dhe anësor sesa ureteri i gjysmës së sipërme të saj. Uretrat në seksionet e legenit kryqëzohen me njëri-tjetrin dhe derdhen në fshikëz në atë mënyrë që goja e pjesës së sipërme të jetë e vendosur poshtë dhe mediale, dhe e poshtme është e vendosur sipër dhe anash (ligji Weigert-Meyer) (Fig. 5.29 ).

Dyfishimi i traktit të sipërm urinar mund të jetë nje- ose e dyanshme, e plotë (ureter dupleks) Dhe i paplotë (fissus ureter)(Fig. 41, 42, shih insertin me ngjyra). Në rast të dyfishimit të plotë të secilit

Oriz. 5.28. Aplazia e veshkës së majtë. Ureteri që përfundon verbërisht

Oriz. 5.29. Ligji Weigert-Meyer. Kryqëzimi i ureterëve dhe vendndodhja e gojës së tyre në fshikëz me dyfishim të plotë të traktit urinar

Ureteri hapet në një vrimë të veçantë në fshikëz. Dyfishimi jo i plotë i traktit të sipërm urinar karakterizohet nga prania e dy legenit dhe ureterëve, që lidhen në rajonin e legenit dhe hapen në fshikëz me një gojë.

Veçoritë e përshkruara të topografisë së ureterëve me dyfishim të traktit të sipërm urinar predispozojnë për komplikime. Kështu, ureteri i gjysmës së poshtme të veshkës, i cili ka një grykë më të lartë dhe të vendosur anash, ka një tunel të shkurtër submukozal, gjë që është arsyeja e shpeshtësisë së lartë të refluksit vezikuretereropelvik në këtë ureter. Përkundrazi, gryka e ureterit të gjysmës së sipërme të veshkës është shpesh ektopike dhe e prirur për stenozë, e cila është shkaku i zhvillimit të hidroureteronefrozës.

Dyfishimi i ureterit në mungesë të shqetësimeve urodinamike nuk manifestohet klinikisht. Kjo anomali mund të dyshohet me anë të sonografisë, në të cilën përcaktohet dyfishimi i veshkës dhe ureterët, nëse zgjerohen, mund të jenë të dukshëm në rajonet e tyre të legenit ose legenit. Diagnoza përfundimtare vendoset në bazë të urografisë ekskretuese, CT multifetare me kontrast, MRI dhe cistoskopisë. Në mungesë të funksionit të gjysmës së veshkës, diagnoza mund të konfirmohet me ureteropielografi antegrade ose retrograde.

Trefishimi i legenit dhe ureterëve është kazuist.

Trajtimi është kirurgjik nëse zhvillohen komplikime. Në rast ngushtimi ose ektopie të ureterit kryhet ureterocistoanastomoza dhe në rast të refluksit vezikoureteral kryhen operacione antirefluks. Nëse funksioni i të gjithë veshkës humbet, indikohet nefrureterektomia (Fig. 60, shih insertin me ngjyra) dhe heminefroureterektomia indikohet për njërën nga gjysmat e saj.

Anomalitë e pozicionit të ureterëve

Ureteri retrokaval- një anomali e rrallë në të cilën ureteri në rajonin e mesit shkon nën vena kava dhe, pasi e ka kaluar atë në një unazë, kthehet në pozicionin e tij të mëparshëm kur kalon në rajonin e legenit (Fig. 43, shih insertin me ngjyra). Kompresimi i ureterit nga vena kava inferiore çon në prishje të kalimit të urinës me zhvillimin e hidroureteronefrozës dhe pamjes klinike karakteristike të saj. Kjo anomali mund të dyshohet nga ekografia dhe urografia ekskretuese, e cila zbulon një zgjerim të sistemit të zgavrës së veshkës dhe ureterit deri në të tretën e mesme të saj, një kthesë në formë loop dhe strukturën normale të ureterit në rajonin e legenit. Diagnoza konfirmohet duke përdorur CT dhe MRI me shumë feta.

Trajtimi kirurgjik konsiston në kryqëzimin, si rregull, me rezeksionin e seksioneve të ndryshuara të ureterit dhe kryerjen e ureteruretereroanastomozës me vendosjen e organit në pozicionin e tij normal në të djathtë të vena kava.

Ureteri retroiliak- një keqformim jashtëzakonisht i rrallë në të cilin ureteri ndodhet prapa vazave iliake (Fig. 43, shih insertin me ngjyra). Kjo anomali, ashtu si ureteri retrokaval, çon në bllokimin e tij me zhvillimin e hidroureteronefrozës. Trajtimi kirurgjik konsiston në prerjen e ureterit, lirimin e tij nga poshtë enëve dhe kryerjen e ureteroureteroanastomozës antevazale.

Gryka ektopike ureterale- një anomali e karakterizuar nga një vendndodhje atipike intravesike ose ekstravezike e grykave të njërit ose të të dy ureterëve. Ky keqformim është më i zakonshëm tek vajzat dhe, si rregull, kombinohet me dyfishim të ureterit dhe/ose ureterocele. Shkaku i kësaj anomalie është një vonesë ose ndërprerje e ndarjes së mikrobit ureterik nga duktusi Wolffian gjatë embriogjenezës.

TE intravesike Llojet e ektopisë së grykës ureterike përfshijnë zhvendosjen e saj poshtë dhe mediale në qafën e fshikëzës. Ky ndryshim në vendndodhjen e gojës është zakonisht asimptomatik. Grimcat e uretereve me te tyre ekstravezikale ektopia hapet në uretër, parauretrale, mitër, vaginë, vas deferens, vezikulën seminale, rektum.

Kuadri klinik i ektopisë ekstravezike të grykës së ureterit përcaktohet nga vendndodhja e saj dhe varet nga gjinia. Tek vajzat, ky defekt zhvillimor manifestohet si mosmbajtje urinare me urinim normal të ruajtur. Tek djemtë, gjatë zhvillimit intrauterin, duktusi Wolffian shndërrohet në kanal ejakulues dhe fshikëza seminale, prandaj gryka ektopike e ureterit është gjithmonë e vendosur afër sfinkterit uretral dhe mosmbajtje urinare nuk ndodh.

Diagnoza bazohet në rezultatet e një ekzaminimi gjithëpërfshirës, ​​duke përfshirë urografinë ekskretuese, CT, vaginografinë, uretro- dhe cistoskopinë, kateterizimin e grykës ektopike dhe uretro- dhe ureterografinë retrograde.

Trajtimi i kësaj anomalie është kirurgjik dhe konsiston në transplantimin e ureterit ektopik në fshikëzën urinare (ureterocistoanastomoza), dhe në mungesë të funksionit të veshkave - nefroureterektomia ose heminefroureterektomia.

Anomalitë në formën e ureterëve

Ureteri spirale (në formë unaze).- një keqformim jashtëzakonisht i rrallë në të cilin ureteri në të tretën e mesme ka formën e një spiraleje ose unaze. Procesi mund të veshin nje- Dhe dypalëshe karakter. Kjo anomali është pasojë e pamundësisë së ureterit për t'u rrotulluar me veshkën gjatë lëvizjes së saj intrauterine nga legeni në rajonin e mesit.

Përdredhja e ureterit çon në zhvillimin e proceseve obstruktive-retenciale në veshka, zhvillimin e hidronefrozës dhe pielonefritit kronik. Urografia ekskretore, CT me shumë feta, MRI dhe, nëse është e nevojshme, ureterografia perkutane retrograde ose antegrade ndihmojnë në vendosjen e diagnozës.

Trajtimi është kirurgjik. Rezeksioni i ureterit kryhet me ureteroureteroanastomozë ose ureterocistoanastomozë.

Anomalitë e strukturës së ureterit

Hipoplazia ureteri zakonisht kombinohet me hipoplazinë e veshkës përkatëse ose gjysmën e saj kur dyfishohet, si dhe me një veshkë multikistike. Me këtë anomali, lumeni i ureterit ngushtohet ose fshihet ndjeshëm, muri hollohet, peristaltika dobësohet dhe gryka zvogëlohet në madhësi. Diagnoza bazohet në të dhënat nga cistoskopia, urografia ekskretuese dhe ureterografia retrograde.

