Sinusul urogenital. O metodă de reconstrucție a vaginului la fetele cu disfuncție congenitală a cortexului suprarenal atunci când marginea proximală a sinusului urogenital este situată la sau deasupra sfincterului uretral extern

Apariție defecte congenitale Sistemul reproducător feminin poate fi explicat destul de ușor dacă știi cum se dezvoltă vaginul și uterul. Fiecare embrion are, în stadiul de diferențiere, atât canale mezonefrice, din care se formează tubii reproductivi masculini, cât și canale paramezonefrice sau Mülleriene, care dau naștere organelor feminine.

La băieți, o substanță care inhibă structurile Mülleriene suprimă dezvoltarea canalelor paramezonefrice. În absența testiculelor, canalele mezonefrice regresează și dezvoltarea continuă în funcție de tipul feminin. Canalele paramezonefrice sau Mülleriene se dezvoltă din pliurile bilaterale ale epiteliului mezodermic.

Terminatiile lor proximale se deschid in cavitatea abdominala, fiind predecesorii fimbriilor trompelor uterine. Se deplasează caudal, apoi se deplasează ventral către canalele mezonefrice și fuzionează pentru a forma anlagul uterovaginal, care migrează caudal către linia mediană pentru a adera la peretele posterior al sinusului urogenital în a 9-a săptămână de dezvoltare fetală.

Peretele muscular al viitorului vagin se dezvoltă din mezenchimul din jur. Joncțiunea canalelor Mülleriene cu sinusul urogenital se numește tubercul sinusal. Din acest punct, se dezvoltă proiecții sinovaginale endodermice pereche între sinusul urogenital și canalele Mülleriene. Partea centrală Această structură suferă resorbție, în urma căreia apare un lumen vaginal, iar epiteliul vaginal este format din celule localizate periferic. Aceasta apare în a 12-a săptămână de gestație.

Legătura lumenului vaginal cu sinusul urogenital este himenul, care rămâne până la întâlniri târzii dezvoltarea fătului, dar în cele din urmă se rupe în mod normal în perioada perinatală.

Există opinii diferite cu privire la originea epiteliului vaginal. Unii cercetători susțin că întregul epiteliu se dezvoltă din placa vaginală. Alții cred că părțile proximale ale epiteliului reprezintă capătul inferior al conductelor Mülleriene fuzionate, iar părțile rămase sunt derivate ale plăcii vaginale, adică o excrescență a endodermului din sinusul urogenital. Originile duble explică mai sigur nivelurile variate de obstrucție vaginală observate clinic.

Din acest punct de vedere (dublă origine), se poate presupune că obstrucția scăzută apare ca urmare a unei „pătrunderi” eșuate între sinusul urogenital și canalele Mülleriene, iar obstrucția mai mare poate fi explicată prin lipsa conexiunii a Müllerianului. conductelor și placa vaginală. Dublările și agenezia sau obstrucția unilaterală reprezintă o lipsă de fuziune între canalele Mülleriene sau o tulburare unilaterală de dezvoltare.

Aggiteliul vaginal și cervical secretă mucus ca răspuns la estrogenul matern. Obstrucția vaginală duce la reținerea unei cantități semnificative din această secreție, care poate dilata vaginul și uterul în perioada neonatală. Pe de altă parte, obstrucția vaginală uneori nu devine evidentă până când fata începe să aibă menstruație.

Obstrucție vaginală. Cea mai frecventă cauză a obstrucției vaginale este persistența unui himen imperforat ca urmare a unei străpungeri eșuate a vaginului prin tuberculul sinusal în sinusul urogenital. În acest caz, o fată nou-născută poate avea o umflătură între labii membrană subțire, care adesea se rupe spontan, posibil ca urmare a normalului activitate motorie bebeluș în prima săptămână de viață. După aceasta, rămâne o cantitate mică de fragmente de epiteliu subțire, atașate de inelul himenal normal. Dacă membrana rămâne imperforată, poate fi pur și simplu incizată cu mai multe suturi absorbabile pentru a apropia straturile de epiteliu duplicat.

Himenul imperforat nu este uneori diagnosticat până când fata nu o face adolescent Nu există atacuri recurente de durere în abdomenul inferior în absența menstruației. Similar tablou clinic uneori se repetă pentru mai multe cicluri menstrualeși abia atunci devine evidentă prezența unei formațiuni asemănătoare tumorii în abdomen. Diagnosticul este confirmat de ultrasunete, care relevă dilatarea vaginală.

Membrana bombata, care impiedica eliberarea secretiilor menstruale, este disecata (sub anestezie) cu o incizie in forma de cruce. Marginile tăiate ale inelului himenal sunt suturate cu suturi absorbabile. ÎN în cazuri rare Obstrucția poate fi mai severă, membrana localizată mai sus în vagin decât de obicei. Vaginal, abdominal și combinat examen rectal dezvăluie părți inferioare ale vaginului dezvoltate în mod normal sau sinusuri urogenitale parțiale și multe altele locație înaltă deschideri uretrale.

Un vagin destins este palpat deasupra locului de obstrucție. Ultrasonografia iar scanările CT identifică membrana groasă care provoacă obstrucția și confirmă prezența unui uter și a membranei vaginale sagitale. Într-o astfel de situație, este recomandabil să se folosească rezonanța magnetică nucleară, mai ales că această examinare poate evidenția dublare sau atrezie nebănuită clinic.

Decizia de a alege o abordare (vaginală pură sau abdomino-vaginală) pentru a ameliora obstrucția vaginală depinde de grosimea membranei și de distanța dintre părțile distale și proximale ale vaginului.

Experiența noastră sugerează că o examinare fizică amănunțită a pacientului sub anestezie oferă informații mai valoroase și mai precise decât metode standard examen radiologic. Adevărat, sonografia transperineală cu măsurarea distanței dintre vaginul întins și perineu cu ajutorul contoarelor electronice poate fi mult mai informativă.

