Malattia di Addison Biermer. Come si manifesta la malattia di Addison? Quali test aggiuntivi sono necessari?

Poteyko PI, Kharkiv Accademia medica formazione post laurea, Dipartimento di Tisiologia e Pneumologia

Anche nell'antichità, 25 secoli fa, Ippocrate descrisse cambiamenti nella forma falangi distali dita che si presentavano in patologie polmonari croniche (ascesso, tubercolosi, cancro, empiema pleurico), e le chiamavano "bacchette". Da allora, questa sindrome è stata chiamata con il suo nome: le dita di Ippocrate (PG) (digiti Hippocratici).

La sindrome del dito ippocratico comprende due segni: "clessidra" (unghie ippocratiche - ungues Hippocraticus) e deformità clavata falangi terminali delle dita secondo il tipo " bacchette» (Bastone con le dita).

Attualmente, la PG è considerata la principale manifestazione dell'osteoartropatia ipertrofica (GOA, sindrome di Marie-Bamberger) - periostosi ossificante multipla.

I meccanismi per lo sviluppo di GHG non sono attualmente completamente compresi. Tuttavia, è noto che la formazione di PH si verifica a seguito di disturbi del microcircolo, accompagnati da ipossia tissutale locale, alterato trofismo del periostio e innervazione autonomica sullo sfondo di intossicazione endogena prolungata e ipossiemia. Nel processo di formazione del PG, la forma delle lamine ungueali ("occhiali da orologio") cambia prima, quindi la forma delle falangi distali delle dita cambia in una forma simile a una mazza oa forma di cono. Quanto più pronunciata è l'intossicazione endogena e l'ipossiemia, tanto più grossolane sono le falangi terminali delle dita delle mani e dei piedi.

Esistono diversi modi per stabilire un cambiamento nelle falangi distali delle dita in base al tipo di "bacchette".

È necessario identificare la levigatura dell'angolo normale tra la base dell'unghia e la piega ungueale. La scomparsa della "finestra", che si forma quando le falangi distali delle dita vengono confrontate tra loro con le superfici posteriori, è la più segno precoce ispessimento delle falangi terminali. L'angolo tra le unghie normalmente non si estende verso l'alto per più della metà della lunghezza del letto ungueale. Con l'ispessimento delle falangi distali delle dita, l'angolo tra le unghie diventa ampio e profondo (Fig. 1).

Sulle dita invariate, la distanza tra i punti A e B dovrebbe superare la distanza tra i punti C e D. Con le "bacchette", il rapporto è invertito: C - D diventa più lungo di A - B (Fig. 2).

Un altro caratteristica importante PG - il valore dell'angolo ACE. Su un dito normale questo angolo è inferiore a 180°, con le "bacchette" è superiore a 180° (Fig. 2).

Insieme alle "dita di Ippocrate" nella sindrome paraneoplastica di Marie - Bamberger, la periostite compare nella regione dei tratti terminali del lungo ossa tubolari(di solito avambracci e stinchi), così come le ossa delle mani e dei piedi. In luoghi di alterazioni del periostio si possono notare ossalgia o artralgia pronunciata e dolore alla palpazione locale, con esame radiografico si rileva un doppio strato corticale, dovuto alla presenza di una stretta striscia densa separata dalla sostanza ossea compatta da un leggero interstizio (sintomo di “rotaie del tram”) (Fig. 3). Si ritiene che la sindrome di Marie-Bamberger sia patognomonica per il cancro del polmone, meno spesso si verifica con altri tumori intratoracici primari ( neoplasie benigne polmoni, mesotelioma pleurico, teratoma, lipoma mediastinico). Occasionalmente, questa sindrome si verifica nel cancro. tratto gastrointestinale, linfoma con metastasi ai linfonodi del mediastino, linfogranulomatosi. Allo stesso tempo, la sindrome di Marie-Bamberger si sviluppa anche in malattie non oncologiche: amiloidosi, broncopneumopatia cronica ostruttiva, tubercolosi, bronchiectasie, difetti cardiaci congeniti e acquisiti, ecc. caratteristiche distintive questa sindrome nelle malattie non tumorali, c'è uno sviluppo a lungo termine (nel corso degli anni). cambiamenti caratteristici apparato muscolo-scheletrico, mentre neoplasie maligne questo processo è calcolato in settimane e mesi. Dopo il radicale trattamento chirurgico La sindrome del cancro Marie-Bamberger può regredire e scomparire completamente in pochi mesi.

