داروهای هیپربیلی روبینمی هیپربیلی روبینمی خوش خیم
هیپربیلی روبینمی خوش خیم (هپاتوز رنگدانه ای، کلمی ساده خانوادگی، یرقان متناوب نوجوانان، زردی غیر همولیتیک خانوادگی، اختلال عملکرد کبد، هیپربیلی روبینمی عملکردی، زردی احتباسی) یک بیماری مستقل است که با ساختار مزمن یا متناوب زردی آشکار می شود. از کبد، بدون نشانه های آشکارافزایش همولیز و کلستاز.علل هیپربیلی روبینمی خوش خیم:
هیپربیلی روبینمی خوش خیم اغلب خانوادگی است. وراثت بیماری بر اساس نوع غالب مشخص شده است. هیپربیلی روبینمی پس از هپاتیت یک نتیجه حاد است هپاتیت ویروسی، V در موارد نادر- مونونوکلئوز عفونی هیپربیلی روبینمی خوش خیم شامل اختلالات مختلف متابولیسم بیلی روبین است.علت افزایش بیلی روبین سرم با یک واکنش غیر مستقیم ممکن است:
اختلال در جذب یا انتقال بیلی روبین آزاد از پلاسما به سلول های کبدی.
اختلال در فرآیند اتصال بیلی روبین با اسید گلوکورونیک به دلیل کمبود موقت یا دائمی آنزیم گلوکورونیل ترانسفراز.
این مکانیسم بیلی روبینمی در سندرم کریگلر-نجار، سندرم گیلبرت و هیپربیلی روبینمی پس از هپاتیت است. در هیپربیلی روبینمی شنت اولیه، بیلی روبین غیرمستقیم (شانت) از اشکال نابالغ گلبول های قرمز، سیتوکروم های حاوی هم و کاتالازها تشکیل می شود.
افزایش سطح بیلی روبین سرم با یک واکنش مستقیم ناشی از نقض دفع بیلی روبین از طریق غشای هپاتوسیت به کانال های صفراوی است. این مکانیسم بیلی روبینمی در سندرم های دوبین جانسون و روتور رخ می دهد.
علائم و نشانه ها:
این بیماری معمولاً در دوران نوجوانی تشخیص داده می شود و برای سال های طولانی و اغلب در طول زندگی ادامه می یابد. بیشتر مردها مریض می شوند. علامت اصلی، icterus صلبیه است، در حالی که تغییر رنگ ایکتریک پوست تنها در موارد جداگانه وجود دارد.زردی صلبیه و پوست به ندرت ثابت است و معمولاً متناوب است. ظهور (یا تشدید) زردی به آن کمک می کند خستگی عصبی, استرس فیزیکیتشدید عفونت در مجاری صفراوی، عدم تحمل دارو، سرماخوردگی, عملیات های مختلف، نوشیدن الکل.
اکثر بیماران از احساس سنگینی در هیپوکندری سمت راست شکایت دارند. در برخی موارد، علائم سوء هاضمه رخ می دهد: تهوع، استفراغ، بی اشتهایی، آروغ زدن، اختلال در عملکرد روده، نفخ. همه اشکال هیپربیلی روبینمی با اختلالات آستنوژیتیو مشخص می شوند: افسردگی، خستگی، ضعف. پس از معاینه، توجه به پوست زرد مات جلب می شود که بارزترین زردی صلبیه است. برخی از بیماران حفظ می کنند رنگ معمولیپوست با سطح بالابیلی روبین سرم (کلمی بدون یرقان)، در اکثر بیماران کبد در لبه قوس دنده ای لمس می شود یا قابل لمس نیست.
علائم در برخی موارد ممکن است شامل بزرگ شدن اندک اندام باشد، قوام نرم است، لمس بدون درد است.
بزرگ شدن طحال نامشخص است و فقط در بیماران مبتلا به هیپربیلی روبینمی پس از هپاتیت مشاهده می شود. این بیماری بدون تغییر مشخص می شود تست های عملکردیکبد با افزایش بیلی روبینسرم خون در برخی موارد ذکر شده است افزایش اندکاوروبیلین در ادرار، با محتوای طبیعی استرکوبیلین در مدفوع.
مطالعه جذب-دفع با رز بنگال - I131 افزایش جزئی نیمه عمر کلیرانس، زمان حداکثر جذب و کاهش سرعت دفع رنگ را نشان می دهد. در برخی موارد، کاهش سرعت احتباس برومسولفالئین مشاهده می شود. نشانگان دوبین جانسون و روتور با ویژگی دو کوهانه تست بروم سولفالئین مشخص می شود. نمونه های رسوب پروتئینی تغییر نکردند. فقط در بیماران مبتلا به عفونت همزمان در مجاری صفراوی افزایش جزئی در آلفا-2-گلوبولین ها مشاهده می شود. شاخص های همولیز تغییر نمی کنند، امید به زندگی گلبول های قرمز، اندازه گیری شده با روش رادیومتری با 51Cr، در محدوده طبیعی است.
در تشخیص هیپربیلی روبینمی خوش خیم و تشخیص آن از هپاتیت مزمنمتعلق به بیوپسی سوزنی کبد است. بررسی بافت شناسیساختاری نزدیک به نرمال را نشان می دهد. با تجمع مکرر و کاملاً قابل توجه رنگدانه طلایی و قهوه ای مایل به زرد در سلول های کبد مشخص می شود.
در سندرم دوبین جانسون، رنگدانه به رنگ قهوه ای سیاه است. رنگدانه عمدتاً در مرکز لوبول ها متمرکز شده است؛ خواص هیستوشیمیایی مشخصه کرومولیپوئیدها - لیپوفوسسین ها را نشان می دهد. در سوراخ های بیماران مبتلا به بیلی روبینمی پس از هپاتیت، تغییرات مرتبط با هپاتیت قبلی آشکار می شود: گره های کوچک عناصر هیستیوسیتی، اسکلروز متوسط برخی از راه های پورتال.
رفتار:
در دوره های بهبودی و در صورت عدم وجود بیماری های همزمان دستگاه گوارشتجویز رژیم شماره 15 جایز است; در طول تشدید و در صورت وجود بیماری های همزمان کیسه صفرا - رژیم غذایی شماره 5. بیماران نیازی به درمان ویژه "کبد" ندارند. ویتامین درمانی و عوامل کلرتیک نشان داده شده است. درمان آبگرم خاصی نشان داده نشده است و اقدامات حرارتی و الکتریکی در ناحیه کبد مضر است. پیش آگهی مطلوب است. توانایی کار حفظ می شود، اما بیماران باید استرس فیزیکی و عصبی را محدود کنند.هیپربیلی روبینمی یک بیماری است که با افزایش حجم بیلی روبین در خون مشخص می شود. اغلب چنین تخلفی باعث انحرافات جدی در کار می شود. اعضای داخلی. کارشناسان معتقدند که هیپربیلی روبینمی می تواند منجر به ایجاد کوله سیستیت یا.
بر مراحل اولیهبیماری نیاز ندارد درمان خاصبا این حال، اگر علائم برای مدت طولانی نادیده گرفته شود و توصیه های پزشک رعایت نشود، انحرافات جدی در عملکرد دستگاه گوارش رخ می دهد.
هیپربیلی روبینمی بیماری است که یک شبه ایجاد نمی شود. یک فرد می تواند علائم فردی را برای سال ها بدون شک به وجود انحراف جدی در عملکرد بدن خود درمان کند.