Prin acces transvaginal se poate ajunge la membranele foarte amplasate, cu grosimea nu mai mare de 1-2 cm. Membrana este coborâtă de suturile de fixare și disecată cu atenție până când partea proximală a vaginului este expusă. Marginile mucoasei sunt apoi suturate cu suturi separate. După operație, este necesar să se efectueze bougienage până când vaginul capătă o dimensiune suficientă pentru actul sexual liber. In cazurile in care membrana are o grosime semnificativa, si cu o distanta mare intre perineu si vaginul proximal, este necesar accesul abdominoperineal pentru ca vaginul proximal sa fie bine mobilizat pentru a-l conecta cu lambourile cutanate perineale.

Obstrucție vaginală mare. Cea mai dificilă problemă o prezintă acele cazuri de obstrucție vaginală când o fetiță nou-născută are un sinus urogenital complet persistent și un sept transvers ridicat. Această situație poate apărea din cauza faptului că canalele Mülleriene pur și simplu nu s-au conectat la sinusul urogenital sau din cauza lipsei de dezvoltare a plăcii uterovaginale (Fig. 64-1).

Orez. 64-1. Hydrometrocolpos la o fată nou-născută. Sinusul urogenital este o continuare a uretrei; vaginul este foarte puternic întins.

Din punct de vedere clinic acest formular hydrometrocolpos se manifestă prin prezența unei uriașe formațiuni asemănătoare tumorii în abdomen, extinzându-se adesea până la marginea costală. Copilul poate să fi exprimat insuficienta respiratorie datorită poziției înalte a diafragmei, care necesită uneori intubație și ventilație artificială până la clarificarea naturii formațiunii din abdomen. „Tumora” este situată anterior de rect, în timp ce organele genitale externe sunt dezvoltate corect.

O examinare atentă cu speculum relevă absența uretrei. La cateterizarea sinusului urogenital, urina este eliberată, deoarece uretra este situată la vârful sinusului. examinare cu raze X prezintă o expansiune bruscă a vaginului și a uterului, deplasare Vezica urinara anterior, uretere - lateral, anse intestinale - în sus. Hydrometrocolpos poate fi o anomalie ereditară transmisă printr-o cale autosomal recesivă.

Hydrometrocolpos este adesea combinat cu alte anomalii congenitale, cum ar fi polidactilia, defecte cardiace și anomalii urologice. Dacă diafragma este foarte mare, hidrometrocolpos necesită intervenție de urgență. Dacă un nou-născut este extrem în stare gravă, vaginul poate fi drenat printr-o mică incizie mediană în peretele abdominal, după care mucoasa vaginală este suturată pe piele, formând astfel o vaginostomie. Mai târziu, când starea copilului s-a stabilizat, intervenție radicală. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, o operație de micșorare abdominală poate fi efectuată imediat (în perioada neonatală).

Tehnica de operare. Poziția copilului pe masa de operație este aceeași ca la litotomie. Abdomenul, perineul și coapsele sunt tratate și acoperite cu lenjerie sterilă. Un cateter este introdus în vezică prin sinusul urogenital. O incizie transversală inferioară a peretelui abdominal oferă acces complet la vaginul și uterul întins. Vezica urinară este separată, folosind foarfece și un electrocoagulator, de peretele anterior al vaginului până când vaginul este separat cât mai jos posibil. Dacă există o dublare a uterului, atunci se poate aștepta prezența unui sept care împarte vaginul în două jumătăți laterale. Cu toate acestea, această partiție este rareori completă.

După drenarea și inspecția vaginului din interior, peretele posterior este coborât („împins”) către perineu, unde se formează un lambou cutanat în formă de U inversat chiar în spatele sinusului urogenital. Având mare grijă pentru a evita afectarea rectului și ureterelor, peretele posterior vaginal este mobilizat astfel încât să fie lejer, fără tensiune, în comparație cu lamboul de piele. Se deschide peretele posterior al vaginului, se suturează mucoasa la lamboul perineal și la peretele posterior al sinusului urogenital. Cu această intervenție, sinusul urogenital rămâne ca uretra, iar tractul reproducător este complet separat de tractul urinar. În timp ce copilul este sub anestezie, trebuie efectuată o examinare pentru dilatarea anastomozei.

O fată care a suferit această intervenție ar trebui să fie supusă unui examen ginecologic complet la pubertate. Am observat doi pacienți cu anomalie congenitală vaginuri care au dezvoltat abcese tubo-ovariene în timpul adolescenței. Există rapoarte în literatura de specialitate despre o sarcină reușită și o naștere reușită. Cezariana femeile care au suferit o operație similară în copilărie.

Dublarea vaginului. O întrerupere (absență) a procesului de fuziune a canalelor Mülleriene poate provoca dezvoltarea a două uterine și a unui vagin împărțit de un sept în două părți. Obstrucția uneia dintre jumătățile vaginului cu întinderea secreției sale duce la apariția unei formațiuni asemănătoare tumorii, care uneori este detectată deja în perioada neonatală. Cu toate acestea, cel mai adesea diagnostic corect Se stabilește atunci când, odată cu debutul vârstei menstruale, o fată dezvoltă dureri abdominale.

În cazuri tipice, fata are menstruația normal, dar există durere asociată cu obstrucția a jumătate din vagin. Această anomalie este adesea combinată cu ageneză unilaterală rinichi Examenul evidențiază un vagin deschis, un col uterin și o formație paravaginală. Un examen radiologic relevă o jumătate întinsă a vaginului cu „propriul” uter și trompe uterine. În timpul intervenției chirurgicale, vaginul întins este golit prin aspirarea conținutului cu o seringă printr-un ac. Peretele (septul) dintre cele două vagine este excizat, iar membrana mucoasă este suturată. În urma acestei intervenții, se formează un singur vagin cu două coluri uterine.

Ageneza vaginala. Absența vaginului, în prezența unui uter sau cu absența uterului, combinată cu o serie de anomalii ale canalelor Mülleriene și agenezei renale, se numește sindrom Mayer-Rokitansky-Küster. La varianta clasica a acestui sindrom, ovarele sunt normale, în timp ce uterul și trompe uterine absent sau rudimentar. Frecvența semnificativă a cazurilor familiale indică o singură leziune genică, care nu se limitează la implementarea patologiei numai la fete. Sindromul poate apărea și la băieți sub formă de ageneză renală și absență a canalului deferent.

