Studi sui parametri biochimici del sangue nel lupus eritematoso. Criteri per la diagnosi del lupus eritematoso sistemico
Diagnosi di lupus eritematoso
Principi generali per la diagnosi della malattia
Diagnosi sistemica lupus eritematosoè esposto sulla base di sviluppi speciali criteri diagnostici, proposto dall'American Association of Rheumatology o dalla scienziata domestica Nasonova. Successivamente, dopo aver effettuato una diagnosi sulla base di criteri diagnostici, vengono eseguiti ulteriori esami - di laboratorio e strumentali, che confermano la correttezza della diagnosi e consentono di valutare il grado di attività processo patologico e identificare gli organi colpiti.Attualmente, i criteri diagnostici più comunemente utilizzati sono Associazione americana reumatologi, non Nasonova. Ma presenteremo entrambi gli schemi di criteri diagnostici, poiché in numerosi casi i medici nazionali utilizzano i criteri di Nasonova per diagnosticare il lupus.
Criteri diagnostici dell'American Rheumatology Association il seguente:
- Eruzione cutanea nella zona degli zigomi del viso (ci sono elementi rossi dell'eruzione cutanea che sono piatti o leggermente sollevati sopra la superficie della pelle, che si diffondono alle pieghe naso-labiali);
- Eruzioni cutanee discoidali (placche sollevate sopra la superficie della pelle con “punti neri” nei pori, desquamazione e cicatrici atrofiche);
- Fotosensibilità (comparsa di eruzioni cutanee dopo l'esposizione al sole);
- Ulcere sulla mucosa orale (difetti ulcerativi indolori localizzati sulla mucosa della bocca o sul rinofaringe);
- Artrite (che colpisce due o più piccole articolazioni, caratterizzata da dolore, gonfiore e gonfiore);
- Polisierosite (pleurite, pericardite o peritonite non infettiva presente o passata);
- Danno renale (presenza costante di proteine nelle urine in una quantità superiore a 0,5 g al giorno, nonché presenza costante di globuli rossi e cilindri (eritrociti, emoglobina, granulari, misti) nelle urine);
- Disturbi neurologici: convulsioni o psicosi (deliri, allucinazioni) non causate da farmaci, uremia, chetoacidosi o squilibrio elettrolitico;
- Disturbi ematologici (anemia emolitica, leucopenia con numero di leucociti nel sangue inferiore a 1 * 10 9 , linfopenia con numero di linfociti nel sangue inferiore a 1,5 * 10 9 , trombocitopenia con numero di piastrine inferiore a 100 * 10 9 );
- Disturbi immunologici (anticorpi contro il DNA a doppio filamento con titolo aumentato, presenza di anticorpi contro l'antigene Sm, test LE positivo, reazione Wasserman falsa positiva alla sifilide per sei mesi, presenza di un coagulante anti-lupus);
- Aumento del titolo di ANA (anticorpi antinucleari) nel sangue.
I criteri di Nasonova per il lupus eritematoso includono criteri diagnostici maggiori e minori, elencati nella tabella seguente:
| Grandi criteri diagnostici | Criteri diagnostici minori |
| "Farfalla sul viso" | Temperatura corporea superiore a 37,5 o C, di durata superiore a 7 giorni |
| Artrite | Perdita di peso irragionevole di 5 o più kg in un breve periodo di tempo e interruzione della nutrizione dei tessuti |
| Polmonite da lupus | Capillarite sulle dita |
| Cellule LE nel sangue (meno di 5 su 1000 leucociti – singole, 5 – 10 su 1000 leucociti – Modica quantità, e più di 10 su 1000 leucociti – un numero elevato) | Eruzioni cutanee come orticaria o eruzioni cutanee |
| ANF in crediti alti | Polisierosite (pleurite e cardite) |
| Sindrome di Werlhoff | Linfoadenopatia (aumento dotti linfatici e nodi) |
| Anemia emolitica Coombs-positiva | Epatosplenomegalia (fegato e milza ingrossati) |
| Giada lupus | Miocardite |
| Corpi di ematossilina in pezzi di tessuto di vari organi prelevati durante la biopsia | Danno al sistema nervoso centrale |
| Un quadro patomorfologico caratteristico nella milza asportata (“sclerosi bulbosa”), nei campioni cutanei (vasculite, immunofluorescenza di immunoglobuline sulla membrana basale) e nei reni (fibrinoide capillare glomerulare, trombi ialini, “anse di filo”) | Polinevrite |
| Polimiosite e polimialgia (infiammazione e dolore muscolare) | |
| Poliartralgia (dolore articolare) | |
| La sindrome di Raynaud | |
| Accelerazione della VES superiore a 200 mm/ora | |
| Diminuzione del numero di leucociti nel sangue a meno di 4*10 9 /l | |
| Anemia (livello di emoglobina inferiore a 100 mg/ml) | |
| Diminuzione della conta piastrinica al di sotto di 100*10 9 /l | |
| Aumento della quantità di proteine globuline di oltre il 22% | |
| ANF in crediti bassi | |
| Corpi LE gratuiti | |
| Reazione Wasserman positiva in assenza confermata di sifilide |
La diagnosi di lupus eritematoso è considerata accurata e confermata quando vengono combinati tre criteri diagnostici principali e uno di essi deve essere costituito dalle cellule “a farfalla” o dalle cellule LE in grandi quantità, e gli altri due sono uno qualsiasi dei precedenti. Se una persona ha solo segni diagnostici minori o è combinata con l'artrite, la diagnosi di lupus eritematoso è considerata solo probabile. In questo caso sono necessari dati provenienti da test di laboratorio e ulteriori esami strumentali per confermarlo.
I criteri sopra elencati di Nasonova e dell'American Association of Rheumatology sono i principali nella diagnosi del lupus eritematoso. Ciò significa che la diagnosi di lupus eritematoso viene effettuata solo sulla base di essi. E tutti i test di laboratorio e i metodi di esame strumentale sono solo aggiuntivi, consentendo di valutare il grado di attività del processo, il numero di organi interessati e le condizioni generali del corpo umano. Basato solo su test di laboratorio e metodi strumentali esame, la diagnosi di lupus eritematoso non viene fatta.
Attualmente, come metodi diagnostici strumentali per il lupus eritematoso, possono essere utilizzati ECG, EchoCG, MRI, radiografia del torace, ultrasuoni, ecc. Tutti questi metodi consentono di valutare il grado e la natura del danno in vari organi.
Sangue (test) per il lupus eritematoso
Tra i test di laboratorio per valutare l'intensità del processo nel lupus eritematoso, vengono utilizzati i seguenti: - Fattori antinucleari (ANF) – nel lupus eritematoso si trovano nel sangue con titoli elevati non superiori a 1: 1000;
- Gli anticorpi contro il DNA a doppia elica (anti-dsDNA-AT) – nel lupus eritematoso si trovano nel sangue del 90-98% dei pazienti, ma normalmente sono assenti;
- Anticorpi contro le proteine istoniche: nel lupus eritematoso si trovano nel sangue, ma normalmente sono assenti;
- Gli anticorpi contro l'antigene Sm - nel lupus eritematoso si trovano nel sangue, ma normalmente sono assenti;
- Anticorpi anti-Ro/SS-A - nel lupus eritematoso vengono rilevati nel sangue se è presente linfopenia, trombocitopenia, fotosensibilità, fibrosi polmonare o sindrome di Sjögren;
- Gli anticorpi anti La/SS-B – nel lupus eritematoso vengono rilevati nel sangue nelle stesse condizioni degli anticorpi anti Ro/SS-A;
- Livello del complemento – nel lupus eritematoso il livello delle proteine del complemento nel sangue è ridotto;
- La presenza di cellule LE - nel lupus eritematoso si trovano nel sangue dell'80 - 90% dei pazienti, ma normalmente sono assenti;
- Anticorpi contro i fosfolipidi (lupus anticoagulante, anticorpi contro la cardiolipina, test Wasserman positivo in assenza confermata di sifilide);
- Anticorpi contro i fattori della coagulazione VIII, IX e XII (normalmente assenti);
- Aumento della VES di oltre 20 mm/ora;
- Leucopenia (diminuzione del livello dei leucociti nel sangue inferiore a 4 * 10 9 / l);
- Trombocitopenia (diminuzione del livello delle piastrine nel sangue inferiore a 100 * 10 9 / l);
- Linfopenia (diminuzione del livello dei linfociti nel sangue inferiore a 1,5 * 10 9 / l);
- Aumento delle concentrazioni ematiche di sieromucoide, acido sialico, fibrina, aptoglobina, proteina C-reattiva degli immunocomplessi circolanti e delle immunoglobuline.
Diagnosi di lupus eritematoso, test. Come distinguere il lupus eritematoso da psoriasi, eczema, sclerodermia, licheni e orticaria (raccomandazioni di un dermatologo) - video
Trattamento del lupus eritematoso sistemico
Principi generali di terapia
Poiché le cause esatte del lupus sono sconosciute, non esistono trattamenti in grado di curare completamente la malattia. Di conseguenza, solo terapia patogenetica, il cui obiettivo è sopprimere il processo infiammatorio, prevenire le ricadute e ottenere una remissione stabile. In altre parole, il trattamento del lupus eritematoso consiste nel rallentare il più possibile la progressione della malattia, allungare i periodi di remissione e migliorare la qualità della vita di una persona. I principali farmaci nel trattamento del lupus eritematoso sono gli ormoni glucocorticosteroidi(Prednisolone, Desametasone, ecc.), che vengono utilizzati costantemente, ma a seconda dell'attività del processo patologico e della gravità delle condizioni generali della persona, il loro dosaggio viene modificato. Il principale glucocorticoide nel trattamento del lupus è il Prednisolone. È questo farmaco il farmaco preferito, ed è per questo che vengono calcolati i dosaggi esatti per vari opzioni cliniche e l'attività del processo patologico della malattia. I dosaggi per tutti gli altri glucocorticoidi sono calcolati in base ai dosaggi di Prednisolone. L'elenco seguente mostra i dosaggi di altri glucocorticoidi equivalenti a 5 mg di Prednisolone:
- Betametasone – 0,60 mg;
- Idrocortisone – 20 mg;
- Desametasone – 0,75 mg;
- Deflazacort – 6 mg;
- Cortisone – 25 mg;
- Metilprednisolone – 4 mg;
- Parametasone – 2 mg;
- Prednisone – 5 mg;
- Triamcinolone – 4 mg;
- Flurprednisolone – 1,5 mg.
COSÌ, al primo grado di attività processo patologico Il prednisolone viene utilizzato in dosaggi terapeutici di 0,3 – 0,5 mg per 1 kg di peso corporeo al giorno, al secondo grado di attività– 0,7 – 1,0 mg per 1 kg di peso al giorno, e al terzo grado– 1 – 1,5 mg per 1 kg di peso corporeo al giorno. Nelle dosi indicate, il Prednisolone viene utilizzato per 4-8 settimane, quindi il dosaggio del farmaco viene ridotto, ma il suo utilizzo non viene mai completamente annullato. Il dosaggio viene inizialmente ridotto di 5 mg a settimana, poi di 2,5 mg a settimana e dopo un po' di tempo di 2,5 mg ogni 2-4 settimane. In totale, il dosaggio viene ridotto in modo tale che 6-9 mesi dopo l'inizio del trattamento con Prednisolone, la dose di mantenimento diventa 12,5-15 mg al giorno.