Displasia neuromuskulare ureteri u përshkrua me emrin "mega-ureter" nga J. Goulk në 1923 si një sëmundje kongjenitale e manifestuar nga zgjerimi dhe zgjatja e ureterit (për analogji me termin "megacolon"). Ky është një nga keqformimet më të zakonshme dhe më të rënda të ureterëve, i shkaktuar nga moszhvillimi ose mungesa e plotë e shtresës muskulore të tij dhe inervimi i dëmtuar. Si rezultat, ureteri nuk është i aftë për tkurrje aktive dhe humbet funksionin e tij të lëvizjes së urinës nga legeni në fshikëz. Me kalimin e kohës, ky lloj pengimi dinamik çon në zgjerimin dhe zgjatjen edhe më të madhe me formimin e ngërçeve genikulare (megadolichoureter). Përkeqësimi i transportit të urinës lehtësohet nga toni normal i detrusorit të fshikëzës dhe kombinimi i kësaj anomalie me defekte të tjera zhvillimore (vrima ureterike ektopike, ureterocela, refluksi vezikuretereropelvik, mosfunksionimi neurogjen i fshikëzës urinare). Shtimi i shpeshtë i infeksionit në sfondin e urostazës kontribuon në zhvillimin e ureteritit kronik me dhëmbëza të mëvonshme të murit ureteral dhe një ulje edhe më të madhe të funksionit të traktit të sipërm urinar. Shenjat karakteristike histologjike të megaureterit janë moszhvillimi i konsiderueshëm i strukturave neuromuskulare të ureterit me mbizotërim të indit të mbresë.

Akalazia ureteri është displazi neuromuskulare e rajonit të tij të legenit. Moszhvillimi i ureterit me këtë anomali është i natyrës lokale dhe nuk prek seksionet e tij mbi të, ku ato ndryshojnë pak ose zhvillohen normalisht. Nga këto pozicione, akalazia e ureterit duhet të konsiderohet jo një fazë e zhvillimit të megaureterit, por një nga varietetet e tij. Si rregull, zgjerimi i ureterit në pjesën e tij të legenit me akalazi mbetet në të njëjtin nivel gjatë gjithë jetës. Në disa raste, pjesët e sipërme të ureterit mund të përfshihen

Oriz. 5.30. Urografia ekskretuese. Akalazia e ureterit të majtë

në procesin patologjik dytësor nga stagnimi i urinës në cistoidin e zgjeruar, domethënë pengimi dinamik.

Kuadri klinik i displazisë neuromuskulare të ureterit varet nga shkalla e ashpërsisë së saj. Me akalazinë e njëanshme ose megaureter, gjendja e përgjithshme mbetet e kënaqshme për një kohë të gjatë. Simptomat janë të lehta ose mungojnë, gjë që është një nga arsyet e diagnozës së vonë të displazisë neuromuskulare tashmë në moshën madhore. Shenjat e para të megaureterit shkaktohen nga shtimi i pielonefritit kronik. Dhimbja shfaqet në rajonin përkatës të mesit, ethe me të dridhura dhe dizuri. Vërehet një ecuri e rëndë klinike me megaureter dypalësh. Që në moshë të re, zbulohen simptomat e dështimit kronik të veshkave.

mjaftueshmëria: vonesa e fëmijës në zhvillimin fizik, ulje e oreksit, poliuri, etje, dobësi, lodhje.

Diagnoza e displazisë neuromuskulare bazohet në metodat e hulumtimit laboratorik, rrezatues, urodinamik dhe endoskopik. Sonografia na lejon të zbulojmë zgjerimin e sistemit pyelocaliceal dhe ureterit në seksionet e tij pelvikale dhe prevezike, si dhe një ulje të shtresës së parenkimës renale. Një shenjë karakteristike e akalazisë në urogramet ekskretuese është një zgjerim i konsiderueshëm i ureterit pelvik me pjesë të pandryshuara mbivendosje të traktit urinar (Fig. 5.30).

Me megaureter, ka një rritje në gjatësi dhe një zgjerim të konsiderueshëm të ureterit në të gjithë gjatësinë e tij me zona të përkuljeve në formë gjuri. Pieloureterografia antegrade bën të mundur vendosjen e diagnozës në mungesë të funksionit renal sipas urografisë ekskretuese.

Në diagnozën diferenciale, megaureteri duhet të dallohet nga hidroureteronefroza, e cila shfaqet si pasojë e ngushtimit të ureterit.

Trajtimi kirurgjik i displazisë neuromuskulare ureterale varet kryesisht nga faza e sëmundjes. Janë propozuar mbi 100 metoda të korrigjimit kirurgjik. Shkalla e aftësive kompensuese, veçanërisht karakteristike për fëmijët e vegjël, varet nga ashpërsia e çrregullimeve anatomike dhe funksionale, diametri i ureterit dhe aktiviteti i procesit pielonefritik. Trajtimi kirurgjik konsiston në heqjen e ureterit të zgjeruar përgjatë gjatësisë dhe gjerësisë me implantim submukozal.

atë në fshikëz sipas Politano-Leadbetter. Ndryshimet më të theksuara në murin e ureterit me dëmtim të konsiderueshëm të funksionit të tij janë një tregues për kirurgji plastike intestinale të ureterit (Fig. 54, 55, shih insertin me ngjyra).

Ngushtimi kongjenital (stenoza) e ureterit, Si rregull, lokalizohet në seksionet e tij periplokanale, më rrallë - prevezike, si rezultat i të cilave zhvillohet hidronefroza ose hidroureteronefroza. Për shkak të shpeshtësisë, karakteristikave të etiologjisë, patogjenezës, ecurisë klinike dhe metodave të korrigjimit kirurgjik, transformimi hidronefrotik identifikohet si një formë e veçantë nozologjike dhe diskutohet në Kapitullin 6.

Valvulat ureterale- këto janë dyfishime lokale të mukozës dhe submukozës ose, më rrallë, të gjitha shtresave të murit ureteral. Kjo anomali është jashtëzakonisht e rrallë. Arsyeja e formimit të saj është një tepricë kongjenitale e mukozës ureterale. Valvulat mund të kenë një drejtim të zhdrejtë, gjatësor, tërthor dhe më shpesh lokalizohen në seksionet e legenit ose prevezikal të ureterit. Ato mund të shkaktojnë pengim të ureterit me zhvillimin e transformimit hidronefrotik, i cili është një tregues për trajtim kirurgjik - rezeksion i seksionit të ngushtuar të ureterit me anastomozë midis pjesëve të pandryshuara të traktit urinar.

Një divertikul ureteral është një anomali e rrallë që manifestohet si një zgjatje e murit të saj në formë qese. Divertikulat më të shpeshta janë ureteri i djathtë, me një lokalizim mbizotërues në rajonin e legenit. Janë përshkruar edhe divertikulat bilaterale ureterale. Muri i divertikulit përbëhet nga të njëjtat shtresa si vetë ureteri. Diagnoza vendoset në bazë të urografisë ekskretuese, ureterografisë retrograde, CT spirale dhe MRI. Trajtimi kirurgjik indikohet për zhvillimin e hidroureteronefrozës si pasojë e bllokimit të ureterit në zonën e divertikulit. Ai konsiston në rezeksionin e divertikulit dhe të murit ureteral me ureteruretereroanastomozë.

Ureterocela- zgjerimi si kist i pjesës intramurale të ureterit me zgjatjen e tij në lumenin e fshikëzës (Fig. 15, shih insertin me ngjyra). Është një anomali e zakonshme dhe diagnostikohet në 1-2% të pacientëve të të gjitha grupmoshave që i nënshtrohen ekzaminimit cistoskopik.

Ureterocela mund të jetë nje- Dhe dypalëshe. Arsyeja e formimit të saj është moszhvillimi kongjenital neuromuskular i shtresës submukozale të pjesës intramurale të ureterit në kombinim me ngushtësinë e gojës së saj. Si rezultat i këtij keqformimi, mukoza e këtij seksioni të ureterit gradualisht zhvendoset (shtrihet) në zgavrën e fshikëzës me formimin e një kisti të rrumbullakët ose në formë dardhe të madhësive të ndryshme. Muri i saj i jashtëm është mukoza e fshikëzës, dhe muri i brendshëm është mukoza e ureterit. Në majë të ureterocelës ka një vrimë të ngushtuar të ureterit.

Ekzistojnë dy lloje të kësaj anomalie ureterale - ortotopike Dhe heterotopike (ektopike) ureterocela. E para ndodh kur vrima ureterale është në një vend normal. Ka përmasa të vogla, tkurret mirë dhe, si rregull, nuk ndërhyn në daljen e urinës nga veshkat. Kjo ureterocele asimptomatike diagnostikohet më shpesh tek të rriturit. Ureterocela heterotopike ndodh kur ka ektopi të ulët të grykës ureterike drejt daljes.