Tarry și colegii au propus o clasificare diverse opțiuni această anomalie.

Absența vaginală poate să nu fie diagnosticată până la vârsta la care ar trebui să se aștepte menstruația. Când examinăm un copil, este vizibilă o depresie între labiile mici. Examenul radiologic al cavității abdominale poate determina prezența uterului și a vaginului proximal, precum și a tractului urinar (Fig. 64-2).

Orez. 64-2. Ah, o fată de 13 ani. Vaginul întins a fost situat la 6 cm de perineu.
B, Săgețile arată un sept în interiorul uterului, indicând absența fuziunii canalelor Mülleriene superioare.

Dacă este prezent un uter, atunci este necesar să se creeze un vagin pentru a permite scurgerea lichidului menstrual care se acumulează în resturile proximale ale vaginului între vezica urinara si rect. La elaborarea unui plan de tratament, este important să se țină cont de atitudinea (gradul de îngrijorare) a copilului și a părinților cu privire la viitoarele funcții sexuale și reproductive.

Alegerea momentului pentru operația de colpopoieză depinde de numărul de factori psihologici. În special, intervenția poate fi amânată până când fata în cauză are circumstanțe specifice care o impun să întrețină un act sexual. Alternativ, este posibil (și probabil de preferat) să se efectueze operația la începutul adolescenței, indiferent de circumstanțele specifice.

Din păcate, nu există nicio operație care să poată fi numită perfectă. Pentru reconstrucția vaginală totală, una dintre cele mai acceptabile și adesea de succes intervenții este utilizarea unei grefe de piele cu grosime despicată sau a procedurii McLndoe.

Această intervenție este de preferat la Clinica Mauo, care are experiență grozavăîn tratamentul pacienţilor cu această patologie. Un raport de la această clinică indică faptul că din 47 de pacienți, 85% au obținut rezultate care ar putea fi numite satisfăcătoare. Din păcate, pacienții au avut nevoie de bougienage prelungit pentru a preveni stenoza. Există rapoarte în literatura de specialitate despre dezvoltare carcinom cu celule scuamoase după reconstrucția vaginală folosind grefe de piele cu grosime despicată.

Poziționați pacientul pe masa de operație ca în timpul litotomiei. Un cateter este introdus în vezică (și lăsat acolo). În pregătirea pentru intervenție chirurgicală, este necesară curățarea intestinelor pentru a preveni contaminarea perineului în perioada postoperatorie. Incizia se face la 1,5 cm in spatele uretrei si nu ajunge la 2 cm pana la anus. Țesutul este pregătit direct, creând o cavitate în linia mediană. Hemostaza trebuie să fie absolut completă, deoarece apariția unui hematom poate împiedica îndepărtarea unei grefe de piele.

Se ia o grefă de 0,015 inci (0,38 mm) grosime suprafata interioara solduri. Grefa trebuie să fie suficient de mare pentru a se potrivi pe o matriță care are 10 cm lungime și 7 cm în circumferință. Formularul poate fi fie un expandor de țesătură special făcut, fie un prezervativ umplut cu spumă de plastic. Grefa este suturată în jurul matriței și plasată în cavitatea creată de preparat.

Pielea perineală este suturată peste formă pentru a o menține pe loc. După aproximativ 10 zile, mucegaiul este îndepărtat și cavitatea este examinată (sub anestezie). Dilatarea este necesară pentru a preveni strictura. Acest lucru este realizat de către pacienta însăși prin introducerea în vaginul nou creat a formei utilizate în timpul reconstrucției sau, dacă acesta este un pacient adult, atunci prin coitus regulat. Promovează o epitelizare mai normală a vaginului și aplicație locală crema cu estrogen. Ca alternativă la metoda descrisă, se folosesc lambouri cutanate locale din perineu, care aliniază cavitatea de deasupra formei.

Ori de câte ori este posibil, prefer să folosesc grefe locale de piele din labiile mici. Aceste lambouri au unele avantaje față de grefele de piele, deoarece sunt mai sensibile la stimularea estrogenului, prin urmare, epitelizarea vaginului are loc într-un mod mai aproape de natural, în plus, la utilizarea lor, tendința de stricturi este mai puțin pronunțată. Pentru a crește dimensiunea lambourilor cutanate locale, se pot folosi expansori de țesut.

De asemenea, se folosesc diverse metode pentru a crea un vagin artificial din segmente intestinale, cel mai adesea din colon sigmoid. Aceasta poate fi cea mai bună metodă în cazurile în care este necesar să se creeze o anastomoză cu colul uterin pentru a asigura drenajul fluxul menstrual. Cu toate acestea, pentru a obține rezultate optime, partea inferioară a vaginului trebuie creată din lambouri cutanate locale, ceea ce elimină o astfel de complicație precum prolapsul mucoasei intestinale.

K.U. Ashcraft, T.M. Titularul

SINUSUL UROGENITAL SINUSUL UROGENITAL

(sinus urogenital), cavitate în care se varsă canalele excretoare sexuale și secrete, sisteme în multe. vertebratelor. Domnișoară. se deschide în cloaca (rechini și pești cu cap întreg, broaște țestoase, mamifere cloacale), iar în absența ei - spre exterior (ciclostomi, multi-pene, ganoid, unii pești osoși masculi, mamifere vivipare). La femelele mamifere placentare (rozătoare, ungulate, primate) M. s. formează vestibulul vaginului, separat de vaginul fecioarelor, himenul. La mamiferele vivipare masculi din M. s. se dezvoltă partea superioară, compartimentul urinar. canal.

.(Sursa: „Dicționar enciclopedic biologic.” Editor-șef M. S. Gilyarov; Colegiul de redacție: A. A. Babaev, G. G. Vinberg, G. A. Zavarzin și alții - ed. a 2-a, corectată - M.: Enciclopedia Sov., 1986.)