Durante una crisi di lupus, coinvolgendo diversi organi, i glucocorticoidi vengono somministrati per via endovenosa per 3-5 giorni, dopodiché si passa all'assunzione di farmaci in compresse.
Poiché i glucocorticoidi sono il mezzo principale per trattare il lupus, vengono prescritti e utilizzati senza fallo e tutti gli altri farmaci vengono utilizzati in aggiunta, selezionandoli in base alla gravità dei sintomi clinici e all'organo interessato.
Pertanto, con un alto grado di attività del lupus eritematoso, con crisi di lupus, con grave nefrite da lupus, con grave danno al sistema nervoso centrale, con frequenti ricadute e instabilità della remissione, oltre ai glucocorticoidi, vengono utilizzati immunosoppressori citostatici (ciclofosfamide, Azatioprina, Ciclosporina, Metotrexato, ecc.).
Per lesioni cutanee gravi e diffuse L'azatioprina viene utilizzata alla dose di 2 mg per 1 kg di peso corporeo al giorno per 2 mesi, dopodiché la dose viene ridotta a una dose di mantenimento: 0,5 - 1 mg per 1 kg di peso corporeo al giorno. L'azatioprina viene assunta in dosaggio di mantenimento per diversi anni.
Per la nefrite da lupus grave e la pancitopenia(diminuzione del numero totale di piastrine, eritrociti e leucociti nel sangue) utilizzare Ciclosporina alla dose di 3 - 5 mg per 1 kg di peso corporeo.
Con nefrite da lupus proliferativa e membranosa, con grave danno al sistema nervoso centrale Viene utilizzata la ciclofosfamide, che viene somministrata per via endovenosa alla dose di 0,5 - 1 g per m2 di superficie corporea una volta al mese per sei mesi. Quindi, per due anni, il farmaco continua ad essere somministrato allo stesso dosaggio, ma una volta ogni tre mesi. La ciclofosfamide garantisce la sopravvivenza dei pazienti affetti da nefrite da lupus e aiuta a controllare i sintomi clinici non influenzati dai glucocorticoidi (danno al sistema nervoso centrale, emorragia polmonare, fibrosi polmonare, vasculite sistemica).
Se il lupus eritematoso non risponde alla terapia con glucocorticoidi, vengono invece utilizzati metotrexato, azatioprina o ciclosporina.
Con bassa attività del processo patologico con danno pelle e articolazioni I farmaci aminochinolinici (clorochina, idrossiclorochina, Plaquenil, Delagil) sono utilizzati nel trattamento del lupus eritematoso. Nei primi 3-4 mesi, i farmaci vengono utilizzati a 400 mg al giorno e poi a 200 mg al giorno.
Con nefrite da lupus e presenza di corpi antifosfolipidi nel sangue(anticorpi contro la cardiolipina, lupus anticoagulante) vengono utilizzati farmaci del gruppo di anticoagulanti e agenti antipiastrinici (aspirina, curantil, ecc.). Utilizzato principalmente acido acetilsalicilico in piccole dosi – 75 mg al giorno per lungo tempo.
I medicinali del gruppo dei farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), come Ibuprofene, Nimesulide, Diclofenac, ecc., sono usati come farmaci per alleviare il dolore e alleviare l'infiammazione in caso di artrite, borsite, mialgia, miosite, sierosite moderata e febbre .
Oltretutto medicinali, per il trattamento del lupus eritematoso vengono utilizzati metodi di plasmaferesi, emosorbimento e crioplasmaassorbimento, che consentono di rimuovere anticorpi e prodotti infiammatori dal sangue, il che migliora significativamente le condizioni dei pazienti, riduce il grado di attività del processo patologico e riduce la velocità di progressione della patologia. Tuttavia, questi metodi sono solo ausiliari e pertanto possono essere utilizzati solo in combinazione con l'assunzione di farmaci e non al loro posto.
Per trattare le manifestazioni cutanee del lupus è necessario utilizzare esternamente creme solari con filtri UVA e UVB e unguenti con steroidi topici (Fluorcinolone, Betametasone, Prednisolone, Mometasone, Clobetasol, ecc.).
Attualmente, oltre a questi metodi, nel trattamento del lupus vengono utilizzati farmaci del gruppo dei bloccanti del fattore di necrosi tumorale (Infliximab, Adalimumab, Etanercept). Tuttavia, questi farmaci vengono utilizzati esclusivamente come trattamento sperimentale, poiché oggi non sono raccomandati dal Ministero della Salute. Ma i risultati ottenuti ci permettono di considerare i bloccanti del fattore di necrosi tumorale come farmaci promettenti, poiché l'efficacia del loro utilizzo è superiore a quella dei glucocorticoidi e degli immunosoppressori.
Oltre ai farmaci descritti utilizzati direttamente per il trattamento del lupus eritematoso, questa malattia richiede l'uso di vitamine, composti di potassio, diuretici e farmaci antipertensivi, tranquillanti, antiulcera e altri farmaci che riducono la gravità dei sintomi clinici in vari organi, nonché come riparativo scambio normale sostanze. Per il lupus eritematoso, puoi e dovresti utilizzare anche qualsiasi farmaco che migliori salute generale persona.
Farmaci per il lupus eritematoso
Attualmente, per il trattamento del lupus eritematoso vengono utilizzati i seguenti gruppi di farmaci: - Glucocorticosteroidi (Prednisolone, Metilprednisolone, Betametasone, Desametasone, Idrocortisone, Cortisone, Deflazacort, Parametasone, Triamcinolone, Flurprednisolone);
- Immunosoppressori citostatici (Azatioprina, Metotrexato, Ciclofosfamide, Ciclosporina);
- Farmaci antimalarici - derivati aminochinolinici (Clorochina, Idrossiclorochina, Plaquenil, Delagil, ecc.);
- Alfa-bloccanti del TNF (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
- Farmaci antinfiammatori non steroidei (Diclofenac, Nimesulide,
Lupus eritematoso sistemico– una malattia sistemica cronica, con le manifestazioni più pronunciate sulla pelle; L'eziologia del lupus eritematoso è sconosciuta, ma la sua patogenesi è associata a una violazione dei processi autoimmuni, con conseguente produzione di anticorpi contro cellule sane corpo. Le donne di mezza età sono più suscettibili alla malattia. L'incidenza del lupus eritematoso non è elevata: 2-3 casi ogni mille persone. Il trattamento e la diagnosi del lupus eritematoso sistemico vengono eseguiti congiuntamente da un reumatologo e da un dermatologo. La diagnosi di LES si basa sui criteri tipici Segni clinici, risultati dei test di laboratorio.
informazioni generali
Lupus eritematoso sistemico– una malattia sistemica cronica, con le manifestazioni più pronunciate sulla pelle; L'eziologia del lupus eritematoso è sconosciuta, ma la sua patogenesi è associata a una violazione dei processi autoimmuni, a seguito della quale vengono prodotti anticorpi contro le cellule sane del corpo. Le donne di mezza età sono più suscettibili alla malattia. L'incidenza del lupus eritematoso non è elevata: 2-3 casi ogni mille persone.
Sviluppo e cause sospette del lupus eritematoso sistemico
L'eziologia esatta del lupus eritematoso non è stata stabilita, ma la maggior parte dei pazienti presenta anticorpi contro il virus Epstein-Barr, il che conferma la possibile natura virale malattie. In quasi tutti i pazienti si osservano anche caratteristiche dell'organismo che determinano la produzione di autoanticorpi.
La natura ormonale del lupus eritematoso non è stata confermata, ma i disturbi ormonali peggiorano il decorso della malattia, sebbene non possano provocarne l'insorgenza. Alle donne con diagnosi di lupus eritematoso non è raccomandato l'uso di contraccettivi orali. Nelle persone con predisposizione genetica e nei gemelli identici, l'incidenza del lupus eritematoso è maggiore rispetto ad altri gruppi.
La patogenesi del lupus eritematoso sistemico si basa su una violazione dell'immunoregolazione, quando i componenti proteici della cellula, principalmente il DNA, agiscono come autoantigeni e, a seguito dell'adesione, anche quelle cellule inizialmente prive di complessi immuni diventano bersagli.
Quadro clinico del lupus eritematoso sistemico
Il lupus eritematoso colpisce il tessuto connettivo, la pelle e l'epitelio. Importante segno diagnosticoè una lesione simmetrica delle grandi articolazioni e, se si verifica una deformazione articolare, è dovuta al coinvolgimento di legamenti e tendini e non a lesioni di natura erosiva. Si osservano mialgia, pleurite, polmonite.
Ma i sintomi più evidenti del lupus eritematoso si osservano sulla pelle, ed è sulla base di queste manifestazioni che viene fatta in primo luogo la diagnosi.
SU fasi iniziali La malattia del lupus eritematoso è caratterizzata da un decorso continuo con remissioni periodiche, ma diventa quasi sempre sistemica. La dermatite eritematosa del tipo a farfalla si osserva più spesso sul viso: eritema sulle guance, sugli zigomi e sempre sul dorso del naso. 
C'è ipersensibilità a radiazione solare– solitamente fotodermatosi forma rotonda, sono di natura multipla. Nel lupus eritematoso, una caratteristica delle fotodermatosi è la presenza di una corolla iperemica, un'area di atrofia al centro e depigmentazione dell'area interessata. Le squame della pitiriasi che ricoprono la superficie dell'eritema sono strettamente fuse alla pelle e i tentativi di separarle sono molto dolorosi. Nella fase di atrofia della pelle colpita si osserva la formazione di una superficie liscia e delicata bianco alabastro, che sostituisce gradualmente le aree eritematose, partendo dal centro e spostandosi verso la periferia.
In alcuni pazienti affetti da lupus, le lesioni si diffondono al cuoio capelluto, causando alopecia completa o parziale. Se le lesioni colpiscono il bordo rosso delle labbra e la mucosa della bocca, le lesioni sono placche dense rosso-bluastre, a volte con scaglie simili a pitiriasi sulla parte superiore, i loro contorni hanno confini chiari, le placche sono soggette a ulcerazioni e causare dolore mentre si mangia.
Il lupus eritematoso ha un decorso stagionale e nei periodi autunno-estivi la condizione della pelle peggiora bruscamente a causa della più intensa esposizione alle radiazioni solari.
Nel decorso subacuto del lupus eritematoso, si osservano lesioni simili alla psoriasi in tutto il corpo, la telangiectasia è pronunciata e sulla pelle degli arti inferiori appare un livedio reticularis (un motivo ad albero). Generalizzato o alopecia areata, orticaria e prurito cutaneo sono stati osservati in tutti i pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico.
