Ako sa prenáša pemphigus vulgaris? Kožné lézie: príznaky
Odoslanie dobrej práce do databázy znalostí je jednoduché. Použite nižšie uvedený formulár
Študenti, postgraduálni študenti, mladí vedci, ktorí pri štúdiu a práci využívajú vedomostnú základňu, vám budú veľmi vďační.
Uverejnené na http://www.allbest.ru
ŠTÁT SARATOV
LEKÁRSKA UNIVERZITA
LIEČEBNÁ STOMATOLÓGIA
HISTÓRIA CHOROBY
Meno pacienta
Pacient N
Pridružené ochorenia: Chronická tonzilitída
Kurátorka: študentka 5. ročníka 10. skupiny Fakulty zubného lekárstva
Ermolaeva Yu.V.
PASOVÁ ČASŤ.
Celé meno pacienta Pacient N
Vek 47 rokov
Adresa Saratov, ul. _____
Profesia účtovník
Diagnóza: Pemphigus vulgaris
ÚDAJE V ROZHOVORU PACIENTA
Pacient sa sťažuje na bolesť v sliznici ľavého líca a mäkkého podnebia. Bolesť pri jedle a rozprávaní.
HISTÓRIA CHOROBY
Prvé príznaky ochorenia sa objavili približne pred 7 dňami. Pacient zaznamenal tvorbu pľuzgierov na líci a mäkkom podnebí, ktoré rýchlo praskli a na ich mieste sa vytvorili červené škvrny. Vykonala domácu liečbu: opláchnutie roztokmi harmančeka a šalvie. Liečba nepriniesla pozitívny výsledok. 1-2 pred nástupom ochorenia pacient zaznamenal chrapot. Predtým takéto prejavy v ústnej dutine neboli zaznamenané.
ANAMNÉZA ŽIVOTA
Narodila sa v Saratove, vyrastala a vyvíjala sa primerane svojmu veku a nezaostávala za svojimi rovesníkmi. Absolvoval 10. ročník a získal vyššie vzdelanie. V súčasnosti pracuje ako účtovník. Vírusová hepatitída, tuberkulóza, pohlavné choroby popiera. Alergická anamnéza nie je zaťažená. Strava 3x denne, pravidelne. Čistite mu zuby 2-krát denne pomocou Blend-a-med, zubnej pasty Colgate a stredne tvrdej kefky. Je v následnej starostlivosti pre chronickú tonzilitídu. Podobné choroby príbuzní to popierajú.
VYŠETRENIE PACIENTA.
VIZUÁLNA KONTROLA.
Koža má fyziologickú farbu, bez patológií. Symetria tváre nie je porušená. Úplné uzavretie pier ( dýchanie ústami neprítomný). Úplné otvorenie úst. Výška spodnej časti nie je znížená. Kútiky úst nie sú znížené, symetrické, ústna trhlina bežné veľkosti, pery správna forma. Červený okraj pier bez viditeľná patológia. Mentálne a submandibulárne Lymfatické uzliny nie je hmatateľný.
KONTROLA VESTIUM ÚSTNEJ DUTINY.
Upevnenie uzdičiek hornej a spodnú peru zodpovedá norme. Hĺbka predsiene je 1 cm.Na sliznici líc v úrovni 2. horného moláru je papila, na vrchole ktorej ústi príušnicový vývod slinná žľaza, pri stimulácii žľazy sa sliny uvoľňujú voľne, transparentne, bez inklúzií.
KONTROLA ÚSTNEJ DUTY.
Tvrdé podnebie je kupolovité, reliéf je výrazný, sliznica je bledoružová, bez zmien. V oblasti mäkkého podnebia sú erózie umiestnené na pozadí nezmenenej sliznice oválny tvar Veľkosť 0,5-1 cm, počet erózií - 8, bolestivé pri palpácii, mäkkej konzistencie, bez plaku. Pozdĺž periférie erózií sú viditeľné fragmenty krytu pľuzgierov, pri natiahnutí sa pozoruje Nikolského symptóm. Ďasná sú bledoružové, bez patologické zmeny. Na lícnej sliznici vľavo v retromolárnej oblasti je oválna erózia s rozmermi 0,6 - 0,8 cm na pozadí nezmenenej sliznice, pri palpácii je bolestivá, mäkkej konzistencie, bez plaku. Pozdĺž periférie erózie sú viditeľné fragmenty krytu pľuzgierov a pri ťahaní sa pozoruje Nikolského symptóm. Mandle nevyčnievajú za okraje palatinové oblúky. Sliznica oblúkov je ružová a čistá. Zev je čistý.
Nedá sa zistiť na zuboch veľké množstvo mäkký zubný povlak.
ZUBNÁ PREHLIADKA
Zeleno-vermilionový index plaku = 0,46, kameň = 0.
Celistvosť chrupu je narušená, chýba 2.5
Horná čeľusť má tvar pol elipsy, spodná - parabola. Záhryz je ortognátny.
DODATOČNÉ VYŠETROVACIE METÓDY.
Zeleno-vermilionový index plaku = 0,46, kameň = 0. Nikolského znamienko je pozitívne. Cytologická výskumná metóda: detekcia akantolytických buniek v náteroch odtlačkov prstov.
Odlišná diagnóza pemphigus vulgaris:
|
Pemphigus vulgaris |
Bulózny pemfigoid |
Akútna herpetická stomatitída |
Multiformný exsudatívny erytém |
Dühringova choroba |
Pemphigus oko |
Stomatitída vyvolaná liekmi |
||
|
Veľký, pomalý, nie vytrvalý. Na nezmenenej sliznici. Môže mať serózny obsah |
Malý, napätý, vytrvalý. Najčastejšie na hyperemickú sliznicu. Môže mať hemoragický obsah |
Subepidermálny močový mechúr naplnený seróznym alebo hemoragickým obsahom umiestneným na hyperemickej sliznici |
Bubliny a vezikuly na hyperemickej a edematóznej sliznici. Spočiatku sa na koži objavia pľuzgiere. |
Prevládajúca lokalizácia pľuzgierov na spojovke a slizniciach ústnej dutiny. |
Subepiteliálne usporiadanie vezikúl rôznych veľkostí |
|||
|
Dlhotrvajúca, jasne červená farba, nie je náchylná na epitelizáciu, veľká veľkosť, môže sa zlúčiť a je bolestivá. |
Nie je trvalý, nezväčšuje sa. |
Okrúhle erózie pokryté sivobielym povlakom. |
Bolestivé, pokryté fibrinóznym plakom. Erózie sa epitelizujú po 7-12 dňoch. |
Jasne červené erózie s vrúbkovanými okrajmi, s miernou bolesťou trvajú 2-3 týždne. |
Sklon k zjazveniu |
Erózie sú pokryté fibrinóznym plakom. Po odstránení alergénu sa rýchlo epitelizujú. |
||
|
Nikolského symptóm |
||||||||
|
Asbo-Hansenov znak |
||||||||
|
Akantolytické bunky |
||||||||
|
Preferovaný vek |
Muži a ženy nad 35 rokov |
Viac ako 60 rokov |
Akýkoľvek vek, zvyčajne mladý |
Od 15 do 60 rokov |
Osoby staršie ako 50 rokov |
Akýkoľvek vek |
Diferenciálna diagnostika sa vykonáva: s akút herpetická stomatitída, pemfigus, pemfigoid, Dühringova choroba, multiformná exsudatívny erytém, liekmi vyvolaná stomatitída.
PREDBEŽNÁ DIAGNOSTIKA
Pemphigus vulgaris
ODÔVODNENIE DIAGNOSTIKY
Diagnóza pemphigus vulgaris bol založený na:
Pacient sa sťažuje na bolesť v oblasti sliznice líca vľavo a mäkkého podnebia. Bolesť pri jedle a rozprávaní.
História ochorenia: Prvé príznaky ochorenia sa objavili približne pred 7 dňami. Pacient zaznamenal tvorbu pľuzgierov na líci a mäkkom podnebí, ktoré rýchlo praskli a na ich mieste sa vytvorili červené škvrny. Vykonala domácu liečbu: opláchnutie roztokmi harmančeka a šalvie. Liečba nepriniesla pozitívny výsledok. 1-2 pred nástupom ochorenia pacient zaznamenal chrapot.
Na základe životnej anamnézy: Vírusová hepatitída, tuberkulóza, sexuálne prenosné choroby sú popierané. Alergická anamnéza nie je zaťažená. Strava 3x denne, pravidelne. Čistite mu zuby 2-krát denne pomocou Blend-a-med, zubnej pasty Colgate a stredne tvrdej kefky. Je v následnej starostlivosti pre chronickú tonzilitídu. Takéto choroby u svojich príbuzných popiera.
Údaje objektívneho vyšetrenia: Koža je fyziologickej farby, bez patológií. Symetria tváre nie je porušená. Úplné uzavretie pier (bez dýchania ústami). Úplné otvorenie úst. Výška spodnej časti nie je znížená. Kútiky úst nie sú ovisnuté, symetrické, ústna štrbina má normálnu veľkosť, pery sú pravidelného tvaru. Červený okraj pier bez viditeľnej patológie. Brada a submandibulárne lymfatické uzliny nie sú hmatateľné. Pripojenie uzdičky horných a dolných pier je normálne. Hĺbka predsiene je 1 cm.Na sliznici líc v úrovni 2. horného moláru je papila, na vrchole ktorej ústi kanálik príušnej slinnej žľazy, pri stimulácii žľazy sliny sa uvoľňuje voľne, transparentne, bez inklúzií. Tvrdé podnebie je kupolovité, reliéf je výrazný, sliznica je bledoružová, bez zmien. V oblasti mäkkého podnebia, na pozadí nezmenenej sliznice, sú oválne erózie s rozmermi 0,5-1 cm, počet erózií je 8, bolestivý pri palpácii, mäkká konzistencia, bez plaku. Pozdĺž periférie erózií sú viditeľné fragmenty krytu pľuzgierov, pri natiahnutí sa pozoruje Nikolského symptóm. Ďasná sú bledoružové, bez patologických zmien. Na lícnej sliznici vľavo v retromolárnej oblasti je oválna erózia s rozmermi 0,6 - 0,8 cm na pozadí nezmenenej sliznice, pri palpácii je bolestivá, mäkkej konzistencie, bez plaku. Pozdĺž periférie erózie sú viditeľné fragmenty krytu pľuzgierov a pri ťahaní sa pozoruje Nikolského symptóm. Mandle nevyčnievajú za okraje palatinových oblúkov. Sliznica oblúkov je ružová a čistá. Zev je čistý.
Na základe dodatočná diagnostika: Nikolského symptóm je pozitívny. Cytologická výskumná metóda: detekcia akantolytických buniek v náteroch odtlačkov prstov.
Konečná diagnóza: Pemphigus vulgaris. Sprievodné ochorenie: chronická tonzilitída.
LIEČEBNÝ PLÁN
Predpisovanie kortikosteroidov (prednizolón)
Na prevenciu komplikácií, prípravky draslíka (Panangin)
Na prevenciu osteoporózy, doplnky vápnika (glukonát vápenatý)
Vitamíny (C, B1, A, E, Kvadevit)
Pozorovanie dermatológa.
Úľava od bolesti (lidokaín)
Vyplachovanie úst slabými antiseptikmi (furacilín)
Glukokortikoidy (hydrokortizónová masť)
Od okamihu, keď sa objavia známky epitelizácie, nahraďte glukokortikosteroidy keratoplastikou ( olejový roztok vitamín A)
Sanitácia ústnej dutiny (po nástupe remisie)
Rp.: Tab. Prednizolón 0,5 č. 100
D.S. 10 tabliet každý 3 krát denne po dobu 10 dní
Rp.: Tab. Panangini č. 50
D.S. 1 tableta 2-krát denne
Rp.: Tab. Calcii gluconatis 0,5 N.90
D.S. 1 tableta 3 krát denne pred jedlom po dobu jedného mesiaca.
Rp: Tab. "Quadevitum" č. 60
D.S. 1 tableta 3x denne po jedle.
Rp.: Aerosolum Lidocaini 10%-65,0
D.S. Na úľavu od bolesti slizníc
Rp.: Sol. Furacilini 0,02%-200 ml
D.S. Na ošetrenie ústnej sliznice 3x denne po jedle po dobu 10 dní
Rp.: Ung. Hydrokortizóny 1%-5,0
D.S. Namazať pery 2-krát denne, priebeh 5-7 dní, kým sa neobjavia známky epitelizácie.
Rp: Sol. Retinoli acetatis oleosa 3,44% - 100 ml
D.S. na aplikácie na postihnuté sliznice po dobu 20 minút 3x denne až do úplnej epitelizácie.
pemfigus slizničná erózia
LIEČEBNÝ DENNÍK
Sťažnosti: bolestivé erózie v oblasti sliznice ľavého líca a mäkkého podnebia, ktoré sa dlho hoja. Bolesť pri jedle a rozprávaní.
Objektívne: V oblasti mäkkého podnebia sa na pozadí nezmenenej sliznice nachádzajú oválne erózie. Pozdĺž periférie erózií sú viditeľné fragmenty krytu pľuzgierov, ktoré pri ťahaní spôsobujú Nikolského symptóm. Ďasná sú bledoružové, bez patologických zmien.