Vedeți ce este „SINUSUL UROGENITAL” în alte dicționare:

- (sinus urogenital) vezi Sinusul urogenital... Dicționar medical mare

Rezervorul în care se varsă canalele excretoare ale sistemelor reproductivă și excretoare la multe vertebrate. Domnișoară. se deschide în cloaca (vezi Cloaca) (la rechini și pești cu cap întreg, țestoase, mamifere cloacale) și cu reducerea sa spre exterior...

Vezi Sistemul genito-urinar...

Vezi Sistemul genito-urinar... Dicţionar enciclopedic F. Brockhaus și I.A. Efron

Structura embrionară este secțiunea anterioară a cloacii, din care se dezvoltă ulterior corpul și vârful vezicii urinare și uretrei. O parte a acestei structuri poate fi, de asemenea, parte a vaginului. Sursa: Dictionar medical... Termeni medicali

SINUS GUROGENITAL- (sinusul urinogenital) structura embrionară partea anterioară a cloacii, din care se dezvoltă ulterior corpul și vârful vezicii și uretrei. O parte din această structură poate fi, de asemenea, parte a vaginului... Dicţionarîn medicină

ORGANE GURINO-GENITALE- ORGANE GURINOGINALE, Organe excretoare, care la majoritatea vertebratelor sunt destul de strâns legate între ele cu organele genitale într-un singur sistem genito-urinar sau urogenital. La nevertebrate. animalele de obicei nu au o astfel de conexiune; au organe urinare... ... Marea Enciclopedie Medicală

Solicitarea pentru „Lamprey” este redirecționată aici; vezi și alte sensuri. ? Lampreele ... Wikipedia

Organele de reproducere sexuală (vezi. Reproducere sexuală). Organele genitale ale animalelor. Către P. o. includ glandele sexuale ale Gonadelor (testiculele și ovarele), canalele reproductive (canalele deferente și oviductele), așa-numitele. educatie suplimentaraȘi… … Marea Enciclopedie Sovietică

- (sau organe de reproducere) organe direct legate de reproducere. Din acest punct de vedere, stolonul, care servește pentru R. asexuat (vezi), este, de asemenea, un organ al lui R. Dar, de obicei, denumirea de organe a lui R. se referă doar la organele lui R sexual... Dicţionar Enciclopedic F.A. Brockhaus și I.A. Efron

Interventie chirurgicala nou-născuții cu sex incert este una dintre cele mai „misterioase” probleme ale urologiei pediatrice, necesitând urgent soluție cuprinzătoare o echipă de specialişti, care să includă neonatologi, specialişti copii etc. Este necesară o determinare urgentă a sexului genetic și a tulburărilor biochimice, după care se conturează un plan, calendarul și tipurile de corecție chirurgicală. Tratamentul chirurgical al pacienților cu tulburări intersexuale are ca scop obținerea unui aspect cât mai normal al organelor genitale și o bună funcționare permițând actul sexual normal.

Pseudohermafroditismul feminin ca rezultat al hiperplaziei suprarenale congenitale (CAH) este cel mai motiv comun prezența organelor genitale neidentificate la nou-născuți. Această patologie este moștenită într-o manieră autosomal recesivă și în 75% este combinată cu tulburări metabolice care pun viața în pericol (risiparea sării). Expunerea unui făt de sex feminin la androgeni suprarenalii 46.XX duce la grade diferite virilizarea organelor genitale externe și a vaginului distal, deși progenitorii Müllerieni ai organelor genitale interne, trompelor uterine, uterului și vaginului proximal se dezvoltă normal în absența substanței inhibitoare Mülleriene. Prognosticul acestor paciente, care se dezvoltă ca fete după reconstrucție chirurgicală corespunzătoare, este excelent, cu dezvoltare pubertală normală, cu toate caracteristicile inerente. Femeie caracteristici, activitate sexuală normală și capacități de reproducere. Succesul reconstrucției depinde de acuratețea determinării structurii anatomice a organelor genitale, unde o atenție principală trebuie acordată localizării deschiderii vaginale în sinusul urogenital și conexiunii acesteia cu podeaua pelvianăși mecanismul sfincterului extern. Datele enumerate pot fi obținute folosind cistouretrografie micțională (MCUG), CT sau RMN și panendoscopie. Cel mai adesea structura anatomică organele genitale sunt determinate de deficitul de 21-hidroxilaza si este reprezentata de virilizarea moderata sau severa a clitorisului cu localizarea orificiului vaginal la " tuberculul seminifer„sau chiar mai jos.

Feminizarea chirurgiei plastice genitale are 5 obiective principale:

• asigura localizarea normală a intrării în vagin pe perineu,
• creați un aspect normal („umed”) al acestei intrări,
• separa complet vaginul de tractul urinar,
• îndepărtați țesutul erectil falic, păstrând capul cu inervația, sensibilitatea și alimentarea cu sânge,
• evitați complicațiile tractului urinar, cum ar fi infecția și incontinența urinară.

În atingerea acestor obiective, avem de-a face cu două „probleme” principale - un clitoris mărit și un vagin mărit. se poate face în etape sau într-o singură etapă. ÎN anul trecut Au fost descrise mai multe metode de chirurgie plastică genitală feminizantă într-o etapă. Metoda și experiența noastră se bazează pe principiul reducerii vaginale, mobilizării în bloc a sinusului urogenital prin perineu, reducerea clitoroplastiei și reconstrucția deschiderii vaginale folosind resturile mucoasei sinusului urogenital cu piele falică.

