Periarteritis nodosa: dëmtim gradual i të gjitha organeve. Periarteritis nodosa: simptomat me foto, shkaqet, trajtimi dhe pasojat e mundshme

Periarteritis nodosa (polyarteritis), ose sëmundja Kussmaul-Mayer (nga latinishtja Periarteriitis) është një gjendje patologjike e mureve vaskulare, në të cilën vërehet inflamacioni i tyre i zgjatur ose akut, i cili karakterizohet nga formacione nekrotike në pirgjet vaskulare dhe çon në dështimi i organeve që ushqejnë enën.

Kjo sëmundje është një vaskulit sistemik, në të cilin inflamacioni ndodh për shkak të komplekseve imune.

Pasoja është se arteriet e vogla dhe të mesme preken me prishje të strukturës normale të mureve (protrusion i mureve). Kjo gjendje çon në ndërprerje të qarkullimit të gjakut, ushqimin e organeve individuale dhe zonave të indeve.

Sëmundja nodulare quhet edhe poliarteritis dhe prek të gjitha shtresat e murit të enëve arteriale.

Grumbullimi i grimcave negative në qeliza, me formimin e plagëve fibroze, janë fazat kryesore klinike të patologjisë, të cilat çojnë në formimin e mpiksjes së gjakut, nyjeve dhe vdekjes së indeve të organeve të brendshme.

Në shumicën e rasteve, periarteritis nodosa shfaqet tek meshkujt në grupmoshën nga tridhjetë deri në pesëdhjetë vjeç, tek fëmijët dhe të moshuarit.

Çfarë është e veçantë për sëmundjen?

Për herë të parë, një sëmundje e tillë si periarteritis nodosa u shfaq në gjysmën e dytë të shekullit të nëntëmbëdhjetë.

Ky është vaskuliti (procesi inflamator i enëve të gjakut) i një forme të veçantë.

Sidomos që kjo sëmundje prek arteriet e vogla në organe të lokalizimeve të ndryshme.

Organet më të prekura janë renditur më poshtë:

• Vendet më të zakonshme të dëmtimit në periarteritis nodosa janë enët që ushqejnë veshkat dhe furnizojnë me gjak zemrën, trurin dhe mëlçinë, si dhe enët e mezenterit të zorrëve. Dëmtimi i këtyre enëve mund të çojë në komplikime të papajtueshme me jetën;
• Së dyti, enët arteriale të muskujve skeletorë, gjëndrat mbiveshkore, pankreasi dhe stomaku preken. Dëmtimi i arterieve të këtyre organeve është i mbushur me shqetësime në funksionalitetin e trupit;
• Të fundit që preken janë enët e mëdha - arteriet subklaviane dhe karotide. Humbja e tyre ndodh jashtëzakonisht rrallë.

Lexoni artikullin në lidhje me funksionet dhe vendndodhjen e arteries karotide -

Patologjia është e rrallë dhe regjistrohet në një rast për milion të popullsisë së botës. Është karakteristike se meshkujt preken dy herë më shpesh se femrat.

Masat definitive parandaluese, klasifikimi dhe trajtimi nuk janë përpunuar, pasi sëmundja është ende duke u studiuar me kujdes.

Periarteriti nodoza është shumë i rrezikshëm dhe zhvillohet në kohën më të shkurtër të mundshme, ose shfaqet në formë kronike. Në mungesë të një trajtimi efektiv, shkalla e mbijetesës është trembëdhjetë nga njëqind njerëz të prekur nga periarteritis nodosa.

Nekroza e murit vaskular në poliarteritin nodoz

Gjithashtu, pothuajse të gjithë ata që kanë vuajtur nga kjo sëmundje mbeten invalidë. Patologjia studiohet nga specialistë, e vendosur në kufirin e disiplinave të ndryshme, pasi prek një numër të madh organesh.

Një kurë përfundimtare për sëmundjen nuk është e mundur, por ndonjëherë mjekët arrijnë një periudhë të qëndrueshme faljeje.

Nëse vëreni shenjat e para të periarteritis nodosa, duhet të kontaktoni një dermatolog ose një mjek i sëmundjeve infektive.

Trajtimi i mëtejshëm dhe konsultimet me specialistë të tjerë bazohen në atë se cilat enët janë prekur dhe me cilin organ kanë ushqyer.

Kjo është arsyeja pse trajtimi më efektiv kërkon diagnozë të saktë diferenciale dhe konsultim me një specialist të specializuar.

Dëmtimi i veshkave nga periarteritis nodosa

Klasifikimi

Periarteritis nodosa klasifikohet në tre forma klinike dhe pesë opsione zhvillimi me jetëgjatësi të ndryshme.

Kuadri klinik i sëmundjes sot përfshin tre forma të periarteritis nodosa, të paraqitura në tabelën e mëposhtme.

Forma e sëmundjes	Karakteristike
Zhvillimi klasik	Kjo formë karakterizohet nga një rritje e temperaturës së trupit, një rënie e mprehtë e peshës dhe dhimbje në muskuj dhe nyje.
	Kjo formë prek kryesisht traktin gastrointestinal, sistemin nervor, zemrën dhe veshkat
Forma e lëkurës	Karakterizohet nga ethe, humbje peshe, një ndjenjë e mprehtë dobësie dhe dhimbje në muskuj.
	Kjo formë karakterizohet nga formimi i nyjeve nën lëkurë të vendosura në ekstremitete, ku mund të përparojnë ulcerat dhe ndryshimet nekrotike të lëkurës.
Opsione të ndryshme zhvillimi	Nuk vërehen shenja karakteristike.
	Kriteret diagnostike përcaktohen pas një biopsie të lëkurës, ose kirurgjisë, me ekzaminimin e materialit në një laborator të specializuar. Meqenëse sëmundja nuk është kuptuar plotësisht, nuk mund të përjashtohet dëmtimi i njëkohshëm i organeve të tjera.

Ndarja në lloje të periarteritis nodoza ndodh sipas varianteve të ecurisë së tij, të cilat ndikojnë në jetëgjatësinë dhe cilësinë e jetës së përditshme.

Lloji	Simptomat	Jetëgjatësia
Kursi beninje	Inflamacion lokal i lëkurës, falje që zgjat deri në pesë vjet	Nuk ndryshon në asnjë mënyrë nga jetëgjatësia e njerëzve të shëndetshëm
Në zhvillim të ngadaltë	Procesi inflamator i sistemit nervor periferik dhe dështimi i qarkullimit të gjakut në gjymtyrë	Në mungesë të komplikimeve, jetëgjatësia është më shumë se dhjetë vjet nga momenti i shfaqjes së shenjave të para
Lloji i rikthimit	Relapsat ndodhin kur doza e ilaçeve zvogëlohet, infeksioni, hipotermia dhe ftohjet	Nëse nuk trajtohet, jetëgjatësia është rreth pesë vjet në trembëdhjetë për qind të pacientëve.
		Me trajtim efektiv, shkalla e mbijetesës rritet në dyzet për qind
Me ritme të shpejta	Patologjitë e veshkave dhe tensioni i lartë patologjik	Pacienti jeton derisa arteria renale të çahet ose të ngushtohet plotësisht
Lloji i rrufesë	Presioni i lartë patologjik i gjakut, patologjitë e veshkave, dështimi i zemrës, ulçera në zorrë, tromboza e arterieve të zorrëve	Nga pesë muaj në një vit

Me një formë beninje të periarteritis nodosa dhe efektivitetin e trajtimit, është i mundur një kombinim me aktivitetin profesional dhe një cilësi normale të jetës.

Llojet e mbetura të progresionit të periarteritit nodozë karakterizohen nga çrregullime të organeve individuale që kërkojnë trajtim të vazhdueshëm dhe efektiv.

Edhe përdorimi i trajtimit çon në humbje të përkohshme të aftësisë për punë, e më pas në përcaktimin e aftësisë së kufizuar.

Shkaqet e periarteritit nodozë

Shkaqet e periarteritis nodosa nuk janë përcaktuar plotësisht.

Versionet kryesore të origjinës së patologjisë janë:

• Lezionet infektive të një natyre bakteriale;
• Dëmtime të dukshme të toksinave nga pijet alkoolike ose substanca të tjera;
• sifilizi;
• Reaksione alergjike, ose mbindjeshmëri vaskulare;
• Dëmtime mekanike të mureve vaskulare.

Sipas hipotezave moderne, versioni më i zakonshëm i periarteritis nodosa është prania e infeksionit HIV, gripit, rubeolës, hepatitit B dhe infeksioneve të tjera virale tek njerëzit.

Ndryshimet vaskulare në periarteritis nodosa - A - normale, B - inflamacion autoimun

Ekzistojnë gjithashtu disa faktorë rreziku, duke përfshirë:

• Hipotermia;
• Prirje gjenetike;
• Rrezatimi i trupit;
• Reaksionet alergjike të trupit ndaj llojeve të caktuara të barnave;
• Komplekset imune të depozituara në muret vaskulare, duke shkaktuar dëmtimin e tyre;
• Fëmijët me reaksione alergjike ndaj ushqimit, ndjeshmëri të lartë ndaj medikamenteve, infarkt koronar, presion të lartë të gjakut.

Simptomat e periarteritit nodozë

Përparimi i sëmundjes ka simptoma të dukshme, të cilat tregohen në tabelën e mëposhtme.

Shenja klinike	Karakteristike
Rritja e temperaturës së trupit	Treguesit e temperaturës në periarteritis nodosa janë karakteristikisht të ngritur, gjë që nuk ulet me trajtimin me antibiotikë.
Anomalitë e lëkurës	Lëkura e zbehtë, zgjerimi i enëve të gjakut nën lëkurë në ekstremitetet e poshtme, nyjet nënlëkurore që dhembin
Humbje e shpejtë në peshë	Një rënie e mprehtë karakterizohet nga humbje deri në tridhjetë kilogramë në muaj, me dobësi të përgjithshme dhe apati ndaj aktivitetit.
Patologjitë e veshkave	Ngushtimi i arteries së veshkave, tkurrja e shpejtë e saj, formimi i proteinave, vdekja e indeve të veshkave dhe dështimi i veshkave
Patologjitë e mushkërive	Dhimbje në zonën e gjoksit, frymëmarrje të rënduar, kollitje, kollitje gjaku, vdekje e indeve të mushkërive
Patologjitë e strukturës së syrit	Zvarritje ose trashje të mureve të enëve të gjakut të syrit, deformim i retinës, duke çuar në humbje të shikimit
Patologjitë e traktit gastrointestinal	Dhimbje në pjesë të ndryshme të stomakut, të vjella, diarre, hemorragji nga stomaku, nauze, rritje e tonit të muskujve të murit të përparmë të barkut, vdekje e indit pankreatik, ulçera intestinale që mund të çahen
Gjendja patologjike e enëve arteriale të këmbëve	Furnizimi i pamjaftueshëm i gishtërinjve me gjak, gjë që mund të çojë në gangrenë. Zgjatjet e enëve mund të deformohen me hemorragji të brendshme të mëtejshme
Çrregullime të sistemit endokrin	Inflamacion i shkaktuar nga prodhimi i antitrupave ndaj qelizave të veta nga sistemi imunitar, i lokalizuar në testikujt mashkullor, mosfunksionimi i gjëndrave mbiveshkore dhe funksioni i tiroides
Dëmtime të muskujve dhe kyçeve	Dhimbje, dobësi e përgjithshme, atrofi muskulore, arteriti i nyjeve të mëdha, ndoshta disa në të njëjtën kohë
Sindromi kardiovaskular	Një proces inflamator në enët e zemrës, që çon në dhimbje gjoksi, ritme të parregullta të zemrës, vdekje të indit të muskujve të zemrës, pamjaftueshmëri të valvulës mitrale dhe presion të lartë të gjakut
Patologjitë e sistemit nervor	Dëmtimi i një ose shumë mbaresave nervore, të cilat shoqërohen me dhimbje djegëse, një ndjenjë dobësie në këmbë, inflamacion të membranave të trurit, konvulsione.

Diagnoza e poliarteritit

Diagnoza bëhet duke krahasuar simptomat e paraqitura në tabelën më poshtë.

Kur të tre kriteret përkojnë, diagnostikohet periarteritis nodosa.

Kriteret për diagnostikimin e periarteritis nodosa - A, B - livedo reticularis; C – ndryshime karakteristike në mostrën e biopsisë (mostra e indit e marrë gjatë biopsisë)

Kriteret e diagnostikimit	Karakteristike
Hepatiti B	Rregullimi i një diagnoze të caktuar në një pacient, ose antitrupat e prodhuar kundër tij
Dhimbje në testikuj	Çfarë nuk shkaktohet nga lëndimet apo sëmundjet infektive
Humbje peshe më shumë se katër kilogramë në një muaj	Çfarë ndodh pa ndryshuar dietën dhe dietën tuaj
Rritja e presionit të gjakut
Livedo reticularis	Është një gjendje patologjike e lëkurës, në të cilën ajo ka një nuancë kaltërosh për shkak të enëve të tejdukshme të mbushura me gjak.
Mialgjia	Ndjenja e dobësisë dhe dhimbjes në muskujt e këmbëve. Nuk ka dhimbje në shpatulla dhe në pjesën e poshtme të shpinës
Rritja e niveleve të uresë, ose kreatinës, në gjak	Nëse kreatina kalon më shumë se 133 mmol/l, ureja kalon 14.4 mmol/l. Përveç kësaj, nuk ka dehidrim apo bllokim të traktit urinar.
Ekzaminimi i biopsisë	Kur merret indi për biopsi të lëkurës, vihet re se ai është i ngopur me forma të ndryshme leukocitesh, granulocitesh etj.
Anomalitë e angiografisë	Kur studiohen enët me një agjent kontrasti, regjistrohen zgjatjet ose mbivendosjet e enëve të vogla arteriale që çojnë në organe individuale. Depozitat aterosklerotike nuk zbulohen, si dhe defekte të tjera që nuk shoqërohen me inflamacion
Mononeuriti (polineuropatia)	Regjistrohet inflamacioni i një ose shumë mbaresave nervore në sistemin nervor periferik

Trajtimi i periarteritis nodosa

Protokolli i trajtimit për një sëmundje të tillë si periarteritis nodosa është terapi afatgjatë dhe e vazhdueshme.

