Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët. Lupus eritematoz tek fëmijët është një sëmundje komplekse autoimune

Si rezultat i lupusit eritematoz, ndodh dëmtim serioz sistemik në të gjithë trupin (enët e gjakut, indet lidhëse, organet). Kjo sëmundje e pashërueshme prek më shpesh vajzat gjatë pubertetit. Vetëm rreth 5% e rasteve janë djem. Sëmundja është shumë e vështirë për t'u diagnostikuar sepse manifestimet e saj janë shumë të ngjashme me sëmundjet e tjera të fëmijërisë.

Shkaqet

Llojet e patologjisë

Akut

Subakute

Kronike

Diagnostifikimi

Rekomandime parandaluese

Shkaqet

Në thelb, ato bëhen një shkas për lupus eritematoz tek fëmijët me ndjeshmëri të shtuar ndaj faktorëve të ndryshëm të jashtëm. Shtysa për sëmundjen (por jo shkaku i drejtpërdrejtë) mund të jetë:

rrezatim diellor;
hipotermi;
situata stresuese;
punë e tepërt;
lëndime fizike dhe psikologjike.

Të gjithë këta faktorë bëhen veçanërisht të rëndësishëm gjatë periudhës së ndryshimeve hormonale në trup dhe alergjive fiziologjike të tij.

Trashëgimia luan një rol të madh në zhvillimin e lupusit eritematoz. Në mënyrë indirekte, natyra gjenetike e sëmundjes dëshmohet nga rastet "familjare" të sëmundjes, si dhe nga rastet e reumatizmit, artritit dhe patologjive të tjera difuze të indit lidhor që shpesh hasen tek të afërmit.

Tek fëmijët, lupus eritematoz përbën 20% të të gjitha rasteve të sëmundshmërisë. Tek fëmijët e vegjël ndodh në raste të jashtëzakonshme. CV mund të shfaqet plotësisht në moshën 9-10 vjeç. Për shkak të karakteristikave gjenetike të trupit të femrës, lupusi është më i zakonshëm tek vajzat sesa tek djemtë.

Zbuloni dozën dhe udhëzimet për përdorimin e ilaçit Immunal për fëmijët.

Metodat efektive për trajtimin e sinekisë tek vajzat përshkruhen në këtë faqe.

Llojet e patologjisë

Lupus eritematoz mund të jetë i 3 llojeve:

lupus eritematoz diskoid;
të shpërndara;
lupus eritematoz sistemik.

Me LE të diseminuar, rritja periferike e vatrave nuk vërehet. Një skuqje e rastësishme shfaqet në lëkurën e fytyrës ose në veshë, gjoks dhe shpinë. Shtresa sipërfaqësore e lëkurës atrofizohet. Kur koka preket nga lupusi, ajo fillon të bëhet tullac.

Shënim! Forma më e rrezikshme është lupus eritematoz sistemik. Prek të gjitha organet dhe sistemet dhe ka shumë manifestime.

Shenjat dhe simptomat karakteristike

Është pothuajse e pamundur të përcaktohet menjëherë se një fëmijë ka lupus eritematoz. Fillimi i sëmundjes ndodh si dëmtim i një organi ose sistemi specifik. Gradualisht, simptomat inflamatore zhduken. Pastaj fillojnë manifestimet e tjera, të cilat kanë shenja të një sëmundjeje krejtësisht të ndryshme.

Simptomat e mëposhtme të lupusit eritematoz duhet t'ju paralajmërojnë:

ankesa për dhimbje të kyçeve dhe muskujve;
dobësi;
ethe;
një skuqje e kuqe në formë fluture në faqet dhe urën e hundës;
njolla të kuqe në shpinë, qafë, kokë, gjoks;
rritje e distrofisë;
inflamacion i nyjeve limfatike;
lezione ulcerative të mukozave të hundës dhe gojës;
nervozizëm dhe depresion;
ënjtje të duarve dhe këmbëve.

Format e lupusit eritematoz tek fëmijët

Simptomat e LE varen kryesisht nga karakteristikat e rrjedhës së saj. Në këtë drejtim, dallohen 3 forma të sëmundjes.

Ka natyrë progresive. Fëmija ka:

ulje e lëvizshmërisë;
ethe;
dhimbje koke të forta;
dehje e përgjithshme;
ndjenja e dhimbjes së kyçeve;
Skuqja e "fluturës" në fytyrë.

Në muajt e parë të CV-së, veshkat përfshihen në procesin e dëmtimit. Simptomat e sëmundjes së veshkave i shtohen manifestimeve të përgjithshme klinike të sëmundjes.

Subakute

Shumica e rasteve të lupusit eritematoz subakut fillojnë si poliartrit. Fëmija përjeton inflamacion të disa nyjeve me radhë. Një skuqje karakteristike shfaqet në faqet dhe urën e hundës.

Simptoma të tjera:

nefrit;
humbje e oreksit;
humbje peshe;
karditi;
poliseroziti.

Kronike

Kjo formë e LE është më e vështira për t'u diagnostikuar. Ndodh në 1/3 e rasteve. Sëmundja fillimisht shfaqet në mënyrë monosindrome, domethënë ka shenja dëmtimi të një organi. Kuadri klinike është i paqartë. Organet dhe sistemet e tjera përfshihen në proces shumë ngadalë. Nga ana tjetër, shfaqen rikthime të sindromës së kyçeve ose skuqje të lëkurës. Ky proces mund të zgjasë për shumë vite me remisione të gjata. Ndryshe nga të rriturit, CV tek fëmijët shpesh ka një fillim akut dhe një ecuri malinje, dhe ndonjëherë mund të çojë në vdekje.

Diagnostifikimi

Diagnoza e lupus erythematosus mund të bëhet vetëm në një mjedis spitalor, kur simptomat që shfaqen tek një fëmijë i një ose një sëmundje tjetër nuk mund të trajtohen. Prandaj, janë përshkruar shumë studime, rezultatet e të cilave mund të konfirmojnë praninë e CV. Nuk ka teste të veçanta për lupus eritematoz. Sëmundja diagnostikohet në bazë të simptomave specifike dhe testeve laboratorike.

Testet e detyrueshme për HF:

analiza biokimike dhe e përgjithshme e gjakut;
Analiza e urinës;
zbulimi i qelizave ANF, LE dhe antitrupave ndaj ADN-së në titra të lartë në gjak.

Ndonjëherë edhe mjekët me përvojë nuk mund të përcaktojnë CV dhe të diagnostikojnë sëmundje të tjera (reumatizëm, nefrit, artrit). Dhe ato mund të jenë manifestime të një patologjie më serioze - lupus sistemik.

Metodat dhe rregullat e përgjithshme të trajtimit

Aktualisht, sëmundja konsiderohet e pashërueshme. Terapia synon vetëm zbutjen e simptomave dhe ndalimin e procesit autoimun dhe inflamator. Një fëmijë me simptoma të rënda të sëmundjes së përsëritur duhet të trajtohet në spital.

Zgjedhja e parë për trajtimin e lupusit eritematoz janë kortikosteroidet:

Prednizoloni;
Dexamethasone;
Urbazon dhe të tjerët.

Trajtimi me dozën maksimale të kortikosteroideve duhet të vazhdojë për 1-2 muaj (më gjatë për simptomat e nefritit nefrotik) derisa manifestimet klinike të lupusit të zhduken. Pacienti gradualisht transferohet në një dozë më të ulët të barit si terapi mirëmbajtjeje. Mund të kalojnë disa vite. Një reduktim i mprehtë ose tërheqje e marrjes së drogës mund të çojë në rikthim të patologjisë.

Në lupus eritematoz kronik pa dëmtim të sistemit nervor qendror ose organeve të brendshme, kortikosteroidet nuk përshkruhen ose përdoren në doza minimale. (1/2 mg/kg). Marrja e barnave duhet të ndërpritet nëse keni ulçera në stomak, diabet, hipertension ose dështim të veshkave.

Për nefritin e lupusit, përshkruhet ciklofosfamidi. Administrohet intravenoz në një dozë maksimale një herë në muaj (15-20 mg/kg peshë trupore) për 1-1,5 vjet. Pas kësaj, një herë në 3 muaj për 1-1,5 vjet të tjera. Nëse ciklofosfamidi është joefektiv, sindroma nefrotike trajtohet me ciklosporinë (5 mg/kg). Në prani të komplikimeve të rënda pas marrjes së glukokortikoideve, ndonjëherë përdoret azatioprina (1-2 mg/kg) për të ruajtur faljen e nefritit.

Shikoni rishikimin tonë të tabletave të lira, por efektive për kollën për fëmijët.

Simptomat dhe metodat e trajtimit për meningjitin purulent tek fëmijët përshkruhen në këtë artikull.

Lexoni për përfitimet dhe përfitimet e formulës për foshnjat Nutrilon Comfort në këtë adresë.

Së bashku me kortikosteroidet, fëmijës i përshkruhet:

antikoagulantë (Acenocoumarol, Heparin);
barna antihipertensive;
antibiotikë;
agjentë antitrombocitar.

Një fëmijë me lupus eritematoz duhet të jetë nën mbikëqyrjen dhe kontrollin e vazhdueshëm të një specialisti. Përveç terapisë me ilaçe, duhet t'i përmbaheni një diete afër një diete kundër ulçerës (kufizoni karbohidratet, përjashtoni produktet nxjerrëse dhe lëngje, pasuroni menunë me kripëra kaliumi dhe proteina). Trupi i fëmijës duhet të ketë mjaftueshëm vitamina, veçanërisht grupet B dhe C.

Nëse një fëmijë vuan nga lupus eritematoz, atëherë parandalimi dytësor për të parandaluar rikthimet duhet të jetë ndjekja e rregullt me një kardio-reumatolog. Ai përshkruan trajtim kundër rikthimit që ruan faljen dhe parandalon përkeqësimet e mundshme të LE.

Lupus erythematosus tek fëmijët është shumë më i rëndë se tek të rriturit dhe praktikisht nuk mund të shërohet. Prandaj, është shumë e rëndësishme të vendosni saktë taktikat e trajtimit dhe t'i përmbaheni rreptësisht asaj. Falë zhvillimit të mjekësisë moderne, sot ecuria e CV-së është më e lehtë dhe numri i recidivave po zvogëlohet.

Video. Shfaqja televizive "Jeto shëndetshëm" për lupus eritematosus:

Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët zhvillohet në procesin e patologjisë së sistemit imunitar, gjë që çon në papërsosmëri të funksioneve rregullatore. Një numër i madh i antitrupave prodhohen në qelizat e veta. Zhvillohet inflamacioni kompleks i trupit.

Shkaqet

Shenjat e lupusit eritematoz të fëmijërisë vërehen me një zhvendosje në nivelin hormonal. Vajzat vuajnë nga kjo sëmundje më shpesh sesa djemtë. Vajzat e sëmura përjetojnë një sfond të rritur të aktivitetit estrogjenik. Tek djemtë, shkaku është ulja e testosteronit dhe rritja e sfondit të estradiolit.
Mjedisi mund të shkaktojë simptoma të lupusit tek një fëmijë. Rrezatimi diellor e shkakton sëmundjen mjaft shpesh.
Shkaku i sëmundjes tek fëmijët është përdorimi i barnave tetraciklinike, sulfonamideve, ilaçeve antiaritmike dhe antikonvulsante pas sëmundjeve të tjera.
Lupus erythematosus ndonjëherë bëhet një ndërlikim i sëmundjeve virale.

Format

Akute dhe subakute

Sëmundja zhvillohet me shpejtësi në një formë akute dhe prek organet e brendshme të fëmijës së sëmurë. Në formën subakute, sëmundja shfaqet në valë me periudha faljeje dhe acarimesh. Dëmtimi i organeve të brendshme do të ndodhë 3 vjet pas fillimit të sëmundjes.

Kronike

Forma kronike karakterizohet nga kohëzgjatja e një simptome, për shembull, skuqje të lëkurës ose hematopoiezë e dëmtuar. Pas 5 vitesh lupus eritematoz të kësaj forme, sistemi nervor do të vuajë dhe veshkat do të preken.

Simptomat

Tek fëmijët lupusi eritematoz është më i rëndë, por tek të rriturit është më i lehtë. Incidenca vërehet nga mosha 9 vjeç, dhe kulmi bëhet mosha nga 12 deri në 14 vjeç. Kuadri klinik manifestohet me rritje të lartë të temperaturës - temperaturë, me sindroma të lëkurës dhe kyçeve.

Pacienti ka shenja në rritje të distrofisë dhe simptoma të dëmtimit të organeve të brendshme dhe zhvillohet vaskuliti i gjeneralizuar difuz.

Në lëkurë vërehen urtikarie, eritemë me eksudat dhe edemë. Ose infiltrohet me ulçera nekrotike ose flluska që lënë shenja, plagë ose pigmentim. Infiltratet lokalizohen në zona të hapura të trupit: gjoks, krahë, fytyrë. Tek të rriturit, lezionet e lëkurës ndodhin në formën e një fluture lupus, ajo shfaqet në zona të vogla dhe largohet shpejt. Flutura e lupusit është e rrallë tek fëmijët.

Artriti lupus tek fëmijët karakterizohet si sindroma fillestare e lupusit eritematoz, i cili prek kyçet. Me artritin lupus, shfaqen dhimbje, dobësi dhe ngurtësim të muskujve, të cilët migrojnë në të gjithë trupin dhe shkaktojnë ënjtje dhe infiltrim të indeve midis muskujve. Sindroma e kyçeve kombinohet me miozitin dhe mialgjinë.

Tek një fëmijë me lupus eritematoz sistemik preken membranat seroze, të shkaktuara nga pleuriti bilateral, perikarditi. Simptomat e lezioneve viscerale do të karakterizohen nga karditi tek një i rritur dhe miokarditi tek një fëmijë. Endokarditi është i rrallë.

Me lezione në mushkëri, shfaqet pneumoniti i lupusit. Ankesat: dhimbje gjoksi, kollë pa pështymë, gulçim. Nefriti vërehet tek fëmijët. Në 10 për qind të fëmijëve adoleshentë, sëmundja fillon me nefrit.

Lupus neurolupus tregon një sëmundje të sistemit nervor. Ndodh në 50% të lupusit eritematoz të fëmijërisë. Në tru, në nënkorteks, për shkak të trombozës vaskulare, substanca zbutet në xhepa. Shfaqen simptoma të natyrës neurotike, marramendje, dhimbje koke dhe shqetësime të gjumit. Rastet e epilepsisë nuk janë të rralla.

Simptomat e dëmtimit të traktit gastrointestinal. Dhimbje barku të shkaktuara nga pankreatiti. Diarre të përsëritura, të vjella, nauze. Mëlçia dhe shpretka e fëmijës do të zmadhohen. Dëmet nga hematopoeza - anemi, trombocitopeni, limfopeni, rritje të ESR dhe proteina C-reaktive. Në format akute, subakute, temperatura e trupit rritet në 40 gradë. Gjendja e fëmijës është letargjike.

Diagnostifikimi

Për të identifikuar lupus erythematosus, nevojitet një analizë e ankesave dhe anamnezës.

Zbulimi i skuqjeve të lëkurës, kollë, dhimbje në nyje dhe prapa sternumit, gulçim, palpitacione, rritje të presionit të gjakut, ënjtje;
Ekzaminimi i lëkurës së fytyrës për skuqje, skuqje dhe luspa;
Venat e zgjeruara në këmbë;
Shenjat inflamatore të kyçeve;
Çrregullime neurologjike;
Për të zbuluar pleuritin, diagnostifikimi i sistemit të frymëmarrjes kryhet duke përdorur një aparat me rreze X;

Diagnoza vendoset në bazë të pranisë së një tabloje tipike të sëmundjes dhe të dhënave laboratorike nga një test gjaku. Markerët do të jenë: antitrupat ndaj ADN-së me dy zinxhirë vendas, faktori antinuklear, Antitrupat me antigjen CM, qelizat LE dhe antikoagulant i lupusit

Mjekimi

Trajtimi kryhet në spital.

Për glomerulonefritin dhe reumatizmin, përshkruhet një tryezë e veçantë dhe pushimi në shtrat. Janë të përshkruara glukokortikosteroidet - Prednisone. Nëse pacienti ka nefrit lupus, ciklosporina A përshkruhet për një kurs prej 6-8 javësh;
Receta e barnave anti-inflamatore jo-steroide, si Diklofenak, indometacinë;
Është e rëndësishme të përmirësohet mikroqarkullimi i gjakut, ndaj trajtimi do të jetë me barna antitrombotike - Trental;
Barnat antivirale janë pjesë përbërëse e trajtimit, barnat - gammaferon, reaferon;
Në rast krize renale lupus, kryhet plazmafereza;
Osteoporoza trajtohet me karbonat kalciumi.

Komplikimet

Nëse sëmundja diagnostikohet në kohë dhe trajtohet në kohën e duhur, atëherë 90% e fëmijëve të sëmurë përjetojnë falje. Në 10% të rasteve me nefrit lupus dhe insuficiencë renale, prognoza e sëmundjes do të jetë e pafavorshme.

Nëse fëmija nuk merr trajtim në kohë në formë akute, atëherë vdekja është e pashmangshme. Njerëzit me lupus eritematoz kronik mund të jetojnë për rreth 20 vjet.

Me lezione të shumta të organeve të ndryshme dhe të sistemit imunitar, mund të shfaqen edhe sëmundje të tjera. Kur skalpi i kokës preket, gjëndrat dobësohen, gjë që mund të çojë në tullaci të plotë ose të pjesshme.

Procedurat fizioterapeutike duhet t'i përshkruhen fëmijës tuaj me kujdes. Kuarci është kundërindikuar për fëmijët dhe të rriturit me lupus eritematoz. Për fëmijët me një rrjedhë kronike të sëmundjes, banja e zgjatur e diellit është kundërindikuar. Për fëmijët e sëmurë me lupus eritematoz, terapi transfuzioni i plazmës dhe gjakut përdoret vetëm kur indikohet. Ju mund të përdorni masazh dhe terapi ushtrimore, por vetëm kur sëmundja ulet.

Pas trajtimit spitalor, një fëmijë i sëmurë ka nevojë për rehabilitim, i cili mund të përfundojë në një sanatorium.

Parandalimi

Parandalimi do të përfshijë njohjen në kohë të sëmundjes së fëmijës dhe referimin e menjëhershëm të fëmijës së sëmurë në spital. Masat parandaluese do të përfshijnë parandalimin e përkeqësimeve nëse sëmundja tashmë ka ndodhur dhe zgjatjen e periudhave të favorshme. Mbikëqyrje e rreptë nga një specialist gjatë sëmundjes dhe vëzhgim pas faljes. Dietë e ekuilibruar dhe sasi e madhe e vitaminave. Përmbahuni nga vaksinimet, të cilat shkaktojnë përkeqësim të sëmundjes. Shikoni një mjek dhe trajtoni sëmundjet infektive në kohën e duhur.

Lupus erythematosus nuk është një dënim me vdekje për fëmijët.

Nëse trajtoheni në kohë dhe ndiqni masat parandaluese, mund të shmangni prognozat e pafavorshme. Jini të shëndetshëm dhe kujdesuni për fëmijët tuaj.

Me zhvillimin aktiv të mjekësisë moderne, së fundmi po merr vrull një sëmundje autoimune e quajtur lupus eritematoz sistemik (një emër tjetër është sëmundja Libman-Sachs), e cila po shkatërron gjithnjë e më shumë radhët e fëmijëve. Sistemi imunitar i fëmijës prodhon antitrupa që dëmtojnë ADN-në e qelizave plotësisht të shëndetshme. Kjo sjell dëmtim serioz të indit lidhës së bashku me enët e gjakut në të gjithë trupin.

Një sëmundje e rrezikshme dhe e vështirë për t'u trajtuar shfaqet më shpesh tek vajzat (vetëm 5% e të prekurve janë djem) gjatë pubertetit. Diagnoza është e vështirë, pasi simptomat e sëmundjes janë shumë të ngjashme me sëmundjet e tjera të fëmijërisë.

Simptomat

Njohja e simptomave të lupusit eritematoz tek fëmijët mund të jetë shumë e vështirë edhe për një mjek me përvojë, për të mos përmendur prindërit. Në manifestimet e para të sëmundjes, mund të mendoni për ndonjë fatkeqësi tjetër, jo vetëm për lupus. Simptomat e tij tipike mund të jenë si më poshtë:

ethe me të dridhura dhe djersitje të bollshme;
distrofia;
dermatiti, që më së shpeshti fillon me dëmtimin e urës së hundës dhe faqeve dhe i ngjan një fluture në dukje: ënjtje, flluska, ulçera nekrotike, duke lënë pas shenja ose pigmentim;
lëkura hollohet dhe bëhet fotosensitive;
manifestime alergjike në të gjithë trupin: mermer, skuqje të ngjashme me fruthin, urtikarie;
nekroza e gjakut shfaqet në majë të gishtave dhe pëllëmbëve;
rënia e flokëve deri në tullac;
distrofia, brishtësia e pllakave të thonjve;
dhimbje kyçesh;
stomatiti i vazhdueshëm dhe i patrajtueshëm;
shqetësime në psikikën e një fëmije që bëhet nervoz, nervoz, kapriçioz, i çekuilibruar;
konvulsione (në këtë rast duhet të dini: si të jepni ndihmën e parë për konvulsione).

Simptoma të tilla të shumta të lupus erythematosus shpjegohen me faktin se sëmundja prek në mënyrë progresive organe të ndryshme të fëmijës. Askush nuk e di se cili sistem i organizmit të vogël do të dështojë. Shenjat e para të sëmundjes mund t'i ngjajnë alergjive të zakonshme ose dermatitit, që në fakt do të jenë vetëm pasojë e sëmundjes themelore - lupusit. Kjo çon në vështirësi të konsiderueshme në diagnostikimin e sëmundjes.

Diagnostifikimi

Lupus erythematosus diagnostikohet tek një fëmijë në një ambient spitalor, kur simptoma të shumta nuk i përgjigjen asnjë trajtimi; përshkruhen shumë analiza, në bazë të rezultateve të të cilave bëhet një diagnozë përfundimtare. Nëse konfirmohet prania e 4 prej kritereve të mëposhtme, mjekët diagnostikojnë lupusin:

Një skuqje në formë fluture në faqet dhe urën e hundës.
Stomatiti (prania e ulcerave në gojë).
Skuqje diskoide në lëkurë (në formën e njollave të kuqe të ndezura në të gjithë trupin).
Fotosensitiviteti (ndjeshmëria e lëkurës ndaj dritës së diellit).
Artriti (dhimbje për shkak të inflamacionit) të disa kyçeve.
Dëmtime të zemrës dhe mushkërive: pleurit, perikardit.
Sëmundjet e veshkave.
Probleme me sistemin nervor qendror: psikoza, konvulsione.
Çrregullime hematologjike (sëmundje të gjakut).
Treguesit imunologjikë.

Lupus eritematoz me simptomat e tij mund të mashtrojë edhe mjekun më me përvojë. Kur diagnostikojnë reumatizmin, artritin, nefritin, toksikozën kapilar, sëmundjen e Werlhof, sepsën, epilepsinë, sëmundjet akute të zgavrës së barkut, mjekët shpesh as nuk e kuptojnë se këto janë vetëm pasoja dhe manifestime të një sëmundjeje më serioze dhe të rrezikshme - lupus sistemik. Probleme lindin edhe me trajtimin e sëmundjes.

Mjekimi

Trajtimi i lupus eritematoz sistemik tek fëmijët kryhet në spital dhe përfshin përdorimin e terapisë së mëposhtme:

kortikosteroidet: prednizolon, triamcinolone, dexamethasone, urbazone etj.;
Ciostatikë; azatioprinë, ciklofosfamid, klorobutinë;
imunosupresues;
terapi steroide-kinolinë;
një dietë që është sa më afër një diete kundër ulçerës: kufizimi i karbohidrateve dhe fibrave, duke përjashtuar plotësisht ushqimet me lëng; bazë - proteina dhe kripëra kaliumi;
terapi me vitamina (theksi është në acidin askorbik dhe vitaminat nga nëngrupi B);
në fazat e fundit të sëmundjes - masazh dhe terapi fizike;
Pulsoterapia.

Lupus eritematoz sistemik tek një fëmijë nuk duhet të merret si dënim me vdekje. Mjekësia moderne përballon me sukses përparimin e saj, duke zgjatur jetën e fëmijëve me dekada. Vdekja në fëmijëri është e rrallë, por jetëgjatësia mesatare e njerëzve me këtë diagnozë është shkurtuar ndjeshëm.

Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët: trajtimi dhe simptomat

Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët (lupus erythematosus disseminatus) është një sëmundje komplekse imunitare e karakterizuar tek fëmijët nga përgjithësimi i shpejtë i procesit patologjik, manifestime të rënda viscerale, sindroma të theksuara periferike dhe kriza hiperimune. Baza morfologjike e sëmundjes është kapilariti universal me patologji bërthamore karakteristike dhe depozitim të komplekseve imune në zonat e dëmtimit të indeve.

Lupus eritematoz sistemik (SLE) ka shkuar përtej fushëveprimit të një patologjie të rrallë, kazuiste, por ende shfaqet në fëmijëri shumë më rrallë sesa reumatizmi akut dhe artriti reumatoid.

Krahas formës sistemike dallohen edhe format diskoide dhe të diseminuara të lupusit eritematoz, përkatësisht me lezione eritematoze të vetme ose të shumëfishta në lëkurë pa shenja dëmtimi të organeve dhe sistemeve të tjera, pa ndryshime të mprehta imunologjike dhe qeliza lupus. Lupus eritematoz i diseminuar (DLE) zë një pozicion të ndërmjetëm midis diskoidit dhe atij sistemik, prandaj ato raste që ndodhin me praninë e qelizave të lupusit mund të klasifikohen si SLE. Megjithatë, të gjitha këto forma duhet të konsiderohen si një manifestim i së njëjtës sëmundje dhe mundësia e kalimit nga lupusi diskoid ose i përhapur në lupus sistemik varet, me sa duket, nga shkalla e sensibilizimit të trupit, forca e reaksioneve të tij mbrojtëse dhe aftësia për të lokalizuar procesin.

Shkaqet e sëmundjes

Etiologjia. Shkaku i sëmundjes mbetet i paqartë edhe sot e kësaj dite. Vitet e fundit, roli i infeksionit viral në zhvillimin e SLE është debatuar. Një rol të caktuar u caktohet medikamenteve të caktuara: antibiotikëve, sulfonamideve, antikonvulsantëve dhe ilaçeve antihipertensive (hidralazinë), si dhe vaksinave, gama globulinës. Si rregull, ato marrin rolin e një mekanizmi nxitës në individët që kanë mbindjeshmëri individuale ndaj faktorëve të ndryshëm ekzogjenë. Shtysa, por jo shkaku i vërtetë i sëmundjes, mund të jenë edhe ndikime të tilla mjedisore si izolimi i zgjatur, hipotermia, trauma mendore ose fizike, etj. Duhet të mbahet mend se të gjitha pikat e mësipërme marrin një rëndësi të veçantë gjatë periudhës së zhvillimit të pubertetit. e fëmijës, kur ndryshime të mëdha hormonale dhe alergji fiziologjike të organizmit.

Hulumtimet moderne kanë krijuar gjithashtu karakteristika unike kushtetuese dhe familjare të reaktivitetit të trupit që kontribuojnë në zhvillimin e SLE. Dëshmi indirekte e një predispozicioni trashëgues ndaj sëmundjes janë rastet e lupusit "familjar", zhvillimi i SLE tek binjakët identikë, si dhe një rritje e incidencës së reumatizmit, artritit reumatoid dhe formave të tjera të sëmundjeve difuze të indit lidhor midis të afërmve të probandëve.

Zhvillimi i sëmundjes

Patogjeneza. Aktualisht, teoria imunologjike e zhvillimit të SLE është përgjithësisht e pranuar, sipas së cilës aktivizimi dhe përparimi i sëmundjes shkaktohet nga formimi i komplekseve imune, duke përfshirë autoantitrupat që mund të ndërveprojnë me bërthamën qelizore (faktori antinuklear - ANF) ose komponente individuale. Një rol të veçantë patogjenetik i atribuohet autoantitrupave ndaj acideve deoksiribonukleike (ADN) të bërthamave të qelizave të vetë makroorganizmit. Vetë ADN-ja është një antigjen i dobët, por aftësia e saj për të stimuluar prodhimin e antitrupave rritet për shkak të futjes së virusit në qelizë. Ndërveprimi i ADN-së së antitrupave me bërthamën e qelizës çon në vdekjen e qelizës dhe lirimin e mbetjeve bërthamore në qarkullimin e gjakut. Fragmentet bërthamore që gjenden në inde janë të ashtuquajturat trupa hematoksiline, një shenjë patognomonike e SLE. Substanca bërthamore amorfe pëson fagocitozë, e cila kalon në fazën e rozetës: leukocitet grumbullohen rreth detritusit bërthamor, më pas njëri prej leukociteve fagociton detritin dhe kthehet në një qelizë lupus.

Intensiteti i formimit të komplekseve imune gjykohet indirekt nga përmbajtja e komplementit të serumit ose përbërësve të tij, duke supozuar se një rënie në nivelin e këtij të fundit pasqyron përdorimin e komplementit në reaksionet antigjen-antitrup. Një nivel i ulët i komplementit së bashku me një titër të rritur të antitrupave ndaj ADN-së ose ANF-së është dëshmi e aktivitetit të SLE.

Formimi i komplekseve imune, të përbërë kryesisht nga imunoglobulina G, më rrallë M, si dhe antigjeni dhe komplementi i ADN-së, ndodh në qarkullimin e gjakut. Depozitimi i komplekseve imune në membranën bazale të enëve mikroqarkulluese të organeve dhe sistemeve të ndryshme çon në inflamacion imunitar në to.

Për më tepër, sindroma shoqëruese e koagulimit intravaskular të shpërndarë, si rregull, kontribuon në isheminë e indeve dhe hemorragjitë në organe për shkak të depozitave të fibrinës dhe mikrotrombozës së kapilarëve, arteriolave dhe venulave. Kjo sindromë është gjithmonë dytësore ndaj procesit imunopatologjik dhe modifikon pamjen klinike të sëmundjes në mënyrën e vet.

Së bashku me karakteristikat e imunitetit humoral, mbindjeshmëria e tipit të vonuar luan një rol të caktuar në patogjenezën e SLE. Zbulohet nga sensibilizimi i lartë i limfociteve ndaj ADN-së, si dhe nga teste të tjera. Në të njëjtën kohë, vërehet depresioni selektiv i imunitetit qelizor. Numri i limfociteve T-supresore në gjakun periferik zvogëlohet, gjë që përcakton prodhimin e tepërt të antitrupave nga limfocitet B.