Momentul reconstrucției genitale în prezența genului nedeterminat rămâne subiectul unei dezbateri foarte aprinse. Psihiatrii și eticienii medicali au ridicat întrebări cu privire la daunele ireparabile pe care le fac părinții prin „atribuirea” genului unui copil înainte ca acesta să înceapă să simtă că aparține unui gen sau altul. Din fericire, această dezbatere este în mare măsură irelevantă pentru luarea deciziilor noastre în cazurile de CAH cu cariotip 46.XX, deoarece acești pacienți sunt în mod clar femei. Până de curând, aproape toată lumea a recomandat ca la fetele cu CAH, în special cu o confluență mare a vaginului în sinusul urogenital, reconstrucția să fie efectuată în două etape: mai întâi, cât mai devreme posibil, pentru a reduce clitorisul pentru a evita îngrijorarea. pentru părinți și persoanele din jurul copilului și apoi, într-o etapă ulterioară, vârsta târzie, efectuați vaginoplastie pentru a preveni dezvoltarea stenozei vaginale. Această complicație (stenoză vaginală) poate fi evitată prin utilizarea operațiilor descrise de Passerini-Glazel, Gonzales, Rink și Farkas, deoarece metodele enumerate presupun utilizarea pielii penisului și preputului, precum și a sinusului urogenital, în loc de perineale și alte lambouri cutanate. Prin urmare, intervenția chirurgicală timpurie într-o etapă are marele avantaj de a folosi resturile de piele a penisului și preputului pentru reconstrucție, în special la acele fete care au virilizare severă (maximă). Acest minunat material plastic este pur și simplu aruncat dacă reconstrucția clitorisului este efectuată în primul rând separat funcţionare independentă. De Jong și Boemers consideră că intervenția într-o singură etapă ar trebui efectuată în perioada neonatală. Hiperstimularea prenatală de către estrogenii materni și placentari, care continuă în primele 3-4 săptămâni de viață, determină mărirea vaginului, datorită secreției de mucus, și hipertrofia peretelui acestuia, facilitând operația de reducere vaginală. În prezent, preferăm o operație într-o singură etapă la vârsta de 3-4 luni, pe care o descriem mai jos.

Pregătirea pentru intervenție chirurgicală constă în evacuarea completă a intestinului, terapie adecvată cu steroizi și stabilizarea stării biochimice.

Chirurgie plastică genitală

Operația începe cu panendoscopie obligatorie, care se efectuează cu un cistoscop pediatric. Se examinează vezica urinară și se determină locul în care vaginul intră în sinusul urogenital. Odată localizată această locație, este aproape întotdeauna posibilă trecerea cistoscopului în vagin. În această etapă, telescopul este îndepărtat și un cateter Foley din silicon este introdus în vagin prin tubul dispozitivului. Balonul este umflat la un volum de 2-3 ml. Tubul dispozitivului este îndepărtat și cateterul Foley este prins la capătul distal al sinusului urogenital pentru a preveni dezumflarea balonului. Capătul distal al cateterului este tăiat astfel încât tubul dispozitivului să poată fi îndepărtat complet. Cateterul este apoi prins din nou. În unele cazuri, dacă există o deschidere vaginală îngustă, se poate folosi un cateter Fogarty, iar cistoscopul este introdus doar până la punctul în care vaginul intră în sinus, dar nu în cavitatea vaginală. În plus, în vezică urinară. în mod obişnuit se introduce un cateter de 8 sau 10F.

Pacientul este plasat în poziția de litotomie cu coapsele larg separate, astfel încât perineul să poată fi deschis cât mai mult posibil. Operația începe cu o incizie a pielii de-a lungul întregii circumferințe în jurul clitorisului mărit și deschiderea sinusului urogenital. Această incizie este extinsă în două incizii verticale de-a lungul suprafețelor dorsale și ventrale ale clitorisului. Din partea ventrală, incizia este continuată într-o incizie în formă de Y pentru a conecta incizia în jurul circumferinței imediat sub cap și se termină proximal cu formarea unui lambou lat în formă de U inversat (inversat). Pe ambele părți acest lambou merge către tuberozitățile ischiatice. Această incizie asigură un acces bun la structurile anatomice ale organelor genitale și la întregul perineu cu sinusul urogenital.

Sinusul urogenital este separat complet de cel cavernos și corpul spongios penis. Se continuă izolarea, cu ajutorul unui electrocoagulator cu ac, între sinusul urogenital și rect, care este retras dorsal, în stratul situat lateral între sinusul urogenital și pedunculii corpurilor cavernosi și mai jos și în spatele ramurilor oaselor pubiene. , până când întreg sinusul urogenital este eliberat în bloc și nu scos afară. Apoi peretele posterior al vaginului este eliberat și vaginul este scos pe perineu fără tensiune. Prezența unui balon în vagin, care este periodic palpat în timpul intervenției chirurgicale, facilitează eliberarea vaginală și face această etapă sigură.

În această etapă se efectuează clitoroplastia folosind metoda descrisă de S. Kogan: capetele proximale ale pediculilor anterior izolați ai corpurilor cavernoși sunt legate cu două ligaturi. Fascia lui Buck este incizată de-a lungul suprafeței ventral-laterale a penisului pentru a păstra aportul de sânge și sensibilitatea la glandul clitoridian. Fascia lui Buck este separată de țesutul erectil, care este legat din nou chiar sub gland, iar apoi tot țesutul erectil este îndepărtat.

Două lambouri mucocutanate, formate din pielea penisului și a preputului, sunt complet separate de corpurile cavernose și mutate în lateral.

Daca capul pare prea mare, ar trebui redus prin indepartarea tesuturilor in centru, lasand cat mai mult tesut pe laterale, aceasta zona fiind cea mai sensibila. Capul este reconstruit cu suturi 6/0. Glandul clitorisului este apoi plasat sub arcada pubiană și suturat cu două sau trei suturi absorbabile 4/0.

Suprafața posterioară a sinusului urogenital este deplasată fără tensiune cât mai aproape de perineu. Mușchii bulbocavernoși sunt incizați în linia mediană și retrași lateral, expunând astfel peretele posterior vaginal, care este incizat larg posterior deasupra balonului între tracțiune și suturile hemostatice.

După disecția peretelui posterior al vaginului, sunt vizibile locurile în care acesta se varsă în sinusul urogenital și uretra. Această conexiune este închisă cu suturi absorbabile separate 5/0 din interiorul vaginului. Un cateter Foley introdus anterior în vezică „protejează” uretra.

