Hemolytická choroba novorodenca v dôsledku Rh faktora. Hemolytická choroba u novorodencov

Hemolytická choroba novorodencov (iný názov pre erytroblastózu) sa vyskytuje na pozadí nezlučiteľnosti materskej krvi s krvou plodu pre množstvo faktorov. Choroba je veľmi vážna, pretože sa často vyvíja počas vnútromaternicové obdobie a môže nadobudnúť rôzne formy, ale výsledok zanedbaného stavu je rovnaký - hemolýza erytrocytov a smrť plodu (alebo novorodenca).

Hemolýza erytrocytov je deštrukcia membrány červených krviniek s uvoľňovaním hemoglobínu do plazmy. Sám o sebe je tento proces normálny, pretože po 120 dňoch ukončí životný cyklus erytrocytu. Ak však za určitých okolností dôjde k patologickej deštrukcii, celý mechanizmus práce sa pomýli. obehový systém. Uvoľnený hemoglobín vo veľkých množstvách pri uvoľnení do plazmy je jed, pretože preťažuje organizmus vysoký obsah bilirubín, železo atď Okrem toho vedie k rozvoju anémie.

Ak sa uvoľní príliš veľa bilirubínu v toxickej forme, trpia orgány, ktoré sa podieľajú na jeho premene a vylučovaní.

Voľný bilirubín z krvi vstupuje do pečene, kde je konjugovaný, inými slovami, neutralizovaný. No keď je ho veľa, pečeň jednoducho veľké množstvo nestihne spracovať. Výsledkom je, že neurotoxická forma tohto špeciálneho pigmentu migruje z jedného orgánu do druhého, pričom spomaľuje oxidačné procesy a spôsobuje deštruktívne zmeny v tkanivách a orgánoch na bunkovej úrovni až po ich deštrukciu.

Pri koncentráciách nad 340 µmol/l prechádza bilirubín cez hematoencefalickú bariéru a mení štruktúry mozgu. Pre predčasne narodené deti postačuje koncentrácia 200 µmol / l. Takto vzniká bilirubínová encefalopatia, ktorá otravuje mozog a vedie k následnej invalidite.

Ochorenie je charakterizované aj takzvanou extramedulárnou hematopoézou - procesmi, pri ktorých sa krv v tkanivách netvorí kostná dreň a v iných orgánoch: pečeň, slezina, lymfatické uzliny. Z tohto dôvodu dochádza k nárastu vyššie uvedených orgánov spolu s nedostatkom takých dôležitých stopových prvkov, ako je zinok, kobalt, železo a meď. Produkty rozpadu erytrocytov sa "usadzujú" v bunkách pankreasu, obličiek a iných orgánov.

Dôvody rozvoja hemolýzy

Príčinou progresie hemolytickej choroby novorodenca je spravidla inkompatibilita krvi matky a dieťaťa v dôsledku Rh faktora alebo v dôsledku konfliktu ABO. Ale aj pri takto zavedených genetických kombináciách (teraz sa budeme podrobne zaoberať podstatou problému) sa hemolýza erytrocytov vyskytuje najviac v 6 prípadoch zo 100. To znamená, že má zmysel bojovať o život dieťaťa, a existujú účinné metódy liečby. Hovorme podrobnejšie o bežných krvných inkompatibilitách.

ABO konflikt

Ako viete, podľa systému ABO existujú 4 kombinácie, ktoré tvoria 4 krvné skupiny. Takže ak má matka krvnú skupinu O (I) a nenarodené dieťa má II alebo III, je možný imunokonflikt „antigén-protilátka“. Hoci sa všeobecne uznáva, že „nepriateľstvo“ podľa systému ABO sa vyskytuje častejšie ako Rh konflikt, hemolytická choroba novorodenca je v tomto prípade oveľa jednoduchšia a niekedy sotva znateľná, takže nie je vždy diagnostikovaná.

Rh konflikt

Rh faktor môže byť pozitívny alebo negatívny a označuje sa ako Rh+ a Rh-. Prítomnosť alebo neprítomnosť tohto faktora (niektorý antigén D na povrchu erytrocytov) neovplyvňuje zdravie jeho majiteľa a samotný život, s výnimkou jedinej situácie: ak rozprávame sa nie o Rh-negatívnej žene, ktorá je vydatá a chce mať deti s Rh-pozitívnym otcom. Potom sa zvyšuje riziko komplikovaných tehotenstiev a tehotenstva.

Rh-konflikt sa prejavuje, keď má žena Rh-negatívnu krv a jej nenarodené dieťa má Rh-pozitívnu krv. Prečo také nepriateľstvo? Vo chvíli, keď sa Rh-pozitívna krv plodu dostane do krvného obehu Rh-negatívnej matky, imunitný systém ženy spustí alarm o vniknutí „cudzích ľudí“, pretože jej telo nepozná proteín Rh systému. Vyrábajú sa protilátky zamerané na zničenie "nepriateľa", ktorý sa ukáže ako ... krv vášho vlastného dieťaťa!

Prvé tehotenstvo zvyčajne prebieha bez komplikácií, pretože imunitný systém matky ešte nie je senzibilizovaný a protilátky sa tvoria v malom množstve. Existujú však situácie, v ktorých je riziko konfliktu Rhesus vysoké. Tie obsahujú:

• druhé a ďalšie pôrody (zakaždým, keď sa zvyšuje riziko konfliktu);
• mimomaternicové tehotenstvo;
• prvé tehotenstvo skončilo potratom alebo potratom;
• transfúzia predtým Rh-pozitívnej krvi a premlčacia lehota nehrá žiadnu rolu.

Sú situácie, keď sa matka a dieťa stanú „krvavými nepriateľmi“

Útechou je, že 85% bielych ľudí je Rh pozitívnych.

Povaha ochorenia a symptómy

Existuje niekoľko foriem hemolytickej choroby novorodencov:

1. anemický. Najpriaznivejšie vo vzťahu k závažnosti ochorenia, pretože má minimálny škodlivý účinok na plod. Anémia spravidla nie je diagnostikovaná okamžite, ale až 15-20 dní po narodení. Pokožka zbledne, zvýši sa hladina neviazaného bilirubínu, ale celkovo je stav dieťaťa uspokojivý a dobre reaguje na liečbu.
2. edematózna. Najzávažnejší variant priebehu ochorenia, vyskytujúci sa v 2% prípadov. Vývoj začína v maternici a často končí smrťou dieťaťa. Ak sa mu podarí prežiť, stav je veľmi vážny: anémia výrazná, zväčšené hranice srdca, sleziny, pečene a iných orgánov, nedostatok albumínu. Telesná hmotnosť novorodenca je 2-krát vyššia ako norma. Podkožný tuk je edematózny, dieťa sa často rodí s pleurézou, perikarditídou, ascitom.
3. ikterický. Vyskytuje sa na pozadí intoxikácie bilirubínom a vyznačuje sa bohatým ikterickým odtieňom kože, ktorý je viditeľný ihneď pri narodení alebo po 24 hodinách. Podľa toho, ako rýchlo sa žltačka prejavila, sa posudzuje závažnosť ochorenia. K narodeniu bábätka dochádza najčastejšie z predčasného pôrodu. V prípade vzniku jadrová žltačka pozorujú sa kŕče, vracanie, častá regurgitácia, novorodenec je letargický, sací reflex je slabo vyvinutý. Pri bilirubínovej encefalopatii trpí centrálny nervový systém, čo následne ovplyvňuje duševný vývoj bábätka.

Diagnostika

Pri registrácii tehotnej ženy sa najprv zisťuje jej krvná skupina a Rh faktor. Budúce mamičky s negatívnym Rh sú pod osobitnou, prísnou pozornosťou pôrodníkov. Rovnaké vyšetrenie vykonáva budúci otec. Žena sa podrobne pýta na predchádzajúce tehotenstvá, ako prebiehali, či došlo k potratom, potratom atď.

Tehotná žena musí byť vyšetrená včas a vykonať potrebné testy.

Rh-negatívnym matkám sa počas tehotenstva odoberá krv najmenej trikrát, aby sa určil titer anti-Rh protilátok. Pri podozrení na imunokonflikt sa robí amniocentéza (metóda na vyšetrenie plodovej vody), vďaka ktorej sa získajú údaje o optickej hustote fetálneho bilirubínu a koncentrácii ďalších prvkov. Niekedy sa uchýlia k kordocentéze.

Pri vykonávaní ultrazvukového vyšetrenia sa osobitná pozornosť venuje možnému zhrubnutiu placenty, rýchlosti jej rastu, prítomnosti polyhydramniónu, ascitu, rozšíreniu hraníc pečene a sleziny. To všetko spolu môže naznačovať opuch placenty a rozvoj hemolytickej choroby. A vykonávanie kardiotokografie vám umožňuje posúdiť srdcovú aktivitu a identifikovať možnú hypoxiu.

Po narodení je diagnóza ochorenia založená na viditeľných prejavoch (žltačka kože, anemické stavy) a na týchto výsledkoch testov v priebehu času. Napríklad posúdiť obsah bilirubínu a hemoglobínu v pupočníkovej krvi prítomnosť (alebo neprítomnosť) erytroblastov.

Liečba

Hlavným cieľom hemolytických prejavov je antitoxická liečba, to znamená vylučovanie z tela dieťaťa toxické látky najmä voľný bilirubín.

Fototerapia je veľmi účinná. Metóda je založená na pozorovaniach, že pod vplyvom denného svetla sa výrazne znižuje žltosť kože (príznak hyperbilirubinémie) v dôsledku rozkladu a vylučovania nekonjugovaného bilirubínu.

Pre postup použite žiarivky s modrým, bielym a modro-bielym svetlom. Pri predpisovaní fototerapeutických sedení sa berie do úvahy nielen hladina bilirubínu, ale aj telesná hmotnosť, ako aj vek novorodenca. Počas sedenia je bábätko buď v špeciálnom vyhrievanom lôžku, alebo v inkubátore. Každých 8-12 hodín sa odoberá krv na laboratórnu kontrolu bilirubínu.

Po začatí rozšíreného používania fototerapie sa potreba výmennej transfúzie krvi znížila o 40 %, skrátil sa čas na dojčenie detí so žltačkou a rádovo sa zmenšili komplikácie.

Liečba zahŕňa aj normalizáciu pečene zavedením vitamínov skupiny B, E, C, kokarboxylázy. Zlepšujú metabolické procesy. Prípravky cholagogue pomáhajú bojovať proti zahusťovaniu žlče a čistiace klystíry a používanie aktívneho uhlia spomaľujú vstrebávanie bilirubínu v čreve. Vykonáva sa všeobecná detoxikačná infúzna terapia.

Fototerapia je veľmi účinná metóda v boji proti novorodeneckej žltačke.

V závažných situáciách (vývoj anémie) sa liečba vykonáva okamžite pomocou výmennej transfúzie krvi alebo jej zložiek, napríklad hmoty erytrocytov. Toto zohľadňuje Rh-príslušnosť plodu.

Môžem dojčiť?

Predtým bolo dojčenie detí v prítomnosti Rhesusovho konfliktu alebo hemolytickej choroby zakázané, neskôr ako dieťa kojenie bolo povolené len 2 týždne po pôrode. Verilo sa, že anti-Rhesus protilátky obsiahnuté v mlieku môžu poškodiť dieťa. Teraz je dokázané, že keď sa dostanú do žalúdka, ničia ich kyselina chlorovodíková a enzýmy, preto sa nemôžu dostať do krvného obehu, a teda ani škodiť.

Predpovede

Je ťažké povedať, ako hemolytické prejavy ovplyvnia dieťa v budúcnosti, všetko závisí od závažnosti vývoja ochorenia. V najnepriaznivejších prípadoch dochádza k následnému oneskoreniu vývoja, detskej mozgovej obrne v rôznych prejavoch. V jednoduchších situáciách hepatobiliárny systém trpí kvôli vysoká záťaž na ňom je bábätko náchylné na alergie, špeciálne reakcie na očkovanie, je možné vyvinúť strabizmus, problémy so sluchom.

Prevencia

Preventívne opatrenia možno rozdeliť do dvoch etáp.

Keď žena nie je senzibilizovaná

To znamená, že jej Rh-negatívna krv sa predtým nestretla s Rh-pozitívnymi antigénmi. Takáto matka by mala byť z prvého tehotenstva v úžase, pretože má na to najväčšie šance priaznivý výsledok. Dôrazne ju odrádza od potratov a transfúzií krvi. V treťom trimestri sa niekoľkokrát robí krvný test na zistenie protilátok.

Keď je žena senzibilizovaná

Počas prvých 24 hodín po prvom pôrode a narodení Rh pozitívneho bábätka sa injekčne aplikuje imunoglobulín, ktorého účelom je zabrániť tvorbe Rh protilátok v krvi matky. Podobný postup sa vykonáva aj po:

• mimomaternicové tehotenstvo;
• potrat;
• transfúzie Rh-pozitívnej krvi;
• špecifická diagnóza u plodu: amniocentéza, choriová biopsia, kordocentéza.

Ďalšou možnosťou prevencie je špecifická hyposenzibilizácia. Jeho podstata je nasledovná: kožná chlopňa od manžela (Rh +) sa transplantuje manželke (s Rh -) a potom protilátky „prepnú“ svoju pozornosť na štep, čím sa zníži pravdepodobnosť hemolýzy fetálnych erytrocytov.

