Simptomat e krizës hemolitike. Diagnoza dhe trajtimi i kushteve të urgjencës në klinikën e mjekësisë interne Kriza hematologjike te pacientët me SLE kujdesi urgjent

Hemoglobinuria paroksizmale e natës, e njohur edhe si sëmundja Strübing-Marchiafava, sëmundja Marchiafava-Micheli, është një sëmundje e rrallë, një patologji progresive e gjakut që kërcënon jetën e pacientit. Është një nga llojet e anemisë hemolitike të fituar që shkaktohet nga çrregullimet në strukturën e membranave të eritrociteve. Qelizat e dëmtuara i nënshtrohen prishjes së parakohshme (hemolizës) që ndodh brenda enëve të gjakut. Sëmundja ka natyrë gjenetike, por nuk konsiderohet e trashëguar.

Incidenca është 2 raste për 1 milion njerëz. Incidenca është 1.3 raste për milion njerëz në vit. Shfaqet kryesisht te njerëzit e moshës 25-45 vjeç; nuk është identifikuar asnjë varësi e incidencës nga gjinia dhe raca. Ka raste të izoluara të sëmundjes tek fëmijët dhe adoleshentët.

E rëndësishme: mosha mesatare në të cilën diagnostikohet sëmundja është 35 vjeç.

Shkaqet e sëmundjes

Shkaqet dhe faktorët e rrezikut për zhvillimin e sëmundjes nuk dihen. Është vërtetuar se patologjia shkaktohet nga një mutacion në gjenin PIG-A, i vendosur në krahun e shkurtër të kromozomit X. Faktori mutagjen ende nuk është identifikuar. Në 30% të rasteve të hemoglobinurisë paroksizmale të natës, ekziston një lidhje me një sëmundje tjetër të gjakut - anemi aplastike.

Formimi, zhvillimi dhe maturimi i qelizave të gjakut (hematopoiesis) ndodh në palcën e kuqe të eshtrave. Të gjitha qelizat e specializuara të gjakut formohen nga të ashtuquajturat qeliza staminale, të paspecializuara që kanë ruajtur aftësinë për t'u ndarë. Të formuara si rezultat i ndarjeve dhe transformimeve të njëpasnjëshme, qelizat e pjekura të gjakut hyjnë në qarkullimin e gjakut.

Një mutacion në gjenin PIG-A edhe në një qelizë të vetme çon në zhvillimin e PNH. Dëmtimi i gjenit gjithashtu ndryshon aktivitetin e qelizave në proceset e mbajtjes së vëllimit të palcës kockore; qelizat mutante shumohen më aktivisht se ato normale. Në indin hematopoietik, formohet shpejt një popullatë qelizash që prodhojnë qeliza të dëmtuara të gjakut. Në këtë rast, kloni mutant nuk është një tumor malinj dhe mund të zhduket spontanisht. Zëvendësimi më aktiv i qelizave normale të palcës kockore me ato mutante ndodh në proceset e restaurimit të indit të palcës së eshtrave pas dëmtimit të konsiderueshëm të shkaktuar, në veçanti, nga anemia aplastike.

Dëmtimi i gjenit PIG-A çon në ndërprerje në sintezën e proteinave sinjalizuese që mbrojnë qelizat e trupit nga efektet e sistemit të komplementit. Sistemi i komplementit është proteina specifike e plazmës së gjakut që sigurojnë mbrojtje të përgjithshme imune. Këto proteina lidhen me qelizat e kuqe të dëmtuara të gjakut dhe i shkrijnë ato, dhe hemoglobina e çliruar përzihet me plazmën e gjakut.

Klasifikimi

Bazuar në të dhënat e disponueshme për shkaqet dhe karakteristikat e ndryshimeve patologjike, dallohen disa forma të hemoglobinurisë paroksizmale të natës:

Nënklinike.
Klasike.
Shoqërohet me çrregullime të hematopoiezës.

Forma subklinike e sëmundjes shpesh paraprihet nga anemia aplastike. Nuk ka manifestime klinike të patologjisë, por prania e një numri të vogël të qelizave të dëmtuara të gjakut zbulohet vetëm gjatë testeve laboratorike.

Në një shënim. Ekziston një mendim se PNH është një sëmundje më komplekse, faza e parë e së cilës është anemia aplastike.

Forma klasike shfaqet me simptoma tipike; në gjakun e pacientit janë të pranishme popullata të qelizave të kuqe të gjakut me defekt, trombocitet dhe disa lloje leukocitesh. Metodat e hulumtimit laboratorik konfirmojnë shkatërrimin intravaskular të qelizave të ndryshuara patologjikisht; çrregullimet e hematopoiezës nuk zbulohen.

Pas vuajtjes nga sëmundjet që çojnë në pamjaftueshmëri hematopoietike, zhvillohet një formë e tretë e patologjisë. Një pamje e theksuar klinike dhe liza intravaskulare e qelizave të kuqe të gjakut zhvillohen në sfondin e lezioneve të palcës kockore.

Ekziston një klasifikim alternativ, sipas të cilit ekzistojnë:

Në fakt PNH, idiopatike.
Zhvillohet si një sindromë shoqëruese me patologji të tjera.
Zhvillohet si pasojë e hipoplazisë së palcës kockore.

Ashpërsia e sëmundjes në raste të ndryshme nuk lidhet gjithmonë me numrin e qelizave të kuqe të gjakut me defekt. Janë përshkruar të dy rastet subklinike me përmbajtje të qelizave të modifikuara që i afrohet 90%, dhe rastet jashtëzakonisht të rënda me zëvendësim të 10% të popullatës normale.

Zhvillimi i sëmundjes

Aktualisht dihet se në gjakun e pacientëve me hemoglobinuri paroksizmale nate mund të jenë të pranishme tre lloje eritrocitesh me ndjeshmëri të ndryshme ndaj shkatërrimit nga sistemi i komplementit. Përveç qelizave normale, në qarkullimin e gjakut qarkullojnë edhe qelizat e kuqe të gjakut, ndjeshmëria e të cilave është disa herë më e lartë se normalja. Në gjakun e pacientëve të diagnostikuar me sëmundjen Marchiafava-Micheli, u gjetën qeliza, ndjeshmëria e të cilave ndaj komplementit ishte 3-5 dhe 15-25 herë më e lartë se normalja.

Ndryshimet patologjike prekin edhe qelizat e tjera të gjakut, përkatësisht trombocitet dhe granulocitet. Në kulmin e sëmundjes, pacientët përjetojnë pancitopeni - një numër i pamjaftueshëm i qelizave të gjakut të llojeve të ndryshme.

Ashpërsia e sëmundjes varet nga raporti midis popullatave të qelizave të gjakut të shëndoshë dhe të dëmtuar. Përmbajtja maksimale e rruazave të kuqe të gjakut që janë tepër të ndjeshme ndaj hemolizës së varur nga komplementi arrihet brenda 2-3 viteve nga momenti i mutacionit. Në këtë kohë shfaqen simptomat e para tipike të sëmundjes.

Patologjia zakonisht zhvillohet gradualisht, fillimi i krizës akute është i rrallë. Përkeqësimet ndodhin në sfondin e menstruacioneve, stresit të rëndë, sëmundjeve akute virale, kirurgjisë, trajtimit me barna të caktuara (në veçanti, ato që përmbajnë hekur). Ndonjëherë sëmundja përkeqësohet kur hahet ushqime të caktuara ose pa ndonjë arsye të dukshme.

Ka dëshmi të manifestimeve të sëmundjes Marchiafava-Micheli për shkak të ekspozimit ndaj rrezatimit.

Shpërbërja e qelizave të gjakut në shkallë të ndryshme në pacientët me hemoglobinuri të vendosur paroksizmale nate ndodh vazhdimisht. Periudhat e progresionit të moderuar ndërthuren me kriza hemolitike, shkatërrim masiv të qelizave të kuqe të gjakut, gjë që çon në një përkeqësim të mprehtë të gjendjes së pacientit.

Jashtë një krize, pacientët janë të shqetësuar për manifestimet e hipoksisë së përgjithshme të moderuar, të tilla si gulçim, sulme të aritmisë, dobësi të përgjithshme dhe përkeqësim të tolerancës ndaj ushtrimeve. Gjatë krizës shfaqen dhimbje barku, të lokalizuara kryesisht në zonën e kërthizës dhe në pjesën e poshtme të shpinës. Urina bëhet e zezë, pjesa më e errët është në mëngjes. Arsyet e këtij fenomeni ende nuk janë përcaktuar përfundimisht. Me PNH, shfaqet një ngjitje e lehtë e fytyrës, dhe zverdhja e lëkurës dhe sklerës është e dukshme.

Në një shënim! Një simptomë tipike e sëmundjes është urina e njollosur. Në rreth gjysmën e rasteve të njohura, sëmundja nuk manifestohet.
Në periudhat ndërmjet krizave, pacientët mund të përjetojnë:
anemi;
tendenca për trombozë;
zmadhimi i mëlçisë;
manifestimet e distrofisë së miokardit;
tendenca për inflamacion me origjinë infektive.

Kur qelizat e gjakut shkatërrohen, lëshohen substanca që rrisin koagulimin, gjë që shkakton trombozë. Mpiksjet e gjakut mund të formohen në enët e mëlçisë dhe veshkave; enët koronare dhe cerebrale janë gjithashtu të ndjeshme ndaj dëmtimit, gjë që mund të çojë në vdekje. Tromboza e lokalizuar në enët e mëlçisë çon në një rritje të madhësisë së organit. Çrregullimet në qarkullimin intrahepatik të gjakut çojnë në ndryshime degjenerative në inde. Kur sistemi i venave portale ose venat shpretke janë të bllokuara, zhvillohet splenomegalia. Çrregullimet e metabolizmit të azotit shoqërohen me mosfunksionim të muskujve të lëmuar; disa pacientë ankohen për vështirësi në gëlltitje, spazma të ezofagut dhe mosfunksionim erektil është i mundur tek meshkujt.
E rëndësishme! Komplikimet trombotike në PNH prekin kryesisht venat; tromboza arteriale zhvillohet rrallë.

Video - Hemoglobinuria paroksizmale e natës
Mekanizmat e zhvillimit të komplikimeve të PNH
Kriza hemolitike manifestohet nga simptomat e mëposhtme:
dhimbje akute abdominale e shkaktuar nga tromboza e shumëfishtë e venave të vogla mezenterike;
verdhëz i rritur;
dhimbje në rajonin e mesit;
uljen e presionit të gjakut;
rritja e temperaturës së trupit;
ngjyrosja e urinës në të zezë ose kafe të errët.

Në raste të rralla, zhvillohet një "veshka hemolitike", një formë specifike kalimtare e insuficiencës renale e shoqëruar me anuri akute. Për shkak të funksionit ekskretues të dëmtuar, në gjak grumbullohen komponime organike që përmbajnë azot, të cilat janë produktet përfundimtare të zbërthimit të proteinave dhe zhvillohet azotemia. Pas shërimit të pacientit nga kriza, përmbajtja e elementeve të formuara në gjak rikthehet gradualisht, verdhëza dhe manifestimet e anemisë zbehen pjesërisht.
Ecuria më e zakonshme e sëmundjes është kriza, e ndërthurur me periudha të gjendjes së qëndrueshme dhe të kënaqshme. Në disa pacientë, periudhat ndërmjet krizave janë shumë të shkurtra, të pamjaftueshme për të rivendosur përbërjen e gjakut. Pacientë të tillë zhvillojnë anemi të vazhdueshme. Ekziston edhe një variant i kursit me një fillim akut dhe kriza të shpeshta. Me kalimin e kohës, krizat bëhen më të rralla. Në raste veçanërisht të rënda, vdekja është e mundur, e cila shkaktohet nga dështimi akut i veshkave ose tromboza e enëve të gjakut që furnizojnë zemrën ose trurin.
E rëndësishme! Nuk janë identifikuar modele ditore në zhvillimin e krizave hemolitike.

Në raste të rralla, sëmundja mund të ketë një ecuri të qetë afatgjatë; janë përshkruar raste të izoluara të rikuperimit.
Diagnostifikimi
Në fazat e hershme të sëmundjes, diagnoza është e vështirë për shkak të manifestimit të simptomave të shpërndara jospecifike. Diagnoza ndonjëherë kërkon disa muaj vëzhgim. Simptoma klasike - njollosja specifike e urinës - shfaqet gjatë krizave dhe jo në të gjithë pacientët. Arsyet për të dyshuar për sëmundjen Marchiafava-Miceli janë:
mungesa e hekurit me etiologji të panjohur;
trombozë, dhimbje koke, sulme dhimbjeje në pjesën e poshtme të shpinës dhe barkut pa ndonjë arsye të dukshme;
anemi hemolitike me origjinë të panjohur;
shkrirja e qelizave të gjakut, e shoqëruar me pancitopeni;
Komplikimet hemolitike të shoqëruara me transfuzionin e gjakut të freskët të dhuruesit.

Në procesin e diagnostikimit, është e rëndësishme të përcaktohet fakti i prishjes kronike intravaskulare të qelizave të kuqe të gjakut dhe të identifikohen shenjat specifike serologjike të PNH.
Në një kompleks studimesh, nëse dyshohet për hemoglobinuri paroksizmale të natës, përveç analizave të përgjithshme të urinës dhe gjakut, kryhen edhe këto:
përcaktimi i përmbajtjes së hemoglobinës dhe haptoglobinës në gjak;
imunofenotipizimi me anë të citometrisë së rrjedhës për të identifikuar popullatat e qelizave me defekt;
testet serologjike, në veçanti testi Coombs.

Diagnoza diferenciale me hemoglobinuri dhe anemi të etiologjive të tjera është e nevojshme; në veçanti, anemia hemolitike autoimune duhet të përjashtohet. Simptomat e zakonshme janë anemia, verdhëza dhe rritja e bilirubinës në gjak. Zgjerimi i mëlçisë dhe/ose shpretkës nuk vërehet te të gjithë pacientët
Shenjat Hemolitik autoimun
aneminë PNG

Testi Coombs + -
Rritja e përmbajtjes falas
hemoglobina në plazmën e gjakut - +
Testi Hartmann (saharozë) - +
Testi i hemit (acid) - +
Hemosiderinë në urinë - +
Tromboza ± +
Hepatomegalia ± ±
Splenomegalia ± ±
Rezultatet e testit Hartmann dhe Hem janë specifike për PNH dhe janë shenjat më të rëndësishme diagnostike.
Mjekimi
Lehtësimi i një krize hemolitike kryhet me transfuzione të përsëritura të qelizave të kuqe të gjakut, të shkrirë ose të larë më parë shumë herë. Besohet se nevojiten të paktën 5 transfuzione për të arritur një rezultat të qëndrueshëm, megjithatë, numri i transfuzioneve mund të ndryshojë nga mesatarja dhe përcaktohet nga ashpërsia e gjendjes së pacientit.
Kujdes! Gjaku nuk mund t'u transfuzohet pacientëve të tillë pa përgatitje paraprake. Transfuzioni i gjakut të dhuruesit e përkeqëson krizën.

Për eliminimin simptomatik të hemolizës, pacientëve mund të përshkruhet Nerobol, por rikthimet janë të mundshme pas ndërprerjes së ilaçit.
Për më tepër, përshkruhen acid folik, hekur dhe hepatoprotektorë. Kur zhvillohet tromboza, përdoren antikoagulantë me veprim të drejtpërdrejtë dhe heparina.
Në raste jashtëzakonisht të rralla, pacienti indikohet për splenektominë - heqjen e shpretkës.
Të gjitha këto masa janë mbështetëse; ato lehtësojnë gjendjen e pacientit, por nuk eliminojnë popullatën e qelizave mutante.
Prognoza e sëmundjes konsiderohet e pafavorshme, jetëgjatësia e pacientit pas zbulimit të sëmundjes me terapi të vazhdueshme mirëmbajtjeje është afërsisht 5 vjet. Trajtimi i vetëm efektiv është transplantimi i palcës së eshtrave të kuqe, i cili zëvendëson popullatën e qelizave mutante.
Për shkak të paqartësisë së shkaqeve dhe faktorëve të rrezikut për zhvillimin e patologjisë, parandalimi si i tillë është i pamundur.

Hemoliza akute është një gjendje e rëndë patologjike e karakterizuar nga shkatërrimi masiv i rruazave të kuqe të gjakut, shfaqja e shpejtë e anemisë hiperregjenerative normokromike, sindromave të verdhëzës, hiperkoagulimi, që rezulton në hipoksi të rëndë, sindroma të dehjes, trombozë, insuficiencë renale akute, të cilat përbëjnë një kërcënim për pacientin. jeta.

Trajtimi i krizës hemolitike në eritropati enzimatike
(simptomatik duke marrë parasysh etiopatogjenezën):

Prednizolon - 2-3 mg/kg/ditë - fillimisht intravenoz, pastaj me gojë derisa numri i retikulociteve të normalizohet

Transfuzioni i qelizave të kuqe të gjakut të larë me një përmbajtje hemoglobine nën 4.0 mmol/l (6.5 g/%), (transfuzioni i rruazave të kuqe të gjakut pa përzgjedhjen e një donatori individual është i rrezikshëm)

Parandalimi i hipotermisë në prani të autoAT të ftohtë

Splenektomia në rastet kronike (nëse terapia me kortikosteroide është joefektive për 6 muaj)

Parimet e trajtimit urgjent

1. Eliminimi i veprimit të faktorit etiologjik

2. Detoksifikimi, zbërthimi, masat antishok, lufta kundër insuficiencës renale akute

3. Shtypja e formimit të antitrupave (gjatë gjenezës imune).

4. Terapia zëvendësuese e transfuzionit të gjakut.

5. Metodat e kirurgjisë së gravitetit

Ndihma e parë

Pushimi, ngrohja e pacientit, pije e ëmbël e nxehtë

Për dështimin kardiovaskular - dopamine, adrenalinë, thithje oksigjeni

Për dhimbje të forta, analgjezikë IV.

