Anemitë hemolitike të trashëguara. Anemia hemolitike ovalocitare

Anemia hemolitike është një kompleks sëmundjesh që kombinohen në një grup për faktin se me të gjitha ato ulet jetëgjatësia e rruazave të kuqe të gjakut. Kjo kontribuon në humbjen e hemoglobinës dhe çon në hemolizë. Këto patologji janë të ngjashme me njëra-tjetrën, por origjina e tyre, ecuria dhe madje edhe manifestimet klinike ndryshojnë. Anemia hemolitike tek fëmijët gjithashtu ka karakteristikat e veta.

Hemoliza është shkatërrimi masiv i qelizave të gjakut. Në thelb, ky është një proces patologjik që mund të ndodhë në dy hapësira të trupit.

Ekstravaskulare, domethënë jashtë enëve të gjakut. Më shpesh, vatrat janë organet parenkimale - mëlçia, veshkat, shpretka, si dhe palca e eshtrave të kuqe. Ky lloj i hemolizës zhvillohet në mënyrë të ngjashme me atë fiziologjike;
Intravaskulare, kur qelizat e gjakut shkatërrohen në lumenin e enëve të gjakut.

Shkatërrimi masiv i eritrociteve vazhdon me një kompleks simptomatik tipik, ndërsa manifestimet e hemolizës intravaskulare dhe ekstravaskulare janë të ndryshme. Ato përcaktohen nga ekzaminim i përgjithshëm një pacient, një numërim i plotë i gjakut dhe teste të tjera specifike do të ndihmojnë në vendosjen e diagnozës.

Pse ndodh hemoliza?

Vdekja jofiziologjike e rruazave të kuqe të gjakut ndodh për arsye të ndryshme, ndër të cilat mungesa e hekurit në organizëm zë një nga vendet më të rëndësishme. Megjithatë, kjo gjendje duhet të dallohet nga sinteza e dëmtuar e eritrociteve dhe hemoglobinës, e cila ndihmohet nga testet laboratorike, simptomat klinike.

verdhëza lëkurën, e cila shfaqet si rritje bilirubina totale dhe fraksioni i tij i lirë.
Një manifestim disi i largët është rritja e viskozitetit dhe densitetit të biliare me një tendencë të shtuar për formimin e gurëve. Gjithashtu ndryshon ngjyrën me rritjen e përmbajtjes së pigmenteve biliare. Ky proces është për shkak të faktit se qelizat e mëlçisë po përpiqen të neutralizojnë bilirubinën e tepërt.
Jashtëqitja ndryshon edhe ngjyrën e saj, pasi pigmentet biliare i "arrin" duke provokuar një rritje të niveleve të sterkobilinës, urobilinogjenit.
Me vdekjen ekstravaskulare të qelizave të gjakut, niveli i urobilinës rritet, gjë që tregohet nga errësimi i urinës.
Një test i përgjithshëm i gjakut reagon me një ulje të qelizave të kuqe të gjakut, një rënie të hemoglobinës. Rritja kompensuese e formave të reja të qelizave - retikulociteve.

Llojet e hemolizës së eritrociteve

Shkatërrimi i eritrociteve ndodh ose në lumenin e enëve të gjakut ose në organet parenkimale. Meqenëse hemoliza ekstravaskulare është e ngjashme në mekanizmin e saj patofiziologjik me vdekjen normale të eritrociteve në organet parenkimale, ndryshimi qëndron vetëm në shpejtësinë e saj dhe është përshkruar pjesërisht më lart.

Me shkatërrimin e eritrociteve brenda lumenit të enëve zhvillohen:

një rritje në hemoglobinën e lirë, gjaku fiton të ashtuquajturën hije llak;
çngjyrosje e urinës për shkak të hemoglobinës së lirë ose hemosiderinës;
hemosideroza është një gjendje kur pigmenti që përmban hekur depozitohet në organet parenkimale.

Çfarë është anemia hemolitike

Në thelb, anemia hemolitike është një patologji në të cilën jetëgjatësia e qelizave të kuqe të gjakut zvogëlohet ndjeshëm. Kjo është për shkak të një numri të madh faktorësh, ndërsa ata janë të jashtëm ose të brendshëm. Hemoglobina gjatë shkatërrimit të elementeve të formuar shkatërrohet pjesërisht, dhe pjesërisht fiton një formë të lirë. Një rënie e hemoglobinës më pak se 110 g/l tregon zhvillimin e anemisë. Shumë rrallë, anemia hemolitike shoqërohet me një ulje të sasisë së hekurit.

Faktorët e brendshëm që kontribuojnë në zhvillimin e sëmundjes janë anomalitë strukturore qelizat e gjakut, dhe të jashtme - konflikte imune, agjentë infektivë, dëmtime mekanike.

Klasifikimi

Sëmundja mund të jetë e lindur ose e fituar, ndërsa zhvillimi i anemisë hemolitike pas lindjes së një fëmije quhet i fituar.

Kongjenitalja ndahet në membranopati, fermentopati dhe hemoglobinopati, dhe e fituar në membranopati imune, të fituara, dëmtime mekanike të elementeve të formuar, për shkak të proceset infektive.

Deri më sot, mjekët nuk e ndajnë formën e anemisë hemolitike në vendin e shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut. Më e zakonshme është autoimune. Gjithashtu, mbi të gjitha patologjitë fikse Ky grup përbën anemi hemolitike të fituar, ndërkohë që ato janë karakteristike për të gjitha moshat, duke filluar nga muajt e parë të jetës. Tek fëmijët duhet treguar kujdes i veçantë, pasi këto procese mund të jenë të trashëguara. Zhvillimi i tyre është për shkak të disa mekanizmave.

Shfaqja e antitrupave kundër eritrociteve që vijnë nga jashtë. Në sëmundje hemolitike të sapolindurit po flasim për procese izoimune.
Mutacionet somatike, që është një nga shkaktarët e anemisë hemolitike kronike. Nuk mund të bëhet faktor trashëgues gjenetik.
Dëmtimi mekanik i eritrociteve ndodh si rezultat i ekspozimit ndaj sforcimeve të rënda fizike ose valvulave protetike të zemrës.
hipovitaminoza, rol të veçantë luan vitamina E.
Plazmodiumi i malaries.
Ekspozimi ndaj substancave helmuese.

Anemia hemolitike autoimune

Me anemi autoimune, trupi përgjigjet me një ndjeshmëri të shtuar ndaj çdo proteine të huaj, dhe gjithashtu ka një tendencë të shtuar ndaj reaksioneve alergjike. Kjo është për shkak të rritjes së aktivitetit të tyre sistemi i imunitetit. Parametrat e mëposhtëm mund të ndryshojnë në gjak: imunoglobulina specifike, numri i bazofileve dhe eozinofileve.

Anemitë autoimune karakterizohen nga prodhimi i antitrupave ndaj qelizave normale të gjakut, gjë që çon në një shkelje të njohjes së qelizave të tyre. Një nënlloj i kësaj patologjie është anemia transimune, në të cilën organizmi i nënës bëhet objektiv i sistemit imunitar të fetusit.

Testet Coombs përdoren për të zbuluar procesin. Ato ju lejojnë të identifikoni komplekset imune qarkulluese që nuk janë të pranishme në shëndet të plotë. Alergologu ose imunologu është i angazhuar në trajtim.

Shkaqet

Sëmundja zhvillohet për një sërë arsyesh, ato gjithashtu mund të jenë të lindura ose të fituara. Përafërsisht 50% e rasteve të sëmundjes mbeten pa një shkak të sqaruar, kjo formë quhet idiopatike. Ndër shkaqet e anemisë hemolitike, është e rëndësishme të veçohen ato që provokojnë procesin më shpesh se të tjerët, përkatësisht:

Nën ndikimin e nxitësve të mësipërm dhe pranisë së shkaktarëve të tjerë, qelizat në formë shkatërrohen, duke kontribuar në shfaqjen e simptomave tipike të anemisë.

Simptomat

Manifestimet klinike të anemisë hemolitike janë mjaft të gjera, por natyra e tyre varet gjithmonë nga shkaku që shkaktoi sëmundjen, një ose një tjetër nga llojet e saj. Ndonjëherë patologjia manifestohet vetëm kur zhvillohet një krizë ose përkeqësim, dhe falja është asimptomatike, personi nuk bën asnjë ankesë.

Të gjitha simptomat e procesit mund të zbulohen vetëm kur gjendja dekompensohet, kur ka një çekuilibër të theksuar midis qelizave të shëndetshme, të shfaqura dhe të shkatërruara të gjakut dhe palca e eshtrave nuk mund të përballojë ngarkesën e vendosur mbi të.

Manifestimet klinike klasike përfaqësohen nga tre komplekse simptomash:

anemike;
ikterike;
zmadhimi i mëlçisë dhe shpretkës - hepatosplenomegalia.

Zakonisht zhvillohen me shkaterrim ekstravaskular te elementeve te formuar.

drapërocitare, autoimune dhe të tjera anemi hemolitike shfaqin karakteristika të tilla.

Rritje e temperaturës së trupit, marramendje. Ndodh me zhvillimin e shpejtë të sëmundjes në fëmijëri dhe vetë temperatura arrin 38C.
sindromi i verdhëzës. Shfaqja e kësaj simptome është për shkak të shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut, gjë që çon në një rritje të nivelit të bilirubinës indirekte, e cila përpunohet nga mëlçia. E tij përqëndrim të lartë promovon rritjen e sterkobilinës dhe urobilinës së zorrëve, për shkak të së cilës feçet, lëkura dhe mukoza janë njollosur.
Me zhvillimin e verdhëzës, zhvillohet edhe splenomegalia. Kjo sindromë shfaqet shpesh me hepatomegalinë, domethënë, si mëlçia ashtu edhe shpretka zmadhohen në të njëjtën kohë.
Anemia. Shoqërohet me ulje të sasisë së hemoglobinës në gjak.

Shenja të tjera të anemisë hemolitike janë:

dhimbje në epigastrium, bark, rajonin e mesit, veshkat, kockat;
dhimbje të ngjashme me atakun në zemër;
keqformime të fëmijëve, të shoqëruara me shenja të formimit intrauterin të dëmtuar të fetusit;
ndryshim në natyrën e jashtëqitjes.

Metodat diagnostikuese

Diagnoza e anemisë hemolitike kryhet nga një hematolog. Ai vendos diagnozën në bazë të të dhënave të marra gjatë ekzaminimit të pacientit. Së pari, mblidhen të dhëna anamnestike, sqarohet prania e faktorëve nxitës. Mjeku vlerëson shkallën e zbehjes së lëkurës dhe mukozave të dukshme, kryen një ekzaminim palpimi të organeve të barkut, në të cilin është e mundur të përcaktohet një rritje në mëlçi dhe shpretkë.

Hapi tjetër është ekzaminimi laboratorik dhe instrumental. Bëhet një analizë e përgjithshme e urinës, gjakut, një ekzaminim biokimik, në të cilin është e mundur të përcaktohet prania e një niveli të lartë të bilirubinës indirekte në gjak. Gjithashtu kryhet ultratinguj zgavrën e barkut.

Në raste veçanërisht të rënda, përshkruhet një biopsi e palcës së eshtrave, në të cilën është e mundur të përcaktohet se si zhvillohen qelizat e kuqe të gjakut në anemi hemolitike. Është e rëndësishme të bësh siç duhet diagnoza diferenciale për të përjashtuar patologji të tilla si hepatiti viral, hemoblastoza, procese onkologjike, cirroza e mëlçisë, verdhëza obstruktive.

Mjekimi

Çdo formë individuale e sëmundjes kërkon qasjen e vet ndaj trajtimit për shkak të karakteristikave të shfaqjes. Është e rëndësishme që menjëherë të eliminohen të gjithë faktorët hemolizues, nëse po flasim për një proces të fituar. Nëse trajtimi i anemisë hemolitike ndodh gjatë një krize, atëherë pacienti duhet të marrë një sasi të madhe transfuzionesh gjaku - plazma gjaku, masë eritrocitare, gjithashtu të kryejë terapi metabolike dhe vitaminë, me një rol të veçantë kompensimi i mungesës së vitaminës E.

Ndonjëherë ka nevojë për të përshkruar hormone dhe antibiotikë. Nëse diagnostikohet mikrosferocitoza, opsioni i vetëm i trajtimit është splenektomia.

Proceset autoimune përfshijnë përdorimin hormonet steroide. Prednizoni konsiderohet ilaçi i zgjedhur. Një terapi e tillë redukton hemolizën, dhe ndonjëherë e ndalon atë plotësisht. Rastet veçanërisht të rënda kërkojnë emërimin e imunosupresantëve. Nëse sëmundja është plotësisht rezistente ndaj barnave mjekësore, mjekët përdorin heqjen e shpretkës.

Në formën toksike të sëmundjes ka nevojë për terapi intensive detoksifikuese - hemodializë, trajtim me antidota, diurezë të detyruar me funksion të ruajtur të veshkave.

Trajtimi i anemisë hemolitike tek fëmijët

Siç u përmend më herët, anemia hemolitike është një grup procesesh patologjike që mund të ndryshojnë ndjeshëm në mekanizmin e tyre të zhvillimit, por të gjitha sëmundjet kanë një të tillë. tipar i përbashkët- hemoliza. Ndodh jo vetëm në qarkullimin e gjakut, por edhe në organet parenkimale.