Ako vidíte, hemolytická choroba má vážne následky. Z tohto dôvodu je mimoriadne dôležité, aby si žena s Rh negatívnou krvou zapamätala svoj Rh stav a zodpovedne pristupovala k materstvu a pôrodu. Ak pôrodník-gynekológ povie, že musíte absolvovať ďalšie testy, je lepšie to urobiť, aby sa situácia nevymkla spod kontroly. Rovnako dôležitá je včasná liečba. Potom sa minimalizuje riziko vzniku hemolýzy erytrocytov so všetkými z toho vyplývajúcimi následkami.

Videli ste pri registrácii tehotenstva na karte „ABO, Rh-inkompatibilita“ a „hrozba HDN“? Aká závažná je táto patológia a ako môže ovplyvniť zdravie a duševný vývoj dieťatka, príznaky a spôsoby liečby hemolytickej choroby novorodenca - obrátili sme sa na gynekológov a pediatrov o odbornú radu.

Hemolytická choroba novorodenca(novorodenecká žltačka, HDN) je patológia hematopoetického systému dojčiat, ktorá sa vyskytuje v dôsledku:

• Rhesus konflikt s matkou (Rh-konflikt);
• nekompatibilita krvných skupín (ABO-konflikt);
• menej často kvôli lieky a vystavenie negatívnym faktorom počas tehotenstva.

V prítomnosti týchto rizikových faktorov imunitný systém matky „skenuje“ krvinky dieťaťa ako cudzie látky. Začína sa tvorba protilátok, prenikajú cez hematoplacentárnu bariéru a napádajú krvné segmenty dieťaťa.

Pri vysokej hladine protilátok v krvi matky a absencii lekárskej korekcie môže plod zomrieť v maternici. V iných prípadoch má novorodenec hneď po narodení príznaky HDN.

V prvých hodinách po narodení začína dieťa s HDN masívnym rozpadom červených krviniek. Dochádza k zvýšeniu krvných depotných orgánov (slezina, pečeň), v krvi sa prudko zvyšuje.

Enzymatické systémy u novorodencov sú nezrelé, pečeň nefunguje dostatočne, a preto sa v krvi dieťaťa hromadí „zlé“. nepriamy bilirubín- produkt rozpadu červených krviniek. Nepriamy bilirubín je toxický, poškodzuje bunky srdcového myokardu omrvinky, pečeňové hepatocyty, najviac postihujúce nervový systém dieťaťa.

Lekári diagnostikujú hemolytickú chorobu novorodenca nasledujúcimi príznakmi:

• prítomnosť údajov na výmennej karte matky o možnosti Rh- alebo ABO-konfliktu s plodom;
• žltnutie koža- ihneď pri narodení alebo v prvých 24-72 hodinách života;
• dieťa je letargické, zle sa stravuje a veľa spí, často po kŕmení vypľuje;
• nerovnomerné dýchanie;
• klesajú vrodené reflexy;
• opuch;
• zväčšenie lymfatických uzlín, srdca, pečene alebo sleziny;
• anémia, nízky level Gb (hemoglobín) v krvi;
• príznak "zapadajúceho slnka" - dieťa neprirodzene sklopí oči dnu.

V prvých 3-5 dňoch života dieťaťa sa môže analýza na HDN odobrať priamo z pupočnej žily. Trend zvyšovania bilirubínu a prítomnosť edému poskytujú lekárom informácie o forme ochorenia a možný dôvod jeho výskytu a tiež vám umožňujú zostaviť správny liečebný režim.

Prečo sa u dojčiat vyskytuje hemolytická žltačka?

Rhesusov konflikt vyskytuje sa u Rh negatívnej matky a Rh pozitívneho dieťaťa. Prvé tehotenstvo v takýchto prípadoch spravidla prebieha bez komplikácií a narodí sa zdravé dieťa. 2. a 3. tehotenstvo si už vyžaduje dispenzárne pozorovanie, pretože riziko vzniku dieťaťa s hemolytickým ochorením stúpa na 85 %.

ABO nekompatibilita najčastejšie sa zistí u žien s krvnou skupinou I (0), ktorých manželia sú nositeľmi krvných skupín II (A) a III (B). Pri inkompatibilite ABO môže mať aj prvé tehotenstvo komplikáciu vo forme HDN.

Príznaky hemolytických porúch u dieťaťa s rôznymi inkompatibilitami sa líšia v závažnosti:

Závažnosť ochorenia do značnej miery závisí od možností prieniku materských protilátok a dĺžky ich pôsobenia na plod.

1. Niekedy telo matky syntetizuje malé množstvo protilátok, neprenikajú placentárnou bariérou, ale ovplyvňujú krv dieťaťa iba pri prechode cez pôrodným kanálom. V tomto prípade hemolytická žltačka nemá pre drobky vážne následky a po niekoľkých procedúrach s modrým svetlom a vitamínovej terapii zmizne bez stopy.
2. Periodický "útok" protilátok na hematopoetický systém plodu, ich vysoký stupeň počas celého obdobia tehotenstva viesť k vážnejším následkom: narodenie macerovaného plodu, rozvoj anemickej, edematóznej alebo ikterickej formy HDN.

Ťažká forma hemolytickej choroby novorodenca je diagnostikovaná ihneď po pôrode: voda s HDN je žltkastá, resp. zelenkastej farby, dieťa sa narodí bledé alebo ikterické, na tele drobkov sú viditeľné stopy edému, slezina a pečeň sú zväčšené.

Typy HDN

Existujú tri formy hemolytickej choroby novorodenca: edematózna, anemická a ikterická.

edematózna forma

Je to najťažšie: životne dôležité orgány dieťaťa sa výrazne zväčšujú už v lone matky. V dôsledku toho sa dieťa narodí s dvojnásobnou normálnou hmotnosťou, tekutina sa môže hromadiť v brušnej a pleurálnej dutine a hladina hemoglobínu v krvi klesne na 35-50 g / l.

Ikterická forma hemolytickej choroby

Účinok protilátok na už zrelé ovocie. Dieťa sa narodí v termíne viditeľné znaky choroby. Príznaky žltačky u takýchto detí sa objavujú v prvých 24-48 hodinách života: môže dôjsť k zvýšeniu lymfatických uzlín, sleziny a pečene, koža a viditeľné slizničné drobky získajú žltkastý odtieň.

anemická forma

Najjednoduchšie je to u novorodencov. Narodí sa zdravé bábätko, do konca 1. týždňa života sa u neho môžu prejaviť príznaky anémie – bledosť pokožky, pokles hladiny hemoglobínu a zvýšenie hladiny bilirubínu v krvi.

Závažnejší priebeh ochorenia sa pozoruje u predčasne narodených detí. Organizmus detí, ktoré sa objavili včas, sa ľahšie vyrovná s masívnym rozpadom červených krviniek: všetky jeho systémy sú zrelšie a nie sú tak citlivé na negatívne účinky toxického nepriameho bilirubínu.

Metódy a lieky na liečbu hemolytickej choroby

Ak vášmu dieťatku diagnostikovali HDN, nezúfajte. Pri včasnom poskytnutí lekárskej starostlivosti sa všetky procesy v jeho malom telíčku rýchlo vrátia do normálu a eliminuje sa riziko poškodenia centrálneho nervového systému.

Liečba hemolytickej choroby je komplexná. Je zameraný na odstránenie protilátok a nepriameho bilirubínu z krvi, ako aj na normalizáciu funkcií obličiek a pečene.

S konfliktom Rhesus dojčenie, s najväčšou pravdepodobnosťou budete musieť prestať a ponúknuť dieťaťu mliečne zmesi pre novorodencov. Tiež s HDN, fenobarbitalom, metionínom, prednizolónom a intramuskulárne injekcie ATP.

Deti s ikterickou formou hemolytickej choroby absolvujú fototerapeutické sedenia: pod vplyvom svetla sa bilirubín rozkladá na neškodné látky.

Pri ťažkej HDN sa vykonáva transfúzia krvi.

Ako zabrániť vzniku hemolytickej choroby novorodenca u dieťaťa?

Keď stretneme milovaný, posledné, čo ma napadne, je opýtať sa na jeho krvnú skupinu. Ale nesúlad Rh faktorov nie je verdikt! Ak budete dbať na prevenciu HDN, môžete porodiť zdravé dieťa. Pre to:

• Pri registrácii s predpôrodná poradňa Dajte nám s manželom vyšetriť krv.
• Ak už viete, že existuje inkompatibilita, čo najskôr informujte gynekológa, ktorý tehotenstvo sleduje.
• Kontrolujte hladinu protilátok v krvi – odborníci odporúčajú absolvovať takéto štúdie aspoň 3-krát do 9 mesiacov od vašej „zaujímavej“ pozície.
• Informujte gynekológa o prítomnosti priťažujúcich faktorov – potraty, potraty a známky poškodenia CNS u starších detí.
• Absolvujte vyšetrenie plodovej vody – amniocentézu.

Hemolytická choroba novorodencov (HDN)- ochorenie spôsobené nezlučiteľnosťou krvi matky a plodu pre rôzne antigény, ktoré sú prítomné v krvi matky (zdedené po otcovi) a chýbajú v krvi matky. Najčastejšie sa choroba vyvíja, keď je krv matky a plodu inkompatibilná s Rh antigénom (1 prípad na 200-250 pôrodov). Je potrebné poznamenať, že existuje niekoľko typov Rh antigénu, označených podľa Wiener - Rh 0, Rh ", Rh". Na návrh Fisher-Reissa sa typy Rh antigénu začali označovať písmenami D, E a C. Zvyčajne sa Rh konflikt vyvíja s nekompatibilitou pre Rh 0, t.j. (D) antigén, pre iné typy - menej často. Príčinou hemolytickej choroby môže byť aj inkompatibilita pre antigény systému ABO.

Hemolytická choroba novorodenca je možná, keď existuje nesúlad medzi krvou matky a plodu a inými antigénmi: M, N, S, P alebo systémy Lutheran (Lu), Levi (L), Kell (Kell), Dufy (Fy) atď.

Patogenéza. Ak sa krv matky a plodu nezhoduje, v tele tehotnej ženy sa vytvárajú protilátky, ktoré potom počas tehotenstva prenikajú cez placentárnu bariéru do krvi plodu a spôsobujú deštrukciu (hemolýzu) jeho červených krviniek. V dôsledku zvýšenej hemolýzy dochádza k porušeniu metabolizmu bilirubínu. Porušenie tohto prispieva k zlyhaniu pečene vo forme nezrelosti enzýmového systému glukuronyltransferázy. Ten je zodpovedný za konjugáciu nepriameho bilirubínu s kyselinou glukurónovou a jeho premenu na netoxický priamy bilirubín (bilirubín-glukuronid).

Na prenikanie protilátok cez placentu sú možné tieto možnosti:

1. počas tehotenstva, čo vedie k vrodené formy HDN (pôrod macerovaných plodov, edematózne, anemické, ikterické formy);
2. počas pôrodu, čo vedie k rozvoju popôrodnej ikterickej formy;

Anti-Rh protilátky sa tvoria u 3-5% žien s Rh-negatívnou krvou počas tehotenstva s plodom s Rh-pozitívnou krvou. Zvyčajne sa deti s Rh konfliktom rodia s HDN od 2. – 3. tehotenstva, menej často od 1. tehotenstva v prípadoch senzibilizácie v minulosti krvnými transfúziami bez zohľadnenia Rh faktora. U niektorých žien môžu byť protilátky nízke a protilátky neprechádzajú placentou a Rh-senzibilizovaná žena môže mať po pôrode detí s HDN zdravé Rh-pozitívne dieťa. Pri ABO inkompatibilite sa ochorenie rozvinie už počas 1. tehotenstva.

Závažnosť HDN nie je rovnaká, závisí od množstva protilátok, ktoré prenikli od matky k plodu, od kompenzačných schopností tela plodu. Hemolytická choroba novorodenca sa prejavuje v 3 hlavných formách: anemická, ikterická, edematózna.

POLIKLINIKA. Hemolytická choroba novorodenca sa môže prejaviť nasledujúcimi spôsobmi:

1. dieťa zomrie počas vývoja plodu (v 20.-30. týždni);
2. narodený s univerzálnym edémom;
3. vo forme skorého nástupu ťažkej žltačky resp
4. ťažká anémia.

Bežnými príznakmi pre všetky formy ochorenia sú normochrómna anémia hyperregeneratívneho charakteru s prítomnosťou mladých foriem erytrocytov v krvi (erytroblasty, normoblasty, zvýšený počet retikulocytov), ​​zväčšenie pečene a sleziny.

edematózna forma ochorenie sa vyvíja s predĺženým pôsobením izoprotilátok počas tehotenstva; plod nezomrie, pretože toxické produkty sa vylučujú cez placentu do tela matky. V dôsledku adaptačných reakcií plodu sa vytvárajú ložiská extramedulárnej hematopoézy, zvyšuje sa slezina (5-12 krát), pečeň, srdce, endokrinné žľazy. Sú narušené funkcie pečene, najmä bielkovinotvorné, zvyšuje sa vaskulárna permeabilita, vzniká hypoalbuminémia. To všetko vedie k výraznému edému podkožnej tukovej vrstvy, hromadeniu tekutiny v dutinách (pleurálna, brušná) a takmer 2-násobnému zvýšeniu hmotnosti plodu. veková norma. Výrazná je anémia (Hb 35-50 g/l, erytrocyty 1-1,5 x 10 12 /l), erytroblastémia. Placenta je ostro zväčšená, edematózna. Metabolické poruchy v niektorých prípadoch môžu spôsobiť smrť plodu pred narodením alebo počas pôrodu. Edematózna forma sa vyznačuje mimoriadne ťažkým priebehom a vo väčšine prípadov končí smrťou. Dieťa narodené živé zomrie v priebehu niekoľkých minút alebo hodín.