Vezika urinare. Tek femijet e vegjel ne 80-90 % te rasteve diagnostikohet nje tip ektopik i ureteroceles, me shpesh gryka e poshtme, me dyfishim te ureterit. Forma e njëanshme mbizotëron, më rrallë sëmundja zbulohet në të dy anët.

Ureterocela shkakton ndërprerje të kalimit të urinës, e cila gradualisht çon në zhvillimin e hidroureteronefrozës. Një ndërlikim i zakonshëm i ureterocele është formimi i gurëve në të.

Simptomat klinike varen nga madhësia dhe vendndodhja e ureterocelës. Sa më e madhe të jetë ureterocela dhe sa më e rëndë të jetë obstruksioni ureteral, aq më të hershme dhe më të theksuara shfaqen simptomat e kësaj anomalie. Dhimbja shfaqet në rajonin përkatës të mesit, kur në të formohet një gur dhe ngjitet një infeksion - dizuria. Me ureterocela të mëdha, mund të shfaqen vështirësi në urinim për shkak të pengimit të qafës së fshikëzës. Tek gratë, ureterocela mund të prolapsojë përtej uretrës.

Vendi kryesor në diagnozë i jepet metodave të hulumtimit të rrezatimit dhe cistoskopisë. Një shenjë karakteristike në sonografi është një formacion hipoekoik i rrumbullakosur në zonën e qafës së fshikëzës, mbi të cilin mund të identifikohet një ureter i zgjeruar (Fig. 5.31, 5.32).

Në urogramet ekskretuese, vizualizohen CT me kontrast dhe MRI, ureterocela dhe hidroureteronefroza me ashpërsi të ndryshme (Fig. 5.33).

Cistoskopia është metoda kryesore për diagnostikimin e ureterocelës (Fig. 15, shih insertin me ngjyra). Me ndihmën e saj, ju mund të konfirmoni me siguri diagnozën e kësaj anomalie, të përcaktoni llojin e ureterocelës, madhësinë e saj dhe anën e lezionit. Ureterocela përkufizohet si një formacion i rrumbullakët i vendosur në trekëndëshin e fshikëzës, në kulmin e të cilit hapet vrima e ureterit; kur urina lëshohet, ureterocela tkurret dhe zvogëlohet në madhësi (kolapsohet).

Ureterocela ortotopike e përmasave të vogla pa shqetësime urodinamika nuk kërkon trajtim. Lloji i ndërhyrjes kirurgjikale përcaktohet duke marrë parasysh madhësinë dhe vendndodhjen e ureterocelës, si dhe shkallën

Oriz. 5.31. Sonogrami transabdominal. Ureterocela e majtë (shigjeta)

Oriz. 5.32. Sonogrami transrektal. Ureterocela e madhe (1) me zgjerim të konsiderueshëm të ureterit (2)

Oriz. 5.33. Urogramet ekskretuese në minutat e 7-të (a) dhe të 15-të (b) të studimit. Ureterocela (1) në të djathtë me zgjerim të ureterit (2) (hidroureteronefrozë)

transformimi hidronefrotik. Në varësi të kësaj, përdoret rezeksioni endoskopik transuretral i ureterocelës ose rezeksioni i hapur i saj me ureterocistoanastomozë.

Refluksi vezikuretereropelvik (VUR)- procesi i refluksit retrograd të urinës nga fshikëza në traktin e sipërm urinar. Është patologjia më e shpeshtë e sistemit urinar tek fëmijët dhe ndahet në fillore Dhe dytësore. VUR primare ndodh si rezultat i inkompetencës kongjenitale (maturimit jo të plotë) të kryqëzimit vezikoureteral. Sekondar - është një ndërlikim i pengimit të daljes së fshikëzës, që zhvillohet për shkak të rritjes së presionit në fshikëz.

PMR mund të jetë aktive Dhe pasive. Në rastin e parë, ndodh në momentin e urinimit me një rritje maksimale të presionit intravesik, në të dytën, mund të vërehet në pushim.

Një manifestim klinik karakteristik i VUR është shfaqja e dhimbjes në rajonin e mesit gjatë urinimit. Kur ndodh një infeksion, shfaqen simptomat e pielonefritit kronik.

Në diagnozën e PMR, rolin kryesor e zënë metodat e kërkimit të radionuklideve me rreze X. Cistografia retrograde në qetësi dhe gjatë urinimit (cistografia e zbrazët) zbulon jo vetëm praninë e saj, por edhe ashpërsinë e anomalisë (shih Kapitullin 4, Fig. 4.32).

Trajtimi konservativ është i mundur në fazat fillestare të sëmundjes, trajtimi kirurgjik konsiston në kryerjen e operacioneve të ndryshme kundër refluksit.

tions, nga të cilat më e thjeshta është futja endoskopike submukoze në zonën e gojës së bioiplanteve formuese (silikoni, kolagjeni, pasta Teflon, etj.) që pengojnë rrjedhjen e kundërt të urinës. Operacionet për rindërtimin e vrimës ureterale kanë gjetur përdorim të gjerë dhe aktualisht kryhen, ndër të tjera, duke përdorur teknologjinë e asistuar nga robotët.

5.3. ANOMALITË E FSHIKËS SË FSHIKËS

Dallohen keqformimet e mëposhtme të fshikëzës:

■ anomalitë e kanalit urinar (urachus);

■ agjeneza e fshikëzës;

■ dyfishimi i fshikëzës;

■ divertikuli i lindur i fshikëzës urinare;

■ ekstrofia e fshikëzës;

■ tkurrje kongjenitale e qafës së fshikëzës.

Uraku(urachus)- kanali urinar, i cili lidh fshikëzën në zhvillim përmes kordonit të kërthizës me lëngun amniotik gjatë periudhës së zhvillimit intrauterin të fetusit. Zakonisht deri në momentin që lind foshnja është e rritur. Me defekte zhvillimore, uraku mund të mos shërohet plotësisht ose pjesërisht. Në varësi të kësaj, dallohen anomalitë e urakut.

Fistula e kërthizës- mosmbyllja e një pjese të urakut, hapja si fistulë në kërthizë dhe moskomunikimi me fshikëzën. Shkarkimi i vazhdueshëm nga fistula çon në acarim të lëkurës rreth tij dhe infeksion.

Fistula veziko-kërthizore- mosbashkim i plotë i urakut. Në këtë rast, ka një lëshim të vazhdueshëm të urinës nga fistula.

Kist Urakal- mosmbyllja e pjesës së mesme të kanalit urinar. Kjo anomali është asimptomatike dhe shfaqet vetëm kur ka përmasa të mëdha ose mbytje. Në disa raste, mund të ndihet përmes murit të përparmë të barkut.

Diagnoza e anomalive urakale bazohet në përdorimin e metodave të hulumtimit me ultratinguj, rreze X (fistulografi) dhe endoskopike (cistoskopia me futjen e blu metilenit në traktin fistuloz dhe zbulimin e tij në urinë). Trajtimi kirurgjik konsiston në heqjen e urakut.

Agjeneza e fshikëzës- mungesa e lindur e saj. Një anomali jashtëzakonisht e rrallë, e cila zakonisht kombinohet me defekte zhvillimore që janë të papajtueshme me jetën.

Dyfishimi i fshikëzës- gjithashtu një anomali shumë e rrallë e këtij organi. Karakterizohet nga prania e një septumi që ndan zgavrën e fshikëzës në dy gjysma. Në secilën prej tyre hapet goja e ureterit përkatës. Kjo anomali mund të shoqërohet me dyfishim të uretrës dhe praninë e dy qafave të fshikëzës. Ndonjëherë septumi mund të jetë i paplotë dhe më pas shfaqet një fshikëz me "dy dhoma" (Fig. 5.34).

Divertikuli i lindur i fshikëzës- zgjatje sakulare e murit të fshikëzës nga jashtë. Si rregull, ajo është e vendosur në murin posterolateral të fshikëzës afër gojës, pak sipër dhe anash saj.

Oriz. 5.34. Dyfishimi i fshikëzës: A- i plotë; b- e paplotë

Muri i divertikulit kongjenital (të vërtetë), ndryshe nga ai i fituar, ka të njëjtën strukturë si muri i fshikëzës. Divertikuli i fituar (i rremë) zhvillohet për shkak të pengimit të daljes së fshikëzës dhe rritjes së presionit në fshikëz. Si rezultat i shtrirjes së tepërt të murit të fshikëzës, ajo bëhet më e hollë me zgjatjen e mukozës midis tufave të fibrave të muskujve të hipertrofizuar. Stagnimi i vazhdueshëm i urinës në divertikulum kontribuon në formimin e gurëve dhe zhvillimin e inflamacionit kronik.