Shenjat e para të zhvillimit të procesit shpesh nuk shkaktojnë asnjë dyshim tek njerëzit e sëmurë. Nëse një fëmijë zhvillon anemi me shpejtësi, atëherë shfaqet nervozizëm, lodhje, lot dhe zbehje e lëkurës. Këto shenja mund të ngatërrohen lehtësisht për karakteristikat e karakterit të foshnjës. Sidomos kur bëhet fjalë për fëmijë të sëmurë shpesh. Dhe kjo nuk është për t'u habitur, pasi në prani të kësaj patologjie, njerëzit janë të prirur për zhvillimin e proceseve infektive.

Simptomat kryesore të anemisë tek fëmijët janë lëkura e zbehtë, e cila duhet të diferencohet patologjitë e veshkave, tuberkulozi, intoksikimi me origjinë të ndryshme.

Shenja kryesore që do t'ju lejojë të përcaktoni praninë e anemisë pa përcaktuar parametrat laboratorikë - me anemi, mukozat gjithashtu zbehen.

Komplikimet dhe prognoza

Komplikimet kryesore të anemisë hemolitike janë:

gjëja më e keqe është koma anemike dhe vdekja;
ulje e presionit të gjakut, e shoqëruar nga një puls i shpejtë;
oliguria;
formimi i gurëve në fshikëz e tëmthit dhe kanalet biliare.

Duhet të theksohet se disa pacientë raportojnë një përkeqësim të sëmundjes në sezonin e ftohtë. Mjekët këshillojnë pacientë të tillë që të mos ftohen shumë.

Parandalimi

Masat parandaluese janë parësore dhe dytësore.

Nën emrin "anemi hemolitike" kombinohet një grup sëmundjesh të gjakut, të karakterizuara nga reduktimi i ciklit jetësor të rruazave të kuqe të gjakut - eritrocitet. Për shumë vite, çështja e legjitimitetit të përdorimit të termit "anemi" në lidhje me sëmundje të tilla u diskutua në mjedisin mjekësor: në fund të fundit, niveli i hemoglobinës në pacientë të tillë është normal. Megjithatë, ky emër përdoret sot në klasifikuesit e sëmundjeve.

Llojet dhe shkaqet e anemisë hemolitike

Ka anemi hemolitike të trashëguara dhe të fituara.

Anemia hemolitike e trashëguar

Grupi i parë përfshin aneminë e shkaktuar nga anomalitë e përcaktuara gjenetikisht: çrregullime strukturore membranat e eritrociteve (membranopatia), ulje e aktivitetit të enzimave të rëndësishme për qëndrueshmërinë e eritrociteve (fermentopatia), çrregullime të strukturës së hemoglobinës (hemoglobinopati).

Anemitë hemolitike trashëgimore më të shpeshta janë drepanocitozët, të shoqëruara me sintezën e hemoglobinës “të gabuar”, e cila i jep eritrocitit një formë drapëri dhe talasemia, e cila manifestohet në ngadalësimin e zhvillimit të hemoglobinës.

Anemia hemolitike e fituar

Cilat substanca mund të kenë një efekt të dëmshëm në eritrocitet që shkaktojnë hemolizë? Ja disa prej tyre:

arsine (hidrogjen arsenik). Formuar në kushte prodhimit industrial Dhe nga ajri hyn në trup;
fenilhidrazinë. Përdoret në prodhimin farmaceutik;
toluendiamine. Këto komponime mund të helmohen në një fabrikë për prodhimin e ngjyrave dhe një sërë përbërjesh polimerësh;
hidroperoksid kumeni (hiperis). Përdoret në prodhimin e tekstil me fije qelqi, gome, aceton, fenol, poliestër dhe rrëshirë epokside.

Anemia hemolitike autoimune ndodh kur gjaku i nënës dhe gjaku i fetusit është i papajtueshëm sipas grupit dhe nga faktori Rh (anemia hemolitike e të porsalindurit), si dhe pas një transfuzioni gjaku, kur rezistenca e sistemit imunitar ndaj të kuqes së vet. qelizat e gjakut prishen, të cilat ajo fillon t'i perceptojë si antigjene.

Simptomat e anemisë hemolitike

Anemia hemolitike është një grup sëmundjesh në të cilat jetëgjatësia e qelizave të kuqe të gjakut zvogëlohet. Një tipar karakteristik i të gjitha anemive hemolitike është verdhëza, d.m.th. marrja e lëkurës dhe mukozave të një ngjyre të verdhë. Pse po ndodh kjo? Me hemolizë (shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut), sasi të mëdha të bilirubinës lëshohen në gjak, gjë që shkakton një simptomë kaq të gjallë. Dhe këtu janë shenja të tjera të zakonshme të anemisë hemolitike:

një rritje në madhësinë e mëlçisë dhe shpretkës;
bilirubina e ngritur në gjak;
errësimi i feçeve dhe urinës (urina ka një ngjyrë karakteristike të ngjyrës së "slopave të mishit");
temperatura e ngritur e trupit, kushtet e etheve;
të dridhura.

Të gjitha anemitë e shkaktuara nga helmimi kimikatet në përgjithësi janë shumë të ngjashme. Së pari, dobësia, vjellja, të dridhurat janë të mundshme. Në këtë fazë, rrallë dikush përfundon në spital, përveç nëse ka qenë një helmim masiv. Më tej, të gjitha këto simptoma rriten, plus ka dhimbje në hipokondriumin e djathtë dhe "nën lugë", ethe, urinë vjollcë. Për 2-3 ditë shfaqet verdhëza dhe insuficienca renale.

Talasemia

Talasemia, e cila është një sëmundje e rëndë trashëgimore, ka simptoma shumë specifike: një kafkë dhe kocka të deformuara, një çarje të ngushtë të syve, moszhvillim mendor dhe fizik, një nuancë të gjelbër të lëkurës.

Anemia hemolitike e të porsalindurit "sjell" tek pronari i saj i padashur simptoma të tilla si asciti (akumulimi i lëngjeve në zgavrën e barkut), edemë, një nivel i lartë i eritrociteve të papjekura dhe një britmë e hollë e mprehtë.

Diagnoza e anemisë hemolitike

Gjëja kryesore në diagnostikimin e anemisë hemolitike është pamja e gjakut. Vihet re një rënie (e moderuar) e eritrociteve dhe e hemoglobinës, mikrosferocitoza (zvogëlimi i diametrit dhe trashja e eritrociteve), retikulocitoza (shfaqja e eritrociteve të papjekura), ulje e rezistencës osmotike të eritrociteve, bilirubinemia. Një ekzaminim me rreze X i trakteve përcjellëse të palcës kurrizore (mielografia) tregon një rritje të hematopoiezës. Një tipar tjetër i rëndësishëm diagnostikues është zmadhimi i shpretkës.

Trajtimi i anemisë hemolitike

Anemitë hemolitike (veçanërisht të trashëguara) trajtohen në mënyrë efektive vetëm me splenektominë - heqjen e shpretkës. Metodat e tjera të trajtimit sjellin vetëm përmirësim të përkohshëm dhe nuk mbrojnë nga rikthimi i sëmundjes. Ndërhyrja kirurgjikale rekomandohet gjatë periudhës së dobësimit të sëmundjes. Komplikimet pas operacionit janë të mundshme (tromboza e sistemit portal), por nuk kërkohen.

anemia drapërocitare, talasemia

Me anemi hemolitike (drapërqeliza, talasemia), përdoret një transfuzion i masës eritrocitare, zëvendësues të gjakut. Është e rëndësishme që vetë pacienti të mos provokojë krizë hemolitike duke qenë në kushte të favorshme për hipoksi (ajër i rrallë, sasi e vogël oksigjeni).

Anemia hemolitike autoimune

Në trajtimin e anemisë autoimune, është e rëndësishme të përcaktohet faktori që çon drejt këtij autoimunizimi të trupit. Fatkeqësisht, kjo është shumë e rrallë dhe për këtë arsye përdorimi i barnave të tilla që do të pengonin prodhimin e antitrupave, dhe për rrjedhojë, do të parandalonin shkatërrimin e rruazave të kuqe të gjakut, del në plan të parë. Ky është (hidrokortizoni, prednizoloni, kortizoni), hormoni adrenokortikotrop, d.m.th. ato substanca që shtypin prodhimin e antitrupave në shpretkë. Dhe, sigurisht, splenektomia, e cila kryhet në rast të mungesës së efikasitetit trajtim konservativ. Por edhe ajo nuk mbron gjithmonë nga rikthimet, kështu që pas ndërhyrje kirurgjikale ndonjëherë ju duhet të përdorni agjentë hormonalë.

Anemia hemolitike e të porsalindurit

Përsa i përket anemisë hemolitike të të porsalindurit, për parandalimin e saj, bëhet monitorim i kujdesshëm i pranisë së antitrupave tek nëna. Të gjitha gratë shtatzëna që janë Rh negative duhet të bëjnë rregullisht analizat e gjakut. Nëse zbulohen antitrupa, atëherë gruaja vendoset në spital, ku i injektohet imunoglobulina anti-Rhesus.

Membrana e eritrociteve përbëhet nga një shtresë lipidike e dyfishtë e depërtuar nga proteina të ndryshme që veprojnë si pompa për mikroelementë të ndryshëm. TE sipërfaqe e brendshme membranat janë elementë të bashkangjitur të citoskeletit. Në sipërfaqen e jashtme të eritrocitit ekziston një numër i madh i glikoproteinave që veprojnë si receptorë dhe antigjenë - molekula që përcaktojnë veçantinë e qelizës. Deri më sot, në sipërfaqen e eritrociteve janë gjetur më shumë se 250 lloje antigjenesh, ndër të cilët më të studiuarit janë antigjenet e sistemit AB0 dhe sistemi i faktorit Rh.

Ka 4 grupe gjaku sipas sistemit AB0, dhe 2 grupe sipas faktorit Rh. Zbulimi i këtyre grupeve të gjakut shënoi fillimin erë e re në mjekësi, sepse mundësoi transfuzionin e gjakut dhe përbërësve të tij tek pacientët me sëmundje malinje të gjakut, humbje masive të gjakut etj. Gjithashtu, falë transfuzionit të gjakut është rritur ndjeshëm shkalla e mbijetesës së pacientëve pas ndërhyrjeve masive kirurgjikale.

Sipas sistemit AB0 dallohen grupet e mëposhtme gjaku:

aglutinogenet ( antigjenet në sipërfaqen e rruazave të kuqe të gjakut që, kur janë në kontakt me të njëjtat aglutinina, shkaktojnë precipitim të qelizave të kuqe të gjakut) mungojnë në sipërfaqen e eritrociteve;
aglutinogenet A janë të pranishëm;
aglutinogenet B janë të pranishëm;
Aglutinogenet A dhe B janë të pranishëm.

Nga prania e faktorit Rh, dallohen grupet e mëposhtme të gjakut:

Rh-pozitiv - 85% e popullsisë;
Rh-negativ - 15% e popullsisë.

Përkundër faktit se, teorikisht, duke transfuzuar gjak plotësisht të pajtueshëm nga një pacient në tjetrin, reaksionet anafilaktike nuk duhet të ndodhin, ato ndodhin herë pas here. Arsyeja e këtij ndërlikimi është papajtueshmëria me llojet e tjera të antigjeneve të eritrociteve, të cilat, për fat të keq, praktikisht nuk janë studiuar sot. Përveç kësaj, disa përbërës të plazmës, pjesa e lëngshme e gjakut, mund të jenë shkaktarë të anafilaksisë.Prandaj, sipas rekomandimeve të fundit të udhëzuesve mjekësorë ndërkombëtarë, transfuzioni i gjakut të plotë nuk është i mirëpritur. Në vend të kësaj, bëhet transfuzioni i përbërësve të gjakut - qelizat e kuqe të gjakut, trombocitet, albuminat, plazma e freskët e ngrirë, koncentratet e faktorit të koagulimit, etj.

Glikoproteinat e përmendura më parë, të vendosura në sipërfaqen e membranës së eritrociteve, formojnë një shtresë të quajtur glikokaliks. Një veçori e rëndësishme e një shtrese të caktuar është një ngarkesë negative në sipërfaqen e saj. Sipërfaqja e shtresës së brendshme të enëve gjithashtu ka një ngarkesë negative. Prandaj, në qarkullimin e gjakut, eritrocitet zmbrapsen nga muret e enës dhe nga njëri-tjetri, gjë që parandalon formimin mpiksjen e gjakut. Megjithatë, sapo një eritrocit dëmtohet ose muri i enëve të gjakut dëmtohet, ngarkesa negative e tyre gradualisht zëvendësohet nga një pozitive, eritrocitet e shëndetshme grupohen rreth vendit të dëmtimit dhe formohet një tromb.

