Mieloid szarkóma (Chloroma). Szövődmények és metasztázisok

A mieloid szarkóma egy rosszindulatú daganat, amely myeloblastokból vagy éretlen sejtekből áll. fehér anyag csontvelő. A patológia elavult neve chloroma, chloroleukémia, granulosarcoma és granulocytás szarkóma. A betegséget agresszív természet és gyakori visszaesések jellemzik.

Leírás és statisztika

A mieloid szarkóma befolyásolja a vérképző rendszert. Ez a mieloid leukémia egy fajtája - egy olyan patológia, amelyben a mutációkon átesett sejtek nem terjednek el az egész testben, hanem egy meghatározott helyen koncentrálódnak, provokálva a daganat kialakulását. A szarkóma a mieloid leukémia tünetei nélkül is folytatódhat - ebben az esetben az elsődleges onkofolyamatról beszélünk. Ritkábban fordul elő korai szakaszaiban leukémia és visszaesései.

Neoplazma az emberi test bármely szövetében kialakulhat. Leggyakrabban csőszerű és szivacsos csontszerkezetek, nyirokcsomók és bőr. Néha patológia alakul ki egy nő nemi szervében - az emlőmirigyekben, a méhben és a petefészkekben.

A statisztikák szerint az idősebb emberek nagyobb valószínűséggel tapasztalják a betegséget.

ICD-10 kód: C92.3 Granulocytás vagy mieloid szarkóma, kloroleukémia.

Okoz

A patológia valódi okai nem ismertek biztosan. A rosszindulatú folyamat kialakulását kiváltó kockázati tényezők a következők:

• ionizáló sugárzás;
• érintkezés kémiai rákkeltő anyagokkal;
• örökletes hajlam a sejtmutációkra;
• kiegyensúlyozatlan étrend;
• a környezet kedvezőtlen állapota.

Tünetek

A betegség bármely szervben és szövetben elkezdhet fejlődni. De kedvenc helye még mindig az ember hámja és ínye.

Bőrelváltozás. Megjelenése megváltozik - zöldes vagy kékes árnyalatú halvány színt kap, csomós és plakkos képződmények emelkednek a felület fölé, amelyek nem okoznak kellemetlenséget a tapintás során. A léziók biopsziája azt mutatja, hogy teljes egészében leukémiás sejtekből vagy mieloblasztokból állnak.

Ínykárosodás. Egy személy olyan tünetekre panaszkodik, mint a fogmosás közbeni vérzés, a nyálkahártya fájdalma és duzzanata, amelyek a szájüregben terjednek.

Ezenkívül a nyirokcsomók, az emésztőrendszer szervei, a tüdő, a szempálya, a nőknél a méh és a petefészkek, a férfiaknál a herék szintén részt vehetnek a rosszindulatú folyamatban. A betegség jelei minden esetben a szarkóma helyétől függenek. A patológiát gyakran látens lefolyás jellemzi, és véletlenül diagnosztizálják egy tervezett típusú orvosi vizsgálat során.

Amikor a központi idegrendszer szerkezete részt vesz a rosszindulatú folyamatban, a betegség általában meningoleukémia formájában jelentkezik. Ebben az esetben a mieloid szarkóma fő tünetei mellett kifejezett klinikai megnyilvánulásai hasonló az agyhártyagyulladás tüneteihez. Ez az állapot a gyakorlatban az extracerebrális neoplazmáktól elkülönítve tekintik, mivel a kezelési lehetőségek teljesen eltérőek lesznek.

szakasz

szerinti nemzetközi osztályozás TNM rendszer szinte mindegyikhez használt onkológiai betegségek kivéve a vér rosszindulatú elváltozásait. Javasoljuk, hogy a következő táblázatban ismerkedjen meg a mieloid szarkóma fejlődési szakaszaival.

szakasz	Leírás
I - kezdőbetű	Egy személy vérében vérszegénység és thrombocytopenia jelei jelennek meg. A lép megnagyobbodása van. A betegségnek nincsenek tünetei. A színpad hosszú ideig, akár több évig is eltarthat anélkül, hogy megmutatná magát.
II - köztes	A leukociták titere a vérben nő. A betegség első tünetei megjelennek. A rákos folyamat ebben a szakaszban történő diagnosztizálása még mindig kedvező prognózissal jár.
III - terminál vagy telepített	Egy személy állapota jelentősen romlik, nincs elegendő érzékenység az előírt terápiás intézkedésekre. Fejleszteni különféle fajták szövődmények. A myeloid szarkóma prognózisa ebben a szakaszban rendkívül kedvezőtlen.

Típusok, típusok, formák

Ma a mieloid szarkóma a mieloid leukémia egyik fajtája. A patológiát az emberi vér extramedulláris vagy extramedulláris elváltozása jelenti. Másrészt két fő formára oszlik:

• A bőr mieloid szarkóma. Ezt a kifejezést az epidermisz leukémiás sejtek által okozott infiltratív elváltozásaként értjük, csomós elváltozások kialakulásával.
• mieloid szarkóma belső szervek. Bármilyen anatómiai szerkezetben előfordul, gyakran tünetmentes lefolyású, kedvezőtlen prognózisú.
• A központi idegrendszer mieloid szarkóma (meningoleukémia). Az atípusos elemek szubarachnoidális térbe való bejutása által okozott állapot, az agyhártya bevonásával az onkológiai folyamatba.

Diagnosztika

A mieloid szarkóma tüneteivel rendelkező emberek vizsgálata a következő pontokat tartalmazza:

• A biopszia egy nagyon pontos technika, amely meghatározza a szervezetben a rosszindulatú folyamat természetét és típusát. A betegség szövettani elemzése lehetővé teszi annak sajátos jellemzőinek meghatározását, nevezetesen az éretlen vérsejtek magas titerét és a szövetekben bekövetkező mutációs változásokat;
• csontvelő-punkció - a trephin biopszia során mintavétel során kapott bioanyag-minták nemcsak a diagnózis megerősítését, hanem a további kezelési taktika meghatározását és hatékonyságának előrejelzését is lehetővé teszik;

• lumbálpunkció - tájékoztatja a szakembereket a központi idegrendszeri struktúrák részvételéről a rosszindulatú folyamatban;
• vérvizsgálatok - a vizsgálat általános képe bemutatja a mieloid szarkómára jellemző változásokat;
• Ultrahang - felméri a belső szervek állapotát, meghatározza az onkofókok helyét;
• A betegség emberi szervezetben való terjedésének kimutatására CT-t és MRI-t végeznek.

Kezelés

A mieloid szarkóma elleni küzdelem számos módszeren alapul - kemoterápia és sugárterápia, műtét és csontvelő-transzplantáció. Beszéljünk részletesebben a kezelésről.

A kemoterápiás protokollok a szarkóma típusától függenek. A citosztatikus gyógyszerekkel végzett kezelés elnyomhatja a rákos sejtek növekedését az egész testben, beleértve a daganatok gócait is. A mellékhatások minimalizálása és az életminőség javítása érdekében az intenzív kúrákat javasolt tüneti terápiával és jól szervezett betegellátással kombinálni.

A sugárterápia a helyi természetű ionizáló sugárzás alkalmazásán alapul, amely célirányosan hat a szarkóma növekedési gócaira. Ezenkívül a módszer lehet az egyik előkészítő szakaszok csontvelő-átültetés előtt.

A mieloid szarkóma csontvelő-transzplantációja hozzájárul a hibás pótláshoz sejtes elemek egészséges vér. A szakemberek átültetésre szánt anyagot kapnak donortól, ritkábban magától a pácienstől, feltéve, hogy remisszióban van. A csontvelő-transzplantáció egy összetett folyamat, amely több szakaszból áll. A specifikus előkészítés mellett a páciens nagy dózisú kemoterápián és teljes expozíció az egész szervezetet. Csak ezt követően kerülnek az emberi vérbe az őssejt- vagy csontvelő-készítmények, amelyek a beültetés után elkezdenek integrálódni. egészséges elemek vér, mely sikeres eredmény remisszióhoz és a beteg gyógyulásához vezet.

A mieloid szarkóma sebészeti kezelését azzal a feltétellel végzik, hogy a daganatos folyamat megzavarta a létfontosságú szervek működését. A sebészeti beavatkozás indikációi lehetnek a léprepedés, a kompresszió veszélye gerincvelő, bélelzáródás stb. A műtéti kezelés során a beteg megszabadul a rosszindulatú daganatoktól, ami pozitívan befolyásolja a betegség dinamikáját és enyhíti az ember állapotát.

Receptek hagyományos gyógyászat nem használják mieloid szarkómában. A vérrákokat gyors progresszió jellemezheti, ami ellen csak a hivatalos onkológia tud fellépni. A gyógynövényeken és állati eredetű termékeken alapuló készítmények nem képesek megbirkózni ezzel a feladattal.

A kezelés utáni helyreállítási folyamat

Nincsenek speciális módszerek a mieloid szarkómában szenvedők rehabilitációjára. Az orvosok diétát, fizioterápiát írhatnak elő, tüneti kezelésés a páciens minőségi ellátása, melynek célja testi és lelki egészségének javítása.

A táplálkozásnak magas kalóriatartalmúnak és könnyen emészthetőnek kell lennie, tartalmaznia kell jótékony vitaminokés egyéb nyomelemek maximálisan. Az adagok kicsik, a főzés fő módja a párolás és a párolás.

A betegség lefolyása és kezelése gyermekeknél, terhes és szoptatós, időseknél

Gyermekek. A gyermek keringési rendszerének rosszindulatú elváltozásainak okait nem teljesen tisztázták, de megfigyelték, hogy az ilyen típusú patológiák gyakrabban fordulnak elő fiatal betegeknél, akiknek kromoszómamutációi vannak, különösen Down-szindrómás, veleszületett vagy szerzett immunhiányos betegeknél, és a rákra való kedvezőtlen genetikai hajlam.

A betegség klinikai képe a rosszindulatú folyamat lokalizációjától függ. A fő kezelési módszerek - kemoterápia, antibiotikum terápia, transzfúzió vért adottés csontvelő-transzplantáció. Az utolsó út a legsikeresebbnek tekinthető, mivel felhasználható a rosszindulatú folyamat kialakulásának megállítására és bevezetésére kis beteg hosszú távú remissziós állapotban a teljes gyógyulásig.

Terhes. A várandós anyáknál a mieloid szarkómát rendkívül ritkán diagnosztizálják, általában ez a patológia gyermekkori kezelése és a terhesség alatti relapszus előfordulása esetén történik. A betegség klinikai tünetei a daganatos folyamat típusától és a szervezetben való lokalizációjától függenek.

A rosszindulatú vérelváltozások spontán vetéléshez és a szülés korai megindulásához, a magzati növekedés elmaradásához és a születendő gyermek perinatális halálához vezethetnek. A távolléttel orvosi intézkedések maga a nő is meghalhat.

A terápia taktikája a terhességi kortól és a myeloid szarkóma típusától függ. Ha a betegséget a terhesség elején diagnosztizálják, a nőnek felajánlják, hogy abbahagyja. Az abortusz vagy a koraszülés elutasítása esetén a betegnek kemoterápiás protokollt írnak fel, miközben meg kell értenie, hogy az alkalmazott gyógyszerek magzati növekedési retardációt és spontán vetélést okozhatnak. Ha patológiát találnak kései terminus terhesség, lehetőség van a kezelés elvégzésére a gyermek születése után.

Gondozás. Ha a diagnózis megerősítést nyer, a nőt egy speciális egészségügyi intézménybe helyezik polikemoterápiára és egyéb terápiás intézkedésekre. Ezért től szoptatás, legalábbis a kezelés idejére fel kell hagyni.

Idős. A mieloid szarkóma gyakoribb az időseknél. Ez a tény a betegséget megelõzõ hematológiai rendellenességekkel magyarázható, amelyekre az évek során sokan szert tesznek. Ennek oka a hosszú távú függőségek, a veszélyes iparágakban végzett munka, a fertőző, természetes és egyéb káros tényezők.

Patológiás folyamat idős betegeknél általában lassú fejlődés és enyhe klinikai megnyilvánulások jellemzik. A betegségre sokáig lehet gyanakodni emelkedett hőmérséklet test, észrevehető fáradtság, étvágytalanság és fogyás. De az orvos késői látogatása miatt a mieloid szarkómát sok idős betegnél már előrehaladott formában diagnosztizálják.

A kezelés alapja a kemoterápia és a sugárkezelés. A 60 év utáni csontvelő-transzplantációt azonban nem hajtják végre, mint néhány más terápiás intézkedés, amely a használatukra vonatkozó ellenjavallatokhoz kapcsolódik. A prognózis az orvoshoz való látogatás időszerűségétől függ. A statisztikák szerint a betegek mindössze 12%-a lépi túl az 5 éves túlélési küszöböt.

A mieloid szarkóma kezelése Oroszországban és külföldön

Azt ajánljuk, hogy megtudja, hogyan zajlik a mieloid szarkóma elleni küzdelem a különböző országokban.

Kezelés Oroszországban

A diagnózis megerősítése után a beteg az onkológiai központ hematológiai osztályára kerül. A betegségre gyakorolt ​​hatás alapja a kemoterápia a lép párhuzamos besugárzásával. A gyógyszeres módszereket olyan gyógyszerekkel végzik, mint a Mielosana, a Myelobroma, a Hexaphosphamid stb.

Gyakran a patológia elleni küzdelemben, ellenjavallatok hiányában, indukciós kemoterápiát és kezelést alkalmaznak. antibakteriális szerek antraciklin csoportok. Sikeres esetben a betegek 75%-ánál remisszió következik be.

Oroszországban is alkalmaznak immunterápiát, műtétet, célzott terápiát és csontvelő-transzplantációt. Az onkofolyamat befolyásolásának lehetőségei a személy életkorától, a betegség formájától és a szövődményektől függenek. A kezelés költségét az egészségügyi intézmény státusza, a terápia időtartama és terjedelme, valamint a betegbiztosítás és a beteg kvóta elérhetősége határozza meg. Átlagosan a fizetett onkodiagnosztika ára 10 ezer rubel, a kezelés - 150 ezer rubel.

