Difetti cardiaci congeniti. Difetto interatriale Qp qs Rapporto tra flusso sanguigno polmonare e sistemico

Quando si analizza la patologia del cuore vengono utilizzati vari concetti speciali, i più importanti dei quali sono discussi in questa sezione.
Atresia e ipoplasia. Il termine "atresia" è usato nei casi in cui non si forma alcuna struttura. È più spesso utilizzato in relazione a valvole o vasi, che possono essere completamente assenti o possono essere sostituiti da una membrana (valvola) o tessuto fibroso (vaso). Il termine "ipoplasia" riflette una diminuzione del diametro, della lunghezza o del volume della struttura cardiaca.

Distensibilità, dilatazione, ipertrofia ventricolare. La conformità determina il grado di resistenza al flusso sanguigno nella cavità dei ventricoli. Nei neonati, il ventricolo destro è meno cedevole, il che determina la grande resistenza al flusso di sangue in esso dall'atrio destro e la pressione diastolica relativamente alta in esso.

dilatazioneè un aumento della cavità maggiore di due deviazioni standard per una data superficie del corpo del bambino e si verifica in risposta a un sovraccarico di volume acuto o cronico. L'ipertrofia caratterizza il grado di aumento della massa totale del miocardio o delle strutture intracellulari rispetto alla norma. Esternamente si manifesta con un ispessimento della parete della camera cardiaca, a volte a scapito del suo volume.

Dilatazione e ipertrofia possono essere combinati in varie combinazioni e accompagnano costantemente i difetti cardiaci congeniti.

Il volume del sangue circolante.

Questo concetto è utilizzato in relazione sia ai cerchi grandi (BKK) che a quelli piccoli (MKK). circolazione sanguigna. Lo stato di un bambino sano è caratterizzato dalla normovolemia, un normale volume di sangue circolante. In caso di eccessivo flusso sanguigno dalla placenta durante il clampaggio del cordone ombelicale, può verificarsi ipervolemia sistemica. Con i difetti cardiaci congeniti, i cambiamenti più spesso si riferiscono al flusso sanguigno polmonare. L'eccessivo flusso sanguigno al sistema dell'arteria polmonare è accompagnato da ipervolemia dell'ICC, flusso sanguigno ridotto - ipovolemia. L'afflusso normale in combinazione con il deflusso difficile porta all'ipervolemia dell'ICC di natura congestizia.

Aumento della pressione in sistema arterioso polmonare indicato come ipertensione ICC. Può essere di origine arteriosa (eccessivo flusso sanguigno), conseguenza di stasi venosa (difficoltà di deflusso) o danneggiamento della parete dei vasi polmonari da parte di un processo ostruttivo.

Anche significativo ipervolemia L'ICC potrebbe non portare a un'ipertensione polmonare elevata (ad esempio, con un difetto del setto atriale) e l'ipertensione, a sua volta, potrebbe non essere combinata con l'ipervolemia e, viceversa, essere accompagnata da ipovolemia (nei casi in cui l'elevata resistenza vascolare polmonare limita il flusso sanguigno volumetrico attraverso i polmoni). Una chiara distinzione tra questi concetti è importante per l'analisi dei processi che si verificano durante lo sviluppo di condizioni patologiche nei neonati e nei bambini.

Il volume del flusso sanguigno e la dimensione dello shunt.

Questi parametri sono usati per caratterizzare UML e bacini di piccole e grandi dimensioni circoli della circolazione sanguigna. Il volume del flusso sanguigno è definito in millilitri o litri al minuto e nella maggior parte dei casi è calcolato per metro quadrato di superficie corporea. Nei neonati sani, il flusso sanguigno sistemico normalizzato è di 3,1+0,4 l/min/m2.

Se c'è sanguinamento da un grande circolo di circolazione sanguigna a uno piccolo o viceversa, il volume di questa scarica viene calcolato utilizzando le formule:
Shunt da sinistra a destra = Qp - Qs; Shunt da destra a sinistra = Qs - Qp,
dove Qp è il volume del flusso sanguigno nella circolazione polmonare, Qs è il volume del flusso sanguigno nella circolazione sistemica.

Poiché in pratica l'esatto misurazione del flusso sanguigno volumetrico, associato all'analisi del consumo di ossigeno, è difficile, viene utilizzato più spesso il rapporto tra flussi sanguigni polmonari e sistemici (Qp / Qs). Con un rapporto 1:1 non c'è shunt o è uguale in entrambe le direzioni. Nelle malformazioni cianotiche, il flusso sanguigno polmonare è ridotto e Qp/Qs può essere, ad esempio, 0,8:1. Con gli azzeramenti da sinistra a destra, Qp/Qs aumenta, può raggiungere 2:1 o più, determinando le indicazioni per l'intervento chirurgico. Il calcolo di questi parametri è possibile utilizzando uno studio ecocardiografico.

I medici che lavorano nel campo delle cardiopatie congenite e delle cardiopatie pediatriche necessitano di una nomenclatura unificata che possa essere utilizzata per classificare questo gruppo di malattie a qualsiasi età nei pazienti con cardiopatia congenita. Qualsiasi classificazione è soggetta a perfezionamento e perfezionamento nel tempo. L'Organizzazione mondiale della sanità (OMS) nel 1970 ha approvato la classificazione internazionale delle malattie cardiache congenite, che è stata utilizzata nella decima revisione dell'ICD. Tuttavia, il gruppo HTS nell'ICD-10 non era sufficientemente dettagliato e conteneva molte condizioni ricorrenti. Pertanto, negli anni '90. La Society of Thoracic Surgeons (STS), l'Associazione Europea di Chirurgia Cardiotoracica (EACTS) e l'Associazione Europea di Cardiologia Pediatrica (AEPC) hanno sviluppato in modo indipendente la nomenclatura CHD.

