Liječenje insuficijencije nadbubrežne žlijezde lijekovima. Hipokortizolizam ili adrenalna insuficijencija u žena: simptomi i liječenje kroničnog nedostatka hormona parnih endokrinih organa

Adrenalna insuficijencija (AI, adrenalna insuficijencija, hipokortizolizam)– endokrina bolest koja je uzrokovana slabom proizvodnjom hormona iz kore nadbubrežne žlijezde zbog oštećenja ili poremećaja regulacije hipotalamusa i hipofize.

Nadbubrežne žlijezde su parne žlijezde koje reguliraju metabolizam, utječu na većinu organa i njihovih procesa, čime im omogućuju da se nose sa stresom. Funkcionalna svojstva su gotovo ista i za žene i za muškarce.

Bolest se dijagnosticira brzo i jednostavno i praktički nema skrivenih znakova. Može se javiti u akutnom i kroničnom obliku.

ICD kod

Prema međunarodnoj klasifikaciji bolesti, ima ICD kod 10. Popis ovih bolesti uključuje sljedeće kategorije endokrinog sustava:

• E 27.1 Primarna adrenalna insuficijencija;
• E 27.3 Neuspjeh lijeka;
• E 27.4 Ostale vrste ili neodređene kategorije.

Uzroci

Bolest se javlja kao posljedica:

• idiopatska (autoimuna) atrofija kore nadbubrežne žlijezde;
• tuberkuloza;
• sifilis;
• Itsenko-Cushingova bolest;
• virus humane imunodeficijencije (HIV);
• sklerodermija;
• zračenje;
• ozljede mozga.

Kronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde u djece može biti nasljedna.

Faze

Postoje 3 glavne faze nastanka ove bolesti:

• Addisonova bolest (primarni tip), čiji su čimbenici razvoja smanjenje funkcioniranja imunološkog sustava, tuberkuloza, virus humane imunodeficijencije, spolne bolesti i gljivični virusi. Zbog oslabljenog imuniteta, sloj kore nadbubrežne žlijezde je odbijen;
• Sekundarna adrenalna insuficijencija razvija se s tumorima mozga, nakon operacija ili ozljeda glave i teških krvarenja. Dugotrajna terapija glukokortikoidima također može uzrokovati;
• Tercijarni pogled manifestira se u vezi sa zračenjem, operacijama, intoksikacijom i anoreksijom nervozom.

Nadbubrežne žlijezde su jedan od organa koji su najviše opskrbljeni krvlju u tijelu, kao i štitnjača. Iz tog razloga, kada su zadaci koje obavlja nadbubrežni korteks poremećeni, metastaze se javljaju u prisutnosti onkologije u plućima.

Simptomi adrenalne insuficijencije

Fotografije simptoma bolesti
Akutna adrenalna insuficijencija

Bilo koja vrsta bolesti ima rane manifestacije, s NN se mogu razlikovati sljedeći simptomi:

• umor i pospanost;
• visoka razina osjetljivosti na sunčevu svjetlost;
• smanjenje otpornosti tijela na infekcije;
• gubitak apetita;

Laboratorijske studije bolesti otkrile su brojne povezane simptome, kao što su:

• promjena boje kože na zavojima udova itd.;
• promjena boje sluznice od zlatne do sive;
• nagli pad krvnog tlaka (BP);
• povećan broj otkucaja srca i kratkoća daha zbog razvoja tahikardije;
• poremećaj probavnog trakta;
• grčevi u gastrointestinalnom traktu;
• gubitak težine;
• brzo zamaranje mišića i otežano kretanje.

Manifestacija kroničnog stadija kod adolescenata javlja se sa sljedećim simptomima: smeđa pigmentacija ožiljaka, kožnih nabora i desni. Također umor povraćanje bez razloga i povećan unos soli, nizak šećer u krvi. S razvojem akutnog oblika bolesti, djeca doživljavaju proljev, povraćanje i bolove u trbušnom području. Također, kada se tekućina gubi u velikim količinama, koža dobiva plavkastu boju i hladnu tjelesnu temperaturu. Možete osjetiti nesvjesticu, pospanost i napadaje.

Manifestacija bolesti u različitim fazama

Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde smanjuje ili povećava razinu hormona, a javlja se i upala endokrinih žlijezda i tipa 1. Bolest se razvija u 85-90 posto slučajeva, zbog razaranja nadbubrežnog tkiva.

Kod drugog i trećeg oblika insuficijencije nadbubrežne žlijezde simptomi se javljaju u znatno manjoj mjeri.

Komplikacije sa adrenalna insuficijencija

Komplikacija, koja se još naziva i adrenalna kriza, može nastati kada je poremećena funkcija kore nadbubrežne žlijezde, mogu nastati problemi u radu jednog od organa ili cijelog organizma. Mogući razvoj u komatozno stanje.

Komplikaciju karakterizira:

• ozbiljno smanjenje krvnog tlaka, moguća nesvjestica;
• jaka slabost, gubitak prostora;
• učestalo povraćanje i nestabilna stolica;
• dehidracija tijela;
• zastoj srca;
• grčevi i jaka pigmentacija.

Također, akutni oblik često je usko povezan s kroničnim manifestacijama. Do pogoršanja može doći zbog sljedećih čimbenika:

• prethodna virusna infekcija tijekom bolesti;
• prestanak uzimanja lijekova propisanih za liječenje;
• pretrpio stres i druge negativne emocije;
• nagla promjena klimatske zone;
• traume ili operacije u trbušnoj šupljini.

Kada su bolesne, žene često imaju poremećaj menstrualnog ciklusa, a kod muškaraca potencije.

Dijagnoza bolesti.

Dijagnostika najprije počinje ispitivanjem bolesnika ili odraslih srodnika o općem stanju, koje su manifestacije i simptomi uključeni u pogoršanje stanja. Oni otkrivaju razloge zašto bi se ovaj problem mogao pojaviti i uzimaju u obzir pritužbe pacijenta.

Dijagnostičke metode.

Početni korak u identificiranju patologije je propisivanje ultrazvučnog pregleda (ultrazvuk). Takav pregled trebao bi pokazati sljedeće uzroke bolesti:

• prisutnost tuberkulozne infekcije i višak kalcijevih soli ukazuje na to da je uzrok nedostatnosti tuberkuloza;
• otkrivanje autoantitijela na antigen 21-hidroksilaze je razlog za dijagnozu autoimune manifestacije hipokortizolizma.

Sljedeće faze pregleda su dijagnostika za magnetska rezonancija (MRI) i kompjutorizirana tomografija (CT). U sekundarnom stadiju provode se isti postupci, uključujući MRI mozga.

Ako liječnik sumnja u dijagnostičke rezultate, može provesti stimulacijski test, u obliku hormona koje proizvode hipofiza i hipotalamus. To će vam omogućiti da saznate sadržaj biološki aktivnog hormona u krvi; također se naziva "hormon stresa" (kortizol).

Za donaciju je potreban opći test krvi. Što će pokazati koncentraciju iona natrija, visok sadržaj kalija, povećan broj limfocita, smanjen ili povećan broj eozinofila, smanjen broj bijelih krvnih stanica.

Liječenje

Moderna medicina može pružiti lijekove za ovu bolest, a to ovisi o uzroku i čimbenicima koji su projicirali bolest. Metode liječenja prvenstveno su usmjerene na uklanjanje adrenalne insuficijencije i obnavljanje hormona.

Liječenje se provodi uzimanjem lijekova za tuberkulozu, gljivične bolesti, sifilis, uklanjanje tumora, zbog terapije zračenjem. Ako je liječenje pravilno provedeno, ali nije imalo dovoljan učinak, ili je doprinijelo drugim procesima u tijeku bolesti, moguće je doživotno podržavati bolesnika hormonskom terapijom.

Liječenje lijekovima

Počinje propisivanje i uzimanje lijekova glukokortikoidne i mineralokortikoidne skupine. Najčešće, liječnici propisuju "Kortizon" i "Kortef", za blagu patologiju. Ako je oblik teži, propisuje se prednizolon, u spojevima u obliku "Kortizon acetat" ili "Cortef s mineralokortikoidima".

Često do pojave i progresije bolesti ne može doći bez stresa. Ako pacijent ima takve manifestacije, doza kortikosteroida se povećava 3-5 puta. Tijekom trudnoće veće doze dopuštene su samo u 2. tromjesečju.

Anabolički steroidi koriste se za korekciju mišićne mase, njen tonus i obnovu dijelova stanica. Recept se javlja u bilo kojoj skupini ljudi, bez obzira na spol, često su to pacijenti s kroničnim tijekom bolesti. Uzimati 3 puta godišnje u kratkim razmacima.

Moguće je koristiti nadomjesnu terapiju. Također predviđa postupno smanjenje upotrebe droga, tj. koristi za naknadno otkazivanje. Glavna stvar u nadomjesnoj terapiji je kompenzacija kliničkog hormonskog tipa, kao i njegovo održavanje i očuvanje. U ovom slučaju će se uzeti u obzir sljedeći pokazatelji:

• početna razina kortizola u plazmi je veća od 350 mmol/l;
• Kalij unutar 4,0-4,5 mmol / l;
• Natrij od 135 do 140 mmol/l;
• Glukoza 4,5-9,0 mmol/l dnevno.