Koncepti i deformueshmërisë dhe viskozitetit citoplazmatik të një eritrociti është i lidhur ngushtë me funksionet e citoskeletit dhe përqendrimin e hemoglobinës në qelizë. Deformueshmëria është aftësia e një eritrociti qelizor për të ndryshuar në mënyrë arbitrare formën e tij për të kapërcyer pengesat. Viskoziteti citoplazmatik është në proporcion të kundërt me deformueshmërinë dhe rritet me një rritje të përmbajtjes së hemoglobinës në raport me pjesën e lëngshme të qelizës. Rritja e viskozitetit ndodh gjatë plakjes së eritrociteve dhe është një proces fiziologjik. Paralelisht me rritjen e viskozitetit, ka një rënie të deformueshmërisë.

Megjithatë, ndryshime në këta tregues mund të ndodhin jo vetëm në procesin fiziologjik të plakjes së eritrociteve, por edhe në shumë patologji të lindura dhe të fituara, si membranopatitë trashëgimore, fermentopatitë dhe hemoglobinopatitë, të cilat do të përshkruhen më në detaje më poshtë.

Eritrociti, si çdo qelizë tjetër e gjallë, ka nevojë për energji për të funksionuar me sukses. Eritrociti merr energji gjatë proceseve redoks që ndodhin në mitokondri. Mitokondritë krahasohen me qendrat e fuqisë së qelizës pasi ato konvertojnë glukozën në ATP në një proces të quajtur glikolizë. Një tipar dallues i eritrocitit është se mitokondritë e tij formojnë ATP vetëm nga glikoliza anaerobe. Me fjalë të tjera, këto qeliza nuk kanë nevojë për oksigjen për të siguruar aktivitetin e tyre jetësor dhe për këtë arsye u japin indeve saktësisht aq oksigjen sa merrnin kur kalonin nëpër alveolat pulmonare.

Përkundër faktit se eritrocitet janë konsideruar si bartësit kryesorë të oksigjenit dhe dioksidit të karbonit, përveç kësaj, ato kryejnë një sërë funksionesh të rëndësishme.

Funksionet dytësore të eritrociteve janë:

rregullimi i ekuilibrit acido-bazik të gjakut përmes sistemit tampon karbonat;
hemostaza - një proces që synon ndalimin e gjakderdhjes;
përkufizim vetitë reologjike gjaku - një ndryshim në numrin e qelizave të kuqe të gjakut në lidhje me sasinë totale të plazmës çon në trashje ose hollim të gjakut.
pjesëmarrja në proceset imune - në sipërfaqen e eritrociteve ka receptorë për ngjitjen e antitrupave;
funksionin e tretjes- duke u shpërbërë, eritrocitet çlirojnë hemin, i cili në mënyrë të pavarur shndërrohet në bilirubinë të lirë. Në mëlçi, bilirubina e lirë shndërrohet në biliare, e cila përdoret për të zbërthyer yndyrnat në ushqim.

Cikli jetësor i eritrociteve

Qelizat e kuqe të gjakut formohen në palcën e kuqe të eshtrave, duke kaluar nëpër faza të shumta të rritjes dhe maturimit. Të gjitha format e ndërmjetme të prekursorëve të eritrociteve kombinohen në një term të vetëm - embrion eritrocitar.

Ndërsa piqen, prekursorët e eritrociteve pësojnë një ndryshim në aciditetin e citoplazmës ( pjesë e lëngshme e qelizës), vetë-tretja e bërthamës dhe akumulimi i hemoglobinës. Pararendësi i menjëhershëm i eritrocitit është retikulociti - një qelizë në të cilën, kur shikohet nën një mikroskop, mund të gjenden disa përfshirje të dendura që dikur ishin bërthama. Retikulocitet qarkullojnë në gjak për 36 deri në 44 orë, gjatë së cilës ata heqin qafe mbetjet e bërthamës dhe përfundojnë sintezën e hemoglobinës nga vargjet e mbetura të ARN-së së dërguar ( acidi ribonukleik).

Rregullimi i maturimit të eritrociteve të reja kryhet me anë të mekanizëm i drejtpërdrejtë reagimet. Një substancë që stimulon rritjen e numrit të qelizave të kuqe të gjakut është eritropoetina, një hormon i prodhuar nga parenkima e veshkave. Në uria nga oksigjeni prodhimi i eritropoietinës rritet, gjë që çon në një përshpejtim të maturimit të eritrociteve dhe, në fund të fundit, në rivendosjen e nivelit optimal të ngopjes së indeve me oksigjen. Rregullimi sekondar i aktivitetit të embrionit të eritrociteve kryhet nëpërmjet interleukinës-3, faktorit të qelizave staminale, vitaminës B 12, hormoneve ( tiroksina, somatostatina, androgjenet, estrogjenet, kortikosteroidet) dhe elementët gjurmë ( selen, hekur, zink, bakër etj.).

Pas 3-4 muajsh nga ekzistenca e një eritrociti, ndodh involucioni gradual i tij, i manifestuar me lëshimin e lëngut ndërqelizor prej tij për shkak të konsumimit të shumicës së sistemeve të enzimës së transportit. Kjo pasohet nga ngjeshja e eritrocitit, e shoqëruar me një ulje të vetive të tij plastike. Ulja e vetive plastike dëmton përshkueshmërinë e eritrociteve nëpër kapilarët. Në fund të fundit, një eritrocit i tillë hyn në shpretkë, ngec në kapilarët e tij dhe shkatërrohet nga leukocitet dhe makrofagët e vendosur rreth tyre.

Pas shkatërrimit të eritrociteve, hemoglobina e lirë lëshohet në qarkullimin e gjakut. Kur shkalla e hemolizës është më e vogël se 10% e numri total Qelizat e kuqe të gjakut në ditë, hemoglobina kapet nga një proteinë e quajtur haptoglobinë dhe depozitohet në shpretkë dhe në shtresën e brendshme të enëve të gjakut, ku shkatërrohet nga makrofagët. Makrofagët shkatërrojnë pjesën proteinike të hemoglobinës, por lëshojnë hemin. Nën veprimin e një numri enzimash të gjakut, hemi shndërrohet në bilirubinë të lirë, pas së cilës transportohet në mëlçi nga proteina albumina. Prania e një sasie të madhe të bilirubinës së lirë në gjak shoqërohet me shfaqjen e verdhëzës me ngjyrë limoni. Në mëlçi, bilirubina e lirë lidhet me acidin glukuronik dhe ekskretohet në zorrë si biliare. Nëse ka një pengesë për daljen e biliare, ajo hyn në qarkullimin e gjakut dhe qarkullon në formë bilirubina e lidhur. Në këtë rast shfaqet edhe verdhëza, por me nuancë më të errët ( membranat mukoze dhe lëkura kanë ngjyrë portokalli ose të kuqërremtë).

Pas lëshimit të bilirubinës së lidhur në zorrë në formën e biliare, ajo rikthehet në sterkobilinogjen dhe urobilinogen me ndihmën e florës së zorrëve. Pjesa më e madhe e sterkobilinogjenit shndërrohet në sterkobilinë, e cila ekskretohet në feces dhe e kthen atë në kafe. Pjesa tjetër e sterkobilinogjenit dhe urobilinogjenit absorbohet në zorrë dhe kthehet në qarkullimin e gjakut. Urobilinogjeni shndërrohet në urobilin dhe ekskretohet në urinë, ndërsa sterkobilinogjeni rifutet në mëlçi dhe ekskretohet në biliare. Ky cikël në shikim të parë mund të duket i pakuptimtë, megjithatë, ky është një mashtrim. Gjatë rihyrjes së produkteve të kalbjes së qelizave të kuqe të gjakut në gjak, aktiviteti i sistemit imunitar stimulohet.

Me një rritje të shkallës së hemolizës nga 10% në 17-18% të numrit të përgjithshëm të eritrociteve në ditë, rezervat e haptoglobinës bëhen të pamjaftueshme për të kapur hemoglobinën e çliruar dhe për ta përdorur atë në mënyrën e përshkruar më sipër. Në këtë rast, hemoglobina e lirë me rrjedhën e gjakut hyn në kapilarët renale, filtrohet në urinën parësore dhe oksidohet në hemosiderinë. Pastaj hemosiderin hyn në urinën dytësore dhe ekskretohet nga trupi.

Me hemolizë jashtëzakonisht të theksuar, shkalla e së cilës kalon 17 - 18% të numrit të përgjithshëm të qelizave të kuqe të gjakut në ditë, hemoglobina hyn në veshka në sasi të tepërt. Për shkak të kësaj, oksidimi i tij nuk ka kohë të ndodhë dhe hemoglobina e pastër hyn në urinë. Kështu, përcaktimi i urobilinës së tepërt në urinë është një shenjë e anemisë së lehtë hemolitike. Shfaqja e hemosiderinës tregon një kalim në shkallë e mesme hemoliza. Zbulimi i hemoglobinës në urinë tregon një intensitet të lartë të shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut.

Çfarë është anemia hemolitike?

Anemia hemolitike është një sëmundje në të cilën kohëzgjatja e ekzistencës së eritrociteve shkurtohet ndjeshëm për shkak të një numri faktorësh të jashtëm dhe të brendshëm eritrocitar. Faktorët e brendshëm që çojnë në shkatërrimin e eritrociteve janë anomali të ndryshme në strukturën e enzimave të eritrociteve, hemit ose membranës qelizore. Faktorët e jashtëm që mund të çojnë në shkatërrimin e një eritrociti janë lloje të ndryshme të konflikteve imune, shkatërrimi mekanik i eritrociteve, si dhe infeksioni i trupit me disa sëmundje infektive.

Anemitë hemolitike ndahen në të lindura dhe të fituara.

Ekzistojnë llojet e mëposhtme të anemisë hemolitike kongjenitale:

membranopatitë;
fermentopatia;
hemoglobinopatitë.

Ekzistojnë llojet e mëposhtme të anemisë hemolitike të fituar:

anemi hemolitike imune;
membranopati të fituara;
anemi për shkak të shkatërrimit mekanik të qelizave të kuqe të gjakut;
anemia hemolitike e shkaktuar nga agjentët infektivë.

Anemi hemolitike kongjenitale

Membranopatia

Siç u përshkrua më herët, forma normale e një eritrociti është ajo e një disku bikonkav. Kjo formë korrespondon me të saktën përbërjen e proteinave membranë dhe lejon që eritrociti të depërtojë nëpër kapilarët, diametri i të cilëve është disa herë më i vogël se diametri i vetë eritrocitit. Aftësia e lartë depërtuese e eritrociteve, nga njëra anë, u lejon atyre të kryejnë në mënyrë më efektive funksionin e tyre kryesor - shkëmbimin e gazrave midis mjedisit të brendshëm të trupit dhe mjedisit të jashtëm, dhe nga ana tjetër, të shmangin shkatërrimin e tyre të tepërt në shpretka.

Një defekt në disa proteina të membranës çon në një shkelje të formës së saj. Me një shkelje të formës, vërehet një rënie në deformueshmërinë e eritrociteve dhe, si rezultat, shkatërrimi i tyre në rritje në shpretkë.

Deri më sot, ekzistojnë 3 lloje të membranopative kongjenitale:

mikrosferocitoza
ovalocitoza

Akantocitoza quhet një gjendje në të cilën në gjakun e pacientit shfaqen eritrocite me dalje të shumta, të quajtura akantocite. Membrana e eritrociteve të tilla nuk është e rrumbullakosur dhe i ngjan një skaji nën mikroskop, prandaj emri i patologjisë. Shkaqet e akantocitozës nuk janë kuptuar plotësisht deri më sot, megjithatë, ekziston një lidhje e qartë midis kësaj patologjie dhe dëmtimit të rëndë të mëlçisë me vlerat e larta të yndyrës në gjak. Kolesteroli total dhe fraksionet e tij, beta-lipoproteinat, triacilgliceridet etj.). Një kombinim i këtyre faktorëve mund të ndodhë kur të tilla sëmundjet trashëgimore si korea e Huntingtonit dhe abetalipoproteinemia. Akantocitet nuk janë në gjendje të kalojnë nëpër kapilarët e shpretkës dhe për këtë arsye shkatërrohen shpejt, duke çuar në anemi hemolitike. Kështu, ashpërsia e akantocitozës lidhet drejtpërdrejt me intensitetin e hemolizës dhe shenjat klinike të anemisë.

mikrosferocitoza- një sëmundje që në të kaluarën quhej verdhëza hemolitike familjare, pasi ka një trashëgimi të qartë autosomale recesive të një gjeni të dëmtuar, përgjegjës për formimin e një forme bikonkave të eritrociteve. Si rezultat, në pacientë të tillë, të gjitha eritrocitet e formuara ndryshojnë në një formë sferike dhe një diametër më të vogël, në raport me qelizat e kuqe të shëndetshme të gjakut. formë sferike ka një sipërfaqe më të vogël në krahasim me formën normale bikonkave, kështu që efikasiteti i shkëmbimit të gazit të eritrociteve të tilla zvogëlohet. Për më tepër, ato përmbajnë një sasi më të vogël të hemoglobinës dhe ndryshojnë më keq kur kalojnë nëpër kapilarët. Këto karakteristika çojnë në një shkurtim të jetëgjatësisë së qelizave të tilla të kuqe të gjakut përmes hemolizës së parakohshme në shpretkë.