Di conseguenza, nel 2000 è stata pubblicata la nomenclatura cardiochirurgica internazionale della malattia coronarica e contemporaneamente è stato pubblicato il codice cardiaco pediatrico europeo. Per riunire queste nomenclature, è stato creato un gruppo di lavoro internazionale noto come gruppo di lavoro sulla nomenclatura. Nel 2005 è apparsa una nomenclatura unificata delle cardiopatie congenite e delle malattie cardiache nei bambini (International Pediatric and Congenital Cardiac Code - IPCCC, http://www.ipccc.net), basata sulle due precedenti nomenclature. Secondo l'IPCCC, ogni difetto è codificato con un codice numerico a sei cifre. La necessità di creare questo sistema è dovuta alla necessità di analizzare gli studi diagnostici e terapeutici multicentrici e la stratificazione del rischio, l'introduzione di tecnologie elettroniche per il mantenimento delle cartelle cliniche nella pratica medica basate sull'uso di designazioni di codifica universali, la necessità di un follow-up a lungo termine di tali pazienti dalla nascita ea qualsiasi età. Nel 2006 è stata istituita in Canada l'Associazione internazionale per ulteriori lavori sulla nomenclatura delle cardiopatie congenite e delle cardiopatie nei bambini, composta da tre gruppi di lavoro. Il Nomenclature Development Group crea, distribuisce, aggiorna e mantiene i codici di classificazione internazionali. Fornisce l'accesso alle informazioni su questi codici per le associazioni professionali di pediatria, cardiochirurgia e cardiochirurgia, le organizzazioni del sistema sanitario, comprese le autorità sanitarie governative. Nell'ambito dell'associazione è presente un gruppo per lo sviluppo delle definizioni delle malattie e un gruppo per l'archiviazione delle immagini video per una nuova classificazione internazionale. Queste immagini fotografiche e video sono presentate dai dati di studi patomorfologici e strumentali (ecocardiografia, angiografia, MSCT e MRI, registrazioni fotografiche e video intraoperatorie). L'Associazione Internazionale per lo Sviluppo della Nomenclatura delle Cardiopatie Congenite e delle Cardiopatie Pediatriche lavora in collaborazione con la Classificazione Internazionale delle Malattie, Revisione 11, sotto la guida dell'OMS, e con l'Organizzazione Internazionale per lo Sviluppo degli Standard per la Terminologia Medica (Nomenclatura Sistematizzata della Medicina - SNOMED).

L'elenco della nuova nomenclatura internazionale include tutti i tipi noti di IPU con la massima precisione e completezza. Allo stesso tempo, questo complesso elenco copre più di 10.000 codici, suddivisi in 7 gruppi principali, ed è molto difficile trovare un codice vizio specifico al suo interno. Nel 2011, un gruppo di cardiologi pediatrici francesi, sulla base dell'analisi di una grande quantità di propri dati, ha proposto un comodo raggruppamento dell'elenco IPCCC con 10 categorie principali e 23 sottocategorie, che facilita l'uso pratico della nuova nomenclatura per l'uso nel lavoro pratico, nonché per scopi epidemiologici e di ricerca.

I cardiologi di solito usano in pratica una classificazione operativa di CHD a seconda dei tipi di disturbi emodinamici, in base ai quali i difetti cardiaci sono suddivisi in diversi gruppi principali. I disturbi clinici più formidabili nei difetti cardiaci congeniti sono l'ipossiemia, l'ipertensione polmonare e l'insufficienza cardiaca.

L'ipossiemia è più spesso causata da shunt intracardiaco destro-sinistro; in questo caso, i pazienti sviluppano cianosi distale o diffusa a causa di un aumento del contenuto di emoglobina nel letto capillare. Clinicamente, la cianosi si osserva se la concentrazione di emoglobina ridotta nel sangue arterioso è superiore a 3-5 g/dL. La cianosi varia di intensità dal colore bluastro al violaceo delle mucose e della pelle. A seconda della presenza o dell'assenza di questa caratteristica, si distinguono CHD pallido (senza cianosi) e blu (con cianosi). Le CHD più comuni senza cianosi includono VSD, ASD, PDA, coartazione dell'aorta, stenosi aortica, canale atrioventricolare, quelle più rare sono arco aortico interrotto, stenosi mitralica, insufficienza della valvola mitrale. I difetti cardiaci senza cianosi, a loro volta, sono divisi in due sottogruppi secondo i tipi di disturbi fisiopatologici: 1) CHD con uno shunt sinistro-destro (difetti del setto cardiaco, dotto arterioso aperto, canale atrioventricolare, finestra aortopolmonare) e 2) CHD con ostruzione del cuore sinistro (coartazione e stenosi dell'aorta, arco aortico interrotto, stenosi mitralica).

La malattia coronarica più comune con cianosi è la tetralogia di Fallot, grave stenosi o atresia dell'arteria polmonare, trasposizione delle arterie principali, atresia della valvola tricuspide, tronco arterioso, drenaggio venoso polmonare anomalo totale, sindrome del cuore sinistro ipoplasico, malattia di Ebstein.

Tra CHD con cianosi, si possono anche distinguere due sottogruppi: 1) con deplezione del flusso sanguigno polmonare (tetrade di Fallot, atresia dell'arteria polmonare, stenosi dell'arteria polmonare, atresia della valvola tricuspide, malattia di Ebstein) e 2) con un aumento del flusso sanguigno polmonare, cioè ipertensione polmonare (trasposizione delle arterie principali, tronco arterioso comune, drenaggio venoso polmonare anomalo totale, sindrome ipoplasica del cuore sinistro).

Questa suddivisione della CHD è condizionata, poiché nella CHD pallida con uno shunt sinistro-destro molto ampio, l'ipossiemia può verificarsi a causa di edema polmonare o sclerosi vascolare polmonare e, di conseguenza, la direzione dello shunt intracardiaco cambierà da destra a sinistra. Allo stesso tempo, l'ipertensione polmonare è caratteristica di entrambi i difetti senza cianosi e di una serie di difetti cianotici.