Ako je uzrok bolesti infekcija, provodi se antibiotska terapija.

Utvrđivanje poboljšanja lijekovima

Poboljšanje stanja može se odrediti čimbenicima kao što su:

• normalizacija krvnog tlaka;
• smanjenje pigmentacije;
• povećanje tjelesne težine unutar normalnih granica;
• poboljšanje općeg stanja;
• otklanjanje problema s gastrointestinalnim traktom;
• isključenje anoreksije;
• obnova rada mišića i drugo.

Često se lijekovi koje nude stručnjaci klasificiraju prema trajanju djelovanja i količini, kako slijedi:

• Kratkotrajno djelovanje:
  • Hidrokortizon - 20 mg;
  • Kortizon - 25 mg;
  • Prednizon - 5 mg;
  • Prednizolon - 5 mg;
  • Metilprednizolon - 4 mg.
• Prosječno trajanje:
  • triamcinolon - 4 mg;
  • Parametazon - 2 mg;
• Dugotrajno djelovanje:
  • Deksametazon - 0,75 mg;
  • Betametazon - 0,6 mg.

Samo za blagu insuficijenciju Kortizon, ako je stupanj oštećenja veći, dodaju i oni Prednizolon, Fludrokortizon.

Fludrokortizon je analog mineralokortikoida aldosterona. Uvijek se koristi bez obzira na stupanj nedostatka. Na primjer, ako dijete uzima samo glukokortikosteroide, dobitak na težini bit će vrlo mali. Bit će i drugih problema: odgođeni psihomotorni razvoj, dehidracija. Ovo posljednje je najopasnije jer se tijelo može napuniti smrtonosnom dozom kalija. Bilo da se radi o odrasloj osobi ili djetetu, samo liječenje kortikosteroidima može pogoršati stanje, ali i povećati mogućnost razvoja kriza gubitka soli.

Možete shvatiti da je doza Fludcortisone ispravno propisana prema sljedećim znakovima:

• pad razine natrija;
• povećanje tvari kalija;
• povećanje aktivnosti renina.

Predoziranje ovim lijekom će pokazati svoja svojstva na sljedeći način: ako se tijekom liječenja pojavi oteklina na licu i drugim područjima, povisi se krvni tlak, pojave se migrene i nesanica, a laboratorijski pokazatelji pokazuju minimalnu količinu kalija u krvi i povećana razina natrija. Dakle, trebali biste smanjiti konzumiranu količinu, ali ne morate je uopće otkazati.

Važno! Doziranje se povećava samo ako pacijent živi u vrućim klimatskim zonama, budući da se natrijeve tvari izlučuju znojem; tijekom trudnoće povećanje se vrši od drugog tromjesečja.

Ako se uz bolest pojavi zarazna bolest s povišenom tjelesnom temperaturom, ako je potrebno izvesti traumatičnu operaciju, kako bi se izbjegla naknadna kriza Addisonovog tipa, povećajte dozu glukokortikoidnog lijeka za 3-5 puta. Mineralokortikoidi ostaju u istoj dozi.

Učinkovitost liječenja provjerava se svakih 30 dana ispitivanjem aktivnosti hormona i elektrolita u krvi. Naknadne kontrole, kada osoba uzima lijekove dulje vrijeme, obavljaju se svaka 2-3 mjeseca.

U slučaju bolesti nadbubrežnih žlijezda, moguće je prekoračiti normu uzimanja glukokortikoida za 1-2 dana kako bi se izbjeglo stvaranje akutnog oblika insuficijencije.

Kirurške operacije

Kirurške radnje usmjerene na kiruršku intervenciju za obnovu kore nadbubrežne žlijezde složen su proces koji mogu izvesti samo visokokvalificirani stručnjaci. Preporučeno uklanjanje nadbubrežne žlijezde ili njezinih tkiva ili tumora propisuje se prema indikacijama liječnika.

Kod uklanjanja tumora treba uzeti u obzir čimbenik kvalitete (kategorija maligni i benigni) i sposobnost proizvodnje hormona. Razine hormona određuju se uzimanjem testova krvi i urina, te vrstama pregleda kao što su:

• krvna pretraga na kromogranin A, renin, aldosteron, kortizol, ACTH hormon, kalcitonin, krvne ione i parahormon (paratiroidni);
• očitanja testa urina za metanefrine (metabolit adrenalina) i kortizol.

Oni se šalju na kirurški stol kada proizvodnja hormona premaši utvrđenu normu ili je liječenje malignog tumora nemoguće, kako je propisao liječnik, na temelju obavljenih pretraga.

Alternativni kućni tretmani

Možete početi koristiti narodne lijekove tek nakon postavljanja dijagnoze. Upotreba ljekovitog bilja i mješavina smatra se prilično učinkovitim metodama, ali to treba učiniti samo uz svjedočanstvo liječnika, a ne sami, jer je opasno po život.

Glavni cilj liječenja ljekovitim biljem je vratiti hormonske razine, kako suzbiti tako i podići razinu. Količinu, vrstu i način uporabe propisuje liječnik. Za liječenje poremećaja nadbubrežnih žlijezda preporuča se uzimanje sljedećih infuzija:

• Preslica – potiče proizvodnju hormona, čisti tijelo od toksičnih tvari i potiče funkcioniranje ravnoteže vode i soli. Uzmite s oprezom osobama s bolestima krvnih sustava;
• Geranium – sadrži molekule radija, potiče proizvodnju hormona;
• Lišće ribiza i vitamin C – imaju preventivna svojstva, štite imunološki sustav od raznih vrsta bolesti;
• Redoslijed – potiče obogaćivanje mineralima, obnavlja gastrointestinalni trakt, stimulira nadbubrežne žlijezde.

Postoje biljne infuzije koje treba uzimati strogo prema uputama i samo pod nadzorom stručnjaka; takvi narodni lijekovi uključuju korijen sladića. Ima svojstva blokiranja razaranja hormona.

Također, kopriva osigurava dobar metabolizam i obnavlja rad nadbubrežne žlijezde, povećava broj crvenih krvnih zrnaca u krvi, smanjuje šećer, a listovi duda ublažavaju upale u bubrezima.

Dijeta i zabranjena hrana za uzimanje kada ste bolesni

Ako imate sindrom insuficijencije nadbubrežne žlijezde, ne biste trebali jesti hranu s visokim udjelom šećera jer može potaknuti oslobađanje inzulina, što je veliki problem za tijelo.

Proizvodi koje treba ograničiti, ili još bolje potpuno isključiti iz prehrane: čips, majoneza, kobasice, kava, instant rezanci, alkoholna, gazirana i energetska pića i sol. Također je vrijedno pažljivo pratiti sastav proizvoda kako bi se osiguralo da ne sadrže štetne aditive i bojila.

Prednost treba dati voću i povrću, osobito s početkom sezone prodaje, jer sadrže mnoge korisne vitamine koji su potrebni tijelu.

Da biste normalizirali stanje tijekom dana, trebate slijediti ove upute:

• dobar doručak je ključ za normalnu razinu šećera u krvi, možete jesti samo prije 8 sati;
• sat vremena nakon doručka potreban vam je lagani međuobrok, to se odnosi i na vrijeme prije popodnevnog čaja i ručka;
• trebali biste ručati prije 3 sata popodne;
• večerajte u malim, laganim porcijama do 6 sati; teška i zasitna hrana konzumira se tijekom dana;

Sprječavanje bolesti

Ako osoba ima bilo kakve sumnje, treba odmah otići u bolnicu, budući da je pravovremena dijagnoza i liječenje ove bolesti sama po sebi temelj prevencije.

Terapija održavanja treba biti povremena. Ako dnevna doza lijeka ne prelazi 20 mg, najbolje ga je uzeti ujutro. Za velike količine, uzmite prema preporuci liječnika ili ujutro. Kako simptomi ustezanja ne bi utjecali na vaš organizam, najbolje je postupno smanjivati ​​unos lijekova i tek onda ih prestati uzimati.

Također, osobe s takvim sindromima i problemima slične prirode trebaju se registrirati kod endokrinologa. Ako ste trudni, ograničite pristup mjestima gdje se prodaje duhan. Uzimanje duhana, alkohola, lijekova i ograničavanje ovih tvari samo je po sebi prevencija insuficijencije nadbubrežne žlijezde.

Prognoza

Uklanjanje simptoma i učinkovito brzo liječenje prilično je teško i može dovesti do smrti. U slučaju kroničnog stadija, hitna pomoć nije potrebna, jer ovaj oblik vrlo rijetko dovodi do smrti, dovoljno je pravovremeno kontaktirati kliniku za detaljnu analizu i naknadno liječenje.

Za tumore nadbubrežne žlijezde moguća je povoljna prognoza na temelju uklanjanja benignog tumora. Nakon 1-2 mjeseca dolazi do oporavka krvnog tlaka i normalizacije metaboličkih procesa.

U prisutnosti malignih tumora teško je dati dobru prognozu, sve ovisi o vremenu posjeta bolnici i procesu liječenja.

