Defekte të lindura të zemrës. Defekti i septumit atrial Qp qs Raporti i qarkullimit pulmonar me atë sistemik të gjakut

Kur analizohet patologjia e zemrës përdoren koncepte të ndryshme të veçanta, më të rëndësishmet prej të cilave diskutohen në këtë pjesë.
Atresia dhe hipoplazia. Termi "atresia" përdoret në rastet kur nuk formohet ndonjë strukturë. Përdoret më shpesh në lidhje me valvulat ose enët, të cilat mund të mungojnë plotësisht ose mund të zëvendësohen nga një membranë (valvul) ose ind fijor (enë). Termi "hipoplazi" pasqyron një ulje të diametrit, gjatësisë ose vëllimit të strukturës kardiake.

Distenzibilitet, dilatim, hipertrofi ventrikulare. Pajtueshmëria përcakton shkallën e rezistencës ndaj rrjedhjes së gjakut në zgavrën e ventrikujve. Tek të porsalindurit, barkushja e djathtë është më pak e përputhshme, gjë që përcakton rezistencën e madhe ndaj rrjedhjes së gjakut në të nga atriumi i djathtë dhe presioni relativisht i lartë diastolik në të.

zgjerimiështë një rritje e zgavrës më e madhe se dy devijime standarde për një sipërfaqe të caktuar të trupit të fëmijës dhe ndodh në përgjigje të mbingarkesës akute ose kronike të vëllimit. Hipertrofia karakterizon shkallën e rritjes së masës totale të miokardit ose strukturave ndërqelizore në krahasim me normën. Nga pamja e jashtme, ajo manifestohet me një trashje të murit të dhomës së zemrës, ndonjëherë në dëm të vëllimit të saj.

Dilatimi dhe hipertrofia mund të kombinohen në kombinime të ndryshme dhe të shoqërojnë vazhdimisht defekte të lindura të zemrës.

Vëllimi i gjakut në qarkullim.

Ky koncept përdoret në lidhje me qarqet e mëdha (BKK) dhe të vogla (MKK). Qarkullimi i gjakut. Gjendja e një fëmije të shëndetshëm karakterizohet nga normovolemia - një vëllim normal i gjakut qarkullues. Në rastet e rrjedhjes së tepërt të gjakut nga placenta gjatë shtrëngimit të kordonit të kërthizës, mund të shfaqet hipervolemia sistemike. Me defekte kongjenitale të zemrës, ndryshimet më së shpeshti lidhen me rrjedhjen e gjakut pulmonar. Rrjedha e tepërt e gjakut në sistemin e arteries pulmonare shoqërohet me hipervolemi të ICC, rrjedhje të reduktuar të gjakut - hipovolemi. Fluksi normal në kombinim me daljen e vështirë çon në hipervolemi të ICC të një natyre kongjestive.

Rritja e presionit në sistemi i arterieve pulmonare i referuar si hipertensioni ICC. Mund të jetë me origjinë arteriale (rrjedhje e tepërt e gjakut), pasojë e stazës venoze (vështirësi në dalje) ose dëmtim i murit të enëve pulmonare nga një proces obstruktiv.

Madje domethënëse hipervolemia ICC mund të mos çojë në hipertension të lartë pulmonar (për shembull, me një defekt septal atrial), dhe hipertensioni, nga ana tjetër, mund të mos kombinohet me hipervoleminë, madje edhe anasjelltas, të shoqërohet me hipovolemi (në rastet kur kufijtë e lartë të rezistencës vaskulare pulmonare qarkullimi vëllimor i gjakut nëpër mushkëri). Një dallim i qartë midis këtyre koncepteve është i rëndësishëm për analizën e proceseve që ndodhin gjatë zhvillimit të gjendjeve patologjike tek të porsalindurit dhe foshnjat.

Vëllimi i rrjedhjes së gjakut dhe madhësia e shuntit.

Këta parametra përdoren për të karakterizuar UML dhe basenet e vogla dhe të mëdha rrathët e qarkullimit të gjakut. Vëllimi i rrjedhjes së gjakut përcaktohet në mililitra ose litra në minutë dhe në shumicën e rasteve llogaritet për metër katror të sipërfaqes së trupit. Tek të porsalindurit e shëndetshëm qarkullimi i normalizuar i gjakut është 3,1+0,4 l/min/m2.

Nëse ka gjakderdhje nga një rreth i madh i qarkullimit të gjakut në një të vogël ose anasjelltas, vëllimi i këtij shkarkimi llogaritet duke përdorur formulat:
Shunt nga e majta në të djathtë = Qp - Qs; Shunt nga e djathta në të majtë = Qs - Qp,
ku Qp është vëllimi i rrjedhës së gjakut në qarkullimin pulmonar, Qs është vëllimi i rrjedhës së gjakut në qarkullimin sistemik.

Meqenëse në praktikë e saktë matja e fluksit vëllimor të gjakut, e lidhur me analizën e konsumit të oksigjenit, është e vështirë, raporti i flukseve pulmonare dhe sistemike të gjakut (Qp / Qs) përdoret më shpesh. Me një raport 1:1, nuk ka shant ose është i njëjtë në të dy drejtimet. Në keqformimet cianotike, fluksi pulmonar i gjakut zvogëlohet dhe Qp/Qs mund të jetë, për shembull, 0.8:1. Me rivendosjen nga e majta në të djathtë, Qp/Qs rritet, mund të arrijë 2:1 ose më shumë, duke përcaktuar indikacionet për kirurgji. Llogaritja e këtyre parametrave është e mundur duke përdorur një studim ekokardiografik.

Klinikët që punojnë në fushën e sëmundjeve kongjenitale të zemrës dhe sëmundjeve të zemrës pediatrike kanë nevojë për një nomenklaturë të unifikuar që mund të përdoret për të klasifikuar këtë grup sëmundjesh në çdo moshë te pacientët me sëmundje kongjenitale të zemrës. Çdo klasifikim i nënshtrohet përsosjes dhe përsosjes me kalimin e kohës. Organizata Botërore e Shëndetësisë (OBSH) në vitin 1970 miratoi Klasifikimin Ndërkombëtar të Sëmundjeve Kongjenitale të Zemrës, i cili u përdor në rishikimin e 10-të të ICD. Megjithatë, grupi HTS në ICD-10 nuk ishte mjaft i detajuar dhe përmbante shumë kushte të përsëritura. Prandaj, në vitet 1990. Shoqata e Kirurgëve Torakale (STS), Shoqata Evropiane për Kirurgjinë Kardiotorakale (EACTS) dhe Shoqata Evropiane për Kardiologjinë Pediatrike (AEPC) zhvilluan në mënyrë të pavarur nomenklaturën CHD.