Molto spesso, l'ipertensione polmonare si verifica con difetti con uno shunt da sinistra a destra. Nel periodo postnatale, in un bambino sano, gli stessi volumi di sangue scorrono attraverso la circolazione sistemica e polmonare, mentre la resistenza vascolare nella circolazione sistemica è circa 6 volte maggiore che nella circolazione polmonare. Questo è associato a valori più elevati di pressione arteriosa sistemica e pressione sistolica nel ventricolo sinistro. A causa della differenza di pressione, in presenza di una comunicazione patologica tra le sezioni del cuore, il sangue si sposta dalle sezioni di sinistra a destra. La direzione e le dimensioni del volume del sangue deviato dipendono dalle dimensioni del difetto e dalla pressione su entrambi i lati. La determinazione accurata dei volumi di sangue nei circoli grandi e piccoli richiede metodi invasivi per l'analisi del consumo di ossigeno, pertanto, viene più spesso utilizzato il calcolo del rapporto di questi volumi (Qp / Qs) utilizzando l'ecocardiografia Doppler o l'angiografia a risonanza magnetica. Il rapporto tra il volume del flusso sanguigno polmonare totale e il flusso sanguigno sistemico, ad es. il rapporto Qp/Qs può servire come criterio per l'intensità dello shunt del sangue attraverso un difetto intracardiaco. Il normale rapporto Qp/Qs è 1:1. Se c'è uno scarico di sangue dalla circolazione sistemica a quella piccola o viceversa, il volume di questo scarico può essere calcolato utilizzando le formule:

Volume shunt da sinistra a destra = Qp - Qs;

Volume shunt da destra a sinistra = Qs - Qp.

Con difetti cianotici con ipovolemia del piccolo cerchio, il flusso sanguigno nei polmoni diminuisce e il rapporto Qp / Qs è 2,0-2,5: 1. Se il paziente ha una scarica bilaterale (destra-destra e destra-sinistra) della stessa entità, il rapporto Qp/Qs può essere pari a 1:1.

L'ipossiemia nella malattia coronarica è più spesso associata al flusso di sangue venoso nelle sezioni di sinistra e nella circolazione sistemica, ad es. con azzeramento destra-sinistra. Lo scarico del sangue da destra a sinistra può avvenire a diversi livelli.

Pertanto, si verifica uno scarico a livello delle vene della circolazione sistemica a causa della loro confluenza anormale, ad esempio, con un difetto nel seno coronarico o quando la vena cava superiore si svuota nell'atrio sinistro. Lo shunt destro-sinistro a livello degli atri si verifica con ostruzione o insufficienza della valvola tricuspide. Ciò si verifica con l'atresia della valvola tricuspide o la sua stenosi e l'ipoplasia del ventricolo destro che accompagna questi difetti, l'anomalia di Ebstein e talvolta con l'asfissia perinatale con danno ischemico ai muscoli papillari della valvola tricuspide. In questi casi, la pressione nell'atrio destro aumenta e il sangue venoso scorre attraverso di essa, attraverso la finestra ovale o un difetto atriale da destra a sinistra. Lo shunt destro-sinistro a livello del ventricolo destro si osserva nella tetrade di Fallot, un ventricolo destro a due camere, cioè con difetti con ostruzione del tratto di deflusso del ventricolo destro e VSD. Il dumping da destra a sinistra a livello delle arterie polmonari si verifica anche nei singoli pazienti, sia in combinazione con la tetrade di Fallot, sia isolatamente (con la sindrome di Alagil, la sindrome di Williams).

Nei difetti cardiaci con uno shunt unidirezionale da destra a sinistra, la gittata cardiaca alla circolazione sistemica non è influenzata, ma il flusso sanguigno polmonare è ridotto a causa dello shunt da destra a sinistra. Una complicazione dello shunt destro-sinistro è l'ipossiemia e le sue conseguenze. Poiché il sangue nelle vene polmonari è normalmente saturo di ossigeno, le inalazioni di O2 non hanno un effetto significativo e aumentano solo leggermente il contenuto di ossigeno nel sangue a causa della sua frazione solubile. Con ipossiemia a lungo termine, l'eritropoiesi aumenta compensatoria (numero Er > 5x1012/l) con un aumento simultaneo dei livelli di emoglobina (Hb > 160-180 g/l). Di conseguenza, il contenuto di ossiemoglobina nel sangue e l'ematocrito (Ht> 55%) aumentano. L'ipossiemia grave prolungata nelle malformazioni con cianosi è accompagnata da complicazioni come malassorbimento secondario e ritardo della crescita, nonché danno cerebrale ipossico (insufficienza piramidale, sindrome ipertensiva-idrocefalica, disturbi cognitivi, ecc.).

A volte, a causa della carenza di ferro, si osserva anemia, che si manifesta con un livello normale o basso di emoglobina ed ematocrito con un numero aumentato o normale di globuli rossi. L'anemia è più comune nei neonati, soprattutto a 2-3 mesi di età, a causa di una carenza di ferro latente o conclamata. Nonostante un aumento o un numero normale di globuli rossi, si osservano ipocromia, microcitosi e diminuzione del ferro sierico. In caso di anemia, è necessario prescrivere un trattamento con preparati a base di ferro e monitoraggio obbligatorio dello stato nutrizionale (alimentazione con latte materno o latte artificiale adattato). Con ipossiemia prolungata ed eritrocitosi, i bambini più grandi possono sviluppare trombocitopenia e disturbi della coagulazione con successivo sanguinamento, anche dopo interventi chirurgici. Sia la policitemia che l'anemia e la trombocitopenia minacciano lo sviluppo di ictus, specialmente nei bambini piccoli.

Un aumento della viscosità del sangue minaccia la trombosi dei vasi degli organi interni, nelle piscine, principalmente le arterie cerebrali, renali, polmonari e mesenteriche. Il rischio di trombosi aumenta in una situazione di disidratazione (con febbre, nella stagione calda, con disturbi dispeptici). Un'altra complicazione dei difetti cardiaci con cianosi sono gli ascessi cerebrali. Sorgono a causa del fatto che i batteri, che sono normalmente neutralizzati nei vasi polmonari, entrano nello scarico destro-sinistro direttamente nei vasi del grande cerchio, compresi quelli cerebrali.