Attualmente, il numero di malattie in cui i cambiamenti nelle falangi distali delle dita sono descritti come "bacchette" e le unghie come "occhiali da orologio" sono aumentati in modo significativo (Tabella 1). La comparsa di PG spesso precede sintomi più specifici. È particolarmente necessario ricordare la connessione "inquietante" di questa sindrome con il cancro ai polmoni. Pertanto, l'identificazione dei segni di GHG richiede la corretta interpretazione e attuazione di strumentali e metodi di laboratorio esami per l'istituzione tempestiva di una diagnosi affidabile.

La relazione di PG con malattie polmonari croniche, accompagnata da intossicazione endogena prolungata e insufficienza respiratoria(DN) sono considerati ovvi: la loro formazione è particolarmente spesso osservata negli ascessi polmonari - 70-90% (entro 1-2 mesi), bronchiectasie - 60-70% (entro diversi anni), empiema pleurico - 40-60% (entro 3-6 mesi o più) (dita "ruvide" di Ippocrate, Fig. 4) .

Con la tubercolosi degli organi respiratori, i PG si formano nel caso di un processo distruttivo diffuso (più di 3-4 segmenti) con un lungo o decorso cronico(6-12 mesi o più) e sono caratterizzati principalmente dal sintomo di "occhiali da orologio", ispessimento, iperemia e cianosi della piega ungueale (dita "teneri" di Ippocrate - 60-80%, Fig. 5).

Nell'alveolite fibrosante idiopatica (IFA), la PG si verifica nel 54% degli uomini e nel 40% delle donne. È stato stabilito che la gravità dell'iperemia e della cianosi della piega ungueale, nonché la presenza stessa di PG, testimoniano a favore di una prognosi sfavorevole nell'ELISA, riflettendo, in particolare, la prevalenza del danno attivo agli alveoli (terra aree di vetro rilevate durante tomografia computerizzata) e la gravità della proliferazione delle cellule muscolari lisce vascolari nei focolai di fibrosi. Il GHG è uno dei fattori indicativi più attendibili alto rischio la formazione di fibrosi polmonare irreversibile nei pazienti con ELISA, associata anche a una diminuzione della loro sopravvivenza.

A malattie diffuse tessuto connettivo con coinvolgimento del parenchima polmonare PH riflettono sempre la gravità della DN e sono un fattore prognostico estremamente sfavorevole.

Per altre malattie polmonari interstiziali, la formazione di PG è meno tipica: la loro presenza riflette quasi sempre la gravità della DN. J. Schulze et al. hanno descritto questo fenomeno clinico in una bambina di 4 anni con istiocitosi polmonare rapidamente progressiva X. B. Holcomb et al. ha rivelato cambiamenti nelle falangi distali delle dita sotto forma di "bacchette" e unghie sotto forma di "occhiali da orologio" in 5 su 11 pazienti esaminati con malattia veno-occlusiva polmonare.

Con la progressione delle lesioni polmonari, il PG compare in almeno il 50% dei pazienti con alveolite allergica esogena. Va sottolineato che va sottolineata una persistente diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno nel sangue e l'ipossia tissutale nello sviluppo di GOA in pazienti con malattie polmonari croniche. Quindi, nei bambini con fibrosi cistica, i valori della pressione parziale di ossigeno in sangue arterioso e il volume espiratorio forzato in 1 secondo erano i più piccoli nel gruppo con i cambiamenti più pronunciati nelle falangi distali delle dita e delle unghie.

Esistono segnalazioni isolate della comparsa di PG nella sarcoidosi ossea (J. Yancey et al., 1972). Abbiamo osservato più di mille pazienti con sarcoidosi intratoracica. linfonodi e polmoni, compreso manifestazioni cutanee, e in nessun caso abbiamo rivelato la formazione di PG. Pertanto, consideriamo la presenza/assenza di PG come criterio diagnostico differenziale per la sarcoidosi e altre patologie d'organo. Petto(alveolite fibrosante, tumori, tubercolosi).