علائم زیر معمولاً به تشخیص این بیماری کمک می کند::
علل بیماری
علل هیپربیلی روبینمی به شکل بیماری بستگی دارد. به طور معمول، نوع آدرنال چنین آسیبی در پس زمینه تخریب فعال هموگلوبین و گلبول های قرمز خون، که در کلیه ها پردازش می شوند، رخ می دهد. به همین دلیل تغییر می کند ترکیب شیمیاییخون، که منجر به مشکلات کبدی می شود.
این وضعیت ممکن است به دلایل زیر رخ دهد::
با هیپربیلی روبینمی کبدی، ضایعات گسترده تر می شوند. عملکرد نه تنها کبد، بلکه کل دستگاه گوارش نیز مختل می شود. فرد در مقابل چشمان ما شروع به محو شدن می کند، او نیاز به کمک فوری پزشکی دارد.
دلایل زیر می توانند هیپربیلی روبینمی کبدی را تحریک کنند::
هیپربیلی روبینمی در دوران بارداری
بارداری مرحله سخت و مهمی در زندگی هر زنی است. در این زمان، سیستم ایمنی تا حد امکان آسیب پذیر می شود، ممکن است اصلا کار نکند. به همین دلیل، زنان باردار اغلب به بیماری‌های مختلف ویروسی و عفونی مبتلا می‌شوند و بیماری‌های مزمن تشدید می‌شوند. هیپربیلی روبینمی نیز از این قاعده مستثنی نبود. این بیماری اغلب در دوران بارداری رخ می دهد.
زنان باردار اغلب با شکل گذرا، عملکردی یا مزدوج هیپربیلی روبینمی تشخیص داده می شوند. با این حال، پزشکان معالج این کار را انجام می دهند این بیماریبه دو گروه مجزا:
- توسط عوامل خارج از کنترل زن باردار ایجاد می شود: فرآیندهای عفونی، ویروسی و بسیاری دیگر.
- به دلیل تغییرات مرتبط با بارداری ایجاد شد.
اولین نوع هیپربیلی روبینمی در پس زمینه آسیب جدی به بدن رخ می دهد. معمولا با قوی همراه است احساسات دردناکدر ناحیه هیپوکندری سمت راست، افزایش دمای بدن، زردی. همه اینها منجر به عوارض جدی می شود.
به همین دلیل نیاز به فوریت دارد درمان دارویی. نوع دوم در پس زمینه دژنراسیون چربی، سمیت زودرس یا دیررس تشکیل می شود.
هیپربیلی روبینمی در نوزادان
پس از تولد، بدن نوزاد تازه متولد شده تجربه می کند تغییرات عمده- در مدت زمان کوتاهی باید کاملاً خود را با آن وفق دهد راه جدید. اکنون بدن مادر او را از تأثیر محیط خارجی محافظت نمی کند.
بلافاصله پس از تولد، سطوح بیلی روبین گزاف در نوزادان تشخیص داده می شود که چند روز بعد شروع به کاهش می کند. این پدیده معمولاً زردی فیزیولوژیکی خوش خیم نامیده می شود.
اگر کودک احساس می کند طبیعی است، اندام های داخلی او کار می کنند، پس نیازی به درمان نیست. در صورت اختلال حادمتخصص باید درمان دارویی پیچیده را تجویز کند. مکانیسم ایجاد بیلی روبینمی در کودکان، تجزیه سریع سلول های خونی است. در همان زمان، واکنش های آنزیمی کند می شود. به دلیل سطح پایین آلبومین در خون، بیلی روبین شروع به آزاد شدن آزادانه از بافت کبد می کند.
هیپربیلی روبینمی در نوزادان به دلیل تضاد فاکتور Rh یا ناسازگاری گروه های خونی بین کودک و مادر رخ می دهد. که در آن بدن زنجنین را به عنوان جسم خارجی. او همچنین ممکن است کودک را موجودی بیماری زا درک کند. مراجعه به متخصص هماتولوژی بسیار مهم است.
غذای رژیمی
تغذیه رژیم غذایی بخشی جدایی ناپذیر از هر گونه درمان کبد یا دستگاه گوارش است. با هیپربیلی روبینمی، کبد نمی تواند به طور طبیعی کار کند و تمام مواد زائد و سموم را پردازش می کند. به همین دلیل، بسیار مهم است که رژیم غذایی خود را مرور کنید، که به کاهش سطح بیلی روبین و بهبود شیمی خون نیز کمک می کند.
اول از همه، بیمار باید از خوردن غذاهای مضر خودداری کند. همه غذاها باید بدون افزودن نمک و ادویه آماده شوند.
مصرف اقلام پخته شده یا هر نوع دیگر اکیدا ممنوع است محصولات آرد. همچنین باید از غذاهایی که با جوش شیرین یا بکینگ پودر تهیه شده اند خودداری کنید. به یاد داشته باشید که افراد مبتلا به هیپربیلی روبینمی باید اغلب غذا بخورند، اما در وعده های کوچک.
زیر ممنوعیت کاملنوشیدنی های الکلی و نوشابه. نوشیدنی را فراموش نکنید آب تمیز، حداقل 2 لیتر در روز. رعایت مداوم رژیم غذایی بسیار مهم است.
| محصولات مجاز | محصولات ممنوعه |
|---|---|
| گوشت لخم - گوشت کمچربی | گوشت های چرب |
| سوپ سبزیجات | غذای کنسرو شده |
| سبزیجات و میوه ها | پنیرهای سخت و لبنیات چرب |
| عسل طبیعی | میوه های ترش |
| لبنیات کم چرب | سس ها |
| روغن سبزیجات | سوپ های غنی |
| آب میوه های طبیعی | گوشت های دودی |
| توت ها | قارچ |
| فرنی و غلات | غذای دریایی |
| ماهی دریا | سرکه |
بهترین روش برای تهیه غذا پختن یا جوشاندن است. از این طریق می توانید پس انداز کنید بیشترین مقدارمواد مفید .
درمان هیپربیلی روبینمی
اگر فردی تشخیص داده شود سطح بالابیلی روبین در خون، او باید فورا به یک پزشک عمومی مراجعه کند. پس از ارزیابی نتایج به دست آمده، متخصص باید بیمار را برای مطالعه دقیق تر بفرستد. این باید شامل معاینه کامل، گرفتن شرح حال، سونوگرافیحفره شکمی.
فقط با ارزیابی وضعیت اندام های داخلی، پزشک قادر به تشخیص است دلیل واقعیهیپربیلی روبینمی و تعیین مناسب ترین و موثرترین درمان.
فتوتراپی اگر علت این وضعیت در کم خونی همولیتیک باشد، حتماً به پزشک هماتولوژیست اعزام خواهید شد. مراجعه به این پزشک در دوران بارداری بسیار مهم است، زیرا هیپربیلی روبینمی می تواند برای مادر و جنین او عوارض جدی ایجاد کند.
به طور معمول، درمان پیچیده هیپربیلی روبینمی باید اصول زیر را رعایت کند:
- بجز دارودرمانیانجام فتوتراپی جامع بسیار مهم است. این شامل تابش پوست با لامپ است. از رنگ آبی. با کمک آنها می توان بخشی از بیلی روبین را حتی از طریق پوست از بین برد.