L'insufficienza cardiaca con difetti cardiaci si verifica principalmente a causa di un sovraccarico delle camere cardiache con un eccesso di volume di sangue (ad esempio, con shunt sinistro-destro), un aumento della resistenza vascolare nella circolazione polmonare o sistemica e una diminuzione della gittata cardiaca dovuta all'ostruzione del tratto di deflusso del ventricolo sinistro. Queste situazioni sono discusse di seguito nella discussione dei disturbi emodinamici risultanti da ciascun difetto specifico.

Una tipica complicazione dei difetti cardiaci congeniti è l'endocardite batterica secondaria, che è associata principalmente a difetti con cianosi, che richiede la prevenzione obbligatoria di questa complicanza durante le procedure mediche associate a potenziale batteriemia.

Difetto del setto ventricolare(VSD) - CHD con un messaggio tra i ventricoli destro e sinistro.

Codice secondo la classificazione internazionale delle malattie ICD-10:

• Q21.0

Cause

Eziologia. Malformazioni congenite (VSD isolato, parte integrante della cardiopatia congenita combinata, ad esempio, tetralogia di Fallot, trasposizione dei grossi vasi, tronco arterioso comune, atresia della valvola tricuspide, ecc.). Esistono prove di modelli di ereditarietà autosomica dominante e recessiva. Nel 3,3% dei casi, anche i parenti diretti di pazienti con DIV hanno questo difetto. Rottura del setto interventricolare in trauma e infarto del miocardio.

Dati statistici. VSD è il 9-25% di tutti i CHD. Rilevato nel 15,7% dei nati vivi con CHD. Come complicazione dell'IM transmurale - 1-3%. Il 6% di tutti i DIV e il 25% dei DIV nei neonati sono accompagnati da dotto arterioso pervio, il 5% di tutti i DIV da coartazione aortica e il 2% dei DIV congeniti da stenosi della valvola aortica. Nell'1,7% dei casi il setto interventricolare è assente e questa condizione è caratterizzata come l'unico ventricolo del cuore. Il rapporto maschio/femmina è 1:1.

Patogenesi. Il grado di compromissione funzionale dipende dalla quantità di sangue versato e dalla resistenza vascolare polmonare totale (OLVR). Quando si ripristina da sinistra a destra e il rapporto tra il volume minuto polmonare del flusso sanguigno e quello sistemico (Qp / Qs) è inferiore a 1,5: 1, il flusso sanguigno polmonare aumenta leggermente e non vi è alcun aumento del TLSS. Con grandi VSD (Qp/Qs superiori a 2:1), il flusso sanguigno polmonare e l'OLSS aumentano significativamente e le pressioni nei ventricoli destro e sinistro sono allineate. All'aumentare dell'OLSS, è possibile cambiare la direzione dello scarico del sangue: inizia a verificarsi da destra a sinistra. Senza trattamento, si sviluppano insufficienza ventricolare destra e ventricolare sinistra e cambiamenti irreversibili nei vasi polmonari (sindrome di Eisenmenger).

Opzioni DMZHP. I DIV membranosi (75%) sono localizzati nella parte superiore del setto interventricolare, sotto la valvola aortica e il lembo settale della valvola tricuspide, e spesso si chiudono spontaneamente. I DIV muscolari (10%) sono localizzati nella parte muscolare del setto interventricolare, a notevole distanza dalle valvole e dal sistema di conduzione, sono multipli, fenestrati e spesso si chiudono spontaneamente. Sopracrestale (VSD del tratto di efflusso del ventricolo destro, 5%) si trova sopra la cresta sopraventricolare, spesso accompagnata da insufficienza della valvola aortica aortica, non si chiude spontaneamente. Un canale AV aperto (10%) si trova nella parte posteriore del setto interventricolare, vicino al punto di attacco degli anelli delle valvole mitrale e tricuspide, si verifica spesso nella sindrome di Down, è combinato con ASD del tipo ostium primum e malformazioni dei lembi e delle corde delle valvole mitrale e tricuspide, non si chiude spontaneamente. A seconda delle dimensioni del VSD, vengono isolati difetti piccoli (malattia di Tolochinov-Roger) e grandi (più di 1 cm o metà del diametro dell'orifizio aortico).

Sintomi (segni)

Quadro clinico

. Denunce, contestazioni:

. Oggettivamente. Pallore della pelle. I solchi di Harrison. Rafforzamento del battito dell'apice, tremore nella regione del bordo inferiore sinistro dello sterno. Scissione patologica dell'II tono come risultato di un allungamento del periodo di eiezione del ventricolo destro. Ruvido soffio pansistolico al bordo inferiore sinistro dello sterno. Con VSD sopracrestale - soffio diastolico di insufficienza aortica.

Diagnostica

Diagnostica strumentale

. ECG: segni di ipertrofia e sovraccarico delle sezioni di sinistra, e in caso di ipertensione polmonare - e di destra.

. Flebografia giugulare: onde A ad alta ampiezza (contrazione atriale con ventricolo destro rigido) e, a volte, un'onda V (rigurgito tricuspidale).

. EcoCG.. Ipertrofia e dilatazione delle sezioni di sinistra e, in caso di ipertensione polmonare, anche di destra.. Visualizzazione del VSD in Doppler e B-mode.. Diagnosi di anomalie concomitanti (difetti valvolari, coartazione dell'aorta, ecc.).. Determinare la pressione sistolica nel ventricolo destro, il grado di flusso sanguigno e Qp / Qs.

. Radiografia del torace.. Con piccolo VSD - un normale quadro radiologico .. Rigonfiamento dell'arco del ventricolo sinistro, aumento del pattern vascolare polmonare .. Con ipertensione polmonare - rigonfiamento dell'arco dell'arteria polmonare, espansione e radici non strutturate dei polmoni con un forte restringimento dei rami distali e deplezione del pattern vascolare polmonare.

. Ventricolografia con radionuclidi: vedi Difetto interatriale.

. Cateterizzazione cardiaca. Indicato per sospetta ipertensione polmonare, prima di intervento a cuore aperto e dati clinici incoerenti Calcolare Qp/Qs.