Na sliznici líc vľavo v retromolárnej oblasti je na pozadí nezmenenej sliznice zaznamenaná erózia oválneho tvaru. Pozdĺž periférie erózie sú viditeľné fragmenty krytu pľuzgierov, ktoré pri ťahaní spôsobujú Nikolského symptóm.
Diagnóza: Pemphigus vulgaris
Liečba: Predpísaná bola lokálna liečba. Odporúčanie endokrinológovi.
Vzhľad: 18.02.2014
Sťažnosti: pacient nemá žiadne sťažnosti
Objektívne: V oblasti mäkkého podnebia a lícnej sliznice vľavo v retromolárnej oblasti sú zaznamenané zlepšenia, epitelizovali sa erózie.
Diagnóza: Pemphigus vulgaris
Liečba: Ústna hygiena
Volebná účasť: o 3 mesiace
Pacient N sa prihlásil na odd Terapeutická stomatológia 2.10.2014 so sťažnosťami na bolestivé erózie v oblasti sliznice ľavého líca a mäkkého podnebia, ktoré sa dlho hojili. Bolesť pri jedle a rozprávaní.
Na základe údajov z objektívneho vyšetrenia bola stanovená diagnóza: Pemphigus vulgaris.
Bola predpísaná všeobecná a lokálna liečba.
Uverejnené na Allbest.ru
Podobné dokumenty
Sťažnosti pacienta pri prijatí do nemocničnej liečby. Objektívny výskum pacient, stav orgánov a systémov, laboratórne a dodatočný výskum. Stanovenie klinickej diagnózy: mikrosporia hladkej kože, spôsob liečby.
anamnéza, pridané 19.10.2014
Sťažnosti pacienta v čase prijatia do nemocničnej liečby. Stav orgánov a systémov pacienta, laboratórne a ďalšie výskumné údaje. Diagnóza: angina pectoris, poinfarktová kardioskleróza. Liečebný a terapeutický plán.
anamnéza, pridané 23.08.2014
Sťažnosti pacienta pri prijatí na liečbu. Výsledky vyšetrenia orgánov pacienta, údaje laboratórny výskum. Diagnóza: chronická gastritída (exacerbácia). Plán liečby: diéta, príjem zdravotnícky materiál. Prevencia relapsu.
anamnéza, pridané 13.01.2015
Sťažnosti pacienta pri prijatí do nemocnice: smäd, sucho v ústach, nadmerné močenie, zápach acetónu z úst. Výsledky vyšetrenia orgánov pacienta, laboratórne údaje. Diagnóza: syndróm hyperglykémie.
prezentácia, pridané 11.06.2014
Sťažnosti pacienta v čase prijatia do nemocničnej liečby. Vyšetrenie hlavných orgánov a systémov pacienta, laboratórne a ďalšie výskumné údaje. Diagnóza: akútna submukózna paraproktitída. Indikácie a príprava na operáciu.
anamnéza, pridané 22.05.2013
Sťažnosti pacienta pri prijatí do nemocnice. História súčasnej choroby. Stav hlavných orgánov a systémov pacienta, laboratórne a ďalšie výskumné údaje. Inscenácia konečná diagnóza: uzavretá zlomeninačlenky, plán liečby.
anamnéza, pridané 16.09.2013
Sťažnosti pri prijatí pacienta do nemocničného ošetrenia. Vyšetrenie orgánov a systémov pacienta, laboratórne a ďalšie výskumné údaje. Zdôvodnenie klinickej diagnózy: adenovírusová infekcia, stredný tvar. Terapeutický liečebný plán.
anamnéza, pridané 30.12.2012
Pacient sa sťažuje na kašeľ s hlienovým spútom. Údaje z laboratórnych a dodatočných štúdií pacienta. Stanovenie konečnej diagnózy: infiltratívna tuberkulóza horný lalok pravých pľúc vo fáze rozpadu. Postupnosť a metódy liečby.
anamnéza, pridané 2.11.2015
Sťažnosti pacienta pri prijatí do nemocničnej liečby. Vyšetrenie hlavných orgánov a systémov pacienta, laboratórne a inštrumentálne štúdie. Stanovenie diagnózy: hypertonické ochorenie Stupeň 3, hypertenzná kríza. Liečebné metódy.
anamnéza, pridané 15.05.2013
Sťažnosti pacienta pri návšteve lekára. Stav orgánov a systémov pacienta, laboratórne a ďalšie výskumné údaje. Stanovenie klinickej diagnózy: sklerálna rana oka, čiastočný hemoftalmus, cudzie telo. Medikamentózna liečba.
47. Pemphigus vulgaris.
Pemphigus - hr. autoimunitné ochorenie charakterizované objavením sa pľuzgierov na zjavne nezmenenej koži alebo sliznici. Pľuzgiere sú umiestnené intraepidermálne a vznikajú v dôsledku akantolýzy.
Choroba začína poškodením ústnej sliznice, vyrážky môžu zostať izolované až 6 mesiacov, potom sa koža zapojí do patologického procesu. Jednotlivé vyrážky sa stávajú viacnásobnými. Tenká ochabnutá pneumatika sa môže otvoriť a odhaliť bolestivé erózie ohraničené úlomkami epitelu. Zvyšuje sa slinenie, jesť je ťažké alebo takmer nemožné. Na červenom okraji pier sú erózie pokryté serózno-hemoragickými kôrkami. Hnilobný zápach. Remisia - erózie sa hoja bez jaziev. Kožné lézie začínajú objavením sa jednotlivých pľuzgierov v oblasti hrudníka a chrbta, potom sa ich počet zvyšuje. Blistre sú umiestnené na nezmenenom erytematóznom pozadí a majú serózny obsah. Erózie sú menej bolestivé a rýchlo epitelizujú. Celkový stav pacientov je uspokojivý. Toto je počiatočná fáza 2-3 týždňov. až niekoľko mesiacov a dokonca rokov. Potom zovšeobecnenie procesu. Vyrážka sa rýchlo šíri cez kožu, šíri sa na sliznice. Ak sa nelieči, dôjde k úplnému poškodeniu kože. Bubliny sa môžu zväčšiť až o 3 cm. Tvar hrušky je príznakom hrušky. Kryty pľuzgierov prasknú, tvoria sa erózie (sklon k periférnemu rastu a nedostatok epitelizácie). Znakom pemphigus vulgaris je Nikolského symptóm: mechanické oddelenie epidermis spôsobené trením prstom. Asbo-Hansenov znak - tlak na pneumatiku zväčšuje plochu bubliny. Pri generalizácii sa celkový zdravotný stav zhoršuje a dochádza k sekundárnej infekcii. Bez liečby smrť na sekundárnu infekciu.
48. Pemphigus vegetans . Etiológia a patogenéza.V organizme pacientov s pemfigom sa nachádzajú cirkulujúce protilátky typu IgG, ktoré majú afinitu k medzibunkovej substancii tŕňovej vrstvy epidermis a mambria Ag buniek tŕňového epitelu Počet protilátok je upravený so závažnosťou ochorenia.imunitné zmeny sú základom rozvoja akantolýzy.aktívna účasť na tomto procese patrí bunkovým cytotoxickým dráham,nerovnováha v systéme kalikreín-kinín,endoproteinázy a ich inhibítory.dôvod vymiznutia tolerancie na membrány. AG tŕňových epitelových buniek je expresia na povrchu tŕňových buniek kompletného AG pemfigu, navodzuje aferentnú väzbu autoimunitnej reakcie Dôležitá úloha v patogenéze pemfigu sa mení T a B-lymfocyty, ak zodpovednosť za činnosť patologického procesu má B-lymf., potom počet a funkčný stav T-lymfy. Zisťuje sa výskyt a priebeh ochorenia Klinický obraz: pľuzgiere bývajú lokalizované okolo prirodzených otvorov, pupka a veľkých záhybov kože (axilárne inguinálno-femorálne, intergluteálne, pod prsnými žľazami, za ušami). otvorené pľuzgiere, na erodovanom povrchu vznikajú papilomatózne výrastky vylučujúce veľké množstvo exsudátu Dermatóza je sprevádzaná bolesťou a pálením Aktívne pohyby sú ťažké Rozdiel Ds: pemfigus - skupina vezikulárnych dermatóz Pri pemfegoide sú pľuzgiere umiestnené subepidermálne, majú hrubý kryt, existujú dlhšie, môžete vidieť pľuzgiere s priehľadným obsahom, erózie môžu byť pokryté zrúteným krytom močového mechúra. Pri pemfigu očí sa vyskytujú jazvovité zmeny na spojovke Exsudatívny erytém má akútny začiatok, sezónnosť krátkodobých recidív (4-5 týždňov), v odtlačkoch náteru nie sú akantolytické bunky Liečba: Kortikosteroidy: prednizolón 1 mg/kg v dávke 60-180 mg/deň, dexametazón 8-1 mg, cytostatiká: metotrexát 1-krát týždenne 10-20 mg kúra 3-4 injekcie Na normalizáciu elektrolytovej rovnováhy Kcl-1 g 3-krát týždenne. K alebo Mg aspartát, 1 tableta 3x denne po jedle.Erózie sa lubrikujú pastou<Солко>pred jedlom 3-4 rubľov / deň.
49.Pemphigus foliaceus . Etiológia a patogenéza.V organizme pacientov s pemfigom sa nachádzajú cirkulujúce protilátky typu IgG, ktoré majú afinitu k medzibunkovej substancii tŕňovej vrstvy epidermis a mambria Ag buniek tŕňového epitelu Počet protilátok je upravený so závažnosťou ochorenia.imunitné zmeny sú základom rozvoja akantolýzy.aktívna účasť na tomto procese patrí bunkovým cytotoxickým dráham,nerovnováha v systéme kalikreín-kinín,endoproteinázy a ich inhibítory.dôvod vymiznutia tolerancie na membrány. AG tŕňových epitelových buniek je expresia na povrchu tŕňových buniek kompletného AG pemfigu, navodzuje aferentnú väzbu autoimunitnej reakcie Dôležitá úloha v patogenéze pemfigu sa mení T a B-lymfocyty, ak zodpovednosť za činnosť patologického procesu má B-lymf., potom počet a funkčný stav T-lymfy. Zisťuje sa výskyt a priebeh ochorenia Klinický obraz: charakteristické ploché bublinky malej veľkosti s tenkým a ochabnutým obalom. Zvyčajne sa vyskytujú na erytematóznom pozadí a sú umiestnené subkorneálne. Z tohto dôvodu sa ich pneumatiky rýchlo a ľahko pretrhnú. Výsledné povrchové ružovo-červené erózie s hojným seróznym výbojom vysychajú do lamelárnych, papierových, ťažko odstrániteľných vrstvených kôr. Choroba často začína poškodením kože tváre.Nikolského symptóm je vyslovený. Subjektívne je zaznamenané silné svrbenie a zvýšená chladivosť. V krvi - eozinofília až 40% a viac Priebeh pemphigus foliaceus môže byť dlhý - až 2-5 rokov a viac Dif.Ds: pemfigus - skupina vezikulárnych dermatóz.Pri pemfegoide sú pľuzgiere lokalizované subepidermálne, majú hrubý obal, existujú dlhšie, vidia bubliny s priehľadným obsahom, erózie môžu byť pokryté zrútenou výstelkou bubliny. Pri pemfigu očí sa vyskytujú jazvovité zmeny na spojovke Exsudatívny erytém má akútny začiatok, sezónnosť krátkodobých recidív (4-5 týždňov), v odtlačkoch náteru nie sú akantolytické bunky Liečba: Kortikosteroidy: prednizolón 1 mg/kg v dávke 60-180 mg/deň, dexametazón 8-1 mg, cytostatiká: metotrexát 1-krát týždenne 10-20 mg kúra 3-4 injekcie Na normalizáciu elektrolytovej rovnováhy Kcl-1 g 3-krát týždenne. K alebo Mg aspartát, 1 tableta 3x denne po jedle.Erózie sa lubrikujú pastou<Солко>pred jedlom 3-4 rubľov / deň.