Në rast të HA autoimune, transfuzione gjaku të papajtueshme me grupin e gjakut dhe faktorin Rh, këshillohet administrimi i barnave.

Në rast të gjenezës imune të hemolizës (përfshirë pas transfuzionit) - prednizolon 90-200 mg IV bolus

I kualifikuar
dhe kujdes të specializuar mjekësor

Terapia e detoksifikimit: reopolyglucin, 5% glukozë, solucion fiziologjik duke përfshirë solucione të acesolit, disolit, trisolit deri në 1 l/ditë në mënyrë intravenoze në një pikim të nxehtë (deri në 35°); bikarbonat natriumi 4% 150 - 200,0 ml pikues intravenoz; enterodesis nga goja 5 g në 100 ml ujë të valuar 3 herë në ditë

Ruajtja e diurezës prej të paktën 100 ml / orë / në futjen e lëngjeve, diuretikëve

Ekskretimi i hemoglobinës së lirë mund të rritet duke alkalinizuar urinën. Për ta bërë këtë, bikarbonat natriumi i shtohet lëngjeve IV, gjë që rrit pH e urinës në > 7.5

Korrigjimi i çrregullimeve të mikroqarkullimit dhe hemorheologjisë: heparina 10-20 mijë njësi/ditë, reopoliglucina 200-400,0 ml pikues IV, Trental 5 ml drip IV në glukozë 5%, chimes 2 ml IM.

Anhipoksantë - hidroksibutirat natriumi 20% 10-20 ml IV me pika

Antioksidantë (sidomos gjatë një krize të hemoglobinurisë paroksizmale të natës, sëmundjes hemolitike të të porsalindurve) - acetat tokoferol 5, 10, 30% tretësirë në vaj, 1 ml IM (i ngrohtë në temperaturën e trupit), aevit 1,0 ml IM ose oral 0,2 ml 2 -3 herë në ditë

Parandalimi dhe trajtimi i hemosiderozës - desferal IM ose IV me pika 500-1000 mg/ditë

Administrimi i heparinës për parandalimin e sindromës hemolitiko-uremike në anemi hemolitike të shkaktuar nga neuraminidaza, si dhe transfuzioni i rruazave të kuqe të lara të gjakut (pa anti-T-Ag)

Në gjendje të rëndë, një rënie e hemoglobinës më pak se 80 g/l dhe Er më pak se 3X1012 g/l - transfuzione të qelizave të kuqe të gjakut të lara (1, 3, 5, 7 herë) ose masës së kuqe të gjakut me përzgjedhje duke përdorur testin Coombs.

Në hemolizën akute imune - prednizolon 120-60-30 mg / ditë - sipas skemës reduktuese

Citostatikët - azatioprinë (125 mg/ditë) ose ciklofosfamid (100 mg/ditë) në kombinim me prednisonin kur terapia tjetër nuk ndihmon. Ndonjëherë vincristine ose ilaçi androgjen danazol

Imunoglobulina G 0.5-1.0 g/kg/ditë IV për 5 ditë

Plazmafereza, hemosorbimi (heqja e komplekseve imune, mikroclots, toksina, metabolitët patologjikë)

Splenektomia për mikrosferocitozën, GA kronike autoimune, një numër enzimopatish

Trajtimi i plotë i DIC, insuficienca renale akute

KRIZA(Frëngjisht) krizës frakturë, sulm) është një term që përdoret për të përcaktuar ndryshimet e papritura në trup, të cilat karakterizohen nga një pamje paroksizmale ose intensifikimi i simptomave të sëmundjes dhe janë të natyrës kalimtare. Sistematizimi i krizave është jashtëzakonisht kompleks, sepse ky term i referohet dukurive që shpesh ndryshojnë në patogjenezë dhe pykë, manifestime. Kështu, termat "krizë shpërthimi", "krizë retikulocite" përdoren në hematologji për të përcaktuar ndryshimet akute në përbërjen e gjakut në leuçemi, anemi pernicioze; në oftalmologji termat "krizë glaukomatoze" dhe "krizë glaukomociklike" përdoren shpesh për glaukomën; në kirurgji - "kriza e refuzimit" gjatë transplantimit të organeve ose indeve; në neurologji - “miastenike. krizë" me myasthenia gravis, "krizë tabetike" me tabes dorsalis, "krizë diellore" me solarit; në gastroenterologji - "kriza e stomakut, zorrëve". K.-të e listuara i referohen manifestimeve natyrore të disa patologjive, gjendjeve ose sëmundjeve. Krahas tyre është edhe një grup tjetër K., të cilët veprojnë si pykë drejtuese, shenjë e sëmundjes. Në këtë grup bëjnë pjesë K. cerebrale, K. hipertensive, tirotoksike, adisonike, katekolamine, hiperkalcemike, hemolitike, eritremike dhe disa të tjera.

Krizat cerebrale

Krizat cerebrale mund të ndahen në primare dhe dytësore. K. cerebral primar zhvillohet me demtime funksionale ose organike te trurit, Ch. arr. për shkak të një çrregullimi të qendrave që rregullojnë funksionet autonome, duke përfshirë tonin vaskular dhe funksionet e një numri organesh të brendshme. Kështu, në esencën e tyre ato janë më shpesh K. vegjetative cerebrale. Megjithatë, pyka, manifestimet e K. primare cerebrale mund të jenë pasojë e mosfunksionimit të pjesëve të tjera të trurit. Në varësi të vendndodhjes së lezionit ose mosfunksionimit të trurit, qelizat e gjakut mund të jenë të përkohshme, hipotalamike (diencefalike) ose të trungut të trurit. K. cerebrale dytësore (K. viscerale-cerebrale) karakterizohen nga çrregullime neurotike të shkaktuara nga sëmundjet somatike.

Një vend të veçantë zë K. cerebrale vaskulare, e cila manifestohet si çrregullime të paqëndrueshme të funksionit të trurit si pasojë e një aksidenti cerebrovaskular kalimtar dhe mund të jetë primar ose sekondar.

Në varësi të vëllimit dhe lokalizimit të ndryshimeve vaskulare në tru, dallohen K. cerebrale e gjeneralizuar dhe rajonale (që mbulojnë një pellg të veçantë vaskular).

Patogjeneza e K. cerebrale primare është komplekse. Në origjinën e tyre, ka një rëndësi të madhe prishja e funksioneve dhe e gjendjes së sistemit limbiko-retikular, si dhe të gjëndrave endokrine. Këto çrregullime manifestohen me krizë autonome cerebrale, mono- ose polisimptomatike. Në këtë rast, rregullimi i ndërsjellë refleks midis funksioneve individuale, i cili qëndron në themel të sigurimit të të gjitha funksioneve homeostatike dhe adaptive të një personi, humbet (shih Përshtatja, Homeostaza).

Kur procesi lokalizohet në pjesët e sipërme të trungut të trurit, në zonën e bërthamave vestibulare dhe bërthamave të nervit vagus, të cilat janë të ndërlidhura ngushtë, ka një mbizotërim të drejtimit parasimpatik të K cerebral. mund të ndodhë edhe me dëmtimin e pjesëve të përparme të hipotalamusit. Dëmtimi i pjesëve të pasme të rajonit hipotalamik, në të cilin strukturat adrenergjike janë më të përfaqësuara, duke pasur një lidhje të veçantë me aparatin e adaptimit, çon në zhvillimin e K simpatik-adrenal.

K. vaskulare cerebrale bazohet ose në mekanizmin e insuficiencës vaskulare cerebrale, ose në mikroembolizmin, ose në dukuritë angiodistonike me ndryshim të përshkueshmërisë së murit vaskular. K. cerebrale vaskulare, e cila shfaqet me mekanizmin e insuficiencës cerebrovaskulare, shpesh shkaktohet nga ndikimi i faktorëve ekstracerebralë (ndryshimi i presionit të gjakut, rënia e aktivitetit kardiak, humbja e gjakut, etj.), të cilat, në prani të stenozës së një nga enët që furnizon trurin, shkaktojnë zhvillimin e ishemisë cerebrale për shkak të një rënie të rrjedhjes së gjakut në pellgun e kësaj ene. Ky mekanizëm shfaqet veçanërisht shpesh në aterosklerozë.

Zhvillimi i enëve të gjakut mund të lehtësohet edhe nga çrregullimet në rregullimin nervor të qarkullimit cerebral. Në K. cerebrale, ishemia cerebrale është zakonisht e cekët dhe jetëshkurtër, dhe për këtë arsye simptomat cerebrale fokale zhduken pas restaurimit të rrjedhës së gjakut cerebral. Mikroembolizmat që qëndrojnë në themel të disa K. cerebrale vaskulare në aterosklerozën, reumatizmin dhe vaskulitin e etiologjive të ndryshme janë kardiogjene (nga kardioskleroza, defektet e zemrës, infarkti i miokardit) dhe arteriogjene (nga harku i aortës dhe arteriet kryesore të kokës). Burimi i embolive janë copa të vogla trombesh parietale, kristalet e kolesterolit dhe masat ateromatoze nga pllakat aterosklerotike në shpërbërje, si dhe agregatet e trombociteve. Bllokimi i një vaze të vogël nga një emboli, i shoqëruar me edemë perifokale, çon në shfaqjen e simptomave fokale që zhduken pas shpërbërjes ose lizës së embolës dhe reduktimit të edemës ose pas vendosjes së qarkullimit të plotë kolateral. Në disa raste, simptomat kalimtare cerebrale që zhvillohen pa luhatje të theksuara të presionit të gjakut shkaktohen nga ndryshimet në kushtet fizike dhe kimike. vetitë e gjakut: rritja e viskozitetit të tij, rritja e numrit të elementeve të formuar, pakësimi i përmbajtjes së oksigjenit, hipoglikemia, etj. Këta faktorë, në kushtet e uljes së furnizimit me gjak në tru, mund të çojnë në një rënie më poshtë. niveli kritik në sasinë e oksigjenit dhe glukozës që dërgohen në indet e trurit, deri në një vonesë në heqjen e produkteve përfundimtare metabolike, veçanërisht në zonën e anijes së prekur, gjë që çon në shfaqjen e simptomave fokale. Sipas E. V. Schmidt (1963), K. vaskulare cerebrale vërehen shpesh në sfondin e një procesi stenotik aterosklerotik në pjesët ekstrakraniale të arterieve vertebrale dhe karotide; ndonjëherë K. lindin në pacientët me patol, dredha-dredha dhe ngërçe të këtyre enëve, si rezultat i të cilave, në pozicione të caktuara të kokës, mund të ndodhë ndërprerja e qarkullimit të gjakut cerebral. Osteokondroza e shtyllës së qafës së mitrës në kombinim me aterosklerozën e arterieve kryesore të kokës shpesh shkakton shfaqjen e K. vaskulare rajonale, e shkaktuar nga fakti se osteofitet në zonën e nyjeve jovertebrale, gjatë kthesave të detyruara të kokës, ngjeshen. arteria vertebrale që kalon aty pranë.

Baza e patogjenezës së K. cerebrale në defektet kongjenitale të zemrës janë çrregullimet e hemodinamikës së përgjithshme, hron, hipoksemia e shkaktuar nga dështimi i qarkullimit të gjakut në rrethin sistemik, anomalitë në zhvillimin e enëve të trurit. K. në pacientët me defekte të fituara të zemrës shkaktohen nga një pamjaftueshmëri kalimtare e furnizimit me gjak të trurit për shkak të dobësimit të aktivitetit kardiak dhe luhatjeve të presionit të gjakut që çojnë në hipoksi të trurit. Në rast të sëmundjes koronare të zemrës, K. cerebrale lind si rezultat i patolit, impulseve aferente, duke nxitur përfshirjen e pjesëve periferike dhe qendrore të gjakut në proces. n. Me. K. e ndryshme cerebrale, që lindin nga aritmitë kardiake, shkaktohen nga dështimi akut i qarkullimit cerebral, duke shkaktuar hipoksi cerebrale.

K. vaskulare cerebrale në sëmundjet e traktit gastrointestinal. trakti shkaktohet nga patol, impulse nga zonat refleksogjene të organit të prekur në qendrat autonome segmentale të shtyllës kurrizore me përhapjen e mëvonshme të acarimit në formacionet autonome qendrore (sistemi limbiko-retikular), i cili shkakton çrregullime dytësore angiodistonike cerebrale. Në patogjenezën e K. cerebrale në dështimin e mëlçisë, janë të rëndësishme shqetësimet e llojeve të ndryshme të metabolizmit, ku rolin kryesor luan dehja. Baza e patogjenezës së K. cerebrale në insuficiencën renale akute dhe kronike janë çrregullimet metabolike, zhvillimi i azotemisë, acidoza.

Pathomorphol, ndryshimet përshkruhen vetëm në K-në vaskulare cerebrale. Këto të dhëna janë marrë në bazë të një studimi të trurit të pacientëve që kanë vdekur gjatë K., i ndërlikuar nga edema cerebrale, insuficienca akute e ventrikulit të majtë ose renale, ose (shumë më rrallë) zhvillimi akut i ulcerave të shpuara të stomakut dhe zorrëve. Morfol, ndryshimet në tru me K. vaskulare cerebrale mund të konsistojnë në ngopjen e mureve vaskulare me masa proteinike dhe gjak, shoqëruar me nekrobiozën e tyre fokale, ndonjëherë me trombozë parietale (shih), në zhvillimin e aneurizmave miliare (shih), në hemoragjitë e vogla perivaskulare (shih) dhe plazmorragjia (shih), shfaqja e vatrave të shkrirjes perivaskulare (encefaloliza), ndonjëherë në edemë fokale ose difuze (shih), humbja fokale e qelizave nervore, përhapja e astrociteve (difuze ose fokale). Çdo K. vaskulare, sado e lehtë të jetë, zakonisht lë pas ndryshime.

Një pykë, një foto cerebrale To është polimorfike. K. cerebrale, e shkaktuar nga neurozat (shih), shfaqet me një mbizotërim të çrregullimeve kardiovaskulare. Me dëmtime organike të strukturave të përkohshme (kryesisht hemisferën e djathtë), K. cerebrale karakterizohen nga psikopatole komplekse, dukuri që përfshijnë halucinacione të nuhatjes dhe dëgjimore (shih), gjendje depersonalizimi (shih) dhe derealizim (shih). Në këtë rast, çrregullimet vegjetative-viscerale zakonisht janë të theksuara me prirje drejt drejtimit parasimpatik.

K. hipotalamike janë shumë të larmishme në pykë, manifestime (shih sindromi hipotalamik). Ndonjëherë K. hipotalamike shfaqet në formën e sindromës Gowers: sulme dhimbjeje në rajonin epigastrik, që zgjasin përafërsisht. 30 minuta, shoqëruar me zbehje të lëkurës, ritëm të çrregullt të frymëmarrjes, djersë të ftohtë, frikë nga vdekja dhe ndonjëherë që përfundon me të vjella dhe poliuri. Me lezione të pykës së trungut të trurit, pamja e K. është e larmishme, por më shpesh, veçanërisht me lokalizimin kaudal të procesit, shfaqet K. vagoinsulare.

K. vaskulare cerebrale në literaturën vendase zakonisht quhen aksidente cerebrovaskulare kalimtare (TCI), në literaturën e huaj - sulme ishemike kalimtare. Kalimtare përfshijnë ato raste të çrregullimeve të qarkullimit cerebral në të cilat simptomat pykë vazhdojnë jo më shumë se 24 orë.

K. vaskulare cerebrale në aterosklerozë (shih) shfaqet shpesh pa simptoma cerebrale ose këto të fundit janë të shprehura lehtë, si dhe ato vegjetative, por shpesh vërehet zbehje e fytyrës dhe djersitje e shtuar; BP në shumicën e rasteve është normale, rrallë e ulët ose mesatarisht e lartë. Më karakteristike është zhvillimi i papritur i simptomave fokale kalimtare të trurit. Zhvillimi i K. shpesh provokohet nga mbingarkesa fizike dhe mendore, mbingarkesa emocionale, sulmet e dhimbshme, mbinxehja, ndryshimet neuroendokrine që ndodhin gjatë menopauzës dhe meteorolemia e papritur. ndryshimet.

Nëse K. vaskulare cerebrale shkaktohet nga çrregullime discirkuluese në arterien e brendshme karotide, e cila furnizon pjesën më të madhe të hemisferës cerebrale, atëherë simptomat fokale shpesh shfaqen si parestezi në formën e mpirjes, ndonjëherë me një ndjesi shpimi gjilpërash në lëkurën e fytyrës ose gjymtyrët në anën e kundërt; shpesh parestezitë shfaqen njëkohësisht në gjysmën e buzës së sipërme, të gjuhës, në sipërfaqen e brendshme të parakrahut dhe të dorës. Mund të ndodhë paralizë ose parezë e muskujve të fytyrës dhe gjuhës në anën e kundërt, si dhe çrregullime të të folurit në formën e afazisë motorike ose shqisore (shih), çrregullime praktike, humbje të fushës së kundërt të shikimit (shih Hemianopsia), shqetësimi i diagramit trupor etj. Optika e kryqëzuar kalimtare - sindroma piramidale (pamje e reduktuar ose verbëri e plotë në njërin sy dhe parezë e gjymtyrëve të kundërta) konsiderohet patognomonike për stenozën ose mbylljen e arteries karotide të brendshme në qafë (shih Sindromat alternative) . Dëmtimi kalimtar i shikimit në anën e arteries karotide që nuk funksionon mjaftueshëm dhe parestezia në gjysmën e kundërt të trupit në hipertension përshkruhen si kriza Petzl.