Malo je vjerojatno da će čak i jedan stručnjak moći dati točnu prognozu, jer ovisi o mnogim čimbenicima. Pravodobno liječenje i propisano liječenje dovest će do poboljšanja stanja. Ignoriranje insuficijencije nadbubrežne žlijezde prirodno će dovesti do smrti prije ili kasnije.

Video zapisi na temu

Povezane objave

Insuficijencija nadbubrežne žlijezde je ozbiljna bolest endokrinog sustava, primarni poremećaj kore nadbubrežne žlijezde (poznat i kao Addisonova bolest) ili sekundarni poremećaj u kojem se lučenje ACTH naglo smanjuje, a funkcionalna sposobnost proizvodnje hormona kore nadbubrežne žlijezde je smanjena. oštećena. Poremećaj bilo koje veze dovodi do poremećaja hipotalamo-hipofizno-nadbubrežnog sustava. Ovaj izraz može se odnositi na različite vrste simptoma i komplikacija hipokortizolizma. Karakterističan proces za bolest su destruktivni procesi u nadbubrežnim žlijezdama.

Nedostatak ili smanjenje proizvodnje mineralokortikoidnog hormona uzrokuje smanjenje količine natrija i vode, što uzrokuje štetu i dehidraciju tijela, a masa cirkulirajuće krvi se smanjuje. Ova bolest se često nalazi kod žena i muškaraca srednje i starije dobi, a vrlo rijetko u djece.

Ova vrsta bolesti može biti izazvana bolestima koje dovode do uništenja kore nadbubrežne žlijezde: sifilis, AIDS, tuberkuloza, limfogranulomatoza, amiloidoza, razne vrste tumora nadbubrežne žlijezde.

Iz povijesti bolesti poznato je da je Addison prvi opisao tijek bolesti 1855. godine, koja je povezana s nadbubrežnom bolešću tuberkuloznog podrijetla - to objašnjava drugi naziv bolesti - Addisonova bolest.

Klasifikacija adrenalne insuficijencije

Moderna medicina razlikuje 3 vrste adrenalne insuficijencije: primarnu, sekundarnu i tercijarnu.

Primarni tip

Primarna kronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde po svojim karakteristikama u početku zahvaća same nadbubrežne žlijezde. Ova vrsta bolesti jedna je od najčešćih vrsta insuficijencije nadbubrežne žlijezde. Prema statistikama, javlja se 90% svih slučajeva ove bolesti.

Sekundarni i tercijarni oblici

Što se tiče sekundarne i tercijarne kronične insuficijencije nadbubrežne žlijezde, karakterizirane su akutnim nedostatkom lučenja ACTH ili kortikoliberina, koji luči hipotalamo-hipofizni sustav. Sve to može uzrokovati poremećaj ili potpuni gubitak radne sposobnosti kore nadbubrežne žlijezde.

U medicinskoj praksi, ovisno o brzini razvoja simptoma bolesti, liječnici također dijele akutnu i kroničnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde.

Uzroci adrenalne insuficijencije

Liječnici navode sljedeće bolesti i čimbenike kao uzroke primarne dugotrajne insuficijencije nadbubrežne žlijezde:

• HIV infekcija, sifilis, gljivične infekcije, tuberkuloza, metastaze raznih tumora;
• autoimuno uništavanje kore nadbubrežne žlijezde, što može dovesti do oštećenja i zatajenja drugih žlijezda endokrinog sustava;
• jatrogeni čimbenici - antikoagulantna terapija, koja može izazvati krvarenje s obje strane u nadbubrežne žlijezde;
• kirurška intervencija za uklanjanje nadbubrežnih žlijezda zbog Itsenko-Cushingove bolesti;
• primjena blokatora steroidogeneze u nadbubrežnim žlijezdama (kloditan, spironolakton, aminoglutetimid).

Temeljni uzrok primarne kronične adrenalne insuficijencije prvenstveno je autoimuni adrenalin. Istraživanja ove vrste bolesti pokazala su da su u krvi pacijenata otkrivena antitijela na različite komponente kore nadbubrežne žlijezde. Kod insuficijencije nadbubrežne žlijezde ova protutijela utječu na glavne enzime - steroidogenezu i 21-hidroksilazu. Lokaliziran u endoplazmatskom retikulumu stanica kore nadbubrežne žlijezde, ovaj fragment izaziva reakciju pretvaranja 17-hidroksiprogesterona u 11-deoksikortizola u zoni fasciculata, koja osigurava sintezu kortizola i reakciju transformacije progesterona u 11-deoksikortikosteron u zona glomerulosa, koja osigurava sintezu aldosterona.

U 60-80% bolesnika s primarnom kroničnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde otkrivaju se protutijela na 21-hidroksilazu. Razina antitijela u krvi ovisit će o trajanju same bolesti.

Liječnici često kombiniraju primarni kronični nedostatak s raznim drugim autoimunim endokrinim poremećajima. U medicini se to naziva autoimuni poliglandularni sindrom (APPS). Klasificiraju se sljedeće vrste autoimunog poliglandularnog sindroma:

1. APGS tip I - ova bolest je neuobičajena, karakterizirana je autoimunim tipom nasljeđivanja i izražena mukokutanom kandidijazom (to se događa u djetinjstvu), ali u kasnijim fazama manifestira se insuficijencija nadbubrežne žlijezde;
2. APGS tipa II je bolest koja se opaža uglavnom kod odraslih, češće kod žena.

Temeljni uzrok primarne kronične adrenalne insuficijencije prije otprilike jednog stoljeća bila je tuberkuloza. U današnje vrijeme, kada gotovo svi znaju za ovu bolest i liječe čak i njene najteže oblike, postoji samo 7-8% slučajeva u kojima je uzrok insuficijencije nadbubrežne žlijezde tuberkuloza.

Uzrok primarne adrenalne insuficijencije može biti generička (genetska) bolest kao što je adrenoleukodistrofija. Ova bolest utječe na koru nadbubrežne žlijezde i bijelu tvar živčanog sustava. Bolest se rijetko javlja, javlja se samo u 1 od 20 000 rođene djece. Često se susreće varijanta ove bolesti - to je cerebralni oblik, težak je i pojavljuje se tek u starijoj dobi (6-12 godina).

Prilično rijetka bolest koja rezultira kroničnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde je metastatska lezija nadbubrežne žlijezde. Često su to metastaze limfoma velikih stanica i bronhogenog karcinoma pluća, koji izazivaju insuficijenciju nadbubrežne žlijezde.

Najrjeđi uzrok problema s nadbubrežnom žlijezdom je gljivična infekcija. Među njima su: parakokcidomikoza, kokcidomikoza, blastomikoza.

Glavni oblici adrenalne insuficijencije su sekundarna i tercijarna kronična insuficijencija. Tipični poremećaji sekundarne insuficijencije nadbubrežne žlijezde nastaju jednako kao rezultat nedovoljne proizvodnje ACHT u hipofizi i poremećaja oblika hipofizne peteljke. Sekundarna kronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde javlja se prilično masivnim procesima u sela turcici (to mogu biti različiti tumori i ciste u selarnoj regiji), te kirurškom hipofizektomijom, te zračenjem hipotalamo-hipofizne regije.

Uzroci sekundarne adrenalne insuficijencije

Uzroci sekundarne adrenalne insuficijencije također mogu biti:

• ishemija hipotalamusa i hipofize;
• krvarenje u hipofizu i druge vaskularne bolesti;
• tromboza kavernoznog sinusa;
• metabolički poremećaji;
• bilo kakva terapija zračenjem, kirurške intervencije koje dovode do ozljeda.

Uzroci tercijarne adrenalne insuficijencije

Uzrok tercijarne kronične adrenalne insuficijencije bit će dugotrajna uporaba impresivnih doza glukokortikoida, koji se koriste u liječenju određenih bolesti. Nedostatak izlučivanja ACHT i CRH dovodi do poremećaja kore nadbubrežne žlijezde, mogu započeti atrofični procesi koji prijete da se neće obnoviti.

Simptomi adrenalne insuficijencije

Simptomi insuficijencije nadbubrežne žlijezde mogu se pojaviti u različitim fazama u različitim oblicima.

Dakle, primarno kronično zatajenje ne pojavljuje se iznenada i brzo, karakterizira ga:

• sporo povećanje pigmentacije kože;
• česti umor (čak i uz najmanji fizički napor);
• gubitak apetita, i kao rezultat - gubitak tjelesne težine.

Glavni simptomi ove bolesti su mišićna i opća slabost, bolovi i bolovi u tijelu.