Simptomat karakteristike klinike të kësaj anomalie janë vështirësia në urinim dhe zbrazja e fshikëzës në dy faza (së pari zbrazet fshikëza, më pas divertikuli).

Diagnoza vendoset në bazë të ultrazërit (Fig. 5.35), cistografisë (Fig. 5.36) dhe cistoskopisë (Fig. 20, shih insertin me ngjyra).

Trajtimi kirurgjik konsiston në heqjen e divertikulit dhe qepjen e defektit që rezulton në murin e fshikëzës.

Ekstrofia e fshikëzës- keqformim i rëndë, që konsiston në mungesën e murit të përparmë të fshikëzës dhe pjesës përkatëse të murit të përparmë të barkut (Fig. 40, shih insertin me ngjyra). Kjo anomali vihet re më shpesh te djemtë dhe shfaqet në 1 në 30-50 mijë të porsalindur. Ekstrofia e fshikëzës shpesh kombinohet me keqformime të traktit urinar të sipërm dhe të poshtëm, prolaps

Oriz. 5.35. Sonogrami transabdominal. Divertikuli (1) i fshikëzës (2)

Oriz. 5.36. Cistogram zbritës. Divertikulat e fshikëzës

në rektum, tek djemtë - me epispadia, hernie inguinale, kriptorkizëm, tek vajzat - me anomali të mitrës dhe vaginës.

Me një anomali të tillë, urina derdhet vazhdimisht, e cila më pas çon në macerim dhe ulçerim të lëkurës së perineumit, organeve gjenitale dhe kofshëve. Kur një fëmijë tendoset (kur qesh, bërtet, qan), muri i fshikëzës zgjatet në një top dhe dalja e urinës rritet. Membrana e mukozës është hiperemike dhe rrjedh gjak lehtësisht. Në qoshet e poshtme të defektit përcaktohen vrimat e ureterëve. Ekstrofia e fshikëzës, si rregull, kombinohet me diastazën e eshtrave të simfizës pubis, e cila manifestohet nga një ecje "rose". Kontakti i vazhdueshëm i mukozës së fshikëzës dhe uretrës me mjedisin e jashtëm kontribuon në zhvillimin e cistitit kronik dhe pielonefritit.

Trajtimi kirurgjik kryhet në muajt e parë të jetës së fëmijës. Ekzistojnë tre lloje të ndërhyrjeve kirurgjikale:

■ kirurgji plastike rikonstruktive që synon mbylljen e defektit të fshikëzës dhe murit të barkut me indet e veta;

■ transplantimi i trekëndëshit të fshikëzës së bashku me vrimat në zorrën e trashë sigmoid (aktualisht kryhet jashtëzakonisht rrallë);

■ formimi i një rezervuari urinar ortotopik artificial nga një seksion i ileumit.

Tkurrja e qafës së fshikëzës- një defekt zhvillimor i karakterizuar nga zhvillimi i tepërt i indit lidhës në një zonë të caktuar anatomike. Kuadri klinike varet nga ashpërsia e ndryshimeve fibroze në qafën e fshikëzës dhe çrregullimet e urinimit të shoqëruara. Diagnoza e kësaj anomalie bazohet në rezultatet e ekzaminimit instrumental (uroflowmetry në kombinim me cistomanometrinë), uretrografisë dhe uretrokistoskopisë me biopsi të qafës së fshikëzës. Trajtimi endoskopik përfshin prerjen ose heqjen e indit të mbresë.

5.4. ANOMALI TË KANALIT URETER

Keqformimet e uretrës përfshijnë:

■ hipospadia;

■ epispadias;

■ valvulat kongjenitale, obliteracionet, ngushtimet, divertikulat dhe kistat uretral;

■ hipertrofia e tuberkulozit seminal;

■ dyfishimi i uretrës;

■ fistula uretro-rektale;

■ prolapsi i mukozës së uretrës.

Hipospadias- mungesa kongjenitale e një seksioni të uretrës së përparme me zëvendësimin e pjesës që mungon me një kordon të dendur të indit lidhor (akord) dhe lakim të penisit prapa drejt skrotumit. Kjo anomali ndodh me një frekuencë prej 1: 250-300 të porsalindur. Në fakt, hipospadia kombinohet me një strukturë jonormale të penisit. Është, si rregull, anatomikisht i pazhvilluar, i vogël, i hollë dhe fort i lakuar në drejtimin dorsal. Përkulja është veçanërisht e theksuar gjatë një ereksioni. Këndi i lakimit mund të jetë aq i madh saqë aktiviteti seksual bëhet i pamundur. Zakonisht lafsha është e çarë dhe mbulon glansin në formën e një kapuçi. Mund të ndodhë meatostenozë.

Theksoj kapitojnë(më e zakonshme), koronoid, kërcell, skrotal Dhe perineale hipospadia. Dy format e para janë më të lehtat dhe ndryshojnë pak nga njëra-tjetra. Ato karakterizohen nga vendndodhja e hapjes së jashtme të uretrës në nivelin e kokës ose sulkut koronar dhe një lakim të lehtë të penisit.

Forma e kërcellit karakterizohet nga vendndodhja e hapjes së jashtme të uretrës në pjesë të ndryshme të penisit. Sa më afër të jetë ektopike, aq më e theksuar është lakimi i organit. Për shkak të përkuljes dhe meatostenozës, zbrazja e fshikëzës është e vështirë, rrjedha është e dobët dhe e drejtuar poshtë.

Më të rëndat janë format skrotale dhe perineale të hipospadisë. Ato karakterizohen nga moszhvillim dhe lakim i rëndë i penisit dhe shqetësim i rëndë i urinimit, i cili është i mundur vetëm në një pozicion ulur. Të porsalindurit me hipospadia skrotale nganjëherë ngatërrohen me vajza ose hermafroditë të rreme.

Një formë e veçantë është e ashtuquajtura "hipospadia pa hipospadia", në të cilën hapja e jashtme e uretrës është në vendin e saj të zakonshëm në kokën e penisit, por ajo vetë është shkurtuar ndjeshëm. Midis uretrës së shkurtuar dhe penisit me gjatësi normale ekziston një kordon i dendur i indit lidhor (akord), i cili e bën penisin të lakuar ashpër në drejtimin dorsal.

Hipospadia femra, në të cilën muri i pasmë i uretrës dhe muri i përparmë i vaginës janë të ndarë, është jashtëzakonisht i rrallë. Mund të shoqërohet me mosmbajtje urinare stresuese.

Diagnoza e hipospadisë vendoset me ekzaminim objektiv. Në disa raste, mund të jetë e vështirë të dallosh hipospadinë skrotale dhe perineale nga hermafroditizmi i rremë femëror. Në raste të tilla, është e nevojshme të përcaktohet seksi gjenetik i fëmijës. Metodat e rrezatimit bëjnë të mundur identifikimin e pranisë dhe llojit të strukturës së organeve të brendshme gjenitale.

Trajtimi kirurgjik indikohet për të gjitha format e kësaj anomalie dhe kryhet në vitet e para të jetës së fëmijës. Për hipospadia kapitate dhe koronale

Operacioni kryhet në rast të lakimit të konsiderueshëm të penisit të glassit dhe/ose meatostenozës. Për të korrigjuar format më të rënda të hipospadisë, janë propozuar shumë metoda të ndryshme të trajtimit kirurgjik. Të gjitha ato synojnë arritjen e dy qëllimeve kryesore: krijimin e pjesës së munguar të uretrës me formimin e hapjes së saj të jashtme në një pozicion normal anatomik dhe drejtimin e penisit me heqjen e plagëve të indit lidhës (kordeve). Prognoza për kirurgji plastike në kohë është e favorshme. Arrihet një efekt i mirë kozmetik, urinim normal dhe ruajtja e funksionit seksual dhe riprodhues.

Epispadias- çarje kongjenitale përgjatë sipërfaqes së përparme të të gjithë ose një pjese të uretrës. Ky seksion i uretrës, i hapur përpara, së bashku me trupat kavernozë, krijon një brazdë karakteristike që kalon përgjatë pjesës dorsale të penisit. Kjo anomali është shumë më pak e zakonshme se hipospadia, dhe mesatarisht zbulohet në 1 në 50 mijë të porsalindur. Raporti mes djemve dhe vajzave është 3:1.