Si rezultat, Nomenklatura Ndërkombëtare Kardiokirurgjike për CHD u botua në vitin 2000, dhe Kodi Evropian i Kardiokirurgjisë Pediatrike u botua në të njëjtën kohë. Për të bashkuar këto nomenklatura, u krijua një Grup Punues Ndërkombëtar i njohur si Grupi i Punës së Nomenklaturës. Në vitin 2005, u shfaq një nomenklaturë e unifikuar e defekteve kongjenitale të zemrës dhe sëmundjeve të zemrës tek fëmijët (International Pediatric and Congenital Cardiac Code - IPCCC, http://www.ipccc.net), bazuar në dy nomenklaturat e mëparshme. Sipas IPCCC, çdo defekt është i koduar me një kod numerik gjashtëshifror. Nevoja për të krijuar këtë sistem është për shkak të nevojës për të analizuar studimet diagnostike dhe terapeutike shumëqendrore dhe shtresimin e rrezikut, futjen e teknologjive elektronike për ruajtjen e të dhënave mjekësore në praktikën mjekësore bazuar në përdorimin e përcaktimeve të kodimit universal, nevojën për ndjekje afatgjatë. - Rritja e pacientëve të tillë që nga lindja dhe në çdo moshë. Në vitin 2006, Shoqata Ndërkombëtare për Punë të Mëtejshme në Nomenklaturën e Sëmundjeve Kongjenitale të Zemrës dhe Sëmundjeve të Zemrës Pediatrike u krijua në Kanada, e përbërë nga tre grupe pune. Grupi i Zhvillimit të Nomenklaturës krijon, shpërndan, përditëson dhe mirëmban kodet ndërkombëtare të klasifikimit. Ai siguron akses në informacionin rreth këtyre kodeve për shoqatat profesionale të pediatrisë, kardiokirurgjisë dhe kardiokirurgjisë, organizatat e sistemit shëndetësor, duke përfshirë autoritetet shtetërore shëndetësore. Si pjesë e shoqatës, ekziston një grup për zhvillimin e përkufizimeve të sëmundjeve dhe një grup për arkivimin e imazheve video për një klasifikim të ri ndërkombëtar. Këto imazhe foto dhe video prezantohen nga të dhënat e studimeve patomorfologjike dhe instrumentale (ekokardiografi, angiografi, MSCT dhe MRI, foto dhe video incizime intraoperative). Shoqata Ndërkombëtare për Zhvillimin e Nomenklaturës së Sëmundjeve Kongjenitale të Zemrës dhe Sëmundjeve të Zemrës Pediatrike punon në bashkëpunim me ekspertët që udhëheqin zhvillimin e Klasifikimit Ndërkombëtar të Sëmundjeve Revizioni i 11-të, nën udhëheqjen e OBSH-së, si dhe me specialistë të International Organizata për Zhvillimin e Standardeve të Terminologjisë Mjekësore (Systematized Nomenclature of Medicine - SNOMED).

Lista e nomenklaturës së re ndërkombëtare përfshin të gjitha llojet e njohura të IPU-ve me saktësi dhe plotësi maksimale. Në të njëjtën kohë, kjo listë komplekse mbulon më shumë se 10,000 kode, të ndara në 7 grupe kryesore dhe është shumë e vështirë të gjesh një kod të veçantë zëvendësues në të. Në vitin 2011, një grup kardiologësh pediatër nga Franca, bazuar në analizën e një sasie të madhe të të dhënave të tyre, propozuan një rigrupim të përshtatshëm të listës IPCCC me 10 kategori kryesore dhe 23 nënkategori, gjë që lehtëson përdorimin praktik të nomenklaturës së re për përdorim në punë praktike, si dhe për qëllime epidemiologjike dhe kërkimore.

Kardiologët zakonisht përdorin në praktikë një klasifikim pune të CHD në varësi të llojeve të çrregullimeve hemodinamike, sipas të cilit defektet e zemrës ndahen në disa grupe kryesore. Çrregullimet klinike më të frikshme në defektet kongjenitale të zemrës janë hipoksemia, hipertensioni pulmonar dhe dështimi i zemrës.

Hipoksemia më së shpeshti shkaktohet nga shunti intrakardiak djathtas-majtas; në këtë rast, pacientët zhvillojnë cianozë distale ose difuze për shkak të rritjes së përmbajtjes së hemoglobinës në shtratin kapilar. Klinikisht, cianoza shihet nëse përqendrimi i hemoglobinës së reduktuar në gjakun arterial është më shumë se 3-5 g/dL. Cianoza ndryshon në intensitet nga ngjyra kaltërosh në vjollcë të mukozës dhe lëkurës. Në varësi të pranisë ose mungesës së kësaj veçorie, dallohen CHD e zbehtë (pa cianozë) dhe blu (me cianozë). CHD më të shpeshta pa cianozë përfshijnë VSD, ASD, PDA, koarktimin e aortës, stenozën e aortës, kanalin atrioventrikular, më të rrallat janë harku i aortës i ndërprerë, stenoza mitrale, pamjaftueshmëria e valvulës mitrale. Defektet e zemrës pa cianozë, nga ana tjetër, ndahen në dy nëngrupe sipas llojeve të çrregullimeve patofiziologjike: 1) CHD me një shant majtas-djathtas (defekte të mureve septal të zemrës, duktus arterioz të hapur, kanal atrioventrikular, dritare aortopulmonare) dhe 2) CHD me obstruksion të pjesëve të majta të zemrës (koarktim dhe stenozë e aortës, hark aortik i ndërprerë, stenozë mitrale).

CHD më e zakonshme me cianozë është tetralogjia e Fallot-it, stenoza e rëndë ose atrezia e arteries pulmonare, transpozimi i arterieve kryesore, atrezia e valvulës trikuspidale, truncus arteriosus, drenazhimi total anomal pulmonar venoz, sindroma hipoplastike e zemrës së majtë, sëmundja e Ebstein.

Ndër CHD me cianozë, mund të dallohen gjithashtu dy nëngrupe: 1) me zvogëlim të fluksit pulmonar të gjakut (tetrada e Fallot-it, atrezia e arteries pulmonare, stenoza e arteries pulmonare, atrezia e valvulës trikuspidale, sëmundja Ebstein) dhe 2) me një rritje të rrjedhjes pulmonare, dmth. hipertensioni pulmonar (transpozimi i arterieve kryesore, truncus arteriosus i zakonshëm, drenazhimi total anomal pulmonar venoz, sindroma hipoplastike e zemrës së majtë).

Kjo nënndarje e CHD është e kushtëzuar, pasi në CHD të zbehtë me një shunt shumë të madh nga e majta në të djathtë, hipoksemia mund të ndodhë për shkak të edemës pulmonare ose sklerozës vaskulare pulmonare dhe si rezultat, drejtimi i shuntit intra-kardiak do të ndryshojë. nga e djathta në të majtë. Në të njëjtën kohë, hipertensioni pulmonar është karakteristik për të dy defektet pa cianozë dhe një numër defektesh cianotike.