Pavarësisht zhvillimit të suksesshëm të teorisë imunologjike, sot është ende e pamundur t'i përgjigjemi pyetjes se cili është fillimi dhe shkaku rrënjësor në zinxhirin kompleks patogjenetik të zhvillimit të SLE. Me sa duket, viruset, dhe ndoshta agjentë të tjerë dëmtues (izolim, ilaçe, vaksina, etj.) dhe situata stresuese, si dhe ndryshime fiziologjike në trup gjatë pubertetit, mund të shkaktojnë një përgjigje imunologjike të pazakontë në një grup të caktuar njerëzish. Prandaj, e gjithë veçantia e proceseve imunopatologjike që zhvillohen në SLE, duke përfshirë mbindjeshmërinë e vonuar dhe të menjëhershme, duhet të merret parasysh kryesisht në dritën e karakteristikave të përgjigjes së makroorganizmit. Në këtë drejtim, aktualisht po studiohet roli patogjenetik i çrregullimeve kongjenitale dhe të fituara të proceseve enzimatike dhe llojeve të acetilimit. Hipoteza e mimikës molekulare po zhvillohet intensivisht dhe po studiohen aspekte të tjera të predispozicionit ndaj sëmundjes.

Simptomat e lupusit eritematoz sistemik tek fëmijët

Pamja klinike. Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët prek kryesisht vajzat, si dhe femrat në përgjithësi; djemtë dhe burrat përbëjnë vetëm 5-10% të numrit të përgjithshëm të pacientëve. Mosha më e cenueshme konsiderohet mosha e aktivitetit maksimal fiziologjik, përfshirë pubertetin. Megjithatë, SLE ndonjëherë shfaqet tek fëmijët në muajt e parë dhe vitet e para të jetës. Rritja e incidencës tek fëmijët fillon në moshën 9 vjeçare, me kulmin e saj në moshën 12-14 vjeç.

Procesi patologjik karakterizohet nga progresion i qëndrueshëm me remisione të mundshme, ndonjëherë mjaft të gjata, shumëvjeçare që ndodhin nën ndikimin e trajtimit ose në mënyrë spontane. Në periudhën akute, ka gjithmonë një ethe të llojit të gabuar, ndonjëherë duke marrë një karakter të ethshëm me të dridhura dhe djersë të bollshme. Karakterizohet nga distrofia, duke arritur shpesh në kaheksi, ndryshime të rëndësishme në gjak dhe shenja të dëmtimit të organeve dhe sistemeve të ndryshme. Kjo e fundit mund të shfaqet pa një sekuencë specifike, të pavarur nga njëra-tjetra, në kohë të ndryshme nga fillimi i sëmundjes dhe në çdo kombinim.

Përafërsisht 2/3 e pacientëve kanë një lezion tipik të lëkurës, i manifestuar me eritemë eksudative me edemë, infiltrim me hiperkeratozë, shpesh me tendencë për të formuar flluska dhe ulçera nekrotike, duke lënë pas cikatrice sipërfaqësore atrofike ose pigmentim të folezuar. Një kombinim shumë karakteristik i ndryshimeve akute eksudative dhe diskoide kronike në formën e njollave të kufizuara rozë-të kuqe me luspa të bardha-gri dhe hollim të lëkurës, i cili fillon nga qendra dhe gradualisht mbulon të gjithë lezionin.

Lokalizimi i dermatitit të lupusit mund të jetë shumë i larmishëm, por vendi i preferuar është lëkura e ekspozuar: fytyra, krahët, gjoksi. Eritema në fytyrë në konturin e saj i ngjan një fluture, trupi i së cilës ndodhet në hundë dhe krahët në faqe. Mund të zhduket shpejt, ose të shfaqet në mënyrë jo të plotë, në pjesë të veçanta. Vlen të përmendet rritja e fotosensitivitetit të lëkurës në pacientët me lupus. Insolimi është një nga faktorët më të zakonshëm që provokon një përkeqësim të procesit patologjik.

Lëkura e pacientëve me SLE mund të ketë gjithashtu manifestime alergjike jo specifike, të tilla si mermer të ndezur, urtikarie ose skuqje të ngjashme me fruthin. Çrregullimet vaskulare, sindroma DIC dhe trombocitopenia mund të çojnë në shfaqjen e një skuqjeje hemorragjike, zhvillimin e kapilaritit me mikronekrozë në majë të gishtave dhe pëllëmbëve; distrofia e përgjithshme çon në thatësi dhe çrregullime të pigmentimit.

Së bashku me lëkurën preken edhe shtojcat e saj. Flokët bien me shpejtësi, gjë që shpesh përfundon në tullaci të njomë dhe madje edhe tullaci të plotë. Thonjtë bëhen distrofikë, të brishtë dhe shfaqen striacione tërthore. Procesi përfshin mukozën e buzëve, gojës, traktit të sipërm respirator dhe organeve gjenitale.

Një nga shenjat klinike të para dhe më të shpeshta të sëmundjes është sindroma artikulare në formën e artralgjisë me natyrë të paqëndrueshme, artritit akut ose subakut dhe periartritit me dukuri të lehta, ndonjëherë kalimtare, eksudative. Të dy nyjet e vogla dhe të mëdha janë të prekura. Artriti lupus nuk është progresiv.

Si shfaqet lupusi eritematoz sistemik tek fëmijët?

Deformimi i kyçeve për shkak të ndryshimeve periartikulare zhvillohet në raste jashtëzakonisht të rralla, madje edhe me një rrjedhë afatgjatë të sëmundjes. Radiografitë zakonisht tregojnë kërc artikular të paprekur dhe një shkallë të caktuar të osteoporozës.

Shpesh vërehen mialgji dhe mioziti. Këto të fundit shoqërohen me ulje të tonit muskulor, dobësi të përgjithshme të muskujve, deri në palëvizshmëri të plotë, atrofi, ngjeshje lokale migratore dhe dhimbje në muskuj. Ato bazohen në infiltrate limfoide të indeve ndërmuskulare dhe nekrozë fibrinoide të mureve arteriale, të shoqëruara me edemë intersticiale. Duhet mbajtur mend se dobësia dhe atrofia e muskujve ndonjëherë zhvillohen për shkak të distrofisë së përgjithshme dhe dehjes.

Dëmtimi i membranave seroze është aq i zakonshëm sa që së bashku me artritin dhe dermatitin, seroziti përbën të ashtuquajturën triadë të vogël, e cila është shumë karakteristike për SLE. Pleuriti dhe perikarditi njihen veçanërisht shpesh në klinikë, por sipas të dhënave të autopsisë, secili prej tyre rrallë është i izoluar dhe pothuajse gjithmonë kombinohet me peritonit, perihepatit ose perisplenit. Seroziti i lupusit karakterizohet nga kalueshmëria; në raste të rralla, shfaqet rëndë me një grumbullim të madh të lëngjeve në zgavra.

Manifestimi më i zakonshëm visceral i SLE është karditi. Mund të preken të tre membranat e zemrës, por tek fëmijët dhe adoleshentët dominojnë dukuritë e miokarditit. Me miokarditin difuz, vërehet një zgjerim i kufijve dhe tinguj të mbytur të zemrës, shfaqet një zhurmë sistolike mesatarisht e theksuar dhe nganjëherë ritmi i kontraktimeve të zemrës është i shqetësuar. Koronariti i rëndë shoqërohet me dhimbje në zonën e zemrës. EKG pothuajse vazhdimisht zbulon shenja të ndërprerjes së proceseve të rikuperimit të miokardit (ulje, butësi, deformim dhe përmbysje e valës G, më rrallë - zhvendosje e intervalit ST). Ndërprerje e mundshme e përçueshmërisë intraventrikulare si dhe intra-atriale.

Radiologjikisht, me miokardit difuz, mund të vërehet një rritje në madhësinë e zemrës, lëmimi i harqeve kardiake dhe një ulje e kontraktueshmërisë së miokardit. Dështimi akut i zemrës zhvillohet rrallë. Përveç miokarditit, shpesh ndodh edhe distrofia e miokardit.

Endokarditi lupus është pothuajse gjithmonë i kombinuar me miokarditin; Diagnoza e saj intravitale është e vështirë. Në ndryshim nga septike dhe reumatike, ajo është caktuar si endokardit atipik abakterial Libman-Sachs(emërtuar sipas studiuesve që përshkruan së pari tiparet e tij). Karakterizohet nga lokalizimi parietal, megjithëse valvulat janë gjithashtu të përfshira në proces. Më shpesh, valvula mitrale preket vetëm ose në kombinim me valvulën trikuspidale dhe aortale. Endokarditi nuk ka gjithmonë një reflektim të qartë në klinikë dhe mund të jetë vetëm një gjetje morfologjike, veçanërisht me ndryshime të moderuara sklerotike në valvulat ose lokalizimin parietal të procesit. Në disa raste, gjatë auskultimit dhe në FCG, zbulohet një zhurmë e qartë sistolike e një natyre organike, ose ka një kombinim të zhurmës sistolike "muskulare" me një zhurmë të qartë diastolike. Në kushtet moderne, karditi lupus në një pjesë të konsiderueshme të rasteve shërohet plotësisht dhe rrallë çon në formimin e një defekti organik me çrregullime hemodinamike.

Lezionet e mushkërive njihen më rrallë në klinikë sesa lezionet e pleurit dhe karakterizohen në shumicën e pacientëve nga të dhëna të pakta fizike. Megjithatë, në autopsi konstatohet në të gjitha rastet. Shpesh, pneumoniti i lupusit të valëzuar me trashje dhe nekrozë fibrinoide fokale të septave alveolare, edemë intraalveolare dhe intersticiale dhe simptoma të pneumosklerozës mund të çojnë në dështim të frymëmarrjes. Mungesa e të dhënave klinike është në kontrast me ashpërsinë e dallueshme të ndryshimeve radiologjike. Më shpesh, një deformim i vazhdueshëm dypalësh i modelit vaskular-intersticial vërehet në të gjitha fushat pulmonare, ndonjëherë i zbuluar edhe gjatë periudhës së faljes klinik. Gjatë acarimeve shfaqen hije të shumta fokale me dendësi mesatare me konture të pabarabarta, të bashkuara me njëra-tjetrën në vende, por rrallë të shoqëruara me një reagim nga rrënjët e mushkërive. Gjetjet me rreze X mund të jenë infiltrate të mëdha dhe atelektazë në formë disku në indin e mushkërive, që ndodhin në heshtje, pa eozinofili, me dinamikë të shpejtë dhe që nuk çojnë në shpërbërjen e indeve. Fotografia me rreze X shpesh plotësohet me shenja të dëmtimit të pleurit dhe qëndrim të lartë të diafragmës për shkak të diafragmatitit, ngjitjeve dhe ngjitjeve pleurodiafragmatike, uljes së tonit të muskujve të zorrëve dhe diafragmës, etj.

Pneumoniti i lupusit në kohën e përkeqësimit, nuk është gjithmonë e lehtë të dallosh nga pneumonia banale sekondare, e cila tregohet nga leukocitoza me zhvendosje neutrofile, të dhënat e rrezeve X dhe efekti i përdorimit të antibiotikëve.

Lupus nefriti zë një vend të veçantë midis visceriteve të tjera në SLE, duke shfaqur rezistencë relative ndaj trajtimit dhe shpesh duke përcaktuar rezultatin e sëmundjes në tërësi. Sa më e rëndë të jetë SLE, aq më shpesh preken veshkat. Mesatarisht, nefriti lupus ndodh në 2/3 e pacientëve. Shenjat e saj mund të shfaqen në çdo fazë të sëmundjes, por kryesisht në muajt e parë dhe gjithmonë gjatë periudhës së saj aktive. Në klinikë, ajo mund të shfaqet në mënyra të ndryshme:

a) në formën e të ashtuquajturit nefrit latent me sindromë minimale urinare, pa edemë, hipertension arterial dhe çrregullime funksionale;

b) nefrit si i theksuar (i manifestuar) pa sindromë nefrotike, por me ndryshime të theksuara në urinë, ndryshime në parametrat funksionalë dhe manifestime ekstrarenale;

c) si nefrit nefrotik me sindromë të rëndë urinar, edemë, hipertension, hiperkolesterolemi.

Shumica e pacientëve (duke përjashtuar ata me dëmtim minimal të veshkave) kanë hipertension arterial dhe hiperazotemi gjatë periudhës aktive të nefritit. Studimet funksionale tregojnë se, së bashku me një ulje të filtrimit glomerular, ka mosfunksionime të pjesës tubulare të nefronit dhe një rënie në rrjedhën efektive të plazmës renale.

Sindromi urinar e vërejtur në të gjitha variantet, përfshin proteinurinë, ashpërsia e së cilës korrespondon me formën klinike të nefritit, si dhe eritrocitare dhe leukocituri. Patologjia e sedimentit urinar është jospecifike.

Ekzaminimi morfologjik zbulon të dyja shenjat specifike të nefritit të lupusit (trashje e membranave bazale - "laket e telit", patologji bërthamore në formën e trupave hematoksilin dhe karyorreksisë, ndryshimet fibrinoide, trombet hialine në lumenet e kapilarëve glomerularë) dhe ndryshimet në lloji i glomerulonefritit membranoz ose mesangial. Studimi i ekzemplarëve të nefrobiopsisë duke përdorur histokiminë dhe mikroskopinë elektronike ndihmon në njohjen e varianteve monosindromike të SLE që ndodhin si një proces i izoluar i veshkave (“maskë” nefritike të SLE).

Ecuria e nefritit lupus tek fëmijët dhe adoleshentët është zakonisht kronike me periudha acarimesh dhe një tendencë për të përparuar, deri në zhvillimin e dështimit të veshkave. Përafërsisht 10% e pacientëve përjetojnë një ecuri me progresion të shpejtë të nefritit me një përfundim fatal nga uremia në një kohë të shkurtër. Në 1/3 e pacientëve, nefriti ka një ecuri të ndërlikuar nga eklampsia ose insuficienca renale akute. Zhvillimi i një veshke të rrudhur dytësisht me simptoma të uremisë azotemike vërehet rrallë, pasi vdekja ndodh në fazat e hershme. Vitet e fundit, me fillimin në kohë dhe trajtimin intensiv, bëhet gjithnjë e më i mundur reduktimi i aktivitetit të nefritit, duke i dhënë karakterin e një procesi kronik me periudha të gjata aktiviteti minimal (kurs latent) ose remision të plotë klinik dhe laboratorik.

Përfshirja e sistemit nervor në procesin patologjik diagnostikohet në më shumë se gjysmën e fëmijëve me SLE; Dëmtimi organik i sistemit nervor qendror quhet neurolupus. Në të njëjtën kohë, në korteksin dhe rajonin nënkortikal zhvillohen vatra të shpërndara të zbutjes së substancës së trurit, të shkaktuara nga trombovaskuliti i enëve të vogla. Në të njëjtën kohë, pacientët shpesh ankohen për dhimbje koke, një ndjenjë të rëndimit në kokë, marramendje dhe shqetësime të gjumit. Dëmtimi i izoluar i nervave periferikë prodhon dhimbje dhe parestezi. Një ekzaminim objektiv zbulon një sërë simptomash neurologjike fokale ose difuze në formën e polineuritit, radikulitit, mieloradikuloneuritit, mielitit, encefalitit, encefalomieloradikuloneuritit, etj.

Në rast të dëmtimit të rëndë difuz të sistemit nervor me zhvillimin e hemorragjisë, edemës cerebrale akute ose leptomeningjitit seroz, sindromës encefalitike ose meningoencefalitike, vërehen çrregullime mendore, zhvillohet pareza dhe paraliza, afazia, amnezia, mund të ketë humbje të vetëdijes, komatozë. ose gjendje soporoze me kërcënim serioz për jetën. Një manifestim i lupus cerebrovasculitis mund të jetë epilepsia ose korea.

Si rezultat i dëmtimit organik të sistemit nervor qendror, pacientët mund të zhvillojnë çrregullime të rënda trofike të lëkurës dhe indit nënlëkuror, të vendosura zakonisht në mënyrë simetrike, të prirur për përparim të shpejtë dhe formimin e nekrozës së gjerë dhe të thellë, e vështirë për t'u trajtuar. Shtimi i një infeksioni dytësor çon lehtësisht në zhvillimin e sepsës.

Duhet theksuar se neurolupusi, së bashku me nefritin lupus, është një nga sindromat më të rënda dhe më të pafavorshme prognostike të SLE, që i përgjigjet barnave kortikosteroide.

Simptomat e dëmtimit të traktit gastrointestinal janë mjaft të zakonshme. Ndonjëherë sindroma abdominale me një pamje klinike të një barku akut mund të bëhet një shenjë kryesore e SLE. Këto të ashtuquajtura kriza gastrointestinale imitojnë çdo sëmundje të zgavrës së barkut, si apendiciti, kolecistiti, peritoniti, obstruksioni intestinal, koliti ulceroz, dizenteria dhe infeksione të tjera të zorrëve.

Baza e sindromës abdominale në SLE është më së shpeshti vaskuliti difuz ose fokal i organeve të barkut me trombozë të mundshme të enëve të vogla, duke çuar në dëmtime të mureve të zorrëve - hemorragji, ndonjëherë edhe në infarkt dhe nekrozë, e ndjekur nga perforimi dhe zhvillimi. e gjakderdhjes intestinale ose peritonitit fibropurulent. Një kompleks simptomash i sëmundjes malinje të vazhdueshme të Crohn (ileiti terminal) është i mundur. Dhimbjet e barkut mund të shkaktohen edhe nga perihepatiti, perispleniti, pankreatiti.

Patologjia e mëlçisë me zhvillimin e ndryshimeve inflamatore-distrofike të lupusit (hepatiti lupus) vërehet relativisht rrallë. Në shumicën e rasteve, hepatomegalia pasqyron përfshirjen e mëlçisë si organ i retikuloendotelit në procesin imunopatologjik. Ankesat mund të shkaktohen nga shtrirja e tepërt e kapsulës me zgjerim të konsiderueshëm të organit, diskinezia biliare ose prania e perihepatitit. Mungesa e dëmtimit funksional dhe dinamika e shpejtë e kundërt në përgjigje të terapisë me kortikosteroide tregojnë natyrën kryesisht reaktive të hepatomegalisë.

Në të gjithë pacientët vërehen dëmtime të organeve hematopoietike dhe ndryshime në gjakun periferik. Shenja më karakteristike e SLE është leukopenia me një zhvendosje neutrofile në mielocitet dhe promielocitet. Në periudhën aktive të sëmundjes, numri i leukociteve zvogëlohet në 4-109 - 3-109/l, dhe është e mundur leukopenia më e rëndë. Ndonjëherë i jep rrugë leukocitozës, e cila pasqyron ndikimin e terapisë me kortikosteroide ose shtimin e një infeksioni banal. Anemia hemolitike autoimune mund të zhvillohet me një rënie të numrit të qelizave të kuqe të gjakut në 1 - 1012 - 2 - 1012 / l, e cila ka një rëndësi serioze prognostike.

Së bashku me leukopeninë dhe aneminë, shpesh vërehet trombocitopeni. Ajo ndryshon pak në pamjen klinike nga purpura trombocitopenike idiopatike, pasi ka edhe origjinë autoimune. Në të njëjtën kohë, një rënie në numrin e trombociteve shpesh pasqyron procesin e koagulimit intravaskular. Edhe me leukopeni të konsiderueshme, palca e eshtrave mbetet normoblastike. Vlen të përmendet plazmatizimi i tij me një rritje përkatëse të numrit të qelizave plazmatike në gjakun periferik.

Si rregull, periudha aktive e SLE karakterizohet nga një rritje e ESR, duke arritur në 50 - 70 - 90 mm / orë. Me përmirësimin e gjendjes, si dhe nën ndikimin e trajtimit, ESR zvogëlohet dukshëm, gjatë periudhës së faljes kthehet në normalitet, megjithëse në shumë pacientë mbetet në intervalin 16 - 25 mm/h. Shenjat dalluese të lupusit janë hiperproteinemia dhe disproteinemia. Gjatë periudhës së aktivitetit maksimal, niveli i proteinave në serum arrin 90 - PO g/l për shkak të rritjes së fraksioneve të shpërndara në mënyrë të trashë: fibrinogjenit, gama globulinës, përmbajtja e së cilës është 2 herë më e lartë se norma e moshës, duke arritur në 30-40. rel%. Veç kësaj vërehet hipoalbuminemi, rritje e oti-globulinave dhe sidomos a2-globulinave.

Disproteinemia dhe rritja e ndjeshme e proteinave të shpërndara në mënyrë të trashë janë shkaku i humbjes së reaksioneve sedimentare pozitive dhe një sërë testesh serologjike (reaksioni Vidal, Paul-Bunnell, Wasserman etj.). Së bashku me këtë, në periudhën aktive të SLE, zbulohet proteina C-reaktive, një rritje e reaksionit të difenilaminës, niveleve seromukoid etj. Asnjë prej tyre nuk është specifik për SLE, por, i përcaktuar me kalimin e kohës, mund të jetë i përshtatshëm për përcaktimin. shkalla e aktivitetit të sëmundjes dhe përzgjedhja e terapisë së duhur.

Gjatë periudhës së faljes, pacientët nuk ankohen, udhëheqin një mënyrë jetese aktive dhe pas ekzaminimit, ndonjë shenjë e SLE zbulohet rrallë. Ndonjëherë është e mundur të vërehen ndryshime në gjak, duke treguar tension të vazhdueshëm në imunogjenezë (rritje e niveleve të gama globulinës dhe imunoglobulinave, prania e faktorit antinuklear dhe antitrupave ndaj ADN-së, si dhe një rënie në përmbajtjen e komplementit në serumin e gjakut, disproteinemia, etj.).

Rrjedha. Në varësi të manifestimeve fillestare, dallohet ecuria akute, subakute dhe kronike e sëmundjes dhe, në analogji me reumatizmin, aktiviteti i saj është i lartë, i moderuar ose i ulët. Në shumicën dërrmuese të fëmijëve, SLE është akute dhe më malinje se tek të rriturit, me reaksione të dhunshme alergjike, temperaturë të lartë të llojit të gabuar, fillimin e hershëm të ndryshimeve të rënda inflamatore-distrofike në organet e brendshme dhe ndonjëherë përfundon me vdekje në muajt e parë nga fillimin e sëmundjes.

Vdekja në raste të tilla ndodh më shpesh për shkak të simptomave të dështimit kardiopulmonar ose renale në sfondin e dehjes dhe çrregullimeve të thella të homeostazës, hemokoagulimit, ekuilibrit të ujit dhe elektrolitit, si dhe shtimit të një infeksioni dytësor. Ecuria kronike e SLE me një periudhë të gjatë parasistematike shumëvjeçare vërehet rrallë tek fëmijët. Zakonisht në muajt e ardhshëm, më rrallë - në fund të vitit të parë ose në vitin e dytë, ndodh përgjithësimi i procesit patologjik.

Megjithatë, duhet mbajtur mend se SLE shpesh akute në fillim dhe madje me zhvillim të shpejtë, më vonë bëhet kronike me periudha remisionesh afatgjata. Në të njëjtën kohë, zhvillimi dhe rritja e përgjithshme e fëmijëve ndodh në mënyrë relativisht të kënaqshme. Në të njëjtën kohë, një proces lupus kronik i vazhdueshëm mund të përfundojë gjithashtu me një kurs akut malinj me zhvillimin e një krize lupusi.

Komplikimet. Këto përfshijnë goditjet dhe hemorragjitë cerebrale me parezë dhe paralizë, sepsë, flebit, ulçera trofike, nekrozë aseptike të kokës së femurit.

Diagnoza dhe diagnoza diferenciale

Manifestimi më tipik i sëmundjes konsiderohet të jetë një kombinim i dermatitit lupus me distrofi progresive, anoreksi, ethe të llojit të gabuar, artropati për shkak të leukopenisë, anemi, rritje të ESR dhe hipergama-globulinemi të theksuar. Kuadri klinik mund të plotësohet nga limfadenopatia, seroziti, nefriti, endokarditi dhe pneumoniti. Diagnoza thjeshtohet shumë nëse është e pranishme një flutur lupus. Megjithatë, tek fëmijët, si dhe tek të rriturit, SLE për një kohë të caktuar mund të përfaqësohet nga një monosindromë, e cila, kur zbehet, mund të zëvendësohet nga një shenjë tjetër e sëmundjes.

Nëse marrim parasysh mundësinë e remisioneve spontane dhe afatgjata, atëherë episode të tilla individuale ndonjëherë nuk lidhen së bashku dhe lupus eritematoz sistemik tek fëmijët nuk njihet për një kohë të gjatë.

Rëndësi e veçantë diagnostike i kushtohet pranisë në gjakun e pacientëve të qelizave të lupusit (qelizave LE), ANF dhe antitrupave ndaj ADN-së në titra të lartë. Kërkimi i qelizave LE duhet të kryhet në mënyrë të përsëritur jo vetëm në gjakun e pacientit, por, nëse është e përshtatshme, në lëngjet sinoviale, cerebrospinal, pleural dhe perikardial. Nëse është e nevojshme, drejtohuni në biopsi të lëkurës, muskujve, nyjeve limfatike dhe veshkave. Karakteristika "flutura" dhe dermatiti, prania e qelizave lupus në një sasi të paktën 0.4% dhe ANF në një titër të lartë e bëjnë diagnozën e SLE të besueshme edhe në një klinikë asimptomatike.

Më shpesh, SLE duhet të diferencohet nga reumatizma, artriti reumatoid, nefriti, toksikoza kapilar, sëmundja e Werlhof, sepsa, epilepsia, sëmundjet akute të barkut, veçanërisht në prani të monosindromeve.

Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik tek fëmijët

Çdo pacient me shenja të theksuara klinike dhe laboratorike të aktivitetit të SLE duhet të trajtohet në një mjedis spitalor. Agjenti terapeutik më efektiv janë kortikosteroidet: prednizoloni (1 tabletë - 5 mg), triamcinoloni (1 tabletë - 4 mg), dexamethasone (1 tabletë - 0,5 mg), urbazoni (1 tabletë - 4 mg) dhe analoge të tjera të prednizolonit. Falë përdorimit të kortikosteroideve, përparimi i shpejtë i sëmundjes mund të ndalet, aktiviteti i saj mund të ulet, mund të ndodhë remision dhe mund të zgjatet jeta e pacientëve.

Shenjat e lupusit eritematoz të fëmijërisë vërehen me një zhvendosje në nivelin hormonal. Vajzat vuajnë nga kjo sëmundje më shpesh sesa djemtë. Vajzat e sëmura përjetojnë një sfond të rritur të aktivitetit estrogjenik. Tek djemtë, shkaku është ulja e testosteronit dhe rritja e sfondit të estradiolit.
Mjedisi mund të shkaktojë simptoma të lupusit tek një fëmijë. Rrezatimi diellor e shkakton sëmundjen mjaft shpesh.
Shkaku i sëmundjes tek fëmijët është përdorimi i barnave tetraciklinike, sulfonamideve, ilaçeve antiaritmike dhe antikonvulsante pas sëmundjeve të tjera.
Lupus erythematosus ndonjëherë bëhet një ndërlikim i sëmundjeve virale.

Format

Akute dhe subakute

Kronike

Simptomat

Pacienti ka shenja në rritje të distrofisë dhe simptoma të dëmtimit të organeve të brendshme dhe zhvillohet vaskuliti i gjeneralizuar difuz.

Artriti lupus – tek fëmijët karakterizohet si sindroma fillestare e lupusit eritematoz, në të cilën preken kyçet. Me artritin lupus, shfaqen dhimbje, dobësi dhe ngurtësim të muskujve, të cilët migrojnë në të gjithë trupin dhe shkaktojnë ënjtje dhe infiltrim të indeve midis muskujve. Sindroma e kyçeve kombinohet me miozitin dhe mialgjinë.

Lupus neurolupus tregon një sëmundje të sistemit nervor. Ndodh në 50% të lupusit eritematoz të fëmijërisë. Në tru, në nënkorteks, për shkak të trombozës vaskulare, substanca zbutet në xhepa. Shfaqen simptoma të natyrës neurotike, marramendje, dhimbje koke dhe shqetësime të gjumit. Rastet e epilepsisë nuk janë të rralla.

Diagnostifikimi

Për të identifikuar lupus erythematosus, nevojitet një analizë e ankesave dhe anamnezës.

Zbulimi i skuqjeve të lëkurës, kollë, dhimbje në nyje dhe prapa sternumit, gulçim, palpitacione, rritje të presionit të gjakut, ënjtje;
Ekzaminimi i lëkurës së fytyrës për skuqje, skuqje dhe luspa;
Venat e zgjeruara në këmbë;
Shenjat inflamatore të kyçeve;
Çrregullime neurologjike;
Për të zbuluar pleuritin, diagnostifikimi i sistemit të frymëmarrjes kryhet duke përdorur një aparat me rreze X;

Mjekimi

Trajtimi kryhet në spital.

Për glomerulonefritin dhe reumatizmin, përshkruhet një tryezë e veçantë dhe pushimi në shtrat. Janë të përshkruara glukokortikosteroidet - Prednisone. Nëse pacienti ka nefrit lupus, ciklosporina A përshkruhet për një kurs prej 6-8 javësh;
Receta e barnave anti-inflamatore jo-steroide, si Diklofenak, indometacinë;
Është e rëndësishme të përmirësohet mikroqarkullimi i gjakut, ndaj trajtimi do të jetë me barna antitrombotike - Trental;
Barnat antivirale janë pjesë përbërëse e trajtimit, barnat - gammaferon, reaferon;
Në rast krize renale lupus, kryhet plazmafereza;
Osteoporoza trajtohet me karbonat kalciumi.

Komplikimet

Nëse fëmija nuk merr trajtim në kohë në formë akute, atëherë vdekja është e pashmangshme. Njerëzit me lupus eritematoz kronik mund të jetojnë për rreth 20 vjet.

Pas trajtimit spitalor, një fëmijë i sëmurë ka nevojë për rehabilitim, i cili mund të përfundojë në një sanatorium.

Parandalimi

Lupus erythematosus nuk është një dënim me vdekje për fëmijët.

Nëse trajtoheni në kohë dhe ndiqni masat parandaluese, mund të shmangni prognozat e pafavorshme. Jini të shëndetshëm dhe kujdesuni për fëmijët tuaj.

Në botën moderne, sëmundjet që lidhen me sistemin imunitar po bëhen gjithnjë e më të zakonshme. Një prej tyre është lupus erythematosus (LE) tek fëmijët. Ky është një inflamacion autoimun në të cilin sistemi imunitar prodhon antitrupa që sulmojnë ADN-në e qelizave të veta të shëndetshme. Si rezultat i lupusit eritematoz, ndodh dëmtim serioz sistemik në të gjithë trupin (enët e gjakut, indet lidhëse, organet). Kjo sëmundje e pashërueshme prek më shpesh vajzat gjatë pubertetit. Vetëm rreth 5% e rasteve janë djem. Sëmundja është shumë e vështirë për t'u diagnostikuar sepse manifestimet e saj janë shumë të ngjashme me sëmundjet e tjera të fëmijërisë.

Shkaqet

Llojet e patologjisë

Akut

Subakute

Kronike

Diagnostifikimi

Rekomandime parandaluese

Shkaqet

Ka shumë teori se pse lupus shfaqet tek fëmijët. Sëmundja ende nuk është studiuar plotësisht, kështu që askush nuk mund të emërojë shkaqet e sakta të saj. Por shumica e ekspertëve priren ta konsiderojnë këtë çrregullim autoimun një infeksion viral. Nuk përjashtohet gjithashtu ndikimi i barnave në gjendjen e sistemit imunitar (antibiotikët, vaksinat, gama globulina). Në thelb, ato bëhen një shkas për lupus eritematoz tek fëmijët me ndjeshmëri të shtuar ndaj faktorëve të ndryshëm të jashtëm. Shtysa për sëmundjen (por jo shkaku i drejtpërdrejtë) mund të jetë:

rrezatim diellor;
hipotermi;
situata stresuese;
punë e tepërt;
lëndime fizike dhe psikologjike.