V súčasnosti možno niektoré deti s generalizovaným vrodeným edémom zachrániť opatrným používaním výmenných transfúzií.

ikterická forma sa vyvíja pod vplyvom izoprotilátok na dostatočne zrelý plod. Bábätko sa zvyčajne narodí v termíne, s normálnou telesnou hmotnosťou, bez viditeľných zmien farby kože. HDN sa vyvíja niekoľko hodín po narodení. Už v 1.-2. deň jeho života sa zistí žltačka, ktorá sa rýchlo zvyšuje; menej často sa dieťa narodí s ikterickým sfarbením kože. Plodová voda a primordiálna lubrikácia majú rovnakú farbu. Všetky deti s ikterickou formou ochorenia majú zvýšenie pečene, sleziny, lymfatických uzlín a niekedy aj srdca; zvýšenie obsahu bilirubínu v pupočníkovej krvi - nad 51 µmol / l (u zdravých novorodencov sa pohybuje v rozmedzí 10,2-51 µmol / l, v priemere 28,05 µmol / l podľa Van den Berga). V nasledujúcich 72 hodinách u detí s HDN hladina bilirubínu rýchlo stúpa, hodinový nárast je od 0,85 do 3,4 µmol/l.

Hodinové zvýšenie bilirubínu môžete určiť pomocou vzorca:

kde Bt je hodinové zvýšenie bilirubínu; V n 1 - hladina bilirubínu pri prvom stanovení; V n 2 - hladina bilirubínu v druhom stanovení; n 1 - vek dieťaťa v hodinách pri prvom určení; n 2 - vek dieťaťa v hodinách pri druhom stanovení bilirubínu.

Nezrelosť enzýmových systémov pečene novorodenca vedie k akumulácii nepriameho bilirubínu v krvi. Nepriamy bilirubín je cytoplazmatický jed a spôsobuje poškodenie hepatocytov (pečeňových buniek), svalových buniek myokardu, ale najmä neurónov (nervových buniek).

Intenzívne zvýšenie obsahu nepriameho bilirubínu (hodinové zvýšenie z 0,85 na 3,4 μmol / l), ak sa neprijmú opatrenia na jeho zníženie, pomerne skoro (po 24-48 hodinách) vedie k jeho nadmernej akumulácii a vzniku výrazného žltačka u dieťaťa s príznakmi intoxikácie bilirubínom a poškodením centrálneho nervového systému (nukleárna žltačka, resp. bilirubínová encefalopatia), ktorá je sprevádzaná zhoršením stavu dieťaťa: objavuje sa letargia, dieťa horšie saje, objavuje sa častá regurgitácia, vracanie, často sú zaznamenané tonické kŕče (na 4.-5. deň života), stuhnutosť krčné svaly, okulomotorické poruchy a kŕče pohľadu (príznakom "zapadajúceho slnka" je nedobrovoľné otočenie očných bulbov nadol, v súvislosti s ktorým je medzi horným okrajom rohovky a horným viečkom viditeľný pás skléry); dýchanie sa stáva pomalým a nepravidelným, vyvíjajú sa záchvaty cyanózy, znižujú sa vrodené reflexy Moreau, Robinsona, Babkina. Okrem toho dochádza k ukladaniu kryštalického bilirubínu v dreni obličiek – vzniká bilirubínový infarkt obličiek. Zhoršená funkcia pečene pri HDN sa prejavuje nielen porušením tvorby priameho bilirubínu, ale aj znížením syntézy protrombínu a bielkovín. Hladina protrombínu v krvi klesá. Čas krvácania sa zvyšuje. Zaťažovanie pečene produktmi hemolýzy často vedie k porušeniu fázy vylučovania s rozvojom obštrukčnej žltačky – takzvaného syndrómu hrubnutia žlče. Pri tomto syndróme dochádza k zmene farby výkalov (zvyčajne u detí s touto formou výkalov sú jasne žlté), pečeň je ešte viac zväčšená, hladina priameho bilirubínu v krvi stúpa, v moči je veľa žlčových pigmentov ( Gmelinova reakcia je pozitívna).

Toxické vlastnosti nepriameho bilirubínu sa začínajú prejavovať, keď nie je viazaný na albumín krvnej plazmy (schopnosť krvnej plazmy viazať bilirubín je znížená), a preto ľahko preniká za hranice cievne lôžko. Pri dostatočnom množstve albumínu v krvi sa poškodenie mozgu začína rozvíjať pri hladine bilirubínu, ktorá je výrazne vyššia ako kritická.

Nebezpečenstvo poškodenia centrálneho nervového systému vo forme intoxikácie bilirubínom (nukleárna žltačka) sa objavuje so zvýšením hladiny nepriameho bilirubínu u donoseného dieťaťa nad 306-340, u predčasne narodeného dieťaťa - zo 170 na 204 µmol / l. Výsledná bilirubínová encefalopatia môže byť smrteľná už 36 hodín po narodení dieťaťa. Deti, ktoré zostanú nažive, výrazne zaostávajú v duševnom vývoji.

V budúcnosti dochádza k miernemu oneskoreniu celkového vývoja dieťaťa. V dôsledku potlačenia imunitných obranných mechanizmov sa u takýchto detí ľahko vyvinie zápal pľúc, omfalitída a sepsa. Intoxikácia bilirubínom, komplikácie infekčných ochorení, anémia, zmeny na vnútorných orgánoch spôsobujú ťažký priebeh vrodenej ikterickej formy HDN s veľkým počtom úmrtia. Včasná liečba pacientov môže zabrániť nepriaznivým výsledkom tejto formy HDN.

anemická forma prebieha pomerne ľahko. Vyvíja sa v dôsledku krátkeho vystavenia plodu malej dávky materských izoprotilátok; zároveň je poškodenie plodu malé, produkty hemolýzy sú odvádzané placentou do tela matky. Po narodení a ukončení funkcie placenty, pri dostatočnej funkcii pečene, nie je žltačka, dieťa sa vyvíja normálne v prítomnosti anémie. Tieto prípady sú zriedkavé. Hlavným príznakom tejto formy ochorenia je bledosť kože v kombinácii s nízkym množstvom hemoglobínu a erytrocytov, nárast nezrelých foriem erytrocytov (erytroblasty, normoblasty, retikulocyty). Pečeň a slezina sú zväčšené. Anémia vzniká koncom 1. - začiatkom 2. týždňa života, znižuje sa obsah hemoglobínu a erytrocytov, objavuje sa anizocytóza, polychromázia, erytroblastóza. Pečeň a slezina sú zväčšené.

Zvyčajne je bledosť kože jasne zistená od prvých dní života, ale v miernejších prípadoch je maskovaná fyziologickým erytémom a prechodnou žltačkou a je jasne zistená až v 7.-10. dni života. Pri frakčných transfúziách Rh-negatívnej krvi sa dieťa rýchlo zotaví.

Vývoj hemolytickej choroby novorodenca nie je vždy určený výškou titra izoimunitných protilátok u tehotných žien. Na stupni zrelosti tela novorodenca záleží - u predčasne narodených detí je zaznamenaný závažnejší priebeh ochorenia.

Hemolytická choroba novorodenca spojená s inkompatibilitou krvi matky a dieťaťa podľa antigénov systému ABO sa vyskytuje s rovnakou frekvenciou ako HDN, v dôsledku Rh inkompatibility. HDN spojená so skupinovou nekompatibilitou sa vyskytuje, keď matka má krvnú skupinu 0 (I) a dieťa je A (II) alebo B (III). Zvyčajne sa ochorenie vyskytuje počas 1. tehotenstva. Klinicky sa hemolytická choroba novorodenca spojená s inkompatibilitou ABO vyskytuje v mierna forma(v 90 % prípadov), pripomínajúce prechodnú žltačku po ceste. Avšak s frekvenciou jeden prípad na 2 000 – 2 200 pôrodov môže ochorenie prebiehať vo forme ťažkej žltačky a môže byť komplikované bilirubínovou encefalopatiou, ak sa včas neprijmú aktívne opatrenia na zníženie hladiny bilirubínu vrátane výmennej transfúzie. .

Príčinou ťažkého priebehu procesu v takýchto prípadoch je sprievodná akútna a chronické choroby matiek počas tehotenstva, čo spôsobuje zvýšenie priepustnosti placentárnej bariéry pre izoprotilátky. HDN spojená so skupinovou inkompatibilitou nie je pozorovaná vo forme edému.

Včasná diagnóza. Prideliť tehotenstvo, "ohrozené" vývojom hemolytickej choroby u plodu. Predpoklad o možnosti vzniku HDN by mal vzniknúť pri vyšetrení tehotnej ženy v prenatálnej poradni. Rh-negatívna krv u matky a Rh-pozitívna u otca, indikácie v anamnéze matky na transfúziu krvi bez zohľadnenia Rh faktora by mali zvýšiť možnosť HDN u nenarodeného dieťaťa. Prítomnosť zhoršenej anamnézy (mŕtve narodenie, spontánne potraty, narodenie novorodencov s HDN, zaostávanie v psychickom vývoji detí z predchádzajúcich tehotenstiev) nás núti zamyslieť sa nad možnosťou ťažkého priebehu HDN u očakávaného dieťaťa a odberu napr. žena do osobitného zreteľa s potrebou vykonať komplex špeciálnych štúdií. V prvom rade treba vyšetriť krv ženy s Rh-negatívnou afiliáciou na prítomnosť Rh protilátok: ak sa zistia, mali by sa prijať preventívne opatrenia na zníženie účinkov izoimunizácie.

Diagnózu ochorenia u vnútromaternicového plodu možno stanoviť na základe výsledkov štúdie plodovej vody získanej amniocentézou (ich optická hustota, obsah bilirubínu).

Dôležité je stanovenie diagnózy HDN s posúdením závažnosti ochorenia hneď po narodení dieťaťa. Kritériá na prítomnosť choroby sú: Rh negatívna krv matka a Rh-pozitívna krv u novorodenca s prítomnosťou Rh protilátok v krvi matky; so skupinovou inkompatibilitou - prítomnosť skupiny 0 (I) u matky a A (II) alebo B (III) - u dieťaťa so stanovením v krvnom sére matky vysokého titra izoimunitných α- alebo β-aglutinínov v r. proteínové médium.

Tabuľka 1. Diferenciálne diagnostické symptómy pri Rh- a AB0-inkompatibilite

Nekompatibilita	Prejavy
	Klinické					paraklinický
	Všeobecný stav	Žltačka		Anémia	Pečeň, slezina	Coombsova reakcia	Reakcia Muncha Andersena	Erytroblasty, retikulocyty	Morfológia erytrocytov
		vzhľad	intenzita
Rh	narušený	do 14 hod	+ + +	+ - + +	zvýšená	+	(-)	+ +	makrocytov
AB0	dobre	1-2 dni	+ - + +	-	nie zväčšené	(-)	(+)	+	sférocyty

Pri extrémne ťažkom priebehu HDN diagnóza spravidla nespôsobuje ťažkosti ani pri absencii anamnestických údajov; plodová voda a pôrodná lubrikácia sú žlté alebo zelené, dieťa je edematózne, ikterické alebo bledé, pečeň a slezina sú výrazne zväčšené.

V prípadoch, keď je stav nejasný, je dôležitá včasná diagnostika a prognóza ochorenia klinická analýza krv novorodenca, najmä pupočnú šnúru, pretože zmeny v nej s HDN sa zistia oveľa skôr ako iné klinické príznaky choroby.

Nasledujúce indikátory pupočníkovej krvi naznačujú prítomnosť HDN:

1. hemoglobín pod 166 g/l;
2. prítomnosť erytroblastov a normoblastov v množstve viac ako 10 na 100 leukocytov;
3. pozitívny Coombsov test s Rh-konfliktom; pri konflikte v systéme ABO je Coombsov test negatívny;
4. obsah bilirubínu je nad 51 μmol / l podľa Van den Berga;
5. zníženie hladiny krvných bielkovín na 40-50 g / l.

Ak nebola odobratá pupočníková krv na výskum, tak pri podozrení na prítomnosť hemolytickej choroby z dôvodu skorého nástupu žltačky (prvý deň po narodení) je potrebné posúdiť závažnosť hemolytickej choroby podľa hodinové zvýšenie bilirubínu.

Je ťažké urobiť včasnú diagnózu v prípadoch, keď je TTH spôsobený inými antigénmi. Na tento účel sa vykonáva štúdia krvného séra matky na prítomnosť protilátok proti vzácnym antigénom. Zatiaľ čo sa objasňuje príčina ochorenia, liečba by mala byť zameraná na boj proti intoxikácii nepriamym bilirubínom.

Odlišná diagnóza. V diferenciálnej diagnostickej súvislosti treba mať na pamäti najmä hyperbilirubinémiu so zvýšením nepriameho bilirubínu a hyperbilirubinémiu, pri ktorej dochádza k hemolýze, t.j. vyskytujúce sa pri erytroblastóze a retikulóze v periférnej krvi:

• v dôsledku vrodených alebo získaných defektov membrány erytrocytov s typickými zmenami v ich morfológii, ako sú sférocytóza, eliptocytóza, stomatocytóza a pyknocytóza;
• následkom enzymatických defektov erytrocytov – glukóza-6-fosfátdehydrogenáza (najčastejšie enzymaticko-metabolické ochorenie), pyruvátkináza a i.