I cambiamenti nelle falangi distali delle dita sotto forma di "bacchette" e unghie sotto forma di "occhiali da orologio" sono spesso registrati con malattie professionali che si verifica con il coinvolgimento dell'interstizio polmonare. Relativamente comparsa precoce GOA è caratteristico dei pazienti con asbestosi; questa caratteristica è indicativa di un alto rischio di morte. Secondo S. Markowitz et al. , durante un follow-up di 10 anni di 2709 pazienti con asbestosi con sviluppo di PH, la probabilità di morte in essi è aumentata di almeno 2 volte.
I GHG sono stati rilevati nel 42% dei lavoratori delle miniere di carbone intervistati affetti da silicosi; alcuni di loro, insieme a pneumosclerosi diffusa sono stati trovati focolai di alveolite attiva. I cambiamenti nelle falangi distali delle dita sotto forma di "bacchette" e le unghie sotto forma di "occhiali da orologio" sono descritti negli operai delle fabbriche di fiammiferi che erano in contatto con la rodamina utilizzata nella loro fabbricazione.

La connessione tra lo sviluppo di PH e l'ipossiemia è confermata anche dalla possibilità ripetutamente descritta della scomparsa di questo sintomo dopo il trapianto di polmone. Nei bambini con fibrosi cistica, i caratteristici cambiamenti nelle dita sono regrediti durante i primi 3 mesi. dopo il trapianto di polmone.

La comparsa di PH in un paziente con malattia interstiziale polmoni, soprattutto lunga esperienza malattia e in assenza Segni clinici attività delle lesioni polmonari, richiede una ricerca persistente di un tumore maligno in tessuto polmonare. È stato dimostrato che nel carcinoma polmonare sviluppato sullo sfondo dell'ELISA, la frequenza di GOA raggiunge il 95%, mentre in caso di danno all'interstizio polmonare senza segni di trasformazione neoplastica, viene rilevato più raramente - nel 63% dei pazienti .

Sviluppo veloce cambiamenti nelle falangi distali delle dita sotto forma di "bacchette" - una delle indicazioni per lo sviluppo del cancro ai polmoni e in assenza malattie precancerose. In una tale situazione, i segni clinici di ipossia (cianosi, mancanza di respiro) possono essere assenti e questo segno si sviluppa secondo le leggi delle reazioni paraneoplastiche. W.Hamilton et al. ha dimostrato che la probabilità che un paziente abbia PH è aumentata di 3,9 volte.

La GOA è una delle manifestazioni paraneoplastiche più comuni del cancro del polmone; la sua prevalenza in questa categoria di pazienti può superare il 30%. La dipendenza della frequenza di rilevazione dei GHG da forma morfologica cancro al polmone: raggiungendo il 35% con una variante non a piccole cellule, con una piccola cellula questa cifra è solo del 5%.

Lo sviluppo di GOA nel carcinoma polmonare è associato all'iperproduzione dell'ormone della crescita e della prostaglandina E2 (PGE-2) cellule tumorali. pressione parziale di ossigeno in sangue periferico mentre può rimanere normale. È stato riscontrato che nel sangue dei pazienti cancro ai polmoni con il sintomo di PH, il livello del fattore di crescita trasformante β (TGF-β) e PGE-2 supera significativamente quello nei pazienti senza cambiamenti nelle falangi distali delle dita. Pertanto, TGF-β e PGE-2 possono essere considerati induttori relativi della formazione di PG, relativamente specifici per il cancro del polmone; apparentemente, questo mediatore non è coinvolto nello sviluppo del fenomeno clinico discusso in altre malattie polmonari croniche con DN.

La natura paraneoplastica delle alterazioni “a bacchetta” delle falangi distali delle dita è chiaramente dimostrata dalla scomparsa di questo fenomeno clinico dopo resezione riuscita. tumori polmonari. A sua volta, la ricomparsa di questo segno clinico in un paziente in cui il trattamento del cancro del polmone ha avuto successo è una probabile indicazione di recidiva del tumore.

L'IP può essere una manifestazione paraneoplastica di tumori localizzati al di fuori dell'area polmonare, e può anche precedere la prima manifestazioni cliniche tumore maligno. La loro formazione è descritta in un tumore maligno del timo, cancro dell'esofago, colon, gastrinoma, caratterizzato da una sindrome di Zollinger-Ellison clinicamente tipica e sarcoma dell'arteria polmonare.

La possibilità di formazione di PH nei tumori maligni della ghiandola mammaria, mesotelioma pleurico, che non era accompagnata dallo sviluppo di DN, è stata ripetutamente dimostrata.

Il PG viene rilevato nelle malattie linfoproliferative e nelle leucemie, incluso il mieloblastico acuto, in cui sono stati osservati su braccia e gambe. Dopo la chemioterapia, che ha fermato il primo attacco di leucemia, i segni della GOA sono scomparsi, ma sono riapparsi dopo 21 mesi. con recidiva tumorale. In una delle osservazioni, è stata dichiarata una regressione dei tipici cambiamenti nelle falangi distali delle dita con chemioterapia riuscita e radioterapia linfogranulomatosi.