Kursi përpilohet nga mjekë të specializimeve të ndryshme, në varësi të vendndodhjes së enëve të prekura.

Pacientët që preken nga periarteriti nodoza kanë nevojë për pushim në shtrat, ushqim të duhur me ngopje maksimale të vitaminave dhe lëndëve ushqyese, si dhe terapi të përzgjedhur siç duhet.

Medikamentet më të zakonshme të përdorura për periarteritis nodoza janë:

• Glukokortikosteroide në doza të larta (Prednisolone, Dexamethasone, Triamcinolone)– barnat kanë efektin më të madh në fazat fillestare të sëmundjes. Përdorimi afatgjatë i tyre ul presionin e gjakut dhe eliminon dështimin e veshkave. Ilaçet ndihmojnë në lehtësimin e inflamacionit dhe shtypjen e sistemit imunitar;
• Medikamente të serisë pirazolone (Aspirinë, Butadione)– përdoret së bashku me barna anti-inflamatore jo-steroide për të rritur efektin e glukokortikosteroideve;
• Medikamente citotoksike (Ciklofosfamidi, Azathioprine)– ndihmon për të shmangur përparimin e komplikimeve serioze;
• Kur korrigjoni hipertrombocitozën dhe parandaloni koagulimin e përhapur intravaskular (Trental, Curantil)– rivendosja e qarkullimit të shëndetshëm lokal të gjakut;
• Antibiotikët– përdoret për lezione infektive të lëkurës;
• Për të eliminuar simptomat, përdorni ilaçe kundër dhimbjeve dhe medikamente për presionin e gjakut. Gjithashtu, përdoret përdorimi i komplekseve të vitaminave, diuretikëve dhe glikozideve kardiake.

Pas uljes së procesit inflamator akut, përdoret fizioterapia, masazhi dhe fizioterapia. Në raste ekstreme, përdoret plazmafereza ose hemosorbimi.

Cilat janë masat parandaluese?

• Ushqimi i duhur. Dieta duhet të përmbajë një sasi të madhe vitaminash dhe lëndësh ushqyese në mënyrë që muret e enëve të gjakut të mbeten elastike;
• Mbajtja e një rutine të përditshme. Dita e punës duhet të përmbajë pushim të mjaftueshëm dhe gjumë të shëndetshëm;
• Ruajtja e ekuilibrit të ujit. Konsumoni të paktën një litër e gjysmë ujë të pijshëm të pastër në ditë;
• Një mënyrë jetese më aktive. Rekomandohet të ecni të paktën një orë në ditë, si dhe të angazhoheni në sporte aktive;
• Trajtoni sëmundjet infektive në kohën e duhur;
• Studioni me kujdes udhëzimet për medikamente për të shmangur reaksionet alergjike;
• Bëni një ekzaminim parandalues ​​një herë në vit.

Të gjitha veprimet kanë për qëllim ruajtjen e enëve të gjakut të shëndetshme.

Video: Polyarteriti nodos.

Cili është parashikimi?

Prognoza për periarteritis nodosa është e pafavorshme. Lezionet serioze vaskulare, të cilat çojnë në mosfunksionim dhe vdekje të indeve të organeve, mund të çojnë në vdekje. Sipas statistikave, falja arrihet në gjysmën e pacientëve të regjistruar.

Efektiviteti i trajtimit për periarteritis nodosa varet nga korrektësia e përshkrimit të tij, diagnoza në kohë dhe pajtueshmëria me rekomandimet parandaluese.

Nëse vëreni simptomat më të vogla, shkoni në spital për një ekzaminim të plotë.

Mos u vetë-mjekoni dhe jini të shëndetshëm!

Vaskuliti sistemik përfshin sëmundje që bazohen në ndryshime të përhapura nekrotiko-inflamatore në enët e gjakut. Vaskuliti me ashpërsi të ndryshme mund të ndodhë në sëmundjet difuze të indit lidhor si p.sh artriti reumatoid (RA) Dhe lupus eritematoz sistemik (SCR), duke përcaktuar kryesisht rrjedhën e tyre. Para së gjithash, konsiderohet vaskuliti sistemik i pavarur, "primar", në të cilin ndryshimet inflamatore në enët e gjakut (kryesisht -) përbëjnë bazën e manifestimeve klinike dhe anatomike të sëmundjes në të gjitha fazat e saj.

Shkaqet

Shkaqet e këtyre sëmundjeve janë kryesisht të panjohura. Në mekanizmat e zhvillimit, një rëndësi serioze i kushtohet çrregullimeve të imunitetit. Ky këndvështrim është në përputhje me fakte të tilla si mundësia e zhvillimit të vaskulitit të rëndë nekrotizues në sëmundjen e serumit dhe sëmundje të tjera komplekse imune. Në pacientët me variante të caktuara të vaskulitit sistemik, depozita të imunoglobulinave dhe komplementit gjenden në murin vaskular. Së fundi, baza e trajtimit të vaskulitit sistemik është prednizoloni dhe imunosupresantët.

Morfologjikisht vërehen ndryshime fibrinoide dhe nekroza të mureve vaskulare në kombinim me infiltrimin qelizor, duke u përhapur në mënyrë perivaskulare. Infiltrati në fazat akute përbëhet nga neutrofile; më pas, monocitet, limfocitet dhe qelizat plazmatike shfaqen në të, dhe në disa variante të vaskulitit - gjithashtu qeliza gjigante.

Edema dhe proliferimi i endotelit në kombinim me hemorragjitë perivaskulare të vërejtura shpesh çojnë në një ngushtim të lumenit të enëve të vogla dhe në këtë mënyrë në ishemi të organeve përkatëse. Lokalizimi më i zakonshëm për shumicën e vaskuliteve sistemike është sistemi arterial, d.m.th. flasim kryesisht për arteritin sistemik. Në forma të caktuara të vaskulitit, enët e tjera nuk janë më pak të prekura.

Klasifikimi

Nuk ka një klasifikim uniform të vaskulitit. Në mënyrë tipike, autorët kërkojnë të grupojnë vaskulitin bazuar në të përbashkëtat e ndryshimeve morfologjike, manifestimet klinike dhe mekanizmat individualë të zhvillimit. Kalibri i anijeve të prekura kryesisht është jashtëzakonisht i rëndësishëm, i cili zakonisht nënvlerësohet. Prognoza dhe rrjedha e sëmundjes shpesh varen nga arteriet më të mëdha të përfshira në proces midis të gjitha enëve të prekura në një rast të caktuar.

Për shembull, me polyarteritis nodosa, arteriolat e pacientit, arteriet e vogla dhe të mesme mund të preken, por vetëm dëmtimi i kësaj të fundit mbart një kërcënim real të infarktit të miokardit. Në përgjithësi, me vaskulitin dallohen këto nivele të dëmtimit mbizotërues: enët më të vogla (arteriolat, kapilarët, venula), arteriet e vogla (intraorganike), arteriet e mesme (koronare, mezenterike, hepatike, renale), arteriet e mëdha (vertebrale, temporale. , aorta).

Klasifikimi i vaskulitit i propozuar nga D. Scott (1986) është shumë i përshtatshëm:

1. Arteriti nekrotizues sistemik.

A. Grupi i poliarteritit nodos, i cili përfshin kryesisht poliarteritin nodoz klasik (periarteritis, si dhe arteritet të një lloji të ngjashëm në sëmundjet difuze të indit lidhor, veçanërisht RA dhe SLE).

B. Një grup arteritesh granulomatoze, përfaqësues kryesorë të të cilëve janë angiiti granulomatoz alergjik (eozinofilik) dhe granulomatoza Wegener.

2. Vaskuliti imunitar i enëve të vogla, i cili përfshin vaskulitin hemorragjik (sëmundja Henoch-Schönlein), krioglobulineminë e përzier esenciale dhe vaskulitin e një lloji të ngjashëm, ndonjëherë që gjendet tek pacientët me lupus eritematoz sistemik, artrit reumatoid dhe sëmundje të tjera reumatike sistemike.

3. Arteritet e enëve të mëdha. Shembuj të këtyre sëmundjeve janë arteriti i qelizave gjigante (sëmundja e Hortonit, arteriti temporal) dhe arteriti Takayasu.

Ekzistojnë forma kalimtare midis poliarteritit nodoz klasik dhe arteritit granulomatoz, gjë që justifikon përfshirjen e tyre në një kategori kualifikuese të arteritit nekrotizues sistemik. Duhet të kihet parasysh se vaskuliti mund të ekzistojë si një entitet nozologjik i pavarur dhe si një sindromë dukshëm dytësore në sëmundje të tjera reumatizmale, dhe lloje të ndryshme të vaskulitit mund të shfaqen në një pacient.

Kjo sëmundje, e quajtur (jo me saktësi) deri vonë periarteritis nodosa, është në të vërtetë panarteriti, pasi karakterizohet nga përfshirja e të gjitha shtresave të murit vaskular në proces. Në masën më të madhe, kjo sëmundje karakterizohet nga dëmtimi i arterieve të vogla dhe të mesme. Histologjikisht, vihet re infiltrimi i qelizave inflamatore dhe nekroza fibrinoide e adventicisë, medias dhe endotelit. Në fazën aktive të sëmundjes, veçanërisht në fazat e hershme, mbizotërojnë neutrofilet, dhe bollëku i "skrapeve" të bërthamave qelizore nga qelizat e kalbura tërheq vëmendjen.

Në fazat e mëvonshme të sëmundjes, në infiltrate vërehen edhe qelizat mononukleare dhe mundësisht një numër i moderuar eozinofilesh. Në raste të rralla, gjenden qeliza të vetme gjigante. Kur përfundon inflamacioni në një zonë specifike të enës, infiltrati inflamator zhduket, zëvendësimi fijor i zonës së prekur (veçanërisht shtresa subendoteliale) zhvillohet me shkatërrimin e membranës elastike të brendshme. Prania e njëkohshme e fazave të ndryshme të dëmtimit arterial në një pacient është tipike.

Formimi i nyjeve të mëdha perivaskulare (aneurizma ose infiltrate inflamatore), të cilat i dhanë sëmundjes emrin e parë, në fakt është i rrallë. Dëmtimi i thellë i murit arterial çon në trombozë të enëve të gjakut dhe në formimin e aneurizmave. Rezultati i këtyre proceseve janë sulmet e shpeshta në zemër dhe hemorragjitë, tipike për poliarteritin nodozë.

Polyarteriti- një sëmundje mjaft e rrallë. Frekuenca e saj llogaritet afërsisht në 1:100.000 dhe zhvillimi i rasteve të reja të sëmundjes vlerësohet në 2-3:1.000.000. Meshkujt preken 3 herë më shpesh se gratë. Mund të preket çdo grupmoshë, por sëmundja më së shpeshti fillon midis moshës 40 dhe 60 vjeç.

Etiologjia dhe patogjeneza

Pikëpamjet mbi patogjenezën e poliarteritit janë në thelb unanime- shumica e autorëve besojnë se bazohet në mekanizmat imunitar. Për herë të parë, ky këndvështrim u ngrit në vitet 20 për shkak të ngjashmërisë së ndryshimeve morfologjike vaskulare në këtë sëmundje dhe sindromave tipike imunopatologjike që vijnë nga sensibilizimi me një proteinë të huaj, në veçanti me fenomenin Arthus dhe sëmundjen e serumit. Me rëndësi thelbësore ishin studimet e A. Rich dhe J. Gregory (1943), të cilët për herë të parë morën një model të periarteritis nodosa në eksperimentet mbi lepujt duke i sensibilizuar me serum kuajsh dhe sulfadiazine.

A. Rich (1942, 1945) gjithashtu tregoi se në disa pacientë sëmundja zhvillohet si një reagim imunitar ndaj administrimit të serumeve medicinale, sulfonamideve dhe preparateve jodide. Më pas, idetë për patogjenezën imune të periarteritis nodosa u bënë edhe më të forta. Janë bërë shumë përshkrime të zhvillimit të kësaj sëmundjeje pas përdorimit të barnave që kanë efekt sensibilizues.

Këtu përfshihen medikamente të ndryshme kimioterapeutike, antibiotikë, vaksina, serume, halogjene etj. Rritja e rasteve të poliarteriteve gjatë dekadave të fundit shoqërohet pikërisht me rritjen e përdorimit të agjentëve të rinj farmakologjikë. Në një numër vëzhgimesh klinike, poliarteriti u zhvillua pas infeksioneve bakteriale ose virale, gjë që bëri të mundur ngritjen e pyetjes së rolit etiologjik të antigjeneve përkatës.