Hlavnými diferenciálnymi diagnostickými kritériami sú pozitívne Coombsove alebo Munch-Andersenove testy na hemolytickú chorobu novorodencov a dôkaz nedostatku enzýmov. Patria sem talasémia a diseminovaná intravaskulárna koagulopatia. Pre potvrdenie diagnózy alfa talasémie je dôležitá rodinná anamnéza dieťaťa a hlavne stanovenie Barthovho hemoglobínu pomocou hemoglobínovej elektroforézy. Diagnózu diseminovanej intravaskulárnej koagulopatie uľahčujú charakteristické zmeny faktorov zrážanlivosti krvi alebo globálne testy, ako je protrombínový čas, trombín, heparínový čas, počet krvných doštičiek, fragmentované erytrocyty.

Menej známe a ťažšie diagnostikovateľné sú metabolické endokrinné hyperbilirubinémie. Criglerov-Najjarov syndróm (familiárna nehemolytická hyperbilirubinémia s kernikterusom) je charakterizovaný nepriamou hyperbilirubinémiou bez dôkazu hemolýzy a prenáša sa ako autozomálne recesívne ochorenie. Rodičia majú zníženú schopnosť konjugovať bilirubín bez žltačky. Žltačka sa u dieťaťa objavuje už v prvých dňoch po narodení, niekedy s veľmi vysokými hodnotami bilirubínu. V tomto ohľade môže byť potrebná výmenná transfúzia krvi.

Prechodná familiárna neonatálna hyperbilirubinémia alebo Lucey-Driscollov syndróm sa prejavuje ako zvýšenie nepriameho bilirubínu bez dôkazu hemolýzy. Predpokladá sa, že sa vyskytuje pod vplyvom inhibičného účinku nejakého faktora, s najväčšou pravdepodobnosťou, steroidu u tehotných žien, ktorý narúša normálnu konjugáciu bilirubínu. Pri ťažkej žltačke u niektorých detí je potrebná výmenná transfúzia krvi.

Žltačka pravidelne sprevádza hypotyreózu u novorodencov s ich charakteristický pohľad, hypotónia, hrubý hlas, veľké brucho a hlavne s retardáciou vývoja kostných jadier a špecifickými abnormalitami v hladine hormónov štítnej žľazy. U detí sa nepriama hyperbilirubinémia pozoruje u novorodencov s hypopituitarizmom alebo anencefáliou. Výrazná žltačka v týchto dvoch skupinách ochorení je spojená s prítomnosťou hypotyreózy.

veľa lieky, hormóny a ďalšie látky a stavy zohrávajú úlohu pri výskyte hyperbilirubinémie u novorodencov, ako sú sulfónamidy, vitamín K, najmä u veľké dávky, novobiocín, hypoxia, acidóza atď. Príčinou tohto chorobného stavu sú aj tri α-20-β-pregnadiol a mlieko niektorých matiek.

U novorodencov, ktorých matky sú choré cukrovka, hyperbilirubinémia so zvýšením nepriameho bilirubínu bez hemolýzy sa pozoruje častejšie a je výraznejšia ako u zdravých novorodencov. Objavuje sa na 3. deň po narodení, kedy stúpa aj hematokrit, čo v súčasnosti vysvetľuje hyperbilirubinémiu u týchto detí.

Žltačka a anémia sa môžu pozorovať pri sepse, cytomegálii, toxoplazmóze, vrodenej infekčnej hepatitíde, syfilise a iných ochoreniach.

Liečba HDN- zložitý, zameraný na najrýchlejšie odstránenie z tela novorodenca toxické produkty hemolýzy, najmä nepriamy bilirubín, ako aj protilátky, ktoré prispievajú k pokračovaniu hemolytického procesu a k zvýšeniu funkčnej kapacity rôznych systémov a orgánov, najmä pečene a obličiek.

Väčšina efektívna metóda bojom proti hyperbilirubinémii pri ťažkých a stredne ťažkých formách ochorenia je včasná výmenná krvná transfúzia v množstve 150-180 ml/kg hmotnosti novorodenca. V prípade Rh-konfliktu sa transfúziou vykonáva jednoskupinová Rh-negatívna krv, pri ABO-konflikte sa transfúzia erytrocytov skupiny 0 (I), suspendovaných v plazme skupiny AB (IV). Pri výmennej transfúzii musí byť krv darcu (stabilizátory 7, 5) čerstvá, maximálne 3 dni skladovania po odbere.

Indikácia pre výmennú transfúziu je:

• zvýšenie obsahu bilirubínu v krvnej plazme v prvý deň na 171,04 µmol/l
• zvýšenie bilirubínu v krvi o 0,85 µmol / l za hodinu

Včasná aplikovaná výmenná transfúzia umožňuje korigovať anémiu, odstraňuje významnú časť senzibilizovaných erytrocytov, čo následne obmedzuje rozvoj hemolytického procesu a eliminuje určité množstvo bilirubínu skôr, ako sa distribuuje vo väčších množstvách do extravaskulárneho priestoru. V prípade ťažkej anémie (hematokrit 35% alebo menej) sa používa výmenná transfúzia - 25-80 mg / kg telesnej hmotnosti erytrocytovej hmoty 30 minút po narodení, aby sa hematokrit zvýšil na 40%. U takýchto detí je indikovaná možnosť hypovolémie. Preto sa odporúča, aby ste pred manipuláciou s cieľom zmeniť objem krvi dôkladne zmerali venózny a arteriálny tlak.

Najvýhodnejšie a technicky najjednoduchšie je uskutočniť výmennú transfúziu cez pupočnej žily(prvých 3-5 dní života). Najprv sa cez katéter zavedený do pupočnej žily uvoľní 10 ml krvi, potom sa vstrekne rovnaké množstvo darcovskej krvi, trvanie procedúry je 1 ½ - 2 hodiny (rýchlosť operácie výmeny krvi je 2-3 ml / min), na konci transfúzie sa vstrekne, že 50 ml krvi je viac, ako sa vylúči. Po výmene každých 100 ml krvi sa musí dieťaťu intravenózne podať 1 ml 10% roztoku chloridu vápenatého. Po transfúzii krvi sa vykonáva detoxikačná terapia: bohatý príjem tekutín, intravenózna transfúzia plazmy, albumínu, glukózy (100-250 ml).

Kvôli citrónová kyselina zásobnej krvi na výmennú transfúziu sa v pečeni veľmi rýchlo metabolizuje na hydrogénuhličitany, väčšina detí nepociťuje žiadne ťažkosti pri samotnej transfúzii bez alkalizácie, ak sa robí veľmi pomaly. Po transfúzii sa však u niektorých novorodencov rozvinie alkalóza, ktorá môže trvať aj 72 hodín.. Nebezpečné je podávať krv s konzervovanou kyselinou, pretože to môže priamo zasiahnuť myokard a spôsobiť zástavu srdca. V tejto súvislosti sa u detí v šokovom stave alebo výraznej metabolickej acidóze odporúča použiť alkalizovanú krv. Na druhej strane netreba zabúdať, že so zavedením alkalizačných činidiel existuje nebezpečenstvo zvýšenia osmolarity s jeho následkami. Eliminácia 60 ml plazmy z krvi darcu predtým výmenná transfúzia krv znižuje kyslosť a citrátovú záťaž a normalizuje hematokrit.

Niektorí autori odporúčajú na výmennú transfúziu použiť heparinizovanú krv. Je potrebné poznamenať, že obsah ionizovaného vápnika, elektrolytov, acidobázickej rovnováhy a hladina cukru v krvi sa nemenia. V dôsledku toho však použitie heparínu výrazne zvyšuje hladinu neesterifikovaných mastných kyselín, ktoré môžu nahradiť bilirubín v komplexe albumín-bilirubín. Treba mať na pamäti aj možné zmeny koagulačných parametrov novorodenca. Najdôležitejšou nevýhodou heparinizovanej krvi pri výmennej transfúzii je, že by sa mala použiť najneskôr do 24 hodín od jej odberu od darcu a uchovania.

Z uvedeného vyplýva, že výmenná transfúzia krvi u novorodencov je spojená s množstvom komplikácií, ak neberieme do úvahy biochemické zmeny, ktoré môžu pri tejto manipulácii nastať.

Fenobarbital sa používa na zlepšenie funkcie pečene. Liečba fenobarbitalom je spôsobená jeho indukčným účinkom na aktivitu glukuronyltransferázy a preukázanou zvýšenou schopnosťou ligandínu viazať bilirubín v hepatocyte. Užíva sa od prvého alebo druhého dňa v dávke 5 mg/kg telesnej hmotnosti 2-3x denne, niektorí lekári odporúčajú až 10 mg/kg telesnej hmotnosti denne. Zvážte, že táto liečba nemôže priniesť výsledok pri už preukázanej žltačke.

V prípade narušenia vylučovacej funkcie bilirubínu v pečeni a rozvoja "syndrómu zahusťovania žlče" 5-10% roztok síranu horečnatého 5 ml 2-3x denne, 10-20% roztok xylitolu, holosas, sorbitol sa môže podávať orálne. Účinná je aj sondáž dvanástnika na účely odtoku žlče. Avšak ošetrenie agarom, aktívne uhlie A síran horečnatý s cieľom znížiť enterohepatálnu cirkuláciu a resorpciu bilirubínu väčšina autorov na základe každodennej praxe odmieta, pretože nedáva pozitívne výsledky.

Dieťaťu je predpísané: kŕmenie darcovským mliekom, dojčenie najskôr v 10.-12. (podľa indikácie aj neskorší) deň života, kyselina adenosytrofosforečná (ATP) 0,5 ml intramuskulárne, metionín, kyselina askorbová, pyridoxín, kyanokobalamín, tokoferol po 10 mg ústami. Vo vnútri je prednizolón tiež predpísaný v dávke 1-1,5 mg / kg počas 7-8 dní.

Zobrazuje sa aj fototerapia (ožarovanie novorodencov lampami "modrého alebo modrého" svetla): sedenia 3 hodiny v intervaloch 1-2 hodiny, t.j. až 12-16 hodín denne (fototerapia trvá od 2 do 6 dní). Pôsobením svetla sa bilirubín oxiduje a mení sa na biliverdin a iné netoxické látky.

V súčasnosti je najviac fototerapia vhodná metóda regulácia hladín bilirubínu u novorodencov. Zo štatistík vyplýva, že po zavedení fototerapie do praxe výrazne klesol počet výmenných transfúzií. Metóda je založená na fotoizomerizácii bilirubínu-IX-α a produkcii fotobilirubínu, ktorý sa veľmi rýchlo vylučuje žlčou. Tento proces prebieha v koži a jej kapilárnej sieti v hĺbke 2 mm. Indikáciou pre túto liečbu je najmä hyperbilirubinémia nedonosených s Rh- a ABO-inkompatibilitou, zvyčajne po výmennej transfúzii. Existujú správy o priaznivejšom efekte fototerapie ako výmenná transfúzia u novorodenca s nehemolytickou hyperbilirubinémiou. Indikácie pre zapnutie fototerapie sú uvedené v tabuľke 1. 2, v ktorej sa každý jednotlivý prípad hodnotí podľa postnatálneho veku, pôrodnej hmotnosti, pôrodnej patológie a hladiny bilirubínu.

V prítomnosti perinatálnej hypoxie, dýchacie ťažkosti metabolická acidóza (pH 7,25 alebo nižšie), hypotermia (pod 35 °C), nízka hladina sérových bielkovín (50 g/l a menej), cerebrálne poruchy, pôrodná hmotnosť nižšia ako 1 500 g a príznaky klinického zhoršenia, fototerapia a metabolická krv transfúzia, ako v následnej skupine s vyšším bilirubínom uvedenej v tabuľke.2.

Tabuľka 2. Hlavné smery v liečbe hyperbilirubinémie (podľa Browna et al.)

Srvátka bilirubín (µmol/l)	Telesná hmotnosť pri narodení	< 24 ч	24-48 hodín	49-72 h	> 72
85,52	Všetky	Pod kontrolou
85,52 - 153,93	Všetky	Fototerapia na hemolýzu	Pod kontrolou
171,04 - 239,45	< 2500 г	Výmenná transfúzia s hemolýzou	Fototerapia
	> 2500 g			Štúdia na úrovni bilirubínu 12 mg
256,56 - 324,9	< 2500 г	Výmenná transfúzia		Niekedy výmena transfúzie
	> 2500 g			Fototerapia
342,08	Všetky	Výmenná transfúzia

Pri dlhšom používaní však fototerapia vedie k množstvu vedľajších účinkov: poškodenie sietnice, odchýlky embryogenézy (pokusy na zvieratách), trombocytopénia, bledosť kože a syndróm „medeného dieťaťa“ pozorovaný s údajmi naznačujúcimi holostázu. Predpokladá sa, že príčinou tejto konkrétnej farby pokožky u dieťaťa je zadržiavanie nejakého produktu fototerapie. Ako vedľajšie účinky sa popisuje aj prítomnosť zelených výkalov a strata tekutín a niektorých solí s výkalmi.