Më shpesh, hipertensioni pulmonar ndodh me defekte me një shant nga e majta në të djathtë. Në periudhën pas lindjes, në një fëmijë të shëndetshëm, të njëjtat vëllime gjaku rrjedhin nëpër qarkullimin sistemik dhe pulmonar, ndërsa rezistenca vaskulare në qarkullimin sistemik është afërsisht 6 herë më e madhe se në qarkullimin pulmonar. Kjo shoqërohet me vlera më të larta të presionit arterial sistemik dhe presionit sistolik në barkushen e majtë. Për shkak të ndryshimit në presion, në prani të një komunikimi patologjik midis seksioneve të zemrës, gjaku lëviz nga seksionet e majta në të djathtë. Drejtimi dhe madhësia e vëllimit të gjakut të shuntuar varet nga madhësia e defektit dhe presioni në të dy anët. Përcaktimi i saktë i vëllimeve të gjakut në rrathët e mëdhenj dhe të vegjël kërkon metoda invazive për analizimin e konsumit të oksigjenit, prandaj, më shpesh përdoret llogaritja e raportit të këtyre vëllimeve (Qp / Qs) duke përdorur ekokardiografinë Doppler ose angiografinë me rezonancë magnetike. Raporti i vëllimit të rrjedhës totale të gjakut pulmonar ndaj rrjedhjes sistemike të gjakut, d.m.th. raporti Qp/Qs mund të shërbejë si kriter për intensitetin e lëvizjes së gjakut përmes një defekti intrakardiak. Raporti normal Qp/Qs është 1:1. Nëse ka një rrjedhje gjaku nga qarkullimi sistemik në atë të vogël ose anasjelltas, vëllimi i këtij shkarkimi mund të llogaritet duke përdorur formulat:

Vëllimi i shuntit nga e majta në të djathtë = Qp - Qs;

Vëllimi i shuntit nga e djathta në të majtë = Qs - Qp.

Me defekte cianotike me hipovolemi të rrethit të vogël, fluksi i gjakut në mushkëri zvogëlohet, dhe raporti Qp / Qs është 2.0-2.5: 1. Nëse pacienti ka një rrjedhje dypalëshe (majtas-djathtas dhe djathtas-majtas) të së njëjtës magnitudë, raporti Qp/Qs mund të jetë i barabartë me 1:1.

Hipoksemia në CHD më së shpeshti shoqërohet me rrjedhjen e gjakut venoz në seksionet e majta dhe qarkullimin sistemik, d.m.th. me rivendosje djathtas-majtas. Shkarkimi i gjakut nga e djathta në të majtë mund të ndodhë në nivele të ndryshme.

Kështu, një rrjedhje në nivelin e venave të qarkullimit sistemik ndodh për shkak të bashkimit të tyre jonormal, për shembull, me një defekt në sinusin koronar ose kur vena kava e sipërme zbrazet në atriumin e majtë. Shunti nga e djathta në të majtë në nivelin e atriumeve ndodh me obstruksion ose insuficiencë të valvulës trikuspidale. Kjo ndodh me atrezinë e valvulës trikuspidale ose stenozën e saj dhe hipoplazinë e barkushes së djathtë që shoqëron këto defekte, anomalinë Ebstein dhe ndonjëherë me asfiksinë perinatale me dëmtim ishemik të muskujve papilarë të valvulës trikuspidale. Në këto raste, presioni në atriumin e djathtë rritet dhe gjaku venoz rrjedh nëpër të, përmes dritares ovale ose një defekt atrial nga e djathta në të majtë. Shunti djathtas-majtas në nivelin e barkushes së djathtë vërehet në tetradën e Fallot-it, një barkushe e djathtë me dy dhoma, d.m.th. me defekte me obstruksion të traktit dalës të ventrikulit të djathtë dhe VSD. Hedhja nga e djathta në të majtë në nivelin e arterieve pulmonare ndodh gjithashtu në pacientë individualë - si në kombinim me tetradën e Fallot, ashtu edhe në izolim (me sindromën Alagil, sindromën Williams).

Në defektet e zemrës me një shant me një drejtim nga e djathta në të majtë, prodhimi kardiak në qarkullimin sistemik nuk ndikohet, por fluksi pulmonar i gjakut zvogëlohet si rezultat i shantazhit nga e djathta në të majtë. Një ndërlikim i shuntimit djathtas-majtas është hipoksemia dhe pasojat e saj. Meqenëse gjaku në venat pulmonare normalisht është i ngopur me oksigjen, inhalimet e O2 nuk kanë një efekt domethënës dhe vetëm pak rrisin përmbajtjen e oksigjenit në gjak për shkak të fraksionit të tretshëm. Me hipoksemi afatgjatë, eritropoeza rritet kompensuese (numri Er > 5x1012/l) me një rritje të njëkohshme të niveleve të hemoglobinës (Hb > 160-180 g/l). Si rezultat, rritet përmbajtja e oksihemoglobinës në gjak dhe hematokriti (Ht> 55%). Hipoksemia e rëndë e zgjatur në keqformimet me cianozë shoqërohet me komplikime të tilla si malabsorbimi sekondar dhe ngadalësimi i rritjes, si dhe dëmtimi hipoksik i trurit (pamjaftueshmëria piramidale, sindroma hipertensive-hidrocefalike, çrregullime njohëse, etj.).

Ndonjëherë, për shkak të mungesës së hekurit, vërehet anemi, e cila manifestohet me një nivel normal ose të ulët të hemoglobinës dhe hematokritit me një numër të shtuar ose normal të rruazave të kuqe të gjakut. Anemia është më e zakonshme tek foshnjat, veçanërisht në moshën 2-3 muajshe, për shkak të mungesës latente ose të dukshme të hekurit. Pavarësisht nga një numër i rritur ose normal i rruazave të kuqe të gjakut, vërehen hipokromi, mikrocitozë dhe ulje të hekurit në serum. Në rast të anemisë, është e nevojshme të përshkruhet trajtimi me preparate hekuri dhe monitorimi i detyrueshëm i gjendjes ushqyese (ushqyerja me qumësht gjiri ose formula të përshtatura të qumështit). Me hipoksemi dhe eritrocitozë të zgjatur, fëmijët më të rritur mund të zhvillojnë trombocitopeni dhe çrregullime të koagulimit me gjakderdhje të mëvonshme, duke përfshirë edhe pas ndërhyrjeve kirurgjikale. Edhe policitemia, edhe anemia dhe trombocitopenia kërcënojnë zhvillimin e goditjeve në tru, veçanërisht te fëmijët e vegjël.

Rritja e viskozitetit të gjakut kërcënon trombozën e enëve të organeve të brendshme, në pishina, kryesisht në arteriet cerebrale, renale, pulmonare dhe mezenterike. Rreziku i trombozës rritet në një situatë dehidrimi (me temperaturë, në mot të nxehtë, me çrregullime dispeptike). Një ndërlikim tjetër i defekteve të zemrës me cianozë janë absceset e trurit. Ato lindin për faktin se bakteret, të cilat normalisht neutralizohen në enët e mushkërive, hyjnë në shkarkimin djathtas-majtas direkt në enët e rrethit të madh, përfshirë ato cerebral.