In tutti gli organi in cui è presente tessuto connettivo, nel tempo iniziano i cambiamenti patologici. Con il lupus eritematoso sono colpite tutte le membrane del cuore, della pelvi renale, del tratto gastrointestinale e del sistema nervoso centrale.
Se, oltre alle manifestazioni cutanee, i pazienti soffrono di mal di testa periodici, dolori articolari non correlati a lesioni e condizioni meteo, ci sono disturbi nel funzionamento del cuore e dei reni, quindi in base all'indagine possiamo ipotizzare disturbi più profondi e sistemici ed esaminare il paziente per la presenza di lupus eritematoso. Cambiamento improvviso Anche l'umore da uno stato euforico a uno stato di aggressività è una manifestazione caratteristica del lupus eritematoso.
Nei pazienti anziani con lupus eritematoso manifestazioni cutanee, le sindromi renali e artralgiche sono meno pronunciate, ma la sindrome di Sjogren è più spesso osservata: si tratta di una lesione autoimmune tessuto connettivo manifestato con iposecrezione ghiandole salivari, secchezza e dolore agli occhi, fotofobia.
I bambini con la forma neonatale di lupus eritematoso, nati da madri malate, già nell'infanzia presentano un'eruzione eritematosa e anemia, quindi dovrebbe essere fatta una diagnosi differenziale con la dermatite atopica.
Diagnosi di lupus eritematoso sistemico
Se si sospetta il lupus eritematoso sistemico, il paziente viene inviato per un consulto a un reumatologo e un dermatologo. Il lupus eritematoso viene diagnosticato dalla presenza di manifestazioni in ciascun gruppo sintomatico. Criteri per la diagnosi dalla pelle: eritema a farfalla, fotodermatite, eruzione discoidale; dalle articolazioni: danno articolare simmetrico, artralgia, sindrome del “braccialetto di perle” ai polsi per deformazione apparato legamentoso; dagli organi interni: sierosite di varie localizzazioni, proteinuria persistente e cilindridruria nell'analisi delle urine; dal sistema nervoso centrale: convulsioni, corea, psicosi e sbalzi d'umore; In termini di funzione ematopoietica, il lupus eritematoso si manifesta con leucopenia, trombocitopenia e linfopenia.
La reazione di Wasserman può risultare falsa positiva, come altri test sierologici, il che talvolta porta alla prescrizione di cure inadeguate. Se si sviluppa una polmonite, viene eseguita una radiografia dei polmoni; se si sospetta una pleurite,
I pazienti affetti da lupus eritematoso dovrebbero evitare la luce solare diretta, indossare indumenti che coprano tutto il corpo e applicare creme con un elevato filtro UV sulle aree esposte. Gli unguenti a base di corticosteroidi vengono applicati sulle aree interessate della pelle, poiché l'uso di farmaci non ormonali non ha alcun effetto. Il trattamento deve essere effettuato in modo intermittente in modo che non si sviluppi una dermatite correlata agli ormoni.
Nelle forme non complicate di lupus eritematoso da eliminare Dolore nei muscoli e nelle articolazioni vengono prescritti farmaci antinfiammatori non steroidei, ma l'aspirina deve essere assunta con cautela, poiché rallenta il processo di coagulazione del sangue. È obbligatorio assumere glucocorticosteroidi e le dosi dei farmaci sono selezionate in modo tale da proteggere gli organi interni dai danni riducendo al minimo gli effetti collaterali.
Un metodo in cui le cellule staminali vengono raccolte da un paziente e quindi viene eseguita la terapia immunosoppressiva, quindi per il recupero sistema immunitario vengono reintrodotte le cellule staminali, efficaci anche nelle forme gravi e senza speranza di lupus eritematoso. Con questa terapia, nella maggior parte dei casi, l'aggressività autoimmune si ferma e le condizioni del paziente con lupus eritematoso migliorano.
Stile di vita sano, rinuncia all'alcol e al fumo, adeguato stress da esercizio, dieta bilanciata e il conforto psicologico consentono ai pazienti affetti da lupus eritematoso di controllare la propria condizione e prevenire la disabilità.
Lupus eritematoso sistemico (LES)– una malattia autoimmune cronica causata da un’alterazione dei meccanismi immunitari con formazione di anticorpi dannosi per le proprie cellule e tessuti. Il LES è caratterizzato da danni alle articolazioni, alla pelle, ai vasi sanguigni e a vari organi (reni, cuore, ecc.).
Cause e meccanismi di sviluppo della malattia
La causa della malattia non è chiara. Si presume che i virus (RNA e retrovirus) servano da fattore scatenante per lo sviluppo della malattia. Inoltre, le persone hanno una predisposizione genetica al LES. Le donne si ammalano 10 volte più spesso, a causa delle caratteristiche del loro sistema ormonale (alta concentrazione di estrogeni nel sangue). Comprovato effetto protettivo per quanto riguarda gli ormoni sessuali maschili del LES (androgeni). I fattori che possono causare lo sviluppo della malattia possono essere un'infezione virale, batterica o farmaci.I meccanismi della malattia si basano sulla disfunzione delle cellule immunitarie (linfociti T e B), accompagnata da un’eccessiva formazione di anticorpi contro le cellule del corpo. Come risultato della produzione eccessiva e incontrollata di anticorpi si formano complessi specifici che circolano in tutto il corpo. Gli immunocomplessi circolanti (CIC) si depositano nella pelle, nei reni e sulle membrane sierose degli organi interni (cuore, polmoni, ecc.) provocando reazioni infiammatorie.
Sintomi della malattia
Il LES è caratterizzato da un’ampia gamma di sintomi. La malattia si manifesta con esacerbazioni e remissioni. L’esordio della malattia può essere immediato o graduale. Sintomi generali
- Fatica
- Perdita di peso
- Temperatura
- Prestazioni ridotte
- Affaticabilità rapida
Danni al sistema muscolo-scheletrico
- Artrite – infiammazione delle articolazioni
- Si verifica nel 90% dei casi, non è erosivo, non si deforma, le articolazioni delle dita, dei polsi e delle ginocchia sono più spesso colpite.
- Osteoporosi – diminuzione della densità ossea
- A seguito di infiammazione o trattamento con farmaci ormonali (corticosteroidi).
- Dolore muscolare (15-64% dei casi), infiammazione muscolare (5-11%), debolezza muscolare (5-10%)
Danni alle mucose e alla pelle
- Le lesioni cutanee all'esordio della malattia compaiono solo nel 20-25% dei pazienti, nel 60-70% dei pazienti compaiono successivamente, nel 10-15% le manifestazioni cutanee della malattia non si verificano affatto. I cambiamenti della pelle compaiono sulle aree del corpo esposte al sole: viso, collo, spalle. Le lesioni hanno l'aspetto di eritemi (placche rossastre con desquamazione), capillari dilatati ai bordi, aree con eccesso o mancanza di pigmento. Sul viso, tali cambiamenti ricordano l'aspetto di una farfalla, poiché sono interessate la parte posteriore del naso e le guance.
- La perdita dei capelli (alopecia) si verifica raramente e di solito colpisce le aree temporali. I capelli cadono in un'area limitata.
- Maggiore sensibilità della pelle a i raggi del sole(fotosensibilizzazione), si verifica nel 30-60% dei pazienti.
- Il danno alle mucose si verifica nel 25% dei casi.
- Arrossamento, diminuzione della pigmentazione, compromissione della nutrizione del tessuto labiale (cheilite)
- Emorragie localizzate, lesioni ulcerative della mucosa orale
Danni al sistema respiratorio
Le lesioni dell'apparato respiratorio nel LES vengono diagnosticate nel 65% dei casi. La patologia polmonare può svilupparsi sia acutamente che gradualmente con varie complicazioni. La manifestazione più comune di danno al sistema polmonare è l'infiammazione della membrana che ricopre i polmoni (pleurite). Caratterizzato da dolore toracico e mancanza di respiro. Il LES può anche causare lo sviluppo di polmonite da lupus (polmonite da lupus), caratterizzata da: mancanza di respiro, tosse con espettorato sanguinolento. Il LES spesso colpisce i vasi sanguigni dei polmoni, provocando ipertensione polmonare. Sullo sfondo del LES si sviluppano spesso processi infettivi nei polmoni ed è anche possibile svilupparli condizione grave come ostruzione di un'arteria polmonare da parte di un coagulo di sangue (embolia polmonare).Danni al sistema cardiovascolare
Il LES può colpire tutte le strutture del cuore, il rivestimento esterno (pericardio), lo strato interno (endocardio), il muscolo cardiaco stesso (miocardio), le valvole e i vasi coronarici. La lesione più comune si verifica nel pericardio (pericardite).- La pericardite è un'infiammazione delle membrane sierose che rivestono il muscolo cardiaco.
- La miocardite è un'infiammazione del muscolo cardiaco.
- Danni alle valvole cardiache, molto spesso sono colpite le valvole mitrale e aortica.
- Il danno ai vasi coronarici può portare all'infarto del miocardio, che può svilupparsi anche nei giovani pazienti affetti da LES.
- Il danno al rivestimento interno dei vasi sanguigni (endotelio) aumenta il rischio di sviluppare l’aterosclerosi. Sconfitta vasi periferici si manifesta:
- Livedo reticularis (macchie blu sulla pelle che creano un motivo a griglia)
- Pannicolite da lupus (noduli sottocutanei, spesso dolorosi, possono ulcerarsi)
- Trombosi dei vasi sanguigni delle estremità e degli organi interni
Danno ai reni
I reni sono più spesso colpiti dal LES; nel 50% dei pazienti vengono rilevate lesioni dell'apparato renale. Un sintomo comune è la presenza di proteine nelle urine (proteinuria); i globuli rossi e i cilindri solitamente non vengono rilevati all’esordio della malattia. Le principali manifestazioni del danno renale nel LES sono: glomerulonefrite proliferativa e nefrite membranosa, che si manifesta come sindrome nefrosica (proteine nelle urine superiori a 3,5 g/giorno, diminuzione delle proteine nel sangue, edema).Danni al sistema nervoso centrale
Si presume che i disturbi del sistema nervoso centrale siano causati da danni ai vasi sanguigni del cervello, nonché dalla formazione di anticorpi contro i neuroni, contro le cellule responsabili della protezione e del nutrimento dei neuroni (cellule gliali) e contro le cellule immunitarie (linfociti).Le principali manifestazioni di danno alle strutture nervose e ai vasi sanguigni del cervello:
- Mal di testa ed emicrania, la maggior parte sintomi frequenti per il LES
- Irritabilità, depressione – rari
- Psicosi: paranoie o allucinazioni
- Ictus cerebrale
- Corea, parkinsonismo – rari
- Mielopatie, neuropatie e altri disturbi della formazione della guaina nervosa (mielina).