V praxi by sa mali brať do úvahy nasledujúce preventívne opatrenia:

• Pred použitím fototerapie je potrebné, ak je to možné, určiť etiológiu hyperbilirubinémie, aby sa predišlo premeškaniu život ohrozujúceho stavu.
• Chráňte oči a pohlavné žľazy
• Sledujte teplotu dieťaťa
• Kontrola vodná bilancia(2x denne merať teplotu dieťaťa, množstvo a špecifickú hmotnosť moču, hematokrit) a príp. veľká kvantita kvapaliny
• Vyšetrenie bilirubínu každých 12 hodín a častejšie, ak je to indikované, bez spoliehania sa na posúdenie závažnosti žltačky podľa farby kože
• Kontrolný počet krvných doštičiek
• Preskúmajte hematokrit, najmä pri hemolytickom ochorení
• Na dyspeptické výkaly použite bezlaktózovú výživnú zmes obsahujúcu zvýšené množstvo redukujúcich látok

O otázke opakovaných náhradných krvných transfúzií rozhoduje rýchlosť nárastu hladiny bilirubínu v dynamike. U donosených novorodencov sa takéto indikácie vyskytujú s hodinovým zvýšením obsahu bilirubínu o viac ako 5,13 μmol / l, alebo by sme sa mali zamerať na hladinu bilirubínu, ktorá presahuje kritické čísla (podľa stupnice Polachek): úroveň nepriamych bilirubín u donosených detí je viac ako 306 a u predčasne narodených detí - viac ako 204 μmol / l.

S rozvojom anémie u dieťaťa (pokles hemoglobínu pod 80 g / l) sa antianemická liečba uskutočňuje frakčnými krvnými transfúziami 20-25 ml 2-3 krát. Deti s HDN potrebujú starostlivú starostlivosť, správne kŕmenie.

Ak dieťa nedostalo výmennú transfúziu, potom je potrebné prvé 2-3 týždne prikrmovať darcovským mliekom, pričom sa treba zamerať nielen na obsah Rh protilátok v materskom mlieku, ale aj na závažnosť ochorenia. .

Deti liečené transfúziou na výmenu krvi môžu byť kŕmené materským mliekom aj v skoršom termíne (od 5.-7. dňa života).

Po ošetrení v akútne obdobie choroby, keď je dieťa prepustené z pôrodnice alebo nemocnice, musí urobiť krvný test každých 10-14 dní od 3 týždňov veku do 2 mesiacov a ak sa hemoglobín zníži, podstúpiť liečbu vitamínom B 12 v dávke 50 mcg každý druhý deň, 10-12 injekcií na kurz. Deťom s poškodením centrálneho nervového systému je predpísaná kúra vitamínu B 12 - 50 mcg každý druhý deň v priebehu 20 injekcií.

Predpoveď. Deti, ktoré majú hemolytickú chorobu novorodenca a sú promptne liečené dostatočným objemom výmenných transfúzií, sa zvyčajne v budúcnosti dobre vyvinú. Pri ľahkých a stredne ťažkých formách žltačky je prognóza priaznivá. Pacienti s HDN vo forme ťažkej žltačky s hyperbilirubinémiou nad „kritickými“ číslami v akútnom období, včas neliečení výmennými transfúziami, môžu zomrieť počas prvých dní života. U pozostalých sa pri vývoji v akútnom období jadrovej žltačky neskôr zistí organická lézia centrálneho nervového systému, ktorá sa prejavuje zaostalosťou vo fyzickom a duševnom vývoji, stratou sluchu a rečou.

Deti s reziduálnymi účinkami v stave centrálneho nervového systému potrebujú regeneračnú terapiu. Treba sa o ne dobre starať, masírovať, predpisovať medikamentózna terapia- kyselina glutámová, vitamíny B komplexu (B 6, B 1, B 12), aminalón.

Preventívne opatrenia na prevenciu HDN alebo zníženie jej závažnosti by sa malo vykonať už na prenatálnej klinike a sú nasledovné:

1. Stanovenie Rh faktora a krvnej skupiny u všetkých tehotných žien
2. Všetky ženy s Rh negatívnou krvou a so skupinou 0 (I) musia byť registrované, treba im odobrať podrobnú anamnézu a zistiť, či v minulosti podstúpili transfúziu krvi bez zohľadnenia Rh. faktor. U všetkých týchto žien je potrebné pravidelne (raz mesačne) stanovovať titer Rh protilátok. Pri nepriaznivej (podľa HDN) anamnéze, vysokom titri protilátok sa vykonáva skorý (2 týždne) pôrod.
3. V súčasnosti sa desenzibilizácia Rh-negatívnou krvou úspešne realizuje množstvom špeciálnych opatrení: v posledných 3 mesiacoch tehotenstva je to štepenie kožnej chlopne od manžela, zavedenie primigravidy (ak má dieťa Rh-pozitívna krv) hneď po pôrode (počas prvých 72 hodín po pôrode) anti-Rh-gama-imunoglobulín (200-250 mcg), pripravený z krvi Rh-negatívnych žien, ktorým sa narodilo Rh-pozitívne dieťa. Týmto spôsobom je cieľom neutralizovať Rh faktor ako antigén.
4. Tehotné ženy s Rh negatívnou krvou, ktoré majú rýchlo rastúci titer protilátok, najmä ak predchádzajúce tehotenstvá skončila neúspešne, 3-4 týždne pred pôrodom treba umiestniť do špecializovanej pôrodnice na sledovanie priebehu tehotenstva. U tehotných žien s vysokým titrom protilátok, ktoré sú v nemocnici, je potrebné sledovať dynamiku hladiny bilirubínu u plodu. Pri vysokých titroch bilirubínu môže byť potrebný skorší pôrod, ak sa zistí optimálny stupeň zrelosti plodu (čo je možné pri moderný výskum), čo mu umožňuje vyrovnať sa s mimomaternicovým životom. Sú opísané prípady vnútromaternicovej výmennej transfúzie krvi u plodu.
5. Pri Rh-negatívnej krvi je potrebné zachovať prvé tehotenstvo, pretože prvé dieťa sa zvyčajne narodí normálne, hrozba HDN u detí takýchto žien sa zvyšuje s opakované tehotenstvá.

Hemolytická choroba novorodenca a plodu - izoimunitná hemolytická anémia, ku ktorému dochádza vtedy, keď je krv matky a plodu inkompatibilná s erytrocytovými antigénmi, pričom antigénmi sú erytrocyty plodu a v tele matky sa proti nim vytvárajú protilátky. Hemolytická choroba novorodenca je diagnostikovaná približne u 0,6 % detí. perinatálnej úmrtnosti 2,5%.

Kód ICD-10

P55 Hemolytická choroba plodu a novorodenca

Čo spôsobuje hemolytickú chorobu novorodenca?

Výskyt imunitného konfliktu, ktorý je základom hemolytického ochorenia novorodenca, je možný, ak je matka antigén-negatívna a plod je antigén-pozitívny. S rozvojom GBPiN Rh faktorom sú erytrocyty matky Rh negatívne, plod je Rh pozitívny, t.j. obsahujú faktor O. Realizácia konfliktu (vývoj GBPiN) sa zvyčajne uskutočňuje počas opakovaných tehotenstiev, pretože je potrebná predchádzajúca senzibilizácia.

Hemolytická choroba novorodenca v dôsledku skupinovej inkompatibility sa vyvíja s krvnou skupinou 0 (1) u matky a krvnou skupinou A (II) alebo menej často B (III) u plodu. Realizácia konfliktu je možná už počas prvého tehotenstva. GBPiN sa môže vyskytnúť aj s nekompatibilitou pre iné zriedkavé antigénne systémy: Kell, luterán atď.

Ako sa vyvíja hemolytická choroba novorodenca?

Pre rozvoj hemolytickej choroby novorodenca sa antigén-pozitívne fetálne erytrocyty musia dostať do krvného obehu antigén-negatívnej tehotnej ženy. V čom veľký význam nie je ani tak skutočnosť transplacentárneho prenosu fetálnych erytrocytov, ale množstvo fetálnej krvi, ktoré vstupuje do tela matky. Faktory, ktoré prispievajú k izoimunizácii, najmä Rh faktorom, zahŕňajú:

• predchádzajúce lekárske a nelekárske potraty;
• predchádzajúce spontánne (jeden alebo viac) potratov;
• predchádzajúce mimomaternicové tehotenstvo;
• predchádzajúce pôrody (predčasné a naliehavé);
• invazívne diagnostické metódy (amniocentéza, kordocentéza, chorionbiopsia);
• hrozbou potratu.

Základom ochorenia je hemolýza (deštrukcia) erytrocytov, v dôsledku inkompatibility krvi matky a plodu podľa Rh faktora, skupinových a iných krvných faktorov, ktorá nastáva v 3-4 mesiacoch vnútromaternicového vývoja a prudko stúpa. po narodení.

Keď antigén-pozitívne fetálne erytrocyty vstúpia do krvného obehu antigén-negatívnej ženy, v jej tele sa vytvárajú anti-Rhesus alebo skupinové protilátky. Ak protilátky patria do triedy IgG, potom prechádzajú transplacentárne do fetálneho obehu, viažu sa na antigén-pozitívne erytrocyty plodu, čo spôsobuje ich hemolýzu.

Rh antigénový systém sa skladá zo šiestich hlavných antigénov: C, c, D, d, E a e. Rh-pozitívne erytrocyty obsahujú D-faktor a Rh-negatívne erytrocyty ho neobsahujú, hoci iné antigény Rh-systému sú často nájdené v nich. Rh-negatívne tehotné fetálne erytrocyty, ktoré prenikli do krvného obehu plodu a ktoré majú D-antigén, vedú počas prvého tehotenstva k syntéze Rh-protilátok súvisiacich s imunoglobulínmi triedy M, ktoré neprechádzajú placentou. Potom sa produkujú imunoglobulíny triedy G, ktoré dokážu prekonať placentárnu bariéru. V dôsledku nízkeho počtu fetálnych erytrocytov a imunosupresívnych mechanizmov je primárna imunitná odpoveď u tehotnej ženy znížená. Preto sa konflikt s Rh inkompatibilitou počas prvého tehotenstva prakticky nevyskytuje a dieťa sa narodí zdravé. Pri opakovanom tehotenstve je možný vývoj konfliktu a dieťa sa narodí s hemolytickým ochorením novorodenca.

A- a B-antigény sa nachádzajú na vonkajšom povrchu plazmatickej membrány erytrocytu. Izoimunitné protilátky skupiny anti-A a anti-B patria do triedy IgG, na rozdiel od protilátok prirodzenej skupiny – kalamus, ktoré patria do triedy IgM. Izoimunitné protilátky sa môžu kombinovať so zodpovedajúcimi antigénmi A a B a fixovať sa na iné tkanivá, vrátane placenty. Preto sa hemolytická choroba novorodenca podľa ABO systému môže rozvinúť už počas prvého tehotenstva, ale len asi v 10 % prípadov.

Ak je možné realizovať oba varianty konfliktu, častejšie dochádza ku konfliktu podľa systému AB (0).

Ale nielen Rh faktor je príčinou vývoja ochorenia. Môže sa vyskytnúť pri nezlučiteľnosti krvi a iných faktoroch. Okrem toho sa môže vyskytnúť hemolytické ochorenie plodu, keď krv matky a plodu nezodpovedá hlavným krvným skupinám systému AB0. Antigény A a B, zdedené po otcovi, môžu u matky s krvnou skupinou 0 spôsobiť tvorbu neúplných aglutinínov, ktoré na rozdiel od normálnych α- a β-aglutinínov môžu prechádzať cez placentárnu bariéru a spôsobiť hemolýzu červených krviniek plodu. . Konflikt na základe nekonzistentnosti podľa systému AB0 sa vyskytuje v 10 % prípadov a prebieha spravidla benígne. Treba poznamenať, že rozpor medzi krvou plodu a matky nie vždy vedie k rozvoju ochorenia. Napríklad Rh inkompatibilita sa vyskytuje u 5-10% tehotenstiev a Rh konflikt - u 0,8%.

Patogenéza v edematóznej forme hemolytickej choroby novorodenca

Edematózna forma alebo kvapkanie plodu nastáva, ak hemolýza začína už in utero, približne od 18. – 22. týždňa tehotenstva, je intenzívna a vedie k rozvoju ťažkej fetálnej anémie. V dôsledku toho dochádza k závažnej hypoxii plodu, ktorá spôsobuje hlboké metabolické poruchy a poškodenie cievnej steny. Zvýšenie priepustnosti cievnej steny vedie k tomu, že albumín a voda sa presúvajú z krvi plodu do interstícia tkanív. Súčasne sa znižuje syntéza albumínu v pečeni dieťaťa, čo zhoršuje hypoproteinémiu.

V dôsledku toho sa ešte in utero tvorí celkový edematózny syndróm, vzniká ascites, hromadí sa tekutina v pleurálnych dutín, v perikardiálnej dutine atď. pokles drenážna funkcia lymfatický systém zhoršuje vývoj ascitu a hromadenie tekutiny v iných telových dutinách. Hypoproteinémia, hromadenie tekutiny v dutinách, v kombinácii s poškodením cievnej steny, vedie k rozvoju srdcového zlyhania.

V dôsledku erytroidnej metaplázie v orgánoch a ťažkej fibrózy v pečeni sa tvorí hepato- a splenomegália. Ascites a hepatosplenomegália spôsobujú vysoké postavenie bránice, čo vedie k hypoplázii pľúc. Vzniká počas hemolýzy zvýšené množstvo nepriamy bilirubín sa vylučuje z krvi a tkanív plodu cez placentu do tela matky, takže pri pôrode nedochádza k žltačke.