Që në fëmijëri, pacientë të tillë kanë hipertrofi të embrionit të palcës kockore të eritrociteve, duke kompensuar hemolizën. Prandaj me mikrosferocitozë vërehet më shpesh anemia e lehtë dhe e moderuar, e cila shfaqet kryesisht në momentet e dobësimit të organizmit nga sëmundjet virale, kequshqyerja ose puna intensive fizike.

Ovalocitozaështë një sëmundje trashëgimore e transmetuar në mënyrë autosomale dominante. Më shpesh sëmundja vazhdon në mënyrë subklinike me praninë në gjak të më pak se 25% të eritrociteve ovale. Format e rënda janë shumë më pak të zakonshme, në të cilat numri i eritrociteve me defekt i afrohet 100%. Shkaku i ovalocitozës qëndron në një defekt në gjenin përgjegjës për sintezën e proteinës së spektrinit. Spektrina është e përfshirë në ndërtimin e citoskeletit të eritrociteve. Kështu, për shkak të plasticitetit të pamjaftueshëm të citoskeletit, eritrociti nuk është në gjendje të rivendosë formën e tij bikonkave pasi kalon nëpër kapilarët dhe qarkullon në gjaku periferik ne forme qelizash elipsoidale. Sa më i theksuar të jetë raporti i diametrit gjatësor dhe tërthor të ovalocitit, aq më shpejt ndodh shkatërrimi i tij në shpretkë. Heqja e shpretkës ul ndjeshëm shkallën e hemolizës dhe çon në faljen e sëmundjes në 87% të rasteve.

Fermentopatitë

Eritrociti përmban një numër enzimash që ruajnë qëndrueshmërinë e mjedisit të tij të brendshëm, përpunojnë glukozën në ATP dhe rregullojnë ekuilibri acido-bazik gjaku.

Sipas udhëzimeve të mësipërme, ekzistojnë 3 lloje të fermentopatisë:

mungesa e enzimave të përfshira në oksidimin dhe reduktimin e glutationit ( Shikoni më poshtë);
mungesa e enzimave të glikolizës;
mungesa e enzimave që përdorin ATP.

Glutathioneështë një kompleks tripeptid i përfshirë në shumicën e proceseve redoks në trup. Në veçanti, është e nevojshme për punën e mitokondrive - stacionet energjetike të çdo qelize, përfshirë eritrocitin. defekte te lindjes enzimat e përfshira në oksidimin dhe reduktimin e glutationit të eritrociteve çojnë në një ulje të shkallës së prodhimit të molekulave ATP - substrati kryesor i energjisë për shumicën e sistemeve qelizore të varura nga energjia. Mungesa e ATP çon në një ngadalësim të metabolizmit të qelizave të kuqe të gjakut dhe në vetëshkatërrimin e shpejtë të tyre, të quajtur apoptozë.

glikolizaështë procesi i zbërthimit të glukozës me formimin e molekulave ATP. Glikoliza kërkon praninë e një numri enzimash që në mënyrë të përsëritur konvertojnë glukozën në ndërmjetës dhe përfundimisht çlirojnë ATP. Siç u tha më herët, një eritrocit është një qelizë që nuk përdor oksigjen për të formuar molekulat ATP. Ky lloj i glikolizës është anaerobe ( pa ajër). Si rezultat, 2 molekula ATP formohen nga një molekulë glukoze në një eritrocit, të cilat përdoren për të ruajtur efikasitetin e shumicës së sistemeve enzimë të qelizës. Prandaj, një defekt i lindur në enzimat e glikolizës privon eritrocitin shumën e kërkuar energji për të mbajtur jetën dhe ajo shembet.

ATPështë një molekulë universale, oksidimi i së cilës çliron energjinë e nevojshme për funksionimin e më shumë se 90% të sistemeve enzimë të të gjitha qelizave të trupit. Eritrociti përmban gjithashtu shumë sisteme enzimatike, substrati i të cilave është ATP. Energjia e çliruar shpenzohet në procesin e shkëmbimit të gazit, duke mbajtur një ekuilibër konstant jonik brenda dhe jashtë qelizës, duke mbajtur një presion konstant osmotik dhe onkotik të qelizës, si dhe në punë aktive citoskelet dhe më shumë. Shkelja e përdorimit të glukozës në të paktën një nga sistemet e mësipërme çon në një humbje të funksionit të saj dhe një reaksion të mëtejshëm zinxhir, rezultati i të cilit është shkatërrimi i eritrociteve.

Hemoglobinopatitë

Hemoglobina është një molekulë që zë 98% të vëllimit të eritrocitit, përgjegjëse për sigurimin e proceseve të kapjes dhe çlirimit të gazrave, si dhe për transportimin e tyre nga alveolat pulmonare në indet periferike dhe mbrapa. Me disa defekte në hemoglobinë, eritrocitet bartin gazra shumë më keq. Për më tepër, në sfondin e një ndryshimi në molekulën e hemoglobinës, ndryshon edhe forma e vetë eritrocitit, gjë që gjithashtu ndikon negativisht në kohëzgjatjen e qarkullimit të tyre në gjak.

Ekzistojnë 2 lloje të hemoglobinopative:

sasiore - talasemia;
cilësore - anemi drapërocitare ose drepanocitozë.

Talasemia janë sëmundje trashëgimore të shoqëruara me dëmtim të sintezës së hemoglobinës. Për nga struktura e saj, hemoglobina është një molekulë komplekse e përbërë nga dy monomere alfa dhe dy monomere beta të lidhura së bashku. Zinxhiri alfa sintetizohet nga 4 seksione të ADN-së. Zinxhiri beta - nga 2 seksione. Kështu, kur një mutacion ndodh në një nga 6 rajonet, sinteza e monomerit, gjeni i të cilit është dëmtuar, zvogëlohet ose ndalet. Gjenet e shëndetshme vazhdojnë të sintetizojnë monomere, gjë që me kalimin e kohës çon në mbizotërimin sasior të disa zinxhirëve ndaj të tjerëve. Ato monomere që janë në tepricë formojnë komponime të brishta, funksioni i të cilave është shumë inferior ndaj hemoglobinës normale. Sipas zinxhirit, sinteza e të cilit është e dëmtuar, dallohen 3 lloje kryesore të talasemisë - talasemia alfa, beta dhe e përzier alfa-beta. Kuadri klinike varet nga numri i gjeneve të mutuara.

anemia drapërocitareështë një sëmundje trashëgimore në të cilën formohet hemoglobina anormale S në vend të hemoglobinës A normale. Kjo hemoglobinë anormale është dukshëm inferiore në funksionalitet ndaj hemoglobinës A, dhe gjithashtu ndryshon formën e qelizave të kuqe të gjakut në gjysmëhënës. Kjo formë çon në shkatërrimin e qelizave të kuqe të gjakut në një periudhë prej 5 deri në 70 ditë në krahasim me kohëzgjatjen normale të ekzistencës së tyre - nga 90 në 120 ditë. Si rezultat, në gjak shfaqet një pjesë e eritrociteve në formë drapëri, vlera e të cilave varet nga fakti nëse mutacioni është heterozigot apo homozigot. Me një mutacion heterozigot, përqindja e rruazave të kuqe anormale rrallë arrin 50%, dhe pacienti përjeton simptoma të anemisë vetëm me tendosje të konsiderueshme fizike ose në kushte të përqendrimit të zvogëluar të oksigjenit në ajri atmosferik. Me një mutacion homozigot, të gjitha eritrocitet e pacientit janë në formë drapëri dhe për këtë arsye simptomat e anemisë shfaqen që në lindjen e fëmijës dhe sëmundja karakterizohet nga një ecuri e rëndë.

Anemia hemolitike e fituar

Anemi hemolitike imune

Me këtë lloj anemie, shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut ndodh nën ndikimin e sistemit imunitar të trupit.

Ekzistojnë 4 lloje të anemisë hemolitike imune:

autoimune;
izoimune;
heteroimune;
transimune.

Me anemi autoimune trupi i vetë pacientit prodhon antitrupa ndaj qelizave të kuqe normale të gjakut për shkak të një mosfunksionimi të sistemit imunitar dhe një shkelje të njohjes së qelizave të veta dhe të huaja nga limfocitet.

Anemia izoimune zhvillohen kur pacientit i transfuzohet gjak që është i papajtueshëm për sa i përket sistemit AB0 dhe faktorit Rh, ose me fjalë të tjera, gjaku i një grupi tjetër. Në këtë rast, një ditë më parë, qelizat e kuqe të gjakut të transfuzuara shkatërrohen nga qelizat e sistemit imunitar dhe antitrupat e marrësit. Një konflikt i ngjashëm imunitar zhvillohet me faktori Rh pozitiv në gjakun e fetusit dhe negativ - në gjakun e nënës shtatzënë. Kjo patologji quhet sëmundje hemolitike e të porsalindurve.

Anemitë heteroimune zhvillohen kur në membranën e eritrociteve shfaqen antigjene të huaja, të cilët njihen nga sistemi imunitar i pacientit si të huaj. Në sipërfaqen e eritrociteve mund të shfaqen antigjene të huaja në rastin e përdorimit të disa medikamenteve ose pas infeksioneve akute virale.

Anemitë transimune zhvillohet në fetus kur antitrupat kundër qelizave të kuqe të gjakut janë të pranishme në trupin e nënës ( anemi autoimune). Në këtë rast, të dy eritrocitet e nënës dhe fetusit bëhen objektiv i sistemit imunitar, edhe nëse nuk zbulohet papajtueshmëria me Rh, si në sëmundjen hemolitike të të porsalindurit.

Membranopatitë e fituara

Një përfaqësues i këtij grupi është hemoglobinuria paroksizmale e natës ose sëmundja Marchiafava-Micheli. Në thelb kjo sëmundje ka një formim të vazhdueshëm të një përqindje të vogël të qelizave të kuqe të gjakut me një membranë të dëmtuar. Me sa duket, embrioni eritrocitor i një zone të caktuar të palcës kockore i nënshtrohet një mutacioni të shkaktuar nga faktorë të ndryshëm të dëmshëm, si rrezatimi, agjentët kimikë, etj. Defekti që rezulton i bën eritrocitet të paqëndrueshme në kontakt me proteinat e sistemit të komplementit ( një nga komponentët kryesorë mbrojtjen imune organizëm). Kështu, eritrocitet e shëndetshme nuk deformohen, dhe eritrocitet me defekt shkatërrohen nga komplementi në qarkullimin e gjakut. Si rezultat, lirohet një sasi e madhe e hemoglobinës së lirë, e cila ekskretohet në urinë kryesisht gjatë natës.

Anemia për shkak të shkatërrimit mekanik të qelizave të kuqe të gjakut

Ky grup sëmundjesh përfshin:

hemoglobinuria marshuese;
anemi hemolitike mikroangiopatike;
anemia në transplantet mekanike të valvulave të zemrës.

Hemoglobinuria marshuese, në bazë të emrit, zhvillohet gjatë marshimit të gjatë. Elementet e formuara të gjakut të vendosura në këmbë, me ngjeshje të rregullt të zgjatur të shputave, deformohen dhe madje shkatërrohen. Si rezultat, një sasi e madhe e hemoglobinës së palidhur lëshohet në gjak, e cila ekskretohet në urinë.

Anemia hemolitike mikroangiopatike zhvillohet për shkak të deformimit dhe shkatërrimit të mëvonshëm të eritrociteve në glomerulonefritin akut dhe sindromën e koagulimit intravaskular të diseminuar. Në rastin e parë, për shkak të inflamacionit të tubulave renale dhe, në përputhje me rrethanat, kapilarëve që i rrethojnë, lumeni i tyre ngushtohet dhe eritrocitet deformohen nga fërkimi me membranën e tyre të brendshme. Në rastin e dytë, gjatë gjithë sistemi i qarkullimit të gjakut ndodh grumbullimi i rrufeshëm i trombociteve, i shoqëruar me formimin e shumë fijeve të fibrinës që bllokojnë lumenin e enëve të gjakut. Një pjesë e eritrociteve mbërthehet menjëherë në rrjetin e formuar dhe formon mpiksje të shumta gjaku, dhe pjesa e mbetur rrëshqet nëpër këtë rrjet me shpejtësi të madhe, duke deformuar gjatë rrugës. Si rezultat, qelizat e kuqe të gjakut të deformuara në këtë mënyrë, të quajtura "të kurorëzuara", ende qarkullojnë në gjak për disa kohë dhe më pas shkatërrohen vetë ose kur kalojnë nëpër kapilarët e shpretkës.

Anemia në transplantin mekanik të valvulave të zemrës zhvillohet kur qelizat e kuqe të gjakut që lëvizin me shpejtësi të lartë përplasen me plastikën ose metalin e dendur që përbën një valvul artificiale të zemrës. Shkalla e shkatërrimit varet nga shkalla e rrjedhjes së gjakut në zonën e valvulës. Hemoliza përkeqësohet nga punë fizike, përvoja emocionale, rritje e mprehtë ose ulje të presionit të gjakut dhe rritje të temperaturës së trupit.