Tek djemtë, ekzistojnë tre lloje të epispadias: kapitoj, rrjedhin Dhe total. Epispadia e penisit glans karakterizohet nga fakti se muri i përparmë i uretrës është i çarë në brazdë koronare. Penisi është pak i lakuar dhe i ngritur lart. Urinimi dhe ereksioni me këtë formë të epispadias zakonisht nuk janë të dëmtuara.

Forma e kërcellit karakterizohet nga fakti se muri i përparmë i uretrës është i ndarë në të gjithë penisin - në zonën ku lëkura kalon në rajonin pubik. Me këtë formë të epispadias, ka një ndarje të simfizës pubike, dhe ndonjëherë një ndarje të muskujve të barkut. Penisi është shkurtuar dhe lakuar drejt murit të përparmë të barkut. Hapja e uretrës ka formën e një hinke. Gjatë urinimit, rryma drejtohet lart, urina spërkat, gjë që çon në rroba të lagura. Jeta seksuale është e pamundur, pasi penisi është i vogël në madhësi dhe është shumë i lakuar gjatë ereksionit.

Epispadias totale (të plota). përveç çarjes së murit të përparmë të uretrës, karakterizohet nga çarja e muskul unazor të fshikëzës. Uretra ka formën e një hinke dhe ndodhet menjëherë nën mitër. Kjo formë karakterizohet nga mosmbajtje urinare për shkak të moszhvillimit të sfinkterit të fshikëzës. Rrjedhja e vazhdueshme e urinës çon në acarim të lëkurës në skrotum dhe perineum, zhvillohet dermatiti dhe prishet përshtatja normale sociale e fëmijës në shoqërinë e bashkëmoshatarëve të tij. Ekziston një moszhvillim i penisit dhe skrotumit.

Epispadias është më pak e zakonshme tek vajzat sesa tek djemtë. Ka tre forma të tij. Epispadia klitorale, karakterizohet vetëm nga çarja e klitorisit. Hapja e jashtme e uretrës zhvendoset lart dhe hapet sipër saj. Urinimi nuk është i dëmtuar.

formë subsimfizare Ka çarje të uretrës në qafën e fshikëzës dhe çarje të klitorisit. Më e rënda është epipadia të plota, në të cilën mungojnë muri i përparmë i uretrës dhe qafa e fshikëzës dhe hapja e jashtme e uretrës ndodhet prapa simfizës pubike. Ka një çarje të simfizës pubis dhe sfinkterit të fshikëzës, e cila manifestohet me ecje të rosës dhe mosmbajtje urinare.

Në shumicën e pacientëve me epispadia, kapaciteti i fshikëzës urinare zvogëlohet dhe vërehet VUR.

Trajtimi kirurgjik i epispadias kryhet në vitet e para të jetës. Ai konsiston në rindërtimin e uretrës dhe eliminimin e lakimit të penisit.

Valvulat e lindura të uretrës- prania në seksionin e saj proksimal të palosjeve të theksuara të mukozës, që dalin në lumenin e uretrës në formën e urave. Kjo anomali është më e zakonshme tek djemtë dhe përbën 1 në 50 mijë të porsalindur. Valvulat uretrale prishin urinimin normal, vështirësojnë zbrazjen e fshikëzës, çojnë në shfaqjen e urinës së mbetur, zhvillimin e hidroureteronefrozës dhe pielonefritit kronik. Trajtimi endoskopik i valvulave uretral. TOUR-i i tyre po kryhet.

Obliterim kongjenital i uretrësËshtë jashtëzakonisht i rrallë dhe gjithmonë kombinohet me anomali të tjera, shpesh të papajtueshme me jetën.

Striktura kongjenitale e uretrës- një anomali e rrallë në të cilën ka një ngushtim cikatrial të lumenit të tij, duke çuar në çrregullime të urinimit.

Divertikuli i lindur i uretrës- gjithashtu një keqformim i rrallë që konsiston në praninë e një zgjatjeje në formë qese të murit të pasmë të uretrës. Më shpesh lokalizohet në uretrën e përparme. Shfaqet si dizuria dhe lëshimi i pikave të urinës pas përfundimit të urinimit. Diagnoza vendoset në bazë të uretrografisë dhe uretroskopisë, cistoureterografisë miksionale. Trajtimi konsiston në heqjen e divertikulit.

Kistet e lindura të uretrës zhvillohen si rezultat i fshirjes së hapjeve të daljes së gjëndrave bulburetrale. Ato lokalizohen kryesisht në zonën e llambës së uretrës. Ato hiqen në mënyrë kirurgjikale.

Hipertrofia e tuberkulozit spermatik- hiperplazi kongjenitale e të gjithë elementëve të tuberkulozit seminal. Shkakton obstruksion uretral dhe ereksion gjatë urinimit. Diagnostikohet me uretroskopi dhe uretrografi retrograde. Trajtimi konsiston në TUR të pjesës së hipertrofizuar të tuberkulozit seminal.

Dyfishimi i uretrës- një defekt i rrallë zhvillimor. Mund të jetë i plotë ose i paplotë. Dyfishim i plotë e kombinuar me dyfishimin e penisit. Me e zakonshme dyfishimi jo i plotë i uretrës. Në shumicën e rasteve, uretra aksesore përfundon verbërisht. Uretra aksesore ka gjithmonë një corpus cavernosum të pazhvilluar.

Fistula uretro-rektale- një keqformim i rrallë që është pothuajse gjithmonë i kombinuar me atrezinë anale. Ndodh si pasojë e moszhvillimit të septumit rektal urinar.

Prolapsi i mukozës së uretrës- gjithashtu një anomali e rrallë. Mukoza e prolapsuar për shkak të mikroqarkullimit të dëmtuar ka një nuancë kaltërosh dhe ndonjëherë rrjedh gjak. Trajtimi është kirurgjik.

5.5. ANOMALI TË ORGANET GJINITAL TË MESHKULLIT

Anomalitë e testikujve

Keqformimet testikulare ndahen në anomali të numrit, strukturës dhe pozicionit. Anomalitë e sasisë përfshijnë:

Anorkizmi- mungesa kongjenitale e të dy testikujve. E kombinuar me moszhvillimin e organeve të tjera gjenitale. Diagnoza diferenciale me kriptorkizmin abdominal bilateral bëhet në bazë të shintigrafisë së testikujve, CT, MRI dhe laparoskopisë. Trajtimi konsiston në terapinë e zëvendësimit të hormoneve.

Monorkizmi- mungesa kongjenitale e një testiku, epididymis e tij dhe vas deferens. Duhet të dallohet nga torkidizmi i njëanshëm i zvarritjes së barkut duke përdorur metoda të ngjashme diagnostike si për anorkizmin. Për qëllime kozmetike, zëvendësimi i testikujve është i mundur.

Poliorkidizmi- një anomali jashtëzakonisht e rrallë e karakterizuar nga prania e një testiku aksesor. Ndodhet pranë kryesorit, zakonisht është i pazhvilluar dhe, si rregull, nuk ka një shtojcë dhe një vas deferens. Për shkak të rrezikut të lartë të malinjitetit, këshillohet heqja e tij.

Sinorkizmi- bashkim kongjenital i të dy testikujve që nuk kanë zbritur nga zgavra e barkut. Trajtimi është kirurgjik. Ato ndahen dhe zbresin në skrotum.

Anomalitë strukturore përfshijnë hipoplazia testikulare- moszhvillimi i tij i lindur. Diagnostikohet me ekzaminim objektiv (testikujt e reduktuar ndjeshëm palpohen në skrotum), duke përdorur metoda të hulumtimit të rrezatimit dhe radionuklideve. Në trajtim, veçanërisht me një proces dypalësh, përdoret terapi zëvendësuese hormonale.

Anomalitë e pozicionit të testikujve përfshijnë:

Kriptorkizmi- një defekt zhvillimi (nga greqishtja kriptos - i fshehur dhe orchis - testikuj), në të cilin ka pazbritje të njërit ose të dy testikujve në skrotum. orë-

Incidenca e kriptorkizmit tek djemtë e porsalindur të plotë është 3%, dhe tek foshnjat premature rritet 10 herë. Kriptorkizmi në 25-30% të rasteve kombinohet me anomali të organeve të tjera.

Pozicioni jonormal i testisit çon në dështimin e tij anatomik dhe funksional, duke përfshirë atrofinë. Shkaku i ndërlikimit më të rëndësishëm të kriptorkizmit - infertilitetit - është një ndryshim në regjimin e temperaturës së testisit. Funksioni spermatogjen është i dëmtuar ndjeshëm edhe me një rritje të lehtë të temperaturës së tij. Përveç kësaj, rreziku i malinjitetit në një testikul të pazbritur, në ndryshim nga një testikul i vendosur normalisht, rritet ndjeshëm.