Patogenéza v ikterickej forme hemolytickej choroby novorodenca

Ikterická forma ochorenia sa vyvíja, ak sa hemolýza začne krátko pred pôrodom. V dôsledku deštrukcie červených krviniek sa koncentrácia nepriameho (nekonjugovaného) bilirubínu rýchlo a výrazne zvyšuje, čo vedie k nasledujúcim zmenám:

• hromadenie nepriameho bilirubínu v lipidových látkach tkanív, čo spôsobuje ikterické sfarbenie kože a skléry - žltačku, ako aj v dôsledku akumulácie nepriameho bilirubínu v jadrách mozgovej základne, čo vedie k jeho poškodeniu s rozvojom neurónovej nekrózy, gliózy a tvorby bilirubínovej encefalopatie (nukleárna žltačka);
• zvýšenie zaťaženia pečeňovou glukuronyltransferázou, čo vedie k vyčerpaniu tohto enzýmu, ktorého syntéza začína v pečeňových bunkách až po narodení, a v dôsledku toho sa udržiava a zvyšuje hyperbilirubinémia;
• zvýšené vylučovanie konjugovaného (priameho) bilirubínu, čo môže viesť k poruche vylučovania žlče a rozvoju komplikácií - cholestázy.

Rovnako ako pri edematóznej forme sa vyvíja hepatosplenomegália.

Patogenéza anemickej formy hemolytickej choroby

Anemická forma sa vyvíja, keď sa malé množstvo materských protilátok dostane do obehu plodu krátko pred pôrodom. Súčasne hemolýza nie je intenzívna a pečeň novorodenca aktívne odstraňuje nepriamy bilirubín. Dominuje anémia a žltačka chýba alebo sa prejavuje minimálne. Charakterizované hepatosplenomegáliou.

Príznaky hemolytickej choroby novorodenca

Hemolytická choroba novorodenca a plodu má tri klinické formy: anemickú, ikterickú a edematóznu. Medzi nimi je najťažšia a prognosticky nepriaznivá edematózna.

Bežné klinické príznaky všetkých foriem hemolytickej choroby novorodenca: bledosť kože a viditeľných slizníc v dôsledku anémie, hepatosplenomegália. Spolu s tým majú edematózne, ikterické a anemické formy svoje vlastné charakteristiky.

edematózna forma

Najťažšia forma hemolytickej choroby novorodenca. Klinický obraz, okrem vyššie uvedených symptómov, je charakterizovaný bežným edematóznym syndrómom: anasarka, ascites, hydroperikard atď. Možno výskyt krvácania na koži, rozvoj DIC v dôsledku hypoxie, hemodynamické poruchy s kardiopulmonálnej insuficiencie. Zaznamenávajú rozšírenie hraníc srdca, tlmenosť jeho tónov. Často po narodení sa poruchy dýchania vyvíjajú na pozadí pľúcnej hypoplázie.

Ikterická forma hemolytickej choroby

Ide o najčastejšiu formu hemolytickej choroby novorodenca. Okrem všeobecných klinických prejavov, medzi ktoré patrí bledosť kože a viditeľných slizníc, spravidla veľmi mierne a mierne zväčšenie sleziny a pečene, sa zaznamenáva aj žltačka, prevažne teplého žltého odtieňa. Pri narodení dieťaťa môže byť zafarbená plodová voda, pupočníkové membrány a primordiálna lubrikácia.

Charakteristicky skorý vývojžltačka: vyskytuje sa buď pri narodení alebo v prvých 24-36 hodinách života novorodenca.

Podľa závažnosti žltačky existujú tri stupne ikterickej formy hemolytickej choroby novorodenca:

• mierna: žltačka sa objaví do konca prvého alebo začiatku druhého dňa života dieťaťa, obsah bilirubínu v pupočníkovej krvi nepresahuje 51 µmol/l, hodinový nárast bilirubínu je do 4-5 µmol /l, pečeň a slezina sú mierne zväčšené - menej ako 2,5 a 1,0 cm;
• stredne závažná: žltačka vzniká hneď pri narodení alebo v prvých hodinách po pôrode, množstvo bilirubínu v pupočníkovej krvi presahuje 68 µmol/l, hodinové zvýšenie bilirubínu je do 6-10 µmol/l, zväčšenie pečene je do 2,5- 3,0 cm slezina až 1,0-1,5 cm;
• ťažké: diagnostikované podľa ultrazvuku placenty, ukazovateľov optickej hustoty bilirubínu z plodovej vody získaných pri amniocentéze, množstva hemoglobínu a hodnoty hematokritu krvi získanej pri kordocentéze. Pri oneskorenej alebo nedostatočnej liečbe môže byť ikterická forma sprevádzaná vývojom nasledujúcich komplikácií.

Jadrová žltačka

Súčasne sú zaznamenané príznaky naznačujúce poškodenie nervového systému. Po prvé, vo forme intoxikácie bilirubínom (letargia, patologické zívanie, strata chuti do jedla, regurgitácia, svalová hypotenzia, vymiznutie fázy II Morovho reflexu) a následne bilirubínovú encefalopatiu (nútené postavenie tela s opistotónom, „mozgový“ plač, vydutie veľkej fontanely, vymiznutie Morovho reflexu, kŕče, patologické okulomotorické symptómy – príznak tzv. „zapadajúce slnko“, nystagmus atď.) .

Syndróm zhrubnutia žlče, keď žltačka nadobudne zelenkastý odtieň, pečeň je mierne zväčšená v porovnaní s predchádzajúcimi dňami, existuje tendencia k achólii, zvyšuje sa sýtosť farby moču.

Anemická forma hemolytickej choroby novorodenca

Najmenej bežné a najčastejšie mierna forma choroby. Na pozadí bledosti kože je zaznamenaná letargia, zlé sanie, tachykardia, hepatosplenomegália, sú možné tlmené srdcové ozvy a systolický šelest.

Spolu so zmenami v tele plodu dochádza k zmenám v placente. To sa prejavuje nárastom jeho hmotnosti. Ak je normálne pomer hmotnosti placenty k hmotnosti plodu 1: 6, potom pri konflikte Rhesus je to 1: 3. K zvýšeniu placenty dochádza najmä v dôsledku jej edému.

Ale to sa neobmedzuje len na patológiu v Rh-konflikte. Okrem vyššie uvedeného sa pri konflikte Rhesus zaznamenáva prenatálna (prenatálna) smrť plodu a opakované spontánne potraty.

Okrem toho pri vysokej aktivite protilátok môže v skorých štádiách tehotenstva dôjsť k spontánnym potratom.

U žien, ktoré mali Rhesusov konflikt, je väčšia pravdepodobnosť vzniku toxikózy tehotenstva, anémie a funkcie pečene.

Klasifikácia

V závislosti od typu konfliktu sa rozlišuje hemolytická choroba novorodenca:

• s inkompatibilitou erytrocytov matky a plodu podľa Rh faktora;
• v prípade nekompatibility podľa systému ABO (skupinová nekompatibilita);
• s nekompatibilitou pre zriedkavé krvné faktory.

Podľa klinických prejavov existujú:

• edematózna forma (anémia s vodnatosťou);
• ikterická forma (anémia so žltačkou);
• anemická forma (anémia bez žltačky a vodnatieľky).

Podľa závažnosti je ikterická forma klasifikovaná ako mierna, stredná a ťažká.

Okrem toho existujú komplikované (jadrová žltačka, syndróm hrubnutia žlče, hemoragický syndróm, poškodenie obličiek, nadobličiek a pod.) a nekomplikované formy hemolytického ochorenia novorodenca.

Diagnóza hemolytickej choroby novorodenca

Diagnostika hemolytickej choroby novorodenca sa opiera o imunologické vyšetrenie tehotnej ženy, ultrazvuk, dopplerovský fetoplacentárny a uteroplacentárny prietok krvi, elektrofyziologické vyšetrovacie metódy, vyšetrenie plodovej vody (pri amniocentéze), kordocentézu a krvný test plodu.

Imunologická štúdia vám umožňuje určiť prítomnosť protilátok, ako aj zmenu ich počtu (zvýšenie alebo zníženie titra). Ultrazvuk umožňuje zmerať objem placenty, určiť zväčšenie jej hrúbky, zistiť polyhydramnión, zväčšenie veľkosti pečene a sleziny plodu, zväčšenie veľkosti brucha plodu v porovnaní s veľkosťou plodu. hlava a hrudník, ascites u plodu. Dopplerometria umožňuje zistiť zvýšenie systolicko-diastolického pomeru a indexu rezistencie v pupočnej tepne a zvýšenie rýchlosti prietoku krvi v strednej cerebrálnej artérii plodu. Elektrofyziologické metódy (kardiotokografia so stanovením indikátora stavu plodu) umožňujú zistiť monotónny rytmus pri miernom a ťažké formy ochorenia a „sínusový“ rytmus pri edematóznej forme GBP. Štúdium plodovej vody (počas amniocentézy) umožňuje určiť zvýšenie optickej hustoty bilirubínu v plodovej vode. Nakoniec kordocentéza a štúdium fetálnej krvi môžu zistiť zníženie hematokritu, zníženie hemoglobínu, zvýšenie koncentrácie bilirubínu, nepriamy Coombsov test a určiť krvnú skupinu plodu, prítomnosť Rh faktora.

Keďže prognóza ochorenia závisí od obsahu bilirubínu, potom sa u narodeného dieťaťa s podozrením na hemolytickú chorobu novorodenca ďalej vyvíja lekárskej taktiky v prvom rade musíte urobiť biochemická analýza krvi so stanovením koncentrácie bilirubínu (celkového, nepriameho, priameho), proteínu, albumínu, ACT, ALT a potom vykonajte vyšetrenie na určenie etiológie hyperbilirubinémie. Na tento účel sa podáva novorodenec všeobecná analýza krvi, určiť Rh-príslušnosť s možnou Rh-senzibilizáciou a krvnú skupinu s možnou ABO-senzibilizáciou, určiť titer protilátok a priamo Coombsovu reakciu.

Odlišná diagnóza

Diferenciálna diagnostika hemolytickej choroby novorodenca sa vykonáva s inými anémiami. Patria sem dedičná anémia spôsobená nasledujúcimi poruchami:

• porušenie morfológie erytrocytov (mikrosférocytóza, eliptocytóza, stomatocytóza);
• nedostatok erytrocytových enzýmov (glukóza-6-fosfátdehydrogenáza, glutatiónreduktáza, glutatiónperoxidáza, pyruvátkináza);
• anomália v syntéze hemoglobínu (a-talasémia).

Aby ste tieto choroby vylúčili, mali by ste starostlivo zhromaždiť anamnézu o prítomnosti iných nosičov tejto patológie v rodine a vykonať nasledujúce štúdie:

• stanovenie morfológie erytrocytov;
• stanovenie osmotickej stability a priemeru erytrocytov;
• stanovenie aktivity enzýmov erytrocytov;
• stanovenie typu hemoglobínu.

Liečba hemolytickej choroby novorodenca

V prvom rade, ak hovoríme o Rh konflikte, je potrebné diagnostikovať ochorenie aj v období vnútromaternicového vývoja plodu, posúdiť jeho závažnosť a podľa toho aj prognózu ochorenia a liečiť ho až do pôrodu. dosiahne životaschopnosť. Všetky terapeutické a profylaktické metódy používané v tomto období života plodu sú rozdelené na neinvazívne a invazívne.

Neinvazívne metódy

Medzi neinvazívne metódy patrí plazmaferéza a zavedenie gravidného intravenózneho imunoglobulínu.

Plazmaferéza tehotnej ženy sa vykonáva za účelom detoxikácie, reokorekcie a imunokorekcie.

Kontraindikácie pre plazmaferézu:

• vážne poškodenie kardiovaskulárneho systému;
• anémia (hemoglobín menej ako 100 g/l);
• hypoproteinémia (menej ako 55 g/l);
• hypokoagulácia;
• stav imunodeficiencie;
• anamnéza alergických reakcií na proteínové a koloidné prípravky, antikoagulanciá.

Imunoglobulín pre intravenózne podanie používané na inhibíciu tvorby vlastných materských protilátok a blokádu protilátok súvisiacich s Rh počas ich placentárneho transportu. Imunoglobulín sa používa na intravenózne podanie v dávke 0,4 g na kilogram telesnej hmotnosti tehotnej ženy. Táto dávka je rozdelená na 4-5 dní. Je potrebné opakovať cykly podávania každé 3 týždne až do pôrodu. Táto metóda liečba sa nepovažuje za všeobecne uznávanú, pretože s ťažký priebeh výsledok ochorenia pre plod sa mierne zlepšuje.

Invazívne metódy

Invazívne metódy zahŕňajú kordocentézu a intrauterinnú transfúziu červených krviniek. Tieto postupy sa vykonávajú iba s Rh-senzibilizáciou, v súčasnosti je to jediná patogenetická metóda liečby hemolytickej choroby plodu.

Indikácie pre kordocentézu:

• zhoršená pôrodnícka anamnéza (úmrtie predchádzajúcich detí z ťažké formy hemolytická choroba novorodenca);
• vysoký titer protilátok (1:32 a viac);
• s ultrazvukom - príznaky hemolytickej choroby plodu;
• vysoké hodnoty optickej hustoty bilirubínu v plodovej vode získané počas amniocentézy (3. zóna stupnice Lily).