Mely egészségügyi intézményekhez lehet fordulni?

• Moszkva Városi Onkológiai Kórház 2. sz. A klinika az szakképzett segítség onkológiai megbetegedésben szenvedők térítés ellenében és egészségbiztosítás alapján.
• Szakterülete a diagnosztika és korai kezelés jóindulatú és rosszindulatú daganatok csontvelő és vérelváltozások.
• SPKK FGBU NMHTS im. N. I. Pirogov, Szentpétervár. A Hematológiai Osztály a vér- és nyirokbetegségben szenvedő betegek diagnosztikáját és kezelését végzi.

Vladimir, 39 éves. " Hosszú ideje A vérvételeknél eltérésekkel találkoztam, de ennek sem az orvosok, sem én nem tulajdonítottam komoly jelentőséget. Ezután fertőzés hiányában elkezdődött a nyirokcsomók növekedése, és a moszkvai 2-es számú kórház hematológiai osztályára küldtek. Itt felállították a "myelosarcoma" diagnózist, és előírták a kezelést. Szeretném megjegyezni az orvosok munkáját - minden szakszerűen és gyorsan, magas színvonalon történik."

Svetlana, 45 éves. „Még sok napos rehabilitáció áll előttem, mögöttem – az elsődleges mieloid szarkóma elleni küzdelem intenzív kemoterápia és sugárkezelés révén. Köszönet az Orosz Orvostudományi Akadémia Hematológiai Központjának orvosainak a nyújtott segítségért, nincs kétségem afelől, hogy ez hatékony lesz.”

Kezelés Németországban

A német onkológusok kemoterápiás megközelítést alkalmaznak a mieloid szarkóma elleni küzdelemben. Progresszív betegség esetén általában nagy dózisokat alkalmaznak. citosztatikus szerek, amely negatívan befolyásolja a vérképző rendszert, és csontvelő-transzplantációt igényel.

Minden tevékenységet a nemzetközi szabványoknak megfelelően, modern innovatív gyógyszerek készleteivel végeznek.

A kezelés költsége a német klinikákon a mieloid szarkóma összetettségétől és a beteg kórházi kezelésének időtartamától függ. Az onkodiagnosztika komplexuma 1200-1500 euró, egy kemoterápia - 60-90 ezer euró, csontvelő-transzplantáció - 150-300 ezer euró.

• 10 kutatóintézetet és 17 speciális egészségügyi intézményt foglal magában. Kiváló statisztikákkal rendelkezik: a betegek legalább 70% -a stabil remissziót tapasztal.
• Eppendorf Medical Center, Hamburg. Szakterülete a különböző onkológiai betegségek, köztük a hematológiai betegségek diagnosztizálása és kezelése.
• Freiburgi Egyetemi Kórház. Az egészségügyi intézmény használja modern módszerek diagnózis és ellátás egészségügyi ellátás rákos betegek. A palliatív ellátást sikeresen gyakorolják, jelentősen javítva a reménytelen betegek életminőségét.

Fontolja meg a felsorolt ​​klinikák áttekintését.

Anna, 35 éves. „Anyámat mieloszarkómával kezelték Hamburgban, az Eppendorf Központban. Szeretném megköszönni az orvosoknak a segítséget, minden rendben ment, a remisszió harmadik éve tart.”

A mieloid szarkóma kezelése Izraelben

A kemoterápia a mieloid szarkóma fő kezelése Izraelben. A diagnosztika eredményei alapján a szakemberek olyan gyógyszereket választanak ki, amelyek hatékonyak egy adott típusú daganatos folyamat ellen. Általános szabály, hogy kemoterápiáról beszélünk egyszerre több citosztatikus szer alkalmazásával. A patológia fejlett formáinál csontvelő-transzplantációt alkalmaznak, ami javítja a remisszió esélyeit.

Az izraeli onkológusok által alkalmazott innovatív megközelítések közül az ATRA módszert szeretném kiemelni. Ez egy alternatív hatás a betegségre a transz-retinoinsav-készítményekkel, amely elősegíti az éretlen vérelemek teljes értékű sejtekké történő átalakulását. A technikát kemoterápiával kombinálva és antibiotikum terápia antraciklin szerek.

A kezelés költsége magában foglalja az onkodiagnosztika és a rehabilitáció folyamatát, a betegség súlyosságától és a szükséges kezelések komplexumától függően változik. egészségügyi szolgáltatások. A kemoterápia egy alkalom 1000 dollártól, a gyógyszerek 400 dollártól eljárásonként, a tanfolyam átlagos költsége 45 000 és 70 000 dollár között lesz, a csontvelő-transzplantáció pedig 100 000 dollár.

Mely klinikákkal lehet kapcsolatba lépni?

• Klinika őket. Khaima-Shiba, Ramat Gan. A kezelés az onkológiai és hematológiai osztályon történik, mindennel felszerelve szükséges felszerelést a nemzetközi szabványoknak megfelelő protokollok szerint.
• Az ország multidiszciplináris egészségügyi intézménye, amely sikeresen szakosodott rosszindulatú betegségek kezelésére, beleértve az onkohematológiai profilt is.
• Shaare Zedek Egészségügyi Központ, Jeruzsálem. Részt vesz az onkopatológiák diagnosztizálásával és kezelésével, csontvelő-transzplantációs szolgáltatásokat nyújt.

Fontolja meg a felsorolt ​​klinikák áttekintését.

Alla, 55 éves. „Vérrákkal szembesülve Izraelt, a Shaare Zedek klinikát választottam. Köszönöm az orvosoknak, hogy visszahoztak az egészségembe. 4 év telt el, a remisszió folytatódik.

Olga, 37 éves. „A kezelés nehéz szakasza véget ért – a mieloid szarkóma visszahúzódott. Elmentem a Khaima-Sheba klinikára. Hálás vagyok az izraeli orvosoknak a hatékony segítségért.”

Szövődmények és metasztázisok

A mieloid szarkóma fő szövődményei a következők:

• a vérszegénység súlyos formája;
• fertőzés bakteriális és vírusos patológiákkal;
• a rosszindulatú folyamat átterjedése a létfontosságú belső szervekre.

A kezelés hiánya gyorsan halálhoz vezet - a betegség fő következménye.

A mieloid szarkóma metasztázisai a másodlagos tumorgócok kialakulásának eredménye. Hematogén úton terjednek. A patológia tünetei teljes mértékben a metasztatikus változások lokalizációjától függenek. Nyirokcsomók, tüdő, csontszövetés az agy. A metasztázisok kezeléséhez a kialakult daganat műtéti eltávolítása, valamint további radio- és kemoterápia szükséges.

Visszaesések

Sok myeloid szarkómában szenvedő ember visszaesik - az esetek körülbelül 50-70% -ában ezt követően elsődleges kezelés. Ilyen helyzetekben a nagy dózisú kemoterápia is ritkán ad pozitív eredményt, miközben a betegek túlélési küszöbe nem haladja meg a több hónapot.

Ezenkívül a relapszus elleni kemoterápia nem minden beteg számára javallt. Egyetlen kezelési lehetőség maradt – az őssejt-transzplantáció, amely a betegek 30%-ánál 5 éves túlélési küszöböt biztosít. A relapszus elleni ellátás hatékonysága csökken, ha a másodlagos mieloid onkológiai folyamat túl korán - a remisszió kezdetét követő 12 hónapon belül - jelentkezik.

Fogyatékosság megszerzése

A vér rosszindulatú elváltozásai, különösen a mieloid szarkóma olyan betegségek, amelyek az emberre nézve kedvezőtlen kimenetelűek. Az ilyen patológiák fogyatékosságot jelentenek, mivel a hasonló diagnózisú emberek nem tudnak teljes mértékben dolgozni. Ennek oka a szervezet általános gyengülése, az immunhiány kialakulása, aszténiás szindrómaés más államok. Ezért a mieloid szarkómában szenvedő személyeknek tanácsos felvenni a kapcsolatot ITU iroda(orvosi és szociális vizsgálat), és a fogyatékossági csoport meghatározására megfelelő szakbizottságon mennek át.

Az ITU sikeres teljesítéséhez a következő tanulmányok szükségesek:

• általános klinikai vérvizsgálat;
• mielogram;
• immunfenotipizálás monoblaszt sejtek értékelésével;
• adatok a vesék, a máj és más belső szervek munkájáról;
• konzultációk szűk szakemberek- szemész, neurológus stb.

Ha a diagnózis megerősítést nyer, a következő fogyatékossági csoportokat lehet egy személyhez hozzárendelni:

• I. csoport - a betegség legalább 1 éves remissziójával állapítják meg, nehéz fizikai munka tilalmával;
• II. csoport - olyan betegek számára ajánlott, akiknek az életkora és a beteg általános klinikai jellemzői miatt alacsony a rehabilitációs potenciál, megkérdőjelezhető prognózis, károsodott motoros aktivitás és enyhe önellátási problémák;
• I. csoport - kedvezőtlen prognózisú személyekhez tartozik, éles romlás egészség és általános jólét, kifejezett változások a vérben, az önkiszolgáló készségek megsértése.

Általános szabály, hogy egy személy először 2 évig kap rokkantsági csoportot, ezután ismét orvosi vizsgálatot kell végeznie. 5 év elteltével, a stabil remisszió elérésekor a rokkantság törölhető.

Mit ad egy csoport? Először is ezt készpénzes fizetések havonta egyszer ingyenes utazás a tömegközlekedésben, kedvezményes gyógyszerek átvétele.

Előrejelzés különböző szakaszokban és formákban

A következő tényezők befolyásolhatják a betegség előrejelzését:

• a beteg életkora 60 év feletti;
• egyidejű onkopatológiák jelenléte;
• nagy hajlam a sejtmutációkra;
• az immunitás állapota;
• mieloid szarkóma formája - korai vagy előrehaladott;
• két vagy több kemoterápiás kúra szükségessége.

Fontolja meg, hogyan néz ki egy 5 éves túlélési előrejelzés az ember életkorától függően a következő táblázatban.

Természetesen a myeloid szarkómában szenvedő személy esélyeinek előrejelzése során nem csak az életkorra kell összpontosítani, hanem arra is, hogy a diagnózis felállításakor milyen stádiumban van a betegség, és hogyan reagált a beteg szervezete a kezelésre.

Szerencsére a mieloid szarkóma elleni küzdelem modern, és ami a legfontosabb, időszerű módszerei pozitív eredményeket adhatnak stabil remisszió formájában. Hatékonyságuk hiányában lehetőség van csontvelő-transzplantációra – ez a lehetőség évtizedekkel meghosszabbíthatja az ember életét. A mieloid szarkóma rossz prognózisa általában a késői felismerés eredménye.

Diéta

A rosszindulatú vérelváltozásban szenvedő személy táplálkozása gyakorlatilag nem különbözik az étrendtől egészséges emberek. De van egy bizonyos termékek, melyek pozitívan befolyásolhatják az onkológiai folyamat közérzetét és lefolyását, így a szakemberek terápiás és profilaktikus étrendben is ajánlhatják pácienseik számára.

A menüt C-vitaminnal, mangánnal, nikkellel, vassal és egyéb nyomelemekkel kell gazdagítani. Hozzájárulnak a vérsejtek teljes megújulásához, lehetővé téve a szervezet számára, hogy önállóan harcoljon a felmerült betegséggel. Hasznos komponensek a következő termékeket tartalmazza:

• friss zöldségek és gyümölcsök;
• gabonafélék - hajdina, zabpehely, köles és rizs;
• tengeri hal;
• tej;
• csirke sárgája;
• madárfilé;
• túró;
• csipkebogyó tea.

De vannak olyan ételek, amelyeket a maximumra kell csökkenteni az étrendben, mivel ezek ronthatják az ember közérzetét. Ezek tartalmazzák:

• vörös húst, sertés- vagy marhahúst tartalmaz magas koncentráció zsírsavak, amelyek rosszul szívódnak fel a szervezetben és elzáródást váltanak ki véredény, vérrögök kialakulását okozva bennük, valamint a belekben a bomlási folyamatokat;
• a koffeint tartalmazó italok negatívan befolyásolják a vas felszívódását, amely szükséges a mieloid szarkóma kialakulásához;
• fűszerek - fűszeres vagy forró;
• savas ételek - citrom, áfonya stb., Vérhígulást váltanak ki.

A fenti ajánlásokon túlmenően fontos megjegyezni, hogy az ebben a betegségben szenvedők minden ételét gőzölni vagy párolni kell, az ételeket kis adagokban kell felszolgálni, és magát az ételt naponta 6 alkalommal kell elkészíteni. Ha a beteg nem hajlandó enni, és étvágytalanságra panaszkodik, ami a kemoterápia során gyakran előfordul, fontos odafigyelni a páciens preferenciáira, és olyan ételeket készíteni, amelyeket valóban szeretne.

A kórházból való elbocsátás után emlékeznie kell arra, hogy a diéta az a legjobb megelőzés a vér rosszindulatú elváltozásainak kiújulása. A kezelési szakasz befejezése után is be kell tartani.

Megelőzés

Nincsenek olyan speciális intézkedések, amelyek megakadályozhatnák a mieloid szarkóma kialakulását. A kóros folyamat egy sejtszintű mutáció eredménye, ami azt jelenti, hogy kedvezőtlen körülmények között nem garantálható az elkerülése. De vannak olyan ajánlások, amelyek minimalizálhatják a betegség kialakulásának kockázatát, vegye figyelembe őket:

• a rossz szokások elutasítása;
• vezető egészséges életmódélet;
• az ionizáló sugárzás elkerülése;
• stressztényezők kizárása;
• rendszeres orvosi ellenőrzés.