1. Mišićna i opća insuficijencija može se pojaviti povremeno u prvim fazama tijekom bilo kakvog stresa i depresije. Može nestati nakon odmora (na primjer, nakon noćnog sna), ali se zatim ponovno vratiti i može se razviti u trajni simptom - asteniju. S ovim ishodom često se razvija mentalna astenija. Neuspjeh u metabolizmu elektrolita i ugljikohidrata dovodi do takvih nepovoljnih završetaka.
2. Hiperpigmentacija sluznice i kože također će biti izražen simptom insuficijencije nadbubrežne žlijezde. Intenzivni simptomi bolesti posljedica su dugog trajanja bolesti. Za početak, oni dijelovi tijela koji su stalno izloženi i najčešće izloženi sunčevoj svjetlosti, primjerice ruke, lice, vrat, mogu promijeniti boju i potamniti.
Na dlanovima se mogu pojaviti hiperpigmentirane mrlje koje osjetno strše iz opće razine boje šaka, a mogu potamniti i područja najvećeg trenja s odjećom. Nije uvijek moguće otkriti hiperpigmentaciju sluznice zubnog mesa, usana, mekog i tvrdog nepca.
3. Vitiligo (mjege bez pigmenta) često se nalaze kod pacijenata, a sve se to događa na pozadini hiperpigmentacije. Mogu varirati u veličini od najmanjih do najvećih; njihove konture mogu biti nepravilnog oblika.
Vitiligo se može naći samo u bolesnika s trajnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde. Jedan od ranih znakova bolesti može biti i dugotrajno sunčanje nakon izlaganja suncu.
4. Gastrointestinalni poremećaji, koji su popraćeni gubitkom apetita, gag refleksima, mučninom - ti se simptomi mogu pojaviti u ranim fazama, postupno nastavljajući rasti. Probavne smetnje su prilično rijetke. Uzrok ovakvih simptoma može biti niska proizvodnja pepsina i klorovodične kiseline, kao i hipersekrecija klorida u crijevno područje. Tijelo postupno gubi natrij - to se događa zbog proljeva i povraćanja, kao rezultat - akutna adrenalna insuficijencija je zajamčena. Liječnici su već primijetili da s ovakvim ishodom pacijenti često trebaju slanu hranu.
5. Stalni simptom je gubitak tjelesne težine, koji može varirati od umjerenog (4-6 kg) do značajnog (15-30 kg), osobito ako je osoba dulje vrijeme pretila.
6. Bolesnici s kroničnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde često mogu imati hipoglikemijska stanja. Takvi slučajevi nastaju iznenada i na prazan želudac i nakon obroka (osobito nakon obroka bogatog ugljikohidratima) nakon 2-3 sata. Ove vrste napada prati slabost i znojenje.
7. Jedan od simptoma insuficijencije nadbubrežne žlijezde također može biti hipotenzija, koja se često manifestira u prvim fazama bolesti. To može uzrokovati nesvjesticu i vrtoglavicu. Uzrok ovog simptoma bit će smanjenje natrija u ljudskom tijelu, kao i smanjenje volumena plazme.

Dijagnoza adrenalne insuficijencije

Prije postavljanja dijagnoze, pacijent treba proći određeni niz pregleda i pretraga. Ali postoji jedno "ali". Bolesnike koji imaju očite simptome akutne (krizne) insuficijencije nadbubrežne žlijezde potrebno je odmah liječiti, čak i bez čekanja rezultata pretraga. U ovom slučaju, nemoguće je odgađati vrijeme ni pod kojim okolnostima, jer je život osobe u pitanju. Ako je moguće i s obzirom na raspoloživo vrijeme, ACTH stimulacijski test može se napraviti prilično brzo, ali postoje slučajevi kada je sve pretrage potrebno odgoditi dok se glavni simptomi ne suzbiju.

Slučajni uzorak pacijenta često otkriva nisku razinu kortizola u plazmi. Čak i ako je razina kortizola unutar normalnog raspona, to je prenisko za pacijenta s krizom insuficijencije nadbubrežne žlijezde.

ACTH test

ACTH test je detaljniji i informativniji. Reakcija i koncentracija kortizola ne raste kao odgovor na egzogenu primjenu ACHT-a u primarnoj kroničnoj insuficijenciji nadbubrežne žlijezde. Primarna ili sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde može se dijagnosticirati prema razini ACTH, to jest, ako su razine niske, tada postoji nedostatak ACTH; visoke razine će se pojaviti kod Addisonove bolesti.

Test inzulinske hipoglikemije

Test inzulinske hipoglikemije najtočnija je metoda za dijagnosticiranje sekundarnog hiperkortizolizma u bolesnika, pri čemu se stupanj kortizola određuje tijekom hipoglikemijskog stanja izazvanog primjenom kratkodjelujućeg inzulina.

Za pacijenta koji je već primio glukokortikoide, ova vrsta testa može se učiniti ujutro ili najmanje 12 sati nakon injekcije.

Ostali testovi

Kod sumnje na insuficijenciju nadbubrežne žlijezde provode se pretrage standardnog rada štitnjače, kao i funkcije spolnih žlijezda, krvna slika, potrebno je odrediti razinu glukoze i kalcija u plazmi. Liječnici mogu naručiti test urina i rendgenske snimke.

I pri najmanjoj sumnji na HIV infekciju potrebno je napraviti analizu kako bi se potvrdila ili opovrgla dijagnoza.

Komplikacije adrenalne insuficijencije

Komplikacije su popraćene progresijom akutne adrenalne insuficijencije, također poznate kao kriza. S ovim ishodom, pacijent često doživljava smanjenje glukokortikoida (hormona kore nadbubrežne žlijezde). Ovakvo pogoršanje može se dogoditi s nedovoljnim dozama hormona ili potpunim nedostatkom liječenja bolesti. Liječnici klasificiraju sljedeće simptome krize insuficijencije nadbubrežne žlijezde:

• gastrointestinalni simptomi i egzacerbacije;
• kardiovaskularni simptomi;
• neuropsihički oblik.

Vrlo je važno obratiti se liječniku na vrijeme ako se otkriju takvi simptomi, jer ako pacijent nije hitno hospitaliziran i ako se ne provede potrebno liječenje insuficijencije nadbubrežne žlijezde, tada postoji svaka mogućnost smrti pacijenta.

Liječenje adrenalne insuficijencije

Izbor metode liječenja insuficijencije nadbubrežne žlijezde određen je sljedećim ciljevima:

• zamjena hormonskog nedostatka;
• potpuno uklanjanje uzroka bolesti.

Liječenje kronične insuficijencije nadbubrežne žlijezde i uklanjanje uzroka ove bolesti može se provesti medikamentoznim, zračenjem i kirurškim zahvatom.

Vrijedno je uzeti u obzir da se u slučaju primarne kronične insuficijencije nadbubrežne žlijezde koriste glukokortikoidi (prednizolon, hidrokortizon), kao i mineralokortikoidi (fludrokortizon). U sekundarnim slučajevima koriste se samo glukokortikoidi.

Doziranje lijekova ovisi o težini pacijentove bolesti, kao io zdravstvenom stanju.

Pozitivni učinci terapije izazivaju jasno poboljšanje dobrobiti pacijenta. Nakon stabilizacije stanja bolesnika potrebno je nastaviti terapiju održavanja.

Prognoza i prevencija adrenalne insuficijencije

Prevalencija primarne kronične adrenalne insuficijencije varira od četrdeset do stotinu slučajeva godišnje na milijun ljudi. Prosječna dob bolesnika kreće se od 20 do 50 godina, no nedostatak je najčešći u bolesnika u dobi od 30 do 40 godina.

Osobe sa simptomima insuficijencije nadbubrežne žlijezde bez liječenja neće se moći osjećati normalno i voditi normalan život. A uz pravodobno i pravilno liječenje mogu živjeti potpuno normalno uz jednako trajanje i kvalitetu života, samo treba odabrati pravu dozu kortikosteroida. Prognoza za insuficijenciju nadbubrežne žlijezde bit će vrlo povoljna ako se nadomjesna terapija provodi kvalificirano, i što je najvažnije, pravodobno. Prognoza se može pogoršati ako su prisutne popratne autoimune bolesti u razvoju. Što se tiče prognoze za adrenoleukodistrofiju, ishod je loš i određen brzom progresijom bolesti, prvenstveno u živčanom sustavu, a ne insuficijencijom nadbubrežne žlijezde.

Što se tiče prevencije adrenalne insuficijencije, takve posebne terapije u medicini nema. Ako je takva bolest obiteljska (kongenitalna), tada je moguće medicinsko genetsko savjetovanje. Prije svega, važno je na vrijeme prepoznati bolest. Daljnji razvoj prvih znakova akutnog hipokortizolizma, kao i krize, lako je spriječiti u bolesnika s insuficijencijom nadbubrežne žlijezde tijekom kirurških zahvata, poroda ili tijekom trudnoće. U takvim slučajevima propisuje se DOXA i glikokortikoidi za prevenciju bolesti.

Tijekom trudnoće žena treba izbjegavati štetne učinke alkohola i duhanskih proizvoda, što će biti izvrsna prevencija urođene nerazvijenosti nadbubrežnih žlijezda, a potom i insuficijencije nadbubrežne žlijezde.

Adrenalna insuficijencija može biti akutna i kronična. Kronična adrenalna insuficijencija može biti primarna i sekundarna.

Primarna adrenalna insuficijencija (Addisonova bolest) nastaje kao posljedica razaranja tkiva same nadbubrežne žlijezde. Primarna adrenalna insuficijencija se razvija kada je manje od 10-15% nadbubrežnog tkiva očuvano i funkcionira.

Predisponirajući čimbenici za primarnu insuficijenciju nadbubrežne žlijezde uključuju:

• zarazne bolesti (tuberkuloza, gljivične bolesti nadbubrežnih žlijezda);
• amiloidoza nadbubrežne žlijezde;
• HIV infekcija;
• idiopatska atrofija kore nadbubrežne žlijezde (autoimuni proces, u kojem je imunološki kontrolni sustav tijela poremećen iz nepoznatog razloga i stvaraju se autoantitijela koja uništavaju stanice vlastitih nadbubrežnih žlijezda).