Termíny, počas ktorých sa kordocentéza vykonáva: od 24. do 35. týždňa tehotenstva.

Indikáciou pre vnútromaternicovú transfúziu hmoty erytrocytov pri zistení pozitívneho Rh faktora u plodu je pokles hemoglobínu a hematokritu o viac ako 15 % normy stanovenej v danom gestačnom veku. Na intrauterinnú transfúziu erytrocytovej hmoty sa používajú iba „premyté“ erytrocyty 0 (1) krvnej skupiny Rh-negatívne. Intrauterinná transfúzia hmoty erytrocytov sa vykonáva podľa indikácií 1-3 krát.

Liečba hemolytickej choroby novorodenca, na rozdiel od liečby hemolytickej choroby plodu, zahŕňa predovšetkým liečbu hyperbilirubinémie, po druhé úpravu anémie a nakoniec postsyndromovú terapiu zameranú na obnovenie funkcií rôzne telá a systémov. Všetci novorodenci s týmto ochorením nie sú aplikovaní na prsia, ale sú kŕmení umelo v prvých 5-7 dňoch života, pretože protilátky môžu preniknúť do materského mlieka ženy a absorbovať sa v črevách novorodencov, čo vedie k zvýšenej hemolýze.

Liečba hyperbilirubinémie

Liečba hyperbilirubinémie zahŕňa použitie konzervatívnej a chirurgickej terapie. Začnite s konzervatívna liečba a pri kritických hodnotách bilirubínu sa kombinujú s prevádzkovo - výmennou (výmennou) transfúziou krvi (ZPK).

Konzervatívna terapia zahŕňa fototerapiu (PT) a intravenózny imunoglobulín. Infúzna terapia podľa odporúčania Ruská asociáciašpecialisti v perinatálnej medicíne (RASPM), sa vykonávajú v prípadoch, keď nie je možné dostatočne kŕmiť dieťa. Fenobarbital sa v súčasnosti prakticky nepoužíva vzhľadom na to, že nástup účinku je od jeho začatia výrazne oneskorený a na pozadí užívania sa zintenzívňuje syndróm útlmu CNS.

Fototerapia

Mechanizmus účinku fototerapie je založený na skutočnosti, že keď sa fototerapia vykonáva na ožiarených miestach kože a podkožnej tukovej vrstvy v hĺbke 2-3 mm, dochádza v dôsledku procesov fotooxidácie a fotoizomerizácie k vodnému vzniká rozpustný izomér nepriameho bilirubínu, lumirubín, ktorý sa potom dostáva do krvného obehu a vylučuje sa žlčou a močom.

Indikácie pre fototerapiu:

• žltosť kože pri narodení;
• vysoká koncentrácia nepriameho bilirubínu.

Princípy fototerapie:

• dávka žiarenia - nie menej ako 8 μW / (cm2xnm);
• dodržujte vzdialenosť od zdroja k pacientovi, špecifikovanú v návode k zariadeniu;
• dieťa by malo byť umiestnené v inkubátore;
• oči a pohlavné orgány dieťaťa by mali byť chránené;
• polohu dieťaťa pod FT lampami treba meniť každých 6 hodín.

Minimálne koncentrácie nepriameho bilirubínu (µmol/l), pri ktorých je indikovaná fototerapia

Fototerapia sa vykonáva nepretržite s prestávkami na kŕmenie dieťaťa počas 3-5 dní. FT sa má zrušiť, keď obsah nepriameho bilirubínu klesne pod 170 µmol/l.

Počas fototerapie môžu nastať rôzne reakcie a vedľajšie účinky.

Komplikácie a vedľajšie účinky fototerapie

Prejavy	Mechanizmus vývoja	Diania
Syndróm "opálenej pokožky"	Indukcia syntézy melanínu	Pozorovanie
Bronzový detský syndróm	Akumulácia produktov priamej fotooxidácie bilirubínu	Zrušiť FT
	Aktivácia sekrečnej funkcie čreva	Pozorovanie
nedostatok laktázy	Serózne lézie vilózneho epitelu
	Poškodenie cirkulujúcich červených krviniek v dôsledku fotosenzitivity	Zrušenie FT
Koža popáleniny	Nadmerné vyžarovanie lampy	Zrušenie FT
	Zvýšená strata tekutín	Zvýšte príjem tekutín dieťaťa
Kožné vyrážky	Zvýšená tvorba a uvoľňovanie histamínu počas fotosenzitivity	Pozorovanie v prípade potreby - zrušenie FT

Keď sa objavia príznaky cholestázy, čo dokazuje zvýšenie frakcie priameho bilirubínu o 20-30% alebo viac, zvýšenie aktivity ACT a ALT, alkalický fosfát, koncentrácie cholesterolu, čas fototerapie by sa mal obmedziť na 6-12 hodín/deň alebo úplne zrušiť, aby sa predišlo vzniku syndrómu „bronzového dieťaťa“.

Použitie imunoglobulínu

Imunoglobulín na intravenózne podanie sa používa na blokovanie Fc receptorov, čo zabraňuje hemolýze. Nevyhnutný je skorý začiatok zavedenia imunoglobulínu (v prvých 2 hodinách života), čo je možné len pri prenatálnej diagnostike ochorenia. Neskoršie zavedenie imunoglobulínu je možné, ale menej účinné.

Používajú sa štandardné imunoglobulíny na intravenózne podanie: sandoglobín, ISIVEN (Taliansko), polyglobín Np (Nemecko) atď.

Možné schémy podávania imunoglobulínov:

• 1 g/kg každé 4 hodiny;
• 500 mg/kg každé 2 hodiny;
• 800 mg/kg denne počas 3 dní.

Bez ohľadu na dávku a frekvenciu, osvedčené (95 %) pozitívny efekt, čo sa prejavilo výrazným znížením frekvencie CPD a dĺžky trvania fototerapie.

Infúzna terapia

Infúzna terapia sa vykonáva v prípadoch, keď nie je možné dostatočne piť dieťa na pozadí prebiehajúcej fototerapie. Denný objem tekutiny podávanej dieťaťu sa musí zvýšiť o 10-20% (u detí s extrémne nízkou telesnou hmotnosťou - o 40%) v porovnaní s fyziologickou potrebou.

Pri infúznej terapii je potrebné sledovať telesnú hmotnosť dieťaťa, hodnotiť diurézu, elektrolyty, glykémiu a hematokrit.

Tekutinová terapia zahŕňa najmä transfúziu 10 % roztoku glukózy4. Infúzna terapia sa uskutočňuje intravenózne alebo intragastricky žalúdočná sonda. Podávanie intragastrickej tekutiny sa môže začať od 3. do 4. dňa života, aby sa zabránilo rozvoju cholestázy, do kvapkadla sa môže pridať 25% roztok síranu horečnatého rýchlosťou 5 ml / kg, no-shpa - 0,5 ml / kg, 4% roztok chloridu draselného - 5 ml / kg. Pri intragastrickom podávaní tekutiny nie je potrebné znižovať množstvo kŕmenia.

Operatívna terapia - výmenná transfúzia

Rozlišujte medzi skorým (v prvých 2 dňoch života) a neskorším (od 3 dní života) PPC.

Indikáciou neskorej PKC je koncentrácia nepriameho bilirubínu, ktorá sa rovná 308-340 µmol / l (pre donoseného novorodenca).

Indikácie pre neskorú výmennú transfúziu u novorodencov v závislosti od pôrodnej hmotnosti

1 * Minimálne hodnoty bilirubínu - indikácia na začatie vhodnej liečby v prípadoch, keď je detský organizmus ovplyvnený patologickými faktormi, ktoré zvyšujú riziko bilirubínovej encefalopatie (anémia; Apgar skóre v 5. minúte menej ako 4 body; Pa02 menej ako 40 mm Hg trvajúce viac ako 1 hodinu; pH arteriálnej krvi menej ako 7,15 trvajúce viac ako 1 hodinu; rektálna teplota menej ako 35 °C; koncentrácia albumínu menej ako 25 g/l; zhoršenie neurologický stav na pozadí hyperbilirubinémie; generalizované infekčné ochorenie alebo meningitída).

Keď sa objavia prvé príznaky intoxikácie bilirubínom, je indikovaná okamžitá PKK bez ohľadu na koncentráciu bilirubínu.

Výber liekov na výmennú transfúziu

Pri izolovanom Rh-konflikte sa používa Rh-negatívna hmota erytrocytov a plazma rovnakej skupiny ako krv dieťaťa, ale je možné použiť plazmu krvnej skupiny AB (IV). V prípade izolovaného skupinového konfliktu sa použije hmotnosť erytrocytov skupiny 0(1), ktorá sa zhoduje s Rh faktorom s Rh faktorom erytrocytov dieťaťa a AB(IV) plazmou alebo jednou skupinou s krvnou skupinou dieťaťa. Ak je možné vyvinúť Rh-inkompatibilitu aj inkompatibilitu podľa ABO systému, ako aj po vnútromaternicových transfúziách krvi, Rh-negatívne erytrocyty 0 (1) krvnej skupiny a AB (IV) plazmy alebo jednej skupiny s dieťaťom krvná skupina sa používa na PPC.

Pri hemolytickom ochorení novorodenca s konfliktom na vzácnych krvných faktoroch sa používa darcovská krv, ktorá nemá „konfliktný“ faktor.

Výpočet objemu liekov na výmennú transfúziu

Celkový objem je 1,5-2 BCC, t.j. pre donosené dieťa asi 150 ml / kg a pre predčasne narodené dieťa asi 180 ml / kg.

Pomer hmoty erytrocytov a plazmy závisí od počiatočnej koncentrácie hemoglobínu pred začiatkom operácie. Celkový objem pozostáva z objemu zhustených buniek potrebných na korekciu anémie a objemu zhustených buniek a plazmy potrebnej na dosiahnutie objemu PPC. Objem hmoty erytrocytov potrebný na korekciu anémie sa vypočíta podľa vzorca:

objem červených krviniek (ml) \u003d (160 - hemoglobín dieťaťa v g / l) x 0,4 x hmotnosť dieťaťa v kg.

Od celkového objemu by sa mal odpočítať objem červených krviniek potrebný na korekciu anémie; zvyšný objem sa doplní hmotou erytrocytov a plazmou v pomere 2:1. Vyššie uvedené zhruba zodpovedá nasledujúcemu pomeru hmoty erytrocytov v závislosti od koncentrácie hemoglobínu u dieťaťa.

Technika výmennej transfúzie

ZPK sa vykonáva cez jednu z veľkých ciev (pupočníková žila, podkľúčová žila). Pred PPC sa odoberie krv na zistenie koncentrácie bilirubínu, kompatibility krvi darcu a príjemcu. ZPK sa vykonáva „kyvadlovou metódou“, t.j. striedavé odoberanie a zavádzanie dávky krvi v množstve do 5-7 ml na kilogram hmotnosti dieťaťa. Pred začiatkom PKK sa môže podávať plazma rýchlosťou 5 ml/kg. ZPK sa začína odberom krvi. Pred začiatkom PKC a počas nej sa katéter premyje roztokom heparínu sodného.

Keď je počiatočná koncentrácia hemoglobínu pod 80 g/l, FPC začína korekciou anémie, t.j. so zavedením iba hmoty erytrocytov pod kontrolou obsahu hemoglobínu. Po dosiahnutí koncentrácie hemoglobínu 160 g/l sa vstrekne hmota erytrocytov a plazma. Za týmto účelom môžete erytrocytovú hmotu zriediť plazmou alebo môžete striedavo vstreknúť dve striekačky erytrocytovej hmoty a jednu plazmovú striekačku.

Po ukončení ZPK sa opäť odoberie krv na zistenie koncentrácie bilirubínu. Po PKK sa pokračuje v konzervatívnej terapii.

ZPK môže byť sprevádzané rozvojom okamžitých a oneskorených vedľajších účinkov.

Komplikácie výmennej transfúzie

Prejavy		Diania
srdcový		Kontrola srdca
	Objemové preťaženie
	Zástava srdca
Cievne	Tromboembólia, vzduchová embólia	Dodržiavanie techniky transfúzie krvi
		Prepláchnutie katétra roztokom heparínu sodného
Koagulácia	Predávkovanie sodnou soľou heparínu	Kontrola dávky heparínu sodného
	Trombocytopénia	Kontrola počtu krvných doštičiek
elektrolyt	Hyperkaliémia	Na prevenciu na každých 100 ml podaného transfúzneho roztoku (celkom erytrocytová hmota a plazma) vstreknite 1-2 ml 10% roztoku glukonátu vápenatého
	hypokalciémia
	Hypernatriémia	Kontrola
		ovládanie KOS
infekčné	Vírusové	Kontrola darcu
	Bakteriálne	Aby sa predišlo komplikáciám po PPC a po dobu, kedy je katéter zavedený veľké plavidlo predpísaná antibiotická liečba
	Mechanická deštrukcia darcovských buniek	Kontrola
	Nekrotizujúca enterokolitída	Pozorovanie, detekcia klinických príznakov, vhodná terapia
	Podchladenie	Regulácia telesnej teploty, otepľovanie
	hypoglykémia	Na profylaxiu vstreknite 2 ml 10 % roztoku glukózy na každých 100 ml podanej transfúzie (hmotnosť erytrocytov a plazma spolu)
Reakcia štepu proti hostiteľovi		Transfúzia ožiarených krvných produktov
		Pre FPC nepoužívajte veľké objemy

Neskorá anémia sa vyvinie 2-3 týždne po PKD. Zvyčajne má hyporegeneračný a hypoerytropoetický charakter. Na jej korekciu sa používa rekombinantný erytropoetín (epoetín alfa subkutánne 200 IU/kg raz za tri dni počas 4-6 týždňov).