A mieloid szarkóma olyan onkopatológia, amely hosszú és komplex kezelést igényel. Megnyilvánulások, mint például megmagyarázhatatlan fogyás, általános közérzet romlása, láz, duzzadt nyirokcsomók és megjelenés bőrkiütés nem szabad figyelmen kívül hagyni - a tünetek kötelező konzultációt igényelnek egy szakemberrel. Időszerű diagnózisés a myeloid sarcoma kezelésének kedvező túlélési esélyei vannak.

mieloid szarkóma

mieloid szarkóma(elavult címek " kloroma», « kloroleukémia», « granulocitás szarkóma», « granuloszarkóma", :744" extramedulláris mieloid szövet/tumor”), egy szilárd rosszindulatú daganat, amely a csontvelő éretlen fehérvérsejtjeiből, az úgynevezett mieloblasztokból áll, hasonlóak az akut mieloid leukémiát okozó sejtekhez. . Más szavakkal, a mieloid szarkóma ("chloroma", "granulocitoma") az akut mieloid leukémia egyik extramedulláris (azaz extramedulláris) megnyilvánulása. Vagyis leukémiás sejtek gyűjteménye, amely az akut mieloid leukémiára jellemző, valahol a csontvelőn és a véren kívül.

Történelmi információk

A ma mieloid szarkómaként ismert betegséget először A. Burns brit orvos írta le 1811-ben. . Azonban a kifejezés kloroma” ezzel a betegséggel kapcsolatban először csak 1853-ban használták. A kifejezés a görög χλωροΣ (chloros, chloros) szóból származik, jelentése "zöld", "halványzöld", mivel ezek a daganatok gyakran zöldek vagy halványzöld színűek a bennük lévő mieloperoxidáz miatt. A "kloroma" és az akut mieloid leukémia közötti szoros kapcsolatot 1902-ben fedezte fel először Warthin és Doc. Mivel azonban ezeknek a daganatoknak akár 30%-a lehet fehér, szürke, rózsaszín, ill barna szín A "klasszikus" zöld vagy zöldes helyett, valamint e daganatok pontosabb szövettani osztályozása érdekében Rappaport 1967-ben azt javasolta, hogy ne szín szerint, hanem sejttípus szerint nevezzék el őket - a "granulocytás szarkóma" kifejezést. Azóta a kifejezés gyakorlatilag szinonimává vált az elavult „kloroma” kifejezéssel. De mivel a daganatot alkotó sejtek még mindig nem érett granulociták, hanem blastsejtek, ráadásul nem is granulocita, hanem például monocita (akut monocitás leukémia esetén), eritroid stb. csíravérképződéshez tartoznak. , az AML FAB szerinti formájának megfelelően, majd in utóbbi évek a "granulocytás szarkóma" kifejezés helyett a tudományosan helyesebb "myeloid sarcoma" kifejezést használják.

Jelenleg a fogalom meghatározása szerint az akut mieloid leukémia bármely extramedulláris (extramedulláris) megnyilvánulása mieloid szarkómának nevezhető. A kialakult történelmi hagyomány szerint azonban néhány speciális leukémiás elváltozást sajátos nevükön neveznek:

• Bőrleukémiák, ez a kifejezés a bőr leukémiás sejtek általi beszivárgását írja le specifikus infiltrátum csomók képződésével, ezeket "cutan myeloid sarcomának" (korábban "cutan granulocyticus sarcomának") is nevezik.
• « meningoleukémia"vagy" meningealis leukémia", egy kifejezés, amely leírja a leukémiás sejtek invázióját a subarachnoidális térbe és a leukémiás folyamatban való részvételt agyhártya, általában a mieloid szarkómától ("kloroma") elkülönítve tekintik. Azonban azok a nagyon ritka esetek, amikor a központi idegrendszer fordul elő szilárd daganat a leukémia sejtekből származó, de definíció szerint a központi idegrendszer mieloid szarkómájának nevezhető.

Gyakorisága és tipikus klinikai megnyilvánulásai

Akut leukémia esetén

A mieloid szarkóma ritka betegség. Előfordulásuk pontos gyakorisága nem ismert, de még az akut myeloid leukémia kezelésére szakosodott hematológusok is ritkán figyelik meg őket.

A myeloid szarkómák valamivel gyakrabban fordulhatnak elő az alábbi betegségekben szenvedő betegeknél:

• M2 osztály a FAB szerint, azaz akut myeloid leukémia érleléssel;
• Betegek, akiknek leukémiás sejtjei bizonyos specifikus citogenetikai rendellenességekkel rendelkeznek, például t(8;21) vagy inv(16);
• Olyan betegek, akiknek mieloblasztjai CD13 vagy CD14 T-sejt felszíni antigéneket expresszálnak
• Olyan betegek, akiknek a vérében magas a blastsejtek száma vagy magas az LDH szintje, azaz nagy a teljes daganattömege.

A mieloid szarkóma azonban még a fenti kockázati tényezőkkel vagy ezek kombinációjával rendelkező betegeknél is az AML ritka szövődménye.

Néha a mieloid szarkóma a kiújulás első (és egyelőre egyetlen) megnyilvánulásaként alakulhat ki az akut mieloid leukémia látszólag sikeres kezelése után. A myeloid sarcomák klinikai viselkedésével összhangban, amely Mindig kezdettől fogva szisztémás betegség (a „metasztázis” fogalma nem vonatkozik rájuk), mindezeket az eseteket az AML szisztémás kiújulásának korai jeleként kell figyelembe venni és kezelni, nem pedig lokalizált folyamatként. Így egy 24 olyan betegről szóló áttekintésben, akiknél az AML látszólag sikeres kezelése után izolált mieloid szarkómák formájában relapszusok alakultak ki, kimutatták, hogy a mieloid szarkóma megjelenésétől a tiszta csontvelői kiújulás megállapításáig eltelt átlagos idő mindössze 7 volt. hónap (tartomány - 1-19 hónap). Ezt az áttekintést pedig 1994-ben tették közzé, jóval a modern molekuláris technikák feltalálása előtt, amelyek sokkal korábban kimutathatják a csontvelő „molekuláris” kiújulását, mint ahogy az szövettanilag nyilvánvalóvá válik.

Mielodiszpláziás és mieloproliferatív szindrómákkal, beleértve a krónikus leukémiákat is

Myeloid szarkómák fordulhatnak elő myelodysplasiás szindrómával vagy mieloproliferatív szindrómával, például krónikus mieloid leukémiával, polycythemia verával, esszenciális trombocitózissal vagy myelofibrosissal diagnosztizált betegeknél. Bármilyen lokalizációjú mieloid szarkóma felfedezése egy ilyen diagnózisú betegnél de facto bizonyítéknak tekintendő arra vonatkozóan, hogy ezek a rákmegelőző vagy alacsony fokú krónikus betegségek akut mieloid leukémiává alakultak át, amely azonnali megfelelő kezelést igényel. Például a myeloid szarkóma megjelenése krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegeknél elegendő bizonyíték arra, hogy a beteg CML-je átment a „blasztkrízis” fázisba. Ugyanakkor a blastos krízis tényének megállapításához nem szükséges más jelek, például csontvelő-blasztózis vagy blastosis jelenléte a vérben.

Primer myeloid szarkóma

nagyon ritka esetek Myeloid sarcoma előfordulhat olyan betegben, aki egyidejűleg nem teljesíti az akut mieloid leukémia (csontvelővel és vérrel), mielodiszpláziás vagy mieloproliferatív szindróma (ideértve a krónikus myeloid leukémiát is) diagnózisának kritériumait, és nem szenved e betegségekben. Ezt az állapotot "primer myeloid szarkómának" nevezik. Ezekben az esetekben a diagnózis különösen nehéz lehet. A primer myeloid sarcoma szinte minden esetben klasszikus, szisztémás ("velő") akut alakul ki. mieloid leukémia. Az „elsődleges mieloid szarkóma” diagnózisától a nyilvánvaló akut mieloid leukémia kialakulásáig eltelt medián idő 7 hónap (1-25 hónap). Ezért a primer myeloid sarcoma kimutatását korai stádiumnak kell tekinteni kezdeti megnyilvánulása akut mieloid leukémia, nem pedig lokalizált folyamat, és ennek megfelelően alapul szolgálnak a megfelelő szövettani formájú "akut myeloid leukémia" diagnózisához és az AML szövettani formájának, kockázati csoportnak, citogenetikának megfelelő kezelés kijelöléséhez. és a daganat immunfenotípusa. Különösen, ha promielocitákat tartalmazó mieloid szarkómát észlelnek (AML M3 típusú FAB, akut promielocitás leukémia), akkor a kezelésnek meg kell felelnie az AML M3-nak, és nemcsak és nem annyira kemoterápiát kell magában foglalnia, hanem mindenekelőtt all-transz retinsav (ATRA) és arzén-trioxid.

Helyszín és tünetek

A mieloid szarkóma szinte minden szervben vagy szövetben előfordulhat. Azonban a legtöbb gyakori lokalizáció a bőr (a bőrleukémiák, angol leukémia cutis néven ismert állapot) és az íny. A leukémiás folyamatban a bőr érintettsége általában halvány, néha lilás vagy zöldes, fájdalommentes, megemelkedett plakkok vagy csomók formájában jelenik meg, amelyeket leukémiás sejtek (mieloblasztok) infiltrálnak a biopszián. A bőrleukémiákat meg kell különböztetni az úgynevezett "Sweet-szindrómától", amelyben a bőrt egészséges (nem rákos) érett neutrofilek infiltrálják, ami reaktív paraneoplasztikus folyamat. Az íny leukémiás folyamatban való érintettsége a jellegzetes sápadt, duzzadt, hiperplasztikus, esetenként fájdalmas íny megjelenését eredményezi, amely fogmosás vagy egyéb kisebb trauma esetén könnyen vérzik.

Egyéb szervek és szövetek, amelyek részt vehetnek a leukémiás folyamatban, különösen a nyirokcsomók, a gyomor, a vékony- és vastagbél, hasi üregés a mediastinum, a tüdő, az epidurális terek, a herék, a méh és a petefészkek, a szempálya. A mieloid szarkóma tünetei ebben az esetben az anatómiai lokalizációjától függenek. A myeloid szarkómák tünetmentesek is lehetnek, és véletlenül fedezhetők fel a beteg, különösen akut myeloid leukaemiás beteg vizsgálata során.

A modern diagnosztikai technikák, például az immunfenotipizálás és az immunhisztokémia megjelenésével azonban a mieloid szarkóma diagnózisa ma sokkal megbízhatóbban, a korábbiaknál sokkal megbízhatóbban állapítható meg, kevesebb késéssel a diagnózis felállítása. helyes diagnózisés kevesebb kezdeti diagnosztikai hibával (téves diagnózissal). Így Travek és munkatársai leírták sikeres használat kereskedelmi forgalomban kapható anti-myeloperoxidáz monoklonális antitestek, CD68, CD43 és CD20 felületi antigének szöveti immunhisztokémiai festésére a mieloid szarkómák pontos és helyes diagnosztizálása és a limfómáktól való megkülönböztetése érdekében. Manapság a mieloid szarkómák és limfómák diagnosztizálására és megkülönböztetésére elsősorban a CD33 és CD117 antigének elleni monoklonális antitestek felhasználásával végzett immunhisztokémiai festést alkalmazzák. Az áramlási citometria növekvő elérhetősége és egyre pontosabb és helyesbb alkalmazása is hozzájárult a korai és helyes diagnózis ezek a daganatok.

prediktív érték

A szakértők nem értenek egyet a myeloid szarkómák jelenlétének prognosztikai értékével az akut mieloid leukémiában szenvedő betegeknél. Általánosságban általánosan elfogadott, hogy a mieloid szarkómák jelenléte rosszabb prognózist jelent, rosszabb választ ad a terápiára, kisebb a remisszió esélye, valamint rosszabb az általános és betegségmentes túlélés. Más szakértők azonban úgy vélik, hogy a mieloid szarkómák puszta jelenléte a daganat egyéb kedvezőtlen biológiai markereihez kapcsolódik, mint például adhéziós molekulák, T-sejtes antigének expressziója, kedvezőtlen citogenetikai rendellenességek, nagy daganattömeg. magas szint LDH a vérben vagy magas blasztos leukocitózis), ezért a myeloid sarcomák jelenléte önmagában nem hordoz további prognosztikai információt, és nem független prognosztikai tényező.

Kezelés

A fent leírtak szerint mieloid szarkómáknak kell Mindig egy másik megnyilvánulásnak tekintik szisztémás betegség- akut mieloid leukémia, és nem elszigetelt lokális jelenség, ezért szisztémásan kell kezelni az akut myeloid leukémia kezelésére szolgáló protokollok szerint. Ennek megfelelően az elsődleges mieloid szarkómában és az újonnan diagnosztizált akut mieloid leukémiában szenvedő betegeknél az akut myeloid leukémia kezelésére kidolgozott protokollok (például 7+3, ADE, FLAG stb.) szerinti szisztémás kemoterápiát kell alkalmazni. első vonalbeli terápia. Tekintettel arra, hogy a mieloid szarkómában szenvedő betegek prognózisa átlagosan kedvezőtlenebb, mint az extramedulláris megnyilvánulások nélküli AML-ben szenvedő betegeknél, érdemes lehet agresszívebb indukciós és konszolidációs kemoterápiás sémákat alkalmazni (például ADE vagy HDAC a "7 + 3" helyett ) és korai - első remisszióban - nagy dózisú kemoterápia és vérképző őssejtek allogén transzplantációja. A helyi kezelés általában nem javallt, és nem is szükséges, mivel a mieloid szarkómák általában meglehetősen érzékenyek a szokásos szisztémás antileukémiás kemoterápiára. Kívül, helyi kezelés(műtét vagy sugárterápia) a szövődmények kockázatával (például műtét esetén - fertőzések és vérzések) és a kemoterápia megkezdésének elhalasztásával jár, ami AML-ben veszélyes a gyors progressziójával. Kivételt képeznek azok az esetek, amikor a mieloid szarkóma anatómiai lokalizációja veszélyezteti egyik vagy másik létfontosságú szerv működését. fontos szerv(például a gerincvelő összenyomódását okozza diszfunkcióval kismedencei szervek vagy léprepedés vagy bélelzáródás fenyegetése). Ebben az esetben meg lehet mutatni vészhelyzeti művelet vagy az érintett terület sugárterápiája az intenzív anti-leukémia kemoterápia lehető legkorábbi megkezdésével párhuzamosan. Ezenkívül a helyi sugárterápia vagy műtét palliatív intézkedés lehet azok számára, akik nem kaphatnak semmilyen kemoterápiát (ami ritka – idősek, legyengültek számára vannak alternatív kezelési módszerek), vagy akik elutasítják azt.