- لازم است یک دوره از تعدیل کننده های ایمنی که باعث افزایش می شود توابع حفاظتیبدن
- اگر هیپربیلی روبینمی ناشی از یک ویروس یا عفونت باکتریاییارگانیسم، لازم است درمان پیچیده با داروهای ضد باکتری و ضد ویروسی انجام شود.
- برای کاهش تاثیر منفیدر دستگاه گوارش، مصرف داروهای کلرتیک بسیار مهم است.
- اگر در کبد وجود دارد فرآیند التهابی، پس مصرف داروهای ضد التهاب بسیار مهم است.
- برای پاکسازی بدن از مواد زائد و سموم، باید یک دوره آنتی اکسیدان مصرف کنید.
ویدئو
با توجه به این واقعیت که اکنون دارید این سطور را می خوانید، پیروزی در مبارزه با بیماری های کبدی هنوز به نفع شما نیست ...
و آیا قبلاً در مورد آن فکر کرده اید مداخله جراحی? این قابل درک است، زیرا کبد یک اندام بسیار مهم است و عملکرد صحیح آن کلید سلامتی و سلامتی. حالت تهوع و استفراغ، رنگ زرد مایل به پوست، تلخی در دهان و بوی بد، ادرار تیره و اسهال ... تمام این علائم برای شما آشناست.
اما شاید بهتر باشد که نه اثر، بلکه علت را درمان کنیم؟ توصیه می کنیم داستان اولگا کریچوسکایا را بخوانید که چگونه کبد خود را درمان کرد ...
زرد شدن غشاهای مخاطی، صلبیه چشم و پوست باید هر فردی را آگاه کند. همه این را می دانند علائم مشابهنشان دهنده بی نظمی های خاصی در عملکرد چنین است بدن مهممانند کبد این بیماری ها باید تحت نظر پزشک باشد. او تشخیص صحیح را انجام می دهد و تجویز می کند درمان لازم. هنگامی که سطح بیلی روبین افزایش می یابد، زردی معمولا ظاهر می شود. هیپربیلی روبینمی خوش خیم نیز علائم مشابهی دارد. در این مقاله با جزئیات بیشتری به این خواهیم پرداخت که این چه نوع بیماری است، علل و روش های درمان آن چیست.
تعریف هیپربیلی روبینمی خوش خیم
در اصل، بیلی روبین یک رنگدانه صفراوی است و دارای رنگ مشخص قرمز زرد است. این ماده از گلبول‌های قرمز موجود در هموگلوبین تولید می‌شود که به دلیل تغییرات غیرقابل انطباق در سلول‌های کبد، طحال، بافت‌های همبند و مغز استخوان تجزیه می‌شوند.
هیپربیلی روبینمی خوش خیم است بیماری مستقل، شامل کلمی ساده خانوادگی، زردی متناوب نوجوانان، زردی خانوادگی غیر همولیتیک، زردی احتباسی و هیپربیلی روبینمی عملکردی است. این بیماری به صورت زردی متناوب یا مزمن، اختلالات آشکار در عملکرد کبد و ساختار آن بدون اختلالات مشخص ظاهر می شود. در عین حال، خیر علائم آشکارکلستاز و افزایش همولیز.
هیپربیلی روبینمی خوش خیم (کد ICD 10: E 80 - اختلالات عمومی متابولیسم بیلی روبین و پورفین) همچنین دارای کدهای زیر E 80.4، E 80.5، E 80.6، E 80 است. کدگذاری بر این اساس: سندرم گیلبرت، سندرم کریگلر، سایر اختلالات - Dubin-Johnson سندرم و سندرم روتور، یک اختلال نامشخص در متابولیسم بیلی روبین.
علل
هیپربیلی روبینمی خوش خیم در بزرگسالان در بیشتر موارد بیماری ای است که ماهیتی خانوادگی دارد و به صورت غالب منتقل می شود. این توسط عمل پزشکی تایید شده است.
هیپربیلی روبینمی پس از هپاتیت وجود دارد - در نتیجه یک ویروس رخ می دهد هپاتیت حاد. این بیماری همچنین می تواند در اثر قبلی ایجاد شود مونونوکلئوز عفونیپس از بهبودی، بیماران ممکن است علائم هیپربیلی روبینمی را تجربه کنند.
علت بیماری نارسایی در متابولیسم بیلی روبین است. این ماده در سرم افزایش می یابد یا در جذب یا انتقال آن به سلول های کبدی از پلاسما نقض می شود.
شرایط مشابه در مواردی که اختلال در فرآیندهای اتصال بیلی روبین و گلوکوروپیک اسید وجود دارد نیز ممکن است، که می تواند با کمبود دائمی یا موقت آنزیمی مانند گلوکورونیل تراپسفرااز توضیح داده شود.
مکانیسم های ذکر شده هیپربیلی روبینمی نشانگان گیلبرت، کریگلر-نجار و هیپربیلی روبینمی پس از هپاتیت را مشخص می کند. در سندرم های روتور و دابین جانسون، بیلی روبین سرم به دلیل اختلال در دفع رنگدانه در کانال های صفراوی از طریق غشای سلول های کبدی افزایش می یابد.
عوامل تحریک کننده
هیپربیلی روبینمی خوش خیم، که تشخیص آن با این واقعیت تأیید می شود که اغلب در نوجوانی تشخیص داده می شود، می تواند علائم خود را برای سال ها و حتی در طول زندگی نشان دهد. در مردان، این بیماری بسیار بیشتر از زنان تشخیص داده می شود.
تظاهرات کلاسیک این بیماری زرد شدن صلبیه است؛ رنگ آمیزی ایکتریک پوست ممکن است در برخی موارد ظاهر شود، اما نه همیشه. تظاهرات هیپربیلی روبینمی اغلب در طبیعت متناوب است، در موارد نادر ثابت است و از بین نمی رود.
افزایش زردی می تواند ناشی از عوامل زیر باشد:
- خستگی شدید فیزیکی یا عصبی؛
- تشدید عفونت، آسیب مجاری صفراوی;
- مصونیت داروها;
- سرماخوردگی؛
- مداخلات جراحی مختلف؛
- نوشیدن الکل.
علائم بیماری
علاوه بر این که صلبیه و پوست لکه دار می شوند رنگ مایل به زرد، بیماران در هیپوکندری سمت راست احساس سنگینی می کنند. مواردی وجود دارد که علائم سوء هاضمه نگران کننده است - تهوع، استفراغ، اختلالات مدفوع، کمبود اشتها، افزایش تشکیل گاز در روده.
تظاهرات هیپربیلی روبینمی می تواند منجر به بروز اختلالات آستنو نباتی شود که خود را به صورت افسردگی، ضعف و خستگی سریع نشان می دهد.
در طول معاینه، پزشک قبل از هر چیز به صلبیه زرد شده و رنگ زرد مات پوست بیمار توجه می کند. در برخی موارد، پوست زرد نمی شود. کبد در امتداد لبه های قوس دنده ای لمس می شود یا ممکن است احساس نشود. افزایش جزئی در اندازه اندام وجود دارد، کبد نرم می شود و بیمار در هنگام لمس درد احساس می کند. اندازه طحال افزایش نمی یابد. مواردی استثنا هستند که هیپربیلی روبینمی خوش خیم در نتیجه هپاتیت رخ می دهد. هیپربیلی روبینمی پس از هپاتیت نیز می تواند پس از سابقه ابتلا رخ دهد بیماری عفونی- مونونوکلئوز
سندرم خوش خیم هیپربیلی روبینمی
برای هیپربیلی روبینمی خوش خیم در عمل پزشکیهفت سندرم مادرزادی وجود دارد:
- سندرم کریگلر-نجار نوع 1 و 2;
- سندرم دوبین جانسون؛
- سندرم های گیلبرت؛
- سندرم های روتور؛
- بیماری بایلر (نادر)؛
- سندرم لوسی-دریسکول (نادر)؛
- کلستاز خوش خیم وابسته به سن خانوادگی - هیپربیلی روبینمی خوش خیم (نادر).