Të gjithë këta faktorë bëhen veçanërisht të rëndësishëm gjatë periudhës së ndryshimeve hormonale në trup dhe alergjive fiziologjike të tij. Trashëgimia luan një rol të madh në zhvillimin e lupusit eritematoz. Në mënyrë indirekte, natyra gjenetike e sëmundjes dëshmohet nga rastet "familjare" të sëmundjes, si dhe nga rastet e reumatizmit, artritit dhe patologjive të tjera difuze të indit lidhor që shpesh hasen tek të afërmit. Tek fëmijët, lupus eritematoz përbën 20% të të gjitha rasteve të sëmundshmërisë. Tek fëmijët e vegjël ndodh në raste të jashtëzakonshme. CV mund të shfaqet plotësisht në moshën 9-10 vjeç. Për shkak të karakteristikave gjenetike të trupit të femrës, lupusi është më i zakonshëm tek vajzat sesa tek djemtë.

Zbuloni dozën dhe udhëzimet për përdorimin e ilaçit Immunal për fëmijët. Metodat efektive për trajtimin e sinekisë tek vajzat përshkruhen në këtë faqe.

Llojet e patologjisë

Lupus eritematoz mund të jetë i 3 llojeve:

lupus eritematoz diskoid;
të shpërndara;
lupus eritematoz sistemik.

Format diskoide dhe të shpërndara karakterizohen nga dëmtime kryesisht në sipërfaqen e lëkurës. Një skuqje shfaqet në fytyrë, qafë, shpinë dhe gjoks. Në Discoid CV, këto janë pika rozë dhe të kuqe që rriten në madhësi dhe shndërrohen në pllaka me një kufi të kuq. Skuqja në fytyrë ka pamjen e një fluture. Hiperkeratoza formohet në qendër të pllakave. Luspat janë të vështira për t'u hequr. Me LE të diseminuar, rritja periferike e vatrave nuk vërehet. Një skuqje e rastësishme shfaqet në lëkurën e fytyrës ose në veshë, gjoks dhe shpinë. Shtresa sipërfaqësore e lëkurës atrofizohet. Kur koka preket nga lupusi, ajo fillon të bëhet tullac. Shënim! Forma më e rrezikshme është lupus eritematoz sistemik. Prek të gjitha organet dhe sistemet dhe ka shumë manifestime.

Shenjat dhe simptomat karakteristike

ankesa për dhimbje të kyçeve dhe muskujve;
dobësi;
ethe;
një skuqje e kuqe në formë fluture në faqet dhe urën e hundës;
njolla të kuqe në shpinë, qafë, kokë, gjoks;
rritje e distrofisë;
inflamacion i nyjeve limfatike;
lezione ulcerative të mukozave të hundës dhe gojës;
nervozizëm dhe depresion;
ënjtje të duarve dhe këmbëve.

Format e lupusit eritematoz tek fëmijët

Simptomat e LE varen kryesisht nga karakteristikat e rrjedhës së saj. Në këtë drejtim, dallohen 3 forma të sëmundjes.

Ka natyrë progresive. Fëmija ka:

ulje e lëvizshmërisë;
ethe;
dhimbje koke të forta;
dehje e përgjithshme;
ndjenja e dhimbjes së kyçeve;
Skuqja e "fluturës" në fytyrë.

Në muajt e parë të CV-së, veshkat përfshihen në procesin e dëmtimit. Simptomat e sëmundjes së veshkave i shtohen manifestimeve të përgjithshme klinike të sëmundjes.

Subakute

Shumica e rasteve të lupusit eritematoz subakut fillojnë si poliartrit. Fëmija përjeton inflamacion të disa nyjeve me radhë. Një skuqje karakteristike shfaqet në faqet dhe urën e hundës. Simptoma të tjera:

nefrit;
humbje e oreksit;
humbje peshe;
karditi;
poliseroziti.

Kronike

Diagnostifikimi

Testet e detyrueshme për HF:

analiza biokimike dhe e përgjithshme e gjakut;
Analiza e urinës;
zbulimi i qelizave ANF, LE dhe antitrupave ndaj ADN-së në titra të lartë në gjak.

Metodat dhe rregullat e përgjithshme të trajtimit

Prednizoloni;
Dexamethasone;
Urbazon dhe të tjerët.

Kortikosteroidet ndalojnë progresin aktiv të CV dhe reduktojnë aktivitetin e saj. Ato kontribuojnë në fillimin e shpejtë të faljes. Doza e barnave përcaktohet nga shkalla e aktivitetit të procesit, dhe jo nga mosha e pacientit. Me aktivitet lupus 2-3 gradë, në të cilin preken organet e brendshme, doza ditore e Prednizolonit është 1-1,5 mg/kg peshë trupore. Nëse ka simptoma të nefritit, neurolupusit, pankarditit, doza mund të rritet. Në disa raste, 1000 mg kortikosteroide administrohet njëkohësisht në mënyrë intravenoze për 3 ditë, pastaj kalohet në administrim të brendshëm të barit në doza mesatare. Trajtimi me dozën maksimale të kortikosteroideve duhet të vazhdojë për 1-2 muaj (më gjatë për simptomat e nefritit nefrotik) derisa manifestimet klinike të lupusit të zhduken. Pacienti gradualisht transferohet në një dozë më të ulët të barit si terapi mirëmbajtjeje. Mund të kalojnë disa vite. Një reduktim i mprehtë ose tërheqje e marrjes së drogës mund të çojë në rikthim të patologjisë. Në lupus eritematoz kronik pa dëmtim të sistemit nervor qendror ose organeve të brendshme, kortikosteroidet nuk përshkruhen ose përdoren në doza minimale. (1/2 mg/kg). Marrja e barnave duhet të ndërpritet nëse keni ulçera në stomak, diabet, hipertension ose dështim të veshkave. Për nefritin e lupusit, përshkruhet ciklofosfamidi. Administrohet intravenoz në një dozë maksimale një herë në muaj (15-20 mg/kg peshë trupore) për 1-1,5 vjet. Pas kësaj, një herë në 3 muaj për 1-1,5 vjet të tjera. Nëse ciklofosfamidi është joefektiv, sindroma nefrotike trajtohet me ciklosporinë (5 mg/kg). Në prani të komplikimeve të rënda pas marrjes së glukokortikoideve, ndonjëherë përdoret azatioprina (1-2 mg/kg) për të ruajtur faljen e nefritit.

Shikoni rishikimin tonë të tabletave të lira, por efektive për kollën për fëmijët. Simptomat dhe metodat e trajtimit për meningjitin purulent tek fëmijët përshkruhen në këtë artikull. Lexoni për përfitimet dhe përfitimet e formulës për foshnjat Nutrilon Comfort në këtë adresë.

Së bashku me kortikosteroidet, fëmijës i përshkruhet:

antikoagulantë (Acenocoumarol, Heparin);
barna antihipertensive;
antibiotikë;
agjentë antitrombocitar.

Masat kryesore parandaluese duhet të jenë shëndeti i përgjithshëm i fëmijëve, si dhe identifikimin e grupeve mes tyre me rrezik të shtuar për t'u sëmurur. Kjo duhet të përfshijë fëmijët me simptoma të diatezës së lupusit dhe ata me një histori familjare të sëmundjeve reumatike. Fëmijë të tillë duhet të respektojnë veçanërisht rreptësisht rregullat për përshkrimin dhe përdorimin e medikamenteve, vaksinimeve dhe aktiviteteve forcuese. Nëse një fëmijë vuan nga lupus eritematoz, atëherë parandalimi dytësor për të parandaluar rikthimet duhet të jetë ndjekja e rregullt me një kardio-reumatolog. Ai përshkruan trajtim kundër rikthimit që ruan faljen dhe parandalon përkeqësimet e mundshme të LE. Lupus erythematosus tek fëmijët është shumë më i rëndë se tek të rriturit dhe praktikisht nuk mund të shërohet. Prandaj, është shumë e rëndësishme të vendosni saktë taktikat e trajtimit dhe t'i përmbaheni rreptësisht asaj. Falë zhvillimit të mjekësisë moderne, sot ecuria e CV-së është më e lehtë dhe numri i recidivave po zvogëlohet. Video. Shfaqja televizive "Jeto shëndetshëm" për lupus eritematosus:

Simptomat

ethe me të dridhura dhe djersitje të bollshme;
distrofia;
dermatiti, që më së shpeshti fillon me dëmtimin e urës së hundës dhe faqeve dhe i ngjan një fluture në dukje: ënjtje, flluska, ulçera nekrotike, duke lënë pas shenja ose pigmentim;
lëkura hollohet dhe bëhet fotosensitive;
manifestime alergjike në të gjithë trupin: mermer, skuqje të ngjashme me fruthin, urtikarie;
nekroza e gjakut shfaqet në majë të gishtave dhe pëllëmbëve;
rënia e flokëve deri në tullac;
distrofia, brishtësia e pllakave të thonjve;
dhimbje kyçesh;
stomatiti i vazhdueshëm dhe i patrajtueshëm;
shqetësime në psikikën e një fëmije që bëhet nervoz, nervoz, kapriçioz, i çekuilibruar;
konvulsione (në këtë rast duhet të dini: si të jepni ndihmën e parë për konvulsione).

Diagnostifikimi

Një skuqje në formë fluture në faqet dhe urën e hundës.
Stomatiti (prania e ulcerave në gojë).
Skuqje diskoide në lëkurë (në formën e njollave të kuqe të ndezura në të gjithë trupin).
Fotosensitiviteti (ndjeshmëria e lëkurës ndaj dritës së diellit).
Artriti (dhimbje për shkak të inflamacionit) të disa kyçeve.
Dëmtime të zemrës dhe mushkërive: pleurit, perikardit.
Sëmundjet e veshkave.
Probleme me sistemin nervor qendror: psikoza, konvulsione.
Çrregullime hematologjike (sëmundje të gjakut).
Treguesit imunologjikë.

Mjekimi

Trajtimi i lupus eritematoz sistemik tek fëmijët kryhet në spital dhe përfshin përdorimin e terapisë së mëposhtme:

kortikosteroidet: prednizolon, triamcinolone, dexamethasone, urbazone etj.;
Ciostatikë; azatioprinë, ciklofosfamid, klorobutinë;
imunosupresues;
terapi steroide-kinolinë;
një dietë që është sa më afër një diete kundër ulçerës: kufizimi i karbohidrateve dhe fibrave, duke përjashtuar plotësisht ushqimet me lëng; bazë - proteina dhe kripëra kaliumi;
terapi me vitamina (theksi është në acidin askorbik dhe vitaminat nga nëngrupi B);
në fazat e fundit të sëmundjes - masazh dhe terapi fizike;
Pulsoterapia.

Lupus eritematoz sistemik është një sëmundje autoimune duke dëmtuar qelizat e ADN-së dhe enët e gjakut. Kjo është një sëmundje serioze që kërkon terapi komplekse. Sipas statistikave, lupusi eritematoz prek kryesisht vajzat në adoleshencë, kur ato fillojnë të përjetojnë kalimi në moshën madhore. Ndër të gjitha rastet me lupus eritematoz sistemik tek fëmijët, vetëm 5% e pacientëve janë djem.

Lexoni për simptomat dhe trajtimin e artritit reumatoid tek fëmijët këtu.

Përshkrimi dhe karakteristikat

Kjo është një sëmundje difuze e indeve lidhëse të njeriut, e cila karakterizohet nga humbje imune enët e gjakut dhe ADN-ja e qelizave, antitrupa të prodhuara nga sistemi imunitar. Kjo do të thotë, sistemi imunitar i percepton elementët e indit lidhës dhe derivatet e tij si trupa të huaj, dhe më pas i sulmon ato, duke shkaktuar procese inflamatore dhe të tjera. Emri zyrtar i sëmundjes është Sëmundja Libman-Sachs, në nder të dy mjekëve që përshkruan të parët sëmundjen.

Sëmundja merr emrin e saj jozyrtar - lupus erythematosus - për shkak të skuqjes së saj karakteristike në fytyrë, e cila i ngjan një kafshimi të qiellzës së çarë në formën e një fluture.

Kjo sëmundje është studiuar dobët dhe është e vërtetë ende nuk dihen shkaqet, si me shumicën e sëmundjeve autoimune. Sidoqoftë, shumica dërrmuese e ekspertëve janë të prirur të besojnë se patologjia ka një origjinë virale, megjithëse variantet e reagimit të trupit ndaj marrjes së medikamenteve të caktuara që ndikojnë në gjendjen e sistemit imunitar nuk përjashtohen, pasi numri i rasteve të sëmundjes është duke u rritur paralelisht me progresin në mjekësi. Aktualisht i njohur Disa faktorë që provokojnë sëmundjen:

vuajti nga stresi;
hipotermi e rëndë;
lodhje e shpeshtë fizike dhe emocionale;
rrezatim diellor;
infeksion viral;
marrja e medikamenteve;
ndryshime në nivelet hormonale.

Më shpesh, lupus shfaqet gjatë adoleshencës kur në trupin e njeriut ndodhin ndryshime serioze hormonale.

Në shumicën e rasteve, sëmundja shfaqet tek vajzat me një rritje të nivelit të estrogjenit, hormonit femëror, tek djemtë, shkaku është rritja e estradiolit dhe ulja e testosteronit.

Kjo sëmundje shfaqet në 3 forma:

Akut– sëmundja shfaqet papritur dhe zhvillohet me shpejtësi, duke prekur organet e brendshme dhe duke shkaktuar një sërë simptomash të dhimbshme: dhimbje kyçesh, ethe, dhimbje koke të forta, skuqje në fytyrë.
Subakute– sëmundja shfaqet në valë në formën e periudhave të faljes dhe acarimit. Dëmtimi i organeve të brendshme fillon pas 2-3 vjetësh. Ka simptomat e veta të veçanta: humbje oreksi, insuficiencë renale, poliserozit, kardit.
Kronike– ka një humbje të ngadaltë të organeve njëra pas tjetrës. Fotografia klinike është e paqartë. Në fillim mund të ketë skuqje dhe probleme me një nga organet, gjë që nuk ngre dyshime për lupus, pasi organet dhe sistemet e tjera janë normale. Më pas sëmundja prek një organ tjetër etj. Kjo mund të zgjasë me vite, me periudha lehtësimi. Forma më e vështirë e sëmundjes për t'u diagnostikuar.

Si kryhet operacioni për sëmundjen e Hirschsprung tek fëmijët? Mësoni për këtë nga artikulli ynë.

Lupus eritematoz sistemik ka një sërë simptomash të ngjashme me sëmundjet e tjera. Për më tepër, çdo rast individual ka karakteristikat e veta. Le të veçojmë simptomat më tipike për të gjitha rastet:

skuqje në fytyrë në formën e njollave të kuqe në formën e një fluture;
ethe;
të dridhura;
manifestime alergjike në lëkurë (urtikarie, nxehtësi me gjemba);
nekroza e enëve të gjakut në majë të gishtave (jastëkët);
distrofia e thonjve;
dermatiti i formave të ndryshme;
rënie e flokëve, tullac;
stomatiti;
çrregullim mendor;
hollimi i lëkurës dhe rritja e ndjeshmërisë së saj ndaj dritës së diellit;
konvulsione;
distrofia e përgjithshme.

Simptomat e lupusit eritematoz tek fëmijët - Foto: Shumëllojshmëria e simptomave shpjegohet me faktin se sëmundja mund të prekë organe dhe sisteme të ndryshme të trupit të njeriut. Simptoma kryesore dhe e parë është skuqja, dhe çfarë do të ndodhë më pas nuk dihet.

Për të vendosur një diagnozë të lupusit eritematoz sistemik, duhet të keni të paktën 4-5 nga simptomat e përshkruara më sipër. Testet laboratorike nuk janë përfundimtare.

Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik përfshin terapi komplekse me medikamente në një mjedis spitalor. Llojet e mëposhtme të ilaçeve përdoren për këtë:

Glukokortikosteroidet– hormonet steroide që shtypin aktivitetin e sistemit imunitar dhe pengojnë prodhimin e antitrupave, gjë që ndihmon në lehtësimin e proceseve inflamatore (Prednisolone, Urbazone, Dexamethasone, Triamcinolone).
Citostatikët– parandalon ndarjen e shpejtë të qelizave, e cila pengon zhvillimin e lupusit (klorobutin, ciklofosfamid, ciklofosfamid, azatioprinë).
Bllokuesit e TNF-α– barna që shtypin aktivitetin e antitrupave (Adalimumab, Infliximab, Etanercept).
Antikoagulantët– parandalojnë formimin e mpiksjes së gjakut (Heparin, Acenokumarol).
Antibiotikët- janë të përshkruara për të shkatërruar infeksionin që mund të shoqërojë lupusin gjatë trajtimit, pasi sistemi imunitar është i shtypur, gjë që e bën fëmijën të prekshëm ndaj çdo patogjeni.
Medikamente anti-inflamatore josteroide medikamente – lehtësojnë inflamacionin dhe dhimbjen (Indometacina, Diklofenak).

Barna krejtësisht të ndryshme mund të përshkruhen si terapi shtesë, pasi sëmundja mund të prekë çdo organ. Zgjedhja e barnave bëhet nga mjeku që merr pjesë në varësi të pamjes klinike. Përveç kësaj, pacienti mund t'i nënshtrohet procedurave të veçanta:

plazmafereza– grumbullimi dhe pastrimi i gjakut nga toksinat;
hemosorbimi– pastrimi ekstrarenal i gjakut nga substanca toksike hidrofobike;
krioplazmasorbimi– rregullimi dhe pastrimi i përbërjes së plazmës së gjakut.

Në fazën përfundimtare, pacienti përshkruhet komplekset e vitaminave për të rivendosur imunitetin e ndrydhur, dhe gjithashtu përshkruan masazh dhe terapi ushtrimore për të rehabilituar funksionet e humbura të trupit.

Me ofrimin në kohë të kujdesit mjekësor, prognoza të favorshme në 90% të rasteve.

Vdekjet janë të rralla, kryesisht nga dështimi i veshkave ose infeksioni dytësor si një ndërlikim pas shtypjes së imunitetit dhe fillimit të faljes. Ndër komplikimet e mundshme të sëmundjes më të zakonshmet janë:

hemorragji cerebrale;
nefrit;
paralizë e plotë ose e pjesshme;
flebiti;
sepsë;
nekrozë;
ulçera trofike;
dermatit kronik.

Lupus eritematoz sistemik është i vështirë për t'u diagnostikuar dhe trajtuar. Nuk ka asnjë mënyrë për të mbrojtur veten nga ai ose për të parandaluar shfaqjen e tij. Kjo është një sëmundje e studiuar dobët që kërcënuese për jetën.Është e rëndësishme vetëm të studiohen simptomat e mundshme të kësaj sëmundjeje në mënyrë që të konsultoheni me një mjek për ndihmë në kohë. Përndryshe, në mungesë të ndihmës mjekësore Vdekje e mundshme ose komplikime të rënda, e cila do të ketë ndikim në cilësinë e gjithë jetës së mëvonshme të fëmijës.

Si të trajtoni balanopostitin akut tek një djalë? Zbuloni përgjigjen tani.

Ju mund të mësoni për rreziqet e lupus eritematoz sistemik për fëmijët nga video:

Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët: trajtimi dhe simptomat

Shkaqet e sëmundjes

Zhvillimi i sëmundjes

Simptomat e lupusit eritematoz sistemik tek fëmijët

Si shfaqet lupusi eritematoz sistemik tek fëmijët?

a) në formën e të ashtuquajturit nefrit latent me sindromë minimale urinare, pa edemë, hipertension arterial dhe çrregullime funksionale;

b) nefrit si i theksuar (i manifestuar) pa sindromë nefrotike, por me ndryshime të theksuara në urinë, ndryshime në parametrat funksionalë dhe manifestime ekstrarenale;

c) si nefrit nefrotik me sindromë të rëndë urinar, edemë, hipertension, hiperkolesterolemi.

Duhet theksuar se neurolupusi, së bashku me nefritin lupus, është një nga sindromat më të rënda dhe më të pafavorshme prognostike të SLE, që i përgjigjet barnave kortikosteroide.

Komplikimet. Këto përfshijnë goditjet dhe hemorragjitë cerebrale me parezë dhe paralizë, sepsë, flebit, ulçera trofike, nekrozë aseptike të kokës së femurit.

Diagnoza dhe diagnoza diferenciale

Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik tek fëmijët

Lupus eritematoz sistemik (SLE)- një sëmundje kronike autoimune e shkaktuar nga një ndërprerje e mekanizmave imunitar me formimin e antitrupave dëmtues në qelizat dhe indet e veta. SLE karakterizohet nga dëmtimi i kyçeve, lëkurës, enëve të gjakut dhe organeve të ndryshme (veshkat, zemra etj.).

Shkaku dhe mekanizmat e zhvillimit të sëmundjes

Shkaku i sëmundjes nuk është i qartë. Supozohet se viruset (ARN dhe retroviruset) shërbejnë si nxitës për zhvillimin e sëmundjes. Përveç kësaj, njerëzit kanë një predispozitë gjenetike ndaj SLE. Gratë sëmuren 10 herë më shpesh, gjë që është për shkak të karakteristikave të sistemit të tyre hormonal (përqendrimi i lartë i estrogjenit në gjak). Efekti mbrojtës i hormoneve seksuale mashkullore (androgjenet) kundër SLE është vërtetuar. Faktorët që mund të shkaktojnë zhvillimin e sëmundjes mund të jenë një infeksion viral, bakterial ose medikamente.

Mekanizmat e sëmundjes bazohen në mosfunksionimin e qelizave imune (limfocitet T dhe B), i cili shoqërohet me formimin e tepërt të antitrupave ndaj qelizave të trupit. Si rezultat i prodhimit të tepërt dhe të pakontrolluar të antitrupave, krijohen komplekse specifike që qarkullojnë në të gjithë trupin. Komplekset imune qarkulluese (CIC) vendosen në lëkurë, veshka dhe në membranat seroze të organeve të brendshme (zemër, mushkëri, etj.) duke shkaktuar reaksione inflamatore.

Simptomat e sëmundjes

SLE karakterizohet nga një gamë e gjerë simptomash. Sëmundja shfaqet me përkeqësime dhe remisione. Fillimi i sëmundjes mund të jetë ose i menjëhershëm ose gradual.
Simptoma të përgjithshme

Lodhja
Humbje peshe
Temperatura
Performanca e ulur
Lodhje e shpejtë

Dëmtimi i sistemit musculoskeletal

Artriti – inflamacion i kyçeve
- Ndodh në 90% të rasteve, jo-erozive, jo deformuese, më së shpeshti preken nyjet e gishtërinjve, kyçeve të dorës dhe gjurit.
Osteoporoza – ulje e densitetit të kockave
- Si pasojë e inflamacionit ose trajtimit me barna hormonale (kortikosteroide).

Dhimbje muskulore (15-64% e rasteve), inflamacion i muskujve (5-11%), dobësi e muskujve (5-10%)

Dëmtimi i mukozës dhe lëkurës

Lezionet e lëkurës në fillimin e sëmundjes shfaqen vetëm në 20-25% të pacientëve, në 60-70% të pacientëve shfaqen më vonë, në 10-15% manifestimet e lëkurës të sëmundjes nuk ndodhin fare. Ndryshimet e lëkurës shfaqen në zonat e trupit të ekspozuara ndaj diellit: fytyrë, qafë, shpatulla. Demtimet kane pamjen e eritemes (pllaka te kuqerremta me peeling), kapilareve te zgjeruar ne skaje, zona me teprice ose mungese pigmenti. Në fytyrë, ndryshime të tilla ngjajnë me pamjen e një fluture, pasi preken pjesa e pasme e hundës dhe faqet.
Humbja e flokëve (alopecia) ndodh rrallë, zakonisht duke prekur zonat e përkohshme. Flokët bien në një zonë të kufizuar.
Rritja e ndjeshmërisë së lëkurës ndaj dritës së diellit (fotosensibilizimi) ndodh në 30-60% të pacientëve.
Dëmtimi i mukozës ndodh në 25% të rasteve.
- Skuqje, pakësim i pigmentimit, ushqim i dëmtuar i indit të buzëve (cheilitis)
- Hemorragjitë e përpikta, lezionet ulcerative të mukozës orale

Dëmtimi i sistemit të frymëmarrjes

Lezionet nga sistemi i frymëmarrjes në SLE diagnostikohen në 65% të rasteve. Patologjia pulmonare mund të zhvillohet në mënyrë akute dhe gradualisht me komplikime të ndryshme. Manifestimi më i zakonshëm i dëmtimit të sistemit pulmonar është inflamacioni i membranës që mbulon mushkëritë (pleurit). Karakterizohet nga dhimbje gjoksi dhe gulçim. SLE gjithashtu mund të shkaktojë zhvillimin e pneumonisë së lupusit (lupus pneumoniti), e karakterizuar nga: gulçim, kollë me pështymë të përgjakshme. SLE shpesh prek enët e gjakut të mushkërive, duke çuar në hipertension pulmonar. Në sfondin e SLE, shpesh zhvillohen procese infektive në mushkëri dhe gjithashtu është e mundur të zhvillohet një gjendje e rëndë si bllokimi i arteries pulmonare me një mpiksje gjaku (emboli pulmonare).

Dëmtimi i sistemit kardiovaskular

SLE mund të prekë të gjitha strukturat e zemrës, rreshtimin e jashtëm (perikardi), shtresën e brendshme (endokardin), vetë muskulin e zemrës (miokardin), valvulat dhe enët koronare. Lezioni më i zakonshëm ndodh në perikardium (perikardit).

Perikarditi është një inflamacion i membranave seroze që mbulojnë muskulin e zemrës.

Manifestimet: simptoma kryesore është dhimbja e shurdhër në sternum. Perikarditi (eksudativ) karakterizohet nga formimi i lëngjeve në zgavrën e perikardit; me SLE, akumulimi i lëngjeve është i vogël dhe i gjithë procesi i inflamacionit zakonisht zgjat jo më shumë se 1-2 javë.

Miokarditi është inflamacion i muskujve të zemrës.

Manifestimet: aritmi kardiake, shqetësime në përcjelljen e impulseve nervore, dështim akut ose kronik i zemrës.

Dëmtimi i valvulave të zemrës, më së shpeshti preken valvulat mitrale dhe aortale.
Dëmtimi i enëve koronare mund të çojë në infarkt miokardi, i cili mund të zhvillohet edhe te pacientët e rinj me SLE.
Dëmtimi i rreshtimit të brendshëm të enëve të gjakut (endoteli) rrit rrezikun e zhvillimit të aterosklerozës. Dëmtimi vaskular periferik manifestohet:
- Livedo reticularis (njolla blu në lëkurë që krijojnë një model rrjeti)
- Pannikuliti i lupusit (nyjet nënlëkurore, shpesh të dhimbshme, mund të ulcerojnë)
- Tromboza e enëve të gjakut të ekstremiteteve dhe organeve të brendshme

Dëmtimi i veshkave

Veshkat preken më shpesh në SLE; në 50% të pacientëve zbulohen lezione të aparatit renal. Një simptomë e zakonshme është prania e proteinave në urinë (proteinuria); qelizat e kuqe të gjakut dhe gips zakonisht nuk zbulohen në fillimin e sëmundjes. Manifestimet kryesore të dëmtimit të veshkave në SLE janë: glomerulonefriti proliferativ dhe nefriti mebranoz, i cili manifestohet si sindromë nefrotike (proteina në urinë më shumë se 3,5 g/ditë, pakësim i proteinave në gjak, edemë).

Dëmtimi i sistemit nervor qendror

Supozohet se çrregullimet e sistemit nervor qendror shkaktohen nga dëmtimi i enëve të gjakut të trurit, si dhe nga formimi i antitrupave ndaj neuroneve, ndaj qelizave përgjegjëse për mbrojtjen dhe ushqimin e neuroneve (qelizat gliale) dhe për qelizat imune. (limfocitet).
Manifestimet kryesore të dëmtimit të strukturave nervore dhe enëve të gjakut të trurit:

Dhimbja e kokës dhe migrena, simptomat më të zakonshme në SLE
Irritimi, depresioni - i rrallë
Psikoza: paranoja ose halucinacione
Goditja në tru
Korea, parkinsonizmi - i rrallë
Mielopati, neuropati dhe çrregullime të tjera të formimit të mbështjellësit nervor (mielinës).
Mononeuriti, polineuriti, meningjiti aseptik

Dëmtimi i aparatit tretës

Lezionet klinike të traktit tretës diagnostikohen në 20% të pacientëve me SLE.

Dëmtimi i ezofagut, dëmtimi i gëlltitjes, zgjerimi i ezofagut ndodh në 5% të rasteve
Ulçera e stomakut dhe e zorrës së 12-të shkaktohet si nga vetë sëmundja ashtu edhe nga efektet anësore të trajtimit.
Dhimbja e barkut si manifestim i SLE, dhe mund të shkaktohet edhe nga pankreatiti, inflamacioni i enëve të zorrëve, infarkti i zorrëve.
Nauze, parehati në bark, dispepsi

Anemia normocitare hipokromike shfaqet në 50% të pacientëve, ashpërsia varet nga aktiviteti i SLE. Anemia hemolitike është e rrallë në SLE.
Leukopenia është një ulje e leukociteve në gjak. Shkaktohet nga ulja e limfociteve dhe granulociteve (neutrofile, eozinofile, bazofile).
Trombocitopenia është një ulje e trombociteve në gjak. Ndodh në 25% të rasteve, i shkaktuar nga formimi i antitrupave kundër trombociteve, si dhe i antitrupave ndaj fosfolipideve (yndyra që përbëjnë membranat qelizore).

Gjithashtu, në 50% të pacientëve me SLE zbulohen nyjet limfatike të zmadhuara, në 90% të pacientëve diagnostikohet zmadhimi i shpretkës (splenomegali).

Diagnoza e SLE

Diagnoza e SLE bazohet në të dhënat nga manifestimet klinike të sëmundjes, si dhe në të dhënat nga studimet laboratorike dhe instrumentale. Kolegji Amerikan i Reumatologjisë ka zhvilluar kritere të veçanta që mund të përdoren për të bërë një diagnozë - lupus eritematoz sistemik.

Kriteret për diagnostikimin e lupusit eritematoz sistemik

Diagnoza e SLE vendoset nëse janë të pranishëm të paktën 4 nga 11 kriteret.

