Cushingova bolest kod djeteta. Cushingov sindrom

Itsenko-Cushingova bolest kod djece je poremećaj hipofize, u kojem je prekomjerna količina hormona odgovornih za normalan rad nadbubrežne žlijezde To dovodi do povećanja veličine nadbubrežnih žlijezda i prekomjerne proizvodnje hormona kortikosteroida.

Cushingova bolest i sindrom

Bolest i Itsenko-Cushingov sindrom su ista bolest, koja se razlikuje samo po tome što kod bolesti postoji izražena lezija hipofize, a kod sindroma nema takvog znaka. Itsenko-Cushingov sindrom kod djece je nasljedan. Svi simptomi i manifestacije bolesti i sindroma su identični.

Uzroci bolesti

Možete odabrati sljedećih razloga Itsenko-Cushingova bolest:

• povećano lučenje adrenokortikotropnog hormona od strane hipofize, što je izazvano benignim tumorom;
• oštećenje kore nadbubrežne žlijezde, u kojem se razvija tumor (najčešće benigni);
• lučenje adrenokortikotropnog hormona tumorima u drugim dijelovima tijela (najčešće testisi, jajnici, štitnjača i gušterača);
• dugotrajnu upotrebu lijekovi, osobito hormonski;
• genetski poremećaji.

Simptomi bolesti

Itsenko-Cushingova bolest ima karakteristične tegobe i znakovi.

Njegova prva manifestacija kod djeteta je prekomjerna pretilost.

Vanjske promjene

Ovaj početni simptom ukazuje na poremećaj u metabolizmu ugljikohidrata. Simptomi se postupno povećavaju. Nakon povećanja tjelesne težine počinje se razvijati opća slabost. Dijete se brzo umara i gubi interes za igre na otvorenom. Pretilost brzo napreduje. Masni sloj se više formira na trbuhu, prsima i oko lica.

Vrat postaje osjetno kraći zbog masnih naslaga u sedmom kralješku. Lice poprima mjesečev oblik, izrazi lica gube izražajnost, a na cijeloj površini obraza pojavljuje se jarko rumenilo koje praktički ne nestaje.

Gornji i Donji udovi nemoj se debljati, ali u pozadini opći porast težine izgledaju distrofično. Imajte na umu da na stražnjici tjelesna masnoća nedostaju. Mišići leđa i donjeg dijela leđa postupno atrofiraju i ne mogu pravilno poduprijeti tijelo, što dovodi do bolesti kralježnice.

Koža ima povećanu suhoću, što uzrokuje stvaranje trakastih strija, koje se najčešće nalaze u donjem dijelu trbuha, na površini bedara i prsa. Pruge imaju jarko crvenu nijansu. Po cijeloj koži pojavljuje se mramorni uzorak. Javlja se i jaka lomljivost i promjena u strukturi noktiju, pojava madeža i bradavica, akni itd. Kosa na glavi postaje lomljiva i obilno ispada. Djevojke se susreću s viškom dlaka na stidnom području, bedrima, leđima i licu. Kod dječaka rast dlaka na licu počinje u ranoj dobi. Čekinje su jako guste i tvrde.

Kostur prolazi kroz značajne promjene. Na x-zrake Jasno je vidljiva osteoporoza kostiju, posebno cjevastih kostiju. To dovodi do česti prijelomi udova i kralježaka, koji su uzrokovani promjenama u strukturi kostiju i pretežak. Dijete često pati od bol u kosturu.

Unutarnje promjene

Još jedan upečatljiv simptom Itsenko-Cushingove bolesti je kršenje funkcionalni rad kardio-vaskularnog sustava. Izražava se u značajnom porastu krvnog tlaka, koji doseže 220 mmHg. Umjetnost. Tijekom pregleda velike posude dolazi do značajne promjene njihovih stijenki. Kapilare se šire i često pucaju. Srčani mišić postaje slab, gubi tonus. To dovodi do nedovoljne cirkulacije krvi, što uzrokuje nedostatak kisika u unutarnjim organima i koži. Prilikom izvođenja ehokardiograma jasno je vidljivo kršenje strukture srčanog mišićnog tkiva.

Još jedan izraziti simptom bolesti je odgođeni spolni razvoj djeteta, iako se sekundarne spolne karakteristike, naprotiv, brzo razvijaju. Zakašnjeli spolni razvoj posebno se opaža kod djevojčica, što se najčešće manifestira u priličnom kasni početak menstrualnog ciklusa(u većini slučajeva u dobi od 14-15 godina).