K. vaskulare cerebrale, e shkaktuar nga discirkulimi në pellgun e arterieve vertebrale dhe bazilare, karakterizohet nga simptoma rrjedhëse: marramendje me natyrë sistemike, dëmtim të koordinimit, gëlltitje, shikim të dyfishtë, nistagmus, disartri, patol dypalësh, reflekse. Shpesh shfaqen edhe çrregullime të ndryshme vizuale dhe optiko-vestibulare, humbje afatshkurtër e kujtesës dhe çrregullime të orientimit të shoqëruara me discirkulim në pellgun e pasmë të arteries cerebrale (shiko Qarkullimi cerebral).

Pyka, manifestimet e K. cerebrale vaskulare në vaskulit, diabeti mellitus dhe sëmundjet e gjakut janë të ngjashme me K. cerebrale aterosklerotike, prandaj duhet të merren parasysh veçoritë e sëmundjes somatike në të cilën shfaqet K..

Wedge, tabloja e K. vaskulare cerebrale në hipertension ose hipertension arterial simptomatik karakterizohet nga një rritje e shpejtë dhe e ndjeshme e presionit të gjakut, simptoma të theksuara cerebrale dhe autonome.

K. vaskulare cerebrale me hipotension zhvillohen në sfondin e presionit të ulët të gjakut dhe karakterizohen me zbehje të lëkurës, dobësim të pulsit, djersitje të shtuar, dobësi të përgjithshme, marramendje dhe ndjenjë të shikimit të turbullt (shih Hipotensioni arterial).

K. viscerocerebral ndodh shpesh me sëmundje të ndryshme të zemrës, sipas pykës, manifestimet e tyre janë polimorfike (shih sindromat kardiocerebrale). Kështu, me defekte të lindura të zemrës, K. cefalgjike, sinkopa (shih të fikët), K. epileptiforme, cianotiko-dispneike janë të mundshme. Shfaqja e sulmeve të humbjes së vetëdijes në pacientët me defekte të zemrës "blu" është një simptomë e frikshme. K. cefalgjike dhe sinkopale ndodhin edhe te pacientët me defekte të fituara të zemrës. Në sëmundjet koronare të zemrës, K. kardiocerebrale shprehen në shfaqjen e simptomave cerebrale fokale kalimtare, si dhe me një sërë simptomash vegjetative. Pyka, manifestimet e K. cerebrale që ndodhin me aritmi kardiake përfshijnë humbje të vetëdijes, cefalalgji dhe marramendje. Kështu, me sindromën Morgagni-Adams-Stokes, vërehen lloje të thjeshta ose konvulsive të të fikëtit; me takikardi paroksizmale (shih) dhe fibrilacion atrial, mund të shfaqen të fikët, fytyrë të zbehtë, marramendje dhe simptoma të tjera kalimtare. Një shumëllojshmëri K. cerebrale (si migrena dhe meniere, të fikët) ndodhin me ulcerat peptike të stomakut dhe duodenit, si dhe me sëmundjet e mëlçisë dhe të traktit biliar. Në pacientët me insuficiencë kronike, pankreatike, K. manifestohet në formën e çrregullimeve vaskulare cerebrale, gjendjeve hipoglikemike. K. e ndryshme cerebrale mund të vërehen edhe në insuficiencën renale akute dhe kronike.

Kohëzgjatja e K. vaskulare cerebrale varion nga disa minuta në ditë. Rezultati në shumicën e rasteve është i favorshëm, megjithatë, K. cerebrale hipertensive ndonjëherë mund të pasohet nga edemë cerebrale ose insuficiencë e rëndë e ventrikulit të majtë, edemë pulmonare dhe të rezultojë në vdekje. Ecuria dhe rezultatet e K. cerebrale me lezione fokale të trurit zakonisht përcaktohen nga natyra e procesit organik kundër të cilit lind K.. Ecuria e K. viscerocerebrale gjithashtu varet kryesisht nga natyra dhe ashpërsia e sëmundjes së brendshme. organet që shkaktuan K. Viscerocerebral K. më shpesh lindin në periudhën e përkeqësimit të sëmundjes somatike; ndodh edhe regresioni i çrregullimeve cerebrale me përmirësimin e funksionit të organeve të brendshme.

Mjekimi

Terapia e K. cerebrale primar kryhet duke marrë parasysh sëmundjen themelore, temën e dëmtimit të sistemit nervor dhe tonin fillestar të sistemit nervor autonom në periudhën interiktale. Nëse në K. cerebral primar mbizotëron toni simpatik, përdoren substanca adrenolitike (aminazinë, propazinë, piroksan, ergo- dhe dihidroergotaminë), antispazmatikë, vazodilatatorë dhe ilaçe hipotensive - reserpina, papaverina, dibazol, acidi nikotinik (nikotinok nikoksantina, ksantinap), , cinnarizine (stugeron). Rekomandohet gjithashtu administrimi i përzierjeve litike dhe, herë pas here, agjentëve bllokues të ganglioneve. Rritja e tonit të departamentit parasimpatik c. n. Me. në rastin e K. cerebrale parësore, është e nevojshme të përshkruhen nga brenda barnat antikolinergjikë me veprim qendror: cyclodol a (Artane, Parkinsan), amizil a, etj. Preparatet e kalciumit administrohen në mënyrë intravenoze. Nëse këto K. shoqërohen me simptoma alergjike, përdoren antihistaminikë (difenhidraminë, pipolfen, suprastin, tavegil). Me mosfunksionim të të dy departamenteve c. n. Me. përdoren agjentë që kanë efekte adrenergjike dhe antikolinergjike: belloid, bellataminal, bellaspon. Në rast të K. të rëndë, është e nevojshme të jepen barna kardiovaskulare (kordiamin, kamfor, adrenalinë, mesaton).

Kur trajtohet K. vaskulare cerebrale me origjinë aterosklerotike, duhet kushtuar vëmendje mbajtjes së presionit të gjakut në nivele normale, përmirësimit të aktivitetit kardiak dhe përdorimit të vazodilatorëve. Për dështimin e zemrës, 0,25-1 ml tretësirë korglikoni 0,06% ose solucion strofantin 0,05% në 10-20 ml tretësirë glukoze 20% administrohet në mënyrë intravenoze, si dhe vaji i kordiaminës, kamforit nënlëkuror. Në rast të një rënie të mprehtë të presionit të gjakut, 1% tretësirë mezaton përshkruhet në mënyrë nënlëkurore (0,3-1 ml) ose intravenoz (0,1-0,3-0,5 ml tretësirë 1% në 40 ml 5-20-40% zgjidhje -ra glukozë), kafeinë dhe ephedrinë në mënyrë subkutane. Për të përmirësuar rrjedhën e gjakut cerebral, përshkruhet administrimi intravenoz ose intramuskular i aminofilinës. Në disa raste, është e mundur të përdoren antikoagulantë nën kontrollin e sistemit të koagulimit të gjakut. Ka të dhëna që tregojnë perspektivat e përdorimit të agjentëve antitrombocitar për K. vaskulare cerebrale të përsëritura me origjinë aterosklerotike - barna që parandalojnë formimin e agregateve të trombociteve, në veçanti acidin acetilsalicilik, prodektinën.

Për K. hipotonike, përshkruhen kafeinë 0,1 g nga goja, ephedrine 0,025 g nga goja, mesaton 1 ml tretësirë 1% ose kortinë - 1 ml nënlëkurë dhe qetësues.

K. viscerocerebral kërkon trajtim kompleks, i cili kryhet në varësi të nozolit, formës së sëmundjes somatike, si dhe natyrës së K.

Krizat hipertensive

Kriza hipertensionale vërehen te pacientët që vuajnë nga hipertensioni (shih) ose hipertensioni arterial (shih Hipertensioni arterial).

Shfaqja e presionit të gjakut hipertensiv karakterizohet nga një natyrë ciklike.Faktorët që kontribuojnë në shfaqjen e tyre mund të jenë stresi psiko-emocional, ndryshimet hormonale tek gratë (cikli menstrual, menopauza), meteoroli. ndikimet etj.

Mekanizmat patogjenetike të K. hipertensive nuk janë zbuluar plotësisht; Më shpesh, hipertensioni arterial shfaqet në përgjigje të stresit emocional, i shoqëruar me formimin e vatrave të ngacmimit në strukturat e shek. n. Me.

Formacionet hipotalamoretikulare janë më të lidhura me shfaqjen e reaksioneve hipertensive vaskulare. Në kushte normale, efekti shtypës kundërshtohet nga baroreceptorët e fuqishëm depresor dhe ndikimet humorale (prostaglandina, kinina, etj.), që veprojnë në parimin e vetërregullimit.

K. hipertensive shoqërohet me ndryshime në sistemin hipofizë-veshkore, që manifestohet me sekretim të shtuar të ACTH, vazopresinës, glukokortikoideve dhe aldosteronit. Gjatë K. rritet përmbajtja e katekolaminave në gjak dhe ekskretimi i tyre në urinë. Efekti i këtyre agjentëve shtypës në reaktivitetin dhe tkurrjen tonike të arteriolave realizohet në një masë të madhe përmes ndikimit të tyre në transportin aktiv të joneve (një rritje në përmbajtjen ndërqelizore të natriumit dhe kalciumit).

Ngacmimi i strukturave hipotalamoretikulare të trurit mund të çojë në çrregullime të hemodinamikës intrarenale: një rënie e vazhdueshme e rrjedhës së gjakut në korteksin renal dhe një rritje kalimtare e rrjedhjes së gjakut në palcë. Si rezultat i ishemisë së korteksit renale, prodhimi i reninës rritet dhe rritja e fluksit të gjakut në palcën renale nxit formimin e shtuar të prostaglandinave dhe kininave renale, të cilat kundërpërgjigjen hipertensive. Aftësia e veshkave për të prodhuar substanca humorale me efekte shtypëse dhe depresive varet nga shkalla dhe kohëzgjatja e shqetësimeve në hemodinamikën intrarenale. Rritja e prodhimit të reninës çon në rritjen e formimit të angiotenzinës, e cila nga ana tjetër stimulon prodhimin e aldosteronit.

Shfaqja e K. hipertensive, ashpërsia dhe pasojat e tij përcaktohen kryesisht nga gjendja e mekanizmave të autorregullimit të rrjedhës së gjakut cerebral. Studimet eksperimentale mbi lepujt kanë treguar se me një ndryshim në reaktivitetin e qendrave nënkortikale, refleksi i zakonshëm depresor adaptiv nga baroreceptorët e sinusit karotid dobësohet, ndryshon në një shtypës dhe mund të shkaktojë shfaqjen e K hipertonike.

Hipertensioni To. pasohet nga një rritje e ABP. Zakonisht ka një dhimbje koke të fortë, shpesh me natyrë shpërthyese, dhimbje në kokën e syrit - spontane dhe e rënduar nga lëvizjet e syve, nauze, ndonjëherë të vjella, zhurmë dhe zhurmë në vesh, marramendje jo sistematike. Pacientët përjetojnë ndjenja ankthi dhe tensioni; ndonjëherë ka agjitacion psikomotor ose, përkundrazi, përgjumje dhe marramendje. Nga simptomat vegjetative, më të shpeshtat janë ndjenja e nxehtësisë në fytyrë, hiperemia ose zbehja, takikardia, të dridhura, parestezia në gjymtyrë dhe shpinë, poliuria. Në raste të rënda, mund të shfaqen simptoma meningeale. Punksioni lumbal zbulon rritje të presionit të lëngut cerebrospinal. Gjithashtu shfaqen simptoma fokale të neurolit, shpesh të shprehura lehtë; ndonjëherë vërehen kriza epileptike fokale ose të përgjithshme; në fundus - ënjtje e disqeve (thithave) të nervave optike, gjakderdhje të saktë.

Sipas parametrave të pykës, rrjedhës dhe hemodinamike dallohen dy lloje të krizave hipertensive. K. e tipit të parë (hiperkinetik) zhvillohen me shpejtësi, vazhdojnë relativisht lehtë dhe shoqërohen me çrregullime të rënda vegjetiko-vaskulare (dhimbje koke, agjitacion, dridhje, takikardi). Në momentin e K., rritet kryesisht presioni sistolik dhe pulsi; Vëllimi minutor i gjakut, presioni venoz dhe shpejtësia e qarkullimit të gjakut rriten ndjeshëm, por rezistenca totale periferike ndaj rrjedhjes së gjakut nuk rritet dhe madje mund të ulet. K. zakonisht përfundon pas 1-3 orësh, dhe ndonjëherë ka urinim të bollshëm. K. të tilla ndodhin Ch. arr. në pacientët me faza të hershme të hipertensionit (I ose II A).

K. hipertensive të tipit të dytë janë shumë më të rënda. Në klinikë, simptomat kryesore janë simptomat e trurit: dhimbje koke e fortë, marramendje, përgjumje, të përziera dhe të vjella. Shpesh këto K. shoqërohen me shqetësime kalimtare vizuale, neurole të tjera fokale, simptoma. Me K. të tillë, rritet jo vetëm presioni sistolik, por veçanërisht diastolik. Vëllimi minutor i gjakut dhe presioni venoz shpesh nuk ndryshojnë, por rezistenca totale periferike ndaj rrjedhjes së gjakut rritet ndjeshëm. Kjo quhet kështu. Varianti eukinetik i K hipertensive. Në prani të sëmundjes koronare të zemrës, K. i tipit të dytë mund të shfaqet me një reduktim të prodhimit kardiak, por një rezistencë totale periferike të rritur ndjeshëm ndaj rrjedhjes së gjakut (varianti hipokinetik). Krizat e tipit të dytë zakonisht ndodhin te pacientët me hipertension të stadit II B dhe III, zgjasin 3-5 ditë, mund të ndërlikohen nga insuficienca koronare akute, insuficienca kardiake e ventrikulit të majtë dhe aksidente cerebrovaskulare fokale. Në disa raste, gjatë K., zbulohet një sasi e shtuar patol, elemente në sedimentin e urinës.

Alokoni gjithashtu kardiak hipertonik To. në të cilin në një pykë, mbizotëron një çrregullim fotografik i aktivitetit kardiak. Në një pykë, manifestimet dallojnë tre variante të hipertensionit kardiak. g 1) astmatik, 2) anginë me infarkt miokardi, 3) aritmike.

Në variantin e parë, një rritje e mprehtë e presionit të gjakut shoqërohet me dështim akut të ventrikulit të majtë me sulme të astmës kardiake (shih), dhe në raste të rënda me edemë pulmonare (shih). Në variantin e dytë, në sfondin e një rritje të mprehtë të presionit të gjakut, përveç astmës kardiake, vërehen sulme të anginës dhe zhvillimi i infarktit të miokardit. Varianti i tretë i K. kardiak hipertensiv shoqërohet nga një takikardi e mprehtë e papritur, e cila mund të jetë për shkak të takikardisë paroksizmale ose dridhjes paroksizmale - dridhje atriale.

Mjekimi

Për lehtësimin e presionit të gjakut, përdoren barna antihipertensive.

Në rast të presionit hipertensiv të tipit të parë, gjendja e pacientit lejon përdorimin e medikamenteve që ulin presionin e gjakut 1,5-2 orë pas administrimit të tyre. Ilaçi i zgjedhur mund të jetë reserpina (rausedil). Ilaçi administrohet në mënyrë intramuskulare në një dozë prej 1.0-2.5 mg. Nëse është e nevojshme, ilaçi ri-administrohet pas 4-6 orësh. Doza totale në ditë nuk duhet të kalojë 5 mg. Një kombinim i reserpinës me furosemid në një dozë prej 80 mg nga goja ose etakrinë në një dozë prej 100 mg nga goja është më efektiv. Gjithashtu indikohet administrimi intramuskular ose intravenoz i tretësirës dibazol 0,5% në një dozë prej 6-12 ml. Sulfati i magnezit për lehtësimin e K. hipertensive tip 1 administrohet në mënyrë intramuskulare ose intravenoze (ngadalë) në një dozë prej 10-20 ml tretësirë 25%.