Ha a mieloid szarkóma az indukciós kemoterápia befejezése után továbbra is fennáll (a helyén marad), a taktikának ugyanaznak kell lennie, mint a rezisztens (refrakter) akut mieloid leukémia esetében - vagyis próbálja ki a második és harmadik vonalbeli kemoterápiát, amely nem rendelkezik keresztrezisztenciával a első kezelési rend, nagy dózisú kemoterápia és allogén hematopoietikus őssejt-transzplantáció. A kemoterápia folytatása mellett vagy palliatív intézkedésként (azoknak, akik nem tudják folytatni a kemoterápiát) - de csak kiegészítésképpen, nem ahelyett szisztémás kemoterápia II vagy III vonal, allotranszplantáció - szóba jöhet műtéti eltávolítás myelosarcoma vagy helyi sugárterápia. Azonban a helyi módszerek egyike sem növeli a betegek túlélését.

Az izolált primer myeloid szarkómában szenvedő betegeknek szisztémás antileukémiás kezelésben kell részesülniük helyi kezelés, hiszen a primer myeloid sarcoma diagnózisát követően rövid időn belül (hetekben-hónapokban mérve) a tipikus "csontvelős" akut myeloid leukémia kialakulása szinte elkerülhetetlen, és mindkét állapot kezelése azonos. Valójában az ilyen betegeket a legtöbb esetben akut myeloid leukémiával, a megfelelő szövettani forma kezdeti extramedulláris megnyilvánulásaival diagnosztizálják, és nem az elsődleges mieloid szarkóma diagnózisával.

Az izolált mieloid szarkóma kezelését követően visszaeső akut myeloid leukémiával kezelt betegeket ugyanúgy kell kezelni, mint a szisztémás relapszusban szenvedő betegeket (azaz II. és III. vonalú kemoterápia, allogén csontvelő-transzplantáció). Mindazonáltal, mint az akut myeloid leukémia minden kiújulásánál, a prognózis általában rossz, különösen, ha nem ez az első kiújulás (mint több mennyiséget már tapasztalt relapszusok, minél nehezebb kemoterápiával remissziót elérni, annál rövidebb a remisszió, agresszívebb viselkedés daganatok és a kemoterápiával szembeni nagyobb ellenállás).

A „pre-leukémiás” állapotokban, például myelodysplasiás szindrómában, krónikus myeloid leukémiában, polycythemia verában és más mieloproliferatív betegségekben szenvedő betegeket úgy kell kezelni, mintha betegségük akut mieloid leukémiává fejlődött volna (vagy CML esetén a betegségben szenvedtek volna). robbanásválság"). Vagyis ismét szisztémás antileukémiás kemoterápiát kell kapniuk. Figyelembe véve azt a tényt, hogy azoknál a betegeknél, akiknek a kórelőzményében myelodysplasiás vagy mieloproliferatív szindróma szerepel (különösen a CML blast transzformációban), a prognózis mindig rosszabb, mint a de novo AML-ben szenvedő betegeknél, ésszerű, hogy agresszívabb indukciót és konszolidációs kemoterápia és korai - első remisszióban - allogén hematopoietikus őssejtek transzplantációja.

Linkek

1. James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. Andrews" Bőrbetegségek: klinikai bőrgyógyászat. - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0.
2. Karlin L, Itti E, Pautas C; et al. (2006. december). "A PET-képalkotás hasznos eszköz a relapszus helyének korai kimutatására az elsődleges mieloid szarkóma kezelésében". Haematologica. 91 (12. melléklet): ECR54. PMID.
3. Burns A. A sebészeti anatómia megfigyelései fejben és nyakban. - London: Royce, 1811. - 364. o.
4. A király (1853). "Kloróma esete". Monthly J Med. 17 : 17.
5. Dock G, Warthin AS (1904). "A kloroma új esete leukémiával". Trans Assoc Am Phys. 19 (64): 115.
6. Rappaport H. A hematopoietikus rendszer daganatai // Atlas of Tumor Pathology, Section III, Fascicle 8. - Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1967. - P. 241–247.
7. Chevallier P, Mohty M, Lioure B; et al. (2008. július). "Allogén hematopoietikus őssejt-transzplantáció mieloid szarkómára: retrospektív tanulmány az SFGM-TC-ből". J. Clin. oncol. 26 (30): 4940. DOI:10.1200/JCO.2007.15.6315. PMID. (nem elérhető link)

χλωροΣ (chloros, chloros), jelentése "zöld", "halványzöld", mivel ezek a daganatok gyakran zöldek vagy halványzöld színűek a bennük lévő mieloperoxidáz miatt. A "kloroma" és az akut mieloid leukémia közötti szoros kapcsolatot 1902-ben fedezte fel először Warthin és Doc. Mivel azonban ezeknek a daganatoknak akár 30%-a is lehet fehér, szürke, rózsaszín vagy barna a "klasszikus" zöld vagy zöldes szín helyett, és a daganatok pontosabb szövettani osztályozása érdekében Rappaport 1967-ben javasolta, hogy nevezzék el őket ún. nem szín szerint, hanem sejttípus szerint - a "granulocytás szarkóma" kifejezés. Azóta a kifejezés gyakorlatilag szinonimává vált az elavult „kloroma” kifejezéssel. De mivel a daganatot alkotó sejtek még mindig nem érett granulociták, hanem blastsejtek, ráadásul nem is granulocita, hanem például monocita (akut monocitás leukémia esetén), eritroid stb. csíravérképződéshez tartoznak. , az AML FAB szerinti formájának megfelelően az utóbbi években a "granulocytás szarkóma" kifejezés helyett a tudományosan helyesebb "myeloid sarcoma" kifejezést használják.

Jelenleg a fogalom meghatározása szerint az akut mieloid leukémia bármely extramedulláris (extramedulláris) megnyilvánulása mieloid szarkómának nevezhető. A kialakult történelmi hagyomány szerint azonban néhány speciális leukémiás elváltozást sajátos nevükön neveznek:

• Bőrleukémiák, ez a kifejezés a bőr leukémiás sejtek általi beszivárgását írja le specifikus infiltrátum csomók képződésével, ezeket "cutan myeloid sarcomának" (korábban "cutan granulocyticus sarcomának") is nevezik.
• « meningoleukémia"vagy" meningealis leukémia”, ez a kifejezés a leukémiás sejtek invázióját írja le a subarachnoidális térbe, és az agyhártyáknak a leukémiás folyamatban való részvételét írja le, és általában a mieloid szarkómától ("kloromától") elkülönítve értelmezik. Mindazonáltal azokat a nagyon ritka eseteket, amikor leukémiás sejtek szolid daganata alakul ki a központi idegrendszerben, értelemszerűen központi idegrendszeri mieloid szarkómának nevezhetjük.

Gyakorisága és tipikus klinikai megnyilvánulásai

Akut leukémia esetén

A mieloid szarkóma ritka betegség. Előfordulásuk pontos gyakorisága nem ismert, de még az akut myeloid leukémia kezelésére szakosodott hematológusok is ritkán figyelik meg őket.

A myeloid szarkómák valamivel gyakrabban fordulhatnak elő az alábbi betegségekben szenvedő betegeknél:

• M2 osztály a FAB szerint, azaz akut myeloid leukémia érleléssel;
• Betegek, akiknek leukémiás sejtjei bizonyos specifikus citogenetikai rendellenességekkel rendelkeznek, például t(8;21) vagy inv(16);
• Olyan betegek, akiknek mieloblasztjai CD13 vagy CD14 T-sejt felszíni antigéneket expresszálnak
• Olyan betegek, akiknek a vérében magas a blastsejtek száma vagy magas az LDH szintje, azaz nagy a teljes daganattömege.

A mieloid szarkóma azonban még a fenti kockázati tényezőkkel vagy ezek kombinációjával rendelkező betegeknél is az AML ritka szövődménye.

Néha a mieloid szarkóma a kiújulás első (és egyelőre egyetlen) megnyilvánulásaként alakulhat ki az akut mieloid leukémia látszólag sikeres kezelése után. A myeloid sarcomák klinikai viselkedésével összhangban, amely Mindig kezdettől fogva szisztémás betegség (a „metasztázis” fogalma nem vonatkozik rájuk), mindezeket az eseteket az AML szisztémás kiújulásának korai jeleként kell figyelembe venni és kezelni, nem pedig lokalizált folyamatként. Így egy 24 olyan betegről szóló áttekintésben, akiknél az AML látszólag sikeres kezelése után izolált mieloid szarkómák formájában relapszusok alakultak ki, kimutatták, hogy a mieloid szarkóma megjelenésétől a tiszta csontvelői kiújulás megállapításáig eltelt átlagos idő mindössze 7 volt. hónap (tartomány - 1-19 hónap). Ezt az áttekintést pedig 1994-ben tették közzé, jóval a modern molekuláris technikák feltalálása előtt, amelyek sokkal korábban kimutathatják a csontvelő „molekuláris” kiújulását, mint ahogy az szövettanilag nyilvánvalóvá válik.

Mielodiszpláziás és mieloproliferatív szindrómákkal, beleértve a krónikus leukémiákat is

Myeloid szarkómák fordulhatnak elő myelodysplasiás szindrómával vagy mieloproliferatív szindrómával, például krónikus mieloid leukémiával, polycythemia verával, esszenciális trombocitózissal vagy myelofibrosissal diagnosztizált betegeknél. Bármilyen lokalizációjú mieloid szarkóma felfedezése egy ilyen diagnózisú betegnél de facto bizonyítéknak tekintendő arra vonatkozóan, hogy ezek a rákmegelőző vagy alacsony fokú krónikus betegségek akut mieloid leukémiává alakultak át, amely azonnali megfelelő kezelést igényel. Például a myeloid szarkóma megjelenése krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegeknél elegendő bizonyíték arra, hogy a beteg CML-je átment a „blasztkrízis” fázisba. Ugyanakkor a blastos krízis tényének megállapításához nem szükséges más jelek, például csontvelő-blasztózis vagy blastosis jelenléte a vérben.

Primer myeloid szarkóma

Nagyon ritka esetekben myeloid szarkóma fordulhat elő olyan betegben, aki egyidejűleg nem teljesíti az akut mieloid leukémia (csontvelővel és vérrel), mielodiszpláziás vagy mieloproliferatív szindróma (ideértve a krónikus myeloid leukémiát is) diagnózisának kritériumait, és nem szenved korábban ezeket a betegségeket. Ezt az állapotot "primer myeloid szarkómának" nevezik. Ezekben az esetekben a diagnózis különösen nehéz lehet. A primer myeloid sarcoma szinte minden esetben klasszikus, szisztémás ("csontvelő") akut myeloid leukémia alakul ki hamar. Az „elsődleges mieloid szarkóma” diagnózisától a nyilvánvaló akut mieloid leukémia kialakulásáig eltelt medián idő 7 hónap (1-25 hónap). Ezért az elsődleges mieloid szarkóma kimutatását az akut myeloid leukémia korai kezdeti megnyilvánulásának kell tekinteni, nem pedig lokalizált folyamatnak, és ennek megfelelően a megfelelő szövettani formájú "akut myeloid leukémia" diagnózisának alapjául kell szolgálni. valamint az AML szövettani formájának, kockázati csoportjának, citogenetikájának és tumor immunfenotípusának megfelelő kezelés kijelölése. Különösen, ha promielocitákat tartalmazó mieloid szarkómát észlelnek (AML M3 típusú FAB, akut promielocitás leukémia), akkor a kezelésnek meg kell felelnie az AML M3-nak, és nemcsak és nem annyira kemoterápiát kell magában foglalnia, hanem mindenekelőtt all-transz retinsav (ATRA) és arzén-trioxid.

Helyszín és tünetek

A mieloid szarkóma szinte minden szervben vagy szövetben előfordulhat. A folyamat legáltalánosabb lokalizációja azonban a bőr (a bőrleukémiák néven ismert állapot). leukémia cutis) és az íny. A leukémiás folyamatban a bőr érintettsége általában halvány, néha lilás vagy zöldes, fájdalommentes, megemelkedett plakkok vagy csomók formájában jelenik meg, amelyeket leukémiás sejtek (mieloblasztok) infiltrálnak a biopszián. A bőrleukémiákat meg kell különböztetni az úgynevezett "Sweet-szindrómától", amelyben a bőrt egészséges (nem rákos) érett neutrofilek infiltrálják, ami reaktív paraneoplasztikus folyamat. Az íny leukémiás folyamatban való érintettsége a jellegzetes sápadt, duzzadt, hiperplasztikus, esetenként fájdalmas íny megjelenését eredményezi, amely fogmosás vagy egyéb kisebb trauma esetén könnyen vérzik.

Egyéb szervek és szövetek, amelyek részt vehetnek a leukémiás folyamatban, különösen a nyirokcsomók, a gyomor, a vékony- és vastagbél, a hasüreg és a mediastinum, a tüdő, az epidurális terek, a herék, a méh és a petefészkek, valamint a szempálya. A mieloid szarkóma tünetei ebben az esetben az anatómiai lokalizációjától függenek. A myeloid szarkómák tünetmentesek is lehetnek, és véletlenül fedezhetők fel a beteg, különösen akut myeloid leukaemiás beteg vizsgálata során.