- Mononeurite, polinevrite, meningite asettica
Danni al tratto digestivo
Le lesioni cliniche del tratto digestivo vengono diagnosticate nel 20% dei pazienti affetti da LES.- Danni all'esofago, difficoltà di deglutizione, dilatazione dell'esofago si verificano nel 5% dei casi
- Le ulcere dello stomaco e del 12° intestino sono causate sia dalla malattia stessa che dagli effetti collaterali del trattamento
- Dolore addominale come manifestazione del LES e può anche essere causato da pancreatite, infiammazione dei vasi intestinali, infarto intestinale
- Nausea, disturbi addominali, indigestione
- L'anemia normocitica ipocromica si verifica nel 50% dei pazienti, la gravità dipende dall'attività del LES. L’anemia emolitica è rara nel LES.
- La leucopenia è una diminuzione dei leucociti nel sangue. Causato da una diminuzione dei linfociti e dei granulociti (neutrofili, eosinofili, basofili).
- La trombocitopenia è una diminuzione delle piastrine nel sangue. Si verifica nel 25% dei casi, a causa della formazione di anticorpi contro le piastrine e di anticorpi contro i fosfolipidi (grassi che compongono le membrane cellulari).
Diagnosi di LES
La diagnosi di LES si basa sui dati manifestazioni cliniche malattie, nonché su dati provenienti da studi di laboratorio e strumentali. L'American College of Rheumatology ha sviluppato criteri speciali che possono essere utilizzati per fare una diagnosi: lupus eritematoso sistemico.Criteri per la diagnosi del lupus eritematoso sistemico
La diagnosi di LES viene fatta se sono presenti almeno 4 criteri su 11.
| Caratteristiche: senza erosione, periferica, si manifesta con dolore, gonfiore, accumulo di leggero liquido nella cavità articolare |
| Di colore rosso, ovali, rotondi o ad anello, placche con contorni irregolari sono presenti squame sulla loro superficie, capillari dilatati nelle vicinanze, le squame sono difficili da separare. Le lesioni non trattate lasciano cicatrici. |
| La mucosa orale o la mucosa nasofaringea è colpita sotto forma di ulcerazioni. Di solito indolore. |
| Maggiore sensibilità alla luce solare. Come risultato dell'esposizione alla luce solare, appare un'eruzione cutanea sulla pelle. |
| Eruzione cutanea specifica a farfalla |
| Perdita costante di proteine nelle urine 0,5 g/giorno, rilascio di cilindri cellulari |
| La pleurite è l'infiammazione delle membrane dei polmoni. Si manifesta come dolore al petto, che si intensifica con l'ispirazione. Pericardite – infiammazione del rivestimento del cuore |
| Convulsioni, Psicosi - in assenza di farmaci che possano provocarle o disturbi metabolici (uremia, ecc.) |
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| Aumento degli anticorpi antinucleari (ANA) |
Il grado di attività della malattia viene determinato utilizzando speciali indici SLEDAI ( Lupus eritematoso sistemico Indice di attività della malattia). L'indice di attività della malattia comprende 24 parametri e riflette lo stato di 9 sistemi e organi, espresso in punti che vengono riassunti. Il massimo è 105 punti, che corrisponde ad un'attività della malattia molto elevata.
Indici di attività della malattia diSLEDAI
| Manifestazioni | Descrizione | Punteggiatura |
| Crisi pseudoepilettica(sviluppo di convulsioni senza perdita di coscienza) | Deve essere escluso disturbi metabolici, infezioni, farmaci che potrebbero provocarlo. | 8 |
| Psicosi | Compromissione della capacità di eseguire azioni come al solito, percezione compromessa della realtà, allucinazioni, diminuzione del pensiero associativo, comportamento disorganizzato. | 8 |
| Cambiamenti organici nel cervello | I cambiamenti pensiero logico, l'orientamento spaziale è compromesso, la memoria, l'intelligenza, la concentrazione sono ridotte, il linguaggio incoerente, l'insonnia o la sonnolenza. | 8 |
| Disturbi dell'occhio | Infiammazione nervo ottico esclusa l'ipertensione arteriosa. | 8 |
| Danni ai nervi cranici | Danni ai nervi cranici rilevati per la prima volta. | |
| Mal di testa | Grave, costante, può essere emicrania, non risponde agli analgesici narcotici | 8 |
| Disturbi circolatori cerebrali | Recentemente identificato, escluse le conseguenze dell'aterosclerosi | 8 |
| Vasculite-(danno vascolare) | Ulcere, cancrena degli arti, nodi dolorosi sulle dita | 8 |
| Artrite-(infiammazione delle articolazioni) | Coinvolgimento di più di 2 articolazioni con segni di infiammazione e gonfiore. | 4 |
| Miosite-(infiammazione muscoli scheletrici) | Dolori muscolari, debolezza con conferma di studi strumentali | 4 |
| Getti nelle urine | Ialino, granulare, eritrocitario | 4 |
| Globuli rossi nelle urine | Più di 5 globuli rossi nel campo visivo, escludono altre patologie | 4 |
| Proteine nelle urine | Più di 150 mg al giorno | 4 |
| Leucociti nelle urine | Più di 5 globuli bianchi per campo visivo, escluse le infezioni | 4 |
| Lesioni cutanee | Danno di natura infiammatoria | 2 |
| La perdita di capelli | Aumento delle lesioni o perdita completa dei capelli | 2 |
| Ulcere delle mucose | Ulcere sulle mucose e sul naso | 2 |
| Pleurite-(infiammazione delle membrane dei polmoni) | Dolore toracico, ispessimento pleurico | 2 |
| Pericardite-( infiammazione del rivestimento del cuore) | Rilevato su ECG, EchoCG | 2 |
| Complimento in calo | Diminuzione di C3 o C4 | 2 |
| AntiDNA | Positivamente | 2 |
| Temperatura | Più di 38 gradi C, escluse le infezioni | 1 |
| Diminuzione delle piastrine nel sangue | Meno di 150 10 9 /l, esclusi i farmaci | 1 |
| Diminuzione dei globuli bianchi | Meno di 4,0 10 9 /l, esclusi i farmaci | 1 |
- Attività leggera: 1-5 punti
- Attività moderata: 6-10 punti
- Alta attività: 11-20 punti
- Attività molto alta: più di 20 punti
Test diagnostici utilizzati per rilevare il LES
- ANA- test di screening, vengono determinati anticorpi specifici contro i nuclei cellulari, rilevati nel 95% dei pazienti, non conferma la diagnosi in assenza di manifestazioni cliniche di lupus eritematoso sistemico
- Anti-DNA– anticorpi contro il DNA, rilevati nel 50% dei pazienti, il livello di questi anticorpi riflette l’attività della malattia
- Anti-SM- anticorpi specifici contro l'antigene Smith, che fa parte degli RNA corti, vengono rilevati nel 30-40% dei casi
- Anti-SSA o Anti-SSB, anticorpi contro proteine specifiche localizzate nel nucleo cellulare, sono presenti nel 55% dei pazienti affetti da lupus eritematoso sistemico, non sono specifici per il LES e vengono rilevati anche in altre malattie del tessuto connettivo
- Anticardiolipina - anticorpi contro le membrane mitocondriali (stazione energetica cellulare)
- Antistanici– anticorpi contro le proteine necessarie per l'impacchettamento del DNA nei cromosomi, caratteristici del LES indotto da farmaci.
- Marcatori di infiammazione
- VES – aumentata
- C – proteina reattiva, aumentata
- Livello di complimento ridotto
- C3 e C4 vengono ridotti a causa della formazione eccessiva di complessi immunitari
- Alcune persone hanno un livello ridotto di complimenti fin dalla nascita, questo è un fattore predisponente allo sviluppo del LES.
- Analisi del sangue generale
- Possibile diminuzione dei globuli rossi, dei globuli bianchi, dei linfociti, delle piastrine
- Analisi delle urine
- Proteine nelle urine (proteinuria)
- Globuli rossi nelle urine (ematuria)
- Getti nelle urine (cilindruria)
- Globuli bianchi nelle urine (piuria)
- Chimica del sangue
- Creatinina: un aumento indica un danno renale
- ALAT, ASAT – un aumento indica danno epatico
- Creatina chinasi – aumenta con il danno al sistema muscolare
- Radiografia delle articolazioni
- Radiografia e tomografia computerizzata del torace
- Risonanza magnetica nucleare e angiografia
- Ecocardiografia
Procedure specifiche
- Una puntura lombare può escludere cause infettive di sintomi neurologici.
- Una biopsia renale (analisi del tessuto dell'organo) consente di determinare il tipo di glomerulonefrite e facilitare la scelta delle tattiche terapeutiche.
- Una biopsia cutanea consente di chiarire la diagnosi ed escludere malattie dermatologiche simili.
Trattamento del lupus sistemico
Nonostante i notevoli progressi in trattamento moderno lupus eritematoso sistemico, questo compito rimane molto difficile. Trattamento mirato all'eliminazione motivo principale la malattia non è stata trovata, così come non è stata trovata la causa stessa. Pertanto, il principio del trattamento mira ad eliminare i meccanismi di sviluppo della malattia, a ridurre i fattori provocatori e a prevenire le complicanze. - Escludere fisico e mentale condizioni stressanti
- Ridurre l'esposizione al sole e utilizzare la protezione solare
- Glucocorticosteroidi i farmaci più efficaci nel trattamento del LES.
Regimi di dosaggio:
- Dentro:
- Dose iniziale di prednisolone 0,5 – 1 mg/kg
- Dose di mantenimento 5-10 mg
- Il prednisolone deve essere assunto al mattino, la dose viene ridotta di 5 mg ogni 2-3 settimane
- Somministrazione endovenosa di metilprednisolone in grandi dosi (terapia del polso)
- Dose 500-1000 mg/giorno, per 3-5 giorni
- Oppure 15-20 mg/kg di peso corporeo
Indicazioni per la terapia del polso: giovane età, velocissimo nefrite da lupus, elevata attività immunologica, danni al sistema nervoso.
- 1000 mg di metilprednisolone e 1000 mg di ciclofosfamide il primo giorno
- Citostatici: ciclofosfamide (ciclofosfamide), azatioprina, metotrexato, sono utilizzati in trattamento complesso SCV.
- Nefrite acuta da lupus
- Vasculite
- Forme refrattarie al trattamento con corticosteroidi
- La necessità di ridurre le dosi di corticosteroidi
- Attività SLE elevata
- Decorso progressivo o fulminante del LES
- La ciclofosfamide durante la terapia pulsata è di 1.000 mg, quindi 200 mg ogni giorno fino al raggiungimento di una dose totale di 5.000 mg.
- Azatioprina 2-2,5 mg/kg/die
- Metotrexato 7,5-10 mg/settimana, per via orale
- Farmaci antinfiammatori
- Naklofen, nimesil, airtal, katafast, ecc.
- Farmaci aminochinolinici
- delagil, placnil, ecc.
- Farmaci biologici Sono metodo promettente trattamento del LES
- Anti CD20 – Rituximab
- Fattore di necrosi tumorale alfa – Remicade, Gumira, Embrel
- Altri farmaci
- Anticoagulanti (eparina, warfarin, ecc.)
- Agenti antipiastrinici (aspirina, clopidogrel, ecc.)
- Diuretici (furosemide, idroclorotiazide, ecc.)