Sekundarna insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde javlja se kod bolesti mozga s oštećenjem hipofize ili hipotalamusa (tumori mozga, traumatske ozljede mozga, nakon operacija mozga, nakon raznih intoksikacija), koji inače kontroliraju rad nadbubrežnih žlijezda.

Akutna adrenalna insuficijencija ili Addisonova kriza je akutna koma.

Akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde može se razviti:

Akutna adrenalna insuficijencija može nastati kod novorođenčeta zbog krvarenja u nadbubrežnim žlijezdama tijekom teškog i dugotrajnog poroda ili kao posljedica izloženosti raznim infekcijama. Ovo stanje se naziva Waterhouse-Friderichsenov sindrom. U odraslih i starijih osoba do krvarenja u nadbubrežnu žlijezdu može doći zbog ozljeda abdomena i prsnog koša, kod predoziranja, kod kirurških zahvata, sepse, peritonitisa i opeklina.

S insuficijencijom kore nadbubrežne žlijezde, sadržaj njihovih hormona glukokortikoida i mineralokortikoida u krvi naglo pada. U tom slučaju tijelo gubi sposobnost prilagodbe stresnoj situaciji.

Znakovi karakteristični za insuficijenciju nadbubrežne žlijezde

Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde (Addisonova bolest) relativno je rijetka i javlja se u bilo kojoj dobi i u oba spola.

Primarna adrenalna insuficijencija obično počinje postupno. U početku se pojavljuju pritužbe na slabost i umor, osobito navečer. Ponekad se takva slabost javlja tek nakon fizičkog napora ili stresnih situacija. Apetit se pogoršava, pacijenti često pate od prehlade. Javlja se loša tolerancija na sunčevo zračenje, praćena postojanom preplanulošću.

Kako Addisonova bolest napreduje, slabost mišića postaje sve izraženija. Pacijentu je teško izvoditi bilo kakve pokrete. Čak i glas postaje tih. Tjelesna težina se smanjuje. Gotovo svi pacijenti razvijaju trajnu hiperpigmentaciju (pojačanu obojenost kože), osobito na mjestima gdje se odjeća trlja, na otvorenim dijelovima tijela izloženim sunčanju, te pojačanu obojenost bradavica, usana i obraza. Dolazi do stalnog pada krvnog tlaka i ubrzanog otkucaja srca. Javljaju se poremećaji gastrointestinalnog trakta: mučnina, povraćanje, zatvor, praćen proljevom. Količina glukoze u krvi se smanjuje. Funkcija bubrega je oslabljena, što se često očituje noćnim mokrenjem. Od središnjeg živčanog sustava javljaju se poremećaji pažnje, pamćenja i depresivna stanja. Kod žena zbog nedostatka androgena dlake opadaju na pubisu i ispod pazuha.

Bolesnici sa sekundarnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde imaju većinu istih znakova i simptoma kao i bolesnici s Addisonovom bolešću, ali ih karakterizira odsutnost hiperpigmentacije.

Addisonovu krizu karakteriziraju: kardiovaskularno zatajenje, pad krvnog tlaka, gastrointestinalni poremećaji (nekontrolirano povraćanje, ponavljana rijetka stolica) i neuropsihijatrijski poremećaji.

Prognoza

Prognoza bolesnika s Addisonovom bolešću uglavnom ovisi o prevenciji i liječenju Addisonove krize. U slučaju infekcije, ozljede, uključujući operaciju, gastrointestinalnog poremećaja ili druge vrste stresa, doza uzetog hormona mora se odmah povećati. Liječenje treba biti usmjereno na brzo povećanje razine glukokortikoida u krvi i nadoknadu nedostatka natrija i vode.

Što vaš liječnik može učiniti?

Često je teško dijagnosticirati rane faze insuficijencije nadbubrežne žlijezde. Međutim, blagi gastrointestinalni poremećaji s gubitkom tjelesne težine, gubitkom apetita i sumnjom na pojačanu pigmentaciju opravdavaju posebne provokativne testove za isključivanje insuficijencije nadbubrežne žlijezde, osobito prije početka hormonske nadomjesne terapije. Svi bolesnici s Addisonovom bolešću trebaju primati specifičnu hormonsku nadomjesnu terapiju: glukokortikoide i mineralokortikoide.

Tijekom liječenja bolesnika s Addisonovom bolešću potrebno je povremeno bilježiti tjelesnu težinu, razinu kalija u serumu i krvni tlak.

Nadomjesna terapija glukokortikoidima u bolesnika sa sekundarnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde ne razlikuje se od one u bolesnika s Addisonovom bolešću. Mineralokortikoidna nadomjesna terapija obično nije potrebna. U svim drugim aspektima, liječenje bolesnika sa sekundarnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde temelji se na istim principima.

Adekvatna nadomjesna terapija kortikosteroidnim hormonima uz stalni nadzor je najučinkovitija metoda prevencije Addisonove krize.

Što možeš učiniti?

Ako se pojave gore navedeni simptomi, odmah se obratite liječniku. Ako se ova bolest ne liječi, u svakom trenutku može nastati Addisonova kriza, koja se teško liječi i može dovesti do smrti.

RCHR (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan - 2013

Primarna adrenalna insuficijencija (E27.1)

Endokrinologija

opće informacije

Kratki opis

Odobreno Zapisnikom sa sastanka
Stručno povjerenstvo za razvoj zdravstva Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan
broj 23 od 12.12.2013

Kronična adrenalna insuficijencija(adrenalna insuficijencija, hipokortizolizam) je klinički sindrom uzrokovan nedovoljnim lučenjem hormona iz kore nadbubrežne žlijezde kao posljedica poremećaja funkcioniranja jednog ili više dijelova hipotalamo-hipofizno-nadbubrežnog sustava.

I. UVODNI DIO

Naziv protokola: Kronična insuficijencija nadbubrežne žlijezde u odraslih
Šifra protokola:

ICD-10 kod: E 27.1

Kratice koje se koriste u protokolu:
CHI - kronična adrenalna insuficijencija
LH - luteinizirajući hormon
FSH - folikulostimulirajući hormon
TSH - hormon koji stimulira štitnjaču
STH - somatotropni hormon
ACTH - adrenokortikotropni hormon
BC - Kochov bacil
CT - kompjutorizirana tomografija
MRI - magnetska rezonancija
Liječnici opće prakse – liječnici opće prakse

Datum razvoja protokola: 2013

Korisnici protokola: endokrinolozi, terapeuti, liječnici opće prakse u klinikama i bolnicama.

Klasifikacija

Kliničke kvalifikacije
U kliničkoj praksi postoje akutna i kronična adrenalna insuficijencija (CAI).

U skladu s lokalizacija Razlikuje se patološki proces:
primarne kongenitalne probavne smetnje - smanjenje proizvodnje nadbubrežnih hormona kao rezultat destruktivnog procesa u samim nadbubrežnim žlijezdama;
sekundarni CNN - smanjeno ili odsutno lučenje ACTH od strane hipofize;
tercijarni CNN - nesposobnost hipotalamusa da proizvodi kortikotropin-otpuštajući hormon.

Primarna kronična adrenalna insuficijencija
Uzroci primarnog CNN-a su:
- autoimuna destrukcija kore nadbubrežne žlijezde (85% svih slučajeva), koja se često kombinira s oštećenjem drugih endokrinih žlijezda;
- tuberkuloza, tumorske metastaze, adrenoleukodistrofija, HIV infekcija, gljivične infekcije, sifilis, amiloidoza;
- jatrogeni čimbenici - uklanjanje nadbubrežnih žlijezda zbog Itsenko-Cushingove bolesti, bilateralna krvarenja u nadbubrežnim žlijezdama tijekom antikoagulantne terapije, uporaba blokatora steroidogeneze u nadbubrežnim žlijezdama (aminoglutetimid, kloditan, ketokonazol, barbiturati, spironolakton).

Sekundarna i tercijarna kronična adrenalna insuficijencija
Sekundarni i tercijarni CNN - centralni oblici adrenalne insuficijencije. Sekundarni CNN razvija se kao rezultat smanjenja proizvodnje ACTH od strane hipofize, tercijarnog - s oštećenjem hipotalamusa i kršenjem cjelovitosti stabljike hipofize. Sekundarni i tercijarni CNN obično se razvijaju istodobno s nedostatkom drugih hipofiznih tropnih hormona (luteinizirajućeg hormona (LH), folikulostimulirajućeg hormona (FSH), štitnjače stimulirajućeg hormona (TSH), somatotropnog hormona (GH)). Izolirani nedostatak ACTH izuzetno je rijedak. Uzroci sekundarne i tercijarne CIU prikazani su u tablici. 2.

Najčešće se sekundarni CNN u okviru hipopituitarizma javlja volumetrijskim procesima u području sele turcike (tumori hipofize i razne tvorbe selarne i paraselarne regije), zračenjem hipotalamo-hipofizne regije, hipofizitisom i kirurška hipofizektomija.