Pertanto, PG, insieme a vari tipi di artrite, eritema nodoso e la tromboflebite migrante sono tra le frequenti manifestazioni extraorganiche e aspecifiche dei tumori maligni. L'origine paraneoplastica dei cambiamenti nelle falangi distali delle dita sotto forma di "bacchette" può essere assunta con la loro rapida formazione (specialmente nei pazienti senza DN, insufficienza cardiaca e in assenza di altre cause di ipossiemia), così come in combinazione con altri possibili segni extraorganici e non specifici di un tumore maligno - un aumento della VES, cambiamenti nel quadro del sangue periferico (in particolare trombocitosi), febbre persistente, sindrome articolare e trombosi ricorrenti localizzazione diversa.

Una delle più cause comuni l'aspetto di PG sono considerati difetti cardiaci congeniti, in particolare il tipo "blu". Tra 93 pazienti con fistole artero-venose polmonari, osservati nella clinica Mauo per 15 anni, tali cambiamenti nelle dita sono stati registrati nel 19%; superavano l'emottisi in frequenza (14%), ma erano inferiori ai rumori sopra arteria polmonare(34%) e mancanza di respiro (57%).

R. Khousam et al. (2005) descritto ictus ischemico origine embolica, che si è sviluppata 6 settimane dopo il parto in una paziente di 18 anni. La presenza di alterazioni caratteristiche delle dita e dell'ipossia, che richiedevano supporto respiratorio, ha portato alla ricerca di un'anomalia nella struttura del cuore: l'ecocardiografia transtoracica e transesofagea ha rivelato che la vena cava inferiore si apriva nella cavità dell'atrio sinistro.

I PG possono “scoprire” l'esistenza di shunt patologici dal cuore sinistro al destro, compresi quelli formatisi di conseguenza chirurgia cardiaca. M. Essop et al. (1995) hanno osservato cambiamenti caratteristici nelle falangi distali delle dita e aumento della cianosi per 4 anni dopo la dilatazione con palloncino di reumatismi stenosi mitralica, una complicazione di cui era un piccolo difetto setto interatriale. Durante il periodo trascorso dall'operazione, il suo significato emodinamico è notevolmente aumentato a causa del fatto che il paziente ha sviluppato anche una stenosi reumatica della valvola tricuspide, dopo la correzione della quale questi sintomi sono completamente scomparsi. J.Dominik et al. ha notato la comparsa di PH in una donna di 39 anni 25 anni dopo eliminazione riuscita difetto interatriale. Si è scoperto che durante l'operazione la vena cava inferiore era erroneamente diretta verso l'atrio sinistro.

Il PG è considerato uno dei più tipici segni clinici non specifici, cosiddetti non cardiaci. endocardite infettiva(CIOÈ) . La frequenza dei cambiamenti nelle falangi distali delle dita sotto forma di "bacchette" in IE può superare il 50%. A favore di IE in un paziente con PH è evidenziato da febbre alta con brividi, aumento della VES, leucocitosi; si osservano spesso anemia, un aumento transitorio dell'attività sierica delle aminotransferasi epatiche e varie varianti di danno renale. Per confermare l'IE, l'ecocardiografia transesofagea è indicata in tutti i casi.

Secondo alcuni centri clinici, una delle cause più comuni del fenomeno PH è la cirrosi epatica con ipertensione portale e progressiva dilatazione dei vasi della circolazione polmonare, che porta all'ipossiemia (la cosiddetta sindrome pneumo-renale). In tali pazienti, GOA, di regola, è combinato con teleangectasie cutanee, formando spesso "campi vene varicose» .
È stata stabilita una relazione tra la formazione di GOA nella cirrosi epatica e il precedente abuso di alcol. Nei pazienti con cirrosi epatica senza concomitante ipossiemia, la PG, di regola, non viene rilevata. Questo fenomeno clinico è anche caratteristico delle lesioni epatiche colestatiche primarie che richiedono il suo trapianto infanzia, compresa l'atresia congenita dotti biliari.