Postoji odstupanje u radu bubrega, što dovodi do povećana razina u urinu eritrocita i hijalinskih odljeva. Analiza krvi otkriva visoka razina hemoglobina, leukocitoza i limfopenija.

Itsenko-Cushingova bolest je progresivna. Simptomi se brzo povećavaju. Brza pretilost tijela dovodi do poremećaja svih njegovih funkcija. Ako nema liječenja, dijete umire unutar tri godine nakon pojave prvih simptoma.

Dijagnostičke metode

Važno je napomenuti da se Itsenko-Cushingova bolest brzo dijagnosticira ako liječnik ima odgovarajuće iskustvo i profesionalnost. Međutim, u malom okružne bolnice u većini slučajeva dijete se liječi od pretilosti. Takva terapija ne daje rezultate i značajno pogoršava kliničku sliku. Za potvrdu dijagnoze Itsenko-Cushingove bolesti potrebno je učiniti sljedeće: dijagnostičke procedure:

1. Dnevno praćenje analize urina za analizu proizvodnje kortizola.
2. Provođenje malog testa deksametozona. U nedostatku bolesti, nakon primjene lijeka, razina kortizola trebala bi se značajno smanjiti. U prisutnosti bolesti, razina hormona se ne mijenja ili, naprotiv, raste.
3. Provođenje velikog testa deksametozona. Omogućuje vam otkrivanje prisutnosti tumora nadbubrežnih žlijezda ili drugih organa koji utječu na proizvodnju hormona.
4. Magnetska rezonancija može otkriti tumor hipofize.
5. Koristi se za otkrivanje tumora nadbubrežne žlijezde ultrazvuk i magnetska rezonanca.
6. X-zraka kralježnice omogućuje procjenu strukture kostura i stupnja njegovog oštećenja.
7. Ehokardiogram srca.
8. Ostali dodatni testovi i dijagnostički postupci koji vam omogućuju procjenu stanja djetetovog tijela.

Metode liječenja

Metode liječenja Cushingove bolesti ovise o uzroku. Ako je bolest izazvana dugotrajnom primjenom lijekovi, tada se njihov prijem zaustavlja. Dijete promatra liječnik nekoliko mjeseci uz povremene dijagnostičke mjere.

Ako je bolest uzrokovana genetskim promjenama u tijelu koje uzrokuju povećano lučenje adrenokortikotropnog hormona, tada je propisana stalna uporaba deksametazona. Takvo dijete treba stalno pratiti liječnik koji prati razinu hormona i dozu lijeka.

Ako se utvrdi da je uzrok bolesti tumor, tada se propisuje njegovo uklanjanje. Postoji nekoliko načina za uklanjanje tumora hipofize ili nadbubrežne žlijezde:

1. Kirurški. Ovo je najučinkovitija i najčešća metoda liječenja. Koristeći skalpel, kirurg izrezuje tumor. Najčešće je benigna, pa ne metastazira. Kirurška intervencija nije propisana u slučajevima moguće netolerancije kirurška intervencija i preveliki tumor hipofize čije uklanjanje može značajno pogoršati stanje i funkcionalnost bolestan.
2. Terapija radijacijom. Ova metoda je također vrlo učinkovita. Tumor se uništava pod utjecajem posebnog gama zračenja.
3. Kemoterapija. Pacijentu se daju posebni agresivni lijekovi koji su dizajnirani za uništavanje tumora.

Uz glavni tretman, djetetu se propisuju posebni vitaminski i mineralni kompleksi koji će pomoći u obnavljanju unutarnjih organa, kože i strukture kostiju. Za smanjenje tjelesne težine propisana je dijeta i restorativna vježba.

Kako izbjeći bolest

Metode za prevenciju Itsenko-Cushingove bolesti koje bi zaštitile od pojave ove bolesti kod djece danas ne postoje. Samo pažnja roditelja prema djeci omogućit će pravovremeno prepoznavanje znakova bolesti i liječenje.

Roditelji bi trebali odmah biti oprezni i posavjetovati se s liječnikom ako dijete počne dobivati ​​na težini bez razloga.