Sinusul urogenital de lungime adecvată este păstrat ca un tub și suturat chiar sub glandul clitorisului pentru a păstra această parte a sinusului ca uretră. Partea rămasă a sinusului este disecată de-a lungul liniei mediane pe partea dorsală, creând o placă mucoase.

Placa mucoasă a sinusului urogenital disecat dorsal se suturează la două lambouri laterale de piele ale penisului și preputului, separate anterior de penis. Rezultatul este o placă largă formată din membrană mucoasă în centru și la vârf, în timp ce părțile sale laterale sunt formate din pielea penisului, moale, „fără păr” și distensibile.

Placa mucocutanată este întoarsă în jos, mucoasa de la bază este suturată la peretele ventral al vaginului, iar marginile laterale la peretele lateral al vaginului, rezultând o anastomoză a mucoasei cu mucoasa în jurul deschiderii vaginului. Apexul lamboului perineal preformat „inversat” în formă de U este suturat la colțul dorsal posterior al vaginului. Pielea penisului este tituită în jurul întregii circumferințe, creând labiile mari și micile.

Un tampon cu xeroform este introdus în vagin și aplicat pe rană. bandaj de presiune. Atat tamponul cat si bandajul se indeparteaza dupa 48-72 ore.Cateterul uretral se lasa pe loc timp de 7 zile.

Concluzie

Din 1991, am operat 67 de paciente, efectuând chirurgie plastică feminizantă într-o etapă a organelor genitale folosind metoda descrisă mai sus. În două cazuri, în timpul operației au apărut leziuni minore ale peretelui rectal; cusăturile au fost aplicate imediat și nu au existat alte consecințe sau complicații. Infecția plăgii în regiunea fesieră s-a dezvoltat în 3 cazuri, în unul dintre ele s-a format o cicatrice hipertrofică. O fată a avut o pierdere completă a clitorisului din cauza deficitului de sânge. În două cazuri, s-a dezvoltat clitoromegalie repetată, asociată cu supresia androgenică inadecvată. Rezultatele cosmetice sunt foarte bune. La un număr mic de pacienți care au reușit deja pubertate, am identificat o deschidere mucoasă largă către vagin, fără fibroză. Niciunul dintre pacienții noștri nu a avut încă relații sexuale, așa că nu avem informații cu privire la dificultățile legate de actul sexual, satisfacția sexuală, fertilitatea și aspecte psihologice relații sexuale.

Este important de subliniat că metoda descrisă mai sus este indicată în general și poate fi utilizată la majoritatea copiilor cu CAH, cu deficit de 21-hidroxilază și cu deschiderea vaginală în sinusul urogenital la nivelul planșeului pelvin sau chiar mai jos (în zona tuberculului genital). Cu o confluență scăzută a vaginului în sinus, este suficient să îl deplasați pur și simplu în spate sau să folosiți lambouri perineale mici, așa cum este descris de S. Fortunoff și colab. În cazuri rare de confluență vaginală foarte mare deasupra podelei pelvine în zona gâtului vezicii urinare, abordarea perineală poate să nu fie suficientă. În aceste cazuri, Passerini-Glazel sugerează un abord transvezical abdominal cu disecție transtrigonală a peretelui vezicii urinare. Această metodă a fost descrisă inițial de J. Monfort ca acces la uterul prostatic. În așa rar cazuri dificile metoda de selecţie şi cea mai buna metoda este abordul transanorectal posterior conform Napului.

Articolul a fost pregătit și editat de: chirurg

Această patologie se caracterizează prin abateri în structura și funcționarea organelor genitale. Originea bolii nu a fost încă stabilită, dar medicii consideră că sindromul se dezvoltă din cauza producției excesive de androgeni de către cortexul suprarenal. Boala poate fi cauzată diverse tumori sau hiperplazie congenitală fier

Ce este sindromul adrenogenital

Hiperplazia suprarenală congenitală este cel mai frecvent tip de patologie verulizantă. Sindrom adrenogenital este o boală cunoscută de medicina mondială ca sindrom Apère-Gamay. Dezvoltarea sa este asociată cu producția crescută androgeni și o scădere pronunțată a nivelurilor de cortizol și aldosteron, a căror cauză este disfuncția congenitală a cortexului suprarenal.

Consecințele abaterii pot fi grave pentru nou-născut, deoarece cortexul suprarenal este responsabil de producere. sumă uriașă hormoni care reglează funcționarea majorității sistemelor corpului. Ca urmare a patologiei în corpul copilului (acest lucru poate fi observat atât la băieți, cât și la fete), există prea multe hormoni masculiniși foarte puține femei.

Tipul de moștenire

Fiecare formă a bolii este asociată cu tulburări genetice: De regulă, anomaliile sunt ereditare și trec de la ambii părinți la copil. Mai rare sunt cazurile în care tipul de moștenire al sindromului adrenogenital este sporadic - apare brusc în timpul formării unui ovul sau spermatozoizii. Moștenirea sindromului adrenogenital are loc într-o manieră autosomal recesivă (când ambii părinți sunt purtători ai genei patologice). Uneori boala afectează copiii în familii sănătoase.

Sindromul adrenogenital (AGS) este caracterizat de următoarele modele care afectează probabilitatea ca acesta să afecteze un copil:

• dacă părinții sunt sănătoși, dar ambii sunt purtători ai deficienței genei StAR, există riscul ca nou-născutul să sufere de hiperplazie suprarenală congenitală;
• dacă o femeie sau un bărbat este diagnosticat cu sindrom, iar al doilea partener are genetică normală, atunci toți copiii din familia lor vor fi sănătoși, dar vor deveni purtători ai bolii;
• dacă unul dintre părinți este bolnav, iar celălalt este purtător de patologie adrenogenetică, atunci jumătate dintre copiii din această familie vor fi bolnavi, iar cealaltă jumătate va purta mutația în organism;
• daca ambii parinti au boala, toti copiii lor vor avea anomalii similare.