. Ventricolografia sinistra, angiografia coronarica: imaging e quantificazione dello spargimento, diagnosi di CAD in presenza di sintomi o prima dell'intervento chirurgico.

Trattamento medico. Con un decorso asintomatico e una pressione normale nell'arteria polmonare (anche con grandi difetti), è possibile un trattamento conservativo fino a 3-5 anni di vita. Con ristagno nella circolazione polmonare - vasodilatatori periferici (idralazina o nitroprussiato di sodio), che riducono lo scarico da sinistra a destra. Con insufficienza ventricolare destra - diuretici. Prima ed entro 6 mesi dopo la correzione chirurgica semplice del VSD - prevenzione dell'endocardite infettiva.

Trattamento

Chirurgia

Indicazioni. Con un decorso asintomatico - se entro i 3-5 anni non vi è alcuna chiusura spontanea del difetto, sebbene i migliori risultati si ottengano con il trattamento chirurgico all'età fino a 1 anno. Insufficienza cardiaca o ipertensione polmonare nei bambini piccoli. Negli adulti, il rapporto Qp/Qs è pari o superiore a 1,5.

Controindicazioni: vedi Difetto interatriale.

Metodi di trattamento chirurgico. Intervento palliativo - restringimento del tronco polmonare con un bracciale, se necessario, viene eseguita un'operazione di emergenza per i bambini di peso inferiore a 3 kg, con difetti cardiaci concomitanti e poca esperienza clinica nella correzione radicale del difetto in tenera età. Con un difetto traumatico nell'area della parte membranosa del setto interatriale, il difetto può essere suturato. In altri casi il difetto viene riparato con un cerotto di autopericardio o materiali sintetici. Nel VSD post-infartuale, il difetto viene riparato con l'innesto simultaneo di bypass coronarico.

Complicanze postoperatorie specifiche: endocardite infettiva, blocco AV, aritmie ventricolari, ricanalizzazione del DIV, insufficienza della valvola tricuspide.

Previsione. Nell'80% dei pazienti con VSD di grandi dimensioni, la chiusura spontanea del difetto si verifica entro 1 mese, nel 90% all'età fino a 8 anni, ci sono casi isolati di chiusura spontanea del DIV tra i 21 ei 31 anni. Con piccoli difetti, l'aspettativa di vita non cambia in modo significativo, ma aumenta il rischio di endocardite infettiva (4%). Nel VSD di medie dimensioni, l'insufficienza cardiaca di solito si sviluppa durante l'infanzia e l'ipertensione polmonare grave è rara. Un grande VSD senza un gradiente di pressione tra i ventricoli nel 10% dei casi porta allo sviluppo della sindrome di Eisenmenger, la maggior parte di questi pazienti muore durante l'infanzia o l'adolescenza. La chirurgia d'urgenza è necessaria nel 35% dei bambini entro 3 mesi dalla nascita, nel 45% entro 1 anno. La mortalità materna durante la gravidanza e il parto con la sindrome di Eisenmenger supera il 50%. Con VSD postinfartuale dopo 1 anno, in assenza di trattamento chirurgico, il 7% dei pazienti sopravvive. La mortalità ospedaliera dopo il restringimento dell'arteria polmonare è del 7-9%, il tasso di sopravvivenza a 5 anni è dell'80,7%, il tasso di sopravvivenza a 10 anni è del 70,6%. La mortalità nel trattamento chirurgico del VSD postinfartuale è del 15-50%. La mortalità ospedaliera in caso di chiusura di VSD congenito isolato con OLVR basso è del 2,5%, con OLVR alto è inferiore al 5,6%.

Abbreviazioni. Qp/Qs è il rapporto tra il volume minuto polmonare del flusso sanguigno e quello sistemico. TRL è la resistenza vascolare polmonare totale.

ICD-10. Q21.0 DIV

ASD è una non chiusura del forame
nel setto interatriale, a causa del quale
la comunicazione tra gli atri è preservata.

Classificazione

ASD primario (nel 10%)
Si verifica a causa di
mancata chiusura del primario
messaggi tra
atriale e anomalie
sviluppo di MPP primario
Il difetto si trova in
la parte inferiore del MPP
direttamente sopra
atrioventricolare
buchi

Classificazione

ASD secondario (nel 90%)
Si verifica a causa di
anomalie dello sviluppo
PAM secondario
Il difetto è sempre
il bordo inferiore del MPP,
separandolo dal livello
atrioventricolare
valvole

Violazione dell'emodinamica

Il meccanismo principale di violazioni emodinamiche in
L'ASD è lo smistamento del sangue dall'atrio sinistro all'interno
Giusto
Prima di tutto, il carico del volume sulla destra
ventricolo
Con una grande fuoriuscita di sangue attraverso il difetto, spesso
c'è una differenza di pressione tra la destra
ventricolo e arteria polmonare
Fornitura prolungata di grandi quantità di sangue
i vasi polmonari influenzano la dinamica della circolazione sanguigna
piccolo cerchio e porta gradualmente allo sviluppo
ipertensione polmonare
Di solito si verifica ipertensione polmonare
dopo 16-20 anni, e la sua frequenza aumenta man mano
aumentare l'età dei pazienti.
compensato emodinamicamente a lungo termine e
vizio poco manifesto

Clinica

fino a 2-5 anni, i sintomi clinici sono scarsi
Reclami: aumento della fatica, mancanza di respiro,
frequenza cardiaca durante l'esercizio
rispetto ai coetanei
Quasi i 2/3 dei pazienti hanno una storia di
bronchiti e polmoniti ricorrenti
Con un piccolo difetto (fino a 10-15 mm)
i primi sintomi di un difetto possono comparire in essi in
oltre i 10 anni di età

Esame oggettivo

c'è un ritardo nello sviluppo fisico, pallore
pelle, "gobba cardiaca" nei bambini più grandi
età
la presenza di cianosi non è caratteristica, dal momento che il polmonare
l'ipertensione e l'insufficienza cardiaca sono più comuni
formato solo dall'età di 20 anni
Alla palpazione, un aumento epigastrico
push (con ASD primario anche apicale rinforzato
spingere)
Auscultatoria nel secondo spazio intercostale a sinistra dello sterno (in
proiezione dell'arteria polmonare) viene auscultata moderatamente
soffio sistolico di intensità, che divide 2 toni. A
Anche l'ASD primario all'apice del cuore viene auscultato
soffio sistolico da insufficienza mitralica. A
durante lo sforzo fisico, il rumore durante l'ASD aumenta, contrariamente a
dal rumore fisiologico, che scompare sotto carico.