Anemia hemolitike e shkaktuar nga agjentët infektivë

Mikroorganizmat si Plasmodium malaria dhe Toxoplasma gondii ( Agjenti shkaktar i toksoplazmozës) përdorin eritrocitet si një substrat për riprodhimin dhe rritjen e llojit të tyre. Si pasojë e infeksionit me këto infeksione, patogjenët depërtojnë në eritrocit dhe shumohen në të. Më pas, pas një kohe të caktuar, numri i mikroorganizmave rritet aq shumë sa që shkatërron qelizën nga brenda. Në të njëjtën kohë, një sasi edhe më e madhe e patogjenit lëshohet në gjak, i cili është i populluar në qelizat e kuqe të shëndetshme të gjakut dhe përsërit ciklin. Si rezultat, në malarie çdo 3 deri në 4 ditë ( në varësi të llojit të patogjenit) ka një valë hemolize, e shoqëruar me rritje të temperaturës. Me toksoplazmozë, hemoliza zhvillohet sipas një skenari të ngjashëm, por më shpesh ajo ka një kurs jovalor.

Shkaqet e anemisë hemolitike

Duke përmbledhur të gjitha informacionet nga pjesa e mëparshme, mund të thuhet me siguri se shkaqet e hemolizës turma e madhe. Arsyet mund të qëndrojnë si në sëmundjet trashëgimore ashtu edhe në ato të fituara. Është për këtë arsye që i kushtohet një rëndësi e madhe kërkimit të shkakut të hemolizës jo vetëm në sistemin e gjakut, por edhe në sistemet e tjera të trupit, pasi shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut shpesh nuk është një sëmundje e pavarur, por një simptomë e një sëmundje tjetër.

Kështu, anemia hemolitike mund të zhvillohet për arsyet e mëposhtme:

hyrja në gjak e toksinave dhe helmeve të ndryshme ( pesticide, pesticide, kafshime gjarpërinjsh etj.);
shkatërrimi mekanik i eritrociteve ( gjatë shumë orëve ecjeje, pas implantimit valvul artificiale zemrat etj.);
sindromi i koagulimit intravaskular i shpërndarë;
të ndryshme anomalitë gjenetike struktura e eritrociteve;
sëmundjet autoimune;
sindromi paraneoplastik ( shkatërrimi ndër-imun i eritrociteve së bashku me qelizat tumorale);
komplikimet pas transfuzionit të gjakut të dhuruesit;
infeksion me disa sëmundje infektive ( malaria, toksoplazmoza);
glomerulonefriti kronik;
infeksione të rënda purulente të shoqëruara me sepsë;
hepatiti B infektiv, më rrallë C dhe D;
avitaminoza etj.

Simptomat e anemisë hemolitike

Simptomat e anemisë hemolitike përshtaten në dy sindroma kryesore - anemike dhe hemolitike. Në rastin kur hemoliza është simptomë e një sëmundjeje tjetër, pamja klinike ndërlikohet nga simptomat e saj.

Sindroma e anemisë manifestohet nga simptomat e mëposhtme:

zbehje e lëkurës dhe mukozave;
marramendje;
dobësi e rëndë e përgjithshme;
lodhje e shpejtë;
gulçim gjatë aktivitetit normal fizik;
rrahjet e zemrës;

Sindroma hemolitike manifestohet nga simptomat e mëposhtme:

ngjyra ikterike-zbehtë e lëkurës dhe mukozave;
urinë kafe e errët, vishnje ose e kuqe e ndezur;
një rritje në madhësinë e shpretkës;
dhimbje në hipokondriumin e majtë etj.

Diagnoza e anemisë hemolitike

Diagnoza e anemisë hemolitike kryhet në dy faza. Në fazën e parë, hemoliza ndodh në shtrat vaskular ose në shpretkë. Në fazën e dytë, të shumta kërkime shtesë për të përcaktuar shkakun e shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut.

Faza e parë e diagnozës

Hemoliza e eritrociteve është e dy llojeve. Lloji i parë i hemolizës quhet ndërqelizor, domethënë, shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut ndodh në shpretkë përmes përthithjes së qelizave të kuqe të dëmtuara të gjakut nga limfocitet dhe fagocitet. Lloji i dytë i hemolizës quhet intravaskular, domethënë, shkatërrimi i rruazave të kuqe të gjakut ndodh në qarkullimin e gjakut nën veprimin e limfociteve, antitrupave dhe komplementit që qarkullojnë në gjak. Përcaktimi i llojit të hemolizës është jashtëzakonisht i rëndësishëm, sepse i jep studiuesit një sugjerim se në cilin drejtim duhet të vazhdojë kërkimi për shkakun e shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut.

Konfirmimi i hemolizës ndërqelizore kryhet duke përdorur parametrat e mëposhtëm laboratorik:

hemoglobinemia- prania e hemoglobinës së lirë në gjak për shkak të shkatërrimit aktiv të qelizave të kuqe të gjakut;
hemosiderinuria- prania në urinë e hemosiderinës - një produkt i oksidimit në veshkat e hemoglobinës së tepërt;
hemoglobinuria- prania në urinë e hemoglobinës së pandryshuar, shenjë e një shkalle jashtëzakonisht të lartë të shkatërrimit të qelizave të kuqe të gjakut.

Konfirmimi i hemolizës intravaskulare kryhet duke përdorur testet e mëposhtme laboratorike:

numërimi i plotë i gjakut - një rënie në numrin e qelizave të kuqe të gjakut dhe / ose hemoglobinës, një rritje në numrin e retikulociteve;
Testi biokimik i gjakut - një rritje e bilirubinës totale për shkak të fraksionit indirekt.
njollosja e gjakut periferik - me metoda të ndryshme të ngjyrosjes dhe fiksimit të njollës, përcaktohen shumica e anomalive në strukturën e eritrociteve.

Kur hemoliza përjashtohet, studiuesi kalon në kërkimin e një shkaku tjetër të anemisë.

Faza e dytë e diagnozës

Ka shumë arsye për zhvillimin e hemolizës, kështu që kërkimi i tyre mund të zgjasë një kohë të papranueshme. Në këtë rast, është e nevojshme të sqarohet historia e sëmundjes në mënyrë sa më të detajuar. Me fjalë të tjera, kërkohet të zbulohen vendet që ka vizituar pacienti në gjashtë muajt e fundit, ku ka punuar, në çfarë kushtesh ka jetuar, radha në të cilën janë shfaqur simptomat e sëmundjes, intensiteti i zhvillimit të tyre dhe me shume. Një informacion i tillë mund të jetë i dobishëm në ngushtimin e kërkimit për shkaqet e hemolizës. Në mungesë të një informacioni të tillë, kryhen një sërë analizash për të përcaktuar substratin më të madh sëmundje të shpeshta duke çuar në shkatërrimin e eritrociteve.

Analizat e fazës së dytë të diagnostikimit janë:

direkte dhe test indirekt Coombs;
komplekset imune qarkulluese;
rezistenca osmotike e eritrociteve;
studimi i aktivitetit të enzimave të eritrociteve ( glukoz-6-fosfat dehidrognaza (G-6-PDH), piruvat kinaza etj.);
elektroforeza e hemoglobinës;
testi i gjysmëhënës së eritrociteve;
provë për trupat e Heinz;
kultura bakteriologjike e gjakut;
studimi i një "pike të trashë" gjaku;
mielogrami;
Testi i Hemit, testi i Hartman ( testi i saharozës).

Testi Coombs i drejtpërdrejtë dhe i tërthortë
Këto teste kryhen për të konfirmuar ose përjashtuar aneminë hemolitike autoimune. Komplekset imune qarkulluese tregojnë indirekt natyrën autoimune të hemolizës.

Rezistenca osmotike e eritrociteve
Ulja e rezistencës osmotike të eritrociteve shpesh zhvillohet në format kongjenitale të anemisë hemolitike, të tilla si sferocitoza, ovalocitoza dhe akantocitoza. Në talasemi, përkundrazi, vihet re një rritje e rezistencës osmotike të eritrociteve.

Studimi i aktivitetit të enzimave të eritrociteve
Për këtë qëllim, fillimisht kryhen analiza cilësore për praninë ose mungesën e enzimave të dëshiruara dhe më pas i drejtohen analizave sasiore të kryera me PCR ( reaksioni zinxhir i polimerazës) . Përcaktimi sasior i enzimave të eritrociteve bën të mundur zbulimin e uljes së tyre në raport me vlerat normale dhe diagnostikimin forma të fshehura fermentopati eritrocitare.

Elektroforeza e hemoglobinës
Studimi është kryer për të përjashtuar hemoglobinopatitë cilësore dhe sasiore ( talasemia dhe anemia drapërocitare).

Testi i gjysmëhënës së RBC
Thelbi i këtij studimi është përcaktimi i ndryshimit të formës së eritrociteve me uljen e presionit të pjesshëm të oksigjenit në gjak. Nëse rruazat e kuqe të gjakut marrin formë gjysmëhëne, atëherë diagnoza e anemisë drapërocitare konsiderohet e konfirmuar.

Testi i trupit të Heinz
Qëllimi i këtij testi është të zbulojë përfshirje të veçanta në një njollë gjaku, të cilat janë hemoglobinë e patretshme. Ky test kryhet për të konfirmuar fermentopati të tilla si mungesa e G-6-PDG. Sidoqoftë, duhet të mbahet mend se trupat e Heinz mund të shfaqen në një njollë gjaku me një mbidozë të sulfonamideve ose ngjyrave aniline. Përcaktimi i këtyre formacioneve kryhet në një mikroskop me fushë të errët ose në një mikroskop konvencional mikroskop me dritë me ngjyrosje të veçantë.

Kultura e gjakut bakteriologjike
Kultura e tankeve kryhet për të përcaktuar llojet e agjentëve infektivë që qarkullojnë në gjak që mund të ndërveprojnë me eritrocitet dhe të shkaktojnë shkatërrimin e tyre ose drejtpërdrejt ose nëpërmjet mekanizmave imunitarë.

Studimi i "pikës së trashë" të gjakut
Ky studim është kryer për të identifikuar agjentët shkaktarë të malaries, cikli i jetes qe lidhet ngushte me shkaterrimin e eritrociteve.

Mielogrami
Mielogrami është rezultat i një punksioni të palcës kockore. Kjo metodë paraklinike bën të mundur identifikimin e patologjive si sëmundjet malinje të gjakut, të cilat nëpërmjet një ataku ndër-imunal në sindromën paraneoplazike, shkatërrojnë edhe eritrocitet. Përveç kësaj, proliferimi i embrionit eritroid përcaktohet në pikën e palcës së eshtrave, gjë që tregon një shkallë të lartë të prodhimit kompensues të eritrociteve në përgjigje të hemolizës.

Testi i proshutës. Testi i Hartman-it ( testi i saharozës)
Të dy testet kryhen për të përcaktuar kohëzgjatjen e ekzistencës së eritrociteve të një pacienti të caktuar. Për të përshpejtuar procesin e shkatërrimit të tyre, vendoset mostra e gjakut të testuar zgjidhje e dobët acide ose saharozë, dhe më pas vlerësoni përqindjen e qelizave të kuqe të gjakut të shkatërruara. Testi i hemit konsiderohet pozitiv kur më shumë se 5% e qelizave të kuqe të gjakut shkatërrohen. Testi Hartman konsiderohet pozitiv kur më shumë se 4% e qelizave të kuqe të gjakut shkatërrohen. Një test pozitiv tregon hemoglobinuri paroksizmale të natës.

Përveç të paraqitura testet laboratorike mund të bëhen analiza të tjera shtesë për të përcaktuar shkakun e anemisë hemolitike dhe hulumtim instrumental të përshkruara nga një specialist i fushës së sëmundjes që dyshohet se është shkaktar i hemolizës.

Trajtimi i anemisë hemolitike

Trajtimi i anemisë hemolitike është një proces dinamik i ndërlikuar në shumë nivele. Preferohet që trajtimi të fillohet pas një diagnoze të plotë dhe përcaktimit të shkakut të vërtetë të hemolizës. Megjithatë, në disa raste, shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut ndodh aq shpejt sa nuk ka kohë të mjaftueshme për të vendosur një diagnozë. Në raste të tilla, si masë e detyruar, eritrocitet e humbura plotësohen me transfuzion të gjakut të dhuruesit ose eritrociteve të lara.

Trajtimi i idiopatikëve primar ( arsye e paqartë ) Anemia hemolitike, si dhe anemia hemolitike sekondare për shkak të sëmundjeve të sistemit të gjakut, trajtohet nga një hematolog. Trajtimi i anemisë hemolitike dytësore për shkak të sëmundjeve të tjera i takon fatit të specialistit në fushën e veprimtarisë së të cilit ndodhet kjo sëmundje. Kështu, anemia e shkaktuar nga malaria do të trajtohet nga një mjek infeksionist. Anemia autoimune do të trajtohet nga një imunolog ose një alergolog. Anemia për shkak të sindromës paraneoplazike tumor malinj do të trajtojë onkokirurgu etj.

Trajtimi i anemisë hemolitike me ilaçe

Baza e trajtimit të sëmundjeve autoimune dhe, në veçanti, anemisë hemolitike janë hormonet glukokortikoid. Ato përdoren për një kohë të gjatë - së pari për të ndaluar përkeqësimin e hemolizës, dhe më pas si një trajtim mirëmbajtjeje. Meqenëse glukokortikoidet kanë një numër të Efektet anësore, më pas për parandalimin e tyre kryhet trajtimi ndihmës me vitamina B dhe barna që ulin aciditetin e lëngut gastrik.