Sono stati fatti ripetuti tentativi per decifrare i meccanismi di sviluppo dei cambiamenti nelle falangi distali delle dita in base al tipo di "bacchette" nelle malattie, comprese quelle sopra menzionate ( malattie croniche polmoni, cardiopatie congenite, IE, cirrosi epatica con ipertensione portale), accompagnata da ipossiemia persistente e ipossia tissutale. L'attivazione indotta dall'ipossia dei fattori di crescita tissutale, compresi i fattori di crescita piastrinici, svolge un ruolo di primo piano nella formazione dei cambiamenti nelle falangi distali e nelle unghie delle dita. Inoltre, nei pazienti con IP è stato rilevato un aumento del livello sierico del fattore di crescita degli epatociti, nonché fattore vascolare crescita. La connessione tra l'aumento dell'attività di quest'ultimo e la diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso è considerata la più ovvia. Inoltre, nei pazienti con IP, si riscontra un aumento significativo dell'espressione di fattori di tipo 1a e 2a indotti dall'ipossia.

Nello sviluppo dei cambiamenti nelle falangi distali delle dita secondo il tipo di "bacchette", la disfunzione endoteliale associata a una diminuzione della pressione parziale dell'ossigeno nel sangue arterioso può avere un certo significato. È stato dimostrato che nei pazienti con GOA, la concentrazione sierica di endotelina-1, la cui espressione è indotta principalmente dall'ipossia, supera significativamente quella delle persone sane.
È difficile spiegare i meccanismi della formazione di PH in cronico malattie infiammatorie intestino, per il quale l'ipossiemia non è tipica. Tuttavia, si trovano spesso nella malattia di Crohn (con colite ulcerosa non sono caratteristici), in cui un cambiamento nelle dita del tipo di "bacchette" può precedere l'attuale manifestazioni intestinali malattie.

Numero probabili cause, provocando un cambiamento delle falangi distali delle dita secondo il tipo di "occhiali da orologio", continua ad aumentare. Alcuni di loro sono molto rari. K. Packard et al. (2004) hanno osservato la formazione di PG in un uomo di 78 anni che assumeva losartan per 27 giorni. Questo fenomeno clinico è persistito quando il losartan è stato sostituito dal valsartan, il che ci permette di considerarlo reazione avversa all'intera classe di bloccanti del recettore dell'angiotensina II. Dopo il passaggio al captopril, i cambiamenti nelle dita sono regrediti completamente entro 17 mesi. .

A.Harris et al. trovato cambiamenti caratteristici nelle falangi distali delle dita in un paziente con primario sindrome antifosfolipidica, mentre segni di danno trombotico al polmone letto vascolare non è stato identificato. La formazione di PG è descritta anche nella malattia di Behcet, sebbene non si possa escludere del tutto che la loro comparsa in questa malattia sia stata accidentale.
Il PG è considerato tra i possibili marcatori indiretti del consumo di droga. In alcuni di questi pazienti, il loro sviluppo può essere associato a una variante del danno polmonare o EI che è caratteristica dei tossicodipendenti. I cambiamenti nelle falangi distali delle dita secondo il tipo di "bacchette" sono descritti negli utilizzatori di droghe non solo per via endovenosa, ma anche per via inalatoria, ad esempio nei fumatori di hashish.

Con una frequenza crescente (almeno il 5%), il PG viene registrato nelle persone con infezione da HIV. La loro formazione può essere basata su varie forme di HIV associate malattie polmonari, ma questo fenomeno clinico si osserva nei pazienti con infezione da HIV con polmoni intatti. È stato stabilito che la presenza di cambiamenti caratteristici nelle falangi distali delle dita nell'infezione da HIV è associata a un numero inferiore di linfociti CD4 positivi nel sangue periferico, inoltre, la polmonite linfocitica interstiziale è più spesso registrata in tali pazienti. Nei bambini con infezione da HIV, la comparsa di PH è una probabile indicazione di tubercolosi polmonare, che è possibile anche in assenza di Mycobacterium tuberculosis nei campioni di espettorato.

Conosciuto cosiddetto primario, non associato a malattie organi interni una forma di GOA, spesso di natura familiare (sindrome di Touraine-Solanta-Gole). Viene diagnosticato solo con l'esclusione della maggior parte delle cause che possono causare la comparsa di PG. I pazienti con la forma primaria di GOA lamentano spesso dolore nell'area delle falangi alterate, sudorazione eccessiva. R.Seggewiss et al. (2003) hanno osservato GOA primario che coinvolge solo le dita estremità più basse. Allo stesso tempo, quando si dichiara la presenza di IP in membri della stessa famiglia, è necessario tenere conto della possibilità che abbiano ereditato difetti di nascita cuore (ad esempio, mancata chiusura del dotto arterioso). La formazione di cambiamenti caratteristici nelle dita può continuare per circa 20 anni.