Diagnostica

Radiografia del torace - appiattimento della vita
cuore o sporgenza del "secondo arco", l'ombra del cuore
allargato
ECG - segni di sovraccarico del cuore destro,
ipertrofia dell'atrio destro e del ventricolo destro,
disturbi del ritmo.
ecocardiografia
RM e TC

Unità di legno

calcolato dividendo la pressione in
volume dell'arteria polmonare al minuto
flusso sanguigno nel piccolo cerchio
(1 unità di legno = 1mm Hg×min -1 = 80 dyn×s×cm
-5) secondo la formula: LSS \u003d (DLAsred - DZLA) / SV.
Allo stesso tempo, si distingue la gravità del PH
nel seguente modo:
leggero - LSS = 2-5 unità,
moderato - LSS = 5-10 unità,
grave - PSS > 10 unità

Correzione chirurgica

L'età ottimale per l'operazione è di 5-12 anni
Assolutamente indicato per il trattamento chirurgico precoce "primario"
ASD e difetti interatriali "secondari" estesi
Pazienti con un significativo spargimento di sangue (ci sono segni di sovraccarico
volume ventricolare destro) e resistenza vascolare polmonare< 5
Unità di legno (WU), il difetto è chiuso indipendentemente da
gravità dei sintomi clinici
Se si sospetta un'embolia paradossa dovuta a un ASD (a condizione che
che tutte le altre cause di embolia siano escluse), a prescindere
dimensione del difetto, il difetto deve essere chiuso
Pazienti con resistenza vascolare polmonare ≥ 5 U ma inferiore a 2/3
resistenza vascolare sistemica, o con arteriosa polmonare
pressione< 2/3 системного давления
Con correzione chirurgica precoce del difetto e in assenza di polmonare
l'ipertensione arteriosa ha una buona prognosi a lungo termine

Operazioni

"aperto" (sutura di un difetto o plastica con un cerotto in condizioni
bypass cardiopolmonare)
Endovascolare (impianto di un occlusore in un ASD, loro
l'applicazione è limitata dalle caratteristiche anatomiche
alcuni difetti, solo se il paziente non ha
malattie cardiache concomitanti)
assolutamente controindicato nei vascolari polmonari
resistenza superiore a sette unità Wood o sanguinamento a destra
a sinistra a livello di ASD (quando il sangue periferico è saturo
meno del 94% di ossigeno.)
Altre controindicazioni: endocardite, recente
infezioni sistemiche, ulcera peptica e
ulcera duodenale, disturbi della coagulazione e
altre controindicazioni alla terapia con aspirina, allergia a
nichel, infarto miocardico recente, instabile
angina, frazione di eiezione ventricolare sinistra inferiore al 30%

Difetto del setto ventricolare (VSD)

- una cardiopatia congenita in cui
c'è comunicazione tra destra e sinistra
ventricolo.

Classificazione

S.Milio ed altri (1980) distinguono quanto segue
Localizzazione VSD:
1) difetto perimembranoso - afflusso,
trabecolare, infundibolare;
2) difetto infundibolare (muscolare,
subarterioso);
3) difetto muscolare (ingresso, trabecolare)
I VSD variano in dimensioni e vanno da 1 mm a
30 o più mm.
Pertanto, i difetti di grandi dimensioni sono isolati e
anche di medie e piccole dimensioni - diametro
0,5-1,0 cm.

Violazione dell'emodinamica

smistamento del sangue dal ventricolo sinistro al ventricolo destro
da sinistra a destra)
L'aumento della pressione nel piccolo cerchio è dovuto a
significativamente più flusso sanguigno e
aumento delle resistenze vascolari periferiche
polmoni. Ciò contribuisce allo sviluppo dell'ipertensione polmonare.
Se l'ipertensione polmonare è dovuta a un ampio shunt,
l'emodinamica è stabilizzata da grandi sovraccarichi
entrambi i lati destro e sinistro del cuore.
L'aumento della pressione nel ventricolo destro diminuisce
valore di scarico da sinistra a destra, pressione a destra ea sinistra
i ventricoli sono equalizzati, volumetrici
sovraccarico. Aumentando gradualmente la pressione a destra
ventricolo fa scorrere il sangue da destra a sinistra
l'ipossiemia arteriosa si sviluppa inizialmente durante l'esercizio,
e poi a riposo. Il paziente sviluppa cianosi.

Qp - Qs

Il rapporto tra flusso sanguigno polmonare totale e
il flusso sanguigno sistemico (Qp / Qs) può servire
criterio di intensità dello shunt sanguigno
attraverso un difetto intracardiaco.
Il normale rapporto Qp/Qs è 1:1
volume shunt da sinistra a destra = Qp - Qs;
volume shunt da destra a sinistra = Qs - Qp.
Se c'è un reset da sinistra a destra, ma QP/QS< 1,5:1,
quindi il flusso sanguigno polmonare aumenta leggermente e
non vi è alcun aumento di LSS.
Con VSD di grandi dimensioni (QP/QS > 2:1) in modo significativo
aumenta il flusso sanguigno polmonare e PVR, pressione in
RV e LV sono allineati.