همه این سندرم ها به دلیل نقض متابولیسم بیلی روبین در صورت افزایش سطح بیلی روبین غیر کونژوگه در خون رخ می دهد که در بافت ها تجمع می یابد. نقش مهمی در بدن ایفا می کند، بیلی روبین بسیار سمی به بیلی روبین کم سمی، به دی گلوکورونید - یک ترکیب محلول (بیلی روبین کونژوگه) تبدیل می شود. شکل آزاد بیلی روبین به راحتی به بافت های الاستیک نفوذ می کند، در غشاهای مخاطی، پوست و دیواره ها باقی می ماند. رگ های خونی، و باعث زردی می شود.
سندرم کریگلر نجار
V. Nayyar و J. Krigler متخصصان اطفال آمریکایی در سال 1952 یک سندرم جدید را شناسایی کردند و آن را به تفصیل شرح دادند. این سندرم کریگلر-نجار نوع 1 نام گرفت. این آسیب شناسی مادرزادیدارای نوع توارث اتوزومی مغلوب است. ایجاد سندرم بلافاصله در اولین ساعات پس از تولد کودک رخ می دهد. علائم مشابه اغلب در دختران و پسران به طور مساوی رخ می دهد.
پاتوژنز بیماری ناشی از غیبت کاملآنزیمی مانند UDPGT (آنزیم urdin-5-diphosphate glucuronyl transferase). با نوع 1 از این سندرم UDFGT کاملاً وجود ندارد، بیلی روبین آزاد به شدت افزایش می یابد، سطح آن به 200 میکرومول در لیتر یا حتی بیشتر می رسد. پس از تولد، در روز اول، نفوذپذیری سد خونی مغزی بالاست. در مغز ( ماده خاکستری) تجمع سریع رنگدانه وجود دارد، رنگ زرد ایجاد می شود.تست کوردیامین در تشخیص هیپربیلی روبینمی خوش خیم با فنوباربیتال منفی است.
منجر به ایجاد نیستاگموس، فشار خون عضلانی، آتتوز، اپیستوتونوس، تشنج های کلونیک و تونیک می شود. پیش آگهی بیماری بسیار نامطلوب است. در صورت عدم درمان شدید، مرگ در روز اول امکان پذیر است. کبد در کالبد شکافی تغییر نمی کند.
سندرم دوبین جانسون
سندرم خوش خیم هیپربیلی روبینمی دوبین جانسون برای اولین بار در سال 1954 توصیف شد. این بیماری عمدتاً در میان ساکنان خاورمیانه شایع است. در مردان زیر 25 سال در 0.2-1٪ موارد رخ می دهد. وراثت بر اساس الگوی اتوزومال غالب رخ می دهد. این سندرم یک پاتوژنز دارد که با اختلالات همراه است توابع حمل و نقلبیلی روبین به هپاتوسیت، و همچنین از آن به دلیل شکست سیستم انتقال غشای سلولی وابسته به ATP. در نتیجه، جریان بیلی روبین به داخل صفرا مختل می شود و برگشت بیلی روبین به خون از سلول های کبدی رخ می دهد. این با حداکثر غلظت در خون رنگ پس از دو ساعت هنگام انجام آزمایشات با استفاده از بروم سولفالئین تأیید می شود.
مورفولوژیکی ویژگی مشخصه- جگر شکلاتی رنگ، که در آن تجمع بالایی از رنگدانه دانه ای درشت وجود دارد. تظاهرات سندرم: زردی ثابت، به طور دوره ای رخ می دهد خارش پوست، درد با سمت راستدر هیپوکندریوم، علائم آستنیک، سوء هاضمه، بزرگ شدن طحال و کبد. این بیماری می تواند در هر سنی شروع شود. خطر بروز پس از استفاده طولانی مدت از داروهای ضد بارداری وجود دارد داروهای هورمونیو همچنین در دوران بارداری.
این بیماری بر اساس آزمایش برم سولفالئین، کوله سیستوگرافی با دفع تاخیری در صفرا تشخیص داده می شود. عامل کنتراست، در غیاب کنتراست در كيسه صفرا. کوردیامین در تشخیص هیپربیلی روبینمی خوش خیم در این مورد استفاده نمی شود.
بیلی روبین کل از 100 میکرومول در لیتر تجاوز نمی کند، بیلی روبین آزاد و متصل دارای نسبت 50 به 50 است.
درمانی برای این سندرم ایجاد نشده است. این سندرم بر امید به زندگی تأثیر نمی گذارد، اما کیفیت زندگی با این آسیب شناسی بدتر می شود.
هیپربیلی روبینمی خوش خیم - سندرم گیلبرت
داده شده بیماری ارثیاغلب اتفاق می افتد، ما در مورد آن با جزئیات بیشتری به شما خواهیم گفت. این بیماری از والدین به فرزندان منتقل می شود و با نقص ژنی مرتبط است که در متابولیسم بیلی روبین نقش دارد. هیپربیلی روبینمی خوش خیم (ICD - 10 - E80.4) چیزی بیش از سندرم گیلبرت نیست.
بیلی روبین یکی از رنگدانه های صفراوی مهم است که محصول واسطه ای از تجزیه هموگلوبین است که در انتقال اکسیژن نقش دارد.
افزایش سطح بیلی روبین (به میزان 80-100 میکرومول در لیتر)، غلبه قابل توجه بیلی روبین که با پروتئین های خون مرتبط نیست (غیر مستقیم) منجر به تظاهرات دوره ای زردی (غشاهای مخاطی، صلبیه، پوست) می شود. در عین حال، آزمایشات کبد و سایر شاخص ها طبیعی می مانند. در مردان، سندرم گیلبرت 2-3 برابر بیشتر از زنان است. ممکن است ابتدا در سنین سه تا سیزده سالگی ظاهر شود. اغلب این بیماری در طول زندگی فرد را همراهی می کند.
سندرم گیلبرت شامل هیپربیلی روبینمی خوش خیم آنزیموپاتیک (هپاتوز رنگدانه ای) است. آنها معمولاً به دلیل کسری رنگدانه های صفراوی ایجاد می شوند. این ناشی از نقص های ژنتیکیکبد. دوره خوش خیم است - تغییرات شدید در کبد، همولیز مشخصی رخ نمی دهد.
علائم سندرم گیلبرت
سندرم گیلبرت علائم مشخصی ندارد و با حداقل علائم بروز می کند. برخی از پزشکان این سندرم را یک بیماری نمی دانند، بلکه آن را به آن نسبت می دهند ویژگی های فیزیولوژیکیبدن
تنها تظاهرات در بیشتر موارد زردی متوسط همراه با رنگ آمیزی غشاهای مخاطی است. پوستصلبیه چشم. علائم دیگر یا خفیف هستند یا اصلا وجود ندارند.