- Preparati di calcio e potassio
- Metodi di trattamento extracorporeo
- La plasmaferesi è un metodo di purificazione del sangue esterno al corpo, in cui viene rimossa parte del plasma sanguigno e con esso gli anticorpi che causano la malattia del LES.
- L'emosorbimento è un metodo per purificare il sangue all'esterno del corpo utilizzando assorbenti specifici (resine a scambio ionico, carbone attivo, ecc.).
Quali sono le complicanze e la prognosi per la vita con il lupus eritematoso sistemico?
Il rischio di sviluppare complicanze del lupus eritematoso sistemico dipende direttamente dal decorso della malattia.Varianti del decorso del lupus eritematoso sistemico:
1.
Corso acuto- caratterizzato da un'insorgenza fulminea, un decorso rapido e un rapido sviluppo simultaneo di sintomi di danno a molti organi interni (polmoni, cuore, sistema nervoso centrale e così via). Il decorso acuto del lupus eritematoso sistemico, fortunatamente, è raro, poiché questa opzione porta rapidamente e quasi sempre a complicazioni e può causare la morte del paziente.
2.
Decorso subacuto– caratterizzato da un esordio graduale, periodi alternati di esacerbazioni e remissioni, una predominanza di sintomi generali (debolezza, perdita di peso, febbre lieve (fino a 38 0
C) e altri), i danni agli organi interni e le complicanze si verificano gradualmente, non prima di 2-4 anni dall'esordio della malattia.
3.
Decorso cronico- maggior parte corso favorevole LES, l'insorgenza è graduale, i danni riguardano principalmente la pelle e le articolazioni, periodi di remissione più lunghi, danni agli organi interni e complicazioni si verificano dopo decenni.
I danni a organi come cuore, reni, polmoni, sistema nervoso centrale e sangue, descritti come sintomi della malattia, sono infatti complicanze del lupus eritematoso sistemico.
Ma possiamo evidenziare complicazioni che portano a conseguenze irreversibili e può portare alla morte del paziente:
1. Lupus eritematoso sistemico– colpisce il tessuto connettivo della pelle, delle articolazioni, dei reni, dei vasi sanguigni e di altre strutture del corpo.
2. Lupus eritematoso indotto da farmaci– a differenza del lupus eritematoso di tipo sistemico, un processo completamente reversibile. Il lupus indotto da farmaci si sviluppa a seguito dell’esposizione a determinati farmaci:
- Medicinali per il trattamento delle malattie cardiovascolari: gruppi fenotiazinici (Apressina, Aminazina), Idralazina, Inderal, Metoprololo, Bisoprololo, Propranololo e alcuni altri;
- farmaco antiaritmico - Novocainamide;
- sulfamidici: Biseptolo e altri;
- farmaco antitubercolare Isoniazide;
- contraccettivi orali;
- preparati erboristici per il trattamento delle malattie venose (tromboflebiti, vene varicose degli arti inferiori, ecc.): ippocastano, venotonic Doppelgerz, Detralex e alcuni altri.
3. Lupus eritematoso discoide (o cutaneo). può precedere lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico. Con questo tipo di malattia, la pelle del viso è colpita in misura maggiore. I cambiamenti sul viso sono simili a quelli del lupus eritematoso sistemico, ma i parametri degli esami del sangue (biochimici e immunologici) non presentano cambiamenti caratteristici del LES e questo sarà il criterio principale per la diagnosi differenziale con altri tipi di lupus eritematoso. Per chiarire la diagnosi, è necessario effettuare esame istologico pelle, che aiuterà a differenziarsi da malattie di aspetto simile (eczema, psoriasi, forma cutanea di sarcoidosi e altre).
4. Lupus eritematoso neonatale si verifica nei neonati le cui madri soffrono di lupus eritematoso sistemico o di altre malattie autoimmuni sistemiche. Allo stesso tempo, la madre Sintomi del LES Potrebbero non essercene, ma quando vengono esaminati vengono rilevati anticorpi autoimmuni.
Sintomi del lupus eritematoso neonatale In un bambino, di solito compaiono prima dei 3 mesi:
- cambiamenti sulla pelle del viso (spesso hanno l'aspetto di una farfalla);
- aritmia congenita, che è spesso determinata dall'ecografia del feto nel 2o-3o trimestre di gravidanza;
- mancanza di cellule del sangue in un esame del sangue generale (diminuzione del livello di globuli rossi, emoglobina, leucociti, piastrine);
- identificazione di anticorpi autoimmuni specifici per il LES.
5. Il termine “lupus” è usato anche per la tubercolosi della pelle del viso - lupus tubercolare . La tubercolosi cutanea è molto simile nell'aspetto al lupus eritematoso sistemico. La diagnosi può essere stabilita mediante esame istologico della pelle e esame microscopico e batteriologico dei raschiati: viene rilevato il micobatterio tubercolosi (batteri acido-resistenti).
Foto:
Ecco come appare la tubercolosi della pelle del viso o il lupus tubercolare.
Lupus eritematoso sistemico e altre malattie sistemiche del tessuto connettivo, come differenziarle?
Gruppo malattie sistemiche tessuto connettivo:- Lupus eritematoso sistemico.
- Dermatomiosite idiopatica (polimiosite, malattia di Wagner)– danno da anticorpi autoimmuni alla muscolatura liscia e scheletrica.
- Sclerodermia sistemicaè una malattia in cui avviene la sostituzione tessuto normale tessuto connettivo (non funzionale), compresi i vasi sanguigni.
- Fascite diffusa (eosinofila)- danni alla fascia, strutture che riguardano i muscoli scheletrici, mentre nel sangue della maggior parte dei pazienti è presente un aumento del numero di eosinofili (cellule del sangue responsabili delle allergie).
- Sindrome di Sjogren- sconfitta varie ghiandole(lacrima, salivare, sudore, ecc.), per cui questa sindrome è detta anche secca.
- Altre malattie sistemiche.
Diagnosi differenziale delle malattie sistemiche del tessuto connettivo.
| Criteri diagnostici | Lupus eritematoso sistemico | Sclerodermia sistemica | Dermatomiosite idiopatica |
| Insorgenza della malattia |
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 Foto: La sindrome di Raynaud |
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| Temperatura | Febbre prolungata, temperatura corporea superiore a 38-39 0 C. | Febbre di basso grado a lungo termine(fino a 38 0 C). | Febbre moderata prolungata (fino a 39°C). |
| L'aspetto del paziente (all’esordio della malattia e in alcune sue forme, in tutte queste malattie l’aspetto del paziente può non cambiare) | Danni alla pelle, soprattutto al viso, “a farfalla” (arrossamenti, squame, cicatrici). L'eruzione cutanea può estendersi su tutto il corpo e sulle mucose. Pelle secca, perdita di capelli e unghie. Le unghie sono lamine ungueali deformate e striate. Possono verificarsi anche eruzioni cutanee emorragiche (lividi e petecchie) in tutto il corpo.  | Il viso può acquisire un'espressione "a maschera" senza espressioni facciali, teso, la pelle è lucida, intorno alla bocca compaiono pieghe profonde, la pelle è immobile, strettamente fusa con i tessuti profondi. Spesso c'è una rottura delle ghiandole (mucose secche, come nella sindrome di Sjögren). Cadono capelli e unghie. Sulla pelle degli arti e del collo sono presenti macchie scure sullo sfondo della “pelle bronzea”.  | Un sintomo specifico è il gonfiore delle palpebre, il loro colore può essere rosso o viola; sul viso e sul décolleté si notano diverse eruzioni cutanee con arrossamento della pelle, squame, emorragie e cicatrici. Con il progredire della malattia, il viso acquisisce un “aspetto simile a una maschera”, senza espressioni facciali, teso, può essere distorto e spesso viene rilevato un abbassamento palpebra superiore(ptosi).  |
| Principali sintomi durante il periodo di attività della malattia |
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| Previsione | Decorso cronico, nel tempo vengono colpiti sempre più organi. Senza trattamento, si sviluppano complicazioni, pericoloso per la vita paziente. Con un trattamento adeguato e regolare è possibile ottenere una remissione stabile e a lungo termine. | ||
| Indicatori di laboratorio |
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| Principi di trattamento | Terapia ormonale a lungo termine (Prednisolone) + citostatici + terapia sintomatica e altri farmaci (vedi sezione dell'articolo "Trattamento del lupus sistemico"). | ||
Come puoi vedere, non esiste un'unica analisi che possa differenziare completamente il lupus eritematoso sistemico da altre malattie sistemiche, e i sintomi sono molto simili, soprattutto nelle fasi iniziali. Spesso è sufficiente che reumatologi esperti valutino le manifestazioni cutanee della malattia per diagnosticare il lupus eritematoso sistemico (se presente).
Lupus eritematoso sistemico nei bambini, quali sono i sintomi e il trattamento?
Il lupus eritematoso sistemico è meno comune nei bambini che negli adulti. Nell'infanzia, la malattia autoimmune più comune è l'artrite reumatoide. Il LES colpisce prevalentemente (nel 90% dei casi) le ragazze. Il lupus eritematoso sistemico può verificarsi nei neonati e nei bambini gioventù, anche se raramente, numero maggiore i casi di questa malattia si verificano durante la pubertà, cioè all'età di 11-15 anni. Tenendo conto delle peculiarità dell'immunità, dei livelli ormonali e dell'intensità della crescita, il lupus eritematoso sistemico nei bambini si presenta con caratteristiche proprie.
Caratteristiche del decorso del lupus eritematoso sistemico nell'infanzia:
- Di più corso severo malattie , alta attività del processo autoimmune;
- decorso cronico la malattia si manifesta nei bambini solo in un terzo dei casi;
- più comune decorso acuto o subacuto malattie con rapido danno agli organi interni;
- isolato anche solo nei bambini decorso acuto o fulmineo Il LES è una lesione quasi simultanea di tutti gli organi, compreso il sistema nervoso centrale, che può portare alla morte di un piccolo paziente nei primi sei mesi dall'esordio della malattia;
- frequente sviluppo di complicanze e alta mortalità;
- la complicazione più comune è disturbo emorragico sotto forma di emorragia interna, eruzioni cutanee emorragiche (lividi, emorragie sulla pelle), di conseguenza - lo sviluppo stato di shock Sindrome DIC – coagulazione intravascolare disseminata;
- Il lupus eritematoso sistemico nei bambini si presenta spesso sotto forma di vasculite – infiammazione vasi sanguigni, che determina la gravità del processo;
- i bambini affetti da LES sono generalmente malnutriti , hanno una pronunciata carenza di peso corporeo, fino a cachessia (grado estremo di distrofia).
1.
Insorgenza della malattia acuto, con aumento della temperatura corporea a valori elevati (oltre 38-39 0 C), con dolore alle articolazioni e grave debolezza, improvvisa perdita di peso corporeo.
2.