50. Pemfigus erytematózny (seboroický) (Senira-Ascherov syndróm) . Etiológia a patogenéza.V organizme pacientov s pemfigom sa nachádzajú cirkulujúce protilátky typu IgG, ktoré majú afinitu k medzibunkovej substancii tŕňovej vrstvy epidermis a mambria Ag buniek tŕňového epitelu Počet protilátok je upravený so závažnosťou ochorenia.imunitné zmeny sú základom rozvoja akantolýzy.aktívna účasť na tomto procese patrí bunkovým cytotoxickým dráham,nerovnováha v systéme kalikreín-kinín,endoproteinázy a ich inhibítory.dôvod vymiznutia tolerancie na membrány. AG tŕňových epitelových buniek je expresia na povrchu tŕňových buniek kompletného AG pemfigu, navodzuje aferentnú väzbu autoimunitnej reakcie Dôležitá úloha v patogenéze pemfigu sa mení T a B-lymfocyty, ak zodpovednosť za činnosť patologického procesu má B-lymf., potom počet a funkčný stav T-lymfy. Zisťuje sa výskyt a priebeh ochorenia Klinický obraz: začína spravidla poškodením tváre alebo pokožky hlavy s následným rozšírením do hrudníka, medzilopatkovej oblasti, veľké záhyby a iné oblasti pokožky. Zriedkavo sú postihnuté sliznice a spojivka očí.Počiatočná vyrážka je reprezentovaná ružovo-červenými plakmi s priemerom 2 až 5 cm, s jasnými hranicami, zaoblenými a nepravidelnými obrysmi. Ich povrch môže byť pokrytý bielymi, suchými, tesne priliehajúcimi alebo mastnými žltkastohnedými šupinami a kôrkami; podobnosť s ohniskami erytematózy sa zvyšuje, keď je proces lokalizovaný na nose a lícach vo forme motýľa alebo na pokožke hlavy. Centrálna časť papúl, najmä plakov, často klesá a periférna časť je ohraničená okrajom exfoliačnej epidermy.Po čase sa objavujú pľuzgiere. Seboroický pemfigus sa môže premeniť na pemphigus vulgaris alebo pemphigus foliaceus. Nikolského symptóm je pozitívny. Erytematózny pemfigus prebieha dlho, je relatívne benígny.Diff.Ds: pemfigus - skupina vezikulárnych dermatóz.Pri pemfegoide sú pľuzgiere umiestnené subepidermálne, majú hrubý obal, existujú dlhšie, môžete vidieť pľuzgiere s priehľadným obsahom, môžu sa vyskytnúť erózie byť pokrytý zrúteným krytom močového mechúra. Pri pemfigu očí sa vyskytujú jazvovité zmeny na spojovke Exsudatívny erytém má akútny začiatok, sezónnosť krátkodobých recidív (4-5 týždňov), v odtlačkoch náteru nie sú akantolytické bunky Liečba: Kortikosteroidy: prednizolón 1 mg/kg v dávke 60-180 mg/deň, dexametazón 8-1 mg, cytostatiká: metotrexát 1-krát týždenne 10-20 mg kúra 3-4 injekcie Na normalizáciu elektrolytovej rovnováhy Kcl-1 g 3-krát týždenne. K alebo Mg aspartát, 1 tableta 3x denne po jedle.Erózie sa lubrikujú pastou<Солко>pred jedlom 3-4 rubľov / deň.
51 .PEMPHIGUS (syn. pravý pemfigus, akantolytická) - bulózna dermatóza, ktorej integrálnym, ale nie patognomickým znakom je akantolýza, ktorá vedie k tvorbe intraepidermálnych pľuzgierov. Väčšinou postihuje ľudí vo veku 40-60 rokov, no ochorenie nemožno vylúčiť v žiadnom veku. Charakterizované zovšeobecnením vyrážky a neustále progresívnym priebehom, ktorý končí smrťou pacienta.
Narastajúca závažnosť ochorenia môže byť prerušená remisiami rôznej závažnosti a trvania. Klinicky sa rozlišujú tieto typy pemfigu: vulgárny, vegetatívny, listový, erytematózny, brazílsky
Transformácia jednej formy na druhú, možná kombinácia rôznych foriem Liečba: Kortikosteroidy: prednizolón 1 mg/kg 60-180 mg/deň, dexametazón 8-1 mg, cytostatiká: metotrexát 1 r/týždeň 10-20 mg kúra 3-4 injekcie.Na normalizáciu rovnováhy elektrolytov Kcl-1g 3x týždenne. K alebo Mg aspartát, 1 tableta 3x denne po jedle.Erózie sa lubrikujú pastou<Солко>pred jedlom 3-4 r/deň.Prevencia relapsov sa vykonáva pri klinickom pozorovaní pacientov s pemfigusom Klinické vyšetrenie: V posledných rokoch sa rozšírilo lekárske vyšetrenie pacientov s chronickými recidivujúcimi dermatózami s cieľom promptne aktívne identifikovať pacientov, nosiť kvalifikovanú liečbu a rôzne preventívne opatrenia Všeobecné indikácie na lekárske vyšetrenie Závažnosť ochorenia, jeho trvanie, frekvencia recidív, podiel dermatóz na celkovej štruktúre chorobnosti, ako aj charakter konkrétneho podniku alebo profesie, kde tieto ochorenia sa vyskytujú obzvlášť často sa používajú.Pacienti trpiaci pemfigusom podliehajú povinnej lekárskej prehliadke.
52. Dühringova choroba (dermatitis herpetiformis) - chronické autoimunitné ochorenie prejavujúce sa herpiteformnou vyrážkou a silným svrbením a pálením Etiológia a patogenéza nie sú presne stanovené Dôležitá je zvýšená citlivosť na glután (cereálny proteín) a celiakia Na pozadí endokrinných zmien (tehotenstvo) sa môže vyskytnúť dermatitis herpetiformis , menopauza), lymfogranulomatóza, toxémia, očkovanie, nervová a fyzická únava Zvýšená citlivosť na jód umožňuje predpokladať, že ochorenie prebieha ako alergická reakcia na rôzne endogénne dráždivé látky. Klinický obraz: Dermatóza sa objavuje vo veku 25-55 rokov rokov sú častejšie postihnutí muži.Vyznačujú sa výskytom pľuzgierov rôznych veľkostí, ktoré sa tvoria pod epidermou, zatiaľ čo na vrchole dermálnych papíl sa tvoria mikroabscesy, ktoré v ranom štádiu obsahujú najmä neutrofily a v neskoršom štádiu eozinofilné leukocyty; v dôsledku splynutia mikroabcesov je epidermis oddelená od dermis, na koži sa okrem pľuzgierov objavujú zápalové škvrny, pľuzgiere a papuly, ktoré sú zoskupené do prstencov, polkruhov a girlandov. Lézie pozostávajúce z malých pľuzgierov pripomínajú prejavy herpes simplex, a keď sú v tvare prstenca, trichofytóza. V niektorých prípadoch sa vytvárajú skupinové papulovezikuly, charakteristické pre prurigo. Vyrážky sú lokalizované symetricky, hlavne na koži trupu, extenzorových plochách končatín a zadku. Počiatočné obdobie ochorenia alebo ďalší relaps môže byť najmä v detstve a dospievaní akútne a sprevádzané zvýšením telesnej teploty na 37,5-38° Diagnóza sa stanovuje na základe klinického obrazu, potvrdeného laboratórnymi vyšetreniami (eozinofília v krvi a v obsahu pľuzgierov). Vo väčšine prípadov sa pozoruje pozitívny Jadassohnov test na základe zistenia zvýšenej citlivosti pacientov na jód. Ak to chcete urobiť, naneste na pokožku obklad s masťou obsahujúcou 50% jodidu draselného. Rozvoj erytému po 24 hodinách, niekedy s tvorbou pľuzgierov, naznačuje pozitívny výsledok testu Ds-ka: pri exsudatívnom erytéme prodromálne obdobie ochorenia nastáva po podchladení, prechladnutí, zvyčajne na jar alebo na jeseň. nachádza sa na extenzorových plochách, predlaktiach, nohách, stehnách, na slizniciach úst a na červenom okraji pier, bez svrbenia.; pri vulgárnom pozorovaní je vyrážka monomorfná, ťažká, vznik intradermálne umiestnených pľuzgierov na zdanlivo nezmenenej koži + Nikolského metóda.; u detí, odlíšená od kongenitálnej bulóznej epidermolysis, pri ktorej sa zisťujú intradermálne pľuzgiere v oblastiach vystavených traume (koža lakťov, kolien, päty, rúk). Liečba: Diaminodifenylsulfón 0,005-0,1 g 2 r/deň s prestávkami medzi cyklami 1-3 dni; deti 0,005-0,025 g 2 r/deň 3-5 dní; Diucifon 0,05-0,1 g 2 r/deň 5 dní Lokálna liečba s prihliadnutím na klinické prejavy, teplé kúpele s manganistanom draselným, odvar liečivé byliny.Dutina el-you sa otvára a hasí fukorcínom, používajú sa antipruritiká Prevencia: Pre prevenciu recidív je dôležité jesť produkty zo stravy pšenica, raž, ovos, jačmeň a produkty s obsahom jódu (morský kel, morské ryby) Akékoľvek liečivé lieky sú kontraindikované a diagnostické prípravky obsahujúce jód.
53. Bulózny pemfigoid (syn. nonakantolytický pemfigus, Leverov bulózny pemfigoid) je nezhubné chronické kožné ochorenie, ktorého primárnym prvkom je bublina, ktorá sa tvorí subepidermálne bez známok akantolýzy. Etiológia nie je známa, bola navrhnutá imunologická hypotéza patogenézy. Je založená na detekcii protilátok proti bazálnej membrány epidermis. Použitie antiC3 konjugátu v imunofluorescenčnej reakcii a luminiscencia bazálnej membrány umožnili hovoriť o komplement-fixačnej aktivite pemfigoidných protilátok. V tekutine pľuzgierov sa našli aj protilátky proti bazálnej membráne epidermis, schopné fixovať komplement, čo poukazuje na vznik imunitného komplexu v nich.
Hypotéza patogenézy bulózneho pemfigoidu je schematicky prezentovaná nasledovne. Protilátky reagujú s homológnym antigénom v oblasti bazálnej membrány a aktivuje sa komplementový systém. Spolu s fixáciou komponentov komplementu 3, 5, 6 a 7 sa uvoľňujú chemotaktické faktory, ktoré priťahujú polymorfonukleárne leukocyty. Tieto leukocyty uvoľňujú lyzozomálne enzýmy, ktoré spôsobujú deštrukciu bazálnej membrány Klinický obraz: Ochorenie sa vyskytuje v každom veku, častejšie však začína po 55-60 rokoch. Ženy ochorejú o niečo častejšie ako muži. Pemfigoid je charakterizovaný výskytom napätých pľuzgierov s priemerom 0,5-1 cm alebo viac. Pľuzgiere sa objavujú ako na zjavne nezmenenej koži, tak aj na erytematózno-urtikáriovom pozadí, lokalizované izolované alebo zoskupené. Prevládajúcou lokalizáciou je brucho, inguinálne záhyby a končatiny. Vyrážka sa však môže objaviť na ktorejkoľvek časti tela. Pozorujú sa rozšírené a lokalizované formy.Obsah pľuzgierov je priehľadný, niekedy hemoragický. Erózie vytvorené na ich mieste nemajú tendenciu rásť periférne, na rozdiel od pravého pemfigu sa epitelizujú pomerne rýchlo. Nikolského symptóm je negatívny. Pri potiahnutí krytu močového mechúra možno pozorovať mierne oddelenie epidermy. Približne v polovici prípadov sú postihnuté sliznice - častejšie ústa, nos, hrtan, pažerák, menej často vonkajšie pohlavné orgány, konečník.Lezie slizníc zvyčajne dobre reagujú na terapiu, ale u niektorých pacientov sú veľmi vytrvalý, napriek aktívna terapia. N.D.Sheklakov (1967) rozlišuje štyri klinické typy pemfigoidu: slizničné, kožné s monomorfnými a polymorfnými vyrážkami a univerzálne s poškodením kože a slizníc. Neexistujú zvyčajne žiadne nepríjemné subjektívne pocity. U niektorých pacientov s polymorfnými vyrážkami sa vyskytuje svrbenie a pálenie. Pemfigoid sa vyskytuje dlhodobo, niekedy aj roky, v paroxyzmoch, menej často nepretržite. Akantolytické bunky sa nezistia. Eozinofília sa často pozoruje v cystickej tekutine a krvi. Testy na jodid draselný sú zvyčajne negatívne, ale u niektorých pacientov môžu byť pozitívne. Imunofluorescenčné metódy u 70-80% pacientov s pemfigoidom detegujú protilátky triedy IgG cirkulujúce a fixované v koži, zriedkavo IgA na bazálnu membránu epidermis. Ich titer na rozdiel od pemfigu často nekoreluje s aktivitou ochorenia Diferenciálna diagnostika sa robí pri pravom pemfigu, dermatitis herpetifyrum Liečba: predpisujú sa kortikosteroidné hormóny (40-80 mg prednizolónu denne). Trvanie liečby a rýchlosť znižovania dennej dávky sú určené závažnosťou ochorenia. Používajú sa aj cytostatiká (azatioprín, cyklofosfamid, metotrexát). Detekcia IgA protilátok v bazálnej membráne alebo prevažne neutrofilnom infiltráte slúži ako indikácia na predpisovanie sulfónových liečiv, najmä diaminodifenylsulfónu, avlosulfónu 50 mg 2x denne Transfúzie plazmy a krvi.
54. Multimorfný exsudatívny erytém - Cyklické ochorenie charakterizované erytematózno-papulárnymi a bulóznymi vyrážkami na koži a slizniciach. škrupiny.
Etiológia neznáma.
Patogenéza: infekčno-alergická a toxicko-alergická (liečivá).