Dështimi i zemrës me defekte të zemrës ndodh kryesisht për shkak të mbingarkesës së dhomave të zemrës me një vëllim të tepërt gjaku (për shembull, me shuntet majtas-djathtas), një rritje të rezistencës vaskulare në qarkullimin pulmonar ose sistemik dhe një ulje të prodhimit kardiak. për shkak të pengimit të traktit dalës të barkushes së majtë. Këto situata diskutohen më poshtë në diskutimin e çrregullimeve hemodinamike që vijnë nga çdo defekt specifik.

Një ndërlikim tipik i defekteve kongjenitale të zemrës është endokarditi bakterial sekondar, i cili shoqërohet kryesisht me defekte me cianozë, gjë që kërkon parandalimin e detyrueshëm të këtij ndërlikimi gjatë procedurave mjekësore të shoqëruara me bakteremi të mundshme.

Defekti i septumit ventrikular(VSD) - CHD me një mesazh midis barkushes së djathtë dhe të majtë.

Kodi sipas klasifikimit ndërkombëtar të sëmundjeve ICD-10:

• Q21.0

Shkaqet

Etiologjia. Keqformime kongjenitale (VSD e izoluar, pjesë përbërëse e sëmundjes së kombinuar kongjenitale të zemrës, për shembull, tetralogjia e Fallot, transpozimi i enëve të mëdha, trungu arterial i zakonshëm, atrezia e valvulës trikuspidale, etj.). Ka dëshmi të modeleve të trashëgimisë autosomale dominante dhe recesive. Në 3.3% të rasteve këtë defekt e kanë edhe të afërmit e drejtpërdrejtë të pacientëve me VSD. Ruptura e septumit interventrikular në trauma dhe MI.

Të dhëna statistikore. VSD është 9-25% e të gjithë CHD. Zbuluar në 15.7% të lindjeve të gjalla me CHD. Si një ndërlikim i MI transmurale - 1-3%. 6% e të gjitha VSD-ve dhe 25% e VSD-ve tek foshnjat shoqërohen nga duktus arterioz i hapur, 5% e të gjitha VSD-ve nga koarktimi i aortës dhe 2% e VSD-ve kongjenitale nga stenoza e valvulës aortale. Në 1.7% të rasteve mungon septumi interventrikular dhe kjo gjendje karakterizohet si barkushe e vetme e zemrës. Raporti mashkull-femër është 1:1.

Patogjeneza. Shkalla e dëmtimit funksional varet nga sasia e gjakderdhjes dhe rezistenca totale vaskulare pulmonare (OLVR). Kur rivendoset nga e majta në të djathtë dhe raporti i vëllimit minutë pulmonar të rrjedhjes së gjakut me atë sistemik (Qp / Qs) është më pak se 1.5: 1, fluksi pulmonar i gjakut rritet pak dhe nuk ka rritje të TLSS. Me VSD të mëdha (Qp/Qs më shumë se 2:1), fluksi pulmonar i gjakut dhe OLSS rriten ndjeshëm dhe presionet në barkushet e djathta dhe të majta janë në një linjë. Me rritjen e OLSS, është e mundur të ndryshohet drejtimi i shkarkimit të gjakut - ai fillon të ndodhë nga e djathta në të majtë. Pa trajtim, zhvillohet dështimi i ventrikulit të djathtë dhe të majtë dhe ndryshime të pakthyeshme në enët pulmonare (sindroma Eisenmenger).

Opsionet DMZHP. VSD-të membranore (75%) janë të vendosura në pjesën e sipërme të septumit interventrikular, nën valvulën aortale dhe fletën septale të valvulës trikuspidale dhe shpesh mbyllen spontanisht. VSD-të muskulare (10%) ndodhen në pjesën muskulare të septumit ndërventrikular, në një distancë të konsiderueshme nga valvulat dhe sistemi i përcjelljes, janë të shumëfishta, të mbështjellura dhe shpesh mbyllen spontanisht. Suprakrestalët (VSD i traktit dalës të barkushes së djathtë, 5%) ndodhen mbi kreshtën supraventrikulare, shpesh të shoqëruara me insuficiencë të valvulës aortale aortale, nuk mbyllen spontanisht. Një kanal i hapur AV (10%) gjendet në pjesën e pasme të septumit interventrikular, afër vendit të ngjitjes së unazave të valvulave mitrale dhe trikuspidale, shpesh shfaqet në sindromën Down, kombinohet me ASD të tipit ostium primum dhe keqformimet e fletëve dhe kordave të valvulave mitrale dhe trikuspidale, nuk mbyllen spontanisht. Në varësi të madhësisë së VSD-së, dallohen defekte të vogla (sëmundja Tolochinov-Roger) dhe të mëdha (më shumë se 1 cm ose gjysma e diametrit të grykës së aortës).

Simptomat (shenjat)

Pamja klinike

. Ankesat:

. Objektivisht. Zbehja e lëkurës. brazda të Harrisonit. Forcimi i rrahjes së majës, dridhje në rajonin e skajit të poshtëm të majtë të sternumit. Ndarja patologjike e tonit II si rezultat i një zgjatjeje të periudhës së ejeksionit të ventrikulit të djathtë. Zhurmë e ashpër pansistolike në skajin e poshtëm të majtë të sternumit. Me VSD suprakrestale - zhurmë diastolike e insuficiencës së aortës.

Diagnostifikimi

Diagnostifikimi instrumental

. EKG: shenjat e hipertrofisë dhe mbingarkesës së seksioneve të majta, dhe në rast të hipertensionit pulmonar - dhe ato të djathta.

. Flebografia jugulare: valë A me amplitudë të lartë (tkurrje atriale me barkushe të ngurtë të djathtë) dhe, ndonjëherë, valë V (regurgitim trikuspidale).

. EchoCG.. Hipertrofia dhe zgjerimi i seksioneve të majta, dhe në rast të hipertensionit pulmonar - edhe të djathtë. Përcaktoni presionin sistolik në barkushen e djathtë, shkallën e rrjedhjes së gjakut dhe Qp/Qs.. Të rriturit i nënshtrohen ekokardiografisë transezofageale.

. Radiografia e gjoksit.. Me VSD të vogël - një pamje normale radiologjike .. Fryrje e harkut të barkushes së majtë, rritje e modelit vaskular pulmonar.. Me hipertension pulmonar - fryrje e harkut të arteries pulmonare, zgjerim dhe rrënjë të pastrukturuara të mushkërive me një ngushtim të mprehtë të degët distale dhe shterimi i modelit vaskular pulmonar.

. Ventrikulografia radionuklidike: shih Defekt septal atrial.