Hipertensioni K. i tipit të dytë kërkon një ulje të shpejtë, brenda 10-15 minutave, të presionit të gjakut dhe eliminimin e hipervolemisë dhe edemës cerebrale. Për këtë qëllim, klonidina (hemiton, katapresan, klonidina) administrohet në mënyrë intravenoze ose intramuskulare në një dozë prej 0,15-0,30 mg. Efekti ndodh brenda 10-15 minutave. Nëse është e nevojshme, një injeksion i dytë përshkruhet pas 1-4 orësh. Klonidina pengon lirimin e norepinefrinës në medulla oblongata; efekti i tij është në shumë mënyra i ngjashëm me efektin e bllokuesve të ganglioneve. Një rënie e shpejtë dhe e fortë e tonit vaskular në qarkullimin sistemik dhe pulmonar arrihet duke administruar bllokues të ganglionit - benzoheksonium dhe pentaminë (nën kontrollin e presionit të gjakut). Jo timina injektohet ngadalë në venë në një dozë prej 0,2-0,5-0,75 ml tretësirë 5%, e holluar në 20 ml tretësirë izotonike të klorurit të natriumit. Për injeksion intramuskular, përdorni 0,3-0,5-1 ml tretësirë pentamine 5%. Efekti hipotensiv i pentaminës së administruar në mënyrë intramuskulare mund të përmirësohet nga droperidol (1-3 ml tretësirë 0.25% në mënyrë intramuskulare). Gangliobllokuesit tregohen veçanërisht gjatë zhvillimit të dështimit të zemrës së ventrikulit të majtë gjatë K. Arfonad (trimetaphan, camsilate) është një bllokues i ganglioneve që përdoret për të ulur urgjentisht presionin e gjakut në rast të hipertensionit arterial të pazgjidhshëm dhe edemës cerebrale. Ilaçi administrohet në mënyrë intravenoze (500 mg arfonade për 500 ml tretësirë 5% të glukozës), duke filluar nga 30-50 pika në minutë dhe duke u rritur gradualisht në 120 pika në minutë derisa të arrihet efekti i dëshiruar.

Diuretikët (furosemid, diklotiazid, hipotiazid) mund të ndihmojnë shumë në eliminimin e hipervolemisë dhe edemës cerebrale. Ato përshkruhen parenteralisht në kombinim me barnat e mësipërme.

Krizat e katekolaminës

Krizat e katekolaminës janë tipike për feokromocitomën (shih). Ato karakterizohen nga një rritje e papritur e ndjeshme e presionit të gjakut dhe një sërë çrregullimesh autonome dhe metabolike. Ato bazohen në hiperprodhimin e katekolaminave (shih), në veçanti adrenalinën dhe norepinefrinën. Hipertensioni arterial shkaktohet jo vetëm nga efekti vazokonstriktor i katekolaminave, por shoqërohet edhe me aktivizimin e sistemit renin-angiotensin-aldosteron.

Katekolamina K. në feokromocitoma mund të provokohet fizikisht. tendosje e tepërt, ndikim neuro-emocional, presion mbi tumorin, por shpesh shkaku i menjëhershëm mbetet i paqartë. Kriza po zhvillohet me shpejtësi. Pacienti është i zbehtë, i mbuluar me djersë, shumë i emocionuar, duke u dridhur dhe duke përjetuar një ndjenjë frike. Ankohet për dhimbje të forta koke dhe marramendje, dhimbje gjoksi. Presioni sistolik rritet ndjeshëm (deri në 250-300 mm Hg), presioni diastolik mund të mbetet në të njëjtin nivel ose gjithashtu të rritet (deri në 150-170 mm Hg). Ka takikardi dhe aritmi kardiake në formën e ekstrasistolës ose fibrilacionit atrial. Leukocitoza me eozinofili në gjakun periferik, glicemia e ulët dhe glikozuria janë karakteristike. Një sasi e madhe katekolaminash përcaktohet në urinë, shumë më tepër se me K hipertensionale. Katekolamina K. zgjat nga disa minuta deri në disa orë dhe përfundon papritur. Ndonjëherë gjatë periudhës së daljes nga K. ka një rënie të mprehtë të presionit të gjakut, deri në kolaps.

Mjekimi

Trajtimi i katekolaminës K. përfshin përdorimin e adrepolit dhe ches për agjentët e tyre, të cilët bllokojnë veprimin e katekolaminave në nivel efektor dhe në këtë mënyrë ulin presionin e gjakut. Barnat më të përdorura janë fentolamina (Regitine) dhe tropafeni. Fentolamina administrohet në mënyrë intramuskulare në 1 ml tretësirë 0,5%. Tropafen përshkruhet në mënyrë intravenoze 1 ml tretësirë 2%.

Krizat tirotoksike

Krizat tirotoksike janë një ndërlikim i rëndë i tirotoksikozës (shih). Një krizë mund të shkaktohet nga çdo irritues i jashtëm (stressor), infeksion, fizik. ose trauma mendore, mbinxehje, strumektomi me përgatitje të pamjaftueshme para operacionit (i ashtuquajturi K. postoperator). Në disa raste, shkaku i menjëhershëm i K. mbetet i paqartë. Patogjeneza e K. tirotoksik shkaktohet nga hyrja në gjak e sasive të mëdha të hormoneve të tiroides, duke çuar në ndryshime të papritura në funksionin e mëlçisë, gjëndrave mbiveshkore dhe zemrës.

K. tirotoksik karakterizohet nga një fillim akut dhe ecuri e shpejtë rrufe. Klinikisht tirotoksik K. manifestohet me agjitacion të rëndë mendor, shpesh me delirium dhe halucinacione, dridhje të mprehtë të gjymtyrëve, takikardi të mprehtë (deri në 150-200 pulse në minutë), ndonjëherë me paroksizma të fibrilacionit atrial, djersitje të forta, të vjella të pakontrollueshme. diarre; zhvillohet ethet. Një sasi e madhe acetoni zbulohet në urinë. Karakterizohet nga një ulje e funksionit të kores mbiveshkore, deri në insuficiencë akute mbiveshkore. Ndonjëherë shfaqet verdhëza, e cila mund të kombinohet me degjenerim akut yndyror të mëlçisë. Kohëzgjatja e K. varion nga 2 deri në 4 ditë. Në raste të rënda, zhvillohet një koma (shih Koma) me një përfundim fatal. Shkaku i vdekjes mund të jetë dështimi i zemrës, mëlçia akute yndyrore ose pamjaftueshmëria e korteksit adrenal.

Mjekimi

Trajtimi i K. tirotoksik konsiston në eliminimin e dehidrimit dhe intoksikimit dhe luftimin e dukurive të insuficiencës akute të kores mbiveshkore. 2-3 litra tretësirë izotonike klorur natriumi me tretësirë glukoze 5%, 150-300 mg hidrokortizon ose doza ekuivalente prednizoloni administrohen në mënyrë intravenoze në ditë. Janë të përshkruara qetësuesit, reserpina dhe glikozidet kardiake. Për të shtypur sekretimin e hormoneve të tiroides, rekomandohet të përshkruhen tireostatikë (Mercazolil); Ndonjëherë administrimi intravenoz i tretësirës 1% të Lugolit, i përgatitur me jodur natriumi në vend të kaliumit, kryhet në sasi prej 100-250 pika në 1 litër tretësirë glukoze 5%. Në terapinë e K., anaprilina (Inderal) mund të përdoret në një dozë prej 0.04-0.06 g në ditë. Në forma jashtëzakonisht të rënda, përdoret hipotermia lokale.

Krizat hiperkalcemike

Krizat hiperkalcemike janë më shpesh një ndërlikim i hiperparatiroidizmit primar (shih), i shkaktuar nga adenoma ose hiperplazia e gjëndrave paratiroide. Faktori kryesor patogjenetik është hiperkalcemia (shih). Zhvillimi i kalciumit shoqërohet me intoksikim nga kalciumi kur përqendrimi i tij në gjak kalon një nivel kritik (14-17 mg%).

K. hiperkalcemike zhvillohet papritur si rezultat i veprimit të disa faktorëve provokues: palpimi i ashpër i zonës së gjëndrës paratiroide, përshkrimi i një diete qumështore të pasur me kalcium ose ilaçe antiacid te një pacient me hiperparatiroidizëm. Shenja fillestare e K. është shpesh dhimbje barku e lokalizuar në epigastrium. Nauzetë shfaqen ose intensifikohen, duke u kthyer përfundimisht në të vjella të pakontrollueshme, të shoqëruara me etje dhe temperatura rritet. Dhimbje të theksuara të kyçeve, mialgji, dobësi të muskujve, konvulsione. Në EKG vërehet takikardi sinusale dhe shkurtim i intervalit Q-T. Shpejt zhvillohet letargjia, konfuzioni dhe më pas koma (në sfondin e kolapsit vaskular dhe azotemisë). Koma zakonisht ndodh me hiperkalceminë që arrin 20 mg%. Mund të përfundojë me vdekjen e pacientit.

Ndonjëherë K. hiperkalcemike shoqërohet me kalcifikim pulmonar metastatik akut, insuficiencë renale akute dhe pankreatit akut.

Mjekimi

Në rastin e K. hiperkalcemike, është e rëndësishme të krijohet diurezë e detyruar duke përdorur furosemid, të përshkruar në një dozë prej 100 mg/orë me tretësirë izotonike të klorurit të natriumit në mënyrë intravenoze dhe përdorimi i hemodializës me dializë pa kalcium. Kirurgjia urgjente për të hequr adenomën paratiroide ose gjëndrat paratiroide hiperplastike është trajtimi i zgjedhur në rastet e hiperparatiroidizmit primar që shkakton K hiperkalcemik.

Krizat hipokalcemike

Krizat hipokalcemike janë një gjendje e kundërt me K. hiperkalcemike, d.m.th., zhvillohet tetania akute (shih).

Më shpesh, K. hipokalcemike shfaqet si një ndërlikim i operacioneve në gjëndrën tiroide. Shkaqe të tjera mund të përfshijnë hipoparatiroidizmin idiopatik me pandjeshmëri ndaj hormonit paratiroid; dëmtimi i gjëndrave paratiroide nga një proces tumor metastatik ose infiltrat: një mungesë e mprehtë në trupin e vitaminës D ose joneve të magnezit; hipokalcemia me administrimin e dozave të mëdha të kalcitoninës, glukagonit, mitromicinës, kripërave të fosforit dhe përdorimit afatgjatë të fenobarbitalit. Mekanizmi kryesor patogjenetik i K. hipokalcemik është një mungesë e rëndë e kalciumit në trup. K. zhvillohet kur kalciumi total zvogëlohet në 7,5 mg% dhe më poshtë, dhe kalciumi i jonizuar në 4,3 mg% e më poshtë.

K. karakterizohet me spazma muskulare, konvulsione, vështirësi në frymëmarrje dhe në EKG zgjatet intervali Q-T. Gjatë K.-së së rëndë mund të shfaqet asfiksia për shkak të spazmës së muskujve të laringut.

Mjekimi

Për K. hipokalcemike, indikohet administrimi intravenoz i 10-20 ml glukonat 10% ose klorur kalciumi.

Krizat Addisonian

Krizat Addisonian zhvillohen në pacientët me insuficiencë kronike, veshkave (shih sëmundjen e Addison-it) me trajtim joadekuat, me shtim të infeksioneve dhe intoksikimeve interkurente, si dhe si rezultat i operacionit për sëmundje shoqëruese. Mekanizmi i shfaqjes së K. në sëmundjen e Addison-it është për shkak të rritjes së shpejtë dhe të mprehtë të mungesës së mineralo- dhe glukokortikoideve.

K. zhvillohet, si rregull, në mënyrë akute brenda disa orësh. Shfaqja e K. manifestohet me një rritje të shpejtë të simptomave të sëmundjes Addison. Gjendja e përgjithshme përkeqësohet ndjeshëm, dobësia e përgjithshme rritet, oreksi zvogëlohet ndjeshëm, shfaqet nauze, pastaj të vjella dhe diarre të pakontrollueshme. Adinamia intensifikohet, dehidratimi rritet. Në gjak, përqendrimi i natriumit dhe klorureve zvogëlohet ndjeshëm dhe niveli i kaliumit rritet, përmbajtja e azotit të mbetur rritet, shpesh vërehet hipoglikemia e rëndë, rritet leukocitoza dhe ROE përshpejtohet. Lëshimi ditor i 17-kortikosteroideve, 17-hidroksikortikosteroideve dhe aldosteronit zvogëlohet. Nëse përdoret trajtimi i parakohshëm dhe joracional, koma mund të zhvillohet me një përfundim fatal.

Mjekimi

Trajtimi i Addisonian K. përfshin terapi zëvendësuese hormonale, luftimin e dehidrimit dhe çekuilibrit të elektroliteve. 2-3 litra tretësirë glukoze 5% e përgatitur në tretësirë izotonike të klorurit të natriumit administrohen në mënyrë intravenoze në ditë së bashku me hidrokortizon në një dozë 200-500 mg ose prednizolon në një sasi prej 50-150 mg. Në kombinim me trajtimin e mësipërm, një zgjidhje vajore e deoksikortikosteronit administrohet në një dozë prej 20-40 mg në ditë në mënyrë intramuskulare në intervale prej 6 orësh. Në rast të të vjellave të paepura, tretësirë 10% e klorurit të natriumit administrohet në mënyrë intravenoze në një sasi prej 10-20 ml. Nëse është e nevojshme, përshkruani mezaton dhe norepinefrinë hidrotartrate.

Krizat hemolitike

Krizat hemolitike karakterizohen nga zhvillimi i papritur dhe i shpejtë i anemisë hemolitike (shih). mund të jetë pasojë e proceseve autoimune në organizmin e pacientit; mund të ndodhë si pasojë e helmimit me helme hemolitike ose transfuzionit të gjakut të papajtueshëm (nga faktori Rh ose grupi); mund të nxitet nga faktorë të ndryshëm indiferentë tek individët me enzimopati (mungesë e glukoz-6-fosfat dehidrogjenazës në eritrocite). K. hemolitik karakterizohet nga të dridhura dhe ethe akute, dhimbje koke të forta, ngjyrë të verdhë ulliri të lëkurës dhe gulçim të rëndë. Ndonjëherë ka dhimbje barku që i ngjajnë një fotografie të një barku akut. Të vjellat e pakontrollueshme zhvillohen me masa të mëdha biliare, shpesh feces të lëngshme. Urina ka ngjyrën e birrës së zezë ose të permanganatit të fortë të kaliumit. Në rastet e vështira To. mund të ndërlikohet nga një insuficiencë renale akute.

Hemoliza zhvillohet me shpejtësi, verdhëza fillon 2-3 orë pas fillimit të sëmundjes dhe arrin maksimumin pas 15-20 orësh. Gjatë ditës së parë shfaqet anemia e rëndë normokromike. Me një kurs të favorshëm, hemoliza përfundon brenda 2-4 javësh. ndodh përmirësim i dukshëm ose shërim i plotë. Në raste të rënda, vdekja nga koma anemike ose uremia është e mundur (shih).

Mjekimi

Për K. hemolitik autoimun, trajtimi i zgjedhur janë hormonet glukokortikoidale, të përshkruara në doza të mëdha (prednizolon 50-100 mg në ditë nga goja). Në rastin e K.-së hemolitike toksike akut, me enzimopati dhe hemoglobinuri paroksizmale, indikohen transfuzione të përsëritura gjaku prej 250-500 ml, gjithsej deri në 1 - 2 litra në ditë (në mungesë të shenjave të insuficiencës renale); administrimi intravenoz i lëngjeve (solucion 40% glukozë; poliglucin) deri në 400-500 ml në ditë; duke përshkruar doza mesatare të glukokortikoideve (25-40 mg prednizolon në ditë). Një metodë efektive për të luftuar ureminë akute është hemodializa (shih). Në K. hemolitike akute të shkaktuar nga hemoliza ndërqelizore (në pacientët me sëmundjen Minkowski-Choffard), splenektomia indikohet nën mbrojtjen e një transfuzioni gjaku.

Krizat eritremike

Krizat eritremike ndodhin me policitemi (shih) në sfondin e një rritje të mprehtë të numrit të qelizave të kuqe të gjakut. Ato karakterizohen nga dobësi e rëndë, përgjumje, dhimbje koke, të vjella, marramendje, tringëllimë në veshët (pykë, fotografia mund të ngjajë me sindromën Meniere). Pacientët ndjejnë një nxitim në kokë, një ndjenjë nxehtësie. K. eritremike në thelb i përkasin K-së cerebrale. Ato bazohen në një shkelje të hemodinamikës cerebrale për shkak të eritremisë, një trashje të mprehtë të gjakut.

Mjekimi

Me K. eritremike, tregohet gjakderdhja e përsëritur, përdorimi i shushunjeve, administrimi i antikoagulantëve, si dhe ilaçet simptomatike.

Bogolepov N.K. Krizat cerebrale dhe goditjet në tru, M., 1971, bibliogr.; Grashchenkov N. I. dhe Boeva E. M. Çrregullime dinamike të qarkullimit cerebral, Vestn. Akademia e Shkencave Mjekësore të BRSS, Nr. 10, f. 48, 1958; Grinstein A. M. dhe Popova N. A. Sindromat vegjetative, M., 1971; Kalinin A.P. dhe Lukyanchikov V.S. Krizat hiper- dhe hipokalcemike si emergjenca në patologjinë e gjëndrave paratiroide, Ter. arkh., t.50, nr.5, f. 136, 1978, bibliogr.; Kreindler A. Infarkti cerebral dhe hemorragjia cerebrale, trans. nga rumunët, Bukuresht, 1975, bibliogr.; Moiseev S. G. Krizat kardiake hipertensive, Klin, med., t. 54, nr. 2, f. 43, 1976; Çrregullime kalimtare të qarkullimit cerebral, ed. R. A. Tkacheva, M., 1967, bibliogr.; Ratner N. A., Denisova E. A. dhe Smazhnova N. A. Krizat hipertensive, M., 1958, bibliogr.; Udhëzues për Endokrinologjinë Klinike, ed. V. G. Baranova, L., 1977; Schmidt E. V. Struktura e çrregullimeve kalimtare të qarkullimit cerebral, Zhurn, neuropat dhe psikiat., t.73, nr.12, f. 1761, 1973, bibliogr.; Schmidt E.V., Lunev D.K. dhe Vereshchagin N.V. Sëmundjet vaskulare të trurit dhe palcës kurrizore, M., 1976, bibliogr.; Erina E. V. Trajtimi i hipertensionit, M., 1973, bibliogr.; Heintz R. Akute hypertensive Krisen bei essentieller und renaler Hyper-tonie, në librin: Aktuelle Hypertonieprobleme, hrsg. v. H. Humbni ju. R. Heintz, S. 120, Shtutgart, 1973.