Artriti	Karakteristikat: pa erozion, periferik, i manifestuar me dhimbje, ënjtje, akumulim i lehtë lëngu në zgavrën e kyçit.
Skuqje diskoide	Me ngjyrë të kuqe, ovale, të rrumbullakëta ose në formë unaze, pllaka me konture të pabarabarta në sipërfaqen e tyre, luspa, kapilarët e zgjeruar pranë, luspat janë të vështira për t'u ndarë. Lezionet e patrajtuara lënë plagë.
Dëmtimi i mukozës	Mukoza e gojës ose mukoza nazofaringeale preket në formë ulçerimi. Zakonisht pa dhimbje.
Fotosensitiviteti	Rritja e ndjeshmërisë ndaj dritës së diellit. Si pasojë e ekspozimit ndaj rrezeve të diellit, në lëkurë shfaqet një skuqje.
Skuqje në urën e hundës dhe faqeve	Skuqje specifike e fluturave
Dëmtimi i veshkave	Humbje e vazhdueshme e proteinave në urinë 0.5 g/ditë, çlirim i gipsit qelizor
Dëmtimi i membranave seroze	Pleuriti është inflamacion i membranave të mushkërive. Shfaqet si dhimbje në gjoks, duke u intensifikuar me frymëzim. Perikarditi - inflamacion i mukozës së zemrës
Dëmtimi i SNQ	Konvulsione, Psikozë - në mungesë të barnave që mund t'i provokojnë ato ose çrregullime metabolike (uremia, etj.)
Ndryshimet në sistemin e gjakut	Anemia hemolitike Ulje e leukociteve më pak se 4000 qeliza/ml Ulje e limfociteve më pak se 1500 qeliza/ml Ulje e trombociteve më pak se 150 10 9 / l
Ndryshimet në sistemin imunitar	Sasi e ndryshuar e antitrupave anti-ADN Prania e antitrupave të kardiolipinës Antitrupat antinuklear anti-Sm
Rritja e sasisë së antitrupave specifikë	Rritja e antitrupave antinuklear (ANA)

Shkalla e aktivitetit të sëmundjes përcaktohet duke përdorur tregues të veçantë SLEDAI ( Lupus eritematoz sistemik Indeksi i Aktivitetit të Sëmundjeve). Indeksi i aktivitetit të sëmundjes përfshin 24 parametra dhe pasqyron gjendjen e 9 sistemeve dhe organeve, të shprehura në pika që përmblidhen. Maksimumi është 105 pikë, që korrespondon me aktivitet shumë të lartë të sëmundjes.

Indekset e aktivitetit të sëmundjes sipasSLEDAI

Manifestimet	Përshkrim	Shenjat e pikësimit
Kriza pseudoepileptike(zhvillimi i krizave pa humbje të vetëdijes)	Është e nevojshme të përjashtohen çrregullimet metabolike, infeksionet dhe medikamentet që mund ta provokojnë atë.	8
Psikozat	Aftësia e dëmtuar për të kryer veprime si zakonisht, perceptimi i dëmtuar i realitetit, halucinacione, ulje e të menduarit asociativ, sjellje e çorganizuar.	8
Ndryshimet organike në tru	Ndryshime në të menduarit logjik, dëmtim i orientimit hapësinor, ulje e kujtesës, inteligjencës, përqendrimit, të folurit jokoherent, pagjumësi ose përgjumje.	8
Çrregullime të syrit	Inflamacion i nervit optik, duke përjashtuar hipertensionin arterial.	8
Dëmtimi i nervave kraniale	Dëmtimi i nervave kraniale u zbulua për herë të parë.
Dhimbje koke	E rëndë, konstante, mund të jetë migrena, e cila nuk i përgjigjet analgjezikëve narkotikë	8
Çrregullime të qarkullimit cerebral	I identifikuar rishtazi, duke përjashtuar pasojat e aterosklerozës	8
Vaskuliti -(dëmtimi i enëve të gjakut)	Ulçera, gangrena e gjymtyrëve, nyjet e dhimbshme në gishta	8
Artriti-(inflamacion i kyçeve)	Përfshirja e më shumë se 2 kyçeve me shenja inflamacioni dhe ënjtjeje.	4
Mioziti-(inflamacion i muskujve skeletorë)	Dhimbje muskulore, dobësi me konfirmim të studimeve instrumentale	4
Derdhjet në urinë	Hialine, granulare, eritrocitare	4
Qelizat e kuqe të gjakut në urinë	Më shumë se 5 qeliza të kuqe të gjakut në fushën e shikimit, përjashtojnë patologji të tjera	4
Proteina në urinë	Më shumë se 150 mg në ditë	4
Leukocitet në urinë	Më shumë se 5 qeliza të bardha të gjakut për fushë shikimi, duke përjashtuar infeksionet	4
Lezionet e lëkurës	Dëmtime inflamatore	2
Renia e flokeve	Rritje të lezioneve ose humbje të plotë të flokëve	2
Ulçera të mukozave	Ulçera në mukozën dhe hundën	2
Pleuriti-(inflamacion i membranave të mushkërive)	Dhimbje gjoksi, trashje pleurale	2
Perikarditi-( inflamacion i mukozës së zemrës)	Zbuluar në EKG, EchoCG	2
Kompliment në rënie	Ulur C3 ose C4	2
AntiADN	Pozitivisht	2
Temperatura	Më shumë se 38 gradë C, duke përjashtuar infeksionet	1
Ulje e trombociteve në gjak	Më pak se 150 10 9 / l, duke përjashtuar medikamentet	1
Zvogëlimi i qelizave të bardha të gjakut	Më pak se 4.0 10 9 /l, duke përjashtuar medikamentet	1

Aktiviteti i lehtë: 1-5 pikë
Veprimtari e moderuar: 6-10 pikë
Aktiviteti i lartë: 11-20 pikë
Aktivitet shumë i lartë: më shumë se 20 pikë

Testet diagnostike të përdorura për të zbuluar SLE

ANA- testi i shqyrtimit, përcaktohen antitrupa specifikë ndaj bërthamave qelizore, të zbuluara në 95% të pacientëve, nuk konfirmon diagnozën në mungesë të manifestimeve klinike të lupusit eritematoz sistemik
Anti ADN– antitrupa ndaj ADN-së, të zbuluara në 50% të pacientëve, niveli i këtyre antitrupave pasqyron aktivitetin e sëmundjes
anti-Sm - Antitrupat specifikë ndaj antigjenit Smith, i cili është pjesë e ARN-ve të shkurtra, zbulohen në 30-40% të rasteve.
anti-SSA ose Anti-SSB, antitrupat ndaj proteinave specifike të vendosura në bërthamën e qelizës, janë të pranishme në 55% të pacientëve me lupus eritematoz sistemik, nuk janë specifikë për SLE dhe zbulohen gjithashtu në sëmundje të tjera të indit lidhor.
Antikardiolipinë - antitrupa ndaj membranave mitokondriale (stacioni i energjisë së qelizave)
Antihistones– antitrupa kundër proteinave të nevojshme për paketimin e ADN-së në kromozome, karakteristikë e SLE të induktuar nga ilaçet.

Teste të tjera laboratorike

Shënuesit e inflamacionit
- ESR - rritur
- C – proteina reaktive, e rritur

Niveli i komplimentit është ulur
- C3 dhe C4 zvogëlohen si rezultat i formimit të tepërt të komplekseve imune
- Disa njerëz kanë një nivel të reduktuar të komplimentit që nga lindja, ky është një faktor predispozues për zhvillimin e SLE.

Sistemi i komplimentit është një grup proteinash (C1, C3, C4, etj.) të përfshira në përgjigjen imune të trupit.

Analiza e përgjithshme e gjakut
- Rënie e mundshme e rruazave të kuqe të gjakut, rruazave të bardha të gjakut, limfociteve, trombociteve

Analiza e urinës
- Proteina në urinë (proteinuria)
- Qelizat e kuqe të gjakut në urinë (hematuria)
- Hedhjet në urinë (cilindruria)
- Qelizat e bardha të gjakut në urinë (piuria)

Kimia e gjakut
- Kreatinina - një rritje tregon dëmtim të veshkave
- ALAT, ASAT - një rritje tregon dëmtim të mëlçisë
- Kreatine kinaza – rritet me dëmtimin e sistemit muskulor

Metodat e kërkimit instrumental

X-ray e kyçeve

Vihen re ndryshime të vogla, pa erozione

X-ray dhe tomografi e kompjuterizuar e gjoksit

Zbuloni: dëmtim të pleurit (pleurit), pneumoni lupus, emboli pulmonare.

Rezonanca magnetike bërthamore dhe angiografia

Zbulimi i dëmtimit të sistemit nervor qendror, vaskulitit, goditjes në tru dhe ndryshimeve të tjera jo specifike.

Ekokardiografia

Ata do t'ju lejojnë të përcaktoni lëngun në zgavrën e perikardit, dëmtimin e perikardit, dëmtimin e valvulave të zemrës, etj.
Procedurat specifike

Një trokitje kurrizore mund të përjashtojë shkaqet infektive të simptomave neurologjike.
Një biopsi e veshkave (analiza e indeve të organeve) ju lejon të përcaktoni llojin e glomerulonefritit dhe të lehtësoni zgjedhjen e taktikave të trajtimit.
Një biopsi e lëkurës ju lejon të sqaroni diagnozën dhe të përjashtoni sëmundje të ngjashme dermatologjike.

Trajtimi i lupusit sistemik

Pavarësisht përparimeve të rëndësishme në trajtimin modern të lupusit eritematoz sistemik, kjo detyrë mbetet shumë e vështirë. Mjekimi që synon eliminimin e shkaktarit kryesor të sëmundjes nuk është gjetur dhe as vetë shkaku nuk është gjetur. Kështu, parimi i trajtimit ka për qëllim eliminimin e mekanizmave të zhvillimit të sëmundjes, zvogëlimin e faktorëve provokues dhe parandalimin e komplikimeve.

Eliminoni kushtet e stresit fizik dhe mendor
Reduktoni ekspozimin ndaj diellit dhe përdorni krem kundër diellit

Trajtimi medikamentoz

Glukokortikosteroidet barnat më efektive në trajtimin e SLE.

Është vërtetuar se terapia afatgjatë me glukokortikosteroide te pacientët me SLE ruan një cilësi të mirë të jetës dhe rrit kohëzgjatjen e saj.
Regjimet e dozimit:

Brenda:
- Doza fillestare e prednizolonit 0.5 – 1 mg/kg
- Doza mbajtëse 5-10 mg
- Prednizoloni duhet të merret në mëngjes, doza zvogëlohet me 5 mg çdo 2-3 javë

Administrimi intravenoz i metilprednizolonit në doza të mëdha (terapia me puls)
- Doza 500-1000 mg/ditë, për 3-5 ditë
- Ose 15-20 mg/kg peshë trupore

Ky regjim i përshkrimit të barit në ditët e para redukton ndjeshëm aktivitetin e tepërt të sistemit imunitar dhe lehtëson manifestimet e sëmundjes.

Indikacionet për terapinë e pulsit: mosha e re, nefriti i lupusit fulminant, aktiviteti i lartë imunologjik, dëmtimi i sistemit nervor.

1000 mg metilprednizolon dhe 1000 mg ciklofosfamid në ditën e parë

Citostatikët: ciklofosfamidi (ciklofosfamidi), azatioprina, metotreksati, përdoren në trajtimin kompleks të SLE.

Indikacionet:

Nefriti akut i lupusit
Vaskuliti
Formohet refraktar ndaj trajtimit me kortikosteroide
Nevoja për të reduktuar dozat e kortikosteroideve
Aktivitet i lartë SLE
Kursi progresiv ose fulminant i SLE

Dozat dhe mënyrat e administrimit të barnave:

Ciklofosfamidi gjatë terapisë me puls është 1000 mg, pastaj 200 mg çdo ditë derisa të arrihet një dozë totale prej 5000 mg.
Azathioprinë 2-2,5 mg/kg/ditë
Metotreksat 7.5-10 mg/javë, nga goja

Medikamente anti-inflamatore

Përdoret në temperatura të larta, me dëmtime të kyçeve dhe serozit.

Naklofen, nimesil, airtal, katafast etj.

Ilaçet aminoquinoline

Ata kanë një efekt anti-inflamator dhe imunosupresiv dhe përdoren për mbindjeshmërinë ndaj rrezeve të diellit dhe lezioneve të lëkurës.

delagil, plaquenil etj.

Barnat biologjike janë një trajtim premtues për SLE

Këto barna kanë shumë më pak efekte anësore sesa ilaçet hormonale. Ata kanë një efekt të synuar ngushtë në mekanizmat e zhvillimit të sëmundjeve imune. Efektive, por e shtrenjtë.

Anti CD 20 – Rituximab
Faktori i nekrozës tumorale alfa – Remicade, Gumira, Embrel

Droga të tjera

Antikoagulantët (heparina, warfarina, etj.)
Agjentët kundër trombociteve (aspirina, klopidogrel, etj.)
Diuretikët (furosemide, hidroklorotiazide, etj.)
Përgatitjet e kalciumit dhe kaliumit

Metodat e trajtimit ekstrakorporal

Plazmafereza është një metodë e pastrimit të gjakut jashtë trupit, në të cilën hiqet një pjesë e plazmës së gjakut dhe bashkë me të edhe antitrupat që shkaktojnë sëmundjen SLE.
Hemosorbimi është një metodë e pastrimit të gjakut jashtë trupit duke përdorur sorbentë të veçantë (rrëshirat e shkëmbimit të joneve, karboni i aktivizuar, etj.).

Këto metoda përdoren në rastet e SLE të rënda ose në mungesë të efektit nga trajtimi klasik.

Cilat janë ndërlikimet dhe prognoza për jetën me lupus eritematoz sistemik?

Rreziku i zhvillimit të komplikimeve të lupusit eritematoz sistemik varet drejtpërdrejt nga rrjedha e sëmundjes.

Variantet e rrjedhës së lupusit eritematoz sistemik:

1. Kursi akut- karakterizohet nga një fillim i shpejtë rrufe, një ecuri e shpejtë dhe zhvillimi i shpejtë i njëkohshëm i simptomave të dëmtimit të shumë organeve të brendshme (mushkëri, zemra, sistemi nervor qendror, etj.). Kursi akut i lupusit eritematoz sistemik, për fat të mirë, është i rrallë, pasi ky opsion shpejt dhe pothuajse gjithmonë çon në komplikime dhe mund të shkaktojë vdekjen e pacientit.
2. Kursi subakut- karakterizuar nga një fillim gradual, periudha të alternuara të acarimeve dhe remisioneve, një mbizotërim i simptomave të përgjithshme (dobësi, humbje peshe, temperaturë të ulët (deri në 38 0

C) dhe të tjera), dëmtimi i organeve të brendshme dhe komplikimet ndodhin gradualisht, jo më herët se 2-4 vjet pas fillimit të sëmundjes.
3. Kursi kronik– ecuria më e favorshme e SLE, ka një fillim gradual, dëmtime kryesisht të lëkurës dhe kyçeve, periudha më të gjata të faljes, dëmtime të organeve të brendshme dhe komplikime ndodhin pas dekadash.

Dëmtimi i organeve si zemra, veshkat, mushkëritë, sistemi nervor qendror dhe gjaku, të cilat përshkruhen si simptoma të sëmundjes, në fakt, janë komplikimet e lupusit eritematoz sistemik.

Por ne mund të theksojmë komplikime që çojnë në pasoja të pakthyeshme dhe mund të çojnë në vdekjen e pacientit:

1. Lupus eritematoz sistemik– ndikon në indin lidhor të lëkurës, kyçeve, veshkave, enëve të gjakut dhe strukturave të tjera të trupit.

2. Lupus eritematoz i shkaktuar nga droga– ndryshe nga lloji sistemik i lupusit eritematoz, një proces plotësisht i kthyeshëm. Lupusi i shkaktuar nga droga zhvillohet si rezultat i ekspozimit ndaj medikamenteve të caktuara:

Barnat për trajtimin e sëmundjeve kardiovaskulare: grupet fenotiazine (Apressin, Aminazine), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol dhe disa të tjera;
ilaç antiaritmik - Novokainamide;
sulfonamidet: Biseptol dhe të tjerët;
ilaç kundër tuberkulozit Isoniazidi;
kontraceptivë oralë;
preparate bimore për trajtimin e sëmundjeve venoze (tromboflebiti, venat me variçe të ekstremiteteve të poshtme etj.): gështenjë kali, venotonic Doppelgerz, Detralex dhe disa të tjerë.

Pamja klinike me lupus eritematoz të induktuar nga barnat nuk ndryshon nga lupus eritematoz sistemik. Të gjitha manifestimet e lupusit zhduket pas ndërprerjes së barnave , shumë rrallë është e nevojshme të përshkruhen kurse të shkurtra të terapisë hormonale (Prednisolone). Diagnoza diagnostikohet me përjashtim: nëse simptomat e lupus eritematozit filluan menjëherë pas fillimit të marrjes së medikamenteve dhe u larguan pas ndërprerjes së tyre dhe u rishfaqën pas rimarrjes së këtyre medikamenteve, atëherë bëhet fjalë për lupus eritematoz të shkaktuar nga medikamentet.

3. Lupus eritematoz diskoid (ose i lëkurës). mund t'i paraprijë zhvillimit të lupusit eritematoz sistemik. Me këtë lloj sëmundjeje, lëkura e fytyrës preket në një masë më të madhe. Ndryshimet në fytyrë janë të ngjashme me ato me lupus eritematoz sistemik, por parametrat e testit të gjakut (biokimik dhe imunologjik) nuk kanë ndryshime karakteristike të SLE dhe ky do të jetë kriteri kryesor për diagnozën diferenciale me llojet e tjera të lupus eritematozit. Për të sqaruar diagnozën, është e nevojshme të kryhet një ekzaminim histologjik i lëkurës, i cili do të ndihmojë në dallimin nga sëmundjet që janë të ngjashme në pamje (ekzema, psoriasis, forma lëkurore e sarkoidozës dhe të tjera).

4. Lupus eritematoz neonatal ndodh tek të porsalindurit, nënat e të cilëve vuajnë nga lupus eritematoz sistemik ose sëmundje të tjera autoimune sistemike. Në të njëjtën kohë, nëna mund të mos ketë simptoma të SLE, por kur ekzaminohet, zbulohen antitrupa autoimune.

Simptomat e lupusit eritematoz neonatal Në një fëmijë, ato zakonisht shfaqen para moshës 3 muajsh:

ndryshimet në lëkurën e fytyrës (shpesh kanë pamjen e një fluture);
aritmi kongjenitale, e cila shpesh përcaktohet me ultratinguj të fetusit në tremujorin e 2-3 të shtatzënisë;
mungesa e qelizave të gjakut në një test të përgjithshëm të gjakut (ulje e nivelit të qelizave të kuqe të gjakut, hemoglobinës, leukociteve, trombociteve);
identifikimi i antitrupave autoimune specifike për SLE.

Të gjitha këto manifestime të lupusit eritematoz neonatal zhduken brenda 3-6 muajve dhe pa trajtim të veçantë pasi antitrupat e nënës ndalojnë qarkullimin në gjakun e fëmijës. Por është e nevojshme t'i përmbaheni një regjimi të caktuar (shmangni ekspozimin ndaj rrezeve të diellit dhe rrezeve të tjera ultravjollcë); në rast të manifestimeve të rënda në lëkurë, është e mundur të përdorni pomadë Hydrocortisone 1%.

5. Termi "lupus" përdoret gjithashtu për tuberkulozin e lëkurës së fytyrës - lupus tuberkuloz. Tuberkulozi i lëkurës është shumë i ngjashëm në pamje me lupus eritematoz sistemik. Diagnoza mund të vendoset me ekzaminim histologjik të lëkurës dhe ekzaminim mikroskopik dhe bakteriologjik të gërvishtjeve - zbulohet mycobacterium tuberculosis (baktere acid-fast).

Foto: Kështu duket tuberkulozi i lëkurës së fytyrës ose lupusi tuberkuloz.

Lupus eritematoz sistemik dhe sëmundje të tjera sistemike të indit lidhor, si të dallohen?

Grupi i sëmundjeve sistemike të indit lidhor:

Lupus eritematoz sistemik.
Dermatomioziti idiopatik (polimoziti, sëmundja e Wagnerit)– dëmtim nga antitrupat autoimune të muskujve të lëmuar dhe skeletorë.
Skleroderma sistemikeështë një sëmundje në të cilën indi normal zëvendësohet nga indi lidhor (që nuk ka veti funksionale), duke përfshirë enët e gjakut.
Fasciiti difuz (eozinofilik)- dëmtimi i fascisë - struktura që janë raste për muskujt skeletorë, ndërsa në gjakun e shumicës së pacientëve ka një numër të shtuar të eozinofileve (qelizat e gjakut përgjegjëse për alergjitë).
sindromi Sjögren– dëmtime të gjëndrave të ndryshme (lakrimale, pështymore, djerse etj.), për të cilat kjo sindromë quhet edhe e thatë.
Sëmundje të tjera sistemike.

Lupus eritematoz sistemik duhet të diferencohet nga skleroderma sistemike dhe dermatomioziti, të cilat janë të ngjashme në patogjenezën e tyre dhe manifestimet klinike.

Diagnoza diferenciale e sëmundjeve sistemike të indit lidhor.

Kriteret diagnostike	Lupus eritematoz sistemik	Skleroderma sistemike	Dermatomioziti idiopatik
Fillimi i sëmundjes	dobësi, lodhje; rritja e temperaturës së trupit; humbje peshe; ndjeshmëri e dëmtuar e lëkurës; dhimbje periodike të kyçeve.	dobësi, lodhje; rritja e temperaturës së trupit; ndjeshmëri e dëmtuar e lëkurës, ndjesi djegieje e lëkurës dhe mukozave; mpirje e gjymtyrëve; humbje peshe; dhimbje kyçesh; Sindroma e Raynaud është një ndërprerje e rëndë e qarkullimit të gjakut në ekstremitete, veçanërisht në duar dhe këmbë. *Foto:* sindromi Raynaud	dobësi e rëndë; rritja e temperaturës së trupit; dhimbje të muskujve; mund të ketë dhimbje në nyje; ngurtësi e lëvizjeve në gjymtyrë; ngjeshja e muskujve skeletorë, rritja e vëllimit të tyre për shkak të edemës; ënjtje, kaltërsi e qepallave; sindromi Raynaud.
Temperatura	Ethe e zgjatur, temperatura e trupit mbi 38-39 0 C.	Ethe e zgjatur e shkallës së ulët (deri në 38 0 C).	Ethe e moderuar e zgjatur (deri në 39 0 C).
Pamja e pacientit (në fillim të sëmundjes dhe në disa nga format e saj, pamja e pacientit mund të mos ndryshojë në të gjitha këto sëmundje)	Dëmtim i lëkurës, kryesisht i fytyrës, “flutur” (skuqje, luspa, plagë). Skuqja mund të jetë në të gjithë trupin dhe në mukozën. Lëkurë e thatë, humbje e flokëve dhe thonjve. Thonjtë janë pllaka të deformuara, të strijuara. Mund të ketë edhe skuqje hemorragjike (mavijosje dhe petekie) në të gjithë trupin.	Fytyra mund të marrë një shprehje "si maskë" pa shprehje të fytyrës, e tendosur, lëkura është me shkëlqim, rreth gojës shfaqen palosje të thella, lëkura është e palëvizshme, e shkrirë fort me indet e shtrira thellë. Shpesh ka një ndërprerje të gjëndrave (membrat e thata të mukozës, si në sindromën Sjögren). Flokët dhe thonjtë bien. Në lëkurën e gjymtyrëve dhe qafës ka njolla të errëta në sfondin e "lëkurës prej bronzi".	Një simptomë specifike është ënjtja e qepallave, ngjyra e tyre mund të jetë e kuqe ose vjollcë; në fytyrë dhe dekolte ka një shumëllojshmëri skuqjesh me skuqje të lëkurës, luspa, hemorragji dhe plagë. Ndërsa sëmundja përparon, fytyra fiton një "pamje si maskë", pa shprehje të fytyrës, e tensionuar, mund të jetë e anuar dhe shpesh zbulohet rënia e qepallës së sipërme (ptosis).
Simptomat kryesore gjatë periudhës së aktivitetit të sëmundjes	lezione të lëkurës; fotosensitiviteti - ndjeshmëria e lëkurës kur ekspozohet ndaj dritës së diellit (si djegiet); dhimbje kyçesh, ngurtësi e lëvizjes, përkulje e dëmtuar dhe shtrirje e gishtave; ndryshime në kocka; nefrit (ënjtje, proteina në urinë, rritje e presionit të gjakut, mbajtje urinare dhe simptoma të tjera); aritmi, angina pectoris, sulm në zemër dhe simptoma të tjera kardiake dhe vaskulare; gulçim, pështymë me gjak (edemë pulmonare); Lëvizshmëria e dëmtuar e zorrëve dhe simptoma të tjera; dëmtimi i sistemit nervor qendror.	ndryshime në lëkurë; sindromi i Raynaud; dhimbje dhe ngurtësi në nyje; vështirësi në zgjatjen dhe përkuljen e gishtërinjve; ndryshime distrofike në kocka, të dukshme në rreze x (veçanërisht falangat e gishtave, nofullës); dobësi e muskujve (atrofi e muskujve); shqetësime të rënda të traktit të zorrëve (lëvizshmëria dhe përthithja); çrregullime të ritmit të zemrës (rritja e indit mbresë në muskulin e zemrës); gulçim (rritje e tepërt e indit lidhës në mushkëri dhe pleurë) dhe simptoma të tjera; dëmtimi i sistemit nervor periferik.	ndryshime në lëkurë; dhimbje të forta të muskujve, dobësi (nganjëherë pacienti nuk është në gjendje të ngrejë një filxhan të vogël); sindromi i Raynaud; lëvizje e dëmtuar, me kalimin e kohës pacienti bëhet plotësisht i palëvizshëm; nëse muskujt e frymëmarrjes janë dëmtuar - gulçim, deri në paralizë të plotë të muskujve dhe ndalim të frymëmarrjes; nëse preken muskujt e përtypjes dhe faringut, ka shkelje të aktit të gëlltitjes; nëse zemra është e dëmtuar - shqetësim i ritmit, deri në arrest kardiak; nëse muskujt e lëmuar të zorrëve janë dëmtuar - pareza e saj; shkelje e aktit të defekimit, urinimit dhe shumë manifestimeve të tjera.
Parashikim	Ecuria kronike, me kalimin e kohës, preken gjithnjë e më shumë organe. Pa trajtim, zhvillohen komplikime që kërcënojnë jetën e pacientit. Me trajtim adekuat dhe të rregullt, është e mundur të arrihet një remision afatgjatë dhe i qëndrueshëm.
Treguesit laboratorikë	rritja e gamaglobulinave; përshpejtimi i ESR; proteina C-reaktive pozitive; ulje e nivelit të qelizave imune të sistemit komplementar (C3, C4); numërim i ulët i gjakut; niveli i qelizave LE është rritur ndjeshëm; test pozitiv ANA; anti-ADN dhe zbulimin e antitrupave të tjerë autoimune.		rritje të gamaglobulinave, si dhe mioglobinës, fibrinogjenit, ALT, AST, kreatininës - për shkak të prishjes së indeve të muskujve; test pozitiv për qelizat LE; rrallë anti-ADN.
Parimet e trajtimit	Terapi afatgjatë hormonale (Prednisolone) + citostatikë + terapi simptomatike dhe medikamente të tjera (shih seksionin e artikullit "Trajtimi i lupusit sistemik").

Siç mund ta shihni, nuk ekziston një analizë e vetme që do të diferenconte plotësisht lupus eritematoz sistemik nga sëmundjet e tjera sistemike dhe simptomat janë shumë të ngjashme, veçanërisht në fazat e hershme. Shpesh mjafton që reumatologët me përvojë të vlerësojnë manifestimet e lëkurës të sëmundjes për të diagnostikuar lupus eritematoz sistemik (nëse është i pranishëm).

Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët, cilat janë simptomat dhe trajtimi?

Lupus eritematoz sistemik është më pak i zakonshëm tek fëmijët sesa tek të rriturit. Në fëmijëri, sëmundja autoimune më e zakonshme është artriti reumatoid. SLE prek kryesisht vajzat (në 90% të rasteve). Lupus eritematoz sistemik mund të shfaqet tek foshnjat dhe fëmijët e vegjël, megjithëse është i rrallë; numri më i madh i rasteve të kësaj sëmundje ndodh gjatë pubertetit, përkatësisht në moshën 11-15 vjeç.

Duke marrë parasysh veçoritë e imunitetit, nivelet hormonale dhe intensitetin e rritjes, lupus eritematoz sistemik tek fëmijët shfaqet me karakteristikat e veta.

Karakteristikat e rrjedhës së lupus eritematoz sistemik në fëmijëri:

ecuria më e rëndë e sëmundjes , aktivitet i lartë i procesit autoimun;
kursi kronik sëmundja shfaqet tek fëmijët vetëm në një të tretën e rasteve;
me e zakonshme kursi akut ose subakut sëmundjet me dëmtim të shpejtë të organeve të brendshme;
izoluar gjithashtu vetëm tek fëmijët kurs akute ose rrufe SLE është një lezion pothuajse i njëkohshëm i të gjitha organeve, përfshirë sistemin nervor qendror, i cili mund të çojë në vdekjen e një pacienti të vogël në gjashtë muajt e parë nga fillimi i sëmundjes;
zhvillimi i shpeshtë i komplikimeve dhe vdekshmëri të lartë;
Komplikacioni më i shpeshtë është çrregullim i gjakderdhjes në formën e gjakderdhjes së brendshme, skuqjeve hemorragjike (mavijosje, hemorragji në lëkurë), si rezultat - zhvillimi i një gjendje shoku të sindromës DIC - koagulimi intravaskular i shpërndarë;
Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët shpesh shfaqet në formën e vaskuliti – inflamacion i enëve të gjakut, i cili përcakton ashpërsinë e procesit;
fëmijët me SLE zakonisht janë të kequshqyer , kanë mungesë të theksuar të peshës trupore, deri në kaheksi (shkallë ekstreme e distrofisë).

Simptomat kryesore të lupus eritematoz sistemik tek fëmijët:

1. Fillimi i sëmundjes akute, me rritje të temperaturës së trupit në shifra të larta (mbi 38-39 0 C), me dhimbje në kyçe dhe dobësi të rëndë, humbje të papritur të peshës trupore.
2. Ndryshimet e lëkurës në formën e një "fluture" janë relativisht të rralla tek fëmijët. Por, duke pasur parasysh zhvillimin e mungesës së trombociteve të gjakut, skuqjet hemorragjike në të gjithë trupin (mavijosje pa arsye, peteki ose hemorragji të theksuara) janë më të zakonshme. Gjithashtu, një nga shenjat karakteristike të sëmundjeve sistemike është rënia e flokëve, qerpikëve, vetullave, deri në tullac të plotë. Lëkura bëhet mermer dhe shumë e ndjeshme ndaj dritës së diellit. Mund të ketë skuqje të ndryshme në lëkurë, karakteristike për dermatitin alergjik. Në disa raste, zhvillohet sindroma e Raynaud - një shkelje e qarkullimit të gjakut në duar. Në zgavrën me gojë mund të ketë ulçera që nuk shërohen për një kohë të gjatë - stomatiti.
3. Dhimbje kyçesh– sindromi tipik i lupusit eritematoz sistemik aktiv, dhimbja është periodike. Artriti shoqërohet me akumulimin e lëngjeve në zgavrën e kyçit. Me kalimin e kohës, dhimbja e kyçeve kombinohet me dhimbjen e muskujve dhe ngurtësimin e lëvizjes, duke filluar nga nyjet e vogla të gishtërinjve.
4. Per femijet është karakteristik formimi i pleurit eksudativ(lëng në zgavrën pleurale), perikardit (lëng në perikardium, rreshtim të zemrës), ascit dhe reaksione të tjera eksudative (dropsi).
5. Dëmtimi i zemrës tek fëmijët zakonisht shfaqet si miokardit (inflamacion i muskujve të zemrës).
6. Dëmtimi i veshkave ose nefriti zhvillohet shumë më shpesh në fëmijëri sesa në moshën madhore. Një nefrit i tillë çon relativisht shpejt në zhvillimin e dështimit akut të veshkave (që kërkon kujdes intensiv dhe hemodializë).
7. Dëmtimi i mushkëriveËshtë e rrallë tek fëmijët.
8. Në periudhën e hershme të sëmundjes tek adoleshentët, në shumicën e rasteve ka dëmtimi i traktit gastrointestinal(hepatiti, peritoniti dhe kështu me radhë).
9. Dëmtimi i sistemit nervor qendror tek fëmijët karakterizohet nga kapriçiozitet, nervozizëm dhe në raste të rënda mund të zhvillohen kriza.