POLIKLINIKA. Začína akútne, často zvýšením teploty na 38 - 39°C a malátnosťou. Na tomto pozadí sa po 1-2 dňoch symetricky, najmä na extenzorových plochách končatín, objavujú ostro ohraničené oválne alebo okrúhle edematózne škvrny a sploštené papuly s priemerom do 30 mm, ružovo-červené a jasne červené. Čerstvé vyrážky sa objavia do 2-4 dní, po t°C I a celkové príznaky. postupne prejsť. Súčasne s veľkosťou vyrážok, ich centrál. časť sa potopí a periférne. valček získava kyanotický odtieň. V strede mnohých vyrážok a niekedy aj na nezmenenej koži sa objavujú pľuzgiere rôznych veľkostí so seróznym tkanivom. alebo hemoragické. obsahu Postupne bubliny ustupujú, niekedy sa otvárajú s tvorbou erózií; na ich mieste sa objavili špinavo-krvavé krusty.Asi u 1/3 pacientov boli postihnuté sliznice. sliznicu úst. Vyrážky sa objavujú v obmedzených oblastiach alebo postihujú celú sliznicu. sliznicu úst a pier. Proces začína edémom a hyperémiou. Počas nasledujúcich 1-2 dní vznikli na tomto pozadí. bubliny. Pri rýchlom otváraní sa objavujú jasne červené erózie, ktorých povrch ľahko krváca a je veľmi bolestivý. Na perách sa obsah pľuzgierov zvyčajne stiahne do krvi. kôry. Poškodenie slizníc. membrány ústnej dutiny určujú závažnosť prekážky. Po 3-6 dňoch proces začína ustupovať a po 3-6 týždňoch končí zotavením. Symptomatická forma exsudatívneho erytému je často spôsobená liekmi (vrátane sér a vakcín) a infekčnými chorobami. faktory sú zvyčajne bežnejšie. charakteristický, ale môže byť aj fixný (obľúbenou lokalizáciou sú ústa a pohlavné orgány); Neexistuje sezónnosť relapsov obštrukcie a prodromálnych javov. Najprísnejšie forma exsudatívneho erytému. Stevensov-Johnsonov syndróm.
Diferenciálne Ds: Na rozdiel od pemfigu, pri exsudatívnom erytéme dochádza k rýchlemu nástupu s rýchlou dynamikou vyrážok, pľuzgiere podľa Nikolského na zapálenom pozadí určitý čas pretrvávajú, môžu byť podobné syfilitickým papulám, ale majú infiltráciu a hyperémiu okolo papuly, vrátane erodovaných, vyzerá ako úzky lem ostro ohraničený od zdravej sliznice.
Liečba. Rýchlo. režim; Salicylát sodný do 2 g denne, Ca prípravky, antihistaminiká; s ťažším formy, najmä pri postihnutí. sliznice ústnej dutiny predpisujú kortikosteroidné lieky (prednizolón min. 20 - 30 mg denne počas 10-14 dní, následne 1 dávka), a/b široko. spektrum účinku alebo sulfónamidy (ak príčiny ochorenia nie sú lieky), askorbín. k-to, gama globulín. Lokálne - prášok z oxidu zinočnatého a mastenca, voda a olejová kaša. Pri poškodení hlien membrány ústnej dutiny - oplachovanie romazulonom, roztokom furatsilínu (1:5000), 0,5% roztokom novokaínu, 2% roztokom kyseliny boritej a následne. zavlažovanie aerosólom Oxycort.
55. Vulgárna ichtyóza (bežná) ichtyóza (ichthyosis vulgaris) zdedené autozomálne dominantným spôsobom. Ochorenie sa prejavuje v prvom až štvrtom roku života, maximálny rozvoj dosahuje do 10. roku života a pokračuje počas celého života so zlepšením letné obdobie a počas puberty. Proces je rozšírený, charakterizovaný suchosťou, zhrubnutím kože (bez erytému!) a odlupovaním, často keratózou pilaris. Dochádza k výraznému zníženiu funkcie potu a mazových žliaz až do úplného zastavenia ich činnosti. Ochorenie je lokalizované hlavne na extenzorových plochách končatín (najmä v oblasti lakťových a kolenných kĺbov), členkoch, kde sú pozorované oblasti s výraznými zrohovatenými vrstvami, v chrbte (hlavne krížová kosť); v detstve sa do procesu zapája pokožka líc a čela, ktorá sa neskôr zbavuje šupín. Intergluteálne a kĺbové záhyby, axilárne jamky, koža v oblasti slabín a pohlavné orgány zostávajú spravidla nedotknuté. V závislosti od závažnosti vulgárnej ichtyózy sa šupiny môžu pohybovať od malých tenkých bielych šupín pityriázy až po hrubé veľké tmavé. .Etiológia a patogenéza. Ichthyosis vulgaris sa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Existuje funkčná nedostatočnosť endokrinného systému (štítna žľaza, pohlavné žľazy) v kombinácii s stav imunodeficiencie(znížená aktivita B- a T-bunkovej imunity), sklon k alergickým ochoreniam s nízkou odolnosťou voči pyokokovým a vírusovým infekciám.Klasifikácia: Xerodermia (xerodermia), Brilliant ichtyóza (ichthyosis nitida), ichthyosis hystrix (hystrix - dikobraz). obrázok: Existuje niekoľko klinických variantov vulgárnej ichtyózy (v závislosti od závažnosti suchosti kože, nahromadenia a typu zrohovatených platničiek alebo šupín). Xerodermia je najľahším typom ichtyózy, pri ktorej sa vyskytuje suchá koža a olupovanie podobné pityriáze. Pri jednoduchej ichtyóze (ichthyosis simplex) je zaznamenaná prítomnosť lamelárnych šupín, ktoré tesne priliehajú k zahusteným, suchým, tvrdým a drsná koža. Brilantná ichtyóza (ichthyosis nitida) je charakterizovaná výrazným nahromadením zrohovatenej hmoty, najmä na končatinách, pri ústí vlasových folikulov. Šupiny majú zvláštny lesk, pripomínajúci perleť. Niekedy sú vyrážky usporiadané do stužkového vzoru, ktorý pripomína šupiny hada. Tieto šupiny sa stávajú hrubšími a keratinizovanejšími, majú tmavosivú farbu a sú prerezané hlbokými ryhami (serpentínová ichtyóza - ichtyóza serpentina). Napokon najvýraznejšou formou vulgárnej ichtyózy je ichtyóza hystrix (hystrix – dikobraz), pri ktorej sa v ohraničených oblastiach kože, najmä na extenzorových plochách končatín, nahromadia hustá rohovitá hmota vo forme výbežkov (hrotov). ) stúpajúca 5-10 mm nad povrch kože a pripomínajúca dikobrazí brká. Je možná suchosť, rednutie a rednutie vlasov, vrátane vellusových vlasov, ako aj krehkosť, rednutie alebo častejšie zhrubnutie nechtových platničiek.
Pre mierne formy ichtyózy všeobecný stav pacienti zostávajú celkom uspokojiví a choroba ich málo znepokojuje. Deti s ťažkou ichtyózou sú výrazne retardované vo fyzickom vývoji. Majú zníženú odolnosť organizmu voči rôznym infekciám, sklon k rozvoju pyodermie, zápalu pľúc, otitis, ktoré môžu byť smrteľné Diferenciálna diagnostika: vrodená ichtyosiformná erytrodermia z bežnej ichtyózy je existencia zápalu od narodenia. Existuje niekoľko foriem: Ichtyosiformná vrodená bulózna erytrodermia je charakteristická tvorbou pľuzgierov, povrchové vrstvy epidermis sa odtrhávajú vo veľkých vrstvách; Hyperkeratóza sa zvyšuje s vekom.
Pri lamelárnej ichtyóze sa dieťa narodí s tenkou, suchou, vrásčitou pokožkou, pripomínajúcou kolódiový film. Čoskoro sa na ňom objavia veľké šupiny a praskliny.Liečba: Indikovaná dlhodobé užívanie veľké dávky vitamínu A: 20-30 (deti 10-15) kvapiek koncentrátu vitamínu A 3x denne pred jedlom alebo počas jedla na kúsok čierneho chleba, po dobu 1-1 ½ mesiaca; Podobné kurzy sa budú opakovať aj v budúcnosti. Vitamín A, špeciálne pripravený na intramuskulárne podanie, má to najlepšie terapeutický účinok. Jeho olejový roztok sa podáva 0,5 ml (50 000 IU) každý druhý deň (prvé 2-4 injekcie) a potom 1 ml; v priebehu 15-20 injekcií. Pre lepšie vstrebávanie je vhodné kombinovať vitamín A s vitamínom E, ktorý sa predpisuje perorálne 1/4 - 1 čajová lyžička denne alebo intramuskulárne (liek erivit) 1 ml denne alebo každý druhý deň (pri kúre do 20 injekcií ). Odporúča sa Aevit, ktorého 1 ml olejového roztoku obsahuje asi 100 000 IU (35 mg) vitamínu A a 100 mg vitamínu E. Liek sa podáva intramuskulárne denne alebo každý druhý deň (v priebehu 20-30 injekcií; injekcie aevit sú trochu bolestivé) alebo 1 kapsula 2-3 krát denne.
Všeobecná regeneračná liečba pacientov s ichtyózou sa vykonáva prípravkami železa, fytínu, vápnika atď. Predpísané sú injekcie vitamínov B, gamaglobulínu a hemoterapie. V závažných prípadoch sa v prítomnosti pyodermie používajú steroidné hormóny, ktoré sa kombinujú s antibiotikami. Pri hypofunkcii štítnej žľazy, ktorá vedie k poklesu metabolických procesov, je tyreoidín indikovaný v malých dávkach (0,01-0,02 g 1-2x denne pre deti, 0,03-0,05 g 1-2x denne dospelí) do 15. -20 dní.
Dobrý účinok majú denné kúpele (teplota 38-39°C) s následným vtieraním zmäkčujúcich mastí a krémov, do ktorých môžete pridať (pre lepšie odstránenie šupín) 1% kyselinu salicylovú, krém alebo masť s 0,25% multivitamínovou soľou. Sú zobrazené sírovodíkové a morské kúpele, bahenné aplikácie v strediskách.
56. X-viazaná ichtyóza - dedičné ochorenie charakterizované difúznou poruchou keratinizácie ako je hyperkeratóza a prejavujúce sa tvorbou šupín na koži pripomínajúcich rybie šupiny Etiológia a patogenéza: X-viazaná ichtyóza vzniká v dôsledku nedostatočnosti placentárnej sulfatázy a steroidov. Klinický obraz: X-viazaná ichtyóza môže existovať od narodenia. Úplná klinika sa pozoruje iba u chlapcov. Váhy sú väčšie ako pri bežnej ichtyóze a majú hnedastú farbu. Lézia je rozsiahlejšia, proces môže zahŕňať záhyby kože, krku, dorza chodidla, flexorových plôch končatín, v menšej miere chrbta a pokožky hlavy. Brucho je postihnuté intenzívnejšie ako pri bežnej ichtyóze. Koža dlaní a chodidiel nie je ovplyvnená a nedochádza k folikulárnej hyperkeratóze. Často sa pozoruje zákal rohovky, hypogonadizmus a kryptorchizmus Diferenciálna diagnóza: vrodená ichtyosiformná erytrodermia z bežnej ichtyózy je prítomnosť zápalu od narodenia. Existuje niekoľko foriem: Ichtyosiformná vrodená bulózna erytrodermia je charakteristická tvorbou pľuzgierov, povrchové vrstvy epidermis sa odtrhávajú vo veľkých vrstvách; Hyperkeratóza sa zvyšuje s vekom.
Pri lamelárnej ichtyóze sa dieťa narodí s tenkou, suchou, vrásčitou pokožkou, pripomínajúcou kolódiový film. Čoskoro sa na ňom objavia veľké šupiny a praskliny Liečba: Lokálna liečba
Zmäkčovadlá: vazelína.
Keratolytické činidlá:
Propylénglykol. Liečba sa vykonáva pred spaním. Po kúpeli sa na pokožku nanesie 44-60% vodný roztok propylénglykolu a oblečie sa „pyžamo“ z polyetylénovej fólie. Po zlepšení stavu sa táto liečebná metóda používa raz týždenne alebo aj menej často.
Kyselina salicylová, močovina (10-20%), kyselina glykolová a kyselina mliečna v rôznych dávkových formách.
Všeobecné ošetrenie
Etretinát alebo acitretin sa predpisuje perorálne. Denná dávka - 0,5-1,0 mg / kg. Po zlepšení stavu sa dávka postupne znižuje na minimum účinné.
57. Vrodená ichtyóza - dedičné ochorenie charakterizované difúznou poruchou keratinizácie ako hyperkeratóza a prejavuje sa tvorbou šupín na koži pripomínajúcich rybie šupiny Etiológia a patogenéza: Typ dedičnosti fetálnej ichtyózy je autozomálne recesívny Klasifikácia: fetálna ichtyóza, ichtyosiformná erytroderma Klinická obrázok: fetálna ichtyóza (Harlequin fetus ) - vrodená ichtyóza, pri ktorej sa po celom povrchu kože vytvorí hrubá škrupina z početných šupín s hlbokými prasklinami, zvyčajne v kombinácii s nedostatočným vyvinutím vnútorných orgánov Vrodená erytroderma ichthyosiformis je forma vrodenej ichtyózy , izolovaný Brockom v roku 1902. Existujú suché a bulózne typy. Bulózny typ sa neskôr začal častejšie nazývať epidermolytická hyperkeratóza (ichtyóza) a erytrodermiu ichtyosiformnú nebulóznu kongenitálnu začali mnohí autori identifikovať s lamelárnou ichtyózou. Biochemické štúdie a menšie klinické príznaky však odhaľujú určité rozdiely.