حداقل علائم عصبی ممکن است:
- ضعف؛
- سرگیجه؛
- افزایش خستگی؛
- اختلالات خواب؛
- بیخوابی.
حتی علائم نادرتر سندرم گیلبرت اختلالات گوارشی (سوء هاضمه):
- کمبود یا کاهش اشتها؛
- آروغ تلخ بعد از غذا خوردن؛
- سوزش سردل؛
- طعم تلخ در حفره دهان; به ندرت استفراغ، حالت تهوع؛
- احساس سنگینی، پری در معده؛
- مشکلات روده (یبوست یا اسهال)؛
- درد مبهم و دردناک در هیپوکندری راست. آنها می توانند به دلیل اشتباهات در رژیم غذایی، پس از سوء استفاده از غذاهای تند و چرب ایجاد شوند.
- بزرگ شدن کبد ممکن است رخ دهد.
هیپربیلی روبینمی خوش خیم: درمان
اگر گم شده باشد بیماری های همراهدستگاه گوارش، در دوره بهبودی پزشک رژیم شماره 15 را تجویز می کند. که در دوره های حاددر صورت وجود بیماری های همزمان کیسه صفرا، رژیم غذایی شماره 5 تجویز می شود. برای بیماران کبد درمانی خاصی لازم نیست.
ویتامین درمانی در این موارد مفید است، استفاده داروهای کلرتیک. بیماران نیاز خاصی ندارند درمان های آبگرم.
روش های الکتریکی یا حرارتی در ناحیه کبد نه تنها هیچ فایده ای ندارد، بلکه خواهد داشت اثرات مضر. پیش آگهی بیماری کاملاً مطلوب است. بیماران همچنان قادر به کار هستند، اما کاهش استرس عصبی و فیزیکی ضروری است.
هیپربیلی روبینمی خوش خیم گیلبرت نیز نیازی ندارد درمان ویژه. بیماران برای جلوگیری از تشدید بیماری باید توصیه هایی را رعایت کنند.
- مجاز برای مصرف: چای ضعیف، کمپوت، پنیر کم چرب، نان گندم، سوپ آبگوشت سبزیجات، گوشت گاو بدون چربی، فرنی ترد، مرغ، میوه های غیر اسیدی.
- مصرف ممنوع: گوشت خوک، شیرینی های تازه، اسفناج، ترشک، گوشت چرب، خردل، ماهی چرب، بستنی، فلفل، الکل، قهوه سیاه.
- رعایت رژیم - موارد شدید کاملاً مستثنی هستند تمرین فیزیکی. کاربرد تجویز شده لوازم پزشکی: داروهای ضد تشنج، آنتی بیوتیک ها، استروئیدهای آنابولیکدر صورت لزوم، آنالوگ های هورمون های جنسی، که برای درمان عدم تعادل هورمونی و همچنین توسط ورزشکاران برای بهبود عملکرد ورزشی استفاده می شود.
- سیگار کشیدن و نوشیدن الکل را به طور کامل ترک کنید.
در صورت بروز علائم زردی، پزشک ممکن است تعدادی دارو تجویز کند.
- گروه باربیتورات ها - داروهای ضد صرع به طور موثر سطح بیلی روبین را کاهش می دهند.
- عوامل کلرتیک
- داروهایی که بر عملکرد کیسه صفرا و مجاری آن تأثیر می گذارد. از ایجاد کوله سیستیت جلوگیری می کند.
- هپاتوپروتکتورها (عوامل محافظتی که سلول های کبد را از آسیب محافظت می کنند).
- انتروجاذب ها داروهایی که باعث افزایش دفع بیلی روبین از روده می شوند.
- آنزیم های گوارشی برای اختلالات سوء هاضمه(استفراغ، تهوع، تشکیل گاز) - به هضم کمک می کند.
- فتوتراپی - قرار گرفتن در معرض نور لامپ های آبی منجر به تخریب بیلی روبین ثابت در بافت ها می شود. برای جلوگیری از سوختگی چشم، محافظت از چشم ضروری است.
بیلی روبین رنگدانه ای است که 80 درصد آن از هموگلوبین گلبول های قرمز تخریب شده تشکیل می شود. تحت شرایط فیزیولوژیکی، تحت یک سری دگرگونی ها قرار می گیرد. مقدار افزایش یافته استاین ماده در بدن هیپربیلی روبینمی نام دارد. این وضعیت به عنوان نشانگر بسیاری از بیماری ها عمل می کند و منجر به بروز علائمی می شود که اصلی ترین آنها زردی در نظر گرفته می شود. افزایش غلظت بیلی روبین در خون نیاز به تشخیص دقیق و شناسایی علت اصلی دارد.
نمایش همه
بیلی روبین و هیپربیلی روبینمی چیست؟
بیلی روبین رنگدانه ای است که در طحال به رنگ قرمز تولید می شود مغز استخوانو همچنین از هموگلوبین گلبول های قرمز تخریب شده (80٪). انواع مستقیم و غیر مستقیم و همچنین مزدوج و غیر مزدوج وجود دارد. آنها بر روی تشکیل می شوند مراحل مختلفپردازش مواد در بدن
سطح طبیعی بیلی روبین در خون یک بزرگسال 8-20.5 میکرومول در لیتر است. محتوای ماده مستقیم نباید از 16.5 تجاوز کند و ماده غیر کونژوگه نباید از 5.1 تجاوز کند. نسبت کسر مستقیم به غیر مستقیم 3:1 است.
نقض در مرحله خاصی از سنتز بیلی روبین منجر به افزایش مقدار آن در خون می شود که به آن هیپربیلی روبینمی می گویند.
دلایل توسعه
بر اساس لحظه ای که متابولیسم رنگدانه شکست خورد، می توانیم 3 گروه از دلایل ایجاد هیپربیلی روبینمی را تشخیص دهیم.
در ادبیات وجود دارد فرم های مشابهزردی این توسط توضیح داده شده است این علامتهمیشه نشانه هیپربیلی روبینمی است.
مرحله پیش کبدی
دلایل اصلی:
- کم خونی همولیتیک و داسی شکل.
- اریتروبلاستوز نوزادان.
- تالاسمی.
- انتقال خون ناسازگار.
- عفونت های ویروسی (سرخک، سرخجه، اوریون).
- مالاریا
- نیش مار سمی.
- اثرات سمی داروهای آرسنیک، فسفر، سولفونامید.
افزایش تخریب گلبول های قرمز رخ می دهد و در نتیجه مقدار زیادی از آن تشکیل می شود بیلی روبین مستقیم.
کبدی
دلایل اصلی:
- هپاتیت
- سیروز کبدی.
- سرطان کبد.
- الکل و ضایعات داروییعضو.
- مونونوکلئوز عفونی
- کلانژیت اسکلروزان اولیه
- هپاتوز کلستاتیک در دوران بارداری
- آمیلوئیدوز کبد.
شکست ضبط رخ می دهد بیلی روبین غیر مستقیمسلول های کبدی و آزادسازی کونژوگه مجاری صفراوی. به همین دلیل، افزایش هر دو بخش از ماده در خون مشاهده می شود.
زیر کبدی
دلایل اصلی:
- کللیتیازیس.
- بسته شدن مجاری صفراوی توسط کرم ها.
- کلانژیت.
- باریک شدن سیکاتریسیال مجاری و فشرده شدن آنها توسط تومور سر پانکراس.