Az olyan modern diagnosztikai technikák megjelenésével azonban, mint az immunfenotipizálás és az immunhisztokémia, ma a mieloid szarkóma diagnózisa sokkal megbízhatóbban, mint korábban, a helyes diagnózis felállítása kevesebb késéssel és kevesebb kezdeti diagnosztikai hibával (téves diagnózis) végezhető el. Így Travek és munkatársai leírták a mieloperoxidáz, CD68, CD43 és CD20 felületi antigének elleni monoklonális antitestek kereskedelmi forgalomban kapható paneljének sikeres alkalmazását immunhisztokémiai szövetfestéshez a mieloid szarkómák pontos és helyes diagnosztizálása és a limfómáktól való megkülönböztetése érdekében. Manapság a mieloid szarkómák és limfómák diagnosztizálására és megkülönböztetésére elsősorban a CD33 és CD117 antigének elleni monoklonális antitestek felhasználásával végzett immunhisztokémiai festést alkalmazzák. Az áramlási citometria növekvő elérhetősége és egyre pontosabb és pontosabb alkalmazása szintén hozzájárult e daganatok korai és helyes diagnosztizálásához.

prediktív érték

A szakértők nem értenek egyet a myeloid szarkómák jelenlétének prognosztikai értékével az akut mieloid leukémiában szenvedő betegeknél. Általánosságban általánosan elfogadott, hogy a mieloid szarkómák jelenléte rosszabb prognózist jelent, rosszabb választ ad a terápiára, kisebb a remisszió esélye, valamint rosszabb az általános és betegségmentes túlélés. Más szakértők azonban úgy vélik, hogy a mieloid szarkómák jelenléte önmagában is összefüggésbe hozható a daganat egyéb kedvezőtlen biológiai markereivel, mint például adhéziós molekulák, T-sejt antigének expressziója, kedvezőtlen citogenetikai anomáliák, nagy daganattömeg (magas). LDH szint a vérben vagy a magas blasztos leukocitózisban), ezért a myeloid sarcomák jelenléte önmagában nem hordoz további prognosztikai információt, és nem független prognosztikai tényező.

Kezelés

A fent leírtak szerint mieloid szarkómáknak kell Mindig egy szisztémás betegség - akut myeloid leukémia - egy másik megnyilvánulásaként kell tekinteni, nem pedig elszigetelt helyi jelenségnek, ezért szisztémás kezelést kell végezni az akut myeloid leukémia kezelésére szolgáló protokollok szerint. Ennek megfelelően az elsődleges mieloid szarkómában és az újonnan diagnosztizált akut mieloid leukémiában szenvedő betegeknél az akut myeloid leukémia kezelésére kidolgozott protokollok (például 7+3, ADE, FLAG stb.) szerinti szisztémás kemoterápiát kell alkalmazni. első vonalbeli terápia. Tekintettel arra, hogy a mieloid szarkómában szenvedő betegek prognózisa átlagosan kedvezőtlenebb, mint az extramedulláris megnyilvánulások nélküli AML-ben szenvedő betegeknél, érdemes lehet agresszívebb indukciós és konszolidációs kemoterápiás sémákat alkalmazni (például ADE vagy HDAC a "7 + 3" helyett ) és korai - első remisszióban - nagy dózisú kemoterápia és vérképző őssejtek allogén transzplantációja. A helyi kezelés általában nem javallt, és nem is szükséges, mivel a mieloid szarkómák általában meglehetősen érzékenyek a szokásos szisztémás antileukémiás kemoterápiára. Emellett a helyi kezelés (műtét vagy sugárterápia) a szövődmények kockázatával (például műtét esetén - fertőzések és vérzések) és a kemoterápia megkezdésének elhalasztásával jár, ami az AML-ben veszélyes a gyors progressziójával. Kivételt képeznek azok az esetek, amikor a mieloid szarkóma anatómiai lokalizációja fenyegeti egyik vagy másik létfontosságú szerv működését (például a gerincvelő összenyomódását okozza a kismedencei szervek diszfunkciójával vagy a lép szakadásának vagy a bélelzáródás veszélyével). Ebben az esetben az intenzív anti-leukémiás kemoterápia lehető legkorábbi megkezdésével párhuzamosan az érintett terület sürgősségi műtétje vagy sugárkezelése is indokolt. Ezenkívül a helyi sugárterápia vagy műtét palliatív intézkedés lehet azok számára, akik nem kaphatnak semmilyen kemoterápiát (ami ritka – idősek, legyengültek számára vannak alternatív kezelési módszerek), vagy akik elutasítják azt.

Ha a mieloid szarkóma az indukciós kemoterápia befejezése után továbbra is fennáll (a helyén marad), a taktikának ugyanaznak kell lennie, mint a rezisztens (refrakter) akut mieloid leukémia esetében - vagyis próbálja ki a második és harmadik vonalbeli kemoterápiát, amely nem rendelkezik keresztrezisztenciával a első kezelési rend, nagy dózisú kemoterápia és allogén hematopoietikus őssejt-transzplantáció. A kemoterápia folytatása mellett vagy palliatív intézkedésként (azoknak, akik nem tudják folytatni a kemoterápiát) - de csak kiegészítésképpen, nem ahelyett szisztémás kemoterápia II vagy III vonal, allotranszplantáció - myelosarcoma műtéti eltávolítása vagy lokális sugárkezelés jöhet szóba. Azonban a helyi módszerek egyike sem növeli a betegek túlélését.

Az izolált primer myeloid sarcomában szenvedő betegeknek szintén szisztémás antileukémiás kezelésben kell részesülniük a helyi kezelés helyett, mivel a tipikus "csontvelő" akut myeloid leukémia kialakulása hamarosan (hetekben vagy hónapokban mérve) az elsődleges myeloid sarcoma diagnózisát követően szinte elkerülhetetlen. mindkét feltétel egyformán kezelhető. Valójában az ilyen betegeket a legtöbb esetben akut myeloid leukémiával, a megfelelő szövettani forma kezdeti extramedulláris megnyilvánulásaival diagnosztizálják, és nem az elsődleges mieloid szarkóma diagnózisával.

Az izolált mieloid szarkóma kezelését követően visszaeső akut myeloid leukémiával kezelt betegeket ugyanúgy kell kezelni, mint a szisztémás relapszusban szenvedő betegeket (azaz II. és III. vonalú kemoterápia, allogén csontvelő-transzplantáció). Azonban, mint minden akut myeloid leukémia relapszusánál, a prognózis általában rossz, különösen, ha nem ez az első visszaesés (minél több a már tapasztalt relapszus, annál nehezebb a remisszió elérése kemoterápiával, annál rövidebb a remisszió , minél agresszívebb a daganat és annál nagyobb a kemoterápiával szembeni rezisztenciája).

A „pre-leukémiás” állapotokban, például myelodysplasiás szindrómában, krónikus myeloid leukémiában, polycythemia verában és más mieloproliferatív betegségekben szenvedő betegeket úgy kell kezelni, mintha betegségük akut mieloid leukémiává fejlődött volna (vagy CML esetén a betegségben szenvedtek volna). robbanásválság"). Vagyis ismét szisztémás antileukémiás kemoterápiát kell kapniuk. Figyelembe véve azt a tényt, hogy azoknál a betegeknél, akiknek a kórelőzményében myelodysplasiás vagy mieloproliferatív szindróma szerepel (különösen a CML blast transzformációban), a prognózis mindig rosszabb, mint a de novo AML-ben szenvedő betegeknél, ésszerű, hogy agresszívabb indukciót és konszolidációs kemoterápia és korai - első remisszióban - allogén hematopoietikus őssejtek transzplantációja.

Írjon véleményt a "Mieloid szarkóma" cikkről

Linkek

1. James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. Andrews" Bőrbetegségek: klinikai bőrgyógyászat. - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0.
2. Karlin L, Itti E, Pautas C, et al.(2006. december). "". Haematologica 91 (12. melléklet): ECR54. PMID 17194660 .
3. Burns A. A sebészeti anatómia megfigyelései fejben és nyakban. - London: Royce, 1811. - 364. o.
4. A király (1853). "Kloróma esete". Monthly J Med 17 : 17.
5. Dock G, Warthin AS (1904). "A kloroma új esete leukémiával". Trans Assoc Am Phys 19 (64): 115.
6. Rappaport H. A hematopoietikus rendszer daganatai // Atlas of Tumor Pathology, Section III, Fascicle 8. - Washington DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1967. - P. 241–247.
7. Chevallier P, Mohty M, Lioure B, et al.(2008. július). "". J. Clin. oncol. 26 (30): 4940. DOI:10.1200/JCO.2007.15.6315. PMID 18606981.
8. Byrd JC, Edenfield WJ, Shields DJ, Dawson NA (1995. július). "". J. Clin. oncol. 13 (7): 1800–16. PMID 7602369.
9. Byrd JC, Weiss R.B. (1994. április). "Rekurrens granulocitás szarkóma. Az akut mielogén leukémia szokatlan változata a 8;21 kromoszóma transzlokációjával és az idegsejt adhéziós molekula blast expressziójával. Rák 73 (8): 2107–12. DOI:10.1002/1097-0142(19940415)73:8<2107::AID-CNCR2820730815>3.0.CO;2-W . PMID 7512442.
10. Yamauchi K, Yasuda M (2002. március). "A nem leukémiás granulocitás szarkóma kezelésének összehasonlítása: két esetről szóló jelentés és 72 eset áttekintése az irodalomban". Rák 94 (6): 1739–46. DOI:10.1002/cncr.10399. PMID 11920536.
11. Traweek ST, Arber DA, Rappaport H, Brynes RK (1993. október). "Extramedulláris mieloid sejtdaganatok. 28 eset immunhisztokémiai és morfológiai vizsgálata”. Am. J. Surg. Pathol. 17 (10): 1011–9. DOI:10.1097/00000478-199310000-00006 . PMID 8372941.
12. Byrd JC, Weiss RB, Arthur DC, et al.(1997. február). "". J. Clin. oncol. 15 (2): 466–75. PMID 9053467.
13. Bisschop MM, Revész T, Bierings M, et al.(2001. január). "Az extramedulláris infiltrátumoknak a diagnóziskor nincs prognosztikai jelentősége az akut myeloid leukaemiában szenvedő gyermekeknél." Leukémia 15 (1): 46–9. DOI:10.1038/sj.leu.2401971. PMID 11243398 .
14. Imrie KR, Kovács MJ, Selby D, et al.(1995. szeptember). "". Ann. Gyakornok. Med. 123 (5): 351–3. DOI:10.7326/0003-4819-123-5-199509010-00005 . PMID 7625623.

A myeloid szarkómát jellemzõ részlet

- Azt mondták neki, hogy Moszkva teljesen leégett, mintha...
Natasha megállt: nem lehetett beszélni. Nyilvánvalóan igyekezett meghallani, de nem tudott.
„Igen, leégett, azt mondják” – mondta. – Nagyon szánalmas – és maga elé kezdett nézni, miközben ujjaival szórakozottan simította a bajuszát.
– Találkozott Nikolai gróffal, Marie? - szólalt meg hirtelen Andrej herceg, nyilván a kedvükben akart lenni. – Azt írta ide, hogy nagyon szeret téged – folytatta egyszerűen, higgadtan, láthatóan képtelen volt megérteni, hogy szavai milyen összetett jelentéssel bírnak az élő emberek számára. „Ha te is beleszeretnél, nagyon jó lenne... ha férjhez mennél” – tette hozzá egy kicsit gyorsabban, mintha elragadtatná a szavakat, amelyeket régóta keresett, és utolsó. Marya hercegnő hallotta a szavait, de nem volt más jelentésük számára, csakhogy bebizonyították, milyen rettenetesen távol van most minden élőlénytől.
- Mit is mondjak rólam! – mondta nyugodtan, és Natasára nézett. Natasha, érezve a tekintetét magán, nem nézett rá. Megint mindenki elhallgatott.
"Andre, akarod..." Mária hercegnő hirtelen remegő hangon kérdezte: "Akarod látni Nikolushkát?" Mindig rád gondolt.
Andrej herceg először mosolygott enyhén érezhetően, de Marya hercegnő, aki olyan jól ismerte az arcát, rémülten vette észre, hogy ez nem az öröm mosolya, nem a fia iránti gyengédség, hanem csendes, szelíd gúnyja annak, amit Mary hercegnő használt. véleménye szerint az utolsó lehetőség, hogy észhez térítse.
– Igen, nagyon örülök Nikolushkának. Ő egészséges?

Amikor elvitték Nikolushkát Andrej herceghez, aki ijedten nézett apjára, de nem sírt, mert senki sem sírt, Andrej herceg megcsókolta, és nyilvánvalóan nem tudta, mit mondjon neki.
Amikor Nikolushkát elvitték, Marya hercegnő ismét odament bátyjához, megcsókolta, és mivel nem tudta tovább fékezni magát, sírni kezdett.
A férfi figyelmesen nézett rá.
Nikolushkáról beszélsz? - ő mondta.
Mary hercegnő sírva hajtotta le a fejét.
– Marie, ismered Evant… – de hirtelen elhallgatott.
- Mit mondasz?
- Semmi. Itt nem kell sírni – mondta, és ugyanolyan hideg tekintettel nézett rá.

Amikor Mária hercegnő sírni kezdett, rájött, hogy azért sír, hogy Nikolushka apja nélkül marad. Nagy erőfeszítéssel próbált visszatérni az életbe, és áthelyezte magát az ő nézőpontjukba.
„Igen, bizonyára sajnálják! azt gondolta. – Milyen egyszerű!
„Az ég madarai nem vetnek és nem aratnak, de apád eteti őket” – mondta magában, és ugyanezt akarta mondani a királylánynak is. „De nem, meg fogják érteni a maguk módján, nem fogják megérteni! Nem tudják megérteni ezt, hogy mindezek az érzések, amelyeket értékelnek, mind a miénk, mindazok a gondolatok, amelyek annyira fontosnak tűnnek számunkra, hogy nincs rájuk szükség. Nem érthetjük meg egymást." És elhallgatott.

Andrei herceg kisfia hét éves volt. Alig tudott olvasni, nem tudott semmit. Sokat tapasztalt a nap után, tudást, megfigyelést, tapasztalatot szerzett; de ha akkor elsajátította volna ezeket a később megszerzett képességeket, nem értehette volna meg jobban, mélyebben annak a jelenetnek a jelentőségét, amelyet apja, Mária hercegnő és Natasa között látott, mint most. Mindent megértett, és anélkül, hogy sírt volna, elhagyta a szobát, némán odament Natasához, aki követte őt, és félénken, elgondolkodva nézett rá. gyönyörű szemek; pirospozsgásra emelve felső ajak remegett, nekihajtotta a fejét és sírt.
Ettől a naptól fogva kerülte Dessallest, kerülte az őt simogató grófnőt, és vagy egyedül ült, vagy félénken közeledett Marya hercegnőhöz és Natasához, akiket úgy tűnt, még a nagynénjénél is jobban szeret, és lágyan és félénken simogatta őket.
Mary hercegnő, aki elhagyta Andrei herceget, teljesen megértett mindent, amit Natasa arca mondott neki. Többé nem beszélt Natasának az életének megmentésének reményéről. Felváltva járt vele a dívány mellett, és nem sírt tovább, hanem szüntelenül imádkozott, lelkét arra az örökkévaló, felfoghatatlanra fordítva, akinek jelenléte most olyan tapintható volt a haldokló felett.