Liječenje ove bolesti je rani stadiji omogućuje vam brzo normaliziranje razine adrenokortikotropnog hormona. Međutim, kao što je već spomenuto, u većini slučajeva to je potrebno kirurška intervencija ukloniti tumor, a razlozi njegovog nastanka danas nisu u potpunosti razjašnjeni.

Nadbubrežna žlijezda – mala parni organ, koji ima veliku ulogu u funkcioniranju tijela. Često se dijagnosticira Itsenko-Cushingov sindrom, u kojem korteks unutarnji organ proizvodi višak glukokortikoidnih hormona, odnosno kortizola. U medicini se ova patologija naziva hiperkortizam. Karakterizira ga teška pretilost, arterijska hipertenzija i razne smetnje u metabolizmu. Najčešće se odstupanje opaža kod žena mlađih od 40 godina, ali hiperkortizolizam se često dijagnosticira kod muškaraca.

opće informacije

Hiperkortizolizam je bolest nadbubrežnih žlijezda koja za posljedicu ima značajno povećanje razine kortizola u tijelu. Ovi glukokortikoidni hormoni izravno su uključeni u regulaciju metabolizma i mnoge fiziološke funkcije. Nadbubrežne žlijezde su pod kontrolom hipofize kroz proizvodnju adrenokortikotropnog hormona, koji aktivira sintezu kortizola i kortikosterona. Kako bi hipofiza normalno funkcionirala, potrebna je dovoljna proizvodnja specifičnih hormona od strane hipotalamusa. Ako se ovaj lanac poremeti, cijelo tijelo pati, a to utječe na zdravlje osobe.

Hiperkorticizam kod žena dijagnosticira se deset puta češće nego kod jačeg spola. Medicina također poznaje Itsenko-Cushingovu bolest, koja je povezana s primarnim oštećenjem hipotalamo-hipofiznog sustava, a sindrom ima sekundarni stupanj. Liječnici često dijagnosticiraju pseudo-sindrom, koji se javlja u pozadini zlouporabe alkohola ili teške depresije.

Klasifikacija

Egzogeni

Egzogeni hiperkorticizam može biti izazvan dugotrajnom primjenom sintetskih hormona.

Na razvoj egzogenog hiperkortizolizma utječe dugotrajna primjena sintetskih hormona, što rezultira povećanjem razine glukokortikoida u tijelu. Ovo se često opaža kada je osoba jako bolesna i treba uzimati hormonski lijekovi. Često se egzogeni sindrom manifestira kod bolesnika s astmom i reumatoidnim artritisom. Problem se može pojaviti kod ljudi nakon transplantacije unutarnjih organa.

Endogeni

Na razvoj endogenog tipa sindroma utječu poremećaji koji se javljaju unutar tijela. Najčešće se endogeni hiperkortizolizam javlja kod Cushingove bolesti, što rezultira povećanjem količine adrenokortikotropnog hormona (ACTH) koji proizvodi hipofiza. Za razvoj endogeni hiperkortizolizam utjecaj maligni tumori(kortikotropinomi), koji nastaju u testisima, bronhima ili jajnicima. U nekim slučajevima, primarna odstupanja korteksa organa mogu izazvati patologiju.

Funkcionalan

Funkcionalni hiperkortizolizam ili pseudosindrom je privremeno stanje. Funkcionalno odstupanje može biti povezano s intoksikacijom tijela, trudnoćom, alkoholizmom ili poremećajima mentalno stanje. mladenački hipotalamički sindromčesto dovodi do funkcionalnog hiperkortizolizma.

Na funkcionalni poremećaj Primjećuju se isti simptomi kao u klasičnom tijeku hiperkortizolizma.

Glavni uzroci Itsenko-Cushingovog sindroma

Adenoma hipofize kao čimbenik provokacije u proizvodnji hormona u nadbubrežnim žlijezdama.

Do danas liječnici nisu uspjeli u potpunosti proučiti razloge koji utječu na poremećaj. Poznato je samo da se bolest razvija s bilo kojim čimbenikom koji izaziva povećanje proizvodnje hormona nadbubrežnih žlijezda. Provocirajući čimbenici se smatraju:

• adenom koji nastaje u hipofizi;
• stvaranje tumora u plućima, gušterači, bronhijalno stablo, koji proizvode ACTH;
• dugotrajna uporaba glukokortikoidnih hormona;
• nasljedni faktor.