Përveç reduktimit të aktivitetit autoimun, shumë vëmendje duhet t'i kushtohet parandalimit të DIC ( çrregullimi i koagulimit të gjakut), veçanërisht në intensitet të mesëm dhe të lartë të hemolizës. Me efikasitet të ulët të terapisë me glukokortikoid, imunosupresantët janë linja e fundit e trajtimit.

Mjekimi	Mekanizmi i veprimit	Mënyra e aplikimit
*Prednizoloni*	Është përfaqësues i hormoneve glukokortikoide, të cilat kanë efektet më të theksuara antiinflamatore dhe imunosupresive.	1 - 2 mg / kg / ditë në mënyrë intravenoze, me pika. Me hemolizë të rëndë, doza e barit rritet në 150 mg / ditë. Pas normalizimit të niveleve të hemoglobinës, doza zvogëlohet ngadalë në 15-20 mg / ditë dhe trajtimi vazhdon për 3-4 muaj të tjerë. Pas kësaj, doza zvogëlohet me 5 mg çdo 2 deri në 3 ditë derisa ilaçi të ndërpritet plotësisht.
*Heparina*	Është një antikoagulant i drejtpërdrejtë me veprim të shkurtër 4-6 orë). Ky medikament është përshkruar për parandalimin e DIC, i cili shpesh zhvillohet me hemolizë akute. Përdoret në gjendje të paqëndrueshme të pacientit për kontroll më të mirë të koagulimit.	2500 - 5000 IU subkutane çdo 6 orë nën kontrollin e një koagulogrami.
*Nadroparin*	Është një antikoagulant i drejtpërdrejtë me veprim të gjatë ( 24-48 orë). I përshkruhet pacientëve me gjendje të qëndrueshme për parandalimin e komplikimeve tromboembolike dhe DIC.	0.3 ml / ditë nën lëkurë nën kontrollin e një koagulogrami.
*Pentoksifilinë*	Vazodilatator periferik me veprim të moderuar antitrombocitar. Rrit furnizimin me oksigjen në indet periferike.	400 - 600 mg / ditë në 2 - 3 doza orale për një minimum prej 2 javësh. Kohëzgjatja e rekomanduar e trajtimit është 1-3 muaj.
*Acidi folik*	I përket grupit të vitaminave. Në anemi hemolitike autoimune, përdoret për të rimbushur rezervat e tij në trup.	Trajtimi fillon me një dozë prej 1 mg / ditë dhe më pas rritet derisa të shfaqet një efekt klinik i qëndrueshëm. Doza maksimale ditore është 5 mg.
*Vitamina B 12*	Në hemolizën kronike, rezervat e vitaminës B 12 pakësohen gradualisht, gjë që çon në një rritje të diametrit të eritrocitit dhe një ulje të vetive të tij plastike. Për të shmangur këto komplikime, kryhet një emërim shtesë i këtij ilaçi.	100 - 200 mcg / ditë në mënyrë intramuskulare.
*Ranitidine*	Është përshkruar për të zvogëluar efektin agresiv të prednizolonit në mukozën e stomakut duke ulur aciditetin e lëngut të stomakut.	300 mg / ditë në 1 - 2 doza orale.
*Klorur kaliumi*	Është një burim i jashtëm i joneve të kaliumit, të cilët lahen nga trupi gjatë trajtimit me glukokortikoidë.	2-3 g në ditë nën kontrollin ditor të jonogramit.
*Ciklosporina A*	Një ilaç nga grupi i imunosupresantëve. Përdoret si linja e fundit e trajtimit për joefektivitetin e glukokortikoideve dhe splenektomisë.	3 mg / kg / ditë në mënyrë intravenoze, me pika. Kur shprehet Efektet anësore ilaçi tërhiqet me kalimin në një imunosupresues tjetër.
*Azathioprine*	Imunosupresues.
*Ciklofosfamidi*	Imunosupresues.	100 - 200 mg / ditë për 2 - 3 javë.
*Vincristine*	Imunosupresues.	1-2 mg/javë me pika për 3-4 javë.

Me mungesë të G-6-PDG, rekomandohet të shmanget përdorimi i barnave që janë në rrezik. Sidoqoftë, me zhvillimin e hemolizës akute në sfondin e kësaj sëmundjeje, ilaçi që shkaktoi shkatërrimin e eritrociteve anulohet menjëherë dhe, nëse është e nevojshme, transfuzioni masën eritrocitare të dhuruesit të larë.

Në format e rënda të anemisë drapërocitare ose talasemisë që kërkon transfuzionet e shpeshta gjaku, është përshkruar Deferoxamine - një ilaç që lidh hekurin e tepërt dhe e largon atë nga trupi. Kështu parandalohet hemokromatoza. Një opsion tjetër për pacientët me hemoglobinopati të rënda është transplantimi i palcës së eshtrave nga një dhurues i pajtueshëm. Me suksesin e kësaj procedure, ekziston mundësia e një përmirësimi të ndjeshëm të gjendjes së përgjithshme të pacientit, deri në një shërim të plotë.

Në rastin kur hemoliza vepron si një ndërlikim i një sëmundjeje të caktuar sistemike dhe është dytësore, të gjitha masat mjekësore duhet të synohet në shërimin e sëmundjes që shkaktoi shkatërrimin e qelizave të kuqe të gjakut. Pas shërimit sëmundje primare ndalon edhe shkatërrimi i eritrociteve.

Kirurgji për anemi hemolitike

Në anemi hemolitike, operacioni më i zakonshëm është splenektomia ( splenektomia). Ky operacion indikohet për përsëritjen e parë të hemolizës pas trajtimit me hormone glukokortikoide të anemisë hemolitike autoimune. Përveç kësaj, splenektomia është trajtimi i preferuar për format trashëgimore të anemisë hemolitike si sferocitoza, akantocitoza dhe ovalocitoza. Mosha optimale në të cilën rekomandohet heqja e shpretkës në rastin e sëmundjeve të mësipërme është mosha 4-5 vjeç, megjithatë në raste individuale operacioni mund të kryhet edhe në moshë më të hershme.

Talasemia dhe anemia drapërocitare mund të trajtohen për një kohë të gjatë me transfuzion të eritrociteve të lara të donatorëve, megjithatë, nëse ka shenja të hipersplenizmit, të shoqëruar me një ulje të numrit të të tjerëve. elementet qelizore gjaku, operacioni për heqjen e shpretkës është i garantuar.

Parandalimi i anemisë hemolitike

Parandalimi i anemisë hemolitike ndahet në parësor dhe dytësor. Parandalimi parësor përfshin masa që parandalojnë shfaqjen e anemisë hemolitike, dhe parandalimi dytësor përfshin reduktimin e manifestimet klinike sëmundje paraekzistuese.

Parandalimi parësor i anemisë autoimune idiopatike nuk kryhet për shkak të mungesës së arsyeve për këtë.

Parandalimi parësor i anemisë autoimune dytësore është:

shmangia e infeksioneve shoqëruese;
shmangia e qëndrimit në një mjedis me temperaturë të ulët për anemi me antitrupa të ftohtë dhe me temperaturë të lartë për anemi me antitrupa të ngrohtë;
shmangia e kafshimit të gjarpërinjve dhe qëndrimi në një mjedis të pasur me toksina dhe kripëra Metalet e renda;
shmangia e përdorimit të barnave nga lista e mëposhtme për mungesë të enzimës G-6-PD.

Me një mungesë të G-6-PDH, medikamentet e mëposhtme shkaktojnë hemolizë:

antimalarikët- primaquine, pamaquine, pentaquine;
qetësues kundër dhimbjeve dhe antipiretikë- acid acetilsalicilik ( aspirinë);
sulfonamidet- sulfapiridinë, sulfametoksazol, sulfacetamid, dapsone;
tjera barna antibakteriale - kloramfenikoli, acidi nalidiksik, ciprofloxacina, nitrofuranet;
barna kundër tuberkulozit- etambutol, isoniazid, rifampicin;
droga të grupeve të tjera- probenecid, blu metilen, acid Askorbik, analoge të vitaminës K.

Parandalimi dytësor qëndron në diagnoza në kohë dhe trajtimin e duhur të sëmundjeve infektive që mund të përkeqësojnë aneminë hemolitike.

Hemoliza imune tek të rriturit zakonisht shkaktohet nga autoantitrupat IgG dhe IgM ndaj vetë-antigjeneve në qelizat e kuqe të gjakut. Me një fillim akut të anemisë hemolitike autoimune, pacientët zhvillojnë dobësi, gulçim, palpitacione, dhimbje në zemër dhe në pjesën e poshtme të shpinës, ethe dhe shfaqet verdhëz intensive. Në rrjedhën kronike të sëmundjes, zbulohet dobësi e përgjithshme, verdhëza, zmadhimi i shpretkës dhe ndonjëherë edhe i mëlçisë.

Anemia është normokromike. Në gjak gjenden makrocitoza dhe mikrosferocitoza, është e mundur paraqitja e normoblasteve. ESR është rritur.

Metoda kryesore për diagnostikimin e anemisë hemolitike autoimune është testi Coombs, në të cilin antitrupat ndaj imunoglobulinave (veçanërisht IgG) ose komponentëve të komplementit (C3) aglutinojnë eritrocitet e pacientit (testi i drejtpërdrejtë i Coombs).

Në disa raste, është e nevojshme të zbulohen antitrupat në serumin e pacientit. Për ta bërë këtë, serumi i pacientit fillimisht inkubohet me qeliza normale të kuqe të gjakut dhe më pas zbulohen antitrupa mbi to duke përdorur serumin antiglobulin (anti-IgG) - një test indirekt Coombs.

NË raste të rralla në sipërfaqen e eritrociteve nuk zbulohet as IgG dhe as komplementi (anemia hemolitike imune me një test Coombs negativ).

Anemia hemolitike autoimune me antitrupa të ngrohtë

Anemia hemolitike autoimune me antitrupa të ngrohtë është më e zakonshme tek të rriturit, veçanërisht tek gratë. Antitrupat e ngrohtë i referohen IgG që reagojnë me antigjenet proteinike të eritrociteve në temperaturën e trupit. Kjo anemi është idiopatike dhe medicinale dhe vërehet si një ndërlikim i hemobllastozës (leuçemia limfocitare kronike, limfogranulomatoza, limfoma), kolagjenozave, veçanërisht SLE, SIDA.

Klinika e sëmundjes manifestohet me dobësi, verdhëz, splenomegali. Me hemolizë të rëndë, pacientët zhvillojnë ethe, të fikët, dhimbje gjoksi dhe hemoglobinuri.

Të dhënat laboratorike janë karakteristike për hemolizën ekstravaskulare. Anemia e zbuluar me një ulje të hemoglobinës në 60-90 g/l, përmbajtja e retikulociteve rritet në 15-30%. Testi i Direct Coombs është pozitiv në më shumë se 98% të rasteve, IgG zbulohet në kombinim me ose pa C3. Niveli i hemoglobinës është ulur. Një njollë gjaku periferik tregon mikrosferocitozë.

Hemoliza e lehtë nuk kërkon trajtim. Me anemi hemolitike të moderuar deri në të rëndë, trajtimi ka për qëllim kryesisht shkakun e sëmundjes. Për të ndaluar shpejt hemolizën, përdorni imunoglobulina normale G 0,5-1,0 g/kg/ditë IV për 5 ditë.

Kundër hemolizës, glukokortikoidet (p.sh. prednisone 1 mg/kg/ditë nga goja) përshkruhen derisa nivelet e hemoglobinës të normalizohen brenda 1-2 javësh. Pas kësaj, doza e prednizolonit zvogëlohet në 20 mg / ditë, pastaj për disa muaj ato vazhdojnë të zvogëlohen dhe anulohen plotësisht. Një rezultat pozitiv arrihet në 80% të pacientëve, por në gjysmën e tyre sëmundja përsëritet.

Me joefektivitet ose intolerancë ndaj glukokortikoideve, indikohet splenektomia, e cila jep një rezultat pozitiv në 60% të pacientëve.

Në mungesë të efektit të glukokortikoideve dhe splenektomisë, përshkruhen imunosupresorë - azatioprinë (125 mg / ditë) ose ciklofosfamid (100 mg / ditë) në kombinim me ose pa prednizolon. Efektiviteti i këtij trajtimi është 40-50%.

Në hemolizë të rëndë dhe anemi të rëndë bëhet transfuzioni i gjakut. Meqenëse antitrupat e ngrohtë reagojnë me të gjitha eritrocitet, zgjedhja e zakonshme gjak i pajtueshëm nuk aplikohet. Antitrupat e pranishëm në serumin e pacientit fillimisht duhet të absorbohen me ndihmën e eritrociteve të tij, nga sipërfaqja e të cilave janë hequr antitrupat. Pas kësaj, serumi ekzaminohet për praninë e aloantitrupave ndaj antigjeneve të eritrociteve të donatorëve. Eritrocitet e përzgjedhura u transfuzohen ngadalë pacientëve nën mbikëqyrje të ngushtë për shfaqja e mundshme reaksion hemolitik.