Najčešći uzrok tercijarne KIU je dugotrajna primjena supresivnih doza glukokortikoida u liječenju različitih sistemskih bolesti. Dugotrajna insuficijencija lučenja CRH i ACTH dovodi ne samo do funkcionalnih, već i do morfoloških promjena u korteksu nadbubrežne žlijezde: razvija se atrofija zone fasciculata i retikularisa korteksa. Zona glomerulosa, a time i izlučivanje mineralokortikoida, manje su pogođeni.

Razlozi koji dovode do razvoja sekundarnog i tercijarnogadrenalna insuficijencija

Sekundarni CNN (uništenje ili odsutnost stanica koje izlučuju ACTH)

tercijarni CNN (manjak CRH)

I. Tumori selarne i paraselarne regije (adenomi hipofize, kraniofaringiomi, meningeomi, gliomi, mukokele) II. Ishemija hipofize 1. Postpartum (Sheehanov sindrom) 2. Sistemske bolesti (temporalni arteritis, anemija srpastih stanica) III. Krvarenje u hipofizu IV. Jatrogeni (nakon zračenja hipofize, operacije) V. Sindrom praznog sela VI. Autoimuni limfocitni hipofizitis VII. Intrakranijalna aneurizma unutarnje karotidne arterije VIII Tromboza kavernoznog sinusa IX. Zarazne bolesti (tuberkuloza, sifilis, malarija, meningitis) X. Infiltrativne lezije (hemokromatoza, histiocitoza X) XI. Metabolički poremećaji (kronično zatajenje bubrega) x II. Idiopatski ili genetski (nedovoljna proizvodnja ACTH, sinteza abnormalnih oblika ACTH)

I Lezije hipotalamusa ili drugih dijelova središnjeg živčanog sustava: 1. Traumatski, uklj. postoperativni 2. Zračenje hipotalamičke regije 3. Tumor (primarni, metastatski, limfom) 4. Povrede integriteta stabljike hipofize 5. Anoreksija nervoza 6. Upalni (sarkoidoza, histiocitoza X) 7. Infiltrativne (bolesti taloženja lipida) 8. Toksičan 9. Prehrana (post, pretilost) 10. Idiopatski ili genetski (urođeni ili obiteljski) II. Dugotrajna primjena supresivnih doza glukokortikoida za razne somatske bolesti

Po težini I primarna i sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde dijele se na oblike: blagu, umjerenu i tešku.

Prema težini kliničkih manifestacija CNN se dijeli na eksplicitni i latentni. Tijekom liječenja CNN-a može se identificirati sljedeće: fazama: dekompenzacija, subkompenzacija i kompenzacija.

Dijagnostika

II. METODE, PRISTUPI I POSTUPCI U DIJAGNOSTICIRANJU I LIJEČENJU

Popis osnovnih i dodatnih dijagnostičkih mjera

Osnovni, temeljni
Ambulanta:
- opća analiza krvi
- opća analiza urina

U bolnici:
- određivanje razine renina, ACTH, kortizola, aldosterona u krvi, cirkadijalni ritam kortizola,
- određivanje elektrolita u krvi.

Ambulanta:
- EKG,
- RTG organa prsnog koša.

U bolnici:
- CT nadbubrežnih žlijezda,
- MRI mozga s kontrastom.

Dodatno:
- kultura sputuma na BC.

Dijagnostički kriteriji HNN

Pritužbe i anamneza:
- postupni gubitak tjelesne težine,
- slabost,
- niski krvni tlak,
- tamnjenje kože i sluznica s primarnom kongenitalnom inkontinencijom,
- napadi gladi,
- zamračenje očiju ujutro na prazan želudac.

Sistematski pregled
Općenito, CUI karakterizira podmukli početak i sporo napredovanje umora, slabosti mišića, gubitka apetita, gubitka težine, hipotenzije i ponekad hipoglikemije.
Glavna razlika primarne kongenitalne probavne smetnje sekundarna je prisutnost hiperpigmentacije kože i sluznice.

Glavni simptomi kronične adrenalne insuficijencije

Za sekundarne i tercijarne urođene probavne smetnje simptomi nedostatka mineralokortikoida su manje izraženi ili ih čak nema, a gotovo uvijek postoje klinički znakovi nedostatka drugih hipofiznih tropnih hormona - hipogonadizam, hipotireoza, nedostatak hormona rasta.
Nelsonov sindrom razvija se u bolesnika u različitim intervalima nakon totalne adrenalektomije. Kliničku sliku Nelsonovog sindroma karakterizira labilan tijek CNN-a, progresivna hiperpigmentacija kože, tumor hipofize koji producira ACTH, oftalmološki i neurološki poremećaji.

S teškom dekompenzacijom CNN-a kao rezultatom stresa, akutne infekcije ili kirurške intervencije, razvoj akutna adrenalna insuficijencija - Addisonova kriza. Addisonova kriza često se razvija postupno tijekom nekoliko dana, rjeđe akutno - tijekom nekoliko sati. Simptomi: progresivno smanjenje krvnog tlaka, pojačana opća slabost, hiperpigmentacija, povraćanje, bolovi u trbuhu, dehidracija.

Astenija. Opća i mišićna slabost u početku se mogu javiti samo povremeno – tijekom stresa. U ranim fazama povećavaju se prema kraju dana i nestaju nakon noćnog odmora, kasnije se povećavaju i postaju trajni, poprimajući karakter adinamije. Zajedno s adinamijom, mentalna astenija se razvija do razvoja psihoze.

Hiperpigmentacija kože i sluznice- čest i rani znak primarnog CNN-a. Hiperpigmentacija ima izgled difuznog smeđeg ili brončanog tamnjenja na otvorenim i zatvorenim dijelovima tijela, osobito na mjestima trenja s odjećom, na linijama dlanova, u području postoperativnih ožiljaka, na oralnoj sluznici, u području areole bradavice, anusa i vanjskih genitalija. Kod nekih bolesnika nastaju tamne pjege, a ponekad se stvaraju područja depigmentacije – vitiligo.
Kao rani znak, pacijenti mogu primijetiti neobično očuvanje preplanulosti nakon izlaganja suncu.

Gastrointestinalni poremećaji- sve veći gubitak apetita, mučnina, povraćanje. Neki pacijenti osjećaju stalnu potrebu za slanom hranom.

Gubitak težine je stalni simptom insuficijencije nadbubrežne žlijezde i povezan je sa smanjenim apetitom, smanjenom apsorpcijom u crijevima i dehidracijom.

Hipotenzija- jedan od karakterističnih simptoma insuficijencije nadbubrežne žlijezde, često se javlja u ranim fazama bolesti. Sistolički krvni tlak 90-80 mm Hg. Art., dijastolički - ispod 60 mm Hg. Umjetnost. Vrtoglavica i nesvjestica.
Međutim, u bolesnika s istodobnom arterijskom hipertenzijom krvni tlak može biti normalan ili povišen.

Hipoglikemijska stanja u bolesnika s kroničnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde mogu se javiti i natašte i 2-3 sata nakon obroka bogatog ugljikohidratima. Napade prati slabost, glad i znojenje.

Disfunkcija središnjeg živčanog sustava javljaju se u više od polovice bolesnika, a očituju se smanjenjem mentalne aktivnosti i pamćenja, apatijom i razdražljivošću.

Često se napominje nokturija na pozadini smanjene glomerularne filtracije i bubrežnog protoka krvi.

Prestanak lučenja adrenalni androgeni kod žena može odrediti smanjenje libida i ima ulogu u smanjenju i potpunom nestanku aksilarne i stidne dlakavosti.

U malog dijela bolesnika s dugotrajnom prisutnošću hipokortizolizma, prisutnost kalcifikacija ušne hrskavice(vjerojatno zbog nastale hiperkalcijemije).

Laboratorijska istraživanja
Kriteriji za primarni CNN:
- povišene razine ATG i renina u krvnoj plazmi,
- smanjenje razine aldosterona i kortizola u krvnoj plazmi,
- poremećaj ritma lučenja kortizola, hiperkalijemija, hiponatrijemija, hipokloremija.

Kriteriji za sekundarne kongenitalne probavne smetnje:
- povećane razine ACTH, renina, aldosterona, kortizola u krvnoj plazmi.
- Poremećaj ritma lučenja kortizola, hiperkalijemija, hiponatrijemija, hipokloremija.

Instrumentalne studije
- EKG znakovi (zbog hiperkalijemije): niska voltaža, visoki šiljasti T val, sporo provođenje, produljenje ST intervala i QRT kompleksa.
- RTG organa prsnog koša: kod primarne kongenitalne insuficijencije - mogući su znaci plućne tuberkuloze.
- CT nadbubrežne žlijezde: smanjenje veličine
- MRI mozga s kontrastom: kod sekundarnog i tercijarnog CNN-a moguće su organske lezije mozga
- Kultura sputuma na BC: na plućnu tuberkulozu - pozitivan nalaz

Specijalističke konzultacije
Prema indikacijama - ftizijatar, neurokirurg, neurolog.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza primarne i sekundarne CNN

Liječenje u inozemstvu

Liječite se u Koreji, Izraelu, Njemačkoj, SAD-u

Dobijte savjet o medicinskom turizmu

Liječenje

Cilj liječenja: uklanjanje kliničkih i laboratorijskih znakova hipokortizolizma.