Andrej herceg nemcsak tudta, hogy meg fog halni, de érezte is, hogy haldoklik, hogy már félig halott. Megtapasztalta a minden földitől való elidegenedés tudatát és a lét örömteli és furcsa könnyedségét. Sietés és szorongás nélkül számított arra, ami előtte áll. Az a félelmetes, örökkévaló, ismeretlen és távoli, amelynek jelenlétét egész életében nem szűnt meg érezni, most közel volt hozzá, és - a lét azon különös könnyedsége által, amit átélt - szinte érthető és érezhető.
Azelőtt félt a végétől. Kétszer is átélte a haláltól, a végtől való félelem szörnyű gyötrő érzését, és most már nem értette.
Először akkor élte át ezt az érzést, amikor egy gránát pörögött előtte, mint egy felső, és a tarlót, a bokrokat, az eget nézte, és tudta, hogy a halál áll előtte. Amikor felébredt a seb után és a lelkében, azonnal, mintha megszabadult volna az élet elnyomásától, amely visszatartotta, kinyílt ez a szerelem virága, örök, szabad, nem függ ettől az élettől, nem félt többé a haláltól és tette. ne gondolj rá.
Minél többet gondolt a magánynak és félig téveszmének szenvedő óráiban, amelyeket sebesülése után töltött, a számára feltárt örök szerelem új kezdetén, annál inkább, anélkül, hogy ezt érezte volna, lemondott a földi életről. Mindent, mindenkit szeretni, mindig feláldozni magát a szerelemért, azt jelenti, hogy nem szeretünk senkit, azt jelentette, hogy nem éljük ezt a földi életet. És minél jobban áthatotta ez a szerelem kezdete, annál inkább lemondott az életről, és annál jobban lerombolta azt a szörnyű gátat, amely szeretet nélkül élet és halál között áll. Amikor először eszébe jutott, hogy meg kell halnia, azt mondta magában: hát, annál jobb.
Ám azután a mitiscsiben töltött éjszaka után, amikor a vágyott nő félig szégyenkezve jelent meg előtte, és amikor kezét az ajkára szorítva halk, örömteli könnyeket sírt, egy nő iránti szerelem észrevétlenül belopódzott a szívébe, és újra magához kötötte. élet. És örömteli és nyugtalanító gondolatok kezdtek járni benne. Emlékezett arra a pillanatra az öltözőnél, amikor meglátta Kuragint, most már nem tudott visszatérni ehhez az érzéshez: kínozta a kérdés, hogy él-e? És nem merte megkérdezni.

Betegsége a maga fizikai rendjét követte, de amit Natasha annak nevezett, az megtörtént vele, két nappal Mária hercegnő érkezése előtt történt. Ez volt az utolsó erkölcsi harc élet és halál között, amelyben a halál győzött. Váratlan felismerés volt, hogy még mindig dédelgeti az életet, amelyről úgy tűnt, hogy szerelmes Natasába, és a rettenet utolsó, visszafogott rohama az ismeretlen előtt.
Este volt. Vacsora után szokás szerint fényben volt lázas állapotés a gondolatai rendkívül világosak voltak. Sonya az asztalnál ült. Elaludt. Hirtelen a boldogság érzése kerítette hatalmába.
– Ó, bejött! azt gondolta.
Valóban, Natasha, aki éppen hallhatatlan léptekkel lépett be, Sonya helyén ült.
Amióta követte őt, a férfi mindig érezte a közelségét. Egy karosszékben ült, oldalt a férfihoz, elzárta előle a gyertya fényét, és harisnyát kötött. (Azóta tanult meg harisnyát kötni, amióta Andrej herceg azt mondta neki, hogy senki sem tudja, hogyan kell vigyázni a betegekre, mint az öreg dadákra, akik harisnyát kötnek, és van valami megnyugtató a harisnyakötésben.) Vékony ujjai gyorsan megtapodtak. időnként összeütköztek a küllők, és a lány lesüllyesztett arcának elgondolkodtató profilja jól látható volt számára. Megmozdult – a labda elgurult a térdéről. Megborzongott, visszanézett rá, majd kezével a gyertyát védve, óvatos, rugalmas és precíz mozdulattal lehajolt, felkapta a labdát és leült korábbi helyzetébe.
Mozdulatlanul nézett rá, és látta, hogy mozdulata után mély levegőt kell vennie, de ezt nem merte megtenni, és óvatosan elakadt a lélegzete.
A Trinity Lavrában a múltról beszélgettek, és azt mondta neki, hogy ha élne, örökké hálás lesz Istennek a sebéért, amely visszahozta hozzá; de azóta soha nem beszéltek a jövőről.
„Lehetne vagy nem? – gondolta most, miközben ránézett, és hallgatta a küllők könnyű acélos hangját. "Tényleg csak akkor hozott össze a sors vele olyan furcsán, hogy meghaljak? .. Lehetséges, hogy csak azért tárult fel előttem az élet igazsága, hogy hazugságban éljek?" Mindennél jobban szeretem őt a világon. De mit tegyek, ha szeretem? - mondta, és hirtelen önkéntelenül felnyögött, a szenvedései során szerzett szokásából.
Ezt a hangot hallva Natasa letette a harisnyát, közelebb hajolt hozzá, és hirtelen, észrevéve ragyogó szemét, könnyed léptekkel odament hozzá, és lehajolt.
- Nem alszol?
- Nem, már régóta nézlek; Éreztem, amikor beléptél. Senki sem kedvel téged, de megadod nekem azt a lágy csendet... azt a fényt. Csak sírni akarok az örömtől.
Natasha közelebb lépett hozzá. Az arca ragyogott az extatikus örömtől.
„Natasha, túlságosan szeretlek. Több mint bármi más.
- És én? Egy pillanatra elfordult. - Miért túl sok? - azt mondta.
- Miért túl sok? .. Nos, mit gondolsz, hogy érzed szívednek, kedved szerint, életben maradok? Mit gondolsz?
- Biztos vagyok benne, biztos vagyok benne! - Natasha majdnem felsikoltott, és szenvedélyesen megfogta két kézzel.
Szünetet tartott.
- De kedves! És megfogta a kezét, megcsókolta.
Natasha boldog volt és izgatott; és egyszerre eszébe jutott, hogy ez lehetetlen, hogy nyugalomra van szüksége.
– De nem aludtál – mondta elfojtva örömét. – Próbálj aludni… kérlek.
Elengedte, megrázta a kezét, a gyertyához lépett, és újra leült korábbi pozíciójába. Kétszer is visszanézett rá, szeme feléje ragyogott. Leckét adott magának a harisnyáról, és azt mondta magának, hogy addig nem néz hátra, amíg be nem fejezi.
Valóban, nem sokkal ezután lehunyta a szemét, és elaludt. Nem aludt sokáig, és hirtelen hideg verejtékben ébredt.
Elalvás közben ugyanarra a gondolatra gondolt, amelyre időnként – életről és halálról. És még a halálról. Közelebb érezte magát hozzá.
"Szerelem? Mi a szerelem? azt gondolta. „A szerelem beleavatkozik a halálba. Szerelem az élet. Mindent, mindent, amit értek, csak azért értek, mert szeretek. Minden van, minden csak azért létezik, mert szeretem. Mindent ő köt össze. A szeretet Isten, és meghalni azt jelenti számomra, a szeretet egy részecskéje, hogy visszatérjek a közös és örök forrás". Ezek a gondolatok megnyugtatónak tűntek számára. De ezek csak gondolatok voltak. Valami hiányzott belőlük, valami egyoldalúan személyes, mentális – nem volt bizonyíték. És ott volt ugyanaz a szorongás és bizonytalanság. Elaludt.
Álmában látta, hogy ugyanabban a szobában fekszik, ahol valójában feküdt, de nem sérült, hanem egészséges. Sok különböző személyek, jelentéktelen, közömbös, jelenjen meg Andrej herceg előtt. Beszél velük, vitatkozik valami feleslegesen. Elmennek valahova. Andrej herceg homályosan emlékeztet arra, hogy mindez jelentéktelen, és vannak más, legfontosabb aggályai, de továbbra is beszél, meglepve őket, néhány üres, szellemes szóval. Apránként, észrevétlenül ezek az arcok kezdenek eltűnni, és mindent felvált egy kérdés a zárt ajtóval kapcsolatban. Feláll, és az ajtóhoz megy, hogy elcsúsztassa a reteszt és bezárja. Minden attól függ, hogy van-e ideje bezárni. Sietve sétál, nem mozdul a lába, és tudja, hogy nem lesz ideje bezárni az ajtót, de ennek ellenére fájdalmasan megfeszíti minden erejét. És gyötrő félelem keríti hatalmába. Ez a félelem pedig a halálfélelem: az ajtó mögött áll. De ugyanakkor, amikor tehetetlenül esetlenül mászik az ajtóhoz, ez valami szörnyűség, másrészt már, nyomja, betöri. Valami nem emberi – a halál – betör az ajtón, és meg kell tartanunk. Megragadja az ajtót, utolsó erőfeszítéseit megteszi - már nem lehet bezárni - legalább megtartani; de az ereje gyenge, esetlen, és a szörnyűségtől szorítva az ajtó újra kinyílik és becsukódik.
Még egyszer onnan nyomta. Az utolsó, természetfeletti erőfeszítések hiábavalóak, mindkét fele hangtalanul kinyílt. Belépett, és ez a halál. És Andrew herceg meghalt.
De ugyanabban a pillanatban, amikor meghalt, Andrei hercegnek eszébe jutott, hogy alszik, és ugyanabban a pillanatban meghalt, és miután erőfeszítést tett önmagán, felébredt.
„Igen, ez a halál volt. Meghaltam – felébredtem. Igen, a halál ébredés! - derült fel hirtelen lelkében, és lelki tekintete előtt felszállt a fátyol, amely eddig az ismeretlent rejtette. Érezte, mintha felszabadulna a benne korábban megkötött erő és az a furcsa könnyedség, ami azóta sem hagyta el.
Amikor hideg verejtékben ébredt, megmozdult a kanapén, Natasha odament hozzá, és megkérdezte, mi a baja. Nem válaszolt neki, és nem értve őt, furcsa tekintettel nézett rá.
Ez történt vele két nappal Mary hercegnő érkezése előtt. Ettől a naptól fogva, ahogy az orvos mondta, a legyengítő láz rossz jellemet öltött, de Natasát nem érdekelte, mit mondott az orvos: látta ezeket a szörnyű, kétségtelenebb erkölcsi jeleket a számára.
Ettől a naptól kezdve Andrej herceg számára az álomból való felébredéssel együtt elkezdődött az életből való felébredés is. És az élet időtartamával kapcsolatban nem tűnt neki lassabban, mint az álomból való felébredés az álom időtartamához képest.

Ebben a viszonylag lassú ébredésben nem volt semmi szörnyű és éles.
Utolsó napjai és órái közönségesen és egyszerűen teltek. És Marya hercegnő és Natasa, akik nem hagyták el, érezték. Nem sírtak, nem borzongtak, és az utóbbi időben maguk is érezve már nem követték őt (már nem volt ott, elhagyta őket), hanem a legközelebbi emlék miatt - a testéért. Mindkettőjük érzelmei olyan erősek voltak, hogy nem érintette őket a halál külső, szörnyű oldala, és nem tartották szükségesnek, hogy elkeserítsék gyászukat. Nem sírtak sem vele, sem nélküle, de soha nem beszéltek róla egymás között. Úgy érezték, nem tudják szavakba önteni, amit értenek.
Mindketten látták, ahogy egyre mélyebbre süllyed, lassan és nyugodtan, távolodik tőlük valahol, és mindketten tudták, hogy ennek így kell lennie, és ez jó.
Bevallották, kommunikálták; mindenki búcsúzni jött tőle. Amikor elhozták neki a fiát, az ajkát ajkára tapasztotta, és elfordult, nem azért, mert kemény volt vagy sajnálta (Marya hercegnő és Natasa megértette ezt), hanem csak azért, mert úgy gondolta, hogy ez minden, amit megköveteltek tőle; de amikor azt mondták neki, hogy áldja meg, megtette, amit kellett, és körülnézett, mintha azt kérdezné, van-e még tennivaló.
Amikor a lélek által hagyott test utolsó borzongása bekövetkezett, Marya hercegnő és Natasa ott voltak.
- Vége van?! - mondta Marya hercegnő, miután teste több percig mozdulatlan volt, egyre fázott, és előttük feküdt. Natasha odajött és benézett halott szemekés sietett bezárni őket. Becsukta őket, és nem csókolta meg, hanem azt csókolta meg, ami a legközelebbi emléke volt róla.
"Hová ment? Hol van most?.."

Amikor a felöltöztetett, megmosott test egy koporsóban hevert az asztalon, mindenki odajött hozzá búcsúzni, és mindenki sírt.
Nikolushka sírt a fájdalmas tanácstalanságtól, amely a szívét hasította. A grófnő és Sonya szánalommal siratták Natasát, és azt, hogy nincs többé. Az öreg gróf sírva fakadt, hogy hamarosan, érezte, ugyanazt a szörnyű lépést fogja megtenni.
Natasa és Mária hercegnő most is sírt, de nem saját személyes gyászuktól sírtak; sírtak attól az áhítatos gyöngédségtől, amely elfoglalta lelküket az előttük lezajlott halál egyszerű és ünnepélyes misztériumának tudata előtt.