Lamelárna ichtyóza sa pri narodení dieťaťa prejavuje klinickým obrazom takzvaného koloidného plodu. Pri narodení je pokožka dieťaťa červená a úplne pokrytá tenkým suchým žltohnedým filmom pripomínajúcim kolódium. Takýto film sa po určitom čase zmení na veľké váhy. S vekom erytrodermia ustupuje a hyperkeratóza sa zintenzívňuje. Porážka preberá všetko kožné záhyby a kožné zmeny sú u nich často výraznejšie. Pokožka tváre je zvyčajne červená, napnutá a šupinatá. Chlpatá časť Hlava je pokrytá bohatými šupinami. Dochádza k zvýšenému poteniu pokožky dlaní, chodidiel a tváre.
Vlasy a nechty rýchlo rastú (hyperdermotrofia), nechtové platničky sa deformujú a zahusťujú; Zaznamenáva sa subungválna hyperkeratóza a difúzna keratóza dlaní a chodidiel. Charakteristickým prejavom lamelárnej ichtyózy je aj ektropium, ktoré je často sprevádzané lagoftalmom, keratitídou a fotofóbiou. Niekedy sa pozoruje mentálna retardácia pri lamelárnej ichtyóze Liečba: Nemedikamentózna liečba Dieťa je vhodné kúpať v olejovej suspenzii (100 g olivového oleja na kúpeľ), 1 hodinu pred kúpaním namazať šupiny a krusty masťou Iruksol a počas kúpania sa opatrne odstráni. Olejové zábaly.
Medikamentózna liečba
Liečba vrodenej ichtyózy je založená na podávaní prednizolónu. Počiatočná dávka je 2 mg/kg. Dieťa dostáva túto dávku 2 týždne. Potom je prednizolón predpísaný v dávke 1,5 mg / kg denne počas ďalších 2 týždňov. Následne je možné v závislosti od závažnosti ochorenia a účinku terapie postupné vysadenie prednizolónu alebo pokračovanie terapie až 2 mesiace v dávke 1 mg/kg denne.
Po kúpaní sa pokožka premasťuje krémami s prídavkom vitamínov rozpustných v tukoch, raz týždenne sa pokožka ošetrí olejom s prídavkom vitamínov rozpustných v tukoch (3 kvapky roztoku aevit na 100 g sterilného oleja).Oko liečba: výplachy roztokom manganistanu draselného, nakvapkanie 20% roztokom sulfacetamidu, premazanie pokožky okolo očí sterilným olejom.Indikované je aj profylaktické podanie štandardného imunoglobulínu na intravenózne podanie 400-500 mg/kg ž.hm. Predpísané sú aj vitamíny A a E.
58. Acne vulgaris - Zápal kože, ktorý sa vyskytuje počas puberty a je charakterizovaný purulentno-zápalovými léziami mazových žliaz na pozadí seborey.
Etiológia nie je známa.
Patogenéza je spôsobená seboreou, ktorej komplikáciou sú. Hlavnú úlohu zohráva zníženie baktericídnej kapacity kožného mazu, ktorá je charakteristická pre seboreu, čo vedie k aktivácii saprofytickej kokálnej flóry.
Klinika je charakteristická evolučným polymorfizmom eruptívnych elementov lokalizovaných na seboroických oblastiach (tvár, hrudník, chrbát). Na báze komedónov (mazové zátky) vznikajú zápalové uzliny (papulózne akné), ktoré sa potom menia na pustuly rôznej veľkosti a hĺbky (pustulózne a flegmonózne akné). V niektorých prípadoch začína hnisanie v hlbokých vrstvách kože a vedie k tvorbe mäkkých hemisférických uzlín - kolísavých a abscesujúcich modročervenej farby (acne conglobata). Obsah pustúl zasychá do chrastov, ktoré keď odpadnú, zanechajú modroružové škvrny alebo jazvy. Hlboké akné je bolestivé. Rôznorodosť klinického obrazu je spôsobená kontinuálnym, zvyčajne dlhodobým priebehom procesu.Liečba závisí od hĺbky a rozsahu procesu. V závažných prípadoch - opakované cykly antibiotík (tetracyklín 0,2 g 3-4 krát denne), imunopreparáty (stafylokoková autovakcína, stafylokokový toxoid), indometacín, vitamíny (A, Panhexavit, dekamevit), elektrokoagulácia, ultrafialové ožarovanie, horúca sprcha. V miernych prípadoch postačuje vitamínová terapia, odmasťovacie a dezinfekčné lokálne prostriedky (Vidalovo mlieko, 1 - 2% salicylalkohol, 5% chloramfenikolalkohol, masky sulsena pasty). Obmedzte mastné, korenené a sladké jedlá. Korekcia neuroendokrinných porúch.
59. Rosacea. Akné sa vyskytuje u žien nad 40 rokov, ako aj u osôb s gastrointestinálnou patológiou a má chronický priebeh Etiológia a patogenéza: dôležitú úlohu zohráva obštrukcia gastrointestinálneho traktu, hypertenzia, genetická predispozícia, najmä u osôb so svetlou tenkou pokožkou Zohráva určitú úlohu v patogenéze železiarní, vytvára zab-e priaznivé podmienky pre životnú aktivitu kliešťa. Zheleznitsa prehlbuje priebeh ochorenia: často sa objavuje pálenie a svrbenie. Klinický obraz: Prvky sú lokalizované v oblasti kože líc, nosa, čela, brady, môže byť postihnutá spojovka ( objavuje sa fotofóbia, keratitída, konjunktivitída).pri predpísanom erytéme, zhoršený požitím horúceho a koreneného jedla -> erytém sa stáva perzistentným, nadobúda modročervenú farbu, ktorá smerom k periférii slabne, objavuje sa teleangiektázia, lézie môžu navzájom splývať Na pozadí kongestívneho erytému sa v strede vytvárajú malé uzliny hustej konzistencie v pustule. Uzly sa môžu zlúčiť. Diferenciálna diagnostika: s lupus erythematosus, erytematózne ložiská rôznych veľkostí s jasnými hranicami, pokryté pevne zbalenými šupinami, sú poznamenané.Acne vulgaris sa objavuje v dospievaní,na mastnej pokožke tváre sa tvoria uzlíky,z ktorých sa tvorí pustula so zápalom.okolo.Liečba:Odstránenie príčinných faktorov gastrointestinálnych porúch,endokrinných porúch,normalizácia stolice,nedráždivá strava,zákaz. alkoholu.Tetracyklínové antibiotiká (doxycyklín 100 mg/deň), metronidazol 500 mg/deň. po dobu 2 týždňov Roaccutane 0,1-0,2 mg/kg denne po dobu 3-4 mesiacov.Ak sa zistí žľaza, použite masť “Yam”, aerosól spregal, 20% gelbenzylbenzoát, metrogyl želé (1% metronidazol).
60. Malomocenstvo -Chr. infekčné ochorenie, charakterizované dlhou inkubačnou dobou, zdĺhavým priebehom s periodickými exacerbáciami, charakterizované poškodením kože, viditeľných slizníc, periférne. NS a vnútorné orgány. Existujú tuberkuloidné, lepromatózne typy a hraničné skupiny lepry.
POLIKLINIKA. Inkubácia obdobie - niekoľko rokov. Choroba pokračuje mnoho rokov, niekedy sa výrazne zhoršuje. Pri lepromatóznom type hl. arr. Na koži končatín a tváre sa objavujú červenohnedé škvrny bez jasných hraníc, infiltráty, tuberkulózy a uzliny; obočie a mihalnice vypadávajú, ušné laloky sa zahusťujú, nos sa deformuje; Na sliznici úst a nosa sa objavujú vredy, chrapľavý hlas, dýchavičnosť, zápal nervov, poruchy videnia až slepota, zväčšené lymfatické uzliny. uzly Pri difúznej infiltrácii pokožky tváre získava charakteristický vzhľad tzv. levia papuľa: prirodzené vrásky a záhyby sa prehlbujú, hrebene obočia ostro vystupujú, nos je zhrubnutý, líca, pery a brada majú laločnatý vzhľad. Pečeň a slezina sú často zväčšené, husté, bezbolestné; v kostiach falangov prstov sa tvoria lepromy, v dlhých kostiach - osteoperiostitis (zápalový proces v kosti zahŕňajúci perioste). Pri tuberkuloidoch sa na koži objavujú červené alebo svetlé škvrny alebo plaky, ako sa plaky vyvíjajú , ich centrálna časť sa splošťuje, pigmentácia Ї, čo vedie k vzniku prstencových x prvkov. V postihnutých oblastiach nie je povrchová citlivosť kože a potenie, vypadávajú vlasy, vzniká atrofia kože. Neuritída sa často pozoruje v dôsledku poškodenia nervových kmeňov. Viac mierny priebeh V porovnaní s lepromatózou je lepšie liečená.Hraničné skupiny lepromatóznych sa vyznačujú prítomnosťou škvŕn na koži, často prstencového tvaru. Škvrny sú suché a nemajú žiadny povrch. citlivosť, bolesť je zaznamenaná pozdĺž nervu. kmene (ulna, fibula atď.); atrofia a svalové kontraktúry sa vyvíjajú v postihnutých oblastiach, trofické vredy na chodidlách, lagoftalmus (nezatvorenie očných viečok), kosti falangov prstov a nôh sú resorbované. Diferenciálne D: s terciárnym syfilisom, leishmaniózou, kožnou tuberkulózou.
Liečba: sulfónové lieky: diaminodietylsulfón perorálne 0,05 g 2-krát denne, avlosulfón, sulfatín perorálne 0,5 g 1-2-krát denne, sulfetron IM 50% vodný roztok 2-krát týždenne počas 6 mesiacov; dapsón, leprosan, rifampicín 0,3-0,45 g 2-krát denne. 30-40 minút pred jedlom, kurz 6 mesiacov.
62. Alopécia (kruhové vypadávanie vlasov). Etiológia nebola stanovená, ide o multifaktoriálne ochorenia. Patogenéza alopecia areata zahŕňa genetické, lokálne, endokrinné a autoimunitné poruchy. Dôkazom autoimunitnej genézy sú údaje o nadmernom počte patológov. Cirkulujúce imunitné komplexy v krvnom sére, hromadenie lymfoidných buniek okolo vlasových folikulov v aktívnej fáze vlasových folikulov, ukladanie imunitných komplexov vo folikuloch a tvorba pomocných T-infiltrátov v ich okolí Klinický obraz: Plešatosť vzniká náhle, zvyčajne na hlave, v oblasti .líca, brady, kože očných viečok.Jednotlivé alebo viacnásobné ložiská plešatosti majú pravidelné zaoblené obrysy, jasné hranice, sklon k periférnemu rastu a tvorbe veľkých plôch (celková alopécia).Koža postihnuté ložisko je najskôr mierne hyperemické a potom ochabnuté, vyhladené, atrofické, lesklé, pripomína slonovinu.V období b-nor progresie sa určuje okrajová zóna uvoľneného, ľahko odstrániteľného ochlpenia.Klinické typy dermatóz: Pásovitý - lézie sú lokalizované pozdĺž periférie okcipitálnej a temporo-parietálnej oblasti, koronoid - plešatosť difúzne obklopuje celú okrajovú zónu, celková forma - s malígnym priebehom Dif.Ds-ka sa vykonáva s mikrosporiou, povrchovou trichofytózou a alopéciou s sekundárny syfilis.Liečba: Zincteral 0,2 2-3 r/deň po dobu 1-3 mesiacov, v kombinácii s hemostimulínom 0,25-0,52 r/deň, Pentoxifylín 0,1 2 r/deň, bylinková tinktúra materinej dúšky 1 PL/l 3-4 r/deň, síran horečnatý 5-10 ml im.
63. VITILIGO - ochorenie zo skupiny kožnej dyschrómie, ktoré sa vyznačuje vznikom depigmentovaných škvŕn biely v dôsledku straty alebo zníženej funkcie melanocytov, predovšetkým v koži, vlasoch, sietnici a možno aj mozgových blán. Slovo "vitiligo" pochádza z "vitilus" - teľa.