. Kateterizimi i zemrës. Indikuar për hipertension pulmonar të dyshuar, përpara operacionit në zemër të hapur dhe të dhëna klinike të paqëndrueshme. Llogaritni Qp/Qs.

. Ventrikulografia e majtë, koronarografia: imazhe dhe kuantifikimi i derdhjes, diagnoza e CAD në prani të simptomave ose para operacionit.

Trajtim mjekësor. Me një kurs asimptomatik dhe presion normal në arterien pulmonare (madje edhe me defekte të mëdha), trajtimi konservativ është i mundur deri në 3-5 vjet jetë. Me stagnim në qarkullimin pulmonar - vazodilatorë periferikë (hidralazinë ose nitroprusid natriumi), të cilët zvogëlojnë shkarkimin nga e majta në të djathtë. Me dështim të ventrikulit të djathtë - diuretikë. Para dhe brenda 6 muajve pas korrigjimit kirurgjik të pakomplikuar të VSD - parandalimi i endokarditit infektiv.

Mjekimi

Kirurgjia

Indikacionet. Me një kurs asimptomatik - nëse deri në moshën 3-5 vjeç nuk ka mbyllje spontane të defektit, megjithëse rezultatet më të mira arrihen me trajtim kirurgjik në moshën deri në 1 vjeç. Dështimi i zemrës ose hipertensioni pulmonar tek fëmijët e vegjël. Tek të rriturit, raporti Qp/Qs është 1.5 ose më shumë.

Kundërindikimet: shih Defekt septal atrial.

Metodat e trajtimit kirurgjikal. Ndërhyrja paliative - ngushtimi i trungut pulmonar me manshetë, nëse është e nevojshme, kryhet një operacion urgjent për fëmijët me peshë më të vogël se 3 kg, me defekte shoqëruese të zemrës dhe pak përvojë klinike në korrigjimin radikal të defektit në moshë të hershme. Me një defekt traumatik në zonën e pjesës membranore të septumit ndëratrial, defekti mund të qepet. Në raste të tjera, defekti riparohet me një copë autoperikardi ose materialesh sintetike. Në VSD pas infarktit, defekti riparohet me transplantim të njëkohshëm koronar.

Komplikime specifike postoperative: endokarditi infektiv, bllokimi AV, aritmitë ventrikulare, rikanalizimi i VSD, pamjaftueshmëria e valvulës trikuspidale.

Parashikim. Në 80% të pacientëve me VSD të madhe mbyllja spontane e defektit ndodh brenda 1 muaji, në 90% në moshën deri në 8 vjeç ka raste të izoluara të mbylljes spontane të VSD nga mosha 21 deri në 31 vjeç. Me defekte të vogla, jetëgjatësia nuk ndryshon ndjeshëm, por rreziku i endokarditit infektiv rritet (4%). Në VSD me madhësi të mesme, dështimi i zemrës zakonisht zhvillohet në fëmijëri dhe hipertensioni i rëndë pulmonar është i rrallë. VSD i madh pa një gradient presioni midis ventrikujve në 10% të rasteve çon në zhvillimin e sindromës Eisenmenger, shumica e këtyre pacientëve vdesin në fëmijëri ose adoleshencë. Kirurgjia urgjente është e nevojshme në 35% të fëmijëve brenda 3 muajve pas lindjes, 45% brenda 1 viti. Vdekshmëria e nënave gjatë shtatzënisë dhe lindjes me sindromën Eisenmenger tejkalon 50%. Me VSD pas infarktit pas 1 viti, në mungesë të trajtimit kirurgjik, 7% e pacientëve mbijetojnë. Vdekshmëria spitalore pas ngushtimit të arteries pulmonare është 7-9%, shkalla e mbijetesës 5-vjeçare është 80.7%, shkalla e mbijetesës 10-vjeçare është 70.6%. Vdekshmëria në trajtimin kirurgjik të VSD pas infarktit është 15-50%. Vdekshmëria spitalore në rast të mbylljes së VSD të izoluar kongjenitale me OLVR të ulët është 2.5%, me OLVR të lartë - më pak se 5.6%.

Shkurtesat. Qp/Qs është raporti i volumit minutë pulmonar të rrjedhjes së gjakut me atë sistemik. TRL është rezistenca totale vaskulare pulmonare.

ICD-10. Q21.0 VSD

ASD është një mosmbyllje e foramenit
në septumin interatrial, për shkak të së cilës
komunikimi ndërmjet atriumeve është ruajtur.

Klasifikimi

ASD primare (në 10%)
Ndodh për shkak të
mosmbyllja e fillores
mesazhe ndërmjet
atriale dhe anomalitë
zhvillimi i MPP primare
Defekti ndodhet në
pjesa e poshtme e MPP
direkt sipër
atrioventrikulare
vrima

Klasifikimi

ASD dytësore (në 90%)
Ndodh për shkak të
anomalitë e zhvillimit
WFP dytësore
Defekti është gjithmonë
skaji i poshtëm i MPP,
duke e ndarë atë nga niveli
atrioventrikulare
valvulave

Shkelja e hemodinamikës

Mekanizmi kryesor i çrregullimeve hemodinamike në
ASD është kalimi i gjakut nga atriumi i majtë në
drejtë
Para së gjithash, ngarkesa e volumit në të djathtë
barkushe
Me një rrjedhje të madhe gjaku përmes defektit, shpesh
ka një ndryshim presioni midis të djathtës
ventrikulit dhe arteries pulmonare
Furnizimi i zgjatur i sasive të mëdha të gjakut
enët pulmonare ndikojnë në dinamikën e qarkullimit të gjakut
rrethi i vogël dhe gradualisht çon në zhvillim
hipertensioni pulmonar
Zakonisht shfaqet hipertensioni pulmonar
pas 16-20 vjetësh, dhe frekuenca e tij rritet sa
rritjen e moshës së pacientëve.
kompensohet hemodinamikisht afatgjatë dhe
ves me manifestim të ulët

Klinika

deri në 2-5 vjet, simptomat klinike janë të dobëta
Ankesat: lodhje e shtuar, gulçim,
rrahjet e zemrës gjatë stërvitjes
krahasuar me moshatarët
Pothuajse 2/3 e pacientëve kanë një histori të
bronkit të përsëritur dhe pneumoni
Me një defekt të vogël (deri në 10-15 mm)
simptomat e para të një defekti mund të shfaqen në to
mbi 10 vjeç

Ekzaminimi objektiv

ka një vonesë në zhvillimin fizik, zbehje
lëkurë, “gungë e zemrës” tek fëmijët më të rritur
mosha
prania e cianozës nuk është karakteristike, pasi ajo pulmonare
hipertensioni dhe dështimi i zemrës janë më të shpeshta
formuar vetëm në moshën 20 vjeçare
Në palpim, një rritje epigastrike
shtytje (me ASD primare gjithashtu apikale të përforcuar
shtytje)
Auskultator në hapësirën e dytë ndër brinjësh në të majtë të sternumit (në
projeksioni i arteries pulmonare) është i auskultuar mesatar
Zhurmë sistolike me intensitet, duke ndarë 2 ton. Në
ASD primar në kulmin e zemrës gjithashtu dëgjohet
zhurmë sistolike e insuficiencës mitrale. Në
gjatë sforcimit fizik, zhurma gjatë ASD rritet, në ndryshim nga
nga zhurma fiziologjike, e cila zhduket nën ngarkesë.