Studimet e mëvonshme treguan se dëmtimi i indit imunitar të tipit III është thelbësor në patogjenezën e poliarteritit - depozitimi i antigjenit të komplekseve imune- antitrupa në muret arteriale. Këto komplekse janë në gjendje të aktivizojnë komplementin, i cili mund të rezultojë në dëmtim të drejtpërdrejtë të indeve, si dhe në formimin e substancave kemotaktike që tërheqin neutrofilet në lezion.

Këto të fundit fagocitojnë komplekse imune, duke rezultuar në çlirimin e enzimave lizozomale që mund të shkatërrojnë membranën kryesore dhe membranën elastike të brendshme të murit vaskular. Aktivizimi i komplementit dhe infiltrimi i neutrofileve luajnë një rol kritik në zhvillimin e poliarteritit. Heqja e komponentëve të komplementit (C3 deri në C9) ose neutrofileve nga trupi i kafshëve eksperimentale parandalon zhvillimin e vaskulitit, pavarësisht nga depozitimi i komplekseve imune në murin vaskular.

Ndërveprimi i komplekseve imune dhe neutrofileve me qelizat endoteliale është i një rëndësie të veçantë. Këta të fundit kanë receptorë për fragmentin Fc të IgG-së njerëzore dhe për komponentin e parë të komplementit (C1q), i cili lehtëson lidhjen me komplekset imune. Neutrofilet janë në gjendje të "ngjiten" në mënyrë aktive në endoteli dhe, në prani të komplementit, të jenë citotoksikë për shkak të lëshimit të radikalëve të aktivizuar të oksigjenit. Qelizat endoteliale prodhojnë një sërë faktorësh të përfshirë në koagulimin e gjakut dhe nxisin formimin e trombit në kushtet e inflamacionit të murit vaskular.

Ndër të paktët antigjenë specifikë, pjesëmarrja e të cilëve në procesin patologjik në poliarterit është vërtetuar objektivisht, antigjeni sipërfaqësor i hepatitit B (HBs-Ag) tërheq vëmendje të veçantë. Në vitin 1970, D. Gocke et al. fillimisht përshkroi depozitimin e HBs-Ag dhe IgM në murin arterial të një pacienti me poliarterit. Më pas, ky fakt u konfirmua në lidhje me arteriet e prekura të madhësive dhe vendndodhjeve të ndryshme.

Kombinimi i rezultateve të tilla me një ulje të përqendrimit të komplementit në serum dhe një rritje të komplekseve imune qarkulluese çoi në supozimin se poliarteriti mund të jetë një sëmundje komplekse imune në të cilën HBs-Ag mund të jetë antigjeni nxitës, d.m.th., kryesori. faktori etiologjik. Në të njëjtën kohë, nuk duhet të supozohet se HBs-Ag luan një rol specifik në zhvillimin e poliarteritit. Ka shumë më tepër gjasa që të jetë një nga antigjenët më të zakonshëm që shkakton zhvillimin e sëmundjes, por nuk është aspak i vetmi faktor etiologjik i mundshëm.

Kjo vërtetohet nga prania e pacientëve me poliarterit tek të cilët gjenden komplekse imune (qarkulluese dhe në muret e arterieve) që nuk përmbajnë HBs-Ag. Në shumicën e këtyre rasteve, antigjeni specifik nuk mund të identifikohet, por në disa pacientë ai identifikohet. Ekziston një raport i një pacienti me kancer dhe poliarterit, komplekset imune të të cilit përfshinin një antigjen tumoral. Gjithashtu duhet pasur parasysh se shumë njerëz janë bartës të HBs-Ag dhe nuk shkakton ndonjë proces patologjik tek ata. Njihen individë me poliarterit tek të cilët antigjeni përkatës u zbulua në gjak, por komplekset imune nuk u regjistruan.

Në përputhje me këto të dhëna, ka shumë të ngjarë që poliarteriti të konsiderohet kryesisht një sëmundje komplekse imune e shkaktuar nga antigjene të ndryshëm: bakterial, viral, medikamente, tumore, etj. Në të njëjtën kohë, nuk ka asnjë arsye për të besuar se formimi dhe depozitimi i Komplekset imune janë mekanizmi i vetëm i mundshëm për zhvillimin e sëmundjes. Ka shumë të ngjarë që rrugë të ndryshme patogjenetike të çojnë në inflamacion sistemik të arterieve me një pamje klinike shumë të ngjashme apo edhe identike.

Në çdo rast, mungesa e depozitave të komplekseve imune në enët e pacientëve me poliarterit nuk është veçanërisht e pazakontë. Interesante, eksperimenti ishte në gjendje të tregonte mundësinë e zhvillimit të vaskulitit viral të kompleksit imunitar (në minjtë e infektuar me virusin limfochoriomeningitis) dhe vaskulitit për shkak të dëmtimit të drejtpërdrejtë viral të endotelit dhe intimës vaskulare (në arteritin viral të kuajve). Besohet se te njerëzit, dëmtimi i drejtpërdrejtë i arterieve të vogla me nekrozën e tyre mund të shkaktohet nga viruset e rubeolës dhe citomegalovirusi.

Në eksperiment, ndryshimet në arterie, të padallueshme nga shenjat morfologjike të poliarteritit, shkaktohen nga ndikime të ndryshme joimune: hipertension arterial i lartë i shkaktuar nga komprimimi i arterieve renale; administrimi i acetatit të deoksikortikosteronit së bashku me klorur natriumi; duke përshkruar një ekstrakt të lobit të përparmë të gjëndrrës së hipofizës në sfondin e nefrektomisë së njëanshme. Me sa duket, faktori kryesor i përbashkët është ndikimi i një rritje të mprehtë të tonit arterial me ndryshime të mundshme nekrotike në muret e tyre.

Vlen të përmendet se antitrupat ndaj përbërësve të mureve arteriale nuk mund të zbuloheshin në pacientët me poliarterit. Ka përshkrime të kësaj sëmundjeje te individët me mungesë kongjenitale të komponentit të dytë të komplementit ose të një frenuesi natyral të enzimave proteolitike (antitripsina). Marrëdhënia me antigjenet specifike të histokompatibilitetit nuk është plotësisht e qartë; Ekzistojnë vëzhgime të izoluara të kombinimit me HLA-DR-7.

Pra, ka arsye për të besuar se poliarteriti është një sëmundje heterogjene, në zhvillimin e së cilës mund të marrin pjesë faktorë të ndryshëm shkaktarë dhe patogjenetikë, ndër të cilët mekanizmi i kompleksit imunitar duket të jetë më i shpeshti dhe më domethënësi.

Kuadri klinik i poliarteritit përcaktohet kryesisht nga lokalizimi, shtrirja dhe shtrirja e dëmtimit vaskular. Vetë simptomat e sëmundjes nuk janë veçanërisht karakteristike, por kombinimet e tyre dhe diversiteti i konsiderueshëm kanë një rëndësi të madhe diagnostikuese. Fillimi i sëmundjes është shpesh akut ose të paktën mjaft i dallueshëm. Përparimi gradual i sëmundjes është më pak i zakonshëm.

Ndër shenjat e para është një rritje e temperaturës së trupit nga një rritje periodike jo më shumë se 38 ° C në ethshme ose konstante, që të kujton në raste të rënda atë të sepsës, tuberkulozit miliar ose etheve tifoide. Ngjashmëria me këto sëmundje ndonjëherë përkeqësohet nga gjendja e përgjithshme e pacientëve me poliarterit (sidomos me ecurinë e tij më të pafavorshme: sexhde, vetëdije me mjegull, gjuhë e thatë e veshur, gulçim, oliguria).

Më shumë se gjysma e pacientëve përjetojnë humbje të konsiderueshme dhe të shpejtë të peshës. Shprehet shumë shpesh sindroma e dhimbjes e lokalizimeve të ndryshme (kryesisht dhimbje të forta dhe të zgjatura në muskuj dhe nyje, më rrallë në bark, në zonën e zemrës, kokës, etj.). Temperatura dhe mialgjia janë shenjat më të rëndësishme klinike për diferencimin e poliarteritit nga vaskuliti reumatoid dhe hemorragjik.

Manifestime të veçanta të poliarteritit

Lezionet e lëkurës ndodhin në afërsisht ¼ e pacientëve me artrit, ndonjëherë duke qenë një nga simptomat fillestare të sëmundjes. Mbizotërimi i ndryshimeve të lëkurës në disa raste bëri që disa autorë të identifikonin një "formë të lëkurës" kryesisht të poliarteritit. Natyra e patologjisë së lëkurës mund të jetë shumë e ndryshme: urtikarie, eritema multiforme, skuqje makulopapulare, livedo reticularis me një model të theksuar "mermerimi" të lëkurës, hemorragji të vogla.

Shumë rrallë në indin nënlëkuror është e mundur të palpohen nyje të vogla me përmasa deri në 5-5 mm (ndonjëherë pak të dhimbshme ose kruarje), të cilat janë aneurizma të arterieve të vogla ose të mesme ose granuloma të lokalizuara në membranën e tyre të jashtme. Ndryshimet nekrotike të lëkurës për shkak të infarktit të enëve të lëkurës dhe të manifestuara me ulçera janë relativisht tipike. Zakonisht janë të shumëfishta dhe të vogla, por në rastin e bllokimit të arterieve më të mëdha rezultojnë të jenë të gjera dhe kombinohen me gangrenë periferike të indeve të ekstremiteteve. Flluskat dhe skuqjet buloze janë jashtëzakonisht të rralla.

Ndryshimet e lëkurës(kryesisht ulçera, nyje, livedo) me një tablo histologjike tipike të poliarteritit nganjëherë gjenden pa shenja të një sëmundjeje sistemike ose kombinohen me simptoma të moderuara muskulore dhe neurologjike (por që lidhen vetëm me gjymtyrën në të cilën lokalizohen këto ndryshime të lëkurës). Në pacientë të tillë, niveli i komplementit është normal, çrregullime imune dhe HB-Ag nuk zbulohen. Këto forma të sëmundjes kanë ecuri të favorshme kronike dhe prognoza e tyre është e mirë. Ka indikacione për kombinimin e tyre të mundshëm me sëmundjet inflamatore të zorrëve.

Ndryshimet në sistemin lokomotor shoqërohen kryesisht me përfshirjen e enëve të muskujve dhe membranës sinoviale të nyjeve në proces. Mialgjia është një ankesë shumë e zakonshme dhe e hershme; ndodhin në 65-70% të pacientëve; Ato janë veçanërisht karakteristike në muskujt e këmbëve. Përafërsisht në gjysmën e këtyre rasteve, simptomat e përfshirjes së muskujve nuk kufizohen vetëm në dhimbje (spontane dhe me lëvizje), por përfshijnë gjithashtu dhimbje në palpim, atrofi që nuk shoqërohet me neurit, induracion fokal, dobësi muskulore, d.m.th., shenja klinike të miozitit. Këto të dhëna shpjegojnë vështirësitë që lindin ndonjëherë gjatë dallimit të poliarteritit dhe dermatomiozitit.

Lezionet e kyçeve janë gjithashtu mjaft të zakonshme dhe ndonjëherë simptomat e para të sëmundjes. Artralgjia është e zakonshme për shumicën e pacientëve. Artriti i vërtetë është gjithashtu i zakonshëm, i cili, në sfondin e një gjendjeje të përgjithshme serioze dhe dhimbjes së fortë të muskujve, mund të zhduket nga pamja. Karakterizohet nga artriti i kthyeshëm i kyçeve të mëdha, i cili nuk çon në deformime dhe ndryshime erozive të kockave. Artriti është më i zakonshëm në fazat e hershme të sëmundjes, ka tendencë të prekë ekstremitetet e poshtme dhe mund të jetë asimetrik. Kur analizohet eksudati sinovial, zbulohen ndryshime inflamatore jo specifike me leukocitozë neutrofilike të moderuar. Me ndihmën e një biopsie të membranës sinoviale, është e mundur të vendosen ndryshime vaskulare tipike për poliarteritin.

Dëmtimi i veshkave në poliarterit vërehet në 80-85% të rasteve. Rëndësi më të madhe kanë ndryshimet në enët e gjakut të glomeruleve, të cilat ndodhin klinikisht, si rregull, si glomerulonefriti dhe kur janë të rënda, kanë një vlerë prognostike të pafavorshme.

Në fazat fillestare, shenjat kryesore të dëmtimit të veshkave janë hematuria dhe proteinuria, përfshirë ato shumë të moderuara. Ënjtja nuk është tipike. Hipertensioni është i zakonshëm, por presioni normal i gjakut nuk përjashton patologjinë renale. Ndërsa ndryshimet në glomerulat renale përparojnë, kapaciteti filtrues i veshkave zvogëlohet, kreatininemia rritet dhe dështimi i veshkave zhvillohet relativisht shpejt. Kjo shpjegon shkallën e lartë të vdekshmërisë së pacientëve me poliarterit nga uremia - afërsisht 20-25% e të gjitha rasteve fatale.

Përveç ndryshimeve glomerulare karakteristike për poliarteritin, përshkruhen të tjera që janë shumë më pak të zakonshme dhe zakonisht shoqërohen me dëmtime të enëve më të mëdha. Kështu, tromboza arteriale mund të shkaktojë infarkt të veshkave me shfaqjen e dhimbjeve të forta në rajonin e mesit dhe hematuri masive. Nekroza e papilave është e mundur. Ruptura e një aneurizmi të një trungu arterial relativisht të madh ndonjëherë shkakton hematuri të bollshme, kërcënuese për jetën. Në raste të tjera, hemorragjitë e gjera ndodhin në indet e veshkave dhe indet përreth me formimin e një hematome perirenal ose retroperitoneal. Ky i fundit mund të simulojë një absces perinefrik, duke pasur parasysh temperaturën e lartë karakteristike të poliarteritit.