Kjo do të thotë, tek fëmijët, lupus eritematoz sistemik karakterizohet gjithashtu nga një sërë simptomash. Dhe shumë nga këto simptoma maskohen nën maskën e patologjive të tjera; diagnoza e lupusit eritematoz sistemik nuk supozohet menjëherë. Fatkeqësisht, trajtimi në kohë është çelësi i suksesit në kalimin e procesit aktiv në një periudhë faljeje të qëndrueshme.

Parimet diagnostikuese lupus eritematoz sistemik janë të njëjta si për të rriturit, bazuar kryesisht në studime imunologjike (zbulimi i antitrupave autoimune).
Në një analizë të përgjithshme gjaku, në të gjitha rastet dhe që në fillim të sëmundjes, përcaktohet një ulje e numrit të të gjithë elementëve të gjakut të formuar (eritrocitet, leukocitet, trombocitet) dhe dëmtohet koagulimi i gjakut.

Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik tek fëmijët, si tek të rriturit, përfshin përdorimin afatgjatë të glukokortikoideve, përkatësisht Prednizolonit, citostatikëve dhe barnave anti-inflamatore. Lupus eritematoz sistemik është një diagnozë që kërkon shtrimin urgjent të fëmijës në një spital (reparti i reumatologjisë, nëse zhvillohen komplikime të rënda - në njësinë e kujdesit intensiv ose njësinë e kujdesit intensiv).
Në një mjedis spitalor, bëhet një ekzaminim i plotë i pacientit dhe zgjidhet terapia e nevojshme. Në varësi të pranisë së komplikimeve, kryhet terapi simptomatike dhe intensive. Duke pasur parasysh praninë e çrregullimeve të gjakderdhjes në pacientë të tillë, shpesh përshkruhen injeksione të heparinës.
Nëse trajtimi fillon në kohë dhe rregullisht, mund të arrini falje e qëndrueshme, ndërsa fëmijët rriten dhe zhvillohen sipas moshës së tyre, duke përfshirë pubertetin normal. Tek vajzat vendoset një cikël normal menstrual dhe shtatzënia është e mundur në të ardhmen. Në këtë rast parashikim të favorshme për jetën.

Lupus eritematoz sistemik dhe shtatzënia, cilat janë rreziqet dhe tiparet e trajtimit?

Siç u përmend tashmë, lupus eritematoz sistemik më së shpeshti prek gratë e reja dhe për çdo grua çështja e mëmësisë është shumë e rëndësishme. Por SLE dhe shtatzënia janë gjithmonë një rrezik i madh si për nënën ashtu edhe për foshnjën e palindur.

Rreziqet e shtatzënisë për një grua me lupus eritematoz sistemik:

1. Lupus eritematoz sistemik Në shumicën e rasteve nuk ndikon në aftësinë për të mbetur shtatzënë , si dhe përdorimi afatgjatë i Prednizolonit.
2. Është rreptësisht e ndaluar të mbeteni shtatzënë gjatë marrjes së citostatikëve (Methotrexate, Cyclophosphamide dhe të tjerë). , meqenëse këto barna do të prekin qelizat germinale dhe qelizat embrionale; shtatzënia është e mundur vetëm jo më herët se gjashtë muaj pas ndërprerjes së këtyre barnave.
3. Gjysma rastet e shtatzënisë me SLE përfundon në lindje fëmijë i shëndetshëm, me afat të plotë . në 25% rastet kur lindin fëmijë të tillë e parakohshme , A në një të katërtën e rasteve vëzhguar abort spontan .
4. Komplikime të mundshme të shtatzënisë me lupus eritematoz sistemik, në shumicën e rasteve të shoqëruara me dëmtim të enëve të gjakut të placentës:

vdekja e fetusit;
. Kështu, në një të tretën e rasteve, zhvillohet një përkeqësim i sëmundjes. Rreziku i një përkeqësimi të tillë është më i madh në javët e para të tremujorit të parë ose të tretë të shtatzënisë. Dhe në raste të tjera, ka një tërheqje të përkohshme të sëmundjes, por në shumicën e rasteve duhet të pritet një përkeqësim i rëndë i lupusit eritematoz sistemik 1-3 muaj pas lindjes. Askush nuk e di se në cilën rrugë do të marrë procesi autoimun.
6. Shtatzënia mund të jetë një nxitës në zhvillimin e lupusit eritematoz sistemik. Shtatzënia gjithashtu mund të provokojë kalimin e lupusit eritematoz diskoid (lëkuror) në SLE.
7. Një nënë me lupus eritematoz sistemik mund t'i kalojë gjenet foshnjës së saj , duke e predispozuar për të zhvilluar një sëmundje sistemike autoimune gjatë jetës së tij.
8. Fëmija mund të zhvillohet lupus eritematoz neonatal lidhur me qarkullimin e antitrupave autoimune të nënës në gjakun e foshnjës; kjo gjendje është e përkohshme dhe e kthyeshme.
- Është e nevojshme të planifikoni një shtatzëni nën mbikëqyrjen e mjekëve të kualifikuar , përkatësisht një reumatolog dhe gjinekolog.
- Këshillohet që të planifikoni një shtatzëni gjatë një periudhe faljeje të qëndrueshme kursi kronik i SLE.
- Në rastet akute lupus eritematoz sistemik me zhvillimin e komplikimeve, shtatzënia mund të ketë një efekt të dëmshëm jo vetëm për shëndetin, por edhe të çojë në vdekjen e gruas.
- Dhe nëse, megjithatë, shtatzënia ndodh gjatë një periudhe përkeqësimi, atëherë çështja e ruajtjes së tij të mundshme vendoset nga mjekët, së bashku me pacientin. Në fund të fundit, përkeqësimi i SLE kërkon përdorim afatgjatë të medikamenteve, disa prej të cilave janë absolutisht kundërindikuar gjatë shtatzënisë.
- Rekomandohet të mbeteni shtatzënë jo më herët se 6 muaj pas ndërprerjes së barnave citotoksike (Metotreksat dhe të tjerët).
- Për dëmtimin e lupusit të veshkave dhe zemrës Nuk flitet për shtatzëni; kjo mund të çojë në vdekjen e një gruaje nga dështimi i veshkave dhe/ose i zemrës, sepse këto organe janë nën stres të madh kur mbajnë një fëmijë.
Menaxhimi i shtatzënisë me lupus eritematoz sistemik:
1. E nevojshme gjatë gjithë shtatzënisë të vëzhgohet nga mjeku reumatolog dhe mjek obstetër-gjinekolog , qasja ndaj çdo pacienti është individuale.
2. Është e nevojshme t'i përmbahen regjimit të mëposhtëm: mos u lodhni, mos u nervozoni, hani normalisht.
3. Jini të vëmendshëm ndaj çdo ndryshimi në shëndetin tuaj.
4. Lindja jashtë maternitetit është e papranueshme , pasi ekziston rreziku i zhvillimit të komplikimeve të rënda gjatë dhe pas lindjes.
7. Edhe në fillim të shtatzënisë, mjeku reumatolog përshkruan ose rregullon terapinë. Prednizoloni është ilaçi kryesor për trajtimin e SLE dhe nuk është kundërindikuar gjatë shtatzënisë. Doza e barit zgjidhet individualisht.
8. Gjithashtu rekomandohet për gratë shtatzëna me SLE marrja e vitaminave, suplementeve të kaliumit, aspirinë (deri në javën e 35-të të shtatzënisë) dhe barna të tjera simptomatike dhe anti-inflamatore.
9. E detyrueshme trajtimi i toksikozës së vonë dhe kushte të tjera patologjike të shtatzënisë në maternitet.
10. Pas lindjes mjeku reumatolog rrit dozën e hormoneve; në disa raste, rekomandohet të ndërpritet ushqyerja me gji, si dhe të përshkruhen citostatikë dhe ilaçe të tjera për trajtimin e terapisë së pulsit të SLE, pasi periudha pas lindjes është e rrezikshme për zhvillimin e përkeqësimeve të rënda të sëmundjes.
Më parë, të gjitha gratë me lupus eritematoz sistemik nuk rekomandohej të mbeteshin shtatzënë, dhe nëse ngjizeshin, të gjithëve u rekomandohej një ndërprerje e induktuar e shtatzënisë (abort mjekësor). Tani mjekët kanë ndryshuar mendimin e tyre për këtë çështje; një gruaje nuk mund të privohet nga amësia, veçanërisht pasi ekziston një shans i konsiderueshëm për të lindur një fëmijë normal dhe të shëndetshëm. Por duhet bërë gjithçka për të minimizuar rrezikun për nënën dhe foshnjën.
A është lupus erythematosus ngjitës?
Sigurisht, çdo person që sheh skuqje të çuditshme në fytyrën e tij mendon: "A mund të jetë ngjitëse?" Për më tepër, njerëzit me këto skuqje ecin për një kohë të gjatë, nuk ndihen mirë dhe vazhdimisht marrin një lloj medikamenti. Për më tepër, mjekët më parë supozonin se lupus eritematoz sistemik transmetohej seksualisht, me kontakt, apo edhe nga pikat ajrore. Por, pasi kanë studiuar më hollësisht mekanizmin e sëmundjes, shkencëtarët i kanë shpërndarë plotësisht këto mite, sepse ky është një proces autoimun.
Shkaku i saktë i zhvillimit të lupusit eritematoz sistemik ende nuk është përcaktuar; ekzistojnë vetëm teori dhe supozime. Gjithçka qëndron në një gjë: shkaku kryesor është prania e gjeneve të caktuara. Por megjithatë, jo të gjithë bartësit e këtyre gjeneve vuajnë nga sëmundje sistemike autoimune.
Shkaktësi për zhvillimin e lupusit eritematoz sistemik mund të jetë:
- infeksione të ndryshme virale;
- infeksionet bakteriale (veçanërisht streptokoku beta-hemolitik);
- faktorët e stresit;
- ndryshimet hormonale (shtatzania, adoleshenca);
- faktorët e mjedisit (për shembull, rrezatimi ultravjollcë).
Por infeksionet nuk janë agjentë shkaktarë të sëmundjes, kështu që lupus eritematoz sistemik nuk është absolutisht ngjitës për të tjerët.
Vetëm lupusi tuberkuloz mund të jetë ngjitës (tuberkulozi i lëkurës së fytyrës), pasi një numër i madh i bacileve të tuberkulozit zbulohen në lëkurë, dhe rruga e kontaktit të transmetimit të patogjenit është e izoluar.

Lupus eritematoz, çfarë diete rekomandohet dhe a ka ndonjë metodë trajtimi me mjete juridike popullore?
Si me çdo sëmundje, ushqimi luan një rol të rëndësishëm në lupus eritematoz. Për më tepër, me këtë sëmundje ka pothuajse gjithmonë një mangësi, ose në sfondin e terapisë hormonale - pesha e tepërt e trupit, mungesa e vitaminave, mikroelementeve dhe substancave aktive biologjike.
Karakteristika kryesore e një diete për SLE është një dietë e ekuilibruar dhe e duhur.
1. Ushqimet që përmbajnë acide yndyrore të pangopura (Omega-3):
- peshk deti;
- shumë arra dhe fara;
- vaj vegjetal në sasi të vogla;
2. fruta dhe perime përmbajnë më shumë vitamina dhe mikroelemente, shumë prej të cilave përmbajnë antioksidantë natyralë; kalciumi esencial dhe acidi folik gjenden në sasi të mëdha në perimet dhe barishtet jeshile;
3. lëngje, pije frutash;
4. mish pule pa dhjamë: fileto pule, gjeldeti;
5. bulmet me pak yndyrë , veçanërisht produktet e qumështit të fermentuara (djathë me pak yndyrë, gjizë, kos);
6. drithërat dhe fibrat vegjetale (bukë gruri, hikërror, bollgur, embrion gruri dhe shumë të tjera).
1. Ushqimet me acide yndyrore të ngopura kanë një efekt të keq në enët e gjakut, të cilat mund të përkeqësojnë rrjedhën e SLE:
- yndyrna shtazore;
- ushqim i skuqur;
- mish me yndyrë (mish i kuq);
- produktet e qumështit me yndyrë të lartë dhe kështu me radhë.
2. Farat dhe filizat e jonxhës (kulture bishtajore).

Foto: bar jonxhe.
3. Hudhra – stimulon fuqishëm sistemin imunitar.
4. Enët e kripura, pikante, të tymosura që mbajnë lëngje në trup.
Nëse sëmundjet e traktit gastrointestinal shfaqen në sfondin e SLE ose marrjes së medikamenteve, atëherë pacientit rekomandohet të hajë vakte të shpeshta sipas dietës terapeutike - tabela nr. 1. Të gjitha barnat anti-inflamatore merren më së miri me ose menjëherë pas ngrënies.
Trajtimi i lupusit eritematoz sistemik në shtëpiështë e mundur vetëm pas zgjedhjes së një regjimi individual të trajtimit në një mjedis spitalor dhe korrigjimit të kushteve që kërcënojnë jetën e pacientit. Ilaçet e rënda të përdorura në trajtimin e SLE nuk mund të përshkruhen më vete; vetë-mjekimi nuk do të çojë në asgjë të mirë. Hormonet, citostatikët, ilaçet anti-inflamatore jo-steroide dhe ilaçet e tjera kanë karakteristikat e tyre dhe një sërë reaksionesh negative, dhe doza e këtyre barnave është shumë individuale. Terapia e zgjedhur nga mjekët merret në shtëpi, duke iu përmbajtur rreptësisht rekomandimeve. Lëshimet dhe parregullsitë në marrjen e medikamenteve janë të papranueshme.
në lidhje me Receta të mjekësisë tradicionale, atëherë lupus eritematoz sistemik nuk i toleron eksperimentet. Asnjë nga këto mjete nuk do të parandalojë procesin autoimun; thjesht mund të humbni kohë të vlefshme. Mjetet juridike popullore mund të jenë efektive nëse përdoren në kombinim me metodat tradicionale të trajtimit, por vetëm pas konsultimit me një reumatolog.
Disa ilaçe tradicionale për trajtimin e lupusit eritematoz sistemik:

Masat paraprake! Të gjitha mjetet juridike popullore që përmbajnë barishte ose substanca helmuese duhet të mbahen jashtë mundësive të fëmijëve. Duhet të keni kujdes me këto barna, çdo helm është ilaç përderisa përdoret në doza të vogla.
Foto se si duken simptomat e lupusit eritematoz?

Foto: Ndryshimet në formë fluture në lëkurën e fytyrës në SLE.

Foto: lezione të lëkurës në pëllëmbë me lupus eritematoz sistemik. Krahas ndryshimeve të lëkurës, ky pacient shfaq trashje të kyçeve të falangave të gishtave – shenja artriti.

Ndryshimet distrofike në thonjtë me lupus eritematoz sistemik: brishtësia, ndryshimi i ngjyrës, strija gjatësore të pllakës së thonjve.

Lezionet e lupusit të mukozës së gojës . Kuadri klinike është shumë i ngjashëm me stomatitin infektiv, i cili nuk shërohet për një kohë të gjatë.

Dhe kështu mund të duken simptomat e para të diskoidesë ose lupus eritematoz të lëkurës.

Dhe kjo është se si mund të duket lupus eritematoz neonatal, Këto ndryshime, për fat të mirë, janë të kthyeshme dhe në të ardhmen foshnja do të jetë absolutisht e shëndetshme.

Ndryshimet e lëkurës në lupus eritematoz sistemik, karakteristikë e fëmijërisë. Skuqja ka natyrë hemorragjike, i ngjan puçrrave të fruthit dhe lë njolla pigmenti që nuk largohen për një kohë të gjatë.

Fotografitë e simptomave të lupusit eritematoz

Lupus eritematoz tek fëmijët është një sëmundje e lidhur drejtpërdrejt me aktivitetin e sistemit imunitar të trupit. Mjekët e përshkruajnë atë si një inflamacion autoimun në të cilin antitrupat e prodhuar nga sistemi imunitar shkatërrojnë qelizat e ADN-së së trupit.

Përveç kësaj, antitrupat kanë aftësinë të shkatërrojnë indin lidhës të organeve të brendshme, gjë që shkakton dëmtim dhe ndërprerje (madje edhe ndërprerje) të funksioneve të organeve dhe sistemeve të ndryshme.

Pamja e përgjithshme e sëmundjes

Sëmundja ka natyrë sistemike, kështu që nuk mund të kurohet plotësisht. Ka raste kur ajo përparon dhe kërkon veprim urgjent, përndryshe vdekja është e mundur dhe ndodh që dobësimi i sëmundjes zvarritet ngadalë me vite.

Lupusi më së shpeshti prek njerëzit midis moshës 20 dhe 40 vjeç. Është vërtetuar prej kohësh se gjysma e femrave të popullsisë është më e dënuar se gjysma e meshkujve. Fajin e kanë karakteristikat gjenetike të trupit të femrës.

Fëmijët diagnostikohen me lupus eritematoz në 20% të të gjitha rasteve; vetë sëmundja dhe lufta kundër saj janë shumë më të vështira se tek të rriturit, dhe lufta shpesh përfundon me vdekje. Tek fëmijët shumë të vegjël, lupus eritematoz klasifikohet si përjashtim, por në moshën 9-10 vjeç manifestimi i plotë i tij tashmë është i mundur.

Kjo gjendje është e lidhur me sfondin hormonal të trupit. Pikërisht në pubertet, kur ka një çlirim aktiv të hormoneve, ekziston mundësia e shfaqjes dhe zhvillimit të sëmundjes.

Shkaqet e lupusit

Shkencëtarët parashtrojnë shumë teori, por sëmundja lupus nuk është studiuar plotësisht. Megjithatë, shumica e ekspertëve pajtohen me këtë Shkaku kryesor i këtij çrregullimi autoimun është një infeksion viral.

Në vend të dytë është versioni për ndikimin e medikamenteve: vaksinat, antibiotikët, antikonvulsantët dhe antihipertensivë, sulfonamidet, gama globulina.

Vendi i tretë i jepet faktorëve që mund të rrisin ndjeshmërinë individuale të trupit: hipotermia, ekspozimi i tepërt në diell, stresi i rëndë etj.

Shenjat e para të lupusit eritematoz tek fëmijët

Është pothuajse e pamundur të njihet menjëherë lupusi tek një fëmijë. Nuk ka simptoma klasike. Sëmundja fillon me dëmtimin e një organi, pastaj ky i ashtuquajtur inflamacion ulet, por shfaqen simptoma të një sëmundjeje krejtësisht të ndryshme, karakteristike për organin tjetër të prekur.

Le të shqyrtojmë Shenjat e para paralajmëruese:

Diagnoza mjekësore e lupusit eritematoz

Vetëm testet shtesë laboratorike japin një pamje të plotë klinike të sëmundjes. Nga rruga, nuk ka teste të veçanta posaçërisht për lupus erythematosus. Mjeku do t'ju referojë për diagnostikim dhe analiza bazuar në simptomat specifike të pranishme.

Testet e detyrueshme për lupus eritematosus:

teste të përgjithshme të gjakut dhe urinës;
kimia e gjakut;
test gjaku për antitrupa antinuklear dhe antitrupa kundër qelizave të ADN-së.

Simptomat e lupusit eritematoz dhe format e kësaj sëmundjeje tek fëmijët

Simptomat e lupus erythematosus varen nga forma që merr. Në mjekësi, ekzistojnë tre variante të rrjedhës së kësaj sëmundjeje.

Kursi akut

Ka natyrë progresive. Simptomat:

skuqje e vogël e kuqe në urën e hundës dhe faqeve;
dhimbje koke të forta;
dehje e përgjithshme e trupit;
temperaturë e lartë;
dhimbje të kyçeve;
një rënie e dukshme në aktivitetin e përgjithshëm.

Në muajt e parë preken veshkat, si rezultat i të cilave shenjat karakteristike të sëmundjes së veshkave i shtohen pamjes së përgjithshme të simptomave.

Kursi subakut

Në shumicën e rasteve, lupus eritematoz i tillë fillon me poliartrit. ato. një gjendje kur disa nyje inflamohen njëkohësisht ose edhe në mënyrë alternative. Simptoma të tjera:

skuqje të vogla të kuqe në fytyrë (kryesisht faqet dhe urën e hundës);
mosfunksionim i veshkave;
kardit (një nga çrregullimet e zemrës);
inflamacion i mukozave;
humbje e dukshme e peshës;
mungesa e oreksit.

Kursi kronik

Gjëja më e vështirë për të bërë një diagnozë. Lupus erythematosus së pari prek një organ. Në fytyrë do të ketë të gjitha shenjat e inflamacionit të këtij organi. Nga ana tjetër, ndodhin rikthime të skuqjeve të lëkurës ose poliartritit. Shumë ngadalë sëmundja do të përfshijë organe dhe sisteme të tjera në proces. Kjo mund të vazhdojë me vite.

Me cilin mjek duhet të kontaktoj dhe çfarë trajtimi mund të ofrojë ai?

Trajtimi kryesor për lupus erythematosus kryhet nga një reumatolog. Para së gjithash, mjeku do të përshkruajë trajtim kompleks hormonal dhe medikamentoz. Ajo kryhet në një mjedis spitalor, i cili lejon zgjedhjen optimale të dozave të mjekimit dhe monitorimin. Antibiotikët dhe multivitamina rekomandohen në rastet kur një infeksion shoqërohet gjithashtu me sëmundjen.

Duke qenë se sëmundja është sistematike dhe prek shumë organe, trajtimi kryhet paralelisht nga një terapist, imunolog, neurolog dhe endokrinolog.

Pas shkarkimit, trajtimi nuk ndërpritet. Në shtëpi, pacienti duhet të marrë gjithmonë medikamente kortikosteroide të përshkruara nga mjeku. Një efekt pozitiv pritet vetëm pas disa muajsh.

Në kohën e specifikuar, pacientit i kërkohet të vijë për ekzaminim te mjeku (pas shkarkimit - dy herë në muaj, pas një viti - dy herë në vit).

Çfarë duhet të mbani mend pasi të keni lexuar artikullin

Lupus eritematoz tek fëmijët (ashtu si tek të rriturit) është një sëmundje sistemike dhe e pashërueshme.
Shfaqet në përqindje më të lartë tek femrat/vajzat, pasi ato përjetojnë më shpesh lirime dhe ndryshime hormonale.
Shkaqet e lupusit: një mosfunksionim i sistemit imunitar kur antitrupat sulmojnë qelizat e ADN-së, ndikimi i medikamenteve dhe faktorëve të jashtëm që rrisin ndjeshmërinë individuale të trupit.
Shenjat e para të lupusit tek fëmijët janë shumë të ngjashme me shenjat e çdo sëmundjeje tjetër, por ajo që duhet të alarmojnë më së shumti të rriturit është një skuqje në formë fluture në urën e hundës dhe faqeve.
Ekzistojnë tre variante të rrjedhës së sëmundjes: akute, subakute, kronike. Secili mbart simptomat e veta.
Është mjaft e vështirë të diagnostikosh menjëherë një fëmijë me lupus eritematoz sistemik. Sëmundja nuk është studiuar plotësisht. Siç është përmendur tashmë, nuk ka asnjë shenjë të vetme karakteristike, dhe gjithashtu nuk ka teste dhe teste të veçanta laboratorike.
Kur bën një diagnozë, mjeku do të vazhdojë nga simptomat individuale të pacientit dhe rezultatet e analizave të tij (bazuar në manifestimin e të njëjtave simptoma).

Shkencëtarët amerikanë kanë bërë një hap përpara në trajtimin e lupusit

Kohët e fundit, mjekët amerikanë kanë zhvilluar një ilaç të ri që duhet të revolucionarizojë trajtimin e lupusit eritematoz sistemik (SLE): këtu. Aty do të mësoni për periudhën e inkubacionit të meningjitit.

Nëse keni ndonjë dyshim për shëndetin e foshnjës tuaj, lexoni për simptomat e meningjitit seroz këtu: Nëse vëreni shenja të dukshme, këshillohuni menjëherë me një mjek!

RCHR (Qendra Republikane për Zhvillimin e Shëndetit të Ministrisë së Shëndetësisë së Republikës së Kazakistanit)
Versioni: Protokollet klinike të Ministrisë së Shëndetësisë të Republikës së Kazakistanit - 2015

Forma të tjera të lupusit eritematoz sistemik (M32.8), lupus eritematoz sistemik i induktuar nga ilaçet (M32.0), lupus eritematoz sistemik, i paspecifikuar (M32.9), lupus eritematoz sistemik që prek organe ose sisteme të tjera (M32.1+)

Pediatri, Reumatologji Pediatrike

informacion i pergjithshem

Përshkrim i shkurtër

Rekomanduar
Këshilla të ekspertëve
RSE në RVC "Qendra Republikane"
zhvillimi i kujdesit shëndetësor"
Ministria e Shendetesise
dhe zhvillimin social
Republika e Kazakistanit
datë 6 nëntor 2015
Protokolli nr. 15

Emri i protokollit: Lupus eritematoz sistemik

Lupus eritematoz sistemik(SLE) është një sëmundje autoimune sistemike me etiologji të panjohur, e cila bazohet në një çrregullim të përcaktuar gjenetikisht të rregullimit imunitar, i cili përcakton formimin e antitrupave specifikë të organeve ndaj antigjeneve të bërthamave qelizore me zhvillimin e inflamacionit imunitar në indet e organeve të ndryshme. .

SLEështë një nga sëmundjet më të rënda nga grupi i sëmundjeve sistemike të indit lidhor, e karakterizuar nga polimorfizëm klinik i theksuar, ecuri progresive kronike dhe në mungesë të trajtimit me prognozë të pafavorshme.

Kodi(et) ICD-10:
M32 Lupus eritematoz sistemik.
Përjashton: lupus eritematoz (discoid) (NOS) (L93.0).
M32.0 Lupus eritematoz sistemik i induktuar nga barnat.
M32.1 Lupus eritematoz sistemik me dëmtim të organeve ose sistemeve të tjera.
M32.8 Forma të tjera të lupusit eritematoz sistemik.
M32.9 Lupus eritematoz sistemik, i paspecifikuar.

Shkurtesat e përdorura në protokoll:

ACR-Kolegji Amerikan i Reumatologjisë, Kolegji Amerikan i Reumatologjisë
Αβ2-GP I -antitrupa ndaj beta2glikoproteinës
ALT -alanine aminotransferaza
AZAazatioprinë
ANA -antitrupat antinukleare
Anti-Ro/SSA -antitrupa ndaj antigjenit Ro/SSA
Anti-Sm -antitrupa ndaj antigjenit Sm (Smith)
APF -enzima konvertuese e angiotenzinës
ASLO -antistreptolizina O
AST -aspartat aminotransferaza
AFS -sindromi antifosfolipid
AC DC -antitrupa ndaj peptidit ciklik të citrulinuar
APTT -koha e aktivizuar e pjesshme e tromboplastinës
ANCA-antitrupa ndaj citoplazmës së neutrofileve
ENA-antitrupa ndaj antigjenit bërthamor të ekstraktueshëm
BILAG-Indeksi i Grupit të Vlerësimit të Lupusit të Ishujve Britanikë, një indeks specifik që vlerëson aktivitetin e SLE ose ashpërsinë e përkeqësimit në çdo organ ose sistem individual
IVIGImunoglobulina intravenoze
TANK-biokimia e gjakut
GIBP -produkt biologjik i gjeneruar gjenetikisht
GIBT -terapia biologjike e inxhinierisë gjenetike
GK -glukokortikoidet
ADN -
Trakti gastrointestinal -Acidi dezoksiribonukleik
traktit gastrointestinal
ELISA -analiza imunosorbente e lidhur
KFK -kreatinë fosfokinaza
LE -qelizat e lupusit
LDH -laktat dehidrogjenaza
Terapia e ushtrimeve -fizioterapi
MMF -mykofenolat mofetil
deputeti -metilprednizoloni
MTXmetotreksat
IPC -dendësia minerale e kockave
NMG -heparina me peshë të ulët molekulare
ICD -Klasifikimi ndërkombëtar i sëmundjeve
INR -raporti ndërkombëtar i normalizuar
MRI -Imazhe me rezonancë magnetike
NSAIDs -barna anti-inflamatore jo-steroide
UAC -analiza e përgjithshme e gjakut
OAM -analiza e përgjithshme e urinës
PV -koha e protrombinës
PT -terapia e pulsit
PTI -indeksi i protrombinës
PCR -reaksioni zinxhir i polimerazës
ARN - antitrupa ndaj acidi ribonukleik
RPGA -reaksioni i hemaglutinimit pasiv
RIBT - Reaksioni i imobilizimit të Treponema zbehtë
RIF -reagimi i imunofluoreshencës
RF -faktori reumatoid
VETE -sindromi i aktivizimit të makrofagëve
SELENA-SLEDAI -indeksi i vlefshëm i aktivitetit SLE, i modifikuar gjatë studimit
SELENA SLICC/ACR -indeksi i dëmit i zhvilluar nga Bashkëpunimi Ndërkombëtar i Klinikave të SLE me ndihmën e Kolegjit Amerikan të Reumatologjisë
SCR -lupus eritematoz sistemik
SKF -shkalla e filtrimit glomerular
SSD -skleroderma sistemike
ESR -shkalla e rendimetit te eritrociteve
SRB -Proteina C-reaktive
TV -koha e trombinës
TSH -hormoni stimulues i tiroides
T3 -triiodothyronine
T4 -tiroksinë e lirë
TPO -peroksidaza e tiroides
Ultratinguj -ultrasonografia
EKG -elektrokardiogramë
Echo KG -ekokardiograma
IgG, IgM, IgA -imunoglobulinat G, M, A
Doppler me ultratinguj -Dopplerografia me ultratinguj e enëve të gjakut
CRF -dështimi kronik i veshkave
KQZ -komplekset imune qarkulluese
TsOG-2 -ciklooksigjenaza-2
CsA -ciklosporina A
CNS -sistemi nervor qendror
FEGDS -fibroezofagogastroduodenoskopi
JIA -artriti idiopatik i të miturve
EEG -elektroencefalografia

Data e zhvillimit të protokollit: 2015

Përdoruesit e protokollit: pediatër, reumatologë, mjekë të përgjithshëm, mjekë të urgjencës.