Diagnostifikimi

X-ray e gjoksit - rrafshim i belit
zemra ose zgjatja e "harkut të dytë", hija e zemrës
zgjeruar
EKG - shenja të mbingarkesës së zemrës së djathtë,
hipertrofia e atriumit të djathtë dhe barkushes së djathtë,
çrregullime të ritmit.
ekokardiografia
MRI dhe CT

Njësi druri

llogaritet duke pjesëtuar presionin në
vëllimi i arteries pulmonare për minutë
rrjedhjen e gjakut në rrethin e vogël
(1 njësi druri = 1mm Hg×min -1 = 80 dyn×s×cm
-5) sipas formulës: LSS \u003d (DLAsred - DZLA) / SV.
Në të njëjtën kohë, dallohet ashpërsia e PH
në mënyrën e mëposhtme:
dritë - LSS = 2-5 njësi,
e moderuar - LSS = 5-10 njësi,
e rëndë - PSS > 10 njësi

Korrigjimi kirurgjik

Mosha optimale për operacion është 5-12 vjeç
Indikuar absolutisht për trajtimin e hershëm kirurgjik "parësor"
ASD dhe defekte të gjera "sekondare" të septumit atrial
Pacientët me një derdhje të konsiderueshme të gjakut (ka shenja të mbingarkesës
vëllimi i ventrikulit të djathtë) dhe rezistenca vaskulare pulmonare< 5
Njësitë e drurit (WU), defekti është i mbyllur pavarësisht
ashpërsia e simptomave klinike
Nëse dyshohet për një emboli paradoksale për shkak të një ASD (me kusht që
që të gjitha shkaqet e tjera të embolisë janë të përjashtuara), pavarësisht
madhësia e defektit, defekti duhet të mbyllet
Pacientët me rezistencë vaskulare pulmonare ≥ 5 U por më pak se 2/3
rezistenca vaskulare sistemike, ose me arterie pulmonare
presioni< 2/3 системного давления
Me korrigjim të hershëm kirurgjik të defektit dhe në mungesë të mushkërive
hipertensioni arterial ka një prognozë të mirë afatgjatë

Operacionet

"i hapur" (qepja e një defekti ose plastika me një copëz në kushte
bypass kardiopulmonar)
Endovaskulare (implantimi i një okluderi në një ASD, të tyre
aplikimi është i kufizuar nga veçoritë anatomike
disa defekte, vetëm nëse pacienti nuk ka
sëmundje shoqëruese të zemrës)
absolutisht kundërindikuar në vaskulare pulmonare
rezistencë më e madhe se shtatë njësi druri ose gjakderdhje në të djathtë
majtas në nivelin e ASD (kur gjaku periferik është i ngopur
më pak se 94% oksigjen.)
Kundërindikacione të tjera: endokardit, i kohëve të fundit
infeksionet sistemike, ulçera peptike dhe
Ulçera duodenale, çrregullime të koagulimit dhe
kundërindikacione të tjera për terapinë me aspirinë, alergji ndaj
nikel, infarkt i fundit i miokardit, i paqëndrueshëm
angina, fraksioni i nxjerrjes së ventrikulit të majtë më pak se 30%

Defekti septal ventrikular (VSD)

- një sëmundje e lindur e zemrës në të cilën
ka komunikim ndërmjet të djathtës dhe të majtës
barkushe.

Klasifikimi

S.Milio et al (1980) dallojnë sa vijon
Lokalizimi i VSD:
1) defekt perimembranoz - prurje,
trabekulare, infundibular;
2) defekt infundibular (muskulor,
subarterial);
3) defekt i muskujve (hyrje, trabekulare)
VSD-të ndryshojnë në madhësi dhe variojnë nga 1 mm në
30 ose më shumë mm.
Prandaj, defektet e madhësive të mëdha janë të izoluara, dhe
gjithashtu madhësi të mesme dhe të vogla - diametër
0,5-1,0 cm.

Shkelja e hemodinamikës

shuntimi i gjakut nga barkushja e majtë në barkushen e djathtë
nga e majta në të djathtë)
Rritja e presionit në rrethin e vogël është për shkak të
dukshëm më shumë rrjedhje gjaku dhe
rritjen e rezistencës vaskulare periferike
mushkëritë. Kjo kontribuon në zhvillimin e hipertensionit pulmonar.
Nëse hipertensioni pulmonar është për shkak të një shunti të madh,
hemodinamika stabilizohet nga mbingarkesat e mëdha
në anën e djathtë dhe të majtë të zemrës.
Presioni i rritur në barkushen e djathtë zvogëlohet
vlera e shkarkimit nga e majta në të djathtë, presioni në të djathtë dhe të majtë
barkushet barazohen, vëllimore
mbingarkesë. Rritja graduale e presionit në të djathtë
barkushe bën që gjaku të rrjedhë nga e djathta në të majtë
Hipoksemia arteriale zhvillohet fillimisht gjatë stërvitjes,
dhe më pas në pushim. Pacienti zhvillon cianozë.

Qp - Qs

Raporti i rrjedhjes totale të gjakut pulmonar me
Rrjedha sistemike e gjakut (Qp / Qs) mund të shërbejë
kriteri i intensitetit të shuntit të gjakut
përmes një defekti intrakardiak.
Raporti normal Qp/Qs është 1:1
vëllimi i shuntit nga e majta në të djathtë = Qp - Qs;
vëllimi i shuntit nga e djathta në të majtë = Qs - Qp.
Nëse ka një rivendosje nga e majta në të djathtë, por QP/QS< 1,5:1,
atëherë fluksi pulmonar i gjakut rritet pak, dhe
nuk ka rritje të LSS.
Me VSD të mëdha (QP/QS > 2:1) në mënyrë të konsiderueshme
rrit rrjedhjen e gjakut pulmonar dhe PVR, presionin në
RV dhe LV janë në linjë.