Cambiamenti della pelle sotto forma di “farfalla” sono relativamente rari nei bambini. Ma, dato lo sviluppo della mancanza di piastrine, le eruzioni emorragiche in tutto il corpo (lividi senza motivo, petecchie o emorragie puntiformi) sono più comuni. Inoltre, uno dei segni caratteristici delle malattie sistemiche è la caduta dei capelli, delle ciglia, delle sopracciglia, fino a completa calvizie. La pelle diventa marmorizzata e molto sensibile ai raggi solari. Ci potrebbe essere varie eruzioni cutanee, caratteristico della dermatite allergica. In alcuni casi si sviluppa la sindrome di Raynaud: una violazione della circolazione sanguigna nelle mani. Nella cavità orale possono esserci ulcere che non guariscono per molto tempo - stomatite.
3.
Dolori articolari– sindrome tipica del lupus eritematoso sistemico attivo, il dolore è periodico. L'artrite è accompagnata dall'accumulo di liquido nella cavità articolare. Con il passare del tempo, il dolore articolare si unisce al dolore muscolare e alla rigidità dei movimenti, a partire dalle piccole articolazioni delle dita.
4.
Per bambini caratteristica è la formazione di pleurite essudativa(liquido dentro cavità pleurica), pericardite (liquido nel pericardio, il rivestimento del cuore), ascite e altre reazioni essudative (idropisia).
5.
Danni al cuore nei bambini si manifesta solitamente come miocardite (infiammazione del muscolo cardiaco).
6.
Danno renale o nefrite Si sviluppa molto più spesso durante l'infanzia che nell'età adulta. Tale nefrite porta in tempi relativamente brevi allo sviluppo di insufficienza renale acuta (che richiede terapia intensiva ed emodialisi).
7.
Danni ai polmoniÈ raro nei bambini.
8.
Nel primo periodo della malattia negli adolescenti, nella maggior parte dei casi c'è danni al tratto gastrointestinale(epatite, peritonite ecc.).
9.
Danni al sistema nervoso centrale nei bambini è caratterizzato da capricciosità, irritabilità e, nei casi più gravi, possono svilupparsi convulsioni.
Cioè, nei bambini, il lupus eritematoso sistemico è anche caratterizzato da una varietà di sintomi. E molti di questi sintomi sono mascherati sotto le spoglie di altre patologie; la diagnosi di lupus eritematoso sistemico non viene immediatamente ipotizzata. Sfortunatamente, il trattamento tempestivo è la chiave del successo nel passaggio dal processo attivo a un periodo di remissione stabile.
Principi diagnostici lupus eritematoso sistemico sono gli stessi degli adulti, basati principalmente su ricerca immunologica(rilevazione di anticorpi autoimmuni).
In un esame del sangue generale, in tutti i casi e fin dall'inizio della malattia, viene determinata una diminuzione del numero di tutti gli elementi del sangue formati (eritrociti, leucociti, piastrine) e la coagulazione del sangue è compromessa.
Trattamento del lupus eritematoso sistemico nei bambini, come negli adulti, prevede l'uso a lungo termine di glucocorticoidi, in particolare Prednisolone, citostatici e farmaci antinfiammatori. Il lupus eritematoso sistemico è una diagnosi che richiede il ricovero urgente del bambino in ospedale (reparto di reumatologia, se si sviluppano gravi complicazioni - nell'unità di terapia intensiva o nell'unità di terapia intensiva).
In ambiente ospedaliero viene effettuato un esame completo del paziente e viene selezionata la terapia necessaria. A seconda della presenza di complicanze, sintomatiche e terapia intensiva. Data la presenza di disturbi emorragici in questi pazienti, vengono spesso prescritte iniezioni di eparina.
Se il trattamento viene iniziato in tempo e regolarmente, è possibile ottenerlo remissione stabile, mentre i bambini crescono e si sviluppano in base alla loro età, compresa quella normale pubertà. Nelle ragazze viene stabilito un ciclo mestruale normale e la gravidanza è possibile in futuro. In questo caso previsione favorevole per la vita.
Lupus eritematoso sistemico e gravidanza, quali sono i rischi e le caratteristiche del trattamento?
Come già accennato, il lupus eritematoso sistemico colpisce più spesso le giovani donne e per ogni donna la questione della maternità è molto importante. Ma il LES e la gravidanza rappresentano sempre un grosso rischio sia per la madre che per il nascituro. Rischi di gravidanza per una donna con lupus eritematoso sistemico:
1. Lupus eritematoso sistemico
Nella maggior parte dei casi non influisce sulla capacità di rimanere incinta
,
così come l'uso a lungo termine di Prednisolone.
2. È severamente vietato rimanere incinta durante l'assunzione di citostatici (metotrexato, ciclofosfamide e altri).
,
poiché questi farmaci influenzeranno le cellule germinali e le cellule embrionali; la gravidanza è possibile solo non prima di sei mesi dopo la sospensione di questi farmaci.
3. Metà
casi di gravidanza con LES termina con la nascita bambino sano e a termine
. Nel 25%
casi in cui nascono bambini del genere precoce
, UN in un quarto dei casi
osservato cattiva amministrazione
.
4. Possibili complicanze della gravidanza con lupus eritematoso sistemico,
nella maggior parte dei casi associati a danni ai vasi sanguigni della placenta:
- morte fetale;
- . Pertanto, in un terzo dei casi, si sviluppa un peggioramento della malattia. Il rischio di tale peggioramento è maggiore nelle prime settimane del primo o del terzo trimestre di gravidanza. E in altri casi, si verifica una temporanea regressione della malattia, ma nella maggior parte dei casi ci si dovrebbe aspettare una grave esacerbazione del lupus eritematoso sistemico 1-3 mesi dopo la nascita. Nessuno sa perché andrà per la strada processo autoimmune.
6. La gravidanza può essere un fattore scatenante nello sviluppo del lupus eritematoso sistemico. La gravidanza può anche provocare la transizione del lupus eritematoso discoide (cutaneo) al LES.
7. Una madre affetta da lupus eritematoso sistemico può trasmettere i geni al suo bambino , predisponendolo a sviluppare una malattia autoimmune sistemica nel corso della sua vita.
8. Il bambino può svilupparsi lupus eritematoso neonatale associato alla circolazione degli anticorpi autoimmuni materni nel sangue del bambino; questa condizione è temporanea e reversibile.- È necessario pianificare una gravidanza sotto la supervisione di medici qualificati , vale a dire un reumatologo e un ginecologo.
- È consigliabile pianificare una gravidanza durante un periodo di remissione stabile decorso cronico del LES.
- Nei casi acuti lupus eritematoso sistemico con lo sviluppo di complicanze, la gravidanza può avere un effetto dannoso non solo sulla salute, ma anche portare a esito fatale donne.
- E se, tuttavia, si verifica una gravidanza periodo di esacerbazione, quindi la questione della sua eventuale conservazione viene decisa dai medici, insieme al paziente. Dopotutto, è necessaria una esacerbazione del LES uso a lungo termine farmaci, alcuni dei quali assolutamente controindicati in gravidanza.
- Si consiglia di rimanere incinta non prima di 6 mesi dopo la sospensione dei farmaci citotossici (Metotrexato e altri).
- Per danni da lupus ai reni e al cuore Non si può parlare di gravidanza; questa può portare alla morte della donna per insufficienza renale e/o cardiaca, perché sono proprio queste stanno arrivando gli organi un peso enorme quando si trasporta un bambino.
1. Necessario durante tutta la gravidanza essere osservato da un reumatologo e da un ostetrico-ginecologo , l'approccio a ciascun paziente è individuale.
2. È necessario aderire al seguente regime: non lavorare troppo, non essere nervoso, mangia normalmente.
3. Sii attento a qualsiasi cambiamento nella tua salute.
4. Il parto al di fuori dell'ospedale di maternità è inaccettabile , poiché esiste il rischio di sviluppare gravi complicazioni durante e dopo il parto.
7. Già all'inizio della gravidanza il reumatologo prescrive o modifica la terapia. Il prednisolone è il farmaco principale per il trattamento del LES e non è controindicato durante la gravidanza. La dose del farmaco viene selezionata individualmente.
8. Consigliato anche alle donne incinte affette da LES assumere vitamine, integratori di potassio, aspirina (fino alla 35a settimana di gravidanza) e altri farmaci sintomatici e antinfiammatori.
9. Obbligatorio trattamento della tossicosi tardiva e altre condizioni patologiche della gravidanza in un ospedale di maternità.
10. Dopo il parto il reumatologo aumenta la dose di ormoni; in alcuni casi si raccomanda di interrompere l'allattamento al seno e di prescrivere citostatici e altri farmaci per il trattamento del LES - terapia a impulsi, poiché è periodo postpartum pericoloso per lo sviluppo di gravi esacerbazioni della malattia.In precedenza, a tutte le donne con lupus eritematoso sistemico non veniva raccomandata la gravidanza e, in caso di concepimento, a tutte veniva raccomandata l'interruzione indotta della gravidanza (aborto medico). Ora i medici hanno cambiato opinione su questo argomento: una donna non può essere privata della maternità, soprattutto perché esiste una notevole possibilità di dare alla luce un bambino normale e sano. Ma bisogna fare tutto per ridurre al minimo il rischio per mamma e bambino.
Il lupus eritematoso è contagioso?
Naturalmente, chiunque veda strane eruzioni cutanee sul viso pensa: "Potrebbe essere contagioso?" Inoltre, le persone con queste eruzioni cutanee camminano a lungo, non si sentono bene e assumono costantemente qualche tipo di farmaco. Inoltre, i medici precedentemente presumevano che il lupus eritematoso sistemico fosse trasmesso sessualmente, per contatto o addirittura da goccioline trasportate dall'aria. Ma dopo aver studiato più in dettaglio il meccanismo della malattia, gli scienziati hanno completamente sfatato questi miti, perché si tratta di un processo autoimmune.La causa esatta dello sviluppo del lupus eritematoso sistemico non è stata ancora stabilita, esistono solo teorie e ipotesi. Tutto si riduce a una cosa: la causa principale è la presenza di determinati geni. Tuttavia, non tutti i portatori di questi geni soffrono di malattie autoimmuni sistemiche.
Il fattore scatenante per lo sviluppo del lupus eritematoso sistemico può essere:
- varie infezioni virali;
- infezioni batteriche (soprattutto streptococco beta-emolitico);
- fattori di stress;
- cambiamenti ormonali (gravidanza, adolescenza);
- fattori ambientali (ad esempio, irradiazione ultravioletta).
Solo il lupus tubercolare può essere contagioso (tubercolosi della pelle del viso), poiché sulla pelle viene rilevato un gran numero di bacilli della tubercolosi e percorso di contatto trasmissione di agenti patogeni.
Lupus eritematoso, quale dieta è consigliata ed esistono metodi di trattamento con rimedi popolari?
Come in ogni malattia, la nutrizione gioca un ruolo importante nel lupus eritematoso. Inoltre, con questa malattia c'è quasi sempre una carenza, o sullo sfondo della terapia ormonale - eccesso di peso corporeo, mancanza di vitamine, microelementi e principi attivi biologici.La caratteristica principale di una dieta per il LES è una dieta equilibrata e corretta.