Vitiligo je v súčasnosti klasifikované do dvoch hlavných podtypov: segmentálne vitiligo, ktoré zahŕňa ložiskové lézie obmedzené na segment kože, ktoré nepostupujú smerom k generalizácii ochorenia, a nesegmentálne vitiligo, ktoré zodpovedá všetkým ostatným, zvyčajne generalizovaným, symetrickým formám. Etiológia. Ochorenie vitiligo je spôsobené stratou schopnosti určitých oblastí kože produkovať pigment v dôsledku absencie enzýmu tyrozinázy, ktorý katalyzuje proces tvorby pigmentu, v melanocytoch. Genetické a neuroendokrinné faktory môžu hrať úlohu pri rozvoji ochorenia vitiligo ( psychická trauma a autozomálne recesívna dedičnosť. Ku genetickej konsolidácii dyschrómie prispievajú rôzne funkčné poruchy nervový systém, endokrinné žľazy, metabolické procesy. Najčastejšie sa pri vitilige pozorujú neuroendokrinné poruchy, o čom svedčia prípady ochorenia, ktoré sa vyvíja po neuropsychickej traume, ako aj jeho častá kombinácia s poškodením endokrinného systému. Takíto pacienti môžu pociťovať poruchy funkčného stavu hypofýzno-nadobličkového systému, štítnej žľazy, hypotyreózu alebo tyreotoxikózu, Addisonovu chorobu, dysfunkciu vaječníkov. Stresové stavy, predchádzajúce infekčné ochorenia, prítomnosť fekálnej infekcie, chronické ochorenia vnútorných orgánov sú veľký význam pri vzniku vitiliga, intoxikácia, kontakt kože s niektorými syntetickými tkanivami, fyzické traumy Veľa pacientov malo poruchy rovnováhy vitamínov, metabolizmu medi, železa, zinku a iných mikro- a makroprvkov, bol zaznamenaný malabsorpčný syndróm. V posledných rokoch dôležitá úloha Pripisujú sa poruchám imunitného systému, existujú dôkazy o autoimunitnej patogenéze vitiliga. Depigmentácia kože sa vysvetľuje inhibíciou tvorby enzýmu tyrozinázy, ktorý je nevyhnutný pre pigmentáciu Klinický obraz: Ochorenie začína objavením sa jemne ružových alebo mliečnobielych škvŕn na koži, ktoré sa postupne depigmentujú na pozadí nezmenených kožu okolo nej. Postupne sa škvrny zväčšujú, nadobúdajú rôzne veľkosti, jasné hranice, okrúhle alebo oválne obrysy, často sa spájajú a sú obklopené oblasťou hyperpigmentácie alebo normálne sfarbenej kože. Ložiská depigmentácie môžu byť jednoduché alebo viacnásobné, nachádzajú sa na ktorejkoľvek časti kože, najčastejšie však na otvorených miestach: na tvári (okolo očí a úst), na krku, horných a dolných končatinách, veľké záhyby v oblasti vonkajšie genitálie, konečník. Lézie sú často umiestnené symetricky, niekedy sú jednostranné lézie, často lokalizované pozdĺž nervových kmeňov. U mnohých pacientov v dôsledku porúch sympatického a centrálneho nervového systému dystrofické zmeny v neuroreceptívnom aparáte kože, zníženie svalovo-vlasových a vazomotorických reflexov, zníženie kožného mazu a potenia v oblastiach depigmentovanej kože Najvýraznejším stupňom rozvoja vitiliga je univerzálna lézia, keď sa celá koža depigmentuje. Keď sú lézie umiestnené na hlave, vlasy sa odfarbia. Pri vitilige nie sú žiadne subjektívne pocity. S progresiou vitiliga vznikajú ložiská depigmentácie v miestach nedávnych poranení, v miestach trenia alebo tlaku na koži Liečba: Pri liečbe vitiliga je vhodné ožarovanie ultrafialovým svetlom, síran meďnatý (elektroforézou), kyselina askorbová a liečba vitamínmi. užíva sa podľa schémy: 10–15 injekcií vitamínu B1, striedavo s kyselinou nikotínovou a perorálnym vitamínom A, kyselina askorbová s riboflavínom.U pacientov s vitiligom sa odporúča vyhýbať sa priamemu slnečnému žiareniu a používať opaľovací krém.
Keratomykóza. Nevolajú zápalové reakcie a prakticky neinfekčné: pityriasis versicolor, trichosporia nodosum.
Pseudomykóza: erythrasma; axilárna trichomykóza.
Dermatomykóza je vysoko nákazlivá. Spôsobujú zápalové zmeny na koži a alergické reakcie postihujúce hladkú kožu, nechty a vlasy: atletická noha, atletická noha, rubrofytóza, trichofytóza, mikrosporia, favus.
Kandidóza (koža, sliznice, vnútorné orgány).
Hlboké mykózy sú systémové lézie kože a vnútorných orgánov. Ochorenie metastázuje krvou a lymfatickými cestami: blastomykóza; sporotrichóza; chromomykóza; aktinomykóza.
65. Keratomykóza Lichen versicolor. Etiológia a patogenéza: Pôvodcami pityriasis versicolor sú Pityrosporum orbiculare, Malassesia furfur. Častejšie sú postihnutí ľudia v strednom veku a deti. Vývoj choroby uľahčuje nevyvážená strava, patologické zmeny vnútorných orgánov, hyperhidróza, seborrhea, poruchy metabolizmu uhľohydrátov a fyziologické olupovanie kože. Pityriasis versicolor sa vyznačuje chronickým recidivujúcim priebehom a nákazlivosťou.
Klinický obraz: Lézie sa objavujú prevažne na ramenách, hrudníku, chrbte, často na krku, pokožke hlavy ako ružové, hnedé škvrny, náchylné na splývanie, škvrny majú mikro vrúbkované okraje, postupne sa farba škvŕn mení na tmavohnedú, niekedy farbu „café au lait.“ Fľaky nevystupujú nad úroveň pokožky a subjektívne neobťažujú. sú zoškrabané, pozoruje sa jemný pityriázový peeling Diagnostika: používa sa:
Balserov test (pri natretí 3-5% roztokom jódu sa postihnuté oblasti pokožky stávajú intenzívnejšie zafarbené, ku ktorému dochádza v dôsledku uvoľnenia stratum corneum epidermis).
Bakterioskopická (bakteriologická) štúdia.
Fluorescenčné vyšetrenie (zlatožltá žiara lézií pri ožiarení fluorescenčnou lampou).Liečba: Pri chronických recidivujúcich a rozšírených formách ochorenia sa odporúča celková liečba Predpisujú sa antimykotiká (flukonazol - 50 mg denne, 2-4 týždne terbinafín – 250 mg denne počas 2 týždňov, ketokonazol – 200 mg denne, 2-3 týždne, itrakonazol – 200 mg denne, 7 dní).
Vonkajšie ošetrenie: Na lokálnu liečbu sa používa: Demyanovičova metóda, ošetrenie lézií 20% emulziou benzylbenzoátu (do 3 dní); mazanie postihnutých oblastí 3-5% sírovou (dechtovou) masťou alebo 3-5% resorcinolalkoholom (1-2 krát denne); aplikácia 5% salicylalkoholu (ráno) a 5% salicylová masť(v noci); nanášanie antifungálnych mastí (krémov). Priebeh liečby sa odporúča vykonávať 2-3 týždne 2-3 krát s mesačnou prestávkou.
66. Dermatofytóza - (anglické synonymá „tinea“ alebo „ringworm“) sú najčastejšie povrchové mykózy ľudí a zvierat, ktoré postihujú keratínové tkanivo pokožky, vlasov a nechtov. Spôsobuje ich skupina príbuzných vláknitých keratinofilných húb, súhrnne nazývaných dermatofyty, ktoré sú schopné využívať keratín ako zdroj výživy. Táto skupina zahŕňa asi 100 húb, z ktorých väčšina sú pôdne keratinofilné huby, ale iba 42 druhov sa uznáva ako spoľahlivo existujúce a skutočne spojené s ľudskými mykózami. Z nich je 11 druhov najbežnejších ako pôvodcov dermatofytózy. Nedokonalé formy dermatofytov sa delia na 3 typy: 1. Rod Epidermophyton – v neprítomnosti mikrokonídií produkuje iba makrokonídie. Zahŕňa 2 druhy, z ktorých jeden je patogénny pre človeka.2. Rod Microsporam produkuje mikrokonídie a hrdzavé makrokonídie. Bolo popísaných 19 druhov, z ktorých 9 spôsobuje infekcie u ľudí a zvierat.3. Rod Trichophyton - produkuje hladkostenné makrokonídie a mikrokonídie. Zahŕňa 22 druhov, ktoré spôsobujú najmä infekcie u ľudí a zvierat. Dokonalé formy patria do rodu Arthroderma gymnoasceae Etiológia a patogenéza: Pôvodcom ochorenia je Epidermophyton floccosum. Infekcia sa vyskytuje v dôsledku kontaktu s pacientom, domácimi predmetmi (olejová utierka, žinky, spodná bielizeň atď.). Vývoj choroby je uľahčený zhoršeným metabolizmom uhľohydrátov, zvýšená teplota prostredie, zvýšené potenie.
Klinika: Klinicky je ochorenie charakterizované objavením sa lézií v kožných záhyboch (inguinálnych, intergluteálnych, axilárnych atď.). Často sa na patologickom procese podieľa pokožka hlavy, trupu a končatín. Lézie vo forme škvŕn Ružová farba, okrúhly, s peelingom v strede. Pozdĺž okraja miesta je určený edematózny hrebeň pozostávajúci z vezikúl, pustúl, erózií, kôr a šupín. Môže sa vyskytnúť plač. Subjektívne je zaznamenané svrbenie kože.
Na diagnostiku epidermofytózy inguinálnej sa používa mikroskopické (bakteriologické) vyšetrenie.Liečba sa vykonáva v závislosti od priebehu ochorenia. V prípadoch ekzému sa interne predpisujú antihistaminiká a hyposenzibilizačné látky. Zvonka sa na lézie aplikujú pleťové vody (0,25 % roztok dusičnanu strieborného, 2 % roztok tanínu, rivanol 1:1000 atď.). Po ústupe akútnych zápalových javov sa odporúča premazávať ložiská 3-5% roztokom jódu alebo 3-5% sírovo-dechtovou masťou, prípadne protiplesňovými masťami (krémami) 1-2x denne po dobu 2-3 týždňov. Fungicídne prostriedky je optimálne meniť každých 5 dní po začatí ošetrenia.
67. Rubrophytia (rubromykóza) - huba-e. ochorenie chodidiel, postihuje chodidlá, ruky, veľké záhyby, najmä inguinálne-femorálne a iné oblasti kože. kryt s častým postihnutím vellusu a niekedy dlhých vlasov.
Etiológia, patogenéza. Patogén - Tg. rubrum. Ovplyvňuje epidermis, dermis, subkutánne. tukové tkanivo. M. sa šíri nielen kontinuálne, ale aj lymfo-hematogénnou cestou. Zdrojom je chorý človek. Precipitačné faktory sú rovnaké pre epidermofytózu, všeobecné patologické procesy, dlhodobá liečba a/b, kortikosteroidy a cytostatiká.
POLIKLINIKA. Hlavy sú choré. spôsobom dospelých. Lokalizácia - nohy a ruky. klasické forma je charakterizovaná hyperémiou a suchosťou chodidiel a dlaní, výrazná. zhrubnutie rohov. vrstva, múčny peeling, najmä pozdĺž kožných rýh. Subjektívne vnemy zvyčajne chýbajú. Rubromykóza chodidiel sa môže vyskytovať ako skvamózna, dyshidrotická a intertriginózna epidermofytóza, líšia sa možnosťou postihnutia chrbta chodidiel, kde sa objavujú mierne infiltrované plaky pokryté uzlinami, vezikulami, pustulami, krustami a šupinami. Subjektívne - svrbenie. Toto môže byť. na rukách, líšia sa tu menšou intenzitou. Ruprofytóza chodidiel sa môže rýchlo vyskytnúť s javmi podobnými akútnej epidermofytóze. DR. ohniská rubrofytózy sú charakterizované zaoblenými obrysmi, ostrými hranicami, prerušovaným periftálnym hrebeňom, nevýznamným. infiltrácia, modro-ružová farba s hnedastým odtieňom a olupovanie rôznej intenzity. Škody sú veľké. záhyby sa vyznačujú silnou infiltráciou kože, početné. exkoriácia, bolestivé svrbenie. Manifest na nohách, stehnách a zadku – často folikulárneho nodulárneho typu. Lézie môžu byť rozsiahle. a početné. (všeobecná forma).
Liečba. Perorálne - griseofulvín, nizoral; lokálne - fungicídne prípravky (masti "Mikoseptin", "Mikozolon", "Canesten", Wilkinson), odlúčenia podľa Arievicha. Generalizované formy vyžadujú liečbu v nemocničnom prostredí.Prognóza pri správnej liečbe je dobrá.
Prevencia. Osobné - prevencia potenia, včasná liečba plienkovej vyrážky a liečba mikrotraumov. Verejné vystúpenie san-gig. požiadavky na kúpele, plávanie. bazény.
Oddelenia – Kožné a pohlavné choroby. Klinická diagnóza: Hlavná: idiopatický rozšírený ekzém. Súvisiace: chronická cholecystitída, chronická pankreatitída, dvanástnikový vred, hypertenzia Stupeň III, angina pectoris. Učiteľ: E. Vvedenskaja. Rok: 2.
Pemphigus vulgaris (VP) je ťažké autoimunitné ochorenie so stabilne progresívnym priebehom.V tejto súvislosti boli vykonané retrospektívne štúdie 48 anamnéz pacientov s pemphigus vulgaris za obdobie rokov 2001-2005.
Prejavuje sa tvorbou pľuzgierov na koži a slizniciach v dôsledku stratifikácie epidermis. Vyskytuje sa u oboch pohlaví, najčastejšie starších ako 4. Deti ochorejú veľmi zriedkavo. Ochorenie je ťažké a prejavuje sa tvorbou pľuzgierov na nezapálenej koži a slizniciach, ktoré sa rýchlo šíria po celej koži.