D.K. Lunev, E. A. Nemchinov, M. L. Fedorova.

Një krizë akute hemolitike mund të shkaktohet nga një predispozitë trashëgimore e qelizave të kuqe të gjakut, si dhe nga shfaqja e anemisë hemolitike imune, kur antitrupat shkatërrojnë qelizat e kuqe të gjakut.

Gjithashtu, një krizë mund të ndodhë kur transfuzioni i gjakut që është i papajtueshëm me dhuruesin, ose nëse materiali është i kontaminuar bakterialisht. Qelizat e kuqe të gjakut gjithashtu mund të shkatërrohen kur shfaqen një sërë sëmundjesh të gjakut.

Marrja e medikamenteve të caktuara (kinidinë, sulfonamide, etj.) gjithashtu mund të shkaktojë krizë hemolitike nëse pacienti kishte anemi hemolitike të trashëguar. Gjithashtu, personat e ndjeshëm ndaj sëmundjes përfshijnë ata që janë të ekspozuar ndaj aktivitetit fizik intensiv, që merren me parashutë, paragliding dhe alpinizëm. Kjo është, ato sporte në të cilat trupi i njeriut përjeton një ndryshim të mprehtë në presionin atmosferik.

Kriza hemolitike: simptoma

Kriza hemolitike mund të diagnostikohet nga një kombinim i disa simptomave karakteristike:

personi zbehet;
ai po dridhet;
temperatura e trupit rritet ndjeshëm;
dhimbja e ngërçit shfaqet në bark dhe në pjesën e poshtme të shpinës;
membranat mukoze zverdhen.

Ndodhin gjithashtu fenomene të trurit si një rënie e mprehtë e shikimit, marramendje, madje edhe humbje të vetëdijes. Përqendrimi i retikulociteve në gjak rritet, bilirubina dhe hemoglobina e lirë rriten në plazmë.

Plazma e gjakut mund të duket e verdhë ose rozë. Përmbajtja e uresë dhe hemoglobinës së lirë rritet. Mund të zhvillohet insuficienca renale akute, e cila mund të përparojë në anuri të plotë, dhe në disa raste edhe në uremi.

Kriza hemolitike: kujdes urgjent

Për të ofruar ndihmën e parë, është e nevojshme të ngrohni trupin e njeriut; për këtë mund të përdorni një jastëk ngrohjeje. Përdorimi i barnave si heparina, metipredi ose prednisoni është shumë efektiv. Ato administrohen në mënyrë intravenoze.

Është e nevojshme të kryhet terapi duke përdorur hormonale dhe antihistamines. Kjo perfshin:

Baza për një rezultat të favorshëm pas një krize hemolitike është se sa shpejt pacienti transportohet në spitalin më të afërt hematologjik, ku mund të marrë kujdesin urgjent.

Gjatë ekzaminimit fillestar të pacientit në spital sqarohet diagnoza. Në raste të rënda bëhet transfuzioni gjaku, për të cilin zgjidhet gjaku i dhuruesit, qelizat e kuqe të gjakut duhet të jenë plotësisht të pajtueshme me gjakun e pacientit.

Për ta bërë këtë, përdorni një pezullim të larë të eritrociteve, i cili duhet të përgatitet 5-6 ditë para procedurës. Nëse pacienti konstatohet se është helmuar nga helmet hemolitike, atëherë procedura më efektive është plazmafereza terapeutike. Ju lejon të pastroni shumë shpejt gjakun e agjentit që shkaktoi hemolizën, si dhe komplekset imune dhe antitrupat. Terapia e transfuzionit mund të kryhet vetëm pas një ekzaminimi të plotë të pacientit, në mënyrë që të mos shkaktojë rritje të hemolizës.

Brainblogger.ru Tendencat në zhvillimin e shkencës dhe mjekësisë

Kriza hemolitike

Një krizë akute hemolitike mund të shkaktohet nga patologjia trashëgimore e eritrociteve ose shkatërrimi i eritrociteve nga antitrupat (anemi hemolitike imune), transfuzioni i gjakut të papajtueshëm ose të kontaminuar bakterialisht, dëmtimi intensiv i eritrociteve në sëmundje të ndryshme të gjakut. Në një sërë anemish hemolitike të trashëguara, hemoliza akute mund të provokohet nga marrja e medikamenteve të caktuara (sulfonamide, kinidinë etj.), aktiviteti i rëndë fizik, ndryshimet e mëdha të presionit atmosferik (ngjitja e maleve, fluturimi në aeroplanë dhe glider pa presion, hedhja me parashutë).

Një krizë hemolitike karakterizohet nga zhvillimi i shpejtë i dobësisë së përgjithshme, dhimbjes ngërçe në pjesën e poshtme të shpinës dhe barkut, të dridhura dhe ethe, si dhe simptoma cerebrale (marramendje, humbje e vetëdijes, simptoma meningeale, shikim të paqartë), dhimbje në kocka dhe nyjet. Shfaqet zbehje e përgjithshme, e kombinuar me ngjyrosje ikterike të mukozave. Gjatë një krize hemolitike, shpesh ndodh insuficienca renale akute, duke përfshirë anurinë e plotë dhe ureminë. Përmbajtja e hemoglobinës dhe qelizave të kuqe të gjakut në gjak zvogëlohet; plazma mund të jetë ikterike ose rozë. Përmbajtja e retikulociteve në gjak është rritur ndjeshëm; rritet bilirubina në plazmën e gjakut, si dhe niveli i hemoglobinës së lirë, azotit të mbetur dhe uresë.

Kujdesi urgjent për krizën hemolitike. Ngrohja e trupit me një jastëk ngrohjeje, administrimi intravenoz i prednizolonit (metipred) dhe heparinës. Trajtimi kryhet me antihistaminikë dhe medikamente hormonale: klorur kalciumi ose glukonat, promedol. Dorëzimi i shpejtë i pacientit në një spital hematologjik, ku sqarohet diagnoza dhe, nëse është i nevojshëm transfuzioni i gjakut, zgjidhen qelizat e kuqe të gjakut të pajtueshme nga donatorët. Këto të fundit administrohen në formën e një suspensioni të eritrociteve të larë, mundësisht pas 5-6 ditësh ruajtje. Në rast helmimi me helme hemolitike, indikohet plazmafereza terapeutike për të hequr shpejt agjentin, antitrupat dhe komplekset imune nga gjaku që shkaktuan hemolizën. Terapia e transfuzionit duhet të kryhet për arsye shëndetësore me shumë kujdes, pasi mund të rrisë hemolizën dhe të provokojë një valë të dytë.

Hematologji-Kriza hemolitike

Kriza hemolitike ndodh për shkak të hemolizës së rëndë të qelizave të kuqe të gjakut. Vërehet në anemi hemolitike kongjenitale dhe të fituar, sëmundjet sistemike të gjakut, transfuzioni i gjakut të papajtueshëm, veprimi i ndryshme

helmet hemolitike, si dhe pas marrjes së një sërë medikamentesh (sulfonamide, kinidinë, grupi nitrofuran, amidopirka, resokhin, etj.).

Zhvillimi i një krize fillon me shfaqjen e të dridhurave, dobësisë, të përzierave, të vjellave, dhimbjeve ngërçe në bark dhe në fund të shpinës, rritjes së gulçimit, rritjes së temperaturës së trupit, ikterit të mukozave dhe lëkurës dhe takikardi.

Gjatë një krize të rëndë, presioni i gjakut bie ndjeshëm, kolapsi dhe zhvillohet anuria. Shpesh vërehet një zmadhim i shpretkës dhe ndonjëherë edhe i mëlçisë.

Karakteristikat: anemi e rëndë me zhvillim të shpejtë, retikulocitozë (arritje), leukocitozë neutrofile, nivele të rritura të bilirubinës indirekte (falas), teste Coombs shpesh pozitive (me anemi hemolitike autoimune), prania e urobilinës dhe hemoglobinës së lirë në urinë (me hemolyvas) .

Diagnoza diferenciale kryhet midis sëmundjeve që çojnë në zhvillimin e hemolizës (anemi hemolitike kongjenitale dhe e fituar), si dhe hemolizës pas transfuzionit, hemolizës për shkak të veprimit të helmeve hemolitike dhe medikamenteve të caktuara.

Me anemi hemolitike kongjenitale, përcaktohen një shpretkë e zgjeruar, retikulocitoza, mikrosferocitoza, një ulje e rezistencës osmotike të qelizave të kuqe të gjakut dhe një nivel i lartë i bilirubinës indirekte në gjak.

Në diagnozën e anemisë hemolitike autoimune janë të rëndësishme të dhënat e anamnezës (kohëzgjatja e sëmundjes, prania e një sëmundjeje të ngjashme në të afërmit), si dhe testet pozitive të Coombs dhe parametrat e eritrogramit acid.

Diagnoza e krizës hemolitike për shkak të transfuzionit të gjakut të papajtueshëm bazohet në anamnezën, përcaktimin e grupit të gjakut të dhuruesit dhe marrësit, si dhe në një test individual të përputhshmërisë.

Një histori kontakti me substanca toksike ose marrja e medikamenteve që mund të shkaktojnë hemolizë, si dhe mungesa tek pacientët e antitrupave të eritrociteve, mikrosferocitozës dhe një ulje e nivelit të glukozë-6-fosfat dehigjenazës, japin arsye për të besuar se një krizë hemolitike ka të zhvilluara për shkak të veprimit të helmeve hemolitike ose efekteve toksike të medikamenteve.

Një grup masash urgjente

Terapia me antihistaminikë dhe medikamente hormonale: injektohen në mënyrë intravenoze 10 ml tretësirë 10% të klorurit të kalciumit ose glukonatit të kalciumit, injektohen në mënyrë nënlëkurore 1-2 ml tretësirë 1% të difenhidraminës, 1 ml tretësirë 2% të promedolit dhe presolone intravenoze.

Administrimi i barnave vazokonstriktive dhe glikozideve kardiake: pikimi intravenoz i 1 ml tretësirë 0,06% të korgliakonit për 500 ml tretësirë glukoze 5% ose tretësirë izotonike të klorurit të natriumit; s/c ose në mënyrë intravenoze 1-2 ml tretësirë mezaton.

Për parandalimin e dështimit akut të veshkave, indikohet administrimi intravenoz i tretësirës bikarbonat natriumi 4-5% me pika; nëse zhvillohet, merren masa që synojnë përmirësimin e funksionit të veshkave (shih f. 104).

Në rast të hemolizës pas transfuzionit, përshkruani një bllokadë perinefrike dhe administroni manitol në mënyrë intravenoze në masën 1 g për 1 kg peshë trupore.

Në rast të krizave të përsëritura hemolitike që ndodhin me hemolizë ndërqelizore mbizotëruese, indikohet splenektomia.

Fusha e veprimtarisë mjekësore në njësi dhe institucione mjekësore ushtarake

Në MPP (spital ushtarak). Masat diagnostike: analiza e përgjithshme e gjakut, analiza e urinës.

Masat terapeutike: administrimi intravenoz i klorurit të kalciumit ose glukonatit të kalciumit; administrimi nënlëkuror i promedolit me difenhidraminë dhe kordiaminë. Në rast kolapsi, tregohet administrimi. ezathone dhe kafeinë. Evakuimi i pacientit në qendrën mjekësore dhe spital me ambulancë me barelë, i shoqëruar nga një mjek (ndihmës mjek).

Në qendrën mjekësore ose spital. Masat diagnostike: konsultë urgjente me terapist dhe kirurg, analiza klinike e gjakut dhe urinës, ekzaminimi i hemoglobinës së lirë në urinë, përcaktimi i bilirubinës direkte dhe indirekte në gjak; eritrograma, reaksionet imunologjike (testet Coombs).

Masat terapeutike: kryeni terapi që synon kompensimin e pamjaftueshmërisë kardiovaskulare, kor glikonit, mesatonit, norepinefrinës; përshkruani antibiotikë me spektër të gjerë; administroni pre-nisolon intravenoz; nëse terapia është joefektive, kryhet splenektomia. Nëse zhvillohet dështimi akut i veshkave, kryeni një sërë masash të treguara në seksionin për trajtimin e dështimit akut të veshkave.

Kujdesi urgjent për aneminë hemolitike

Në të gjitha format e anemisë hemolitike gjatë krizave të rënda hemolitike nevojiten masa urgjente për neutralizimin dhe largimin e produkteve toksike nga trupi, parandalimin e bllokimit të veshkave, përmirësimin e hemodinamikës dhe mikroqarkullimit, të shqetësuara si pasojë e spazmës së enëve periferike, bllokimit nga elementët stromalë dhe mikroemboli. . Për këtë qëllim, me hemolizë masive, përshkruhen në mënyrë intravenoze tretësirë glukoze 5%, tretësirë Ringer ose solucion izotonik i klorurit të natriumit 500 ml secila, gemodez, poliglucin ose reopoligliukin 400 ml në ditë, tretësirë albumine 10% 100 ml. Për të parandaluar formimin e hematinës së acidit klorhidrik në tubulat renale, solucionet alkaline administrohen në mënyrë intravenoze (90 ml tretësirë bikarbonat natriumi 8,4%, grimcuar përsëri zgjidhje 2-4% të bikarbonatit të natriumit derisa të shfaqet një reaksion alkalik i urinës - pH 7,5-8).

Ilaçet kardiovaskulare përshkruhen sipas indikacioneve (kafeinë, korazol, etj.), Si dhe ilaçe që stimulojnë diurezën (në mënyrë intravenoze, 5-10 ml një zgjidhje 2,4% të aminofilinës, 2-4 ml një zgjidhje 2% të lasix, 1-1 .5 g/kg manitol në një tretësirë 10-20%). Ky i fundit nuk duhet përdorur në anuri për të shmangur hipervoleminë dhe dehidratimin e indeve.

Në mungesë të efektit dhe një rritje të dështimit të veshkave, hemodializa indikohet duke përdorur një aparat të veshkave artificiale.

Në rast të anemisë së rëndë bëhen transfuzione të masës eritrocitare, të eritrociteve të lara dhe të shkrira, poml, të përzgjedhura individualisht sipas testit indirekt Coombs.

Në procesin e hemolizës, mund të zhvillohet një simptomë e hiperkoagulueshmërisë me formimin e trombit. Në këto raste indikohet përdorimi i heparinës sipas regjimit.

Pacientëve me anemi hemolitike të fituar (sidomos me origjinë imune) u përshkruhen kortikosteroide (prednizolon në masën 1-1,5 mg për 1 kg peshë trupore nga goja ose parenteralisht, e ndjekur nga një ulje graduale e dozës ose hidrokortizon pomg intramuskulare). Përveç glukokortikoideve, për të ndalur konfliktin imunologjik, mund të përdoret mercaptopurina, azatioprinë (Imuran) pomg (1-3 tableta) në ditë për 2-3 javë nën kontrollin e parametrave të gjakut.

Në rast të sëmundjes Marchiafava-Micheli gjatë një periudhe krize të rëndë hemolitike, hormonet anabolike (methandrostenolone ose nerobol) pomg në ditë, retabolil 1 ml (0,05 g) në mënyrë intramuskulare, antioksidantë (tokoferol acetat 1 ml% tretësirë, aevit 2 ml 2 herë) indikohen në ditë në mënyrë intramuskulare). Si agjentë për transfuzionin e gjakut, rekomandohen qelizat e kuqe të gjakut me jetëgjatësi 7-9 ditë (gjatë të cilave properdina inaktivizohet dhe rreziku i rritjes së hemolizës zvogëlohet) ose qelizat e kuqe të gjakut lahen tre herë me tretësirë izotonike të klorurit të natriumit. Larja ndihmon në largimin e properdinës dhe trombinës, si dhe leukociteve dhe trombociteve që kanë veti antigjenike. Për komplikimet trombotike, përshkruhen antikoagulantë. Kortikosteroidet nuk janë të indikuar.

Për pacientët me anemi hemolitike, për shkak të mundësisë së zhvillimit të hemosiderozës për shkak të hemolizës dhe transfuzioneve të shpeshta të gjakut, rekomandohet administrimi intramuskular i deferoksaminës (desferol) - një ilaç që rregullon rezervat e tepërta të hekurit dhe i largon ato, 1-2 herë në ditë.

Për sëmundjen Minkowski-Choffard dhe aneminë hemolitike autoimune, splenektomia ka një efekt të mirë.

Kriza hemolitike. Diagnostifikimi dhe kujdesi emergjent;

Trajtimi i krizës hemolitike në eritropati enzimatike

(simptomatik duke marrë parasysh etiopatogjenezën):

Prednizolon - 2-3 mg/kg/ditë - fillimisht intravenoz, pastaj me gojë derisa numri i retikulociteve të normalizohet

Parandalimi i hipotermisë në prani të autoAT të ftohtë

Splenektomia në rastet kronike (nëse terapia me kortikosteroide është joefektive për 6 muaj)

1. Eliminimi i veprimit të faktorit etiologjik

2. Detoksifikimi, zbërthimi, masat antishok, lufta kundër insuficiencës renale akute

3. Shtypja e formimit të antitrupave (gjatë gjenezës imune).

4. Terapia zëvendësuese e transfuzionit të gjakut.

5. Metodat e kirurgjisë së gravitetit

Ndihma e parë

Pushimi, ngrohja e pacientit, pije e ëmbël e nxehtë

Për dështimin kardiovaskular - dopamine, adrenalinë, thithje oksigjeni

Për dhimbje të forta, analgjezikë IV.