DEFEKTE TE VOGLA

më pak se 1 cm në diametër dhe të vendosura në muskul
pjesë ndarëse
Sasia e gjakut të derdhur është e vogël. Për arsye të
rezistencë e ulët e gjakut në një rreth të vogël
Presioni qarkullues në barkushen e djathtë dhe
enët pulmonare rritet pak ose
mbetet normale. Megjithatë, e tepruar
sasia e gjakut që hyn përmes VSD
rreth i vogël, kthehet në anën e majtë të zemrës,
duke shkaktuar të ashtuquajturën mbingarkesë vëllimore
atriumin dhe barkushen e majtë. Prandaj, kur
VSD i vogël për një kohë të gjatë
regjistroi ndryshime të moderuara në
aktiviteti i zemrës - mbingarkesa e departamenteve të majta

Diagnostifikimi

Ankesat. Pacientët praktikisht nuk shfaqin ankesa dhe vetëm në një pjesë
Fëmijët përjetojnë lodhje të lehtë dhe gulçim.
Inspektimi. Zhvillimi i fëmijës është normal, nuk ka cianozë. Ndonjëherë mundeni
vini re "gungën e zemrës" pak të theksuar.
Perkusion. Kufijtë e zemrës nuk ndryshojnë.
Auskultim. Tingujt e zemrës janë normale. Mbi rajonin e zemrës
dëgjohet një zhurmë e trashë sistolike me një tingull maksimal brenda
Hapësira e tretë - e katërt ndër brinjëve në skajin e majtë të sternumit, duke u intensifikuar drejt
procesi xiphoid. Zhurma nuk kryhet në enët e qafës dhe në shpinë. toni II
shpesh “mbulohet” nga zhurma sistolike.
EKG. Zakonisht brenda normës fiziologjike. Ndonjëherë në gjoksin e majtë
detyrat shënojnë shenja të mbingarkesës së barkushes së majtë dhe të djathtë.
Radiografia. Ka një rritje të lehtë në të dy ventrikujt dhe
atriumi i majtë.
ECHOCG

DEFEKTE TË MËDHA SEPTAL TË VENTRIKULAR

DEFEKTE TË MËDHA
SEPTAL INTERVENTRIKUAR
Këto janë defekte me diametër më të madh se 1 cm ose më shumë
1/2 diametri i grykës së aortës.
shfaqen në javët dhe muajt e parë
jeta.
shkelje të theksuara dhe të theksuara
Qarkullimi i gjakut

Diagnostifikimi

Ankesat. vështirësi në të ushqyer për shkak të gulçimit, sëmundjeve të shpeshta të frymëmarrjes
(pneumoni, pneumoni periodike).
Inspektimi. Një vonesë e konsiderueshme në zhvillimin fizik, prania e një "gungë zemre", gulçim me
përpjekje të lehta dhe në pushim.
Palpimi. Dridhja sistolike ndihet në të majtë të sternumit dhe në rajonin e procesit xiphoid.
Dridhja sistolike është më e vogël, aq më i madh është defekti. Me të njëjtin presion majtas dhe djathtas
nuk ka dridhje në ventrikuj. Mëlçia është zmadhuar.
Auskultim. Toni I forcohet mbi një majë, toni II është i theksuar ose i ndarë mbi një arterie pulmonare.
Mbi rajonin e zemrës, një zhurmë sistolike me intensitet të ndryshëm dëgjohet me një maksimum.
duke tingëlluar në 4 m / r në të majtë të sternumit, kur presionet në barkushe barazohen, zhurma zhduket.
Në mushkëri - rales kongjestive me lagështi në seksionet e poshtme.
EKG. Shenjat e hipertrofisë së të dy ventrikujve dhe atriumeve.
Radiografia. Modeli pulmonar është përmirësuar për shkak të tejmbushjes së sistemit të arteries pulmonare. Në
në sklerozën e rëndë të enëve të rrethit të vogël, pjesët periferike të mushkërive duken "transparente".
Zemra është zgjeruar ndjeshëm për shkak të të dy ventrikujve dhe atriumit të majtë. Harku i arteries pulmonare
fryhet përgjatë konturit të majtë dhe fluoroskopia tregon pulsimin e saj. Ndonjëherë aorta nuk është e zgjeruar
hipoplastike.
ECHOCG

Tetralogjia e Fallot

VSD
stenoza e daljes së pankreasit dhe/ose hipoplazia
arterie pulmonare
VSD i madh, i barabartë në diametër me vrimën
rrënja e aortës
dekstropozimi i rrënjës së aortës (në fakt
që vjen nga të dy barkushet)
hipertrofia kongjenitale e pankreasit

indikacionet për kirurgji. Defektet e vogla septale ventrikulare nuk kërkojnë
trajtim kirurgjik, pasi nuk ka shkelje të rënda të intrakardiakut
hemodinamika. Pacientët udhëheqin një mënyrë jetese aktive për një kohë të gjatë.
Indikacionet absolute për kirurgji
1. Gjendje kritike.
2. Pamjaftueshmëria e qarkullimit të gjakut, jo e përshtatshme për terapi medikamentoze.
3. Dyshimi për zhvillimin e ndryshimeve të pakthyeshme në mushkëri.
Indikacionet relative për kirurgji
1. Një defekt i madh me një rrjedhje të konsiderueshme gjaku.
2. Sëmundjet e shpeshta të frymëmarrjes, vonesa në zhvillimin fizik.
Ndërhyrja kirurgjikale kryhet në kushtet e bypass-it kardiopulmonar. Ajo
konsiston ose në qepjen e defektit në guarnicione, ose në qepjen në një copëz.
Mbyllja endovaskulare e VSD me një okluder. Si rregull, metoda e kateterizimit
përdoret për mbylljen e defekteve muskulare në pjesën trabekulare të interventrikulës
ndarjet. Okluduesit mund të mbyllin VSD-të membranore muskulare
madhësi deri në 11 - 14 mm.

Duktus arterioz i hapur(PDA) - një enë që lidh aortën torakale dhe arterien pulmonare. Normalisht, ai është domosdoshmërisht i pranishëm në fetus dhe mbyllet menjëherë pas lindjes, duke u kthyer në një tufë (ligamentum arteriosum). Nëse PDA nuk mbyllet brenda 2 javësh, atëherë ata flasin për praninë e një defekti.

Anatomia. Më shpesh, PDA niset 5-10 mm nën grykën e arteries së majtë subklaviane dhe derdhet në arterien pulmonare të majtë. Me anomali në zhvillimin e aortës (harku i aortës djathtas), mund të ketë një shkarkim në anën e djathtë të PDA, ose një variant bilateral. PDA është zakonisht në formë konike, që zvogëlohet drejt skajit pulmonar, por ka edhe variante të një ene të përdredhur, të gjerë ose të hollë.

Vetëmbyllja e OAP. Normalisht, mbyllja e PDA ndodh në 2 faza: 1 - mbyllja funksionale (tkurrja e muskujve të lëmuar të murit të saj); 2 - mbyllja anatomike (shkatërrimi i endotelit dhe formimi i indit lidhës). Në rastin e mos mbylljes së PDA në periudhën neonatale, mbyllja e pavarur e PDA në të ardhmen është praktikisht e pamundur.