Anemia hemolitike autoimune me antitrupa të ftohtë

Kjo anemi karakterizohet nga prania e autoantitrupave që reagojnë në temperatura nën 37°C. Ekziston një formë idiopatike e sëmundjes, që përbën rreth gjysmën e të gjitha rasteve, dhe e fituar, e shoqëruar me infeksione (pneumoni mikoplazmale dhe mononukleozë infektive) dhe kushte limfoproliferative.

Simptoma kryesore e sëmundjes është mbindjeshmëria deri në të ftohtin (hipotermi e përgjithshme ose gëlltitje e ushqimit ose pijeve të ftohta), që manifestohet me ngjyrë blu dhe zbardhje të gishtave të duarve dhe këmbëve, veshëve, majës së hundës.

Çrregullimet janë karakteristike qarkullimi periferik(Sindroma Raynaud, tromboflebiti, tromboza, ndonjëherë urtikaria e ftohtë), që rezulton nga hemoliza intra- dhe ekstravaskulare, që çon në formimin e konglomerateve intravaskulare nga eritrocitet e aglutinuara dhe mbylljen e enëve të mikrovaskulaturës.

Anemia zakonisht është normokromike ose hiperkromike. Në gjak zbulohet retikulocitoza, një numër normal i leukociteve dhe trombociteve, një titër i lartë i aglutininave të ftohta, zakonisht antitrupa të klasave IgM dhe C3. Testi i drejtpërdrejtë i Coombs zbulon vetëm SZ. Shumë shpesh zbulohet aglutinimi i eritrociteve in vitro në temperaturën e dhomës duke u zhdukur me ngrohjen.

Hemoglobinuria paroksizmale e ftohtë

Sëmundja tani është e rrallë, mund të jetë edhe idiopatike dhe e shkaktuar nga infeksionet virale(fruthi ose shytat tek fëmijët) ose sifilizi terciar. Në patogjenezë, rëndësi parësore ka formimi i hemolizinave dyfazore Donat-Landsteiner.

Manifestimet klinike zhvillohen pas ekspozimit ndaj të ftohtit. Gjatë sulmit, shfaqen të dridhura dhe ethe, dhimbje në shpinë, këmbë dhe bark, dhimbje koke dhe keqtrajtim të përgjithshëm, hemoglobinemi dhe hemoglobinuri.

Diagnoza vendoset pas zbulimit të antitrupave Ig të ftohtë në një test hemolize dyfazore. Testi i Direct Coombs është ose negativ ose zbulon C3 në sipërfaqen e eritrociteve.

Gjëja kryesore në trajtimin e anemisë hemolitike autoimune me autoantitrupa të ftohtë është parandalimi i mundësisë së hipotermisë. Në rrjedhën kronike të sëmundjes, përdoren prednizoloni dhe imunosupresorët (azatioprinë, ciklofosfamid). Splenektomia zakonisht është joefektive.

Anemia hemolitike autoimune e shkaktuar nga barnat

Barnat që shkaktojnë anemi hemolitike imune mekanizmi patogjenetik veprimet ndahen në tre grupe.

Grupi i parë përfshin barnat sëmundje shkaktare, Shenjat klinike të cilat janë të ngjashme me shenjat e anemisë hemolitike autoimune me antitrupa të ngrohtë. Në shumicën e pacientëve, shkaku i sëmundjes është metildopa. Kur merrni këtë ilaç në një dozë prej 2 g / ditë, 20% e pacientëve kanë një test Coombs pozitiv. Në 1% të pacientëve zhvillohet anemia hemolitike, zbulohet mikrosferocitoza në gjak. IgG gjendet në eritrocite. Hemoliza ulet disa javë pas ndërprerjes së metildopa.

Grupi i dytë përfshin barna që absorbohen në sipërfaqen e eritrociteve, veprojnë si hapten dhe stimulojnë formimin e antitrupave ndaj kompleksit. bar- eritrociti. Droga të tilla janë penicilina dhe antibiotikë të tjerë të ngjashëm në strukturë. Hemoliza zhvillohet kur ilaçi përshkruhet në doza të larta (10 milion njësi / ditë ose më shumë), por zakonisht është mesatarisht i theksuar dhe shpejt ndalet pas ndërprerjes së ilaçit. Testi Coombs për hemolizë është pozitiv.

Grupi i tretë përfshin barnat (kinidina, sulfonamidet, derivatet e sulfoniluresë, fenicitina, etj.), duke shkaktuar edukim antitrupa specifikë të kompleksit IgM. Ndërveprimi i antitrupave me barnat çon në formimin e komplekset imune te depozituara ne siperfaqen e eritrociteve.

Testi Direct Coombs është pozitiv vetëm në lidhje me SZ. Testi indirekt Coombs është pozitiv vetëm në prani të barit. Hemoliza është më shpesh intravaskulare dhe zgjidhet shpejt pas ndërprerjes së barnave.

Anemia mekanike hemolitike

Dëmtimi mekanik i eritrociteve, duke çuar në zhvillimin e anemisë hemolitike, ndodh:

kur eritrocitet kalojnë nëpër vaza të vogla mbi zgjatimet kockore, ku i nënshtrohen presionit nga jashtë (hemoglobinuria marshuese);
kur kapërceni gradientin e presionit në protezat e valvulave të zemrës dhe enëve të gjakut;
kur kalon nëpër vaza të vogla me mure të ndryshuara (anemia hemolitike mikroangiopatike).

Hemoglobinuria marshuese shfaqet pas një shëtitjeje ose vrapimi të gjatë, karateje ose peshëngritjeje dhe manifestohet me hemoglobinemi dhe hemoglobinuri.

Anemia hemolitike në pacientët me protezë të zemrës dhe valvulave vaskulare shkaktohet nga shkatërrimi intravaskular i eritrociteve. Hemoliza zhvillohet në afërsisht 10% të pacientëve me proteza valvula aortale(valvulat stelite) ose mosfunksionimi i tij (regurgitimi pervalvular). Bioproteza ( valvulat e derrit) dhe artificiale valvulat mitrale rrallë shkaktojnë hemolizë të konsiderueshme. Hemoliza mekanike gjendet në pacientët me shunt aortofemoral.

Hemoglobina ulet në 60-70 g/l, shfaqen retikulocitoza, skizocite (mbeturina eritrocitesh), ulet përmbajtja e hemoglobinës, shfaqet hemoglobinemia dhe hemoglobinuria.

Trajtimi synon reduktimin e mungesës së hekurit oral dhe kufizimin e aktivitetit fizik, i cili redukton intensitetin e hemolizës.

Anemia hemolitike mikroangiopatike

Është një variant i hemolizës mekanike intravaskulare. Sëmundja shfaqet me purpura trombocitopenike trombotike dhe sindromën hemolitiko-uremike, sindromën e koagulimit intravaskular të shpërndarë, patologjinë. muri vaskular(krizat hipertensionale, vaskuliti, eklampsia, tumoret malinje të diseminuara).

Në patogjenezën e kësaj anemie rëndësi parësore ka depozitimi i fijeve të fibrinës në muret e arteriolave, duke kaluar nëpër endjet e të cilave shkatërrohen eritrocitet. Në gjak zbulohen eritrocite të fragmentuara (shistocite dhe qeliza helmete) dhe trombocitopeni. Anemia zakonisht është e theksuar, niveli i hemoglobinës bie në 40-60 g/l.

Sëmundja themelore trajtohet, përshkruhen glukokortikoidet, plazma e freskët e ngrirë, plazmafereza dhe hemodializa.

Të cilat karakterizohen nga zvogëlimi i jetëgjatësisë së rruazave të kuqe të gjakut dhe shkatërrimi i tyre i përshpejtuar (hemoliza, eritrocitoliza) qoftë brenda enëve të gjakut ose në palcën e eshtrave, mëlçinë apo shpretkën.

Cikli jetësor i qelizave të kuqe të gjakut në anemi hemolitike është 15-20 ditë

Normalisht, jetëgjatësia mesatare e eritrociteve është 110-120 ditë. Me anemi hemolitike, cikli jetësor i rruazave të kuqe të gjakut shkurtohet disa herë dhe është 15-20 ditë. Proceset e shkatërrimit të eritrociteve mbizotërojnë mbi proceset e maturimit të tyre (eritropoeza), si rezultat i të cilave ulet përqendrimi i hemoglobinës në gjak, zvogëlohet përmbajtja e eritrociteve, domethënë zhvillohet anemia. Të tjerët tipare të përbashkëta Karakteristikë e të gjitha llojeve të anemisë hemolitike janë:

ethe me të dridhura;
dhimbje në bark dhe në pjesën e poshtme të shpinës;
çrregullime të mikroqarkullimit;
splenomegalia (zgjerimi i shpretkës);
hemoglobinuria (prania e hemoglobinës në urinë);

Anemia hemolitike prek afërsisht 1% të popullsisë. NË strukturën e përgjithshme Anemia hemolitike përbën 11%.

Shkaqet e anemisë hemolitike dhe faktorët e rrezikut

Anemitë hemolitike zhvillohen ose nën ndikimin e faktorëve jashtëqelizor (të jashtëm), ose si rezultat i defekteve të qelizave të kuqe të gjakut (faktorët ndërqelizor). Në shumicën e rasteve, faktorët jashtëqelizor janë të fituar, ndërsa faktorët brendaqelizor janë të lindur.

Defektet e eritrociteve - një faktor ndërqelizor në zhvillimin e anemisë hemolitike

Faktorët ndërqelizor përfshijnë anomalitë në membranat e eritrociteve, enzimat ose hemoglobinën. Të gjitha këto defekte janë të trashëgueshme, me përjashtim të hemoglobinurisë paroksizmale të natës. Aktualisht, janë përshkruar mbi 300 sëmundje të lidhura me mutacione pikash në gjenet që kodojnë sintezën e globinës. Si rezultat i mutacioneve ndryshon forma dhe membrana e eritrociteve dhe rritet ndjeshmëria e tyre ndaj hemolizës.

Një grup më i madh përfaqësohet nga faktorë jashtëqelizor. Qelizat e kuqe të gjakut janë të rrethuara nga endoteli (rreshtimi i brendshëm) i enëve të gjakut dhe plazma. Prania e agjentëve infektivë në plazmë substancave toksike, antitrupat mund të shkaktojnë ndryshime në muret e eritrociteve, duke çuar në shkatërrimin e tyre. Ky mekanizëm zhvillon, për shembull, anemi hemolitike autoimune, reaksione transfuzioni hemolitik.

Defektet në endotelin e enëve të gjakut (mikroangiopatia) mund të dëmtojnë edhe qelizat e kuqe të gjakut, duke çuar në zhvillimin e anemisë hemolitike mikroangiopatike, e cila është akute tek fëmijët, në formën e sindromës hemolitike uremike.

Marrja e medikamenteve të caktuara, veçanërisht antimalarialëve, analgjezikëve, nitrofuraneve dhe sulfonamideve, gjithashtu mund të shkaktojë anemi hemolitike.

Faktorët provokues:

vaksinimi;
sëmundjet autoimune (koliti ulceroz jospecifik, lupus eritematoz sistemik);
disa sëmundje infektive (pneumonia virale, sifilizi, toksoplazmoza, mononukleoza infektive);
enzimopatitë;
hemoblastoza (mieloma e shumëfishtë, limfogranulomatoza, leuçemia limfocitare kronike, leuçemia akute);
helmimi me arsenik dhe përbërjet e tij, alkool, kërpudha helmuese, acid acetik, Metalet e renda;
aktivitet i rëndë fizik (ski të gjatë, vrapim ose ecje në distanca të gjata);
hipertensioni arterial malinj;
sëmundje djegieje;
proteza e enëve dhe e valvulave të zemrës.

Format e sëmundjes

Të gjitha anemitë hemolitike ndahen në të fituara dhe të lindura. Format kongjenitale ose trashëgimore përfshijnë:

membranopati eritrocitare- rezultat i anomalive në strukturën e membranave të eritrociteve (akantocitoza, ovalocitoza, mikrosferocitoza);
enzimopeni (enzimopeni)- e lidhur me mungesën e disa enzimave në trup (piruvat kinaza, glukoz-6-fosfat dehidrogjenaza);
hemoglobinopatitë- për shkak të një shkelje të strukturës së molekulës së hemoglobinës (anemia drapërqelizore, talasemia).

Më e zakonshme në praktika klinike anemia hemolitike trashëgimore është sëmundja Minkowski-Shoffard (mikrosferocitoza).

Anemia hemolitike e fituar, në varësi të shkaqeve që i kanë shkaktuar ato, ndahen në llojet e mëposhtme:

membranopatitë e fituara(anemia e qelizave nxitëse, hemoglobinuria paroksizmale e natës);
anemi hemolitike izoimune dhe autoimune- zhvillohen si rezultat i dëmtimit të eritrociteve nga antitrupat e tyre ose të marrë nga jashtë;
toksike- Shkatërrimi i përshpejtuar i qelizave të kuqe të gjakut ndodh për shkak të ekspozimit ndaj toksinave bakteriale, helmeve biologjike ose kimikateve;
anemia hemolitike e shoqëruar me dëmtime mekanike të rruazave të kuqe të gjakut(hemoglobinuria marshuese, purpura trombocitopenike).