Në varësi të shkallës së moszbritjes, ato dallohen barkut Dhe inguinale format e kriptorkizmit

Oriz. 5.37. Format e kriptorkizmit dhe ektopisë testikulare:

1 - testikul i vendosur normalisht; 2 - mbajtja e testisit para hyrjes në skrotum; 3 - ektopi inguinale; 4 - zvarritje inguinale-torkidizëm; 5 - kriptorkizmi abdominal; 6 - ektopia e femurit

Oriz. 5.38. CT skanimi i legenit. Kriptorkizmi abdominal (1). Testikuli i majtë ndodhet në zgavrën e barkut pranë fshikëzës (2)

(Fig. 5.37). Ky defekt zhvillimor mund të jetë i njëanshëm Dhe i dyanshëm, i vërtetë Dhe i rremë. E rreme (pseudokriptorkidizmi) vërehet kur testiku është tepër i lëvizshëm, kur është rezultat i tkurrjes së muskulit të testisit ngritës. (dmth. kremator), të tërhequr fort në unazën e jashtme inguinale apo edhe të zhytur në kanalin inguinal. Në gjendje të relaksuar, mund të zbresë në skrotum me lëvizje të buta, por shpesh kthehet prapa.

Diagnoza vendoset në bazë të ekzaminimit fizik, sonografisë, CT (Fig. 5.38),

shintigrafia testikulare dhe laparoskopia. Bazuar në të njëjtat metoda, kriptorkizmi diferencohet nga anorkizmi, monorkizmi dhe testidi ektopik.

Trajtimi konservativ indikohet kur testiku ndodhet në pjesën distale të kanalit inguinal. Përdoret terapi hormonale me gonadotropinë korionike njerëzore. Trajtimi kirurgjik kryhet në vitet e para të jetës së fëmijës nëse terapia hormonale është joefektive. Ai konsiston në hapjen e kanalit inguinal, mobilizimin e testikulit, kordonit spermatik dhe uljen e tij në skrotum me fiksim në këtë pozicion (orkiopeksia).

Testikul ektopik- një keqformim kongjenital në të cilin ndodhet në zona të ndryshme anatomike, por jo përgjatë rrugës së tij embrionale deri në skrotum. Kjo anomali ndryshon nga kriptorkizmi në këtë mënyrë. Në varësi të vendndodhjes së testisit, ekzistojnë inguinale, femorale, perineale Dhe kryq ektopia (shih Fig. 5.37). Trajtimi kirurgjik përfshin uljen e testisit në gjysmën përkatëse të skrotumit.

Prognoza për zhvillimin e testikujve me kriptorkizëm dhe ektopi është e favorshme nëse operacioni kryhet në vitet e para të jetës së fëmijës.

Anomalitë e penisit

Fimoza kongjenitale- ngushtim kongjenital i hapjes së lafshës, që nuk lejon ekspozimin e kokës së penisit. Deri në 3 vjeç fimoza fiziologjike regjistrohet në shumicën e rasteve tek djemtë. Në rast të ngushtimit të theksuar të lafshës, ata i drejtohen heqjes rrethore të saj (rrethprerjes).

Penisi i fshehur- një anomali jashtëzakonisht e rrallë në të cilën korporat kavernoza të zhvilluara normalisht fshihen nga indet përreth të skrotumit dhe lëkura e zonës pubike. Penisi zakonisht zvogëlohet në madhësi; trupat kavernoza përcaktohen vetëm nga palpimi në palosjet e lëkurës përreth.

Ektopia e penisit- një anomali jashtëzakonisht e rrallë në të cilën është në përmasa të vogla dhe ndodhet prapa skrotumit. Trajtimi kirurgjik: penisi zhvendoset në pozicionin e tij normal.

Penisi i dyfishtë (difalia)- gjithashtu një defekt i rrallë zhvillimor. Dyfishimi mund të jetë plot, kur ka dy penise me dy uretra, dhe jo të plota- dy penise me një brazdë uretrale në sipërfaqen e secilit. Trajtimi kirurgjik përfshin heqjen e një prej peniseve më pak të zhvilluar.

Kazuistria është agjeneza e penisit, e cila, si rregull, kombinohet me anomali të tjera të papajtueshme me jetën.

Pyetje kontrolli

1. Jepni një klasifikim të anomalive të veshkave.

2. Cili është ndryshimi midis sëmundjes së veshkave multikistike dhe sëmundjes së veshkave policistike?

3. Cila duhet të jetë taktika e trajtimit për një kist të thjeshtë të veshkave?

4. Cilat lloje të ektopisë së grykës së ureterit ekzistojnë?

5. Cili është thelbi i ligjit Weigert-Meyer?

6. Cila është rëndësia klinike e ureterocelës?

7. Cilat anomali të urakut janë gjetur?

8. Listoni llojet e hipospadisë.

9. Jepni format e kriptorkidizmit dhe ektopisë së testisit.

10. Çfarë anomalie të penisit dini? Çfarë është fimoza kongjenitale?

Detyra klinike 1

Një pacient 50-vjeçar u ankua për dhimbje të shurdhër të përsëritura në krahun e majtë të barkut dhe në rajonin e mesit. Gjatë muajve të fundit, fillova të palpoj në mënyrë të pavarur një formacion elastik, të rrumbullakët, lehtësisht të zhvendosur në hipokondriumin e majtë. Në të njëjtën kohë, ai nuk ka vërejtur rritje të temperaturës së trupit, probleme me urinimin, ndryshime në ngjyrën e urinës apo simptoma të tjera. Unë kontaktova me mjekun tim të familjes. Testet laboratorike të porositura prej tij ishin normale, pas së cilës u krye një skanim CT në shumë pjesë të barkut (Fig. 5.39).

Çfarë diagnoze do të bëni? A nevojiten metoda të tjera kërkimore për ta konfirmuar atë? Cila metodë trajtimi duhet të zgjedh?

Detyra klinike 2

Një pacient 25-vjeçar u ankua për dhimbje të shurdhër në rajonin e majtë të mesit dhe urinim të shpeshtë me dhimbje. Fenomene të tilla janë vërejtur prej disa muajsh. Veshkat nuk zbulohen me palpim. Testet e gjakut dhe të urinës janë të pandryshuara. Ultratingulli zbuloi një formë të rrumbullakët me përmasa të vogla

Oriz. 5.39. CT skanimi shumëfish i veshkave me kontrast në një pacient 50-vjeçar

Oriz. 5.40. Urografia ekskretore e një pacienti 25 vjeçar. Ureteri i majtë përfundon në një zgjatim në formë shkopi

formimi hipoekoik në qafën e fshikëzës. Pacienti iu nënshtrua një urograme ekskretuese (Fig. 5.40).

Jepni një interpretim të urogramit ekskretues. Cila është diagnoza? Çfarë taktike trajtimi duhet të zgjidhni?

Detyra klinike 3

Prindërit e një djali 9-muajsh u konsultuan me një urolog me ankesën se fëmija nuk kishte testikul të majtë në skrotum. Sipas tyre, djali ka lindur para kohe dhe testiku ka munguar që në momentin e lindjes. Një ekzaminim objektiv zbuloi se hapja e jashtme e uretrës është e vendosur në mënyrë tipike, palosja e skrotumit është ruajtur. Testikuli i djathtë identifikohet në vendin e tij të zakonshëm, i majti palpohet në qendër të kanalit inguinal.

Sipas statistikave, anomalitë në zhvillimin e sistemit gjenitourinar ndodhin në çdo person të dhjetë, dhe ato çojnë në probleme serioze të natyrës fiziologjike dhe psikologjike. Këto anomali janë ndër më të shumtat, pasi përfshijnë keqformime të shumë organeve. Ato mund të diagnostikohen vetëm duke përdorur pajisje mjekësore, të tilla si rrezet x ose ultratinguj.

Cila është një patologji e zhvillimit të sistemit gjenitourinar?

Keqformimet e sistemit gjenitourinar janë mutacione gjenetike të shprehura nga moszhvillimi i një organi të caktuar, ose, anasjelltas, hiperzhvillimi i tij. Anomalitë përfshijnë dëmtimin e veshkave, fshikëzës, ureterëve, uretrës dhe shkaktojnë probleme në organet gjenitale mashkullore dhe femërore. Disa mund të konsiderohen të vogla, siç është dyfishimi i ureterëve.