Taktika liječenja

Liječenje bez lijekova: blagi režim, hrana obogaćena kuhinjskom soli i askorbinskom kiselinom.

Liječenje lijekovima
Liječenje CNN-a ima za cilj nadomjestiti hormonalni nedostatak i, ako je moguće, ukloniti patološki proces koji je uzrokovao oštećenje nadbubrežnih žlijezda.

Liječenje kronične adrenalne insuficijencije

Etiotropno	Patogenetski	Simptomatično
LIJEKOVI (terapija tuberkuloze, sepse, hipofizitisa, gljivičnih oboljenja i dr.)	GLUKOKORTIKOIDI (hidrokortizon, kortizon acetat, prednizolon)	Prehrana obogaćena kuhinjskom soli
RADIJALNO (tumori hipofize, hipotalamusa)	MINERALOKORTIKOIDI (fludrokortizon, deoksikortikosteron acetat)	VITAMINSKA TERAPIJA
NEUROKIRURŠKI (uklanjanje tumora, aneurizme i sl. mozga)	ANABOLIČKI STEROID (nandrolon, estrenol trimetilsilil eter)

Nadomjesna terapija sintetskim hormonima je neophodna i ne može se otkazati ni pod kojim uvjetima.

U kliničkoj praksi koriste se hidrokortizon (kortizol), kortizon acetat i njihovi polusintetski derivati. Potonji se pak dijele na nefluorirane (prednizon, prednizolon, metilprednizolon) i fluorirane (triamcinolon, deksametazon i betametazon).

Kada se uzimaju oralno, glukokortikoidi se brzo i gotovo potpuno apsorbiraju u gornjem jejunumu. Prehrana ne utječe na stupanj apsorpcije hormona, iako se brzina ovog procesa donekle usporava.

Osobitosti uporabe injekcijskih oblika određuju i svojstva samog glukokortikoida i estera koji je s njim povezan. Na primjer, sukcinati, hemisukcinati i fosfati su topljivi u vodi i kada se daju parenteralno, imaju brz, ali relativno kratkotrajan učinak. Nasuprot tome, acetati i acetonidi su fino kristalne suspenzije i netopljivi su u vodi. Njihovo djelovanje se razvija sporo, tijekom nekoliko sati, ali traje dugo. Glukokortikoidni esteri topljivi u vodi mogu se koristiti intravenozno, finokristalne suspenzije ne mogu.

Ovisno o duljini djelovanja svi glukokortikoidi se dijele u 3 skupine: kratkodjelujuće, srednjedugodjelujuće i dugodjelujuće.

Ekvivalentnost doza glukokortikoidnih lijekova

Trajanje djelovanja	Ime lijeka	Ekvivalentna doza (mg)
Kratka gluma	Hidrokortizon	20
	Kortizon	25
	Prednizon	5
	Prednizolon	5
	Metilprednizolon	4
Prosječno trajanje djelovanja	triamcinolon	4
	parametazon	2
Dugotrajno	deksametazon	0,75
	Betametazon	0,6

Hidrokortizon i preparati kortizona osim glukortikoidnog imaju i mineralokortikoidno djelovanje, iako slabije od pravih mineralokortikoida. Nefluorirani semisintetski glukokortikoidi također imaju mineralokortikoidne učinke (čija je težina, pak, inferiorna učincima prirodnih glukokortikoida). Fluorirani lijekovi nemaju mineralokortikoidnu aktivnost.

Usporedna svojstva gluko- i mineralokortikoidnih lijekova

Ime lijeka	Biološki poluživot, min	Vezanje za proteine, %	Glukokortikoidna aktivnost	Mineralno-kortikoidna aktivnost
HIDROKORTIZON	80	80	1	1
KORTIZON	30	75	0.8	0.6
PREDNIZON	60	72	3.5	0.4
PREDNIZON	200	73.5	4	0.6
METIL- PREDNIZON	160	60	5	0.5
DEKSAMETAZON	240	61.5	30	0
ALDOSTERON	50	67	0.3	750

Glukokortikoidna aktivnost polusintetskih lijekova veća je od hidrokortizona i kortizona, što se objašnjava slabijim vezanjem na proteine ​​u usporedbi s prirodnim glukokortikoidima. Značajka fluoriranih lijekova je njihov sporiji metabolizam u tijelu, što povlači za sobom produljenje trajanja djelovanja lijekova.

HIDROKORTIZON je jedini glukokortikoid koji zadovoljava sve zahtjeve za lijekove koji se koriste za kontinuiranu nadomjesnu terapiju CNN-a. Hidrokortizon je gotovo 4 puta slabiji od prednizolona u glukokortikoidnoj aktivnosti, ali ga premašuje u težini mineralokortikoidnog djelovanja. U slučajevima kongenitalne insuficijencije, kao i kod akutne adrenalne insuficijencije i drugih hitnih stanja, lijekovi izbora su hidrokortizoni.

Osnovni principi CNN nadomjesne terapije
1. U bolesnika s CIU doživotno se koriste glukokortikosteroidi;

2. Za nadomjesnu terapiju CNN-a koriste se fiziološke doze glukokortikoida. Lijekovi se primjenjuju uzimajući u obzir ritam lučenja glukokortikoida (2/3 dnevne doze ujutro i 1/3 navečer).

3. Glavni lijekovi za glukokortikoidnu nadomjesnu terapiju kroničnih probavnih smetnji su hidrokortizon, kortizon, prednizolon, a za korekciju nedostatka mineralokortikoida - fludrokortizon.

4. Triamsinolon, deksametazon, beklametazon i drugi sintetski analozi zaCNN-ovi se ne primjenjuju, budući da su ti lijekovi praktički lišeni mineralokortikoidne aktivnosti i ne mogu pružiti značajnu pomoć u korekciji poremećaja vode i elektrolita i hemodinamskih poremećaja. Osim toga, imaju niz komplikacija (brzo se razvijaju znakovi predoziranja, pojavljuju se oštećenja raznih organa i sustava, kao što je Cushingov sindrom).

5. Procjena primjerenosti Nadomjesna terapija gluko- i mineralokortikoidima provodi se prema kliničkim i laboratorijskim pokazateljima: općem stanju, apetitu, tjelesnoj aktivnosti, dinamici tjelesne težine, krvnom tlaku, srčanoj frekvenciji, razini elektrolita u krvi, glukozi u krvi natašte. U primarnoj kongenitalnoj insuficijenciji objektivni kriterij za nadoknadu nedostatka mineralokortikoida je normalizacija sadržaja renina u plazmi i normalizacija koncentracije glukokortikoida ACTH.

Određivanje kortizola u krvi i slobodnog kortizola u mokraći tijekom uzimanja glukokortikoidnih lijekova za odabir njihove odgovarajuće doze nije informativno i nepraktično ga je provoditi.

Značajke nadomjesne terapije kronične kongenitalne insuficijencije
Doze lijekova ovise o težini bolesti, stupnju kompenzacije i stanju u kojem se nalazi tijelo bolesnika (stres, odmor). Na blagi oblik CNN-a propisuje se hidrokortizon u dozi od 15 mg na dan ili kortizon acetat u dozi od 12,5-25 mg na dan u jednoj ili dvije doze. Ako se lijek uzima jednom dnevno, onda ujutro nakon doručka.

U slučaju bolesti umjerena do teška Obično se propisuje kombinirana terapija - kombinacija hidrokortizona ili kortizon acetata, prednizolona i mineralokortikoida. Za umjerenu težinu bolesti obično se propisuje hidrokortizon 15-20 mg ujutro, 5-10 mg popodne + fludrokortizon 0,1 mg ujutro; prednizolon 5-7,5 mg i 0,1 mg fludrokortizon nakon doručka, hidrokortizon 10 mg nakon ručka + 5 mg nakon večere ili kortizon acetat 25 mg nakon ručka + 12,5 mg nakon večere.

Na teška dekompenzacija Preporučljivo je prebaciti pacijente na intramuskularne injekcije hidrokortizona - najmanje 3-4 injekcije dnevno u dozi od 75-100 mg, nakon čega slijedi postupno smanjenje doze i prelazak bolesnika na oralno uzimanje lijekova. Svaki stres, uključujući febrilnu bolest, traumu, operaciju, može izazvati Addisonovu krizu. Stoga je potrebno prethodno primijeniti dodatne doze glukokortikoida (doza glukokortikoida i mineralokortikoida povećava se 2-5 puta u odnosu na dozu održavanja). Za blage ili srednje teške zarazne bolesti dovoljno je povećati dozu glukokortikoida 2-3 puta. Ako se bolest javlja s povraćanjem, kao i kada se pojave simptomi adrenalne krize, bolesnika treba hospitalizirati radi intenzivnih mjera. U slučaju teških zaraznih bolesti ili kirurških operacija u općoj anesteziji obično je potrebna intravenska primjena hidrokortizona (100 mg svakih 8 sati) ili hidrokortizon acetata 50 mg IM svakih 4-6 sati. Udarne doze glukokortikoida brzo se smanjuju - 1-2 dana nakon prestanka stresne situacije.

Doza nadomjesne terapije tijekom trudnoće ostaje ista, s tim da je potrebno lagano povećanje doze nakon tri mjeseca trudnoće. Tijekom poroda hormoni se daju pod istim uvjetima kao i tijekom planiranih operacija.