Sindroma nefrotikeËshtë e rrallë dhe zakonisht rezulton nga tromboza e venave renale. Ndër lezione të tjera të sistemit urinar, herë pas here vihet re përfshirja e enëve të fshikëzës (klinikisht e manifestuar me dizuri) dhe ureterëve. Në rastin e fundit, duke përdorur ureterografinë, është e mundur të krijohet një spazmë e ureterëve me zgjerimin e seksioneve të sipërme. Dalja e dëmtuar e urinës për shkak të ngushtimit funksional të ureterëve kërcënon zhvillimin e hidronefrozës me një infeksion dytësor shumë të mundshëm.

Sistemi kardiovaskular është i prekur nga poliarteriti, sipas studimeve patologjike, në afërsisht 70% të pacientëve. Si shkaku kryesor i vdekjes, këto lezione zënë vendin e dytë, të dytat pas patologjisë renale. Frekuenca e lartë e përfshirjes së arterieve të zemrës në proces çon natyrshëm në insuficiencë koronare, manifestimet klinike të së cilës nuk janë gjithmonë të qarta dhe ndonjëherë mungojnë plotësisht. Kjo veçori e sëmundjes shpjegohet me dëmtimin mbizotërues të arterieve të vogla dhe të mesme, që në shumë pacientë nuk shoqërohet me dhimbje tipike angine. Me poliarteritin, janë përshkruar infarktet e miokardit të vegjël pa dhimbje. Në raste të tilla, ekzaminimi elektrokardiografik ofron ndihmë të konsiderueshme.

Zhvillimi më i zakonshëm është dështimi kongjestiv i qarkullimit të gjakut, i cili është i vështirë për t'u trajtuar. Karakteristike janë çrregullime të ndryshme të ritmit dhe përcjellshmërisë, veçanërisht ekstrasistola supraventrikulare dhe takikardi. Çrregullime të tilla të ritmit mund të jenë pasojë e dëmtimit vaskular të nyjës sinoatriale, e cila vaskularizohet në mënyrë shumë aktive.

Në disa pacientë, shkaku i vdekjes është këputja e aneurizmave koronare, të cilat vërehen edhe tek foshnjat. Ndryshe nga besimet e mëparshme, perikarditi eksudativ është i zakonshëm - në pothuajse 1/3 e pacientëve. Megjithatë, derdhja është zakonisht e vogël dhe ka pak manifestim klinik. Prandaj ekzaminimi ekokardiografik indikohet për të gjithë pacientët me poliarterit. Endokarditi (zakonisht valvula mitrale) nuk është tipik për poliarteritin dhe zakonisht nuk diagnostikohet gjatë jetës.

Në gjenezën e dështimit të qarkullimit të gjakut, përveç arteritit koronar, është i rëndësishëm hipertensioni, i cili shfaqet në shumicën e pacientëve për shkak të dëmtimit të njëkohshëm të veshkave. Ndikimi negativ i presionit të lartë të gjakut përkeqësohet nga fakti se ai zakonisht zhvillohet në mënyrë relativisht akute, duke e bërë të vështirë zbatimin e mekanizmave kompensues. Hipertrofia e miokardit (nëse ka kohë për t'u zhvilluar) ose zgjerimi i saj shoqërohet kryesisht me hipertension me origjinë renale.

Dëmtimi i trungjeve venoze, që ndonjëherë ndodh si flebiti migrues dhe sindroma e Raynaud-it janë manifestime të rralla të poliarteritit.

Lezionet e mushkërive nuk janë shumë tipike për poliarteritet klasike, por janë karakteristike për vaskulitet e tjera. Megjithatë, edhe me poliarterit të vërtetë, në raste të rralla, arteriti i degëve të arteries pulmonare shfaqet me trombozën e tyre, hemoptizën dhe hemorragjitë difuze intrapulmonare. Organet e tretjes dhe të barkut. Dëmtimi i enëve të traktit tretës ndodh pothuajse në gjysmën e pacientëve dhe jep simptoma të theksuara klinike.

Vendndodhja e dëmtimit është e ndryshme; Ndryshimet më së shpeshti gjenden në arteriet e zorrëve të vogla dhe mesenterike, stomaku vuan më rrallë. Tromboza dhe këputjet e enëve të prekura janë shkaku i dhimbjes dhe gjakderdhjes (intestinale, më rrallë gastrike) që janë jashtëzakonisht karakteristike për poliarteritin. Kombinimi i këtyre shenjave ka një vlerë të veçantë për diagnostikimin. Tromboza arteriale mund të çojë në nekrozë të mureve të zorrëve me këputjen e tyre dhe zhvillimin e peritonitit.

Shenjat më të hershme dhe më të zakonshme të përfshirjes gastrointestinale janë dhimbjet e barkut, të cilat mund të imitojnë një bark akut. Shpesh në raste të tilla kryhet ndërhyrja kirurgjikale dhe shpesh vetëm pas një biopsie të indit të hequr mund të bëhet një diagnozë e saktë. Angiografia ka një rëndësi të madhe diagnostike, duke lejuar zbulimin e aneurizmave të arterieve abdominale (në veçanti, të zorrëve dhe hepatike) në shumicën e pacientëve.

Dhimbjet e barkut mund të shkaktohen nga ishemia ose mikroinfarktet e mëlçisë, shpretkës ose mesenterit. Dëmtimi i enëve të mëlçisë, përveç infarkteve dhe nekrozës, ndonjëherë shoqërohet me reaksione proliferative në indin intersticial të organit, gjë që kontribuon në zhvillimin e hematomegalisë. Një shkak relativisht i zakonshëm i kësaj të fundit është dështimi i qarkullimit të gjakut për shkak të dëmtimit të zemrës.

Testet e funksionit të mëlçisë shpesh janë jonormale. Shpretka zmadhohet në një numër të vogël pacientësh, madje edhe te njerëzit me arterit të dukshëm splenik, zmadhimi i organeve nuk zbulohet gjithmonë. Ndër sindromat e rralla abdominale të poliarteritit, meritojnë të përmenden sindroma e zhabave të barkut dhe pankreatiti akut.

Sigidin Ya.A., Guseva N.G., Ivanova M.M.

Periarteritis nodosa: shkaqet, simptomat/shenjat, diagnoza, trajtimi

Periarteriti nodoza (polyarteriti) është një inflamacion akut ose kronik i murit arterial, që çon në zhvillimin e dështimit të organeve. Ky është sistemik, i shkaktuar nga inflamacioni i kompleksit imunitar dhe dëmtimi i arterieve të vogla dhe të mesme të tipit muskulor-elastik me formimin e aneurizmave. Sëmundja manifestohet me ethe, mialgji, artralgji, intoksikim të rëndë dhe simptoma specifike të dëmtimit të organeve të brendshme: veshkave, mushkërive, zemrës, lëkurës, aparatit tretës.

Të gjitha shtresat e murit arterial janë të përfshira në procesin inflamator. Toksinat bakteriale, viruset dhe barnat janë antigjene që prishin homeostazën imunologjike të trupit. Strukturat e indeve janë të dëmtuara, duke përfshirë enët e gjakut. Formohen stimuj angiogjenë dhe formohet një reaksion autoimun. Infiltrimi qelizor dhe nekroza fibrinoze janë fazat kryesore patogjenetike të sëmundjes, që çojnë në formimin e trombit, formimin e nyjeve perivaskulare dhe infarktin e organeve të brendshme.

Periarteritis nodosa ka disa emra të zakonshëm - polyarteritis nodosa, angiitis i përhapur, sëmundja Kussmaul-Mayer. Sëmundja u identifikua për herë të parë si një entitet nozologjik i pavarur në mesin e shekullit të 19-të.

Patologjia zhvillohet kryesisht te meshkujt e moshës 30-50 vjeç, te fëmijët dhe të moshuarit.

foto: nekroza e murit vaskular në poliarterit nodozë

Format morfologjike të sëmundjes:

• Klasike me praninë e simptomave renale-viscerale ose renale-polineuritike - e karakterizuar nga përparimi i shpejtë i dëmtimit të veshkave dhe zhvillimi i hipertensionit malinj;
• Astmatik,
• Lëkura - ka një ecuri beninje me remisione të vazhdueshme dhe acarime të rralla,
• Trombangiti - një ecuri e ngadaltë me simptoma të polineuritit, çrregullime discirkuluese në ekstremitete,
• Monoorgane.

Shkaqet

Etiologjia e sëmundjes nuk është kuptuar plotësisht. Ekzistojnë 5 teori të origjinës së sëmundjes që nuk janë konfirmuar nga mjekësia zyrtare:

1. Dëmtimi sifilitik i arterieve,
2. Dëmtime mekanike të enëve të gjakut,
3. Intoksikimi i rëndë me alkool ose substanca të tjera,
4. Infeksion bakterial akut
5. Fenomeni i mbindjeshmërisë dhe anafilaksisë lokale.

Aktualisht, më e rëndësishme është hipoteza virale, sipas së cilës periarteriti zhvillohet tek individët e infektuar me hepatit B, HIV, grip, rubeolë, infeksion citomegalovirus dhe virus Epstein-Barr.

Faktorët predispozues janë: imunizimi, alergjitë ndaj medikamenteve të caktuara, rrezatimi, hipotermia, predispozita trashëgimore. Pacientët zhvillojnë një reagim të vonuar të mbindjeshmërisë, duke formuar komplekse antigjen-antitrupa që qarkullojnë në gjak dhe vendosen në muret e arterieve, duke i prekur ato.

Grupi i rrezikut përfshin fëmijët me diatezë, alergji ushqimore, mbindjeshmëri ndaj barnave, si dhe të rriturit me astmë bronkiale, dermatit, sëmundje koronare të zemrës dhe hipertension.

Klinika

Ndër simptomat e përgjithshme të sëmundjes, më të zakonshmet dhe më të rëndësishmet janë ethet, artralgjia, mialgjia dhe kaheksia.

Ethet e vazhdueshme të valëzuara nuk i përgjigjen antibiotikëve dhe zhduken pas marrjes së glukokortikosteroideve.

Kakeksia dhe humbja progresive e peshës karakterizohen nga një humbje e mprehtë prej 30-40 kg në një periudhë të shkurtër kohore.

Mialgjia dhe artralgjia ndodhin në muskujt e këmbëve dhe nyjet e mëdha dhe shoqërohen me dobësi dhe atrofi të muskujve.

Tek pacientët, lëkura zbehet dhe merr një nuancë mermeri. Një skuqje shfaqet në lëkurë dhe nyjet e dhimbshme nënlëkurore formohen në kofshë, këmbë dhe parakrahë, të vendosur përgjatë tufave të mëdha neurovaskulare, veçmas ose në grupe të vogla. Këto shenja klinike janë simptoma të formës klasike të patologjisë.

Simptomat specifike shkaktohen nga dëmtimi i organeve të brendshme:

Ecuria akute e sëmundjes zakonisht ndodh tek fëmijët dhe zgjat rreth një muaj. dhe karakterizohet nga përparimi i shpejtë i procesit me zhvillimin e infarktit të miokardit, aksidentit cerebrovaskular ose krizës hipertensive. Në rrjedhën subakute, acarimet shpesh zëvendësohen me periudha faljeje. Kjo patologji zgjat deri në 6 muaj dhe shfaqet mjaft shpesh. Periarteriti nodos kronik përparon ngadalë dhe duhen vite për t'u trajtuar.

Periarteriti nodozë tek fëmijët karakterizohet nga dëmtime vaskulare progresive dhe ndërlikohet nga zhvillimi i nekrozës dhe gangrenës së ekstremiteteve. Sëmundja më së shpeshti shfaqet tek vajzat e çdo moshe. Patologjia zhvillohet në mënyrë akute. Tek pacientët, temperatura e trupit rritet në 39-40 ° C, vërehet djersitje e madhe, dobësi dhe keqtrajtim. Njollat ​​kaltëroshe të vazhdueshme në formë peme shfaqen në lëkurë në sfondin e zbehjes së mermerit. Nyjet nënlëkurore ose intradermale zakonisht kanë madhësinë e një kokrre kokrre meli dhe palpohen përgjatë rrjedhës së enëve të mëdha. Ënjtje e dhimbshme dhe e dendur është e lokalizuar në zonën e nyjeve të mëdha; më vonë ato ose zhduken ose zëvendësohen nga vatra nekroze. Dhimbjet e forta paroksizmale në nyje shoqërohen me një ndjesi djegieje ose shpërthimi. Fëmijët e sëmurë flenë keq gjatë natës dhe bëhen të shqetësuar dhe me humor. Në mungesë të trajtimit në kohë dhe adekuat, vatrat e nekrozës përhapen në indet përreth.

Diagnostifikimi

ndryshimet në enët renale në angiografi

Diagnoza e periarteritis nodosa përfshin mbledhjen e ankesave dhe historisë mjekësore, ekzaminimin instrumental të pacientit, testet laboratorike të gjakut dhe urinës.

Metoda të tjera diagnostikuese:

1. Arteriografia është një metodë e ekzaminimit të arterieve duke injektuar një agjent kontrasti dhe duke marrë një sërë rrezesh X. Te pacientët zbulohen aneurizmat arteriale dhe mbyllja e tyre.
2. Një biopsi e muskujve të pjesës së poshtme të këmbës ose murit të barkut mund të zbulojë ndryshime karakteristike vaskulare.
3. Mikroskopi i materialit të marrë nga lëkura e pacientit.
4. Një radiografi e thjeshtë e mushkërive tregon një deformim të qartë të modelit pulmonar.
5. EKG dhe ekografia e zemrës tregojnë shenja të kardiopatisë.