Vlerësimi i shkallës së evidentimit të rekomandimeve të dhëna.
Shkalla e nivelit të provave:

A	Një meta-analizë me cilësi të lartë, rishikim sistematik i RCT-ve ose RCT-ve të mëdha me një probabilitet shumë të ulët (++) paragjykimi, rezultatet e të cilave mund të përgjithësohen në një popullatë të përshtatshme.
NË	Rishikim sistematik me cilësi të lartë (++) i studimeve të grupit ose rasteve të kontrollit ose studimeve të grupit ose rasteve të kontrollit me cilësi të lartë (++) me rrezik shumë të ulët të paragjykimit ose RCT me rrezik të ulët (+) të paragjykimit, rezultatet e të cilat mund të përgjithësohen në një popullsi të përshtatshme.
ME	Studim grupor ose rast-kontroll ose provë e kontrolluar pa rastësi me rrezik të ulët të paragjykimit (+). Rezultatet që mund të përgjithësohen në popullatën përkatëse ose RCT me rrezik shumë të ulët ose të ulët të paragjykimit (++ ose +), rezultatet e të cilave nuk mund të përgjithësohen drejtpërdrejt në popullatën përkatëse.
D	Seria e rasteve ose studimi i pakontrolluar ose mendimi i ekspertit.
GPP	Praktika më e mirë farmaceutike.

Klasifikimi

Klasifikimi klinik:
Në përputhje me klasifikimin e V.A. Nasonova (1972,1986), përcakton natyrën e kursit, shkallën e aktivitetit dhe karakteristikat klinike dhe morfologjike të lezioneve të organeve dhe sistemeve.

Tabela 2. - Klasifikimi i punës i varianteve klinike të SLE (Nasonova V.A., 1979 - 1986)

Karakteri rrymat sëmundjeve	Faza dhe shkallën e aktivitetit të procesit	Karakteristikat klinike dhe morfologjike të lezioneve
Karakteri rrymat sëmundjeve	Faza dhe shkallën e aktivitetit të procesit	lëkurën	nyjet	membranat seroze	zemrat	mushkëritë	veshkave	sistemi nervor
pikante Subakute Kronike: - të përsëritura poliartriti; - sindromi i lupusit diskoid; - sindromi Raynaud; - Sindroma Werlhoff; - sindromi Sjögren	Faza; aktive Niveli i aktivitetit: i lartë (III); E moderuar (II); Minimumi (I); Faza; joaktive (falje)	Simptoma "fluturat" Kapilla ritas Eritema eksudative, purpura Lupus diskoid etj.	Artralgji Poliartriti akut, subakut dhe kronik	Poliserositi (pleuriti, perikarditi i efuzionit, perihepatiti i thatë, ngjitës, perispleniti)	Miokarditi Endokarditi Pamjaftueshmëria e valvulës mitrale	pikante, Kronike pneumoniti Pneumoskleroza	Lupus lodh nefrotike, Iri i përzier Sindromi urinar	Meningoencefalopoliradikuloneuriti, polineuriti

Niveli i aktivitetit:
· aktivitet shumë i lartë - IV (20 pikë e lart);
· aktivitet i lartë - III (11-19 pikë);
· aktivitet i moderuar - II (6-10 pikë);
· aktivitet minimal - I (1-5 pikë);
· mungesë aktiviteti - 0 pikë.

Manifestimet klinike:
· Eritema;
· Lezionet diskoide;
· Fotosensitiviteti;
· Dëmtimi i mukozës;
Artriti jo-eroziv;
· Seroziti;
· Dëmtimi i veshkave;
· Dëmtimi i sistemit nervor;
· Çrregullime hematologjike;
· Çrregullime imunologjike;
· Antitrupa antinuklear pozitiv.

Krizat e lupusit:
· Monoorgan: renale, cerebrale, hemolitike, kardiake, pulmonare, abdominale;
· Organe të shumta: renale-abdominale, renale-kardiake, cerebrokardiake.

Pamja klinike

Simptomat, kursi

Kriteret diagnostike për diagnozën[ 2- 7 ]:

Ankesat dhe anamneza:
Në përgjithësi, SLE tek fëmijët karakterizohet nga një fillim dhe ecuri më akut i sëmundjes, përgjithësim më i hershëm dhe më i shpejtë dhe një rezultat më pak i favorshëm se tek të rriturit. . Fillimi i SLE mund të jetë ose një lezion i një organi ose sistemi, ose përfshirja e disa organeve në procesin patologjik.

Ankesat:
· Dobësi në rritje, humbje e oreksit dhe peshës trupore, ethe periodike ose e vazhdueshme;
· Oligoartriti ose monoartriti kalimtar; dhimbje migruese me intensitet të ndryshëm në nyje të mëdha;
· Dhimbje muskulore;
· Skuqje (eritemë) e lëkurës së faqeve dhe urës së hundës - një simptomë e "fluturës", skuqje e zonës së dekoltesë, e rënduar nga eksitimi, ekspozimi në diell, ekspozimi ndaj ngricave dhe erës; skuqje polimorfike të lëkurës;
· Alopecia fokale, difuze, cikatriciale dhe pa cikatrice, ulçera me dhimbje mesatare në mukozën e buzëve, zgavrën e gojës, nazofaringut;
· Dhimbje në zemër, gulçim, palpitacione, kollë, dhimbje gjoksi, dhimbje koke, konvulsione (me përjashtim të shkaqeve metabolike, infektive dhe medicinale);
· Pastozitet ose ënjtje e qepallave, fytyrës;
· Humbje peshe kohët e fundit;
· Ankesa të tjera të ndryshme.

Historia:
· Infeksioni viral i kaluar, vaksinimi, ekspozimi i zgjatur në diell, noti dhe banja diellore në trupat ujorë, përvoja të rënda emocionale, alergjitë ndaj ilaçeve dhe produkteve ushqimore;
· Informacion për praninë e të afërmve në familje që vuajnë nga RH ose alergji;
· Të kesh zakone të këqija (pirja e duhanit, alkooli);
· Marrja e medikamenteve të caktuara, barnave hormonale
· Tromboza tek fëmija dhe nëna.

Ekzaminim fizik:
Në varësi të organeve ose sistemeve të prekura:
· Ethe;
· Skuqje në lëkurën e faqeve: eritema e fiksuar që përhapet në urën e hundës në zonën nasolabiale.
· Skuqje diskoide: pllaka eritematoze të ngritura me luspa ngjitëse të lëkurës dhe priza folikulare; plagët atrofike janë të mundshme në lezionet e vjetra.
· Skuqja e lëkurës që shfaqet si rezultat i një reagimi ndaj dritës së diellit.
· Ulçera orale: ulçera të gojës, hundës ose nazofaringit, pa dhimbje.
· Artriti: artrit jo-eroziv, që prek një ose dy nyje periferike.
· Seroziti: pleurit - dhimbje pleurale dhe/ose zhurmë e fërkimit pleural, perikardit - zhurmë e fërkimit të perikardit në auskultim.
· Dëmtime të veshkave: edemë renale, hipertension arterial;
· Dëmtime të sistemit nervor qendror: manifestime neuropsikike (konvulsione, psikoza etj.);
· Dëmtime të traktit gastrointestinal: të përzier, të vjella, disfagi, dhimbje barku.
Diagnoza e SLE mund të bëhet me 95% specifikë dhe 85% ndjeshmëri nëse pacienti plotëson 4 nga 11 kriteret e ACR 1997. Nëse pacienti ka më pak se 4 kritere diagnostikuese, atëherë diagnoza e SLE është e mundshme. Nëse testi ANA është negativ, atëherë pacienti ka një probabilitet shumë të ulët për të pasur SLE. Pacientët me një test ANA të izoluar pozitiv pa përfshirje të organeve ose gjetje tipike laboratorike kanë një probabilitet të ulët për të pasur SLE.

Karakteri i rrymës:
. pikante- me një fillim të papritur, përgjithësim të shpejtë dhe formimin e një tabloje klinike polisindromike, duke përfshirë dëmtimin e veshkave dhe/ose të sistemit nervor qendror, aktivitet të lartë imunologjik dhe shpesh rezultat të pafavorshëm në mungesë të trajtimit;
. subakute- me një fillim gradual, përgjithësim të mëvonshëm, natyrë të ngjashme me valën me zhvillim të mundshëm të remisioneve dhe një prognozë më të favorshme;
. kronike primare- me fillim monosindromik, gjeneralizim të vonshëm dhe klinikisht asimptomatik dhe prognozë relativisht të favorshme.
Vlerësimi i shkallës së aktivitetit të SLE kryhet për të marrë një vendim kur zgjedh taktikat e trajtimit sipas Indeksit Ndërkombëtar të Aktivitetit SELENA/SLEDAI SLE, në përputhje me ashpërsinë e simptomave klinike dhe nivelin e parametrave laboratorikë.
Shenjat e SLE tek pacienti gjatë 10 ditëve para ekzaminimit merren parasysh, pavarësisht nga ashpërsia e tyre, përmirësimi ose përkeqësimi i gjendjes (shih shtojcën). Interpretimi i rezultatit total kryhet sipas klasifikimit të shkallës së aktivitetit të SLE (shih paragrafin 9 “Klasifikimi klinik”, seksioni III). Frekuenca e vlerësimit të shkallës së aktivitetit të SLE kryhet në çdo vizitë të pacientit. Një rritje e pikëve midis dy vizitave me 3-12 pikë interpretohet si një përkeqësim i moderuar, dhe me më shumë se 12 pikë - si një përkeqësim i rëndë i SLE.
Vlerësimi i shkallës së dëmtimit të organeve - dëmtimi kumulativ i organeve dhe sistemeve të lidhura me vetë SLE, terapinë e vazhdueshme ose praninë e sëmundjeve shoqëruese kryhet duke përdorur Indeksi i dëmtimit SLICC/ACR. Përcakton prognozën afatgjatë të sëmundjes dhe trajtimin e duhur të organeve të dëmtuara; është e rëndësishme për kryerjen e ekzaminimit mjekësor dhe social. Dëmtimi i pakthyeshëm i indeve është dëmtimi i organeve në SLE që zhvillohet pas diagnozës së SLE dhe vazhdon për më shumë se 6 muaj. Frekuenca e vlerësimit është një herë në vit (shih Shtojcën). Merren parasysh shenjat që vazhdojnë për më shumë se 6 muaj. Sasia e pikëve përcakton shkallën e dëmtimit të organeve (shih tabelën 3)

Tabela 3. Vlerësimi i indeksit të dëmtimit të organeve (DI)

Kriteret diagnostike për APS dytësore në SLE :
· Trombozë - një ose më shumë episode të trombozës arteriale, venoze ose të enëve të vogla në çdo organ.
· Patologjia e shtatzënisë - një ose më shumë raste të vdekjes intrauterine të një fetusi morfologjikisht normal pas javës së 10-të të shtatzënisë, ose një ose më shumë raste të lindjes së parakohshme të një fetusi morfologjikisht normal para javës së 34-të të shtatzënisë, ose tre ose më shumë raste të njëpasnjëshme. të aborteve spontane para javës së 10-të të shtatzënisë.

Kriteret laboratorike për API:
· AT ndaj kardiolipinës (IgG dhe/ose IgM) në gjak me tituj mesatarë ose të lartë në 2 ose më shumë studime me një interval prej të paktën 12 javësh.
· Lupus antikoagulant në plazmën e gjakut në 2 ose më shumë studime të ndara me të paktën 6 javë.
· AT deri në β2-GP I të izotipave IgG ose IgM në tituj mesatarë ose të lartë në 2 ose më shumë studime me një interval prej të paktën 12 javësh (ELISA standarde).

Karakteristikat e SLE tek të porsalindurit(Oxford Handbook of Rheumatology - libër referimi mbi Reumatologjinë, redaktuar nga A. Hakim, G. Clunie I. Haq, MB 2010):
SLE tek të sapolindurit është një gjendje e rrallë e karakterizuar nga lezione diskoide të lëkurës, anemi hemolitike, hepatiti, trombocitopeni, bllok kongjenital i zemrës.
· Gjendja shoqërohet me transmetim transplacental të antitrupave anti-Ro dhe anti-La të nënës
· Manifestimet jo kardiake zgjidhen brenda vitit të parë të jetës. Dëmtimi i zemrës shpesh kërkon vendosjen e hershme të një stimuluesi kardiak artificial dhe vdekshmëria në 3 vitet e para të jetës arrin në 30%.
· Në gratë me antitrupa anti-Ro dhe anti-La, mundësia për të pasur një fëmijë të parë me bllok kongjenital të zemrës është 5%, me shtatzënitë e mëvonshme rreziku rritet në 15%.
· Në periudhën antenatale, është e rëndësishme të monitorohet fetusi, duke përfshirë ekokardiografinë.

Diagnostifikimi

Testet diagnostike:

Ekzaminimet diagnostike bazë (të detyrueshme) të kryera në baza ambulatore:
· Test i përgjithshëm i gjakut 6 parametra në analizues;
· Testi biokimik i gjakut (përcaktimi i CRP, ASLO, RF, glukozës, proteinës totale, uresë, kreatininës, ALT, AST);
· Përcaktimi i ANA, antitrupave ndaj ADN-së me dy vargje;

· OAM;
· EKG.

Ekzaminime shtesë diagnostike të kryera në baza ambulatore:
· Testi biokimik i gjakut (përcaktimi i fraksioneve të proteinave, kolesterolit, fraksioneve lipidike, CPK, LDH, kaliumit, natriumit, kalciumit, klorureve, fosfatazës alkaline);

· Përcaktimi i RF, ACCP me ELISA;

· ELISA (përcaktimi i antigjenit dhe antitrupave ndaj viruseve të hepatitit B dhe C);
· ELISA (përcaktimi i antitrupave total ndaj HIV);
· Ekzaminimi bakteriologjik i sekrecioneve nga fyti dhe hunda (izolimi i një kulture të pastër) me përcaktimin e ndjeshmërisë ndaj antibiotikëve;
· Mikroskopi për Mycobacterium tuberculosis në urinë dhe sputum 3 herë (për ndryshime specifike radiologjike);
· Ekokardiografia;
· Ekografi e organeve të barkut dhe veshkave;
· Radiografia e gjoksit;
· Densitometria me rreze X e shtyllës kurrizore dhe femurit proksimal (densitometria DEXA qendrore ose aksiale);
· Testi i tuberkulinës - Testi Mantoux.

Lista minimale e ekzaminimeve që duhet të kryhen kur referohen për shtrimin e planifikuar: në përputhje me rregulloren e brendshme të spitalit, duke marrë parasysh urdhrin aktual të organit të autorizuar në fushën e kujdesit shëndetësor.

Ekzaminimet diagnostike bazë (të detyrueshme) të kryera në nivel spitalor(në rast shtrimi urgjent në spital):
· Test i përgjithshëm i gjakut me 6 parametra në analizues (të paktën 10 ditë);
· Testi biokimik i gjakut (përcaktimi i CRP, ASLO, RF, glukozës, proteinës totale, uresë, kreatininës, ALT, AST) (të paktën 10 ditë);
· Studimi i analizës së përgjithshme të urinës duke përdorur një analizues (vetitë fiziko-kimike me numërimin e numrit të elementeve qelizore të sedimentit urinar);
· Përcaktimi i proteinurisë ditore;
· Koagulograma: APTT, PT, PTI, INR, TV, RMFC, fibrinogjen;
· Përcaktimi i autoantitrupave antinuklear (ANA), antitrupave ndaj ADN-së me dy vargje;
· Përcaktimi i antikoagulantit të lupusit (LA1/LA2) në plazmën e gjakut;
· Përcaktimi i antitrupave ndaj kardiolipinës në serumin e gjakut duke përdorur metodën ELISA;
· Testi imunologjik i gjakut (imunogram, CEC, imunoglobulina A, M, G, komponentët e komplementit (C3, C4);
· Reagimi i mikroprecipitimit me antigjenin kardiolipin në serum;
· Ekzaminimi me ultratinguj i një nyje gjymtyre;
· Radiografia e organeve të kraharorit (1 projeksion);
· EKG;
· EchoCG;
· Ekografi e organeve të barkut dhe veshkave.

Ekzaminimet shtesë diagnostike të kryera në nivel spitali:
· Testi biokimik i gjakut (përcaktimi i CPK, LDH, hekuri në serum, ferritina, amilaza, trigliceridet, lipoproteinat me densitet të lartë dhe të ulët, fosfataza alkaline) në serumin e gjakut në një analizues;
· LE-qeliza;
· Përcaktimi i filtrimit glomerular sipas Schwartz;
· Elektroforeza e fraksioneve proteinike në serumin e gjakut dhe lëngjet e tjera biologjike në një analizues;
· Përcaktimi i anti-TPO, antitrupave ndaj TG, TSH, T4, T3 në serumin e gjakut me metodën ELISA (sipas indikacioneve);
· Përcaktimi i kortizolit në serumin e gjakut me metodën ELISA (sipas indikacioneve);
· Përcaktimi i HBsAg në serumin e gjakut me metodën ELISA (konfirmative);
· Përcaktimi i antitrupave totale ndaj virusit të hepatitit C në serumin e gjakut me metodën ELISA (sipas indikacioneve);
· Përcaktimi i Ig G, Ig M për viruset herpes simplex të tipit 1 dhe 2 (HSV-I, II), ndaj antigjenit bërthamor të virusit Epstein Barr (HSV-IV), ndaj citomegalovirusit (CMV-V) në serumin e gjakut me ELISA metodë;
· Ekzaminimi bakteriologjik i gjakut për sterilitet duke përdorur një analizues (sipas indikacioneve);
· Ekzaminimi bakteriologjik i sekrecioneve nga faringu, plagët, sytë, veshët, urina, biliare etj me metodën manuale (izolimi i kulturës së pastër);
· Përcaktimi i ndjeshmërisë ndaj barnave antimikrobike të kulturave të izoluara me metodë manuale;
· Zbulimi i gjakut të fshehur në jashtëqitje (test hemocult) duke përdorur metodën ekspres (sipas indikacioneve);
· Depozita e kulturës së urinës;
· Ekzaminimi bakteriologjik i transudatit dhe eksudatit për sterilitet në një analizues (sipas indikacioneve);
· Punksion sternal - diagnostikim (sipas indikacioneve);
· Biopsia e veshkave me ekzaminim biopsi duke përdorur dritë, imm-fluor, elektrike. mikroskopi;
· Llogaritja e mielogramit dhe karakteristikat e hematopoiezës së palcës kockore duke përdorur metodën manuale (për të gjithë pacientët - në gjendje të rëndë që nuk korrespondon me ashpërsinë e SLE);
· Biopsia e trefinës - diagnoza (në prani të shkatërrimit të kyçeve dhe kockave të skeletit, atipike për SLE);
· Biopsi e hapur e nyjeve limfatike (me limfadenopati të rëndë ose gjendje të përgjithshme atipike të rëndë);
· Fibroezofagogastroduodenoskopi;
· Ekografi e gjëndrës tiroide (sipas indikacioneve);
· Monitorimi me Holter i elektrokardiogramit (24 orë) (në rast të çrregullimeve të ritmit kardiak dhe përcjellshmërisë);
· Ekografi Doppler e enëve të ekstremiteteve të sipërme dhe të poshtme (sipas indikacioneve);
· Tomografia e kompjuterizuar e gjoksit dhe mediastinumit (nëse dyshohet për një neoplazi malinje);
· Tomografia e kompjuterizuar e zgavrës së barkut dhe e hapësirës retroperitoneale me kontrast (nëse dyshohet për neoplazi malinje);
· Rezonanca magnetike e trurit (me rekomandim të një neurologu);
· Rezonancë magnetike e organeve të barkut dhe hapësirës retroperitoneale me kontrast (nëse dyshohet për neoplazi malinje);
· Radiografia e kyçeve (sipas indikacioneve);
· Densitometria me rreze X e shtyllës kurrizore lumbare (për pacientët që marrin terapi me glukokortikoid);
· Elektroencelografia (në rast të dëmtimit të sistemit nervor qendror);
· Elektromiografia me gjilpërë (sipas indikacioneve);
· Oftalmoskopi (siç rekomandohet nga një okulist);
· Konsultimi me specialistë (sipas indikacioneve).

Masat diagnostike të kryera në fazën e kujdesit urgjent:
· UAC;
· EKG.

Ekzaminimi instrumental:
· X-ray e organeve të gjoksit- shenja infiltrate, pleurit (eksudativ dhe i thatë), më shpesh dypalësh, më rrallë shenja pneumonite. Rrallë shenja të hipertensionit pulmonar, zakonisht si pasojë e embolive pulmonare të përsëritura në APS. Gjithashtu, për të përjashtuar tuberkulozin gjatë përshkrimit të GIBT
· Elektrokardiografia - vlerësimi i aktivitetit kardiak;
· Ekografi e organeve të barkut dhe veshkave - përcaktimi i gjendjes së organeve të barkut, diagnoza e visceritit;
· Ekokardiografia e zemrës- shenjat e perikarditit, miokarditit dhe endokarditit, si dhe shenjat e hipertensionit pulmonar.
· X-ray e kyçeve, eshtrave - osteoporoza epifizare, kryesisht në nyjet e duarve, më rrallë në nyjet karpometakarpale dhe radiokarpale, hollim i pllakave subkondrale, anomali të vogla të kockave artikulare (vetëm në 1-5% të rasteve) me subluksacione;
· X-ray e kockave të legenit- zbulimi i nekrozës aseptike të kokës së femurit.
· Ultratinguj i kyçeve - mund të ketë derdhje dhe trashje të sinoviumit të kyçeve
· Ezofagogastroduodenoskopi- demtimi i ezofagut manifestohet me zgjerimin e tij, ndryshime erozive dhe ulcerative ne membranen mukoze; shpesh konstatohen ulçera të mukozës së stomakut dhe duodenit.
· Tomografia e kompjuterizuar me rezolucion të lartë- shenjat e pleuritit me ose pa derdhje, pneumoni intersticiale, miopati diafragmatike (mioziti), atelektaza bazale diskoide (subsegmentale), pneumoniti akut i lupusit (për shkak të vaskulitit pulmonar) (sipas indikacioneve)
· Biopsia e veshkave- bazuar në rezultatet e një biopsie të veshkave, është e mundur të përcaktohet ashpërsia dhe aktiviteti i dëmtimit të veshkave, përfshirja e enëve të gjakut dhe aparatit tubular të veshkave; Mund të identifikohen edhe shkaqe alternative të dështimit të veshkave (p.sh., sëmundja tubulare e induktuar nga ilaçet).
· Absorptiometria me rreze X me energji të dyfishtë (DXA) - në osteoporozën, niveli i kriterit T të BMD është ≤-2,5 SD.

Indikacionet për konsultim me specialistë:
· konsultim me një nefrolog - për të përcaktuar taktikat e trajtimit për VL;
· konsultim me një neurolog - nëse shfaqen simptoma neurologjike; si dhe me zhvillimin e PML, në pacientët në terapi imunosupresive, duke përfshirë rituximab;
· konsultim me një psikiatër - në prani të çrregullimeve psikotike për të zgjidhur çështjen e përshkrimit të terapisë psikotrope, nevojën për trajtim në një spital të specializuar (psikozë, depresion, shoqëruar me mendime vetëvrasëse);
· konsultim me një okulist - për shqetësime të shikimit;
· konsultim me mjekun obstetër-gjinekolog - sipas indikacioneve;
· konsultim me kirurg - nëse ka dhimbje barku me të vjella "llumin kafeje" dhe diarre;
· konsultim me një angiokirurg - në rast të APS me trombozë vaskulare;
· konsultim me një endokrinolog - për tiroiditin autoimun dhe patologjitë e tjera endokrine;
· konsultim me një specialist të sëmundjeve infektive - nëse dyshohet për zhvillimin e një infeksioni interkurent;
· konsultim me një hematolog, onkolog - nëse dyshohet për një sëmundje onkohematologjike
· konsultim me një gastroenterolog - për dëmtimin e mukozës së gojës, për disfaginë (shpesh të shoqëruar me fenomenin Raynaud), për anoreksi, nauze, të vjella, diarre, ulçera peptike.

Diagnostifikimi laboratorik

Ekzaminimi laboratorik [2 - 4, 6,10]:

Jo specifike:
· UAC: rritje e ESR, leukopeni (zakonisht limfopeni), trombocitopeni;
është e mundur të zhvillohet anemi hemolitike autoimune, anemi hipokromike e shoqëruar me inflamacion kronik, gjakderdhje të fshehur gastrike ose marrjen e barnave të caktuara.
· OAM: proteinuria, hematuria, leukocituria, cilindruria.
· TANI: me dëmtime mbizotëruese të organeve të brendshme gjatë periudhave të ndryshme të sëmundjes: mëlçisë, pankreasit.
· Koagulograma, përcaktimi i funksioneve të ngjitjes dhe grumbullimit të trombociteve: kontrolli i hemostazës, shënuesit e trombozës në APS, kontrolli i komponentit të trombociteve të hemostazës;

Specifike:
Studime imunologjike:
· A.N.A.- një grup heterogjen AT-sh që reagojnë me përbërës të ndryshëm të bërthamës. Ndjeshmëria e këtij testi është shumë domethënëse (e zbuluar në 95% të pacientëve me SLE), por specifika është e ulët. ANA zbulohet shpesh tek pacientët me sëmundje të tjera reumatike dhe jo reumatizmale.
· Anti-dsDNA- është thelbësore për vlerësimin e aktivitetit të sëmundjes, parashikimin e zhvillimit të acarimeve dhe efektivitetin e terapisë. Testi anti-dsDNA mund të jetë negativ në fillim të sëmundjes, pas trajtimit ose gjatë faljes klinike. Një rezultat negativ në çdo periudhë të sëmundjes nuk përjashton SLE (zbuluar në 20 - 70% të pacientëve me SLE).
· A antitrupat antifosfolipide(AT në kardiolipinë, AT në b2-glikoproteinë 1, lupus antikoagulant) zbulohen në 35 - 60% të fëmijëve me SLE dhe janë shënues të sindromës antifosfolipide.
· Ulje e aktivitetit të përgjithshëm hemolitik të komplementit(CH50) dhe përbërësit e tij (C3 dhe C4) zakonisht lidhet me aktivitetin e nefritit lupus, në disa raste mund të jetë pasojë e një mangësie të përcaktuar gjenetikisht.
· Faktori reumatoid- autoantitrupat e klasës IgM që reagojnë me fragmentin Fc të IgG zbulohen shpesh në pacientët me SLE me sindromë të rëndë artikulare.
· L.E.- qelizat- neutrofilet polimorfonukleare (më rrallë eozinofile ose bazofile) me një bërthamë qelizore të fagocituar ose fragmente të tij individuale - formohen në prani të antitrupave ndaj kompleksit ADN-histone dhe zbulohen mesatarisht në 60 - 70% të fëmijëve me SLE.

Diagnoza diferenciale

Diagnoza diferenciale

Tabela 4 - Diagnoza diferenciale.

Sëmundje	Dallimi me SLE
JIA	Dëmtimi i kyçeve është i vazhdueshëm dhe progresiv. Ngurtësi e rëndë në mëngjes. Me përparimin e sëmundjes, zhvillohet shkatërrimi i sipërfaqeve artikulare dhe deformimi i kyçeve. Ndryshime tipike erozive në R-mm. Dëmtime të rënda të organeve të brendshme.
Dermatomioziti juvenil	Manifestimet karakteristike të lëkurës (eritema vjollce paraorbitale, sindroma Gottron, eritema mbi nyjet e bërrylit dhe gjurit), dobësi progresive e muskujve, rritje e transaminazave, CPK, aldolazë.
Vaskuliti sistemik	Simptomat klinike përcaktohen nga ndryshimet ishemike në organe dhe inde për shkak të inflamacionit dhe nekrozës së murit vaskular. Dëmtimi i sistemit nervor është kryesisht në formën e mononeuritit të shumëfishtë. Leukocitoza, trombocitoza, ANCA pozitive
Skleroderma e të miturve	Ndryshime tipike në lëkurë dhe yndyrë nënlëkurore, dëmtime të traktit gastrointestinal. Shenjat me rreze X (osteoliza, resorbimi i falangave terminale), kalcifikimi i indeve të buta.
Purpura trombocitopenike idiopatike	Hemorragjitë në lëkurë dhe mukoza (nga petechia deri tek ekimozat e mëdha). Gjakderdhje nga mukozat e hundës, mishrat e dhëmbëve, etj. Analizat endoteliale pozitive Trombocitopeni Rritja e kohës së gjakderdhjes Ulja e shkallës së tërheqjes së mpiksjes së gjakut
Artriti viral	Anamneza epidemiologjike. Regresion spontan i simptomave klinike.
Sindroma e lupusit të shkaktuar nga ilaçet	Përdorimi afatgjatë i medikamenteve që mund të shkaktojnë sindromën e ngjashme me lupusin (antihipertensive, antiaritmike, antikonvulsantët, kontraceptivët perioral). Dëmtime të rënda të veshkave, sistemit nervor qendror dhe trombocitopeni janë të rralla. Pas ndërprerjes së barit, simptomat klinike zvogëlohen brenda 4-6 javësh. (Një test pozitiv ANA zgjat deri në 1 vit)
Neoplazite malinje	Rezultatet e kërkimit të onkologjisë.

Është jashtëzakonisht e rëndësishme të dallojmë një përkeqësim të SLE nga një sëmundje akute infektive (endokarditi infektiv, tuberkulozi, yersinioza, sëmundja Lyme, etj.).

Turizmi mjekësor

Merrni trajtim në Kore, Izrael, Gjermani, SHBA

Turizmi mjekësor

Merrni këshilla për turizmin mjekësor

Mjekimi

Qëllimi i trajtimit :
· reduktimi i aktivitetit të sëmundjes;
· parandalimin e dëmeve të pakthyeshme dhe vdekjes;
· përmirësimi i cilësisë së jetës dhe përshtatja sociale (D);
· reduktimi i rrezikut të efekteve anësore, veçanërisht kur përshkruan GK dhe CT (C);
· Qëllimet e trajtimit duhet të bien dakord me pacientin në varësi të manifestimeve individuale të SLE (D);

Parimet themelore të trajtimit të SLE tek fëmijët:
· një qasje individuale kur zgjedh regjimin më racional të trajtimit, duke marrë parasysh manifestimet klinike, shkallën e aktivitetit dhe natyrën e rrjedhës së sëmundjes, si dhe karakteristikat kushtetuese dhe reagimin e trupit të fëmijës ndaj trajtimit;
· kompleksiteti;
· programatike (zbatimi korrekt dhe konsistent i të gjithë komponentëve të programit terapeutik të zgjedhur për trajtim);
· vazhdimësi (alternimi në kohë i terapisë intensive imunosupresive dhe mbështetëse, duke marrë parasysh fazën e sëmundjes);
· monitorim i vazhdueshëm i efektivitetit dhe sigurisë së terapisë;
· kohëzgjatja dhe vazhdimësia;
· faza.

Taktikat e trajtimit:
Kur aktiviteti ulet dhe zhvillohet remisioni, rekomandohet trajtimi ambulator;
Në periudhën akute të SLE vendoset çështja e trajtimit spitalor.