1. alimenti contenenti acidi grassi insaturi (Omega-3):
- pesce di mare;
- molte noci e semi;
- olio vegetale in piccole quantità;
3. succhi, bevande alla frutta;
4. carne magra di pollame: pollo, filetto di tacchino;
5. latticini a basso contenuto di grassi , soprattutto prodotti a base di latte fermentato (formaggio magro, ricotta, yogurt);
6. cereali e fibra vegetale (pane di cereali, grano saraceno, farina d'avena, germe di grano e molti altri).1. Prodotti con saturi acidi grassi hanno un effetto negativo sui vasi sanguigni, che può aggravare il decorso del LES:
- grassi animali;
- cibo fritto;
- carni grasse (carne rossa);
- latticini ad alto contenuto di grassi e così via.
Foto: erba medica.
3. Aglio – stimola potentemente il sistema immunitario.
4. Piatti salati, speziati, affumicati che trattengono i liquidi nel corpo.Se le malattie del tratto gastrointestinale si verificano sullo sfondo del LES o dell'assunzione di farmaci, si consiglia al paziente di sottoporsi a frequenti pasti frazionati secondo dieta terapeutica– tabella n. 1. È meglio assumere tutti i farmaci antinfiammatori durante o immediatamente dopo i pasti.
Trattamento del lupus eritematoso sistemico a casa possibile solo dopo la selezione schema individuale terapia in ambito ospedaliero e correzione di condizioni che minacciano la vita del paziente. I farmaci pesanti utilizzati nel trattamento del LES non possono essere prescritti da soli, l'automedicazione non porterà a nulla di buono. Ormoni, citostatici, farmaci antinfiammatori non steroidei e altri farmaci hanno le loro caratteristiche e una serie di reazioni avverse e la dose di questi farmaci è molto individuale. La terapia scelta dai medici viene effettuata a casa, rispettando rigorosamente le raccomandazioni. Omissioni e irregolarità nell'assunzione dei farmaci sono inaccettabili.
Riguardo ricette di medicina tradizionale, quindi il lupus eritematoso sistemico non tollera gli esperimenti. Nessuno di questi rimedi impedirà il processo autoimmune; potresti semplicemente perdere tempo prezioso. I rimedi popolari possono essere efficaci se usati in combinazione con metodi tradizionali trattamento, ma solo dopo aver consultato un reumatologo.
Alcuni medicinali tradizionali per il trattamento del lupus eritematoso sistemico:
Misure precauzionali! Tutto rimedi popolari contenenti erbe o sostanze velenose devono essere tenuti fuori dalla portata dei bambini. Bisogna stare attenti con questi farmaci; qualsiasi veleno è una medicina purché usato a piccole dosi.Foto di come appaiono i sintomi del lupus eritematoso?
Foto: Cambiamenti a forma di farfalla sulla pelle del viso nel LES.
Foto: lesioni cutanee sui palmi delle mani con lupus eritematoso sistemico. Tranne cambiamenti della pelle, questo paziente mostra un ispessimento delle articolazioni delle falangi delle dita - segni di artrite.
Cambiamenti distrofici unghia con lupus eritematoso sistemico: fragilità, scolorimento, striature longitudinali della lamina ungueale.
Lesioni lupus della mucosa orale . Di quadro clinico molto simile alla stomatite infettiva, che non guarisce a lungo.
E questo è come potrebbero apparire primi sintomi di discoide o lupus eritematoso cutaneo.
E questo è quello che potrebbe sembrare lupus eritematoso neonatale, Questi cambiamenti, fortunatamente, sono reversibili e in futuro il bambino sarà assolutamente sano.
Cambiamenti della pelle nel lupus eritematoso sistemico, caratteristici dell'infanzia. L'eruzione cutanea è di natura emorragica, ricorda le eruzioni cutanee del morbillo e lascia macchie di pigmento che non scompaiono per molto tempo.
– grave malattia, durante il quale il sistema immunitario umano percepisce le cellule del proprio corpo come estranee. Questa malattia è terribile per le sue complicanze. Quasi tutti gli organi sono colpiti dalla malattia, ma i casi più gravi sono il sistema muscolo-scheletrico e i reni (artrite lupica e nefrite).
Cause del lupus eritematoso sistemico
La storia del nome di questa malattia risale ai tempi in cui gli attacchi dei lupi alle persone non erano rari, soprattutto ai tassisti e ai cocchieri. Allo stesso tempo, il predatore ha cercato di mordere una parte non protetta del corpo, molto spesso il viso: il naso, le guance. Come sapete, uno dei sintomi più sorprendenti della malattia è il cosiddetto farfalla del lupus– macchie rosa brillante che colpiscono la pelle del viso.
Gli esperti sono giunti alla conclusione che le donne sono più predisposte a questa malattia autoimmune: l'85-90% dei casi della malattia colpisce il gentil sesso. Molto spesso, il lupus si fa sentire nella fascia di età dai 14 ai 25 anni.
Perché si verifica lupus eritematoso sistemico, non è ancora del tutto chiaro. Ma gli scienziati sono comunque riusciti a scoprire alcuni modelli.
- È stato accertato che le persone che, per vari motivi, sono costrette a trascorrere molto tempo in condizioni di temperatura sfavorevoli (freddo, caldo) si ammalano più spesso.
- L'ereditarietà non è la causa della malattia, ma gli scienziati suggeriscono che i parenti della persona malata sono a rischio.
- Alcuni studi lo dimostrano lupus eritematoso sistemico– è la risposta immunitaria a numerose irritazioni (infezioni, microrganismi, virus). Pertanto, le interruzioni nel funzionamento del sistema immunitario non si verificano accidentalmente, ma in modo costante impatto negativo sul corpo. Di conseguenza, le cellule e i tessuti del corpo iniziano a soffrire.
- Si presume che alcuni composti chimici possano causare la malattia.
Ci sono fattori che possono provocare un'esacerbazione di una malattia esistente:
- L'alcol e il fumo hanno un effetto dannoso su tutto il corpo in generale e sul sistema cardiovascolare in particolare, che già soffre di lupus.
- L'assunzione di farmaci contenenti grandi dosi di ormoni sessuali può causare un'esacerbazione della malattia nelle donne.
Lupus eritematoso sistemico: il meccanismo di sviluppo della malattia
Il meccanismo di sviluppo della malattia non è ancora del tutto chiaro. È difficile credere che il sistema immunitario, che dovrebbe proteggere il nostro corpo, inizi ad attaccarlo. Secondo gli scienziati, la malattia si verifica quando la funzione regolatrice del corpo viene meno, per cui alcuni tipi di linfociti diventano iperattivi e contribuiscono alla formazione complessi immunitari(grandi molecole proteiche).
Gli immunocomplessi iniziano a diffondersi in tutto il corpo, penetrando in vari organi e piccoli vasi, motivo per cui viene chiamata la malattia sistemico.
Queste molecole si attaccano ai tessuti e poi iniziano a essere rilasciate da essi. enzimi aggressivi. Essendo normali, queste sostanze sono racchiuse in microcapsule e non sono pericolose. Ma gli enzimi liberi e non incapsulati iniziano a distruggere i tessuti corporei sani. Questo processo è associato alla comparsa di numerosi sintomi.
Principali sintomi del lupus eritematoso sistemico
I complessi immunitari dannosi si diffondono in tutto il corpo attraverso il flusso sanguigno, quindi qualsiasi organo può essere colpito. Tuttavia, una persona non associa i primi sintomi che compaiono a questo malattia grave, Come lupus eritematoso sistemico, poiché sono caratteristici di molte malattie. Quindi, compaiono prima i seguenti segni:
- aumento senza causa della temperatura;
- brividi e dolori muscolari, affaticamento;
- debolezza, frequenti mal di testa.
Successivamente compaiono altri sintomi associati al danno all'uno o all'altro organo o sistema.
- Uno dei sintomi evidenti del lupus è la cosiddetta farfalla del lupus - comparsa di eruzioni cutanee e iperemia(trabocco dei vasi sanguigni) nella zona degli zigomi e del naso. Questo segno della malattia, infatti, compare solo nel 45-50% dei pazienti;
- l'eruzione cutanea può comparire su altre parti del corpo: braccia, stomaco;
- Un altro sintomo può essere la caduta parziale dei capelli;
- lesioni ulcerative delle mucose;
- la comparsa di ulcere trofiche.
Lesioni del sistema muscolo-scheletrico
Soffre molto più spesso di altri tessuti in questo disturbo. La maggior parte dei pazienti lamenta i seguenti sintomi.
- Sensazioni dolorose alle articolazioni. Si noti che molto spesso la malattia colpisce i più piccoli. Ci sono lesioni di articolazioni simmetriche accoppiate.
- L'artrite da lupus, nonostante la somiglianza con essa, differisce da essa in quanto non provoca distruzione tessuto osseo.
- Circa 1 paziente su 5 sviluppa deformità nell’articolazione colpita. Questa patologia è irreversibile e può essere trattata solo chirurgicamente.
- Negli uomini affetti da lupus sistemico, l'infiammazione si verifica più spesso nel sacroiliaco giunto La sindrome del dolore si verifica nell'area del coccige e dell'osso sacro. Il dolore può essere permanente o temporaneo (dopo l'attività fisica).
Danni al sistema cardiovascolare
In circa la metà dei malati, lo rivela un esame del sangue anemia, così come leucopenia e trombocitopenia. A volte questo porta a trattamento farmacologico malattie.
- Durante l'esame, il paziente può riscontrare una pericardite, un'endocardite o una miocardite insorta senza una ragione apparente. Non vengono rilevate infezioni concomitanti che potrebbero causare danni al tessuto cardiaco.
- Se la malattia non viene diagnosticata in tempo, nella maggior parte dei casi le valvole mitrale e tricuspide del cuore sono danneggiate.
- Oltretutto, lupus eritematoso sistemicoè un fattore di rischio per lo sviluppo dell'aterosclerosi, come altre malattie sistemiche.
- La comparsa delle cellule del lupus (cellule LE) nel sangue. Questi sono leucociti modificati esposti all'immunoglobulina. Questo fenomeno illustra chiaramente la tesi secondo cui le cellule del sistema immunitario distruggono altri tessuti del corpo, scambiandoli per estranei.
Danno ai reni
- Nei casi acuti e subacuti lupus sorge malattia infiammatoria malattia renale, che si chiama nefrite da lupus, o nefrite da lupus. Allo stesso tempo, nei tessuti renali iniziano la deposizione di fibrina e la formazione di coaguli di sangue ialino. A trattamento prematuro sta succedendo un forte calo funzione renale.
- Un'altra manifestazione della malattia è ematuria(presenza di sangue nelle urine), non accompagnata da dolore e non disturba il paziente.
Se la malattia viene rilevata e trattata in tempo, allora è acuta insufficienza renale si sviluppa in circa il 5% dei casi.
Lesioni del sistema nervoso
- Se il trattamento non viene iniziato tempestivamente può causare gravi disturbi del sistema nervoso sotto forma di convulsioni, disturbi sensoriali, encefalopatia e cerebrovasculite. Tali cambiamenti sono persistenti e difficili da trattare.