Osim navedenih čimbenika, na pojavu sindroma mogu utjecati i sljedeće okolnosti:

• ozljeda mozga ili potres mozga;
• traumatske ozljede mozga;
• upala arahnoidni leđna moždina ili mozak;
• upalni proces u mozgu;
• meningitis;
• krvarenje u subarahnoidalni prostor;
• oštećenje središnjeg živčanog sustava.

Mehanizam razvoja

Ako osoba ima barem jedan od gore navedenih čimbenika, tada može započeti patološki proces. Hipotalamus počinje proizvoditi hormon kortikoliberin u velikim količinama, što dovodi do povećanja količine ACTH. Tako dolazi do hiperfunkcije kore nadbubrežne žlijezde, koja je prisiljena proizvoditi 5 puta više glukokortikoida. To izaziva višak svih hormona u tijelu, što rezultira poremećajem rada svih organa.

Vanjske manifestacije i simptomi

Povećano dobivanje na težini simptom je adrenalnog Cushingovog sindroma.

Adrenalni Cushingov sindrom očituje se brojnim simptomima koje je teško zanemariti. Glavni karakteristična značajka hiperkortizolizam je povećanje tjelesne težine. Osoba može za kratak period dobiti 2. ili 3. stupanj pretilosti. Uz ovaj simptom, pacijent ima sljedeće abnormalnosti:

1. Mišići nogu atrofiraju i gornji udovi. Osoba se žali na umor i stalnu slabost.
2. Stanje se pogoršava koža: Isušuju se, poprimaju mramornu nijansu, a koža gubi elastičnost. Osoba može primijetiti strije i primijetiti sporo zacjeljivanje rana.
3. Patnja i spolna funkcija, što se očituje smanjenjem libida.
4. U žensko tijelo hiperkortizolizam se očituje rastom kose muški tip, menstrualni ciklus je poremećen. U nekim slučajevima mjesečnice mogu potpuno nestati.
5. Razvija se osteoporoza, u kojoj se gustoća smanjuje koštano tkivo. U prvim fazama bolesnika muče bolovi u zglobovima, a s vremenom dolazi do bezrazložnih prijeloma nogu, ruku i rebara.
6. Poremećen je rad kardiovaskularnog sustava, što je povezano s negativnim hormonski utjecaj. Dijagnosticiraju se angina pektoris, hipertenzija i zatajenje srca.
7. U većini slučajeva hiperkortizolizam izaziva dijabetes melitus izazvan steroidima.

Cushingov sindrom ima negativan utjecaj na hormonska pozadina strpljiv, nestabilan emocionalno stanje: depresija se izmjenjuje s euforijom i psihozom.

Patologija nadbubrežnih žlijezda u djece

U djece se abnormalnosti u radu nadbubrežnih žlijezda javljaju iz istih razloga kao i kod odraslih. Djeca s hiperkortizolizmom doživljavaju displastičnu pretilost, kod koje lice postaje “mjesečasto”, masni sloj na prsima i trbuhu se povećava, a udovi ostaju mršavi. Bolest je karakterizirana miopatijom, hipertenzijom, sistemskom osteoporozom i encefalopatijom. Kod djece postoji zastoj u spolnom razvoju, kao i sekundarna imunodeficijencija. Hiperkortizolizam kod djece uzrokuje njihov sporiji rast. Kod tinejdžerica nakon početka menstrualnog ciklusa moguća je amenoreja, kod koje menstruacija može izostati nekoliko ciklusa.

Itsenko-Cushingov sindrom kod djece i odraslih javlja se iz istih razloga i očituje se u displastičnoj pretilosti i neurološkim poremećajima.

Kada kontaktirate stručnjaka, prvo na što će obratiti pozornost je povećano lice djeteta, obrazi će biti obojani ljubičastom bojom. Zbog činjenice da u tijelu postoji višak androgena, tinejdžerska iskustva su se povećala akne, glas postaje grublji. Dječje tijelo postaje slabiji i podložniji zarazne lezije. Ako ne obratite pozornost na ovu činjenicu na vrijeme, može se razviti sepsa.

Moguće komplikacije

Cushingov sindrom, koji je napredovao do kronični oblik može dovesti do smrti osobe, budući da izaziva niz teške komplikacije, naime:

• srčana dekompenzacija;
• moždani udar;
• sepsa;
• teški pijelonefritis;
• kronično zatajenje bubrega;
• osteoporoza, kod koje dolazi do brojnih prijeloma kralježnice.