PICCOLI DIFETTI

inferiore a 1 cm di diametro e situato nel muscolo
parti di partizione
La quantità di sangue versato è piccola. Per colpa di
bassa resistenza del sangue in un piccolo cerchio
pressione circolatoria nel ventricolo destro e
le navi polmonari aumentano poco o
rimane normale. Tuttavia, eccessivo
la quantità di sangue che entra attraverso il VSD
piccolo cerchio, ritorna al lato sinistro del cuore,
causando il cosiddetto sovraccarico di volume
atrio e ventricolo sinistro. Pertanto, quando
piccolo VSD per molto tempo
registrato cambiamenti moderati in
attività cardiaca - sovraccarico dei reparti di sinistra

Diagnostica

Denunce, contestazioni. I pazienti praticamente non mostrano reclami, e solo in una parte
I bambini provano lieve affaticamento e mancanza di respiro.
Ispezione. Lo sviluppo del bambino è normale, non c'è cianosi. A volte puoi
notare la "gobba del cuore" leggermente pronunciata.
Percussione. I confini del cuore non sono cambiati.
Auscultazione. I suoni del cuore sono normali. Sopra la regione del cuore
si sente un soffio sistolico grossolano con un suono massimo all'interno
terzo - quarto spazio intercostale sul bordo sinistro dello sterno, intensificandosi verso
processo xifoideo. Il rumore non viene effettuato sui vasi del collo e sulla schiena. II tono
spesso "coperto" da soffio sistolico.
ECG. Di solito entro la norma fisiologica. A volte nel petto sinistro
gli incarichi annotano segni di un sovraccarico dei ventricoli destri e sinistri.
Radiografia. C'è un leggero aumento di entrambi i ventricoli e
atrio sinistro.
ECHOCG

GRANDI DIFETTI SETTALI VENTRICOLARI

GRANDI DIFETTI
SETTALE INTERVENTRICOLARE
Questi sono difetti con un diametro superiore a 1 cm o più
1/2 diametro dell'orifizio aortico.
appaiono nelle prime settimane e mesi
vita.
violazioni pronunciate e significative
circolazione sanguigna

Diagnostica

Denunce, contestazioni. difficoltà di alimentazione a causa della mancanza di respiro, frequenti malattie respiratorie
(polmonite, polmonite ricorrente).
Ispezione. Un ritardo significativo nello sviluppo fisico, la presenza di una "gobba cardiaca", mancanza di respiro con
sforzo leggero e a riposo.
Palpazione. Si avverte un tremito sistolico a sinistra dello sterno e nella regione del processo xifoideo.
Il tremito sistolico è minore, maggiore è il difetto. Con la stessa pressione a sinistra ea destra
non c'è tremore nei ventricoli. Il fegato è ingrossato.
Auscultazione. Io tono è rafforzato sopra una cima, l'II tono è accentuato o spaccato sopra un'arteria polmonare.
Sopra la regione del cuore, si sente un soffio sistolico di varia intensità con un massimo
suonando a 4 m / r a sinistra dello sterno, quando le pressioni nei ventricoli si equalizzano, il rumore scompare.
Nei polmoni - rantoli umidi congestizi nelle sezioni inferiori.
ECG. Segni di ipertrofia di entrambi i ventricoli e atri.
Radiografia. Il modello polmonare è migliorato a causa del trabocco del sistema dell'arteria polmonare. A
nella sclerosi grave dei vasi del piccolo circolo, le parti periferiche dei polmoni appaiono "trasparenti".
Il cuore è notevolmente ingrandito a causa di entrambi i ventricoli e dell'atrio sinistro. Arco dell'arteria polmonare
rigonfiamenti lungo il contorno sinistro e la fluoroscopia mostra la sua pulsazione. L'aorta non è dilatata, a volte
ipoplastico.
ECHOCG

Tetralogia di Fallot

VSD
stenosi e/o ipoplasia dello stretto pancreatico
arteria polmonare
grande VSD, di diametro uguale all'orifizio
radice aortica
destroposizione della radice aortica (in realtà
provenienti da entrambi i ventricoli)
ipertrofia congenita del pancreas

indicazioni per la chirurgia. Non sono richiesti piccoli difetti del setto interventricolare
trattamento chirurgico, poiché non ci sono gravi violazioni dell'intracardiaco
emodinamica. I pazienti conducono uno stile di vita attivo per lungo tempo.
Indicazioni assolute per la chirurgia
1. Condizione critica.
2. Insufficienza circolatoria, non suscettibile di terapia farmacologica.
3. Sospetto dello sviluppo di cambiamenti irreversibili nei polmoni.
Indicazioni relative alla chirurgia
1. Un grande difetto con una significativa fuoriuscita di sangue.
2. Malattie respiratorie frequenti, ritardo nello sviluppo fisico.
L'intervento chirurgico viene eseguito in condizioni di bypass cardiopolmonare. Esso
consiste o nel suturare il difetto sulle guarnizioni, oppure nel cucire una toppa.
Chiusura endovascolare del DIV con un occlusore. Di norma, il metodo di cateterizzazione
utilizzato per chiudere i difetti muscolari nella parte trabecolare dell'interventricolare
partizioni. Gli occlusori possono chiudere i VSD muscolari membranosi
dimensioni fino a 11 - 14 mm.

Aprire il dotto arterioso(PDA) - una nave che collega l'aorta toracica e l'arteria polmonare. Normalmente è necessariamente presente nel feto e si chiude poco dopo la nascita, trasformandosi in un grappolo (legamento arterioso). Se il PDA non si chiude entro 2 settimane, parlano della presenza di un difetto.

Anatomia. Molto spesso, il PDA parte 5-10 mm sotto la bocca dell'arteria succlavia sinistra e sfocia nell'arteria polmonare sinistra. Con anomalie nello sviluppo dell'aorta (arco aortico destro), potrebbe esserci uno scarico destro del PDA o una variante bilaterale. Il PDA è solitamente di forma conica, che si assottiglia verso l'estremità polmonare, ma esistono anche varianti di vaso tortuoso, largo o sottile.

Chiusura automatica dell'OAP. Normalmente la chiusura del PDA avviene in 2 fasi: 1 - chiusura funzionale (contrazione della muscolatura liscia della sua parete); 2 - chiusura anatomica (distruzione endoteliale e formazione di tessuto connettivo). In caso di mancata chiusura del PDA nel periodo neonatale, la chiusura autonoma del PDA in futuro è praticamente impossibile.