Trajtimi pa ilaçe:
· reduktimin e stresit psiko-emocional;
· reduktimi i ekspozimit ndaj diellit, trajtimi aktiv i sëmundjeve shoqëruese;
· shmangni dhënien e vaksinave dhe serumeve terapeutike;
· për të parandaluar osteoporozën, rekomandohet ndërprerja e pirjes së duhanit (niveli i rekomanduar D), ngrënia e ushqimeve të pasura me kalcium dhe kalium dhe ushtrimet fizike;
· Tregohet një dietë me pak yndyrë dhe kolesterol të ulët, kontrolli i peshës dhe ushtrimet fizike (niveli i rekomandimit D);
· Merrni parasysh rrezikun e trombozës dhe nevojën për terapi antikoagulante.

Trajtimi i drogës:
· terapia për SLE bazohet në parimet patogjenetike dhe synon të shtypë sintezën e autoantitrupave, të reduktojë aktivitetin e inflamacionit imunitar dhe të korrigjojë hemostazën;
· Përcaktohet për çdo fëmijë individualisht, duke marrë parasysh karakteristikat e tij kushtetuese, manifestimet klinike dhe aktivitetin e SLE;
· efektivitetin e terapisë së administruar më parë dhe tolerueshmërinë e saj, si dhe parametra të tjerë;
· trajtimi kryhet afatgjatë dhe në vazhdimësi;
· alternoni në kohë midis terapisë imunosupresive intensive dhe asaj mbajtëse, duke marrë parasysh fazën e sëmundjes;
· të kryejë monitorim të vazhdueshëm të efektivitetit dhe sigurisë së tij.

Barnat bazë(tabela 3 dhe 4):
Imunosupresorët hormonalë: glukokortikoidet (metipred, prednisolone, 6-MP) janë barna të linjës së parë për SLE. Ata kanë efekte anti-inflamatore, imunomoduluese dhe anti-destruktive. Ato frenojnë të gjitha fazat e inflamacionit, përhapjen e indit limfoide, zvogëlojnë aktivitetin citotoksik të limfociteve T dhe përqendrimin e imunoglobulinave (niveli i provës A). Efektet anësore: hiperglicemia, osteoporoza, hipertensioni, glaukoma, manifestimet gastrointestinale, miopatitë, ateroskleroza progresive.
Derivatet e aminokinolinës ( Sulfati i hidroksilklorinës, difosfati i klorokinës ) parandalon zhvillimin e përkeqësimeve të SLE, zvogëlon nivelin e lipideve dhe zvogëlon rrezikun e zhvillimit të lezioneve viscerale, komplikimeve trombotike, rrezikun e zhvillimit të komplikimeve kardiovaskulare dhe ndihmon në rritjen e mbijetesës. Barnat aminoquinoline, në mungesë të kundërindikacioneve, duhet t'u përshkruhen të gjithë pacientëve me SLE pa përjashtim (niveli i provës A). Efekti anësor: skotoma qendrore në çdo fazë të sëmundjes.
Barnat shtesë (tabela 3 dhe 4):
Imunosupresorë jo hormonalë, citostatikë(CF, AZA, MTX, MMF, Cs A) kanë një efekt anti-inflamator, aftësinë për të shtypur procesin e kompleksit imunitar anti-inflamator dhe formimin e autoantitrupave. Citostatikët janë një komponent thelbësor i trajtimit të SLE, veçanërisht në krizat e lupusit, një ecuri kërcënuese me dëmtim të veshkave, sistemit nervor qendror, vaskulitit të gjeneralizuar dhe alveolitit. Përshkrimi i citostatikëve si në fazën e induksionit ashtu edhe gjatë terapisë së mirëmbajtjes duhet të jetë nën kontroll të vazhdueshëm. Efektet anësore: infeksione të rënda, alopecia, shtypja e funksionit të palcës kockore, neoplazitë malinje, infertiliteti, hepatiti, nefrotoksiciteti, etj.
Barnat anti-inflamatore josteroidale (NSAIDs)(ibuprofen, diklofenak, nimesulide) kanë një efekt të theksuar anti-inflamator, një efekt imunosupresues të moderuar dhe stabilizojnë membranat lizozomale. Në doza standarde terapeutike mund të përdoret për të trajtuar manifestimet muskulo-skeletore të SLE, etheve dhe serozitit të moderuar. Në rast të APS dytësore, duhet të përdoret me kujdes, sepse mund të kontribuojë në zhvillimin e trombozës.
Imunoterapia ( imunoglobulina intravenoze, rituximab ).
Imunoglobulina intravenoze indikohet për rritjen e nivelit të antitrupave në gjak në nivele fiziologjike, për parandalimin e sëmundjeve infektive dhe krijimin e imunitetit pasiv. Ndihmon në uljen më të shpejtë të aktivitetit të sëmundjes, zvogëlon rrezikun e komplikimeve të mundshme anësore dhe infektive dhe ju lejon të zvogëloni dozën e prednizolonit.
Rituximab (mabthera)- një medikament biologjik i modifikuar gjenetikisht shtyp proliferimin e qelizave B - rrit efektivitetin dhe zvogëlon rrezikun e komplikimeve të trajtimit të SLE.
Rekomandohet t'u përshkruhet pacientëve me SLE me aktivitet të lartë imunologjik dhe klinik (niveli i lartë i anti-ADN-së, pakësimi i komponentëve të komplementit C3 dhe C4, SLEDAI 6-10 pikë.
Përshkrimi i një GIBP është i mundur në rast të vërtetimit (në një mbledhje të Komisionit të Lartë) joefektiviteti i terapisë standarde dhe me pëlqimin me shkrim të përfaqësuesve ligjorë të fëmijës.
· Pacientët duhet të informohen për nevojën e njohjes së hershme të simptomave të komplikimeve infektive dhe nëse shfaqen shenjat e duhura (të dridhura, ethe, simptoma të infeksionit të traktit urinar, infeksion të rrugëve të sipërme respiratore, hepatit, herpes, çrregullime neurologjike) menjëherë konsultohuni me mjekun. Udhëzimet për përdorim mjekësor duhet të jenë gjithmonë me pacientin kur përshkruan Rituximab.
· Siguroni vazhdimësi në emërimin e GIBT duke:
mbajtja e një databaze të pacientëve me SLE të përzgjedhur për HIBT;
lëshimi i një përmbledhjeje të shkarkimit për një pacient që merr GIBT në klinikën në vendin e bashkëngjitjes;
informimin e KSHP-së për të gjitha rastet e refuzimit/anulimit të GIBT.
· Efektiviteti i HIBT monitorohet nga mjeku reumatolog çdo 1-3 muaj trajtim. Pasi të arrihet qëllimi i terapisë, monitorimi mund të kryhet më rrallë - çdo 6-12 muaj.
· Pacientët që i nënshtrohen GIBT duhet t'i nënshtrohen vëzhgimit mjekësor në vendin e tyre të banimit.
· Pacientët që shkelin sistematikisht regjimin GIBT dhe rekomandimet parandaluese të mjekut që merr pjesë, përjashtohen nga marrja e vëllimit të garantuar të kujdesit mjekësor stacionar me vendim të Komisionit.

Përveç kësaj, në trajtimin e SLE, sipas indikacioneve, përdoren sa vijon:
- antikoagulant, antitrombocitar, JIC antihipertensive, hepato-gastroprotektorë, diuretikë, antibiotikë, acid folik, barna për parandalimin dhe trajtimin e osteoporozës dhe barna të tjera simptomatike.

Trajtimi medikamentoz ofrohet mbi baza ambulatore:

Tabela 5 - Barnat bazë dhe shtesë:

INN	Gama terapeutike	Një kurs trajtimi
Përdoret në kombinim.
Metilprednizoloni (UD - A)
Sulfati i hidroksilklorinës (UD - A)
Mykofenolat mofetil (UD - D)
100% mundësi aplikimi): rekomandohet monoterapi, një nga barnat e mëposhtme
	Nga mosha 6 vjeç dhe adoleshentët përshkruhen në masën 0,5-2 mg/kg peshë trupore në ditë, e ndarë në 2-3 doza.	Mesatarisht 4-6 javë
Ibuprofeni	Përshkruhet në një dozë prej 5 - 10 mg/kg/ditë në 3 - 4 doza. Doza maksimale ditore është 20 mg/kg.	Mesatarisht 4-6 javë.
Nimesulide (Nimesil)	3-5 mg/kg peshë trupore 2-3 herë/ditë, doza maksimale - 5 mg/kg/ditë në 2-3 doza të ndara. Për adoleshentët që peshojnë më shumë se 40 kg, ilaçi përshkruhet 100 mg 2 herë në ditë.	Mesatarisht 2 javë
Naprokseni	nga 1 vit deri në 5 vjet - 2.5-10 mg/kg peshë trupore në 1-3 doza të ndara, fëmijët mbi 5 vjeç - 10 mg/kg në ditë në 2 doza të ndara.	2 javë
Mykofenolat mofetil (UD - D)	400 - 600 mg/m2 2 herë në ditë me një interval prej 12 orësh, (jo më shumë se 2 g)	9 muaj ose më shumë gjatë terapisë së kombinuar me GC, doza mbajtëse 1 g/ditë.
Ciklofosfamidi (UD - A)	Doza të ulëta 500 mg IV gjatë një ore; Doza të larta 0,5 mg - 1,0 g/m2 IV	Çdo 2 javë, gjithsej 6 infuzione, në kombinim me GCS, pastaj një herë në 3 muaj. deri në 2 vjet, e ndjekur nga terapi mirëmbajtjeje me MMF ose AZA Çdo muaj, 6 infuzione në kombinim me GCS
Azathioprine (UD - C)
Metotreksat (UD - A)	5-10.0 mg/m2 sipërfaqe trupore në javë nga goja ose IM	Brenda 6 muajve. dhe me shume
Ciklosporina A

Trajtimi medikamentoz i ofruar në nivel spitalor:

Tabela 6 - Barnat bazë dhe shtesë:

INN	Gama terapeutike	Një kurs trajtimi
Medikamentet esenciale (probabiliteti 100% i përdorimit): përdoret në kombinim me metilprendzolononin dhe sulfat hidroksiklorokinë.
Metilprednizoloni (UD - A)	0,5-1,0-1,5 mg/kg nga goja (2/3 SD në gjysmën e parë të ditës)	Doza shtypëse është 4 - 6 javë (jo më shumë se 8), doza e mirëmbajtjes nuk duhet të jetë më e vogël se 10 - 15 mg / ditë. (më pak se 0.2 mg/kg/ditë)
Sulfati i hidroksilklorinës (plakenil) (UD - A)	0,1-0,4 g/ditë (deri në 5 mg/kg në ditë)	Brenda 2-4 muajve. atëherë doza zvogëlohet për 2 herë dhe rekomandohet përdorimi i barit për një kohë të gjatë (1-2 vjet ose më shumë).
Terapia e pulsit 6-MP (UD - A)	250 - 1000 mg / ditë. (jo më)	IV për 45 minuta, 3 ditë me radhë, sipas indikacioneve - përsëriteni pas 10 - 14 ditësh
Medikamente shtesë (më pak100% mundësi aplikimi). Rekomandohet monoterapi: një nga barnat e mëposhtme.
Mykofenolat mofetil (UD - D)	400 - 600 mg/m2 2 herë në ditë me një interval prej 12 orësh, (jo më shumë se 2 g)		9 muaj ose më shumë gjatë terapisë së kombinuar me GC, doza mbajtëse 1 g/ditë.
Azathioprine (UD - C)	1,0-3,0 mg/kg në ditë (numri i leukociteve në gjak nuk duhet të jetë më i ulët se 4,5-5,0x 109/l)		Kohëzgjatja e përdorimit - të paktën 2 vjet në sfondin e terapisë së kombinuar me GC
Diklofenak (Voltaren, Ortofen)	Nga mosha 6 vjeç dhe adoleshentët përshkruhen në masën 1-2 mg/kg peshë trupore në ditë, e ndarë në 2-3 doza.
Ibuprofeni	I përshkruar në një dozë prej 5 - 10 mg/kg/ditë në 3-4 doza, doza maksimale ditore është 20 mg/kg.		Mesatarisht 4-6 javë derisa të arrihet efekti terapeutik
Metotreksat, me gojë, Methoject, në mënyrë intramuskulare (UD - A)	7.5-10.0 mg/m2 sipërfaqe trupore në javë nga goja ose IM		Për 6 muaj ose më shumë në sfondin e terapisë së kombinuar me GC
Ciklosporina A	nga 2,0-2,5 mg/kg në ditë nga goja ose më shumë, duke marrë parasysh tolerueshmërinë e barit, por më pak se 5 mg/kg në ditë.		18-24 muaj ose më shumë gjatë terapisë së kombinuar me GC
Imunoglobulina njerëzore normale (UD - C)	1,0-2,0 g/kg për kurs; 0,4-0,5 g/kg për trajtimin e infeksioneve		3-5 ditë
Rituximab	në një dozë prej 375 mg/m2 një herë në javë		Brenda 18 muajve. dhe me shume
Pentoksifilinë	Pikim intravenoz në një dozë prej 20 mg në vit të jetës në ditë, administrimi i barit ndahet në 2 doza		Brenda 12-14 ditësh, atëherë duhet të kaloni në administrimin oral të barit në të njëjtën dozë. Kohëzgjatja e trajtimit është 1-3 muaj. Dhe më shumë, në sfondin e terapisë bazë
Heparina me peshë të ulët molekulare: 1. Heparina	1. 200 - 400 IU/kg në ditë ose më shumë (duke zgjatur 2 herë kohën e koagulimit të gjakut), të administruara në mënyrë subkutane çdo 6 -8 orë.		1. Kohëzgjatja e terapisë me heparin është 4 - 8 javë. (nëse nuk ka efekt, terapia vazhdohet me antikoagulantë indirekt)
Antikoagulantët indirekt (warfarin)	2.5-10 mg 1 herë në ditë në të njëjtën kohë. Doza fillestare për pacientët që nuk kanë përdorur më parë warfarin është 5 mg në ditë (2 tableta) për 4 ditët e para. Në ditën e 5-të të trajtimit, përcaktohet MHO.		Doza mbajtëse e barit duhet të mbajë INR në 2.0-3.0.
JIC antihipertensive: ACEI: 1. Kaptopril (kapoten) 2. Enalapril 3. Fosinopril ARB (bllokuesit e receptorit të angiotenzinës): 1. Losartan β-bllokuesit: 1. Atenolol : 1. Nifedipine (Corinthard)	ACEI: 1. 0.3-1.5 mg/kg/ditë, 2.0.1-0.6 mg/kg/ditë, 3. 5-10 mg/ditë. BRA: 1. 0,7-1,4 mg/kg/ditë, maksimumi 100 mg/ditë, nga 6 vjet (D) β-bllokuesit: 1. 1-2 mg/kg, doza maksimale 100 mg/ditë. Bllokuesit e kanalit të kalciumit : 1. 0.5-2 mg/kg/ditë në 2-3 doza.
Diuretikët; 1. Furosemide 2. Spirinolactone 3. Kombinimi i diuretikëve dhe albuminës 20%	1. 4 - 6 mg/kg/ditë në mënyrë intravenoze 3-4 herë në ditë në intervale të rregullta. 2. 2 - 4 mg/kg 3-4 herë në ditë 3. 20% albuminë 1g/kg 2-4 orë + furosemid 1-2mg/kg IV)		Këto barna përdoren si monoterapi, nëse nuk ka efekt, në kombinim derisa të arrihet një efekt terapeutik
Terapia shoqëruese: 1. Antibiotikët; 2. Antifungale; 3. Hepatoprotektorë; 4. Gastroprotektorë; 5. Antiosteoporoz; 6. Suplementet e hekurit; 7. Acidi folik (përveç ditës së marrjes së MTX); 8. Statinat; 9. Neuroprotektorë; 10. Plazma e freskët e ngrirë; 11. Dekstrans.	Dozat e barnave zgjidhen në bazë të kg/peshës trupore të fëmijëve, antibiotikëve sipas ndjeshmërisë		Sipas indikacioneve, derisa të arrihet një efekt terapeutik

Tabela 7 - Terapia e diferencuar për SLE (Rekomandimet ARR, 2012):

Variantet e monedhës së fortë	Standardet e trajtimit
Seroziti:	Doza mesatare të GC-ve nga goja (25-40 mg/ditë) ose terapi me puls; për të ruajtur efektin dhe për të reduktuar dozën e GC-ve, përdoret Plaquenil 200-400 mg/ditë ose Azathioprine 100-150 mg/ditë (C)
Për serozitin e përsëritur ose kërcënues për jetën	Përdoret MMF (2 g/ditë), ciklofosfamidi (deri në 3-4 g në total) ose Rituximab 1000-2000 mg për kurs (C)
Artriti i lupusit:	Doza mesatare dhe të ulëta të GC, azatioprinës, plaquenil dhe methoreksate (C) në mungesë të një efekti të qëndrueshëm: MMF, Cyclosporine. Rituximab (C)
Manifestimet neuropsikiatrike: sindroma e konfiskimeve, mieliti transversal, psikoza, dëmtimi i nervit optik, cerebrovaskuliti	Menjëherë: përshkruhen doza të larta të GC (0,5-1,0 mg/kg), terapi me puls 6-MP dhe infuzion me ciklofosfamid (500-1000 mg) (A) Në rast të efektivitetit të pamjaftueshëm dhe një gjendje kërcënuese për jetën, përshkruhen sa vijon: - Rituximab (infuzion 500 mg x 4); - IVIG (0,5-1,0 g/kg 3-5 ditë) - Plazmafereza/imunosorbimi (C)
Anemia hemolitike, trombocitopeni, leukopeni:	HA në doza nga 0,5 deri në 1,0 mg/kg në ditë + azatioprinë 100-200 mg në ditë (C) Nëse efekti është i pamjaftueshëm dhe zbulohen antitrupa specifikë, ciklofosfamidi (infuzione prej 500-1000 mg), IVIG (0,5 mg/kg 1-3 ditë), Rituximab (infuzione prej 500 mg x 4 ose 1000 mg 1-2 herë) mund të të përdoret (C) Nëse është joefektive në disa pacientë: imunosorbimi, MMF, ciklosporina, splenektomia (C) Standardi për trajtimin e ITTP: doza të larta të GC nga goja, terapi me puls, imunosorbim, plazmaferezë, ciklofosfamid ose rituximab
Pneumoniti i lupusit: Alveoliti hemorragjik: Pneumoniti intersticial, kursi kronik:	HA në doza nga 0,5 deri në 1,0 mg/kg në ditë + Ciklofosfamid 500-1000 mg në infuzion mujor (C) Menjëherë Pulse terapi 6-MP + Ciklofosfamid (infuzione prej 500-1000 mg), Plazmaferezë, IVIG (0.5 mg/kg 1-3 ditë), Rituximab (infuzione prej 500 mg x 4 ose 1000 mg 1-2 herë) (C) infuzione mujore të ciklofosfamidit 500-1000 mg + 6-MP 500-1000 mg Nëse nuk ka efekt: Rituximab 500-1000 mg çdo 3-6 muaj
Nefriti lupus sipas llojit morfologjik të nefritit:	Nëse zbulohet klasa I ose II, terapia supresive imunosupresive dhe GC nuk përshkruhet (C) Në prani të klasës III ose IV, përshkruhet terapi me doza masive të GC dhe CP (A) ose MMF (B). Në rastet e kombinimit të klasave V me klasat III/IV, kryhet e njëjta terapi si për IV (B) Klasa V - "LN e pastër mebranoze" - përshkruhen doza të mëdha të GC dhe MMF (C)
Terapia induksionale për LN të klasës III/IV	1.Pulse terapi 6-MP (3 ditë 500-1000 mg, jo më shumë) Opsionet e TI-së - MMF 2-3 g/ditë min. - 6 muaj "doza të larta" - Infuzion CF 0.5g - 1g + 6-MP 0.5g - 1g - 6 muaj. "doza të ulëta" - CP 500 mg një herë në 2 javë - 6 doza 2. Glukokortikoidet - 0,5-1,0 mg/kg 3. NË EFEKTIVE RITUXIMAB
VN me klasën IV ose IV\V me praninë e gjysmëhënës	Terapia e pulsit me 6 metilprednisolone dhe administrimi i GC nga goja në doza të paktën 1 mg/kg/ditë. Doza "të larta" ose "të ulëta" të CP ose MMF 3 g/ditë Niveli i provave C NB! Prania e gjysmëhënës përkeqëson ndjeshëm jetën dhe prognozën renale edhe me fillimin në kohë të terapisë induksioni
Kur zbulohet nefriti aktiv i lupusit, përveç terapisë kryesore me GC dhe citostatikë:	1. Plaquenil 200-400 mg/ditë - Zvogëlon rrezikun e acarimeve - Reduktimi i indeksit të dëmtimit dhe hiperkoagulimit; 2. Bllokuesit e receptorit të angiotenzinës (losartan 24-50 mg/d) - Redukton proteinurinë me 30% - Ulja e rrezikut të zhvillimit të ESRD 3. Statinat - Ulni nivelet e LDL – Zvogëlon rrezikun e zhvillimit të komplikimeve kardiovaskulare
AFS	Antikoagulantë për të parandaluar trombozën (A) NË ZHVILLIMIN E APS KATASTROFIKE, përshkruhen shtesë doza të larta të GC, IVIG dhe plazmaferezë, gjë që redukton vdekshmërinë (C) NËSE NUK KA EFEKT I TERAPISË STANDARD, mund të përdoret Rituximab ose plazmafereza (C)

Trajtimi medikamentoz në fazën urgjente: parashikuar nga protokolli përkatës për ofrimin e kujdesit emergjent.

Lloje të tjera trajtimi:

Llojet e tjera të trajtimit të ofruara mbi baza ambulatore: Jo.

Lloje të tjera trajtimi të ofruara në nivel spitalor: Plazmafereza synon të heqë CEC nga gjaku, të reduktojë nivelet serike të imunoglobulinës G dhe ndërmjetësve inflamatorë. , restaurimi i aktivitetit fagocitar.
Seancat e plazmaferezës(PF) këshillohet të kryhet si pjesë e të ashtuquajturës "terapia sinkrone" - një kombinim i seancave të plazmaferezës, terapisë së pulsit me metilprednizolon dhe ciklofosfamid.
Indikacionet për "terapinë sinkrone" janë: SLE i aktivitetit të lartë ose krize, i shoqëruar me intoksikim të rëndë endogjen; nefrit shumë aktiv me insuficiencë renale; dëmtim i rëndë i sistemit nervor qendror; mungesa e efektit nga terapia e kombinuar e pulsit me glukokortikoid dhe ciklofosfamid; prania e APS rezistente ndaj terapisë standarde (UD - D).

Lloje të tjera trajtimi të ofruara në fazën urgjente: Nr.

Ndërhyrja kirurgjikale:

Ndërhyrja kirurgjikale kryhet në baza ambulatore: Nr.

Ndërhyrja kirurgjikale e ofruar në një mjedis spitalor:
· Zëvendësimi i kyçeve - në rast të dëmtimit të rëndë të sistemit muskuloskeletor (nekroza aseptike e kokës së femurit).

Treguesit e efektivitetit të trajtimit:
Pacienti konsiderohet se i është përgjigjur terapisë nëse me kalimin e kohës vërehen ndryshimet e mëposhtme:
· ulje e indeksit të aktivitetit SELENA-SLEDAI ≥ 4 pikë nga niveli fillestar;
· Mungesa e dëmtimit të organeve të reja që korrespondojnë me klasën A sipas BILAG, ose mungesa e dy ose më shumë shenjave të reja të dëmtimit të organeve të klasës B sipas BILAG në krahasim me nivelin fillestar;
· Nuk ka përkeqësim në shkallën e Vlerësimit Global të mjekut të gjendjes së pacientit (një rritje prej jo më shumë se 0,3 pikë nga niveli fillestar është i pranueshëm);

Barnat (përbërësit aktivë) të përdorur në mjekim

Azathioprine
Albumi i njeriut
Atenolol
Warfarin
Heparina natriumi
Hidroksiklorokina
Dekstrani
Diklofenak
Ibuprofeni
Imunoglobulina normale e njeriut
Kaptopril
Losartan
Metilprednizoloni
Metotreksat
Acidi mikofenolik (Mycophenolate mofetil)
Naprokseni
Nimesulide
Nifedipina
Pentoksifilinë
Plazma e freskët e ngrirë
Rituximab
Spironolakton
Fosinopril
Acidi folik
Furosemide
Ciklosporina
Ciklofosfamidi
Enalapril

Grupet e barnave sipas ATC që përdoren në trajtim

Hospitalizimi

Indikacionet për shtrimin në spital që tregojnë llojin e shtrimit:
(e planifikuar, emergjente) :

Indikacionet për shtrimin e planifikuar në një spital 24-orësh:
· sqarimi i diagnozës;
· monitorimi i efektivitetit të trajtimit dhe përzgjedhja e terapisë imunosupresive;
· Terapia e planifikuar programatike e pulsit për të arritur induksionin e remisionit;
· Terapia biologjike e planifikuar e inxhinierisë gjenetike.

Indikacionet për shtrimin urgjent në një spital 24-orësh:
· SLE e sapo diagnostikuar;
· SLE e çdo shkalle aktiviteti;
· sindromi dytësor antifosfolipid;
· Rritja e aktivitetit të sëmundjes, ndërlikimet e sëmundjes dhe terapia me ilaçe;

Indikacionet për trajtim në spital ditor (kujdesi parësor shëndetësor, shtretër qëndrimi ditor në spital 24 orë):
· Shkalla I dhe II e aktivitetit të SLE në rrjedhën kronike;
· vazhdimi i planifikuar i infuzioneve të mëvonshme GIBT.

Parandalimi

Veprimet parandaluese:
Parandalimi primar i SLEpërfshin identifikimin dhe monitorimin aktiv të fëmijëve në rrezik për këtë sëmundje. Duke marrë parasysh predispozitën gjenetike, grupi që kërkon vëmendje të veçantë duhet të përfshijë fëmijët, të afërmit e të cilëve vuajnë nga SLE ose sëmundje të tjera reumatike, duke përfshirë APS parësore, si dhe fëmijët me defekte gjenetike në sistemin e komplementit. Këtyre fëmijëve, veçanërisht vajzave në pubertet, duhet t'u rekomandohet i njëjti regjim mbrojtës si pacientët me SLE: shmangia e ekspozimit të tepërt në diell, trajtimi me rrezatim ultravjollcë dhe medikamente që shkaktojnë lupus të shkaktuar nga ilaçet, etj. Është e nevojshme të kryhen periodikisht ekzaminime klinike dhe laboratorike për fëmijë të tillë.
Parandalimi dytësorka për qëllim parandalimin e rikthimeve, përparimit të sëmundjes dhe paaftësisë dhe përfshin një kompleks masash terapeutike dhe rekreative:
· vëzhgim mjekësor nga një kardioreumatolog;
· Ekzaminimi i rregullt klinik dhe laboratori-instrumental për të identifikuar shenjat e para të aktivizimit të sëmundjes ose ndërlikimet e trajtimit;
· kryerja e terapisë kundër rikthimit, duke përfshirë përdorimin afatgjatë dhe të vazhdueshëm të GCS në doza mbajtëse, dhe, nëse është e nevojshme, medikamentet bazë dhe barnat e tjera në dozat e rekomanduara;
· respektimi i regjimit mbrojtës: pacientët këshillohen të shmangin izolimin (të mos bëjnë banja dielli, të qëndrojnë jashtë për një kohë të gjatë), të përdorin krem kundër diellit në pranverë dhe verë, të mos ftohen ose nxehen shumë, të shmangin stresin fizik dhe emocional; shmangni ekspozimin ndaj rrezatimit ultravjollcë, kontaktin me kimikate, ushqime dhe alergjenë shtëpiake; mos merrni asnjë medikament pa recetë, veçanërisht ato që shkaktojnë lupus të shkaktuar nga ilaçet;
· vendosja e një regjimi trajnimi individual, duke marrë parasysh gjendjen e përgjithshme (të mësuarit në shtëpi ose në shkollë, por me ulje të ngarkesës mësimore, nëse është e nevojshme - përjashtim nga provimet);
· sanimi i vatrave të infeksionit kronik, duke marrë parasysh aktivizimin e mundshëm të infeksionit të tuberkulozit, analizat e rregullta të tuberkulinës;
· tërheqja nga vaksinimi dhe administrimi i serumeve (përveç atyre jetike) gjatë periudhës aktive të sëmundjes; Nëse ka indikacione, pacientët mund të vaksinohen vetëm pasi të kenë arritur një gjendje faljeje; çështja e mundësisë së përdorimit të vaksinave të gjalla duhet të vendoset me shumë kujdes.
Duke marrë parasysh variantin klinik të sëmundjes, hartohen dokumente të aftësisë së kufizuar.

Menaxhimi i mëtejshëm:
Të gjithë pacientët i nënshtrohen vëzhgimit mjekësor:
· njohin menjëherë përkeqësimet e sëmundjes dhe komplikimet e terapisë me ilaçe duke monitoruar aktivitetin klinik dhe laboratorik të SLE dhe duke parandaluar efektet anësore të terapisë përmes vlerësimit.
· vizitë te reumatologu 2 herë çdo 3 muaj (të paktën): çdo 3 muaj - OAC, OAM, LHC; çdo vit: studimi i profilit të lipideve, densitometria, ekzaminimi oftalmologjik, përcaktimi i titrave të aPL (në prani të APS dytësore dhe planifikimi i shtatzënisë), radiografia e kockave të legenit (zbulimi i nekrozës aseptike të kokës së femurit);
· kur përshkruhen doza të larta të GCS dhe citostatikëve në fazën e induksionit, është e nevojshme të monitorohet UAC, TAM dhe BAC 2 herë në muaj (të paktën). Kur të arrihet efekti dhe të përshkruhet terapi mirëmbajtjeje - një herë në 2 muaj (të paktën). Kur arrihet falja - një herë në vit;
· nevoja për shtrimin në spital të një pacienti me SLE përcaktohet nga mjeku reumatolog ose mjeku i urgjencës; kohëzgjatja dhe shpeshtësia e ri-spitalizimit varet nga ecuria, aktiviteti dhe ashpërsia e SLE; ripranimet janë të justifikuara në rast të VL aktive; me dëmtime të shumta të organeve; në prani të një numri të madh kriteresh diagnostikuese për SLE sipas ACR; në rast të dështimit të terapisë agresive, kur nuk arrihet kontrolli i aktivitetit të procesit; me zhvillimin e komplikimeve të lidhura me SLE dhe toksicitetin e barnave
· vlerësimi i prognozës së SLE.