Hiperkortizolizam postupno dovodi do adrenalne krize u kojoj bolesnik doživljava poremećaje svijesti, arterijska hipotenzija, promatranom učestalo povraćanje, bolne senzacije V trbušne šupljine. Smanjuju se zaštitna svojstva imunološki sustav, što rezultira furunkulozom, gnojenjem i gljivična infekcija koža. Ako je žena trudna i dijagnosticiran joj je Itsenko-Cushingov sindrom, tada u većini slučajeva dolazi do pobačaja ili trudnoća završava teškim porodom s mnogim komplikacijama.

Ovu bolest, povezanu s oštećenjem intersticijske regije hipofize, prvi put je opisao N. I. Itsenko 1926. godine. Cushing ga je 1932. opisao kao hipofizni sindrom. Vjeruje se da se bolest može pojaviti nakon encefalitisa ili meningitisa. Postoje pokazatelji česte prisutnosti bazofilnog adenoma hipofize, kao i hiperplazije kore nadbubrežne žlijezde u Itsenko-Cushingovoj bolesti. Međutim, još nije razjašnjeno javlja li se prvenstveno bazofilni adenom ili hiperplazija kore nadbubrežne žlijezde.

U stranoj literaturi Itsenko-Cushingova bolest obično se poistovjećuje s Cushingovim sindromom. U ovom slučaju primarna lokalizacija lezije pretpostavlja se u intersticijskoj regiji hipofize, prednjem režnju hipofize ili u korteksu nadbubrežne žlijezde.

Kod nas se Itsenko-Cushingova bolest smatra samo bolešću povezanom s oštećenjem intersticijske regije hipofize, a Cushingov sindrom podrazumijeva karakteristična grupa simptomi sa metabolički poremećaji uočeno kod oštećenja nadbubrežnih žlijezda.

Patogeneza

Patogeneza bolesti je izuzetno složena. I premda su ovom pitanju posvećene brojne studije, ono još nije u potpunosti razriješeno. Pretpostavlja se da su promjene koje se javljaju u hipofizi povezane s prisutnošću promjena u hipotalamusnoj regiji (u jezgrama hipotalamusa). Promjene u hipofizi, posebice razvoj bazofilnog adenoma u njemu, dovode do povećane proizvodnje ACTH, što dovodi do hiperplazije kore nadbubrežne žlijezde.

Kod djece je bolest vrlo rijetka: unutar 5 godina od rođenja djeteta klinički odjel Na Institutu za eksperimentalnu endokrinologiju i kemiju hormona Akademije medicinskih znanosti promatrali smo samo 20 djece s Itsenko-Cushingovom bolešću.

Simptomi Itsenko-Cushingove bolesti

Klinička slika Itsenko-Cushingove bolesti i pritužbe takvih pacijenata vrlo su tipične. Obično roditelji počinju primjećivati ​​da dijete ima prekomjernu težinu. Ovo je jedan od najvažnijih početni simptomi povezan s kršenjem metabolizam ugljikohidrata. Zatim se razvija opća slabost, povećan umor. Pretilost napreduje, a salo se više taloži na trbuhu, prsima, licu, vratu koji postaje kratak; tipično taloženje masti u području VII vratni kralježak. Osobito je karakteristično taloženje masnoće na licu: ono poprima oblik mjeseca, pomalo je prijateljsko, na obrazima je svijetlo grimiznocrveno rumenilo, udovi se ne mijenjaju, već izgledaju u pozadini. opća pretilost još tanji. Salo se također ne taloži na području stražnjice. Postoji atrofija mišića proksimalnog ramena i zdjeličnog pojasa (proksimalna amiotrofija).

Dakle, preraspodjela masti, odnosno njeno prekomjerno taloženje u određenim dijelovima tijela, posebno je tipično za Itsenko-Cushingovu bolest.

Značajna je pojačana suhoća kože i stvaranje tzv. strija, smještenih uglavnom u predjelu trbuha, na unutarnja površina bedrima, prsima i često imaju jarko crveni ili cijanotični izgled. Općenito, koža s dotičnim sindromom ima karakterističan mramorni uzorak. Primjećuje se akrocijanoza, distrofične promjene noktiju, prisutnost bradavica, akni itd. Kosa na glavi je rijetka i često ispada. Tipično je, osobito za djevojčice, hirzutizam: prekomjerna dlakavost u pubičnom području, bedrima i leđima. Pretjerana dlakavost neprimjerena dobi može se pojaviti i kod dječaka.