- سرطان کیسه صفرا و مجرا.
ورود طبیعی بیلی روبین کونژوگه به روده دشوار است و در نتیجه به داخل خون پرتاب می شود. به همین دلیل، افزایش سطح ماده به دلیل کسر مستقیم وجود دارد.
تصویر بالینی
اختلالات متابولیک بر وضعیت بیمار تأثیر می گذارد.
ویژگی اصلی محتوای بالابیلی روبین در بدن باعث یرقان (ایکتروس) می شود.در غلظت های بالاتر از 50 میکرومول در لیتر ایجاد می شود. رنگدانه در پوست، غشاهای مخاطی، صلبیه چشم و روی کام سخت تجمع می یابد و باعث زرد شدن این نواحی می شود. این رنگ می تواند رنگ پریده، روشن یا حتی سبز مایل به زرد به خود بگیرد.
چیزی به نام زردی کاذب وجود دارد که باید آن را از زردی واقعی که منشأ بیمارگونه دارد، تشخیص داد. اولین مورد اغلب زمانی اتفاق می افتد که فرد مقدار زیادی غذاها و آب میوه های حاوی کاروتن (هویج، پرتقال و غیره) مصرف می کند. بر خلاف واقعی، با آن غشاهای مخاطی رنگ آمیزی نمی شوند.
علاوه بر زردی، اگر متابولیسم بیلی روبین مختل شود و غلظت آن در خون افزایش یابد، علائم زیر ممکن است رخ دهد:
- مدفوع آکولیک.به دلیل کمبود استرکوبیلین، رنگ مدفوع رنگ قهوه ای تیره مشخص خود را از دست می دهد و سفید می شود.
- تغییر رنگ ادرارتجمع بیلی روبین مستقیم در ادرار وجود دارد که باعث تیره شدن آن می شود که یادآور آبجو است.
این علائم بیشتر برای گروه علل زیر کبدی هستند.
از آنجایی که هیپربیلی روبینمی زمانی رخ می دهد آسیب شناسی های مختلف، اما نیست بیماری جداگانه، سپس علائم مرتبط با آن اغلب در پس زمینه سایر علائم بیماری زمینه ای رخ می دهد:
- درد در شکم، هیپوکندری راست.
- خارش پوست.
- حالت تهوع، استفراغ، از دست دادن اشتها.
- سرگیجه و غش.
- ضعف، خستگی.
- رنگ پریدگی پوست، قرمزی کف دست، خونریزی.
اگر بر اساس علائم، بتوان فرض کرد که بیمار مبتلا به هیپربیلی روبینمی است، تشخیص علت آن مشکل است، تنها با تکیه بر تصویر بالینی. برای انجام این کار، پزشک تعدادی معاینه را تجویز می کند:
- سونوگرافی اندام های شکمی.
- سی تی و ام آر آی.
- کلانژیوپانکراتوگرافی رتروگراد آندوسکوپی.
- بیوشیمیایی و تجزیه و تحلیل بالینیخون
- آزمایشات سرولوژیکی برای تعیین ویروس های هپاتیت و آنتی بادی های آنها.
- آزمایش تخمک های کرمی
هیپربیلی روبینمی خوش خیم
تعدادی از بیماری ها وجود دارند که در آنها زردی مداوم یا متغیر دیده می شود، اما هیچ نشانه ای از آسیب کبدی، تاخیر در ترشح صفرا یا تخریب گلبول های قرمز وجود ندارد. آنها هیپربیلی روبینمی خوش خیم نامیده می شوند. چنین آسیب شناسی شامل موارد زیر است:
- سندرم گیلبرتاین یک نقص ارثی در آنزیم گلوکرونیل ترانسفراز است که بیلی روبین غیر مستقیم را به بیلی روبین کونژوگه تبدیل می کند که باعث افزایش سطح اولی در خون می شود.
- سندرم دوبین جانسون. نقض آزادسازی بیلی روبین مستقیم با صفرا وجود دارد، به همین دلیل کسر مزدوج بر غیر مستقیم غالب است.
- سندرم کریگلر نجار. این به دلیل ناتوانی مطلق کبد در تبدیل رنگدانه نامنظم به رنگدانه کونژوگه ایجاد می شود.
- سندرم روتورکاهش جذب بیلی روبین غیر مستقیم توسط سلول های کبد و اتصال آن به گلوکورونیک اسید وجود دارد.
همه این سندرم ها دارای تعدادی ویژگی اصلی هستند:
- ناشی از وراثت
- زرد شدن صلبیه نادر و متغیر است.
- بر روی کف دست، کف پا، کتروس جزئی وجود دارد، ناحیه کشاله رانو مثلث نازولبیال
- حالت تهوع و بی اشتهایی وجود دارد.
- خستگی، کاهش توجه، ضعف و تمایل به افسردگی مشاهده می شود.
- ممکن است درد در هیپوکندری سمت راست و بزرگ شدن کبد وجود داشته باشد.
برای افتراق بیماری ها از یکدیگر، ارزیابی بر اساس تعدادی معیار ضروری است:
امضا کردن سندرم گیلبرت سندرم کریگلر-ناجارا سندرم دوبین جانسون سندرم روتور شروع بیماری نوزادان نوجوانی و جوانی دوران کودکی هیپربیلی روبینمی غلبه غیر مستقیم فقط بدون مزدوج بیشتر مستقیم بیلی روبین در ادرار - + - تست بروم سولفالئین ترخیص کالا از گمرک طبیعی، کاهش یا افزایش یافته است هنجار افزایش مجدد دیرهنگام رنگ کونژوگه در خون احتباس رنگ در خون پس از 45 دقیقه افزایش می یابد کوله سیستوگرافی هنجار مجاری صفراوی با تاخیر پر نمی شوند یا به اندازه کافی پر نمی شوند (صرف نظر از روش تجویز رنگ) مجاری صفراوی بعد از آن پر نمی شود تجویز داخل وریدیتضاد وضعیت بافت کبد طبیعی یا فعال شدن سلول های کوپفر و وجود رنگدانه در سلول های کبدی تظاهرات طبیعی یا جزئی دژنراسیون چربی سلول های اندام مقادیر زیادی رنگدانه درشت در سلول های کبدی هنجار فرم انتقالی
این نوع هیپربیلی روبینمی برای نوزادان معمولی است. در روز دوم تا سوم زندگی کودک ایجاد می شود و در روز هفتم تا دهم خود به خود ناپدید می شود. این وضعیت تنها با ظهور icterus همراه است، بدون اختلال عملکرد اندام های داخلی.
زردی گذرا به این دلیل ایجاد می‌شود که در چنین کودکانی تجزیه گلبول‌های قرمز افزایش می‌یابد و مقدار زیادی بیلی روبین غیرمستقیم تشکیل می‌شود، اما فعالیت آنزیم گلوکرونیل ترانسفراز برای پردازش مازاد گونه غیر کونژوگه کافی نیست. بیلی روبین مستقیم
تغذیه ضعیف شیر مادرممکن است باعث شود فرم شدیدهیپربیلی روبینمی و افزایش دفعات مصرف این محصول توسط کودک از بروز زردی گذرا جلوگیری می کند.
این وضعیت کاملاً فیزیولوژیکی در نظر گرفته می شود و نیازی به کمک ندارد.