Il riconoscimento delle cause dei cambiamenti nelle falangi distali delle dita secondo il tipo di "bacchette" richiede diagnosi differenziale varie malattie, tra le quali la posizione di primo piano è occupata da quelle associate all'ipossia, ad es. DN clinicamente manifestato e / o insufficienza cardiaca, nonché tumori maligni e IE subacuta. La malattia polmonare interstiziale, principalmente ELISA, è una delle cause più comuni di IP; la gravità di questo fenomeno clinico può essere utilizzata per valutare l'attività della lesione polmonare. La rapida formazione o l'aumento della gravità della GOA richiede la ricerca del cancro del polmone e di altri tumori maligni. Allo stesso tempo, si dovrebbe tener conto della possibilità che questo fenomeno clinico si verifichi in altre malattie (morbo di Crohn, infezione da HIV), in cui può manifestarsi molto prima dei sintomi specifici.

• Sintomi dell'anemia (morbo di Addison-Birmer)

Sintomi dell'anemia (morbo di Addison-Birmer)

Clinica

L'anemia di Addison-Birmer colpisce più spesso le donne di età compresa tra 50 e 60 anni. La malattia inizia lentamente e gradualmente. I pazienti lamentano debolezza, affaticamento, vertigini, mal di testa, palpitazioni e mancanza di respiro durante il movimento. In alcuni pazienti in quadro clinico dominano i sintomi dispeptici (eruttazione, nausea, bruciore sulla punta della lingua, diarrea), meno spesso sistema nervoso(parestesia, estremità fredde, andatura instabile).

Obiettivamente, pelle pallida (con una sfumatura di limone), lieve ingiallimento della sclera, gonfiore del viso, a volte gonfiore delle gambe e dei piedi e, quasi naturalmente, dolore allo sterno quando viene toccato.

La nutrizione dei pazienti è stata preservata a causa di una diminuzione metabolismo dei grassi. La temperatura, solitamente subfebbrile, sale a 38-39°C durante una ricaduta.

Caratterizzato da cambiamenti nel sistema digestivo. I bordi e la punta della lingua sono solitamente rosso vivo con crepe e alterazioni aftose (glossite). Successivamente, le papille della lingua si atrofizzano, in relazione alle quali diventa liscia, "verniciata". A causa dell'atrofia della mucosa gastrica, si sviluppa achilia e, in connessione con essa, fenomeni dispeptici (meno spesso diarrea). Nella metà dei pazienti c'è un aumento del fegato e nella quinta parte un aumento della milza.

I cambiamenti nel sistema cardiovascolare si manifestano con tachicardia, ipotensione, ingrossamento del cuore, sordità dei toni, soffio sistolico sopra l'apice e sopra l'arteria polmonare, "rumore superiore" sulle vene giugulari e, nei casi più gravi, insufficienza circolatoria. Di conseguenza alterazioni distrofiche nel miocardio sull'ECG si determina una bassa tensione dei denti e un allungamento del complesso ventricolare; Le onde T in tutte le derivazioni diminuiscono o diventano negative.

I cambiamenti nel sistema nervoso si verificano in circa il 50% dei casi e sono caratterizzati da danni alle colonne posteriori e laterali. midollo spinale(mielosi funicolare), manifestata da parestesia, diminuzione dei riflessi tendinei, compromissione profonda e sensibilità al dolore e nei casi più gravi - paraplegia e disfunzione degli organi pelvici.

Da parte del sangue - un indice di colore elevato (fino a 1,2-1,3). Ciò è dovuto al fatto che il numero di eritrociti diminuisce in misura maggiore rispetto al contenuto di emoglobina. A analisi qualitativa uno striscio di sangue rivela macroanisocitosi pronunciata con presenza di megalociti e persino singoli megaloblasti, nonché una acuta poichilocitosi. Spesso ci sono eritrociti con resti di nuclei - sotto forma di anelli Cabot e corpi Jolly. Da parte del sangue bianco - leucopenia con ipersegmentazione dei nuclei dei neutrofili (fino a 6-8 segmenti invece di 3). Caratteristica permanente Anche l'anemia di Birmer è trombocitopenia. La quantità di bilirubina nel sangue è solitamente aumentata a causa dell'aumentata emolisi dei megaloblasti e dei megalociti, la cui resistenza osmotica è ridotta.