- Sintomi manifestati dal sistema ematopoietico. La comparsa delle cellule del lupus (cellule LE) nel sangue. Le cellule LE sono globuli bianchi che contengono i nuclei di altre cellule. Questo fenomeno illustra chiaramente come le cellule del sistema immunitario distruggano altri tessuti del corpo, scambiandoli per estranei.
Diagnosi di lupus eritematoso sistemico
Se a una persona viene diagnosticata allo stesso tempo 4 segni di malattia, gli viene diagnosticato: lupus eritematoso sistemico. Ecco un elenco dei principali sintomi che vengono analizzati durante la diagnosi.
- La comparsa di farfalla lupus ed eruzione cutanea sugli zigomi;
- aumento della sensibilità della pelle all'esposizione al sole (arrossamento, eruzione cutanea);
- ulcere sulle mucose del naso e della bocca;
- infiammazione di due o più articolazioni (artrite) senza danno osseo;
- infiammato membrane sierose(pleurite, pericardite);
- proteine nelle urine (più di 0,5 g);
- disfunzione del sistema nervoso centrale (convulsioni, psicosi, ecc.);
- trovato in un esame del sangue basso contenuto leucociti e piastrine;
- Vengono rilevati gli anticorpi contro il proprio DNA.
Trattamento del lupus eritematoso sistemico
Dovrebbe essere chiaro che questa malattia non può essere curata in un determinato periodo di tempo o con l'aiuto della chirurgia. Questa diagnosi è fatta per la vita, tuttavia lupus eritematoso sistemico- non una frase. Diagnosi tempestiva e il trattamento correttamente prescritto aiuterà a evitare le riacutizzazioni e ti consentirà di condurre una vita piena. Allo stesso tempo c'è condizione importante– Non puoi stare al sole aperto.
Vari farmaci sono utilizzati nel trattamento del lupus eritematoso sistemico.
- Glucocorticoidi. Innanzitutto, viene prescritta una grande dose del farmaco per alleviare l'esacerbazione, quindi il medico riduce il dosaggio. Questo viene fatto per ridurre forte effetto collaterale, che ha un effetto dannoso su un numero di organi.
- Citostatici – rimuovono rapidamente i sintomi della malattia (corsi brevi);
- Disintossicazione extracorporea – sottile purificazione del sangue dai complessi immuni attraverso la trasfusione;
- Antifiammatori non steroidei. Questi prodotti non sono adatti a uso a lungo termine perché sono dannosi per del sistema cardiovascolare e ridurre la produzione di testosterone.
Un'assistenza significativa nel complesso trattamento della malattia sarà fornita da un farmaco che include componente naturale- drone. Il biocomplesso aiuta a rinforzarsi forze protettive corpo e far fronte a questa complessa malattia. Particolarmente efficace nei casi in cui la pelle è interessata.
Rimedi naturali per le complicazioni del lupus
È necessario il trattamento di malattie e complicanze concomitanti, ad esempio la nefrite da lupus. È necessario monitorare costantemente le condizioni dei reni, poiché questa malattia è al primo posto in termini di mortalità nel lupus eritematoso sistemico.
Altrettanto importante è il trattamento tempestivo dell’artrite lupus e delle malattie cardiache. In ciò aiuto inestimabile farmaci come Tarassaco P E Più.
Tarassaco Pè un condroprotettore naturale che protegge le articolazioni dalla distruzione, ripristina il tessuto cartilagineo e aiuta anche a ridurre i livelli di colesterolo nel sangue. Il farmaco aiuta anche a rimuovere le tossine dal corpo.
Diidroquercetina Plus– migliora la microcircolazione sanguigna, rimuove il colesterolo dannoso, rinforza le pareti dei vasi sanguigni, rendendoli più elastici.
è una grave malattia autoimmune pericolosa a causa delle sue complicanze. Non disperare, perché una diagnosi del genere non è una condanna a morte. Una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato ti aiuteranno a evitare le riacutizzazioni. Essere sano!
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Ricerca di laboratorio
Analisi del sangue generale. Un aumento della VES è spesso osservato nel LES, ma questo segno non correla bene con l’attività della malattia. Un aumento inspiegabile della VES indica la presenza di un'infezione intercorrente.
. La leucopenia (solitamente linfopenia) è associata all'attività della malattia.
. È associata anemia ipocromica infiammazione cronica, sanguinamento gastrico nascosto, assunzione di alcuni farmaci. Spesso viene rilevata anemia lieve o moderata. Una grave anemia emolitica autoimmune Coombs-positiva è osservata in meno del 10% dei pazienti.
La trombocitopenia viene solitamente rilevata nei pazienti con APS. Molto raramente si sviluppa trombocitopenia autoimmune associata alla sintesi dell'AT nelle piastrine.
. Un aumento della CRP è insolito; notato nella maggior parte dei casi in presenza di infezione concomitante. Aumento moderato della concentrazione di CRP (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.
Analisi generale delle urine
Vengono rilevate proteinuria, ematuria, leucocituria, la cui gravità dipende dalla variante clinica e morfologica della nefrite da lupus.
Studi biochimici
I cambiamenti nei parametri biochimici non sono specifici e dipendono dal danno predominante agli organi interni durante i diversi periodi della malattia. Studi immunologici
. Il fattore antinucleare (ANF) è una popolazione eterogenea di autoanticorpi che reagiscono con vari componenti del nucleo cellulare. L'ANF viene rilevata nel 95% dei pazienti affetti da LES (solitamente a titolo elevato); la sua assenza nella stragrande maggioranza dei casi depone contro la diagnosi di LES.
AT antinucleare. Gli AT del DNA a doppio filamento (nativo) (anti-DNA) sono relativamente specifici per il LES; rilevato nel 50-90% dei pazienti ♦ AT agli istoni, più tipico del lupus indotto da farmaci. Gli antigeni AT-5m (anti-Sm) sono altamente specifici per il LES, ma vengono rilevati solo nel 10-30% dei pazienti; L'AT verso piccole ribonucleoproteine nucleari viene rilevato più spesso in pazienti con manifestazioni di malattia mista del tessuto connettivo ♦ L'AT verso l'antigene Ro/SS-A (anti-Ro/SSA) è associato a linfopenia, trombocitopenia, fotodermatite, fibrosi polmonare, sindrome di Sjögren. L'antigene AT-La/SS-B (anti-La/SSB) si trova spesso insieme all'anti-Ro.
L'APL, la reazione di Wasserman falsa positiva, il lupus anticoagulante e l'AT alla cardiolipina sono marcatori di laboratorio dell'APS.
Altre anomalie di laboratorio
In molti pazienti vengono rilevate le cosiddette cellule del lupus: cellule LE (ot lupus eritematoso) (leucociti che hanno materiale nucleare fagocitato), complessi immuni circolanti, RF, ma il significato clinico di queste anomalie di laboratorio è piccolo. Nei pazienti con nefrite da lupus si osserva una diminuzione dell'attività emolitica totale del complemento (CH50) e dei suoi singoli componenti (C3 e C4), che è correlata all'attività della nefrite (in particolare la componente C3).
Diagnostica
Per diagnosticare il LES non è sufficiente la presenza di un sintomo della malattia o un cambiamento identificato in laboratorio: la diagnosi viene stabilita sulla base delle manifestazioni cliniche della malattia, dei dati provenienti da metodi di ricerca di laboratorio e strumentali e dei criteri di classificazione della malattia dell'Associazione Americana di Reumatologia.Criteri dell'American Reumatology Association
1. Eruzione cutanea sugli zigomi: eritema fisso sugli zigomi, che tende a diffondersi alla zona nasolabiale.2. Eruzione discoidale: placche eritematose rilevate con scaglie cutanee aderenti e tappi follicolari; Le vecchie lesioni possono presentare cicatrici atrofiche.
3. Fotosensibilità: un'eruzione cutanea che si verifica a seguito di una reazione insolita alla luce solare.
4. Ulcere orali: ulcerazione del cavo orale o del rinofaringe; solitamente indolore.
5. Artrite: artrite non erosiva che colpisce 2 o più articolazioni periferiche, manifestata da dolorabilità, gonfiore e versamento.
6. Sierosite: pleurite (dolore pleurico, o sfregamento pleurico, o presenza di versamento pleurico) o pericardite (confermata dall'ecocardiografia o dall'auscultazione di uno sfregamento pericardico).
7. Danno renale: proteinuria persistente >0,5 g/die o cilindro (eritrociti, emoglobina, granulare o mista).
8. Danni al sistema nervoso centrale: convulsioni o psicosi (in assenza di assunzione di farmaci o disturbi metabolici).
9. Disturbi ematologici: anemia emolitica con reticolocitosi o leucopenia<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).
10. Disturbi immunologici ♦ anti-DNA o ♦ anti-Sm o ♦ aPL: -aumento del livello di IgG o IgM (AT alla cardiolipina); - test positivo per il lupus anticoagulante utilizzando metodi standard; - reazione Wasserman falsa positiva da almeno 6 mesi con assenza confermata di sifilide utilizzando il test di immobilizzazione del Treponema pallidum e il test di adsorbimento fluorescente dell'AT treponemico.
11. ANF: aumento dei titoli ANF (in assenza di assunzione di farmaci che causano la sindrome simil-lupus). La diagnosi di LES viene posta quando vengono riscontrati 4 o più degli 11 criteri sopra elencati.
Criteri diagnostici per l'APS
I. Criteri clinici1. Trombosi (uno o più episodi di trombosi arteriosa, venosa o di piccoli vasi in qualsiasi organo).
2. Patologia della gravidanza (uno o più casi di morte intrauterina di un feto morfologicamente normale dopo la 10a settimana di gestazione o uno o più casi di nascita prematura di un feto morfologicamente normale prima della 34a settimana di gestazione o tre o più casi consecutivi di aborti spontanei prima della 10a settimana di gestazione).
II. Criteri di laboratorio
1. AT alla cardiolipina (IgG e/o IgM) nel sangue a titoli medi o alti in 2 o più studi con un intervallo di almeno 6 settimane.
2. Anticoagulante plasma lupus in 2 o più studi ad almeno 6 settimane di distanza, determinato come segue:
. prolungamento del tempo di coagulazione del plasma nei test di coagulazione fosfolipidi-dipendenti;
. mancanza di correzione per il prolungamento del tempo di coagulazione dei test di screening nei test di miscelazione con il plasma del donatore;
. riduzione o correzione del prolungamento del tempo di coagulazione dei test di screening quando si aggiungono fosfolipidi;
. esclusione di altre coagulopatie. Una specifica APS viene diagnosticata in base alla presenza di un criterio clinico e di un criterio di laboratorio.
Se si sospetta il LES, dovrebbero essere eseguiti i seguenti studi:
. esame del sangue generale con determinazione della VES e conteggio del contenuto dei leucociti (con formula leucocitaria) e delle piastrine. esame del sangue immunologico con determinazione dell'ANF. analisi generale delle urine. radiografia del torace
. ECG, ecocardiografia.