درمان
از آنجایی که هیپربیلی روبینمی یکی از علائم این بیماری است، پس اصل اصلیدرمان برای از بین بردن علت زمینه ای است. متداول ترین وسایل مورد استفاده عبارتند از:
- آنتی بیوتیک های گروه های مختلفدر صورت وجود علت باکتریایی تجویز می شود.
- داروهای ضد ویروسی (اینترفرون آلفا، پگاسیس).آنها در درجه اول برای هپاتیت ویروسی استفاده می شوند.
- محافظ های کبدی (هپترال، کارسیل و غیره).داروها از کبد محافظت می کنند اثرات سمیمواد مختلف
- عوامل کلرتیک (Allohol، Cholenzym).آنها دفع صفرا را از کیسه صفرا افزایش می دهند و از رکود آن جلوگیری می کنند.
- کولیتیک ها (اورودوکسی کولیک اسید).به حل شدن سنگ های صفراوی در زمانی که کوچک هستند کمک کنید.
- داروهای ضد التهابی (دیکلوفناک، ایندومتاسین).التهاب کبد و کیسه صفرا را کاهش می دهد.
- داروهایی از گروه باربیتورات ها (فنوباربیتال).این داروها به درمان نوع خوش خیم هیپربیلی روبینمی کمک می کنند زیرا باعث کاهش غلظت رنگدانه در خون می شوند.
- انتروجاذب (Enterodes، کربن فعال).این داروها حذف بیلی روبین اضافی از بدن را بهبود می بخشد.
روش های درمانی فیزیوتراپی اغلب از فتوتراپی استفاده می کنند. اصل اصلی عمل آن از بین بردن بیلی روبین انباشته شده در بافت ها تحت تأثیر نور (معمولاً لامپ های آبی) است.
هیپربیلی روبینمییک تغییر پاتولوژیک در سرم خون است که در افزایش غلظت بیلی روبین ظاهر می شود که در نتیجه افزایش تجزیه هموگلوبین ایجاد می شود.
علل هیپربیلی روبینمی
سندرم هیپربیلی روبینمی اغلب بر اساس یکی از دو مکانیسم اصلی بیماری زایی ایجاد می شود. مکانیسم اول توسط فرآیند سنتز بیلی روبین اضافی ایجاد می شود که در حین تخریب شدید همزمان گلبول های قرمز خون مشاهده می شود. با توجه به دومین نظریه اتیوپاتوژنتیک در مورد ایجاد هیپربیلی روبینمی، تعدادی از شرایط پاتولوژیکارگانیسم، همراه با نقض تحولات متابولیکی بیلی روبین در کبد و حذف محصولات تجزیه آن.
بنابراین، افزایش یک یا آن کسر بیلی روبین نشان دهنده عوامل اتیوپاتوژنتیک در ایجاد هیپربیلی روبینمی است.
طبقه بندی اتیوپاتوژنتیک همه اشکال هیپربیلی روبینمی بر اساس اصل تعیین کسر بیلی روبین است که به دلیل آن سطح بیلی روبین کل سرم افزایش می یابد. بنابراین، هیپربیلی روبینمی مزدوج با افزایش غلظت بخش مستقیم بیلی روبین، ناشی از نقض حذف بیلی روبین از بدن، آشکار می شود. برای توسعه این نوع تغییرات پاتولوژیکبیمار باید هر کدام را داشته باشد تغییرات ارگانیکساختارهای سیستم کبدی صفراوی (وجود سنگ در مجرای مجرای صفراوی، ضایعات منتشر و ندولر پارانشیم کبد)، استفاده طولانی مدت از داروهای هورمونی.
در شرایطی که افزایش همولیز گلبول های قرمز خون در بدن رخ می دهد، همراه با افزایش سنتز بخش غیرمستقیم بیلی روبین، نتیجه گیری "هیپربیلی روبینمی از نوع غیر کونژوگه" ایجاد می شود. این تغییرات اغلب در عملکرد متخصصان نوزادان مبتلا به کم خونی همولیتیک دوره نوزادی مشاهده می شود و در رده بزرگسالان بیماران این نوع هیپربیلی روبینمی توسط اثرات سمی مواد سمی تحریک می شود.
علائم هیپربیلی روبینمی
شایع ترین تظاهرات افزایش بیلی روبین در خون آسیب به پوست به شکل تغییر رنگ پوست به رنگ زرد لیمویی است. با این حال، تمام غشاهای مخاطی حفره دهان، ملتحمه و سفیدی چشم در درجه اول تحت تأثیر قرار می گیرند، که مشخص می شود. رنگ زرد. علائم فوق تنها با افزایش قابل توجه بیلی روبین رخ می دهد. در شرایطی که هیپربیلی روبینمی در بیمار با آسیب شناسی کبد و اندام های دستگاه صفراوی تحریک می شود، علاوه بر تغییر در رنگ پوست، بیمار متوجه خارش شدید پوست تغییر یافته به خصوص در شب می شود.
افزایش غلظت بیلی روبین و محصولات حاصل از تبدیل متابولیک آن اثر سمیبر روی ساختارهای سیستم عصبی مرکزی، و بنابراین، تقریباً در 100٪ موارد، هیپربیلی روبینمی با علائم یک مجموعه علائم آستنومی به شکل افزایش خستگی، ناتوانی در انجام فعالیت بدنی معمول، خواب آلودگی و در موارد شدید همراه است. حتی درجات مختلف اختلال هوشیاری.
بیماران مبتلا به نوع کبدی هیپربیلی روبینمی، علاوه بر شکایات پاتگنومونیک که نشان دهنده افزایش غلظت بیلی روبین است، به وجود دائمی علائم زمینه ای توجه می کنند. بیماری پس زمینهکبد - سنگینی و ناراحتی در برآمدگی هیپوکندری راست، احساس طعم تلخ در حفره دهان، دل درد مداومو حالت تهوع و در دوره تشدید استفراغ غیر قابل کنترل.
نوع زیر کبدی هیپربیلی روبینمی نیز مشخصه دارد ویژگی های بالینیبه شکل یک سندرم استنو-نروتیک برجسته، یک تغییر مشخصه در مدفوع، که نه تنها رنگ، بلکه قوام نسبت به مایع را نیز با حضور مقدار زیادی چربی تغییر می دهد.
تمام انواع بالینی و پاتومورفولوژیکی هیپربیلی روبینمی با تیره شدن ادرار و روشن شدن مدفوع همراه است که بیشتر در نوع کبدی و زیر کبدی هیپربیلی روبینمی مشاهده می شود.
هیپربیلی روبینمی در نوزادان
دوره نوزادی برای ایجاد علائم اشکال خوش خیم هیپربیلی روبینمی، که توسط آنزیموپاتی های ژنتیکی تحریک می شود، حیاتی است. با توجه به این واقعیت که افزایش غلظت بیلی روبین در یک نوزاد تازه متولد شده همراه نیست تغییرات ساختاریو اختلالات عملکردیکبد، و کودک کاملاً فاقد تظاهرات بالینی کلستاز و همولیز است؛ این تغییرات به عنوان "هیپربیلی روبینمی عملکردی" تعبیر می شود.
ICD-10 همه چیز را طبقه بندی می کند اشکال ارثیهیپربیلی روبینمی عملکردی به انواع مختلف.