Në rast të HA autoimune, transfuzione gjaku të papajtueshme me grupin e gjakut dhe faktorin Rh, këshillohet administrimi i barnave.

Në rast të gjenezës imune të hemolizës (përfshirë pas transfuzionit) - prednizolon 90-200 mg IV bolus

dhe kujdes të specializuar mjekësor

Ruajtja e diurezës prej të paktën 100 ml / orë / në futjen e lëngjeve, diuretikëve

Ekskretimi i hemoglobinës së lirë mund të rritet duke alkalinizuar urinën. Për ta bërë këtë, bikarbonat natriumi i shtohet lëngjeve IV, gjë që rrit pH e urinës në > 7.5

Korrigjimi i çrregullimeve të mikroqarkullimit dhe hemorheologjisë: heparina 10-20 mijë njësi/ditë, reopoliglucina 200-400,0 ml pikues IV, Trental 5 ml drip IV në glukozë 5%, chimes 2 ml IM.

Anhipoksantë - hidroksibutirat natriumi 20% 10-20 ml IV me pika

Parandalimi dhe trajtimi i hemosiderozës - desferal IM ose IV me pika 500-1000 mg/ditë

Në hemolizën akute imune - prednizolon 120-60-30 mg / ditë - sipas skemës reduktuese

Citostatikët - azatioprinë (125 mg/ditë) ose ciklofosfamid (100 mg/ditë) në kombinim me prednisonin kur terapia tjetër nuk ndihmon. Ndonjëherë vincristine ose ilaçi androgjen danazol

Imunoglobulina G 0.5-1.0 g/kg/ditë IV për 5 ditë

Plazmafereza, hemosorbimi (heqja e komplekseve imune, mikroclots, toksina, metabolitëve patologjikë)

Splenektomia për mikrosferocitozën, GA kronike autoimune, një numër enzimopatish

Trajtimi i plotë i DIC, insuficienca renale akute

Z. K. Zhumadilova Profesor, Doktor i Shkencave Mjekësore, Shef i Departamentit

dridhura, rritje e temperaturës së trupit;

dhimbje koke, gulçim, takikardi, rënie të presionit të gjakut;

të vjella, dhimbje në bark dhe në rajonin e mesit, muskujt, kockat;

verdhëza, petekia, tromboza vaskulare;

në raste të rënda, shoku, insuficienca renale akute, anemia, anizocitoza, poikilocitoza, eritro- dhe normoblastoza, retikulocitoza.

prednizolon mg ose hidrokortizon mg IV

rheopolyglucin ose polyglucin 400 ml IV, nëse është e nevojshme me norepinefrinë ose mezaton 2-4 ml, glukozë 5% 500 ml.

bikarbonat natriumi 4% ml pikues intravenoz

manitol 10% i.v.m ose lasixmg i.v.

heparinED IV, tingëllon 0,5% ml IV pikoj në 100 ml tretësirë izotonike

për anemi - transfuzion i përsëritur i qelizave të kuqe të gjakut

me zhvillimin e dështimit akut të veshkave - hemodializë, plazmaferezë

në krizë hemolitike te pacientët me anemi hemolitike autoimune – masë eritrocitare, e përzgjedhur sipas testit Coombs i/v 150/200 ml, splenektomia.

Kujdesi urgjent për gjakderdhje të brendshme

marramendje, tringëllimë në veshët, dobësi, të fikët e mundshme;

djersë e ftohtë, zbehje;

takikardi, rënie e presionit të gjakut;

goja e thatë, etja;

në periudhën e qartë:

të vjella me gjak të një ngjyre të errët (më rrallë të kuqe) si "llojet e kafesë", ndonjëherë me mpiksje gjaku dhe mbetje ushqimore, reagimi është i thartë;

shfaqja e melenës me gjakderdhje nga pjesët e sipërme, gjak të freskët dhe mpiksje nga pjesët e poshtme të traktit gastrointestinal.

^ Vlerësimi i humbjes së gjakut në fazën paraspitalore:

Shenjat laboratorike dhe klinike

jo më e ulët se 3.5x10 12 /l

më pak se 2,5 x10 12 /l

Sistolla e presionit të gjakut (mmHg.)

dhimbje të mprehta në gjoks;

mbytje, "cianozë prej gize";

shoku, ndoshta humbja e vetëdijes;

në EKG, S 1 i thellë, në plumbat V 5-6, Q III i thellë, shfaqet blloku i degës së djathtë, valët T zbuten ose bëhen negative në kalimet III, aVF, V 1-2, zbulohet P-pulmonale, rR kompleks në drejtimet aVR.

Vdekja ndodh brenda sekondave ose minutave.

gulçim me ritëm të frymëmarrjes për një minutë;

takikardi, ulje e presionit të gjakut, akrocianozë;

dështimi akut i ventrikulit të djathtë (ënjtje e venave jugulare, dhimbje në hipokondriumin e djathtë për shkak të zmadhimit të mëlçisë dhe shtrirjes së kapsulës Glissonian);

rritja e temperaturës së trupit;

hemoptiza (shenja e vonshme);

flluska e imët, zhurma e fërkimit pleural nga dita e 2-të;

Ndryshimet e EKG-së janë të mundshme (shih "Forma e rëndë");

Shenjat rëntgen ( fryrje e konusit të arteries pulmonare, zgjerim i rrënjës së mushkërisë, pastrim lokal i fushës pulmonare, qëndrim i lartë i kupolës së diafragmës në anën e prekur. Me zhvillimin e infarktit pulmonar - infiltrimit ).

^ Forma e lehtë. Ndodh në mënyra të ndryshme:

Frymëmarrje kalimtare paroksizmale me takikardi, më pas, një rënie e lehtë e presionit të gjakut (shpesh e vlerësuar gabimisht si një manifestim i astmës kardiake).

Të fikët dhe kolaps të përsëritura të pamotivuara me ndjenjën e mungesës së ajrit.

Pneumoni të përsëritura me etiologji të panjohur.

Duhet menduar për PE kur simptomat e përshkruara zhvillohen në pacientët e operuar, pas lindjes së fëmijës, në prani të endokarditit infektiv, fibrilacionit atrial, në pacientët me inaktivitet të detyruar fizik (infarkt, infarkt miokardi, dështim i rëndë i zemrës, etj.), tromboflebiti.

fentanil 0,005% 2-3 ml (promedol 2% 1-2 ml ose morfinë 1% 0,5-1 ml) + droperidol 0,25% 2-3 ml + difenhidraminë 1% (suprastin 2% ose pipolfen 2,5%) 1-2 ml IV ;

streptodekazë 3 milion FU me një shiringë IV në 40 ml kripur, ose streptokinazë 1,5 milion njësi IV në 100 ml kripur për 30 minuta (fut paraprakisht mg prednizolon IV), ose urokinazë 2 milion IU IV 20 ml kripë zaminor ( 1.5 milion IU IV me shiringë dhe 1 milion IU IV me pika për 1 orë), ose kompleks i anizoluar i plazminogjenit - streptokinazës (APSAC) 30 mg IV për 5 minuta (parafutja e 30 mg prednizolon), ose aktivizues i plazminogenit të indeve ( TPA, Actilyse) 100 mg (10 mg IV në një avion, më pas 50 mg IV me pika për 1 orë dhe 40 mg IV me pika për 2 orë);

heparintys.ED in / in, pastaj në / në pika me një normë prej 1000 IU / h (IU / ditë) për 4-5 ditë ose IU s / c pas 6 orësh 7-8 ditë me tërheqje graduale. 3-5 ditë para heqjes së heparinës, antikoagulantët indirekt (finilin, syncumar) përshkruhen për 3 muaj ose më shumë;

hemoptiza në PE nuk është një kundërindikacion për administrimin e barnave fibrinolitike dhe antikoagulante;

Agjentët antitrombocitar: tiklid 0 herë në ditë, ose trental 0,2-3 herë në ditë për 1-2 javë, pastaj 0,1-3 herë në ditë ose aspirinë 125 mg në ditë për 6-8 muaj:

eufillin 2,4% 5-10 ml iv në 5-10 ml novokainë 2% (mos e administroni kur presioni sistolik i gjakut është më pak se 100 mm Hg), no-shpa ose papaverinë hidroklorur 2% 2 ml iv deri në 4 orë, strofantinë 0,05% 0,5-0,75 ml ose korglikon 0,06% 1-1,5 ml IV në 20 ml kripë. r-ra;

reopolyglucin ml i.v. Nëse presioni i gjakut bie, shtoni dopmin (dopaminë) 5% 4-8 ml ose norepinefrinë 0,2% (mezaton 1% 2-4 ml, injektoni prednizolon 3-4 ml (60-90 mg) në mënyrë intravenoze;

lasixmg IV;

terapi oksigjeni me oksigjen 100% të lagësht, nëse është e nevojshme, intubacion trakeal;

trajtimi kirurgjik (embolektomia) për tromboembolinë e trungut pulmonar ose të degëve kryesore të tij.

Weber V.R. "Kushtet e urgjencës në praktikën e një terapisti", Novgorod, 1998

Solovyov S.K., Ivanova M.M., Nasonov E.L. - Terapia intensive e sëmundjeve reumatizmale, një manual për mjekët, Moskë, 2001

Standardet për diagnostikimin dhe trajtimin e sëmundjeve të brendshme - Shulutko B.I., Makarenko S.V., M., Mjekësia, Shën Petersburg, 2003

Salikhov I.G., Akhmerov S.F., Latfullin I.A. "Parimet e përgjithshme për diagnostikimin e kushteve të urgjencës", Mjekësia Praktike, 2005, Nr. 5, f. 12

Drejtoria e kardiologut – Janashia P.Kh., Shevchenko N.M. , shtëpia botuese "Agjencia e Informacionit Mjekësor", 2006

KUJDESI EMERGJENCE PËR KRIZA HEMOLITIKE

Kriza hemolitike - një sindromë e karakterizuar nga një përkeqësim i mprehtë i shenjave klinike dhe laboratorike të shkatërrimit ndërqelizor (intraorganor) ose intravaskular të qelizave të kuqe të gjakut. Hemoliza intravaskulare është më e rënda, shpesh e ndërlikuar nga sindroma DIC.

Hemoliza intravaskulare manifestohet me ethe, të dridhura, takikardi dhe dhimbje shpine. Një shenjë karakteristike laboratorike është ulja e niveleve të haptoglobinës. ( Haptoglobina- proteina që lidh hemoglobinën e lirë; hemoglobinë-hapto-kompleks

Klasifikimi i anemisë hemolitike në varësi të

nga lokalizimi i hemolizes

Anemitë hemolitike autoimune

Anemia hemolitike e shkaktuar nga defektet në membranën e eritrociteve

Anemia hemolitike e shkaktuar nga defektet në metabolizmin e eritrociteve

Anemia hemolitike për shkak të hemolizës traumatike

Anemia hemolitike e shkaktuar nga fsr-mentopatitë

Hemoliza për shkak të transfuzionit të gjakut të papajtueshëm

Hemoglobinuria paroksizmale e natës Anemia hemolitike për shkak të infeksioneve

globina largohet shpejt nga makrofagët.) Kur furnizimi i haptoglobinës shterohet, hemoglobina e lirë shfaqet në gjak. I filtruar në glomerula, rithithet nga tubulat proksimale dhe shndërrohet në hemosiderinë. Me hemolizë masive, hemoglobina nuk ka kohë për t'u ripërthithur dhe shfaqet hemoglobinuria, duke kërcënuar insuficiencën renale.

Hemoliza ndërqelizore ndodh në sistemin retikuloendotelial (kryesisht në shpretkë), e manifestuar me verdhëz dhe splenomegali. Nivelet e haptoglobinës në serum janë normale ose pak të ulura. Në rast të hemolizës, duhet të kryhet gjithmonë një test i drejtpërdrejtë Coombs (zbulon IgG dhe S3 në membranën e qelizave të kuqe të gjakut, duke e lejuar dikë të dallojë hemolizën imune nga jo-imune).

11.4 KRIZA HEMOLITIKE

Kriza hemolitike është një sindromë që rezulton nga hemoliza akute masive intravaskulare e eritrociteve

ETIOLOGJIA DHE PATOGJENEZA.

Kriza hemolitike zhvillohet te pacientët me anemi hemolitike kronike të fituar dhe kongjenitale nën ndikimin e infeksioneve, lëndimeve, ftohjes, mjekimit, si dhe kur substancat hemolitike hyjnë në gjak dhe transfuzioni i gjakut të papajtueshëm.

Një shkallë e lehtë e krizës hemolitike mund të jetë asimptomatike ose e karakterizuar nga ikteri i lehtë i sklerës dhe lëkurës. Në raste të rënda vërehen të dridhura, ethe, dhimbje shpine dhe barku, insuficiencë renale akute, verdhëz dhe anemi.

FUSHAT KRYESORE TË TERAPISË.

· reduktimi i intoksikimit dhe stimulimi i diurezës;

· parandalimi i hemolizës së mëtejshme;

Në fazën paraspitalore, transfuzioni i solucioneve zëvendësuese të plazmës kryhet si masa kundër goditjes: ml. reopoliglucina ose reogluman, 400 ml tretësirë izotonike e klorurit të natriumit ose Zgjidhja e Ringer,ml 10% albumina derisa presioni i gjakut të stabilizohet në Hg. Art. Nëse presioni i gjakut nuk stabilizohet, administroni dopamine në një dozë 2-15 mcg / (kg min) ose dobutamine 5-20 mcg/(kg min).

Kriza hemolitike

Emrat alternative: hemoliza akute

Kriza hemolitike (sulm akut që ndodh si pasojë e hemolizës së theksuar të rruazave të kuqe të gjakut. Vërehet në sëmundjet e gjakut, anemi hemolitike kongjenitale dhe të fituar, transfuzionet sistematike të gjakut të papajtueshëm, nën ndikimin e helmeve të ndryshme hemolitike, si dhe pas marrjes së medikamente - kinidinë, sulfonamide, amidopirc, grupe nitrofuranesh, resokhin, etj.

Zhvillimi i krizës fillon me të dridhura, të përziera, të vjella, dobësi, dhimbje ngërçe në pjesën e poshtme të shpinës dhe barkut, rritje të gulçimit, rritje të temperaturës së trupit, takikardi etj. Në një krizë të rëndë, presioni i gjakut zakonisht mund të bjerë ndjeshëm, anuria dhe kolapsi mund të zhvillohen. Shpesh vërehet një zmadhim i shpretkës dhe ndonjëherë edhe i mëlçisë.

Një krizë hemolitike karakterizohet nga: anemi me zhvillim të shpejtë, leukocitozë neutrofilike, retikulocitozë, rritje të bilirubinës së lirë, teste Coombs pozitive në anemi hemolitike autoimune, urobilina në urinë dhe hemoglobina e lirë në hemolizën intravaskulare) vjen nga destruksioni i hemolizës (destruksioni i hemolizës). numër i madh i rruazave të kuqe të gjakut, ose rruazave të kuqe të gjakut) qelizat e gjakut, me çlirimin e hemoglobinës në mjedis. Normalisht, hemoliza përfundon ciklin jetësor të rruazave të kuqe të gjakut në afërsisht 125 ditë, duke ndodhur vazhdimisht në trupin e njerëzve dhe kafshëve. .

Hemoliza patologjike ndodh nën ndikimin e të ftohtit, helmeve hemolitike ose medikamenteve të caktuara dhe faktorëve të tjerë tek njerëzit e ndjeshëm ndaj tyre. Hemoliza është karakteristikë e anemisë hemolitike. Sipas lokalizimit të procesit, dallohen llojet e hemolizës - ndërqelizore dhe intravaskulare). Shkatërrimi ndodh shumë më shpejt sesa trupi mund të prodhojë qeliza të reja gjaku.

Kriza hemolitike shkakton anemi akute (dhe shpeshherë të rëndë) (sindroma klinike dhe hematologjike, fenomeni i zakonshëm për të cilin është ulja e përqendrimit të hemoglobinës në gjak, më shpesh me një ulje në të njëjtën kohë të numrit ose vëllimit të përgjithshëm të kuqe. qelizat e gjakut Ky koncept, pa detajuar, nuk përcakton një sëmundje specifike, domethënë anemia duhet të konsiderohet si një nga simptomat e patologjive të ndryshme), sepse me anemi, trupi nuk mund të prodhojë mjaftueshëm qeliza të kuqe të gjakut për të zëvendësuar ato që kanë qenë. të shkatërruara. Disa nga qelizat e kuqe të gjakut që bartin oksigjen (hemoglobinë) më pas lëshohen në qarkullimin e gjakut, gjë që mund të dëmtojë veshkat.

Shkaqet e zakonshme të krizës hemolitike

Ka shumë shkaqe të hemolizës, duke përfshirë:

Mungesa e disa enzimave brenda qelizave të kuqe të gjakut;

Defekte në molekulat e hemoglobinës brenda qelizave të kuqe të gjakut;

Defekte në proteinat që përbëjnë strukturën e brendshme të qelizave të kuqe të gjakut;

Efektet anësore të medikamenteve;

Reagimi ndaj transfuzionit të gjakut.