A jelenségek okainak összessége hozzáférhetetlen az emberi elme számára. De az okok megtalálásának igénye beágyazódik az emberi lélekbe. Az emberi elme pedig, nem mélyedve bele a jelenségek körülményeinek számtalanságába és összetettségébe, amelyek mindegyike külön-külön is okként ábrázolható, megragadja az első, legérthetőbb közelítést, és azt mondja: itt az ok. A történelmi eseményekben (ahol a megfigyelés tárgya az emberek cselekedetei) a legprimitívebb közeledés az istenek akarata, majd azoknak az embereknek az akarata, akik a legkiemelkedőbb történelmi helyen állnak - a történelmi hősök. De mindegyiknek csak a lényegében kell elmélyednie történelmi esemény, vagyis az eseményen részt vevők teljes tömegének tevékenységében, annak érdekében, hogy a történelmi hős akarata nehogy ne irányítsa a tömegek cselekedeteit, hanem magát is folyamatosan irányítsa. Úgy tűnik, hogy egy történelmi esemény jelentését így vagy úgy megérteni mindegy. De az ember között, aki azt mondja, hogy a nyugati népek azért mentek keletre, mert Napóleon akarta, és aki azt mondja, hogy azért történt, mert meg kellett történnie, ugyanaz a különbség, mint azok között, akik azt mondták, hogy a föld áll. szilárdan, és a bolygók mozognak körülötte, és azok, akik azt mondták, hogy nem tudják, mi az alapja a Földnek, de tudták, hogy törvények szabályozzák mind az ő, mind a többi bolygó mozgását. Egy történelmi eseménynek nincsenek és nem is lehetnek okai, kivéve az összes ok egyetlen okát. De vannak törvények, amelyek szabályozzák az eseményeket, részben ismeretlenek, részben nekünk tapogatózva. Ezeknek a törvényeknek a felfedezése csak akkor lehetséges, ha teljesen lemondunk az okok kereséséről egy személy akaratában, ahogyan a bolygók mozgási törvényeinek felfedezése is csak akkor vált lehetségessé, amikor az emberek lemondtak a Föld megerősítéséről. .

A borodinoi csata, Moszkva ellenség általi megszállása és felgyújtása után a történészek az orosz hadsereg mozgását a Rjazantól a Kaluga útig és a tarutinói táborig ismerik el – a Krasznaja Pakhra mögötti úgynevezett oldalvonulást. Az 1812-es háború fontos epizódja. A történészek különféle személyeknek tulajdonítják ennek a ragyogó bravúrnak a dicsőségét, és vitatkoznak arról, hogy valójában kié. Még a külföldi, sőt a francia történészek is elismerik az orosz tábornokok zsenialitását, amikor erről az oldalsó menetről beszélnek. De miért hiszik a katonai írók, és mindannyian, hogy ez az oldalsó felvonulás valakinek egy nagyon átgondolt találmánya, aki megmentette Oroszországot és tönkretette Napóleont, azt nagyon nehéz megérteni. Először is nehéz megérteni, mi ennek a mozgalomnak a mélysége és zsenialitása; Mert ahhoz, hogy kitaláljuk, hogy a sereg legjobb pozíciója (amikor nem támadják meg) az, ahol több az élelem, nem kell nagy szellemi erőfeszítés. És mindenki, még egy hülye tizenhárom éves fiú is, könnyen kitalálhatta, hogy 1812-ben a hadsereg legelőnyösebb pozíciója, miután Moszkvából visszavonult, a Kaluga úton volt. Így először is lehetetlen megérteni, hogy a történészek milyen következtetések alapján jutnak el odáig, hogy ebben a manőverben valami mélyrehatót lássanak. Másodszor, még nehezebb megérteni, hogy pontosan miben látják a történészek ezt a manővert az oroszok számára megmentőnek és a franciák számára károsnak; mert ez az oldalsó felvonulás más, megelőző, kísérő és későbbi körülmények között káros lehet az oroszokra és megmentheti a francia hadsereget. Ha attól kezdve, hogy ez a mozgás megtörtént, az orosz hadsereg helyzete javulni kezdett, akkor ebből nem következik, hogy ez a mozgás volt az oka.

Rosszindulatú daganat, olyan daganat, amelyre jellemző az invazivitás (a környező szövetekbe való belenövés és elpusztítás képessége) és az áttétek. A rák két fő típusa a rák és a szarkóma. A leukémiákat szintén rosszindulatú daganatok közé sorolják.

szarkóma

Szarkóma (a görög sbrx szóból genitivus sarkus - hús és - oma - a daganatok nevére végződő; az elnevezés abból adódik, hogy a S. a vágáson nyers halhúsra hasonlít), rosszindulatú daganat kötőszöveti. Léteznek mesenchymoma - embrionális kötőszövetből származó szarkóma és mesenchymalis eredetű érett szövetekből származó szarkóma - csont (osteosarcoma) és porc (chondrosarcoma), vaszkuláris (angiosarcoma) és hematopoietikus (reticulosarcoma), izom (leiomyosarcoma, rhabdomyosarcoma) és támogató elemek idegszövet(glioszarkóma). A szarkómák az összes rosszindulatú daganat 10%-át teszik ki, Afrika és Ázsia egyes országaiban viszonylag gyakoribbak. A leggyakoribb a szarkómák között csontdaganatok, majd lágyrész daganatok - izmos, érrendszeri, ideges; ritkábban figyelhető meg a vérképzőszervek szarkóma. A hisztomorfológiai kép szerint kerek sejtes, polimorf sejtes (néha óriássejtes), orsósejtes - teljes idejű szarkómák (mind a sejtek alakjában és méretében különböznek) és fibroszarkómák (a rostos túlsúlyban különböznek egymástól) elemeket a sejtesekkel szemben) megkülönböztetünk. Minden rosszindulatú daganat azon tulajdonsága, hogy benőjön a környező szövetekbe és elpusztítsa azokat, különösen a szarkómában jelentkezik. Ellentétben azokkal a rákkal, amelyek viszonylag korán metasztatizálnak a közeli nyirokcsomókba, a szarkómák általában a véráramon keresztül terjednek, és gyakran korán áttétet adnak a távoli szervekbe. A szarkóma diagnosztizálásának, megelőzésének és kezelésének elvei és módszerei ugyanazok, mint más rosszindulatú daganatok esetében.

Leukémia

Leukémia (a görög leukus - fehér szóból), leukémia, leukémia, a hematopoietikus szövet daganatos szisztémás betegsége. L.-nél a vérképzés zavara, amely az éretlen kóros sejtelemek növekedésében fejeződik ki, mint valójában vérképző szervek, és más szervekben (vesék, érfalak, az idegek mentén, a bőrben stb.). L. - ritka betegség (50 ezer emberből 1). Léteznek spontán leukémiák, amelyeknek az okát nem állapították meg, az ionizáló sugárzás hatására fellépő sugárzásos (sugárzásos) leukémiák és bizonyos kémiai, úgynevezett leukémiás (blasztogén) anyagok hatására kialakuló leukémiák. Számos leukémiában szenvedő állatban (csirkék, egerek, patkányok és kutyák, macskák és szarvasmarhák) sikerült leukémiavírusokat izolálni. A humán leukémia vírusos etiológiája nem bizonyított. A sejtek morfológiájától függően a leukémiát retikulózisra és hemocitoblasztózisra, mieloid leukémiára és eritromyelózisra, megakariocita leukémiára osztják. A leukociták összszámának növekedésének mértékétől és a vér fiatal, patológiás sejtekkel való „áradásától” megkülönböztetik őket. a következő űrlapokat leukémia: leukémiás, szubeukémiás, leukopéniás és leukémiás (a vérben a leukociták száma nem emelkedik, ugyanakkor a fiatal, patológiás formák egyáltalán nem figyelhetők meg). Az Aleukémiás L.-t, amely kifejezett tumornövekedéssel fordul elő, általában retikulózisnak nevezik.

Különbséget tesznek akut és krónikus leukémiák között. Az akutakat a gyors lefolyás és a jellegzetes vérkép különbözteti meg, amelyet a vérképzés egy bizonyos szakaszában bekövetkező megszakadása okoz, amelynek eredményeként a legéretlenebb formák nem érnek - az érett formákba robbannak. vérsejtek, a hemogramra jellemző a különböző mértékű "blasztémia" kis számú érett leukocitával és az átmeneti formák hiányával. Az akut leukémia általában lázzal, súlyos vérszegénységgel, vérzéssel, fekélyesedéssel és nekrózissal fordul elő. különféle testek. A krónikus leukémiákat a vérképzés egyik vagy másik ágának vereségétől függően különböztetjük meg: krónikus myelosis (mieloid leukémia), lymphadenosis (limfocita leukémia), histio-monocytás L., erythromyelosis, megakaryocytás L. A legtöbb gyakori forma krónikus mielózisok, amelyeket a csontvelő (myeloid) hematopoiesis elemeinek hiperpláziája (növekedése) jellemez magában a csontvelőben (hosszú zsíros csontvelő). csőszerű csontok vörös, hematopoetikus csontvelő váltja fel), illetve a jelentős méretet elérő lépben, a májban, a nyirokcsomókban, ahol a normál limfoid szövetet patológiás mieloid elemek váltják fel. A vért elárasztják szemcsés leukociták (fiatal, érett és átmeneti formák). A krónikus limfadenózis általában hosszú ideig, viszonylag jóindulatúan folytatódik. A betegség fokozatosan alakul ki, túlnyomórészt nyirokcsomók növekedésével jellemezve, bár néha a lép és a máj növekedése dominál. A csontvelőben a normál, mieloid csontvelőt lymphoid helyettesíti. A vért limfociták árasztják el, túlsúlyban az érett formák. Az exacerbációk során blastok jelennek meg. Idővel vérszegénység alakul ki a csontvelő normál hematopoietikus funkciójának limfoid infiltrátumok általi elnyomása, valamint a kóros limfociták immunkompetencia elvesztése, az autoagresszív antitestek, különösen az anti-eritrocita antitestek termelése következtében, hemolízist okoz; egyes esetekben a kóros limfociták vérlemezke-ellenes antitesteket termelnek, ami thrombocytopeniához és vérzéshez vezet. A krónikus L. súlyosbodásával láz, izzadás, kimerültség, csontfájdalom és az általános gyengeség fokozódása, vérszegénység, vérzés stb.

Akut leukémia, valamint exacerbációk kezelése krónikus leukémia kórházakban (lehetőleg speciális hematológiai) végezzük vér- és csontvelővizsgálatok ellenőrzése mellett. Citosztatikus szerek kombinációit alkalmazzák szteroid hormonok. Egyes esetekben röntgenterápiát, vérátömlesztést, helyreállító, antianémiás szereket, multivitaminokat írnak elő; a fertőző szövődmények megelőzésére és leküzdésére - antibiotikumok. A remisszió időszakában az akut és krónikus L.-ben szenvedő betegeket fenntartó kezelésben részesítik a poliklinika speciális hematológiai osztályain, ambulancia felügyelete mellett. Alapján status quo a Szovjetunióban minden L.-ben szenvedő beteg ingyenesen megkapja az összes nekik bemutatott gyógyszert.

Más szavakkal, a mieloid szarkóma ("chloroma", "granulocitoma") az akut mieloid leukémia egyik extramedulláris (azaz extramedulláris) megnyilvánulása. Vagyis leukémiás sejtek gyűjteménye, amely az akut mieloid leukémiára jellemző, valahol a csontvelőn és a véren kívül.

Történelmi információk

A ma mieloid szarkómaként ismert betegséget először A. Burns brit orvos írta le 1811-ben. . Azonban a kifejezés kloroma” ezzel a betegséggel kapcsolatban először csak 1853-ban használták. A kifejezés a görög χλωροΣ (chloros, chloros) szóból származik, jelentése "zöld", "halványzöld", mivel ezek a daganatok gyakran zöldek vagy halványzöld színűek a bennük lévő mieloperoxidáz miatt. A "kloroma" és az akut mieloid leukémia közötti szoros kapcsolatot 1902-ben fedezte fel először Warthin és Doc. Mivel azonban ezeknek a daganatoknak akár 30%-a is lehet fehér, szürke, rózsaszín vagy barna a "klasszikus" zöld vagy zöldes szín helyett, és a daganatok pontosabb szövettani osztályozása érdekében Rappaport 1967-ben javasolta, hogy nevezzék el őket ún. nem szín szerint, hanem sejttípus szerint - a "granulocytás szarkóma" kifejezés. Azóta a kifejezés gyakorlatilag szinonimává vált az elavult „kloroma” kifejezéssel. De mivel a daganatot alkotó sejtek még mindig nem érett granulociták, hanem blastsejtek, ráadásul nem is granulocita, hanem például monocita (akut monocitás leukémia esetén), eritroid stb. csíravérképződéshez tartoznak. , az AML FAB szerinti formájának megfelelően az utóbbi években a "granulocytás szarkóma" kifejezés helyett a tudományosan helyesebb "myeloid sarcoma" kifejezést használják.

Jelenleg a fogalom meghatározása szerint az akut mieloid leukémia bármely extramedulláris (extramedulláris) megnyilvánulása mieloid szarkómának nevezhető. A kialakult történelmi hagyomány szerint azonban néhány speciális leukémiás elváltozást sajátos nevükön neveznek:

• Bőrleukémiák, ez a kifejezés a bőr leukémiás sejtek általi beszivárgását írja le specifikus infiltrátum csomók képződésével, ezeket "cutan myeloid sarcomának" (korábban "cutan granulocyticus sarcomának") is nevezik.
• « meningoleukémia"vagy" meningealis leukémia”, ez a kifejezés a leukémiás sejtek invázióját írja le a subarachnoidális térbe, és az agyhártyáknak a leukémiás folyamatban való részvételét írja le, és általában a mieloid szarkómától ("kloromától") elkülönítve értelmezik. Mindazonáltal azokat a nagyon ritka eseteket, amikor leukémiás sejtek szolid daganata alakul ki a központi idegrendszerben, értelemszerűen központi idegrendszeri mieloid szarkómának nevezhetjük.

Gyakorisága és tipikus klinikai megnyilvánulásai

Akut leukémia esetén

A mieloid szarkóma ritka betegség. Előfordulásuk pontos gyakorisága nem ismert, de még az akut myeloid leukémia kezelésére szakosodott hematológusok is ritkán figyelik meg őket.