Uz glukokortikoidnu nadomjesnu terapiju moguće je razviti znakovi predoziranja lijekovi: brzo debljanje, pojava mišićne slabosti, povišen krvni tlak, glavobolje, zadržavanje tekućine (edemi), smanjena razina kalija i povećana razina natrija u plazmi. U tom slučaju treba smanjiti dozu primijenjenih lijekova. Uklanjanje simptoma hiperkortizolizma odvija se polako - unutar 4-8 tjedana.

Na kombinacija CNN-a i peptičkog ulkusaželuca i/ili dvanaesnika, prednost se daje mineralokortikoidima. U slučajevima nedovoljnog terapijskog učinka dodatno se propisuju glukortikoidi, počevši s malim dozama pod pokrovom antacida uz obaveznu istovremenu primjenu anaboličkih steroida. U rijetkim slučajevima, s teškim ulcerativnim lezijama, koristi se intramuskularna primjena produljenih oblika (depo oblika) glukokortikoida (metilperdnizolon) u kombinaciji s lijekovima misoprostola - sintetskim analozima prostaglandina E1. Potonji imaju citoprotektivni učinak povezan s povećanim stvaranjem sluzi i povećanim lučenjem bikarbonata želučane sluznice, čime se povećava njezina otpornost na štetne čimbenike.

Na kombinacija kongenitalne insuficijencije i dijabetes melitusa Poželjno je propisati mineralokortikoide koji praktički ne utječu na metabolizam ugljikohidrata.

Ako je učinkovitost nedovoljna, koriste se glukokortikoidi.

U slučajevima kombinacije CHF i arterijska hipertenzija Prije svega, propisuju se glukokortikoidi s minimalnim mineralokortikoidnim učinkom. Prednost se daje prednizolonu, koji se propisuje pod kontrolom razine krvnog tlaka, općeg stanja, proučavanja elektrolita i šećera u krvi.

Ostale vrste liječenja: prema indikacijama, liječenje plućne tuberkuloze i pridruženih bolesti

Kirurška intervencija:
Prema indikacijama - operacije prostornih procesa u mozgu

Preventivne radnje
Poučavanje bolesnika s bilo kojim oblikom kronične insuficijencije nadbubrežne žlijezde redovitom uzimanju odgovarajućih doza gluko- i mineralokotrihoidnih lijekova, kao i samostalnom udvostručavanju njihovih doza pri bilo kakvom stresu (interkurentne bolesti, operacije, emocionalni stres i sl.).

Radna sposobnost
Bolesnicima s kroničnom insuficijencijom nadbubrežne žlijezde savjetuje se prebacivanje na lagani rad s normiranim radnim danom, isključujući noćne smjene, poslovna putovanja i tešku tjelesnu aktivnost. Tijekom razdoblja dekompenzacije hipokortizolizma, pacijenti se smatraju invalidima. U teškim slučajevima insuficijencije nadbubrežne žlijezde indiciran je prijenos do invaliditeta.

Daljnje upravljanje: u bolesnika s bilo kojim oblikom kronične insuficijencije nadbubrežne žlijezde, prije očekivanog stresa, na primjer, prije poroda, većih i manjih kirurških zahvata, hidrokortizon se primjenjuje intramuskularno 25-50 mg 2-4 puta dnevno, deoksikortikosteron acetat - 5 mg dnevno. Na dan operacije doza lijeka se povećava 2-3 puta. Tijekom operacije primjenjuje se 100-150 mg hidrokortizona intravenozno i ​​50 mg hidrokortizona intramuskularno svakih 4-6 sati tijekom 1-2 dana. Parenteralna primjena hidrokortizona se nastavlja nakon operacije 2-3 dana. Zatim se postupno prelazi na nadomjesnu terapiju prednizolonom, hidrokortizonom ili kortizonom i fludrokortizonom per os. Nakon uklanjanja stresa, pacijent se prenosi na prethodnu dozu.

Pokazatelji učinkovitosti liječenja i sigurnosti metoda dijagnostike i liječenja opisanih u protokolu: otklanjanje kliničkih i laboratorijskih znakova hipokortizolizma.

Hospitalizacija

Indikacije za hospitalizaciju s naznakom vrste hospitalizacije

Hitna pomoć
- akutna adrenalna insuficijencija - hitna pomoć

Planirani
- pojašnjenje dijagnoze kroničnog prirođenog poremećaja
- izbor adekvatne doze nadomjesne terapije
- dekompenzacija kronične adrenalne insuficijencije

Informacija

Izvori i literatura

1. Zapisnici sa sastanaka Stručnog povjerenstva za razvoj zdravstva Ministarstva zdravstva Republike Kazahstan, 2013.
   1. 1. Endokrinologija po Williamsu. Bolesti kore nadbubrežne žlijezde i endokrina arterijska hipertenzija. Prijevod s engleskog Uredio akad. RAS i RAMS Dedov I.I., Moskva, 2010. 2. Algoritmi za dijagnozu i liječenje bolesti endokrinog sustava. / Uredio I.I. Dedova, Moskva, 1995. 3. Balabolkin M.I. “Endokrinologija”, Moskva, “Universum Publishing”, 1998., str. 492-520. 4. Bereznyakov I.G. “Glukokortikosteroidi u kliničkoj praksi”, Farmaceut, 1998. 5. Jones R. “Adrenalna insuficijencija” / Tajne endokrinologije, Moskva, ZAO BINOM Izdavačka kuća, 1998, str. 217-224. 6. Zelinsky B.A. “Addisonova bolest”, Kijev, “Zdravlje”, 1988. 7. Zefirova G.S., Baysugurov M.Sh. “Dijagnostika hipokortizolizma”, Moskva, 1988. 8. Knappe G. “Hormoni kore nadbubrežne žlijezde i ACTH” / Hormonska terapija uredili H. Schambach, G. Knappe, V. Karol, Moskva, Medicina, 1988., str. 68 -100. 9. Marova E.I. Kronična adrenalna insuficijencija / Klinička endokrinologija, ur. prof. N.T. Starkova, Moskva, Medicina, 1991, str. 312-323. 10. Melnichenko G.A., Fadeev V.V. “Laboratorijska dijagnoza adrenalne insuficijencije”, Problemi endokrinologije, 1997, T.43, broj 5, str. 39-47. 11. Melnichenko G.A., Fadeev V.V., Buziashvili I.I. “Etiološki aspekti primarne kronične adrenalne insuficijencije”, Problemi endokrinologije, 1998, T.44, br. 4, str. 46-55. 12. Nasonov E.L. “Opće karakteristike i mehanizmi djelovanja glukokortikosteroida”, Russian Medical Journal, svezak 7, broj 8 (90), 1999., str. 364-370. 13. Fadeev V.V. "Primarna kronična adrenalna insuficijencija (etiologija, klinička slika, nadomjesna terapija)." Autorski sažetak. dr.sc. med. Sci. Moskva, 1999. 14. Williams G., Dlyukhi R. “Bolesti nadbubrežnog korteksa” / Interne bolesti uredio T.R. Harrison, knjiga 9, Moskva, “Medicina”, 1997., str. 134-177. 15. Stern N., Tak M. “Bolesti kore nadbubrežne žlijezde” / Endokrinologija, uredio N. Lavin, Moskva, Praktika, 1999., str. 173-221.

Informacija

III. ORGANIZACIJSKI ASPEKTI PROVEDBE PROTOKOLA

Popis programera protokola:
1. Bazarbekova R.B. - doktor medicinskih znanosti, prof., pročel. Odjel za endokrinologiju, RGKP "Državni institut za usavršavanje liječnika Almaty"
2. Dosanova A.K. - kandidat medicinskih znanosti, asistent odjela za endokrinologiju, Državni institut za napredno usavršavanje liječnika u Almatyju.

Recenzent: Doktor medicinskih znanosti, profesor Odjela za endokrinologiju KazNMU nazvan po S.D. Asfendijarova Nurbekova A.A.

Naznaka nepostojanja sukoba interesa: odsutan.

Naznaka uvjeta za reviziju protokola:
Ovaj protokol podliježe reviziji svake tri godine ili kada novi dokazani podaci postanu dostupni.

Priložene datoteke

Pažnja!

• Samoliječenjem možete uzrokovati nepopravljivu štetu svom zdravlju.
• Informacije objavljene na stranicama MedElementa i mobilnim aplikacijama „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Bolesti: Vodič za terapeute“ ne mogu i ne smiju zamijeniti izravnu konzultaciju s liječnikom. Svakako se obratite zdravstvenoj ustanovi ako imate bilo kakve bolesti ili simptome koji vas zabrinjavaju.
• O izboru lijekova i njihovoj dozi potrebno je razgovarati sa stručnjakom. Samo liječnik može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje pacijentovog tijela.
• Web stranica MedElementa i mobilne aplikacije „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Bolesti: imenik terapeuta“ isključivo su informativno-referentni resursi. Podaci objavljeni na ovoj stranici ne smiju se koristiti za neovlašteno mijenjanje liječničkih uputa.
• Urednici MedElementa nisu odgovorni za bilo kakve osobne ozljede ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.