Mjekimi

Trajtimi i periarteritis nodosa është kompleks, afatgjatë dhe i vazhdueshëm. Mjekët reumatologë, kardiologë dhe mjekë të specialiteteve të tjera përkatëse zgjedhin medikamentet për çdo pacient individualisht.

Pacientëve me një formë akute të patologjisë rekomandohet pushim në shtrat ose gjysmë shtrati, ushqim i butë me një maksimum vitaminash dhe mikroelementesh. Pas uljes së acarimit, rekomandohet ecja në ajër të pastër, respektimi i rutinës së përditshme dhe psikoterapia.

Grupet kryesore të barnave:

• Pacientëve u përshkruhen kortikosteroide në doza të mëdha. Me përmirësimin e gjendjes së pacientit, doza zvogëlohet gradualisht. Hormonet glukokortikosteroide janë më efektive në fazat e hershme të sëmundjes. Përdorimi afatgjatë i Prednizolonit, Dexamethasone dhe Triamcinolone ndihmon në eliminimin e hipertensionit arterial, retinopatisë dhe dështimit të veshkave. Ata kanë një efekt të theksuar anti-inflamator dhe imunosupresiv.
• Ilaçet citotoksike ndihmojnë në shmangien e zhvillimit të komplikimeve të rënda. Pacientëve u përshkruhet ciklofosfamidi dhe azatioprinë.
• Derivatet e aminoquinoline - Plaquenil, Delagil - përshkruhen pas përdorimit të zgjatur të citostatikëve.
• Përgatitjet e serisë pirazolone - Butadione, Aspirina - merren së bashku me Prednisolone. NSAID-të rrisin efektin e glukokortikoideve.
• Për të korrigjuar hipertrombocitozën dhe për të parandaluar sindromën e përhapur të koagulimit intravaskular, përshkruhen Trental dhe Curantil. Ato normalizojnë mikroqarkullimin dhe oksigjenimin hiperbarik.
• Nëse ka komplikime infektive në lëkurë - vatra purulente - kryhet terapi me antibiotikë.
• Trajtimi simptomatik është ilaçet kundër dhimbjeve dhe antihipertensive. Vitaminat, antihistaminet, diuretikët dhe glikozidet kardiake administrohen parenteralisht.

Pas lehtësimit të inflamacionit akut kalohet në fizioterapi, masazh dhe fizioterapi. Në raste të rënda, ata përdorin metoda të hemokorreksionit ekstrakorporal - plazmaferezë, hemosorptim.

Periarteriti nodoza është një sëmundje sistemike relativisht e rrallë që prek arteriet e vogla dhe të mesme të tipit muskulor. Sëmundja i përket patologjive polietiologjike, por monopatogjenetike.

Video: periarteritis nodosa, mini-leksion

PERIARTERIT NODULA (periarteriiti nodozë; greke peri rreth, rreth + arterit; sin.: Sëmundja Kussmaul-Mayer, panarteritis nodosa) është një sëmundje me natyrë alergjike nga grupi i vaskuliteve sistemike me dëmtime angiogjene dytësore në organe dhe sisteme të ndryshme dhe me komplikime të rënda vaskulare.

Për P.u. karakterizohet nga dëmtimi i arterieve të vogla dhe të mesme të tipit muskulor me formimin e aneurizmave vaskulare (“nyjat”), kështu që sëmundja mori emrin e saj. Për faktin se procesi inflamator nuk kufizohet në membranën e jashtme (adventitia) të enës, por përfshin të gjitha shtresat e murit vaskular, P. at. do të ishte më korrekte ta quanim panarteritis nodular, por në BRSS është ruajtur emri periarteritis nodosa, i propozuar në 1866 nga Kussmaul dhe R. Maier. Në Rusi, një përshkrim i dy rasteve të para të P. u. i përket A.P. Langovoy (1883), i cili punoi në klinikën e prof. A. A. Ostroumova. Diagnoza gjatë gjithë jetës së P. u. u vendos për herë të parë në vendin tonë në vitin 1926 nga E. M. Tareev gjatë një biopsie të një noduli nënlëkuror.

Klasifikimi përgjithësisht i pranuar i P. në. nuk ekziston. Në klasifikimin e OBSH-së (1980) P. u. klasifikohen si sëmundje vaskulare sistemike. Në SHBA është miratuar klasifikimi Zeek (R. M. Zeek, 1953), i cili dallon P. at. klasike, P. alergjike në. me astmë bronkiale dhe eozinofili, angiit hiperergjik me sëmundje të barnave dhe serumit. Alrcon-Segovia (D. Alrcon-Segovia, 1977) sugjeron dallimin midis P. klasike të përgjithësuar në. gjeneza imune, mbindjeshmëria e kufizuar (lëkura, veshka etj.) dhe P. alergjike në. (angiiti eozinofilik).

P.u. klasifikuar si sëmundje të rralla. Engelbert (O. Engelberth, 1962) zbuloi P. në 41,478 autopsi (1939-1956). në 0.13% të rasteve. Megjithatë, ka një tendencë të qartë drejt rritjes së tij. Sipas materialeve seksionale nga Universiteti Johns Hopkins (Baltimore, 1926-1942) bazuar në të dhënat nga A.R. Rich, një rritje në P. në. nga 1: 1600 deri në 1: 137. Sipas I. V. Vorobyov dhe V. E. Lyubomudrov, P. u. Më së shumti janë të prekur meshkujt e moshës 21-60 vjeç.

Etiologjia dhe patogjeneza

Etiologjia e P. në. nuk është vendosur saktësisht. Më e zakonshme dhe përgjithësisht e pranuar është teoria alergjike, e cila shpjegon origjinën e sëmundjes me një reaksion hiperergjik të enëve të gjakut ndaj ndikimeve të ndryshme antigjenike. Veçanërisht e shpeshtë është shfaqja e P. at. të lidhura me efektet e barnave të ndryshme (sulfonamide, penicilinë, tiouracil, aminazinë, preparate jodi, merkur) dhe futjen e serumeve të huaj. Që nga viti 1970, është diskutuar mundësia e një etiologjie virale të P. Në këtë rast, rëndësi vendimtare i kushtohet formimit të komplekseve imune të përbëra nga antigjeni sipërfaqësor i hepatitit të serumit (HBsAg), antitrupat ndaj tij dhe komplementi, si dhe depozitimi i tyre në muret e enëve të gjakut. Gocke (D. J. Gocke) et al., Gerber (Gerber) et al., përshkruan rastet e P. at. pas vuajtjes nga hepatiti HBsAg pozitiv; Në të njëjtën kohë, u vërejt persistenca e antigjenit dhe nganjëherë komplekset imune që përmbajnë HBsAg u gjetën në muret e arterieve ose muskujve të prekur. Sipas Gouk, në 30-40% të rasteve të P. tipike në. vihet re persistenca e HBsAg.

Patogjeneza e P. u. të shoqëruara me procese imunopatologjike. Paronetto dhe Strauss (F. Paronetto, L. Strauss, 1962), duke përdorur teknika fluoreshente, konstatuan praninë e Y-globulinës në arteriolat e një pacienti me periarteritis nodosa. Roger dhe Martin (J. Roge, E. Martin, 1965) duke administruar serum gjaku tek kafshët nga pacientët në fazën akute të P. at. ata morën ndryshime vaskulare karakteristike për këtë sëmundje; Ndryshime të tilla mungonin kur kafshëve iu administrua serum gjaku konvaleshent.

Anatomia patologjike

Ndryshimet inflamatore në P.u. gjenden në enë të niveleve të ndryshme dhe funksioneve, qëllimeve të ndryshme - në arteriet e të gjitha kalibrave, si dhe në venat e vogla dhe të mëdha, gjë që tregon natyrën sistematike të procesit. Në të njëjtën kohë, ai kryesor është dëmtimi i arterieve të llojit muskulor dhe muskulor-elastik. Ndryshimet inflamatore në enët e gjakut me P. u. përfaqësojnë një manifestim të mbindjeshmërisë së menjëhershme ose të vonuar (shih Alergjia) me mekanizma imunokompleks ose imunoqelizor. Shpesh ekziston një kombinim i tyre, si rezultat i të cilit vaskuliti merr një karakter të përzier dhe morfologjia e tyre pasqyron kompleksitetin e marrëdhënies midis reaksioneve alergjike humorale dhe qelizore. Gjeneza imunopatologjike e vaskulitit në P. u. konfirmuar nga imunofluoreshenca (shih) dhe mikroskopi elektronik (shih). Në veçanti, kur studioni materialin e marrë nga pacienti P. u. Biopsia e veshkave tregoi se përkeqësimi i sëmundjes shoqërohet me fiksim në membranat bazale të sytheve vaskulare, në shtresën mesangium dhe parietale të glomeruleve të veshkave të imunoglobulinave (IgG, IgA, IgM), fraksionit C3 të komplementit dhe fibrinës. , duke dhënë një shkëlqim të trashë ose fokalisht linear. Mikroskopi elektronik në glomerulat renale të pacientëve me P. at. Gjenden depozita subendoteliale, mesangiale dhe herë pas here subepiteliale të komplekseve imune, të cilat përfshijnë fibrinën. Në enët inflamatore të ndryshuara me P. u. Zbulohen komplekse imune që përmbajnë, së bashku me IgG (Fig. 1, a) dhe komplement, antigjenin sipërfaqësor të virusit të hepatitit B (Fig. 1, b).

Kur gistol, dhe histokimik, duke studiuar materialin e biopsisë dhe autopsisë, u konstatua se morfoli, ndryshon në enët arteriale me P. at. zhvillohen në një sekuencë të caktuar: Ënjtje mukoide e mureve të enëve të gjakut, ndryshime fibrinoide deri në nekrozë, dukuri infiltrative-proliferative dhe skleroza e arterieve të prekura. Ënjtja mukoide (shih Distrofia e mukozës) shkaktohet nga dekompozimi i komplekseve disociuese protein-polisakaride të substancës kryesore të indit lidhës me çlirimin e glikozaminoglikaneve, gjë që çon në një rritje të përshkueshmërisë vaskulare dhe hidratimit të substancës kryesore të këtij indi. Nekroza fibrinoide (shih Transformimi fibrinoid) zhvillohet pas impregnimit plazmatik të mureve arteriale dhe karakterizohet nga humbja e masave amorfe dhe filamentoze të fibrinës në to.

Në sfondin e çorganizimit të indit lidhor, shfaqet një reaksion qelizor inflamator, i karakterizuar nga infiltrimi i mureve të enëve të gjakut dhe indit lidhor përreth me limfocite, makrofagë, leukocite neutrofile dhe eozinofile (Fig. 2, a) në kombinime të ndryshme sasiore. Me një qëndrueshmëri të madhe, mastocitet gjenden gjithashtu në mesin e qelizave të infiltruara në vaskulit të tillë. Arteriti akut shpesh rezulton në formimin e aneurizmave (Fig. 2, b). Me zbutjen e fenomeneve eksudative, zhvillohen proceset e proliferimit dhe transformimit të elementeve qelizore të padiferencuara me origjinë histiogjene dhe hematogjene, duke rezultuar në formimin e një infiltrati - proliferues - në muret e arterieve të prekura. Së bashku me limfocitet dhe makrofagët, në infiltrat zbulohen qeliza epitelioide, fibroblaste dhe plazmocite. Me rritjen e proceseve të riparimit, qelizat fibroplastike bëhen mbizotëruese në infiltrat. Si rezultat, ndodh skleroza (shih) dhe hialinoza (shih) e mureve të arterieve dhe arteriolave.

Në varësi të raportit të ndryshimeve alternative, eksudative ose proliferative në reaksionin inflamator, arteriti mund të jetë shkatërrues, destruktiv-produktiv dhe produktiv. Patol lokalizimi preferencial. procesi në një nga membranat e enës jep bazë për të folur për endo-, mezo- dhe periarterit. Megjithatë, shpesh me P. në. është e nevojshme të thuhet humbja e të tre membranave; në raste të tilla, procesi quhet panarteritis. Meqenëse sëmundja karakterizohet nga një ecuri kronike, relapsuese, ndonjëherë në arteriet sklerotike ndodhin ënjtje mukoide, nekrozë fibrinoide, reaksione infiltrative dhe proliferative. Pasoja më e rëndë e arteritit me P. at. është një stenozë progresive e arterieve të prekura. Shpesh, në vazat e ndryshuara patologjikisht, veçanërisht me aneurizma, konstatohen mpiksje gjaku të freskët, të organizuar ose të organizuar (të kanalizuar) (shih Tromb).

Vaskuliti me P. u. zhvillohet njëkohësisht ose në mënyrë të njëpasnjëshme në shumë organe, megjithëse më shpesh preken enët e veshkave, zemrës, zorrëve, trurit dhe mbështjellësve nervorë. Si pasojë e arteritit dhe trombarteritit ndodhin ndryshime lokale në organe dhe inde të ndryshme: hemorragji, degjenerim dhe atrofi të elementeve parenkimale, procese fokale nekrotike dhe ulcerative, infarkt dhe cikatrice pas tyre, dukuri sklerotike dhe cirrotike. Në nervat periferikë, për shkak të dëmtimit të vasa sanguinea nervorum, shfaqen shenja të degjenerimit Wallerian me shkatërrim të aksoneve dhe mbështjellësve mielin në kombinim me proceset rigjeneruese (shih degjenerimin Wallerian).