یک دسته جداگانه از هیپربیلی روبینمی به اصطلاح "نوع فیزیولوژیکی" است که در همه کودکان در دوره نوزادی مشاهده می شود و باعث درد یا تغییرات پاتولوژیک در سلامتی نمی شود. علیرغم دوره گذرا مطلوب، همه کودکان در دوره نوزادی تحت نظارت سطح بیلی روبین هستند، که در حال حاضر از یک آنالایزر مدرن هیپربیلی روبینمی استفاده می شود که اجازه می دهد تا در اسرع وقتتعیین سطح فراکسیون های مختلف بیلی روبین. انجام معاینه غربالگری کودکان به ما امکان می دهد احتمال ابتلا به هیپربیلی روبینمی شدید را که در بیشتر موارد باعث بروز تظاهرات انسفالوپاتیک می شود حذف کنیم.
شروع کردن - آغاز - اولین تظاهرات بالینیهیپربیلی روبینمی در روز دوم یا سوم پس از تولد کودک رخ می دهد و به طور مستقل در کمتر از یک ماه از بین می رود. این شکل از هیپربیلی روبینمی با تغییر رنگ تدریجی ایکتریک پوست مشخص می شود که از سر شروع می شود و به پایان می رسد. اندام های تحتانی. علائم به اصطلاح کرنیکتروستنها در صورت افزایش شدید غلظت بیلی روبین، که منجر به ایجاد علائم آسیب به ساختارهای سیستم عصبی مرکزی می شود، ظاهر می شود.
علائم هشدار دهنده که نشان دهنده پیشرفت هیپربیلی روبینمی است، بی حالی و بی انگیزگی کودک، کاهش علاقه به تغذیه و مکیدن کند است. ضمیمه سفتی عضلات پس سریو opisthotonus نشان دهنده ایجاد آسیب شدید به مننژها است که در صورت عدم مداخله فوری پزشکی منجر به نتیجه کشنده. علائم آسیب غیرقابل برگشت به سیستم عصبی مرکزی یک کودک تازه متولد شده، درجه عمیق اختلال هوشیاری به شکل عدم پاسخ به محرک های نور، درد و دما است.
سیر مطلوب هیپربیلی روبینمی، که در اکثر نوزادان ترم سالم مشاهده می شود، در نتیجه سیستم های آنزیمی ناقص ایجاد می شود که اجازه حذف سریع محصولات تجزیه هموگلوبین جنین را نمی دهد. در حال حاضر، پزشکان متخصص اطفال به ویژگی دیگری از سیر هیپربیلی روبینمی در نوزادان اشاره می کنند که افزایش تدریجی بیلی روبین پس از شیردهی است. با این حال، با وجود این الگو، هیپربیلی روبینمی نشانه ای برای قطع شیردهی نیست.
در شرایطی که عملکرد بالاسطح بیلی روبین در خون یک نوزاد تازه متولد شده با اختلالات سلامتی شدید همراه نیست، استفاده از هر کدام اقدامات درمانیبی اساس تلقی می شود. غلظت قابل توجهی از بیلی روبین به خوبی به درمان با استفاده از حمام های فرابنفش پاسخ می دهد که باعث حذف سریع بیلی روبین می شود. افزایش بحرانی در محتوای بیلی روبین بیش از 120 میکرومول در لیتر است نشانه مطلقبرای استفاده از انتقال خون.
مشاهدات علمی اخیر نشان دهنده افزایش قابل توجهی در بروز هیپربیلی روبینمی در کودکان مبتلا به این بیماری است صدمات هنگام تولدهمراه با ایجاد سفالوهماتوما. افزایش غلظت بیلی روبین در این وضعیت در نتیجه تخریب گسترده گلبول های قرمز موجود در هماتوم ایجاد می شود. این فرمهیپربیلی روبینمی همراه است غلظت بالاکسر غیرمستقیم است و با استفاده از انتقال تبادل گلبول های قرمز قابل اصلاح است.
درمان هیپربیلی روبینمی
هایپربیلی روبینمی به دسته شرایط پاتولوژیک تعلق دارد که درمان آن باید بر اساس علت شناسی باشد، یعنی کلید بهبودی از بین بردن بیماری زمینه ای است.
در شرایطی که برای اولین بار تظاهرات هیپربیلی روبینمی در فرد ایجاد می شود، لازم است انجام شود. معاینه کاملو درمان در بیمارستان گوارش. فقط هیپربیلی روبینمی خوش خیم نیازی به اصلاح دارویی ندارد و در بیشتر موارد در صورتی که بیمار از توصیه های اولیه برای اصلاح رفتار غذایی پیروی کند، از بین می رود. علاوه بر اصلاح تغذیه برای بیماران مبتلا به هیپربیلی روبینمی ناشی از آسیب شناسی سیستم کبدی صفراوی، لازم است که این واقعیت از تأثیر بیش از حد فیزیکی و روانی-عاطفی بدن حذف شود.
درمان دارویی هر هیپربیلی روبینمی فرم بالینیبه دسته های زیر تقسیم می شود: اتیوپاتوژنتیک، علامتی و پیشگیرانه.
با توجه به این واقعیت که محصولات تبدیل متابولیک بیلی روبین دارای اثر سمی بر روی تمام ساختارها هستند. بدن انسانبه خصوص مرکزی سیستم عصبیاول از همه، لازم است درمان سم زدایی کافی با استفاده از داروهای گروه آنتی اکسیدان (سیستامین در دوز روزانه 0.2 گرم، توکوفرول 50 میلی گرم در روز خوراکی) انجام شود. در شرایطی که بیمار دارای غلظت بحرانی بیلی روبین است و علائمی وجود دارد آسیب سمیمغز در قالب علائم انسفالوپاتی، لازم است درمان سم زدایی تزریقی به صورت ترکیبی از انسولین با دوز 4 واحد زیر جلدی با 40 میلی لیتر محلول گلوکز 40٪ به صورت داخل وریدی انجام شود.
اگر یک نوع التهابی ایمنی هیپربیلی روبینمی تشخیص داده شود که ناشی از آسیب گسترده منتشر به پارانشیم کبد است، توصیه می شود از یک دوره کوتاه درمان با گلوکوکورتیکواستروئید (پردنیزولون در دوز روزانه 30 میلی گرم خوراکی به مدت دو هفته) استفاده کنید. با توجه به اینکه هیپربیلی روبینمی پارانشیمی در اکثر موارد با عوارض شدید خونریزی همراه است، به تمام بیماران این دسته توصیه می شود برای مقاصد پیشگیرانه از ویکاسول در دوز روزانه 0.015 گرم خوراکی یا عضلانی استفاده کنند.
برای تسکین، که اغلب با نسخه کلستاتیک زردی همراه است، از عوامل خارجی استفاده می شود - مالش الکل کافورو حمام سرکه به منظور کاهش غلظت اسیدهای صفراوی در سرم خون استفاده از آن ضروری است داروها، که عمل آن با هدف اتصال اسیدهای صفراوی در بخش نازکروده ها (کلستیرامین در دوز روزانه 2 گرم). بعلاوه، اثر خوبدارای روش لوله گذاری اثنی عشر و استفاده از داروهای کلرتیک (هولوساس در دوز روزانه 15 میلی لیتر خوراکی) به شرط عدم وجود علائمی از نوع مکانیکی زردی. در شرایطی که افزایش غلظت بیلی روبین در نتیجه انسداد مکانیکی مجرای صفراوی مشاهده می شود، تنها گزینه درمانی رفع نقص جراحی (کوله سیستکتومی لاپاروسکوپیک) است.