Patologické bunky možno zistiť v náteroch odtlačkov prstov získaných z dna erózií. Bez adekvátnej liečby vedie choroba k smrti. Na základe príznakov a priebehu sa rozlišujú 4 formy ochorenia.
Pemphigus vulgaris. Na zvonka nezmenenej koži alebo slizniciach sa objavujú napäté pľuzgiere veľkosti hrášku, lieskového orecha alebo väčšie s priehľadným, postupne zakaleným obsahom. Bubliny praskajú, tvoria sa jasne červená erózia alebo vyschnutie, premena na kôru.
V mieste vyrážky zostáva pretrvávajúca pigmentácia. Celkový stav pacientov je vážny, trpia nespavosťou, často stúpa teplota, zhoršuje sa chuť do jedla. Pemphigus vegetans. Rýchlo sa otvárajúce pľuzgiere sa tvoria v ústnej dutine, na perách, v axilárne jamky, inguinálne záhyby, na vonkajších genitáliách.
Na dne erózií vznikajú ľahko krvácajúce výrastky (vegetácie) vysoké až 1-2 cm.V štádiu regresie sa výtok scvrkáva do mohutných voľných kôr, ktoré spôsobujú neznesiteľnú bolesť. Pemphigus foliaceus. Charakteristický náhly vzhľad na tvári a trupe sú ochabnuté pľuzgiere vo forme zoskupených lézií. Bublinky sa ľahko zničia, exsudát sa stiahne do tenkých lamelárnych kôrok, podobných lístkovému cesta. Veľmi rýchlo sa patologický proces rozšíri na celú kožu. Sliznice zvyčajne nie sú ovplyvnené.
Radina, pemphigus vulgaris často začína léziou hrtana, čo je často dlho zostáva nerozpoznaný. Niekedy s týmto priebehom ochorenia dochádza k spontánnej remisii, ktorá môže trvať týždne alebo mesiace. História pemfigových porúch menštruačný cyklus 7. Diagnostika pemphigus vulgaris V klinickej diagnostike pemphigus vulgaris sú dôležité mechanické príznaky, čo naznačuje akantolýzu. Anamnéza: Chron. DÁTUM PRIJATIA NA KLINIKA: 27. 4. 2000 KTO ODPORUČIL PACIENTA: poliklinika DIAGNÓZA PRI PRIJATÍ: pemphigus simplex KLINICKÁ DIAGNOSTIKA HLAVNÁ: Chronic. Lekárska anamnéza tohto pacienta naznačuje, že lekári, ktorí naňho dohliadali, nemali žiadne skúsenosti s diagnostikovaním cystických dermatóz. Pemphigus vulgaris ústnej sliznice.
Seboroický alebo erytematózny pemfigus. Začína sa tvorbou malých pľuzgierov na tvári, pokožke hlavy, chrbte, hrudníku a niekedy aj sliznici úst, ktoré rýchlo zasychajú do chrastov. Erodovaný povrch pod ním je odkrytý. Choroba trvá dlho a vo väčšine prípadov je benígna.
Liečba pemfigu. Hlavnými prostriedkami sú kortikosteroidy a cytostatiká.
Terapia by mala pokračovať nepretržite, až kým vyrážka úplne nezmizne. V prípadoch sekundárnej infekcie sú predpísané antibiotiká a sulfátové lieky. Lokálne - celkové kúpele s nízkou koncentráciou manganistanu draselného, extraktom z pšeničných otrúb, odvar z dubovej kôry, antibakteriálne masti resp. vodné roztoky anilínové farbivá. Postihnutá ústna sliznica sa vyplachuje teplými roztokmi 0,2. Pacienti s pemfigusom sú evidovaní v ambulancii a počas ambulantnej liečby dostávajú lieky zadarmo. Musia sa vyhnúť fyzickému preťaženiu a nervovému vypätiu a musia dodržiavať režimy odpočinku a spánku. Nie je povolená žiadna zmena klimatickými podmienkami, liečba minerálne vody v strediskách.
ANALÝZA CHYB V DIAGNOSTIKE PEMBIGUS VULGAR.
Pemphigus vulgaris - príčiny, symptómy, diagnostika a liečba. Pemphigus vulgaris je najbežnejší klinická forma pemfigus. Jeho výskyt vo svete je 0,1-0,5 na 1. Zvyčajne sú postihnutí ľudia vo veku 3 rokov.
Rovnako ako iné formy pemfigu, pemphigus vulgaris je bulózna dermatóza, pretože jeho hlavným prvkom je pľuzgier. Asi 2/3 prípadov ochorenia začína výskytom pľuzgierov na ústnej sliznici a až po niekoľkých mesiacoch sa do procesu zapojí koža.
Príčiny pemphigus vulgaris. Rozvoj pemphigus vulgaris je spojený s poruchami fungovania imunitného systému, čo má za následok tvorbu protilátok typu Ig. G do vlastných buniek tŕňovej vrstvy epidermis. Pod vplyvom autoprotilátok dochádza k deštrukcii desmozómov, ktoré navzájom spájajú epidermálne bunky. Strata spojení medzi bunkami (akantolýza) vedie k tomu, že priestor medzi nimi je vyplnený medzibunkovou tekutinou s tvorbou akantolytických pľuzgierov charakteristických pre pemphigus vulgaris.
Príznaky pemphigus vulgaris. Najčastejšie pemphigus vulgaris začína v sliznici úst a hltana. Kvôli mechanickému poškodeniu S jedlom pľuzgiere prasknú tak rýchlo, že ich takmer nikdy nie je vidieť. Jasne červené, bolestivé erózie sa tvoria v ústach na pozadí nezmenenej sliznice.
Útržky prasknutej bubliny pokrývajúcej eróziu vytvárajú na nej obraz belavého povlaku, ktorý sa však dá ľahko odstrániť špachtľou. Postupne sa zvyšuje počet erózií. Bez špecifická terapia neliečia, skôr rastú a splývajú. Vzhľadom k výraznému syndróm bolesti pacient nemôže jesť ani rozprávať. Z úst je nepríjemný zápach.
Výskyt pľuzgierov na koži s pemphigus vulgaris sa môže vyskytnúť niekoľko mesiacov po ich výskyte ústna dutina, ale možno ich pozorovať aj na začiatku ochorenia. Na zjavne nezmenenej koži sa tvoria pľuzgiere, sú naplnené čírou tekutinou a často nie sú sprevádzané svrbením alebo bolesťou. V niektorých prípadoch sa okolo pľuzgierov pozoruje začervenanie kože vo forme tenkého okraja. Pemphigus vulgaris sa vyznačuje tým ohniskový vzhľad vyrážky v rôznych oblastiach telá. Najčastejšie sú postihnuté hrudník, chrbát, axilárne oblasti a inguinálne záhyby. Postupom času sa objavia nové pľuzgiere, ktoré zahŕňajú predtým zdravé oblasti pokožky. Niekoľko dní po ich objavení sa pľuzgiere otvoria.
Výsledné erózie sú jasne ružovej farby. Postupne sa zväčšujú v priemere, spájajú sa a zaberajú veľké plochy pokožky. Celkový stav pacienta s pemphigus vulgaris, ktorý nebol pôvodne narušený, sa zhoršuje, vyskytuje sa nízka horúčka a slabosť. Silná bolesť bráni aktívnym pohybom. Keď dôjde k infekcii, vyvinie sa pyodermia: tekutina v blistroch sa zakalí, erózie sa pokryje hnisavým výbojom a stav pacienta sa prudko zhorší. Zvyšujúca sa kachexia alebo sepsa (s pridaním infekcie) môže viesť k smrti pacienta. Diagnóza pemphigus vulgaris.
V klinickej diagnostike pemphigus vulgaris sú dôležité mechanické symptómy indikujúce akantolýzu. Medzi ne patrí Nikolského symptóm - odlupovanie epidermis s miernym trením zdravo vyzerajúcej oblasti pokožky. Okrajový príznak Nikolského skúšajú potiahnutím kúska steny prasknutej bubliny. Ak je pozitívny, potom sa epidermis odlupuje v pomerne veľkej vzdialenosti od erózie. Symptóm Asbo-Hansena - stlačenie prsta na bublinu s pemphigus vulgaris vedie k odlupovaniu epidermis pozdĺž periférie bubliny a zväčšeniu jej plochy. Na potvrdenie diagnózy pemphigus vulgaris, cytologické vyšetrenie podľa Tzanckovej metódy.
Mikroskopia smear-odtlačok, získaný zo spodnej časti erózie, odhaľuje charakteristické akantolytické bunky v tŕňovej vrstve epidermis. Pre histologické vyšetrenie Počas biopsie sa odstráni časť kože obsahujúca čerstvý pľuzgier.
Pemphigus vulgaris sa môže vyskytnúť na pozadí úplného zdravia pacienta. Potenciálne zdravý muž všíma si výskyt charakteristických pľuzgierových útvarov na koži a slizniciach. Bublinky sú zvnútra naplnené čírou tekutinou, ktorá sa časom začne zakalovať. Postupom času sa tieto formácie tiež začínajú rozširovať a šíria sa po povrchu tela. Po dosiahnutí určitej veľkosti alebo v dôsledku mechanického poškodenia bublina praskne a na jej mieste zostanú zapálené oblasti vlhkej kože. To vytvára ideálne prostredie pre množenie baktérií a infekcie, keďže postihnuté oblasti pokožky nemajú dostatočnú ochrannú funkciu.
Liečba sa musí vykonať v štádiu, keď sa pľuzgiere ešte nezačali rozširovať. K tomu používajú lieky, ktoré priamo ovplyvňujú imunitný systém. Ak sa ochorenie zanedbá, môže to viesť k mimoriadne nepríjemným zdravotným následkom. Keďže otvorené pľuzgiere majú tendenciu viesť k hnisaniu, pemphigus vulgaris má zvyčajne nepriaznivú prognózu.
Pemphigus vulgaris sa podľa štatistík pozoruje v 1 prípade u 5 miliónov pacientov. Najčastejšie sa vyskytuje v krajinách Stredozemného mora a na Indickom polostrove. Vysvetľuje to skutočnosť, že tieto národy majú často príbuzenské manželstvá, ktoré vedú ku genetickým patológiám vrátane narušenia štruktúry génu, ktorý je zodpovedný za stav pokožky.
Môžeme teda dospieť k záveru, ako sa choroba prenáša. Túto chorobu nemôžete dostať od chorého človeka. Ale gény prenesené na deti môžu vyvolať výskyt patológie.
2 Choroba z fyziologického hľadiska
Ľudská epidermis má špeciálnu štruktúru, ktorá určuje povahu ochorenia.
Pokožka sa skladá zo štyroch hlavných vrstiev po celom tele, okrem dlaní a chodidiel, kde je týchto vrstiev 5. Dve spodné vrstvy sú spojené špeciálnymi procesmi, ktoré majú bielkovinový charakter. Nazývajú sa desmozómy. Práve tieto procesy sú zodpovedné za pevnosť pokožky. Vytvárajú medzi sebou špeciálne spojenia ako karabíny.
Nasledujúce 2 vrstvy nemajú takéto väzby a chránia hlboké vrstvy pred mechanickým, tepelným a chemickým poškodením.
Keď sa pemfigus prejaví, ľudský imunitný systém začne produkovať protilátky proti proteínovým zlúčeninám, ktoré ničia spojenia desmozómov. Práve identifikácia týchto protilátok, ktoré sa nazývajú Tzanckove bunky, biopsiou umožňuje stanoviť diagnózu.
V procese oddeľovania vrstiev kože sa vytvára špeciálna kvapalina, ktorá vypĺňa pľuzgiere, ktoré sa objavujú na povrchu kože alebo sliznice. Oblasť výskytu pľuzgierov je obmedzená na poškodené desmozómy, kde nie sú poškodené bunky a objavuje sa pľuzgierovitý okraj. Vrchná vrstva močového mechúra sú ochranné vrstvy kože. Ak bublina praskne, potom spodné vrstvy pokožky zostanú bezbranné voči vonkajším vplyvom. Okrem toho bola kvapalina obsiahnutá v močovom mechúre nasýtená nielen proteínovými zlúčeninami, ale aj elektrolytmi a mikroelementmi. V dôsledku toho telo stráca aj tieto látky, keď sa choroba šíri cez kožu.
3 Príčiny patológie
Vedci úplne nezistili dôvody tohto javu. Okrem zmeny štruktúry génu, ktorý je zodpovedný za správnu štruktúru epidermis, odborníci niektoré identifikujú možné dôvody ktoré môžu vyvolať vývoj ochorenia:
- poruchy rovnováhy voda-elektrolyt v tele (v tele pacienta sa zadržiava veľké množstvo tekutiny alebo sa hromadia soli);
- niektoré závažné ochorenia nervového systému môžu narušiť imunitnú funkciu;
- ochorenia nadobličiek, ktoré zhoršujú ich funkčnosť v endokrinný systém osoba;
- porušenie zákl biochemické reakcie v dôsledku nesprávneho fungovania enzýmov;
- vplyv slnečné lúče, chemické reakcie a vystavenie agresívnym zložkám určitých liekov.