Së bashku me arteritin e përshkruar më sipër, një vend i rëndësishëm në patologjinë e P. zë inflamacion imunitar të enëve të mikroqarkullimit. Kështu, mikrovaskuliti alergjik qëndron në bazë të varianteve të ndryshme të glomerulonefritit, pneumonitit të alveolitit), poliserozitit. Inflamacioni i enëve të mikroqarkullimit është thelbësor në shfaqjen e enteritit nekrotik, manifestimeve të rënda të miokarditit, pankreatitit, hepatitit dhe veçanërisht neuritit dhe miozitit.

Prevalenca e vaskulitit në P. at. dhe ashpërsia e ndryshimeve dytësore të shkaktuara prej tyre në organe dhe inde ndryshojnë ndjeshëm, gjë që përcakton polimorfizmin klinik dhe anatomik të sëmundjes. Në lidhje me përdorimin për trajtimin e pacientëve me P.u. glukokortikosteroidet dhe imunosupresorët, vihet re një mbizotërim i formave prodhuese të vaskulitit.

Pamja klinike

Për P.u. karakterizohet nga polimorfizëm ekstrem i pykës, simptoma, gjë që e ndërlikon diagnozën. Sëmundja zakonisht fillon gradualisht me simptoma të përgjithshme. Më karakteristikë e P. në. janë ethe, humbje progresive në peshë dhe dhimbje muskulore. Ndër simptomat e përgjithshme, vendi i parë në frekuencë (95-100%) është ethet (shih). Shumica e pacientëve kanë temperaturë të llojit të gabuar, temperatura nuk ulet me përdorimin e antibiotikëve, por shpejt zhduket nën ndikimin e hormoneve glukokortikosteroide. Temperatura në fillimin e sëmundjes karakterizohet nga persistencë e konsiderueshme; Kur shfaqet patologjia e organeve, ajo, si rregull, nuk përsëritet.

Lodhja është jashtëzakonisht karakteristike, pothuajse patognomonike për P. at. në fazën akute të sëmundjes (marazmus klorotik Kussmaul-Mayer). Në disa raste, rënia e peshës trupore arrin shifra katastrofike (30-40 kg për disa muaj), dhe shkalla e kaheksisë është më e lartë se me sëmundjet e kancerit.

Manifestimet e zakonshme të dehjes përfshijnë karakteristikat e mëposhtme të P. simptoma të tilla si takikardia, e cila nuk zvogëlohet kur merrni glikozide, dhe djersitje.

Ndonjëherë sëmundja fillon me lezione organesh, të cilat shfaqen disa muaj dhe madje vite përpara fillimit të manifestimeve sistemike. Me të tilla "debutime të organeve" P. në. Mund të ketë astmë bronkiale që shfaqet me hipereozinofili, infarkt të përsëritur të miokardit tek të rinjtë, sulme të dhimbjes së barkut në kombinim me çrregullime dispeptike.

Ndër patologjitë e organeve karakteristike për P.u., ekzistojnë pesë sindroma më të zakonshme që përcaktojnë specifikën e pykës, pamjen e sëmundjes - renale, abdominale, kardiake, pulmonare dhe neurologjike.

Sindroma renale shfaqet në 75-90% të pacientëve. Shfaqja e një pykë, shenja të dëmtimit të veshkave zakonisht tregon një proces të avancuar. Shenja më tipike e dëmtimit të veshkave me P. at. është hipertension arterial (shih Hipertensioni arterial), në shumicën e rasteve i qëndrueshëm, i vazhdueshëm, ndonjëherë galopant, me zhvillimin e retinopatisë së rëndë (shih) dhe humbjen e shikimit. Vërehet proteinuria e moderuar (1,0-3,0 g në ditë) dhe mikrohematuria. Hematuria e rëndë ndodh rrallë. Zhvillimi i sindromës nefrotike (proteinuria më shumë se 3.0 g në ditë, edemë periferike) është jashtëzakonisht e rrallë. Është e mundur një këputje e një ene renale të zgjeruar aneurizmike me formimin e një hematome perinefrike. Prognoza e sindromës renale është shumë serioze: mund të çojë në zhvillimin e dështimit të veshkave brenda 1-3 viteve.

Sindroma abdominale është e dyta për nga frekuenca dhe rëndësia prognostike; vërehet shpesh në fillim të sëmundjes. Sindroma abdominale manifestohet me dhimbje dhe çrregullime dispeptike. Dhimbja e barkut zakonisht ka natyrë difuze, është konstante, e vazhdueshme dhe me intensitet në rritje. Nga çrregullimet dispeptike, më e theksuar është diarreja (frekuenca e jashtëqitjes deri në 6-10 herë në ditë); Ka një përzierje gjaku dhe mukusi në jashtëqitje. Karakterizohet nga anoreksia (shih), ndonjëherë nauze, të vjella. Peritoniti (shih) shpesh zhvillohet si rezultat i perforimit të ulcerave ose gangrenës së zorrëve, ndonjëherë ndodh gjakderdhja gastrointestinale (shih). Dëmtimi i mëlçisë për shkak të P. u. vihet re relativisht rralle dhe karakterizohet nga zhvillimi i infarkteve dhe ruptura e aneurizmave te vazave intrahepatike. Zhvillimi i kronit, hepatitit ose cirrozës së mëlçisë me P. at. shkaktohet nga hron, një infeksion viral (virusi i hepatitit në serum), i cili konfirmohet nga të dhënat e serolit, hulumtimi dhe biopsia e organeve intravitale. Lezionet e pankreasit dhe fshikëzës së tëmthit zbulohen më shpesh gjatë ekzaminimit patologjik, megjithatë, në disa pacientë me manifestime sistemike të sëmundjes, simptomat e pankreatitit (shih) ose kolecistitit (shih) mund të zbulohen.

Sindroma kardiake karakterizohet kryesisht nga koronariti (shih) dhe shfaqet në 50-70% të pacientëve. Klinikisht, ndonjëherë është e vështirë të bëhet dallimi midis dëmtimit kardiak të shkaktuar nga P.u. dhe ndryshimeve dytësore të shkaktuara nga hipertensioni i rëndë arterial. Çrregullimet koronare janë shpesh asimptomatike dhe nuk shoqërohen me dhimbje anginale edhe në rastin e lezioneve fokale të miokardit. Infarktet e miokardit fokale të vogla (shih) janë më të zakonshme se ato fokale të mëdha. Karakteristike është zhvillimi i një lezioni të veçantë angiogjenik të zemrës të tipit të kardiosklerozës me progresion të shpejtë (shih) me çrregullime të ritmit, përcjellshmërisë dhe dështimit të zemrës. Dëmtimi i zemrës nuk është shpesh shkaku i vetëm i vdekjes. Mundësia e dëmtimit të endokardit me P. at. është një çështje e diskutueshme.

Sindroma pulmonare vërehet në 30-45% të rasteve dhe mund të manifestohet si simptoma të astmës bronkiale (shih) me hipereozinofili, infiltrate pulmonare eozinofilike të tipit Leffler (shih sindromën Leffler), pneumoni vaskulare, më rrallë pneumonia pulmonare pulmonare. ) ose infarkt pulmonar (cm.). Me pneumoni vaskulare, kolla shoqërohet me ndarjen e një sasie të vogël të pështymës mukoze dhe herë pas here hemoptizë; vërehen ethe dhe shenja në rritje të dështimit të frymëmarrjes. Rrezet X në mushkëri tregojnë një rritje të mprehtë të modelit vaskular, që të kujton mushkëri kongjestive, infiltrim të indeve të mushkërive kryesisht në zonat hilare. Një shenjë e rëndësishme diagnostike mund të jetë efektiviteti i ulët i antibiotikëve dhe efektiviteti i lartë i terapisë me glukokortikosteroide.

Sindroma neurologjike (dëmtimi i sistemit nervor qendror dhe periferik) shkaktohet nga ndryshimet inflamatore sistemike në muret e enëve të trurit dhe mbështjellëset nervore. Enët c. n. Me. preken, sipas të dhënave seksionale, në 70% të rasteve, dhe sistemi nervor periferik - në 12-25% të rasteve. Megjithatë, është dëmtimi i sistemit nervor periferik ai që është simptoma më karakteristike dhe më e rëndësishme diagnostike e P. at. Vihen re mononeuriti dhe neuriti asimetrik (shih Neuriti, Polineuriti). Herë pas here vërehet polineuriti i tipit të paralizës ascendente të Landry-t (shih Paraliza ascendente e Landrit). Në mënyrë tipike, çrregullimet e neuroneve periferike zhvillohen gradualisht: së pari, dhimbja dhe parestezia shfaqen në pjesët distale të krahëve dhe këmbëve, pastaj shfaqet dobësia e muskujve. Vërehen vazhdimisht dhimbje muskulore, më së shpeshti i viçit dhe çrregullime të ndjeshmërisë të tipit radikular dhe polineuritik.

Pykë, foto e lezionit c. n. Me. polimorfike. Manifestimet kryesore mund të zhvillohen në mënyrë akute me shfaqjen e simptomave cerebrale dhe fokale të tilla si goditje në tru (shih). Ndonjëherë, së bashku me simptomat fokale, vërehen kriza epileptike, herë pas here status epileptik (shih Epilepsi), shenja të hemorragjive subarachnoidale dhe subdurale. Në disa raste, lezionet e sistemit nervor ndodhin nën maskën e një çrregullimi dinamik të qarkullimit cerebral (shiko Krizat) ose i ngjajnë aterosklerozës cerebrale ngadalë progresive me çmenduri në rritje (shih Dementia). Nervat kraniale (kraniale, T.) preken relativisht rrallë, kryesisht ato optike dhe të fytyrës. Vërehet neuriti optik, ulje kalimtare e mprehtësisë së shikimit, ngushtim i arterieve të retinës dhe ënjtje e diskut.

Në 15-30% të pacientëve me P.u. Ka ndryshime të lëkurës të karakterizuara nga prania e nyjeve përgjatë enëve, madhësive të ndryshme të sytheve degëzuese të ngjashme me pemët me ngjyrë kaltërosh-të kuqe pa lëkurë - livedo racemosa (shih Livedo) ose ndryshime ulcerative-nekrotike. Me P. u. Mund të vërehet gangrena e gishtave dhe gjymtyrëve, nekroza e indeve të buta, të cilat shkaktohen nga dëmtimi i enëve periferike.

Ndryshimet në sy me P. në. janë të rralla në formën e iridociklitit (shih) ose vaskulitit të enëve të retinës me trombozë ose mikroaneurizma.

Më shpesh me P. në. vërehen kombinime të sindromave të mëposhtme: polineuritike renale - dëmtim i veshkave me hipertension arterial të lartë në kombinim me polineurit motorik asimetrik; renale-abdominale-kardiake - dëmtim i veshkave me hipertension të lartë arterial, abdominalgji me çrregullime dispeptike, dëmtime të zemrës (sëmundje koronare me ndryshime difuze dhe fokale në EKG) me dështim progresiv të zemrës; pulmonare-kardio-renale, shpesh duke filluar në formën e astmës hipereozinofilike ose pneumonitit; polineuriti pulmonar, duke filluar me astmën bronkiale me shtimin e mëtejshëm të polineuritit.

Dominimi në klinikën P. u. Një ose më shumë nga këto sindroma na lejon të identifikojmë një sërë variantesh klinike të sëmundjes.

Varianti klasik (renal-polineuritik, ose polivisceral) fillon, si rregull, me ethe, dhimbje muskulore-artikulare dhe humbje të rëndë në peshë. Në pykë, në foto del në pah dëmtimi i veshkave me hipertension arterial, shpesh malinj; koronariti, kombinimi i të cilit me hipertensionin arterial çon në zhvillimin e shpejtë të dështimit të zemrës, si dhe dhimbje barku dhe polineurit. Dëmtimi i mushkërive ndodh si pneumoni vaskulare dhe nuk është aq i zakonshëm. HBsAg ndonjëherë zbulohet në serumin e gjakut, dhe me një biopsi të mëlçisë - shenja të hron, hepatit aktiv ose cirrozë. Prania e komplekseve imune në serumin e gjakut, organet dhe indet është e mundur.

Varianti astmatik, ose eozinofilik, njihet jashtë vendit si angiiti granulomatoz alergjik ose sindroma Churg-Strauss (J. Churg, L. Strauss). Gratë sëmuren më shpesh. Sëmundja fillon me sulmet e astmës bronkiale dhe shpesh paraprihet nga intoleranca ndaj drogës dhe manifestime të tjera të alergjive. Astma shoqërohet me eozinofili të lartë (50-85%) me leukocitozë 20000-35000. Ethe e mundshme, ROE e përshpejtuar. Pas 1-5 vjetësh, procesi përgjithësohet me zhvillimin e simptomave poliviscerale karakteristike të versionit klasik të P. at. Në gjysmën e rasteve, sëmundja shfaqet pa dëmtime të veshkave, duke u kufizuar në neurit periferik, ndryshime të lëkurës ose çrregullime të traktit gastrointestinal. traktit. Së bashku me simptomat e astmës bronkiale, shpesh vërehen infiltrate eozinofile në mushkëri.