Na rendgenski pregled nalaze značajne promjene na kosturu: osteoporoza je dosta izražena cjevaste kosti i kralježnice; kralješci izgledaju kao da su od stakla. Kod Itsenko-Cushingove bolesti primjećuje se apatija i smanjena pokretljivost djece, ali unatoč tome, zbog osteoporoze, lako može doći do prijeloma kostiju ekstremiteta, kompresivni prijelomi kralješci Fenomen osteoporoze objašnjava bol na različitim mjestima.

Jedan od kardinalnih znakova bolesti je oštećenje kardiovaskularnog sustava, izraženo u značajnom porastu krvnog tlaka. Maksimum arterijski tlak u djece može premašiti 220 mmHg. Art., A minimum doseže 160 mm. Postoje izražene promjene na stijenci krvnog suda. Kapilaroskopijom se vidi mutna pozadina, ogranci kapilara su prošireni. Podaci elektrokardiografije ukazuju na poremećaj provođenja. Također prekršeno kontraktilnost miokarda, što je potvrđeno balistokardiografskim studijama.

Uz Itsenko-Cushingovu bolest, neuspjeh kardiovaskularnog sustava očituje se kod djece jednako jasno kao i kod odraslih. Kardio-vaskularni funkcionalna ispitivanja a takve metode ispitivanja srca kao što su balistokardiografija, rentgenska kimografija itd., omogućuju rano otkrivanje ovih poremećaja.

Djeca s Itsenko-Cushingovom bolešću uvijek kasne spolni razvoj, iako se sekundarne spolne karakteristike mogu čak i pojačati. Također postoje abnormalnosti u radu bubrega: opaža se albuminurija, crvene krvne stanice i hijalinski odljevi pojavljuju se u urinu.

Pretrage krvi često otkrivaju neutrofilnu leukocitozu, eozinopeniju i limfopeniju, visok sadržaj hemoglobin.

Tijek Itsenko-Cushingove bolesti obično je progresivan. Vrlo brzo se povećava punoća s karakterističnom raspodjelom masti i razvija se cijelo tijelo. klinička slika. Bez odgovarajuće terapije bolest dovodi do smrti unutar 2-3 godine.

Iz dodatne metode studije za ovu bolest treba nazvati: suprarenopneumografija, određivanje izlučivanja u mokraći 17-ketosteroida i 17-hidroksikortikosteroida, određivanje natrija i kalija u krvnom serumu, te šećera u krvi i urinu, izrada glikemijske krivulje.

Također treba uzeti u obzir da je Itsenko-Cushingova bolest u dječjoj i predpubertetskoj dobi isključivo rijetka bolest. Ako dijete razvije sliku totalnog hiperkortizolizma, pogotovo ako se cijeli kompleks simptoma razvijao brzo - tijekom nekoliko mjeseci, uvijek prvo treba pomisliti na tumor nadbubrežne žlijezde.

Liječenje

Liječenje Itsenko-Cushingove bolesti je složen i još neriješen problem. Dosadašnja terapija se sastoji od zračenja intersticijske hipofizne regije u ukupnoj dozi od 2500-3000 g. Obično se propisuje od 80 do 100 g svaki drugi dan.

U posljednjih godina Radije se koristi bilateralna subtotalna resekcija nadbubrežnih žlijezda. Uočili smo učinak i kod radioterapije i kod subtotalne resekcije nadbubrežnih žlijezda. Cilj liječenja trebao bi biti ublažavanje ne samo simptoma Itsenko-Cushingove bolesti, već i fenomena kardiovaskularnog zatajenja i drugih simptoma. Međutim, prognoza za ovu bolest uvijek je vrlo ozbiljna.

Itsenko-Cushingov sindrom kod djece je mehanizam koji objedinjuje skupinu bolesti koje se javljaju u tijelu zbog povećane proizvodnje hormona hidrokordizona. Hidrokordizon proizvodi kora nadbubrežne žlijezde. The S sindrom se također naziva hiperkortizolizam.