Keqformimet e organeve të sistemit gjenitourinar sjellin pasoja të rënda, por ka edhe patologji më pak të rrezikshme.

Llojet e patologjive

Çrregullime në zhvillimin e traktit urinar

Patologjia e traktit urinar i referohet një çrregullimi në zhvillimin e veshkave, ureterëve, enëve të veshkave dhe fshikëzës. Ky lloj i patologjisë ndahet në dy grupe - anomali të strukturës dhe pozicionit. Nëse zhvillimi i duhur i veshkave prishet, ndodh moszhvillimi i saj (aplasia), hipoplazia e ureterëve dhe legenit, sëmundja e veshkave policistike, distopia lumbare. Çrregullimet e zhvillimit të ureterëve përfshijnë:

  • dyfishim;
  • aplazia;
  • ngushtimi i lindur;
  • patologjia e valvulave ureterale;
  • vendndodhja retrokavale;
  • ektopia (pozicioni i gabuar i gojës).

Patologjitë e fshikëzës

Disa nga anomalitë mund të mos shfaqen kurrë, ndërsa të tjerat e bëjnë veten të ndjehen që në ditët e para të jetës.

Aplazia, dyfishimi, divertikulumi dhe ekstrofia janë të zakonshme. Një divertikul ndodh kur muri i fshikëzës fryhet. Kur kanali urinar nuk bllokohet, formohet një kist. Në këtë rast, nuk vërehen simptoma të sëmundjes. Por defekti më i rëndë dhe më i rrezikshëm konsiderohet të jetë ekstrofia - një patologji jo vetëm e fshikëzës, por edhe e zgavrës së barkut, eshtrave të legenit, si dhe e kanalit urinar. Ky devijim nënkupton trajtim të detyrueshëm, pasi nëse injorohet, vdekja është e mundur.

Patologjitë e uretrës tek gratë, burrat dhe fëmijët

Keqformimet e sistemit urinar (uretrës) janë një patologji kongjenitale e strukturës së uretrës dhe, si rezultat, mosfunksionim. Në këtë rast ka vështirësi në urinë, gjë që ndikon negativisht në funksionimin e veshkave dhe për këtë arsye kërkon trajtim të menjëhershëm. Vlen të theksohet se patologjitë e sistemit urinar janë më të zakonshme se organet e tjera. Këtu përfshihen dyfishimi, hipospadia dhe epispadia. Hipospadias është një vendndodhje e gabuar e hapjes së jashtme të uretrës (e vendosur më poshtë ku duhet të jetë). Hipospadia shfaqet vetëm tek meshkujt. Tek gratë, zhvillimi i klitorit shpesh është i ndërprerë. Epispadias është një defekt i organit gjenital kur hapja e jashtme e uretrës tek femrat dhe meshkujt ndodhet mbi normale në sipërfaqen e sipërme të organit gjenital.

Shkaqet e zhvillimit dhe shfaqjes së anomalive të sistemit urinar

Gjatë shtatzënisë, gruaja dhe gjendja e fetusit ndikohen nga faktorë të ndryshëm të dëmshëm.

Anomalitë e sistemit gjenitourinar janë keqformime kongjenitale të fetusit (CDF). Disa probleme janë të trashëguara nga prindërit. Patologjia mund të qëndrojë në një mutacion gjenik. Shfaqja e devijimeve ndikohet nga faktorë të jashtëm. Keqformimi kongjenital fillon të shfaqet tek fetusi në tre muajt e parë të shtatzënisë. Gjatë kësaj periudhe, ndodh formimi i organeve të brendshme, dhe çdo ndikim i jashtëm i faktorëve të pafavorshëm drejtpërdrejt në trupin e fetusit mund të provokojë një vonesë ose, anasjelltas, zhvillim tepër të shpejtë. Faktorët e pafavorshëm përfshijnë infeksionet virale nga të cilat vuan një grua shtatzënë, ndikimi i faktorëve kimikë të dëmshëm (ngjyra, rrëshira), konsumimi i pijeve alkoolike gjatë shtatzënisë, si dhe antibiotikët, hormonet dhe medikamentet e tjera dhe ndikimi i rrezatimit.

PATOLOGJIA PARA DHE PERINATALE.

PATOLOGJIA E PLACENTES.

Patologjia prenatale përfshin të gjitha proceset dhe gjendjet patologjike të fetusit nga momenti i fekondimit deri në lindje. Themeluesi i doktrinës së patologjisë prenatale është gjerman. shkencëtari Schwalbe, veprat e të cilit datojnë në fillim të shekullit të njëzetë. Periudha nga dita e 196-të e zhvillimit dhe 7 ditët e para pas lindjes quhet pernatale (“rreth lindjes së fëmijës”) dhe nga ana tjetër ndahet në antenatale, intra- dhe pas lindjes ose prenatale (periudha prenatale është më e gjerë, përfshin gjithçka që ndodh më parë. dita e 196-të), gjatë lindjes dhe pas lindjes, neonatale. I gjithë zhvillimi i fetusit mund të ndahet në 2 periudha: progjeneza (koha e maturimit të gameteve dhe qelizave germinale) dhe cimatogjeneza (periudha e zhvillimit të fetusit nga momenti i fekondimit deri në lindje). Cimatogjeneza ndahet në:

Blastogenesis - deri në 15 ditë

Embriogjeneza - deri në 75 ditë

Fetogjeneza - e hershme - deri në 180 ditë dhe vonë - deri në 280 ditë

Gjatë periudhës së progjenezës, maturimi i qelizave germinale - vezët dhe spermatozoidet - ato mund të dëmtohen, të shoqëruara si me ndikime ekzogjene (rrezatimet, substancat kimike) ashtu edhe me ndryshimet trashëgimore në kromozome ose gjenome. Kjo shoqërohet me mutacione dhe sëmundje trashëgimore, duke përfshirë defekte kongjenitale dhe enzimopati. Defektet kongjenitale vërehen më shpesh tek fëmijët, prindërit e të cilëve janë mbi 40-45 vjeç

Cimatopatitë janë procese patologjike që ndodhin gjatë cimatogjenezës. Patologjia kryesore e kësaj periudhe janë defektet e zhvillimit, që arrijnë në 20% ose më shumë.

Keqformimet kongjenitale janë ndryshime të vazhdueshme në një organ ose në të gjithë organizmin që shkojnë përtej ndryshimeve në strukturën e tyre dhe, si rregull, shoqërohen me mosfunksionim. Shkaqet e keqformimeve kongjenitale mund të ndahen në: endogjene dhe ekzogjene.

Shkaqet endogjene përfshijnë mutacione (besohet se 40%)

Mutacionet mund të jenë: gjenetike - një ndryshim i vazhdueshëm në molekular

struktura e gjenit

kromozomale - ndryshime në strukturën e kromozomeve

gjenomik - ndryshimi i numrit të kromozomeve, më shpesh



trizomia.

Me mutacione gjenomike, fetusi më së shpeshti vdes. Roli i mutagjenezës natyrore është i vogël. Mutacionet e shkaktuara luajnë një rol të rëndësishëm.

Faktorët mutagjenë: rrezatimi jonizues

kimi. substanca (citostatikë)

viruset (rubeola)

mbipjekja e qelizave germinale (zgjatja e kohës nga momenti i maturimit të plotë të qelizave germinale deri në formimin e një zigoti shkakton një kompleks ndryshimesh patologjike në to.)

Shkaqet ekzogjene përfshijnë:

Rrezatimi kur ekspozohet ndaj periudhave kritike të zhvillimit embrional. Rrezatimi në 3 muajt e parë të shtatzënisë çon në keqformime kongjenitale, kryesisht të sistemit nervor.

Efektet mekanike janë rezultat i shkrirjeve amniotike, i cili është një mekanizëm për formimin e defektit dhe jo shkaktar i tij;

Faktorët kimikë, substancat medicinale (talidomid antikonvulsant);

Alkooli - çon në embriofetopati alkoolike, më pas ka një vonesë në peshë, gjatësi, zhvillim mendor, ka mikrocefali, strabizëm, një buzë të hollë të sipërme, defekte të shpeshta të zemrës në formën e defekteve septal.

Diabeti i nënës - embriopatia diabetike me formimin e keqformimeve kongjenitale, keqformimeve skeletore, defekteve të zemrës, sistemit nervor, peshës së lartë të fetusit, sindromës Cushingoid, hiperplazisë së ishujve të Langerhans. Ka shenja papjekurie, kardio-hepato-splenomegalia, mikroangiopati, pneumoni;.