Diagnoza dhe trajtimi i krizës hemolitike

Pacienti duhet të konsultohet me një mjek nëse ka ndonjë nga simptomat e mëposhtme:

Sasia e zvogëluar e urinës;

lodhje, lëkurë të zbehtë ose simptoma të tjera të anemisë, veçanërisht nëse këto simptoma përkeqësohen;

Urina duket e kuqe, e kuqe ose kafe (ngjyra e çajit të zi).

Pacienti mund të kërkojë kujdes urgjent. Kjo mund të përfshijë: qëndrimin në spital, oksigjen, transfuzion gjaku dhe procedura të tjera.

Kur gjendja e pacientit është e qëndrueshme, mjeku do të kryejë një ekzaminim diagnostik dhe do t'i bëjë pyetje pacientit, si p.sh.

Kur pacienti vuri re për herë të parë simptomat e një krize hemolitike;

Çfarë simptomash vuri re pacienti?

A ka pacienti një histori të anemisë hemolitike, mungesës së G6PD ose çrregullimeve të veshkave;

A ka dikush në familjen e pacientit një histori të anemisë hemolitike ose të hemoglobinës jonormale?

Testimi diagnostik ndonjëherë mund të tregojë ënjtje të shpretkës (splenomegali).

Testet për pacientin mund të përfshijnë:

Analiza kimike e gjakut;

Analiza e përgjithshme e gjakut;

Testi Coombs (ose reaksioni Coombs është një test antiglobulin për përcaktimin e antitrupave jo të plotë kundër eritrociteve. Ky test përdoret për të zbuluar antitrupat ndaj faktorit Rh tek gratë shtatzëna dhe për të përcaktuar aneminë hemolitike tek të porsalindurit me papajtueshmëri Rh, që çon në shkatërrimin e gjakut të kuq. qelizat);

CT skanimi i veshkave ose i gjithë zgavrës së barkut;

Ultratinguj i veshkave ose i të gjithë zgavrës së barkut;

Analiza e hemoglobinës së lirë në serum, etj.

Taktikat e masave emergjente për krizën hemolitike të shkaktuar nga mungesa e trashëguar e enzimës G-6-PD

Shkaku më i zakonshëm i krizave hemolitike është mungesa e enzimës glukozë-6-fosfat dehidrogjenazë (G-6-PD).

G-6-PD është një enzimë kyçe në një nga rrugët e përdorimit të glukozës - shtegu i hekzozës monofosfat (rruga Embden-Meyerhof, rruga e pentozës fosfat, shunt heksoz monofosfat - GMPS).

Mungesa e trashëguar e enzimës glukozë-6-fosfat dehidrogjenazë, duke shkaktuar bllokimin e fazës së parë në ciklin e pentozës, çon në një ulje të numrit të nukleotideve të reduktuara, gjë që, nga ana tjetër, shkakton një ulje të mprehtë të përmbajtjes së glutationit të reduktuar. Në eritrocitet e pjekur, HMPSH është burimi i vetëm i NADP-H. Duke siguruar potencialin oksidativ të qelizës, koenzima NADP-H parandalon ose anulon proceset oksiduese që çojnë në një rritje të glutationit të oksiduar ose methemoglobinës.

Mungesa e G-6-PD shkakton një shkallë të pamjaftueshme të rigjenerimit të glutationit përmes glutathione reduktazës. Glutathioni i reduktuar nuk mund të përballojë efektin oksidativ të dozave konvencionale të barnave - hemoglobina oksidohet dhe zinxhirët e saj precipitojnë. Kur kalojnë nëpër shpretkë, trupat që rezultojnë "shpërthejnë" nga qelizat e kuqe të gjakut. Në këtë rast, një pjesë e sipërfaqes së qelizës humbet, gjë që çon në vdekjen e saj. Ka peroksidim të membranës së eritrociteve dhe shkatërrimin e tyre në shtratin vaskular nën veprimin e agjentëve oksidues. Kështu, mungesa e G-6-PD sjell një ulje të funksionit antioksidues të eritrociteve dhe, si rezultat, hemolizë.

Ndër faktorët që provokojnë shfaqjen e një krize hemolitike me anomali trashëgimore janë përdorimi i barnave apo ushqimeve të caktuara, infeksionet.

Kriza hemolitike (hemoliza akute intravaskulare) me mungesë trashëgimore të G-6-PD zhvillohet disa orë ose disa ditë pas ekspozimit ndaj një faktori provokues. Duhet të theksohet se sa më herët të zhvillohet hemoliza, aq më shumë ka gjasa të ecuria e rëndë e saj.

Ashpërsia e hemolizës ndryshon në varësi të variantit të enzimës, nivelit të aktivitetit të G-6-PD dhe dozës së barit të marrë. Varianti mesdhetar, G-6-PD May, i përhapur në Azerbajxhan, karakterizohet nga ndjeshmëria ndaj një doze më të ulët të oksidantit sesa variantet e tjera të enzimës. Përveç kësaj, karakterizohet nga aktiviteti i reduktuar i G-6-PD në qelizat e reja - retikulocitet. Prandaj, vetë-kufizimi i hemolizës për G-6-PD May i vërejtur në variantin afrikan është i diskutueshëm nga shumë autorë. Duhet të theksohet se retikulocitoza, e cila kufizon hemolizën për shkak të një niveli më të lartë të G-6-PD në qelizat e reja dhe luan rolin kryesor në vetëkufizimin e hemolizës, zhvillohet vetëm në ditën e 4-6 nga fillimi. të krizës hemolitike.

Favizmi është një nga manifestimet e bartjes së gjenit për mungesën e aktivitetit të enzimës G-6-PD dhe shfaqet kur hahet fasule (boronica, boronica, fasule, bizele), thithja e polenit të kësaj bime ose pluhuri i naftalinës. Zhvillimi i një krize mund të paraprihet nga një periudhë prodromale, dobësi, të dridhura, përgjumje, dhimbje në pjesën e poshtme të shpinës dhe bark, të përziera dhe të vjella.

Kriza hemolitike në favizëm është e shpejtë dhe e rëndë; më shpesh se të tjerat, kjo formë e aktivitetit të pamjaftueshëm të G-6-PD ndërlikohet nga zhvillimi i dështimit të veshkave.

Trajtimi gjatë një krize hemolitike kryhet gjithmonë në spital dhe ka për qëllim lehtësimin e sindromës anemike, intoksikimin me bilirubinë dhe parandalimin e komplikimeve.

Taktikat ekzistuese për trajtimin e krizës hemolitike për shkak të mungesës së G-6-PD kryhen sipas parimit të trajtimit të sindromës DIC. Për të parandaluar ose eliminuar dështimin akut të veshkave, indikohet terapia me infuzion në sfondin e dehidrimit.

Taktikat e trajtimit për krizën hemolitike me mungesë të G-6-PD:

1) për të parandaluar zhvillimin e acidozës metabolike, 500-800 ml solucion bikarbonat natriumi 4-5% administrohet në mënyrë intravenoze. Duke vepruar si një diuretik i dobët, ai nxit eliminimin e shpejtë të produkteve të hemolizës;

2) për të përmirësuar qarkullimin e gjakut në veshka, përshkruhen 10-20 ml aminofilinë 2.4% në mënyrë intravenoze;

3) për të ruajtur diurezën e detyruar - zgjidhje 10% manitol në masën 1 g/kg;

4) për të luftuar hiperkaleminë - zgjidhje intravenoze e glukozës me insulinë;

5) parandalimi i insuficiencës renale sigurohet edhe me Lasix (furosemid) 4-60 mg në mënyrë intravenoze çdo 1,5-2,5 orë, duke shkaktuar natriurezë të detyruar;

6) për parandalimin e DIC, doza të vogla të heparinës nën lëkurën e barkut janë të përshtatshme;

7) me zhvillimin e anurisë, administrimi i manitolit nuk tregohet, dhe me insuficiencë renale në rritje, kryhet dializa peritoneale ose hemodializa.

Përgatitjet e vitaminës E dhe erevit janë efektive. Xylitol - nga

0,25-0,5 g 3 herë në ditë në kombinim me riboflavin sipas

0,02-0,05 g 3 herë në ditë ndihmon në rritjen e reduktuar të glutationit në qelizat e kuqe të gjakut.

Nuk ka informacion mbi përdorimin e metodave ekstrakorporale të hemokorreksionit në krizat hemolitike akute të shkaktuara nga aktiviteti i pamjaftueshëm i G-6-PD.

Ne përdorëm plazmaferezën në periudhën e hershme të zhvillimit të krizës hemolitike në favizëm (5 persona) dhe në hemolizën e induktuar nga medikamentet (6 persona) të shkaktuar nga mungesa e enzimës G-6-PD.

Në të gjitha rastet e përshkruara, aktiviteti i G-6-PD u luhat brenda 0-5% të sasisë së tij normale. Në mesin e pacientëve ishin 8 meshkuj (18-32 vjeç) dhe 3 femra (18-27 vjeç).

Procedura u krye në shenjat e para të zhvillimit të një krize hemolitike: 6 orë, 2 orë, një ditë pas ngrënies së bishtajoreve. Plazmafereza u krye me një metodë centrifugale diskrete me një heqje mesatare prej 1-1,5 VCP. Zëvendësimi u krye me plazmë dhuruese dhe solucione kristaloidale.

Kriteri për vëllimin e plazmës së hequr ishte sasia e hemoglobinës së lirë plazmatike.

Duhet të theksohet se tashmë në sfondin e procedurës së detoksifikimit, ka pasur një përmirësim të ndjeshëm në gjendjen e përgjithshme të pacientëve, një ulje të simptomave të intoksikimit të bilirubinës (një ulje e nivelit të bilirubinës në vlerat e korrigjuara me masa konservatore gjatë ditës së nesërme) dhe u vu re qartësimi i urinës. Periudha e konvaleshencës u reduktua ndjeshëm në krahasim me pacientët që nuk iu nënshtruan plazmaferezës gjatë një krize hemolitike. Asnjë nga pacientët nuk shfaqi simptoma të dështimit akut të veshkave pas plazmaferezës.

Në një rast të krizës hemolitike gjatë favismës, një seancë e përsëritur e plazmaferezës u krye një ditë më vonë me heqjen e CP.

Studimet e kryera na lejojnë të rekomandojmë përfshirjen e plazmaferezës në fazat e hershme të një krize hemolitike me mungesë të G-6-PD (veçanërisht me favisma) në protokollin standard për kujdesin intensiv kompleks. Plazmafereza ju lejon të hiqni hemoglobinën e lirë të plazmës, produktet e kalbjes qelizore, stromën e eritrociteve të dëmtuara të shkatërruara nga shtrati i indeve dhe zvogëlon ndjeshëm numrin e eritrociteve me defekte të membranës dhe forma të vjetra funksionalisht joaktive. Përveç kësaj, procedura e plazmaferezës ndihmon në rritjen e furnizimit me plazmë të freskët nga indet e trupit, përmirëson mikroqarkullimin në shtratin vaskular periferik, në enët e mëlçisë, veshkave dhe qarkullimit pulmonar, duke ndikuar në reologjinë, sistemin e hemokoagulimit dhe imunitetin. . Përveç detoksifikimit, duhet theksuar efekti antioksidant i procedurave ekstrakorporale. Eliminimi i produkteve të oksidimit të radikaleve të lira nga trupi çon në një rritje të aktivitetit të faktorëve të mbrojtjes oksidative, e cila është e një rëndësie të veçantë në rast të mungesës së enzimës G-6-PD.

NEFROLOGJIA

KOLIKA RENALE

Kolika renale është një sulm i dhimbshëm që zhvillohet kur ka një pengesë të papritur në daljen e urinës nga veshka. Sulmi më së shpeshti ndodh gjatë urolithiasis - gjatë kalimit të gurëve urinar nga veshka përmes ureterit në fshikëz. Më rrallë, kolika renale zhvillohet në sëmundje të tjera (tuberkulozi dhe tumoret e sistemit urinar, dëmtimet e veshkave, ureterit, etj.).

Etiologjia: Shkaku më i shpeshtë i zhvillimit të dhimbjeve të barkut renale është urolithiasis, hydronephrosis, nefroptosis, diskinesia e traktit të sipërm urinar. Më rrallë, shkaku i dhimbjes së barkut renale mund të jetë një tumor i veshkave ose i legenit renale, një tumor i ureterit, tuberkulozi i traktit të sipërm urinar, pengimi i ureterit ose legenit nga mpiksja e gjakut ose sëmundja policistike.

Patogjeneza: Bazohet në mbylljen akut të traktit të sipërm urinar me zhvillim të hipertensionit intrapelvik dhe çrregullim të hemodinamikës së veshkave dhe urodinamikës së traktit të sipërm urinar. Më pas, ndërsa hipoksia intensifikohet, çrregullimet urodinamike zhvillohen në formën e hipokinezisë dhe hipotensionit.

Manifestimet klinike:

1. Prania e një faktori provokues: vrapimi, kërcimi, ngasja e biçikletës, motoçikletës, ecja, por ndonjëherë një sulm ndodh në pushim.

Sulmi zakonisht fillon papritur. Intensiteti i sindromës së dhimbjes mund të ndryshojë. Dhimbja ndihet fillimisht në rajonin e mesit nga ana e veshkës së sëmurë dhe përhapet përgjatë ureterit drejt fshikëzës dhe organeve gjenitale. Pacienti është i emocionuar, nxiton, merr një pozicion të detyruar. Mund të shfaqet një dëshirë e shtuar për të urinuar dhe dhimbje prerëse në uretrës. Nauze, të vjella. Dobësi e theksuar.
Rritje e mundshme e temperaturës së trupit, të dridhura, hiperhidrozë.
Testet e gjakut: leukocitozë, ESR e përshpejtuar.
Kohëzgjatja e dhimbjes së barkut renale varion nga disa minuta në disa orë. Më rrallë, një sulm me pushime të shkurtra mund të zgjasë për disa ditë.

Diagnoza diferenciale: Patologjia akute kirurgjikale e organeve të barkut (sulmi i kolelitiazës, kolecistopankreatiti akut, apendiciti, obstruksioni i zorrëve); sëmundjet inflamatore të organeve të legenit; disektimi i aneurizmës së aortës; hernie diskale ndërvertebrale; Përkeqësimi i sëmundjeve kronike të zorrëve, divertikuliti.

Ndihmoni me dhimbje barku renale:

Vendoseni pacientin në një banjë të ngrohtë në një temperaturë prej 37-39C 0 ose në një jastëk të ngrohtë ngrohës në rajonin e mesit.
Antispazmatikë dhe qetësues: atropinë 0,1% - 1,0 ml nënlëkurë + analgin 50% - 2,0 ml në mënyrë intramuskulare; platifilin 0,2% - 1,0 ml subkutan + analgin 50% - 2,0 ml intramuskulare; no-spa 2,0 ml + analgin 50% - 2,0 ml IM; baralgin 5,0 ml IM. Nëse nuk ka efekt, Promedol 2% - 1.0 ml ose Morfinë 1% - 1.0 ml.
Sipas indikacioneve: vaskulare (kordiamin, kafeinë, mezaton), antikonvulsant (Relanium 2-4 ml në mënyrë intravenoze; aminazinë 2,5% 1-4 i/m).
Nëse kolika renale vazhdon për 4-6 orë, ka dhimbje të forta, ose temperatura rritet në nivele febrile, konsultohuni me një urolog.
Indikacionet për masat e trajtimit urgjent dhe konsultimi i hershëm me një urolog: hernie e një guri, gurë në një veshkë të vetme, infeksion urinar me temperaturë, pengim i rëndë i ureterit, vendndodhje proksimale e një guri të madh në ureter, simptoma të rënda me përkeqësim progresiv të gjendja e pacientit.

INSUFURI KUTE RENALE

Dështimi akut i veshkave (ARF) – dëmtim i shpejtë, potencialisht i kthyeshëm i funksionit të veshkave, që zhvillohet gjatë një periudhe prej një dite deri në një javë, duke çuar në ndërprerjen e sekretimit të produkteve të metabolizmit të azotit nga trupi dhe çrregullime të ekuilibrit të ujit, elektrolitit dhe acido-bazës. Gjysma e rasteve spitalore të insuficiencës renale akute janë jatrogjene, më së shpeshti shkaktohen nga ndërhyrje të gjera kirurgjikale.

Klasifikimi i shkarkuesve të mbitensionit:

1. Insuficienca renale akute prerenale: e shoqëruar me qarkullim të dëmtuar kortikal, duke shkaktuar një rënie të rrjedhës së gjakut në veshka, një rënie të mprehtë të filtrimit glomerular dhe oligo-anuri, funksioni i veshkave ruhet, por ndryshimet në rrjedhën e gjakut në arteriet renale dhe një rënie në vëllimin e gjakut çojnë në zvogëlimi i vëllimit të gjakut që kalon përmes veshkave dhe, rrjedhimisht, deri në pastrim të pamjaftueshëm.

2. Insuficienca renale akute e veshkave: në 85% të rasteve shkaktohet nga dëmtime ishemike dhe toksike të veshkave, që ndodh me dëmtime të rënda të parenkimës renale dhe në 15% të rasteve nga shkaqe të tjera (inflamacion në parenkimën renale dhe intersticium, vaskulit dhe trombozë të veshkave. enët).

3. Insuficienca renale akute postrenale: ndodh kur ka një ndërprerje të papritur të rrjedhjes së urinës nga

legen renale për arsye të ndryshme (gurë, tumore, lidhje

ureterët gjatë operacioneve gjinekologjike, fibroza retroperitoneale).

4. Arenal: Zhvillohet te pacientët që kanë pasur të tyren

një ose të dy veshkat funksionale.