Versioni kutan i periarteritis nodosa manifestohet me lezione të lëkurës me formimin e nyjeve tipike përgjatë vazave me madhësinë e kokrrave të melit dhe thjerrëzave, të dhimbshme në palpim. Manifestimet e lëkurës zakonisht shoqërohen me mialgji, ethe, ROE të përshpejtuar, anemi dhe leukocitozë. Në disa raste, së bashku me formacionet nodulare, shfaqet livedo (livedo racemosa), nekroza e indeve të buta, mukozave dhe zhvillohet gangrena e ekstremiteteve. P. u. lëkurore. rrallë ndërlikohet nga dëmtimi i organeve të brendshme.

Varianti monoorgan është jashtëzakonisht i rrallë dhe manifestohet në dëmtimin e një organi (veshkat, apendiksi, fshikëza e tëmthit). Diagnoza mund të bëhet vetëm me histol, ekzaminimin e një organi të hequr ose ekzaminimin e materialit të marrë nga një biopsi organi.

Diagnoza

Laboratori karakteristik. Nuk ka teste ose simptoma patognomonike (përveç panvaskulitit të arterieve të mesme me formim aneurizmi të zbuluar nga biopsia e indeve, siç është muskuli skeletor) për të vendosur diagnozën e saktë. Me P. u. Në gjak vërehet leukocitoza neutrofile, ROE e përshpejtuar dhe në disa raste anemi dhe eozinofili. P.u. Karakteristike janë edhe manifestime të tjera të inflamacionit jospecifik, si disproteinemia (shih Proteinemia), hipergamaglobulinemia (shih Disgamaglobulinemia), shfaqja e proteinës C-reaktive (shih). Këta tregues pasqyrojnë ch. arr. shkalla e aktivitetit të procesit, vlera e tyre diagnostike është zakonisht e ulët. Kriteri kryesor në diagnozë është pyka tipike, simptomat. Vëmendja tërhiqet nga mbizotërimi i meshkujve të moshës së mesme midis të sëmurëve, fillimi tipik akut i sëmundjes dhe kombinimi i disa sindromave. Ndryshimet në hemomikroqarkullimin gjatë P. at. mund të zbulohet me ekzaminim mikroskopik të konjuktivës. Gjatë periudhës së përkeqësimit të sëmundjes, ato manifestohen nga dystonia mikrovaskulare, një rënie në numrin e kapilarëve funksionalë, një shkelje e vetive reologjike të gjakut dhe një rritje e përshkueshmërisë vaskulare. Gjatë ekzaminimit të enëve të fundusit, mund të zbulohen nyje dhe aneurizma.

Biopsia e lëkurës ose indit muskulor këshillohet vetëm në rastet e mialgjisë së rëndë (në fazën akute të sëmundjes) ose në rastet e ndryshimeve të lëkurës. Rezultatet negative të biopsisë nuk kundërshtojnë diagnozën e P.u të vërtetuar klinikisht, pasi lezionet e muskujve, si rregull, janë të natyrës fokale. Gjatë vlerësimit të rezultateve të gistolit, studimet i kushtojnë vëmendje prevalencës, thellësisë dhe ashpërsisë së vaskulitit, pasi ndryshime të moderuara vaskulare ndodhin në një numër sëmundjesh të organeve të brendshme dhe gjithashtu mund të shkaktohen nga terapia me glukokortikosteroide.

Në raste të paqarta, mund të jetë e nevojshme një biopsi e një organi. Çështja zgjidhet individualisht në secilin rast. Biopsia e veshkave për P. u. i rrezikshëm për shkak të mundësisë së gjakderdhjes (aneurizma vaskulare, presion i lartë i gjakut). Biopsia e mushkërive nuk është gjithmonë e mundur për shkak të gjendjes së rëndë të pacientëve. Ne disa raste keshillohet kryerja e nje studimi arteriografik me kontrast te vazave te veshkave, zemres etj., qe ben te mundur evidentimin e vazave te zgjeruara ne menyre aneurizmike, qe eshte patognomonike per P. at.

Diagnoza diferenciale P.u. Është veçanërisht e vështirë në fillim të sëmundjes, kur nuk ka patologji të organeve. Më shpesh, pacientët trajtohen për inf të dyshuar. sëmundjet me doza të mëdha antibiotikësh, gjë që përkeqëson gjendjen e tyre. Diagnoza diferenciale duhet të kryhet me disa forma të tumoreve, për shembull, hipernefroma e veshkave (shih), kanceri i pankreasit (shih), i cili gjithashtu shfaqet me ethe, mialgji ose trombizit, humbje peshe.

Në periudhën fillestare, pasqyra klinike e P. at. mund të jetë i ngjashëm me endokarditin septik të zgjatur (shih) ose limfogranulomatozën (shih). Për P.u. të dridhurat nuk janë tipike, si në endokarditin septik të zgjatur, ose djersitjet dhe kruajtjet e shumta, si te pacientët me limfogranulomatozë.

Pacientët me forma abdominale të P. at. shpesh përfundojnë në kirurgji ose inf. spital me abdomen akut të dyshuar (shih), dizenteri (shih) ose inf. sëmundjet. Në raste të tilla, është gjithmonë e mundur të identifikohen, përveç dhimbjes së barkut, edhe disa simptoma të tjera: polineuriti, dëmtimi i veshkave ose astma bronkiale me eozinofili të lartë. Nefriti me hipertension arterial dhe sëmundje të ndryshme shoqëruese shpesh ngatërrohen me P.u., pa marrë parasysh se në fazat e para të P.u., si rregull, manifestohet me temperaturë, humbje peshe, mialgji dhe ndryshime në laborator. të dhëna. hulumtim, i cili është i pazakontë për nefritin.

Mjekimi

Deri në vitet 50. Është kryer vetëm terapi simptomatike për P.u. Në vitin 1949, u shfaq raporti i parë i përdorimit të suksesshëm të hormoneve glukokortikosteroide në trajtimin e sëmundjes. Megjithatë, vëzhgimet e mëtejshme kanë treguar se përdorimi i hormoneve glukokortikosteroide për trajtimin e pacientëve me P.u., të ndodhur me sindromën renale, mund të çojë në përparimin e hipertensionit arterial dhe zhvillimin e dështimit të zemrës dhe veshkave. Në këtë drejtim, me P. at. me dëmtim të veshkave, hormonet glukokortikosteroide në doza të mesme (prednizolon 30-40 mg në ditë) këshillohen të përdoren vetëm në fazën e hershme të sëmundjes, para formimit të ndryshimeve të vazhdueshme të organeve dhe në mungesë të hipertensionit arterial.

Duke marrë parasysh mekanizmin imunitar të sëmundjes, përdoret terapi e kombinuar me hormone glukokortikosteroide dhe citostatikë. Një efekt pozitiv me këtë trajtim, sipas të dhënave të literaturës, arrihet në 84% të rasteve. Indikacionet për emërimin e citostatikëve për P. u. janë rezistencë ose përkeqësim i gjendjes së pacientit gjatë trajtimit me prednizolon, variante të sëmundjes me dëmtim të veshkave. Kur zgjidhni trajtimin, mund të përdoren barna nga grupi i antimetabolitëve (azatioprinë) ose agjentëve alkilues (ciklofosfamidi, klorobutina); në raste të rënda, është i mundur një kombinim i dy citostatikëve. Azathioprine përdoret më shpesh në një dozë prej 150-200 mg në ditë për 1-2 muaj. dhe prednizolon (15-20 mg në ditë) me kalimin e mëvonshëm në terapi mirëmbajtjeje mbi baza ambulatore (prednizolon 10-15 mg, azatioprinë 50-100 mg në ditë). Nëse tolerohet mirë dhe nuk ka reaksione anësore, terapia e mirëmbajtjes duhet të kryhet afatgjatë, për disa vite, duke rritur dozën e barnave në dozën terapeutike gjatë periudhave të rikthimit të sëmundjes.

Me variantin astmatik të P. u. pa dëmtim të veshkave, në fazën akute të sëmundjes, përshkruhen doza më të larta të prednizolonit (deri në 40-50 mg në ditë), më pas doza reduktohet në një dozë mbajtëse (5-10 mg në ditë) dhe përdoret për disa vjet.

Me P. u. pa shenja të dukshme të dëmtimit të organeve të brendshme, prednizoloni (15 - 20 mg) duhet të përshkruhet vetëm në fazën akute të sëmundjes për një periudhë të shkurtër (1 - 2 muaj).

Rezultate të mira merren nga trajtimi me butadion (0,45 g në ditë) ose tretësirë ​​5% pirabutol (1,0 ml në mënyrë intramuskulare për 1-2 muaj). Nëse ka kundërindikacione për trajtimin me citostatikë, butadion mund të përdoret edhe për format viscerale të P. at. në kombinim me doza të vogla të hormoneve glukokortikosteroide. Nëse enët periferike dëmtohen me zhvillimin e gangrenës, përshkruhen antikoagulantë (heparina - 20,000 njësi në mënyrë intramuskulare) dhe antispazmatikë. 4-Ilaçet aminoquinoline përdoren vetëm për sëmundje kronike në kombinim me barna të tjera. Trajtimi konsiston, përveç terapisë kryesore, në caktimin e adenilit, masazhit dhe terapisë ushtrimore, shih Polineuritis. Trajtimi i P. u. kryhet vazhdimisht dhe për një kohë të gjatë.

Prognoza dhe Parandalimi

Prognoza është serioze me versionin klasik të sëmundjes, megjithatë, për shkak të përdorimit të metodave moderne të trajtimit dhe parandalimit racional, jetëgjatësia e pacientëve me P.u. janë zgjatur ndjeshëm. Një pykë dhe falje për disa vite janë të mundshme, por pacientët me forma renale të sëmundjes, si rregull, mbeten të paaftë. Prognoza është më e favorshme për variantin astmatik të P. at. pa dëmtim të veshkave: jetëgjatësia e këtij grupi pacientësh llogaritet në dekada, disa prej tyre kthehen në punë. Parashikimi për variantin kutan të P. at. i favorshëm.

Parandalimi. Parandalimi specifik i P. në. jo të zhvilluara. Duhet mbajtur mend se një përkeqësim i sëmundjes mund të shkaktohet nga transfuzionet e gjakut dhe plazmës dhe zëvendësuesit e tyre, vaksinimi dhe futja e serumeve të huaja, procedurat fizioterapeutike dhe izolimi.

Karakteristikat e periarteritit nodoza tek fëmijët

Në fëmijët P. u. zhvillohet më rrallë se tek të rriturit. Fëmijët e çdo moshe preken, kryesisht në fëmijërinë e hershme dhe në shkollë, vajzat dhe djemtë - me të njëjtën frekuencë.

Karakteristikat patoanatomike janë për shkak të rrjedhës unike të reaksioneve inflamatore dhe alergjike tek fëmijët, si dhe karakteristikave të lidhura me moshën e strukturës së enëve dhe indeve të gjakut: bollëku i elementeve qelizore dhe papjekuria strukturore relative e mureve vaskulare, vaskularizimi i pasur i organet e brendshme. Karakteristike është një pamje e qartë e angiitit nekrotizues - panarteriti me zhvillimin e aneurizmave të shumëfishta; tromboangiti dhe infarktet e organeve të ndryshme janë të zakonshme.

Kuadri klinike në thelb është i njëjtë si tek të rriturit. Fillimi është akut, me një komponent të theksuar hiperergjik, një reagim i fortë i sistemit imunokompetent: ka një rritje të nyjeve limfatike, si dhe në shpretkë (në 1/3 e pacientëve). Në fazën aktive mbizotërojnë simptomat e përgjithshme: ethe e llojit të gabuar që nuk trajtohet me antibiotikë dhe antipiretikë, dobësi në rritje, rënie në peshë. Mialgjia dhe artralgjia janë tipike, polineuriti asimetrik dhe artriti janë më pak të zakonshëm. Demtimet me te shpeshta te lekures jane livedo, kapilariti i shuplakave dhe shputave, skuqjet hemorragjike, nekroza e lekures, angioedema e dendur e pergjithshme dhe e lokalizuar (kryesisht ne ekstremitete). Lezionet c. n. Me. vazhdon si te të rriturit, meningjiti seroz aseptik shfaqet më shpesh (pa ndryshime në përmbajtjen e proteinave dhe sheqerit në lëngun cerebrospinal). Sindroma pulmonare zhvillohet më rrallë. Sindroma abdominale është më e theksuar tek fëmijët e vegjël dhe zakonisht shoqërohet me gjakderdhje të zorrëve. Hipertensioni arterial vërehet në 1/4 e pacientëve. Sindromat kardiake, renale, neurologjike, si dhe parametrat bazë laboratorikë tek fëmijët dhe të rriturit nuk janë thelbësisht të ndryshme. Zbulohet anemia normokromike, leukocitoza neutrofile, eozinofilia dhe plazmatizimi i palcës kockore, disproteinemia me nivele të rritura të gama globulinave, IgM, IgG dhe fibrinogjenit.

Variantet klinike të P. u. në të rriturit dhe fëmijët janë në thelb identike. Për fëmijët është më tipik varianti klasik renal polineuritik ose polivisceral, i cili, si rregull, shoqërohet me simptoma të dëmtimit të mezenterit, zorrëve dhe c. n. s., veshka. Varianti i lëkurës është më tipik për fëmijët e moshës shkollore; ne kete rast mbizoterojne demtime te izoluara te arterieve te vogla te tipit muskulor dhe arteriolave. Së bashku me tiparet karakteristike të P. simptoma të përgjithshme në lëkurë dhe indin nënlëkuror, përgjatë enëve (zakonisht muret ndër brinjëve dhe abdominal), palpohen nyje të shumta të dhimbshme me diametër deri në 1 cm. Në 1/3 e pacientëve, kryesisht në ekstremitetet e poshtme (Fig. 3 ), livedo racemosa shfaqet me tendencë për t'u përhapur gradualisht në trup. Çrregullime trofike janë të mundshme.