S hiperkortizolizmom, drugačije patoloških procesa doprinose proizvodnji velika količina hormoni. Takvi procesi uključuju hiperplaziju, adenom, kancerogen tumor kora nadbubrežne žlijezde.

Simptomi Itsenko-Cushingovog sindroma u djece su rijetki, iako ozbiljnost tečaja nije niža od bilo koje druge endokrina bolest. Bolest obično pogađa stariju djecu.

Uzroci i etiologija razvoja bolesti kod djece:

• Dugotrajna uporaba lijekova koji sadrže glukokortikoidne hormone;
• Prekomjerna proizvodnja kortizola u korteksu nadbubrežne žlijezde;
• Uzroci 15-19% slučajeva sindroma su početna ozljeda kore nadbubrežne žlijezde kao posljedica hiperplastičnih tumorskih formacija - adenom, adenomatoza, adenokarcinom;
• Uzroci bolesti leže u ACTH-ektopijskom sindromu - oticanje izlučivanja kortikotropnog hormona;
• Rijetka etiologija je nasljedstvo;
• Karakteristični uzroci razvoja bolesti su poremećaji elektrolita.

Simptomi

Glavni simptomi sindroma: displastična pretilost, hipertenzija, kožne lezije, osteoporoza, encefalopatija, miopatija, metabolički poremećaji.

Simptomi Cushingovog sindroma kod djece uključuju prekomjernu proizvodnju kortizola. Ova tvar utječe na proteinske strukture većine tkiva u tijelu (kosti, mišići, koža itd.). Patogeneza ima sljedeće simptome: u nekim dijelovima tijela masti se talože u višku (često zahvaća lice), dok u drugim masnoća uopće nema. Ispitujući simptome patogeneze, liječnici točno identificiraju kako se razvoj događa. ovog sindroma kod djece.

Displastična pretilost – lice postaje veće od ostalih dijelova tijela.

Simptomi trofička promjena koža: hirzutizam – izgled višak rasta terminalne dlake po tijelu, strije - strije u obliku pruga. Strije se smatraju oblikom atrofije kože, imaju boju od bijele do crveno-ljubičaste i nalaze se na onim područjima koja su najosjetljivija na istezanje. Ne uzrokuju fizičku nelagodu i s vremenom postaju nevidljivi.

Mehanizam oštećenja kardiovaskularnog sustava: arterijska hipertenzija, hipertrofija lijeve klijetke, hipertenzija.

Simptomi karakteristični za sustavna osteoporoza: sekundarni hipogonadizam i imunodeficijencija, encefalopatija, miopatija, poremećaji metabolizma elektrolita i ugljikohidrata.

Encefalopatija može biti urođena i stečena (oštećenja mozga povezana s botulizmom, infekcijama, alkoholizmom, ozljedama, hipovitaminozom, vaskularne bolesti). Uz encefalopatiju, tkiva su potpuno deformirana i funkcije mozga su poremećene.

Miopatija je kongenitalna nasljedna neuromuskularna bolest u razvoju, obično karakterizirana primarna lezija mišići.

Dijagnostika

Za dijagnosticiranje bolesti koristi se sljedeće:

• Izlučivanje kortizola bez mokraće tijekom dana;
• Dijagnostika se temelji na postupnom izračunavanju količine lijeka u krvi prije upotrebe (ima protuupalna i antialergijska svojstva) i nakon. Ako se količina kortizola smanji za više od polovice, to se smatra prihvatljivom pojavom;
• Diferencijalna dijagnoza između patogenetskih tipova sindroma i spinalnog kortikosteroma;
• MRI – dijagnostika otkriva adenome hipofize;
• Kompjuterizirana tomografija i MRI nadbubrežnih žlijezda;
• X-zraka kralježnice - dijagnostika se koristi za prepoznavanje egzacerbacija bolesti;
• Biokemijska analiza - identificiranje kvarova u tijelu i određivanje prisutnosti dijabetesa.

Liječenje

Tretman ubrzava regeneraciju dopuštena količina hormoni kore nadbubrežne žlijezde u tijelu. Liječenje se provodi na nekoliko načina: patogenetsko liječenje, simptomatska terapija hiperkorticizam.

Terapija radijacijom

Za liječenje bolesti koristi se mehanizam koji povezuje komponente terapija radijacijom, odnosno gama terapija i protonsko zračenje hipofize.