Hemodinamika dhe ecuria natyrale e sëmundjes. Në periudhën prenatale, PDA është një komunikim normal fiziologjik midis aortës dhe arteries pulmonare, i cili siguron hemodinamikë normale të fetusit. Në periudhën pas lindjes, ndërsa rezistenca e përgjithshme pulmonare bie, së pari ndodh një shant dydrejtimësh dhe më pas një shant majtas-djathtas përmes PDA. Për shkak të ndryshimit të presionit midis aortës dhe arteries pulmonare, shkarkimi në arterien pulmonare ndodh si në sistolë ashtu edhe në diastol. Me madhësi të vogla PDA, deri në 3 mm. shkarkimi nuk është i madh, rrjedha e sëmundjes është e favorshme, për shumë vite dështimi i zemrës dhe hipertensioni pulmonar mund të mos zhvillohen. Me një PDA me diametër të madh (më shumë se 5-6 mm), një gjendje e rëndë mund të zhvillohet në muajt e parë të jetës. Tek foshnjat premature, PDA duhet të mbyllet pothuajse menjëherë pas lindjes, sepse. PDA e tyre çon në zhvillimin e kushteve kritike në 1/3 e rasteve.

Diagnostifikimi. PDA e një PDA me madhësi të vogël (deri në 3 mm) zakonisht mbetet e padiagnostikuar për një kohë të gjatë derisa të kryhet ekokardiografia gjatë një ekzaminimi rutinë ose për arsye të tjera. Nëse një fëmijë ka një PDA me diametër të madh, atëherë kjo shoqërohet me sëmundje të shpeshta pulmonare (deri në pneumoni të rënda, të pandalshme), fëmijët mbeten prapa në zhvillimin fizik, të shoqëruar nga zhvillimi i dështimit të zemrës. PDA mund të dyshohet në ekzaminimin fizik në çdo moshë. Në palpimin e gjoksit, nuk është e pazakontë të zbulohet dridhja sistolike. Gjatë auskultimit në hapësirën e dytë ndër brinjësh në të majtë, do të dëgjohet një zhurmë sistolike-diastolike, zakonisht mjaft e fortë (3/6 dhe më lart), e quajtur zhurmë "makine". Kur matni presionin e gjakut, tek fëmijët me një PDA të madhe, mund të vërehet një ulje e presionit diastolik. E gjithë kjo do të jetë një tregues për caktimin e tre studimeve standarde - radiografia e gjoksit, elektrokardiografia (EKG), ekokardiografia e zemrës. (EchoCG). Në radiografi është e rëndësishme të vihet re modeli pulmonar (normal ose i pasuruar), madhësia e zemrës (raporti kardiopulmonar - CPR), prania ose mungesa e patologjisë pulmonare shoqëruese.

Sipas EKG-së, zbulohet devijimi i boshtit elektrik të zemrës në të majtë,
mbingarkesa (hipertrofia) e zemrës së majtë; në rastet e avancuara (me zhvillimin e hipertensionit të vërtetë pulmonar), hipertrofia e zemrës së djathtë. EchoCG ju lejon të vizualizoni PDA-në, të matni madhësinë; vlerësoni gjithashtu funksionin e ventrikujve të zemrës, për të identifikuar shkallën e hipertensionit pulmonar (SPPA); një tregues i rëndësishëm në ekokardiografi është Qp/Qs ( raporti i qarkullimit të gjakut pulmonar me atë sistemik. Normalisht është 0.9-1.2:1.0. Shumica e pajisjeve moderne EchoCG e llogaritin në mënyrë të pavarur këtë tregues pas futjes së të dhënave përkatëse. Ka disa kalkulatorë Qp/Qs në internet.), i cili ju lejon të vlerësoni shkallën e hipervolemisë pulmonare dhe të vendosni indikacione për trajtim kirurgjik. Është gjithashtu e rëndësishme të diagnostikohen sëmundje të tjera kongjenitale të zemrës, pasi PDA shpesh kombinohet me defekte të tjera të zemrës. Në të gjitha rastet e zbulimit të PDA, fëmija duhet të dërgohet në një institucion të specializuar (FTSSSh, Krasnoyarsk).

Mjekimi. Në foshnjat e parakohshme, terapia konservative e PDA është e mundur në formën e administrimit parenteral të frenuesve të sintezës së prostaglandinës (indometacina), zakonisht kryhen 2-3 kurse. Në raste të tjera, kërkohet trajtim kirurgjik. Indikacioni për kirurgji do të jetë hipervolemia pulmonare (Qp/Qs më shumë se 1.5:1.0), prania e shenjave të dështimit të zemrës. Tek fëmijët me PDA të madhe (më shumë se 5-6 mm.) më të vjetër se 1 vit me insuficiencë klinike të zemrës, është gjithashtu e nevojshme të vlerësohet shkalla e hipertensionit pulmonar (PSAP) dhe të vendoset nevoja për tinguj të zemrës për të vlerësuar rezistencën. e qarkullimit pulmonar. Në prani të një PDA me madhësi të vogël (më pak se 3 mm), mungesa e hipervolemisë pulmonare (Qp / Qs më pak se 1.5: 1.0), zgjerimi i zgavrave të zemrës (sipas EchoCG), ndryshimet në radiografinë e gjoksit dhe EKG. dhe mungesa e një klinike për dështimin e zemrës, vëzhgimi dinamik është i mundur 1 herë në vit.

Llojet e trajtimit kirurgjikal. Në foshnjat e lindura para kohe dhe fëmijët nën 1 vjeç, kryhet trajtimi kirurgjik i hapur. Qasja me anë të torakotomisë së majtë posterolaterale, me qëllim të traumës minimale kirurgjikale, qasja bëhet jo më shumë se 4-5 cm, kjo është mjaft e mjaftueshme për të kryer operacionin. Në qendrën tonë, PDA zakonisht është e prerë me kapëse vaskulare. Tek fëmijët më të rritur kryhet mbyllja endovaskulare e PDA, me akses nëpërmjet arteries femorale; Përjashtim bëjnë fëmijët me PDA të madhe dhe në prani të patologjisë shoqëruese që kanë nevojë për korrigjim. Si standard, në të gjithë fëmijët nën 1 vjeç, gjatë operacionit për CHD të tjera, ligamenti PDA ose vetë PDA izolohet dhe prehet.

Nga fillimi i vitit 2011 deri në nëntor 2011, 38 fëmijë të diagnostikuar me PDA kaluan në FCSSH në Krasnoyarsk, i cili përbënte afërsisht 10% të të gjithë CHD të trajtuara në qendrën tonë gjatë kësaj periudhe. Në 50% të fëmijëve është kryer mbyllja endovaskulare e PDA. Kohëzgjatja mesatare e qëndrimit në spitalin tonë me diagnozën e PDA është 3 ditë për trajtimin endovaskular dhe 4-5 ditë për korrigjim të hapur kirurgjik. Deri më sot, pothuajse të gjithë fëmijët më të vjetër se 1 vjeç PDA mbyllet në mënyrë endovaskulare.

Shikime: 43783