Më pak të zakonshme në fëmijëri janë variantet astmatike (eozinofilike) dhe monoorganike të P. at. Ekziston një variant i veçantë, foshnjor i P.u., i cili shfaqet me temperaturë të zgjatur të llojit të gabuar, ndryshime katarale në mukozën e rrugëve të sipërme respiratore, skuqje polimorfike të lëkurës, angioedemë të dendur, artralgji, mialgji, takikardi, shenja të koronaritis, rritje e ADH, dhimbje barku, të vjella, jashtëqitje enterokolitike (shpesh me gjak), hepatomegalia, rija eritrocitare, leukocituri, anemi normokromike, leukocitozë neutrofile.

Rryma e P. në. tek fëmijët, si rregull, është progresiv, me dëmtime të organeve të brendshme - zemrës, mëlçisë, traktit gastrointestinal. traktit, veshkave etj. Vaskularizimi i organeve të zhvilluara te fëmijët kontribuon në faktin se angiiti me mikrotrombozë, mikroinfarkti i disa organeve të brendshme ndonjëherë ndodh me simptoma të vogla, pa dhimbje.

Diagnoza gjatë gjithë jetës së P. u. tek fëmijët është mjaft komplekse për shkak të shumëllojshmërisë dhe shumëllojshmërisë së kombinimeve të lezioneve të organeve të ndryshme, gjë që krijon një pamje polimorfike të pykës.

Konfirmoni diagnozën e P. u. Tek fëmijët, ashtu si tek të rriturit, biopsitë e muskujve dhe lëkurës ndihmojnë. Në disa raste kryhet arteriografia selektive e zemrës, veshkave dhe enëve mezenterike.

Diagnoza diferenciale e P. në. tek fëmijët përfshin një gamë të gjerë sëmundjesh: limfogranulomatozë (shih), leuçemi akute (shih), sepsë (shih), infeksione virale dhe bakteriale, kolagjenoza - lupus eritematoz sistemik (shih), skleroderma sistemike (shih), dermatomioziti (shih), si dhe artriti reumatoid (shih), granulomatoza Wegener (shih granulomatoza e Wegener), sëmundjet e ndërlikuara nga zhvillimi i sindromës së përhapur të koagulimit intravaskular - vaskuliti hemorragjik (shih sëmundjen Schönlein-Henoch), sëmundja Moshkovich (shih), etj.

Vështirësi të theksuara shkaktohen nga diagnoza diferenciale e sindromës abdominale me P. at. me intussusceptim, sindromë të përhapur të koagulimit intravaskular me enterokolitin nekrotizues hipoksik, infeksione të zorrëve, hepatit.

Trajtimi për fëmijët dhe të rriturit është i ngjashëm. Doza optimale efektive e glukokortikosteroideve (1,5-3 mg/kg) përshkruhet për tromboanginë - deri në 5-7 mg/kg në ditë. Pas 4-6 javësh. doza reduktohet gradualisht në një dozë mbajtëse individuale, e cila anulohet vetëm në fazën e remisionit të qëndrueshëm klinik dhe laboratorik. Për sindromën abdominale, neurologjike, renale me hipertension, glukokortikosteroidet janë joefektive. Rekomandohet kombinimi i tyre me barna citostatike (azatioprinë, ciklofosfamid). Në rast të ndryshimeve në vetitë reologjike të gjakut dhe pranisë së hiperkoagulimit, heparina përshkruhet në kombinim me kortikosteroide dhe antispazmatikë.

Të gjithë fëmijët me P.u. i nënshtrohen vëzhgimit shpërndarës, i cili përfshin monitorimin e EKG-së, testimin e funksionit të veshkave, etj. Përjashtohen vaksinat, administrimi i serumeve dhe faktorë të tjerë të mundshëm alergjikë. Masat parandaluese duhet të synojnë parandalimin e zhvillimit të reaksioneve alergjike, duke zvogëluar shpeshtësinë dhe ashpërsinë e inf. sëmundjet.

Parashikimi i versionit klasik të P. në. mbetet serioze tek fëmijët. Hron, varianti i lëkurës tenton të zgjasë për shumë vite.

Bibliografi: Vorobyov I.V. dhe Lyubomudrov V.E. Periarteritis nodosa, M., 1973, bibliogr.; Lyubomudrov V. E., Basamygina L. Ya. dhe Mateeva K. M. Periarteritis nodosa tek fëmijët, Pediatri, Jvft 8, f. 76, 1960; Semenkova E. N. Për çështjen e mbidiagnozës së periarteritis nodosa, Ter. arkh., t.47, nr.4, f. 122, 1975; Strukov A. I. dhe Beglaryan A. G. Anatomia patologjike dhe patogjeneza e sëmundjeve të kolagjenit, M., 1963; Tareev E. M. Në klinikën e periarteritis nodosa, Rus. klinikë, vëll 6, Jsfb 28, f. 157, 1926; aka, Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareev E. M. dhe Semenkova E. N. Varianti astmatik i periarteritis nodosa, Klin, med., t. 47, “Ns 7, f. 28, 1969; Teodori M.I., Alekseev G.K. dhe Shnyrenkova O.V. Për klasifikimin e vaskulitit sistemik, Ter. arkh., t.40, nr.8, f. 22, 1968; Yarygin N. E. et al. Vaskuliti alergjik sistemik, M., 1980, bibliogr.; A 1 d c b n-S e g o v i a D. The vasculitides necrotizing, Med. Klin. N. Amer., v, 61, f. 241, 1977, bibliogr.; Churg J. a. Strauss L. Granulomatoza alergjike, angiiti alergjik dhe periarteriti nodozë, Amer. J. Path., v. 27, f. 277, 1951; E t t vonoj R. E. a. o. Poliarteriti nodoza në fëmijëri, Arthr. Rheum., v. 22, f. 820, 1979; G o s k e D. J. Manifestimet ekstrahepatike të hepatitit viral, Amer. J. mjek. Sci., v. 270, f. 49, 1975; Kussmaul A.u. M a i e r R. tiber eine bisher nicht beschriebene eigen-thiimliche Arterienerkrankung (Periarterii-tis nodosa), Dtsch. Arch. klin. Med., Bd 1, S. 484, 1866; Michalak T. Komplekset imune të antigjenit sipërfaqësor të hepatitit B në patogjenezën e periarteritis nodosa, Amer. J. Path., v. 90, f. 619, 1978; Z e e k P. M. Periarteritis nodosa dhe forma të tjera të angiitit nekrotizues, E Re. Angl. J. Med., v. 248, f. 764, 1953, bibliogr.

E. M. Tareev, E. H. Semenkova; S. V. Levitskaya, O. G. Solomatina (ped.), JI. M. Popova (neur.), H. E. Yarygin (pat. an.).

– vaskuliti sistemik, i karakterizuar nga dëmtime inflamatore-nekrotike të mureve të arterieve viscerale dhe periferike të vogla dhe të mesme. Kuadri klinik i periarteritit nodos fillon me temperaturë, mialgji, artralgji, të cilat shoqërohen me tromboangit, sindroma të lëkurës, neurologjike, abdominale, kardiake, pulmonare dhe renale. Për të konfirmuar diagnozën e periarteritit nodozë, bëhet ekzaminimi morfologjik i biopsive të lëkurës. Trajtimi përdor kortikosteroide, imunosupresorë dhe citostatikë. Prognoza e periarteritis nodosa përcaktohet kryesisht nga ashpërsia e dëmtimit të organeve të brendshme.

Sindroma e pamjaftueshmërisë kardiovaskulare përfshin zhvillimin e koronaritit që çon në anginë pectoris dhe infarkt miokardi, miokardit, kardiosklerozë, çrregullime të përcjelljes, aritmi dhe pamjaftueshmëri të valvulës mitrale. Një manifestim karakteristik kardiovaskular i periarteritis nodosa është hipertensioni arterial. Kur mushkëritë dëmtohen, zhvillohet vaskuliti pulmonar dhe pneumonia intersticiale, të manifestuara me kollë, gulçim, hemoptizë, torakalgji, tinguj respiratorë dhe fishkëllima dhe infarkt pulmonar.

Lezionet gastrointestinale në periarteritis nodosa ndodhin me nauze, diarre dhe dhimbje epigastrike. Në versionin e ndërlikuar, zhvillimi i nekrozës së pankreasit, verdhëzës, ulcerave të shpuara të stomakut dhe 12p është i mundur. zorrët, gjakderdhje. Përfshirja e sistemit nervor manifestohet me polineuropati asimetrike: atrofi muskulore, dhimbje në projeksionin e trungjeve nervore, parestezi, parezë, çrregullime trofike. Në rast të lezioneve të rënda, ka të ngjarë të ndodhin goditje, meningoencefalit dhe kriza epileptiforme.

Çrregullimet vizuale në periarteritis nodosa shprehen me retinopati malinje, zgjerime aneurizmale të vazave të fundusit. Çrregullimet e furnizimit me gjak periferik të ekstremiteteve shkaktojnë ishemi dhe gangrenë të gishtave. Me lezione të sistemit endokrin, orkit dhe epididymitis, vërehen mosfunksionim të gjëndrave mbiveshkore dhe gjëndrës tiroide.

Një variant i periarteritit nodos astmatik shfaqet me sulme të vazhdueshme të astmës bronkiale, manifestime të lëkurës, ethe, artralgji dhe mialgji. Manifestimet mbizotëruese të formës trombangitike kutane të periarteritit nodos janë nyjet, livedo dhe purpura hemorragjike. Nodulet nënlëkurore zakonisht ndodhen përgjatë tufave vaskulare të ekstremiteteve. Këto simptoma zhvillohen në sfondin e mialgjisë, etheve, djersitjes dhe humbjes së peshës. Periarteritis nodosa, i cili shfaqet si një tip monoorgan, karakterizohet nga visceropati dhe krijohet pas një ekzaminimi histologjik të një ekzemplar biopsie ose të një organi të hequr.

Format e komplikuara të periarteritit nodozë mund të shoqërohen me zhvillimin e infarkteve dhe sklerozës së organeve, këputjen e aneurizmave, perforimin e ulcerave, gangrenën e zorrëve, ureminë, goditjen në tru dhe encefalomielitin.

Diagnoza e periarteritit nodozë

Një test i përgjithshëm klinik i urinës përcakton mikrohematurinë, proteinurinë dhe cilindrurinë; në gjak - shenja të leukocitozës neutrofilike, hipertrombocitozës, anemisë. Ndryshimet në figurën biokimike të gjakut në periarteritis nodosa karakterizohen nga një rritje në fraksionet e γ- dhe α2-globulinave, acideve sialike, fibrinës, seromukoidit dhe SRP.

Për të sqaruar diagnozën e periarteritit nodozë, bëhet një biopsi. Një biopsi muskulokutane e murit të barkut ose këmbës zbulon infiltrim inflamator dhe ndryshime nekrotike në muret vaskulare. Me periarteritis nodosa, HBsAg ose antitrupa ndaj tij shpesh zbulohen në gjak. Gjatë ekzaminimit të fundusit, zbulohen ndryshime aneurizmale në enët. Skanimi me ultratinguj i enëve renale përcakton stenozën e tyre. Radiografia e thjeshtë e mushkërive zbulon një rritje të modelit pulmonar dhe deformimin e tij. Për të diagnostikuar kardiopatinë, kryhet EKG dhe ekografia e zemrës.

Kriteret kryesore diagnostike për periarteritis nodosa përfshijnë praninë e dëmtimit të veshkave, sindromën abdominale, koronaritin, polineuritin, astmën bronkiale me eozinofili. Kriteret shtesë (të vogla) përfshijnë mialgjinë, temperaturën dhe humbjen e peshës. Gjatë diagnostikimit të periarteritit nodozë, merren parasysh tre kritere madhore dhe dy kritere të vogla.

Trajtimi i periarteritis nodosa

Terapia karakterizohet nga vazhdimësia dhe kohëzgjatja (deri në 2-3 vjet), kompleksiteti dhe përzgjedhja individuale e fondeve. Duke marrë parasysh formën e sëmundjes, ajo kryhet bashkërisht nga një mjek reumatolog, kardiolog, nefrolog, pulmonolog dhe specialistë të tjerë. Ecuria e formave të hershme dhe të pakomplikuara të periarteritit nodos mund të korrigjohet me terapi kortikosteroide me prednizon, kurse të përsëritura 2-3 herë në vit. Në intervalin midis kurseve të kortikosteroideve, përshkruhen ilaçe të serisë pirazolone (butadione) ose acid acetilsalicilik.

Për periarteritis nodosa, i komplikuar nga hipertensioni malinj ose sindromi nefrotik, përshkruhen citostatikë imunosupresiv (azatioprinë, ciklofosfamid). Korrigjimi i sindromës DIC (tromboza, komplikime perforimi, etj.) mund të çojë në vdekje. Remisioni dhe ndalimi i përparimit të periarteritit nodozë arrihet në 50% të pacientëve.

Detyrat parandaluese përfshijnë marrjen parasysh të intolerancës ndaj drogës, imunizimin e arsyeshëm dhe të kontrolluar, transfuzionet e gjakut dhe mbrojtjen kundër infeksioneve.