Informacion

Burimet dhe literatura

Procesverbalet e mbledhjeve të Këshillit të Ekspertëve të RCHR të Ministrisë së Shëndetësisë së Republikës së Kazakistanit, 2015
1. Lista e literaturës së përdorur: 1.OBSH. Klasifikimi Ndërkombëtar i Sëmundjeve, rishikimi i 10-të. http://apps.who.int/classifications/icd10/browse/2015/en 2. Udhëzues për reumatologjinë pediatrike / ed. N.A. Geppe, N.S. Podchernyaeva, G.A. Lyskina M.: GEOTAR-Media, 2011 – fq. 333 – 393. 3. Reumatologjia: manual kombëtar / ed. E.L. Nasonova, V.A. Nasonova. M.: GEOTAR-Media, 2010 – faqe 478. 4. Podchernyaeva N. S. Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët. Rekomandimet klinike. - M.: GEOTAR-Media, 2005.- 20 f. 5. Vlerësimi i remisionit në lupus eritematoz sistemik. M. Mosca, S. Bombardieri. Clin Exp Rheumatol. 2006 nëntor-dhjetor; 24(6 Suppl 43):S-99-104. 6. Podchernyaeva N. S. Lupus eritematoz sistemik / Reumatologjia pediatrike: Një udhëzues për mjekët / ed. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. - M.: Mjekësi, 2002.-S. 64-137. 7. Rekomandimet e EULAR-it për menaxhimin e lupusit eritematoz sistemik. Raporti i një Task Force të Komitetit të Përhershëm të EULAR-it për Studime Klinike Ndërkombëtare duke përfshirë Terapeutikën. G. Bertsias, J.P.A. Ioannidis, J. Boletis etj. al. Analet e Sëmundjeve Reumatike, 2008; 67: 195-205 8. Spitalizimi i individëve me lupus eritematoz sistemik: karakteristikat dhe parashikuesit e rezultatit. C J Edwards, T Y Lian, H Badsha, C L Teh, N Arden dhe H H Chng. Lupus 2003 12: 672 9. Abdellatif A. A., Waris S., Lakhani A. Vaskuliti i vërtetë në nefritin lupus // Clin. Nefrol. - 2010; 74 (2): 106-112. 10. Hiraki LT, Benseler SM, Tyrrell PN, Hebert D, Harvey E, Silverman ED. Karakteristikat klinike dhe laboratorike dhe rezultati afatgjatë i lupusit eritematoz sistemik pediatrik: një studim gjatësor. J Pediatr 2008;152:550-6. 11. Ho A, Barr SG, Magder LS, Petri M. Një ulje e komplementit shoqërohet me rritje të aktivitetit renal dhe hematologjik në pacientët me lupus eritematoz sistemik. Artriti reum. 2001; 44 (10): 2350-7. 12.E.A. Aseeva, S.K. Soloviev, E.L. Nasonov. Metodat moderne për vlerësimin e aktivitetit të lupusit eritematoz sistemik. Reumatologjia Shkencore dhe Praktike 2013; 51 (2): 186–200. 13. Sorrë M. K. Zhvillimet në kuptimin klinik të lupusit // Arthritis Res. Aty. - 2009; 11 (5): 245. 14. Ronald F van Vollenhoven. et al. Trajtimi në objektiv në lupus eritematoz sistemik: rekomandime nga një task forcë ndërkombëtare. Ann Rheum Dis 2014; 00:1-10 doi: 10.1136/annrheumdis-2013-205139 15. Podchernyaeva N. S. Lupus eritematoz sistemik Në librin: Farmakoterapia racionale e sëmundjeve të fëmijërisë: Një udhëzues për praktikuesit / redaktuar nga. ed. A. A. Baranova, N. N. Volodina, G. A. Samsygina. - M.: Litterra, -2007, T. 1. - F. 878-902. 16. Lupus eritematoz sistemik. Në librin: Farmakoterapia racionale e sëmundjeve reumatizmale / Udhëzues për mjekët praktikues / red. V. A. Nasonova dhe E. L. Nasonova. - M.: Literra, 2003. - 507 f. 17. Moore A., Deny S. Rishikimi sistematik dhe meta-analiza e sprovave të rastësishme dhe studimeve të grupit të mykofenolatit mofetil në nefritin lupus // Arthritis Res. dhe Atje. - 2006. - Vëll. 8. - P. 182. 18. Ranchin B. Fargue S. Strategji të reja trajtimi për nefritin e lupusit proliferativ: mbani parasysh fëmijët: Rishikim // Lupus. - 2007. - Vëll. 16. - Fq. 684-691. 19. Alekseeva E.I., Denisova R.V., Valieva S.I. RITUXIMAB IN PEDIATRIC RHEUMATOLOGY / Journal Issues of Modern Pediatrics Nr. 3 / volume 9 / 2010 20. Grom AA. Sindroma e aktivizimit të makrofagëve. Në: Teksti mësimor i reumatologjisë pediatrike. botimi i 6-të. Cassidy JT, Petty RE, Laxer R, Lindsley C, redaktorë. Filadelfia: Saunders, Elsevier; 2011:674–81. 21. Sawhney S, Woo P, Murray KJ. Sindroma e aktivizimit të makrofagëve: Një ndërlikim potencialisht fatal i çrregullimeve reumatike. Arch Dis LITERATURA 207 Programi për edukimin e vazhdueshëm pasuniversitar të mjekëve Fëmijë. 2001; 85 (5): 421-6. DOI 22. Dall"Era M., Wofsy D. Terapia biologjike për lupus eritematoz sistemik // Discov. Med. - 2010; 9 (44): 20-23. 23. Ranchin B. Fargue S. Strategji të reja trajtimi për lupusin proliferativ nefriti: mbani në mend fëmijët: Rishikimi // Lupus - 2007. - Vëllimi 16. - F. 684-691. 24. Trajtimi i sëmundjeve reumatike: Companion to Kelly's Textbook of Rheumatology / Eds. M.H. Weisman, M.E. Weinblatt, J.S. Lui. - botimi i 2-të. - W.B. Saunders Company, 2001. - 563 f. 25. Rekomandimet e Ligës Evropiane Kundër Reumatizmit për monitorimin e pacientëve me lupus eritematoz sistemik në praktikën klinike dhe në studimet vëzhguese. M Mosca etj. Ann Rheum Dis. korrik 2010; 69 (7): 1269–1274

Informacion

Zhvilluesit:
1) Ishuova Pakhitkanym Kabdukaevna - Doktor i Shkencave Mjekësore, studiuesi kryesor, doktor i kategorisë më të lartë në departamentin e kardiorheumatologjisë të Ndërmarrjes Shtetërore Republikane "Qendra Shkencore e Pediatrisë dhe Kirurgjisë së Fëmijëve".
2) Maitbasova Raikhan Sadykpekovna - Doktor i Shkencave Mjekësore, studiuesi kryesor, doktor i kategorisë më të lartë, shef i departamentit të kardiorheumatologjisë të Ndërmarrjes Shtetërore Republikane "Qendra Shkencore e Pediatrisë dhe Kirurgjisë së Fëmijëve".
3) Bugybay Aliya Aitbaevna. - Kardio-reumatolog, Departamenti i Kardio-reumatologjisë, Ndërmarrja Shtetërore Republikane “Qendra Shkencore e Pediatrisë dhe Kirurgjisë së Fëmijëve”.
4) Litvinova Liya Ravilyevna - farmakolog klinik i Qendrës Kombëtare Shkencore të Kardiokirurgjisë SHA.

Konflikti i interesit: mungon.

Rishikuesit:
1) Khabizhanov B.Kh. - Doktor i Shkencave Mjekësore, Profesor i Departamentit të Praktikës së RSE në RSE “Universiteti Mjekësor Kombëtar i Kazakisë me emrin S.D. Asfendijarov."
2) Saatova G.M. - Doktor i Shkencave Mjekësore, Profesor, Shef i Departamentit të Reumatologjisë dhe Sëmundjeve Jo-Reumatike të Zemrës në Qendrën Kombëtare për Shëndetin e Nënës dhe Fëmijës, Ministria e Shëndetësisë e Republikës së Kirgistanit (Republika e Kirgistanit, Bishkek).

Kushtet për shqyrtimin e protokollit: rishikimi i protokollit pas 3 vjetësh dhe/ose kur bëhen të disponueshme metoda të reja diagnostikuese dhe/ose trajtimi me një nivel më të lartë të provave.

Aplikacion

Monitorimi aktivitet SLE

Sipas rekomandimeve të EULAR 2010 dhe rregulloreve GCP, ekzaminimi standard i një pacienti me SLE në praktikën reale klinike duhet të përfshijë sa vijon:
Vlerësimi i aktivitetit të sëmundjes duke përdorur çdo indeks të vlefshëm të aktivitetit të SLE:
· vlerësimi i shkallës së dëmtimit të organeve;
· vlerësimi i cilësisë së jetës së pacientit;
· prania e sëmundjeve shoqëruese;
· toksiciteti i barnave.
Vlerësimi i aktivitetit të SLE ka një rëndësi të madhe për zgjedhjen e terapisë. Monitorimi i aktivitetit të SLE në fazën aktuale të zhvillimit të reumatologjisë përfshin mjete të krijuara posaçërisht - indekset e aktivitetit. Të gjithë indekset moderne të aktivitetit të SLE, të cilat janë një kombinim i shenjave klinike dhe laboratorike të lupusit, u zhvilluan për të standardizuar vlerësimin e aktivitetit të sëmundjes; 5 indekse të aktivitetit të SLE janë vërtetuar dhe përdoren gjerësisht në praktikën mjekësore dhe shkencore globale:
1. Indeksi i Aktivitetit të Sëmundjeve SLE (SLEDAI), (Bombardier et al. 1992)
2. Masa e Aktivitetit Sistemik i Lupusit (SLAM), (Liang et al. 1989)
3. Matja e Aktivitetit të Lupusit me Konsensus Evropian (ECLAM), (Vitali et al. 1992)
4. Indeksi i Aktivitetit të Lupusit (LAI) (Petri et al. 1992)
5. Indeksi Klasik i Grupit të Vlerësimit të Lupusit të Ishujve Britanikë (Classic BILAG) (Hay et al. 1993)

Rezultati i aktivitetit të sëmundjes së lupusit eritematoz sistemik (SLEDAI) ky indeks përfshin 24 parametra (16 parametra klinikë dhe 8 laboratorikë të SLE). Secilit tregues i caktohen pikë nga 1 në 8 për secilën nga shenjat e SLE të përfshira në indeks. Manifestimet më serioze të SLE, si dëmtimi i sistemit nervor, dëmtimi i veshkave, vaskuliti, kanë një rezultat më të lartë se shenjat e tjera. Rezultati maksimal i përgjithshëm i mundshëm SLEDAI është 105 pikë. Gjatë vlerësimit të aktivitetit duke përdorur indeksin SLEDAI, është e nevojshme të vihen re shenjat e SLE që ishin të pranishme te pacienti gjatë 10 ditëve para ekzaminimit, pavarësisht nga ashpërsia e tyre ose përmirësimi/përkeqësimi i gjendjes. Një rezultat > 20 pikë është mjaft i rrallë. Një rritje në SLEDAI > 8 tregon praninë e sëmundjes aktive. Një rritje e SLEDAI ndërmjet dy vizitave me >3 pikë interpretohet si një përkeqësim i moderuar dhe me >12 pikë si një përkeqësim i rëndë i SLE. Aktualisht përdoren gjerësisht 3 modifikime të indeksit SLEDAI: SLEDAI 2000 (SLEDAI 2K), SELENA-SLEDAI dhe Mex-SLEDAI. Gjatë kryerjes së studimeve klinike, indeksi SELENA-SLEDAI përdoret më shpesh.
SELENA-SLEDAI, ashtu si SLEDAI 2K, merr parasysh aktivitetin e vazhdueshëm që lidhet me praninë e skuqjeve, ulcerave mukozale dhe alopecisë dhe paraqet ndryshimet e mëposhtme: përfshin "marramendjen" në "çrregullimin e nervave kranial", bën ndryshime në shenjën " proteinuria e rritur me 0” ,5 g/ditë për një të re, dhe ju lejon të merrni parasysh vetëm praninë e një prej shenjave të pleuritit ose perikarditit, në ndryshim nga nevoja ekzistuese e mëparshme për një kompleks simptomash. SELENA-SLEDAI, ashtu si SLEDAI 2K, merr parasysh aktivitetin e vazhdueshëm që lidhet me praninë e skuqjeve, ulcerave mukozale dhe alopecisë dhe paraqet ndryshimet e mëposhtme: përfshin "marramendjen" në "çrregullimin e nervave kranial", bën ndryshime në shenjën " proteinuria e rritur me 0” ,5 g/ditë për një të re, dhe ju lejon të merrni parasysh vetëm praninë e një prej shenjave të pleuritit ose perikarditit, në ndryshim nga nevoja ekzistuese e mëparshme për një kompleks simptomash.

Përcaktimi i aktivitetit të SLE duke përdorur një shkallëSELENA- SLEDAI.
(Rrethoni pikën që korrespondon me manifestimin që ka ndodhur në kohën e ekzaminimit ose brenda 10 ditëve para ekzaminimit).

Pika	Manifestimi	Përkufizimi
8	Kriza epileptike	Kohët e fundit (10 ditët e fundit). Përjashtoni shkaqet metabolike, infektive dhe të drogës
8	Psikoza	Aftësia e dëmtuar për të kryer veprime normale në një mënyrë normale për shkak të një ndryshimi të theksuar në perceptimin e realitetit, duke përfshirë halucinacione, inkoherencë, një rënie të ndjeshme të aftësive shoqëruese, rraskapitje të aktivitetit mendor, të menduarit të theksuar të palogjikshëm; sjellje e çuditshme, e çorganizuar ose katatonike. Përjashtoni gjendjet e ngjashme të shkaktuara nga uremia ose droga
8	Sindromat organike të trurit	Dëmtim mendor me dëmtim të orientimit, kujtesës ose aftësive të tjera intelektuale me një fillim akut dhe manifestime klinike të ndërprera, duke përfshirë mjegullën mendore me aftësinë e zvogëluar për t'u përqëndruar dhe paaftësinë për të mbajtur vëmendjen ndaj rrethinës, plus të paktën 2 nga të mëposhtmet: perceptim i dëmtuar, jokoherent të folurit, pagjumësi ose përgjumje gjatë ditës, ulje ose rritje e aktivitetit psikomotor. Eliminoni efektet metabolike, infektive dhe të drogës.
8	Dëmtimi i shikimit	Ndryshimet në sy ose në retinë, duke përfshirë trupat qelizore, hemorragjitë, eksudatin seroz ose hemorragjitë në neuritin koroid ose optik, skleritin, episkleritin. Përjashtoni rastet e ndryshimeve të tilla për shkak të hipertensionit, infeksionit dhe ekspozimit ndaj drogës.
8	Çrregullime të nervave kraniale	Neuropatia shqisore ose motorike me fillim të ri të nervave kraniale, duke përfshirë marramendjen, e zhvilluar si rezultat i SLE.
8	Dhimbje koke	Dhimbje koke e fortë e vazhdueshme (mund të jetë migrenë) që nuk reagon ndaj analgjezikëve narkotikë
8	Aksident cerebrovaskular	Së pari u shfaq. Përjashtoni këtë për shkak të aterosklerozës ose hipertensionit.
8	Vaskuliti	Ulçera, gangrena, nyjet e dhimbshme në gishta, infarktet dhe hemorragjitë periunguale, ose biopsia ose angiograma dëshmi e vaskulitit

4	Artriti	Më shumë se 2 nyje të prekura me shenja inflamacioni (butësi, ënjtje ose derdhje)
4	Mioziti	Dhimbje/dobësi muskulore proksimale e shoqëruar me nivele të ngritura të kreatinë fosfokinazës/aldolazës, ose EMG ose dëshmi biopsie të miozitit
4	Cylindruria	Gips granulare ose eritrocitare
4	Hematuria	> 5 qeliza të kuqe të gjakut për fushë shikimi. Përjashtoni urolithiasis, infektive dhe shkaqe të tjera
4	Proteinuria	Fillimi akut ose shfaqja e fundit e proteinave në urinë në një sasi >0.5 gram në ditë
4	Piuria	>5 leukocite për fushë shikimi. Përjashtoni shkaqet infektive
2	Skuqjet	Skuqje të reja ose të vazhdueshme inflamatore të lëkurës
2	Alopecia	Rënie e re ose e vazhdueshme e shtuar fokale ose difuze e flokëve për shkak të aktivitetit SLE
2	Ulçera të mukozave	Ulçera e re ose e vazhdueshme e mukozës së gojës dhe hundës për shkak të aktivitetit të SLE
2	Pleuriti	Dhimbje gjoksi me fërkim pleural ose derdhje ose trashje pleural për shkak të SLE
2	Perikarditi	Dhimbje perikardiale me një nga të mëposhtmet: fërkim me fërkim perikardial, konfirmim elektrokardiografik i perikarditit
2	Nivele të ulëta të komplementit	Një rënie në CH50, C3 ose C4 nën kufirin normal të laboratorit të testimit
2	Rritja e niveleve të antitrupave ndaj ADN-së	>25% Farr detyruese ose mbi vlerat normale laboratorike të testimit
1	Ethe	> 38ºС. Përjashtoni shkaqet infektive
1	Trombocitopeni	<100 000 клеток /мм 3
1	Leukopenia	<3000 клеток /мм 3 Исключить лекарственные причины
	Rezultati total (shuma e pikëve të manifestimeve të shënuara)

Indeksi i ndezjes SELENA (SFI) Studimi SELENA është i pari që përcakton Indeksin e Flakërimit SELENA (SFI), i cili bën të mundur diferencimin e shkallës së përkeqësimit të SLE në të moderuar dhe të rëndë. SFI merr parasysh dinamikën e aktivitetit të sëmundjes sipas shkallës SELENA SLEDAI, ndryshimet në vlerësimin global të mjekut për gjendjen e pacientit (shkalla vizuale analoge e vlerësimit global të mjekut, PGA), modifikimin e regjimeve të trajtimit dhe një sërë parametrash klinikë.
SELENA përfshin përdorimin e vlerësimit të përgjithshëm të gjendjes së pacientit nga një mjek, duke përdorur një shkallë analoge vizuale 100 mm, por e cila vlerësohet nga 0 në 3 (ku 0 do të thotë sëmundje joaktive dhe 3 do të thotë sëmundje shumë aktive). Kohët e fundit, termi "vlerësimi i aktivitetit SELENA SLEDAI" përfshin rezultatin e aktivitetit SELENA-SLEDAI, Vlerësimin Global të Gjendjes së Pacientit nga Mjeku duke përdorur VAS dhe indeksin e përkeqësimit SFI.

SistemikLupusEritematozPërgjigjeIndeksi, SRIështë në gjendje të zbulojë njëkohësisht përmirësime dhe përkeqësime në organe dhe sisteme të njëjta dhe/ose të ndryshme.

Indeksi i përgjigjes së terapisë SLE,SRI
Pacienti juaj konsiderohet si një përgjigje ndaj terapisë nëse parimet e mëposhtme respektohen me kalimin e kohës:

Indeksi dëmtimiIndeksi i dëmtimit SLICC/ACR
Përcakton praninë e dëmtimit potencialisht të pakthyeshëm në organe të ndryshme. Indeksi i dëmtimit përfshin një përshkrim të gjendjes së 12 sistemeve të organeve, rezultati maksimal për sistemet individuale të organeve varion nga 1 deri në 7 pikë, në varësi të numrit të parametrave të vlerësuar. Rezultati maksimal i mundshëm i përgjithshëm është 47 pikë. Vlerësimi përfshin të gjitha llojet e dëmtimeve që nga fillimi i sëmundjes (për shkak të drejtpërdrejtë të SLE ose të zhvilluara si rezultat i terapisë), dhe merren parasysh vetëm shenjat që vazhdojnë për 6 muaj ose më shumë.

Indeksi i dëmtimit në SLESLICC/ ACRIndeksi i Dëmtimit.
(Pacienti duhet të ketë pasur simptomat e mëposhtme për të paktën 6 muaj).

Shenjë	Pikat
*Organi pamor (çdo sy) gjatë vlerësimit klinik*
Çdo katarakt	1
Ndryshimet e retinës ose atrofia optike	1
*Sistemi nervor*
Dëmtim kognitiv (humbje memorie, vështirësi në numërim, përqendrim i dobët, vështirësi në të folur ose të shkruar, performancë e dëmtuar) ose psikozë e madhe	1
Konvulsione që kërkojnë trajtim për më shumë se 6 muaj	1
Goditje ndonjëherë (shënoni 2 pikë nëse >1)	1 2
Neuropatia kraniale ose periferike (me përjashtim të shikimit)	1
Mieliti transversal	1
*Veshkat*
Filtrimi glomerular< 50 мл/мин	1
Proteinuria >3.5 g/24 orë	1
OSE
Sëmundja e veshkave në fazën përfundimtare (pavarësisht nga dializa ose transplantimi)	3
*Mushkëritë*
Hipertensioni pulmonar (tingulli i dytë i fryrë ose kumbues i ventrikulit të djathtë)	1
Fibroza pulmonare (fizike dhe radiografike)	1
Mushkëri e zbehur (rrezet X)	1
Fibroza pleurale (rrezet X)	1
Infarkt pulmonar (rrezet x)	1
*Sistemi kardiovaskular*
Angina ose transplantim i arterieve koronare	1
Infarkt miokardi ndonjëherë (shënoni 2 pikë nëse >1)	1 2
Kardiomiopatia (mosfunksionimi ventrikular)	1
Dëmtimi i valvulave (zhurimë diastolike ose sistolike > 3/6)	1
Perikarditi për 6 muaj (ose perikardiektomia)	1
*Enët periferike*
Claudication intermitente për 6 muaj	1
Humbje e vogël e indeve ("jastëk" i gishtit)	1
Humbje e konsiderueshme e indeve në çdo kohë (humbje e një gishti ose gjymtyre) (pika 2 nëse > më shumë se një vendndodhje)	1 2
Tromboza venoze me edemë, ulçerë ose stazë venoze	1
*Trakti gastrointestinal*
Infarkt, heqje e zorrëve (poshtë duodenit), shpretkës, mëlçisë ose fshikëzës së tëmthit, ndonjëherë për çfarëdo arsye (numërimi 2 nëse në më shumë se një vend)	1 2
Insuficienca mezenterike	1
Peritoniti kronik	1
Strikturat ose kirurgjia e traktit të sipërm gastrointestinal	1
*Sistemi muskuloskeletor*
Atrofi ose dobësi e muskujve	1
Artriti deformues ose gërryes (përfshirë deformimet e reduktueshme, duke përjashtuar nekrozën avaskulare)	1
Osteoporoza me fraktura vertebrale ose kolaps (me përjashtim të nekrozës avaskulare)	1
Nekroza avaskulare (pika 2 nëse >1)	1 2
Osteomieliti	1
*Lëkurë*
Alopecia kronike me cikatrice	1
Dhimbje të gjera ose pannikulit (përveç skalpit dhe majave të gishtave)	1
Ulçera e lëkurës (me përjashtim të trombozës) brenda 6 muajve	1
Dëmtimi i sistemit riprodhues	1
Diabeti mellitus (pavarësisht nga trajtimi)	1
Malinjiteti (duke përjashtuar displazinë) (shënoni 2 pikë nëse jeni në më shumë se një vend)	1
Rezultati i përgjithshëm

Vlerësimi i cilësisë së jetës (QoL).
Pyetësori i formës së shkurtër të studimit të rezultateve mjekësore (MOS SF-36) konsiderohet standardi për vlerësimin e cilësisë së jetës në pacientët me SLE. Versioni rus i SF-36 është vërtetuar nga Qendra Ndërkombëtare për Kërkimin e Cilësisë së Jetës në Shën Petersburg dhe Moskë. Ekziston një pyetësor tjetër, më specifik i zhvilluar drejtpërdrejt për të vlerësuar cilësinë e jetës në pacientët me SLE Lupus Quality of Life (LUPUSQOL). Ky është i vetmi pyetësor i përkthyer në Rusisht nga Agjencia e Përkthimit të Korporatave Inc. sipas të gjitha rregullave të GCP.
Lupus-Qol është një pyetësor që përfshin 34 pyetje, të kombinuara 2-8 pyetje në shkallë të veçanta. Ai vlerëson: shëndetin fizik; shëndeti emocional; imazhi i trupit - imazhi i trupit (vlerësimi i pacientit për trupin e tij dhe perceptimi i tij nga të tjerët); dhimbje (dhimbje); planifikimi; lodhje (lodhje); marrëdhënie intime (marrëdhënie intime); barrë ndaj të tjerëve (varësia nga njerëzit e tjerë).

Pyetësori i cilësisë së jetës së lupusit (LupusQoL) *Data e VIZITËS Emri i plotë Mosha vjet*
Pyetësori më poshtë është krijuar për t'ju ndihmuar të përcaktoni se si lupus eritematoz sistemik (SLE) ndikon në jetën tuaj. Lexoni çdo deklaratë dhe shënoni përgjigjen, duke pasqyruar më saktë mirëqenien tuaj. Ju lutemi përpiquni t'u përgjigjeni të gjitha pyetjeve sa më sinqerisht të jetë e mundur.
Sa shpesh gjatë 4 javëve të fundit
1. Për shkak se kam lupus, kam nevojë për ndihmë me punë të rënda fizike, si p.sh. gërmimi i kopshtit, lyerja dhe/ose ridekorimi dhe rirregullimi i mobiljeve.	1 Vazhdimisht
	2 Pothuajse gjithmonë
	3 Shumë shpesh
	4 Herë pas here
	5 Asnjëherë
2. Për shkak se kam lupus, kam nevojë për ndihmë me punë fizike mesatarisht të sforcuara, si pastrimi me fshesë me korrent, hekurosja, pazari, pastrimi i banjës.	1 Vazhdimisht
	2 Pothuajse gjithmonë
	3 Shumë shpesh
	4 Herë pas here
	5 Asnjëherë
3. Për shkak se kam lupus, kam nevojë për ndihmë me punë të lehta fizike si gatim/gatim, hapje kavanozësh, pluhurosje, krehje e flokëve ose mbajtjen e higjienës personale.	1 Vazhdimisht
	2 Pothuajse gjithmonë
	3 Shumë shpesh
	4 Herë pas here
	5 Asnjëherë
4. Për shkak se kam lupus, nuk jam në gjendje të kryej aktivitetet e përditshme, si puna, kujdesi për fëmijët dhe punët e shtëpisë, ashtu siç do të doja.	1 Vazhdimisht
	2 Pothuajse gjithmonë
	3 Shumë shpesh
	4 Herë pas here
	5 Asnjëherë
5. Lupusi më vështirëson ngjitjen e shkallëve.	1 Vazhdimisht
	2 Pothuajse gjithmonë
	3 Shumë shpesh
	4 Herë pas here
	5 Asnjëherë
6. Për shkak të lupusit, kam humbur një pjesë të pavarësisë sime dhe jam i varur nga njerëzit e tjerë.	1 Vazhdimisht
	2 Pothuajse gjithmonë
	3 Shumë shpesh
	4 Herë pas here
	5 Asnjëherë
7. Të kesh lupus më bën të bëj gjithçka më ngadalë.	1 Vazhdimisht
	2 Pothuajse gjithmonë
	3 Shumë shpesh
	4 Herë pas here
	5 Asnjëherë
8. Modelet e mia të gjumit janë ndërprerë për shkak të lupusit.	1 Vazhdimisht
	2 Pothuajse gjithmonë
	3 Shumë shpesh
	4 Herë pas here
	5 Asnjëherë
9. Për shkak të dhimbjes së shkaktuar nga lupusi, nuk mund t'i bëj gjërat aq mirë sa do të doja. Zgjedhja e barnave dhe doza e tyre duhet të diskutohet me një specialist. Vetëm një mjek mund të përshkruajë ilaçin e duhur dhe dozën e tij, duke marrë parasysh sëmundjen dhe gjendjen e trupit të pacientit. Faqja e internetit MedElement është vetëm një burim informacioni dhe referimi. Informacioni i postuar në këtë faqe nuk duhet të përdoret për të ndryshuar në mënyrë të paautorizuar urdhrat e mjekut. Redaktorët e MedElement nuk janë përgjegjës për ndonjë dëmtim personal ose dëmtim të pronës që rezulton nga përdorimi i kësaj faqeje.

KATEGORITË

Shqyrtimi

Ekografia e ekstremiteteve

Llojet e ultrazërit

Ekografia e barkut

Ekografia e gjoksit

ARTIKUJ POPULLOR

	Mohimi jo me folje (në trajtën vetjake, në paskajoren, në formën e gerundit) shkruhet veçmas: të mos merrja, nuk ishte, nuk dija, ngadalë.
	Prezantimi, raportoni tiparet kryesore të filozofisë së ringjalljes
	Stili i fiksionit
	Fëmijët e tokës Prezantimi ne jemi fëmijët e tokës për kopshtin
	Prezantim me temën barrierat e komunikimit puna u përfundua nga nxënësit Pa komunikim mbyllemi

2023 "kingad.ru" - ekzaminimi me ultratinguj i organeve të njeriut

Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët. Lupus eritematoz tek fëmijët është një sëmundje komplekse autoimune

Shkaqet

Format

Akute dhe subakute

Kronike

Simptomat

Diagnostifikimi

Mjekimi

Komplikimet

Parandalimi

Simptomat

Diagnostifikimi

Mjekimi

Format

Akute dhe subakute

Kronike

Simptomat

Diagnostifikimi

Mjekimi

Komplikimet

Parandalimi

Shkaqet

Llojet e patologjisë

Shenjat dhe simptomat karakteristike

Format e lupusit eritematoz tek fëmijët

Diagnostifikimi

Metodat dhe rregullat e përgjithshme të trajtimit

Simptomat

Diagnostifikimi

Mjekimi

Shkaku dhe mekanizmat e zhvillimit të sëmundjes

Simptomat e sëmundjes

Dëmtimi i sistemit musculoskeletal

Dëmtimi i mukozës dhe lëkurës

Dëmtimi i sistemit të frymëmarrjes

Dëmtimi i sistemit kardiovaskular

Dëmtimi i veshkave

Dëmtimi i sistemit nervor qendror

Dëmtimi i aparatit tretës

Diagnoza e SLE

Trajtimi i lupusit sistemik

Cilat janë ndërlikimet dhe prognoza për jetën me lupus eritematoz sistemik?

Lupus eritematoz sistemik dhe sëmundje të tjera sistemike të indit lidhor, si të dallohen?

Lupus eritematoz sistemik tek fëmijët, cilat janë simptomat dhe trajtimi?

Lupus eritematoz sistemik dhe shtatzënia, cilat janë rreziqet dhe tiparet e trajtimit?

A është lupus erythematosus ngjitës?

Lupus eritematoz, çfarë diete rekomandohet dhe a ka ndonjë metodë trajtimi me mjete juridike popullore?

Foto se si duken simptomat e lupusit eritematoz?

Pamja e përgjithshme e sëmundjes

Shkaqet e lupusit

Shenjat e para të lupusit eritematoz tek fëmijët

Diagnoza mjekësore e lupusit eritematoz

Simptomat e lupusit eritematoz dhe format e kësaj sëmundjeje tek fëmijët

Kursi akut

Kursi subakut

Kursi kronik

Me cilin mjek duhet të kontaktoj dhe çfarë trajtimi mund të ofrojë ai?

Çfarë duhet të mbani mend pasi të keni lexuar artikullin

Shkencëtarët amerikanë kanë bërë një hap përpara në trajtimin e lupusit

informacion i pergjithshem

Përshkrim i shkurtër

Klasifikimi

Pamja klinike

Simptomat, kursi

Diagnostifikimi

Diagnostifikimi laboratorik

Diagnoza diferenciale

Merrni trajtim në Kore, Izrael, Gjermani, SHBA

Mjekimi

Barnat (përbërësit aktivë) të përdorur në mjekim

Grupet e barnave sipas ATC që përdoren në trajtim

Hospitalizimi

Parandalimi

Informacion

Burimet dhe literatura

Informacion