L'anemia perniciosa (malattia di Addison-Birmer o anemia megaloblastica) è caratterizzata da un'alterata emopoiesi che si verifica quando vi è una carenza acido folico e vitamina B12 nel corpo. In precedenza, questo processo patologico veniva chiamato anemia maligna. Il sistema nervoso e il midollo osseo sono particolarmente sensibili alla carenza di questa vitamina. Allo stesso tempo, nel corpo si formano molti grandi precursori immaturi di megaloblasti (eritrociti).

Cause di anemia perniciosa

Nel corpo, la vitamina B12 viene assorbita nell'area ileo, o meglio, la sua parte inferiore. L'anemia può svilupparsi a causa di non abbastanza di questa vitamina negli alimenti inclusi nella dieta. Anche la ragione dello sviluppo processo patologico può consistere in una produzione insufficiente di fattore di Carls (intrinseco) nella regione delle cellule gastriche parietali.

La carenza di vitamina B12 con lo sviluppo di un quadro clinico anemico o in sua assenza può causare disordini neurologici, che si verifica a causa dell'inevitabile sintesi acidi grassi. Ciò potrebbe causare danni irreversibili. cellule nervose e demielinizzazione, che è accompagnata da formicolio o intorpidimento delle estremità, nonché atassia.

Sintomi di anemia perniciosa

La forma perniciosa dell'anemia si sviluppa lentamente, quindi, proprio all'inizio dell'esordio, non è accompagnata da brillante sintomi gravi. Allo stesso tempo, ci sono manifestazioni come affaticamento rapido, debolezza, palpitazioni cardiache, mancanza di respiro e vertigini.

Sintomi anemia perniciosa man mano che progredisce, compaiono i seguenti sintomi:

• pelle itterica pallida;
• giallo della sclera;
• disturbo della deglutizione;
• dolore alla lingua;
• sviluppo di glossite ( processo infiammatorio lingua);
• ingrossamento del fegato, milza.

Una caratteristica dell'anemia perniciosa è la sconfitta delle cellule nervose, che si chiama mielosi funicolare. Con il suo sviluppo, la sensibilità è disturbata, permanente Dolore negli arti, simile a formicolio. Allo stesso tempo, c'è intorpidimento e una sensazione di "strisciare strisciando". I pazienti notano la presenza di un pronunciato debolezza muscolare che porta nel tempo a disturbi dell'andatura e atrofia muscolare.

Diagnosi di anemia perniciosa

La diagnosi viene effettuata sulla base dei risultati delle seguenti attività di ricerca:

• L'esame del sangue per l'anemia perniciosa è il massimo metodo informativo diagnostica, in quanto consente di determinare il livello di vitamina B12 nel siero.
• L'analisi delle urine è un evento di ricerca obbligatorio, che consente anche di determinare quanta vitamina viene escreta dal corpo.
• L'esame delle feci rivela la presenza di invasioni elmintiche.

La diagnosi di anemia perniciosa include anche la determinazione della causa alla base dello sviluppo della malattia. Prima di tutto viene esaminato lo stato del tratto gastrointestinale per la presenza di gastrite, ulcere e altre patologie che influenzano l'assorbimento nutrienti. IN senza fallire viene controllata la condizione dei reni, poiché in presenza di malattie come la pielonefrite o insufficienza renale il trattamento con iniezioni di vitamina B12 non funziona.

Trattamento dell'anemia perniciosa

L'anemia perniciosa richiede trattamento tempestivo, altrimenti c'è Grande possibilità lesioni del midollo spinale. In primo luogo, vi è una violazione simmetrica del funzionamento dei sistemi e delle strutture muscolari nella regione degli arti inferiori, quindi si sviluppa una violazione del dolore e della sensibilità superficiale.

Il trattamento dell'anemia perniciosa deve essere effettuato sotto la supervisione di un medico. Tutte le misure mirano a eliminare le cause dello sviluppo alterazioni patologiche. Prima di tutto, vengono prese misure per curare le malattie del tratto gastrointestinale e il paziente viene prescritto dieta bilanciata. Per normalizzare l'ematopoiesi nell'area midollo osseo viene prescritta la terapia sostitutiva, che consiste nell'infiammazione della carenza di vitamina B12.

Dopo le prime iniezioni, c'è un miglioramento del benessere e la normalizzazione della conta ematica.

La durata del ciclo di trattamento è di 1 mese o più, che dipende non solo dallo stadio della malattia, ma anche dai risultati intermedi della terapia. Per ottenere una remissione stabile, è necessario eseguire misure mediche per sei mesi, si raccomanda di attenersi alle seguenti azioni:

• Inserisci cianocobalamina ogni giorno per 2 mesi.
• Dopo 2 mesi, iniettare il farmaco una volta ogni 2 settimane.