Gama terapija je bolest pluća i srednji stupanj tretirane malim nakupinama teških nabijenih čestica. Protonsko zračenje hipofize nije ništa manje učinkovito u liječenju bolesti. Razlika između protonskog zračenja hipofize i gama terapije:

• Visoka doza zračenja;
• Obližnji organi nisu oštećeni;
• Izvodi se samo jedan postupak;
• Naknadno zračenje hipofize može se provesti nakon šest mjeseci;
• Protonska terapija.

Kirurški

Kirurško liječenje kombinira transsfenoidalnu adenomektomiju, dekompoziciju nadbubrežne žlijezde i adrenalektomiju. Zbog brzog razvoja mikrokirurške tehnologije najviše su se razvili liječnici prikladan način za liječenje Itsenko-Cushingove bolesti, koja se temelji na primjeni transsfenoidalne adenomektomije.

Adrenalektomija tijekom bolesti izvodi se jednostrano i bilateralno. Koristi se kombinacija terapije zračenjem i jednostrane adrenalektomije srednji stadij bolesti. Bilateralna adrenalektomija se koristi za posljednja faza ili razvoj egzacerbacija hiperkortizolizma.

Liječenje lijekovima

Za liječenje Cushingove bolesti koriste se lijekovi koji mogu potisnuti otpuštanje kortikotropina iz hipofize. Zabranjeno je liječiti bolest ovim lijekovima prije primjene terapije zračenjem, inače će se njegova učinkovitost smanjiti.

Lijekovi koji suzbijaju izlučivanje kortikotropina, tvari ove vrste, smanjuju njegovo izlučivanje i olakšavaju tijek bolesti.

Liječe se Parlodelom - lijek inhibira oslobađanje hormona adenohipofize. Ovaj lijek se koristi za liječenje Itsenko-Cushingovog sindroma, ali samo nakon terapije zračenjem. Preporučljivo je koristiti parlodel kada je povećana doza prolaktina u tijelu.

Peritol je antiserotoninski lijek koji smanjuje otpuštanje kortikotropina utječući na serotonergički sustav.

Mnogi se pacijenti žale na Nelsonov sindrom, čest pratilac Cushingove bolesti. Za liječenje sindroma koriste se lijekovi koji sprječavaju lučenje kortikotropina.

Uništavanje nadbubrežnih žlijezda sastoji se od oštećenja hiperplastičnog organa prodiranjem u njega posebnom tekućinom ili etanolom. Metoda se koristi isključivo za opće liječenje.

GABAergički lijekovi

GABAergični lijekovi zauzimaju vodeće mjesto među zaustavljajućim neurotransmiterima i imaju blagotvoran učinak tijekom encefalopatije. GABAergički lijekovi se koriste ako se nakon terapije zračenjem otkrije Nelsonov sindrom. To uključuje: minalon, konvuleks.

Blokatori steroidogeneze

Blokatore koji se nalaze u nadbubrežnim žlijezdama možemo podijeliti na: lijekove koji eliminiraju biosintezu kortikosteroida i potiču razgradnju čestica kore nadbubrežne žlijezde i lijekove koji eliminiraju biosintezu steroida.

Chloditan - mora se uzimati za poboljšanje funkcioniranja kore nadbubrežne žlijezde tijekom pripreme teško bolesnih bolesnika za jednostranu i obostranu adrenalektomiju.

Aminoglutetimid

Liječenje aminoglutetimidom mora se provoditi istodobno s umjetnim praćenjem funkcije jetre i prisutnosti trombocita u krvi. Za liječenje bolesti s blokatorima steroidogeneze, istodobno se propisuju hepatoprotektori (Essentiale ili Carsil).

Hipotetička terapija

Simptomatsko liječenje hiperkortizolizma i arterijska hipertenzija, bolje je koristiti adelfan, adelfan-esidrex i kalijev klorid. Istodobno se provodi liječenje steroidne kardiopatije, hapokaliempije i steroidnog dijabetes melitusa.

Simptomatska terapija hipertenzije usmjerena je na normalizaciju krvnog tlaka i korekciju metabolizma proteina, elektrolita i ugljikohidrata. Bez liječenja hipertenzije, procesi u svim tjelesnim sustavima su poremećeni. Postoje takve vrste hipertenzije kao što su: bubrežna, središnja, hemodinamska, plućna, endokrina.