Ani tieto faktory však nie sú schopné samostatne vyvolať ochorenie, prejavom ochorenia môže reagovať len organizmus, ktorý je na to geneticky predisponovaný.
Vedci tiež predložili teóriu o vírusovom pôvode pemfigu. Táto teória je založená na tvrdení, že choroba má vírusovej povahy, ale samotný vírus zostáva neobjavený. Dokonca aj v rámci tejto teórie zostáva pemfigus nie nákazlivý, pretože vírus môže vyvolať zmeny iba v predisponovanom organizme.
4 Symptómy a charakteristické prejavy
Pretože sa choroba môže vyvinúť aj na pozadí úplného zdravia pacienta, rozlišuje sa niekoľko štádií vývoja patológie.
- Počiatočná fáza.
Toto štádium je charakterizované výskytom malých bublín s tenkou vrchnou vrstvou. Sú lokalizované v oblasti tváre, často okolo pier. Horná vrstva bublín sa rýchlo zrúti a na svojom mieste zanechá eróziu. Ďalej sa pemfigus začína šíriť po koži, objavujú sa nové ohniská, kde sú pľuzgiere lokalizované. Najčastejšie sa začínajú objavovať na miestach s tenká vrstva epidermis:
- podpazušie;
- pohlavné orgány;
- prsník;
- Vnútorné stehno;
- späť.
Okrem kozmetického, táto fáza nespôsobuje pacientovi žiadne nepohodlie. Po zničení hornej vrstvy pľuzgierov sa oblasti kože postihnuté eróziou rýchlo hoja. Pokožka po tomto má o niečo tmavší odtieň.
- Zovšeobecnenie.
V tomto štádiu sa zvyšuje nielen počet bublín, ale aj ich veľkosť. Tu je postihnutý takmer celý povrch tela, v ústach sa často objavujú pľuzgiere a začínajú sa navzájom spájať. Môžu sa vyskytnúť nasledujúce príznaky:
- nespavosť;
- zvýšená únava;
- depresívny stav a depresia;
- teplo;
- plesňové infekcie;
- bakteriálne infekcie.
Ak nezačnete liečbu, potom podobný stav môže dokonca spôsobiť smrť pacienta.
Správne metódy liečby posunú pemfigus do ďalšej fázy.
- Epitelizácia.
Erózie sa postupne hoja a zanechávajú za sebou tmavé stopy. Stav pacienta sa vráti do normálu, pokožka nadobudne zdravší vzhľad.
V každom prípade by ste nemali nechať chorobu voľný priebeh. Keď sa objavia prvé príznaky vo forme lokalizovaných pľuzgierov, musíte okamžite kontaktovať špecialistu na ďalšiu diagnostiku a kvalifikovanú liečbu.
Ako sa prejavuje choroba ako pemfigus? Liečba a symptómy tohto ochorenia budú uvedené nižšie. Dozviete sa tiež o dôvodoch tohto vývoja patologický proces a metódy jeho diagnostiky.
Základné informácie
Pemfigus, ktorého fotografia je uvedená v tomto článku, je skupina zriedkavých, ale veľmi závažných, potenciálne smrteľných a invalidizujúcich vezikulobulóznych autoimunitných ochorení, ktoré postihujú kožu a sliznice.
Odborníci zdôrazňujú nasledujúce typy toto ochorenie:
- vegetatívna forma;
- v tvare listu;
- seboroická (môže mať názvy ako Senir-Usherov syndróm alebo erytematózny).
Všeobecné charakteristiky choroby
Pemphigus vulgaris je kategória chorôb podkožného tkaniva a kožu, do ktorej zateká chronická forma s častými recidívami.
Toto ochorenie je hormonálne závislé. Vyznačuje sa progresívnym priebehom, ako aj tvorbou intraepidermálnych pľuzgierov.
Pemphigus vulgaris najčastejšie postihuje ľudí vo veku 50 a viac rokov.
Prečo sa toto ochorenie vyskytuje? Existujú iba hypotézy o dôvodoch vývoja tejto choroby.
Pemphigus: najpravdepodobnejšie príčiny
Pred začatím liečby daného ochorenia je veľmi dôležité zistiť, prečo sa toto autoimunitné ochorenie u konkrétneho pacienta vyskytlo. Bohužiaľ, nájsť príčinu vývoja pemfigu je dosť ťažké. Odborníci s týmto problémom bojujú už dlhé desaťročia. Počas tejto doby predložili iba hypotézy:
- teda recepcia lieky vrátane penicilínu a jeho derivátov, rôznych interferónov a iných.
- Endogénne faktory vrátane imunitných a genetických.
- Fyzikálne faktory (môžu ovplyvniť rozsiahle popáleniny a vystavenie žiareniu).
- Endokrinné (napríklad hormonálna nerovnováha v ľudskom tele).
- Vírusy (herpesvírusy).
- Jedenie určitých potravín.
Na základe týchto faktorov, ktoré vysvetľujú pravdepodobný výskyt ochorenia, sme dospeli k záveru: pemphigus vulgaris môže byť imunologický, endokrinný, infekčný, neurogénny, toxický atď. Treba však poznamenať, že stále nie je známe, či sú takéto zmeny primárne alebo či sú sekundárnej povahy, ako odpoveď na vplyv primárnej príčiny.
Teda neschopnosť identifikovať presný dôvod výskyt predmetnej veci výrazne komplikuje včasná diagnóza, takže u mnohých ľudí sa veľmi často objavia závažné komplikácie.
Mechanizmus nukleácie
Ako sa vyvíja choroba, ako je pemfigus? Fotografia počiatočná fáza môžete vidieť túto chorobu v tomto článku. Odborníci tvrdia, že dôvodom vzniku takéhoto patologického procesu je tvorba autoagresívnych protilátok proti proteínom patriacim do rodiny desmogleínov. Tie sú akýmsi „lepidlom“, ktoré spája blízke epidermálne bunky prostredníctvom špeciálnych spojovacích prvkov nazývaných desmozómy.
Keď autoprotilátky napadnú desmogleíny, epidermálne bunky sa od seba oddelia a epidermis sa stane poréznou a „odlepenou“, v dôsledku čoho sa ľahko odlupuje a je náchylná na prenikanie rôznych húb a baktérií. IN lekárska prax Tento jav sa zvyčajne nazýva akantolýza.
V dôsledku opísaného procesu sa u pacienta objavia pľuzgiere na koži, ako aj v jej hrúbke. Zároveň sú naplnené exsudátom a neustále hnisajú. V priebehu času sa pľuzgiere odlupujú od kože, odhaľujú tkanivo a tvoria hnisavé a infikované vredy. V pokročilých prípadoch môžu takéto formácie pokrývať takmer celý povrch ľudského tela.
Historický odkaz
Špecialisti spočiatku nevedeli o dermatologických ochoreniach prakticky nič. Zároveň sa termín „pemfigus“ aplikoval na všetky lézie slizníc a kože, ktoré boli sprevádzané akantolýzou, tvorbou pľuzgierov a odlupovaním kože s rozvojom hnisavých vredov. V roku 1964 však vyšiel v lekárskom časopise článok, ktorý zmenil pochopenie lekárov o predmetnej chorobe, ako aj o prístupe k jej diagnostike a liečbe. Od tej doby sa prítomnosť protilátok proti desmogleínom v krvnej plazme pacientov stala hlavným kritériom na identifikáciu pemfigu.
Mimochodom, v roku 1971 bol publikovaný ďalší článok, v ktorom bola podrobne študovaná autoimunitná povaha a mechanizmus vývoja tejto choroby.
Hlavné príznaky
Pľuzgiere na koži, ktoré sú výsledkom vývoja pemphigus vulgaris alebo obyčajného pemfigu, sú úplne prvým príznakom vývoja ochorenia. Zvlášť treba poznamenať, že tento typ ochorenia sa vyskytuje najčastejšie. Podľa odborníkov tvorí až 77 % všetkých identifikovaných foriem pemfigu.
Lézie vo forme pľuzgierov postihujú nielen kožu pacienta, ale aj sliznicu úst a hltanu. Následne sa rozšírili na končatiny, vonkajšie pohlavné orgány, tvár atď.
Čo by ste mali vedieť o takýchto dermatologických ochoreniach? Spravidla sa pemfigus vyvíja náhle. Zároveň aj navonok zdravú pokožku Vytvárajú sa malé, napäté bublinky, ktoré s výraznou rýchlosťou nadobúdajú ochabnutý vzhľad. Ich obsah je číra serózna kvapalina (mierne zakalená).
Po otvorení papúl sa vytvárajú erodované povrchy, ktoré sa následne zahoja, no zanechávajú stopy hnedej pigmentácie.
Toto autoimunitné ochorenie sa vyznačuje ťažkým a chronickým priebehom. Treba si uvedomiť, že u niektorých ľudí bez akejkoľvek liečby došlo k spontánnemu zlepšeniu stavu, po ktorom nasledovala exacerbácia.
Veľmi často je pemphigus vulgaris sprevádzaný sekundárnou infekciou (kandidóza).
V dôsledku straty bielkovín, tekutín a infekčných následkov je prognóza tohto ochorenia pri ťažkých formách nepriaznivá.
Identifikácia choroby
Ako sa zisťuje pemphigus vulgaris? Diagnóza tohto ochorenia sa vykonáva v nemocnici. V tomto prípade sa prítomnosť ochorenia zisťuje na základe klinické príznaky a výsledky testov.
Medzi prvé patria:
- Asbo-Hansenov znak. Tento príznak sa zistí stlačením prsta alebo krycieho skla na celú (teda ešte neotvorenú) bublinu. Tento postup podporuje oddelenie epidermis v oblasti susediacej s papulou, ako aj zväčšenie jej plochy v dôsledku tlaku kvapaliny vo vnútri.
- Toto znamenie sa zisťuje uchopením kúskov bubliny pinzetou a trením prsta o oblasť zjavne nepoškodenej kože v blízkosti miesta lézie. V tomto prípade dochádza k oddeleniu epidermis.
Treba poznamenať, že uvedené príznaky pemphigus vulgaris nie sú špecifické, ale diagnostické. Treba pamätať na to, že takéto prejavy sa môžu vyskytnúť aj pri iných ochoreniach.
Laboratórne testy
Ako sa diagnostikuje pemphigus vulgaris? Toto autoimunitné ochorenie by sa malo liečiť až po lekárska prehliadka. Na identifikáciu takejto choroby použite:
- Histologická analýza, ktorá zahŕňa vyšetrenie náterov alebo takzvaných pľuzgierov na identifikáciu akantolytických buniek (t. j. epidermálnych buniek, ktoré prešli morfologickými zmenami).
Osobitne treba poznamenať, že na základe údajov histologický rozbor vyvodiť závery o vývoji autoimunitné ochorenie je zakázané. Je to spôsobené tým, že existujú aj iné ochorenia s podobným obrazom.
- Imunofluorescenčná metóda, ktorá umožňuje identifikovať intracelulárne usadeniny a A, ako aj určiť hlavné a vedľajšie antigény - desmoglein-3 a desmoglein-1. Táto diagnostická metóda je najpresnejšia.
Diagnóza „pemphigus vulgaris“ sa teda stanovuje na základe kombinovaných údajov o klinických symptómoch a klinickom obraze choroby, ako aj na základe výsledkov imunofluorescenčných a histologických vyšetrovacích metód.
Liečba
Na samom začiatku vývoja pemphigus vulgaris je pacientovi predpísané glukokortikoidy. Drogy v tejto skupine sa užívajú nasycovacie dávky. Predpisovanie takéhoto lieku vo veľkých množstvách má životne dôležité indikácie. Čo sa týka kontraindikácií a vedľajšie účinky, potom sú druhoradé.
Aké glukokortikoidy sú predpísané pre príslušné ochorenie? Lieky na liečbu pemphigus vulgaris môžu byť nasledovné: Prednizolón, Dexametazón a Triampcinolón.
Po zlepšení stavu pacienta, to znamená pri absencii nových pľuzgierov, dávku lieky postupne znižovať a prejsť na udržiavaciu liečbu, aby sa zabránilo relapsu. Táto liečba pacientov je dosť zdĺhavá.
Okrem glukokortikoidov môžu byť pacientom predpísané cytostatické imunosupresíva vrátane metotrexátu, azatioprínu alebo prospidinu. Sú potrebné na odstránenie vznikajúcich Nežiaduce reakcie po užití základných liekov.
Iné terapie
Ak existujú náznaky, pri autoimunitných ochoreniach môžu byť pacientovi predpísané antibiotiká, ako aj lieky, ktoré podporujú činnosť kardiovaskulárneho systému, regulujú krvný tlak a normalizujú činnosť pečene a obličiek.
Je tiež potrebné užívať produkty obsahujúce draslík, vápnik a vitamíny. Na vonkajšiu liečbu pemfigu sa môžu použiť protizápalové lieky, tinktúry liečivých bylín a odvar.
Treba tiež poznamenať, že v závislosti od stavu pacienta mu môžu byť predpísané postupy, ako je hemoabsorpcia, krvná transfúzia a plazmaferéza.