A myeloid szarkómák valamivel gyakrabban fordulhatnak elő az alábbi betegségekben szenvedő betegeknél:

• FAB M2 osztály, azaz akut myeloblastos leukémia érleléssel;
• Betegek, akiknek leukémiás sejtjei bizonyos specifikus citogenetikai rendellenességekkel rendelkeznek, például t(8;21) vagy inv(16);
• Olyan betegek, akiknek mieloblasztjai CD13 vagy CD14 T-sejt felszíni antigéneket expresszálnak
• Olyan betegek, akiknek a vérében magas a blastsejtek száma vagy magas az LDH szintje, azaz nagy a teljes daganattömege.

A mieloid szarkóma azonban még a fenti kockázati tényezőkkel vagy ezek kombinációjával rendelkező betegeknél is az AML ritka szövődménye.

Néha a mieloid szarkóma a kiújulás első (és egyelőre egyetlen) megnyilvánulásaként alakulhat ki az akut mieloid leukémia látszólag sikeres kezelése után. A myeloid sarcomák klinikai viselkedésével összhangban, amely Mindig kezdettől fogva szisztémás betegség (a „metasztázis” fogalma nem vonatkozik rájuk), mindezeket az eseteket az AML szisztémás kiújulásának korai jeleként kell figyelembe venni és kezelni, nem pedig lokalizált folyamatként. Így egy 24 olyan betegről szóló áttekintésben, akiknél az AML látszólag sikeres kezelése után izolált mieloid szarkómák formájában relapszusok alakultak ki, kimutatták, hogy a mieloid szarkóma megjelenésétől a tiszta csontvelői kiújulás megállapításáig eltelt átlagos idő mindössze 7 volt. hónap (tartomány - 1-19 hónap). Ezt az áttekintést pedig 1994-ben tették közzé, jóval a modern molekuláris technikák feltalálása előtt, amelyek sokkal korábban kimutathatják a csontvelő „molekuláris” kiújulását, mint ahogy az szövettanilag nyilvánvalóvá válik.

Mielodiszpláziás és mieloproliferatív szindrómákkal, beleértve a krónikus leukémiákat is

Myeloid szarkómák fordulhatnak elő myelodysplasiás szindrómával vagy mieloproliferatív szindrómával, például krónikus mieloid leukémiával, polycythemia verával, esszenciális trombocitózissal vagy myelofibrosissal diagnosztizált betegeknél. Bármilyen lokalizációjú mieloid szarkóma felfedezése egy ilyen diagnózisú betegnél de facto bizonyítéknak tekintendő arra vonatkozóan, hogy ezek a rákmegelőző vagy alacsony fokú krónikus betegségek akut mieloid leukémiává alakultak át, amely azonnali megfelelő kezelést igényel. Például a myeloid szarkóma megjelenése krónikus mieloid leukémiában szenvedő betegeknél elegendő bizonyíték arra, hogy a beteg CML-je átment a „blasztkrízis” fázisba. Ugyanakkor a blastos krízis tényének megállapításához nem szükséges más jelek, például csontvelő-blasztózis vagy blastosis jelenléte a vérben.

Primer myeloid szarkóma

Nagyon ritka esetekben myeloid szarkóma fordulhat elő olyan betegben, aki egyidejűleg nem teljesíti az akut mieloid leukémia (csontvelővel és vérrel), mielodiszpláziás vagy mieloproliferatív szindróma (ideértve a krónikus myeloid leukémiát is) diagnózisának kritériumait, és nem szenved korábban ezeket a betegségeket. Ezt az állapotot "primer myeloid szarkómának" nevezik. Ezekben az esetekben a diagnózis különösen nehéz lehet. A primer myeloid sarcoma szinte minden esetben klasszikus, szisztémás ("csontvelő") akut myeloid leukémia alakul ki hamar. Az „elsődleges mieloid szarkóma” diagnózisától a nyilvánvaló akut mieloid leukémia kialakulásáig eltelt medián idő 7 hónap (1-25 hónap). Ezért az elsődleges mieloid szarkóma kimutatását az akut myeloid leukémia korai kezdeti megnyilvánulásának kell tekinteni, nem pedig lokalizált folyamatnak, és ennek megfelelően a megfelelő szövettani formájú "akut myeloid leukémia" diagnózisának alapjául kell szolgálni. valamint az AML szövettani formájának, kockázati csoportjának, citogenetikájának és tumor immunfenotípusának megfelelő kezelés kijelölése. Különösen, ha promielocitákat tartalmazó mieloid szarkómát észlelnek (AML M3 típusú FAB, akut promielocitás leukémia), akkor a kezelésnek meg kell felelnie az AML M3-nak, és nemcsak és nem annyira kemoterápiát kell magában foglalnia, hanem mindenekelőtt all-transz retinsav (ATRA) és arzén-trioxid.

Helyszín és tünetek

A mieloid szarkóma szinte minden szervben vagy szövetben előfordulhat. A folyamat leggyakoribb lokalizációja azonban a bőr (a bőrleukémiák, angol leukémia cutis néven ismert állapot) és az íny. A leukémiás folyamatban a bőr érintettsége általában halvány, néha lilás vagy zöldes, fájdalommentes, megemelkedett plakkok vagy csomók formájában jelenik meg, amelyeket leukémiás sejtek (mieloblasztok) infiltrálnak a biopszián. A bőrleukémiákat meg kell különböztetni az úgynevezett "Sweet-szindrómától", amelyben a bőrt egészséges (nem rákos) érett neutrofilek infiltrálják, ami reaktív paraneoplasztikus folyamat. Az íny leukémiás folyamatban való érintettsége a jellegzetes sápadt, duzzadt, hiperplasztikus, esetenként fájdalmas íny megjelenését eredményezi, amely fogmosás vagy egyéb kisebb trauma esetén könnyen vérzik.

Egyéb szervek és szövetek, amelyek részt vehetnek a leukémiás folyamatban, különösen a nyirokcsomók, a gyomor, a vékony- és vastagbél, a hasüreg és a mediastinum, a tüdő, az epidurális terek, a herék, a méh és a petefészkek, valamint a szempálya. A mieloid szarkóma tünetei ebben az esetben az anatómiai lokalizációjától függenek. A myeloid szarkómák tünetmentesek is lehetnek, és véletlenül fedezhetők fel a beteg, különösen akut myeloid leukaemiás beteg vizsgálata során.

Az olyan modern diagnosztikai technikák megjelenésével azonban, mint az immunfenotipizálás és az immunhisztokémia, ma a mieloid szarkóma diagnózisa sokkal megbízhatóbban, mint korábban, a helyes diagnózis felállítása kevesebb késéssel és kevesebb kezdeti diagnosztikai hibával (téves diagnózis) végezhető el. Így Travek és munkatársai leírták a mieloperoxidáz, CD68, CD43 és CD20 felületi antigének elleni monoklonális antitestek kereskedelmi forgalomban kapható paneljének sikeres alkalmazását immunhisztokémiai szövetfestéshez a mieloid szarkómák pontos és helyes diagnosztizálása és a limfómáktól való megkülönböztetése érdekében. Manapság a mieloid szarkómák és limfómák diagnosztizálására és megkülönböztetésére elsősorban a CD33 és CD117 antigének elleni monoklonális antitestek felhasználásával végzett immunhisztokémiai festést alkalmazzák. Az áramlási citometria növekvő elérhetősége és egyre pontosabb és pontosabb alkalmazása szintén hozzájárult e daganatok korai és helyes diagnosztizálásához.

prediktív érték

A szakértők nem értenek egyet a myeloid szarkómák jelenlétének prognosztikai értékével az akut mieloid leukémiában szenvedő betegeknél. Általánosságban általánosan elfogadott, hogy a mieloid szarkómák jelenléte rosszabb prognózist jelent, rosszabb választ ad a terápiára, kisebb a remisszió esélye, valamint rosszabb az általános és betegségmentes túlélés. Más szakértők azonban úgy vélik, hogy a mieloid szarkómák puszta jelenléte a daganat egyéb kedvezőtlen biológiai markereivel is összefügg, mint például adhéziós molekulák, T-sejt antigének expressziója, kedvezőtlen citogenetikai rendellenességek, nagy daganattömeg (magas LDH szint a daganatban). vér vagy magas blasztos leukocitózis), ezért a myeloid sarcomák jelenléte nem hordoz további prognosztikai információt, és nem független prognosztikai tényező.

Kezelés

A fent leírtak szerint mieloid szarkómáknak kell Mindig egy szisztémás betegség - akut myeloid leukémia - egy másik megnyilvánulásaként kell tekinteni, nem pedig elszigetelt helyi jelenségnek, ezért szisztémás kezelést kell végezni az akut myeloid leukémia kezelésére szolgáló protokollok szerint. Ennek megfelelően az elsődleges mieloid szarkómában és az újonnan diagnosztizált akut mieloid leukémiában szenvedő betegeknél az akut myeloid leukémia kezelésére kidolgozott protokollok (például 7+3, ADE, FLAG stb.) szerinti szisztémás kemoterápiát kell alkalmazni. első vonalbeli terápia. Tekintettel arra, hogy a mieloid szarkómában szenvedő betegek prognózisa átlagosan kedvezőtlenebb, mint az extramedulláris megnyilvánulások nélküli AML-ben szenvedő betegeknél, érdemes lehet agresszívebb indukciós és konszolidációs kemoterápiás sémákat alkalmazni (például ADE vagy HDAC a "7 + 3" helyett ) és korai - első remisszióban - nagy dózisú kemoterápia és vérképző őssejtek allogén transzplantációja. A helyi kezelés általában nem javallt, és nem is szükséges, mivel a mieloid szarkómák általában meglehetősen érzékenyek a szokásos szisztémás antileukémiás kemoterápiára. Emellett a helyi kezelés (műtét vagy sugárterápia) a szövődmények kockázatával (például műtét esetén - fertőzések és vérzések) és a kemoterápia megkezdésének elhalasztásával jár, ami az AML-ben veszélyes a gyors progressziójával. Kivételt képeznek azok az esetek, amikor a mieloid szarkóma anatómiai lokalizációja fenyegeti egyik vagy másik létfontosságú szerv működését (például a gerincvelő összenyomódását okozza a kismedencei szervek diszfunkciójával vagy a lép szakadásának vagy a bélelzáródás veszélyével). Ebben az esetben az intenzív anti-leukémiás kemoterápia lehető legkorábbi megkezdésével párhuzamosan az érintett terület sürgősségi műtétje vagy sugárkezelése is indokolt. Ezenkívül a helyi sugárterápia vagy műtét palliatív intézkedés lehet azok számára, akik nem kaphatnak semmilyen kemoterápiát (ami ritka – idősek, legyengültek számára vannak alternatív kezelési módszerek), vagy akik elutasítják azt.

Ha a mieloid szarkóma az indukciós kemoterápia befejezése után továbbra is fennáll (a helyén marad), a taktikának ugyanaznak kell lennie, mint a rezisztens (refrakter) akut mieloid leukémia esetében - vagyis próbálja ki a második és harmadik vonalbeli kemoterápiát, amely nem rendelkezik keresztrezisztenciával a első kezelési rend, nagy dózisú kemoterápia és allogén hematopoietikus őssejt-transzplantáció. A kemoterápia folytatása mellett vagy palliatív intézkedésként (azoknak, akik nem tudják folytatni a kemoterápiát) - de csak kiegészítésképpen, nem ahelyett szisztémás kemoterápia II vagy III vonal, allotranszplantáció - myelosarcoma műtéti eltávolítása vagy lokális sugárkezelés jöhet szóba. Azonban a helyi módszerek egyike sem növeli a betegek túlélését.

Az izolált primer myeloid sarcomában szenvedő betegeknek szintén szisztémás antileukémiás kezelésben kell részesülniük a helyi kezelés helyett, mivel a tipikus "csontvelő" akut myeloid leukémia kialakulása hamarosan (hetekben vagy hónapokban mérve) az elsődleges myeloid sarcoma diagnózisát követően szinte elkerülhetetlen. mindkét feltétel egyformán kezelhető. Valójában az ilyen betegeket a legtöbb esetben akut myeloid leukémiával, a megfelelő szövettani forma kezdeti extramedulláris megnyilvánulásaival diagnosztizálják, és nem az elsődleges mieloid szarkóma diagnózisával.

Az izolált mieloid szarkóma kezelését követően visszaeső akut myeloid leukémiával kezelt betegeket ugyanúgy kell kezelni, mint a szisztémás relapszusban szenvedő betegeket (azaz II. és III. vonalú kemoterápia, allogén csontvelő-transzplantáció). Azonban, mint minden akut myeloid leukémia relapszusánál, a prognózis általában rossz, különösen, ha nem ez az első visszaesés (minél több a már tapasztalt relapszus, annál nehezebb a remisszió elérése kemoterápiával, annál rövidebb a remisszió , minél agresszívebb a daganat és annál nagyobb a kemoterápiával szembeni rezisztenciája).

A „pre-leukémiás” állapotokban, például myelodysplasiás szindrómában, krónikus myeloid leukémiában, polycythemia verában és más mieloproliferatív betegségekben szenvedő betegeket úgy kell kezelni, mintha betegségük akut mieloid leukémiává fejlődött volna (vagy CML esetén a betegségben szenvedtek volna). robbanásválság"). Vagyis ismét szisztémás antileukémiás kemoterápiát kell kapniuk. Figyelembe véve azt a tényt, hogy azoknál a betegeknél, akiknek a kórelőzményében myelodysplasiás vagy mieloproliferatív szindróma szerepel (különösen a CML blast transzformációban), a prognózis mindig rosszabb, mint a de novo AML-ben szenvedő betegeknél, ésszerű, hogy agresszívabb indukciót és konszolidációs kemoterápia és korai - első remisszióban - allogén hematopoietikus őssejtek transzplantációja.

Linkek

1. James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. Andrews" Diseases of the Skin: klinikai bőrgyógyászat. - Saunders Elsevier, 2006. - ISBN 0-7216-2921-0.