Të gjitha llojet e anemisë hemolitike karakterizohen nga:

sindromi anemik;
zmadhimi i shpretkës;
zhvillimi i verdhëzës.

Në të njëjtën kohë, secili pamje e veçuar sëmundja ka karakteristikat e veta.

Anemitë hemolitike të trashëguara

Anemia hemolitike trashëgimore më e zakonshme në praktikën klinike është sëmundja Minkowski-Choffard (mikrosferocitoza). Ajo gjurmohet nëpër disa breza të familjes dhe trashëgohet në një mënyrë autosomale dominante. Një mutacion gjenetik çon në një përmbajtje të pamjaftueshme të një lloji të caktuar të proteinave dhe lipideve në membranën e eritrociteve. Nga ana tjetër, kjo shkakton ndryshime në madhësinë dhe formën e eritrociteve, shkatërrimin e tyre masiv të parakohshëm në shpretkë. Anemia hemolitike mikrosferocitare mund të shfaqet te pacientët në çdo moshë, por më shpesh simptomat e para të anemisë hemolitike shfaqen në moshën 10-16 vjeç.

Mikrosferocitoza është anemia hemolitike trashëgimore më e zakonshme.

Sëmundja mund të vazhdojë me ashpërsi të ndryshme. Disa pacientë kanë një ecuri subklinike, ndërsa të tjerë zhvillojnë forma të rënda, të shoqëruara me kriza të shpeshta hemolitike, të cilat kanë këto manifestime:

rritja e temperaturës së trupit;
të dridhura;
dobësi e përgjithshme;
dhimbje në pjesën e poshtme të shpinës dhe barkut;
nauze, të vjella.

Simptoma kryesore e mikrosferocitozës është verdhëza me ashpërsi të ndryshme. Për shkak të përmbajtjes së lartë të sterkobilinës (produkti përfundimtar i metabolizmit të hemit), feçet njollosen intensivisht në ngjyrë kafe e errët. Te të gjithë pacientët që vuajnë nga anemia hemolitike mikrosferocitare, shpretka zmadhohet dhe në çdo sekondë zmadhohet edhe mëlçia.

Mikrosferocitoza rrit rrezikun e formimit të gurëve në fshikëz e tëmthit, d.m.th., zhvillimin e sëmundjes së gurëve të tëmthit. Në këtë drejtim shpesh ndodh kolika biliare dhe kur kanali biliar bllokohet nga guri, shfaqet verdhëza obstruktive (mekanike).

Në tablonë klinike të anemisë hemolitike mikrosferocitare tek fëmijët, ka shenja të tjera të displazisë:

bradidaktili ose polidaktili;
qiell gotik;
malokluzion;
deformim i hundës së shalës;
kafkë kullë.

Në pacientët e moshuar, për shkak të shkatërrimit të eritrociteve në kapilarët e ekstremiteteve të poshtme, shfaqen ulçera trofike të këmbëve dhe këmbëve që janë rezistente ndaj terapisë tradicionale.

Anemia hemolitike e shoqëruar me mungesën e enzimave të caktuara zakonisht manifestohet pas marrjes së medikamenteve të caktuara ose vuajtjes së një sëmundjeje interkurente. Karakteristikat e tyre karakteristike janë:

verdhëz i zbehtë ( ngjyrë të zbehtë lëkura me një nuancë limoni);
zhurma e zemrës;
hepatosplenomegalia e shprehur mesatarisht;
ngjyra e errët e urinës (për shkak të prishjes intravaskulare të eritrociteve dhe ekskretimit të hemosiderinës me urinë).

Në kurs i rëndë sëmundjet ndodhin kriza të theksuara hemolitike.

Hemoglobinopatitë kongjenitale përfshijnë talaseminë dhe aneminë qelizore drapër. Kuadri klinik i talasemisë shprehet me simptomat e mëposhtme:

anemi hipokromike;
hemokromatoza dytësore (e shoqëruar me transfuzione të shpeshta të gjakut dhe recetë të paarsyeshme të barnave që përmbajnë hekur);
verdhëza hemolitike;
splenomegalia;
kolelitiaza;
dëmtimi i kyçeve (artriti, sinoviti).

Anemia drapërocitare shfaqet me kriza dhimbjeje të përsëritura, me anemi hemolitike mesatarisht të rëndë dhe me rritjen e ndjeshmërisë së pacientit ndaj sëmundjeve infektive. Simptomat kryesore janë:

fëmijët që mbeten prapa zhvillimin fizik(sidomos djemtë);
ulcerat trofike të ekstremiteteve të poshtme;
verdhëza e moderuar;
krizat e dhimbjes;
krizat aplastike dhe hemolitike;
priapizëm (jo i lidhur me zgjimin seksual) ereksioni spontan penisi, që zgjat disa orë);
kolelitiaza;
splenomegalia;
nekroza avaskulare;
osteonekroza me zhvillimin e osteomielitit.

Anemia hemolitike e fituar

Nga anemitë hemolitike të fituara, ato autoimune janë më të zakonshmet. Zhvillimi i tyre çon në zhvillimin nga sistemi imunitar i pacientëve të antitrupave të drejtuar kundër qelizave të tyre të kuqe të gjakut. Kjo do të thotë, nën ndikimin e faktorëve të caktuar, aktiviteti i sistemit imunitar prishet, si rezultat i të cilit ai fillon t'i perceptojë indet e veta si të huaja dhe t'i shkatërrojë ato.

Në anemi autoimune krizat hemolitike zhvillohen papritur dhe akute. Shfaqja e tyre mund të paraprihet nga pararojë në formën e artralgjisë dhe/ose temperatura subfebrile trupi. Simptomat e një krize hemolitike janë:

rritja e temperaturës së trupit;
marramendje;
dobësi e rëndë;
dispnea;
rrahjet e zemrës;
dhimbje në pjesën e poshtme të shpinës dhe epigastrium;
rritje e shpejtë e verdhëzës, e pashoqëruar me kruajtje të lëkurës;
zmadhimi i shpretkës dhe mëlçisë.

Ka forma të anemisë hemolitike autoimune në të cilat pacientët nuk e tolerojnë mirë të ftohtin. Me hipotermi, ata zhvillojnë hemoglobinuri, urtikarie të ftohtë, sindromën Raynaud (spazma e rëndë e arteriolave të gishtave).

Karakteristikat e pasqyrës klinike të formave toksike të anemisë hemolitike janë:

dobësi e përgjithshme progresive e shpejtë;
temperatura e lartë e trupit;
të vjella;
dhimbje të forta në pjesën e poshtme të shpinës dhe barkut;
hemoglobinuria.

Për 2-3 ditë nga fillimi i sëmundjes, pacienti fillon të rrisë nivelin e bilirubinës në gjak dhe shfaq verdhëzën dhe pas 1-2 ditësh shfaqet insuficienca hepatorenale, e manifestuar me anuri, azotemi, fermentemi, hepatomegali.

Një formë tjetër e anemisë hemolitike të fituar është hemoglobinuria. Me këtë patologji, ka një shkatërrim masiv të qelizave të kuqe të gjakut brenda enëve të gjakut dhe hemoglobina hyn në plazmë, dhe më pas fillon të ekskretohet në urinë. Simptoma kryesore e hemoglobinurisë është urina e kuqe e errët (ndonjëherë e zezë). Manifestime të tjera të patologjisë mund të jenë:

Dhimbje koke e fortë;
një rritje e mprehtë e temperaturës së trupit;
të dridhura mahnitëse;

Hemoliza e eritrociteve në sëmundjen hemolitike të fetusit dhe të porsalindurve shoqërohet me depërtimin në gjakun e fetusit përmes placentës të antitrupave nga gjaku i nënës, d.m.th., sipas mekanizmit patologjik, kjo formë e anemisë hemolitike i përket sëmundjeve izoimune.

Normalisht, jetëgjatësia mesatare e eritrociteve është 110-120 ditë. Me anemi hemolitike, cikli jetësor i rruazave të kuqe të gjakut shkurtohet disa herë dhe është 15-20 ditë.

Sëmundja hemolitike e fetusit dhe e të porsalindurit mund të ndodhë në një nga mënyrat e mëposhtme:

vdekja intrauterine e fetusit;
forma edematoze (forma imune e rënies së fetusit);
formë ikterike;
formë anemike.

Tiparet e zakonshme karakteristike për të gjitha format e kësaj sëmundjeje janë:

hepatomegalia;
splenomegalia;
një rritje e eritroblasteve në gjak;
anemia normokromike.

Diagnostifikimi

Ekzaminimi i pacientëve me anemi hemolitike kryhet nga një hematolog. Kur marrin në pyetje pacientin, ata zbulojnë shpeshtësinë e formimit të krizave hemolitike, ashpërsinë e tyre dhe gjithashtu sqarojnë praninë e sëmundjeve të tilla në një histori familjare. Gjatë ekzaminimit të pacientit, vëmendje i kushtohet ngjyrës së sklerës, mukozave të dukshme dhe lëkurës, palpohet barku për të identifikuar rritje të mundshme mëlçisë dhe shpretkës. Konfirmo hepatosplenomegalia lejon ultratinguj të organeve të barkut.

Ndryshimet në testin e përgjithshëm të gjakut në anemi hemolitike karakterizohen nga anemi hipo- ose normokromike, retikulocitozë, trombocitopeni, zbulojnë hemoglobinuri, hemosiderinuri, urobilinuri, proteinuri. Vihet re në feces përmbajtje të shtuar sterkobilin.

Nëse është e nevojshme, kryeni një biopsi shpuese të palcës së eshtrave, e ndjekur nga një analizë histologjike (zbuloni hiperplazinë e embrionit eritroid).

Anemia hemolitike prek afërsisht 1% të popullsisë. Në strukturën e përgjithshme të anemive, ato hemolitike zënë 11%.

Diagnoza diferenciale e anemisë hemolitike kryhet me sëmundjet e mëposhtme:

hemoblastoza;
sindromi hepatolienal;
hipertension portal;
cirroza e mëlçisë;

Trajtimi i anemisë hemolitike

Qasjet në trajtimin e anemisë hemolitike përcaktohen nga forma e sëmundjes. Por në çdo rast, detyra kryesore është eliminimi i faktorit hemolizues.

Regjimi i trajtimit për krizën hemolitike:

infuzion intravenoz i solucioneve të elektrolitit dhe glukozës;
transfuzion i plazmës së freskët të ngrirë të gjakut;
terapi me vitamina;
përshkrimi i antibiotikëve dhe/ose kortikosteroideve (nëse tregohet).

Me mikrosferocitozë, tregohet trajtimi kirurgjik - heqja e shpretkës (splenektomia). Pas ndërhyrje kirurgjikale 100% e pacientëve kanë falje e qëndrueshme, pasi hemoliza e shtuar e eritrociteve ndalon.

Terapia e anemisë hemolitike autoimune kryhet me hormone glukokortikoide. Me efektivitetin e tij të pamjaftueshëm, mund të jetë e nevojshme të përshkruhen imunosupresues, ilaçe antimalariale. rezistencës terapi medikamentozeështë një tregues për splenektominë.

Me hemoglobinuri, kryhet transfuzioni i eritrociteve të lara, infuzioni i solucioneve të zëvendësuesve të plazmës, përshkruhen agjentë antitrombocitar dhe antikoagulantë.

Trajtimi i formave toksike të anemisë hemolitike kërkon futjen e antidoteve (nëse ka), si dhe përdorimin e metodave të detoksifikimit ekstrakorporal (diurezë e detyruar, dializë peritoneale, hemodializë, hemosorptim).

Pasojat dhe komplikimet e mundshme

Anemia hemolitike mund të çojë në zhvillimin e komplikimeve të mëposhtme:

sulme në zemër dhe këputje të shpretkës;
DIC;
koma hemolitike (anemike).

Parashikim

Me trajtimin në kohë dhe adekuat të anemisë hemolitike, prognoza është përgjithësisht e favorshme. Me shfaqjen e komplikimeve, ajo përkeqësohet ndjeshëm.

Parandalimi

Parandalimi i zhvillimit të anemisë hemolitike përfshin aktivitetet e mëposhtme:

këshillim gjenetik mjekësor për çiftet me histori familjare të indikacioneve të rasteve të anemisë hemolitike;
përcaktimi i grupit të gjakut dhe faktorit Rh të nënës së ardhshme në fazën e planifikimit të shtatzënisë;
forcimin e sistemit imunitar.

Video nga YouTube në temën e artikullit:

KATEGORITË

Shqyrtimi

Ekografia e ekstremiteteve

Llojet e ultrazërit

ekografia e barkut

ekografia e gjoksit

ARTIKUJ POPULLOR

	Mohimi jo me folje (në formë vetjake, në paskajore, në formën e gerundit) shkruhet veçmas: mos merr, nuk ishte, nuk dija, ngadalë.
	Prezantimi, raporti i veçorive kryesore të filozofisë së rilindjes
	Stili i fiksionit
	Fëmijët e tokës Prezantim ne jemi fëmijët e tokës për kopshtin
	Prezantim me temen Barrierat e komunikimit puna u be nga nxenesit Pa komunikim mbyllemi brenda.

2023 "kingad.ru" - ekzaminimi me ultratinguj i organeve të njeriut