Etiologjia:

Prerenale : ulje e prodhimit kardiak (shok kardiogjen, tamponadë kardiake, aritmi); vazodilatim sistemik; sekuestrimi i lëngjeve në inde; dehidratimi i trupit; sëmundje të mëlçisë.

Renal: ishemia; intoksikimi ekzogjen (helmimi me kripëra të metaleve të rënda, kërpudha helmuese, zëvendësues të alkoolit); hemoliza (komplikimet e transfuzionit, malaria); sëmundjet inflamatore të veshkave; sëmundjet infektive (septicemia, leptospiroza, infeksioni meningokokal); sindromi i kompresimit pozicional (sindromi i përplasjes); dëmtimi i enëve të veshkave; lëndimi ose heqja e një veshke të vetme.

Postrenale: obstruksion ekstrarenal; obstruksioni intrarenal; mbajtje urinare.

Klasifikimi i dështimit akut të veshkave sipas E.M. Tareev (1983).

1. Faza fillestare me mbizotërim të dukurive të përgjithshme karakteristike të sëmundjes themelore (djegie, lëndime, helmime, infeksione). Gjatë kësaj faze, e cila zgjat disa orë ose ditë, prodhimi i urinës zvogëlohet ndjeshëm.

2. Oligo – anurike: shenjat klinike të dëmtimit të veshkave janë të parat. Diureza zvogëlohet në 500-600 ml. Në gjak rritet niveli i uresë, kreatinës, kaliumit, magnezit, sulfateve, fosfateve, rritet acidoza.

3. Faza e diurezës ndahet në dy periudha:

A) Periudha e hershme e diurezës: ka një rritje të diurezës mbi 300 ml për

ditë, por niveli i uresë vazhdon të rritet dhe gjendja nuk përmirësohet.

B) Periudha e vonshme e diurezës: sasia e urinës rritet në 1500 ml dhe

Niveli i azotemisë zvogëlohet gradualisht. Fundi i kësaj periudhe

është normalizimi i uresë në gjak. Mundësia e zhvillimit të poliurisë

tubulat e shkatërruara humbasin aftësinë e tyre për t'u riabsorbuar. Me të pamjaftueshme

Menaxhimi i pacientit zhvillon dehidrim, hipokaleminë, shpesh infeksione

4. Faza e diurezës së restauruar (rikuperimi). Kjo fazë mund të zgjasë

nga 3-6 muaj deri në 2-3 vjet. Shërimi i plotë është i pamundur me të pakthyeshme

dëmtimi i shumicës së nefroneve. Në këtë rast, një rënie në glomerular

ruhet aftësia filtruese dhe përqendruese e veshkave, e cila në fakt

tregon një kalim në CRF.

Trajtimi:

Trajtimi etiotropik:

Insuficienca renale akute prerenale: rivendosja e furnizimit adekuat të gjakut në indet e veshkave - korrigjimi i dehidrimit, hipovolemisë dhe pamjaftueshmërisë akute vaskulare. Në rast të humbjes së gjakut bëhen transfuzione gjaku, kryesisht plazmatike.

Insuficienca renale akute renale: trajtimi varet kryesisht nga sëmundja themelore. Glomerulonefriti ose sëmundjet difuze të indit lidhor si shkak i dështimit akut të veshkave shpesh kërkojnë administrimin e glukokortikoideve ose citostatikëve. Korrigjimi i hipertensionit, krizave të sklerodermës dhe gestozës së vonë është shumë i rëndësishëm. Ilaçet nefrotoksike duhet të ndërpriten menjëherë. Për të trajtuar obstruksionin tubular të acidit urik, përdoret terapi intensive me infuzion alkalizues dhe alopurinol.

Insuficienca renale akute postrenale: Në këtë gjendje, është e nevojshme të eliminohet pengesa sa më shpejt të jetë e mundur.

Trajtimi i dështimit akut të veshkave sipas fazave:

Fazat e oligurisë fillestare (deri në një ditë):

1. Lehtësim dhimbjesh IM dhe IV: analgjezik, baralgin, neuroleptanalgjezi (droperidol, fentanil, tramal, ketonol)

2. Rivendosja e bcc në varësi të gjenezës së shokut: kristaloidë + glukozë 5%; reopolyglucin, polyglucin, hemodez; plazma, albumina, transfuzionet e gjakut.

3. Për hemolizën, prednizolon 60 – 120 mg IV

4. Për presionin e lartë të gjakut: klonidinë IM, nëngjuhësore ose nitroprusid natriumi 3 mcg/kg/min për jo më shumë se 3 ditë ose pentamin 5% 0.5 - 1.0 ml IM, s.c.

5. Normalizimi i prodhimit kardiak:

a) me presion normal të gjakut, dobutamine (Dobutrex) 10-20 mcg/kg/min;

b) me presion të ulët të gjakut, dopaminë 5-15 mcg/kg/min;

6. Për shokun septik - antibiotikët, përveç aminoglikozideve;

Faza e oligurisë së vazhdueshme (deri në 3 ditë) - diurezë më pak se 500 ml / ditë:

Kufizoni proteinat nga ushqimi në 40 g/ditë.
Kontrolli i presionit të gjakut dhe diurezës. Sasia e lëngut të administruar: diurezë + 400 ml. Për diarre dhe të vjella – korrigjim sipas humbjes së lëngjeve.
Stimulimi i diurezës: manitol IV 50-100 ml tretësirë 2,5% ose furosemid 60-100 mg IV (doza minimale e vetme 0,5 mg/kg peshë trupore, doza e vetme optimale 1,0 mg/kg, doza maksimale e vetme 3,0 mg/kg peshë trupore. ) 4-6 injeksione në ditë, doza maksimale ditore jo më shumë se 1000 mg, ose dopaminë IV 1-2 mcg/kg/min (nëse arrihet efekti, 24-72 orë të tjera nga ulja e dozës).
Korrigjimi i acidozës: bikarbonat natriumi në mënyrë intravenoze. Llogaritja e infuzionit të bikarbonatit të natriumit kryhet sipas formulës: numri i ml 4% bikarbonat natriumi = 0,2 · BE · pesha trupore e pacientit në kg (BE - mungesa e bazës sipas analizës së ekuilibrit acid-bazë).
Parandalimi i hiperkalemisë: përzierje glukozë - insulinë (tretësirë glukoze 40% - 100 ml + insulinë 10 njësi + solucion glukonat kalciumi 10% - 10-20 ml IV me pika.
Parandalimi i komplikimeve infektive: cefalosporinat e gjeneratës III, makrolidet + metronidazol. Ndalohet përshkrimi i barnave antibakteriale nefrotoksike (aminoglikozide).
Monitorimi ditor i niveleve të uresë, kreatininës, kaliumit në serum, nëse është e nevojshme, 2 herë në ditë.

Nëse është joefektive, tregohet përdorimi i metodave të pastrimit ekstrarenal

Metodat e pastrimit ekstrarenal:

Hemodializa është një metodë e korrigjimit të ekuilibrit ujë-elektrolit dhe acido-bazë dhe largimit të substancave të ndryshme toksike nga trupi, bazuar në dializën dhe ultrafiltrimin e gjakut.

Indikacionet për hemodializë urgjente: hiperkalemia 6.5 mmol/l ose më shumë; niveli i uresë më shumë se 35 mmol/l; acidozë e rëndë (ulje e nivelit të bikarbonateve standarde në 8-10 mmol/l deficit të plazmës ose bazës sipas analizës së bilancit acid-bazë prej më shumë se 14-16 mmol/l); përkeqësimi i gjendjes klinike (kërcënimi i edemës pulmonare, edema cerebrale, nauze, të vjella, diarre, etj.).

Kundërindikimet për hemodializën: trombozë koronare, lezione të rënda vaskulare të sistemit nervor qendror, fazë akute e sëmundjes tromboembolike, pamundësi për të përdorur heparin.

Dializa peritoneale: dializa intrakorporale, e cila përfshin injektimin e një solucioni të dializës në zgavrën e barkut për disa orë.

Kursi dhe prognoza:

Vdekja në insuficiencën renale akute ndodh më shpesh nga koma uremike, çrregullime hemodinamike dhe sepsë. Vdekshmëria në pacientët me oliguri është 50%, pa oliguri - 26%. Prognoza përcaktohet si nga ashpërsia e sëmundjes themelore ashtu edhe nga situata klinike. Në kursin e pakomplikuar të AKI, probabiliteti i rikuperimit të plotë të funksionit të veshkave gjatë 6 javëve të ardhshme në pacientët që i mbijetuan një episodi të AKI është 90%.

KRIZAT E LUPUSIT

Krizat autoimune të lupusit (VC) - këto janë gjendje akute ose subakute që zhvillohen gjatë një periudhe të shkurtër kohore (nga disa ditë deri në 1-2 javë) në sfondin e shkallës maksimale të aktivitetit të SLE, të karakterizuara nga përparimi i shpejtë i procesit të lupusit me zhvillimin e një organi të shumëfishtë. dështimi me një kërcënim për vdekje, që kërkon kujdes intensiv urgjent.

Manifestimet e përgjithshme klinike dhe laboratorike :

Ethe (mbi 38˚C) me të dridhura, sindromë astenike, humbje peshe deri në 10-12 kg brenda 2-3 javësh, reagim i theksuar i sistemit retikuloendotelial (limfadenopati, zmadhimi i mëlçisë dhe shpretkës), lezione të lëkurës dhe mukozave, poliserozit, rritja e ESR deri në 60-70 mm/h, hipergamaglobulinemia (më shumë se 25%), qelizat LE (5:1000 ose më shumë), titrat e lartë të antitrupave ndaj n-ADN, ANF, antigjenit Sm-nuklear.

Opsionet klinike për VC:

Kriza hematologjike - ulje e shpejtë (brenda 2-3 ditësh) e nivelit të qelizave të gjakut, shpesh me zhvillimin e sindromës hemorragjike me ashpërsi të ndryshme. Ekzistojnë disa variante të krizave hematologjike: hemolitike, trombocitopenike, pancitopenike.

Kriza klasike e lupusit - zhvillimi i një krize në rrjedhën akute dhe subakute të sëmundjes ndodh në fillimin e SLE në rast të emërimit të parakohshëm të terapisë adekuate ose gjatë 2-3 viteve të para në sfondin e progresionit të nefritit lupus. Në një ecuri kronike, ky variant i krizës zhvillohet në 5-7 vjet sëmundje dhe më vonë. Si rregull, diagnoza klinike kryesore është nefriti lupus progresiv me shpejtësi me sindromën nefrotike.

Kriza cerebrale – V Kuadri klinik i krizës cerebrale dominohet nga simptoma neurologjike me shenja të dëmtimit të rëndë të sistemit nervor qendror dhe periferik.

Kriza abdominale - sindroma e dhimbjes së barkut të një natyre të përhershme, e cila rritet gjatë 1-2 ditëve dhe nuk ndryshon në asnjë specifikë. Terapia simptomatike nuk sjell efekt.

Trajtimi i varianteve kryesore të VK:

Terapia e krizës hematologjike

1. Terapia shtypëse:

¨ terapia klasike e pulsit me metilprednizolon 1000 mg/ditë për 3 ditë rresht (derisa të ndalojë kriza), nëse është e nevojshme, puls shtesë;

¨ prednizolon nga goja në një dozë prej 60-80 mg/ditë për 6-10 javë;

¨ imunoglobulina intravenoze (sandoglobulina, imunoglobulina normale humane), veçanërisht gjatë krizës trombocitopenike, sipas skemës: 500 mg/kg në ditë për 5 ditë, pastaj 400 mg/kg një herë në muaj për 6-12 muaj;

¨ transfuzioni i qelizave të gjakut (rruazat e kuqe të lara, koncentrat trombocitesh), produktet e gjakut (plazma e freskët e ngrirë);

¨ antikoagulantë sipas indikacioneve.

2. Terapia e mirëmbajtjes: pas 6-10 javësh nga marrja e dozës supresive të prednizolonit, filloni një reduktim të ngadaltë gjatë 6-8 muajve në një dozë mbajtëse prej 10-15 mg/ditë.

Terapia për krizën klasike të lupusit

1. Terapia shtypëse:

¨ terapi intensive sinkrone (procedura plazmafereze 3-6 me futjen e 1000 mg metilprednizolon pas çdo procedure dhe 1000 mg ciklofosfamid një herë). Nëse është joefektiv, vazhdoni administrimin e metilprednizolonit 250 mg/ditë për 2-3 javë të tjera;

¨ prednizolon nga goja në një dozë prej 60-80 mg/ditë për 6-12 javë;

¨ produktet e gjakut (albumina, plazma e ngrirë e freskët), agjentët zëvendësues të plazmës;

¨ korrigjimi i çrregullimeve kardiovaskulare sipas indikacioneve (diuretikët, antagonistët e kalciumit, beta bllokuesit, inhibitorët ACE, glikozidet kardiake).

2. Terapia e mirëmbajtjes:

¨ pas 6-12 javësh nga marrja e një doze shtypëse të prednizolonit, filloni një reduktim të ngadaltë gjatë 10-12 muajve në një dozë mbajtëse prej 10-15 mg/ditë;

¨ ciklofosfamid 1000 mg IV një herë në muaj për 6 muajt e parë, pastaj 1000 mg IV një herë në 3 muaj për 18-24 muaj ose terapi mujore sinkrone intensive (plazmaferezë + pika IV e 1000 mg metilprednizolon + 1000 mg ciklofosfamid 12 muaj);

¨ nëse nuk ka efekt, imunoglobulina intravenoze (sandoglobulina, imunoglobulina normale njerëzore) sipas skemës: 500 mg/kg në ditë për 5 ditë, pastaj 400 mg/kg një herë në muaj për 6-12 muaj;

¨ përdorimi afatgjatë i antikoagulantëve (fenilinë, sinkumar, warfarin) dhe agjentëve antitrombocitar (aspirinë, trental, tiklopidinë, chimes).

Terapia për krizën cerebrale

1. Terapia shtypëse:

¨ terapi e kombinuar me puls: puls klasik 3-ditor me metilprednizolon me shtimin e 1000 mg ciklofosfamidi në ditën e dytë ose terapi sinkrone intensive (procedurat e plazmaferezës 3-6 me futjen e 1000 mg metilprednizolon pas çdo procedure dhe 1000 mg ciklofamidi një herë. ); në rastet e zhvillimit të sindromës konvulsive dhe komës lejohet administrimi intravenoz i metilprednizolonit për 5-10 ditë deri në një dozë totale prej 10 g dhe deri në 2 g ciklofosfamid;

¨ prednizolon nga goja në një dozë prej 50-60 mg/ditë për 6-12 javë;

¨ heparin 20,000 njësi/ditë ose fraxiparin 0,3-1,0 ml/ditë për 3-4 javë;

¨ sipas indikacioneve, punksioni lumbal dhe diuretikët;

¨ nëse nuk ka efekt, administrimi intralumbar i GCS ose metotreksat në një dozë prej 10 mg në kombinim me dexamethasone (20 mg) një herë në javë për 2-7 javë;

¨ sipas indikacioneve, qetësuesit, antikonvulsantët, barnat metabolike, antipsikotikët.

2. Terapia e mirëmbajtjes:

¨ reduktimi i dozës supresive të prednizolonit gjatë 10-12 muajve në një dozë mbajtëse prej 5-10 mg/ditë;

¨ ciklofosfamidi IV ose IM 200 mg në javë ose çdo muaj 1000 mg IV për 12 muaj, pastaj 200 mg IV një herë në muaj ose 1000 mg IV një herë në 3 muaj për 2-5 vjet derisa të arrihet efekti i qëndrueshëm;

¨ përdorimi afatgjatë i antikoagulantëve dhe agjentëve antitrombocitar;

¨ sipas indikacioneve, agjentë metabolikë, antihipoksantë, antidepresivë, qetësues, antikonvulsant.

Trajtimi i krizës abdominale

1. Terapia shtypëse:

¨ terapi e kombinuar e pulsit: puls klasik 3-ditor me metilprednizolon me shtimin e 1000 mg ciklofosfamidi në ditën e dytë;

¨ prednizolon nga goja në një dozë prej 50-60 mg/ditë për 6-8 javë;

¨ heparin 10,000-20,000 njësi/ditë ose fraxiparin 0,3-1,0 ml/ditë për 3-4 javë.

2. Terapia e mirëmbajtjes: reduktimi i dozës supresive të prednizolonit gjatë 8-10 muajve në një dozë mbajtëse prej 5-10 mg/ditë; ciklofosfamidi IV 800 mg një herë në muaj – 6 muaj, pastaj 400 mg IV një herë në muaj për 12-18 muaj; përdorimi afatgjatë i antikoagulantëve (fenilinë, sinkumar, warfarin).

Kurseni në rrjetet sociale:

KATEGORITË

Shqyrtimi

Ekografia e ekstremiteteve

Llojet e ultrazërit

Ekografia e barkut

Ekografia e gjoksit

ARTIKUJ POPULLOR

	Mohimi jo me folje (në trajtën vetjake, në paskajoren, në formën e gerundit) shkruhet veçmas: të mos merrja, nuk ishte, nuk dija, ngadalë.
	Prezantimi, raporti i veçorive kryesore të filozofisë së rilindjes
	Stili i fiksionit
	Fëmijët e tokës Prezantim ne jemi fëmijët e tokës për kopshtin
	Prezantim me temën barrierat e komunikimit puna u përfundua nga nxënësit Pa komunikim mbyllemi

2023 "kingad.ru" - ekzaminimi me ultratinguj i organeve të njeriut