Forme

Boala androgenetică este împărțită în mod convențional în trei tipuri - virilă simplă, risipă de sare și post-puberală (non-clasică). Soiurile au diferențe serioase, astfel încât fiecare pacient necesită un diagnostic detaliat. Cum se manifestă formele de sindrom adrenogenital:

1. Forma virilă. Se caracterizează prin absența semnelor de insuficiență suprarenală. Simptomele rămase ale AHS sunt complet prezente. Acest tip de patologie este extrem de rar diagnosticat la nou-născuți, mai des la adolescenți (băieți și fete).
2. Tipul risipitor de sare. Diagnosticat exclusiv la sugari în primele săptămâni/luni de viață. La fete se observă pseudohermafroditism (genitale externe sunt asemănătoare cu cele masculine, iar organele genitale interne sunt feminine). La băieți, sindromul risipei de sare este exprimat astfel: penisul este disproporționat de mare față de corp, iar pielea scrotului are o pigmentare specifică.
3. Aspect non-clasic. Patologia se caracterizează prin prezența simptomelor neclare și absența disfuncție severă glandele suprarenale, ceea ce complică foarte mult diagnosticul AGS.

Sindromul adrenogenital - cauze

Disfuncția suprarenală congenitală se explică doar prin manifestare boala ereditara, prin urmare, este imposibil să dobândești sau să te infectezi cu o astfel de patologie în timpul vieții. De regulă, sindromul se manifestă la nou-născuți, dar AGS este rar diagnosticat la tinerii sub 35 de ani. În același timp, au crescut factori precum administrarea de medicamente puternice radiații de fond, efect secundar din contraceptive hormonale.

Oricare ar fi stimulul pentru dezvoltarea bolii, cauzele sindromului adrenogenital sunt ereditare. Prognoza arată cam așa:

• daca cel putin 1 parinte din familie este sanatos, probabil copilul se va naste fara patologie;
• într-un cuplu în care unul este purtător, iar celălalt este bolnav de AGS, în 75% din cazuri se va naște un copil bolnav;
• purtătorii genei au un risc de 25% de a avea un copil bolnav.

Simptome

AGS nu este o boală mortală, dar unele dintre simptomele sale provoacă un disconfort psihologic grav unei persoane și adesea duc la cădere nervoasă. La diagnosticarea patologiei la un nou-născut, părinții au timpul și oportunitatea de a ajuta copilul adaptarea socială, iar dacă boala este depistată în varsta scolara sau mai târziu, situația poate scăpa de sub control.

Prezența AGS poate fi determinată numai după analiza genetică moleculară. Simptomele sindromului adrenogenital care indică necesitatea diagnosticului sunt:

• pigmentarea nestandardă a pielii copilului;
• creșterea constantă a tensiunii arteriale;
• creștere scăzută inadecvată pentru vârsta copilului (datorită finalizării rapide a producției de hormon corespunzător, creșterea se oprește devreme);
• convulsii periodice;
• probleme digestive: vărsături, diaree, formarea puternică de gaz;
• la fete, labiile și clitorisul sunt subdezvoltate sau, dimpotrivă, au dimensiuni crescute;
• băieții au organe genitale externe în mod disproporționat dimensiuni mari;
• fetele cu AGS au probleme cu menstruația, conceperea unui copil (infertilitatea însoțește adesea boala) și nașterea unui făt;
• Pacienții de sex feminin experimentează adesea creșterea părului cu model masculin pe organele genitale; în plus, se observă creșterea mustaților și a bărbii.

Sindromul adrenogenital la nou-născuți

Boala poate fi detectată pe stadiu timpuriu la nou-născuți, care este asociat cu screening-ul neonatal în a 4-a zi după nașterea copilului. În timpul testului, o picătură de sânge din călcâiul bebelușului este aplicată pe o bandă de testare: dacă reacția este pozitivă, copilul este transferat la o clinică de endocrinologie și se efectuează re-diagnostic. Odată ce diagnosticul este confirmat, începe tratamentul pentru AGS. Dacă sindromul adrenogenital la nou-născuți este detectat devreme, atunci terapia este ușoară; în cazurile de depistare tardivă a patologiei adrenogenetice, complexitatea tratamentului crește.

La băieți

Boala se dezvoltă de obicei la copiii de sex masculin începând cu vârsta de doi sau trei ani. Intensificat dezvoltarea fizică: organele genitale se măresc, apare creșterea activă a părului, încep să apară erecțiile. În acest caz, testiculele rămân în urmă în creștere și, ulterior, încetează să se dezvolte. Ca și la fete, sindromul adrenogenital la băieți se caracterizează prin crestere activa, cu toate acestea, nu durează mult și până la urmă omul rămâne încă scund și îndesat.

Pentru fete

Patologia la fete este adesea exprimată imediat la naștere în formă virilă. Hermafroditismul feminin fals, caracteristic AGS, se caracterizează printr-o dimensiune crescută a clitorisului, cu deschiderea uretrei situată direct sub baza acesteia. Labiile în acest caz seamănă cu un scrot masculin despicat (sinusul urogenital nu este împărțit în vagin și uretră, dar se oprește din dezvoltare și se deschide sub clitorisul în formă de penis).

Nu este neobișnuit ca sindromul adrenogenital la fete să fie atât de pronunțat încât la nașterea unui copil este dificil să-i determine imediat sexul. În perioada de 3-6 ani, copilul crește în mod activ părul pe picioare, zona pubiană și spate, iar fata devine foarte asemănătoare ca aspect cu un băiat. Copiii cu AHS cresc mult mai repede decât colegii lor sănătoși, dar dezvoltarea lor sexuală se oprește în curând complet. În același timp, glandele mamare rămân mici, iar menstruația fie este complet absentă, fie apare neregulat din cauza faptului că ovarele subdezvoltate nu își pot îndeplini pe deplin funcțiile.