Ak sa pri liečbe rekombinantným erytropoetínom zistí nedostatok železa, do terapie sa zaraďujú prípravky železa v dávke využiteľného železa 2 mg/kg perorálne.

Prevencia

Prevencia je určená pre ženy s Rh negatívny krvi. Neexistuje žiadna prevencia skupinovej inkompatibility.

Aby sa zabránilo rozvoju Rh-senzibilizácie, všetky ženy s Rh-negatívnou krvou by mali zadať jednu dávku imunoglobulínu anti-D-rhesus.

Aby sa zabránilo všetkým negatívne dôsledky Rh-konflikt a konflikt na iných krvných faktoroch, je potrebné určiť krvnú skupinu budúcej matky a ak sa ukáže, že existuje Rh-negatívna krv, mali by ste zistiť, či táto žena dostala transfúziu Rh-pozitívnej krv (a vo všeobecnosti, ak nejaká krv bola transfúziou); zistiť ktorý skutočné tehotenstvo(došlo v minulosti k umelým alebo spontánnym potratom, vnútromaternicovej smrti plodu, predčasnému pôrodu alebo úmrtiu novorodenca krátko po pôrode na žltačku). Dôležitosť má tiež informácie o Rh-príslušnosti otca nenarodeného dieťaťa.

Na účely prevencie sa okrem všetkých vyššie uvedených používa anti-Rhesus - imunoglobulín. A to buď po narodení Rh pozitívneho dieťaťa, alebo po prvom umelom potrate. Podáva sa do šestonedelia intramuskulárne, jedenkrát, najneskôr do 72 hodín po pôrode. Táto špecifická prevencia Rh konfliktu je možná len u nesenzibilizovaných žien (senzibilizácia - zvýšená citlivosť), teda tých, ktoré nedostali Rh-pozitívnu krvnú transfúziu, nemali potraty ani potraty, a to vo všeobecnosti. tehotenstvo je prvé.

Okrem toho špecifická prevencia, vykonáva sa aj nešpecifická. Zahŕňa rôzne lieky ktoré znižujú senzibilizáciu organizmu a zvyšujú jeho imunobiologickú obranu. Niekedy sa na rovnaký účel používa transplantácia tehotnej kože jej manžela.

Šesť z tisíc detí je diagnostikovaných hemolytická choroba novorodenca(GBN). Je to dôsledok imunologického konfliktu (inkompatibility) krvi matky a jej dieťaťa. Komu to napadne? Ako táto choroba prebieha a aká je nebezpečná? Existujú účinné spôsoby, ako pomôcť deťom?

Prečo vzniká hemolytická choroba novorodenca?

To všetko je na vine rozdielov v antigénovom (genetickom) zložení bielkovín červených krviniek – erytrocytov. Dnes už lekári poznajú 14 skupinových systémov, ktoré zahŕňajú asi 100 antigénov nachádzajúcich sa na membránach erytrocytov. Časť z nich dieťa dostáva od matky, ostatné - od otca. A ak takéto bielkoviny v krvi matka nemá, ale plod áno, vzniká HDN.

Najznámejšie systémy sú Rh a ABO. Ale iné antigény predtým zvažované zriedkavá príčina rozvoj HDN, každým dňom ho spôsobujú čoraz častejšie. To znamená, že hemolytická choroba novorodenca sa môže vyskytnúť nielen v dôsledku konfliktu Rh alebo inkompatibility v krvných skupinách (v systéme ABO), ale aj v dôsledku rozdielov v ktoromkoľvek z 12 ďalších skupinových systémov.

Mechanizmus rozvoja imunologického konfliktu v prípade nekompatibility pre každý zo 14 systémov je približne rovnaký. Po 8. týždni tehotenstva (častejšie v jeho druhej polovici) preniká cez placentu do krvného obehu matky mizivé množstvo krvi plodu (teda antigénov). Ako odpoveď jej imunitný systém produkuje bunky – protilátky, ktoré ničia cudzincov. Ale nie sú raz prepustení, ale ako pohraničníci neustále kolujú v krvnom obehu pripravení na druhý útok. Dostávajú sa k plodu in utero, počas pôrodu alebo s materským mliekom, spôsobujú deštrukciu (hemolýzu) jeho erytrocytov. To znamená, že "bitka" materských protilátok proti červeným krvinkám dieťaťa prebieha už v tele dieťaťa. Trvanie a agresivita závisí od počtu preniknutých imunitných buniek a zrelosti dieťaťa. Toto je hemolytická choroba.

Najnebezpečnejším variantom imunologického konfliktu je nekompatibilita krvi podľa Rh systému. V 90% prípadov sa vyskytuje u Rh negatívnej matky, ktorá už nosila Rh pozitívne dieťa. To znamená, že prvé tehotenstvo spravidla prebieha bez HDN. Druhý Rh-pozitívny plod začína trpieť in utero, keďže imunitný systém ženy už má pamäťové bunky, ktoré sa rýchlo aktivujú a množia, aby zničili červené krvinky dieťaťa. Preto už pred pôrodom môže byť zdravie dieťatka vážne ovplyvnené, až po jeho prenatálnu smrť. A po pôrode sa choroba vyvíja od prvých minút, patologické príznaky rastú veľmi rýchlo.

Pri inkompatibilite krvi plodu a jeho matky podľa systému ABO vzniká hemolytická choroba novorodenca už počas prvého tehotenstva. Ale podľa kliniky je to zriedka také závažné ako pri Rhesusovom konflikte. Dôvodom je skutočnosť, že niektoré tkanivá dieťaťa, fetálne membrány a pupočná šnúra majú podobnú antigénnu sadu a podieľajú sa na vplyve materských zabíjačských buniek na seba. To znamená, že choroba pri adekvátnej liečbe prebieha oveľa miernejšie, bez katastrofálnych následkov.

Keď je žena prihlásená na tehotenstvo, určite uvedie nielen svoju krvnú skupinu, ale aj otca dieťaťa. Riziko vzniku HDN bude:

• matky s O (1) skupinou, ak má manžel inú;
• u žien so skupinou A (2), ak má manžel B (3) alebo AB (4);
• u matiek so skupinou B (3), ak má otec dieťaťa A (2) alebo AB (4).

Klinické formy hemolytickej choroby novorodencov

1. Chudokrvný.

V dôsledku deštrukcie červených krviniek u dieťaťa sa ich počet a obsah hemoglobínu v krvi postupne znižuje. Vo všeobecnom krvnom teste na začiatku konfliktu sa zistí zvýšený počet mladých foriem erytrocytov - retikulocytov a po niekoľkých dňoch - ich zmiznutie v dôsledku vyčerpania zásob kostnej drene. Táto forma HDN sa vyvíja v nezávažných konfliktoch v systéme ABO, v iných zriedkavých antigénnych skupinách (napríklad Kell, S, Kidd, M, Luteran). dieťa zozadu nedostatok kyslíka bledý, letargický, so zväčšenou pečeňou. Slabo saje a pomaly priberá. Liečba môže vyžadovať zavedenie hmoty darcu červených krviniek. Anémia sprevádza bábätko niekoľko mesiacov, hemoglobín môže opäť prudko klesnúť asi po 3 týždňoch. Preto takéto deti potrebujú opakovane opakovať všeobecný krvný test, aby nezmeškali zhoršenie ochorenia. Pamätajte, že ťažká anémia zanecháva negatívny odtlačok ďalej intelektuálny rozvoj baby!

2. Ikterický.

Najbežnejší variant priebehu hemolytickej choroby. Aj u donosených novorodencov sa už niekoľko dní po pôrode „naštartuje“ činnosť pečeňových enzýmových systémov. Čím kratšia je doba tehotenstva, tým výraznejšia je nezrelosť pečene a dlhšia krv dieťa je zle očistené od bilirubínu uvoľneného počas rozpadu erytrocytov. V dôsledku toho sa hromadí, čo spôsobuje ikterické sfarbenie kože a všetkých slizníc. Okrem toho sa ukladá vo forme kryštálov v obličkové tubuly, poškodzujúc ich, čo spôsobuje poškodenie pankreasu a črevných stien.

Najnebezpečnejšou komplikáciou hyperbilirubinémie je kernikterus. Ide o toxické poškodenie jadier mozgu, reverzibilné len v počiatočnom štádiu. Potom prichádza ich smrť, prejavujúca sa kŕčmi, poruchou vedomia až kómou. Prežívajúce deti majú pretrvávajúcu neurologickú a duševnú poruchu, často sa rozvinie detská mozgová obrna.

V krvnom teste sa spolu s príznakmi anémie zistí zvýšenie nepriameho a potom priameho bilirubínu. Jeho kritická úroveň, pri ktorej sa objavujú príznaky jadrovej žltačky, je u každého dieťaťa iná. Je ovplyvnená gestačným vekom, prítomnosťou sprievodnej infekcie, následkami vnútromaternicového a popôrodného hladovanie kyslíkom, podchladenie, hladovanie. Pre donosené deti je približná hodnota asi 400 µmol / l.

3. Edém.

4. Vnútromaternicová smrť s maceráciou.

Ide o smrť plodu v počiatočných štádiách tehotenstva na pozadí katastrofálneho vývoja edematóznej formy hemolytickej choroby.

Komplikácie hemolytickej choroby novorodenca

Dlhodobé pretrvávanie anémie narúša fyzický a intelektuálny vývoj dieťaťa. Nízky hemoglobín nie je len o bledej pokožke. Červené krvinky prinášajú kyslík do každej bunky tela, bez ktorého človek nemôže existovať. Pri jeho nedostatku (hypoxii) sa všetky životné procesy najskôr spomalia a potom úplne zastavia. Čím je hemoglobín nižší, tým viac dieťa trpí: jeho srdce, koža, pľúca, črevá, všetky endokrinné orgány a mozog.

Komplikáciami žltačky, okrem tých, ktoré sú uvedené vyššie, môže byť syndróm zhrubnutia žlče a súvisiace poruchy trávenia, brušná kolika a zmeny v krvných testoch. Dokonca aj pri miernej forme bilirubínovej encefalopatie môže poškodenie mozgu spôsobiť dlhodobé narušenie spánku a bdenia, zvýšenie frekvencie dýchania alebo srdcového tepu, mentálnu retardáciu, astenický syndróm neurózy a bolesti hlavy.

Bolo pozorované, že po TTH sú deti mladšie ako 2 roky náchylnejšie na infekčné choroby, trvá im dlhšie, kým sa zotavia a častejšie potrebujú viac aktívna liečba, vrátane schôdzok antibakteriálne lieky. To naznačuje nepriaznivý účinok. vysoká koncentrácia bilirubín na imunitný systém dieťa.

Liečba hemolytickej choroby novorodenca

Ak sa počas tehotenstva zistí zvýšenie titra protilátok proti Rhesus, na prevenciu ťažkej formy HDN sa používajú nasledujúce metódy liečby ženy:

1. Plazmaferéza.

Počnúc 16. týždňom sa 2-3 krát v intervale 4 až 8 týždňov odoberá matke plazma spolu s nahromadenými agresívnymi imunitnými bunkami.

2. Štepenie kože otca dieťaťa.

Tento cudzí štep s rozmermi 2 x 2 cm zasiahne protilátky proti Rhesus, čím zachráni červené krvinky dieťaťa pred hemolýzou.

3. Vnútromaternicová náhradná transfúzia krvi pomocou kordocentézy.

Pre akýkoľvek typ HDN platí:

1. Pravidelné kurzy nešpecifická terapia zamerané na zníženie hladovania plodu kyslíkom. Sú to vitamíny, antihypoxanty, antianemiká, oxygenoterapia vrátane hyperbarickej oxygenoterapie.
2. Stimulácia dozrievania pečeňových enzýmových systémov užívaním fenobarbitalu 3 dni pred plánovaným pôrodom.
3. Uskutočňujú sa pokusy použiť určitý druh vnútromaternicovej fototerapie: laserové lúče s určitou vlnovou dĺžkou premieňajú toxickú formu bilirubínu na bezpečnú formu pre plod.

Po narodení množstvo lekárskej starostlivosti priamo závisí od závažnosti a rýchlosti vývoja príznakov hemolytickej choroby. Komplexná liečba môže zahŕňať:

• prevencia syndrómu zahustenia žlče a stagnácie črevného obsahu (čistiace klystíry, skoré kŕmenie a povinné doplnenie);
• aktivácia pečeňových enzýmov, ktoré neutralizujú nepriamy bilirubín (fenobarbital);
• zavedenie intravenózneho roztoku glukózy na prevenciu poškodenia obličiek a zvýšenie vylučovania vo vode rozpustnej frakcie bilirubínu v moči;
• fototerapia: dlhodobé ožarovanie dieťaťa lampami určitého spektra vlnových dĺžok na premenu škodlivého bilirubínu nahromadeného v koži na neškodný;
• výmenná transfúzia krvi - s ikterickými a edematóznymi formami HDN, erytrocytárnou hmotou - s anémiou.

Dnes majú lekári reálnu možnosť pomôcť žene doniesť a porodiť zdravé dieťa s imunologickou inkompatibilitou ich krvi. Dôležité je len to budúca matka aktívne spolupracovala s lekármi a vykonávala všetky ich odporúčania.