In secondo luogo, i pazienti hanno autoanticorpi circolanti: nel 90% - alle cellule parietali dello stomaco, nel 60% - al fattore interno di Castle. Gli anticorpi contro le cellule parietali vengono rilevati anche in ogni secondo paziente con gastrite atrofica senza alterato assorbimento della vitamina B12 e nel 10-15% dei pazienti selezionati in modo casuale, ma di solito non hanno anticorpi contro fattore interno Castello.

In terzo luogo, i parenti di persone con malattia di Addison-Birmer hanno maggiori probabilità di soffrire di questa malattia e anche in coloro che non hanno l'anemia possono essere rilevati anticorpi contro il fattore intrinseco di Castle.

Il quadro clinico è costituito principalmente da segni di carenza di vitamina B12 (vedi "Carenza di vitamina B12: una panoramica"). La malattia inizia gradualmente e progredisce lentamente. L'esame di laboratorio rivela ipergastrinemia e acloridria assoluta (l'acido cloridrico non viene prodotto nemmeno in risposta alla somministrazione di pentagastrina), nonché alterazioni del quadro ematico e di altri parametri di laboratorio (vedi "Anemia megaloblastica: diagnosi").

Terapia sostitutiva elimina completamente e definitivamente in questi pazienti i disturbi causati dalla carenza di vitamina B12, tranne nei casi in cui cambiamenti irreversibili v tessuto nervoso avvenuta prima del trattamento. Tuttavia, i pazienti sono estremamente predisposti ai polipi gastrici adenomatosi e hanno circa il doppio delle probabilità di sviluppare il cancro gastrico. Viene mostrata l'osservazione, inclusi campioni regolari di guaiaco e, se necessario, ulteriori studi.

La malattia di Addison-Birmer è malattia cronica, caratterizzato da anemia progressiva, danni al sistema nervoso e achilia gastrica.

La malattia di Addison-Birmer è il risultato di una compromissione della funzione ematopoietica del midollo osseo a causa di una carenza di vitamina B12 nel corpo. In alcuni casi, la malattia si sviluppa a causa della mancanza di acido folico.

Malattia di Addison-Birmer - sintomi

L'insorgenza della malattia di Addison-Birmer è accompagnata da affaticamento, debolezza, mancanza di respiro e palpitazioni durante il movimento e vertigini. Sullo sfondo dei sintomi dell'anemia, si notano spesso fenomeni dispeptici: bruciore sulla punta della lingua, nausea, eruttazione, diarrea, in alcuni casi sono presenti disturbi del sistema nervoso (andatura barcollante, estremità fredde, parestesia).

I pazienti con malattia di Addison-Birmer hanno la pelle pallida con una sfumatura giallo limone. L'esaurimento non è osservato, in alcuni casi la nutrizione è aumentata. C'è gonfiore nella zona dei piedi, il viso è gonfio.

Dal lato tratto digerente si osservano alcuni cambiamenti. La lingua è solitamente rosso vivo e fessurata. Ricerca succo gastrico ti permette di identificare ahiliya.

La palpazione rivela milza e fegato ingrossati. Potrebbe esserci dolore nella regione del cuore. corrente lunga le malattie possono portare alla degenerazione grassa del cuore.

I cambiamenti nell'attività del sistema nervoso sono caratterizzati da danni alle colonne laterali e posteriori del midollo spinale - mielosi funicolare. Si manifesta con una diminuzione dei riflessi tendinei, parestesie, dolore alterato e sensibilità profonda con un disturbo nella funzione degli organi pelvici.

Diagnosi della malattia di Addison-Birmer

La diagnosi della malattia consiste nel rilevamento di grandi eritrociti (megalociti), eritrociti e megaloblasti con resti di nuclei nel sangue. A causa della predominanza dei megablasti, il midollo osseo puntato era iperplastico.

Malattia di Addison-Birmer - trattamento

Nel trattamento della malattia di Addison-Birmer maggior effetto porta l'uso della vitamina B12. Il miglioramento si verifica entro un giorno dopo la prima iniezione. Il farmaco viene iniettato per via intramuscolare. Risultati favorevoli possono essere raggiunti anche assumendo la vitamina B12 per via orale in combinazione con la gastromucoproteina (bifacton, biopar, mucovit).