Diagnosticul sindromului adrenogenital

Boala poate fi identificată folosind cercetarea modernă niveluri hormonale iar la inspectie vizuala. Medicul ia în considerare datele anamnestice și fenotipice, de exemplu, creșterea părului în locuri atipice pentru o femeie, dezvoltarea glandelor mamare, tip masculin fizic, aspectul general/sănătatea pielii etc. AHS se dezvoltă din cauza deficitului de 17-alfa-hidroxilază, astfel încât nivelul hormonilor DHEA-S și DHEA, care sunt precursori ai testosteronului, poate fi monitorizat în sângele pacientului.

Diagnosticul include, de asemenea, un test de urină pentru a determina nivelul 17-KS. Analiza biochimică sângele vă permite să determinați nivelul hormonilor 17-OHP și DHEA-S din corpul pacientului. Diagnosticare cuprinzătoare, în plus, implică studiul simptomelor de hiperandrogenism și alte disfuncții Sistemul endocrin. În acest caz, indicatorii sunt verificați de două ori - înainte de testul cu glucocorticosteroizi și după acesta. Dacă în timpul analizei nivelul hormonal este redus la 75% sau mai mult, aceasta indică producția de androgeni exclusiv de către cortexul suprarenal.

Pe lângă testele hormonale, diagnosticul sindromului adrenogenital include o ecografie a ovarelor, în care medicul determină anovulația (poate fi detectată dacă se observă foliculi diferite niveluri maturitate, nedepășind volumele preovulatorii). În astfel de cazuri, ovarele sunt mărite, dar volumul stromei este normal și nu există foliculi sub capsula organului. Numai după o examinare detaliată și confirmarea diagnosticului începe tratamentul sindromului adrenogenital.

Sindrom adrenogenital - tratament

ABC nu este o patologie fatală cu fatal, deci probabilitatea de dezvoltare modificări ireversibileîn corpul pacientului este extrem de mic. cu toate acestea tratament modern sindromul adrenogenital nu se poate lăuda cu eficacitatea și eficiența sa. Pacienții cu acest diagnostic sunt forțați să ia toată viața medicamente hormonale pentru a reface deficitul de hormoni glucocorticosteroizi și a combate sentimentele de inferioritate.

Perspectivele unei astfel de terapii rămân neexplorate, dar există dovezi că probabilitate mare dezvoltarea patologiilor AGS concomitente ale inimii, oaselor, vaselor de sânge, tractului gastrointestinal și bolilor oncologice. Aceasta explică necesitatea ca persoanele cu disfuncție a cortexului suprarenal să fie supuse unor examinări regulate - radiografii ale oaselor, electrocardiogramă, ecografie a peritoneului etc.

Video

Sistemul excretor începe să se dezvolte din a 3-a săptămână de sarcină. Rinichii incep sa functioneze in jurul saptamanii a noua din viata intrauterina a bebelusului. Nefroni - unități structurale rinichii se dezvoltă de la 20-22 săptămâni. Ele, ca toate organele sistemului genito-urinar, sunt foarte sensibile la diferite feluri factori dăunători (teratogeni). Cel mai periculos din punct de vedere al dezvoltării boli congenitale rinichii sunt considerați primele 2 - 3 luni de sarcină, iar cu cât efectul teratogen a fost mai devreme, cu atât defectele de dezvoltare vor fi mai severe, posibil incompatibile cu viața. Dacă factor nociv actioneaza la 3-4 saptamani de sarcina, atunci fatul poate sa nu dezvolte rinichi (ageneza renala...

Discuţie

Distopia pelviană este cazul când unul dintre organele pereche este situat în zona uterului și a intestinelor unei paciente de sex feminin și între cale urinarăși rectul unui bărbat, mai multe detalii în [link-1] Ureterul este redus, o ramură a vascularului sistem circulator din artera iliacă internă.

31.05.2018 16:45:27 Jojo

Îi rog pe toți cei care au săpat vreodată acest subiect să partajeze link-urile. Posibil în engleză. De preferat cu fotografii. A existat un subiect similar aici acum o lună, dar nu îl găsesc în arhive. Linkurile pot fi trimise prin e-mail: [email protected] Ajutor! Vă mulțumesc anticipat!

Discuţie

Toate linkurile către site-uri în limba engleză. Aș putea traduce câteva articole, dar trebuie să știu care sunt importante pentru tine.
Și am dat și e-mailuri de la medici ruși. Ei lucrează în SUA cu copii adaptați și invită medici din Rusia și Ucraina. M-am gândit că poate v-ar putea recomanda un specialist FAS în Rusia. Nu vreau să le dau e-mailurile în mod deschis; dacă aveți nevoie de ele, vi le voi trimite în privat.

articole pentru părinții copiilor cu SAF
http://www.faslink.org/katoc.htm#PArenting

strategie de a face față unui copil cu SAF
http://www.come-over.to/FAS/BEAM.htm

Caracteristicile sugarilor cu SAF
http://come-over.to/FASCRC/

Fetelor! Vă rog să mă liniștiți cu exemple (dacă le găsiți). Sunt in a 6-a saptamana obstetricala. Nu numai că nu există toxicoză, dar chiar nu există semne: ((((Sfarcurile au devenit puțin mai sensibile și atât! Nu există greutate în piept, nici pigmentare - nimic. Dar în vremurile trecute sânii „erau acolo.” Ecografia este doar într-o săptămână. Și deja înnebunesc încet. Poate că vărsăturile de dimineață mi-ar înveseli foarte mult existența :) Faptul că nu există toxicoză, după cum am înțeles, este rar, dar se întâmplă. Și se întâmplă că aproape...

Discuţie

Si eu sunt in a 6-a saptamana. Stomacul mi s-a sucit de câteva ori și asta a fost tot (ttt).
De asemenea, nu prea se observă pentru mine. Acum, dacă nu ți-ar fi somnoros în mijlocul zilei...
Apropo, mi-am făcut deja o ecografie acum o săptămână. De ce să aștepți atât de mult? Totul este deja vizibil acolo.

17.05.2005 19:35:09, Nastasia

Da, nu au fost semne... dacă stomacul nu ar fi fost strâns, nu s-ar fi întâmplat absolut nimic... Ei bine, talia a început să crească cu 8 săptămâni și gata...