Emodinamica e decorso naturale della malattia. Nel periodo prenatale, il PDA è una normale comunicazione fisiologica tra l'aorta e l'arteria polmonare, che assicura la normale emodinamica fetale. Nel periodo postnatale, quando la resistenza polmonare generale diminuisce, si verifica prima uno shunt bidirezionale e poi uno shunt sinistro-destro attraverso il PDA. A causa della differenza di pressione tra l'aorta e l'arteria polmonare, lo scarico nell'arteria polmonare avviene sia in sistole che in diastole. Con piccole dimensioni di PDA, fino a 3 mm. lo scarico non è grande, il decorso della malattia è favorevole, per molti anni l'insufficienza cardiaca e l'ipertensione polmonare potrebbero non svilupparsi. Con un PDA di grande diametro (più di 5-6 mm), nei primi mesi di vita può svilupparsi una condizione grave. Nei neonati prematuri, il PDA deve essere chiuso quasi immediatamente dopo la nascita, perché. il loro PDA porta allo sviluppo di condizioni critiche in 1/3 dei casi.

Diagnostica. PDA di piccole dimensioni (fino a 3 mm) di solito rimane non diagnosticato per lungo tempo fino a quando l'ecocardiografia non viene eseguita durante un esame di routine o per altri motivi. Se un bambino ha un PDA di grande diametro, questo è accompagnato da frequenti malattie polmonari (fino a polmonite grave e inarrestabile), i bambini sono in ritardo nello sviluppo fisico, accompagnato dallo sviluppo di insufficienza cardiaca. La PDA può essere sospettata all'esame fisico a qualsiasi età. Alla palpazione del torace, non è raro rilevare tremori sistolici. Durante l'auscultazione nel 2° spazio intercostale a sinistra, si udirà un soffio sistolico-diastolico, solitamente abbastanza forte (3/6 punti e oltre), chiamato rumore "di macchina". Quando si misura la pressione sanguigna, nei bambini con un grande PDA, si può notare una diminuzione della pressione diastolica. Tutto ciò sarà un'indicazione per la nomina di tre studi standard: radiografia del torace, elettrocardiografia (ECG), ecocardiografia del cuore (EcoCG). Sulla radiografia è importante notare il pattern polmonare (normale o arricchito), la dimensione del cuore (rapporto cardiopolmonare - CPR), la presenza o l'assenza di patologia polmonare concomitante.

Secondo l'ECG, viene rilevata la deviazione dell'asse elettrico del cuore a sinistra,
sovraccarico (ipertrofia) del cuore sinistro; nei casi avanzati (con sviluppo di vera ipertensione polmonare), ipertrofia del cuore destro. EchoCG consente di visualizzare il PDA, misurarne le dimensioni; valutare anche la funzione dei ventricoli del cuore, per identificare il grado di ipertensione polmonare (SPPA); un indicatore importante nell'ecocardiografia è Qp/Qs ( rapporto tra flusso sanguigno polmonare e sistemico. Normalmente è 0,9-1,2:1,0. La maggior parte dei moderni dispositivi EchoCG calcola in modo indipendente questo indicatore dopo aver inserito i dati pertinenti. Ci sono diversi calcolatori Qp/Qs su Internet.), che consente di valutare il grado di ipervolemia polmonare e impostare indicazioni per il trattamento chirurgico. È anche importante diagnosticare altre cardiopatie congenite, poiché la PDA è spesso associata ad altri difetti cardiaci. In tutti i casi di rilevamento di PDA, il bambino deve essere inviato a un'istituzione specializzata (FTSSSh, Krasnoyarsk).

Trattamento. Nei neonati prematuri, la terapia conservativa del PDA è possibile sotto forma di somministrazione parenterale di inibitori della sintesi delle prostaglandine (indometacina), di solito vengono eseguiti 2-3 corsi. In altri casi, è necessario un trattamento chirurgico. L'indicazione per la chirurgia sarà l'ipervolemia polmonare (Qp/Qs superiore a 1,5:1,0), la presenza di segni di insufficienza cardiaca. Nei bambini con un grande PDA (più di 5-6 mm.) Di età superiore a 1 anno con insufficienza cardiaca clinica, è inoltre necessario valutare il grado di ipertensione polmonare (PSAP) e decidere sulla necessità di sondaggi cardiaci per valutare la resistenza della circolazione polmonare. In presenza di un PDA di piccole dimensioni (meno di 3 mm), assenza di ipervolemia polmonare (Qp / Qs inferiore a 1,5: 1,0), espansione delle cavità cardiache (secondo l'ecocardiografia), alterazioni della radiografia del torace e dell'ECG e assenza di una clinica per insufficienza cardiaca, è possibile l'osservazione dinamica una volta all'anno.

Tipi di trattamento chirurgico. Nei neonati prematuri e nei bambini di età inferiore a 1 anno viene eseguito un trattamento chirurgico aperto. Accesso mediante toracotomia posterolaterale sinistra, ai fini di un trauma chirurgico minimo, l'accesso è effettuato non più di 4-5 cm, questo è abbastanza per eseguire l'operazione. Nel nostro centro, il PDA viene solitamente ritagliato con clip vascolari. Nei bambini più grandi viene eseguita la chiusura endovascolare del PDA, con accesso attraverso l'arteria femorale; le eccezioni sono i bambini con un grande PDA e in presenza di patologie concomitanti che necessitano di correzione. Come standard, in tutti i bambini di età inferiore a 1 anno, durante l'intervento chirurgico per altre CHD, il legamento PDA o il PDA stesso viene isolato e tagliato.

Dall'inizio del 2011 al novembre 2011, 38 bambini con diagnosi di PDA sono passati attraverso l'FCSSH a Krasnoyarsk, che rappresentava circa il 10% di tutte le CHD trattate nel nostro centro durante questo periodo. Nel 50% dei bambini è stata eseguita la chiusura endovascolare del PDA. La degenza media nel nostro ospedale con diagnosi di PDA è di 3 giorni per il trattamento endovascolare e di 4-5 giorni per la correzione chirurgica a cielo aperto. Ad oggi, quasi tutti i bambini di età superiore a 1 anno PDA sono chiusi per via endovascolare.

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