Viruset (citomegalia)

Modeli në këtë periudhë është disontogjeneza me ndonjë ndikim në fetus. Koha e ekspozimit ndaj një agjenti teratogjen është i rëndësishëm: agjentë të ndryshëm në të njëjtën periudhë të zhvillimit të fetusit japin të njëjtat keqformime kongjenitale dhe i njëjti agjent në kohë të ndryshme jep keqformime të ndryshme.

DEFEKTET KONGJENALE ZHVILLIMORE.

Keqformime kongjenitale të sistemit nervor qendror.

Merrni vendin e 1-të. Etiologjia është e larmishme. Nga exo është vërtetuar saktësisht ndikimi i virusit të rubeolës, citomegalisë, Coxsackie, poliomielitit etj.. Barnat (kinina, citostatikët), energjia e rrezatimit, hipoksia, mutacionet e gjeneve, b-ni kromozomike.

Anencefalia është agjenezë e trurit, pjesët e përparme, të mesme dhe të pasme mungojnë. Medulla oblongata dhe palca kurrizore janë ruajtur. Në vendin e trurit, lidhja. ind i pasur me enë gjaku.

Akrania është mungesa e eshtrave të kasafortës kraniale.

Mikrocefalia – hipoplazia e g.m. e kombinuar me uljen e volumit të kockave të qemerit të kafkës dhe trashjen.

Microgyria është një rritje në numrin e konvolucioneve cerebrale me një ulje të madhësisë së tyre.

Porencefalia është shfaqja e cisteve që komunikojnë me barkushet anësore.

Hidrocefalusi kongjenital - akumulimi i tepërt i lëngut cerebrospinal në barkushet (të brendshme) ose në hapësirat subaraknoidale (të jashtme) - atrofia e trurit për shkak të rrjedhjes së dëmtuar të lëngut cerebrospinal.

Cyclopia - një ose dy kokërr syri në një fole

Herniet e trurit dhe palcës kurrizore - meningocele - prania e vetëm membranave në qeskën herniale, meninoencefale - dhe trurit, mielocele - hernie e palcës kurrizore.

Rasischis është një defekt i plotë i murit të pasmë të kanalit kurrizor, indeve të buta të lëkurës dhe meningjeve dhe palcës kurrizore.

Keqformime kongjenitale të organeve të tretjes.

Ato gjenden në 3-4% të autopsive të të ndjerit dhe përbëjnë 21% të të gjitha keqformimeve kongjenitale.

Atresia dhe stenoza vërehen në ezofag, duoden, segmentin proksimal të jejunumit dhe ileumin distal, në rektum dhe anus. Mund të ketë fistula trakeoezofageale në ezofag, duke çuar në pneumoni të rëndë aspiruese. Atrezia mund të jetë e vetme ose e shumëfishtë. Në zonën e atrezisë, zorra ka pamjen e një kordoni indi të lidhur të dendur, i cili, nën ndikimin e peristaltikës, mund të shtrihet dhe të thyhet.

Dyfishimi i seksioneve individuale të zorrëve - më shpesh prek vetëm mukozën, shtresa muskulore është e zakonshme. Zona e dyfishuar mund të marrë formën e një kisti, divertikuli ose tubi. Defekti ndërlikohet me gjakderdhje, inflamacion, nekrozë me perforim.

Sëmundja e Hirschsprung - aganglionosis segmental megaoklonus - mungesa e neuroneve të pleksusit ndërmuskular të pjesës së poshtme të sigmoidit dhe rektumit. Për shkak të ruajtjes së pleksusit submukozal (Meissner), pjesa aganglionike e zorrëve tkurret në mënyrë spastike; sipër saj ndodh distensioni i zorrëve me mekonium ose feces, i ndjekur nga hipertrofia kompensuese e shtresës muskulare. Pacientët vuajnë nga kapsllëku, zhvillohet koprostaza dhe obstruksioni.

Stenoza pilorike hipertrofike është një hipertrofi kongjenitale e muskujve të rajonit pilorik me një ngushtim të lumenit të tij. Vërehen të vjella të vazhdueshme, nga 3-4 javë deri në zhvillimin e komës nga humbja e klorureve.

Defektet e traktit tretës që lidhen me ruajtjen e strukturave të caktuara embrionale. Këto përfshijnë një hernie të kërthizës - një defekt i murit të përparmë të barkut me zgjatje të një qese herniale të tejdukshme të formuar nga kordoni i kërthizës dhe amnioni, që përmban sythe të zorrëve të vogla.

Eventarizimi i organeve të barkut me hipoplazinë e tij - muri i barkut është i hapur, qesja herniale mungon.

Kistet dhe fistulat në zonën e unazës së kërthizës janë për shkak të qëndrueshmërisë së kanalit viteline.

Divertikuli i Meckel-it është një zgjatje në formë gishti të murit të ileumit.

Defekte kongjenitale të mëlçisë dhe traktit biliar - mëlçia policistike, atrezia dhe stenoza e kanaleve biliare ekstrahepatike, agjeneza dhe hipoplazia e kanaleve biliare intrahepatike në traktin portal në zonën e trefishtë, duke çuar në zhvillimin e cirrozës biliare kongjenitale, hiperplazisë kongjenitale. kanalet intrahepatike.

Keqformime kongjenitale të sistemit gjenitourinar.

Etiologjia nuk lidhet me disa faktorë ekzogjenë, por me trashëgiminë dhe familjen, dhe ndodh me aberacione kromozomale.

Ageneza renale është mungesa kongjenitale e njërës ose të dy veshkave, hipoplazia është një rënie kongjenitale e masës dhe vëllimit të veshkave, e njëanshme ose e dyanshme, displazia renale është hipoplazi me praninë e njëkohshme të indit embrional në veshka, veshkat e mëdha cistike është një zmadhim i veshkave me formimin e cisteve të shumta të vogla, shkrirjen e veshkave (veshka patkoi) dhe distopi. – nuk manifestohen klinikisht.

Defektet kongjenitale të traktit urinar:

Dyfishimi i legenit dhe ureterit

Agenesis, atresia, stenoza ureterale

Megaureter - zgjerim i menjëhershëm i ureterëve

Ekstrofia - si rezultat i aplazisë së tij të korsisë së tij. muret, peritoneumi dhe lëkura në zonën pubike.

Agjeneza e fshikëzës

Atresia, stenoza e uretrës, hipospadia - një defekt i murit të poshtëm, epispadia - muri i sipërm i uretrës tek djemtë.

Të gjitha defektet e zhvillimit çojnë në rrjedhje të dëmtuar të urinës dhe, pa trajtim kirurgjik në kohë, çojnë në dështim të veshkave.

Keqformime kongjenitale të sistemit të frymëmarrjes:

Aplazia dhe hipoplazia e bronkeve dhe e mushkërive

Kistet e mushkërive, të shumëfishta dhe të vetme, më pas çojnë në zhvillimin e bronkektazisë

Trakeobronkomalacia - hipoplazia e indit elastik dhe muskulor të trakesë dhe bronkeve kryesore, që çon në formimin e divertikulave ose zgjerimin difuz të trakesë dhe bronkeve.

Emfizema kongjenitale për shkak të hipoplazisë së kërcit. Indi elastik dhe muskulor i bronkeve.

Të gjitha defektet kongjenitale të mushkërive, nëse janë të pajtueshme me jetën, ndërlikohen lehtësisht nga infeksioni dytësor me zhvillimin e sëmundjes kronike. bronkit dhe pneumoni me zhvillimin e kor pulmonale.

Keqformime kongjenitale të sistemit osteoartikular:

Defektet sistemike:

Kondrodistrofia fetale dhe akondroplazia (zhvillimi i dëmtuar i eshtrave me origjinë kërcore, kockat me origjinë nga indi lidhor zhvillohen normalisht - shkurtimi dhe trashja e gjymtyrëve

Osteogenesis imperfecta - brishtësia e lindur e kockave

Marmer kongjenitale b-n – osteosklerozë e rëndë me ndërprerje të njëkohshme të zhvillimit të indit hematopoietik

Dislokimi kongjenital dhe displazia e kyçit të hip

Amputimi kongjenital ose amelia e gjymtyrëve

Focomelia - moszhvillimi i gjymtyrëve proksimale

Polidaktilia - një rritje në numrin e gishtërinjve

Sindaktilia është shkrirja e gishtërinjve.

KATEGORITË

ARTIKUJ POPULLOR

2023 "kingad.ru" - ekzaminimi me ultratinguj i organeve të njeriut